Question mise à jour le 11 février 2005

INSTITUT LA CONFÉRENCE H I P P O C R AT E
www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate
Épreuves Classantes Nationales

HÉPATO-GASTRO-ENTÉROLOGIE
PÉDIATRIE

Ictère néonatal
III-320

Dr Eric MAGNENANT
Chef de Clinique

L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri-

bue à la formation des jeunes médecins depuis 1982. Les résultats obtenus par nos étudiants
depuis plus de 20 années (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de réussite et plus de 50%
des 100 premiers aux Épreuves Classantes Nationales) témoignent du sérieux et de la valeur de
l’enseignement dispensé par les conférenciers à Paris et en Province, dans chaque spécialité
médicale ou chirurgicale.
La collection Hippocrate, élaborée par l’équipe pédagogique de la Conférence Hippocrate,
constitue le support théorique indispensable à la réussite aux Épreuves Classantes Nationales
pour l’accès au 3ème cycle des études médicales.
L’intégralité de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site
laconferencehippocrate.com. Nous espérons que cet accès facilité répondra à l’attente des étu-
diants, mais aussi des internes et des praticiens, désireux de parfaire leur expertise médicale.
A tous, bon travail et bonne chance !
Alain COMBES, Secrétaire de rédaction de la Collection Hippocrate

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Une copie ou reproduction par quelque procédé que ce soit, microfilm, bande magnétique,
disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues
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Ictère néonatal

Objectifs :
– Devant un ictère, argumenter les principales hypothèses
diagnostiques et justifier les examens complémentaires
pertinents.

A/ Rappels physiopathologiques

● La bilirubine est le produit de dégradation de l’hème, constituant de l’hémoglobine.

● La bilirubine libre est hydrophobe, et son accumulation dans le sang est neurotoxique (ictè-
re nucléaire).
● Dans le foie, la bilirubine est transformée en bilirubine conjuguée par la glycuronyl-transfé-
rase.
● La bilirubine conjuguée est hydrophile, non toxique, et éliminée dans la bile.
● Chez le nouveau-né, la durée de vie des hématies est plus courte et la quantité totale d’hé-
moglobine est importante, expliquant une production accrue de bilirubine.
● De plus, chez le nouveau-né, et a fortiori chez le prématuré, l’activité enzymatique de la gly-
curonyl-transférase est basse. Elle augmente au cours des premières semaines de vie.

B/ Diagnostic
● L’anamnèse doit rechercher un contexte infectieux maternel et une incompatibilité sanguine
fœto-maternelle. Le type d’alimentation doit être précisé. Le délai entre la naissance et le
début de l’ictère peut orienter le diagnostic (un ictère survenant avant 24 heures de vie est
pathologique).
● L’examen clinique recherche l’ictère cutanéo-muqueux, une hépatomégalie et une splénomé-
galie. La couleur des selles et des urines doit être précisée.
● L’ictère nucléaire est une situation clinique devenue rare.
● Il faut enfin rechercher un céphalhématome, dont la résorption entraîne une production
accrue de bilirubine.
● Les examens biologiques ne sont pas nécessaires dans les ictères simples. En revanche, en cas
d’ictère pathologique suspecté, les examens de première intention sont :
– NFS + Plaquettes ;
– taux de réticulocytes ;
– bilirubine totale et conjuguée ;
– groupe sanguin, phénotype, test de Coombs direct;
– examen cytobactériologique des urines.

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C/ Ictères à bilirubine libre

Ce sont les plus fréquents.

