Système urinaire CHAPITRE 13
Maladies des reins
Objectifs pédagogiques
Après avoir étudié ce paragraphe, vous devriez être
capable :
■ d'indiquer les principaux effets des
glomérulonéphrites ;
■ de décrire les effets du diabète sucré et de
l'hypertension artérielle sur la fonction rénale ;
■ de discuter les sources et les conséquences des
infections urinaires ;
■ d'expliquer les causes et les implications des
insuffisances rénales aiguë et chronique ;
■ de décrire la pathogenèse de la lithiase urinaire ;
■ d'énumérer les anomalies congénitales des reins ;
■ d'indiquer le développement et l'extension des
tumeurs rénales fréquentes.
Les reins ont une réserve fonctionnelle considérable, ce
qui implique qu'une altération de la fonction rénale ne
devient pas manifeste avant la perte de l'équivalent de
plus d'un rein. C'est la raison pour laquelle une personne
dont les reins sont sains peut en donner un dans le cadre
d'une transplantation. Le tableau 13.1 énumère les signes
et symptômes courants des troubles rénaux.
Glomérulonéphrite
Le terme de glomérulonéphrite (GN) suggère l'inflammation
du glomérule, mais il existe plusieurs types de GN, et des
modifications inflammatoires ne sont pas toujours
présentes. Dans de nombreux cas, la GN a une composante
auto-immune, ce qui entraîne la production de complexes
immuns qui peuvent se loger dans les capillaires
glomérulaires ; cela provoque une inflammation et une
altération de la fonction glomérulaire. D'autres mécanismes
immunitaires sont également impliqués dans les GN.
La classification des GN est fondée sur un certain
nombre de caractéristiques : la cause, les données immu-
nologiques et les lésions observées au microscope. La dis-
tinction anatomopathologique se fonde sur :
l'étendue de l'atteinte :
– diffuse : affectant tous les glomérules ;
– focale : n'affectant que certains glomérules.
l'aspect :
– prolifératif : accroissement du nombre de cellules
dans les glomérules ;
– membraneux : épaississement de la membrane
basale glomérulaire.
Des exemples de certains types de GN, leurs étiolo-
gies, manifestations et pronostics sont donnés dans le
tableau 13.2.
Tableau 13.1 Signes et symptômes courants de troubles
du système urinaire
Signe/symptôme Définition et description
Oligurie Débit urinaire inférieur à 400 ml par jour
Hématurie Présence de sang dans l'urine. Les glomérules
qui fuient laissent s'échapper des globules
rouges des capillaires glomérulaires, et
comme ils sont trop gros, ils ne peuvent pas
être réabsorbés par le filtrat. Un
saignement dans le tractus urinaire
provoque aussi une hématurie
Protéinurie Présence de protéines dans l'urine. C'est
anormal et survient quand des glomérules
qui fuient permettent à des protéines
plasmatiques de passer dans le filtrat,
celles-ci étant trop grosses pour être
réabsorbées
Anurie Absence d'urine
Dysurie Douleur au passage de l'urine, souvent
décrite comme une sensation de brûlure
Glycosurie Présence de sucre dans l'urine. C'est anormal
et survient dans le diabète sucré (p. 250)
Cétonurie Présence de corps cétoniques dans l'urine.
C'est anormal et survient, par exemple,
dans le jeûne, le diabète sucré
Nycturie Excrétion urinaire durant la nuit
Polyurie Excrétion de quantités d'urine
inhabituellement importantes
Pollakiurie Nécessité d'uriner fréquemment, souvent en
petites quantités
Incontinence Perte involontaire d'urine (p. 382)
Manifestations des glomérulonéphrites
Ces manifestations dépendent du type de GN ; elles sont
énumérées ci-après.
Hématurie. Elle est habituellement indolore, sans autres
symptômes. Quand elle est microscopique, elle peut être
reconnue lors d'un examen de routine, traduisant le pas-
sage de globules rouges dans le filtrat après avoir traversé
la paroi des glomérules altérés.
Une hématurie devient manifeste lorsque se pro-
duit une fuite considérable de globules rouges dans les
tubules rénaux, tandis que de plus petites quantités font
que les urines prennent un aspect sombre.
Protéinurie asymptomatique. Des protéines peuvent
passer du sang vers le filtrat en raison de glomérules
altérés. Cela peut rester asymptomatique et n'être
retrouvé qu'au décours d'un bilan urinaire de routine. Il
existe d'autres causes de protéinurie asymptomatique,
par exemple une infection urinaire. Une protéinurie
importante peut être associée à un syndrome néphro-
tique (p. 376).
375
 SECTION 3 Prise d'éléments bruts et élimination des déchets

Tableau 13.2 Manifestations et pronostic des différents types de glomérulonéphrite

