Université Cadi Ayyad

Université Cadi Ayyad

présente
Pathologie néphrologique
5ème année

Cours du Professeur

Fadili Wafaa
Université Cadi Ayyad
La lésion glomérulaire minime

Cours du Professeur

Fadili Wafaa
Université Cadi Ayyad
 Plan

I- Définition
II- Epidémiologie
III- Etiopathogénie
IV- Anatomopathologie
V- Tableau clinique
VI- Diagnostic
VII- Evolution
VIII-Traitement
IX- Surveillance du traitement
X - Conclusion
 Définition

La lésion glomérulaire minime (LGM)= syndrome (Sd) clinico-

pathologique caractérisé par l’installation brutale d’un Sd
néphrotique pur et histologiquement par un glomérule
optiquement normal sans dépôts d’immunoglobulines ou de
complément à l’immunofluorescence (IF)
 Epidémiologie

LGM= 90% des Sd néphrotiques de l’enfant entre 1 et 11 ans,

50% chez les adolescents et 10 et 15% chez l’adulte.

Incidence variable: 20 à 40 patients/M hab/an chez l’enfant.

moindre chez l’adulte.
Avant la puberté: sex-ratio H/F de 2/1. Cette différence
disparait à l’âge adulte.
 Etiopathogénie

-La barrière de filtration glomérulaire (BFG) est constituée de 3 couches: endothélium,

MBG et épithélium.
-Tous les éléments de la BFG sont chargés négativement.
-L’intégrité de la BFG surtout les podocytes et le diaphragme de fente dépend du nombre
des charges négatives
❑ Mécanismes principaux:
- défaut de charge anionique de la barrière de filtration
glomérulaire (BFG).
- Anomalies génétiques des protéines podocytaires
(dysfonction des protéines podocytaires).

❑ La dysfonction des lymphocytes T est responsable de ce

défaut de charge (production d’un facteur circulant cationique
qui se fixe au niveau de la BFG).
❑Plusieurs éléments suggèrent la présence d’une dysfonction des
lymphocytes T:
- Association de la LGM au lymphome (surtout maladie de
Hodgkin)
- Atopie fréquente des patients (30% des enfants)
- Rechute après exposition à des allergènes
- Rémission lors de maladies anergisantes (rougeole)
- Réponse à la corticothérapie
Etiologies:
- Le plus souvent idiopathique.
- Secondaire:
* formes génétiques.
* médicaments: AINS, INF-α, lithium, rifampicine.
* hémopathies: maladie d’Hodgkin, lymphome non
hodgkinien, leucémie myéloïde chronique.
* certains cancers solides: rein, prostate, pancréas..
 Anatomo-pathologie

Microscopie optique (MO): aspect normal du glomérule

Immunofluorescence: négative, sans dépôts

d’immunoglobulines ni de complément

Microscopie électronique (ME): effacement diffus des pieds des

podocytes (la ME est non indispensable au diagnostic)
 Effacement des
podocytes

MO ME
 Tableau clinique
❑ Signes cliniques:
- Tableau typique: syndrome néphrotique pur
( sans hématurie, ni HTA, ni insuffisance rénale « IR ») se
manifestant par l’installation rapide d’oedèmes (œdème facial
jusqu’à un état d’anasarque)
- Dans 2/3 des cas, après un épisode infectieux (surtout
infection des voies respiratoires supérieures)
- Rarement: hématurie microscopique, HTA (surtout chez l’adulte)
- Les complications du SN sont peu fréquentes au cours de la LGM:
* IRA: thrombose des veines rénales, néphrite interstitielle induite
par les médicaments
* Thromboembolisme.
* infection: péritonite, cellulite.
* dyslipidémie.
❑Signes biologiques:
- urinaires:
• Protéïnurie ≥ 50mg/kg/j ou 40 mg/h/m2 (enfant)
≥ 3 à 3,5 g/j (adulte)
Cette protéïnurie est hautement sélective (80% fait d’albumine)
- sanguins:
• Hypoalbuminémie ˂ 30g/l, hypoprotidémie < 60 g/l.
• Cholestérol total et triglycérides élevés
• Complément sérique normal
 Diagnostic

