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Boiterie de l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine

P Hautefort

F réquent motif de consultation en orthopédie pédiatrique, la boiterie permet de découvrir un grand nombre
d’affections, essentiellement orthopédiques, et parfois neurologiques.
La boiterie se définit comme un trouble de la marche avec inclinaison du tronc plus d’un côté que de l’autre, ou
alternativement d’un côté puis de l’autre.
© Elsevier, Paris.

■ ■
Différents types de boiterie [1, 2, 3]
Deux principaux types de boiteries peuvent être
distingués au cours de l’examen de la marche de
l’enfant :
– boiterie d’esquive : elle est due à une esquisse
de l’appui sur le côté douloureux et entraîne une
diminution de la longueur et de la durée du pas. Elle
est visible, douloureuse et généralement
d’apparition plus ou moins récente ;
– boiterie d’épaule (ou boiterie d’équilibration) :
elle est due à une insuffisance du muscle moyen
fessier. En appui monopodal, au repos, le bassin
bascule du côté opposé au membre portant (signe
de Trendelenbourg) alors qu’il reste parfaitement
horizontal chez le sujet normal. À la marche, lors de
Orientation diagnostique
La recherche du diagnostic étiologique de la
boiterie repose sur un faisceau d’éléments cliniques
associés à divers examens complémentaires.
‚ Interrogatoire
Il précise :
– l’âge de l’enfant et ses antécédents depuis la
naissance ;
– la date de début de la boiterie, et son caractère
spontané ou secondaire à un traumatisme ;
– l’évolution de la boiterie au cours de la journée,
permanente ou survenant à l’effort ;
– le caractère douloureux ou non de la boiterie,
en sachant que la douleur peut être projetée à la
face antérieure de la cuisse ou au genou au cours
‚ Examens complémentaires
Examen radiologique
Il comprend un cliché de bassin de face et des
deux hanches de profil. Il peut être complété par des
clichés des articulations suspectes et par un grand
cliché des membres inférieurs. La scintigraphie
osseuse au Technetium 99, la tomodensitométrie et
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) seront
demandées en fonction de l’orientation
diagnostique.
Bilan biologique
Il comportera au minimum une numération
formule sanguine (NFS) et une vitesse de
sédimentation (VS), en sachant les répéter si
nécessaire.

l’appui sur le côté insuffisant, la compensation
s’effectue, soit par une translation du tronc avec
chute de l’épaule du côté en appui, soit en soulevant
le bassin par une contraction des muscles lombaires
avec chute de l’épaule du côté en appui. Il s’agit de la
boiterie d’épaule de Duchenne de Boulogne, qui
n’est jamais douloureuse et le plus souvent
ancienne.
Plus rares, sont les autres types de boiterie :
– boiterie avec salutation (inclinaison antérieure
du tronc lors de l’enraidissement en flexion de la
hanche ou de la tibiotarsienne) ;
– boiterie avec plastronnement (hyperextension
© Elsevier, Paris
■
des affections de la hanche ;
– l’existence d’une fièvre. Étiologie des boiteries
‚ Examen physique
C’est le temps essentiel. Il sera méthodique et
Il faut distinguer les boiteries récentes et les
patient car il réclame une coopération de l’enfant.
boiteries anciennes dans la recherche des causes des
Effectué sur un enfant dévêtu, il étudie, si cela est
boiteries.
possible, la marche et la position debout en appui
monopodal. Enfin, l’enfant sera examiné en position
‚ Boiteries récentes
assise, puis couché à plat dos et à plat ventre. Il sera
bilatéral et comparatif. Elles sont en général dues à une affection de la
Le côté et le type de la boiterie sont précisés ; la hanche.
mobilité passive de la hanche, du genou et du pied,
Synovite aiguë transitoire de la hanche

ainsi que du rachis est étudiée. Il recherche un point

du tronc lors des paralysies du muscle grand fessier). douloureux à la pression ou déclenchée par un (ou « rhume de hanche ») [1, 2]
Parfois, il n’est pas facile de préciser le côté de la mouvement, une amyotrophie au niveau de la C’est la cause la plus fréquente de la boiterie entre
boiterie ni même de la reconnaître quand elle est cuisse ou du mollet. Il est complété par un examen 3 et 7 ans, mais doit être considérée comme un
bilatérale. neurologique. diagnostic d’élimination. Le début est brutal avec

1
8-0010 - Boiterie de l’enfant
esquive de l’appui, survenant souvent après un
épisode d’infection rhinopharyngée. Il existe une
douleur provoquée au cours de la mobilisation de la
hanche avec limitation des amplitudes articulaires,
surtout en abduction et en rotation. Le reste de
l’examen clinique est normal.
Les examens biologiques retrouvent parfois une
lymphocytose et une VS un peu accélérée.
La radiographie est normale ou montre des
signes d’épanchement intra-articulaire avec
refoulement de la ligne graisseuse péricapsulaire ;
l’épanchement peut être confirmé par une
échographie. Parfois, une scintigraphie est
nécessaire, montrant une hyperfixation au niveau
de la hanche.
L’évolution est en règle favorable en quelques
jours avec un traitement simple, associant le repos et
la prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).
Dans les cas plus douloureux, avec une certaine
raideur, une traction collée peut être mise en place.
Enfin, une ponction articulaire évacuatrice peut être
nécessaire si l’épanchement reste important ou si la
douleur persiste malgré le traitement initial.
Dans tous les cas, un contrôle clinique et
radiologique est nécessaire à la huitième semaine
pour éliminer une ostéochondrite débutante.
Ostéochondrite primitive de la hanche
(ou maladie de Legg-Perthes-Calvé) [1, 2, 3]
C’est une nécrose ischémique du noyau
épiphysaire fémoral (fig 1A). Elle touche la même
tranche d’âge que la synovite aiguë transitoire (entre
4 et 10 ans), plus souvent le garçon que la fille.
L’atteinte est parfois bilatérale (15 à 20 % des cas).
La clinique est peu spécifique. Au stade de début,
la radiographie est normale : le diagnostic repose sur
la scintigraphie osseuse (hypofixation) ou l’IRM
(hyposignal en T1). À un stade plus tardif, la
radiologie montre une tête condensée puis
fragmentée, un élargissement de l’interligne, parfois
des modifications au niveau du col fémoral.
L’atteinte du noyau peut être globale ou partielle.
L’évolution de cette affection est longue.
Le traitement varie selon l’âge et l’importance de
l’atteinte épiphysaire et métaphysaire, le but du
traitement étant de prévenir les déformations
séquellaires de la tête en améliorant l’emboîtement
de la tête fémorale et de la cavité cotyloïdienne :
A B
traction, appareillage de décharge, traitement
chirurgical (ostéotomie du bassin, ostéotomie
fémorale) (fig 1B).
Épiphysiolyse fémorale supérieure [1, 2]
Il s’agit du glissement du noyau épiphysaire par
rapport à la métaphyse, le plus souvent en bas et en
arrière. Elle se voit chez des enfants souvent obèses
(syndrome adiposogénital), en période prépubertaire
entre 11 et 13 ans. La hanche est en rotation externe
et la flexion se fait en abduction et rotation externe.
La radiographie du bassin de face montre une
modification de l’aspect du cartilage de croissance
métaphysoépiphysaire, une diminution de la
hauteur du croissant épiphysaire objectivée en
traçant la ligne de Klein (ligne parallèle au bord
supérieur du col). Le déplacement sera apprécié sur
la radiographie de profil (incidence de Dunn).
L’évolution spontanée se fait vers l’aggravation
du déplacement, soit progressive, soit aiguë.
Le traitement consiste en un vissage-
épiphysiodèse si le déplacement est modéré ou
moyen (quelques degrés à 60°) avec un résultat
satisfaisant. Le traitement est plus difficile après un
glissement important, nécessitant une reposition de
l’épiphyse sur la métaphyse associée à une
stabilisation. Le risque est celui de nécrose
épiphysaire ; un deuxième risque est celui de la
raideur de la hanche par coxite laminaire.
Tels sont les diagnostics les plus fréquents qui
sont évoqués.
Autres lésions
D’autres lésions peuvent se voir [1, 2, 3] :
■ après un traumatisme : chez l’adolescent
sportif, l’examen permet de retrouver un
arrachement apophysaire (épine iliaque, tubérosité
ischiatique, petit trochanter), parfois une fracture
métaphysaire ou diaphysaire du fémur, non
déplacée, nécessitant une radiographie du fémur en
entier si la radiographie du bassin est normale ;
■ dans un contexte parfois fébrile avec un
syndrome inflammatoire :
– arthrite aiguë ou subaiguë à pyogènes ou
tuberculeuse ;
– ostéomyélite du col fémoral ;
– monoarthrite dans le cadre d’une ACJ ;
– arthrite de la sacro-iliaque (dont le diagnostic
repose sur la scintigraphie) ;
2
1 A. Ostéochondrite pri-
mitive de la hanche gau-
che, étendue à toute l’épi-
physe (stade de nécrose
épiphysaire).
B. Aspect de la hanche
après ostéotomie du bas-
sin.
■ parfois, il peut s’agir d’une tumeur osseuse
bénigne de l’extrémité supérieure du fémur ou de la
région cotyloïdienne :
– ostéome ostéoïde caractérisé par sa douleur
nocturne calmée par l’aspirine et par l’image de
nidus entourée d’une zone de condensation osseuse
(radiographie, TDM) ;
– kyste essentiel et kyste anévrismal de siège
métaphysaire fémoral ;
– granulome éosinophile ;
– tumeur maligne (ostéosarcome, sarcome
d’Ewing).
Au niveau du genou et du pied, il existe de
nombreuses causes de boiteries :
– apophysite de croissance de la tubérosité
tibiale antérieure, de la rotule, du calcanéum ;
– ostéochondrite de croissance du condyle
fémoral, du scaphoïde tarsien, de la tête de l’un des
métatarsiens ;
– arthrites inflammatoires à pyogènes ou
rhumatismales ;
– lésions méniscales, instabilité fémoropatellaire,
tendinites ;
– quelques pièges à éviter : l’écharde, la verrue
plantaire, le corps étranger du pied, la fracture de
fatigue du pied.
Quand l’examen des membres inférieurs reste
normal, il faut évoquer une affection du rachis :
– spondylodiscite ;
– sciatique ;
– affection du petit bassin avec psoitis.
En l’absence de cause, il faut réexaminer l’enfant,
refaire des radiographies et un bilan biologique,
demander une scintigraphie du squelette qui
permettra de mettre en évidence une lésion invisible
sur les radiographies initiales (ostéochondrite
primitive de hanche débutante, fracture
sous-périostée, hémopathies).
■
Boiteries anciennes [2]
Elles surviennent dans un contexte différent.
La cause la plus fréquente est la boiterie du
moyen fessier :
– luxation congénitale de hanche ;
 Boiterie de l’enfant - 8-0010

2 A. Séquelle d’arthrite
septique du nourrisson
de la hanche gauche :
coxa vara avec inégalité
de longueur du fémur
par trouble de croissance
du col.
B. Ostéotomie de valgi-
sation.

A B

– luxation pathologique par séquelles d’arthrite
septique ;
– modification de l’angle cervicodiaphysaire qui
est diminué avec ascension du grand trochanter
(coxa vara malformatives, coxa vara infantiles, coxa
vara séquelles d’arthrite septique) (fig 2 A, B) .
Parfois, dans le contexte d’une affection – infirme moteur cérébral (IMC) ;
neurologique associée ou non à une luxation de la
hanche : – myopathie.
– poliomyélite antérieure aiguë (PAA) ;
Dans un autre contexte : la boiterie liée à un genu
– spina bifida avec myéloméningocèle ; varum important.

Patrick Hautefort : Praticien hospitalier,

service de chirurgie pédiatrique, hôpital Bicêtre, 270, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France ; centre chirurgical de l’enfant, 105, avenue
Victor-Hugo, 92100 Boulogne, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : P Hautefort. Boiterie de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0010, 1998, 3 p

Références

[1] Monographie du GEOP. Chirurgie et orthopédie de la hanche de l’enfant.
Montpellier : Sauramps Médical, 1991
[2] Tachdjian MO. Pediatric Orthopedics (2nd ed). Philadelphia : WB Sanders,
1990 : 18-26
[3] Tilkowski CM. Pathologic gait patterns (3rd ed). In : Morissy RT ed. Lovell
and Winter’s Pediatric Orthopaedics (3rd ed). Philadelphia : JB Linpicott, 1990 :
78-90

3
8-0020
Céphalées chez l’enfant
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
(y compris les syndromes méningés)
L es céphalées sont une plainte fréquente. Il faut savoir dépister l’urgence, limiter les examens, en particulier
l’imagerie cérébrale, aider l’enfant par un traitement et une attitude adaptés : ne pas reconnaître les premiers
signes d’une hypertension intracrânienne (HIC) ou d’une méningite est grave, mais multiplier les examens devant
une céphalée de tension (ou tensionnelle) avec symptomatologie anxieuse ou dépressive est également mauvais
pour l’enfant, et inefficace.
© 1999 , Elsevier, Paris.
■
Reconnaître les urgences
Elles sont présentées dans le tableau I.
‚ Méningite bactérienne ou virale
Les méningites bactériennes du nourrisson sont
les plus difficiles à reconnaître mais elles ne se
révèlent pas à cet âge par une plainte de céphalée
(bien que des douleurs soient fréquentes). C’est chez
le grand enfant qu’une céphalée peut être révélatrice
Tableau I. – Céphalées symptômes d’affections
nécessitant un traitement urgent.
Syndromes méningés
- Diagnostic : céphalées de type pesanteur
accompagnées de fièvre et d’un syndrome mé-
ningé. Nécessite en urgence l’étude du liquide
céphalorachidien
- Conduite pratique : hospitalisation, réalisa-
tion d’une ponction lombaire et traitement
antibiotique par voie veineuse si méningite
bactérienne
Empyème intracrânien
- Diagnostic : céphalée, fièvre, rougeur et
bouffıssure des paupières
- Conduite pratique : étude du fond d’œil
(œdème), hospitalisation, imagerie cérébrale,
intervention neurochirurgicale (ponction lom-
baire dangereuse)
Hémorragie intracrânienne
- Diagnostic : céphalée brutale inhabituelle
avec trouble de conscience
- Conduite pratique : hospitalisation, imagerie
cérébrale, traitement neuroradiologique ou
neurochirurgical
Tumeur intracrânienne
© Elsevier, Paris
- Diagnostic : céphalée du matin, torticolis,
ataxie ou autre atteinte neurologique
- Conduite pratique : étude du fond d’œil, hos-
pitalisation, imagerie cérébrale, intervention
neurochirurgicale
M Tardieu, A Charollais
d’infection intracrânienne. Une fièvre est associée,
ainsi qu’une raideur de la nuque. Des vomissements
ne sont pas rares.
‚ Hémorragie méningée ou intracérébrale
Ces saignements surviennent plutôt au cours de
la deuxième enfance. La céphalée est parfois
intense, vite accompagnée de troubles de la
conscience, et le diagnostic est rapidement évoqué,
d’autant plus qu’il existe une raideur de la nuque [2].
Chez d’autres enfants, le diagnostic est plus difficile
car l’intensité de la céphalée n’est pas incompatible
avec la poursuite des activités. Le diagnostic doit être
évoqué devant le caractère inhabituel des céphalées,
leur début d’une seconde à l’autre, leur aspect
lancinant, et le retentissement sur le comportement.
‚ Tumeur de la fosse postérieure
ou plus rarement sus-tentorielle
Très souvent crainte au cours de céphalées
chroniques, il est finalement rare qu’une tumeur se
révèle par des céphalées isolées. Ce sont des
céphalées du matin, induisant des vomissements qui
soulagent provisoirement la douleur. Le principal
signe à rechercher est un torticolis ou une raideur du
cou (à ne pas confondre avec la raideur d’un
syndrome méningé, moins importante sponta-
nément et aggravée par la dorsiflexion du cou). La
présence d’une ataxie, de paralysie des paires
crâniennes, d’un strabisme, rend le diagnostic plus
facile.
■
Distinguer la migraine
et les céphalées de tension
Dans l’immense majorité des cas, les enfants ou
leurs parents se plaignent de céphalées au long
cours
1
8-0020
Tableau II. – Caractères des céphalées migrai-
neuses et tensionnelles.
Céphalées battantes et éventuellement vomisse-
ment, modification visuelle, aura
Syndrome migraineux. Si localisation fixe, si pas
d’atteinte familiale : possibilité d’angiome
Céphalées en barre sans signe d’accompagne-
ment (parfois nausée)
Le plus souvent céphalée tensionnelle aiguë. Re-
chercher HTA, sinusite, pathologie dentaire ou de
l’articulation temporomandibulaire, anomalies
visuelles
Céphalées chroniques
Le plus souvent céphalées tensionnelles psychogè-
nes : céphalées permanentes peu intenses en barre.
Rechercher syndrome anxieux, dépressif, agression
psychologique (au sens le plus large) récente subie
par l’enfant. Très exceptionnellement HIC débu-
tante, allant en s’aggravant ou HIC bénigne : faire
l’étude du fond d’œil.
HTA : hypertension artérielle ; HIC : hypertension intracrânienne.
ou d’épisodes itératifs de céphalées (tableau II). Le
diagnostic repose sur l’interrogatoire de l’enfant et
de ses parents. Il faut préciser le caractère habituel
ou inhabituel des céphalées, leur type (battante,
écrasement, barre...), leur localisation (frontale,
hémicrâne, périorbitaire...), leur horaire (nuit, matin,
fin de journée), les signes d’accompagnement (aura,
vomissements, nausées, signes visuels), les
antécédents familiaux de céphalées et leur type
(parents, fratrie et grands-parents). L’examen clinique
vérifie en particulier l’état dentaire, recherche des
signes de sinusite, de strabisme, de baisse de l’acuité
visuelle. L’examen du fond d’œil et la prise de la
pression artérielle doivent être faits systémati-
quement.
8-0020 - Céphalées chez l’enfant (y compris les syndromes méningés

‚ Migraines normale. L’électroencéphalogramme (EEG) est l’imagerie cérébrale est normale. Le traitement
souvent pathologique au cours des accès dépend de la gravité des symptômes. Des troubles
Elles sont constituées d’accès de céphalées
migraineux [6]. de la vision, des sinusites chroniques, ou des
battantes, souvent localisées (hémicrâne) d’une
anomalies de l’articulé dentaire peuvent faciliter des
durée de 1 heure à 1 jour, nécessitant le repos et le

■
céphalées chroniques ou des crises migraineuses
sommeil. Les accès s’accompagnent, ou peuvent Pièges diagnostiques (tableau II).
être précédés (aura) de nausées et de vomissements,
et diagnostics différentiels
de la migraine et des céphalées

et de symptômes visuels (points brillants ou noirs,
éclairs, scotome central, hémianopsie) [6]. Il existe
parfois des signes sensitifs ou moteurs au niveau des
membres [3]. Des accès migraineux peuvent être
observés dès les premières années de vie (sous
forme d’accès de pâleur, de vomissements, de mal
des transports, de changements brutaux de
comportement, voire de torticolis ou de vertiges
aigus paroxystiques) mais sont plus fréquents après
5 ans. Les migraines sont souvent familiales (des
antécédents familiaux sont retrouvés dans 50 à
70 % des cas et constituent une aide importante au
diagnostic). Elles touchent plus fréquemment les
garçons, jusqu’à l’adolescence, à partir de laquelle la
classique prédominance féminine est observée [6].
‚ Céphalées tensionnelles
Elles peuvent être aiguës, en barre frontale et
banales, ou plus permanentes et alors le plus
souvent psychogènes [5]. Dans ce dernier cas, les
céphalées durent parfois plusieurs jours de suite,
avec sensation d’écrasement, de pesanteur frontale,
parfois très invalidantes, mais ne provoquent pas le
besoin d’un sommeil pour calmer la douleur. Les
signes accompagnateurs comme des vomissements
ou des troubles visuels sont rares, tandis qu’il existe
souvent une symptomatologie anxieuse ou
dépressive. Elles peuvent être familiales et sont
exceptionnelles avant 5 ans. Les céphalées
psychogènes ne sont pas progressives.
Les examens paracliniques, tant dans la migraine
que dans les céphalées tensionnelles psychogènes
sont peu utiles. La tomodensitométrie cérébrale est
de tension
– Les pièges de la migraine sont nombreux par la
variété des symptômes pouvant l’accompagner et
surtout par la possible anomalie des examens
complémentaires (EEG, étude du liquide
céphalorachidien). Un point essentiel est de se
renseigner sur l’existence de migraine dans la
famille. Les céphalées tensionnelles psychogènes
font facilement errer le diagnostic du fait de leur
chronicité et souvent de la demande familiale
d’examens complémentaires. Leur chronicité, même
sans aucun signe d’accompagnement si ce n’est de
la série dépressive, est évocatrice. Il est important de
demander des détails sur le mode de vie de l’enfant
(activités extrascolaires, amis...).
– Le diagnostic différentiel avec les céphalées
dues à une tumeur intracrânienne est très souvent
évoqué et craint par la famille, mais ceci est
facilement clarifié (cf supra). Une malformation
artérioveineuse peut être cause de symptomatologie
migraineuse : les accès migraineux se répètent,
toujours semblables à eux-mêmes, dans la même
localisation, et sans atteinte familiale [2] . La
réalisation d’une tomodensitométrie cérébrale sans
et avec injection de produit de contraste est
indiquée. L’HIC dite bénigne est un syndrome parfois
très invalidant par son retentissement fonctionnel et
sa chronicité, survenant en règle chez un grand
enfant ou un adolescent, souvent une fille avec
surpoids [1]. Le diagnostic est établi devant des
céphalées persistantes intenses associées à un
œdème papillaire chronique, et parfois à des
hémorragies péripapillaires en flammèche, alors que
■
Traiter les migraines
et les céphalées tensionnelles
de l’enfant
Certains éléments du traitement sont communs à
tous les types de céphalées. L’aspirine (50 à
60 mg/kg) et le paracétamol (30 à 60 mg/kg),
donnés au tout début des symptômes douloureux,
sont très efficaces dans la majorité des cas de
migraine et de céphalées tensionnelles de l’enfant
de moins de 12 ans. Une raison fréquente d’échec
est le retard dans la prise du médicament, souvent
parce que l’enfant n’en parle pas ou attend la fin
d’un temps scolaire. L’utilisation, laissée à la décision
de l’enfant, d’une forme lyophilisée (à prendre sans
eau) des médicaments précédents peut être d’une
bonne aide.
Si les accès migraineux ne sont pas calmés par
l’aspirine ou le paracétamol, l’ergotamine (1 mg/j
chez l’enfant de plus de 10 ans) peut être utilisée. Elle
est contre-indiquée en cas d’hémiparésie ou
d’hémianopsie durant les accès. Si les accès sont
fréquents et gênent la scolarité, un traitement
préventif quotidien (propranolol : Avlocardylt 40 à
60 mg/j ou oxétorone : Nocertonet 60 à 120 mg/j,
ou plus rarement flunarizine : Sibéliumt) peut être
très efficace et complémentaire des précédents [4].
Le traitement des céphalées tensionnelles
psychogènes résistantes à l’aspirine et au
paracétamol peut être très difficile car des éléments
psychoaffectifs (dépression, anxiété) et sociaux sont
très souvent associés. Cela nécessite une approche
globale et un long dialogue. L’utilisation
d’antidépresseurs est parfois nécessaire
(amitriptyline : Laroxylt) [4].

Marc Tardieu : Professeur des Universités, praticien hospitalier.

Aude Charollais : Chef de clinique.
Service de neurologie, département de pédiatrie, hôpital Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : M Tardieu et A Charollais. Céphalées chez l’enfant (y compris les syndromes méningés).
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0020, 1999, 2 p

Références

[1] Bouygues D, Cauchois B, Ponsot G, Arthuis M. Hypertension intracrânienne [4] Gaudelus J, Vinas A, Sauvion S, Nathanson M, Perelman R. Traitement de la
bénigne du nourrisson et de l’enfant. Commentaires à propos de 33 observations. migraine de l’enfant. Med Inform 1988 ; 1: 85-90
Ann Pédiatr 1980 ; 27 : 286-290
[5] Holguin J, Fenichel G. Migraine. J Pediatr 1967 ; 70 : 290-297
[2] Charbier S, Alvarez H, Parker F, Tardieu M. Hémorragies cérébroméningées
de l’enfant. Journées Parisiennes de Pédiatrie. Paris : Flammarion, 1998 : 25-31 [6] Pinsard N, Mancini J, Livet MO. Les migraines de l’enfant. Med Inform
1989 ; 89 : 613-623
[3] Feely MP, O’Hare J, Veale D, Callaghan N. Episodes of acute confusion or
psychosis in familial hemiplegic migraine. Acta Neurol Scand 1982 ; 65 : 369-375

2

8-0030
Conjonctivites de l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine
■
Introduction
Les conjonctivites de l’enfant constituent une
pathologie fréquente et bénigne, mais doivent faire
l’objet d’un examen attentif et d’un traitement
adapté, afin de dépister une éventuelle pathologie
plus grave associée et d’éviter l’apparition de
complications.
Les signes fonctionnels comportent une sensation
de gêne, de grain de sable, des démangeaisons
oculaires. D’autres signes fonctionnels, tels que
douleurs, photophobie, blépharospasme doivent
faire suspecter une atteinte plus sévère (kératite).
À l’examen, la conjonctive est uniformément
rouge, avec parfois un œdème palpébral ou
conjonctival (chémosis). La rougeur peut prédominer
sous la paupière (conjonctive tarsale). L’hyperhémie
peut se localiser en petits points, centrés par un
vaisseau (papilles), parfois associés à de petites
élevures translucides (follicules). Il existe
généralement des sécrétions qui collent les cils au
réveil. Celles-ci peuvent être muqueuses ou
franchement purulentes. Le contexte et certains
signes peuvent orienter en direction d’une étiologie
particulière (fig 1).
■
Conjonctivites bactériennes
Elles comportent des sécrétions purulentes ou
mucopurulentes qui peuvent faire l’objet d’un
prélèvement (celui-ci n’est pas systématique). Elles
sont très contagieuses, par l’intermédiaire des mains
qui ont frotté les yeux, mais réagissent
favorablement aux antibiotiques locaux
(Rifamycinet 6 fois/j). Le germe en cause est le plus
souvent un staphylocoque doré ou epidermidis. Leur
récidive, toujours du même côté, fait suspecter une
imperforation du canal lacrymonasal nécessitant un
sondage (cf chapitre « Larmoiement »). Le Chlamydia
est parfois en cause, volontiers 8 à 10 jours après un
bain en piscine. Les follicules sont alors nombreux et
il existe une adénopathie prétragienne. L’évolution
est traînante et le diagnostic microbiologique utile.
Marie-Sophie de Monteynard : Ancien chef de clinique assistant.
JL Dufier : Professeur des Universités, chef de service.
Service d’ophtalmologie, hôpital Necker-enfants malades,149, rue de Sèvres 75743 Paris cedex 15, France.
© Elsevier, Paris
Toute référence à cet article doit porter la mention : P Dureau, MS de Monteynard et JL Dufier. Conjonctivites de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0030, 1998, 1 p
8-0030
P Dureau, MS de Monteynard, JL Dufier
Clinique
Conjonctivites
Contexte évocateur
Sécrétions mucopurulentes Sécrétions séreuses
Conjonctivite Primo-infection
Conjonctivite bactérienne Conjonctivite virale allergique herpétique
Conjonctivite
herpétique
1 Orientation diagnostique devant une conjonctivite de l’enfant.
■
associée à la pollinose, survenant chaque année à la
Conjonctivites virales même époque. En dehors de la rhinite, il existe une
conjonctivite bilatérale, non purulente, volontiers très
œdémateuse. Le traitement symptomatique repose
Elles sont dues au virus adénopharyngoconjonc- sur les antiallergiques locaux. La désensibilisation peut
tival (APC), avec association à une pharyngite et une être utile. Parfois l’atteinte est perannuelle, en rapport
adénopathie prétragienne. Il existe des sécrétions avec des allergènes ubiquitaires, tels que les acariens.
séreuses. Ces formes sont également très
■
contagieuses et doivent faire l’objet de mesures
d’hygiène (lavage des mains) et d’une antibiothé- Conjonctivite printanière
rapie, en prévenant que le traitement ne vise qu’à
empêcher les surinfections, et que la guérison peut
C’est une forme particulière d’allergie
prendre plusieurs jours, parfois quelques semaines.
conjonctivale, spécifique de l’enfant atopique. Elle
L’association à une kératite est fréquente, interdisant
survient plutôt au printemps et en été, avec une
la prescription de corticoïdes locaux sans examen
photophobie et des sécrétions visqueuses. Le signe
ophtalmologique.
caractéristique est l’existence, sur la conjonctive
tarsale (en retournant les paupières), de volumineux
■
Conjonctivite herpétique
(généralement de primo-infection
chez l’enfant)
Elle associe à des follicules conjonctivaux, des
follicules juxtaposés (« pavés »). Ceux-ci peuvent être
à l’origine d’ulcérations cornéennes. La conjonctive
périlimbique est le siège d’un épaississement
circulaire. Le traitement local doit être associé à un
traitement général (antihistaminiques, voire
vésicules palpébrales et une adénopathie
corticothérapie) et parfois à un geste chirurgical sur
prétragienne. Il existe parfois une kératite dendritique.
les pavés. Les signes disparaissent avec la puberté.
Le traitement repose sur l’acyclovir par voie locale. Les
■
corticoïdes locaux doivent être proscrits.
Conclusion
■
Conjonctivite allergique
Au total, les conjonctivites de l’enfant doivent
faire l’objet d’un examen ophtalmologique
Elle survient dans un contexte évocateur soigneux, dès que l’on sort du cadre d’une forme
(antécédents familiaux, saison, exposition à un typique, réagissant vite et favorablement au
allergène donné). Une forme fréquente est celle traitement local et ne récidivant pas.
Pascal Dureau : Chef de clinique assistant.
1
8-0060

8-0060
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Cyanose

F Heitz

L a cyanose est un symptôme clinique défini par la coloration bleue des téguments et des muqueuses, traduisant
une hypoxémie artérielle ou une stase capillaire périphérique.
La cyanose apparaît lorsque la quantité d’hémoglobine réduite dans le sang capillaire dépasse 5 g/100 mL (valeur
normale : 2,6 g/100 mL).
© Elsevier, Paris.

■
globules rouges, et du contrôle local du débit par un
Prise en charge, transport *Saturation Hb O2 % facteur métabolique ou par la PO 2 tissulaire.
et distribution de l’oxygène
2,3-DPG L’hyperviscosité sanguine réduit ainsi la perfusion
100
H+ *15
des capillaires de petite taille et entrave l’utilisation
‚ Prise en charge de l’oxygène (O2) TEMP *25 périphérique de l’O2.
au niveau des poumons 80
Hb *40

La pression partielle d’oxygène alvéolaire (PAO2)

■
60
dépend de la ventilation alvéolaire et de la pression P50 Extraction
Diagnostic de la cyanose
al

pH7,4 37°C 2,3-DPG tissulaire

rm

partielle de l’O2 de l’air inspiré. La diffusion de l’O2 à 40 d'oxygène

H+
No

travers la membrane alvéolocapillaire est TEMP

déterminée par : le gradient des pressions partielles
du gaz entre sang capillaire moyen et alvéoles, la
surface des échanges, l’épaisseur de la membrane.
L’O2 diffuse environ 20 fois moins vite que le CO2.
Les rapports ventilation/perfusion sont nettement
plus élevés à l’apex qu’à la base des poumons, avec
régulation locale par vasoconstriction artériolaire
induite par une baisse de PAO2.
‚ Transport de l’O2 par le sang
L’O2 dissous est en petite quantité (0,3 vol %),
proportionnelle à la pression partielle d’oxygène
dans le sang artériel (PaO2).
L’O2 combiné à l’hémoglobine représente la
forme majeure du transport de l’O2.
L’hémoglobine est composée de quatre
sous-unités, formées chacune d’une chaîne
polypeptidique et d’un hème contenant un atome
de fer à l’état ferreux (Fe++), lequel peut s’unir de
manière réversible à quatre ligands : O2, H+, CO2,
2,3-diphosphoglycérate (2,3-DPG), en se
transformant en fer ferrique (Fe+++). La fixation d’une
molécule d’O 2 modifie la conformation de
l’hémoglobine et augmente l’affinité de celle-ci pour
l’O2 : effet « allostérique ». Cette propriété explique
l’allure sigmoïde de la courbe de dissociation de
l’oxyhémoglobine en fonction de la PaO2 (courbe de
Barcroft) (fig 1) :
– lorsque la PaO2 varie de 70 à 100 mmHg, la
© Elsevier, Paris
20
Hb
PO2 Torr
0 La coloration bleutée des téguments et des
20 40 60 80 100
26
1 Courbe de dissociation de l’oxyhémoglobine. 2,3-
DPG : 2,3-diphosphoglycérate ; TEMP : tempéra-
ture ; Hb : hémoglobine.
– la partie descendante et abrupte de la courbe
explique la facile dissociation de l’oxyhémoglobine
au niveau tissulaire et à un niveau encore élevé de
pression partielle en O2 (PO2) veineuse.
La courbe peut être déplacée vers la droite
(diminution d’affinité de l’hémoglobine pour l’O2) en
cas d’acidémie, d’hypercapnie, d’hyperthermie, ou
d’élévation du 2,3-DPG intraérythrocytaire
apparaissant au cours de l’hypoxie, et vers la gauche
dans les situations opposées.
‚ Distribution de l’O2 aux tissus
Elle est passive et dépend du gradient entre PO2
capillaire et PO2 tissulaire moyennes. L’équation de
Fick (V̇O2 = Q̇c x [CaO2 - CvflO2]) met en relation la
consommation d’O2 (V̇O2) avec le débit cardiaque
systémique (Q̇c) et avec la différence des contenus
en O 2 artériel (CaO 2 ) et veineux (Cvfl O 2 ). La
consommation en O2 varie en fonction des besoins
métaboliques. Elle est particulièrement élevée au
niveau du foie, du cerveau, du cœur et du rein
(respectivement 25 %, 20 %, 10 % et 8 à 9 % de la
consommation totale), et au niveau des muscles en
‚ Diagnostic clinique
muqueuses est plus ou moins remarquée selon
l’éclairage de la pièce d’examen (lumière naturelle
préférable à la lumière artificielle), la pigmentation
naturelle de la peau, le nombre et la qualité des
hématies.
‚ Examens complémentaires (tableau I)
Mesure percutanée de la saturation
en oxygène du sang (SpO2)
Elle est réalisée à l’aide d’un oxymètre de pouls et
d’un capteur digital, par analyse des propriétés
d’absorption de la lumière rouge par l’oxyhémo-
globine. Le résultat, immédiat, est exprimé en
pourcentage de la capacité maximale de saturation
de l’hémoglobine en O2. La corrélation entre SpO2 et
SaO2 est excellente si la SO2 est supérieure à 80 %,
mais la SpO2 surestime la SaO2 pour des valeurs
inférieures.
Analyse des gaz du sang
Le prélèvement de sang artériel, ou de sang
capillaire « artérialisé », permet d’évaluer les
pressions partielles artérielles en oxygène (PaO2) et
en gaz carbonique (PaCO2), ainsi que l’équilibre
acidobasique. Une acidose métabolique, causée par
l’hypoxie et l’ischémie tissulaires, impose un
traitement urgent.

saturation artérielle en O2 (SaO2) ne varie que de 5 %

et le contenu en O2 du sang reste élevé, tant que la activité, jusqu’à une valeur maximale correspondant
PaO2 est supérieure à 50 mmHg. Ceci joue un rôle au seuil d’anaérobiose. Numération formule sanguine
protecteur vis-à-vis des situations d’hypoxémie La répartition du sang dans les réseaux capillaires La cyanose apparaît pour un niveau de SaO2
modérée ; dépend de la déformabilité et de l’agrégabilité des fortement abaissé en cas d’anémie, et plus élevé lors

1
8-0060 - Cyanose
Tableau I. – Conduite à tenir devant une cya-
nose néonatale.
1 - Mesurer la SO2 percutanée ou artérielle en air
ambiant
SO2 > 93 %
– Polyglobulie ?
– Méthémoglobine ?
– Stase capillaire périphérique ?
SO2 < 93 %
– Test d’hyperoxie (ventilation O2 pendant 20 mi-
nutes)
– Gazométrie artérielle
– Équilibre acidobasique (pH, réserve alcaline,
PCO2)
– Radiographie du thorax
– Échocardio-doppler++
2 - Apprécier tolérance de la cyanose
3 - Traitement urgent si acidose métabolique
– Ventilation artificielle
– Alcalinisation
– Transfert immédiat en milieu spécialisé
4 - Bilan étiologique urgent et traitement adapté
– Troubles de l’hématose
Anomalies respiratoires
PCO2 élevée
Radiographie du thorax évocatrice
Test d’hyperoxie positif
– Anomalie cardiovasculaire cyanogène
Souffle cardiaque - Anomalies ECG
Radio thorax : silhouette cardiaque et anomalies
de la vascularisation pulmonaire
Test d’hyperoxie négatif
Diagnostic précis par échocardio-doppler et cathé-
terisme cardiaque
ECG : électrocardiogramme.
de polyglobulie, puisque la quantité d’hémoglobine
réduite varie en proportion dans les deux cas.
Test d’hyperoxie
Il consiste à délivrer au patient une ventilation en
O2 pur durant 15 à 20 minutes, à l’aide d’un masque
nasal étanche ou après intubation trachéale. La
PaO2 doit normalement s’élever au-dessus de
350 mmHg. Si la PaO2 reste inférieure à 100 mmHg,
l’hypoxémie est dite « réfractaire à l’O2 ».
‚ Diagnostic différentiel
Érythrocyanose secondaire à une polyglobulie
Elle est volontiers rencontrée chez le nouveau-né,
en raison d’un état de postmaturité, d’un diabète
maternel, d’une transfusion maternofœtale ou entre
jumeaux. La polyglobulie secondaire à l’hypoxémie
chronique en cas de cardiopathie congénitale
cyanogène aura aussi pour effet de renforcer l’aspect
déjà cyanique des patients. Les joues sont rouges, les
lèvres ont une coloration « framboise » et surtout, la
SaO2 est normale.
Méthémoglobinémie
La méthémoglobinémie congénitale, par déficit
enzymatique ou par hémoglobinose « M », ou
secondaire à des agents oxydants tels les nitrites,
rend la molécule d’hémoglobine inapte à fixer l’O2.
La cyanose apparaît lorsque la méthémoglobinémie
dépasse 1,5 g/100 mL de sang : coloration
cutanéomuqueuse ardoisée, couleur brune en air
ambiant du sang. La SO2 transcutanée est abaissée,
mais la PaO2 est normale et donc la SaO2 (déduite de
la PaO2 lors d’une analyse des gaz du sang) s’avère
paradoxalement normale. Le traitement des formes
sévères consiste en l’administration intraveineuse
(IV) d’agents réducteurs, tels le bleu de méthylène à
1 % (1 à 2 mg/kg) ou l’acide ascorbique.
Autres
Il existe d’autres anomalies congénitales et
structurelles de l’hémoglobine.
‚ Cyanose d’origine centrale
Définie par la présence d’une désaturation
artérielle en O2, secondaire à un shunt droite-gauche
(D-G) ou à un trouble de l’hématose.
La cyanose centrale est typiquement localisée à la
face (lèvres et région péribuccale, nez, oreilles), aux
muqueuses (langue surtout, conjonctives) et aux
extrémités (pulpes des doigts et des orteils, régions
sous-unguéales). Elle est accentuée par les efforts et
les pleurs. La SO2 « percutanée » est inférieure à
93 %, le plus souvent entre 70 % et 90 %. La limite
de viabilité est atteinte pour des valeurs de SO2
inférieures à 30 %.
L’origine centrale est confirmée par les valeurs
abaissées de la PaO2 et de la SaO2.
Il convient alors d’orienter la recherche
étiologique.
Cardiopathie cyanogène ou hypertension
artérielle pulmonaire
En faveur d’une cardiopathie cyanogène ou d’une
hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) :
anomalies de l’auscultation cardiaque, de la
silhouette cardiaque et de la vascularisation
pulmonaire à la radiographie, présence d’une
hypoxémie artérielle avec normocapnie ou
hypocapnie. Le test d’hyperoxie est en général
déterminant, avec hypoxémie « réfractaire à l’O2 ».
Chez le nouveau-né, ce test ne permet pas de
différencier une HTAP sévère d’une authentique
cardiopathie congénitale.
Trouble de l’hématose pulmonaire
En faveur d’un trouble de l’hématose
pulmonaire : sémiologie respiratoire prédominante
avec hypercapnie aux gaz du sang, anomalies
radiographiques intéressant le parenchyme
pulmonaire et/ou les plèvres. Le test d’hyperoxie
amène une amélioration franche et parfois la
normalisation de la PaO2.
Les troubles de l’hématose pulmonaire sont
classés selon le mécanisme pathogène :
– hypoventilation alvéolaire : obstructions des
voies aériennes, atélectasie, pneumopathie ;
– anomalie de diffusion des gaz : œdème et
fibrose pulmonaires ;
– diminution de la fraction d’O2 de l’air inspiré :
séjour en haute altitude.
‚ Cyanose périphérique
Elle est provoquée par la stase sanguine au
niveau des capillaires, entraînant une augmentation
du temps d’extraction de l’O2 par les tissus, d’où la
2
désaturation veineuse O2 veineuse et l’apparition
d’une cyanose. La SO2 artérielle est normale et la
cyanose n’intéresse pas les muqueuses.
La stase sanguine peut être liée à la diminution du
débit sanguin local (troubles vasomoteurs), à la
baisse du débit cardiaque ou à une obstruction au
retour veineux.
Acrocyanose par trouble vasomoteur
périphérique
C’est la situation la plus fréquente chez le
nourrisson, après la sortie d’un bain ou lors d’une
exposition au froid, ou sans aucun facteur favorisant.
Si l’examen de l’enfant est normal, il convient d’être
très rassurant. Le syndrome de Raynaud associe
extrémités froides, douloureuses, pâles ou cyaniques
lors de l’exposition au froid. La stase capillaire est
associée ici à une vasoconstriction artériolaire
intense.
Défaillance cardiaque aiguë ou collapsus
cardiovasculaire
Cyanose diffuse dans un contexte clinique de
détresse vitale.
Phlébite
Cyanose localisée avec œdème, intéressant un
membre ou un segment de membre, en présence de
signes inflammatoires. Une thrombose veineuse
centrale entraîne une cyanose systématisée aux
territoires cave supérieur ou inférieur.
■
Anomalies cardiovasculaires
cyanogènes
‚ Cardiopathies avec shunt D-G
Définition
Cardiopathie responsable d’un passage de sang
désaturé en O2 de la circulation droite vers la
circulation gauche, à travers une communication
intra- ou extracardiaque, avec pour conséquences la
réduction du débit pulmonaire et une désaturation
artérielle systémique.
Incidence
L’incidence globale des cardiopathies cyanogènes
varie de 0,1 à 0,3 % des naissances vivantes, soit un
quart des cardiopathies congénitales.
Physiopathologie (tableau II)
Élévation des pressions droites, secondaire à un
obstacle anatomique ou fonctionnel, et shunt D-G
par une communication située en amont de
l’obstacle :
– les obstacles anatomiques sur la voie droite
sont associés à une communication interventricu-
laire (CIV) et/ou interauriculaire (CIA), le débit
pulmonaire étant alors suppléé par la circulation
systémique, voire totalement dépendant de celle-ci :
shunt G-D par un canal artériel perméable ou par
des artères collatérales provenant de l’aorte ;
– les obstacles fonctionnels sont associés à un
 Cyanose - 8-0060

canal artériel. La cyanose est plus marquée dans la

Tableau II. – Mécanismes physiopathologiques des shunts droite-gauche. moitié inférieure du corps (cyanose différentielle).
Mécanismes physiopathologiques Cardiopathies L’insuffisance cardiaque est au premier plan et, de ce
fait, ces cardiopathies ne font pas partie « stricto
Obstacle anatomique voie droite + communication Sténose pulmonaire critique + CIA sensu » des cardiopathies cyanogènes.
en amont Atrésie pulmonaire à septum IV ouvert
Atrésie pulmonaire à septum IV intact Anomalies de connexion des gros vaisseaux : le
Tétralogie de Fallot sang veineux cave est éjecté directement vers l’aorte.
Atrésie tricuspide Présence d’une chambre de mélange des flux
Hypoplasie cœur droit artériel et veineux aux niveaux auriculaire,
Maladie d’Ebstein
ventriculaire, ou pédiculaire.
Obstacle fonctionnel voie droite + communication HTAP persistante néonatale Fistule artérioveineuse intrapulmonaire : le sang
en amont HTAP primitive désaturé artériel pulmonaire rejoint directement les
Syndrome d’Eisenmenger veines pulmonaires.
Cardiomyopathie VD
Péricardite restrictive Diagnostic et traitement selon l’âge
Insuffısance tricuspide congénitale de révélation
Malposition des gros vaisseaux Transposition gros vaisseaux Le diagnostic est aujourd’hui de plus en plus
VD à double issue souvent porté par échographie-doppler en période
Chambre de mélange Oreillette unique anténatale.
Ventricule unique
Tronc artériel commun ¶ Cardiopathies à révélation néonatale [2]
Anomalie totale retour veineux pulmonaire L’orientation étiologique dépend de l’examen
Retour veineux systémique dans l’OG clinique, de l’électrocardiogramme (ECG) et de la
radiographie du thorax (tableau III), mais le
Shunt D-G intrapulmonaire Fistule artérioveineuse
diagnostic doit être rapidement porté par
À part : obstacle anatomique voie gauche + canal Hypoplasie cœur gauche échocardiographie-doppler. Le tableau IV indique la
artériel « vicariant » néonatal Interruption arche aortique répartition par fréquences des cardiopathies [3].
Coarctation préductale aorte
Sténose aortique critique Sur un plan thérapeutique, la perfusion IV
Sténose ou atrésie des veines pulmonaires continue de prostaglandines (0,03 à 0,1 µg/kg/min)
est indiquée pour maintenir perméable le canal
CIA : communication interauriculaire ; IV : interventriculaire ; HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; VD : ventricule droit ; OG : oreillette gauche ;
D-G : droite-gauche.
artériel et accroître le débit pulmonaire des
cardiopathies ductodépendantes. Ce traitement est
compliqué dans 10 % des cas d’apnée, et très
defect auriculaire en cas de diminution de la – chez le nouveau-né, les obstacles sur la voie fréquemment d’effets indésirables (hyperthermie,
compliance du ventricule droit (VD) ou de fuite gauche responsables d’insuffisance cardiaque tachycardie, douleurs, rétention hydrosodée).
tricuspidienne, et à un canal artériel ou à un défaut sévère, entraînent une HTAP d’origine postcapillaire. Une atrioseptostomie de Rashkind consiste à
septal lors d’élévation de la résistance vasculaire Le débit de l’aorte descendante, ainsi que la survie déchirer la valve de Vieussens du foramen ovale, à
pulmonaire (RVP) avec HTAP ; de l’enfant, seront tributaires du shunt D-G par le l’aide d’une sonde à ballonnet gonflable, guidée par

Tableau III. – Cardiopathies cyanogènes néonatales : orientations étiologiques.

Éléments cliniques Électrocardiogramme Radiographie du thorax Diagnostic

Détresse respiratoire, sepsis Normal Cardiomégalie HTAP
Maladie respiratoire
Hiles volumineux
Poumons clairs
Cyanose isolée profonde Normal Cœur ovoïde TGV
Hypervascularisation pulmonaire discrète
Souffle continu sous-claviculaire gauche HVD Atrésie pulmonaire + CIV
ou dorsal Cœur en sabot
Arc moyen gauche creux
Souffle systolique pulmonaire HVD Tétralogie de Fallot
Hypovascularisation pulmonaire
Souffle systolique doux parasternal gauche Axe QRS gauche Atrésie tricuspide
Souffle systolique xiphoïdien HVD Cardiomégalie (RCT > 0,6) Atrésie pulmonaire + CIA
Hypovascularisation pulmonaire
Rythme à 3 ou 4 temps, souffle systolique Bloc branche droit Cardiomégalie massive Maladie d’Ebstein
xiphoïdien HVG Hypovascularisation pulmonaire
Préexcitation ventriculaire
Double souffle (systolique et diastolique) et HVD Cardiomégalie Dilatation artères pulmo- Agénésie des valves pulmonaires + CIV
B2 diminué au foyer pulmonaire naires centrales
Syndrome malformatif – Anomalies de latéralisation cœur et viscè- Syndrome d’Ivemark
res
- Dextrocardie
- Foie médian ou droit

ECG : électrocardiogramme ; HVD : hypertrophie ventriculaire droite ; HVG : hypertrophie ventriculaire gauche ; RCT : rapport cardiothoracique ; HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; TGV : transposition des gros vaisseaux ;
CIV : communication interventriculaire ; CIA : communication interauriculaire.

3
8-0060 - Cyanose
Tableau IV. – Distribution par type des cardio-
pathies cyanogènes à révélation néonatale
(j0-j8). D’après l’étude « Baltimore-
Washington Infant Study » portant sur 4 390
enfants entre 1981 et 1989 ; 1 253 cardiopa-
thies diagnostiquées de j0 à j8, dont 630 car-
diopathies cyanogènes.
Cardiopathies cyanogènes Fréquence
n = 630 (%)
TGV 26, 1
Tétralogie de Fallot 20, 3
Atrésie pulmonaire 9, 2
Hétérotaxie 9, 0
Sténose pulmonaire 6, 5
Ventricule à double issue 5, 8
Maladie d’Ebstein 5, 2
Anomalie totale du retour veineux 4, 6
pulmonaire
Tronc artériel commun 4, 4
Double discordance 3, 6
Atrésie tricuspide 3, 3
Ventricule à double entrée 1, 5
TGV : transposition des gros vaisseaux.
Une cyanose avec hypoxémie
réfractaire, souvent bien tolérée,
apparaît dès les premières heures de
vie, notamment lors des cris, en
l’absence de détresse respiratoire,
d’infection maternofœtale, d’anomalie
neurologique, d’hypoglycémie ou de
polyglobulie manifeste. Le transfert
médicalisé de l’enfant vers un centre
spécialisé sera organisé sans retard, en
raison des risques de décompensation
avec acidose métabolique. Ce transfert
sera précédé de la mise en place d’une
voie veineuse périphérique ou centrale
et de la correction des troubles
respiratoires ou métaboliques,
reposant sur la ventilation artificielle,
l’alcalinisation, et l’éventuelle
perfusion IV continue de
prostaglandines (Prostinet VR).
échocardiographie ou par amplificateur de brillance.
Ce geste est fréquemment indiqué pour permettre
un shunt plus important par le foramen ovale en cas
de transposition simple des gros vaisseaux ou
d’atrésie tricuspide.
Une dilatation valvulaire pulmonaire par
cathétérisme interventionnel est tentée en cas de
sténose valvulaire pulmonaire critique, et parfois de
tétralogie de Fallot.
Les interventions chirurgicales à cet âge sont le
plus souvent palliatives : anastomose systémicopul-
monaire réalisée à l’aide d’un tube en Gore-Tex
calibré, interposé entre l’artère sous-clavière et
l’artère pulmonaire homolatérale (intervention de
Tableau V. – Cardiopathies responsables de
cyanose progressive ou de cyanose d’effort
chez le nourrisson et l’enfant.
Tétralogie de Fallot
CIV à « poumons protégés »
Trilogie de Fallot : sténose pulmonaire avec CIA
TGV avec sténose pulmonaire
Ventricule à double issue avec obstacle pulmonaire
Atrésie tricuspide
Ventricule à double entrée
Oreillette unique
Sténose valvulaire pulmonaire isolée
Sténoses périphériques des artères pulmonaires
Shunt G-D compliqué d’élévation de la résistance
vasculaire pulmonaire
CIV : communication interventriculaire ; CIA : communication
interauriculaire ; TGV : transposition des gros vaisseaux ; G-D :
gauche-droite.
Blalock modifiée) ou, de façon plus centrale, entre les
gros vaisseaux. Cependant, une correction
anatomique de la cardiopathie est proposée en cas
de transposition des gros vaisseaux (TGV), simple ou
associée à une CIV, de tronc artériel commun,
d’anomalie totale du retour veineux pulmonaire.
Les autres cardiopathies bénéficieront
ultérieurement et selon les cas d’une cure complète
chirurgicale (tétralogie de Fallot, atrésie pulmonaire,
maladie d’Ebstein) ou d’interventions palliatives
définitives mais au pronostic aléatoire, comme
l’intervention de Fontan ou la dérivation
cavopulmonaire (atrésie tricuspide, ventricule à
double entrée).
¶ Cardiopathies cyanogènes chez le nourrisson
et l’enfant
Au-delà de 1 mois de vie, certaines cardiopathies
(tableau V) peuvent encore se révéler par une
cyanose progressive, associée à des anomalies de
l’auscultation cardiaque et à une tachypnée d’effort.
Les anomalies anatomiques sont en règle moins
sévères qu’en période néonatale, mais le caractère
évolutif de l’hypoplasie de la voie droite, de
l’hypertrophie du VD, et des lésions obstructives,
explique l’aggravation habituelle de la cyanose. En
l’absence de shunt D-G (sténose pulmonaire isolée),
la cyanose n’apparaîtra qu’à l’effort, par incapacité
d’augmentation du débit pulmonaire.
La présence d’une circulation pulmonaire de
suppléance (canal artériel ou collatérales
systémicopulmonaires) rend discrète la cyanose en
cas d’obstruction droite.
L’évolution de la tétralogie de Fallot peut être
marquée par deux symptômes très caractéristiques :
le malaise anoxique et l’accroupissement.
Malaise anoxique
Il est provoqué par un spasme de l’infundibulum
sous-pulmonaire, siège d’une hypertrophie
progressive. Les malaises sont volontiers déclenchés
par le réveil matinal, les émotions, les pleurs, l’effort
car le shunt D-G est majoré par la baisse de la
résistance vasculaire systémique (RVS).
4
La cyanose devient rapidement intense, ne cède
pas, et une dyspnée en rapport avec l’acidose
métabolique apparaît. Le souffle de sténose
pulmonaire s’atténue ou disparaît. L’agitation de
l’enfant fait place à une somnolence, puis à un
coma, avec parfois des convulsions. L’évolution
spontanée est fatale et les malaises traités trop
tardivement peuvent laisser des séquelles
neurologiques graves.
L’urgence thérapeutique consiste à délivrer une
ventilation en O2 pur, à injecter par voie IV lente, en
1 à 5 minutes, du propanolol (Avlocardylt) à la
posologie de 0,1 mg/kg renouvelable. L’alcalini-
sation, le remplissage vasculaire et l’injection
d’adrénaline IV sont réalisés en complément si le
malaise persiste. À domicile, et dans l’attente de
secours, l’enfant sera maintenu en position
genu-pectorale, et l’administration de diazépam
(Valiumt) par voie intrarectale, à la posologie de
0,5 à 1 mg/kg pourra pallier l’injection d’un
bêtabloquant.
La survenue d’un malaise impose de réaliser une
intervention palliative ou une cure complète de la
malformation, voire une dilatation pulmonaire par
cathétérisme. La prévention des malaises repose sur
la surveillance clinique et échographique régulière, le
traitement bêtabloquant per os (2 à 3 mg/kg) et
surtout la correction chirurgicale à un âge précoce,
avant qu’une hypertrophie du VD trop importante
n’apparaisse.
Accroupissement ou « squatting »
Cette position augmente la RVS et diminue le
retour veineux désaturé provenant des membres
inférieurs, d’où l’amélioration du débit pulmonaire et
de la SaO2. Elle est adoptée par l’enfant dans
diverses circonstances et notamment après un effort,
mais n’apparaît qu’après plusieurs années
d’évolution spontanée.
‚ Élévation de la résistance vasculaire
pulmonaire
HTAP néonatale
La transition entre circulation fœtale et circulation
de type postnatal, nécessaire à l’adaptation à la vie
extra-utérine, peut être entravée par diverses
anomalies, responsables de la persistance d’une RVP
élevée avec HTAP, d’un shunt D-G par le canal
artériel et d’une fuite tricuspidienne majorant les
pressions droites et favorisant le shunt D-G par le
foramen ovale :
– maladie respiratoire, inhalation de liquide
méconial, hernie diaphragmatique, malformation
pulmonaire ;
– infection maternofœtale, notamment à
streptocoque B ;
– obstruction au retour veineux pulmonaire,
fistule artérioveineuse cérébrale ;
– troubles de la ventilation : myopathies, apnées,
maladie de Werdnig-Hoffmann ;
– anomalies diverses : polycythémie, hypoxémie,
acidose métabolique, pneumothorax.
Dans certains cas, l’HTAP paraît primitive.
Le tableau clinique associe une cyanose
prédominant aux membres inférieurs à une
insuffisance cardiaque droite avec hépatomégalie,

souffle systolique xiphoïdien de fuite tricuspide et
cardiomégalie radiologique. L’ECG inscrit une
hypertrophie du VD avec ondes « T » positives en V1,
et l’échocardiographie montre une architecture
cardiaque normale. Les cavités droites et l’artère
pulmonaire sont franchement dilatées, les pressions
droites sont élevées, le doppler à codage couleur
met en évidence les shunts D-G ductal et auriculaire.
Le traitement associe :
– ventilation artificielle à hautes fréquences pour
obtenir une hypocapnie ;
– agents inotropes (dopamine et dobutamine) ;
– vasodilatateurs (oxyde nitrique inhalé [NO],
prostaglandines IV) ;
– alcalinisation éventuelle ;
– parfois, recours à une assistance respiratoire
extracorporelle.
Maladie vasculaire pulmonaire obstructive
(MVPO)
Les remaniements histologiques de la circulation
pulmonaire secondaires aux shunts G-D volumineux
avec HTAP, sont régulièrement observés en cas de
CIV large, de canal atrioventriculaire, de canal
artériel, de TGV avec CIV. Ils sont classés en stades
réversibles, puis irréversibles. Lorsque la RVP devient
haute et fixée, le shunt G-D s’annule puis s’inverse et
le débit pulmonaire diminue progressivement.
L’espérance de vie dépend de l’âge d’apparition
des symptômes et de facteurs génétiques. Elle est
habituellement de 25 à 40 ans, mais peut dépasser
50 ans. La mortalité est due aux arythmies
ventriculaires d’origine ischémique survenant à
l’effort (le débit systémique ne peut augmenter
malgré la chute de la RVS, puisque la RVP est haute
et fixée. Les besoins myocardiques en O2 ne sont
pas satisfaits) et aux complications infectieuses et
hémorragiques pulmonaires.
Un traitement associant diurétiques, agents
vasodilatateurs, antiagrégants plaquettaires amène
une amélioration clinique durable dans 15 à 20 %
des cas.
La greffe cardiopulmonaire est indiquée dans
certains cas, mais les résultats ne sont guère
encourageants (survie inférieure à 30 % après 5 ans).
HTAP primitive
Elle est rare et prédomine chez la fille. Les
premiers symptômes, à type de cyanose, dyspnée,
douleurs thoraciques, hémoptysie, apparaissent
souvent après l’âge de 10 ans ou lors d’une
grossesse. Un shunt D-G sera présent à l’étage
auriculaire en cas de persistance du foramen ovale.
Si celui-ci est fermé, la cyanose surviendra à l’effort,
puisque le débit pulmonaire et la RVP haute et fixée
ne peuvent pas varier. Comme précédemment,
l’évolution est marquée par les risques de mort
subite à l’effort ou lors de la récupération des efforts.
Un traitement vasodilatateur par anticalciques
(nifédipine [Adalatet]) peut être bénéfique, si le
cathétérisme cardiaque prouve le caractère encore
« réactif » de l’HTAP. L’implantation de pompes
délivrant par voie IV continue des prostaglandines
(Flolant) a pu donner des résultats encourageants.
Une évolution sévère peut conduire à proposer une
greffe bipulmonaire ou cardiopulmonaire.
■
Conséquences de la cyanose
chronique
‚ Contexte clinique
La cyanose chronique chez l’enfant et l’adolescent
concerne une minorité de patients, porteurs de
cardiopathies congénitales, ne pouvant bénéficier
d’aucun traitement médicochirurgical : malforma-
tions complexes associées à une circulation
pulmonaire de qualité médiocre, cardiopathies
négligées ayant entraîné une MVPO.
La cyanose chronique est également rencontrée
en cas d’HTAP primitive.
Les mécanismes physiologiques d’adaptation à la
cyanose entraînent un retentissement fonctionnel et
parfois des complications évolutives graves qu’il
convient de dépister et de traiter afin d’améliorer la
qualité et l’espérance de vie des patients [5, 7].
‚ Diminution de la capacité de transport
de l’O2
Une hypoxémie tissulaire avec acidose
métabolique apparaîtra rapidement à l’effort si le
contenu en O2 du sang artériel est insuffisant pour
satisfaire les besoins cellulaires. La SaO2 diminue en
effet considérablement lorsque la PaO2 est inférieure
à 50 mmHg.
‚ Réponses vasculaires
L’hypoxémie est autoaggravée par les réponses
vasculaires qu’elle induit :
– vasoconstriction réflexe des artérioles
pulmonaires, dont l’intensité dépend des
remaniements histologiques éventuellement
présents (MVPO) ;
– vasodilatation des artères systémiques, d’où
amélioration du débit cardiaque et de la délivrance
d’O2 aux tissus, mais aussi majoration du shunt D-G.
‚ Effets hématologiques
Polyglobulie et hyperviscosité sanguine
La sécrétion rénale d’érythropoïétine survient en
réponse à l’hypoxémie tissulaire chronique et
stimule l’érythropoïèse médullaire jusqu’à
satisfaction des besoins tissulaires en O 2 :
l’augmentation de la masse érythrocytaire entraîne
en effet une augmentation de la capacité de
transport de l’O2. La masse sanguine circulante peut
être triplée.
La viscosité sanguine augmente de façon
exponentielle lorsque l’hématocrite s’élève et
devient majeure pour des valeurs d’hématocrite
supérieures à 70 %. L’hyperviscosité sanguine
majore la résistance liquidienne à l’écoulement en
augmentant les forces de cisaillement des flux sur les
parois vasculaires, d’où un travail cardiaque
supplémentaire pour assurer un débit constant.
L’hyperviscosité entraîne aussi une élévation
importante et exponentielle de la RVP, et plus
modérée de la RVS. Ces phénomènes diminuent la
tolérance à l’effort.
Les symptômes cliniques de l’hyperviscosité
sanguine sont corrélés à la valeur de l’hématocrite
pour chaque patient : céphalée, fatigabilité, dyspnée,
5
Cyanose - 8-0060
douleurs articulaires et musculaires, anorexie,
troubles visuels, hémoptysie, complications
thromboemboliques à type de phlébite, de
thrombose in situ intravasculaire pulmonaire,
d’accident vasculaire cérébral (AVC).
La surveillance régulière de la polyglobulie,
clinique et biologique (numération formule
sanguine, sidérémie, ferritinémie) est donc
impérative. Lorsque l’hématocrite (Ht) dépasse 65 %,
des saignées seront indiquées, la quantité de sang à
prélever étant calculée selon la formule : poids (kg) x
volémie (mL/kg) x (Ht observé-Ht désiré) / Ht
observé. Certains préconisent des saignées peu
abondantes (3 à 5 mL/kg) mais répétées, pour éviter
tout remplissage vasculaire de compensation. Le
remplissage est indispensable lorsque la saignée
dépasse 15 mL/kg, car le risque d’hypoxémie
majeure avec acidose et collapsus cardiovasculaire
est réel.
Les saignées entraînent la perte d’une quantité
importante de fer et une stimulation de
l’érythropoïèse, entraînant la récidive de plus en plus
rapide d’une polyglobulie microcytaire. Ce cercle
vicieux peut être coupé par une chimiothérapie
antimitotique freinant l’érythropoïèse médullaire
(hydroxyurée [Hydréat]). Un bénéfice clinique avec
stabilisation de la polyglobulie est obtenu dans deux
tiers des cas [1], mais la destruction des cellules
« souches » plaquettaires peut causer une
thrombopénie sévère.
Un traitement antiagrégant plaquettaire est
indiqué par certains pour diminuer le risque de
thrombose. Son efficacité n’est pas prouvée. En
revanche, un traitement anticoagulant par
antivitamine K est prescrit en cas d’événement
thromboembolique.
Carence martiale [6]
La polyglobulie est responsable d’une carence
martiale par accroissement des besoins nécessaires
à l’érythropoïèse, besoins non couverts par les
apports alimentaires : le diagnostic repose sur la
présence d’une hyposidérémie avec ferritinémie
abaissée (inférieure à 5 ng/mL) et diminution de la
capacité de saturation de la transferrine (inférieure à
30 %).
La carence martiale entraîne une microcytose
(volume globulaire moyen inférieur à 80 µm3),
rendant les globules rouges moins déformables au
niveau des capillaires, d’où l’augmentation de la
viscosité sanguine et une hypochromie
(concentration corpusculaire moyenne en
hémoglobine inférieure à 32 %) responsable d’une
diminution du contenu en O2 du sang. La carence
martiale retentit par ailleurs sur divers mécanismes
oxydoréducteurs intracellulaires intervenant
notamment dans la défense anti-infectieuse.
L’apport de fer métal (30 mg/kg/j) per os est
habituellement indiqué, au risque d’un emballement
de l’érythropoïèse imposant une surveillance
hématologique rigoureuse. Le bénéfice clinique est
observé dès les premières semaines du traitement.
8-0060 - Cyanose
Troubles de l’hémostase
¶ Anomalies plaquettaires
La durée de vie des plaquettes est diminuée, leurs
fonctions sont altérées (allongement du temps de
saignement). Une thrombopénie accompagne
habituellement les polyglobulies sévères et relève de
plusieurs mécanismes : séquestration et
consommation des plaquettes dans le territoire
veineux splanchnique, consommation dans la
circulation pulmonaire par activation au contact des
lésions endothéliales (MVPO surtout). La
thrombopénie n’est pas liée à une coagulation
intravasculaire disséminée.
¶ Facteurs de la coagulation
Ils peuvent être abaissés par utilisation
périphérique lors de la consommation des
plaquettes ou par diminution de leur synthèse
hépatique dans les situations de « foie cardiaque ».
L’allongement du taux de prothrombine et du temps
de Quick est observé.
Ces troubles de l’hémostase constituent des
facteurs de risques hémorragiques périopératoires,
corrélés à l’élévation de l’hématocrite et leur
correction préalable est indispensable (maintenir
l’hématocrite en dessous de 65 %).
‚ Travail et fonction cardiaques
L’hypervolémie et l’hyperviscosité sanguines
majorent le travail cardiaque. L’apport d’O2 au
myocarde est relativement préservé, comparati-
vement à celui d’autres organes. Une hypertrophie
myocardique biventriculaire représente le
mécanisme d’adaptation du cœur aux conditions de
charge. Néanmoins, une ischémie sous-
endocardique avec fibrose apparaît avec l’évolution
et cause des troubles segmentaires de la contractilité
myocardique. Ces anomalies semblent correspondre
à un déficit du métabolisme des acides gras libres.
‚ Hippocratisme digital
Défini par l’épaississement distal des dernières
phalanges (doigts et orteils) associé à une
déformation en « verre de montre » des ongles,
l’hippocratisme digital apparaît après plusieurs mois
ou années d’évolution d’une hypoxémie chronique,
quelle qu’en soit l’étiologie. L’ostéoarthropathie
hypertrophique est encore plus tardive et
comprend : hippocratisme digital, altérations
osseuses des phalanges et des articulations
interphalangiennes distales, anomalies de
croissance des épiphyses et réaction périostée des os
longs, synovite non inflammatoire des articulations
(genoux, chevilles et poignets).
La physiopathologie est encore mal connue :
activation de l’endothélium vasculaire et oblitération
des réseaux capillaires des ongles et des extrémités
par des mégacaryocytes et des amas de plaquettes,
non retenus par la circulation pulmonaire en raison
du shunt D-G. Les plaquettes anormales libèrent des
facteurs de croissance tissulaire tels le PDGF (platelet
derived growth factor), probablement à l’origine de
l’hypertrophie des parties molles et de la
prolifération des capillaires avec microfistules
artérioveineuses au niveau des extrémités. Un
syndrome antiphospholipides peut, dans certains
cas, être associé.
L’hippocratisme digital régresse habituellement
après correction de l’hypoxémie chronique et de la
polyglobulie.
‚ Hyperuricémie
Son niveau est corrélé à l’intensité de la
polyglobulie et à l’ancienneté de la cyanose, mais
non corrélé à la PaO2 et à la SaO2. Les mécanismes
physiopathologiques varient selon l’âge :
hyperproduction d’acide urique liée au « turnover »
exagéré des cellules sanguines et diminution
d’excrétion rénale chez l’enfant de moins de 5 ans,
diminution d’excrétion rénale seulement chez le
grand enfant [4].
Les arthralgies sont fréquentes, mais les crises de
goutte sont rares. Un traitement par allopurinol
(Zylorict) et colchicine est indiqué dans les formes
sévères.
‚ Néphropathie
Elle associe une altération de la fonction
glomérulaire, mise en évidence par la présence
d’une protéinurie et d’une microalbuminurie et par la
diminution de la clairance de la créatinine, à une
tubulopathie. L’évolution à long terme peut être
marquée par l’apparition d’une insuffisance rénale,
avec lésions histologiques à la ponction biopsie
rénale : épaississement de la membrane basale,
prolifération des cellules glomérulaires, fibrose
interstitielle focale, atrophie tubulaire, hyalinisation
des artérioles.
‚ Complications évolutives des shunts D-G
Accidents vasculaires cérébraux
Le diagnostic repose sur l’apparition d’un déficit
neurologique et d’anomalies typiques au scanner
cérébral. Les AVC sont retrouvés avec une incidence
élevée (supérieure à 50 % dans certaines séries) lors
d’études anatomopathologiques systématiques :
ramollissement cérébral, thrombose artérielle ou du
sinus veineux longitudinal supérieur, foyers limités et
infracliniques de nécrose, consécutifs à des
microthromboses « in situ » ou à des microembolies.
Ces accidents surviennent surtout avant l’âge de
4 ans et favorisent secondairement la survenue d’un
abcès cérébral.
Les facteurs de risques d’AVC sont : l’hypoxémie
chronique, l’hyperviscosité sanguine, l’hypochromie.
De plus, la survenue de fièvre ou de déshydratation,
la réalisation d’un cathétérisme cardiaque avec
angiographie (rôle des produits de contraste
hyperosmotiques) augmentent transitoirement ces
risques.
L’incidence des AVC a aujourd’hui beaucoup
diminué (1 à 2 % des cardiopathies cyanogènes), car
la prise en charge thérapeutique des cardiopathies
est plus précoce.
Endocardite bactérienne
Les lésions valvulaires ou les defects
intracardiaques restrictifs (tétralogie de Fallot, CIV
6
avec sténose pulmonaire, TGV avec lésions
associées) causent des flux turbulents favorisant la
greffe de bactéries, lesquelles proviennent surtout
des sphères dentaire et oto-rhino-laryngologique ou
d’un contexte périopératoire. Les végétations
« oslériennes » sont fixées sur les valves ou aux bords
des defects, mais l’infection bactérienne peut aussi
entraîner des lésions valvulaires mutilantes, mises en
évidence par échocardiographie-doppler. Les
végétations endocardiques peuvent se fragmenter
en embols septiques, à l’origine d’abcès cérébraux.
Le début est habituellement insidieux avec fièvre
intermittente à 38 oC, asthénie et pâleur. L’examen
peut constater la modification d’un souffle
cardiaque, une splénomégalie, un purpura cutané.
L’agent infectieux est souvent identifié par les
hémocultures : streptocoque, staphylocoque
notamment.
Le traitement repose sur une antibiothérapie
adaptée, à base de deux antibiotiques bactéricides et
synergiques, poursuivie durant 3 à 5 semaines.
La prévention passe par une hygiène dentaire
parfaite, éduquée au patient, et par une
antibioprophylaxie lors d’extraction de dents cariées,
de soins de racine ou de détartrage dentaire ;
amoxicilline (Clamoxylt) per os à la posologie de
40 mg/kg 1 heure avant les soins et 8 heures après
si le risque est faible ; amoxicilline (40 mg/kg) et
gentamicine (Gentallinet) 1 mg/kg par voie IV en
deux injections espacées de 8 heures et relayées par
une prise orale d’amoxicilline (40 mg/kg) si le risque
est élevé. La pristinamycine (Pyostacinet, 20 mg/kg)
per os et la vancomycine (Vancocinet) par voie IV
peuvent être utilisées en cas d’allergie à la pénicilline.
Abcès cérébral
Il survient le plus souvent chez le grand enfant,
entre 8 et 12 ans (risque évalué à 0,5 %/an par
patient) et est favorisé par :
– le passage direct de bactéries, non filtrées par le
barrage pulmonaire en raison du shunt D-G, dans la
circulation gauche ;
– les anomalies préexistantes de la circulation
cérébrale, à type de microangiopathies liées à
l’hypoxémie chronique, ou d’AVC.
Le foyer infectieux initial peut être une
endocardite infectieuse, une méningite bactérienne,
une pneumopathie. Le diagnostic repose sur les
éléments cliniques : fièvre, céphalées, convulsions,
déficit neurologique, et sur le scanner cérébral ou
l’imagerie par résonance magnétique réalisés au
moindre doute, avec artériographie éventuellement.
La ponction lombaire et les hémocultures
permettront d’identifier l’agent infectieux.
Le traitement est basé sur l’antibiothérapie par
voie IV durant 4 semaines, seule ou associée à
l’aspiration et au drainage neurochirurgical de
l’abcès (intérêt des méthodes stéréotaxiques moins
invasives). Le pronostic est sombre en cas de rupture
de l’abcès dans les ventricules cérébraux, ou en
présence de troubles neurologiques sévères [10]. Le
risque de mortalité varie de 10 à 50 % selon les
séries.
 Cyanose - 8-0060

‚ Vie quotidienne de l’enfant et du jeune
adulte
Aspects gynécologiques et obstétricaux
Les cycles sont irréguliers, les menstruations
anormales. La contraception par dispositif
intra-utérin est déconseillée en raison des risques
d’endocardite infectieuse et la contraception orale
thromboemboliques du post-partum, prophylaxie de orthographe, langage, arithmétique [ 1 1 ] . La
l’endocardite d’Osler. surprotection familiale et l’angoisse de l’entourage
contribuent à aggraver la marginalisation scolaire.
Capacité physique à l’effort
La scolarité et les tests d’intelligence sont considérés
Il apparaît en début d’effort un déficit important
normaux lorsque la cardiopathie a été réparée
en O2, par augmentation du shunt D-G et majoration
précocement et avec succès.
du retour veineux fortement désaturé, à l’origine
d’un métabolisme cellulaire anaérobique avec

par pilule œstroprogestative augmente les risques
de complications thromboemboliques. L’emploi de
pilules microdosées peut être envisagé.
La grossesse entraîne physiologiquement une
élévation de 30 à 50 % du débit cardiaque et de
50 % de la volémie maternelle avec hémodilution et
« anémie relative » en raison d’une rétention
hydrosodée. La consommation en O2 augmente
progressivement de 20 à 30 %, jusqu’au terme.
L’accouchement entraîne une élévation
considérable du débit cardiaque (50 à 80 %) au
cours des minutes suivant l’expulsion. L’augmen-
tation de la masse volémique et du débit cardiaque
persiste plusieurs semaines.
Un shunt D-G sera majoré par la baisse de la RVS.
La grossesse est sans risque particulier après
réparation complète et réussie de tétralogie de Fallot
ou de TGV, ou dans certains cas après intervention
de Fontan. Elle est contre-indiquée en cas d’HTAP ou
de cyanose importante (SaO2 inférieure à 75 %), en
raison des risques de mortalité fœtale (50 %) et de
complications cardiovasculaires maternelles (un tiers
des cas), parfois mortelles. L’hypotrophie fœtale et la
prématurité sont habituelles si la grossesse est
poursuivie. L’incidence des cardiopathies fœtales
varie de 3 à 5 % contre 0,5 à 0,8 % dans la
population générale [8].
Une surveillance étroite est indispensable :
échocardiographie-doppler, SaO2, maintien de
l’hématocrite inférieur à 65 %, supplémentation
martiale, prévention des complications
production de lactates. La consommation en O2
augmente lentement, de façon corrélée à la capacité
d’élévation du débit pulmonaire, jusqu’à une valeur
d’équilibre atteinte tardivement. Le retour à des
valeurs normales après arrêt de l’effort est
également lent [9].
Les sports de loisirs et d’entretien physique sont
encouragés, mais les autres activités sportives
déconseillées en raison des risques d’hypoxémie
grave et d’accidents ischémiques du myocarde
survenant souvent à la récupération des efforts.
Tabagisme
Il est formellement proscrit.
Vaccinations
Les vaccinations courantes doivent être
normalement effectuées, sans exception, et les
vaccinations antigrippale et antipneumococcique
sont encouragées.
Voyage en avion et séjour en altitude
Au cours d’un vol aérien classique, la SaO2 baisse
d’environ 6 %. Ce type de transport sera plutôt
déconseillé si la SaO2 est inférieure à 80 %. Les
séjours à la montagne ne poseront aucun problème
pour une altitude inférieure à 1 500 m, mais seront
déconseillés au-delà.
Impact de la cyanose sur les performances
scolaires
Malgré des études contradictoires, les
performances paraissent diminuées chez la plupart
des patients, dans tous les domaines académiques :
■
Conclusion
La cyanose est un symptôme clinique, traduisant
un état d’hypoxémie artérielle lorsqu’elle relève d’une
cause centrale cardiaque ou pulmonaire. Sa
découverte chez le nouveau-né implique le transfert
médicalisé immédiat de l’enfant vers un service
spécialisé, pour un bilan étiologique et une prise en
charge thérapeutique. Si l’échocardiographie-doppler
est devenu l’examen primordial autorisant un
diagnostic fiable et précis, le cathétérisme cardiaque
avec angiographie garde une place importante dans
l’exploration des cardiopathies cyanogènes, pour
apprécier la qualité de la vascularisation pulmonaire,
et guider au mieux les indications chirurgicales,
« palliatives » ou « curatives ».
La cyanose chronique est rencontrée chez
l’enfant en cas d’impossibilité ou d’échec des
procédures chirurgicales conventionnelles. Elle est à
l’origine d’une diminution des aptitudes physiques et
provoque des réactions physiologiques
d’adaptation, au premier rang desquelles la
polyglobulie, source de complications graves
lorsqu’elle est excessive et non contrôlée.
Les cardiopathies cyanogènes favorisent d’autre
part la survenue de complications septiques et
d’AVC. La prise en charge à long terme implique la
prévention et le traitement de ces complications.
L’indication d’une greffe cardiaque ou cardiopulmo-
naire sera envisagée dans certains cas.

François Heitz : Praticien hospitalier, cardiopédiatre,

unité de cardiologie pédiatrique, centre hospitalier universitaire, hôpital des Enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, BP3119, 31026 Toulouse, cedex 3.

Toute référence à cet article doit porter la mention : F Heitz. Cyanose. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0060, 1999, 7 p

Références

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Arch Dis Child 1994 ; 71 : 64-67

7
8-0130
Diagnostic d’une hypotonie
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
chronique du nouveau-né
et du nourrisson
L ’hypotonie est un motif extrêmement fréquent de consultation en pédiatrie, car elle participe au tableau
clinique d’un grand nombre d’affections de l’enfance. Mais c’est essentiellement chez le nouveau-né et le
nourrisson qu’elle peut se présenter de manière isolée, ou du moins être au premier plan du tableau symptomatique,
et constituer alors le signe d’appel d’un certain nombre de maladies.
© Elsevier, Paris.
■ ■
Définition
Le tonus correspond à l’état de légère tension
permanente à laquelle se trouve physiologiquement
soumis tout muscle squelettique en état de repos
apparent.
Le tonus est assuré par un système effecteur
comprenant le muscle, la jonction neuromusculaire
et les différents éléments du système nerveux
périphérique (SNP), c’est-à-dire les nerfs sensitifs, la
corne antérieure de la moelle et les nerfs moteurs.
Il est régulé, dans son intensité et sa répartition,
par des circuits réflexes multiples dont les centres se
trouvent dans les formations les plus diverses du
système nerveux central (SNC).
Il existe donc deux grandes sources de
modification du tonus :
– une atteinte du système effecteur : son
symptôme fondamental est un déficit de la force
musculaire et/ou un trouble de la sensibilité ;
– une perturbation du système régulateur,
c’est-à-dire du SNC, qu’elle soit due à une atteinte
directe ou secondaire à une maladie extraneurolo-
gique. Cette origine est de loin la plus fréquente.
L’hypotonie peut être due :
✔ à une atteinte du système effecteur ;
© Elsevier, Paris
✔ plus souvent, à une perturbation du
système régulateur, c’est-à-dire du
SNC.
M Mayer
Diagnostic positif
On prendra soin d’examiner le jeune nourrisson,
déshabillé, lorsqu’il est bien éveillé, calme, ni trop
près ni trop loin d’un repas. Affirmer l’hypotonie
impose de connaître les variations physiologiques
du tonus en fonction de l’âge, sa maturation
s’achevant entre 18 et 24 mois. L’hypotonie peut
affecter la musculature de l’axe et/ou des membres :
lorsqu’elle est globale et massive, la manipulation de
l’enfant évoque celle d’une poupée de chiffon.
‚ Tonus axial
Il assure les acquisitions posturales. Un tonus
normal de l’axe permet :
– la tenue de la tête dans l’axe en position
verticale quelques instants à terme, de façon durable
entre 4 et 8 semaines ;
– la tenue assise avec appui à 6 mois, sans appui
à 8 mois ;
– la mise en position assise seul à 9 mois ;
– la station debout avec appui à 10 mois, sans
appui à 12 mois ;
– la marche autonome avant 18 mois.
Ces délais ne sont bien sûr que des valeurs
indicatives et il importe avant tout de tenir compte
de l’évolution de ce développement psychomoteur.
Une hypotonie axiale conduit à un retard des acquisitions posturales et se traduit à
l’examen par une mauvaise tenue de la tête et du tronc, notamment un effondrement
du dos en gibbosité à grand rayon en position assise et une incapacité à se redresser
au cours des manœuvres décrites ci-dessus.
1
8-0130
À l’examen clinique, le tonus axial s’apprécie par
la qualité de tenue de la tête et du tronc au cours de
certaines manœuvres. Il importe de distinguer le
tonus du plan antérieur de la musculature axiale de
celui du plan postérieur, certaines circonstances
pathologiques affectant de façon différente ces deux
secteurs.
Le tonus de la nuque est étudié par la manœuvre
du tirer-assis : une tonicité correcte du plan antérieur
permet à la tête de venir vers l’avant lorsque l’on tire
l’enfant à soi, et freine sa chute en arrière lorsqu’on
repose l’enfant sur le plan du lit ; une tonicité
correcte du plan postérieur permet à la tête de venir
aisément lorsque l’on tire l’enfant à soi, lui permet de
redresser la tête lorsqu’on le penche en avant,
comme il le fait spontanément en décubitus ventral,
en dégageant d’abord, à la naissance, seulement la
face, puis le haut du thorax par appui initialement
sur les avant-bras, plus tard sur les mains.
Le tonus du tronc s’apprécie tout d’abord à
travers la qualité de sa verticalisation en position,
maintenue ou spontanément, assise : l’enfant
verticalise d’abord le tiers supérieur du dos vers 3 à 4
mois, puis les deux tiers lors de la station assise
béquillée, et enfin la totalité lors de la station assise
sans appui avec attitude en lordose lombaire ; le
tonus du tronc est étudié également d’après les
possibilités de l’enfant de se redresser lorsqu’il est en
décubitus dorsal ou ventral, soit au cours de ses
8-0130 - Diagnostic d’une hypotonie chronique du nouveau-né et du nourrisson
efforts spontanés, soit lorsqu’il est suspendu par le
bassin. À partir de 1 an, lorsque, penché en avant, le
dos du bassin plaqué contre l’examinateur, celui-ci
ne le maintient que par le haut des cuisses, l’enfant
est capable de se redresser complètement à la
verticale.
‚ Tonus des membres
Outre la consistance des masses musculaires à la
palpation et une certaine résistance de celles-ci à
l’étirement, d’où une limitation du ballant passif des
extrémités et de l’extensibilité articulaire, le tonus des
membres assure le maintien des attitudes et module
la gesticulation qui est normalement, chez le très
jeune enfant, riche, vive, puissante, et affecte
harmonieusement les quatre membres lorsque
l’enfant est bien réveillé et sollicité par le maternage.
Chez le nouveau-né à terme, le tonus des
membres est à l’origine de son attitude en
quadriflexion et adduction. Puis le tonus va
progressivement se répartir de manière identique sur
les systèmes fléchisseur, extenseur, adducteur et
abducteur, et atteindre une harmonie parfaite vers
18 mois. Cette évolution aboutit à la notion « d’angle
d’ouverture » des articulations lors de la
manipulation, passive et douce, des segments de
membres chez le nourrisson en décubitus dorsal :
– l’angle poplité est de 90° à la naissance puis
s’ouvre progressivement pour atteindre 180° vers 18
mois ;
– l’angle d’abduction des cuisses est de 30° par
rapport à la ligne médiane à la naissance et de 70° à
80° en fin de maturation ;
– l’angle d’extension du coude est inférieur à 90°
à la naissance pour atteindre 180° au cours du
second semestre ;
– l’angle d’adduction du bras sur le thorax est de
quelques degrés à la naissance (le coude ne dépasse
pas la ligne mamelonnaire homolatérale) puis
s’élargit, le coude dépassant la ligne mamelonnaire
controlatérale vers 18 mois.
Inversement, on peut tester les angles de
fermeture aux membres inférieurs par la manœuvre
de Lasègue et celle du talon-fesse, et aux membres
supérieurs par la flexion du poignet en « col de
cygne ».
Une hypotonie des membres va se traduire par
une attitude évocatrice, en « batracien », chez le
nouveau-né et le nourrisson en décubitus dorsal : les
membres reposent sur le plan du lit, les bras en
extension, les cuisses semi-fléchies en abduction et
rotation externe, les jambes semi-fléchies, les pieds
en équin. La gesticulation est pauvre, lente, difficile à
solliciter. La consistance des muscles est diminuée à
la palpation. L’augmentation de la passivité se
traduit par une augmentation du ballant des
membres. L’augmentation de l’extensibilité se traduit
par l’exagération des angles d’ouverture pour les
fléchisseurs et des angles de fermeture pour les
extenseurs.
■
Examen clinique d’un enfant
hypotonique
Lorsque l’examen clinique a confirmé l’existence
de l’hypotonie, il doit ensuite préciser son niveau
lésionnel, central ou périphérique, puis le contexte
anamnestique et clinique de sa survenue : ceci
constitue la première étape de la recherche
étiologique.
‚ Existe-t-il un déficit de la force
musculaire ?
Si oui, il s’agit d’une atteinte du système effecteur,
c’est-à-dire neuromusculaire. Il convient de préciser :
– l’importance et la répartition du déficit de la
force musculaire, sans oublier la face, la cavité
buccale, les muscles extraoculaires et respiratoires.
Une amimie ou une atteinte oculomotrice oriente
vers une atteinte musculaire. Un aplatissement
antéropostérieur du thorax signe l’atteinte diffuse
des muscles respiratoires des myopathies ; un
enfoncement en « coup de hache » sous-
mamelonnaire avec évasement en « auvent » des
basses côtes et déformation en « proue de navire »
du thorax traduit le respect relatif du diaphragme par
rapport aux intercostaux, des amyotrophies
spinales ;
– la prédominance à la racine ou aux extrémités
des membres : la première oriente vers une affection
de la corne antérieure ou des muscles, la
prédominance distale vers une affection des nerfs ;
– le caractère symétrique ou asymétrique ;
– sa constance ou sa variabilité au cours du
nycthémère : une variation diurne évoque un bloc
neuromusculaire.
‚ Existe-t-il une amyotrophie ?
Il convient de préciser son importance. Marquée,
elle est en faveur d’une atteinte périphérique et sa
répartition a alors la même valeur d’orientation
étiologique que le déficit de la force. On peut s’aider
éventuellement d’une radiographie des parties
molles, car la trophicité musculaire peut être difficile
à apprécier chez le nourrisson dont le pannicule
adipeux est souvent très développé.
‚ Réflexes ostéotendineux
Sont-ils diminués, voire abolis, ou au contraire
conservés, voire augmentés ?
Les réflexes vifs témoignent d’une atteinte
centrale.
Leur diminution plaide en faveur d’une atteinte
périphérique, mais il faut savoir se méfier car ils
peuvent être difficilement perçus au cours d’une
hypotonie, quelle que soit sa cause, à partir du
moment où elle est d’intensité majeure, ou encore
en cas d’hyperlaxité importante.
‚ Existence de fasciculations
Elles sont faciles à observer au niveau de la
langue et des mains et signent l’atteinte neurogène
périphérique, et avant tout celle de la corne
antérieure.
2
‚ Altération de la sensibilité
Elle est aussi bien épicritique que proprioceptive
ou thermoalgésique : lorsqu’elle est diffuse, elle
oriente vers une atteinte du SNP ; si elle respecte un
niveau supérieur, elle signe une atteinte médullaire.
‚ Existence de troubles vasomoteurs
C’est un bon élément d’orientation vers une
atteinte du SNP.
‚ Existence de déformations articulaires
et de rétractions tendineuses
Les déformations articulaires et les rétractions
tendineuses, réductibles ou non, signent l’ancienneté
de l’immobilité et peuvent, si l’expressivité a débuté
à la période anténatale, conduire à une
arthrogrypose.
‚ Examen neurologique
Il ne saurait être complet sans la recherche de
mouvements anormaux, de troubles sphinctériens,
de troubles de la déglutition, d’éléments
pyramidaux, extrapyramidaux et cérébelleux, et
sans l’étude des paires crâniennes et des fonctions
sensorielles, notamment auditives et visuelles, et
enfin de la mesure du périmètre crânien (PC). Il est
également indispensable de juger de l’éveil, du
développement intellectuel et du comportement.
‚ Examen somatique complet
Il comprend notamment l’examen minutieux de
la peau (neuroectodermoses), du système osseux, du
développement staturopondéral et du cœur (muscle
cardiaque), et la recherche d’éléments dysmor-
phiques et d’un goitre.
‚ Interrogatoire
Les données de l’examen physique doivent être
étayées par un interrogatoire complet des parents,
lequel retrace l’histoire familiale et celle du
développement de l’enfant :
– antécédents familiaux (consanguinité, décès in
utero, antécédents identiques) ;
– déroulement de la grossesse et de l’accou-
chement (séroconversion, souffrance fœtale
chronique et/ou aiguë, vivacité des mouvements
actifs, présentation) ;
– âge de début des symptômes ;
– évolutivité de ces symptômes, en recherchant
la notion d’un ralentissement, d’un arrêt, voire d’une
perte des acquisitions (affection progressive), ou au
contraire de progrès, certes lents mais constants
(affection fixée). L’évolution du tonus de l’enfant et
les dates des différentes acquisitions psychomotrices
sont des données anamnestiques trop souvent
difficiles à obtenir de façon précise par
l’interrogatoire rétrospectif des parents : d’où l’intérêt
majeur de les avoir scrupuleusement consignées
dans le carnet de santé.
■
Enquête étiologique
Au terme de l’interrogatoire et de l’examen
clinique, le diagnostic étiologique (fig 1) est le plus
souvent déjà largement orienté, ce qui va permettre
 Diagnostic d’une hypotonie chronique du nouveau-né et du nourrisson - 8-0130

Conduite à tenir devant une hypotonie

Hypotonie chronique du nouveau-né et du nourrisson
chronique
L’examen clinique doit être le plus Steinert congénitale Atteintes extraneurologiques
Hypotonie pure
complet possible. Il convient de Myasthénie néonatale
massive néonatale
rechercher : Willi-Prader
✔ un déficit de la force musculaire.
Retard simple du tonus
S’il existe, préciser : Diagnostic d'élimination
– l’importance et la répartition du
déficit de la force musculaire ; Présence d'éléments d'atteinte périphérique
– la prédominance à la racine ou aux
extrémités des membres ; - Diminution de la force musculaire - Troubles vasomoteurs
– le caractère symétrique ou - Amyotrophie - Déformations ostéoarticulaires
- Aréflexie - Troubles sensitifs diffus
asymétrique ;
– sa constance ou sa variabilité au
cours du nycthémère ; Oui Non
✔ une amyotrophie ; si elle existe, Hypotonie globale (membres +++) Hypotonie axiale (antérieure +++)
préciser son importance ;
✔ les réflexes ostéotendineux (ROT) :
sont-ils diminués, voire abolis, ou au Exploration électromyographique Atteinte du SNC
contraire conservés, voire - Hypertonie axiale postérieure
augmentés ? - Hypertonie des membres
✔ des fasciculations : elles signent - Syndrome pyramidal, extrapyramidal,
cérébelleux
l’atteinte neurogène périphérique ; - PC : trop petit ou trop grand
✔ une altération de la sensibilité, - Atteinte intellectuelle
aussi bien épicritique que Myopathies : Neuropathies Bloc NM - Épilepsie, mouvements anormaux
proprioceptive ou thermoalgésique ; - Atteinte des fonctions sensorielles
CPK
✔ des troubles vasomoteurs ; ASA
✔ des déformations articulaires et des et BM NHSM, NHM : BNM Anamnèse, évolutivité,
rétractions tendineuses. NP sensitives : BNM autres signes neurologiques,
L’examen neurologique sera éléments somatiques, QD,
complété : FO, EEG, PE, ERG, squelette,
neuroradio, bilan sensoriel
✔ par la recherche de mouvements Conseil génétique
anormaux, de troubles sphinctériens,
de troubles de la déglutition, ECP progressives ECP fixées
d’éléments pyramidaux,
extrapyramidaux, cérébelleux... ; Cellules de surcharge Caryotype
✔ par un examen somatique complet. Biopsie cutanée LCR,
Bilan métabolique Sérologie...
Les données de l’examen physique
seront étayées par un interrogatoire
Conseil génétique + Conseil
complet des parents.
génétique

1 Schéma d’orientation diagnostique devant une hypotonie chronique du nouveau-né et du nourrisson.

de sélectionner les examens complémentaires visant
à le confirmer.
‚ Affections viscérologiques
L’examen général a mis en évidence une
aff e c t i o n v i s c é r a l e g r a v e ( c a r d i o p a t h i e ,
néphropathie, diarrhée chronique...) ou une affection
ostéoarticulaire (rachitisme, achondroplasie,
ostéogenèse imparfaite, maladie héréditaire du
collagène [syndrome de Marfan et maladie
d’Ehlers-Danlos]) : l’hypotonie n’est ici qu’un simple
élément secondaire dont l’évolution sera en règle
parallèle à celle de l’affection causale ; elle ne justifie
guère en elle-même d’explorations
complémentaires.
‚ Causes neurologiques
L’examen a mis en évidence d’autres symptômes
neurologiques : l’hypotonie est ici primitivement
neurologique, liée soit à une atteinte périphérique,
c’est-à-dire neuromusculaire, soit à une atteinte
CPK : créatine-phosphokinase ; BM : bilan musculaire ; ASA : amyotrophie spinale antérieure ; NHSM :
neuropathie héréditaire sensitivomotrice ; NHM : neuropathie héréditaire motrice ; BNM : bilan neuromuscu-
laire ; NP : neuropathie ; NM : neuromusculaire ; SNC : système nerveux central ; PC : périmètre crânien ;
QD : quotient de développement ; FO : fond d’œil ; EEG : électroencéphalogramme ; PE : potentiels évoqués ;
ERG : électrorétinogramme ; ECP : encéphalopathie ; LCR : liquide céphalorachidien.
centrale, deux cadres requérant chacun des – très rarement, il s’agira d’une atteinte sensitive
examens complémentaires différents. pure se traduisant par des troubles diffus, mais
difficiles à reconnaître précocement, des sensibilités
‚ Enfant présentant des éléments superficielle, épicritique, proprioceptive mais aussi
d’atteinte neuromusculaire thermoalgique, avec troubles trophiques cutanés et
osseux.
L’hypotonie est ici globale, affectant à la fois l’axe
et surtout les membres. Les réflexes sont abolis ou
Le diagnostic est ici à l’exploration électrophysio-
du moins diminués. Deux cadres se distinguent
logique, comprenant l’électromyogramme (EMG), la
selon que le secteur moteur est ou non respecté :
– le symptôme clé d’une atteinte musculaire, du mesure des vitesses de conduction nerveuse motrice
(VCNM) et sensitive (VCNS), l’étude des potentiels
neurone moteur périphérique ou de la jonction
neuromusculaire est une diminution de la force évoqués somesthésiques (PES), complétée ensuite,
musculaire ; il s’associe volontiers à une selon les cas, par le dosage de la créatine-
amyotrophie, à des déformations ostéoarticulaires et phosphokinase (CPK), les examens histologiques et
à des troubles vasomoteurs ; l’étude génétique en biologie moléculaire.

