LES ICTÈRES

NÉONATALS.

DR EL ALAMI ASMAA
I/INTRODUCTION
C’est une situation fréquente en période
néonatale.
Un nouveau-né à terme sur 3 en est
atteint.
La quasi-totalité des prématurés et des
pré-termes (expliqué par l’immaturité
hépatique).
I/INTRODUCTION
Deux types: ictère à bilirubine libre et
ictère à bilirubine conjuguée.
Le plus souvent c’est un ictère à bilirubine
libre (ou indirecte).
L’ictère comporte un risque de séquelles
neurologiques: encéphalopathie
hyperbilirubinemique : qui constitue une
urgence thérapeutique.
 I/INTRODUCTION
 Ictère à bilirubine conjuguée constitue une
situation rare, en rapport avec l’atrésie des
voies biliaires : c’est une urgence
chirurgicale, en cas de retard diagnostique
risque de cirrhose hépatique.
 Reconnaitre l’ictère, apprécier la gravité,
rechercher le mécanisme, instaurer le
traitement.
 Traitement comporte différents moyens:
photothérapie conventionnelle, photothérapie
intensive et l’exsanguino-transfusion.
II/DEFINITION
 L’ictère est la conséquence de
l’accumulation en excès de la bilirubine
dans le plasma.
 Cette accumulation est responsable de la
coloration jaune des téguments et des
muqueuses.
 Et ceci quand le taux de la bilirubine est
supérieur à 70micromol/l.
 L’ictère il doit être observé à la lumière
du jour.
 Il est le fait de plusieurs mécanismes.
III/RAPPEL
III/RAPPEL
A- La production de la bilirubine :
La bilirubine est un produit de la
dégradation normale de l’hème qui
est une partie de la molécule de
l’hémoglobine comprise dans les
globules rouges.

Bilirubine libre :
indirecte
III/RAPPEL
Une destruction exagérée des
globules rouges (hémolyse) :
Produisant de l’hémoglobine en
excès.
Avec production exagérée de la
bilirubine
Peut induire l’apparition d’un ictère
(ictère hémolytique).
III/RAPPEL
Dans le plasma, elle se fixe sur
l’albumine. Ce qui empêche la diffusion
aux tissus,
Elle assure son transfert vers le foie.
Si bilirubine libre est très augmentée,
elle est neurotoxique: fixation sur les
noyaux gris centraux :c’est l’ictère
nucléaire) .
III/RAPPEL
B- La transformation de la bilirubine
dans les cellules hépatiques :
Elle est captée au niveau du foie par les

cellules hépatiques.
 puis conjuguée à l’acide glycuronique

sous l’influence d’un enzyme : la

glycuronyl-transferase

la bilirubine conjuguée :
directe
III/RAPPEL
 Donc , toute atteinte du
fonctionnement cellulaire hépatique
peut entraîner une accumulation de
la bilirubine en amont, dans le
plasma.

Bilirubine libre : indirecte

III/RAPPEL

C- L’élimination de la bilirubine :
Les canaux biliaires : (canal
hépatique, vésicule, cholédoque)
 La bilirubine conjuguée au
niveau du foie.
 Puis elle est ensuite sécrétée
dans les canaux biliaires et
éliminées dans la bile.
III/RAPPEL
 Toute anomalie au niveaux des
canaux et des voies biliaires.
Atrésie des voies
biliaires

la bilirubine conjuguée :
directe
III/RAPPEL
 Evacuent la bile vers le tube
digestif,
 Passage dans l’intestin,

Stercobilogéne, Urobilogéne :
coloration coloration des
brunâtre des urines
selles
IV/DIAGNOSTIC POSITIF
 Eléments d’orientation :
 a) Anamnèse :
 Antécédents familiaux :
Groupe sanguin des parents
(ABO,RHESU).
Ictère chez les enfants précédents,
Affection héréditaire commune.
IV/DIAGNOSTIC POSITIF
 Antécédents obstétricaux :
Avortements,
fausses couches,
Prise de sérum anti-D.
Infections maternelles: fièvre,
chorioamiotite, infection urinaire,
génitale.
Sérologie: embryofoetopathie:
toxoplasmose, rubéole,
Cytomégalovirus .
IV/DIAGNOSTIC POSITIF
 Terme de la grossesse( la prématurité
est un facteur de risque).
 Les modalités d’accouchement,
accouchement dystocique (bosse
sérosanguine, céphalohématome).
 Prise médicamenteuse : médicaments
utilisés au cours de l’anesthésie.
 Notion de souffrance fœtale aigue:
durée de travail, score d’Apgar.
IV/DIAGNOSTIC POSITIF
Date de survenue d’ictère:
moins de 24 heure-36 heure : ictère
précoce, est toujours pathologique
Plus de 36 heures: ictère tardif.
vers J7-J10: ictère physiologique.
 Aspect et coloration des selles et des
urines : normale ou blanchâtre : cholestase.
 panser à isoler les urines, mettre une
pochette à urine.
IV/DIAGNOSTIC POSITIF
IV/DIAGNOSTIC POSITIF
b) Examen clinique :
Ictère franc cutanéo-muqueux,
intensité, localisée ou généralisé.
Signes associés éventuels :
Hépatomégalie, splénomégalie,
pâleur, signes hémorragiques,
Etat d’anasarque.
Malformations congénitales,
signes d’infection: fièvre, sclèréme
IV/DIAGNOSTIC POSITIF
troubles neurologiques:
 hypotonie,
Hypertonie,
Gémissement
refus de tétés,
convulsion.
troubles hémodynamiques.
Détresse respiratoire.
 V/DIAGNOSTIC PARA-CLINIQUE
c)Examens complémentaires :
1ére intention:
Groupe sanguin phénotypé du bébé.
test de Coombs direct.
Groupe sanguin mère, test de coombs
indirect : réaction d’agglutinine irrégulière:
RAI.
Dosage de la bilirubine totale , directe et
indirecte.
NFS +PQ, taux de réticulocytes,
albuminémie,
V/DIAGNOSTIC PARA-CLINIQUE
2 éme intention:
Prélèvements multiples en cas de
suspicion d’infection néo-natale
(hémoculture, examen
cytobactériologique des urines
(ECBU), ponction lombaire (PL)
Sérologies embryofoetopathies.
Echographie abdominale.
 Ictère néonatal

