Ictère néonatale

d’origine chirurgical
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Présenter par:

Nouhayla Ghllila

Saad Galleze
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Le
plan:

▪ Introduction

▪ Rappel du métabolisme de la bilirubine

▪ Facteurs aggravants

▪ diagnostic positif

▪ Diagnostic étiologique

▪ Complications

▪ Traitements

▪ Conclusion
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Introduction

▪L’ictère est la coloration jaune des muqueuses et des téguments, due

à l'accumulation dans le sang de la bilirubine.
▪ Il prend une place prépondérante dans la pathologie néonatale(70 %
à 75% des nouveaux nés) vue que c’est une cause très fréquente
d'hospitalisation dans les services de néonatalogie et de pédiatrie.
▪Une pathologie d’évolution souvent bénigne: ictère simple du
nouveau né entre J3 et J5 voire J10
▪Potentiellement grave: risque d’ictère nucléaire et de cirrhose.
▪Intérêt de la prévention: surtout IFM RH
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Rappel du métabolisme de
la bilirubine
▪ La bilirubine est un produit du catabolisme de l'hème (GR) La bilirubine libre est
hydrophobe et son accumulation est neurotoxique A la période néonatale,
l'hémolyse est excessive:

▪ – Il existe une polyglobulie physiologique.

▪ – La durée de vie des GR est réduite.

▪ Immaturité des fonctions enzymatiques

▪ Ce qui explique la fréquence et la gravité de l'hyperbilirubinémie à la période

néonatale
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les facteurs
aggravants
▪ les facteurs augmentant le risque de la neurotoxicité de la bilirubine non liée et donc de la survenue de l’ictère nucléaire
sont :

➢ Hypoalbuminémie

➢ Prématurité

➢ Acidose

➢ Hypoxie Hypothermie Hypoglycémie

➢ Déshydratation

➢ Survenue d’une infection

➢ Compétition de certains médicaments fortement liés à l'albumine avec la bilirubine et la déplaçant de ses sites sur
l'albumine.
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Diagnostic de l’ictère chez le nouveau-né

A. INTERROGATOIRE

1-Antécédents familiaux

Situation d'incompatibilité

▪ Groupe Rhésus des parents et de la fratrie

▪ Transfusions antérieures, recherche d'agglutinines irrégulières et

mesures prophylactiques éventuelles de la mère

▪ Nombre de pares et gestes de la mère.

▪ Antécédents familiaux d'anémie hémolytique, de splénomégalie ou de

splénectomie
 z 2-Antécédents personnels

❖ Date d'apparition de l'ictère (< 24 heures ?).

❖ Intensité et durée de l'ictère (< ou > 10 jours ?).

❖ Hypoxie périnatale.

❖ Traumatisme obstétrical.

❖ Mode d'allaitement.

❖ Traitement médicamenteux en cours.

z 3- Retentissement de l'ictère sur l'état général de l'enfant

➢ courbe pondérale

➢ troubles digestifs

➢ Asthénie

➢ Amaigrissement

4-Infection

➢ Anamnèse infectieuse.

➢ Sérologies maternelles en cas d'ictère cholestatique.

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B- Examen
clinique
▪ L’examen clinique doit préciser :

▪ L’intensité de l’ictère

▪ Présence d’un Ictère palmoplantaire : grave

▪ Présence d’une pâleur cutanéomuqueuse

▪ Présence d’une HSMG

▪ Présence d’un syndrome hémorragique

▪ La couleur des selles et des urines

▪ Syndrome infectieux

▪ Examen neurologique :léthargie , hypotonie, mauvaise succion ,cris aigus monocordes,

hypertonie avec attitude en opisthotonos

▪ -tableau exceptionnel d’ictère nucléaire ou d’encéphalopathie bilirubinique chronique :

convulsions retard mental mvt choréo-athetosiques paralysie oculomotrice
C-Examens
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complémentaires

En cas d'ictère à bilirubine libre : éliminer une allo-immunisation érythrocytaire maternofœtale (ictère
précoce, signes d'hémolyse) :

▪ NFS, réticulocytes

▪ groupe sanguin de l'enfant et de sa mère

▪ Coombs direct

▪ NB : le dosage de l'haptoglobine n'a aucun intérêt chez le nouveau-né, car elle est toujours
basse en raison de l'hémolyse physiologique.

▪ Écarter certaines causes infectieuses (systématique)

▪ données bactériologiques maternelles

▪ CRP

▪ hémoculture ECBU (ictère au-delà de J7).

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C-Examens complémentaires

En cas d'ictère à bilirubine conjuguée :

▪ bilan hépatique : PAL et γGT, transaminases ; facteurs de l'hémostase

▪ échographie abdominale : – obstacle et/ou dilatation des voies biliaires

→ cholestase extrahépatique ; – absence de vésicule biliaire (élément
d'orientation) → atrésie des voies biliaires. Selon le contexte (plus
rare)

▪ dosages enzymatiques : G6PD, pyruvate kinase

▪ •bilan thyroïdien : TSH, T4.

