Les ictères du nouveau-né

Coloration jaune des téguments, due à l’augmentation du taux de BT dans le sang.

À partir de 30- 40mg/l (50- 70 μmol/l ; 10 mg/l = 17 μmol/l).
Précoce : apparait avant 24 h de vie, pathologique, grave, évolution dangereuse
Prolongé : persistant plus de 10à 15 jr de vie chez le nné à terme et eutrophe ; plus de 21 jr pour
le prématuré ou de faible poids de naissance (moins de 2500g), impose enquête étiologique.

2 types :
• par hyperbilirubinémie (BNC) (libre ou indirecte) : BNC > 80% de la bilirubinémie (BT).
• par excès de bilirubine (BC) (ou directe) : BC > 20% de BT.
L’ictère physiologique est le plus fréquent des ictères à BNC, mais reste un dc d’élimination.

Complications graves :
*Pour l’ictère à BNC :
 L’ictère nucléaire ou encéphalopathie bilirubinémique.
 Syndrome de bile épaisse en cas d’hémolyse intense.
*Quant à l’ictère à BC, plus rare cirrhose hépatique.

Quel que soit l’intensité et le type de l’ictère, tout nné ictérique = PEC urgente et adéquate

I. Métabolisme de la bilirubine (voir schéma) :

S’adapte durant les 10 premiers jours de vie chez le nouveau-né à terme pour ses trois étapes :
production, conjugaison et excrétion.

* Hémolyse physiologique importante au niveau des cellules hématopoïétiques du système

réticuloendothéliales (rate) production accrue de bilirubine
Parfois exagérée par pathologie intercurrente (infection, IFM Rh, ABO, résorption hématome)

* BNC liposoluble, hydrophobe et neurotoxique +albumine=liaison non spécifique et

réversiblehydrophile.

* Conjugaison hépatique bilirubine par la glucuronyl transférase hydrosoluble,

élimination biliaire; l'activité de cette enzyme dépend de la maturation hépatique.

* BC : excrétée par la bile dans le tractus intestinal  bio transformée.

Dégradée en : stercobiline et urobiline par le biais de la flore bactérienne

* Cycle entéro-hépatique : Au niveau du tube digestif, BC est en partie déconjuguée sous

l’action de la β glycuronidase ensuite réabsorbée au niveau de la muqueuse digestive
entretenir un taux élevé de bilirubine sanguine. Ce cycle est majoré dans les situations de
stase digestive (atrésie jéjunale..) et de retard d’émission de méconium.
Dangers, fréquence s’expliquent par :
1. Polyglobulie physiologique.
2. hémolyse excessive: 1/ 2 vie courte des GR
3. production de BNC qui est accrue
4. clairance hépatique diminuée, du fait de l’immaturité du système enzymatique
5. recyclage entéro-hépatique accéléré
6. Facteurs aggravants : défixation bilirubine de l’albumine et augmentation de la fraction libre
"dangereuse":
 acidose, hypoxie, hypothermie, perturbations HD,
 hypoglycémie, hyperosmolarité plasmatique, médicaments se fixant sur l'albumine
(diazépam, aminosides, caféine, furosémide), hypo albuminémie.

Danger lié à :
La rapidité d'évolution surtout si ictère pathologique.
La perméabilité de la BHE à la BNCtoxicité noyaux gris centraux ictère "nucléaire

Cholestase : diminution du flux biliaire (au niveau des voies extra/intra hépatiques, ou
cellulaire)  augmentation dans le sang de BC, normalement excrétée dans la bile.
Cholestase par atrésie des voies biliaires = urgence avant 40 jr de vie. Risque de cirrhose après.

II. Diagnostic positif :

Anamnèse : situations à risque :
1. Prématurité
2. Mère Rh négatif, Allo-immunisations sévères fratrie, accouchement de femme RAI positives
3. Mère GrO avec RAI négative et Allo-immunisation ABO sévères fratrie : même PEC RAI
positive
4. Transfusion, nombre, groupe sanguins des enfants, ATCD mort fœtale in utéro, ictère
néonatal chez fratrie, décès néonataux, mesures prophylactiques (anti-D), surveillance par
échographie
5. Infections materno-fœtales, embryo-foetopathies
6. Facteurs aggravants

EC :
-Déshabillé, lumière du jour
-Bilirubinomètre transcutané
-Evolution céphalo-caudale
-Le palmo-plantaire=ictère intense
-Coloration des urines et selles :
 Selles claires (blanc mastic, beige, jaune pâ le) +urines foncées=ictère cholestatique
 Hyperbilirubinémie libre= selles normo-colorées et urines claires

