Ictère chez l’enfant

Dr Selsabil NOUIR
AHU, service de pédiatrie
CHU Sahloul, Sousse
INTRODUCTION :

 Un ictère est une coloration jaune de la peau et des muqueuses, liée à une
augmentation du taux de bilirubine plasmatique, il devient visible si le taux
de la bilirubine dépasse 60µmol/l
 c’est une pathologie fréquente en pédiatrie, surtout en milieu de
néonatologie
 Souvent bénin chez le nouveau né
 Intérêt de l’examen clinque minutieux
 Traitement symptomatique et étiologique
Physiologie

Métabolisme de la bilirubine :
 production de bilirubine non conjuguée par dégradation de l’hème
 circulation sanguine liée à l’albumine ou non (bilirubine libre) ;
 captation hépatique et transformation par glycuroconjugaison ;
 excrétion biliaire de la bilirubine conjuguée, puis intestinale par les selles ;
 réabsorption partielle avec déconjugaison, constituant le cycle
entérohépatique.
 Tout dysfonctionnement de l’une des étapes de ce métabolisme peut conduire
à un ictère.
La cholestase est une diminution du débit de la bile dans le duodénum, par un
mécanisme obstructif ou non.
On distingue donc …

2 types d’ictères :

Ictère à bilirubine libre

Ictère à bilirubine conjuguée (cholestase)
Enquête clinique :Anamnèse
- Chez le nouveau né : Dossier obstétrical+++
- GS mère
- Anamnèse infectieuse : RPM/SFA inexpliquée
- Antécédents familiaux neurologiques / hépatiques
- Origine géographique /consanguinité
- Délai apparition /naissance
- Céphalhématome
- FA large? (hypothyroidie)
- Anémie hémolytique ?
Enquête clinique : Examen
 Examen de téguments : coloration jaune de la peau et des muqueuses
- caractéristiques de l’ictère
- verdâtre en faveur d’une cholestase/ jaune orangé
 Signes Associées :
▪ Aspect des urines :
- Claires : Ictère à bilirubine libre
- Foncées : Ictère à bilirubine conjuguée (Cholestase )
▪ Aspect des selles :
- Normaux : Ictère à Bil libre
- Décolorées : cholestase
 Examen Abdominal : HSMG, CVC ..

 Examen neurologique : tonus, Mouvements anormaux ? → Ictère nucléaire ??

 Examen général : fièvre/ signes infectieux
 Syndrome anémique ?
Examens complémentaires

 BT, BD : différencier ictère cholestatique/ictère à bilirubine libre

 Bilan hépatique : ASAT/ALAT/GGT/PAL
 Bilan infectieux : NFS/CRP/HC si fièvre / ECBU
 GS/TCD ; si ictère à bilirubine libre
 Bilan thyroidien
 Echographie Abdominale : Si cholestase
 Autres : EPHB, Radio rachis/ Echographie cardiaque / EPP …
 Définir un ictère chez l’enfant :
Coloration jaune des téguments, secondaire à une augmentation du taux
plasmatique de la bilirubine libre ou conjuguée.
 Citer 3 donnée de l’examen clinique orientant vers un ictère chole statique :
- Ictère verdâtre
- Selles décolorées
- Urines foncées
- Hépatomégalie / SMG / CVC .
Etiologies : Ictère néonatal
 Souvent physiologique bénin :
- Survenue J3 de vie, secondaire à une immaturité de la glucurono-
conjugaison → ictère à Bil libre
- Intensité modérée
- Disparait avant J10
 l’ictère est pathologique si :
- Précoce < 24 heures
- Intense / prolongé>10j
- Signes de sepsis
- Signes d’hémolyse : Anémie-SMG
- Signes de cholestase : HMG/ selles décolorées/Urines foncées
I- Ictères à Bilirubine libre :
1- Ictère au lait de mère :
 Bénin
 Ictère qui apparait J5-6 de vie chez le nouveau né allaité au sein
 Souvent d’intensité modérée
 Persiste quelques semaines
 L’examen clinique est normal en dehors de l’ictère/ jamais de
complications neurologiques
2- Hémolyses :

 Début précoce < 24 heures

 Anémie normochrome normocytaire avec rétic élevées
 HSMG

A- par Incompatibilité materno fœtale :

 Dans le système ABO : la plus fréquente , TCD souvent -
 Dans le système rhésus : plus sévère, TCD+
 GS mère / enfant, RAI et TCD
 Traitement préventif : Anti D à la maman Rh - dans les 72 heures suivant
l’accouchement ou hémorragie
B - Hémolyses constitutionnelles :