3
8-0130 - Diagnostic d’une hypotonie chronique du nouveau-né et du nourrisson
¶ Amyotrophie spinale antérieure dégénérative
ou maladie de Werdnig-Hoffmann type I et II
L’incidence de cette affection est de 1/6 000 à
10 000 naissances. L’amyotrophie spinale antérieure
(ASA) constitue la cause la plus fréquente
d’hypotonie chronique paralytique du nourrisson, et
la deuxième cause de mortalité par maladie
récessive, après la mucoviscidose. Elle se caractérise
par la dégénérescence des motoneurones de la
corne antérieure médullaire, voire bulbaire. Il s’agit
d’une affection héréditaire autosomique récessive
liée à un dysfonctionnement génique complexe
situé en 5q13.1, dominé par une anomalie du gène
SMN (survival motor neuron).
L’atteinte débute tôt dans la première année :
avant 4 mois pour le type I, avant 1 an pour le type
II. Il apparaît une diminution sévère de la motilité des
racines aux membres inférieurs, puis aux membres
supérieurs, dont l’attitude est tout à fait
caractéristique : épaules en rotation interne, coudes
semi-fléchis, avant-bras en pronation forcée,
poignets en extension, doigts fléchis avec coup de
vent radial. La paralysie des paraspinaux conduit à
une hypotonie du tronc. L’atteinte des muscles
abdominaux et des intercostaux, rapidement sévère
dans le type I, de gravité variable dans le type II,
contraste avec le respect du diaphragme : la
respiration est paradoxale avec dépression
thoracique à l’inspiration, le thorax se déforme en
carène, le cri est faible et court, la toux inefficace. La
mimique est préservée et l’oculomotricité est
toujours normale. Les ROT sont abolis. Des
fasciculations sont visibles au niveau des mains et
très souvent au niveau de la langue, signant
l’extension de l’atteinte à la colonne motrice
bulbaire. Les fonctions supérieures sont préservées,
comme en témoigne la vivacité du regard. Le
diagnostic est confirmé par l’EMG qui montre
l’existence d’une atteinte homogène et très grave du
secteur moteur du SNP : EMG sévèrement
neurogène, VCNM normale ou tardivement
discrètement abaissée, VCNS et PES normaux. La
biopsie musculaire n’est pas nécessaire au
diagnostic : elle montrerait une atrophie fasciculaire.
Le diagnostic est confirmé par la biologie
moléculaire mettant en évidence la délétion
homozygote du gène SMN.
Dans le type I, l’évolution est fatale avant 12 à 18
mois par insuffisance respiratoire chronique,
précipitée par les infections pulmonaires récidivantes
et les fausses routes liées au trouble progressif de la
déglutition.
Dans le type II, les paralysies s’installent sur une
période de quelques semaines à plusieurs mois.
Celles-ci restent ensuite longtemps stables : la prise
en charge kinésithérapique, orthopédique et
respiratoire doit être précoce et constante afin
d’assurer à ces handicapés moteurs sévères et
insuffisants respiratoires plus ou moins graves une
qualité de vie optimale, l’espérance de vie dépassant
maintenant régulièrement pour la plupart d’entre
eux les 20 ou 30 ans.
¶ Neuropathies héréditaires sensitivomotrices,
motrices à expression distale, et sensitives
Celles-ci sont beaucoup plus rarement retrouvées
que les ASA et les myopathies à l’origine d’une
hypotonie chronique du nourrisson.
Les neuropathies héréditaires sensitivomotrices
se traduisent par un déficit de la force musculaire
avec amyotrophie et aréflexie, prédominant en
distal et aux membres inférieurs. Les troubles
vasomoteurs sont fréquents, de même que les
déformations articulaires. Le déficit sensitif n’est pas
objectivé par l’examen clinique. Le diagnostic
électrique permet de distinguer les neuropathies
myéliniques (VCN effondrées, EMG longtemps
normal) des atteintes axonales (VCN normales, EMG
neurogène, PES d’amplitude effondrée mais de
latence normale).
Les neuropathies héréditaires motrices à
expression distale ont la même présentation clinique
et ne se distinguent qu’électriquement, par le respect
du secteur sensitif. La biopsie neuromusculaire est
nécessaire chaque fois que l’enquête familiale ne
permet pas de reconnaître une neuropathie de
Charcot-Marie-Tooth, à révélation habituellement
plus tardive.
Les neuropathies héréditaires sensitives sont des
affections très rares. Celles pouvant se révéler
précocement sont les types II, III et IV, de
transmission autosomique récessive. Il n’y a pas ici
de déficit de la force musculaire à proprement parler,
mais les nouveau-nés présentent une hypogesticu-
lation massive trompeuse, pseudoparalytique.
L’aréflexie oriente d’emblée vers le SNP et impose
l’exploration électromyographique. Troubles
sensitifs, troubles trophiques cutanés et osseux,
perturbations de la sudation et troubles
neurovégétatifs s’associent à des degrés divers. Des
troubles de la déglutition sont possibles. Il existe
fréquemment une hyperalbuminorachie. Le
diagnostic est confirmé par l’électrophysiologie
(effondrement d’amplitude des PES, rendant le plus
souvent incalculable les VCNS, respect du secteur
moteur) et la biopsie de nerf sensitif (disparition des
fibres myélinisées [type II] ou amyéliniques [types III
et IV]).
¶ Atteintes musculaires
Elles correspondent aux myopathies et
dystrophies musculaires congénitales (DMC) et aux
myopathies métaboliques à révélation précoce.
Les myopathies et DMC entraînent un déficit
musculaire diffus, symétrique, prédominant aux
racines, surtout scapulaire, au niveau du cou et du
tronc ; le diaphragme est aussi affecté que les
intercostaux, expliquant l’aplatissement
antéropostérieur du thorax. L’amimie est très
fréquente. Il peut exister une atteinte des muscles de
la déglutition. Les ROT sont longtemps conservés. La
CPK est peu ou pas élevée, sauf dans certaines
formes de DMC. Les VCN sont normales, l’EMG est
habituellement myogène. Mis à part la forme
congénitale de la dystrophie myotonique de Steinert
dont le diagnostic est accessible directement par
biologie moléculaire (cf infra), la biopsie musculaire
est indispensable : elle permet de différencier les
myopathies avec modifications structurelles
4
spécifiques (myopathie à core central, myopathie à
bâtonnets...) des DMC. En cas de DMC, l’étude d’un
certain nombre de protéines membranaires
éventuellement déficitaires (en particulier la
mérosine) est désormais accessible, et la poursuite
des examens précise s’il existe ou non une atteinte
centrale et oculaire associée.
Les myopathies métaboliques sont des
affections très rares dues à des déficits enzymatiques
siégeant sur les voies métaboliques, permettant au
muscle de fabriquer son énergie chimique, l’acide
adénosine triphosphorique (ATP). Le diagnostic est à
la biopsie musculaire et aux dosages biochimiques.
¶ Atteintes de la plaque motrice
Les blocs neuromusculaires néonatals sont
exceptionnels. Deux cadres sont à distinguer : une
forme transitoire chez un nouveau-né de mère
myasthénique (cf infra) et la myasthénie congénitale
vraie.
Diagnostics à évoquer en présence
d’une atteinte périphérique
✔ ASA dégénérative ou maladie de
Werdnig-Hoffmann (type I et II) :
cause la plus fréquente d’hypotonie
chronique paralytique du
nourrisson.
✔ Neuropathie héréditaire :
– sensitivomotrice ;
– motrice à expression distale ;
– sensitive (très rare).
✔ Atteinte musculaire :
– myopathies congénitales et DMC ;
– myopathies métaboliques (très
rares).
✔ Atteintes de la plaque motrice :
– forme transitoire chez un
nouveau-né de mère myasthénique ;
– myasthénie congénitale.
Enfant ne présentant pas d’éléments d’atteinte
périphérique
Une force musculaire correcte de la racine des
membres inférieurs et des abdominaux est
démontrée par plusieurs manœuvres simples :
– lorsqu’on maintient l’enfant sous les aisselles, il
soulève les membres inférieurs à angle droit
(position à l’équerre) ;
– lorsqu’on maintient les jambes à la verticale
chez l’enfant en décubitus dorsal et qu’on lui
chatouille les pieds, on constate qu’il soulève
aisément les fesses du plan du lit ;
– au cours de l’appui plantaire, l’enfant pousse
vigoureusement sur ses jambes en étendant le
genou et en redressant le bassin ;
– en décubitus ventral, jambes pendantes au
bord du lit, il étend les cuisses, confirmant la bonne
activité des fessiers.
Une force musculaire correcte de la racine des
membres supérieurs est mise en évidence en
soulevant l’enfant maintenu sous les aisselles : il est
capable de supporter la totalité de son poids mais
ceci peut cependant parfois faire défaut au cours

d’une importante hypotonie de nuque induisant une
telle hypotonie des épaules que celles-ci sont
incapables d’une adduction suffisante.
L’atteinte est ici centrale et l’exploration
électromyographique est inutile. Le retard peut ne
toucher que le secteur moteur (retard des
acquisitions posturales) ou toucher aussi le domaine
intellectuel. L’hypotonie du plan antérieur peut être
le seul symptôme moteur et le rester toujours. Dans
d’autres cas, elle s’associe à d’autres symptômes qu’il
faut alors rechercher avec soin :
– une hypo- ou beaucoup plus souvent une
hypertonie du plan postérieur ;
– une hypo- et bien plus souvent une hypertonie
des membres, soit élastique pyramidale (avec
hyperréflexie ostéotendineuse, signes de Babinski et
de Rossolimo, clonus épileptoïde du pied), soit
plastique extrapyramidale (souvent associée à des
mouvements dystoniques des extrémités et de la
face ou à des troubles de la déglutition) ;
– des troubles de l’équilibre et de la
coordination : ces symptômes sont toujours tardifs,
parfois seulement décelables chez l’enfant de 1,
voire 2 ans ;
– une croissance insuffisante ou accélérée du PC ;
– une épilepsie.
Les encéphalopathies (ECP) constituent la cause la
plus fréquente des hypotonies chroniques du
nouveau-né et du nourrisson. L’enquête étiologique
repose sur les données de l’anamnèse, les autres
éléments de l’examen neurologique et somatique,
leur évolutivité, l’évaluation du quotient intellectuel,
l’examen du fond d’œil, les radiographies de
squelette, l’imagerie cérébrale (échographie, scanner
ou imagerie par résonance magnétique [IRM]),
l’électroencéphalogramme, l’étude des potentiels
évoqués et de l’électrorétinogramme. Divers
dosages biologiques en découleront alors dans un
deuxième temps (caryotype, sérologies, étude du
liquide céphalorachidien, recherche de cellules de
surcharge, bilan métabolique, biopsie de peau...).
¶ Deux orientations diagnostiques à distinguer
L’enfant s’est d’abord développé normalement
puis a arrêté ses acquisitions, voire a régressé.
La maladie est ici progressive, c’est-à-dire
dégénérative par atteinte structurelle ou
enzymatique : ECP métaboliques avec dysmorphie
(mucopolysaccharidoses, oligosaccharidoses…) ou
sans dysmorphie (aminoacidopathies, neurolipi-
doses, mitochondriopathies…). Une surdité ou une
rétinopathie est à rechercher systématiquement. La
nature génétique peut être étayée par l’existence
d’une consanguinité ou d’antécédents familiaux
identiques. Le diagnostic est au bilan métabolique.
L’enfant s’est d’emblée développé avec retard
mais continue de faire plus ou moins lentement des
acquisitions : l’atteinte centrale est ici fixée,
c’est-à-dire qu’elle ne s’aggrave pas. Cependant, la
sémiologie peut apparaître soit d’emblée, soit après
un certain intervalle libre (au fur et à mesure de la
mise en fonction maturative des différents secteurs
cérébraux), rendant parfois délicat le diagnostic
différentiel avec une ECP progressive. En ce qui
concerne les étiologies, il peut s’agir :
Diagnostic d’une hypotonie chronique du nouveau-né et du nourrisson - 8-0130
Diagnostics à évoquer en présence
d’une atteinte centrale
✔ Atteinte centrale progressive
c’est-à-dire ECP métabolique :
– avec dysmorphie
(mucopolysaccharidoses,
oligosaccharidoses…) ;
– sans dysmorphie
(aminoacidopathies, neurolipidoses,
mitochondriopathies…).
✔ Atteinte centrale fixée :
– hypothyroïdie ;
– ECP malformative ;
– maladie caryotypique ;
– ECP d’origine prénatale (diabète ou
intoxication maternelle,
professionnelle, toxicomanogène,
éthylique, médicamenteuse) ;
– ECP anoxo-ischémique d’origine
pré- ou périnatale ;
– ECP inflammatoire pré- ou
périnatale (fœtopathie rubéolique,
toxoplasmique, à inclusions
cytomégaliques, séquelles d’infection
herpétique, de septicémie et de
méningite bactérienne) ;
– ECP périnatale posthypoglycémique
ou posthyperbilirubinémique ;
– ataxie cérébelleuse congénitale ;
– contusion pernatale de la moelle...
Toujours se méfier d’une affection
dégénérative (et donc génétique) dont
l’évolutivité initiale peut être très
faible et en imposer longtemps pour
une atteinte fixée.
– d’une hypothyroïdie dont le dépistage est
désormais systématique : le pronostic est lié à la
rapidité de la thérapeutique supplétive ;
– d’une ECP malformative : il faut s’aider ici des
malformations et dysmorphies associées et des
données de l’imagerie cérébrale. Le conseil
génétique dépend de la précision du diagnostic ;
– d’une maladie caryotypique : la dysmorphie,
notamment faciale, attire ici souvent l’attention ;
– d’une ECP d’origine prénatale due à des causes
environnementales (diabète ou intoxication
maternelle, professionnelle, toxicomanogène,
éthylique, médicamenteuse) ;
– d’une ECP anoxo-ischémique d’origine pré- ou
périnatale : l’hypotonie s’associe volontiers à une
microcéphalie, une épilepsie, un syndrome
pyramidal ou extrapyramidal. Le diagnostic est à
l’anamnèse et à l’imagerie cérébrale ;
– d’une ECP inflammatoire pré- ou périnatale
(fœtopathie rubéolique, toxoplasmique, à inclusions
cytomégaliques, séquelles d’infection herpétique, de
septicémie et de méningite bactérienne) : l’hypotonie
s’associe volontiers à une microcéphalie, une
atteinte oculaire, une surdité, des calcifications
intracrâniennes, voire une hydrocéphalie. Le
diagnostic est à l’interrogatoire, à l’anamnèse et aux
sérologies ;
5
– d’une ECP périnatale posthypoglycémique ou
posthyperbilirubinémique ;
– d’une ataxie cérébelleuse congénitale : le
diagnostic est ici à la reconnaissance du syndrome
cérébelleux, malheureusement souvent retardé
entre 6 et 24 mois, à l’IRM et à l’étude de l’anamnèse
familiale (existence de formes génétiques). Le retard
mental, en règle important, est dominé par les
difficultés d’apprentissage du langage ;
– d’une contusion de la moelle pernatale : le
diagnostic différentiel peut être difficile si l’on n’y
prend garde, avec une maladie de Werdnig-
Hoffmann. On s’efforcera de retrouver les éléments
anamnestiques (tête hyperfléchie, rétention tête
dernière) et de retrouver le syndrome lésionnel
(plexus brachial...) et le syndrome sous-lésionnel
(troubles sphinctériens, développement d’un
syndrome pyramidal, niveau sensitif, scoliose,
hyperalbuminorachie).
Parfois, aucun diagnostic précis ne pourra être
retenu : on ne pourra conclure qu’à une ECP
congénitale fixée de cause indéterminée.
Cependant, il faudra toujours se méfier d’une
affection dégénérative, et donc génétique, dont
l’évolutivité initiale peut être très faible et en imposer
longtemps pour une atteinte fixée.
Retard simple du tonus
Parfois, l’hypotonie est globale, isolée,
habituellement remarquée seulement
après 6 mois, sans déficit de la force
musculaire ni amyotrophie, avec
respect des ROT, sans déficit
intellectuel, sans aucune autre
anomalie de l’examen neurologique et
général. Le tableau se résume à un
retard des acquisitions posturales,
souvent accompagné d’une absence
d’acquisition du déplacement à quatre
pattes, l’enfant préférant se traîner sur
les fesses (Schuffle). Il s’agit d’un
retard simple du tonus, affection ou
plutôt variante de la normale du
schème moteur, souvent familiale, et
dont on ignore le substratum
physiopathogénique. L’évolution
ultérieure confirmera la bénignité de
ce retard par l’acquisition de la
marche, qui pourra parfois ne se faire
que vers 22 à 30 mois. Il s’agit d’un
diagnostic d’élimination.
■
Conclusion
Le diagnostic d’une hypotonie doit être conduit
avec rigueur. Il convient tout d’abord de la
reconnaître et de chiffrer son importance, puis d’en
rechercher la cause.
La première étape de la recherche étiologique
consiste d’une part à préciser le niveau lésionnel,
central ou périphérique, et d’autre part à préciser le
8-0130 - Diagnostic d’une hypotonie chronique du nouveau-né et du nourrisson
contexte anamnestique et clinique de survenue de
cette hypotonie. Cette approche initiale permet
ensuite le choix des examens complémentaires
appropriés.
De l’étiologie dépendent le pronostic, la conduite
thérapeutique et le langage à tenir aux parents
concernant non seulement l’enfant en question,
mais également ceux à venir.
Une étiologie périphérique doit être reconnue
rapidement : elle impose l’exploration électromyo-
graphique qui permettra de localiser l’atteinte au
niveau de la moelle, des nerfs, des muscles ou de la
jonction neuromusculaire, impliquant des mesures
symptomatiques immédiates, un pronostic souvent
sévère et un conseil génétique précis.
Le plus souvent, la cause en est de topographie
centrale, rapidement reconnue par l’examen
clinique. La discussion diagnostique, le pronostic et le
conseil génétique reposent sur la notion du caractère
progressif ou fixé de l’atteinte dont découle le choix
des explorations complémentaires.
Il reste toutefois un certain nombre de
nourrissons chez qui seuls les examens cliniques
répétés à la recherche de nouveaux symptômes
neurologiques et la répétition d’examens non
service de neuropédiatrie du Pr G Ponsot, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : M Mayer. Diagnostic d’une hypotonie chronique du nouveau-né et du nourrisson.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0130, 1998, 6 p
traumatisants vont pouvoir d’une part préciser le
diagnostic étiologique (ataxie congénitale, certaines
ECP progressives, myopathies difficiles à classer...,
enfin diagnostic d’élimination, retard simple du
tonus), et d’autre part préciser le pronostic
psychomoteur.
Soulignons, en période néonatale, le tableau
particulier d’une hypotonie massive apparemment
isolée, c’est-à-dire sans contexte malformatif ni
souffrance fœtale évidente, chez un nouveau-né
ayant volontiers des troubles de la déglutition, de la
respiration, voire de la vigilance par extrême
fatigabilité, et dont la force musculaire n’est pas
toujours facile à évaluer en raison de l’hypogesticu-
lation majeure. Trois hypothèses sont à envisager
systématiquement :
– le faciès est atone, les déformations articulaires
fréquentes (pieds équins plus typiquement directs
que bots, varus équins, au maximum arthrogrypose),
et la mère est elle-même atteinte de dystrophie
myotonique de Steinert, mais parfois de façon pauci-
ou asymptomatique et encore méconnue à la
naissance de l’enfant (rechercher une myotonie et la
notion d’une cataracte précoce chez la mère et ses
collatéraux) : il s’agit d’une maladie de Steinert dont
Michèle Mayer : Praticien hospitalier,
6
la forme congénitale n’est en règle transmise que
par une femme atteinte. Cette affection dominante
autosomique est liée à la réplication anormale d’un
triplet CTG au niveau du gène de la myotonine-
kinase, situé sur le chromosome 19. Cet accès direct
au diagnostic par l’examen de biologie moléculaire
rend désuets l’EMG et la biopsie musculaire ;
– le faciès est plus expressif, des déformations
articulaires sont possibles, et la mère a une
myasthénie, mais parfois réduite, chez elle, à la
simple présence d’anticorps antirécepteurs à
l’acétylcholine, à rechercher systématiquement : il
s’agit d’une myasthénie néonatale transmise,
transitoire, mais pouvant, dans les formes à
expressivité anténatale sévère, laisser des séquelles
motrices ;
– ce peut être la forme précoce, pseudomyopa-
thique, de la maladie de Willi-Prader-Labhart, où
l’hypotonie peut rester isolée plusieurs mois avant
l’apparition de l’obésité, la constatation du retard
mental, de l’hypogénitalisme et de l’hypodévelop-
pement des extrémités. Cette affection est liée à une
microdélétion ou à une monosomie par absence de
contribution paternelle sur le chromosome 15.
8-0070

8-0070
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Diarrhées aiguës

O Romain

L es diarrhées aiguës, 1,5 milliard de cas par an dans le monde, représentent la première cause de décès de
l’enfant. En France, deuxième cause d’hospitalisation du petit enfant, responsables selon les années de 2 à
3 millions d’épisodes par an (dont 20 % chez les moins de 5 ans), elles entraînent 50 à 100 décès par an qui
devraient en majorité être prévenus en évitant des prescriptions inadaptées, en prenant énergiquement en charge la
réhydratation des premières heures, avec surveillance très étroite de l’évolution du poids de l’enfant, de la clinique, et
en comparant la quantité de soluté bue avec le poids, l’importance des selles, des vomissements, des urines.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

■
Introduction
Définies par l’apparition brutale, depuis moins de
1 semaine, de selles plus fréquentes, plus liquides et
plus abondantes, les diarrhées aiguës, d’une
extrême gravité potentielle, sont guéries par
l’utilisation systématique des solutés glucido-hydro-
électrolytiques (SGH) par voie orale. Ces solutés,
employés précocement, normalisent les selles et
préviennent la déshydratation aiguë. Parallèlement,
une renutrition rapide évite la malnutrition
postdiarrhéique.
La simplicité théorique de ce traitement a du mal
à toujours satisfaire les parents. Mais il existe un
consensus repris par l’Organisation mondiale de la
santé (OMS) : une diarrhée aiguë ne doit pas être
– adhésion et colonisation de la muqueuse, avec
production soit d’une entérotoxine stimulant la
sécrétion sans altérer la muqueuse (Vibrio cholerae),
soit d’une cytotoxine entraînant la mort de la cellule
(Shigella) ;
– colonisation avec altération de la muqueuse,
Escherichia coli essentiellement ;
– invasion de l’épithélium, en utilisant les fragiles
cellules M des plaques de Peyer, avec soit réaction
inflammatoire intense avec dégâts tissulaires
(certains E. coli, Campylobacter jejuni), soit possible
dissémination à distance (Salmonella typhi).
‚ Rotavirus
Cause majeure de gastroentérite aiguë, c’est un
virus à acide ribonucléique (ARN) qui se multiplie
dans la muqueuse de l’intestin grêle, avec atrophie
v i l l o s i t a i r e , m o d i fi c a t i o n d e s t r a n s p o r t s
La baisse des sels biliaires diminue l’absorption
des graisses. La faible quantité d’apport protidique et
la fréquence d’une intolérance aux protides lactés
bovins secondaire transitoire complètent le déficit
énergétique.
L’alimentation a un effet bénéfique : l’amidon, qui
libère du glucose (favorisant l’absorption de sodium
et donc d’eau) et les acides aminés (glutamine),
facilement métabolisés par les entérocytes,
favorisent la réparation de la muqueuse. Le jeûne
prolongé diminue les capacités d’absorption.
L’écosystème bactérien intraluminal peut être
modifié (rupture d’un équilibre fragile, majorée par
des antiseptiques utilisés abusivement ou la
prescription injustifiée d’antibiotiques), ainsi que la
propulsion intestinale.

traitée par antiseptiques et les antibiotiques n’ont
que de très rares indications (Campylobacter,
Shigella, Yersinia, certaines salmonelles).
■
membranaires ioniques, altération directe des
disaccharidases. Les modifications histologiques Diagnostic clinique
apparaissent en 24 heures, sont maximales en
72 heures. L’allaitement maternel pourrait protéger
par ses anticorps passifs. Le diagnostic est clinique sur l’aspect des selles :

■
Physiopathologie
La compréhension du mécanisme physiopatholo-
gique initial est capitale pour expliquer aux parents
l’efficacité spectaculaire des SGH.
Le contenu des selles en eau augmente
brutalement, le côlon n’arrivant pas à réabsorber
toute l’eau que l’iléon déverse dans la lumière
digestive.
Plusieurs phénomènes s’associent :
– exsudation inflammatoire ;
– hypersécrétion d’eau par toxicité directe ;
– diminution de l’absorption villositaire ;
– appel osmotique de substances non absorbées
(lactose).
‚ Bactéries entéropathogènes
Responsables des maladies diarrhéiques, elles
sont différenciées en quatre grands groupes :
– production de toxine, en l’absence de
colonisation : Staphylococcus aureus, Clostridium
‚ Mécanisme
L’eau suit passivement les mouvements
d’électrolytes à travers l’espace jonctionnel entre les
entérocytes.
Ce cotransport sodium-glucose-alanine
est le principe du mécanisme d’action
des SGH qui guérissent les diarrhées.
Ces solutés apportant glucides et
sodium inversent les flux
membranaires, normalisent les selles
en diminuant leur teneur en eau et en
électrolytes, et ainsi évitent ou traitent
la déshydratation.
Parfois, les entérocytes atrophiés absorbent mal
les hydrates de carbone. Le renouvellement par des
cellules immatures et l’accélération du transit
majorent ce phénomène, dont dépend la qualité de
– volume augmenté ;
– consistance : aqueuse, glairosanglante ;
– fréquence : plus de quatre par 24 heures ;
– couleur : l’alternance de selles vertes et jaunes
est normale avec les laits dits « HA ». L’aspect
verdâtre de certaines selles diarrhéiques traduit
simplement la rapidité du transit et le retard de
modification de coloration des sels biliaires ;
– odeur : nauséabonde, aigrelette ;
– acidité dont témoigne un érythème fessier
irritatif.
Des selles liquides jaune d’or avec des grumeaux,
quatre à six fois par jour, chez des enfants nourris au
sein avec une bonne prise pondérale sont normales.
On note l’âge de l’enfant, la date de début des
selles diarrhéiques, les poids récents, un éventuel
changement de régime, la température.
■
Gravité et évolution

La gravité et le risque évolutif sont dépistés

perfringens, Bacillus cereus ; la reprise pondérale. essentiellement par l’examen clinique.

1
8-0070 - Diarrhées aiguës
‚ Premières heures
La perte d’eau et d’électrolytes, crainte initiale, se
jauge cliniquement sur :
– la perte de poids :
Il faut calculer la différence entre le
poids mesuré et le « poids théorique
estimé » que devrait faire l’enfant, en
extrapolant la courbe de poids du
carnet de santé.
– la recherche d’éléments de gravité sur
l’examen du pli cutané, du faciès, de la coloration de
la peau et des muqueuses, du temps de recoloration
cutanée, pouvant nécessiter une hospitalisation et
parfois des mesures de remplissage d’urgence.
Le reste de l’examen clinique recherche une
pathologie associée (otite) ou primaire (méningite).
Dans tous les cas, la réhydratation est l’urgence.
La transmission est due
essentiellement au cycle féco-oral. Le
lavage des mains avant la préparation
des repas et après les soins aux
enfants prévient la propagation.
‚ Premiers jours
La dénutrition peut devenir le problème et être
responsable de la pérennisation de la perte
pondérale.
Si la diarrhée persiste, l’agression de cellules
entérocytaires risque d’aboutir à une diarrhée
traînante, parfois sévère.
■
Étiologie
‚ Allergie vraie aux protides lactés bovins
ou intolérance secondaire à une
diarrhée infectieuse
La diarrhée a plus une forme de diarrhée
chronique, mais un épisode aigu peut être
révélateur.
‚ Causes infectieuses
Ce sont les plus fréquentes. Les différents types
d’agressions sont souvent intriqués.
Agressions virales
Elles sont de loin les plus fréquentes.
– Le rotavirus, découvert en 1973, souvent
retrouvé, principal agent infectieux avant l’âge de
2 ans en hiver, ne touche que le grêle. Les selles
habituellement aqueuses en jet sont souvent
précédées de vomissements, dans un contexte
fébrile. L’alternative évolutive est schématique : ou la
réponse aux SGH par voie orale est rapidement
favorable, ou les fuites hydroélectrolytiques
(vomissements et selles incessants) échappent au
traitement domestique, imposant une réhydratation
parentérale en milieu hospitalier. Les adultes et les
grands enfants peuvent être porteurs sains. Une
étude récente a montré une corrélation entre la
fréquence des diarrhées à rotavirus et la mauvaise
qualité bactériologique de l’eau du robinet.
– D’autres virus sont de plus en plus souvent
retrouvés : adénovirus, calicivirus, astrovirus,
coronavirus...
Agressions bactériennes
– Salmonella (survenant plutôt l’été, œufs et
poulets souvent en cause), Shigella et les rares
Yersinia se traduisent généralement par des
diarrhées glairosanglantes (phénomène
essentiellement entéro-invasif, risque de
bactériémie). L’antibiothérapie dans les
salmonelloses digestives sans bactériémie ne
raccourcit pas la durée du portage. Les antibiotiques
sont parfois efficaces sur les symptômes.
– Campylobacter jejuni, suspecté cliniquement
devant des diarrhées très fébriles persistantes, agit
par invasion de la muqueuse avec lésion tissulaire
(l’action de toxines n’est pas prouvée). Il représente
la troisième cause de diarrhée aiguë aux États-Unis.
Les modes de contamination sont surtout le lait cru
et les volailles insuffisamment cuites.
Sa fréquence est probablement sous-estimée, car
d’une part il est difficile à mettre en évidence à
l’examen direct, et d’autre part la coproculture n’est
parfois positive qu’au bout de 4-5 jours, délai pas
toujours respecté, et nécessite l’utilisation d’un réactif
spécial.
– E. coli, agent causal potentiel, peut être réparti
en quatre classes :
– E. coli entéropathogène (EPEC) et E. coli
entéroadhérent : chez les enfants de moins de 2 ans,
avec des selles gluantes nauséabondes, ils agissent
par adhérence aux muqueuses du petit intestin et
production possible de toxine. Les phénotypes
O 111 et O 55 ont été à l’origine d’épidémies en
France dans les années 1960. Actuellement, ils sont
fréquents dans les pays en voie de développement ;
– E. coli entérohémorragique (EHEC) : il touche
tous les âges, avec des selles aqueuses à visqueuses,
souvent sanglantes durant 7 à 9 jours et des
douleurs abdominales, produit de grandes quantités
de vérotoxine semblable à la toxine Shiga.
Correspondant essentiellement à une souche rare
(E. coli O157-H7), il se révèle parfois par la survenue
d’un syndrome hémolytique et urémique qui
survient chez 5 à 10 % des enfants ayant une
diarrhée à E. coli O157-H7. La vérotoxine peut être
recherchée dans les selles ;
– E. coli entérotoxinogène (ETEC) : il représente
la cause majeure des diarrhées des voyageurs,
prolongées, aqueuses, de type toxinique, nécessitant
en premier lieu l’emploi de SGH, tous les autres
traitements étant peu efficaces ;
– E. coli entéro-invasifs (EIEC) : très proches des
Shigella, ils donnent des diarrhées sanglantes
fébriles graves.
Agressions parasitaires
En France, l’infection à Giardia, fréquente, surtout
en crèche, se révèle par des selles abondantes,
pâteuses, traînantes. L’examen direct de selles
fraîches retrouve trophozoïtes et kystosomes.
■
Examens complémentaires
Les examens biologiques, lorsqu’ils sont
demandés, montrent le plus souvent une perte de
sodium, de chlore, de potassium, avec déshydra-
tation hyponatrémique, hypochlorémique. La
gravité dépend de l’agent infectieux et de la perte en
sodium.
2
Coprocultures (avec recherches virale
et bactérienne) uniquement quand :
✔ selles glairosanglantes ;
✔ diarrhées traînantes depuis
4-5 jours malgré un traitement bien
conduit ;
✔ nouveau-né, surtout hyperfébrile ;
✔ épidémies de collectivité.
Retrouver un staphylocoque doré dans une
coproculture n’a aucune signification pathologique
et ne doit pas être traité par antibiotiques. Dans les
infections alimentaires collectives, l’agent
responsable est la toxine staphylococcique portée
sur les mains du préparateur du repas.
■
Traitement curatif (fig 1)
Il a trois buts :
– guérir la diarrhée ;
– éviter et/ou traiter la déshydratation dans les
premières heures ;
– éviter la dénutrition dès le premier jour.
Les SGH utilisés en Europe, inspirés du soluté de
l’OMS, grâce à la mise en œuvre du cotransport
sodium-glucose, permettent la guérison de la
diarrhée et la réhydratation. L’efficacité de ces
solutés a été démontrée par de nombreuses études.
Des articles récents soulignent l’intérêt de diluer les
sachets dans de l’eau de riz ou de rajouter des
céréales de riz (apport nutritionnel et effet
antisécrétoire).
De nombreuses spécialités existent. Les conseils
actuels sont 60 mmol/L de Na, 20 mmol/L de K,
osmolarité autour de 250 mOsmol/L. Le citrate est
préféré au bicarbonate, la dextrine maltose permet
de réduire l’osmolarité, le saccharose améliore le
goût, diminue l’osmolalité et de plus, l’absorption
passive facilitée de sa moitié fructose fait réabsorber
de l’eau tout au long du trajet intestinal (Alhydratet,
Hydrigozt).
Reconstitution : un sachet dans
200 mL d’eau (ou d’eau de cuisson
de riz) exclusivement, à garder au
réfrigérateur éventuellement.
Les sodas comme le Coca-Colat n’apportent que
du sucre, quasiment pas de sodium, et ne doivent
pas être utilisés (sauf parfois chez les plus grands
pour masquer le goût des SGH). L’eau pure, sans
SGH, aggrave les diarrhées.
‚ Premières heures
Si perte de poids estimée inférieure à 5 %
Administration de SGH : 30 à 50 mL/kg, à la
demande, toutes les heures.
Si perte de poids estimée entre 5 et 8 %
et bonne tolérance digestive
– Administration de SGH, à la demande, par
petites quantités, très régulièrement (par exemple
50 mL par 50 mL toutes les 20-30 min), au biberon, à
la tasse, à la cuillère, voire à la seringue …

Diagnostic : apparition brutale depuis moins de 1 semaine de selles liquides, fréquentes, abondantes
Antécédents-Examen clinique (Perte de poids-Poids actuel moins poids théorique extrapolé selon la courbe du carnet de santé)
Perte de poids
inférieure à 5 %
Nourrisson de plus de 3 mois
Les Maintien à domicile
premières Réhydradation per os avec des SGH
heures surveillance +++
Examens cliniques
Pesées
Surveillance téléphonique
Lait habituel mélangé aux SGH
Dès le en augmentant progressivement
premier le rapport lait/SGH dans chaque
jour biberon sur 3 jours
Réalimentation spécifique
Guérison
1 Attitude pratique en cas de diarrhée aiguë.
SGH : solutés glucido-hydro-électrolytiques.
– Apport nécessaire estimé à 60 à 90 mL/kg
dans les 6 premières heures.
Toujours recontrôler le poids et l’état général
– Entre la quatrième et la huitième heure, selon la
gravité initiale, réexaminer l’enfant : poids, aspect
général, examen clinique, quantité de soluté bue,
nombre et importance des vomissements et/ou des
selles. Poursuite de la prise de SGH en calculant les
apports normaux : 160 mL/kg + 10 à 20 mL/kg de
SGH après chaque selle anormale ou vomissement.
– Réalimentation entre la sixième et la dixième
heure, au plus tard à la 24e heure.
– Surveillance téléphonique entre les pesées
permettant d’adapter au mieux le régime, la
fréquence des pesées, la quantité des apports
nécessaires.
Hospitalisation
Elle s’impose :
– si la perte de poids estimée est supérieure à
8-10 % ;
– s’il apparaît des vomissements incoercibles ;
– si des selles aqueuses incessantes persistent
d’autant plus que l’enfant est plus jeune ;
– si l’examen clinique montre une altération de
l’état général, des signes de déshydratation.
La réhydratation est poursuivie par la mise en
place d’une perfusion et/ou d’une sonde de gavage.
‚ Dès le premier jour
Éviter la dénutrition
Dès le premier jour, ceci est possible grâce à une
réalimentation précoce entre la sixième et la
24e heure.
– Réintroduction du lait (lait antérieur, lait sans
lactose, hydrolysat).
L’allaitement maternel est toujours poursuivi dès
les premières heures, en intercalant des prises de
SGH entre les tétées au sein.
Diarrhées aiguës - 8-0070
Perte de poids 5 - 8 % Sevrage récent Perte de poids Suspicion d'une
Diarrhée profuse Nouveau-né de moins de 1 moins supérieure à 10 % étiologie chirurgicale
Nourrisson + rotavirus Vomissements incoercibles Fausse diarrhée d'occlusion
-
entre 1 et 3 mois Signes cliniques de gravité Maladie de Hirschsprung
Tentatives de réhydratation per os
Hospitalisation
Prise en charge
en milieu chirurgical
Perfusion
Échec Lait sans lactose mélangé aux SGH Échec Hydrolysat semi-élémentaire
en arrivant au lait sans lactose en 3 jours mélangé aux SGH en arrivant
à l'hydrolysat en 3 jours
Coproculture
À poursuivre 1 semaine À poursuivre 1 mois
après normalisation des selles après normalisation des selles
Le lait antérieur est réintroduit progressivement,
mélangé au SGH. Aliments conseillés :
Un lait sans lactose (Diargalt, aL 110t, HN RLt) ✔ pommes de terre, carottes, pâtes,
est utilisé si la diarrhée est sévère ou prolongée et en riz ;
cas de selles acides (pH des selles inférieur à 4, fesses ✔ volailles, jambon, poissons
très irritées) dues à l’excès d’acide lactique maigres ;
(insuffisance des lactases intestinales). Il existe
✔ l’utilisation des yaourts en parallèle
également des laits pauvres en lactose et enrichis en
triglycérides à chaînes moyennes (TCM) (Diarigozt).
semble bénéfique ;
Les yaourts contenant des lactases sont ✔ compotes pommes, coings, bananes,
naturellement sans lactose. myrtilles avec ou sans tapioca.
– Chez les nouveau-nés, surtout après un Aliments déconseillés :
épisode à rotavirus, une IPLV secondaire est ✔ crudités, légumes verts ;
fréquente pendant 4 à 6 semaines, justifiant ✔ œufs, beurre ;
l’utilisation d’un hydrolysat (Pregestimilt, Alfarét), ou ✔ fromages blancs, petits-suisses ;
d’un lait à base de soja (Modilac sojat, Gallia Sojat). ✔ fruits frais, jus de fruits.
Toujours reconstituer séparément le Rechute
lait dans un premier biberon (une Une rechute au cours de la phase de renutrition,
fréquente en cas de rotavirus, impose à nouveau
mesure dans 30 mL d’eau) et le SGH
une surveillance rapprochée des variations de poids
dans un deuxième biberon (un sachet
et de l’état général, une modification du régime (lait
dans 200 mL d’eau), puis préparer le sans lactose, hydrolysat) et parfois une
repas en mélangeant les deux hospitalisation secondaire. Un épisode traînant
préparations. plusieurs jours fait discuter une coproculture.
Augmenter progressivement le rapport
■
lait/SGH : un quart/trois quarts le
premier jour, moitié/moitié le Traitement préventif
deuxième jour, trois quarts/un quart le
troisième jour, puis lait seul ensuite. – Hygiène de l’eau de boisson.
Le lait sans lactose est poursuivi – Lavage des mains de l’enfant malade et de
l’entourage après chaque selle, vomissement,
1 semaine après normalisation des
miction, et avant chaque repas.
selles. – Nettoyage rapide du linge et de la vaisselle.
Le régime sans protéines de lait de
■
vache est poursuivi 1 mois après
normalisation des selles.
Conclusion
– Chez les enfants dont l’alimentation était Le traitement préventif et curatif des diarrhées
diversifiée. aiguës repose sur la prescription de SGH associée à
3
8-0070 - Diarrhées aiguës

la surveillance étroite de l’état d’hydratation les
premières heures. Les SGH ne sont encore que peu
prescrits de première intention ; 95 % des patients
ayant consulté leur médecin pendant l’épidémie de
début 1999 ont reçu une prescription médicamen-
teuse (antiseptiques, ralentisseurs du transit,
topiques) dont l’efficacité est très discutée dans les
données de la littérature récente (action limitée ne
dispensant pas de la réhydratation et de la
renutrition).
L’importance de l’utilisation de ces solutés de
façon précoce n’est pas assez évidente pour les
parents (d’autant que ce traitement paraît trop
simple, ressemble à de l’eau, n’est pas remboursé),
pour les médecins et pour les pharmaciens. Trop
d’enfants ne se voient pas proposer de SGH.
L’efficacité de la renutrition rapide, en parallèle de
la poursuite intensive de la réhydratation, a été
clairement validée (guérison plus rapide, dénutritions
secondaires évitées).
L’efficacité de la prise en charge repose sur la
surveillance de la courbe de poids, de l’état général,
des quantités bues.
La coproculture avec recherche virale a parfois
une utilité dans les diarrhées traînantes, permettant
éventuellement une antibiothérapie adaptée
(Campylobacter). Les graves diarrhées persistantes
sont ainsi de plus en plus rares.
La prévention repose (à titre individuel, dans les
collectivités, pour les autres membres de la famille,
en voyage) sur l’hygiène de l’eau et le lavage
soigneux des mains. Le vaccin contre le rotavirus
vient d’être arrêté en novembre 1999 aux États-Unis
en raison de la survenue d’invaginations intestinales
aiguës précoces et sévères.
Le problème actuel est surtout de convaincre les
parents, les pharmaciens et les médecins de
l’efficacité d’un traitement qui semble trop simple, et
d’être très vigilant sur les prises régulières de solutés,
seul traitement curatif. Cette attitude thérapeutique
simple éviterait des prescriptions (et des dépenses de
santé) inutiles, et la plupart des décès par diarrhées
en France.

Olivier Romain : Pédiatre,

126 ter, rue Blomet, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : O Romain. Diarrhées aiguës.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0070, 2000, 4 p

Références

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4

6-0445
Dyspnées laryngées
Encyclopédie Pratique de Médecine
de l’enfant
L a dyspnée laryngée chez l’enfant constitue une urgence pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Elle impose
de surveiller l’enfant et de prévoir, en l’absence d’amélioration rapide de la symptomatologie, son transfert
dans une structure adaptée. Si chez un nourrisson de moins de six mois on doit évoquer l’existence d’une lésion
congénitale, tout enfant en âge de se déplacer, présentant une dyspnée laryngée aiguë, doit être suspect de corps
étranger des voies aériennes jusqu’à preuve du contraire.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Les dyspnées laryngées de l’enfant sont des
urgences diagnostiques et thérapeutiques qui
peuvent engager le pronostic vital immédiat. Il faut
savoir reconnaître leurs signes de gravité en
présence desquels un geste de sauvetage doit
souvent être rapidement effectué. Au plan
étiologique, deux groupes d’enfants sont à
distinguer, selon qu’ils sont âgés de moins ou de plus
de six mois. Chez les premiers, la pathologie en
cause est le plus souvent congénitale, tandis que
chez les plus grands, ce sont les corps étrangers et les
laryngites aiguës qui sont le plus généralement
rencontrés.
■
Rappel anatomique
Le larynx de l’enfant ne se limite pas à un larynx
adulte de volume réduit. Sa situation anatomique
n’est en effet pas la même. Le larynx de l’enfant est
plus haut que celui de l’adulte : il descend avec les
années jusqu’à l’âge de treize ans environ où il
acquiert sa position définitive.
Au plan morphologique, on distingue trois
étages :
– l’étage sus-glottique ou vestibule laryngé est
relativement souple et spacieux. Il se caractérise par
une certaine flaccidité de l’épiglotte, qui, retombant
facilement sur le larynx, peut rendre difficile une
exposition glottique, soit lors d’une intubation, soit
lors d’un examen en fibroscopie nasopharyngée. La
base de la langue, immédiatement sus-jacente, peut
également jouer un rôle, car étant très réflexogène,
© Elsevier, Paris
elle peut constituer un facteur d’aggravation brutale
de la dyspnée ;
– l’étage glottique est constitué par les apophyses
vocales, les cartilages aryténoïdes et les cordes
vocales. Chez l’enfant, ce plan glottique a un aspect
JM Triglia, R Nicollas
ovalaire. Chez le grand enfant comme chez l’adulte,
il représente la partie la plus étroite du larynx ;
– l’étage sous-glottique est une région
névralgique du fait de son étroitesse : c’est en effet la
zone la plus étroite du larynx chez le nourrisson et le
petit enfant. Il est cerné par l’anneau cricoïdien, ce
qui le rend rigide et inextensible. Le diamètre de ce
dernier est de l’ordre de 5 mm chez le nouveau-né
pour atteindre 8 à 10 mm à l’âge de 6-7 ans. Le tissu
conjonctif qui recouvre le cricoïde étant
extrêmement lâche chez le nourrisson, on y trouve
un plan de clivage naturel qui permet la constitution
d’œdèmes.
Chez un nouveau-né, l’apparition d’un
œdème de 1 mm d’épaisseur diminue
de 75 % la filière sous-glottique [2].
‚ Aspect clinique
■
Diagnostic positif
Dans sa forme typique, le diagnostic de dyspnée
laryngée est facile. Il s’agit d’une dyspnée obstructive
se traduisant par une bradypnée inspiratoire, ou,
pour le moins, par une inspiration prolongée.
L’enfant donne l’impression d’avoir « soif d’air », ses
efforts inspiratoires mettant en jeu les muscles
inspiratoires accessoires. Cet effort inspiratoire se
traduit par le tirage, dépression inspiratoire des creux
sus-sternal, sus-claviculaire, épigastrique, et des
espaces intercostaux. L’origine laryngée de cette
dyspnée obstructive se traduit par l’existence d’un
bruit laryngé inspiratoire (stridor, cornage), et des
modifications de la voix et de la toux.
Le tableau clinique n’est pas toujours aussi
évident et il faut noter certaines formes moins
typiques. En cas d’obstacle laryngé sous-glottique
pur, la voix peut être normale et la dyspnée porter
sur les deux temps de la respiration.
Chez le nouveau-né et le petit nourrisson, la
bradypnée est souvent remplacée par une
1
6-0445
Dans sa forme clinique typique, la
dyspnée laryngée associe :
– une bradypnée inspiratoire (ou une
inspiration prolongée) ;
– un tirage (sus-sternal, sus-
claviculaire, épigastrique,
intercostal) ;
– un bruit laryngé inspiratoire
(stridor, cornage) ;
– des modifications de la voix ;
– de la toux.
tachypnée ; le diagnostic est d’autant plus difficile
que toute tachypnée du nourrisson peut
s’accompagner d’un tirage. Enfin, le tableau peut être
encore plus trompeur chez un nouveau-né devant
une apnée avec ou sans prodrome, des accès de
cyanose ou de bradycardie pouvant aller jusqu’à
l’arrêt cardiorespiratoire anoxique.
Deux bruits respiratoires différents peuvent être
décrits dans un contexte de dyspnée laryngée : le
stridor et le cornage.
Le stridor est un bruit plutôt aigu. Le mot en lui
même désigne, en latin, des bruits très divers
pouvant aller du sifflement de serpent au
barrissement ; en pathologie laryngée, c’est par
exemple le bruit perçu dans une laryngomalacie. Il
traduit une atteinte vestibulaire ou glottique.
Le cornage désigne un bruit de tonalité moins
aiguë que le stridor, moins timbré, évoquant la
raucité et le caractère caverneux de la corne de
brume. On l’entend lors de rétrécissements
glottosousglottiques.
Cette systématisation est bien sûr schématique ;
les anciens considéraient ainsi que « toute
modification de calibre, de disposition, de
consistance des voies aériennes entre le carrefour
aérodigestif et la terminaison des bronches souches,
est susceptible d’entraîner un stridor ».
L’appréciation du type de dysphonie au cours
d’une dyspnée laryngée peut être d’un grand
6-0445 - Dyspnées laryngées de l’enfant
secours pour le diagnostic topographique. Si la voix
est rauque, voilée, bitonale ou éteinte, elle signe une
atteinte glottique ou glottosousglottique. Si l’atteinte
est supraglottique, la voix sera étouffée.
Pour terminer la description des signes
associés, la présence d’une hypersialorrhée
associée à une dyspnée laryngée signe un
obstacle sus-glottique.
‚ Critères de gravité
Devant toute dyspnée, l’appréciation de son
retentissement s’impose. Les signes de gravité sont
cliniques et biologiques. Les premiers sont la durée
de la dyspnée, les troubles respiratoires, les signes de
lutte respiratoire, les signes d’insuffisance respiratoire
aiguë sévère, les troubles de la conscience. Les
seconds sont des critères gazométriques.
Au plan clinique, la durée d’une dyspnée
supérieure à une heure est considérée comme
indice de gravité du fait de la fatigue qui en résulte.
L’enfant ne peut plus lutter contre l’obstacle et
s’épuise, risquant de se retrouver en arrêt
cardiorespiratoire. Les signes de lutte respiratoire,
outre le tirage précédemment évoqué, comportent
le battement des ailes du nez, le balancement
thoraco-abdominal et le hochement de haut en
bas de la tête lors de l’inspiration. Une tachypnée
supérieure à 60 cycles respiratoires par minute est
en fait une respiration superficielle peu efficace,
annonciatrice d’une décompensation rapide. Du
fait du caractère superficiel de cette respiration,
une impression de disparition du tirage doit
inquiéter plutôt que rassurer. L’aspect général de
l’enfant à ce stade est en règle générale inquiétant,
avec cyanose ou pâleur intense. De même, une
bradypnée extrême avec des pauses respiratoires
de plus de 20 secondes sont des signes de haute
gravité. L’existence de sueurs témoignent d’une
hypercapnie, et la cyanose, toujours d’apparition
tardive dans les dyspnées laryngées de l’enfant,
d’une hypoxémie. Les troubles de la conscience,
lorsqu’ils surviennent, doivent être considérés
comme gravissimes car témoignant d’une hypoxie
cérébrale sévère.
Au plan gazométrique, une PaCO2 > 60 mmHg
et/ou une PaO2 < 50 mmHg sont des critères de
gravité d’une dyspnée, de même que l’apparition
d’une acidose respiratoire.
Devant toute dyspnée, il importe
d’apprécier les éventuels signes de
gravité
✔ Cliniques :
– durée de la dyspnée ;
– troubles respiratoires ;
– signes de lutte respiratoire ;
– signes d’insuffisance respiratoire
aiguë sévère ;
– troubles de la conscience.
✔ Biologiques :
– critères gazométriques.
■
Étiologies et conduite à tenir
(tableau I)
Tableau I. – Étiologies des dyspnées laryngées.
Chez le nourrisson de moins de 6 mois
- laryngomalacie
- angiome sous-glottique
- paralysies laryngées
- sténoses laryngotrachéales
- kystes laryngés et juxtalaryngés
Chez l’enfant de plus de 6 mois
- corps étrangers des voies aériennes
- laryngites aiguës (épiglottite, laryngite stridu-
leuse, laryngite œdémateuse)
- autres causes plus rares (papillomatose laryn-
gée, traumatisme laryngé, ingestion de caustiques,
œdème laryngé allergique)
‚ Dyspnée laryngée chez le nourrisson
de moins de six mois
Un bilan est à entreprendre en milieu spécialisé
en pédiatrie.
Laryngomalacie
La laryngomalacie représente la plus fréquente
des anomalies laryngées congénitales [4, 12], et la
cause la plus habituelle des stridors du nouveau-né,
du nourrisson et du petit enfant.
Sur le plan des lésions laryngées, on
reconnaît trois types de lésions
anatomiques dans la laryngomalacie
✔ Type 1 : épiglotte longue et
tubulaire, souvent appelée « épiglotte
en oméga », volontiers associée au
type 2.
✔ Type 2 : replis aryépiglottiques
courts.
✔ Type 3 : épaississement de la région
aryténoïdienne dont la muqueuse se
prolabe dans la lumière laryngée
lors de l’inspiration (fig 1).
D’autres mécanismes associés à ces anomalies
anatomiques ont été évoqués ; on y retrouve
essentiellement l’hypothèse selon laquelle un
mauvais contrôle neuromusculaire associé à la
faiblesse du support cartilagineux peut être
responsable du collapsus des éléments de l’étage
sus-glottique. D’autre part, Holinger signale
l’existence d’un reflux gastro-œsophagien dans
environ un quart des cas.
Concernant la clinique, le maître-symptôme est le
stridor [7], comme la dénomination originelle de la
pathologie, « stridor laryngé congénital », pouvait le
laisser supposer. Il est majoré par le décubitus dorsal,
les pleurs, les cris, et toute circonstance augmentant
la fréquence et le débit respiratoires. Il a été signalé
une possible accentuation du stridor lors des phases
de sommeil [4]. La date d’apparition du stridor est
toujours très précoce, s’échelonnant volontiers entre
2
Quelle est la conduite à tenir devant
une laryngomalacie ?
✔ Dans les cas où la laryngomalacie
se limite à un stridor isolé, seule une
surveillance de l’enfant sur les plans
staturopondéral et respiratoire est
nécessaire.
✔ En ce qui concerne le traitement
des formes sévères de la laryngo-
malacie, tous les auteurs sont
unanimes pour utiliser le laser Co2,
même si certaines équipes ne
l’utilisent pas de façon exclusive
mais en alternance avec les micro-
instruments laryngés.
les dixième et quinzième jours de vie [4, 7]. Soulignons
que, si la laryngomalacie s’accompagne toujours
d’un stridor, l’existence d’un stridor n’est pas toujours
le témoin d’une laryngomalacie.
L’enfant porteur de cette affection peut également
présenter une dyspnée d’effort, voire de repos, selon
la gravité de son atteinte. À l’extrême, des épisodes
de cyanose, voire des apnées, pouvant déboucher
sur un arrêt cardiorespiratoire peuvent se rencontrer
en pareil cas.
Une grande importance doit être accordée à
l’augmentation de la durée des tétées, témoin des
difficultés alimentaires, qui est très vite suivie d’une
cassure de la courbe de poids.
Le retentissement staturopondéral, l’aggravation
des dyspnées, les apnées, et les épisodes de
cyanose, sont autant d’éléments définissant les
En quoi consiste le traitement de
l’angiome sous-glottique ?
Il repose tout d’abord sur la
corticothérapie générale à la dose de
0,125 à 0,375 mg/kg/j de
bétaméthasone pendant 10 à 15 jours,
à poursuivre à doses dégressives
durant 4 semaines. Les corticoïdes
agiraient d’une part de façon indirecte
en sensibilisant les angiomes aux
vasoconstricteurs présents dans la
circulation générale, et d’autre part
directement sur les sphincters
précapillaires. Devant une forme
corticosensible, le traitement est à
renouveler en cas d’accès dyspnéique.
En revanche, face à une forme
corticorésistante, on aura recours soit
au laser, soit à la chirurgie par voie
externe associant une exérèse de la
lésion et une éventuelle
laryngotrachéoplastie
d’élargissement [10]. Notons qu’une
grande place est toujours accordée à
la trachéotomie de sécurité.
L’intubation transitoire a également
été proposée.

1 Laryngomalacie : noter l’aspiration de la muqueuse laryngée postérieure lors de l’inspiration.
formes sévères de laryngomalacie et qui font porter
une indication opératoire [7]. D’autres complications
liées à l’obstruction des voies aériennes et à la lutte
respiratoire de l’enfant ont été rapportées tels les
pectus excavatum.
Angiome sous-glottique
L’angiome sous-glottique est la première cause de
dyspnée laryngée chez les enfants de moins de 6
mois [10] ; notons que cette fréquence a longtemps
été sous-estimée, et que c’est aux progrès de
l’endoscopie pédiatrique que l’on doit de mieux en
connaître l’importance.
Aux plans anatomique et physiopathologique,
deux faits sont constatés, pour lesquels aucune
explication n’est donnée : la nette prédominance
féminine (le sex-ratio étant approximativement de
2 Angiome sous-glottique dans sa localisation typi-
que postérolatérale gauche.
deux filles pour un garçon), et la localisation
préférentielle postérolatérale gauche (fig 2).
Au plan de la symptomatologie, il faut retenir que
la dyspnée laryngée apparaît avec une notion
d’intervalle libre par rapport à la naissance,
c’est-à-dire que l’enfant est indemne de tout signe
respiratoire pendant les 6 à 8 premières semaines de
vie. C’est progressivement que le nourrisson va
présenter une dyspnée inspiratoire parfois
accompagnée d’une toux, d’un stridor, voire d’un cri
rauque [10]. La possibilité d’une dysphagie, de
vomissements, de cyanose et d’hémoptysies a été
également notée. Il faut aussi remarquer que tout
tableau de laryngites à répétition ne faisant pas sa
preuve doit faire penser à l’existence d’un angiome
sous-glottique.
Paralysies laryngées
Les paralysies laryngées représentent la
deuxième cause des stridors et dyspnées du
nouveau-né et du nourrisson [5]. L’intensité de leur
symptomatologie est variable en fonction, d’une
part, du caractère uni ou bilatéral de la paralysie, et
d’autre part de son type, c’est-à-dire en fermeture
(adduction) ou en ouverture (abduction).
Généralement unilatérales, elle sont bien supportées
après une période d’adaptation respiratoire. Dans les
formes bilatérales en fermeture, la dyspnée et le
stridor sont permanents, tandis que la dysphonie et
les troubles de la déglutition sont rares. Dans la
majorité des cas, la détresse respiratoire est telle
qu’elle nécessite une intubation, généralement suivie
d’une trachéotomie.
La certitude diagnostique repose sur la
visualisation de la paralysie laryngée ; elle est
permise aujourd’hui au cours d’une consultation
ORL par l’emploi du nasofibroscope. Si cette
3
Dyspnées laryngées de l’enfant - 6-0445
Quelles causes invoquer devant une
paralysie laryngée ?
✔ Dans 50 % des cas, aucune
étiologie n’est retrouvée (paralysie
laryngée idiopathique).
✔ Dans 50 % des cas, un de ces trois
groupes étiologiques est identifié :
neurologique, traumatique ou
cardiologique.
réalisation est aisée et de pratique courante,
l’interprétation de la mobilité laryngée d’un
nouveau-né ou d’un nourrisson reste une étape
souvent difficile ; le diagnostic de paralysie laryngée
de l’enfant est l’un des plus difficiles à porter en
nasofibroscopie.
- Les formes neurologiques représentent la
première cause de paralysie laryngée bilatérale et la
deuxième cause de paralysie unilatérale [5]. Elles
correspondent essentiellement à des atteintes
centrales à type d’anoxie cérébrale néonatale (35 %).
La paralysie laryngée n’étant qu’un des éléments du
tableau clinique, l’anamnèse y est très évocatrice.
D’autres atteintes neurologiques centrales peuvent
être en cause, telle l’hypotonie néonatale bénigne
(35 %). Les malformations d’Arnold-Chiari, les
méningocèles ou myéloméningocèles [5] et les
hydrocéphalies ont été retrouvées à l’origine de
paralysies laryngées qui sont assez souvent
d’apparition retardée. La tolérance de la paralysie est
fonction de son caractère bilatéral ou unilatéral.
Certaines affections périphériques peuvent
également entraîner des paralysies laryngées, tels les
dysgénésies nucléaires ou les neuropathies
périphériques héréditaires, voire les traumatismes
des nerfs moteurs du larynx. L’évolution des
paralysies laryngées de cause neurologique se fait
plus volontiers vers la régression dans les formes
unilatérales que dans les formes bilatérales.
- Les traumatismes obstétricaux sont une cause
fréquente de paralysies laryngées néonatales. Elles
sont secondaires à l’emploi de forceps et/ou à des
tractions prolongées sur le rachis cervical [5]. On les
retrouve également dans les suites de dystocie des
épaules. Les enfants naissent avec un stridor, plus
rarement en état de détresse respiratoire pouvant
nécessiter une intubation d’urgence, et selon certains
auteurs, une trachéotomie. Ces paralysies sont
généralement toujours régressives.
- Toute chirurgie cervicale ou thoracique du
nourrisson ou du petit enfant peut être à l’origine
d’une paralysie laryngée par lésion des nerfs
récurrents. Les interventions en cause sont
essentiellement cervicales, thoraciques (en particulier
cardiaque ou œsophagienne), ou neurologiques,
telle la cure d’une tumeur de la fosse postérieure. Ces
paralysies sont le plus souvent définitives.
- Les dilatations des cavités cardiaques ou de
l’artère pulmonaire sont une des causes peu
fréquentes de paralysies laryngées (2 %) de l’enfant.
Mentionnons le syndrome d’Ortner, qui est une
paralysie laryngée gauche, causée par l’étirement du
nerf récurrent gauche par une artère pulmonaire
dilatée dans un contexte de rétrécissement mitral.
6-0445 - Dyspnées laryngées de l’enfant
La gravité potentielle des formes bilatérales et la
possible régression spontanée au cours des 9
premiers mois sont les éléments qui tendent à dicter
la stratégie thérapeutique. En l’absence d’une
récupération spontanée, un traitement chirurgical
d’élargissement glottique doit être envisagé, soit par
voie endoscopique, soit par voie externe. Il pourra
s’agir soit d’une aryténoïdectomie [6], soit d’une
aryténoïdopexie [8].
Sténoses laryngotrachéales
Différentes lésions anatomiques peuvent se voir ;
qu’elles soient congénitales ou acquises, leur prise en
charge dépend du degré d’obstruction de la lumière
aérienne.
Une simple surveillance régulière est à
instituer si l’obstruction est inférieure
à 50 %. Dans le cas contraire, ces
sténoses doivent bénéficier, soit d’un
traitement chirurgical par voie
externe, soit d’un traitement
endoscopique [6, 10].
L’atrésie laryngée est une anomalie congénitale
précoce du développement laryngé. Habituellement
associée à d’autres malformations congénitales, elle
est toujours responsable d’une grande détresse
respiratoire dès la naissance, car la filière laryngée
est réduite à un fin pertuis postérieur. La survie de
l’enfant ne peut être assurée que par une
trachéotomie d’urgence, la décision d’un traitement
ultérieur dépend essentiellement du nombre et de la
sévérité des malformations congénitales associées.
La sténose glottique membraneuse se caractérise
par l’existence, soit d’une membrane très fine,
translucide, unissant le tiers ou la moitié antérieure
des cordes vocales, soit d’une membrane épaisse où
le bord interne des cordes vocales n’est pas
nettement individualisé (fig 3). Si, dans le premier
cas, la simple section à la faux permet une
amélioration immédiate de la respiration, dans les
formes épaisses, la crainte d’une sténose
cricoïdienne sous-jacente doit faire envisager un
agrandissement laryngé par voie externe.
La sténose sous-glottique peut être classée selon
différents types histologiques de lésions (fig 4). Au
3 Palmure glottique antérieure.
4 Sténose sous-glottique antérieure rétrécissant
la lumière aérienne de 60 % environ.
plan clinique, la dyspnée est d’autant plus précoce et
marquée que la sténose est plus serrée. Son degré
exact ne peut être réellement établi que par une
endoscopie, mais celle-ci constitue une exploration
dangereuse car le traumatisme instrumental risque
d’aggraver la dyspnée par survenue d’un œdème de
la muqueuse. C’est pourquoi il est conseillé, avant
d’endormir l’enfant, de préparer le matériel
nécessaire pour une intubation ou une trachéotomie
sur bronchoscope si l’intubation n’est pas possible.
En fonction de l’extension verticale et du degré de la
sténose, le traitement fait appel soit au laser (< 70 %
d’obstruction et < 0,5 à 1cm de hauteur), soit à une
chirurgie par voie externe à type de laryngotrachéo-
plastie d’élargissement ou de résection
cricotrachéale [6, 9].
Kystes laryngés et juxtalaryngés
Il s’agit d’entités pathologiques beaucoup plus
rares : ce sont les kystes épiglottiques,
aryépiglottiques et sous-glottiques [12]. Ils se révèlent
généralement de façon précoce dans les premiers
jours de la vie pour s’aggraver rapidement. Le
diagnostic ne peut être efficacement porté que par la
fibroscopie nasopharyngée qui permettra de situer
le niveau exact du kyste et son importance. La
hiérarchie thérapeutique va de la simple ponction,
pour confirmer le diagnostic et affaisser le kyste,
jusqu’à l’exérèse de la poche kystique par voie
endoscopique et à l’aide du laser. L’exérèse
chirurgicale par cervicotomie n’est généralement
indiquée qu’en cas de récidive après traitement
endoscopique.
‚ Dyspnée laryngée chez les enfants
de plus de 6 mois
C’est la forme clinique la plus fréquente.
Corps étrangers des voies aériennes
Fréquents chez l’enfant de six mois à six ans, ils
ont un maximum de fréquence dans la deuxième
année. Ils sont caractérisés par le syndrome de
pénétration qui associe toux, agitation, accès de
suffocation, cyanose, et on apprend rétrospecti-
vement que l’enfant a avalé « de travers », mangé
des cacahuètes ou autre friandise. Habituellement
tout rentre dans l’ordre en quelques minutes mais
4
une hospitalisation sera nécessaire pour vérifier l’axe
trachéobronchique avec une instrumentation
adaptée
Parfois, un tableau d’asphyxie peut survenir en
présence de corps étranger volumineux ou enclavé
dans le larynx ou la trachée. Il faudra se méfier, dans
cette éventualité, de gestes à l’aveugle comme la
mise en place de doigts dans la bouche qui peut
enfoncer le corps étranger, la suspension de l’enfant
par les pieds qui pourra rendre un corps étranger
complètement obstructif s’il s’enclave dans la région
sous-glottique.
Le traitement initial consiste à administrer un
corticoïde injectable pour lutter contre l’œdème et
prévoir le transport de l’enfant en urgence dans un
milieu spécialisé habitué à l’endoscopie pédiatrique.
Si l’asphyxie est menaçante, la
manœuvre de Heimlich, qui réalise la
compression brusque de la région
épigastrique de bas en haut peut être
tentée pour désenclaver le corps
étranger.
La trachéotomie d’extrême urgence ou la
ponction trachéale avec un trocart sont parfois les
seules solutions. Quoi qu’il en soit, le traitement, qui
repose sur une endoscopie, aura à la fois un intérêt
diagnostique et thérapeutique permettant
l’extraction du corps étranger [3].
En cas de doute sur l’existence ou non
d’un corps étranger, une endoscopie
devra être pratiquée systématiquement,
le doute ne devant pas avoir sa place
en matière de corps étranger des voies
aériennes.
Laryngites aiguës
S’inscrivant généralement dans un contexte
fébrile, elles peuvent toucher les trois étages du
larynx. En dehors de l’épiglottite, grave mais rare, les
formes les plus fréquentes sont les laryngites
« striduleuses » spasmodiques d’évolution bénigne et
les laryngites « œdémateuses » plus sévères [11].
¶ Épiglottite ou laryngite supraglottique
Elle est beaucoup plus rare que les autres formes
mais elle est aussi beaucoup plus dangereuse.
D’origine bactérienne, due à Haemophilus
influenzae, son début est très brutal avec une fièvre
élevée supérieure à 39 °C, associée à une dyspnée et
une dysphagie s’aggravant rapidement. L’attitude de
l’enfant est évocatrice, assis, tête penchée en avant,
bouche ouverte d’où suinte une salive claire qu’il ne
peut déglutir et refusant de s’allonger sur le dos. On
note également une altération importante de l’état
général. Si la dyspnée réagit mal à l’antibiocortico-
thérapie, l’enfant doit être transféré d’urgence dans
un service de réanimation en évitant l’examen
oropharyngé et le décubitus, ces manœuvres
pouvant provoquer une apnée mortelle. En milieu
spécialisé, l’intubation s’avère le plus souvent
 Dyspnées laryngées de l’enfant - 6-0445

de 3 à 4 jours par de la bêtaméthasone à 10

gouttes/kg/j sera prescrite ainsi qu’une
humidification de la chambre.

¶ Laryngite œdémateuse
C’est la plus fréquente des laryngites
sous-glottiques (fig 5). D’origine virale, comme la
rhinopharyngite qui l’accompagne, son début est
souvent nocturne, marqué par une dyspnée
laryngée typique avec tirage et cornage. Il n’y a pas
de caractère spasmodique, le cri et la toux sont
rauques, l’expiration est libre.

5 Laryngite sous-glottique.
nécessaire, tout en prenant la précaution de préparer
le matériel nécessaire à une trachéotomie de
sauvetage.
¶ Laryngite striduleuse
C’est la moins grave des laryngites ; elle
correspond au « faux croup ». Sa physiopathologie
exacte n’est toujours pas connue ; il s’agirait d’un
spasme glottique dont la (les) cause(s) pourrai(en)t
être un reflux gastro-œsophagien, des phénomènes
inflammatoires ou psychologiques. Leur survenue
est brutale, volontiers nocturne, et la dyspnée
modérée disparaît spontanément en moins de 1
heure. Un contexte de virose respiratoire est
habituellement retrouvé. La récidive des épisodes
dyspnéiques est fréquente, tant la même nuit que les
suivantes.
Devant l’angoisse des parents de se trouver
confrontés à un épisode plus sévère, et afin de
calmer la toux irritative, une corticothérapie per os
Le traitement de la laryngite
œdémateuse doit être instauré
rapidement. Il associe une
corticothérapie injectable (1 mg/kg/j de
Solumédrol®), à renouveler une demi-
heure plus tard si les signes
dyspnéiques persistent, et une
humidification de l’air ambiant.
Le médecin doit rester avec l’enfant
jusqu’à cessation des signes.
En l’absence d’amélioration rapide,
l’enfant devra être hospitalisé car
l’évolution vers une forme grave peut
imposer une intubation voire une
trachéotomie d’urgence [2].
Autres causes de dyspnée laryngée
¶ Papillomatose laryngée
Il s’agit d’une lésion tumorale bénigne d’origine
virale (papillomavirus), qui n’est qu’exceptionnel-
6 Papillomatose laryngée juvénile.
lement dyspnéisante [1]. Lorsqu’elle le devient, ce
n’est qu’après une longue période de dysphonie
(fig 6).
¶ Traumatismes laryngés
Ils sont suspectés devant un emphysème
sous-cutané, témoin d’une communication entre
l’arbre aérien et les espaces sous-cutanés.
L’anamnèse est là aussi importante.
¶ Ingestion de liquide caustique ou bouillant
Elle survient généralement dans un contexte
évocateur avec la présence de lésions buccales.
¶ Œdème laryngé allergique
par piqûre d’insecte
Il apparaît lui aussi dans un contexte évocateur. Il
réagit bien, en général, au traitement d’adrénaline
sous-cutanée (1/4 de mg) ou Soludécadron®
injectable (4 mg).

Jean-Michel Triglia : Professeur des Universités, praticien hospitalier fédération ORL.

R Nicollas : Chef de clinique à la faculté, assistant des Hôpitaux.
Unité d’ORL pédiatrique, hôpital de la Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : JM Triglia et R Nicollas. Dyspnées laryngées de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 6-0445, 1998, 5 p

Références

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[2] Girschig H. Les laryngites aiguës. In : Garabédian EN, Bobin S, Monteil JP,
Triglia JM eds. Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1996 : 209-212
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cycl Med Chir (Elsevier, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-645-E-10, 1997 : 1-6
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traitement des formes sévères de la laryngomalacie. J Fr ORL 1992 ; 41 : 427-430

5

8-0090
Encyclopédie Pratique de Médecine
■ ■
Introduction
La dysurie se définit comme la difficulté d’uriner.
Chez l’adulte, ce symptôme motive une consultation
rapide. Chez l’enfant, il est facilement méconnu, car,
ou bien l’enfant est trop jeune pour s’exprimer, ou
bien plus grand, il s’est adapté à une miction qu’il n’a
jamais connue comme normale. Les parents
ignorent souvent la qualité mictionnelle de leur
enfant, a fortiori s’il s’agit d’une fille dont les mictions
sont « moins spectaculaires » que chez le garçon. Il
est peu fréquent qu’un enfant consulte pour dysurie,
sauf si elle est aiguë. Il vient habituellement pour une
autre pathologie, comme une infection urinaire, des
fuites intempestives ou des douleurs abdominales (la
rétention aiguë d’urine, forme extrême de la dysurie,
est un des diagnostics étiologiques des douleurs
abdominales aiguës de l’enfant). C’est donc au
médecin de chercher l’existence éventuelle d’une
dysurie (fig 1).
Dysurie
Obstacles Obstacles
fonctionnels
mécaniques
Valve urètre ? Dyssynergie
vésicosphinctérienne
Tumeur pelvienne ?
© Elsevier, Paris
Autres ? (neuro ?)
1 Démarche diagnostique simplifiée devant une
dysurie.
Dysurie
D Aubert
Comment se traduit une dysurie
chez l’enfant ?
Chez le nourrisson, le jet mictionnel du garçon est
habituellement puissant et survient volontiers au
moment de la toilette. La dysurie se traduit par la
faiblesse ou l’absence de jet et la palpation d’un
globe vésical. La miction peut correspondre à un
simple écoulement, plus ou moins permanent sur les
cuisses, avec une irritation chronique du siège.
À l’inverse, un obstacle très distal comme une
sténose du méat peut provoquer, par « effet de
gicleur », un jet particulièrement long mais fin.
Chez l’enfant plus grand, trois signes témoignent
d’une dysurie :
– la durée anormalement longue de la miction ;
– la poussée abdominale ;
– la faiblesse du jet.
La pollakiurie traduit la compensation des
mictions incomplètes par une augmentation
importante de leur fréquence.
Mais les réponses des parents ou de l’enfant sont
souvent imprécises. Le mieux est de voir uriner
l’enfant, ce qui peut demander une certaine patience
et des petits moyens simples : pour le nourrisson, la
stimulation du périnée par de l’eau froide, pour
l’enfant plus grand, des boissons abondantes en
salle d’attente jusqu’à la survenue du besoin
mictionnel.
■
Examen clinique
Il doit être méthodique :
– examen des organes génitaux externes et de la
région méatique : irritation du siège, situation et
aspect du méat, palpation du trajet de l’urètre pénien
et périnéal ;
– palpation abdominopelvienne : recherche d’un
globe vésical, dont la persistance après miction est
anormale, palpation d’une masse abdominale
(simple fécalome ou vraie tumeur). Le toucher rectal,
souvent mal accepté par l’enfant, ne sera réalisé qu’à
la fin de l’examen clinique ;
1
8-0090
– examen de la région lombaire : recherche de
signes témoignant d’une dysraphie rachidienne
occulte (angiome ou tache cutanée, lipome,
hypertrichose, fossette) et donc d’une cause
neurologique du trouble mictionnel ;
– examen neurologique simple des membres
inférieurs : recherche de pieds creux, d’atrophie d’un
m o l l e t , d ’ u n e m o d i fi c a t i o n d e s r é fl e x e s
ostéotendineux.
■
Examens complémentaires
■ Étude cytobactériologique des urines (ECBU) :
renseigne sur l’existence d’une infection urinaire.
■ Échographie : cet examen, peu invasif, permet
de dépister les éventuelles conséquences d’un
obstacle dysuriant : une dilatation de l’arbre urinaire,
un résidu postmictionnel, une vessie épaisse. Il peut
parfois découvrir l’obstacle lui-même (lithiase
vésicale, urétérocèle...).
■ Urétrocystographie mictionnelle : c’est
l’examen essentiel, permettant de visualiser la
totalité de la vessie et de l’urètre jusqu’au méat.
Malgré son caractère un peu invasif, il est
incontournable dès lors que la dysurie est confirmée.
Classiquement, il nécessite des urines stériles.
■ Débitmétrie : elle objective le caractère
obstructif de la courbe d’enregistrement du jet
mictionnel. C’est un examen urodynamique simple,
mais qui nécessite l’accès à un débitmètre, et donc
rarement possible en dehors des milieux
urologiques. Il n’est guère réalisable avant l’âge de 3
ans. La grande variabilité physiologique de la
miction chez l’enfant nécessite, au moins, trois
enregistrements successifs.
■
Orientations étiologiques
‚ Obstacles mécaniques
Intrinsèques
La valve de l’urètre postérieur est l’anomalie la
plus fréquente. Fine membrane vestigiale, insérée
8-0090 - Dysurie
juste en aval du veru montanum, elle constitue un
diaphragme obstructif plus ou moins complet, avec
retentissement proportionnel sur l’appareil urinaire
d’amont. L’urétrocystographie mictionnelle visualise
une image linéaire transversale avec une dilatation
de l’urètre postérieur d’amont, et un retentissement
plus ou moins sévère sur la vessie (diverticules) et le
haut appareil (reflux, dilatation).
Les autres anomalies sont plus rares :
– la maladie du col vésical est exceptionnelle
chez l’enfant, et son existence est même contestée.
En aucun cas un geste sur le col vésical ne doit être
envisagé sans une argumentation très réfléchie
(risque d’incontinence, de stérilité) ;
– sténose de l’urètre congénitale ou secondaire à
un traumatisme périnéal passé inaperçu (chute de
vélo, chute à califourchon...) ;
– urétérocèle : dilatation kystique de l’extrémité
intravésicale de l’uretère supérieur d’une duplicité
pyélo-urétérale complète. Chez la fille, cette
formation peut s’engager et obstruer le col et
l’urètre ;
– polype du veru montanum : petite tumeur
conjonctive bénigne pédiculée « en battant de
cloche », sur le veru, et créant un obstacle
intermittent ;
– syringocèle : pseudodiverticule annexé au bord
inférieur de l’urètre bulbaire et donnant une image
radiologique cupuliforme ;
– valve de l’urètre antérieur, souvent difficile à
voir radiologiquement et même en endoscopie ;
– la lithiase vésicale ou urétrale est à évoquer
chez des enfants originaires de contrées
méridionales, où elle est très répandue ;
– la sténose du méat est une complication
classique de la circoncision. Elle succède souvent à
une méatite inflammatoire ou à un lichen
scléroatrophique du gland. L’enfant signale un début
de miction difficile (décollement des lèvres du méat),
suivi d’un jet normal. Le phimosis, même serré, est
très rarement dysuriant, sauf dans les rares cas où il
entraîne un gonflement préputial majeur lors de la
miction. Il n’a jamais de conséquence obstructive sur
Didier Aubert : Professeur, chef de service de chirurgie pédiatrique,
centre hospitalo-universitaire, service de chirurgie pédiatrique et orthopédique, hôpital Saint Jacques, place Saint-Jacques, 25000 Besançon, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : D Aubert. Dysurie. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0090, 1998, 2 p
l’appareil urinaire. La démarche diagnostique d’une
dysurie ne doit pas s’y arrêter.
Extrinsèques
Toute masse pelvienne est susceptible de
comprimer la région cervico-urétrale et entraîner une
dysurie sévère. La rétention aiguë d’urine est un
mode de révélation classique des tumeurs
pelviennes de l’enfant (hématocolpos, tératome,
neuroblastome, sarcome du sinus urogénital...).
Palpation abdominale systématique et échographie
font le diagnostic.
Le diagnostic différentiel le plus fréquent est celui
de fécalome... qu’il faut éliminer afin de ne pas
inquiéter inutilement la famille.
‚ Obstacles fonctionnels
La dyssynergie vésicosphinctérienne est
l’anomalie fonctionnelle la plus fréquente. Elle
correspond à une contraction réflexe clonique du
sphincter strié en cours de miction. Le jet est
« bégayant ». La poussée abdominale, par laquelle
l’enfant essaie d’améliorer son débit, provoque l’effet
contraire, car elle augmente encore par réflexe la
contraction sphinctérienne parasite. Cette anomalie
s’accompagne souvent d’autres troubles mictionnels
(instabilité vésicale en particulier) et d’une
constipation chronique (dyssynergie rectosphincté-
rienne sur le même mode). Cette dyssynergie
succède volontiers à un épisode urinaire douloureux
(infection urinaire, décalottement ou libération
d’adhérences préputiales, sondage traumatique,
opération pour phimosis...), et constitue alors un
réflexe nociceptif acquis, qu’il faut traiter par des
procédés de rééducation spécifiques.
La dyssynergie vésicosphinctérienne peut être
d’origine neurologique, mais le contexte est alors
suffisamment évocateur (pathologie médullaire
connue ou anomalie cutanée de la région
lombosacrée), ou l’examen neurologique standard
n’est pas normal (petit trouble de la marche, discrète
2
spasticité...). L’imagerie par résonance magnétique
(IRM) médullaire recherche une anomalie du cône
médullaire.
■
Rétention aiguë d’urine
C’est la forme extrême de la dysurie. Elle se traduit
par un syndrome abdominal trés douloureux. À
l’examen, l’abdomen est distendu, et le globe vésical
parfois tellement volumineux que le diagnostic peut
s’égarer vers d’autres pathologies abdominales. Il
suffit de rappeler la règle élémentaire selon laquelle
l’examen abdominal doit toujours être fait après
miction.
Si toutes les causes de dysurie peuvent être
évoquées, en pratique il faut d’abord penser à :
– la vessie surinhibée : l’enfant qui s’est retenu
trop longtemps ne parvient plus à déclencher sa
miction ;
– la compression d’une tumeur pelvienne (y
compris la pseudotumeur du simple fécalome !).
Conduite à tenir pratique en urgence
■ Demander d’abord à l’enfant d’aller uriner et
l’examiner soigneusement, vessie vide.
■ S’il n’y parvient pas : tentative de sondage avec
une sonde souple de calibre 8 ou 10 CH et sans
jamais forcer. Une anesthésie locale par gel de
xylocaïne facilite le geste.
■ Si le sondage échoue, la ponction sus-
pubienne est un geste facile : piquer une aiguille
intramusculaire franchement et verticalement sur la
ligne médiane à deux travers de doigt au-dessus de
la symphyse. L’échec est le plus souvent secondaire
à l’appréhension de l’opérateur qui a tendance à
piquer en oblique vers le bas pour éviter de blesser
un viscère abdominal (or il suffit de se souvenir que
chez l’enfant, la vessie remonte très haut), ou alors
de piquer trop progressivement, ce qui fait fuir la
paroi vésicale devant la pointe de l’aiguille.
La levée de la rétention aiguë doit s’accompagner
d’un prélèvement systématique de l’urine recueillie
et de la recherche de la cause de la rétention.
 8-0100
8-0100

Fièvre
Encyclopédie Pratique de Médecine

A Bourrillon

L a fièvre est le symptôme le plus fréquent en pédiatrie. Aiguë, elle pose avant tout le problème de la tolérance et
du traitement, souvent urgent chez un nourrisson.
Prolongée ou récidivante, elle conduit avant tout à une recherche étiologique, souvent argumentée par des examens
complémentaires orientés.
© Elsevier, Paris.

■
Fièvres aiguës [1, 2] Tableau I. – Fièvre aiguë. Évaluation de la tolérance.

Faciès Vultueux
Bonne Mauvaise
Pâle, gris, cyanose péribuccale
La conduite à tenir dans cette situation, la plus
fréquente, doit être menée avec rigueur, notamment Conscience Normale Somnolence
chez le nourrisson.
Cris Vigoureux Plaintifs, geignards
Elle vise à :
– identifier avec certitude le diagnostic de fièvre ; Téguments Érythrosiques, chauds Marbrures, extrémités froides
– évaluer sa tolérance et rechercher des Temps de recoloration Immédiat > 3 secondes
complications éventuelles ;
– identifier une cause ;
– proposer des moyens thérapeutiques adaptés. la température rectale de l’enfant, ou à une
Tableau II. – Fièvre aiguë. Principales causes.
température « acceptable » pour le coude de la mère).
‚ Diagnostic de fièvre Fièvre bien tolérée Ce bain sera maintenu pendant une dizaine de
minutes en mouillant bien les cheveux et le crâne de
La fièvre suspectée en palpant le front d’un Rechercher infection :
l’enfant ;
enfant, qui apparaît anormalement chaud, doit être
ORL (tympans) – apporter des suppléments hydriques
chiffrée par une prise de température qui permet de pulmonaire (auscultation) (notamment nocturnes), augmenter l’eau des
situer, par voie rectale, une fièvre modérée, entre virale (éruption ?)
biberons ou donner un ou deux biberons
37,8 et 38,5 °C, élevée, au-dessus de 38,5 °C, et au urinaire : bandelette (leucocytes, nitrites)
vaccination récente supplémentaires la nuit ;
niveau de l’hyperthermie au-dessus de 40 °C.
– maintenir l’enfant dans une position de
Dans tous les cas, la température doit être prise Fièvre mal tolérée sommeil en décubitus dorsal (pour faciliter la
un quart d’heure après avoir découvert la fièvre.
Redouter : thermolyse).
méningite purulente
Le niveau de la température de infection bactérienne sévère Traitement médicamenteux
l’enfant ne témoigne pas pour autant hyperthermie majeure Il repose avant tout sur une monothérapie
de la gravité de la cause de la fièvre administrée par voie orale aux doses adaptées.
ou d’une mauvaise tolérance à
sont infectieuses, avant tout virales (avec ou sans
celle-ci. signes d’atteinte des voies respiratoires supérieures Posologies proposées pour 24 heures
ou inférieures) (tableau II). Aspirine : 60 à 80 mg/kg en 4 à 6
L’évaluation de la tolérance s’effectue sur des prises
critères purement cliniques (tableau I). ‚ Traitement
Paracétamol : 60 mg/kg en 3 à 4
Les complications redoutées de la fièvre sont les Il repose sur des moyens physiques et des prises
convulsions fébriles, le plus souvent inaugurales, le médicaments antihyperthermiques [1].
Ibuprofène : 30 mg/kg en 3 à 4 prises
syndrome d’hyperthermie majeure et la
déshydratation aiguë du nourrisson, beaucoup plus Moyens physiques
rares, qui expliquent les risques physiopathologiques Ils conduisent à : La voie intrarectale (paracétamol : 20 mg/kg 2 à 3
de toute fièvre et/ou hyperthermie élevée plus ou – dévêtir l’enfant sans le déshabiller fois/j) est celle de l’intolérance digestive haute
moins prolongée(s) et justifient le traitement de toute
© Elsevier, Paris

complètement ; (vomissements) ou d’une suspicion de stase

fièvre du nourrisson. – ne pas le laisser dans une pièce à température gastrique (refus du biberon). Elle est aussi celle qui
La recherche d’une cause à la fièvre aiguë élevée (20 °C maximum) ; peut être proposée à l’enfant plus grand pour
s’effectue avant tout sur les données d’un examen – proposer, si cela est possible, en cas de fièvre assurer une action antihyperthermique et antalgique
clinique rigoureux : les causes les plus habituelles supérieure à 39 °C, un bain tiède (2 °C au-dessous de prolongée (nocturne).

1
8-0100 - Fièvre
La voie injectable est celle de la sévérité
(administration hospitalière si hyperthermie sévère).
Aspégict injectable : 10 à 20 mg/kg en
intraveineuse lente, à renouveler
3 fois/j si nécessaire
Pro-Dafalgant : 30 mg/kg, à
renouveler 3 à 4 fois/j si nécessaire
Associations
L’association aspirine et paracétamol en
prescription, simultanée toutes les 6 heures, pourrait
avoir une meilleure efficacité antihyperthermique. La
prescription alternée de l’un ou l’autre des deux
produits n’a de justification ni en terme d’efficacité
pharmacologique ou thérapeutique, ni en terme de
risque toxique (indépendant du surdosage).
L’association aspirine et ibuprofène est
contre-indiquée.
La prescription simultanée de diazépam
(Valiumt : 0,5 mg à 1 mg/kg/j ou 3 gouttes de soluté
à 1 % = 1 mg pour chaque prise de 100 mg
d’aspirine) a pu être proposée chez certains enfants
ayant eu des antécédents de convulsions
hyperthermiques ou à risques de convulsions, s’ils ne
reçoivent pas de traitement préventif de celles-ci.
Actuellement, on préfère généralement proposer le
Valiumt par voie intrarectale (0,5 mg/kg), à faire
administrer par la famille en cas de survenue
effective de ces crises.
Dans tous les cas, le traitement de la cause de la
fièvre devra être entrepris. Il sera adapté à l’étiologie
mise en évidence, en ayant à l’esprit que les
infections virales sont les plus fréquentes chez le
jeune nourrisson et le jeune enfant, et que
l’antibiothérapie ne saurait être systématique dans
un tel contexte.
■
Fièvre chez le nourrisson
de moins de 3 mois [4]
Même à cet âge, deux tiers des infections sont
d’origine virale.
La clinique suffit le plus souvent à elle seule.
Il faut dissocier :
– les infections potentiellement sévères avec
troubles de la vigilance et/ou du comportement
(anomalies du cri) ; anomalies de la réactivité à la
parole et aux sourires de l’entourage ; difficultés
d’alimentation ; anomalies de la coloration ; troubles
hémodynamiques ; signes de détresse respiratoire ;
troubles digestifs avec ou sans déshydratation
aiguë ; signes en faveur d’une infection des parties
molles ou du squelette ; purpura ;
– les infections probablement bénignes,
caractérisées par une fièvre isolée, sans aucune des
manifestations mentionnées précédemment.
L’hospitalisation s’impose dans toutes les
situations incluant un ou plusieurs des critères
d’infection potentiellement sévère, ou dans tous les
Dans tous les cas, des examens
complémentaires s’imposent :
✔ numération formule sanguine
(NFS) et plaquettes (au minimum) ;
✔ hémocultures ;
✔ protéine C réactive (CRP), vitesse
de sédimentation (VS) et fibrine ;
✔ bandelette dans les urines et
examen cytobactériologique des
urines (ECBU).
Selon les situations cliniques :
✔ radiographie du thorax,
coproculture, ponction lombaire.
cas où il apparaît que l’entourage ne peut assurer le
dépistage de ces manifestations de sévérité.
Elle conduit en règle à un traitement par une
céphalosporine de 3e génération injectable et un
aminoside.
Cette indication peut être modulée en l’absence
d’anomalies hématologiques et/ou de tout
syndrome inflammatoire. Dans ces cas, de même
que dans les situations où manquent les signes
cliniques de sévérité, la prise en charge à domicile
(pour les enfants de 1 à 3 mois) impose la qualité du
suivi familial et un nouvel examen clinique à
24 heures d’intervalle.
CONDUITE À TENIR DEVANT UNE FIÈVRE
PROLONGÉE DE L'ENFANT
FIÈVRE PROLONGÉE
RECUEIL D'INFORMATION + EXAMEN CLINIQUE
ORIENTATION
Examens complémentaires
selon l'étiologie suspectée
DIAGNOSTIC
TRAITEMENT
1 Conduite à tenir devant une fièvre prolongée de l’enfant. NFS : numération formule sanguine ; VS : vitesse
de sédimentation ; CRP : protéine C réactive ; ECBU : examen cytobactériologique des urines ; IDR :
intradermoréaction.
2
■
Fièvres prolongées [3]
La fièvre est habituellement définie comme
prolongée lorsqu’elle est supérieure à 5 jours chez le
nourrisson et 1 semaine chez l’enfant plus grand.
Elle doit être différenciée des fièvres à répétition,
fréquentes chez le jeune nourrisson (infection des
voies respiratoires récidivante). Dans ce dernier cas,
chaque épisode fébrile est séparé du suivant par une
phase d’apyrexie plus ou moins prolongée.
Le diagnostic de fièvre prolongée impose :
– un recueil anamnestique rigoureux : état des
vaccinations, notion de contage, évaluation des
dernières réactions cutanées à la tuberculine,
informations concernant un voyage récent en zone
impaludée, notion de morsure ou de griffure
d’animal, ingestion de certains aliments (fromage
frais de la ferme : brucellose ; viandes de cheval ou
de porc : trichinose)... ;
– une analyse précise des caractères de la fièvre
(date de début, circonstances d’apparition, degré,
durée, aspect de la courbe thermique, signes
d’accompagnement (frissons, sueurs, arthralgies,
céphalées).
‚ Examen clinique
Il a pour objectif d’apprécier la tolérance de la
fièvre et de contribuer en première ligne à la
PAS
D'ORIENTATION
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :
- NFS + plaquettes
- VS, fibrine, CRP
- ECBU
- Radio de thorax
- IDR tuberculine
PAS DE
DIAGNOSTIC
SYNDROME SYNDROME
INFLAMMATOIRE INFLAMMATOIRE
+ -

recherche étiologique. Il doit être méthodique,
complet, appareil par appareil, avec une attention
toute particulière pour l’examen cutané, l’état du cuir
chevelu et les signes d’atteinte musculaire ou
ostéoarticulaire qui ne sont pas toujours mis en
évidence dès les premiers examens.
Dès lors, deux situations sont possibles :
– il existe une orientation étiologique qui pourra,
selon les cas, être confirmée par des examens
complémentaires adaptés ;
– il n’existe pas de signes d’orientation.
Des examens complémentaires de débrouillage
paraissent alors nécessaires (fig 1). Au terme de
ceux-ci, un diagnostic peut être porté ou une
orientation assurée selon qu’il existe ou non un
syndrome inflammatoire [5].
La mise en évidence d’un syndrome inflamma-
toire oriente l’étiologie de ces fièvres prolongées vers
des maladies infectieuses, inflammatoires, ou plus
rarement vers un diagnostic d’hémopathie ou de
tumeur.
Les examens complémentaires pourront, en
pratique, être proposés selon plusieurs stratégies
successives, orientées chaque fois que cela est
possible.
Les grands groupes étiologiques sont résumés
dans le tableau III.
‚ Traitement
Il doit être dans la mesure du possible celui de la
cause. Les traitements à l’aveugle doivent être évités,
à l’exception de l’utilisation de l’aspirine ou des
autres anti-inflammatoires non stéroïdiens, chez les
enfants suspects d’arthrite chronique juvénile. Les
traitements empiriques utilisant les antibiotiques à
large spectre ne sauraient être pratiqués en l’absence
de signes cliniques évoquant une atteinte
bactérienne.
Le pronostic est fonction de la cause.
■
Fièvres périodiques
Elles doivent être distinguées des fièvres
récidivantes d’origine infectieuse (infection des voies
Antoine Bourrillon : Professeur des Universités, praticien hospitalier,
service de pédiatrie générale et d’urgences pédiatriques médicales, hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75935 Paris cedex 19, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : A Bourrillon. Fièvre. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0100, 1998, 3 p
[1] Bourrillon A. Traitement de la fièvre de l’enfant. Faux problèmes ou vrais
débats. Presse Med 1991 ; 20 : 785-787
[2] Bourrillon A. Fièvre aiguë du nourrisson. In : Bourrillon A ed. Pédiatrie pour
le praticien. Paris : Masson, 1996 : 303-308
[3] Gaudelus J. Fièvre prolongée chez l’enfant. In : Bourrillon A ed. Pédiatrie
pour le praticien. Paris : Masson, 1996 : 317-318
Fièvre - 8-0100
Tableau III. – Fièvres prolongées.
Causes infectieuses
Généralisées Bactériennes : typhoïde, tuberculose, brucellose, rickettsiose, maladie des griffes du
chat, maladie d’Osler, maladie de Lyme
Virales : Epstein-Barr, Cytomégalovirus, hépatite B, VIH
Parasitaires : paludisme, kala-azar
Fungiques : candidose, aspergillose (immunodépression)
Localisées
ORL : otite, amygdalite ou adénoïdite chronique
Urinaires
Pulmonaires : Mycoplasma, Chlamydia, Legionella, Pneumocystis
Système nerveux central : méningite décapitée, méningite tuberculeuse, abcès du cerveau
Os : ostéomyélite
Abcès occultes : foie, rein
Maladies inflammatoires
Arthrite chronique juvénile
Syndrome de Kawasaki
Lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite, périartérite noueuse, sclérodermie
Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique
Hémopathies, tumeurs
Avant tout : leucémie aiguë, lymphome, sympathoblastome
Plus souvent : néphroblastome, phéochromocytome, tumeurs de la région diencéphalique
Causes rares ou exceptionnelles
Fièvre « médicamenteuse »
Hématome sous-dural
Hyperthyroïdie
Diabète insipide
Penser à la thermopathomimie
respiratoires à répétition, pathologies hématolo- thies, manifestations articulaires ou cutanées,
giques ou tumorales, formes systémiques d’arthrites érythématopapuleuses, et manifestations digestives
chroniques juvéniles). Leur principale cause est la durant 3 à 7 jours pendant une durée de 4 à 8
maladie périodique évoquée devant des accès semaines. Le syndrome inflammatoire est ici aussi
fébriles durant 1 à 3 jours, habituellement constant en période de poussée. Le diagnostic peut
accompagnés de douleurs abdominales, des être confirmé par l’élévation permanente des IgD.
manifestations articulaires ou des érythèmes
érysipélatoïdes récurrents survenant dans un
contexte particulier (ethnie arménienne, juifs Plus rarement, ont été individualisés, dans ce
séfarades, Arabes, atteinte familiale) et toute contexte, le CINCA (chronic inflammatory,
manifestation cédant bien à la colchicine [6]. neurological cutaneous and articular syndrome) (chez
le jeune nourrisson), le syndrome de Mückle et
L’actualité conduit à identifier, dans ce contexte de Wells, le syndrome de Marschall avec stomatite
fièvres récurrentes, le syndrome hyper-IgD, caractérisé aphtoïde et pharyngite récidivante, et la familial
par des accès fébriles récurrents avec polyadénopa- hibernian fever.
Références
[4] Gaudelus J, Pinturier-Tazazourte MF, Dieu S, Sauvion S, Nathanson M. La fièvre
chez le nourrisson de moins de trois mois. Arch Pediatr 1995 ; 2 (suppl 1) : 545-575
[5] Miller ML, Szer I, Yogev R, Bernstein B. Fever of unknown origin pediatric
rheumatology. Pediatr Clin North Am 1995 ; 42 : 992-1015
[6] Vinceneux P, Pouchot J, Mery JP. Maladie périodique. In : Kahn MF ed. Les
maladies systémiques. Paris : Flammarion, 1991 : 979-100
3

8-0160
Larmoiement de l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine
P Dureau, MS De Monteynard, JL Dufier
■
Introduction
Le larmoiement de l’enfant est un symptôme qui
peut révéler, ou accompagner, plusieurs types de
pathologies, de la plus bénigne à la plus sérieuse.
Bien que l’interrogatoire permette dans la plupart
des cas de cerner assez précisément le diagnostic,
l’apparition d’un larmoiement impose une
démarche précise afin de ne pas méconnaître
certaines affections trompeuses.
L’interrogatoire précise un certain nombre de
caractères liés au symptôme :
– l’âge du patient conditionne les types de
pathologies rencontrées : le larmoiement du
nouveau-né correspond le plus souvent à une
imperforation lacrymonasale, mais doit faire
craindre des pathologies plus graves, telles le
glaucome congénital ;
– l’ancienneté du symptôme doit être précisée,
ainsi que son caractère aigu ou chronique. Cela
permet de définir le rythme du larmoiement :
permanent, intermittent, associé à des infections
ORL ;
– un caractère fondamental est l’aspect clair ou
purulent de l’écoulement. Ces deux aspects peuvent
être isolés ou se succéder dans le temps selon un
rythme qu’il convient de définir ;
– la présence de signes associés a une valeur
d’orientation importante : photophobie,
blépharospasme, douleur, mégalocornée trouble,
rougeur oculaire.
+ Photophobie
Clair Avec épisodes purulents
+ rythmés par infections ORL
Isolé
Larmoiement
Purulent À répétition du même côté
© Elsevier, Paris
(+ Rougeur)
Isolé = conjonctivite
+ Photophobie + douleurs = kératite
1 Orientation diagnostique devant un larmoiement de l’enfant
À l’issue de l’interrogatoire et d’une inspection
simple, quelques tableaux diagnostiques fréquents
vont se dégager (fig 1).
■
Imperméabilité lacrymonasale
Chez le nourrisson, l’imperméabilité lacrymo-
nasale est liée à un obstacle sur les voies lacrymales,
dans leur portion verticale (qui débouche dans les
fosses nasales). Les symptômes associent un
larmoiement généralement unilatéral, chronique,
permanent, clair, donnant un regard brillant, à des
épisodes de surinfection. Ces conjonctivites ou
« pseudo conjonctivites », sont volontiers
concomitantes des infections rhinopharyngées.
Avant l’âge de trois mois, l’instillation de collyre
antiseptique et les massages du sac lacrymal parfois
distendu (avec issue de pus par les canalicules à la
pression du sac), peuvent amener la résolution du
problème (qui a, avant cet âge, une forte tendance à
la résolution spontanée).
Au delà de trois mois, le diagnostic et le traitement
sont faits par le sondage à la sonde à voies
lacrymales, par l’un ou l’autre des canalicules (bord
libre des paupières). La portion distale (verticale) des
voies lacrymales révèle un obstacle (valvule de
Hasner) qui est facilement levé. Un traitement
antibiotique local de quelques jours (type
Rifamycinet) est administré. Ce geste est effectué en
consultation chez le nourrisson jusqu’à l’âge d’un an,
+ Mégalocornée trouble
= glaucome congénital
Kératite
Imperforation
lacrymonasale
1
8-0160
sans anesthésie particulière, à condition d’assurer
une bonne contention de l’enfant pour éviter d’être
traumatisant ou de faire une fausse route. Chez
l’enfant plus grand et plus fort, une brève anesthésie
générale est souhaitable, et l’on en profite parfois
pour laisser en place une sonde bicanaliculonasale,
qui assure une efficacité durable au geste. Lors d’un
échec du sondage avec persistance du larmoiement,
l’exploration peut être recommencée une ou deux
fois, en gardant à l’esprit la bénignité de cette
affection qui a tendance à disparaître spontanément
dans la plupart des cas avant l’âge d’un an.
Dans aucun cas les examens radiographiques
avec opacification n’ont d’intérêt.
■
Glaucome congénital
Le glaucome congénital est lié à une
malformation de l’angle iridocornéen (trabéculodys-
génésie). La malformation aboutit à un trouble de la
résorption de l’humeur aqueuse, avec augmentation
de pression et distension de la sclère et de la cornée
(buphtalmie). Il en résulte un œdème de la cornée
qui perd sa transparence, avec ruptures de la
membrane de Descemet et une excavation
papillaire. L’affection, qui touche 5 nouveaux−nés
sur 100 000, est bilatérale dans 80 % des cas, de
transmission autosomique récessive dans la forme
isolée.
Les trois signes essentiels, parfois présents dès la
naissance, sont la buphtalmie avec cornée trouble, la
photophobie et le larmoiement clair. Ce tableau
impose un examen sous anesthésie générale, en
urgence, pour confirmer le diagnostic et
entreprendre le traitement. Le diamètre cornéen
augmenté, l’hypertonie oculaire et l’excavation
papillaire quand le fond d’oeil est accessible, sont
caractéristiques. L’examen recherche la présence
d’anomalies associées du segment antérieur :
embryotoxon postérieur (épaississement de la ligne
de Schwalbe) formant un anneau grisâtre parallèle
au limbe, syndrome d’Axenfeld, anomalie de Rieger,
aniridie, syndrome de Peters, anomalie de Von
Hippel.
Le traitement du glaucome congénital est une
urgence chirurgicale, en raison du risque
d’aggravation brutale de l’état cornéen et de la
souffrance des fibres optiques. On pratique le plus
souvent une trabéculectomie, bilatérale si
nécessaire, créant ainsi une fistule permettant
l’écoulement de l’humeur aqueuse vers l’extérieur du
globe oculaire. Dans les cas les plus favorables, la
8-0160 - Larmoiement de l’enfant

tension est contrôlée avec disparition des signes
fonctionnels et développement visuel satisfaisant,
sous réserve d’un contrôle régulier, sous anesthésie
générale, tant que l’enfant est petit, d’autant plus
fréquent que l’on est proche de l’épisode initial. Un
traitement médical complémentaire (collyres
hypotonisants bêtabloquants, sympathomimétiques
ou inhibiteurs de l’anhydrase carbonique) est parfois
indiqué, lorsque la tension est à la limite supérieure
de la normale.
■
Kératite
Les infections cornéennes associent au
larmoiement une photophobie et des douleurs.
Les plus fréquentes sont d’origine virale, liées en
particulier au virus APC (A d é n o P h a r y n g o
Conjonctival), responsable de kératoconjonctivites
épidémiques. Celles-ci surviennent de façon
épidémique, avec une pharyngite et des
adénopathies. Le larmoiement est généralement
Les kératites bactériennes se traduisent par les
mêmes symptômes avec un larmoiement
purulent et une opacité cornéenne blanc-jaune.
Leur traitement est urgent en milieu spécialisé et
nécessite l’instillation répétée d’une association
d’antibiotiques à large spectre.
Les kératoconjonctivites allergiques se
traduisent par un larmoiement clair avec une
photophobie volontiers intense. Elles sont
bilatérales dans un contexte évocateur (saison,
environnement, etc). Il existe une rougeur intense

■ clair avec une rougeur oculaire intense prédominant
Conjonctivite autour de la cornée. L’évolution dure quelques jours
avec une forte contagiosité et le traitement repose
sur les précautions d’hygiène (transmission
Voir le chapitre correspondant. manuportée) et les antibiotiques locaux.
avec souvent un œdème palpébral important.
Les collyres antibiotiques sont inefficaces, mais les
antiallergiques locaux et généraux, parfois les
corticoïdes, amènent la résolution des
symptômes.

P Dureau : Chef de clinique-assistant.

Marie-Sophie de Monteynard : Ancien chef de clinique-assistant.
Jean-Louis Dufier : Professeur, chef de service.
Service d’ophtalmologie, hôpital Necker-enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Maris-Sophie de Monteynard et P Dureau. Larmoiement de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0160, 1998, 2 p

2
 8-0200
8-0200

Otalgies
Encyclopédie Pratique de Médecine

D Ebbo

M otif très fréquent de consultation, l’otalgie est le plus souvent due à une affection auriculaire mais elle peut
être également une douleur réflexe provoquée par une lésion d’un organe situé à distance de l’oreille ou
même par une névralgie.
© Elsevier, Paris.

■
Introduction

Le diagnostic étiologique est essentiel car il

conditionne la conduite à tenir et le choix
thérapeutique.

Il existe deux grand types d’otalgie :

– les otalgies d’origine auriculaire ;
– les otalgies réflexes.

(fig 1)

‚ Interrogatoire
■
Otalgies d’origine auriculaire

Il fera préciser :
■ les caractères de l’otalgie :
– sa date d’apparition ;
– son intensité ;
– son type : névralgique ou non ; 1 Les différentes étiologies des otalgies.
– son caractère permanent ou intermittent avec
des paroxysmes.
■ les signes d’accompagnement :
– locaux : otorrhée, hypoacousie, acouphènes,
vertiges, paralysie faciale ;
– régionaux : dysphagie, manifestations
buccodentaires ; Otalgies par atteinte du pavillon de l’oreille ¶ Othématome après traumatisme
– généraux : fièvre, malaise général ;
¶ Périchondrite
■ les antécédents ORL. De diagnostic évident dès l’inspection, elle est Otalgies par atteinte du conduit auditif
secondaire à un traumatisme accidentel ou chirurgical. externe
Il s’agit de l’atteinte infectieuse du cartilage de l’oreille. La traction du pavillon et l’otoscopie permettent de
Devant toute otalgie, il est Le pavillon est rouge tuméfié, les reliefs sont effacés, la
indispensable de préciser : distinguer les atteintes suivantes.
palpation est très douloureuse. Les bords de la plaie
✔ les caractères de l’otalgie ; laissent suinter une sérosité ou du pus. ¶ Otite externe diffuse
✔ les signes d’accompagnement La fièvre est fréquente. En l’absence de traitement Elle survient surtout l’été au cours de baignades ou
(locaux, régionaux, généraux) ; énergique, l’évolution peut se faire vers la collection en rapport avec un eczéma surinfecté ou encore liée à
✔ les antécédents ORL. purulente et la fonte cartilagineuse. Le traitement une origine traumatique (nettoyages intempestifs du
repose sur une antibiothérapie adaptée au germe, si conduit auditif externe). La peau du conduit est
celui-ci est connu (souvent Pseudomonas aeruginosa) d’aspect inflammatoire, suintant, avec du pus ou de la
‚ Examen clinique et sera administré à fortes doses par voie sérosité. Elle est souvent tuméfiée, sténosant le conduit
intraveineuse.
© Elsevier, Paris

Il comporte en premier lieu l’inspection du pavillon
et la traction de celui-ci, puis l’examen du conduit
auditif externe et du tympan au moyen d’un spéculum
d’oreille ou mieux sous microscope ou à l’aide d’une
fibre optique rigide.
¶ Eczéma du pavillon
Également de diagnostic évident, il n’est, le plus
souvent, que l’extension d’un eczéma du conduit
auditif externe, il s’agit d’un eczéma suintant.
auditif externe et ne permettant pas d’apprécier l’état
du tympan. Il existe parfois une adénopathie, le plus
souvent prétragienne ou sous-lobulaire. Le traitement
antibiotique et anti-inflammatoire, par voie locale et
générale, amène la guérison.

1
8-0200 - Otalgies
¶ Furoncle du conduit auditif externe
Il est d’origine staphylococcique. L’otalgie est
intense, exagérée par la mastication. L’examen, très
douloureux, met en évidence une tuméfaction rouge à
pointe blanche. La douleur disparaît lorsque le
bourbillon s’élimine.
Il conviendra de rechercher un diabète.
Associé aux antalgiques, le traitement antistaphylo-
coccique par voie générale entraîne la guérison.
¶ Eczéma du conduit auditif externe
Il est souvent bilatéral ; la peau du conduit paraît
sèche avec une desquamation.
¶ Zona
Sensation de brûlure unilatérale très vive, suivie, 2 à
3 jours plus tard, d’une éruption vésiculeuse dans la
zone de Ramsay-Hunt. Les vésicules à contenu clair
laissent rapidement place à des plages croûteuses.
La coexistence d’une paralysie faciale, d’une
réaction méningée, de vertiges et de surdité de
perception permet de reconnaître l’origine zostérienne
de l’otalgie.
¶ Mycoses du conduit
Elles ne sont pas rares.
¶ Corps étranger et bouchon de cérumen impacté
Otalgies par atteinte de l’oreille moyenne
C’est l’otoscopie qui va révéler les lésions de l’oreille
moyenne responsables de l’otalgie.
¶ Otite congestive simple
– Elle se voit surtout chez l’enfant à la suite d’une
rhinopharyngite ;
– la douleur survient brutalement, le plus souvent
en pleine nuit, et revêt un caractère intermittent ;
– le tympan est rosé, au relief encore visible.
¶ Otite moyenne aiguë suppurée
– La douleur est lancinante, souvent pulsatile,
aggravée par des paroxysmes. La fièvre est fréquente.
– L’otoscopie montre un tympan rouge bombant
avec disparition des reliefs ; à ce stade de collection, la
paracentèse, si elle est pratiquée, amène une sédation
rapide de la douleur et des signes généraux, associée à
l’antibiothérapie par voie générale.
– Ailleurs, il existe une perforation spontanée d’un
tympan avec otorrhée mucopurulente.
– La survenue d’une mastoïdite au cours de
l’évolution d’une otite moyenne aiguë suppurée
détermine plutôt une céphalée temporale qu’une vraie
otalgie.
– Il faut souligner la difficulté de l’examen du
tympan du nourrisson et l’interprétation délicate pour
le médecin qui doit juger de l’opportunité d’une
paracentèse chez tout nourrisson, fébrile et grognon,
où l’otite est pratiquement toujours bilatérale et peu
expressive cliniquement en dehors des signes
généraux. Le traitement repose sur les antibiotiques et
les antalgiques associés à une désinfection
rhinopharyngée.
David Ebbo : Assistant service d’ORL et chirurgie cervicofaciale,
Toute référence à cet article doit porter la mention : D Ebbo. Otalgies. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0200, 1998, 2 p
¶ Myringite phlycténulaire
– Le plus souvent d’origine virale.
– La douleur, très importante, est caractérisée par
son début brusque et sa durée relativement courte.
– L’otoscopie montre la présence d’une ou
plusieurs phlyctènes sur la membrane tympanique.
Parfois, un discret écoulement sérosanglant fait
suspecter ce diagnostic.
– En cas de douleur persistante, l’incision d’une
grosse phlyctène soulage immédiatement l’enfant.
– Ces otites virales doivent être systématiquement
traitées par antibiothérapie pour éviter leur
surinfection.
¶ Otite chronique
– Toute otalgie chez un sujet porteur d’une otite
chronique constitue un signe d’alerte et impose une
otoscopie soigneuse : examen de la perforation, état
de la muqueuse de la caisse du tympan.
– Il peut s’agir d’une poussée de réchauffement
avec surinfection mais aussi d’une complication
neuroméningée, en cas de céphalées de type
hémicranies : abcès extradural, sous-dural, cérébral,
thrombophlébite du sinus latéral.
– Enfin, il faudra savoir rechercher une tuberculose
de l’oreille.
¶ Catarrhe tubaire
La douleur est due aux variations brutales de
pression intratympanique et à la présence de liquide à
l’intérieur de la caisse du tympan.
■
Otalgies réflexes
Lorsque l’otoscopie est négative, il s’agit d’une
otalgie réflexe. Celle-ci s’observe surtout dans les
lésions des organes innervés par le IX, le X et le V.
‚ Otalgies par l’intermédiaire
du nerf glossopharyngien ou IX
Le IX se distribue à l’amygdale, au pharynx, à la
trompe d’Eustache, au tiers postérieur de la langue. Il
émet une collatérale, le nerf de Jacobson, dont les filets
terminaux se distribuent à la muqueuse de la caisse du
tympan. Toute lésion de l’amygdale (angine
érythématopultacée, angine de Vincent, phlegmon
périamygdalien...) ou de la langue peut donc entraîner
une otalgie réflexe.
‚ Otalgies par l’intermédiaire
du nerf pneumogastrique ou X
Le X, qui assure l’innervation sensitive du pharynx
par le plexus pharyngé et du larynx par le nerf laryngé
supérieur, participe à l’innervation sensitive de l’oreille
par ses anastomoses avec le IX et par le rameau
auriculaire du vague qui se ramifie dans le conduit
auditif et sur le tympan. Une lésion au niveau de ses
structures peut être à l’origine d’une otalgie.
hôpital Saint-Michel, 75015 Paris, France.
2
‚ Otalgies par l’intermédiaire
du trijumeau ou V
Le nerf maxillaire inférieur auquel les dents du
maxillaire inférieur doivent leur sensibilité émet le nerf
auriculotemporal dont les terminaisons sensitives
s’épanouissent dans les téguments du conduit auditif
externe et sur la membrane tympanique. Il faudra
donc rechercher devant une otalgie une lésion au
niveau des territoires sensitifs du V.
‚ Cavité buccale
Des caries, l’inflammation de la dent de sagesse (où
les radiographies sont indispensables) peuvent être à
l’origine d’une otalgie réflexe.
‚ Lésions des glandes salivaires
– Parotidite et oreillons.
– Lithiase.
‚ Articulation temporomaxillaire
La proximité de l’articulation temporomaxillaire et
du conduit auditif explique la fréquence des otalgies
d’origine temporomaxillaire. Il faudra rechercher un
trouble de l’articulé dentaire (syndrome de Costen) et
palper systématiquement l’articulation temporomaxil-
laire. L’otalgie est habituellement majorée par la
mastication.
■
Otalgies par l’intermédiaire
des racines cervicales C2 et C3
Le grand nerf auriculaire assure l’innervation
sensitive de la région auriculaire mais également de la
peau, des muscles du cou et de la colonne vertébrale
cervicale ; ces régions peuvent donc être à l’origine
d’otalgies. Citons les adénopathies cervicales, les
kystes surinfectés du cou, les lésions infectieuses de la
colonne cervicale.
■
Si l’examen est négatif
Dans ce cas, on pourra être amené à évoquer :
– soit une calcification du ligament stylohyoïdien ;
c’est la palpation, par voie endobuccale à travers la
loge amygdalienne qui permet de poser le diagnostic.
La radiographie montre une styloïde anormalement
longue ; encore mieux visualisée sur le scanner ;
– soit une névralgie du IX avec une douleur
pharyngée intermittente et paroxystique avec une
éventuelle zone gâchette (pôle inférieur de
l’amygdale) ; le diagnostic repose sur le traitement
médical, véritable test diagnostique et thérapeutique ;
– soit enfin une névralgie du V.

