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0' l ' hématologie

lliltroduction

13 Cf g/dl
• Hb 12 9 , enfant
---·-·------· ·--·---··--·--····-·-··--·-------·--------------·-----~~~-- -·-·-s~ï o/~ ·-<:t ··-··· ··-··--···· ······...... ······ ·····
• Ht 47% 9 .. -.... .. . .. .. . ..
---- ········- -····-----· --·· ··· - .... ······ · ..
·················---········--······ -········ ·····-····· -···
80 à 100 µ 3
• VGM = Ht/GR ····· ···········--···· ...... ---· .. ........ ............ . ....... ...
···-·--- ···•······· ...•.... ....... ············· ·······-·
• CCMH = Hb/Ht 32 à 36 % . . .... .... ...
.. · ······•••···· ····--····· ····•····· -----· .......•. - . . ..... .... .
---·· ················· ··-················· .
25.000 à 100.000 / mml
• Réticulocytes

Glabl!Jles blamcs ~a leurs normales

4.000 à 10.000 /mm 3


• Leucocytes
·· ······-········ ..... ... ..........-.. ············ --···· ·-· ....... . .• •.. . ....... ······-
..... .. --....... .. ···•········ •••······•····
l1 avec: PNN 1.700 a• 7.000 /mml
Eosinophiles 0 à 500
Basophiles 0 a' 50
.......... .... ........ ........ . . .... ..... ..... . . . . .... .. -.... ····--· -·-- ······ .. . .. --. ..... .. . .. .. ... -··· ······· ······· ....
Lymphocytes 1.500 à 4.000
····· ··-···················-·· -···· . ........ ... .. ..... . .... . ······--··· -····-···· ..
.. -··· . ... . .... ....................
Monocytes 100 à 1.000

• Plaquettes 150.000 à 500.000 / mml

• TS
...... .. îëA: ..(...
~ ·~~i~ ·i·~·~;; ~~è~~ ~;... ....... .. ..............3 min ················ ·······.··..··....................
~~ . ~· ·;~.~:

.-... ...... ....... . .... -······························· ...... ······· ·········· ··················-······························· ······
• TP = TQ (=voie extrinsèque) 12 à 14 s .
..... ·.·····n·· ........................ ·············-······· ···-··········-·····-········· · ······· ·-···· ····· •.•...........•.. ··········
20 S.

)
Examen des organes hématopoïétiques
.. o ajres qaogljonoaires.(adénopathies) : dure et fixée = plutôt maligne ++

, o ~(splénomégalie) , ~
sensible et mobile = plutôt infectieuse

o tégymenu {ictère, purpura, pâleur.. .)


o schéma daté+++
Gran ds cadr es d'hé mop athie s malig nes
-

0
® sur une au moins des 3 lignées myéloïdes (granulocytes, GR, plaquettes)
moelle hyperact ive - ri sgue = thromb0se
évolution <-+ LAM
~® LMC

1 Polyglobulie de Vaquez chronique:


blastes dans la moelle
flfl• Thromb ocytémi e essentielle <5%

' Splénom égalie myéloïde

Leucémie chronique : les <I: matures passent dans le sang,


les autres lignées ne souffrent pas (ou peu)
évolution 4 LAL

Syndromes LLC = maladie de la moelle

~ Maladie de Waldens trom =maladie de la moelle et des


--==---------------1
l-~ fymphoplasmocytes (MW)
l'i\~ Myélom e multiple ou des pJasmocytes (MM)

:::@= Lymphomes malins non hodgkiniens = maladie des ganglions


et des Lq> matures
~ Maladie de Hodgkin
~

Leucémie aiguë: les <I: immatures passent dans le sang,


ie)
+ .insuffi sance me'dulta·1re .· autres lignées inhibées (:) pancytopén

L.A. Lymphoblastique (LAL) Blastes dans ra moelle > 20 °/o +++


!___ _ _ __ _ __ _ __ ± Blastes dans le sang ? ? +++
L.A. Myélobl astique (LAM)

. (SMD) -- Pancytopénie à moelle riche


Sd myélodysplas1que
(SMD)

chronique:

blastes médullaires
< 20°/o
NOBMOCHROME 4 VGM > 100µ3

Taux de réticulocytes 1
1

/ ~ * seul/ non consensuel


/' Réticuloc:ytes ~ 120 à 150. 000 I mml * Réticulocytes < 120 à 150. 000 / mml *

Contexte évident
1. Hémo.11.s~ (congénitale ou acquise) ~ - alcoolisme
2. ttémgrra.2.i.e aiguë - cirrhose
- hypothyroïdie
3. Rép aration d.'.un e anémie centrale - médicament !Baroim.AZT.Mn!
(= hyperréticulose ++) - IRC (déf. EPO) {no11nocyroirtJ
érythromyélémie => régénération ++
ou hyperleucocytose d'entraînement

MYÉLOGRAM ME
++ +
+ frottis , coloration de Perls

ï 1
1

-
Présence de m ê aaloblastes
0 mégaloblastose

., ••
CARENCE VITAM!N!OU E
Erythroblasto-
Moelle pauvre Moelle riche
dosagefolates pénie isolée (ou inaspirable)
dosagevit. 812 J.
si Réticulocytes
< 10.000 / mml BOM 1

ENYAl:llSSEMEril! ++ _1i1astesl
i .' - Leucé mie (C: immatures- ides)
- virale (819) - Lymphome, LLC (C lyJ1l~o es)
1.APLASIE - Myélome (plasrn hfrnatoJ
- toxique
- auto-t, LLC MÉDULLAIRE ++ - métastase (Cextra·
- congénitale ·virale {hépatite non ldemiflée)
· idiopathique - médic, CT. BACTRIM. +++ 2. MXÉLOD'YSeLASI! ·re
-
... se
Dysmyélopo1e - ·
- A réfraCl3'

Macrocytose isoJée
- alcoolisme +++
- hyper-hémolyse compens'ée
, ..... ·toxique, Fanconi
·idiopathique++
2. Mik',LOF!BROSE

cy,togénétique + ',_
++·
caeyotyp• mi dullaire +-
· médicament ccr : flYDREA• +++ = ~lie~
1
• carence en folates I 812 débutante
r
,
A N E M IE S H É M O L Y T IQ U E S ,,,. ., ,.
i..~Jées+OMlla.d&:
+ ast hén ie + dy spn ée d 'effort &toch)mn6esoul!Jeongcw)+ c"- $
.,,
Pâl eur ..,.,. ...
§4•n!miqU!

• + + (triade)

Ha pto glo bin e '\,'\,, Bil iru bin e Ne /' , Rét icu loc yte s /' I> 1so.0001 veis le~ j

marque ur qua ntit atif : LDH /'

-1 G) fro ttis san gu in .,.• .. sch izocyte s (débris de GR) =m éca niq ue
• Sph éroc yte s =Minkowski, mais aussi AH Aî

1++ ® Test de Coombs dir ect (si <il ..... test d'élution)
+ bila n d 'hé mo lyse (cf encadré TJ ± Electrophorèse Hb, dosage enzymatique
Ech o abd o -+ rech erch e de lithiase s biliaires (A.H. chroniques)

1. mem bra ne
(Ï) A.H. CO BP llS Cl lL AI BE S = CO NG ÉN IT AL ES
3. enz yme s

(.MJNKOWSIQ.CH AU fEA RQ )
1. membra,n@ ; SJ? HÉRQ CY 1Q SE H.ÉRÉDJIAJBE

•Su jet jeu ne ave c ATCD fam ilia ux , ~pl éno roé gal ie /ict ère e t lith iase bili aire ++

' dg : o e nqu ête fam il iale ++ : aut oso roi gue dom ina nt
sph éro cyt es sur fro ttis : - anomalie moléculaire protéines membranaires GR,
la rate
déstabilisation & perte lipides=> '- SNol =>forme sphérique .,. détruits dans
( + '- ® GR à l'hémolyse · Y, vie GR• '- • autres examens e )
dg ® sur e~tacyometrie

' Complicatio ns : lith ias e bil iair e +++ o Ecb o a bdo


douloureuse et hyperhémolyse
cris es de dég lob uli sati on aig uë (périphérique avec SMG
"#-centrale par infectio n a parvovirus B1•)

• ttt : O Ira nsf usi ons de concentrés globulaires + to! ate s la carence
& prévention de
(chez tou t "hémolyseur· chronique)
sphérocytes
0 + + + aprè s s ans => disparilion de l'hémolyse & comp!icotionsmais persistancedes

ocy tos e UR (AAP si besoin)


+ surveillance du taux de plaq uett es car risque de tbro mb
, méningite)
+ risque d' jnf ect jon bac tér ien ne gra ve (septicémie
neu mo coc cig ue, ant j-ha em oph ilus & mén ingo coq ue AVANT la splénectomie
" Ma «in ant i-p APRES la spléneetomie
. . . . .
.i..
• Orac1lhne eVo u Roc éph ine• JM a la mo ind re fiev re
è-
~--F-i_,... en-:r~--i
vr_e_=>--::€:-s-
Oracilline (Péni V) pré ven tif= 1 an (3 MU/j)
...JO N +++ : car te de splé neetomise· ++ et LU
.i.. ii;n uc....
If'.. Auto u111 il c '!'.°,

2. Hémog lobino pathie!
, )
a. IHAL AS$f Mlf [autosomique récessif] Rappel : electrophorèse Hb normale \
= \. r d'une cles chaînes de globine (<X ou~) 98o/o Hb A = cx2 ~2 =====D< H 16

~
1 2% Hb A2 = cx2 02
® ,OC - tl\alass émjes (délétion)
traces Hb F= CX2 y 2
H11
sileneieuse (-1 ex)
~ mineure (-2cx) = µcytose sans anémie
- 3cx = A.H. µcytaire + Hb H (~4) + triade hémolytique
_4oc =anémie prefonde + Hb Bart (04) o hydrops foetalis incompatib le avec la vie: 'Û' MFIU

© !\ - thalas.sémi.e.s. (mutations ponctuelles)

< hétérozyg ote : il , / HbA2 =5°~, "° HbA =95 °/o - aspt (conseil génétique+ +)

"'- homozyg ote = thalassém ie majeure +++


• o rigine ethnique (bassin méditerranéen), ATCD fam . anémie ou µcytose

•clinique: anémie++ (1.,. mois de vie), RCSP, faciès mongoloïde, déformations osseuses, HSM
Anémie µ hypochrom e avec anomalies érythrocytaires (po1kilocytose, anisocytose..)
Electroph orèse : Hb F /' /' , Hb A2 =So/o , 0 Hb A (~o) ou traces(~+)

• m : O Tran5fu5j ons régulières mais bémocbr omatose UR +++ ( 'Û' avant 20 ans) malgré
EXJADE• ou DESFERAL• (= chélateurs du fer), +vaccination VHB

o Dépistage des hétéro:qg otes par conseil g é né t ique


et dg anté natal (parents hétérozygotes) par biopsie trophoblastique (12• SA) ou ponction sg foetal (18• SA)

~ Devant une anémie microcy taire asympto matiaue


. (en l'absence de contexte, de carence martiale, ou de sd inflammatoire) .
® ormaie : ex. thalassémie mineure ou silencieuse
\ o Electroph orèse Hb
< anormale: 13-thalassém ie hétérozyg ote (l' Hb A2 ~ s'l6J
!'
DR~l!ANncnns E
~
. ssif]
· e rece
(a ut osom1qu ••
b


••
"l:IQMO.ZXG.OTE'' +++ = gra ve= seu le sym ptom atiq ue •
= ~oomalie de stru ctu re des cha înes de glo bin e: a '
'•
\

mut atio n pon ctue lle AA n°6 @ -+ @ de chaîne ~ (= "~S") •


1

::} hém atie s rigi des = Hb S bloq uée s dan s les vx •


'•
::} thro mbo se + hém olys e

'
•Te rrai n++ + : suje t noi r ave c cris es yas o-o cclu sjye s dou lour euse s
(origine ethnique + notion familiale) - Afrigue +++ / Antilles
• Complications :
+ + + dès l'enfance (= crises drépano.cytalres doujourevsesl
acidose, médicaments
déclench ées par : hyp oxie (altitude), froid ou hyperthermie, déshydratation,
priapisme++
dl extrémités, priapisme .. . ~ atteinte s graves : neuro, pulm., osseux, rétine,
ue ++ (mén ingite, sepsis)
0 Inf ect ion s che z les asp lén iqu es (infarctus spléniques successifs): Pne umocoq
lusl
Os téo mr élit e ++( à Salmonelle) - germes encapsulés (méningocoque, Haemophi
0 crises de dég lobulisation aigu ë (cf.)
0 chroniques : géfaillances org aniq ues séguellaices (rein, <V, RCSe)
ià RECHERCHE Fl~VRE / INFECTION +++
•Clinique: ané mie bien tolé rée( '\. affinité Hb s-02l
+ asplénie fonctionnelle (corps de Jolly) (adulte, par infarctus spléniques répétés)
écho<?• Rx, écho abdo (VB)
NFS : anémie normo. régé néra tive + hyperleuco & thrombocytose modérées + ECG,
'--
Frottis : dré !lan ocy tes (hématies falciformes)
Ele ctro pho rèse : Hb S ma jor itai re - 0 Ho A - Hb F /' (20%)

• ttt: 1. des cris es vas o-o cclu sive s :


- ttt facteur déclenchant (infection, hypoxie ...l: Oi. repos au chaud, DréUJh!l!
lca.-lwin..,.1 + antalgiqu_es
Ygéfrtl!awtaut!!lio!.!.ln""a..

