Néphropathie dépend du tissue touché :

 Glomérulaire
 Tubulo interstitiel
 Vasculaire

Syndromes de néphropathie glomérulaire :

Introduction :
- Peuvent se compliquer d’IRC et maybe nécessiter la dialyse
- Histologie : pour Dc précis et TTT adapté (car lésions différentes)
- La charge négatif du glomérule repousse l’albumine mais si lésions glomérulaire minime il y a fuite d’albumine car on a plus de
charge negatif
- Et si lésions plus grandes il y a passage d’autres protéines que l’albumine

Rappel anatomique :
- Pole vasculaire : A afférente => floculus et A efférente
- Endothélium et membrane basal glomérulaire (3 couches) et podocyte (couvre 2 anses capillaires) qui donne pédicelle et entre le
pédicelle il y a diaphragme à fente
- Mésengium est à l’intérieur mais ne participe à la Barrière de F G
- Chambre urinaire aka espace de bowman
- Capsule de Bownman
- Pole urinaire : ou passe urine primitif par TCP

Signes d’atteinte glomérulaire :

- Oedème : évalué par la prise de poids, jusqu’à épanchement des séreuses voire anasarque
- Physiopathe de l’œdème : Il y a une réabsorption du sodium avant même que l’albumine baisse qui donne l’œdème
- Cliniquement la protéinurie pathologique sélectif, hi 7aja hnaya 3la le seuil dial protéinurie,
- Protéinurie sup à 3g avec albuminurie ↑ => protéinurie glomérulaire !!!!
- Albumine sup à 30 mg/L
- Protéinurie est pathologique des que c’est sup à 300mg/24h
- Hématurie Macroscopique c’est 1000 par champs et 10 puissance 6 ou 7
- Wa7d l3jb hnaya 3la les GR
- GR traverse une barrière lésé et inflammé et passe puis va s’agréger par les protéines tubulaire => hématie tubulaire => GR provient
de glomérule (pas urologique, qui est aussi caillotant (car pas d’urokinase) et douloureuse)
- Cylindre hématique : s’accumule dans un sac
- IR n’est pas obligatoire → surtout la proteinurie qui est importante
- Penser d’abord cœur puis foie ensuite rein et ensuite médoc
- IC surtout qui donne les œdèmes

BU +++ :
- Elle ne détecte que l’albumine +++
- Trace : chi 7aja hnaya
- 1 croix : 300mg/24h
- 2 croix : 2g
- 3 croix : 3g
Protéinurie de surcharge : faite de chaine légère (ou autres protéine à faible poids comme myoglobine en as de rhabdomyolyse) (rien à voir
avec néphropathie glomérulaire) qui donne une protéinurie trace à la BU mais il y a 4g de protéinurie lors du dosage => discordance entre BU
et dosage des urines sur 24h

Dosage pondérale quantitatif de la protéinurie

- Toujours protéinurie en g/24h
- Rapport (on prend 100cc du matin) proteinurie / creatinurie => anormal si sup à 300 mg/g, permet de corriger les erreurs de collecte
des urines

Microalbuminurie c’est surtout néphropathie diabétique chez DT1 et évaluer les FDR CV chez un hypertendu
Les 5 syndromes d’atteinte glomérulaire :
1. SN :
- Installation subaiguë sur 2 semaines
- Si impur : témoigne de présence de lésion organique donc c’est grave
- Volo-dépendante : dépend du volume augmenté par la rétention hydrosodé
- Complications :
o Thrombo-embolique : aigue, EP et thrombose V renal, surtout GEM et amylose ça thrombose vite
 o Surdosage : aigue, surtout AINS et syntron (anti vit K)
o IRA est aigue par hypovolémie ou vasculaire par thrombose de la veine rénal
o Dyslipidémie : chronique, lipoprotéine ↑ production par foie à cause de ↓ de l’albumine, ↑ risque CV par athérose slérose
d’où intérêt de TTT qui lutte contre cela car c’est ce que tue le patient
o Infectieuse : chronique, surtout enfant, surtout germe encapsulé
o Dénutrition : chronique
o Inflammation → fibrose interstitiel → risque IRC indépendant de l’étiologie → TTT néphroprotecteur
- TTT symptomatique :
o 500ml au total de liquide par jour
o Anti Vit K objetif : 2 3 DNR, mais des 10 ou 15 chez GEM et amylose