Ictère à Ictère à
Bilirubine Bilirubine
Conjuguée Libre
 Ictère à
bilirubine libre

Ictère précoce
Ictère prolongé

Ictère Ictère
hémolytique infectieux Céphalohématome.
Hypothyroïdie.
Ictère au lait de la
femme
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
A/Les ictères par hémolyse :
Ictère, pâleur, anémie régénérative,
réticulocytes élevés,
splénomégalie+ou-hépatomégalie

Orientent avant tout vers une

incompatibilité sanguine foeto-
maternelle :alloimmunisation.
VI/CTERE A BILIRUBINE LIBRE
a/Incompatibilité rhésus D :
 Problème de santé publique.
 Mère RHésusésus négatif, bébé RH positif.
 Fabrication d’Anticorps irrégulière.

1- Clinique :
 Ictère , pâleur cutanèo-muqueuse.
 Possibilité d’un état d’anasarque fœto-
placentaire avec hépatosplénomégalie.
 Ictère précoce < 24h ,intense, mais parfois
modéré et retardé,
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
2- Biologie :
 Femme rhésus D négatif,
 bébé rhésus D positif,
 NFS + PQ: anémie régénérative.
 Test de Coombs positif généralement
(nouveau-né).
 Test de Coombs RAI positif
généralement chez la mère.
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE

Intérêt de la prévention par le

sérum antiD , lors du premier
accouchement,
De toute mère RH négatif, ayant
accouché d’un bébé RH positif
avant H72.
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
b/Incompatibilité ABO.
1- Clinique :
 Ictère isolé, moins intense ,sans gros
foie ni grosse rate, retardé par
rapport à la naissance, persistante
au-delà de la première semaine.
 Dés la première grossesse.
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
2- Biologie :
 Mère de groupe O.
 le bébé étant du groupe A ou B ou AB.
 Test de Coombs direct (nouveau-né) souvent
négatif.
 Anticorps hyperimmuns anti A et anti B dans
le sang maternel.
 Anémie parfois retardée, NFS +PQ à 1 mois.
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE

c/Des incompatibilités sont possibles

dans d’autres systèmes des groupes
sanguins.
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
d/ Autres causes d’hémolyse : plus rares
Hémolyse constitutionnelle :

Intérêt de l’enquête familiale,

 le diagnostic est affirmé sur l’étude
hématologique et enzymatique :
Sphérocytose héréditaire.
 Déficit en G6PD.
Thalassémie.
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
e/Hémolyse d’origine infectieuse :
bactérienne ou virale :
infection materno-fœtale précoce ou
tardive.
Contexte de fièvre maternelle.
Liquide amniotique teinté.
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
g/Ictère physiologique :
Clinique :
 Diagnostic d’élimination.

 Début après la 36ème heure de vie,

 Isolé, d’intensité modérée,

 Examen clinique normal.

 Maximal vers le 4ème jour de vie,

 Régresse rapidement vers le 8 éme-

10éme.
 VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
Biologie :
Bilirubinémie totale inférieure à 120 mg/l,
Absence de signes d’hémolyse,