- PREVENTION :

-1facteur déc lenc han t (éducation ++) - Carte de grou pg sur soi
, ~aem ophilus / + VHB (transfusés)

- MB -pro phy laxi e quotic:iienne : Oracilline


+ sup plém eota tjon en folates + +
. . réventien l!rise peur tx Hb S s 40 %
2. Tra nsfu sion si anémie aiguë, comphcat1on grave ou P
, 2: 125.A
3. Pré ven tif : - C0nseil gér. iétiq ue . 11 sités <:hOJiales: BM [étude ADN: PCR;mut ah.Pl
&ho 2: 18 SA
- dg ant ,na tal : Ponction v1 o
PoR<:tion de sang foetal au 1!.0Jdon ' sous

- Dépistage au 3• jour de vie


1 d"15 me NFS ®' Hb A majoritaire> Hb S ~516)
lr:'i- -.
i r -· NB· d A... tl 18\"sistance au pa U! '
· r.._nocytose hétérozygote -+ 1aym DSo m1 qyti 'D"'
3. Déficit eQ Jm atig ue
® en Gfi.R.D ++ [récessif lié à/' X1 :
hémolyse aiguë intravasculaire 48 H après prise médicamenteuse (APS, sulfamides. VHB)
t}
dg sur dosage G6 PD à distance de l'épisode aigu - ttt sptq & préventif (l facteur déclenchan

© en PK <pyruvate kinase i 1aurosomique récessif) : même rableou

<!> Hémoglobinurie.i:iaroX'iStiruie nocturne (anecdotiquement. seule AH. corpusculaire et acquise)

'Thirs t, ceci est n1on sang' de Park Ch W,


les p~êtres-vampires pe ' an-_ • ook, nous rappelle qu'en Corée ,
uvent aussi etre des cause~ d'anén ùe.

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$ ( 11L A IB E S - A C Q ll lS E S
@ a .H . EXTBA-COBPll
1. îmmunolo q iq u e s :
• AHAî = A n é m ie h é m o l u e auto-immune+++
1 a9. 90. 96
s GR du sujet) : - - lg de lapin marquées
[=auto-Ac dirigés co nt re les pr op re

Test de Coombs direct <il 1- f' ..,, o Existence de l'a uto-Ac (lgG, complément)

o Spécificité de l'auto-Ac
ép re uv e d' élution : -y:> ~
(auto-Ac.,. GR normaux l o (connaitre les Ag cibles)+ pour auto-'1 et allo-Y
pu is Coombs indirect

t tt
Auto- Co om bs Sp éc ifi ci té Et iol og ie
An ticorps di re ct
0
lg G • Id io pa th iq ue +++
t mg/kg/J x t mols puis '- par paliers
Mixte: anti-Rhésus • S_d_!yrn.,Rhoprolifératif: LLC, + mesures asso.cjée~
++
lgG lymphomes T: LNH T pêriph. (LAID) + acide foliq1.1;e (preventioncarenœ)
+ complé m en t • Lu pu s (Sd d'Evans si AHA'1 + PTAY ) o si échec: R itu xi m ab
!- -- -- -- + -- ------ --- • Fibro m es ut ér in s
(=Ac monoclonal anti·CD20)
Complém ent • Mé di ca me nt s :
o puis
seul c+ précautions : Vaccins, AT8)
cx-méthyt-dopa (Aldomei-). fludarab1ne, INF ex

• Ma lad ie d_es ag glu.t ini ne s fro id es o ttt éti o si possible


anti 1 • Ma.la di~ d e W-~l denstrom xp os ition au froid
- - - - - - - - - - - - - - - - o évite r l'e
lg M tip D; o transfusions si mal toléré
-.- int~~ ·; CM V. EB V,
FR OID
_. .: :e ~t ~:= y
M~ c;:o~ p'.:: la~s= m~a:: :'.'. p:::n ::eu: '.m:: o:::n =i=a.e~+;-+ :---i o folates
1 ------~-----l- ue a · ore o Rj tu xj m ab
f ng
r- Hémoglobinurie pa rox ys tiq
lgG
(pl utôt enfant)
+ complém ent
nn ell es et foeto -maternelle l
• ~.H, allo -Y m m un e (p os t-t ran sfu sio
- · d ' en te us e (AJB ++ ·· Péni ' C3G' RMP, INH)
• A H 01 ,y11o:aJ J lerg1q• u.e : su r pr ise m e 1cam
;;:' • mm
schizocytes sur le frottis + throm bo~n ie
2
• MECANIQUES (intra-vasculaires) o
• Prot hèse va lv ul ai re <;/
• MAT {µ an gi op atn ies ) : =SH..dU edeMl'eosc;:nflloanwtitz+++de l'adulte(= Purpura thrombotlque thrombocytopénlque)
= Sd
3
• JliiFECTIEUSES
o l;lémocultures ++
BactérH:onH (septké mie à perfringens,
SHA.. - en doca rd ite s+ + l ± frottis, QOUlte ~isse devant A.lit. fébrile
°"&lludlsiru: (~évoquer dès que fièvre
+ A.H. !)
.
Cr Î O'llJI'\• ·~- • satu .
~· rn1sme, médica!llents, vemns ...
3 al co ol is m e +++
VG M > 100 µ

patiques fai bles)


• Carence en fa la te s {B9) [réserves hé mac qui la protège de la dl!gradation
uée au facteur intrinsèque (FI) de l'esto
• Ca ren~e en vi ta m jn e B il 2 =conjug s hépatiques imgorrantes, pGur 5 an
s]
-+ sang [réserve
)
e 'A 0N : ép ith élial (b!lcca~ ga strique
ligné es , su rto ut GR ~ MÉ GA l: OB IJ\STO~J: par~ êles !l'J dsl
éêlul ai re (\ . 3

car pr og ressive) , tr ès m ac ro cy ta ir e +++ (VGM > 120 µ3 ++ +)


C Sd an ém iq ue (anémie bien to
lérée
ps eudo -sc arlatineus e. rou ge, dépapillée) et signes dig.
C A t(o ph ie gg jth él ia le di ge st iv e
: G lossite ++ (langue
n 81 2 : pares thésie s Ml & tb . ® pr 0fonds + Sd pyram idal A
. . gi qu e (disaet) se ule m ent su r coa re
. lll.ka nc e e
0 <. il D lll - lle » = ~ y r a m al
icl A. + ~d co rgogpl post érie ur
«1+- « K l6 ro se co m bi né e de la m oe

érat iv e
NFS: A né m ie m ac ro cy ta ire arég én bo pé nie (plaquettes géantes)
yaux hy pe rs eg m en té s ++ ) + Th ro m
+ Leuconeu tropénie (gros PNN à no LDH /' pour quantification)

l e (haptoglo bin e -..,. -..,. . bilirubin e libre /' +


+ signes d'hémolyse intra-médullair

eu e , très ér yt hr ob las tiq ue = MÉ GA LOBLASTES


Q M ftL O G R AM M E + + + : moelle riche, bl élod ysplasie
+ signes e : 0 envahissement ni my
! = Al co ol ig y. _~ dé nu tc i ++ + (et autres carences d'apport)
do sa ge vi ta m in iq ue s : fo la te s \. : ++
al e, Gastrectomie
- m al ab so.rp tiQD par pat ho. jéjun
_s_oins.L (y ®, A.H. chroniques, K, médic = Bactrim, MTX. Am
::::> be

ou 8 12 \. \. : Biermer +++ (cf. encadre)


to ta le
ga str ite at ro ph iq ue / ga st re ct om ie
ut d 'ab so rp tio n B1 2 : Crohn, m .al a.die...m_el@g.Y.e •
dé fa
lymphomes iléaux, BK dig., amylose

BIERMER + + + i-.:-/~ :. :.001:..___ _ _ __ __ ,


88,~9•:.·2~
nécessaire a l'absorption intestinal du vit B12 . LI,

ayto-mim yne "'"""


= m"Wsorption vit. 812 par déflcjt en fK r n « - gu e IF l l sy r ga st rit e at ro oh jg ye
tH ln tri .a.
. , ,
TemM : 9 ..,, ,
''Y Q sie nn e avec de st
ct
.
1o
d
nu fu nd us g astu qu e se cre ta nt le r.I. ,
- ru
~ v•ta111lne 91 2 "\, "\,
} dg el
M ii lt Ac .....,J. ED ---;;.;;..;;;.: ;; ·
.T
(+MAT associées. TSH' Ac anti- PO pour hypothyroîdie associée)
1
. ,. . . . . . . . . . . I•~- .
j lhnlne un e11ncer +++ (après vérif1C<1tlon
hémostase
.,_ _. .. ,, anapath c
l!it? L. • r ?' '•fldldffliclle)Orecherche hl .
hl s~ am ln o- ®é si st an te . .
!JMaJ cg o ..,.,die 9l5trlte auto-lac
mm
orh
une
ydne
évocatn ce de Bie rm er et/ ou hyperga stnrtém1e

Jl'ndint 10 j '
+ ap po rt martlal & folates au début (\ ~
. ~ étiologëqug (malabsorption) si possible
1
. ~port yjtaminiqug :
2
!'jde foliqU! : SP~CIAFOLDINE• 10 mg/j x 2 mois, à vie si ca rence en B9
0
ou pour p révent ion de ca rence (fin de y, Bactrim, Arr, AH chronique . . .}

0 lljtamjne 812 : cyanocobalamine 1000 µg IM / 3 mois à vie si Biermer


(ou ampoules de 1000 µg en sublingual à vie si Cl aux injections IM)
ou en prévention de carence (gastrectomie)

t;:O.jf' • & piège dg: carence mixte en Fer+ B9 ou B1 2 ~ VGM normal! (maladie coeliaque+++)

• une gastrectomie peut donner une carence en fer/ folates / Bl 2

111•" "''• " C> MG,.41 ~

. . . ·de folinue vs. acide folinique.


NB: 01st1nct1on ac1__ >'I
- . B h drosoluble ["stock" - absorption jéjunale 1
ACIDE FOLIQUE. = f.OLAT~~ : Vitamin: o~r toute supplémentatjon (sauf MIX !)
9

=
Spéciafold 1ne P!
. * (*bloqu~c par les anufoliques (M'C'X))
OHFR = l)éhydrofol:itè rcducmse

d t li ue (FH•l = forme aotive


ACIDE FOLINIOUE =acide tetrahy ro o q nt jodigué avec MIX
= Lederfoldine • 0
~,,::en n!onimotlonsialim. OlllledifflcileJ
1
ET t ou HYPOCl;:tROME
VGM < 80 µ3 ,
touj ours arégénérative (cent rale)

.
Fer ser1que
,,

< 12 µmol / L > 12 µmol /L 1

/ hypochrome ++ el/ou µ

o-n Ferritine \. \. Ferritine == ®ou /' 1 Thalassémie 1 A. sidéroblastique


. .
... ....... .............. .. ... ...... ··•·····•·· .•..•... •..•.. ........••••••. .......
CTF /' CTF == ® 13.:.t b.aJa.s_s_émi_g (rare}
ou { CS\. ou { ro.i.tl~~L~ • héréditaire
CS==® +++
• Acquise:
CRP@ - ethnie : noir,
CRP /'/' ~ so . alcoolisme
ATCD familiaux . carence 116
- Electrophorèse Hb . saturnisme
CARENCE ANÉMIE . hémopathie marigne
1'4ARTIALE INFLAMMATOIRE • Idiopathique+++
~ .
(ASIA)
=Anémie ferriprive - infection (BK, Osier, SIDA)
· néoplasie (Ket lymphomes)
- maladie système (lupus, PR, Horton..)

l 'a némie ent r aine une


augmentation non spécifique
de la VS : préférer la CRP
comme marqueur discriminant

ttt étiologiq u e +++


(transfusions inutiles hors mauvaise tolérance)

/ Ferritine (= réserves en fer) :


• sd inflammatoire+++
- Hémochromatose + +
- hépatopathie
• alcoolisme
• sd d'activation macrophagique (SAM)
I • 94
ne
= Aném ie ferriprive - Cause la plus fréquente d'anémie

":
• QJlysiopathologie "chronologigue Fer fetnque
••
•••
1. \. Ee rr iti ne (= réserves)
e et L CIE (= >/ ab sorptio n intes tin ale du fer)
2. l Tr an sf er rin Fe r ferreu x absorbable
r sé riq ue et \. CS (=>défaut r Hb .,. /m itoses) Fe r
3. \. fe
4. Miccocyto s e pu is hypoch rom
ie

s. Anémie = \. Hb
rran;rernne ,,,. .,,_ ,.. .,,
Sod#roph~·...

e (toujours arégé né ralive), throm bo cy to se mod érée po.ssibJe


Anémie microcytaire hy po ch ro m
te nt io n po ur re ch er ch er un e cai:.e nce en fer 11 w 1()111
in
Ferritine \, \, +++ = ex amen de 1è re (d'où \. CS= Fer sérique f CTF JJ
ue \.
1pa r ailleurs CTF /' , Fe r sériq
...
OPECIE carentielle
pâ leu r :t fr.asiJité,,.~a.ILM.h..an.
èœs= AL
m en t (prog ressive):
~ souvent bien supportée clinique
I 2001. 1010
•Causes :
·rectal en 1" lieu)
0 Pe rte d~fer = sit.ig n.e.meo t et«U~ ++
re ch er ch e Ci itD Ce .t ++ + (co lo
+ ..
oœ < UI lad ie co eli aque, UGD... +Aspirine/ AINS
o dige st iv e o lB ++ + : C..ancer
_~ol ++ +, MI CJ , Ma
-
~ gy né co O ex. gyné co : M én
or ra gi es ab on da nt es ++ +, K / fib ro m e, st ér j! et (DIUl +++,

post-pa rtu m I y multiples


: m al ab so rp tio n du g rê le (M ~J ad le co eli g, qu e, Cro hn), gastrectomie..
f;) Dé fauLd' a.b.s..QJ'.,01io..a..dJ.Lfe
J.e.l : No ur ris so n +++, 9 enceinte 3• T,
€) ~.i.ns en rer . .ts.ka.œ n.tel.Q .ll@ n.o .eJ
ou \. a,gp. O-t O
grossesses répét ées, dialysés sous EP

' .6ilan étiologiqu e :


. ~
'
-- --

<D ex pl or at io n gy néco :
<D ex pl or at io n di gest iv e : examen (règle s abondantes+..-),
éc ho pelvier:ine, FCV
1. EOGD + bi op si es
2. C ol os co pi e ® explo ra tio n di ge st iv e
enté roscopi e (en 1•• si 9 mén0Qï1usée}
3. Vidéocaosule, transit du grêle,
•!ll:
1. ~ e't••alogique es5entjel ++