8-0190
Otorrhée chez l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine
S ymptôme fréquent et banal, l’otorrhée, ou écoulement issu de l’oreille, est la traduction symptomatique d’un
processus inflammatoire, tumoral ou d’un traumatisme. Elle impose un interrogatoire méthodique suivi d’un
examen minutieux et d’explorations complémentaires adéquates qui en préciseront le type et l’origine.
© Elsevier, Paris.
Il précise :
■
Interrogatoire
– l’aspect de l’otorrhée : muqueux, séropurulent
ou purulent, écoulement clair évoquant du liquide
céphalorachidien (LCR), écoulement de sang ;
– l’abondance et le rythme, pulsatile ou non ;
– l’odeur fétide ou non ;
– le caractère uni- ou bilatéral ;
– les circonstances de survenue, l’ancienneté ;
– les signes d’accompagnement : auriculaires
(douleurs, acouphènes, surdité et vertiges), au niveau
de la sphère ORL (angines, rhinopharyngites,
sinusites), céphalées diffuses ;
– les antécédents, en particulier otitiques, avec
l’existence d’une perforation tympanique, d’un
eczéma du conduit auditif externe, d’aérateurs
transtympaniques (ATT).
■
Examen clinique
‚ Examen de l’oreille externe et moyenne
par otoscopie chez un enfant bien tenu
L’examen comprendra tout d’abord un nettoyage
soigneux, doux et prudent, du conduit auditif externe
avec aspiration des sécrétions qui l’encombrent afin
de préciser, au mieux sous microscope ou
otoendoscopie, la topographie de l’écoulement,
l’existence d’une perforation. Un prélèvement à
visée bactériologique sera pratiqué.
‚ Reste de l’examen ORL
Il recherchera une complication à type de
paralysie faciale ou de labyrinthite avec signe de la
fistule, ou encore un nystagmus. Il conviendra
également de rechercher un autre foyer infectieux,
notamment sinusien.
© Elsevier, Paris
‚ Examens acoumétrique et
audiométrique
Ils permettront d’apprécier l’importance de
l’hypoacousie.
D Ebbo
■
Examens radiologiques
Les examens radiologiques ne sont pas
indispensables au diagnostic mais restent utiles pour
apprécier l’extension du processus, notamment en
cas de cholestéatome, ou l’état de la pneumatisation
mastoïdienne. C’est l’examen tomodensitométrique
qui donne les informations les plus précises, décelant
l’existence de lésions tissulaires, de tissu de
granulation, un cholestéatome diffus ou en sac. Les
repères chirurgicaux, tels le sinus latéral et la
méninge, peuvent également être analysés.
■
Diagnostic étiologique
et traitement
‚ Otorrhée purulente (tableau I)
Provenant du conduit auditif externe
¶ Otite externe diffuse
Elle survient le plus souvent l’été au cours de
baignades. Elle peut également être en rapport avec
un eczéma surinfecté ou avec un traumatisme
(nettoyages intempestifs du conduit auditif externe
par exemple). La peau du conduit est d’aspect
inflammatoire, suintant, avec du pus ou de la
sérosité. Elle est souvent tuméfiée, sténosant le
conduit auditif externe et ne permettant pas
d’apprécier l’état du tympan. Il existe parfois une
adénopathie, le plus souvent prétragienne ou
sous-lobulaire. Le germe le plus fréquemment
retrouvé est Pseudomonas aeruginosa, puis le
staphylocoque doré.
Parfois, l’écoulement est séreux ou séropurulent
avec présence, à l’examen du conduit, d’une masse
grisâtre, indolore, parfois comparée à du papier
buvard. Après nettoyage du conduit, la peau de ce
dernier apparaît inflammatoire, sanguinolante, le
tympan est macéré mais intact. Les prélèvements
bactériologiques et mycologiques confirmeront la
présence d’un Aspergillus fumigatus plus rarement
d’un Candida albicans signant la mycose du conduit
auditif externe.
1
8-0190
Tableau I. – Étiologies et traitement des otor-
rhées purulentes.
Otorrhées purulentes provenant du conduit audi-
tif externe
— Otite externe → antibiothérapie + antalgiques
par voie locale et générale
→ antifongiques locaux en cas de mycose
— Corps étranger obstructif → extraction du corps
étranger
— Polype du conduit auditif externe
Otorrhées purulentes provenant de l’oreille
moyenne
— Otite moyenne aiguë perforée → antibiothérapie
Attention : il est impératif de contrôler l’état du
tympan en fin de traitement
— Mastoïdite aiguë → antibiothérapie par voie pa-
rentérale + paracentèse ; chirurgie en cas d’échec
Penser aux formes subaiguës, actuellement les plus
fréquentes
Le prélèvement bactériologique sera systématique
— Otite chronique simple (otorrhée tubaire) →
antibiothérapie lors des poussées de réchauffement
et traitement du terrain ; cophochirurgie en cas de
séquelle auditive
— Otite chronique cholestéatomateuse → chirurgie
Rapidité d’extension +++
Tendance à la récidive +++
Risque de complications ++ (fistule labyrinthique
révélée par des crises vertigineuses ++, paralysie
faciale)
Otorrhée sur aérateurs transtympaniques : très
fréquente
Traitement surtout local
Si persistance ou récidives trop fréquentes → abla-
tion de l’ATT
Le traitement des otites externes associe
antibiothérapie et anti-inflammatoire par voie locale
et générale ; les mycoses relèvent d’un traitement
antifongique local.
¶ Corps étranger obstructif
Fréquent chez l’enfant, il est à l’origine d’une
surinfection du conduit auditif externe responsable
d’une otalgie importante. L’extraction du corps
étranger associé à un traitement local amène en
règle la disparition de la symptomatologie.
¶ Polype du conduit auditif externe
Il peut également être à l’origine d’une otorrhée
purulente.
8-0190 - Otorrhée chez l’enfant
Provenant de l’oreille moyenne
L’otorrhée peut provenir de la caisse du tympan
et s’écouler à travers une perforation tympanique.
¶ Otite moyenne aiguë suppurée spontanément
perforée
Le nettoyage du conduit à l’aide de microaspira-
tions d’oreille, sous microscope, constitue la
méthode idéale. Le pus sera prélevé pour examen
bactériologique et permettra de visualiser la
perforation tympanique, le plus souvent
punctiforme, au travers de laquelle l’écoulement est
volontiers pulsatile. Un traitement antibiotique sera
alors institué, et il sera indispensable de contrôler le
retour à la normale du tympan en fin du traitement.
¶ Mastoïdites aiguës
Complication la plus précoce de l’otite aiguë, elle
réalise l’extension aux cellules mastoïdiennes du
processus infectieux localisé au départ dans la caisse
du tympan. Leur fréquence a considérablement
diminué depuis l’apparition des antibiotiques. Elles
s’observent essentiellement chez le nourrisson. Le
diagnostic est de difficulté variable. Il est par exemple
facile en présence d’un nourrisson porteur d’une
otite aiguë suppurée depuis plusieurs jours, voire
semaines, qui manifestement souffre et dont l’état
général est altéré avec pâleur, abattement, alors que
l’otoscopie montre un conduit encombré de
sécrétions purulentes imposant un nettoyage
soigneux. Le tympan est déformé en « pis de vache »
avec un écoulement purulent pulsatile et profus. Il
existe souvent une chute de la paroi postérieure du
conduit qui se prolonge avec le tympan sans angle
franc. Ce signe est caractéristique mais inconstant [1].
Le tableau n’est pas toujours aussi typique, surtout
dans les formes subaiguës décapitées par des
traitements antibiotiques insuffisants, qui sont
actuellement les plus fréquentes. C’est le cas
d’enfants dont les tympans ne reviennent pas à la
normale et qui font une otite aiguë à chaque arrêt
d’un antibiotique, avec une courbe de poids
stagnante. L’examen tomodensitométrique peut
aider à faire le diagnostic et surtout à rechercher des
complications intracrâniennes latentes. Dans
certains cas, la mastoïdite s’observe au stade
d’extériorisation :
– rétroauriculaire, avec effacement du pli
rétroauriculaire et décollement du pavillon ;
– temporozygomatique, avec infiltration
œdémateuse de la région temporozygomatique et
refoulement du pavillon vers le bas.
Le traitement associe antibiothérapie par voie
parentérale et paracentèse, cette dernière
permettant un prélèvement bactériologique qui doit
être systématique. En cas d’échec, on aura recours à
la chirurgie.
¶ Otite chronique simple
Elle est caractérisée par une inflammation
chronique du revêtement muqueux de la caisse du
tympan mais également des cavités mastoïdienne et
tubaire.
L’écoulement est mucopurulent, d’abondance
variable, filant, glaireux, indolore. La perforation est
caractéristique : elle n’est pas marginale typiquement
antéro-inférieure ; le fond de la caisse du tympan
apparaît rosé sans bourgeon ni polype. L’évolution
de cette otite chronique simple ou « otorrhée
tubaire » est discontinue, faite d’épisodes
otorrhéiques entrecoupés de rémissions plus ou
moins longues, risquant de laisser comme séquelles
une perforation tympanique, des lésions ossiculaires,
d e s s é q u e l l e s fi b r o a d h é s i v e s o u u n e
tympanosclérose [2].
Le traitement est essentiellement médical avec
antibiothérapie lors des poussées de réchauffement
et traitement du « terrain » (cures thermales,
« vaccinothérapie »). Les séquelles de l’otite chronique
peuvent bénéficier des progrès de la cophochirurgie.
¶ Otite chronique cholestéatomateuse
Liée à une suppuration secondaire à l’infection
d’une poche épidermique, l’otite chronique
cholestéatomateuse réalise une invasion des cavités
de l’oreille moyenne par un épithélium malpighien
desquamant et s’accompagne d’une lyse osseuse
active. Cette ostéite est responsable d’une véritable
malignité locale avec un pouvoir infiltrant
destructeur en profondeur, très important. Ceci est
particulièrement vrai chez l’enfant comme en
témoigne le caractère digitiforme et évolutif du
cholestéatome dont la rapidité d’extension est très
importante et la tendance à la récidive marquée.
L’otorrhée est modérée, augmentant lors des
poussées de réchauffement, séropurulente, parfois
fétide ou sanglante en raison de l’ostéite ou de la
présence de bourgeons ou de polypes. L’hypoa-
cousie est variable, de 20 à 60 décibels, de type
transmissionnel. La perforation est en règle
postérosupérieure, marginale, laissant échapper du
pus mêlé de squames épidermiques. L’évolution de
l’otite chronique cholestéatomateuse est dominée
par le risque de complications dont les plus
fréquentes sont les suivantes :
– la fistule labyrinthique : elle est révélée par des
crises vertigineuses. Complication la plus fréquente,
elle doit être suspectée devant toute otite chronique
cholestéatomateuse et recherchée cliniquement par
le signe de la fistule et lors de l’examen
tomodensitométrique qui précisera, au mieux, son
importance. Le traitement est chirurgical ;
– la paralysie faciale : sa survenue impose
l’intervention chirurgicale, même si le déficit facial
régresse sous traitement antibiocorticoïde ;
– les autres complications : elles sont plus rares et
sont précisées au mieux par le scanner et l’imagerie
par résonance magnétique. Il peut s’agir de
méningites, d’abcès cérébral ou d’empyème
sous-dural ou extradural. Les traitements actuels ont
amélioré leur pronostic autrefois redoutable.
Le traitement du cholestéatome est chirurgical
avec éradication complète des lésions cholestéato-
mateuses (évidement pétromastoïdien radical ou
plus souvent conservateur). Après traitement, une
surveillance prolongée s’impose en raison du risque
de récidive fréquent.
¶ Otorrhée sur aérateur transtympanique
C’est un problème fréquent en consultation.
Avant 3 ans, les germes responsables sont ceux
des otites moyennes aiguës, et le traitement est
essentiellement local, souvent associé à une
antibiothérapie.
2
Après 3 ans, les germes en cause sont ceux des
otites externes, en particulier Pseudomonas
aeruginosa. Le traitement est local, faisant appel à la
colimycine et aux quinolones.
En cas d’échec, un prélèvement bactériologique
avec antibiogramme s’impose, qui guidera le
traitement par voie générale, et même par voie
parentérale en milieu hospitalier s’il s’agit d’un
Pseudomonas aeruginosa.
Enfin, en cas de persistance de l’otorrhée, il faut
procéder à l’ablation des ATT, ce qui entraîne
souvent la guérison.
‚ Otorragie (tableau II)
Cause traumatique
¶ Plaies du conduit auditif externe
Elles sont très fréquentes, l’agent traumatisant
étant très varié (épingle, coup d’ongle, porte-coton,
allumette...). Le diagnostic est évident lorsque l’on
retrouve la déchirure en coup d’ongle avec des
débris épidermiques, mais ce n’est pas toujours le
cas, la plaie pouvant être masquée par un caillot.
¶ Plaies du tympan
Il peut s’agir d’un éclatement tympanique lors
d’une gifle appliquée sur la région méatique ou par
blast auriculaire. Elles peuvent également être la
conséquence d’un traumatisme direct ou instru-
mental.
¶ Fractures
La fracture du tympanal : très souvent en raison
de l’adhérence entre conduit cutané et conduit
osseux, la fracture est responsable d’une déchirure
cutanée avec otorragie.
La fracture du rocher : l’otorragie est assez
fréquente mais non constante. Si elle existe, elle
provient de la caisse du tympan et se manifeste au
travers d’une déchirure tympanique. Elle se
rencontre le plus souvent dans les fractures
extralabyrinthiques touchant l’oreille moyenne. Lors
de l’examen, le tympan est souvent difficile à
visualiser, et l’on s’aidera du microscope, après
aspiration et nettoyage du conduit, qui permettra
parfois de mettre en évidence une saillie ou un
abaissement de la partie postérieure du conduit ou
une perforation tympanique.
Cause infectieuse
¶ Myringite phlycténulaire
Elle est le plus souvent d’origine virale. L’otalgie
est très intense et de survenue brutale.
L’otoscopie montre la présence d’une ou plusieurs
phlyctènes sur la membrane tympanique, dont le
Tableau II. – Étiologies des otorragies.
Otorragie traumatique
Plaies du conduit auditif externe
Plaies du tympan
Fractures (fracture du tympanal, fracture du ro-
cher)
Otorragie infectieuse
Myringite phlycténulaire
Polype extériorisé hémorragique
Otorragie tumorale (exceptionnelle chez l’enfant)

contenu est hémorragique, avec parfois, au niveau
du conduit, un discret écoulement sanglant. En cas
de douleurs importantes, l’incision de ces phlyctènes
entraîne souvent un soulagement rapide. Le
traitement associe antibiothérapie et antalgiques.
¶ Polype extériorisé hémorragique
Il peut être responsable d’une otorragie et
l’otoscopie le rapportera à une otite chronique.
¶ Cause tumorale
Une tumeur bénigne, telle la tumeur du glomus
jugulaire, est très rare chez l’enfant et peut être
découverte devant une otorragie. Le plus souvent, il
existe, à l’otoscopie, un tympan refoulé par une
masse « lie-de-vin » transmettant les battements du
pouls. Le traitement est chirurgical.
‚ Otorrhée claire (tableau III)
Il s’agit d’un écoulement de LCR par l’oreille qui
signe l’existence au niveau de la base du crâne d’une
brèche méningée mettant en communication
l’oreille avec les espaces sous-arachnoïdiens. Elle
menace le pronostic vital en raison du risque de
méningite, essentiellement à pneumocoque.
service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, hôpital Saint-Michel, 33, rue Olivier-de-Serres, 75015 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : D Ebbo. Otorrhée chez l’enfant. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris),
[1] François M. Otite moyenne aiguë. In : Narcy P, Ployet MJ, Andrieu-
Guitrancourt J, Desnos J et al. ORL Pédiatrique et pathologie cervicomaxillofa-
ciale. Paris : Doin, 1991 : 8-21
Tableau III. – Otorrhée claire : les points clés.
Otorrhée claire → écoulement de LCR → brèche
méningée
À rechercher devant tout traumatisme crânien
+++
Menace le pronostic vital (risque de méningite,
essentiellement à pneumocoque) +++
Le plus souvent, tarissement de l’écoulement en
quelques jours
Réparation chirurgicale si l’écoulement persiste
au-delà du 10e jour ++
Cliniquement, il importe de préciser les
circonstances de survenue (traumatisme récent ou
ancien, intervention chirurgicale, malformations
congénitales, telles que craniosténose, maladie de
Mondini, fistule périlymphatique).
L’aspect de l’otorrhée est aisément reconnu
devant un écoulement clair, eau de roche, abondant,
limpide, parfois augmenté par certaines positions
(hyperpression abdominale, déclivité céphalique) ;
parfois, l’otorrhée de LCR est plus difficile à identifier,
car peu abondante et mêlée de sang ou de mucus.
La mise en évidence de glucose sur une bandelette
réactive est une forte présomption en faveur du LCR.
David Ebbo : Assistant,
Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0190, 1998, 3 p
Références
[2] Triglia JM. Otite purulente chronique. In : Narcy P, Ployet MJ, Andrieu-
Guitrancourt J, Desnos J et al. ORL Pédiatrique et pathologie cervicomaxillofa-
ciale. Paris : Doin, 1991 : 33-46
3
Otorrhée chez l’enfant - 8-0190
Les examens complémentaires visent à préciser le
siège exact de la fistule. Le transit isotopique suivi
par tomodensitométrie du produit radio-opaque
hydrosoluble, injecté dans l’espace sous-
arachnoïdien lombaire, peut cependant être mis en
défaut si l’écoulement est peu abondant.
L’otorrhée de LCR relève essentiellement des
traumatismes crâniens ou crâniofaciaux qui
constituent de loin la cause la plus fréquente. Il faut
également citer les malformations labyrinthiques, les
tumeurs et les interventions chirurgicales ayant porté
sur l’oreille moyenne.
Dans la majorité des cas, l’écoulement de LCR se
tarit spontanément en quelques jours. La réparation
chirurgicale doit être proposée devant toute
persistance de l’écoulement au-delà du 10e jour. La
réparation de la brèche dure-mérienne est le plus
souvent neurochirurgicale afin d’obtenir la meilleure
exposition ; dans certains cas, la réparation pourra se
faire par voie otologique encadrée d’une anti-
biothérapie de principe pendant 10 jours.
En raison du risque méningé particulièrement
redoutable, l’écoulement de LCR au niveau de
l’oreille doit être recherché, de principe, devant tout
traumatisme crânien qui en constitue la cause la plus
fréquente.
 8-0220
8-0220

Pollakiurie
Encyclopédie Pratique de Médecine

D Aubert

■ ■
Introduction
La pollakiurie se définit comme une augmen-
tation anormale de la fréquence des mictions qui
sont physiologiquement de 4 à 6 par jour. Elle peut
atteindre 15 ou 20 mictions par jour et entrave la vie
de l’enfant. Elle s’associe volontiers à des pertes
d’urine intempestives lorsque l’enfant n’a pas le
temps ou le courage de se rendre aux toilettes à
chaque fois.
Tous les obstacles dysuriants cités dans le
chapitre « Dysurie » peuvent s’accompagner d’une
pollakiurie dans la mesure où, entraînant une
rétention chronique, le besoin mictionnel est
nécessairement plus fréquent (fig 1, 2).
Pollakiurie
Indolore Douloureuse
Obstacle ? Infection urinaire
Trouble fonctionnel : Uréthrite
(immaturité) ?
Polyurie ?
1 Démarche diagnostique simplifiée devant une pollakiurie.
Orientation clinique
‚ Pollakiurie non douloureuse
Rétention chronique sur obstacle dysuriant
La recherche clinique d’un globe vésical persistant
après une miction récente est un bon élément
d’orientation.
Immaturité vésicale
La vessie conserve l’automaticité contractile des
premiers mois de la vie. Elle est dite mal inhibée ou
instable. Ce syndrome fonctionnel est trés fréquent
chez l’enfant et tend à disparaître spontanément et
progressivement avec l’âge. La pollakiurie
s’accompagne de besoins impérieux plus ou moins
Douloureuse
et fébrile
Infection urinaire
Appendicite
bien contrôlés et donnant aux parents l’impression
que l’enfant se retient (accroupissements, serrements
des cuisses). Les anticholinergiques (type
oxybutynine) donnent souvent d’excellents résultats
sur la symptomatologie.
Pollakiurie comportementale
Il s’agit le plus souvent de garçons à profil anxieux
et qui peuvent se rendre aux toilettes jusqu’à 20 ou
30 fois par jour, sans aucun autre trouble urinaire.
L’association anticholinergique et anxiolytique
pendant une quinzaine de jours suffit à rétablir un
rythme mictionnel normal.
Pollakiurie par polyurie
La fréquence des mictions est liée à un volume
urinaire excessif. C’est la seule situation où chaque
miction est très productive. On se renseignera alors
sur la soif et la quantité de boissons journalières en
sachant qu’il est anormal qu’un enfant demande à
boire la nuit. Simple potomanie ? diabète sucré ?
diabète insipide ? insuffisance tubulaire ? Une
glycémie et une osmolarité urinaire sont les premiers
examens à demander.
‚ Pollakiurie douloureuse
L’enfant va uriner très souvent et les mictions sont
douloureuses.
Infection urinaire
L’ECBU est de régle. Il faut ensuite rechercher la
cause de l’infection.

ECBU Uréthrite non spécifique.

Trés fréquente chez la fillette où elle prend la
forme d’une uréthroméatite qui est le plus souvent
une extension à l’uréthre (et même à la vessie) d’une
vulvite inflammatoire dont il faut rappeler qu’une
des causes les plus fréquentes est une banale
oxyurose.
Chez le garçon, la méatite et l’uréthrite peuvent
Uréthro-
Échographie
© Elsevier, Paris

être secondaires à une macération sous un

cystographie authentique phimosis ou une balanoposthite. Mais il
abdominopelvienne
rétrograde faut ausi penser à une possible cristallurie transitoire.
Les microcristaux retrouvés à l’ECBU sont
2 Le trépied élémentaire des examens complémentaires.
responsables de microtraumatismes de la fragile et

1
8-0220 - Pollakiurie

sensible muqueuse uréthrale. Cette microcristallurie
est favorisée par des urines trop concentrées et cède
facilement après cure de boissons.
Inflammation pelvienne
La pollakiurie est un des signes classiques de
l’appendicite pelvienne. Il est important de s’en
souvenir lorsque la pollakiurie est fébrile.
■
Conclusion
Dysurie et pollakiurie sont deux symptômes
fréquents en pathologie urinaire de l’enfant. Ils sont
rarement isolés et recouvrent des patologies très
diverses de la plus bénigne à la plus grave.
L’interrogatoire et l’examen clinique permettent
habituellement une orientation diagnostique qui doit
toujours privilégier d’abord les causes organiques
avant les fonctionnelles et hiérarchiser les examens
complémentaires. Comme pour toute pathologie, le
traitement symptomatique ne doit pas occulter un
diagnostic qui doit être précis.

Didier Aubert : Professeur, chef de service de chirurgie pédiatrique,

centre hospitalo-universitaire, service de chirurgie pédiatrique et orthopédique, hôpital Saint Jacques, place Saint-Jacques, 25000 Besançon, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : D Aubert. Pollakiurie. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0220, 1998, 2 p

2
8-0250
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Souffle cardiaque chez l’enfant
L ’auscultation cardiovasculaire de l’enfant met parfois en évidence un souffle cardiaque et il appartient au
praticien de différencier, à partir des données cliniques, un souffle fonctionnel d’un souffle organique, indiquant
seul la poursuite d’explorations spécialisées : électrocardiogramme (ECG), radiographie du thorax et surtout
échocardiographie-doppler. C’est pourquoi la formation du praticien nécessite des connaissances spécifiques et un
apprentissage « sur le terrain ».
© 1999 , Elsevier, Paris.
■
Introduction
L’échocardiographie-doppler a révolutionné,
depuis une vingtaine d’années, l’approche
morphologique et fonctionnelle du système
cardiovasculaire. Cette technique non invasive est
fiable, pratique, et elle permet de poser rapidement
un diagnostic précis. Son emploi systématique
pourrait avoir pour conséquence de reléguer au
second plan l’examen clinique et l’auscultation
cardiaque, en fait très fiables également et moins
coûteux.
■
Examen clinique cardiovasculaire
de l’enfant
‚ Conditions requises pour l’examen
Des conditions propices doivent être réunies,
notamment avec les nourrissons, souvent craintifs et
opposés à un environnement médical. Il est
important de créer une ambiance chaleureuse, de
dialoguer et de capter la confiance de l’enfant, en
agissant avec douceur et bonne humeur et en
favorisant les activités ludiques calmes. L’apport d’un
biberon ou d’une tétine sera souvent bénéfique,
l’examen devant être aussi bref que possible.
L’expérience et la patience de l’examinateur,
l’aide d’un entourage « professionnel » efficace, la
coopération des parents, permettent habituellement
d’obtenir une situation calme, sans recours à la
prescription de produits sédatifs ou hypnotiques.
‚ Démarche systématique
Elle permet d’orienter au mieux l’auscultation [4, 8].
Interrogatoire
Antécédents : recherche de malformations ou de
maladies à transmission héréditaire au sein de la
famille, pathologie maternelle (diabète, maladie
© Elsevier, Paris
métabolique, lupus, collagénose), exposition
maternelle à des agents tératogènes (alcool, lithium,
anticonvulsivants, drogue) ou infectieux.
Modalités de l’accouchement, valeurs de l’indice
d’Apgar et mensurations de l’enfant.
F Heitz
Comportement alimentaire et évaluation des
apports caloriques quotidiens, courbe de croissance
staturopondérale.
Date de découverte du souffle.
Recherche de signes fonctionnels :
– chez le nourrisson : tachypnée d’effort,
cyanose, hypersudation chronique, hypotrophie
staturopondérale et difficultés alimentaires,
infections bronchopulmonaires répétées ;
– chez l’enfant : arythmie clinique, douleurs
thoraciques, malaise ou syncope, diminution des
performances physiques et sportives.
Inspection
Le morphotype est évalué : la détermination
exacte d’un syndrome malformatif incite à
rechercher la présence des cardiopathies le plus
souvent associées.
L’inspection recherche également les symptômes
de cardiopathies :
– cyanose intéressant la face et les extrémités,
permanente ou n’apparaissant qu’à l’effort,
quantifiée par la mesure transcutanée de la
saturation en oxygène. L’hippocratisme digital est
rencontré dans les états d’hypoxémie chronique ;
– tachypnée, définie par une fréquence
respiratoire supérieure à 50/min chez le nouveau-né
et le nourrisson, dyspnée, tirage, rétractions
intercostales et sous-costales en inspiration,
battements des ailes du nez : ces éléments traduisent
une insuffisance cardiaque gauche ou une surcharge
vasculaire pulmonaire lors des « shunts
gauche-droite (G-D) » importants ;
– hypotrophie pondérale observée au cours des
« shunts G-D » volumineux ou lors d’insuffisance
cardiaque ;
– bombement du thorax traduisant une
cardiomégalie ou une hypertension pulmonaire ;
– dilatation des veines jugulaires liée à une
surcharge cardiaque droite ;
– œdèmes au niveau des paupières, de la face et
des jambes.
Palpation
¶ Palpation systématique de l’ensemble des pouls
artériels
Elle permet la comparaison des pouls radiaux et
fémoraux.
1
8-0250
La diminution ou l’abolition des pouls fémoraux
fait rechercher une coarctation de l’aorte. La
diminution de l’ensemble des pouls est observée lors
d’insuffisance cardiaque sévère ou de lésion
obstructive serrée du cœur gauche (sténose aortique
critique et hypoplasie du cœur gauche en période
néonatale).
La présence de pouls amples et bondissants
traduit un élargissement de la pression artérielle
différentielle par chute des pressions diastoliques,
causée par certaines cardiopathies : persistance du
canal artériel, fuite aortique, tronc artériel commun,
communication aortopulmonaire ou fistule entre
aorte et cavités cardiaques.
Le pouls radial est diminué de manière
homolatérale à une anastomose chirurgicale de
Blalock, laquelle met en communication l’artère
sous-clavière et l’artère pulmonaire. La pression
artérielle ne doit pas être évaluée de ce côté.
Un pouls paradoxal est défini par la variation de
l’amplitude du pouls en fonction du cycle respiratoire
et traduit la présence d’un épanchement
péricardique compressif.
¶ Palpation de la région précordiale
Localisation du choc de pointe, normalement
situé au niveau du quatrième espace intercostal
gauche et sur la ligne médioclaviculaire avant 5 ans,
et dans le cinquième espace intercostal gauche
après cet âge. Le choc de pointe indique la position
intrathoracique du cœur. Il est déplacé en bas et à
gauche en cas de surcharge du ventricule gauche
(VG) et vers le creux xiphoïdien lors de surcharge du
ventricule droit (VD), définissant le signe de Harzer.
Sa présence dans l’hémithorax droit indique une
dextrocardie.
L’hyperpulsatilité du précordium peut témoigner
d’un éréthisme cardiovasculaire physiologique (âge
jeune, agitation, efforts, hyperthermie) ou
correspondre à un shunt G-D volumineux ou à une
fuite sévère des valves gauches.
Recherche d’un frémissement ou thrill :
vibrations thoraciques fines, accompagnant les
souffles organiques dont l’intensité est supérieure à
4/6, causées par une communication interventricu-
laire (CIV) ou une lésion obstructive à l’éjection.
La palpation du creux sus-sternal recherche une
pulsatilité exagérée de l’aorte et un frémissement
8-0250 - Souffle cardiaque chez l’enfant
cervical, évocateurs de coarctation de l’aorte, de
rétrécissement aortique ou de canal artériel
perméable.
La palpation de l’abdomen peut mettre en
évidence une hépatomégalie, symptomatique
d’insuffisance cardiaque si elle est douloureuse et
accompagnée d’un reflux hépatojugulaire. Elle est à
distinguer de la discrète ptôse hépatique
fréquemment rencontrée chez le nouveau-né et le
nourrisson à l’état normal. Une splénomégalie
associée orientera vers un état septique ou une
hémopathie de l’enfant.
Mesure de la pression artérielle
Elle est facilitée chez le nouveau-né et le
nourrisson par l’emploi d’un appareil de mesure
automatique analysant les fréquences doppler. La
méthode du flush est cependant plus accessible : un
segment de membre distal est enroulé fermement
par une bande élastique, puis le brassard à tension
est gonflé en amont. La bande est enlevée et le
membre garde une couleur pâle. Quand le brassard
est dégonflé, la recoloration du membre apparaît à
un niveau de pression artérielle correspondant à la
pression moyenne.
Chez l’enfant, il convient de choisir un brassard
dont la largeur excède de 30 % à 50 % le diamètre
du membre, et dont la longueur est égale aux deux
tiers de celle du membre. Le brassard doit être bien
positionné sur le trajet artériel. La méthode
auscultatoire est utilisée au-delà de 1 an,
généralement au niveau de l’artère humérale : lors
du dégonflage du brassard, apparaissent les
premiers bruits correspondant à la pression
systolique. La diminution, puis la disparition des
bruits de pouls indiquent le niveau de pression
diastolique.
Les valeurs normales de pression artérielle varient
avec l’âge, le sexe et la taille [1]. Schématiquement,
les chiffres systoliques normaux sont inférieurs à
90 mmHg chez le nouveau-né et à 100 mmHg avant
1 an, à 110 mmHg avant 5 ans, et à 120 mmHg
entre 6 et 15 ans. L’hypertension artérielle est définie
par des valeurs supérieures au percentile 97,5 pour
les normes établies.
Auscultation
¶ Matériel et méthodes
Le stéthoscope doit comporter un diaphragme et
un pavillon de taille réduite pour faciliter l’examen
des nouveau-nés et des nourrissons. L’utilisation
d’un stéthoscope à deux conduits tubulaires, épais et
courts, améliore la qualité des signaux auditifs. Il est
préférable d’employer toujours le même matériel, en
prenant soin de réchauffer les parties métalliques
avant toute utilisation. L’auscultation est réalisée
dans une salle d’examen relativement silencieuse
dont la température ambiante est agréable.
Le patient est examiné en position assise, puis en
décubitus dorsal, au repos et éventuellement après
un effort. Chez le nourrisson, l’auscultation peut être
débutée à travers les vêtements, l’enfant étant
installé sur les genoux de ses parents.
Les foyers d’auscultation correspondent aux
structures anatomiques situées en regard :
– foyer « mitral » ou « apexien » : cavités gauches
et valve mitrale ;
– foyer « pulmonaire » au deuxième espace
intercostal gauche, proche du sternum : valve et
tronc de l’artère pulmonaire. La région latérale
gauche du sternum correspond aux cavités droites et
à l’infundibulum sous-pulmonaire ;
– foyer « aortique » au deuxième espace
intercostal droit proche du sternum : valve aortique
et aorte ascendante ;
– foyer « xiphoïdien » : valve tricuspide.
D’autres régions seront systématiquement
auscultées : creux sus-claviculaires, régions axillaires,
gouttières latérovertébrales, régions cervicales et
boîte crânienne, abdomen.
Le phonocardiogramme n’est plus guère
pratiqué. Cette exploration non invasive permettait
l’enregistrement sur papier des bruits cardiaques et
des souffles, de façon sensible et reproductible,
contribuant au diagnostic et à la surveillance des
cardiopathies. Son intérêt principal réside
aujourd’hui dans l’apprentissage pédagogique de
l’auscultation.
¶ Paramètres recueillis [2, 4, 8, 9]
Fréquence cardiaque
Élevée chez le jeune enfant, elle rend parfois
difficile le repérage des temps systoliques et
diastoliques : 70 à 170 battements/min chez le
nouveau-né, 80 à 140 battements/min à 1 an, 80 à
130 battements/min jusqu’à 3 ans, et 75 à
115 battements/min après 3 ans. L’agitation et la
peur sont le plus souvent responsables de
tachycardie.
Une arythmie sinusale physiologique avec
bradycardie inspiratoire est très courante chez
l’enfant et l’adolescent.
Bruits
Le premier bruit (B1) correspond au début de la
systole ventriculaire. Il est produit par les vibrations
provenant du système tenseur des valves
auriculoventriculaires et par le brusque arrêt du flot
de remplissage ventriculaire, lors de la fermeture des
valves mitrale puis tricuspidienne. Ces deux
composantes, espacées de 20 à 30 ms, se fondent
en un bruit unique chez l’enfant.
L’intensité de B1 est augmentée si le débit
cardiaque est élevé et diminuée en cas d’hypodébit
systémique. L’intensité de B1 varie aussi avec la
durée de conduction auriculoventriculaire (intervalle
PR à l’ECG).
Le dédoublement de B1 est observé au cours des
fuites tricuspidiennes congénitales, dans la maladie
d’Ebstein.
Le deuxième bruit (B2) correspond à l’inter-
ruption brutale du flux sanguin systolique, survenant
lors de la fermeture des valves aortiques puis
pulmonaires. Ces deux composantes sont distinctes
en inspiration, en raison de l’élévation du retour
veineux systémique entraînant une éjection
prolongée du VD. Ainsi, le dédoublement variable de
B2 est physiologique. Il est observé seulement lors
de l’inspiration et surtout au foyer pulmonaire.
Le dédoublement fixe de B2 est pathologique,
traduisant une durée d’éjection ventriculaire droite
prolongée, par surcharge diastolique du VD
(communication interauriculaire [CIA], anomalies du
retour veineux pulmonaire, fuite valvulaire
pulmonaire) ou par sténose pulmonaire. Il peut aussi
être secondaire à un bloc complet de branche droite.
Le caractère unique et claqué de B2 indique une
hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) de niveau
2
systémique, car l’égalité des pressions droites et
gauches est alors responsable d’une fermeture
simultanée des valves sigmoïdes.
Le B2 est unique et diminué lors de sténose très
serrée ou d’atrésie des valves sigmoïdes aortiques
ou pulmonaires, par perte ou atténuation d’une des
deux composantes de B2.
Les troisième et quatrième bruits (B3 et B4) sont
observés à l’apex, respectivement en protodiastole
et en télédiastole : ils sont provoqués par la
distension brutale des cavités ventriculaires lors du
remplissage diastolique rapide (B3) ou lors de la
systole auriculaire (B4). Le B3 est souvent
physiologique chez l’enfant. Le B4 indique
habituellement un trouble de la fonction diastolique
ventriculaire, observé au cours des
cardiomyopathies.
Les clicks protosystoliques sont des bruits
claqués pathologiques, liés à la mise en tension des
valves sigmoïdes ou à la percussion des parois
artérielles par les flux sanguins éjectés. Ils sont
rencontrés au cours des sténoses aortiques et
pulmonaires à valves encore souples ou lors d’HTAP
et d’hypertension artérielle systémique.
Un click télésystolique apexien est évocateur de
prolapsus valvulaire mitral.
Souffles
Ils sont définis par des vibrations
acoustiques produites par les flux
sanguins traversant les valves ou
certaines communications
intercardiaques ou vasculaires.
Ils ont des caractéristiques précises :
■ intensité : les grades 1/6 et 2/6 correspondent
à des intensités faibles à modérées, le souffle 3/6 est
intense, mais ne s’accompagne pas d’un
frémissement précordial. Les souffles 4/6, 5/6 et 6/6
sont accompagnés de frémissement et leur intensité
est croissante jusqu’à être entendus à distance [6] ;
■ timbre : il est décrit par des qualificatifs plus ou
moins imagés : souffle doux, rude, musical, piaulant,
sifflant, en « jet de vapeur », en « bruit de lame de
scie » ;
■ fréquences acoustiques : hautes, moyennes
ou basses, elles correspondent au caractère aigu ou
grave du souffle ;
■ siège d’intensité maximale et irradiations du
souffle renseignent sur l’origine anatomique et la
direction des flux anormaux en cause ;
■ situation du souffle dans le cycle cardiaque
(fig 1) :
– souffle systolique survenant avec ou juste après
B1 et s’arrêtant avant B2 ;
– souffle diastolique débutant avec ou juste après
B2 et se terminant avant B1 ;
– souffle continu débutant juste après B1,
souvent maximal autour de B2, puis diminuant
progressivement jusqu’à B1 ;
– souffle systolodiastolique : le souffle systolique
se termine avant B2, puis le souffle diastolique
apparaît.

Cardiopathies Chronologie des souffles
Souffle Systolique
B1
Sténoses aortique et pulmonaire
Fuites mitrale et tricuspidienne
CIV
Souffle Diastolique
Fuites aortique et pulmonaire
Augmentation du remplissage
rapide ventriculaire (CIA,CIV)
Sténoses mitrale et tricuspidienne
Souffle Continu
Canal artériel
Fistule artérioveineuse
■
Conduite à tenir devant un
souffle cardiaque
‚ Reconnaître un souffle fonctionnel
Le plus commun des souffles rencontré chez
l’enfant correspond aux vibrations acoustiques
provoquées par la contraction des ventricules ou par
l’augmentation du débit sanguin à travers des valves
sigmoïdes normales [3]. Il est dit « innocent », « bénin »,
« physiologique » ou « anorganique ».
Caractéristiques essentielles
– Souffle à caractère systolique et bref le plus
souvent, mais parfois continu et de type « veineux ».
– Intensité faible, toujours inférieure à 3/6,
majorée par la tachycardie et les situations de haut
débit cardiaque : hyperthermie, effort, agitation,
stress, anémie.
– Timbre musical ou vibratoire, fréquences
acoustiques moyennes ou basses.
– Siège maximal à l’endapex ou au foyer
pulmonaire, avec irradiations faibles.
– Variabilité selon la position, le cycle respiratoire
et lors d’examens successifs. La manœuvre de
Valsalva abolit le souffle ou l’atténue largement
(inspiration forcée suivie d’une poussée du
diaphragme vers l’abdomen, en maintenant
l’apnée).
– Absence de symptôme et absence d’autre
anomalie à l’examen clinique.
Différents types de souffles fonctionnels [9]
¶ Souffle protosystolique endapexien de Still
Surtout fréquent chez l’enfant après l’âge de
3 ans, ce souffle est mieux entendu en position
1 Situation des souffles
dans le cycle cardiaque.
CIV : communication in-
terventriculaire ; CIA :
communication interau-
B2 B1
riculaire.
couchée, au bord gauche du sternum et à l’endapex.
Le timbre est vibratoire ou musical et les fréquences
acoustiques sont moyennes [10].
Il est causé par des vibrations provenant de la
base des sigmoïdes pulmonaires lors de l’éjection du
VD, ou provenant parfois de bandelettes
musculaires intraventriculaires gauches.
¶ Souffle systolique pulmonaire
Localisé au foyer pulmonaire et n’irradiant pas
vers le dos, il est perçu en position couchée et en fin
d’expiration, volontiers chez le grand enfant et
l’adulte jeune longilignes. Il présente un aspect
« éjectionnel » de forme losangique au phonocardio-
gramme. Ce souffle est produit par les vibrations des
parois de l’artère pulmonaire lors de la systole
ventriculaire.
¶ Souffle systolique d’origine artérielle pulmonaire
Il est typiquement rencontré chez le nouveau-né
hypotrophique ou prématuré. Son intensité est faible
(1/6 à 3/6), parfois masquée par les bruits
respiratoires. Ce souffle irradie vers les régions
latérosternales, les creux axillaires et le dos.
Il traduit les turbulences sanguines causées par la
disparité de calibre entre le tronc pulmonaire, large
chez le fœtus et le nouveau-né, et les branches
artérielles pulmonaires relativement grêles. Un
gradient systolique de 10 à 25 mmHg, à l’origine des
branches pulmonaires, peut être mis en évidence
par l’échocardiographie-doppler. Ce souffle disparaît
avant l’âge de 3 mois, à la différence des véritables
sténoses périphériques des artères pulmonaires.
Un second mécanisme est parfois en cause : la
fermeture du canal artériel peut être responsable, au
niveau de son extrémité pulmonaire, d’une
« coarctation » de l’artère pulmonaire gauche,
spontanément régressive en quelques semaines.
3
Souffle cardiaque chez l’enfant - 8-0250
¶ Souffle protosystolique sus-claviculaire
et carotidien
Il est causé par l’ondée sanguine systolique
parvenant aux artères sous-clavières et
carotidiennes. Son intensité est variable selon les
positions, maximale lorsque la tête est fléchie en
avant. Il est présent de manière uni- ou bilatérale.
¶ Souffle systolique lié à une anémie
Il correspond à l’augmentation du débit
systémique traversant l’anneau et les valves
aortiques. Ce souffle, dont l’intensité peut atteindre
3/6, est associé à une tachycardie et irradie vers les
vaisseaux du cou. Le contexte clinique permet
habituellement de le différencier d’un souffle de
sténose aortique.
¶ Souffle continu de type veineux ou « hum
veineux »
Il est provoqué par des turbulences sanguines
siégeant au niveau des veines jugulaires et
sous-clavières. De tonalité douce et d’intensité faible
à modérée, il est mieux entendu dans la région
sous-claviculaire droite et en position debout.
Diagnostic différentiel
Il est discuté en cas de souffle isolé chez un enfant
par ailleurs asymptomatique.
¶ Souffles systoliques endapexiens
– Fuite mitrale : souffle holosystolique.
– CIV de petite taille : souffle irradiant en « rayons
de roue ».
– Cardiomyopathie hypertrophique obstructive :
anomalies électrocardiographiques et antécédents
familiaux éventuels.
¶ Souffles systoliques au foyer pulmonaire
– Sténose valvulaire pulmonaire peu serrée.
– Coarctation de l’aorte : diminution des pouls
fémoraux et présence d’un gradient de pression
artérielle supérieur à 20 mmHg entre membres
supérieurs et inférieurs.
¶ Souffles carotidiens
Ils doivent être distingués de l’irradiation d’un
souffle de rétrécissement aortique ou d’une
coarctation de l’aorte.
Le diagnostic de souffle fonctionnel
conduit à rassurer l’enfant et son
entourage. La surveillance
cardiologique et les examens
complémentaires sont inutiles. Il n’y a
aucune précaution particulière à
prendre et l’enfant peut mener une vie
normale.
‚ Souffles organiques
Leurs caractéristiques communes les opposent
nettement aux souffles fonctionnels [2, 4, 8, 9] :
– intensité plus forte (grades 2/6 à 5/6), avec
frémissement associé ;
– irradiations plus importantes, notamment vers
le dos ;
– caractère prolongé et « holosystolique » des
souffles systoliques ;
– souffle de type diastolique, ou continu de type
« artériel » ;
8-0250 - Souffle cardiaque chez l’enfant
– faible variabilité selon les positions, le cycle
respiratoire ou d’un examen à l’autre ;
– présence éventuelle d’une symptomatologie
fonctionnelle.
Souffles systoliques
Ils ont fait l’objet d’une classification déjà
ancienne [5].
¶ Souffles d’éjection
Les lésions obstructives des voies d’éjection
ventriculaires génèrent des flux turbulents et rapides,
percutant les parois des gros vaisseaux. Le délai
entre B1 et le début du souffle correspond à la phase
de pré-éjection ventriculaire, au cours de laquelle les
pressions ventriculaires s’élèvent.
Les souffles d’éjection présentent un aspect
losangique au phonocardiogramme, avec intensité
croissante jusqu’en mésosystole, puis décroissante
jusqu’à B2 (fig 1).
Obstructions du cœur gauche
Sténose valvulaire aortique : souffle systolique
au bord supérieur droit du sternum, irradiant vers les
vaisseaux du cou. La mise en tension brutale des
sigmoïdes, en début d’éjection, est à l’origine d’un
click protosystolique qui ne doit pas être interprété
comme un dédoublement de B1. Le souffle se
termine largement avant B2.
Les souffles prolongés indiquent un rétrécis-
sement aortique serré, alors que les souffles brefs
peuvent correspondre à des rétrécissements
modestes ou, au contraire, à des sténoses très
serrées causant un bas débit cardiaque.
Sténose sus-valvulaire aortique par diaphragme
membraneux ou sténose supravalvulaire
aortique : le souffle d’éjection est identique au
précédent mais le click est absent. Un souffle de
régurgitation aortique peut apparaître avec
l’évolution.
Sténose sous-aortique de type musculaire par
cardiomyopathie hypertrophique obstructive,
diaphragme fibreux ou bourrelet septal
musculaire : le souffle systolique est bref,
mésosystolique, maximum à l’apex. Le click
protosystolique est absent.
Coarctation de l’aorte : le souffle est assez bref,
mésosystolique, grades 2/6 à 3/6, sus-claviculaire
gauche et interscapulovertébral gauche.
Obstructions du cœur droit
Sténose valvulaire pulmonaire : le siège maximal
du souffle est situé au bord supérogauche du
sternum, avec irradiation vers la région
sous-claviculaire gauche et vers le dos. L’intensité et
la durée du souffle sont influencées par le débit
cardiaque et la sévérité de la sténose : souffle bref et
atténué en cas d’hypodébit ventriculaire droit ou lors
de sténose valvulaire serrée. Ces modifications
permettent de guider les indications thérapeutiques
au cours de l’évolution d’une sténose pulmonaire ou
d’une tétralogie de Fallot.
Un click protosystolique est fréquemment
observé au bord gauche du sternum : il diminue ou
disparaît lors de l’inspiration et il est majoré par
l’expiration forcée.
Enfin, l’intensité de B2 est diminuée par
atténuation de la composante pulmonaire.
Sténose infundibulaire sous-pulmonaire : souffle
voisin du précédent, mieux perçu dans la région
latérosternale gauche car les vibrations acoustiques
sont ici transmises par le VD. Le click protosystolique
est absent.
Sténose sur les branches artérielles pulmo-
naires : souffle parfois intense et surtout largement
irradié au thorax et vers le dos.
¶ Communications intracardiaques
Communication interventriculaire
Le sens et le volume du passage des flux sanguins
à travers la CIV dépendent du gradient de pressions
entre les ventricules et du niveau respectif des
résistances vasculaires systémique et pulmonaire
(rapport résistance vasculaire systémique/résistance
vasculaire pulmonaire [RVS/RVP]). La présence d’un
souffle systolique témoigne de l’existence d’un
gradient de pressions ventriculaires, qui demeure
constant durant toute la systole. Le souffle varie
selon le diamètre et la localisation de la CIV.
CIV de taille moyenne : le souffle est typiquement
holosystolique, débutant avec la fermeture des
valves auriculoventriculaires (B1) et persistant
jusqu’à B2. Il évoque un jet de vapeur, d’intensité
souvent importante (grades 2/6 à 5/6) et peut être
accompagné d’un frémissement précordial.
L’irradiation du souffle en « rayons de roue » est
caractéristique : l’intensité est identique sur une
même circonférence, centrée par le siège maximal
endapexien. L’irradiation vers le dos est constante.
L’association à un roulement protodiastolique, au
foyer mitral, témoigne de l’augmentation du débit de
remplissage du VG, secondaire à l’hyperflot
pulmonaire.
CIV large : les pressions ventriculaires sont
égalisées et le souffle de CIV est absent. Le passage
des flux à travers la CIV n’est fonction que du rapport
des résistances RVP/RVS :
– si RVP/RVS est supérieur à 1, l’hyperflot
pulmonaire est à l’origine d’un souffle d’éjection
systolique au foyer pulmonaire, parfois accompagné
d’un roulement « de débit » au foyer mitral. Le B2 est
dédoublé, par augmentation de la durée d’éjection
du VD. La composante pulmonaire de B2 est
augmentée ;
– en revanche, si RVP/RVS est inférieur à 1, il
apparaît un « shunt D-G » entraînant une cyanose.
L’auscultation est marquée par l’absence de souffle,
mais le B2 est unique et claqué.
CIV de petite taille : le souffle peut être intense et
largement irradié, ce qui souligne l’absence de
corrélation entre la taille du défect et l’intensité du
souffle.
Un souffle bref est observé au cours des plus
petites CIV musculaires, car la contraction
ventriculaire entraîne l’occlusion du défect en
mésosystole.
Communication interauriculaire
Un flux est établi à travers le défaut septal
auriculaire dans le sens gauche-droite, selon un
gradient de pressions relativement faible (inférieur
de 10 mm d’Hg). Le débit de ce flux dépend
principalement de la compliance du VD. Le débit
sanguin traversant les valves tricuspide et
pulmonaire est augmenté et la durée d’éjection du
VD est prolongée.
Le passage du flux à travers la CIA est trop discret
pour être perçu. Cependant, un souffle systolique
éjectionnel, lié à l’hyperdébit pulmonaire, est présent
au bord gauche du sternum et au foyer pulmonaire.
Ce souffle est de timbre doux, en général peu intense
4
(2/6) et il irradie faiblement. Il peut être associé à un
souffle diastolique d’hyperflot tricuspidien, au bord
gauche du sternum.
Le B2 est dédoublé de manière fixe et sa
composante pulmonaire est augmentée.
¶ Régurgitations des valves auriculoventriculaires
Au cours des fuites mitrale et tricuspidienne, le
gradient de pressions entre ventricules et oreillettes
persiste durant toute la systole, jusqu’à la fermeture
des valves sigmoïdiennes (B2). Le souffle est
holosystolique, son intensité est d’emblée maximale
puis reste constante, formant un rectangle au
phonocardiogramme (fig 1).
Fuite mitrale
D’origine malformative, rhumatismale,
ischémique, ou liée à un prolapsus valvulaire, elle est
le plus souvent secondaire chez le nourrisson aux
dilatations du VG et de l’anneau mitral, lors de CIV
ou de canal artériel large avec retour veineux
pulmonaire augmenté.
Le souffle est maximal à l’apex, mieux entendu en
décubitus latéral gauche (cette position rapprochant
le VG de la paroi thoracique), et il irradie vers
l’aisselle gauche.
Son timbre est doux, à caractère musical ou
piaulant (« cri du goéland »).
L’association d’un click méso- ou télésystolique à
un souffle télésystolique apexien doit faire évoquer
un prolapsus mitral.
Fuite tricuspidienne
Le souffle de régurgitation est holosystolique,
maximal au bord gauche du sternum et au foyer
xiphoïdien et son timbre est doux. Son intensité
habituellement modérée est accentuée par
l’inspiration profonde (signe de Rivero Carvallo).
La présence d’une hépatomégalie traduit la
sévérité de la fuite et correspond à l’élévation des
pressions droites.
En période néonatale, la fuite tricuspidienne
favorise l’apparition d’un « shunt D-G » par une CIA
ou un foramen ovale perméable, à l’origine d’une
cyanose. Cette situation est fréquente en cas d’HTAP
sévère ou de cardiopathies à pressions auriculaires
droites élevées : atrésie et sténose pulmonaire serrée
à septum ventriculaire intact, maladie d’Ebstein,
fuites tricuspidiennes congénitales.
Une maladie d’Ebstein sera évoquée en présence
d’un rythme à 3 ou 4 temps, avec click
protosystolique (claquement de voile de navire) et
souffle de régurgitation tricuspidienne.
Souffles diastoliques
¶ Régurgitations valvulaires aortique
et pulmonaire
Ces souffles sont brefs, débutent avec B2, puis
s’atténuent rapidement à mesure que le gradient de
pressions diastoliques entre ventricule et artère
diminue. Leur tonalité est douce. Le caractère
holodiastolique d’un souffle témoigne de la sévérité
de la régurgitation valvulaire.
Les étiologies sont multiples : malformation
valvulaire congénitale, lésions d’endocardite
infectieuse, affection rhumatismale, HTAP ou
systémique, lésions résiduelles postopératoires.
Insuffisance aortique
Le siège maximal du souffle est situé au bord
gauche du sternum, définissant le foyer aortique
secondaire, chez un patient en position verticale. Il
 Souffle cardiaque chez l’enfant - 8-0250

est mieux entendu en expiration. L’intensité va
« decrescendo », le souffle étant plus ou moins long.
Une fuite volumineuse sera accompagnée d’un
roulement mitral de Flint, produit par les vibrations
de la grande valve mitrale et par la diminution de la
pression artérielle diastolique avec pouls
bondissants.
Chez le nouveau-né et le nourrisson, un souffle
d’insuffisance aortique fait évoquer deux étiologies
particulières : le tronc artériel commun avec lésions
dysplasiques des valves truncales, et le tunnel
VG-aorte.
Insuffisance pulmonaire
tricuspidien secondaire à la CIA, hyperdébit mitral en
cas de CIV ou de canal artériel large.
Ce souffle présente des fréquences acoustiques
basses, à type de « roulement ». Il est mieux entendu
au foyer mitral et à l’endapex. Le prolongement du
souffle au-delà de la mésosystole témoigne de
lésions organiques intéressant les valves
auriculoventriculaires.
¶ Roulement télédiastolique
Il indique une sténose organique mitrale ou
tricuspidienne, rare chez l’enfant, d’étiologie
congénitale ou rhumatismale. En fin de diastole, la
contraction auriculaire élève en effet le débit à
sinus de Valsalva dans une cavité droite, collatérales
artérielles de suppléance entre aorte et circulation
pulmonaire, naissance anormale des artères
pulmonaires à partir de l’aorte ou d’un tronc artériel
commun, fistule coronarocardiaque.
Plus fréquemment, la présence d’un souffle
continu axillaire est recherchée dans les suites
opératoires d’une anastomose chirurgicale de
Blalock, dont il traduit la perméabilité.
Enfin, les fistules artérioveineuses périphériques
siègent habituellement aux niveaux hépatique,
cérébral, ou intéressent les membres inférieurs.

Le souffle siège au foyer pulmonaire et au bord
supérieur gauche du sternum. Son intensité dépend
du niveau des pressions pulmonaires et du gradient
diastolique ventriculoartériel droit. Sa fréquence est
assez basse, augmentant comme l’intensité en cas
d’HTAP. Ce souffle peut être difficile à distinguer de
celui causé par une fuite aortique.
Les fuites pulmonaires significatives sont
essentiellement rencontrées après chirurgie de la
valve pulmonaire, notamment après réparation de
la tétralogie de Fallot ou dans les situations d’HTAP.
Les fuites minimes (grades 1/4 à 2/4 en
échographie-doppler) sont physiologiques et
responsables de souffles fonctionnels protosysto-
liques, par augmentation du débit du VD.
¶ Roulement protomésodiastolique
de remplissage ventriculaire
Il traduit l’augmentation du remplissage
ventriculaire rapide à travers des valves
auriculoventriculaires normales : hyperflot
travers les valves auriculoventriculaires, à l’origine
d’un roulement mitral à l’apex et d’un roulement
tricuspidien au foyer xiphoïdien (fig 1).
Souffles continus
¶ Caractéristiques
Les souffles continus de type « artériel » débutent
après B1, se renforcent progressivement en
entourant B2, et se prolongent jusqu’au B1 suivant.
L’intensité ne varie pas selon les positions.
Un canal artériel perméable sera suspecté devant
un souffle continu sous-claviculaire gauche, irradiant
vers le dos, et accompagné de signes d’hyperdébit
pulmonaire et de troubles respiratoires.
Un souffle continu à prédominance dorsale fait
évoquer une coarctation serrée de l’aorte, si les pouls
fémoraux sont absents.
D’autres étiologies sont parfois rencontrées :
fistule artérioveineuse intrapulmonaire, fenêtre
aortopulmonaire, fissuration d’un anévrysme du
■
Conclusion
Les anomalies de l’auscultation cardiaque sont
fréquentes chez l’enfant et méritent d’être bien
connues du praticien, afin d’éviter les explorations
complémentaires inutiles et de rassurer l’entourage
familial. Le contexte clinique, la pratique d’un
examen rigoureux et complet, l’expérience,
contribueront à faire la distinction entre souffle bénin
et souffle organique. Les souffles rencontrés chez le
nouveau-né, ou ceux évoquant une étiologie
organique chez l’enfant, feront l’objet d’une
expertise auprès d’un spécialiste.
Le praticien sera conduit à apprécier la tolérance
clinique d’une cardiopathie, à en surveiller
l’évolution tout en repérant d’éventuelles
modifications auscultatoires, et il assurera une
prévention des facteurs d’aggravation, en
coopération avec le spécialiste cardiopédiatre.

François Heitz : Praticien hospitalier,

unité de cardiologie pédiatrique, centre hospitalier universitaire, hôpital des enfants 330, avenue de Grande-Bretagne, BP 3119, 31026 Toulouse cedex 3, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Heitz F. Souffle cardiaque chez l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0250, 1999, 5 p

Références

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5
 8-0260
8-0260

Strabisme de l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine

MS De Monteynard, P Dureau, JL Dufier

■ ■
– traitement de l’amblyopie par pénalisation
Introduction Traitement intermittente du bon œil ;
– rééducation orthoptique.

Le strabisme de l’enfant est fréquent dans les trois
premiers mois de la vie et sans conséquence si
l’examen clinique devient normal par la suite.
La persistance ou l’apparition d’une déviation
oculaire durant les premières années de la vie doit
amener à consulter un ophtalmologiste.
Il existe deux types de strabisme :
– convergent (le plus fréquent) : déviation des
yeux vers l’intérieur ;
– divergent : déviation des yeux vers l’extérieur.
Le traitement du strabisme est d’abord médical
(fig 1) :
– correction exacte des amétropies (troubles de la
réfraction) par le port de lunettes, qui sont prescrites
après cycloplégie maximale par atropine ;
Strabisme
Le traitement chirurgical interviendra dans un
deuxième temps, rarement avant l’âge de 3 ou
4 ans. À ce stade, l’orthoptie prend toute son
importance et nécessite une coopération active de
l’enfant.

■
Examen des reflets pupillaires Faux strabisme : épicanthus, ...
Examen clinique
Examen de la motricité Paralysie oculomotrice

Réalisé impérativement après dilatation pupillaire,

il doit rechercher en premier lieu la présence Examen des globes oculaires Strabisme organique : cataracte, rétinoblastome,
éventuelle d’une lésion organique pouvant être lésion rétinienne
responsable du strabisme :
– cataracte congénitale ; Réfraction sous cycloplégie Strabisme accomodatif pur : lunettes
– anomalie vitréenne ou rétinienne ;
– nystagmus.
Anisométropie avec amblyopie :
En l’absence de lésion organique, une cause
traitement par lunettes et occlusion
fonctionnelle est recherchée : trouble de la réfraction
(hypermétropie, myopie), qui peut être unilatérale et
Traitement orthoptique visant à obtenir
souvent responsable d’une amblyopie fonctionnelle.
une alternance de fixation (secteurs, ...)
Cette amblyopie doit être systématiquement
recherchée, surtout en cas d’antécédents familiaux.
Son dépistage précoce permettra un traitement Chirurgie (généralement vers 4-5 ans)
spécifique d’autant plus efficace qu’il sera entrepris
1 Attitude devant un strabisme de l’enfant.
tôt.

Marie-Sophie De Monteynard : Ancien chef de clinique-assistant.

Pascal Dureau : Chef de clinique-assistant.
Jean-Louis Dufier : Professeur, chef de service.
Service d’ophtalmologie, hôpital Necker-enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : MS De Monteynard, P Dureau et JL Dufier. Strabisme de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0260, 1998, 1 p
© Elsevier, Paris

1
8-0270
Vomissements du nourrisson
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
et de l’enfant
L es vomissements sont un symptôme très fréquent chez l’enfant, et plus particulièrement chez le nourrisson.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Les vomissements sont définis par le rejet du
contenu gastrique ou intestinal par la bouche. Ils
sont le plus souvent banals. Ils réclament cependant
une démarche diagnostique rigoureuse, car ils
peuvent avoir une signification grave ou se
compliquer [1, 5].
Ils doivent être différenciés :
– des régurgitations : définies par des rejets par la
bouche de petites quantités de lait ou de liquide
gastrique, qui accompagnent parfois l’éructation
physiologique chez le nourrisson, généralement en
r a p p o r t a v e c l ’ e x i s t e n c e d ’ u n r e fl u x
gastro-œsophagien ;
– du mérycisme : l’enfant fait remonter de petites
quantités de liquide jusque dans la bouche, qui sont
ensuite mâchonnées puis dégluties. Il s’agit d’un
symptôme rare, conséquence d’un trouble grave du
comportement, nécessitant une prise en charge par
psychothérapie spécialisée.
■
Enquête clinique
Outre un examen clinique complet avec mesure
du poids, de la taille et du périmètre crânien,
l’interrogatoire et le carnet de santé vont permettre
de guider l’enquête étiologique et de déterminer la
gravité des vomissements.
‚ Interrogatoire et carnet de santé
Ils précisent divers éléments.
Caractéristiques
– Âge de début : existence ou non d’un intervalle
libre par rapport à la naissance.
– Horaires par rapport aux prises alimentaires.
– Fréquence : nombre par 24 heures.
– Aspect : alimentaire, bilieux ou hémorragique.
© Elsevier, Paris
– Type : émis avec ou sans effort.
– Caractère douloureux ou non.
– Abondance : souvent majorée, difficile à
apprécier. Les vomissements abondants
A Breton, JP Olives
s’accompagnant toujours d’une mauvaise prise de
poids, l’étude de la courbe pondérale peut être un
bon élément d’orientation.
Alimentation
Il faut noter soigneusement :
– le mode de préparation et de reconstitution des
laits artificiels ;
– la quantité proposée et l’apport énergétique
réellement reçu ;
– le nombre de prises ;
– la nature des aliments proposés depuis la
naissance, avec leur date d’introduction dans le
régime (protéines du lait de vache, gluten) ;
– les changements diététiques pratiqués depuis
l’apparition des symptômes.
Antécédents
– Grossesse normale ou pathologique.
– Période néonatale.
– Développement pondérostatural et
psychomoteur.
– Examens cliniques antérieurs.
On recherchera la prise de médicaments
(vitaminothérapie D ou A, antibiotiques,
théophylline...).
Association à d’autres symptômes
■ Diarrhée, rectorragies.
■ Contexte infectieux.
■ Les vomissements, quelle que soit l’étiologie,
peuvent être associés à des signes respiratoires ou
cardiovasculaires, en particulier chez le nourrisson
avant 3 mois, et entraîner :
– une toux quinteuse persistante, essentiellement
nocturne ;
– des bronchopneumopathies à répétition
d’allure infectieuse mais anormalement fréquentes ;
– des images radiologiques anormales :
atélectasies, surtout à droite ;
– des épisodes d’apnée et/ou de bradycardie et
de cyanose chez le nouveau-né ;
– des malaises graves.
‚ Retentissement clinique
Les vomissements, par leur abondance et leur
caractère aigu, peuvent entraîner un état de
déshydratation le plus souvent extracellulaire et
1
8-0270
hyponatrémique, avec alcalose hypochlorémique et
hypokaliémique dans les cas graves.
La répétition des vomissements peut à la longue
retentir sur l’état nutritionnel. Il faut rechercher un
infléchissement ou une cassure de la courbe
pondérale. Un véritable état de malnutrition peut
plus rarement être observé, marqué par un retard
pondéral (supérieur à -3 déviation standard [DS]),
une fonte du pannicule adipeux et une diminution
des masses musculaires.
■
Étiologies
Les principales étiologies des vomissements sont
résumées dans la figure 1.
La pratique systématique d’examens complémen-
taires obligatoires n’est pas justifiée. Les données
cliniques permettent habituellement de préciser
l’étiologie des vomissements, et chaque examen
complémentaire sera demandé en fonction de
l’orientation diagnostique. Il faut distinguer les
vomissements aigus des vomissements
chroniques [1, 5].
‚ Vomissements aigus
Causes chirurgicales
L’examen abdominal peut être franchement
anormal et orienter vers une urgence chirurgicale.
Dans ce contexte, la radiographie de l’abdomen
sans préparation (ASP) est l’examen primordial : le
syndrome occlusif, suspecté sur les vomissements
bilieux, le météorisme abdominal et l’altération de
l’état général, sera confirmé par l’existence de
niveaux liquides et de distension des anses.
¶ Occlusions hautes
– En période néonatale, elles sont essentiel-
lement dues à des sténoses, à des atrésies
congénitales ou à des anomalies de rotation.
– Chez le nourrisson, elles sont plus rares :
hernies étranglées, bride chez un enfant déjà opéré,
accidents occlusifs sur anomalies de rotation ou
mésentère commun.
– Chez l’enfant plus grand, les causes sont
superposables à celles du nourrisson.
8-0270 - Vomissements du nourrisson et de l’enfant
Vomissements du nourrisson et de l'enfant
Aigus
Urgences Syndrome
chirurgicales infectieux
- Occlusion Infection ORL,
intestinale digestive,
- Invagination urinaire,
intestinale aiguë méningée,
- Appendicite aiguë pulmonaire...
Toxiques
médicamenteux
1 Principales étiologies des vomissements du nourrisson et de l’enfant (les plus fréquentes étant indiquées en
gras).
¶ Tableau d’occlusion basse
Plus ou moins complet, faisant suite à un retard
d’élimination du méconium ou à une constipation
précoce, il évoque la maladie de Hirschsprung, à
c o n fi r m e r p a r u n l a v e m e n t b a r y t é a v e c
défécographie et par une biopsie rectale.
¶ Syndrome péritonéal
Il doit faire évoquer de principe une appendicite
aiguë. Chez le nourrisson, le tableau est souvent
atypique : diarrhée aiguë ou forme pseudoneurolo-
gique associant fièvre et troubles du comportement,
avec alternance de somnolence et de crises
d’agitation.
¶ Douleurs abdominales paroxystiques
Devant des douleurs abdominales paroxystiques,
des rectorragies et une palpation abdominale
montrant soit une fosse iliaque droite déshabitée,
soit une masse évoquant un boudin, l’ASP permettra
d’évoquer l’invagination intestinale aiguë. Elle sera
confirmée par l’échographie abdominale puis le
lavement opaque ou à l’air à faible pression qui peut
être thérapeutique et entraîner la désinvagination s’il
ne s’agit pas d’une forme majeure ou tardive.
Causes médicales
■ Un facteur diététique doit être recherché
systématiquement : erreur quantitative, qualitative
ou non-respect des rythmes biologiques chez le
nourrisson.
■ Devant des petits signes infectieux, il faut
évoquer les infections communes qui constituent de
loin les causes les plus fréquentes de vomissements,
surtout chez le nourrisson :
Chroniques
Sténose
Erreurs Reflux gastro- du
diététiques œsophagien pylore
Hypertension Métaboliques
intracrânienne
Acétonémiques
Allergie et
intolérance Psychogènes
alimentaires
– infections de la sphère oto-rhino-laryngolo-
gique (ORL) : rhinopharyngites, sinusites, otites, sans
oublier le muguet buccal ;
– infections respiratoires (habituellement
d’origine virale) : pneumopathies ou
bronchopneumopathies ;
– infections digestives : diarrhées aiguës
saisonnières, qu’elles soient virales ou bactériennes.
Les hépatites aiguës du nourrisson et de l’enfant
s’accompagnent habituellement de vomissements et
de douleurs abdominales ;
– infections urinaires : c’est une cause fréquente
et mal connue de troubles digestifs chez le
nourrisson ; il faut avoir le culot urinaire facile à la
recherche d’urétrites, de cystites ou de
pyélonéphrites ;
– méningites : nettement moins courantes que
les infections précédentes, elles peuvent se révéler
par des vomissements en climat fébrile. Les signes
méningés sont souvent absents chez le petit
nourrisson. Il faut donc pratiquer une ponction
lombaire au moindre doute.
■ Des signes neurologiques ou des troubles du
comportement doivent faire évoquer une
hypertension intracrânienne, surtout si les
vomissements sont matinaux, en jet. Le fond d’œil
est un bon moyen de dépistage. Une tomodensito-
métrie cérébrale sera réalisée à la recherche d’un
hématome sous-dural ou d’une tumeur.
■ Des vomissements associés à un tableau
douloureux abdominal peuvent révéler un ulcère
duodénal ou une gastrite, une pancréatite ou un
purpura rhumatoïde (même en l’absence d’éruption
cutanée).
2
■ En l’absence de tout signe d’orientation, il faut
penser à la possibilité d’une intoxication accidentelle
médicamenteuse ou par des produits ménagers ou
industriels.
‚ Vomissements chroniques
En présence de vomissements habituels, des
facteurs diététiques (suralimentation, jeûne
prolongé) ou une infection chronique (ORL ou
urinaire) sont rarement en cause. Il convient
cependant de toujours les éliminer en premier lieu.
La recherche d’une étiologie se conduit ensuite
différemment en fonction de l’âge.
Chez le nouveau-né
– L’existence de vomissements bilieux
chroniques peut révéler un obstacle organique
malgré l’absence de symptomatologie occlusive
évidente. Dans ce cas, une opacification
radiologique prudente peut être utile pour
rechercher une atrésie, une sténose du grêle, une
anomalie de rotation ou un iléus méconial. Les
troubles de la motricité intestinale rencontrés au
cours des entérocolites aiguës néonatales, des
pseudo-obstructions intestinales chroniques (très
rares) et de la maladie de Hirschsprung,
s’accompagnent de vomissements alimentaires et
parfois bilieux.
– Des vomissements hémorragiques conduisent
à indiquer une endoscopie œsogastroduodénale en
urgence, qui retrouve habituellement un tableau
d’œsophagite ulcérohémorragique, des gastrites
ulcérées ou pétéchiales, plus rarement un ulcère aigu
gastrique ou duodénal.
– Un tableau de vomissements chroniques ou
intermittents, associé à des troubles respiratoires
(toux à répétition, bronchopneumopathies ou
accidents de déglutition), doit faire évoquer les
manifestations du reflux gastro-œsophagien en
période néonatale [ 2 ] . À cet âge, le reflux
gastro-œsophagien peut également entraîner des
signes neurologiques ou des accidents aigus,
apparemment isolés ou associés à des vomisse-
ments : malaises, troubles du comportement, apnées
et équivalent de mort subite. L’examen
complémentaire de choix, devant ces symptômes,
est la pH-métrie œsophagienne continue sur
24 heures. L’endoscopie révèle fréquemment, dans
ces situations, l’existence d’une œsophagite. Le
transit œsogastroduodénal apporte essentiellement
des éléments morphologiques et anatomiques
(malposition cardiotubérositaire, hernie hiatale).
– Une souffrance cérébrale pendant les premiers
jours de vie s’accompagne très souvent de
vomissements.
– Des troubles métaboliques peuvent se révéler
en période néonatale par un syndrome émétisant.
Ce sont des causes rares parmi lesquelles on peut
citer la galactosémie, l’intolérance héréditaire au
fructose (hépatomégalie avec hypoglycémie), et
beaucoup plus rarement les maladies du
métabolisme des acides aminés et
l’hyperammoniémie.

Tableau I. – Caractères distinctifs du reflux gastro-œsophagien et de la sténose du pylore.
Reflux gastro-œsophagien
Âge 1 à 10 mois, sexe indifférent
Diagnostic clinique facile, aux changements de position
± postprandiaux, évolution chronique,
signes respiratoires : ±
Confirmation non obligatoire si non compliqué (voir
RMO), pH-métrie des 24 heures pour
formes compliquées ou incertaines
Traitement Médical
RMO : références médicales opposables ; ASP : radiographie de l’abdomen sans préparation ; TOGD : transit œsogastroduodénal.
Chez le nourrisson
– La survenue de vomissements vers la fin du
premier mois de vie, après un intervalle libre
asymptomatique, se majorant de jour en jour, avec
un appétit conservé, doit faire évoquer une sténose
hypertrophique du pylore [6]. L’examen clinique
(palpation de l’olive pylorique et visualisation
d’ondulations péristaltiques) et l’échographie
(augmentation de volume du muscle pylorique)
confirment le diagnostic. Le transit baryté
gastroduodénal n’est pas indispensable au
diagnostic. S’il est pratiqué, il objective un défilé
pylorique rétréci et l’empreinte de l’olive pylorique
sur la région antrale (tableau I).
– Les vomissements alimentaires répétés depuis
la naissance aux changements de position,
accompagnés de régurgitations, associés ou non à
des bronchopneumopathies à répétition, évoquent
l’existence d’un reflux gastro-œsophagien objectivé
surtout par la pH-métrie, l’exploration étant
Tableau II. – Principaux antiémétiques à usage pédiatrique.
Principes actifs Spécialités-Présentations
Dompéridone Motiliumt
Suspension 1 mg/mL (mesure de 2,5 mL)
Cp de 10 mg
Péridyst
Suspension 1 mg/mL (mesure de 1,25
et 5 mL)
Cp de 10 mg
Cisapride Prepulsidt
Suspension 1mg/mL (mesurette graduée en
kg ou mesure de 5 mL)
Cp de 10 mg
Métoclopramide Primpérant
Solution (60 mL) : 1 goutte = 0,1 mg
Solution (200 mL) : 1 c à c = 5 mg
Cp sécable de 10 mg
Suppositoire enfant de 10 mg
Métopimazine Vogalènet
Solution 0,1 % : 1 c à c = 5 mg
Solution 0,4 % : 1 goutte = 0,1 mg
Suppositoire de 5 mg
Lyophilisat oral de 7,5 mg
Trimébutine Débridatt
Suspension : 1 c à c = 24 mg
Cp de 100 mg
Suppositoire de 100 mg
Sténose hypertrophique du pylore
3 à 6 semaines, prédominance mascu-
line
en jets postprandiaux tardifs, vont en
s’aggravant, signes respiratoires : −
ASP, échographie abdominale (TOGD :
peu d’intérêt)
Chirurgical
complétée si nécessaire par un transit œsogastro-
duodénal et une endoscopie (tableau I) [ 2 ] .
L’échographie, la scintigraphie et la manométrie
œsophagiennes, beaucoup plus spécialisées, restent
encore des examens d’indication limitée. Les
vomissements hémorragiques révèlent habituel-
lement une œsophagite peptique.
– Plus rarement, les vomissements peuvent
s’intégrer dans le tableau d’une intolérance
alimentaire (allergie aux protéines du lait de vache et
maladie coeliaque sont les plus courantes).
Apparemment isolés, ils peuvent révéler
exceptionnellement un syndrome de perte de sel :
hyperplasie congénitale des surrénales (syndrome
de Debré-Fibiger).
Chez l’enfant plus grand
Les causes organiques sont moins fréquentes. Il
convient cependant d’éliminer un ulcère, une
tumeur cérébrale (fosse postérieure) ou un reflux
Posologie
1 mg/kg/j
0,8 mg/kg/j
Ne pas dépasser les doses recommandées
chez le nouveau-né et le nourrisson
0,5 mg/kg/j
1 mg/kg/j
5 mg/kg/j
3
Vomissements du nourrisson et de l’enfant - 8-0270
gastro-œsophagien. Les causes fonctionnelles
dominent. On retiendra :
– les vomissements acétonémiques (vomisse-
ments périodiques avec cétose) : survenant souvent
sans cause évidente ou après un jeûne ou une
infection banale, ils entraînent une intolérance
gastrique avec vomissements incoercibles. L’haleine
est caractéristique, acétonémique ; la cétonémie et la
cétonurie sont le reflet du déficit énergétique. Ces
vomissements se répètent souvent pendant
plusieurs années chez un même enfant ;
– le mal des transports : extrêmement fréquent, il
survient préférentiellement chez des enfants plutôt
émotifs entre 3 et 12 ans ;
– enfin, le syndrome émétisant peut être un
facteur révélant un conflit parents-enfant et le
témoin de manifestations psychologiques ou de
phénomènes de conversion somatique. Ce
diagnostic ne doit être retenu qu’après avoir éliminé
formellement une cause organique.
■
Traitement
Il est essentiellement étiologique et commence
par la prise en charge médicale ou chirurgicale de
l’affection causale. On peut cependant avoir recours
à un traitement symptomatique : les principaux
modificateurs du comportement digestif utilisés chez
l’enfant sont indiqués dans le tableau II [3]. Au cours
du reflux gastro-œsophagien, ils sont associés à des
mesures posturales et à l’épaississement des
biberons [2].
Effets secondaires principaux et contre-
indications (CI)
Diarrhée
Allongement du QT
CI : allongement du QT, association
aux antifongiques
Somnolence
Syndrome extrapyramidal
Somnolence
Syndrome extrapyramidal
Somnolence
8-0270 - Vomissements du nourrisson et de l’enfant

■
Conclusion
En pratique, il faut se souvenir que presque toutes les
affections organiques aiguës ou chroniques entraînent
des vomissements chez le nourrisson. Bien que le
nombre d’étiologies à évoquer soit très élevé, on
retiendra, après un bon interrogatoire et un examen
clinique soigneux, que les causes les plus fréquentes
sont, dans l’ordre : les erreurs diététiques, les infections
communes du nourrisson, le reflux gastro-œsophagien
et la sténose hypertrophique du pylore. Les urgences
chirurgicales, plus rares, et en particulier l’invagination
intestinale aiguë, doivent cependant être éliminées par
une hospitalisation de surveillance et/ou des examens
complémentaires au moindre doute. Chez l’enfant plus
grand, les infections digestives et les causes
psychogènes dominent.

Anne Breton : Chef de clinique-assistant.

Jean-Pierre Olives : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de médecine infantile D, centre hospitalier universitaire Purpan, place du Docteur-Baylac, 31059 Toulouse cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : A Breton et JP Olives. Vomissements du nourrisson et de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0270, 1998, 4 p

Références

[1] Duché M, Broussin B. Vomissements de l’enfant. Encycl Med Chir (Elsevier, [5] Navarro J. Vomissements et regurgitations. In : Navarro J, Schmitz J eds.
Paris) Pédiatrie, 4-014-G-10, 1993, 1-4 Gastroentérologie pédiatrique. Paris : Flammarion, 1986 : 417-421

[2] Dupont C, Benhamou PH. Reflux gastro-œsophagien. Rev Prat 1998 ; 48 :
395-402
[3] Mallet E. Vomissements. In : Aujard Y, Autret E, Lenoir G eds. Pharmacologie
et thérapeutique pédiatrique. Paris : Flammarion, 1993 : 355-360
[6] Nihoul-Fékété C, Pellerin D. Sténose hypertrophique du pylore du nourrisson.
In : Navarro J, Schmitz J eds. Gastroentérologie pédiatrique. Paris : Flammarion,
1986 : 381-383

[4] Narcy C, Odièvre M. Vomissements du nourrisson. Orientation diagnostique

et conduite à tenir. Rev Prat 1989 ; 39 : 420-422

4
 ¶ 8-0291

BCG
D. Levy-Bruhl, F. Denis, B. Gicquel

Bien que le BCG constitue le vaccin pour lequel la couverture vaccinale est la plus élevée dans le monde, il
persiste encore des inconnues concernant son efficacité. Ceci explique pour une large part les divergences
quant à sa place comme outil de lutte contre la tuberculose au sein des programmes nationaux de
contrôle de la maladie, comme en atteste la diversité des stratégies de vaccination BCG mises en œuvre en
Europe, allant de l’absence totale de vaccination à plusieurs vaccinations par enfant. Les recherches
concernant de nouveaux vaccins contre la tuberculose apparaissent prometteuses, dans un contexte
d’efforts de financement renouvelés. En France, un examen approfondi de la politique de vaccination par
le BCG a été entrepris depuis 2001, à l’aune d’une part des connaissances disponibles sur l’impact
épidémiologique du BCG, d’autre part des données actuelles concernant la tuberculose en France. Cet
examen a conduit à l’abrogation, en juillet 2004, des revaccinations et à la suppression des tests
tuberculiniques de routine chez l’enfant. Les analyses et la réflexion concernant la remise en cause de la
vaccination généralisée des enfants se poursuivent. Cette réflexion est rendue plus complexe par la
disparition, prévue fin 2005, de la multipuncture, technique utilisée en France pour plus de 90 % des
primovaccinations par le BCG.
© 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : BCG ; Tuberculose ; Vaccination ; Mycobactérie ; Test tuberculinique ; Multipuncture ;

Vaccination intradermique

Plan ■ Le vaccin
¶ Le vaccin 1
Historique du BCG et de la vaccination 1 Historique du BCG et de la vaccination
Le vaccin 2 Le BCG est un vaccin bactérien vivant qui dérive d’une
Administration du vaccin 2 souche de Mycobacterium bovis isolée par Nocard à partir d’une
Contrôle de la réponse vaccinale 2 lésion de mammite tuberculeuse présente chez une vache, puis
Contre-indications et effets indésirables du BCG 2 cultivée à partir de 1908 par Calmette et Guérin (d’où le nom
¶ Efficacité du BCG contre la tuberculose 3 de Bacille de Calmette et Guérin ou BCG). Ces bactériologistes
Résultats des études 3 effectuent de nombreux repiquages jusqu’à perte de virulence
Impact épidémiologique de la primovaccination BCG 3 de la souche. Ils constatent que les jeunes bovins vaccinés,
vivant au contact d’animaux tuberculeux, sont nettement plus
¶ Politique vaccinale du BCG en France 4
résistants à la tuberculose que les non-protégés. La première
Calendrier vaccinal BCG jusqu’en 2004 4 vaccination humaine a lieu en 1921 à la crèche de la maternité
Justifications de la suppression de la revaccination et des tests de l’hôpital de la Charité à Paris. À partir de 1924, praticiens et
tuberculiniques 4 surtout dispensaires commencent à vacciner, avec l’aide de
Perspectives d’évolution de la politique de primovaccination BCG 5 l’Institut Pasteur. Calmette distribue alors sa souche de virulence
¶ Autres intérêts du BCG 6 atténuée à de très nombreux bactériologistes qui repiquent celle-
Protection contre d’autres mycobactérioses 6 ci, donnant naissance à des centaines de souches « filles ». En
Autres utilisations du BCG 6 1927, Calmette menant une enquête dans 500 dispensaires chez
des enfants de 0 à 1 an rapporte une mortalité par tuberculose
¶ Vers de nouveaux vaccins 6
de 0,8 % chez les vaccinés contre 24 % chez les sujets non
vaccinés.
L’efficacité de ce vaccin est cependant largement discutée,
une partie de la communauté scientifique réfutant les preuves
expérimentales et épidémiologiques relatives à l’innocuité et
l’efficacité du vaccin. Les pays se répartissent rapidement entre

Traité de Médecine Akos 1

8-0291 ¶ BCG
Figure 1. Arbre généalogique des différentes souches de BCG (source :
Roland Brosch, Institut Pasteur).
ceux qui y sont hostiles (Grande-Bretagne, Australie, États-
Unis), les pays convertis (France et ses colonies, Roumanie,
Russie, Grèce, Belgique, Pologne, etc.) et les pays sceptiques
(Allemagne, Suisse, Autriche, etc.). En France, le nombre des
vaccinations ne progresse que lentement. Au milieu des années
1930, environ un tiers des enfants sont vaccinés. [1] En 1949, le
« Premier congrès international du BCG » qui se tient à Paris,
sous l’égide de l’Institut Pasteur, conclut que le vaccin est le
moyen le plus efficace de prévention de la tuberculose. Le
processus administratif est engagé et l’obligation vaccinale est
votée en 1950. Cette obligation légale n’entraîne pas une
généralisation rapide de la vaccination. Durant les années 1960,
les études menées dans plusieurs régions françaises montrent
des couvertures vaccinales à 6 ans variant entre 10 et 33 %. [2]
En 1997, elle atteint 95 % au niveau national à cet âge. [3]
Le vaccin
Toutes les souches productrices du vaccin ont pour origine la
souche préparée entre 1908 et 1921 par Calmette et Guérin. Il
s’agit d’une souche vivante de Mycobacterium bovis atténuée par
231 passages sur milieux de culture. Cette souche a été distri-
buée dans différents laboratoires dans le monde. Les conditions
d’entretien et de maintien en culture variant entre les labora-
toires producteurs, plusieurs souches se sont différenciées jusque
dans les années 1960-1965. À partir de ce moment, les techni-
ques de lyophilisation permettant de conserver les bactéries
vivantes durant de très longues périodes se sont développées et
un protocole a défini la production des ampoules de bactéries
lyophilisées constituant le lot de semence secondaire à partir
d’une ampoule d’un stock de semence primaire. Selon l’Organi-
sation mondiale de la santé (OMS), les vaccins étaient produits
en 2001 par 18 fabricants et sept souches sont actuellement
utilisées dans cette production. Selon les souches utilisées, la
concentration oscille entre 50 000 et 3 000 000 bacilles par dose
pour la vaccination intradermique.
Les souches les plus utilisées sont les souches Copenhague
(provenant en 1931 du 423e passage), Tokyo (culture envoyée
de France en 1925) et Glaxo (dérivé du 1 077e passage de la
souche Copenhague) ou Pasteur (clonée en 1961). Elles diffèrent
entre elles par leur thermostabilité, leur immunogénicité, mais
aussi en fonction des processus industriels mis en œuvre par
chaque producteur.
À partir de la fin 2005, le seul vaccin BCG disponible en
France sera celui préparé par le Statens Serum Institute (Copen-
hague) à partir de la souche danoise 1331, développée à partir
de la souche originelle de l’Institut Pasteur (Fig. 1). Ce vaccin
n’existe qu’en préparation pour administration par voie intra-
dermique. La vaccination BCG par multipuncture ne sera donc
plus possible.
2 Traité de Médecine Akos
Administration du vaccin
L’injection par voie intradermique se fait avec une aiguille
courte biseautée de 25/0,5 mm à 26 gauge/0,45 mm. Le vaccin
se présente sous forme lyophilisée, à conserver entre 2 et 8 °C.
Il doit être reconstitué avec le solvant fourni lors de l’utilisation.
Sa contenance est de 10 ml. La dose vaccinale est de 0,1 ml, à
partir de l’âge de 1 an, et 0,05 ml en deçà. La présentation du
flacon correspond donc à 20 doses pour l’enfant de moins de
1 an, 10 doses au delà.
Une fois reconstitué sous forme liquide, sa durée de conser-
vation est limitée à 4 heures. Il est sensible à la lumière et doit
être maintenu à l’obscurité.
Le site recommandé est la partie postéroextérieure du bras, à
l’union du tiers moyen et tiers supérieur (à gauche de préfé-
rence). L’administration par voie intradermique doit conduire à
la formation, au point d’injection, d’un phénomène de « peau
d’orange ». Une papule indurée apparaît dans les 2 à 4 semaines
qui suivent l’injection, suivie d’une pustule qui évolue en 6 à
8 semaines et qui guérit durant le 3e mois, laissant une cicatrice
au point d’injection.
Contrôle de la réponse vaccinale
Ce contrôle appréciait l’hypersensibilité retardée induite par
le vaccin. Il s’effectuait à l’aide d’un test cutané à la tuberculine
administré par voie intradermique (intradermoréaction ou IDR)
ou percutanée, effectué entre 3 et 12 mois après la vaccination.
La fréquence des contrôles avait été réduite en 1996, puisqu’en
cas de résultat positif, il n’y avait plus lieu d’effectuer de
.
nouveaux tests avant l’âge de 11-13 ans. Depuis juillet 2004, il
n’est plus recommandé de test tuberculinique à titre systémati-
que, en particulier après la vaccination BCG. [4, 5]
Contre-indications et effets indésirables
.
du BCG
Contre-indications
Les contre-indications de la vaccination BCG ont été précisées
dans l’arrêté du 13 juillet 2004. [4]
Elles sont exceptionnelles et sont les suivantes :
• contres-indications définitives : déficits immunitaires congé-
nitaux ou acquis, notamment dus au virus de l’immunodéfi-
cience humaine (VIH) ;
• contre-indications temporaires : dermatoses en évolution.
Un enfant né de mère infectée par le VIH présente une
contre-indication au vaccin BCG aussi longtemps que la preuve
de sa non-infection par le VIH n’a pas été faite. Par ailleurs, la
vaccination par le BCG n’a pas lieu d’être réalisée chez les sujets
dont l’IDR à la tuberculine est positive, ni chez ceux qui ont
déjà reçu un premier BCG, même en cas d’IDR négative.
Effets secondaires
La fréquence des incidents et accidents postvaccinaux est
relativement faible.
Le plus souvent, on n’observe pas d’élévation thermique ni
de modification de l’état général à la suite de la vaccination. Le
seul stigmate est la cicatrice gaufrée dépigmentée au point
d’injection. Une adénite inflammatoire dans le territoire
ganglionnaire correspondant au site de vaccination apparaît
parfois, avec une fréquence variant avec l’âge du vacciné et
l’expérience du vaccinateur ; elle est parfois liée à une dilution
insuffisante de la souche vaccinale. On estime en général que la
fréquence de cette adénite se situe entre 1 pour 1 000 et 5 %. [6]
On considère qu’une fréquence d’adénopathies postvaccinales
au-dessus de 0,5 % à 1 % doit faire soupçonner une technique
inappropriée. Cette adénite disparaît en quelques semaines.
Certains enfants (0,1 %), le plus souvent âgés de moins de

2 ans, présentent une adénite suppurée qui peut se prolonger,
voire se fistuliser. Ces adénites peuvent nécessiter une incision
et un traitement antibiotique.
D’autres complications peuvent exceptionnellement survenir,
telles que :
• lupus au site d’injection (environ 1/200 000 enfants) ;
• ostéite à BCG (environ 1/1 000 000 enfants) ; elles se déve-
loppent entre 4 mois et 12 ans après la vaccination. Les
épiphyses des os longs sont les plus touchées. Elles semblent
être liées à une souche particulière, la souche Gothenburg,
utilisée dans le passé dans les pays scandinaves. [7]
La BCGite disséminée révèle un trouble grave de l’immunité.
Cette complication est très sévère, parfois mortelle. Elle se
retrouve, pour environ un tiers des cas, chez les enfants
présentant un déficit immunitaire combiné sévère (DICS), pour
un autre tiers chez des enfants présentant un déficit de l’axe
interleukine 12-interféron c, et pour le tiers restant chez des
enfants atteints d’autres maladies génétiques actuellement non
identifiées. L’incidence des DICS est estimée à environ un cas
pour 100 000 naissances et le nombre total de BCGites est
estimé à une douzaine de cas par an en France. [8, 9]
Au-delà de ces infections sévères, l’analyse des données
françaises de pharmacovigilance recueillies durant ces cinq
dernières années confirme le profil de sécurité d’emploi des
deux vaccins utilisés en France (intradermique et multipunc-
ture), à savoir une prédominance d’effets locaux postvaccinaux
dont la majorité concerne des abcès au site d’injection (plus de
60 % de l’ensemble des effets locaux rapportés après adminis-
tration de ces deux vaccins). L’analyse de ces effets secondaires
montre que, dans la majorité des cas, ces effets sont liés à un
.
mauvais usage (BCG administré à la place d’un test tuberculini-
que) ou à un surdosage (source Agence française de sécurité
sanitaire des produits de santé).
■ Efficacité du BCG contre
la tuberculose
Résultats des études
Les évaluations concernant le BCG ont commencé durant la
décennie 1930 et les résultats obtenus jusque durant les années
1970 étaient très hétérogènes, allant d’une efficacité nulle, voire
négative, à une efficacité de 80 %. À la suite de la grande
enquête menée à Chingleput en Inde, dans les années 1970, qui
devait servir d’étude de référence et qui avait conclu à l’ineffi-
cacité du BCG, de nombreuses études ont été réalisées, portant
en particulier sur la protection conférée par une vaccination
BCG précoce contre la tuberculose de l’enfant. Deux méta-
analyses publiées au début des années 1990 ont permis de
confirmer l’efficacité du BCG dans la prévention des méningites
et des miliaires tuberculeuses de l’enfant, avec un pouvoir
protecteur estimé entre 64 % et 86 % selon le type d’analyse.
En revanche, les estimations de l’efficacité du BCG contre les
formes pulmonaires étaient plus hétérogènes. [10, 11] Une
troisième méta-analyse, n’ayant inclus que les études ayant
porté sur la vaccination des nouveau-nés et des nourrissons, a
montré une protection contre l’ensemble des formes de tuber-
culose de l’ordre de 50 %. [12]
Une des méta-analyses publiées a exploré les facteurs pouvant
expliquer la variabilité des estimations d’efficacité du BCG selon
les études. Dans les essais prospectifs, deux facteurs expliquent
à eux seuls la variabilité observée : la qualité des études et la
distance vis-à-vis de l’équateur du lieu de l’étude. [11] Ce dernier
facteur reflète vraisemblablement en grande partie la différence
de prévalence des mycobactéries de l’environnement. En effet,
un contact avec ces bactéries offre un certain degré de protec-
tion qui, s’il a lieu préalablement à la vaccination, diminue
d’autant la protection conférée par l’administration ultérieure
du BCG. Une étude récente comparant les réponses immunitai-
res à la vaccination entre des adolescents vivant au Malawi et
au Royaume-Uni conforte cette hypothèse. [13]
Traité de Médecine Akos
BCG ¶ 8-0291
En tout état de cause, la protection conférée par le BCG
entraîne essentiellement une protection individuelle du sujet
vacciné. En effet, le BCG protège contre les formes extrapulmo-
naires de l’enfant, qui ne sont pas des maladies contagieuses, et
probablement dans une certaine mesure contre les formes
pulmonaires de l’enfant, exceptionnellement bacillifères. Ce
vaccin n’a donc pratiquement pas d’impact sur la circulation du
bacille tuberculeux, liée à la fréquence de la tuberculose
pulmonaire bacillifère de l’adulte, forme sur laquelle le BCG
n’est très vraisemblablement pas efficace. Il s’agit donc d’un
vaccin que l’on peut qualifier d’« égoïste », sans effet de
protection collective, ce qui explique le peu de différence dans
les tendances épidémiologiques globales de la tuberculose entre
des pays, a priori relativement comparables, vaccinant ou ne
vaccinant pas avec le BCG.
Cependant, le suivi de l’épidémiologie de la tuberculose dans
les pays qui ont décidé d’interrompre la vaccination BCG
confirme l’impact de cette décision sur l’incidence de la
tuberculose de l’enfant.
Impact épidémiologique
de la primovaccination BCG
Plusieurs publications relatent l’impact d’une modification de
la politique de vaccination BCG sur l’épidémiologie de la
tuberculose.
Expérience suédoise d’arrêt de la vaccination
En 1975, la Suède a décidé d’interrompre la vaccination
systématique des nouveau-nés.
L’incidence globale de la tuberculose a continué à décroître
au même rythme après la vaccination qu’avant. Cependant,
chez les enfants, une augmentation du nombre de cas a été
observée après 1975. L’incidence de la tuberculose chez les
enfants de moins de 5 ans est passée de un cas pour 100 000
enfants pour les cohortes nées avant 1975 à 8,1 pour 100 000
pour celles nées entre 1975 et 1980. Cette augmentation a
surtout porté sur les enfants nés de parents étrangers chez qui
l’incidence a été multipliée d’un facteur 15. [14] Les autorités de
santé ont donc renforcé, au début des années 1980, la recom-
mandation de vaccination des enfants à risque élevé de tuber-
culose (essentiellement les enfants issus de familles venant de
pays à forte prévalence, qu’ils soient nés en Suède ou à l’étran-
ger). Cette mesure a permis de réduire l’incidence de la maladie
dans la cohorte des enfants nés entre 1981 et 1985 à quatre cas
pour 100 000 enfants. En particulier, la diminution de l’inci-
dence de la tuberculose chez les enfants ciblés par le BCG,
concomitante d’une augmentation de la couverture vaccinale
dans cette population, de 35 à 79 %, a permis d’estimer
l’efficacité du BCG entre 62 et 85 %. [15] Cependant, à la fin des
années 1980, malgré cette vaccination sélective, l’incidence de
la tuberculose restait supérieure chez les enfants de parents
étrangers à celle observée chez les enfants de parents suédois.
Expérience tchèque d’arrêt de la vaccination
La vaccination BCG systématique des nouveau-nés a été
interrompue dans une région de la République tchèque en
1986 et remplacée par une vaccination sélective des enfants à
risque (enfants vivant au contact de malades tuberculeux ou
enfants pour lesquels un suivi tuberculinique régulier paraissait
difficile). Comme en Suède, une augmentation de l’incidence de
la tuberculose chez l’enfant a été observée et l’efficacité du BCG,
calculée par comparaison avec l’incidence de la tuberculose chez
l’enfant dans le reste du pays, a été estimée entre 65 et 80 %.
Cependant, le faible excès de cas observé, lié à l’interruption de
la vaccination systématique, a été jugé par les auteurs comme
étant compensé par le bénéfice apporté par la possibilité
d’utiliser le test tuberculinique comme outil de diagnostic de
l’infection tuberculeuse. [16]
Expérience allemande d’arrêt de la vaccination
En juin 1975, la vaccination BCG des nouveau-nés a été
totalement interrompue en République fédérale d’Allemagne
3
 8-0291 ¶ BCG
(RFA) alors qu’elle était maintenue en République Démocratique
d’Allemagne (RDA). À partir d’août 1977, elle a légèrement
repris mais la couverture est restée inférieure à 10 %. Pendant
la période du 1er juin 1977 au 31 décembre 1978, à l’issue d’une
surveillance active dans les deux pays, 57 cas de méningites
tuberculeuses ont été diagnostiqués en RFA pour une cohorte de
naissances de 2,1 millions de nouveau-nés alors qu’en RDA, où
la couverture des nouveau-nés était proche de 100 %, aucune
méningite tuberculeuse n’a été notifiée pour une cohorte de
naissances de 0,8 million de nouveau-nés. Les auteurs insistent
sur la similitude de la situation épidémiologique de la tubercu-
lose en 1975 entre les deux pays et de l’accès et de la qualité
des soins. Ils concluent à l’intérêt de la vaccination BCG dans
la prévention des méningites tuberculeuses de l’enfant, même
dans les pays de faible endémicité de tuberculose. [17]
Expérience irlandaise de diversité des politiques
vaccinales BCG
Une comparaison des motifs d’hospitalisation entre les
comtés où la vaccination BCG était pratiquée à la naissance et
ceux où elle ne l’était pas a été effectuée en Irlande pour la
période 1981-1989. Elle a montré un risque relatif (RR) de
tuberculose de 3,8 (intervalle de confiance [IC]95 % : [1,7-8,9])
chez les enfants de moins de 15 ans pour les comtés ne
vaccinant pas à la naissance. La responsabilité de la vaccination
dans la différence observée était attestée par l’absence de
différence entre les deux types de comtés pour les taux d’inci-
dence de la tuberculose au-delà de 15 ans, résultat en faveur de
la comparabilité des comtés vaccinant et ne vaccinant pas,
quant à leurs caractéristiques sociodémographiques. [18]
Une seconde étude irlandaise a confirmé ces résultats : elle a
montré un RR de présenter une tuberculose, pour les enfants de
moins de 15 ans vivant dans les comtés ne vaccinant pas à la
naissance par rapport à ceux vivant dans les comtés vaccinant,
de 1,92 (IC95 % : [1,47-2,4]) en 1986 et de 2,12 (IC95 % : [1,75-
2,58]) en 1991. À partir de cette étude, les auteurs ont estimé à
650 et 550 respectivement en 1986 et 1991 le nombre de
vaccinations BCG nécessaires pour éviter un cas de
tuberculose. [19]
■ Politique vaccinale du BCG en
France
Calendrier vaccinal BCG jusqu’en 2004
En France, l’obligation vaccinale repose sur la loi du 5 janvier
1950. Les modalités vaccinales ont été modifiées de manière
substantielle une première fois par un décret et un arrêté en
date du 5 septembre 1996 puis par un arrêté et décret publiés
en juillet 2004. [4, 5]
Les textes de 1996 avaient essentiellement réduit la fréquence
des tests tuberculiniques de contrôle de l’allergie. Ceux de
2004 ont définitivement supprimé toute revaccination par le
BCG ainsi que l’ensemble des tests tuberculiniques de contrôle
effectués en routine.
Ces textes n’ont pas modifié la politique concernant la
primovaccination par le BCG. Celle-ci reste obligatoire pour
l’entrée en collectivité des enfants, c’est-à-dire de par l’obliga-
tion de scolarisation à 6 ans, au plus tard à cet âge. Pour les
enfants vivant dans un milieu à risque élevé de tuberculose, elle
doit être pratiquée dès le 1er mois de vie. [20]
Dans les faits, la socialisation précoce des nourrissons français
induit une vaccination BCG précoce. La mesure de la couverture
vaccinale réalisée à partir des certificats de santé du 24e mois
montre que, chaque année, entre 80 et 85 % des enfants sont
vaccinés par le BCG à 2 ans. [21] La couverture vaccinale à 6 ans
est de 95 %. [3]
.
L’obligation vaccinale concerne également les adultes exposés
de par leur exercice professionnel. La liste des professions à
risque est définie par le décret du 5 septembre 1996. [22]
4 Traité de Médecine Akos
“ Points forts
Adultes soumis à la vaccination obligatoire par le
vaccin antituberculeux BCG.
• Étudiants en médecine, en chirurgie dentaire et en
pharmacie, ainsi que les élèves sages-femmes.
• Personnes inscrites dans les écoles ou établissements
préparant aux professions à caractère sanitaire ou sociale :
C professions à caractère sanitaire : aides-soignantes,
ambulanciers, audioprothésistes, auxiliaires de
puériculture, ergothérapeutes, infirmiers,
techniciens d’analyses biologiques, manipulateurs
d’électroradiologie médicale, masseurs-
kinésithérapeutes, orthophonistes, orthoptistes,
pédicures-podologues, psychomotriciens ;
C professions à caractère social : aides
médicopsychologiques, animateurs socioéducatifs,
assistants de service social, conseillers en économie
sociale et familiale, éducateurs de jeunes enfants,
éducateurs spécialisés, éducateurs techniques
spécialisés, moniteurs-éducateurs, travailleuses
familiales.
• Personnes qui exercent une activité professionnelle
dans les établissements accueillant des enfants de moins
de 6 ans ainsi que les assistantes maternelles.
• Personnes qui exercent une activité professionnelle
dans les laboratoires d’analyses de biologie médicale.
• Personnels des établissements pénitentiaires, des
services de probation et des établissements ou services de
la protection judiciaire de la jeunesse.
• Personnel travaillant dans des structures accueillant des
personnes susceptibles d’être atteintes de tuberculose
(établissements de santé, de soins, structures accueillant
des personnes en situation de précarité, foyers
d’hébergement pour travailleurs migrants).
Les textes réglementaires publiés en juillet 2004 précisent
qu’une preuve écrite d’une vaccination antérieure est
requise pour pouvoir être considérée comme ayant
souscrit à l’obligation vaccinale par le BCG. Toutefois,
pour les personnes nées après la suspension de
l’obligation de vaccination antivariolique, intervenue en
1979, la cicatrice vaccinale est considérée comme une
preuve de vaccination. [4]
Justifications de la suppression
de la revaccination et des tests
tuberculiniques
L’intérêt des revaccinations est très discuté et l’OMS a publié
en 1995 une synthèse de la littérature sur la question. Les
conclusions en étaient que « chez les sujets vaccinés par le BCG,
la revaccination n’est pas recommandée et aucun résultat
scientifique ne confirme l’utilité de cette pratique. Les revacci-
nations multiples ne sont jamais indiquées. ». [23] L’Institut de
veille sanitaire a publié, en 2001, un document sur l’impact
épidémiologique de la vaccination BCG qui concluait également
en faveur de la suppression de la revaccination BCG. [24] La
principale justification de ces conclusions vient de l’absence de
données attestant son efficacité. Les résultats des études menées
au Chili et au Malawi plaident en défaveur de l’efficacité de la
revaccination. [25, 26] Les seules données en faveur d’un certain
impact épidémiologique de la revaccination sont des données
d’observation en provenance de Hongrie et de Pologne, sans

“ Points forts
Politique actuelle de vaccination BCG.
• Depuis juillet 2004, arrêt des revaccinations par le BCG,
chez l’enfant comme chez les adultes soumis à l’obligation
vaccinale.
• Les tests tuberculiniques de routine sont également
supprimés chez l’enfant. Ils restent recommandés dans les
indications suivantes :
C pour vérifier l’absence de tuberculose infection ou de
tuberculose maladie avant la primovaccination.
Toutefois, les nouveau-nés sont vaccinés sans test
préalable ;
C dans l’enquête autour d’un cas de tuberculose ;
C comme aide au diagnostic de la tuberculose ;
C comme test de référence dans le cadre de la
surveillance des membres des professions soumises à
l’obligation vaccinale.
groupe témoin et donc considérées comme peu concluantes. [27,
28] L’expérience finlandaise d’interruption de la revaccination
des sujets se révélant tuberculinonégatifs à l’issue d’un contrôle
effectué entre 11 et 13 ans vient conforter cette conclusion :
cette décision n’a eu aucun impact négatif sur l’incidence de la
tuberculose. [29] Enfin, une étude menée à Hong-Kong, où les
enfants sont vaccinés systématiquement à la naissance, a conclu
à l’absence de différence, en termes de risque de développer une
tuberculose, entre les enfants, selon qu’ils avaient ou non
participé au programme de revaccination mené à l’école
primaire. [30]
De plus, le dogme consistant à baser la décision de revacci-
nation sur l’intensité de la réaction tuberculinique ne repose pas
sur des données scientifiques validées. Les données chez
l’homme sont en faveur de l’absence de lien entre réaction
tuberculinique et protection vaccinale. Cette conclusion
s’appuie en particulier sur les données de l’essai anglais du
Medical Research Council mené pendant 20 ans à partir de
1950 et qui fait autorité en matière d’étude d’efficacité du
BCG. [31] En France, l’enquête menée par l’Institut Pasteur de
Lille de 1948 à 1971 a également abouti à la conclusion de
l’absence d’association entre allergie postvaccinale et protection
clinique. [32] Comme le souligne l’OMS, « il convient de mettre
fin à la pratique qui consiste à fonder la décision de revacciner
un sujet par le BCG sur la réaction cutanée à la tubercu-
line... ». [23] Enfin, dans son analyse, l’Institut de veille sanitaire
concluait à un impact pratiquement nul de la revaccination sur
l’incidence des méningites et des miliaires tuberculeuses (moins
d’un cas par an). Même dans l’hypothèse d’une combinaison
d’une efficacité globale du BCG de 50 % contre l’ensemble des
formes de tuberculose et d’une efficacité de deux doses de BCG
de 70 %, seuls une dizaine de cas de tuberculose additionnels,
toutes formes confondues, seraient induits chaque année par la
cessation de la revaccination. [24]
Ces différents éléments ont conduit le Conseil supérieur
d’hygiène publique de France à recommander au ministère en
charge de la Santé, sur proposition du Comité technique des
vaccinations, la suppression des revaccinations des enfants ainsi
que celle des adultes soumis à une obligation vaccinale profes-
sionnelle. Cette proposition était accompagnée d’une seconde
recommandation concernant la suppression, chez l’enfant, des
tests tuberculiniques postvaccinaux de routine. En effet, ces tests
ne présentent plus d’intérêt dans le cadre de la suppression de
la revaccination et leur maintien aurait mis les médecins dans
la situation très inconfortable de détecter des sujets tuberculi-
nonégatifs sans pouvoir les revacciner. Il n’a pas été jugé utile
de maintenir un test tuberculinique postvaccinal de référence
Traité de Médecine Akos
BCG ¶ 8-0291
comme aide à l’interprétation d’un test tuberculinique effectué
ultérieurement dans le cadre de l’investigation autour d’un cas
de tuberculose. En effet, en pratique, la connaissance de
l’allergie tuberculinique ancienne est très peu contributive au
diagnostic d’infection tuberculeuse et à la décision de prescrip-
tion d’une chimioprophylaxie chez un enfant au contact d’un
cas de tuberculose bacillifère. Bien entendu, les tests tuberculi-
niques effectués par IDR dans le cadre de l’investigation autour
d’un cas gardent toute leur importance et voient même leur
intérêt augmenté par la grande facilité d’interprétation qui
résultera de l’interruption de la revaccination. Le calendrier
vaccinal 2004 précise les circonstances dans lesquelles l’IDR à la
tuberculine doit être pratiquée.
Perspectives d’évolution de la politique
de primovaccination BCG
L’Union internationale contre la tuberculose et les maladies
respiratoires (UICTMR) considère qu’il est permis d’envisager la
cessation de la vaccination BCG systématique lorsque, soit
l’incidence moyenne des cas présentant une expectoration
positive à l’examen direct est inférieure à cinq cas pour 100 000
habitants, soit l’incidence moyenne des méningites est infé-
rieure à un cas pour 10 millions d’habitants, soit le risque
annuel infectieux est inférieur à 0,1 %. [33] Ce dernier paramètre
ne peut être estimé dans un pays où la vaccination BCG est
largement pratiquée.
En France, les données de la déclaration obligatoire permet-
tent de conclure que, actuellement, l’incidence annuelle des
formes bacille acido-alcoolo-résistant (BAAR) % et celle des
méningites tuberculeuses de l’enfant sont toutes deux proches
des seuils proposés par l’UICTMR (incidence des méningites
pour la période 2000-2002 : 0,4 cas pour 10 millions d’habi-
tants, incidence brute des formes BAAR % : 4,6 pour 100 000
habitants, incidence des formes BAAR % corrigée de la sous-
notification : 5,7 pour 100 000 habitants). Au plan national, le
nombre de cas de tuberculose évités chaque année par le BCG,
dans la situation épidémiologique actuelle de la tuberculose, est
difficile à estimer, en particulier du fait de l’incertitude qui
persiste sur l’efficacité du BCG contre les différentes formes de
tuberculose et sur la durée de la protection. Dans le cadre de
l’expertise collective menée par l’Inserm en 2004, l’Institut de
veille sanitaire a estimé à 320 le nombre de cas de tuberculose
de l’enfant qui surviendraient en excès en cas d’interruption de
la vaccination, pour une efficacité du BCG de 75 % vis-à-vis des
méningites et des miliaires tuberculeuses et de 50 % pour la
prévention de l’ensemble des autres formes de tuberculose de
l’enfant de moins de 15 ans... [9]
Ces mêmes travaux ont montré qu’environ 75 % des cas de
tuberculose de l’enfant de moins de 15 ans surviennent chez
des enfants à risque élevé de tuberculose, défini par le fait d’être
né dans un pays de forte prévalence de la maladie, ou d’une
famille originaire d’un tel pays, ou par l’existence d’un antécé-
dent de tuberculose familiale. Les données du recensement
national de 1999 et d’une étude complémentaire réalisée par
l’Institut national d’études démographiques (INED) permettent
d’estimer à environ 100 000 le nombre d’enfants vivant en
France répondant à au moins un de ces critères d’enfant à
risque. Ainsi, la vaccination ciblée sur moins de 15 % des
enfants permettrait d’éviter environ les trois quarts des cas de
tuberculose qui sont actuellement évités par la vaccination
généralisée des enfants, soit 240 des 320 cas. Elle permettrait de
réduire de plus de 85 % la fréquence des effets secondaires de
la vaccination et, en particulier, d’éviter 11 des 12 BCGites
disséminées survenant en France chaque année. Cependant, une
vaccination sélective aurait très vraisemblablement comme
conséquence une diminution de la couverture vaccinale dans la
population ciblée, ne serait-ce que par l’abrogation de l’obliga-
tion vaccinale qu’elle entraînerait. Si la couverture vaccinale
dans la population des enfants à risque n’était plus que de
50 %, près de 200 cas de tuberculose additionnels survien-
draient chaque année. De plus, si l’efficacité du BCG était en
5
8-0291 ¶ BCG
fait plus élevée, l’impact épidémiologique de l’allègement des
activités de vaccination serait plus élevé. Pour des valeurs
d’efficacité respective de 85 % et 75 % contre les méningites et
miliaires et pour les autres formes de tuberculose, jusqu’à
800 cas de tuberculose additionnels surviendraient en cas
d’interruption totale, 200 cas en cas de stratégie ciblée sur les
enfants à risque avec maintien d’une couverture vaccinale de
95 % dans cette population, près de 500 cas lors de réduction
de la couverture dans la population ciblée à 50 %. Enfin, la
vaccination ciblée rencontrerait des difficultés majeures en
termes de mise en œuvre opérationnelle, d’acceptabilité sociale,
éthique et politique d’une stratégie visant des populations
d’origine étrangère. [9]
Au vu de ces différents éléments, le maintien de la vaccina-
tion généralisée pourrait apparaître comme la meilleure déci-
sion. Cependant, la disparition de la disponibilité de la
vaccination par multipuncture au plus tard fin 2005 interfère de
manière majeure avec les réflexions en cours. En effet, il paraît
difficilement envisageable, dans ce contexte, de maintenir une
vaccination généralisée selon les modalités actuelles, la grande
majorité des médecins vaccinateurs n’étant pas en mesure
d’effectuer une vaccination intradermique chez de très jeunes
enfants. La question de l’identification des populations à
protéger de manière prioritaire se posera vraisemblablement à
cette occasion.
“ Points forts
Perspective d’évolution de la primovaccination
BCG.
• La primovaccination reste obligatoire pour :
C l’entrée en collectivité des enfants ;
C les professions à caractère sanitaire et social.
• Les données concernant l’efficacité et l’impact
épidémiologique du BCG sont en faveur d’une
augmentation de l’incidence de la tuberculose de l’enfant
en cas d’interruption totale du BCG.
• Une vaccination BCG ciblée sur les enfants les plus à
risque aurait un rapport bénéfice/risque plus favorable
que la vaccination généralisée mais se heurte à des
problèmes de faisabilité et d’acceptabilité sociale. Elle
occasionnerait de plus la survenue d’au moins 80 cas de
tuberculose additionnels chaque année chez l’enfant,
voire de plusieurs centaines de cas additionnels chaque
année en cas de diminution importante de la couverture
vaccinale dans la population des enfants à risque.
• La disparition, prévue fin 2005, de la vaccination par
multipuncture repose de manière aiguë la question du
ciblage de la vaccination par le BCG sur les populations les
plus à risque de tuberculose. La réalisation pratique de la
vaccination par voie intradermique chez les jeunes
nourrissons est en effet délicate et il n’est pas certain que
l’ensemble des médecins en charge du suivi et de la
vaccination de ces jeunes nourrissons soit prêt à utiliser
cette technique.
■ Autres intérêts du BCG
Protection contre d’autres mycobactérioses
Le BCG a un pouvoir protecteur vis-à-vis des infections dues
aux mycobactéries de l’environnement du groupe Mycobacterium
avium-intracellulare (essentiellement des adénites). Ces bactéries
sont très répandues dans l’environnement.
6 Traité de Médecine Akos
Des arguments en faveur de cet effet protecteur sont apparus
en Suède et en République tchèque avec la constatation d’une
augmentation importante de l’incidence des adénites à Myco-
bacterium avium-intracellulare chez les nourrissons après arrêt du
BCG. En Suède, l’incidence des infections à mycobactéries
atypiques est passée de 0,15 à 25 pour 100 000 enfants de
moins de 5 ans avant et après l’interruption de la vaccination.
La protection a été estimée à environ 85 % [34] dans cette
tranche d’âge. Un travail récent étudiant l’influence éventuelle
du BCG sur la prévention des ostéomyélites survenant au cours
des infections à Mycobacterium ulcerans (ulcère de Buruli),
infection fréquente en Afrique de l’Ouest, a montré que dans
cette maladie, les ostéomyélites étaient significativement moins
fréquentes chez les vaccinés (7,7 %) que chez les sujets sans
traces de BCG (33,3 %). [35] Enfin, un certain nombre d’études
sont en faveur d’une efficacité protectrice du BCG vis-à-vis de
la lèpre (Mycobacterium leprae). [26]
Autres utilisations du BCG
Un certain nombre de vaccins recombinants utilisant le BCG
comme promoteur sont en cours d’expérimentation. Ils expri-
ment des antigènes viraux (VIH, rougeole), des antigènes
bactériens (Bordetella pertussis, Borellia burgdorferi, Clostridium
tetani, Listeria monocytogenes, Streptococcus pneumoniae, etc.) ou
parasitaires (Leishmania, Schistosoma, Plasmodium, Toxoplasma).
Par ailleurs, des instillations intravésicales de BCG (Immuno-
cyst®) représentent un des traitements de référence pour éviter
la récidive et/ou la progression des tumeurs superficielles de la
vessie. La fièvre et des signes locaux d’irritation constituent les
effets secondaires les plus fréquents. Des infections locales, voire
systémiques, à BCG peuvent survenir, nécessitant la mise en
route d’un traitement antituberculeux.
■ Vers de nouveaux vaccins
Grâce à la mobilisation importante de nombreuses équipes,
soutenue par l’importante mobilisation de fonds qu’a entraîné
le choix de la tuberculose comme une des trois priorités
mondiales en termes de lutte contre les maladies transmissibles,
la recherche de nouveaux vaccins contre la tuberculose s’est
considérablement accélérée au cours des dix dernières années.
Les réponses immunitaires induites par le BCG ont été étudiées
avec des modèles animaux comme la souris, le cobaye et le
macaque avant que ne débutent chez l’homme des essais
cliniques.
On sait depuis longtemps que la réponse humorale à elle
seule ne protège pas contre la tuberculose. En revanche, les
réponses cellulaires jouent un rôle majeur. La réponse cellulaire
de type Th1 restreinte par le complexe majeur d’histocompati-
bilité de classe II (CMH II) est essentielle dans la protection. [36]
Les réponses cytotoxiques restreintes par le CMH I jouent aussi
un rôle important. Les autres réponses, appelées jusqu’à présent
réponses non conventionnelles, comme les réponses des cellules
Tcd et les réponses restreintes par les molécules CD1 induites
et/ou dirigées contre des antigènes mycobactériens, existent
après infection ou vaccination par le BCG. Leur rôle dans la
protection contre la tuberculose est en cours d’étude. [37]
Des antigènes induisant une réponse cellulaire de type
Th1 ont donc été recherchés. Ceux qui étaient reconnus par des
patients tuberculeux ou des sujets contacts ont été criblés puis
testés dans des modèles animaux. De nouveaux vaccins, plus
efficaces que le BCG dans des modèles animaux, sont mainte-
nant disponibles pour des essais cliniques. Des vaccins sous-
unités, protéines ou poxvirus recombinants, pourraient être
utilisés en complément du BCG. Dans des études précliniques,
une protection supérieure à la vaccination par le BCG est
observée si on utilise un protocole consistant en une première
vaccination par le BCG suivie d’une vaccination par l’un de ces
nouveaux vaccins. [38] Ce type de protocole est important parce
que la vaccination BCG sera conservée dans les régions endé-
miques pour la tuberculose.

