Particularités des

Vascularites pédiatrique
Pr Bensmina
Service de pédiatrie CHU Douera
 Introduction
Les vascularites regroupent une quinzaine de pathologies, toutes rares,
classifiées en fonction de la taille des vaisseaux atteints.
Elles touchent les vaisseaux sanguins

Peuvent se compliquer d’ischémie, voire de nécrose de certains organes

Elles constituent un véritable défi diagnostique et thérapeutique pour

les pédiatres
 Intérêt
L’examen clinique minutieux et complet est une des clés du diagnostic
Prise en charge Précoce est essentielle
Pronostic vital peut être engagé
Risque de séquelles à long terme

Les vascularites les plus fréquentes de l’enfant sont:

la vascularite à IgA
la maladie de Kawasaki

Les autres vascularites sont rares mais potentiellement graves

 Classification des vascularites de l'enfant de 2006 (EULAR/PReS)
I) Vascularites des gros vaisseaux III) Vascularites des petits vaisseaux
A) Granulomateuses
❑ Maladie de Takayasu
❑ Wegener
II) Vascularites des vaisseaux de taille ❑ Churg-Strauss
moyenne B) Non granulomateuses
❑ Périartérite noueuse (PAN) ❑ Polyangéite microscopique
❑ Purpura rhumatoïde
❑ PAN cutanée ❑ Vascularite leucocytoclastique cutanée isolée
❑ Maladie de Kawasaki ❑ Vascularite urticarienne hypocomplémentémique

IV) Vascularites "autres"

❑ Behçet
❑ Vascularites secondaires aux infections (y compris PAN associée à l'hépatite B, aux néoplasies aux
médicaments et les vascularites d'hypersensibilité
❑ Vascularites associées aux maladies de système
❑ Vascularites du système nerveux central
❑ Syndrome de Cogan
❑ Vascularites inclassables
Classification des vascularites de l'enfant
Vascularite à dépôts IgA
(Purpura rhumatoïde)
 Critères diagnostiques des vascularites pédiatriques de 2008
(EULAR/PReS)
Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Vascularite des petits vaisseaux non granulomateuse
Critère obligatoire : purpura ou pétéchies de localisation déclive
Plus 1 des critères suivants :
Douleurs abdominales
Arthrite ou arthralgies
Atteinte rénale (protéinurie/hématurie)
Vascularite leucocytoclastique avec dépots d'IgA ou glomérulonéphrite
proliférative avec dépôts d'IgA
Un purpura de distribution atypique
requiert la démonstration de la présence d'IgA sur les biopsies
Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
• Incidence: 6 à 20 cas/an /105 enfants vs 1,3 Cas/an/ 105 adultes
• Age moyen 6 ans < 8 ans 75%
< 10 ans 90%

• Sex ratio =1,5

Terrain génétique favorisant
Facteur déclenchant: 2/3 des cas ( Infection virale ou bactérienne )
Evolue par rechute : surviennent dans les 3 à 6 mois suivant le début et finit par
guérir dans la majorité des cas
 Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Atteinte cutanée
Signe constant
¾ des cas la maladie commence par l’atteinte cutanées
dans ≈ ¼ des cas elles est précédé
soit par une atteinte articulaire 15 % des cas
soit par une attaque digestives 11 % des cas
exceptionnellement l'atteinte rénale peut
précéder

Caractérisée par la présence d'un purpura vasculaire

Prédominant dans les zones déclives
(jambes, les fesses et la face d'extension des coudes)
il est symétrique c'est un purpura en relief
Diagnostic clinique
 Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Atteinte cutanée
BX cutanée :vascularite leucocytoplastique avec
des dépôts d’IgA
Atteinte cutanée
évoluer par pousser qui sont favorisés par le
traumatisme
Nécessite de reprendre la surveillance rénale
Prise en charge
chez dans la quasi totalité des cas ne nécessitent
pas de traitement
Pour les formes qui sont chroniques et très
invalidante on peut utiliser la dapsonne
Variante du PR qui touche les nourrisson : Œdème hémorragique du nourrisson »

Ne se complique jamais
Ne nécessite aucun traitement
Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Atteintes articulaires
• Présente dans 50 à 90% des cas

