DEFINITION BENINS : ICTERE PATHOLOGIQUE

75% des nouveau-nés TOUJOURS A BILI LIBRE 2) A BILI CONJUGUEE = CHOLESTASE

Ictère = coloration jaune-bronze généralisée des
téguments, due à une augmentation de la
bilirubinémie > 40 μmol/L
Bilirubine :
non conjuguée (< 15 μmol/L) = LIBRE
ou conjuguée (< 5 μmol/L)
Totale = BC + BNC < 20
Norme < 20 μmol/L
Sub-ictère = 20 à 40 μmol/L
Ictère > 40 μmol/L
PHYSIOPATHOLOGIE :
Production accrue de bilirubine :
2 à 3 fois la production de l’adulte
Immaturité hépatique :
déficit en ligandine et des systèmes de conjugaison
Augmentation du cycle entéro-hépatique :
absence de flore bactérienne
Extension dans le sens céphalo-caudale, jusqu’à la
plante des pieds en cas d’ictère intense
CRITERES DIAGNOSTIQUES :
- Ictère « bénin » (toujours à bilirubine libre) :
à ictère simple,
à ictère au lait de la mère
- Ictère « pathologique » :
à à bilirubine libre
à ou à bilirubine conjuguée
ARGUMENT POUR ICTERE PATHOLOGIQUE :
- Survenue précoce < 24h de vie ou ictère prolongé > 10j
- Ictère intense s’étendant jusqu’aux plantes de pied
- Signes de sepsis : fièvre, troubles hd, hypotonie
- AEG, mauvaise prise de poids
- Signes d’hémolyse : syndrome anémique, SMG
- Signes de cholestase : HMG, urines foncées et selles
décolorées
- Signes neurologiques : somnolence, hypotonie axiale,
opisthotonos
ECHOGRAPHIE HEPATIQUE ++
ICTERE SIMPLE = Ictère physiologique à Cholestase INTRA HEPATIQUE :
Le plus fréquent = 30 à 50% des nouveau-nés, diagnostic Infection post natales, maladie génétique et métabolique
d’élimination (Muco, Alpha1), Sd Alagille.
- Défaut physiologique néonatal de maturité de
glucuroconjugaison de la bilirubine à Cholestase EXTRA HEPATIQUE :
- Chez le prématuré : ictère plus fréquent, prolongé et ATRESIE BILIAIRE :
intense, risque neurologique plus élevé = 1 nouveau-né/10 000 : urgence diagnostique
- Début > 24 heures de vie - Signes de cholestase : hépatomégalie ferme, urines
- Isolé : examen clinique rigoureusement normal foncées, selles décolorées
- Ictère à bilirubine libre d’intensité modérée < 250 - TTT : Administration de vitamine K IV urgente (risque
- Décroissance vers J5-J6, disparaît à J10 hémorragique)
Intervention chirurgicale de Kasai avant 6 semaines de
ICTERE LAIT DE MERE vie (hépato- porto-entérostomie) en attendant une
= Chez 3% des nouveau-nés nourris au transplantation hépatique
- Généralement lactation maternelle abondante,
débutée dès les 1er jours de vie KYSTE DU CHOLEDOQUE
- Début vers J5-J6, ou dans les suites d’un ictère simple CHOLANGITE SCLEROSANTE
- Isolé : examen clinique rigoureusement normal LITHIASE BILIAIRE
- Ictère à bilirubine libre d’intensité modérée
- Persistance jusqu’à 4 à 6 semaines URGENCES
- Urgence étiologique :
ICTERE PATHOLOGIQUES : incompatibilité materno-fœtale,
1) A BILI LIBRE : infection materno-fœtale,
cholestase
- ICTERE NUCLEAIRE Urgence symptomatique de l’ictère
HEMOLYSE = 1ère cause d’ictère pathologique à bilirubine libre
- Début précoce < 24h de vie, voire dès la naissance - ANGIOCHOLITE = Infection bactérienne de la bile et des
- En cas d’hémolyse sévère : syndrome anémique, HSMG voies biliaires, presque toujours liée à une lithiase
- Ictère à bilirubine libre d’intensité plus forte
- Anémie normo/macrocytaire, hyper-réticulocytose
ENCEPHALOPATHIE :
- Hypotonie axiale, opisthotonos
à INCOMP MATERNO/FŒTALE :
- Somnolence
- ABO/ Rh - Convulsion
à HEMOLYSE CONSTITUTIONNELLE :
- Coma
- Sphérocytose héréditaire / Déficit en G6P - Mouvements choréo-athétosiques
- Paralysie oculomotrice avec regard en coucher de soleil
DEFICIT CONJUGAISON =
à Maladie de GILBERT
à Maladie de Crigler Najjar
 ICTERE NUCLEAIRE :

= Encéphalopathie hyper-bilirubinémique chronique :

SI ICTERE à BILI CONJUGUEE :
- Bio : Bilan hépatique (PAL, GGT, transaminases, TP), ICTERE ET
1ère cause d’encéphalopathie évitable bilan de coagulation,
- Hypertonie extrapyramidale, dystonie
- Surdité
glycémie
Prélèvements bactériologiques orientés PEDIATRIE
- Paralysie oculomotrice Collège d’hépatogastroentérologie
- Retard mental (généralement modéré) Selon le contexte : Collège de pédiatrie
- Dosage enzymatique : G6PD, pyruvate-kinase - Bilan Pas à pas
Risque augmenté d’ictère nucléaire thyroïdien : TSH, T4
- Prématurité, jeûne, médicament fixé à l’albumine ARBRE DECISIONNEL
(aminoside) - ECHOGRAPHIE ABDOMINALE :
- Infection, acidose, hypoxie, hypothermie, - Obstacle et/ou dilatation des VB : cholestase extra-
hypoglycémie hépatique
- Déshydratation, hypo-osmolarité, hypo-albuminémie - Absence de vésicule biliaire (élément d’orientation)
: atrésie des voies biliaires

TRAITEMENTS :
BILAN PARACLINIQUE :
Hospitalisation nécessaire en cas
Bilan biologique : - d’ictère sévère
BILIRUBINE sanguine : - ictère cholestatique
Indication : - ou allo-immunisation Rhésus
- Facteur de risque d’infection néonatale
- Signes orientant vers un ictère pathologique Traitement étiologique d’un ictère pathologique
- Terrain favorisant une hyperbilirubinémie libre Traitement symptomatique d’un ictère sévère à
prolongée/récidivante (prématuré) bilirubine libre : photothérapie
-Prolongation anormale > 1 semaine de vie (ou Si cas sévère :
> 2 semaines chez le prématuré) - Perfusion d’albumine
- Exsanguino-transfusion (indication extrêmement
1ERE INTENTION : réduites)
- Confirmer l’ictère :
- Bilirubine totale + bilirubine conjuguée
- Albuminémie si bili> 300 μmol/L chez le NN
- Recherche de cause infectieuse : CRP, ECBU
- Recherche d’incompatibilité foeto-maternelle :
NFS, réticulocytes,
groupage ABO-Rhésus maternel et néonatal,
test de Coombs direct

Jules Fougère (interne de pédiatrie)