LES ICTERES A BILIRUBINE LIBRE DU NOUVEAU NE

jeudi 3 décembre 2020 08:35

1- Définition :
coloration jaune des muqueuses et des téguments en rapport avec l’accumulation de bilirubine indirecte dans le sang
produit de dégradation de l’Hb ou de la myoglobine, survenant à la période néonatale ;
-ictère a bil libre : Tx de bil indirecte >80 % sur le tx de bil totale.
- ICTERE PRECOCE: <24 h
- ICTERE TARDIF: >7 j
- ICTERE PERSISTANT au-delà du 14 -ème jour
- ICTERE GRAVE: >200 mg/l (risque d’ictère nucléaire)
- ICTERE PHYSIOLOGIQUE: apparaît entre le 3eme et le 5 -ème jour de vie, dont le taux total ne dépasse pas 150 mg/l, et
dont la composante directe ne dépasse pas 20%
2- intérêt: pour quoi on s'intéresse à ce type d'ictère
fréquence : 60% des NNE font un ictère,
2% : ictère grave;
30 -50% des hospitalisations en néonatologie
- étiologies multiples
- La gravité: lié au risque de survenue d’ictère nucléaire et il est responsable de mortalité encore élevé, séquelles
neurologiques++(définitifs)
- La prévention: possible notamment dans l’iso immunisation rhésus.

IMC certique infirmité motrice cérébrale: retard mental handicap absence de

développement psychomoteur…
La fraction de blb non conjugué et non lié à l'albumine qui va se transporter vers le cerveau et passe la BHE :hémato-
encéphalique qui est très perméable entre 7-8jrs et va se fixer sur des noyaux gris centraux qui vont être lysées et va
entrainer des séquelles neurologiques : convulsions , troubles cardiaques hémodynamiques , IRC
c pr ça l'ictère a blr libre est très grv chez le NN <=> taux de destruction des noyaux centraux
Parmi les causes d'augmentation du taux de blrb non conjugué libre
- Hyper production: hémolyse, hématome ou polyglobulie
- Anomalie de la liaison albumine bilirubine: acidose, hypothermie, hypoglycémie (la liaison albumine-Blr détruite par
l'acidose )
- Compétition sur les sites de fixation: AG libre (hypothermie, lait de femme);ATB: genta ,chloramphénicol; autre: lasilix ,
benzoate de diazépam , digoxine ….
PS : des fois on donne au NN de l'albumine pour que le taux de blr libre diminue
- Défaut de captation: diminution ou absence des ligandines y et z a la surface hépatique récepteur de blr libre ,
Défaut de conjugaison: par immaturité, déficit en glucuronyl conjugase (maladie de Criggler Najjar),
- enz peu fonctionnelle: GILBERT;
- Accentuation du cycle entérohépatique :sténose digestive srtt l'ictère a blr conjugué ;
⚠
- ce qui fait la gravité de l’ictère c’est la bilirubine libre non liée à l’albumine +++++++++

III- DIAGNOSTIC POSITIF

- suspecté cliniquement ---- NNE examiné sous la lumière du jour
- sub ictère : sclérotique jaune ( légère)
- ictère net/visible: visage , tronc voir généralisé
- selle et urine de coloration NLE++++ a la recherche de sd de cholestase qui est une urgence thérapeutique qui doit tr
réglé avant 40eme jr ;
- documenté par la biologie :tx de blrb billuribinométre : front et thorax ; on prend la valeur la + importante =>
Dépistage clinique ms l'idéale c'est le dosage de bilirubine totale => élevée ;
- à prédominance libre (non conjuguée) généralement le physiolo est anodin ms on doit le surveiller ms celui >150 est
grv
IV- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
-- l’ictère à bilirubine conjuguée :( atrésie des voies B)
- jamais précoce, - selles décolorées; - urines foncées;
- biologie : hyper bilirubinémie à prédominance directe , avec ou sans autres anomalies hépatiques: TGO; TGP; GGt ;
PHOSPHATASES ALCALINES
-- l’ ictère à B mixte……cholestase intra hépatique ou l’hépatite néonatale.(c'est pas le cas du notre cours)
⚠Un ictère précoce est un ictère grv nécessite une hospitalisa on il faut qu'on le surveille
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
- ENQUETE ETIOLOGIQUE :
-anamnèse :
-ATCD F : - Groupage de la mère et du père - pathologie hémolytique thalassémie , drépanocytose !!, - notion d’ictère ou

