Question mise à jour le 11 février 2005

INSTITUT LA CONFÉRENCE H I P P O C R AT E
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La Collection Hippocrate
Épreuves Classantes Nationales

RÉANIMATION - URGENCES
PÉDIATRIE
Malaise grave
et mort subite du nourrisson
1-11-210

Dr Eric MAGNENANT
Chef de Clinique

L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri-

bue à la formation des jeunes médecins depuis 1982. Les résultats obtenus par nos étudiants
depuis plus de 20 années (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de réussite et plus de 50%
des 100 premiers aux Épreuves Classantes Nationales) témoignent du sérieux et de la valeur de
l’enseignement dispensé par les conférenciers à Paris et en Province, dans chaque spécialité
médicale ou chirurgicale.
La collection Hippocrate, élaborée par l’équipe pédagogique de la Conférence Hippocrate,
constitue le support théorique indispensable à la réussite aux Épreuves Classantes Nationales
pour l’accès au 3ème cycle des études médicales.
L’intégralité de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site
laconferencehippocrate.com. Nous espérons que cet accès facilité répondra à l’attente des étu-
diants, mais aussi des internes et des praticiens, désireux de parfaire leur expertise médicale.
A tous, bon travail et bonne chance !
Alain COMBES, Secrétaire de rédaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, même partielle, de cet ouvrage est interdite.

Une copie ou reproduction par quelque procédé que ce soit, microfilm, bande magnétique,
disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues
par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits d’auteurs.

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Malaise grave et mort

subite du nourrisson

Objectifs :
– Diagnostiquer une détresse respiratoire aiguë de l’adulte.
– Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en
charge.

MALAISE GRAVE DU NOURRISSON

Il s’agit d’un événement aigu qui semble menacer la vie du nourrisson. Ces malaises survien-
nent le plus souvent, mais non exclusivement, chez les nourrissons de 1 à 6 mois. La recon-
naissance très rapide de ces événements est indispensable et doit conduire à entreprendre des
mesures thérapeutiques d’urgence.

A/ Diagnostic
● Les symptômes d’un malaise grave du nourrisson sont variés et peuvent orienter le diagnos-
tic étiologique. Il peut s’agir de :
– cyanose ;
– accès de pâleur ;
– apnée ;
– hypotonie ;
– perte de connaissance.

● Leur survenue est toujours brutale et inopinée.

● Les circonstances du malaise doivent être précisées :

– position de l’enfant au moment du malaise ;
– état de veille ou de sommeil ;
– survenue pendant, peu après ou en dehors des biberons ;
– contexte infectieux (encombrement nasal, fièvre) ;
– prise de médicaments.

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● Des signes associés doivent être recherchés :

– mouvements anormaux (convulsions) ;
– toux ;
– fièvre ;
– régurgitation.

● Après les mesures d’urgence, un examen clinique complet doit être pratiqué. Les examens
complémentaires varient en fonction de l’étiologie évoquée.

B/ Mesures d’urgence
● Ces malaises survenant le plus souvent au domicile, un médecin peut y être confronté lorsqu’il
est appelé par les parents ou les personnes qui gardent l’enfant. Le plus souvent, il s’agira d’une
intervention des services mobiles d’urgence (SAMU, SOS Médecins). Cependant, la prise en
charge a souvent lieu, alors que le malaise est terminé, dans un service d’urgences ou de pédia-
trie.

● Les manœuvres non spécifiques comprennent :

– la vérification de la liberté des voies aériennes, et une désobstruction rhino-pharyngée est
souvent nécessaire ;
– assurer une oxygénation efficace (lunettes, masque ou insufflateur manuel selon la gravité,
parfois intubation).
– vérifier la présence d’une activité cardiaque ;
– évaluer l’état neurologique de l’enfant (coma, syndrome pyramidal, hypertonie, fontanelle
bombante ou déprimée).

● En cas d’arrêt cardio-respiratoire, les mesures de réanimation sont non spécifiques.

En cas de mouvements convulsifs, une injection intrarectale de Valium doit être administrée
rapidement (0,5 mg/kg sans dépasser 10 mg).