Des souches atténuées de Mycobacterium tuberculosis ou des
souches recombinantes de BCG plus efficaces que le BCG ont
également été obtenues au cours des dix dernières années.
L’évaluation de l’innocuité de ces nouveaux vaccins vivants est
en cours dans plusieurs modèles animaux, y compris des
modèles mimant une immunodépression. Ces vaccins vivants,
plus efficaces que le BCG dans les essais précliniques jusqu’à
présent réalisés, pourraient être utilisés si les vaccins sous-
unités ne s’avéraient pas prometteurs à l’issue des essais
cliniques. [39]
La vaccination classique avec le BCG pourra être maintenue
pour éviter les cas graves de maladie tuberculeuse de l’enfant
comme les méningites. Les nouveaux vaccins interviendront en
supplément du BCG pour augmenter l’efficacité vaccinale et il
serait possible de concevoir des protocoles de stimulation par
des protéines recombinantes avec un adjuvant adéquat ou par
des virus recombinants. Pour les populations qui ne sont pas
vaccinées par le BCG, une vaccination directe avec des virus
recombinants ou des protéines recombinantes pourrait être
envisagée.
.
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que de France (2002-2003). Rev Mal Respir 2003 (Cahier 2: 6).

D. Levy-Bruhl (d.levybruhl@invs.sante.fr).
Institut de veille sanitaire, Unité des maladies à prévention vaccinale, département des maladies infectieuses, 12, rue du Val-D’Osne, 94415 Saint-Maurice
cedex, France.
F. Denis.
Service de bactériologie-virologie-hygiène, centre hospitalier universitaire Dupuytren, 87042 Limoges, France.
B. Gicquel.
Institut Pasteur, Unité génétique mycobactérienne, 211, rue de Vaugirard, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Levy-Bruhl D., Denis F., Gicquel B. BCG. EMC (Elsevier SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 8-0291, 2006.

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8 Traité de Médecine Akos

8-0305

8-0305
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Fièvres prolongées de l’enfant

J Gaudelus

L es fièvres prolongées de l’enfant posent avant tout le problème de leurs causes. Elles imposent une enquête
méthodique, dans laquelle l’étape clinique est essentielle et irremplaçable. La plupart des erreurs sont le fait
d’un interrogatoire et/ou d’un examen clinique soit incomplets, soit insuffisamment répétés. Les examens
complémentaires doivent être hiérarchisés et orientés. Les formes atypiques des maladies fréquentes sont plus
souvent en cause que les maladies rares. Les principales causes, par ordre de fréquence décroissante, sont les
maladies infectieuses, les connectivites et les néoplasies. Dans 10 à 20 % des cas, on ne retrouve aucune cause.
© Elsevier, Paris.

■
Définition
La fièvre est définie par une température centrale
qui dépasse 37,5 °C le matin et 38 °C le soir, chez
l’enfant ayant une activité physique normale. En
pratique, tout enfant dont la température est
supérieure ou égale à 38 °C doit être considéré
comme fébrile.
La définition de la fièvre prolongée de l’enfant
varie suivant les auteurs : 7 jours consécutifs pour
Brewis [2], au moins 3 semaines à domicile ou 1
semaine à l’hôpital pour McLung [10] et Lorh et
Hendley [7], 2 semaines, que le patient soit hospitalisé
ou non pour Pizzo et al [13], ou encore au moins deux
fois par semaine pendant 3 semaines pour Steele et
al [15]. En pratique, une fièvre doit être considérée
comme prolongée lorsqu’elle dépasse 7 jours chez
l’enfant [8] et même 5 jours chez le nourrisson.
Cette fièvre est dite inexpliquée ou d’origine
inconnue, lorsque plusieurs interrogatoires, les
examens cliniques successifs et les examens
complémentaires de première intention n’ont pas
donné d’orientation.
sont fréquents chez le nourrisson, souvent rapportés
à des infections de la sphère oto-rhino-
laryngologique (ORL).
Les fièvres périodiques sont caractérisées par des
épisodes fébriles de durée limitée (quelques jours en
moyenne), séparés par des intervalles d’apyrexie.
Elles peuvent se reproduire pendant des mois ou des
années. Le plus souvent de cause inconnue, elles
sont susceptibles de s’intégrer dans une affection ou
un syndrome nettement défini [12]. Plusieurs entités
répondent à cette définition : maladie périodique [6],
syndrome d’hyperimmunoglobulinémie D [5] ,
syndrome de Marshall ou PFAPA (periodic fever,
adenopathies, pharyngitis, aphtous stomatitis) [9],
autres entités rares ou exceptionnelles [12].
La fièvre simulée, ou thermopathomimie, doit
être suspectée lorsque la fièvre est totalement isolée,
sans aucun signe clinique ou biologique anormal,
chez de grands enfants ou adolescents au voisinage
de la puberté, le plus souvent des filles. La
température est souvent élevée quand l’enfant la
prend seul. Elle est normale quand elle est prise sous
surveillance, thermomètre tenu par un tiers.
La fièvre peut être le trouble allégué d’un
syndrome de Münchhausen par procuration [1]. Le
plus souvent, dans ce cas, d’autres troubles sont
également allégués.
Elle a deux objectifs essentiels : apprécier la
tolérance de la fièvre et orienter la recherche
étiologique.
Un interrogatoire et un examen clinique
méthodiquement menés et surtout répétés, si besoin
plusieurs fois par jour et toujours plusieurs jours de
suite, permettent souvent de s’orienter, voire de faire
un diagnostic. Dans l’étude de Lohr et Hendley [7], sur
54 cas de fièvre prolongée d’origine inconnue, un
interrogatoire incomplet retarde le diagnostic dans
neuf cas et une anomalie clinique non dépistée
retarde le diagnostic dans quatre cas. Dans cette
même étude, chez plus de 25 % des enfants
hospitalisés, des signes cliniques qui n’étaient pas
présents à l’admission apparaissent en cours
d’évolution.
Interrogatoire
Il fera préciser :
– les caractéristiques de la fièvre : date de début,
durée, degré, aspect de la courbe. Le type de la fièvre
(en plateau, intermittente, récurrente) est souvent
difficile à déterminer et s’il revêt parfois une valeur
d’orientation, celle-ci n’est que très relative ;
– les signes d’accompagnement : frissons, sueurs,
arthralgies, céphalées, éruptions ;

■
Diagnostic différentiel

■
Stratégie de prise en charge
– les traitements éventuellement entrepris et
leurs effets ;
– les antécédents médicochirurgicaux ;
© Elsevier, Paris

La fièvre prolongée ne doit pas être confondue – l’état des vaccinations, la date et le résultat de
avec des épisodes fébriles successifs (fièvre à l’intradermoréaction (IDR) à la tuberculine ;
répétition), brefs et séparés par des intervalles
‚ Enquête clinique – l’origine ethnique du patient (maladie
d’apyrexie de plusieurs jours ou semaines. Ceux-ci C’est toujours la première étape. périodique, dysautonomie familiale) ;

1
8-0305 - Fièvres prolongées de l’enfant

– la notion d’un voyage plus ou moins récent :

– à l’étranger : zone d’endémie palustre ;
observance de la prophylaxie ; précautions Fièvre prolongée
d’hygiène alimentaire pendant le séjour ; zone
d’endémie de l’histoplasmose ; Interrogatoire(s)
– mais aussi en France : fièvre boutonneuse
méditerranéenne, leishmaniose ;
Examen(s) clinique(s)
– la notion d’un contact, d’une griffure ou d’une
morsure par un animal : chien (leishmaniose,
leptospirose), tiques (maladie de Lyme, rickettsioses, Orientation Pas d'orientation
borréliose), chaton (maladie des griffes du chat),
gibiers et rongeurs (tularémie, pasteurellose) ; Examens Examens Examens complémentaires :
– la notion d’une pica (toxoplasmose, larva complémentaires complémentaires - NFS + plaquettes
migrans) ; non nécessaires spécifiques - VS, fibrine, CRP
– l’ingestion de certains aliments : fromages frais - ECBLI
de la ferme (brucellose), viande de cheval ou de porc - Radiographie de thorax
- IDR tuberculine
(trichinose) ; - Hémocultures
– l’existence d’un contage familial ou dans
Diagnostic certain
l’entourage proche (tuberculose, maladies virales).
Cet interrogatoire doit être répété et doit Pas de diagnostic
s’adresser à des interlocuteurs différents susceptibles Traitement
d’apporter un élément nouveau ou oublié. Syndrome Pas de syndrome
inflammatoire inflammatoire
Examen clinique Évolution

Il n’a pas de particularité en soi. Il doit être

1 Stratégie de prise en charge d’une fièvre prolongée. NFS : numération formule sanguine ; VS : vitesse
complet, appareil par appareil, méthodique, sans de sédimentation ; CRP : C reactive protein ; ECBU : examen cytobactériologique des urines ; IDR :
oublier l’examen des tympans, des yeux, des intradermoréaction.
organes génitaux externes et de l’anus.
L’examen cutané doit être particulièrement
attentif : cuir chevelu, cou, paumes, plantes, fesses,
ongles. Les anomalies éventuelles seront Fièvre prolongée
précisément décrites : type de l’éruption,
topographie, évolution. Interrogatoire(s)
Il faut palper chaque muscle et chaque os, un par
un, sans oublier les articulations sacro-iliaques.
Examen(s) clinique(s)
Il est important de pouvoir examiner le patient
lors des pics fébriles : sueurs, frissons, malaise,
Examens complémentaires
apparence toxique, rash cutané, effets sur le pouls,
autres symptômes.
Pas de diagnostic
Tous les paramètres mesurables seront notés :
pouls, fréquence respiratoire, tension artérielle, Syndrome inflammatoire Pas de syndrome inflammatoire
poids, taille, périmètre crânien.
Une courbe permettra de mieux visualiser une
Maladies Maladies Hémopathies Thermopathomimie Fièvre médicamenteuse Autres
perte de poids, une cassure de la courbe de taille, infectieuses inflammatoires tumeurs Syndrome de
une augmentation du périmètre crânien. Münchhausen
par procuration
- Hémocultures Examens - Échographie - Ionogramme
Au terme de cette première étape, deux - Ponction lombaire spécifiques abdominopelvienne sanguin
éventualités existent (fig 1). - Sérologies ou non - Myélogramme - Osmolarité
orientées Ac antinucléaires - Scanner - Scanner
- Radiographie de Ac anti-ADN - Catécholamines cérébral
¶ Il existe une orientation étiologique cavum, Ac anti-RNP urinaires
– L’affection causale peut n’impliquer aucun de sinus, panora- - Biopsie
mique dentaire ganglionnaire
examen complémentaire : le diagnostic repose sur la - Échographie
abdominale
séméiologie, le contexte et l’évolution (spontanée ou - Échographie
sous traitement adéquat). cardiaque
si orientation
– L’affection suspectée requiert des examens - Scintigraphie
complémentaires qui viennent soit confirmer, soit osseuse

récuser le diagnostic.
¶ Il n’existe pas (ou plus) d’orientation étiologique
Même si l’état de l’enfant n’inspire aucune
inquiétude : fièvre parfaitement tolérée, enfant ou
nourrisson continuant à manger, boire, dormir et
jouer normalement, il est nécessaire de recourir à un
minimum d’examens complémentaires dits de
« débrouillage » : trois hémocultures, numération
formule sanguine (NFS) avec plaquettes, vitesse de
sédimentation (VS) ou fibrine, CRP (C reactive
2 Principales catégories diagnostiques à envisager. Ac : anticorps ; ADN : acide désoxyribonucléique ; RNP :
ribonucléoprotéine.
protein), transaminases, examen cytobactériolo- Si les premiers examens, la reprise
gique des urines (ECBU), IDR à la tuberculine, de l’interrogatoire et de l’examen clinique n’ont
radiographie du thorax. pas permis de retrouver la cause probable de
cette fièvre, d’autres examens sont nécessaires.
Il est justifié de proposer une hospitalisation qui
Ils seront orientés chaque fois que possible
s’impose si l’état de l’enfant n’est pas totalement
(fig 2) :
satisfaisant.

2

– échographie abdominopelvienne (adénopa-
thies, abcès, tumeurs) ;
– ponction lombaire si elle n’a pas été faite ;
– radiographies du cavum, des sinus,
panoramique dentaire en fonction de l’âge et du
contexte ;
– sérologies spécifiques orientées : Widal
(typhoïde), Whright (brucellose), toxoplasmose,
rickettsioses, Martin et Petit (leptospirose), Lyme,
Bartonella henselae (griffes du chat), virus
d’Epstein-Barr (EBV), cytomégalovirus (CMV),
sérologie des hépatites et, avec l’accord du patient,
sérologie du virus de l’immunodéficience humaine
(VIH) ;
– dans certains cas, coproculture, BK-tubages,
anticorps antinucléaires et antitissus.
D’autres explorations peuvent se discuter. Elles le
seront toujours en fonction de l’état de l’enfant et
des résultats des précédentes étapes :
– myélogramme (leucémie, métastase,
syndrome d’activation macrophagique) ± culture de
moelle (mycobactéries, leishmanies, Francisella
tularensis) ;
– dosage des catécholamines urinaires
(neuroblastome, phéochromocytome) ;
– scintigraphie osseuse au technétium (ostéite,
tumeurs), voire scintigraphie au gallium ou à
l’indium ;
– ionogramme et osmolarité sanguins et
urinaires (diabète insipide) ;
– échographie cardiaque (endocardite, myxome
de l’oreillette) ;
– fond d’œil et examen à la lampe à fente
(uvéite) ;
– biopsie ganglionnaire, hépatique, salivaire ;
– scanner cérébral, scanner corps entier ;
– opacification et/ou endoscopie digestives.
La démarche diagnostique et les grands groupes
étiologiques sont schématisés dans les figures 2 à 7.
Quatre grands groupes de causes doivent être
envisagés :
– les maladies infectieuses, qu’elles soient
localisées ou généralisées : bactériennes, virales,
parasitaires, mycosiques ;
– les maladies systémiques inflammatoires
générales ou avec atteinte caractéristique d’un
appareil ou d’un système ;
– les affections malignes : leucémies,
lymphomes, tumeurs ;
– une fièvre d’origine exogène, médicamenteuse
notamment, sera systématiquement discutée chez
tout malade traité.
Les différentes séries de la littérature [2, 4, 7, 8, 10, 13]
concernant l’enfant ont été regroupées par Carlton
Gardner [3], totalisant 446 patients. Les maladies
infectieuses prédominent (45 %). Les infections
respiratoires (excluant les maladies granuloma-
teuses) sont responsables de la moitié de ce
sous-groupe, suivies par les infections de l’appareil
urinaire, du squelette et du système nerveux central.
Les infections inhabituelles, du type de la brucellose,
ne représentent que 10 à 15 % des maladies
infectieuses. Les connectivites viennent en deuxième
position (12,8 % des cas), puis les néoplasies (5,6 %).
Les maladies inflammatoires du tube digestif
représentent moins de 2 % des cas. Dans près de
20 % des cas, aucun diagnostic n’est fait, ou bien la
fièvre disparaît spontanément.
■
Principales causes
‚ Fièvres prolongées d’origine infectieuse
Infections localisées (fig 3)
¶ Infections de la sphère ORL
Les otites suppurées peuvent être source de
fièvre prolongée chez le nourrisson dans certaines
situations : infections décapitées par un traitement
antibiotique insuffisant ou inadapté, bactéries
résistantes, otite séreuse qui fait le lit des
surinfections. Toute otite traînante du nourrisson ou
de l’enfant nécessite l’avis d’un oto-rhino-
laryngologiste. Elle fait craindre une suppuration de
l’oreille interne à type d’antrite ou d’antromastoïdite.
Les adénoïdites chroniques peuvent être
responsables d’une fièvre prolongée chez le
nourrisson et le petit enfant. Celle-ci est
classiquement souvent plus importante le matin que
le soir. Seule l’adénoïdectomie permet d’établir leur
réelle responsabilité.
Les sinusites peuvent être en cause chez le grand
enfant. Le danger est ici d’attribuer la fièvre
prolongée à une simple hyperplasie en cadre
visualisée sur les radiographies. Il en est de même
des infections amygdaliennes chroniques.
L’abcès rétropharyngien est rare. Observé
avant tout chez le nourrisson, son diagnostic est
difficile et nécessite un cliché cervical de profil en
présence d’une dysphagie fébrile résistante et/ou
d’une dyspnée. Celui-ci met en évidence un
épaississement des parties molles et/ou un
bombement postérieur.
¶ Infections pulmonaires
Une radiographie pulmonaire est justifiée devant
toute fièvre prolongée. Elle peut mettre en évidence
une opacité localisée, avec ou sans signe de
rétraction. La suspicion d’un corps étranger et/ou
d’une tuberculose doit faire pratiquer des clichés en
ORL Pulmonaire Urinaire
Nourrisson : Corps étranger
Otites et complications Mycoplasme
Adénoïdite chronique Chlamydia
Abcès rétropharyngien Legionella
Grand enfant : Pneumocystis
Sinusite Tuberculose
Amygdalite chronique
3 Infections localisées et fièvre prolongée.
3
Fièvres prolongées de l’enfant - 8-0305
inspiration et expiration forcée. Une pneumopathie
interstitielle fait évoquer une pneumocystose
révélant un déficit immunitaire.
Certains germes (mycoplasme, légionnelles,
Chlamydia) peuvent être responsables d’atteinte
respiratoire associée à une fièvre plus ou moins
prolongée. Cette possibilité doit être envisagée en
présence d’un échec de traitement par les
bêtalactamines.
¶ Infections urinaires
C’est une cause classique de fièvre isolée du
nourrisson. Son diagnostic est facilité par un examen
des urines à la bandelette et par la pratique
systématique d’un ECBU devant toute fièvre isolée
prolongée.
¶ Infections du système nerveux central
Les méningites décapitées par un traitement
antibiotique inadapté et la méningite tuberculeuse
seront évoquées en présence de tout signe
neurologique anormal.
Les abcès du cerveau sont trompeurs et peuvent
être neurologiquement muets. Ils doivent toujours
être évoqués en présence d’une cardiopathie
cyanogène.
Les empyèmes peuvent compliquer une
méningite, surtout si elle a été décapitée.
¶ Endocardite
Elle est rare en pédiatrie. Elle doit cependant
toujours être évoquée chez un enfant porteur d’une
cardiopathie. Elle a pu être exceptionnellement
décrite sur cœur sain. L’échocardiographie a
grandement facilité son diagnostic.
¶ Ostéomyélite
Elle peut se présenter occasionnellement comme
une fièvre isolée (infections des os pelviens). La
scintigraphie permet de visualiser cette localisation
et sa sensibilité est supérieure à celle de la
radiographie.
¶ Abcès intra-abdominaux
Les abcès sous-phréniques, le phlegmon
périnéphrétique et les abcès pelviens peuvent se
révéler par une fièvre isolée prolongée.
Fièvre prolongée
Maladies infectieuses
Localisées
Système nerveux Cœur OS Abcès occulte
central
Méningite décapitée Endocardite Ostéomylite Foie
Méningite tuberculeuse Rein
Abcès du cerveau Pelvis
Empyème Abcès sous-
phrénique
Phlegmon
Périnéphrétique
8-0305 - Fièvres prolongées de l’enfant
Fièvre prolongée
Maladies infectieuses
Généralisées
Bactériennes Virales
- Typhoïde - EBV
Paratyphoïdes - CMV
Salmonelloses - VHB
- Tuberculose - Herpès
- Brucellose - Enterovirus
- Rickettsioses - Parvovirus
Boutonneuse méditerranéenne - VIH
fièvre Q
- Maladie des griffes du chat
- Osler
- Tularémie
- Maladie de Lyme
- Leptospiroses
- Pasteurellose
- Boréliose
- Syphilis
4 Maladies infectieuses généralisées et fièvre prolongée. EBV : virus d’Epstein-Barr ; CMV : Cytomégalovi-
rus ; VHB : virus de l’hépatite B ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.
Un abcès du rein peut venir compliquer une
cavité kystique préexistante ou plus encore une
pyélonéphrite aiguë traitée de façon inadaptée. Les
abcès du foie se voient plus fréquemment dans les
déficits immunitaires ou dans la granulomatose
septique.
L’hépatite granulomateuse est un syndrome et
n’a rien de spécifique. Elle peut être révélée par une
fièvre isolée prolongée. Parmi les étiologies, il faut
penser à la maladie des griffes du chat.
Infections généralisées (fig 4)
¶ Infections bactériennes
Les fièvres typhoïdes et parathyphoïdes peuvent
se réduire à une fièvre isolée, sans signe digestif. Il
faut y penser systématiquement chez tout enfant de
retour d’une zone d’endémie non vacciné. Le vaccin
Typhim Vit ne protège pas contre les paratyphoïdes.
La tuberculose fait partie des causes à envisager
systématiquement. La fièvre peut revêtir tous les
types. Une fièvre élevée isolée se voit plus
fréquemment dans les tuberculoses extrapulmo-
naires. Il faut vérifier la vaccination par le BCG,
rechercher un contage, faire une radiographie de
thorax et une IDR à la tuberculine. Les tuberculoses
disséminées avec radiographie du thorax normale et
réactions tuberculiniques négatives sont cependant
possibles.
Essentiellement deux rickettsioses peuvent se
voir en France :
– la fièvre boutonneuse méditerranéenne, à
évoquer devant des maculopapules des membres
touchant les paumes et les plantes, chez un enfant
fébrile, asthénique, présentant des céphalées, des
myalgies, des arthralgies, parfois une conjonctivite.
L’escarre au point d’inoculation est parfois présente.
Parasitaires Fongiques
Paludisme Candidose
Kala-azar Aspergillose
Toxoplasmose (immunodépression)
Larva migrans Histoplasmose
Amibiase hépatique Blastomycose
Trichinose
Trypanosomiase
Il faut rechercher une notion de piqûre de tique ou
un contact avec un chien porteur de tique ;
– la fièvre Q due à Rickettsia burneti. L’enfant
peut se contaminer à partir de poussières dans
lesquelles le germe se conserve des mois, voire des
années. Ces poussières sont contaminées par les
excrétions des animaux infectés : bovins, ovins,
caprins, rongeurs sauvages et des tiques de ces
animaux. Les poussières des peaux de bêtes, des
laines ou des crins peuvent être infectées. À
rechercher dans le milieu familial des professions
exposées (vacher, berger, tanneur, équarrisseur).
La maladie des griffes du chat et la maladie de
Lyme font partie des causes à discuter en présence
d’une fièvre prolongée de l’enfant, qu’elle soit isolée
ou non.
La brucellose, exceptionnelle avant 5 ans, voit sa
fréquence s’élever avec l’âge. La contamination peut
être directe, par contact avec des produits animaux
infectés, ou plus souvent indirecte par ingestion de
lait, de crème, ou de fromage contaminés. Cette
éventuelle contamination doit être recherchée en
présence d’une fièvre prolongée, a fortiori lorsqu’elle
s’accompagne de sueurs et de douleurs, avec parfois
hépatomégalie, splénomégalie et adénopathies.
Les manifestations cliniques des leptospiroses ne
sont pas spécifiques. Les formes anictériques sont les
plus fréquentes. Le diagnostic doit être évoqué
devant l’association, variable, d’un syndrome
infectieux, de signes cutanéomuqueux (herpès,
injection conjonctivale), hépatiques, méningés,
rénaux, et de l’existence d’une rechute. La réaction
d’agglutination-lyse, ou sérodiagnostic de Martin et
Petit, ne devient positive qu’à partir du dixième au
douzième jour, puis son taux s’élève pour atteindre
son maximum au bout de 3 à 4 semaines.
4
La tularémie doit être évoquée après l’ouverture
de la chasse, en présence d’adénopathies satellites
du territoire d’inoculation (le plus souvent les mains,
mais parfois le pharynx ou la conjonctive), dans le
cadre d’un syndrome infectieux. Il faut rechercher la
manipulation d’un lièvre ou d’un lapin de garenne,
et demander une séroagglutination : les agglutinines
apparaissent entre le huitième et le quinzième jour.
Leur taux s’élève jusqu’à la quatrième-septième
semaine.
Les pasteurelloses seront évoquées devant la
notion d’une morsure ou d’une griffure par un
animal, l’aspect inflammatoire et douloureux
précocement apparu au niveau de la porte d’entrée,
l’existence d’une adénopathie satellite.
¶ Infections virales
Elles sont responsables de fièvre, le plus souvent
de durée brève. Quelques virus peuvent cependant
être responsables de fièvre prolongée.
Dans les infections à EBV, la mononucléose peut
être responsable d’une fièvre prolongée. Elle n’est en
général pas isolée. La recherche d’anticorps
hétérophiles (MNI-test) peut être négative, en
particulier chez le jeune enfant. L’examen à
demander est la recherche d’IgM anti-VCA (viral
capsid antigen). La fièvre fait partie du syndrome de
fatigue chronique postvirale dont la symptomato-
logie associe une asthénie chronique ou récurrente
très invalidante, des douleurs, des troubles
neuropsychiques, des troubles du sommeil, une
fièvre prolongée, un amaigrissement, une
pharyngite, des adénopathies. D’autres virus
peuvent également être responsables d’un
syndrome de fatigue chronique postvirale.
Dans les infections à CMV, une fièvre prolongée
peut se voir, tout particulièrement chez les sujets
immunodéprimés.
Dans les virus des hépatites, la fièvre peut
résumer la phase préictérique. Elle peut être le seul
élément d’une forme anictérique, surtout chez
l’enfant jeune.
L’infection à VIH n’est pas responsable, en
elle-même, de fièvre prolongée, mais la succession
et/ou l’association de diverses infections
opportunistes ou non doit faire envisager
systématiquement ce diagnostic.
¶ Infections parasitaires
La toxoplasmose doit être évoquée devant toute
fièvre persistante, surtout en présence d’adénopa-
thies cervicales, rétro-occipitales ou d’autres
localisations.
Le paludisme, bien qu’il soit plus souvent
responsable de fièvre récurrente, doit être envisagé
chez tout enfant ayant séjourné récemment en zone
d’endémie. La prophylaxie est le plus souvent
incorrecte, mal prise ou insuffisante. Elle doit tenir
compte des différentes zones de résistance. Une
cinquantaine d’observations de paludismes
autochtones ont été rapportées en France.
La leishmaniose viscérale ou kala-azar doit être
évoquée par la notion d’un séjour dans le pourtour
méditerranéen. Si l’anémie et la splénomégalie sont
constantes, elles peuvent être retardées.
 Fièvres prolongées de l’enfant - 8-0305

Fièvre prolongée Fièvre prolongée

Hémopathies-Tumeurs
« Maladies inflammatoires »

CAUSES FRÉQUENTES CAUSES RARES

Arthrite chronique juvénile Maladie périodique - Leucémies aiguës - Néphroblastome
Autres fièvres périodiques - Lymphomes - Phéochromocytome
hodgkiniens, - Tumeur de Castleman
non hodgkiniens, - Myxome de l'oreillette
Maladie de Kawasaki Maladie de Crohn
- Sympathoblastome, - Tumeur de la région
Rectocolite hémorragique
neuroblastome diencéphalique

6 Hémopathies et tumeurs et fièvre prolongée.

- LEAD
- CINCA syndrome
- Dermatomyosite Les sympathoblastomes peuvent se révéler par
polymyosite des fièvres prolongées, accompagnées ou non de
- Périartérite noueuse
- Purpura rhumatoïde douleurs osseuses ou articulaires et d’altération de
- Sclérodermie l’état général.
- Histiocytose Le néphroblastome est plus une maladie
- Maladie de Behçet
- Sarcoïdose tumorale que fébrile, contrairement au cancer du
- Syndrome d'activation rein de l’adulte.
macrophagique Des tumeurs de la région diencéphalique et
certaines tumeurs bénignes peuvent se révéler par
5 Maladies inflammatoires et fièvre prolongée. LEAD : lupus érythémateux aigu disséminé ; CINCA syn- de la fièvre : phéochromocytome, tumeur de
drome : chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome. Castleman, myxome de l’oreillette.

¶ Infections fongiques
Elles peuvent être responsables de fièvre
prolongée essentiellement chez les sujets
immunodéprimés.
‚ Maladies « inflammatoires » (fig 5)
Arthrite chronique juvénile
Dans sa forme systémique ou maladie de Still, elle
est de diagnostic difficile : il en existe des formes très
précoces, dès la première année de vie. L’atteinte
articulaire peut ne se développer que plusieurs mois,
voire plusieurs années, plus tard. Les réactions du
latex et de Waller-Rose sont en général négatives. Il
faut accorder de la valeur à une éruption
érythémateuse fugace, survenant lors d’un clocher
fébrile et disparaissant avec lui en quelques heures,
surtout s’il s’y associe des adénopathies, une
splénomégalie ou plus encore une péricardite.
Maladie de Kawasaki
C’est une vasculite qu’il faut savoir reconnaître
suffisamment tôt, dans la mesure où un traitement
par les immunoglobulines administrées par voie
veineuse peut prévenir l’apparition d’anévrismes, en
particulier coronaires. L’âge moyen est de 3 ans et
85 % des enfants atteints de cette affection ont
moins de 5 ans. La fièvre est élevée, résistante aux
antipyrétiques et aux antibiotiques. L’association à
une conjonctivite, une chéilite, un énanthème, des
adénopathies cervicales, une éruption, des œdèmes
segmentaires doit la faire évoquer.
Maladies systémiques
Le lupus érythémateux aigu disséminé, la
dermatomyosite, une périartérite noueuse sont
beaucoup plus rares. Les maladies systémiques
peuvent se présenter, du moins pendant un certain
temps, sous l’aspect d’une fièvre isolée prolongée.
Maladie de Crohn
Elle peut, pendant un temps variable, se présenter
comme une fièvre isolée ou associée à de vagues
douleurs abdominales et/ou à des troubles du transit
discrets, voire absents. Une anémie hypochrome de
type inflammatoire et un ralentissement de la
croissance staturopondérale sont fréquents dans ces
cas.
Colite ulcéreuse
Dans la colite ulcéreuse (rectocolite hémorra-
gique), les troubles digestifs sont en règle présents au
moment où le malade est fébrile.
CINCA syndrome
Le CINCA syndrome (chronic inflammatory
neurological cutaneous and articular syndrom) se
discute chez le petit nourrisson [14]. Une triade
associant des manifestations cutanées (urticaire
chronique non prurigineux), articulaires (gonflement
douloureux des grosses articulations avec
hypertrophie osseuse) et neurologiques (méningite
chronique aseptique) caractérise ce syndrome. Les
symptômes évoluent sur un mode chronique, sur
lequel se greffent des poussées associant de la fièvre,
des adénopathies et une splénomégalie.
‚ Maladies hématologiques et tumeurs
(fig 6)
Une leucémie aiguë (identifiée sur le myélo-
gramme) ou un lymphome (suspecté sur
l’échographie abdominale et/ou la tomodensito-
métrie visualisant des adénopathies intra- ou
rétropéritonéales, affirmé sur la biopsie) peuvent
revêtir, au moins à leur début, l’aspect d’une fièvre
prolongée plus ou moins isolée.
‚ Autres causes rares ou exceptionnelles
(fig 7)
Atteintes du système nerveux central
Un hématome sous-dural peut comporter de la
fièvre, parfois révélatrice.
Certaines encéphalopathies chroniques acquises
ou congénitales, dans lesquelles la fièvre peut
résulter d’une atteinte des centres thermorégulateurs
hypothalamiques ou encore d’une hyperélectroly-
témie, elle-même secondaire à un trouble de la soif.
Atteintes endocriniennes
– Hyperthyroïdie, mais la fièvre n’est pas isolée.
– Phéochromocytome : il a pu exceptionnel-
lement ne se traduire pendant des mois que par une
fièvre élevée avec tachycardie et syndrome
inflammatoire.
– Diabète insipide : qu’il soit d’origine centrale
ou néphrogénique, il peut s’accompagner de fièvre,
parfois révélatrice. Chez le nourrisson, polydipsie et
polyurie sont parfois difficiles à reconnaître. La
présence d’une hyperélectrolytémie sur le
ionogramme sanguin doit le faire évoquer.
Fièvres médicamenteuses
Leur diagnostic repose sur un interrogatoire
minutieux portant sur :
– le terrain : la fièvre médicamenteuse se voit
plus souvent chez des sujets allergiques ;
– la chronologie : disparition de la fièvre dans les
24 à 48 heures après l’arrêt du produit en cause et
non réapparition de celle-ci. Les médicaments en
cause sont essentiellement les antibiotiques et tout
particulièrement les bêtalactamines. Il faut
également citer les barbituriques, les anticholiner-
giques, les phénotiazines. En fait, virtuellement,

5
8-0305 - Fièvres prolongées de l’enfant

Fièvre prolongée ■
Traitement

Autres causes Il doit être, dans la mesure du possible, celui de la

cause. Les traitements à l’aveugle doivent être évités,
à l’exception de l’utilisation de l’aspirine ou d’autres
Fièvre médicamenteuse Causes exceptionnelles Hyperthermies « non pathologiques » anti-inflammatoires non stéroïdiens chez les enfants
Terrain (allergie) - Hématome sous-dural - Thermorégulation à un niveau suspects d’arthrite chronique juvénile. Une autre
Chronologie - Encéphalopathies chroniques plus élevé ? exception est l’utilisation d’antibiotiques
Antibiotiques - Hyperthyroïdie - Exagération du rythme circardien ? antituberculeux chez les enfants avec altération de
Autres (barbituriques, - Diabète insipide
anticholinergiques, - Hyperostose corticale infantile l’état général et suspects de tuberculose disséminée.
phénotiazines, etc) - Dysplasie ectodermique Les traitements empiriques, utilisant des
anhydrotique
antibiotiques à large spectre, ont plus d’inconvé-
- Dysautonomie familiale
nients que d’avantages et peuvent masquer ou
retarder le diagnostic d’infections du type méningite,
7 Autres causes rares et exceptionnelles. infection paraméningée, endocardite ou
ostéomyélite.
n’importe quel médicament peut entraîner des sujet était programmé pour une température
réactions allergiques, dont la fièvre. normale à 38 °C au lieu de 37 °C), soit à un rythme Le pronostic est fonction de la cause. Pour les
circadien exagéré, situation qui peut se rencontrer fièvres prolongées pour lesquelles aucun diagnostic
‚ Absence de cause décelable chez les adolescents des deux sexes présentant une n’a pu être porté, il est le plus souvent bon chez
Il peut arriver que la fièvre soit réelle, bien tolérée température supérieure à la normale en fin de l’enfant. Trente-trois des 40 malades répondant à
et strictement isolée. On a décrit des hyperthermies journée. Ces diagnostics restent cependant des cette définition suivis pendant au moins 4 ans dans
non pathologiques liées soit à un niveau de diagnostics d’élimination et l’évolution peut les l’étude de Miller et al [11] sont indemnes de tout
thermorégulation élevé (tout se passe comme si le démentir. trouble.

Joël Gaudelus : Chef de service, professeur des Universités, praticien hospitalier,

service de pédiatrie, hôpital Jean-Verdier, avenue du 14-Juillet, 93143 Bondy, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : J Gaudelus. Fièvres prolongées de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0305, 1998, 6 p

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(suppl 66) : 57-68

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Philadelphia : WB Saunders, 1992 : 1012-1022 526-530

6
8-0290

8-0290
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Vaccinations

N Guérin

D e nombreux vaccins sont disponibles et leur utilisation bien codifiée. Certains doivent être administrés dès
l’enfance à tous les enfants et, parmi ceux-ci, quelques-uns doivent continuer d’être donnés tout au long de
la vie. D’autres sont réservés à des personnes dites « à risques », que ce risque soit professionnel, lié à l’âge, à l’état de
santé, aux déplacements ou au comportement.
Le plus souvent, ces vaccins sont bien acceptés et peuvent être administrés à la majeure partie de la cible. Mais la
disparition de certaines maladies, la méconnaissance de la gravité de certaines autres aboutissent à un manque
d’intérêt pour quelques vaccinations. Sans un effort national, européen et mondial, les objectifs ambitieux de
l’Organisation mondiale de la santé ne pourront être atteints aux échéances prévues. Il s’agit, pour la région
européenne, d’éliminer la poliomyélite, la diphtérie, le tétanos néonatal, la rougeole, les rubéoles congénitales
malformatives. Il s’agit également de réduire l’incidence de la coqueluche, des infections à Haemophilus influenzae
de type b, de l’hépatite B et des oreillons. Les indications, contre-indications et impact de chaque vaccin sont
présentés ici.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : vaccinations, calendrier vaccinal, couverture vaccinale, contre-indications.

■
Introduction
La vaccination est le moyen le plus efficace de
prévention des maladies transmissibles. Son objectif
est à la fois de protéger le vacciné, mais aussi de
diminuer la circulation de l’agent causal d’une
calendrier des vaccinations, conseils aux voyageurs,
communications ministérielles relatives aux
vaccinations.
Le calendrier vaccinal 2000 [5] est détaillé dans le
tableau I et des précisions sur chacun des antigènes
sont présentées dans le guide des vaccinations [8] et
reprises ci-dessous.
vaccinés ou revaccinés. Le décret de septembre
1996 [6] a remanié et simplifié les modalités de
l’obligation vaccinale.
Après deux vaccinations BCG par voie
intradermique, les personnes dont les
réactions tuberculiniques restent

maladie et donc de réduire pour l’ensemble de la
communauté le risque de contracter cette maladie.
Les objectifs de l’Organisation mondiale de la
santé (OMS) à l’échelle mondiale sont d’éradiquer la
poliomyélite, d’éliminer le tétanos néonatal et de
contrôler la rougeole. En Europe, les objectifs sont
plus ambitieux et visent de plus à l’élimination de la
rougeole et de la diphtérie, au contrôle de la
coqueluche, des oreillons, des infections dues à
■
négatives sont considérées comme
Bacille de Calmette et Guérin ayant satisfait aux obligations légales.
(BCG)
Pour les personnes assujetties à la vaccination
Le BCG est un vaccin bactérien vivant atténué,
dans le cadre du Code de la santé publique, le
présenté sous forme lyophilisée à reconstituer avec
médecin du travail juge de la nécessité d’une
un solvant. Le vaccin doit être administré par voie
revaccination en fonction du risque d’exposition.
intradermique et la dose vaccinante est de 0,05 mL
pour les enfants de moins de 1 an et de 0,1 mL pour

Haemophilus influenzae de type b (Hib), à la
réduction des nouveaux porteurs chroniques de
l’hépatite B de 80 % et des rubéoles congénitales
malformatives à moins d’un cas pour 100 000 nais-
sances.
En France, les recommandations en matière de
vaccination sont préparées par le Comité technique
des vaccinations, groupe de travail permanent du
Conseil supérieur d’hygiène publique de France,
section maladies transmissibles, à qui les
propositions sont soumises. Elles sont discutées puis
adoptées, paraissant ensuite au Bulletin officiel du
ministère chargé de la Santé, puis dans le bulletin
épidémiologique hebdomadaire. Depuis 1998, le
site internet du ministère chargé de la Santé
comporte une rubrique vaccination dans laquelle
sont publiés tous les renseignements utiles,
les personnes de plus de 1 an. La vaccination par
voie percutanée, à l’aide d’un dispositif en plastique
muni des neuf pointes imprégnées de vaccin BCG
liquide est utilisable jusqu’à l’âge de 3 ans. Préférée
par les médecins et les familles pour sa facilité
d’utilisation technique, cette méthode donne des
résultats moins réguliers que la voie intradermique
en termes de positivation des réactions
tuberculiniques.
La vaccination précoce par le BCG est réservée
aux enfants vivant dans un milieu à risque. Elle est
obligatoire avant l’entrée en collectivité, y compris la
garde par une assistante maternelle et au plus tard à
l’âge de 6 ans. Une épreuve tuberculinique de
contrôle doit être pratiquée 3 à 12 mois après la
vaccination. À 11-13 ans, un contrôle tuberculinique
doit être effectué par voie intradermique. Les enfants
dont le test tuberculinique est négatif doivent être
■
Vaccination combinée
contre la diphtérie, le tétanos
et la coqueluche (DTC)
Le vaccin DTC est un vaccin combiné contenant
deux anatoxines, diphtérique et tétanique (une dose
vaccinante de chaque) et un vaccin coquelucheux. Il
existe deux types de vaccins coquelucheux sur le
marché actuellement, le vaccin classique à corps
bactériens entiers, constitué d’une suspension de
germes Bordetella pertussis inactivés par la chaleur et
titrant 4 UI. L’autre type de vaccin coquelucheux,
plus récent, est composé d’antigènes purifiés. L’un
des vaccins contient trois antigènes, coquelucheux
purifiés, 25 µg de toxine pertussique, 25 µg
d’hémagglutinine filamenteuse, et 8 µg de
pertactine. L’autre vaccin ne contient que les deux
premiers antigènes.

1
8-0290 - Vaccinations

Tableau I. – Calendrier des vaccinations 2000. Tableau synoptique.

La vaccination BCG précoce est réservée aux enfants vivant dans un milieu à
risques. La vaccination par le BCG est obligatoire pour l’entrée en collectivité
Dès le 1er mois Tuberculose
incluant la garde par une assistante maternelle. L’épreuve tuberculinique doit
être pratiquée 3 à 12 mois plus tard
Le vaccin polio injectable est recommandé pour les primovaccinations
Diphtérie, tétanos, coqueluche, polio, Haemo-
et les rappels, le vaccin polio oral réservé uniquement aux situations
philus influenzae b
épidémiques
trois injections à 1 mois d’intervalle
À partir de 2 mois Le vaccin coqueluche à germes entiers est recommandé
Hépatite B La vaccination contre l’hépatite B peut être commencée à partir de 2 mois (sauf
Deux injections à 1 mois d’intervalle, le cas des enfants nés de mère antigène HBs positif, chez qui elle doit être faite
la 3e entre 5 et 12 mois après la 2e injection à la naissance)
La vaccination associée rougeole-oreillons-rubéole est recommandée de façon
indiscriminée pour les garçons et les filles
La vaccination contre la rougeole peut être pratiquée plut tôt, à partir de 9 mois
pour les enfants vivant en collectivité, suivie d’une revaccination 6 mois plus tard
Rougeole, oreillons, rubéole
en association avec les oreillons et la rubéole. En cas de menace d’épidémie
À partir de 12 mois
dans une collectivité d’enfants, on peut vacciner tous les sujets supposés
réceptifs, à partir de 9 mois. La vaccination immédiate peut être effıcace
si elle est faite moins de 3 jours après le contact avec un cas
Cette 3e injection peut être réalisée entre 5 et 12 mois après la date
Hépatite B, 3e injection
de la 2e injection
Diphtérie, tétanos, coqueluche, polio, Haemo- Lors du 1er rappel, on peut, si nécessaire, pratiquer en un site d’injection séparé,
philus influenzae b la vaccination associée rougeole-oreillons-rubéole
16-18 mois
Le vaccin coqueluche à germes entiers ou le vaccin acellulaire peuvent être
1er rappel
utilisés indifféremment
Rougeole, oreillons, rubéole Une seconde vaccination associant rougeole, oreillons, rubéole
Entre 3-6 ans
2e dose est recommandée pour tous les enfants
La vaccination par le BCG est obligatoire pour l’entrée en collectivité, donc
Avant 6 ans Tuberculose
pour l’entrée à l’école maternelle ou en primaire
La vaccination associée rougeole-oreillons-rubéole est recommandée
Diphtérie, tétanos, polio, 2e rappel
chez les enfants n’ayant pas encore été vaccinés ou n’ayant reçu qu’une dose.
6 ans
L’entrée à l’école primaire est une bonne occasion de vacciner éventuellement
Rougeole, oreillons, rubéole
le même jour que le 2e rappel diphtérie, tétanos, polio et/ou le BCG
Diphtérie, tétanos, polio
Un rappel tardif contre la coqueluche est recommandé chez tous les enfants,
3e rappel
l’injection devant être effectuée en même temps que le 3e rappel diphtérie,
Coqueluche
tétanos, polio avec le vaccin coquelucheux acellulaire
2e rappel
Une vaccination associée rougeole, oreillons, rubéole est recommandée pour
Rougeole, oreillons, rubéole
tous les enfants n’en ayant pas bénéficié, quels que soient leurs antécédents
11-13 ans rattrapage
vis-à-vis des trois maladies
Si la vaccination n’a pas été pratiquée dans l’enfance, un schéma complet
Hépatite B en trois injections : les deux premières à 1 mois d’intervalle, la 3e 5 mois après
la date de la 2e injection
Les sujets aux tests tuberculiniques négatifs, vérifiés par IDR, seront vaccinés
Épreuve tuberculinique
ou revaccinés (1)
Diphtérie, tétanos, polio
Rappels ultérieurs tétanos et polio tous les 10 ans
4e rappel
16-18 ans
La vaccination contre la rubéole est recommandée, par exemple lors
Rubéole pour les jeunes femmes non vaccinées
d’une visite de contraception ou prénuptiale
Tétanos, polio Tous les 10 ans
Uniquement pour les personnes appartenant à un groupe à risque : schéma
Hépatite B complet en trois injections : les 2 premières à 1 mois d’intervalle, la 3e, 5 mois
À partir de 18 ans après la date de la 2e injection
Pour les femmes non vaccinées en âge de procréer
Rubéole Si la sérologie prénatale est négative ou inconnue, la vaccination devra être
pratiquée immédiatement après l’accouchement, avant la sortie de la maternité
À partir de 65 ans Grippe Tous les ans

Lorsqu’un retard est intervenu dans la réalisation du calendrier indiqué, il n’est pas nécessaire de recommencer tout le programme des vaccinations imposant des injections répétées. Il suffit de reprendre ce programme au stade où il a été
interrompu et de compléter la vaccination en réalisant le nombre d’injections requis en fonction de l’âge.
(1) Après deux vaccinations par le BCG réalisées par voie intradermique, les sujets qui ont une intradermoréaction à la tuberculine négative sont considérés comme ayant satisfait aux obligations vaccinales.
IDR : intradermoréaction.
Des informations complémentaires peuvent être obtenues en consultant le site internet du ministère de l’Emploi et de la Solidarité : www.sante.gouv.fr, rubriques vaccinations ou actualités.

La vaccination DTC s’effectue sous forme de trois
injections à 1 mois d’intervalle, à partir de l’âge de
2 mois, suivies d’un rappel 12 mois après la
troisième injection.
Les modifications introduites dans le calendrier
vaccinal contre la coqueluche au cours des dernières
années sont basées sur plusieurs observations et
dispositions administratives. Le vaccin coquelucheux
classique est très efficace (protection clinique de
92 %) pendant plusieurs années, d’après les études
menées sur le terrain.
Les vaccins acellulaires paraissent un peu moins
efficaces, mais sont mieux tolérés. Une autorisation
de mise sur le marché européenne a été donnée en
primovaccination pour ces vaccins en été 2000. Les
recommandations du Conseil supérieur d’hygiène
publique sont de vacciner préférentiellement avec le
vaccin à germes entiers en primovaccination, bien
que le vaccin acellulaire puisse être utilisé, et d’utiliser
indifféremment l’un ou l’autre pour le rappel au
cours de la deuxième année de vie [3].

2

Ces intervalles ne doivent pas être
réduits, mais si un retard est intervenu
dans la réalisation du calendrier
indiqué, il n’est pas indiqué de
recommencer toute la série. Il suffit de
reprendre le programme là où il a été
interrompu et de le compléter en
ajoutant le nombre de doses
d’injections requis en fonction de
l’âge.
Les combinaisons classiques DTPolio, Hib sont
disponibles avec les nouveaux vaccins coquelu-
cheux, de même que des combinaisons
hexavalentes DTPolio, Hib, hépatite B et
coquelucheux acellulaires.
Les cas de coqueluche observés en France
concernent actuellement les jeunes nourrissons et
les adolescents et jeunes adultes [4].
Une injection complémentaire de
vaccin coquelucheux acellulaire est
donc maintenant recommandée pour
les enfants de 11 à 13 ans, pour
prolonger leur protection.
– Les rappels de vaccins tétaniques et
diphtériques sont recommandés à 6 ans, entre 11 et
13 ans et entre 16 et 18 ans.
Aucun cas de diphtérie n’a été déclaré en France
depuis 1989. La vague épidémique qui a sévi dans
les pays issus de l’ex-Union soviétique entre 1990 et
1997 est maintenant jugulée. Elle justifie pleinement
la vérification de l’état vaccinal des voyageurs
adultes à destination des pays encore endémiques,
et de compléter si besoin leur protection, ainsi que
l’entretien de l’immunité tous les 10 ans chez les
personnels de santé.
– La protection contre le tétanos doit être
entretenue tous les 10 ans chez l’adulte. Plus
rapprochés, les rappels sont inutiles et risquent de
provoquer des réactions locales importantes. La
protection des adultes et des personnes âgées reste
insuffisante en France, puis qu’on déplore encore
plusieurs dizaines de cas chaque année de cette
maladie évitable par simple vaccination et qu’on ne
devrait plus voir.
■
Vaccination contre
la poliomyélite
En France, l’utilisation du vaccin poliomyélitique
inactivé est recommandée depuis 1983. Le vaccin
oral atténué est réservé à d’éventuelles situations
épidémiques. Le vaccin poliomyélitique inactivé est
préparé à partir des trois types de poliovirus, 1, 2, et
3, cultivés sur lignée cellulaire Vero et inactivés par le
formol. La composition pour une dose vaccinante de
0,5 mL est de 40 U de D antigène pour le type 1, 8 U
pour le type 2 et 32 U pour le type 3. La
primovaccination, effectuée le plus souvent en
association avec les vaccins DTC et Hib, comporte
trois injections à 1 mois d’intervalle, à partir de l’âge
de 2 mois, et un rappel 12 mois après la troisième,
entre 16 et 18 mois. Les rappels sont ensuite
recommandés à 6 ans, entre 11 et 13 ans puis entre
16 et 18 ans. Les rappels de vaccins associés T Polio
sont recommandés pour tous les adultes tous les
10 ans. Pour les personnels de santé exposés, les
rappels dTPolio sont obligatoires.
Aucun cas de poliomyélite n’a été déclaré en
France depuis 1991, le dernier cas importé date de
1995. Mais de nombreux cas surviennent encore
dans le sous-continent indien et en Afrique, justifiant
l’entretien de la protection par vaccination non
seulement des voyageurs mais de l’ensemble de la
population et le maintien d’un système de
surveillance vigilant [9].
■
Vaccination contre la rougeole,
la rubéole et les oreillons
Le vaccin trivalent est disponible depuis 1986. Le
vaccin utilisé depuis 1994 est composé de trois
souches, Edmonston 749D pour le vaccin contre la
rougeole, la souche Wistar RA 27/3 pour le vaccin
contre la rubéole et la souche Jeryl Lynn pour la
souche contre les oreillons. Un autre vaccin est
également disponible, comportant la même souche
contre la rubéole, la souche Schwarz contre la
rougeole et une souche voisine de Jeryl Lynn, la
souche RIT 4385, contre les oreillons. Les souches
contre les oreillons utilisées maintenant sont moins
réactogènes que la souche Urabe, utilisée jusqu’en
1994 et responsable des réactions méningées. Pour
les enfants vivant en collectivité, on propose une
dose de vaccin rougeoleux à partir de 9 mois ; cette
dose doit être suivie d’une vaccination trivalente
rougeole-oreillons-rubéole à l’âge de 12 mois ainsi
que d’une deuxième dose entre 3 et 6 ans. Par
ailleurs, il est recommandé de proposer une dose de
vaccin trivalent aux enfants de 11 à 13 ans qui n’ont
pas encore été vaccinés.
La vaccination contre la rougeole,
la rubéole et les oreillons est
recommandée pour tous les enfants à
partir de l’âge de 12 mois. Une
deuxième dose de vaccin trivalent est
également recommandée entre 3 et
6 ans.
Enfin, rappelons que la vaccination contre la
rubéole doit être proposée aux jeunes filles et jeunes
femmes jamais vaccinées, par exemple au moment
d’une visite de contraception ; l’étude sérologique
préalable n’est pas utile. En raison d’un risque
tératogène théorique du vaccin, il est nécessaire
d’entourer la vaccination d’une contraception. Si la
sérologie prénatale est négative chez une femme
enceinte ou inconnue chez une jeune accouchée, la
vaccination devra lui être proposée immédiatement
après l’accouchement, avant la sortie de la
maternité.
Malgré la disponibilité des ces vaccins depuis de
nombreuses années, le nombre d’enfants protégés
reste insuffisant et il persiste encore trop de cas de
ces maladies. La France compte encore plusieurs
milliers de cas de rougeole et d’oreillons, et les
infections rubéoleuses pendant la grossesse,
entraînant parfois des rubéoles congénitales
malformatives, surviennent encore trop souvent
(40 cas en 1999).
3
Vaccinations - 8-0290
■
Vaccination contre les infections
à « Haemophilus influenzae »
de type b
La vaccination contre les infections à Hib est
disponible en France depuis 1992, sous forme d’un
vaccin contenant 10 µg de polyribosylphosphate
conjugué à l’anatoxine tétanique. Il est administré
sous forme combinée dans la même seringue, avec
le vaccin DTCPolio, et selon le même calendrier à
2 mois, 3 mois, 4 mois et entre 16 et 18 mois. Pour
les enfants qui n’auraient pas été vaccinés à cet âge,
il suffit de donner deux doses à 1 mois d’intervalle
aux enfants de plus de 6 mois et moins de 1 an, et
une seule dose aux enfants de plus de 1 an et de
moins de 5 ans. L’impact de cette vaccination a été
immédiat, le nombre des méningites à Hib a été
réduit de plus de 90 % chez les enfants de moins de
5 ans depuis l’introduction généralisée de ce vaccin.
■
Vaccination contre l’hépatite B
Le vaccin contre l’hépatite B est un vaccin
recombinant constitué d’une suspension inactivée et
purifiée de l’antigène HBs, obtenu par clonage et
expression du gène viral dans les cellules, soit
ovariennes de hamster chinois (GenHevac B
Pasteurt), soit de levure Saccharomyces cerivisiae
(Engerix Bt et HB Vax DNAt). La dose varie selon le
type de vaccin et l’âge du vacciné : GenHevac B
Pasteurt contient 20 µg d’Ag HBs sous 1 mL et est
utilisable à partir de 15 ans, Engerix Bt enfant et
nourrisson contient 10 µg d’Ag HBs sous 0,5 mL et
est utilisable chez les enfants jusqu’à 15 ans, la
forme adulte contient 20 µg sous 1 mL, HB Vax
DNAt contient 5 µg dans 0,5 mL pour les enfants
jusqu’à 15 ans, 10 µg dans 1 mL pour les adultes.
Pour les nourrissons, la mise récente sur le
marché de vaccins hexavalents combinés D, T,
Coquelucheux acellulaire, Polio inactivé, Hib et
Hépatite B (Hexavact, infanrix Hexat), devrait
faciliter la vaccination contre l’hépatite B au cours de
la première année de vie.
La vaccination contre l’hépatite B a été réservée
jusqu’en 1994 aux populations à risque personnel
ou professionnel de contracter la maladie. Depuis
1994, deux autres catégories de personnes sont
candidates pour la vaccination contre l’hépatite B,
dans le but de les protéger et de réduire plus
rapidement la circulation du virus ; ce sont d’une part
les nourrissons, d’autre part les adolescents de 11 à
13 ans. À terme, dans une douzaine d’années, la
vaccination des adolescents ne devrait plus être utile
puisque les enfants devraient déjà avoir été vaccinés
dans la première année de vie.
Le calendrier de vaccination comporte trois doses
de vaccins, les deux premières à 1 mois d’intervalle,
la troisième 5 à 12 mois après la deuxième.
Les populations à risque qui doivent également
être vaccinées sont :
– les nouveau-nés de mère porteuse de
l’antigène HBs ;
– les enfants accueillis dans les services et
institutions pour l’enfance et la jeunesse
handicapées ;
– les enfants et adultes accueillis dans les
institutions psychiatriques ;
– les enfants d’âge préscolaire accueillis en
collectivité ;
8-0290 - Vaccinations
– les personnes ayant des relations sexuelles
avec des partenaires multiples ;
– les toxicomanes utilisant des drogues
parentérales ;
– les voyageurs dans les pays de moyenne ou de
forte endémie (essentiellement l’Afrique
sub-saharienne, l’Asie, certains pays de l’Amérique
centrale et du nord de l’Amérique du Sud) : le risque
doit être évalué au cas par cas par le médecin
vaccinateur en fonction de la durée et des conditions
du voyage, du type d’activités et d’éventuels risques
iatrogènes ;
– les personnes amenées à résider en zones de
moyenne ou de forte endémie ;
– les personnes qui, dans le cadre d’activités
professionnelles ou bénévoles, sont susceptibles
d’être en contact direct avec des patients et/ou d’être
exposées au sang et autres produits biologiques, soit
directement (contact direct, projections), soit
indirectement (manipulation et transport de
dispositifs médicaux, de prélèvements biologiques,
de linge, de déchets ; à titre indicatif et non limitatif
sont concernés : les professionnels de santé libéraux,
les pompiers, les secouristes, les gardiens de prison,
les éboueurs, les égoutiers, les policiers...) ;
– les patients susceptibles de recevoir des
transfusions massives et/ou itératives (hémophiles,
dialysés, insuffisants rénaux, candidats à une greffe
d’organe...) ;
– l’entourage d’un sujet infecté par le virus de
l’hépatite B ou porteur chronique de l’antigène HBs
(famille vivant sous le même toit) ;
– les partenaires sexuels d’un sujet infecté par le
virus de l’hépatite B ou porteur chronique de
l’antigène HBs [2].
Il faut noter que les rappels ne sont plus indiqués,
sauf exceptions constituées par les adultes à risque
ayant reçu une primovaccination après 25 ans, chez
qui un contrôle sérologique doit être effectué, et les
insuffisants rénaux chroniques dialysés chez qui une
sérologie annuelle est recommandée avec rappel
dès que le taux d’anticorps descend au-dessous du
seuil protecteur.
■
Vaccination contre la grippe
Les vaccins utilisés en France sont des vaccins
inactivés contenant des souches de virus grippal
sélectionnées chaque année en fonction du risque
épidémiologique et déterminées selon les
recommandations de l’OMS et de l’Agence française
de sécurité sanitaire pour les produits de santé. Le
vaccin contient au moins 15 µg de chacune des trois
hémagglutinines pour une dose vaccinante de
0,5 mL.
La vaccination contre la grippe doit être
renouvelée tous les ans, pour les personnes âgées
de plus de 65 ans, les personnes atteintes
d’insuffisance respiratoire, affection bronchopulmo-
naire chronique, affection cardiovasculaire,
insuffisance rénale, drépanocytose, diabète,
immunodépression (chez les personnes atteintes par
le VIH, l’indication doit être portée par l’équipe qui
suit le patient).
Mais la vaccination contre la grippe est également
conseillée aux personnes susceptibles de disséminer
le virus, notamment les personnels de santé, les
personnels des institutions médicalisées, les
enseignants et aux personnes désirant éviter
l’indisponibilité consécutive à la grippe.
La primovaccination des enfants fragiles de 3 à
8 ans s’effectue à raison de deux fois 0,25 mL à
1 mois d’intervalle, celle des moins de 36 mois avec
une dose de 0,25 mL.
■
Autres vaccins
D’autres vaccins sont utilisés dans des situations
spéciales ou selon des indications particulières et ne
sont pas inclus dans le calendrier vaccinal applicable
à l’ensemble de la population.
‚ Vaccination contre l’hépatite A
Le vaccin contre l’hépatite A est un vaccin viral
inactivé, injectable sous des doses différentes selon
le type de vaccin et l’âge du vacciné. La vaccination
de l’adulte comporte une seule dose de vaccin
Havrixt titrant 1 440 unités ELISA, ou une dose de
vaccin Vaqtat titrant 25 unités antigéniques ou de
vaccin Avaximt titrant 160 unités antigéniques.
L’enfant à partir de l’âge de 1 an doit recevoir une
dose de vaccin titrant 720 unités ELISA et un rappel 6
à 12 mois plus tard. À partir de 2 ans, l’enfant peut
être vacciné avec le vaccin Vaqtat ou le vaccin
Avaximt, à raison d’une seule dose suivie d’un
rappel 6 à 12 mois plus tard.
Les indications sont les sujets exposés ou
exposant professionnellement à un risque de
contamination : personnel de crèches, d’internats
des établissements et services pour l’enfance et la
jeunesse handicapées, les personnels de traitement
des eaux usées et les personnels impliqués dans la
préparation alimentaire en restauration collective.
Par ailleurs, la vaccination est recommandée pour
les personnes, adultes non immunisés ou enfants
au-dessus de 1 an, voyageant en zone d’endémie,
les jeunes des internats des établissements et
services pour l’enfance et la jeunesse handicapées et
les personnes exposées à des risques particuliers.
‚ Vaccination contre les infections
à pneumocoques
Le vaccin pneumococcique classique est un
vaccin polyosidique non conjugué, dirigé contre
23 sérotypes de pneumocoques les plus
fréquemment responsables d’infections et de
méningites. Il n’est pas suffisamment efficace chez le
jeune enfant de moins de 2 ans.
La vaccination comporte une injection de 0,5 mL
et est indiquée chez les personnes splénectomisées
ou drépanocytaires (homozygotes, SC bêta-
thalassodrépanocytaires), les patients souffrant
d’insuffisance respiratoire, les patients alcooliques
atteints d’hépatopathie chronique, les insuffisants
cardiaques et les sujets ayant des antécédents
d’infection pulmonaire ou invasive à
pneumocoques.
Un nouveau vaccin conjugué dirigé contre les
sept sérotypes les plus fréquemment rencontrés
dans les infections de l’enfant est maintenant
disponible sur le marché (Prévenart). Il est
administré avant 6 mois sous forme de trois
injections administrées dès le troisième mois d’âge
avec un rappel entre 16 et 18 mois. Il est efficace
dans la protection contre les méningites à
pneumocoques et les infections invasives, mais
4
moins contre les pneumopathies et les otites.
Certains pays l’ont inclus dans le calendrier du
nourrisson. En France, le Conseil supérieur d’hygiène
publique, dans son avis du 8 mars 2002,
recommande son utilisation chez les nourrissons :
– présentant une pathologie les exposant à un
risque élevé d’infection invasive par le
pneumocoque ;
– ou exposés aux facteurs de risque liés à leur
mode de vie, garde en compagnie de plusieurs
jeunes enfants, ou ayant reçu moins de 2 mois
d’allaitement maternel.
‚ Vaccination contre les infections
à méningocoques
Les vaccins disponibles en France sont des
vaccins polysaccharidiques combinés et dirigés
contre les sérotypes A + C, ou A + C + Y + W135. Ils
ne sont pas actifs contre le sérotype B, type le plus
fréquemment responsable de méningites à
méningocoques en France. De plus, ils ne sont pas
efficaces chez le nourrisson. Le vaccin bivalent est
obligatoire à l’entrée à l’armée depuis 1992, en
raison de la fréquence et de la gravité des
méningites à méningocoques C. Il est également
recommandé en cas d’épidémie à méningocoque A
ou C dans des collectivités semi-fermées comme les
écoles. Il s’applique alors aux enfants ayant été en
contact avec le malade, à partir de 3 mois pour le
type A et à partir de 12 mois pour le type C. Le vaccin
A + C + Y + W135 est obligatoire à l’entrée en
Arabie saoudite pour les pèlerins du Hadj.
Un nouveau vaccin de type C, conjugué et donc
utilisable dès l’âge de 3 mois, est disponible
(Meningitect depuis avril 2002).
‚ Vaccination contre la rage
Le vaccin utilisé en France est un vaccin inactivé,
préparé sur cultures cellulaires en lignée continue
Vero de souche Pitman Moore. La vaccination est
recommandée en prévention pour les personnels
des services vétérinaires, des laboratoires
manipulant du matériel contaminé ou susceptible de
l’être, des fourrières des abattoirs ainsi que des
équarrisseurs, les naturalistes, les taxidermistes, les
gardes-chasse, les gardes forestiers. Elle comporte
alors trois injections à j0, j7, et j21, suivies d’un
rappel 1 an plus tard, puis tous les 3 ans. La
vaccination après exposition à la contamination est
exclusivement faite dans les centres antirabiques
agréés par le ministère chargé de la Santé et
comporte cinq injections aux jours j0, j3, j7, j14 et
j30.
‚ Vaccination contre la fièvre jaune
Le vaccin provient d’une souche Rockefeller 17 D,
atténuée, et contient 100 DL50 par dose de 0,5 mL.
La vaccination est fortement recommandée pour
toutes les personnes voyageant, même pour une
courte durée, et a fortiori résidant dans une zone
endémique (zones intertropicales d’Afrique et
d’Amérique), dès l’âge de 6 mois. Elle ne peut être
effectuée que dans un centre habilité et le certificat
international de vaccination est valable 10 ans à
dater du dixième jour suivant la primovaccination et
immédiatement après une dose de rappel ayant lieu
avant l’expiration du délai de 10 ans. La vaccination
est obligatoire en Guyane.
‚ Vaccination contre la fièvre typhoïde
Le vaccin contre la typhoïde est constitué d’un
polyoside capsulaire comportant l’antigène de
virulence Vi et chaque dose de 0,5 mL contient 25 µg
 Vaccinations - 8-0290

De façon générale, on retarde la vaccination

Tableau II. – Vaccins et voyages.
Indispensable chez les voyageurs et en particulier chez les rési-
dents en zone d’endémie, zone tropicale d’Afrique ou d’Amérique
Vaccination contre la fièvre jaune
du Sud, à partir de l’âge de 6 mois. La vaccination contre la fiè-
vre jaune est obligatoire en Guyane. Validité du certificat 10 ans
Recommandations pour les voyageurs en zones d’endémie (à par-
Vaccination contre la diphtérie tir de 18 ans, il est recommandé d’utiliser un vaccin contenant
une dose réduite d’anatoxine diphtérique)
Adultes non immunisés et enfants au-dessus de 1 an voyageant en
Vaccination contre l’hépatite A
zone d’endémie, à hygiène précaire
Recommandée pour les séjours fréquents et prolongés dans les
Vaccination contre l’hépatite B
pays endémiques et où l’accès à des soins de qualité est aléatoire
Enfants de plus de 18 mois et adultes jeunes se rendant dans des
Vaccination contre les méningoco- zones à risque d’épidémie, séjour prolongé en situation de forte
ques A et C promiscuité en période épidémique, notamment en Afrique sahé-
lienne en saison sèche
Vaccination contre les méningoco-
Pèlerins pour La Mecque
ques A, C, Y et W135
Séjour aventureux ou prolongé et en situation d’isolement dans un
Vaccination contre la rage
pays à haut risque (surtout en Asie et notamment en Inde)
Vaccination contre la fièvre typhoïde Voyageurs en zone d’endémie, à partir de l’âge de 2 ans
Séjour prolongé en zone rurale en Asie du Sud et de l’Est. Vaccin
Vaccination contre l’encéphalite
disponible dans les centres agréés de vaccination (autorisation
japonaise
temporaire d’utilisation nominative)
Vaccination contre l’encéphalite Séjour en zone rurale (ou randonnée en forêt) en Europe centrale,
à tiques orientale ou du Nord, au printemps ou en été
de polyoside. Le vaccin n’est pleinement efficace Lors d’un séjour prolongé ou dans les conditions
chez l’enfant qu’à partir de 2 ans, et la vaccination d’hygiène précaires dans un pays endémique, il est
est administrée sous forme d’une dose injectable de recommandé d’être vacciné contre l’hépatite A (à
0,5 mL. Conseillée pour les voyageurs vers des zones partir de 1 an) et la fièvre typhoïde (à partir de 2 ans).
endémiques dans des conditions d’hygiène Lors d’un séjour dans une zone à risque de
précaires, la vaccination n’est obligatoire que pour le méningite à méningocoques, en particulier dans la
personnel exerçant dans des laboratoires de zone intertropicale d’Afrique dite « la ceinture de la
biologie médicale. méningite », la vaccination antiméningococcique A
et C est recommandée, en particulier pour les
‚ Vaccination contre la varicelle
enfants et adultes jeunes. Le vaccin antiméningococ-
Le vaccin contre la varicelle est un vaccin vivant cique A, C, Y et W 135 est exigé pour le pèlerinage à
atténué actuellement réservé en France à l’usage La Mecque.
hospitalier. Il est recommandé aux seuls enfants La vaccination préventive contre la rage peut être
exposés au risque de formes graves de varicelle, indiquée lors de séjours prolongés ou aventureux
comme ceux présentant une hémopathie maligne dans des pays à risque de rage.
ou une tumeur solide. L’entourage séronégatif de Lors du voyage d’un adulte dans un pays
ces enfants peut également bénéficier de la d’endémie diphtérique, un rappel de vaccin
vaccination. La vaccination s’effectue sous forme de diphtérique, avec le vaccin à concentration réduite
deux injections à 3 mois d’intervalle. en anatoxine pour adulte, est indispensable.
Pour un séjour prolongé en zone rurale en Chine,
d’une personne souffrant d’une maladie aiguë
jusqu’à guérison. En revanche, une infection
mineure, sans fièvre ni signes généraux, ne doit pas
entraîner de retard à la vaccination. Une
hypersensibilité à l’un des composants du vaccin est
une contre-indication à ce vaccin.
– Le BCG, vaccin bactérien atténué, ne doit pas
être administré aux personnes souffrant de déficits
immunitaires congénitaux ou acquis touchant
l’immunité cellulaire (incluant les infections par le
virus de l’immunodéficience humaine [VIH]). Dans le
cas particulier des enfants nés de mère séropositive
vis-à-vis du VIH, il faut observer l’enfant et suivre
l’évolution des anticorps maternels transmis jusqu’à
l’âge de 9 à 14 mois. Ce n’est que lors de leur
disparition, et si l’enfant fait partie d’un groupe à
risque pour lequel la vaccination est indiquée, que la
vaccination pourra être effectuée. Si l’enfant est
infecté, la vaccination est contre-indiquée, sauf
exception.
– Les vaccins viraux atténués, comme le vaccin
poliomyélitique oral, le vaccin rougeoleux, le vaccin
rubéoleux, le vaccin contre les oreillons, ou contre la
fièvre jaune, ne doivent pas être administrés aux
personnes souffrant d’un déficit immunitaire
congénital ou acquis, ni aux femmes enceintes.
Cependant, une vaccination rubéoleuse faite au
début d’une grossesse méconnue ne comporte
qu’un risque théorique et ne justifie pas une
interruption thérapeutique de grossesse. De plus,
l’administration de ce type de vaccins doit se faire à
distance d’une injection de gammaglobulines, 6
semaines ou mieux 3 mois, sous peine d’inactiver le
vaccin.
– Certains vaccins (vaccin rougeoleux, amaril,
grippal, ourlien) sont préparés sur cellules
d’embryons de poulet et l’allergie vraie à l’œuf
constitue un risque théorique ; d’autres peuvent
contenir des traces d’antibiotiques, et une allergie
connue à cet antibiotique constitue une
contre-indication ; le vaccin rubéoleux contient des
traces de néomycine et le vaccin rougeoleux des
traces de néomycine et kanamycine par exemple.
– Les vaccins viraux inactivés n’ont généra-
lement pas de contre-indications en dehors de
certaines maladies malignes pour le vaccin contre la
grippe.
– Les vaccins coquelucheux, à corps bactériens
entiers ou acellulaires, ont les mêmes contre-
indications, à savoir les encéphalopathies évolutives,

■
Vaccination des voyageurs
Quelles que soient la destination et la durée du
séjour, les voyageurs doivent être à jour de leurs
vaccinations usuelles en fonction de leur âge
(tableau II).
Certaines vaccinations doivent être faites selon le
lieu et les conditions du séjour. Un séjour en zone
tropicale d’Afrique ou d’Amérique du Sud implique
Asie du Sud-Est, ou sous-continent indien, le vaccin
contre l’encéphalite japonaise est recommandé. De
même, pour un séjour estival en zone rurale
d’Europe centrale, la vaccination contre l’encéphalite
à tiques peut être indiquée [12].
■
Contre-indications
convulsivantes ou non, une forte réaction survenue
dans les 48 heures suivant une injection antérieure
de vaccin coquelucheux (fièvre supérieure à 40 °C,
syndrome du cri persistant, convulsion fébrile ou
non, syndrome d’hypotonie-hyporéactivité, réaction
d’hypersensibilité).
– Pour les personnes infectées par le VIH, les

Les contre-indications aux vaccinations sont rares.

une vaccination contre la fièvre jaune, possible dès
l’âge de 6 mois et exigible à partir de 1 an.
Lors de séjour dans un pays de moyenne ou forte
endémie pour l’hépatite B, la vaccination est
recommandée, particulièrement si les séjours sont
longs ou fréquents. Les pays concernés sont l’Afrique
tropicale, l’Asie du Sud-Est, la Chine, l’Europe de l’Est,
le Bassin méditerranéen, le Moyen-Orient et
l’Amérique du Sud.
Elles sont précisées dans le résumé des
caractéristiques du produit pour chaque vaccin, et
reprises dans le Dictionnaire des spécialités
pharmaceutiques. Rappelons que la vaccination est
un acte médical, qui doit être précédé d’un
interrogatoire et d’un examen clinique, pour
rechercher des antécédents ou des signes qui
pourraient contre-indiquer, de façon temporaire ou
définitive, la vaccination.
contre-indications dépendent de l’état immunitaire
et il faut autant que possible éviter de vacciner
lorsque le taux de lymphocytes CD4 est inférieur à
200/mm3 et/ou quand la charge virale est élevée.
Pour les enfants infectés et les vaccins à virus vivants
atténués, comme le vaccin rougeoleux, l’indication
doit être posée par une équipe spécialisée compte
tenu du risque potentiel du vaccin et de la gravité
exceptionnelle de la rougeole sur ce terrain. Les
vaccins inactivés peuvent être utilisés. Pour les
adultes infectés par le VIH, les vaccinations contre la
grippe et les infections à pneumocoques ne sont pas
recommandées. La vaccination contre le tétanos en

5
8-0290 - Vaccinations

revanche est conseillée. Les vaccinations contre la
diphtérie, les infections à méningocoques, la
typhoïde sont possibles [7].
Enfin, certaines précautions doivent être prises :
– quant aux intervalles à respecter entre des
vaccins : pas de rappel de vaccin contre les infections
à pneumocoques à moins de 3 ans de la dose
précédente ;
– quant aux doses et techniques d’adminis-
tration : respecter la voie d’injection intradermique
pour le BCG, et la dose, 0,05 mL pour les enfants de
moins de 1 an et 0,1 mL après 1 an ;
– il existe également certaines précautions
d’emploi à respecter avant la vaccination.
‚ Couverture vaccinale
La couverture vaccinale représente la proportion
de personnes ayant reçu un vaccin indiqué parmi
l’ensemble de la tranche d’âge pour lequel ce vaccin
est indiqué. Elle est évaluée de manière
systématique et au niveau national dans certaines
tranches d’âge. Elle est également mesurée de façon
ponctuelle dans des occasions particulières.
Les certificats de santé du 24e mois comportent
des indications sur l’état vaccinal des enfants et
permettent d’estimer la proportion d’enfants ayant
reçu trois doses et éventuellement un rappel de
vaccins DT, coquelucheux, poliomyélitique, Hib et
hépatite B, une dose de BCG et rougeole-oreillons-
rubéole. Ces certificats sont exploités en routine
neurologiques démyélinisants évoquant des
poussées de sclérose en plaques dans les suites de
vaccination contre l’hépatite B ont justifié
l’organisation d’études initiées dès 1994. Les
analyses statistiques n’ont pas mis en évidence de
liens entre les deux événements, et s’il existe, le
risque est très inférieur aux bénéfices de la
vaccination [10].
‚ Impact épidémiologique
des vaccinations
La surveillance des maladies évitables par
vaccination est répartie entre l’Institut de veille
sanitaire, un réseau de médecins généralistes
« Sentinelles », géré par l’Inserm, et des centres de
référence. L’impact épidémiologique de la

■
Réalisation, suivi et évaluation
des programmes de vaccination
en France
Les vaccinations sont effectuées en France, soit
dans le secteur public (centres de vaccination ou de
Protection maternelle et infantile…) où elles sont
gratuites, soit dans le secteur privé, par les médecins
libéraux, et les vaccins recommandés dans le
calendrier vaccinal sont remboursés à 65 %. La
proportion de vaccinations effectuées par chacun de
ces secteurs est très variable d’un département à
l’autre, mais au niveau national, le secteur privé
réalise 85 à 90 % des actes vaccinaux.
Des campagnes de promotion de la vaccination
en général, mais aussi de certaines vaccinations,
(rougeole, oreillons, rubéole, grippe) sont réalisées
périodiquement par le Comité français d’éducation
pour la santé. Elles s’adressent au grand public, soit
directement par des messages diffusés par les
médias, soit indirectement par des relais constitués
chaque année. En 1999, 97 % des enfants ont reçu à
vaccination est manifeste. Aucun cas de poliomyélite
24 mois, trois doses de DTCPolio, et 87 % ont reçu
autochtone dû à un virus sauvage n’est survenu en
un rappel ; 82 % ont reçu le BCG et 83 % les vaccins
France depuis 1990. Aucun cas de diphtérie n’a été
contre la rougeole et la rubéole ; 85 % ont reçu
déclaré depuis 1990, malgré l’épidémie dans les
quatre doses de vaccin Hib, mais seulement 24 % la
pays de l’Europe de l’Est. Cependant, un enfant
vaccination contre l’hépatite B. Ces résultats, malgré
français non vacciné est décédé de diphtérie au
les limites et les insuffisances de l’exploitation,
Népal en 1996. L’introduction de la vaccination
correspondent aux chiffres trouvés par d’autres
généralisée contre les infections à Hib a permis de
méthodes (à 3-4 ans en Protection maternelle et
diminuer de 90 % l’incidence de ces maladies chez
infantile, et lors des enquêtes à 6 ans par un
les moins de 5 ans.
échantillon représentatif à l’échelle nationale). Il faut
noter des différences importantes entre les Malheureusement, la situation est moins bonne
départements, par exemple les écarts sont de 64 % à en ce qui concerne la rougeole et la rubéole, puisque
91 % pour le vaccin rougeoleux [11]. la France estime encore le nombre de rougeoles à
plusieurs milliers chaque année, et que 40 femmes
Chez les enfants plus âgés, les jeunes recrues, les
enceintes ont encore été infectées par la rubéole en
adultes, les voyageurs, des enquêtes spéciales sont
1999 [13]. On a encore déploré 17 cas de tétanos en
menées. Elles confirment l’insuffisance de la
1999 dont quatre décès [1]. De plus, la couverture
protection contre la rougeole et la rubéole chez les
vaccinale de nourrissons contre l’hépatite B stagne
adolescents, de celle contre la diphtérie, le tétanos et
depuis des années autour de 30 %.
la poliomyélite chez les adultes. Elles montrent
également le grand succès qu’a eu, jusqu’en 1998, la

des services de promotion de la santé en faveur des
élèves de l’Éducation nationale, les services de
Protection maternelle et infantile, les Conseils
généraux, et par les médecins, destinataires de
documents spécifiques. Des études sont également
réalisées pour connaître les opinions et attitudes
vis-à-vis de la vaccination des adultes, des jeunes,
des médecins, des pharmaciens pour mieux cibler la
communication.
Plusieurs catégories de données sont suivies pour
évaluer le programme de vaccination : la couverture
vaccinale, l’efficacité vaccinale, les effets indésirables
des vaccins et l’impact épidémiologique des
vaccinations.
vaccination contre l’hépatite B chez les adolescents,
mais aussi le coup de frein qu’a provoqué la
suspension de cette vaccination en milieu scolaire en
octobre 1998. Les personnes de plus de 65 ans sont
vaccinées pour 70 % contre la grippe.
‚ Effets indésirables des vaccins
La surveillance des effets indésirables des vaccins
relève, comme tout médicament, de la pharmacovi-
gilance. Ces effets indésirables doivent être déclarés
à l’Agence française de sécurité sanitaire des
produits de santé, par l’intermédiaire des Comités
régionaux de pharmacovigilance. Cette déclaration
est obligatoire. Les signalements de troubles
■
Conclusion
Les vaccinations sont le plus souvent bien
acceptées en France, et leur impact en termes de
réduction de l’importance des maladies est
important. Certains succès sont éclatants, comme la
réduction rapide des infections à Hib. Mais des
progrès restent à faire pour améliorer la couverture
vaccinale des nourrissons contre l’hépatite B,
contrôler la rougeole, la rubéole et les oreillons, et
assurer une protection permanente des adultes et
des personnes âgées.

6
 Vaccinations - 8-0290

Nicole Guérin : Pédiatre, membre du Comité technique des vaccinations,

22, rue du Colonel-Fabien, 92160 Antony, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : N Guérin. Vaccinations.

Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0290, 2002, 7 p

Références

[1] Antona D. Le tétanos en France en 1998 et 1999. Bull Épidémiol Hebd 2001 ;
n° 17 : 79-81
[2] Avis du comité technique des vaccinations et de la section des maladies trans-
missibles du Conseil supérieur d’hygiène publique de France concernant la vacci-
nation contre l’hépatite B. Bull Épidémiol Hebd 1998 ; n° 31 : 133-134
[3] Avis du conseil supérieur d’hygiène publique de France du 9 février 2001
relatif à la vaccination contre la coqueluche des nourrissons. Bull Épidémiol Hebd
2001 ; n° 19 : 89-90
[4] Bonmarin I, Six C, Laurent E, Baron S, Haeghebaert S, Guiso N. RENA-
COQ : Surveillance de la coqueluche à l’hôpital en 1999. Bilan de 4 années de
surveillance. Bull Épidémiol Hebd 2001 ; n° 18 : 83-87
[5] Calendrier vaccinal 2000. Bull Épidémiol Hebd 2002 ; n° 6 : 23-25
[6] Décret n° 96-775 du 5 septembre 1996 relatif à la vaccination par le vaccin
antituberculeux BCG et modifiant le Code de la santé publique. Journal offıciel de
la république française, 7 septembre 1996
[8] Guide des vaccinations. Édition 1999. Ed DGS, CNAM, CFES, 1999
[9] Le point sur l’élimination de la poliomyélite. Bull Épidémiol Hebd 2000 ;
n° 46-47 : 201-211
[10] Lévy-Bruhl D, Rebière I, Desenclos JC, Drucker J. Comparaison entre les
risques de premières atteintes démyélinisantes centrales aiguës et les bénéfices de
la vaccination contre l’hépatite B. Bull Épidémiol Hebd 1999 ; n° 9 : 33-35
[11] Mesure de la couverture vaccinale en France : bilan des outils et des métho-
des en l’an 2000. Rapport Institut de veille sanitaire, Février 2001
[12] Recommandations sanitaires pour les voyageurs 2001 (à l’attention des pro-
fessionnels de santé). Bull Épidémiol Hebd 2001 ; n° 28 : 131-137
[13] Six C, Bouraoui L, Lévy-Bruhl D, et les biologistes du réseau RENARUB.
La rubéole chez la femme enceinte et le nouveau-né en France métropolitaine en
1999 : les données du réseau RENARUB. Bull Épidémiol Hebd 2001 ; n° 29 :
139-141

[7] Dormont J. Prise en charge des personnes atteintes par le VIH. Rapport 1996.
Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1996

7

8-0310
Alimentation et régimes divers
Encyclopédie Pratique de Médecine
en pathologie pédiatrique
L ’alimentation joue un rôle clé dans le traitement de la plupart des maladies digestives du nourrisson et du
jeune enfant : diarrhée aiguë, troubles fonctionnels du transit, intolérances alimentaires spécifiques, mais aussi
phénylcétonurie ou galactosémie dont l’évolution clinique est directement corrélée à la précocité de la prise en
charge diététique. Citons également la mucoviscidose où une alimentation hypercalorique et suffisamment riche en
graisses a montré son efficacité dans le pronostic à long terme.
© Elsevier, Paris.
‚ Diarrhée aiguë
■
Troubles du transit
Conséquences physiopathologiques
de la diarrhée
Les conséquences physiopathologiques de la
diarrhée sont doubles [20] : d’une part, il existe une
fuite d’eau et d’électrolytes dans la lumière
intestinale dont la diarrhée est la traduction clinique
et qui peut être à l’origine d’une déshydratation
aiguë ; d’autre part, la souffrance de la muqueuse
intestinale peut être responsable :
– d’un syndrome de maldigestion-malabsorption
qui peut intéresser les graisses mais aussi les sucres
et notamment les disaccharides (lactose, saccharose)
que l’on ne réintroduira que progressivement dans
l’alimentation en cas de gastroentérite sévère [10] ;
– d’une exsudation intestinale avec perte azotée
qui, jointe à la malabsorption, est un facteur
d’installation d’une dénutrition ;
– d’une augmentation de la perméabilité
intestinale avec possibilité de passage de protéines
alimentaires (notamment les protéines du lait de
vache) et risque de sensibilisation à ces protéines
étrangères, surtout chez le jeune nourrisson de
moins de 3 mois [21].
Réhydratation
Elle constitue le premier temps du traitement.
Dans la majorité des cas, elle peut se faire par voie
orale. Les solutés de réhydratation gluco-
électrolytiques doivent être employés dans ces
situations [12, 16]. Le principe de ces solutés réside
© Elsevier, Paris
essentiellement dans les faits suivants :
– les entérocytes conservent toujours un pouvoir
d’absorption du sodium et donc de l’eau, quelle que
soit l’intensité de la diarrhée ;
8-0310
C Dumas-Quinaux
Tableau I. – Modalités de la réalimentation en cas de diarrhée aiguë.
Nourrisson recevant une alimentation lactée exclusive
Allaitement maternel :
— poursuivre l’allaitement ;
— administrer des solutés de réhydratation entre les tétées, au biberon.
Allaitement artificiel :
— avant l’âge de 3 mois : substitut du lait contenant des protéines hydrolysées pendant 10 à 15 jours, puis
reprendre un lait premier âge ;
— après l’âge de 3 mois : soit lait premier âge à concentration normale (régime normal) ; soit lait appauvri
en lactose (Olact, HNRNt, Diargalt, AL110t) en cas d’aggravation de la diarrhée sous régime normal ou
de diarrhée sévère avec déshydratation importante.
Nourrisson recevant une alimentation diversifiée
Éviter de manière transitoire les légumes et les fruits crus, les jus de fruits. Veiller à proposer des apports
caloriques et protéiques suffısants : riz, carottes, pâtes, pommes de terre, bananes, compotes de pommes,
pommes-coings, viandes blanches, poisson.
Reprise du lait deuxième âge et des laitages d’emblée, sauf en cas de diarrhée sévère avec déshydratation
importante ou d’aggravation de la diarrhée à la réintroduction du lactose.
– l’absorption du sodium par les entérocytes d’échec de la réhydratation orale (refus de boire,
dépend de la présence concomitante de glucose vomissements répétés, diarrhée profuse), une
dans la lumière intestinale. réhydratation par voie intraveineuse peut être
En France, la composition des solutés de indiquée en milieu hospitalier.
réhydratation est adaptée aux pertes fécales moyennes
Réalimentation (tableau I)
constatées dans les diarrhées aiguës, à savoir environ
30 à 60 mmol/L de sodium, 20 à 25 mmol/L de Elle doit être précoce pour éviter la survenue
potassium. La teneur en glucose est comprise entre 60 d’une dénutrition qui affaiblirait les défenses
et 140 mmol/L. pour tous les solutés, la reconstitution se immunitaires et favoriserait la pérennisation de la
fait en diluant un sachet dans 200 mL d’eau. diarrhée. Ses modalités dépendent essentiellement
de l’âge de l’enfant et du stade de la diversification
En pratique, selon les dernières recommandations
alimentaire [20]. En pratique :
de l’ESPGAN (European Society of Paediatric
Gastroenterology and Nutrition) en cas de diarrhée ¶ Chez les nourrissons recevant
légère ou modérée les solutés doivent être une alimentation lactée exclusive
administrés seuls pendant une courte période de S’ils sont au sein, l’allaitement ne doit pas être
jeûne n’excédant pas 4 heures chez le nourrisson et interrompu car le lait de femme reste bien toléré.
S’ils reçoivent un allaitement artificiel :
poursuivis pendant la durée de la phase diarrhéique
en compensation des pertes hydroélectrolitiques Avant l’âge de 3 mois : l’alimentation sera reprise
dans les selles. Ils sont proposés de manière avec un substitut du lait contenant des protéines
fréquente et de préférence, en petites quantités hydrolysées qui sera poursuivi 10 à 15 jours avant
surtout si l’enfant a tendance à vomir [22]. En cas de reprendre un lait premier âge.
1
8-0310 - Alimentation et régimes divers en pathologie pédiatrique
Après l’âge de 3 mois :
– si la diarrhée est légère à modérée et selon les
dernières recommandations de l’ESPGAN [22] le lait
habituel peut être repris après 4 heures de jeûne ; en
effet, il n’est pas nécessaire de restreindre l’apport en
lactose dans la majorité des cas de diarrhées en
Europe ;
– ce n’est que si la diarrhée s’aggrave à la reprise
du lait habituel ou dans les cas de diarrhées sévères
ou prolongées, que la prescription d’un lait appauvri
en lactose se justifie (Olact, HNRNt, Diargalt,
AL110t), donné d’emblée à concentration normale,
permettant de fournir rapidement un apport
énergétique correct et qui sera poursuivi 10 à 15
jours avant de reprendre un lait premier âge.
¶ Chez les nourrissons recevant une alimentation
diversifiée
Toujours selon l’ESPGAN l’alimentation normale
peut être reprise après les 4 heures de réhydratation
orale, en particulier la réintroduction du lait
deuxième âge à concentration normale d’emblée et
de laitages [17]. Il faut veiller à proposer des apports
caloriques et protéiques suffisants à l’aide de riz,
carottes, pâtes, pommes de terre, bananes,
compotes de pommes, pommes-coings, et protéines
animales comme les viandes blanches (poulet,
jambon maigre) ou le poisson. Il est préférable,
pendant la période aiguë, d’éviter les légumes et les
fruits crus, ainsi que les jus de fruits.
L’éviction du lactose se justifie si la diarrhée
s’aggrave à la reprise du lait normal ou en cas de
diarrhée sévère avec déshydratation importante.
‚ Constipation
La constipation se caractérise par l’émission
parfois difficile et douloureuse de selles trop rares et
trop dures ; dans la très grande majorité des cas, il
s’agit d’un phénomène fonctionnel. Une pathologie
organique telle la maladie de Hirschsprung sera
néanmoins éliminée par un examen médical.
La correction des erreurs diététiques et
l’application d’un régime adapté à ce type de
pathologie fonctionnelle permettent d’obtenir une
régularisation du transit intestinal. Les mesures
diététiques à proposer dépendent de l’âge de
l’enfant [8].
¶ Chez l’enfant de moins de 4 mois
La constipation n’est pas rare chez l’enfant
nourri au sein. Elle doit faire rechercher en premier
lieu une sous-alimentation par insuffisance de
lactation maternelle se traduisant par un
ralentissement de la courbe de croissance
pondérale. En l’absence de dénutrition, on peut
essayer d’intervenir sur l’alimentation de la mère en
lui conseillant de consommer des légumes verts et
des fruits en quantité plus importante. Toutefois,
lorsque cette constipation persiste sans
retentissement sur le développement et le confort du
nourrisson, elle est davantage la conséquence de la
pauvreté des résidus de l’allaitement maternel que le
reflet d’un véritable trouble fonctionnel intestinal. En
général, la diversification s’accompagne d’une
régularisation du transit.
Chez les nourrissons nourris avec un lait
industriel, la survenue d’une constipation doit faire
Principales causes de constipation
fonctionnelle chez l’enfant
✔ Erreurs de régime :
– erreur de reconstitution des laits ;
– consommation excessive de
féculents, de sucreries, absence de
fibres ;
– consommation insuffisante d’eau.
✔ Dénutrition, anorexie.
✔ Prises médicamenteuses :
anticomitiaux, anticholinergiques,
antispasmodiques, fer, certains
épaississants utilisés dans le
traitement du reflux, diurétiques et
laxatifs.
✔ Événements déclenchants : voyage,
changement des habitudes de vie ou
d’alimentation, stress psychologique,
problèmes familiaux, scolarisation...
vérifier avant tout le mode de reconstitution du lait
(sous-alimentation par quantité insuffisante de
poudre pour le volume d’eau, stagnation pondérale).
En l’absence d’erreur diététique, on peut proposer
l’utilisation d’un lait adapté moins riche en caséine, la
préparation des biberons avec de l’eau Hépart,
et/ou l’introduction de jus de fruits dans
l’alimentation.
¶ Chez l’enfant recevant une alimentation
diversifiée
La prolongation excessive d’un régime
lactofarineux peut être responsable de constipation.
La diversification de l’alimentation et notamment
l’introduction des fruits et des légumes suffit alors
généralement à rétablir un transit normal. Chez
l’enfant plus grand, c’est la consommation excessive
de sucreries et de boissons sucrées qui est le plus
souvent en cause.
En l’absence d’erreur diététique chez un enfant
ayant déjà une alimentation diversifiée, il convient
d’augmenter les aliments riches en fibres tels que les
légumes (notamment les légumes verts) et les fruits
crus ou en compote. Il faut aussi augmenter la ration
hydrique, l’eau pure étant la seule boisson
nécessaire à notre équilibre alimentaire. En cas
d’échec de ces mesures, on peut conseiller dès 18
mois la consommation régulière de son : il est
nécessaire d’augmenter progressivement les doses
pour ne pas se heurter à des problèmes de tolérance
à type de ballonnement abdominal et de flatulences.
Cette consommation peut se faire sous forme de
pain au son ou de céréales au son disponibles dans
les grandes surfaces, ou bien sous forme de paillettes
ajoutées dans l’alimentation et disponibles dans les
officines.
Enfin, la diététique doit parfois s’inscrire dans le
cadre d’une prise en charge plus générale du malade
incluant des mesures hygiéniques, comportemen-
tales, voire si nécessaire médicamenteuses.
‚ Côlon irritable
Cette terminologie recouvre un ensemble
symptomatique constitué le plus souvent de
2
douleurs abdominales imprécises et de troubles du
transit à type de diarrhée, voire d’alternance de
diarrhée et de constipation. Son évolution n’entraîne
pas de retentissement sur la croissance
staturopondérale de l’enfant. La physiopathologie
de ce type d’affection reste imprécise.
L’influence d’une alimentation déséquilibrée à
l’origine ou entretenant ces anomalies du transit
intestinal a été rapportée [4, 5]. Les anomalies les plus
fréquemment relevées sont un régime pauvre en
graisses (induisant une diminution de la sécrétion
d’hormones susceptibles d’interférer avec la
motricité, telle la cholécystokinine), hyperglucidique
(osmolarité élevée) ou hyperprotidique
(augmentation de la flore protéolytique). Le rôle du
lactose dans la genèse ou l’entretien de cette
pathologie est peut-être double : hypolactasie (en
particulier dans les côlons irritables faisant suite à
une gastro-entérite aiguë) ou échappement aux
zones normales d’absorption du lactose par
hypermotricité, d’où les effets fermentatifs
coliques [18].
Prise en charge diététique
Elle consiste d’abord à rétablir une ration
alimentaire équilibrée avec 50 % de l’apport
calorique sous forme de glucides, 15 % sous forme
de protides et 30 % sous forme de lipides.
Il faut réduire les apports en glucides de type
mono- et disaccharides à effet osmolaire élevé tels
que les sucres libres (saccharose, jus de fruits, sodas,
sucreries) et le lactose susceptible d’entraîner des
fermentations coliques. Il est donc recommandé
d’utiliser un lait appauvri en lactose (Diargalt, AL
110t, HNRNt ou OLACt) ; les yaourts, les petits
suisses sont en général bien tolérés (faible teneur en
lactose), de même que les fromages à pâte dure.
L’attitude préconisée en ce qui concerne les fibres
est plus discutée et sujette à variation selon les
équipes. Il semble cependant préférable de limiter les
apports en fibres dures (fruits et légumes crus) qui
peuvent être source d’irritation colique (la cellulose
fermentée est une source d’acides organiques et de
gaz) : consommer les fruits et les légumes cuits et
éviter les crudités, les fruits crus et les aliments
complets. Un apport excessif de protides doit être
évité.
Les graisses cuites doivent être limitées (fritures,
plats en sauce) et il est préférable de préconiser
l’emploi de graisses végétales plus digestes utilisées
dans les vinaigrettes (huiles à acides gras mono- et
polyinsaturés) ainsi que la margarine ou même le
beurre cru.
■
Intolérances alimentaires
spécifiques
‚ Allergie aux protéines du lait de vache
L’allergie aux protéines du lait de vache est une
affection fréquente qui atteint 2 à 3 % des
nourrissons et qui se manifeste par des troubles
digestifs à type de diarrhées et/ou de vomissements
avec ralentissement de la courbe de croissance
pondérale dans les jours suivant l’introduction des

laits industriels pour nourrissons. C’est le caractère
immunogène de certaines protéines (β -
lactoglobuline, lactalbumine, caséine) qui est
responsable des manifestations d’intolérance. Le
traitement est uniquement diététique : il consiste à
exclure toute protéine bovine lactée de
l’alimentation. En raison de la fréquence des allergies
croisées, il est préférable d’exclure également les
protéines de soja.
En pratique, les difficultés de ce régime sans
protéines de lait de vache sont bien différentes selon
que l’on a affaire à un nourrisson ayant dépassé ou
non l’âge de 4 mois [8].
¶ Avant l’âge de 4 mois
Les principes du régime sont les suivants :
poursuite de l’allaitement maternel exclusif le plus
longtemps possible. Lorsque l’allaitement au sein
doit être interrompu ou si la mère n’a jamais allaité, il
faut faire appel à des substituts du lait à base de
protéines ayant subi une hydrolyse poussée et qui
ne sont donc plus susceptibles de porter la fraction
antigénique responsable des réactions allergiques
(poids moléculaire peptidique au maximum
< 3 500 Da) :
– hydrolysats de caséine : Galliagène progresst
(Laboratoire Gallia) ; Nutramigent, Pregestimilt
(Laboratoire Mead-Johnson) ;
– hydrolysats de protéines du lactosérum :
Alfarét (Laboratoire Nestlé) ; Pepti-juniort
(Laboratoire Nutricia).
Les autres particularités en ce qui concerne la
composition de ces substituts du lait sont les
suivantes :
– absence de lactose, les glucides étant
représentés en majorité par le dextrine-maltose ;
– richesse en triglycérides à chaîne moyenne
(TCM) oscillant suivant les formules de 40 à 60 % de
l’apport lipidique (sauf pour le Nutramigent : 100 %
de TCL).
Les laits dits hypoallergéniques (HA), dont
l’hydrolyse des protéine est nettement moins
poussée (persistance de peptides de poids
moléculaire > 3 500 Da) ne sont pas un traitement
de l’intolérance aux protéines du lait de vache.
¶ Après l’âge de 4 mois
La diversification alimentaire rend le traitement
diététique plus difficile à appliquer.
On doit exclure de l’alimentation toutes les
protéines lactées d’origine bovine :
– le lait de vache sous toutes ses formes (lait UHT,
lait deuxième âge) et on doit continuer à utiliser les
substituts du lait à base de protéines hydrolysées ;
– les laitages : yaourts, petits suisses, fromage,
beurre, etc ;
– de nombreux produits alimentaires du
commerce contenant du lait de vache, même en
faible quantité : certaines farines infantiles, certains
aliments en petits pots pour nourrissons (seuls sont
autorisés ceux portant expressément la mention
« sans lait ») et chez les enfants plus âgés, les
biscottes, le pain de mie, le pain brioché et la plupart
des biscuits. En pratique, les parents doivent être
formés par une diététicienne avertie à lire de
manière systématique les étiquettes des produits
qu’ils achètent.
Alimentation et régimes divers en pathologie pédiatrique - 8-0310
¶ Chez les grands enfants (> 6 mois)
Ce régime est très appauvri en calcium ; aussi
est-il nécessaire de compléter les apports par du
calcium médicamenteux.
Heureusement, le régime ne devra pas être
poursuivi à vie puisqu’une tolérance est acquise
dans la très grande majorité des cas au cours de la
deuxième année.
‚ Maladie cœliaque (intolérance au gluten)
Le gluten constitue la fraction protéique du blé et
d’autres céréales (seigle, orge et avoine) obtenue
après extraction de l’amidon de la farine par son
pétrissage sous l’eau. La responsabilité du gluten
dans la maladie cœliaque a été mise en évidence
par Dicke en 1950. Le gluten est composé lui-même
de quatre classes hétérogènes de protéines ; seules
les gliadines sont susceptibles d’être toxiques pour la
muqueuse intestinale chez les sujets prédisposés.
Les principes du régime sont simples : il faut
exclure totalement de l’alimentation les produits
issus du blé, du seigle, de l’orge et de l’avoine [8, 13].
Parmi les aliments interdits de manière immuable
chez les sujets ayant une maladie cœliaque, on
trouve :
– les dérivés industriels de céréales : farines
ordinaires, farines infantiles (à l’exception de celles
qui sont certifiées sans gluten), semoule, céréales
soufflées ;
– les produits alimentaires fabriqués à partir de
ces céréales ou de leur dérivés : toutes variétés de
pains, de biscottes, de pâtes, tous les biscuits salés ou
sucrés, les pâtisseries ou entremets ;
– les préparations panées ;
– mais aussi les nombreux produits industriels du
commerce dans lesquels le gluten est souvent
présent, même en faible quantité ; c’est le cas des
plats cuisinés (en conserve, surgelés ou chez le
traiteur), des sauces, des potages (en boîte ou
instantanés) ; ces produits sont donc interdits sauf si
la composition et la liste des ingrédients inscrites sur
l’emballage précisent qu’ils ne contiennent pas de
farine.
En pratique, le régime sans gluten se heurte
cependant à de nombreuses difficultés et nécessite
une prise en charge attentive comportant des
explications précises et renouvelées ainsi qu’une
surveillance soigneuse de la part des médecins et
des diététiciens.
Ces difficultés sont rarement rencontrées chez le
jeune enfant à la phase initiale du régime ; à cet âge
en effet, les céréales alimentaires peuvent aisément
être remplacées par des farines de riz ou de maïs. De
plus, la législation impose que pour les produits
infantiles l’absence de gluten soit certifiée par la
mention « sans gluten » sur l’emballage.
Les difficultés d’application du régime se
rencontrent surtout chez l’enfant plus âgé et tiennent
à trois raisons différentes.
■ Le gluten existe souvent de façon masquée
dans de nombreux produits industriels alimentaires
où les farines sont utilisées comme additifs ou
excipients sans que cela soit toujours signalé de
façon explicite sur l’emballage. Des listes de produits
industriels courants ne contenant pas de gluten sont
cependant régulièrement établies par les
3
Régime préconisé en cas de maladie
cœliaque (intolérance au gluten)
Il convient d’exclure de l’alimentation
les produits issus du blé, du seigle, de
l’orge et de l’avoine, à savoir :
✔ les farines ordinaires, les farines
infantiles (à l’exception de celles qui
sont certifiées sans gluten), la
semoule, les céréales soufflées ;
✔ toutes les variétés de pains, de
biscottes ;
✔ les pâtes ;
✔ tous les biscuits salés ou sucrés, les
pâtisseries ou entremets ;
✔ les préparations panées ;
✔ les plats cuisinés (en conserve,
surgelés ou chez le traiteur), sauces,
potages (en boîte ou instantanés).
Ces produits sont interdits sauf si la
liste des ingrédients figurant sur
l’emballage précise qu’ils ne
contiennent pas de farine.
diététiciennes des hôpitaux et fournies aux malades.
D’autre part, il faut que les individus atteints de
maladie cœliaque apprennent à lire avec soin la
composition des aliments figurant sur les
emballages de produits industriels et excluent ceux
où figurent les termes de : farine, blé, froment, orge,
seigle, avoine, produits amylacées d’origine non
précisée.
■ Les produits céréaliers représentent une part
importante de l’alimentation dans notre société.
Lorsqu’ils sont amenés à vivre en collectivité, les
enfants sont donc soumis à des sollicitations
permanentes d’autant plus difficiles à repousser que
le gluten est présent dans de nombreuses
« gourmandises » : pâtisseries, entremets, bonbons,
chocolats.
■ Le plus souvent, l’épreuve de réintroduction du
gluten ou les écarts réalisés par l’enfant plus grand
ne s’accompagnent pas d’une rechute de la
symptomatologie digestive (même s’il existe une
rechute histologique). Il est donc d’autant plus
difficile de faire admettre l’intérêt de ce régime à un
enfant qu’il ne ressent aucun trouble particulier à
l’arrêt de ses efforts diététiques.
La durée du régime est un sujet encore débattu.
Cependant, plusieurs arguments viennent défendre
la nécessité de poursuivre ce régime durant toute la
vie :
– la possibilité de réapparition des signes
cliniques à l’âge adulte, notamment au cours de
grossesses ;
– l’observation fréquente de signes biologiques
infracliniques de carence (fer, folates...) chez des
sujets ayant une bonne tolérance clinique apparente
du gluten ;
– mais surtout le risque de développement
ultérieur, à l’âge adulte, d’une affection maligne :
lymphomes et cancers épithéliaux de la partie haute
du tube digestif essentiellement sont plus fréquents
dans cette population que dans la population
8-0310 - Alimentation et régimes divers en pathologie pédiatrique
générale. Une étude datant de 1989 a montré que le
risque est significativement plus élevé chez les
cœliaques qui prennent du gluten que chez ceux qui
suivent un régime strict [15].
‚ Intolérance au lactose
Le lactose est le sucre principal des produits
laitiers. La lactase est une enzyme entérocytaire qui
permet l’hydrolyse de la molécule de lactose en
deux monosaccharides facilement absorbables : le
glucose et le galactose. Cette enzyme est rapidement
abaissée lors des agressions diverses de la
muqueuse intestinale et ne se reconstitue que très
lentement lors des processus de cicatrisation de la
muqueuse. Un régime appauvri en lactose est donc
préconisé dans de nombreuses circonstances en
gastroentérologie pédiatrique, en particulier dès qu’il
existe une agression un peu sévère ou prolongée de
la muqueuse intestinale, notamment lors de la
réalimentation des gastroentérites aiguës (surtout si
l’enfant a moins de 4 mois ou si la diarrhée était
sévère ou prolongée), à la phase initiale de la
maladie cœliaque, dans les côlons irritables, en
prévention dans les irradiations abdominales, dans
les grêles courts, etc.
En pratique, il faut supprimer ou diminuer la
proportion de produits laitiers de l’alimentation :
– chez le nourrisson, on peut employer des laits
dépourvus de lactose ou présentant des traces de
lactose : Diargalt, AL110t, HNRNt, Olact ; les
hydrolysats de protéines ne contiennent
pratiquement pas de lactose (cf supra) ;
– chez l’enfant plus grand, il faudra éviter les
produits laitiers mais une petite quantité de lactose
peut être autorisée en fonction de la tolérance
clinique : les yaourts à faible teneur en lactose
(transformé en acide lactique par les ferments
bacillaires) sont souvent bien tolérés, en petites
quantités.
L’intolérance congénitale ou héréditaire au
lactose est exceptionnelle. Le régime sans lactose est
donc transitoire. S’il est amené à être strict et
prolongé, ce qui reste exceptionnel, il ne faut pas
oublier de prescrire une supplémentation calcique
médicamenteuse chez le grand enfant.
■
Désordres métaboliques
‚ Galactosémie
Il s’agit d’une maladie héréditaire autosomique
récessive due à un déficit en galactose-1-phosphate-
uridyl-transférase qui entraîne l’accumulation du
substrat non métabolisé (le galactose-1-phosphate)
au niveau des différents tissus (foie, intestin, système
nerveux et rein, cristallin). Les anomalies sont
réversibles si la prise en charge diététique est
précoce ; dans le cas contraire, l’évolution peut soit
être fatale, soit évoluer vers des désordres viscéraux
sévères et devenus inaccessibles au régime.
Le principe du régime est l’exclusion du galactose
de l’alimentation ; la sévérité et la durée du régime
dépendent du type de déficit et en particulier de la
forme génotypique [1]. Malgré un régime bien
conduit, le devenir neurologique à long terme reste
réservé.
En pratique, il faut supprimer de l’alimentation [2] :
– le lait et les laitages, puisque le galactose est le
produit d’hydrolyse du lactose dans la lumière
intestinale (avec le glucose) ; il faut donc éliminer
tous les produits laitiers ainsi que les préparations
industrielles et les médicaments contenant du
lactose ;
– certains végétaux qui contiennent des
galactosides théoriquement métabolisables chez
l’être humain par les bactéries intestinales : soja, lait
de soja, pois, haricots blancs... ;
– les abats, les œufs et la charcuterie ;
– les conserves, les plats cuisinés, les pâtisseries
et les biscuits du commerce.
¶ Chez les nourrissons
Il faut utiliser un substitut du lait strictement
dépourvu de lactose : Galactomine 17t (Nutricia),
Pregestimilt ou Nutramigent (Mead-Johnson).
Il faut proscrire le lait de femme et toutes les
formules contenant, même à l’état de trace, du
lactose (laits infantiles, Diargalt, AL110t, Olact,
Alfarét ou Pepti-juniort).
Ce régime dépourvu en produits laitiers est donc
carencé en calcium.
‚ Phénylcétonurie
Il s’agit d’un bloc enzymatique de la phényla-
lanine hydroxylase qui transforme la phénylalanine
en tyrosine ; l’accumulation du précurseur non
métabolisé (la phénylalanine) est néfaste pour le
système nerveux en cours de maturation. Depuis
1967, le dépistage de cette anomalie est réalisé de
manière systématique chez tous les nourrissons en
maternité au troisième jour de vie ou d’alimentation
normale [11].
Le but du régime est d’éviter la survenue d’une
encéphalopathie sévère ; il faut donc l’instaurer de
manière très précoce et le poursuivre de manière
stricte jusqu’à l’âge de 5-6 ans, date à laquelle se
termine la myélinisation cérébrale (sous réserve
d’une surveillance stricte des performances scolaires
et intellectuelles pouvant justifier la reprise du
régime).
Les principes du régime sont de diminuer les
apports alimentaires en phénylalanine qui est un
acide aminé indispensable et dont on doit veiller à
fournir à l’organisme une quantité minimale, sous
peine de voir apparaître d’autres troubles
métaboliques tout aussi préoccupants. Les apports
indispensables en phénylalanine sont de l’ordre de
250 à 300 mg par jour chez le nourrisson et de 450
à 500 mg par jour chez l’enfant plus grand.
La surveillance du régime s’effectue sur les
dosages répétés de phénylalaninémie, dont les taux
doivent être compris entre 3 et 6 mg/100 mL.
La réalisation pratique du régime est évidemment
très contraignante et les modalités pratiques
permettant sa réalisation doivent être fournies par
des équipes spécialisées [3] ; les principes en sont les
suivants :
■ chez le nourrisson, on utilise le Lofenolact
(Mead-Johnson), aliment de régime complet et
4
équilibré qui ne contient pas de phénylalanine, en
association avec un aliment lacté diététique habituel
en quantité dosée (lait premier âge ou même
allaitement maternel qui s’avère dans ces conditions
très difficile à réaliser) ;
■ chez l’enfant recevant une alimentation
diversifiée, la composition globale du régime doit
rester équilibrée mais le choix de la qualité des
protéines ingérées doit tenir compte de leur teneur
en phénylalanine :
– les viandes, poissons, œufs, laitages, légumes
secs et fruits secs sont exclus de l’alimentation en
raison de leur trop forte teneur en phénylalanine ;
– les produits diététiques spécialisés (substituts
lactés) sont utilisés pour compléter les apports
protidiques et des substituts protidiques prescrits
comme des médicaments doivent compléter
systématiquement chaque repas ; leur dose est
calculée sur la base des apports protidiques
quotidiens nécessaires selon l’âge de l’enfant ;
– les produits végétaux représentent une part
importante des protéines du régime ; des tables
indiquant leur teneur moyenne en phénylalanine
pour 100 g de substance comestible crue sont mises
à disposition des familles pour des calculs précis.
■
Hyperlipoprotéinémies
Une hyperlipoprotéinémie peut être découverte
dans différentes circonstances chez l’enfant :
– dans le cadre d’une hyperlipoprotéinémie
familiale, faisant suspecter une maladie génétique ;
– dans le cadre d’un bilan systématique, lors
d’une consultation pour obésité par exemple. Les
enfants obèses ont plus souvent des anomalies du
bilan lipidique que les enfants non obèses ;
– rarement, en raison de signes cliniques
évocateurs de dyslipoprotéinémie : xanthomes
cutanés, xanthélasma, arc cornéen.
Dans la plupart des cas chez l’enfant, il s’agit
d’une hypercholestérolémie : un taux de
LDL-cholestérol supérieur à 1,3 g/L chez un enfant
de plus de 4 ans est considéré comme pathologique
et nécessite une prise en charge.
Les mesures diététiques doivent être tentées en
première intention, chez l’enfant comme chez
l’adulte [7], et les principes du régime sont les
suivants :
– maintenir une alimentation normocalorique
pour l’âge pour obtenir une croissance normale, en
respectant l’équilibre alimentaire ;
– maintenir un apport suffisant en graisses (30 %
de l’apport énergétique total), mais modifier la
nature des graisses consommées : diminuer les
graisses saturées essentiellement d’origine animale
(<10 % des calories totales) : lait, laitages (fromages
gras, crème fraîche), beurre, viandes, charcuterie ; en
ce qui concerne les produits laitiers, choisir de
préférence les produits écrémés ;
– d’autres graisses, à l’inverse, sont à privilégier :
ce sont les graisses insaturées qui contribuent à faire
baisser le taux de cholestérol. Ce sont les graisses
d’origine végétale (margarines, huiles de tournesol,
 Alimentation et régimes divers en pathologie pédiatrique - 8-0310

maïs, olive, ISIO 4t) mais également celles présentes
dans le poisson qui doit faire partie des repas 2 à 3
fois par semaine (y compris les poissons gras : thon,
saumon, hareng, sardine, maquereau).
La façon de cuisiner est un élément important du
régime : de façon générale, les mets culinaires
doivent être préparés sans matière grasse cuite ; en
revanche, huile et margarine peuvent être ajoutées
crues sur les aliments prêts à servir.
Il faut limiter les aliments riches en cholestérol
(l’apport alimentaire de cholestérol ne doit pas
dépasser 100 mg pour 1 000 kcal) : c’est le cas des
abats, de la charcuterie, des viandes grasses et
surtout du jaune d’œuf (un jaune d’œuf contient
300 mg de cholestérol ; il ne faut donc pas dépasser
deux jaunes d’œuf par semaine).
Il est important d’avoir une alimentation riche en
fibres : les aliments riches en fibres sont les légumes
crus et cuits, les légumes secs, les fruits et les céréales
complètes. Les légumes verts et les pommes sont
particulièrement intéressants en raison de leur
teneur en pectine et en fibres solubles.
La prise en charge diététique est fondamentale,
mais il faut savoir attendre 3 à 6 mois avant de juger
des résultats : une diminution de 10 à 20 % du taux
de cholestérol peut être obtenue grâce à un régime
bien suivi.
conséquent exclu de faire appel à des régimes
restrictifs obligatoirement carencés et/ou
déséquilibrés.
Il est illusoire de vouloir intervenir de façon
définitive sur une prédisposition génétique par des
mesures transitoires comme le sont obligatoirement
tous les régimes sévères. Le traitement de l’obésité
doit donc être davantage envisagé comme un
programme d’éducation nutritionnelle à poursuivre
sur le long terme que comme un traitement
diététique temporaire.
En pratique, la consultation doit toujours débuter
par un interrogatoire détaillé afin de déterminer le
régime spontané de l’enfant et d’en préciser les
erreurs, tant sur le plan qualitatif qu’énergétique, et
de les corriger. Le calcul des apports caloriques doit
éviter toute restriction calorique trop sévère et on
peut par exemple utiliser la méthode suivante :
– pour les enfants de moins de 5 ans, les apports
prescrits seront normocaloriques pour l’âge ;
– pour les enfants de plus de 5 ans, les apports
caloriques seront calculés en fonction des ingesta
spontanés antérieurs :
– s’ils étaient normaux ou peu augmentés :
diminution de 25 % ;
– s’ils étaient très augmentés : apports
normocaloriques pour l’âge.
énergétique de la ventilation et l’état infectieux
chronique). Or on sait que l’état nutritionnel est un
des facteurs conditionnant l’évolutivité de la maladie
pulmonaire et donc le pronostic de la
mucoviscidose [9].
À côté des carences d’apports caloriques ou de
déséquilibre alimentaire, on constate diverses autres
carences nutritionnelles chez ces enfants [6] : carence
en sodium (pertes sudorales excessives), carence en
oligo-éléments (particulièrement en fer, zinc, sélénium),
carence en vitamines liposolubles (A, E, K1), en acides
gras essentiels (qui pourraient avoir un rôle sur
l’évolutivité de la bronchopathie pulmonaire).
En conséquence, la prise en charge diététique doit
être au premier plan avec la prescription d’extraits
pancréatiques qui corrigent la maldigestion. Les
recommandations sont les suivantes [6] :
– les apports caloriques doivent être de 120 à
130 % des besoins théoriques pour un enfant du
même âge, avec un équilibre normal entre les
glucides (50 %) et les lipides (30 %) ;
– les apports protidiques doivent être de 2 à 2,5 g
de protéines/ 100 kcal ;
– les apports en acides gras essentiels devraient
se situer à 5 % pour l’acide linoléique et à 1,5 à
2,5 % pour l’acide alphalinolénique (apports encore
mal définis) ;
– les apports en sodium doivent être adaptés en

■
fonction de l’environnement thermique, à l’état
Obésité

L’obésité est définie par un excès de poids de plus

de 20 % par rapport au poids idéal pour la taille ou
par un indice de masse corporelle (poids en
kg/taille2 en m2) supérieur au 90e percentile pour
l’âge et le sexe [19]. En France, sa prévalence est
actuellement évaluée aux alentours de 12 % chez
les enfants d’âge scolaire. En dehors des obésités
secondaires (problème endocrinien ou syndrome
particulier), la prise en charge de l’obésité est
uniquement diététique.
Les erreurs alimentaires le plus souvent
rencontrées dans une population d’enfants obèses
suivis en consultation externe à l’hôpital sont les
suivantes [14] :
– absence de petit déjeuner et mauvaise
répartition alimentaire au cours de la journée avec
accumulation des ingesta dans la soirée (sans que
les apports caloriques totaux soient très élevés par
rapport aux apports idéaux pour l’âge) ;
– grignotage permanent avec prise alimentaire
réduite au moment des repas ;
– hyperphagie perprandiale avec un enfant qui
se ressert plusieurs fois ou finit le plat de ses frères et
sœurs ;
– déséquilibre alimentaire global avec
consommation excessive de lipides, surtout saturés,
et de glucides, la prise de fibres alimentaires étant
quasiment inexistante.
Le traitement diététique de l’obésité doit obéir à
certains impératifs.
L’alimentation de l’enfant doit couvrir tous les
besoins nécessaires à la croissance : il est par
■
Mucoviscidose
pathologique. Ils doivent être élevés chez le
nourrisson (plus de 3 mEq/kg/j) ;
– la prescription de vitamines liposolubles doit
être systématique pour les vitamines A (5000 UI),
Chez les enfants atteints de mucoviscidose, deux D (1000 UI) et E (200 UI). Une supplémentation en
facteurs essentiels concourent à l’installation d’une vitamine K1 (5 mg 1 à 2 fois par semaine) et de
dénutrition : le déficit pancréatique exocrine vitamine B12 (100 µg par mois) sera entreprise en
(entraînant une maldigestion des graisses et des cas de carence biologique ;
protéines) et l’augmentation de la dépense – une supplémentation en fer, zinc et sélénium
énergétique (notamment par l’augmentation du coût sera entreprise en cas de déficit biologique.
Traitement diététique de l’obésité
✔ Éviter toute restriction calorique trop sévère +++. On peut par exemple utiliser la
règle suivante :
– pour les enfants de moins de 5 ans, les apports prescrits seront normocaloriques
pour l’âge ;
– pour les enfants de plus de 5 ans, les apports caloriques seront calculés en
fonction des ingesta spontanés antérieurs :
– s’ils étaient normaux ou peu augmentés : diminution de 25 % ;
– s’ils étaient très augmentés : apports normocaloriques pour l’âge.
✔ Préconiser une alimentation équilibrée répartie en quatre repas quotidiens.
Insister sur l’importance du petit déjeuner et du goûter qui permettent de limiter
les apports caloriques au cours du repas du soir.
Promouvoir les fruits et les légumes, riches en fibres, vitamines et oligo-éléments et
moins caloriques que les féculents ; ils doivent être consommés quotidiennement.
Supprimer le grignotage généralement à base de friandises, biscuits, entremets,
sodas.
Contrôler les apports en graisses (< 30 % de l’apport énergétique total) ; apprendre à
se méfier des graisses cachées (chips, frites, fromages, charcuterie, viandes, biscuits,
pâtisseries, chocolat...).
✔ Dans tous les cas, ces conseils diététiques doivent être présentés non pas comme
des régimes amaigrissants mais comme des exemples d’une alimentation normale à
adopter progressivement et à poursuivre la vie entière.

5
8-0310 - Alimentation et régimes divers en pathologie pédiatrique

L’application de ces mesures doit permettre aux plus souvent avec la survenue plus ou moins nutritionnelle par sonde gastrique avec des
patients de conserver un bon état nutritionnel. Ce tardive d’une anorexie, que l’on envisagera produits diététiques industriels.
n’est qu’en cas d’échec de celles-ci, en rapport le l’utilisation de techniques d’assistance

Corinne Dumas-Quinaux : Chef de clinique-assistant,

service de gastro-entérologie et nutrition pédiatriques, hôpital d’enfants Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : C Dumas-Quinaux. Alimentation et régimes divers en pathologie pédiatrique.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0310, 1998, 6 p

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6
8-0319

8-0319

Allergies alimentaires
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

chez l’enfant
P Molkhou

L es allergies alimentaires, surtout immunoglobuline E dépendantes, sont de plus en plus fréquentes chez
l’enfant et de plus en plus préoccupantes. La prévalence est estimée à environ 8 % pendant les 4 premières
années de vie.
L’allergie alimentaire peut être très précoce, la sensibilisation pouvant apparaître in utero dès les premiers mois de
gestation et confirme ainsi la présence de facteurs génétiques. Sur le plan chronologique, l’allergie alimentaire
représente la première manifestation atopique de la « marche allergique », caractérisée par l’apparition dans le
temps de manifestations digestives, cutanées comme l’urticaire, la dermatite atopique, et de signes respiratoires
(asthme, rhinite).
L’allergie alimentaire est une réponse immunitaire aberrante à des antigènes divers qui ont traversé, intacts ou
partiellement digérés, la barrière muqueuse intestinale. Cette muqueuse, malgré ses capacités immunitaires de
protection, n’a pu remplir ses fonctions qui aboutissent, dans les conditions physiologiques normales, à la tolérance
orale.
Les aspects cliniques sont variés, se modifient et peuvent s’aggraver avec l’âge. La répartition des allergènes est
également différente dans le temps, avec l’apparition d’associations d’allergies alimentaires et polliniques chez
l’enfant, actuellement avant l’âge de 10 ans, et expliquant en partie la notion d’allergies croisées. Le diagnostic,
souvent difficile, doit reposer sur des investigations standardisées (tests cutanés et biologiques), et principalement sur
des tests de provocation.
Le traitement est basé essentiellement sur des mesures préventives et sur l’éviction du ou des aliments responsables.
Le traitement médicamenteux concerne, en premier lieu, des mesures d’urgence et l’usage de l’adrénaline, et, dans
certaines circonstances bien précises, l’utilisation de médications antidégranulocytaires.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : allergie alimentaire, immunoglobuline E, immunologie du tube digestif, tolérance orale, atopie,
génétique, allergies croisées, prévention.

■
Introduction

L’allergie alimentaire (AA) a pris ces dernières

Hypersensibilité aux aliments

années une place de plus en plus importante dans le

cadre des maladies allergiques. Sa prévalence a Allergie alimentaire Hypersensibilité alimentaire non
allergique
considérablement augmenté depuis une quinzaine
d’années, due en grande partie aux progrès du
dépistage, mais aussi aux profonds bouleversements
de nos habitudes alimentaires. La modification de Allergie alimentaire IgE dépendante Allergie alimentaire non IgE
nombreux aliments bruts, les procédés de 1 Définition de l’allergie alimentaire (d’après Johansson et al [10]).
conservation, ainsi que l’introduction de nouveaux Ig : immunoglobuline.
aliments (légumes et fruits exotiques, par exemple),
sont autant de facteurs potentiels de
– les réactions toxiques sont en rapport soit avec Une réaction adverse aux aliments doit désormais
sensibilisation [15].
des procédés culinaires, soit avec des contaminants ; être dénommée hypersensibilité aux aliments. Le
– les réactions non toxiques sont immunolo- terme d’AA est réservé aux formes immunologiques

■
Définition

En 1995, l’Académie européenne d’allergologie et

d’immunologie clinique a proposé une classification
des réactions adverses aux aliments en réactions
toxiques ou non toxiques [2] :
giques ou non immunologiques ;
– le terme d’allergie alimentaire est réservé
aux formes immunologiques ;
– le terme d’intolérance alimentaire est
appliqué aux réactions non immunologiques.
Très récemment, en 2001, Johansson et al [10]
viennent de proposer une nouvelle définition (fig 1).
démontrées. L’AA est divisée en forme immunoglo-
buline (Ig) E dépendante et non IgE.
L’ancienne dénomination « intolérance
alimentaire » est remplacée par hypersensibilité non
allergique. Les réactions allergiques sévères,
généralisées, sont classées dans les manifestations
anaphylactiques.

1
8-0319 - Allergies alimentaires chez l’enfant

Historique
■
[15, 28]
: quelques repères
■ Les premières réactions au lait de vache
(Hippocrate, 460-370 avant JC) et au lait de chèvre
Tableau I. – Principales régions chromosomiques candidates spécifiques d’intérêt majeur.

(Galien, 131-210 après JC) étaient connues dès
l’Antiquité.
■ 1902 : Charles Richet (prix Nobel 1913) et ses
élèves décrivent pour la première fois l’anaphylaxie
alimentaire en clinique.
■ 1905 : Schlosman puis Finkelstein décrivent
des accidents sévères et le premier cas de choc
anaphylactique mortel après ingestion de lait de
vache.
■ 1908 : Hutinel décrit les accidents de type
immédiat chez des enfants nourris artificiellement au
lait de vache.
■ 1921 : Prausnitz et Küstner démontrent
l’existence de facteurs sanguins capables d’être
transférés d’un sujet allergique (en l’occurrence
Küstner, allergique au poisson) à un autre sujet, non
allergique (Prausnitz).
■ 1967 : K et T Ishizaka aux États-Unis, Bennich
et Johansson en Suède découvrent l’immunoglo-
buline E, véritable révolution dans le domaine de
l’allergie, et confirment ainsi l’existence des anticorps
réaginiques découverts 46 ans auparavant.
■ 1969 : Goldberg publie les premières séries
d’anaphylaxie d’origine alimentaire, dix cas à la suite
d’ingestion de légumineuses, de poisson et de lait de
vache.
■ 1972 : Tomasi décrit le GALT ou gut associated
lymphoid tissue.
■ 1984 : Bienenstock décrit le MALT ou mucosa
associated lymphoid tissue, qui regroupe tous les
systèmes immunitaires des différentes muqueuses.
■ 1984 : Kohler, Milstein et Jerne (prix Nobel
1984) découvrent les anticorps monoclonaux.
■ 1985-1990 : ère de la génétique et de la
biologie moléculaire.
Chromosome 11 q 13
Premier site rattaché à l’atopie
Reconnaît l’hérédité maternelle
Haute affınité pour la chaîne bêta du récepteur membranaire des immuno-
globulines E (Fc e RI)
Liaison avec les immunoglobulines E totales
Chromosome 5 Région à de nombreux gènes candidats (gènes pour des cytokines pro-
inflammatoires comme les interleukines 3, 4, 5, 9, 12 b et 13)
Chromosome 12 Gènes pour l’interféron gamma et le facteur de croissance pour les mastocytes
Présence du récepteur de l’interleukine 4, en particulier chez des sujets
Chromosome 16
atteints de dermatite atopique sévère
Germes intracellulaires Tableau II. – Barrières digestives à l’absorp-
tion des antigènes étrangers.
CPA IL-12 IL-2
Tho Barrières physiologiques ou non immunologiques
IFN / IL-4 Dégradation des antigènes ingérés dans la lumière
intestinale
Th1 Th2 Acide gastrique et pepsine
Enzymes pancréatiques
Enzymes intestinales
IL-4 IL-13
Activité du lysozyme des cellules épithéliales intes-
IL-2 TNF IFN IL-10 IL-5 IL-6
tinales
Péristaltisme gastro-intestinal
2 Modèle de différenciation des lymphocytes TCD4+ Blocage de la pénétration des antigènes ingérés
en lymphocytes de type 1 (Th1) et lymphocytes de type Rôle du mucus intestinal (glycocalyx)
2 (Th2), à partir de leur précurseur commun (Th0). Composition de la membrane microvillositaire
CPA : cellule présentatrice d’antigène ; IL : interleu- intestinale
Péristaltisme intestinal
kine ; IFN : interféron : TNF : tumor necrosis factor.
Barrières immunologiques
– l’augmentation des sensibilisations aux pollens
et au latex associées aux fruits et légumes ; Présence d’immunoglobuline A sécrétoire spéci-
– aux fruits secs ; fique d’antigène dans la lumière intestinale
– à l’arachide ; Blocage de la pénétration des antigènes ingérés
– aux allergènes masqués ; Élimination des antigènes pénétrant la barrière
– à l’effort, sujet d’actualité étant donné la
digestive
Présence des immunoglobulines A et G spécifiques
popularité des sports depuis cette denière décennie. d’antigènes
Rôle du système réticuloendothélial

■
Présence des macrophages intestinaux

■
Aspects génétiques [3]

Épidémiologie [15, 28]

La fréquence des AA a doublé en 5 ans et celle
des urgences allergiques a été multipliée par cinq ces
5 dernières années.
En France, la prévalence de l’AA est actuellement
évaluée entre 2 et 3,8 % dans la population
générale. Chez l’enfant, elle est estimée à environ
8 %. L’AA est beaucoup plus fréquente chez l’enfant
que chez l’adulte, dans la proportion de trois enfants
pour un adulte.
La fréquence de l’AA est beaucoup plus
importante chez les atopiques : elle serait impliquée
dans 33 à 50 % des dermatites atopiques de
l’enfant, 2 à 8 % des asthmes, 1 à 5 % des urticaires
chroniques et 10 % des chocs anaphylactiques. Il est
également très intéressant de noter une véritable
explosion de l’AA entre 15 et 30 ans, avec une
Le caractère de l’atopie est bien établi. Chez le
nouveau-né, le risque de développer une maladie
allergique est de 60 % si les deux parents sont
atopiques, 20 % si un seul des parents est atopique
et de 10 % en l’absence d’antécédent familial connu.
La maladie atopique est une affection polygénique.
Le tableau I résume les principaux sites [3].
‚ Paradigme Th1/Th2 [27]
Commentaire : l’atopie est associée à un
déséquilibre inhérent dans le système Th1/Th2 qui
facilite la production des interleukines (IL) 4 et 13.
Elles vont à tour de rôle stimuler les réponses IgE
(Romagnani) et entraîner à la naissance une baisse
de production d’interféron gamma (IFN c) chez des
nourrissons qui vont plus tard développer une
atopie (fig 2).
Pendant cette transformation, les antigènes
étrangers (bactéries, virus, parasites, protéines
alimentaires) doivent être neutralisés et interdits de
pénétrer dans l’organisme proprement dit.
Le système gastro-intestinal représente une
surface d’environ 200-300 m2, ce qui représente une
formidable « ligne de défense » à protéger.
Tous les éléments qui constituent la barrière
physiologique jouent un rôle au moment du
franchissement de la muqueuse intestinale par les
macromolécules. C’est ainsi que le mucus intestinal
qui tapisse la surface microvillositaire a pour effet de
« trapper » les antigènes et représente avec la pièce
sécrétoire de l’IgA (IgAs) le dernier obstacle pour
l’antigène avant sa traversée de la muqueuse. Le
mucus intestinal fait défaut chez les enfants atteints
d’entéropathie allergique.
La barrière gastro-intestinale utilise à la fois des

prédominance très nette des allergènes d’origine
végétale.
Les AA sont, avec les médicaments et les piqûres
d’hyménoptères, la cause la plus fréquente des
réactions anaphylactiques vues aux urgences dans
les hôpitaux. Elles représentent à elles seules le tiers
des cas.
On peut incriminer, pour expliquer l’augmen-
tation des formes sèvères, voire mortelles, un certain
nombre de facteurs :
■
mécanismes physiologiques ou non immunolo-
Mécanismes [15, 28]
giques et des mécanismes immunologiques pour
remplir cette tâche comme le résume le tableau II.
‚ Mécanismes physiologiques
et immunologiques de la digestion Barrière physiologique non immunologique
La fonction première de l’appareil digestif est de Cependant, un certain nombre de ces
transformer l’aliment ingéré en une forme qui mécanismes sont immatures à la naissance et
pourra être absorbée et utilisée en énergie et comme favorisent ainsi le risque de pénétration des
facteur de croissance. antigènes étrangers chez le nourrisson, comme par

2
 Allergies alimentaires chez l’enfant - 8-0319

Lymphocytes
Intracellulaire Villosités
intraépithéliaux
Lumière intestinale
Intercellulaire
(?) Lamina propria
Molécules
épithélium spécialisé
(cellules M?)

Endocytose Dôme Dôme

TD
Phagosomes CG CG

Lysosomes Lymphatique efférent

Phagolysosomes Lymphocytes B Lymphocytes T Lymphocytes T et B

Particules
non digérées
Exocytose
3 Adsorption des antigènes (d’après Walker).
exemple l’absence d’IgAs dans les premières
semaines de vie et une augmentation de la
perméabilité intestinale.
En résumé, sur le plan mécanique, la muqueuse
digestive n’est pas totalement infranchissable. Elle
présente un certain degré de « porosité » qui permet
à certaines molécules et macromolécules de
traverser la paroi intestinale.
Particularités de l’épithélium digestif [16]
Les figures suivantes représentent respectivement
la traversée de l’épithélium intestinal par les
protéines alimentaires par un phénomène
d’endocytose (Walker) (fig 3) et le mécanisme du
transfert des protéines (b-lactoglobuline, protéine du
lait de vache) au travers de l’entérocyte ou
transcytose) (fig 4).
Barrière immunologique (fig 5)
Le « système immunitaire intestinal » (SII) (en
anglais, gut associated lymphoid tissue [GALT])
appartient au système commun des muqueuses
comprenant, entre autres, le tissu lymphoïde
Muqueuse
Protéines intactes 10%
Voie directe
Peptides 40%
(liés aux molécules MHC?)
Voie endosmolysosomale
Aminoacides 50%
MHC + peptides?
IFN régulateur des molécules MHC classe II
4 Mécanisme de transcytose des antigènes alimentaires : différentes voies de passage (d’après Heyman M. In :
Proceedings of the Nutrition Society. 1999, vol 58 : 1-6). MCH : molécule d’histocompatibilité ; IFN :
interféron.
5 Système immunitaire de l’intestin. CG : centre germinal.
respiraroire (BALT), cutané (SALT), nasal (NALT),
urogénital, mammaire et salivaire. Cet échange
d’informations immunologiques entre les différentes
muqueuses justifie le concept de mucosa associated
lymphoid tissue (MALT).
Le SII comprend quatre formations lymphoïdes
distinctes :
– les plaques de Peyer ;
– les lymphocytes et plasmocytes répartis dans la
lamina propria (région située sous l’épithélium des
villosités intestinales) ;
– les lymphocytes intraépithéliaux entre les
entérocytes ;
– les ganglions mésentériques.
C’est tout d’abord au niveau des plaques de Peyer
qu’a lieu la reconnaissance des antigènes
alimentaires, grâce à l’intervention des lymphocytes
qui vont suivre le cycle hémolymphatique avec la
participation des molécules d’adhésion (a 4 b 7) pour
retourner ensuite dans la muqueuse digestive ou
« homing » où ils vont se différencier en plasmocytes
et en lymphocytes T qui vont migrer soit dans le
chorion, soit dans l’épithélium (fig 6).
Les cytokines sont des médiateurs solubles
d’origine cellulaire qui correspondent à des
substances libérées lors de l’activation des cellules de
l’inflammation. Elles vont jouer un rôle majeur dans
l’activation des lymphocytes T :
Entérocyte Lumière intestinale
IFN altère l'espace intercellulaire
Antigènes
alimentaires
– lymphocytes T CD 8 + ou suppresseurs dans
l’épithélium ;
– lymphocytes T CD 4 + ou helper (auxiliaires)
dans la lamina propria.
Les séquences immunologiques après absorption
intestinale des antigènes alimentaires peuvent être
résumées en trois mécanismes étroitement liés :
– par l’exclusion immunitaire due à l’action des
IgAs ;
– par l’élimination immunitaire due aux anticorps
locaux et au SRE ;
– par la tolérance orale, phénomène complexe,
probablement le résultat de l’interaction des diverses
cellules du GALT.
Récemment, on a signalé que des modifications
constatées dans la flore intestinale auraient un effet
sur la tolérance orale [18].
‚ Mécanismes physiopathologiques
et réaction allergique [15]
Modes précoces des sensibilisations [17, 25]
¶ Sensibilisation in utero
Les anticorps IgE, qui ne traversent pas la barrière
placentaire, peuvent apparaître en infimes quantités
dans le sang du cordon. Cependant, dès la
11e semaine, le fœtus est déjà capable de produire
des IgE. Un peu plus tard, les cellules T fœtales
apparaissent dès la 22e semaine de gestation. La
sensibilisation est donc possible in utero à des
allergènes alimentaires ingérés par la mère ainsi
qu’à des aéroallergènes inhalés. Cette sensibilisation
peut également avoir lieu par la voie cutanée [11, 30].
On peut donc conclure que la sensibilisation à des
allergènes alimentaires est liée à un défaut de
l’installation d’une tolérance orale et qu’une
sensibilisation allergique apparaît plus facilement
avec de petites doses d’antigènes qu’avec de fortes
doses.
La figure 7 résume les différentes possibilités de
sensibilisation anténatale.
¶ Facteurs susceptibles d’induire une rupture
de la tolérance immunitaire [15]
Chez le nouveau-né, le nourrisson : immaturité de
la fonction intestinale ; déficit transitoire en IgA ;
terrain atopique ; temps d’exposition à l’antigène ;
effets immunosuppressseurs des infections virales ;
environnement néfaste (fumée, pollution).

3
8-0319 - Allergies alimentaires chez l’enfant

Allergène
Antigènes IgA sécrétoire

Plaque CPA CPA

de Peyer
M M M Th2 Th1

Dôme
Zone T

IL3 IL4 IL5 IFN

LB
VPC
Couronne LIE LT du chorion
Centre germinatif Musculaire Plasmocytes Mastocyte
Lym B Éosin
LT
Muqueuse
Blaste B Fc RI
Blaste T Mastocyte IgE
Blaste B Libération
Blaste T de médiateurs
Antigène Histamine
Blaste B Blaste T Sang Leucotriènes
IL3, Gm-CSF, IL4, IL5

Ganglion mésentérique Canal thoracique 8 Les différentes étapes de la réponse allergique

dépendante des immunoglobulines (Ig) E.
6 Cycle hémolymphatique. LIE : lymphocytes intraépithéliaux ; LT : lymphocyte T. CPA : cellule présentatrice d’antigènes ; IL : interleu-
kine ; Éosin : éosinophile ; IFN : interféron ; Th :
lymphocyte ; Gm-CSF : granulocyte macrophage co-
lony stimulating factor, facteur hématopoïétique qui
Exposition allergénique pendant la grossesse intervient dans la différenciation, l’activation et le
chimiotactisme des éosinophiles.

forte faible Tableau III. – Principaux aliments responsables

d’accidents allergiques sévères.

arachide +++, soja, pois,

augmentation taux faible des IgE élevées Légumineuses
lupin
des IgG et IgE maternelles IgG et IgE chez les atopiques
chez les non-atopiques noix, noisettes, noix de cajou,
Groupe des noix noix de Pécan, noix du Brésil,
pistaches, pignons de pin
Poissons morue et autres poissons
tolérance pas de sensibilisation sensibilisation
Fruits de mer, crevettes, crabe, homard, huî-
crustacés tre, coquille Saint-Jacques
vache, hydrolysats
pas d'atopie pas d'atopie malade atopique Laits de protéines de lait, chèvre,
brebis, jument
7 Nouveau concept de la sensibilisation allergénique in utero (d’après Warner et al [30]). Œuf de poule
coton, sésame, pignons de pin,
Chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte : rupture de la basophiles, les éosinophiles, respectivement sous la Graines
psyllium
tolérance immunitaire ; irritants intestinaux ; dépendance d’un certain nombre de cytokines (IL3,
parasitoses ; candidoses digestives ; alcool. kiwi, avocat, banane, pomme,
IL4, IL5) (fig 8). Fruits
orange, melon, pêche, ananas
‚ Réaction allergique Légumes céleri, pomme de terre, tomate

■
Elle se déroule en deux étapes : Céréales farine de blé, graines de millet
Allergènes alimentaires
– la première rencontre avec l’allergène : (tableau III) [16] Épices moutarde
– sensibilisation précoce, in utero ;
– reconnaissance de l’allergène : prédispo- Herbes camomille, herbes chinoises
sition génétique et facteurs favorisants de
‚ Caractères généraux des allergènes Autres
acariens, colorants (rouge
l’environnement ; le paradigme Th1/ Th2 et la cochenille)
alimentaires
réaction allergique ;
– rôle des cellules T lymphocytaires et de la – Glycoprotéines, de poids moléculaire de
coopération des cellules B plasmocytes à IgE 10 000 à 70 000 daltons. Allergène mineur : 10 % des sujets réagissent.
avec l’intervention de différentes interleukines – Haptènes, quelquefois, provenant de l’aliment
(IL4, IL5, IFN c et IL6) ; la production d’IgE est ‚ Facteurs responsables de l’allergénicité
lui-même. d’une protéine
sous le contrôle de l’IL4 ;
– la deuxième rencontre avec l’allergène ; – Additif alimentaire. L’allergénicité dépend des déterminants ou
réaction explosive, avec libération et sécrétion de Allergène majeur : 50 % des sujets réagissent à cet épitopes, c’est-à-dire de la portion de la molécule
nombreux médiateurs de la réponse allergique par élément (test cutané positif et présence d’IgE protéique qui se lie à l’anticorps spécifique. L’épitope
des cellules impliquées comme les mastocytes, les spécifiques dans le sérum). est un petit peptide (de 8 à 12 acides aminés).

4

On distingue :
– l’épitope « séquentiel », thermorésistant
(exemple : protéines du lait de vache [caséine,
a lactalbumine, b lactoglobuline), poisson, crevette,
riz, arachide, ovomucoïdes et ovalbumine pour
l’œuf).
– l’épitope « conformationnel », thermolabile
(exemple : allergènes aqueux [pomme]).
Les épitopes sont avant tout conformationnels. Le
chauffage peut diminuer l’allergénicité de certains
aliments (exemple : caroube, pomme de terre), ou
bien les rendre plus réactogènes (exemple : céréales)
ou encore faire apparaître de nouveaux allergènes
(néoallergènes : noix de Pécan, crevettes). Le
brunissement augmente l’allergénicité des
trophallergènes (maturation des fruits et légumes).
‚ Répartition des allergènes impliqués
dans l’allergie alimentaire de l’enfant
Sur 544 enfants et 813 aliments [26] :
– groupe 1 ; cinq allergènes représentent 78 %
des AA : œuf (36 %), arachide (24 %), lait de vache
(8 %), moutarde (6 %), poisson (4 %) ;
– groupe 2 ; 11 % : crevette, noisette, kiwi, blé,
lentilles, soja, farine de lupin ;
– groupe 3 ; 8 % : sésame, groupe des noix,
vanille, vanilline, piment, porc, bœuf, poulet,
saumon, crabe, banane, levure de boulanger, pois
chiche ;
– groupe 4 ; 2,5 % : pêche, pomme de terre,
avocat, truite.
Chez l’adulte, les répartitions sont différentes ;
associations AA et allergies polliniques responsables
du syndrome oral. Les principaux allergènes sont la
pomme (7 %), la noisette (6 %), le céleri (6 %), l’œuf et
l’avocat (5 %), le sésame (4,8 %), l’arachide et le latex
(4 %).
La répartition des aliments impliqués dans l’AA de
l’enfant se modifie avec l’âge.
L’œuf et le lait sont les premiers en
cause chez le jeune enfant.
L’arachide devient après l’âge de
3 ans l’allergène le plus fréquemment
rencontré.
Dans les autres pays, la fréquence relative des
aliments incriminés varie en fonction des habitudes
alimentaires : aux États-Unis et en Grande-Bretagne,
œuf, cacahuète et oléagineux ; au Japon, riz et
poissons ; en Scandinavie, poissons et fruits de mer ;
en Italie, crustacés et lait de vache ; en Israël, chez les
adolescents, par ordre de fréquence, pêche, amande,
tournesol, arachide et orange ; en Espagne, œuf,
poisson, lait, lentilles et pêche.
Les allergènes d’origine animale touchent
principalement les jeunes populations en dessous de
6 ans, alors que les allergènes d’origine végétale
dominent après 6 ans et surtout chez l’adolescent et
l’adulte jeune.
Actuellement, il faut retenir, en
fonction des données qui évoluent, que
huit aliments sont responsables de
90 % des allergies alimentaires : lait,
œuf, arachide, soja, blé, poisson,
crustacés, noix et graines (sésame).
‚ Allergies croisées [16]
Les réactions croisées entre allergènes inhalés et
allergènes ingérés ont été initialement décrites à
propos des associations polliniques et d’allergies
alimentaires à certains fruits et légumes.
Il existe, en effet, de nombreuses communautés
antigéniques entre certains fruits et légumes, et
certains pollens.
Différentes protéines sont incriminées, à la base
de ces réactions croisées.
Parmi elles, le rôle de protéines ubiquitaires,
comme les profilines (poids moléculaire, 14 kD), est
avancé. Les profilines sont des protéines de
cytosquelette, présentes dans les pollens d’arbres, de
graminées, ainsi que dans de nombreux fruits et
légumes.
Néanmoins, d’autres allergies peuvent également
être impliquées, agissant à la fois par inhalation et
ingestion.
Les allergènes responsables sont soit des
substances volatiles, soit des substances
pulvérulentes, et des sensibilisations respiratoires ont
été surtout observées en milieu professionnel en
raison de contacts massifs et homogènes.
De nombreuses observations d’allergies croisées
entre pneumallergènes de l’environnement et
allergènes alimentaires peuvent être dues à trois
mécanismes principaux.
Identité complète entre l’allergène inhalé
et l’allergène alimentaire
Par exemple, un enfant allergique au poisson
présente une crise d’urticaire aiguë et d’asthme après
exposition dans une poissonnerie (observation
personnelle, Allergènes aéroportées, OPA Pratique
2000 : 133).
Identité allergénique, la protéine en cause
étant présente mais dissimulée dans l’aliment
Par exemple, crise d’urticaire aiguë après
ingestion de pain contenant du lupin chez un sujet
sensible au pollen de lupin.
Épitopes communs partagés par des aliments
et des particules inhalées provenant
cependant de sources non liées
Allergies alimentaires/polliniques associées :
– pomme, noisette/bétulacées ;
– tomate, pêche, abricot/bétulacées ;
– céleri, carotte, épices/composées (armoise) ;
– tomate/graminées ;
– melon, banane/composées (ambroisies) ;
– petit pois/graminées.
Allergies alimentaires/respiratoires associées :
jaune d’œuf (protéine : a livétine)/plumes d’oiseaux
(syndrome œuf/oiseau).
La présence de ces épitopes antigéniques
communs (fruits, légumes, pollens) a été démontrée
par des techniques immunologiques d’inhibition :
radio-allergo-sorbent test (RAST), enzyme-linked
immunosorbent assay (Elisa), immunoempreintes.
Autres réactions croisées : fruits et légumes
avec le latex [13]
Actuellement, on peut estimer que près de 50 %
des patients allergiques au latex présentent une
sensibilisation alimentaire.
Pratiquement tous les allergènes alimentaires
impliqués dans l’allergie au latex sont d’origine
végétale. Fruits et légumes les plus fréquemment
5
Allergies alimentaires chez l’enfant - 8-0319
rencontrés : banane, poire, avocat, melon, poivron,
tomate, kiwi, châtaigne, fruits de la passion, sarrasin,
raisin. Autres : arachide, laitue, framboise, figue
(genre ficus), mangue, pomme de terre, amande,
pomme, céleri, épinards, les agrumes, noisette,
pêche.
Enfin, une théorie est actuellement défendue,
montrant que le latex de l’hévéa pourrait être
considéré comme un trophallergène (notamment
contaminant alimentaire ou contact direct et précoce
avec les muqueuses digestives chez l’enfant [tétines]).
Allergènes alimentaires recombinants
Ils sont synthétisés grâce à des procédés de
biologie moléculaire. L’avantage réside dans la
connaissance de leur structure et de leur
reproductibilité.
Grâce à cette technologie, il est possible de
produire en quantité illimitée des allergènes rares et
d’envisager des approches nouvelles au traitement
spécifique de l’allergie par l’induction d’une tolérance
immunologique.
‚ Nouveaux allergènes alimentaires [14]
Ils proviennent essentiellement de l’augmentation
de certains types de consommation correspondant à
des modes alimentaires récentes.
Allergènes d’origine végétale
¶ Fruits exotiques
Les fruits exotiques (kiwi, noix de coco, du Brésil,
de cajou, de Pécan, pistache, pignon, fruit de la
passion, mangue, papaye, litchies, banane,
cacahuète, agrumes) familiers sont distribués sous
forme de fruits frais, de jus de fruits, ou mélangés
dans des salades, dans la pâtisserie ou dans des
biscuits.
De nouveaux fruits exotiques sont actuellement
sur le marché, comme le rambutan, le chayote
(cucurbitacées) dans les salades exotiques, les
graines de citrouille grillées ou roties croquées en
amuse-gueule, l’Arguta actinidia, famille des
actinidae (kiwi), commercialisée en Italie, l’anone
réticulée (custard apple) cultivée en France, la figue,
chez des sujets sensibilisés sur le plan respiratoire à
une plante d’appartement, le Ficus benjamina, la
datte, la mûre.
Sur le plan clinique, on note des réactions
allergiques plus ou moins sévères :
– le syndrome oral de Lessof (urticaire, œdème
de Quincke) ;
– des signes respiratoires (asthme, coryza
spasmodique) ;
– la forme la plus sévère, le choc anaphylactique.
¶ Légumineuses : arachide, pois, lentilles, haricots
secs, pois chiche, fèves, soja, lupin (dans
la viennoiserie)
L’arachide est l’aliment le plus dangereux, capable
de déclencher des accidents sévères, voire mortels.
Actuellement, c’est le deuxième allergène après
l’œuf, au premier rang des allergies de l’enfant après
3 ans. La prévalence est d’environ 7 % dans la
population générale, plus élevée dans les jeunes
générations ; par exemple, 0,1 % chez les
grands-parents, 0,6 % chez les tantes et les oncles,
1,6 % chez les parents et 6,9 % chez les frères et les
sœurs.
La sensibilisation est précoce, in utero, puis par le
lait maternel, puis par les aliments pour nourrissons.
8-0319 - Allergies alimentaires chez l’enfant

L’arachide est présente dans les pâtisseries, dans
le beurre de cacahuète et dans les préparations
cosmétiques.
C’est parfois un allergène masqué : arachide pilée
ou reconditionnée sous forme de noisette ou
d’amande.
Les huiles d’arachide non raffinées sont
sensibilisantes, contrairement aux huiles raffinées
qui en principe ne déclenchent pas de réaction,
contrairement aux huiles crues.
Le soja a longtemps été utilisé comme substitut
du lait de vache. Actuellement, 10 % des enfants
IPLV sont sensibles au soja. Il est souvent masqué
dans la confiserie, la cuisine chinoise, les steaks
hachés.
Des accidents sévères, voire mortels, ont été
publiés chez des enfants allergiques à l’arachide et
Les signes cliniques sont principalement cutanés
Tableau IV. – Les deux types d’allergie (eczéma et urticaire) et rarement d’asthme ou
alimentaire. d’autres manifestations plus rares comme
l’érythème polymorphe, l’œdème laryngé,
Allergie aiguë
Allergie chronique l’anaphylaxie et la photosensibilisation liée au jaune
ou anaphylaxie
orangé S ou à l’érythrosine.
- choc anaphylactique - dermatite atopique Les mécanismes correspondent à une allergie IgE
- urticaire aiguë - rhinite/asthme médiée pour le rouge cochenille et les métabisulfites.
- œdème de Quincke - urticaire chronique
Pour les autres colorants, il s’agit d’une inhibition de
- bronchospasme - troubles digestifs
la cyclo-oxygénase ou d’une inhibition de la
libération des neurotransmetteurs.
Organismes génétiquement modifiés (OGM) [21]
La production des OGM est récente. Ils
correspondent à des espèces végétales dans
lesquelles un ou plusieurs gène(s) sont introduits
dans le patrimoine génétique naturel afin de les
doter de propriétés que la nature ne leur a pas
■
Nouveaux aspects cliniques
de l’allergie alimentaire

ignorant leur allergie au soja [5].
¶ Épices et condiments : substances aromatiques
d’origine végétale utilisées
pour l’assaisonnement des mets
Parmi les plus allergisants, citons la moutarde et le
sésame (souvent dans les plats cuisinés, la
boulangerie, la pâtisserie et la confiserie [halva]).
Le curry est un mélange de dix épices.
Allergènes d’origine animale
L’acarien peut être un contaminant des produits à
base de farine de blé.
Parmi les viandes, le porc entraîne des réactions
attribuées. Pour les protéines alimentaires, on ‚ Formes habituelles de l’allergie
préfère utiliser le terme d’aliments transgéniques. alimentaire [15]
Si ces OGM présentent des avantages indéniables,
Il existe deux types d’AA (tableau IV).
il existe, en revanche, des risques allergiques en
fonction du gène transféré comme dans le cas du ‚ Mécanismes principaux
soja transgénique avec l’albumine 2 S de la noix du des manifestations d’allergie
Brésil [17]. alimentaire (tableau V)
Hypersensibilité immédiate IgE dépendante [16]
■
Additifs alimentaires [4]

La prévalence concerne environ 1 % des enfants.

¶ Manifestations digestives [18]
La présence de mastocytes, des lèvres jusqu’au
rectum, explique les manifestations de ce type, qu’on
peut distinguer en trois syndromes.
sévères chez des sujets sensibles aux épithélia de Ils sont responsables d’intolérances et non d’allergie, Le syndrome oral allergique ou syndrome de
chat (syndrome porc-chat) ou de cheval. sauf dans certaines observations de réactions aux Lessof, peu fréquent chez le jeune enfant, surtout
Récemment, on a décrit un accident mortel après sulfites et au rouge cochenille (E120 et E124). Les chez l’adolescent et l’adulte, est caractérisé par des
ingestion de sanglier chez un sujet atteint du additifs impliqués sont, par ordre de fréquence : les signes buccopharyngés avec œdème des lèvres et
syndrome porc-chat. benzoates (E-210, E-219) ; les sulfites (E-220, E-228) ; prurit buccal. Il est fréquent chez des sujets atteints
La dinde, allergène rare, peut entraîner des la vanille ; les colorants (E-100, E-181) ; les nitrites ; le de pollinoses (arbres, graminées, herbacées) après
réactions cutanées. baume du Pérou ; les acides citrique et ascorbique. ingestion de certains fruits et légumes.
Pour les fruits de mer, il existe une allergie croisée
entre crustacés, escargots et acariens (protéine Tableau V. – Mécanismes principaux des manifestations d’allergie alimentaire.
commune, la tropomyosine). Citons un cas
particulier, Anikasis simplex, parasite (nématode) du Formes IgE
poisson ou des fruits de mer, responsable de crises
Type I Peau Urticaire/œdème de Quincke
d’urticaire chronique.
Dermatite atopique
Évolution des technologies alimentaires [22] Appareil respiratoire Rhinite
Asthme
– Les risques : par l’utilisation croissante de Œil Conjonctivite
protéines alimentaires comme les graines de Appareil digestif Anaphylaxie digestive (nausées, vomissements, coliques, diarrhée)
psyllium, les herbes chinoises dans le traitement de Colique infantile
la dermatite atopique ou bien encore avec de Gastroentérite à éosinophiles
nouvelles protéines inhabituelles d’origine exotique Systémique Choc anaphylactique
utilisées dans des energy drinks ou des health food Anaphylaxie alimentaire induite par l’effort
products. Mort subite du nourrisson (?)
– Autres risques liés aux additifs et auxiliaires de Formes non IgE
fabrication, par exemple : caséinates comme agents
de texture, lysozyme d’œuf utilisé comme agent Thrombocytopénie par le lait (?)
Type II : réaction cytotoxique Favisme : déficit en glycose 6 phosphatase déshydrogénase
bactéricide dans les fromages, rouge cochenille
(G6PD)
(colorant dans des préparations lactées), ce colorant
naturel ou synthétique pouvant (en quantité infime) Syndrome de malabsorption
déclencher une réaction anaphylactique sévère. Syndrome hémosidérose pulmonaire (?) (ou syndrome de Heiner)
– Le stockage des aliments à température Type III : complexes immuns Hémorragie intestinale occulte et anémie ferriprive ?
ambiante à + 4° (exemple : pomme, noix, noix de Maladie cœliaque ?
Dermatite herpétiforme ?
Pécan).
– Le chauffage peut faire apparaître des Maladie cœliaque
néoallergènes (noix de Pécan). Entérocolite
– Le lavage prolongé de la chair de poisson, qui Côlon irritable
Type IV : hypersensibilité retardée
élimine les protéines hydrosolubles, pour la Syndrome de malabsorption (?)
Dermatite herpétiforme (?)
fabrication du surimi.
Hémosidérose pulmonaire (?)
Conclusion : les industries agroalimentaires et les
pouvoirs publics doivent tenir compte de ces Mécanismes inconnus Migraine, hémorragie intestinale occulte et anémie ferriprive ?
nouveaux allergènes dans l’étiquetage des produits
finis. Ig : immunoglobuline.

6

L’anaphylaxie digestive est d’apparition brutale,
dans les minutes après l’ingestion de l’allergène
alimentaire responsable (tableau V).
La gastroentérite à éosinophiles peut se présenter
sous trois formes :
– type I : atteinte muqueuse (malabsorption,
anémie ferriprive) ;
– type II : atteinte musculaire (amaigrissement) ;
– type III : atteinte sous-séreuse (ascite).
Dans les trois formes, on note : douleurs
abdominales, vomissements, diarrhée et présence
d’IgE sériques élevées ainsi que de plasmocytes à IgE
dans le jéjunum.
Les lésions biopsiques sont caractéristiques :
infiltration éosinophilique gastrique.
Chez les jeunes enfants, ne pas confondre cette
affection avec une sténose-hypertrophie du pylore.
La colique infantile ou colique du nourrisson
apparaît le plus souvent dans les 2 à 4 premières
semaines de vie. Ce syndrome très fréquent,
caractérisé par des pleurs incessants, peut persister
dans certains cas jusqu’au troisième ou quatrième
mois et créer une atmosphère familiale particulière
associant impuissance et anxiété.
Chez le nourrisson au sein, il faut enquêter sur le
régime alimentaire de la mère qui allaite.
Chez le nourrisson allaité artificiellement, il faut
rechercher en premier lieu une intolérance aux
protéines du lait de vache et essayer d’utiliser des
hydrolysats fortement poussés. L’hypersensibilité IgE
dépendante aux protéines lactées bovines ne
représente que 10 à 15 % des nourrissons souffrant
de colique.
Enfin, il ne faut pas confondre cette symptomato-
logie avec celle d’un reflux gastro-œsophagien, isolé
ou quelquefois associé.
¶ Intolérance (hypersensibilité alimentaire non
allergique) et/ou allergie au lait de vache [7, 18]
Cette AA, la plus précoce chez l’homme, peut
servir de modèle pour comprendre les différents
mécanismes de sensibilisation.
L’intolérance et/ou l’allergie aux protéines du lait
de vache demandent une simple définition. Nous
utilisons le terme « allergie » dans les cas où la
présence de tests cutanés et l’existence d’anticorps
spécifiques IgE antilait (lait de vache et différentes
fractions protéiques) sont positifs.
Le terme d’« intolérance » est employé dans les
autres situations.
La clinique ne permet jamais de distinguer ces
deux formes. Les tests d’éviction-réintroduction ne
permettent pas non plus de les séparer.
De plus, il a été démontré que le passage de
l’intolérance à l’allergie était possible, alors que le
passage inverse n’a jamais été observé.
L’étude qui nous paraît la plus démonstrative est
celle conduite par Hill et son équipe à Melbourne
(Australie) pendant ces 20 dernières années sur
l’allergie au lait de vache.
Cette étude décrit une série de manifestations
cliniques et de syndromes capables d’être reproduits
par tests de provocation.
Ces accidents vont de l’anaphylaxie et de
l’urticaire aiguë, d’apparition presque immédiate
dans les minutes suivant le test de provocation, à la
souffrance, aux vomissements et à la diarrhée dans
les heures suivantes, puis aux troubles respiratoires
et aux poussées de dermatite atopique 24 heures
après l’ingestion de lait de vache.
Tableau VI. – Manifestations cliniques d’allergie au lait de vache (LV) chez 100 nourrissons
(d’après Hosking et al) [7].
Appareil Appareil
Peau
respiratoire digestif
Groupe I +++ + +
Groupe II - - ++
Groupe III + ++ +++
PTC : prick-test cutané.
Une analyse logarithmique a permis de distinguer
trois groupes de patients avec des délais différents
dans l’apparition des réactions adverses au lait de
vache et des profils immunologiques différents
(tableau VI).
Cette étude a permis de distinguer dans ce
modèle d’allergie au lait de vache des phénomènes
IgE et non IgE.
Allergie au lait de vache et reflux gastro-
œsophagien [18, 19]
Un certain nombre de travaux pratiqués chez des
nourrissons (Molkhou, Staiano et Iacono) ont attiré
l’attention sur la fréquence d’une association AA et
reflux gastro-œsophagien. Les résultats de ces
études ont permis de conclure que tout nourrisson
âgé de moins de 1 an porteur d’un reflux
gastro-œsophagien devrait être soigneusement
exploré afin de déterminer si son reflux est primaire
ou secondaire à une allergie au lait de vache.
Récemment, une étude conduite par Kelly et al [12]
a attiré l’attention sur l’existence d’une « œsophagite
à éosinophiles » confirmée par biopsie chez un
certain nombre de jeunes enfants diagnostiqués
reflux gastro-œsophagien et traités sans succès par
un traitement médical ou même chirurgical. Seul un
traitement par une formule à base d’aminoacides
(Neocatet) a permis de faire disparaître les
symptômes digestifs et d’améliorer la perte de poids.
Allergie au lait de vache et constipation
L’étude conduite par Iacono a montré le rôle de
l’AA dans la constipation chronique du nourrisson [9].
¶ Allergies alimentaires et manifestations
cutanées [15]
Urticaire aiguë et angiœdème (œdème de Quincke)
Ils peuvent être les seuls symptômes d’une
réaction allergique alimentaire ou bien faire partie
7
Allergies alimentaires chez l’enfant - 8-0319
Description des symptômes
- Apparition rapide des symptômes dans les minutes
suivant l’ingestion de petites quantité de LV
- Urticaire, angiœdème et poussées d’eczéma fré-
quentes
- Symptômes gastro-intestinaux et respiratoires dus
à une réaction anaphylactique modérée
- PTC très positifs au LV et taux élevé des anticorps
immunoglobulines E spécifiques au LV
- Apparition des vomissements et/ou de la diarrhée
plusieurs heures après l’ingestion de faibles quanti-
tés de LV
- La plupart des patients ont des PTC négatifs au
LV
- Existence d’une incidence relativement plus éle-
vée d’une déficience en immunoglobuline A et
d’une séroconversion à rotavirus que dans les
groupes contrôles du même âge
- Diarrhée sans vomissements avec ou sans réac-
tions respiratoires et/ou eczémateuses
- Apparition des symptômes plus de 20 heures
après l’ingestion de LV
- Ingestion de grandes quantités de LV
- Augmentation in vivo de la réactivité des cellules T
aux protéines lactées
- PTC positifs mais moins marqués que dans le
groupe I et réservés aux patients eczémateux
d’un tableau plus sévère correspondant à une
réaction anaphylactique.
L’urticaire est dite « chronique » après 6 semaines.
Des observations de plus en plus nombreuses font
état d’urticaire chronique allergique IgE dépendante
à des allergènes masqués ou à différents aliments
(blé, lait de vache).
Dermatite atopique (DA). Relation allergie
alimentaire-DA [16, 20]
Il s’agit d’une maladie inflammatoire cutanée
qui appartient, avec l’asthme et la rhinoconjonc-
tivite allergique, au groupe des maladies
allergiques actuellement décrit sous le terme de
« marche allergique ». En France, la prévalence peut
atteindre jusqu’à 20 % chez les jeunes enfants pour
se réduire autour de 8 % chez les adolescents. L’AA
est retrouvée dans 50 à 60 % des observations de
DA.
La DA, première manifestation de la maladie
atopique, est une réaction à la fois IgE dépendante et
à réaction retardée.
La figure 9, d’après Bruijnzeel-Koomen [1] ,
explique le rôle joué par les molécules à IgE à la
surface des cellules de Langerhans (LC) ou cellules
présentatrices d’antigènes, chez les sujets atteints de
DA. Les aéroallergènes comme les trophallergènes
pénètrent l’épiderme et les cellules spécifiques
d’antigènes qui infiltrent les lésions cutanées [1].
Pour expliquer la physiopathologie de l’AA dans
la DA, on peut considérer l’atopie comme un défaut
des barrières des différents épithéliums. C’est à
travers ces barrières peu efficaces que les allergènes
aéroportés ou ingérés pénètrent, soit à travers
l’épithélium, soit à travers la muqueuse intestinale
pour atteindre la peau et/ou le poumon (fig 9).
8-0319 - Allergies alimentaires chez l’enfant

Peau Tableau VII. – Tableau des réactions allergi-

Environnement ques. Déroulement des symptômes (adapté
Épiderme Derme Circulation
d’après la classification de Molkhou et Pinon.
IgE IgE CLA+ Synthèse IgE
In: Charpin J et Vervloet D ed. Allergologie.
LC Th2 IL4 IgE Flammarion, 1992 : 65, 682-99).
LC
1. Réaction Syndrome oral, syndrome
Pneumallergènes locale digestif
Th2
Eo 2. Réaction Urticaire, prurit, œdème de
Eo IL5 Eo généralisée Quincke, sensation de gorge
Th0 IL4
modérée serrée, toux sèche

Trophallergènes Œdème angioneurotique,

MC Th1 3. Réaction oppression thoracique associés
généralisée à au moins deux des symptômes
forte suivants : nausées, douleurs
Th0 abdominales, diarrhée, vertiges
Un ou plusieurs symptômes du
9 Mécanismes immunopathogénique dans la dermatite atopique (d’après Bruijnzeel-Koomen [1]). stade 3 associés à au moins
LC : cellule de Langerhans ; Th : lymphocyte ; Eo : éosinophile ; IL : interleukine ; MC : mastocyte ; CLA : 4. Réaction deux des symptômes suivants :
cutaneous lymphocyte antigen ; Ig : immunoglobuline. généralisée dyspnée, confusion,
grave dysphagie/dysphonie, impres-
sion de mort prochaine, chez la
femme, contractions utérines
Absorption transépithéliale transport poumon
(cellule M) peau Un ou plusieurs symptômes du
Protéine stade 4 associés à au moins
5. Choc deux des symptômes suivants :
alimentaire
anaphylactique cyanose, perte de connaissance,
ingérée hypotension, syncope, collap-
Aspiration et aérolisation voie d'inhalation sus, incontinence
du produit ingéré vers le poumon

10 Mécanisme de l’asthme alimentaire. subnormal et apparaît ensuite une série de

Réactions allergiques après contact avec un
aliment [32]
Urticaire de contact à certains aliments (poisson,
crevette, viande, œuf, farine, pomme de terre) : ce
syndrome est souvent d’origine immunologique IgE
dépendant confirmé par tests cutanés et biologiques.
Actuellement, la cause la plus fréquente est l’allergie
aux protéines de latex, avec quelquefois des
manifestations systémiques (asthme, urticaire
¶ Choc anaphylactique et aliments [23]
Les réactions anaphylactiques généralisées sont
considérées comme la complication la plus redoutée
de l’AA.
On peut définir l’anaphylaxie alimentaire comme
un syndrome allergique à risque mortel caractérisé
par l’apparition brutale de symptômes en quelques
minutes suivant l’ingestion d’un aliment et
correspondant à la description d’une hypersensibilité
symptômes catastrophiques, voire mortels.
Cette période trompeuse peut durer de 1 à
3 heures ; il est donc recommandé de ne pas
autoriser les patients à quitter les urgences de
l’hôpital avant un minimum de 4 heures de
surveillance.
Le tableau VII [28] ci-dessus résume les signes et
symptômes de l’anaphylaxie.

généralisée, anaphylaxie).
Dermatite allergique de contact : sensibilisation de
type retardé avec arômes (vanilline, baume du
Pérou) ; patch-test + + après 48 heures.
Le nickel peut être responsable de ce type de
réaction chez des sujets sensibles à des aliments
contenant du nickel (fréquent chez l’enfant).
¶ Manifestations respiratoires et allergies
alimentaires [16]
Les relations entre aliments et manifestations
respiratoires sont nombreuses.
Elles peuvent survenir dans deux conditions
différentes :
– lors de la manipulation de l’aliment ou par voie
aéroportée (odeurs ou fumées de poisson ou de
fruits de mer [observation personnelle, Allergènes
aéroportés OPA Pratique, 2000 : 133]) ;
– lors de son absorption.
Mécanismes de l’asthme alimentaire (fig 10)
Lors de réactions croisées entre fruits et légumes,
la sensibilisation primaire de l’arbre respiratoire est
liée à des pneumallergènes (pollens).
Voie digestive, réaction IgE dépendante :
– chez l’enfant, par accroissement de la
perméabilité intestinale, viroses respiratoires, reflux
gastro-œsophagien ;
– chez l’adulte, à la suite de la prise de
bêtabloquants.
IgE dépendante.
Actuellement, les AA sont, avec les piqûres
d’hyménoptères et les médicaments, la cause la plus
fréquente des réactions anaphylactiques vues aux
urgences dans les hôpitaux.
Elles représentent à elles seules 50 % des cas
selon des études récentes [26]. En France, on estime à
plus de 10 % les chocs d’origine alimentaire.
Pour les allergènes responsables, se reporter au
tableau III et tenir compte des variations
« régionales » dans la répartition des causes
d’anaphylaxie alimentaire.
L’anaphylaxie induite par l’effort est une forme
particulière de réaction allergique sévère associant
effort et aliment. Les manifestations ne surviennent
qu’à l’occasion d’un effort physique important au
cours de la digestion : urticaire généralisée,
érythème, obstruction respiratoire et quelquefois
collapsus cardiovasculaire.
Les allergènes incriminés sont en particulier le blé,
le céleri, les crustacés, l’arachide [6].
Manifestations et déroulement des symptômes
Dans le choc anaphylactique, la réaction est
d’autant plus sévère qu’elle apparaît précocement.
Dans un tiers des cas, la réaction se fait en deux
temps : après une première phase marquée par les
signes habituels, suit une période trompeuse au
cours de laquelle le patient semble recouvrer un état
■
Hypersensibilité alimentaire
non IgE [15]
(tableau V)
¶ Formes digestives
Elles sont le plus fréquemment rencontrées chez
l’enfant.
L’entérocolite est une entéropathie du nourrisson
avec troubles digestifs, sang dans les selles, perte de
poids et présence d’une atrophie villositaire à la
biopsie jéjunale. Les tests cutanés et les IgE
spécifiques sont négatifs aux allergènes alimentaires
habituels à cet âge.
L’élimination de l’allergène suspecté entraîne une
disparition des symptômes dans les 72 heures.
Les syndromes de malabsorption comprennent :
– des formes passagères, puisque l’élimination
de l’allergène alimentaire responsable entraîne une
guérison au bout de quelques semaines (lait de
vache) ;
– des formes définitives en principe, comme la
maladie cœliaque, définie actuellement comme une
« entéropathie auto-immune » induite par l’ingestion
de gliadine chez des individus génétiquement
susceptibles (Olives JP. Arch Pédiatr 2001 ; 8 suppl 2 :
403-405).
Les hypothèses actuellement retenues dans la
pathogénie font intervenir une enzyme, la
transglutaminase tissulaire.

8

La prévalence de la forme classique symptoma-
tique est estimée à 2/1 000.
Les autres formes cliniques silencieuses (ou
asymptomatiques) latentes et potentielles sont
beaucoup plus fréquentes : 1/100 en Europe.
Le diagnostic, en dehors de la biopsie, est facilité
par des tests sérologiques (dosage des anticorps
antigliadine et antiendomysium, largement utilisés)
et surtout par la recherche des anticorps
antiglutaminase tissulaire.
À côté de la forme symptomatique (diarrhée
chronique, ballonnement, hypotrophie), on décrit
des formes plus trompeuses : constipation, retard de
croissance, retard pubertaire, ostéoporose.
Actuellement, on recherche les formes silencieuses
(asymptomatiques) dans un certain nombre
d’affections : diabète de type 1, déficit en IgA,
trisomie 21, syndrome de Turner.
La durée du régime sans gluten, définitive pour
certains, est discutable pour d’autres.
¶ Dermatite herpétiforme [15]
Maladie cutanée papulovésiculeuse très
prurigineuse à ne pas confondre avec un eczéma
atopique, elle s’associe dans 90 % des cas à une
entéropathie au gluten. Le diagnostic est porté sur
les lésions histologiques de la peau associées aux
examens décrits pour la maladie cœliaque (cf supra).
En plus du régime sans gluten, le traitement
symptomatique de l’éruption cutanée caractéristique
(nuque, faces d’extension des membres et face
postérieure du corps) repose sur les sulfones, avec un
effet spectaculaire.
¶ Hémosidérose pulmonaire [16]
Ce syndrome rare, décrit par Heiner en 1960, est
une alvéolite caractérisée par des infiltrats à
rechutes, associée à une anémie ferriprive évocatrice
d’une hémosidérose pulmonaire, à des signes
gastro-intestinaux et à un retard de croissance.
Des macrophages chargés de fer peuvent être
détectés sur des biopsies pulmonaires ou après
lavage gastrique.
Ce syndrome est souvent associé à une
hypersensibilité non IgE au lait de vache.
Un mécanisme de type III avec formation de
complexes immuns est suspecté.
Tous les signes cliniques disparaissent si
l’élimination du lait de vache est ordonnée
précocement.
¶ Mort subite du nourrisson
Ce syndrome multifactoriel a récemment
bénéficié de deux études suggérant un mécanisme
allergique grâce à l’introduction d’un dosage fiable
de la tryptase, médiateur libéré par l’activation des
mastocytes. Cette endopeptidase mastocytaire est
augmentée de façon significative chez des
nourrissons décédés de mort subite.
De plus, des anticorps spécifiques IgE
anti-b-lactoglobuline ont été retrouvés chez ces
nourrissons. Ces données suggèrent que les
nourrissons porteurs d’IgE anti-b-lactoglobuline
présentent un plus grand risque de mort subite [24].
■
Méthodologie diagnostique
Elle doit être adaptée :
[15]
– en fonction de l’âge (fig 11) :
Gastro-intestinal Eczéma Asthme Rhinite
0 1/2 1 3 7 15 ans
11 Manifestations en fonction de l’âge.
– chez le nouveau-né et le nourrisson, penser
à une sensibilisation précoce (in utero) ;
– chez l’enfant au sein, rechercher les
allergènes ingérés par la mère pendant la
grossesse et au cours de l’allaitement ;
– à la période du sevrage, apparition de
signes anaphylactiques ;
– en fonction des manifestations cliniques ;
penser actuellement au « syndrome des allergies
multiples », de plus en plus fréquent [30] ;
– en fonction de ou des aliments suspectés.
L’interrogatoire est une étape essentielle pour
rechercher :
– des signes cliniques évocateurs ;
– des antécédents familiaux d’atopie ;
– la survenue dans le temps des manifestations ;
– l’aliment responsable par une enquête
catégorielle.
L’étape suivante comprend les tests cutanés :
prick-tests et patch-tests, batterie de tests comportant
les extraits du commerce et des produits frais.
L’étape biologique comprend : le dosage des IgE
totales et spécifiques (UNI-CAP-RASTt, Trophatop
enfant, adultet) ; valeurs prédictives des IgE
spécifiques en allergie alimentaire [29] ; inhibition du
RAST et immunoempreintes dans la recherche de
réactions croisées.
Tests d’éviction-réintroduction : tests de
provocation en ouvert, en simple ou en double
aveugle contre placebo.
Test de perméabilité intestinale à jeun et après
test de provocation [16] (Dupont et Molkhou) (fig 12),
technique qui permet d’étudier la souffrance de
l’intestin grêle en comparant l’élimination urinaire de
deux marqueurs : le lactitol (anciennement lactulose)
qui explore les grosses molécules et le mannitol pour
les petites molécules.
Muqueuse
saine
Lactulose
Mannitol
12 Perméabilité intestinale. PM : poids moléculaire.
9
Allergies alimentaires chez l’enfant - 8-0319
Le test de perméabilité intestinale est augmenté
dans plusieurs affections digestives et dans l’AA.
■
Prévention de l’allergie
alimentaire. Choix des laits.
Traitements médicamenteux [15, 16]
‚ Mesures préventives
Il est impossible de séparer la prévention de l’AA
de la prévention globale de l’allergie.
Familles à risques : rechercher l’existence d’un
terrain atopique familial et surtout agir sur
l’environnement, et éviter en particulier d’introduire
trop précocement certains aliments allergisants pour
permettre au tube digestif d’atteindre sa maturité.
Rechercher des signes cliniques de sensibilisation
précoce anté- et postnatale.
Chez un nourrisson au sein, évoquer un fait
quelquefois négligé : une sensibilisation par le lait
maternel [7]. En effet, si l’allaitement maternel doit
être proposé du fait de son rôle protecteur sur les
infections, en revanche il existe de nombreux
exemples où les allergènes alimentaires de la mère
sont passés dans son lait (Molkhou P, observation
personnelle) (fig 13).
Proposer à la mère un régime d’éviction (lait de
vache, œuf de poule, soja, arachide et poisson)
pendant la période de gestation et d’allaitement, à
condition que ce régime soit appliqué au début de la
grossesse.
Modalités pratiques de l’instauration
d’une prévention [15]
Chez l’enfant à risque atopique, il est conseillé de
ne pas utiliser les laits HA en cas d’allergie au lait de
vache. Ces laits ne peuvent être empoyés qu’en
prévention. Pour les légumes et les fruits, ne rien
introduire avant 4 mois et supprimer tous les fruits
exotiques. Pour les matières grasses, ne pas utiliser
d’huile d’arachide ni de margarine contenant la
mention graisse végétale non précisée.
Toutes ces mesures préventives sont accompa-
gnées d’un contrôle de l’environnement (allergènes
aéroportés : acariens, animaux, moisissures).
Importance du choix d’une formule
pour les nourrissons à risques [16]
Le tableau VIII résume l’ensemble des différentes
formules disponibles auxquelles il faut ajouter des
formules enrichies en probiotiques.
Muqueuse
altérée
Mannitol
Lactulose
PM
182
342
8-0319 - Allergies alimentaires chez l’enfant

Actuellement, il existe en France un

projet d’accueil individualisé (PAI)
(circulaire n° 93-248 du 22/07/1993,
annulée et remplacée par celle du
Cavité buccale
de la mère 18/11/ 99).
Son but est de favoriser de manière
Sein
concertée l’intégration et le suivi
Intestin de spécifiques de l’enfant allergique dans
la mère les activités scolaires et pédagogiques
Antigènes de l’établissement (Molkhou P.
Autres Conseils pratiques destinés aux
Intestin du muqueuses
nourrisson enfants souffrant d’allergies
alimentaires. Brochure éditée par
l’Institut UCB de l’Allergie 1, rue
Diderot, 92003 Nanterre).
Circulation
sanguine
exemple, depuis la rentrée 2001, tous les enfants
peuvent consommer sur place un repas founi par la
Canal famille ;
Ganglion thoracique – la mise en place d’un protocole de soins et
mésentérique d’intervention en cas d’urgence ;
– la prise en compte dans le déroulement des
13 Circulation des antigènes alimentaires. De l’intestin maternel via les cellules M chargées du transport des séquences pédagogiques des contraintes liées à la
allergènes alimentaires, l’aliment arrive par voie lymphatique aux ganglions mésentériques, au canal thora- pathologie de l’enfant ;
cique et ensuite dans la circulation sanguine. Il arrive ainsi au sein, puis dans l’intestin du nourrisson. – la formation des personnels intervenant auprès
de l’enfant.
Tableau VIII. – Formules hypoallergéniques.

Type

Hydrolysats de caséine bovine

Hydrolysats poussés

Galliagène*+
Alimentum*
Hydrolysats moyennement
poussés
■
Traitement d’urgence

Recommandation. Tout patient ayant présenté

Nutramigen*+
une réaction plus ou moins sévère doit disposer
Pregestimil*+
Hydrolysats de lactosérum Profylac*° Beba H.A.*° d’une trousse d’urgence à portée de main,
Hypolac*° Good Start*° comprenant :
Pepti-Junior*+ NAN H.A.*° – adrénaline (Stylo Anapent auto-injectable,
Alfaré*+ Nidina H.A.*°+ disponible en France) (Epipent, FastJektt, Min-I-Jett
Nutrilon Pepi* ne sont pas disponibles en France, mais en Belgique,
Nutrilon Pepti Plus* au Canada, en Suisse, au Royaume-Uni) ;
Aptamil H.A.*+ Enfalac*+ – corticoïdes injectables d’action rapide :
Hydrolysat collagène soja/porc Pregomine+
Solu-Médrolt, Célestènet, par voie intraveineuse ou
* Le même produit sous deux différentes marques.
intramusculaire ;
° Les mêmes produits sous différents noms dans différents pays. – antihistaminiques : Polaraminet injectable ;
+ Produits commercialisés en France.
– autres médicaments : corticoïdes oraux, anti-H1
(dernière génération), bêtamimétiques (spray ou
Remarque poudre).
Une nouvelle préparation, le Néocatet, à base d’aminoacides, produit non
allergénique, est actuellement recommandée chez des enfants intolérants aux
hydrolysats poussés.

Risque alimentaire à l’école Cette circulaire répertorie les dispositifs

■
Conclusion

Les AA de l’enfant sont souvent précoces,

La sécurité en milieu scolaire peut être assurée par
le projet d’accueil individualisé (PAI) (Moneret-
Vautrin DA, Kanny G. Alim’Inter 1999 ; vol 4 n° 16 ;
Molkhou P. Réalités Pédiatriques 2000 ; n° 49 ;
Molkhou P. OPA Pratique 2000 ; n° 138.)
nécessaires pour assurer la sécurité de l’enfant
allergique et aider à son intégration durant tout le
temps de sa présence à l’école :
– la possibilité de suivre un régime alimentaire
dans le cadre de la restauration collective ; par
multiples et trompeuses, et nécessitent une
démarche scientifique et rigoureuse entre les mains
de spécialistes afin d’asseoir et de préciser la place
de l’AA, mais également le rôle étiologique réel de
l’AA dans les maladies allergiques.

10
 Allergies alimentaires chez l’enfant - 8-0319

Conduite à tenir en cas de réaction anaphylactique (d’après Dutau G. Réalités Pédiatriques 2001 ; n° 60 : 6-13)
✔ Symptômes mineurs : rhinite et/ou conjonctivite : Zyrtect gouttes. Contacter le médecin par mesure de sécurité ou en son
absence, en France, le Service d’aide médicale urgente (SAMU).
✔ Anaphylaxie modérée (urticaire diffuse, prurit, œdème oculaire) :
– Polaraminet injectable, par voie intramusculaire ou intraveineuse ;
– contacter le SAMU.
✔ En cas de malaise, fatigue, œdème de Quincke :
– adrénaline : 0, 01 mg/kg par voie intramusculaire (enfants) et 0,3 à 0,5 mg/kg (adultes) à répéter si besoin au bout de
30 minutes ;
– appeler le SAMU.
✔ En cas de choc anaphylactique :
– appeler le SAMU et mettre en position couchée, les jambes surélevées ;
– oxygénothérapie, bêta-2-mimétique par voie inhalée si bronchospasme ;
– adrénaline et corticoïdes par voie intramusculaire ou intraveineuse ;
– prise en charge par le SAMU ou les services d’urgences pour les soins ultérieurs (perfusion).

Paul Molkhou : Pédiatre allergologue,

(service du Pr Dupont), chargé d’enseignement, faculté Cochin, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75114 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : P Molkhou. Allergies alimentaires chez l’enfant.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0319, 2002, 12 p

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8-0317

8-0317

Obésité de l’enfant
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

et de l’adolescent
ML Frelut

L a prévalence de l’obésité de l’enfant et de l’adolescent connaît une flambée dans les pays industrialisés. La part
de la génétique n’intervient que pour environ un tiers dans sa variance à l’échelle de populations. La part des
facteurs non génétiques est donc prédominante. L’inactivité physique croissante d’une part, l’augmentation de la
consommation d’aliments à haute densité en énergie et de sodas de l’autre, contribuent largement à expliquer le
phénomène. S’il n’existe pas de terrain psychopathologique particulier aux enfants obèses, leur stigmatisation
contribue à diminuer leur estime de soi et donc à créer un cercle vicieux. L’approche et le traitement tant préventif
que curatif sont nécessairement pluridisciplinaires. Prévenir l’obésité de l’enfant et de l’adolescent est donc devenu,
en France, une priorité nationale de santé publique.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : enfant, adolescent, obésité, prévention, traitement, épidémiologie, génétique, facteurs de risque,
alimentation, activité physique.

■
Introduction
Ce n’est que depuis 2000 que l’obésité de l’enfant
et de l’adolescent est devenu un thème de recherche
majeur et une priorité de santé publique dans
l’ensemble du monde industrialisé, alors que les
pays pauvres sont à leur tour effleurés par ce
phénomène. Les avancées sont liées au fait que ce
sujet prend désormais toute sa dimension : aucun
domaine ne peut être a priori exclu pour l’expliquer,
de la sociologie à la biologie moléculaire. L’ensemble
demeure encore un gigantesque puzzle et pose, en
définitive, la question de la relation d’un individu à
son environnement. Cet article essaie de présenter
un résumé de la réflexion utile aux cliniciens et
notamment aux médecins généralistes, dont le rôle
de médecins de famille par excellence ne devrait pas
disparaître et devrait même être renforcé : en
matière d’obésité, l’histoire démarre en effet
peut-être dès la gestation, se poursuit à toutes les
étapes de l’enfance, alors la surveillance pas à pas
est la clé de la prévention des dérives, ainsi que le
souligne la récente expertise collective que l’Institut
National des Sciences et de la Recherche Médicale
(INSERM) vient de mener. De plus, de nouvelles voies
thérapeutiques restent à découvrir, dont les
indications devront être bien comprises, dans le
respect des recommandations générales de l’Agence
Nationale d’Accréditation et d’Évaluation en Santé.
impossible la définition d’un seuil unique d’obésité,
quel que soit le mode d’expression retenu. Le
recours à des courbes ou des abaques adaptées à
l’âge et au sexe est donc indispensable. Par
définition également, l’obésité correspond à un
déséquilibre entre consommation et dépense
d’énergie.
La graisse étant sous-cutanée, les modes de
diagnostic de l’obésité reposent sur des
approximations : en pratique clinique courante et en
épidémiologie, il est fait appel à l’anthropométrie.
Des méthodes d’analyse de la composition
corporelle ou des techniques d’imagerie viennent
affiner les connaissances en recherche, en
permettant de prêter attention à la répartition des
dépôts adipeux.
‚ Évolution physiologique de la masse
grasse au cours de la croissance
Les enfants nés à terme ont une masse grasse
d’environ 13 à 15 % du poids corporel. Le pic de
25 à 26 % est ensuite atteint entre 5 et 6 mois, dans
les deux sexes. À 18 mois, il a décru jusqu’à 21-22 %.
À 5 ans, le taux est d’environ 12 à 16 %. Puis
survient une augmentation prépubertaire, le
« rebond d’adiposité » décrit par Rolland-Cachera,
dont la date et l’intensité sont très corrélées au risque
de survenue d’une obésité. Lors de la puberté
surviennent des évolutions opposées chez la fille et
le garçon. Au début de l’âge adulte, les pourcentages
de masse grasse représentent environ 20 à 25 % du
poids corporel chez les femmes et 15 à 20 % chez
taille. Les courbes de poids et de taille sont donc le
premier outil dont dispose le clinicien. Ceci souligne
la prééminence de la clinique.
L’indice de Quételet (poids en kilos divisé par la
taille, en mètres, élevée au carré), ou indice de masse
corporelle (IMC), est universellement accepté pour
définir l’obésité car il est bien corrélé avec la masse
grasse. Selon les nouvelles normes internationales
de l’International Obesity Task Force, réservées à
l’épidémiologie, sont considérés comme en surpoids
les enfants de 2 à 18 ans dont l’IMC est supérieur au
90e percentile de la distribution de l’indice et comme
obèses ceux qui sont au-delà du 97e percentile, ce
qui correspond à l’âge de 18 ans à des IMC respectifs
de 25 et 30 kg/m2. Ces valeurs sont beaucoup plus
élevées que les valeurs françaises, présentes depuis
1995 dans les carnets de santé, qui sont donc plus
sensibles et que l’on doit seules utiliser en France en
pratique clinique.
Périmètres et plis cutanés
Depuis la description, voici plus de 40 ans, des
différentes formes d’obésité (androïdes, à risque
cardiovasculaire accru, et gynoïdes), les mesures des
tours de taille et de hanche font partie des
paramètres couramment utilisés chez l’adulte. Chez
l’enfant, la relation entre l’accumulation de masse
grasse totale et intra-abdominale demeure mal
cernée. Les périmètres abdominaux comme la
mesure des plis cutanés ont donc un intérêt surtout
d’étude.
‚ Mesure de la masse grasse

■
les hommes. et de sa distribution
Définition et méthodes
de diagnostic ‚ Diagnostic anthropométrique Méthodes
La mesure de la composition corporelle chez
Indice de Quételet
L’obésité de l’enfant, comme celle de l’adulte, est l’enfant permet l’interprétation des données de
par définition un excès de masse grasse dont Le diagnostic d’obésité doit être suspecté chez dépense d’énergie. Plusieurs techniques sont
l’évolution physiologique avec la croissance rend l’enfant lorsque le poids croît plus rapidement que la disponibles : les unes, d’emploi difficile, recourent à

1
8-0317 - Obésité de l’enfant et de l’adolescent

Tableau I. – Évolution de la prévalence de l’obésité infantile dans le monde. Résultats d’enquêtes comparatives (d’après Oppert JM et al. Medecine
Sciences 1998 ; 11 : 939-943 ; Frelut ML et al. Medecine et Nutrition 1995 ; 6 : 293-297).

Obèses (%)
Pays Critère Âge (ans) Année d’étude Nombre de sujets
Filles Garçons
Finlande P/T et/ou PCT > 90 centile
2 e
9-18 1980 3 596 3,6 2,1
1986 2 503 4,3 2,1
Grande-Bretagne PCT > 90e centile 5-11 1972 8 007 7-12 6,5-10
1981 6 275 10-14,5 8-16,5
Japon (P/PI pour la taille) x 100 > 120 6-14 1979 8 000 6,4 7,7
1988 8 000 9,8 8,8
États-Unis NHANES I & III P/T2 > 85e centile 6-11 1971-1974 2 057 18,2 13,9
1988-1991 1 817 22,3 22,7

P : poids (kg) ; T : taille (m) ; PCT : pli cutané tricipital (mm) ; NHANES : National Health and Nutrition Studies.

Tableau II. – Évolution de la prévalence de l’obésité infantile dans différentes régions de France (d’après(1) Rolland-Cachera MF et al. Int J Obesity
1992 ; 16 : 5 ; Lebingue Y et al. Rev Epidem Santé Publ 1996 ; 44 : 37-46 ; Vol S et al. Int J Obesity : suppl 3 : 210.

