Diabète insipide

1/Généralités- Définition
 Le diabète insipide résulte de l’impossibilité de
réabsorber l’eau au niveau rénal, ceci étant la
conséquence d’une carence absolue ou relative en
hormone antidiurétique (ADH).

 L’ADH = HORMONE ANTIDIURETIQUE:

stimulée par l’hypovolémie et l’hyperosmolarité
plasmatique
 Définition
Le diabète insipide:
syndrome polyuro-polydipsique
l’excrétion de grandes quantités :
> 30 ml/kg de poids corporel chez l’adulte ,
> 6,6 ml/kg/h chez l’enfant) d’urine diluée

Osmolarité urinaire < 250 mosm/kg H2O

+ polydipsie équivalente
 Rappels physiologiques

-L‘ADH = VASOPRESSINE = AVP est un polypeptide secrété

par les cellules des NSO (noyaux supra optiques) et
NPV(noyaux paraventriculaires)de l’hypothalamus
-Stockée dans l’hypophyse postérieure
-Circule dans le sang sous forme libre (active)
-Action : antidiurétique et vasopressive
- Sa concentration plasmatique est très faible : 1,7 – 8 pg/ml.
 Rappels physiologiques

Actions de l'ADH: actions rénales

• Augmente la perméabilité cellulaire de l'eau au niveau du

tube distal et du tube collecteur pour permettre la
réabsorption de l'eau

• Elle augmente la réabsorption active tubulaire de Na+

 Rappels physiologiques

Actions de l'ADH: actions extrarénales

• Vasculaire : vasoconstriction mais à des taux très élevés

d'ADH
• Stimule la sécrétion de l'ACTH (action directe et
indirecte au niveau des récepteurs)
• Action hépatique insulino mimétique : augmentation
glycogénolyse et la néoglucogénèse
 Régulation de la sécrétion de l’AVP

• Régulation osmotique
L'augmentation d'osmolalité plasmamtique augmente
l'ADH via des osmo-récepteurs au niveau de
l'hypothalamus

• Régulation hémodynamique
L'hypovolémie ou l'hypotension aiguë entraînent une
augmentation d‘ADH via des Volo et Baro récepteurs
Régulation de la sécrétion de l’AVP

L'action d'ADH est inhibée par :

• hypercalcémie,
• hypokaliémie,
• prostaglandines E,
• agonistes alpha adrénergiques,
• hypercorticisme,
• hyperthyroïdie
 Régulation de la sécrétion de l’AVP

L'action d'ADH est stimulée par:

 l'hypocalcémie,

 l'hypermagnésémie,

 l‘aldostérone,

 l'hypoxie,

 les réflexes nauséeux et le stress

 Physiopathologie du diabète
Insipide
1. Insuffisance post hypophysaire: diabète insipide
central
2. Insensibilité rénale aux effets antidiurétiques de
l’AVP: diabète insipide néphrogénique
3. Polydipsie primaire+
4. Augmentation de catabolisme de l’AVP: diabète
insipide gestationnel
 Tableau clinique

‘’ syndrome polyuro-polydipsique ‘’
•la polyurie
• Diurèse quotidienne ≈ 7 – 8 l ➔ 30 l chez
l’adulte
• Les urines sont claires , diluées , insipides

•la polydipsie
• Non sélective
• Soif impérieuse (hyper osmolarité plasmatique )
• Source d’angoisse , de stress lorsque l’accès à
l’eau est difficile
Syndrome Polyuro-Polydipsique
 Diagnostic positif
1. Caractère des urines :

Le caractère hypotonique des urines est démontré par :

- densité urinaire < 1005
- osmolarité urinaire < 250 mosm / kg d’eau
- clearance positive à l’eau libre
 Diagnostic positif

2- Epreuve de restriction hydrique

•Doit être faite en milieu hospitalier, sous surveillance :
- Clinique : TA, Pouls, poids, état hémodynamique.
- Biologique : diurèse, DU, osmolarité urinaire et
plasmatique toutes les heures
•Durée 8 à 15 H (début 20 H, 24 h, 6 h du matin : en
fonction de l'importance du syndrome PUPD)
•Faire un contrôle plasmatique (Iono, protide, urée, créat,
NFS) au début et enfin de l'épreuve
 Diagnostic positif

