ICTERE

ITEM 320

- Devant un ictre, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.

Zros
- Etiologie : extrahpatique/ intrahpatique
- Ictre
cholestatique :
o
o

ICTERE DE LADULTE
1.

Introduction :

Dfinition

Physiologie

Urines fonces,
Selles dcolores

- Prurit
- Syndrome de
cholestase :
augmentation de la
bilirubine totale, de la
bilirubine conjugue,
des PAL, de la GT
- Complication
tardive : cirrhose
biliaire secondaire

Pathognie

2.

Diagnostic :
-

Anamnse

- Ictres non
cholestatiques :
o Maladie de
Gilbert,
o Hmolyse
- Echo abdo :
recherche dune
dilatation des voies
biliaires ++
- Causes extrahpatiques :
o Pancratite
chronique,
o Cancer de la tte
du pancras,
o Cholangite
sclrosante,
o Llithiase de la
VBP
- Causes intrahpatiques :
o Cirrhose,
o Statose,
o Kyste hydatique,
o Mtastase,
o CHC,
o Abcs,
o Hpatites

- Coloration jaune du tgument due un excs de bilirubine

- Ictre clinique quand bilirubinmie > 50mol/L ; subictre si > 30 mol/L
- Dgradation de lhme aprs hmolyse physiologique : bilirubine non conjugue
- Transport sanguin par lalbumine, captation hpatocytaire, glycuroconjugaison
- Formation de la bilirubine conjugue : limination dans lintestin : urobilinognes
- Dans lintestin : Rabsorption par le cycle entro-hpatique
Elimination fcale : stercobilinognes
Bilirubine
- Augmentation de production : hmolyse
non
- Dfaut hrditaire de conjugaison
conjugue
- Clinique : urines claires et selles normales
- Diminution/arrt de la scrtion biliaire : cholestase
Bilirubine
conjugue
- Dficit de transport par les hpatocytes : exceptionnel
- Clinique : urines fonces et selles dcolores

Examen
physique

Paraclinique

2me
intention

Ponctionbiopsie
hpatique

Antcdents personnels mdico-chirurgicaux personnels et familiaux

Prise de traitement
Consommation alcoolique
Facteurs de risque dhpatite virale : Sexualit risque, toxicomanie IV, tatouage
Transfusion avant 1992
- Voyage rcent
- Ictre : date et mode dinstallation
- Signes associs : Altration de ltat gnral
Prurit
Couleur des selles et des urines
Douleur de lhypochondre droit
- Examen gnral : poids, taille, IMC, temprature
- Cutan : Intensit de lictre
Association une pleur : anmie (ictre paille )
Lsions de grattage
- Palpation abdominale : Palpation hpatique, grosse vsicule biliaire
Recherche dune masse abdominale, toucher rectal
- Recherche de signes dinsuffisance hpatocellulaire et dhypertension portale
- Palpation des aires ganglionnaires
- NFS-plaquettes, CRP, test de Coombs
- Hmolyse : LDH, haptoglobine, frottis (recherche de schizocytes)
- Hmostase : TP, TCA, fibrinogne, facteur V
Biologie
- Bilan hpatique complet avec bilirubine totale, C et NC, albumine
- Ionogramme sanguin, ure/cratininmie
- Electrophorse des protines plasmatiques
- Srologies des hpatites virales : VHA, VHB, VHC, VHE
- Recherche une dilatation des voies biliaires
Echographie
Dilates : cholestase extra-hpatique
abdominale
Non dilates : cholestase intra-hpatique
- Sige et nature de lobstacle
- Morphologie vsicule biliaire, foie, pancras, adnopathies
- Immunologie : Anticorps anti-mitochondries M2, anticorps anti
Cholestase
muscle lisse, anti-noyaux et anticorps anti-LKM1
intra- Hmochromatose : ferritinmie et CST
hpatique
- Maladie de Wilson : cuprmie, cuprurie et cruloplasminmie
- Recherche dun dficit en 1-antitrypsine
Cholestase
- TDM abdominale : examen du pancras, du foie, lithiase
extra- Cholangio-IRM
hpatique
- Echo-endoscopie
- Cholangio-pancratographie rtrograde (CPRE)
- Contre-indications : Ascite abondante, dilatation voies biliaires
Transparitale
Plaquettes < 100 000, TP < 50%,
sous cho
Kyste hydatique ou tumeur vascularis
Mortalit :
- Complications : Douleur, malaise vagal,
1/10000
Pneumopritoine, fistule artrio-veineuse
Hmatome et hmorragie
Transjugulaire - Contre-indication : Kyste hydatique, dficit de lhmostase
Mortalit :
- Complications : Hmopritoine, hmatome
1/1000
Troubles du rythme cardiaque

