Urgences du nouveau-né de moins d’un mois:

ICTÈRE néonatal :
quand faut-il s’inquiéter?
Dr Olivier TANDONNET
Équipe néonatalogie
4°Nord Maternité
CHU Bordeaux
Muhammet-Ali A.
ICTERE à 4 semaines de vie
 ATCD
 Grossesse normale
 Né à 40SA; PN:4240g; origine turque
 Allaitement maternel
 Ictère précoce en maternité
 Pas d’incompatibilité ABO; Hb18g/dL à la naissance
 À 4 semaines:
 Pâleur cutanéo-muqueuse
 Hépato-splénomégalie
 Selles et urines normales
 Bonne croissance staturo-pondérale
Biologie
 BT= 45µmol/L BC=4µmol/L
 Bilan hépatique:
 ASAT=57; ALAT=35; GGT=14; Phosp Alc= 277,
 Haptoglobine= 0,23
 Hb= 7g/dL, 116000 réticulocytes
 Groupe Résus: O +
 Test de Coombs: négatif
 Recherche de déficit en G6PD: négatif

 Frottis aspect de microsphérocytose héréditaire

confirmé par cytométrie
 Dépistage drépanocytose normal

 Microsphérocytose héréditaire
= maladie de Minkowski-Chauffard
Soléa P.
ICTERE à 12 jours de vie
 ATCD:
 Grossesse normale
 AVB à terme, PN:2800g, origine caucasienne
 Allaitement maternel
 À J12:
 Ictérique
 Fébrile
 Pas d’hépatosplénomégalie
 Selles et urines normales
 Hypotonie++
Soléa P.
ICTERE à 12 jours de vie
 BT= 145 µmol/L BC=24 µmol/L
 TP=71% TCA ratio= 0,96, fibri: 4,6g/L
 CRP=70 PCT=2,5
 ECBU, PL, Hémoculture: négative
 Hb= 18 g/dL, 116000 réticulocytes
 Antibiothérapie IV: cefotaxime, gentamycine
 J14:
 Etat de mal convulsif
 Insuffisance hépato-cellulaire, cytolyse hépatique, CIVD
 Défaillance multiviscérale majeure, décès
 Hépatite sur infection néonatale à HSV1
Juliette G.
ICTERE à 11 jours de vie
 ATCD:
 Grossesse normale
 AVB à 37SA , PN=2500g, origine caucasienne
 Allaitement maternel
 À J11:
 Ictère intense
 Mauvaise prise pondérale
 Pas d’hépatosplénomégalie
 Selles et urines normales
 Examen clinique normal
Juliette G.
ICTERE à 11 jours de vie
 BT=630 µmol/L, BC=16 µmol/L
 Hb=10 g/dL, 150000 réticulocytes

 Test de Coombs, G6PD, Pyruvate kinase, Test de résistance

globulaire: négatifs

 Photothérapie intensive, Albumine 1g/kg

 Réhydratation orale
 Aide à l’AM
 Régression de l’ictère en 48 h (BT= 230 BC=17)

 Ictère au lait maternel

Liam D.
ICTERE à 6 semaines de vie
 ATCD:
 AVB à terme, PN=3020g
 Allaitement artificiel
 À 6 semaines:
 Ictère intense depuis 15 jours
 Bonne prise pondérale
 Hépatosplénomégalie
 Selles décolorées, pâteuses depuis la naissance
 Urines foncées
 Examen neurologique normal
 Liam D.
ICTERE à 6 semaines de vie
 BT=165 µmol/L, BC=92 µmol/L
 Bilan hépatique:
 ASAT= 182; ALAT=119; GGT=261; Phosp Alc= 681,
 TP=80% TCA ratio=0,9 , fibrinogène: 1

 Anémie Hb=10g/dL , 224000 reticulocytes

 Test de Coombs négatif
 Test à la sueur négatif
 Dosage alfa-1 antitrypsine normal

 Echo hépatique: absence de VBEH

 Intervention de KASAI

 Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques

Ictère néonatal: quand s’inquiéter?
Tout ictère persistant après le séjour
en maternité
•Examen clinique attentif
Questions :
Existe-t-il une cholestase?
Quel est le type de bilirubine?
Examen neurologique normal?
Cholestase ?
Couleur des selles et des urines
Couleurs anormales Couleurs normales
Blanc/gris /mastic Jaune or

Jaune pâle Ocre/bronze

Beige Vert

Selles mastic Urines foncées

Selles décolorées + urines foncées = Cholestase

= suspicion AVB = Urgence = Hospitalisation
Bilan biologique
Bilan biologique obligatoire

Bilirubine
?

Conjuguée ou
Libre mixte
BC < 18 µmol/L BC > 18 µmol/L ou
ou < 20 %BT > 20% BT
 Bilirubine mixte ou conjuguée BC>20%
Cholestase
Echographie
Absence de Dilatation
dilatation des foie et VB des VB =
VB = Intra et Obstacles
extrahépatique
Cholestase
AVB
Kyste du
Cholangite
Intrahépatique cholédoque
sclérosante
Lithiase biliaire
Perforation

Infectieuses Autres

Métaboliques
Bilirubine mixte ou conjuguée

Obstacles  Urgence de la prise en charge

 Transfert en centre spécialisé
 Traitement chirurgical
Kyste du  Vitaminothérapie
cholédoque
Lithiase biliaire
Perforation
Bilirubine mixte ou conjuguée
Absence de Intra et
dilatation des extrahépatique
VB =
Cholestase
 Laparotomie exploratrice
avant 45 jours
AVB  Intervention de KASAI
Cholangite  Supplémentation vitamines
sclérosante
 Acide ursodésoxycholique
Bilirubine mixte ou conjuguée
 CRP, PCT
Absence d’obstacle =
 Bilan hépatique et de cholestase
Cholestases infectieuses  Bilan de coagulation