 Par déficit en G6PG, en Pyruvate Kinase

 Microsphérocytose héréditaire
 Chez le grand enfant : Autres Anémies hémolytiques à considérer (Béta-
thalassémies/ drépanocytose/ AHAI)
 Contexte : Sd anémique aigu avec SMG
 Traitement : symptomatique/ transfusion de CG
3- Infections Materno-fœtales ;
- Anamnèse infectieuse
- Bilan infectieux systématique chez le nouveau né
- Chercher une Infection urinaire chez le nourrisson
4 - Anomalies de la conjugaison de la bilirubine :
▪ maladie Gilbert :
- totalement bénigne et très fréquente (3 à 10 % de la population).
- transmis sur le mode autosomal récessif, Il est dû à une mutation du gène promoteur de la
bilirubine glucuronyl transférase (Anomalie de la conjugaison)
- L’expression est une hyperbilirubinémie portant exclusivement sur la bilirubine non
conjuguée, modérée (jamais supérieure à 80 µmol/L) et fluctuante.
- L’ictère est inconstant et variable.
- La bilirubinémie est augmentée par le jeûne ou les infections intercurrentes.
- Traitement : phénobarbital
▪ maladie de Crigler Najjar :
- affection exceptionnelle, souvent très grave
- due à une absence ou à un effondrement de l’activité de la glucuronyl transférase.
- Il est transmis génétiquement selon le mode autosomique récessf
- Clinique : ictère néonatal marqué (bilirubinémie toujours supérieure à 100 µmol/L),
permanent, et potentiellement très grave
- risque d’encéphalopathie bilirubinique.
5- Hypothyroidie : chercher de signes évocateurs :
- FA large / hypotonie/ macroglossie …
- Diagnostic : /TSH
- Traitement : L-thyroxine

6- Résorption d’hématome
- Ictère à BL : risque d’ictère nucléaire (encéphalopathie
bilirubinique)
- surveiller l’état neurologique +++
II- Ictères cholestatiques :
1- Atrésie des voies biliaires :
- Cause la plus fréquente de cholestase néonatale
- Clinique :
▪ ictère cholestatique
▪ Selles décolorées
▪ HMG ferme qui peut s’associer à des signes d’HTP (CVC).
- Diagnostic : Echographie abdominale +++
- Urgence thérapeutique : chirurgie avant l’âge de 30 jours
 Kyste du cholédoque
Echographie Abdominale
 Lithiase biliaire

 Nutrition parentérale prolongée

 Infections post natales :

 Se manifestent rarement sous forme de cholestase isolée
 Il s’agit surtout des foetopathies : CMV, Syphilis, Toxo, rubéole,herpes virus
 Les hépatites B, C et A : sont très rares dans ce contexte
 Mucoviscidose
 Clinique : BPR avec diarrhée et hypotrophie
 Diagnostic : test de la sueur / Etude génétique

 Déficit en Alpha1 antitypsine

 Transmission AR
 Cholestase progressive à début néonatal
 Signes respiratoires plus tardifs
 Syndrome d’Alagile :
 Cause la plus fréquente des cholestases familiales
 Transmission autosomique dominante à pénétrance variable
 Clinique un faciès particulier (front bombé, petit menton pointu, hypertélorisme),
anomalies ocullaires, des anomalies vertébrales à type de vertèbre en « aile de
papillon » et cardiaques : une sténose périphérique des branches de l’artère
pulmonaire
 L’évolution vers la cirrhose n’est pas constante
 Traitement : Soutien nutritionnel
Vitamines ADEK+ URSOLVAN
PEC :

 Traitement étiologique : ATB/ Hormones thyroidiennes …

 Traitement symptomatique d’un ictère sévère à BL : photopthérapie
 Exanguino-transfusion : ictère très sévère avec risque d’ictère nucléaire
 Traitement symptomatique de la cholestase :
- Support nutritionnel
- Supplémentation en vitamines ADEK
- Acide urso-désoxycholique : URSOLVAN
Photothérapie

 Permet de convertir la BL en produits de dégradation éliminables par le rein

 Risque : hyperthermie/ déshydratation/occulaire et gonadique
 Surveillance : Cardio-resp/ rapprochement des biberons/ port de lunettes
et protection gonadique
Rôle de l’infirmier

1. Rôle de prévention
 L’infirmier participe à la prévention des incompatibilités rhésus :
En faisant le prélèvement pour établir le groupe sanguin et réaliser un test de
Coombs chez tout les n-nés dont la mère est de rhésus négatif ;
 En faisant avant la soixante-deuxième heure, une injection de
gammaglobulines anti-D à toutes les mères rhésus négatif ayant accouché
un enfant rhésus positif et à toutes les mères rhésus négatif venant d’avoir
une interruption de grossesse ;
 2. Rôle dans le diagnostic
 L’infirmier chargé de la surveillance des n-nés en maternité doit savoir :
 Dépister et signaler un ictère débutant ;
 Noter son heure de survenue par rapport à la naissance ;
 Noter la couleur des urines ;
 Faire les examens cliniques demandés.

 3. Rôle dans le traitement

 L’infirmier doit reconnaître la technique de l’exsanguino-transfusion et celle
d’une photothérapie.
Conclusions :

 Pathologie fréquente en pédiatrie

 Causes souvent bénignes chez le nouveau né
 chez le nourrisson et le grand enfant : Enquête étiologique obligatoire
 Recherche d’incompatibilité : si ictère à bil libre
 Echographie Abdominale : ex clé des ictèrec à Bil conjuguée
 Traitement dépend de l’étiologie