Module sémiologie

3ème année médecine

LES ICTERES

Pr Samir ROUABHIA
31/08/2020

Samir ROUABHIA
 PLAN
• Introduction
• Diagnostic positif
• Diagnostic différentiel
• Diagnostic étiologique
 PLAN
• Introduction
• Diagnostic positif
• Diagnostic différentiel
• Diagnostic étiologique
 Définition
• Coloration jaune à bronzé, généralisée, des
téguments, due à une augmentation de la
bilirubinémie.
• La bilirubinémie normale est inférieure à 15
µmol/L.
• Une bilirubinémie comprise entre 15 et 40 µmol/L
est anormalement élevée mais cette élévation est
indétectable par l’inspection du patient.
• L’ictère apparaît lorsque la bilirubinémie dépasse
40 µmol/L.
• Un sub ictère, est visible en regard de la sclère
oculaire, endroit le plus clair des téguments.
 Physiologie

Moelle
osseuse
300 mg par
Rate jour

Foie
 Physiologie

Transport
Demie vie 18H

Captation

Conjugaison

Excrétion
 Physiologie

urobilinogène

Evacuation

stercobilinogène

urobiline
Métabolisme de la bilirubine:
étape hépatocytaire
Flux biliaire
Excrétion contre un gradient
de concentration
Flux biliaire généré par les acides et
sels biliaires
CYCLE ENTERO-HEPATIQUE
 Fabrication de la bile

• Passage d’eau dans les canaux biliaires du fait du

pouvoir osmotique des acides biliaires

• Le passage des sels biliaires du sang vers la bile est

un mécanisme actif consommateur d’énergie et est
l’étape limitante de la fabrication de la bile

Trauner et al, NEJM 1998

Ferenci et al, J Gastroenterol Hepatol 2002

 Physiopathologie des ictères

Augmentation de la
production de la bilirubine
:
par augmentation de l’hème
due à une hémolyse
pathologique qui est un
raccourcissement de la
durée de vie des
hématies.
 Physiopathologie des ictères
— Défaut au niveau du métabolisme de la
bilirubine :
• Défaut de conjugaison :

- Déficit enzymatique héréditaire en

glycuronyl-transférase :

total : maladie de Criggler-Najjar,

partiel : maladie de Gilbert;
déficit passager chez le nouveau-né par
immaturité hépatique;

- Inhibition médicamenteuse de
l'enzyme : exemple Novobiocine.
 Physiopathologie des ictères

• Défaut de l'excrétion :

- Défaut héréditaire: maladie de

Dubin-Johnson et le syndrome de
Rotor où seule la bilirubine ne peut
être excrétée au niveau de la bile;

- Défaut acquis : au cours des hépatites

virales : trouble fonctionnel de
l'excrétion biliaire par l'hépatocyte.
 Physiopathologie des ictères
- Anomalies de l'évacuation
de la bile :
c'est la cholestase ou
rétention de bile qui va
entraîner un passage dans le
sang de tous les composés
de la bile :
pigments biliaires
essentiellement bilirubine
conjuguée, sels biliaires,
phosphatases alcalines et
cholestérol.
 Physiopathologie des ictères

• Au niveau des canalicules biliaires

responsables de la cholestase
intra-hépatique qui peut se voir
au cours des hépatites virales et
médicamenteuses.

• Au niveau des voies biliaires

extra-hépatiques : essentiellement
au niveau du cholédoque, soit par
obstacle intracholédocien : calcul;
soit par compression du
cholédoque : cancer de la tête du
pancréas, responsable de la
cholestase extra-hépatique.
 Propriétés physico-chimiques
de la bilirubine

La bilirubine conjuguée est hydrosoluble, elle

est dosée directement grâce à la diazo-
réaction, d'où son nom de bilirubine directe.

La bilirubine libre est liposoluble, la diazo-

réaction se produit de manière indirecte après
adjonction d'alcool méthylique, d'où le nom
de bilirubine indirecte.
 Les différents ictères selon le mécanisme

Les ictères Les ictères hépatiques Les ictères post

préhépatiques hépatique

Conjugaison
Cholestase
Hémolyse extrahépatique
Excrétion
bilirubine libre (80 %)
Bilirubine conjuguée 70%
Cytolyse

Cholestase
intrahépatique
 PLAN
• Introduction
• Diagnostic positif
• Diagnostic différentiel
• Diagnostic étiologique
 Reconnaitre l’ictère
• Reconnue cliniquement et
mesurée biologiquement, suivant
son intensité