2. !fi martial :
- (= fer ferreux) 20 0 mg(j PQ de fer métal en 2 à 3 prises au moment des repas E3
ex : FUMAFER• : 3 cp /j (5 mg/kg chez l'enfant)

· F. .lt i" 'm le à la fin du m (= à 4 m oi


~ ± NFS
ur é, NS!!!, 2• et 3• T. de grossesse, prélèvements pour transfusions
l. llt Prfventjf : apport chez pr ém at
Hém ostas e
R-
.
coagu/at1on -
•hémostase Il -
!_'Oie jntrln5!g u1
( + XI . Xl 1' kininogène de haut PM. Il'~

VII
___ '!,BP41
---- ' '
'
Héparine ' -. e
AT Ill '
TCK
voi e commune ',
TP:TQ
1

e Il V X
TT ma lade + Plasma
\
témoin
1., temps altéré en Plasma /
débutdeu,t..PJIJ.t..'ilà
Ila
(VII =l" touché) Ejbrjooform ation
= Thrombine
0 correction
Corre1:tion 1
(apport élément
= Inhibiteur déficitaire)

la .
repulase
1 •
= Fibrinogen e An.Lice@~ t
= Fibrine ~u;uJM!t l!l!UI! dosage VfilJX.1S
- - TT
- .--~:-1
- -:__.-J ®


(Vllll

''!'émosta se
'
'' .
prjma1re
,, ,,_, -- - -;;.
Temps de reptilase (TS/.
- •
~
TCK 1 1ùnitt'8'
TS \ = tb. fiCnogène
et 'Io F\lllll

\
+++ /' Héparine \ dosage fibrino!:!ène
\
, !)ypofibrinogénémi~ :
dosage X. V ' U. VIl
• +++
/ \ 1de
Plasma ma a ··n
déficit iso le_. + Plasma te·moi-
+++ • DrClm~• (V=SMG ~

\ Plaquettes x= amylose) / "


• dysfibrinogén émie :
+ Thrombocytos e
(QS)
IHC, IR, K
~
0 correctioll
"' = !nhibiteur.J!IP" ! •
(antiprothrombinase)
IJ:tBOMBOP ~filE • THROMBOPATHIE
(+ vérif. sur frottis) = Qysfonction plag uettaire

(QS)
/
• MUie IAsplrin!~ ++ Wllle brand
...

Facteurs vjtamjne-K dépendan t§ = X, IX, Vll, ll


i-1.-r ~Qulck .. TP Cl'•ux de prothrombine), TCK =temps de céphallr:ie kaolin= :rGA te
~-.,,;o;._ n
__ • Temp1de thrombine , TS =Temps de saig,nement, FW ::; f~(e~
elaquettes ® ou\.

TQ
TCA

n
Fibrinogène

\. « 1972 » = X, IX,VII , lil


FO , Vn . x
®: facteur V c0nservé
E.Y
FVffi c Protéines C & S \. (vit K dép.)

Complexes solubles ®
Odimères ® .l'
POF ®/'
Tps lyse euglobulines ® ou peu?
\,
AT Ill

Consommation Destruction
des tact. de coagulation
(fibrinogène, V, Ville) (fibrinogène, V, Ville)
Mécanisme => hémorragies
+ µ thrombi fibrine
+dégradation
(-+ lyse fibrine o complexes
fibrinogène o PDF
solubles, D-dimères, PDF)
. . efficace= test dg++ :
Injection vit K corrige le TP dans les 4 H

Sd hémorragique
<> Hémorraajes diffuses (purpura, cutanéo-muq.J
Danger: hémorragie méojogé.e
Clinique
0 Thromboses
O Maladie bémo~r.agioue
cirrhose Cirrhose d11 Nouveau-Ne + + J93
Choc septique +++ (prématurés. jumeaux, anoxie)
Obst : HRP. toX- gravidique ou sans prophylaxie vit- K
le plus souvent .J hémorragie après IL 48 H
K ++, LAM 3
non primitive et @ ya&absomtion vit K (adulte)
Et10 Polytrauma, polytransfusé, associée à une ictère cholestatique
Pancréatite aiguë, char... CIVD rétentionnel, K pancréas
• Maladie coeliaque++
·~ <3> Carence d'apport (malnutrition)
1 mg/kg (01M)

1. é.tio +++ (ATB, sepsis) -


• NNé:
prévention: 1 mg ~ Kds , ..., h de vie
2. PEC, Transh1sion de
20 mg (01Ml
plaquette;;, & fib11nogène
HNF fa15Cuùl -
ttt de la -
• adult~:
.J si sd hémorragjgue grave :
ttt CG s1 hémorragie ttt étiologique cirrhose
. .(=< focreurs '1971": X.VC. VII. l/J
3_m local bémoaagies
M>rès élimination tonnelle C!VD
+++ (epistaX1S.-· )
pre...enuon:suppf vit K1 !i a1m.poellllr*
I • \~ ~

• anomalie héréditaire, récessive liée à I' X du gène du facteur \ 'Ill {A) ou IX (Bl ~ne,..,~
~ <JI atteints (9 vectrices)

• Terrain typique: <f1 jeune ou garçonnet avec hémarth~Clse I sa19nement et ATCDfimllilux _


• Hémophilie :
-
_ majeure: facteur atteint< 1% vers 1 an • hémorrag ies "spontanées" (hémarthrose, hém•tomts.
1
- modérée: <5% } ,, • (
- atténuée J mineure : < 259& et fruste < 50%
provoq uees +++ m~conncJ1ssanct'

Bilan hémostase : •
/" TCK isolée ~anomalie isolée de la voie intrinsèque (plaquen es, rs.TQ n. fibnno9~neNORMAV~~
dosage spécifique F VIII et IX => type & intensité

+activité coagulante du F VIII (déficit qualitatif) ; activité Willebrand (N) } élimine

corrigé par mélange plasma malade+ témoin~ élimine anticoagulant circulant (antl-Vlll ouantHXl dq~

® Bilan pré-transfusionnel !

•Pronostic lié à: ~ répétition des hémarthroses : arthropathie hémophilique, A. septique


+ localisations graves des hémorragies I hématomes
=complications transfusionnelles +++: • infection par ~< 1985. VHC <1990
• auto-anticorps anti-F VIII
• h émochromatos e
• ttt:
1 · curatif d 'accident
h émorragique : le plus précoce possible (pour facteur déficitaire > JO%)

. . Tr.a~sfu~i~~ de concentrés en facteurs de coagulation (VIIl ++J D


ou gen1e genet19ue (F VIII recombinant) J''j"
2 . Préver:itiem des complications transfusionne lles :
- Séle:tio~ des donneurs, dépistage dons sg, viro-inactivation par solvants-détergents
- vacc1nat1on VHB et VHA

3 Prév t ' / ED NFO Parents


• en ion UCATION ++ : " Carte" d'hémophile & carte de groupe ++ / 1 · ,,. Cl
/J} ·•
0 l.M., ponction, rasage à main, Aspirine I
AINS • A\11( ...

CAT si (Q): auto-perfusion F V II 1 96


100
Soutien 4J, intégration socio-professionnelle (AS)·

" Conseil génétique ++ : dg anténatal" :


éChO
pvctaTou
1. détermination du sexe (XY) par caryotype 5: e VIII, IX)
2. rec;herche anomalie (BM, étude ADN, ou dos g
+ BM 9 vectrices
HÉMATOtO dt

Le tsarévi tch hémophile Alexis Romanov (1904-1918}

Le fils du tsa r Nico las li de Russie était d'un sang différent du notre.
Pro . . 11 souffrait en effet d'un déficit en facteur IX (hémophili e B), responsable d 'abondantes hémorragies.
tege de Raspoutine, son prétendu "guéri sseur" - dont le prestige tenait en fait simplement à proscrire l'aspirine (a lors
prescrite systématiquem ent par les m édeci ns de la cour lorsque l'enfant rentrait couvert d'hématomes) et à se laisser
:~sser une longue barbe hirsute - le jeune Alexis ne n1o urut pourtant pas d'un de ses nombreux saignements spontanés,
ais de celui provoqué pa r les bnlles de revolver et les coups de poignard des bolchéviques lors de l'nssassinat de toute sa
fa m i lle en 1918 sur o rdre de Lénine.
~e gène responsa ble (1nutation d e l'intron 3 du gène codant pour le facteur IX), identifié très récen1ment sur les 0ssements
u tsarévitch• remonte en fait à liJ reine Victoria _ déjà coupable de beaucoup de choses- , qui· aura transm ·is son ·in fi uence
politique en même temps que l'hémophilie B dans les famill es royales d'Espagne, d'All emagne et de Russie ..
• déficit héréditaire en Facteur Willebrand (FW) ("autosomigue dominant''~ touche les
2
. . ~
- • anomalie de l'hémostase primaire :
Plaquette
FW o adhésion des plaquettes au sous-endothélium
o transporte le F VIII dans la circulation

• type 1: déficit quantitatif ( \. ! FW ~ \. activité F VIII)


-
vole lnt11n~

• type Il : déficit qualitatif

"Hémostase primaire'

O _ •
Sd hémorragique d'allure "spontanée" +++ (trauma minimes), découvert tôt dans la vie dans les formes sévères
O Ecchymoses dans les formes modérées++. découverte + tardive (risque = hémorra_g!e importante lors d'une chi115!! 1+)
. . recherche ATCD familiaux hémorragiques+ ++ (arbre généalogique)

dg bio: TS /' et TCK ,. "limite de la normale" avec TP ®


± \. F VIlI (car 0 transporté par FW), \. activité FW
Test au dd-AVP (MINIRIN•) ~ /' I: FW

4> : masqué par tn par MINIRIN'. y. OE· Pg. rer, inflammation. stress

• ttt:
0 Transfusion de concentrés en FW (± F VUI) dans les hémorragies graves
0 Prévention des accidents hémorragiques :
' EDUCATION ++: Carte de groupe, Ci aux l.M., ponctions, rasage à main, Aspirine I AINS · AVK... /J}
' [Concentrés de FWJ ou i:ld AVP (MINIRIN•J++(déficit quantitatif) si modéré, avant une chirurgie

'

"Do1ù pull the lliggtr rm d bl d ,. '


i exclame Woody Allen menaœ · ee er (traduit en français par "Ne lirez pas. je suis hémophile 11
par un l'tl'lllvcr dans le '5i drôle 'Pla.y it ag&n Sam' ('Tombe les filles et t&s-toi'l ·1972'

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= extravasation sanguine dans le derme ne s'effaçant pas à la vitro pre5sion
· pétéch~I
- ecchymotique > 3"""
· nodul aue (papul e!
J cadre:. de purpura ,1 d1s1tng11rr · nécrot lque
fébrile, v.isculaire, hem.i1olog1que

Pla que ttes

TS
~ signes de choc, CIVD 1
o P. ecchymotique & nécrotique j allongé
= THROMBOPATHIE euaeuaa
THROMBOP~NIE
= Dvsfonction VASCULAIRE
méniA.~0CO CCÎ<;JUe +++ plaquettaire
1. vascularites :
~
PURPURA
0 ~· vitale : C3G immédiat 2• orélèvement sur tube citraté
lecture frows (= vénf. sur lame)
llHU•Y.4
+Réa, mdu choc 1
+++
o é liminer fausse thrombopénie
PAN, lupus, PR.
cryo (VHC)...
My élo gra mm e 2. infectjeux :
P. full!li!:lans
Paludisme, sepsls
EndocarditeO,sler
3. fraglllté.caRll!alœ:
!:rl!lerilest rugion [ pancytopénie l - P. sénile
• P +++ (dg d'élimmorlOll) - Cortlcoidès~
Aolasie BOM Cushing. dll~
• 'i'mmuno-allero\g~ : Héparine ==~
. médic ++
'Oûinlnë, sü'llàmide, RMP... + ldlopathfqgg
"· • allo-'i'mmun
• auto-'i'mmun : séro
- virale
. idiopathique ++
. Fanconi
virus : '\l.~~~ LLÇ
~ Enva hissemelJ! : • iatrogène =médic
+++ (QSJ ++ +
• uifnll•-p,;Jî~l +++ aspir ine I 4 Ag. AlNS décli ve, infilt ré,
MAT : SHU et PIT J' 12,ar o.ttb.qs.tatj sme.
• Sd tymphoprolifératif. cancer • Willebrand ++
Septicémie, paludisme polymorphe, nécrotique.
~ 1--~~~~:__~~~~-l-~~~~~~~~~--i • Myélome, Waldenstrôm en poussées,
0 att. muqueuse,
• !!.YJ!• rt !lltinJ sm e Dysmyélop oïèse • Cirrhose, IHC
0 sd hémorragique
.. pal12,ation.
sd hémorragique
+ signes extra<utanés:
' . 000 dig, rénaux, articulaires
Transfusions plaquettes si< :zo. ou
Transfusions :
• inutiles si PTI - & sd inflam /vascu larite

·dangereuses si héparine et MAT eua py aA5 we MAI BLQGIOU ES


• indiquées seulement si CIVD

~r--~~---- --:::-=--- -1
• Thrombopénie ~ l O. ~~dobuccales, HD
·P. extensif, nécrotique
• Hémerragies spontanées, bulles hémo rra91gues
- Hémorragie rétinienne .. FO +++ 5d m4 ~d>< ~
• H6m guaq je qrébf9-ménjngée +++ (céphalées. "
(PT î )
d1•\lru1 lio n d•,
' '- -
p l.lCjlll'll('"\ l('(00...11 ~
p.ir dt-<; ,1ulu·an1 11 OIJh
C'I phù$l!KVll'I'\ JI.li li'\
• enfant & adulte jeune. 9 - auto-îmm un m,1c roph.tJ!t'
..-~~~~~~~~~~~~~~~-~-
-----
~ Sd )!.émWJ'.iUli.q_u.e cutan.éo-muqu.eux : purpura, hémorragies muqueuses
<:> sigoes..e : apyrétique , ~SM M ni AEG (~ leucémie) ... éliminer thrombopén1e ltA