• Peut précéder l’atteinte cutanée

• Caractérisée par des douleurs articulaires qui sont non migratrices symétrique et
qui concerne les grosses articulations des membres inférieurs

• Prise en charge par les antalgiques

Corticothérapie aussi diminue l'intensité et la durée des symptômes articulaires

• Guérissent sans séquelles

 Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Atteinte digestive
Présente dans 50 à 70% des cas
Elle peut précéder l'atteinte cutanée : dans 1/10 jusqu'à deux semaines d’écart
• Douleurs abdominales diffuse exacerbées par l'alimentation
- Risque de saignement à type de mélaena : assez fréquent
- Peut se compliqué d'une invagination intestinale aiguë une complication qu’il faut rechercher
- Perforations, infarctus intestinaux
- une entéropathie exsudative : Hypo albuminémie
• Pancréatites qui peuvent être sévères et source d'une morbidité importante

On demande facilement une échographie abdominale pour rechercher ses complications

devant un enfant qui a mal au ventre
 Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Atteinte digestive
Prise en charge
• Mettre l'enfant a jeun et ou à une diète semi-liquides
• Antalgiques
• Corticothérapie qui est un traitement efficace pour soulage très vite
Après avoir éliminé une complication la corticothérapie permet rapidement de
faire baisser l’intensité des douleurs et puis de les faire disparaître
• Corticothérapie: 2 mg/kg/jour pendant 7 jours
puis en diminuant progressivement et en l'arrêt sur 7 à 14 jours
 Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Atteinte rénale
Atteinte rénale : fait le pronostic à long terme
• elle serait présente chez 40 à 50% des enfants présentant une vascularite à IgA
• Apparition de l’atteinte rénale est précoce
Survient dans 80% des cas dans le premier mois
98% avant les dans les deux premiers mois
exceptionnelle après 6 mois

Les facteurs de risque d'atteinte rénale chez un enfant:

Age supérieur à 8 ans
Atteinte digestive
et des rechutes fréquentes
 Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Atteinte rénale
• l’hématurie quasi constante ,microscopique parfois macroscopique
• moins de 10% d'enfants qui aurait une protéinurie isolé
• Atteinte rénale sévère est variable : 20 à 30 % des patients avec une atteinte
rénale vont avoir une protéinurie néphrotique
la fréquence de ce syndrome néphrotique et de l’insuffisance rénale qui sont des
critères de gravité est difficile à évaluer moins de 5% l'enfant

• HTA survient dans le cadre de d'un syndrome néphrétique protéinurie hématurie

insuffisance rénale et qui exceptionnellement peut être isolé
 Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Atteintes autres
On Peut avoir une atteinte de tous les organes
• testiculaire 10 à 20 % des garçons : Orchite, hématome donc on moindre doute
on exclut une torsion par écho doppler le traitement est la corticothérapie orale

On peut avoir des atteintes graves qui heureusement sont exceptionnelles

• atteintes neurologiques central ou périphérique
• atteinte cardiaque qui est plus fréquente chez l'adulte
• atteintes pulmonaire on peut avoir une hémorragie
 Néphropathie du purpura rhumatoïde
• Néphropathie bénigne:
Hématurie isolée
Protéinurie minime ( Protéinurie /créatinurie < 70mg/mmol
Surveillance au long cours

• Néphropathie sévère: Protéinurie importante

Bx rénale
Bolus de CTC, Immunosuppresseur
Vascularite à dépôts IgA (Purpura rhumatoïde)
Atteinte rénale
Cette atteinte rénale est fréquemment asymptomatique et donc
il faut absolument la dépister
Maladie de KAWASAKI
 Maladie de KAWASAKI
• Vascularite la plus fréquente de l'enfant après le purpura rhumatoïde
Vascularite multisystémique touchant avant tout les enfants de moins
de 5 ans
• Etiologie inconnue
• Risque d'atteinte coronaire (plus important chez les moins d'un an)
• Le traitement en phase aiguë diminue l'incidence de l'atteinte
coronaire de 25-30 % à 3-5 %
• Taux de mortalité : 0,08 % au Japon ; 0,17 % aux USA
 Ethiopathogénie
• Etiologie - ?? Toujours inconnue