• PBR systématique chez l’adulte

• Si Sd néphrotique pur chez l’enfant de 1 à 11 ans: pas de PBR
car il s’agit le plus souvent d’une LGM sauf si présentation
atypique sous forme de:
* Hématurie microscopique
* Baisse du complément
* Insuffisance rénale
* HTA
* Signes extra-rénaux
* corticorésistance ou corticodépendance
 Evolution

❑ Evolution naturelle:
- Rémission spontanée: 5 à 10% des cas
- Le plus souvent, évolution à rechute: 1/3 des enfants vont
présenter au moins une rechute et 50% des enfants vont
présenter plus de 4 rechutes
- Evolution possible de la LGM vers la hyalinose segmentaire et
focale (HSF)
❑ Evolution sous traitement:
- Le plus souvent corticosensible: 80 à 85% de rémission
complète (réponse plus rapide chez l’enfant que chez l’adulte)

- Corticorésistance: 10% de non réponse au traitement

 Traitement

❑But du traitement:
- Obtention de la rémission.
- Prévention des complications du syndrome néphrotique.
- Prévention des complications du traitement.

❑Moyens thérapeutiques:
- Traitement symptomatique du syndrome néphrotique.
- Corticothérapie
- Traitement immunosuppresseur: cyclophosphamide,
ciclosporine, rituximab.
❑ Traitement symptomatique du SN:
- Régime sens sel, diurétiques (de l’anse, antialdostérones),
anticoagulants si albumine ˂20g/l, traitement de la dyslipidémie
(statines).

❑ Traitement adjuvant de la corticothérapie:

- calcium et vitamine D.
- Prévention de l’hypokaliémie.
❑ Corticothérapie: traitement de 1ère intention
3 types de réponse:
- Corticosensibilité: protéïnurie ˂0,3g/j + albuminémie˃ 35g/l
- Corticorésistance: persistance de la protéïnurie au-delà de 16
semaines de corticoïdes pleine dose chez l’adulte et au-delà de 4
semaines de traitement suivi de 3 bolus de solumédrol chez l’enfant
- Corticodépendance: 2 rechutes successives au cours de la dégression
des corticoïdes et jusqu’à 14 jours après arrêt des corticoïdes

Rechute: reprise de protéinurie avec ou sans retentissement clinique

Traitement du 1er épisode:
- Chez l’enfant: prednisone 60mg/m2/j (max
60mg) pendant 4 à 6 semaines
puis
60mg/m2 1j/2 pendant 4 à 6 sem
puis
baisse de 15mg/m2 1j/2 toutes les
2 sem jusqu’à l’arrêt
Si protéinurie persistante au bout de 4 sem, il faut donner 3 bolus
de solumédrol 1g/1,73m2 toutes les 48h avant de parler de
corticorésistance
- Chez l’adulte: prednisone 1mg/kg/j pendant 8 semaines au
minimum jusqu’à un maximum de 16 semaines
puis
moitié dose pendant 4 à 6 semaines
puis
dégression graduelle sur 4 à 6 semaines
puis arrêt
- Traitement de la 1 ère rechute: même traitement de la 1ère poussée

- Traitement des rechutes multiples ou de la corticodépendance:

* Corticothérapie à la plus faible dose efficace pendant 6 à 12 mois
* Si effets secondaires des corticoïdes: après PBR traitement
immunosuppresseurs (cyclophosphamide, ciclosporine, rituximab)
- Traitement de la corticorésistance:
* Recherche de mutation (formes génétiques): NPHS2 (podocine),
WT1 (gène suppresseur de la tumeur de Wilms)
* Traitement immunosuppresseur: ciclosporine (en l’absence
d’anomalies génétiques).

- Transplantation rénale: en cas de formes cortico-résistantes

évoluant vers l’IRCT mais risque de récidive sur le greffon dans un
tiers des cas.
 Surveillance du traitement

Surveillance du poids et de la bandelette urinaire (BU):

- Une prise de poids, des œdèmes et 3+ à la BU pendant 3 jours
consécutifs témoignent d’une rechute.
- Surveillance des effets secondaires du traitement: infections,
diabète cortico-induit, retard de croissance, aménorrhée sous
cyclophosphamide……
 Conclusion

❑ Tableau clinique typique: syndrome néphrotique pur

❑ Pronostic dépend de la réponse à la corticothérapie

Université Cadi Ayyad
Mars 2020