* L'hmaturie est un terme mdical dsignant la

prsence de sang dans les urines. En fait on

dpiste la prsence de globules rouges en
quantit anormalement leve. L'hmaturie
peut etre macroscopique ou microscopique.

* Une hmaturie macroscopique est dtectable

l'il nu, l'urine est de couleur rouge, ce qui

correspond un dbit > 300 000 hmaties/min.
La coloration rouge ou brune des mictions n'est
pas forcement une hmaturie lie la
prsence anormalement leve de globules
rouges dans l'urine. Cette coloration peut tre
cause par d'autres affections. Pour faire
le diagnostic diffrentiel, il faut centrifuger
les urines

* dans une hmaturie, seul le sdiment est rouge, et le

surnageant reste clair

* si le surnageant est rouge et qu'il est positif la

bandelette urinaire dtectant la prsence d'hme, il

s'agit d'une myoglobinurie (myoglobine dans l'urine) ou
d'une hmoglobinurie (hmoglobine dans l'urine)

* si le surnageant est rouge mais reste ngatif la

bandelette urinaire, on peut voquer une porphyrie (les

urines initialement de couleur normale se teintent
progressivement), l'ingestion de betteraves, ou
l'utilisation de phnazopyridine (analgsique urinaire).

* Lors d'une hmaturie microscopique, l'urine est

de teinte normale et la prsence d'hmaties

n'est pas dcelable l'il nu, mais uniquement
lors des examens de dpistage. Il y a plus de
10 000 hmaties/min au compte d'Addis (plus
de 10 hmaties/mm3).

1)

Urines normales

2)
3)

Hmaturie
Hmoglobinurie

* Anamnse familiale : nphropathie, surdit,

lithiases.

* Age, sexe, croissance, origine

ethnique,symptmes associs.

* Examen clinique : poids, taille, PC, TA,

ruption cutane, examen ORL et ophtalmo,

examen de labdomen ( nphromgalie ),
squelette (ostodystrophie rnale).

* Tigette : recherche de protinurie associe

* Sdiment :
* Leucocytes
* Erythrocytes ( dysmorphiques ou non )
* Cylindres hmatiques

Cylindre hmatique

Cylindre hyalin

Globules rouges dysmorphiques

Globules rouges sans signes dysmorphiques

* Analyse du sdiment, demander le calcium et les

protines rapports la cratininurie.

* Culture durine pour exclure linfection urinaire

* Biologie : cofo, CRP, LDH, coag, iono, cratinine,
protines totales.

* Echographie abdominale : pour exclure kyste, lithiase,

tumeur, hydronphrose

* Si toujours pas de diagnostic et suspicion datteinte

glomrulaire : dosage C3,C4, fonction hpatique, ASLO,

anticorps antinuclaires.

* Si origine imprcise: calciurie de 24 heures

* Analyse de la tigette : prsence dalbumine, de nitrite,

de glucose ou de leucocytes

* Sdiment urinaire, Culture durine

* Echographie abdominale
* Analyse de la tigette dans la famille
* Biologie : complte avec C3,C4, Ac antinuclaires
* Calciurie, protinurie de 24 h et clearance de la crat
* Audiomtrie et avis nphrologique

* Protinurie + HTA + baisse FG

* Hmaturie macroscopique rcidivante
* Hmaturie microscopique depuis > 1 an
* Diminution du C3 pendant > 2 mois
* FAN
* Histoire familiale de maladie rnale et/ou de
surdit

* Infections urinaires
* Maladies glomrulaires
* Hypercalciurie idiopathique
* Traumatismes
* Malformations de larbre urinaire
* Dshydratation

* Reste la cause la plus frquente dhmaturie

* Clinique : temprature, douleurs lombaires,
mictalgies, altration de ltat gnral..

* Sdiment urinaire : leucocyturie, hmaturie sans

dysmorphie

* Culture, chographie, (sintigraphie ) = lments

diagnostics

* Acquise
* SHU
* GNA post-strepto
* Purpura
* rhumatode
* LED

* Hriditaires
* Syndrome dAlport
* Hmaturie familiale bnigne

* Anmie hmolytique
* Thrombopnie
* IRA : cause la plus frquente dIRA chez

lenfant, survient le plus souvent avant lge

de 5 ans

* Etiologie :
* Infection virale ou bactrienne ( le plus souvent
leschrichia coli 0157H7 )

* Lsion des cellules endothliales des capillaires

glomrulaires => occlusion via microthrombi et
dpts fibrineux => hmolyse mcanique

* Clinique :
* Dans le dcours dun pisode de diarrhe
* Pleur, altration de ltat gnral et de ltat de
* conscience, irritabilit, coma, convulsion, HTA,
* IRA, colite avec hmorragie, oligurie ou anurie,
* hmaturie et signes de diathse hmorragique

* Biologie :
* Anmie normochrome, normocytaire, signes

dhmolyse, thrombopnie, schizocytes, ure, crat,

hyperkalimie possible

* Surveillance biologique et clinique troite,

volution rare vers linsuffisance rnale
chronique

* Surtout maintenir la diurse via furosmide,

traiter lHTA (IECA), transfusions parfois
ncessaires

1 3 semaines aprs une infection streptoccoque B-hmolytique du

groupe A ( plus rarement un autre agent pathogne ).

Clinique :

* Edme palpbral ( 75% des cas )

* Hmaturie micro/macroscopique
( 66% des cas )

* HTA ( 50% des cas )

Prsentations variables : malaise,
douleurs abdominales, hmaturie isole
ou dme pulmonaire, convulsions
< Encphalopathie hypertensive

* Prolifration endocapillaires
* Dpots extramembraneux(
versant ext MBG ) de C3 et
dIgG

Dpots visibles en
immunofluorescence

* Mise au point complmentaire :

* Biologie : augmentation de lure (et de la cratinine), troubles

lectrolytiques : hyponatrmie, hyperK+, hypocalcmie, acidose

mtabolique, lgre anmie secondaire lhmodilution, ASLO,
diminution du C3.

