Syndrome

néphrotique chez
l’enfant

TD externe 5éme année

Novembre 2017
 Syndrome néphrotique
I- DEFINITION :
1 - Plan biologique :
*protéinurie massive > 50 mg /Kg/J
ou >40 mg /m2/H
*Hypoprotidémie <50 g/l avec hypoalbuminémie
< 30 g/l
*Hyperlipidémie > 10 g/l avec hypercholestérolémie
> 3 g/l
2 - Plan clinique:
Syndrome œdémateux
II-Intérêt :

- Assez fréquent: 2éme pathologie rénale après la

GNA

- Causes nombreuses dominées par le SN idiopathique

- TRT est bien codifié

III- DIAGNOSTIC POSITIF:
1-Clinique :
a - circonstance de survenue:
*sans cause évidente++++
*parfois après infection , vaccination
b - circonstances de découverte
*œdème +++:
- brutal
- déclive ( visage , paupières) parfois épanchement des séreuses
- blanc ,mou ; indolore , gardant le godet
- réagissant peu à la position couché
*proteinurie++
*complications; rarement
c- phase d ’état:
*oedèmes++++
* TA est normale

*AEG avec asthénie et anorexie

*oligurie (poussée)+/-

*urines bouillons sales +/-

2 - Biologie:
a- urinaires:
1- protéinurie massive ,sélective ( albumine)
2- +/- hématurie
3- Natriurése inf à 5 mmol/l
b -sanguins:
- Hypoprotidémie < 50 g/l
- hyopoalbuminémie < 30g/l
- hypercholestérolémie et hypértriglycéridémie.
- fibrinogène élevé
- natrémie nle ou diminuée
 - kaliémie nle ou augmentée
-Créat nle ou augmentée
-Antithrombine III diminué
-Complément C3 nle
- Hte et HB augmentés
IV- Diagnostic différentiel:

1- Œdèmes d ’autres origines

2- Protéinurie sans sd néphrotique

V-Diagnostic étiologique

A- SN congénitale et infantile
*Types finlandais
*Sclérose mésangiale diffuse
* sd de Denys –Drash
* sd de Pierson
* sd de Galloway
* Sd néphrotique idiopatique et mutation NPH
s2
* II aire aux inf ( toxo – syphilis- CMV- HIV)
B- SN de l’enfant:
1- sd néphrotique idiopathique
2- secondaire
* GNA primitives: extra membraneuses, membrano
proliférative, maladie de Berger
* GN secondaires: GNA post inf- purpura rhumatoide
LED – maladies bactériennes ou parasitaires
3- autres causes:
sd d’Alport- SHU- amylose- hypoplasie rénale-
ostéo-onychdysplasie- drépanocytose- Hodjkin
 VI- Complications:
1- hypovolémie: douleurs abdominales- hypotension
des extrémités froides les facteurs favorisants sont la
rechute sévère- diurétiques- infection – la ponction
d’ascite
2-infection: péritonite à pneumocoque
Inf à haemophilus- septicémie à Gram-
Cellulite à Staph
Les facteurs favorisants: diminution des IgG – CTC –
et les immunosuppresseurs
3- thromboses:
Facteurs favorisants: hypercoagulabilité
hypovolémie- diurétiques- immobilisation- inf –
taux bas d’antithrombine III- fibrinogène élevé
Embolie pulmonaire- TVP – TV cérébrale
4- IRA: due à l’hypovolémie aggravée par les
diurétiques ou à une thrombose bilatérale des
veines rénales
5- retard statural: due à la fuite urinaire des
IGF1
VII-TRAITEMENT:

A-Buts:

1- obtenir la rémission voir la guérison

2- prévenir et traiter les complications

3- prévenir les rechutes

B-Modalités:

1- mesures hygièno - diététiques:

a- activité physique Nle

b- régime:
*boissons Nles (restriction hydrique 500 cc /m2/J
+diurèse n’est indiquées que si la natrémie corrigée est
< 130mmol/l)
*RSS ++++
*Apport protidique riche ++++ 1-2g/kg/j
2- PEC psychologique: de l ’enfant et de ses parents
- Expliquer
- Informer