3.

Etiologies :

- Sous AG
- Indications :
o
o

Lithiase de la
VBP
Stnoses
tumorales des
voies biliaires

Bilirubine non conjugue

CPRE :
- Cholangiopancratographie
rtrograde

o
o

Hmorragie :
mlna
Pancratite
aigu
Perforation
Angiocholite et
cholcystite

Cholestase
extrahpatique

Bilirubine conjugue

Hmolytique

Non
Hmolytique

- Complications :
o

Ictre + pleur + splnomgalie

Sphrocytose hrditaire : maladie de Minkowski-Chauffard
Drpanocytose
Hmolyse
Thalassmie
corpusculaire
Dficits enzymatiques : G6PD
Pyruvate-kinase
- Machiafava-Bignami : hmoglobinurie paroxystique nocturne
- Infectieuse : Paludisme
Arbovirose, Leptospirose
Septicmie svre
- Auto-immune : Hmopathies lymphodes
Hmolyse
Lupus rythmateux dissmin
extraInfections virales et bactriennes
corpusculaire - Allo-immune : Post-transfusionnelle
Allo-immunisation materno-ftale
- Toxique : venins, mtaux lourds
- Mcanique : Micro-angiopathies thrombotiques
Prothse valvulaire cardiaque
- Anomalies de la conjugaison :
Maladie de Gilbert : Dficit partiel de glycuroconjugaison
Ictre fluctuant, modr, lors du jene
Maladie de Criggler-Naijar : dficit total, grave
- Cancer de la tte du pancras : cf. item 155
- Cholangiocarcinome : tumeur primitive des voies biliaires
Facteurs de risque : Cholangite sclrosante primitive
Causes
Infection chronique
malignes
Lithiase biliaire
Kystes congnitaux
- Ampullome vatrien : tumeur de la papille
- Cancer de la vsicule biliaire
- Compression par adnopathies mtastatiques
- Lithiase de la voie biliaire principale
- Pancratite chronique
- Cholangite sclrosante primitive :
Causes
Inflammation chronique des voies biliaires
bnignes
Homme 40 ans
Association aux MICI : RCH et Crohn
Aspect en arbre mort de larbre biliaire
- Parasitoses
- Compression par adnopathies tuberculeuses
- Hpatites : Virales : aigus ou chroniques
Iatrognes
Alcoolique
Auto-immune
Surcharge en fer ou en cuivre
Dysfonction
NASH
des
Foie cardiaque
hpatocytes
Syndrome de Budd-Chiari
- Cirrhose : Insuffisance hpatocellulaire
Hpatite alcoolique aigu
- Carcinome hpato-cellulaire
- Cholestase : Post-chirurgicale
Para-septique
Gravidique
- Destruction des canalicules biliaires
- Terrain : femme > 50 ans
- Signes fonctionnels : Prurit
Asthnie
Cirrhose
- Examen clinique : Hpatomgalie
biliaire
Hypertension portale
primitive
- Cirrhose tardive
- Association dautres pathologies auto-immunes
- Diagnostic : Anticorps anti-mitochondries M2
Ponction-biopsie hpatique
Obstruction
- Compression du confluent biliaire par lsion tumorale
canaux
- Envahissement tumoral massif
biliaires IH
- Infiltration hpatique : Hmopathie maligne
Amylose
-

Cholestase
intrahpatique

ICTERE NEONATAL
- Diffrencier BC et
BNC
- Immunisation
materno-ftale
- Infection maternoftale

1. Particularit du nouveau-n :
Production accrue de bilirubine
Capacit de liaison de lalbumine diminue
Immaturit hpatique : diminution de lactivit enzymatique
Cycle entro-hpatique plus frquent : absence de flore colique
Permabilit de la barrire hmato-encphalique la bilirubine non conjugue : ictre nuclaire
2.

