Reins et maladie de système :

Lupus érythémateux systémique (LED)

I. PHYSIOPATHOLOGIE :

II. EPIDEMIOLOGIE :
LES :
 Incidence 1 à 25 cas / 100 000 - Prévalence 8 à 160 / 100 000 habitants
 Plutôt les femmes en période d’activité ovarienne, dans la population afro-américaine, hispanique et asiatique
Néphropathie lupique :
 25% à 75% des patients
 35% présentent une atteinte rénale au diagnostic, et 30 à 60% en développeront une dans les 10 années suivant le
diagnostic
 20-30% Insuffisance rénale terminale

III. CLINIQUE :
 Présence d’au moins 4 critères parmi les 11 critères de l’ACR :
- Éruption malaire en aile de papillon - Pleurésie ou péricardite
- Éruption de lupus discoïde - Atteinte rénale
- Photosensibilité - Atteinte neurologique
- Ulcérations buccales ou nasopharyngées - Présence de FAN
- Polyarthrite non érosive
- Atteinte hématologique : anémie hémolytique, ou leucopénie < 4 000/mm3 à 2 reprises, ou lymphopénie
< 1500/mm3 à 2 reprises, ou thrombopénie < 100 000/mm3
- Auto-anticorps : anti-ADN, anti-Sm, anticoagulant circulant de type lupique ou anticorps anti-cardiolipine ou
fausse sérologie syphilitique (VDRL+ et TPHA-)
 Présentation clinico-biologique : (sur le plan rénal)
• Souvent asymptomatique
• Dépistage de l’atteinte rénale +++ : recherche d’une protéinurie (BU, rapport protéinurie/créatininurie) tous
les 6 mois
• Fréquence de l’atteinte rénale plus importante quand activité immunologique (présence des AC)
• Peut-être inaugurale  Rechercher systématiquement une maladie lupique lorsqu’un syndrome glomérulaire
est découvert chez une femme en période d’activité ovarienne
• Une atteinte variable : Protéinurie glomérulaire OU syndrome néphrotique souvent impur OU GNP rénale
rapidement progressive
 Présentation autres : (moins classiques)
• MAT ou SAPL associé au lupus
• Formes inaugurales : glomérulonéphrite extra-membraneuse
 Indications de la biopsie rénale :
- Protéinurie isolée ≥ 0,5 g/j - Syndrome néphrotique
- Hématurie microscopique associée à une protéinurie - IR
 6 classes de GNP lupique (à connaitre +++)
 Présentation clinico-biologique d’une GNP :
• Syndrome de néphropathie glomérulaire chronique (classe 2/3/4)
- Protéinurie de faible débit (0.3-3 g/24h) - HTA dans 15-40%
- Souvent hématurie microscopique - Insuffisance rénale lentement progressive
• Syndrome néphrotique (classe 5 +/- 4)
• Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (classe 4)

IV. BIOPSIE RENALE :

1. Rappels d’histologie :
Les lésions prolifératives : 3 types  prolifération extra-capillaire, endo-capillaire ou mésangiale en rapport avec la
prolifération des C mésangiales
2. Classes de néphropathie lupique :

V. PRONOSTIC :
- 20 à 30% : IRC terminale
- Pronostic rénal mauvais pour classe III/IV
- Mortalité associée aux GN de classe III et IVA est de moins de 15 % à 10 ans
- Pronostic CV , ou lié aux autres atteintes d’organe
Critères de mauvais pronostic rénal :
• Début avant 15 ans - Sujet non caucasien (non – européen)
• Classe IIIA et IVA en l’absence de traitement - Insuffisance rénale initiale
• Lésions chroniques sévères à l’histologie
• Non-réponse au traitement, rechute rénale.

VI. TTT :
• Dépend de la présentation clinico-biologique, de l’atteinte histologique, des TTT antérieurs
reçus et du terrain
• Traitement d’induction : objectif => la rémission
Principes du traitement • Traitement d’entretien : objectif => prévention des récidives
• Ne pas traiter des lésions chroniques
• Prendre en compte les atteintes extra-rénales
• Traitements associés au traitement immuno-suppresseur à ne pas oublier !
 • Hydroxychloroquine +++
• Bloqueurs du SRAA
• Photoprotection
• Prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire
• Vaccination contre le pneumocoque, contre la grippe, …
Traitements et mesures
• Mesures associées à la corticothérapie : régime désodé et sans sucre rapide, vit D + calcium
associées
± biphosphonate
• Contraception sans œstrogène : progestatifs
• Programmation et encadrement des grossesses (CI de grossesse lors d’une poussée)
• Éducation thérapeutique
• Soutien psychologique
• A vie
• Surveillance clinique
Surveillance • Surveillance des complications du traitement
• Surveillance de la maladie auto-immune: réascencion du titre des anticorps, consommation
du complément,…
• Bilan urinaire et sanguin rénal

VII. ASSOCIATION AU SAPL :

- Le lupus est parfois associé à un SAPL: 10 à 15 % des patients
- Définition : Association de :
 Thromboses artérielles ou veineuses et/ou d’événements obstétricaux
 Anticorps antiphospholipide de type anticoagulant circulant lupique ou anticardiolipine, ou anti-b2GPI,
retrouvés à au moins deux reprises espacées de 12 semaines.
- Lésions rénales :
 Thromboses des artères ou des veines rénales
 Microangiopathie thrombotique
 Néphropathie vasculaire chronique

- TTT :
• Traitement symptomatique de ses complications
• Traitement anticoagulant à vie
• Syndrome catastrophique des anti-phospholipides : une anticoagulation efficace, des échanges plasmatiques,
une corticothérapie +/- traitement immunosuppresseur
VIII. CONCLUSION :