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ITEM 320

ICTERE

- Devant un ictère, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Zéros

Etiologie : extra- hépatique/ intra- hépatique

-

-

Ictère

cholestatique :

o

Urines foncées,

o

Selles décolorées

-

Prurit

-

Syndrome de

cholestase :

augmentation de la bilirubine totale, de la bilirubine conjuguée, des PAL, de la GT

- Complication

tardive : cirrhose biliaire secondaire

- Ictères non

cholestatiques :

o

Maladie de

Gilbert,

o Hémolyse

- Echo abdo :

recherche d’une dilatation des voies biliaires ++

- Causes extra-

hépatiques :

o

Pancréatite chronique,

o

Cancer de la tête du pancréas,

o

Cholangite sclérosante,

o Llithiase de la VBP

- Causes intra-

hépatiques :

o

Cirrhose,

o

Stéatose,

o

Kyste hydatique,

o

Métastase,

o

CHC,

o

Abcès,

o

Hépatites

Métastase, o CHC, o Abcès, o Hépatites ICTERE DE L’ADULTE Introduction :      
Métastase, o CHC, o Abcès, o Hépatites ICTERE DE L’ADULTE Introduction :      
Métastase, o CHC, o Abcès, o Hépatites ICTERE DE L’ADULTE Introduction :      
Métastase, o CHC, o Abcès, o Hépatites ICTERE DE L’ADULTE Introduction :      

ICTERE DE L’ADULTE

Introduction :

 
   

Coloration jaune du tégument due à un excès de bilirubine

Ictère clinique quand bilirubinémie > 50μmol/L ; subictère si > 30 μmol/L

 
   

Augmentation de production : hémolyse

Défaut héréditaire de conjugaison

Clinique : urines claires et selles normales

Diminution/arrêt de la sécrétion biliaire : cholestase

Déficit de transport par les hépatocytes : exceptionnel

Clinique : urines foncées et selles décolorées

Dégradation de l’hème après hémolyse physiologique : bilirubine non conjuguée

Transport sanguin par l’albumine, captation hépatocytaire, glycuroconjugaison

- Formation de la bilirubine conjuguée : élimination dans l’intestin : urobilinogènes

Dans l’intestin : Réabsorption par le cycle entéro-hépatique Elimination fécale : stercobilinogènes

 
   
   

Diagnostic :

 

Anamnèse

Examen

physique

Paraclinique

:   Anamnèse Examen physique Paraclinique 2 ème intention Ponction- biopsie hépatique -

2 ème

intention

Examen physique Paraclinique 2 ème intention Ponction- biopsie hépatique - - - - -

Ponction-

biopsie

hépatique

2 ème intention Ponction- biopsie hépatique - - - - - Voyage récent - - -

-

-

-

-

-

Voyage récent

-

-

-

-

-

-

-

Antécédents personnels médico-chirurgicaux personnels et familiaux

Prise de traitement

Consommation alcoolique

et familiaux Prise de traitement Consommation alcoolique Facteurs de risque d’ hépatite virale : Sexualité à
et familiaux Prise de traitement Consommation alcoolique Facteurs de risque d’ hépatite virale : Sexualité à

Facteurs de risque d’hépatite virale : Sexualité à risque, toxicomanie IV, tatouage… Transfusion avant 1992

Ictère :date et mode d’installation

Signes associés : Altération de l’état général Prurit Couleur des selles et des urines Douleur de l’hypochondre droit

Examen général : poids, taille, IMC, température

Cutané : Intensité de l’ictère Association à une pâleur : anémie (ictère « paille ») Lésions de grattage

Palpation abdominale :Palpation hépatique, grosse vésicule biliaire Recherche d’une masse abdominale, toucher rectal

Recherche de signes d’insuffisance hépatocellulaire et d’hypertension portale

Palpation des aires ganglionnaires

Biologie

Echographie

abdominale

Cholestase

intra-

hépatique

Cholestase

extra-

hépatique

Transpariétale

sous écho

Mortalité :

1/10000

Transjugulaire

Mortalité :

1/1000

- NFS-plaquettes, CRP, test de Coombs

- Hémolyse : LDH, haptoglobine, frottis (recherche de schizocytes)

- Hémostase : TP, TCA, fibrinogène, facteur V

- Bilan hépatique complet avec bilirubine totale, C et NC, albumine

- Ionogramme sanguin, urée/créatininémie

- Electrophorèse des protéines plasmatiques

- Sérologies des hépatites virales : VHA, VHB, VHC, VHE

- Recherche une dilatation des voies biliaires Dilatées : cholestase extra-hépatique Non dilatées : cholestase intra-hépatique