2- Epreuve de restriction hydrique

•Arrêt de l'épreuve si :
• perte poids > 5 %
• déshydratation ou si osmolalité urinaire stable
durant 2 heures (variation osmolarité urinaire < 30
mosm)

•Sujet normal :
- la diurèse diminue
- La densité et l'osmolarité urinaire augmentent
- C H2O se négative rapidement
 Diagnostic positif

2- Epreuve de restriction hydrique

•Diabète insipide central (DIC) ou néphrogénique (DIN):

• la diurèse reste élevée,

• la densité urinaire et l'osmolarité urinaire restent
basses (Osm U < 200 mosm/kg d'eau) et la C H2O
reste positive
 Diagnostic positif
2- Epreuve de restriction hydrique
•L'épreuve est complétée par l'administration de DDAVP
par voie nasale (5-10 µg) pour différencier entre DIC
et néphrogénique
•mesure de la DU et osmolarité urinaire, 1 h après
ADH:
- Si, DIC => amélioration (diurèse diminue,
osmo U augmente, DU augmente)

- Si, DIN => pas d'amélioration (diurèse reste

élevée, DU reste faible)
 4/Démarche diagnostique
1-Confirmation de la polyurie : pour cela un
recueil de l’intégralité des urines des 24 heures
est indispensable revenant supérieur à 30 - 40
ml/kg de poids corporel.
 4/Démarche diagnostique
2-Confirmation du caractère hypotonique des
urines : osmolarité urinaire < 250 – 300 mosm /
kg H2O. C’est une polyurie non osmotique.
 4/Démarche diagnostique
3-Exclure la polyurie osmotique:
La diurèse osmotique (excrétion de solutés > 60
mmol/h) survient quand l’urine contient de
grandes quantités de substances osmotiques
endogènes (urée, glucose) ou exogènes
(glycérol, mannitol, produits de contraste
radiologiques). Les diurétiques de l’anse
entrainent aussi une diurèse osmotique.
 4/Démarche diagnostique
4- Rechercher le diagnostic étiologique de cette
polyurie hypotonique en s’aidant de:
 L’interrogatoire : à la recherche d’antécédents
de traumatisme crânien, neurochirurgie, prise
médicamenteuse…
 Préciser les caractéristiques du SPUD: début
brutal ou progressif, fixe d’un jour à l’autre ou
bien variable, permanent ou intermittent, avec
ou sans choix de la qualité de boisson.
 Le test de restriction hydrique 
 imagerie
L’IRM hypothalamo hypophysaire
=
l’examen le plus performant

1 - Dans l’exploration complémentaire du DI (disparition de

l’hypersignal spontané de la post HP)
2 - Dans le cadre de la recherche étiologique
 Hyper signal spontané
De la post hypophyse

• Reflet de la présence
d’AVP stockée dans les
granules
neurosécrétoires

• Présent chez 90% des

sujets normaux

• Sa présence ou son
absence constituent une
aide précieuse au Dg du
DI
• son absence est
caractéristique du DIC

• Exception : DI
néphrogenique de
longue évolution
(déplétion des stock
AVP/DHA)
 Recherche étiologique

 Mise en évidence d’une masse hypothalamique comprimant

les NX supra-optique et paraventriculaires

 Mise en évidence d’une anomalie de la tige pituitaire

 Les étiologies
Diabète insipide central
Primaire Héréditaire (autosomal dominant)
Idiopathique

Secondaire Traumatique (traumatismes craniocérébraux)

Postopératoire: chirurgie transsphénoïdale, opérations dans la
région hypothalamique/tige pituitaire
Granulomateuse (sarcoïdose, histiocytose, tuberculose)
Vasculaire (hémorragies)
Néoplasique (cavernomes, craniopharyngiomes, adénomes
hypophysaires, méningiomes, métastases, germinomes)
Infectieuse (méningite, encéphalite)
Inflammatoire-auto-immune (neurohypophysite lymphocytaire)
Médicamenteuse-toxique (éthanol, phénytoïne, venin de serpents)
Hémopathies malignes
 Les étiologies
Diabète insipide néphrogénique

Primaire Congénital (chromosome X ou autosomal-récessif)