● Une fois que l’activité cardiaque et l’oxygénation sont satisfaisantes, l’enfant doit bénéficier
d’un transfert médicalisé vers un service d’accueil des urgences.

● Un enfant ayant été victime d’un malaise grave doit être hospitalisé.

C/ Étiologies
Elles sont très variées, et nous ne présenterons ici que les plus fréquentes.

1. Reflux gastro-œsophagien
Il s’agit le plus souvent d’un reflux acide, parfois compliqué d’une œsophagite. Les malaises
surviennent préférentiellement au cours ou au décours du biberon. L’examen clinique initial
retrouve souvent la présence de lait dans les narines. L’aspiration rhino-pharyngée permet sou-
vent de rétablir la situation. Le diagnostic doit être confirmé par pH-métrie en hospitalisation
avant de débuter le traitement.

2. Infections des voies aériennes supérieures

Les malaises peuvent survenir en raison de l’encombrement nasal qu’elles provoquent. Ils peu-
vent alors avoir lieu à n’importe quel moment de la journée. Là encore, l’aspiration rhino-pha-
ryngée permet de rétablir une meilleure oxygénation.

3. Infections bactériennes
Un malaise peut révéler une infection sévère, souvent lors d’une décharge bactériémique.

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4. Coqueluche
Elle est à l’origine d’apnées centrales, d’apnées obstructives (par encombrement nasal) et de
quintes de toux asphyxiantes. Elle est retrouvée préférentiellement chez les nourrissons non
encore vaccinés et au contact d’un adulte infecté (fréquemment très peu symptomatique).

5. Convulsions
Elles peuvent survenir en cas de fièvre (convulsions hyperthermiques, mais un âge inférieur à
1 an est un signe de gravité), ou révéler une affection neurologique sous-jacente.

6. Troubles du rythme ou de la conduction cardiaque congénitaux

7. Malformations ORL, cardiaques ou pulmonaires
8. Intoxications médicamenteuses
9. Maladies métaboliques

MORT SUBITE DU NOURRISSON

A/ Définition
Il s’agit du décès brutal et inopiné d’un nourrisson entre l’âge de 1 mois et de 1 an, auparavant
sain, sans cause immédiatement identifiable, d’où le terme de mort subite inexpliquée du nour-
risson (MSIN).

B/ Épidémiologie
● La mort subite du nourrisson survient habituellement pendant le sommeil (d’où l’appella-
tion anglo-saxonne de cot death ou crib death).
● Le pic de fréquence se situe entre 3 et 6 mois de vie.
● Auparavant fréquente, l’incidence de la MSIN a considérablement chuté depuis le début des
années 1990, avec la modification des conseils sur la position de couchage des enfants. Cette
incidence a été réduite de 70 à 80 %.

C/ Facteurs de risque
Il n’existe pas de cause clairement identifiée à la MSIN, mais une multitude de facteurs de
risque. De nombreuses affections sont retrouvées post-mortem chez ces enfants, et il ne s’écou-
le pas un mois sans de nombreuses publications faisant état d’un nouveau facteur de risque ou
d’une maladie sous-jacente potentiels.

1. Position de couchage
Il a été clairement démontré que la position en décubitus ventral favorisait la MSIN. C’est
depuis que l’on conseille la position en décubitus dorsal que l’incidence de la MSIN a nette-
ment chuté.

2. Reflux gastro-œsophagien
3. Infections des voies aériennes supérieures et infections dues au VRS
4. Tabagisme passif
5. Antécédents de prématurité
6. Sexe masculin
7. Conditions socioéconomiques défavorables
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D/ Prévention
● Il n’est pas possible de prévenir de façon absolue la MSIN, étant donné qu’il n’existe pas de
cause univoque, et que les facteurs de risque identifiés sont nombreux.

● Cependant, les conseils à donner aux parents sont :

– coucher l’enfant sur le dos ;
– ne pas utiliser d’oreiller ;
– éviter de couvrir l’enfant, ou alors en utilisant une couverture légère et peu encombrante.
En effet, de nombreux enfants sont retrouvés décédés la tête enfouie sous des couvertures
ou des couettes, sans aucune possibilité de s’en extraire ;
– ne pas chauffer excessivement la chambre de l’enfant (température 18-19 °C) ;
– proscrire tout tabagisme, non seulement à proximité de l’enfant mais aussi dans l’ensemble
du domicile familial ;
– traiter précocement les infections rhino-pharyngées par des désobstructions rhino-pharyn-
gées (DRP) répétées (sérum physiologique).