Type Étiologie Manifestations révélatrices Pronostic

GN proliférative Habituellement consécutive à une Néphrite aiguë Hématurie Bon chez les enfants ; moins bon chez les
diffuse infection transitoire, en particulier Protéinurie adultes : jusqu'à 40 % développent
à streptocoque β-hémolytique, mais une hypertension artérielle ou une
aussi à d'autres microbes insuffisance rénale chronique

GN proliférative Associée à d'autres infections Néphrite aiguë Variable

focale systémiques, par exemple le lupus Hématurie
érythémateux disséminé (p. 462),
Protéinurie
l'endocardite infectieuse (p. 135)

GN Étiologie seulement parfois Syndrome néphrotique Variable, mais la plupart des cas évoluent
extramembraneuse identifiée, telle une infection ; par Hématurie vers l'insuffisance rénale chronique
exemple syphilis, paludisme, quand la sclérose glomérulaire
Protéinurie
hépatite B ; certains médicaments, progresse
par exemple pénicillamine, or,
héroïne ; tumeurs

GN à lésions minimes Inconnue Syndrome néphrotique Bon chez les enfants ; rechutes
Hématurie fréquentes chez les adultes
Protéinurie

Néphrite aiguë. Elle se caractérise par la présence :
d'oligurie (< 400 ml d'urine par jour chez l'adulte) ;
d'hypertension artérielle ;
d'hématurie ;
d'urémie (p. 379).
La douleur lombaire, des céphalées et l'altération géné-
rale sont également fréquentes.
Syndrome néphrotique. (Voir ci-après.)
Insuffisance rénale chronique. Elle apparaît quand les
néphrons sont progressivement et irréversiblement lésés,
après perte de la réserve rénale. (Voir aussi p. 378.)
Cela réduit le flux sanguin rénal, d'où la stimulation du
système rénine–angiotensine–aldostérone (voir fig. 13.13),
entraînant un accroissement de la réabsorption d'eau et de
sodium dans les tubules rénaux. L'eau réabsorbée accroît
la baisse de la pression osmotique, augmentant l'œdème.
Le facteur clé de ces troubles est la perte d'albumine à
travers la membrane glomérulaire et, tant qu'elle persiste,
le cercle vicieux précité se perpétue (fig. 13.23). Le taux
des produits de déchet azotés, c'est-à-dire d'acide urique,
d'urée et de créatinine, reste habituellement normal. Une
hyperlipidémie et, en particulier, une hypercholestérolé-
mie apparaissent aussi, selon un mécanisme mal précisé.

Lésion glomérulaire
Syndrome néphrotique
Ce n'est pas en lui-même une maladie, mais c'est une
manifestation importante de plusieurs maladies rénales.
Ses principales caractéristiques sont : Protéines plasmatiques
et graisses dans le filtrat
une protéinurie marquée ;
une hypoalbuminémie ;
des œdèmes généralisés ;
une hyperlipidémie. Baisse de la pression
osmotique du plasma
Quand des glomérules sont lésés, la perméabilité de
leur membrane glomérulaire est augmentée, et des pro-
téines plasmatiques la traversent pour passer dans le fil- Réabsorption
Œdème
trat. L'albumine est la principale protéine perdue, car c'est d’eau et de sel
la plus abondante et surtout la plus petite des protéines
plasmatiques. Quand la quantité perdue chaque jour par
l'urine excède le taux de production par le foie, une chute
Baisse du flux
appréciable du taux total des protéines plasmatiques appa- Sécrétion de rénine
sanguin rénal
raît. La pression osmotique plasmatique basse qui en est
la conséquence entraîne la survenue d'un œdème diffus et
Figure 13.23 Stades de développement du syndrome
d'un volume plasmatique diminué (voir fig. 5.57, p. 132). néphrotique.
376

