SYNDROME NEPHROTIQUE (SN)

Troisième année de médecine

Intissar Haddiya
 Introduction
Définition du SN:
-Protéinurie abondante : ≥ 3 g/24 h (adulte)
≥ 50 mg/kg/24h (enfant)
(Sélective >85% d’albumine)
-Hypoprotidémie < 60 g/l
-Hypoalbuminémie < 30 g/l (adulte)
< 25 g/l (enfant)

Distinction pédiatrique: -SN pur/ impur

 SNI à LGM

K.Tryggvason, Mechanisms of Proteinuria. N engl j med 2006; 354: 13

 Tableau clinique du SN
*Maître symptôme : Œdèmes +++
- Installation progressive ou explosive
- De type rénal
- Siégeant le matin au niveau des paupières,
lombes et le soir au niveau des MI
*TA normale ou HTA
*Hématurie micro ou macroscopique +/-
*Signes extra-rénaux +/-
 Complications du SN: COMPLICATIONS
THROMBOEMBOLIQUES

• L’incidence élevée

• complique : 10 à 40 % des SN selon les séries .

• Thromboses veineuses ++++, artérielles

L’incidence de la thrombose des veines rénales est
particulièrement élevée
D. Ducloux. Physiopathologie et traitement des complications du syndrome néphrotique, article in
press, 2010
Complications du SN: L’infection

• Les infections bactériennes sont fréquentes.

 péritonites:
pneumocoque
Escherichia coli
autres germes Gram négatif…….

 méningite, pneumonie ou cellulite.

Complications du SN: L’infection
• Plusieurs facteurs expliquent la
susceptibilité aux infections bactériennes :

Diminution du taux des IgG

Fuite urinaire du facteur B cofacteur du C3b
(voie alterne du complément)
Altérations des fonctions des lymphocytes T.
 Complications du SN:
L’hyperlipidémie

• Les concentrations plasmatiques de cholestérol et des

phospholipides augmentent au cours du SN.

• Les taux de triglycérides sont plus variables

• Les lipoprotéines :
élévation des lipoprotéines de faible densité (LDL), de très faible
densité (VLDL) et de densité intermédiaire (IDL)
 AUTRES COMPLICATIONS

• De nombreuses protéines de liaison sont éliminées dans l’urine au cours

du syndrome néphrotique.

• les concentrations plasmatiques de nombreux ions, vitamines, hormones

et médicaments sont abaissées.

 La fuite de thyroxine binding globulin anomalies des tests

thyroïdiens (↓la thyroxine)

 La perte de cholecalciferol binding protein un déficit en

vitamine D
 AUTRES COMPLICATIONS

• L’augmentation de l’excrétion de transferrine une

anémie microcytaire hypochrome résistante au fer.

• De nombreux médicaments sont liés à l’albumine.

L’hypoalbuminémie diminue le nombre de sites

de liaison disponibles → ↑la fraction de médicament libre
actif circulant.
 Etiologies
• SN primitifs et secondaires

• SN primitifs ou idiopathiques:
• Si l’enquête étiologique est négative
• Correspondent aux glomérulopathies primitives : LGM ++
• SN secondaires :
SN s’intègre dans le cadre de :
- Maladie générale : diabète
- Amylose
- Maladie de système : lupus
- Infection : endocardite, GNA PI
- Cancers : GEM
- Médicaments : AINS
 Biopsie rénale
• Indispensable pour le diagnostic d’un SN
• Adulte : tout SN en dehors de quelques
indications
• Enfant : indications précises ++