Anapath Prof DR Lebwaze

Notes de Cours d’Anatomie Pathologique Spéciale 1
UNIVERSITE KONGO
UK-KISANTU
FACULTE DE MEDECINE
NOTES DE COURS
D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE SPECIALE
Par
CT Dr LEBWAZE MASSAMBA Bienvenu

(MD, SpPath, DES, Doctorant en Hématopathologie)
ANNEE ACADEMIQUE : 2009-2010

Docteur Bienvenu LEBWAZE MASSAMBA 2
CHAPITRE 1 : PATHOLOGIE DE L’APPAREIL URINAIRE

I.- PATHOLOGIE DU REIN
A. - INTRODUCTION
1. – RAPPEL DE L'ANATOMIE MACROSCOPIQUE
L'être humain a deux reins. Chaque rein est situé dans la "loge rénale" située dans
l'espace rétropéritonéal à la face postérieure de la cavité abdominale. Les deux reins sont ainsi placés
de part et d'autre de la colonne vertébrale. Leurs pôles supérieurs se trouvent à la hauteur de la
douzième vertèbre dorsale (D12), (qui constitue donc le repère anatomique des reins).
Chaque rein a la forme d'un grain de haricot. On lui distingue ainsi un bord externe convexe et un bord
interne concave.Chaque rein d'adulte pèse 150 à 160 gr et mesure 12 x 6 x 3cm. Sur une coupe
sagittale, le rein montre deux parties distinctes:
- le cortex : c'est la partie externe. Celui-ci montre des petits points rouges vifs : les glomérules.
- la médullaire: c'est la partie interne. Celle-ci contient les tubes collecteurs.
2. – RAPPEL HISTOPHYSIOLOGIQUE
Le rein est constitué des tubes urinifères. Chaque tube urinifère représente une unité fonctionnelle.
Il y a au total environ 1 million d’unités élémentaires appelés« néphrons ».
Chaque néphron comprend deux parties :
- le glomérule de Malpighi ou corpuscule rénal
- le tube urinifère avec ses diverses portions (tube contourné proximal, anse de Henlé, tube
contourné distal, tubes collecteurs). Le glomérule produit le filtrat glomérulaire.
- Celui-ci est modifié dans le tube urinifère et finalement excrété sous la forme d'urine. Chaque
glomérule filtre ainsi 180 litres par jour tandis que 1 litre seulement est excrété comme urine.
Cette grande filtration est le résultat d'un débit sanguin rénal très élevé, d'une pression élevée dans
les capillaires glomérulaires et une structure particulière de la paroi capillaire glomérulaire.
3. RAPPEL DE L'ULTRASTRUCTURE DU GLOMERULE

a. - La paroi capillaire : vue en microscopie électronique(M.E), elle est constituée des trois
structures suivantes: l'endothélium, la membrane basale et l'épithélium viscéral.
L'endothélium: cette couche est faite des cellules endothéliales.
Celles-ci laissent entre elles de petites ouvertures appelées pores, d'où le nom de lamina fenestrata
donnée à cette couche.
La membrane basale: c'est la couche qui vient après l'endothélium. Elle est composée de
trois feuillets : la lamina rara interna ou couche subendothéliale, la lamina densa, et la
lamina rara externa ou couche subépithéliale.
La membrane basale est en grande partie produite par les cellules épithéliales. Sa composition
biochimique est faite de collagène et des glycoprotéines. Il s'agit principalement du collagène type IV,
de la laminine, des proteoglycans polyanioniques, de l'entactine,de la fibro noctine, et d'autres
glycoprotéines; une couche sialoglycoprotéique anionique recouvre les cellules endothéliales et
épithéliales viscérales .
L'épithélium viscéral: c'est la couche externe à la membrane basale. Elle est composée de cellules
épithéliales appélées podocytes. Les podocytes s'attachent a la membrane basale par des excroissances
cytoplasmiques appelées pieds des podocytes ou pédicelles.
Ces pédicelles laissent entre elles des espaces appélés "slit pores" eux-mêmes obstrués par les "slit
membranes",
Les cellules épithéliales s'implantent comme des épines sur la membrane basale maintenant ainsi les
capillaires ouverts et aussi les uns avec les autres pour permettre ainsi le flux d'urine. Le slit pore et le
slit membrane servent à régler la perméabilité de la membrane basale. L'urine ainsi excrétée est reprise
par les cellules de l'épithélium pariétal qui est en continuité avec l'épithélium tubulaire.
b. - Le mésangium
Chaque glomérule est composé de plusieurs lobules. Les anses capillaires se situent en
périphérie de ces lobules tandis que le mésangium se trouve au centre. Il évoque ainsi le mésentère de
l'intestin. Comme tout "méso", il maintient ensemble les anses capillaires comme un axe.
Dans sa composition, le mésangium est fait des cellules mésangiales et d'une matrice
ou matrix. Les cellules mésangiales ont un rôle de soutient et contiennent des fibrilles musculaires.
Elles sont donc contractiles et phagocytaires. Elles phagocytent entre autres les macromolécules
déposées dans l'endothélium pour les transporter vers le hile glomérulaire où ils sont excrétés vers le
tube proximal.
c. - Ultrastructure tubulaire
Se référer aux cours d'histologie. Ces données ne sont pas de grande importance en pathologie
rénale.
B. – LES LESIONS GLOMERULAIRES OU GLOMERULOPATHIES
1. - PATHOGENESE
La majorité des glomérulopathies ont une origine immunologique. Au cours de ce
mécanisme, le glomérule subit une aggression (ou attaque) par des anticorps dirigés contre la
membrane basale (=anticorps anti- membrane basale), ou par des complexes immuns (= complexes
antigènes-anticorps).
Quelles sont les conséquences de cette agression immunologique?
Chronologiquement, trois phénomènes vont se succèder dans le temps et dans l'espace. Ce sont :
l'agression initiale, l'inflammation consécutive, et la réparation de l'inflammation avec/ou et
l'adaptation.
a. - Agression glomérulaire
Celle-ci constitue le premier événement qui aboutit à l'atteinte du glomérule. (Des
événements initiaux qui se déroulent au niveau de la circulation seront expliqués d'une manière
générale dans les cours d'immunologie.)
L'agression a lieu lorsqu'il y a formation d'anticorps dirigés contre les éléments structuraux de la
membrane basale ou antigènes intrinsèques. Ce mécanisme est cependant rare.
Le mécanisme le plus fréquent est la présence des complexes immuns nocifs dans le glomérule.
L'agression qui résulterait de l'immunité à médiation cellulaire avec le rôle joué par des lymphocytes T
a été démontrée expérimentalement, mais n'a pas été démontrée chez l'homme.
1). - Les anticorps anti-membrane basale.

La membrane basale glomérulaire est normalement formée de collagène type IV et des
glycoprotéines. Dans des conditions pathologiques, ceux-ci deviennent des antigènes et stimulent la
formation d'anticorps spécifiques c-à-d dirigés contre eux. Ces anticorps sont de très haute affinité.
Ils se combinent très rapidement avec les antigènes intrinsèques, ce qui provoque une violente réaction
inflammatoire qui peut aller jusqu'à la nécrose du glomérule.
2). - Les complexes immuns

L'aggression glomérulaire par des complexes immuns est le mécanisme de l'atteinte
glomérulaire le plus fréquent dans la glomérulonéphrite clinique.
On distingue deux mécanismes:
a) - L'aggression par le dépôt des complexes immuns circulants.
Ce mécanisme est basé sur les théories de Dixon (1960). Celui-ci et ses collaborateurs
ont démontré que l'introduction chez l'animal expérimental d'un antigène soluble induit la production
d'un anticorps contre cet antigène.
Celui-ci en se combinant à son antigène, forme un complexe macromoléculaire ou complexe immun
circulant (CIC). Selon leur taille, les complexes ainsi formés vont se déposer dans les tissus riches en
cellules du système phagocytaire ou système réticulo-endothélial et dans les glomérules.
Il peut se former trois types des complexes :
 les complexes de grosse taille. Ceux-ci se forment lorsqu'il y a excès d'anticorps. Ce genre de
complexes sont insolubles. Ainsi, ils sont rapidement digérés par les phagocytes et éliminés de la
circulation. Ils ne sont donc pas agressifs pour les reins.
 les complexes de taille moyenne. Ceux-ci se forment dès qu'il y a un léger excès d'antigène c-à-d
dans la zone dite d'équivalence. Ce type de complexes sont solubles mais faiblement phagocytés et
restent donc dans la circulation, ce qui les rend particulièrement dangereux pour les glomérules.
 les complexes de petite taille. Ceux-ci se forment lorsqu'il y a un net excès d'antigène. Ils sont
totalement solubles et traversent facilement la barrière de filtration glomérulaire et ainsi ne se
déposent pas dans les tissus.
Les études cinétiques ont montré que si l'on injecte des complexes immuns pré-fabriqués dans la
circulation, 0,5% de la quantité injectée seulement est déposé au niveau des reins. Cette quantité
s'accroît si l'on bloque le système phagocytaire.
Ce modèle expérimental de Dixon provoque la maladie sérique ou la néphrite sérique (serum
sickness nephritis).
b) - L'agression par la formation "in situ" des complexes.
Dans ce type d'agression, les complexes immuns ne proviennent pas de la circulation
mais sont formés localement dans le glomérule. C'est la formation "in situ", in loco". L'antigène peut-
être un constituant normal du glomérule ou étranger à celui-ci, mais qui y a été préalablement planté
grâce à son affinité pour une structure particulière du glomérule. L'antigène ainsi planté stimule la
production d'anticorps spécifiques. Ainsi, par leur flux et reflux à travers le glomérule, ils finissent par
se combiner à l'antigène pour former un complexe stable et nocif. Ce complexe va s'agrandir par
l'apposition successive d'antigène, d'anticorps, d'antigène etc.
(Pakasa M et collaborateurs ont montré en 1985 que les antigènes de la malaria expérimentale peuvent
se fixer dans le glomérule de la souris et fixer l'anticorps circulant pour provoquer une
glomérulonéphrite: British Journal of expérimental pathology 66:493-501, 1985).
Les exemples classiques d'une telle formation in situ des complexes immuns sont la néphrite de
STEBLAY provoquée chez le mouton ou chez la chèvre et la néphrite de HEYMANN qui survient
chez des rats. Dans ce dernier modèle, l'antigène est une glycoprotéine (gp330) située sur la bordure en
brosse du tube contourné proximal.
b. - L'inflammation
L'agression initiale que nous venons de décrire ci - haut est suivie d'une réponse
glomérulaire non spécifique: I'inflammation.
(Pour le rappel du processus général de l'inflammation se référer au cours de la pathologie générale).
Toutefois il convient de se souvenir de ceci que :
1). - La physiopathologie de l'inflammation est très complexe et fait intervenir plusieurs mécanismes
différents tels que l'activation du complément, l'activation de la coagulation, la fibrinolyse, la
formation des kinines, etc. Ces différents systèmes sont liés ensemble et contrôlés par des
mécanismes de feed-back négatif et positif.
2). - L'activation du complément joue un rôle capital dans l'induction de l'inflammation dans la
glomérulonéphrite par anticorps antimembrane basale et dans celle due aux complexes
immuns par suite de la production des peptides chimiotactiques comme le C5a.
3). - L'intensité de la réaction inflammatoire dépendra donc de la rapidité de l'activation du
complément. Si l'activation est rapide, il s'en suit une grande concentration des facteurs
leucotactiques et anaphylatoxiques, une activation des facteurs de coagulation et de fibrinolyse
et finalement formation des kinines et des radicaux oxygénés libres. Une telle activation n'est
possible qu'aux endroits aisément accessibles par les immunoglobulines et les facteurs du
complément comme l'espace sous-endothélial et le mésangium. Par contre, l'espace sub-

épithélial situé sur le versant externe de la MBG n'est pas aisément accessible par ces facteurs.
Il n'est donc pas l'endroit de déposition des complexes immuns circulants. Ceux qui s'y retrouvent sont
donc formés "in situ ". On peut distinguer arbitrairement ainsi deux degrés d'intensité de
l'inflammation:
une inflammation légère: où on ne voit que quelques polynucléaires et quelques monocytes ayant
pour rôle d'éliminer le matériel qui y est déposé par endocytose.
une inflammation sévère: c'est celle qui fait donc intervenir tous les mécanismes de coagulation,
de fibrinolyse, de la production des kinines etc. L'activation du complément et notamment des
facteurs à C9 est très dangereux car elle peut aboutir à une nécrose partielle ou totale du
glomérule avec hémorragie et rupture de la MBG.
 Une telle distinction est très schématique car plusieurs degrés d'intensité peuvent se chevaucher.
c. - Adaptation et/ou Réparation glomérulaire
La présence d'un matériel étranger, nocif et phlogogène dans le glomérule aboutit à la
destruction de la structure de celui-ci. Il se produit alors des mécanismes réactionnels d'adaptation et
de réparation. Ces deux phénomènes seront responsables des différentes formes cliniques de la
glomérulonéphrite en fonction du site de dépôt des complexes pathologiques.
C. – PROCESSUS PATHOLOGIQUES DE BASE

1. – NOMENCLATURE DE BASE
a. - Glomérulopathie diffuse : on parle de glomérulopathie diffuse lorsque plus de 50% des
glomérules examinés sont atteints.
b. - Glomérulopathie focale : on parle de glomérulopathie focale lorsque moins de 50% seulement
des glomérules examinés sont atteints
c. - Glomérulopathie généralisée (ou totale ou globale): lorsque chaque glomérule est
uniformément atteint dans tous ses segments.
d. - Glomérulopathie segmentaire : lorsque chaque glomérule est atteint dans un ou quelques
segments seulement.
2. – LESIONS GLOMERULAIRES ELEMENTAIRES
a. - Inflammation:
On parle d'une inflammation dans le glomérule lorsqu'on note la présence des cellules
inflammatoires (polynucléaires, monocytes ou les deux), et parfois seulement des lymphocytes. En
principe, on considère la présence de 2 ou de 3 cellules inflammatoires comme anormale.
b. - Prolifération:
Chaque type de cellule du glomérule est capable de proliférer. La prolifération des cellules
endothéliales et mésangiales constitue "la prolifération intracapillaire". Celle des cellules épithéliales
viscérales et pariétales constitue une "prolifération extracapillaire". Celle-ci peut-être segmentaire,
semi-lunéaire ou circonférentielle.
c. - Sclérose
Ce terme se rapporte à une augmentation de la matrice mésangiale avec ou sans prolifération
cellulaire. Il s'agit d'un matériel fibrillaire conséquence de l'augmentation de la matrice mésangiale,
soit par suite du collapsus et de la condensation de la MBG, soit aussi des deux à la fois. Ce matériel
est colorable par l'éosine, trichrome et par le PAS.
d. - Lésions de la membrane basale
La MBG peut subir des altérations élementaires suivantes :
 épaississement (thickening) : ex : néphropathie diabétique; maladie des dépôts denses (GNMP
type ll), maladie des dépôts des chaînes légères d'Immunoglobulines.
 dédoublement (splitting); ex: la GNMP avec l'aspect en double contour qu'on voit aussi dans la
GNP intense.
 ondulation (wrinkling) : la MBG prend un aspect torsadé; ex: en cas d'ischémie avec collapsus du
floculus.
 spiculation (spikes); ex: GNM
 amaincissement (thinning)
 lamellation, ex: Maladie d'Alport familiale.
e. - Hyalinose ("insudates" or "insudative lesions") : " insudations"
C'est la présence des globules hyalins de 7 à 10 microns dans le glomérule en rapport
avec le collapsus d'un segment du floculus. Cette lésion est diagnostique de la glomérulosclérose
focale et segmentaire (GSFS). La hyalinose particulière du pôle urinaire accompagnée d'une adhérance
est appélée " glomerular tip lesion". La hyalinose se rapporte aussi à des changements observés dans la
paroi artériolaire dans l'hypertension et dans le diabète sucré (néphrosclérose).
f. - Cicatrisation
C'est le résultat final de la destruction d'un segment du glomérule.
g. Obsolescence.
C'est le résultat final de la destruction globale d'un glomérule (ou pain – à – cacheter). On
distingue plusieurs types d'obsolescence selon le processus initial à la destruction :
1). - type de sclérose : la touffe glomérulaire est complétement fibrosée comme résultat final d'un
GNM ou d'une GNP.
2). - type d'hyalinisation : même aspect de sclérose que la précédente, mais avec des lésions
d'hyalinisation segmentaire sévères.
3). - type fibrose : c'est le résultat final de l'organisation d'un croissant extracapillaire avec présence
des fibres de collagène qui ne se colorent pas avec le PAS, mais se colorent avec le Van Gieson.
4). - type de collapsus : c'est lorsqu'il y a collapsus de la touffe glomérulaire entourée par un
croissant de collagène PAS négatif. La MB de la capsule de Bowmann est souvent intacte. Ce
type résulte de l'ischémie ou de l'inflammation interstitielle.
D. - LES DIFFERENTES FORMES DE GLOMERULONEPHRITES

1. - La GN PAR ANTICORPS ANTI-MBG
a. – Etiologie : Cette GN est due aux anticorps dirigés contre les antigènes néphritogéniques qui sont
les constituants normaux de la MBG. Ces anticorps réagissent aussi souvent avec la membrane basale
des alvéoles pulmonaires et peuvent donner lieu à une atteinte pulmonaire avec des hémoptysies. Cet
ensemble (atteinte rénale + atteinte pulmonaire) constitue le syndrome de Goodpasture.
b. – Morphogènese : Les anticorps anti-MBG se fixent dans la lamina rara interna et contre la lamina
densa. La fixation en cette position donne lieu à une activation rapide du complément et à une
inflammation sévère pouvant aboutir à la nécrose du glomérule, et finalement à la formation des
croissants extracapillaires par des mécanismes d'adaptation et de réparation.
c. - Aspects histologiques : Histologiquement, il s'agit souvent d'une GN proliférative extracapillaire
avec croissants (hémorragie++, Polynucléaires++ et prolifération de l'épithélium viscéral et pariétal).
d. - Aspect cliniques : Ces patients sont souvent très malades. La GN évolue très rapidement vers
une insuff isance rénale et une anurie complète en quelques jours. Le diagnostic est basé surtout sur
l'examen de la biopsie rénale en M.O. et en IF. En immunofluorescence (IF), on note une fluorescence
linéaire caractéristique, contrairement à la fluorescence granulaire des GN à complexes immuns. Ces
patients ont également des anticorps anti-MBG circulants.
2. LES GLOMERULONEPHRITES PROLIFERATIVES (GNP)
a. Etiologies Les GNP résultent de la fixation des complexes immuns au niveau de l'espace
subendothélial par exemple au cours des processus auto-immuns ou immunologiques.
b. Morphogénèse : La présence de ces complexes au niveau de cet espace donne lieu à deux
phénomènes :(I) une réaction inflammatoire dont l'intensité dépend de leur vitesse de déposition
et (II) l'adaptation consécutive du mésangium.
Le Tableau suivant résume la morphogénèse des GNP.
CIC Intensité de l'infl . Adaptation Type GNP
Faibles quantités Peu d'inflammation prolif. légère focale

Grandes quantités Inflammation + Prolif forte intracapillaire
Grandes quantités Inflammation et prolif + migration membrane durée illimitée du
mésangium proliférative
c. - Aspects histologiques : D'après ce tableau, on constate que toutes ces formes s'accompagnent
d'une certaine prolifération. Dans les cas légers, le mésangium prolifère modérement et on note une
inflammation légère (=mesangitis). Les cas sévères s'accompagnent d'une importante prolifération
mésangiale et endothéliale ainsi que de nombreuses cellules inflammatoires. Si l'inflammation est très
intense, on peut noter des ruptures de la MBG et occasionner une prolifération extracellulaire. Si
l'inflammation persiste dans le temps, on va noter une GNMP avec sclérose mésangiale, dédoublement
ou duplication de la MB et enfin rétrécissement des lumières capillaires.
d. - Aspects cliniques : Les aspects cliniques de ces diverses GNP sont très variables. Les syndromes
cliniques les plus fréquents sont;
 Le syndrome d'hématurie : qui s'observe surtout chez un adulte jeune après une angine (virale?),
et installation d'une hématurie macroscopique.
Ce syndrome correspond histologiquement à une prolifération mésangiale discrète et à un dépôt d'lgA
en IF. C'est 1a maladie de Berger ou néphropathie à IgA (IgA nephropathy).
 la néphrite lupique : c'est une complication du lupus systémique disséminé. Dans ce cas, la
prolifération peut être focale, diffuse ou même une GNMP authentique.
 diverses atteintes rénales: caractérisées par une protéinurie chronique, une hématurie
microscopique évoluant souvent vers un syndrome néphrotique. Il peut s'agir d'une GNP ou d'une
GNMP.
3. - GLOMERULONEPHRITE MEMBRANEUSE (G N M)
Il s'agit en fait d'une glomérulopathie, sans inflammation.
a. – Etiologie : C'est le prototype d'une GN à complexes immuns. L'antigène n'est pas connu. En
laboratoire, on peut induire cette affection par immunisation d'un animal expérimental avec un
antigène de la bordure en brosse des cellules épithéliales tubulaires. Cet antigène est connu
sous le nom de FXIA ou gp33O, gp95-108. L'injection d'anticorps anti FX1 A produit aussi
cette glomérulonéphrite.
b. - Morphogénèse: La GNM résulte d'un dépôt ou d'une formation in situ des complexes immuns
sur le versant externe de la MBG, suivie des mécanismes d'adaptation déjà décrits supra.
c. - Aspects histologiques : On note un épaississement diffus des parois des capillaires avec un
aspect hachuré caractéristique dû aux spikes.
L'IF met en évidence une fluorescence granulaire d'lgG, du C3, Clq le long de la MBG.
d. - Aspects cliniques : Cette forme s'associe le plus souvent à un syndrome néphrotique. Certaines
GNM s'observent dans certaines conditions: tumeurs malignes (carcinome, adénocarcinome),
hépatite B, médicaments (pénicillamine, Captopril), métaux lourds (or, Cuivre) ou en cas du
LED. Mais la majorité des cas sont idiopathiques.
Une bonne partie évolue vers la rémission spontanée ou sous thérapie. Mais l'évolution habituelle se
fait lentement vers une insuffisance rénale chronique en plus ou moins dix ans.
E. CLASSIFICATION DES GLOMERULONEPHRITES

La classification des GN est aujourd'hui basée sur la morphologie, la pathogénèse, et sur la
présentation clinique. Aucune classification étiologique n'est encore possible actuellement. Le tableau
ci-après donne la classification de l'OMS des principales catégories de la GN.
1. LESIONS GLOMERULAIRES MINIMES OU SANS LESIONS NOTABLES
 Maladie à changements glomérulaires minimes ou "minimal changes disease"
2. - GLOMERULONEPHRITES DIFFUSES
a. - Glomérulonéphrite proliférative (GNP)
1). - GNP endocapillaire (GNPE)
2). - GNP mésangiale (IgA nephropathy)
3). - GN mésangiocapillaire ou membrano-proliférative (GNMP)
4). - GN à dépôts denses (GNMP type II)
5). - GN crescentique
b. - Glomérulonéphrite membraneuse (GNM)
c. - Glomérulonéphrite sclérosante
3. – LESIONS FOCALES ET SEGMENTAIRES
a. - Glomérulosclérose focale et segmentaire (GSFS)
b. - Glomérulonéphrite focale (GNF)
4. - LESIONS INCLASSABLES
F.– LES FORMES CLINIQUES DES AFFECTIONS GLOMERULAIRES

Ces formes cliniques font l'objet des cours de néphrologie. Il importe seulement de
savoir dès à présent que les termes "aiguë", "subaiguë" ou "chronique" ont essentiellement une
signification clinique et non morphologique. Seule la confrontation de l'aspect histologique avec les
données cliniques peut permettre de faire correspondre avec à propos à une telle forme histologique de
glomérulopathie une étiquette clinique correspondante en termes d'aiguë, subaiguë ou chronique.
1. – GLOMERULONEPHRITE AIGUE : Elle est post infectieuse dans la majorité des cas (3
semaines après une angine à streptocoques ou après une autre infection a d'autres germes).
Son début est brusque.
Histologiquement, il s'agit le plus souvent d'une GNP intracapillaire ou endocapillaire. On peut aussi
noter d'autres formes comme une GNP extracapillaire.
2. - GLOME RULONEPHRITE SUBAIGUE (ou rapidement progressive)
C'est une GN à comportement aigu mais évoluant à brève échéance vers une insuffisance
rénale irréversible et vers la mort. Il n'y a pas nécessairement des antécédents infectieux.
Histologiquement, il s'agit toujours d'une GNP endo et extracapillaire avec formation des
croissants épithéliaux dans plus de 2/3 des glomérules.
3. – GLOMERULONEPHRITE CHRONIQUE : Celle-ci se présente comme une protéinurie et
une hématurie chronique avec hypertension dans les stades tardifs. Histologiquement, on peut
ob server l'une ou l'autre formes des GN déjà décrites ci-haut, mais avec le temps, une
sclérose progressive s'installe avec obscurcissement de la lésion initiale. C'est le stade
d'obsolescence ou de pain-à-cacheter correspondant au stade terminal ou "end stage kidney"
non fonctionnel.
G. - LES MANIFESTATIONS CLINIQUES D'UNE MALADIE GLOMERULAIRE

Se référer aux cours de néphrologie.
En bref il s'agit (1) du syndrome néphritique aigu, (2) du syndrome néphrotique, (3 ) de l'hématurie
asymptomatique, (4) une protéinurie asymptomatique, (5) d'une insuffisance rénale aiguë, et, (6)
d'une insuffisance rénale chronique. Nous n'allons considérer en détails dans ce chapitre que les
aspects pathologiques du syndrome néphrotique
1. - SYNDROME NEPHROTIQUE (SN)

Le syndrome néphrotique est une constellation des signes et symptômes cliniques qui
dans sa forme complète associe un oedème clinique, une protéinurie massive (de plus de 3g/24 heures
chez l'adulte et de plus de 0,05g/Kg de poids corporel par 24 heures chez les enfants), et une
hypoalbuminémie (moins de 30g/L).
Une hyperlipidémie (hypercholestérolémie) et la présence des corps ovalaires dans les urines peuvent
être observées, mais ces signes ne sont pas obligatoires pour le diagnostic. Diverses lésions
glomérulaires et extraglomérulaires peuvent être la cause du SN.
La biopsie rénale est non seulement indispensable pour poser le diagnostic de la maladie causale, mais
elle permet de suivre l'évolution de la maladie et de juger de l'efficacité du traitement appliqué. Le rôle
du pathologiste est donc capital.
On peut schématiquement distinguer trois types de syndrome néphotique
a. - SN sans lésions histologiques notables
Synonymes : * Minimal changes disease (MCD)
* Epithelial cell disease
* Néphrose lipoïdique (lipoid nephrosis)
Ce syndrome néphrotique s'observe surtout chez les enfants avec un pic d'âge entre 2 et 6 ans. Mais il
n'est pas rare chez l'adulte non plus. Il se caractérise par une protéinurie massive mais, sans
accéleration de la vitesse de sédimentation. La biopsie rénale montre
des glomérules d'aspect tout-à-fait normaux en microscopie optique.
On ne met pas en évidence des complexes immuns en immunofluorescence, tandis que la microscopie
électronique permet d'objectiver le seul stigmate morphologique de la maladie: la fusion des pieds des
podocytes ou pédicelles avec étalement ou effacement de ceux-ci. Au niveau des tubes contournés, on
peut noter des gouttelettes lipidiques, d'où le nom de "néphrose lipoïdique" parfois donnée à la
maladie. Cette affection répond bien au traitement avec les corticoïdes.
b. - Le syndrome néphrotique par atteinte glomérulaire primaire (ou glomérulopathie primaire ou
idiopathique) Celui-ci survient au cours de l'une ou de l'autre forme des glomérulopathies déja
décrites.
c. - Le syndrome néphrotique par atteinte glomérulaire secondaire (ou glomérulopathie secondaire)
Dans ce cas, l'atteinte glomérulaire résulte d'une affection systémique ex: diabète, LED, amyloïdose,
toxicose gravidique, tumeur etc. Certains traitements au mercure, aux sels d'or, les antiépileptiques et
la pénicillamine peuvent aussi donner un SN secondaire. Ces médicaments donnent presque toujours
une glomérulopathie membraneuse via les complexes immuns.
Notons ici que plusieurs affections tropicales infectieuses ou parasitaires peuvent aussi s'accompagner
d'un syndrome néphrotique à cause de leur immunogénicité et antigénicité.
Le paludisme à P. falciparum a été associée à une GNP, tandis que la malaria à P. malariae est
associée à des lésions membraneuses ou membranoprolifératives dans le cadre de ce qui a été appelé le
"quartan malarial nephropathy". D'autres affections comme la trypanosomiase africaine, la filariose, la
schistosomiase, la salmonellose, la lèpre, etc. sont à exclure devant un SN.
De même, la sicklanémie (anémie SS), l'abus de certains produits cosmétiques contenant du mercure
(crèmes éclaircissantes, asepso, ambi etc) peuvent aussi être la cause d'un SN. Il a été prouvé que la
découverte et l'éradication de la cause peut induire une rémission du SN.
Remarques
 Le SN chez les enfants est souvent mais pas exclusivement associé avec des lésions glomérulaires
minimes ou MCD. Le traitement avec les corticoïdes donne une réponse rapide. Le pronostic est
excellent. Si la réponse aux corticoïdes n'est pas rapide, en présence d'une VS accélérée, il faut
penser à une glomérulopathie quelconque et faire la biopsie du rein.
 Chez les adultes, toutes les formes peuvent s'observer y compris le MCN. Toutefois, jusqu'à 5 ans,
la GNP endocapillaire est plus fréquente. Au-dessus de 30 ans, la GNM est très fréquente. Entre
30 et 50 ans, le SN secondaire est le plus fréquent.
 Au Congo, la majorité des SN de l'adulte sont dûs à la glomérulosclérose focale et segmentaire
(43%) avec un pic d'âge autour de 27 ans. L'étiologie de cette maladie glomérulaire n'est pas
encore bien connue.
Le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ainsi que d'autres virus en seraient la cause. (voir
Pakasa M et al. Modern Pathology 1993; 6 : 125 –128 : Focal and Segmental Glomerulosclerosis
in Nephrotic Syndrome in Zaire : A new Profile of Adult Nephrotic Syndrome in Zaire.
 Le traitement de ces différentes formes de SN est différent. Le pronostic aussi est différent. D'où
l'obligation de faire une biopsie rénale, et donc de transférer le malade dans un centre spécialisé
auprès d'un néphrologue.
Les complications du Syndrome néphrotique sont les suivantes :

1. - Thrombose Celle-ci se voit surtout dans un SN associé avec une GNM. Il s'agit de la
thrombose de la veine rénale. On l'observe chez près de 44% de patients. L'étiologie de cette
thrombose est encore obscure.
2. - Infections....Les enfants avec SN sont particulièrement susceptibles aux infections au
streptococcus pneumoniae et à une péritonite due à cet agent très redoutable.
3. - Hyperlipidémie on observe une altération des lipoprotéines au cours du SN avec élévation

des fractions de faibles et de très faible densité, tandis que celles de haute densité restent normales. Il y
a une hypercholestérolémie globale.
Insuffisance rénale aiguë... Complication inhabituelle, mais fréquente dans le SN à minimal

changes ou à la GSF. Celle-ci résulte d'un choc hypovolémique et d'un collapsus circulatoire
H. LES TUBULOPATHIES
La plupart des tubulopathies sont représentées par des enzymopathies ou des
déficiences enzymatiques au niveau des cellules tubulaires. Celles-ci se notent dans le cadre d'une
déficience enzymatique générale ou systémique et sont très importantes en pédiatrie, car elles se
déclarent dès l'enfance. Mais elles n'ont pas de traduction morphologique.
Les autres tubulopathies s'observent dans le cadre de la maladie tubulo-interstitielle ou la nephrite
interstitielle.
Il faut retenir cependant deux tubulopathies importantes:
1. - LA NECROSE TUBULAIRE AIGUE : qui accompagne l'insuffisance rénale aiguë
2.- L'OSMOSE NEPHROTIQUE : gonflement et vacuolisation des cellules épithéliales des tubes.
Elle se rencontre chez des patients ayant été perfusés avec des solutés hypertoniques.
I. - LA MALADIE TUBULO- INTERSTITIELLE OU LA NEPHRITE INTERSTITIELLE

Les termes "maladie tubulo-interstitielle" ou "néphrite tubulointerstitielle" ou
"néphrite interstitielle" s'emploient pour décrire les conditions dans lesquelles les changements
morphologiques prédominants s'opèrent dans l'interstitium et dans les tubes. L'interstitium est alors
infiltré par des cellules inflammatoires et contient un œdème ou de la fibrose. Cela s'accompagne
souvent d'un dégré de nécrose tubulaire, d'atrophie ou de disparition des tubes.
On distingue traditionnellement la maladie tubulo-interstitielle aiguë et chronique. Ces formes peuvent
être primaires ou secondaires.
L'OMS a proposé la classification suivante basée sur l'étiologie, la pathogénie, les aspects cliniques et
l'histologie.
tubulaire aiguë
-interstitielles héréditaires
-interstitielle des maladies néoplasiques
-intestitielles des maladies glomérulaires et vasculaires
1.- LES INFECTIONS PARENCHYMATEUSES AIGUES
Le terme « aiguë » ici désigne la rapidité d'installation de l'infection plus que le

caractère de la réaction inflammatoire. Ces infections sont dues à des bactéries, champignons et aux
virus.
Les bactéries les plus fréquemment incriminées sont dans l'ordre de fréquence décroissante les souches
d'Escherichia coli, les leptospiroses, la brucellose et la maladie du légionnaire.
a. - La pyélonéphrite aiguë
La pyélonéphrite aiguë est une infection bactérienne non spécifique des reins qui atteint le
bassinet, les calices et le parenchyme rénal.
1). - Etiologies
 E coli (75%)
 Klebsiella
 Proteus
 Streptococcus fecalis
 Staphylococcus
 Pseudomonas aeruginosa
2). - Aspects cliniques
L'installation est abrupte avec fièvre, douleurs lombaires, dysurie et une fréquence augmentée
des mictions. Les urines sont purulentes et contiennent des cylindres de pus (diagnostic
différentiel avec une cystite et une pyélonéphrite). Au niveau du sang, on note une leucocytose.
La fonction rénale peut-être temporairement altérée.
3). - Sérologie
La protéine réactive C sérique est augmentée si le rein est infecté. Elle est normale pour les
infections basses. Les IgM augmentent après une attaque aiguë et se normalisent en 2-3 mois.
En cas des attaques ultérieures, les IgM ré-apparaissent aussi.
4). - Macroscopie : On observe des gros reins avec des multiples petits abcès sous-capsulaires. A la
tranche de section, on note la présence d'abcès dans le cortex et la médullaire.
5). - Microscopie: On note la présence d'abcès avec nécrose tubulaire. Les tubes collecteurs et les
anses de Bellini sont gorgés de neutrophiles (ce qui donne un aspect macroscopique jaunâtre
correspondant au pus).
6). - Complications :
- Nécrose papillaire; complication fréquente associée au diabète sucré - Pyonéphrose -
Pyélonéphrite emphysemateuse (complication rare observée surtout chez la femme âgée
diabétique. Dans ce cas, la nécrose est associée à la production de gaz suite a la fermentation
des tissus nécrosés.
b. - Autres néphrites tubulo-interstitielles aiguës infectieuses :

1). - La néphrite fongique: elle est rare, causée souvent par le candida albicans (à démontrer à l'aide
d'une coloration de Gomori ou de Grocott).
2). - La néphrite virale: causée par les virus de la famille des Hantavirus ou polyomavirus et
probalement le VIH aussi.
c. - Nephrites tubulo-interstitielles associées à une infection systémique

La néphrite dans ce cas est due à un agent pathogène systémique sans localisation
rénale. Il s'agirait d'une réaction d'hypersensibilité.
2. - PYELONEPHRITE CHRONIQUE (NEPHRITE TUBULO –INTERSTITIELLE
CHRONIQUE)
La pyélonéphrite chronique est le stade tardif d'une infection rénale bactérienne. Elle
est la cause de l'insuffisance rénale chronique dans plus de 25% des enfants et des jeunes adultes. Dans
la plupart des cas, il y a une obstruction du tractus urinaire: c'est la pyélonéphrite chronique
obstructive. Les autres cas sans obstruction sont associés à un réflux vésicouretéral.
a. - Pyélonéphrite chronique non-obstructive ou pyélonéphrite de réflux
C'est une affection rare.
1). - Aspects cliniques : cette forme ne donne pas de symptômes directs (voir cours d'urologie)
2). - Aspects macroscopiques : on note de petits reins de moins de 50gr ayant une capsule nodulaire,
mammélonnée; entre ces mammelons, on note des zones de rétractions assez étendues et
profondes qui se dirigent vers le pyélon; la jonction corticomédullaire a disparu et le pyélon
lui-même est fibrosé et épaissi.
3). - Aspects microscopiques : on note une destruction étendue des glomérules (plus de 70%) et des
tubes; les glomérules sclérosés et transformés en pain-à-cacheter sont localisés dans des zones
triangulaires à base capsulaire, zones dans lesquelles les tubes sont dilatés et contiennent des
cylindres éosinophiles qui donnent au tissu un aspect de la glande thyroïde (aspect pseudo-
thyroïdien); on note en plus une fibrose périglomérulaire et interstitielle importante infiltrée
par des lymphocytes. L'inflammation peut devenir folliculaire. On peut y noter aussi une
extravasation des protéines de Tamm-Horsefall. Les vaisseaux montrent un epaississement
fibreux de l'intima (artérioles et artères).
4). - Complications : Hypertension. Glomérulosclérose focale et segmentaire (en tant que lésion et
différente de la maladie GSFS rencontrée dans le syndrome néphrotique).
b. - Pyélonéphrite chronique obstructive
Cette affection est plus fréquente que la néphropathie de réflux. Il y a plusieurs causes de
l'obstruction: hyperplasie de la prostate, calculs rénaux, cancer du col avec invasion du bas
urétère, valvules congénitales dans l'urètre prostatique, grossesse.
1). - Aspects cliniques
Cette affection fait suite à une infection urinaire aiguë avec des symptômes subséquents.
2). - Aspects macroscopiques

Le rein est soit augmenté de taille, de taille normale ou de taille réduite. On note des cicatrices
à sa surface qui est granulaire.
L'appareil pyélo-caliciel est dilaté tandis que l'épaisseur du parenchyme est nettement réduite.
Les cicatrices sont peu profondes et moins proéminentes que dans la pyélonéphrite de reflux.
3). - Aspects microscopiques

On note des lésions dues à l'obstruction seule (fibrose interstitielle marquée, dilatation
tubulaire et sclérose ainsi que le regroupement des glomérules). On peut observer aussi les
lésions de la pyélonéphrite chronique non obstructive avec des cicatrices focales ou diffuses.
L'interstitium renferme aussi généralement des follicules lymphoïdes et des collections de
protéines de Tamm-Horsefall.
4). - Diagnostic différentiel (voir cours d'Urologie)
5). - Complications :
Pyonéphrose; nécrose papillaire; pyélonéphrite xantho-granulomateuse (rare et s'associe souvent aux
calculs rénaux).
3. - LA NECROSE PAPILLAIRE OU PAPILLITE NECROSANTE

Synonymes : Néphrite analgésique; Néphropathie par abus d'analgésiques.
C'est une forme spéciale de néphrite interstitielle caractérisée essentiellement par la
nécrose des papilles. Les papilles sont irriguées par des fins vasa recta qui proviennent des artères
efférentes des glomérules juxtamédullaires. Ainsi, lors de la sclérose des artères efférentes (Diabète)
ou de l'interstice des papilles (Abus de phénancetine ou en général des analgésiques) l'oxygénation des
papilles devient critique; lors d'une infection, la nécrose s'en suit.
Ces lésions sont en général bilatérales.
La ou les papilles détachées peuvent bloquer les uretères; on peut noter aussi une insuffisance rénale
aiguë si un grand nombre de papilles est détruit.
4. - TUBERCULOSE RENALE (SOUVENT BILATERALE)

C'est une TBC toujours secondaire par dissémination par voie hématogène d'une
primo-infection.
a. Macroscopiquement, la forme caverneuse est la plus fréquente, avec présence d’un matériel
réssemblant à du mastic, d’où le nom du « rein mastic ».
b. Histologiquement, on note des lésions classiques de TBC. Une destruction totale du rein peut s'en
suivre par le processus tuberculeux.
5. - LES MALADIES TUBULO-INTERSTITIELLES CAUSEES PAR LES TROUBLES

METABOLIQUES
a. - La néphropathie urate (urate nephropathy)
L'hyperuricémie peut donner lieu à trois formes de néphropathie:
(1) la néphropathie aiguë à acide urique ;

(2) la néphropathie urate chronique ou néphropathie goutteuse et
(3) la néphrolithiase.
b. - Hypercalcémie et néphrocalcinose
Au cours de l'hyperparathyroïdisme, du myélome multiple, de l'intoxication à la
vitamine D, des métastases osseuses ou de l'excès de consommation du lait (milk-alkali syndrome), on
=) note une hypercalcémie; celle-ci peut provoquer la formation des calculs ou le dépôt du calcium
dans le rein (néphrocalcinose).
Remarque : D'autres affections peuvent aussi causer des lésions tubulo-interstitielles.
Ex: les tumeurs (tumeurs hématopoiétiques et le myélome multiple surtout), les affections
immunologiques et les irradiations thérapeutiques.
J. - NEPHROPATHIES VASCULAIRES
a. Lésions rénales en cas d'hypertension chronique bénigne (artériosclérose hyaline, ou
néphrosclérose bénigne)
La néphrosclérose bénigne est le terme désignant le rein dans l'hypertension bénigne.
Elle est presque toujours associée à une artériosclérose hyaline. C'est une lésion fréquente à l'autopsie
au dessus de 60 ans.
1). - Macroscopiquement : les reins sont de volume normal ou d'un volume réduit entre 110 et 130
gm. La surface externe est finement granulaire, tandis que la tranche de section montre un
amaincissement de la corticale.
2). - Histologiquement, on note principalement un rétrécissement de la lumière des artérioles et de pe

tites artères, suite à un épaississement et à une hyalinisation des parois. Cette artériosclérose
survient au cours de la 5ème décade de la vie chez des personnes normotensives, mais elle est
plus marquante en cas d'hypertension et de diabète. En conséquence de ce rétrécissement, il y
a des foyers d'atrophie ischémique avec zones d'atrophie tubulaire et de fibrose interstitielle et
une variété d'anomalies glomérulaires telles que le collapsus des membranes basales, le dépôt
de collagène dans l'espace de Bowmann, la fibrose périglomérulaire, et la sclérose
glomérulaire totale. Au niveau des artères interlobulaires et arquées, on note un dédoublement
de la couche élastique et une fibrose de la média et retrécissement de la lumière. C'est
l'hyperplasie fibroélastique.
b. - Lésions rénales en cas d'hypertension maligne (néphrosclérose maligne)
Ce terme désigne la maladie rénale associée à l'hypertension maligne ou à une poussée
hypertensive aiguë.
1). - Macroscopie : La taille des reins dépend de la durée et de la sévérité de l'hypertension. La
surface externe peut montrer des petites hémorragies pétéchiales.
2). – Microscopie : la nécrose fibrinoïde des artérioles avec une nflammation des artérioles donnant
une artériolite nécrosante et une artériolite hyperplasique ou en bulbe d'oignon avec des
couches concentriques des cellules fusiformes et épaississement de la paroi. Cette lésion est
indicative de l'insuffisance rénale au cours de l'hypertension maligne.
K. - STENOSE DE L'ARTERE RENALE

La sténose de l'artère rénale chez les enfants et les jeunes adultes est causée par une
malformation de la paroi vasculaire avec fibrose de la media et prolifération de l'intima (dysplasie
fibromusculaire). Chez les personnes âgées, on trouve souvent des lésions athéromateuses à
l'abouchement de l'artère rénale. Une sténose de l'artère rénale entraîne l'ischémie du parenchyme
rénal. Histologiquement, les glomérules sont normaux. On note cependant une hyperplasie de
l'appareil juxtaglomérulaire avec hypersécrétion de la rénine et activation du système angiotensine-
aldostérone. Les tubes sont normaux ou légèrement dédifférenciés.
Les vaisseaux intrarénaux sont normaux. Le rein controlatéral montre des lésions d'hypertension
bénigne ou maligne selon la durée et la sévérité de l'hypertension.
L. - INFARCTUS RENAUX
Les infarctus surviennent chez des sujets âgés et sont fréquemment associés à
l'hypertension, aux embols et parfois aux vaisseaux polaires aberrants. L'infarctus se reconnaît comme
une zone pâle triangulaire à base capsulaire; aux stades précoces, on note autour une zone blanche et
rouge congestive.
M. - NECROSE CORTICALE DIFFUSE
C'est une affection rare qu'on voit comme conséquence d'une coagulation
intravasculaire lors des affections telles que la septicémie à gram négatifs, les brûlures ou
traumatismes étendus, le choc, l'abruptio placentae", l'avortement septique, le syndrome hémolytique
urémique.
Les reins sont forts gonflés avec un cortex tâcheté brun-jaune. A la section, on note un cortex épaissi
et pâle nettement délimité de la médullaire. Histologiquement on voit un cortex nécrotique avec des
tubes momifiés, des glomérules et des vaisseaux thrombosés. Cette affection est irréversible et conduit
à une insuffisance rénale chronique. Elle constitue un diagnostic différentiel à faire avec l'insuffisance
rénale aiguë par nécrose tubulaire.
N. - TROMBOSE DE LA VEINE RENALE

C'est une affection rare chez l'adulte, mais assez fréquente chez le prématuré.
O. - LES NEPHROPAHATHIES ACCOMPAGNANT DES AFFECTIONS GENERALES
Nombre des affections immunologiques, métaboliques, ou héréditaires systémiques
sont associées à des atteintes rénales principalement glomérulaires.
1. - LE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE (LED)
Constitue le prototype classique des maladies multisystémiques autoimmunes,
caractérisé par la production d'une variété d'autoanticorps, et particulièrement d'anticorps
antinucléaires. Le rein est l'un des organes atteints par suite du dépôt des complexes immuns DNA anti
DNA. Cliniquement, l'atteinte rénale se caractérise par une hématurie récurrente microscopique ou
macroscopique, une néphrite aiguë, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale, et une
hypertension.
Histologiquement, les lésions glomérulaires sont classées en néphrite mésangiale lupique,
glomérulonéphrite focale, glomérulonéphrite proliférative lupique et GN membraneuse diffuse.
Souvent, il s'agit d'une combinaison de ces différentes maladies.
2. PURPURA D'HENOCH - SCHÖNLEIN
Il s'agit d'un syndrome dermatologique caractérisé par des lésions cutanées
purpuriques des bras, jambes et cuisses. Les manifestations rénales comprennent une hématurie
microscopique et macroscopique, une protéinurie et un syndrome néphrotique.
Histologiquement, les lésions rénales varient selon la sévérité de la maladie d'une prolifération
mésangiale focale à une prolifération mésangiale diffuse voire une GN crescentique. En
Immunofluorescence, on note des dépôts glomérulaires d'IgA, parfois d'lgG et de C3 comme dans la
maladie de Berger. Au niveau de la peau, on note des foyers d'hémorragie sous épidermiques, et une
vasculite nécrosante des petits vaisseaux cutanés. On peut y noter aussi de 1' IgA. La vasculite peut
être présente dans d'autres organes, sans se retrouver au niveau du rein. La maladie a une évolution
variable et les rechutes d'hématurie peuvent persister pour plusieurs années. Des lésions diffuses ainsi
que le syndrome néphrotique sont des signes d'un mauvais pronostic, et l'insuffisance rénale peut
s'observer dans des lésions crescentiques.
3. - L’ENDOCARDITE BACTERIENNE
Cette affection peut s'accompagner d'une atteinte glomérulaire de type complexe
immun. Cliniquement, on note une hématurie et une protéinurie. Histologiquement, on note une GN
focale nécrosante, une GN proliférative diffuse parfois avec croissants.
4. - LE DIABETE (LA GLOMERULOSCLEROSE DIABETIQUE).
Le diabéte constitue une cause principale de morbidité et de mortalité rénale
Cliniquement, on distingue trois syndromes glomérulaires cliniques: une protéinurie non néphroti4ue,
un SN et une insuffisance rénale chronique Le diabète atteint aussi les artérioles avec une sclérose
artériolaire et montre une susceptibilité accrue à une pyélonéphrite et particulièrement une papillite
nécrosante On peut aussi noter des lésions tubulaires variables.
Histologiquement, on distingue trois types d'atteinte glomérulaire :
I'épaississement de la membrane basale la glomérulosclérose diabétique diffuse et la
glomerulosclérose nodulaire ou glomérulosclérose intercapillaire ou maladie de Kimmelstiel-Wilson.
Pour cette dernière forme, il faut faire un diagnostic différentiel avec une GNMP type lobulaire, une
GN associée avec la maladie des chaînes légères et avec l'amyloïdose.
5. - L ' AMYLOIDOSE
L'amyloïdose disséminée d'origine primaire ou secondaire s'associe avec des dépôts
glomérulaires d'amyloïde Il s'agit des fibrilles qui infiltrent le mésangium, l'espace sous endothélial, et
aussi l'espace subépithélial.
6. - AUTRES AFFECTIONS SYSTEMIQUES AVEC ATTEINTE GLOMERULAIRE

a. - le syndrome de Goodpasture
b. - la polyarthrite nodosa
c. - la granulomatose de Wegener
d. - la cryoglobulinémie mixte essentielle
e. - Les dyscrasies plasmocytaires : le myélome multiple, la maladie des dépôts des chaînes légères.
7. - LA NEPHRITE HEREDITAIRE
Il s'agit d'un groupe d'affections rénales héréditaires familiales avec atteinte
glomérulaire primaire. ex: la maladie d'Alport ou néphrite avec surdité, troubles oculaires(dislocation
du cristallin, et dystrophie de la cornée et cataracte postérieure). La lésion caractéristique en M.E : est
constituée par une lamellattion de la MBG.
P. - LES MALFORMATIONS CONGENITIALES
Environ 10% des gens naissent avec des malformations congénitales du système
urinaire. Les malformations mineures peuvent occasionnellement donner des symptômes. Les
malformations majeures par contre sont incompatibles avec la vie extra-utérine. Il est bon de connaître
ces malformations car même chez des personnes asymptomatiques, elles peuvent rendre difficile le
diagnostic d'autres affections, par exemple lorsque ces malformations donnent des masses palpables à
différencier d'avec d'autres masses. Elles prédisposent aussi particulièrement à des affections acquises
comme l'hypertension, la pyélonéphrite et la formation des calculs. Souvent, des personnes avec des
malformations rénales ont aussi d'autres malformations dans le tractus urinaire et dans d'autres
systèmes d'organes.
- Classification
1. - ANOMALIES QUANTITATIVES
a. - Déficit en parenchyme rénal définitif
1). - Agénésie bilatérale
2). - Agénésie unilatérale
3). - Hypoplasie rénale
a). - Hypoplasie vraie
b). - Hypoplasie unilatérale
c). - Hypoplasie oligonéphronique ou oligoméganéphronie
d). - Hypoplasie segmentaire (lire rein d'Ask-Upmark).
b. - Excès du tissu rénal
1). - Rénomegalie
2). - Rein surnuméraire
2. - ANOMALIES DE POSITION, DE FORME
a. - Ectopie rénale
1). - Simple
2). - Croisée
b. - Fusion rénale
c. - Anomalies de rotation
d. - Anomalies de lobulation
1). Persistance de la lobation foetale
2). Dysmorphisme lobulaire"
3. - ANOMALIES DE DIFFERENCIATION
a. - Dysplasie rénale
1). – totale
a). - Unilatérale
b). – Bilatérale
2). - Segmentaire
3). - Associée avec une obstruction congénitale
b. - Maladie kystique glomérulaire
c- - Maladie polykystique rénale
1). - Type adulte
2). - Type infantile
3). - Associée avec la fibrose hépatique congénitale
d. - Maladie kystique médullaire
1). - Rein éponge
2). - Néphronophtise
e. - Kystes rénaux simples
f. - Kystes multiloculaires
g. - Kystes divers d'origine rénale
1). - Kystes retroperitonéaux d'origine néphrique
2). - Kystes dysontogéniques de la fosse rénale `
a). - Kystes dermoïdes(teratodermoïdes)
b). - Kystes endométriaux du rein
h. Kystes de la fosse rénale d'origine non néphrique
1). - Kystes pyélocaliciels
2). - Lymphangiectasies péricalicielles
3). - Pseudokystes périnéphriques
1. - ANOMALIES QUANTITATIVES
a. - Déficit définitif du parenchyme
1). - Agénesie bilatérale
Cette anomalie est rare. Elle est incompatible avec la vie. Celle-ci est de quelques
jours seulement. L'anomalie est plus fréquente chez les garçons que chez les filles et a été observée
chez des jumeaux, surtout des jumeaux des parents consanguins. Au cours de la vie intrauterine,
I'anomalie s'accompagne d'oligohydramnios ou d'une absence totale du liquide amniotique.
Les enfants ayant cette anomalie montrent un faciès caractéristique : le faciès de Potter caractérisé par
un hypertelorisme nasal, un nez gros et aplati des oreilles larges et bas insérées et, une hypoplasie
palatine.
Toutefois, cet aspect n'est exclusif de cette agénésie car elle se voit aussi avec le dysplasie rénale
bilatérale et dans la maladie polykystique infantile.
L'agénésie bilatérale est presque toujours associée à d'autres anomalies telles que l'hypoplasie
pulmonaire bilatérale et la déformation des extrémités des membres inférieurs. Les surrénales
deviennent ovoïdes.
2). - Agénésie unilatérale
Cette anomalie s'observe dans une fréquence de 1/100 à 1/4000 soit une moyenne de
1/1000 naissances.
Il s'agit donc d'une anomalie fréquente qu'il faut rechercher avant toute néphréctomie. Le rein gauche
est le plus souvent absent que le rein droit, et l'anomalie est plus fréquente chez les garçons que chez
les filles. Il existe une tendance familiale et cette anomalie a été notée chez des jumeaux. A la place du
tissu rénal, parfois on peut noter un tissu fibreux indifférencié dans lequel on peut voir quelques
structures tubulaires plus ou moins ébauchées. Ce fragment de tissu fibreux est dépourvu de capsule,
mais peut-être relié à un uretère rudimentaire par un cordon de tissu fibreux. Cet état correspond en
réalité à une dysplasie en tant qu'anomalie de différenciation tissulaire, et non à une aplasie rénale
proprement dite.
Le rein présent est caractérisé par une hypertrophie compensatoire.
Toute atteinte de celui-ci est donc toujours très grave.
3). - Hypoplasie
L'hypoplasie se définit comme une diminution de volume d'un organe suite à une incapacité de se
développer intégralement au cours de la vie embryonnaire.
L'hypoplasie rénale se définit comme une réduction en taille d'un des reins d'au moins 50% de la
masse totale, C'est l'hypoplasie simple. Mais, une véritable hypoplasie rénale correspond à une
réduction du nombre des lobules ou rénicules et des calices. Le rein n'en compte alors que 5 ou moins
contrairement au rein normal qui en compte 10 ou plus.
a. - Hypoplasie unilatérale
C'est lorsqu'il existe un petit rein d'un côté. Ce rein montre quelques pyramides mais
possède un bassinet normal. Histologiquement, le parenchyme rénal est normal et les vaisseaux ont un
calibre réduit proportionné aux dimensions du rein. L'autre rein est compensatoirement hypertrophié.
Le rein hypoplasique montre parfois l'image histologique d'une pyélonéphrite chronique.
Hypoplasie unilatérale avec dysplasie: dans ce cas, le rein malformé présente une structure anarchique:
tissu fibreux en excès, structures tubulaires peu différenciées et entourées par une fibrose
concentrique; glomérules réduits en nombre et malformés; présence de tissu cartilagineux ou osseux.
Ces lésions dysplasiques peuvent intéresser tout ou seulement une partie du rein. Dans ce dernier cas
on trouve alors habituellement un pyélon ou un uretère atrésique.Un tel rein est prédisposé aux
infections récidivantes.
b). - Hypoplasie bilatérale ou oligoméganéphronie : ici les deux reins sont hypoplasiques avec une
structure normale. Oligoméganéphronie indique qu'il y a diminution du nombre des néphrons et une
hypertrophie des éléments des néphrons présents. Ce type d'anomalie conduit toujours à une
insuffisance rénale en 5 à 6 ans aux environs de l'âge de la puberté suite à une clearance toujours basse
de la créatinine.
Hypoplasie bilatérale avec dysplasie: les deux reins sont hypoplasiques et dysplasiques. Cet état est
incompatible avec la vie s'il n'y a que très peu de parenchyme normalement différencié.
c). - Hypoplasie segmentaire ou Rein d'Ask-Upmark