O ~ravité: o Purpura extensif, nécrotique , signes d'anémle & collapsus - Thrombopénie < 10.000
o Hémorragies spontanées (eplstaxis, gingivorragles), bulles hémorragiques endobuccales,
H. digestiv.es (hautes/basses). H. gyn é.co (pendant régl,sl

o .1.itrooJ,ra ·e ' ti_nie nne .. +++ -, pred1e1we


'
o l:l.émo.i:ta,gLe.sl!té.b.m :méningée + + +
"
(céphalées. sd méningé) TDMc@ +++

THROMBOP~NIE isolée, souvent majeure (< 10.0001

MY~LOGRAMME +++ en <Q>: o moelle de #richesse ®, mégacaryocytes @)ou I' • - 1ndicat1onslimitéeS:

- si > 60 ans - avant splénéctomie


- si organomégalie - si mauvaise réponse aux corticoïdes (ou aux lg en IV)
- si autre cytopénie (éliminer leucémie ou aplasie médullaire) : 0 envahissement par et tumorales

PTî = dg d 'éliminatjo,o :::} éliminer les autres causes de thrombopénie périphérique :


Sérologie s virales : VHC, VIH coc~ordl, VHB . eev
\. Durée de vie des plaquettes!"' Indium)< 4 j : avant splénectomie ou si doute sur mécanisme périph. vs central
test de Coombs e, bilan îmmuno (FAN, DNA, complément) _ Hyperlymphocytose ? o recherche LLC en priorité

Q En@: GR - Rh - RAI ++ , hémost ase® (élimine CIVDJ, +++

• Pronostic : enfagt: guérison définitive rapidement '# .adulte : chronique/ ®ésistance & rechutes (3~~
1. Ab..slentio.n si plaqu ettes > 30.000 et 0 signe de gravité :
- EDUCATION ++ : 0 activités traumatisantes (rasage à main..) proscrjre IM •PL.
Aspirine /AINS /AVK
- hémogrammes de contrôle fréqu.ents: NFS, plaquettes /j
-.,. par pallel1
(après myélogramme): Prednisone 1 mglkg/J PG> X ~ mol S pu
J1 .éC4
ou ± b.Plu$ S0LUMEOROL• si grave + me~utes,a~sQ.Çl
3. 1 g/kg/J x 2 j si s.d hémocr.agiqu.e..m~a.Ç.anl (enfant, !/- enceinte)
4. +++ si échec

e si Pncbronlp i> 12mal' ' M!( t


brombopénle séitœ < ,30.000 cortlco-dép ,endante ou cort1cd:d
An é m ie :H b< 13 ], 12 9
s as so cia nt : Neut ro pénie : PNN < 17 00
'-d e tou tes les lig n ée s sa ng ui ne
Th ro m bo pé n ie : Pla quett es < 15
0 00 0

de I' (Ü) m éd ic ale :


1. Aooréc jat ja n
Co mp lic ati on cli niq ue s pr of on de ur de la pa nc yto pé nie :
séllèce ::} Réa (Q)

• Dyspnée, an go r, IOM
.. • Hb < 8
. ...
• Inf ec tio ns sévè res : FIEVRE
. . . .
• PNN < 50 0 (agranulocytose)

Pla qu ett es < 20 00 0 (Purpura)


I··

• Sd hé mo rragiq ue (FO ++ ) •

1..._ _T_a_u_x_d_e_r_é_t_ic_u_l_o_c_y_te_s_ __.I ·---~ • HY e.EB.SJ>L~NISM E 1


gro sse rate + pancytopénie moderée
2.Qg + fro ttis : recherche de blastes ++ +, « hirotytt<
.docryocytos
peu symptomatique / 1 " cau>c• /
1

/ * ). < 12 0 à 15 0. 00 0 / mml
*
/' > 12 0 à 15 0. 00 0 / mm l

= PANCYTOPÉNIE CEtiliIBALE =m éd ul la ire


=PANCYTOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUE
* seuil non consensuel

MYÉLOGRAMME
\. • Au to -im m un (bi cy top én ie) +++
Evans, Lupus, MAT
+ fro tti s , coloration de Perls

-~ o
' M oe lle ric he
M oe lle pa uv re ~ oo

1 . Etll}C.Bl:llSSEMEtilI ++
'

BOM - Le ucé mi e aig uë (blastes)


(B iop sie os té o- mé du lla ire ) . Lymphome, LLC (C lymphoïdes)
_Myélome (plasmocytes)
i _ métastase (C extra·hémato.)
1. APLA SIE MÉll!J LL.AIB.E +++
• infectio n : virus hépatotrope, BK 2. M:XÉLOQï;S fLASIE
+ = an tifo liq ue I= Oysmyélopoïèse = A. réfractaire)
· 1atrogène : médic, CT • BACTRIM• ++
·toxique 3. ' ARENCE VITAMINIQUE (89, B12)
· (maladi e de Fanconi)
· idiopathique ++ (primitive) 4 • Infec tio n (virale, BKJ

2. M Yé LQ fIBRQSE ( = Sp lé no m ég al
ie m yé lo ïd e)
-+ p rim itiv e ou llRà LAM ._ cyto g i n.étique :
cer;yotype mé du lla ire +++ et BM
:t BOM si doute ave< anapath & my
élocul ture
= moelle riche avec dvsplasie des différentes lignées hématopoiëtiques
'

• Sujet âgé > 60 ans a'le<:: sd anémique isolé , souvent bien toléré

+++ (Alkylant s) ou benzènes, HC ...


cytopénie à moelle ric!J!
• NFS : Anémie arégénératiye volontiers macrocytaire
± thrombopénie, leucopénie (SOo/o) = pancytopen1e aregenerat1v e
I • .1## e

QIMY~LOGRAMME avec coloration de Perls + + + 1


0 m oelle riche avec anomalies morphologiques (dysérythropoïèse surtout++, ± dysmégacaryopci1ëse et dysgranulopoîèse)
et anomalies des pyramides de maturation - hl astes < 2 0 °/o ++ (mauvais pronostic si> 10%)
Caryotype ++: anomalies H {monosomie 5 ou 7) = mauvais pronostic

Survie

<D A. réfractaire =4 ans


sans excès de blastes blastes < 5 °A>

(g) A. RÉFRACTAIRE blastes 5 - 20 % , dystrophie


AVEC EXCÈS DE BLASTES Acutisation rapide et fréquente en ·l1 ' 1 ' l
' .'1',o.1ll•., (blastes > 20o/ol = 1 an
EB)+++ ~ Myélogramme en @

sidéroblast es en couronne à la coloration de Perls


= 1oans
mauvaise incorporation du fer => GR chargé en fer mitochondrial

leucémie hyperleucocytose avec myélémie et monocytose prédominante


·re chronique + splénomégalie = 2 à sans
(- Sd myéloprolifératif avec myélodysplasie: forme frontière SMP • SMD)

• Index Pronost it". lnti:>~nat'1o 1(IPI) · "h' h'


' na : o classement pronostic en groupes "low", "intermed1ate"0u ig
0
sur /o de blastes médullaires pro& d d 1 • ·
' ion eur e a cytopen1e et cytogénétique (anomalies du caryotype)

• Complications:
1. ='"~s~1~1ffj~s!!a!!!"!!!::'P!::!m!!!ia!!d!'!!!'~'!!!"
-
1
aire ~ (anomalie de la fonction phagocytaire des PNN, 1hrom booéniel

o jnfectjons bactériennes , hémorraA''!!
2. ::A::c~n!!:!!t~js!!a!:t!:!i!D!!"!:!P:!!"!:!L~A~M!
· • sur AR EB ++ = mauvais pronostic {survie
· 4 moi·s)
3. l:témochroma tns t •
e pas -transf••s•on nelle +++ {sur ASIA ++)

•m.: 0 Tunsf1rclons . CG,, hé


+ Chél t d· p notypé~" +++ , plaquettes si < 10.000
--.aJ>ur _u fer (EXJAl)e•) - • /a • 11
+ Va...-·,nat• h:
--~~-----• n -~patite
0
pr vention
Q
de l'bémocbromat ose transfusionne g

0 11Allill111Q111Qu,:reffili!i&'"&.11-d11-e;,im
~0Uie:1Jll!Ce · •
- --··• s1Jeune < so ans _ Facteurs de
croissan ce +++ {EPO)
NFS + sérologies virales (et • .
RAI) régulières s1 transfusions répétées
' B.HC - IRMJaJe , ECG, écho<:::> -+ pour hémoc::bromat ose +~
ALGUË_MÉQICAMENTEUSE PNN < 500 1mm l

avec une Rl'IM ltt4dkltttm1t • + ++


"'disparition aiguë et sélective des poly nucl éaire s circulants en rapp ort

, 2 mécanismes :

• ~otoxjcité diœs;a,.du mM.k!Utl~.!'l1 - Fixation Ag l Ac sur les progéniteurs granuleux


sur les progéniteurs gran uleu x entraînan t leur dest ruct ion intra -médullai re

. 0 sens ibilis ation anté ri eure - Sen sibil isati on anté rieu re : lors de la ré.introduction

• dose -dép enda nt


- PIS9ll!~jye~.UJ~ttt.pro.lon gé - b r utal e

- inhibition de la granulopoïèse in vitro par le mêdic. - inhibition granulopo1ëse in vitro par Sl!rum (Ac Jeucoto1oques)

duyn ~ - ATB - %opestCJozapioeJLEPONEX9) .


•Médie: AJNS-antalgiQUH(NoraooidoRY.1:ine +1+,JQdométacine) -ansi:Jbm>ïdiens

• Découverte fortuite (NFS)


ou accid ent infec tieu x bru tal : ang ine ulcé ro-nécro t ique ++, fiè vre, PNP... ~sd tumoral +++

. . Interrogatoire «pol icier»: +++ - in~rin.s.è.qu~ : horaire, sémiologie ... T


- extr in sè ~ : médicament connu ~ (btbllot+v1911anceJ

• NFS : Leucopénie avec agra nulo cyto se PNN < 500 /mm 3 (sévère si < 100)

Q1MYÉLOGRAMME + + + + + 1en <Q> par ponction stern ale

0 lianée aranuleuse ou pseudo-blocage de maturation (stade promyélocytaire =f.ieunes>


moelle de richesse <Nlorma le -
- - -
autres lioné es (f-Oor mal es - 0 enva hiss eme nt méd ullaire par 4 malignes (leucémiques. méta, corps d'Auerl

Sans atten dre les résu ltats (me n (Q) +++) :


Q BILAN INFECTIEUX +++ : Hémoc , ECBU , coproculture, prélèvement gorge, RT
n) pour tester médic / leuco.
GR-Rh-RAI, hémostase, hém ogramme, créat + prélèvement sérum (congélatio

(masques, gants ... )


• +++ : (fj)0 en@ -
- • • .._' 'r
[, ' l~~·1_. -
_.'_ 1.
' \• " '
__L', · ' ,
• ,· : •
~' +

1.
(,Ta:zo,b_a~a.f!I ou C3.G) ± ami nos ide si gravi té
2. parentérale IV
(sauf PNP) ( \, durée neutropénie) : à discuter en milieu spécialisé
3. facteur de croissance gran uloc ytair e= G-CSF
• aver tir la -. & déc lara tion de pha rma cov igil anc e
pha rma cov igil anc e +++ --<~r'\ +++

' Surveillance: ®°cl iniqu e et NFS répé tées : myé lémi e (hyper-réginératip~~)q, :~is%~!~t~~e~:~~
récupération des granuleux (1-2 seml + yper
• (cf. encadré)

, · . ér:a ion des ranu leu en 1-2 se


' Evol utio n f ayq_ra bl e aJ!lrès le cap infe ctieu x : rec
. ( et en 2-3 joy rs sous G-CSEl
(annoncée4S
Havant par monocytose et myélémie [formes Jeunes) )
/ 99 •

·EDUCATION +++

me1tte..lis.t.e..é_q;jte +++ à po rte r to ujo ur s su r soi


0 Le
r en (Q) si fièvre, an gine : NF S systématique
- Consulte
- C ar te d'allergique
t pr ise de m éd icamen t \/ - 0 automédication ..... 1
r un m éd ec in avan
- Informer son MT - consulte 1

1111 1111 11 1 11

58 6
te » I
. .« duite je un e 130 - 50 ansl avec gros se ra
' te<raJO. ~
O
·n eu
~um1____
se sp
- lé nom ég
- alie ++
- 0 AOP

HYPERLEUCOCYTOSE MAJEURE ++
+ > so à 100.000GB1 mm l
NFS :
+ m!'élé mi e éq ui lib ré e
e et dis trib ution py ram ida le san s hia tus = sans bloquag e
La moelle est riche avec hyperplas ie
granuleus
la différenciation (myél ocytes> méta. > pro.> my éloblastes < 5% )
de
hi e CP h 1) ++ + (tran slo ca tion H 22 (ber) <.., H9 (ablJ )
caryotype -+ H ch ro m os om e Ph ila de lp
br id e be r 1221 / ab l 9
1 1 1 1 1 parRT -PCR 1coœpour~U.-m00fttl
n hy
111o.moWculaire +++ -+ tra ns cr it de fu sio

pat1bil1té = 1 - (lf.i) . - . , , _ """ '" )


n1oelle eventuelle (+ rare) : Proba. com
( iypage HLA malade+ fratrie en vue
allogreffe de

•facteurs de mauvais pr on os tic :


use SM G (> cn1 sous reb ord costal) ·qu alité & durée de la réponse au tn
• Grand àge >60 - Volum ine
10
1noph1 1ie - Plaqu ettes < 10 0.0 00 ou > 60 0.0 00 - Anémie
-folle leucocytose, basophilie & eos An om alies caryotyp1ques suraioutées au Ph 1
es (sq ou mo elle) > 20 "o
. Acutisation: myeloblastes et myélocyt
- - -- - - - - - - - - -

•3 phases : ,
C H R O N IC IT E 2. ACCÉLÉRATION
dé bu tan ts in te ns es CAEG. fièvre, sueurs)
Signes généraux 0
Sd tu m or al ét en du
Rate S. pl én om ég al ie rnaJoration (SMG douloureuse) (HMG, ADP,dl osseuses, //S MG)

