Syndrome hémolytique et urémique

(Enfants)

Dr René KABERA
Hôpital Regional Universitaire de Bria
République Centrafricaine
Plan

• Introduction
• Cas Clinique
• Définition
• Physiopathologie
• Modes de transmission
• Diagnostic
• Évolution
• Prise en charge
• Conclusion
10 Dec 2021
Introduction
Syndrome Hemolytique et urémique
• Professor Conrad von Gasser [1912 – 1982]
• Pédiatre Hematologiste Suisse
• 1955 Description de la maladie.
• Triade symptomatique SHU

10 Dec 2021
Cas clinique
Date/Age/Sexe 11/21 8 A/F
Plaintes Diarrhée, Coma, Fièvre, convulsions
HDM/ATCD Hématémèse?, gingivorragie, diarrhée il y a une semaine
Ex. Physique Coma, Fièvre, pâleur conjonctivale, trace de sang bouche, diurèse nul
Diagnostic Choc septique à porte d’entrée digestive? Palu neuro +IRA
Ex. paraclinique Hb 5g/dl TDR +
Evolution Antibiothérapie, antipaludéens, transfusion>>> coma/anurie/convulsions/méléna
Statut sortie J2 Décès

10 Dec 2021
Définition
• Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une maladie grave caractérisée par une
triade: anémie hémolytique intravasculaire (schizocytes) - Thrombopénie - insuffisance
rénale aigue.

• Complication évolutive des gastroentérites aiguës (GEA) en particulier à Escherichia Coli à

90% des cas.

• Souches d’E-coli qui sont plus virulentes et produisent des toxines, appelées
« Shigatoxines » STEC

• La principale cause d’insuffisance rénale aiguë chez les enfants .

• Types : Typique – post infection a STEC (>90%) et atypique – Complément et génétique

10 Dec 2021
Physiopathologie

• SHU est souvent précédé par une colite causée par STEC.

• Destruction de la surface des cellules endothéliales.

• Voie systémique - STEC par voie des lesions inflammatoires du colon.

• Affinité accrue au niveau des cellules glomérulaires et neutrophiles.

• Aggregats plaquettaires, microangiopathies thrombotique (MAT), fibrine.

• Thrombocytopénie
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Modes de transmission
Contamination Directe
Voie alimentaire (>2/3 cas)
• Viande insuffisamment cuite (viande bœuf hachée +++).
• Produits laitiers non-pasteurisés.
• Fruits/légumes souillés par des fèces.
Voie hydrique
• Eau boisson contaminée.
• Baignade en eau stagnante.
Contamination indirecte
• Puits d’eau
• Fumier
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Diagnostic
Diagnostic clinique
Syndrome Hémolytique et Urémique typique, post-diarrhéique
• Début banal- Douleur abdominale, Diarrhée sanglante (50 %), parfois méléna,
vomissements, douleurs abdominales, fièvre modérée.
• Après quelques jours, 4 jrs en moyenne, survenue brutale d’une pâleur, anurie
ou oligurie avec hématurie, parfois convulsions.
• Atteinte hématologique: pâleur intense, parfois ictère, gingivorragie, purpura,
ecchymoses.

10 Dec 2021
Diagnostic
Atteintes extrarénales
Les complications neurologiques constituent l’atteinte extrarénale la plus
fréquente et la première cause de décès.
• IRA: Œdème cérébral dans un contexte d’hyper-volémie et de troubles hydro
électrolytiques.
• MAT: Hypertension et/ou microthrombi avec infarcissement cérébral.
Les complications respiratoires – œdème aigu du poumon
Gastro-intestinales (10%): hémorragie digestive, perforation
Cardiaques : ischémie myocardique, cardiomyopathie dilatée
Pancréatiques: nécrose avec ou sans diabète.

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Diagnostic
Laboratoire
• Les examens des selles (test ELISA pour la toxine Shiga ou culture sur milieu
spécifique pour E. coli O157:H7)
• NFS : Anémie sévère, normochrome, normocytaire régénérative,
réticulocytose élevée.
• Frottis sanguin : Schizocytes.
• Test de Coombs négatif.
• LDH très élevée.
• Hyperleucocytose - PN
• Thrombopénie souvent < 100.000 /mm3
• Bilan rénal : Créatinine, Urée, K+, Protéinurie, Na+
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Schizocytes

10 Dec 2021
Evolution SHU typique
Facteurs de pronostic
• Accessibilité aux soins par le patient.
• Disponibilité des infrastructures hospitalières équipées.
• Prise en charge précoce et adéquate par une structure de santé.
• Etat clinique du patient.
• Comorbidité

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Evolution SHU typique
Facteurs de mauvais pronostic
• Hyperleucocytose initiale supérieur à 20000/mm3
• Durée de l’anurie initiale plus de 7jrs
• Atteinte neurologique sévère
• HTA permanente
• MAT glomérulaire sup à 50% de glomérules
• Nécrose corticale
• MAT artérielle

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Evolution SHU typique
Les pays développés Les pays en voie de développement
• Mortalité initiale rare (5 %) grâce • Mortalité hausse
au traitement symptomatique. • Pronostic : Réservé
• Pronostic : Bon. • Pas assez de littérature disponible
• Guérison fréquente.

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Traitement SHU typique
Traitement symptomatique
• Atteinte rénale : Dialyse
• A permis de diminuer la mortalité.
• EER (60 - 80 % quand anurie > 48h).
• DP : plus simple, plus rapide (sauf si colite sévère ou douleurs abdominales importantes).
Atteinte hématologique
• Transfusion
• Les transfusions plaquettaires sont contre-indiquées car elles risquent d’entretenir et
même de majorer la formation de microthrombi voire de thrombose des gros vaisseaux.

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Traitement
HTA
• Par surcharge ou activation du système rénine angiotensine secondaire à
l’ischémie.
• Restriction hydrosodée -
• Vasodilatateurs : inhibiteurs calciques (nicardipine, IEC, nifédipine)
Convulsions
• Benzodiazépine, phénobarbital ou phénytoïne.
Atteinte colique sévère
• Nutrition parentérale exclusive.
Antibiotiques !? Utilisation contradictoire , PFC ,Transplantation rénale …
10 Dec 2021
Conclusion
• Le diagnostic du SHU est clinique appuyé par le Labo
• Le SHU nécessite une prise en charge pluridisciplinaire en soins de
réanimation.
• La surveillance de la fonction rénale et de la TA jusqu’à l’âge adulte.
• Le pronostic du SHU est basé sur la qualité du traitement
symptomatique.

10 Dec 2021
Références
• K Buder. Syndrome hémolytique et urémique pendant l’enfance.
Néphrologie pédiatrique. 2020
• JP Wyatt. Emergency Medicine. Hemolytic Uremic syndrome.2020
• Robert S Gillespie. Pediatric Hemolytic Uremic Syndrome. 2019

10 Dec 2021
Merci

10 Dec 2021