* SUCU : hmaturie, protinurie, cylindres hmatiques, Na+ bas

* Echographie rnale : rein parfois augment, et pft chognicit
Accrue

* Biopsie rnale pas ralise de faon automatique

* Prise en charge : surveillance poids, TA, ionogramme,

contrle de lHTA, pnicilline

* Suivi : hmaturie ( 1 an ) et C3 ( 6 semaines )

Garons > filles ; 2 10 ans

* Examen clinique :
* Purpura aux membres infrieurs essentiellement
* Douleurs abdominales -> Penser complications
* Arthrite ( surtout aux chevilles ) grosses articulations

* Biologie :Pas de thrombopnie

* Sdiment urinaire :hmaturie plus souvent

microscopique que macroscopique et protinurie

* Histologie : Semblable la maladie de Berger : Dpts

msangiaux dIgA et prolifration msangiale,
prolifration extracapillaire formant des croissants

Complications :
* Nphrite : hmaturie microscopique ou macroscopique,
parfois volution jusque lIRC
* Hmatome intramural de lintestin, invagination
intestinale, perforation : y penser quand douleurs
abdominales intenses, rectorragies
* Tumfaction des testicules ( ressemblance avec la
torsion )
Prise en charge :
* Surveillance clinique ( TA ) et biologique (hmaturie et
protinurie)
* paractamol pour les douleurs articulaires,
corticostrodes quand douleurs abdominales +++

* volution le plus souvent favorable si

hmaturie microscopique et/ou protinurie

modre
* Evolution dfavorable avec insuffisance rnale
progressive si syndrome nphritique aig et /ou
syndrome nphrotique
Pas de relation entre la gravite de lesions
extra-renales et le pronostic de latteinte
renale

* Transmission lie lX : maladi essentiellement

masculine

* Anomalies des gnes codant pour les chanes alfa du

collagne

* Nphropathie hmaturique
* Surdit de perception
* Anomalies oculaires
* Autres anomalies associes

Hmaturie, macroscopique prcoce dans 50% des cas

Protinurie plus TARDIVE avec, parfois, syndrome
nphrotique

* Chez lhomme : volution vers lIRT inluctable mais la

rapidit varie en fonction des familles.

* formes juvniles : IRT lge de 20 ans (volution intrafamiliale strotype)

* formes non-juvniles : IRT aprs 40 ans ( un ge variable

au sein dindividus dune mme famille)

* Chez la femme : hmaturie quasi constante (>90%), mais

intermittante.

* Progressive
* Non-dcele dans lenfance
* Frquences aiges

ANAMNESE FAMILLIALE !!!!

Deux anomalies dcrites :

* Lenticne antrieur ( la portion antrieure du cristallin
est de forme conique ). Anomalie absente la
naissance Dveloppement progressif. Prsent chez 1/3
des adultes et spcifique du syndrome dAlport.
Assymptomatique sauf sil se complique dune
cataracte.
* Lsions macullaires : coloration rouge de la macula
avec des halots de grains blancs primaculaires.
Prsent essentiellement dans la forme juvnile du
syndrome dAlport.

Deux anomalies dcrites en association avec le

syndrome dAlport.

* Leomyomatose oesophagienne diffuse :

prolifration bnigne des cellules de la musculaire

muqueuse du bas sophage -> dysphagie,
vomissement et douleur -> traitement chirurgical

* Macrothrombocytopnie : thrombopnie dintensit

et de svrit variable avec plaquettes gantes.

* Biopsie prcoce : Tissus rnal daspect quasi

normal

* Biopsie tardive : anomalies non-spcifiques :

augmentation de la matrice msangiale,
paississement de la parois des capillaires.

* Association entre lhypercalciurie et lhmaturie

macroscopique ou microscopique.

* Rsolution spontane frquente

* Pas dindication de traitement par thiazide de

manire systmatique : rserv aux patients avec

hmaturie et augmentation marque du rapport
Ca/cratinine urinaire, et histoire familliale
durolithiases

Critres chez ladulte :

* hmaturie macroscopique : souvent associe une

lsion rnale

* Hypotension : controvers chez lenfantPlutt utiliser

le taux dhmoglobine comme identification dun
saignement actif

* Blessures associes : pas souvent un critre dimagerie

* Traumatisme de dclration vs traumatisme haute
nergie.

Critres chez lenfant : Quasi toutes les lsions

rnales significatives sont identifies en utilisant les
mmes critres que chez ladulte.

Mise au point :Paramtres vitaux, examen clinique,

dosage de lhmoglobine, sdiment urinaire CT
scanner abdominal : songer aux risques lis
lanesthsie gnrale et lirradiation

* En cas dinstabilit hmodynamique : exploration

chirurgicale immdiate

* Dans les cas graves : nphrectomie

* Le plus souvent : traitement conservateur :

Surveillance hospitalire, surveillance des

paramtres vitaux et hmoglobine/ 6 heures, repos
au lit, antibiothrapie

Jusqu rsolution de lhmaturie macrospique.

* Nphroses
* Syndrome de Goodpasture
* Ncrose corticale ou tubulaire
* Exercice intense
* Lithiase, nphrocalcinose
* Thrombose de la veine rnale
* Anmie falciforme
* Diathse hmorragique
* Tumeur de Wilms
* Endocardite, schistosomiase