Région Critère Âge (ans) Année d’étude Nombre de sujets Obèses (%)
Lorraine 1
P/T > 97,5 centile
2
4-17 1980 6 863 2,5
1990 5 978 3,2
Languedoc2 Z-score P/T2 ≥ 2 4-5 1987-1988 8 650 1,8
1992-1993 10 174 4,9
Centre3 P/T2 ≥ 25 9-10 1980 1 198 0,4
1996 622 1,9
P/T2 ≥ 20 9-10 1980 1 198 5,1
1996 622 12,7

P : poids (kg) ; T : taille (m).

la dilution de traceurs et supposent des modèles
pluricompartimentaux de l’organisme ; les autres
permettent la mesure des différents tissus de
l’organisme.
Les techniques d’imagerie connaissent deux
sortes de limites, liées aux caractéristiques de la
méthode physique et à la validité des équations, et
donc des hypothèses sous-jacentes, permettant
d’extrapoler la composition corporelle à partir de
paramètres purement physiques.
Le scanner et la résonance magnétique nucléaire
sont utilisés pour mesurer la graisse viscérale.
L’ultrasonographie pourrait s’avérer intéressante
pour remplacer la difficile mesure des plis cutanés.
L’absorptiométrie biphotonique permet d’obtenir
épidémiologiques. La confirmation a été apportée
de l’augmentation du nombre d’enfants atteints
(tableau I). Malheureusement, ces taux ne sont pas
comparables puisque calculés selon des méthodes
différentes.
Les États-Unis ont été parmi les premiers pays, dès
les années 1960, à surveiller l’état nutritionnel et de
santé de la population infantile, au moyen des
National Health and Nutrition Survey. Dans la
tranche d’âge 6-11 ans, plus de 20 % des enfants de
ce pays sont obèses. La prévalence reste plus élevée
qu’en Europe, où la situation évolue malheureu-
sement rapidement. En France, les enquêtes
régionales confirment cette tendance et l’importance
du phénomène dès la petite enfance (tableau II). À
l’échelle nationale, une récente étude suggère une
atteint 50 % chez les enfants obèses contre 10 %
chez les enfants non obèses. Avant l’âge de 3 ans, le
facteur le plus prédictif est le statut des parents.
Au-delà, le statut de l’enfant intervient de façon
prédominante. D’autres études confirment ces
tendances. En France, les travaux de Rolland-
Cachera ont mis en évidence que le risque d’obésité
à l’âge adulte croît avec la précocité du « rebond
adipocytaire », autrement dit avec la vitesse à
laquelle la proportion de masse grasse d’un enfant
se met à réaugmenter après un passage par un
minimum, normalement atteint vers 6 ans. Ce
rebond est reflété par l’évolution de l’indice de
Quételet, d’où l’intérêt de ces courbes.

simultanément des informations sur la minérali-
sation osseuse.
L’impédancemétrie repose sur l’application à
l’organisme d’un courant de faible intensité et sur le
fait que la masse grasse et la masse maigre ont des
conductivités différentes. Les facteurs limitant
l’application sont le degré d’hydratation et la
géométrie du corps. Elle n’est pas validée chez
l’enfant par la majorité des constructeurs et n’a donc
pas sa place en clinique courante chez l’enfant en
bonne santé ni, a fortiori, obèse.
prévalence encore supérieure, à 14 %, chez les
enfants de 7 à 9 ans.
‚ Risque de surpoids à l’âge adulte
Le risque pour un enfant de devenir un adulte
obèse est lié à deux types de facteurs de risque
familiaux : lien génétique et partage d’un même
environnement. Ce risque augmente avec la sévérité
de définition de l’obésité, mais aussi avec l’obésité
parentale. La présence d’une obésité parentale
accroît fortement le risque chez le jeune enfant, alors
qu’ensuite son propre degré d’obésité devient
■
Physiopathologie
‚ Développement du tissu adipeux
Tissu adipeux blanc
Les adipocytes du tissu adipeux blanc sont le site
de stockage et de mobilisation des triglycérides, des
vitamines liposolubles, du cholestérol mais aussi de
certains polluants. Les avancées les plus récentes ont
mis en lumière le rôle du système endocrine
(exemple, sécrétion de leptine) et paracrine

■
Épidémiologie

‚ Évolution de la prévalence de l’obésité

infantile dans le monde
Plusieurs pays ont, alertés par des situations
locales visiblement évolutives, mené des études
déterminant. L’étude américaine de référence de
Whitaker montre que, aux âges de 1 à 2 ans, le
risque de rester obèse à l’âge adulte est de 8 %
lorsque les parents ne sont pas obèses. À l’autre
extrême, ce risque passe à 79 % entre 10 et 14 ans
lorsque l’un des parents est obèse. Ainsi, avant 3 ans
le risque, selon cette étude, de devenir un adulte
obèse est faible et croît avec l’âge. À 6 ans, ce risque
(exemple, sécrétion d’angiotensinogène) très
complexe, sous étroit contrôle génétique et
nutritionnel, de ce tissu dont l’apparition survient au
début du deuxième trimestre de la grossesse, puis
s’affirme au cours du troisième et dans la vie
postnatale. L’acquisition de nouveaux adipocytes
reste possible tout au long de la vie, en dehors donc
des périodes critiques classiques. L’apoptose, par

2

contraste, semble un phénomène marginal,
soulignant le caractère quasi irréversible de
l’acquisition d’un tissu hyperplasique. L’obésité
survient par hyperplasie (augmentation du nombre
d’adipocytes) ou hypertrophie (augmentation de la
taille des cellules). Les obésités sévères combinent les
deux phénomènes. Il semble que la part de
l’hyperplasie soit d’autant plus importante que le
début de l’obésité est précoce, c’est-à-dire
corresponde à la période de développement actif du
tissu adipeux de la prime enfance. Différents facteurs
adipogéniques ont été identifiés. Au rôle des
hormones au sens classique du terme (cortisol,
insuline, insulin growth factor [IGF] 1) vient s’ajouter
celui des acides gras, dont le type, le degré de
saturation et la longueur viendraient très
précocement, probablement dès la vie intra-utérine,
moduler le nombre des adipocytes.
Tissu adipeux brun
Le tissu adipeux brun, à la différence du tissu
adipeux blanc, contient plusieurs vacuoles contenant
des triglycérides et surtout de nombreuses
mitochondries. Sa principale caractéristique
fonctionnelle est donc l’oxydation lipidique. La
présence de protéines de découplage de la
phosphorylation oxydative (uncoupling protein
[UCP]) au sein des mitochondries permet la
production de chaleur, élément de régulation capital
chez les homéothermes. Son importance
fonctionnelle est bien connue chez les animaux
hibernants et les rongeurs. Chez l’homme, si l’on a la
certitude d’une présence importante chez le
nouveau-né, notamment aux joues et le long de
l’axe vertébral, l’importance physiologique demeure
mal cernée. Chez l’adulte, une involution semble
survenir. Néanmoins, de récentes études génétiques,
basées sur la fréquence de divers allèles des gènes
UCP1 et UCP3, suggèrent leur participation à la
régulation du poids chez l’homme.
‚ Génétique de l’obésité
L’application des techniques de la biologie
moléculaire au domaine de l’obésité a été l’une des
révolutions récentes en la matière. Si la question
reste complexe, l’héritabilité de l’obésité commune a
été confirmée et se situe entre 25 et 55 % dans les
études familiales, 50 à 80 % chez les jumeaux et 10
à 30 % chez les enfants adoptés. L’analyse
génétique permet de distinguer trois catégories : les
obésités associées à une atteinte monogénique, les
obésités dites communes, dans lesquelles
interviendraient plusieurs gènes de susceptibilité, et
les syndromes, plus connus, dans lesquels l’obésité
est l’un des éléments d’un tableau complexe.
Génétique de l’obésité commune
L’obésité commune est une maladie multifacto-
rielle, dans laquelle l’environnement joue un rôle
majeur. Plusieurs variants géniques fréquents sont
diversement associés selon les populations.
L’association de plusieurs gènes de susceptibilité
jouerait un rôle cumulatif dans la sensibilité à
l’environnement (effet de la sédentarité, de la
quantité ou de la qualité des graisses consommées
par exemple) et déterminerait ainsi différents
phénotypes. À l’heure actuelle, dans les études de
criblage systématique du génome effectuées en
France, des variantes du gène POMC, ayant
d’importantes conséquences fonctionnelles, seraient
en cause dans plus de 5 % des obésités sévères de
l’enfant.
Obésités syndromiques monogéniques
Les obésités syndromiques monogéniques,
modèles d’étude très utilisés chez l’animal, sont rares
chez l’homme. La mutation d’un seul gène permet
alors le développement de l’obésité en association
avec un cortège de symptômes qui orientent vers
une étiologie rare. L’identification des protéines
codées par ces gènes et l’analyse de leurs fonctions a
permis d’élucider des aspects majeurs de la
régulation de l’appétit par le système nerveux
central. L’exemple le plus fameux est l’identification
de la leptine, hormone synthétisée par les
adipocytes et qui, entre autres fonctions, module
l’appétit par son action sur les centres régulateurs de
l’hypothalamus. Sa mutation, dominante, entraîne
chez la souris ob/ob une obésité majeure avec
infertilité. Chez l’enfant, la transmission est récessive,
et le traitement possible par la leptine humaine
recombinante, administrée par voie sous-cutanée.
Lorsque la mutation touche le récepteur central,
Ob-R, l’effet pathogène est voisin, sans toutefois, à ce
jour, d’action thérapeutique possible sur l’obésité.
L’effet de certaines de ces mutations (POMC)
associe à l’obésité sévère précoce une atteinte
e n d o c r i n i e n n e à t y p e d ’ i n s uffi s a n c e e n
corticostérone.
Syndromes génétiques avec obésité
Les autres formes, rares, d’obésité associées à une
atteinte génétique se caractérisent par une petite
taille ou une absence d’accélération de la croissance
staturale, phénomène inhabituel au cours des
obésités sévères de l’enfant. Par simplicité, on peut
les subdiviser en deux groupes, selon qu’elles sont
ou non associées à un retard de développement
psychomoteur. Elles répondent à divers mécanismes
génétiques : mutation d’un seul gène, anomalies
chromosomiques, anomalies de l’empreinte
parentale et mosaïcisme.
Les obésités avec atteinte génétique, sans retard
de développement psychomoteur ou avec un retard
inconstant sont représentées par le syndrome
d’Alström et l’ostéodystrophie d’Albright ou
pseudohypoparathyroïdie. La biologie confirme
l’existence d’une résistance périphérique à la
parathormone, et permet de déceler d’éventuelles
anomalies endocriniennes associées (thyroïde,
gonades) et de classer ces anomalies dont existent
plusieurs variants.
L’obésité de cause génétique, avec retard de
développement psychomoteur constant, la plus
fréquente est le syndrome de Willi-Prader,
caractérisé par une évolution en deux phases.
Durant la période néonatale existe une hypotonie
marquée ; les troubles alimentaires se manifestent
par des difficultés. Il n’y a donc pas d’obésité à cette
phase, qui dure jusqu’aux environs de 2 ans. Lui
succède une deuxième période avec hyperphagie
majeure et développement de l’obésité.
Cliniquement, ces enfants de petite taille ont une
dysmorphie faciale avec front étroit, rétraction
temporale, yeux en amandes, nez et lèvre
supérieure fins. Les troubles du comportement,
constants, majorent la difficulté de prise en charge
de ce syndrome, qui concerne 1/10 000 naissances.
Le mécanisme génétique en est l’absence ou la
non-expression de la région 15q11-q13 d’origine
paternelle.
Les obésités associées à l’X fragile ne constituent
pas à proprement parler un syndrome particulier.
Néanmoins, il est indispensable devant une obésité
3
Obésité de l’enfant et de l’adolescent - 8-0317
associée à un retard de développement
psychomoteur de rechercher cette anomalie, dont la
fréquence dépasse celle des autres rares obésités
syndromiques. D’autre atteintes, rares, ont été
décrites.
Obésités dites secondaires
L’emploi du terme secondaire reste consacré par
l’usage, quoique la compréhension de cette
pathologie ait largement évolué. Rentrent dans cette
catégorie les obésités :
– secondaires à un déficit endocrinien ; il s’agit
des déficits en hormone thyroïdienne et en
hormone de croissance ou effecteurs de celle-ci ; les
pseudohypoparathyroïdies sont placées dans le
cadre des anomalies génétiques ;
– secondaire à un syndrome de Cushing ; il est
alors indispensable d’effectuer les investigations
nécessaires pour différencier l’hypercorticisme
simple des obésités sévères d’une atteinte tumorale
à l’origine de l’obésité faciotronculaire caractéristique
de cette pathologie surrénalienne ;
– par atteinte encéphalique, le plus souvent
révélatrices d’une tumeur cérébrale (craniopharyn-
giome) ou d’une rechute d’un processus tumoral
(exemple, leucémie aiguë lymphoblastique).
‚ Déséquilibres de la balance énergétique
dans l’obésité de l’enfant
et de l’adolescent
La constitution d’une obésité correspond
nécessairement à une dépense d’énergie
insuffisante par rapport à la consommation. De
façon récente, on prêtait une attention quasi
exclusive à la consommation alimentaire. Il s’avère
que l’inactivité physique est devenue un élément
déterminant, dont l’analyse se fait par référence à la
physiologie. D’une manière générale, la dépense
d’énergie chez l’enfant peut être subdivisée en
dépense pour la croissance et dépense liée au
métabolisme, à la thermogenèse postprandiale et à
l’activité physique. Seul ce dernier poste s’avère
largement modulable. La dépense liée à la
croissance tombe dès la fin de la première année de
vie à moins de 5 % de la dépense d’énergie globale.
Au moment de la puberté, elle est estimée à moins
de 1 % des dépenses, malgré le fait qu’il s’agit d’une
phase de réaccélération de la croissance. Le
métabolisme de repos représente environ les deux
tiers des dépenses totales chez un enfant au niveau
d’activité physique usuel. Les enfants obèses ont des
dépenses d’énergie plus élevées que celles d’un
enfant de poids normal. La différence est liée à
l’augmentation de la masse maigre (muscles et
viscères) de ces sujets, dont on sait qu’elle est le
premier déterminant de la dépense d’énergie. Un
enfant obèse peut donc brûler la même quantité
d’énergie qu’un enfant de poids normal, voire plus,
lors d’une activité physique. Toutefois, comme ces
sujets sont en général peu actifs ou ont des
consommations élevées, le bilan reste équilibré,
voire positif.
Évolution de la dépense d’énergie
liée à l’activité physique chez l’enfant
lors de la croissance
La dépense d’énergie, chez l’enfant, augmente
jusqu’à la fin de la puberté. L’accroissement de la
masse du corps, notamment la masse musculaire,
contribue à accroître la dépense énergétique de
repos, tandis que le gain d’autonomie, flagrant lors
8-0317 - Obésité de l’enfant et de l’adolescent
de l’acquisition de la marche, permet une
augmentation de la dépense liée à l’activité
physique. Si la dépense énergétique de repos et la
dépense en énergie liée à la croissance n’offrent
virtuellement aucune marge de manœuvre, la
dépense liée à l’activité physique, étroitement liée
aux conditions de vie, voit sa part potentielle croître
avec l’âge, le stade pubertaire, le degré d’autonomie,
de façon différente selon le sexe. Pendant la puberté,
les garçons brûlent au repos 24 % de calories en plus
en moyenne que les filles et 26 à 28 % de plus à
l’effort. Un garçon pubère brûle, pour le même
exercice, 40 % de calories en plus qu’avant la
puberté et une fille 26 %. Les acides gras ne sont
oxydés dans les mitochondries qu’en aérobiose
stricte, ce qui implique un effort sous-maximal et ne
survient que 20 minutes environ après le début de
l’exercice, lorsque les réserves de glycogène
musculaire et hépatique s’épuisent. Ces conditions
sont remplies lorsque des enfants et adolescents
pratiquent la plupart des jeux de plein air ou nagent.
Inactivité physique et genèse de l’obésité
de l’enfant : les données d’un problème récent
Le niveau d’activité physique des enfants et des
adolescents dans les pays industrialisés est en
diminution. En Suède, des adolescents en bonne
santé, non obèses, sédentaires, bougent de 3 à
6 heures de moins par jour que les plus actifs. Les
activités de la vie quotidienne (déplacements, loisirs)
expliquent la plus grande partie de cette différence. À
Oxford, chez les enfants âgés de 10 à 13 ans, ce sont
les cours d’éducation physique à l’école qui
permettent de maintenir un niveau d’activité
physique raisonnable.
Les jeux et activités auxquels les enfants
s’adonnent sont donc un déterminant majeur de
leur niveau de dépense d’énergie. Une corrélation
étroite existe entre le temps passé devant la
télévision et le pourcentage de sujets obèses : la
dépense d’énergie pendant la contemplation d’une
émission télévisée est en effet proche du
métabolisme basal. Une étude nord-américaine,
présentée en 1999, rapporte un temps moyen total
passé devant la télévision, les jeux électroniques et
ordinateurs de 4,5 heures par jour entre les âges de
2 et 17 ans. En termes de dépense énergétique, ceci
équivaudrait donc à 5 ans de sommeil supplémen-
taire ! En France, les récentes données de l’enquête
INCA, effectuée en 1999, indiquent que si 89 % des
écoliers passent en semaine moins de 2 heures par
jour devant la télévision, ce chiffre chute à moins de
60 % les week-ends et mercredi.
Alimentation et obésité
L’alimentation des enfants obèses apporte
nécessairement plus de calories que la quantité qui
sera oxydée. Il est donc toujours nécessaire de
comparer les termes de l’équation avant d’incriminer
l’alimentation. Comme les adultes obèses, les
adolescents obèses sous-déclarent leur
consommation d’énergie. Les données des enquêtes
alimentaires sont donc à interpréter avec prudence.
Les principaux déséquilibres observés sont dus à une
consommation excessive d’aliments à haute densité
énergétique, très palatables, c’est-à-dire gras et
sucrés ou gras et salés. La disponibilité et la publicité
qui entourent ces aliments sont autant de raisons à
leur consommation. L’absence de petit déjeuner est
une autre caractéristique fréquente de l’alimentation
des enfants obèses, qui s’accompagne d’une
surcompensation au cours de la journée de 10 à
15 %, aux dépens des lipides. Les glucides
consommés en excès, notamment sous forme de
sucreries et de sodas, sont une autre cause
démontrée de déséquilibre des rations. La question
des protéines fait encore l’objet d’un débat. Un fait
certain est que leur consommation dépasse les
apports conseillés dans la majeure partie de la
population pédiatrique, obèse ou non, et qu’un
retour aux recommandations est souhaitable. Le rôle
protecteur de l’allaitement maternel est
proportionnel à sa durée.
■
Risques et complications
de l’obésité infantile
‚ Risque cardiovasculaire et tumoral
L’une des raisons majeures qui a longtemps
justifié le peu d’attention porté à cette pathologie est
la progressivité avec laquelle s’installent les facteurs
de risque dont, sauf dans les cas les plus sévères,
l’expression ne sera patente qu’à l’âge adulte. Les
études épidémiologiques soulignent la surmortalité
par accident vasculaire, cancer, en particulier du
côlon dans les deux sexes et chez la femme du sein,
lors d’antécédents d’obésité durant l’adolescence.
L’obésité et le fait de fumer exercent un effet
synergique sur la morbidité et la mortalité dès
l’adolescence.
Une authentique hypertension artérielle est rare
chez l’enfant obèse et mérite une exploration. Le
diagnostic d’obésité doit faire pratiquer une enquête
sur les facteurs familiaux de risque cardiovasculaire
et au moins une fois un bilan lipidique de dépistage
d’une dyslipidémie associée. Les taux de cholestérol
et de triglycérides mesurés à jeun chez l’enfant et
l’adolescent obèses sont, en règle générale, dans les
limites de la normale, mais diminuent avec
l’amaigrissement.
Dans les obésités sévères, il nous paraît licite,
avant la reprise de l’activité physique, de pratiquer
une épreuve d’effort cardiorespiratoire maximale.
Chez l’enfant et l’adolescent, il a été postulé que
survient l’enchaînement obésité, insulinorésistance,
diabète. Le mécanisme hypothétique sous-jacent
serait alors l’épuisement des cellules b des îlots de
Langerhans, menant à l’hyperglycémie. La
réversibilité de ces troubles avec la perte de poids en
souligne le caractère secondaire.
‚ Autres anomalies endocriniennes
et métaboliques secondaires à l’obésité
L’existence d’une avance de maturation osseuse
est fréquente dans les obésités de l’enfant et de
l’adolescent. Elle en signe la sévérité et est associée à
une avance staturale, maximale en début de puberté
et qui s’estompe avec son achèvement. Son absence
doit faire rechercher une étiologie endocrinienne ou
génétique à l’obésité. Du point de vue endocrinien
sont retrouvés une augmentation de la leptine
plasmatique, plus importante chez les filles pubères
que chez les garçons à IMC similaire, une
augmentation des IGF1, une élévation modérée
inconstante et isolée de la triiodothyronine alors que
la thyroid stimulating hormone est toujours normale,
parfois une augmentation modérée du cortisol
plasmatique et urinaire alors que les taux
d’adrenocorticotrophic hormone (ACTH) sont
normaux.
4
Dans un tiers environ des obésités sévères, une
stéatose hépatique est repérable par échographie et
mesure des transaminases plasmatiques.
L’obésité, ce d’autant qu’elle est sévère, peut être
accompagnée de manifestations d’hyperandro-
génie, flagrantes chez la fille. Le mécanisme
sous-jacent en serait l’excès de production de sulfate
de déhydroépiandrostérone par les surrénales chez
certaines patientes obèses. Une spanioménorrhée
associée à une obésité sévère doit faire rechercher
un syndrome de Stein-Leventhal.
‚ Complications respiratoires et troubles
du sommeil
L’obésité de l’enfant et de l’adolescent est
associée à un syndrome respiratoire restrictif majoré
en décubitus, d’autant plus important que le degré
de surpoids est élevé. En cas de doute, des épreuves
fonctionnelles respiratoires doivent aider à faire la
part des choses d’avec un asthme associé,
éventualité fréquente.
Les apnées du sommeil doivent être dépistées
chez l’enfant obèse, même très jeune. Un sommeil
agité, des ronflements, des pauses respiratoires, des
sueurs importantes nocturnes, une énurésie, des
céphalées matinales, une asthénie diurne sont
autant de signes. L’examen clinique inclut donc aussi
la recherche d’une obstruction respiratoire haute, en
particulier par hypertrophie amygdalienne, première
cause d’apnées du sommeil chez l’enfant. En cas de
doute, l’enregistrement de la saturation nocturne en
oxygène permet de poser l’indication d’une
polysomnographie ; certains enfants très obèses
doivent en effet bénéficier d’une ventilation
nocturne nasale en attendant le bénéfice de
l’amaigrissement.
‚ Complications orthopédiques
L’obésité de l’enfant est associée à des
complications orthopédiques et des atteintes
musculoligamentaires. La plus grave de celles-ci,
l’épiphysiolyse fémorale supérieure, est huit fois plus
fréquente chez les enfants obèses et survient aux
environs de 10 ans. Le risque disparaît avec la fin de
la puberté. Les autres complications ostéoarticulaires
s’installent à bas bruit. Un syndrome fémoropatel-
laire est fréquent dès l’adolescence dans les obésités
sévères.
‚ Carences nutritionnelles et obésité
À l’excès de triglycérides en réserve dans le tissu
adipeux peuvent être associés d’authentiques
carences qui trouvent leur origine dans le
déséquilibre de la ration alimentaire et dans la faible
exposition solaire. Sont en cause le fer, la vitamine D,
l’acide folique et peut-être les acides gras essentiels.
‚ Aspects sociaux
■
Aspects psychologiques et sociaux
Le lien entre obésité de l’enfant et de l’adolescent
et facteurs sociaux est largement influencé, ce qui
peut paraître une évidence, par le type de société
dans lequel il vit. Ainsi, dans les pays pauvres,
l’obésité se développe-t-elle dans les groupes les plus
aisés. Dans les pays industrialisés, le lien avec le
niveau socio-économique est plus complexe. Il n’en
demeure pas moins que l’intrication de différents

Surpoids
Obésité
Stigmatisation
Grignotage
Évitement
Ennui/baisse
de l'estime de soi
1 Cercle vicieux de l’obésité de l’enfant et de
l’adolescent.
facteurs de risque est souvent flagrante et qu’il
appartient, entre autres, au clinicien de s’en soucier.
La qualité du soutien parental, la situation d’enfant
unique ou de benjamin, le niveau d’éducation atteint
par la mère, l’environnement, interviennent.
L’échec scolaire, plus fréquent chez les enfants
obèses, connaît des origines diverses et doit être
analysé attentivement.
Au demeurant, la récente expertise publiée par
l’Inserm a souligné que le fléau auquel sont soumis
les enfants obèses est la stigmatisation :
compréhensible mais non acceptable de la part des
enfants, elle est inadmissible de la part des adultes.
La lutte contre cette attitude a été recommandée
parmi les priorités d’action nationale.
‚ Aspects psychologiques
Par delà les considérations théoriques qui mènent
à considérer l’obésité dans différentes perspectives,
psychanalytiques, comportementalistes etc, l’enfant
obèse présente, de façon souvent précoce, un
certain nombre de caractéristiques repérables par le
clinicien. Il souffre et est l’objet, en règle générale, de
moqueries de la part de ses pairs, de façon précoce,
dès l’âge de 4 à 5 ans dans notre expérience. Cette
stigmatisation mènera à un cercle vicieux
psychologique et social : l’obésité entraîne une
stigmatisation qui pousse l’enfant à éviter ses pairs
ou du moins à éviter de partager certaines activités,
en général physiques, avec eux. Durant ces périodes
de solitude, l’ennui et la culpabilité mènent au
grignotage et à la sédentarité qui accroissent
l’obésité (fig 1). Repérer si l’enfant est ou non entré
dans cette situation, parfois masquée par des
attitudes de prestance, est une étape clé de l’analyse
de la situation d’un enfant obèse.
Par ailleurs, il est important de faire la part entre
les conséquences psychologiques de l’obésité et
d’éventuelles causes psychopathologiques
associées, qui ne sont pas l’apanage des enfants
obèses mais un facteur aggravant. Sont à rechercher
avec attention, car fréquents, des anxiétés de niveau
pathologique (anxiété de séparation, de
performance, sociale etc) et des troubles de
l’apprentissage, par exemple dyslexie-dysortho-
graphie. Ces troubles majorent les difficultés de
l’enfant et requièrent un traitement spécifique avant
ou pendant la prise en charge de l’obésité.
Une diminution de l’estime de soi, des troubles de
l’image du corps, semblent liés au degré d’obésité.
Les facteurs de risque des troubles des conduites
alimentaires tels qu’ils sont définis dans les
classifications psychiatriques applicables chez
l’adulte sont encore l’objet d’étude chez l’enfant et
l’adolescent.
L’obésité est aussi parfois un symptôme associé à
une dépression, un état prépsychotique, un trouble
oppositionnel. La pathologie psychiatrique
conditionne les possibilités d’intervention
nutritionnelle qui demeurent secondaires, en l’état
actuel des connaissances.
Lorsque les difficultés psychologiques sont
familiales, une analyse au cas par cas permet seule
de choisir le soutien de l’enfant obèse, celui de la
famille ou d’un autre de ses membres. Parfois,
l’obésité vient révéler un abus sexuel, des
maltraitances. La conduite générale est alors celle
prévue par la loi, associée à la prise en charge
médicale et psychologique.
■
Bilan de l’obésité :
une nécessaire adaptation
Le bilan requis par un enfant obèse a deux
caractéristiques : il doit être adapté au degré de
surpoids et à l’étiologie hypothétique, et il doit être
multidisciplinaire. Un enfant en modeste surpoids, à
la croissance staturale normale, à l’examen clinique
normal par ailleurs, sans antécédents familiaux de
risque cardiovasculaire, ne requiert aucun examen
complémentaire. Inversement, des signes d’appels
doivent mener à des investigations soigneuses et
graduées. Par multidisciplinaire, on entend
l’évaluation de l’activité physique, de la nutrition, et
des aspects psychologiques et sociaux. De
synthèses, aux caractéristiques par définition
individuelles, découlera une prise en charge adaptée
et donc crédible par l’enfant et sa famille.
■
Traitement
Le traitement de l’obésité de l’enfant doit avant
tout être préventif. L’aspect curatif repose sur la
même stratégie d’analyse, multidisciplinaire, que la
prévention, quel que soit le degré atteint. Seuls
diffèrent, en fonction de la gravité des cas, le nombre
de domaines et les degrés d’intervention
nécessaires.
‚ Traitement préventif : la priorité
La prévention de l’obésité de l’enfant et de
l’adolescent est devenue une priorité de santé
publique dans les pays industrialisés. Elle a fait l’objet
en 2000, en France, d’une expertise collective de
l’INSERM. La prévention doit donc toucher tous les
enfants et non seulement ceux à risque de
développer une obésité. La promotion de l’activité
physique en est la base. Chez les enfants à risque, il
faut adjoindre la surveillance de l’alimentation. Peser
et mesurer tous les enfants et adolescents tous les
ans et tracer leurs courbes de croissance devrait
donc constituer une obligation qui concerne tant les
médecins de famille et les pédiatres que les
médecins et infirmières scolaires. Leur devoir de
formation en la matière est une évidence et la
valorisation de ces actes médicaux une nécessité.
5
Obésité de l’enfant et de l’adolescent - 8-0317
‚ Traitement curatif : une approche
multidisciplinaire
Si le traitement repose obligatoirement sur un
retour à l’équilibre entre activité physique et
consommation d’énergie, les moyens de parvenir à
ce résultat restent l’objet de discussions. La prudence
est d’autant plus de mise qu’il doit aussi permettre de
résoudre une situation paradoxale : alors que l’on
déplète la masse grasse, la croissance et le
développement harmonieux de l’enfant doivent être
protégés et les risques de rechute limités, voire dans
l’idéal, prévenus. L’objectif premier n’est donc le
retour à un poids « idéal » que l’on est bien en mal de
définir en tant que réalité biologique, mais le retour à
un bien-être physique et moral, c’est-à-dire à la
définition même de la santé telle que publiée par
l’Organisation mondiale de la santé. L’avantage
d’une telle position est de ne pas avoir les yeux rivés
sur un chiffre et de nuancer les objectifs en fonction
du degré de surpoids initial. Enfin, elle inclut la
dimension bien-être, totalement absente d’un
quelconque objectif chiffré fixé a priori. Les objectifs
secondaires incluent bien sûr le fait de diminuer les
risques associés, de ne pas nuire et de se mettre en
situation de prévenir les rechutes. S’il reste
souhaitable d’avoir, pour diminuer les risques
associés, un indice de Quételet entre le 75e et le 90e
percentile, d’une part la clinique doit primer, d’autre
part le résultat recherché doit être adapté au niveau
de départ.
Les facteurs psychologiques qui viendraient
aggraver la situation doivent donc être analysés puis
traités, seulement si nécessaire, pour leur propre
compte. Toute augmentation de l’activité physique,
en limitant les contraintes que l’on fait porter sur
l’alimentation, rend les objectifs plus aisés à
atteindre.
Activité physique : diminuer la sédentarité
Selon l’âge de l’enfant, le degré de surpoids, le
degré d’inactivité, les propositions varient. Chez le
jeune enfant, avant l’âge de 8 à 10 ans, le simple fait
de se livrer à des jeux extérieurs permet à l’enfant de
se dépenser. La simple réduction de l’inactivité
physique s’avère efficace et est donc l’une des toutes
premières mesures à prôner. L’important est de
proposer une vie plus dynamique, de façon
ponctuelle dans la journée, par exemple en
amenant l’enfant jouer dans un jardin après l’école
ou les jours de liberté des parents. De telles
modifications sont à portée de beaucoup de familles.
Ultérieurement, quand l’enfant est en âge d’être
inscrit dans un club de sport, les possibilités
augmentent : à la détente de fin d’après-midi, il faut
essayer de trouver un complément. D’où la nécessité
de donner à l’enfant pour mission de réfléchir à la
manière dont il pourrait s’organiser et non d’interdire
de façon catégorique, donc illusoire, télévision et
jeux électroniques auxquels il faut trouver une place
plus limitée et faisant suite à la dépense physique,
dans l’organisation d’une journée. Les activités
retenues doivent bien sûr tenir compte, et l’enfant
doit en être averti, des possibilités matérielles et
financières familiales. Il s’agit, en définitive, de
maintenir ou de redonner une place normale aux
activités de la vie quotidienne, marche, montée des
escaliers, et d’encourager une vie active et agréable,
mais non de planifier un rythme décalé par rapport
aux aspirations et capacités physiques de l’enfant.
Lorsque l’obésité est très sévère, les handicaps
psychologiques et physiques s’additionnent. On peut
8-0317 - Obésité de l’enfant et de l’adolescent

néanmoins obtenir de bons résultats par les petits
moyens valables chez les jeunes enfants, un contact
constructif avec le professeur d’éducation physique,
voire quelques séances de kinésithérapie destinées à
redonner à l’adolescent l’habitude de s’occuper de
son corps. La progressivité des changements
proposés est importante. Dans les cas les plus
sévères, les centres de moyen séjour pédiatriques
peuvent aider à passer un cap difficile, même si les
résultats d’ensemble à moyen terme demeurent
médiocres.
Alimentation : le retour à l’équilibre
Le plus souvent, les seules mesures nécessaires
s’avèrent être un retour à une alimentation plus
équilibrée ou aux portions de taille adaptée à
l’enfant. La recherche de l’acquisition de choix
alimentaires larges, si elle est nécessaire pour
introduire une proportion suffisante de fruits et de
légumes, ne doit pas devenir un âpre combat. Plus
des trois quarts des enfants passent par une phase
de néophobie alimentaire qui les amène à
restreindre leurs choix. Cette phase disparaît en
général vers 7 ans. L’important est donc que l’enfant
consomme des fruits et des légumes, mais pas tous
les fruits et les légumes. Une authentique restriction
calorique par rapport aux apports nutritionnels
recommandés est exceptionnellement nécessaire et
doit se faire sur prescription médicale spécialisée.
Une diététicienne doit alors traduire en alimentation
quotidienne ces modifications, temporaires,
destinées à être abandonnées par paliers lorsque
approchera la phase de stabilisation pondérale. Une
alimentation proche d’une alimentation familiale
classique, mais permettant quelques fantaisies
(sandwich pour un pique-nique, repas rapide, etc)
permet de ne pas isoler l’enfant dans sa famille et
d’induire des modifications durables. Les régimes à
très basse teneur en calories (500 à 1 000 kcal/j
selon l’âge) et riche en protides sont à proscrire chez
l’enfant et l’adolescent. Il n’a pas été démontré que le
grignotage est associé à une augmentation de la
prévalence de l’obésité. En fait, ce comportement
extrêmement fréquent, puisqu’il touche plus des trois
quarts des adolescents en Europe, est par nature, très
difficile à noter et à quantifier. L’observation clinique
suggère deux remarques. D’une part, certains
enfants, grands grignoteurs, resteraient minces car ils
n’ont plus faim aux repas. Ceux qui ont bon appétit
(dont les signaux de satiété sont déficients ?)
grignotent et mangent aux repas. D’autre part, il
pourrait y avoir plusieurs grignotages : le fait de
manger inconsciemment devant la télévision des
aliments à haute densité énergétique ou des
boissons sucrées n’est peut-être pas équivalent au
fait d’avoir envie d’un morceau de pain avant le
dîner. Enfin, il apparaît capital de redonner son sens
à ce comportement : grignoter par ennui mêlé
d’anxiété un mercredi de solitude n’a pas la même
signification que de réclamer des bonbons dans une
maison familiale chaleureuse. Un seul terme
recouvre des réalités probablement très diverses. Le
grignotage paraît donc la norme à l’adolescence. S’il
est utile de le limiter dans l’obésité pour parvenir à
un meilleur équilibre alimentaire, il est aussi
nécessaire de lui donner sa signification et de ne pas
risquer d’enfermer l’enfant ou l’adolescent dans des
contraintes excessives dont il ne cherchera qu’à
s’évader, le faisant entrer dans ce que l’on qualifie
chez l’adulte de restriction alimentaire cognitive.
Aspects psychologiques et sociaux
Dans la majorité des cas, le fait de prêter attention
à l’enfant, de lui donner des explications et des
objectifs à son niveau résout la difficulté. La perte de
poids, obtenue en conjuguant une attitude active de
l’enfant et de son entourage, viendra conforter l’idée
de réussite et redonner confiance aussi bien à
l’enfant qu’à sa famille. Le contexte culturel dans
lequel grandit l’enfant est aussi essentiel à prendre
en compte de façon à aborder questions et solutions
sous un angle compréhensible et acceptable pour la
famille.
Parfois, le problème psychologique pré- ou
coexistant avec l’obésité rend nécessaire le recours à
une consultation pédopsychiatrique puis, posé par le
pédopsychiatre, à un traitement ou soutien
spécifique du trouble diagnostiqué. Une analyse de
la situation de bonne qualité est un préalable
nécessaire à un traitement adapté. Une claire
répartition des rôles entre le médecin de famille ou le
pédiatre et le pédopsychiatre ou le psychologue
permet à chacun de jouer pleinement son rôle.
En centre de moyen séjour, dont les indications,
obésité sévère ou compliquée, restent exception-
nelles, le principe de traitement est identique, mais
l’avantage d’une synergie permet un gain
d’efficacité. Le rôle de la famille reste tout aussi
fondamental. Chez l’adolescent, une motivation
personnelle claire doit être exprimée ; pour cette
raison, l’indication des traitements impliquant une
séparation d’avec la famille devrait être limitée chez
le jeune enfant au risque physique majeur et
immédiat. Il est indéniable que d’autres formules
restent à imaginer et développer.

Marie-Laure Frelut : Pédiatre,

service de gastroentérologie et nutrition pédiatriques, hôpital Robert Debré, 48, boulevard Serurier, 75019 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : ML Frelut. Obésité de l’enfant et de l’adolescent.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0317, 2002, 6 p

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Tec et Doc Lavoisier, 2000
[8] Obésité, dépistage et prévention chez l’enfant. Paris : INSERM, 2000 :
203-210
[9] Volatier JL. Enquête INCA individuelle et nationale sur les consommations
alimentaires. Paris : Tec et Doc Lavoisier, 2000

[5] Frelut ML. Activité physique et obésité de l’enfant et de l’adolescent. Cah

Nutr Diét 2000 ; 5 : 327-331

6
 8-0311
8-0311

Traitement diététique de l’allergie

Encyclopédie Pratique de Médecine

aux protéines du lait de vache

JP Girardet, MA Le Bars

L ’allergie aux protéines du lait de vache se caractérise par sa prévalence élevée, puisque l’on estime qu’elle
atteint 2 à 3 % des nourrissons dans la population générale [1, 3] ; son début précoce dans la vie, peu de temps
après l’introduction du lait de vache dans l’alimentation ; son caractère habituellement transitoire ; la fréquence des
allergies associées à d’autres protéines alimentaires (soja, poisson, œuf notamment).
Son traitement est uniquement diététique : il consiste à exclure de l’alimentation toutes les protéines lactées bovines
jusqu’à l’âge de 1 à 2 ans, période au cours de laquelle s’acquiert généralement une immunotolérance [1, 3].
© Elsevier, Paris.

■
Chez le jeune nourrisson
de moins de 4 mois
L’alimentation n’est pas encore diversifiée, les
principes de régime sont les suivants : tous les laits
industriels pour nourrissons (ou préparation pour
appel qu’à un seul type d’aliment. Il faut cependant
noter que les substituts du lait sont relativement
onéreux et que leur prise en charge n’est pas
accordée par toutes les caisses de sécurité sociale.
Chez les enfants plus âgés, on doit exclure les
biscottes, pain de mie, pain brioché, la plupart des
biscuits (sauf ceux qui sont certifiés « sans lait »), ainsi
que certaines purées instantanées (sauf celles qui
sont certifiées « sans lait »).
De plus :
– Certains enfants allergiques aux protéines du

nourrissons) sont interdits, car ils contiennent tous
des protéines du lait de vache. Il est donc conseillé
de poursuivre le plus longtemps possible, de façon
exclusive, l’allaitement maternel.
Lorsque ce dernier doit être interrompu, ou s’il est
insuffisant et demande a être complété, on fait appel
à des substituts du lait à base de protéines ayant subi
une hydrolyse poussée (tableau I). Ce sont des
aliments diététiques semi-élémentaires dont la
fraction protéique est constituée d’un hydrolysat
enzymatique de caséine ou de protéines du
lactosérum et se compose d’acides aminés libres et
de petits peptides de poids moléculaires inférieurs à
3 500, voire 1 500 daltons, garantissant une réelle
hypoallergénicité. Leur composition permet par
ailleurs des apports énergétiques équilibrés, et leur
teneur en vitamines, minéraux et oligoéléments
permet de couvrir tous les besoins des jeunes
nourrissons [2, 4].
■
Chez le nourrisson âgé
de plus de 4 mois
La diversification de l’alimentation rend le
traitement diététique plus difficile à appliquer. En
effet, on doit exclure de l’alimentation :
– le lait de vache sous toutes ses formes : lait de
vache stérilisé, ou stérilisé UHT, laits industriels 2e
âge (ou préparations de suite). On continuera donc à
utiliser les substituts du lait à base de protéines
hydrolysées : ceux-ci sont cependant, à cet âge,
souvent moins bien acceptés en raison de leur
mauvais goût, fade et amer ;
– les laitages : yaourts, petits-suisses, beurre, tous
les fromages et desserts lactés. La diminution des
apports en substituts du lait et l’interdiction des
laitages entraînent une diminution des apports
lait de vache le sont également aux protéines de la
viande bovine (bœuf, veau, génisse) ; celle-ci ne doit
cependant pas être exclue systématiquement, mais
introduite avec précaution dans l’alimentation et
poursuivie ou non en fonction de la tolérance ;
– l’allergie aux protéines du lait de vache peut
entrer dans le cadre d’une hypersensibilisation à
différentes protéines alimentaires : soja, mais aussi
œufs, poissons, riz, gluten... ; seul le soja est
cependant exclu par principe de l’alimentation des
enfants allergiques aux protéines du lait de vache.
Les autres aliments doivent toutefois être introduits
dans le régime avec précaution et un par un afin de
pouvoir évaluer précisément leur tolérance [1, 2, 4].
La liste des aliments autorisés et interdits au cours
de l’allergie aux protéines du lait de vache figure au
tableau III.

En raison de la fréquence des allergies associées
aux protéines de soja, les substituts du lait à base de
protéines entières isolées du soja (Végélactt,
Prosobeet, Végébabyt) sont contre-indiqués [1, 4].
Il en est de même des laits dits « hypoallergéni-
ques » (HA) (Nidalt HA, Enfamilt HA, Almat H,
Guigozt HA, Gallia HAt, Milumel Startert) dont
l’hydrolyse des protéines lactées n’est que partielle et
incomplète ; d’authentiques observations d’allergie
© Elsevier, Paris
protéiques (compensée par l’introduction de la
viande et du poisson dans le régime), mais aussi des
apports insuffisants en calcium : une supplémen-
tation calcique médicamenteuse est donc
généralement nécessaire ;
– de nombreux produits alimentaires du
commerce dans la composition desquels entre le lait
de vache, même en faible quantité ;
– certaines farines infantiles (cf liste des farines
■
Durée du régime
Une tolérance immunitaire vis-à-vis des protéines
du lait de vache s’acquiert généralement au cours de
la deuxième année de vie. Le régime d’exclusion doit
donc être poursuivi jusqu’à l’âge de 12 à 18 mois,

aux protéines du lait de vache chez des enfants
recevant ces aliments ont été publiées [5].
Chez les nourrissons âgés de moins de 4 mois, le
traitement diététique de l’allergie aux protéines du
lait de vache est donc assez facile, puisqu’il ne fait
infantiles sans protéines du lait de vache et sans
soja) (tableau II) ;
– certains aliments homogénéisés en petits pots
pour nourrissons : seuls sont autorisés ceux sur
lesquels figure expressément la mention « sans lait » ;
âge auquel une épreuve de réintroduction prudente
sera tentée en milieu hospitalier avant d’autoriser la
reprise d’un régime normal [1, 3, 4]. En cas d’échec, un
régime d’exclusion sera repris pendant quelques
mois avant de tenter une nouvelle réintroduction.

1
8-0311 - Traitement diététique de l’allergie aux protéines du lait de vache

Tableau I. – Substituts du lait à base de protéines hydrolysées. Composition pour 100 mL.

Laboratoire Gallia Mead Johnson Mead Johnson Nestlé Nutricia

Appellation Galliagène Nutramigent Prégestimilt Alfarét Pepti Juniort
Progresst
Dilution ( %) 15 13,5 13,5 13,6 13
Protéines (g) 1,9 1,9 1,9 2,24 2
Hydrolysat Caséine Caséine Caséine Protéines du lactosérum Protéines du lactosérum
Lipides (g) 2,7 3,4 3,8 3,26 3,7
TCM ( %) 40 0 55 50 50
TCL ( %) 60 100 45 50 50
Acide linoléique (mg) 450 600 600 430 900
Acide α linolénique (mg) 59 50 50
Glucides (g) 9,6 7,4 6,9 7,03 6,7
Dextrine-maltose (g) 8,52 7,4 4,7 6,11 5,3
Lactose (g) traces 0 0 0.11 0,1
Glucose (g) traces traces 0,7 traces traces
Amidon (g) 1,08 0 1,5 0,82 0
Énergie (kcal) 70 67,6 67,6 66 66
(kJ) 292 283 283 276 276
Minéraux
Calcium (mg) 60 68 68 54,4 54
Phosphore (mg) 40 42 42 36,7 27
Sodium (mmol) 1,95 1,4 1,4 1,89 0,9
Potassium (mmol) 2 1,9 1,9 2,09 1,7
Magnésium (mg) 8,1 7,4 7,5 8,2 8
Fer (mg) 0,8 1,2 1,2 0,82 0,5
Cuivre (µg) 40,5 50,7 66 40 40
Zinc (mg) 0,5 0,7 0,5 0,49 0,4
Vitamines
E (mg) 1,5 0,9 1,1 0,82 1.7
A (UI) 285 221 283 196 250
D (UI) 43,5 40 44 39 53
C (mg) 7.5 8,1 7,5 5,3 8
B1 (mg) 0,08 0,05 0,05 0,04 0,04
B2 (mg) 0,12 0,06 0,06 0,04 0,1
B6 (mg) 0,05 0,046 0,04 0,04 0,04
B12 (µg) 0,19 0,2 0,4 0,12 0,2
Acide folique (µg) 10 10,8 11 5,8 10
Particularités enrichi en taurine et enrichi en taurine et enrichi en taurine et enrichi en taurine et L-
L-carnitine L-carnitine L-carnitine carnitine
Osmolarité (mOsm/L) 238 260 270 175 190

TCM : ? ? ? ? ; TCL : ? ? ?.

2
 Traitement diététique de l’allergie aux protéines du lait de vache - 8-0311

Tableau II. – Liste des farines infantiles sans protéine au lait de vache. Au cours de l’allergie aux
protéines du lait de vache, les farines contenant du soja sont également interdites. En revanche, le
gluten est autorisé à partir de l’âge de 6 mois comme pour le nourrisson normal.

Blédina-Jacquemaire
Diase 1er âge (sans gluten avec soja)
Blédine riz au miel (sans gluten sans soja)
Blédine crème de riz-tapioca (sans gluten sans soja)
Blédine 5 légumes (sans gluten avec soja)
Blédine miel (avec gluten sans soja)
Blédine croissance (avec gluten sans soja)
Blédine vanille (avec gluten sans soja)
Blédine pomme-orange-miel (avec gluten sans soja)
Blédine noisettes (avec gluten sans soja)
Blédine cacao (avec gluten sans soja)
Gallia
Farigalliat
Biberons diastasée 1er âge (sans gluten avec soja)
Vanille 1er âge (sans gluten avec soja)
Riz-carottes 1er/2e âge (sans gluten sans soja)
6 légumes 1er/2e âge (sans gluten avec soja)
Cacao 2e âge (avec gluten sans soja)
Guigoz
Toutes sans soja
Céréales diastasée 1er âge (sans gluten)
Céréales banane-pomme-abricot (sans gluten)
Céréales miel-mille-fleurs (avec gluten)
Céréales vanille 2e âge (avec gluten)
Céréales cacao croissance (avec gluten)
Jammet
Toutes sans soja
Rizine instantanée et à cuire (sans gluten)
Orgeose (avec gluten)
Avenose (avec gluten)
Arrow-root (sans gluten)
Milupa
Babyrepast
Diastasée biberon (sans gluten avec soja)
Pomme-pêche-abricot (sans gluten sans soja)
Légumes (sans gluten avec soja)
7 céréales vanille (avec gluten sans soja)
Cacao (avec gluten sans soja)
Semoule au miel (avec gluten sans soja)
Nestlé
Toutes sans soja
Céréales diastasées 1er âge (sans gluten)
Céréales vanille 1er âge (sans gluten)
Céréales framboise (sans gluten)
Céréales légumes (sans gluten)
Céréales vanille (avec gluten)
Céréales miel (avec gluten)
Céréales 5 céréales croissance (avec gluten)
Céréales junior cacao (avec gluten)
Phosphatine-Jacquemaire
Toutes sans soja
Phosphatine 5 céréales (avec gluten)
Phosphatine céréales fruits (avec gluten)
Phosphatine céréales cacao (avec gluten)
Phosphatine céréales fraise (sans gluten)

3
8-0311 - Traitement diététique de l’allergie aux protéines du lait de vache

Tableau III. – Liste des aliments autorisés et interdits au cours de l’allergie aux protéines du lait de vache (régime sans lait et sans soja).

Aliments Autorisés Interdits

Produits laitiers Lait de femme Lait de vache sous toutes ses formes, liquide, en poudre, concentré, HA
- Tous les produits dérivés du lait : yaourt, petits-suisses, fromage blanc
Tous les fromages, crème fraîche, beurre, margarines autres que celles
autorisées ci-dessous
Substituts du lait Substituts du lait à base de protéines hydrolysées (tableau I) Substituts du lait à base de protéines de soja : Végélactt, Prosobeet,
Végébabyt, Prégominet
Viandes Toutes (sauf : bœuf, veau, génisse dans certains cas)
Poissons Tous (sauf si allergie associée)
Œufs Blanc d’œuf bien cuit
Œuf entier (sauf si allergie associée)
Charcuterie Jambon blanc Toutes les autres
Féculents et farines Pommes de terre
Purées instantanées du commerce certifiées « sans lait » Purées instantanées du commerce (sauf si certifiées « sans lait »)
Pâtes ordinaires sans « œufs et lait » Toutes les autres pâtes, y compris les cuisinées
Farines de céréales pures Pain grillé du commerce, biscottes, pain de mie, brioché, au lait
Pain ordinaire Toutes les pâtisseries du commerce et les biscuits (sauf si certifiés « sans
Riz lait »)
Pâtisseries faites maison sans lait
Farines infantiles sans lait (tableau II)
Légumes verts et secs Tous, frais, surgelés au naturel, en conserve au naturel Soja
Légumes cuisinés
Fruits Tous, frais, en compote ou au sirop Légumes homogénéisés(1) (sauf si certifiés « sans lait »)
Fruits secs
Petits pots homogénéisés Fruits purs Légumes ou légumes-viande(1)
Babiscuits Blédiscuit (Blédina) Tous les autres
Matières grasses Toutes les huiles Beurre
Margarines spéciales : Vitaquellt, Wessanat Crème fraîche
Toutes les autres margarines
Produits sucrés Sucre roux, blanc Chocolat au lait en tablette et en poudre
Sorbets maison Entremets et glaces
Cacao pur Nougats, dragées...
Chocolat à cuire et à croquer
Bonbons et sucettes acidulés ou mentholés Tous les autres bonbons
Confiture, miel, gelée
Boissons Jus de fruits frais ou du commerce 100 % jus de fruits Toutes les boissons lactées
Eaux minérales gazeuses ou non Poudres pour boissons instantanées
Eau du robinet
Infusions
Divers Condiments purs Condiments en poudre
Sel Sauces du commerce
Herbes séchées Potages du commerce
(1)De nombreux petits pots du commerce (légumes et légumes-viandes) contiennent des protéines du lait de vache sans que cela soit clairement indiqué sur l’emballage. Cependant, certains d’entre eux sont strictement dépourvus de
protéines du lait de vache et peuvent être autorisés : leur liste, régulièrement remise à jour, est disponible dans les services et unités de diététiques spécialisés.

J P Girardet : Professeur des Universités, praticien hospitalier,

service de gastroentérologie et nutrition pédiatriques.
MA Le Bars : Diététicienne, unité de diététique.
Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : JP Girardet et MA Le Bars. Traitement diététique de l’allergie aux protéines du lait de vache.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0311, 1998, 4 p

Références

[1] Girardet JP. Allergie aux protéines du lait de vache. Med Hyg 1994 ; 52 : 736-738 [4] Navarro J, Schmitz J. Sensibilisation aux protéines alimentaires. In : Gastroen-
térologie pédiatrique. Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1986 : 175-188
[2] Lifshitz F. Nutrition for special needs in infancy - Protein hydrolysates. New
York : Marcel Dekker, 1985 [5] Société francaise de pédiatrie-comité de nutrition. Préparations diététiques
hydrolysées pour l’allaitement du nourrisson. Arch Fr Pediatr 1988 ; 45 : 435-440
[3] Navarro J, Faure C, Cezard JP. Allergie aux protéines du lait de vache :
manifestations cliniques. In : Navarro J Schmitz J, eds. Allergies alimentaires.
Paris : Doin, 1993 : 119-130

4
8-0400
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Anomalies chromosomiques
L es anomalies chromosomiques constitutionnelles sont fréquentes et peuvent être à l’origine d’échecs de la
reproduction, de malformations congénitales, de retards mentaux et de troubles du comportement. Leur
diagnostic a largement bénéficié des progrès de la génétique moderne : certains syndromes d’étiologie inconnue
sont, en réalité, des anomalies chromosomiques de petite taille.
La possibilité de reconnaître in utero les anomalies chromosomiques soulève des problèmes de conduite et de
comportement, tant à l’échelon individuel que collectif.
© Elsevier, Paris.
■
Épidémiologie
Si les anomalies de nombre sont fréquentes et
habituellement accidentelles, les anomalies de
structure peuvent être responsables de récidives au
sein d’une famille.
Parmi les nouveau-nés vivants, 0,25 à 0,30 % ont
une anomalie chromosomique, mais seulement
0,15 à 0,20 % si l’on considère les anomalies ayant
un retentissement phénotypique. La trisomie 21 est
la plus fréquente.
Parmi les enfants mort-nés, 5 % sont porteurs
d’une anomalie chromosomique.
Les trisomies 13, 18 et 21 sont les plus fréquentes,
puis les anomalies de nombre des chromosomes
sexuels, et enfin les anomalies de structure.
Un avortement spontané sur trois est d’origine
chromosomique (un sur deux entre 8 et 11 semaines
de gestation). La monosomie X et la triploïdie sont
fréquentes, la trisomie 16 non rare. En cas
d’avortements spontanés à répétition, la probabilité
de trouver une anomalie chez l’un des conjoints
varie de 1 à 10 % selon les études. Les anomalies
dépistées sont avant tout des translocations
équilibrées.
Chez les hommes ayant des troubles de la fertilité,
l’incidence des anomalies chromosomiques est de
2,1 à 3,5 %, la moitié d’entre eux ayant une formule
47XXY. Parmi les femmes ayant une aménorrhée
primaire, environ 25 % sont porteuses d’une formule
45X ou apparentée.
L’incidence des trisomies augmente avec l’âge
maternel. Pour la trisomie 21, elle est de 1/650, mais
la probabilité de donner naissance à un enfant
trisomique passe de 1/1 500 à 30 ans à 1/400 à 35
ans, 1/100 à 40 ans et 1/34 à 45 ans. Le
chromosome 21 supplémentaire est d’origine
maternelle dans plus de 90 % des cas, la
© Elsevier, Paris
non-disjonction ayant lieu le plus souvent à la
première division de méiose. La non-disjonction
paternelle (5 %) a lieu à la deuxième division. L’âge
maternel augmente aussi la fréquence des trisomies
13 et 18, des anomalies des gonosomes (47XXX et
ML Briard, N Morichon-Delvallez
47XXY), mais non de la monosomie X. L’effet de
l’âge paternel sur la fréquence des anomalies
chromosomiques est controversé.
■
Caryotype humain
Les chromosomes peuvent être observés dans
toute cellule capable de se diviser. Dans certains
tissus (moelle osseuse, certains épithéliums, tumeurs,
villosités choriales), le nombre de mitoses est élevé et
permet une étude directe. Grâce aux techniques de
culture cellulaire, il est possible d’obtenir des cellules
en division à partir de nombreux autres tissus
(lymphocytes, fibroblastes, cellules amniotiques). Des
cellules vivantes peuvent être obtenues quelques
heures après la mort d’un individu ou d’un embryon.
En postnatal, le caryotype est le plus souvent
réalisé à partir des lymphocytes du sang
périphérique. Après stimulation par un mitogène, les
cellules sont bloquées en métaphase en ajoutant un
poison du fuseau mitotique, puis traitées par une
solution hypotonique, fixées, étalées et enfin
colorées. Les chromosomes sont classés selon leur
taille et la position du centromère qui est médian,
submédian ou terminal (chromosomes méta-
centriques, submétacentriques ou acrocentriques).
Avec les techniques de marquage chromoso-
mique, il est possible d’identifier précisément chaque
paire chromosomique. Le bras court est désigné par
p, le bras long par q. Chaque bras comprend des
régions subdivisées en bandes et en sous-bandes.
Cette nomenclature permet de définir les points de
cassure lors des remaniements. Les techniques des
bandes Q, G, R font apparaître, le long du
chromosome, une succession de bandes
caractéristiques.
Les techniques d’hybridation in situ en
fluorescence (FISH [fluorescence in situ hybridization])
sont basées sur l’appariement spécifique de
séquences préalablement marquées (dites
« sondes ») avec des régions du génome. Les
complexes formés peuvent être visualisés.
La FISH sur noyaux interphasiques permet de
visualiser chaque chromosome, grâce à des sondes
1
8-0400
« froides », fluorescentes, spécifiques. Par comptage
des signaux dans les noyaux, il est possible de faire
le diagnostic d’anomalies du nombre.
La FISH sur chromosomes métaphasiques est une
aide précieuse pour analyser la structure fine des
chromosomes. L’utilisation de sondes spécifiques
d’une séquence d’acide désoxyribonucléique (ADN)
génomique permet de reconnaître des anomalies
dites cryptiques, indétectables par le caryotype
classique.
■
Anomalies de nombre
ou de structure
‚ Anomalies de nombre
La cellule normale à 46 chromosomes est
diploïde et contient deux sets haploïdes de 23
chromosomes. Les gamètes ne contiennent eux
qu’un set haploïde.
Une division méiotique qui ne se fait pas
normalement entraîne un nombre anormal de
chromosomes dans toutes les cellules dérivées du
zygote (anomalie homogène).
Si la non-disjonction survient lors des premières
divisions mitotiques, l’anomalie de nombre ne
touche qu’une partie des cellules (mosaïque).
Dans les polyploïdies, il y a plus de deux sets
chromosomiques haploïdes : triploïdies à trois sets
(69 chromosomes) et tétraploïdies à quatre sets (92
chromosomes).
Le terme d’aneuploïdie désigne les anomalies de
nombre touchant un seul chromosome, voire deux.
Les cellules peuvent être trisomiques (un
chromosome en excès) ou monosomiques (un
chromosome en défaut). Seules les trisomies 21, 13
et 18 sont compatibles avec un développement de
la grossesse jusqu’à terme. Les aneuploïdies
touchant les chromosomes sexuels sont fréquentes.
La découverte d’un chromosome marqueur
surnuméraire (ou petit chromosome non identifié,
présent en plus de la ligne diploïde normale) n’est
pas rare (0,6 à 0,9 % des caryotypes fœtaux après
amniocentèse) et pose des problèmes difficiles
d’identification et de pronostic. Il est sans effet
8-0400 - Anomalies chromosomiques
phénotypique s’il est constitué d’hétérochromatine. Il
peut être à l’origine de graves retards mentaux et/ou
de malformations congénitales s’il est constitué
d’euchromatine.
‚ Anomalies de structure
Si elles sont moins fréquentes que les anomalies
de nombre, elles posent toujours le risque de la
récurrence dans une famille.
Délétions
Ce sont des pertes de matériel chromosomique
qui peuvent être terminales (affectant l’extrémité
distale d’un bras) ou interstitielles (secondaires à
deux cassures, avec perte du matériel chromoso-
mique entre ces deux cassures).
Elles peuvent soit survenir « de novo » et être
sporadiques, soit résulter de translocations
réciproques parentales et être familiales.
Les microdélétions (délétions de très petite taille)
ne peuvent être vues en cytogénétique que grâce
aux techniques de haute résolution ou aux
techniques de FISH. Ces microdélétions sont
responsables de syndromes bien caractérisés.
Les anneaux qui résultent de deux cassures, une
sur chacun des deux bras d’un chromosome, avec
perte des fragments distaux et fusion des extrémités
cassées, sont à l’origine d’un autre type de délétion.
Translocations
Elles peuvent être réciproques, robertsoniennes
ou complexes.
Les translocations réciproques sont liées à un
échange de matériel entre deux chromosomes non
homologues. À la suite d’une cassure sur un bras de
chaque chromosome, les fragments chromoso-
miques distaux échangent leur position. Si le
remaniement ne s’accompagne pas de perte de
matériel (translocation équilibrée), le phénotype du
sujet est normal. Une personne sur 625 environ est
porteuse d’une telle translocation et a un risque non
négligeable de produire des gamètes déséquilibrés
par malségrégation lors de la méiose. Après
fécondation, les zygotes peuvent avoir une
monosomie ou une trisomie partielle pour les
segments intéressés par la translocation.
Les translocations robertsoniennes résultent de
la fusion de deux chromosomes acrocentriques, le
plus souvent non homologues. Les plus fréquentes
sont les translocations t(13 ; 14) et t(14 ; 21). Les
sujets ayant une translocation robertsonienne
équilibrée ont un caryotype à 45 chromosomes et
un phénotype normal. Ils ont un risque accru de
donner naissance à des enfants trisomiques.
Les translocations complexes intéressent trois
chromosomes, voire plus. Si la femme porteuse de
tels remaniements peut avoir des enfants, l’homme
a souvent une stérilité ou une hypofertilité,
notamment si un acrocentrique est impliqué.
Autres anomalies de structure
Elles sont sans retentissement phénotypique
quand elles sont équilibrées, mais peuvent être à
l’origine de gamètes déséquilibrés, responsables de
monosomie ou de trisomie partielle.
Les inversions intéressent un seul chromosome
et sont secondaires à deux cassures. Le segment
situé entre les cassures est inversé et réinséré.
L’inversion est péricentrique (le fragment inversé
inclut le centromère) ou paracentrique. Certaines
inversions limitées aux régions d’hétérochromatine
centromérique sont des variantes fréquentes et ne
sont pas considérées comme de réelles anomalies
chromosomiques (inversion du chromosome 9 par
exemple).
Les insertions correspondent à un segment de
chromosome inséré dans un autre chromosome ou
dans une autre région du même chromosome, et
sont secondaires à trois cassures.
Les isochromosomes ont deux bras structurel-
lement identiques. Ils résultent d’une cassure
transversale au niveau du centromère, suivie par la
réunion des éléments centromériques des deux
chromatides sœurs. Les plus fréquents sont les
isochromosomes pour les bras longs du
chromosome X.
■
Indications du caryotype
en postnatal
Les maladies monogéniques, les malformations
isolées et les unions consanguines ne sont pas, a
priori, des indications de caryotype.
Les indications du caryotype diffèrent selon l’âge.
Étudier un caryotype peut être considéré comme
l’étude de caractéristiques génétiques d’une
personne. Un consentement doit donc être recueilli
par écrit, après avoir donné des informations
précises au patient (art L 145 15 du Code de la santé
publique).
Chez le nouveau-né, le caryotype permet soit de
confirmer le diagnostic clinique (trisomie 21), soit de
rattacher à une anomalie chromosomique, parfois
de petite taille, une symptomatologie malformative
n’évoquant pas d’emblée un syndrome connu. Il
permet aussi de constater une discordance en cas
d’ambiguïté sexuelle entre le sexe chromosomique
et le sexe phénotypique. S’il existe des anomalies
viscérales pouvant entraîner un décès rapide, le
caryotype doit être fait rapidement.
Chez le mort-né, le caryotype fait partie du bilan
nécessaire pour assurer, dans de bonnes conditions,
le conseil génétique ultérieur. Ce bilan comporte,
outre le caryotype, la description clinique minutieuse,
les photographies, les radiographies et l’autopsie.
Chez l’enfant et l’adolescent, le caryotype doit
être fait devant un retard psychomoteur, un retard
statural important sans étiologie précise (osseuse ou
endocrinienne), un retard pubertaire associé
notamment à des difficultés scolaires, des troubles
caractériels ou du comportement. La présence d’une
dysmorphie faciale ou de malformations mineures
est un argument supplémentaire.
Chez l’adulte, ce sont les échecs de la
reproduction qui conduisent à demander un
caryotype chez un couple (et non chez un seul des
conjoints) : stérilité, avortements spontanés précoces
et répétés, naissance d’un enfant malformé n’ayant
pas eu de caryotype. La probabilité de trouver une
anomalie chromosomique équilibrée chez l’un des
conjoints augmente avec le nombre d’avortements
(4 à 5 % après trois avortements).
Enfin, quel que soit l’âge, le caryotype peut être
demandé pour rechercher une anomalie de
structure équilibrée chez un sujet à phénotype
normal : parents d’un sujet ayant une anomalie de
structure (équilibrée ou déséquilibrée), enfants d’un
sujet porteur d’une anomalie équilibrée, apparentés
plus éloignés.
2
■
Affections chromosomiques
et conseil génétique
Il n’est pas de notre propos de décrire ici les
anomalies chromosomiques. Le lecteur pourra
trouver la description des plus classiques dans l’EMC
Pédiatrie [3] et des autres en consultant un atlas des
anomalies chromosomiques [5]. Nous ne parlerons
pas des maladies monogéniques avec cassures
chromosomiques (syndrome Fra X, ataxie
télangiectasie, syndrome de Bloom, anémie de
Fanconi).
‚ Autosomiques de nombre
Seules les trisomies 21, 18 et 13 sont compatibles
avec la vie. Leur description est classique.
Trisomie 21
Elle est le plus souvent libre (92 % des cas) et
homogène. Le caryotype montre 47 chromosomes
(47XX + 21 pour la fille et 47XY + 21 pour le
garçon).
Le risque de récidive pour une prochaine
grossesse dépend de l’âge de la mère (de l’ordre de
1 % si elle a moins de 30 ans, il augmente ensuite
progressivement). La mosaïque (47XX + 21/46 XX
par exemple), retrouvée dans 3 % des cas, s’exprime
de façon variable.
La trisomie 21 peut être le résultat d’un
translocation robertsonienne (5 %) survenue de
novo, parfois héritée, et impliquant plus volontiers le
chromosome 14 et le 13 avec le 21 [t (14q ; 21q) ; t
(13q ; 21q)] que le 22 ou l’autre 21. Dans quelques
rares cas, il s’agit d’une trisomie 21 partielle
impliquant la zone critique minimale située à la
partie distale du bras long.
Trisomie 13 et trisomie 18
Elles ont une incidence dix fois moins élevée que
la trisomie 21 et entraînent en général le décès au
cours de la première année de vie. Les trisomies 13
et 18 sont souvent libres (respectivement 80 et 90 %
des cas), habituellement homogènes, parfois en
mosaïque et plus rarement liées à une translocation.
Conseil génétique
Il est habituellement rassurant. Après la naissance
d’un enfant porteur d’une anomalie de nombre, le
risque de récurrence est négligeable et augmente
avec l’âge maternel, comme pour les femmes sans
antécédent particulier.
Cependant, face à une nouvelle procréation, le
couple ayant eu un enfant trisomique 21 se
comporte souvent comme les couples à risque de
1/4 ayant un enfant atteint de maladie récessive.
Le diagnostic prénatal offre à ces couples la
possibilité de procréer sans trop d’arrière-pensée.
Pour les apparentés plus ou moins éloignés,
notamment les germains, le risque est négligeable et
le généticien doit lever toute inquiétude. Si les
trisomiques 21 du sexe masculin sont infertiles, les
femmes atteintes ont un risque a priori de un sur
deux d’avoir un enfant atteint.
‚ Anomalies des chromosomes sexuels
Elles entraînent un tableau clinique moins grave
et leur diagnostic n’est porté qu’à l’adolescence ou à
l’âge adulte.
Fille 45X (syndrome de Turner)
Le taux élevé d’avortements en rapport avec cette
seule monosomie compatible avec la vie ne peut
s’expliquer par le tableau clinique.

Celui-ci est variable, mais avec deux signes
constants : la petite taille sensible à l’hormone de
croissance et la dysgénésie gonadique à l’origine
d’une stérilité définitive et nécessitant un traitement
hormonal substitutif.
Le chromosome sexuel perdu est le plus souvent
d’origine paternelle (quatre fois sur cinq). Homogène
dans 50 % des cas, la monosomie X peut être aussi
en mosaïque (20 à 25 %) ou liée à une anomalie de
structure d’un des deux X.
Garçon 47XXY (syndrome de Klinefelter)
Il a une stérilité définitive par azoospermie. Le
diagnostic peut être posé fortuitement devant un
retard pubertaire avec atrophie testiculaire à
l’adolescence, ou devant une stérilité à l’âge adulte.
Si le développement intellectuel est normal le plus
souvent, les sujets atteints ont des difficultés
d’apprentissage (langage et lecture) pouvant
nécessiter un soutien scolaire.
Cette anomalie chromosomique résulte d’une
non-disjonction, aussi bien maternelle que
paternelle.
Fille 47XXX et garçon 47XYY
Ce diagnostic en est souvent fortuit.
Conseil génétique
Le conseil génétique pour les femmes 47XXX et
les hommes 47XYY, habituellement fertiles, est
rassurant, car le nombre d’anomalies chromoso-
miques ne semble pas augmenter dans leur
descendance.
Les femmes 45X et les hommes 47XXY sont
habituellement stériles mais peuvent envisager
d’avoir des enfants grâce à l’assistance médicale à la
procréation avec don de gamètes.
Des grossesses spontanées peuvent être
observées en cas de mosaïque, et les hommes
47XXY entrevoient la possibilité d’être père
biologique grâce à l’injection intracytoplasmique de
spermatozoïdes (ICSI). Le risque fœtal qui reste à
évaluer ne semble pas augmenté.
‚ Anomalies de structure
Délétion
La délétion du bras court du chromosome 5
(syndrome du « cri du chat ») et la délétion du bras
court du chromosome 4 (syndrome de Wolf-
Hirschhorn) sont à l’origine d’une débilité profonde
et sont bien connues cliniquement.
L’absence d’anomalies à un caryotype standard
doit faire rechercher une microdélétion par FISH.
Ces délétions, survenant habituellement de novo
(90 %), sont d’origine paternelle le plus souvent. Elles
peuvent aussi être liées à la malségrégation d’une
translocation parentale.
Anomalie de structure déséquilibrée
Devant la découverte d’une anomalie de structure
déséquilibrée, il est de bonne pratique de s’assurer
qu’elle n’est pas héritée d’un des parents, et donc de
réaliser leur caryotype avant de conclure à une
anomalie accidentelle.
Anomalie de structure équilibrée
Pour la descendance d’un sujet porteur d’une
anomalie équilibrée, le risque d’anomalie
chromosomique viable dépend du remaniement de
structure en cause et des circonstances dans
lesquelles celui-ci a été décelé : naissance d’un
premier enfant atteint, avortements spontanés
répétés ou bilan de stérilité.
Pour la translocation robertsonienne t(13 ; 14), le
risque est faible, quel que soit le sexe du parent (1 à
2 %), mais est plus important quand la translocation
implique le chromosome 21 [t(14 ; 21) ou t(21 ; 22)],
surtout si elle est portée par la mère (10 à 15 %
contre 2 à 5 % pour le père). Enfin, dans le rare cas
d’une translocation entre deux chromosomes 21
chez l’un des conjoints, le couple ne peut avoir que
des enfants trisomiques 21.
Pour une translocation réciproque, l’évaluation
du risque doit tenir compte des points de cassures,
du sexe du parent porteur et des circonstances dans
lesquelles la translocation a été découverte (enfant
malformé viable ou mort-né, avortements à
répétition, stérilité ou hypofertilité). Le généticien
peut être aidé dans l’estimation du risque
d’anomalies déséquilibrées viables par la base de
données « Reci-Conseil », qui repose sur une
exploitation informatique et statistique des
translocations [4]. Si la translocation a déjà conduit à
la naissance d’un enfant atteint, le risque peut
dépasser 20 %, mais est plus faible dans les autres
cas.
La diffusion de l’information dans la famille
s’impose. Lorsqu’une translocation a été découverte
dans une famille, toutes les personnes à risque
d’avoir un enfant atteint, compte tenu de leur lien de
parenté, doivent être informées de l’intérêt qu’il y a à
réaliser un caryotype. Pour respecter le secret
médical, la diffusion de l’information ne peut se faire
que par le consultant. Or, certains patients ne sont
pas prêts à porter le message à leurs apparentés,
pour des raisons diverses qui tiennent à la difficulté
de parler de leur propre histoire, à l’impossibilité
pour eux de comprendre que d’autres membres de
la famille peuvent être confrontés à une situation
comparable, ou plus simplement à la mésentente
familiale qui est loin d’être exceptionnelle. D’autres
patients donnent plus volontiers cette information.
‚ Syndromes malformatifs
avec microdélétion
Les outils de la génétique moderne (techniques de
marquage en haute résolution et FISH avec sondes
froides) ont permis de rattacher à des microdélétions
certains syndromes malformatifs dont le diagnostic
est évoqué sur des anomalies phénotypiques
spécifiques. La cytogénétique moléculaire et la
génétique moléculaire, orientées par l’examen
clinique, ne permettent pas toujours de confirmer
l’hypothèse diagnostique avancée. L’existence de
quelques cas familiaux avait conduit à considérer ces
syndromes comme des affections géniques.
Parmi ces syndromes, citons :
– le syndrome de Miller-Dieker (délétion
17p13.3) ;
– la microdélétion 22q11 [1] est retrouvée dans le
syndrome de Di George, le syndrome vélocardio-
facial, les cardiopathies conontroncales avec
dysmorphie faciale ;
– le syndrome de Williams (microdélétion
7q11.23) [1] ;
– le syndrome de Prader-Willi et le syndrome
d’Angelman [6], dans lesquels on retrouve la même
microdélétion 15p11q13, le premier étant lié à une
non-contribution paternelle, le second à une
non-contribution maternelle (empreinte parentale).
3
Anomalies chromosomiques - 8-0400
Ces microdélétions surviennent souvent de novo,
et le risque est a priori négligeable pour les germains
d’un enfant atteint. Cependant, du fait de la
possibilité d’une mosaïque germinale, un diagnostic
prénatal est souvent conseillé aux parents.
Sporadiques dans la majorité des cas, elles
peuvent aussi être liées à un réarrangement parental
qu’il faut savoir rechercher pour assurer le conseil
génétique.
Pour la descendance des sujets atteints, le risque
est élevé, car ils peuvent transmettre une fois sur
deux la microdélétion.
■
Diagnostic chez l’enfant à naître
La possibilité de réaliser un caryotype fœtal à
partir du liquide amniotique (amniocentèse) a ouvert
la voie au diagnostic des anomalies chromoso-
miques chez l’enfant à naître (diagnostic prénatal).
Comme la plupart des anomalies chromoso-
miques surviennent de novo et sont accidentelles,
seul un caryotype fœtal systématique permet de
reconnaître, in utero, tous les enfants atteints.
Pour des raisons à la fois éthiques, techniques et
économiques, le caryotype fœtal est réservé aux
grossesses à risque. Les indications médicales en
sont maintenant bien précises.
‚ Diagnostic prénatal : acte médical
particulier
Le diagnostic prénatal concerne deux personnes
dont l’une dépend biologiquement de l’autre, les
examens pratiqués chez le fœtus ou l’embryon ne
pouvant l’être qu’à travers sa mère.
Il peut conduire à interrompre la grossesse si
l’enfant est reconnu porteur d’une anomalie
chromosomique grave, mais il soulève aussi de
délicats problèmes si l’anomalie est compatible avec
une vie quasi normale (anomalies des chromosomes
sexuels).
Le caryotype fœtal nécessite un geste invasif qui
peut entraîner la mort in utero d’un fœtus indemne,
même si le prélèvement est réalisé par un opérateur
compétent et bien entraîné.
Problèmes de conduite et de comportement
Le diagnostic prénatal permet de prévenir la
naissance d’enfants handicapés, mais soulève de
nombreux problèmes dont les principaux ont trait :
– au fantasme de l’enfant parfait que certains
considèrent comme un droit ;
– à une certaine tendance à banaliser
l’interruption volontaire de grossesse ;
– à des conflits de valeurs lorsque l’anomalie
fœtale à rechercher ou découverte ne peut être
considérée comme une affection d’une particulière
gravité ;
– au phénomène de société qui tend à rejeter les
handicapés comme les trisomiques 21.
Caryotype fœtal pour une grossesse à risque
Si l’échographie concerne l’ensemble des
grossesses et peut conduire à la découverte fortuite
d’anomalie(s) de la morphologie fœtale, le diagnostic
cytogénétique ne peut être proposé que dans des
situations à risque.
L’une découle du conseil génétique qui a évalué
un risque que l’affection, déjà survenue dans une
8-0400 - Anomalies chromosomiques
famille, s’y manifeste à nouveau. Cependant, réservé
aux seuls couples ayant des antécédents
d’anomalies chromosomiques, le diagnostic prénatal
a un impact faible.
L’autre relève de données épidémiologiques ou
de nouvelles connaissances. En l’absence
d’antécédents dans la famille, il est possible
d’identifier, parmi l’ensemble des grossesses, des
grossesses à risque particulier.
‚ Grossesses à risque d’anomalies
chromosomiques
Grossesses à risque facile à définir
Elles concernent certains couples ayant des
antécédents d’anomalies chromosomiques : un
enfant précédent atteint, un des conjoints ayant un
remaniement de structure.
L’âge maternel élevé est aussi une situation de
risque. En France, le seuil est fixé à 38 ans pour la
prise en charge financière du caryotype fœtal par les
organismes sociaux. Cette limite d’âge peut paraître
arbitraire, le risque d’avoir un enfant porteur
d’anomalie chromosomique n’étant pas très
différent à 37 ans et à 38 ans, alors qu’il devient plus
important après 40 ans. Cependant, la probabilité de
trouver un fœtus trisomique 21 est en moyenne trois
fois plus élevée après 38 ans (1,5 %) qu’entre 35 et
37 ans (0,5 %). Un tiers des femmes ayant plus de 38
ans ne demande pas à bénéficier d’un diagnostic
prénatal, soit par manque d’information, surtout si
elles sont d’un milieu socioculturellement défavorisé,
soit du fait de la réticence de certains médecins au
diagnostic prénatal et à sa conséquence,
l’interruption de grossesse, si le fœtus est reconnu
atteint. Abaisser la limite d’âge de 38 ans à 35 ans
ne peut diminuer de façon notable le nombre
d’enfants trisomiques 21 arrivant à terme. De
nombreux enfants atteints naissent en effet de
mères jeunes, sans antécédents.
Échographie fœtale : elle peut conduire
à établir un caryotype fœtal
La découverte fortuite d’une ou plusieurs
malformations, d’une anomalie de quantité de
liquide amniotique (LA) ou d’un retard de croissance
intra-utérin (RCIU) doit conduire à faire un caryotype
fœtal.
Réalisé dans une démarche diagnostique, le
caryotype contribue à évaluer le pronostic. Les
données nationales portant sur plus de 16 000
fœtus étudiés [2] montrent son intérêt :
– la fréquence des anomalies chromosomiques
est en moyenne quatre fois plus élevée que pour
l’âge maternel (10, 5 % contre 2,5 % après 38 ans) ;
– la majorité des anomalies chromosomiques est
découverte devant une ou des malformations
repérée(s) à l’échographie (incidence 12,6 %) ;
– en cas de polymalformations et/ou de RCIU
associé, la fréquence est doublée ;
– l’incidence des anomalies chromosomiques
dépend du type de la malformation observée et de
l’âge maternel : elle est très élevée pour certaines
malformations cardiaques et faible pour les
malformations rénales ;
– si les trisomies 21 et les trisomies 18 sont les
plus fréquentes, les anomalies de la structure sont
loin d’être exceptionnelles. Le caryotype fœtal doit
donc être réalisé avec des techniques pouvant
mettre en évidence un remaniement de petite taille.
Cependant, la découverte tardive des signes
échographiques, l’absence de malformations
repérables à l’échographie chez des fœtus
trisomiques 21, rendent aléatoire le diagnostic d’une
anomalie chromosomique, d’autant plus que la
détection d’une anomalie morphologique fœtale ne
peut être faite correctement que par un praticien
expérimenté.
La diffusion des échographies fœtales a contribué
au diagnostic des anomalies chromosomiques chez
les femmes jeunes.
Toutefois, la probabilité qu’une anomalie
échographique relève d’une autre étiologie est
nettement plus élevée que celle de trouver une
anomalie chromosomique, d’où l’intérêt des autres
investigations pour évaluer le pronostic fœtal au
mieux.
Vers un dépistage des anomalies
chromosomiques
Actuellement, deux trisomies 21 sur cinq
seulement peuvent être dépistées si toutes les
femmes de 38 ans et plus bénéficient d’un
diagnostic prénatal, et si un caryotype fœtal était
réalisé devant toute anomalie échographique.
Or, trois enfants trisomiques 21 sur quatre
naissent de femmes âgées de moins de 38 ans, et
une partie seulement des anomalies chromoso-
miques est découverte à partir de l’échographie.
À défaut de pouvoir proposer un caryotype fœtal
à toutes les femmes enceintes, d’autres catégories de
grossesses à risque sont à définir.
¶ Des marqueurs maternels pour dépister
la trisomie 21
De grands espoirs ont été fondés sur les
marqueurs sériques maternels (alpha-fœtoprotéine,
œstriol libre, bêta-hCG). En tenant compte du taux de
ces marqueurs et de l’âge de la femme, on peut
estimer la probabilité pour l’enfant attendu de naître
trisomique 21. En fonction du risque, un caryotype
fœtal est proposé ou non.
Cependant, après ce test de dépistage, à peine
deux trisomies 21 sur trois sont dépistées. Il ne faut
donc pas méconnaître les conséquences de
l’extension des marqueurs à un groupe important de
femmes enceintes :
– angoisse importante de la femme reconnue
comme ayant un risque accru d’avoir un enfant
trisomique 21 tant qu’elle n’a pas le résultat du
caryotype de son enfant ;
– difficulté pour le couple d’accepter la naissance
d’un enfant trisomique 21 alors que le résultat du
test réalisé n’a pas conduit à pratiquer un caryotype ;
– augmentation des abandons d’enfants
trisomiques 21 par des couples ayant le sentiment
d’avoir fait le nécessaire pour éviter leur naissance ;
– découverte d’une anomalie du nombre des
chromosomes sexuels confrontant les couples à une
décision difficile à prendre au sujet de leur l’enfant ;
– risque de perdre un enfant sain à la suite de
l’amniocentèse.
Pour toutes ces raisons, l’étude des marqueurs ne
peut être faite sans que la femme enceinte (et son
conjoint) ait reçu la totalité des informations sur les
avantages et les inconvénients des tests pratiqués.
L’étude des marqueurs sériques doit être un choix
éclairé du couple. Mais le médecin doit-il
systématiquement proposer ces tests de dépistage,
même à une femme très jeune ayant un faible risque
d’avoir un enfant trisomique 21 ou doit-il se
contenter de répondre à la demande du couple ?
Comment l’informer de l’existence des tests sans
4
créer une inquiétude non justifiée ? Comment ne pas
l’en informer même si la sensibilité de ces tests s’est
révélée moins bonne qu’on ne l’espérait ? Autant de
questions légitimes que se posent les médecins
exposés à une responsabilité médicolégale.
¶ Quel avenir pour les cellules fœtales
dans le sang maternel ?
L’étude par FISH des cellules fœtales circulant
dans le sang maternel a suscité beaucoup d’espoir.
Un dépistage des anomalies chromosomiques
comme la trisomie 21 serait possible sans faire un
prélèvement fœtal. Les recherches menées depuis
près de 10 ans montrent que l’application pratique
pose de réels problèmes, non encore résolus à ce
jour.
Vers une « prévention individuelle » ? [2]
Pour certains couples à risque, le diagnostic
prénatal est souvent considéré comme une
prévention personnalisée. Il ouvre aussi la voie à la
possibilité d’entreprendre une action de santé
publique. Ainsi s’accrédite l’idée selon laquelle on
pourrait éradiquer les maladies génétiques comme
la trisomie 21, ainsi que cela a été fait pour les
maladies infectieuses.
Cependant, comme la procréation est une affaire
privée, un couple peut décider de bénéficier ou non
d’un diagnostic prénatal, d’avoir recours ou non à
une interruption de grossesse si l’enfant attendu est
reconnu atteint de l’anomalie recherchée.
Mais tous les couples à risque n’ont pas accès au
diagnostic prénatal. L’information doit être
largement diffusée afin que ces couples puissent en
bénéficier s’ils le souhaitent, et cela quel que soit leur
milieu socioculturel.
Éviter la naissance d’un enfant trisomique 21 est
une des préoccupations de nos contemporains.
Certaines situations à risque ont été cernées.
La décision d’avoir recours à un caryotype fœtal
pour une femme considérée comme âgée, à des
tests biologiques pour une femme dite plus jeune,
doit rester le choix individuel de la femme, du
couple. Il est de la responsabilité de tous de diffuser
l’information nécessaire pour permettre un choix
éclairé pour tous les couples, sans distinction.
Découverte d’une anomalie chromosomique
Le caryotype fœtal est habituellement réalisé
dans le but de reconnaître une pathologie
chromosomique grave et invalidante dont le
pronostic est facile à évaluer. Le conseil génétique et
la décision que le couple doit prendre vis-à-vis de la
grossesse ne soulèvent pas alors de problèmes
personnels ou éthiques.
La découverte fortuite d’une anomalie portant sur
le nombre des chromosomes sexuels crée une
situation délicate et soulève des problèmes de
comportement sur l’attitude à avoir vis-à-vis de
l’enfant attendu. La stérilité d’un sujet 45X ou 47XXY
doit-elle être considérée comme une affection d’une
particulière gravité ? La difficulté à apprécier
correctement le pronostic mental du fait de la
variation phénotypique doit-elle conduire à ne pas
laisser naître un enfant 47XXX ou 47XXY ? La
découverte de cette anomalie chez leur enfant est
source d’angoisse pour les futurs parents qui ne sont
pas toujours prêts à affronter ces difficultés.
Trouver une translocation apparemment
équilibrée ou un petit chromosome surnuméraire,
sans pouvoir identifier le matériel chromosomique
 Anomalies chromosomiques - 8-0400

dont il est constitué, est aussi délicat à gérer lorsque
cette anomalie n’est pas retrouvée chez l’un des
parents. On ne peut alors affirmer que l’enfant
attendu n’a pas une anomalie de structure
déséquilibrée non repérable avec les techniques
parvenir une attestation au laboratoire autorisé être éradiquées. Cette conception irréaliste soulève
auquel il confie l’examen à réaliser chez le fœtus à des questions éthiques qui ont trait à la
naître. Ces dispositions légales s’appliquent aussi à représentation du handicap et des handicapés dans
l’étude des marqueurs sériques maternels. notre société.

disponibles et dire que cette anomalie est sans
conséquence pour son avenir.
Encadrement légal du diagnostic prénatal
Selon la loi, le diagnostic prénatal biologique, et
donc cytogénétique, doit être réalisé après que le
couple souhaitant en bénéficier a eu une
consultation de génétique (art L162-16 du Code de
la santé publique).
Un arrêté (art R162-16-7) précise les informations
qui doivent être données à la femme enceinte pour
l’aider à prendre sa décision. Elles concernent la
pathologie dont le diagnostic peut être fait chez
l’enfant à naître, les risques encourus, et les moyens
disponibles pour la reconnaître in utero. En outre, le
médecin doit recueillir par écrit le consentement de
la patiente sur un formulaire conforme à un modèle
fixé par le ministère chargé de la Santé et doit faire
■
Conclusion
Les anomalies chromosomiques sont
nombreuses et il nous a été impossible de les décrire
toutes ici. Le caryotype relève d’indications très
précises et peut conduire à porter un diagnostic, ce
qui améliore le conseil génétique dans de
nombreuses situations.
Cependant, certains syndromes liés à des
microdélétions ne peuvent être découverts par le
caryotype traditionnel, et leur diagnostic relève de
techniques pouvant allier cytogénétique et
génétique moléculaire.
La possibilité de faire un diagnostic chez l’enfant à
naître accrédite l’idée que les anomalies
chromosomiques, comme la trisomie 21, peuvent
Note
Pour obtenir des informations sur les
anomalies chromosomiques ou les
maladies monogéniques, vous pouvez
appeler Allo-Gènes, centre national
d’information sur les maladies
génétiques ; numéro Azur :
0 801 63 19 20 (prix d’une
communication locale). Créé par le
ministère chargé de la Santé et
l’Association française contre les
myopathies, dans le cadre du plan
génome santé, il a été mis en place
pour informer, aider et orienter
médecins et malades.

Marie-Louise Briard : Directeur de recherches Inserm,

unité de recherches sur les handicaps génétiques de l’enfant U 393 Inserm, service de génétique médicale .
Nicole Morichon-Delvallez : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier,
laboratoire de cytogénétique.
Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : ML Briard et N Morichon-Delvallez. Anomalies chromosomiques.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0400, 1998, 5 p

Références

[1] Bonnet D, Philip N, Gilbert B, Sidi D. Microdélétions et cardiopathies congé- [4] Cohen O, Simonet M, Cans C, Mermet MA, Demongeot J, Amblard F et al.
nitales : les syndromes de Di Georges et de Williams. Paris : JPP-Flammarion, Human reciprocal translocations : a new computer system for genetic counseling.
1995 : 87-92 Ann Genet 1992 ; 35 : 193-201

[2] Briard ML. Diagnostic prénatal des anomalies chromosomiques : prévention
personnalisée ou action de santé publique. In : Papiernik E, Cabrol D, Pons JC eds.
Paris : Flammarion, 1995 : 470-479
[3] Briard ML, Morichon-Delvallez N. Anomalies chromosomiques. Encycl Med
Chir (Elsevier, Paris), Pédiatrie, 4-002-T-30, 1997 : 1-11
[5] De Grouchy J, Turleau C. Atlas des maladies chromosomiques (2e éd). Paris :
Expansion scientifique française, 1982
[6] Moncla A, Livet MO, Malzac P, Voelckel MA, Mattei MG, Mattei JF et al. Le
syndrome d’Angelman. Arch Pediatr 1994 ; 1 : 1118-1126

5

8-0390
Infection maternofœtale
Encyclopédie Pratique de Médecine
à cytomégalovirus
L ’infection maternelle à cytomégalovirus est fréquente (primo-infection, réinfection ou réactivation). Les
conséquences pour le fœtus et le nouveau-né peuvent être particulièrement graves. Cependant, du fait des
difficultés de détermination des facteurs pronostiques chez le fœtus infecté et de l’absence de traitement efficace
dépourvu d’effets secondaires, le dépistage systématique n’est actuellement pratiqué que dans le cadre d’études
pilotes, au sein d’équipes obstétricopédiatriques spécialisées.
© Elsevier, Paris.
■
Épidémiologie
Le cytomégalovirus (CMV) fait partie de la famille
des herpès virus. Il a l’espèce humaine pour unique
réservoir. Les herpès virus présentent des
caractéristiques morphologiques et cliniques
communes. En effet, après une primo-infection, le
virus n’est pas éliminé de l’organisme et y reste
latent. Il peut être réactivé, soit en cas
d’immunodépression spontanée (grossesse, sida),
soit par des causes iatrogènes (immunosuppres-
seurs). La réplication du virus est intranucléaire, ce
qui le rend insensible aux anticorps sériques
neutralisants. L’étude du génome viral montre qu’il
existe environ 80 % d’homologies entre les
différentes souches de virus isolés.
L’infection est transmise par les
sécrétions oropharyngées,
urogénitales, les transfusions
abondantes de sang non déleucocyté,
et peut être acquise in utero à
l’occasion d’une virémie maternelle,
qui peut survenir :
✔ soit lors d’une primo-infection
pendant la grossesse ;
✔ soit dans un contexte de
réactivation ou de réinfection.
Après une primo-infection, l’excrétion du virus
dure des mois, parfois des années. Le virus est
retrouvé dans diverses sécrétions : urines, salive,
sécrétions du col utérin, sperme, lait.
L’infection est d’abord placentaire, lors d’une
virémie maternelle, puis elle est transmise au foetus
© Elsevier, Paris
par voie hématogène. Cette transmission est liée à la
fraction leucocytaire du sang : le virus infecte les
lymphocytes T et B et principalement les
polynucléaires. Le passage transplacentaire
surviendrait dans environ la moitié des cas
F Jacquemard, V Mirlesse, F Daffos
L’infection fœtale à CMV est
l’infection intra-utérine la plus
fréquente : 0,4 à 2,3 % des nouveau-
nés vivants excrètent du CMV dans
leurs urines au cours de leur première
semaine de vie.
d’infection placentaire. Chez le fœtus infecté, du fait
de l’immaturité immunologique fœtale, une
infection chronique et productive avec cytomégalie
disséminée peut s’installer.
■
Prévalence des anticorps
sériques anti-CMV
Le statut sérologique de la mère antérieurement à
la grossesse est corrélé à des facteurs socio-
économiques et au comportement sexuel. En
Amérique du Nord et en Europe de l’Ouest, le
pourcentage de femmes de race blanche
séropositives pour le CMV et âgées de 15 à 30 ans
ne dépasse pas 40 à 50 %.
Dans les pays du tiers-monde, l’immunité
s’acquiert principalement durant l’enfance, par voie
orale et respiratoire (rôle de la promiscuité, de
l’allaitement maternel).
Le taux moyen de séroconversion pendant la
grossesse est de 2 à 3 %. Il dépend de la
séroprévalence dans la population et donc de son
niveau socio-économique :
– dans les populations à pourcentage de
séropositivité élevé, l’incidence est élevée car la
population séronégative, très minoritaire, est très
exposée au risque de contamination, ce d’autant
que les conditions socio-économiques sont souvent
défavorables ;
– dans les populations à niveau socio-
économique élevé dans lesquelles environ 50 % des
jeunes femmes sont séronégatives, deux tiers des
infections congénitales sont liés à des primo-
infections. Cependant, dans un milieu social à
1
8-0390
revenus élevés (immunisation faible), le taux de
séroconversion est inférieur à celui d’une population
à revenus plus faibles.
Les groupes professionnels à risque
sont ceux en contact avec des
individus excrétant massivement le
CMV (enfants avec une infection
congénitale à CMV, patients
immunodéprimés) [1].Il s’agit donc des
infirmières, des puéricultrices, des
institutrices, du personnel médical en
contact avec ces sujets. La
transmission horizontale vers le
personnel soignant a été démontrée, ce
qui conduit à recommander aux
femmes enceintes séronégatives
d’éviter de soigner des malades connus
comme excrétant du virus.
Le taux de réactivation pendant la grossesse
serait de 1 à 3 %, mais le diagnostic est difficile à
poser.
■
Pathogénie
Les lésions évocatrices de l’infection à CMV
peuvent être retrouvées dans tous les organes et le
placenta.
L’infection placentaire à CMV se traduit par une
augmentation d’épaisseur, avec inclusions
cytoplasmiques intranucléaires, infiltrats
lymphoplasmocytaires intravillositaires, nécrose
ischémique villositaire, thromboses vasculaires
veineuses et capillaires.
Les lésions cérébrales fœtales sont en rapport
avec :
– des lésions de nécrose focale par destruction
cellulaire puis réaction inflammatoire secondaire
avec sclérose ;
8-0390 - Infection maternofœtale à cytomégalovirus

– des phénomènes de vasculite par atteinte les
cellules endothéliales avec troubles de perfusion en
aval et évolution sclérosante ;
– des phénomènes de méningoencéphalite avec
inflammation méningée, infiltrats périvasculaires,
foyers de nécrose parenchymateuse surtout
périventriculaires, volontiers calcifiés, prolifération
nodulaire microgliale et astrogliale, inclusions
intranucléaires.
La microcéphalie habituellement décrite est liée à
l’effet clastique du virus et également à un défaut de
prolifération cellulaire.
Les anomalies de la migration neuronale peuvent
être à l’origine d’une micropolygyrie (dans 65 % des
cas), moins souvent d’une lissencéphalie, d’une
pachygyrie, d’hétérotopies neuronales.
Porencéphalie, hydranencéphalie, hydrocéphalie,
hypoplasie cérébelleuse sont plus rares.
Les lésions évocatrices d’infection à CMV avec
inclusions cytoplasmiques intranucléaires peuvent
aussi être retrouvées au niveau pulmonaire et
hépatique.
Le diagnostic biologique de primo-infection
maternelle se base sur la séroconversion en IgG et
IgM. Le diagnostic a grandement bénéficié des
améliorations des kits de détection des IgM. La
présence d’IgM sur le premier prélèvement réalisé
pendant la grossesse peut rendre difficile ce
diagnostic. Récemment, l’étude de l’avidité des IgG a
permis, devant des IgM positives de manière isolée
en début de grossesse, de différencier les infections
présumées anciennes, où l’avidité des IgG est élevée,
des infections récentes où elle est faible.
Le seul critère absolu de réactivation maternelle
est l’existence d’une infection congénitale à CMV
chez une femme connue avant la grossesse comme
immunisée contre le CMV. Les autres critères
(augmentation des IgG avec absence d’IgM, virurie
récurrente pendant la grossesse) sont sujets à
caution.
Après infection à CMV, des taux élevés d’anticorps
peuvent persister pendant plusieurs années, et des
épisodes de virurie surviennent de manière
intermittente. Le risque d’infection fœtale chez une
femme immunisée contre le CMV est très faible et ni
Environ 20 % des nouveau-nés infectés sont
symptomatiques à la naissance [3], et la majorité
présente une maladie des inclusions cytomégaliques
généralisée.
Caractéristiques de la maladie des
inclusions cytomégaliques :
✔ hépatosplénomégalie, ictère,
pétéchies, purpura ;
✔ retard de croissance intra-utérin,
naissance prématurée ;
✔ signes neurologiques :
microcéphalie, calcifications
périventriculaires, dilatation
ventriculaire, hypotonie ;
✔ signes oculaires : choriorétinite,
atrophie optique ;
✔ plus rarement : pneumopathie
interstitielle, hernie inguinale chez
les garçons.

■
Circonstances de découverte
Le problème du diagnostic prénatal de l’infection
le taux des anticorps, ni leur cinétique, ni l’existence
d’une virurie ne sont, en l’état actuel des
connaissances, des arguments pour différer le début
d’une grossesse.
Sur le plan biologique, il existe généralement un
syndrome de cytolyse hépatique avec cholestase,
une thrombopénie, une hyperprotéinorachie et une
augmentation du taux des IgM.
On peut également observer des anomalies

congénitale à CMV peut se poser dans trois
circonstances différentes :
■ soit en raison d’anomalies de la grossesse
connues pour pouvoir être en rapport avec une
infection congénitale à CMV : retard de croissance
intra-utérin, d’autant plus qu’il existe un
oligo-amnios, un placenta épais, les anomalies
morphologiques fœtales suivantes :
– hydrocéphalie, souvent associée à un aspect
hyperéchogène des parois ventriculaires cérébrales,
microcéphalie ;
– images échogènes intra-abdominales réalisant
un tableau d’iléus, également décrit en cas de
trisomie 21 et de mucoviscidose ;
– ascite, épanchement pleural, anasarque
fœtoplacentaire non immunologique.
■ soit à l’occasion d’un épisode clinique maternel
évoquant une infection à CMV ;
■ soit en raison d’une séroconversion ou d’une
réactivation asymptomatiques durant la grossesse,
dépistées lors d’une surveillance systématique dans
des populations à risque alors qu’il n’existe pas
d’anomalie de la grossesse.
■
immunologiques, des complexes immuns circulants
Infection à CMV chez le fœtus ou déposés dans la membrane basale du glomérule,
(tableau I) des lésions osseuses.
La mortalité est élevée : 30 % en quelques jours
Le risque de transmission au fœtus dépend ou semaines. Seulement 10 % des enfants
essentiellement du statut maternel vis-à-vis du CMV. survivants peuvent espérer un développement
normal et les 90 % des enfants restants présentent
‚ Primo-infection maternelle des troubles du développement à type de retard
Lors d’une primo-infection maternelle, le risque de mental, hypotonie, parésies, surdité progressive uni-
contamination fœtale est d’environ 30 à 50 %. L’âge ou bilatérale.
gestationnel au moment de la virémie fœtale ne La majorité des enfants infectés (80 %) ne
semble pas influencer le taux de transmission. présente aucune symptomatologie à la naissance.
Cependant, il semble corrélé à la sévérité de Chez 5 à 15 % d’entre eux, une surdité
l’infection, les atteintes de la première moitié de la neurosensorielle, une choriorétinite, un retard
grossesse ayant le plus mauvais pronostic. mental se manifestent tardivement.
Tableau I. – Conséquences de l’infection à CMV chez le fœtus.
En cas de primo-infection maternelle :
− risque de contamination fœtale : 30 à 50 %, indépendant de l’âge gestationnel
− les atteintes de la première moitié de la grossesse ont le plus mauvais pronostic
− seuls 20 % des nouveau-nés infectés sont symptomatiques à la naissance (maladie des inclusions cytomé-
galiques)
− mortalité élevée : 30 % en quelques jours ou semaines
− 10 % des enfants survivants peuvent espérer un développement normal ; les 90 % restants présentent des

■
Primo-infection maternelle
Elle peut se traduire par un syndrome
mononucléosique fébrile avec lymphocytose relative
ou absolue, anémie hémolytique, hépatite avec
ictère, thrombopénie, conjonctivite, pneumopathie
interstitielle, myocardite, syndrome de Guillain-Barré,
encéphalite aiguë. Dans environ 90 % des cas,
l’infection maternelle est asymptomatique. À la suite
d’une primo-infection, le virus persiste pour la vie,
sous une forme latente, dans les tissus de l’hôte, sans
excrétion.
troubles du développement à type de retard mental, hypotonie, parésies, surdité progressive uni- ou
bilatérale
− chez 5 à 15 % des enfants infectés ne présentant aucune symptomatologie à la naissance, une surdité neu-
rosensorielle, une choriorétinite, un retard mental se manifestent tardivement
Ces séquelles sont plus fréquentes, plus graves, et d’apparition plus précoce que chez les enfants infectés à
l’occasion d’une infection secondaire maternelle
En cas d’infection maternelle secondaire (réinfection ou réactivation) :
− risque de contamination fœtale : de 0,15 à 3 % ; lésions d’apparition plus tardive et de gravité moindre
que celles consécutives à une primo-infection
− 5 à 15 % des enfants infectés in utero à l’occasion d’une réinfection maternelle peuvent présenter des ma-
nifestations cliniques dans les deux premières années de vie : le plus souvent, une surdité unilatérale d’ag-
gravation progressive, mais restant le plus souvent modérée.
L’apparition de signes neurologiques (déficit neuromusculaire, retard mental, microcéphalie) est rare.
Ces éventuelles séquelles sont moins fréquentes, moins graves, et d’apparition plus tardive que chez les en-
fants infectés à l’occasion d’une primo-infection.

2

Ces séquelles sont plus fréquentes, plus graves, et
d’apparition plus précoce que chez les enfants
infectés à l’occasion d’une infection secondaire
maternelle.
Les deux tiers des nouveau-nés non viruriques et
ayant échappé à l’infection in utero après une
primo-infection maternelle présentent une virurie
vers l’âge de 4 mois, cette infection étant
probablement postnatale, acquise lors de
l’accouchement, de l’allaitement, ou de contacts
intimes avec la mère.
‚ Infection maternelle secondaire
Lors d’une infection maternelle secondaire
(réinfection ou réactivation), le risque de
contamination fœtale est de 0,15 à 3 %.
Lorsque des lésions apparaissent après
une infection fœtale consécutive à une
réactivation, elles semblent
d’apparition plus tardive et de gravité
moindre que lorsqu’elles sont
consécutives à une primo-infection.
Cinq à 15 % des enfants infectés in utero, à
l’occasion d’une réinfection maternelle, peuvent
présenter des manifestations cliniques qui vont
apparaître dans les deux premières années de vie : le
plus souvent, une surdité unilatérale d’aggravation
progressive mais restant le plus souvent modérée.
L’apparition de signes neurologiques (déficit
neuromusculaire, retard mental, voire microcéphalie)
est rare.
Fowler et Stagno [2], dans une étude menée chez
197 enfants infectés par le CMV durant la grossesse
lors d’une primo-infection maternelle (groupe 1) ou
d’une réinfestation maternelle (groupe 2), ont mis en
évidence l’absence d’infection symptomatique à la
naissance chez les enfants infectés à la suite d’une
infection récurrente.
Dix-huit pour cent des enfants du groupe 1
étaient symptomatiques. Après un suivi moyen de
4,7 ans, la présence d’au moins une séquelle était
retrouvée chez 25 % des enfants du groupe 1, contre
8 % chez les enfants du groupe 2 ; 13 % des enfants
du groupe 1 présentaient un quotient intellectuel
inférieur ou égal à 70, contre 0 % dans le groupe 2.
Une surdité de perception était retrouvée chez 15 %
des enfants du groupe 1 contre 5 % des enfants du
groupe 2, chez qui il n’était pas observé de surdités
bilatérales.
■
Possibilités thérapeutiques
Les substances connues pour leur activité
antivirale sur les virus du type Herpes simplex, telles
que l’aciclovir, n’ont que très peu d’effet sur le CMV.
La seule molécule ayant fait la preuve d’une
efficacité relative est le ganciclovir. Du fait de son
mode d’administration intraveineux et de sa toxicité,
en particulier hématologique, seuls quelques essais
ont été pratiqués, uniquement sur des nouveau-nés
symptomatiques, avec une efficacité probablement
limitée sur des lésions constituées. Les incertitudes
inhérentes à ce traitement en rendent son utilisation
thérapeutique in utero pendant la grossesse illusoire.
■
Moyens du diagnostic
prénatal [4, 5, 6, 7]
Le diagnostic prénatal repose sur la réalisation
d’une amniocentèse pour prélèvement de liquide
amniotique qui suffit à lui seul à poser le diagnostic :
l’isolement du virus à partir des cellules du liquide
amniotique, par cultures virales et isolement rapide à
l’aide d’un anticorps monoclonal sur cultures
cellulaires constitue en effet la méthode
diagnostique de référence. La polymerase chain
reaction (PCR), en cours d’évaluation, ne paraît pas
apporter une sensibilité supplémentaire.
Le CMV est décelé dès le premier cycle de
réplication virale, en 24 à 48 heures, alors que l’effet
cytopathogène caractéristique ne peut être mis en
évidence qu’en 7 à 21 jours.
Il paraît prudent de s’assurer de l’absence de
virémie maternelle (dont la durée est probablement
augmentée pendant la grossesse) avant la
réalisation d’un prélèvement fœtal.
La réalisation d’un prélèvement de sang fœtal n’a
pas d’intérêt pour le diagnostic d’infection fœtale à
CMV. Elle est par contre utile, soit dans un contexte
d’anomalies de grossesse où il faut également
pratiquer une détermination du caryotype fœtal, une
évaluation de l’équilibre acidobasique fœtal et du
degré d’hypoxie chronique, soit pour tenter
d’évaluer au mieux le pronostic fœtal en recherchant
des signes non spécifiques d’infection virale
(augmentation de l’interféron sérique, des IgM
totales non spécifiques), et d’atteinte fœtale
polyviscérale dont le pronostic est sombre (anémie,
thrombopénie, augmentation des gamma-glutamyl-
transpeptidase [GGT], des lacticodéshydrogénases
[LDH]).
■
Conduite à tenir pendant
la grossesse devant une infection
fœtale à CMV
La conduite à tenir devant l’existence d’une
infection congénitale à CMV dépend du pronostic de
l’infection fœtale :
– en cas de signes échographiques majeurs
(hydrocéphalie, anasarque fœtal), le pronostic est
très sombre et une interruption médicale de la
grossesse peut être décidée à la demande des
parents dûment informés, en accord avec la loi en
vigueur.
Dans ce cas, un examen fœtopathologique
détaillé est indispensable pour évaluer le
retentissement polyviscéral de l’infection ;
– en l’absence de signe échographique majeur, le
terme de l’infection fœtale n’est pas en soi un facteur
3
Infection maternofœtale à cytomégalovirus - 8-0390
pronostique permettant de prendre une décision.
Ces cas se rencontrent surtout lorsque le diagnostic a
été porté à la suite d’une infection maternelle soit
diagnostiquée fortuitement en raison de signes
cliniques évocateurs, soit de manière systématique
(études pilotes de screening systématique). Il
convient alors de surveiller attentivement la
croissance fœtale, l’absence d’apparition de signes
échographiques, notamment cérébraux, qui seraient
évocateurs d’une atteinte disséminée, et la normalité
de la biologie fœtale (prélevée par ponction
échoguidée du cordon). La réalisation d’une
imagerie par résonance magnétique (IRM) nucléaire
in utero permettant d’analyser avec plus de précision
le cerveau fœtal (notamment sur le plan de l’intégrité
des structures anatomiques, du développement de
la gyration) est également systématique pendant le
troisième trimestre de la grossesse.
Si tous ces paramètres restent normaux, il existe
une très grande probabilité pour que le nouveau-né
soit asymptomatique à la naissance et nécessite une
simple surveillance du fait du risque de séquelles
tardives (en particulier auditives). L’apparition
d’anomalies échographiques ou à l’IRM
(infléchissement de la croissance fœtale, apparition
d e c a l c i fi c a t i o n s i n t r a c r â n i e n n e s , d ’ u n e
hydrocéphalie) dans un tableau biologique fœtal
d’infection généralisée orientera vers une atteinte
fœtale sévère pour laquelle la conduite à tenir
pourra être reconsidérée avec possibilité
d’interruption médicale de grossesse. Les cas de
discordance ou d’incertitude ne sont cependant pas
rares.
La difficulté d’évaluation des facteurs
pronostiques d’infection fœtale est responsable en
grande partie des réticences à la réalisation
systématique du dépistage sérologique d’infection
maternelle a CMV au même titre que le dépistage de
séroconversion toxoplasmique.
Dans tous les cas aboutissant à la
naissance d’un enfant vivant, celui-ci
doit impérativement être confié à une
équipe pédiatrique habituée à prendre
en charge ce type d’infection, qui
pratiquera un certain nombre
d’examens paracliniques (contrôle
sérologique, normulation de formule
sanguine [NFS], dosage d’interféron,
des transaminases, profil protéique de
sang et de liquide céphalorachidien
[LCR], recherche de virus par culture
et PCR dans les urines, le sang, le
LCR, fond d’œil, échographies
transfontanellaires répétées, potentiels
évoqués auditifs).
De plus, des mesures accrues de prudence
doivent être prises à l’intérieur des maternités et des
services de pédiatrie pour éviter la contamination du
personnel soignant ainsi que celle de mères ou de
nouveau-nés.
8-0390 - Infection maternofœtale à cytomégalovirus

■
Principes et buts du dépistage
systématique de l’infection maternelle
à CMV pendant la grossesse
Si l’échographie systématique pendant la
grossesse peut aisément mettre en évidence des
– absence de traitement spécifique et efficace
disponible. Le seul traitement ayant prouvé une
efficacité partielle dans le traitement de l’infection à
CMV présente en effet de nombreux effets
secondaires.
molécules actuellement à notre disposition
présentant des effets secondaires non négligeables).
Si, comme l’écrit Stagno [8], la réalisation d’un
dépistage systématique devrait être envisagée pour
les femmes en âge de procréer courant le risque
d’être exposées au CMV, cela inclurait non
seulement les patientes au contact de jeunes enfants

signes majeurs d’atteinte fœtale, il est plus difficile de
mettre en évidence des signes plus discrets tels qu’un
début d’infléchissement de la croissance du
périmètre crânien, ou l’apparition débutante de
calcifications des parois ventriculaires cérébrales ou
le long des vaisseaux thalamiques, ces signes
pouvant cependant être révélateurs d’une atteinte
fœtale de mauvais pronostic cérébral.
Seul le dépistage systématique peut en théorie
permettre l’identification non seulement de ce type
de pathologie, mais aussi de tous les enfants
asymptomatiques ou paucisymptomatiques dont un
certain nombre risque de développer des séquelles
neurosensorimotrices à distance.
Ainsi, le but d’un dépistage systématique pendant
la grossesse ne serait pas de dépister les fœtus pour
lesquels l’interruption de grossesse serait
envisageable, mais surtout de mieux prendre en
charge les enfants asymptomatiques et
paucisymptomatiques. Pour ne donner qu’un seul
exemple, les conséquences en termes de
développement psychomoteur, langage, capacités
d’acquisition d’une surdité sont totalement
différentes selon que le diagnostic a été posé
précocement ou non.
Cependant, de nombreux problèmes persistent :
– difficultés à assurer le bon pronostic d’une
infection fœtale, à l’origine de nombreuses
demandes d’interruption médicale de grossesse,
bien compréhensibles du fait de l’angoisse intense
soulevée par ce type de situation ;
■
Conclusion
Le dépistage de l’infection maternelle à CMV et le
diagnostic prénatal de l’infection à CMV sont tous
deux possibles techniquement. Les difficultés
soulevées par l’interprétation des sérologies
maternelles sont en passe d’être résolues, avec la
généralisation de nouveaux kits de dépistage,
l’étude de l’avidité des anticorps dont le
développement permettra de dater avec plus de
précision les infections. Le diagnostic prénatal est
simple. Cependant, nous ignorons encore beaucoup
d’éléments concernant l’histoire naturelle de
l’infection maternofœtale à CMV. Ainsi, nous ne
savons pas actuellement pourquoi certains fœtus
font des infections symptomatiques et pas d’autres,
ni pourquoi seuls certains enfants développent des
séquelles à distance, et nous avons beaucoup de
difficultés à établir leur pronostic : si les fœtus
porteurs de lésions échographiques majeures sont
inévitablement promis à des séquelles graves en cas
de survie, de nombreuses inconnues persistent dans
le pronostic des enfants infectés sans lésions
neurologiques échographiques patentes. Nous ne
disposons pas à l’heure actuelle d’éléments
pronostiques rassurants fiables pour les enfants
infectés in utero et considérés comme asymptoma-
tiques. Nous ne savons pas non plus si ces enfants
pourraient bénéficier d’une thérapeutique (les
en crèche, les institutrices, les puéricultrices, mais
aussi les mères d’enfants fréquentant la crèche et
susceptibles d’être infectées lors de leur seconde
grossesse... et donc une grande majorité de la
population des femmes enceintes.
Cependant, du fait des difficultés de détermi-
nation des facteurs pronostiques des fœtus infectés,
de l’absence de traitement efficace administrable par
voie orale et dépourvu d’effets secondaires, et
probablement aussi de l’incidence économique d’un
tel dépistage, le dépistage systématique n’est
actuellement pratiqué que dans le cadre d’études
pilotes, au sein d’équipes obstétricopédiatriques
spécialisées. Il pourrait être cependant intéressant de
proposer une sérologie préconceptionnelle au
personnel des crèches ou en contact avec la petite
enfance, puisqu’il s’est avéré que cela représente un
facteur de risque aggravé. Les femmes séropositives
ne seraient bien sûr pas à l’abri d’une réinfection,
mais les conséquences de celle-ci sont moins
fréquentes et moins sévères. Des mesures
préventives d’hygiène simple (lavage des mains,
éviter le contact avec les sécrétions comme la salive)
pourraient alors être conseillées.
Ces études multicentriques ont également pour
intérêt d’améliorer nos connaissances sur l’histoire
naturelle de l’infection à CMV, afin de préciser quels
enfants traiter, dans la mesure où des substances
administrables par voie orale et présentant peu
d’effets secondaires seront disponibles dans un
avenir proche.

