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FICHE UE4 COURS 2 : LESIONS RENALES ELEMENTAIRES

I) Rappels histologiques

Néphron Unité fonctionnelle du rein (1 million par rein)


Glomérule - Unité de filtration du rein
- Il se situe dans le cortex, la partie périphérique du parenchyme rénale
- Une artériole afférente se divise en capillaires pour former le peloton vasculaire
(floculus) contenu dans une chambre urinaire délimitée par la capsule de Bowman.
- Il présente 2 pôles : un pôle vasculaire à l’extrémité supérieure (avec une artériole
afférente et une artériole efférente) et un pôle urinaire à l’extrémité inférieure (avec le
tube proximal).
Fonctionnement Le sang arrive dans le peloton vasculaire par l’artériole afférente où se déroule
la filtration glomérulaire pour ensuite former l’urine primitive dans la
chambre urinaire. L’urine primitive s’échappe ensuite par le tube proximal
vers les voies urinaires.
Structure - 3 lumières vasculaires maintenues entre elle par le mésangium (tissu
histologique de soutien formé de collagène).
- Vaisseaux sont tapissés d’un endothélium fenêtré (présence de pores
permettant la filtration).
- membrane basale en dessous de l’endothélium entourée de
podocytes.
Podocytes - Cellules en forme de « pieuvre » : prolongements cytoplasmiques appelés pédicelles.
- Elles se situent à l’extérieur de la paroi des capillaires pour ménager une fente de
filtration.
- Elles créent une séparation entre le capillaire et la chambre urinaire.

II) Lésions élémentaires


a) Lésions glomérulaires

Anomalies de la cellularité = augmentation anormale du nombre de cellules


Prolifération Définition Excès du nombre de cellules (> à 2 couches successives) en dehors de la
extra- membrane basale glomérulaire (formation d’un croissant)
capillaire Physiopathologie Inflammation du capillaire qui évolue en une nécrose de la paroi du
capillaire glomérulaire. Rupture du capillaire qui déverse son contenu
(sang et cellules inflammatoires) dans la chambre urinaire.
Le contenu du capillaire va agresser les cellules endothéliales pariétales
(normalement de forme aplatie et peu visibles) qui vont proliférer dans la
chambre urinaire pour répondre à l’agression.
Histologie - Floculus rétracté (diminution des lumières des capillaires).
- Chambre urinaire envahie par la prolifération extra-capillaire (=
croissant)
Prolifération Définition Augmentation du nombre de cellules mésangiales de plus de 3 par tige
mésangiale mésangiale.
Elle se retrouve surtout dans la néphropathie à IgA (maladie de Berger).
Physiopathologie Prolifération des cellules mésangiales en réponse à la présence de dépôts
anormaux dans le mésangium.
Histologie Physiologiquement, le mésangium est peu visible avec quelques noyaux
de cellules mésangiales.
Dans une prolifération mésangiale, on peut observer beaucoup plus de
cellules mésangiales.
La chambre urinaire reste libre.
Prolifération Définition Il y a un afflux de des cellules inflammatoires dans la lumière des
endo- capillaires. Cela entraine une réaction des cellules endothéliales =>
capillaire hyperplasie et turgescence des cellules endothéliales.
Causes Glomérulonéphrite d’origine infectieuse qui va entrainer une
augmentation des cellules inflammatoires circulantes notamment dans
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les capillaires glomérulaires.
Histologie Physiologiquement, présence de quelques hématies mais lumière en
général libre et dépourvu de cellules inflammatoires.
Dans une prolifération, les lumières des capillaires sont complètement
comblées par des cellules inflammatoires (lymphocytes ou
polynucléaires).
La chambre urinaire reste libre et mésangium normal.