C'est une anomalie rare au cours de laquelle il y a diminution des lobulations externes et présence de
profonds sillons transverses à sa surface corticale. Il s'agit en fait d'une forme d'hypoplasie vraie dans
laquelle la néphrogénèse a été arrêtée dans un ou dans quelques lobules adjacents.
b. - Excès de tissu rénal
1). - Renomegalie
C'est l'hypertrophie compensatoire d'un rein dans l'absence congénitale de l'autre rein
ou du seul rein fonctionnel dans la dysplasie unilatérale totale. Le rein hypertrophié peut avoir le
double du volume d'un rein normal et être alors palpable. Dans le syndrome de Wiedemann-Beckwith
et dans l'hémihypertrophie corporelle, on peut observer une hypertrophie des reins histologiquement
normaux.
2). – Rein surnuméraire
Le rein surnuméraire est une masse de tissu rénal sans connection
avec le rein définitif.,
2. - ANOMALIE DE POSITION, DE FORME ET D'ORIENTATION
a. - Ectopie rénale : l'ectopie rénale est une anomalie congénitale de position (malposition). Celle-ci
peut concerner un ou les deux reins. Elle est dite simple lorsqu ' elle concerne un ou les deux reins
pourtant normalement situés; elle est dite croisée lorsque les deux reins sont en plus situé du même
côté. Une variante fréquente de celle-ci est la fusion en S des deux reins. L'ectopie peut présenter des
complications telles que l'hydronéphrose, la pyélonéphrite, la torsion des vaisseaux rénaux ou des
uretères, la dystocie (en cas de rein pelvien). Elle peut simuler aussi une tumeur.
b. - La fusion : les deux reins peuvent fusionner en n'importe quelle position. La fusion la plus
fréquente est celle qui se fait sur la ligne médiane par les pôles inférieurs donnant ainsi le rein ``en fer
à cheval" ou "horseshoe kidney"
Les complications fréquentes d'une telle fusion sont la lithiase et les infections
c. - Anomalie de rotation
d. - Anomalie de lobulation: il y a persistance de la lobulation foetale aspect appelé parfois le
dymorphisme lobaire.
3. - ANOMALIE DE DIFFERENCIATION
a. - Dyplasie rénale
Celle-ci se définit par la persistance dans un rein ou dans une de ses portions des
structures normalement absentes dans la néphrogénèse normale. Il s'agit d'une anomalie qualitative et
d'un trouble d'induction avec comme conséquence formation anarchique de tissu.
Histologiquement la dysplasie comprend:
 des tubes dilatés focalement, bordés par un épithélium cubique ou cylindrique et entourés par des
couches concentriques d'un mésenchyme indifférencié contenant des fibres musculaires lisses.
 des tubes de petite taille ayant un épithélium hyperchromatique
 un abondant stroma mésenchymateux indifférencié qui garde ses capacités à se différencier en
particulier en tissu cartilagineux.
Cette dysplasie peut-être unilatérale ou bilatérale, totale ou focale et segmentaire.
La dysplasie congénitale n'est pas une anomalie génétique. La pathogénie n'est pas connue. La
dysplasie s'accompagne souvent de la formation des kystes.
On distingue en fait trois formes de dysplasie :
1). - Aplasie : celle-ci peut-être uni- ou bilatérale. Le pronostic dépend de la quantité de parenchyme
rénal normal restant en cas d'aplasie unilatérale.
2). - Dysplasie multikystique : Certains tubules des zones dysplasiques peuvent se dilater fortement
et former des kystes. Celle-ci peut-être uni-ou bilatérale. Dans cette forme de petits et de gros
kystes coexistent.
3). - Dysplasie segmentaire : dans ce cas on note dans un ou les deux reins la coexistence des zones
dysplastiques et des zones normales. Cette anomalie est souvent associée à un dédoublement
de l'uretère et du pyélon. Parfois on observe une stricture d'un segment de 1'uretère.Notez-
bien que ces différents aspects peuvent se combiner de sorte qu'on peut avoir des zones
multikystiques, dysplasiques et aplasiques dans un même rein.
b. - Maladie glomérulokystique (glomerulocystic disease) : les glomérules dilatés kystiquement font
partie de la maladie" glomérulokystique.
c. - Maladie polykystique du rein

La maladie polylkystique est un trouble de structure consistant dans la conversion
d'une portion appréciable de parenchyme en formations kystiques de taille variable. La maladie
survient sous deux formes principales: la forme adulte et la forme exclusivement infantile. Les deux
formes diffèrent selon le mode de transmission génétique, dans la présentation clinique ainsi que dans
leurs aspects pathologiques.
1). - La maladie polykystique d’adulte
C'est une anomalie autosomique dominante et peut se rencontrer
à tous les âges même chez des nouveaux-nés. La pathogénie est inconnue.
a). – Macroscopie : les reins sont augmentés de volume allant jusqu'à
4500gr chacun. La surface externe est truffée d'innombrables kystes qui
font saillie à la surface. La tranche de section montre des kystes éparpillés dans le parenchyme
aussi bien dans la médullaire que dans la corticale. Les kystes varient de taille entre 4-5 cm de
diamètre et contiennent un liquide clair, jaunâtre ou brunâtre et donnent un aspect en grappe de
raisin caractéristique.
b). - Microscopie: Les aspects microscopiques sont variables. Certains kystes contiennent des
glomérules; d'autres sont tapissés par des cellules cylindriques à cytoplasme éosinophile et une
bordure à brosse rappelant leur origine tubulaire proximale ou par des cellules cubiques qui
évoquent leur origine tubulaire distale. Le plus souvent, l'épithélium est atrophique et
méconnaissable. Des lésions interstitielles diverses peuvent s'observer, mais celles-ci ne sont
pas spécifiques. La caractéristique essentielle de cette maladie est que les kystes se retrouvent à
tous les niveaux du néphron allant des glomérules aux tubes collecteurs.
c). - Anomalies associées : le foie est généralement normal, sauf la présence occasionnelle des kystes
clairs. Par contre la biopsie montre des dilatations ductulaires proéminentes, qui sont
caractéristique de cette polykystose. Ainsi le diagnostic en est plus facile par biopsie du foie
que du rein lui-même.
- anévrysmes des artères cérébrales donnant des hémorragies sous- arachnoïdiennes
- anomalies cardio - vasculaires ex : fibroélastose endocardiaque
d). - Aspects clinicopathologiques : près de 10% de ces malades meurent

au cours de la première décade et presque toujours au cours de la deuxième décade. Mais la
plupart des cas deviennent évident dans la 4ème décade et le décès survient presque toujours
vers 50 ans.
2). - La polykystose infantile
C’est une maladie récessive et ne se manifeste que chez des patients homozygotes qui
meurent avant l'âge de reproduction. Le diagnostic est généralement posé à la naissance ou pendant la
grossesse. Cette forme s'associe presque toujours avec l'oligohydramnios (syndrome de Potter). La
plupart d'enfants meurent par suite de l'hypoplasie pulmonaire et des troubles électrolytiques.
a). - Macroscopie : cette forme est invariablement bilatérale. Les reins sont augmentés de volume et
de très grande taille et peuvent empêcher l'accouchement normal. Les reins ont des contours normaux
et la surface externe est lisse laissant transparaître des multiples petits kystes opalescents. A la tranche
de section, on observe des kystes radiaires, fusiformes ou cylindriques qui sont en fait des tubes
collecteurs dilatés. C'est l'aspect de rein éponge. La jonction cortico-médulaire est effacée et plus
aucun parenchyme normal n'est reconnaissable.
b). – Microscopie : Les kystes sont bordés par un épithélium cubique ou cylindrique focalement
hyperplasique, parfois formant des plaques épithéliales concentriques.
c). - Aspects clinicopathologiques : la plupart des patients avec polykystose infantile meurent à la
période périnatales.
Cette polykystose est constamment associée à des anomalies des voies biliaires.
Q. - LES TUMEURS RENALES

Le rein est le siège des tumeurs aussi bien bénignes que malignes. Les tumeurs
bénignes sont souvent des découvertes fortuites d'autopsie et n'ont donc que rarement une
signification clinique. Par contre, les tumeurs malignes du rein sont très importantes; les plus
fréquentes sont le carcinome à cellules rénales, la tumeur de Wilm's des enfants et enfin les tumeurs
urothéliales des calices et du bassinet.
1. - LES TUMEURS BENIGNES

a. - Adénome cortical
Les adénomes sont des tumeurs de petite taille et discrètes. Elles naissent à partir des
tubules et s'observent dans 7 à 22 % d'autopsies. Elles ont moins de 1cm, et s'observent presque
invariablement au niveau du cortex. Elles ont une coloration jaunâtre - grisâtre (aspect de vieil ivoire).
b. - Tumeur à cellules interstitielles renomedullaire (fibrome ou harmatome)
Elles sont de découverte fortuite à I'autopsie sous forme des petits foyers grisâtres
solides de moins de I cm de diamètre et se notent au niveau de pyramides.
A la microscopie, on note des cellules qui ressemblent aux fibroblastes et du tissu collagène, mais
l'ultrastructure montre qu'il s'agit bien des cellules interstitielles. Ces tumeurs n'ont aucune tendance a
la transformation maligne. Lorsque ces amas des cellules deviennent abondants, ils constituent des
hamartomes.
c. - Tumeurs bénignes diverses : hémangiomes, les angiomyolipomes (fréquents chez des patients
atteints de sclérose tubéreuse ou atteinte du cortex cérébral avec épilepsie, arrièration mentale et une
variété d'anomalies de la peau).
1). - Tumeurs des cellules juxtaglomerulaires (produisant la rénine; elles s'associent à
l'hypetension).
2). - Oncocytome : Tumeur épithéliale bénigne composée de larges cellules éosinophiles ayant des
petits noyaux. En M.E., ces cellules ont de nombreuses mitochondries. Ces tumeurs sont bien
encapsulées et peuvent atteindre 12 cm de diamètre.
2. - LES TUMEURS MALIGNES
a. Carcinome à cellules rénales
1).- Synonymes : - Hypernéphrome
- Adénocarcinome de rein ou Tumeur de Grawitz
- Renal cell carcinoma
Cette tumeur représente à peu près 1 à 3% de tous les cancers des viscères, et 85 à 90% de tous les
cancers du rein de l'adulte. Le pic d'âge s'observe dans l'âge adulte (60-70ans) avec une prépondérance
masculine dans un rapport de 3 :1
Macroscopiquement, ces tumeurs ont un aspect jaunâtre, d'où le nom hypernéphrome. Mais, elles n'ont
rien de commun et ne naissent pas des surrénales comme on le pensait, mais de l'épithélium tubulaire
et sont donc des véritables adéllocarcinomes du rein. On peut aussi les produire expérimentalement
avec des variétés des carcinogènes chimiques ou viraux.
2).- Epidémiologie
Cette tumeur est très fréquente chez les fumeurs de cigarettes, pipes et cigares. Des facteurs génétiques
pourraient aussi jouer un grand rôle .Il a été observé que les patients avec le syndrome de Von Hippel-
lindau développent également des carcinomes rénaux bilatéraux et multiples. Des anomalies des
chromosomes 3 et 8 et 3 et 11 ont été observées dans certaines familles avec des adénocarcinomes
rénaux aussi bien que dans des cas isolés.
3).-Morphologie
Macroscopie: La tumeur peut se développer dans n'importe quelle portion du rein. Mais les sites les
plus fréquents sont les pôles et particulièrement le pôle supérieur. Souvent, il s'agit des masses
solitaires unilatérales. Elles sont sphériques mesurant de 13 à 15 cm de diamètre. Le tissu tumoral est
d'aspect jaune-grisâtre-blanchâtre qui tranche nettement du reste du parenchyme. Les bords sont
généralement bien délimités et confinés dans la capsule rénale. Mais des petites tumeurs peuvent
s'observer tout autour, ce qui est un signe évident de malignité. La tumeur peut faire protrusion dans
les calices et le bassinet et peut aussi envahir l'urétère. L'invasion de la veine rénale est très
caractéristique de cette tumeur. Celle-ci peut se développer jusqu'à envahir la veine cave inférieure et
même le cœur droit. L'extension de la tumeur peut se faire aussi vers la capsule pour envahir la
surrénale et le tissu adipeux périphérique.
Microscopie:
La tumeur peut présenter des aspects variables: papillaire, solide, trabéculaire ou tubulaire. Ces
aspects peuvent coexister au sein d'une même tumeur. L'aspect cellulaire le plus fréquent est la
variante à cellules claires arrondies ou polygonales dotées d'un cytoplasme abondant clair
parcequ'elles contiennent du glycogène et des lipides. 12% de ces tumeurs ont des cellules granulaires
ayant un cytoplasme modèrement éosinophile, tandis que 14% ont des cellules fusiformes qui
ressemblent aux cellules mésenchymateuses. L'atypisme cytonucléaire est très variable et montre une
corrélation avec le pronostic (grades I à VI). Le stroma est richement vascularisé.
5).- Evolution clinique

L'évolution clinique de la tumeur sera évoquée ailleurs. Notons ici quelques syndromes
paranéoplasiques associés à cette tumeur suite a une production anormale d'hormone: fièvre et autres
symptômes constitutionnels (malaise, asthénie, perte de poids); polycythémie, hypercalcémie,
hypertension, féminisation ou masculinisation, syndrome de Cushing, éosinophilie, réactions
leucémoïdes et amyloïdose. La tumeur a tendance à donner des métastases par voie hématogène et
lymphatique vers les poumons (50%) et vers les os (33%), puis aux ganglions régionaux, foie et
surrénales. Dans 10 à 15% la tumeur donne des métastases dans le rein du côté opposé. La survie
moyenne sans traitement est de 45% et au-dessus de 70% en l'absence de métastases. La néphréctomie
est le traitement de choix.
b).- Néphroblastome
1).- Synonyme: Tumeur de Wilms
C'est une tumeur de l'enfance par excellence et qui dérive du blastème rénal. Elle se compose d'un
mélange d'éléments épithéliaux et stromals primitifs et des éléments tissulaires hétérologues. Le pic
d'incidence se situe entre 2 et 4 ans. Des cas rares s'observent également chez l'adulte. La tumeur est
caractérisée par des anomalies du caryotype, notamment des délétions du bras court du chromosome
11 qui peuvent ainsi jouer un rôle pathogénique.
2).- Aspects macroscopiques
Il s'agit généralement des tumeurs volumineuses, sphériques qui occupent tout le rein. Elles peuvent
distendre tout l'abdomen. Elles sont généralement unilatérales, mais dans 5 à 10%, elles sont
bilatérales. A la tranche de section, elles ont un aspect variable dépendant du tissu prédominant: ceux-
ci peuvent être myxomateux, mous, chair de poisson, tissu cartilagineux hyalin, zones de nécrose
hémorragique. La tumeur envahie souvent la capsule ainsi que les tissus péri-rénaux.
3).-Aspects microscopiques
La tumeur est composée des îlots ou des cordons du blastème primitif et du mésenchyme. L'.aspect est
très pléomorphe: éléments mésenchymateux indifférenciés et très cellulaires; amas épithéliaux
indifférenciés, structures tubulaires et glomérulaires abortives; éléments mésenschymateux
différentiés...tissu fibreux, cartilage, os, muscle strié, tissu adipeux et des zones de nécrose contenant
des cristaux de choléstérol et des lipophages. Le degré d'anaplasie du stroma donne une bonne
corrélation avec le pronostic.
Actuellement, la tumeur est très curable à 90% même en présence des métastases en combinant
radiothérapie, chimiothérapie et chirurgie. Les rechutes se traitent également de la même manière.
c.- Les carcinomes urothéliaux du bassinet
5 à 10%des tumeurs rénales primaires surviennent au niveau du bassinet. Elles comprennent
un spectre allant des véritables papillomes bénins jusqu'aux carcinomes papillaires. L'aspect
histologique de ces tumeurs ressemble à celui des tumeurs similaires de la vessie. Ces tumeurs se
notent en association avec les intoxications mercurielles, le tabagisme, l'abus de la phénacétine etc, et
sont plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes. (10/1) surtout après 50 ans.
d.- Tumeurs malignes secondaires du rein:
Diverses tumeurs malignes peuvent donner des métastases au niveau du rein.
II.- PATHOLOGIE DES VOIES EXCRETO-URINAIRES

A. LES MALFORMATIONS
1. DUPLICATIONS PYELO-URETERALES
Il s’agit d’une lésion rare et de découverte fortuite et sans manifestation clinique
évidente. La duplication urétérale et presque toujours associée à une duplication pyélique ou à un gros
rein à double bassinet. Cette duplication urétérale est rarement totale : les 2 urétères peuvent suivre
des trajets séparés mais habituellement ils se rejoignent dans la paroi vésicale où ils s'ouvrent par un
seul orifice urétéral, les orifices urétéraux doubles étant extrêmement rares. Dans certains cas deux
uretères partent du bassinet pour s'unir au milieu de leur trajet et former une structure en Y mais
d'autres, un uretère proximal unique se divise en deux pour former un Y renversé.
2. EXTROPHIE VESICALE
Il s'agit ici de l'agénésie de la paroi vésicale antérieure et de l'absence de la paroi abdominale
antérieure en regard de la vessie. Ceci entraîne une protusion de la paroi vésicale postérieure hors de
l'abdomen. La vessie paraît comme un sac ouvert communiquant directement avec la surface cutanée
de la région sus-pubienne. Cette malformation est souvent associée à d'autres telles que les
malformations de la face, de la région anorectale et de l'appareil génital telles que chez le garçon
l'épispadias et la diphallia (= clitoris divisé) chez la fille. Elle peut s'associer aussi à la disjonction de
la symphyse pubienne. Sans correction chirurgicale l'extrophie vésicale se complique d'infections
urinaires et d'insuffisance rénale. Un rhabdomyome chez l'enfant et un carcinome chez l'adulte se
développent parfois.
3.- DIVERTICULE DE LA VESSIE

Il est congénital ou acquis. Il prend la forme d'un sac ovoïde communiquant avec la vessie par
un orifice de calibre variable.
Complications : infection, lithiase et perforation. Une tumeur maligne s'y développe parfois.
4.- AUTRES MALFORMATIONS:

Hypoplasie et hypertrophie (congénitale) vésicales, vessie en sablier, duplication vésicale.
B. DYSTROPHIES
1.- LITHIASE URINAIRE
Il s'agit de la présence des calculs dans les voies excréto-urinaires.
a.- Macroscopie et composition
Le calcul de phosphate de calcium est généralement gris-blanchâtre dur ou friable. Il remplit
le bassinet et les calices qui se dilatent. Sa forme irrégulière et hérissée, rappelle le corail d'où le nom
de calcul coraliforme. Il se développe en milieu alcalin, à la faveur d'infections répétées. Aux
phosphates de Ca, s'associent les sels de magnésium et d'ammonium pour former les calculs mixtes.
Le calcul d'oxalate de calcium est plus dur et sa surface externe brunâtre et teintée par de
petites hémorragies multiples consécutives à l'abrasion de la muqueuse du bassinet à son contact.
Le calcul d'acide urique est dur et jaunâtre.
Le calcul de cystine en cas de cystinurie : il est petit, jaune, rond et à surface lisse.
b.- Etiopathogénie
Le facteur général le plus important dans la formation des calculs est la haute concentration
des sels que l'on trouve normalement dans les urines mais à des taux inférieurs à la saturation. Tous
les états pathologiques causant une mobilisation anormale et excessive de calcium peuvent expliquer
la formation de calculs urinaires. Il s'agit de : hyperparathyroïdie, myélome multiple, métastases
osseuses ostéolytiques, hypervitaminose D, ostéoporose, régime hypercalcique. L'oxalose, la

cystinurie et la goutte expliquent la formation des autres types par l'élevation du taux des sels
impliqués dans chacun de ces types. Les facteurs locaux comprennent : la précipitation des sels
urinaires favorisée par les infections urinaires indirectement favorisées par la stase urinaire.
c.- Evolution
La lithiase urinaire est unilatérale dans 75 à 80 % des cas. Les calculs peuvent être libres dans
les voies urinaires ou former un véritable moulage des cavités pyélo-calicielles. Dans ce cas les
spicules de la surface du calcul s'ancrent dans la paroi, rendant difficile l'extraction chirurgicale. Les
manifestations cliniques découlent de l'obstruction du flux urinaire et des microtraumatismes suscitant
l'infection et l'hématurie. Un petit calcul peut susciter une symptomatologie plus bruyante qu'un gros
calcul.
2. HYDRONEPHROSE
Il s'agit d'une dilatation chronique et irréversible du bassinet et des calices, suite à un obstacle
à l'écoulement de l'urine, obstacle soit mécanique ou fonctionnel.
a.- Aspects morphologiques
Au début le rein est peu modifié, seuls le bassinet et les calices étant dilatés. Plus tard, les
pyramides s'aplatissent, la corticale s'amincit et il ne persiste finalement qu'une mince couche de
parenchyme rénal. L'atrophie et la fibrose frappent d'abord les tubes rénaux particulièrement les
contournés proximaux, puis les glomérules qui deviennent scléreux pendant que les artères présentent
une paroi épaissie par fibrose.
La capsule rénale est densifiée et adhérente. L'hydronéphrose s'infecte fréquemment, ce qui
entraîne une pyélonéphrite et même une pyonéphrose (= accumulation du pus dans la cavité dilatée)
avec suppuration du parenchyme rénal et périnéprhite.
b.- Etiologie : Les causes sont multiples. Il peut s'agir de :
1).- Formes congénitales : valvules urétérales et urétrales, la malposition du rein comprimant le
bassinet et s'accompagnant de torsion urétéropyélique, l'artère surnuméraire du pôle inférieur du rein,
croisant et comprimant l'urétère, la jonction pyélourétérale anormalement haute.
2).- Formes acquises : les plus fréquentes Causes : lithiase urinaire, compression urétérale par fibrose
ou tumeur, dilatation paralytique de la vessie (vessie neurogène), hypertrophie ou tumeur prostatique.
L'hydronéphrose peut être unilatérale ou bilatérale selon la cause.
c.- Evolution : elle conduit à une insuffisance rénale progressive par perte des fonctions des reins
atrophiés.
3. DYSTROPHIE KYSTIQUE
La muqueuse excrétourinaire peut être parsemée de petites formations kystiques de 1 à 2 mm
de diamètre. Certains auteurs parlent de dystrophie kystique excrétourinaire, les autres de pyélites,
d'urétérite et de cystite kystique. Ces kystes sont revêtus d'un épithélium transitionnel parfois siège
d'une métaplasie cubocylindrique mucosécrétante. Leur contenu est aqueux ou mucoïde. Un infiltrat
inflammatoire chronique non spécifique s'observe au pourtour de ces structures glandulaires, ce qui
motive le terme de cystite glandulaire. La présence de minuscules amas épithéliaux appelés nids de
von Brunn inclus dans le chorion muqueux parmi les kystes et subissant une cavitation progressive
semble être à l'origine de ce phénomène, mais la signification de ces kystes reste controversée.
4. VESSIE NEUROGÈNE
L'atteinte extravésicale des voies nerveuses de la vessie bloque son contrôle volontaire, ce qui
entraîne l'atonie pariétale, la distension vésicale et la stagnation de l''urine. L'infection urinaire
s'installe, elle intéresse d'abord la vessie puis par voie ascendante le rein. Elle est favorisée par le
cathétérisme et l'immobilisation du malade, ce qui entraîne une déminéralisation osseuse, des
calcifications métastatiques, une hypercalciurie et une lithiase urinaire.
Causes : blessure de la moelle épinière ou sa compression traumatique avec paraplégie viennent au
premier plan et au 2ème plan, les affections neurologiques telles que les malformations médullaires,
tumeurs médullaires, ramolissement cérébral, hémorragie cérébrale ou sclérose en plaques.
Les altérations du plexus sacré et de la queue de cheval aboutissent aussi à une vessie
neurogène par suppression du réflexe de chasse vésicale et évacuation du trop-plein urinaire.
C. INFLAMMATION
L'une des particularités majeures de l'inflammation urinaire est sa possibilité de diffusion à
tout l'arbre excréteur quel que soit son point de départ.
Les agents responsables sont avant tout infectieux mais les agents non infectieux tels que les
produits chimiques ou les radiations ionisantes sont aussi impliqués. Les facteurs prédisposants sont :
la lithiase urinaire, les corps étrangers, la stase urinaire par compression ou tout autre mécanisme
comme la vessie neurogène, cathétérisme et méthodes diverses d'investigation, traumatisme, maladies
générales comme le diabète... Il peut s'agir d'une:
1. CYSTITE NON SPECIFIQUE

a.- Cystite aiguë:
Elle peut être catarrhale, hémorragique, membraneuse, nécrosante, purulente ou gangreneuse
b.- Cystite chronique
c.- Cystite toxique et thérapeutique.
Divers métaux lours et diverses substances médicamenteuses comme l'acétysalicylique ou la
vincristine sont à l'origine d'une cystite catarrhale ou hémorragique passagère parfois très douloureuse.
La cystite radiothérapique complique l'exposition du bassin aux radiations ionisantes.

d.- Cystite incrustée ou calcifiante.
Elle est consécutive à une cystite chronique à germes de la famille du colibacille, proteus ou
pseudomonas. Ces germes rendent l'urine de la vessie alcaline par conversion de l'urée en
ammoniaque, ce qui favorise la précipitation des sels urinaires particulièrement des phosphates de
calcium qui s'incrustent dans la muqueuse sous la forme des croûtes indurées, cristallines, grisâtres,
légèrement saillantes.
e.- Cystite interstitielle

Rencontrée chez la femme ménopausée et caractérisée par de petites ulcérations, étoilées
recouvertes ou non d'un exsudat fibrinoleucocytaire et appelés ulcères de HUNNER, épaississement
pariétal par oedème, infiltrat inflammatoire, fibrose progressive d'intensité variable pouvant réduire la
capacité de la vessie. La nature de l'affection est inconnue, mais on pense aujourd'hui à un mécanisme
d'auto-immunisation.
f.- Cystite folliculaire
Caractérisée par la présence dans la muqueuse et sous-muqueuse d'amas lymphocytaires
organisés en follicules distincts avec centre clair.
g.- Cystite bulleuse
Caractérisée par la présence de grosse bulles dans le chorion de la muqueuse.
h.- Malacoplasie
Il s'agit d'une affection inflammatoire chronique et granulomateuse d'étiologie mal définie et
vraisemblablement en relation avec les germes Gram négatif, notamment le colibacille. Le granulome
est composé de multiples macrophages parmi les lymphoplasmocytes et les cellules géantes
multinucléées. Les macrophages dits cellules de Hanseman sont volumineux, arrondis ou polygonaux
à cytoplasme oxyphile et granuleux avec inclusions spéciales, les inclusions de Michaelis et Gutman
d'aspect de cible ou d'oeil d'oiseau (de 1 à 3 m de diamètre). Colorées au PAS ou au Perls, ces
inclusions correspondent à un mélange de glucolipides bactériens et de muco-substances neutres ou
acides sur lesquelles se déposent du fer et des phosphates de calcium. L'ensemble forme des plaques
brunes ou gris-jaunâtres, mollasses, bien circonscrites légèrement saillantes, parfois uniques et
souvent multiples et étendues sur 5 mm à 3 ou 5 cm de diamètre. C'est de là que vient le nom de
l'affection (malakos = mou et plasis = formation).
2.- CYSTITES SPÉCIFIQUES
a.- Cystite tuberculeuse : secondaire à une TBC rénale ou génitale.
b.- Autres Cystite spécifiques: Cystite antinomycosique, moniliosique ou bilharzienne.
2.- URETERITES
Pas d'autonomie véritable, elles s'inscrivent dans le tableau d'infection générale excréto-urinaire,
de pyelite ou de cystite. Elles sont aiguës ou chroniques.
3.- URETRITES
a.- Gonococcique
b. Trichomoniasique.
D. TUMEURS et PSEUDOTUMEURS
Les voies excréto-urinaires sont sièges des tumeurs dont les plus nombreuses, 90 % au moins,
reproduisent la structure de l'épithélium qui les revêt : ce sont les tumeurs excréto-urinaires, ou
transitionnelles ou paramalpighiennes.
1. TUMEURS DE LA VESSIE
a.- Tumeurs papillaires excréto-urinaires
1).- Microscopie
La tumeur est faite de nombreux axes conjonctivo-vasculaires recouverts d'assises plus ou moins
nombreuses de cellules transitionnelles sans critère de malignité manifeste (absence
d'anisocytocaryose et d'invasion en profondeur).
2).- Macroscopie
La tumeur est exophytique, végétante, pédiculée ou sessile. Elle est de couleur blanc-grisâtre.
3).- Evolution
Elle présente une grande tendance à des récidives et en quelques mois ou années, elle diffuse et évolue
vers un carcinome infiltrant. Cette tumeur est en pratique considérée comme un carcinome superficiel
étant donné cette potentialité à se transformer en carcinome.
b.- Papillomatose excréto-urinaire

Présence de multiples papillomes sur la muqueuse vésicale ou celle de l'arbre excrétourinaire. Elle
est uni ou bilatérale et finit par évoluer vers un carcinome infiltrant (carcinomatose papillaire
excrétourinaire).
c.- Carcinome infiltrant excréto-urinaire
1).- Aspects microscopiques
La tumeur se compose de travées et massifs de cellules transitionnelles bien, moyennement ou peu
différenciées, présentant les critères évidents de malignité.
Certains carcinomes sont papillaires et infiltrants d'emblée d'autres ulcérovégétants et infiltrants.
La plupart s'observent dans la région du trigone et des faces latérales particulièrement au pourtour des
orifices urétéraux. L'implantation sur le dôme et la face latérale est rare.
3).- Evolution
La tumeur infiltre la paroi et présente aussi une extension extravésicale comme les autres tumeurs
malignes.
4).- Etiologie
Les remaniements de la muqueuse vésicale : inflammation chronique, la leucoplasie, la
dyskératose et les lésions de type carcinome intraépithélial ont été observées.
d. Carcinome epidermoïde
Il est tantôt bien différencié, mature et kératinisant ou parakératosique, tant moyennement ou
occasionnellement peu différencié. Il apparaît sur une muqueuse normale ou leucoplasique. La
bilharziose présente un facteur habituel de métaplasie malpighienne.
e.- Adénocarcinome
Il ressemble à celui de l'intestin, glandulaire typique, glanduliforme ou colloïde. Son origine est
discutée : pour certains il se développe à partir des vestiges de l'Ouraque d'origine endoblastique
comme l'intestin et pour d'autres il naîtrait simplement de l'épithélium vésical d'origine endoblastique
lui aussi et qui conserverait la potentialité de métaplasie glandulaire, c'est la thèse la plus conforme à
la plupart des cas.
f.- Autres tumeurs
1).- Le papillome inversé
2).- Tumeur glandulaire bénigne: Il s'agit d'un adénome à cellules cubocylindriques, mucipares ou
non. Selon son origine il est un adénome néphrogénique ou adénome sur ilôts de muqueuse intestinale
ectopique ou adénome des vestiges de l'Ouraque. Il est exceptionnel.
3).- Tumeurs mésenchymateuses bénignes ou malignes : lipome, fibrome, myome...
leiomyosarcome. Le rhabdomyosarcume embryonnaire (chez les petits enfants), le carcinosarcome, les
lymphomes, les tératomes.
2.- TUMEURS DE L'URETÈRE
Ce sont des tumeurs excrétourinaires avant tout et accessoirement des carcinomes épidermoïdes
ou des tumeurs mésenchymateuses.
3. TUMEURS DE L'URÈTRE : elles sont rares.
a.- Benignes : papillome épidermoïde, adénome simple (glandes périuréthrales) et fibrolipome.
b.- Malignes : carcinome épidermoïde, adénocarcinome (des glandes de Skène c/o la femme) parfois
le carcinome transitionnel.
4.- TUMEURS SECONDAIRES : Elles proviennent des tumeurs pelviennes entre autres celles du
col utérin, du tube digestif, de l'ovaire, de la prostate ou encore des vésicules séminales.
5.- PSEUDOTUMEURS
a.- Endometriose vésicale: petits nodules dans la paroi.
b.- Caroncule urétrale: Il s'agit d'une petite tuméfaction rouge-violet, qui fait saillie à la partie
postérieure du méat urinaire féminin. Elle est oedémateuse, papillomateuse ou granulomateuse. Elle
associe un prolapsus de la muqueuse, une inflammation exsudative du chorion et une vasodilatation
angiomateuse. Cette vasodilatation est telle qu'on a pu parler sur un mode imagé, d'hémorroïdes de
l'urètre.
CHAPITRE II. - PATHOLOGIE DE L'APPAREIL GENITAL FEMININ

La pathologie gynécologique est un des grands chapitres de la pratique médicale par la
fréquence de l'atteinte du tractus génital féminin. Par ailleurs c'est l'un des organes de pathologie
morphologique par excellence car toutes ces maladies ou presque toutes ont une expression
morphologique. Les infections, les troubles fonctionnels endocriniens et les tumeurs en constituent les
rubriques principales.
I. - LA VULVE
A. LES MALFORMATIONS : congénitales (aplasie, hypoplasie, atrésie, etc...) voir cours de
Gynécologie.
B. LES INFECTIONS : ressemblent à celles rencontrées au niveau de la peau d'autres régions du
corps humain.
1. LES INFECTIONS RAREMENT ULCÉREUSES.
a. - Bactérienne.
1). - Vulvite folliculaire, furoncle, érysipèle (stréptocoque ß-hémolytique) echtyma = pyodermite à
streptocoque ou à staphylocoque.
2).- Noma ou vulvite gangrèneuse (rare) = se présente sous forme de pustules qui s'ulcèrent et
s'étendent; agent causal: germes aérobies et anaérobies.
3).- Vulvite diphtérique : fréquente chez les enfants et femmes en post-partum : rare.
4).- Infection gonococcique ne donne qu'exceptionnellement une vulvite mais plutôt une atteinte des
glandes de Bartholin = Bartholinite gonococcique se compliquant d'abcès et cervicite, endométrite,
annexite et (urétrite aiguë chez l'homme).
5).- La tuberculose : elle est exceptionnelle à ce niveau.
b.- Virales :
1).- Verrues : correspondant à des plaques plus ou moins papillomateuses accompagnées d'un discret
infiltrat inflammatoire.
2).- Végét ations vénériennes (papillomes multiples et condylome acuminé). L'agent causal le plus
fréquemment rencontré est le Human Papilloma Virus (HPV) surtout le type 6 (93% de ces lésions) et
le type 11 (21%) de ces lésions qui sont à évolution généralement bénigne.
3).- La néoplasie vulvaire intraépithéliale (vulvae intraepithelial neoplasia : causée par le HPV types
16, 18, 31, 33, 56 etc et l'herpès virus type II.
4).- Molluscum contagiosum : causé par le poxvirus.
5).- L'herpes simplex (génital) et zoster (zona).
c.- Les mycoses:
1).- Vulvite et vaginite mycotique.
2.- INFEC TIONS PARTICULIÈRES : GENERALEMENT ULCEREUSES (MST)

a.- Granulome inguinal ou vénérien, lésion papillaire, ulcérée située sur les lèvres, le pubis, la région
inguinale. La microscopie montre un tissu inflammatoire de granulation avec de nombreux
macrophages à cytoplasme spumeux contenant des bactéries = corps de Donovan. Il s'agit de
Collymmatobacterium granulomatis ou Klebsiella intracellulaire. Exceptionnel en Afrique et fréquent
en Amérique du Sud et en Asie.
b.- Lymphogranulome bénin ou maladie de Nicolas-Favre = lésion génitale externe avec adénite
inguinale, ulcération extensive et lymphoedème responsable d'un éléphantiasis local ou diffus: test de
Frei + fixation du complément. Etiologie : Chlamydiae en l'occurence chlamydiae trachomatis,
sérotype L1, L2 et L3.
L'examen microscopique montre des microabcès serpigineux entourés d'une réaction à cellules
épithélioïdes. C'est une maladie vénérienne. Fréquente en Afrique et en Asie. Traitement:
tétracycline.
c.- Chancre mou : provoqué par le Bacille de Ducrey ou Hemophilus Ducreyi qui est une bactérie
aérobie gram négative. La lésion est un nodule ulcéré, purulent, entouré d'un tissu de granulation.
C'est une maladie vénérienne donnant parfois des nodules multiples. Traitement: Tétracycline ou
Sulfamidés.
d.- La syphilis (chancre syphilitique ou chancre dur) due à treponema pallidum fréquent en Afrique.
e.- Ulcère aigu de Lipschuts: ce n'est pas une maladie vénérienne, il apparaît chez jeune femme sous
forme d'ulcères aigus douloureux des lèvres vulvaires et vagin, accompagnée de symptômes généraux.
On note parfois ulcérations buccales avec iritis.
Son étiologie : forme d'aphte ou origine bacillaire.
L'examen microscopique montre des granulomes inflammatoires non spécifiques parsemés de
microabcès. C'est une maladie très rare en Afrique.
f. - Ulcères septiques ou puerpéraux.
C. LESIONS EPITHELIALES NON NEOPLASIQUES.
La Société Internationale sur l'étude des maladies de la vulve propose dans cette rubrique :
1.- SQUAMOUS CELL HYPERPLASIA OU HYPERPLASIE DES CELLULES
squameuses (anciennement appelée leucoplasie). Cette entité est caractérisée par un foyer luisant
blanchâtre d'hyperkératose parakératosique accompagnée de quelques cellules inflammatoires dans le
chorion sous l'épithélium. Sa cause est inconnue.
2.- LE LICHEN SCLEROSIS
(Lichen sclérosant) qui regroupe actuellement le kraurosis vulvaire et le lichen plan. Cette affection
est accompagnée de prurit avec atrophie et parfois ulcération. L'étiologie est inconnue. C'est une
affection de la période post-menopause et une lésion précancéreuse, mais rare.
a.- Aspect macroscopique.
La muqueuse vulvaire est lisse, luisante, pâle et sèche avec parfois retrécissement de l'orifice
vulvaire, atrophie des grandes et petites lèvres.
b. Aspect microscopique.
1).- Début : Hyperkératose modérée; oedème du chorion, infiltrat inflammatoire leucocytaire avec
atrophie et raréfaction des annexes.
2).- Stade évolutif : Hyperkératose nette, éventuellement dyskératose + acanthose, stroma fibrosé.
3).- Stade d'atrophie : Epiderme atrophique avec sclérose du derme.
D.- NEOPLASIE VULVAIRE INTRAEPITHELIALE (anciennement appelée dysplasie); les
grades sont restés les mêmes à savoir : 1, 2, 3 (cfr col utérin).
E. LES TUMEURS
1.- TUMEURS BENIGNES.
a.- Les tumeurs bénignes non néoplasiques:
1).- Kyste de la glande de Bartholin : son épithélium est du type cylindrique mucosécrétant et son
contenu clair.
2).- Kyste sébacé : par blocage du canal excréteur d'une glande sébacée. Sa taille est variable et son
contenu d'aspect fromage
Une infection secondaire ou surinfection peut entraîner un microabcès.
3) - Kyste d'inclusion épithéliale :
Diagnostic différenciel avec kyste sébacé: Bordé d'un épithélium malpighien et son contenu est la
kératine; il peut entraîner une réaction inflammatoire à corps étranger (avec cellules géantes à corps
étrangers).
4).- Kyste du Canal de Gardner : se forme à partir des restes du canal de Wolff.
5).- Kyste du canal de Nück : bordé d'un épithélium de type endocervical aplati.
6).- Caroncule urétrale : Lésion polypoïde, tendue, rouge, située près du méat urinaire. Sur le plan
histopathologique il s'agit d'un tissu inflammatoire de granulation. Elle résulte d'une infection
chronique (ménopause) associée à un prolapsus de la muqueuse urétrale.
b.- Tumeurs bénignes néoplasiques:
1).- Hydradénome papillaire (adénome des glandes sudoripares = nodule kystique dans lequel se
trouve des formations trabéculaires ou papillaires recouvertes par un épith. bistratifié (diamètre: 1 cm).
2).- Autres : papillome, fibrome, lipome, myoblastome, hémangiome etc...
2.- TUMEURS MALIGNES :
a.- Primaires :
1).- Carcinome spinocellulaire
a).- Facteurs prédisposants : les lésions précancereuses dont:
* Vulvae intraépithélial neoplasia pouvant évoluer vers un carcinome in situ (HPV).
* Lichen sclerosis: condylome et papillome d'origine virale, squamous cell hyplasia.
- microscopie : amas trabéculaires partant de l'épithélium vulvaire et qui envahissent le chorion. Amas
faits de cellules épithéliales épidermoïdes ou malpighiennes anaplasiques formant par endroits des
globes cornés et présentant des ponts intercellulaires présents ou desmosomes dans la forme bien
différenciée.
- pronostic: mauvais : dissémination précoce par voie lymphatique.

2).- Carcinome basocellulaire : Ici les cordons cellulaires sont faits de cellules semblables à celles de
la couche basale de l'épithélium vulvaire. Pas de ponts intercellulaires. Le pronostic est bon car
l'évolution est lente et la tumeur étant longtemps locale. La fréquence : 2 à 3 % des cancers vulvaires
en Europe, mais très très rare en Afrique apparemment puisque dans une série de 1234 cancers il n'y
en avait pas un seul
3)- Adénocarcinome des glandes de Bartholin : pouvant se manifester par la maladie de Paget de la
vulve (invasion et ulcération de l'épithélium vulvaire).
4).- Mélanome malin (rare). Les autres sarcomes et notamment le sarcome de Kaposi sont très rares.
On rencontre parfois aussi les tératomes malins.
3.- TUMEURS MALIGNES METASTATIQUES (SECONDAIRES):
- cancers d'origine utérine, cervicale ou corporéale,
- choriocarcinome,
- carcinome rénal.
II. LE VAGIN
A. LES MALFORMATIONS: vagin non canalisé, sténose, diaphragme, vagin double.
B. INFECTIONS:
1.- INFECTIONS À GERMES DIVERS
L'épithélium de la vulve comme l'épithélium vaginal est assez résistant aux infections à cause
de son acidité à partir de la puberté. Il n'y a que quelques germes qui arrivent à s'y greffer. Les germes
pathogènes qui s'y développent sont surtout les gonocoques (blennorragie), cependant rare, les
staphylocoques (ra res), les streptocoques (rares), l'hémophilus vaginalis ou gardnerella vaginalis, les
mycoses. Les vaginites mycotiques sont fréquentes, surtout la moniliase vaginale provoquée par
candida albicans. Cette infection se rencontre régulièrement chez les femmes enceintes. Il y a aussi
des vaginites provoquées par des protozoaires parmi lesquels le plus fréquent est le trichomonas
vaginalis; maladie sexuellement transmissible comme la gonococcie. La présence d'atypies dans
l'épithélium vaginal en est très évocatrice.
a.- La vulvovaginite gonococcique : chez l'enfant est à évolution aiguë. C'est une contamination de
l'enfant par sa mère à la naissance (au cours de l'accouchement).
b.- La vaginite post-ménopausique : infection favorisée par l'atrophie de l'épithélium vulvo-vaginal,
conséquence du déficit hormonal en post-ménopause.
2.- INFECTIONS GRANULOMATEUSES.
a.- La syphilis atteint rarement le vagin, tant la forme 1ère que la 2ème ou la 3ème forme.
b.- Le lymphogranulome inguinal : rare aussi au niveau du vagin.
c.- La tuberculose : rare aussi.
C.- LES TUMEURS :
1.- LES TUMEURS BENIGNES NEOPLASIQUES: elles sont très rares et quand il y en a c'est:
a.- le léiomyome (plus fréquent);
b.- le rhabdomyome est très très rare.

2.- LES TUMEURS MALIGNES :
a.- Carcinome spinocellulaire.
b.- Le mélanome : s'y rencontre rarement.
c.- Autres sarcomes:
1).- Le sarcome botryoïde (tumeur de la jeune fille/enfant) ou rhabdomyosarcome embryonnaire qui
se présente sous forme de masse surélevée parfois végétante au niveau du vagin. C'est la tumeur la
plus fréquente. Elle est recouverte par l'épithélium vaginal pluristratifié et est composée de cellules
d'allure fibroblastique le tissu tumoral est lâche avec différentiation par endroit en cellules musculaires
striées très embryonnaires.
La coloration au PTHA ou au Trichome de Masson met en évidence de ces cellules striées
(leurs striations ).
Certains auteurs classent cette tumeur parmi les tumeurs mixtes mésodermiques.
3.- TUMEURS MALIGNES SECONDAIRES OU MÉTASTATIQUES: il faut citer le
choriocarcinome qui est une tumeur placentaire née des cellules trophoblastiques.
4.- TUMEURS NON NEOPLASIQUES.
a. Les kystes vaginaux:
1).- Le kyste de Gardner : se développe sur les restes du canal de Wolff.
2).- Le kyste d'inclusion : c'est une invagination de l'épithélium de surface. Il est rempli de kératine
et est plus fréquent que le premier cité.
b. L'endométriose : L'endométriose est un foyer de tissu endométrial formant une masse dans la paroi
vaginale. Il s'agit de tissu endométrial ectopique ou implant composé soit de stroma et de glandes
endométriales soit uniquement de glandes. Ce tissu suit les variations cycliques hormonales et subit
les mêmes phénomènes regressifs hémorragiques que l'endomètre normal.
Après des remaniements successifs, le nodule peut finir par devenir kystique.
III. L'UTERUS
A.- LE COL UTERIN
1.- MALADIES INFLAMMATOIRES INFECTIEUSES: Cervicite.
Elle peut être :
a.- aiguë ou chronique non spécifique.
Dans les inflammations chroniques on observe des modifications des glandes
endocervicales sous forme des dilatations pour donner des kystes. Ces glandes dilatées dans les
cervicites chroniques s'appellent : oeufs de Naboth.
b.- Chroniques spécifiques granulomateuses. C'est le cas surtout :
1).- de la tuberculose cervicale.
2).- lymphogranulome inguinal: Rare.
3).- granulome inguinal: Rare.
4).- la syphilis: Rare.
5).- la schistosomiase: granulome à cellules épithélioïdes centré ou non par un œuf, le schistosome.
6).- Actinomycose : caractérisée par la présence dans le granulome des grains actinomycosiques au
centre des collections purulentes. Avec la coloration de Gram, on remarque que ces grains sont faits
des filaments qui sont en fait des bactéries d'actinomycès disposées en chaînettes.
Les actinomycoses ne sont pas dues à des champignons mais à des bactéries. Elles imitent la
morphologie des champignons par la disposition en pseudofilaments.
N.B.: Les cervicites virales: surtout à HPV et peuvent conduire à la formation des condylomes
acuminés et papillomes.
2.- LES MALADIES NON INFLAMMATOIRES:
a.- L'ectropion : Cette lésion consiste en un léger glissement de la muqueuse endocervicale vers la
cavité vaginale au niveau de l'orifice externe du col. Conséquences : c'est un point favorable à
l'infection. Le test de Schiller y est négatif (pas de glycogène contrairement aux cellules épithéliales
de l'exocol). Ceci existe toujours après le ménarche, durant la vie génitale active et entraîne une
métaplasie épidermoïde de l'endocol.
b.- L'entropion : L'épithélium de l'exocol fait légèrement mouvement dans le canal endocervical ou
l'épithélium endocervical glisse vers la cavité utérine. Cela survient après la ménopause et n'a aucune
conséquence. En cas de biopsie, on risque de le prendre pour un épithélium cylindrique métaplasique
alors qu'il s'agit de l'épithélium épidermoïde de l'exocol. Il peut être le point de départ d'un carcinome
spinocellulaire primaire à l'intérieur de l'endocol contrairement au carcinome spinocellaire habituel de
l'exocol qui se développe généralement sur une métaplasie malpighienne de l'épithélium cylindrique
de l'endocol dans la région transitionnelle. Pour l'examen à la colposcopie en plus du test de Schiller
au Lugol il y a actuellement l'application d'acide acétique aqueux à 3 à 5 % qui rend les lésions du col
blanchâtres.
3.- TUMEURS.
a.- Tumeurs bénignes.
1).- Epithéliales: Ils'agit surtout de :
a).- polypes cervicaux qui prennent naissance dans l'endocol (c'est-à-dire naissent généralement de
l'endocol et font saillie dans le vagin). Le polype de l'endocol qui fait protrusion par l'orifice cervical
s'appelle : polype naissant ou en état de naissance. Le polype cervical est recouvert de l'épithélium
endocervical et renferme des nombreuses glandes endocervicales dont certaines peuvent être dilatées.
La conséquence de la présence de ces polypes est qu'ils peuvent saigner et peuvent favoriser les
infections étant donné qu'ils obstruent le canal cervical.
b).- Condylome acuminé et papillome : peut s'étendre du vagin au col de l'utérus. Lésion d'origine
parfois virale du notamment au human papilloma virus.
b.- Mésenchymateuses.
* Le léiomyome : se développe à partir du myomètre et peut se présenter sous plusieurs formes. Il
peut être:
- sous-muqueux : se développe sous la muqueuse qu'elle soulève et comprime. Ce type est pédiculé ou
non. Il peut s'ulcérer et provoquer des saignements. Il est une cause de dystocie car il bouche le
passage lors de l'accouchement.
- le léimyome intramural.
- Le léimyome sous séreux.
Ces deux dernières formes entraînent moins de complications. Le léimyome peut être unique
ou faire partie d'une léiomyomatose utérine. Il dégénère rarement en néoplasme malin.
b.- Les tumeurs malignes.
1).- Tumeurs malignes épithéliales.
a).- carcinome épidermoïde ou carcinome spinocellulaire du col est le plus fréquent des cancers de la
femme dans les pays de l'hémisphère sud soit plus de 2/3 des cancers de l'utérus et 25 % des cancers
de la femme en Afrique Noire. Il naît de l'épithélium pluristratifié de l'exocol mais surtout de la zone
de transition épithélium de l'exocol - épithélium de l'endocol, zone dans laquelle on observe souvent
des phénomènes de métaplasie épidermoïde.
On distingue :
*.- le carcinome in situ à localisation strictement intra-épithéliale et qui précède gén éralement
l'apparition du carcinome invasif. Il doit être l'objet d'un dépistage précoce y compris les lésions qui
lui donnent naissance : les dysplasies du col utérin aussi appelées néoplasie intraépithéliale du col.
*.- Le carcinome invasif : - forme infiltrante dans laquelle des cordons tumoraux envahissant déjà le
stroma du col. Suivant le niveau d'invasion et d'extension on distingue les stades 0, I, II, III et IV.
C'est une tumeur agressive.
N.B. : L'apparition de ce cancer peut être précédée par des lésions précancéreuses: la dysplasie et
surtout la dysplasie sévère.
-. Etiologie : inconnue mais on cite : une mauvaise hygiène, les infections à répétition et surtout le
papilloma virus et le virus herpétique type II ou génital. C'est un cancer de la femme à activité
sexuelle à l'instar des maladies sexuellement transmissibles (MST). En ce qui concerne le HPV c'est
surtout le type 16, 18 et 33 tandis que les types 6, 11, 31, 35 sont associés à des condylomes
d'évolution bénigne.
b.- L'adénocarcinome : tumeur très peu fréquente (environ 6% des cancers de l'utérus) par rapport au
carcinome épidermoïde du col. Elle se développe à partir des glandes endocervicales.
On distingue plusieurs types histologiques suivant qu'il y a sécrétion de mucus, richesse en glycogène
ou la ressemblance à l'épithélium des glandes endométriales. Ainsi il est décrit: l'adénocarcinome
mucineux, l'adénocarcinome à cellules claires, l'adénocarcinome endométrioïde etc...
*.- Pronostic : Son profil est superposable à celui du carcinome épidermoïde.
2).- Tumeur d'origine mésenchymateuse
Il s'agit généralement:
a).- du léiomyosarcome et
b).- des tumeurs mixtes mésodermiques. Ce sont des tumeurs très rares.
c.- Pseudotumeurs
1).- Endométriose cervicale:
C'est une lésion tumorale non néoplasique. Il s'agit de tissu endométrial ectopique qui se
présente sous forme des petits nodules composés soit de stroma et des glandes endométriales soit
uniquement des glandes endométriales. L'endométriose est d'habitude généralisée et se retrouve à
divers endroits dans l'organisme, surtout sur la membrane péritonéale aux environs de l'utérus, dans le
cul-de-sac de Douglas, au niveau de la trompe, des ovaires et du gros intestin recto-sigmoïdien.
*.- Traitement:
Administration d'hormones qui inhibent la prolifération endométriale (progestatif).
B.- LE CORPS UTERIN

1.- L'ENDOMETRE
a.- Histologie normale de l'endomètre au cours du cycle menstruel:
Dans ce cycle intervient l'axe hypothalamo-hypophysaire, l'hypophyse sécrétant la FSH et la
LH sous l'influence de l'hypothalamus. La FSH (hormone folliculinique) stimule la croissance des
follicules ovariens à partir des follicules primordiaux. On passe ainsi du follicule primaire au follicule
secondaire puis au follicule de De Graaf ou follicule tertiaire avec comme conséquence la sécrétion
des oestrogènes par le follicule durant toute cette phase.
Dès que cette stimulation folliculinique atteint son maximum, il y a ovulation sous l'influence
de la sécrétion du LH hypophysaire qui va progressivement croissant, stimule la lutéinisation du reste
du follicule de De Graaf qui a perdu son ovule et forme ainsi le corps jaune.
Les cellules lutéinisées du corps jaune produisent la progestérone. Pendant cette seconde phase du
cycle, la production de FSH devient insignifiante, il y a baisse progressive du taux d'oestrogènes. La
dernière phase : c'est la régression du corps jaune et la chute du taux d'hormone surtout la progestérone
et de ce qui reste d'oestrogène. C'est cette chute qui produit la menstruation.
1ère phase du cycle : Phase proliférative ou oestrogénique.
(Folliculinique).
L'endomètre (organe cible de ces hormones) subit sa maturation quantitative. Cette phase
dure généralement 14 jours, mais peut osciller entre 10 et 20 jours. Pendant cette phase, il y a
prolifération des glandes et augmentation progressive de la taille et de l'épaisseur de l'endomètre. Les
glandes montrent de la pseudostratification (multiplication des cellules épithéliales) qui va en
croissant. On subdivise cette phase généralement en trois phases:
- Une phase proliférative débutante.
Du 4e au 7e jour d'un cycle de 28 jours.
*.- Caractéristiques : L'endomètre est de petite épaisseur. Il s'agit tout juste de la partie basale qui
vient d'être recouverte par l'épithélium de surface après la menstruation (= menstruation du 1er au 3e
jour).
- La phase proliférative moyenne : 8e au 10ème jour.