Le syndrome néphrotique s'observe lors d'un certain
nombre de maladies. Chez l'enfant, il est dû principale-
ment à des lésions glomérulaires minimes. Chez l'adulte,
il peut compliquer :
la plupart des formes de glomérulonéphrite ;
la néphropathie diabétique (voir ci-après) ;
le lupus érythémateux aigu disséminé (p. 462) ;
des infections, par exemple le paludisme, la syphilis,
l'hépatite B ;
des traitements médicamenteux, par exemple par la
pénicillamine, les sels d'or, le captopril, la phénytoïne.
Néphropathie diabétique
L'insuffisance rénale est une cause de décès possible chez
les adultes souffrant de diabète sucré (p. 250) ; elle inter-
vient surtout en cas d'hypertension artérielle sévère ou
d'hyperglycémie de longue durée. Le diabète entraîne des
lésions des gros et petits vaisseaux sanguins dans l'ensemble
du corps, bien que les effets varient considérablement
suivant les individus. Les effets qui touchent le rein sont
résumés dans l'appellation néphropathie diabétique ou rein
diabétique, et incluent :
des lésions progressives des glomérules, une
protéinurie et un syndrome néphrotique ;
une infection ascendante conduisant à une
pyélonéphrite aiguë ;
un athérome (Ch. 5) des artères rénales et de
leurs branches, conduisant à l'ischémie rénale et
à l'hypertension ;
une insuffisance rénale chronique (p. 378).
Hypertension et reins
L'hypertension artérielle peut être la cause ou le résultat
d'une pathologie rénale. L'hypertension artérielle tant
essentielle que secondaire (p. 139) touche les reins, entraînant
une artériosclérose et une artériolosclérose rénales, géné-
ratrices d'ischémie rénale. Le flux sanguin diminué stimule
le système rénine–angiotensine–aldostérone (voir fig. 13.13),
ce qui aggrave encore l'hypertension artérielle.
L'hypertension artérielle est courante chez les per-
sonnes âgées (p. 123). Elle peut entraîner des lésions
glomérulaires progressives, pouvant aboutir à une insuf-
fisance rénale une fois la réserve rénale perdue, ou à une
hypertension maligne.
Hypertension secondaire
Une hypertension secondaire peut être due à des maladies
rénales chroniques (décrites dans ce chapitre). Elle peut
provoquer une ischémie rénale chronique, qui aggrave
l'hypertension et l'insuffisance rénale.
Hypertension maligne
Des lésions des artérioles touchent les glomérules, avec
destruction consécutive des néphrons. Cela conduit à une
Système urinaire CHAPITRE 13
aggravation de l'hypertension et un degré variable
d'altération rénale chez la plupart des personnes. Parfois,
des effets plus graves interviennent : l'accroissement de
la perméabilité du glomérule permet le passage de
protéines plasmatiques et de globules rouges dans le
filtrat, d'où une protéinurie et une hématurie, qui peuvent
évoluer en insuffisance rénale.
Pyélonéphrite aiguë
Il s'agit d'une infection bactérienne aiguë du pelvis rénal
et des calices des reins, s'étendant au parenchyme rénal
où se forment de petits abcès. Les bactéries atteignent
habituellement le rein en remontant le tractus urinaire
depuis le périnée, mais elles sont parfois véhiculées par
le sang. Cette affection se traduit par de la fièvre, une
altération générale, des douleurs lombaires.
Infection ascendante. L'extension ascendante de l'infec-
tion depuis la vessie (voir « Cystite », p. 381) est la cause
de pyélonéphrite la plus fréquente. Le reflux d'urine
infectée dans les uretères, quand la vessie se contracte lors
de la miction, prédispose à la diffusion ascendante de
l'infection aux cavités pyélocalicielles et au parenchyme
rénal. Normalement, les positions relatives des uretères
et de la vessie (fig. 13.16) empêchent que les bactéries
accèdent aux reins.
Infection hématogène. Les reins sont sensibles aux
infections hématogènes en raison de leur important flux
sanguin (20 % du débit cardiaque). Les bactéries peuvent
atteindre le rein directement par septicémie ou depuis un
foyer situé ailleurs dans le corps, par exemple de l'appa-
reil respiratoire, d'une plaie infectée ou d'un abcès.
Physiopathologie
Quand l'infection bactérienne atteint le tissu rénal, elle y
entraîne une suppuration et la destruction de néphrons.
Le pronostic dépend de la quantité de tissu rénal sain
restant après disparition de l'infection. Le tissu nécrotique
est finalement remplacé par du tissu fibreux, mais les
néphrons sains peuvent présenter une certaine hyper-
trophie. Les évolutions possibles sont la guérison ; la
récidive, en particulier si une anomalie structurale des
voies urinaires est présente ; et la néphropathie par reflux.
La nécrose papillaire est une complication rare, observée
habituellement en l'absence de traitement de l'infection.
Néphropathie par reflux
Auparavant connue sous le nom de pyélonéphrite
chronique, cette pathologie est presque toujours associée
à un reflux vésico-urétéral, favorisant la propagation
ascendante d'une infection vers les reins. Une anomalie
