Drépanocytose :

Drépanocytose = affecte la qualité de l’HB qui devient HB anormale HBs ce qui provoque la lyse des
hématies

Béta thalassémie = affecte la quantité de l’une des chaines de l’HB , la chaine béta devient déficient
ce qui provoque la lyse des hématies

Anémie inflammatoire = En temps normal, les macrophages récupèrent le fer de l'hémolyse

physiologique (1/12Qème des globules rouges par jour), puis le transmettent aux érythroblastes par
l'intermédiaire de la transferrine
• En cas de syndrome inflammatoire, les macrophages retiennent ce fer pour pouvoir l'utiliser contre
les agents infectieux, le fer étant un composant indispensable des enzymes comme les peroxydases
(enzymes utilisés pour fabriquer des radicaux libres qui attaquent les agents infectieux après
phagocytose par le macrophage)

Drépanocytose :
C’est une hémoglobine anormale HBs qui provoque une anémie congénitale hémolytique
normocytaire ( taille de GR est normal mais la forme qui est modifié) et normochrome ( les chaine
d’hémoglobine alpha et béta ne sont pas déficientes mais la qualité de l’HB qui est altérée) et
régénérative ( elle est d’origine périphérique , mais les cellules souche qui sont les réticulocytes sont
en nombre normal sup à 120000) .

Mode de transmission autosomique récessif , cad il faut que les deux gènes doivent être mutés pour
que la maladie devient symptomatique
il y a deux formes :
- Si un seul gène est muté ça va donner une forme hétérozygote cad Hb A/S ( il y a 60% de
HBA normal et 40% de HBS malade ) cette forme est asymptomatique et FNS est normal
- Si les deux allèles sont mutés ça va nous donner la forme majeur ou homozygote HB S/S

Physiopath :
- Lorsque l’hémoglobine est normal HBA , elle est soluble et elle va pas se polymériser puisque
elle chargé suffisamment d’O2 ce qui va rendre les globule rouge déformable et donc ils
peuvent passer le plus normalement dans les petits vaisseaux (elasticité)

- Lorsque HBs est pauvre en O2 , les molécule d’HB contenu dans le GR se polymérise et
devient non soluble ce qui va rendre le GR non déformable et dure et falciforme
(drépanocytes) et il ne peut pas passer dans les petits vaisseaux, et obstruction de ces derniers
ce qui va provoquer la crise vaso occlusive qui se manifestent par des douleur

- Les crise vaso occlusive favorisé par

 une hypoxie dans le cas d’anesthésie générale ou sejourne dans l’attitude (comme
on a dit le manque d’O2 va favoriser la polymérisation et le durcissement de HB)
et donc ==== CVO .
  une infection qui va provoquer une hyperviscosité et manque d’hydratation
sanguine et donc la difficulté de passage des GR dans les vaisseaux

complications :
- les infections : causé par la crise vaso occlusive qui limite le passage des cellules de défense
vers les tissus de l’organisme ; et aussi par la splénomégalie et le syndrome asplenique
(infarctus splénique = nécrose splénique) et la séquestration splénique , la rate ne peut pas
fonctionner correctement son rôle immunitaire ( la maturation des leucocytes). Il faut éviter
les infections pour éviter le risque de suvenue de crise vaso occlusive ( psk l’infection va
provoquer une hypoxie et donc la polymérisation de HB et durcissement et falciformation des
GR )////// recommandation : De plus, certains patients drépanocytaires présentent une
asplénie fonctionnelle ou sont splénectomisés. Dans ce cas, ils doivent recevoir une
antibioprophylaxie selon les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS),
spécifiquement éditées pour la drépanocytose : « une antibioprophylaxie identique à celle
utilisée en prévention de l’endocardite infectieuse est recommandée en cas de soins
dentaires particuliers : soins endodontiques (traitement des dents à pulpes vitales,
traitement des dents à pulpe non vitale y compris reprise de traitement canalaire), soins
prothétiques à risque de saignement et tous les actes chirurgicaux ». Ces patients peuvent
être considérés comme immunodéprimés

- risque syncopal : due à l’abaissement de HB 7-8 par anorexie cérébrale et la vaso occlusion
due aux infections et hypoxie

- risque de développer une crise vaso occlusive : par les infections dentaires etc

précaution :
- atb prophylaxie
- éliminer tout infection bucco dentaire pour minimiser le risque de crise vaso occlusive
- éviter le vaso contricteur pour éviter d aggraver la survenue de la crise vaso occlusive
- FNS pour voir HB
- Eviter de faire des exo sous AG = risque d’hypoxie et donc une crise vaso occlusive
- Sérologie si transfusion ou échange du sang