• L'ictère discret ou subictère

qui doit être recherché à la
lumière du jour au niveau des
muqueuses : conjonctives et
muqueuse de la face inférieure de
la langue, qui correspond à un
taux de bilirubine totale compris
entre 15 et 30 mg/1.
 Reconnaitre l’ictère

L'ictère franc :
couleur jaune safran, qui
est généralisé aux
téguments et aux
muqueuses, qui
correspond à un taux
de bilirubine totale
supérieur à 30 mg/1.
 Reconnaitre l’ictère
• • L'ictère très intense : couleur
brun verdâtre au maximum «
bronze florentin » qui
s'accompagne d'un taux de
bilirubine totale entre 300 et
400 mg/1.

• Il faut connaître la possibilité

d'un décalage entre
l'hyperbilirubinémie et l'ictère :
l'hyperbilirubinémie précède et
survit à l'ictère.
 PLAN
• Introduction
• Diagnostic positif
• Diagnostic différentiel
• Diagnostic étiologique
 Éliminer ce qui n’est pas un ictère
• Pâleur jaunâtre de certaines
anémies.
•Hypercarotinémie.
Dans ces deux cas, les
conjonctives sont de
coloration normale.
Pseudo-ictère picrique
apparaissant après
l'absorption d'acide picrique.
• Difficulté à reconnaître l'ictère
chez les sujets pigmentés.
 PLAN
• Introduction
• Diagnostic positif
• Diagnostic différentiel
• Diagnostic étiologique
 Diagnostic étiologique
• Enquête étiologique
• Etiologies
 Etiologies

• Ictère à bilirubine non conjuguée

• Ictère à bilirubine conjuguée

• Ictère à bilirubine mixte

 Ictère à bilirubine non conjuguée

• Hyperhémolyse et dysérythropoïèse

• Diminution de la conjugaison:
– Physiologique, nouveau-né
– Syndrome de Gilbert
– Syndrome de Grigler-Najjar
 Hémolytique
L'ictère hémolytique chronique L'ictère hémolytique aigu
associe trois signes cliniques évocateurs : • est dû à une hémolyse brutale
- L'ictère qui est le plus souvent d'intensité intravasculaire: tableau
modérée : subictère accompagné de selles parfois dramatique associant :
foncées et d'urines claires ou orangées,
sans jamais de prurit.
- Immédiatement : un état de
- La splénomégalie choc, des douleurs
- La pâleur cutanéo-muqueuse abdominales ou lombaires,
une fièvre, une oligurie et une
Biologiquement, il est caractérisé par trois hémoglobinurie : émission
signes essentiels :
- Augmentation de la bilirubine indirecte
d'urines rouge Porto ou rouge
dont le taux ne dépasse pas en règle 50 Sélecto.
mg/1. • Le lendemain : apparition de
- Anémie.
l'ictère.
- Augmentation du taux de réticulocytes;.
 Syndrome de Gilbert
• Affection totalement bénigne et très fréquente (3 à 10
% de la population).
• transmis sur le mode autosomal récessif
• hyperbilirubinémie , modérée, portant exclusivement
sur la bilirubine non conjuguée.
• L’ictère est inconstant et variable.
• La bilirubinémie est augmentée par le jeûne ou les
infections intercurrentes.
• Elle est diminuée par les inducteurs enzymatiques
comme le phénobarbital
 Syndrome de Grigler-Najjar
• Affection exceptionnelle,
• souvent très grave,
• due à une absence ou à un effondrement de
l’activité de la glucuronyl transférase.
• Le syndrome se manifeste par un ictère
néonatal marqué, permanent, et
potentiellement très grave en raison du risque
d’encéphalopathie bilirubinique.
 Ictère à bilirubine conjuguée
• Cholestase

• Atteintes du transport canaliculaire de la

bilirubine conjuguée sans cholestase

• Ictère de mécanisme multiple

 Cholestase
• La cholestase est définie par la diminution de
la sécrétion biliaire (et non par la stagnation
de la bile).
• La cholestase se manifeste principalement par
une augmentation du taux sérique des
phosphatases alcalines et de la Gamma
Glutamyl Transpeptidase .
 La cholestase peut être due :
• soit à une obstruction des canaux biliaires :
– la diminution de la sécrétion canaliculaire des
acides biliaires est alors secondaire à cette
obstruction ;
• soit à une anomalie primitive du transport
canaliculaire des acides biliaires :
– l’atteinte hépatocytaire est alors primitive et il n’y
a pas d’obstruction des canaux biliaires.
 Ictère cholestatique par obstruction des
voies biliaires
Il peut résulter :
• – d’une atteinte des gros canaux (analysables
par imagerie) ;
• – d’une atteinte des canaux biliaires de petit
ou moyen calibre (observables seulement par
examen microscopique d’une biopsie
hépatique).
Obstruction de la voie biliaire principale.