- Siège et nature de l’obstacle

- Morphologie vésicule biliaire, foie, pancréas, adénopathies

- Immunologie : Anticorps anti-mitochondries M 2 , anticorps anti muscle lisse, anti-noyaux et anticorps anti-LKM1

- Hémochromatose : ferritinémie et CST

- Maladie de Wilson : cuprémie, cuprurie et céruléoplasminémie

- Recherche d’un déficit en 1-antitrypsine

- TDM abdominale : examen du pancréas, du foie, lithiase

- Cholangio-IRM

- Echo-endoscopie

- Cholangio-pancréatographie rétrograde (CPRE)

- Contre-indications : Ascite abondante, dilatation voies biliaires

Plaquettes < 100 000, TP < 50%, Kyste hydatique ou tumeur vascularisé

- Complications : Douleur, malaise vagal,

Pneumopéritoine, fistule artério-veineuse Hématome et hémorragie

- Contre-indication : Kyste hydatique, déficit de l’hémostase

- Complications : Hémopéritoine, hématome

Troubles du rythme cardiaque

CPRE :

- Cholangio-

pancréatographie

rétrograde

-

Sous AG

-

Indications :

o

Lithiase de la VBP

o

Sténoses tumorales des voies biliaires

-

Complications :

o

Hémorragie :

méléna

o

Pancréatite

aiguë

o

Perforation

o

Angiocholite et

cholécystite

3. Etiologies :

     

Ictère + pâleur + splénomégalie

   

-

Sphérocytose héréditaire : maladie de Minkowski-Chauffard

-

Drépanocytose

Hémolyse

-

Thalassémie

corpusculaire

-

Déficits enzymatiques : G6PD Pyruvate-kinase

Bilirubine non conjuguée

-

Machiafava-Bignami : hémoglobinurie paroxystique nocturne

   

-

Infectieuse :

Paludisme

Hémolytique

 

Arbovirose, Leptospirose Septicémie sévère

Hémolyse

 

-

Auto-immune : Hémopathies lymphoïdes Lupus érythémateux disséminé

extra-

 

Infections virales et bactériennes

corpusculaire

 

-

Allo-immune : Post-transfusionnelle Allo-immunisation materno-fœtale

-

Toxique : venins, métaux lourds…

 

-

Mécanique : Micro-angiopathies thrombotiques Prothèse valvulaire cardiaque

 

- Anomalies de la conjugaison :

 

Non

Maladie de Gilbert : Déficit partiel de glycuroconjugaison Ictère fluctuant, modéré, lors du jeûne Maladie de Criggler-Naijar : déficit total, grave

Hémolytique

     

-

Cancer de la tête du pancréas : cf. item 155

-

Cholangiocarcinome : tumeur primitive des voies biliaires Facteurs de risque : Cholangite sclérosante primitive Infection chronique Lithiase biliaire Kystes congénitaux

Causes

malignes

-

Ampullome vatérien : tumeur de la papille

Cholestase

-

Cancer de la vésicule biliaire

extra-

-

Compression par adénopathies métastatiques

hépatique

 

-

Lithiase de la voie biliaire principale

-

Pancréatite chronique

-

Cholangite sclérosante primitive :

Causes

Inflammation chronique des voies biliaires Homme 40 ans Association aux MICI : RCH et Crohn Aspect en arbre mort de l’arbre biliaire

bénignes

-

Parasitoses

-

Compression par adénopathies tuberculeuses

   

-

Hépatites : Virales : aiguës ou chroniques Iatrogènes Alcoolique Auto-immune Surcharge en fer ou en cuivre NASH Foie cardiaque Syndrome de Budd-Chiari

Bilirubine conjuguée

Dysfonction

des

hépatocytes

-

Cirrhose : Insuffisance hépatocellulaire Hépatite alcoolique aiguë

 

-

Carcinome hépato-cellulaire

-

Cholestase : Post-chirurgicale Para-septique Gravidique

Cholestase

intra-

hépatique

 

-

Destruction des canalicules biliaires

-

Terrain : femme > 50 ans

-

Signes fonctionnels :Prurit Asthénie

Cirrhose

-

Examen clinique : Hépatomégalie Hypertension portale

biliaire

primitive

-

Cirrhose tardive

-

Association à d’autres pathologies auto-immunes

-

Diagnostic : Anticorps anti-mitochondries M 2 Ponction-biopsie hépatique

Obstruction

-

Compression du confluent biliaire par lésion tumorale

canaux

-

Envahissement tumoral massif

biliaires IH

-

Infiltration hépatique : Hémopathie maligne Amylose…

Différencier BC et BNC - - Immunisation materno-fœtale - Infection materno- fœtale - Eliminer une