An émie, thrombopé n1e


Hypeleucocytose /' leucocytose (& thrombocytosel
NFS Basop hili e - Bla stose /' o/o b las te s cir cu lan ts /' /'
Myélémie < 5 % de blastes
Blastose 5 - 20 o/o >2 0% ++ +
< 5 116
médullaire
Ph 1 ± ano. su rajoutée s Ph 1 et anomalies surajoutées
Caryotype Ph 1

o Th ro m bo se A. ou V.
1; hémorragies,

Complications ~ infarctus splénique - LAM 70 %


o by pe ru ric ém je (goune, CN) - LAL 20 %
- bi- ou indifférencié 10 %
o iatrogènes
Pronostic en amélioration,
1. ++ ++ += inhibiteu r de kinas e: me ill eu r qu 'il y a
fusion ber-ab/ qu e lqu es années
o inhibe l'activité kinase d'ABL dans la protéine de
ttt ibiteurs de kinas e (n'est plus systématiquement mortel)
2. ~logreffe de mo elle si éc he c de s inh -> très rares indications d'allogreffe.
ou ac cé lér ation ObseNance du ttt capitole
ou transformation
I "" ..- ..~~
7 '' l --··

Masse gl obulaire to tale (MGT) > 125<};, de la normale


(ou 2! 36 ml/1<9 d , 2: 32 ml/k9 9 )

• Clin ique : sigrnes d' bpervjsc osjt@ & d'hypervolémie :


=
signes neuro-sensoriels : céphalées, acouphènes, vertiges ..
e érythrose cutanéo-muqueuse Cfaci ale +++). prurit à l'eau (Vaquez++)
ou complicat ions (thromboses) parfois révélatrices

• Suspecté devant Hématocr ite t > 50 % cJ ou Hb t > 17 g/dl à


> 45 o/o 9 > 16 g/dl Q

Confirmer le dg de polyglobulie « vraie » : mesure isotopique de lal MGT I• (masse globulaire totale)

(= VGT) au chrome 51 : MGT > 125% ~ théorique ou 2: 36 ml/kq cJ I 2: 32 ml/1<9 9

Eliminer les pgly_~ulies..u.!! (par/' EPOl

a . Hrpoxie tissulaire chro n ique responsable d' hyperL « appropriée » d' EPO
• désaturation en 02 (sat < 92 ~o): lns.uffis_anc_e..r.es,oira toJ.œ . t:.brooia__ue ++ ' hJ>aJ isme +++.
CDP congénitale (shunt O-GJ, altitude, intoxicatiQn_a_l.LCO chronique

QI Sat 0 2 +GOS 1± EFR , RT. m


• sat 02 ®: Methémoglobine, Hb. hyperaffine (ano. Hb : transpon, lobérat1on O,J '" étude affinité Hb si bilan e

b. Sécrét ion inapprop riée d ' EPO responsable d' hyperL d' EPO
•Tumeurs ~ale +++ (kyste ou maligne), ~-atiP.~UJ:t-Cl ++ , cérébelleuse (héman91oblas1ome)
Q Echo a bdo & rénale, ou au mieux TOM avec clichés UIV
• non tumeral : sténo.s.e...artèle rénale , endocrinopathie
1
- • doppler A. rénale
d opage (apports d'EPO)

si bilan e : Critères majeurs Critè res mineurs

dg @ d~ Vaquez : 1. Hb >- 18.5 g/dL à' 1. Panmyélose sur t~BOM = hvoerolas1e.des~


2 majeurs+ 1 mineur
ou > 16.5 g/dl 9 . oranul0CY1aîre
érvthrocvtaire.
- .. . et mëgacaryocytaite

ou ou toute autre preuve d' /' MGT


2. "\, EPO sérique
1• majeur + 2 mineurs
2 . Mutation JAK 2 : JAl<l V617F 3. Pousse soontanée des -oroaéniteurs
-
, •'/I.,j.- .:J.,u.....:'
·~'--- ,,._-....;---
; J •
~'·""
-
. . -- ----~ -- - - --- ou autre mutation similaire érvthroblas
. tiaues
'
in vitro

OLYGLOBULIE PRIMITIVE = MALADIE DE VAQUEZ+++ fS<JmyéloOmlifér®fl

5.88
signes fonct ionne ls souvent intenses++ modérés
Clinique SPLÉ NOM ÉGA LIE +++
selon étio (hypoxie.. .)
Hype rle ucocytose
NFS Thrombocytose
Thro mboses
complicatio ns aiguës hém orragies rares

taux sériqu e d'EPO \.


(mois (J ne pas doser}
ttt Saign ée, hydroxyurée ou anti·JAKi nt étiologique+++ (± saignées)

r..F dg 1' : Fausses polyg lobulies : Hémoconcentration (déshydratation..), Sd Gainsboeck, Thalassémie mineure

.
"3
.. . .,_, ·en (Q) si comp lication thrombotique (action immédiate)
.' ·but : introduire carence martiale limita nt l'érythropoïèse
- 300 à 400 ml par saignée/ mois ~ Ht < SOo/oô ou 45% 9 et poursuivi tant que bien toléré
- ci relative s.i thrornbp_cytose maje ure /'/' !plaqu ettes> 700.000) (/' thromboses)
mais a utori sé si intro du ction concomitante de l' Hvdréa• +++

- : ••.
~~-~"
1
-
rea , = antimitotique si throm bocytérnie /'?. échec des saignées,
sujet âgé > 60 ans avec FOR de thrombose, ou patient thrombotique actif
sous surveillance hémogramme +++ (hématotoxique)

@ ;-:-~~
,_-.,··~·· l ••
Uakavi ·.:>pour les polyglobulies réfractaires ou intolérantes à l'hydroxvurée

0 f'spirine à d ose AAP (75 à 100 rng/Jl systé mati que +++
Antic oagu lant si t hrom bose (HBPM puis rela1sAVK)

\0 ~po-urjcémiants : Allopurinol /ZYLORIC• & diurèse alcaling (Vichy-) & ré<Jime hypopurinique
/ 95
Pla que tte s > 500 .00 0 /mm3

G) IH RO MB OC YI OS ES TIR
.,.
= /' plaquettes réactionnelle, mo dér ée & tran sito ire - 0 complication - 0 dysfonction plaquenaire

c Ca ren ce ma.r.tiale ++ _______ __ _____ ___ ________ ___


___ Bilan ma rtia l
= Sd.intlammatoire.chroni.q u.e (BK,vascularite, K(rein ·>+ll ___ __ Sd inf lam ma toire : VS, ŒP
e S.n lén ect om ie / asg.l@.n i.e fonctio nnelle ___ ___
___ __ ___ _ Co rps de Jolly sur frottis
= Réa é nér atiQ n m édu llai re / période pos t-op.
- + ATCD de splénectomie
+ Bila n d' hémolys e
o ttt étio log iqu e
si bilane
-1~
® IH RO MB OC YI OS E PRIMITIVE Thrombocytémie
C Jive l essentielle
= myéloproliférarif : /' des plaq uettes importante du rable
&
- complications fré que ntes - dysfonction plaquettaire.fréqu
ente

(dg d'êliminarion}

• sujet = 50 ans
thrombocytose souvent majeure (> 1000 . 109/L), isolée, avec ano
malies morohologiaues (plaauettes géanresl
+ dvsfonction olaauettaire : /' TS, tests foncuonntls penu rbés
rec her che mu tati on JAK 2 +++ (ID 50% ; si e: recherche
mu tati on calréticuline)
• complications : Th rom bos es Artérielles ou Veineuses et
hém orr agi.es , douleurs extrémités... LA.
• Bon pronostic sous m Cd Voquei):
• Hp lrO QU rH r HYDBEA• >= antimitotique
O formes symptomatiques et/ou plaquettes> 15(1).<tlJ -
o prévent ion des complications thrombOtiques
---
O surveillance régulière hémogramme
--- ---
+ A•p lrin e à do •• aa p ts a 100 "'CJIJ systématique
--


--- - .. -........... __ _
• LMC ++ Mesure iso top iqu e VGT si Ht f ~,-fit:
·- - .. . - ------ ...
+++ •• ,_.... --......
....... ,. -Hde fuS!O
- ·... 1 ll
+ caryotype Ph
• t6 IOM :Ne he« he6 bro se
Mytlogramme avec cytog~u-.

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(rare)

~lasig wY.él.old.eJie la rate


"' œv.él.oJlbrose.J?.rimitjxe .assoc'.ée à (el du foie)
qui retrouve ainsi ses fonctions hematopo1et1ques foetales

•Adulte > 50 ans


Tif
avec ~P 1' '
enomega r•e vo1umaneuse
. ++ . 0 1'ee
et 15

± hépatomégalie (50%)

• Anémie modérée (± pancytopénie inconstante)


frottis: érythromyél émie + + + & érythroblastose circulante,

dystrophie des GR : da cryocytes • (GR déformés en ·1arme"par fibrose médullaire)+ anisocytose, poil<ilocytose

· BOM +++ o dg $ = IDJélofibrose : Fibrose réticulinique,


(ponction sternale difficile) puis collagénique
jusqu'à l'ostéosclérose

Caryoty!>e et BM c:> élimine LMC (0 Ph 1. 0 bcr- abl)


+ rech erche m utation JAK 2 + + + (® SOo/odes cas)

scintigraphie méd ullaire ('" Indium, 99Tc) : hypofixation médullaire,


hyperfixation splénique + hépatique(= métaplasie myéloïde)

' Çomplications : ~ Pancytopén ie et ses com plicat ions infectieu se s et hémorragiques


('Û' par infections/ hémorragies+++ ou par cachexie ++++l
~ Thrombo se
= A c utisatjon en L. A.M 25 o/o - • Myélogramme ou BOM • pronostic sombre
~ Complication s HMG e t SM G : Hypersplénisme, infarctu s splénique, IC,
HTP. hématome sous-capsulaire, compression dig ...

~ Hémochromatose p o st-tra n sfu sionnell e (HCPT)

• lli!U d e dg ;t : Myélofibroses IJR avec hémopathie sous-jacente : Vaquez et thrombocytémie essentielle


(inhibiteur de kinases)

lltsYmptomatigu e d es complications (transfusions, hypo-uricémiant) . .


Q (Hvd . / 1· ectomie /corticothérapie I thahdom1de
_ 1
roxyurée / Hvdréa•) pour réduire la volumineuse splénoméga ie sp en
"' Ali r
~de moelle chez les sujets j eunes
I 9J
(ganglion de Troisier ++)
o ORL-stomato (den~I~)
o Thyr0ï<ile , lafynx (~)
! tt)
o Cuir chevelu , K~utanés (mélanome
-
- - o TD (Kdig, rein, prostate l*
c Testicule (K testicule) *
o Lymphomes médiastinou<ii}
1
~-SUS-CL AVIER 0 .:..L..----,
1 ,............._ AX ILL AIRf __
o Poumons - Médiastin
(K bronchiques & lymphomes médiastinaux)
o Sein (Ksein) *
o Mb sup. (plaies,dennatosesJ

~--I NGUINAL_.....,

o Périnée (chancreLlésions<XiE
,
/ verge, anus, Kmarge anale)
o Mb inf. (plaie même minime.
lésion infectieuse, phlébite )
---- A

..,.,.., -
-:.,l.i· .;;..7 .._
--
. ._, ~ ~-..v-
. . . .....
• - --
Cadres d'orientation étjologiq1>e
-..
...... ... •
; les cou ses à ne pos manquer

0-n
•Clinique: -+ schéma daté+++ : caractéristiques ADP, toutes les aires ganglionnaires+ rate+ foie,
Recherche lésion/ infection dans le territoire de drainage +++ (cause la+ fréquente)

• Bilan:
NFS - VS, fibrinogène - frottis+++ : sd MNI, hyperlymphocytose (& Leucémie)
Sérologies : Toxoplasmose, EBV, Bartonella, TPHA, sérologie VIH si polyADP > 3 semaines+++
RT • ID R + Echo abdo /TOM selon
Cytopondlon à visée bactérie+++ (BK++) (+frottis)
Biopsie chlrurglc•I• +++ : ~ystématigue devant ADP persistante I> 1 moisi joexpliguÇ.g
(à renouveler si 0) O dg histo : lymphome, méta ganglionnaire ou hyperplasie réactionnelle

• Orientation :

' .· . ,---;·.
. ' ~ .' '
+++ = / tt• cause .
. . Causes hémato-K. infections chroniques & ·mmuno
1

AOP isolée • ADP inflammatoire et douloureuse


• recherche lésion dans le territoire de drainage
• Rech. foyer infectieux satellite/ g1 iffures chat

• Virale (VIH, MNL.. )
-+ lnfectipns chroniques à écarter:
• Bactérienne (!, Bartonella ...) Bru,ellose
polyAOP • Parasitaire (Toxoplasmose) ++,
+ post-médlcamenteu se • 111. _l' :~,..._·_

Lymphomes (LNH et maladie de Hodgkin)


LÎ!\ •ux L.A.L +++
• Maladies dys'i'mmunitaires:
Lupus, PR, Sjogren, Sarco'1'd~o~s~•~----
I . .. 9o, 2002. 2003, zoo~
~ lympboprolifératif (/a plus fréquente hémopathie lymphoïde)
-+ accumulaûon maligne monoclonale de LB matures - • infiltraûon moelt •
· e, gg, el sang • evolu11on très lente le + sou~enl

• ~et âgé (> 60 an s) ayec p olya dénapatbjes +++

0 +++ œssllénomggm§, ra re HMG


4 toutes les aires gg1\ bilatérales & SYMÉTBLOUES , fermes, élastiques, indl, non compressives

CHRONIQUE > 6 mois O schéma daté


1 aire

• NFS : HYPERLYMPHOCYTOSE ABSOLUE +++ > s.ooo Lq>


• ~@~
(j) f rott1s :petits LB d'aspect normal = monomorphe @~~ vs®, autres lignées®
o-.,. avec ombre de Gümprecht =•noyaux nus: très évocateur (bon pronos1ic)