L'épaisseur de l'endomètre augmente encore parce qu'il y a oedème du stroma et également
augmentation de la taille des glandes qui s'allongent et deviennent tortueuses. Les cellules
épithéliales montrent des mitoses et ont déjà un nucléole visible. Les cellules du stroma sont à
noyau allongé et il y a quelques mitoses. Il y a pseudostratification de l'épithélium glandulaire.
- La phase proliférative avancée : du 11ème jour au 14ème jour.
L'oedème diminue, les glandes augmentent leur tortuosité; l'épithélium glandulaire devient fort
pseudostratifié, les cellules épithéliales sont toujours à noyau fusiforme et montrent un ou plusieurs
nucléoles. Le stroma devient compact et les cellules stromales sont très riches en ARN
cytoplasmique.
Entre le 14ème et 15ème jour c'est l'ovulation qui est sous l'effet de l'horloge biologique interne qui
règle ces cycles.
2ème phase du cycle : phase sécrétoire (du 16ème au 28ème jour) Phase progestéronique.
Sous l'action de la progestérone, il y a des modifications surtout au niveau de l'épithélium
glandulaire.
- Phase sécrétoire débutante: 16ème au 19ème jour.
Il y a élargissement des noyaux qui deviennent ovalaires et clairs. Les cellules stromales et les
cellules glandulaires ont une importante synthèse de l’ADN. Il apparaît des vacuoles de sécrétion en
position basale dans l'épithélium glandulaire.
Du point de vue biochimique, ces vacuoles de sécrétion contiennent des
mucopolysacchasides, du glycogène et des lipides. Il persiste certains aspects de la phase proliférative
avancée à certains endroits, notamment la pseudostratification et les mitoses dans les cellules
épithéliales glandulaires et les cellules du stroma. Les artérioles spiralées sont très peu développées.
Phase sécrétoire moyenne: 20ème au 24ème jour.
La sécrétion augmente. Les vacuoles de sécrétion ne sont plus en position basale mais
en position apicale et les noyaux se trouvent alignés en position basale. L'épithélium glandulaire
montre des épines conjonctives. Les artérioles spiralées sont moyennement développées et leur
musculeuse s'épaissit. Apparition des granulocytes endométriaux (renferment la relaxine). En fait ce
serait des cellules d'origine lymphocytaire d'après les marqueurs immunochimiques.
Phase sécrétoire avancée : 25ème au 28ème jour (varie entre 2 et 5 jours). Ceci est sous l'effet de la
chronobiologie.
3ème phase : La menstruation
Elle se passe du 1er au 3ème jour (varie entre 2 et 5 jours). Ceci est sous l’effet de la
chronobiologie.
Le stimulus de la menstruation est la chute hormonale oestroprogestéronique mais surtout la
chute du taux de progestérone. Ceci va entraîner la rétraction de l’endomètre et cette rétraction a
comme conséquence un collapsus des artérioles et un spasme au niveau des artérioles spiralées suivies
d’ischémie tissulaire. Quoique le mécanisme de la menstruation ne soit pas encore bien élucidé, il est
prouvé que chez le singe, avant la menstruation les granulocytes endométriaux libèrent la relaxine
(granulocytes endométriaux = petites cellules qui rassemblent aux granulocytes et dont le cytoplasme
renferme de petits granules qui contiennent la relaxaine). Cette relaxine contribue à la dissolution et à
la lyse des fibres réticuliniques du stroma endométrial déjà en ischémie par suite de la rétraction de
l’endomètre. Le stimulus de la sécrétion et de la libération de la relaxine par les granulocytes
endométriaux est la chute de la progestérone. Ces deux actions combinées vont entraîner la nécrose
tissulaire endométriale, surtout de la partie superficielle suivie de son élimination (désquamation), la
partie basale reste et c’est à partir d’elle que va se faire la réépithélialisation entre les 4ème et 5ème jours.
b.-Quelques variantes
1).- L'endomètre durant la période post ménopausique et la préménopause ou climacterium.
a).- Pendant la préménopause on observe:
*.- Apparition des cycles anovulatoires c'est-à-dire des cycles qui évoluent uniquement sous le
stimulus FSH avec production d’œstrogènes mais sans ovulation.
*.- Irrégularité dans la durée des 2 phases hormonales.
b).-Dans le post ménopause
Il n'y a plus de sécrétion hormonale du tout car il n'y a plus de follicules primordiaux. On a
soit :
*.- Une atrophie simple de l’endomètre ;
*.- Un aspect d'atrophie kystique (quelques glandes atrophiques dilatées kystiques).
2).- Endomètre infantile
Il est caractérisé par l'aspect de l'endomètre en période impubère. L'endomètre présente un
aspect atrophique avec quelques glandes petites et ne montrant pas des mitoses.
Pendant la puberté, on voit l’endomètre se développer et apparaître les cycles menstruels dont la
plupart sont anovulatoires.
c.- Histopathologie de l'endomètre.
Les métrorragies sont la conséquence de la plupart des pathologies endométriales et justifient
la grande majorité des biopsies endométriales en dehors de la stérilité. Les causes des métrorragies
sont diverses:
1).- Maladies systémiques : causes rares.
a).- Insuffisance cardiaque et circulatoire ----> congestion oedème de l'endomètre.
b).- Hypertension artérielle ---> oedème de l'endomètre.
c).- Athérosclérose ----> apoplexie utérine.
d).- Troubles de la coagulation sanguine surtout la thrombocytopénie ----> hémorragie.
e).- Avitaminose, intoxicanions, maladies infectieuses.
2).- Troubles fonctionnels hormonaux :
a).- Absence d’hormones
Atrophie endométriale par non fonctionnement ovarien : castration chirurgicale et
radiothérapique, non réceptivité de l'endomètre aux hormones etc.
L'examen microscopique montre un endomètre de petite épaisseur, à petites glandes (quelques)

qui tendent à disparaître par atrophie et à stroma à cellules fusiformes montrant des noyaux densement
colorés. A ne pas confondre avec l'atrophie par pression ----> léiomyome sous muqueux. Dans ce cas
il y a alternance des zones atrophiques avec des foyers hyperplasiques et la conséquence, c'est
l'aménorrhée.
b).- Insuffisance d'hormones.
*.- Insuffisance en œstrogènes ou hypofolliculinisme : donne à l'endomètre un aspect de repos
(resting endometrium).
La différence avec l’endomètre atrophique : la population des glandes est plus élevée dans le resting
endométrium. Conséquence : c’est l’aménorrhée ou hypoménorrhée.
Toute aménorrhée ou hypoménorrhée ne veut pas dire endomètre atrophique ou absence d’ovulation.
Il existe des femmes qui ont les 2 phases normalement mais sans saignement menstruel (13,5 %).
Ces endomètres ne mènent pas nécessairement à la stérilité et une grossesse peut survenir.
D’ailleurs ce type d’endomètre est rarement rencontré dans la stérilité. En effet, dans la stérilité
féminine 1/3 est d’origine tubaire et 2/3 d’origine endométriale (en occident) hormonale ou locale.
*.- Insuffisance lutéale (Hypoprogestéronémie)
Cette anomalie est très fréquente dans les endomètres des femmes stériles. A la base, il y a
soit :
a)- un endomètre avec une phase proliférative plus ou moins normale mais une phase sécrétoire
insuffisante par régression prématurée du corps jaune ou par non réponse de l’endomètre à la
progestérone.
- Une insuffisance de la phase oestrogénique qui entraîne une moins bonne réponse lors de la
deuxième phase et donc un aspect d’insuffisance lutéale.
*.- Histopathologie.
Deux aspects histopathologiques peuvent être observés :
-. L'insuffisance lutéale type maturation retardée coordonnée
Dans ce cas l’endomètre présente un aspect sécrétoire homogène mais en retard par rapport à la date
clinique du cycle.
Ex. : un aspect sécrétoire débutant alors que l'endomètre est au 23è jour pour un cycle de 28 jours. Ce
type d’endomètre est fréquent dans la stérilité féminine.
-. L'insuffisance lutéale type maturation retardée incoordonnée
Ce type d’endomètre est très fréquent dans la stérilité féminine. Il est caractérisé par un aspect
sécrétoire inhomogène c’est-à-dire comportant des glandes sécrétoires tantôt correspondant à la date
clinique, tantôt en retard avec persistance parfois ça et là des signes de la phase proliférative
notamment la pseudostratification ou les noyaux en cigare, donc la coexistence des zones de sécrétion
à côté des zones peu ou pas sécrétoires ou en retard de sécrétion.
*.- Conséquences
C’est la stérilité et généralement avec cycles raccourcis dans 25% des cas.
c).- Hyperproduction d'hormones
Cette situation se rencontre en cas d’hyperproduction d'oestrogènes ou de progestérones.
*.- Hyperproduction d’oestrogènes.
-. Le cycle anovulatoire.
Développement d’un follicule et absence de sécrétion de LH = pas d’ovulation. D'où, évolution
régressive du follicule (= + 14 jours) et menstruation par fin de sécrétion d'oestrogène, c’est une cause
de stérilité (13,8% des cas de stérilité). Le diagnostic histologique se fait pendant la 2ème phase
théorique du cycle.
Il y a 3 types de cycle anovulatoire d’après Hammerstein (1965) :
. Le follicule continue à sécréter pendant 7 à 10 jours (follicule persistant) après le 14ème jour.
. Petite sécrétion supplémentaire de LH et discrète lutéinisation sur fond oestrogénique (sans
ovulation).
. Le follicule involue rapidement et le taux d'oestrogènes est bas pendant toute la phase suivante (cycle
anovulatoire généralement court).
La biopsie
L’examen histologique montrera des aspects prolifératifs d’intensité variable suivant le
moment du prélèvement. Lorsque le cycle anovulatoire porte sur un ou deux cycles, il n y a pas
de conséquence, mais sa persistance entraîne une hyperplasie endométriale.
*.- Hyperplasie endométriale.
Causes :
- Follicule persistant pendant une longue période
- Cycles anovulatoires successifs avec persistance folliculaire de temps limité.
- Atrésie folliculaire répétée avec hyperplasie des cellules thécales oestrogéno-sécrétantes.
- Cycle avec insuffisance lutéale sévère à répétition.
- Autres causes :
. administration d’oestrogènes
- production endogène excessive d'oestrogènes
. hyperplasie stromale ovarienne
. hyperplasie des cellules hilaires
. thécome et tumeur à cellules de la granuleuse.
Age d’apparition : 44 à 50 ans; très rare chez les jeunes filles et responsable de stérilité et de
métrorragie.
Histologie
Il est décrit 2 types:
Généralement l'hyperplasie concerne les glandes et le stroma, c'est l' hyperplasie homologue.
Parfois c'est uniquement les glandes (25%) ou le stroma (10%), il s'agit de l'hyperplasie hétérologue..
L'hyperplasie stromale peut dans les cas extrêmes dégénérer en sarcome endométrial.
-. L' hyperplasie homologue: stroma et glandes, elle se rencontre dans l'hyperplasie glandulo-kystique
ou hyperplasie endométriale glandulo-kystique et dans les hyperplasies focales.
Dans l'hyperplasie endométriale, on distingue :
-.l'hyperplasie endométriale simple
L'endomètre très prolifératif (voir phase proliférative du cycle), absence de sécrétion ; ceci peut
apparaître déjà après 3 semaines de stimulation oestrogénique.
-. L'hyperplasie grandulo-kystique de l’endomètre
Il s'agit de la phase très poussée de l'hyperplasie endométriale simple avec apparition de nombreuses
glandes kystiques donnant l'aspect de fromage suisse. Ily a possibilité de trouver:
. la sécrétion atypique (quelques vacuoles),
. la métaplasie épidermoïde dans les glandes avec parfois formation de nodule ; cette métaplasie se
voit le plus souvent dans les hyperplasies atypiques;
. foyers de nécrose hémorragique;
. polype;
. foyers adénomatoïdes surtout dans les hyperplasies de longue durée ;
. hyperplasie atypique pouvant évoluer vers le carcinome dans 8 à 20 % des cas. L’hyperplasie
atypique peut être focale et généralement elle intéresse seulement les glandes.
. Evolution
Elle peut subir:
- soit une involution par arrêt de la fonction ovarienne (ménopause) passant de l’hyperplasie glandulo-
kystique au repos à l’hyperplasie régressive avec glandes atrophique, kystique ;
- soit évolution vers l’hyperplasie adénomatoïde de l’endomètre.
A propos de la stérilité dans une série congolaise portant sur 7 ans aux C.U.K. d’endomètre de
femme stérile (infertile), nous avons rencontré :
- endomètre atrophique ou au repos ;
- endomètre prolifératif (anovulatoire) ;
- insuffisance lutéale : 120 ;
- type de maturation retardée coordonnée : 30 ;
- type de maturation incordonnée :
. moyenne et légère : 30 et sévère : 60.
- endométrite aiguë ou chronique ou TBC : 14.
* -. Endomètre de corps jaune persistant.
-. Irregular shedding (desquamation irrégulière)
Il s'agit d'une menstruation prolongée et excessive ou spanioménorrhée.
Causes : Stimulation excessive par :
- LH hypophysaire : c’est la raison la plus fréquente et souvent après 40 ans ;

- HCG placentaire (GEU) ou HCG môlaire;
- de façon physiologique dans les 1ères menstruations du post-partum;
- Thérapie hormonale-progestérone et certains contraceptifs hormonaux.
. Histopathologie.
Desquamation incomplète et de longue durée, faite d'amalgame de divers fragments
d'endomètre à divers niveaux de régression et comprenant:
. Petites glandes sécrétoires à lumière étoilée qui montrent en plus des signes d’Arias-Stella en cas de
forte stimulation par la gonadotrophine chorionique;
. Le stroma renferme beaucoup de granulocytes endométriaux contenant encore leurs granules et des
artères spiralées thrombosées accompagnées d’une importante réaction de décidualisation.
. Alternance des plages dont, l'aspect est celui d’une menstruation normale = désintégration et nécrose
hémorragique avec des foyers plus ou moins intacts ayant l’aspect de 1 à 2.
-. La dysménorrhée membraneuse.
Mêmes causes que pour l'irregular shedding.
- Histopathologie : desquammation de l'endomètre en blocs, compacts comprenant:
. Granulocytes +++ avec granules cytoplasmiques
. Polymorpholeucocytes +++
. Décidualisation +++
. Glandes sécrétoires +++.
d) Troubles fonctionnels hormonaux divers
Cycle menstruel raccourci ou allongé.
Dans un endomètre autrement normal histologiquement :
- avec cycle à phase sécrétoire insuffisante ;
- les allongements par persistance du corps jaune et responsable de stérilité :
1).- Endomètre associé à la stérilité
a) Anomalies observées
* -. La maturation irrégulière : toutes les zones ne répondent pas de façon identique et ne sont pas au
même stade ou bien encore il y a variation entre la réponse du stroma et celle des glandes.
* Phase sécrétoire retardée ou absente.
*.- Troubles fonctionnels durant la préménopause.
- Hyperplasie glandulo-kystique
- Hypertrophie sécrétoire
- Polypes.
*.- Les tumeurs ovariennes productrices d’hormones :
- Cfr les troubles en rapport avec l'hyperproduction d’hormones. Ceci concerne surtout les
oestrogènes et les androgènes.
e).- Troubles anatomiques locaux de l’endomètre
*.- Endométrite :
-. aiguë:. post partum
. post-abortum (après avortement criminel) et les complications des maladies vénériennes.
. Aspects microscopiques : nombreux polynucléaires +++ notamment dans la lumière des glandes.
-. chronique non spécifique : plasmocytes ++ est l'élément diagnostic.
. Granulome à corps étranger (talc)
-. Chronique spécifique :
. tuberculose;
. les autres : schistosomiase, actinomycose, toxoplasmose.
-. Elimination incomplète du placenta = endométrite Syncyciale (Syncycial endometritis).
f).- Néoplasme:
*.- Bénin: polype et adénome.
*.- Malin:
-. Carcinome de l'endomètre plus ou moins fréquent chez la femme ménopausée.
- Sarcome du stroma endométrial (rare)
- Carcinosarcome (rare)
- Tumeurs mixtes mésodermiques (rare).
g).- Pathologie iatrogène due à une hormonothérapie ou un appareil intrautérin (DIU).
2.-. LE MYOMETRE.
a.- Tumeurs.
1).- Bénignes:
a).- Le léiomyome:
Il peut être sous-muqueux, intramural ou sous-séreux.
2).- Tumeurs malignes:
a).- léiomyosarcome (rare).
3).- Pseudo-tumeurs.
a).- L'adénomyose: elle présente le risque de rupture utérine.
IV. LES TROMPES UTERINES.

A.- INFLAMMATIONS: SALPINGITES
Les problèmes les plus importants à ce niveau sont les infections. Généralement c’est le
prolongement d’une infection utérine qui s‘étend aux organes voisins.
Il est décrit:
1.- DES SALPINGITES NON SPECIFIQUES :
a.- Aiguës : elles peuvent donner une collection purulente dans les trompes (pyosalpinx) ou
chroniques ;
N.B. : Toutes les infections tubaires non spécifiques peuvent s’étendre à la séreuse du péritoine de la
région pelvienne et donner une pelvi-péritonite.
b.- des salpingites chroniques spécifiques :
La salpingite tuberculeuse est la plus importante dans nos régions et est généralement cause de
stérilité per obstruction tubaire.
B.- LES TUMEURS : Elles sont exceptionnelles à ce niveau.
1.- BENIGNES: léiomyomes tubaires: rares et adénome.
2.-. MALIGNES.
a).- L'adénocarcinome de la trompe: dans la littérature normale jusqu'en 1975, on collecte environ
seulement quelques centaines des cas (600 cas) sur 20 ans d’étude rétrospective (1958-1978).
3.- PSEUDO-TUMEURS : endométriose.
V.- L'OVAIRE
A.- LES INFECTIONS : Entrent dans le cadre des annexites (infection des annexes de l'utérus par
extension des infections utérines à la trompe et aux ovaires.
B.- LES TUMEURS : Constituent une pathologie ovarienne assez fréquente.
1.- TUMEURS NON NEOPLASSIQUES
a.- Les Kystes ovariens
1).- Les kystes folliculaires : Il s'agit d'une formation kystique qui provient de l'involution du follicule
de De Graaf. Ce kyste est tapissé par une ou plusieurs couches de cellules folliculaires et à l'intérieur
de la lumière il y a un produit de sécrétion. Quand il est volumineux, ce kyste peut se rompre et
devenir douloureux. Le kyste folliculaire peut être unique ou multiple. Le syndrome de Stein-
Levental est une polykstose dans laquelle on a de nombreux kystes folliculaires de l'ovaire, une
aménorrhée, généralement associée et un épaississement de l'albuginée de l'ovaire.
Traitement: On pratique souvent une résection cunéiforme
2).- Le kyste lutéinique et kyste du corps jaune.
Il s'agit de formation kystique tapissée par des cellules de la granulosa lutéinisées et des
cellules thécales luténisées, qui dans bon nombre de cas peut être hémorragique et est alors rempli de
sang. Il peut se rompre également et devenir douloureux.
3).- Les kystes d'endométriose
Ces kystes se constituent au cours de l'évolution d'un foyer d'endométriose ovarienne. Ils sont
tapissées d'un épithélium aplati quand il existe encore et contiennent un matériel d'aspect chocolat. Il
s'agit d'une accumulation d'un mélange de vieux sang lysé et des débris cellulaires provenant de
l'involution du tissu endométrial. La ponction de ce kyste est diagnostic à cause de son contenu.
2.- TUMEURS NEOPLASIQUES
a.- Tumeurs bénignes
Sont fréquentes au niveau de l'ovaire et ce sont surtout les
1).-Cystadénomes; c'est-à-dire des adénomes criblés de multiples kystes à contenu séreux ou
mucineux.
On distingue 2 types :
a).- cystadénome séreux;
b).-cystadénome mucineux.
Dans le sous-type papillaire du cystadénome séreux, les cellules épithéliales se projettent dans les
cavités kystiques autour des axes papillaires.
2).- Tumeur à cellules de la granulosa
Il s'agit d'une tumeur formée par les cellules de la granulosa du follicule ovarien. Les noyaux
sont ovalaires ayant l'aspect de graine de haricot, les 2 pôles étant reliés par une petite ligne rectiligne.
A cette tumeur, il faut annexer aussi une tumeur bénigne constituée de cellules de la thèque interne
lutéinisées mélangées à des cellules de la granulosa et qu'on appelle thécogranulosa cells tumor, 50 %
des cas surviennent après la ménopause et 50 % en dessous de 20 ans. Ces tumeurs sécrètent des
oestrogènes et induisent une hyperplasie endométriale et des signes de puberté précoce chez les petites
filles.
3).- Autres tumeurs diverses beaucoup plus rares:
a).-Adénofibrome
b).- La tumeur de Brenner (tumeur constituée de tissu fibreux dense riche en fibroblastes dans lequel
on trouve par ci par là des amas des cellules épithéliales;
c).- le fibrome notamment dans un syndrome, le syndrome de MEIGS associant ascite, hydrothorax (=
épanchement pleural) et un fibrome ovarien.
d).- L'androblastome sécrète les androgènes (masculinisation) (tumeur rare).
e).- Tératome bénin: Kyste dermoïde; tumeur fréquente au niveau de l'ovaire. On trouve
généralement dans cette tumeur tous les constituants de la peau avec les annexes (poils etc...); la
couche épidermique forme souvent la paroi d'un grand kyste dans lequel s'accumule une grande
quantité de Kératine. On peut trouver à côté d'autres tissus notamment le tissu nerveux bien
différencié et parfois même des dents matures.
b.- Tumeurs malignes
1).-Le cystadénocarcinome : Séreux environ 29 % des cancers de l'ovaire et mucineux (8%). Dans la
forme papillaire du cystadénocarcinome séreux, il y a souvent des précipités calciques dans les axes
des papilles.
2).- Les adénocarcinomes solides dont le carcinome à cellules claires.
3).-La forme maligne de la tumeur à cellule de la granulosa ou carcinome à cellules de la
granulosa (environ 10% de l'ensemble des cancers des ovaires).
4).- Forme maligne de la tumeur de Brenner (rare).
5).- Le dysgerminome, tumeur relativement fréquente (+ 14% des tumeurs des ovaires). Se développe
à partir des cellules germinales et a de fortes ressemblances avec le seminome.
Elle se rencontre surtout chez la jeune fille et que des fois elle est bilatérale.
6).- Le carcinome embryonnaire : c'est une tumeur des cellules germinales également.
7).- Tumeur de Teilum : elle sécrète l'alpha-foetoprotéine.
8).- Le tératome malin (rare).
9).- Tumeurs mixtes mésodermiques et
10).- Carcinosarcomes : se développent chez des personnes plus âgées.
11).- Les lymphomes et surtout le lymphome de Burkitt qui est souvent bilatéral.
c.- Les tumeurs secondaires ou métastatiques : l'exemple type c'est la tumeur de Krukenberg qui est
une métastase ovarienne de l'adénocarcinome mucipare de l'estomac.
VI.- PATHOLOGIE DU PLACENTA

La physiologie de la grossesse ainsi que la pathologie propre à la grossesse et à
l'accouchement seront examinées dans le cours d'obstétrique.
A.- RAPPEL MORPHOLOGIQUE
Le placenta est un tissu provenant de l'ovule fécondé. Il est formé de nombreuses villosités
tapissées par les cellules syncytiotrophoblastiques. Le stroma de ces villosités renferme un tissu
fibreux lâche peuplé des cellules de Hofbauer (rôle histiocytaire). C'est l'organe de nutrition et
d'excrétion de l'embryon et plus tard le foetus. Le placenta varie dans sa structure en ce qui concerne
la densité des cellules trophoblastiques et le diamètre des villosités en fonction de l'âge de la grossesse.
Il sécrète plusieurs hormones et en particulier l'hormone appelée gonadotrophine chorionique humaine
(HCG). Cette hormone a les mêmes propriétés que le LH et stimule la production de la progestérone
par l'ovaire et par le placenta lui-même. Cette hormone est sécrétée surtout par les cellules
syncytiotrophoblastiques. Mais également par les cellules cytotrophobalastiques. Le tissu placentaire
est tapissé en surface, du côté foetal par les membranes chorio-amniotiques qui bordent la cavité
amniotique.
B.- PATHOLOGIE
1.-LES ANOMALIES DU CORDON:
a.- concernant le contenu;
b.- Insertion du cordon à la surface du disque placentaire.
2.- LES ANOMALIES D'INSERTION.
Normalement le placenta est incrusté dans l'endomètre au niveau du fonds utérin. Dans certaines
situations anormales, il s'insère plus ou moins profondément dans le myomètre. La pathogénèse
impliquerait la non formation de la décidua basale.
On parle de :
a.- Placenta acreta: lorsqu'il va jusque dans le myomètre superficiel;
b.- Placenta increta: lorsqu'il va jusque dans le myomètre profondément.
c.- .Placenta Percreta: atteint la séreuse.
1).-Conséquence: risque de perforation, de saignement et difficulté de décollement lors de
l'accouchement.
2).- Etiologie : placenta previa antécédant de curetage, de césarienne, de révision manuelle, d'infection
utérine, de malformation etc...
d.- Insertion cervicale ou placenta previa
Ce type présente le risque de décollement précoce du placenta et l'hémorragie ainsi que l'anoxie
foetale.
e.- Le décollement prématuré du placenta normalement inséré ou DPPNI.

Ce décollement s'accompagne d'un saignement souvent abondant entraînant la formation d'un
caillot de sang à la face maternelle et qui réduit en plus la surface d'échange entre la mère et l'enfant.
1).- Conséquence:
a).- Mère: Elle est exposée à l'anémie.
b).- Foetus: La souffrance foetale et aggravée par l'hypovolémie maternelle.
3.- INFECTIONS:
a.- Chorio-amniotite : à partir d'une infection ascendante. Cette situation se produit surtout dans les
ruptures précoces de la poche des eaux (l'effet antiseptique du liquide amniotique ne dure que
quelques heures) ou encore chez une mère ayant une infection gynécologique (gonococie etc...) :
réaction inflammatoire dans les membranes surtout.
Dans les affections infectieuses maternelles se traduisant par une septicémie. Les germes passent
de la mère dans le placenta et ensuite vers les membranes et le foetus :
1).- malaria
2).-trypanosomiase
3).-VIH/SIDA, VHB, VHC etc...
Ici la réaction inflammatoire est localisée surtout dans les villosités placentaires.
4.- L'AVORTEMENT et LA MENACE D'AVORTEMENT se traduisant par des métrorragies :
a.- Avortement spontané
b.- Avortement provoqué:
1).- aseptique
2).- septique.
Dans la pratique de tous les jours la situation rencontrée le plus fréquemment est celle
d'avortement incomplet qui se manifeste par une métrorragie persistante nécessitant un curetage
hémostatique et diagnostic.
a).- Histopathologie du materiel
Restes trophoblastiques constitués des villosités chorioniques plus ou moins nécrotiques
amarrées dans des caillots de sang à côté des éléments de membranes et de caduque infiltrés de
nombreux polynucléaires. Si la lésion est plus vieille, on y observe également des précipités
calciques. Dans certains prélèvements seules les membranes sont visibles et des fragments isolés de
caduque avec ici et là des callules trophoblastiques solitaires.
5.- LES TUMEURS DU PLACENTA
Elles sont exceptionnelles.
1).- L'hémangiome est quelques fois rencontré.
2).- La maladie trophoblastique
Il s'agit d'une dégénérescence placentaire à laquelle on reconnaît plusieurs stades:
a).-La môle hydatiforme
C'est une complication de la grossesse survenant généralement au 1er trimestre et qui consiste en
une dégénérescence hydropique du placenta. Le dernier se transforme en une masse constituée de
nombreuses vésicules dont la vue évoque une grappe de raisin; ce sont les villosités placentaires qui
dégénèrent, se gonflent par l'oedème et deviennent kystiques. Cette masse intrautérine sera ensuite
éliminée spontanément sinon évacuée pa curetage endoutérin.
*.- Etiologie
C'est une maladie dysgénétique car l'on n'y note des altérations chromosomiques.
-. La môle complète
Dans 85 % des cas = il s'agit des foetus dont la carte génétique est 46 avec 2X (46, XX) et tous
les X viendraient du père, donc il y aurait entrée de 2 spermatozoïdes dans un ovule sans noyau.
12 à 15 % des cas = il s'agit des foetus dont la carte génétique est 46 chromosomes, avec un X et
un Y (46, XY). Ces X et Y viendraient toujours du père, donc entrée de 2 spermatozoïdes dans un
ovule sans noyau puis les 2 fusionnent.
-. La môle partielle (une partie du placenta)
Il y a presque toujours une triploïdie (1 X de la mère, 2 X du père) c'est-à-dire 2 spermatozoïdes
dans un ovule; puis il y a tétraploïdie.
*.- Pronostic :
Il dépend du degré de prolifération des cellules cyto et syncytiotrophoblastiques.
Ainsi Hertig reconnaît 3 grades.
-. Le grade 1
Pas de prolifération des cellules trophoblastiques. Les vésicules molaires sont tapissées par
une couche de cellules trophoblastiques. (Bon pronostic : bénin).
-. Le grade 2.
Prolifération modérée de cellules trophoblastiques et pas d'atypies. L'évolution est difficile à
prévoir, il faut donc surveiller la malade.
La transformation maligne peut apparaître des années après l'élimination de ce type de môle.
-. Le grade 3
Forte prolifération des cellules trophoblastiques dont certaines sont atypiques et montrent des
mitoses. Le pronostic est mauvais car ce type évolue presque toujours vers le choriocarcinome.
N.B. : Ces grades ne correspondent que rarement à l'évolution clinique.
*.- Epidemiologie
Il s'agit d'une complication de la grossesse au 1er trimestre donc elle affecte les femmes en âge
de procréer; son incidence en RDC n'est pas bien connue et devrait s'exprimer en nombre de
cas/100.000 grossesses.
La Sécrétion de béta-HCG qui est le marqueur qui permet de suivre l'évolution de la maladie
et toutes les femmes sont à suivre.
b) La môle disséquante.
Forme envahissante, infiltrante de la môle hydatiforme qui par définition infiltre le myomètre
et comporte une importante prolifération des cellules trophoblastiques à côté des vésicules môlaires.
Le pronostic est réservé.
Le choriocarcinome:
Il survient dans 50 % de môle déclarée, dans 30 % d'avortement ordinaire et dans 20 % de
grossesse normale avancée à terme et terminée par un accouchement normal.
C'est une tumeur constituée de cellules cyto et syncytiotrophoblastiques anaplasiques, très
atypiques. Il y a en plus des foyers de nécrose et d'hémorragie. Aucune différenciation villositaire
n'existe (càd pas de villosités placentaires) et la tumeur est très agressive quoiqu'on ait déjà rapporté
des cas de guérison spontanée. La béta-HCG en est le marqueur biologique comme pour la môle
hydatiforme et la môle disséquante.
L'incidence est environ de 3 cas/100.000 grossesses en RDC.
* Pronostic: bon avec la chimiothérapie, rémission de 100 % si choriocarcinome sans métastase.
VII. L'ENDOMETRIOSE.
A.- DEFINITION:
L'endométriose est une entité morbide caractérisée par la présence de tissu endométrial en
dehors de son site normal et généralement à plusieurs endroits.
B.- CLASSIFICATION:
Cette pathologie est connue déjà en 1000 Av.J.C d'après le contenu du PAPYRUS D'EBERS.
Il y a 2 types d'endométriose :
1.- L'ENDOMÉTRIOSE INTERNE : elle affecte la paroi de l'utérus en l'occurrence le myomètre et
le col de l'utérus, elle est appelée adénomyose.
2.- L'ENDOMETRIOSE EXTERNE : elle affecte les organes autres que l'utérus. Il s'agit presque
d'organes proches de l'utérus : les annexes (ovaires et trompes), le péritoine du cul de sac de Douglas,
du côlon (sygmoïde surtout), le péritoine prévésical, les ligaments utérosacrés, les ligaments larges
etc...
On trouve des implants dans des organes plus éloignés mais ce sont des localisations plus rares comme
par exemple les poumons ou les lits des ongles.
C.- EPIDEMIOLOGIE.
La population à risque est constituée des filles et femmes en activité menstruelle, ayant eu peu
ou pas de maternité, et donc des longues périodes de menstruation non interrompues.
L'incidence de cette maladie est mal connue. Une étude faite à Kinshasa montre que plus de
50% des femmes algiques avec ou sans stérilité souffrent de cette affection.
D.- HYPOTHESES PATHOGENIQUES

1.- MENSTRUATION RETROGRADE avec implantation ou greffe directe; théorie la plus rare
d'après les travaux récents.
2.- METAPLASIE à partir de l'épithélium coelomique;
Métaplasie à partir de l'épithélium mésothélial.
3.- MIGRATION par voie vasculaire sanguine ou lymphatique.
Ces 2 voies expliquent l'apparition des greffes à distance.
4.- INDUCTION CHIMIQUE;
5.- PHENOMÈNE HEREDITAIRE;
6.- GREFFE MECANIQUE : lors d'opération chirurgicale.
La thèse retenue étant celle de la menstruation rétrograde pour plusieurs raisons, notamment :
le groupe à risque, les localisations usuelles. Cela devrait être complété par la migration vasculaire
pour expliquer les localisations dans des organes lointains.
E.-ASPECTS MORPHOLOGIQUES
1.- ASPECTS MACROSCOPIQUES : présence de nids de tissu endométrial (implants) sous forme
de petites masses violacées qui subissent les stimulations normales oestroprogéstéroniques cycliques.
Cela aboutit à des cycles de croissance suivie de régression avec remaniements cicatriciels.
A la longue on note des cicatrices fibreuses accompagnées d'adhérences en l'occurrence dans
la région pelvienne.
Les greffes prédominent au niveau des ovaires dans lesquels les remaniements des lésions
entraînent la formation de kystes appelés kystes chocolats.
2.- ASPECTS MICROSCOPIQUES: tissu endométrial rendu irreconnaissable par des remaniements
hémorragiques aboutissant à la formation de kystes remplis de vieux sang lysé. Souvent le kyste n'a
plus d'épithélium de recouvrement. Il est remplacé par un tissu inflammatoire de granulation riche en
macrophages chargés de pigment ferreux (sidérophages).
F.- Conséquences:
- Stérilité,
.Algies pelviennes chroniques.
VIII. LA PATHOLOGIE DU SEIN

La sénologie est la science qui s'occupe spécialement de l'étude du sein sous tous les aspects.
La pathologie du sein est essentiellement morphologique. C'est ainsi qu'il est nécessaire d'avoir à
l'esprit les notions élémentaires d'histologie de cet organe (voir cours d'histologie 2ème graduat).
Le sein comprend le recouvrement cutané, la glande mammaire et le tissu interstitiel de
soutien.
Ainsi nous pouvons résumer sa pathologie de la manière suivante :
A.- LES MALFORMATIONS CONGENITALES :

Concerne l'entièreté du sein, il s'agit essentiellement du sein surnuméraire (polymastie et
l'amastie ou absence de seins (rare).
La pathologie de la peau au niveau du sein (voir l'histopathologie de la peau).
La pathologie de la glande mammaire et son tissu interstitiel de soutien, elle comprend :
*.- les maladies inflammatoires,
*.- les troubles fonctionnels,
*.- les tumeurs.
B.- LES MALADIES INFLAMMATOIRES
1.- LES INFECTIONS : Mastites aiguës et chroniques.
a.- Mastites aiguës : elles réalisent tous les signes cardinaux de l'inflammation et peuvent évoluer
éventuellement vers l'abcédation.
Ex. : Mastite aiguë puerpérale.
b.- Mastites chroniques : elles comprennent:
1).- Mastite chronique non spécifique
2).- Mastite granulomateuse spécifique: tuberculose, actinomycose etc...
2. LES MALADIES INFLAMMATOIRES NON INFECTIEUSES
a.- L'ectasie canalaire ou ductulaire ou mastite à plasmocytes (plasma cell mastitis) ou galactocèle
se caractérise par l'apparition d'une masse. Sur le plan cytologique on note la présence de nombreux
histiocytes spumeux (à cytoplasme vacuolisé) parfois mêlés aux sidérophages.
b.- La Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (B.B.S.) ou Sarcoïdose :
*.- Test de Kveim,
*.- dosage de la calcémie qui est généralement élevée dans cette maladie.
C.- LES TROUBLES FONCTIONNELS

Cette rubrique est représentée par la maladie de Reclus ou Dysplasie fibro-kystique du sein.
1.- LA MALADIE DE RECLUS.
a.- Epidémiologie:
Cette maladie affecte les femmes durant la période d'activité hormonale ovarienne (30-45
ans) et serait due à une hyperactivité oestrogénique en fait relative par insuffisance progestéronique.
L'atteinte est diffuse et bilatérale mais parfois focale.
b.- Conséquences : Douleur ou gêne, lourdeur, sécrétion mammaire, sensation de petites masses dans
le sein ou parfois rien. Cette sécrétion mammaire se rencontre surtout dans une entité à rapprocher de
la maladie de Reclus à savoir l'ectasie canalaire qui se revoit chez la femme âgée. Cette sécrétion est
parfois sanguinolente dans cette dernière pathologie et peut inquiéter.
c.- Histopathologie.
On note des modifications de structure qui s'observent de façon diffuse et dans les 2 seins
consistant en :
- fibrose diffuse du stroma (interlobulaire et interlobaire)

- hyperplasie glandulaire comportant des plages pseudo-adénomateuses ou foyer d’adénose;
- dilatation kystique de certains canaux galactophores dans lesquels apparaissent des hyperplasies
épithéliales ou épithéliose (I, II, III), dont le grade III ou hyperplasie atypique qui est précancéreuse.
- La métaplasie idrosadénoïde ou apocrine.
Suivant la prédominance de l'une ou l'autre de ces modifications on distingue :
1).- La forme fibreuse ou Dysplasie fibreuse: la fibrose domine;
2).- L'adénose : prédominance de l'hyperplasie glandulaire et ductulaire dans laquelle on note
également de l'hyperplasie épithéliale pouvant parfois simuler une prolifération maligne.
3).- La forme kystique : les malades ont une anomalie génétique liée à cette maladie. Prédominance
des glandes d'aspect kystique, accompagnée d'un certain degré de fibrose. C'est cette dernière
seulement qui est reconnue comme la véritable maladie kystique et paraît très rare au Congo.
Dans cette pathologie le clinicien prend souvent les petites masses d'hyperplasie adénomatoïde
comme des adénomes. La distinction est pourtant nette à l'examen microscopique.
*.- Présence de l'un ou plusieurs des éléments décrits dans la maladie.
*.- Le nodule prend en son sein la structure lobulaire nettement organisée. Ce qui ne se voit pas de
façon aussi marquée dans le fibroadénome.
La métaplasie idrosadénoïde est plus fréquente dans la maladie kystique.
D.- LES TUMEURS

1.- LES TUMEURS BENIGNES.
a.- Epithéliale:
1.- l'adénome tubulaire du sein est rare (localisation apex du sein ou mamelon, dans un type
particulier qui est papillaire).
b.- Epithélio-mésenchymateuse (tumeur mixte) : représente presque exclusivement l'ensemble des
tumeurs bénignes du sein. Il s'agit du fibroadénome. Survient surtout entre 15 et 25 ans (jeunes
filles). Elle est rare chez la femme ménopausée. Par ailleurs sa fréquence est plus élevée chez la
femme noire par rapport à la femme blanche.
1).- Fibroadénome
Tumeur composée d'une prolifération mésenchymateuse (des fibroblastes et des fibres collagènes)
et épithjéliale (des nombreuses glandes).
Cette prolifération peut être de type péricanalaire ou intracanalaire suivant que la prolifération
fibreuse se fait sans déformer les structures glandulaires ou qu'elle comprime ces structures donnant
des glandes allongées, en virgule ou en forme d'étoile. Certains fibroadénomes sont géants : 8 à 10 cm
de diamètre.
Dans cette catégorie on distingue un type particulier :
a).- le cystosarcome phylloïdes ou fibroadénome géant du sein.
Cette tumeur affecte plus les jeunes filles, elle est généralement bénign et plus rarement maligne
par la composante mésenchymateuse, et rarement si pas jamais par la composante épithéliale. Il existe
aussi un fibro-adénome juvénile : croissance rapide, jeune de + 18 ans, taille importante et mitoses.
c.- Les autres tumeurs bénignes mésenchymateuses sont plus rares.
Ce sont : lipome, hémangiome, fibrome etc.
2.- LES TUMEURS MALIGNES.
a.- Epidémiologie:
Le cancer du sein s'attaque à des femmes d'âge moyen ou avancé et en RDC celles entre 30-55
ans avec une moyenne d'âge de 45 ans.
Il est exceptionnel chez les moins de 20 ans. Classifiquement, il est dit que le mariage précoce,
l'allaitement et notamment le fait d'être pluripare constituent des prédispositions. Cependant des études
récentes montrent dans certaines séries que la majorité des femmes atteintes sont des pluripares. Ce
point reste donc controversé (Ngala et al, 1988).
Le cancer du sein est le 1er cancer de la femme en Occident, alors que dans les pays de l'hémisphère
sud, il occupe la seconde position après le cancer du col utérin. Actuellement, les causes étiologiques
retenues sont les hormones et l'héritage génétique.
b.- Types histologiques
1).- Origine épithéliale.
a) Le carcinome canalaire ou ductulaire (Adénocarcinome).
Représente environ 99 % des cancers du sein et se développe à partir de l'épithélium des
canaux galactophores, d'abord sous forme intraépithéliale et ensuite sous forme invasive par extension
à l'extérieur de canaux dans le tissu interstitiel.
*.- La Macroscopie :
Masse mal délimitée allant de 2 cm à plus d'une dizaine de cm de diamètre, blanchâtre et
luisant sur la tranche de section, ce qui se démarque nettement du tissu graisseux environnant.
*.-La Microscopie :
b).-Types histologiques
On distingue plusieurs t d'après l'organisation architecturale des cellules tumorales et leur
sécrétion :
*.- Carcinome canalaire in situ ou intracanalaire
*.- Carcinome canalaire infiltrant.
Il s'agit d'amas tumoraux comprenant des zones densément cellulaires et des plages fibreuses
dans lesquels on note des éléments rangés par deux, trois ou plus de cellules en file indienne.
La différenciation des structures glandulaires est plus ou moins marquée. Cette forme
constitue la grande majorité des cas (+ 66%).
*.- Le carcinome papillaire (6%) : les cellules tumorales se se disposent autour des axes
fibrovasculaires en formant des papilles. C'est souvent à partir d'un canal galactophore dont les
cellules ont proliféré en formant des papilles qui se projettent dans la lumière du conduit.
*.- Carcinome médullaire (12 %)

Se caractérise essentiellement par la présence d'une forte réaction lymphoplasmocytaire dans les
septa conjonctifs entre les amas tumoraux. Cela traduit une bonne défense de l'organisme.
*.- Le carcinome mucipare (1,5%) : de meilleur pronostic car pas de métastase longtemps après
ablation. Les cellules néoplasiques sécrètent du mucus.
*.- La maladie de Paget (1%) : cette forme se manifeste dès le début par l'infiltration de l'épiderme
par les cellules néoplasiques.
*.- Le carcinome lobulaire (1%) prend origine à partir de la partie la plus différenciée du canal
galactophore à savoir les acini. Cette forme est rare et se voit au stade in situ ou au stade invasif. Les
cellules tumorales sont des petites cellules à noyau ovalaire et cytoplasme peu dense. Elles sont
regroupées en amas solides sans structure glandulaire nettement différenciée mais parfois en file
indienne. Mais on note parfois des aspects alvéolaires.
c).- Pronostic :
Dépend du stade clinique et du degré de la différenciation de la tumeur. Il y a plusieurs
classifications qui sont proposées en tenant compte du degré de différenciation de la tumeur. Celles
qui tiennent compte de la morphologie des cellules qui dépend du degré de maturation comparé à la
cellule épithéliale galactophore normale est judicieuse.
C'est le cas notamment de la classification de Hartveit :
- Très peu différenciée;
- Moyennement différenciée;
- Bien différenciée.
Il existe d'autres classifications notamment celle de Bloom et celle de Haagensen.
2).- Origine mésenchymateuse : Ce sont les sarcomes, qui ne représentent qu'environ 3% de
l'ensemble des cancers à sein.
La moyenne d'âge des femmes atteintes est plus basse, donc affecte les plus jeunes.
*.- Histopathologie
Il peut s'agir de: - Lymphomes, tumeur phyllode maligne, angiosarcome, fibrosarcome ou
liposarcome. Ce profil général rejoint celui décrit ailleurs en Afrique à celui habituellement rapporté
pour les pays occidentaux à part quelques particularités comme dit au début de la partie.
CHAPITRE 3: PATHOLOGIE DES ORGANES GENITAUX MALES
I.- TESTICULE ET EPIDIDYME

Nous parlerons successivement de : malformations et déformations, dystrophies,
inflammations et tumeurs.
A. MALFORMATIONS
Il peut s'agir de :
1. ANOMALIES DE NOMBRE
a.- Anorchidie : absence de 2 testitulaires
b.- Monorchidie : absence d'un seul testicule
c.- Synorchidie : fusion des 2 testitules en situation intrabdominale.
d.- Polyorchidie : duplication d'un testicule en 2 portions inégales dont l'une plus grande descend
généralement dans les bourses, tandis que l'autre plus petite est souvent intraabdominale ou dans le
canal ingunal.
2. ANOMALIES DE POSITION :
Il peut s'agir de :
a.-Ectopie : lorsque le testicule se trouve en dehors de sa voie de migration normale et ce de façon
congénitale. Il peut être périnéal, interstitiel dans l'aponévrose du muscle oblique externe, fémoral,
crural au triangle de Scarpa, pubien ou penien.
b.- Cryptorchidie : lorsqu'il est arrêté en un point quelconque de son trajet normal et pour des raisons
variées, congénitales ou autres. Il peut être abdominal, inguinal ou intraherniaire inguinal.
Quelles que soient sa localisation et l'étiologie de sa position anormale, un testitule non logé
dans ses bourses avant la puberté présente dans 90 % des cas, des lésions d'atrophie progressive avec
arrêt de la spermatogenèse, épaississement et hyalinisation de la membrane basale des tubes
séminifères ou séminipares et disparition des cellules germinales puis celles de Sertoli. La stérilité en
est la conséquence, elle peut être évitée si le testicule descend dans les bourses ou après thérapeutique
appropriée.
Entre les tubes atrophiés, on aperçoit des plages des cellules ou glandes interstitielles
hyperplasiées (hyperplasie leydygienne) non hormonosécrétante ainsi que des amas des tubes
séminifères embryonnaires ou d'aspect foetal, pelotonnés sur eux-mêmes et à ne pas confondre avec
un adénome sertolien.
Le risque de développer une tumeur maligne est 10 à 15 fois plus élevé sur un testicule
ectopique que dans un testicule normal.
3. STRUCTURES VESTIGIALES
Il en existe diverses formes ayant des correspondants dans le sexe féminin. En effet le canal
de Wolff se différencie pour former dans le sexe masculin, l'épididyme, le canal défférent, la vésicule
séminale et le canal éjaculateur, tandis que dans le sexe féminin il donne naissance à l'utérus, la
trompe et à une partie du vagin. Le canal qui se différencie peut présenter des portions inemployées,
tandis que celui qui ne se différencie pas s'atrophie et disparaît tout en laissant des vestiges.
a.- Vestiges Wolffiens
1).- Les vestiges du corps de Wolff correspondent au corps innominé ou paradidyme ou organe de
Giraldès. Il s'agit des canaux pelotonnés sur eux-mêmes et bordés d'une assise des cellules
cylindriques ciliées. On les rencontre en plusieurs points du corps d'Highmore ou dans le cordon
spermatique. Il s'agit des restes des tubes de Wolff.
2).- Les vestiges du canal de Wolff. Ils constituent l'hydatide pédiculée de Morgagni ou appendix
épididymis. Il s'agit d'une petite vésicule remplie de liquide séreux clair et tapissée d'une couche de
celles cubocylindriques. Elle s'implante sur l'extrémité antérieure de la tête de l’épididyme. C'est le
reliquat du canal de Wolff n'ayant pas subi de différenciation.
b.- Vertiges Mullériens ou vestiges para-mésonéphrotiques. Il s'agit de :
L'hydatide sessile de Morgagni ou appendix testis. C'est un petit corps lisse intérieurement doublé
d'un épithélium cubocylindrique et localisé à proximité de la face antérieure de la jonction
épididymotesticulaire. Il s'agit de la persistance de l'extrémité crâniale du canal de Müller.
c.- nodules hétérotopiques
Ils peuvent se rencontrer au niveau du hile testiculaire, du rete testis, de l'épididyme ou de
l'enveloppe des bourses et jamais en plein parenchyme. On citera ici les nodules corticosurenaliens ou
spléniques (rate scrotale). Ces nodules s'expliquent par les contacts de ces organes durant
l'embryogenèse.
4.- PERSISTANCE DU PROCESSUS VAGINAL OU PERITONEOVAGINAL
Ce processus relie la cavité vaginale à la cavité péritonéale chez l'embryon et s'oblitère
normalement après la naissance. S'il persiste il se forme :
a.- Une hernie inguinoscrotale ou inguinale complète congénitale: Il reste ouvert sur toute sa
longueur jusque dans la bourse correspondante. Hernie souvent associée à une cryptochidie.
b.- Hernie inguinale congénitale complète : lorsque sa seule partie proximale reste ouverte en une
fossette.
c.- Si cette partie proximale se réduit en un conduit mince laissant passer le liquide péritonéal, il se
forme l'hydrocèle du testicule et du cordon spermatique.
d.- Kystes congénitaux du cordon spermatique : lorsque sa partie moyenne reste ouverte. Ils sont
revêtus des cellules mésothéliales et remplis de liquide clair et séreux.
La hernie inguinale se forme couramment chez l'homme, tandis que le kyste de Nück de même
structure et de même mécanisme se forme chez la femme dans une grande lèvre ou un peu plus haut.
5.- KYSTE DE L'EPIDIDYME
Congénital, il est relativement fréquent. Lorsqu'il atteint un certain développement, sa topographie
est difficile à préciser. Il communique volontiers avec la voie spermatique pour constituer une
spermatocèle. Il est uni ou pluriloculaire et renferme un liquide séreux ou colloïde auquel se mêlent
les spermatozoïdes + altérés et des spermatophages.
B. LES DYSTROPHIES
1.- HEMORRAGIES ET INFARCTUS
a.- Circonstances : traumatismes et infections graves telles que les septicopyohémie, ou les
perturbations circulatoires touchant les vaisseaux du cordon spermatique; ces hémorragies peuvent
survenir au pourtour des tumeurs ou au cours des affections générales comme les leucémies ou la
périartérite noueuse. Beaucoup de ces hémorragies sont minimes et disparaissent sans traces mais les
plus étendues ainsi que les infarctus dissocient, altèrent et détruisent les tubes provoquant des lésions
indélébiles et progressives d'atrophie.
b.- Torsion
- du cordon spermatique ou
- du testicule.
Tous les types de torsion entraînent un étranglement des veines et artères avec comme conséquence
une nécrose ischémique ou un infarcissement hémorragique si la torsion persiste plusieurs heures (plus
de 6h).
c- Hydrocèle
L'hydrocèle vaginale correspond à un épanchement liquidien permanent entre les deux
feuillets de la séreuse et par défaut de résorption par la séreuse vaginale.
Le revêtement mésothélial peut être d'aspect normal, mais il est souvent revêtu par un exsudat
fibrinohémorragique.
Au niveau du testicule elle entraîne un oedème interstitiel ainsi que des troubles précoces de la
spermatogénèse plus ou moins accentués.
L'hydrocèle au long cours produit la fibrose, une néovascularisation et des foyers
hémorragiques ainsi qu'une pachyvaginalite chronique caractérisée par l'épaissement des feuillets de la
séreuse, des ponts fibreux entre eux avec symphyse pariétale.
La variété commune distend la cavité vaginale normalement développée, englobant, testicule,
épididyme et la base du cordon. Il existe cependant des formes localisées : l'hydrocèle enkysté du
testicule ou de l'épididyme, l'hydrocèle du cordon ou du canal inguinal.
d. Hématocèle vaginale
Il s'agit d'une hémorragie, d'un épanchement hémorragique entre les 2 feuillets de la vaginale.
Causes : - traumatisme ou tumeur testiculaire mais aussi au cours des remaniements d'une hydrocèle
au long cours.
e.- Lymphocèle ou hydrocèle chyleuse : Elle est fréquente dans la filariose et correspond à une stase
lymphatique.
f.- Varicocèle = Varicosités tortueuses et d'élongation du plexus pampiniforme, au dessus du testicule.
La lésion est primitive et siège souvent du côté gauche. Elle serait en rapport avec une insuffisance
ostiale entre la veine spermatique et la veine rénale.
La varicocèle secondaire est consécutive à une hypertension veineuse dans les vaisseaux
spermatiques ou plus haut, dans les voies de la circulation de retour : la
ause classique est l'oblitération d'une veine rénale ou de la VCI par un thrombus cancéreux venant du
rein.
g.- Atrophie testiculaire
Elle fait suite aux lésions congénitales ou acquises :
1).- Atrophie germinale bilatérale : Les tubes sont dépourvus des cellules germinales et ne possèdent
que les cellules de Sertoli.
2).- Hypoplasie bilatérale congénitale :
Elle n'est évidente qu'à la puberté où les organes génitaux terminent leur développement. Le
testicule conserve les cordons pleins de type embryonnaire et un interstitium dépourvu des cellules de
Leydig matures.
a).-Cause : défaut de stimulation hypophysaire.
3).- Atrophie acquise
L'atrophie et l'hypoplasie postpubertaires sont acquises. Elles sont bilatérales et diffuses et
parfois unilatérales.
a).-Causes : sénéscence, avitaminose A et E, cirrhose du foie, hypothyroïdie, affection
hypothalamohypophysaire, oestrogénothérapie et thérapeutiques diverses.
a).- Histopathologie
- Tubes seminifères ayant une vitrée épaissie, et fibrohyaline, démunis des cellules germinales et ne
possédant que les cellules de Sertoli.
- Cellules de Leydig : hyperplasie ou normocellularité, troubles de la spermatogénèse.
h.- Stérilité
Le spermogramme couplé à la biopsie testiculaire bilatérale donne des renseignements précieux. La
biopsie renseigne sur les lésions responsables tant au point de vue diagnostique que pronostic. Le
spermogramme sépare l'azoospermie de l'oligoasthénospermie.
1).-.Azoospermie
Il s'agit de l'absence de spermatozoïdes dans le sperme.
Il est décrit:
a).- Azoospermie excrétoire due à une oblitération bilatérale congénitale ou acquise, des voies
spermatiques. Elle n'affecte que tardivement la spermatogénèse : on peut alors noter un oedème
interstitiel, une fibrose péritubulaire avec lésions dégénératives des spermatogonies, lésions pouvant
rétrocéder si l'obstacle est levé.
b)- Azoospermie Sécrétoire causée par des troubles graves de la spermatogenèse (atrophie testiculaire
bilatérale).
2)..-Oligoasthénospermie : Spermatozoïdes présents mais moins nombreux et moins mobiles.
C. INFLAMMATIONS
1.- EPIDIDYMITE ET ORCHITES NON SPECIFIQUES.
a.- Epididymite aiguë ou chronique (ou subaiguë)
b.- Orchite aiguë ou chronique (ou subaiguë)
1).- Causes :
a).- hématogènes, elles compliquent une maladie infectieuse (scarlatine, fièvre thyphoïde, grippe,
pneumonie, ...) ou un foyer de suppuration éloignée (orchite métastatique d'une sinusite, d'une
ostéomyélite).
b).- Lymphogènes ou d'origine canalaire (compliquant une infection urogénitale). Deux parmi elles
valent quelques propos particuliers.
*.- Orchite Ourlienne
Toujours bilatérale, d'abord interstitielle exsudative, puis parenchymateuse et nécrosante avec
atteinte élective des cellules germinales. Elle complique la parotidite ourlienne.
*.- Orchite funiculaire
Elle survient dans un contexte d'intervention chirurgicale pelvienne et de stase veineuse à la
suite d'une prostatectomie par exemple. Elle est imputée au transport des germes pathogènes depuis le
foyer opératoire par le biais d'une funiculite. Elle procède en réalité d'une thrombophlébite du cordon
spermatique et correspond à une nécrose ischémique sans réaction inflammatoire majeure.
2.- EPIDIDYMITES ET ORCHITES SPECIFIQUES
a.- Orchiépididymite tuberculeuse
L'orchite tuberculeuse est devenue rare, complique généralement une tuberculose rénale.
b.- Orchite granulomateuse
Elle peut être confondue avec la tuberculeuse. Etiologie et pathogénie exactes inconnues. La
lésion se rencontre à l'âge moyen parfois après un traumatisme, mais souvent sans cause apparente.
Elle correspond pour une part à la résorption des cellules germinales.
c.- Granulome spermatique
Il faut suite à l'irruption du sperme dans le tissu conjonctif. Le sperme extravasé suscite une
réaction inflammatoire granulomateuse épithélio-gigantocellulaire avec parfois des spermatophages
(cellules géantes phagocytes).
d.- Autres orchites
1).- Syphilis testiculaire devenue historique.
2).- Lèpre testiculaire, la bilharziose et filariose signalées pour mémoire.
D. TUMEURS
Tumeurs d'une grande complexité et d'une rareté relative : moins de 1 % de la mortalité par
cancer chez l'homme selon les pays. Elles sont classées en plusieurs catégories.
1. TUMEURS GERMINALES
a.- Seminome
Formé des grosses cellules évoquant les cellules germinales primitives. Les cellules
néoplasiques toutes semblables ont un cytoplasme clair délimité par une membrane nette, elles ont un
noyau hyperchromatique orné d’un nucléole apparent. Le cytoplasme clair est riche en glycogène et
phosphatase alcaline comme les gonies (seminome /goniome). Ces cellules se regroupent en cordons
ou plages et infiltrent parfois les tubes voisins. Le stroma grêle ou abondant est lymphoïde (càd
d'abondant lymphocytes) et renferme parfois des granulomes tuberculoïdes en quantité plus ou moins
considérable.
La nécrose en vastes zones est fréquente. Il arrive que les cellules néoplasiques présentent un
atypisme marqué avec une monstruosité nucléaire et de nombreuses mitoses. A ce moment certains
auteurs parlent de séminone atypique. Il s’agit en ce moment peut être d’un carcinome embryonnaire.
b.- Séminome spermatocytaire
Tumeur particulière ne correspondant pas à une variété du séminome. Le tableau histologique
est fort différent :
Il est fait des cellules polymorphes, de taille variée, noyau dont la chromatine reproduit des
figures de spirème ou de filaments, analogues à celles des spermatides au cours de la spemartogenèse.
Il s'agit des cellules à cytoplasme acidophile, dépourvues de glycogène.
- Infiltrat lymphocytaire stromal rare
- Nécrose rare. Ce type représente 10 % des tous les séminomes.
c.- Carcinome embryonnaire
Il est composé des cellules d’aspect épithélial embryonnaire ou indifférencié et polymorphes,
de taille variée, à cytoplasme amphophile ou vacuolaire, à limites imprécises et à noyau irrégulier.
Ces cellules construisent des massifs denses, des cordons ainsi que des structures acineuses,
tubuleuses et papillaires. Ces cellules peuvent ressembler à celles d’un séminome mais ce
pseudoséminome se distingue de l’authentique par l’absence de l’infiltrat lymphocytaire du stroma et
du glycogène cytoplasmique.
d. Tumeur vitelline appelée aussi : tumeur du sinus endodermique ou carcinome embryonnaire de
type infantile, ou orchioblastome ou adénocarcinome embryonnaire ou tumeur de Teilum.
Sa structure est faite d’un réseau lâche de cellules anastomotiques, aux mailles étroites ou lacunaires,
contenant des sphérules PAS + pouvant être le substratum d'alpha-foeto-protéine (aFP). Ces cellules
sont fusiformes à noyau bombant en clou de tapissier sous le pôle apical. Elles peuvent avoir un aspect
clair par la présence de glycogène ou de mucus. On peut noter des cordons, des tubes, des cavités, des
amas, des formations papillo-endothéliales ou des structures microkystiques et papillaires et
perivasculaires que l’on compare au sinus endodermique du placenta du rat ou une vésicule vitelline
(corps de Duval et Schiller).
e.- Polyembryome
Lorsque le carcinome embryonnaire, la tumeur vitelline et le teratome sont parsemés des
structures reproduisant de façon fidèle ou caricaturale, le bouton embryonnaire ou l’un des premiers
stades de segmentation de l’œuf fécondé, on parle de polyembryome.
f.- Teratome
1).- Mature: fait de tissus différenciés, adultes
2).- immature: fait de tissus non complètement différenciés
3).- cancérisé.
g.- Choriocarcinome
Identiques au choriocarcinome gravidique.
h.- Tumeurs germinales associées
Dans près de 40 %, deux ou plusieurs tumeurs germinales ci-haut citées se trouvent associées,
sauf le seminome spermatocytaire qui est toujours solitaire.
2. TUMEURS DES CORDONS SEXUELS ET DU STROMA GONADIQUE
a.- Tumeur à cellules de Leydig ou Tumeur à cellules interstitielles ou Tumeur interstitielle
Les cellules s’y regroupent en travées intriquées à un réseau capillaire sanguin. Ces cellules
sont riches en lipoïdes et contiennent les cristalloïdes de Reinke. Uni ou plurinodulaires, il est souvent
un adénome et occasionnellement malin évoluant comme carcinome chez l’adulte.
b.- Tumeur à cellules de Sertoli : Il s’agit d’un adénome.
c.- Tumeur à cellules de Leydig et de Sertoli.
d.- Androblastome.
e.- Gonadoblastome.
Fait des cellules semblables à celles d’un séminome, on y note des sphérules hyalines et des
calcosphérites dans desplages de petits éléments hyperchromatiques, semblables à des cellules
immatures granulosa-sertoliennes. Il est bénin et non hormonosécrétant. Une tumeur maligne peut
naître à son contact.
3.-TUMEURS DES ANNEXES TESTICULAIRES ET DES TISSUS DE SOUTIEN
a.- Mésothéliome bénin de la sphère génitale ou Tumeur adénomatoïde.
Tumeur faite des cavités irrégulières bordées d’une assise des cellules endothéliformes dans un
stroma formé des faisceaux conjonctifs et musculaires entrecroisés. On y note parfois des petits amas
lymphoïdes avec ou sans centre germinatif. Lésion mal limitée de 0,5 à 2 ou 3 cm de diamètre.
Site : vaginale testiculaire, épididyme et cordon spermatique.
b.- Mésothéliome de la vaginale testiculaire
Il diffère du précédent. Il est tantôt bénin et localisé, fibrillaire ou fibreux, tantôt un mésohéliome
malin, papillaire ou massif.
c.- Adénome et adénocarcinome
Tumeurs exceptionnelles.
d.- Lymphomes.
e.- Autres tumeurs