✓Exposition à un agent infectieux et / ou environnemental

✓Couplée à une prédisposition génétique groupes HLA BW22, BW51

✓Polymorphisme des gènes régulant la réponse immune

 Diagnostic
Formes "typiques"
fièvre + 4 des 5 critères majeurs

Formes "atypiques"
Tableau dominé par un symptôme inhabituel

Formes incomplètes
Fièvre + 2 ou 3 critères Intérêt de l'échographie cardiaque
 Critères cliniques du Syndrome de Kawasaki
« typique »
Fièvre évoluant depuis au moins 5 jours et 4 des 5 Critères
• Conjonctivite bulbaire bilatérale non purulente
• Atteinte de la cavité orale:
Lèvres sèches, érythémateuses et fissurées (chéilite)
Stomatite, pharyngite, langue rouge framboisée
• Atteinte des extrémités des membres:
érythème des paumes et ou des plantes
œdème induré des mains et/ou des pieds
desquamation des doigts et/ou des orteils
• Eruption du tronc de type variable
• Adénopathies cervicales unilatérales > 1,5 cm.
Aspect typique d’un enfant atteint de maladie de Kawasaki
 MALADIE DE KAWASAKI
Formes "atypiques"
Tableau clinique dominé par un symptôme inhabituel

• Convulsions
• Adénopathies cervicales compressives
• Œdème pulmonaire
• Diarrhée sanglante • Hémolyse
• Ascite • syndrome néphrotique
• Obstruction des VAS • Syndrome de défaillance multiviscérale
• Epiglottite • Syndrome d'activation macrophagique
 Kawasaki Formes incomplètes
• Fièvre pendant au moins 5 jours.
• + Au moins 2 des critères cliniques de SK.
• Pas d’autre explication.
• Syndrome inflammatoire

Plus fréquentes chez les enfants les plus jeunes

 Maladie de Kawasaki
Biologie
• Leucocytose ≈ 50 % > 15 000/mm3
• Anémie.
• VS, CRP.
• Plaquettes, s’élève 2ème semaine, pic 3ème semaine
Thrombopénie rare (CIVD).
• Cholestérol, HDLc Bas
• Transaminases élevées 40 % des cas
• Hyperbilirubinémie 10 %
• Gamma GT s’élève 57 %
• Hypoalbuminémie
• Hypercytose urinaire 33 %
• Pleiocytose PL 50 %
 Diagnostic différentiel
• Infection virale : Rougeole, adénovirus, entérovirus, EBV
• Scarlatine
• Staphylococcal scalded skin syndrome
• Toxic shock syndrome.
• Adénite cervicale bactérienne.
• Hypersensibilité à un médicament.
• Syndrome de Stevens Johnson.
• Arthrite chronique juvénile
• Leptospirose
 Evolution sans traitement
3 phases
• Phase aiguë : J0 – J10
Atteinte cardiaque rare
• Phase subaiguë : J10 – J20
Disparition fièvre, éruption, adénopathies desquamation
Complication coronaire
• Phase de "convalescence" : J20 – J70
Disparition des signes cliniques
Normalisation biologique progressive
Anévrismes, sténoses cicatricielle
 Traitement (1)
IGIV 2 g/kg sur 12 heures.

Aspirine = 80 mg/kg/j en phase aiguë.

Puis dose antiagrégante = 3-5mg/kg/j une prise 6 à 8 semaines.

Efficacité anévrysmes coronaires : de 15-25% à 5 %

et 1 % d’anévrysmes géants
 Evolution sous gammaglobuline
• Evolution favorable avec disparition de la fièvre