$® îmmuno-phénotypage des lymphocytes circulants :


-+prolifération monoclonale de ohénotype LB mature (> 90%) : CD 19+ , CD 20+. 23+
-+ marqueur pan-T : CD 5+ PHËNOTYPE + CLONALITË
- + lg M de surface d'expression faible et monotypie (méme ch. légère " ou À)

• lg de surface faiblement exprimés


· CD 5 +
-+ dg <t> = scor e d e Matut es à 4 o u 5 • CD 23 +
• FMC7 -
• CD79b +
- ----
EPP -+ hypo "! globulinémie (déficit humoral= '\'D ++) , ±pic lg M
Test d e Coombs l+ élutionl -+ AHA'i' fréquente (lgG anti-Rhésus) (+ bili, hapto, LDH. réticulo, frottis)

• I •
unce m1e
Cvtoaénétia ue lvmohocvtai re (caryoty~e Janomalie Hl +++par hybridation in situ
.. __ - - - r

-+ rech erche délétion 17p = ma uvais pro nostic

' l!g "" : Hyperlymphocytose infectieuse (virus) , autres sd lymphoprolifératifs B

' !!ilan pronostic :


Hb (g/dl) Survie (médiane)
Aires lymphoïdes
. . Cla55jfjcatjon de ;J:et Plaquettes (109/Ll
superficielles
Hb > ~ O ~.(!) ans
Stade A (70%)
< 3 aires Plaq. > 100

Hb > 10 5 ans
Plaq. > 1OO
Stade B (20%)
Hb < 10 1,5 ans
indifférent et/ou Plaq. < 1OO
Stade c (10%)
• ~utres facteurs 11>ron0:stigu.e s :
•t , o'rbtd~s
• cvtogéMt!gue +++ sur les lymphocytes sanguins, notamment : del 11 q et del 1Zp = de mauvais pronostic
I 4 si del 17p e: recherche mutation p53 (par BM) = même mauvais pronostic que <kt IJp

j • temps de doublement des lymphocytes < 12 mois


• CO 38 += de mauvais pronostic
CO 38 - = de b0n pr0nostic
• Expression d'une kinase : 2lap 70 + = de mauvais pr0nosti<!:
- = de bon pronostie 1
•Thymidine-kinase /' dans le sérum = de mauvais pronostic
'------ ------- --- ------- -- --
· Complications: Evolution longue (avec majoration de l' hyperlymphocytose) et stable (~ LMC):
Jamais de rémission complète ni de transformatio n aiguë en l.A.l ,
mais évolution émaillée de nombreuses complications responsables des 'Û'

1. Infectieuses ++: 1ère cause 'Û':


c.. ni> = byp0 y gle~~Jiriiémie +++ O infections bactériennes à germes encapsulés ++,mécanisme ="opsonisation•
(Pneumocoque, Haemophilus, BK + YO, parasites... )
c.. d éficitî mmunité cellulaire +++ o infections virales: VZJ1. + + + !zonas ++l

2. Insuffisance médullaire -+conséquences hémorragique~ et infectieuses


ou par myélodysplasie post-chimiothé rapie (fludarabine, alkylants)

Auto-î mmunes
3. ::::::-:::::::::· AHAî +++ , et Pus
1
rarement thrombopénie auto-Ymmune
<
:-:::::::::::: =

4. érythroblastopénie auto-Ymmune (rare) { • Myélogramme éliminer Parvovirus 819 (PCR moelle)


-érythroblastes< 10%
autres (mécanismes complexes)
S. ,u n<éreu5e5 : 0 Sd de Richter (t rans~ormat1on
·
LLC en LNH à grandes et B diffus)
~ =2/' . adénopathie tl • asymetague,
. grosse · ·
,.[tif;(' AEG, fièvre, pancytopénie inexpliquée
~ b1ons1e tumorale . grand .i- B1 .
• · es '+- ympbocyta1res (LNH) - Pronostic adverse++

0 /" cancers solides (cutanés d . .


·a enocarc1nome pulm. <'.'.l ~ cancers dig, rein ... )

• ttt spécifique (étiologique}:

- stade A o abstention thérapeutique . surve·11 1· .


· · d
1 ance c 1n1que (cytopé nie, . ..
- stades B et C (ou tem d d bl s tumoral) + NFS re·guheres
ps e ou ement court < 12 mois) o Rituxi b ."1 ••
+ CT : ma (Ac monoclonal antj -CD 2ol as5qc1 !·
_ QA!e = Chlorambucil (su'et â é) I
• sj del 17p muf 53 . J 9 ou fludarabine ± cydaphosphamjde /ou BendamustiDl
ou P eo= 'n==h=ibiteu~~r~de~pg1kJ1~0~A~<P~)l(Jg,-~rd~I ~- ou mhibiteur
-- e aJl:l'1s1b . ·- :h
de BD< Œtutoo-TyrosinekjnQsel = 112nrtl1J1!!
• m des complications
1• m dn iofect!pns - Eradicatton d f .
- ·-- _esoyers 1nfegjeu~ - 1 • • s
2. Transfusions si lnsuffisan é Yg obuhnes régulières (hypoy sévères). 0 vai;cins vivant
3 C'ortlc -~-- _ce m_du!laire + EPG . • .
• ~?11151 +mesures associées + su 1 . si anem1e centrale
PP émentat1on en folates si ~H~î


I .. ...
C) 1 'l~. 'l(>, <)• 18 .'001 10()8
1

:: prolifér<ition médullaire n1,11lgne de P-lasmo~s lmOhr,1110111 pouvant sclrr&lrr unC' lg.{;_monoclonalc


0--,,

, 5ial•t i gé == 60 ans avec douleurs osseuses et è YS + + +

, fipuleurs o sseuses + + + , AEG, infections répétées, signes d'hyperCa1•

llf.1•,•t- 0 M 0•• ~

1. vs ?/'
EPP o hyperprotidémie +suspicion de pic dans la zone des y globulines avec \, y qlobulines polyclonales +++
d:. 1une EPP normale n'élimine pas le dg J; / liypo-y possible si myélome à chaines Jê11ères J
'i'mmuno-EPP O "!lie m onoclonal" + type lg : lg G (60%) (K > >.); tg A (30%) (K > A). chaînes légères ( 10%)
~

Protéinurie d es 24 H o Bence-Jone s ( CL urin ai res ) ~ ® EPU et 'tmmuno-EP U sur CL+++ (Kou>.>

mais BU G (ne détecte que l'al bum inurie et pas les chaînes légères) ++++
· si suspicion de myélome à chaines légères c technique de référence = dosage des CL llllres sériques par nep'" metn•

. Myélogramme +++ : plasmoc ytose médullai re > 1 o 0/o


._, si(f:l)ormal - • SOM avec plasmocy tes dystroph iques + + + + o-n
+étude cvtogénétiq ue : délétion 17P et t ranslocation 4 : 14 de mauvais pronostic

3. Radios du sq uelette (classiques, mois bientôt remplacées par IRM rachis voire corps entier+ TEP scanl:

Géodes (=lacunes) "à l'emporte-pi èce: déminéralis ation diffuse } si douleurs _. /RM du rachis++
#verté b ra le fi><- ,.,,, 90.,.,,, , tumeurs
2
4. NFS. plaquettes (rech. insuffisance 111édullaire: anémie) • bilan ®-Cal+: hyperCa + +++ ; si IR : c:n!at •écho rénale
CRP. (i2 µ globuline . LDH. albuminém ie (pronostic). BHC (sicholesrase.evoqueramylose) · · ·
f+ PSA et TR si douce avec dg" de Kproscace + meca osseuses l

• facteurs de mauvais pronostic :


. . - Claccifica t"U!D d e O Uli~ et Salmon .· reflet de Io masse cumorale

Stade Il Stade Ill


Stade 1
masse tumorale moyenne masse tumorale forte
memo.::. ( HICORe masse tumorale faible ,..;,. _,
0,6 - 1.,2.)~ . .
< o.6 - 1012 ci-
50 < lg G < 70 > 70
< 50 > 50
lg monoclonale (g/l) 30 < lg A < 50
< 30
4 < CL < 12 >12
Chaioe légère urinaire (g/24 Hl < 4
8 < Hb < 10 < 8,5
Hb fg/dl) > 10
>3
2,4 < Ca 2• < 3
Cai· l mmoVL) ® >3
<3
l.ésaons O sseuses 0
(A=01R)
uffi~n'e rénale
+ Altération d
e la fonction Re
.
, nale (créai) . ((
-
a )) = •0 5
. . . 1e
DH " ) h poalbumin~m . marquée++
- ra. 1 rapide ( L / • V
- /'' P.z
llslobulln• +++ /''cinétique tumora e .
- Caryotype ; délétion 17p e1 t 4 : 14 de mauvais pronos~ic
- tyPe de myélome ( çhalnei légères, 19 G > lg A), âge avance
• _ Index prenostic internat i0nal (1551:
.-----=---=---=--r--=---=---=--;:
st=
ad:e~ll;--~~-i~~:;;;;--,

< 3,5 3,5 < ~2 µG < 5,5 > s,s


p2pglobulin• (mg/l) ~3,5

Albumine (g/dL) > 3,5 < 3,5 (V) (V)

'"1· . • 1 : _. ,. - - !': . :; 62 mois 44 mois 29 mois

· formes cliniques sans è VS : . . .


_ Myélo me à chaînes lé g è res (lO%): filtrées en totalité dans les urines (faible PM):; 0 pic sur EPP. hypo yqlobuhnem1e
- Myélo me non excrétant, cryoglobulinémie

• dg ~ : • d'une h y p e rcalcém ie m a ligne = roét ast ases...QSS.eu.se.s (prostate++, sein)


• d'un p ic m o noc lonal d ' lg (/d'un seul type d'lg dû à la prolifération d'un clone 8 hyperstimulé):

chaîne chaîne
lg lourde légère
lg G y K OU À M~I. ++
Albu y
Causes de pic monoclonal d' lg 1 A (l( K OU À M él tt
lg M µ K OU À Wald++

0 M'-léfom! m ult i!ll@ à toujours éliminer (20°/o) - (voirb1lanp.précédente) lg D f> K OU À

lg E E K OU À

fül,Sl aadeaoewencdite "bénjga~ ++ :

fréquente+ ++ (60o/o), /'avec âge


à surveil le r à vie car risque de d égénéresce nce malig ne, rare ( 1% par on) mais constant (possible même après 2oans.?
!>i< L~ G ou A "faible" et "stable" dans le t e mps - 0 hvpo y g lobulinémi e p olyclonale,
0 anomalies osseuses Rx - 0 anomalie bio (NFS, Ca2• ) ou clinique et plasmocyto se médu llaire< 10 %

@ Ma ladie d e WaldenstJ.êim :
infiltrati0n médullaire mon0donal e lymphopla smocytaire polymorph e (2 O/o)
1g M monoclonale - 0 autres classes d,lg - 0 atteinte
. os ni rein - organomégalie (gg, HSMJ [TOM TAP] - meilleur
. pronostic. <su rvie 1oansl
& Sd d'hyperviscosité plasmatique +++ o ttt d '!)J) = plasmaphérèses + ttt propre (cl d -dessous)
.. m = proche de celui de la LLC ou en 2• ligne : lbrutinib (Ac monoclonal): bloque la protéine mutée (95% mutation MYD88)

0 Amv~ose A~ 110 %)
0 ~ et Y,mpl!pmes (UNl'll (3 %)

+ ~~!!!!~~~~
Malad ie des ch ain es lourdes (- od 1 '
!!!!!:!::!!!!!!!!:!!:!!! - pr uct on d lg monoclonales incomplètes: chaînes lourdes sans chaînes légèreS ·. Cl> y,.,. p)

+ Autres causes plus+ rares (maladies auto-immunes, infections chroniques, déficits immunitaires...)
i
pl' carion s : 11 ch.\sscr le CRAB" =C alcium' Rein, Ane'm ·ie, Bone ++ +
1' ·
•!J2!
Osst''ses : fta du res ve
.. rté bra le! I CM oud'os porteuç ++. 1acune col fémoral, /' ostéolyse..
t. •
- fris es alg ues h1 per cal cém Jqu es +++ = '°'
'W 'OS'
, , , '-• ,
1avo .
11se Ia tubuloparh1.e

EOBU
: Echo rénale, ASP. créat, iono, Cal•, protéinurie 24H, EPU, t EPU,
2. Bért•l•s +++
- • précipités de cb~ines lggères >.. > is: +++
• favori sée par tou tes les aut res cau ses de dés hyd rata tion
+++

• JRAE : dés b:i dra tat ion , b~ecca lcémie


IR • iatrogè ne : pro dui ts de con traste jod é.s +++, AINS ,
~ANS nép hro tox iqu es, se méfier des IEC
albuminurie autres causes • Nép hrit es tuh ulo -int erst itie lles aig uës :
- par hyperur icémie (±lithiase urique)
- par hyperphosphorémie ( :1: néphrocalclnose)
• PN chr ooi aue (infectio ns répétées)

1· = AM YL OS E AL +++ 110% ) :1:


t. amyloïde
, : Glomérulopathie amy lo1de par dépôts de ch. légères= subs
J Mxo card lopathie (IC. 'Û' ....~ 1. t;.l_eucopathi~.Rériph. & véQétative u TA. tb. digl
IR ave c syn dro me se SC abdo, rectale
ue o dg su r bio~sie : glandes salivaires accessoires, grais
AVEC nép hro tiq
C.... déRôJ_a.m~pjg_!U...cglo.@11.00 coug!ti:o.ngg (+ î mar
quage: Ac anti·CL)
albuminurie pos sib le 1'

• mala.d.ie d.e dép ôt des chaines légè res {sd de RANDALLl


• cryoglobulinémie type 1

++ +, radiculaire, Que ue- de- che val IRM ++


3. Ne uro : Co mp res sio n mé du lla ire
: cau se 'Û' : 'i'D hum ora le (hypo y globulinémi el , insuffisance médullaire, iatr ogè ne (CT)
4. Inf ect ieu ses ++ l èrn

S. ln5 uffi 5an ce mé du lla ire - • sd pém ocr ag ig ues


ot1démie t t ), com plic atio ns iatr ogènes, de décubitus ...
6. ~d d' hyp erv iscQ sjté (par hyperpr

'§to lutj oo mo rtel le 'Û' : mé dia ne de sur vie "' 3 à 5 ans (voir index ISSJ :1:
\
Maladie rare o dépôts de protéines insolubles dans les tissus : . .'
Modification d'une protéine normalement soluble devenant insoluble ~t ~ormant des agrégats moléculaires
(substance amyloïde) dont l'accumulation dans les tissus nuit a leur fonctionnement

agrégation de chaînes légères d'lg monoclonale (prod


= Amylose primitive
r:>ar clones de plasmocytes) sous forme de fibrilles da Uite
'A.= 1imylose, ~ tissl!IS= reins, coeur, foie, système merveux r:>ériphér~sles
L = Gh. Légère d'lg ~ (presque t ous 1es organes sau f 1e cerveau)
que...