Rechercher :
 Signe d’hémolyse pathologique : pâ leur, anasarque foeto-placentaire (œdèmes
généralisés, ascite, épanchements séreux), HMG, SMG
 Signes d’infection : marbrure, DR, fièvre, sclérèmes, hypothermie)
Retentissement neurologique : hypo hypertonie, hyperexcitabilité, convulsion : ictère nucléaire

Dépistage clinique de l’ictère cutanéo-muqueux : Critères d’un ictère pathologique :

Primordial en maternité + post-partum précoce
Bébés à peau pigmentées : dc tardif 1. Précoce : avant 24h
2. Signes d’hémolyse : syndrome anémique, SMG
3. Cholestase : HMG, selles décolorées, urines
Coloration selles et urines à être évaluer par foncées
Prof de santé : à chaque EC et les parents 4. Persistance plus de 10jr
 Examens complémentaires de 1ère intention devant un ictère précoce :
 Hyperbilirubinémie : BT et BNC
Au sang du  Hémolyse : NFS, réticulocytes
cordon  Groupe sanguin, rhésus et sous-groupe (kell)
 Test direct à l’anti globuline TDA = Coombs direct TCD
 CRP
Autres, selon le contexte :
1. BNC :
Hémolytique : dosages enzymes : G6PD, Pyruvate-kinase (après période d’hémolyse)
Non hémolytique : bilan thyroïdien : TSH, T4

2. BC :
- Bilan hépatique : PAL, GGT, transaminases, TP/TCA
- Bilan infectieux orienté : ECBU (prolongé), sérologies virales (CMV, EBV, rubéole) toxo,
syphillis
- Echographie abdominale : obstacle/dilatation voies biliaires=cholestase extra-hépatique
Absence de VB=atrésie

Examens selon : sévérité (valeur très élevée de bilirubine) et cause suspectée

III. Diagnostic étiologique :

1. Ictère à BNC :

Hémolytiques =destruction GR, précoce+paleur+HSMG+urines claires+selles normales

NFS : anémie+hyper-réticulocytose+érythroblastose

A. IFM rhésus :
IFM/Allo-immunisation rhésus anti-D : mère Rh négatif, enfant rhésus positif
Circonstances :
 transfusion hétéro-rhésus
 passage sang fœtale chez la mère=1e contact=immunisation par : fausse couche, GEU,
décollement prématuré du placenta, métrorragies, exploration fœtale : amniocentèse,
pvmt villosités choriales
 2e contact= AC anti-D immuns type IgG traversent placenta et détruisent hématies fœtales

Clinique Paraclinique = au sang du Traitement

anasarque foeto-placentaire
Mort fœtale in utéro
Ictère précoce, HSMG, paleur
conjonctivale
Signes neuro : ictère nucléaire
cordon : mère rhésus
négatif/hospit bb ictérique
BNC, BT
NFS : Hb bas, réticulo élevé
TCD : tjrs positif
Groupage rhésus du nné
Curatif : photothérapie,
exsanguino-transfusion
Préventif : injection
gammaglobuline anti-D=mère
rhésus négatif RAI négative ds
les 72 suivants
accouchements de nné rhésus
positif/après interruption de
grossesse

IFM sous-groupe rhésus : Ee ou Cc : TCD positif constant. Evolution= I rhésus classique gravité
moindre
 B. IFM ABO : mère GrO, nné Gr A, B/AB
 AC maternels=immuns=acquis lors de transfusion ou contact ant avec Ag=traversent
placenta et détruisent hématies fœtales
 Hémolyse discrète, retardée après 24h, dès la 1ère grossesse contrairement à IFM rhésus.
 TCD négatif. Dc=recherche AC anti-hémolysine A ou B chez la mère.

C. Autres :
 Anomalies corpusculaires du GR :
Déficits enzymatiques G6PD, PK
Microsphérocytose héréditaire, maladie de Minkowski-Chauffard
Maladies de l’Hb (thalassémie, drépanocytose) : pas de révélation vu importance contingent Hb
F
 Hémolyse lors d’infections graves

Non hémolytiques :
 Résorption de bosse séro-sanguine, hématome, saignements : production bilirubine
 Déficit en glycuro-conjugaison : par diminution de la clairance de bilirubine