1).- Progonome mélanotique: Rareté
2).- Tumeur de Brenner : comparable à celle de l’ovaire.
3).- Tumeur commune du stroma conjonctivovasculaire : fibrome, lipome, hémangiome,
schwannome, histiocytofibrome malin, fibrosarcome, liposarcome, léiomyosarcome siègent
spécialement dans le cordon spermatique.
Le rhabdomyosarcome : il fait l'objet de controverse à ce niveau.
4.- TUMEURS SECONDAIRES OU METASTASES: Elles ne sont pas très fréquentes et
proviennent d'un carcinome de la prostate, de la véssie, des bronches, du tube digestif mais aussi d'un
mélanome ou d'un sympathome.
II. PROSTATE ET VESICULE SEMINALE
A. DYSTROPHIES
1.- HYPERPLASIE GLANDULAIRE BENIGNE
Elle constitue l’essentiel des proliférations bénignes de la prostate. Elle correspond
morphologiquement à une hyperplasie globale : épithéliofibromusculaire lisse. Le polymorphisme de
la lésion justifie la richesse de la terminologie : hypertrophie glandulaire, hypertrophie adénomateuse,
adénomyome, hyperplasie fibroglandulaire, hyperplasie fibromyoglandulaire, hyperplasie
fibroléiomyoadénomateuse, hyperplasie nodulaire, hyperplasie adénomyomateuse.
a.- Aspects microscopiques : ils sont variables. L’hyperplasie touche tantôt les acini, tantôt le stroma
conjonctivomusculaire lisse. On aperçoit des nodules à prédominance glandulaire, formés d’acini à
lumière étroite ou dilatée et kystique, contenant ou non des structures papillaires et parfois centrés
comme dans les glandes normales, des sympexions. Ces acini sont caractérisés par leur aspect
convoluté (bénignité). On note parfois des nodules fibreux ou léiomyomateux. On y note parfois
l’infarctus comme conséquence des perturbations circulatoires. Il s’agit souvent d'nfarcissement
hémorragique. La métaplasie malpighienne des acini est fréquente mais généralement à peine
ébauchée et sans kératinisation.
b.- Aspects macroscopiques
La prostate est modérément indurée et volumineuse et irrégulièrement déformée.
c.- Evolution
Elle est lente et cliniquement décelée par le prostatisme caractérisé par la dysurie et la
pollakyurie de la seconde moitié de la nuit. Parfois l'hyperplasie est révélée par une rétention
urinaire. L'hypertrophie bénigne est fréquente chez l’homme après 50 ans. Elle serait liée aux
perturbations hormonales du climactère, les glandes de la partie centrale, périurétrale, de la prostate
étant stimulées par une relative hyperoestrogénie d’origine surénalienne.
Des troubles identiques s’observent chez des personnes à prostate non hypertrophiée, voire
chez des femmes (prostatisme sans prostate). L'endoscopie montre un obstacle au niveau du col
vésical (lèvre postérieure) il s'agit d'une saillie adénomateuse et congestive et correspondant
histologiquement à une hyperplasie musculaire et vasculaire, constituant le substratum anatomique

secondaire d’un trouble dysectasique, initialement fonctionnel, la rigidité du col vésical. Cette
hyperplasie porte le nom de maladie du col de la vessie ou maladie du sphincter vésical.
2. LITHIASE
Elle se développe à partir des sympexions ou directement par un processus analogue à celui de
leur formation : c'est une microlithiase endogène par altération des sécrétions prostatiques. Il ne s'agit
pas de l'incarcération des calculs venus des voies excréto-urinaires.
B. INFLAMMATIONS
Les prostatites et les vésiculites sont fréquentes. Il s’agit souvent d’une infection ascendante
succédante à des actes diagnostiques ou thérapeutiques : cathétérisme, cystoscopie, résection
endoscopique de la prostate.
Agents responsables: colibacille, staphylocoque, streptocoque ou gonocoque.
1.- PROSTATITE
Il peut s’agir de :
a.- Prostatite aiguë
b.- Prostatite chronique
1).- non spécifique;
2).- spécifique : TBC, bilharziose.
3).- Prostatite à éosinophiles.
Il s'agit d'une prostatite granulomateuse caractérisée par des foyers de dégénérescence
fibrinoïde, développé dans le stroma fibromusculaire. La substance fibrinoïde est circonscrite par des
histiocytes et fibroblastes se disposant en palissade comme dans le nodule rhumatoïde. On y note en
plus de nombreux polynucléaires éosinophiles. Elle est fréquente chez des sujets souffrant des
troubles allergiques : asthme, urticaire ou coryza spasmodique. Elle est interprétée comme une
prostatite allergique.
4) Prostatite folliculaire
2.- VESICULITE
a.- Aiguë
b.- Chronique non spécifique ou spécifique.
C. TUMEURS
1.- EPITHELIALES
A part d'exceptionnels cystadénomes, adénocarcinomes ou léiomyomes de la vésicule
séminale, c'est la prostate qui en est le siège. Elles sont occasionnelles et de tous les types.
1).- L'adénome vrai est exceptionnel
1).- Aspects microscopiques:
a).- Carcinome glandulaire (adénocarcinome) bien différencié : 50 % des cas. Il est fait des grosses
cellules claires. Son diagnostic repose plus sur la topographie que sur les anomalies cytologiques et
les mitoses qui sont rares. Dans la majorité des cas l'envahissement néoplasique des gaines
périnerveuses et des vaisseaux lymphatiques facilite le diagnostic de malignité.
b).- Adénocarcinome à petites cellules basophiles.
c).- Carcinome moyennement ou peu différencié dont les éléments comprennent un aspect fusiforme
ou sarcomatoïde ou même se disposent en cellules rondes et isolées évoquant un lymphome.
d).- Carcinome type transitionnel ou urothélial.
e).- Adénocarcinome endométrïode rare.
La tumeur est mal limitée ; ferme et blanc-grisâtre.
Le carcinome ne provoque pas de grosse tuméfaction de la glande. Il naît presque toujours dans le
lobe postérieur surtout en périphérie de la prostate.
3).- Evolution
Elle se fait par extension aux organes voisins : urètre prostatique, col vésical et au trigone.
Les métastases lymphatiques à distances sont fréquentes et précoces et intéressent les groupes
pelviens, lombaires et même sus-diaphragmatiques. Les métastases osseuses sont constantes ; elles
sont, soit ostéocondensantes, soit ostéolytiques ou les deux à la fois.
Actuellement c’est la classification qui est utilisée.
2.- MESENCHYMATEUSES:
a.- Bénignes : le léiomyome s'observe parfois.
b.- Malignes: Sarcomes : ils sont rares et s’observent chez l’enfant et évolue rapidement. Il peut
s’agir d’un sarcome embryonnaire ou d’un rhabdomyosarcome embryonnaire. Les fibrosarcomes et le
léiomyosarcome peuvent s’observer chez le sujet jeune ou chez l’adulte.
3.- TUMEURS SECONDAIRES : il s'agit le plus souvent d’une extension de voisinage, à partir d’un
cancer pelvien, vésical, rectal ou urétral.
III. PENIS ET SCROTRUM
A. MALFORMATIONS :
Elles sont variées et vont de l’absence complète et de l’hypoplasie, à la duplication et
à toute autre malfor mation. Nous parlerons de quelques unes d’entre elles :
1. HYPOSPADIAS ET EPISPADIAS : c’est quand l’urètre débouche en position anormale par
rapport au gland et au pénis. S’il débouche à la partie ventrale il s’agit de l’hypospadias et s’il
débouche à la face dorsale, il s’agit de l’épispadias.
2. PHIMOSIS
a.- Congénital l'anneau préputial est étroit et ne permet ni le glissement en arrière du capuchon du
gland (de pimos = muselière, bride) ni la libération normale du gland. Il favorise l’accumulation du
smegma et autres sécrétions des glandes balanopréputiales telles les glandes de Tyson, une infection
peut se développer.
b.- Acquis :
Il se développe à la suite d’une infection ou d’une tumeur du gland.
3. PARAPHIMOSIS
Il s’agit d’une tuméfaction oedémateuse accompagnée de fortes douleurs et même de rétention
urinaire. Ceci survient lorsqu’une résistance doit être vaincue pour rétracter le prépuce au-delà du
gland.
4.- APLASIE DU SCROTUM
5. - HYPOPLASIE SCROTALE
6.- KYSTE CONGÉNITAL DU RAPHEE MEDIAN.
B. DYSTROPHIES.
1. LE PRIAPISME
Il s'agit d’une érection anormale tenace et douloureuse et indépendante de tout désir sexuel. Il
s'agit soit d'une thrombose des corps caverneux au cours des leucémies, polyglobulie et d'origine
métastatique.
2.- MALADIE DE PEYRONIE
Il s’agit d’une fibromatose des corps caverneux provoquant une incurvation douloureuse du
pénis nécessitant parfois une exérèse chirurgicale.
3.- ELEPHANTIASIS SCROTAL TROPICAL
Origine : filarienne.
4.- KYSTE SEBACE DU SCROTUM
Le plus souvent multiple et se développe dans les conditions mal précisées. La paroi
épithéliale peut manquer, la cavité renferme du matériel sébacé calcifié ou non ainsi que des cristaux
de cholestérol. L’infection est habituelle.
C. INFLAMMATIONS
1.- BALANOPOSTHITE
Il s'agit d'une inflammation du gland et du prépuce. Elle peut être aiguë ou subaiguë ou
chronique.
2.- BALANITE : inflammation du gland.
3.- BALANITE A PLASMOCYTES
Elle se manifeste par une tâche ecchymotique et se caractérise par un infiltrat à plasmocytes. Elle
est aussi appelée balanite de Zoon et n’est pas facile de la distinguer de l'érythroplasie de Queyrat.
4.- BALANITIS XEROTICA OBLITERANS

Difficile à distinguer de l’erythroplasie de Queyrat et de la sclérodermie. Elle correspond au lichen
scléreux et au kraurosis vulvae.
a.- Microscopie : atrophie de l’épithélium de surface avec hyalinose et sclérose et infiltrat
inflammatoire chronique du 1/3 supérieur du tissu conjonctif sous-jacent.
b.- Macroscopie
Papules blanchâtres et coalescentes ou placards scléreux.
c.- Siège : gland ou prépuce.
D. TUMEURS
1.- BENIGNES
a.- Papillome et condylome acuminé.
b.- Condylome géant ou tumeur de Buschke et Löwenstein :
de volume important, avec récidives fréquentes et atypie cytonucléaire et nombreuses mitoses.
2.-. MALIGNES
a.- Carcinome malpighien le plus fréquent et de différenciation variable.
b.- Le mélanome primitif est rare.
CHAPITRE 4 : NEUROPATHOLOGIE
I. NEUROANATOMIE
- Rappel bref et orienté des différentes structures du système nerveux central.
II. LA PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL.
A.- PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE INFECTIEUSE

1.- DES MENINGITES : la méningite par définition est une inflammation de la léptoméninge.
a.- Méningite virale
Elle due aux divers virus : coxsackie, écho, virus de la polyomyélite.
L'examen macroscopique de l'encéphale révèle une léptoméninge sans anomalie frappante à part une
congestion vasculaire. Le liquide céphalo-rachidien (LCR) est clair.
1).- L'examen microscopique
Le LCR renferme de nombreux éléments inflammatoires essentiellement les lymphocytes
éléments / ml. La culture du liquide céphalorachidien ou la recherche d'anticorps spécifiques dans le
LCR permettent de poser le diagnostic étiologique.
b.- Méningite bactérienne
Diverses bactéries :
- Méningocoque,
- Pneumocoque,
- Eschérichia coli.
- Bacille de Koch (TBC) etc...
Ces germes provoquent une méningite purulente caractérisée par la présence d'un exsudat riche
en polynucléaires neutrophiles dans la léptoméninge. Des germes plus spécifiques comme les
microbactéries (BK) provoquent une méningite granulommateuse caractérisée par la présence de
follicules tuberculeux (granulomes épithélioïdes) dans la léptoméninge avec ou sans caséeum (voir
morphologie pathologique générale), tandis que le LCR n’est pas eau de roche (purulent ou trouble).
1).- L'examen macroscopique de l'encéphale:
En cas de méningite purulente:
Le pus est visible à travers l'arachnoïde remplissant les sillons des circonvolutions.
B.- La leptoméninge a un aspect lactescent.
- Il en est de même du LCR qui, à la ponction, est laiteux à blanc jaunâtre.
c.- Méningite parasitaire.
1).- Mycose : Cryptococcus neoformans, candida albicans: sont les champignons les plus
fréquemment mis en cause. En particulier dans l'infection HIV (VIH).
2).- Protozoaire
Agents en cause:
- Amibe (Neigleria) qu'on retrouve souvent dans les piscines.
- Trypanosome (T.B.G., T.B.R.) du groupe Brucei en Afrique. Dans cette infection, c'est plus
généralement une méningoencéphalite.
- Toxoplasme gondii : ici aussi c'est généralement une méningoencéphalite; complication fréquente
également dans le HIV.
Macroscopie : LCR d'aspect purulent ou non, donc variable. Dans tous les cas le parasite peut être
facilement visualisé dans le LCR.
2.- ENCEPHALITES.
a.- Définition :
Infection primaire et diffuse du parenchyme nerveux (qui dans la plupart des cas se traduit
également par une atteinte des méninges, donnant une méningoencéphalite).
b.- Microscopie : Cette pathologie se traduit par la présence d'un infiltrat inflammatoire à localisation
périvasculaire mais pouvant s'étendre aussi à distance des vaisseaux.
c.- Etiologie :
1).- Virale : C'est l'étiologie la plus fréquente.
a) Encéphalites virales aiguës.
*.- Von Economo : épidémie en Europe dans les années 1940; encore appelée encéphalite léthargique.
*.- Virus de la rage : le virus de la rage est stocké dans les glandes salivaires de l'animal et transmis
par la salive lors de la morsure, (chien, chat, loup etc...). Le virus migre le long des nerfs de la région
de morsure et atteint ainsi le SNC, avec donc une localisation préférentielle des régions riches en nerfs
périphériques, c'est-à-dire: la moelle épinière et le tronc cérébral. Les lésions inflammatoires sont
fortement nécrosantes et le virus est présent dans les cellules sous forme de corps de Negri (masse
hyaline granulaire intracellulaire cytoplasmique particulièrement dans les neurones de la corne
d'Ammon, du cervelet (cellules de Purkinje), et dans les neurones du tronc cérébral.
*.- Le virus de la poliomyélite : attaque inflammatoire nécrosante surtout des neurones de la corne
antérieure de la moelle et des neurones du tronc cérébral.
*.- Le virus herpétique: Herpès simplex type 1 donne une encéphalite d'installation brutale avec
inclusion intranucléaires: elle est extrêmement nécrosante et a une prédilection pour le lobe temporal
et le lobe occipital. C'est la plus fréquente des encéphalites virales (en Occident). Fréquence
inconnue en RDC. Spécifiquement sensible à Acyclovir.
*.- Les virus des maladies éruptives de l'enfance : Oreillons, varicelle, vaccin antivariole, rougeole :
donnent généralement une encéphalite d'évolution bénigne, appelée encéphalite périveineuse car les
éléments inflammatoires sont localisés autour des veinules dans l'espace de Robin-Virchow.
*.- En Afrique : Le virus de LASSA, le virus de Yambuku ou Ebola virus (RDC 1976), le virus de
Marburg qui surviennent sous forme d'épidémie.
b).- Encéphalite virale subaiguë à chronique
1).- Encéphalite sclérosante subaiguë de Van Bogaert : due au virus de la rougeole (présence
d'inclusions virales intranucléaires) et aboutissant à la démence.
Le développement est extrêmement lent dès l'infection. Ici, en plus des périvascularites, il y a une
gliose astrocytaire diffuse à l'intérieur de l'encéphale. Possibilité d'autres virus associés, c'est : virus
polio, cytomégalovirus et herpès virus.
2).- Le Sida : donne une atteinte primaire du tissu nerveux; dont les éléments
neuroanatomophologiques ne sont pas encore clairement décrits. Cependant ce virus HIV a été
retrouvé dans les cellules de l'encéphale et la moelle épinière et serait responsable d'une :
a).- Méningite lymphocytaire
b).- Encéphalite mal définie aboutissant souvent à une démence,
c).- Neuropathie périphérique.
d).- La leucoencéphalite multifocale progressive.
e).- La maladie de Creutz-feld-Jacob, la maladie de la vache folle, le Kuru (viroses lentes).
2).- Bactérienne (non primitive)
a).- Encéphalite syphilitique,
b).- L'encéphalite de la maladie de Whipple (ou lipodystrophie intestinale). L'atteinte de l'encéphale
se traduit par un infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire diffus mêlé aux macrophages PAS
positifs.
3).- Parasitaire.
a).- Encéphalite trypanosomiasique :
*.- Agents étiologiques :
-. Trypanosoma Brucei gambiense,
-. Trypanosoma Brucei Rhodesiense.
*.- Localisation des lésions : Tout l'encéphale et éventuellement la moelle épinière avec
prédominance des lésions :
-. à la base du cerveau : face orbitaire du lobe frontal, hypothalamus, thalamus noyaux gris centraux et
en particulier aux abords des ventricules;
-. le tronc cérébral,
-. le cervelet.
Elle survient après la phase d'invasion hémolymphatique ou 1ère phase après une période de
latence donc variable.
*.- Aspects miscroscopiques :
-. Périvascularites diffuses partant de la surface vers la profondeur de l'encéphale, à prédominance
lymphoplasmocytaire avec des plasmocytes particuliers par leur aspect spumeux et qu'on appelle
cellule de Mott. Ces cellules sont pathognomoniques de la maladie et sont à rechercher dans le liquide
céphalo-rachidien. Dans les autres organes ces cellules ne sont pas spécifiques et peuvent apparaître
dans d'autres maladies infectieuses.
-. Parfois formation des granulomes inflammatoires qui entraînent des nécroses tissulaires
importantes.
-. Les foyers de démyélinisation décrits dans le passé par certains auteurs n'ont pas reçu de
confirmation par les études les plus récentes. Cette démyélinisation était considérée comme étant
d'origine autoimmunitaire.
*.- Aspects macroscopiques :
Ce sont les caractéristiques générales des méningo-encéphalites: aspect congestif et lactescent de
la léptoméninge, aplatissement des circonvolutions. Dans des rares cas on a décrit la présence sur les
coupes des foyers d'hémorragie et des foyers de nécrose.
*.- Corrélations anatomo-cliniques:
Il faut noter en particulier la localisation à la base qui explique bien les troubles végétatifs et
neuro-endocriniens que l'on observe dans cette maladie. L'atteinte du tronc cérébral et donc de la
substance réticulée tronculaire dont on connaît le rôle dans la physiologie du sommeil pourrait
expliquer les troubles du sommeil. Cependant plusieurs hypothèses ont été avancées à ce sujet.
b).- Encéphalite toxoplasmique:
*.- Aspect macroscopique et microscopique.
Ce parasite provoque la formation de plusieurs nodules inflammatoires. L'examen
microscopique de ces foyers montre de la nécrose non liquéfiante peuplée de nombreux leucocytes
polynucléés. Ça et là surtout à la périphérie des lésions on note des kystes toxoplasmiques. Il s'agit
des macrophages dont le cytoplasme est bourré de parasites. Dans la toxoplasmose congénitale, les
parasites provoquent une épendymite; responsable des sténoses au niveau de l'aqueduc de sylvius et
une hydrocéphalie secondaire.
c) – Encéphalite malarienne :
l'encéphalopathie malarienne ou neuropaludisme est due à l'obstruction de la circulation
capillaire par des microthrombi à cause de la densité des parasites dans le sang. Il s'en suit une
ischémie tissulaire et des microinfarctus périvasculaires et des petites hémorragies périventriculaires.
Il ne s'agit pas d'une maladie inflammatoire, au sens restreint quoique des cytokines médiatrices
importantes de l'inflammation, ainsi que des molécules de cytoadhérence interviennent beaucoup dans
cette pathologie.
3.- ABCÈS DE L'ENCEPHALE DIT "ABCÈS DU CERVEAU"
a-. Apects macroscopiques :
L'abcès du cerveau est une masse extensive constituée par un amas de matériel tissulaire
nécrotique mêlé à des nombreux polynucléaires neutrophiles à des stades variables de lyse. Cette
masse est délimitée du tissu sain par un liséré tissulaire très congestif et à la longue par un tissu glial
réactionnel astrocytaire souvent gémistocytique.
b.- Localisation:
Les sites les plus rencontrés sont les territoires en regard des cavités naturelles qui s'infectent
souvent et à partir desquelles l'infection s'étend à l'encéphale. Il s'agit généralement d'un abcès unique
et de grande dimension pouvant se localiser au:
- Lobe frontal: sinusites chroniques,
- Lobe temporal: otites et mastoïdites.

Microabcès : localisés à divers endroits et donc atypiques et multiples en cas de septicémie;
notamment chez les immunodéprimés.
Ex.: embolies septiques dans les endocardites bactériennes.
Dans ce cas cependant, le territoire de l'artère cérébrale moyenne est plus fréquemment atteint (face
externe des lobes frontaux, pariétaux et temporaux) à cause de l'hémodynamique des courants
sanguins à partir de la zone de bifurcation de la carotide interne.
c.- Conséquence:
Effet de masse et hypertension intracrânienne.
Destruction tissulaire entraînant des déficits fonctionnels qui peuvent être précédés par des
phénomènes d'excitation neuronale notamment des stimulations motrices ou sensorielles diverses.
Quant aux microabcès qui sont généralement situés à la surface et à la limite entre le cortex et la
substance blanche, ils donnent un syndrome d'encéphalopathie de diagnostic difficile.
4.- MASSES PSEUDOTUMORALES INFECTIEUSES
a.- Localisation: variable et atypique :
b.- Types:
1).- Tuberculome,
2).- Granulome schistosomien
3).- Cysticercose
4).- Abcès actinomycosique.
Il peut s'agir d'une masse unique ou multiple.
B.- PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE NON INFECTIEUSE
1.- LA SCLEROSE EN PLAQUES ET LES MALADIES CONNEXES :
Maladies rares en Afrique tropicale. Au centre Neuro-Psycho-Pathologique de Kinshasa, on a
dénombré jusque là 5 malades venant de l'Est du pays (région montagneuse et à climat froid (1990),
Osuntokun (1971) au Nigéria rapporte 2 malades sur 5.600 malades de neurologie.
a.- Etiologie :
L'origine autoimmunitaire est la plus avancée. La cause précise n'est pas encore bien connue.
On a évoqué le rôle d'une infection virale. Dans le LCR, il y a des anticorps dirigés contre les
constituants de la gaine de myéline et diverses cytokines.
b.- Caractéristiques macroscopiques.
Présence de plusieurs plaques de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre
correspondant à des plages de démyélinisation. C'est-à-dire une perte totale des gaines de myéline des
axones dans ces foyers. Ces plaques sont localisées de façon diffuse et surtout :
- en région périépendymaire,
- dans le centre ovale,
- dans le tronc cérébral,
-dans la moelle épinière.
c.- Caractéristiques microscopiques

Dans cette maladie les lésions sont aux stades d'évolution différents.
1).- Lésion en phase débutante :
On note la présence de périvascularite. Quelques lymphocytes sont présents dans l'espace de
Robin-Virchow autour de vaisseaux de petit calibre.
2).- Lésion en phase d'état ou active :
Autour du vaisseau on note non seulement les lymphocytes mais surtout des macrophages en
activité chargés de débris de myéline provenant des gaines de myéline axonique en destruction.
3).- Lésion constituée (vraie plaque) :
Caractérisée par :
- la démyélinisation
- la gliose astrocytaire cicatricielle
- présence à la périphérie de la lésion de quelques macrophages.
d.- Conséquences biologiques :
Une mauvaise conduction de l'influx nerveux ayant comme conséquence :
- des parésthésies,
- anesthésie,
- paralysie,
- troubles nerveux divers.
2.- MENINGITE CHIMIQUE
La rupture d'un kyste épidermoïde qui déverse son contenu dans le LCR entraîne une méningite
chimique d'irritation par la kératine (extrêmement rare).
3.- MENINGITE NEOPLASIQUE
Carcinomatose méningée (extrêmement rare).
III. PATHOLOGIE VASCULAIRE

Nous parlerons des hémorragies et infarctus ou accidents vasculaires encéphaliques ainsi que de
l'angiosclérose.
A.- LES HEMORRAGIES ET TROUBLES ISCHEMIQUES.
1.- LES TROUBLES HEMORRAGIQUES.
Plusieurs types sont décrits:
- hématome épidural,
- hématome sous-dural,
- hémorragie intraparenchymateuse.
- hémorragie méningée,
Dans cette catégorie il y a des collections de sang dans le tissu ou hématome et les hémorragies
dans une cavité naturelle (LCR) ou hémorragie méningée.
a.- Les hématomes.

Il y a 3 types d'hématomes à considérer : l'hématome épidural, l'hématome sous-dural et
l'hématome intraparenchymateux.
1).- L'hématome épidural.
a).- Localisation :
Entre l'os crânien et la dure-mère (voir schéma) et du point de vue topographique dans n'importe
quel territoire à la surface du cerveau ou du cervelet.
b).- Les causes :
- Le traumatisme,
- L'origine des saignements : rupture des branches de l'artère méningée moyenne qui s'étale à la face
inférieure des os du crâne et qui irrigue la dure-mère.
c).- Les conséquences :
Effet de masse dans la boîte crânienne entraînant l'hypertension intracrânienne et la compression
du tissu nerveux sous-jacent. Le saignement étant d'origine artérielle, la masse augmente rapidement
le volume.
d).- Traitement : Trépanation et ponction.
2).- L'hématome sous-dural
a).- La localisation :
Dans l'espace virtuel situé entre la membrane arachnoïdienne et la dure-mère et comme pour
l'hématome précédent à n'importe quel point à la surface du cerveau et du cervelet.
b).- Les causes.
*.- Le traumatisme principalement et secondairement :
*.- L'atrophie cérébrale chez les vieillards
*.- La déshydratation chez les enfants.
Cela fait suite à la rupture des veines ponts qui traversent l'espace sous-arachnoïdien pour se jeter
dans les sinus veineux.
En cas de traumatisme, il y a une traction sur ces veines suite aux mouvements imprimés à l'encéphale
par le coup. En cas d'atrophie cérébrale et de déshydratation c'est suite à la traction exercée par
l'encéphale qui se rétracte qu'il y a rupture des veines ponts.
c).- Les conséquences
Elles sont les mêmes qu'en cas d'hématomes épidural. A noter que l'hématome sous-dural peut
revêtir une évolution chronique. Il se forme une capsule fibreuse dans laquelle il y a beaucoup de
vaisseaux néoformés et des nombreux macrophages chargés de pigments ferreux. Cette capsule est
alors la source des nouveaux saignements par les vaisseaux néoformés et ceci contribue à
l'augmentation de la taille de l'hématome.
d).- Traitement : Trépanation et ponction.
3).- L'hématome intraparenchymateux.

a).- La localisation :
Ce type d'hématome se forme dans le parenchyme nerveux plus ou moins en profondeur. La
localisation est variable et dépend de la cause, dans le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral et même la
moelle épinière. (Cette dernière situation est rare).
b).- Les causes.
*.- L'hypertension artérielle.
Dans ce cas, l'hématome est dit typique car il y a des localisations préférentielles.
-. Capsulo-lenticulaire : au niveau des noyaux gris centraux, à cheval sur le noyau lenticulaire et la
capsule interne,
-. Centre ovale (substance blanche frontale),
-. Thalamus,
-. Substance blanche du cervelet,
-. Dans le pont (protubérance annulaire).
En RDC, c'est la cause la plus fréquente des accidents vasculaires encéphaliques.
*.- Le traumatisme :
La localisation de l'hématome dépend de l'endroit où le coup a eu lieu sur le crâne.
*.- Les malformations vasculaires notamment les hémangiomes :
Ces vaisseaux se rompent facilement vu que leurs parois sont malformées.
*.- Les tumeurs malignes :
Ces tumeurs très vascularisées peuvent saigner.
c).- Evolution
Quand il s'agit d'un très petit hématome, il est résorbé par l'action des macrophages et une fois la
détersion faite, il se forme un tissu cicatriciel gliomésenchymateux (astrocytes et vaisseaux
néoformés).
Quand il s'agit d'un grand hématome ; une fois la détersion assurée, il persiste une lacune à bord
jaunâtre à cause de la présence de pigments ferreux.
d).- Les conséquences :
Lorsque l'hématome est plus ou moins volumineux, il entraîne :
*.- Une destruction tissulaire et ceci se traduit par les troubles divers surtout des déficits moteurs,
sensitifs etc... En cas d'hypertension artérielle, l'hématome capsulo-lenticulaire entraîne une
hémiplégie du côté opposé à la lésion.
*.- Une hypertension intracrânielle (HTI).
*.- Parfois communication avec les cavités ventriculaires et inondation de l'espace sous
arachnoïdien, ce qui donne un LCR hémorragique à ponction lombaire (PL).
N.B. : Des signes d'HTI contre-indiquent la pratique d'une PL sous peine de provoquer un
engagement amygdalien.
4).- L'hémorragie méningée.

La morphologie tant macroscopique que microscopique de l'hémorragie méningée ne présente pas
de particularité ; il s'agit d'une inondation de l'espace sous-arachnoïdien par le sang.
a).- Incidence : 1 personne pour 10.000 par an aux USA.
b).- Les causes :
*.- Les anévrismes artériels : ces anévrismes présents chez 1 à 6% des adultes aux USA sont situés
au niveau du polygone de Willis. Ils sont dits " congénitaux " avec un déterminisme génétique
familial. Le facteur qui précipite la rupture c'est l'hypertension artérielle ou tout simplement
l'augmentation momentanée de la pression sanguine dans le lit circulatoire encéphalique, suite à une
circonstance quelconque (effort de défécation, de soulever un poids, etc...). La cigarette augmente
ainsi le risque de rupture qui survient chez l'adulte + 50 ans ou plus.
*.- Les autres causes :
-. L'anévrisme mycotique ou septique,
-. les malformations vasculaires,
-. l 'angiopathie congénitale.
c).- Conséquences :
L'inondation de l'espace sous-arachnoïdien par le sang entraîne de l'hypertension intracrânienne et
l'irritation de la léptoméninge peut provoquer des complications secondaires telles que le spasme sur
les gros vaisseaux. La ponction lombaire est hémorragique.
2.- LES TROUBLES ISCHEMIQUES :
Il convient d'abord de rappeler la vascularisation artérielle de l'encéphale. L'arbre vasculaire
artériel est formé de deux troncs principaux : les deux carotides internes et l'artère basilaire qui
donnent respectivement les deux artères cérébrales moyennes et les deux artères cérébrales antérieures
d'une part et d'autre part les deux artères cérébrales postérieures.
A chacune de ces artères correspond un territoire d'irrigation superficiel et profond. De plus,
elles sont anastomosées entre elles à la surface de chaque hémisphère complétant ainsi le circuit
anastomotique de la base constitué par le polygone de Willis. Tout cela fait que lorsqu'une artère est
obstruée, la nécrose ne survient dans tout le territoire concerné que si la circulation collatérale n'a pas
pu assurer le relais et ceci se réalisera plus fréquemment en cas d'obstruction brutale notamment
lorsque survient une embolie.
Il est décrit:
- Les infarctus emboliques et thrombotiques,
- Les troubles ischémiques intermittents,
- La démence vasculaire ou démence à multiples infarctus de l'encéphalopathie hypertensive
chronique.
a.- Les infarctus emboliques et thrombotiques

Il s'agit d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques consistant en une nécrose tissulaire
suite à une occlusion vasculaire ou une subocclusion combinée à une chute tensionnelle, entraînant
une anoxie tissulaire.
Dans l'encéphale, ces infarctus occupent partiellement ou intégralement le même territoire que
celui d'irrigation de l'artère concernée. Nous citerons pour exemple:
- Territoire de l'artère sylvienne : une obstruction complète de cette artère à son début entraîne un
infarctus de tout le territoire concerné profond (noyaux gris centraux) et superficiel (cortex et
substance blanche du lobe frontal, lobe pariétal et lobe temporal. Si la suppléance est bonne, les
territoires frontières superficiels (entre l'artère cérébrale postérieure et la sylvienne et entre cette
dernière et la cérébrale antérieure) peuvent être préservés. Une obstruction de cette artère après sa
coudure pour entrer dans le sillon sylvien entraîne uniquement, une nécrose du territoire superficiel car
le sang atteint encore le territoire profond (voir cours de neuroanatomie).
- L'obstruction de l'artère cérébrale postérieure entraîne la nécrose d'une bonne partie du lobe occipital
notamment toute la pointe et en particulier l'aire visuelle.
- L'obstruction de l'artère cérébrale antérieure antraîne la nécrose de la face médiane hémisphérique
correspond au lobe frontal, le lobe pariétal et une partie du lobe occipital. C'est la forme la plus
fréquente des accidents vasculaires cérébraux en Occident. Au Nigéria cela constitue plus de 66%
(Osuntekun et al. 1972).
1).- Evolution de la lésion:
a).- 1ère phase:
Congestion et oedème avec présence de quelques éléments inflammatoirs en périphérie (liséré
rouge, liséré gris).
b).- 2ème phase
Apparition de nombreux macrophages qui envahissent la lésion et assurent la détersion.
c).- 3ème phase
Une fois la détersion assurée, il reste une lacune entourée d'un tissu cicatriciel
gliomésenchymateux.
2).- Conséquences de l'infarctus:
C'est celles de la destruction tissulaire. Elles dépendent du volume du tissu détruit et de
l'expression fonctionnelle du territoire. A titre d'exemple, le territoire de l'artère sylvienne enferme
des zones importantes sur le plan de la fonction, la circonvolution frontale ascendante et la
circonvolution pariétale ascendante. L'infarctus de ce territoire se traduit par des déficits moteurs
hémiplégiques, des déficits sensitifs hémianesthésiques etc...
b.- Les troubles ischémiques intermittents (TII)
Il s'agit de l'ensemble de symptômes provoqués par une ischémie transitoire encéphalique
localisée qui n'a pas occasionné des lésions irréversibles au niveau du tissu nerveux.
1).- Physiopathogénie.
Cet état s'exprime par des troubles transitoires divers notamment des déficits moteurs (faiblesse
musculaire), des troubles sensitifs (paresthésie et autres), des hallucinations, des éclipses visuelles
etc...
La cause est généralement une subocclusion artérielle d'origine athéromateuse alliée souvent à une
chute momentanée de la tension artérielle. Une fois la tension artérielle rétablie, tout rentre en ordre,
l'irrigation des tissus redevenant plus ou moins normale, c'est-à-dire suffisante pour assurer la survie
des cellules.
Cette crise constitue un signal d'alarme et peut survenir plusieurs fois avant l'accident vasculaire au
moment où l'obstruction artérielle devient complète. C'est aussi un élément de différenciation entre un
accident par plaque athéromateuse occlusive et un accident embolique qui est d'installation brutale
sans prodrome.
2).- Traitement : pontage.
3).- Les facteurs étiologiques.
a).- Les accidents vasculaires ischémiques.
Il s'agit de:
*.- L'obstruction totale ou partielle du flux sanguin artériel en cas de :
-. athérosclérose et artériolosclérose avec dégénérescence fibrinoïde de l'hypertension artérielle;
-. les embolies :
Dans ce cas les lésions sont souvent multiples. De plus on note des petits infarctus situés à la
surface des circonvolutions en cas des petits embolies.
-. Origine hémodynamique : par chute de la tension artérielle. Cette situation forme souvent un
cofacteur en cas de subocclusion.
*.- L'obstruction du flux sanguin veineux: c'est généralement par l'atteinte des sinus veineux :
-. la thrompophlinite des sinus veineux en cas de septicémie et comme complication des méningites
purulentes;
-. comme complication chez les femmes qui utilisent un certain type de contraceptifs hormonaux.
b).- La démence d'origine vasculaire par infarctus multiples dans l'hypertension artérielle chronique
par artériolosclérose et dégénérescence fibrinoïde des artérioles.
L'hypertension artérielle a plusieurs conséquences sur le système nerveux central :
- Les complications de la phase aiguë qui se traduisent par des céphalées signant un certain degré
d'hypertension intracrânienne par l’œdème encéphalique.
- Les complications de la phase chronique ou encéphalopathie hypertensive chronique.
Cette phase est caractérisée par l'installation de l'artériolosclérose au niveau des artérioles.
Cette lésion consiste en une sclérose de la paroi des artérioles accompagnée de dégénérescence
fibrinoïde:
. Ces petits vaisseaux finissent par se thromboser avec comme conséquence l'apparition de plusieurs
petits infarctus disséminés:
- soit dans le cortex cérébral
- soit dans tout l'encéphale et en particulier les noyaux gris centraux et le diencéphale. C'est l'état
lacunaire... Cette dernière situation s'accompagne souvent de la présence de lésions de
démyélinisation dans la substance blanche sous-corticale au niveau des fibres en U. Ceci combiné
donne la maladie de Binswanger.
Dans tous les cas le malade finit par présenter une détérioration mentale ou démence. Elle peut être
combinée avec un syndrome parkinsonien lorsque l'état lacunaire frappe particulièrement le noyau
lenticulaire et le locus niger.
. Les artérioles altérées peuvent également se rompre lors des poussées tensionnelles et donner des
accidents vasculaires hémorragiques comme nous l'avons vu.
B.- L'ANGIOSCLÉROSE.
Il s'agit d'une pathologie caractérisée par la sclérose collagène des parois des petits vaisseaux,
artérioles, capillaires et veinules. Elle survient dans tous les organes mais est particulièrement
apparent au niveau du système nerveux central. Cette forte sclérose des artérioles, capillaires et
veinules a comme conséquence une gêne importante des échanges hémotissulaires. C'est un processus
de vieillissement qui contribue à l'atrophie de l'encéphale et la diminution des performances
intellectuelles.
IV. LES TRAUMATISMES CRANIO-ENCEPHALIQUES

Les traumatismes crânio-encéphaliques constituent un chapitre important de la neurologie et de la
pratique médicale, vu d'abord le nombre d'accidentés reçu chaque jour dans les hôpitaux et ensuite par
le nombre de décès et les difficultés rencontrées par le corps médical pour les soins de ces patients.
A.- CONSEQUENCES D'UN COUP PORTÉ SUR LA TÊTE

1.- LESION DES PARTIES MOLLES:
Il s'agit des contusions et plaies cutanées.
2.- LESIONS OSSEUSES:
Il s'agit des les fractures.
3.- LESIONS DE L'ENCEPHALE ET LES MENINGES:
a.- La commotion cérébrale (encéphalique) :
C'est une entité clinique dont la base morphologique est l'oedème encéphalique d'origine
vasogène et peut être cytogène. L'examen morphologique ordinaire ne montre aucune lésion à part
quelques petites suffusions hémorragiques périvasculaires et l'oedème cellulaire. Cependant, il y
aurait plus que probablement des lésions subcellulaires provoquées par les mouvements imprimés par
le coup de l'encéphale à l'intérieur de la boîte crânienne.
b.- Les hématomes : Voir pathologie vasculaire.
c.- Les contusions
Une contusion est une lésion de nécrose hémorragique d'origine mécanique. Pour l'encéphale
ces lésions sont situées à la surface du cortex cérébral ou cérébelleux face à l'endroit de l'impact ou de
contrecoup et au sommet des circonvolutions.
La contusion est unique ou multiple et confluente, petite ou grande. En cas de grande

contusion (chute de moto ou accident de véhicule), tout un lobe ou même un hémisphère peut être
détruit.
Ces lésions s'accompagnent d'un oedème important et donc d'une hypertension intracrânienne.
d.- Autres complications
- formation d'un hématome intraparenchymateux,
- hémorragie méningée à partir du foyer traumatisé.
V. L'HYDROCEPHALIE
A.- RAPPEL BREF DE LA PHYSIOLOGIE DU LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN.

Le liquide céphalo-rachidien est produit par les plexus choroïdes, structures localisées
au niveau des cavités ventriculaires. Ce liquide est renouvelé jusqu'à sept fois par jour. Il circule des
cavités ventriculaires dans l'espace sous-arachnoïdien en passant par des trous de Magendie et
Luschka. De l'espace sous-arachnoïdien la résorption se fait par les granulations de Paccioni qui
excrètent le liquide céphalo-rachidien dans les sinus veineux.
B.- DEFINITION DE L'HYDROCEPHALIE.

C'est une augmentation du volume du contenu de la boîte crânienne par accumulation du liquide
céphalo-rachidien dans les cavités ventriculaires ou dans l'espace sous-arachnoïdien.
C.-. PHYSIOPATHOGÉNIE.
1.- OBSTRUCTION À L'ECOULEMENT NORMAL :
Causes:
- toxoplasmose congénitale, méningite
- hémorragie méningée, tumeur.
- Mauvaise résorption (rare),
- Plus rarement : sécrétion excessive en cas de papillome du plexus choroïde.
D.- DIFFERENTS TYPES MORPHOLOGIQUES.

On distingue l'hydrocéphalie interne et l'hydrocéphalie externe.
1.- HYDROCEPHALIE INTERNE -
Elle est la plus fréquente; elle est soit communicante ou non communicante.
a.- Hydrocephalie interne communicante :
Il existe une obstruction à l'écoulement normale du L.C.R. mais l'obstruction est située au delà du
trou de Magendie et le L.C.R. atteint encore l'espace sous arachnoïdien.
Causes : méningite, hémorragie méningée.
b.- Hydrocephalie interne non communicante :
le liquide céphalo-rachidien n'atteint pas l'espace sous-arachnoïdien. L'obstruction se situe au
niveau du trou de Magendie ou à son amont.
Causes: - toxoplasmose congénitale

- tumeur du tronc cérébral etc.
2.- HYDROCEPHALIE EXTERNE
Elle est rare. Elle est en général d'origine malformative. Dans ce cas, il y a accumulation du liquide
céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien avec comme conséquence l'aplatissement de
l'encéphale qui ne persiste que sous forme de petite masse à la base.
a.- Aspects macroscopiques:
1).- Augmentation du périmètre crânien chez l'enfant (grosse tête);
2).- L'encéphale paraît sous tension, presque transparent car il reste très peu de tissu, avec
aplatissement des circonvolutions et les sillons collabés.
b.- Conséquences
1).- Hypertension intracrânienne,
2).- Atrophie cérébrale avec :
*.- diminution des performances intellectuelles,
*.- déficits moteurs ou sensitifs etc.
*.- retard psychomoteur chez l'enfant.
3).- Installation des engagements.
N.B : Traitement : drainage.
VI. LES DEMENCES

(Organiques : à distinguer des démences psychotiques)
Dans ce paragraphe, il faut retenir trois entités car elles sont les plus fréquentes :
-la démence sénile,
-la démence présénile ou maladie d'Alzheimer,
-la maladie de Pick.
Hormis ces entités, il existe d'autres groupes de démences qui sont beaucoup plus rares:
- celles liées aux maladies métaboliques (enzymatiques) et qui se manifestent surtout chez l'enfant,
- celles liées aux maladies chromosomiques, chez l'enfant aussi, on citera le Mongolisme etc...
-celles liées aux maladies dégénératives à étiologie parfois infectieuse (virose lente). Maladie de
Creutz Feld-Jacob : une personne sur 10.000.000 dans le monde ou leucoencéphalopathie spongieuse
similaire au Kuru; SIDA.
-Celles liées à l'encéphalopathie hypertensive. Dans les pays occidentaux, ce groupe vient en
seconde position après la maladie d'Alzheimer parmi les déments séniles (Triangle vol. 26, 1986).
-Celles d'origine obstétricale ischémique (accident lors de l'accouchement) chez les enfants.
- Les arriérations mentales primaires à savoir celles dans lesquelles on n'arrive pas à mettre en
évidence une atteinte neurologique morphologique ou biochimique. Elles seraient liées aux gênes et
particulièrement au chromosome X_ (donc X_ linked). D'où la thèse selon laquelle l'intelligence est
codée au niveau du chromosome sexuel X, chromosome de l'intelligence et cela paraît être soutenu par
des preuves biologiques notamment l'étude de l'arbre généalogique dans les arriérations mentales
primaires (Lancet, 347, 1996, 1814-1816).
Toutes les démences sont caractérisées par une forte diminution des performances intellectuelles.
A.- LA DEMENCE SENILE:
1.-INCIDENCE : fréquente dans les pays où il y a une forte population de personnes âgées.
2.- LA MACROSCOPIE : atrophie cérébrale visible au C.T. SCANNER par l'aspect très élargi des
sillons entre les circonvolutions cérébrales.
3.- LA MICROSCOPIE
A l'examen histologique on note une atrophie notamment du cortex cérébral par diminution du
nombre des neurones. Présence également de quelques plaques séniles dans le cortex cérébral. Des
études plus raffinées montrent qu'il y a également diminution de certains types de neurotransmetteurs.
Cette pathologie est due au vieillissement normal et s'observe tard dans la vie au delà de 60 ans.
Elle fait l'objet de nombreuses études actuellement dans les pays occidentaux à population vieille et est
en rapport avec l'angiosclérose notamment.
B.- LA DEMENCE PRESENILE OU MALADIE D'ALZHEIMER.
1.- INCIDENCE : Elle est assez fréquente en Occident mais son incidence en RDC est inconnue. La
cause est souvent inconnue mais l'on avance l'hypothèse d'un virus.
- Quelques cas familiaux
- Quelques cas post-traumatiques chez les boxeurs
-Nombreux : causes inconnues.
2.- LA MACROSCOPIE :
Atrophie cérébrale comme dans la démence sénile mais elle est plus marquée et affecte
sélectivement le lobe frontal et occipital parfois le lobe temporal.
C.-LA MICROSCOPIE
L'examen histologique montre aussi une atrophie du cortex cérébral avec gliose, une
diminution importante du nombre des neurones et surtout la présence de très nombreuses plaques
séniles dans le cortex cérébral. Ces plaques sont des foyers ovalaires où les prolongements des
neurones sont détruits. Elles sont de taille microscopique. On note des nombreuses fibres présentant
une dégénérescence neurofibrillaire. Ces foyers sont centrés par un dépôt de substance amyloïde et
ici la substance amyloïde est de type B/A4. Des études récentes ont montré à l'immunohistochimie que
ces dépôts contiennent des traces de gammaglobulines.
Cette pathologie survient précocement à un âge où on n'observe pas de démence sénile
(vieillissement normal) en l'occurrence dans la cinquantaine. La cause n'est pas connue. Certains
auteurs pensent qu'il s'agit de la même maladie que la démence sénile. La baisse de certains
neuromédiateurs en particulier l'acétylocholine dans le cortex cérébral est encore plus marquée.
C.- LA MALADIE DE PICK

1.- INCIDENCE: Elle est beaucoup moins fréquente et son incidence non connue en RDC.
2.- LA MACROSCOPIE
On note une atrophie cérébrale comme dans la démence sénile mais avec prédilection pour
certains lobes, le lobe frontal, lobe temporal ou les deux; rarement le lobe pariétal.
3.- LA MICROSCOPIE : On note une atrophie du cortex cérébral avec dépopulation neuronale mais
prédominant dans les lobes atteints et accompagnée de gliose corticale et sous-corticale. Présence
aussi parfois surtout dans le cortex hippocampique de boule argentophile intraneuronale
cytoplasmique. La maladie survient aussi dans la quarantaine et la cause est inconnue. Elle est
progressive, s'étale sur 2 à 10 ans et est très rare.
VII. LES MALADIES DEGENERATIVES

La maladie de Parkinson : Diminution de Dopamine au niveau des noyaux gris
centraux et en particulier au niveau du locus niger. Présence également dans la maladie de Parkinson
idiopathique de masse hyaline intracytoplasmique dans les neurones du locus niger appelé corps de
Lewy. Dépopulation neuronale dans le même noyau. Ces corps peuvent être retrouvés aussi dans le
locus coeruleus et d'autres noyaux gris centraux.
1. Chorée et athéiose.
VIII. LES PHACOMATOSES
A.- LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE

B.- LA NEUROFIBROMATOSE DE VON RECKLINGHAUSEN
C.- LE SYNDROME DE LINDAU (HEMANGIOBLASTOME DU CERVELET)
IX. LES TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX

CLASSIFICATION : nous adopterons ici la classification de l'O.M.S. de 1982 :
TYPES HISTOLOGIQUES : Il faut signaler que, pour beaucoup d'auteurs, classer les tumeurs du
système nerveux en tumeurs bénignes et tumeurs malignes ne se justifie pas beaucoup étant donné le
mauvais pronostic lié à cette localisation, l'absence de limite nette et de capsule même pour une
tumeur bénigne et aussi le pronostic réservé de ces tumeurs quelque soit leur nature histologique. Par
ailleurs la frontière n'est pas nette comme dans les autres tissus entre tumeur bénigne et tumeur
maligne; entre les deux il existe des grades intermédiaires pour une même tumeur et des
comportements biologiques propres à chaque grade.
On reconnaît ainsi quatre grades à savoir:
-. grade 1 = bénin, pas de récidive ou récidive après 5 ans,
-. grade 2 = récidive après 3 ans post-opératoire possible,
-. grade 3 = récidive après 1 an post-opératoire,
-. grade 4 = tumeur maligne.
A.- LES TUMEURS D'ORIGINE MENINGEE (LEPTOMENINGE)

1.- LE MENINGIOME.
a.- Morphologie
Cette tumeur vient de la prolifération des cellules arachinoïdiennes. Elle se présente sous
plusieurs aspects histologiques. Son trait caractéristique c'est la présence de cellule d'aspect syncytial
avec tendance à l'angiogènese et formation des vaisseaux à paroi épaisse et sclérohaline; une autre
caractéristique est la tendance des cellules néoplasiques à se stratifier et à s'enrouler les unes sur les
autres pour construire des tourbillons cellulaires. La présence des calcosphérites est aussi constante.
1).- Le type méningothélial: tumeur très cellulaire, faite de cellules à noyau ovalaire et cytoplasme
abondant formant par endroit des petits amas syncytiaux. Entre ces cellules on note des fibres
collagènes.
2).- Le type psammomateux: Cette tumeur est faite des mêmes types de cellules et de fibres
conjonctives mais elle est parsemée de plusieurs foyers ovalaires calcifiés qu'on appelle psammomes
et qui constituent sa particularité.
3)-. Le type fibreux : il s'agit d'un type très peu cellulaire dominé par l'abondance du collagène et des
fibres de réticuline.
4).- Le type angiomateux est caractérisé par la présence de plusieurs fentes vasculaires entre les
cellules tumorales à tel point que l'aspect fait penser à un hémangiome. Parfois les vaisseaux sont bien
formés.
5).- Le type hémangiopéricytique: ressemble à un hémangiopéricytome.
b.- Le pronostic
Le méningiome méningothélial, psammomateux, fibreux et angiomateux sont de grade 1. C'est-à-
dire bénin. Le type hémangiopéricytique est de grade 2, il a donc plus de potentialité d'évolution vers
une tumeur maligne. Le méningiome est presque toujours bénin; il est d'abord facile à diagnostiquer
car situé à la surface de l'encéphale et bien délimité contrairement aux autres tumeurs du système
nerveux. Il y a des méningiomes dans lesquels on note des foyers d'anaplasie, c'est-à-dire les plages où
les cellules ont des traits caractéristiques de la malignité. Il s'agit de méningiome anaplasique (grade
3) dont l'évolution inéluctable est la transformation en méningiome malin.
c.- Epidémiologie.
C'est la tumeur la plus fréquente du système nerveux tant chez les enfants que chez les adultes.
B.- LES TUMEURS D'ORIGINE MACROGLIALE.

- Astrocytome et glioblastome,
- Oligodendrogliome,
- Ependymone.
1. L'ASTOCYTOME.
a.- Morphologie:
Il s'agit d'une prolifération d'astrocytes formant une tumeur à limite peu nette ou non
encapsulée.
1).- Astrocytome fibrillaire: composé d'astrocytes du type fibrillaire riche en fibrilles
intracytoplasmiques.
Comportement biologique : grade 1 donc bénin.
2).- Astrocytome protoplasmique: composé d'astrocytes du type protoplasmique (cytoplasme assez
abondant et montrant plusieurs prolongements, de comportement biologique grade 1 donc bénin). Les
fibrilles intracytoplasmiques moins abondantes.
3).- Astrocytome gémistocytique (= cytoplasme très abondant noyau excentrique et vésiculaire,
prolongements peu nombreux).
Comportement biologique : grade 2 donc plus de tendance à évoluer vers le grade 3.
4).- Astrocytome pilocytique: composé d'astrocytes pilocytiques (poilu) = astrocyte allongé d’aspect
fusiforme comme son noyau et ayant à chaque pôle un prolongement très riche en fibrilles.
Comportement biologique : grade 1 donc bénin ; c’est par ailleurs l’astrocytome le plus
fréquent chez l’enfant. L’astrocytome anaplasique est le type intermédiaire de grade 3 provenant de la
transformation de n’importe quel astrocytome évoluant vers la malignité.
2.- LE GLIOBLASTOME
C'est la tumeur maligne (grade 4) provenant des astrocytes et la tumeur maligne la plus fréquente
du système nerveux.
a.- Les caractéristiques microscopiques:
- une forte anaplasie,
- la différenciation astrocytaire plus ou moins nette par endroit et dans tous les cas peut être affirmée
par la mise en évidence de la GFAP (la protéine gliale fibrillaire astrocytaire) par des méthodes
immunohistochimiques.
- Une prolifération endothéliale au niveau des vaisseaux de la tumeur avec atypies et mitoses.
- La présence des foyers de nécrose et la disposition radiaire des cellules tumorales autour de ces
foyers de nécrose.
Autres particularités:
- ne donne presque jamais les métastases dans les autres organes. L'évolution se fait localement dans
la boîte crânienne.
- Cette tumeur est très peu sensible à la radiothérapie. Malheureusement le traitement par cytostatique
(chimiothérapie) n’est pas plus efficace.
3.- L'OLIGODENDROGLIOME
Tumeur bénigne faite d’une prolifération d’oligodendrocytes.
a.- Epidémiologie.
Tumeur assez fréquente qui vient en seconde position après les astrocytomes. Se rencontre
tant chez les enfants que chez les adultes.
b.- Aspect macroscopique
Tumeur non encapsulée, à limite peu nette, localisée dans la substance blanche hémisphérique
et présentant souvent des foyers de calcification.
c.- Aspect microscopique
Les cellules tumorales ont des noyaux ronds ressemblant à ceux des lymphocytes
(oligodendrocyte) et sont entourés d’un halo clair cytoplasmique donnant l'aspect " en nid d’abeilles ".
Le cytoplasme est peu abondant. On note également et souvent des foyers de calcification mis en
évidence à la radiographie simple du crâne qui est d'un apport appréciable.
d.- Comportement biologique
C’est une tumeur bénigne (grade 1).
L’oligodendrogliome anaplasique est une tumeur en transformation maligne qui présente déjà des
foyers d’anaplasie (grade 3).
4.- TUMEURS EPENDYMAIRES OU EPENDYMOMES.
L'épendymome consiste en une prolifération monoclonale des cellules épendymaires.
a.- Epidémiologie : tumeur assez rare qui frappe tant les adultes que les enfants mais prédomine chez
l’enfant et l’adolescent. Elle est de pronostic biologique grade II.
b.- Aspect macroscopique : Vu son origine, la localisation de cette tumeur est le pourtour des cavités
ventriculaires. Elle est aussi mal délimitée et surplombe les cavités ventriculaires.
Localisation préférentielle autour du 4ème ventricule.
c.- Aspect microscopique:
- Présence des pseudorosettes
- les vaisseaux sont entourés d’un réseau dense de prolongements cellulaires provenant des cellules
néoplasiques. Ce réseau donne des plages fibrillaires denses autour des vaisseaux.
Il existe aussi des épendymomes anaplasiques (grade III) mais c'est rare comme les épendymomes
malins.
5.- LE PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES.
Tumeur dont le point de départ est l’épithélium choroïdien. C’est une tumeur bénigne qui peut
exceptionnellement subir une transformation maligne (carcinome). Elle est située à l’intérieur des
ventricules et a comme complications éventuelles :
- l'obstruction des orifices de passage du liquide céphalorachidien (exemple : papillome au niveau du
plancher des ventricules latéraux pouvant obstruer le trou de Monro et ayant comme conséquence
l'hydrocéphalie,
- l'hypersécrétion de liquide céphalo-rachidien entraînant l'hydrocéphalie.
Il est localisé par ordre de fréquence décroissante : 4ème ventricule, ventricule latéral, 3ème
ventricule.
C.- LES TUMEURS À COMPOSANTE NEURONALE.

