PHYSIOPATHOLOGIE DE

L’ICTERE

Dr Kh. Hamouche
Définition:
• L’ictère est la coloration jaune à bronze de la peau et des
muqueuses par dépôt de bilirubine secondaire à une
augmentation de la bilirubinémie.

• La bilirubinémie normale est inférieure à 20 μmol/L,

• Une bilirubinémie comprise entre 20 et 40 μmol/L est anormalement élevée mais
cette élévation est indétectable par l’inspection du patient.
• L’ictère apparaît lorsque la bilirubinémie dépasse 40 μmol/L.
• Un ictère léger, ou débutant, est visible en regard de la sclère oculaire, endroit le
plus clair des téguments.
Physiologie
Physiopatologie: de la bilirubinémie
-1- de la production de bilirubine:
Par aug de l’hème (Hémolyse pathologique)

-2- Défaut du métabolisme de la bilirubine:

*défaut de conjugaison: > déficit enzymatique héréditaire en
Glucuronyl-transférase (a)
> inhibition médicamenteuse de la
BUridineGT
> immaturité enzymatique chez le nouveau-né

*défaut d’excrétion: > aquis par hépatite virale

>héréditaire (maladie de dubin johnson et sd de Rotor)
>Cirrhose
-3- Cholestase: avec passage sanguin de tous les composés de la bile (bc,
sels biliaires, Pal, cholestérol)
*cholestase intra-hépatique:
au nv des canalicules biliaires >hépatites virales
>hépatite médicamenteuse
*cholestase extra-hépatique :
cholédoque +++ >calcul (LVBP)
>compression du cholédoque (tm de la tète du pancréas)
>iatrogène (trauma des la VBP)
• (a): 1/ Mdie de Gilbert:
• Affection bénigne et fréquente (3 à 10 % de la population)
• Transmise sur le mode autosomal récessif (et non pas dominant comme on l’avait pensé
antérieurement). Il est dû à une mutation du gène promoteur de la bilirubine glycuronyl-transférase.
• Hyperbilirubinémie non conjuguée, modérée (jamais supérieure à 80 µmol/L) et fluctuante.

• L’ictère est inconstant et variable.

• La bilirubinémie est augmentée par le jeûne ou les infections

• Elle est diminuée par les inducteurs enzymatiques comme le phénobarbital ou le méprobamate.

• D’autres facteurs sont nécessaires à l’expression clinique : soit une hyperhémolyse ou une
dysérythropoïèse mineures, soit un défaut de captation de la bilirubine par l’hépatocyte.
• Le diagnostic de syndrome de Gilbert repose sur des signes compatibles (l’ictère ne peut être
marqué et persistant ; les tests hépatiques doivent être rigoureusement normaux ou être clairement
expliqués par une autre affection s’ils sont anormaux) et sur l’élimination des autres causes
d’hyperbilirubinémie non conjuguée pure.
• 2/ Mdie de Criggler Najjar:
• Affection exceptionnelle,
• souvent très grave, ictère permanent, encéphalopathie bilirubinique +++
• Absence ou effondrement de l’activité de la glycuronyl-transférase.
• Transmission autosomique récessive.
• Ce syndrome est dû à des mutations du gène de la bilirubine
glucuronyltransférase. Ces mutations sont très différentes de celle responsable
du syndrome de Gilbert : elles n’affectent pas le promoteur mais des régions
codant des sous-unités de l’enzyme elle-même.
• Le syndrome se manifeste par un ictère néonatal marqué (bilirubinémie toujours
supérieure à 100 µmol/L)
IMPORTANCE DE L’ICTERE OBSTRUCTIF!