PCR TORCH (Herpès virus 1 et 2,

TORCH CMV, EBV, rubéole, toxoplasmose)
E. coli K1
Sérologies hépatites B, C, VIH
Syphillis
Hépatites TPHA-VDRL
virales
ECBU: E. coli K1
Bilirubine mixte ou conjuguée
 CRP, PCT
Absence d’obstacle =
 Bilan hépatique et de cholestase
Cholestases métaboliques  Bilan de coagulation

Galactosémie
Spot test
α1-AT
Dosage Alfa-1-antitrypsine
Tyrosinémie CAA
Cytopathie Étude chaîne respiratoire
mitochondriale Point redox
Maladies Étude des ac. gras longues
peroxysomales ou chaînes
lysosomales
 Bilirubine mixte ou conjuguée
 CRP, PCT
Absence d’obstacle =
 Bilan hépatique et de cholestase
autres  Bilan de coagulation

Mucoviscidose Dépistage mucoviscidose

Sd d’Alagille Chlore sudoral
Radio rachis (vertèbres en ailes
Déficit en cortisol
de papillon)
Alim. parentérale Echo cardio
LAF (embryotoxon post.bilat.)
Dépistage 17OHprogesterone
Cortisolémie
Ictère à bilirubine libre
 Questions

 Existe-t-il :
 Une atteinte ou un risque neurologique?
 Quel est le taux de bilirubine libre?
 Une anémie? Une hémolyse?
Bilirubine libre: taux en zone dangereuse?
Ictère à bilirubine libre
 Encéphalopathie hyperbilirubinémique aiguë
 Léthargie
 Hypotonie
 Mauvaise succion

 Irritabilité
 Hypertonie
 Fièvre
 Cri aigu
 Retrocollis-opisthotonos

 Coma
 Crises convulsives
Bilirubine libre

 Recherche des signes  Bilan biologique:

d’anémie:
 Pâleur, HSMG  NFS-Réticulocytes
 Recherche de signes  Gr Rh du bébé
d’hémolyse  Test de Coombs
 Tolérance de l’anémie:  Recherche d’Ac anti-A ou B
 tétées, prise de poids

 Gr Rh RAI de la mère
 Bilirubine libre BL>80%BT
Allo- Test de
Positif Négatif
Immunisation Coombs?

Anomalies Défaut de
du GR glucuronoconjugaison

Mb Hb Enzymes
Gilbert
Maladie de Thalassémie Déficit en Criggler-Najjar
Minkowski- Hypothyroïdie
Dépanocytose PK
Allaitement
Chauffard
Déficit en Prématurité
Elliptocytose G6PD Résorption
Bilirubine libre
Coombs
négatif
 Bilan biologique:
Anomalies  Frottis
du GR
 Etude des réticulocytes-
détermination du VGM
Mb sphérisé
 Test de résistance
Microsphérocytose globulaire
héréditaire
Elliptocytose
Pyropoïkilocytose
Bilirubine libre
Coombs
négatif  Hémolyse intense en période
néonatale précoce
Anomalies
du GR  Ictère plus sévère et
prolongé
Enzymes  Origine ethnique+++
 Prise de Bactrim
Déficit en G6PD  Anémie

Déficit en PK
Bilirubine libre
Coombs
négatif

Anomalies du GR  Révélation rare par ictère

 Anémie à 3-4 mois de vie
Hb  Hépatosplénomégalie

Thalassémie
Drépanocytose
Bilirubine libre
Coombs
négatif  Evaluation de
Insuffisance de
l’allaitement maternel
glucuronoconjugaison  Signes cliniques
d’hypothyroidie

Gilbert
 Bilan biologique:
Criggler-Najjar
Hypothyroïdie  Dépistages néonataux
Allaitement  TSH,T3,T4
Prématurité
Résorption
Facteurs de risque d’ ictère sévère (AAP)
 FDR majeurs:  FDR mineurs:
 BT > courbe avant sortie  37-38 SA
 Ictère < 24 heures  Ictère avant sortie
 35-36SA  Macrosome
 ATCD photottt dans la  Âge maternel >25 ans
fratrie  Sexe masculin
 Céphalhématome
 AM exclusif défaillant

 Facteurs protecteurs:
 BT < courbe
 Naissance >41SA
 Allaitement artificiel
 Sortie après 72h de vie
Conclusion : pas d’inquiétude
mais de la vigilance= éviter les pièges!
 Attention :
 Ictère >15 jours
 Cholestase
 Anémie
 Hémolyse
 Examen neurologique anormal

 Ne pas se précipiter vers des explications faciles:

 Prématurité
 Résorption d’hématome
 Allaitement maternel
 Ictère néonatal traité en maternité (même si étiologie)

 Penser à:
 Association infection à BGN et ictère: Galactosémie
 HSV
 Ictère néonatal
Conjuguée
Libre Bilirubine ? ou mixte

Test de coombs? Selles, urines

Echographie
Défaut de foie et VB
glucuronoconjugaison
Positif Négatif
« Hépatites » Obstacles
Gilbert
Allo- Criggler-Najjar
Anomalies Hypothyroïdie AVB
Immunisation
du GR Allaitement Kyste du
Prématurité choledoque
Résorption

Mb Hb Enzymes Métaboliques: Virales:

Galactosémie HSV,CMV
Maladie de Déficit en α1-AT Parasitaires
Minkowski- PK Tyrosinémie Bactériennes
Chauffard E. coli K1
Déficit en Mucoviscidose
Elliptocytose Syphillis
G6PD Nutrition
parentérale
Thalassémie
prolongée
Dépanocytose