• évolution lente, manifestations cliniques quand dépôts r r


cJ > 9 , > 60 ans dans un organe pour altérer son fonctionnement.
non héréditaire Intérêt d'un dg précoce pour ttt avant la survenue d'atteintes
1. AMYLOSE Al irréversibles (pronostic très sévère sans ttt)
······················....... .....Àii,-~ ~i ~~ ~i~-;~~: oMi: iRë ~;~~;~~~;~~- ~~--1~-cii~i~~i...
-----· -···- ----········ .... .... . ···--····· .......· - -·-··· .. ··-··· ..... -·-- .... - .... .. . ...
Cardiopat hie Dyspnée +++,TDR
•.. ••.... ······-···· .. ········-····· .. ···-·······--····· ........... ··········· ····· ··· · ·-·· ----- -~ - --···· ..
Foie hépatomégalie
...................... --······ ....... - ·- ···· ·········· . -................ ········· ....... ······ . . ...... .
Nerfs hypoTA orthostatique, paresthésies extrémités, tb. transit
dg histologique o BIOPSIE + EXAMEN HISTOLOGIQUE
= Anticorps "substance amyloïde" (organe atteint, peau/ graisse sous-cutanée ou glandes salivaires)
..............•.• ..... .... ........ . •4••······ ·-··········· ·~····· -·····
monoclonal
• ••• • ••• • •••• ••• • •• y ••

Bilan des organes atteints Echo • . réna le, bilan urinaire ...
anormal
Bilan hémato ++ Myélogramme, dosage CL libres sg & U.o ~'•''
..... ~..' : . .
efficacité sur '-. taux Cl dans le sang (l'EPP):
m.calg,u.é.s.u1_cgllli d1.1 ! formation des dépôts amyloïdes et élimination par l'organisme
m.xélpm.e._o.u.dg_L!.Ç ou (rythme li selon l'organe, de qqs mois pourle foieàqqs annéespourle 'V)
lYmp.hQme . . .. .... ..... ... ..... . ..... .o ..amélioration ......spt
... ........ . .. . .des ....... .. ..................... .
Transplantation cardiaque ou rénale en dernier recours

= Amylose secondaire : Inflammation chronique prolongée = prérequisindispensable


complication de protéine majoritaire = fragment de la protéine ~AA
2 . AMYLOSE AA l'inflammation (/'dans le sang lors de la réaction inflammatoire)
chronique prolongée + facteurs génétiques
Mal. inflam. chroniques++ PR, SPA, maladies auto-inflammatoires
......... ·-~ . ············ . .....•.•..••..• - ... ······ ······· ·········•··•·· .... .... . ...
Infections chroniques DDB, BK ... ou tumeurs

l ' • • ,.,. • '


Protéinurie des 24h + Créat pour dépistage de l'Amytose AA
- - • ' • • - • l ··,:

Hist ologie et îmmunohistochi mie


ttt ciblés sur le contrôle si efficace: t formation des dépôts amyloïdes
de l'inflammation : et éliminat ion par l'organisme
mutation transthyrétine (TTR) dg sur: • histoire fami liale + signes évocateurs,(clin, ~CG,EM~
3. AMYLOSES synthétisée par le foie BM + étude génétique : recherche mutation~
HÉRÉDITAIR ES ·
fami·11 es portugaises+++ b t amylo1de
Biopsie GSA, nerf: dépôts anormaux su ~.: ......... - ·
. _ . N~uropathie .... ..... ..........p.oÎy~-é~;it~(j)ie·éi~+"i-i:"tb. ;é9ét~tfr·;;~-.;;~iÇj;(~~~n:'~~~-·
C d".. · h"... ·- .. · ........· ......... ...... ···--· ........... ...... ............. .... 1mo l
ar iopat ie TOC, infiltration \:), hypoTA ortho ±autres att (ophta • .

-+ Greffe de foie++ I "anti-amyloïdes" = Tafamidis / thérapie génique I essais biothérilpieS


Dépistage familial+ conseil génétique

~ locallsêes Processus local, pas de dépôt d'une prot~ine


draulante
......... ...... •
..-. . . .. ... ······· ······················-··· ········ .............-....
• Fièvre méditerranéenne familiale sénlleSl
· Maladie d'Alzheimer ("dépôts amyloïdes" daos les plaques )
. . iforme bOVfne
• Ma1ad1es dues au prion (encéphalopath1espofl9
I .....
E LYMP HOM ES
ph ati qu e (cont· "'é ,.,,.. . .
ens ion par voi e lym
......r.6ir.!tJOl1 maligne de tissu lym ph oïd e-• ext igui. 9~ , ·association avec virus EBV
"!'"'"::.· . .
de l'a h.t

f (en •oe il de hibou •) et de struction re


ç de Reed -St ern be rg ++ rc 1 ecture gan glt onna1

én op at hi e su s-c lavière +++ _


, Adu~e jeu ne (20 · 30 an s) av ec ad '7'0 '-

biop si e ga ng lio nn ai re . . -: Classification des types histo de Lukes-Reye


Q dg histo par
.
oscop ie J
[si méd1astmal: Biopsie sou s TOM ou média stin
type 1 (5%) : prédominance L<p-histiocytaire
'i'mmu no -ph én otypage

1
Ç>
. typ ti2 (60%): scléro -nodulaire +++
toire
-type 3 (30%) cellularité mixte évoquant gra nul ome inOamma
. type 4 (5%) : dé plétion L<pR (LNH anaplas1que)

C>-n

cation 'J c::> Cl as sif ic at io n de An n A rb or +++


1/ Bilan d 'ex ten sio n rsta dift

-stade 1 .• 1 se ul terri toire ggR attein t


territoire s gg R d'u n mê me côt é du dia ph rag me (112, 11 3, 114 ... )
·stade TI 2: 2
e du diaph rag me (S si spléni qu e, E si contigu (extra·gg)]
·Stade lli atteinte gg R de pa rt et d 'a utr
vis cé rale (hé ma tog èn e) : Os. foie , poumo n, moelle osseuse, SNC
·stade IV a tte int e

Q ÉV OL UT IV IT É ++ + :
- Fiè vre ;;: 38° 2: Sj sans infect ion
A ou =B .
is
- Am aig ris semen t 2: 10% poids < 6 mo
- Su eurs no ctu rne s+ +
(sd inOammatolreJ
ex : stade Il3 B
a ou b .. vs / > 50

in : sch ém a da té des aires ggR, foie, rate, ex am en ORL +++ (amygdales++)


·Cl
lvi en ave cin j° +++ (AD Pm~ ias rin ale ssu pJ. RT . Ec ho ab do , BOM ++
TOM Cervico-Thoraco -A bd omino -Pe
aire et suivi m
PET-Sean au 1a FDG + + + c staging ganglionn
21 Re ten tis sem en t/ pr on os tic
é BH C•®- Ca 2+' ~ HCG (9 )' '!m muno (anergie IDR), TSH
' e·10 complète : NFS plaq, VS - CRP -fibnnogène, EPP. iono, urée, cr at.
h he sd lys e tumorale - ~, µ globulinémie. LDH. uricémie
' c..c....l ogl' e VIH •~ , VHB. VHC. eav, Toxo - rec erc
-ni
++ +
l / Bil an pr é-t tt : • pré-CT: ECG , Ec ho 0
{FEVG +++)
ase. plaquettes
• pr é-t ra ns fu sio nn el : GR-Rh-RAI· hémost

0 C· oco n é lat io n d u s er m e au C. E.C . 0 •s + + + (ris que de stérilité)


. · · · · , infections)+ transfusions
1ope·coe
0 1JIf orm at ion d u ea tie n t : eff ets ll Rde la CT (stenltt e, a

59 9
• Complications :
Adrlamycine : (,?.toxJque, émétlsant. alopéœnt.ai>la!iarc
1. Infectieu ses ( Î mmuno·dép resslon <j:R) : herpès, zona. BK Bléomyclne : allergle, fibrose pulmonaire
Vlncrlstlne: polyneuropathle sensitive/ Npcent1a1e
2. latro ànes =toxicités des CT + + + ,leucopénie ...
Déticène : Toxicité gonadique : azoospermie
. à distance : (j) L.A.M. Il" , cancers soli~
- - (2) Stérilité , hypothyroïdie, IDM, péricardite ...

• Pronostic globaleme nt favorable


Fac~eurs de r:nauvais Qronostic : - - - - - - - - - - - - -- - - - -- -- - -

• sexe à' - âge > 50 ans


e STADE ÉTENDU +++ (Ann Arbori >> type histo - ÉVOLUTIV ITÉ: SG cliniques (8 ) et /'VS (b)
statut VIH+ +++ . anémie, lymphopénie - taille de la masse médiastina le /'/' <rapport méd1a11ino·1horacique>O.lS,
territoires gg• ~ 10 <m de diamtlre)

• mauvaise réponse au ttt de 1êre intention+ ++ +faible dose intensité délivrée


~

• Traitemen t : Rémission Survie à


complète 10 ans

1. (IV séquentielle) «ABVD» form es

consolidée par radiothér apie ( 20·30 Gy .,


)..
localisées
(stades J et II)
95 o/o 85%

Poly-chlm lothérapi e 6 ~ cycles formes étendues 70 · 80% S0-7000


t greffes de 4 souches ~rtphèrtque s (stades Ill et IV)

2. Antiémétiques systémi!!fques +++ ($étrons/ ZOPHREN· ++, Aliz.apride / PLITICAN". Ap<tptt•nt/ EMENO',VO(.llEJi'J

+ bo!'lne W C, hyperhydratatkm, hyperd1urèse

J. lnfonnnl on du •tient des effets llRde la chimiothé rapie + + + <OSJ


~'18tlon dus~ au C.E.c.o.s +++
Soutien 'Il • 1OO %
Surwllanc:e dlniqw & Pif3Cllnique à vie (rechutes. effets llRde la chimio)

'
·dg•d ' une a d enopat hie suspect e :

l . L~ : ..._,,,.kln
·--~
- LNH .
(~ce sur biopsie ganglionnaire)

2. !'f!!I!!!! AM.!l~nalre de ancer (dure, fi>Cée, recherche primitif) : Ktesticule, bronch~ J


.. Ire • •+, sarcoîdose
<conttxte : VIH, MNI, toxo, lnfectlon)

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= prolifération maligne monoclon ale d
..
e ' 1ymp1101d es
. u : gyol utivité = sig nes gén éra ux+ ++ (sueurs,
amaigrissement, fièvre)
'~ complications : • insuffisance médullaire
• ad é nopa thi e com pre ssi vç (thyro..d . b
1 e.iam e), douloureuse
. dt hfJtologfqu• su r bio psi e ga ng lio nn air e
c le plu s so uve nt : .l..NH à.g ran de s clB_di ffu s
++ ± ou LNH fol llc ula lr.e
o-m uno -oh énot v p aa e LcoR ± BM ± car
c.. avec "" votv oe
• •-
c PCR : recherche translocation t ,.._, , +++ : LNH (olllculaire, réarrangemen1 l9H·Bcl1
,Bili n d'ex ten sio n (An a Arb o ri: 4 stades ou t Burkitt, c-myc

-
S· M :
+ cf. Hodgkin
n>M corps ent ie r (Cerv1co-Thoraco-Abdom1no-Pelvien) +
TOM céré bra l avec PL pour LNHà gra ndes et:
TEP-Se an au 18-FDG o staging ganglionnaire+ suiv 6
i thérapeut ique
B:t !' !!Jo buline, LD H (masse tum ora le), s éro log ie s VIH +++ ~
(haut grade)
;c (transam inases).
EBV (Burkitt)
EPP avecîmmuno-fixation
HTLV-1 (Lym phome T)
VH C+ +
0 f!'Fbeccbe Sd de l>'se t u mo rale : / uricém ie:
K+, / ®hosohate. Ca2• '\,
(+q uantification : LDH)
et ses con seq ue nces =IRA (créat)

• Evolution :
., très lente pou r taibles grades de malignité: réponse au m inco mpl ète
& rareme nt durable -évolue vers haut gra
., capidg pour ha.uJ grade de mal ignité : réponse au m com de
plè te possible (rémissions>
• Pronostic glo bal em ent ma uva is: 1ll ae his tol oa.
iou e ** * >> éte ndu e ("'Hodgkin)

•.!Il : • faible gra de : Bj tu xi ma b +++ (anti-CD20l


o pou rtous les LNH 8
Ch im iot bé ra c ies ora les : Fludarabine, cyclophosp
hamide ... .1: INF o selon type et age
· hau t grade : fal .\lcb.im iot hér aoi e..e n cur es
céc été es
+ si atteir:i»~-e~ra-gaoglioonaire (E) : lymphomes dige
stif, thyroidlen, pulmonaire
& ses complications (9astreaom1e - • carence en
811 à Sans, 1hyro1dectom ie • hypo1hyro1die... )
±autogreffes de moelle ou et souches périph ériques
±fmmuno thé rapie = Ac mo noclonaux humanisés
---- - ---
I
my élo dys pla sie (m yél ogra m me )
~ Si aplasie sous alkylants après ,. . . . . . .......
, . • ois....,,., •c.o
quelques années : bien distinguer ou

loc alisatio n mé du lla ire (BOM)


