ICTÈRE

DU NOUVEAU-NÉ
Ø C’est une jaunisse de la peau et des muqueuses due
à l’accumulation de bilirubine.
Ø Fréquente chez le nné : Adaptation physiologique, ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE
mais risque de toxicité des NGC et GG de la base = Ø Ictère avec BL > 50% de la BT.
Ictère nucléaire. Ø Risque de neurotoxicité è Ictère nucléaire
Ø Intérêt de la prévention +++ : dépistage FDR + Ø Etiologies dominées par l’ictère physiologique mais
prévention incompatibilité. la gravité concerne les ictères hémolytiques.
Ø Ictère tardif > J10, Ictère prolongé >15j à terme
>21prématuré DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Ø Gravité +++ : Cholestase, Sd infectieux, paleur - Interrogatoire : L’heure et l’âge d’apparition, le
(hyerhémolyse, Signes neurologiques) groupage de la mère, l’âge gestationnel, le poids de
RAPPEL naissance, le rang du nné dans la fratrie, ATCD
L’ictère néonatal est dû à un déséquilibre d’ictère ou anémie hémolytique dans la fratrie.
d’adaptation entre : - Examen clinique : Intensité de l’ictère, la pâleur,
• La production de bilirubine libre qui est augmentée, HSMG (hémolyse), hématome du cuir chevelu,
car la masse globulaire est augmentée, la survie céphalhématome, bosse sérosanguine, urines claires
érythrocytaire est diminuée et l’hème-oxygénase est et selles normales, syndrome infectieux, palmo-
8 fois plus concentrée chez le nné que chez l’adulte. plantaire = grave !!! examen neurologique.
• L’hypoalbuminémie est fréquente donc on a une
fraction de bilirubine libre non liée à l’albumine
augmentée.
• La conjugaison hépatique est diminuée dû à une
immaturité enzymatique : Glycuronyl transférase.
• Excrétion diminuée à cause de la colonisation
bactérienne faible et l’activité augmentée de la b-
glycuronidase è Cycle entéro-hépatique
augmentée.
L’hyperbilirubinémie concerne donc 60% des nnés.
Seul la bilirubine libre non liée à l’albumine est toxique
pour le cerveau (lié à l’albumine, elle ne passe pas la
barrière hémato-méningée) è Encéphalopathie - Biologie : Orienté selon la clinique : bilirubine
hyperbilirubinémique aigue ou chronique = Ictère transcutané, bilirubine sanguine totale directe ou
nucléaire (atteintes des NGC) indirecte, groupage (mère, nné), Coombs direct chez
è Risque chez le nné à terme si Bil libre >= 200 mg/l = le nné et indirect chez la mère, hémogramme,
340 µmol/l albuminémie, bilan infectieux.
-
Le bilirubinomètre est un outil de dépistage et non
Bilirubine non conjuguée Bilirubine conjuguée un substitut de prélèvement sanguin. Il réduit le
Liposoluble/ Non hydros Non lipos / Hydrosoluble nombre de prélèvements sanguin.
S’accumule ds les tissus S’élimine dans la bile et Si on a une discordance entre le dépistage viseul et
è Ictère à BL du nné, les urines è Ictère à BC transcutanée ou doute è Dosage plasmatique
très fréquent à Selles (exceptionnel) à Selles Le dosage quotidien nous permet d’intégrer à
normales. décolorées l’évaluation le caractère évolutif de la bilirubinémie.

A RETENIR :
è PATHOLOGIQUE = BT est 95ème percentile
A RETENIR : du nomogramme : ne préjuge pas de
- Déséquilibre PHYSIOLOGIQUE entre l’étiologie.
production et élimination après la è SÉVÈRE BT>340 µmol/l dans les 96
naissance. premières heures (nné à terme) ou >420 après
- Toute valeur s’’interprète en fonction 96 heures. à Risque neurologique
de l’âge postnatal en heures. è PRÉCOCE : Toujours pathologique dans les
24 premières heures de vie (généralement
hémolytique + déséquilibre physiologique)