congénitale de l'angle d'insertion de l'uretère dans la
vessie prédispose souvent au reflux d'urine, mais le
reflux est parfois dû à un obstacle à l'écoulement de
377
 SECTION 3 Prise d'éléments bruts et élimination des déchets
l'urine vésicale, apparu plus tard dans la vie. Les lésions
progressives des papilles rénales et des tubules
collecteurs conduisent à l'insuffisance rénale chronique,
et une hypertension artérielle concomitante est fréquente.
Insuffisance rénale
Insuffisance rénale aiguë (IRA)
Les causes de l'IRA sont classées en :
causes prérénales : l'IRA est alors la conséquence de la
réduction brutale du flux sanguin rénal, en particulier
suite à un état de choc sévère et prolongé ;
causes rénales : l'IRA se produit du fait d'une lésion du
rein lui-même, par exemple nécrose tubulaire aiguë,
glomérulonéphrite aiguë ;
causes postrénales : l'IRA intervient à cause d'une
obstruction au flux urinaire, lors par exemple d'une
pathologie de la prostate, d'une tumeur de la vessie,
de l'utérus ou du col utérin, de volumineux calculs
dans les cavités rénales.
Il existe une soudaine et sévère réduction du taux de
filtration glomérulaire et de la fonction rénale, souvent
réversible en quelques jours ou semaines en cas de traite-
ment. Une oligurie ou une anurie est présente, accompa-
gnée d'une acidose métabolique due à la rétention de H+ ;
d'un déséquilibre électrolytique ; de l'accumulation de
produits de déchets, principalement azotés. L'IRA com-
plique diverses affections, non nécessairement rénales.
Nécrose tubulaire aiguë (NTA)
C'est la cause d'IRA la plus fréquente. Les cellules de
l'épithélium tubulaire sont sévèrement lésées par ischémie
ou, moins souvent, par des substances néphrotoxiques
(encadré 13.2).
L'oligurie, l'oligurie sévère (chez l'adulte, moins de
100 ml d'urine par jour) ou l'anurie (voir tableau 13.1)
peuvent durer quelques semaines, suivies de la reprise
Encadré 13.2 Quelques causes de nécrose
tubulaire aiguë
Ischémie – choc sévère, déshydratation, hémorragie,
traumatisme, brûlures étendues, infarctus du
myocarde, intervention chirurgicale prolongée et
compliquée, en particulier chez les personnes âgées
Médicaments – antibiotiques aminosides, anti-
inflammatoires non stéroïdiens, inhibiteurs de l'ECA,
composés de lithium, surdosage de paracétamol
Hémoglobinémie – accumulation d'hémoglobine, par
exemple lors d'une transfusion de sang incompatible,
ou du paludisme
Myoglobinémie – la myoglobine issue des muscles lésés
augmente les taux sanguins, par exemple après un
syndrome d'écrasement (crush syndrome)
378
de la diurèse. La filtration glomérulaire diminue, et la
réabsorption sélective et la sécrétion tubulaire sélective
baissent, entraînant :
une insuffisance cardiaque due à une surcharge
liquidienne ;
des œdèmes diffus et pulmonaire ;
l'accumulation d'urée et d'autres produits de déchet
du métabolisme ;
un déséquilibre électrolytique, qui peut être aggravé
par la rétention du potassium (hyperkaliémie) libéré
des cellules lésées n'importe où dans le corps ;
une acidose due à l'atteinte de l'excrétion urinaire
d'ions hydrogène.
Une diurèse importante (phase diurétique) apparaît
pendant le processus de guérison, quand les cellules
épithéliales tubulaires ont régénéré mais sont encore
incapables d'assumer une réabsorption et une sécrétion
sélectives. Cette diurèse peut entraîner une déshydra-
tation aiguë, aggravant l'hyperazotémie (taux sanguin
d'urée élevé), l'acidose et le déséquilibre électrolytique.
Si le patient survit à la phase initiale aiguë, la fonction
rénale est restaurée de façon importante en quelques
semaines (phase de récupération).
Insuffisance rénale chronique
L'insuffisance rénale chronique (IRC) apparaît quand le
taux de filtration glomérulaire a chuté à environ 20 % de
la normale. Le début est généralement lent et asymp-
tomatique, la progression se faisant sur plusieurs années.
Les principales causes sont le diabète sucré, la
glomérulonéphrite et l'hypertension artérielle.
Les effets sur le taux de filtration glomérulaire (TFG),
la réabsorption sélective et la sécrétion tubulaire sont
importants. Le TFG et le volume du filtrat sont très abais-
sés, et la réabsorption d'eau est aussi sérieusement altérée.
Cela entraîne une production d'urine qui peut atteindre
10 litres par jour (tableau 13.3). La réduction de la filtra-
tion glomérulaire conduit à une accumulation de subs-
tances de déchet dans le sang, notamment d'urée et de
créatinine. Lorsque l'insuffisance rénale devient patente,
le taux d'urée sanguine est élevé ; c'est ce qu'on appelle
Tableau 13.3 Polyurie dans l'insuffisance rénale chronique
Rein normal Insuffisance rénale
terminale
TFG 125 ml/min ou 180 l/ 10 ml/min ou 14 l/jour
jour
Réabsorption de >99 % Environ 30 %
l'eau
Émission d'urine <1 ml/min ou 1,5 l/ Environ 7 ml/min ou
jour 10 l/jour
 Système urinaire CHAPITRE 13