\

601
· es bloquées dans leur d1ttéren<.iat1on en (matures r.l.lns la rtlOclJe
1 1d ~ jeunes = ~ bl ast1qu
= prolifération monoc ona e e évolution rapide et '\? sans ttt

L. A . M. L. A. L.
(1 (L.A. Myéloïde) (LA.
o°o blastes dans le sang

Adulte (80o/o) Enfant (80%)


blastes > 20 %

0 ID5uffi5ance médullai re + +
sd anémique, infections, sd hémorragique

f} Infiltration et blastiques = Sd tumoral +++


discret : ge ncive + 1-, os, peau sd méd1ast1nal =sd cave wp.
Clinique org. hématopoïétiques : ADP, foie, rate + AEG ADP disséminées, HSM

-
0 ostéo - articulaire : dl osseuses
, .
, & neuro
,,.. men1ngee
0 =ePJ.XARil;!RIIE
0 = sd méningé.
0
rié*""
houppemer""lflll~
= gtQs testicule tt
0 testiculair e

Bio 1. Blastes circulants +++ da ns sg (frottis) (contingent monocytaire)


± pancytopénie arégénérative
2. MYÉLOGRAMME en @ +++ ponction sternale ponction crête iliaque post. !AGI

- blastes > 20 °/o


~ q ''Ymmuno-DhénotvD aae" +++ : Bou T, ~· Classification FAS (QS)

~y_tocbimie : rech. MPO (myélopéroxydase) MPO


rech. TDT TDT

~"cr • !)C!!"
'-W aw:yotv i 1 11O rech. ano. H systématique
q "BM-cytogénétil!ue" +++ (translocations++) t (9;22l bcr-abl
= mauvoispronostK

1. pré-transfusionne l - typage HLA malade +fratrie idem+


Pré-nt
Sétologies virales (VIH, VHB, VHC) - hémostase (CIVO LAM3 : D·Oimères. POF...) ~
Retentisse- 2. RJ, tDM abclo
ment
PL (différée)/ 1prff
8t méf:aeoii·q ue : §d de lyse.tumora l! +++ . ,. . . . , ,. ®
. , unczerrue. P , \ . Ca2+ transfusion de~
bilan
edelsloi'I acidose hyperK+, IRA ++++
3. PI.§-GT : • CV : ECG • Echo <:? (FEVG) · are,,,el11
Biopsie testiculaire i
• Bilan infe.ctieux : prélèvements bactério, Hémoc ECBU, cop10 • ••
,
Séro. HTLV- 1
: Radi~tion~ ion~santes, benzène (maladie prof.)
Rad1otherap1e ou Çhimiothéra i
O rcons-
Alkylant~ (AlKERAlll'. END<!!XAN' ) et in~Qtoeu2 c:ladsses: = LAM l f.11 (induite)
toDo-isom~ra rs e
tances . se 11 1anthracyclines, vépéside VPl 6Î de nova
• T(rS"om1e 21
+++
• Hémopathje "pré-leucém igue" s'acur
(=formeJrde my~ . •san.t :
o LMC :plaste +++ ou sd myilopro/if~rarif)
• Vaquez =mauvais pronostic
o Myélodysplaste
• My.61ofibrose primitive
L.A.M.

LAM 0 = ind iffé re nciée OMS :


----- 1 =myéloblasti que peu ;t:ciée
---- 2 = .. bien ;t:ciée - • LAL pré-T (20%l :
att. médiastinale, SNC
Classification FAB LAM..3 = .QtOJn.Véloc1Claire (CIVD +++)
- ~ sd h é morragique grave
COS +
pronostic médiocre si immature
0 corps d 'Auer en fagots
- • LAL p ré-8 (75%) :
tran slocation H 15 _ 17 CD19 + ! CD 20 + (très immature)
ttt sp écifique = vitamine A (Q) Pc favorable sauf transloc associée:
----- 4 = myélomonocytaire (translocation H 16) ' t 19 ; 22) ber-a.hl (llRà LMC)

Oassif LAM.5 = ma.o.oblastitule (cutané & gencive) =mauvais pronostic


~ risqu e d e le ucostase (oedèmes) -> LAL type Burkitt:
B"mat ure" (<5%) :
----- 6 = érythroleucémie (rare)
----- 7 = mégacaryoblaste (rare) lg de surface +
t (S-14)
- LAM de bon pronostic : survieà5ons Son Pc
lAM3t (15,17) 95%
LAM avec inversion 16, LAM t (8.21) 6096
Classification
- LAM de pronostic intermédiaire :
cytogénétique
cytogénétique normale (40'lb adulte) 40%
- LAM à cyt09énétique complexe 20%
: o-n
Mauvais pronostic -
<> age > 60 ans
0 '... avec
- bon pronostic chez l'enfant
si : - m édiocre chez l'adulte
> 11 a ns (et < 1 an)

hyperleucocyto se et sd tumoral im portant


a nomalie H I BM : Ph 1 , t (9-22)+++. t(4-11l. 1(1 - 19)

=
c forme llR acuti5ation SMD ++ (ou LMCl
Q mauvaise rép o nse a u ttt init ial I courte durée

pronostic '> avec l'âqg +++:


Très dAfayorablç : survie dépasse rarement 1 an 75 % guérison chez l'enfant
Evo lution ~
75 ~o rémission sous ttt 30% guérison chez l'adulte
mais guérison < 30% sans allogreffe .. ·•······· ······•··•· ········ ······· ....
++ +
Rechutes :
fréquentes --·- ········· -·-···············
+++ - -. . ' . '
- systémique +-+ 0 men1nge@ ++
o testiculaire tardive
- localisée
O critè res de !émjssjon complètg
&, [!'Laprès 48-72H deCTI
1. Cbimjo d''ID d U(llOD

o clinique® 5
+ g,roohylaxie ménjng~ par
PNN > 1o l / mm' Plaquettes > 10 1mm' RT + inJeGtions intra-thécales
+++
blastose médullaire < §% répétées M'!:X+ <!Ortico'<cles
++++ dans une moelle de richesse nermale

· de cnnsolidatjoo
2 (.., <souch ....
Cm~me CTI ou !llogreffe de œoell! +++
fble dans .
la fratrte Complicatiens : .acsg
!etard mental, +'h
th, endoç,
3 es ,,..nph.) en 1- rémission complète s1 donneur compa ' _
• :1: d'entretien
•vit. A @ C Acide tout-tcans-rét!noï g"e !AIRA) pour les~
Tran splan tatio n d ' orga nes : allo g ref fe de moelle
-
après typage HLA patient & fratrie (frères & soeurs de même mère et même père) :
nombre frères & soeurs
3
Probabilité de compati bilité =1 - ( A) f25 96 de proba. individuelle]

f} après cbjmfat hérapie Cet irradiation corporelle total el :


1. rôle anti-tumoral =effet Gvl @ (Graft vs. l eukemia)
2. pour vacuité médullai re
3. îmmuno-suppresseur pour prévenir le rejet du greffon

@ Prévention du rejet : îmmuno-suppresseur (ciclospo rine ... )

• Complic ations :

Ma la die yeino -occlus ive



p~e<r0ce due aux CT et RT préalables .. HéRarin atbéraQie
• •
J9 ex: fibrose des veines cent ro-lobulaires intra-hépatiques : scevent1l!e
ictère, anasarque, HMG, SMG, hépatalgie. ascite, !RF

.. î mmuno-suoeression
l1
G V H (Graft vs. Host) aigyë . '
p reventrve & curative
.
1 (réaction des L<p du donneur contre tissus du receveur)
J 28 .. Surveillance :
diarrhée, fièvre, érythème palme-plantaire - peau,
~. épidermolyse, décollements cutanés, Lyell - signes dig. (diarrhée),
- foie (cholestase) et r

t ardive réactivation CMV-+ EÎ5QYe d e maladi ~ à CMV 0


1 .. Gaas:is:loy:ic l ~Mli
J 45 Foscarnet / FOSCAVIR"
colite dig. • PNP à CMV, pancytopénie
ty ph oïd e
- Ba ct ér ie nn es se pt icém ie, O sier, Brucellose,

VIH, MNI, hépa tit es vi rales


- Vi rales
1. Infection j
- j - ~ ~ ~ ~
- pa ra sit ai re s
~ ~ ~~ ~ =
~ := := e~+ ~ +
+~ ~ ~ ~~~_J n- 1 .. ..1 :,- 1001

~~--jr--~~:--~~~ é
. m e
i ll érru> l)lti g.u.e. +++ ch ro ni qu e
- b én ig ne
An

• Sd m yé lo pr ol ifé ra tif s
rombocytose)
(LMC, Vaqu ez, SMG m yélolde, th

2. Hématologique • Sd ly m ph op ro lif ér at if s
- m alig ne s (LLC, Wald en strom, Hodgkin, LN
H)
M)
• Leucémies ai gu ës (LAL, LA

+. transf usés < 1990)


Cicr bo..ie , hépa to pa th i es (hép. C ++ .
- bl oc h ép at iq u e --·· ·-·····
.. . - -- . . ....
Th ro m bo se portale, tumeur co
mp ressive
ue . .. ·- . . .. ....
- ... .... .. ·-
- b lo c so u s-hépa.t iq
... ... - . ... ... ... .. . .. ...
3. Hypertension Insuf fisance cardiaque dr oi te
portale - bl oc su s-h ép atiq ue
/ ss
rte)+ EOGD (V.O.)
lHTPl Ec ho - D op pl er ab do (in ve rsion du flu x po
TP < 50%)
& PBH pa r voie transjugulaire ! (si
m aladies m étabolique cong énitale : mal. Gaucher...
su rc ha rg e lip id iqu e - . . .. . - .. .. .. . ······ ... .. . . .. ...
-
tou s types
4. Surch111rge m yl os es .. .. . .. . .... ············· .. .. . .
-A
'nfiltr ati on) comp liquée de cirrhose
- Hé m oc hr om at os e

Sd Felty
Lupus, PR, PAN, sarcoïdose,
m al ad ie s de sy st èm e

ou lymphome, méta stases


bé ni gn es ou m al ig nes Kystes, angiomes, hamartomes

(Afrique du nord)

C om pl ic at io ns : l 2001
- In fa rc tu s sp lé ni qu e+ ++
- Hé m at om e sp lé n iq ue
te
- Ru pt ur e sp on t an ée de ra
ON DE LA VS
PLASMA

G L O BU LES ROUGE S

mesure distance d e sédimentat ion à 1H

vs > 30 mm à la 1ère heure

Eliminer: • ./ "physio logique" de la VS


- GROSSESSE ++ (VS < 50) c1n11at1on

ou

Bilan®:

1. Fibrinog ène , CRP (Inflammation) 2. EPP ("{globulines) 3. Hb (anémie) -- ~ Coombs direct@


(agglutinatsl

l 1 1 +++

Hyperyglobulinémie Hb < 8 g /d l
/" CRP, fibrinogè ne isolée (=>vs< 50)
(=> /' viscosité => GR en
rouleaux => précipitent)
'
'i'rnmuno-EPP

S.YltDROME / ~
Monoclonale
--- Pol clo nai~ -=~ ..........P-rofondj
a né mie ~

~ pelyglobulie (VS \.)

- infection -MYÉLOME ++ - SIDA ++


- inflammat ion - Waldenstrôm - auto-Y
Cmaladiede système, VclSCIJlarite)
- "(pattüemonoclonale bénigne - sarcoïdose
- cancer
- Lymphomes - hépatite chr0nique
- hémopath ies
HÉMA TOlOc t

DROM E MONO NUCL ÉOSIQ UE


/ 93 2004

frottis: ~randes c+ mononucléaires bleutées (byperbasophi les) =LT activés cos cytotoxiques
normalement absents du sang circulant (ressemblant à des grands monocytes J

Hyperlymphocytose (50-80 °/0l & neutropénie modérée

(i) MON.ONUCLÉ.O.S.E LN.E.E.CT.1.E_U~E. tMNI} +++


•EBV primo-infection - contage salivaire +++ - adolescent/ adulte jeune ("maladie du baiser")
incubation 1 à 2 mois
oformesd'allure pseudo-grippale ou inapparentes le+ souvent
0 (banale. parfois pseudo-membraneuse) - Sd grippal· poly-ADP ceryjco-occjpjta le ++ et SMG

ASTHÉNIE+++, conjonctivite/oedèrnepalpébral, rasb <» éruption maculo-p~puleuse allergique si Ampicilline

±thr0mbopénie , AHAY
(MNl-test ) + Séro EBV +++ : Ac anti-VCA +++ llg Ml, EA , EBNA (faite d 'emblée si suspicion forte)

En pratique, seule une sérologie EBV est demandée le plus souvent.

'Repos - Corticothérapie pour les formes graves ou prolongées (avec asthénie sévère) ~
Evolution favorable en 2 - 3 semaines (mais asthénie++ l .&. I 0 Ampicill ine 1 g~

® infection .à.CMV - bénin chez î-compétent séro. CMV (lg M)


- îO grave chez î-déprimé ~ séro. Toxo (lg M)
®! oxaplasmM@ . risque foetal chez 9 enceinte

~ séro. VIH 1,2 (accord) - virémie (CV)


® grima.infec tion Vll:I +++ Agp24

®ltiros
-
15 d"
1verses: VHB, VHC
sér<:> Vt'lB /V.HC , BHC

lnfe
crions bactériennes : :L, brucellose
®Allerg·ie med1camenteu
, .
se
11 n'esl p as vraimen l question d'h én1a1ologie dan~ le pu1s~ant 'i!ll1cr r llhll ti c lltuo~' de P.1ul Thomas Anderson
(2007) adapté du ro111an 'Oil 1' d' Upton Sincl air. Le ·s;ing' du 11trc f,111 ic 1 rrf"rcn ce au pé1rulc, sang noir de la
terre jai llissant des forages d'un prospec teur niisanth rope cl vindica tif à la fin du XIXe ~1ècle en Ca li fornie du
sud, au rythme des percussions entêlantes de Jonny Green, vood -gu1tarislC' de R.1d1ohc•.:id·

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