2. S. néphri :
- Installation brutal
- Physiopathe de l’oedeme est differente mais à voir : il y a une diminution arret de filtration
- Protéinurie glomérulaire pas dial syndrome néphrotique, qui est faite d’albumine
- IR reversible en 48 heures

3. Glomérulonéphrite rapidement progressive / GNRP : urgence Dc et thérapuetique

- Protéinurie glomérulaire faite d’albumine
- IR n’est pas regressive, urée et réat augmente
- Etiologie : surtout vasculaire, lupus…
- Rapidement faire PBR et faire immunologique
- Type 1 : bout de passu : Ac anti membrane basal glomérulaire, le plus grave
- Type 2 : GNRP à complexe immun : endoardiet infectieuse, lups, cryoglomunemie
- Type 3 : post immun, vascularite à enca (il rechute, donc TTT d’attaque et entretient)

4. Hématurie et proteinurie permanante : sd d’hématurie récidivante

5. Sd de gloméruolonéphrite chronique : rein de petite taille (8 cm) => CI à biopsie

PBR :
- Triple intérêt
- Truc d’echo guidage pas en temps réel
- Carrote pour IF (pour les Ac) et une pour MO
- CI :
o HTA va favoriser saignement après PBR
o Lithiase car augmente risque d’infection
- Complication
- Histologie :
- Lésion :
o Une partie du floculus : segmentaire sinon global
o Un petite nombre de glomérules : focal si tous les glomérules : diffuses
- GNRP : prolifération extra capillaire (des cellules épithéliale pariétal) et étouffe le floculus et donne une IR rapidement progressive
- Prolifération Endocapilaire avec fuite des cellules inflamatoire : syndrome nephritique
- Les dépots

HTA : 2 mécanismes :
- Appareil juxta glomérulaire => si souffrance => seretion renine
Angiotensinogene => + renine => angientensine 1 => EC => angiotensine 2 => vasoconstriction
- Retention hydrosaudé est le deuxième mecanisme : souffrance glomérule => ↓ filtration → retebtion de l’eau → HTA

AVK :
- Hors repas
- La nuit
- Eviter les légumes verts : brocolis epinards… car interragie avec et aggrave le risque hémorragique
- INR : on le demande après 3 jours ++++, cible 2 et 3
 Glomérulopathie primitives :
1- LGM : lesions glomérulaires minimes
- Fréquentes chez les enfants : SN (definition biologique), puis voir si pur ou impur)
- LGM avec cortico resistance => ENFER car evolue vers IRC terminal
- Microscope optique c’est normal
- Microscope électronique 3ad on voit les lésions sous forme de fusions des podocytes => CTCthérapie
- Apparition elle est brutal caractéristiques
- Pas de TTT symptomatique car il repond en general rapidement à la CTC
- CTC : régime sans sel sans sucre (surtout sucre long comme le pain), calcium et VitD (association fixe), protection gastrique,
potassium ca dépend
- En 1 semaine devrait negativiser
- CTCresistant
o Après 1 mois chez enfant
o Après 3 mois chez adulte
o On donne immunosupresseur (aussi utilisé si rechute)

2- HSF : hyalinose segmentatire et focal

- Meme clinique mais differente histologie
- Les causes : en general si 1 rein est utilisé (en cas de néphrectomie qui pousse l’autre rein a travailler plus)
- Le RVU aussi peut la donner a cause de ce passage frequent
- Obésité ar le rein hyperfonctionne pour essayer de diminuer le poids
- Drepan et heroine c’est par vasoconstriction qui est nefaste pour le rein
- Pur ou impur as well
- Histologie : Glomérule va se coller à la paroi
- TTT cette fois y a symptomatique : statine, IEC, ARA II, et si albuminémie – 20g => anti vit k
- Si repiond pas CTC → enfer
- IR est dite Terminal si clairance moins de 15

3- GEM :
- Lié au cancer solide ++++++++++ (sein, poumon, prostate…)
- Systemtiquement une TDM TAP et si loins Rx thorax et eho au moinset si saignement dig => coloscopie
- Lupus : Ac anti DNA
- Adp + atteinte pulmonaire : sarcoidose
- Medoc : TTT de polyarthritre rhumatoïde homa hadok li fdiapo
- GEM : moins de 20g => anti vit K car thrombose de la V renal est frequente
- Il a skip les différents stades des dépôts
- Immunofluo pour voir les dépôts si ‘est des Ac et quel type : fréquemment IgG et fraction du complmeent C3
- TTT : CTC EEEEETTTTT immunosupresseur , pas CTC seul
- Pc : pas bon