• C’est le plus fréquent des mécanismes conduisant

à un ictère.
• Principales causes:
– Lithiase de la voie biliaire principale
– Cancer du pancréas
– Cancer primitif de la voie biliaire principale
• Autres:
– Sténose post-opératoire de voies biliaires
– Compression des voies biliaires: adénopathie,
pancréatite chronique calcifiante
 L'IMAGERIE

A – L'échographie
• Examen de 1ère intention
• Elle étudie

– Le foie
– La vésicule biliaire
– Les voies biliaires intra et extrahépatiques
– Le pancréas.

DILATATION DES VOIES BILIAIRES

(intra et/ou extra hépatiques)
= obstacle = ictère chirurgical
 ECHOGRAPHIE

Voie biliaire extra hépatique Voies biliaires intra hépatiques

 ECHOGRAPHIE

Attention :
• La dilatation des voies biliaires peut manquer
dans 10 %

• L'échographie ne peut préciser la nature de

l'obstacle que dans 60 % des cas.
 L'IMAGERIE
B – Les autres examens
• Utiles si la nature de l'obstacle n'a pas pu
être précisée.
• Choix :
– Echoendoscopie
– Cholangiopancréatographie rétrograde
endoscopique (CPRE)
– cholangioIRM
– Cholangiographie transpariétale
– Scanner – Echo doppler couleur
ECHO ENDOSCOPIE
CHOLANGIO IRM
 CPRE

Permet le traitement:

Sphinctérotomie endoscopique
CHOLANGIOGRAPHIE TRANSPARIETALE
 Calcul du cholédoque
Terrain : femme d'âge moyen.
• Antécédents de colique hépatique.

• Mode d'installation de l'ictère : succession chronologique de douleur (colique hépatique),

fièvre et ictère en moins de 48 heures réalisant le syndrome cholédocien,

la fièvre peut réaliser un accès angio-cholitique avec frissons, fièvre à 40° et sueurs, ou au
contraire être modérée 38 à 38,5 °C.

• L'ictère est d'intensité modérée avec décoloration incomplète des selles et urines
foncées.

• L'hépatomégalie est discrète ou absente.

• Il n'y a pas de vésicule palpable (vésicule scléro-atrophique) mais un signe de Murphy

positif : loi de Courvoisier et Terrier qui n'est pas absolue.

• L'évolution de l'ictère se fait par poussées.

 Calcul du cholédoque
Exploration fonctionnelle
hépatique :
syndrome de rétention
hémogramme qui montre une
hyperleucocytose avec
polynucléose neutrophile.

L'exploration des voies biliaires :

l'échotomographie et la CPRE

la cholangioIRM si l’échotomo
graphie ne détecte pas de
calcul.
 Cancer de la tête pancréas
• Terrain : homme de 50 ans ou plus.

• Existence d'une période pré-ictérique s'étalant sur plusieurs semaines faite d'une altération
rapide de l'état général avec amaigrissement, asthénie, signes digestifs : anorexie, parfois
douleur pancréatique.

• L'ictère s'installe insidieusement et fonce progressivement pour devenir très foncé : «

bronze florentin »; il s'accompagne d'urines très foncées, mousseuses et de selles décolorées «
blanc mastic », de signe d'intoxication par les sels biliaires avec prurit féroce s'accompagnant
de lésions de grattage, bradycardie et hypotension artérielle.

• L'hépatomégalie est importante, il s'agit d'une hépatomégalie de cholestase.

• La vésicule est palpable et il n'existe pas de signe de Murphy : loi de Courvoisier et Terrier.

• L'évolution est sans rémission.