Etiologies de l’ictère à
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bilirubine libre
a-Physiologique ou simple
❑ Nouveau-né à terme:

➢ Isolé sans signe d'hémolyse Absent le 1 er jour

➢ Résolutif spontanément au 1 Dème jour (décroissant partir de
J7) Peu intense (bilirubine totale < 250 mmol/L)
➢ Touche surtout le garçon né par césarienne, allaité au sein et
qui a perdu du poids.
❑ Prématuré:

➢ Immaturité hépatique Photothérapie souvent nécessaire.

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b-ictère pathologique
1-lctères précoces : TROIS causes majeures:

Infection néonatale bactérienne précoce

Incompatibilité A, B, O

Incompatibilité Rhésus

2-lctères prolongés à bilirubine libre :

TROIS causes majeures:

Ictère au lait de mère

Maladie de Gilbert

Hémolyses constitutionnelles
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Etiologie de l’ictère à
bilirubine conjugué
cholestase intra et/ou extra-hépatique:

Une urgence médico chirurgicale.

50% des causes de cholestase néonatale

Administration de vitamine Ken parentéral, dès le diagnostic posé, pour éviter une maladie hémorragique du nouveau-né.

Le diagnostic doit être fait avant la 6ème semaine pour qu'une dérivation chirurgicale ait les meilleures chances de succès et
offre un pronostic favorable pour une transplantation hépatique ultérieure si nécessaire.

Cholestase intrahépatique

Caractères de l'ictère: La décoloration des selles est souvent incomplète avec hépatomegalie est ferme
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Etiologies de l’ictère a
bilirubine conjugué
1. L’atrésie des voies biliaires

▪ L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une urgence chirurgicale néonatale caractérisée par une obstruction des voies
biliaires d’origine inconnue.

▪ L’AVB est la cause la plus fréquente des cholestases néonatales et la première indication de transplantation hépatique chez
l’enfant. Son évolution spontanée se fait vers la cirrhose biliaire irréversible et le décès de l’enfant dans les premières
années de vie.

▪ L’AVB est caractérisée cliniquement par une triade associant un ictère néonatal, des selles décolorées avec urines foncées
et une hépatomégalie.

▪ L’atresie peut etre complète (simple reliquat vesiculaire et chevelu billiare ) Ou incomplete (une partieatresique tandis que
l’autre est permeable)
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▪ Les formes de l’atrésie des voies biliaires

▪ 1er groupe: atrésie limitée au cholédoque (3%)

▪ 2ème groupe: kyste du hile hépatique c’est une forme kystique atrésie des
VBEH ,les VBIH sont perméables avec présence d’un kyste au niveau du
hile (6%)

▪ 3ème groupe: atrésie du canal hépatique commun et des VBIH la VB le

canal cystique et le cholédoque sont perméables (19%)

▪ 4ème groupe: atrésie complète des VBIH et des VBEH c’est (la forme la
plus grave (79%)
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▪ 2. Kyste du cholédoque
▪ C’est la dilatation congénitale de la voie biliaire principale (qui amène la bile du
foie vers l’intestin) et/ou des voies biliaires intra-hépatiques .

▪ Le kyste peut se développer lorsque la jonction entre la voie biliaire principale

et le canal pancréatique est trop éloignée de l’intestin. Les sucs pancréatiques
(qui sont irritants) refluent alors vers le foie à travers le cholédoque.

▪ Ce phénomène provoque une irritation et favorise le développement d’un kyste.

L’affection est très rare avec une incidence en Europe de 1 cas pour 100’000
naissances, mais avec une tendance à devenir plus fréquente.
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Hépatite infectieuse B

▪ La plupart des nouveau-nés qui présentent une infection par le virus de l’hépatite B (VHB) ne
présentent aucun symptôme à la naissance, mais continuent à être porteurs de l’infection.

▪ De nombreux nouveau-nés dont la mère est infectée par une hépatite B aiguë au cours de la
grossesse ont un faible poids à la naissance, et ce, qu’ils soient infectés ou non.

▪ Dans de rares cas, les nouveau-nés infectés développent une hépatite B aiguë, qui est
généralement légère et disparaît sans traitement. Ils développent une jaunisse (jaunissement de
la peau ou des yeux), une léthargie, un retard de croissance, un gonflement de l’abdomen et des
selles crayeuses. Dans de rares cas, l’infection est sévère et entraîne le décès.