l'urémie. Les signes et symptômes pouvant accompagner
cette infection comprennent nausées, vomissements,
hémorragie gastro-intestinale, anémie et prurit (déman-
geaison). D'autres sont expliqués ci-après.
Polyurie. De grands volumes d'urine diluée (avec une
faible gravité spécifique) sont émis, en raison du défaut
de réabsorption de l'eau. La nycturie (ou nocturie) est un
symptôme fréquent.
Acidose. Du fait de la défaillance du système de tampon
rénal, qui contrôle normalement le pH des liquides cor-
porels, des ions hydrogène s'accumulent.
Déséquilibre électrolytique. C'est aussi la conséquence
de l'atteinte de la réabsorption et de la sécrétion
tubulaires.
Anémie. Le déficit de l'érythropoïétine (p. 71) survient
quand l'insuffisance chronique s'étend sur quelques mois,
entraînant une anémie habituellement aggravée par l'hé-
modialyse qui lèse les globules rouges. En l'absence de
traitement, l'anémie se traduit par une fatigue, et peut aussi
conduire à une dyspnée et une défaillance cardiaque
(p. 134). La fatigue et les difficultés respiratoires sont parfois
les symptômes initiaux de l'insuffisance rénale chronique.
Hypertension artérielle. Elle est souvent une consé-
quence, si ce n'est la cause, de l'insuffisance rénale.
rénales. D'autres gagnent la vessie et ils sont excrétés, ou
ils augmentent de taille, pouvant obstruer l'urètre
(fig. 13.24). Des calculs peuvent se former dans la vessie.
Cette pathologie s'observe habituellement dans les pays
en voie de développement, souvent chez des enfants. Les
facteurs prédisposant à la lithiase urinaire sont les suivants.
Déshydratation. Celle-ci entraîne une réabsorption
tubulaire d'eau accrue, mais elle ne modifie pas
la réabsorption des solutés, dont la concentration
augmente dans l'urine des tubules collecteurs,
facilitant leur précipitation.
pH de l'urine. Quand le filtrat normalement acide
devient alcalin, certaines substances, par exemple les
phosphates, peuvent précipiter. Cela s'observe quand
les systèmes tampons sont déficients,
et lors de certaines infections.
Infection. Du matériel nécrotique et du pus fournissent
des foyers sur lesquels des solutés du filtrat peuvent
se déposer ; les produits de l'infection peuvent aussi
altérer le pH de l'urine. L'infection entraîne parfois
l'alcalinisation de l'urine (voir ci-dessus).
Affections métaboliques. Il s'agit de l'hyperparathyroïdie
(p. 247) et de la goutte (p. 461) (NdT : il y en a bien
d'autres, moins fréquentes).