Différencier BC et BNC

-

-

Immunisation

materno-fœtale

- Infection materno-

fœtale

- Eliminer une atrésie

des voies biliaires ++

Ictère pathologique : - Précoce (<24h de vie) et prolongé - Associé à hémolyse (anémie
Ictère
pathologique :
-
Précoce (<24h de
vie) et prolongé
- Associé à
hémolyse (anémie
+ hépato-
splénomégalie)
- Ictère à bilirubine
conjugué
- Selles blanches :
cholestase
complète
Ictère nucléaire : - Convulsions - Mouvements choréo- athétosiques - Hypertonie avec rarement attitude en
Ictère nucléaire :
- Convulsions
- Mouvements
choréo-
athétosiques
- Hypertonie avec
rarement attitude
en opisthotonos
- Cri aigu
monocorde
- Paralysie
oculomotrice
- Regard en
coucher de soleil

Prise en charge :

- Traitement

étiologique

-

Photothérapie :

o

Exposition à la lumière bleue

o

Protection

oculaire et

OGE

o

Scope cardio-

tensionnel et

RHE

o

Complications :

hyperthermie,

déshydratation

cataracte et

hypofertilité

-

Perfusion

d’albumine

- Exsanguino-

transfusion

ICTERE NEONATAL

1. Particularité du nouveau-né :

- Production accrue de bilirubine

- Capacité de liaison de l’albumine diminuée

- Immaturité hépatique : diminution de l’activité enzymatique

- Cycle entéro-hépatique plus fréquent : absence de flore colique

- Perméabilité de la barrière hémato-encéphalique à la bilirubine non conjuguée : ictère nucléaire

2. Diagnostic :

 
 

-

Incompatibilité fœto-maternelle

-

Antécédents de pathologies hépatique ou hématologique

-

Dossier obstétrical

 

Anamnèse

-

Traitement médicamenteux en cours

-

Mode d’allaitement

 

-

Infections : grossesse ou travail, sérologies maternelles

-

Date d’apparition et modalités évolutives

-

Caractéristiques : cf. adulte

 

-

Général : taille, poids, périmètre crânien

-

Température

-

Ictère : Intensité : Atteinte de la plante des pieds Bilirubinométrie transcutanée Association à une pâleur Couleur des selles et des urines

Examen

physique

-

Recherche d’un hématome, d’une bosse séro-sanguine

-

Examen neurologique : Hypotonie Alternance agitation-sommeil Troubles sensoriels, hypoacousie

   

-

NFS-plaquettes, CRP

-

Bilan d’hémolyse : LDH, haptoglobine, frottis (schizocytes)

 

Biologie

Bilirubine totale + bilirubine libre + bilirubine conjuguée - Groupe Rhésus mère et enfant, test de Coombs direct, RAI

-

Paraclinique

 

-

Bilan hépatique complet

-

Selon le contexte : G6PD, pyruvate kinase TSH, biopsie hépatique

 

-

Hémocultures aéro-anaérobies

Bactériologie

-

ECBU

-

Discuter ponction lombaire en l’absence de signes neurologiques

 

Imagerie

-

Echographie abdominale : recherche cause cholestatique

3. Etiologies :

 
   

Bénins

-

Ictère physiologique (J 2 J 10 ) : diagnostic d’élimination

-

Ictère au lait maternel : à partir de J 5

Bilirubine non conjuguée

Sans

 

-

Anomalies de conjugaison de la bilirubine :

hémolyse

Pathologiques

Maladie de Gilbert Maladie de Crigler-Naijar Hypothyroïdie

-

Résorption d’hématome, prématurité

 

-

Incompatibilité fœto-maternelle

-

Infections materno-fœtales

Avec

-

Hémolyses constitutionnelles Sphérocytose héréditaire : Maladie de Minkowski-Chauffard Déficit G6PD ou pyruvate-kinase Thalassémie

hémolyse

 

-

Accidents transfusionnels

-

Polyglobulie secondaire à un RCIU

   

-

Infection :Infection urinaire à E. Coli : Urgence diagnostique CMV, EBV, échovirus Hépatite infectieuse

Bilirubine conjuguée

Cholestase

-

Insuffisance surrénale

 

intra-

-

Pan-hypopytuitarisme

hépatique

-

Maladies génétiques et métaboliques congénitales Mucoviscidose Trisomie 21 Déficit en 1-antitrypsine

-

Maladies rares : métaboliques, peroxysomales

Cholestase

-

Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques

 

extra-

-

Urgence diagnostique

 

hépatique

-

Chirurgie en urgence : Dérivation chirurgicale bilio-digestive Intervention de Kasaï