3- Traitement symptomatique:
1- hypovolémie: Albumine 20% 1g/kg en IVL sous
sce de la TA – les diurétiques sont à éviter
2- oedémes: éviter les diurétiques sauf s’ils sont mal
tolérés Lasilix 0,5-1mg/kg/6h ou Spironolactone 2-
10mg/kg/j
3- infection:tte inf bactérienne probable doit être
traitée rapidement car risque de rechute
• Vaccination anti pneumo est systématique
• La varicelle et la rougeole peuvent mettre en
jeu le pc vital si l’enfant est sous trt
immunosuppresseur donc vacciner l’enfant
qd la CTC est en discontinue en cas
d’infection traiter par Aciclovir 30mg/kg/j pd
5 jours per os
4- HTA : les IEC et les ARAII sont utilisés en
première intention
5-dyslipidémie: elle est réversible après la
disparition de protéinurie ds le SN
corticosensible
6- thromboses:
*mobilisation
*corriger une hypovolémie
*Proscrire les ponctions A et V profondes
*Proscrire les cathé centraux
*Éviter les perfusions intraveineuses
* Si albumine <20g/l ou fibrinogéne>6g/l ou
antithrombine III < 70% ou D diméres >
1000ng/ml ( HAS 2008) il est recommandé de
donner une HBPM Enoxaparine 1mg/kg/12h
4- Traitement spécifique:
1- Corticoïdes:
Prednisone ( Cortancyl) : cp 5-20mg
Dose: 60mg/m2/j sans dépasser 60mg/j en 2 prises
Méthylprédnisolone ( Solumédrol) : 1g/1,73m2 tous les 2 jours en
bolus sur 6h ( 3bolus au total)
2- Lévamisole: cp 25- 50mg
Dose: 2,5mg/kg/j
3- Cyclophosphamide ( Endoxan): cp 50mg
Dose: 2mg/kg/j pd 12 semaines
4- Mycophénolate mofétil ( Cellcept): cp 500mg
Dose: 600- 1200mg/m2/j en 2 prises
5- Ciclosporine: capsule 10-25-50-100mg
Dose: 150mg/m2/j
6- Autres: Tarcolimus- Rituximab
Conduite pratique:
Potocole de la société française de néphrologie
pédiatrique SFNP
Prédnisone 60mg/m2/j pd 04 semaines
Sans dépasser 60mg/j en 2 prises
1- à un mois de TRT : disparition des signes cliniques et
biologiques= rémission complète
Passer en discontinue
60mg/m2/j 1j/2en une seule prise pd 2mois
45mg/m2/j 1j/2 pd 15j
30mg/m2/j 1j/2 pd 15j
15mg/m2/j 1j/2 pd 15j puis arrét
2- si persistance de la protéinurie 3 bolus de
Méthylprednisolone 1g/1,73m2 1j/2
Si persistance de la protéinurie= corticorésistance
Traitement de la rechute:
1- rechute plus de 3mois après l’arrét du TRT= peu
fréquent= recommencer le TRT dés le début
2- rechute sous CTC discontinue ou moins de 3mois après
l’arrét du trt= rechute fréquente 60mg/m2/j de
prédnisone pd 3-4j jusqu’à obtention d’une rémission
compléte puis passer au CTC discontinue prolongée +/-
Lévamisol
• 1- rémission persistante sans cassure staturale:
continuer le TRT 12-18 mois ( dose minimale
éfficace)
• 2- nouvelle rechute ou intoxication
stéroidienne: MMF ou ENDOXAN
Si nouvelle rechute cyclosporine si rechute
Rituximab
 Schéma thérapeutique de la néphrose
corticorésistante ISKDC
• Prédnisone 60mg/m2/j pd 4semaines + 3
bolus de méthylprédnisolone Sd
néphrotique persistant PBR
Ciclosporine 200mg/m2+ prédnisone
30mg/m2/j
• Rémission compléte avec absence de rechute
• Remission compléte puis rechute le plus svt
corticosensible
• pas de réponse: arrét de cyclo et de ctc
Soit trt sympto IEC et évolution vers l’IRC
OU Tarcolimus ou cyclophosphamide ou
Rituximab si échec = IRC
VIII- EVOLUTION:
A- Surveillance :
1- clinique :
1- poids quotidien
2- TA
3- T°
4- Diurèse de 24 h
5- labstix tout les 2 - 3 jours
2- biologique:
1- protéinurie des 24 h 1 fois / sem
2- Ft rénale – ionnogramme sg
B-Evolution :
1- Immédiate:
Crise polyurique à 7j
Diminution des oedémes
Diminution de la protéinurie
2- Sous traitement et à distance:
a- rémission : fréquente est définie par
une protéinurie < 3-5mg/kg/j
une protéinurie ou trace pd 3j succéssifs
un rapport protéinurie/créat <200ng/mmol
une albuminémie >30g/l
 b- guérison: disparition des signes cliniques et
biologiques plus de 2ans sans trt CTC
c- rechutes: réapparition d’une protéinurie massive
avec ou sans œdèmes.

c1- fréquent: > 2 rechutes dans les 6 mois suivant

la première poussée.

c2- peu fréquent: < 2 rechutes dans les 6 mois

suivant la première poussée.
d- Cortico-dépendance: rechute au moment de
la dégression ou à l’arrêt du traitement.

e- Cortico-résistance: absence de rémissions après

4 semaines de traitement par prédnisone
renforcée par 3 bolus de méthyl-prédnisolone.
IX- PRONOSTIC: dépend:

1 - Etat des reins.

2 - Réponse sous traitement.

3 - Survenue de complications.