Insuffisance rénale terminale

Lorsque la mort semble devenir inévitable sans traitement
telle qu'une hémodialyse, une dialyse péritonéale ou une Tumeur
du pelvis rénal
transplantation rénale, l'affection est appelée insuffisance
Sténose
rénale terminale. Les fonctions excrétrices du rein sont de la jonction
perdues, l'équilibre acidobasique ne peut pas être pyélo-urétérale
maintenu, et les fonctions endocriniennes du rein sont
interrompues. Tumeur de l’uretère
En fin de vie, une anorexie, des nausées, une respi-
Caillot sanguin
ration très profonde (respiration de Kussmaul) appa- Calcul
coralliforme
raissent avec la progression de l'urémie. Au stade
d'insuffisance rénale terminale, le patient peut présenter
Calcul
aussi un hoquet, des démangeaisons, des vomissements, Fibrose urétéral
des secousses musculaires, des convulsions, une somno- rétropéritonéale
lence aboutissant au coma. ou tumeur

Grossesse

Calculs rénaux Endométriose

Des calculs (pierres) se forment dans les reins et dans la Carcinome du col
vessie quand des constituants urinaires normalement en
Tumeur
solution précipitent. Les solutés impliqués sont
de la vessie
habituellement des oxalates et des phosphates. Les calculs
s'observent le plus souvent chez des hommes, à un âge Lésion des nerfs
Hypertrophie impliqués
supérieur à 30 ans, et l'affection récidive souvent. La prostatique dans la miction
plupart sont formés dans les tubules collecteurs ou dans S
Sténose
les tubules des papilles rénales. Puis ils passent dans le D G urétrale
pelvis rénal, où ils peuvent augmenter de taille. Certains I
deviennent trop volumineux pour passer dans l'uretère,
obstruant le flux urinaire et pouvant entraîner des lésions Figure 13.24 Résumé des obstructions du tractus urinaire.
379
 SECTION 3 Prise d'éléments bruts et élimination des déchets
Petits calculs
Les petits calculs peuvent traverser l'uretère ou s'y
enclaver et léser l'épithélium, entraînant une hématurie,
éventuellement une fibrose cicatricielle avec sténose de
l'uretère. En cas d'obstruction urétérale, habituellement
unilatérale, il se produit une contraction spasmodique de
l'uretère, entraînant une douleur ischémique aiguë
intermittente (colique néphrétique) quand le muscle lisse de
l'uretère se contracte sur le calcul, dans une tentative pour
le déplacer. Des calculs atteignant la vessie peuvent être
éliminés par l'urine ; ils peuvent aussi augmenter de taille,
et finir par obstruer l'urètre. Il en résulte une rétention
d'urine et une hydronéphrose bilatérale (p. 381), une
infection en amont du blocage, une pyélonéphrite et des
lésions rénales sévères.
Calculs volumineux (coralliformes)
Un calcul volumineux peut se former, habituellement sur
plusieurs années, remplissant le pelvis rénal et les calices
(voir fig. 13.24). Il entraîne la stagnation de l'urine,
prédispose à l'infection, à l'hydronéphrose et parfois à des
tumeurs. Il peut entraîner une insuffisance rénale
chronique (NdT : s'il est bilatéral, ou si l'autre rein est lésé
pour une raison quelconque).
Anomalies congénitales des reins
Rein ectopique
Un rein, ou les deux reins, peuvent être anormalement
bas situés. Les reins ectopiques fonctionnent normalement
si les vaisseaux sanguins sont assez longs pour vasculariser
suffisamment le rein ; cependant, un rein dans la cavité
pelvienne peut poser des problèmes lors de la grossesse
si l'utérus de volume croissant vient comprimer les
vaisseaux sanguins rénaux ou l'uretère. Si les uretères
deviennent flexueux, le risque d'infection est accru et il y
a tendance au reflux d'urine dans l'uretère. Des difficultés
peuvent être aussi être présentes lors de l'accouchement.
Reins polykystiques
La forme infantile est très rare ; l'enfant meurt souvent peu
après la naissance.
Maladie polykystique des reins autosomique domi-
nante. Cette affection héréditaire (autosomique domi-
nante, Ch. 17) peut devenir apparente à n'importe quel
moment de l'enfance à l'âge adulte. Les deux reins sont
atteints. Une dilatation (kyste) se forme à la jonction du
tubule contourné distal et du tubule collecteur. Les kystes
grossissent lentement, et la pression qu'ils exercent
entraîne l'ischémie et la destruction de néphrons. La
maladie est progressive, et une hypertension artérielle
secondaire est fréquente ; l'insuffisance rénale chronique
touche environ 50 % des patients. La mort peut être due
à l'insuffisance rénale chronique, à une insuffisance car-
diaque, à une hémorragie cérébrale ou sous-arachnoï-
380
dienne liée à la rupture d'un anévrisme du cercle artériel
de Willis (p. 111). Des kystes peuvent aussi se développer
dans le foie, la rate et le pancréas, mais ils ne sont pas
associés à un dysfonctionnement de ces organes.
Tumeurs du rein
Les tumeurs bénignes du rein sont relativement rares.
Tumeurs malignes
Ce sont les tumeurs les plus courantes de la vessie ou
du rein.
Adénocarcinome rénal
Cette tumeur de l'épithélium tubulaire est observée
surtout après 50 ans, le plus souvent chez l'homme. Les
signes cliniques comprennent une hématurie, une
lombalgie, une anémie, une perte de poids et de la fièvre.
La tumeur s'étend localement à la veine rénale, et elle
métastase précocement par voie sanguine, le plus souvent
aux poumons et aux os. Ses causes sont inconnues, même
si l'incidence est accrue chez les fumeurs.
Néphroblastome (tumeur de Wilms)
C'est l'une des tumeurs malignes de l'enfant de moins de
10 ans les plus fréquentes, apparue habituellement dans
les quatre premières années de la vie. Les signes cliniques
comprennent une hématurie, une hypertension, une
douleur abdominale et, parfois, une occlusion intestinale.
Généralement unilatérale, la tumeur devient rapidement
très volumineuse et elle envahit les vaisseaux sanguins,
métastasant précocement par voie sanguine aux poumons.
Maladies du pelvis rénal, des
uretères, de la vessie et de l'urètre
Objectifs pédagogiques
Après avoir étudié ce paragraphe, vous devriez être
capable :
■ de décrire les causes et les implications de
l'obstruction urinaire ;
■ d'expliquer les caractéristiques
anatomopathologiques des infections urinaires ;
■ d'indiquer les caractéristiques des principales
tumeurs vésicales ;
■ de discuter les principales causes d'incontinence
urinaire.
Ces structures sont envisagées ensemble car leurs fonctions
associées sont de collecter l'urine et de l'emmagasiner avant
de l'excréter hors de l'organisme. L'obstruction et l'infection
représentent les principaux problèmes (fig. 13.24).