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FACTEURS DE GRAVITÉ Clinique :
• Facteurs de majoration du risque Ictère « nu » sur fond rose sans anomalie à l’examen
d’hyperbilirubinémie (Nné plus à risque de clinique et un interrogatoire négatif.
développer un ictère sévère) Débute après 24h de vie (2-3j), dure 8-10j chez le nné à
Age gestationnel <38 SA terme et 15-21j chez le prématuré.
Ictère précoce <24h Biologie :
Processus hémolytique La bilirubine chez le nné à terme est en règle modérée et
ATCD d’ictère dans la fratrie augmente lentement, chez le prématuré parfois élevé.
Bosse séro-sanguine, ecchymoses ou hématomes La biologie est non obligatoire si ictère modéré nné à
(céphalhématome inclus) terme sans FDR. Le taux sera <150 mg/l (250µmol/l)
Allaitement maternelle inefficace ou perte Traitement : rarement nécessaire, résolution souvent
pondérale >8% spontanée.
• Conditions aggravant la neurotoxicité 2- Hémolytique
v Hémolyse Ictère dus à une destruction excessive des GR, risque
v Signes neurologiques important d’encéphalopathie hyperbilirubinémique.
v Hypoalbuminémie avérée ou suspectée Mécanisme :
v Acidose Les GR du nné sont recouvert d’Ag groupe, la mère a des
v Hypoxie Ac anti groupe è Fixation des Ac sur les Ag è Captation
v Hypothermie puis hémolyse à Ictère.
v Infection Clinique : Ictère souvent précoce et intense, ictère sur
v Médicaments se fixant à l’alb (Paracétamol C3G un fond de pâleur, urines claires, selles normo-colorées.
furosémide) Parfois HSMG.
La toxicité cérébrale de la bilirubine dépend : du taux Biologie : Bilirubine libre augmentée + anémie
de la bilirubine (>340 chez nné saison >35 SA et de plus régénérative.
de 72h), la durée d’exposition, l’âge post-natal, les i- Incompatibilité foeto-maternelle Rh
capacités de défense (diminué si prématurité, acidose, RAPPEL :
infection), l’origine de l’hyperbilirubinémie (36% Rh + porte Ag D et n’a pas d’Ac.
d’incompatibilité et déficit G6PD, 64% multifactoriel Rh – ne porte pas Ag D et pas d’Ac jusqu’au contact
avec au moins allaitement insuffisant et prématurité avec l’Ag D (transfusion, grossesse)
Un accident apparaît au second contact.
limite)
Mécanisme : Mère Rh- et fœtus Rh+, la mère produit
ÉTIOLOGIES alors des Ac anti D qui franchissent le placenta lors d’une
grossesse ultérieure et attaquent les GR fœtaux Rh+ è
Ictère précoce Hémolyse.
Circonstance d’allo-immunisation : trasfusion, sang
Ictère- maladie Ictère physiologique fœtal chez la mère (fausse coucue, GEU, décollement
Ictère au sein prématuré du placenta, métrorragie), amniocentèse)
Clinique :
ð In utero : Avortement tardif, mort fœtal, anasarque
Ictère non précoce foeto-placentaire, Sd œdémateux-ascitique, anémie
intense, HSMG importantes.
Ictères nus Ictères hémolytiques ð Dès la naissance : Ictère rapidement très intense +
Ictère Bilan clinique : immunisation pâleur
physiologique dépistée, pâleur, HSMG, rapidité ð Après la naissance : Ictère précoce, pâleur, HSMG,
Nourri au sein d’installation. taux de bilirubine augmente rapidement, Anémie
Hypothyroïdie Coombs + Coombs - régénérative.
Gilbert ABO (mère O, nné Les formes graves sont fréquentes, mineures rares.
Rhésus (mère A ou B) Parfois on a une anémie tardive isolée.
Rh-, nné Rh+) Constitutionnelles Diagnostic positif :
(Minkowski, L’interrogatoire cible les ATCD maternels : transfusion,
Système c C e G6PD, PK) grossesse, avortement.
On trouve alors la mère Rh- et le nné Rh+.
E Kell Acquise
Ictère + BL augmenté + anémie
Infections
Coombs direct chez l’enfant : positif

Coombs indirect chez la mère : positif
1- Physiologique Prévention :
Appelé ictère commun, fréquent à cause des Surveillance de la grossesse en recherchant des
particularités du métabolisme néonatal de la bilirubine agglutinines irrégulièrs (RAI) au 3ème, 6ème, 8ème et 9ème
et la fréquence des FDR chez le nné. mois, si + à Typage des Ac (Anti-D)
50 nné à terme. 80% prématurés.