- Eliminer une atrsie

des voies biliaires ++
Ictre
pathologique :

Diagnostic :

Anamnse

- Prcoce (<24h de
vie) et prolong
- Associ
hmolyse (anmie
+ hpatosplnomgalie)

Examen
physique

- Ictre bilirubine
conjugu
- Selles blanches :
cholestase
complte

Ictre nuclaire :
- Convulsions
- Mouvements
choroathtosiques

Paraclinique

- Hypertonie avec
rarement attitude
en opisthotonos
- Cri aigu
monocorde

Prise en charge :
- Traitement
tiologique
- Photothrapie :
o Exposition la
lumire bleue
o Protection
oculaire et
OGE
o Scope cardiotensionnel et
RHE
o Complications :
hyperthermie,
dshydratation
cataracte et
hypofertilit
- Perfusion
dalbumine
- Exsanguinotransfusion

Bnins

Bilirubine non conjugue

- Regard en
coucher de soleil

Etiologies :

Sans
hmolyse

Bilirubine conjugue

- Paralysie
oculomotrice

3.

- Incompatibilit fto-maternelle
- Antcdents de pathologies hpatique ou hmatologique
- Dossier obsttrical
- Traitement mdicamenteux en cours
- Mode dallaitement
- Infections : grossesse ou travail, srologies maternelles
- Date dapparition et modalits volutives
- Caractristiques : cf. adulte
- Gnral : taille, poids, primtre crnien
- Temprature
- Ictre : Intensit : Atteinte de la plante des pieds
Bilirubinomtrie transcutane
Association une pleur
Couleur des selles et des urines
- Recherche dun hmatome, dune bosse sro-sanguine
- Examen neurologique : Hypotonie
Alternance agitation-sommeil
Troubles sensoriels, hypoacousie
- NFS-plaquettes, CRP
- Bilan dhmolyse : LDH, haptoglobine, frottis (schizocytes)
- Bilirubine totale + bilirubine libre + bilirubine conjugue
Biologie
- Groupe Rhsus mre et enfant, test de Coombs direct, RAI
- Bilan hpatique complet
- Selon le contexte : G6PD, pyruvate kinase
TSH, biopsie hpatique
- Hmocultures aro-anarobies
Bactriologie - ECBU
- Discuter ponction lombaire en labsence de signes neurologiques
Imagerie
- Echographie abdominale : recherche cause cholestatique

Cholestase
intrahpatique

Avec
hmolyse

Cholestase
extrahpatique

- Ictre physiologique (J2 J10) : diagnostic dlimination

- Ictre au lait maternel : partir de J5
- Anomalies de conjugaison de la bilirubine :
Maladie de Gilbert
Pathologiques
Maladie de Crigler-Naijar
Hypothyrodie
- Rsorption dhmatome, prmaturit
- Incompatibilit fto-maternelle
- Infections materno-ftales
- Hmolyses constitutionnelles
Sphrocytose hrditaire : Maladie de Minkowski-Chauffard
Dficit G6PD ou pyruvate-kinase
Thalassmie
- Accidents transfusionnels
- Polyglobulie secondaire un RCIU
- Infection :Infection urinaire E. Coli : Urgence diagnostique
CMV, EBV, chovirus
Hpatite infectieuse
- Insuffisance surrnale
- Pan-hypopytuitarisme
- Maladies gntiques et mtaboliques congnitales
Mucoviscidose
Trisomie 21
Dficit en 1-antitrypsine
- Maladies rares : mtaboliques, peroxysomales
- Atrsie des voies biliaires extra-hpatiques
- Urgence diagnostique
- Chirurgie en urgence : Drivation chirurgicale bilio-digestive
Intervention de Kasa