Evolution :
Elle est spontanée et favorable.
 VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
Ictère prolongé au-delà de 12 jours de
vie :
 Hématome volumineux,
 Hypothyroïdie,
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
L’ictère au lait de la mère :
 Ictère isolé, prolongé.
 par inhibition ou diminution de la
glycuro-conjugaison.
 Il est possible de mettre en évidence in
vitro le pouvoir du lait maternel
inhibiteur de la glycuro-conjugaison, ce
pouvoir disparaît par chauffage du lait à
56°c pendant 10 minutes.
VI/ICTERE A BILIRUBINE LIBRE
Les ictère héréditaires : par déficit
enzymatique de la glucuronyl-
transférase.
Maladie de Grigler Najjar .
Maladie de Gilbert : affection
bénigne.
VII/ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUE
1/Cholestase extra-hépatique:
 Atrésie des voies biliaires extra
hépatiques :
 Nouveau-né à terme avec un poids
normal.
 Etat général conservé au début,
 Cholestase clinique: ictère avec selles
décolorées, urines foncées.
VII/ICTERE A BILIRUBINE
CONJUGUE
 Gros foie ferme, ou dur,
 Extrême urgence chirurgicale

 cirrhose du foie en cas de retard

diagnostic , avant 6 semaines de vie,
VII/ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUE
 Biologie :
 Hyper bilirubinémie à prédominance
conjuguée.
 Kyste du cholédoque.
VII/ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUE
2- Cholestase intra-hépatique :
 Syndrome d’ALAGILLE.
 Les hépatites infectieuses :
 Hépatites virales.
 Embryofoetopathies: Rubéole,
Toxoplasmose, Syphilis,
Cytomégalovirus.
 Infections urinaire à Escherichia coli.
 Mucoviscidose.
VIII/TRAITEMENT
but : limiter l’augmentation du taux de
bilirubine, afin de prévenir l’ictère
nucléaire.
 Eviter les facteurs de risque:
 Suivi des grossesses: sérologie,
échographie, prématurité.
 Réchauffer la salle d’accouchement,
peau à peau (hypothermie).
 Corriger l’hypoglycémie, allaitement
précoce, les premières 30 minutes .
VIII/TRAITEMENT
 Corriger l’acidose.
 Corriger l’hypoprotidémie: perfusion
d’albumine , 2 g/kg ,en 4 à 6 heure.
 Traiter l’infection materno-foetale.
 Eviter les drogues (au cours de
l’anesthésie) qui se lient à
l’albumine.
VIII/TRAITEMENT
 En augmentant la fraction libre de la
bilirubine:
 Hypoprotidémie.
 Acidose (souffrance fœtale aigue).
 Hypothermie.
 Hypoglycémie.
 Médicaments pouvant entrer en
compétition avec la bilirubine au
niveau de son site de fixation.
VIII/TRAITEMENT

 En augmentant la perméabilité de la
barrière hématoencéphalique à la
bilirubine:
 Hypoxie.
 Perturbations hémodynamiques.
 Prématurité.
 Infection.
VIII/TRAITEMENT
Photothérapie :
 Isomérisation du bilirubine non
conjuguée situé à la partie
superficielle du derme de la peau,
pour obtenir un composé
hydrosoluble grâce à la lumière
bleu.
VIII/TRAITEMENT
 Précautions:
 Bébé placé à 35 cm -40 cm de la
source lumineuse.
 Bébé nu, mais protégé les yeux et les
testicules.
 Augmenter les apports hydriques.
 Eviter l’exposition des autres bébés.
 Vérifier l’état d’hydratation.
 Surveillance de la température.
VIII/TRAITEMENT
 L’exsanguino-transfusion :
 VIII/TRAITMENT
 But : soustraire immédiatement un taux
dangereux de bilirubine et remplacer par du
sang neuf.
 Boite: cathéter ombilical, gants champs , et
casaques stériles, robinets à trois voies.
 Condition d’asepsie.
 Quantité à passer: 2 à 3 x masse sanguine.
 Masse sanguine: 80cc/kg.
VIII/TRAITEMENT
 Changement progressif .
 Administration du calcium.
 Se fait à travers le cordon ombilical.
 Effets secondaires:

 Surcharge cardiaque.
 Infection,
 hypocalcémie.
IX/COMPLICATIONS
 Complication:
 Encéphalopathie à bilirubine libre:

 Ou l’ictère nucléaire.
 Augmentation de bilirubine libre qui est
neurotoxique.
 Fixation sur les noyaux gris centraux.
 Signes neurologiques: convulsion,
opisthotonos, cri aigu, hypertonie,
détresse respiratoire.
IX/COMPLICATIONS
 Décès,
 ou séquelles neurologiques,
 neurosensorielle: surdité
IX/COMPLICATIONS
 Ictère à Bilirubine conjuguée

Cirrhose du
foie
 X/PREVENTION
 Intérêt de la surveillance des grossesses,
trois échographies obstétricales, bilan
sanguin et surtout l’administration du
sérum anti-D, chez la femme Rhésus
négatif.
 Eviter les facteurs de risque: prématurité,
infection, hypoglycémie, et l’hypothermie.
 Dépistage systématique de l’hypothyroidie.
XI/CONCLUSION
 Coloration jaune des téguments et des
muqueuses.
 Le plus souvent, c’est un ictère
physiologique.
 Ictère nucléaire constitue une grande
urgence thérapeutique, car risque de
séquelles neurologiques.
 Toujours séparer les selles des urines.
 Intérêt de suivi des grossesses.
 Traitement : éviter les facteurs de risque+
moyens thérapeutiques.
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