▪ Une maladie chronique du foie (telle qu’une hépatite chronique ou une cirrhose) peut se
développer, mais habituellement aucun symptôme n’est observé jusqu’au début de l’âge adulte.
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Allo-immunisation foetomaternelle
érythrocytaire
(billirubine libre)
▪ L'incompatibilité foetomaternelle érythrocytaire est une situation
obstétricale relativement rare, mais potentiellement grave. Elle peut
être responsable d'une anémie foetale pouvant entraîner dans sa forme
majeure un anasarque foetoplacentaire puis une mort in utero. À la
naissance, le nouveau-né est exposé à une anémie ainsi qu'à une
hyperbilirubinémie. Si cette hyperbilirubinémie est majeure, un ictère
nucléaire peut survenir par toxicité de la bilirubine libre sur les noyaux
gris centraux. La plus fréquente est l'allo-immunisation anti-D, mais
d'autres systèmes antigéniques (Kell, Rhc et à un degré moindre Rh E)
peuvent être à l'origine de phénomènes hémolytiques sévères.
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complications

Ictère a bilirubine conjuguée

▪ Surtout si retard de prise en charge risque important de :

▪ • Cirrhose du foie

▪ • Insuffisance hépatocellulaire

Ictère a bilirubine non conjuguée

▪ la bilirubine non conjuguée est toxique pour le système nerveux central vue qu’elle passe la barrière
hematomeningée et peut entrainer :

▪ • Une encéphalopathie hépatique •

▪ un syndrome de bile épaisse

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▪ Syndrome de bile épaisse

▪ -ictère à bilirubine libre puis à bilirubine mixte

▪ -Obstruction des voies biliaires par des débris hémolytiques

▪ -Tableau de cholestase

▪ -Évolution: persistante 3 -6 semaines puis guérison

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Une encéphalopathie a
bilirubine (ictère nucléaire )
▪ En phase aigue :

▪ -Troubles de conscience( Léthargie, irritabilité )

▪ - anorexie, diminution des RA.

▪ - troubles majeurs du tonus (Hypertonie axiale avec opisthotonos) -Mvt de reptation et

d’enroulement des membres.

▪ -Cri aigu, faible succion A long terme en absence de traitement ou lorsque celui-ci
intervient trop tardivement, des séquelles peuvent apparaître

▪ : déficit auditif central trouble de langage , trouble de coordination motrice avec paralysie
cérébrale athétosique ,dysplasie dentaire ,troubles oculomoteurs (verticalité) , ataxie
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le traitement

▪ 1-Apport nutritionnel précoce

▪ 2- Photothérapie

▪ Indication à discuter en fonction du terme, de l'âge et des facteurs de risque

(abaques prévus à cet effet).

▪ Intensive par le biais d'un tunnel adapté.

▪ Permanente ou discontinue selon l'importance de l'ictère. Enfant nu, yeux et gonades

protégés.

▪ Lutte contre la déshydratation: augmenter les rations hydriques de 20 ml/kg/jour.

Surveillance étroite par scope et bilirubinémie tous les jours.
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▪ 3-Albumine: Si hypoalbuminémie < 30 g/L ou Rapport Bilirubine sur

Albumine (RBA) > 0,7.

▪ 4- Exsanguino-transfusion exceptionnellement A discuter selon le

taux de BNL ou RBA, la cinétique d'augmentation de la bilirubinémie
et l'âge du nouveau-né.
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traitement chirurgicale

1. Atrésie des voies biliaires

2. Kyste du cholédoque

3. Lithiase de la voie biliaire principale

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Atrésie des voies biliaires

▪ Le traitement actuel de l’AVB est séquentiel : en période néonatale,

l’hépato-porto-entérostomie de Kasaï a pour objectif de restaurer un
flux biliaire vers l’intestin par anostomose du tube digestif aves le hile
hepatique .

▪ La précocité de la prise en charge chirurgicale conditionne le

pronostic,

▪ Secondairement, en cas d’échec de rétablissement de la cholérèse

et/ou de complications de la cirrhose biliaire, une transplantation
hépatique est nécessaire
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kyste du cholédoque

▪ La chirurgie comprend :

▪ l’ablation de toute la voie biliaire principale (extra –hépatique)

susceptible d’évoluer en cancer (y compris la vésicule biliaire)

▪ la reconstruction de la voie biliaire par une anse intestinale qui est

montée vers le foie et suturée à la voie biliaire intra-hépatique
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Lithiase des voies biliaires

principales
▪ Le traitement comprend l'évacuation des calculs de la voie biliaire et
en principe la cholécystectomie afin d'éviter la récidive. Il peut être
entièrement chirurgical, par cœlioscopie de préférence, ou
endoscopique, associant une sphinctérotomie à l'extraction des
calculs dans la période pré-ou postopératoire.
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conclusion

▪ Malgré l'évolution favorable de l'ictère chez la totalité des nouveau-

nés, il reste un symptôme fréquent à risque de complications graves
nécessitant une prise en charge dans des structures de
néonatologie spécialisées avec l'évaluation minutieuse des facteurs
de risque et du dépistage précoce