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-ATCD F : - Groupage de la mère et du père - pathologie hémolytique thalassémie , drépanocytose !!, - notion d’ictère ou
d’EST exsanguino-transfusion dans la fratrie (exsanguino-transfusion : échange sanguin) ou est cq ils ont été pris en
charge ou non par photothérapie ou non
-ATCD P :
- l’âge en heure de constatation de l’ictère; un taux exp de blr a 80 chez un NN à terme est anodin par rapport à un nn
prématuré + ça nécessite une prise en charge
- facteur de risque infectieux, prcq l'ictère aggrave l'infection et l'infection aggrave l'ictère
- médication en périnatal ,
- le terme de la GSSE ( le prématuré ps comme celui qui est né à terme prcq d'une part sa barrière est hyperperméable
et d'autre part l'albumine est effondré ) et en plus qui est sujet à faire d'hypoglycémie , hypocalcémie , d'hypothermie
qui sont des facteurs d'avoir d'ictère
- déroulement de l’accouchement, dystocique…souffrance ou traumatisme++ chose obstétricale ;
- mode d’allaitement++ (Srtt l'allaitement maternel prcq le lait maternel est riche en AG qui entre en compétition avec le
blr sur l'albumine l'ictère ne contre indique jamais l'allaitement maternel mlgr qu'il persiste 2mois-3mois tt
examen normale)
; - Le transit à la recherche de la notion de constipation
Tt ictère précoce ==> hospitalisation
5-1-2- la clinique : principalement biologique
- âge gestationnel (prématuré) et poids de naissance
- les signes d’hémolyse : pâleur, HPM ou SPM,
pâleur masqué par l'ictère photothérapie therapie bb devient tt pale prcq il a hemolyse son hb
- collection sanguine :céphalhématome, bosse séro sanguine
- signes de sepsis , dysthermie, sclérème (peau cartonné) signe ultime de l'infection sévère stade tardive fidèle ………..
- ex neurologique: à la recherche de signe d’ictère nucléaire les symptômes neurologiques doivent être rechercher chez
tt NN a ictère
- aspect et coloration des selles et des urines
la biologie:
-FNS : HB + réticulocytes,+++ frottis sanguin (maladies hémolytiques congénitales)
-groupage phénotypé : mère + srtt NNe +++
-coombs direct /indirect +++ bilan enzymatique
-EPHB -G6PD, PK ….
-test de résistance aux solutés hypotoniques bilan infectieux
-CRP, hémoculture, …
-bilan thyroïdien,
résultats :
1)ictère hémolytique :
1)1*immunologique :
A)L’iso immunisation Rh: le + fréquent -mère RH (- ) -NNe RH (+)
-immunisation au préalable la 1ere grossesse ,(GSSE ANT, ou même la GSSE actuelle: HGIE ++, amniocentèse
-hémolyse sévère : en prénatal…….anasarque fœto-placentaire ++++ (œdématié )==> exsanguino-transfusion par
séances!!
Gestes intra utérin passage des GRs fœtales vers la circulation maternelle dnc lzem immunisation mm fla 1ere grss mch
7ten 2eme grss ymedou les anti D ! phénotypage sanguin
-anémie profonde, est essentielle
-ictère précoce++++
-coombs +++
-risque d’ictère nucléaire++
B) l’incompatibilité ABO : -mère : O -NNe : A/B
-immunisation au préalable: n’est pas nécessaire!!!
-l’anémie et l’ictère en général pas trop importants par rapport à immunisation Rh
-coombs :SVT (-) -il faut un TC INDIRECT (+) :recherche des anti A ou B circulants dans le sérum de la mère .
C) autres immunisations possibles: -C,c++,E++,e ,kell, duffy ;……………….. :/ :/ :/
1)2* Non immunologique :
A)ictère des membranopathie érythrocytaire : sphérocytose, éliptocytose - souvent ,on trouve la notion d’hémolyse ou
de splénectomie chez l’un des parents,
- le tableau clinique est celui d’une hémolyse sévère précoce
- le diagnostic :
-résistance aux solutés hypotoniques
B)les enzymopathies érythrocytaires
-déficit en G6PD : -garçon !!!
-tableau d’hémolyse +ictère précoce,
-diagnostic : dosage enzymatique après l’âge de 3 mois -déficit en PK :
C) les anomalies de l’hémoglobine : - l’alpha thalassémie :ictère modéré, anémie modérée - la gamma
thalassémie :ictère grave ,
D) résorption d’un hématome
E) ictère infectieux
2)ictère non hémolytique :
2)1* la maladie de CRIGLER NAJJAR déficit en glucuronyl transférase :
a - type I : déficit complet = récessif : ne répond pas au phénobarbital
b - type II : déficit partiel = dominant: peut répondre au phénobarbital
le diagnostic de certitude : dosage de l’activité enzymatique /PBF
• 2)2* l’Ictère au lait de femme : ictère fluctuant <=> AG qui augmente la nuit et diminue le jour !!
• -activité lipasique du LM ++++….. AG libres +++ :rentrent en compétition avec le bilirubine sur l’albumine/ et inhibent
la glucuronyl transférase • -entre le 3 et le 5 j de vie ,peut être persistant ,
• - test diagnostique et thérapeutique : réchauffer le lait à 56 * ,
• - il ne contre indique pas l’allaitement maternel ++++
• 2)3*ictère du prématuré :étiologie multifactorielle
• - la demi vie des GR : 50 à 70 j • - hypo albuminémie
• - immaturité de la gluruconyl transférase
• - aggravé par : -les autres complications de la prématurité (hypothermie , hypoglycémie ,la détresse respiratoire ;
hypoxémie augmente la perméabilité hémato-encéphalique ) , et surtout par l’immaturité de la barrière hémato
méningée ;
2)4*hypothyroïdie.