Obstruction au flux urinaire
Hydronéphrose
C'est la dilatation des cavités rénales et des calices due à
l'accumulation d'urine au-dessus d'une obstruction du
tractus urinaire (fig. 13.24). Elle entraîne la destruction
des néphrons, une fibrose et une atrophie du rein. Un ou
deux reins peuvent être atteints, selon la cause et le siège
de l'obstruction. Quand il s'agit d'une anomalie de la
vessie ou de l'urètre, les deux reins sont atteints ;
l'obstruction au-dessus de la vessie est plus fréquente, et
n'affecte qu'un seul rein. Les effets dépendent du siège et
de l'extension de l'obstruction. La stase de l'urine à
l'intérieur du tractus urinaire prédispose à l'infection.
Obstruction complète durable
Dans cette éventualité, l'hydronéphrose se développe
rapidement, la pression dans les néphrons s'élève et la
production d'urine s'arrête. Elle est due le plus souvent à
un volumineux calcul ou à une tumeur. L'évolution
dépend de l'unilatéralité ou de la bilatéralité de
l'hydronéphrose (car un seul rein normal peut maintenir
une fonction rénale adéquate).
Obstruction partielle ou intermittente
Une telle obstruction peut demeurer non décelée pendant
des années. Elle conduit à une hydronéphrose progressive
due par exemple à :
la survenue successive de calculs dans un uretère,
chacun ayant été évacué par péristaltisme ;
la constriction de l'uretère ou de l'urètre par du tissu
fibreux secondaire à une inflammation épithéliale due
au passage d'un calcul ou à une infection ;
une tumeur des voies urinaires, abdominale ou
pelvienne ;
une grosse prostate.
Lésions de la moelle spinale
En cas d'interruption de l'innervation vésicale, par
exemple des lésions transversales de la moelle spinale,
une rétention d'urine se produit. Quand la vessie se
remplit, la pression intravésicale s'élève et entraîne une
incontinence par regorgement (p. 382), une hyperpression
rétrograde dans les uretères et une hydronéphrose. Le
réflexe de miction réapparaît au bout d'un certain temps,
mais la perte du contrôle volontaire de la miction peut
être irréversible. La compression de la moelle et d'autres
anomalies, par exemple le spina bifida, peuvent aussi
altérer la miction.
Infections urinaires
L'infection de n'importe quelle partie du tractus urinaire
peut s'étendre de façon ascendante, entraînant une
pyélonéphrite aiguë (p. 377) et des lésions rénales sévères.
Système urinaire CHAPITRE 13
Urétérite
L'inflammation de l'uretère est habituellement due à
l'extension d'une infection vésicale (cystite).
Cystite
Il s'agit d'une inflammation aiguë de la vessie qui peut
être due à :
une propagation ascendante des bactéries
commensales de l'intestin (Escherichia coli et
Streptococcus faecalis) venus du périnée, via l'urètre,
en particulier chez la femme ;
un traumatisme, avec ou sans infection, dû à une
intervention, qu'il s'agisse par exemple d'une
radiothérapie, ou de la pose d'un cathéter ou d'un
autre instrument dans la vessie.
Ces diverses causes entraînent une inflammation avec
œdème et petites hémorragies dans la muqueuse vésicale,
pouvant s'accompagner d'hématurie. Les terminaisons
nerveuses dans la paroi vésicale sont hypersensibles ; elles
sont stimulées quand la vessie ne contient que de petites
quantités d'urine, d'où des mictions fréquentes et une dysu-
rie (sensation de brûlure lors de la miction). L'urine peut
être trouble et avoir une odeur désagréable. Une douleur
abdominale basse est fréquente. En l'absence de traite-
ment, une extension ultérieure peut entraîner une pyélo-
néphrite aiguë (voir p. 377) ou une septicémie.
Une cystite est dite non compliquée si elle survient chez
des femmes auparavant saines, dont le tractus urinaire est
normal. Lorsqu'elle affecte des personnes avec des anoma-
lies structurelles ou fonctionnelles du tractus urinaire, ou
ayant des pathologies préexistantes, par exemple un dia-
bète sucré ou une obstruction au flux urinaire, la cystite
est dite compliquée. Les infections du tractus urinaire com-
pliquées provoquent parfois des lésions rénales perma-
nentes, ce qui est rarement le cas dans les infections non
compliquées. La récidive est très fréquente, en particulier
chez les femmes, soit parce que l'infection initiale n'a pas
été éradiquée, soit parce qu'une réinfection survient.