E/ Prise en charge de la famille

● La survenue du décès brutal, et totalement inattendu, d’un nourrisson est une lourde épreu-
ve pour les parents, d’autant plus que ce sont fréquemment eux qui découvrent le corps de
leur enfant.

● Au domicile, le médecin intervenant (SAMU) n’a le plus souvent aucun acte de réanimation
à pratiquer, l’enfant étant déjà décédé depuis plusieurs dizaines de minutes, voire plusieurs
heures. Après la constatation du décès, un examen clinique rapide doit être réalisé, et la tem-
pérature rectale de l’enfant prise (utilisation d’un thermomètre hypothermique).

● Puis l’annonce sera faite à la famille, en prenant le temps d’écouter et d’entourer les réactions
des parents, qui peuvent aller de l’abattement à l’accès violent. L’administration d’un sédatif
léger est parfois souhaitable. Le médecin ne doit pas fuir la situation et laisser les parents,
voire les frères et sœurs, dans le désarroi et le sentiment intense de culpabilité sans avoir pris
le temps de répondre à leurs questions.

● Il est capital que le médecin intervenant puisse recueillir le plus de précisions sur les cir-
constances du décès (position de couchage, position dans laquelle l’enfant a été retrouvé, pré-
sence de couvertures, constatation de vomissements, état de santé dans les heures ou jours
précédant le décès, antécédents familiaux, heure du dernier biberon).

● Lors du dialogue avec les parents doivent être abordée la question de la cause du décès et
inévitablement celle de l’autopsie, même si cela paraît difficile, dès la prise en charge à domi-
cile, tout en informant les parents qu’ils peuvent s’accorder un délai de réflexion. En dehors
des situations où des sévices sont suspectés et où une cause criminelle est envisagée, l’autop-
sie n’est en effet pas obligatoire. Cet instant de discussion est l’occasion de déculpabiliser les
parents et d’expliquer que l’autopsie permettra peut-être de retrouver une cause ou une affec-
tion sous-jacente, parfois héréditaire, permettant le suivi médical du reste de la famille et la
prévention de nouveaux décès.

● Dans chaque région existe un Centre régional de référence de la mort subite du nourrisson.
Ces centres sont chargés d’effectuer l’examen de l’enfant décédé, de réaliser certains examens
bio-logiques et radiologiques, de faire pratiquer l’autopsie éventuelle, de faire appel aux ser-
vices médico-légaux en cas de suspicion d’infanticide, et de prendre en charge la famille lors
de consultations répétées pour les aider dans leur deuil et leur faire part des conclusions des
examens complémentaires et de l’autopsie.

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● Dans ce cadre, même si les parents sont réticents concernant l’autopsie, le médecin interve-
nant au domicile peut proposer le transport de l’enfant jusqu’au Centre régional de référen-
ce, où seront réalisés l’examen clinique, les radiographies et les examens biologiques (bilan
infectieux, recherche d’anomalies métaboliques, ponction lombaire, recherches virales). Un
médecin du Centre de référence rencontrera alors les parents, pour préciser les circonstances
du décès et discuter la réalisation d’une autopsie scientifique. À l’issue de cet entretien, un
rendez-vous sera pris pour communiquer aux parents les résultats des différents examens.

● Le corps de l’enfant doit être transporté par un service d’ambulances (le SAMU ne transporte
pas de corps sans vie) vers le Centre de référence, en prenant soin d’emporter le carnet de
santé.

● Les différents entretiens ayant lieu au Centre de référence dans les heures, jours ou mois sui-
vant le décès ont pour but d’aider les parents à surmonter leur sentiment de culpabilité, de
leur communiquer les résultats des examens et/ou de l’autopsie. Un soutien psychologique
ou psychiatrique peut être proposé, notamment pour les frères et sœurs de l’enfant décédé. ■

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