4- Glomérulonéphrite à dépôts IgA :

- Otite ou angine => 4 à 5 jours après sang avec urine (et fréquemment HTA severe) => nephromathie à IgA
- IgA se trouve normalement dans kes secretions mais si infection, inflammation peuvent s’attaquer au rein
- Maladie frequenete au japon car dépistage systématique chez les ecoliers
- Elle est asymtomatique, mais faut faire +/- bilan de suivi de ces lesions
- Proteinurie non importante
- HTA severe
- Parfois arrive à l’IRC
- Differente de la GNA par le faite que c’est IgG qui se depose pas IgA et la GNA elle est secondaire w hadi primaire
- Les dépôts sont dans le mesangium (tissu entre les capilaire) si plus de 3 cellules par axe => cellularite omportante responsable des
symptômes et des lesions
- Si on fait l’immunofluorescence
- TTT : IEC et ARA II car maladie logue et HTA severe avec CTC et +/- immunosupresseur
- Pc variable mais moins fâcheux : evolue longtement => 25 ans

5- GNMP :
- Prolif cellulaire dans le glomérule
- Tout e qui est inf hornique et Ag de la baterie va attaquer le glomerule
- ↓ complment C3 bas : C3 intervient normalement dans l’infection → j’ai pas compris
- Hyper cellularite mesangial plus de 3 ellules par axe, mais sans IgA
- Pc : mediore : IRC en 5 à 10ans ar tout ce qui est inflammatoire est diffiile à nettoyer
CAS CLINIQUE :
Homme 25 ans sans ATCD onsulte piur installation progressive ave oedeme des MI et prise de 3kg
(erysipele fangite ay3rtik oedeme inflammatoire)
TA : 130/70 mmHg
BU : albumine +++ (3g car 3 croix) et hématie ++ (BU est très sensible aux GR)
Nephropathie glomérulaire (car proteiunurie fait d’albumine)

Bilan :
Syndrome néphrotique impur (car hématie)

Examen à réaliser : PBR (meme enfant car c’est impur), echoguidé, sur le coté, pole inferieur
CI : rein unique, petite taille, kyste, lithiase(on fait echo), trble de coag (TP TCA et PLT), HTA non équilibré, infection CRP (ECBU)
Ps : hematurie temoigne de lesions INFLAMATOIRE

Fusion des podocyte au ME mais optiquement normal

Et fluo IgM et C3

TTT
Pas de TTT symptomatique sauf si a traine
CTC pour TTT spé 2mg/kg (1 J sur 2) chez enfnat et 1lg/Kg l’adulte

Evolution : bonne parfois rechute

On peut avoir TC resistantce donc immunosupresseur
 Glomérulopathie secondaires :
Lupus :
- Cutané : Masque lupique photosensible
- Muqueux : lupus mucoïde
- Polyarthrite inflammatoire : non destructrice
- Cardiaque : péricardite, pleurésie
- Neurologique : psychose, AVC
- Hématologique : anémie hémolytique immunologique (LDH ↑ BRB ↑ et haptoglobine effondré) test de Coombs et frottis (si
mécanique → squizocyte), thrombopénie et lymphopénie
- Anti DNA surtout
- Bilan Rénal (chaque 3 à 6 mois) : urée, créat, protéinurie, et BU pour hématie et leucocyturie pour suivi de lupus
- GN rapidement progressif : Dégradation rapide de la fonction renal dans 2 à 8 semaines avec hemat proteinurie et anurie
- Complément est consommé dans le lupus (car l’inflammation le consomme)
- Anti c1q c’est spé de l’atteinte rénal, si Ac anti phospholipide => y a risque de thrombose !!! (on le demande si un lupique fait une
thrombose
- Si atteinte renal dan slupus : on la classifie histologiquement :
o Classe I normal mais IF évoque le Dc : dépôts IGA IGG IGM C3 et C4 : tout les Ac sont fixé (dans le mesangium mais le
glomérule apparait quand meme normal sans IF) => ca s’appelle full house
o Classe II : proliferatuon mesangiale, dépôts dans le mesangium qui apparaisse
o Classe III : dépôts dans les parois des capillaires, c’est segmentaire
o Classe IV : meme hose mais c’est global non pas segmentaire (ca touche toute la surface)
o Classe V : GN extra membraneuse lupique, dépôts extra membraneux
o Classe VI : il y a une fibrose, les glomérules sont sclérosé, c’est irreversible
- Classe I et II : pas de TTT car benin
- Clssse III ET IV CTC et immunosupresseur pour pas évoluer vers classe VI
- Classe V : immunosupresseur
- Classe VI : trans plantation / hemodyalyse
- Après avoir refroidi → on laisse un TTT jusqu’à 10 ans
- Pas la peine de savoir les noms et les doses
- Savoir indicatuer de mauvais pc leucocyturie et hématurie persistante apres TTT