 Cancer du pancréas

Les examens complémentaires :

l'exploration fonctionnelle
hépatique montre un syndrome
de rétention franc,

l'échographie, l’endoechographe
et la CPRE vont visualiser la
compression du cholédoque
par la tumeur pancréatique.
LOI DE COURVOISIER-TERRIER:
Ictère +grosse vésicule=cancer du pancréas
Ictère sans grosse vésicule=lithiase du cholédoque
 LE CANCER DE
LA TETE DU PANCREAS

Dilatation des VBIH Tumeur de la tête du pancréas

TDM ABDOMINAL (SCANNER)

 Autres cholestases extra-hépatiques

Ampullome vatérien: mime le cancer du pancréas

et la lithiase , ictère +anémie par saignement
(méléna )

Cancer de la vésicule étendu

Pancréatite chronique
Obstruction des petits canaux biliaires.
• Cholangite biliaire primitive
• Cholangite immuno-allergique
médicamenteuse
• Cholangite sclérosante primitive
• Métastases hépatiques
 Cholestase intrahépatique
hépatite virale, hépatite
médicamenteuse,
cancer du foie,cancer
des voies biliaires,
inflammation
d’origine autoimmune
des voies biliaires

kyste hydatique fissuré

dans les voies
biliaires.
 Cholestase sans obstacle sur les canaux
biliaires
• Atteintes génétiques:
– Cholestase intrahépatique familiale progressive
– Cholestase récurrente bénigne
– Cholestase gravidique
• Atteintes acquises: inhibition du transport des
acides biliaires par les cytokines pro-
inflammatoires: hépatites virales, infections
sévères, angiocholite.
Atteintes du transport canaliculaire de la bilirubine conjuguée sans
cholestase

• deux affections génétiques rarissimes et

bénignes :
– le syndrome de Rotor
– la maladie de Dubin-Johnson.
 Ictère à bilirubine mixte
• Cirrhose
• Hépatite
 Cirrhose
• l'ictère est le plus souvent un signe de
décompensation de la cirrhose et un signe de
gravité.
• La cirrhose est reconnue :

- Sur les signes cliniques :

• L'aspect du foie : modifications de la taille :

hypertrophie ou atrophie ou parfois taille
normale; de la consistance : bord inférieur
tranchant.

• Les signes d'hypertension portale :

splénomégalie, ascite, circulation veineuse
collatérale abdominale

• La présence d'angiomes stellaires.

 Cirrhose
Sur les examens complémentaires :
• L'exploration fonctionnelle
hépatique qui montre une
hyperbilirubinémie mixte ou
directe et l'association d'un
syndrome d'insuffisance
hépato-cellulaire et d'un
syndrome inflammatoire.

• L'œso-gastro-
duodénoscopie qui met en
évidence les varices
œsophagiennes, la PBF.
 Ictère de l’hépatite cytolytique
la notion de contage :

période pré-ictérique : Signe digestifs : anorexie, nausée, dégoût

de la viande et du tabac, pesanteur ou
qui apparaît une douleur épigastrique.
• Un syndrome grippal : courbatures,
semaine avant frissons et fièvre.
l'apparition de • Une asthénie importante.
• Une triade caractéristique dite de
l'ictère : Caroli rarement retrouvée associant :
migraine, urticaire, arthralgies.

l'ictère est franc cutanéo-muqueux avec

urines foncées et selles de coloration le
plus souvent normale parfois légèrement
décolorées, parfois splénomégalie et
hépatomégalie discrète.
La période ictérique
 Ictère de l’hépatite cytolytique

- L'exploration fonctionnelle hépatique :

soit une hyperbilirubinémie mixte, soit une augmentation de la bilirubine directe

présence de sels et pigments biliaires dans les urines,

un syndrome de cytolyse franc

et un syndrome inflammatoire modéré.

Cas particulier : l'hépatite virale peut réaliser le tableau d'un ictère

grave qui est reconnu sur l'association de trois signes cliniques :
l'ictère, un syndrome hémorragique et des troubles neurologiques et
sur l'existence d'un taux de prothrombine inférieur à 30%(syndrome
d'insuffisance hépato-cellulaire majeur).
 Enquête étiologique
• Interrogatoire

• Examen clinique

• Examens complementaires
 Interrogatoire
• Histoire de la maladie
• Signes associés
• Signes généraux, fièvre
• Médicaments
• Alcoolisme
• Facteurs de risque d’hépatite virale
• Antécédents familiaux
 Examen clinique
• Signes cutanées: pâleur, hémorragies, œdème
de membres inférieurs.

• Signes digestifs: cvc, foie, VB, SPM, ascite,

douleur provoquée (Murphy)

• Poids, ADPT
 Examens complémentaires
• Bilirubine+++
• Bilan hépatique, FNS, frottis sanguin, coombs
• Imagerie:
– Echographie
– TDM
– IRM et biliIRM
– Echo-endoscopie
– CPRE