Facteurs prédisposants. Ils comprennent la stase de l'urine
dans la vessie et la taille plus courte de l'urètre chez la
femme, qui est proche de l'anus (fig. 13.19A), ainsi que le
caractère humide du périnée, pouvant abriter des microbes
commensaux. Pendant les rapports sexuels, l'urètre peut
être traumatisé et des microbes peuvent être transférés, en
particulier chez la femme. Les hormones de la grossesse
entraînent le relâchement des muscles du périnée et le
relâchement de l'uretère, qui présente des flexuosités. Vers
la fin de la grossesse, la compression due au fœtus peut
bloquer le flux urinaire. Chez l'homme, la prostate consti-
tue un foyer d'infection locale, et une hypertrophie prosta-
tique peut entraîner une obstruction urétrale progressive.
Urétrite
C'est l'inflammation de l'urètre ; elle est décrite au
chapitre 18.
381
 SECTION 3 Prise d'éléments bruts et élimination des déchets
Tumeurs de la vessie
L'identification de la nature bénigne ou maligne d'une
tumeur n'est pas toujours aisée. Les tumeurs sont souvent
multiples, et elles récidivent souvent. Les facteurs
favorisants sont le tabagisme, la prise prolongée de
certains analgésiques, et l'exposition professionnelle à des
produits chimiques, par exemple les teintures d'aniline
dans les industries du textile et de l'imprimerie.
Carcinomes de type transitionnel
Ces tumeurs, aussi appelées papillomes, naissent de
l'épithélium transitionnel, et elles sont souvent bénignes. Il
s'agit de tumeurs pédiculées avec de fines ramifications, qui
tendent à se fissurer, donnant des saignements indolores
traduits par des hématuries. Les papillomes sont souvent
récidivants, même s'ils sont bénins. Les cellules sont parfois
bien différenciées et non invasives, mais certains papillomes
se comportent comme des carcinomes, et ils envahissent les
vaisseaux sanguins et lymphatiques voisins.
Tumeurs solides
Ces tumeurs sont toutes malignes à des degrés variables.
Les tumeurs solides les plus malignes envahissent
précocement la paroi vésicale, et diffusent par voies
lymphatique et sanguine à d'autres parties du corps. Des
hémorragies et une nécrose apparaissent quand la surface
de la tumeur s'ulcère.
Incontinence urinaire
Dans cette affection, la miction normale (p. 373) est
atteinte, et il se produit une émission involontaire d'urine.
Il existe plusieurs types d'incontinence qui sont décrits
ci-dessous. En plus des mécanismes indiqués ci-après,
des anomalies neurologiques peuvent aussi altérer le
contrôle volontaire de la miction, par exemple une lésion
médullaire ou la sclérose en plaques (p. 198).
382
Incontinence d'effort
Il s'agit de la fuite d'urine quand la pression intra-
abdominale s'élève, par exemple lors de la toux, du rire
ou de l'éternuement. Elle s'observe habituellement chez
des femmes présentant une faiblesse des muscles du
plancher pelvien ou des ligaments pelviens, par exemple
après un accouchement ou en raison du vieillissement.
Elle est physiologique chez les jeunes enfants avant la
maîtrise complète du contrôle de la vessie.
Incontinence par impériosité
La fuite d'urine suit une sensation soudaine et impérieuse
de besoin d'uriner, et il existe une impossibilité de retarder
la miction. Cela peut être dû à une infection urinaire, à
une lithiase urinaire, à une tumeur ou à une hypersensibilité
du muscle détrusor.
Incontinence par regorgement
Cela s'observe quand il y a un surremplissage de la vessie
et peut être dû à une rétention d'urine due à une vidange
incomplète quand il existe une obstruction à l'évacuation
de l'urine, par exemple par une grosse prostate ou une
sténose urétrale ; et/ou à l'altération de la contraction du
muscle détrusor durant la miction. Cette incontinence
peut aussi être la conséquence d'une complication d'une
lésion nerveuse pelvienne due à une intervention
chirurgicale, un traumatisme, ou lorsque la queue de
cheval est comprimée par une tumeur ou un disque
intervertébral prolabé.
La vessie se distend et, quand la pression intravésicale
surmonte la résistance du sphincter urétral externe, de
l'urine s'écoule goutte par goutte de l'urètre. L'individu
peut être incapable d'initier et/ou de maintenir la mic-
tion. Des volumes d'urine résiduelle plus importants que
la normale (> 50 à 100 ml) dans la vessie prédisposent à
une infection.