• Formes résistantes
Persistance de la fièvre ou récidive de la fièvre dans les 36 heures suivant la
fin des Ig IV
Risque plus élevé d'atteinte coronaire
À traiter par une seconde dose de 2 g/kg IV Ig
Facteurs de risque des anévrismes coronaires
- Sexe masculin
- Age < 1 an et > 8 ans
- Retard dg (fièvre ± éruption prolongée)
- Formes résistantes ou réfractaires
- Intensité et persistance .
du syndrome inflammatoire .
de la thrombocytose, de l'anémie, de l'hyperleucocytose .
de l'élévation de la CRP .
d'une albuminémie basse
 Facteurs prédictifs
Régression des anévrismes
• Age < 1 an
• Caractéristiques des anévrismes
petite taille morphologie fasiforme
localisation distale
Persistance des anévrismes
Anévrismes géants (> 8 mm)
Morphologie saculaire
Risques
thrombose
infarctus
cicatrisation avec sténose bout
proximal et distal
 Pronostic
Risque de lésion coronaire moins de 5 % si traité précocement
Différents types de lésions
dilatation coronaire = 2,3 %
anévrisme = 1 %
anévrisme géant = 0,35 %
anomalie valvulaire = 0,49 %
sténose coronaire = 0,06 %
infarctus = 0,01 %
 Syndrome inflammatoire multi-systémique (PIMS)
de l’enfant
• Observé chez des enfants dans un contexte d’infection à SARS-CoV2
• PIMS – est une affection rare, grave et nécessitant d’être détectée précocement pour
enclencher une prise en charge hospitalière
 Syndrome inflammatoire multi-systémique (PIMS)
de l’enfant
Penser au diagnostic de PIMS lorsqu’ils observent notamment l’association des signes suivants :
• fièvre élevée, souvent supérieure à 39°C
• Une altération marquée de l’état général : apathie, asthénie extrême, perte d’appétit, frissons, pâleur,
douleurs diffuses, marbrures
• Des signes digestifs très fréquents : douleurs abdominales, diarrhée, nausées, vomissements,
syndrome pseudo-appendiculaire (le plus souvent, l'abdomen est souple à la palpation).
d'autres signes cliniques, qui peuvent être présents, mais de manière variable :
• Des signes de choc :
• Des signes cutanés et muqueux : injection conjonctivale, éruption maculo-papuleuse, prurit, œdème
et rougeur des extrémités, lèvres sèches et fissurées (chéilite), glossite
• Des signes neurologiques : irritabilité, céphalées, méningisme, confusion
• Des signes respiratoires : polypnée, toux
European Journal of Pediatrics (2021) 180:2019–2034
 Syndrome inflammatoire multi-systémique (PIMS)
de l’enfant
• Ces signes peuvent être observés à tout âge, et surviennent le plus
souvent chez les enfants âgés de 4 à 11 ans

• Un historique d’infection à SARS-CoV-2 récente, dans les 4 à 6 semaines

précédentes, ou de contact proche avec une personne infectée par le
virus est un élément évocateur, mais l’inverse ne permet cependant pas
d’écarter la possibilité d’un PIMS.
 Périartérite noueuse
Critères obligatoires :
Vascularites nécrosantes des petits ou moyen vaisseaux
ou anomalie angiographiques avec anévrismes, sténose ou occlusion d'une artère
de petit ou de moyen calibre
Diagnostics différentiels : dysplasie fibromusculaire ou autre cause non inflammatoire

Associés à un des critères suivants :

• Atteinte cutanée : livedo, Algies ou douleurs musculaires
• Hypertension artérielle
• Neuropathie périphérique sensitivo-motrice
• Atteinte rénale : protéinurie/hématurie ou insuffisance rénale
 Granulomatose de Wegener
Le diagnostic requiert 3 des critères suivants :
✓Atteinte rénale avec protéinurie ou hématurie
✓Granulome histologique
✓Atteinte des voies aériennes supérieures :épistaxis, atteinte du septum nasal,
sinusite
✓Atteinte laryngo-trachéo-bronchique : sténose sous glottique, trachéale ou
bronchique
✓Atteinte pulmonaire : radio pulmonaire ou tomodensitométrie avec nodules,
cavité ou infiltrats fixés
✓Présence d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires
Journal de Pédiatrie et de Puériculture 35, Issue 6, December 2022, 265-278
Journal de Pédiatrie et de Puériculture 35, Issue 6, December 2022, 265-278
 CONCLUSION
• Les deux vascularites pédiatriques les plus fréquentes sont la vascularite à
IgA (VIgA) et la maladie de Kawasaki (MK)

• Le pronostic à court terme de la Vascularite à IgA est lié à l’atteinte

digestive et l’atteinte rénale alors que le pronostic à long terme est celui de
l’atteinte rénale

• La morbidité et la mortalité de la MK est quant à elle liée à l’atteinte

cardiaque subaiguë dont l’incidence est nettement diminuée par un
diagnostic précoce et l’administration rapide d’immunoglobuline
intraveineuse.
• Penser au PIM’S à l’aire du COVID 19