Université Cadi Ayyad

Université Cadi Ayyad

présente
Pathologie néphrologique
5ème année

Cours du Professeur

Fadili Wafaa
Université Cadi Ayyad
La hyalinose segmentaire et focale

Cours du Professeur

Fadili Wafaa
Université Cadi Ayyad
 Plan

I- Définition
II- Epidémiologie
III- Etiopathogénie
IV- Anatomopathologie
V- Tableau clinique
VI- Diagnostic
VII- Evolution et pronostic
VIII-Traitement
XI - Conclusion
 Définition

La hyalinose segmentaire et focale (HSF)=

- Podocytopathie
- n’est pas une entité clinique unique
- Correspond à un groupe de syndromes clinicopathologiques qui
ont en commun un aspect histologique similaire: sclérose
glomérulaire (accumulation du collagène) touchant une partie des
glomérules (caractère focal) et une partie du glomérule (caractère
segmentaire).
- Peut être classée en HSF primaire (idiopathique) et secondaire (à
plusieurs pathologies)
 Epidémiologie

• HSF= responsable de 35% des syndromes néphrotiques (SN) de

l’adulte au USA (moins en Europe) mais elle est moins fréquente
chez l’enfant (20%).

• Sa prévalence augmente aussi bien chez l’adulte et l’enfant.

• La HSF primaire est plus fréquente chez l’homme que chez la

femme avec une vitesse de progression plus rapide vers
l’insuffisance rénale chronique terminale (IRCT) chez l’homme.
• Elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez le sujet de race noire
avec une vitesse de progression vers l’IRCT 4 fois plus rapide.

• Variation géographique de prévalence:

- Aux USA: 1ère cause glomérulaire d’IRCT et 35 à 50% du SN de
l’adulte.
- En Espagne: 12% des SN de l’adulte.
• La HSF est primitive dans 80% des cas et secondaire dans 20%
des cas
 Etiopathogénie

Mécanisme physiopathologique de la HSF primaire:

• Il s’agit d’une podocytopathie mais les médiateurs de
cette lésion sont inconnues
• Le mécanisme physiopathologique de la HSF est
commun à la LGM comme en témoignent:
- La similarité morphologique des glomérules de la LGM
avec les glomérules non sclérosés de la HSF.
- La possible évolution de la LGM vers la HSF.
- La présence d’un facteur circulant chez certains patients
dans les 2 pathologies.
Mécanismes physiopathologiques des HSF secondaires:
- Formes génétiques (mutation de podocine, néphrine):
perturbation de l’architecture du cytosquelette des podocytes
et des interactions des protéines de liaison du podocyte-MBG
et du diaphragme de fente.
- Infections virales (parvovirus B19 et HIV)= les produits
génétiques du virus induisent une dédifférenciation et une
prolifération des podocytes
Mécanismes physiopathologiques des HSF secondaires:
- Médicaments (lithium, héroïne): toxicité directe
médicaments contre les podocytes.

- Maladaptation structurelle (réduction néphronique, obésité,

HTA): hyperfiltration glomérulaire responsable d’une
hypertension glomérulaire causant une sclérose
glomérulaire.
 Anatomo-pathologie

Microscopie optique:
• Sclérose glomérulaire: dépôts hyalins (insudation de protéïnes
plasmatiques dans la lumière capillaire)
• Segmentaire: touchant une partie du glomérule
• Focale: touchant quelques glomérules
• Les glomérules juxtamédullaires sont touchés en premier
Immunofluorescence:
• Pas de dépôts parfois quelques dépôts granuleux d’IgM et
de C3 dans les lésions sclérotiques

Microscopie électronique:
• Effacement diffus des pieds des podocytes aussi bien dans
les zones sclérotiques et non sclérotiques (non
indispensable au diagnostic) associé à un détachement des
podocytes dans les zones atteintes
 Tableau clinique
• La HSF se présente par un SN impur (HTA, hématurie et IR )
d’installation brutale ou une protéinurie asymptomatique
• La protéinurie peut varier de ˂ 1g/j jusqu’à 30 g/j et elle est non
sélective
• L’HTA est présente chez 30 à 50 % des patients au moment du
diagnostic
• L’hématurie est présente dans 25 à 75% des cas
• L’insuffisance rénale (IR) est présente dans 20 à 30% des cas
• Le complément et les autres bilans immunologiques sont
normaux
 Diagnostic

• La HSF secondaire à des lésions maladaptatives est associée à une

protéïnurie plus faible et une albuminémie plus élevée

• Une histoire familiale de protéïnurie et un âge jeune d’apparition

de la maladie orientent vers une forme génétique

• La recherche de prise médicamenteuse et d’infections virales doit

être réalisée
 Evolution et pronostic

• L’évolution est très variable, la plupart des patients non

traités vont évoluer vers l’IRCT

• Rémission spontanée dans seulement 5 des cas

• IRCT après 5 à 20 ans d’évolution

• Les facteurs de progression: protéïnurie abondante, IR,

race noire, fibrose tubulo-intertitielle, la forme collapsante,
échec du traitement
 Traitement

• Traitement symptomatique du syndrome néphrotique.

• Le traitement de la HSF secondaire repose sur le traitement

de la cause et sur le traitement néphroprotecteur.

• Le traitement de la HSF primaire idiopathique est similaire à

celui de la LGM mais la corticorésistance est plus fréquente
(rémission dans 47 à 66% des cas) et les réchutes sont plus
de 50% en cas de rémission partielle.

• Possibilité de récidive précoce après transplantation rénale

pour les formes primitives.
 Conclusion

• Entité clinicopatologique

• Forme primitive et secondaire

• Corticorésistance élevée

• Evolution fréquente vers l’IRCT des formes non traitées ou

résistantes au traitement
Université Cadi Ayyad
Mars 2020