Les tumeurs composées de neurones sont très rares de même que les gangliomes, tumeurs
composées de neurone et d’astrocytes.
D.- LES TUMEURS D'ORIGINE DYSGENETIQUE.

1.- LE MEDULLOBLASTOME
Tumeur maligne rencontrée chez l’enfant, localisée au niveau du cervelet et dont l’origine
serait les neurones immatures de la phase embryonnaire. Elle est composée de petites cellules à
noyaux denses et ovalaires, ressemblant à des lymphocytes. Ces cellules prennent une disposition
pseudoglandulaire formant ainsi des rosettes. Cette tumeur prend parfois un aspect fibreux se
traduisant par une cellularité réduite et la présence de bandes fibreuses faites de fibres de réticuline.
Elle donne aussi parfois des métastases extra-encéphaliques.
E.- LES TUMEURS HYPOPHYSAIRES.

1.- L'ADENOME
Composé de l’une des cellules épithéliales de l’hypophyse glandulaire. Leurs particularités et
leurs symptômes sont liés à la production d’hormones diverses :
- hormone de croissance, prolactine, ACTH, TSH, FSH, LH.
Les anciennes classifications en adénomes basophiles et acidophiles sont dépassées. Seule
l’immunochistochimie permet de faire une classification fiable en fonction du type d'hormone
produite.
Les adénomes sont à distinguer des hyperplasies focales.
2.- LE CRANIO-PHARYNGIOME OU AMELOBLASTOME HYPOPHYSAIRE
Tumeur généralement bénigne qui provient des restes de la poche de Rathke.
Elle est faite d’amas de cellules épithéliales dont les cellules basales ont une disposition radiaire.
Entre ces amas, on note du tissu fibro-conjonctif collagène. Par ailleurs ces amas des cellules
épithéliales sont creusés de multiples kystes. Etant une tumeur hypophysaire, sa localisation c’est la
selle turcique et les complications sont les suivantes :
- la compression et l'atrophie du reste de l'hypophyse entraînant un syndrome d’insuffisance
hypophysaire générale.
- la compression du chiasma optique entraînant des troubles de la vue.
F.- LES TUMEURS DES NERFS PERIPHERIQUES.

1.- LE NEUROFIBROME
Cette tumeur prend son origine dans l’endonèvre et provient de la prolifération des cellules
endoneurales qui sont des fibroblastes produisant le collagène. Elle n’est pas encapsulée
contrairement au schwannome. Cette tumeur ressemble donc à un fibrome mais les cellules qui la
composent ont un noyau allongé et tortueux ou ondulant. Par ailleurs ces cellules se regroupent par
endroit en faisceaux. D’où l’aspect fasciculé de la tumeur à l’examen microscopique. Le

comportement biologique est bénin et la transformation maligne est exceptionnelle.
Il existe un syndrome caractérisé par l'apparition de multiples neurofibromes périphériques et
intracrâniens. C'est la neurofibromatose de Von Recklinghausen (héréditaire).
2.- LE SCHWANNOME
Cette tumeur provient de la prolifération des cellules de Schwann. Ces cellules prennent une
disposition palissadique par endroit autour des espaces contenant leurs prolongements et cet ensemble
correspond au "corps de Verocay".
Par ailleurs la tumeur présente des foyers plus cellulaires et dense dits " type A d’Antony" à
côté des zones myxomateuses dites" type B". C'est dans le type A que l'on trouve les corps de Verocay.
Le comportement biologique est presque toujours bénin mais il existe des cas de transformation
maligne en passant par le schwannome anaplasique (grade III). Cette transformation maligne est plus
fréquente pour le neurofibrome.
X. - LES MALADIES MUSCULAIRES SQUELETTIQUES
A.- LES MYOPATHIES DYSTROPHIQUES

1.- MALADIE DE DUCHENNE
C’est une maladie congénitale à caractère héréditaire récessif lié au sexe (garçon) X-linked (lié
au chromosome X qui se manifeste pendant l’enfance ou à l’âge scolaire.
Elle est caractérisée par l’installation d’une dégénérescence musculaire qui atteint tant les membres
supérieurs que les membres inférieurs. Les cellules musculaires nécrosées sont remplacées par du tissu
fibreux collagène et du tissu adipeux. L’infiltration par le tissu graisseux peut aller jusqu’à donner une
pseudohypertrophie musculaire. Le gène anormal ainsi que la protéine pour laquelle il code et qui
manque ont été identifiés depuis 1986. Il s’agit d’une protéine membranaire : la dystrophine du
myocyte.
CARACTERISTIQUES MICROSCOPIQUES
- dans le muscle atteint tous les faisceaux sont concernés,
- présence de fibres atrophiques ou en
- nécrose entourée parfois de macrophages, présence de fibres hypertrophiques et donc forte variation
de la taille des fibres d'une fibre à une autre,
- apparition de fibres à noyaux centraux,
- cpk augmentée dans le sang en conséquence.
2. MYOPATHIE DYSTROPHIQUE DE L'ADULTE OU ADOLESCENT
Elle comprend :
a.- Myopathie de ceinture.
Cette pathologie affecte préférentiellement les muscles de la ceinture scapulaire ou de la
hanche.
b.- Myopathie dystrophique facio-humérale
3.- Les myopathies myotoniques ou Maladie de Steinert.

Du point de vue microscopique, les anomalies sont les mêmes que dans la maladie de
Duchenne mais moins marquées.
B.- LES MYOPATHIES CONGENITALES.

Ces maladies se traduisent cliniquement par des faiblesses musculaires et l’hypothonie chez
l’enfant. Ce sont des maladies rares. Elles ont souvent une base héréditaire et ne montrent pas une
aggravation progressive au cours du temps.
A l'heure actuelle, leur physiopathogénie et leur étiologie n'étant pas encore comprises, elles sont
classées uniquement suivant les critères morphologiques. Ainsi on distingue les types suivants parmi
tant d’autres :
1.- MYOPATHIE CONGENITALE A NOYAU CENTRAL : les noyaux des fibres musculaires
sont en position centrale.
2.- MYOPATHIE CONGENITALE À CORPS CENTRAL: les fibres musculaires ont en leur
centre des zones mal structurées qui paraissent vides.
3.- MYOPATHIE CONGENITALE À FIBRES DU TYPE C.
4.- MYOPATHIE MITOCHONDRIALE etc...
C.- LES MYOPATHIES METABOLIQUES

Ce sont surtout les maladies dues aux erreurs innées du métabolisme et notamment les
maladies de surcharge (glycogénoses). Ces maladies sont très rares. Elles sont caractérisées par la
présence dans les fibres musculaires des vacuoles chargées, soit de lipides, soit des polysaccharides,
soit des muccopolysacharides.
Des techniques histochimiques telles que le PAS, oil red O, Soudan, permettent de mettre ces
substances en évidence en plus des techniques histoenzymologiques. Ces myopathies comprennent:
- Les maladies endrocriniennes comme l'hypothyroïdie.
- La myopathie mitochondriale (carnitine).
D.- LES MYOPATHIES DES MALADIES SYSTEMIQUES.

Dans cette entité, les cellules musculaires sont atteintes secondairement et non de façon
primaire, ces affections intéressent le tissu interstitiel, l’endo et le périmysium. Dans ce groupe il faut
situer surtout les maladies dites du " collagène":
- la panartérite nouese ;
- la dermatomyosite et polymyosite.
1.- LA PANARTERITE NOUEUSE.
Cette maladie est caractérisée par une périvasculaire intéressant les artérioles et associée à une
nécrose fibrinoïde de la paroi artériolaire. C’est ce qu’on voit dans le muscle atteint dans l’endo et le
périmysium. Les microthromboses qui en découlent ont comme conséquence une mauvaise nutrition
des cellules nobles notamment les cellules musculaires qui deviennent atrophiques et ensuite se
nécrosent.
2.- LA DERMATOMYOSITE.
Cette pathologie est caractérisée également par l’inflammation du tissu interstitiel au niveau de
la peau, des muqueuses et des muscles squelettiques. Les lésions inflammatoires se présentent sous
forme d'infiltrats inflammatoires surtout lymphocytaires et à prédominance périvasculaire. Il s'agirait
d'une angiopathie à médiation immunitaire car il y a des complexes immuns avec complément dans
ces petits vaisseaux. On note des fibres musculaires en nécrose et celles-ci dominent en périphérie des
faisceaux musculaires concernés. La conséquence ici comme dans la panartérite noueuse ce sont des
crampes et des douleurs à la mobilisation et non des grands troubles fonctionnels.
Il y a deux hypothèses étiopathogéniques :
- Infection virale ou infection à toxoplasma gondii.
- Maladie autoimmunitaire (Facteur antinucléaire + (60%)) et Ac antimyoglobine.
3.- L'ATROPHIE MUSCULAIRE NEUROGENE.
Ce sont des troubles secondaires à une atteinte du nerf périphérique, de la racine des nerfs
périphériques ou encore de la corne antérieure de la moelle. C'est en fait une atrophie par non
innervation.
a.- Evolution des lésions en cas de maladie évolutive.
*.- Phase débutante :
On observe une atrophie par plage qui commence par quelques unités motrices. Ces fibres
atrophiques sont petites et anguleuses.
*.- Phase avancée:
A cette phase, plusieurs axones sont déjà concernés. Toutes les fibres d’un faisceau
musculaire finissent par s'atrophier et tout le faisceau est ainsi constitué de petites fibres angulaires à
noyaux périphériques et agglomérés.
On note des signes de régénération par la présence de fibres basophiles renfermant de nombreux
noyaux périphériques. On voit apparaître des fibres de grand diamètre, de forme ovalaire et à noyaux
centraux. A la longue, certaines fibres se nécrosent et on note une fibrose de l'endo et le périmysium.
Exemples :
1).- Section de nerf : installation brutale des lésions. Celles-ci sont au même stade au sein des
muscles concernés.
N.B. : La lèpre (névrite) attaque surtout les petits nerfs sensitifs de la peau, d'où des troubles sensitifs.
2).- Maladie de Hoffmann Wellender :
Neuropathie héréditaire caractérisée par la dégénérescence des axones moteurs des nerfs spinaux.
Dans tous les cas on a noté une dégénérescence des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.
C’est une maladie très agressive qui se manifeste très tôt chez l’enfant par une paralysie qui frappe
tous les niveaux et en particulier les membres.
Il existe une forme moins agressive et plus tardive qui se manifeste chez l'adolescent.
3).- Les paraplégies spastiques tropicales.

4).- La poliomyélite antérieure aiguë
Affection virale caractérisée par la nécrose des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.
D'où les atrophies musculaires qu'on observe dans cette maladie qui s’attaque surtout à la moelle
lombaire et est asymétrique.
5).- Maladie de la plaque motrice
La myasthénie : elle est caractérisée par une anomalie du couple médiateur-récepteur au niveau de
la plaque motrice.
Les recherches plus récentes montrent qu'il s'agit d’une maladie auto-immunitaire dans laquelle
apparaissent des anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine. D'où l'insuffisance de ces
derniers. Les conséquences sont les faiblesses musculaires. La myasthénie est subdivisée en 4 types.
Le type I est la forme oculaire (purement oculaire). Elle est de bon pronostic et c’est la forme la plus
fréquente de l'ensemble, les autres étant les formes plus graves dont la forme généralisée et tardive ou
type IV est l'atteinte bulbaire qui conditionne le pronostic.
a).- Fréquence de la maladie : 1 malade pour 10.000 à 20.000 habitants.
b).- Les altérations histomorphologiques musculaires sont très peu marquées et leur mise en évidence
demande l’utilisation des techniques histoenzymatiques.
4.- LA PYOMYOSITE.
Affection microbienne purulente, fréquente en région tropicale.
E.- LES TUMEURS DES MUSCLES SQUELETTIQUES.

Elles sont très rares et on citera le rhabdomyomes et le rhabdomyosarcomes.
CHAPITRE 5 : PATHOLOGIE DE L'APPAREIL RESPIRATOIRE

I. - FOSSES NASALES
A. MALFORMATIONS ET DÉFORMATIONS
1.- NASOGLIOME
Il s'agit d'une hernie de la substance cérébrale par défaut de fusion des bourgeons faciaux qui
donnent naissance aux sinus maxillaires et frontaux et sphénoïdaux ainsi qu'aux autres cellules
éthmoïdales. C'est la fusion de ces bourgeons faciaux qui aboutit à la formation des cavités nasales.
Cette malformation apparaît dans les 1éres années de la vie; elle est soit intranasale, soit sous-cutanée
à la racine du nez et située sur la ligne médiane.
2.- FENTE NASOBUCCALE
Elle est associée à la fente palatine et dans une certaine proportion au bec-de-lièvre
3.- RHINOPHYMA
Il s'agit de l'hypertophie de la pyramide nasale, prédominant sur les ailes du nez, avec
dilatation des pores sébacés, hypertrophie nodulaire des follicules pilosébacés et télangiectasie
accentuée.
B. INFLAMMATIONS
1.- RHINITES
a. Aiguë
1).- Catarrhale caractérisée par une abondante sérosité albumineuse, tandis que les glandes acineuses
produisent beaucoup de mucus. Cliniquement elle correspond au coryza aigu ou rhume de cerveau dû
au rhinovirus et à la rhinite allergique ou coryza spasmodique.
Au cours de l'inflammation allergique, il peut se former de gros replis, d'aspect polypeux, ce sont
des pseudopolypes mous du nez et sinus.
Cliniquement il s'agit de la rhinite hyperplasique ou polypeuse.
b.- Chronique
1).- Non Spécifique
Elle est caractérisée par une atrophie de la muqueuse, cette dernière subit parfois une
métaplasie malpighienne. Les glandes s’atrophient, tandis que le chrorion subit de la fibrose et est
encombrée de lymphoplasmocytes. Une forme spéciale de rhinite atrophique, l'ozène est caractérisée
par la présence d’épaisses croûtes purulentes recouvrant des ulcérations de la muqueuse et dégageant
une odeur nauséabonde.
2).- Spécifique
En cas de tuberculose, syphilis, lèpre et infections mycotiques la muqueuse nasale peut être
siège d'une réaction inflammatoire granulomateuse.
2. SINUSITE
Elle peut être:
a.- aiguë
b.- Chronique.
3.- FURONCLE DE L'AILE DU NEZ
Il peut se compliquer de thrombophlébite septique de la veine ophtalmique inférieure pouvant
gagner le sinus caverneux et entraîner la méningite.
C. GRANULOMATOSES
Appelées aussi angéites nécrosantes et granulomateuses. Elles seraient en rapport avec des
perturbations immunologiques.
1.- GRANULOMATOSE DE WEGENER
C'est une angéite nécrosante et granulomateuse débutant comme une rhinite aiguë avec
ulcérations de la muqueuse. Les lésions comprennent un granulome polymorphe avec
lymphoplasmocytes, histiocytes et cellules géantes multinucléées disposées sans ordre ou autour d'une
plage de nécrose fibrinoïde dissociant les petits vaisseaux (artérioles, veineux et capillaires). Ce
processus gagne les voies respiratoires supérieures, les bronches, le poumon, la rate et surtout les
reins. L'évolution se fait vers la mort par insuffisance rénale.
2.- GRANULOME MEDIOFACIAL
Synonymes : - granulome malin de la face
- granulome léthal médio-facial ou encore
- granulome de Stewart
a.- Aspects histologiques: identiques à ceux du granulome de Wegener.
Aspects macroscopiques: Les ulcérations détruisent la muqueuse du cavum, les parties molles et le
squelette ostéocartilagineux du nez. La mutilation médiofaciale s'étend aux sinus paranasaux, au
palais et au pharynx sans diffuser aux autres organes. La mort survient par hémorragies et infections
locorégionales, telles que la méningite purulente. Cette lésion est parfois confondue avec un
carcinome indifférencié ou un lymphome.
D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS
1. TUMEURS BENIGNES
a.- Papillome
Il peut être :
1).- exophytique et fait d'axes conjonctivo-vasculaires recouverts d'un épithélium malphrgien ou
cylindrique cilié.
2).- Endophytique et dit inversé.
Il peut être multiple. Les récidives sont possibles et la transformation maligne exceptionnelle.
b.- Angiofibrome nasopharyngien ou encore fibrome juvénile nasopharyngé. Il comprend de
nombreux capillaires dilatés dispersés dans un tissu fibreux lâche oedémateux. Riche en fibroblastes.
Son volume peut devenir considérable et combler les fosses nasales. Il ne se voit guère que chez le
garçon entre 10 et 20 ans et sa régression spontanée a été signalée après l'âge de 20 ans. La
composante vasculaire explique les hémorragies au cours de son évolution ou de l'exérèse chirurgicale.
2. TUMEURS MALIGNES
a.- Carcinome
Il est peu fréquent (celui des fosses nasales) et il s'agit souvent d'un adénocarcinome.
Le carcinome du sinus maxillaire est plus fréquent que celui des fosses nasales et c'est du
carcinome épidermoïde qu'il s'agit souvent. Les deux types peuvent être végétants, ulcéreux ou
ulcérovégétants ; leur pronostic est médiocre.
b.- Le cylindrome malin (carcinome adénoïde kystique) et le carcinome mucoépidermoïde se
développent de temps à autre et ressemblent à ceux des glandes salivaires sur le plan morphologique.
c.- Carcinome lymphoépithélial ou lymphoépithéliome de Regaud ou tumeur de Schminke. Son nom
vient du fait que dans la composition il associe des nappes et cordons des cellules plus ou moins
différenciées, les unes cubocylindriques d'allure épithélioïde, les autres petites ressemblant aux
cellules lymphomateuses. Il s'implante avec prédilection dans le naso-pharynx et donne des
métatastases précoces dans les ganglions lymphatiques. Ce carcinome est très radio-sensible. Il est
connu aussi sous le nom de carcinome nasopharyngé ou de rhinocarcinome. Son incidence est
anormalement élevée en Asie du Sud-Est et ses porteurs possèdent les critères immunologiques de la
présence du virus d'Epstein et Barr dans les humeurs.
d.- Esthésioneurone olfactif
Il s'agit de tumeurs nerveuses primitives rares. Le type principal est l'esthésioneuro-
épithéliome olfactif ressemblant au médullo-épithéliome du SNC fait des structures tubulées dites en
rosettes, dans un feutrage de neurofibrilles. Il est aussi décrit l'esthésioneurocytome olfactif fait de
petites cellules uniformes, réparties dans des nappes neurofibrillaires parsémées des foyers de
calcification.
Il est enfin décrit l'esthésioneuroblastome aux éléments polymorphes et au stroma neurofibrillaire
peu abondant. Ces tumeurs envahissent les fosses nasales, infiltrent les structures voisines et finissent
par tuer leurs hôtes.
e.- Autres tumeurs
On citera : les lymphangiomes, les hémangiopéricytomes et autres tumeurs des parties
molles, le rare plasmocytome solitaire, l'exceptionnel mélanome malin de la région nasale
antérieure.
3.- PSEUDOTUMEURS
a.- Rhinosclérome
Il s'agit d'une inflammation dense tuméfiant spécialement les fosses nasales et associant
d'innombrables lymphocytes, plasmocytes avec ou sans corps de Russell et de volumineux
macrophages à cytoplasme clair parfois vacuolaire pouvant contenir l'agent responsable le klebsiella
rhinoscléromatis. Ce processus détermine une sclérose infiltrante et hyperplasique. Il part des fosses
nasales et peut intéresser les structures voisines jusqu'aux bronches.
b.- Rhinosporidiose
Il s'agit d'un granulome polymorphe renfermant les sporanges typiques du Rhinosporidium
Seeberi. On y note de petits foyers de nécrose et les cellules géantes à corps étrangers. Les lésions
sont polypoïdes, intéressant les fosses nasales avant tout, puis les sinus de la face et même parfois le
larynx.
c.- Histoplasmose
Il s'agit d'une inflammation granulomateuse, polypoïde et fibrosante due à histoplasma
capsulatum. On y note les histiocytes et les gros macrophages peuplés de spores d'H.C., arrondies
PAS +.
d.- Leishamaniose nasale
Elle fait partie des leishmanioses cutanées sud-américaines causées par le leishmama
braziliensis.
II. LARYNX et TRACHEE
A. MALFORMATIONS ET DEFORMATIONS
1. LA LARYNGOCELE
Il s'agit d'un diverticule développé à partir de l'appendice de Morgagni. Il est décrit:
a.- La laryngocèle interne
Elle s'insinue sous la muqueuse laryngée, formant une tuméfaction qui surplombe la fausse
corde vocale sus-jacente et soulève le repli aryténo-épiglottique voisin.
b.- La laryngocèle externe
Elle traverse la membrane thyro-hyoïdienne et se perçoit latéralement au niveau de la région
cervicale sous-hyoïdienne. La laryngocèle, tapissée d'une muqueuse de type respiratoire contient de
l'air ou du mucus, elle est souvent bilatérale.
2.- LE STRIDOR LARYNGE CONGENITAL
Il se caractérise par un bruit respiratoire audible presque uniquement à l'inspiration et se
manifestant dès la naissance. Ce bruit augmente à l'exercice mais ne disparaît pas avec le sommeil. Il
s'atténue progressivement mais peut persister jusqu'à l'âge de 5 ans.
Sa pathogénie est imparfaitement connue : il s'agirait d'une anomalie de conformation de
l'épiglotte et des replis aryténo-épiglottiques ou d'une flexibilité anormale de la paroi laryngée et une
faiblesse des muscles crico-aryténoïdiens postérieurs. De ce fait les rebords laryngés seraient
littéralement aspirés durant l'inspiration.
B. DYSTROPHIES
1.- OEDÈME LARYNGE
a.- Circonstances d'apparition:
1).- Toutes les inflammations
2).- Traumatisme local, compression lymphatique ou veineuse par une tumeur médiastinale ou
cervicale inférieure, stade avancé de l'anasarque cardiaque.
L'oedème angioneurotique dramatique et d'intensité et d'installations brutales serait d'origine

allergique.
2.- NODULE LARYNGE
Il s'agit d'une des lésions les plus fréquentes des cordes vocales, apparaissant chez des personnes
qui abusent de leur voix : chanteurs, chantres. Il est appelé nodule fibreux, pseudopolype
inflammatoire du larynx, nodule des chantres.
a.- Aspects microscopiques
- Epaississement fibreux du chorion.
- Le tissu fibreux est ensuite dissocié par l’œdème. Par la suite apparaissent des vaisseaux dilatés aux
parois minces et enfin un dépôt de substance hyaline, fibrinoïde ou même amyloïde.
b.- Aspect macroscopique.
Le nodule siège sur le bord supérieur d'une corde vocale.
3.- METAPLASIE , LEUCOPLASIE , DYSPLASIE.
L'épithélium cylindrique pseudostratifié cilié du larnyx sauf au niveau des cordes vocales où il est
malpighien, peut subir une mataplasie malphrgienne.
Cet épithélium métaplasique subit normalement de la kératinisation, on parle d'épidermisation ou
de pachydermie laryngée qui se traduit macroscopiquent par une plaque blanchâtre de la muqueuse, la
leucoplasie.
Cet épithélium métaplasique peut présenter une désorganisation architecturale associée à des
mitoses, il s'agit là de la dysplasie.
C. INFLAMMATION.
Il peut s'agir de:
1.- LARYNGITE AIGUË
a.- Catarrhale aiguë
b.- Pseudomenbraneuse
c.- Phlegmoneuse
2.- LARYNGITE CHRONIQUE
a.- Non spécifique
b.- Spécifique: TBC.
D. TUMEURS
1. BENIGNES
a.- Papillome épidermoïde. C'est la tumeur la plus fréquente du larynx. Chez l'enfant il est souvent
multiple. C'est la papillomatose ayant le risque d'obstruction laryngée.
Chez l'adulte, il est unique et peut se transformer en carcinome.
2.- MALIGNES
a.- Carcinome laryngé.
1).-Aspects microscopiques :
Il est épidermoïde de différencition variable. Il est presque toujours exophytique ou polypoïde.

2).- Aspects topographiques et macroscopiques
a).- Le carcinome intrinsèque
Il siège le plus souvent sur une corde vocale, sur son bord libre ou sa face supérieure.
b).- Le carcinome extrinsèque est en rapport avec les carcinomes du pharynx, il en est une extension.
3).- Evolution
Le carcinome intrinsèque jouit d'un bon pronostic pour diverses raisons :
- Sa localisation le rend rapidement symptomatique et facilement et rapidement dépistable.
- Absence de métastases par absence des vaisseaux lymphatiques au niveau des cordes vocales.
- Il est souvent bien différencié.
Le carcinome extrinsèque a un pronostic sombre parce qu'il est souvent peu différencié, peu
symptomatique et déjà étendu au moment du diagnostic. Il présente des métastases précoces et
localisées dans les chaînes ganglionnaires profondes.
4).- Etiopathogénie
La consommation de l'alcool et l'usage de la cigarette sont impliqués.
b.- Carcinome trachéal est extrêment rare et de type malpighien.
c..- Autres Tumeurs Malignes
1).- Le Cylindrome: Il est assez fréquent.
2).- On citera aussi: le fibrosarcome, le rhabdomyosarcome embryonnaire type botryoïde, le
chondrosarcome et le lymphome.
3.- PSEUDO-TUMEURS.
a.- Le granulome traumatique d'intubation
Il correspond à un bourgeon charnu hyperplasique alias hémangiome hyperplasique.
b.- Tumeur Amyloïde
Il s'agit d'amas ou de coulées de substance amyloïde typique, apparaissant et évoluant sur un
mode primitif sans lien avec une amylose généralisée.
Ce matériel peut se calcifier et susciter une réaction inflammatoire épithélioïde et
gigantocellulaire à corps étranger à sa périphérie.
III.-POUMONS
A.- MALFORMATIONS et DEFORMATIONS

1.- AGENESIE BILATERALE : Rare.
2.- AGENESIE UNILATERALE
Elle peut présenter plusieurs aspects et il peut s'agir de:
a.- Absence de bronches , de tissu pulmonaire et de vaisseaux pulmonaires, la trachée se continuant
par la bronche souche du seul poumon existant.
b.- Une bronche rudimentaire mais sans poumon ni vaisseaux pulmonaires.
c.- Une bronche malformée avec une masse de tissu pulmonaire plus ou moins différencié dans
d'autres cas.
Le pronostic dépend de la gravité des malformations qui s'y associent dans 50 % des cas et interressent
le coeur, les gros vaisseaux et le rein.
3. HYPOPLASIE
Elle peut être globale et intéresser l'ensemble d'un poumon ou des 2 poumons. Elle peut être
aussi partielle et n'intéresser qu'un lobe ou un segment. Elle se caractérise par la réduction du nombre
des divisions bronchiques, l'absence d'alvéoles, l'hypoplasie du système artériel pulmonaire
intraparenchymateux.
4. SEQUESTRATION
Elle se définit par deux éléments :
- Une malformation kystique d'un territoire pulmonaire sans communication avec l'arbre bronchique
et
- Une vascularisation artérielle provenant de la grande circulation. Il s'agit donc de la séparation
d'une partie du parenchyme pulmonaire du poumon normal et surtout de ses connexions bronchiques
et artérielles. Elle peut être extra ou intralobaire.
a.- Séquestration extralobaire
Il s'agit d'un parenchyme bronchopulmonaire malformé et situé hors du poumon soit dans la
cavité pleurale, le plus souvent à gauche, soit dans la cavité abdominale, soit dans le diaphragme. Il
s'agit d'un lobe pulmonaire aberrant ou d'un poumon accessoire avec une vascularisation issue de
l'aorte et se rendant à la VC ou à une veine azygos. Certains la classe dans kystes bronchogéniques du
médiastin.
b.- Séquestration intralobaire
Elle occupe la totalité ou une partie d'un lobe, le plus souvent le lobe inférieur. L'artère
anormale provient de l'aorte thoracique descendante ou de l'aorte abdominale. Elle provoque la
compression du parenchyme avoisinant avec lésions bronchiques surtout les dilatations.
5.- MALFORMATIONS KYSTIQUES
a.- Kyste de séquestration
b.- Kyste bronchogénique
Il est bordé de l'épithélium respiratoire cilié et en communication avec l'arbre trachéobronchique.
Site: poumon, médiaston, paroi de l'oesophage.
c.- Kyste entérogénique
Il est revêtu de l'épithélium intestinal ou gastrique reposant sur une paroi démunie de cartilage et
de glandes muqueuses.
d.- Kyste mésothélial : bordé des cellules mésothéliales, d'origine plurale.
e.- Lymphangectasie kystique: Il s'agit d'une malformation incompatible avec la vie, faite des cavités
bordées des cellules endothéliales et communiquant avec les vaisseaux lymphatiques septaux ou sous-
pleuraux. Le poumon prend l'aspect d'une éponge.
f.- Harmatochondromatose kystique

Il s'agit d'une combinaison de kystes et des structures hamartomateuses.
g.- Emphysème lobaire infantile.
h.- Anévrysme artério-veineux : C'est la malformation pulmonaire la plus fréquente.
B. DYSTROPHIES
1.- TROUBLES CIRCULATOIRES
a.- Oedème pulmonaire
Il s'agit d'une inondation des alvéoles par un liquide séro-albumineux à type de transudat ou
d'exsudat. Il contient souvent mais pas toujours des éléments libres tels que les globules blancs, ou les
cellules alvéolaires desquamées. La paroi alvéolaire peut être normale ou présenter de la congestion
capillaire. Lorsque l'oedème atteint la paroi, il devient interstitiel et est riche en fibrine et évolue vite
vers la fibrose.
Les deux poumons sont en général atteints : ils sont lourds et pleins et de couleur rouge sombre
rappelant le parenchyme hépatique. On peut en extraire sous assez forte pression une certaine quantité
de liquide jaunâtre ou sanguinolent.
L'image radiologique est caractéristique en ailes de papillon avec opacités hilaires et aspects aérés
périphériques.
1).- Evolution:
Il peut évoluer sur un mode aigu, suraigu, subaigu ou chronique.
2).-Etiologie :
Il est décrit:
a).- oedème endogène du à une cardiopathie ou une néphropathie.
b).- Oedème exogène: rare. Il affecte les poumons des ensileurs par inhalation d'oxyde nitreux ou
nitrique.
b.- Thrombose pulmonaire.
c.- Embolie pulmonaire
Il s'agit d'un engagement suivi de l'arrêt brutal d'un corps étranger en un point quelconque du
système artériel.
d.- Infarctus pulmonaire.
e.- Poumon de choc
Il s'agit d'une insuffisance respiratoire aiguë survenant d'un choc hypovolénuque ou infectieux
sans qu'il existe au départ, de lésion pulmonaire associée. Le parenchyme pulmonaire est siègé d'une
congestion et d'un oedème hémorragique. Il a perdu sa crépitation, il est rouge-violacé. A la coupe sa
pression laisse sourdre un liquide sérosanguinolant.
f.- Hypertension artérielle pulmonaire
1).- Causes:
a).- Affections pulmonaires parenchymateuses telles que:
*.- Emphysème
*.- Fibrose pulmonaire quelle qu'en soit la cause.

b).- Affections pulmonaires vasculaires telles que:
*.- Embolie d'une artère pulmonaire principale,
c).- Affections pulmonaires fonctionnelles
*.- Cyphoscoliose thoracique (déformation thoracique)
*.- l'obésité, les maladies chroniques musculaires ou neuromusculaires en limitant les
mouvements de la cage thoracique, sont facteurs de l'hypoxie endogène.
d).- Maladies cardiovasculaires telles que:
*- Obstruction veineuse pulmonaire
*.- Communication interauriculaire.
2. LESIONS BRONCHIQUES
a.- Dilatation des bronches
Il s'agit d'une dilatation permanente et irrégulière de l'arbre bronchique dite encore bronchectasie.
1).- Aspects microscopiques
La lésion histologique fondamentale est la désorganisation ou la disparition de l'armature
musculo-élastique pariétale. Les faisceaux musculaires et les fibres élastiques sont dissociés, atrophiés
ou absents.
Les bronchectasies sont tantôt localisées à un ou plusieurs groupes bronchiques, tantôt
généralisées à 1 ou aux 2 poumons et de préférence aux lobes inférieurs, surtout à gauche en raison de
l'insuffisance de drainage.
b.- Bronchotrachéomalacie
C'est une atteinte morphologique et fonctionnelle de la trachée et des grosses bronches qui subissent
un aplatissement et un collapsus expiratoire. Le phénomène est en rapport avec une désorganisation
de l'armature musculoélastique et surtout des anneaux cartilagineux, ces derniers sont agénésiques ou
amincis ou ramollis par suite de la dégénérescence mucoïde leur substance fondamentale.
c.- Bronchotrachéopathie ostéochondroplastique ou ostéochondromatose trachéobronchique.
Il s'agit de la présence des nodules chondroïdes calcifiés ou ossifiés, dans le chorion de la muqueuse
au niveau des lames séparant les anneaux cartilagineux les uns des autres. Ces nodules naissent
curieusement sans contact direct avec l'armature cartilagineuse avec laquelle ils n'entrent en contact
qu'en raison de leur volume. Ils n'apparaissent que dans les zones antérieures et latérales où cette
armature existe normalement.
Ces nodules sont recouverts par un épithélium métaplasique malpighien et autour d'eux on note une
involution des glandes muqueuses et une fibrohyalinose pariétale.
Les aspects macroscopiques et endoscopiques sont ceux de nombreuses élevures brillantes blanc-
grisâtre, réparties le long de la trachée et des grosses bronches. L'affection provoque une toux discrète
avec ou sans enrouement, et parfois une dyspnée ou de petites hémoptysies. Elle est rare et ne se voit
qu'après 50 ans surtout chez l'homme. Son étiologie est inconnue et on pense qu'elle est en rapport
avec une métaplasie cartilagineuse puis osseuse du chorion.
3. LESIONS PULMONAIRES
a. Atélectasie pulmonaire
Il s'agit d'un affaissement pulmonaire dont les alvéoles se vident d'air et se rétractent.
On parle de :
- Atélectasie de compression ou collapsus pulmonaire lorsque l'affaissement pulmonaire est dû à une
compression extrinsèque.
- Atélectasie d'obstruction ou de résorption lorsqu'il s'agit d'une exclusion ventilatoire par obstruction
en un point de l'arbre bronchique. Il s'agit aussi d'un affaissement pulmonaire intrinsèque.
- Anectasie lorsqu'il s'agit du poumon d'un nouveau-né qui n'a pas encore respiré et n'a pas encore subi
d'expansion pour parler d'atélectasie.
1).- Aspects morphologiques
a).- Aspects microscopiques: Il s'agit d'un aplatissement des alvéoles avec métaplasie cubique de leur
revêtement et une vasodilatation de leurs capillaires sanguins. Si le facteur étiologique agit de façon
passagère, tout rentre dans l'ordre, dans le cas contraire, les altérations deviennent irréversibles en
raison de la fibrose des cloisons interalvéolaires.
b).- Aspects Topographiques:
L'atélectasie est soit totale, lobaire, segmentaire ou lobulaire. A l'œil nu, le territoire intéressé
se montre rétracté ou déprimé par rapport à la surface pleurale, s'il est périphérique. A la coupe il
apparaît ferme, sec et rouge foncé. Lorsque la lésion devient définitive, elle prend l'aspect charnu et
dense rappelant une masse musculaire.
c).- Aspects radiologiques:
La lésion a l'aspect d'une condensation pulmonaire dite rétractile ou rétractée.
d).- Aspects étiologiques
Ils sont variables.
1).- Atélectasie de compression
a).- Causes: hémothorax, pneumothorax, hydrothorax, pleurésie et rarement une tumeur ou autre
cause. Dès que la compression se manifeste, les capillaires sanguins se dilatent et un exsudat séreux
traverse leur paroi et provoque un oedème des cloisons interalvéolaires. Cet oedème subit une
organisation fibreuse comprimant par la suite les capillaires sanguins et réduisant le flot sanguin. C'est
cela qui fait qu'une atélectasie peut devenir irréversible.
2).- Atélectasie d'obstruction
Elle est plus fréquente que la précédente. Elle est appelée aussi atélectasie de résorption parce
que l'air emprisonné dans le poumon et ne pouvant pas s'éliminer par les bronches finit par être résorbé
dans le sang capillaire par diffusion à travers les parois alvéolaires.
a).- Causes: Corps étranger, tumeur, bouchon de mucus, une occlusion fonctionnelle par paralysie de
la motricité bronchique, une lymphadénopathie hilaire obstruant la bronche par son volume ou par
irritation des filets nerveux péribronchiques.
Dans tous les cas, les bronches obstruées voient leur sécrétion s'accumuler et constituer un
milieu de culture favorable à divers types de germes : les complications infectieuses sont donc
fréquentes. Le tissu pulmonaire péribronchique peut subir une fibrose post infectieuse pouvant
s'étendre au parenchyme environnant. Les glandes bronchiques subissent une métaplasie particulière,
avec petites cellules au cytoplasme peu abondant chromophile. Une occlusion lente avec l'infection
s'accompagne d'une desquamation des cellules alvéolaires libérant les lipides par nécrose, c'est ainsi
que se constitue la pneumonie lipidique.
3).- Le collapsus aigu massif: rare.
Il survient après une intervention chirurgicale ou un traumatisme de la région thoracique. Il
s'agit parfois d'une simple ponction pleurale et parfois d'une instillation de substance huileuse de
contraste pour bronchographie, mais aussi d'une paralysie laryngée diphtérique. La suppression du
réflexe de toux, l'immobilité abdominale due à la douleur et l'hypersécrétion des mucosités
bronchiques contribuent à réduire la ventilation. La perturbation des échanges gazeux secondaire
à l'anesthésie agit dans le même sens. Deux mécanismes semblent intervenir : un violent
bronchospasme et un oedème pulmonaire d'installation (aiguë) très rapide.
b.- Emphysème pulmonaire
Il s'agit de la dilatation de l'espace aérien situé au delà de la bronchiole terminale par
destruction ou hypoplasie des parois alvéolaires.
Cette définition exclut l'emphysème compensateur c'est-à-dire une dilatation d'une zone de
parenchyme pulmonaire qui, sans être spécialement altéré, occupe la place d'un territoire voisin laissé
libre par une rétraction, un collapsus ou une exérèse. Elle exclut aussi l'emphysème interstitiel
pulmonaire qui consiste au passage de l'air dans les gaines péri-bronchiques, dans les septa et les
cloisons interalvéolaires comme cela arrive dans l'insufflation réanimatrice trop énergique du
nouveau-né, coqueluche ou rupture d'une bulle d'emphysème authentique chez l'adulte.
L'emphysème correspond à l'atrophie de tous les constituants de la paroi alvéolaire, appelée
par certains, pneumonie réticulée atrophique. Les cloisons interalvéolaires s'amenuisent avant de
disparaître ou n'apparaissent que sous la forme de crêtes faisant saillie dans la lumière dilatée du
lobule. Il en résulte la constitution des cavités aériennes plus ou moins volumineuses parfois visibles à
l'œil nu sous forme de bulles d'emphysème. Ces bulles sont uniques ou multiples et bombent sous la
plèvre viscérale. Elles s'ouvrent de temps à autre dans la cavité pleurale et sont la cause du
pneumothorax simple ou récidivant. Elles atteignent parfois des dimensions considérables au point de
refouler, vers le médiastin, le reste du poumon.
2).- Aspects topographiques et étiopathogéniques

L'emphysème peut être localisé ou généralisé. Cependant la répartition des lésions dans le
parenchyme pulmonaire ne se fait pas au hasard. On distingue à ce propos un emphysème de
distribution sélective : lobulaire, lobaire ou paraseptal et un emphysème de distribution non sélective
ou panlobulaire.
c.- Fibrose pulmonaire
C'est une lésion fréquente se voyant dans des circonstances très variées et se présentant sous
des aspects polymorphes en fonction de son étiologie.
La lésion la plus fréquente est la fibrose pulmonaire disséquante et localisée, remplaçant les
tissus détruits par une agression telle que la tuberculose, les mycoses ou les abcès au stade cicatriciel.
La fibrose systématisée, limitée à la trame conjonctive n'est pas rare.
Il s'agit d'un épaississement des cloisons interalvéolaires et d'une multiplication des cellules
alvéolaires. Cet épaississement correspond à des altérations diverses à savoir : l'oedème, la fibrose
collagène ou hyaline, hypergénèse élastique ou musculaire lisse, congestion et augmentation du
nombre des capillaires sanguins, prolifération des cellules septales ou infiltrat des éléments libres. Il
s'y ajoute des dépôts calcaires ou amyloïdes et de petits foyers de métaplasie ostéocartilagineuse.
La multiplication des cellules alvéolaires va généralement de pair avec une métaplasie cubique
alvéolaire ou avec leur desquamation et leur nécrose ou leur transformation en macrophages.
2).- Aspects étiopathogéniques
On distingue :
a).- La fibrose interstitielle diffuse secondaire : Elle est peu fréquente. Elle se rencontre dans des
affections telles que les bronchopneumopathies : bronchectasie, les pneumoconioses, tuberculose ou
sarcoïdose. Elle peut se rencontrer aussi dans une cardiopathie surtout gauche. Elle peut être d'origine
thérapeutique, post-radiothérapique, elle peut être secondaire à une réanimation prolongée sous
oxygène hyperbare.
b).- La fibrose interstitielle diffuse primitive d'étiologie inconnue.
c).- La fibrose interstitielle ou alvéolite fibrosante diffuse
d.- Protéinose alvéolaire ou Lipoprotéinose alvéolaire.
Il s'agit de l'accumulation de glycogène dans la lumière des alvéoles et des canaux alvéolaires. La
substance anormale est dense, éosinophile, homogène ou finement granulaire et PAS +.
e.- Microlithiase alvéolaire
Elle correspond à la présence dans la lumière des alvéoles d'une petite formation calcaire, en grain
de sable, dite microlithe. Observé parfois dans la lumière des bronchioles, Le microlithe, ce corps
anormal, peut ulcérer le revêtement alvéolaire et susciter une fibrose et une inflammation chronique
pariétale.
f.- Membrane hyaline et surfactant

Il s'agit d'une membrane hyaline faite d'un matériel fibrinoïde ou fibrineux provenant du torrent
circulatoire. Elle se dépose par suite d'une insuffisance ou absence de surfactant qui est une sécrétion
des pneumocytes de type II composée de mucopolysaccharides, de lécithines, de phospholipides et des
constituants du système fibrinolytique. Le surfactant étalé en mince couche diminue la tension de
surface et s'oppose à l'inondation de la cavité alvéolaire par les liquides issus des capillaires sanguins
pariétaux, il facilite la réplétion gazeuse des alvéoles et s'oppose à leur atélectasie.
g.- Lésions diverses
Elles intéressent à la fois le système vasculaire sanguin ou lymphatique, les bronches et les
alvéoles.
1).- Pneumoconioses
Il s'agit d'un groupe d'affections chroniques résultant de la réaction des structures
bronchoalvéolaires à l'inhalation excessive de poussières.
La réponse bronchique, alvéolaire et interstitielle n'est pas toujours la même. Elle est nulle dans
certains cas, on dit que les particules sont inertes. Dans d'autres cas les lésions variées et étendues,
associant des phénomènes macrophagiques, une nécrose cellulaire avec libération des phospholipides
et une fibrose disséquante et systématisées s'installent. Le risque pneumoconiosique est très souvent
professionnel.
On citera comme pneumoconiose :
a).- L'anthracose par inhlation des particules de charbon et d'autres particules inertes. Ce n'est pas une
pneumoconiose à proprement parler car ces particules ne suscitent pas de réaction tissulaire, elles sont
seulement stockées et ne sont pas jumelées à d'autres particules exogènes agressives.
b).- Silicose par inhlation des particules de silice c'est-à-dire du bioxyde de silicium. Les grosses
particules sont phagocytées par l'épithélium bronchique, tandis que les petites particules atteignent le
revêtement alvéolaire, elles sont phygocytées puis provoquent rapidement une réaction fibroblastique,
puis une fibrose. Cette dernière se dispose en lame ou en amas et constitue le nodule silicotique,
hyalin et acellulaire en son centre avec aiguillettes ou spicules de silice entre les lamelles et rendues
visibles par la lumière polarisée. La silicose doit être distinguée des silicatoses qui sont fibrogènes et
due à l'aspiration des silicates tels que l'argile, les impuretés du bérylium, le kaolin ou le talc. Les
nodules sont fermes et ligneux, gris- ardoise ou noir. Ils se répartissent dans les deux champs
pulmonaires surtout les deux lobes supérieurs. Ils se regroupent parfois en massifs denses pouvant
subir une nécrose avec cavitation centrale. La silicose s'associe à l'anthracose et on parle
d’anthracosilicose. Elle se combine souvent avec une tuberculose pulmonaire. La silicose fait
intervenir un mécanisme immunopathologique, la silice agissant comme antigène.
c).- Asbestose ou Amiantose
La particule inhalée est la fibre d'amiante. Elle est faite de silicate combinée selon les cas à du
calcium ; du fer, du magnésium et du sodium.
La fibre altère la paroi bronchique et alvéolaire et y détermine de petites hémorragies. Elle est
phagocytée par les macrophages plurinucléés qui se chargent d'hémosidérine. Le complexe fibre
amiante-hémosidérine aboutit à la constitution des corps asbestosiques c'est-à-dire des filaments
englobés dans une gaine ferrique et prenant une forme élégante d'haltère, d'anneaux ou de perles
enfilées bout-à-bout. L'atteinte pulmonaire consiste en une fibrose interstitielle diffuse et systématisée
parsemée des corps asbestosiques, sans nodules scléreux véritables.
2).- Hémosidérose pulmonaire
Il s'agit de l'infiltration du parenchyme pulmonaire par du fer d'origine endogène. Elle doit
être distinguée de la sidérose pulmonaire dont le fer est exogène.
a).- Aspects morphologiques
Les grains d'hémosidérine apparaissent tantôt libres dans la lumière alvéolaire ou dans
l'interstitium, tantôt inclus dans les sidérophages ou dans les cellules alvéolaires. Ces dernières sont
desquamées ou en état de métaplasie cubique. Les cloisons interalvéolaires sont épaissies par une
fibrose, avec dissociation des fibres élastiques, par une congestion ou par une prolifération des cellules
septales.
b).- Aspects étiopathogéniques
Ils sont variables.
*.- Hémosidérose pulmonaire secondaire
Surtout à la stase sanguine, à des suffusions hémorragiques et à des phénomènes vasomoteurs tels
que: rétrécissement mitral, autres causes comme l'HTA pulmonaire.
*.- hémosidérose pulmonaire idiopathique ou primitive
*.- Le syndrome Goodpasture
Il associe des hémorragies pulmonaires à une glomérulopathie.
3).- Pneumopathie lipidique ou stéatose ou lipidose pulmonaire
Il s'agit de l'accumulation des macrophages, bourrés de lipides, dans les lumières alvéolaires.
Ils sont tantôt seuls, tantôt associés aux cristaux de cholestérol et aux cellules géantes à corps étranger.
On décrit :
a).- La pneumopathie lipidique endogène :
Elle est liée au métabolisme pulmonaire des graisses exigeant une oxygénation régulière. Toute
hypoxie conduit à l'accumulation des lipides non métabolisés dans les macrophages intralvéolaires et
dans les cloisons interalvéolaires. La nécrose cellulaire libère aussi une quantité notable des lipides
dans la lumière alvéolaire. L'une des conditions les plus fréquentes est la bronchopneumopathie
obstructive par corps étranger, tumeur ou tout autre facteur.
b).- La pneumopathie lipidique exogène
Elle est liée à une introduction délibérée ou accidentelle d'une substance huileuse dans les
alvéoles.
Le comportement du parenchyme pulmonaire dépend de la nature du produit exogène :
- absence de réaction ou simple macrophagie pour les huiles végétales ;
- nécrose épithéliale et fibrose interstitielle pour les huiles animales ;

- réaction granulomateuse parfois d'allure tuberculoïde pour les huiles minérales.
C. INFLAMMATIONS
1.- INFLAMMATIONS BRONCHIQUES
a.- Bronchite aiguë
1).- simple et oedémateuse
2).- catarrhale
3).- pseudomembraneuse
4).- ulcérative.
b.- Bronchite chronique
Il s'agit morphologiquement d'une hyperplasie des structures mucosécrétantes et d'une inflammation
de la paroi bronchique. L'hyperplasie porte sur les glandes des bronches cartilagineuses et de
l'épithélium de revêtement dont le nombre de cellules à mucus (cellules calciformes) augmentent
tandis que celui des cellules ciliées diminue. Il s'y associe une métaplasie malpighienne.
c.- Bronchiolite
Elle va de pair avec l'atteinte des alvéoles et on parle de:
1).- bronchiolo-alvéolite aiguë : morphologiquement elle associe une nécrose épithéliale à un
granulome inflammatoire polymorphe de la paroi.
2).- bronchiolo-alvéolite Subaiguë: infiltrat lymphoplasmocytaire et histiocytaire du chorion mêlé à
des polynucléaires.
Ces 2 types peuvent disparaître sans séquelles mais elles peuvent aboutir à une bronchiolite oblitérante
par fibrose pariétale avec dissociation musculoélastique.
Ces bronchiolites résultent de l'exposition à des substances irritantes.
d.- Asthme bronchique
Il correspond à une obstruction périodique et spasmodique des voies aériennes, correspondant
à un phénomène allergique et accompagnée d'une éosinophilie sanguine et bronchique.
Les lésions principales consistent en un œdème et en une congestion de la muqueuse d'une
part, en une hyperplasie des glandes intramurales et une hypersécrétion de mucus d'autre part.
2. INFLAMMATIONS PULMONAIRES
a.- Pneumopathies bactériennes
1).- Pneumonie lobaire franche aiguë
Elle touche d'emblée un ou plusieurs lobes parfois seulement 1 ou 2 segments.
*.- Stade d'engouement
Les alvéoles sont remplies d'un liquide d'exsudat, type séreux pauvre en neutrophiles. Les
capillaires sanguins alvéolaires sont fort congestifs. Le lobe apparaît tuméfié, violacé avec une surface
de coupe rosée et humide laissant échapper un liquise spumeux assez abondant. Il s'agit d'une
alvéolite oedémateuse.
*.- Stade d'hépatisation rouge

Il s'agit d'une alvéolite fibrineuse. Les alvéoles sont obstruées par un dépôt de fibrine en
mailles sérrées, par de nombreux polynucléaires neutrophiles et par des globules rouges en grande
quantité donnant au lobe leur coloration rouge. Le lobe devient homogène, dur et couvert des
membranes fibrineuses. Il prend la consistance du foie avec une tranche de section rouge veineux,
sèche et granuleuse.
*.- Stade d'hépatisation grise
Les globules rouges disparaissent et la fibrine se reliquélifie (se lyse), le parenchyme
pulmonaire devient grisâtre.
Au fur et à mesure que la lésion évolue vers la détersion et la guérison, l'oedème, la fibrine et
les polynucléaires disparaissent et le lobe pulmonaire redevient normal.
Les événements ne se déroulent pas toujours ainsi. Il peut se produire une transformation
purulente de l'exsudat ou
*.-l'hépatisation jaune en cas de surinfection par d'autres germes.
2).- Bronchopneumonie ou pneumonie lobulaire
La lésion histologique de base est le nodule de Charcot Rindfleish. Il paraît centré par une
petite bronche ou par un bronchiole remplie de pus. Tout à l'entour les alvéoles sont altérés et divers.
Au fur et à mesure que l'on s'éloigne du conduit bronchique, l'alvéolite prend les formes de plus en
plus récentes : l'alvéolite purulente et fibrinopurulente d'abord, l'alvéolite sérofibrineuse ensuite et
l'alvéolite oedémateuse enfin.
La taille et la répartition des nodules permettent de distinguer 2 types morphologiques
principaux.
*.- La bronchopneumonie à foyers disséminés
Les nodules sont réparties de façon diffuse dans les 2 poumons et surtout en périhilaire et les
lobes inférieurs.
*.- La bronchopneumonie confluente ou pseudolobaire
Les nodules se pressent les uns contre les autres.
b).- Aspects étiologiques
*.- Bronchopneumonie commune provoquée par une association des germes, issus des voies
aérodigestives : pneumocoque, streptocoque, staphylocoques, hémophilus.
*.- Bronchite capillaire ou bronchiolite purulente
*.- Bronchopneumopathie grippale
*.- Bronchopneumopathie streptococcique
*.- Bronchopneumopathie pneumococcique
*.- Bronchopneumopathie à Klebsiella pneumoniae.
*.- La bronchopneumonie d'aspiration ou de déglutition
Elle complique un coma, une affection du SNC, une anesthésie générale et implique la disparition
du réflexe de toux.
*.- La bronchopneumonie terminale : Elle survient à la période évolutive des maladies
cachectisante.
*.- La bronchopneumonie embolique : elle s'installe par essaimage septique à l'occasion d'une
septicémie ou d'un abcès.
3).- Abcès pulmonaire
Il s'agit d'un foyer circonscrit de nécrose suppurée entourée de nombreux neutrophiles. Il peut
se traduire par une vomique c'est-à-dire l'élimination de pus et de tissu pulmonaire par une bronche.
L'abcès peut être d'origine hématogène, bactérienne ou parasitaire (amibien).
4).- Gangrène pulmonaire
C'est la mortification grave et étendue du parenchyme pulmonaire. Elle est due à des bacilles
saprophytes de la cavité bucco-pharyngée. La gangrène n'est pas limitée contrairement à l'abcès.
5).- Tuberculose Pulmonaire
Le poumon se trouve être un organe de prédilection. La thérapeutique a modifié la morbidité
et la mortalité par TBC et n'en meurent actuellement dans les pays à niveau socio-économique élevé
que le diabétique, et l'alcoolique et le cirrhotique débilité. Les lésions sont celles de la tuberculose ou
qu'elle se développe : nécrose caseuse, granulome épithéliogigantocellulaire.
a).- Foyer d'inoculation
Ce foyer, appelé foyer de Ghon, de Kuss ou de Parrot est le plus souvent situé dans un lobe
supérieur. Il est situé dans son tissu interstitiel interalvéolaire correspond à un tubercule avec centre
caséeux et cellules géantes de Langhans Un foyer identique se développe en même temps dans un
ganglion lymphatique péri-bronchique ou médiastinal ; cette lésion satellite se trouve toujours du
même côté que le foyer d'inoculation. L'ensemble constitue le complexe primaire.
Après avoir atteint un certain volume ce foyer s'entoure de fibrose et devient un nodule fibrocaséeux.
Il peut demeurer quiescent toute la vie et procurer à l'individu une résistance à la tuberculose ou au
contraire se réactiver et donner lieu à des poussées tuberculeuses.
b).- Formes aiguës
Son évolution est rapide et aboutit à une bronchopneumonie tuberculeuse ou à une pneumonie
tuberculeuse, toutes caséeuses. La bronchopneumonie caséeuse connue autrefois sous le nom de
phtysie galopante, est formée de nodules nécrotiques qui ulcèrent les bronches et les bronchioles.
c).- Formes chroniques
Elles sont très complexes : il peut s'agir de : foyers évolutifs avec granulome et nodules
tuberculeux, foyers cicatriciels avec sclérose ; cavernes tuberculeuses souvent limitée par une coque
fibreuse parsemée de foyers évolutifs ; tuberculome avec stratifications en coquilles d'huître.
b.- Pneumopathies virales.
Il s'agit des pneumonites interstitielles avec atteinte prédominante des cloisons interalvéolaires
et infiltrat à mononucléés, spécialement marqué de ces cloisons. L'aspect radiologique classique est
soit une image réticulaire en " nid d'abeilles ", soit une image de petits nodules granulomateux
localisés aux bases avec respect des hiles, soit les deux à la fois, c'est-à-dire une image
réticulonodulaire.
L'atteinte interstitielle ne doit pas faire ignorer les remaniements bronchiolaires et épithéliaux.
1).-Pneumonite grippale
2).- Pneumonite interstitielle dite atypique
Le cadre étiologique n'en est pas bien défini. Les agents responsables sont des virus du groupe
PPLO (pleuro-pulmonary like-organisms), ou encore le Mycoplasma pneumoniae. Dans ce dernier
cas l'affection évolue presque toujours sur le mode d'une épidémie scolaire ou familiale, avec angine et
otites fréquentes. Une pneumonite d'allure virale peut être causée par certaines bactéries : l'atteinte
pulmonaire de la psittacose, celle de la maladie du légionnaire et celle de la fièvre Q en sont des
exemples.
3).- Pneumopathie de la maladie des inclusions cytomégaliques.