Dépôts anormaux
Dépôts extra- Granuleux Physiopatho Dépôts d’anti-corps et d’Ig à l’extérieur de la membrane
membraneux logie basale glomérulaire. La membrane va s’épaissir et former
des spicules (petits prolongements) en réponse à cette
agression.
On les retrouve surtout dans les glomérulonéphrites extra-
membraneuses.
Histologie - épaississement diffus de la membrane basale
(aspect rigide).
- Aspect spiculé et irrégulier (hérissé).
- Evolution vers un aspect en rail : dédoublement
de la membrane basale. (caractéristique tardive)
En bosse Dépôts de polynucléaires éosinophiles coniques beaucoup plus
volumineux que l’on retrouve dans les glomérulonéphrites d’origine
infectieuse. (Ils vont entrainer la prolifération endo-capillaire et mésangiale)
Dépôts Se retrouve dans la néphropathie à IgA (glomérulopathie la plus fréquente) et entraine une
mésangiaux prolifération mésangiale.
Histologie Présence de dépôts mésangiaux (visibles notamment par
immunofluorescence à IgA en cas de néphropathie à IgA).
Epaississment de la matrice mésangiale
Prolifération mésangiale (pas mentionnée à l’oral)
Dépôts endo- - Se retrouve de façon caractéristique dans la maladie du lupus.
membraneux - Présence de dépots d’anti-corps, d’Ig et des protéines du complément en anse (en
(sous- fil de fer) qui vont avoir un tropisme endo-membraneux.
endothéliaux) - Dépots visibles en immunofluorescence.
Amylose Types - AL souvent associée myélome.
- AA dans des contextes souvent inflammatoires chroniques
(polyarthrite rhumatoïde)
Physiopathologie Pathologie ubiquitaire liée à l’accumulation d’une protéine
anormalement repliée et qui s’accumule notamment dans le rein.
La protéine s’accumule de manière ubiquitaire dans le rein (pas de
localisation précise) en formant des dépôts amorphes, anhistes (très
épais, ne contient pas de cellules et n’ont pas de structure particulière) et
extracellulaires.
Coloration Dépôts de protéine apparaissent en rouge vif en coloration au rouge
caractéristique congo.

Anomalies du mésangium
Nodules Définition Epaississement nodulaire du mésangium et de tailles irrégulières d’un
mésangiaux glomérule à un autre.
Se retrouve surtout dans les glomérulopathies diabétiques.
Physiopathologie Anomalies du métabolisme glucidique (que l’on retrouve chez les
diabétiques) va entrainer une synthèse anormale de matrice extra-
cellulaire qui va épaissir le mésangium et former les nodules.

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Anomalies des podocytes
Hyalinose Physiopathologie Liée à une anomalie du podocyte. Hypertrophie et hyperplasie des
segmentaire podocytes avec un cytoplasme turgescent, vacuolisé. Ces podocytes vont
et focale proliférer jusqu’à s’accoler à la capsule de Bowman.
Histologie Forme des couronnes de podocytes à l’extérieur de la membrane basale
glomérulaire.
A plus fort grossissement, on voit un accolement entre le floculus et la
capsule de Bowman (=synéchie floculo-capsulaire)
On retrouve aussi des dépôts hyalins glomérulaires et une sclérose
mésangiale.
Etiologies HSF primitives
HSF secondaires : se retrouve dans toutes les glomérulopathies.

b) Lésions tubulo-interstitielles

Infiltrat Définition Afflux de cellules inflammatoires au niveau de l’interstitium


inflammatoire (entre les tubes) lors d’une inflammation du parenchyme rénal.
interstitiel Causes Nombreuses mais surtout dans les néphrites interstitielles
(=inflammation du parenchyme rénales au niveau interstitiel)
souvent d’origine médicamenteuse.
Identification de Riche en PNN = infection sous-jacente (pyélonéphrite aiguë)
la cause par Riche en PNE = origine médicamenteuse
l’histologie
Histologie Physiologiquement, l’interstitium est peu visible et les tubes
apparaissent adossés les uns aux autres.
Dans une inflammation interstitielle, on observe une dissociation
des tubes avec un interstitium peuplé de cellules inflammatoires.
La réaction inflammatoire peut évoluer vers une fibrose
interstitielle.
Nécrose tubulaire Physiopathologie Insuffisance rénale aigue (pouvant être due à une prise de
aigue médicaments) peut entrainer des atteintes des tubes.
Histologie Physiologiquement, tube normalement revêtu d’un épithélium
cubique et régulier.
En cas de souffrance des tubes :
- L’épithélium tubulaire se desquame et s’amincit
- Perte de la bordure en brosse des TCP
- Débris cellulaires intra-cellulaires
Cylindre Définition Présence d’hématies dans les tubes (TCP ou TCD)
hématique Physiopathologie Rupture d’un capillaire au niveau des glomérules. Le contenu
sanguin se déverse donc dans la chambre urinaire puis se
retrouve au niveau des tubes.
Dans ce cas, il est nécessaire de rechercher des lésions
glomérulaires (prolifération extra-capillaire).

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c) Lésions vasculaires

Artériosclérose Définition Néphropathie vasculaire associée principalement à une hypertension


artérielle.
Histologie Epaississement de la paroi artérielle avec une fibrose de l’intima
de la paroi artérielle ou une hyperplasie des cellules musculaires
lisses de la media (pas spécifique du rein)
Retentissements Glomérulaires Ischémie glomérulaire, glomérusclérose, hyalinose
segmentaire et focale
Tubulo- Fibrose interstitielle ou atrophie tubulaire
interstitiels
Micro-angiopathie Définition Présence de multiples thrombi plaquettaires au niveau de petits
thrombotique vaisseaux.
Causes Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
Syndrome hémolytique et urémique
HTA maligne

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