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Titrage des Ac par Coombs indirect (risque de mort in glucoronoconjugaison). Disparait si arrêt temporaire du
utéro si > 1µg/ml), +/- dosage quantitatif de ces Ac. lait ou chauffage du lait 56° pendant 10 minutes.
On surveille par amniocentèse et échographie è Hypothyroïdie Ictère peu intense mais prolongé +
obstétricale qui peut trouver une HSMG, épanchement tableau d’hypothyroïdie. Disparaît rapidement sous TTT
des séreuses, anasarque, signes d’anémie. hormonal substitutif.
Après la naissance on administre des Ig anti D dans les b- Permanent : Déficit en glucoronyl-
72h suivant l’accouchement, l’avortement, transférase
l’amniocentèse si femme Rh- non immunisée. è Maladie de Crigler-Najjar
La prophylaxie anténatale se fait par une injection au Déficit complet, TAR, ictère sévère et prolongé.
6ème mois de grossesse, 24h après on effectue un prlv à è Maladie de Gilbert
la recherche d’Ac passifs qui atteste de la protection. Déficit incomplet, TAD, ictère modéré.
Le test de Kleihauer avant l’injection indique si son
dosage est suffisant. COMPLICATIONS

A- Encéphalopathie hyperbilirubinémique
ii- Incompatibilité dans le système ABO
aigue et chronique (Ictère nucléaire)
Un individu O ne porte pas d’Ag mais il a des Ac anti
Mécanisme : Fixation au niveau des NGC (Pallidum, NST,
A et Anti B.
Nyx auditifs et oculaires du TC)
Un individu A porte Ag A mais il a des Ac anti B.
Clinique :
Un individu AB porte Ag A et Ag B et n’a aucun Ac.
Anomalies de conscience : Somnolence, diminution des
Mécanisme : Une mère du groupe O avec un fœtus du
RA, tétées faibles, coma.
groupe A ou B.
Anomalies du tonus : Hypotonie puis hypertonie axiale
La mère possède des Anti A ou Anti B de type IgG qui
avec opisthotonos (contracture généralisée prédominant
traversent le placenta et hémolysent les GR du fœtus.
sur les extenseurs de sorte à ce que le corps à ce que le
Hémolyse dès la 1ère grossesse.
corps est incurvé en arrière)
Plus fréquente : 2% des nnés.
Clinique et biologie :
Moins grave cliniquement
Ictère souvent après 24h de vie, peu intense, parfois
anémie discrète.
BL augmenté, Coombs – ou faiblement positif.

Evolution souvent favorable. Anomalie du cri : cri aigu inconsolable.
A long terme : Déficit auditifs centraux, trbs du langage,
iii- Incompatibilité dans les autres sous- trbs de la coordination motrice avec paralysie cérébrale
groupes sanguins athétosique, dysplasie dentaire, trbs de l’oculomotricité
Sous groupes C, c, E, Kell, Kidd, Duffy. (verticalité du regard), ataxie.
Tableau clinique et mécanisme semblable à Rh. Évolution : Décès ou séquelles neurologiques et
Il faut y penser devant un Ictère à Coombs + après avoir sensorielles graves.
exclu une incompatibilité Rh. B- Syndrome de bile épaisse
ð A confirmer par un test de Coombs spécifique. Ictère à BL puis à Bilirubine mixte.
Obstruction des voies biliaires pas des débris
iv- Autres causes hémolytiques, on aura un tableau de cholestase.
- Anémie hémolytique constitutionnelles Evolution : persistance 3-6 semaines puis guérison.
Sphérocytose héréditaire, déficit en G6PD, déficit en PK.
- Hémolyse infectieuses
Ictère précoce ou tardif, souvent un contexte infectieux TRAITEMENT
évident. - Photothérapie
Parfois c’est un mode de révélation, régression sous C’est la principale thérapeutique.
traitement de l’infection. Elle agit par isomérisation de la BL cutané en un
composé hydrosoluble non toxique qui sera éliminé dans
la bile ou les urines.
3- Par résorption sanguine
On distingue la photothérapie conventionnelle et
Ictère souvent tardif (après 24h) d’aggravation
intensive.
progressive. Pâleur d’intensité variable.
- Conventionnelle : dim la bilirubine de 25% en 24h
è Hématome (BSS, CH, H.Surrénale …)
- Intensive : dim la bilirubine de 50% en 24h
è Hémorragies (intracrânienne…)
Il ne faut pas oublier les mesures d’accompagnement.
4- Par déficit de la gluco-conjugaison On note comme effets indésirables :
a- Transitoire
• Troubles digestifs : ballonnements, selles
è Ictère au lait de femme : isolé ou modéré mais
nombreuses
prolongé chez nné sous lait maternel (activité de la
• Rash, éruption cutanée
lipoprotéine-lipase élevée : inhibe la
• Hyperthermie : Surveiller la température
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 • Déperdition hydrique : apport liquidien régulier
ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUÉE
• Atteinte oculaire
Ø Ictère avec BC >20% de la BT.
• Malaise
Ø Plus rare que les ictères à BL néonatale.
• Bronze baby syndrome
Ø Risque de cirrhose
• A long terme ????
- Perfusion d’albumine à 10% CLINIQUE
1 à 2g/kg en 4h, permet de fixer la BL. Ictère + urines foncées, selles décolorées et HMG.
Indiqué si :
o Hyperbilirubinémie justifiant une EST en
attente de sa réalisation
o Hypoalbuminémie
o Enfants vulnérables (hypotrophie, prématurité,
acidose, déshydratation, polymédications
pouvant interférer avec la liaison Bil-Albumine)

