ICTERES NEONATAUX

Pr Papa Moctar Faye

 OBJECTIFS

• Définir l’ictère.
• Faire la différence entre ictère à bilirubine libre et l’ictère à
bilirubine conjuguée.
• Décrire l’encéphalopathie bilirubinique par ictère
nucléaire.
• Citer 3 étiologies d’ictère à bilirubine non conjuguée.
• Citer 3 étiologies d ictère à bilirubine conjuguée.
• Proposer un traitement d’un ictère à bilirubine libre
 I-INTRODUCTION

A. DEFINITION

Coloration jaune des muqueuses et téguments chez le

nouveau-né due à une augmentation du taux de bilirubine
dans le sang.
Cliniquement visible à partir d’un taux de Bilirubine
totale (BT) > 50 μmol/l (30 mg/l).
B. INTERET
- Symptôme le plus fréquent en néonatologie
- Complications
-Risque d’ictère nucléaire si bili libre: Prématurité+++
- Cirrhose en cas de cholestase
- Traitement
- Bilirubine libre - Photothérapie
- Exsanguino-transfusion
- Cholestase: Intervention Kasaï, greffe hépatique
Métabolisme et élimination de la bilirubine
• Production
• dégradation de l’hème
(globule rouge, prot. hématique).
• Transport
• Liée à l’albumine
• Faible quantité libre Liposoluble
• Forme toxique
• Fixation cutanée cérébrale

• Métabolisme
• Transport hépatique: Protéines: Y et Z
• Conjugaison au niveau du foie:
• In utero au niveau du foie maternel
• Elimination
• selle
• urine
 III- DIAGNOSTIC

A- Diagnostic positif

1- Clinique
Le diagnostic repose sur la Coloration jaune des muqueuses et
des téguments
A rechercher au niveau de la racine du nez, de la paume et de la
plante des pieds, des conjonctives…
Bilimètre Dräger JM-105
2. Paraclinique
➢Bilirubinémie augmentée
- Totale
- Directe
- Indirecte
➢ Bilirubine libre non liée à l’albumine(BLNL)
➢ bilirubinometre transcutane: BILICHECK
Caractériser l’ictère
• Bili libre( indirecte) • Bili conjuguée(directe)
- Urines claires - Urine foncées
- Selles normo-colorées
- Selles décolorées
- Pas de gros foie
- bili conjuguée >10-
- Biologie: prédominance
bili libre 20% de la bili totale
- Liposoluble: donc - Hydrosoluble: peut
traverse la barrière s’éliminer par le foie
hémato- encéphalique
 Retentissement: bilirubine libre
• Ictère nucléaire: atteinte noyaux gris centraux
par excès de bilirubine libre
• Encéphalopathie bilirubinique
- Troubles du tonus axial ,
- cri aigu plaintif désagréable
- Mouvements anormaux: reptation, enroulement membres
- Séquelles : hémiplégie, surdi-mutité…
• Létalité +++
• Séquelles : hémiplégie, surdi-mutité, mouvements choréo-
athétosiques..
 Facteurs de risque de développement d’une hyperbilirubinemie
sévère et de lm’ictère nucléaire

✓Ictère précoce (premières 24 heures).

✓Hémolyse: coombs +,G6PD.
✓Gestation 35_36 semaines. ( Prématurité)
✓Antécédent de photothérapie dans la fratrie.
✓Hématome important.
✓ Allaitement maternel exclusif insuffisant.
✓Hypoglycémie , Hypothermie, déshydratation
Retentissement des cholestases
- Cirrhose biliaire
- Syndromes hémorragique
- Rachitisme par carence en vitamine D
- Déficit vit E et A
 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
Ictère physiologique
• 8- 20% nouveau-nés à terme
• Jamais précoce, souvent 2- 3ème jour
• Nu isolé, examen clinique normal: ni fièvre, ni anémie,
ni hépatosplénomégalie…
• Peu intense
• Non prolongé, disparait avant 10 jours
 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
HEMOLYSES

• Pâleur cutanéomuqueuse témoin de l’anémie

• Hépato-splénomégalie.

• • Hémoglobinurie avec urines rouges foncées.

 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
HEMOLYSES
➢ Ictère par incompatibilité fœto-maternelle dans le
système Rhésus D
Circonstances de découverte
 Ictère < 24 heures de vie
 Anémie hémolytique( Pâleur)
 Allo-immunisation connue
Signes paracliniques
 Hyper bilirubinémie libre
 Mère RH – enfant Rh+
 Test de Coombs direct ++ → enfant
 Anticorps anti-D identifié/Test Coombs indirect
 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
HEMOLYSES
Incompatibilité anti-C, anti-E, anti Kell
 Absence d’incompatibilité dans les systèmes RhD et
ABO
 Avec Test de Coombs direct + + + positif
➢Autres incompatibilités
Incompatibilité dans le système ABO
• Mère groupe O, enfant A ou B
• Test de Coombs direct négatif ou faiblement positif
• Test de Munk-Andersen : souvent positif
• IgG Anti-B ou Anti-A dans le sérum maternel
 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
HEMOLYSES
➢Anomalies de la membrane du globule rouge
• La sphérocytose héréditaire : maladie de Minskowski
chauffard
Maladie familiale, héréditaire à TAD.
Hématies sphériques, de petite taille, fragiles dues à une
anomalie de la spectine = protéine de membrane.
• Elliptocytose : maladie héréditaire à TAD
Examen sang → elliptocytes
• Stomatocytose : hématies invaginées + anémie
hémolytique
 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
HEMOLYSES
➢ Déficit enzymatiques érythrocytaires.
• Déficit en G6PD Maladie héréditaire/chromosome X
Diagnostic → dosage enzymatique
Hémolyse déclenchée / Médicaments (antipaludéens,
antibactériens, antalgiques, vitamine K)
• Déficit en pyruvate kinase
Ictère hémolytique néonatal + SMG
Diagnostic → dosage enzymatique
➢ hémoglobinopathies: thalassémies
Pas la drépanocytose car prédominance de
l’hémoglobine foetale
 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
HEMOLYSES