Rencontrée auparavant chez les prématurés et le nouveau-né. Depuis l'avènement des antibiotiques,
des corticoïdes et des antihistaminiques ; elle survient aussi chez les adultes débilités ou atteints de
grippe, dont la résistance a été diminuée par la thérapeutique. Les cellules à grosse inclusion surtout
nucléaire, se trouvent avant tout, dans le revêtement bronchique et secondairement dans celui des
bronchioles et des alvéoles.
4).-Pneumopathie à cellules géantes.
Il s'agit d'une pneumonite interstitielle avec infiltration de plasmocytes et de nombreuses
cellules géantes multinucléées, dérivées de l'épithélium bronchique ou alvéolaire. Ces cellules
peuvent contenir des inclusions virales. La maladie se rencontre chez l'enfant et le nourrisson. Elle
semble en rapport avec le virus syncytial respiratoire qui est un paramyxovirus.
c.- Mycoses Pulmonaires
1).- Histoplasmose américaine
L'histoplasmose à histoplasma capsulatum est fréquente dans les vallées du Mississipi, de
l'Ohio aux Etats-Unis d'Amérique et dans celles du Saint-Laurent et du Richelieu au Canada.
Les lésions primaires sont très semblables à celles de la tuberculose avec granulomes
épithéliogigantocellulaires et nodules nécrotiques évocateurs de nodules caséeux. Il s'agit d'un foyer
d'inoculation et d'atteintes satellites des ganglions lymphatiques médiastinaux. L'histoplasmose évolue
presque toujours vers la fibrose et la calcification. On connaît une forme aiguë bronchopneumonique
mais aussi une forme aiguë, miliaire et disséminée. Les lésions peuvent s'observer aussi dans la rate,
le foie. Le diagnostic repose sur la mise en évidence (du parasite) de l'histoplasma capsulatum dans les
macrophages, les cellules géantes et les zones de nécrose.
2).- Candidose
3).- Blastomycose
Le blastomycès dermatidis agent de la blastomycoose nord-américaine peut provoquer des

lésions pulmonaires nécrotiques et granulomateuses parfois d'aspect tumoral à la radiographie.
Le cryptococus néoformans agent de la blostomycose européenne ou torulose peut toucher
aussi le poumon sous formes de lésions (nécrotiques) granuliques ou d'infiltrats denses parfois
nécrotiques. L'atteinte pulmonaire est souvent associée à des altérations cérébroméningées.
4).- Inflammations bronchopulmonaires diverses.
a).- La sarcoïdose.
b).- Alvéolite allergique, extrinsèque.
Il s'agit d'une véritable granulomatose interstitielle diffuse. Le granulome est toujours
tuberculoïde épithéliogigantocellulaire au point de susciter des erreurs de diagnostic. Il est parfois
quelque peu différent en ce sens qu'il manque les cellules géantes et que ses histiocytes épithéloïdes
sont associés à un grand nombre de plasmocytes. Le modèle est le poumon de fermier qui provient de
l'inhalation des débris végétaux moisis.
c).- Pneumopathies à éosinophiles
Due à l'infestation par divers types de parasites, une hypersensibilité à l'aspergillus fumigatus
mais aussi certains médicaments : pénicilline, nitrofurantoïne et chlorpropamide.
d).- Angéites nécrosantes et granulomateuses.
- Granulomatose de Wegener.
- Granulomatose lymphomatoïde.
D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS
1. TUMEURS BENIGNES
a.- Hamartome
Il est rangé dans ce groupe à cause de son comportement anatomoclinique et pour tenter d'en
donner un aperçu synthétique.
Cette tumeur ne possède pas toujours même origine et même signification et le terme
d'hamartome ne devrait pas s'appliquer indifféremment à tous les néoplasmes. Les uns correspondent
à l'harmatochrondromatose kystique ou chondroharmatomatose : il s'agit d'une association des tumeurs
harmatomateuses et des kystes pulmonaires; les tumeurs sont faites de nodules cartilagineux, de
faisceaux musculaires, de tissu conjonctif, de vaisseaux sanguins et des fentes tapissées d'un
épithélium bronchique. Les kystes bordés d'un épithélium cubique ou cylindrique cilié, possèdent une
paroi faite de tissu conjonctif, lâche ou dense, muni de fibres élastiques ou musculaires lisses et
d'éléments cartilagineuxMacroscopiquement la lésion se présente sous forme de multiples nodules,
blanchâtres, denses ou creusés de cavité de taille inégale. Ils sont répartis de façon diffuse dans un
lobe ou un poumon entier, chez le foetus et le nouveau-né. Ces harmatomes peuvent être caractérisés
par des nodules faits d'une prédominance d'un seul tissu sur les autres. Il peut s'agir d'un volumineux
nodule de cartilage à localisation double : en plein parenchyme pulmonaire ou sa périphérie ou dans la
paroi des bronches, dans ce dernier cas il bombe dans la lumière comme un polype. Beaucoup
d'auteurs pensent qu'il s'agit d'une pseudotumeur inflammatoire ou dystrophique.
c.- Papillome
Il est fait d'axes conjonctivovasculaires, grêles, recouverts d'un épithélium cylindrique cilié ou
métaplasique malpighien ou dysplasique. Son tableau anatomoclinique est comparable à celui du
papillome du larynx :
Chez l'enfant : il s'agit d'une papillomatose multicentrique d'étiologie virale;
Chez l'adulte un papillome unique évoluant souvent comme un carcinome.
Il peut obstruer la lumière bronchique et être responsable d'atelectasie et dilatation des bronches. Son
pédicule peut se tordre et entraîner une nécrose hémorragique avec hémoptysies.
2. TUMEURS MALIGNES
a).- Tumeurs bronchiques et alvéolaires:
Il s'agit essentiellement des carcinomes. Dans 95 % des cas ils s'implantent sur la muqueuse
bronchique. Ils sont épidermoïdes ou glandulaires ou encore anaplasiques.
1) Carcinome épidermoïde
Histologiquement il s'agit d'un carcinome malpighien bien ou moyennement différencié et on
pense qu'il survient d'abord une métaplasie malpighienne de l'épithélium cylindrique pseudostratifié
cilié, par la suite de la dysplasie et alors un carcinome in situ qui devient invasif. Mais ceci n'a pas
encore été prouvé par des études successives des biopsies et frottis.
Macroscopiquement, il s'agit d'un nodule ou d'un massif bombant dans la lumière d'une
bronche et la sténosant. Son centre peut se nécroser et cette région s'éliminer au point que la tumeur
devient cavitaire et pseudokystique. C'est le carcinome bronhique le plus fréquent. C'est le cancer du
gros fumeur et le risque de le développer étant en rapport avec le nombre de cigarettes consommés par
jour. L'arrêt du tabagisme diminue ce risque.
2).- Adénocarcinome
Il vient au 3è rang des carcinomes bronchiques. Son architecture histologique et sa
localisation intraparenchymateuse font penser aussi bien à une tumeur bronchique primitive qu'à une
métastase pulmonaire d'un adénocarcinome d'autre localisation. C'est pourquoi son diagnostic ne sera
retenu qu'après avoir éliminé par tous les moyens l'éventualité d'une tumeur primitive
extrapulmonaire.
3).- Carcinome anaplasique

Il peut s'agir d'un carcinome malpighien peu différencié appelé carcinome bronchique
anaplasique à grandes cellules mais il existe une entité, le carcinome bronchique anaplasique à petites
cellules qui possède une personnalité indiscutable. Il est composé de petites cellules allongées ou
arrondies à cytoplasme peu abondant et à noyau fusiforme hyperchromatique. Cet aspect lui a valu le
nom courant de Carcinome en grains d'avoine (Oat cell carcinoma). Ces cellules se regroupent en
larges nappes et en cordons entremêlés et dissociés par des zones hémorragiques et nécrotiques. Le
stroma est peu développé. Ce carcinome se localise avec prédilection au niveau du hile, il donne
rapidement des métastases gaglionnaires lymphatiques médiastinales. Il occupe la 2 e position parmi
les cancers bronchiques. Il semble aussi en rapport avec le tabagisme.
4).- Carcinome bronchioloalvéolaire ou adénocarcinome bronchiolaire ou carcinome alvéolaire.

Il est composé de cellules cyclindriques mucipares bien différenciées implantées côte à côte
sur des parois interalvéolaires d'allure normale. L'ensemble peut prendre une allure adénomateuse, ce
qui justifie le terme d'adénomatose pulmonaire autrefois utilisé. Il est né de l'épithélium alvéolaire ou
bronchiolaire soit en proliférant sur place ou en remplaçant les cellules de ces revêtements de proche
en proche. Ce carcinome est périphérique, localisé en un seul nodule, plurifocal ou disséminé.
Il se traduit cliniquement par une bronchorrhée muqueuse très abondante. C'est la plus rare
des tumeurs bronchiques. Il n'est pas en rapport avec le tabagisme.
b.- Tumeurs des glandes bronchiques
Ces glandes sont tubulo-acineuses et leurs tumeurs ressemblent plus à celles des glandes
salivaires. C'est ainsi que l'on rencontre parmi elles : des aspects de tumeur mixte, de tumeur
mucoépidermoïde. Mais les plus fréquentes sont le carcinoïde et le cylindrome.
1).- Carcinoïde bronchique
Il se ressemble au carcinoïde digestif et est fait des rubans et plages de cellules régulières et
monomorphes à cytoplasme oxyphile et noyau rond. Ces cellules sont plongées dans un stroma
conjonctivo-vasculaire abondant.
Siège : bronche souche ou grosses bronches.
a) Cylindrome
Il ressemble à celui des glandes salivaires, des fosses nasales, du larynx et de la trachée. Il est
fait des plages cribriformes de cellules épithéliales et des cylindres hyalins ou mucoïdes.
Siège : Grosses bronches.
c.- Autres tumeurs
1).- Sarcomes: fibrosarcome et léiomyosarcomes très peu fréquents. Ils peuvent simuler un
carcinome anaplasique.
2).- Pneumoblastome autrefois appelé embryome pulmonaire. Il est composé de deux contingents:
l'un épithélial fait des structures tubulées et glandulaires et le second d'allure mésenchymateuse
composé de nappes de cellules fusiformes et peu différenciées. Certains foyers rappellent le
néphroblastome et d'autres rapellent la tumeur mixte mésodermique maligne de l'utérus. Le terme
carcinosarcome est parfois employé à tort pour désigner cette tumeur du blastème pulmonaire. C'est
un néoplasme très rare.
d.- Tumeurs secondaires :
C'est de loin, les tumeurs pulmonaires les plus fréquentes :
e.- Pseudotumeurs : On citera le tuberculome, l'angiome sclérosant, le granulome éosinophilique, le
granulome plasmocytaire et l'endométriose.
IV.- PLEVRE
A.- LESIONS NON INFLAMMATOIRES.

1.- HYDROTHORAX
Il s’agit de la présence d'un transudat non inflammation dans la cavité pleurale.
Cause: anasarque, insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique, dénutrition grave, Syndrome de Meigs
: hydrothorax, droit, une ascite, kystes ovariens.
2.- HEMOTHORAX
3.- CHYLOTHORAX ou pleurésie chyleuse par rupture traumatique des troncs lymphatiques ou leur
anomalie.
4.- PNEUMOTHORAX
a).- Spontané par rupture d'une lesion pulmonaire telle qu'une bulle d'emphysème ou caverne
tuberculeuse.
b).- Traumatique.
B.- INFLAMMATION
1.- PLEURESIES
a.- Aiguë sérofibrineuse
Présence d'un exsudant fibrineux
Cause : Tuberculeuse, virale.
b.- Pleurésie Aiguë suppurée ou purulente, empyème pleural ou pyothoax
Causes: foyer voisin de suppuration pulmonaire: une pneumonie à streptococus pneumonie.
Pneumonie TBC qui se voit aujourd'hui dans le cadre de l’infection à VIH/SIDA.
c.- Pleurésie chronique
Il s'agit de l'organisation conjonctive d'une des lésions pleurales précédentes qu'elle soit
inflammatoire ou non. Elle succède aussi à un geste opératoire ou au talcage volontaire de la plèvre
dans le but de la provoquer et lutter contre la répétition du pneumothorax spontané.
Elle peut se manifester par :
- brides et adhérences par dépôt fibrineux
- symphyse thoracopulmonaire ou thoracopleurale
Il s'agit de l'extension des adhérences à l'ensemble des feuillets pleuraux avec effacement de la
cavité pleurale.
- Les placars fibrohyalins
Il s'agit d'une pachypleurite sclérosante.
C.- TUMEURS :
Mesthéliomes bénins et mesthéliomes malins.
D.- TU MEURS SECONDAIRES :
Elles proviennent de tous les cancers.
CHAPITRE 6 : L A PATHOLOGIE DU TUBE DIGESTIF

I. - PATHOLOGIE BUCCO-DENTAIRE
A. LES MALFORMATIONS :
1. - FENTE LABIALE,
2. - BEC DE LIEVRE, etc…
B.- LES INFECTIONS DE LA BOUCHE ET OROPHARYNX
Stomatite, gengivite, pharyngite, angine.

Ces infections peuvent être d’origine virale, bactérienne ou mycotique notamment :
1. - STOMATITE HERPETIQUE
2. - LE CANDIDA ALBICANS (moniliase) qui est fréquent, induit le dépôt d’une substance
blanchâtre à l’endroit de l’inflammation. Ce dépôt est fait d’amas de parasites et d’exsudat
inflammatoire.
3. - LES BORRELIAS : ce sont des fusospirochètes qui provoquent une angine assez particulière par
son caractère nécrosant appelée angine de Vincent et une stomatite nécrosante, la stomatite
ulcéro-nécrosante de Vincent.
Les infections spécifiques les plus couramment rencontrées sont : la
tuberculose, la syphilis et l’actinomycose.
C. - LES AFFECTIONS SYSTEMIQUES :
1. – LIC HEN PLAN,

2. - LED
3. - Maladies bulleuses etc…
D. - LES TUMEURS DE LA CAVITE BUCCALE

(autres que les tumeurs dentaires et osseuses).
1. - TUMEUR BENIGNE NON NEOPLASIQUE
L’épulis : petite tumeur localisée généralement au niveau de la gencive provoquée par une irritation
chronique mécanique ou allergique de la muqueuse buccale. Epulis, c’est le terme clinique pour
désigner cette petite masse. Du point de vue microscopique, il peut s’agir de nodule fibreux ; un
granulome pyogenicum, une hyperplasie fibroépithéliale ou une hyperplasie
pseudocarcinomateuse.
2. - TUMEURS BENIGNES NEOPLASIQUES
Ce sont les papillomes et les tumeurs des glandes salivaires essentiellement plus l’hémangiome et
le neurofibrome.
3. - TUMEURS MALIGNES
a. – Le carcinome épidermoïde est la tumeur maligne la plus rencontrée dans la cavité buccale chez
l’adulte. Elle est heureusement relativement rare. Les facteurs favorisants sont l’alcool et le tabac
notamment. L’hyperplasie squameuse (leucoplasie) en constitue la lésion pré-cancéreuse.
b. - Le lymphome de Burkitt
1). - Epidémiologie
C’est une tumeur fréquente en Afrique noire, décrite la 1ère fois par Burkitt en 1956 en
Ouganda où une fréquence anormalement élevée a été rapportée ainsi que dans tout l’Est Africain. Elle
affecte les jeunes enfants et serait provoquée par le Virus d’Esptein Barr (EBV), ou virus de la
mononucléose infectieuse.
C’est une tumeur des os maxillaires mais de présentation parfois buccale. Peut être aussi effet des
parasites comme celui de la malaria. En RDC, chez l’enfant, c’est le 2ème cancer après les leucémies.
Il s’agit d’une masse parfois énorme localisée sous la muqueuse buccale au niveau du
maxillaire supérieur ; masse qui déforme fortement la symétrie de la face et qui s’accompagne de
l’apparition d’autres masses similaires ailleurs en particulier dans les ganglions, et dans les viscères
(tube digestif, ovaires, seins etc…).
3). – Localisation
Surtout maxillaire supérieur et inférieur (80%) ; le reste : tube digestif, testicule (surtout), rein,
les os (moelle osseuse), les vertèbres.
SNC : forme tumorale et forme méningée par invasion métastatique.
4). - Aspects microscopiques – Origine : cellule du centre germinatif du follicule lymphoïde type
lymphoblastique.
Cette tumeur est faite d’une prolifération de lymphocytes assez bien différenciés mais
anaplasiques ; de grande taille 15 à 20 µm de diamètre, avec 2 à 5 nucléoles visibles.
Elle est parsemée de macrophages à cytoplasme clair donnant à l’ensemble un aspect de ciel étoilé
caractéristique. Il s’agit d’une prolifération de lymphocyte du type B. Du point de vue génétique, les
cellules néoplasiques présentent une anomalie chromosomique type translocation : t(8,14), t(2,8)ou
t(8,22) mais surtout dans le vagin.
5) Traitement : cyclophosphamide (endoxan).
4. – LE S TUMEURS ET KYSTES (DENTAIRES) DES MAXILLAIRES
- Les kystes : sont de plusieurs types histologiques et proviennent des vertiges de l’épithélium
dentaire embryonnaire ou d’une irritation infectieuse chronique. Dans certains cas, on peut voir
dans la paroi de ces kystes des plages bien différenciées de tissu dentaire (dentine, émail, cément)
et parfois même des dents entières.
- Les tumeurs odontogènes.
- Les tumeurs maxillaires.
- Tumeurs bénignes
1). - L’améloblastome ou adamantinome
C’est une tumeur qui part des vertiges de l’épithélium embryonnaire dentaire ou de
l’épithélium buccal.
Elle apparaît chez l’adulte et malgré sa nature bénigne histologiquement, elle donne des récidives
locales d’autant plus facilement qu’elle est mal délimitée, sans capsule et si la résection n’a pas été
totale. Le pronostic est généralement bon même en présence de quelques atypies et mitoses. Cette
tumeur est très fréquente et surtout chez l’adulte.
A l’examen microscopique
On note des amas de cellules épithéliales bien différenciées séparés par des septa
conjonctifs. Dans ces amas, les cellules basales adoptent une disposition radiaire de plus il y a de
nombreuses cavités kystiques. Il n’y a aucun signe d’anaplasie. Tumeur identique ou

crâniopharyngiome.
2). - Le fibrome ossifiant
C’est une des tumeurs bénignes les plus fréquentes des os maxillaires après celles citées
ci-dessus.
Du point de vue microscopique, il s’agit d’un fibrome dans lequel il y a des zones de différenciation
osseuse parfois peu mature montrant de la substance ostéoïde très peu minéralisée.
Il existe d’autres tumeurs osseuses bénignes mais qui sont très peu fréquentes (ostéome, ostéome
ostéoïde).
3). - Les tumeurs malignes

- Lymphome de Burkitt,
- Ostéosarcome (très rare),
- Améloblastome (forme maligne).
E. – LES GLANDES SALIVAIRES
- Parotide,
- Gl. S. sublinguale,
- Gl. S. palatine,
- Gl. S. sous-maxillaire.
La parotide est la plus importante de toutes du point de vue de la pathologie et la plus

volumineuse. Les affections qui seront décrites affectent principalement la parotide, ensuite les
glandes salivaires sous-maxillaires, palatine et sublinguale et enfin les glandes salivaires mineures.
1. – LES MALADIES INFLAMMATOIRES
a. - Infectieuses
La sialadénite : notamment d’origine virale (par le cytomégalovirus et surtout le virus des

oreillons etc…) et bactérienne.
Pour les oreillons : atteinte souvent bilatérale des parotides associée à une orchite (ovarite chez la
femme) et une inflammation du pancréas.
1). - Les aspects macroscopiques : sont classiques : gonflement, douleur, rougeur et chaleur.
- sont ceux d’une inflammation aiguë,
- lymphocytaire.
b.- Maladies inflammatoires d’étiologie non précise
Le syndrome de Mikulicz et syndrome de Sjögren : affections rares ; probablement

d’origine immunitaire caractérisées par une parotide dont les aspects microscopiques sont :
- infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire diffus avec par endroit formation de nodules

lymphoïdes et destruction des acini glandulaires,
- Prédominance lymphocytaire et densité plasmacytaire très modéré,
- Apparition d’amas de cellules myoépithéliales.
1). - Le syndrome de Gougerot-Sjögren associe
Sécheresse buccale (= xerostomie) et conjonctivale (= xérophtalmie) ;

Kératite ;
Parotidite ;
Arthrite chronique du type Polyarthrite chronique évolutive.
2). - Le syndrome de MIKULICZ est un état qui associe :
- Gonflement des parotides et des autres glandes salivaires et lacrymales (avec les mêmes
éléments inflammatoires que supra). Chez des personnes qui sont atteintes de certaines maladies
chroniques comme la tuberculose, la B.B.S. et les leucémies. Ce serait la conséquence d’une
stimulation antigénique chronique du système immunitaire.
c. - Les tumeurs
1). - Tumeurs bénignes
a) Les adénomes monomorphes (sont rares) : tumeur lymphoépithéliale,

adénome tubuleux, adénome oxyphile,
b). - La tumeur mixte des glandes salivaires ou adénome pléomorphe : c’est une tumeur faite d’une
prolifération des cellules myoépithéliales ductulaires formant des petits cordons ou des amas montrant
une différenciation glandulaire par endroits.
Entre ces amas cellulaires, il y a un stroma fibroconjonctif présentant des zones de différenciation
myxoïde et voir cartilagineuse. Au sein des plages épithéliales on observe parfois une différenciation
épidermoïde avec kératinisation. Cette tumeur est classée parmi les tumeurs à malignité mitigée.
Localement elle infiltre le tissu avoisinant d’autant plus qu’elle est mal délimitée.
Cependant, elle ne donne des métastases que quand elle a subi une transformation maligne.
d. - Tumeurs malignes
1). - Carcinome adénoïde kystique (la plus fréquente)

2). - Adénocarcinome (assez fréquent)
3). - Tumeur mucoépidermoïde (Carcinome mucoépidermoïde) assez fréquente.
Du point de vue histologique, cette tumeur est constituée de cordon de cellules

épithéliales épidermoïdes, parsemés de zones de différenciation glandulaire mucipare. Elle présente
des atypies et des mitoses contrairement à l’adénome pléomorphe mais malgré cela le comportement,
biologique est de bon pronostic. La tumeur évolue longtemps localement sans donner des métastases.
4. – ADENOME PLEOMORPHE CANCERISE (5% environ des adénomes pléomorphes (rare).
5. – LES TUMEURS MESENCHYMATEUSES
Fibrome, fibrosarcome sont théoriquement à envisager mais s’avèrent exceptionnelles.
II. - LA PATHOLOGIE DE L’OESOPHAGE
Le tube digestif est par excellence un organe de pathologie morphologique. C’est ainsi
que l’examen des prélèvements biopsiques constitue une étape importante dans la démarche
diagnostique.
A. - LES MALFORMATIONS
- Sténoses, atrésies, agénésie et communication avec la trachée (voir cours de gastroentérologie)
Diagnostic au 1er jour de la vie ex-utero.
- dédoublement, œsophage court, diverticule, etc…
B. - LES VARICES OESOPHANGIENNES DE L’HYPERTENSION PORTALE
C. - LES INFLAMMATIONS
1. LES INFECTIONS : sont rares à ce niveau, si présente, c’est l’herpes virus, la diphterie, les
staphylocoques, les candidoses ;
2. – LES OESOPHAGITES TOXIQUES, CHIMIQUES : prise accidentelle ou criminelle de

produits corrosifs, tel les acides, etc...
Oesophagite peptique par reflux gastro-oesophagien dans l’achalasie : peut aller jusqu’à l’ulcère.
Conséquences :
La réaction inflammatoire si elle est sévère donnera des ulcères et des nécroses
tissulaires qui peuvent aller jusqu’à la perforation…
Les inflammations moins sévères peuvent cependant occasionner des sténoses.
3. - LES TUMEURS
Les tumeurs bénignes : léiomyome, (le plus fréquent avec le polype fibreux), fibrome
etc… sont très rares. Le carcinome épidermoïde de l’œsophage est la tumeur maligne rencontrée à ce
niveau. Elle est heureusement très rare mais de traitement très difficile étant donné sa localisation.
Parmi les facteurs favorisant il faut citer l’alcool et les inflammations chroniques.
III. - LA PATHOLOGIE GASTRIQUE
A.- LES MALFORMATIONS :

Sont rares (dédoublement, atrésie, sténose dont la sténose hypertrophique du pylore
décrite plus loin, hernie diaphragmatique congénitale, etc…).
B. - LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES ACQUISES

La plus fréquente est celle dans laquelle une portion de l’estomac rentre dans la cavité
thoracique par l’orifice oesophagien du diaphragme.
C.- LES GASTRITES

Une gastrite est par définition une inflammation de la muqueuse gastrique qui se présente
sous forme aiguë ou chronique.
1. - DANS LA GASTRITE AIGUË
Il y a prédominance des réactions inflammatoires exsudatives. Elle est généralement

d’origine toxique :
- alcool ;
- médicaments (Aspirine et AINS) ;
- endotoxines produites par certaines bactéries : salmonella, staphylocoque ;
- le stress.
L’examen macroscopique révèle une muqueuse tuméfiée et rouge montrant des pétéchies.
2. - DANS LA GASTRITE CHRONIQUE
a. - Gastrite chronique non spécifique

La muqueuse est infiltrée par des éléments inflammatoires lymphoplasmocytaires jusqu’à la
muscularis mucosae quoique ces élements inflammatoires peuvent aller parfois jusqu’à la musculeuse.
Elle est d’origine :
- toxique : alcool, médicaments ;

- déficit en vitamine B ou en fer ;
- auto-immunitaire (anémie de Biermer) ;
- toxines microbiennes.
On distingue la gastrite chronique superficielle et la gastrite chronique atrophique.
1). - Gastrite chronique superficielle : infiltrant inflammatoire superficiel sans atrophie de la

muqueuse.
2). - Gastrite chronique atrophique: Elle est associée ou non à l’anémie et montre les aspects
microscopiques et macroscopiques suivants :
un infiltrat inflammatoire chronique dans la muqueuse ;
une atrophie épithéliale ;
la présence de métaplasie intestinale dans la muqueuse gastrique ;
la destruction des cellules pariétales - hypo acidité gastrique ;
l’atrophie de la muqueuse se traduit par l’effacement des plis.
C’est la gastrite chronique la plus fréquente.
a). - Etiologie
- Comme complication d’une gastrite aiguë elle a les même facteurs étiologiques que cette
dernière.
- Dans la maladies de Biermer :
Les cellules pariétales productrices du facteur intrinsèque sont détruites ; par action
autoimmunitaire.
Il s’ensuit ainsi l’association d’une gastrite atrophique avec une anémie mégaloblastique ou
maladie de Biermer.
b. - Gastrite chronique à Helicobacter pylori (Campylobacter)

Elle est de description récente et très fréquente en RDC si nous considérons le nombre de fois
que nous la diagnostiquons. Cette découverte a beaucoup changé le pronostic et le traitement
des gastrites car cette dernière a un traitement très efficace : IPP + Clamoxyl + Flagyl.
1). - Localisation :
- gastrique aussi bien corporéale que antrale mais surtout dans l’antre. Elle est décrite dans 80% à
100% des gastrites associées à l’ulcère mais peut survenir de façon isolée. Cependant certains
pensent qu’il s’agit simplement d’un germe saprophyte qui se différencie surtout sur la
muqueuse lésée.
- duodenal bulbaire : localisation fréquente aussi. Ces germes sont retrouvés aussi dans le
syndrome dyspepsique sans gastrite évidente et ceci répond au traitement. De plus, la gastrite à
Hélicobacter Pylori favoriserait l’apparition du carcinome de l’estomac.
2). - Aspect macroscopique : muqueuse hyperhémiée et rouge.

3). - Aspect microscopique : abondant infiltrat inflammatoire lymphocytaire mais surtout
plasmocytaire plus un nombre varié de polynucléaires qui souvent infiltrent les parois des
glandes gastriques.
c. - La gastrite chronique granulomateuse : Elle est rare, tuberculose, syphilis, histoplasmose.
d.- Gastrite chronique hypertrophique : (très rare, quelques centaines de cas recensés).
Affection rare de cause inconnue qui se localise soit au niveau de toute la muqueuse
stomacale en respectant la région antrale.
Soit autour de la partie proximale de la grande courbure.

- élargissement des plis et augmentation de leur épaisseur ;
- dilatation de l’épaisseur de la muqueuse ;
- aspect polypoïde des plis qui ont une orientation parallèle à celle de la grande courbure.

- Infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire ;
- dilatation kystique de certaines glandes ;
- réduction du nombre de cellules pepsino-sécrétante et acido-sécrètante ;
- métaplasie muco-sécrétante au niveau des glandes.
La maladie existe de façon isolée (maladie de Ménétrier) ou peut faire partie d’un syndrome, celui de
Zollinger-Ellison (tumeur pancréatique sécrétant la gastrine). Par ailleurs la maladie de Ménétrier est
une condition précancéreuse ; entraîne une perte protéique importante qui peut aboutir à une
hypoprotéinémie et des oedèmes. Elle a un caractère familial.
e.- Les ulcères
L’ulcère est une lésion consistant en une perte superficielle de substance au niveau des
muqueuses et qui peut être plus ou moins profonde.
1). - La forme aiguë

Ce sont les ulcères de stress, petites ne dépassant pas quelques millimètres de diamètre jusqu’à
1 cm. Ces ulcères s’étendent généralement jusqu’à la muscularis mucosae. Leurs bords sont réguliers,
bombés et souvent hémorragiques.
Elles se cicatrisent facilement quoiqu’elles peuvent parfois évoluer vers la perfection.
a).-Causes
Quoique la cause réelle soit mal maîtrisée, on connaît cependant les conditions d’apparition :
- Les stress : - polytraumatisés (+ grands opérés),
- grandes infections notamment les septicémies.
Toutes ces situations ont comme caractéristique le stress qui induit des fortes décharges
d’adrénaline et de cortisone dans l’organisme.
- La tumeur pancréatique sécrétant la gastrine = syndrome de Zollinger-Ellison. Dans ce cas les
ulcères sont multiples et localisés à n’importe quel endroit, même au niveau du jejunum. La
gastrine stimule la sécrétion de pepsine et d’acide dont l’hypersécrétion a comme conséquence
l’apparition des ulcères par autodigestion.
Dans la grande majorité des cas, la tumeur est localisée dans le duodenum et très rarement dans
l’estomac. Parfois il s’agit d’une simple hyperplasie des cellules neuroendocrines de la muqueuse
gastrique.
1. Cellules argentaphiles : sérotonine
2. Cellules D : somatostatine
Ecn : Sérotonine
Cellules D1 : VIP ;
Cellules P : Bombesine ;
Cellules PP : Pancréatic polypeptide ;
Cellules S : Sécrétine ;
Cellule G : Gastrine, Localisation, entre les cellules épithéliales glandulaires et la membrane
basale.
2). - La forme chronique
C’est l’ulcère peptique par excellence en rapport avec l’hypersécrétion d’acide et de pepsine par
l’estomac.
Les facteurs étiologiques sont très divers :
- familiaux ;
- psychologiques (stress) ;
- biologiques – l’hypersécrétion gastrique d’acide HCl et de pepsine. Ceci n’est pas toujours le cas
d’hypersécrétion de HCl n’est rencontré que dans environ 20% des cas.
- la diminution de la résistance de la muqueuse gastrique aux agressions et dans de nombreux cas, la

majorité c’est la thèse à retenir et la cause demeure inconnue, mais actuellement l’on pense qu’il s’agit
d’une déficience en prostaglandines (sécrétion) au niveau de la muqueuse gastrique et surtout les types
E qui ont comme effet de favoriser et de promouvoir la réparation de la muqueuse.
a). - La localisation
- Dans l’estomac le long de la petite courbure souvent dans la région antrale ; ici souvent il y a
achlorydrie (rare) ou une sécrétion normale de HCl ou une discrète diminution plus souvent.
- Dans le duodenum : première portion juste après le sphincter pylorique. C’est dans cette forme
qu’il y a souvent hypersécrétion d’acide chlorhydrique (HCl).
b).- Aspects macroscopiques
L’ulcère chronique est généralement unique, d’un diamètre de 1 à 2 cm jusqu’à 5 cm, de bord
net, taillé en pic mais irrégulier en surface.
Cet ulcère s’étend plus ou moins en profondeur parfois jusqu’à la muscularis mucosae mais peut être
plus profond. L’érosion des parois des vaisseaux situés dans l’ulcère explique la survenue des
hémorragies.
c). - Aspects microscopiques
Le fond de l’ulcère montre un enduit fibrinoleucocytaire entouré d’un tissu inflammatoire de

granulation et de tissu cicatriciel fibreux.
d). - Evolutions
- Cicatrisation : estomac en sac de sable, risque de sténose.
- Cancérisation : rare (3% des ulcères chroniques).
f). - les tumeurs
1). - Tumeurs bénignes
a). - Epithéliales
Les polypes sont rares au niveau de l’estomac ; 5% des malades en endoscopie de routine.
L’on distingue les polypes non néoplasiques régénératifs et inflammatoires dont le polype à
éorinophile, les néoplasiques (4cm de diamètre en moyenne ou adénomes dont ceux à cellules
neuroendocrines, les hamartomes (syndrome de Peutz-Jeghers et les hétérotopies (tissu pancréatique)
b). - Mésenchymateuses sont rares :
Ce sont les fibromes, lipomes, schwannomes, etc…

Le léiomyome se rencontre de temps en temps. Il évolue à bas bruit et se manifeste par des
hémorragies digestives.
Le schwannome se voit aussi de temps en temps et peut provoquer les mêmes complications.
2). - Tumeurs malignes
*.- L’adénocarcinome de l’estomac vient après celui du rectum et du côlon en ce qui concerne la
fréquence. Il est mucosécrétant et montre à l’examen microscopique des cellules d’un aspect
particulier qu’on appelle cellules en bague à chaton (présence d’une grande vésicule cytoplasmique de
mucine qui refoule le noyau en périphérie).
Cette tumeur donne des métastases ovariennes : tumeur de Krukenberg et ganglionnaire
préférenciellement sus-claviculaire = ganglion de Troisier.
*. - Le carcinoïde : tumeur maligne épithéliale glandulaire qui se présente sous forme d’amas de
cellules à noyau ovalaire régulier et cytoplasme peu abondant.
Cette tumeur s’accompagne de symptômes paranéoplasiques (sécrète des substances semblables à

la sérotonine).
*. - Le carcinome épidermoïde apparaît sur les métaplasies malpighiennes et c’est exceptionnel.
Facteurs favorisant du carcinome gastrique (surtout l’Adénocarcinome) :

- gastrite hypertrophique (maladie de Ménétrier) : rare
- ulcère chronique (3% des ulcères chroniques) : rare
- gastrite atrophique associée à l’anémie de Biermer (ou anémie pernicieuse)
- gastrite chronique atrophique et surtout la métaplasie intestinale qui l’accompagne (= le risque le
plus important)
- la présence de Helicobacter pylori
- résection gastrique distale pour ulcère ou autre lésion bénigne
- régimes alimentaires
- facteurs génétiques ou familiaux.
. - Formes macroscopiques :
- forme pédicule I ;
- forme sessile ulcérée non infiltrant ;
- forme infiltrante focale III ;
- forme linite plastica IV.
Ainsi donc, peut-on distinguer 4 grades suivant cette classification de Borrmann. Mais c’est surtout la
classification clinique et morphologique suivant le TNM qui est la plus importante du point de vue
pronostic.
Les tumeurs malignes d’origine mésenchymateuse sont exceptionnelles : léiomyosarcome,
fibrosarcome, lymphomes, liposarcome, etc.
IV. - LA PATHOLOGIE DE L’INTESTIN GRELE
A. - LES MALFORMATIONS
A part les malpositions et autres malformations rare de l’intestin grêle il faut signaler une
pathologie malformative fréquente : la sténose hypertrophique du pylore. Le sphincter pylorique
(muscle lisse) très hypertrophique obstrue presque complètement le canal pylorique. Il s’agit de la
couche circulaire de la musculeuse.
Conséquence : impossibilité de faire passer le bol alimentaire de l’estomac dans l’intestin et ceci se
manifeste dès la naissance par des violents mouvements du péristaltisme gastrique.
B. - LES INFLAMMATIONS OU ENTERITES
1. - LE TERRAIN
Il y a des particularités morphologiques au niveau de la muqueuse intestinale qui font que

toute inflammation à ce niveau se traduise par une décharge liquidienne plus ou moins importante.
a. - Un mince épithélium à couche simple de cellules cylindriques à jonctions ouvertes.

b. - Une forte vascularisation avec des nombreux capillaires très proches de cet épithélium
notamment au sein des villosités.
c. - Une richesse particulière en cellules de défense (système lympho-histiocytaire).
d. - Une surface d’échange étendue, à savoir la surface constituée par l’ensemble de la muqueuse
intestinale agrandie par ses nombreuses villosités.
2. - L’ASPECT MACROSCOPIQUE (gastroscopique).

C’est une muqueuse d’allure congestive, parsemée de tâche rougeâtre plus ou moins
étendue / correspondant essentiellement à des foyers d’hémorragie et suivant les cas de petits foyers de
nécrose avec ulcération en fonction du type d’inflammation et de son agressivité.
3. - LES ASPECTS MICROSCOPIQUES
- Présence dans la muqueuse d’un exsudat liquidien avec de nombreuses cellules inflammatoires ;
- décharge secondaire par infiltration de ce produit dans la lumière intestinale ; le tout se mêle ainsi
aux selles qui deviennent très môles jusqu’à devenir liquide (diarrhée) ;
- cette décharge peut-être hémorragique suivant le cas d’inflammation hémorragique ou nécrosante
par exemple.
4. - L’ETIOLOGIE
- infectieuses ou toxi-infectieuses
- toxiques
- allergique
- autoimmunitaire.
a. - Les inflammations infectieuses : elles sont d’étiologie diverses :
1). – Virale : Ces entérites sont d’évolution bénigne (virus echo, cocsackie etc…) sauf pour :
Le vibrio du cholera qui provoque une entérite aiguë caractérisée par la prédominance des
phénomènes exsudatifs séreux (catarrhale). D’où l’élimination de liquide diarrhéique abondante.
Le SIDA dont la diarrhée est l’une des manifestations.
2). - Bactérienne et parasitaire
Pour les infections bactériennes non spécifiques les germes vont d’Escherichia coli au
Salmonella typhi et paratyphi (A,B,C). Dans ces infections, la réaction inflammatoire n’a aucun
caractère spécifique tant macroscopique que microscopique. Dans la fièvre typhoïde, il existe
cependant dans l’infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire des histiocytes particuliers qu’on
appelle « cellules typhiques ». Ce sont de grandes cellules à cytoplasme abondant et opaque.
Par ailleurs la toxine typhique produit des foyers de nécrose dans la muqueuse localisée
préférentiellement au niveau des plaques de Peyer. L’infection la plus grave est celle produite par
salmonella typhi.
Il y a d’autres entérites à toxines microbiennes (Food poisoning).
a). - Staphylocoques pyogènes produit une entérite légère d’évolution spontanément résolutive.
b). - Clostridium perfringers (anaérobie), il est rarement résistant à la chaleur (cuisson) :
produit une forme légère d’intoxication entérique ;
une forme grave nécrosante accompagnée de diarrhée, douleur, crampes abdominales
et vomissement ;
c). - Clostridium botulium (anaérobie)
Produit une intoxication mortelle qu’on appelle le botulisme par paralysie du système
cholinergique = La toxine botulique. Il faut donner un sérum antibotulique.
d). - Les Salmonelloses ------------ typhimurium
------------ enteritidis
Parmi les infections bactériennes non spécifiques il faut citer aussi :
- Le Campylobacter : qui donne une entérite pouvant simuler la fièvre typhoïde ;

- Le Yersenia enterocolitica et pseudotuberculosis qui cause une lymphadénite mésentérique à
localisation ileocoecale pouvant aussi similer une appendicite : formation de microabcès
d’aspect pseudotuberculeux ;
- La maladie de Whipple (voir plus loin).
Pour les infections granulomateuses spécifiques il faut citer :
La tuberculose qui se localise préférentiellement au niveau de la région iléocoecale.

L’actinomycose dont la localisation est variable.
La schistosomiase mansoni dont les vers adultes se fixent dans le plexus veineux mésentériques. Les
lésions sont causées par les œufs qui provoquent une réaction granulomateuse dans les tissus.
La Maladie de Whipple
Maladie de l’intestin grêle caractérisée par l’accumulation des histiocytes spumeux PAS
positif dans la muqueuse intestinale notamment au niveau des villosités.
Dans le passé, on a cru longtemps qu’il s’agissait d’une accumulation des cellules riches en lipide d’où
le nom de lipodystrophie intestinale.
Certaines de ces cellules renferment effectivement des lipides. La coloration Gram du tissu montre que
leur grande majorité contient des bâtonnets microbiens et cela a été c onfirmé par les études
ultrastructurales. On admet ainsi qu’il s’agit d’une maladie infectieuse et le traitement aux
antibiotiques est effectivement efficace. Ce bacille a été baptisé Tropheryma Whipplii. La maladie
s’étend généralement à d’autres organes notamment les ganglions et le système nerveux central dans
lequel on note la présence de périvascularites diffuses lymphoplasmohistiocytaires renfermant des
histiocytes fortement PAS positif.
Incidence : Maladie très rare : moins de 10 malades / an dans la littérature mondiale.
b. - Maladie inflammatoire non infectieuse : Maladie de Crohn ou iléite terminale.
1). – Incidence : rare au Congo et relativement fréquent dans les pays occidentaux.
2). - Etiologie : inconnue. On a mis en cause les virus, notamment le virus de la rougeole, les BK, le
BBS et l’autoimmunité.
3). - Localisation : Iléon terminale sur quelques centimètres à partir de la valvule iléo-coecale.
D’autres segments de l’intestin peuvent constituer la localisation notamment le colon et même
l’estomac.
Le segment atteint est congestif, montre des ulcères et éventuellement des zones de sténose et des
fistules.
Il s’agit d’une paniléite. On note un infiltrant inflammatoire lymphoplasmocytaire diffus dans
toute la paroi de l’intestin et sur toute la longueur du segment atteint avec des foyers présentant des
nodules granulomateux à cellules épithélioïdes. A la biopsie il est difficile de faire le diagnostic
différentiel avec la colite ulcéro-hémorragique, même la recherche des anticorps antineutrophile
(cytoplasmique) ne suffit pas pour les deux maladies. Il faut rechercher les antigènes de membrane
CD44, V3, V6 .
6). - Conséquences
a).- Malabsorption ;
b).- Sténoses intestinales ;
c).- Nombreuses fistules – entre segments d’intestin ou entre l’intestin et d’autres organes ;
d).- Hémorragie.
c. - La diverticulite
Il s’agit de l’inflammation du diverticule de Meckel qui est souvent d’origine infectieuse et
donne les mêmes symptômes qu’une appendicite.
d. - L’appendicite
L’appendicite aiguë est caractérisée par un infiltrat inflammatoire purulent de la muqueuse
appendiculaire s’étendant à la sous-muqueuse ou à la séreuse suivant les cas. Ceci peut évoluer vers la
formation d’abcès ou de plastron appendiculaire.
L’appendicite chronique est défini sur le plan morphologique comme une infiltration
inflammatoire atteignant au moins la sous-muqueuse. La divergence est fréquente entre les données
cliniques et l’analyse morphologique.
Le schistosome mansoni est la cause principale de l’appendicite chronique granulomateuse rencontrée
dans nos régions.
e.- Syndrome de malabsorption
Ce syndrome clinique comprend trois entités :
- la sprue tropicale ;
- la maladie coeliaque ;
- la stéatorrhée idiopathique.
1). - Epidémiologie et étiopathogénie
- La spoule tropicale : non décrite en Afrique noire mais bien aux Caraïbes, Jamaïques et en
Inde.
L’étiologie n’est pas claire : peut-être une infection persistante à Escherichia Coli.
- La maladie coeliaque : Fréquente en Europe, elle est due à une intolérance au gluten, une
protéine que l’on trouve dans certaines céréales. Elle affecte spécialement les individus HLA B8,
HLADR7, HLA, DRW3.
Dans le sang : présence d’anticorps antigliadine.
- La stéatorrhée idiopathique : elle est cosmopolite et d’étiologie inconnue.
2). - Les aspects morphologiques microscopiques : sont similaires dans les 3 affections à savoir :
- l’atrophie de la muqueuse intestinale et plus particulièrement les villosités.
- la présence d’un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire.
f. - Pathologie diverses :
Volvulus, invagination, sténose, infarctus intestinal, hernie ingunale, ombilicale, etc.
g. - Les tumeurs
1).- Les tumeurs bénignes : sont rares. Ce sont surtout le polype.
2). - Les tumeurs malignes
Il s’agit de :
*. - L’adenocarcinome mucosécrétant. Cette tumeur occupe la troisième position par ordre de
fréquence après le colon et l’estomac en ce qui concerne le cancer du tube digestif.
*. - Le carcinoïde ---------- voir carcinoïde de l’estomac.
On distingue 2 types de carcinoïde :
. - Le carcinoïde à cellules argentaffines (APUD Cells) c’est ce type qui s’accompagne d’un syndrome
neuroendocrinien par la sécrétion le plus souvent de sérotonine mais on peut avoir aussi d'autres
hormones notamment la gastrine. Il peut être
- bénin, ou
- malin et Métastase très rarement.
Celui de l’appendicite est toujours bénin.
. - la carcinoïde à cellules non argentaffines.
bénin ------ Il renferme des cellules musculaires lisse.
Malin, même cette variante maligne ne donne des métastases que dans un % très faible.
. - Localisation des carcinoïdes : surtout dans l’appendicite et le colon à savoir le coecum plus le
rectum. Ensuite l’intestin grêle et l’estomac mais plus rarement. Enfin ovaire et poumon.
V. - LA PATHOLOGIE DU COLON
A. - MALADIE CONGENITALE
1. - LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG ou aganglionose ou Mégacôlon congénital.

Il s’agit d’une malformation localisée au niveau de la partie rectosygmoïdienne du côlon qui affecte
presque exclusivement les hommes.
a. - Morphologie pathologie macroscopique
- Rétrécissement du segment recto-sygmoïdien atteint : spasme dû à la non inhibition de
l’activité cholinergique extrinsèque.
- Dilatation du segment contingu situé en amont.
b. - Causes étiopathogéniques
Absence des ganglions du système nerveux autonome dans la partie rétrécie de l’intestin. Cela est
visible à la microscopie et entraîne d’autres anomalies microscopiques notamment une hyperplasie et
hypertrophie des filets nerveux parasympathiques dans la zone atteinte : recherche par histochimie de
l’activité cholinestérasique qui est négative. Mais même l’activité nerveuse intrinsèque ganglionnaire
est nulle à savoir, VIP, substance P.
c. - Conséquence
1). - Occlusion intestinale se traduisant par une constipation aiguë.
2). - Mégacôlon et dolichomégacôlon
3). - Diverticulose
C’est la présence de plusieurs diverticules acquis. Sa principale complication est
l’inflammation.
Ces diverticules se forment dans les zones de moindre résistance où il y a interruption de la
continuité de la partie musculaire de la paroi intestinale.
4. - INFARCTUS DE COLON (infactus mésentérique) : rare.
5. - LES MALADIES INFLAMMATOIRES
a. - La dysenterie bacillaire : Shigellose.
1). - Morphologie pathologique
Les lésions sont localisées au niveau du côlon mais peuvent parfois aller jusqu’à l’iléon
terminal. La bactérie (Shigella) en cause libère une toxine qui provoque une nécrose tissulaire et des
réactions inflammatoires avec microabcès. Une fois la détersion assurée, il reste un ulcère qui évolue
vers la cicatrisation par fibrose. On note donc de multiples ulcères sur la muqueuse du côlon.
2). - La conséquence : diarrhée sanguinolente et douleur.
b.-La dysenterie amibienne (entamoeba histolytica).
1). - Morphologie pathologique
L’amibe pénètre la muqueuse et la sous-muqueuse, et libère une toxine qui provoque des
nécroses mais sans grande réaction inflammatoire.
Le côlon est dans ce cas parsemé de nombreux ulcères à limite nette, laissant entre eux de brides de
tissu sain.
c. - La colite ulcéreuse ou rectocolite ulcéro-hémorragique (RCUH).
Maladie d’origine non précise quoique l’on ait pensé à l’autoimmunité, l’infection et
l’hypersécrétion de lysozyme (ferment protéolytique qui détruit le mucus).
1). - Morphologique pathologique

- présence de plusieurs plages d’ulcères qui apparaissent d’abord au niveau du rectum, puis le
sygmoïde puis le côlon descendant.
- dans les cas sévères :
atteinte de tout le côlon ;
plus la partie terminale de l’iléon.
- ulcères de taille variable, de forme irrégulière, superficiels mais parfois profonds,
accompagnés d’inflammation chronique avec formation parfois de microabcès et de pseudopolypes.
- Evolution :
cicatrisation fibreuse non sténosante ;
perforation, péritonite et abcès périrectaux ;
fistule ;
association parfois à l’amyloïdose et d’autres maladies autoimmunitaires ;

C’est une condition précancéreuse.
c) - Les infections spécifiques granulomateuses : tuberculose, schistosomiase, etc…
6. - LES TUMEURS DU COLON

a. - Les tumeurs bénignes
Ce sont presque toujours les tumeurs d’origine épithéliale : adénomes, polypes
hamartomateux, pseudotumeurs.
1). - Les adénomes (ou polypes adénomateux)
*. - Type tubulaire :
- tumeur polypoïde ovalaire constituée de plusieurs structures glandulaires noyées dans un stroma
lâche.
*. - Type villeux :
- cet aspect villeux est caractéristique ;
- subit plus fréquemment la dégénérescence maligne.
*. - Type mixte :
il combine la structure tubulaire et villeuse.
Parmi les polypes adénomateux multiples on distingue :
. - La polypose familiale :
- type congénitale : plus de 300 polypes ;
- type acquis --- moins de 100 polypes.
. - Le syndrome de Gardner dans lequel il y a des polypes coliques et d’autres tumeurs ailleurs
notamment au niveau de la peau (adénome) et des os.
2). - Les hamartomes (polypes hamartomateux)
a). - Syndrome de Peutz-Jeghers.

Plusieurs polypes du côlon du type villeux ayant la particularité d’avoir des bandes de
muscle lisse dans les axes de villosités.
Associé à une hyperpigmentation de la peau.
Affecte le côlon, l’intestin grêle et l’estomac.
Transformation maligne rare.
b). - Polype juvénile :
Affecte le côlon et le rectum.
Souvent multiple.
Est caractérisé par la présence de plusieurs tubules glandulaires, de l’œdème du
stroma et une réaction inflammatoire.
b. - Les pseudotumeurs
1° hétérotopie : endométriose ;
2° le polype à éosinophile de l’estomac et de l’intestin grêle ;
3° le polype lymphoïde.
c. - Les tumeurs malignes
Il s’agit presque toujours de tumeur épithéliale.
- l’adénocarcinome : premier en fréquence en ce qui concerne les cancers du tube digestif. Un

pourcentage non négligeable de ces tumeurs est perceptible au toucher rectal car le site le plus fréquent
c’est le rectum.
VI.- PATHOLOGIE DE L’ANUS

A. - MALFORMATION :
- atrésie, agénèsie ;
- imperforation anale.
B. - LES FISTULES ;
C. - LES HEMORROÏDES ;
D. - LE PROLAPSUS ;
E. - LE CARCINOME EPIDERMOÏDE DE L’ANUS.
VII. LA PATHOLOGIE DU PANCREAS
Il s’agit d’un organe de pathologie endocrinienne (à voir au cours de médecine interne) en

rapport avec :
- la sécrétion endocrine (insuline et glucagon) : voir les lésions morphologiques en rapport avec
le diabète notamment la lésion de Kiemmestiel-Wilson ;
- la sécrétion exocrine :
- diverses protéases ;
- lipases ;
- amylase.
LA PATHOLOGIE MORPHOLOGIQUE INTERESSE :
A. - LES MALADIES INFLAMMATOIRES

- pancréatite aiguë hémorragique ;
- pancréatite chronique.
B. - LES TUMEURS
- le syndrome de Zollinger-Ellison ;
- les insulinomes ;
- les tumeurs malignes.
L’adénocarcinome pancréatique : il faut citer surtout celui de la tête du pancréas qui comprime
le canal de Wirsung et entraîne un ictère cholostatique qui constitue souvent le signe d’alarme.
C. - MALADIE CONGENITALE HEREDITAIRE :
Fibrose kystique du pancréas :

En fait une maladie systémique affectant les fonctions exocrines due à une mutation génétique au
niveau du bras long du chromosome 17 et entraînant l’absence d’une protéine qui règle le transport
intraépithélial des électrolytes :
1 enfant / 1.500 naissances en Europe ;
1 enfant / 17.000 naissances chez les noirs USA.
VIII.-LA PATHOLOGIE HEPATIQUE

A. - LES INFECTIONS
- L’ABCES DU FOIE
- germes banaux :
- l’angiocholite (à partir de)
- abcès hématogène : source des germes : intestin et appendice;
- abcès actinomycosique.
2. - LES HEPATITES REACTIONNELLES : malaria, salmonella, typhus, etc… septicémie,
trypanosomiase.
- LA LEPTOSPIROSE : ou fièvre ictéro-hémorragique outre l’invasion sanguine par le germe, il y a
atteinte rénale, hépatique, musculaire et encéphalique.
4. - PARASITAIRE :
- abcès amibien : foyer de nécrose montrant peu d’éléments inflammatoires. Les cellules
inflammatoires sont situées surtout à la périphérie de la lésion et ce sont les lymphocytes, plasmocytes,
quelques polynucléaires et les histiocytes. Ces amibes (forme hématophage) peuvent être mis en
évidence par la coloration au PAS. Leur cytoplasme est fortement PAS positif tandis que le noyau est
pâle.
L’invasion amibienne provient des foyers localisés au niveau de l’intestin (voir supra).
- Kyste à echinocoque granulosus ou kyste hydatique. Ce kyste se présente comme une cavité tapissée
d’une multitude de grains blanchâtres correspondant à des parasites
- Distomatose (douve hépatique) : le parasite se localise au niveau des canalicules biliaires et entraîne
de la nécrose cellulaire et de l’angiocholite.
- La schistosomiase (S. mansoni).
La greffe hépatique est faite des œufs qui migrent par le courant sanguin veineux des veinules
du plexus mésentérique où ils sont pondus par les vers adultes vers la veine porte et ensuite dans le
foie. Là ils provoquent une réaction inflammatoire granulomateuse.
5. - LES VIRUS
L’Hépatite virale
Il s’agit d’une affection dans laquelle le virus affecte l’ensemble du tissu hépatique
sélectivement entraînant des lésions allant jusqu’à la nécrose cellulaire.
On distingue l’hépatite A, l’hépatite B et l’hépatite non A non B. Les autres virus susceptibles de
provoquer une hépatite sont : l’Epstein-Barr Virus et le virus cytomégalique.
Depuis quelques années la non A non B hépatite a été subdivisée en plusieurs entités suite à la
découverte des virus concernés.
Ainsi il y a :
- L’hépatite C : même risque, pathologie et épidémiologie que le virus B. Il s’agit d’un virus
très répandu.
- L’hépatite E : elle est plus rare. Ce virus se rencontre surtout en Asie où les premières
épidémies ont été décrites en 1955-1956. Il a été signalé aussi en Amérique et en Afrique. Il se
transmet comme l’hépatite A = foeco-orale ; donne une jaunisse importante mais peut aussi être
asymptomatique. A été bien étudié en 1983, lorsqu’un expérimentateur s’est infecté en ingérant les
matières contaminées, puis il a suivi la viremie et la sérologie. Le malade peut éliminer encore le virus
dans les selles cinq semaines après la phase clinique de la maladie alors qu’il n’y a plus de
symptômes.
- L’hépatite G : Virus à DNA, la transmission est parentérale (injection) comme pour le virus
B. La séroprévalence est de 15,2% en Afrique de l’Ouest. Quant à la morbidité, il produit une hépatite
du type A, c’est-à-dire qui n’évolue ni vers la cirrhose ni vers l’hépatite chronique et le cancer et qui
est self-résolutive.
a. - Morphologie pathologique
Pour l’hépatite aiguë, les aspects microscopiques suivant peuvent être retenus :
1. Structure générale conservée ;

2. Infiltrat inflammatoire portal diffus du type lympho-histiocytaire et certains histiocytes renfermant
des pigments ferreux.
3. Nodules inflammatoires intraparenchymateux lympho-histiocytaire surtout centrolobulaires et
présence de nombreux foyers de destruction tissulaire.
Ceci évolue pendant quelques mois et se résorbe ensuite complètement ou alors passe à la chronicité et
c’est l’hépatite chronique. Il s’agit presque toujours de l’hépatite B, l’hépatite A ne passe presque
jamais à la chronicité.
1). - Pour l’hépatite chronique

- Classification :
* hépatite chronique persistante
* hépatite chronique agressive (ou active).
2). - L’hépatite chronique persistante

- structure générale conservée ;
- infiltrat inflammatoire portal diffus du type lympho-histiocytaire ;
- rares nodules inflammatoires intraparenchymateux ;
- début de formation des septa conjonctifs.
3). - L’hépatite chronique agressive

- structure générale concernée ;
- infiltrat inflammatoire portal abondant du type lympho-histiocytaire ;
- l’infiltrat inflammatoire déborde l’espace porte pour grignoter sur le parenchyme avoisinant =
peace meal necrosis ;
- rares nodules inflammatoires intraparenchymateux ;
- septa conjonctifs intraparenchymateux présents dénotant la destruction tissulaire et les
phénomènes de cicatrisation fibreuse ;
- présence d’hépatocytes pâles disposés en amas pseudoglandulaires ; hépatocytes à cytoplasme
pâle et d’aspect blanchâtre et luisant (gland like hepatocyte) : Ag Au ++ dans ces cellules en cas
d’hépatite B ;
- évolution vers la cirrhose.
6. - LES LESIONS TOXIQUES (HEPATITE TOXIQUE)
a. - chloroforme et autres produits chimiques ;

b. - amanite phalloïde;
c. - alcool;
d. - *l’hépatite aiguë alcoolique ;
*l’hépatite chronique alcoolique ;
*la cirrhose alcoolique.
e. - Les médicaments
Certains médicaments ont la propriété de provoquer une cholostase biliaire (stéroïde
anabolisant ou contracéptifs) ou une hépatite (halothane, méthyldopa, phenylbutazone, etc.)
B. - LA CIRRHOSE
La cirrhose constitue l’étape ultime de beaucoup des pathologies hépatiques. Elle est caractérisée par
des altérations morphologiques importantes ayant des répercussions sévères sur la fonction. Il s’agit
d’une fibrose cicatricielle qui perturbe toute la circulation hépatique tant sanguine que biliaire.
1. - ASPECTS MACROSCOPIQUES
- Irrégularité de la surface due à la présence de plusieurs nodules cirrhotiques.
- Hypertrophie ou atrophie de l’ensemble de l’organe.
- Coloration brunâtre en cas d’ictère.
2. - ASPECTS MICROSCOPIQUES
- Perturbation de la structure lobulaire.
- Présence des septa fibreux qui divisent le tissu hépatique en plusieurs nodules de taille
variable.
- Les nodules sont constitués d’amas d’hépatocytes de régénération avec disparition de la
structure en rangées ou travées de Remak.
3. - CLASSIFICATION
Cirrhose portale ou cirrhose de Laennec ou alcoolique.