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2)4*hypothyroïdie.
l'ictere nucleire=/ examen neuro normale
2)5*obstruction digestive.
Hypertonie axiale et hypotonie peripherique
VI- DIAGNOSTIC DE GRAVITE:
⚠ 6-1 -LES FACTEURS DE GRAVITE:
- la précocité de l’ictère
- la progression de l’hyper bilirubinémie>10 mg/l/h
- un taux de Bilirubine libre >200 mg/l qlq soit l’âge
- le retard de croissance intra utérin ;
- la prématurité.
- l’hypothermie l’hypoxie, l’hypoglycémie, détresse respiratoire ,DSH….
6-2-l’ictère nucléaire :est irréversible futueix?
-dépôt de la bilirubine libre non liée à l’albumine au niveau du cerveau,
-signes cliniques :
- léthargie, refus de tétée
- hypertonie en opisthotonos (2 au 7 j )
- yeux en coucher de soleil, paralysie des leucomoteurs
- troubles des fonctions vitales
- au-delà du 7 j : hypotonie ++ aspect chiffon (youtlegu rouhou lbb merahh)
-si l’enfant survit : encéphalopathie bilirubinique :(pour doc guetlek ymout q yesra fih hekdak :( :( = il crit comme un chat
qui myole , tonalité tres eleve develloppement psychomoteur diminué ou absent
VII-TRAITEMENT
• *CURATIF
• 1- BUT:
• - faire baisser le taux de la Bilirubine LIBRE
• - prévenir l’Ictère Nucléaire++++++
• - traiter l’ anémie et les troubles associés++
à la PHOTOTHERAPIE:
-principes d’action :
-transformer la B L hydrophobe en B hydrophile facile à éliminer par la bile ou les urines sans besoin d’être conjuguée
-les différents types de photothérapie :
-conventionnelle : -unidirectionnelle, Énergie :2 mW /cm2
-intensive : -multidirectionnelle, E = 4 m W/cm2 (tunnel)
4-6h durée
précaution d’usage
- NNE nu ,protection des GO par des lunettes et OGE,
- dans une couveuse ,à 35-50 cm de distance de la source lumineuse
-majoration hydrique
-surveillance de la T, du transit, de l’état d’hydratation,
-changement de position /3h;
-remplacement des tubes après 2000 h d’utilisation ou après contrôle par radiométrie
-effets secondaires :
-hyperthermie ,diarrhée ;intolérance au lactose; éruption cutanée ,bébé de bronze
l’exsanguino transfusion
- principe :épuration de l’organisme de l’excès de la bilirubine ainsi que des AC à l’origine de l’hémolyse,
- modalités :
- sang frais compatible avec celui du NNE et de sa mère .
- cathétérisme de la veine ombilicale / KT n 6_8;
- - sang utilisé: RH (–) si PB RH O si Pb ABO
Quantité : 2 à3 fois la masse sanguine(80 CC /kg)
si exp NN de 3Kg 3*80cc =240cc masse sanguine 3*240=720 Quantité de sang frais
-cycle de 3 à 5 CC/KG
-durée : 3 CC/KG/MN
-donner 1 CC de GLU CA++ /100 CC de sang échangé
Prcq les produits de conservation de sang sont des chélateurs de Ca2+ c pr ça le NN tombe en hypocalcémie donc l faut
qu'on substitue le Ca2+
-précaution d’usage :
-vérification du placement du KT / TELE ASP
-bilan avant et après : Bl ,T,D, coombs, FNS,CA++;mesurer la pression veineuse centrale, culture du KT .
-complication :
-anémie ou polyglobulie,
-hypo ou hyper volémie,
-hypo CA ; hypo Glycémie, hyper kaliémie
-trouble du rythme,
-cavernome porte,HTTP (cathe)
-risque liés à la transfusions ;