➢hémolyses infectieuses
➢Causes toxiques
• Vitamines K synthétique
• Sulfaméthoxypyridazine
 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
HEMOLYSES

Hémolyse extravasculaire
➢Ictère par résorption sanguine( hématomes+++)
➢Hémorragie digestive
➢Infarctus pulmonaire
 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
Déficit ou inhibition de la glucuro conjugaison

➢Maladies de Criggler Najjar I et II: absence UDP

glucuronyl transférase hépatique.
Ictère à début néonatal → chronicité.
➢ Maladie de Gilbert
Déficit partiel en glucuronyl transférase.
➢ Ictère au lait de mère
Du à l’inhibition de la glucuroconjugaison par des
constituants lipidiques du lait.
Ictère vers 5è et 6è jour dure le temps de l’allaitement
maternel
 Ictère à Bilirubine Non Conjuguée
Déficit ou inhibition de la glucuro conjugaison

➢Au myxœdème congénital

➢ A la sténose du pylore
2. Ictère à Bilirubine Conjuguée
Ictère plus ou moins tardif, en règle prolongé ; on parle de
cholestase.
2-1 Cholestase intrahépatique
2-1-1Atrésie des voies biliaires intrahépatiques++++
2-1-2-Causes infectieuses: TORSCH
2-1-3 Causes métaboliques
➢ Déficit en  1 – antitrypsine
➢ Syndrome de Dubin Johnson
déficit fonction excrétoire des hépatocytes
➢Maladie de Nieman Pick
Déficit en sphingomyélinase
➢Maladie de Gaucher
déficit en glucosylcéramidase
➢Galactosémie congénitale
déficit en galactose - 1 phophate-uridyl transférase :
➢Fructosémie congénitale
déficit en fructose - 1- phosphate- aldolase
➢Mucoviscidose : TAR maladie génétique
Diagnostic par dosage de la trypsine immunoréactive
➢Syndrome de la bile épaisse
Cholestase entre 5è et 15è jour de vie
2-1-4-Causes toxiques
- Oestrogènes, Rifampicine, Chlorpromazine
2-2 Cholestase extrahépatique
2-2-1- Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques
2-2-2- Kyste du cholédoque
2-2-3- Syndrome du bouchon biliaire
2-2-4- Tumeurs compressives des voies biliaires
 TRAITEMENT
A. Curatif
1- Buts
• Favoriser la conjugaison de la bilirubine
• Prévenir et traiter les complications
2- Moyens
2-1 Médicamenteux
• Phénobarbital 6-8 mg/kg/j : favorise la synthèse de la glycuronyl
transférase
• Clofibrate : favorise la synthèse de la glycuronyl transférase et
des protéines Y et Z
• Perfusion d’albumine 1 à 2 g/kg
2-2 Moyens
➢Photothérapie (transformation de la bilirubine en photo-
bilirubine) source lumineuse fluorescence bleue ou blanche
spectre d’émission entre 4500 à 4700 angströms
- distance conseillée: 30 à 50cm
- enfant placé dans un berceau ou un incubateur
- nné dévêtu complètement( sauf couche)
Surveillance
• Protection oculaire (lunettes opaques et non
occlusive des narines)
• Protection des gonades des garçons avec une
couche (risque mutagène ?)
• majorer l'apport hydrique de 10 à 20%
• Surveillance régulière de la température
• surveillance cutanée( risque d’éruption)
• Risque de ballonnements abdominaux/ reflux
GD (résidus gastriques verdâtres :. Conserver
l'alimentation si transit OK)
• Monitorage cardiorespiratoire
➢Exsanguinotransfusion
Echange = 80 à 90% sang total circulant 3 à 4 ml/kg de poids/ mn.
3- Indications
3.1. Ictère à BNC
➢Photothérapie++: principal traitement
➢Exsanguinotransfusion +++ hyperbiluribinémie
sévère( incompat rhésus)
➢Phénobarbital : maladie de Crigler Najjar de
type II
➢Perfusion albumine: albuminémie<30g/l ou
grands prématurés
3.2. Ictère à bilirubine libre
➢Photothérapie, exsanguinotransfusion
3.3. Ictère à BC
➢Le traitement est celui de la cause
➢En cas d’atrésie des voies biliaires
Intervention de Kasaï précoce avant 6 semaines de vie
Transplantation hépatique
B. Préventif
➢Prévention ictère nucléaire – Groupe sanguins mère et enfant
• Immunisation contre antigène D du groupe Rh
➢Eviter médicaments hépatotoxiques- drogues compétitives avec BL /
liaison albumine.
➢Photothérapie préventive → prématurés
 CONCLUSION

• Fréquence des ictères néonataux

• Apanage du prématuré
• +++ Photothérapie → Ictère nucléaire
• Exsanguinotransfusion