- Exsanguino-transfusion
Permet d’épurer la BL toxique, épurer les Ac maternels,
corriger l’anémie.

BIOLOGIE
Hyperbilirubinémie conjuguée, augmentation des
transaminases sériques en cas de cholestase prolongée.
ÉTIOLOGIES
1- Atrésie des voies biliaires
Clinique : Tableau cde cholestase sévère, risque majeur
d’évolution vers cirrhose. Intérêt du diagnostic précoce.
Sd polymalformatif : situs inversus, polysplénie.
Paraclinique : Une écho hépatique normale n’élimine
Indiqué si hyperbilirubinémie >50 mmol/l au-dessus du pas à elle seule une atrésie suspectée cliniquement
seuil d’indication de la photothérapie, Traitement : CHIRURGICAL avant 6 semaines :
hyperbilirubinémie + signes d’encéphalopathie aigue de dérivation bilio-digestive par hépato-entéro-stomie =
stade intermédiaire ou avancé (convulsion, léthargie, intervention de Kasai
rétrocolis voire opisthotonos è INDICATION d’EST est
FORMELLE, ou en cas d’inefficacité de la photothérapie
2- Autres causes de cholestase extra-
intensive.
- Immunoglobulines polyvalentes hépatique
Par voie IV à la dose de 1g/kg, comme adjuvant à une PTI - Hypoplasie des voies biliaires intra-hépatique
bien conduite dans les hyperbilirubinémie par - Kyste du cholédoque – Perforation des voies bil
immunohémolyse documentée (Rh ou ABO) 3- Cholestase intra-hépatique (maladie du
Indiqué si la BTS progresse de 8 à 10 mmol/l/h sous PTI foie)
dans le seul but d’éviter le recours à une EST. - Syndrome de la bile épaisse
- Hépatite infectieuse (bactérienne parasitaire virale)
- Traitement étiologique : ATB si infection - Hépatite toxique (médicamenteuse, nutrition
- Traitement symptomatique : lutter contre les FDR : parentérale)
réchauffement, apport glucosé, ttt de l’acidose. - Endotoxine (IU)
- Alimentation entérale soutenue : tétées fréquentes - Hépatite métabolique : déficit en alpha anti trypsie,
et régulières 8-12h/24h : partie intégrante du ttt. galactosémie, fructosémie, maladie de Gaucher,
- Transfusion sanguine maladie de Newman-Pick, mucoviscidose.
ð Ictère modéré : Photothérapie simple COMPLICATIONS
ð Ictère intense : Photothérapie intensive, si échec Surtout si retard de la PEC, risque important de cirrhose,
EST. Insuffisance hépatocéllulaire.
ð Prématuré : photothérapie + albumine
ð Ictère très intense : photothérapie intensive en
attente d’EST urgence (surtout IFM Rh)
TRAITEMENT
ð Cholestase extra hépatique : TTT chirurgical
ð Cholestase intra hépatique et extra hépatique :
DÉPISTAGE supplémentation en vitamine liposolubles K1 D3,
Les FDR, l’examen clinique, la bilirubine transcutané, le triglycérides à chaines moyennes qui sont bien
suivi. absorbés en absence de sels.
ð TTT étiologique
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