Idiopathique

Secondaire Lésion rénale aiguë, par ex. nécrose tubulaire aiguë;obstruction

Medicamenteuse-toxique (lithium, cisplatine, amphotéricineB)

Hypercalcémie, hypokaliémie

Sarcoïdose, amyloïdose, Syndrome de Gougeront Jorgen

Vasculaire (drépanocytose)
 5/Diagnostic différentiel du diabète
insipide primitif
5-1/Potomanie
 La potomanie est un trouble du comportement qui provoque
chez le sujet un besoin impérieux de boire.
 La quantité de liquide absorbée dans les potomanies peut être
très supérieure a celle qui est absorbée dans les diabètes
insipides.
 De ce fait, la polyurie est également très importante et
souvent même beaucoup plus importante que dans les vrais
diabètes insipides.
 Le diagnostic est donc important à poser, car le traitement est
entièrement différent.
Diabète insipide gestationnel
 Diabète insipide découvert au cours de la gestation

 Survient au cours du 3eme trimestre

 Disparaît en qq semaines durant le post partum
 Peut être récurent à l’occasion de grossesses itératives
 Mécanisme :

- Dégradation ++ ADH par vasopressinase placentaire

- Dans qq cas il s’agit de DI en rapport avec une atteinte

hypothal. Hypoph . déstabilisée par la grossesse

- DIAG :
- sd pp + urines hypotoniques

- teste de RH mal standardisé et mal toléré durant la grsse

test thérapeutique par DDAVP ++

- IRM sans injection éliminer pathologie tumorale ++

- CPC

cpc vasculo rénales et pré éclampsie dues à la libération massive de

métabolites vasopresseurs sous l’effet de la vasopressinase

mise en route du TRT ++++

Surveillance intensive de la Gsse ++

Dans le post partum :
la survenue d’un DI doit faire rechercher 3 étiologies principales:

- un syndrome de sheehan

- Hypophysite lymphocytaire

- Tumeur hypothalamo hypophysaire ayant augmenté de

volume sous l’effet de la grossesse

 traitement
HORMONAL: Desmopressine = Minirin
Action anti-diurétique plus puissante que l'ADH.

Activité antidiurétique qui dure : 6 – 24H selon la posologie.

Peut être utilisée pendant la grossesse.

 3 formes :

- injectable : 1 ampoule = 4 µg
dose : 2 µg/12H adulte
1 µg/12H enfant
- nasale en spray apportant 10 µg par spray.
nasale par cathéter gradué, méthode choix actuellement

5 – 10 µg enfant
10 – 20 µg adulte
- orale : Minirin cp à 0,1 à 0,2 ng
 Effets secondaires : intoxication à l'eau (surdosage)
Traitement symptomatique non-hormonaux:

a) Carbamazepine (Tegrétol) 200 – 600 mg/j

Augmentation Sécrétion ADH
Action psychotrope

b) Diurétiques thiazidiques + apport potassique

Surtout : chlorothiazide 50 à 100 mg/j
Diminution diurèse par une déplétion sodée
Indications:
1. DIC
Traitement étiologique : si possible

Traitement symptomatique :
DIC complet : dDAVP +++
DIC partiel : -dDAVP à dose faible en espaçant les prises
-Carbamozepine
2. DIN
Traitement étiologique : arrêt médicament
Hydrochlorothiazide + endométacine

3. Potomanie
Psychothérapie + cure de déconditionnement
Carbamazépine +++ ayant une double action.
 DIC au cours de la grossesse :

- Le seul TRT recommandé est la DdAVP

Non détruite par les vasopressinases

- l’arrêt ou pas de la thérapeutique en post partum sera fonction de

l’étiologie ( DI gestationnel ? , cause organique ? )
 CONCLUSI
ON
Le DI est caractérisé par une polyrurie primaire
hypotonique due à un défaut de sécrétion
d'ADH ou à une résistance à son action .
Le meilleur test d'exploration => épreuve RH.
Le dosage d'AVP au cours de la RH => une aide
précieuse au diagnostic étiologique dans les
formes partielles.
L'IRM a facilité énormément le dg étiologique du
DIC par l'absence d'hypersignal de la post HP en T1
et en détectant des petites lésions hypothalamo neuro
hypophysaire, diminuant ainsi la prévalence du DIC
idiopathique.