GNEC :
- Extra capillaire : la grande urgence nephrologique !!!
- Surtout causé par Les vascularites comme vascularite à ANCA : vascularite qui attaque les reins : reation de la capsule après
inflammation du apilaire et la paroi du capilaire se rempe et la capsule de bowman va proliferer des cellules as a reaction et on doit
donner des anti finlammatoire
- tableau linique : GN rapidement progressif => biopsie => on trouve une prolif extra capillaire
- on cherche aussi les signes extra renaux (pour évoquer les vascularite) : uvéite, arthralgie, hémoptyise (vascularite puylmonaire =>
spé à vascularite à ANCA), signe cutané, epixtaxis, hémorragie digestif basse
- => demander ac anti ANCA et si negtaif 3ad kantlbo Ac anti membrane basal (touche poumon as well) et ensuite on peut demander
la cryglobunémie (lupus et hepatite), purpura rhumatoïde (dlr abdominal, arthralgie et pupura du membre inferieur)
- Selon IF on va voir si tel ou tel etio : absence de IF a anca, IgG ou autre Ac que sur mmebrane basal donc c à membrane basal et si
bcp c’est les autres lupus etc

- IgA => pas de signe extra renaux

- Sans signes extra : berger
- Avec signe extra : Purpura R

Amylose :
- Amylose AA (inflammatoire, IIaire à une attine inflalmmatoire comme MICI, Polyuarthtrite rhumatoïde, arthrite chornique) AL
(myelome, Electrophrose des protéines sériques, on a des douleurs articulaire (demande EP des protéines sériques !!, hypercalcémie
(on fait EP des prot et dosage PTH et les syndromes néoplasique (poumon prostate sein rein thryoide) on fait scinti osseuse)
- C’est des dépôts amorphe avec coloration rouge congo qui est spéifique !!! (les dépôts ressort vert fluo)
- Les seuls 2 patho Prob renal irreverisble avec taille des rein normal : amylose et diabète
- Maladie periodique : fièvre prolongé et douleurs intense et douleurs pseudo chirurgical qui peut donner une AA,

GNA post infectieuse :

- Proliferation endo capillaire, du à une infetion ORL/ streptocoque
- Berger aussi post infectieuse gha hadi IgA w GNA igG
- Proliferation endo pas extra cappilaire
 - Pc est bon
- TTT symptomatique w safi
- Diuretique : flurosémide car il est le plus rapide, 4 ampoules de 20 injetable (pour 70kg), augmenter la dose jusqu’à 1g meme et si
après 1 heure il urine pas (avec oap) => dialyse

Cas clinique :
Homme de 52 ans, sans ATCD pathologiques notables
Motif d’hospitalisation : Anurie, hémoptysie et AEG

A l’examen : TA : 160/90, OMI, dyspnée

Vous pensez à quelle maladie

Quels bilans demandés

Anurie : inf à 300ml par jour

Hémoptysie : vascularite OAP pneumonie EP

1- Au bilan :
- Créatinine = 58mg/L
- Urée = 1,5 g/L
- K+ = 5,8
- Bicarb = 15
- Hématurie +++
- ECBU stérile
- Proteiurie = 1g/g
- Echi rénal et vésico-prostatique +++
- NFS : pour hemoptysie
- CRP,
- Rx poumon, TDM thoracique : car dyspnée
- Bilan de vascularite demandé : Ac antinucléaire, Ac anti DNA, sérologie hépatite B et C (négative), ANCA +

Creat ꓕ :
- 6 11 chez femme
- 12 chez homme

hyperkaliemie => ECG => onde T ample et symetrique, QRS élargie et arythmie => TTT medical insuline avec gluose (seul CI est OAP et anurie)
et si il répond pas aka reste anurique dialyse
Car insuline fait entrer le potassium dans la cellule,
B2 mimetique, bicarb

ANCA + => CTC + Immunosupresseur : 6 mois puis ttt d’entretien 10 ans