- foie petit ou grand hypertrophique ;
- micronodulaire ;
- présence de corps de Mallory.
- Cirrhose post nécrotique ou post hépatique virus B ou cirrhose de marchand.
- petit foie ;
- les nodules sont plus volumineux ;
- micro et macronodulaire ;
- présence des corps de Courcilman.
Cirrhose biliaire primaire et secondaire (femme d’âge moyen).

- la primaire est caractérisée par une cholangite destructrice ayant comme effet l’obstruction des
canalicules biliaires et la cholostase.
- la forme secondaire s’observe en cas :
* d’agénésie des voies biliaires principales (malformative) ou d’une obstruction prolongée de ces
voies biliaires principales.
Dans la cirrhose biliaire secondaire par agénésie des voies biliaires principales on observe du point de
vue morphologique, en plus des éléments qui définissent la cirrhose, une prolifération des canalicules
biliaires néoformés dans les septa fibreux qui séparent les nodules.
Cirrhose associée à l’hémocromatose, à la maladie de Wilson, à la déficience en &1 –
antitrypsine (chez les jeunes) et la cirrhose cardiaque.
B - LES TUMEURS
1. - LES TUMEURS BENIGNES
Sont exceptionnelles :
* adénome hépatique (pilule)
* hémangiome.
2. - LES TUMEURS MALIGNES
a.- l’hépatocarcinome
1). - Fréquence :
- tumeur très fréquente en Afrique noire (environ 4% de l’ensemble des tumeurs malignes) ;
- frappe souvent des personnes très jeunes (30 – 40 ans).
2). - Etiologie
a). - L’alcool comme facteur favorisant (hépatome apparaissant sur cirrhose alcoolique).
b). - Le virus de l’hépatite B : serait très impliqué et à la même distribution géographique que
l’hépatocarcinome en Afrique notamment.
c). - Les aflatoxines : substances toxiques produites par les moisissures (champignons) sur certaines
céréales (arachide, sorgho, haricots, maniocs, etc…) stockés dans des endroits humides, et produits
laitiers provenant des animaux contaminés.
3). - Aspect morphologique
a). - Masse unique (forme ovale) ou multiple ou encore diffuse.
b). - Prolifération des cellules d’aspect hépatocytaire anaplasique disposées en cordons (forme
trabéculaire) ou en acini (forme glandulaire).
4). - Marqueurs biologiques
a). - Foeto-protéine : c’est une protéine présente chez l’embryon qui disparaît à la naissance ou
n’existe plus que sous forme de trace. Cette protéine réapparaît dans le sang en quantité en cas
d’hépatocarcinome.
Augmente modérément aussi dans les :
* cirrhoses ;
* les hépatites.
b). - La bilurbine : produite normalement par les cellules du système réticulo-histiocytaire dans le foie
même au sein de l’hépatocarcinome.
c). - La gamme glutamyl transférase - GT) : la production est sensiblement augmentée en cas
d’hépatocarcinome et d’autres néoplasmes ainsi que dans l’alcoolisme chronique.
b. - Cholangiocarcinome (rare).
Ce carcinome est plus rare et provient de la prolifération des cellules épithéliales des canalicules
biliaires.
c. - Les tumeurs métastatiques :

elles sont d’origines diverses : poumon, tube digestif, etc…
IX. - PATHOLOGIE DE LA VESICULE BILIAIRE
A. – INFLAMMATION
1. - LES CHOLECYSTITES AIGUËS
- staphylocoques
- colibacilles, salmonella typhus.
2. - LES CHOLECYSTITES CHRONIQUES
- fait suite à une cholécystite aiguë ou une
irritation chimique : bile ou calcul.
Dans les cholécystites chroniques on voit se développer les lésions secondaires suivantes :
- cholestérolose – accumulation de cholestérol dans la muqueuse ;
- cholégranulome calcification de toute la paroi de la vésicule : vésicule en porcelaine.
- sinus de Rokitansky – Arschof : invagination profonde dans la sous-muqueuse de l’épithélium
de surface donnant des pseudoglandes.
B. - LE CALCUL BILIAIRE (OU CHOLELITHIASE)

Le mode de formation des calculs biliaires est varié.
par excès de formation de bile dans les maladies hémolytiques.
Par trouble du métabolisme du cholestérol. Cette situation n’est pas évidente.
Par stase, infection et inflammation : ce mécanisme n’est pas évident non plus. Ce qui est certain ce
que le calcul favorise la stase et la stase favorise l’infection et l’inflammation.
Classification des calculs : d’après la constitution :
1. - CALCUL DU TYPE SIMPLE : il y a 3 types (10%)

- cholestérolique – radiotransparent ;
- pigmentaire – bilirubinate de calcium ;
- carbonate de calcium
Ces 2 derniers sont radioopaques ;
- cristaux d’urate (goutte) - Radiotransparent.
a. - Cholestérolique
Ovalaire, constitué de plusieurs cristaux lamellaires à disposition radiaire.

Ce calcul est généralement simple, blanchâtre, de 1 à 2 cm de diamètre pour les plus petits et + 5 cm
pour les plus grands. Ce genre de calcul flotte dans la bile (faible poids moléculaire).
b. - Type pigmentaire
Ils sont généralement multiples, petits (6 à 7 mm de diamètre), ovalaires et radioopaques.
c. Carbonate de calcium : ce type de calcul est très rare ; il est blanchâtre et

radioopaque.
- Calcul mixte
- Le calcul type combiné
- Le centre de calcul est fait de cholestérol pur disposé en structures lamellaires concentriques.
- La coque étant du type mixte.
C. - LES TUMEURS DE LA VESICULE BILIAIRE
En principe il faut penser aux adénomes et adénocarcinomes mais ces tumeurs sont extrêmement rares
à ce niveau.
CHAPITRE 7 : PATHOLOGIE DU TISSU LYMPHOÏDE

I. - GANGLION LYMPHATIQUE
A. - DEFINITION
Un ganglion lymphatique est une collection organisée de tissu lymphoïde localisée le
long des vaisseaux lymphatiques.
Il est traversé par la lymphe sur son chemin vers le canal thoracique. Il est réniforme. Sur son bord
convexe arrivent les vaisseaux lymphatiques afférents qui pénètrent sa capsule, se collectent en un
sinus marginal ou sous-capsulaire, tandis que de son bord concave partent les vaisseaux lymphatiques
efférents; les vaisseaux sanguins entrent et sortent par ce même bord.
B. - STRUCTURE ANATOMIQUE ET FONCTIONNELLE

Le parenchyme ganglionnaire est classiquement subdivisé en 3 compartiments
anatomiques majeurs : le cortex, le paracortex et la médullaire.
1. - LE CORTEX comprend :
a. - Follicules Primaire ou Non Stimulés:
Ce sont des agglomérations rondes ou ovoïdes compactes de petits lymphocytes ronds

matures mêlés aux cellules réticulaires dendritiques.
Au point de vue immunohistochimique, les lymphocytes du follicule primaire portent les
immunoglobulines de surface (SIg) M et D, avec la chaîne légère Kappa prédominante, possèdent les
antigènes liés à l'histocompatibilité (HLA-DR) et portent les récepteurs pour la 3ème portion du
complément (C3b-R).
Ils ne portent pas les immunoglobulines de surface G et les immunoglobulines cytoplasmiques G (Clg
G). Ils réagissent avec un grand nombre d'anticorps (Ac) monoclonaux dirigés contre les lymphocytes
B matures par exemple BA1 et B1.
Leur phénotype est donc SigD + SigM + HLA-DR + C3bR +BA1 + B1+. Ils sont SigG –
et CigG-. On y trouve mêlés les lymphocytes T aides/inducteurs (OKT4 Leu 3a+) et
suppresseurs/cytotoxiques (OKT4 Leu 2a+).
b. - Follicules Secondaires ou Stimulés
1). - La couronne lymphocytaire ayant la même composition que les follicules primaires.
2). - Centre Germinatifs : Ils sont constitués de petits centrocytes (petites cellules à noyau échancré
ou incisé et à cytoplasme peu abondant), de grands centrocytes (plus grands mais ayant la même
configuration que les petits centrocytes), de petites et grandes cellules à noyau non clivé ou non
échancré et appelées centroblastes par LENNERT, des cellules réticulaires dentritiques, des
macrophages, des plasmocytes et de petits lympocytes.
3). - Immunohistochimiquement la majorité des centrocytes et des centroblastes sont SigG+, SigG+,
SigA+ mais SigD-.
Les centrocytes sont en plus CIgM+, CigA+ mais la chaîne légère Kappa est toujours
prédominante. Une minorité est SIg- et CIg-.
Ces lymphocytes sont pan B+ et HLA-DR+ et réagissent avec les anticorps de différenciation
des lymphocytes B : ils sont donc B1+, BA2+ et OKTIO +
L'origine de toutes ces cellules est la moelle osseuse.
2. - PARACORTEX
Il se compose de petits lymphocytes ronds, des veinules post capillaires, des cellules
réticulaires interdigitantes.
Immunohistochiquement les lymphocytes paracorticaux sont des T C3bR-, HLA-DR-, Ils

sont en majorité (60-80%) OKT4 Leu 3a+ et pour le reste OKT8 Leu 2a+ dont une minorité Ac
S100+.
3. - LA MEDULLAIRE
Elle est composée de cordons anastomosés de petits lymphocytes B et T tassés les uns contre les
autres et d'un nombre variable de plasmocytes et des sinus intermédiaires entourant ces cordons
médullaires.
Par ailleurs, les sinus traversent et entourent partiellement le ganglion lymphatique.
C. - PATHOLOGIES SPECIFIQUES DU GANGLION LYMPHATIQUE
Un ganglion lymphatique, comme tout tissu lymphoïde extraganglionaire, peut être le siège d'un
processus inflammatoire, néoplasique ou métabolique.
1. - ANOMALIES DE DEVELOPPEMENT ET DE STRUCTURE.
- Inclusions des cellules naeviques et des cellules épithéliales dans le ganglion.
1). - Inclusions des glandes salivaires.

Dans les ganglions voisins ou adjacents à la glande parotide ou à la glande salivaire sous-
mandibulaire, on peut noter une telle hétérotopie.
2). - Inclusion du tissu thyroïdien dans les ganglions voisins de la thyroïde.
3). - Inclusion de l'endomètre dans les ganglions pelviens, sacrés et inguinaux.
4). - Inclusions des cellules naeviques :
Cellules non pigmentées
Cellules du naevus cellulaire
2. - LESIONS D'INFILTRATION ET DE DEGENERESCENCE
a. - Amyloïdose secondaire ou primaire
b. - Hyalinisation
- Fréquente chez les personnes âgées

Frequent au niveau des ganglions inguinaux et ilaques et sont conséquence d'une inflammation
chronique de longue durée
Architecture est bouleversée et parfois complètent au point de remplacer le ganglion en une masse
hyalim.
c.- Pigments
1). - Pigments Endogènes

a). – Hémosidérine : foyer hemmoragique ;
b). – Mélanine : foyer de dermatose chronique ;
c). – bilurbine : grand du hile du foie.
d). - lipofuschine
2). – Pigments exogènes
Dechets de charbon et silicium, or et fer :
- inhalation
- tatouage
- voies parenterales pour le fer
3. - TROUBLES CIRCULATION
Infarctus
4. - LYMPHADENOPATHIES NON SPECIFIQUES OU REACTIONNELLES.

* Aspects variables
a. - Hyperplasie Folliculaire
Condition : infection
- Les follicules comprennent 2 zones bien distinctes : la couronne lymphocytaire foncée et le
centre germinatif pâle.
- Ils conservent leur polarité
- Les centres renferment les macrophages étoilés.
- Les follicules sont composés d'une population mixte de cellules.
Elle s'accompagne d'une prolifération d'une variété de cellules dans les zones interfolliculaire et
paracorticale : lymphocytes, plasmocytes, immunoblastes et parfois de nombreux éosinophiles. Il y a
souvent une prolifération des veinules post-capillaires.
b. - Centres Germinatifs Progressivement Transformés

Ils sont caractérisés par une hyperplasie folliculaire. Entre les follicules hyperplasiques mais
souvent au centre du ganglion, on note de grandes structures folliculaires, 2 à 3 x la taille des follicules
hyperplasiques réactionnels, parfis on note seulement une structure de ce type. Ce follicule géant n'a
pas de couronne lympocytaire ni de centre germinatif bien définis, et ressemble au follicule lymphoïde
primaire au faible grossissement. Une autre caractéristique est l'apparition des cellules épithélioïdes
autour des agrégats des cellules lymphoïdes comme dans la Maladie de Hodgkin à prédominance
lymphocytaire sous-type nodulaire.
c.- Hyperplasie Paracorticale
Bien que comprenant aussi les lymphocytes B, le paracortex est principalement peuplé de
lymphocytes T. Il comprend aussi des phagocytes mononucléaires ainsi que des cellules réticulaires
dendritiques. Toutes ces cellules y compris les veinules post-capillaires peuvent subir l'hyperplasie en
réponse à un stimulus tel qu'un virus (celui de la monocléose infectieuse) ou une drogue. La
proportion des cellules participant à l'hyperplasie détermine l'aspect du paracortex. Ce dernier peut
donc : - être élargi par une population monomorphe de petits lymphocytes- contenir beaucoup
d'immunoblastes et avoir un aspect pléomorphe, - montrer une élévation de la proportion des
phagocytes mononucléaires tels les macrophages, les cellules épithélioïdes et les cellules réticulaires
dendritiques. - on peut noter d'autres cellules telles que : les éosinophiles, neutrophiles et les
plasmocytes. Si l'hyperplasie paracorticale est à prédominance des lymphocytes T, il y a toujours une
prolifération des veinules post-capillaires et un grand nombre de lymphocytes dans la paroi vasculaire.
d.- Plasmocytose et Hyperplasie des Cordons Médullaires

C'est un autre type de réponse des lymphocytes à une stimulation maligne telle qu'un plasmocytome
extramédullaire, en faveur d'une réaction bénigne ou d'un phénomène réactionnel non spécifique. On
note comme aspect microscopique:
- la préservation de l'architecture du ganglion
- l'aspect généralement bien mature (bien différencié) des plasmocytes et
- la présence de nombreuses inclusions sécrétoires intracytoplasmiques (corps de Russel ou corps
de Dutcher-Fayer) ou des cristaux et la hyalinisation des parois vesculaires.
Elle se rencontre dans 4 autres conditions :
La variante plasmocytaire de la Maladie de Castleman.
La lypmhadénopathie angioimmunoblastique avec dysprotéinémie.
Arthrite rhumatoïde
La lymphadénopathie de l'infection à VIH.
Certains lymphomes T périphériques s'accompagnent d'une plasmocytose.

e. - Sinus histiocytose
Histopathologie
On note une dilatation des sinus par ailleurs encombrés par un grand nombre de
macrophages et d'histiocytes. Le sinus marginal est le plus atteint car c'est lui qui reçoit le 1er la
lymphe venant des vaisseaux lymphatiques afférents.
Les ganglions drainant les foyers inflammatoires ou néoplasiques surtout les carcinomes du sein et du
tube digestif sont réputés développer une sinus histiocytose.
f. – Sinus lymphocytose B
Autrefois appelée sinushistiocytose immature, cette condition est actuellement appelée

sinus-lymphocytose B "car ici les sinus dilatés sont remplis de lymphocytes B et non d'histiocytes
immatures". La sinus lymphocytose B apparaît caractéristiquement dans la toxoplasmose, la
mononucléose infectieuse et la brucellose mais aussi, dans les ganglions des patients VIH+.
5. - LYMPHADENOPHATIES REACTIONNELLES AVEC ASPECT SPECIAL OU

DISTINCTIF
a. - La Maladie de Castleman
1). - Synonymes : - Hyperplasie Angiofolliculaire

- Hyperplasie Folliculaire géante ou
- Heperplasie gingantofolliculaire
- Hamartome lymphoïde angiomateux
- Hamartome ganglionnaire
C'est une affection rare avec lésion solitaire ou multicentrique : 2/3 au niveau du
médiastin mais se localise aussi ailleurs.
2). - Age : 7 - 77 ans

3). - Sexe : PAS DE PREDILECTION DE SEXE
4). - Etiologie : inconnue mais actuellement HHV8 est incrimé.
5). - Clinique :
Elle peut être asymptomatique ou se manifester par une masse. Elle peut s'accompagner des
symptômes systématiques tels que fièvre, transpiration, arthralgie et éruption cutanée (rash).
6). - Histopathologie
a). - Type vasculaire-hyalin

Présence de nombreux amas lymphoïdes ressemblant aux follicules lymphoïdes mais dépourvus
de centres germinatifs activés. Les centres germinatifs peuvent être présents mais ils sont petits
et peu développés.
- Les centres sont composés d'une prédominance des cellules réticulaires dendritiques (CRD) et de
peu de cellules lymphoïdes.
- Les centres peuvent être composés des couches concentriques de cellules lymphoïdes ou de
cellules aplaties ou d'aspect épidermoïde.
- Les follicules ou amas lymphoïdes sont pénétrés des capillaires à paroi hylinisée. Récemment il a
été démontré que ces CDR sont Ki67+ et réagissent avec les Ac anti-cellules endothéliales tels
le Facteur VIII.
- Autour des centres germinatifs, les petits lymphocytes sont aussi déposés en couches
concentriques rappelant la peau d'oignon.
Le tissu interfolliculaire est riche en petits vaisseaux pouvant subir aussi la sclérose de la paroi. Il
contient aussi quelques plasmocytes et quelques immunoblastes. On y note aussi des lymphocytes
T plasmocytoïdes (T4/helper).
- Il peut persister des follicules lymphoïdes normaux.
b).- Type plasmocytaire
- Présence de follicules lymphoïdes identiques à ceux de l'hyperplasie folliculaire à la place des

petits centres germinatifs hyalinisés du type précédent.
- Présence de nombreux plasmocytes dans la zone interfolliculaire
- Ce type diffère du précédent par le fait que dans ce type le vasculaire et hyalin. Il est à noter qu'il
existe aussi des types intermédiaires entre les deux.
c) Type mixte
- La Maladie de Kimura
C'est un processus inflammatoire chronique d'étiologie inconnue. Elle affecte plus les hommes
que les femmes.
1). - Clinique :
Elle affecte les hommes jeunes à l'âge moyen. Les patients se présentent avec une masse sous-
cutanée parfois défigurante et localisée à la tête et à la nuque ou avec gonflement des glandes,
l'éosinophilie est constante.
2). - Histopathologie
la masse des tissus nous est composée des follicules lymphoïdes secondaires (avec centres
germinatifs) séparés par du tissu conjonctif oedématié contenant de nombreux éosinophiles et de
nombreux vaisseaux à paroi mince. Les vaisseaux à paroi épithélioïdes ne sont jamais observés sinon
dans l'hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophiles. Les centres germinatifs sont infiltrés par les
éosinophiles qui les détruisent parfois.
Au niveau du ganglion on note :
- Une architecture conservée

- Une hyperplasie folliculaire avec grands centres germinatifs activés dont certains contiennent de
nombreux éosinophiles avec foyers de nécrose ou "Folliculolyse".
- Les éosinophiles sont toujours présents dans le paracortex, tandis qu'ils varient de très peu à des
infiltrats massifs dans la zone interfolliculaire où ils forment parfois des microabcès.
- Sinus : présence d'éosinophiles.
- Prolifération des veinules post-capillaires même au niveau des centres germinatifs.
- Vascularisation des centres germinatifs par les veinules post-capillaires.
- Sclérose au voisinage des infiltras éosinophiliques paracorticaux.
- Présence fréquente des polycaryocytes (ou cellules multinucléées) ressemblant aux cellules de
Whartin-Finkeldey dans les centres germinatifs et le paracortex.
Les centres germinatifs et le paracortex.
L'association de ces signes est caractéristique de la Maladie de Kimura.
c). - Lymphadénopathie Angio-immunoblastique
1). - Synonyme :
- Lymphadénopathie angioimmunoblastique avec dsyprotéinémie
- Lymphadénopathie immunoblastique
- Lymphogranulomatose x.
2). - Clinique :
- Lymphadénopathie généralisée
- Fièvre, rash cutané, hépatosplénomégalie
- Une variété de troubles immunologiques, tels les maladies auto-immunes.
- Age : personnes âgées
3). - Etiologie :
- Infection
- Troubles immunologiques primaires
- Néoplasies
4). – Histopathologie
- Bouleversement partiel ou total de l'architecture ganglionnaire avec absence de follicules
lymphoïdes et de la médullaire.
- Elargissement ou hyperplasie du paracortex qui apparaît plus ou moins en déplétion cellulaire due à
la réduction du nombre des petits lymphocytes.
- Epaississement de la capsule par ailleurs infiltrée par les cellules peuplant le parenchyme.
- La présence de nombreux vaisseaux arborescents est caractéristique : ce sont les veinules post-
capillaires proliférant avec de nombreux lymphocytes dans leur paroi. Ils sont bien visualisés
avec la coloration de la réticuline et encore mieux le PAS.
- Parfois persistance des follicules lymphoïdes ayant l'aspect de ceux de la Maladie de Castleman.
- L'infiltrat cellulaire est polymorphe avec déplétion lymphocytaire, nombreux immunoblastes et
plasmocytes.
- La présence de grandes cellules T à cytoplasme pâle ou clair est une indication pour la transition
vers un lymphome.
- Quelques histiocytes et cellules épithélioïdes sont présents. Les histiocytes épithélioïdes peuvent
former des granulomes ce qui justifie le terme "Lymphogranulomatose X".
- Les occasionnellement on note des cellules Reed-Sternberg-like.
Type à prédominance immunoblastique B

Type à prédominance plasmocytaire
Type à cellularité mixte (sans prédominance d'un type cellulaire)
Type à prédominance des cellules épithélioïdes
Type à prédominance lymphocytaire.
d. - Lymphadénopathie dermatopathique alias Réticulose Lipomélanique
C'est un processus réactionnel au cours duquel il y a une lympadénopathie

(lymphadénomégalie) associée à une variété de lésions cutanées chroniques accompagnées de prurit,
de desquamation et d'hypérémie. Elle est fréquente dans les dermatoses chroniques et surtout la
dermatose exfoliative généralisée. Elle apparaît aussi chez les patients atteints de lymphomes T de la
peau tels que le Mycosis Fungoïde et le Syndrome de Sézary.
Histopathologie
A l'examen histologique on observe :

- Un élargissement du paracortex suite à une prolifération des cellules réticulaires dendritiques
accompagnée d'une déplétion lymphocytaire.
- des amas de macrophages chargés de lipide et de pigment au voisinage des trabécules
fibreuses partant de la capsule.
Ce pigment est dans la plupart des cas la mélanine mais le pigment céroïde ou l'hémosidérine
sont parfois mis en évidence.
Les cellules chargées des pigments céroïdes sont PAS positives. Les lipides sont mis en
évidence avec le Red Oil O et le Soudan noir.
Au stade précoce on note :
- Une hyperplasie folliculaire de degré variable,

- Une sinushistiocytose du sinus marginal particulièrement,
- Les immunoblastes et les polynucléaires éosinophiles en nombre variable accompagnant la
prolifération des cellules réticulaires dendritiques.
Au stade avancé on observe l'absence des follicules lymphoïdes et bien sûr des centres germinatifs.
Etant donné que l'expansion se fait entre les septas fibreux, le processus peut avoir un aspect nodulaire
simulant un lymphome folliculaire.
e. - Lymhadénopathie post-lympangiographique
Le produit de contraste utilisé pour la lymphangiographie peut demeurer dans les ganglions
durant des semaines, des mois ou années. Il peut occasionner une augmentation de taille des
ganglions: lymphadénomégalie ou simplement lymphadénopathie.
Histopathologie
- Au stade précoce on note une sinushistiocytose considérable faite des phagocytes mononucléés.
- Au stade avancé on note une forte réaction inflammatoire granulomateuse épithéliogigantocellulaire
à corps étranger autour des vacuoles claires localisées dans les sinus. Ces vacuoles contenaient le
produit de contraste enlevé du spécimen lors de son traitement. Les éosinophiles sont très nombreux
parmi les macrophages et les cellules géantes multinucléées à corps étranger. Les plasmocytes peuvent
aussi être nombreux dans les sinus atteints. On peut observer une hyperplasie folliculaire réactionnelle.
f.- La Maladie de Rosaï-Dorfman- Destombes alias Sinushistiocytose avec Lymphadénopathie

massive
- rare en dehors de l'Afrique, elle affecte donc plus la race noire que les autres races.
- Etiologie : elle n'est pas encore bien précisée. Elle est probablement infectieuse.
- Age : tous les âges mais surtout les enfants de moins de 10 ans.
- Symptômes : lymphadénopathie cervicale massive bilatérale avec aspect de cou proconsulaire. Cette
lymphadénopathie peut aussi être modérée.
Histopathologie
- Sinus histiocytose considérable. L'architecture générale est conservée au début mais avec la
progression de la maladie, le parenchyme est remplacé par des masses confluentes des phagocytes
mononucléaires. Les follicules deviennent peu apparents.
- Les cordons médullaires renferment de nombreux plasmocytes avec corps de Russel. Les
histiocytes ont un cytoplasme abondant éosinophile et granulaire et un noyau rond ou ovale et
vésiculaire. Ils peuvent être multinuclées et présenter une atypie nucléaire simulant une
histiocytose maligne.
- On observe un nombre variable de lymphocytes, des plasmocytes et des polynucléaires
neutrophiles ainsi que la phagocytose des cellules telles que les lymphocytes par les
macrophages.
g).-La Maladie de Whipple
C'est une affection rare survenant chez les hommes d'âge moyen, les femmes et les enfants sont aussi
atteints.
1)- Symptômes : diarrhées, perte de poids, lymphadénopathie mésentérique, aortique et rarement
superficielle.
2)- Etiologie : troubles immunologiques et infections bactriennes à germes divers: streptocoques,
corynebactérium, haemophilus...
1).- Histopathologie
- Au faible grossissement, on note une présence frappante des vacuoles de taille variable dans
les sinus et le parenchyme ganglionnaire et associée souvent à une sinushistiocytose et une réaction
granulomateuse à corps étrangers avec cellules géantes en réponses à la présence de ces vacuoles de
matériel graisseux.
- Absence de caséum
- Présence de macrophages contenant des granules PAS positifs (= bactéries).
2).- Diagnostic différentiel

- Lymphadénopathie post-lymphangiographique
- Lymphadénopathie à mycobactérium avium intracellulaire du SIDA.
3).-Pronostic
Les patients répondent bien à l'antibiothérapie.
6.- LYMPADENOPATHIES NECROSANTES

a.- La Maladie de Kikuchi et Fujimoto
Alias lymphadénite Nécrosante Histiocytaire sans infiltrat granulocytaire.
Décrite pour la 1ère fois par KIKUCHI au Japon chez les jeunes japonaises surtout, elle fut décrite plus
tard aux USA,en Europe et au Royaume Uni.
1).-Histopathologie
- Le ganglion atteint montre un infiltrat en foyer dans le cortex et le paracortex, composés de grandes
cellules accompagné d'une déplétion lymhocytaire. Ces grandes cellules comprennent les histiocytes
(macrophages) et les lymphocytes transformés dont les immunoblastes. La nécrose avec nombreux
débris nucléaires est une image constante et parfois très frappante dans les zones atteintes. Les
leucocytes polynucléires neutrophiles et éosinophiles sont absents. Les lymphocytes plasmocytoïdes T
sont présents en nombre variable. Les follicules lymphoïdes sont intacts mais peuvent être atteints. Les
plasmocytes peuvent être présents mais pas nombreux.
La combinaison de nécrose, de grandes cellules et d'absence de leucocytes polynucléaires

neutrophiles et éosinophiles est caractéristique.
2).- évolution
Elle est bénigne avec complète rémission en quelques semaines ou mois.
b.- La Maladie de Kawasaki

- Elle affecte les enfants de moins de 4 ans.
- Elle se rencontre en Europe et aux E.U.A.
-Symptômes : Fièvre, érythème cutané, oedème des extrémités, lésions des conjonctiveset des
muqueuses buccales, lymphadénopathie cervicale et artérite coronaire (coronarite).
1).- Etiologie : probablement infectieuse.

2).- Histopathologie :
- Nécrose ganglionnaire associée à des lésions vasculaires :
* thrombose et nécrose fibrinoïde
* gonflement des cellules endothéliales et infiltrat Lymphohistiocytaire.
- Altération de l'architecture ganglionnaire par l'extension ou la diffusion des foyers de nécrose.
7.- LYMPHADENOPATHIES SPECIFIQUES.

- Tuberculeuse, syphilitique, mycosique, sarcoïdosique.
8.- TUMEURS MALIGNES : primaires, ce sont des lymphomes et les secondaires qui sont 12 ou15
à 20 fois plus nombreuses que les primaires.
II. LA RATE
A.- RAPPELS HISTOLOGIQUES

La rate comprend la pulpe blanche et la pulpe.
1.- LA PULPE BLANCHE

C'est un amas lymphoïde autour d'une artériole centrale, l'artériole pénicillaire.
On distingue 2 zones :
a.- La Zone Périatériolaire
C'est un mancheau cellulaire plus ou moins symétrique autour de l'artériole pénicillaire, branche de
l'artère trabéculaire.
Cette zone correspondant à la zone T de la rate.
b.- Le Follicule Lymphoïde.

Il correspond à la partie de la pulpe blanche comprise entre la zone périartériolaire et la pulpe rouge. Il
a la même composition que celui du ganglion lymphatique, correspond à la zone B et inclut la zone
marginale.
2.- LA PULPE ROUGE

C'est un réseau de cordons cellulaires, des sinus et des fibres de réticuline. Les cordons cellulaires
comprennent beaucoup de macrophages, les phagocytes mononucléaires et ont une épaisseur allant
d'une à plusieurs cellules. On y note en plus une quantité importante de globules rouges.
B.- PATHOLOGIE DE LA RATE

1.- ANOMALIES CONGENITALES
- Absence de la rate Son association aux anomalies cardio-vasculaires et d'autres malformations est
connue sous le nom de syndrome d'IVEMARK.
- Hypoplasie de la rate
- Rate multilobée
- Splénomégalie Familiale
- Rates accessoires au niveau de hile
- Ectopie d'autres tissus dans la rate
- Rare ectopie pancréatique.
- Atrophie et Hyposplénisme.
a.- Splenomégalie
CAUSES : elles sont multiples :
Splénomégalie Familiale
Splénomégalie associée aux troubles circulatoires :
Congestion systémique veineuse
Hypertension Portale
Splénomégalie par accumulation des substances normale ou anormales :
Amyloïdes
Maladie de stockage.
Splénomégalie infectieuses ou inflammatoire :
Septicémie bactériennes aiguës ou chroniques
Processus granulomateux : Tuberculose, sarcoïdose et autres.
Autres infections mycosiques
Infections virales: mononucléoseinfectieuse, SIDA,...
Infections parasitaires.
Splénomégalie par destruction excessive des cellules sanguines.
Hypersplénisme primaire (splénomégalie non tropicale)
Splénomégalie Tropicale idiopathique
Splénomégalie associée aux kystes et tumeurs bénignes.
Splénomégalie associée aux tumeurs malignes :
Leucémies
Lymphomes systémiques
Histiocytoses malignes
Cancer de la rate
Tumeusr métastatiques.
b.Splenomegalie tropicale
Elle est due aux maladies tropicales telles que la malaria, la leishmaniose, la trypanosomiase
et la schistosomiase.
Histopathologie :
- Fibrose et hyalinisation focales de la capsule.
- Léger bouleversement de l'architecture
- La dilatation des sinus lui donnant un aspect pseudoglandulaire
- Les cordons cellulaires de la pulpe rouge sont bourrés de lymphocytes et plasmocytes.
- Parfois discrète hyperplasie des macrophages
c.- hypersplenisme
Il se caractérise par une splénomégalie associée à une anémie, une neutropénie, une
thrombopénie avec hyperplasie compensatrice de la moelle osseuse.
2.- TROUBLES REACTIONNELS :

- Hyperplasie lymphoïde de la rate
Causes : Infections et maladies auto-immunes de même que l'hémodialyse.
- La Maladie observée de façon isolée au niveau de la rate.
3.- LES INFILTRATIONS :

a.- Amyloïdose primaire ou secondaire
b.- Pigments au niveau de la rate :
1).-Endogènes :
a).- Hémosidérine
b).- Mélanine comme dans la lymhadénopathie dermathothique.
2).- Exogènes :
a).-Pigment malarique : il peut être confondu avec l'hémosidérine ou le pigment formolé.
b).-Pigment schiotosomien : presque identique au pigment malarique et s'observe en cas d'infestation
massive de la veine porte par le schistosome mansoni.
c).- Le carbone
4.- PROCESSUS INFLAMMATOIRES :
- Perisplénite
- Abcès splénique solitaire
- splénite bactérienne granulomateuse : tuberculeuse, syphilitique et autres.
- Infections mycotiques ; - Actinomycose, histoplasmose et autres mycoses.
5.- TROUBLES CIRCULATOIRES
- Infarctus
- Congestion aiguë et chronique comme dans l'hypertension portale. On y note les nodules de Gamma-
Gandy (amas de fer et de calcium)
6.- TUMEURS :
a).- Bénignes : - Hamartomes, hémangiomes, lymphangiomes, fibromes, chondromes et ostéomes.
b).- Malignes : -Lymphomes, angiosarcomes, tumeurs métastatiques de la rate.
III THYMUS
TUMEURS :
Nous dirons un mot sur le thymome.
THYMOME :
C'est une tumeur bénigne dans 75% des cas et maligne dans 25% des cas, le critère de
malignité pris en compte est l'invasion des structures voisines. Cette tumeur est caractérisée par des
lobules faits d'un mélange de cellules épithéliales et des lympocytes en proportions variables. Le
tymome est souvent accompagné de myasthénie grave.
Histopathologie :
On distingue 4 types de thymome :

Type à cellularité mixte ou thymome lymphoépithélial
Type à prédominance épithéliale
Type à Prédominance Lymphocytaire (PL)
Type à cellules fusiformes.
IV LES LYMPHOMES
A.- DEFINITION
Le concept le plus admis des lymphomes est que ceux-ci représentent une expansion ou
une prolifération clonale des cellules néoplasiques dérivées des homologues résidant dans les zones
fonctionnelles du système immunitaire. Ces dernières comprennent en plus des ganglions
lymphatiques, la moelle osseuse, la rate ainsi que les autres sites lymphoïdes. Les lymphomes bénins
seraient en réalité des hyperplasies lymphoïdes réactionnelles constituant parfois une masse.
Les lymphomes sont subdivisés en Lymphomes de Hodgkin (LH) ou Maladie de Hodgkin

(MH) et en Lymphomes Non Hodgkiniens (LNHs).
B.- ASPECTS CLINIQUES
1.- FREQUENCE
Les LNHs représentent un faible pourcentage de toutes les tumeurs dans la plupart des pays, sauf en
Afrique où le Lymphome de Burkitt atteint 18% des LNHs dans les zones d'endémie palustre. Au
moyen Orient, leur incidence est plus élevée qu'en Occident. Par ailleurs, cette incidence varie selon la
race, le niveau soci-économique et les types de lymphomes. Au Zaïre, le LH est le type le plus
fréquent (26,6 %).
2.- AGE
La maladie de Hodgkin a la plus haute incidence dans la 1ère moitié de l’âge adulte, alors que les
lymphomes non Hodgkiniens ont une grande incidence à l’âge moyen. La distribution de la MH et des
LNHs selon l’âge varie aussi avec les régions géographiques et le niveau socio-économique. Au Zaïre
la MH présente un 1er pic à la 2è décade et un 2è à la 4è décade.
3.- SEXE
On note une légère prédominance masculine pour les LNHs et la MH. Au Zaïre, cette prédominance
est franche pour les lymphomes rencontrés (sexe ratio de 1,8:1) et la MH (sexe ratio de 2,56:1). Pour
cette dernière, les facteurs hormonaux et la grossesse joueraient un rôle protecteur chez la fille.
4.- SITES
Le site de prédilection est la chaîne ganglionnaire cervicale pour le LH et les LNHs. Actuellement, on
parle beaucoup des LNHs de la muqueuse du tube digestif (GALT).
5.- ETIOLOGIE
Plusieurs facteurs sont impliqués :
1. Troubles de la fonction immunitaire : les immunodéficiences primaires ou acquises.
2. Virus : le virus d’Epstein-Barr (VEB), le virus humain des lymphomes T (HTLV-1) et le
virus de l’immunodéficience humaine (VIH).
3. Les anomalies chromosomiques : translocations.
4. Facteurs environnementaux : l’activité professionnelle et l’exposition aux radiations. Ces
facteurs agissent souvent en association.
6.- PATHOLOGIE DES TROUBLES LYMPHOPROLIFERATIFS AU COURS DES

IMMUNODEFICIENCES
Le virus d’Epstein-Barr (VEB) est fortement impliqué.
En effet, l’infection par le VEB, en combinaison avec le désordre immunologique T spécialement et la
stimulation antigénique chronique ou prolongée ou avec l’effet oncogène des drogues
immunosuppressives, conduit à la prolifération non contrôlée des lymphocytes B aboutissant à une
expansion clonale et à un lymphome B. Le VEB n’étant pas mis en évidence dans tous les lymphomes,
un autre facteur mes en cause est la translocation de l’oncogène C-myc avec conversion tumorigène,
résultant de la prolifération des lymphocytes B. La pathogénie des lymphomes T des immunodéprimés
n’a pas encore été établie.
Une autre théorie attrayante stipule que le VIH lui-même a un potentiel oncogénique. Il est possible
que le gène trans-activateur « t at-3 » du VIH-1, similaire à celui des HTLV61 et HTLV-2, conduise à
l’expression inappropriée des gènes suppresseurs des croissances dans les sous-populations des
lymphocytes spécifiques. Alternativement le gène t at, par promotion de l’interleukine-2 et la

production des facteurs promoteurs de croissance, peut conduire à l’immortalisation et à la
transformation des cellules (lymphocytes) T infectées. Il est possible que le VEB joue encore ici, un
rôle : il a été identifié dans les lymphomes T associés à l’infection à VIH.
Il existe cependant une hypothèse physiopathogénique des lymphomes cutanés T, reposant sur l’idée
d’une stimulation antigénique prolongée au niveau épidermique avec, pour corollaire, une réaction
d’hypersensibilité retardée chronique et, secondairement cancérisation d’un clone de cellules T
stimulé.
7.- CLASSIFICATION DES LYMPHOMES

La classification des lymphomes a été l’objet de longs débats; pour la maladie de Hodgkin, on connaît
la classification de JACKSON et PARKER, celle de LUKES et BUTLER et celle de RYE la plus
récente.
Les lymphomes non Hodgkiniens ont été étudiés selon plusieurs classifications dont les plus connues
sont celles de LUKES / COLLINS, de BRITISH NATIONAL LYMPHOMA INVESTIGATION
(BNLI), de DORFMAN, de RAPPAPORT, de KIEL et de l’OMS.
a.- Classification de KIEL
1).- Caractéristiques de la classification
Elle est basée principalement sur les caractéristiques cytologiques des cellules néoplasiques telles que
décrites dans une coupe de ganglion lymphatique. Les caractéristiques structurales telles que la
formation des follicules ou la tendance à la fibrose y sont secondaires.
Elle comprend 2 groupes principaux :

a).- Lymphomes à Faible Malignité. Ils sont caractérisés par une prolifération de petites cellules (petits
lymphocytes ou centrocytes) ou d’un mélange de petites et de grandes cellules. Les termes utilisés
pour les désigner se terminent par le suffixe « cytique » ou « cytoïde ».
b).- Lymphomes à Haute Malignité. Ils sont caractérisés par une prolifération homogène de grandes
cellules appelées « centroblastes », « lymphoblastes » ou « immunoblastes ».
Les termes « germinocyte » et « germinoblaste » de LENNERT ont été remplacés par « centrocyte » et
« centroblaste » respectivement, pour dissiper la crainte des pathologistes américains qui craignaient la
confusion avec les tumeurs à cellules germinales. Elle semble donner un compromis dans la
terminologie mais pas dans le concept. - Son avantage principal est qu’elle permet au moins de classer
des tumeurs difficiles à diagnostiquer (à typer) avec précision, soit dans le groupe de lymphomes à
faible malignité ou dans celui des lymphomes à haute malignité. Ceci a une importance clinique
appréciable parce que pouvoir se prononcer sur le degré de malignité d’un lymphome même quand les
conditions de travail ne sont pas optimales, permet de faire un pronostic et d’entreprendre un
traitement adéquat.
Décrite initialement en 1974, cette classification a subi des modifications respectivement en 1978 et en
1988 : Tableaux 1 à 3.
Tableau 3 : Classification de KIEL des LNHs mise à jour de 1988
Lymphome B
Lymphomes à Faible Malignité
A.- Leucémie Lymphoïde
Chronique (LLC) et
Prolymphocytaire
Chronique
B.- Leucémie à cellules
chevelues
C.- Lymphome
Lymphoplasmocytoïde/
Lymphoplasmocytaire
(Immunocytome LP)
D.- Plasmocytome
E.- Lymphome Centrocytaire/
cytique diffus
F.- Lymphome Centroblastique -
Centrocytaire / Cytique
G.- Folliculaire
H.- Folliculaire et diffus
I.- Diffus
Lymphome à Haute Malignité
J.- Lymphome Centroblastique

K.- Lymphome Immunoblastique
L.- Lymphome Anaplasique à
grandes cellules Ki-1+
M.- Lymphome de Burkitt
N.- Lymphome Lymphoblastique
non Burkitt
O.- Types Rares
Lymphomes T
Lymphomes à Faible Malignité
A.- Leucémie Lymphoïde
Chronique (LLC) et
Prolymphocytaire Chronique
B.- Mycosis Fungoïde / Syndrome de Sézary à petites cellules cérébriformes.
C.- Lymphome Lymphoépithélioïde (Lymphome de Lennert).
D.- Lymphome Angloimmunoblastique
E.- Lymphome de la Zone-T
F.- Lymphome Pléomorphe à petites cellules HTLV-1+.
Lymphomes à Haute Malignité
G.- Lymphome Pléomorphe à cellules de taille moyenne et grande HTLV-1+.

H.- Lymphome Anaplastique à grandes cellules Ki-1+.
I.- Lymphome Lymphoblastique
J.- Types Rares
2).- Base cytologique de la Classification de KIEL

Les cellules T et B vierges ou Lymphocytes T1 et B1 respectivement, lors d’une première stimulation
antigénique, se transforment en blastes :
- le lymphocyte T1 se transforme en immunoblaste T (IB-T), qui, soit remplit sa fonction et
meurt, soit se transforme en lymphocyte T2 (Ly.T2) qui est une cellule mémoire réagissant
activement et rapidement lors d’une nouvelle stimulation par le même antigène (Ag).
- Le Lymphocyte B1 se transforme lui, soit en immunoblaste B (IB-B) morphologiquement
identique à l’IB-T, soit en centroblaste (Cb).
- L’IB-B se transforme soit directement en plasmocyte, soit en muant d’abord en cellule
lymphoplasmocytoïde devenant ensuite un plasmocyte.
- Le Cb. se transforme soit en IB-B ou en Cc.
- Le Cc se transforme soit en IB-B, en plasmocyte ou alors en Lymphocyte B2 (Ly-B2) cellule
mémoire. La réponse ultérieure à cette stimulation antigénique est la formation des centres
germinatifs et donc l’apparition des follicules lymphoïdes secondaires au niveau du ganglion
lymphatique.
Ce schéma simplifié (Fig.1) explique plus ou moins l’origine des cellules impliquées dans
divers types de lymphomes décrits dans la classification de KIEL.
b.- Classification de RAPPAPORT
Elle est basée principalement sur l’aspect global de la prolifération néoplasique ainsi que la
taille de la cellule lymphomateuse.
Selon lui tous ces types histologiques de lymphomes peuvent évoluer selon un mode nodulaire
ou diffus. La taille de la cellule néoplasique permet de différencier le « lymphome lymphocytaire » du
« lymphome histiocytaire ». Cela signifie :
- que si un lymphome est fait des cellules dont la taille est inférieure à celle d’un histiocyte ou
d’une cellule endothéliale, il est dit « lymphocytaire » diffus ou nodulaire;
- par contre, si la taille de la cellule lymphomateuse est égale ou supérieure à celle d’une cellule
endothéliale, le lymphome est dit « histiocytaire » diffus ou nodulaire.
Décrite initialement en 1956, cette classification a aussi subi des modifications notamment en
1966, en 1975 et en 1981 :
Tableaux 4 à 7.
Le Tableau 8 montre la correspondance de la Classification de RAPPAPORT avec celle de

KIEL.
Tableau 7 : Classification de RAPPAPORT modifiée de 1981
Lymphome Nodulaire
- Lymphome Lymphocytaire bien différencié

- Lymphome Lymphocytaire peu différencié
- Lymphome à Cellularité Mixte ou lymphohistiocytaire
Lymphome diffus
- Lymphome Lymphocytaire bien différencié

- Lymphome Lymphocytaire bien différencié avec différenciation plasmocytaire
- Lymphome Lymphocytaire peu différencié
- Lymphome Lymphocytaire peu différencié avec différenciation plasmocytaire
- Lymphome Lymphoblastique à cellules à noyaux convolutés
- Lymphome à Cellularité Mixte, Lymphohistiocytaire
- Lymphome Histiocytaire (Sclérose notée)
- Lymphome ou Tumeur de Burkitt
- Lymphome Indifférencié
- Lymphome Non Classifiable
- Lymphome Composite.
Tableau 8 : Comparaison de la Classification de RAPPAPORT et celle de KIEL
RAPPAPORT
Nodulaire
A.- Lymphocytaire bien différencié
B.- Lymphocytaire peu différencié
C.- A Cellularité Mixte (L-H)
D.- Histiocytaire
Diffus
E.- Lymphocytaire bien différencié sansdifférenciation plasmocytaire
F.- Lymphocytaire bien différencié avec différenciation plasmocytaire
G.- Lymphocytaire peu différencié sans différenciation plasmocytaire
H.- Lymphocytaire peu différencié avec différenciation plasmocytaire
I.- Lymphoblastique convoluté
J.- Lymphoblastique non convoluté.

C.- Formulation Internationale
En 1975, le National Cancer Institute (NCI) de Bethesda organisa une étude multicentrique
pour comparer 6 classifications des LNHs, à savoir celles de BRITISH NATIONAL LYMPHOMA
INVESTIGATION (BNLI), de LUKES / COLLINS, de DORFMAN, de RAPPAPORT, de KIEL et de
l’OMS : Tableau 9 (dans l’annexe).
Cette étude fut entreprise à cause du fait que les pathologistes ne s’accordaient pas sur une
classification des LNHs à une réunion organisée à Chicago en 1973, et que les cliniciens étaient
frustrés de se trouver incapables de comparer les résultats de leurs schémas thérapeutiques suite à ce
manque de classification agréée par tous si pas par beaucoup de pathologistes. En bref, cette étude a
montré qu’aucune des 6 classifications n’était supérieure à l’autre au point de vue pronostic et qu’elles
étaient toutes cliniquement utiles. Un consensus fut alors trouvé pour subdiviser les 10 types
histologiques de LNHs en trois catégories ayant chacune un degré différent de malignité :
- 1) Lymphomes à faible malignité
- 2) Lymphomes à malignité intermédiaire
- 3) Lymphomes à haute malignité.
La Formulation Internationale est censée produire un moyen de traduction parmi les

différentes classifications des LNHs, pour faciliter les comparaisons cliniques des rapports des cas et
des essais thérapeutiques; elle ne constitue pas à proprement parler une nouvelle classification.
La Classification de KIEL était au départ basée sur les connaissances histopathologiques des
lymphomes. Plus tard, elle a bénéficié des progrès de la science, entre autres de l’immunohistochimie
par l’emploi des anticorps monoclonaux désignés par le sigle C.D. qui veut dire CLUSTER
DESIGNATION en Anglais (désignation de groupe ou clone en Français) suivi du No du clone (CD1,
CD2, ...) et de la biologie moléculaire par la recherche des réarrangements des gènes des
immunoglobulines des lymphocytes B ou des récepteurs des lymphocytes T.
Les paragraphes suivants disent un mot sur l’immunohistochimie en général et sur son
application aux tumeurs malignes en général et aux lymphomes en particulier.
8.- PROGRES DANS LE DIAGNOSTIC DES LYMPHOMES :
IMMUNOTYPAGE DES LYMPHOMES

Pour confirmer le diagnostic d’un lymphome ou différencier un lymphome d’une tumeur
anaplasique ou indiférenciée ou encore pour dire qu’un lymphome est d’origine B ou T, il existe toute
une gamme d’Anticorps : certains sont actifs sur les coupes congelées que d’autres actifs sur les
coupes enrobées dans la paraffine.
.- Ac. Actifs sur les coupes congelées

Ac. Anti – T :
CD1 (Leu 6) - CD2 (Leu5) - CD3 (Leu4) - CD4 (Leu3)
CD5 (Leu1) - CD7 (Leu9) - CD8 (Leu2)
Ac. Anti – B :
CD9 (BA2) - CD19 (B4, Leu12) - CD20 (B1 ; Leu16)
CD21 (B2) - CD22 (B3, Leu14) - CD24 (BA1, HB8, HB9)
Ac. Anti-Monocytes, Histiocytes et Cellules Myéloïdes

CD11 : CD11 a (MHM24, CIMT), CD11b (M01, OKM1, Leu15)
CD11c (Leu M5, KiM1) CD13 - CD14 (Leu M3) - CD15 (Leu M1, TU9)
CD33 (MY9, L4F3, L1B2) - CD35.
Ac. Anti Cellules Tueuses Naturelles
Leu 7 (HNK1) - Leu 19 (NKH1) - CD16 (Leu 11 b).

Autres Anticorps intéressants
CD10 (CALLA) - CD25 (IL2R1) - CD30 (Ki-1, BerH2).
.- Ac. Actifs sur les coupes traitées avec un fixateur approprié et enrobées dans la paraffine
CD8 (OKT10, HB7) - Ki67 - OKT9 - HLA-DR.
.- Ac. Actifs sur les coupes fixées au formol et enrobées dans la paraffine
Anti-T : UCHL1 - MT1 - MT2 - L60 (Leu22).