François Jacquemard : Assistant.

Véronique Mirlesse : Assistante.
Fernand Daffos : Chef de service.
Service de médecine fœtale, institut de puériculture de Paris, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : F Jacquemard, V Mirlesse et F Daffos. Infection maternofœtale à cytomégalovirus.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0390, 1998, 4 p

Références

[1] Adler SP. Cytomegalovirus and child day care. Evidence for an increased
infection rate among day-care workers. N Engl J Med 1989 ; 321 : 1290-1296
[2] Fowler KB, Stagno S, Pass RF, Britt WJ, Boll TJ, Alford CA. The outcome of
congenital cytomégalovirus infections in relation to maternal antibody status.
N Engl J Med 1992 ; 326 : 663-667
[3] Gaudy, V, Lamy M, Mulongo K, Van Lierde M. Cytomégalovirus et gros-
sesse. J Gynécol Obstet Biol Reprod 1992 ; 21 : 779-790
[4] Hohlfeld P, Vial Y, Maillard-Brignon C, Vaudaux B, Fawer CL. Cytomegalovi-
rus fetal infection : prenatal diagnosis. Obstet Gynecol 1991 ; 78 : 615-618
[6] Lamy M, Mulongo K, Gadisseux JF, Lyon G, Gaudy V, Van Lierde M. Prena-
tal diagnosis of fetal cytomegalovirus infection. Am J Obstet Gynecol 1992 ; 166 :
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[7] Lynch L, Daffos F, Emanuel D, Giovangrandi Y, Meisel R, Forestier F et al.
Prenatal diagnosis of fetal cytomegalovirus infection. Am J Obstet Gynecol 1992 ;
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[8] Stagno S. Cytomegalovirus. In : Remington JS, Klein JO eds. Infectious dis-
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[5] Jacquemard F, Hohlfeld P, Mirlesse V, Forestier F, Daffos F. Prenatal diagno-

sis of fetal infections. In : Remington JS, Klein JO eds. Infectious diseases of the
fetus and newborn infant. Philadelphia : WB Saunders, 1995 : 99-107

4
8-0350

8-0350
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Infections néonatales primitives

Y Aujard

L es infections néonatales primitives sont séparées, en fonction de leur date d’apparition et de leur
physiopathogénie, en formes précoces, ou infections maternofœtales, et en formes tardives. Les infections
précoces sont habituellement bactériennes, mais tous les pathogènes dont les virus, les champignons et les parasites
peuvent être en cause. Les formes tardives sont le plus souvent virales. Dans tous les cas, les méningites sont celles
dont le pronostic est le plus réservé. Le choix du traitement tient compte de plusieurs facteurs utilisés dans le choix de
l’antibiothérapie probabiliste : le terme, l’âge de survenue et surtout l’épidémiologie microbienne régionale.
© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : nouveau-né, infections néonatales, épidémiologie des infections néonatales, traitement des infections
néonatales.

■
Introduction
L’infection néonatale est un problème de santé
publique mondiale. Son incidence est proche de 1 %
des naissances dans les pays industriels ; elle est plus
élevée dans les pays en voie de développement. En
1996, les infections survenant dans le premier mois
de la vie ont été responsables de 5 millions de
morts [60]. Presque tous les agents pathogènes,
bactéries surtout, champignons et virus, peuvent être
responsables d’infection chez le nouveau-né.
chronologiques et épidémiologiques sont très
différentes (tableau I). Les IMF sont responsables de
12 % de la mortalité périnatale, de 9 % de la
mortalité néonatale précoce et de 12 % de la
mortalité néonatale tardive [35, 60, 67].
Les infections parasitaires qui posent des
problèmes diagnostiques et thérapeutiques
spécifiques ne seront pas abordées. En revanche, les
infections néonatales à germes inhabituels et celles
posant des problèmes après la sortie (Chlamydia,
herpès…) de la maternité ont été détaillées.
à la naissance sont essentiellement d’origine
maternelle, transmises par voie transplacentaire à
partir du troisième trimestre ; leur taux est de 120 %
du taux maternel à terme, grâce à un passage actif
en fin de grossesse. À l’inverse, les IgM et les IgA ne
traversent pas le placenta. L’absence d’anticorps
spécifiques chez la mère et donc chez le nouveau-né
contre un germe pathogène, en particulier le
streptocoque B, favorise la survenue d’une infection
chez un enfant colonisé in utero [24, 67].
Cette immaturité explique, chez beaucoup de
nouveau-nés, le passage de l’état de colonisation

L’épidémiologie comme les sensibilités bactériennes
varient dans le temps, les pays et même les régions,
ce qui empêche toute extrapolation thérapeutique
d’un pays, voire d’un centre à l’autre. Les infections
néonatales primitives sont séparées en infections à
début précoce ou infections maternofœtales (IMF), et
en infections tardives [35] . Cette classification
simplifiée recouvre un ensemble très hétérogène
dont les caractéristiques physiopathologiques,
■
Facteurs de risque
Le facteur de risque principal d’infection est lié à
l’immaturité immunitaire qui est d’autant plus
importante que le nouveau-né est plus prématuré.
L’immunité humorale est dépendante de l’état
immunitaire maternel. Les immunoglobulines (Ig) G
asymptomatique à celui d’infection. Cette
colonisation étant, au départ, secondaire à une
contamination amniotique, elle-même conséquence
de la colonisation vaginale qui représente donc le
facteur de risque princeps, elle est facilitée par une
rupture prolongée de la poche des eaux. Chez le
nouveau-né de moins de 1 500 g, la fréquence des
infections primitives septicémiques est inversement
proportionnelle au terme, l’infection - la

Tableau I. – Classification des infections néonatales primitives.

Tardives
Précoces
Caractéristiques Chlamydia
maternofœtales Maternelles Communautaires
Mycoplasmes
Incidence
4à8 ≤2 ≤2 ?
(‰ naissances)
Âge j0-j4 j5-j28 (j60) j5-j60 j5-j28
Anamnèse
Grossesse + ± ± -
et accouchement
• Infection systémique Méningites ++ Conjonctivite Pneumopathie
Clinique
(bactério[-]), 90 %
• Infection pulmonaire Systémique Pneumopathie Infections
• Méningite < 5 % Focale Oto-rhino-laryngologiques
• Formes fulminantes < 2 % Infections urinaires

1
8-0350 - Infections néonatales primitives

chorioamniotite - étant avant tout une cause de la

prématurité. Tableau II. – Signes cliniques évoquant une infection néonatale.

‚ Infections maternofœtales bactériennes Anamnèse Examen

Leur incidence varie de 4 à 10 ‰ naissances Fièvre maternelle Détresse vitale (hémodynamique, respiratoire)
vivantes. Elles sont beaucoup plus fréquentes chez le Tachycardie fœtale Hépatomégalie, splénomégalie
prématuré : 26,6 ‰ naissances entre 25 et 28 Douleur utérine Ictère trop précoce ou persistant
semaines, 11,2 ‰ entre 29 et 32 semaines et 16,3 Coloration du liquide amniotique Météorisme abdominal
RPDE > 12 heures Troubles neurologiques (hyporéactivité, mouvements anormaux),
‰ entre 33 et 36 semaines [61]. Trois voies de
convulsions
contamination sont possibles [5, 35, 36] : Prématurité inexpliquée Purpura
– la voie systémique transplacentaire, secondaire Mauvaise prise de poids
à une bactériémie maternelle ; Anomalies thermiques
– la voie ascendante, la plus fréquente,
secondaire à une colonisation du liquide amniotique RPDE : rupture de la poche des eaux.

(LA) par un germe pathogène provenant de la flore

vaginale, qu’il y ait ou non une rupture prématurée
de la poche des eaux ;
– l’ingestion, l’inhalation et/ou l’atteinte
cutanéomuqueuse au cours du passage dans la
filière génitale, voie la plus rare.
La rupture de la poche des eaux augmente les
infections fœtales par 10 à 100 après 24 heures ;
au-delà de 48 heures, cette augmentation est stable.
Le LA contient plusieurs facteurs s’opposant à la
croissance bactérienne et chez les femmes ayant
une infection amniotique, cette activité est moins
fréquemment retrouvée que chez les sujets
contrôles. Le risque infectieux fœtal est fonction de la
concentration bactérienne dans le LA : ≤ à 102/mL,
elle permet d’exclure une infection ; ≥ l0 7
germes/mL, elle est le vraisemblable témoin d’une
infection. Un taux abaissé de glucose, une
concentration élevée de lacticodéshydrogénase
dans le LA sont en faveur d’une infection
bactérienne. Les germes qui colonisent le LA
proviennent essentiellement de la flore vaginale ; ils
varient au cours de la gestation. Le streptocoque B
est retrouvé chez 20 à 30 % en fin de grossesse [35] et
Escherichia coli chez 5 à 7 % [36]. Cette colonisation
reste le plus souvent asymptomatique. Parmi les
nouveau-nés dont la mère est colonisée par un
streptocoque B, 50 % sont eux-mêmes colonisés
mais seul 1 % est infecté. Cinq facteurs rendent
compte du passage de la contamination simple à
l’infection [36, 67] :
– le niveau de défense immunitaire du fœtus,
plus immature chez le prématuré qu’à terme ;
– le caractère pathogène du germe et sa
virulence ;
– l’importance quantitative de la contamination ;
– l’existence ou non d’anticorps spécifiques
d’origine maternelle apportant une séroprotection
passive ;
– la durée de la contamination.
En Île-de-France, deux germes sont prédomi-
nants : les streptocoques B et Escherichia coli. Ce
dernier a actuellement une responsabilité croissante,
supérieure à celle du streptocoque B dans notre
expérience (43 % versus 38 %) [5]. Les streptocoques
non B, dont les entérocoques, sont en cause dans
8 % des cas ; la fréquence de Listeria est devenue
inférieure à 1 %. Les bacilles à Gram négatif sont
plus fréquents, 61 %, chez les prématurés de moins
de 1 500 g.
Diagnostic clinique
Tout signe anormal peut révéler une infection
mais aucun n’est constant ni spécifique ; toutes les
détresses néonatales, quelle qu’en soit la cause, ont
une expression clinique commune [27, 36] . Les
données anamnestiques évoquant une infection
Tableau III. – Critères biologiques des infections néonatales.
Hématologie Biochimie
GB > 25 000/mm 3
CRP > 10 - 20 mg/L
GB < 5 000/mm 3
Orosomucoïde
FJ/GB > 10-16 % < 0,2 g/L (j0-j1)
Plaquettes < 150 000/mm 3
< 0,33 g/L (≥ j2)
Procalcitonine > 5 µg/L
Fibrinogène > 4 g/L
Interleukine 6 > 100 pg/mL
GB : globules blancs ; FJ : formes jeunes (myélocytes + métamyélocytes) ; LCR : liquide céphalorachidien ; SGB : streptocoque du groupe B ; CRP : C
reactive protein.
maternelle systémique (septicémie, infection
urinaire) ou une infection intra-utérine (fièvre, utérus
douloureux, tachycardie fœtale, liquide teinté) sont
des facteurs de risque. Une détresse respiratoire et
un ballonnement abdominal inexpliqué font
éliminer une infection (tableau II). La difficulté du
diagnostic précoce a fait proposer des scores
diagnostiques, associant des paramètres cliniques et
biologiques [62].
Diagnostic biologique (tableau III)
Les prélèvements bactériologiques sont réalisés
dès l’admission du nouveau-né : culture du liquide
gastrique (dans les 6 premières heures de vie) ± du
liquide auriculaire et prélèvement cutané
uniquement en cas de lésion ; le frottis placentaire
est utile.
L’hémoculture aérobie (ou deux hémocultures
aéro- et anaérobie), dont le délai de positivité varie
de 24 à 72 heures, reste l’examen clé mais sa
sensibilité est faible, 7,5 % dans notre expérience. La
ponction lombaire est faite devant des signes
neurologiques ou une suspicion clinique de
septicémie ; toutefois, 37 % des méningites n’ont pas
de signe d’appel [68].
L’examen cytobactériologique des urines (ECBU)
est inutile et la recherche d’antigènes solubles
(streptocoques du groupe B, Escherichia coli K1) a été
abandonnée.
La coloration par le Gram du liquide gastrique ne
met un germe en évidence que si la concentration
de germes est ≥ 105/mL ; sa culture surestime
Escherichia coli mais les proportions entre SGB et
Escherichia coli sont les mêmes que celles des
hémocultures.
La mise en évidence d’un acide désoxyribonu-
cléique (ADN) bactérien « universel », utilisant une
partie séquencée commune aux bactéries, grâce à
une nouvelle technique de biologie moléculaire, est
en cours d’évaluation [33, 40].
Bactériologie
Hémoculture (mère, enfant)
LCR
Urines
Prélèvements périphériques (j0) (gastrique,
oreille, placenta)
Antigènes solubles
Urines, LCR (SGB, Escherichia coli K1)
Hématologie, biochimie
Un taux de fibrinogène > 3,80 g/L dans les deux
premiers jours de vie puis à 4 g/L ensuite est en
faveur d’une infection. L’hémogramme [13] peut
révéler des cellules immatures, myélocytes et
métamyélocytes. Un rapport cellules immatures sur
polynucléaires neutrophiles supérieur à 0,16 est
anormal dans les 24 premières heures de vie. La
numération leucocytaire varie selon l’âge postnatal
avec un taux maximal de leucocytes entre h12 et
h24 [43]. En pratique, des taux de globules blancs
inférieurs à 5 000/mm 3 ou supérieurs à
25 000/mm 3 sont anormaux. Enfin, une
thrombopénie inférieure à 100 000/mm3 est, en
l’absence d’un syndrome de consommation,
évocatrice d’infection, bactérienne ou virale.
¶ Protéines de l’inflammation [56]
En pratique, seule la C reactive protein (CRP) est
utilisée mais son augmentation n’est pas spécifique
d’une infection bactérienne car elle peut s’observer
au cours des hypoxies, des infections virales, d’un
traumatisme ou d’une destruction cellulaire, d’une
instillation intratrachéale de surfactant. Elle est
induite, en 6 à 12 heures, par les interleukines (IL), en
particulier l’IL6 qui est relarguée par les
macrophages. Une concentration supérieure à
20 mg/L (10 pour certaines équipes) est
pathologique. En l’absence de sepsis patent, le
décalage du premier dosage à h12, sous surveillance
clinique, et un contrôle entre h24 et h48, permettent
de réduire le nombre de déterminations, avec une
sensibilité de 73 % et une spécificité de 97,5 %.
Surtout, sa valeur prédictive négative, à deux
déterminations successives est ≥ 90 %, ce qui permet
de ne pas débuter ou d’arrêter un traitement inutile,
ou d’arrêter un traitement au troisième jour. Parmi
les autres paramètres utilisables, la procalcitonine a
une élévation plus précoce que celle de la CRP et sa
spécificité est plus élevée : une concentration

2

> 5 µg/L est très évocatrice d’infection bacté-
rienne [19]. Une acidose métabolique est un élément
d’orientation en l’absence d’hypoxie pernatale. Une
hyperglycémie transitoire est surtout observée dans
les infections secondaires ; l’hypoglycémie n’est pas,
non plus, spécifique.
Radiographie pulmonaire
Elle est évocatrice d’infection devant des opacités
micro- et macronodulaires. Toutefois, l’infection
pulmonaire peut revêtir tous les aspects et une
radiographie pulmonaire normale, au cours d’une
détresse respiratoire, n’exclut pas une infection.
Au total
Le diagnostic d’IMF est réalisé sur la combinaison
d’arguments cliniques et biologiques, en particulier
bactériologiques, et sur leur évolution dans les
premières heures de vie. La sensibilité insuffisante
des paramètres diagnostiques explique une trop
large utilisation des antibiotiques dans les premiers
jours de vie, en cas de détresse vitale, en particulier
respiratoire.
Le taux de mortalité est très variable selon les
pays, les localisations infectieuses, le germe et l’âge
gestationnel [35, 60]. Trois facteurs, en dehors d’un
traitement inefficace ou retardé, sont associés à une
mortalité élevée :
– la virulence particulière de certaines souches,
responsables de formes fulminantes (streptocoques
B) ;
– la localisation méningée dont la mortalité est
de 10 à 30 %, une ventriculite et/ou un abcès
cérébral associé aggravant ce pronostic ;
– la prématurité.
Les séquelles sont surtout importantes lorsque
existe une localisation méningée et s’observent chez
20 à 50 % des enfants atteints de méningite à
streptocoque B : déficits moteurs et/ou sensoriels
et/ou intellectuels, troubles du langage, crises
convulsives, hydrocéphalie. En l’absence de
méningite, l’incidence des séquelles des infections
néonatales est de 22 %. La prévention prénatale des
IMF repose sur l’antibioprophylaxie par pénicilline G
ou ampicilline ; elle n’est préconisée, actuellement,
que pour le SGB qui est recherché, par prélèvement
vaginal, au début du neuvième mois. L’antibiotique
est administré toutes les 6 heures, dès le début du
travail. Elle est indiquée chez les mères colonisées à
SGB et présentant un antécédent d’infection
néonatale à ce germe et/ou des signes évoquant
une chorioamniotite et/ou une menace
d’accouchement prématuré et/ou une rupture
prématurée de la poche des eaux [29].
‚ Infections tardives primitives
Leur incidence est mal connue mais est inférieure
à 5 ‰ naissances. Elles se révèlent entre la
deuxième et la quatrième semaine de vie ; leur
pathogénie et leur expression clinique sont fonction
du germe en cause (tableau II). Elles se répartissent
en trois catégories [5] :
– les infections semblant être l’expression
décalée, au-delà du cinquième jour de vie, d’une
infection précoce à SGB et surtout à Escherichia coli,
responsable de septicémie, de méningite ou de
sepsis focaux (ostéoarthrite, sous-maxillite,
parotidite). Les modes de contamination du
nouveau-né sont mal précisés mais une
contamination postnatale maternelle ou par le
personnel soignant est vraisemblable ; la
contamination à partir du lait de mère est possible ;
– les infections dues à un germe acquis pendant
la naissance : Chlamydia trachomatis, syphilis et
mycoplasmes génitaux (Mycoplasma hominis et
Ureaplasma urealyticum) ;
– les infections liées à un germe de l’environ-
nement habituellement retrouvé chez le nourrisson :
Haemophilus, pneumocoque, virus responsables
d’infection pulmonaire et/ou oto-rhino-
laryngologiques (ORL) facilitées par l’absence
d’anticorps maternels et de vaccination.
Les infections urinaires néonatales se
caractérisent par une prédominance masculine, un
taux d’uropathie de 20 % et une prédominance
d’Escherichia coli supérieure à 85 %.
‚ Infections spécifiques
Les streptocoques du groupe B et Escherichia coli
sont, dans la plupart des pays développés, les deux
germes les plus fréquemment responsables d’IMF.
Streptocoques du groupe B [24, 35]
Les sérotypes I, II et III sont les plus fréquents.
L’incidence globale de l’infection à SGB durant le
premier mois de vie est de 2 à 5/1 000 naissances
vivantes, les deux tiers survenant dans la première
semaine. Le risque de transmission est directement
corrélé à l’intensité du portage maternel et est
indépendant de l’âge maternel et de la parité. Un à
2 % des nouveau-nés colonisés présentent une
infection localisée ou généralisée sous l’influence de
plusieurs facteurs, bactériologiques (sérotype III), liés
à l’hôte (prématurité, l’absence ou le taux faible
d’anticorps opsonisants spécifiques). On distingue,
en fonction de la date des premières manifestations,
des formes précoces et des formes tardives.
– L’infection précoce (early onset disease) débute
dans les cinq premiers jours de vie, le plus souvent
dans les premières 48 heures après la naissance ;
90 % des cas sont symptomatiques le premier jour
de vie. Le tableau clinique est celui d’une infection
systémique (27 %), d’une pneumopathie (54 %), ou
rarement d’une méningite.
– L’infection tardive (late onset disease) survient
entre la première et la douzième semaine de vie. La
contamination est probablement postnatale (mains,
lait...). Le sérotype III est souvent en cause. Elle est
rare, mais son incidence reste mal connue, inférieure
à 1/1 000 naissances. Ses localisations sont
variables : état septique (46 %), méningite (37 %),
infection urinaire (7 %), ostéoarthrite (6 %), cellulite
ou pneumopathie (4 %). Les formes fulminantes sont
rares ; elles associent, en quelques heures, un choc
avec hypoxie réfractaire, un coma, des convulsions
et aboutissent souvent au décès.
Les signes paracliniques ne sont pas spécifiques
des SGB et leur sensibilité varie entre 50 et 80 %. La
mortalité est surtout le fait des formes précoces :
13 % contre 0 à 5 % dans les formes tardives. Elle est
plus élevée chez les enfants prématurés, surtout de
moins de 2 000 g, et lorsqu’il existe une
leuconeutropénie sévère. Le pronostic des formes
tardives est fonction de la localisation. Les
méningites et les atteintes ostéoarticulaires (hanche)
se compliquent souvent de séquelles.
Streptocoques non B
Les streptocoques du groupe D sont classés en
entérocoques : (Streptococcus faecalis, Streptococcus
f a e c i u m et S t r e p t o c o c c u s d u r a n s ) et non
entérocoques (Streptococcus bovis et Streptococcus
avium), les premiers étant le plus souvent en cause ;
3
Infections néonatales primitives - 8-0350
ils sont tous résistants aux céphalosporines et
habituellement sensibles aux ampicillines [14]. Ces
bactéries sont responsables de septicémies,
d’infections pulmonaires, de méningites, d’infections
urinaires. Leur fréquence est en augmentation,
puisqu’elles sont responsables de près de 10 % des
infections néonatales précoces. Les IMF à
streptocoques A sont exceptionnelles, le nouveau-né
étant protégé par les anticorps de sa mère. Ce germe
est, en revanche, responsable d’épidémies en
maternité (fièvre puerpérale chez la mère) et dans les
unités de nouveau-nés en raison de son caractère
hautement contagieux.
« Escherichia coli »
Responsable croissant des infections néonatales,
Escherichia coli est présent dans la filière génitale
chez 13 % des femmes lors de l’accouchement [39].
Près de 50 % de leurs nouveau-nés sont colonisés à
la naissance. L’antigène capsulaire K1 est retrouvé
chez 60 à 80 % des Escherichia coli responsables de
méningites néonatales et dans 40 % des
septicémies. La transmission verticale est habituelle
et le rapport colonisation/infection est similaire à
celui observé avec le SGB, 40 à 50 pour 1. La
colonisation est rarement hématogène, en
particulier au décours d’une bactériémie
compliquant une pyélonéphrite maternelle. Les
signes cliniques ne sont pas spécifiques mais
l’atteinte respiratoire est fréquente dans les formes
précoces. Escherichia coli est responsable de 65 %
des méningites tardives et de 90 % des infections
urinaires observées dans les troisième-quatrième
semaines de vie. La résistance d’Escherichia coli à
l’ampicilline est très variable : en Île-de-France, elle
est de 40 %, ce qui implique l’utilisation d’une
céphalosporine lors du traitement initial alors qu’elle
est inférieure à 10 % à Tours. Quelle que soit la
sensibilité à l’ampicilline, le maintien de la
céphalosporine paraît préférable en raison d’un
meilleur index thérapeutique [6].
« Listeria monocytogenes » [10]
Sa responsabilité dans les IMF est passée de 7 %,
en 1985, à moins de 1 %, en 2002, en Île-de-France.
C’est un bacille à Gram positif faible avec plusieurs
sérotypes dont, en France, Ia et 4b sont les plus
fréquents. L’infection se fait à partir de produits
alimentaires contaminés : lait, crème, fromage,
viande ; toutefois, elle peut se faire par la poussière
ou être interhumaine. Habituellement, l’infection
maternelle succède à une contamination pharyngée
ou digestive qui entraîne une infection placentaire
puis fœtale ; mais une contamination ascendante
semble possible. Chez la mère, un tableau
pseudogrippal associant fièvre, myalgies, céphalées,
survenant en fin de grossesse, est très évocateur.
Une fièvre associée à des signes urinaires et/ou des
douleurs lombaires est plus trompeuse.Chez le
nouveau-né, un exanthème, de fins granulomes
cutanés, et surtout des granulomes pharyngés sont
très évocateurs mais rares. Une atteinte pulmonaire
est fréquente. L’atteinte méningée entraîne une
réaction cellulaire faite de polynucléaires
neutrophiles ; elle peut être précoce ou tardive.
L’examen du placenta révèle des abcès macro- et
microscopiques. Listeria est résistante aux
céphalosporines. L’association ampicilline et
gentamicine est la plus efficace.
Les IMF dites « à germes rares » sont celles dont
l’agent responsable est retrouvé dans moins de
8-0350 - Infections néonatales primitives
10 % des infections. L’isolement du germe dans la
flore vaginale ou dans le sang maternel confirme
son origine.
Anaérobies [41]
Les IMF à anaérobie sont rares. Une odeur fétide
du LA et/ou du nouveau-né est évocatrice. Les
bactériémies en période néonatale sont surtout
observées au-delà de la première semaine de vie, en
particulier dans les sepsis compliquant une
pathologie digestive (occlusion, entérocolite...). Les
deux espèces les plus fréquemment en cause sont
Bacteroides fragilis et Peptococcus ou Peptostrepto-
coccus. La sensibilité des germes anaérobies à la
pénicilline G est variable : 75 % pour les bactériémies
révélées avant h48 et 35 % seulement au-delà. Une
combinaison avec le métronidazole est, en règle,
utilisée en première intention.
Staphylocoques [9, 54]
Les IMF à staphylocoque doré sont rares. Les
signes cliniques ne sont pas spécifiques. Les
infections systémiques sont moins fréquentes que
les pathologies focales, conjonctivite, omphalite,
atteinte cutanée et pneumopathies. Le choc
toxinique est rare. Le traitement initial associe la
vancomycine - 20 % des souches communautaires
sont résistantes à la méticilline - qui remplace
l’ampicilline, dans l’association probabiliste initiale, à
un aminoside. Un relais secondaire par une
synergistine est possible dans les sepsis non
systémiques, en particulier les infections
pulmonaires et cutanées. Les staphylocoques à
coagulase négative (SCN) sont les germes les plus
fréquemment responsables d’infections
nosocomiales, mais ne sont en cause que dans 1 %
des IMF. Ces infections sont la conséquence d’une
contamination massive du LA qui est alors
responsable de chorioamniotite, voire de mort in
utero ; elles s’observent surtout chez le grand
prématuré. Des focalisations secondaires sont
possibles : pleurésie, abcès sous-cutané, omphalite,
mastite. La fréquence de la résistance des SCN à la
méticilline - plus de 80 % - implique d’utiliser en
première intention la vancomycine et un aminoside.
« Haemophilus influenzae »
et « parainfluenzae » [34]
Ils sont responsables d’atteintes cutanées
bulleuses, de septicémie, et surtout d’infections
pulmonaires dont l’évolution peut être foudroyante.
Elle se révèle le plus souvent par une détresse
respiratoire précoce. Le traitement, après isolement
du germe, utilise de préférence le céfotaxime dont
l’index thérapeutique est toujours supérieur à celui
de l’ampicilline.
Méningocoques
Rares, ils peuvent être responsables de mort in
utero. Le méningocoque est retrouvé dans les voies
génitales maternelles.
Pneumocoques (« Streptococcus
pneumoniae ») [28, 32]
Rares, ils peuvent également être responsables de
mort in utero. Le tableau clinique est celui d’une
infection néonatale grave avec septicémie, détresse
respiratoire avec pneumopathie ou méningite de
pronostic sévère (50 % de décès dans la période
néonatale). Les infections tardives postnatales sont
des pneumopathies et, parfois, des infections ORL. Le
traitement utilise l’association ampi- (amoxi-)cilline à
la posologie de 200 mg/kg/j ou une céphalosporine
de 3 e génération + aminoside. Les IMF à
pneumocoques résistants ou intermédiaires à la
pénicilline ont été décrites. L’existence d’une
méningite justifie, comme chez le nourrisson, une
association de type vancomycine + céfotaxime +
aminoside dans l’attente de la sensibilité du germe,
obtenue en 24 heures (E test).
« Chlamydia trachomatis » [57, 53]
Il est retrouvé dans le vagin de 2,1 à 3,7 % des
femmes enceintes, symptomatiques (urétrite, lésions
du col, leucorrhées) ou non. Le taux de
contamination du nouveau-né est de 22 à 25 %
(prélèvement oculaire et/ou pharyngé) ; elle est
habituellement pernatale. La conjonctivite à
inclusions est constatée entre le cinquième et le 15e
jour de vie. Elle est en règle bilatérale, souvent
discrète, limitée à une sécrétion oculaire minime
mais peut être plus marquée avec une sécrétion
mucopurulente abondante et un œdème des
paupières. La pneumopathie s’observe entre la
deuxième et la 12e semaine de vie, faisant souvent
suite à une conjonctivite. Elle est le plus souvent non
fébrile, peu dyspnéisante, et avec une toux sèche,
très inhabituelle chez le nouveau-né et peut
s’associer à des apnées. Les images alvéolo-
interstitielles sont les plus typiques, mais tous les
aspects radiologiques peuvent s’observer. Chez le
prématuré, elle est responsable d’une pneumopathie
entraînant une oxygénodépendance et associée à
des images radiologiques non spécifiques, ce qui
peut faire évoquer une bronchodysplasie. Le
diagnostic est confirmé par la mise en évidence
rapide (immunofluorescence) de Chlamydia
trachomatis sur les prélèvements oculaires ou
pharyngolaryngés par un anticorps monoclonal
spécifique [47]. Le traitement de la pneumopathie
comme de la conjonctivite utilise un macrolide type
érythromycine ou josamycine à la dose de 40 à
50 mg/kg/j pendant une durée de 10 à 14 jours
pour le nouveau-né et ses parents.
Syphilis congénitale
La syphilis non traitée au début de la grossesse
est responsable dans 40 % des cas d’un avortement,
dans 40 % de la naissance d’un enfant infecté et
dans 20 % d’un nouveau-né normal [55] . La
contamination de l’enfant peut être la conséquence
d’une atteinte transplacentaire hématogène ou par
le LA, ou par les sécrétions cervicovaginales
infectées. En l’absence de traitement, les enfants
présentent une infection « précoce » avant 2 ans, ou
une infection tardive, au-delà. Les signes évocateurs
sont une rhinite érosive, un pemphigus bulleux
palmoplantaire, une éruption cutanée persistante
(siège), des adénopathies, une hépatomégalie, un
ictère, une pneumopathie, un syndrome
néphrotique, une atteinte osseuse (périostite,
ostéochondrite). Les tests diagnostiques mettent en
évidence des anticorps spécifiques ou non. Les tests
de floculation sur lame (veneral disease research
laboratory : VDRL) sont les plus utilisés ; leur
positivité peut traduire le passage transplacentaire
d’anticorps transmis de type IgG d’origine maternelle
et n’implique pas la contamination fœtale. D’autres
tests mettent en évidence des antigènes spécifiques
des tréponèmes : Treponema pallidum haemaggluti-
nation assay (TPHA), fluorescent Treponema antibody
absorption test (FTA-abs) (IgM) ; il existe des faux
4
positifs (IgM dirigés contre les IgG transmis) et des
faux négatifs (12 à 30 % dans certaines études). En
pratique, chez un nouveau-né suspect, un VDRL
sanguin négatif infirme le diagnostic de syphilis
néonatale, mais ne peut éliminer une forme à son
début : surveillance clinique et sérologique en
fonction du contexte clinique et sérologique ; un
VDRL positif permet le diagnostic. L’identification
d’IgM spécifiques (FTA-abs) confirme le diagnostic.
En leur absence, la réduction des taux de VDRL et
l’absence d’IgM permettent de conclure à des
anticorps passivement transmis par la mère ; leur
augmentation affirme au contraire le diagnostic. Le
traitement curatif le plus habituel pour les enfants
symptomatiques est la pénicilline G, en
intraveineuse, 50 000 U/kg × 2/j pendant 10 à 14
jours (ou la pénicilline retard, Extencillinet : 50 000
U/kg en une injection intramusculaire). Cette attitude
étendue, pour certains, à tous les nouveau-nés de
mère dont la syphilis n’a pas été traitée, ou l’a été de
façon incomplète, est nécessaire lorsque le VDRL
dans le liquide céphalorachidien (LCR) est positif. Une
augmentation progressive des doses pour éviter la
réaction d’Herxheimer est encore proposée, bien
que celle-ci soit exceptionnelle. Ce traitement est
renouvelé aux mêmes doses si le taux des anticorps
reste élevé. Une seule injection de pénicilline retard
est nécessaire chez les nouveau-nés de mère traitée.
Dans tous les cas, la surveillance sérologique (VDRL)
est réalisée à 3, 6, 9 mois et 1 an dans le sérum, et 6
mois s’il y a lieu dans le LCR. La vérification de la
sérologie du virus de l’immunodéficience humaine
(VIH) est systématique devant la découverte d’une
syphilis.
Tuberculose congénitale
La contamination par le bacille tuberculeux
humain (Mycobacterium tuberculosis var. hominis)
durant la vie intra-utérine se fait, soit par voie
hématogène, soit par voie amniotique par ingestion
et/ou inhalation de LA contaminé ; elle s’oppose à la
contamination postnatale par voie aérienne
(contage le plus souvent maternel). Après un
intervalle libre de quelques jours à 2 semaines sont
observés un décalage thermique, une mauvaise
prise des biberons et des signes respiratoires
(polypnée, toux) résistant aux antibiotiques non
spécifiques. L’examen retrouve une hépatomégalie,
des adénopathies, une atteinte neurologique. Des
images de miliaire ou de bronchopneumonie
peuvent être observées. La recherche d’une atteinte
méningée est systématique. Le diagnostic est
évoqué sur la notion de tuberculose maternelle, ce
qui implique la recherche du bacille de Koch (BK)
dans le LA en anténatal et au niveau du placenta.
Une image de miliaire pulmonaire ou une méningite
lymphocytaire avec hyperalbuminorachie et
hypoglycorachie sont des arguments très évocateurs
bien que non spécifiques. Les réactions cutanées à la
tuberculine sont en règle négatives chez le
nouveau-né. Le BK est recherché dans le liquide
gastrique, les sécrétions trachéales, le LCR et les
urines. La recherche par biologie moléculaire
(polymerase chain reaction : PCR) du BK dans le
liquide gastrique, les sécrétions trachéales, est
utilisable [26]. Le traitement d’attente chez l’enfant
comporte, au moins, de l’isoniazide à la dose de
10 mg/kg/24 h en deux prises orales quotidiennes
jusqu’au terme des investigations entreprises auprès
de l’entourage et la séparation parentale. Le
traitement curatif [32] utilise trois antituberculeux :

isoniazide (10 à 20 mg/kg/24 h), rifampicine (15 à
20 mg/kg/24 h), éthambutol (25 mg/kg/24 h) ; mais
la connaissance de la sensibilité du BK isolé chez la
mère peut conduire à un autre choix. L’arrêt de la
séparation mère-enfant n’est possible qu’avec la
certitude que celle-ci n’est plus contagieuse et qu’une
éventuelle atteinte tuberculeuse des sujets contacts a
été traitée.
Tétanos
Exceptionnel dans les pays de haut niveau
socioéconomique [21] , le tétanos néonatal est
fréquent (2 à 4/1 000 en Inde) et grave (mortalité
3,1/1 000 naissances au Mexique) dans les pays en
voie de développement (10 % des décès néonatals).
Des cas sporadiques sont observés dans les pays
industriels, conséquence d’une mauvaise vérification
des vaccinations pendant la grossesse. La porte
d’entrée est le plus fréquemment ombilicale
(contamination immédiate due à la section du
cordon ombilical par un instrument souillé ou soins
rituels du cordon et de l’ombilic). L’incubation
moyenne de la maladie est de 5 à 7 jours. Une
hyperexcitabilité, des difficultés de succion ou
d’alimentation, un rejet de la tête en arrière
précèdent de 24 à 48 heures le tétanos généralisé
avec trismus et contractures permanentes des
membres compliquées de spasmes toniques et
risque de troubles respiratoires (apnée, cyanose). Le
traitement curatif a pour but d’éviter la prolifération
du bacille et l’action de sa toxine : antibiothérapie
par la pénicilline G à la dose de 50 000 à 100 000
U/kg/j en injection intraveineuse lente pendant 10 à
15 jours, anatoxines (Ig humaines) : 500 à 1 500 U
par voie intramusculaire, et de réduire les
contractures et les spasmes : la ventilation avec,
dans les formes graves, le recours à la curarisation
dont la durée peut être de l’ordre de 3 à 4 semaines.
Les séquelles neurologiques sont fréquentes. La
prévention repose sur la vaccination antitétanique
correcte de la femme enceinte au moyen d’une
injection de rappel en cas de grossesse. L’injection
prophylactique, intramusculaire ou sous-cutanée, de
750 U de gammaglobulines spécifiques est faite
dans les situations à haut risque néonatal (plaie,
contact avec la terre).
« Helicobacter jejuni »
et « Campylobacter fetus »
Ils peuvent être responsables de diarrhée
sanglante. Ces germes se rencontrent chez la femme
enceinte, en particulier dans le dernier trimestre de la
grossesse, et sont responsables de fièvre prolongée,
de pneumopathie et/ou d’infection digestive [51, 69].
Campylobacter fetus est responsable d’infections
périnatales sévères, en particulier d’avortements,
d’accouchements prématurés et de méningites. Le
diagnostic repose sur sa mise en évidence dans les
selles, le sang et/ou le LCR grâce à un milieu de
culture spécifique. L’association ampicilline +
gentamicine est habituellement utilisée dans les
septicémies ; le chloramphénicol a une bonne
pénétration cérébrale en cas de méningite, sous
surveillance des taux sériques. Le céfotaxime est une
alternative.
Mycoplasmes génitaux [18, 63, 64]
Mycoplasma hominis est responsable d’infection
intra-amniotique. Une colonisation vaginale est
retrouvée chez 11 % des femmes enceintes et 1 %
des nouveau-nés en France [ 4 0 ] . Ils sont
exceptionnellement responsables d’infections
néonatales pulmonaires, oculaires, cutanées mais
aussi méningées. Le mode de contamination est
anté- ou pernatal.
Ureaplasma urealyticum est également associé à
des chorioamniotites, des avortements, des
accouchements prématurés et une augmentation de
la morbidité et de la mortalité périnatales. À la
naissance, 15 à 20 % des nouveau-nés sont
colonisés. Il pénètre dans le LA en l’absence de
rupture des membranes. Une infection pulmonaire
fœtale est possible. La colonisation est
asymptomatique, chez la mère et en règle chez le
nouveau-né. Mais l’association d’une pneumopathie
et d’une hyperleucocytose supérieure à
30 000/mm3 chez un prématuré est évocatrice
d’infection à mycoplasme [48] ; des atteintes
systémiques - septicémies, méningites - ont
également été rapportées. Leur rôle favorisant dans
la survenue de la maladie pulmonaire chronique du
prématuré (bronchodysplasie) reste discuté.
Toutefois, la fréquence et la sévérité des
bronchodysplasies semblent plus importantes
lorsque le nouveau-né est colonisé à la naissance [49].
Le traitement de référence reste un macrolide per os,
préférentiellement la josamycine plus efficace in
vitro que l’érythromycine. Les formes sévères
bénéficient de la ciprofloxacine intraveineuse (hors
autorisation de mise sur le marché) pendant les
premiers jours du traitement.
Infections fongiques
Elles sont essentiellement dues à Candida albicans
mais d’autres variétés peuvent être en cause,
Candida psilosis et Candida parapsilosis en
particulier [12]. La contamination du LA entraîne une
colonisation asymptomatique du nouveau-né, un
exanthème diffus isolé ou une infection
septicémique avec atteinte(s) focale(s) secondai-
res [44]. Une atteinte superficielle est évocatrice :
plaques gris blanchâtre sur les muqueuses et/ou
éruption cutanée à type de vésicules ou de pustules
sur une base érythémateuse. L’atteinte rétinienne est
à rechercher systématiquement dans les formes
septicémiques. Le diagnostic peut être retardé par le
lent développement des cultures (sang, LCR, urines).
La découverte de lésions candidosiques grâce à
l’échographie des voies urinaires et/ou de lésions au
fond d’œil oriente plus précocement le diagnostic.
Pour le traitement, sont utilisables l’amphotéricine B
et le 5-fluorocytosine ou le fluconazole dont
l’efficacité est comparable, ce dernier étant moins
néphrotoxique. Les doses sont de 0,5 mg/kg/j pour
l’amphotéricine B, 100 à 150 mg/kg/j pour le
5-fluorocytosine et de 6 à 8 mg/kg/j pour le
fluconazole [23]. Ce dernier n’est pas constamment
efficace, en particulier sur Candida glabrata et
Candida krusei.
Les infections néonatales à Aspergillus sont
exceptionnelles.
Infections virales
Elles sont responsables, au premier trimestre,
d’embryopathies, aboutissant souvent au décès in
utero. Aux deuxième-troisième trimestres, les
fœtopathies sont d’expression clinique variable
allant de l’infection asymptomatique, dont les
conséquences peuvent ne se révéler qu’après
plusieurs années, à un tableau syndromique
menaçant. Elles ont récemment bénéficié d’un
diagnostic anténatal par mise en évidence de signes
5
Infections néonatales primitives - 8-0350
indirects, échographiques et biologiques, d’infection
et par l’isolement du virus ou de son génome dans le
LA ou le sang fœtal.
¶ Herpès
La fréquence de l’infection herpétique néonatale
est de 2,7/ 100 000 naissances en France [7]. Les
deux virus herpes simplex (HSV)1, mais surtout
HSV2, sont en cause. L’atteinte fœtale est beaucoup
plus fréquente lors d’une primo-infection, 75 %, que
lors d’une récurrence, 2 à 5 % [ 3 7 , 6 5 ] . La
contamination est habituellement pernatale, 80 à
85 %. La contamination anténatale est rare, < 10 %,
et en postnatale elle est surtout observée avec HSV1.
Les premiers signes cliniques chez l’enfant
apparaissent après un délai de 6 à 14 jours.
Trois grandes formes cliniques sont décrites.
Les formes disséminées (20 à 60 %) se manifestent
par une atteinte septicémique avec ou sans atteinte
du système nerveux central. Elles débutent dans la
première semaine de vie et leur évolution est rapide :
troubles de l’alimentation, vomissements, fièvre,
éventuellement convulsions. L’atteinte hépatique est
à l’origine d’un ictère avec ou sans gros foie. Une
atteinte cardiovasculaire, un syndrome
hémorragique aboutissent au décès dans 80 à 90 %
des cas.
Les méningoencéphalites (30 à 40 %) associent
des troubles du comportement et des convulsions
dont l’origine herpétique est évoquée devant une
méningite lymphocytaire avec une augmentation
modérée de l’albuminorachie et des anomalies de
l’électroencéphalogramme, anomalies bitemporales,
précoces et évocatrices. L’atteinte des lobes
temporaux sur l’imagerie cérébrale est un peu
décalée.
Les formes localisées (30 à 40 %) atteignent la
peau, l’œil et/ou la bouche : kératoconjonctivite,
lésions ulcérées de la muqueuse buccale ou de la
langue, associées ou non à une atteinte
œsophagienne ou laryngée qui peut être révélatrice,
lésions cutanées d’aspect très variable, allant de la
vésicule isolée sur une base maculeuse à de larges
bulles ou un érythème diffus. Des formes cliniques
inhabituelles sont trompeuses : fièvre isolée,
pneumopathie primitive, atteinte oculaire isolée,
infection systémique d’allure bactérienne,
détérioration clinique chez un prématuré en
élevage ; l’augmentation des transaminases, non
spécifique, implique d’en éliminer l’origine
herpétique. Le diagnostic est d’autant plus difficile
que, dans 70 % des cas, aucun signe maternel n’est
reconnu à l’accouchement.
Si l’infection maternelle est reconnue ou
suspectée, en particulier en cas de primo-infection,
une chimiothérapie antivirale (aciclovir) est débutée
jusqu’au résultat des cultures virales. Le diagnostic
repose sur la mise en évidence du virus par la PCR
spécifique, dans le sang + le LCR, qui est positive
dans 90 % des cas. Un taux élevé d’interféron a dans
le LCR est un indicateur non spécifique de réplication
virale. L’immunofluorescence sur lame d’un
prélèvement obtenu après effondrement et
aspiration d’une vésicule permet un diagnostic en
12 heures ; elle est peu utilisée. Le traitement
préventif repose sur la réduction du risque de
contage et donc, lorsque l’herpès maternel est
diagnostiqué, la décision d’une césarienne avant
toute rupture des membranes ou dans un délai
maximal de 6-12 heures ; elle ne paraît justifiée que
lors des primo-infections. Un traitement par aciclovir
8-0350 - Infections néonatales primitives
d’une primo-infection en fin de grossesse est
possible. La prévention des infections postnatales
repose sur l’information des familles [7]. Le traitement
curatif utilise l’aciclovir intraveineux à la posologie de
60 mg/kg/j, plus efficace que 30 mg/kg/j. La durée
du traitement est d’au moins 14 jours et son
efficacité est contrôlée par la PCR dans le LCR. Il est
arrêté si celle-ci est négative et poursuivi si elle est
positive, mais aucune étude-schéma n’a validé de
durée optimale. À moyen terme, les séquelles ont
été réduites de 50 % à 17 %.
¶ Cytomégalovirus (CMV) [2, 44]
L’infection à CMV est la plus fréquente des
infections virales du nouveau-né avec une incidence
de 0,5 à 2,7 %. Le risque de contamination fœtale
est plus élevé, 31 à 45 %, lors d’une primo-infection
au cours de la grossesse que lors d’une récurrence,
0,5 à 3 %. La contamination s’effectue, in utero, par
voie transplacentaire comme en témoigne
l’identification du virus dans le LA et le sang fœtal,
ainsi que dans les urines dès le premier jour de vie.
Près de 90 % des nouveau-nés sont asymptoma-
tiques. La maladie congénitale généralisée est rare et
s’observe surtout avant 27 semaines. Il s’agit le plus
souvent de nouveau-nés hypotrophes et/ou
prématurés. Dès la naissance existe un tableau
d’infection sévère avec ictère, purpura,
hépatosplénomégalie, détresse respiratoire (images
interstitielles) et/ou neurologique (convulsions,
hypotonie, microcéphalie). Des calcifications
périventriculaires, une protéinorachie élevée, une
choriorétinite peuvent être associées. En l’absence
de traitement, l’évolution d’une forme généralisée
est souvent rapidement mortelle. Ces formes graves,
en cas de survie, se compliquent de séquelles
neurologiques et/ou sensorielles : microcéphalie,
hydrocéphalie, retard mental, anomalies oculaires,
surdité [46]. Les formes paucisymptomatiques sont
plus fréquentes : hépatite, purpura thrombopénique,
manifestations neurosensorielles de révélation
souvent tardive. Une hernie inguinale bilatérale est
fréquente (26 %). Les infections asymptomatiques à
la naissance s’accompagnent également d’un risque
de séquelles neurologiques et/ou sensorielles. La
surdité peut ne se révéler qu’avec retard et est à
rechercher jusqu’à l’âge de 3 ans, y compris chez le
nouveau-né asymptomatique [30]. Le diagnostic
postnatal repose sur l’isolement dans les urines ± le
nasopharynx du virus ; l’atteinte virale est confirmée
par la recherche de l’antigénémie ± la PCR. Une
chimiothérapie spécifique par le ganciclovir
(Cymévant) a été récemment proposée [45, 66]. Ses
indications, chez le nouveau-né, ne sont pas encore
codifiées mais sont essentiellement la choriorétinite,
l’hépatite et la pneumopathie. Un schéma utilisant la
posologie de 7,5 mg/kg, 2 fois par jour pendant 6
semaines, sous surveillance des taux de leucocytes
et de plaquettes, est en cours d’évaluation. Une
récidive de la virurie est fréquente La reprise du
traitement est nécessaire en cas de rechute
symptomatique (cf choriorétinite).
¶ Hépatite B
Le risque pour un nouveau-né de développer une
hépatite B dépend du degré d’atteinte maternelle. Il
est presque constant si la mère a des antigènes HBs
et HBe positifs lors du troisième trimestre de la
grossesse ou si elle est porteuse chronique
d’antigène HBs en l’absence de prévention. Il est plus
limité si elle est porteuse chronique d’antigène HBs
et ne possède pas l’antigène HBe. Un profil maternel
antigène HBs négatif et anticorps anti-HBs met le
nouveau-né à l’abri du risque. La contamination est
essentiellement pernatale. Les conséquences d’une
transmission du virus de l’hépatite B au nouveau-né
sont variables : infection inapparente se traduisant
par une antigénémie transitoire suivie d’un titre
élevé d’anticorps ; hépatite commune, rarement
grave, exceptionnellement hépatite chronique avec
cirrhose. Si la mère est porteuse d’antigènes HBs,
l’injection d’Ig spécifiques est faite chez le
nouveau-né dans les 48 premières heures ; la dose
conseillée est de 0,2 à 0,5 mL/kg (200 UI/mL) [55, 56].
Elle est complétée par la première dose, 1 mL, de
vaccin spécifique (GenHevac Bt, Engerixt), répétée à
1, 2 et 12 mois [50, 59].
¶ Virus de l’immunodéficience humaine [42]
Le syndrome immunodéficitaire acquis (sida) chez
le nouveau-né est la conséquence d’une
contamination transplacentaire chez une mère
porteuse de virus, en fin de grossesse [15, 42]. Malgré
l’intérêt d’un traitement spécifique périnatal, la
sérologie VIH n’est malheureusement pas
obligatoire au cours de la grossesse. Spontanément,
le risque de contamination est de 20 %. Ce risque est
réduit à 7 % si une monothérapie par l’azidothy-
midine (AZT) pré-, perpartum et pendant les 6
premières semaines de vie est réalisée ; il est < 1 % si
y est associée une césarienne avant le début de
travail [15]. Le pronostic des nouveau-nés contaminés
reste sévère. Des essais de bi(tri)thérapie per- et
postnatale sont en cours, mais ces traitements
nécessitent une surveillance neurologique spécifique
en raison du risque de toxicité mitochondriale. Le
suivi sérologique associe sérologie enzyme-linked
immunosorbent assay (Elisa) et western blot et est
répété à la naissance et à 6/8 semaines de vie.
¶ Rubéole [52]
Elle est prévenue par la vaccination qui n’est
pleinement efficace qu’avec un rappel à 11 ans.
L’embryofœtopathie rubéolique associe une
hypothrophie, une microcéphalie, une cataracte, une
cardiopathie et une surdité. En 1997, 78
primo-infections et six infections cutanées ont été
rapportées, en France, chez des femmes enceintes.
Parmi ces 84 femmes, sept ont donné naissance à
huit enfants atteints de rubéole congénitale, soit une
incidence de 1,1/100 000 naissances. Parmi ces
femmes, 49 % étaient multipares. La responsabilité
du pédiatre est potentiellement engagée si une
vaccination, qui peut être réalisée en post-partum,
n’est pas proposée aux mères séronégatives au
décours d’un premier accouchement.
¶ Varicelle-zona
Ce virus est exceptionnellement responsable de
fœtopathie avec une atteinte cutanée et une
hypoplasie des membres, fréquente [25]. La virémie
maternelle dans les jours qui précèdent ou suivent
l’accouchement entraîne une varicelle néonatale
grave dans un délai de 10 à 21 jours. Elle associe des
lésions cutanées et une atteinte pulmonaire
d’évolution sévère en l’absence de traitement
(aciclovir). La période la plus à risque pour
l’accouchement est comprise entre moins 3 jours et
plus 2 jours par rapport au début de l’éruption, en
phase virémique et en l’absence d’anticorps. Les
gammaglobulines spécifiques (ZIG [Zoster
Immunoglobulin]) ne sont disponibles qu’en
autorisation temporaire d’utilisation (ATU), ce qui
entraîne un délai de 24 à 48 heures. La
6
contamination au cours du troisième trimestre, en
dehors de la période immédiatement prénatale, n’a
habituellement pas d’expression clinique dans le
premier mois de vie ; toutefois, elle peut se
compliquer de zona dans les 2 premières années de
vie.
¶ Autres virus
De nombreux autres virus peuvent être
responsables d’atteinte fœtale/néonatale. Ainsi, le
parvovirus B19 [16], responsable d’anémie fœtale
aiguë, d’anasarque, de péritonite méconiale ; la
rougeole qui pourrait être responsable de
malformations et, en fin de grossesse, d’ exanthème
néonatal survenant dans les 10 premiers jours de
vie [28] ; les oreillons, avec une parotidite ou une
méningite exceptionnelle chez le nouveau-né. Leur
responsabilité dans la fibroélastose endocardique [28]
a été évoquée. De nombreux autres virus peuvent
entraîner des atteintes dont l’expression est anté-
et/ou postnatale : coxsackie (myocardite, péricardite,
méningite, adénovirus [hépatite], virus
d’Epstein-Barr...).
¶ Infections virales postnatales
Les virus sont les agents les plus fréquemment
responsables d’infection postnatale tardive primitive.
Les infections pulmonaires, virus respiratoire
syncytial, et digestive, rotavirus, sont les plus
fréquentes ; leur symptomatologie et leur évolution
sont peu différentes de celles observées chez le petit
nourrisson. Les infections à entérovirus, en particulier
méningées, dont le diagnostic a récemment
bénéficié d’une PCR spécifique [1], représentent 0,5 à
1 % des admissions. La symptomatologie associe
une fièvre, en règle peu importante, et des signes
neurologiques modérés (irritabilité, léthargie, refus
du biberon...), une éruption, un ictère, des troubles
hémodynamiques périphériques. Les modifications
du LCR sont caractérisées par une hypercytose à
majorité lymphocytaire et un taux d’albumine et de
glucose normal. Le syndrome inflammatoire est
habituellement peu important, mais une élévation
nette de la CRP est possible.
■
Traitement
L’antibiothérapie de première intention est
décidée en fonction du contexte clinique et
biologique. Son choix tient compte de l’épidémio-
logie bactérienne, des variations locales des
résistances microbiennes et des premiers résultats
bactériologiques connus (prélèvements vaginal et
périphériques du nouveau-né). Les posologies sont
adaptées aux particularités pharmacocinétiques qui
sont essentiellement fonction de l’âge gestationnel
et de la localisation (tableau IV).
‚ Infections maternofœtales
En Île-de-France, la responsabilité équivalente des
SGB et d’Escherichia coli, le rôle accru des
streptocoques non B, en particulier des
entérocoques, et la quasi-disparition de Listeria
s’associent à des modifications des sensibilités aux
antibiotiques : la résistance à l’ampicilline
d’Escherichia coli est de 40 % ; les entérocoques et
Listeria sont résistants aux céphalosporines de
troisième génération. En l’absence d’identification du
germe causal, cas le plus habituel, une triple
association ampi(amoxi)cilline + céfotaxime +
 Infections néonatales primitives - 8-0350

et ne sont donc pas différents des IMF. Certains

Tableau IV. – Posologies des antibiotiques habituellement utilisées dans les infections néonatales. germes sont suspectés grâce au contexte clinique,
aux signes biologiques ou radiologiques :
Antibiotiques Dose unitaire (mg/kg) Âge postnatal Intervalle
Haemophilus influenzae : céfotaxime ou ceftriaxone
Amikacine 5-7,5* ≤ 28 s ≤ 24 h ± aminoside ; pneumocoque : amoxicilline ou
j0-j7 28-34 s : 16 à 18 h céfotaxime ou ceftriaxone ; Chlamydia trachomatis
Nétilmicine 2-2,5* 35-42 , 12 h et mycoplasmes : dans les formes sévères,
Gentamicine 2-2,5* > j7 8 à 12 h ciprofloxacine intraveineuse (hors AMM) ; dans les
autres formes, macrolide per os, type josamycine. Au
j0-j7 12 h
Amoxicilline/ampicilline 25-50 plan symptomatique, les transfusions de
> j7 8h
gammaglobulines polyvalentes, ou de plasma frais
j0-j7 12 h congelé, ont été abandonnées. L’exsanguinotrans-
Céfotaxime 25-50
> j7 8h fusion a une place très réduite dans le traitement de
Ceftriaxone 80-100 j0-j28 24 h l’infection néonatale. Son indication est,
actuellement, limitée aux syndromes hémorra-
j0-j7 12 h giques. La transfusion de concentrés leucocytaires a
Ceftazidime 25-50
> j7 8h été proposée dans les infections s’accompagnant de
j0-j7 12 h leucopénie profonde, avec une réduction de la
Imipénème 20-25
> j7 8h mortalité ; elle expose également à des effets
secondaires immunologiques, en particulier de rejet
j0-j7 12 h
Vancomycine 15 du greffon contre l’hôte, ainsi qu’au risque de
> j7 8h
contamination virale. Les autres mesures
* Pour les aminosides, l’administration en une dose quotidienne est de 10 à 15 mg/kg pour l’amikacine et de 4,5 mg/kg pour la gentamicine et la nétilmicine. symptomatiques, ventilation artificielle en cas
d’hypoxie, macromolécules et drogues inotropes en
cas de collapsus, sont essentielles.
aminoside a été recommandée il y a 15 ans [4, 8]. Ces disponible et a été remplacée par la gentamicine.
propositions ont fait l’objet d’une recommandation L’aminoside est administré en perfusion lente de 30
minutes. L’injection d’une dose unique quotidienne

récente, sous l’égide de l’Agence nationale d’analyse
et d’évaluation des soins (ANAES) [3] :
« Chez le nouveau-né symptomatique dont la
mère a reçu ou non une antibiothérapie, avec ou
sans hospitalisation prolongée, la trithérapie reste
recommandée. Chez le nouveau-né sans les signes
précédents, avec un germe suspecté à partir des
prélèvements périphériques, une bithérapie est
recommandée : pénicilline ou ampicilline +
aminoside pour le SGB, céfotaxime + aminoside
pour les bacilles à Gram négatif. En l’absence
d’orientation, une bithérapie par pénicilline ou
ampicilline est recommandée en l’absence de
facteurs de risque maternels et une trithérapie si ces
facteurs sont présents ».
Ces recommandations peuvent être simplifiées et
surtout adaptées au terme ; en effet, le rôle des
bacilles à Gram négatif est prédominant chez les
prématurés [11] . Chez le nouveau-né à terme
paucisymptomatique, une bithérapie par céfotaxime
+ aminoside peut être proposée. Chez le
nouveau-né à terme présentant des signes
d’infection sévère et chez le prématuré, une
trithérapie reste recommandable. Les risques d’échec
in vitro sont, pour les infections septicémiques, de
35 % avec l’ampicilline, 15 % avec le céfotaxime et
de 8 % avec la combinaison des deux. Un aminoside
est habituellement associé en France pendant les
premiers jours du traitement ; son choix est surtout
basé sur la recherche d’une moindre toxicité,
auditive et surtout rénale, plus que sur des
arguments bactériologiques. La nétilmicine a une
toxicité tubulaire moins importante mais n’est plus
est utilisable au-delà de 32 semaines [ 5 8 ] .
Actuellement, l’aminoside est arrêté au
troisième-quatrième jour sans que cette réduction
d’utilisation, même si elle paraît logique (mais la
durée optimale de leur utilisation n’avait pas été
documentée non plus), n’ait fait l’objet d’une
évaluation. Dans plus de 50 % des cas, la rapidité de
la guérison clinique et l’absence de confirmation
biologique permettent d’interrompre le traitement.
L’absence de facteurs de risque, chez le nouveau-né
à terme, permet, si l’évolution est rapidement
favorable, d’interrompre l’antibiothérapie au bout de
24 heures. Au troisième jour, si la poursuite du
traitement est décidée, une réduction de la
trithérapie, lorsqu’elle a été initialement instituée, est
impérative. L’efficacité bactériologique est contrôlée
24 à 48 heures après le début et 48 heures après
l’arrêt du traitement. Actuellement, la durée du
traitement est plutôt fixée par des schémas
préétablis et varie selon la localisation : les infections
systémiques, confirmées par une hémoculture
positive, sont habituellement traitées pendant 10
jours, les infections probables, comme les infections
pulmonaires, 7 jours, et les infections urinaires 10
jours [31]. Les méningites à SGB dont l’évolution est
d’emblée favorable peuvent n’être traitées que 15
jours, alors que, pour tous les autres germes, le
traitement est de 3 semaines. Les infections
ostéoarticulaires sont traitées au moins 6 semaines.
‚ Infections néonatales tardives primitives
Les principes du choix du traitement sont basés
sur la connaissance de l’épidémiologie bactérienne
■
Conclusion
Les IMF sont le plus souvent secondaires à une
contamination anténatale par le LA, colonisé à partir
d’un germe provenant de la flore vaginale. Parmi les
infections bactériennes, les deux principaux germes
en cause sont, en France, les SGB et Escherichia coli.
Toutefois, la connaissance de l’épidémiologie et de
l’évolution des résistances dans chaque région est
essentielle pour établir des règles d’antibiothérapie
probabiliste qui ont été récemment simplifiées avec
un maintien de la triantibiothérapie seulement dans
les formes sévères et chez le prématuré. Les
infections tardives primitives sont très hétérogènes,
conséquence d’une colonisation per- ou postnatale,
et parfois très spécifiques (cf herpès, Chlamydia). Leur
diagnostic est difficile en l’absence d’anamnèse
maternelle.
La mauvaise spécificité et la sensibilité
insuffisante des paramètres cliniques et
biologiques de l’infection néonatale expliquent
l’usage excessif de l’antibiothérapie à cette période.
Une surveillance clinique, une interprétation des
paramètres bactériologiques et biochimiques, en
s’aidant de leur bonne valeur prédictive négative,
devraient permettre d’en cibler les indications, en
particulier chez les nouveau-nés pauci- ou
asymptomatiques. Un arrêt précoce, en 48-72
heures, est une décision essentielle qui est à
prendre, quel que soit le terme.

7
8-0350 - Infections néonatales primitives
Yannick Aujard : Médecin des Hôpitaux, professeur des Universités.
Service de pédiatrie, unité de néonatologie, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75935 Paris cedex 19, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Y Aujard. Infections néonatales primitives.
Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0350, 2003, 9 p
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8-0415
Malformations des pieds
Encyclopédie Pratique de Médecine
à la naissance
A nomalie fréquente, le plus souvent de simples déformations qui sont réversibles, parfois authentiques
malformations congénitales à faire prendre en charge dans les milieux spécialisés
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Sous ce terme, on regroupe un grand nombre
d’anomalies congénitales des pieds dont la gravité et
le pronostic sont bien différents (tableau I).
Certaines anomalies congénitales sont de simples
déformations qui se sont constituées à la fin de la vie
fœtale par altération de la forme et de la structure
d’un organe indemne de toute malformation. Ces
déformations sont donc très souvent réductibles et
facilement réversibles soit de façon spontanée, soit
avec un traitement simple basé sur des principes de
postures et d’immobilisation en position de
correction. C’est dans cette catégorie de
déformations congénitales bénignes que l’on classe
le pied talus, le métatarsus varus, le pes varus, le pied
creux congénital.
D’autres anomalies sont d’authentiques
malformations congénitales survenues dans la
période embryonnaire par trouble de l’organo-
génèse : telles sont les malformations de type
agénésie ou hypoplasie congénitale ou à l’opposé
les duplications, les polydactylies ou encore les
hypertrophies congénitales du pied ou d’un segment
du pied. Les malformations observées dans le cadre
de la maladie amniotique sont un peu particulières
car la pathogénie fait penser à un accident du fœtus
au cours du deuxième trimestre de la grossesse ce
qui expliquerait à la fois les sillons, les amputations
congénitales, les syndactylies...
Tableau I. – Classification des anomalies congénitales des pieds en fonction de leur point de départ
in utero.
Période embryonnaire
(5e semaine)
Précoce (3e mois)
Malformations « vraies » Pied bot varus
© Elsevier, Paris
− Agénésie équin
− Hypoplasie
− Hypertrophie
− Duplication
− Polydactylies
R Seringe
Quant au pied bot varus équin congénital
idiopathique, c’est une anomalie à part, relativement
fréquente qui semble se situer au début du 3e mois
de la vie fœtale par un mécanisme de défaut du
relèvement du pied ce qui expliquerait une
croissance en varus équin pendant toute la période
fœtale et ainsi l’irréductibilité à la naissance et les
difficultés du traitement.
La pathogénie du pied convexe congénital n’est
pas parfaitement élucidée et comme il s’agit d’une
luxation médio-tarsienne habituellement irréductible
on pense que son origine est assez ancienne dans la
vie fœtale ce qui explique là encore les difficultés du
traitement.
■
Examen clinique
‚ Examen initial du pied
et des membres inférieurs
Le pied fait l’objet d’une analyse sémiologique
précise pour étudier les déformations dans les trois
plans de l’espace, l’aspect cutané avec la recherche
d’éventuel sillon, le volume du pied, la recherche
d’une hypoplasie ou au contraire d’une
hypertrophie, le volume du mollet pour recherche
une amyotrophie, et enfin la motricité du pied et de
la jambe qui est extrêmement importante.
‚ Examen général
L’examen global est d’une part orthopédique et
neurologique et d’autre part pédiatrique. En effet, un
Période fœtale
2e trimestre Tardive (9e mois)
Maladie amniotique Anomalies positionnelles
Pied convexe congénital − Pied talus
Pied en Z − Métatarsus varus
− Pes varus
− Pied creux congénital
1
8-0415
certain nombre de déformations et d’anomalies des
pieds sont en rapport avec une paralysie ou une
affection musculaire et l’examen neuro-
orthopédique a donc une place essentielle dans la
démarche diagnostique et dans la prise en charge. Il
faut penser, en particulier, à examiner la région
sacro-lombaire, à la recherche de signes cutanés de
dysraphisme spinal (fossette, sinus, déhiscence des
épineuses, angiome plan médian, anomalie de la
pilosité, lipome).
Il faut également bien examiner la région
cranio-faciale ainsi que les membres supérieurs et
faire un examen pédiatrique complet car certains
syndromes polymalformatifs ou autres peuvent être
évoqués.
■
Examens complémentaires
En période initiale, les examens complémentaires
peuvent être réduits au minimum et c’est souvent le
spécialiste qui demandera des radiographies
standard des pieds ou éventuellement une étude
échographique ou d’autres investigations au niveau
du rachis en particulier.
■
Pied talus
‚ Pied talus direct (fig 1)
Ce qui caractérise le pied talus direct est un excès
de dorsi flexion de la cheville tel que le dos du pied
est ou peu être amené facilement sur la face
antérieure de la jambe. Le triceps est habituellement
distendu et même inactif pendant les premiers jours
de vie. À l’opposé, les releveurs sont bien actifs et
parfois rétractés. Leurs tendons sont alors visibles
sous la peau. La forme même du pied est conservée,
la plante est normalement concave et aucune saillie
n’est perceptible.
Des radiographies de profil en flexion dorsale et
en flexion plantaire montreraient que l’architecture
du pied est conservée et que le pied talus est
seulement une anomalie de l’articulation
8-0415 - Malformations des pieds à la naissance
1 Pied talus direct.
tibio-tarsienne par adaptation-déformation du col de
l’astragale et du rebord antérieur du pilon tibial.
Il s’agit toujours d’une anomalie bénigne qui
lorsqu’elle est sans rapport avec une affection
neuro-musculaire guérit toujours avec ou sans un
traitement postural simple par pelote antitalus (petit
bandage avec des compresses sur la face dorsale de
la cheville pour maintenir le pied en flexion
plantaire).
‚ Pied talus valgus
C’est une entité peu différente du pied talus direct
étudié précédemment : la présence d’un valgus
excessif du pied, c’est-à-dire d’une orientation en
dehors de la plante, doit faire éliminer cliniquement
et radiologiquement une forme mineure ou
modérée de pied convexe congénital. Dans cette
éventualité, seul l’avant-pied serait réellement en
talus valgus (d’où l’aspect trompeur) mais
l’arrière-pied ne serait plus solidaire de l’avant-pied et
se trouverait en position neutre voire en léger équin
par rapport à la jambe. Cela explique la cassure dans
l’articulation médio-tarsienne avec inversion de la
voûte plantaire et comblement de celle-ci par une ou
deux saillies osseuses qui caractérisent le pied
convexe (fig 2).
A
2 Schémas montrant les diffférences entre un pied talus (A) et un pied convexe congénital (B).
A La forme est conservée, le défaut réside dans une hyper-flexion dorsale de la cheville avec saillie
postérieure de la poulie astragalienne.
B La plante du pied est convexe avec saillie plantaire de la tête astragalienne. Le talon demeure saillant en
arrière alors qu’il s’est déplacé vers le bas dans le pied talus (A).
■
Metatarsus varus
‚ Étude clinique
Tantôt appelé métatarsus adductus (fig 3) si la
déformation se fait exclusivement en adduction
entre l’avant-pied et l’arrière-pied ou métatarsus
varus si la déformation comporte une composante
de supination de l’avant-pied, c’est une anomalie
congénitale extrêmement fréquente et dans
l’immense majorité des cas tout à fait bénigne.
Dans les formes minimes, la déformation risque
d’être méconnue à la naissance si l’on ne regarde
pas le pied par la face plantaire : on constate alors
que le bord externe du pied n’est pas rectiligne
mais arrondi à convexité externe. Dans d’autre cas,
la déformation est très nette avec même une
adduction préférentielle du gros orteil par rapport
aux autres orteils. Le reste de l’examen montre que
l’arrière-pied est normal, qu’il n’y a pas d’équin et
souvent la déformation de l’avant-pied en
adduction ou en varus est tout à fait souple et
hyperréductible.
3 Métatarsus adductus.
B
2
Tableau II. – Différences entre métatarsus va-
rus et pied en Z.
Metatarsus Pied en z
varus
Arrière-pied normal valgus
Dos du pied normal « bosse » dor-
sale externe
Réductibilité variable irréductible
‚ Traitement
Formes mineures du nouveau-né
Elles ne nécessitent aucun traitement.
Formes modérées
Elles nécessitent des manipulations ou un
maintien par bandage élastique par les parents et les
formes plus importantes requièrent la kinésithérapie
avec immobilisation du pied sur une petite plaquette
voire dans certains cas des plâtres correcteurs.
Cas exceptionnels
le métatarsus varus est rebelle à tous ces
traitements, il persiste voire même s’aggrave et à
l’âge de la marche on est bien obligé de reconnaître
l’importance de la déformation qui s’accompagne
souvent d’une bosse dorsale externe : il s’agit
probablement d’un pied en Z, entité malformative
relativement rare qui peut rendre nécessaire un
traitement chirurgical vers l’âge de 4 ans (tableau II).
Autres cas
Le métatarsus varus reste modéré mais persiste
durant la deuxième ou la troisième année de la vie
avec une adduction dynamique du gros orteil. En
dehors d’un aspect inesthétique lorsque l’enfant
marche pieds nus, le chaussage rend la déviation
inapparente et l’évolution spontanée se fait, en
général, vers la guérison avant l’âge de 6 ou 7 ans.
■
Pied pes varus
Au premier coup d’œil, un pes varus ressemble à
un pied bot varus équin congénital tant la
déformation est importante : le pied est
complètement basculé en dedans et la plante
regarde en arrière. Mais cette déformation est
complètement réductible en particulier, il n’y a pas
d’équin résiduel. Le traitement est voisin de celui du
pied bot varus équin mais il ne dure que quelques
semaines car la guérison complète et sans séquelle
est rapidement obtenue.
■
Pied creux congénital
Il s’agit d’une cambrure excessive du pied portant
sur l’arche externe et sur l’arche interne. En dehors
de tout contexte neurologique, cette anomalie est
 Malformations des pieds à la naissance - 8-0415

année selon les habitudes du chirurgien (vers

4 Pied bot varus équin congénital unilatéral gauche.
bénigne et accessible au traitement postural par des
plâtres correcteurs ou par aplatissement du pied sur
une petite plaquette avec des sparadraps
5-6 mois ou au contraire vers 10-12 mois) soit plus
tard en cours de croissance à l’occasion d’une
récidive des déformations ou d’une accentuation des
défauts jugés mineurs préalablement. La chirurgie
consiste à allonger les tendons rétractés (tendon
d’Achille, jambier postérieur, jambier antérieur), à
ouvrir les capsules articulaires rétractées, à
sectionner les nœuds fibreux qui verrouillent les
déformations ; cette libération chirurgicale doit
respecter les structures vasculo-nerveuses ainsi que
certains ligaments qui stabilisent les articulations du
pied. La correction est habituellement maintenue par
une broche et une immobilisation plâtrée
relativement longue de trois mois.
Le pied bot varus équin requiert un traitement
précoce dès la première semaine de vie, si possible.
La méthode fonctionnelle est une thérapeutique
astreignante, longue, nécessitant beaucoup de
patience et de persévérance de la part des parents et
du kinésithérapeute mais elle permet de donner
dans la moitié des cas un résultat tout à fait
satisfaisant et dans l’autre moitié des cas de préparer
le pied à une chirurgie moins extensive que s’il n’y
‚ Traitement orthopédique
avait pas eu le traitement fonctionnel.
La méthode de traitement la plus couramment

■
utilisée en France est la méthode fonctionnelle
inextensibles.
fondée sur la kinésithérapie active et passive, sur un Pied convexe congénital
maintien du pied sur une attelle en position de

■
Pied bot varus équin congénital
idiopathique (fig 4)
‚ Définition
C’est une anomalie relativement fréquente (un
cas pour mille naissances), il est bilatéral dans la
moitié des cas et touche plus fréquemment les
garçons que les filles. La fréquence du pied bot et
son risque augmentent lorsqu’il y a des antécédents
familiaux. La raideur et le degré d’irréductibilité
varient d’un cas à l’autre ; on distingue des formes
modérées lorsque le pied peut être manuellement
rapproché de la position de l’angle droit par rapport
à la jambe et des formes très sévères lorsque le pied
est complètement rigide en varus équin. Il existe, en
réalité, tous les intermédiaires. Un élément essentiel
de l’examen clinique est de s’assurer de la bonne
activité des muscles releveurs et en particulier des
péroniers qui peuvent parfois être inactifs pendant
les premiers jours de vie du fait de leur élongation
dans la position en varus équin.
‚ Explications à donner aux parents
correction maximale. Elle se déroule en plusieurs
phases successives :
■ la période dite de réduction pendant les 8
premières semaines où les séances de kinésithérapie
sont quotidiennes ;
■ la période de préverticalisation, période
d’entretien des mouvements actifs et passifs afin de
rendre ces derniers automatiques en vue de
l’acquisition de la marche ; la fréquence de la
rééducation est diminuée ;
■ la période de la marche ; lorsque celle-ci est
acquise, l’enfant est chaussé normalement dans la
journée, les séances de rééducation s’espacent pour
devenir bihebdomadaire puis hebdomadaire ; en
revanche, la nuit une attelle nocturne est
maintenue ;
■ la période ultérieure jusqu’en fin de
croissance ; c’est d’avantage une surveillance plus ou
moins espacée avec très souvent un maintien
nocturne par une attelle pendant des années.
‚ Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical devient nécessaire dans
environ la moitié des cas, soit pendant la première
‚ Définition
C’est une déformation tout à fait rare et
caractérisée par une luxation médiotarsienne
touchant préférentiellement l’articulation
astragaloscaphoïdienne. Il y a inversion de la voûte
plantaire qui devient convexe avec perception d’une
ou souvent de deux saillies osseuses dans la plante :
la tête astragalienne en dedans et l’extrémité distale
du calcanéum en dehors. La mobilisation passive de
l’avant-pied en flexion-extension montre que
l’arrière-pied n’est plus solidaire de l’avant-pied du
fait de la cassure de la médio-tarsienne avec laxité
de la capsule. La grosse tubérosité du calcanéum est
attirée en haut et en arrière par un triceps toujours
actif alors que l’avant-pied est attiré en haut et avant
par des releveurs également actifs. En revanche,
dans la plante toutes les structures sont distendues et
les petits muscles plantaires fonctionnent mal ou pas
du tout. Les radiographies bien que d’interprétation
délicate sont essentielles pour confirmer le
diagnostic en particulier les radiographies de profil
en dorsi-flexion maxima et en flexion plantaire
maxima.

‚ Traitement orthopédique
Quel que soit le traitement envisagé, orthopédique ou chirurgical le premier Le traitement orthopédique doit toujours être
entretien avec les parents est essentiel : tout doit être fait pour gagner leur confiance tenté dans les premières semaines de vie et il fait
et leur coopération. Il faut donc prendre le temps de bien expliquer ce qu’est un pied appel soit à des plâtres correcteurs, soit à des
bot varus équin et bien répondre aux questions concernant le déroulement du manipulations et des immobilisations sur des attelles
traitement, le pronostic, l’étiologie... Il est essentiel d’expliquer aux parents que leur essayant de restaurer la concavité des arches
enfant ne sera pas un handicapé mais qu’il portera des chaussures normales et qu’il plantaires. Dans quelques cas heureux, on obtient
pourra faire du sport et mener une vie normale. En effet le traitement du pied bot une correction complète avec un résultat tout à fait
varus équin permet une correction suffisante (même si l’on n’obtient jamais un remarquable mais dans la majorité des cas le
résultat parfait) de façon à ce que l’enfant puisse être chaussé normalement et faire traitement orthopédique échoue et les déformations
un certain nombre de sports. deviennent de plus en plus évidentes avec la
croissance.

3
8-0415 - Malformations des pieds à la naissance

‚ Traitement chirurgical
Au moment de l’acquisition de la marche, les
déformations sont telles qu’elles rendent nécessaire
une chirurgie de correction par libération dorsale de
l’articulation médio-tarsienne, restauration des
arches longitudinales du pied, fixation par broche et
immobilisation plâtrée de longue durée. Le résultat
de la chirurgie du pied convexe aboutit en général à
des pieds de morphologie bien meilleure que
l’évolution spontanée mais avec un enraidissement
certain et une surveillance en cours de croissance est
nécessaire d’autant plus que dans la moitié des cas
le pied convexe congénital se retrouve dans un
contexte soit polymalformatif, soit surtout
neurologique.
externes, une hypoplasie globale du pied, des
synostoses congénitales du tarse et une subluxation
externe en valgus, en équin et subluxation externe
par rapport au tibia. La prise en charge comporte
habituellement une intervention chirurgicale pour
réaxer le pied par rapport à la jambe vers l’âge de 10
à 12 mois, un redressement de la courbure jambière
au même moment et ultérieurement un
allongement du squelette jambier si le pronostic
d’inégalité le permet.
Ectromélie longitudinale interne
Dans des cas plus rares l’agénésie rentre dans le
cadre d’une malformation préférentielle du tibia et
curieusement le pied est souvent assez peu
malformé alors que le tibia est parfois complètement
absent. Il s’agit alors d’un pied varus équin en réalité
‚ Hypertrophies congénitales
Il s’agit de malformations assez graves
heureusement exceptionnelles car souvent
l’hypertrophie peut être monstrueuse et rendre
nécessaire des amputations partielles du pied,
longitudinales ou transversales. En effet, les
techniques d’épiphysiodèses sont dans l’ensemble
assez inefficaces pour freiner la croissance
démesurée d’une partie ou de la totalité du pied.
‚ Maladie amniotique
Cet ensemble malformatif particulier comporte un
ou plusieurs sillons cutanés, des syndactylies distales
dites amniotiques, des amputations congénitales,
des pieds bots en général varus équins. En cas de
pied bot varus équin, le traitement ne diffère guère

■
Malformations diverses du pied
‚ Agénésie et hypoplasie congénitale
Les malformations du pied rentrant dans le cadre
luxé par rapport à la malléole péronière puisqu’il n’y
a pas de tibia. Le traitement est complexe et peut
faire discuter une amputation car l’absence de tibia
est une malformation très grave qui touche
également l’articulation du genou.
Malformations du pied par agénésie
du traitement du pied bot idiopathique. L’existence
d’un sillon du tiers inférieur de jambe rend
nécessaire sa cure chirurgicale. Le pronostic dépend
essentiellement d’une éventuelle paralysie associée
en rapport avec le sillon jambier.

d’une agénésie ou d’une hypoplasie congénitale
d’un membre sont rarement localisées au pied et en
général il s’agit de malformation régionale.
Ectromélie longitudinale externe
C’est la plus fréquente des malformations : elle
comporte une hypoplasie plus ou moins sévère du
segment jambier touchant préférentiellement le
péroné avec une incurvation du tibia, des anomalies
ligamentaires du genou et une malformation du
pied dont la gravité est variable et qui comporte
souvent une absence d’un ou plusieurs rayons
des rayons moyens du pied
Elles constituent le pied en fourche qui est une
anomalie souvent génétique, familiale qui peut être
améliorée par des traitements chirurgicaux pour
diminuer l’importance de la fente médiane du pied
et pour réaxer les orteils ou diminuer encore la
largeur de l’avant-pied.
‚ Duplications de rayons et d’orteils
Il s’agit de malformations assez fréquentes et qui
relèvent de la chirurgie pour enlever un rayon
surnuméraire et réaxer le rayon restant.
■
Conclusion
Parmi toutes les anomalies congénitales des
pieds, il faut bien différencier les anomalies mineures
et bénignes qui spontanément ou avec l’aide d’un
traitement simple sont entièrement réversibles et les
anomalies plus sévères comme le pied bot varus
équin congénital, le pied convexe congénital et
certaines malformations qui requièrent la prise en
charge par un spécialiste d’orthopédie pédiatrique.

Raphaël Seringe : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service d’orthopédie pédiatrique,
hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 74-82, avenue Denfert-Rochereau, Paris cedex 14, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : R Seringe. Malformations des pieds à la naissance.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0415, 1998, 4 p

Références

[1] Badelon O. Malpositions et malformations congénitales du pied chez l’enfant.
Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Appareil Locomoteur, 15-390-A-10, 1990 :
1-17
[2] Seringe R, Atia R. Pied bot varus équin congénital idiopathique. Résultats du
traitement « fonctionnel » (269 pieds). Rev Chir Orthop 1990 ; 76 : 490-501
[4] Seringe R, Martin G, Katti E, Vaquier J. Le pied convexe congénital. Étude
anatomique et déductions pratiques. Rev Chir Orthop 1990 ; 76 : 234-244
[5] Taussig G, Pilliard D. Le métatarsus varus congénital. Rev Chir Orthop 1983 ;
69 : 29-46

[3] Seringe R, Cressaty J, Girard B, Francoual C. L’examen orthopédique de

1500 nouveau-nés en maternité. Chir Pediatr 1981 ; 22 : 365-387

4
 8-0320
8-0320

Prématurité
Encyclopédie Pratique de Médecine

JF Magny, M Voyer, F Kieffer, Y Coatantiec

L e diagnostic de prématurité fait bénéficier le nouveau-né d’une surveillance différente de celle de l’enfant à
terme. La période néonatale des prétermes peut en effet être émaillée d’un certain nombre de complications
spécifiques qu’il faudra savoir dépister et traiter au plus tôt.
Pendant leur première année de vie, les prétermes doivent également être suivis de façon spécifique en raison de
risques pathologiques multiples : neurologiques, respiratoires, nutritionnels, digestifs...
© Elsevier, Paris.

■
développement des connaissances et des techniques
Introduction de prise en charge des prématurissimes, la limite de
« viabilité » se situe autour de 23-24 semaines
d’aménorrhée et de 500 grammes de poids de
naissance.
La prématurité se définit comme une naissance
survenue avant la 37e semaine d’aménorrhée,
L’augmentation importante du nombre des
grossesses multiples, et particulièrement de celui des
grossesses triples, à partir des années 1980-1985
(fig 1), est essentiellement liée au développement des
techniques de procréation médicalement assistée. Une
meilleure maîtrise de ces techniques devrait permettre

■
de retrouver une fréquence des grossesses multiples
calculée à partir du premier jour des dernières règles.
plus proche des normes physiologiques. La
Un âge gestationnel inférieur à 32 semaines Épidémiologie, étiologie prématurité liée aux malformations utérines devrait
d’aménorrhée définit la grande prématurité. En
également décroître dans les 10 années à venir,
dessous de 28 semaines, on utilise le terme de
lorsque la génération des femmes qui ont été
prématurissime. La connaissance précise de la date Le taux de prématurité en France a régulièrement exposées au Distilbènet in utero auront dépassé l’âge
des dernières règles chez une femme ayant des cycles diminué au cours des 20 dernières années (tableau I). de la procréation.
réguliers et/ou les données d’une échographie Les causes de la prématurité sont nombreuses et
précoce pratiquée avant la 12e semaine permettent de peuvent être intriquées. Elles sont détaillées dans le L’augmentation du nombre de grossesses tardives
connaître le terme avec précision dans la majorité des tableau II. chez des femmes de plus de 35 ans est un facteur
cas. Selon une enquête réalisée en France en 1988 et
1989, seul 1 % des grossesses avait un terme imprécis.
Depuis la loi n° 93-22 du 8 janvier 1993, le nouvel Tableau I. – Taux de prématurité en France calculé sur le nombre de naissances vivantes.
article 79-1 du code civil précise que « les nouveau-nés
vivants et viables auront, sur présentation d’un Inférieur à 37 semaines Inférieur à 32 semaines
certificat médical, un acte de naissance », et ce quel que
soit le terme. Le directeur de la santé, dans sa circulaire
1971 7,9 % 1,6 %
du 22 juillet 1993, propose « de retenir comme limite 1988 5,7 %
basse d’enregistrement des enfants nés vivants : le
terme de 22 semaines d’aménorrhée ou un poids de 1988-1989 4,8 % 0,7 %
500 grammes, à l’exclusion de tout autre critère, en 1991 4,1 % 0,5 %
particulier les malformations... ». Dans l’état actuel du

Tableau II. – Étiologie de la prématurité (d’après Schneider L et al).

Facteurs directement responsables Facteurs favorisants Décision médicale

Obstétricaux Généraux Primiparité (20 à 25 % des prématurés
dans service de grossesses
Anomalies portant sur le contenu Anomalies portant sur le contenant Infections générales Parité ≥ 4 à haut risque)
Listériose Grossesse illégitime
Grossesses multiples Malformations utérines congénitales Streptocoque B Conditions défavorables Diabète
de travail et transport
Placenta praevia Déformation acquise Germes Gram-, infec- Âge mère < 18 ans Iso-immunisation Rhé-
tions urinaires, infections > 35 ans sus
cervicovaginales, infec-
tions virales, fièvre isolée
Hydramnios Béance cervico-isthmique Hypotrophie intra-
utérine évolutive
© Elsevier, Paris

& ↓ $ Classe socio-

économique défavorisée
Rupture prématurée des membranes Antécédents obstétricaux Pathologie maternelle
de prématurité et/ou d’hy-
potrophie fœtale

1
8-0320 - Prématurité

14
12
10
5
4
■
Complications de la période
néonatale (tableau IV)
Tableau IV. – Les principales complications
néonatales de la prématurité.

p 10 000
p 1000

8 3 Complications respiratoires
La période néonatale des prétermes peut être Maladie des membranes hyalines
6 2
émaillée d’un certain nombre de complications Syndrome d’apnées du prématuré
4
2 1 spécifiques qu’il faut savoir dépister et traiter au plus Dysplasie bronchopulmonaire
0
Complications hémodynamiques
0 tôt.
6 7 7 8 8 9 Hypoperfusion pulmonaire
5 0 5 0 5 0 Persistance du canal artériel
année ‚ Complications respiratoires Complications digestives
Entérocolite ulcéronécrosante
doubles triples Toutes les causes de détresse respiratoire néonatale Colite hémorragique
peuvent être observées chez le préterme aussi bien Hernies inguinales ou de l’ovaire
1 Évolution des accouchements doubles et triples en
que chez le nouveau-né à terme. Cependant, deux Reflux gastro-œsophagien
France entre 1965 et 1991 (d’après Blondel B. J
étiologies, conséquences de l’immaturité, lui sont plus Complications infectieuses
Pediatr, 1994 : 137-140). Infection bactérienne maternofœtale
spécifiques : la maladie des membranes hyalines
(MMH) et le syndrome d’apnées du prématuré, Infections nosocomiales
auxquelles il faut ajouter la complication des détresses Complications métaboliques
respiratoires et des techniques de ventilation assistée Hypoglycémie
Tableau III. – Causes de prématurité d’indica- Hyperglycémie
en période néonatale chez le préterme : la dysplasie
tion médicale (d’après Berardi JC. J Gyn Hypocalcémie
bronchopulmonaire (DBP). Hyponatrémie
Obstet).
Maladie des membranes hyalines Ictère à bilirubine libre
Causes Nombre % Complications neurologiques et sensorielles
La MMH est liée à un déficit quantitatif et/ou Hémorragies intraventriculaires
RCIU 92 38 qualitatif en surfactant pulmonaire, dont le rôle Leucomalacie
Toxémie sans 56 23 principal est d’éviter le collapsus alvéolaire en fin Rétinopathie du préterme
RCIU d’expiration grâce à ses fonctions tensioactives. Il
exerce également des fonctions anti-œdémateuse et
RPDE avec 28 12 immunomodulatrice sur l’activité macrophagique.
infection La prise en charge thérapeutique fait appel aux La fréquence et la gravité de la MMH
Placenta prae- 21 9 techniques d’assistance ventilatoire et aux surfactants sont inversement proportionnelles à
via exogènes. l’âge gestationnel.
RPDE simple 20 8
Trois méthodes de ventilation assistée sont Les prétermes qui en sont atteints ont
actuellement utilisées chez le préterme : la ventilation une détresse respiratoire à début très
Syndrome in- 7 3 mécanique conventionnelle (VMC), avec pression précoce et d’intensité croissante au
fectieux positive expiratoire, la ventilation à haute fréquence
par oscillations (HFO), et la pression positive continue
cours des premières heures de vie,
CI bêta- 4 1,5 avec tachypnée, cyanose et signes
mimétiques (PPC), appliquée par voie nasale. Les surfactants
exogènes sont de deux types : les surfactants francs de rétraction. La radiographie
Autres 11 5,5 synthétiques dépourvus de protéines spécifiques du thorax met en évidence une
(Surfexo NéonatalTM), et les surfactants d’origine mauvaise expansion thoracique
RCIU : retard de croissance intra-utérin ; RPDE : rupture de la poche des
eaux ; CI : contre-indication.
animale qui contiennent certaines de ces protéines et associée à un syndrome alvéolaire
ont une action plus rapide (Curosurft d’origine porcine,
diffus, bilatéral et homogène.
Survantat d’origine bovine).
Ils sont administrés par voie endotrachéale sous
L’évolution de la MMH se fait
actuel de prématurité. En 1981, 6 % des accouchées
étaient âgées de plus de 35 ans ; ce taux était de 14 % forme liquide. Une à deux instillations à 12 heures classiquement en trois phases :
en 1989. d’intervalle sont généralement suffisantes. aggravation progressive au cours des
La prématurité médicalement consentie occupe Dans cette optique, les MMH moins sévères et 24 premières heures, suivie d’une
une place de plus en plus importante. En 1988-1989, prises en charge très précocement peuvent être phase de stabilisation de 48 heures,
30 % des prétermes admis en unité de néonatalogie traitées par l’association de surfactant exogène et puis d’une amélioration franche et
étaient la conséquence d’une décision médicale pour d’une PPC par voie nasale. Ceci impose une intubation
rapide au-delà de la 72e heure de vie.
des raisons fœtales, maternelles ou mixtes. En 1992, endotrachéale très transitoire, destinée à
l’administration du surfactant.
Les moyens thérapeutiques actuels
une étude portant sur 18 maternités d’Île-de-France a
révélé un taux de prématurité « médicalement Les complications de la MMH sont autant celles de permettent, le plus souvent, de
consenti » de 1,4 %. Les causes de ces prématurités la maladie que de la ventilation assistée. raccourcir la phase d’aggravation,
sont répertoriées dans le tableau III. À la phase initiale de la maladie respiratoire, toute d’obtenir une stabilisation à un niveau
L’avenir normal de ces grossesses menacées ne ventilation assistée, même peu agressive, expose à la de gravité moindre et, dans certains
doit être envisagé que dans le cadre d’une équipe survenue de complications à type d’épanchements cas, une franche amélioration avant la
multidisciplinaire obstétricopédiatrique. gazeux intrathoraciques (emphysème interstitiel, 72e heure.

La majorité des causes de prématurité peut être en partie maîtrisée grâce à des pneumothorax, pneumomédiastin...), de surinfections
mesures préventives qui ont fait la preuve de leur efficacité en France depuis 1977. bactériennes et/ou d’hémorragie pulmonaire.
✔ Dépistage précoce de certains facteurs favorisants. Ces complications augmentent le risque d’évolution
✔ Meilleure maîtrise des techniques de procréation médicalement assistée. vers la complication respiratoire majeure de la MMH,
✔ Repos contrôlé en cas de grossesse multiple. la dysplasie bronchopulmonaire, et, plus générale-
✔Cerclage du col en cas de béance isthmique. ment, de toute détresse respiratoire du préterme.
✔Antibiothérapie adaptée des infections maternelles généralisées et localisées. Sa fréquence est inversement proportionnelle à
✔ Traitement tocolytique, sous contrôle médical, en cas de menace d’accouchement l’âge gestationnel. Elle atteint 67 % des prétermes de
entre 25 et 35 semaines. moins de 28 semaines, 9 % de ceux de 31-32
semaines et 0,4 % de ceux de plus de 34 semaines.

