LYMPHOME de HODGKIN

I.DEFINITION:
• Prolifération cellulaire maligne débutant
dans le tissu lymphoïde
• Présence d’ une cellule caractéristique:
cellule de REED STERNBERG.
II. Epidémiologie:

 Incidence: 2/ 100000 hbt

 Predominance masculine
 2 pics de fréquence : 25-30 ans et > 45 ans
 Pays sous développés: pic de fréquence chez
l’enfant
III. Mode d’extension:

• Voie lymphatique
• Voie sanguine (ex. Atteinte hépatique)
• Par contigüité (ex. paroi thoracique, poumon,
vertèbres, …)
VI. Etude clinique:

• CDD:
- ADP superficielle: cervicale, axillaire,
inguinale
-ADP profonde : médiastin, abdomen.
-Etat fébrile prolonge avec sueurs nocturnes
- Exceptionnellement : cpc neurologique,
atteinte osseuse, thyroïdienne, ….
 Examen clinique:

-EG: amaigrissement 10 % du pds

souvent fièvre > 38 avec sueurs nocturnes
l’EG peut être strictement normal

- Caractéristiques de l’ADP :
 Unique ou multiples
 volume variable
 indolore, ferme, peu élastique, mobile
 sans signes inflammatoires (rougeur, chaleur)
 pas de fistulisation
V. Examen complémentaires:

A- Examen d’orientation:
-Hémogramme
-IDR a la tuberculine
-Ponction ganglionnaire
1. Hémogramme:

 souvent normal
 hyperleucocytose modérée avec polynucleose
neutrophile
 thrombocytose modérée.
2. IDR a la tuberculine:

Souvent négative par anergie tuberculinique due

a la maladie.
3. Ponction ganglionnaire:

Granulome inflammatoire fait de lymphocytes,

plasmocytes, polynucléaires neutrophiles,
éosinophiles, histiocytes,….
Présence de cellules de Reed Sternberg: c de
grande taille, cytoplasme discrètement
basophile, noyau polylobe a gros nucléoles
très bleus, la chromatine est claire.
Cette cellule n’est pas toujours retrouvée.
B. Examen de certitude:

La biopsie ganglionnaire avec étude

histologique:
 bouleversement de l’architecture
ganglionnaire.
 mise en évidence de la cellule de Reed
Sternberg et d’un granulome inflammatoire.
 classification histologique.
En cas de diagnostic difficile: étude
immunohistochimique sur le prélèvement
ganglionnaire.

Les marqueurs de la cellule de RS :

CD15 + CD30 + EMA – (Antigène

épithélial membranaire )
Classification histologique de LUKES RYE:

• Type 1 :a prédominance lymphocytaire

• Type 2 : scléro-nodulaire

• Type 3 : a cellularite mixte

• Type 4 : a déplétion lymphocytaire

C. Bilan d’extension:
• Examen clinique de toutes les aires ganglionnaires.
• Examen ORL du cavum avec biopsie
• Examens radiologiques:
-TTX, TDM thoracique: ADP mediastinales, atteinte
pulmonaire, pleurale,….
-Echographie abdominale, lymphographie, TDM
abdominale : ADP abdominales, atteinte hépatique,
splénique,…
• bilan hépatique: phosphatases alcalines si > a 2 × la n
= atteinte hépatique.
• ponction biopsie osseuse avec étude histologique
localisation médullaire.
• les autres examens seront demandes selon les signes
d’appel: Rx osseuse, bilan thyroidien,…
D. Bilan d’évolutivité:
• les signes d’évolutivité de la maladie:

-cliniques : Amaigrissement
Fièvre > 38 pendant une semaine
Sueurs nocturnes

-Biologiques:

 LDH sérique > a la normale

 VS> 40 mm la première heure
 fibrinogène > 5 gr
 hyperleucocytose > 12000/ mm3
 α2 globulines > 10 gr/l
 gamma globulines>18 gr/l
Classification d’ ANN ARBOR:

• Stade I : Atteinte d’une seule aire ganglionnaire

• Stade II: Atteinte de plusieurs aires

ganglionnaire du même cote du diaphragme.

• Stade III : Atteinte de plusieurs aires

ganglionnaires de part et d’autre du
diaphragme

• Stade IV : Atteinte viscérale non contigüe a une

atteinte ganglionnaire
• E: si atteinte viscérale contigüe a une atteinte ganglionnaire.
A : absence de signes généraux

B : présence d’au moins un signe général

(amaigrissement, fièvre, sueurs)

a : absence de signes évolutifs biologiques

b : présence de 2 signes biologiques ou plus

VI. Traitement:

Principes du traitement:

- Réduire la masse tumorale par une poly

chimiothérapie

- Stériliser les lésions par radiothérapie

CHIMIOTHERAPIE:

Plusieurs protocoles, les plus utilise:

-MOPP : (methylchloretamine, vincristine,

procarbazine, prédnisone)

-ABVD : le plus utilise (adriamycine,

bleomycine, vinblastine, déticene)
Effets secondaires de la chimiothérapie:

• toxicité digestive: vomissements, troubles du

transit,…
• Toxicité hématologique: cytopénies

• Toxicité cardiaque: cardiomyopathie

(adriamycine +++)
• Alopécie réversible
• Néoplasie secondaires: leucémie aigue,
lymphome NH, tumeurs solides) (MOPP++)
• Stérilité :azoospermie, aménorrhée (MOPP++)
 Radiothérapie:

- Doit être débutée dans les 4 a 6 semaines

suivant la chimiothérapie.

- Irradiation des aires atteintes a des doses

curatives, et les aires contigües a des doses
préventives.
Effets secondaires :

• Cytopénies
• Fibrose mediastinales et pulmonaires
• Troubles de la croissance chez l’enfant
• Stérilité
• Leucémies secondaires
En cas de rechute ou échec au traitement :

 Changement de protocole

 Intensification et autogreffe de cellules

souches hématopoïétiques
VII. Evolution et pronostic:

Facteurs de bon pronostic:

• Age jeune
• stade localise
• faible masse tumorale (ADP < 10 cm)
• assiduité au traitement
• absence de signes d’évolutivité.
• Dans les stades localises, avec un traitement
bien conduit a des doses suffisantes : > 90 %
de rémission avec survie a 7 ans sans rechute.

• Dans les autres stades : taux de rémission avec

survie sans rechute a 7 ans peut atteindre 80 %