INDICATIONS :
La courbe de milieu est de l'EST

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INDICATIONS :
se référer aux courbes de l’american academy of pédiatrics; La courbe de milieu est de l'EST
-TRT étiologique +++ . De haut et de bas de Phototherapie
Si ti7elna ss la courbe => Surveillance
nchoufou si eyha tzid ou toun9es then we'll
see

la surveillance
-DE LA MALADIE :

- la clinique :
- ictère - pâleur; l’examen neurologique - dans les suites immédiates: syndrome de bile épaisse(hémolyse+)
- la biologie : -bb
-DU TRAITEMENT :
-LA PHOTOTHERAPIE: -T°, état d’hydratation, le transit, les précautions d’usage
-L’EXSANGUINOTRANSFUSION
LE SUIVI AU LONG COURS :
- Dépistage des troubles neurosensoriels : audition ;développement psychomoteur - indiqué pour -ictères ayant
nécessité une PT, ou EXSANGUINOTRANSFUSION - pour une durée de : au moins 2 ans
• VIII - TRT préventif :
• Consiste à injecter systématiquement à toute accouchée Rh- une dose d’Ig anti D dans les 3j qui suivent chaque
accouchement d’un enfant Rh+ , cette injection antiD s’impose au cours de la grossesse dans toutes les situations où il y
a risque de passage des hématies fœtales : avortement, GEU, mort in utéro, manœuvre obstétricale, métrorragies
• Efficacité de la dose d’Ig injectés doit être testée par le test de KleiHauer (la présence d’hématies fœtales nécessite
une nouvelle injection d’Ig)
PS: après 3jrs ça sert à rien …

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