1. Ictère précoce
● L’ictère simple est retrouvé chez environ 40 % des nouveau-nés normaux. Il apparaît vers J2
ou J3 de vie et disparaît vers J5. Il est plus intense et prolongé chez les prématurés. Il n’exis-
te aucune anomalie clinique ou biologique associée.
● Les ictères hémolytiques apparaissent avant 24 heures de vie. L’ictère est associé à une hépato-
mégalie, parfois une splénomégalie et une pâleur cutanée. Les selles et les urines sont de colora-
tion le plus souvent normale. La NFS montre une anémie. Les étiologies sont les suivantes :
– incompatibilité Rhésus (enfant Rh positif, mère Rh négatif, test de Coombs positif, prévention
par l’injection de gammaglobulines anti-D dans les 48 heures suivant un accouchement, une inter-
ruption de grossesse ou un geste invasif, chez les femmes enceintes Rh négatif) ;
– incompatibilité ABO (mère de groupe O, enfant A ou B) ;
– autres incompatibilités (Kell, c).
– déficit en G6PD (glucose 6 phosphate-déshydrogénase) ou en pyruvate-kinase ;
– sphérocytose héréditaire.
● Infections materno-fœtales (y penser systématiquement).

2. Ictère prolongé
● Une hémolyse sévère peut entraîner un ictère prolongé, de même que la résorption d’un
hématome.
● L’ictère au lait de mère apparaît vers J5-J6 de vie chez des nouveau-nés nourris au sein. Cet
ictère est isolé. Il disparaît à l’arrêt de l’allaitement ou après chauffage du lait. Il s’agit d’un
ictère bénin, qui ne doit pas faire arrêter l’allaitement maternel.
● L’hypothyroïdie congénitale : cet ictère disparaît après traitement substitutif.
● La maladie de Gilbert (déficit enzymatique partiel de la glycuronyl-transférase).
● La maladie de Crigler-Najjar (déficit enzymatique complet de la glycuronyl-transférase).
Ictère sévère, avec risque d’ictère nucléaire.

D/ Ictères à bilirubine conjuguée (cholestases néonatales)

1. Cholestases extrahépatiques
● Il s’agit essentiellement de l’atrésie des voies biliaires. C’est une urgence diagnostique.
L’examen clinique montre une hépatomégalie ferme, des selles décolorées et des urines fon-
cées. Le diagnostic de cette affection doit être le plus précoce possible (avant 5 à 6 semaines
de vie) pour permettre une correction chirurgicale. L’évolution sans traitement ou lorsque le
traitement est retardé se fait vers la cirrhose, avec nécessité de transplantation hépatique.
● Il s’agit d’un diagnostic à évoquer précocement.
● L’échographie abdominale est presque toujours normale. Il faut éliminer les autres causes
d’ictère à bilirubine conjuguée, si le doute persiste une ponction biopsie hépatique doit être
réalisée à la recherche de signes indirects. Le diagnostic de confirmation ne peut être obte-
nu que par la cholangiographie peropératoire.
● On retrouve plus rarement d’autres causes de cholestases extrahépatiques telles que les
lithiases néonatales et les kystes du cholédoque.

2. Cholestases intrahépatiques
● Infections materno-fœtales bactériennes ou virales.
● Syndrome d’Alagille. Il associe une cholestase (par raréfaction des canaux biliaires intrahé-
patiques, une dysmorphie faciale, un embryotoxon postérieur (examen ophtalmologique avec
lampe à fente), des vertèbres dorsales en aile de papillon et une sténose des branches de l’ar-
tère pulmonaire.
● La mucoviscidose.
● Certaines maladies héréditaires du métabolisme. ■

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Bilirubine

Libre Conjuguée

Infections materno-fœtales
Pyélonéphrite aiguë

Hémolyse Cholestase extrahépatique

Incompatibilités fœto-maternelles Atrésie des voies biliaires

Déficit G6PD, pyruvate-kinase Lithiases, kyste du cholédoque
Résorption d’hématome

Hypothyroïdie congénitale Cholestase intrahépatique

Syndrome d’Alagille
Défaut de glycuroconjugaison Mucoviscidose

Ictère du prématuré
Ictère au lait de mère
Maladie de Gilbert
Crigler-Najjar

Orientation diagnostique devant un ictère.

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