A. Transitoires : B. Permanents : héréditaires

ictère "simple" ou physiologique : après élimination des =déficit incomplet
causes précédentes congénital en glucuronyl –
retardé au 2e ou 3e jr transférase
Ictère au lait de femme : lipaseAGinhibe glycuronyl- *Maladie de Gilbert :
transférase=prolonge ictère physio autosomique dominante,
Arrêt temporaire AM/ chauffage lait à 56° ictère modéré
Dc d’élimination, jms arrêt AM
Hypothyroïdie congénitale : 7. fontanelles larges (post), *Maladie de Crigler et Najjar :
1. hypoactivité, 8. macroglossie, autosomique récessive,
2. difficulté à la succion, 9. distension abdominale ictère sévère et prolongé.
3. constipation, avec hernie ombilicale et une
4. retard d’émission du hypotonie.
méconium,
5. ictère prolongé, absence de ttt déficit
6. faciès myxœdémateux, intellectuel sévère et une petite
taille.
augmentation de la circulation entéro-hépatique : iléus
méconial, atrésie jéjunale

2. Ictère à BC : rare
Clinique=cholestas Paraclinique
Suspect d’atrésie des voies
e
HMG Bilirubinémie - Transaminases biliaires : chirurgie avant 40jr
Selles décolorées GGT-TP/TCA sinn évolue vers cirrhose puis
Urines foncées Echographie confirme le dc décès
A. Pathologie des voies
biliaires :
Intra et extra-hépatiques : atrésie, cholangite sclérosante
Extra-hépatiques : lithiase, perforation, sténose, kyste du cholédoque
 Atrésie : signes de cholestase+HTP
PEC : Vit K voie parentérale vu le risque hémorragique de la cholestase
Dc : confirmé à l’échographie/cholangio-IRM/chirurgie : dérivation bilio-dig par hépato-porto-
entérostomie (de Kasaï) avant la 6e semaine.
B. Cholestase intra-hépatique : partielle=HMG :
Hépatites infectieuses : infection congénitale (TORSCH), materno-fœtale bactérienne, urinaire
Hépatites toxiques : médicaments
Hépatites métaboliques : hydrate de carbone (galactosémie, fructosémie), AA (tyrosinémie),
lipides (maladie de Newman-pick), mucoviscidose
Autres : syndrome d’Alagille malformatif
Génétiques : déficit en alpha-1-antitrypsine (absence de pic sur électrophorèse des protides),
maladie de Byler, déficit de synthèse d’acides biliaires.
Orientation diagnostique : distinguer :
 ictères « bénins » : BNC (dc d’élimination) : ictère physiologique, ictère au lait de mère
 ictères « pathologiques » : BNC ou BC

La persistance ou l’apparition d’un ictère après 10-15 jours de vie impose :

 rechercher une cholestase débutante
 identifier les signes de cholestase : HMG, selles décolorées, urines foncées

IV. Mesures thérapeutiques =Traitement curatif :

1. Buts :
 Réduire taux de bilirubine
 Traiter la cause
 Eviter les complications

2. Moyens :=ictère à BNC :

a. Photothérapie : lumière bleue à distance du bébé de 30 à 40 cm, protéger yeux et tête,
augmenter rapports hydriques de 10%. Autour (intensive), en dessus (classique)
Complications= Syndrome du bébé bronzé
CI : Ictère à BC

b. Exsanguino-transfusion : échange de GR et AC, efficace pour prévenir l’ictère nucléaire

Indications :
EST se fait en sang O Rhésus négatif par voie
 Anémie sévère/ hyper bilirubinémie menaçante
 Anémie+anasarque ombilicale (cathéter veineux) avec échange de
 Hémolyse post-natale rapide la valeur de 2 masses sanguines pour obtenir
 Choc septique +hyperhémolyse une épuration de plus de 80% (masse
sanguine=80ml/kg)
Intérêt :
 Epuration bilirubinémie circulante
3. Ictère à BC :
 Apport albumine
 Vit K injectable
 Elimination AC maternels
 Atrésie=chirurgie avant 40j de vie
 Correction anémie
 Pathologie métabolique/infectieuse :
ttt étiologique
c. Transfusion de culots érythrocytaires
d. Perfusion d’albumine
e. Immunoglobuline intraveineuse : IFM rhésus/ABO
f. Prévention, correction de facteurs aggravants : au chaud, hydratation, AM, corriger
hypoglycémie, acidose, éviter drogues se liant à l’albumine (C3G)
 g. Inducteurs enzymatiques : clofibrate accélère métabolisme hépatique de bilirubine
h. Chirurgie : atrésie

V. Complications :

Ictère à BNC BC=rare

Ictère nucléaire=encéphalopathie bilirubinémique : cirrhose

Signes prémonitoires : léthargie, anorexie, diminution réflexes archaïques, puis

Signes d’IN : AEG, convulsions, hypertonie axiale, opisthotonos, cris aigus, troubles
de l’oculomotricité
Evolution : décès, séquelles neurosensorielles

Syndrome de bile épaisse = à BNC puis mixte= obstruction des voies biliaires
par débris hémolytiques si hémolyse intense

Signes de cholestase
Evolution : guérison ds 3 à 6 semaines