Anti-B : MB1 - MB2 - LN1 - LN2 (28) - Ki B3 - L26 - 4KB5.
Un lymphome étant une prolifération monoclonale des lymphocytes néoplasiques,

l’immunohistochimie détermine donc la monoclonalité d’une telle prolifération, mais, à défaut, elle
peut déterminer la présence des phénotypes B aberrants.
La monoclonalité d’une prolifération T est difficile à établir par l’immunohistochimie, mais on

peut rechercher la présence des phénotypes T aberrants. Un phénotype aberrant se définit par
l’absence d’un ou de plusieurs antigènes pan-B ou pan-T.
2.- BASE CYTOGENETIQUE DES LYMPHOMES-B

La Cytogénétique a mis en évidence des anomalies chromosomiques dans les Lymphomes-B :
les plus étudiées sont les deux translocations t(14;18) (q13;q32) et t(8;14) (q24;Q32).
La 1ère est habituellement identifiée dans les lymphomes à cellules des centres germinatifs
des follicules lymphoïdes.
La plupart des malades présentent la translocation t(14;18) (q32;Q21) dont la présence dans
les LNHs Folliculaires ou Diffus indique qu’ils forment un même spectre de troubles.
Les patients portant la t(14;18) (q32;q21) ont une maladie d’évolution insidieuse tandis qu’une
évolution agressive est annoncée par les délétions de 6q et la duplication de 7q ou 12p.
La duplication de 2p, la délétion de 13q et la présence des régions de teinte homogène,

consistant en des oncogènes amplifiés, s’accompagnent d’un mauvais pronostic.
Une autre altération cytogénétique qui marque la transformation d’un lymphome à cellules des
centres germinatifs en un lymphome à haute malignité est l’acquisition de la translocation classique
t(8;14) (q24;q32) du Lymphome de Burkitt.
Dans divers Types de LNHs-B, on a identifié des translocations caractéristiques telles que la
t(11;14) des LNHs-B d’autre origine que les centres folliculaires, la t(2;14) (q13;q32) des rares cas
pédiatriques de Leucémie / Lymphome Lymphocytaire chronique (LLC) et la t(14:19) de son sous-
type agressif.
La Leucémie Prolymphocytaire s’accompagne de la délétion del (12) (p13), la t(6;12)

(q15;p13), la del (3) (p14) et des réarrangements structuraux du chromosome 1.
Il a été observé des anomalies du chromosome 1p dans les LNHs-B.
3.- BIOLOGIE MOLECULAIRE
Les techniques de la Biologie Moléculaire ont mis en évidence les réarrangements des gènes
des Immunoglobulines (Ig) des LNHs-B et des gènes des récepteurs des LNHs-T.
Les LNHs-B s’accompagnent des réarrangements des gènes des Ig, mais on n’y retrouve pas
les réarrangements des gènes des récepteurs caractéristiques des LNHs-T.
Les pages suivantes décrivent les caractéristiques des différents types des lymphomes non
Hodgkiniens selon la Classification de KIEL actualisée. Les lymphomes étant subdivisés en
Lymphome ou Maladie de Hodgkin et en Lymphomes Non Hodgkiniens, il paraît utile pour les
différencier, de donner les traits caractéristiques de la MH avant de parler aussi brièvement des autres.
9.- HISTOPATHOLOGIE DES LYMPHOMES

a.- la maladie de hodgkin
1).- Aspects cliniques
a).- Age : elle présente un 1er pic à la 3è décade et un 2è de faible amplitude à la 7è décade. C’est la
maladie des adultes jeunes, survenant chez les adolescents et les jeunes enfants. Elle est rare avant
l’âge de 2 ans. Elle montre 1 pic aux 2è et 4è décades au Zaïre, aux 3è et 4è décades en Italie (Rome),
aux 2è et 6è décades à Johannesburg.
b).- Sexe : on note une prédominance masculine à tous les âges sauf pour le type scléronodulaire qui
montre une légère prédominance féminine.
c).- Symptomatologie :
La MH se caractérise par une lymphadénopathie indolore et superficielle fréquemment
cervicale parfois associée à l’atteinte médiastinale. Elle est parfois axillaire, inguinale, retroauriculaire,
supratrochléenne, parotidienne ou occipitale.
Elle s’accompagne aussi des symptômes systémiques dits symptômes B : fièvre, transpiration nocturne
et perte de poids, et parfois de l’atteinte de la rate, du foie et des poumons.
d).- Etiologie :
De multiples facteurs sont incriminés à savoir les facteurs environnementaux et infectieux. Les
individus à génotype HLA, ont une association entre le complexe majeur d’histocompatibilité et la
susceptibilité à la MH. Il existe un lien entre la mononucléose infectieuse, le VEB et la MH. Il a été
constaté que les types de MH à haute malignité surviennent chez les patients VIH+.
e).- Stades ou étapes d’évolution de la MH selon le Système ANN ARBOR

Cette classification basée sur les étapes d’évolution de la MH distingue plusieurs stades à savoir :
Les stades I, IE, II, IIE, III, et IV définis en fonction de l’atteinte des aires ganglionnaires et ou des
organes ou sites extralymphatiques.
2).- Classification de la MH
Les diverses classifications de la MH sont synthétisées dans le Tableau suivant :
Tableau 2.1 : Types Histologiques de la MH selon diverses classifications :
JACKSON+PARKER LUKES et BUTLER RYE modifiée GRADES
Lymphohistiocytaire
Nodulaire Prédominance PL
Paragralunome L ymphohistiocytaire Lymphocytaire I
Diffus SN1
Scléro-Nodulaire Scléro-Nodulaire SN2

Granulome A Cellularité Mixte Cellularité Mixte CM
A Fibrose Diffuse II
Déplétion
Sarcome Réticulaire Lymphocytaire DL
PL : prédominance lymphocytaire, SN1 : scléronodulaire grade I,
SN2 : scléronodulaire grade II, CM : cellularité mixte et

DL : déplétion lymphocytaire.
3).- Histopathologie :
A l’examen histologique on observe un bouleversement de l’architecture du ganglion, la

présence des cellules de Reed-Stenberg (R-S ) et de celles de Hodgking classique ou leurs variantes
(lympho-histiocytaire, lacunaire ) selon les types , dans un environnement des cellules inflammatoires
réactionnelles (lymphocytes, plasmocytes , polynucléaire neutrophile et éosinophiles, histiocytes).On
note par ailleurs un degré variable de fibrose .Ceci explique le large spectre d’aspect histologique,
dépendant des proportions relatives des différents constituants cellulaires , de l’aspect de la fibrose
(diffuse ou en bandes circulaires épaisses).
Actuellement, on utilise la classification de l’OMS qui distingue deux types de MH :
1° MH classique avec les quatre types traditionnels (SN, CM, RL et DL)
2° MH à prédominance lymphocytaire nodulaire
1) Le type à cellularité mixte

Dans ce type la proportion des lymphocytes diminue tandis que celle des cellules de Reed-
Sternberg et de Hodgkin classiques ou parfois momifiées (à noyaux pycnotiques) augmente. On note
souvent de nombreux polynucléaires éosinophiles. Par ailleurs on observe des zones de nécrose
accompagnées des polynucléaires neutrophiles. Ce type comprend tous les types ne pouvant être
classés autrement.
2) Le type: Scléro-Nodulaire
Il se caractérise par la présence de nodules faits d’une proportion variable des lymphocytes,
allant de la prédominance à la déplétion lymphocytaire. Ces nodules sont circonscrits par des bandes
fibreuses épaisses et biréfringentes. La présence des cellules de Reed-Sternberg ou de Hodgkin
lacunaires est caractéristique. On observe fréquemment des zones de nécrose renfermant beaucoup de
polynucléaires neutrophiles.
Ce type représente 50 à 70 % des cas de la MH en Europe et aux E.U.A., en RDC 11% et en
Italie 32%.
Ce 3è type est subdivisé en 2 grades, à savoir :
- Grade I comprenant les types scléronodulaire à prédominance lymphocytaire et

scléronodulaire à cellularité mixte avec lymphocytes prédominants (SN1 = SN-PL et SN-CM
PL) et
- Grade II comprenant le type scléronodulaire à déplétion lymphocytaire ainsi que le
scléronodulaire à cellularité mixte, mais avec déplétion lymphocytaire (SN2 : SN-CM.DL et
SN-DL).
En outre il en existe une Variante Syncytiale dont les modules sont faits d’amas plus ou moins
compacts de cellules de Reed-Sternberg et de Hodgkin dont la plupart sont lacunaires.
3) Le type à déplétion lymphocytaire
1).- Sous type à fibrose diffuse

Il se caractérise par un bouleversement diffus de l’architecture ganglionnaire remplacée par
une fibrose diffuse ainsi que des zones de nécrose. On observe en outre la présence des Cellules de
Reed-Sternberg bizarres. La coupe histologique paraît pâle à l’hématoxyline-éosine à cause de la
faible proportion des lymphocytes.
2).- Sous Type réticulaire

Ici on observe de nombreuses cellules de Reed-Sternberg et de Hodgkin sur un fond de
déplétion lymphocytaire.
La nécrose est fréquente et s’accompagne souvent de nombreux polynucléaires neutrophiles et
éosinophiles.
Il représente 30 % en RDC et 20 % en Uganda alors que cette incidence est de 18 % aux

E.U.A. et 39,1 % en Italie.
4) Le type riche en lymphocytes
3).-Immunophénotype
On note la prédominance des lymphocytes T et peu de lymphocytes B polyclonaux. Dans les
coupes paraffinées, les cellules de Reed-Sternberg sont CD15+ (LeuM1+) et fréquemment CD30+
(BerH2+) ou Ki-1+ (coupes congelées). Elles sont LCA+ ou LCA-, LN2+ (CD74+), HLA-DR+ et
rarement EMA+. Ce phénotype ne leur est pas spécifique. Elles sont &-1 antitrypsine+ et &-1
antichymotrypsine+ et leurs variantes sont Ag pan-B+ et L26+. Elles expriment fortement la restine
mais pas celles du type à prédominance lymphocytaire. Les cellules de Reed-Sternberg et celles de
Hodgkin expriment l’inhibiteur de la cystine protéinase acide (ACPI) qui est un marqueur des cellules
dendritiques folliculaires. Elles sont donc ACPI+ de sorte que l’on pense aujourd’hui, qu’elles
dérivent des cellules dendritiques folliculaires.
4).- Pronostic
Il est sensiblement amélioré par la chimiothérapie avec la combinaison MOPP = Mustin,
Oncovin (Vincristine), Procarbazine et Prédnisolone. On obtient des rémissions dans 70-80 %.
5).- Diagnostic Différentiel

Le type PL peut poser le problème de diagnostic différentiel avec le lymphome folliculaire, la
mononucléose infectieuse, la toxoplasmose et le lymphome de Lennert, le type CM avec le lymphome
immunoblastique polymorphe, le lymphome anaplastique à grandes cellules et les processus
inflammatoires tandis que le type DL en pose avec le lymphome immunoblastique polymorphe et la
myélofibrose.
b.- Lymphomes non hodgokiniens
Ils sont de type divers et ne peuvent pas être décrits dans ces Lignes. Nous dirons un mot
particulièrement sur le lymphome de burkitt.
1). – lymphome lymphoblastique
Ce groupe comprend :
– Le lymphome ou tumeur de burkitt
– le lymphome lymphoblastique B non burkitt.
– le lymphome lymphoblastique T décrit parmi les T.
- le lymphome lymphoblastique non classé.
*. – Le lymphome de Burkitt
- Aspect cliniques
Incidence : il est endémique en Afrique et sporadique ailleurs.
Age : Il affecte les enfants de 5 à 15 ans, l’âge étant de 7 ans. En RDC, il survient surtout
entre 0 et 10 ans et est rare avant l’âge de 1 an selon MUBIKAYI tandis que selon BURKITT
il est fréquent entre 3 et 13 ans en Ouganda.
Sexe : On note une prédominance masculine.
Sites : On l’observe au niveau des os de la face (les maxillaires), de l’abdomen (ovaire,
intestins, reins), des os longs, du sein et de la thyroïde.
Symptômes : les malades se présentent toujours avec une masse au niveau de joue en Afrique
et avec une masse abdominale en Amérique
- Etiopathogénie
Il existe une interaction entre le VEB et la stimulation du système immunitaire par la malaria ;
Un autre virus, le virus REO3 est aussi compliqué. La plupart des patients présentent des anomalies
chromosomiques, type translocation t (8 ; 14), t (2 ;8) ou t (8 ;22). Le fragment transloqué contient les
gènes des immunoglobuline et l’oncogène C-myc qui est transloqué à un site à un gène de la chaîne
lourde des lg du chromosome 14, parfois aux gènes des chaînes légères des chromosomes 2 (kappa et
lambda ) et du chromosome 22 (lambda ).
-Histopathologie
Ce lymphome est caractérisé par une prolifération monomorphe, monotone, diffuse parfois nodulaire
des cellules de taille moyenne à grande avec parfois une légère variation de taille et de forme des
noyaux. Leurs cytoplasmes est basophile. On observe souvent la présence d’aspect de ciel étoilé
(starry-sky) caractéristique, mais non spécifique. Les cellules néoplasiques présentent une forte
cohésion entre elles. Les mytoses y sont nombreuses et la nécrose fréquente.
- Pronostic
Il était fatal avant la chimiothérapie (association : cyclosphosphamide et méthotrexate) qui l’a
amélioré. On assiste parfois à une guérison spontanée.
-Diagnostique différentiel :
Ce lymphome pose le problème de diagnostique avec le lymphome centroblastique, le lymphome

immunoblastique B et la mononucléose infectieuse.
Il correspond au lymphome indifférencié, type lymphomes de la classification de RAPPAPORT.
CHAPITRE 8 : LE SYSTEME CARDIOVASCULAIRE
Beaucoup d’éléments de la pathologie cardio-vasculaire sont vues en pathologie générale.

D’autre part les altérations primaires de certains chapitres de cette pathologie n’ont pas de traduction
morphologique sensible. C’est la raison pour laquelle ce chapitre sera seulement survolé.
I. - LE CŒUR
La pathologie du cœur est en rapport avec l’hémodynamique à l’intérieur des cavités
cardiaques et la mécanique des battements cardiaques.
A. - Les troubles du rythme cardiaque,

Les maladies valvulaires et la décompensation cardiaque, voir le cours de Cardiologie.
B. - INFARCTUS
Les artères coronaires constituent l’une des localisations privilégiées des lésions
d’athérosclérose ; angine de poitrine et infarctus en sont les conséquences. Cette pathologie
nous paraît rare au Congo alors qu’elle est très fréquente en Occident.
C. - LES MYOPATHIES CARDIAQUES, PERICARDITE ET ENDOCARDITE

1.- Certaines des myopathies systémiques s’étendent au myocarde et aboutissent à la décompensation
cardiaque.
2. - Les myocardites et péricardites :
Elles s’observent en cas d’inflammation souvent infectieuse du myocarde ou du péricarde. Il
s’agit souvent d’infection virale ou parasitaire (trypanosomiase) mais parfois aussi des maladies
inflammatoires non infectieuses systémiques.
3. - L’endocardite : la fièvre rhumatismale.
Fièvre rhumatismale
Elle est la conséquence de l’infection par le streptocoque du groupe A hémolytique qui
commence par une angine ou la scarlatine et peut se compliquer ensuite par la fièvre rhumatismale ou
une glomérulonéphrite aiguë.
La fièvre rhumatismale donne des lésions inflammatoires au niveau de toutes les séreuses, les
articulations, le système nerveux central et particulièrement au niveau des valvules cardiaques.
Il s’agit d’une affection très fréquente sous les tropiques.
1°) Ces lésions valvulaires en cicatrisant entraînent des rétractions valvulaires qui ont comme
conséquence l’apparition des sténoses ou des incompétences valvulaires ;
2°) Par ailleurs sur ces valvules se forment des thromboses qui peuvent être libérées dans la
circulation générale sous forme d’embolies et entraîner des infarctus.
3°) Des germes microbiens se greffent facilement sur ces valvules (endocardite bactérienne ou
maladie d’Osler).
Etiopathogénie
La pathogénie est autoimmunitaire après induction par l’infection bactérienne. Preuves, c’est la
découverte du facteur rhumatoïde et la présence des complexes immuns chez les malades.
La maladie se présente sous 2 formes :
La fièvre rhumatismale aiguë où l’on observe de la fièvre, une atteinte cardiaque sous forme
d’endocardite, péricardite et myocardite plus des atteintes articulaires (arthrite).
La fièvre rhumatismale chronique : cette forme est la conséquence :
des lésions valvulaires cardiaques et leur répercussion sur l’hémodynamique cardiaque,
l’inflammation chronique des séreuses articulaires entraînant des douleurs l’endocardite bactérienne
comme complication par greffe microbienne sur les valvules lésées. Les germes en causes sont :
- streptocoque du groupe hémolytique
- éventuellement staphylocoques ou des entérocoques.
Les conséquences sont la septicémie et les embolies septiques.
II. - LES VAISSEAUX
A- MALADIE DES ARTERES

- Athérosclérose
- Artériosclérose
- Les artérites
- Panartérite noueuse (artères de petit et moyen calibre).
- Artérite temporale ou artérite à cellules géantes ou maladie de Horton.
- médiocalcinose de Monckenberg
- maladie de Raynaud (petites artères et artérioles des extrémités).
Affection rare et dysfonctionnelle par contracture de la média.
B. - MALADIE DES VEINES

- phlébites
- thrombophlébites
- varices, hémorroïdes.
C. - MALADIES DES ARTERES ET VEINES

- maladie de Buerger ou thrombangéite oblitérante
- angéite par hypersensibilité : forme microscopique de la panartérite noueuse. Affecte les
artérioles capillaires et veinules.
- granulomatose de Wegener
- angiosclérose : affecte les artérioles, les capillaires et les veinules.
D. - MALADIE DES VAISSEAUX LYMPHATIQUES

- lymphangéite
- lymphoedème
- Tumeurs des vaisseaux :
- hémangiomes divers
- hémangioendothéliome bénins et malins
- hémangiopéricytome bénins et malins
- angiosarcome de Kaposi
Nous parlerons succinctement de quelques-unes de ces affections notamment :
- l’athérosclérose
- maladie de Buerger.
- L’athérosclérose
Elle affecte les artères de gros et de moyen calibre.

a. - Morphologie pathologique macroscopique

Il s’agit des lésions en plaque circulaire ou semi-lunaire, localisées dans l’artère, s’étendant
sur un segment plus ou moins long ou seulement sur quelques centimètres.
Vu in situ, ses plaques ont une couleur blanche jaunâtre visible à travers l’adventice. Les artères les
plus concernées sont l’aorte, les artères iliaques, fémorales, les coronaires au niveau du cœur, las
carotides primitives, les carotides internes et les artères encéphaliques au niveau du polygone de Willis
avec le tronc basilaire et les artères vertébrales. Ces artères sont atteintes surtout dans les zones de
bifurcations.
b. - Morphologie pathologique microscopique

Au début la lésion consiste en un foyer d’allure oedémateuse, riche en lipides et en
mucopolysaccharides localissé dans l’intima juste sous l’endothélium vasculaire. Ensuite l’on voit la
zone s’étendre avec prolifération des fibroblastes produisant du collagène et surtout prolifération des
fibres masculaires lisses. La plaque devient ainsi épaisse et a tendance à bomber dans la lumière
vasculaire.
C’est la plaque fibreuse intimale qui s’interpose entre la lame élastique interne et l’endothélium. Les
fibres musculaires lisses constituent jusqu'à plus de ¾ des éléments prolifératifs dans une plaque. Au
fur et à mesure que la plaque s’épaissit, elle tend à obstruer la lumière vasculaire. Plus tard étant donné
le peu de vascularisation de la plaque, l’on voit apparaître en son sein des foyers de nécrose sous
forme de bouillie riche en lipides. Ceux-ci précipitent ensuite sous forme de cristaux de cholestérol
notamment et l’on voit apparaître quelques macrophages. Enfin sur cette plaque, sur l’endothélium
lésé viennent se précipiter des plaquettes et de la fibrine formant ainsi une thrombose qui tend à élargir
la plaque et augmenter la sténose. Par ailleurs :
- rupture et hémorragie
- formation d’anévrysme dissèquent,
- ramollissement de l’athérome et libération d’embolie.
c. - Etiopathogénie
L’étiologie de l’athérosclérose n’est pas maîtrisée jusqu'à présent.

L’on sait cependant qu’il y a plusieurs facteurs favorisant très liés à cette affection.
- les régimes riches en lipides et surtout une augmentation des lipoprotéines dans le sang est un
risque majeur et en l’occurrence les lipoprotéines LDL alors que le risque est inversement
proportionnel à la concentration des lipoprotéines de haute densité (HDL) dans le sang. Le
risque est lié aussi au taux de cholestérol. Un taux élevé augmente sensiblement le risque.
- Le stress semble être un facteur important
- l’obésité
- le tabagisme
- Une prédisposition héréditaire familiale
- Une vie sédentaire
- L’hypertension
- Les troubles de la coagulation sanguine.
A partir de tous cela plusieurs hypothèses ont été avancées. Pendant longtemps il y a eu
l’hypothèse de l’excès des graisses qui se déposeraient dans la paroi vasculaire ensuite.
Actuellement il y a 3 hypothèses à retenir :
L’athérosclérose se forme par réaction à une lésion de l’endothélium vasculaire.

L’athérosclérose est due à une prolifération type monoclonal des fibres musculaires lisses (théorie
tumorale) induite par des agents mitogénétiques.
L’athérosclérose est une lésion du type sénescence clonale : à savoir que les fibres musculaires lisses
prolifèrent parce que les facteurs inhibiteurs ont disparus par l’effet du vieillissement.
En fait la théorie qui semble la plus probable actuellement c’est celle de la réaction à une lésion de
l’endothélium. C’est aussi la plus vieille à savoir celle de l’origine inflammatoire donc
immunologique. En effet, des données plus récentes montrent que tout le processus prolifératif de
l’athérosclérose peut s’expliquer par l’intervention des cytokines, qui sont des médiateurs de la
réaction inflammatoire. Certains de ces médiateurs sont chimiotactiques pour les leucocytes mais
d’autres sont mitogènes en induisent la multiplication des fibroblastes et des cellules musculaires
lisses. (voir pathologie générale). Les différents facteurs favorisant interviendraient à différents
niveaux dans cette chaîne.
d. - Épidémiologie
Cette affection est très répandue et fréquente dans le monde occident où elle est parmis les
1ères causes de décès et de morbidité. Angine de poitrine, infractus cardiaques et accidents vasculaires
cérébraux en sont les manifestations les plus fréquentes. Par contre en Afrique noire et
particulièrement au Congo, cette pathologie paraît rare. L’affirmation selon laquelle les troubles
lipidiques lipoprotéiniques rencontrées dans notre milieu induiraient surtout de l’athérosclérose à
localisation encéphalique avec comme conséquence des accidents vasculaires cérébraux ischémiques
reste à vérifier par des études morphologiques.
Néanmoins au Nigeria Osudonkun et et al (1972) rapportent que les accidents vasculaires cérébraux
ischémiques sont plus fréquents (66%) que les accidents hémorragiques.
2. - LA MALADIE DE BUERGER
Elle affecte des artères de petit et moyen calibre et les veines des extrémités. C’est une
affection rare favorisée par le tabagisme. Il s’agit d’une angéite (inflammation) avec comme
conséquence la formation de plusieurs thromboses le long du vaisseau enflammé.
On a découvert qu’il s’agissait d’une réaction auto-immunitaire contre le collagène du type II.
Conséquences : - ischémie et claudication intermittente ;

- infarctus
- embolie multiple.
3- MALADIES CARDIO-VASCULO-ENDOCRINES
Il s’agit de groupe d’affections cardio-vasculaires dont l’étiopathogénie intéresse à la fois le

cœur, les vaisseaux et le système neuro-endocrinien. Ces pathologies n’ont presque pas de substrat
morphologique dans leur genèse, il s’agit d’événements essentiellement biochimiques, neuro-
physiologiques et endocriniens.
Il s’agit de : - l’hypertension artérielle essentielle
- l’hypotension artérielle.
L’hypertension secondaire a généralement un substrat anatomique rénal ou neuro-endocrinien comme
nous l’avons vu ou le verrons dans les chapitres qui suivent.
CHAPITRE 9 : LA PATHOLOGIE DES GLANDES ENDOCRINES
I. - L’HYPOPHYSE
L’étude des troubles endocriniens liés aux états d’hypo ou d’hypersécrétion hormonale
est assurée grâce au cours d’endocrinologie. Beaucoup de cas d’hypersécrétion d’hormones
hypophysaires sont dus à une hyperplasie ou à un adénome des cellules de l’adénohypophyse (voir
aussi le chapitre portant sur la Neuropathologie).
- Pour les aspects morphologiques : voir pathologie générale.
II. - LA THYROIDE
A.- L’HYPERTHYROÏDIE
Elle est parfois due à l’existence d’un adénome thyroïdien et même parfois d’un
adénocarcenone thyroïdien. IL faut distinguer ce dernier type d’hyperthyroïdie primaire ou maladie de
Basedow due à la présence dans le sang d’un facteur qu’on appelle LATS ou longacting thyroïd
stimulating factor qui est une 7S gammaglobuline.
L’aspect microscopique est celui d’un tissu thyroïdien hypersécrétant, renfermant de la colloïde et des
nombreuses vésicules de sécrétion (dans la maladie de Basedow).
B. - L’HYPOTHYROÏDIE
Elle est généralement due à la carence en iode dans l’alimentation mais il existe des
formes congénitales par absence d’enzyme intervenant dans la synthèse des hormones thyroïdiennes.
Cette hyposécrétion entraîne en amont une hyperstimulation par un taux élevé de TSH et une
hyperplasie glandulaire s’en suit pour donner le goître. Elle peut aussi provenir d’une maladie
d’Hashimoto.
1. - ASPECT MACROSCOPIQUE
Glande augmentée de volume à surface régulière ou parsemée de nodule et irrégulière (goitre

nodulaire
2. - ASPECT MICROSCOPIQUE
La glande présente une hyperplasie glandulaire soit diffuse soit nodulaire.
La présence des glandes de taille variable mais souvent dilatées et kystiques chargées de
colloïde.
La présence de foyers d’hémorragie récente, des foyers d’hémorragie ancienne contenant des
macrophages pigmentés.
La présence de foyers cicatriciels fibreux. Dans le goître adénomatoïde ou nodulaires les

mêmes éléments sont rencontrés avec en plus la présence de nodules adénomatoïdes.
c). - Les thyroïdites : - thyroïdites non spécifiques

- thyroïdites granulomateuses
-thyroïdites d’Hashimoto.
III. - LA SURRENALE
- LES HYPERSECRETIONS
- L’HYPERSECRETION DE CORTISONE dans la maladie de Cushing est due à une

hyperactivité par hyperplasie des cellules de la couche fasciculaire du cortex surrénalien, l’obésité,
hypertension artérielle, oedème.
- L’HYPERPLASIE DES CELLULES de la couche glomérulaire donne la maladie de Conn
- DANS LA MEDULLAIRE se développe une tumeur sécrétrice de catécholamines, le
- LES HYPOSECRETIONS :
Nécrose
IV. - LE PANCREAS
Pour la pathologie qui concerne la sécrétion endocrine (voir endocrinologie : le diabète).
Pour les tumeurs hormonosécrétantes :

- Insulinome : sécrétion d’insuline ;
- Syndrome de Zollinger-Ellison : sécrétion de gastrine.
V. - LES OVAIRES ET TESTICULES
Cfr : Cours d’endocrinologie et de pathologie gynécologique.
VI. - APUD CELLS = Amine Precursor Uptake and Decarboxylation cells.
Cellules neuroendocriniennes contenant des granules sécrétoires éparpillées dans bon

nombre d’organes et des granules sécrétant notamment la sérotonine ( = groupe amine des neuro-
transmetteurs et beaucoup d’autres substances neurohormonales. Elles donnent naissance aux tumeurs
carcinoïdes et d’autres tumeurs neuroendocrines.
Les synonymes de APUD cells = - K cells
- Feyter cells
- Kulltschitsky type cells.
CHAPITRE 10 : LA DERMATOPATHOLOGIE
I. - INTRODUCTION
La pathologie de la peau, comme la pathologie gynécologique, digestive, rénale et

urologique, le système lymphohisticytaire, pulmonaire, osseuse et même le système nerveux central,
est un domaine de pathologie morphologique par excellence.
Nous la traiterons en la regroupant en quelques rubriques suivant l’altération morphologique
principale.
- LES MALADIES INFECTIEUSES VESICULAIRES OU NON
- folliculite, furoncle, impétigo, syphilis, tuberculose etc...

- filariose
- les ulcères chroniques : - ulcère phagédenique tropical sur fusospirochètes fusiformes et borrelia
viricentii
- ulcère sur mycobacterium ulcerans superficielles et profondes.
- mycoses cutanées diverses superficielles et profondes.
- éruptions cutanées des maladies virales
La réaction inflammatoire est située dans le derme (dermite) avec extension parfois à l’hypoderme
(dermohypodermite) et souvent elle est non spécifique hormis les infections granulomateuses
spécifiques notamment certaines mycoses superficielles et profondes (mycétomes) et les abcès
actinomycosiques.
- LES MALADIES BULLEUSES ET A VESICULES INFECTIEUSES OU NON
- Infectieuse virale : zona, varicelle : les vésicules sont dans l’épiderme.

- Bactérienne : impétigo : vésicule intraépithéliale sous cornéenne.
- Origine indéterminée : érythème polymorphe, pemphygus.
Ces bulles sont des diverses catégories :
- intraépidermique
: eczema, variole, zona, varicelle
: impétigo, dermatose pustuleuse
: pemphygus vulgaire, végétant, bénin ; maladie de Darier,
Kératose sénile.
- sous-épidermique : juste sous la couche basale de l’épiderme dans le derme superficiel :
épidermolyse bulleuse, érythème polymorphe, porphyrie cutanée tardive, lupus érythémateux,
brûlure, dermatite herpétique.
- MALADIES HYPERKERATOSIQUES :
Il s’agit de maladies telles que : le psoriasis (autoimmunitaire), le lichen plan, l’icthyose congénitale,
les eczemas, kératodermie palmo-plantaire.
- LES MALADIES DEGENERATIVES
C’est un groupe de maladie qui concerne le tissu fibroconjonctif collagène et élastique de

la peau.
Elles sont rares : élastose.
- LES MALADIES DITES DU COLLAGENE

- dermatomyosite
- sclérodermie
- lupus érythémateux disséminé.
Ces affections se manifestent par une réaction inflammatoire lymphocytaire au niveau des
muqueses, du derme et des muscles pour la dermatomyosite, au niveau du derme et des séreuses pour
le LUPUS érythémateux et par une fibrose dermo-hypodermique accompagnée d’une discrète réaction
inflammatoire pour la sclérodermie avec atteinte viscérale, rénale et ou pulmonaire.
- LES MANIFESTATIONS CUTANEES (nodules) des vascularites allergiques et/ou des maladies
systémiques.
- LES BRULURES, PLAIES ET CONTUSION

(voir cours de chirurgie )
- LES TUMEURS
1. - TUMEURS EPITHELIALES EPIDERMIQUES
a. - bénignes : les papillomes (verrues) et condylomes acuminés, kératoacathome, naevus

séborrhéique etc...
- malignes :
- le carcinome épidermoïde : c’est la tumeur maligne la plus fréquence de la peau.
- le carcinome basocellulaire est beaucoup plus rare et de très bon pronostic.
2. - TUMEURS MESENCHYMATEUSES :
a. - bénignes :
- fibrome
- lipome
- hémangiome
- etc...
b.- malignes :
- fibrosarcome
- liposarcome
- angiosarcome de Kaposi : pathologie très fréquente en Afrique et particulièrement en RDCongo.
- etc...
3.- TUMEURS DES ANNEXES GLANDULAIRES.
- Adénome des glandes sudoripares et porome eccrine
b. - Adénocarcinome des glandes sudoripares
c. - Adénome des glandes sébacées
d. - et adénocarcinomes (très rares ).
4. - TUMERUS MELANIQUES
- bénignes : les naevi sont assez fréquents
- malignes : le mélanosarcome ou mélanome malin : tumeur assez fréquente et
agressive, de coloration noire : synthèse de mélanime, qui apparaît au niveau
du pied (bord du pied, à la limite entre la face dorsale et la face plantaire).
5. - LES PSEUDOTUMEURS ET LES TUMEURS D’ORIGINE

MALFORMATIVES.
CHAPITRE 11: PATHOLOGIE OSTEO-ARTICULAIRE

I. - INTRODUCTION
Dans la pratique médicale, hormis le chapitre des maladies rhumatismales et la traumatologie,

la pathologie osseuse paraît relativement peu fréquente à l’instar des maladies musculaires. Le couple
os-muscle peut ainsi fonctionner longtemps sans être l’objet d’un dérangement. Une grande partie de
la pathologie osseuse porte sur la traumatologie : fractures, luxations étirement et déchirure des
tendons, tout cela est enseigné dans le cours d’orthopédie. Dans ce chapitre nous parlerons
successivement :
A. - DE LA TRAUMATOLOGIE :
Les aspects morphologiques utiles concernant surtout la morphologie pathologique
macroscopique directe ou indirecte par la radiologie et cela fait partie aussi du cours d’orthopédie.
Notre intérêt portera donc uniquement sur le processus de réparation des fractures.
B. - LES MALFORMATIONS CONGENITALES.
C. - LES TROUBLES DE MINERALISATION
D. - LES MALADIES CONGENITALES
E. - LES INFECTIONS
F. - LES MALADIES ARTICULAIRES
G. - LES TUMEURS
1. - LES FRACTURES : PROCESSUS DE REPARATION.
Comme dans tout processus de réparation après destruction tissulaire, la réparation

d’une fracture se fait grâce à une prolifération cellulaire qui aboutit à la reconstitution plus ou moins
intégrale du tissu là où la régénération est possible. Celle-ci se fait à partir des cellules avoisinantes
restées saines et différenciées, qui se multiplient ou encore à partir des cellules de réserves.
Pour la réparation des fractures les phénomènes morphologiques qui se succèdent sont bien connus
depuis longtemps.
Le cal osseux se forme à partir de l’hématome qui se collecte dans la fissure de la

fracture et qui est ensuite colonisé par des cellules d’allure fibroblastique provenant du périoste. Ceci
est accompagné d’une poussée de néovaisseaux (tissu de granulation).
Ensuite il y a différenciation de ces cellules d’allure fibroblastique en ostéoblastes qui produisent alors
le collagène et la substance fondamentale osseuse qui se calcifient ensuite.
Ce collagène est totalement du type I. Les autres protéines faisant partie de la matrice sont
l’ostéocalcine et l’ostéonectine. D’après Admas (1983), ce processus se déroule en 5 stades qui
peuvent se chevaucher.
Le stage de l’hématome
Le stade de prolifération cellulaire sous-périostique et endostéitique
Le stade du cal
Le stade de consolidation du cal
Le stade de remodelage du cal osseux.
a. - L’hématome
L’hématome se forme instantanément par la rupture des vaisseaux. Il se forme entre les 2
berges des bords de la fracture et se mêle à des débris cellulaires provenant notamment de la nécrose
des cellules osseuses les plus proximales au bord de la fracture. Cependant, cet hématome ne jouerait
pas un rôle important car il est progressivement refoulé et résorbé. Il sera refoulé par la prolifération
cellulaire du 27ème stade.
b. - stade de proliferation cellulaire sous-periostique et endoosteitique

La prolifération cellulaire qui va former le cal part des cellules les plus internes du périoste (
fibroblastes ou cellules de réserves ) qui poussent vers la profondeur de l’hématome en le refoulant.
Ceci est accompagné de la prolifération des néovaisseaux.
Une deuxième prolifération part des berges de la fracture de part et d’autre à partir des cellules de la
moelle osseuse les plus pariétales et au contat des lamelles osseuses. Ces cellules seraient des éléments
du système reticulo-endothélial ou peut-être les cellules souches de la moelle. Ce cal progresse aussi
vers le centre de la zone fracturée pour rejoindre le cal sous-périostique. L’ensemble donne ainsi un
tissu type tissu de granulation. C’est à ce stade que l’on voit apparaître en son sein des îlots de tissu
cartilagineux mais ceci n’est que de faible participation.
Enfin, ces cellules en prolifération vont se transformer en ostéoblastes pour produire la substance
fondamentale osseuse avec beaucoup de collagène.
3. - LE STADE DE CONSOLIDATION
Il consiste en la formation de tissu osseux plus mature et lamellaire par la précipitation calcique
notamment.
4. - LE STADE DE REMODELAGE consiste en organisation structurelle consistant à donner la
forme et l’allure générale d’origine à l’os avec reconstitution du canal médullaire de la moelle osseuse
s’il s’agit d’un os long.
Tout cela est bien ordonné et précis et doit être coordonné et régulé par des médiateurs qui ne sont pas
bien connus. Quelques questions se posent notamment s’agissant des bases physiomorphologiques de
ce processus de réparation.
Quel est le type de cellule du cal osseux qui donne naissance aux ostéoblastes. Il y a plusieurs
hypothèses car ce domaine appartient encore à l’inconnu.
1. Les fibroblastes
Les cellules de reserves sous périostiques et médullaires
Cellules endothéliales des néovaisseaux
Quels sont les médiateurs et autres facteurs intervenants
Les processus d’ossification et la croissance normale des os sont très peu maîtrisés quant à la
compréhension des phénomènes physicochimiques qui se succèdent. Néanmoins dans ce
domaine certains faits sont déjà bien établis et nous partirons de cela en nous disant que le
processus de réparation après fracture doit être guidé par les mêmes faits.
Dans la croissance osseuse et l’ossification normale interviennent :
a. - Les hormones
1.-L’hormone de croissance (GH) ou somatotrophine. Elle agit non pas directement mais plutôt par
l’intermédiaire d’un groupe de cytokines à savoir les somatomédines (insuline-like growth factor)
IGFI et IGF2.
La GH stimule le foie qui produit la somatomedine (IGFI). Celle-ci à son tour agit sur plusieurs
tissus :
- multiplication des fibroblastes
-
-
En ce qui concerne l’os, les ostéoblastes à leur tour produisent la substance osseuse.
L’IGFII est produit lui directement par le tissu osseux et est indépendant du GH. Il est produit aussi
par bon nombre de cellules mésenchymateuses. Il participe à la formation de l’os comme inducteur.
2). - L’hormone parathyroïdienne (PTH), l’insuline, la thyroxine, les stéroïdes sexuelles, les
glucocorlicocides agissent presque tous indirectement en stimulant la synthèse de l’os sauf les
glucocorticoïdes et la PTH qui inhibent la synthèse de l’os. La PTH stimule d’ailleurs sa destruction.
L’effet de la calcitonine paraît insignifiant dans ce processus de synthèse. Elle joue seulement sur le
taux de calcium sanguin. La vitamine K catalyse une réaction dans la chaîne de synthèse de la
substance fondamentale osseuse.
3). - IL y a d’autres facteurs de croissance en dehors des somatomedines. Il y a notamment :
- l’ostéoclast activating factor
- les prostaglandines E2.
4). - Les ions Ca et phosphore.
De tous ces facteurs les cytokines dont la liste ne cesse de s’allonger doivent jouer un rôle
central. Nous connaissons leur rôle déterminant dans divers processus prolifératifs : cicatrisation des
plaies, cicatrice post- inflammatoires, processus prolifératif sclérosant. Certaines de ces cytokines dont
on connaît l’action à la fois, autocrine, paracrine et endocrine sont déjà connus « les somatomédines »,
d’autres doivent encore être précisées. Dans la réparation des fractures, elles pourraient constituer le
facteur inducteur de la transformation des cellules précurseuses en ostéoclastes.
Conséquence sur les attitudes thérapeutiques
Il découle de tout cela que pour favoriser la bonne consolidation il faut éviter tout ce qui peut
léser le cal. Il faut donc que : - la fracture soit bien immobilisée
- il ne doit pas y avoir de corps étranger dans la loge de fracture
- le site doit rester stérile : pas d’infection
- que la personne soit bien nourrie : apport protéique, calorique et vitaminique
B. - LES MALFORMATIONS CONGÉNITALES : VOIR COURS D’ORTHOPÉDIE
C. - LES TROUBLES DE LA MINERALISATION OSSEUSE
1. - L’OSTEOPOROSE
Maladie rencontrée chez l’adulte et dans laquelle on note une décalcification des os qui
deviennent transparents à la radiographie. La mise au point de l’ostéoporose nécessite un examen
radiologique, morphométrique et histologique des os. La composition chimique de l’os est normal et
l’examen histologique montre de très fines trabécules osseuses noyées dans un tissu graisseux ou
médullaire abondant.
Causes :
- post ménopausique (ou idiopathique)
- immobilisation prolongée (plâtre)
- traitement prolongé aux corticostéroïdes
2. - L’OSTEOMALACIE (voir rachitisme)
3. - LE SCORBUT
Il s’observe surtout chez les enfants. Il y a une mauvaise architecture des os par in
suffisance en vitamine C. A cause des hémorragies spontanées, on note une ossification du périoste et
des déformations dans les épiphyses. La minéralisation est par ailleurs normale.
4. - LE RACHITISME
Il se voit aussi chez les enfants mal nourris ayant une insuffisance en vitamine D. Il y a
mauvaise minéralisation qui s’accompagne de déformation osseuse et des fractures spontanées. La
présence des plages présentant une matrice ostéoïde sans minéralisation est le signe histologique
diagnostic.
- LES MALADIES CONGENITALES
1. - L’OSTEOGENESIS IMPERFECTA : maladie héréditaire congénitale caractérisée par une
mauvaise ostéogénèse par incapacité primaire de pouvoir synthétiser des trabécules osseuses
matures surtout dans les diaphyses.
– Conséquences
- mauvaise synthèse de collagène
- fragilité des os et fracture au moindre choc.
2. - L’OSTEROPETROSE (héréditaire récessif) : Maladie d’Albers-Schzomberg. Elle est carctérisée
par la synthèse de trabécules osseuses trop épaisses entraînant l’épaississement de la corticale au
dépend de la médulaire qui est réduite. L’os a la même radiodensité dans toute son épaisseur.
La conséquence
- compression des nerfs entraînant notamment la surdité, la diminution de l’acuité visuelle etc...
- réduction de la moelle osseuse et anémie.
La dysplasie fibreuse est une maladie congénitale aussi tandis que la maladie de Paget est une maladie
acquise. La 1ère affecte seulement quelques os et en particulier le tibia et le fémur. L’os est parsemé de
lacunes comblées par du tissu fibreux contenant quelques minces trabécules osseuses.
La seconde apparaît chez l’adulte à partir de 40 ans et est caractérisée par une action ostéoblastique et
ostéoclastique désordonnée et intense se traduisant par l’apparition de trabécules osseuses fort épaisses
et une fibrose de la médullaire.
E. - LES INFECTIONS
L’ostéomyélite est l’inflammation au niveau d’un os suite à une infection généralement
bactérienne.
Les agents pathogènes les plus fréquemment rencontrés sont :
- le salmonelle typhi, le staphylocoque et plus rarement : stréptocoque colibacile , hemophilus.

- le bacile de Koch qui se localise préférentiellement au niveau des vertèbres ( = maladie de Pott )
entraîne une réaction granulomateuse. Il s’agit d’une complication de la tuberculose pulmonaire.
F. - LES MALADIES ARTICULAIRES
- L’ARTHRITE INFECTIEUSE PURULENTE (bactérienne) et non purulente (virale,
tuberculeuse, shigelose, gonocoque)
- L’ARTHRITE NON INFECTIEUSE :
1. des maladies systématiques comme la polyarthrite chronique évolutive. Elles sont
caractérisées par une inflammation de la synoviale articulaire. Cette inflammation est du
type lymphocytaire et s’accompagne d’un dépôt de fibrine.
2. de la goutte : par dépôt des cristaux d’urate au niveau des tissus périaticulaires.
3. - L’ARTHRITE DEGENERATIVE : appelée vulgairement arthrose. Il s’agit d’une
dégénérescence par action mécanique des cartilages articulaires qui se nécrosent. Cette nécrose
s’étend à l’os articulaire avoisinant qui devient spongieux et kystiques. Il se développe ensuite
des excroissances osseuses réactionnelles autour de l’articulation appelée ostéophytes.
4. - TUMEURS DE LA SYNOVIALE : synoviome ou ténosynovite nodulaire.
G. - LES TUMEURS
- bénignes : rare
* Ostéome ostéoïde, ostéome
* Ostéoblastome
* Chondrome
* Tumeur à cellules géantes : assez fréquente
* Fibrome ossifiant : assez fréquent.
- Malignes :
* Ostéosarcome
* Chondrosarcome
TABLE DES MATIERES
CHAPITRE 1 : PATHOLOGIE DE L’APPAREIL URINAIRE ..................................................................... 1

I.-PATHOLOGIE DU REIN................................................................................................................ 2
A. - INTRODUCTION ...................................................................................................................... 2
2. – RAPPEL HISTOPHYSIOLOGIQUE ......................................................................................... 2
3. RAPPEL DE L'ULTRASTRUCTURE DU GLOMERULE ........................................................... 2
B. – LES LESIONS GLOMERULAIRES OU GLOMERULOPATHIES .......................................... 3
C. – PROCESSUS PATHOLOGIQUES DE BASE .......................................................................... 6
D. - LES DIFFERENTES FORMES DE GLOMERULONEPHRITES ............................................ 8
E. CLASSIFICATION DES GLOMERULONEPHRITES ................................................................ 9
F.– LES FORMES CLINIQUES DES AFFECTIONS GLOMERULAIRES ................................... 10
G. - LES MANIFESTATIONS CLINIQUES D'UNE MALADIE GLOMERULAIRE .................... 11
H. LES TUBULOPATHIES ............................................................................................................ 13
b. - Pyélonéphrite chronique obstructive .................................................................................... 15
1). - Aspects cliniques ................................................................................................................. 15
3). - Aspects microscopiques ....................................................................................................... 16
5). - Complications : ................................................................................................................... 16
K. - STENOSE DE L'ARTERE RENALE..................................................................................... 18
L. - INFARCTUS RENAUX .......................................................................................................... 18
M. - NECROSE CORTICALE DIFFUSE ...................................................................................... 18
N. - TROMBOSE DE LA VEINE RENALE .................................................................................. 18
O. - LES NEPHROPAHATHIES ACCOMPAGNANT DES AFFECTIONS GENERALES .......... 18
P. - LES MALFORMATION CONGENITIALES........................................................................ 20
Q. - LES TUMEURS RENALES ................................................................................................... 26
II.- PATHOLOGIE DES VOIES EXCRETO-URINAIRES ............................................................. 28
A. LES MALFORMATIONS ........................................................................................................... 28
B. DYSTROPHIES ......................................................................................................................... 29
C. INFLAMMATION ...................................................................................................................... 31
D. TUMEURS et PSEUDOTUMEURS .......................................................................................... 32
CHAPITRE 2 : PATHOLOGIE DE L'APPAREIL GENITAL FEMININ ...................................................... 35
I. - LA VULVE .................................................................................................................................. 35
II. LE VAGIN .................................................................................................................................... 38
III. L'UTERUS ................................................................................................................................... 39
A.- LE COL UTERIN ..................................................................................................................... 39
B.- LE CORPS UTERIN ................................................................................................................ 42
Histologie ....................................................................................................................................... 46
IV. LES TROMPES UTERINES. ...................................................................................................... 49
A.- INFLAMMATIONS: SALPINGITES ........................................................................................ 49
V.- L'OVAIRE ................................................................................................................................... 50
VI.- PATHOLOGIE DU PLACENTA .............................................................................................. 52
A.- RAPPEL MORPHOLOGIQUE ................................................................................................ 52
B.- PATHOLOGIE ......................................................................................................................... 52
VII. L'ENDOMETRIOSE. ................................................................................................................. 55
A.- DEFINITION: .......................................................................................................................... 55
B.- CLASSIFICATION: .................................................................................................................. 55
C.- EPIDEMIOLOGIE. .................................................................................................................. 55
D.- HYPOTHESES PATHOGENIQUES ........................................................................................ 56
E.-ASPECTS MORPHOLOGIQUES ............................................................................................. 56
VIII. LA PATHOLOGIE DU SEIN ................................................................................................... 56
A.- LES MALFORMATIONS CONGENITALES :.......................................................................... 57
B.- LES MALADIES INFLAMMATOIRES ..................................................................................... 57
C.- LES TROUBLES FONCTIONNELS ........................................................................................ 57

D.- LES TUMEURS........................................................................................................................ 58
CHAPITRE 3 :PATHOLOGIE DES ORGANES GENITAUX MALES ........................................................ 61
I.- TESTICULE ET EPIDIDYME ..................................................................................................... 61
A. MALFORMATIONS................................................................................................................... 61
B. LES DYSTROPHIES .................................................................................................................. 63
C. INFLAMMATIONS .................................................................................................................... 65
D. TUMEURS................................................................................................................................. 65
II. PROSTATE ET VESICULE SEMINALE .................................................................................... 68
A. DYSTROPHIES ......................................................................................................................... 68
B. INFLAMMATION ...................................................................................................................... 69
C. TUMEURS ................................................................................................................................. 69
III. PENIS ET SCROTRUM .............................................................................................................. 70
A. MALFORMATIONS : ................................................................................................................ 70
B. DYSTROPHIES. ........................................................................................................................ 71
C. INFLAMMATION ...................................................................................................................... 71
D. TUMEURS................................................................................................................................. 72
CHAPITRE 4 : NEUROPATHOLOGIE .................................................................................................... 73
I. NEUROANATOMIE ..................................................................................................................... 73
II. LA PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL..................... 73
A.- PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE INFECTIEUSE ............................................................... 73
B.- PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE NON INFECTIEUSE ...................................................... 77
III. PATHOLOGIE VASCULAIRE .................................................................................................. 78
A.- LES HEMORRAGIES ET TROUBLES ISCHEMIQUES. ........................................................ 78
IV. LES TRAUMATISMES CRANIO-ENCEPHALIQUES ............................................................ 84
A.- CONSEQUENCES D'UN COUP PORTÉ SUR LA TÊTE........................................................ 84
V. L'HYDROCEPHALIE .................................................................................................................. 85
A.- RAPPEL BREF DE LA PHYSIOLOGIE DU LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN. ................ 85
B.- DEFINITION DE L'HYDROCEPHALIE. ................................................................................ 85
C.-. PHYSIOPATHOGÉNIE. ......................................................................................................... 85
D.- DIFFERENTS TYPES MORPHOLOGIQUES......................................................................... 85
VI. LES DEMENCES ........................................................................................................................ 86
A.- LA DEMENCE SENILE: .......................................................................................................... 87
B.- LA DEMENCE PRESENITE OU MALADIE D'ALZHEIMER. ................................................ 87
C.-LA MICROSCOPIE................................................................................................................... 87
C.- LA MALADIE DE PICK........................................................................................................... 88
VII. LES MALADIES DEGENERATIVES ...................................................................................... 88
VIII. LES PHACOMATOSES .......................................................................................................... 88
A.- LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE ................................................................ 88
B.- LA NEUROFIBROMATOSE DE VON RECKLINGHAUSEN ................................................. 88
C.- LE SYNDROME DE LINDAU (HEMANGIOBLASTOME DU CERVELET) .......................... 88
IX. LES TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX ............................................................................. 88
A.- LES TUMEURS D'ORIGINE MENINGEE (LEPTOMENINGE) ............................................. 89
B.- LES TUMEURS D'ORIGINE MACROGLIALE. ...................................................................... 89
C.- LES TUMEURS À COMPOSANTE NEURONALE. ................................................................ 92
D.- LES TUMEURS D'ORIGINE DYSGENETIQUE. .................................................................... 92
E.- LES TUMEURS HYPOPHYSAIRES. ....................................................................................... 92
F.- LES TUMEURS DES NERFS PERIPHERIQUES. .................................................................. 92
X. - LES MALADIES MUSCULAIRES SQUELETTIQUES .......................................................... 93
A.- LES MYOPATHIES DYSTROPHIQUES.................................................................................. 93
B.- LES MYOPATHIES CONGENITALES. ................................................................................... 94
C.- LES MYOPATHIES METABOLIQUES ................................................................................... 94
D.- LES MYOPATHIES DES MALADIES SYSTEMIQUES........................................................... 94
E.- LES TUMEURS DES MUSCLES SQUELETTIQUES. ............................................................ 96
CHAPITRE 5 : PATHOLOGIE DE L'APPAREIL RESPIRATOIRE .......................................................... 97
I. - FOSSES NASALES ..................................................................................................................... 97

A. MALFORMATIONS ET DÉFORMATIONS .............................................................................. 97
B. INFLAMMATIONS .................................................................................................................... 97
C. GRANULOMATOSES ............................................................................................................... 98
D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS ........................................................................................ 98
II. LARYNX ET TRACHEE ............................................................................................................ 100
A. MALFORMATIONS ET DEFORMATIONS ............................................................................ 100
B. DYSTROPHIES ....................................................................................................................... 100
C. INFLAMMATION. ................................................................................................................... 101
D. TUMEURS............................................................................................................................... 101
III.-POUMONS ............................................................................................................................... 102
A.- MALFORMATIONS et DEFORMATIONS............................................................................. 102
B. DYSTROPHIES ....................................................................................................................... 104
C. INFLAMMATIONS .................................................................................................................. 111
D. TUMEURS ET PSEUDOTUMEURS ...................................................................................... 115
IV.- PLEVRE ................................................................................................................................... 118
A.- LESIONS NON INFLAMMATOIRES. .................................................................................... 118
B.- INFLAMMATION................................................................................................................... 118
C.- TUMEUR : ............................................................................................................................. 118
D.- TUMEURS SECONDAIRES : ................................................................................................ 118
CHAPITRE 6 : LA PATHOLOGIE DU TUBE DIGESTIF ....................................................................... 119
I. - PATHOLOGIE BUCCO-DENTAIRE ....................................................................................... 119
A. LES MALFORMATIONS :....................................................................................................... 119
B.- LES INFEC TIONS DE LA BOUCHE ET OROPHARYNX ................................................... 119
C. - LES AFFECTIONS SYSTEMIQUES : .................................................................................. 119
D. - LES TUMEURS DE LA CAVITE BUCCALE ....................................................................... 119
E. – LES GLANDES SALIVAIRES ............................................................................................... 121
II. - LA PATHOLOGIE DE L’OESOPHAGE ................................................................................. 122
A. - LES MALFORMATIONS....................................................................................................... 122
B. - LES VARICES OESOPHANGIENNES DE L’HYPERTENSION PORTALE ........................ 123
C. - LES INFLAMMATIONS ........................................................................................................ 123
III. - LA PATHOLOGIE GASTRIQUE........................................................................................... 123
A.- LES MALFORMATIONS : ..................................................................................................... 123
B. - LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES ACQUISES ........................................................... 123
C.- LES GASTRITES .................................................................................................................... 123
IV. - LA PATHOLOGIE DE L’INTESTIN GRELE ....................................................................... 127
A. - LES MALFORMATIONS....................................................................................................... 127
B. - LES INFLAMMATIONS OU ANTERITES ............................................................................ 127
V. - LA PATHOLOGIE DU COLON .............................................................................................. 131
A. - MALADIE CONGENITALE .................................................................................................. 131
VI.- PATHOLOGIE DE L’ANUS ................................................................................................... 133
A. - MALFORMATION : .............................................................................................................. 133
B. - LES FISTULES ; ................................................................................................................... 133
C. - LES HEMORROÏDES ; ........................................................................................................ 133
D. - LE PROLAPSUS ; ................................................................................................................. 133
E. - LE CARCINOME EPIDERMOÏDE DE L’ANUS. ................................................................. 133
VII. LA PATHOLOGIE DU PANCREAS ...................................................................................... 133
A. - LES MALADIES INFLAMMATOIRES .................................................................................. 133
B. - LES TUMEURS ..................................................................................................................... 133
C. - MALADIE CONGENITALE HEREDITAIRE : ..................................................................... 133
VIII.-LA PATHOLOGIE HEPATHIQUE ....................................................................................... 134
A. - LES INFECTIONS................................................................................................................. 134
B. - LA CIRRHOSE ...................................................................................................................... 135
B - LES TUMEURS ...................................................................................................................... 136
IX. - PATHOLOGIE DE LA VESICULE BILIAIRE ...................................................................... 137
A. – INFLAMMATION ................................................................................................................. 137
B. - LE CALCUL BILIAIRE (OU CHOLELITHIASE) ................................................................. 137

C. - LES TUMEURS DE LA VESICULE BILIAIRE..................................................................... 138
CHAPITRE 7: PATHOLOGIE DU TISSU LYMPHOÏDE ........................................................................ 139
I. - GANGLION LYMPHATIQUE ................................................................................................. 139
A. - DEFINITION ......................................................................................................................... 139
B. - STRUCTURE ANATOMIQUE ET FONCTIONNELLE ........................................................ 139
C. - PATHOLOGIES SPECIFIQUES DU GANGLION LYMPHATIQUE ................................ 140
II. LA RATE ................................................................................................................................... 146
A.- RAPPELS HISTOLOGIQUES ................................................................................................ 146
B.- PATHOLOGIE DE LA RATE ................................................................................................. 147
III THYMUS ................................................................................................................................... 148
IV LES LYMPHOMES ................................................................................................................... 149
A.- DEFINITION .......................................................................................................................... 149
B.- ASPECTS CLINIQUES .......................................................................................................... 149
CHAPITRE 8 : LE SYSTEME CARDIOVASCULAIRE ......................................................................... 158
I. - LE CŒUR................................................................................................................................... 158
A. - Pour les troubles du rythme cardiaque, ................................................................................ 158
B. - INFARCTUS .......................................................................................................................... 158
C. - LES MYOPATHIES CARDIAQUES, PERICARDITE ET ENDOCARDITE......................... 158
II. - LES VAISSEAUX .................................................................................................................... 159
A- MALADIE DES ARTERES ...................................................................................................... 159
B. - MALADIE DES VEINES ....................................................................................................... 159
C. - MALADIES DES ARTERES ET VEINES .............................................................................. 159
D. - MALADIE DES VAISSEAUX LYMPHATIQUES ................................................................. 159
CHAPITRE 9 : LA PATHOLOGIE DES GLANDES ENDOCRINES .................................................... 163
I. - L’HYPOPHYSE ......................................................................................................................... 163
II. - LA THYROIDE ........................................................................................................................ 163
A.- L’HYPERTHYROÏDIE ........................................................................................................... 163
B. - L’HYPOTHYROÏDIE ............................................................................................................ 163
III. - LA SURRENALE .................................................................................................................... 164
IV. - LE PANCREAS....................................................................................................................... 164
V. - LES OVAIRES ET TESTICULES ........................................................................................... 164
VI. - APUD CELLS = AMINE PRECURSOR UPTAKE AND DECARBOXYLATION CELLS. .................. 164
CHAPITRE 10 : LA DERMATOPATHOLOGIE .................................................................................... 165
I. - INTRODUCTION ...................................................................................................................... 165
CHAPITRE 11: PATHOLOGIE OSSEUSE .......................................................................................... 167
I. - INTRODUCTION ...................................................................................................................... 167
A. - DE LA TRAUMATOLOGIE : ................................................................................................ 167
B. - LES MALFORMATIONS CONGENITALES. ........................................................................ 167
C. - LES TROUBLES DE MINERALISATION............................................................................. 167
D. - LES MALADIES CONGENITALES ...................................................................................... 167
E. - LES INFECTIONS................................................................................................................. 167
F. - LES MALADIES ARTICULAIRES ........................................................................................ 167
G. - LES TUMEURS..................................................................................................................... 167
B. - LES MALFORMATIONS CONGÉNITALES : VOIR COURS D’ORTHOPÉDIE................. 169
C. - LES TROUBLES DE LA MINERALISATION OSSEUSE ..................................................... 169
E. - LES INFECTIONS................................................................................................................. 169
F. - LES MALADIES ARTICULAIRES ........................................................................................ 170
G. - LES TUMEURS..................................................................................................................... 170
CHAPITRE 12: PATHOLOGIE DES TISSUS MOUS……………………………………………...171
TABLE DES MATIERES ....................................................................................................................... 170

Anapath Prof DR Lebwaze

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Notes de Cours d’Anatomie Pathologique Spéciale 1

CT Dr LEBWAZE MASSAMBA Bienvenu

ANNEE ACADEMIQUE : 2009-2010

CHAPITRE 1 : PATHOLOGIE DE L’APPAREIL URINAIRE

1. – RAPPEL DE L'ANATOMIE MACROSCOPIQUE

3. RAPPEL DE L'ULTRASTRUCTURE DU GLOMERULE

1). - Les anticorps anti-membrane basale.

2). - Les complexes immuns

complément comme l'espace sous-endothélial et le mésangium. Par contre, l'espace sub-

C. – PROCESSUS PATHOLOGIQUES DE BASE

D. - LES DIFFERENTES FORMES DE GLOMERULONEPHRITES

Le Tableau suivant résume la morphogénèse des GNP.

CIC Intensité de l'infl . Adaptation Type GNP

Faibles quantités Peu d'inflammation prolif. légère focale

E. CLASSIFICATION DES GLOMERULONEPHRITES

F.– LES FORMES CLINIQUES DES AFFECTIONS GLOMERULAIRES

G. - LES MANIFESTATIONS CLINIQUES D'UNE MALADIE GLOMERULAIRE

1. - SYNDROME NEPHROTIQUE (SN)

Les complications du Syndrome néphrotique sont les suivantes :

3. - Hyperlipidémie on observe une altération des lipoprotéines au cours du SN avec élévation

Insuffisance rénale aiguë... Complication inhabituelle, mais fréquente dans le SN à minimal

I. - LA MALADIE TUBULO- INTERSTITIELLE OU LA NEPHRITE INTERSTITIELLE

1.- LES INFECTIONS PARENCHYMATEUSES AIGUES

Le terme « aiguë » ici désigne la rapidité d'installation de l'infection plus que le

b. - Autres néphrites tubulo-interstitielles aiguës infectieuses :

c. - Nephrites tubulo-interstitielles associées à une infection systémique

2). - Aspects macroscopiques

3). - Aspects microscopiques

3. - LA NECROSE PAPILLAIRE OU PAPILLITE NECROSANTE

4. - TUBERCULOSE RENALE (SOUVENT BILATERALE)

5. - LES MALADIES TUBULO-INTERSTITIELLES CAUSEES PAR LES TROUBLES

(1) la néphropathie aiguë à acide urique ;

2). - Histologiquement, on note principalement un rétrécissement de la lumière des artérioles et de pe

K. - STENOSE DE L'ARTERE RENALE

N. - TROMBOSE DE LA VEINE RENALE

6. - AUTRES AFFECTIONS SYSTEMIQUES AVEC ATTEINTE GLOMERULAIRE

c). - Hypoplasie segmentaire ou Rein d'Ask-Upmark

c. - Maladie polykystique du rein

d). - Aspects clinicopathologiques : près de 10% de ces malades meurent

Q. - LES TUMEURS RENALES

1. - LES TUMEURS BENIGNES

5).- Evolution clinique

II.- PATHOLOGIE DES VOIES EXCRETO-URINAIRES

3.- DIVERTICULE DE LA VESSIE

4.- AUTRES MALFORMATIONS:

osseuses ostéolytiques, hypervitaminose D, ostéoporose, régime hypercalcique. L'oxalose, la

1. CYSTITE NON SPECIFIQUE

La cystite radiothérapique complique l'exposition du bassin aux radiations ionisantes.

e.- Cystite interstitielle

b.- Papillomatose excréto-urinaire

CHAPITRE II. - PATHOLOGIE DE L'APPAREIL GENITAL FEMININ

2.- INFEC TIONS PARTICULIÈRES : GENERALEMENT ULCEREUSES (MST)

- pronostic: mauvais : dissémination précoce par voie lymphatique.

b.- le rhabdomyome est très très rare.

B.- LE CORPS UTERIN

- La phase proliférative moyenne : 8e au 10ème jour.

L'examen microscopique montre un endomètre de petite épaisseur, à petites glandes (quelques)

- LH hypophysaire : c’est la raison la plus fréquente et souvent après 40 ans ;

IV. LES TROMPES UTERINES.

VI.- PATHOLOGIE DU PLACENTA

e.- Le décollement prématuré du placenta normalement inséré ou DPPNI.

D.- HYPOTHESES PATHOGENIQUES

VIII. LA PATHOLOGIE DU SEIN