2

L’association thérapeutique qui
semble actuellement la plus efficace
dans les MMH les plus sévères est la
ventilation par HFO associée aux
surfactants d’origine animale ; avec
pour objectif une extubation la plus
précoce possible, dès que l’état
respiratoire de l’enfant le permet, et
relais par une PPC, ou ventilation
nasale, de façon à minimiser les
conséquences des baro- et
volotraumatismes liés à la ventilation
mécanique.
Sa physiopathologie est multifactorielle et fait
intervenir comme facteurs principaux l’immaturité des
structures bronchopulmonaires, la toxicité de
l’oxygène et les baro- et volotraumatismes liés à la
ventilation en pression positive.
Son évolution est extrêmement variable d’un sujet
à l’autre. Tous les intermédiaires existent entre les DBP
modérées, les plus fréquentes, qui n’ont plus besoin de
ventilation assistée ni d’oxygénothérapie lorsque le
préterme atteint l’âge corrigé de 39-40 semaines, et les
formes exceptionnellement graves qui obligent à des
ventilations prolongées au-delà de l’âge de 1 an.
À côté du traitement symptomatique par la
ventilation assistée et l’oxygénothérapie, la prise en
charge thérapeutique de la DBP fait principalement
appel à la corticothérapie précoce à forte dose.
Apnées du préterme
Il est habituel de définir comme « apnées » du
préterme les arrêts de ventilation alvéolaire d’une
durée supérieure ou égale à 20 secondes, et ceux
d’une durée inférieure, mais qui s’accompagnent
d’une bradycardie à moins de 100/minute et/ou d’un
accès de cyanose.
En effet, ces apnées s’accompagnent très
fréquemment de bradycardies responsables d’une
chute du débit sanguin cérébral, qui, lorsqu’elles sont
trop fréquentes et/ou trop profondes, peuvent être à
l’origine de lésions cérébrales.
Ces apnées sont schématiquement de trois types :
– les apnées « centrales », caractérisées par la
cessation de toute activité respiratoire thoracoabdomi-
nale (10 à 25 % des apnées) ;
La dysplasie bronchopulmonaire
(DBP) est la complication respiratoire
majeure de la MMH. Elle se définit
classiquement comme une insuffisance
respiratoire chronique, avec
oxygénodépendance persistant après le
28e jour de vie, chez un nouveau-né
ayant présenté une détresse
respiratoire initiale avec nécessité
d’une ventilation assistée pendant au
moins les 3 premiers jours de vie.
Radiologiquement, la DBP associe une
distension thoracique à des zones
d’emphysème alvéolaire et/ou
interstitiel et des opacités linéaires
bilatérales.
Les apnées du préterme constituent un
problème extrêmement fréquent au
cours des premiers jours de vie, et des
premières semaines pour les plus
immatures, qui peut exposer le
préterme à des complications graves,
notamment neurologiques, s’il n’est
pas rapidement et correctement
maîtrisé.
– les apnées « obstructives », caractérisées par la
disparition de tout flux aérien narinaire et buccal, avec
la persistance de mouvements thoracoabdominaux
(10 à 25 % des apnées) ;
– les apnées « mixtes », où une apnée obstructive
précède ou succède à une apnée centrale (50 à 75 %
des apnées).
La physiopathologie de ces apnées-bradycardies
est complexe et fait intervenir plusieurs mécanismes
plus ou moins intriqués dont le point commun est
l’immaturité des différents systèmes intervenant dans
la régulation cardiorespiratoire. La maturation
progressive de ces systèmes explique l’évolution, avec
l’âge gestationnel, de la fréquence et de la durée des
apnées qui, de très fréquentes et prolongées chez les
prématurissimes, vont devenir de plus en plus rares et
courtes, pour disparaître tout à fait à l’âge corrigé du
terme.
On distingue classiquement les apnées « secondai-
res » et les apnées « primitives ».
En raison de leur immaturité, les prétermes
réagissent par des apnées-bradycardies face à diverses
agressions qu’il faut rechercher et traiter :
– infection (quels que soient la localisation et le
germe) ;
– hypoxémie et/ou hypercapnie ;
– hypoglycémie, hypocalcémie, acidose
métabolique... ;
– pathologie neurologique (apnée équivalent
convulsif) ;
– pathologie digestive (reflux gastro-œsophagien,
œsophagite) ;
– intoxication médicamenteuse d’origine
maternelle (morphiniques, benzodiazépines...) ;
– fièvre, réchauffement trop rapide.
Ce n’est qu’après avoir éliminé ces étiologies que
pourra être porté le diagnostic de « syndrome d’apnées
idiopathiques du prématuré ».
Le traitement préventif des apnées idiopathiques
fait appel à des mesures de nursing visant à maintenir
les voies aériennes supérieures libres, et à
l’administration d’analeptiques respiratoires. Le plus
utilisé est le citrate de caféine, administré per os ou par
voie intraveineuse. Le Doxapramt en perfusion
intraveineuse continue peut également être utilisé. En
cas d’échec de ces thérapeutiques médicamenteuses, il
est nécessaire de recourir à des techniques
d’assistance ventilatoire (PPC par voie nasale, voire
ventilation assistée sur sonde endotrachéale).
‚ Complications hémodynamiques
Le préterme est principalement menacé par deux
types de complications hémodynamiques :
l’hypoperfusion pulmonaire et la persistance du canal
artériel.
3
Prématurité - 8-0320
Hypoperfusion pulmonaire
L’hypoperfusion pulmonaire est une complication
hémodynamique non spécifique au préterme, mais
qui complique fréquemment les situations de détresse
respiratoire de celui-ci.
La chute des résistances artérielles pulmonaires est
un des phénomènes essentiels de l’adaptation
circulatoire à la vie extra-utérine. Elle est sous la
dépendance de différents facteurs mécaniques
(inflation aérique pulmonaire), biochimiques (élévation
de la PO2 alvéolaire et capillaire, libération de
prostaglandines, neutralité du pH) et anatomiques
(modification de la paroi des artérioles pulmonaires
parallèles à la maturation). L’ensemble de ces
phénomènes adaptatifs est extrêmement fragile, et la
réactivité vasculaire pulmonaire est très importante au
cours des premières heures de vie. Ainsi, toute
situation de stress néonatal, en particulier l’hypoxie et
l’acidose, peut aboutir à la persistance ou au retour à
une vasoconstriction artérielle pulmonaire
responsable d’une hypertension artérielle pulmonaire
(HTAP).
Dans les formes majeures avec hypertension
pulmonaire suprasystémique, celle-ci entraîne un
shunt droit-gauche exclusif par le canal artériel et le
foramen ovale, responsable d’un tableau clinique
d’hypoxémie réfractaire à l’oxygénothérapie. Le plus
souvent, l’hypoperfusion pulmonaire est moins
marquée et est évoquée devant une discordance entre
des besoins en O2 importants et la facilité d’obtention
de PaCO2 normale avec des paramètres de ventilation
mécanique peu agressifs. Le diagnostic d’hypoperfu-
sion pulmonaire est au mieux confirmé par
l’échographie-Doppler cardiaque.
Persistance du canal artériel
La fermeture du canal artériel à la naissance se fait
en deux étapes. La première étape est fonctionnelle
par vasoconstriction liée à l’augmentation de la PaO2
et à la chute du taux des prostaglandines circulantes,
dont le catabolisme pulmonaire est augmenté. La
seconde étape est anatomique par nécrose
endothéliale et formation d’un tissu fibreux. La
vasoréactivité du canal artériel augmente avec le
terme, expliquant en partie les retards de fermeture et
les réouvertures observés chez le préterme.
La persistance d’un canal artériel perméable pose
deux types de problèmes. En cas d’HTAP au cours des
premières heures de vie, il existe un shunt droit-gauche
à travers le canal, qui participe à la constitution du
tableau d’hypoxémie réfractaire. Lorsque les
Le traitement de l’hypoperfusion
pulmonaire repose sur :
✔ l’obtention d’une ventilation
alvéolaire optimale ;
✔ le contrôle de l’hémodynamique
systémique ;
✔ dans les formes sévères, le recours
aux substances vasodilatatrices.
Toutes les études actuelles
s’orientent vers l’utilisation du
monoxyde d’azote (NO), administré
par voie inhalée, qui exerce une
action vasodilatatrice immédiate et
puissante sur les seules artérioles
pulmonaires dont les alvéoles sont
correctement ventilées à l’exclusion
de toute action systémique.
8-0320 - Prématurité
La fermeture du canal artériel du
préterme peut être obtenue de deux
façons.
✔ La fermeture pharmacologique fait
appel aux antiprostaglandines
injectables. L’indométacine est le
plus souvent utilisée. Elle est contre-
indiquée en cas d’insuffisance
rénale, de syndrome hémorragique
et de pathologie digestive et/ou
infectieuse évolutive.
✔ La fermeture chirurgicale (clip ou
ligature) n’est indiquée qu’en cas
d’échec ou de contre-indication des
antiprostaglandines. Elle peut être
réalisée dans l’incubateur.
résistances pulmonaires sont normales, un shunt
gauche-droit s’établit à travers le canal. Ce shunt
entraîne une diminution des pressions artérielles
systémiques diastoliques, avec inversion des flux
diastoliques au niveau des artères cérébrales et
mésentériques. Ceci augmenterait le risque de
survenue de leucomalacie périventriculaire,
d’hémorragie intraventriculaire et d’entérocolite
ulcéronécrosante. Une HTAP secondaire à
l’augmentation de débit pulmonaire liée au shunt
augmente les difficultés de sevrage de la ventilation
assistée et le risque de survenue d’une dysplasie
bronchopulmonaire. Enfin, une défaillance cardiaque
secondaire au shunt peut être observée.
La persistance du canal artériel se manifeste par
une hyperpulsatilité artérielle, associée à un souffle
continu sous-claviculaire. En l’absence de détresse
respiratoire, ce canal est généralement bien toléré et
évolue vers la fermeture spontanée au voisinage du
terme, voire avant. Les complications cardiorespiratoi-
res s’observent essentiellement chez les prétermes
d’âge gestationnel inférieur à 32 semaines et ayant
une pathologie respiratoire initiale.
L’échographie-doppler couleur est un appui
essentiel pour confirmer le diagnostic, apprécier le
sens et l’importance du shunt, évaluer son
retentissement fonctionnel et poser l’indication d’une
éventuelle fermeture thérapeutique.
‚ Complications digestives
Entérocolite ulcéronécrosante
L’entérocolite ulcéronécrosante (ECUN) est la
complication digestive la plus sévère et la plus
spécifique au préterme.
Sa fréquence est d’autant plus grande que l’âge
gestationnel et/ou le poids de naissance sont plus
L’entérocolite ulcéronécrosante se
définit par l’association d’au moins
trois des cinq critères suivants :
✔ syndrome occlusif ;
✔ émission de sang rouge dans des
selles afécales ;
✔ crépitation à la palpation de
l’abdomen ;
✔ péritonite généralisée ou plastron
abdominal ;
✔ image radiologique de pneumatose
intestinale ou de pneumopéritoine.
faibles. À l’Institut de puériculture de Paris, entre 1992
et 1995, le taux d’ECUN a été de 3,6 % chez les moins
de 32 semaines, de 1 % chez ceux de 32 à 35
semaines, et de 0,17 % chez ceux de 36 semaines ou
plus. Le taux de mortalité chez ces enfants a été de
15 %.
L’étiologie de l’ECUN est multifactorielle. Les quatre
facteurs essentiels incriminés dans sa genèse sont :
– l’immaturité ;
– l’ischémie-hypoxémie mésentérique, quelle
qu’en soit la cause (asphyxie périnatale, détresse
respiratoire ou hémodynamique, apnées récidivantes,
hyperviscosité sanguine par polyglobulie, etc) ;
– l’alimentation entérale, surtout si elle est
hyperosmolaire, trop précoce, trop rapide dans
l’augmentation des rations quotidiennes ;
– l’infection est constante. Elle intervient soit
comme complication des lésions ischémiques
intestinales, soit comme facteur déclenchant. Les
agents pathogènes sont des entérobactéries
(klebsielles, E s c h e r i c h i a c o l i , entérocoques,
anaérobies...), avec une fréquence particulière de
Clostridium.
Le tableau clinique est généralement brutal et
sévère, associant :
– des signes digestifs : selles sanglantes, résidus
gastriques bilieux, météorisme abdominal et
syndrome péritonéal, accompagnés d’une
pneumatose radiologique intestinale et parfois
portale ;
– des signes généraux allant des apnées-
bradycardies répétées au collapsus hémodynamique
et au poumon de choc ;
– des signes biologiques : acidose métabolique,
hyponatrémie, leuconeutropénie, coagulation
intravasculaire disséminée (CIVD), syndrome
inflammatoire (élévation de la CRP).
Dans les formes simples, l’évolution se fait vers la
guérison sans séquelles, avec possibilité de reprendre
une alimentation entérale 3 à 4 semaines après le
Le traitement de l’ECUN est médical
dans la majorité des cas. Il associe :
✔ l’arrêt de l’alimentation entérale et
la nutrition parentérale exclusive ;
✔ l’aspiration digestive gastrique et
duodénale continue ;
✔ une triple antibiothérapie par voie
veineuse (céphalosporine de
troisième génération + aminoside +
métronidazole) ;
✔ la correction des troubles
hémodynamiques : remplissage par
albumine, traitement cardiotonique
(dobutamine) et vasoactif
(dopamine) ;
✔ la ventilation assistée sur tube
endotrachéal.
Une intervention chirurgicale peut être
nécessaire à la phase aiguë pour
réaliser une iléostomie de décharge et
mettre en place un drain péritonéal.
Elle est indiquée en cas de
pneumopéritoine et/ou de syndrome
occlusif important ne régressant pas
après 48 heures de traitement médical
bien conduit.
4
début des signes. Les formes de gravité moyenne
peuvent se compliquer de sténose(s) cicatricielle(s)
révélées par des difficultés à la reprise de
l’alimentation. Elles nécessitent une intervention
chirurgicale pour résection-anastomose en un temps
des zones sténosées. Le pronostic digestif à long terme
est bon. Dans les formes sévères ayant nécessité une
iléostomie en période aiguë, le rétablissement de la
continuité intestinale est envisagé au plus tôt 6
semaines après l’intervention initiale. Au cours de cette
deuxième opération, tout l’intestin est exploré, et les
zones nécrosées ou sténosées sont réséquées. Si la
valvule de Bauhin est conservée, et si la longueur du
grêle restant est supérieure à 60-80 cm, la reprise de
l’alimentation entérale est simple. Dans le cas
contraire, cette reprise sera beaucoup plus progressive
et faite avec un lait sans lactose, riche en triglycérides à
chaînes moyennes, et dont les protéines de lait de
vache sont hydrolysées. Une prise en charge
spécialisée à long terme peut être nécessaire pour
syndrome de grêle court.
Autres complications digestives
La colite hémorragique est plus fréquente que
l’ECUN. Elle se manifeste par des rectorragies de sang
rouge accompagnant des selles par ailleurs normales,
sans altération de l’état général, ni syndrome occlusif
ou syndrome infectieux ou inflammatoire, et avec un
aspect radiologique le plus souvent normal. Son
évolution est constamment favorable sans traitement.
Des récidives sont cependant possibles.
Les hernies inguinales et de l’ovaire sont d’autant
plus fréquentes que l’âge gestationnel est bas. Elles
doivent être opérées par une équipe de chirurgiens et
d’anesthésistes habituée à la prise en charge de ce
type d’enfant. Une hernie de l’ovaire constitue une
semi-urgence en raison du risque gonadique.
Le reflux gastro-œsophagien est particulièrement
fréquent chez les anciens prématurés, surtout s’ils ont
développé une dysplasie bronchopulmonaire avec
distension pulmonaire abaissant le diaphragme.
‚ Complications infectieuses
Infections bactériennes maternofœtales
Une infection maternofœtale est une infection
transmise par la mère à son fœtus avant ou pendant
l’accouchement. L’infection maternofœtale peut être
une cause d’accouchement prématuré par le biais
d’une chorioamniotite. La symptomatologie clinique
étant très polymorphe et peu spécifique, une infection
néonatale est suspectée et recherchée devant tout
accouchement prématuré inexpliqué. Ainsi, chez un
préterme, le bilan biologique initial comporte
systématiquement : hémogramme, dosage de la
protéine C réactive, hémoculture et prélèvements
bactériologiques « périphériques ».
L’antibiothérapie est instituée sans délai, soit
d’emblée, dès les prélèvements bactériologiques
réalisés, chaque fois qu’il existe un contexte obstétrical
évocateur d’infection (fièvre maternelle, infection
urogénitale, rupture prolongée de la poche des eaux,
souffrance fœtale, anomalie qualitative du liquide
amniotique) et/ou une symptomatologie néonatale
(détresse respiratoire, troubles hémodynamiques,
hépatomégalie, anomalies neurologiques), soit devant
les résultats du bilan biologique, mais dans tous les cas
avant la confirmation bactériologique de l’infection. Le
traitement antibiotique est arrêté lorsque le diagnostic
d’infection est clairement infirmé sur le résultat des
bilans biologiques et bactériologiques (48 à 72 heures
de délai). Dans le cas contraire, le traitement est
poursuivi 7 à 10 jours devant une infection confirmée
ou vis-à-vis de laquelle le doute n’a pu être levé.

Le traitement de première intention fait appel à une
trithérapie associant par voie veineuse : ampicilline +
céfotaxime + aminoside. Les infections maternofœta-
les sont beaucoup plus fréquemment dues à des
germes résistant à l’ampicilline chez les prétermes
qu’elles ne le sont chez les nouveau-nés à terme. Les
bactéries les plus souvent rencontrées sont le
streptocoque β-hémolytique du groupe B, E coli et
Listeria.
Infections nosocomiales
Le préterme est d’autant plus à risque de
développer une infection nosocomiale qu’il est plus
prématuré (immaturité immunitaire) et qu’il est plus
malade, avec mise en place de divers sondes et
cathéters, manipulations plus ou moins invasives et
une hospitalisation plus prolongée.
Les infections les plus fréquentes sont celles à point
de départ digestif (avec ou sans développement d’une
entérocolite ulcéronécrosante), les surinfections
pulmonaires et les infections sur cathéter, avec, dans
ce cas, une fréquence particulière des septicémies à
staphylocoques coagulase négatifs.
La prévention de ces infections est essentielle. La
grande majorité d’entre elles est manuportée.
Il faut insister sur le lavage méticuleux des mains
avant et après chaque soin, sur l’utilisation d’un
matériel personnalisé et, chaque fois que cela est
possible, à usage unique.
‚ Complications métaboliques
Métabolisme glucidique
¶ Hypoglycémie
Encore plus que le nouveau-né à terme, le préterme
est dépendant d’apports exogènes pour le maintien
d’une glycémie normale (supérieure ou égale à 0,4 g/L
ou 2,2 mmol/L).
La réserve glycogénique hépatique d’une part, et les
masses musculaires et de tissu adipeux utilisables pour
la néoglucogenèse, d’autre part, sont d’autant plus
faibles que l’enfant est plus immature et qu’une
hypotrophie s’ajoute à la prématurité.
La prévention de l’hypoglycémie du préterme est
assurée par un apport glucidique et protidolipidique
précoce entéral et/ou parentéral selon le degré de
prématurité et les éventuelles pathologies associées.
Un apport glucidique exclusif a pour effet de freiner la
néoglucogenèse protidolipidique et doit être évité.
L’hypoglycémie chez le préterme peut
être totalement asymptomatique. Ainsi,
il est indispensable de la dépister en
pratiquant de manière systématique et
répétée des tests sur bandelette
pendant toute la période aiguë et au-
delà tant que l’alimentation entérale
n’a pas atteint son régime de croisière.
¶ Hyperglycémie
L’hyperglycémie est une complication des premiers
jours chez les prétermes de moins de 28 semaines
d’âge gestationnel. Elle peut s’observer avec des
apports exogènes très faibles. Elle serait liée à une
diminution de la captation hépatique du glucose, à
une réponse insulinique pancréatique insuffisante,
mais surtout à une immaturité qualitative et
quantitative des récepteurs à l’insuline. Malgré cela, il
est parfois nécessaire d’avoir recours à une
insulinothérapie transitoire lorsque les chiffres de
glycémies dépassent 1,6-1,8 g/L (9-10 mmol/L).
Hypocalcémie
Chez le nouveau-né, l’hypocalcémie se définit par
un taux de calcium total dans le sang inférieur à
80 mg/L (2 mmol/L). Ce taux doit être interprété en
fonction de ceux de phosphore, de magnésium et
d’albumine.
Ces hypocalcémies sont liées :
– le plus souvent, à une hyperphosphorémie par
excès d’apport ;
– à une hyperphosphorémie par insuffisance
rénale ;
– à une hypoparathyroïdie transitoire secondaire
ou non à une hypomagnésémie ;
– à une carence vitaminique D maternelle pendant
la grossesse.
La calcémie est systématiquement contrôlée au
cours des 48 premières heures de vie chez le préterme.
Les bases du traitement consistent en une
diminution des apports phosphorés, une augmenta-
tion des apports calciques et une vitaminothérapie par
1-α-OHD.
Hyponatrémie
Les hyponatrémies précoces des prétermes sont
liées à une fuite sodée urinaire due à un défaut de
réabsorption tubulaire distale du Na. Ces pertes sont
compensées en adaptant les apports à la perte urinaire
documentée par l’étude journalière des ionogrammes
urinaires. Ces pertes peuvent être très importantes et
nécessiter des apports pouvant atteindre 10 mEq/j ou
plus. Dans la majorité des cas, des apports quotidiens
de 5 mEq/j permettent d’obtenir une balance sodée
positive, répondant au besoin de croissance. Cette
supplémentation peut être arrêtée lorsque l’enfant
atteint un âge corrigé de 34-35 semaines et que sa
fonction tubulaire rénale a maturé.
De nombreux autres mécanismes peuvent être à
l’origine d’hyponatrémie chez le préterme. Il s’agit de
situations pathologiques non spécifiques de la
prématurité, qui peuvent également s’observer chez le
nouveau-né à terme.
Ictère à bilirubine libre
En dehors de toutes situations pathologiques, tout
concourt à ce que le préterme ait un taux de bilirubine
libre élevé et qu’il soit ainsi plus à risque d’ictère
nucléaire que le nouveau-né à terme.
La bilirubinogenèse est deux fois plus élevée chez le
nouveau-né que chez l’adulte, essentiellement en
raison d’une durée de vie plus courte des hématies
fœtales.
La captation et la conjugaison hépatique de la
bilirubine sont d’autant plus diminuées que le
nouveau-né est plus prématuré (faible taux de protéine
Y et activité faible de la glucuronyl-transférase).
La réabsorption de la bilirubine intestinale est
augmentée en raison de la faible colonisation
bactérienne du tube digestif et du retard à
l’alimentation entérale.
La liaison bilirubine-albumine est insuffisante
(hypoalbuminémie, acidose, compétition
médicamenteuse).
Les possibilités de stockage sont diminuées au
niveau du tissu adipeux qui est peu développé.
La barrière hémocérébrale immature laisse plus
facilement diffuser la bilirubine libre liposoluble vers les
noyaux gris centraux et les noyaux des 8es paires
crâniennes.
Le dépistage de l’ictère potentiellement sévère fait
partie de la surveillance systématique, clinique et
biologique de tout préterme. L’hyperbilirubinémie
débute généralement au-delà de la 48e heure de vie.
5
Prématurité - 8-0320
L’apparition d’une coloration jaune, même très
discrète, des téguments impose un dosage du taux
sérique de bilirubine totale et conjuguée. Le risque
neurologique lié à l’ictère est apprécié sur le degré de
prématurité, l’évolutivité des taux de bilirubine, les
étiologies surajoutées à la prématurité (incompatibilité
Rh ou ABO, par exemple), les conditions pathologiques
associées, l’albuminémie, le degré d’acidose éventuelle
et, sur le plan biologique, les dosages de bilirubine
totale et de bilirubine non liée.
Les approches thérapeutiques sont multiples et
peuvent associer :
– la photothérapie, qui permet une dégradation de
la bilirubine en composés hydrosolubles non
toxiques ;
– les inducteurs enzymatiques, qui stimulent
l’activité glucuronyl-transférase (clofibrate) ;
– les perfusions d’albumine destinées à augmenter
la capacité de liaison de la bilirubine.
L’exsanguinotransfusion n’est utilisée qu’en cas
d’échec des thérapeutiques précédentes associées. Ses
indications sont devenues rares et limitées au cas où
une pathologie se surajouterait à la prématurité dans
la genèse de l’ictère (incompatibilité fœtomaternelle,
défaillance multiviscérale...).
‚ Complications neurologiques
Une naissance prématurée, surtout avant 32
semaines d’âge gestationnel, expose le nouveau-né
aux risques d’apparition de complications cérébrales.
Ces complications sont essentiellement de deux types :
les hémorragies intraventriculaires et les lésions
postischémiques de la substance blanche, dénommée
leucomalacie.
La prévalence de ces lésions est étroitement liée à
l’âge gestationnel. Leur expression clinique est très
frustre, voire totalement inexistante, pendant la
période néonatale. Leur diagnostic est fait grâce à une
surveillance échographique systématique du cerveau,
qui doit faire partie de la prise en charge de tout
nouveau-né prématuré dès sa naissance, et au
minimum jusqu’à la fin de son premier mois d’âge
légal. Leur pronostic est fonction de leur type, de leur
localisation et de leur étendue. Le pronostic global des
hémorragies intraventriculaires est nettement meilleur
que celui des leucomalacies.
Hémorragies intraventriculaires (HIV)
¶ Physiopathologie
La zone germinative sous-épendymaire est le point
de départ de la majorité des hémorragies
intraventriculaires du préterme. Les hémorragies à
partir des plexus choroïdes sont plus rares, et surtout le
fait des enfants plus matures.
La complication la plus grave d’une
hyperbilirubinémie néonatale mal
contrôlée est le classique ictère
nucléaire qui entraîne des anomalies
du tonus axial avec accès
d’opisthotonos et évolution vers un
syndrome extrapyramidal à type
d’athétose d’intensité variable. Cette
forme majeure est heureusement
devenue exceptionnelle. Des atteintes
plus bénignes peuvent survenir avec
troubles de la motricité fine et/ou
déficit auditif, qu’il faut savoir
dépister.
8-0320 - Prématurité
La zone germinative est le siège d’une vascularisa-
tion très riche, faite de capillaires larges et aux parois
minces, située juste sous l’épendyme bordant le
plancher des ventricules cérébraux. L’autorégulation
du flux sanguin cérébral, fonction qui protège la
vascularisation cérébrale des fluctuations
tensionnelles systémiques, est une fonction déficiente
chez le préterme, et qui disparaît complètement en cas
d’hypoxie et/ou d’hypercapnie. Ainsi, toute
perturbation du flux sanguin cérébral peut être
responsable d’un processus hémorragique à ce
niveau.
Une chute du flux sanguin cérébral, suivie d’un
phénomène de reperfusion également délétère, est
observée en cas d’hypotension artérielle systémique,
d’apnée accompagnée de bradycardie, de stimulations
nociceptives. Une augmentation du flux sanguin
cérébral peut être la conséquence d’un accès
d’hypertension artérielle systémique (rencontré à
l’occasion d’un pneumothorax, d’une aspiration
endotrachéale, d’un stimulus douloureux...), d’une
hypercapnie, d’une expansion volémique trop rapide,
ou d’une baisse de l’hématocrite ou de la glycémie. La
ventilation mécanique en pression positive est un
facteur de fluctuation du flux sanguin cérébral. Enfin,
une augmentation de la pression veineuse peut
également être à l’origine d’accident hémorragique.
Elle s’observe lors de la naissance par voie basse et au
cours de la ventilation mécanique en pression positive.
En pratique, les situations où le préterme est exposé
à une perturbation de son débit sanguin cérébral sont
d’autant plus nombreuses qu’il est plus immature et
que sa pathologie initiale est plus sévère.
Classification
Les HIV sont classées en quatre
grades selon l’importance de
l’hémorragie, appréciée sur une coupe
longitudinale échographique passant
par l’axe du ventricule latéral
(classification de Papile).
✔ Grade I : hémorragie sous-
épendymaire sans HIV, ou avec HIV
minime occupant moins de 10 % de
la surface ventriculaire.
✔ Grade II : HIV recouvrant entre 10
et 50 % de la surface ventriculaire.
✔ Grade III : HIV recouvrant plus de
50 % de la surface ventriculaire,
généralement associée à une
dilatation du ventricule.
✔ Grade IV : HIV de grade II ou III
associée à une hyperéchogénicité
franche localisée à l’angle externe
du ventricule. Cette zone
hyperéchogène correspond à un
infarctus veineux secondaire à une
gêne au retour veineux, engendrée
par l’hémorragie ventriculaire sous
tension. Ce type d’hémorragie,
associé à une atteinte de la
substance blanche, a un pronostic
beaucoup plus proche de celui des
leucomalacies que de celui des HIV.
¶ Prévalence des hémorragies intraventriculaires
Le tableau V rassemble les prévalences des
hémorragies intraventriculaires observées chez 4 207
prétermes hospitalisés à l’Institut de puériculture de
Paris entre le 1er janvier 1987 et le 31 décembre 1993,
et qui ont fait l’objet d’un suivi échographique
prospectif régulier de j0 à la fin de leur hospitalisation
néonatale.
¶ Pronostic des hémorragies intraventriculaires
Les hémorragies intraventriculaires de grade I et II
sont, pour tous les auteurs, de bon pronostic, à condition
qu’elles soient totalement isolées et qu’aucune lésion de
leucomalacie ne leur soit associée. Cependant, Volpe
évoque la possibilité d’une destruction des précurseurs
des cellules gliales en cas d’hémorragies intraventriculai-
res I chez des prématurissimes, dont les conséquences
restent à évaluer.
Les hémorragies intraventriculaires III isolées sont
rares. Ce sont elles qui se compliquent le plus
fréquemment d’une hydrocéphalie dont le pronostic
peut être bon si l’hypertension intracrânienne a été
modérée et/ou levée avant qu’elle n’entraîne des
lésions parenchymateuses, et si aucune complication
du drainage ventriculopéritonéal ne survient. Ces
hydrocéphalies peuvent apparaître dans les suites
immédiates de l’hémorragie, ou, le plus souvent, être
progressives et se révéler à distance, voire après la
période néonatale.
Les rares hémorragies intraventriculaires IV ont un
pronostic défavorable se rapprochant de celui des
leucomalacies cavitaires.
Lésions de leucomalacies périventriculaires
(LMPV)
¶ Physiopathologie
La leucomalacie est une lésion de la substance
blanche, qui, dans la grande majorité des cas, se situe à
l’angle externe des ventricules latéraux, dans la région
périventriculaire immédiate. De rares cas de lésions
sous-corticales peuvent être observés chez les moins
immatures. Dans la région périventriculaire, elle peut
toucher, au niveau de la corne frontale et du corps
ventriculaire, le centre semi-ovale, au niveau de la
corne occipitale, les radiations optiques, et au niveau
de la corne temporale, les radiations acoustiques.
Ainsi, elle atteint les fibres d’association des fonctions
somesthésiques, visuelles et auditives. Il existe
actuellement deux théories complémentaires pour
expliquer la survenue de ces lésions.
Théorie vasculaire
La survenue d’une ischémie dans ce territoire de la
substance blanche périventriculaire du préterme est
Tableau V. – Prévalence des hémorragies intraventriculaires chez 4 207 prétermes hospitalisés à
l’Institut de puériculture de Paris du 1er janvier 1987 au 31 décembre 1993. Les hémorragies in-
traventriculaires bilatérales de même grade ont été comptabilisées une seule fois, celles de grade
différent selon le côté ont été comptabilisées dans chacune des catégories correspondantes.
Âge gestationnel HIV I
< 28 semaines 26,5 %
(n = 403)
28-30 semaines + 6 jours 28,5 %
(n = 877)
31-32 semaines + 6 jours 21,5 %
(n = 979)
33-36 semaines + 6 jours 10 %
(n = 1948)
6
favorisée par la vascularisation particulière de cette
région, qui est de type terminal, avec des anastomoses
peu développées et une zone avasculaire aux confins
des systèmes vasculaires ventriculofuge et
ventriculopète. Toutes causes de perturbation du débit
sanguin cérébral dans cette région (telles que celles
développées à propos des hémorragies intraventricu-
laires) peuvent être à l’origine d’une ischémie de la
substance blanche. Cette ischémie entraîne une
nécrose qui, selon son évolution vers la lyse tissulaire
ou vers la cicatrice gliale, va donner lieu à une lésion
de leucomalacie cavitaire ou non cavitaire.
Théorie inflammatoire
La libération in situ d’endotoxines bactériennes
et/ou de cytokines pourrait jouer un rôle prépondérant
dans la genèse des leucomalacies, en catalysant une
réponse excitotoxique libératrice de glutamate
hautement toxique pour les cellules gliales en voie de
différenciation de la région périventriculaire. Cette
théorie est renforcée par la constatation d’une
fréquence significativement augmentée de
leucomalacies chez les prétermes nés dans un
contexte de chorioamniotites et porteurs d’une
infection maternofœtale. À l’Institut de puériculture de
Paris, entre le 1er janvier 1992 et le 31 décembre
1996, nous avons pu observer des lésions de
leucomalacies cavitaires chez 7,1 % des prétermes de
moins de 33 semaines d’aménorrhée ayant une
infection maternofœtale confirmée versus 3,7 % chez
ceux non infectés de même âge gestationnel. Les taux
de leucomalacies non cavitaires dans cette même
population sont respectivement de 19,4 % et 6,9 %.
¶ Classification
Les leucomalacies sont classées selon
leur caractère cavitaire ou non
cavitaire, et selon leur localisation
périventriculaire ou sous-corticale.
Les leucomalacies cavitaires, ou porencéphalies,
sont des pertes de substances secondaires à la nécrose
de la substance blanche, et se caractérisent par des
images anéchogènes multikystiques de taille variable
sur une échographie cérébrale réalisée par voie
transfontanellaire.
Les leucomalacies non cavitaires correspondent à
des lésions de gliose. Leur diagnostic échographique
est plus difficile. Il s’agit d’images hyperéchogènes
denses et persistantes. Les LMPV se situent à proximité
de l’angle externe des ventricules latéraux. Les lésions
Dilatation
HIV II HIV III ventriculaire
> 10 mm
40,5 % 3% 2,5 %
43 % 3,2 % 2%
23,5 % 0,7 % 0,7 %
10 % 0,4 % 0,5 %

Tableau VI. – Prévalence des leucomalacies chez 4 207 prétermes hospitalisés à l’Institut de puéri-
culture de Paris entre le 1er janvier 1987 et le 31 décembre 1993.
Leucomalacies cavitaires
Âge gestationnel périventriculaire
< 28 semaines 9,9 %
(n = 403)
28-30 semaines + 6 jours 13 %
(n = 877)
31-32 semaines + 6 jours 6,7 %
(n = 979)
33-36 semaines + 6 jours 2,2 %
(n = 1948)
sous-corticales sont plus à distance dans la région de la
substance blanche proche du cortex cérébral.
¶ Prévalence des leucomalacies
La prévalence des leucomalacies cavitaires et non
cavitaires observées dans une population de 4 207
prétermes hospitalisés à l’Institut de puériculture de
Paris, entre le 1er janvier 1987 et le 31 décembre
1993, et ayant fait l’objet d’une surveillance
échographique prospective est exprimée sur le
tableau VI.
¶ Pronostic des leucomalacies
Le pronostic des leucomalacies dépend de leur
aspect échographique (cavitaire ou non), de leur type
(périventriculaire, sous-cortical ou mixte), de leur
localisation (pariétale, occipitale, temporale ou
frontale), de leur uni- ou bilatéralité et de leur étendue.
Les leucomalacies cavitaires pariétales sont les
plus fréquentes. Elles entraînent un syndrome
pyramidal dont la gravité est fonction de l’étendue et
de l’uni- ou bilatéralité des lésions. Les formes
strictement unilatérales sont responsables d’une
atteinte motrice unilatérale, controlatérale, le plus
souvent modérée et autorisant l’acquisition d’une
marche autonome. Les formes pariétales bilatérales
entraînent des atteintes plus sévères à type de
paraplégie spastique (syndrome de Little), avec ou sans
possibilité d’acquérir la marche, voire de quadriplégie.
Les lésions occipitales entraînent une atteinte de la
fonction visuelle (acuité et/ou oculomotricité). Les
atteintes temporales sont exceptionnellement isolées,
elles sont responsables d’une déficience auditive. Les
atteintes frontales pures n’entraînent pas de séquelles
motrices ou sensorielles, leur nombre est trop restreint
et le recul insuffisant pour être sûr qu’elles ne puissent
être responsables de troubles cognitifs ou
psychiatriques. Des déficits intellectuels plus ou moins
sévères peuvent s’observer dans les formes bilatérales.
Dans notre population d’enfants survivants et atteints
de lésions de leucomalacie cavitaire, 39,5 % ont une
infirmité motrice pure et 42,5 % ont un déficit
psychomoteur sévère, associant des atteintes motrices
et intellectuelles, soit un taux de séquelles de 82 %. Les
enfants indemnes avaient tous une atteinte frontale
pure.
Les leucomalacies non cavitaires ont un pronostic
nettement meilleur. Dans une population de 89
enfants hospitalisés à l’Institut de puériculture et ayant
des images échographiques hyperéchogènes
persistantes, évocatrices de lésions de leucomalacies
non cavitaires pariétales, nous avons observé, après
un recul de 2 ans : 59 (63 %) enfants indemnes de
toute séquelle neurodéveloppementale, sept (7,8 %)
enfants avec un retard de développement sans
atteinte motrice, sept (7,8 %) enfants avec une
instabilité psychomotrice à quotient de développe-
Leucomalacies
non cavitaires
sous-corticale mixte
0% 0,5 % 11,7 %
0,3 % 0,7 % 13 %
0% 0,3 % 10 %
0% 0,3 % 3,6 %
ment normal, un (1,1 %) enfant autiste et trois (3,3 %)
enfants avec des anomalies transitoires de la première
année.
Rétinopathie du préterme
La rétinopathie du préterme n’est pas une
complication neurologique à proprement parler. Il
s’agit d’une complication sensorielle de la prématurité
liée à une atteinte rétinienne secondaire à une
hyperoxémie. Elle touche le préterme avec une
fréquence et une sévérité inversement proportionnel-
les à l’âge gestationnel. Chez les plus immatures, elle
peut survenir en l’absence de toute supplémentation
en oxygène, dès l’instant que ces enfants ont eu une
assistance respiratoire en pression positive (ventilation
assistée, pression positive continue par voie
endotrachéale ou nasale...). Sa prévention est
essentielle et possible grâce à une stricte surveillance
de l’état d’oxygénation des prétermes sous assistance
ventilatoire par l’utilisation des électrodes de mesure
transcutanée de la PO2. Son dépistage, au cours de la
période néonatale, doit être réalisé par des contrôles
réguliers du fond d’œil.
La fréquence de cette pathologie est très variable
selon les études publiées. À l’Institut de puériculture de
Paris, du 1er janvier 1992 au 30 juin 1995, nous avons
observé 21 cas de rétinopathies, toutes de stade
inférieur à IV. Elles ont toutes régressé spontanément
(stade I), sans qu’aucun traitement par laser ou
cryothérapie ait été nécessaire.
■
Devenir des prétermes
Analyser les risques « actuels » d’une naissance
prématurée passe idéalement par une étude en
fonction de l’âge gestationnel de la mortalité infantile
(0 à 1 an) et des taux de pathologies séquellaires, en
particulier neurodéveloppementales à l’âge d’au
moins 2 ans, des enfants nés prématurément dans les
années précédentes les plus récentes.
Or une telle analyse se heurte à de multiples
obstacles.
La majorité des études du devenir des prétermes,
en particulier dans la littérature anglo-saxonne, est
réalisée par catégorie de poids de naissance et non
pas d’âge gestationnel. Ainsi, ces études confondent,
dans une certaine mesure, le pronostic des prétermes
et celui des nouveau-nés hypotrophiques.
Le recensement des pathologies séquellaires
neurodéveloppementales est parfois réalisé en terme
de handicap, c’est-à-dire de gêne fonctionnelle
entraînée par une pathologie séquellaire : ce type
7
Prématurité - 8-0320
L’hyperoxémie entraîne une
vasoconstriction artériolaire rétinienne
avec phénomène d’ischémie-
reperfusion, primum movens de la
maladie qui évolue en cinq stades, et
dont les premières manifestations,
visibles à l’examen du fond d’œil,
apparaissent entre 3 et 5 semaines.
✔ Stade I : multiplication et dilatation
vasculaire terminale dans le champ
temporal.
✔ Stade II : saillie grisâtre
périphérique temporale avec début
de néovascularisation.
✔ Stade III : véritable bourrelet
périphérique avec néovascularisation
s’étendant vers le pôle postérieur.
✔ Stade IV : décollement partiel de la
rétine par traction fibreuse et
exsudation choroïdienne.
✔ Stade V : poussée gliale avec
décollement rétinien et formation
d’une membrane avasculaire. C’est
le stade de la fibroplasie rétrolentale
avec cécité complète et définitive.
La rétinopathie du préterme est une
maladie évolutive sur plusieurs
semaines. Les stades I, II et III
régressent dans 60 % des cas, avec
guérison complète et vision normale.
d’analyse comporte une part importante de
subjectivité qui aboutit à ce que certains enfants ayant
des séquelles considérées comme non ou peu
invalidantes soient recensés avec les enfants
« normaux ».
Enfin, les études de devenir sont publiées avec un
délai d’environ 5 ans par rapport à l’année de
naissance de la cohorte étudiée. Ce délai est nécessaire
pour avoir un recul suffisant pour apprécier la réalité et
l’importance des séquelles neurologiques éventuelles.
Dans ces conditions, il est aléatoire d’extrapoler ces
résultats aux enfants qui naissent au moment de la
publication et dont les modalités de prise en charge
vont être notablement différentes.
Pour toutes ces raisons, certains proposent une
approche différente du risque « actuel » de la
prématurité à partir du taux de mortalité pendant la
période d’hospitalisation et du taux de survivants
ayant des anomalies échographiques cérébrales qui
exposent à la survenue de séquelles neurodéveloppe-
mentales plus ou moins sévères.
Certaines pathologies observées en cours
d’hospitalisation ont une excellente sensibilité et
spécificité en matière d’évaluation du risque de
survenue de séquelles neurodéveloppementales. C’est
en particulier le cas des hémorragies intraventriculaires
de grade III et IV, des leucomalacies cavitaires dans les
territoires autres que les lobes frontaux, des
hématomes intracérébraux et des atrophies
cérébrales. Les survivants ayant de telles lésions
auront des séquelles neurodéveloppementales
d’autant plus sévères que la lésion est plus étendue et
bilatérale.
D’autres lésions, tout en ayant une moins bonne
spécificité, constituent néanmoins un risque non
négligeable de séquelles. C’est le cas des
8-0320 - Prématurité

hyperéchogénicités durables (20 % de séquelles), des

dilatations ventriculaires supérieures à 10 mm, des 100 %
accidents de thrombose vasculaire cérébrale isolée
unilatérale...
Inversement, certains prétermes n’ont présenté, au
cours de leur hospitalisation, aucune des anomalies 90 %
précédemment citées : ils sont à faible risque de
séquelle neurodéveloppementale.

‚ Mortalité et pathologies en cours

80 % 40 42
d’hospitalisation des prétermes
hospitalisés à l’Institut de puériculture
de Paris en 1992-1995 53
La figure 2 exprime les taux de mortalité et de 70 % 59 61
pathologies cérébrales exposant à un risque important
de séquelles neurodéveloppementales observés au
70
cours de l’hospitalisation chez 2 445 prétermes admis
à l’Institut de puériculture de Paris, entre le 1er janvier 60 % 79
1992 et le 31 décembre 1995. 82
4
Quelques points méritent d’être soulignés : 89
– la moitié des décès ont été consécutifs à une 94
décision de non-recours ou d’arrêt des techniques de 50 %
réanimation, le plus souvent (43 % des décès) en
raison de lésions échographiques cérébrales majeures. 21
Si, comme aux États-Unis, la réanimation de ces
enfants avait été poursuivie, les taux de mortalité 40 % 6 20 1
seraient moindres (environ de moitié), mais avec un
taux de survivants avec lésions cérébrales majeures
proportionnellement augmenté. Ces enfants 9
5 0,5
survivants auraient développé les handicaps les plus 30 % 60
lourds. Ceci souligne l’importance de l’attitude éthique 2 4
des équipes médicales vis-à-vis du devenir des 15
prétermes ; 0,5
– le taux de survivants sans anomalies 20 %
35 6 1
neurologiques décelées au cours de l’hospitalisation
dépasse 50 % dès 27 semaines d’âge gestationnel. On 28 1,6 6
26 2,3
peut même considérer que cette barrière des 50 % est 24 1,4
dépassée dès 26 semaines si l’on ajoute aux 10 %
4
prétermes indemnes les deux tiers de ceux qui, bien 14
12 2,4 1
qu’ayant des images échographiques évocatrices de 9 2
leucomalacie non cavitaire, ne développeront pas de 4
0% 2
séquelles. < 25 s 25 s 26 s 27 s 28 s 29 s 30 s 31 s 32 s 33-36 s 6 j
(n = 5) (n = 17) (n = 57) (n = 97) (n = 162) (n = 192) (n = 218) (n = 280) (n = 290) (n = 1127)
‚ Devenir à l’âge scolaire
Vivants sans anomalies aux ETF ni autres pathologies sous-citées en cours d'hospitalisation.
Les études du devenir à l’âge scolaire sont
beaucoup moins nombreuses et publiées avec un Vivants ayant présenté en cours d'hospitalisation des convulsions, des PPR > 1/min, une
délai de près de 10 ans par rapport à l’année de hypotonie massive, une méningite néonatale, ou encore une pathologie oculaire durable, isolées.
naissance des sujets étudiés. En conséquence, et plus Vivants avec hyperéchogénicité périventriculaire de durée > 7 j et/ou dilatation ventriculaire
encore que pour l’étude du devenir neurodéveloppe- > 10 mm, ou autre anomalie isolée à l'ETF
mental à l’âge de 2-3 ans, il est extrêmement Vivants avec hémorragie intraventriculaire III et/ou porencéphalie et/ou hématome intracrânien
hasardeux d’extrapoler ces résultats aux prétermes
Morts en cours d'hospitalisation
pris en charge au moment de la publication, tant les
techniques de prise en charge des prétermes ont 2 Mortalité en cours d’hospitalisation de 2 445 prétermes hospitalisés au centre néonatal de l’Institut
évolué en 10 ans. De plus, l’interprétation du rôle de puériculture de Paris, du 1er janvier 1992 au 31 décembre 1995, et pathologies en cours d’hospitalisation
direct joué par la prématurité dans le devenir à l’âge exposant les survivants à des séquelles neurosensorielles : résultats par catégories d’âge gestationnel.
scolaire se heurte au rôle majeur de certains facteurs
environnementaux défavorables, non spécifiques aux
prétermes, mais qui peuvent être un facteur
étude anglaise réalisée chez des prétermes de moins doigts, de troubles de la coordination main-œil, de
étiologique de naissance prématurée et être ainsi plus
de 1250 g, nés en 1980-1981 et indemnes de handi- dyspraxie buccale et linguale, d’astéréognosie
fréquemment retrouvés chez les prétermes. C’est
cap moteur ou sensoriel, note que 45 % des enfants digitomanuelle... ;
principalement le cas du niveau socioéconomique et
ont des difficultés dans plus de deux matières scolaires, – périmètre crânien inférieur à -2 DS ;
culturel parental.
contre 19 % chez les témoins. – troubles du comportement à type de défaut
Une étude canadienne portant sur des prétermes
Certains facteurs de risque constatés après la d’attention ou d’hyperactivité.
de poids de naissance inférieur à 1000 g, nés entre
1977 et 1981, retrouve 20 à 28 % d’enfants qui, à période néonatale ont été identifiés comme étant
directement corrélés à la survenue de difficultés

l’âge de 8 ans, ont des résultats inférieurs à -2
déviation standard (DS) aux tests de lecture,
d’orthographe et de mathématiques, contre 3 à 10 %
chez les témoins.
Une étude australienne sur une population
comparable révèle que 11 % des enfants nécessitent
une école spécialisée et 19 % ont un retard scolaire
d’environ 18 mois par rapport à leur âge légal. Une
scolaires :
– séquelles neuromotrices ou sensorielles ;
– anomalie neuromotrice transitoire de la première
année ;
– troubles du langage ;
– certains signes neurologiques mineurs, de
révélation parfois tardive, à type de dyspraxie fine des
■
Suivi du préterme après
l’hospitalisation
Après leur hospitalisation, et principalement
pendant leur première année de vie, les prétermes
doivent être surveillés d’une façon spécifique en raison

8

de risques pathologiques multiples : respiratoires,
nutritionnels, digestifs, etc. Ce sont en fait les risques
neurodéveloppementaux qui sont les plus à craindre
et qui doivent faire l’objet d’un dépistage et d’une prise
en charge précoce. Cette surveillance, parfois
coordonnée par le centre de néonatalogie, est
fréquemment assurée par différents intervenants :
pédiatres libéraux, médecins de centre de PMI,
médecins généralistes. Il est essentiel que tout
médecin mis en présence d’un ancien préterme sache
aborder cet enfant et ses parents, car un accompagne-
ment précoce et prolongé sur le plan médico-psycho-
social est essentiel pour préserver l’avenir de ces
enfants.
‚ Surveillance de la croissance
L’acquisition de mensurations normales (poids,
taille, périmètre crânien) pour l’âge légal est un des
objectifs principaux de la première année de vie du
préterme.
La surveillance de la croissance doit
s’assurer de l’existence d’une courbe
« de rattrapage » permettant à l’enfant
d’atteindre des mensurations
comprises entre -2 DS et +2 DS pour
son âge légal, avant l’âge de 18 mois.
Au-delà du terme corrigé, cette surveillance se fait
sur les courbes standard de croissance postnatale, à la
fois selon l’âge légal et selon l’âge corrigé. Les enfants
qui n’ont pas souffert de retard de croissance anté- ou
postnatal doivent avoir une vitesse de croissance
légèrement supérieure à la normale pour leur âge
corrigé. Celle-ci doit être très accélérée chez les autres.
Le rattrapage du périmètre crânien doit être plus
précoce, et son insuffisance de développement fait
toujours craindre l’existence de lésions cérébrales à
type d’atrophie corticale ou sous-corticale, sources de
séquelles neurodéveloppementales graves.
Selon une enquête réalisée chez des prétermes nés
avant 33 semaines d’aménorrhée, en 1985, dans la
région parisienne, à 1 an d’âge corrigé, 92,5 % d’entre
eux avaient un poids normal, 88,4 % une taille
normale et 90 % un périmètre crânien normal.
L’existence d’une insuffisance de croissance chez un
ancien préterme doit avant tout faire rechercher une
carence d’apport nutritionnel. Une fois celle-ci
éliminée, l’enquête étiologique doit être menée
comme chez n’importe quel nourrisson ayant un
retard de croissance postnatal. Après un bilan complet
destiné à éliminer une pathologie intriquée, un
traitement par hormone de croissance peut
éventuellement être proposé aux enfants qui gardent,
au-delà de l’âge de 3 ans, une taille inférieure à -2 DS.
‚ Adaptation du régime alimentaire
Au décours de l’hospitalisation, et en l’absence
d’allaitement maternel, une formule lactée 1er âge
peut prendre le relais d’une formule lactée pour
prématuré dès que le préterme a atteint son terme
corrigé, ou qu’il pèse plus de 3 kg. Les quantités
journalières doivent être de 150 à 180 mL/kg.
Une supplémentation en fer est nécessaire, visant
des apports totaux de 2 mg/kg/j jusqu’au passage à
une formule lactée 2e âge, riche en fer.
La supplémentation en vitamine D est indispensa-
ble (1200 UI/j).
L’apport de vitamines A, E et C ne se justifie que
chez les enfants nourris au sein.
En cas d’allaitement maternel exclusif, une
supplémentation en vitamine K est également
nécessaire (5 mg/semaine per os).
Le passage à une formule lactée 2e âge est
souhaitable vers 2-3 mois d’âge corrigé afin d’assurer
des apports protidiques plus élevés. Elle sera
poursuivie jusqu’à l’âge réel de 1 an.
La diversification de l’alimentation ne doit pas être
trop précoce ni trop rapide afin de ne pas diminuer
l’apport lacté et calorique. Celle-ci peut être débutée à
3 mois d’âge corrigé et suivre un schéma classique.
‚ Vaccinations
L’âge approprié pour commencer les vaccinations
chez le préterme est mal connu. Il n’existe aucune
relation linéaire entre l’âge gestationnel, le titre en
anticorps et l’âge de début de la vaccination. Il est
cependant essentiel de protéger le préterme contre les
agents infectieux à tropisme respiratoire (coqueluche,
Haemophilus B, rougeole...), et ce d’autant plus qu’il a
eu, en période néonatale, des complications
respiratoires.
Pour ces raisons, l’Académie américaine de
pédiatrie recommande la vaccination à partir de l’âge
chronologique de 2 mois, sans tenir compte de l’âge
gestationnel. Ainsi, le calendrier vaccinal d’un
préterme doit être identique à celui d’un nourrisson né
à terme :
– vaccinations antitétanos, poliomyélite, diphtérie,
coqueluche, Haemophilus B débutées dès le 2-3e mois
d’âge réel. L’existence de complications neurologiques
de la prématurité ne constitue pas une contre-
indication de la vaccination anticoquelucheuse sous
traitement prophylactique de la fièvre réactionnelle. Le
vaccin actuel va être très prochainement remplacé par
le vaccin acellulaire, beaucoup mieux toléré ;
– vaccinations antirougeole, rubéole, oreillons à
partir de 9 mois d’âge réel ;
– vaccination par le BCG avant l’entrée en
collectivité ;
– la vaccination antigrippale est utile les premiers
hivers chez les prétermes ayant eu une dysplasie
bronchopulmonaire sévère ;
– la vaccination contre le virus de l’hépatite B peut
être faite comme chez n’importe quel enfant.
‚ Prévention et prise en charge
des problèmes respiratoires
Les prétermes qui ont présenté une détresse
respiratoire néonatale sont particulièrement exposés à
la survenue d’infections respiratoires (notamment à
virus respiratoire syncytial) au cours de leurs 2-3
premières années de vie. L’insuffisance du transfert
transplacentaire des IgG maternelles, le retard à
l’apparition des IgM et des IgA sécrétoires, le faible
calibre des voies respiratoires, source d’encombre-
ment, et une fréquente hyperréactivité bronchique
expliquent cette particulière sensibilité aux infections.
L’existence d’une dysplasie bronchopulmonaire
majore considérablement ce risque ; 30 % des
nourrissons hospitalisés pour une bronchiolite sont
des anciens prétermes, et 35 % des prétermes de
moins de 1001 g de poids de naissance sont
réhospitalisés au moins une fois pour une
bronchopneumopathie infectieuse.
La survenue d’une infection respiratoire nécessite,
dans la très grande majorité des cas, une
antibiothérapie orale à large spectre, associée à des
séances de kinésithérapie respiratoire, réalisées par un
kinésithérapeute formé aux techniques particulières
qui doivent être utilisées chez les nourrissons. Une
prescription de corticoïdes et de bronchodilatateurs
inhalés, administrés par l’intermédiaire d’une chambre
9
Prématurité - 8-0320
Parmi les mesures préventives
élémentaires, il est souhaitable, si le
préterme ne peut être gardé à
domicile, qu’il soit placé dans des
stuctures à petit effectif (nourrice,
crèche familial), en évitant les crèches
collectives, sources de fréquentes
contaminations. Le tabagisme passif
doit être impérativement éliminé.
Enfin, le calendrier vaccinal doit être
respecté sans délai.
d’inhalation, est souvent bénéfique pour lutter contre
les phénomènes d’hyperréactivité bronchique. Ce type
de traitement peut être utilisé ponctuellement à
l’occasion d’un épisode infectieux, ou en traitement
prolongé préventif chez les sujets ayant une
symptomatologie « d’équivalent asthmatique » et/ou
chez ceux ayant une dysplasie bronchopulmonaire
sévère.
‚ Surveillance du développement
neuromoteur et dépistage
des déficits sensoriels
Surveillance du développement neuromoteur
Un examen neurologique normal à 38-40
semaines d’âge corrigé, au moment de la sortie
d’hospitalisation, n’est pas une garantie absolue de
normalité du développement neurologique ultérieure.
À l’inverse, certaines anomalies cliniques précoces
peuvent être transitoires. En conséquence, il est
essentiel d’assurer un suivi neurodéveloppemental
prolongé, en particulier tout au long de la première
année. Celui-ci permettra de vérifier la persistance ou
non d’un développement normal constaté pendant la
durée de l’hospitalisation, ou d’apprécier l’évolution
vers le retour à la normale ou vers l’infirmité motrice
cérébrale en cas d’anomalies neuromotrices
observées.
Les acquisitions motrices doivent respecter un
schéma physiologique avec progression dans le sens
céphalocaudal, de telle sorte que l’enfant tient sa tête
avant de se tenir assis puis de se mettre debout. Les
nourrissons atteints de paraplégie spastique ont
tendance à se tenir debout sur la pointe des pieds
lorsqu’on les maintient par les épaules, avant d’avoir
acquis la position assise.
Il peut être très difficile d’affirmer ou d’infirmer
l’existence et la profondeur d’un handicap avant 9
mois d’âge corrigé. Il est toujours nécessaire
d’examiner l’enfant à plusieurs reprises à quelques
semaines d’intervalle. Au cours des premiers mois, il
est préférable de s’attacher à mettre en évidence les
signes de normalité motrice, et de ne pas considérer
comme handicap définitif des anomalies qui, dans un
certain nombre de cas, seront transitoires. Ceci afin de
porter un regard positif sur le développement de
l’enfant et de réassurer le lien parents-enfant. En cas
d’anomalie, la confirmation du diagnostic,
l’établissement du pronostic et la prise en charge à
long terme seront au mieux assurés par des équipes
spécialisées multidisciplinaires, telles que les centres
d’action médicosociale précoce (CAMSP).
Dépistage des déficits sensoriels
Les principales anomalies de la fonction visuelle
menaçant le préterme sont la myopie (deux fois plus
fréquente), un strabisme (deux à trois fois plus
fréquent) et les lésions vasculaires et rétiniennes
séquellaires de rétinopathie.
8-0320 - Prématurité
L’examen neuromoteur de l’ancien
préterme au cours de la première
année de vie inclut :
✔ la mesure du périmètre crânien qui
doit atteindre, le plus rapidement
possible, une mensuration normale
pour l’âge chronologique ;
✔ l’étude du contact oculaire et de la
poursuite oculaire à l’aide d’une
cible concentrique noire et blanche :
très tôt (34 semaines d’âge corrigé),
l’enfant peut suivre la cible dans le
regard horizontal et vertical, avec
mouvement accompagnateur de la
tête ;
✔ l’étude du tonus axial par la
manœuvre du tiré-assis et le
redressement en position ventral :
l’enfant acquiert progressivement,
au cours des premiers mois, un
équilibre entre le tonus des
extenseurs et celui des fléchisseurs
de la nuque, qui va lui permettre de
maintenir sa tête dans l’axe ; une
hypertonie des extenseurs de l’axe
est toujours anormale ;
✔ l’étude du tonus des membres
inférieurs à la recherche d’une
hypertonie pathologique des
adducteurs (angle des adducteurs)
et/ou des triceps (angle pied-jambe).
En cas de paraplégie spastique
grave, l’enfant se positionne les
jambes croisées « en ciseaux », avec
équinisme lors de la manœuvre de
suspension verticale ;
✔ l’étude du tonus et de la motricité
des membres supérieurs : grasping,
signe du foulard, ouverture
spontanée des mains et capacité de
mouvements déliés et asynchrones
des doigts et des deux mains, et plus
tard, capacité de préhension de plus
en plus fine.
La rétinopathie doit être dépistée et prise en charge
dès la période néonatale. Mais il s’agit d’une
pathologie évolutive et d’apparition plus ou moins
retardée nécessitant une surveillance à long terme.
Même en l’absence de rétinopathie connue, un
premier bilan doit être systématiquement fait vers
Jean-François Magny : Praticien hospitalier, chef de service adjoint.
Marcel Voyer : Professeur des Universités, praticien hospitalier,
chef de service du centre néonatal de l’Institut de puériculture de Paris.
Institut de puériculture de Paris, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : JF Magny, M Voyer, F Kieffer et Y Coatantiec. Prématurité.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0320, 1998, 10 p
9-10 mois d’âge réel, avec étude du réflexe
photomoteur, de la qualité de la fixation et de la
poursuite oculaire œil par œil, évaluation de l’acuité
visuelle et recherche d’un strabisme par test à l’écran et
examen des reflets cornéens. Tout strabisme, constant
avant 6 mois ou inconstant après 6 mois, est
pathologique. En cas d’anomalie, une étude de la
réfraction est nécessaire. À l’âge de 2 ans, l’acuité
visuelle peut être contrôlée par réponse verbale ou
appariement d’images. Ce n’est que vers 4 ans qu’un
examen au verre à trois miroirs permet de visualiser
d’éventuelles lésions minimes de la périphérie
rétinienne.
Le risque de déficience auditive chez le préterme est
d’environ 1 %. Les tests de dépistage réalisés en cours
d’hospitalisation (otoémissions) permettent de repérer
les enfants pour lesquels il existe un doute. Seuls 5 à
10 % des cas « douteux » s’avéreront réellement
sourds. Un bilan systématique, réalisé au 9e mois,
étudie le comportement de l’enfant vis-à-vis du monde
sonore (réponse à la voix et aux jouets sonores). Le
même bilan est répété à l’âge de 2 ans, associé à
l’étude du langage débutant. En cas d’anomalie, un
examen otoscopique est indispensable avant l’étude
des potentiels évoqués auditifs. Les otites séreuses
sont fréquentes chez les sujets ayant eu une intubation
endotrachéale en période néonatale.
‚ Prématurité et mort subite
du nourrisson (MSN)
La mort subite est actuellement la modalité de
décès postnéonatal (29 jours à 1 an) la plus
fréquemment observée chez les nourrissons. Si elle
reste encore inexpliquée dans 25 à 40 % des cas,
toutes les études retrouvent comme facteur de risque
de mort subite une naissance prématurée et/ou un
retard de croissance intra-utérin. Le risque de MSN est
d’autant plus grand que l’âge gestationnel et/ou le
poids de naissance sont faibles, surtout si l’évolution a
été compliquée d’une dysplasie bronchopulmonaire.
Actuellement, avec d’une part l’amélioration de la
compréhension des facteurs de risque de MSN et de
l’information des parents vis-à-vis de certaines
pratiques à risque, et d’autre part une amélioration de
la prise en charge des dysplasies bronchopulmonaires
au décours de l’hospitalisation, le risque de mort
subite chez les prétermes est estimé multiplié par
deux à trois par rapport à la population générale.
‚ Autres pathologies fréquentes
chez l’ancien préterme
Le reflux gastro-œsophagien (RGO) est particulière-
ment fréquent chez les prétermes, et ce d’autant plus
qu’ils ont une dysplasie bronchopulmonaire avec
distension pulmonaire, source d’abaissement du
diaphragme. La symptomatologie de RGO peut parfois
ne se révéler qu’après la période d’hospitalisation.
Passé la période néonatale, le diagnostic et la prise en
charge thérapeutique du RGO ne diffèrent pas des
techniques et moyens utilisés habituellement chez le
François Kieffer : Chef de clinique-assistant.
Yves Coatantiec : Chef de clinique-assistant.
10
nourrisson. Il faut toutefois souligner la sensibilité
particulière du préterme aux inconvénients
orthopédiques du traitement postural (proclive ventral
30°) : rotation externe des membres inférieurs avec
valgus des pieds, rétraction des trapèzes avec
membres supérieurs en chandelier. Ces malpositions
sont réversibles à l’arrêt du traitement postural qu’il
faut tenter d’arrêter vers 5-6 mois si la symptomatolo-
gie le permet.
Les hernies inguinales et de l’ovaire uni- ou
bilatérales sont également très fréquentes. Leur
prévalence chez les prétermes hospitalisés à l’Institut
de puériculture, entre 1992 et 1995, a été de 13,5 %
chez les moins de 28 semaines, de 10,7 % chez ceux
de 28 à 32 semaines et 6 jours, et de 4 % chez les plus
de 32 semaines. Les hernies de l’ovaire constituent
une semi-urgence en raison de leur risque gonadique.
Les hernies inguinales ne constituent une urgence
qu’en cas d’étranglement, mais elles doivent être
opérées dans les meilleures conditions, c’est-à-dire « à
froid », et donc sans laisser le temps à un épisode
d’étranglement de survenir. Ces enfants doivent être
confiés à des équipes chirurgicales, et surtout
anesthésiques, spécialisées. Une intervention
programmée peut être faite sous rachianesthésie, ce
qui est toujours préférable, surtout en cas de dysplasie
bronchopulmonaire.
L’hyperréactivité vagale rencontrée chez le
préterme disparaît généralement à l’approche de son
terme corrigé, lorsque la maturation des systèmes
sympathique et parasympathique arrive à l’équilibre.
Cependant, certains d’entre eux vont garder une
hyperréactivité vagale nécessitant un traitement de
plusieurs mois. Le diphémanil (Prantalt) est
l’atropinique de synthèse généralement prescrit, à la
dose de 3 à 10 mg/kg/24 heures per os en deux ou
trois prises. Des effets indésirables graves ont été
décrits, surtout chez les prétermes. En dehors des
complications digestives à type de ralentissement du
transit, des blocs auriculoventriculaires et des torsades
de pointes ont été rapportés. Pour ces raisons,
certaines précautions doivent être prises : contre-
indication formelle du Prantalt en cas de QT long (un
électrocardiogramme doit être systématiquement fait
avant tout début de traitement et toute augmentation
de posologie, ainsi que 48 heures après pour vérifier
que le QT corrigé est < 0,45 s) ; ne pas dépasser une
posologie de 10mg/kg/24 heures ; éviter toute
association avec des produits susceptibles d’allonger le
QT (en particulier cisapride, Prepulsidt, et macrolides).
L’anémie du nourrisson doit être prévenue par une
supplémentation en fer systématique (2 mg/kg/j)
jusqu’à l’introduction d’un lait 2e âge.
Les références bibliographiques sont à consulter sur demande
dans « Prématurité », fascicule 4-002-5-30 de l’encyclopédie
Médico-chirurgicale.
 8-0380
8-0380

Rubéole congénitale
Encyclopédie Pratique de Médecine

V Mirlesse, F Jacquemard, F Daffos

L a rubéole congénitale constitue la plus classique des atteintes infectieuses embryofœtales. Elle peut se traduire
par la mort in utero, des anomalies cliniques multiples (neurologiques, ophtalmologiques, cardiaques...) ou
par une surdité isolée, habituellement de survenue tardive. Il n’existe aucun traitement spécifique de la rubéole
congénitale ; la notion d’un traitement préventif systématique par la vaccination prend donc ici tout son intérêt.
© Elsevier, Paris.

■
part, et par inoculation à des cellules amniotiques
Épidémiologie humaines d’autre part. Il n’existe pas de modèle Tableau I. – Risque de passage transplacen-
taire du virus de la rubéole en fonction du
animal du syndrome de rubéole congénitale.
terme de la grossesse.
C’est en 1941 qu’un ophtalmologiste du nom de

■
Infection fœtale (%)
Gregg [7] décrit l’association entre la rubéole Terme de la
Mode de transmission grossesse (SA) D’après Miller D’après Daffos
maternelle et la survenue de malformations fœtales. et al et al
Cette étude faisait suite à une épidémie de rubéole
après laquelle bon nombre de nouveau-nés < 12 − 57 (31/54)
< 13

présentaient une cataracte congénitale. L’ensemble
du syndrome n’a toutefois été décrit qu’après
l’épidémie mondiale de rubéole de 1962. Cette
épidémie a touché environ 12,5 millions de sujets,
entraînant 11 000 morts fœtales et la naissance
d’environ 20 000 enfants atteints de rubéole
congénitale.
Dans les années qui suivirent, la mise au point
d’une vaccination efficace a permis une diminution
radicale des cas de rubéole chez les femmes en âge
de procréer, et une franche diminution des surdités
d’origine rubéolique [10].
L’incidence de la rubéole congénitale
aux États-unis était évaluée à 0,05 /
100 000 naissances en 1987. Dans de
vastes zones géographiques dans le
monde, l’embryofœtopathie rubéolique
reste néanmoins une réalité
dramatique par sa fréquence, sa
gravité et l’absence de politique de
santé publique permettant sa
prévention.
}
L’infection congénitale se produit par passage 90 (9/10)
transplacentaire du virus, contemporain de la 13-14 67 (4/6)
15-16 67 (12/18) 67 (44/65)
virémie maternelle. Le virus a été mis en évidence
17-18 47 (17/36)
dans certains prélèvements de villosités choriales ou 19-20 39 (13/33)
dans les produits d’avortement, mais de façon 21-24 34 (20/59)
inconstante [5]. 25-28 25 (8/32)
29-32 35 (11/31)
33-38 60 (15/25)
La contamination est avant tout de > 38 100 (8/8)
type oropharyngé, à partir d’individus
infectés. Le virus envahit le – la gravité de l’atteinte fœtale diminue avec le
nasopharynx puis les muqueuses. La terme.
virémie débute 7 jours après la Les études de Daffos et al [3], basées sur les
contamination et dure 7 à 10 jours, données biologiques fœtales, viennent modifier ces
mais cesse généralement 1 à 2 jours données statistiques in vivo.
après l’apparition de l’éruption. Elles reposent sur la pratique de 119 diagnostics
Le virus peut cependant être retrouvé prénatals de rubéole :
dans l’oropharynx de 7 jours avant à 5 ■ séroconversions intervenues avant 12
jours après l’éruption, période pendant semaines d’aménorrhée (SA) : 54 diagnostics ont été
laquelle le patient est contaminant. En réalisés :
effet, la rubéole est extrêmement – 31 diagnostics d’infections fœtales ont été
contagieuse, même si elle reste portés (57 %), 30 grossesses ont été interrompues ;
asymptomatique dans 25 à 30 % des une mère a poursuivi sa grossesse, l’enfant est né
cas [4]. bien portant, bien que l’infection néonatale ait été
confirmée, posant le problème fort intéressant des
guérisons in utero ;

■
Le virus a pu être isolé des sécrétions
Biologie endocervicales, ce qui rend possible une
contamination per partum. Le risque de
contamination lors de l’allaitement existe également.
Le virus de la rubéole a été isolé en 1962. Il s’agit Deux points doivent être soulignés :
© Elsevier, Paris
– 23 diagnostics restants étaient négatifs (43 %) ;
parmi eux, un enfant est né avec une rubéole
congénitale. Ce faux négatif a été réalisé au début de
notre expérience, à l’époque où nos connaissances
sur la réponse immune fœtale étaient insuffisantes ;

d’un virus à acide rhibonucléique (ARN) de 58 nm,
appartenant à la famille Togaviridae, genre
Rubivirus, dont il n’existe qu’un seul type
sérologique. L’isolement du virus a été réalisé en
1962 sur culture cellulaire de rein de singe d’une
– le risque de passage transplacentaire est
maximal en début et en fin de grossesse. Le tableau I
rapporte la fréquence des infections fœtales en
fonction du terme d’après les études de Miller et
Pollock de 1982 [9] ;
nous avons dosé trop précocement les IgM ; cet
enfant est né avec un retard de croissance et une
myocardite ;
■ séroconversions intervenues entre 13 et 18
SA : 65 diagnostics ont été réalisés :

1
8-0380 - Rubéole congénitale
– 29 diagnostics étaient positifs (44 %),
conduisant à 15 interruptions de grossesse.
Quatorze grossesses ont été poursuivies ; parmi
elles, deux enfants présentent une surdité sévère,
dont un dès la naissance ;
– 36 diagnostics étaient négatifs (56 %) et tous
les enfants bien portants à la naissance.
Il n’a jamais été décrit de
contamination embryonnaire lorsque
l’éruption survenait au moment des
dernières règles ou dans les 11 jours
suivants.
Les réinfections rubéoliques maternelles peuvent
donner lieu à des syndromes de rubéole
congénitale, notamment chez les sujets vaccinés
avec échec de séroconversion, s’il présente une
réelle augmentation des taux d’IgG (4 dilutions) [2].
■
Manifestations cliniques
‚ Mère
La principale manifestation rubéolique est une
éruption maculaire prurigineuse, débutant sur la face
et s’étendant en 1 à 2 jours vers le tronc et les
extrémités. Elle peut être précédée d’un malaise avec
fièvre, céphalées, conjonctivite, adénopathies
multiples et arthralgies. L’infection maternelle en
cours de grossesse peut aboutir à une fausse couche
spontanée, à un arrêt de grossesse, à une mort in
utero, à une infection placentaire sans atteinte
fœtale ou à une atteinte fœtoplacentaire entraînant
des lésions variables.
‚ Nouveau-né
Le tableau II résume les manifestations cliniques
accompagnant le syndrome de rubéole congénitale.
On peut schématiquement distinguer le tableau
très sévère des atteintes précoces, associant ces
diverses atteintes, avec 30 % de décès dans les 4
premiers mois.
Dans les tableaux moins sévères, la
manifestation la plus fréquente est la
diminution de l’audition, qui peut
apparaître de façon très retardée dans
la première décade de la vie. Elle peut
être accompagnée d’autres
manifestations neurosensorielles et
métaboliques (glaucome, diabète
insulinodépendant, pathologie
thyroïdienne).
■
Diagnostic
‚ Mère
Le diagnostic positif de l’infection maternelle est
simple en présence de l’éruption typique : il s’appuie
sur la recherche des IgM spécifiques par des
Tableau II. – Manifestations cliniques de la
rubéole congénitale.
Générales
Retard de croissance intra-utérin
Fausse couche spontanée
Mort in utero
Neurologiques
Surdité
Méningoencéphalite, microcéphalie, calcifica-
tions intracrâniennes
Retard psychomoteur, troubles du comportement,
autisme, hypotonie, défaut d’élocution
Ophtalmologiques
Cataracte, rétinopathie, glaucome
Microphtalmie, anomalie de la cornée
Cardiaques
Persistance du canal artériel, sténose pulmonaire,
hyperplasie pulmonaire, coarctation de l’aorte,
communication interventriculaire ou interauricu-
laire, myocardite
Hépatiques
Ictère, hépatosplénomégalie
Hématologiques
Anémie, hémolyse
Divers
Pneumopathie interstitielle, anomalies osseuses,
anomalies immunologiques, anomalies endocri-
niennes (diabète insulinodépendant, défaut de sé-
crétion de l’hormone de croissance, dysthyroïdie)
techniques immunologiques de type Elisa. Les IgM se
positivent 15 jours à 3 semaines après le contact
viral, ou une semaine après l’éruption, et restent
positives pendant environ 2 mois (parfois plus
longtemps) [6].
Le diagnostic peut également être posé par une
surveillance sérologique plus systématique. Le profil
d’évolution des taux d’anticorps est directement lié à
la technique employée : inhibition de l’hémaggluti-
nation, immunofluorescence, techniques radio-
immunologiques ou immuno-enzymatiques.
L’ensemble de ces techniques, que nous ne
détaillerons pas ici, vise à préciser s’il s’agit d’une
primo-infection ou d’une réinfection, et quelle en est
la date par rapport au terme de la grossesse [2].
Cas particulier des réinfections
maternelles avant 20 SA
Les réinfections sont toujours
possibles, notamment chez les
patientes restées séronégatives après
vaccination. Elles s’accompagnent
d’une élévation des IgG avec ou sans
élévation d’IgM. Dans ce contexte, les
contaminations fœtales semblent
rarissimes, même si un syndrome de
rubéole congénitale grave est possible
et justifie donc un bilan prénatal.
Les techniques d’études de l’avidité des anticorps
peuvent, dans certains cas, contribuer à préciser la
date de séroconversion.
2
‚ Fœtus
Le bilan de la contamination fœtale se fait sur
sang fœtal à partir de 20 SA.
Après contrôle de la pureté du prélèvement,
l’échantillon de sang fœtal est analysé à la
recherche :
■ de signes spécifiques d’infection :
– présence d’IgM spécifiques ;
– cultures virales ;
■ de signes non spécifiques :
– dosage de l’interféron plasmatique fœtal [8] ;
– anomalies hématologiques ou biochimiques
fœtales.
L’apparition des IgM spécifiques, en
cas d’infection fœtale, est fonction du
degré de maturité du système
immunitaire fœtal. Elle est donc
inconstante dans les termes les plus
précoces.
■
Prise en charge
– Lorsque l’infection maternelle a eu lieu entre 11
jours après les dernières règles et 11 SA, une
interruption de grossesse peut être proposée
d’emblée. En effet, la fréquence des infections fœtales
étant de 90 % et la gravité de l’embryopathie majeure
dans cette fourchette de terme, il peut paraître inutile
d’attendre la confirmation diagnostique qui ne peut
être obtenue qu’après 20 SA.
– Lorsque l’infection maternelle a eu lieu entre 12
et 20 SA, un bilan de contamination fœtale sera
proposé. Il comprend un double prélèvement de
liquide amniotique et de sang fœtal réalisé vers 20 SA
et permet de mettre en évidence une contamination
fœtale par des signes spécifiques : culture virale dans
le liquide amniotique et le sang fœtal (présence d’IgM
spécifiques et augmentation de l’interféron total) et de
signes non spécifiques d’infection (tableau II). En cas
d’infection prouvée entre 12 et 20 SA, l’interruption de
grossesse peut être discutée en fonction des données
précises de chaque cas.
– Au-delà de 20 SA, l’infection fœtale n’entraîne
que des formes infracliniques et une simple
surveillance postnatale est proposée. Les
nouveau-nés infectés sont porteurs du virus durant
la première année de vie dans les sécrétions
pharyngées, les urines et les selles. Ils doivent donc
être maintenus à distance des femmes enceintes
séronégatives.
■
Prévention
Ce vaccin doit être effectué chez tout enfant de 15
mois ; un rappel est préconisé avant l’adolescence, un
La vaccination antirubéolique est un
vaccin vivant atténué entraînant une
immunisation active, efficace à 90 %
chez les patientes séronégatives [1].
 Rubéole congénitale - 8-0380

contrôle sérologique sera au mieux pratiqué en
période prénuptiale ou lors des bilans avant
contraception. La vaccination doit s’accompagner de 3
mois de contraception dans la mesure où le virus,
même atténué, traverse le placenta. En aucun cas
cependant, une vaccination en cours de grossesse ne
serait une indication à interrompre la grossesse ; en
effet il n’a jamais été décrit d’embryofœtopathie
secondaire à une vaccination en début de grossesse.
La vaccination s’impose en post-partum immédiat
chez les patientes séronégatives, mais aussi dans les
suites immédiates des fausses couches, interruptions
volontaires de grossesses ou grossesses extra-utérines.
L’immunisation passive par injection de
gammaglobulines spécifiques est possible en cas de
contage en cours de grossesse. Son rôle sur la
prévention de la contamination fœtale reste
indéterminé.

Véronique Mirlesse : Gynécologue-obstétricienne, médecin assistant.

François Jacquemard : Gynécologue-obstétricien.
Fernand Daffos : Gynécologue-obstétricien, médecin assistant.
Service de diagnostic prénatal et de médecine fœtale, Institut de puériculture de Paris, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : V Mirlesse, F Jacquemard et F Daffos. Rubéole congénitale.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0380, 1998, 3 p

Références

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[2] Cradock-Watson JE. Laboratory diagnosis of rubella: past, present and future.
Epidemiol Infect 1991 ; 107 : 1-15
[3] Daffos F, Forestier F, Grangeot-Keros L, Capella-Pavlovsky M, Lebon P,
Chartier M et al. Prenatal diagnosis of congenital Rubella. Lancet 1984 ; 2 : 1-3
[4] Enders G, Jonatha W. Prenatal diagnosis of intra-uterine rubella. Infection
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firmed periconceptional maternal rubella. Lancet 1988 ; 1 : 1445-1447
[8] Lebon P, Daffos F, Checoury A, Grangeot-Keros L, Forestier F, Toublanc JE.
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congenital Rubella. J Clin Microbiol 1985 ; 21 : 775-778
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ternal rubella at successive stages of pregnancy. Lancet 1982 ; 2 : 781-786
[10] Peckham CS, Martin JA, Marschall WC, Dudgeon JA. Congenital rubella
deafness: a preventable disease. Lancet 1979 ; 1 : 258-261

[6] Grangeot-Keros L, Pillot J, Daffos F, Forestier F. Prenatal and postnatal pro-

duction of IgM and IgA antibodies to rubella Virus studied bay antibody capture
immunoassay. J Infect Dis 1988 ; 158 : 138-143

3
 ¶ 8-0370

Toxoplasmose congénitale
F. Kieffer, P. Thulliez, E. Yi-Gallimard, A. Tasseau, S. Romand, F. Jacquemard

La toxoplasmose congénitale résulte d’une transmission verticale de la mère au fœtus du parasite

Toxoplasma gondii après une primo-infection maternelle. Le nombre de nouveaux cas de toxoplasmose
congénitale est estimé à 700 par an en France, soit un taux de 1 pour 1 000 naissances vivantes. Le
risque de contamination fœtale est d’autant plus élevé que le terme est avancé au moment de l’infection
maternelle. À l’inverse, le risque que l’infection fœtale soit sévère décroît avec le terme ; les infections du
troisième trimestre sont le plus souvent asymptomatiques à la naissance. Devant une séroconversion
maternelle, un traitement par spiramycine est débuté pour réduire le risque de transmission
maternofœtale. Le diagnostic biologique d’une infection fœtale repose sur la polymerase chain reaction
sur le liquide amniotique. Devant un diagnostic anténatal positif, un traitement associant de la
sulfadiazine ou de la sulfadoxine et de la pyriméthamine est donné en continu jusqu’à l’accouchement ;
dans les formes sévères, une interruption de la grossesse peut être effectuée. Le traitement postnatal des
infections congénitales prouvées associe en continu un sulfamide et de la pyriméthamine. Il n’élimine pas
le risque de survenue d’une choriorétinite après un délai de plusieurs mois ou années, rendant la
surveillance ophtalmologique systématique indispensable jusqu’à l’âge adulte.
© 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Primo-infection maternelle ; Prévention ; Calcifications cérébrales ; Choriorétinite ;

Pyriméthamine ; Sulfamides

Plan ophtalmologiques de sévérité variable. En raison de son inci-

dence élevée en France, elle fait l’objet d’un programme
national de dépistage chez la femme enceinte.
¶ Introduction 1
¶ Agent pathogène 1
Tachyzoïtes 1 ■ Agent pathogène [1]

Kystes 1
Toxoplasma (T.) gondii est un parasite protozoaire, c’est-à-dire
Oocystes 2
un organisme unicellulaire devant pénétrer dans un autre
¶ Épidémiologie 2 .
organisme vivant pour se reproduire. Il a trois formes évoluti-
¶ Prévention de l’infection 2 ves : tachyzoïtes, bradyzoïtes (contenus dans des kystes tissulai-
Prévention primaire et secondaire 2 res) et oocystes.
Risques et conséquences d’une infection fœtale 2
¶ Diagnostic anténatal 2 Tachyzoïtes
Diagnostic de l’infection maternelle 2
Diagnostic de l’infection fœtale 2 Ils ont une forme d’arc et mesurent 2 à 4 µm de large pour 4
à 8 µm de long. Il s’agit de la forme activement réplicative
¶ Traitement anténatal 3
intracellulaire aboutissant à la mort de la cellule hôte avec une
¶ Diagnostic postnatal 3 invasion rapide des cellules voisines. Ce sont les tachyzoïtes qui
Diagnostic clinique et imagerie 3 sont à l’origine des manifestations cliniques de la toxoplasmose.
Diagnostic biologique 3
Infection congénitale non prouvée à la naissance 3
Infection congénitale prouvée 4 Kystes
¶ Conclusion 6 Ils sont l’aboutissement d’une série de multiplications
asexuées de tachyzoïtes. Chacun mesure 50 à 200 µm, est
entouré d’une membrane épaisse et peut contenir jusqu’à
plusieurs milliers de bradyzoïtes morphologiquement identiques
■ Introduction mais fonctionnellement différents des tachyzoïtes. Les bra-
dyzoïtes restent vivants pendant des années et peuvent se
La toxoplasmose congénitale résulte d’une transmission retransformer en tachyzoïtes, expliquant les manifestations
verticale de la mère au fœtus après une primo-infection mater- tardives des toxoplasmoses congénitales ou les recrudescences
nelle. Elle peut être à l’origine de lésions neurologiques et des infections des patients immunodéprimés. Les kystes sont

Traité de Médecine Akos 1

 8-0370 ¶ Toxoplasmose congénitale
présents dans le cerveau et les muscles et sont résistants à
l’acide chlorhydrique gastrique, rendant possible la contamina-
tion à partir de viande peu cuite.
Oocystes
Ils sont issus d’une multiplication sexuée qui n’intervient que
dans l’intestin des chats. Les oocystes peuvent rester infectants
pendant plusieurs années dans le sol et sont à l’origine de
contamination humaine par ingestion de légumes souillés.
Trois génotypes principaux de T. gondii ont été isolés (types
I, II et III). Le type II représente plus de 80 % des souches
isolées dans les toxoplasmoses congénitales en France et a pu
être identifié aussi bien dans des formes létales, sévères,
bénignes, qu’asymptomatiques. Le type I est habituellement
associé à des formes sévères [2].
■ Épidémiologie
Les toxoplasmoses congénitales surviennent de façon quasi
exclusive après une primo-infection maternelle pendant la
grossesse avec une transmission hématogène transplacentaire au
décours de la phase de parasitémie maternelle. Des cas d’infec-
tion congénitale chez des femmes immunisées antérieurement
à la grossesse et sans déficit immunitaire ont été décrits mais
restent anecdotiques. L’enquête périnatale effectuée en France
en 1995 a montré que la prévalence d’une immunisation vis-à-
vis de la toxoplasmose chez les femmes venant d’accoucher
était de 54,3 %. La séroprévalence augmente avec l’âge maternel
et varie selon les régions de 37,9 % dans le Limousin à 68,3 %
en Aquitaine. Les facteurs de risque identifiés d’infection chez
la femme enceinte sont la consommation de viande de mouton
ou de bœuf mal cuite, l’hygiène incorrecte pour le lavage des
mains et des instruments de cuisine ainsi que la consommation
de crudités hors du domicile. Avec un taux de transmission
maternofœtale moyen de 30 %, le nombre de nouveaux cas de
toxoplasmose congénitale peut être estimé à 700 par an en
France, soit un taux de 1 pour 1 000 naissances vivantes. Ce
taux varie fortement selon les pays ; il est par exemple de
1/10 000 au Massachusetts et de 3/10 000 au Brésil.
■ Prévention de l’infection
Prévention primaire et secondaire
.
Elle consiste, chez les femmes enceintes non immunisées, à
ne manger de la viande que bien cuite, à éviter les contacts avec
la terre et les chats et à laver soigneusement les légumes.
La symptomatologie clinique d’une infection maternelle étant
peu fréquente et peu spécifique, un dépistage des femmes
séronégatives en début de grossesse et leur suivi sérologique
mensuel ont été mis en place en France depuis 1978. Une
dernière sérologie maternelle doit être effectuée au minimum à
l’accouchement et idéalement 2 à 3 semaines après celui-ci pour
détecter une infection de toute fin de grossesse.
Risques et conséquences d’une infection
fœtale
Après une primo-infection maternelle, le risque de contami-
nation fœtale est d’autant plus élevé que le terme est avancé.
Les données précises sur le délai entre l’infection maternelle et
l’infection fœtale éventuelle manquent. Néanmoins, des cas en
faveur d’un passage transplacentaire du parasite retardé de
plusieurs semaines ont été décrits [3]. À l’inverse, le risque que
l’infection fœtale soit symptomatique décroît avec le terme
(Tableau 1) [4] . Les infections acquises pendant le premier
trimestre peuvent être à l’origine d’une fœtopathie sévère
disséminée avec hydrocéphalie, calcifications cérébrales, abcès
cérébraux, ascite... pouvant évoluer vers une mort fœtale in
utero. Les infections du troisième trimestre sont le plus souvent
asymptomatiques à la naissance. Le risque majeur pour ces
enfants est de développer des lésions oculaires (choriorétinite)
après un délai de plusieurs mois ou années avec une fré-
quence > 80-90 % en l’absence de traitement [5].
2 Traité de Médecine Akos
Tableau 1.
Risque de transmission maternofœtale et d’infection symptomatique en
fonction du terme lors de l’infection maternelle [17].
Terme lors Taux de transmission Risque d’infection
de l’infection maternofœtale* symptomatique avant l’âge
maternelle de 3 ans*
13 SA 6 % (3-9) 61 % (34-85)
26 SA 40 % (33-47) 25 % (18-33)
36 SA 72 % (60-81) 9 % (4-17)
* % (intervalle de confiance à 95 %) ; SA : semaines d’aménorrhée.
■ Diagnostic anténatal
Diagnostic de l’infection maternelle
Le diagnostic de primo-infection maternelle est facile devant
une séroconversion (apparition d’immunoglobulines [Ig] G et
d’IgM). Une survenue isolée d’IgM nécessite un contrôle 2 à
3 semaines plus tard, puisqu’elle peut correspondre aussi à une
réaction non spécifique (faux positif). Le diagnostic est plus
difficile lorsque la première sérologie montre à la fois des IgG
et des IgM, ce qui peut correspondre à une infection récente,
comme à la persistance tardive d’IgM pendant plusieurs années.
Ce sont la cinétique des IgG sur deux prélèvements successifs et
les techniques d’avidité qui permettent d’estimer la date de
l’infection maternelle.
Diagnostic de l’infection fœtale
Diagnostic biologique
Il est réalisé par une amniocentèse, effectuée à partir de
18 semaines d’aménorrhée (SA) et au moins 4 semaines après la
date présumée de l’infection maternelle. La recherche du
parasite est effectuée par polymerase chain reaction (PCR) et
inoculation à la souris. Ces deux techniques ont actuellement
une spécificité de 100 % permettant d’affirmer l’infection de
l’enfant. En revanche, la sensibilité n’est que de 50 % à 60 %
pour l’inoculation du liquide amniotique à la souris avec un
délai de réponse de 6 semaines. Pour la PCR, le résultat est
obtenu en moins de 48 heures avec une sensibilité moyenne de
65 %. Ce taux varie en fonction du terme de l’infection
maternelle (proche de 100 % vers 20 SA, inférieur à 50 %
pendant le premier trimestre et le dernier mois de grossesse [6]).
Les faux négatifs peuvent s’expliquer par un passage transpla-
centaire retardé ou par une charge parasitaire très faible, tous
ces enfants étant asymptomatiques à la naissance [6, 7]. L’intro-
duction de la PCR en temps réel augmente probablement sa
sensibilité et permet, pour les infections de la première moitié
de la grossesse, de donner un élément pronostique défavorable
si la quantification parasitaire est supérieure à 100/ml.
“ Point fort
Un diagnostic biologique anténatal négatif ne permet pas
d’écarter une toxoplasmose congénitale.
Diagnostic échographique
Dans deux tiers des cas, la surveillance échographique
mensuelle est normale (formes asymptomatiques). Les formes
symptomatiques s’observent surtout dans les infections de la
première moitié de la grossesse. Les anomalies cérébrales sont
les plus fréquentes et les plus spécifiques : dilatation ventricu-
laire symétrique, généralement de mauvais pronostic, ou
calcifications cérébrales (Fig. 1). Des lésions moins spécifiques
peuvent être observées : hépatomégalie, ascite, épanchement
péricardique, hyperéchogénicité intestinale, épaississement
placentaire.

Figure 1. Échographie cérébrale fœtale à 32 semaines d’aménorrhée
(SA), coupe sagittale. Hydrocéphalie après une infection maternelle entre
.
12 et 16 SA.
■ Traitement anténatal (Fig. 2)
Devant une séroconversion maternelle, un traitement par
spiramycine (Rovamycine®) 9 millions d’unités/j en trois prises
est débuté systématiquement en France pour réduire le risque de
transmission maternofœtale. Il est justifié par le délai variable
entre la parasitémie maternelle et l’infection fœtale mais ne
peut donc prévenir toutes les infections fœtales. De plus, la
spiramycine n’est que parasitostatique sur les tachyzoïtes et si
les concentrations minimales inhibitrices (CMI) sont atteintes
dans le placenta, elles ne le sont qu’après un délai de plusieurs
jours. La diminution du risque de transmission du parasite par
la spiramycine n’a pas été étayée par des études à la méthodo-
logie rigoureuse et son intérêt est débattu [8].
Lorsque le diagnostic anténatal est négatif, le maintien du
traitement par spiramycine jusqu’à l’accouchement est justifié
par la possibilité d’une infection fœtale retardée.
Devant un diagnostic anténatal positif avec une surveillance
échographique normale, un traitement associant un sulfamide
(sulfadiazine ou sulfadoxine) et de la pyriméthamine est donné
en continu jusqu’à l’accouchement. Ces molécules agissent sur
le métabolisme de l’acide folique de façon synergique et sont
parasiticides sur les tachyzoïtes, réduisant le risque d’infection
symptomatique. Ce traitement nécessite une surveillance
hématologique régulière et un apport en acide folinique. Dans
les infections asymptomatiques du premier trimestre, l’indica-
tion à une mise sous traitement parasiticide ou à une interrup-
tion médicale de grossesse est discutée. Ainsi, sur sept fœtus
infectés avant 16 SA, dont l’échographie était normale (en
1989) et dont la grossesse avait été interrompue, tous avaient
des foyers extensifs de nécrose cérébrale. Néanmoins, un seul de
ces fœtus avait reçu un traitement anténatal avec sulfamide et
pyriméthamine [9]. À l’inverse, la poursuite de la grossesse chez
sept fœtus infectés avant 18 SA et traités en anténatal avec du
Fansidar® a permis de faire naître autant d’enfants dont le
développement est normal à 3 ans [10].
Si le diagnostic anténatal est positif et qu’il existe des lésions
échographiques, en particulier cérébrales, une interruption
médicale de la grossesse peut être justifiée.
Dans les séroconversions des deux derniers mois de la
grossesse, un traitement associant d’emblée un sulfamide à la
pyriméthamine peut être débuté, quel que soit le résultat de
l’éventuelle amniocentèse. À ce terme, le risque de transmission
est en effet maximal et la sensibilité de la PCR sur liquide
amniotique de 50 % environ seulement. Un résultat positif de
la PCR permet d’affirmer que l’enfant est infecté et de poursui-
vre le traitement sans interruption après la naissance.
■ Diagnostic postnatal
Diagnostic clinique et imagerie
L’examen clinique recherche des signes non spécifiques de
fœtopathie évolutive (hépatomégalie, splénomégalie, ictère,
Traité de Médecine Akos
Toxoplasmose congénitale ¶ 8-0370
purpura thrombopénique, anémie...) ou séquellaire (micro-
céphalie, hydrocéphalie, convulsions...). Il n’y a pas de fré-
quence accrue de retards de croissance intra-utérins. En prati-
que, l’examen clinique est le plus souvent normal. L’examen
ophtalmologique recherche des lésions de choriorétinite,
idéalement par ophtalmoscopie indirecte (Fig. 3). L’imagerie
cérébrale néonatale repose actuellement sur l’échographie
transfontanellaire (ETF) qui a l’intérêt d’avoir une excellente
sensibilité, d’être facilement disponible et de ne pas nécessiter
d’irradiation. Elle recherche des calcifications cérébrales nodu-
laires de quelques millimètres de diamètre ou curvilignes (Fig. 4)
et une hydrocéphalie. Le scanner permet de visualiser des
calcifications corticales proches de la voûte crânienne, qui
échapperaient à l’examen par ETF. L’imagerie par résonance
magnétique (IRM) cérébrale ne semble pas apporter de rensei-
gnement supplémentaire par rapport à l’échographie.
Diagnostic biologique
L’examen du placenta par inoculation à la souris a une
sensibilité de 50 % et une spécificité de 100 % avec le même
délai de réponse de 6 semaines que sur le liquide amniotique [7].
La PCR sur le placenta a un taux de faux positifs de près de
10 % qui ne permet pas actuellement de l’utiliser en routine.
Le diagnostic sérologique positif repose sur la mise en
évidence d’IgM et/ou d’IgA spécifiques, seules les IgG maternel-
les traversant le placenta. La mise en évidence d’IgM et/ou d’IgA
chez le nouveau-né signe une synthèse propre, preuve d’une
infection congénitale. La sensibilité de la sérologie à la nais-
sance dépend de la technique utilisée et augmente avec le terme
de l’infection (40 % au premier trimestre, 70 % au troisième).
Sa spécificité est de 100 % si le prélèvement a été effectué sur
sang périphérique et non au cordon (la présence d’IgM et/ou
d’IgA dans ce dernier peut être due à un passage de sang
maternel). Des techniques analytiques comparatives des diffé-
rents isotypes (IgG, IgM, IgA) ont été mises au point pour
différencier les anticorps maternels transmis de ceux synthétisés
par le nouveau-né. Il s’agit de techniques dont l’apport, une fois
le diagnostic anténatal et la sérologie postnatale effectués, est
modeste (aucun cas par exemple de toxoplasmose congénitale
avec une PCR sur liquide amniotique négative, ayant une
recherche d’IgM et/ou d’IgA à la naissance négative et un
werstern blot positif, dans la série de Robert-Gangneux [7]).
La ponction lombaire est un examen classique en cas de
suspicion de toxoplasmose congénitale, mais dans une étude
effectuée sur 233 enfants à risque de toxoplasmose congénitale,
seuls 112 (52 %) liquides céphalorachidiens (LCR) étaient
analysables, les autres étant contaminés par une ponction
vasculaire ou en quantité insuffisante. Même en exceptant ce
problème, l’analyse cytochimique et la sérologie dans le LCR
ont une sensibilité diagnostique médiocre (< 50 %) et n’ont pas
montré de valeur pronostique de survenue d’une lésion de
choriorétinite postnatale avec un recul moyen de 80 mois [11].
L’intérêt de la PCR dans le LCR pour les toxoplasmoses congé-
nitales n’a pas été évalué. La réalisation systématique d’une
ponction lombaire n’est donc actuellement pas justifiée.
“ Point fort
La ponction lombaire systématique n’a pas d’intérêt
diagnostique ou pronostique démontré.
Au terme des examens anté- et néonataux, deux situations
sont possibles (Fig. 2).
Infection congénitale non prouvée
à la naissance
Le diagnostic anténatal est négatif, l’examen clinique,
l’imagerie cérébrale, l’examen ophtalmologique sont normaux
et la sérologie postnatale ne montre ni IgM, ni IgA. L’abstention
3
8-0370 ¶ Toxoplasmose congénitale

Figure 2. Arbre décisionnel. Démarche dia-

Séroconversion maternelle gnostique et thérapeutique en cas de sérocon-
version maternelle de toxoplasmose en cours
de grossesse. SA : semaines d’aménorrhée ;
IMG : interruption médicale de grossesse ; Ig :
Avant 30 SA > 30 SA
immunoglobulines.

Spiramycine

Amniocentèse

Échographie fœtale mensuelle

Amniocentèse négative Amniocentèse positive Amniocentèse positive

Échographies normales Anomalies échographiques Échographies normales

Poursuite de IMG ? Pyriméthamine + sulfamide

la spiramycine + acide folinique

Naissance
examen clinique, échographie transfontanellaire, fond d'œil
sérologie, examen parasitologique du placenta

Résultats Résultats
négatifs positifs

Pyriméthamine + sulmamide
Pas de traitement,
+ acide folinique
surveillance sérologique
12 mois

IgG Surveillance
Annulation des et/ou IgM+ ophtalmologique
IgG avant 12 mois et/ou IgA+ => adolescence

Infection exclue
Arrêt de la surveillance

thérapeutique est la règle avec une nouvelle sérologie à 1 mois
puis tous les 2 mois jusqu’à l’annulation des IgG spécifiques qui
doit survenir avant l’âge de 1 an. Le diagnostic de toxoplasmose
congénitale peut alors être récusé et la poursuite de la sur-
veillance clinique, biologique et ophtalmologique est inutile. Si
l’évolution sérologique est en faveur d’une toxoplasmose
congénitale (augmentation du titre des IgG, apparition d’IgM
et/ou IgA spécifiques), il faut instaurer un traitement et une
surveillance selon l’un des protocoles proposés au paragraphe
suivant.
Infection congénitale prouvée
Traitement postnatal
Il a pour but de réduire la fréquence et la sévérité des
séquelles à long terme. Étant donné l’absence de diffusion de la
spiramycine dans le parenchyme cérébral dans un modèle
animal (singe Rhésus) de toxoplasmose congénitale [12], elle
n’est plus utilisée après la naissance au profit d’une association
continue de sulfamides et de pyriméthamine. Le type de
sulfamide (sulfadiazine ou sulfadoxine), la posologie de pyrimé-
thamine et la durée du traitement sont variables [13, 14]. En
fonction de l’origine ethnique, le recours à un sulfamide peut
nécessiter la vérification de l’activité glucose-6-phosphate
déshydrogénase érythrocytaire.
Trois schémas thérapeutiques sont employés en France. Le
premier est une association continue de 12 mois de sulfadiazine
(Adiazine®) et de pyriméthamine (Malocide®) qui a été proposée
par le Chicago Collaborative Treatment Trial [14]. La sulfadiazine
est commercialisée sous forme de comprimés à 500 mg quadri-
sécables, la pyriméthamine n’existe que sous forme de compri-
més à 50 mg, inadaptés à un usage pédiatrique. Pour cette
dernière, il est nécessaire d’utiliser des gélules à 5 mg préparées
dans une pharmacie hospitalière. La posologie hebdomadaire
peut être répartie en 3 à 6 prises, la demi-vie étant de plusieurs
jours.
La deuxième possibilité thérapeutique est d’utiliser l’associa-
tion sulfadoxine-pyriméthamine (Fansidar®) avec de l’acide
folinique. Chaque comprimé quadrisécable contient 500 mg de
sulfadoxine et 25 mg de pyriméthamine. La posologie est de un
quart de comprimé par 5 kg de poids tous les 10 jours pendant
12 à 24 mois [13]. Elle correspond à une dose de 0,125 mg/kg/j
de pyriméthamine et de 2,5 mg/kg/j de sulfadoxine. L’intérêt de
ce traitement est sa simplicité qui peut favoriser son observance.
En revanche, l’utilisation d’une forme retard de sulfamide
impose une nette prudence en cas de manifestation allergique,

4 Traité de Médecine Akos


Figure 3. Fond d’œil : foyers choriorétiniens maculaires et paramacu-
laires gauches cicatriciels.
Figure 4. Échographie transfontanellaire, coupe frontale passant par le
IIIe ventricule : calcification pariétale bilatérale.
ce d’autant plus que le Fansidar® n’a pas l’autorisation de mise
sur le marché (AMM) pour la toxoplasmose.
Le dernier schéma est une combinaison des deux précédents :
association sulfadiazine et pyriméthamine pendant 2 mois, puis
Fansidar® les 10 mois restants.
Effets secondaires des traitements
Les neutropénies sont le principal effet secondaire du traite-
ment par sulfadiazine - pyriméthamine, puisque 50 % à 58 %
des enfants traités ont au moins un épisode de neutropénie
< 1 000/mm3 pendant l’année de traitement [14]. Elles sont
réversibles après diminution ou arrêt temporaire du traitement.
La tolérance hématologique de l’association sulfadoxine -
pyriméthamine est bien meilleure, puisque sur une série de
78 enfants, aucune neutropénie n’a été rapportée. Les thrombo-
pénies sont un effet secondaire classique des sulfamides et de la
pyriméthamine mais aucune série n’en rapporte au cours des
traitements pour toxoplasmose congénitale. Les manifestations
allergiques cutanées liées à l’utilisation de sulfamides survien-
nent avec une fréquence de 1 à 2 % des enfants traités sous
forme de rash cutané ou d’urticaire. Le risque de survenue d’un
syndrome de Lyell, bien qu’exceptionnel, fait partie des raisons
pour lesquelles certaines équipes n’utilisent pas de sulfamide
retard (sulfadoxine). Les troubles digestifs (nausées, vomisse-
ments) sont peu fréquents.
Évolution biologique
Pendant le traitement avec sulfadiazine - pyriméthamine, les
titres des IgG spécifiques diminuent pour devenir nuls ou quasi
Traité de Médecine Akos
Toxoplasmose congénitale ¶ 8-0370
30 %
25 %
20 %
15 %
10 %
5%
0%
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13
Années
Figure 5. Incidence cumulée de la première lésion de choriorétinite en
fonction de l’âge chez des enfants traités [16].
nuls au bout de 9 à 12 mois [14]. La possibilité d’une annulation
complète de la sérologie pendant le traitement doit être connue
et non interprétée comme un argument contre le diagnostic de
toxoplasmose congénitale. En cas d’incertitude diagnostique,
une fenêtre thérapeutique doit être effectuée afin de pouvoir
statuer. L’association sulfadoxine - pyriméthamine ne provoque
pas une diminution aussi spectaculaire des titres d’anticorps
spécifiques.
Les rebonds sérologiques font toujours l’objet de controverses,
leur (s) mécanisme (s) restant incompris. Ils sont quasi cons-
tants (90 % à 97,8 %) après l’arrêt du traitement et il n’y a pas
de corrélation démontrée avec une évolutivité oculaire à court
terme [15]. Trois études ont récemment tenté de les corréler à la
survenue d’une évolutivité clinique. Dans les deux premières,
seuls quatre rebonds sur 76 (10,9 %) et un sur 82 (1,2 %) ont
été suivis de manifestations cliniques. Dans la dernière, le risque
relatif de choriorétinite après un rebond sérologique a été
estimé à 1,1 (intervalle de confiance [IC] 95 % [0,47-2,58]). Un
rebond sérologique isolé ne justifie pas la reprise du traitement.
“ Point fort
Le traitement des rebonds sérologiques isolés et donc le
suivi sérologique postnatal ne sont pas justifiés.
Évolution clinique
En l’absence de traitement, parmi les enfants asymptomati-
ques, les risques de séquelles neurologiques et intellectuelles
sont importants. Sur une série de 24 enfants, avec un recul
moyen de 8 ½ ans, deux enfants ont une microcéphalie, quatre
ont eu des convulsions, trois ont un retard psychomoteur sévère
et le quotient intellectuel (QI) moyen est de 87,3.
Le pronostic neurodéveloppemental des formes pauci- ou
asymptomatiques des enfants traités avec les schémas thérapeu-
tiques exposés plus haut semble excellent mais repose sur de
petites séries. Une étude multicentrique européenne actuelle-
ment en cours devrait permettre de le préciser.
Le risque évolutif essentiel des enfants infectés est la survenue
d’une choriorétinite. Elle peut apparaître à n’importe quel
moment de l’enfance, y compris pendant l’année de traitement
ou à l’adolescence, et peut être responsable d’une cécité si elle
englobe la macula. Sa fréquence atteint 80 % à l’adolescence en
l’absence de traitement anté- et postnatal avec près de 50 % de
cécité uni- ou bilatérale. Une étude plus récente portant sur des
enfants traités en anté- comme en postnatal trouve une inci-
dence de choriorétinite de 11,6 % à 1 an, 14,1 % à 2 ans, 18 %
à 5 ans, 22,9 % à 10 ans (Fig. 5) avec une cécité unilatérale
(acuité visuelle < 1/10) pour 12,7 % de ceux qui ont une
choriorétinite [16]. Le principal facteur de risque identifié associé
au développement d’une choriorétinite est la présence de
calcifications cérébrales à la naissance. La découverte d’une
nouvelle lésion de choriorétinite justifie la reprise du traitement
parasiticide si elle est proche de la papille ou d’aspect
inflammatoire.
5
 8-0370 ¶ Toxoplasmose congénitale

■ Conclusion
La prise en charge des séroconversions maternelles de toxo-
plasmose en cours de grossesse puis de leurs enfants est actuel-
lement assez bien codifiée en France. Il subsiste néanmoins de
nombreuses questions, en particulier sur les différentes modali-
tés thérapeutiques. L’introduction de molécules actives sur les
bradyzoïtes des kystes, telles que l’atovaquone [17], pourrait
améliorer le pronostic à long terme des enfants atteints.
.
[14] McAuley J, Boyer KM, Patel D, Mets M, Swisher C, Roizen N, et al.
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F. Kieffer (ipp.kieffer@free.fr).
Service de néonatologie, Institut de puériculture et de périnatologie, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.
P. Thulliez.
Laboratoire de la toxoplasmose, Institut de puériculture et de périnatologie, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.
E. Yi-Gallimard.
Consultation d’ophtalmologie, Institut de puériculture et de périnatologie, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.
A. Tasseau.
Service de néonatologie, Institut de puériculture et de périnatologie, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.
S. Romand.
Laboratoire de la toxoplasmose, Institut de puériculture et de périnatologie, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.
F. Jacquemard.
Service de médecine fœtale, Institut de puériculture et de périnatologie, 26, boulevard Brune, 75014 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Kieffer F., Thulliez P., Yi-Gallimard E., Tasseau A., Romand S., Jacquemard F. Toxoplasmose congénitale.
EMC (Elsevier SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 8-0370, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

Arbres Iconographies Vidéos / Documents Information Informations Auto-
décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations

6 Traité de Médecine Akos

8-0405

8-0405

Urgences chirurgicales
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

du nouveau-né et du nourrisson
F Bargy, S Beaudoin

L es urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson nécessitent un traitement adapté en milieu spécialisé.

Le diagnostic prénatal a totalement modifié les conditions de la prise en charge initiale. Dans la majorité des
cas, le pronostic s’est beaucoup amélioré ces dernières années. L’information des familles en période prénatale
devient de plus en plus nécessaire et le diagnostic prénatal devient peu à peu un véritable instrument thérapeutique.
© Elsevier, Paris.

■
Introduction

Les urgences chirurgicales du nouveau-né et du

nourrisson comprennent les urgences néonatales
liées à une anomalie congénitale et celles,
éventuellement plus tardives, consécutives à une
pathologie acquise.
Depuis 10 ans, le diagnostic prénatal a totalement
modifié les conduites à tenir face à une
malformation congénitale, chirurgicalement curable
ou non. La possibilité d’interrompre la grossesse
oriente les demandes des familles, et le praticien se
trouve de fait confronté à une demande
d’informations qu’il doit pouvoir fournir. De même,
le centre spécialisé qui prendra en charge le couple
se doit d’informer le médecin traitant sur la
pathologie en cause et ses modalités thérapeutiques.
Mais ces urgences ne se résument pas aux seuls
diagnostics accessibles en période prénatale.
D’authentiques situations d’urgence chirurgicale
peuvent se présenter chaque jour au cabinet du
praticien. Il convient de les reconnaître pour pouvoir
renseigner, orienter et conseiller les parents tout en
adoptant la meilleure conduite à tenir.

■
Urgences néonatales

Dans le cadre des urgences néonatales, le
diagnostic prénatal permet une meilleure prise en
charge du nouveau-né puisqu’il offre la possibilité de
faire accoucher la mère dans un centre spécialisé
pourvu d’une structure de chirurgie néonatale, en
limitant au maximum la phase de transport.
‚ Urgences thoraciques
Atrésie œsophagienne
C’est une interruption de la continuité
œsophagienne, avec ou sans communication
© Elsevier, Paris
1 Représentation schématique de l’embryon en phase d’organogenèse précoce. L’induction de la chorde
dorsale (notochorde) est déterminante. Une anomalie à ce stade pourra provoquer plusieurs malformations
(non exhaustif).
1. Veine ombilicale, cordon ombilical (omphalocèles) ; 2. tube cardiaque (cardiopathies) ; 3. arcs aortiques
(cardiopathies) ; 4. aorte dorsale (cardiopathies) ; 5. artère ombilicale ; 6. artère mésentérique supérieure ;
7. intestin antérieur (atrésies œsophagiennes) ; 8. bourgeon trachéal (atrésies œsophagiennes) ; 9. estomac,
duodénum (atrésies duodénales) ; 10. pancréas (atrésies duodénales) ; 11. foie ; 12. intestin moyen (mésentère
commun tardif) ; 13. canal omphalomésentérique (diverticule de Meckel tardif) ; 14. intestin postérieur
(malformations anorectales) ; 15. cloaque rectovésical (malformations anorectales) ; 16. bourgeon rénal
(uropathies) ; 17. allantoïde (ouraque) ; 18. septum transversum (hernies diaphragmatiques) ; 19. chorde
dorsale (somites cervicaux) ; 20. chorde dorsale (somites lombaires).

aérodigestive.
C e t t e a n o m a l i e ( fi g 1 ) e s t f r é q u e n t e
(1/3 000 naissances). Elle est due à un défaut
d’induction au cours de la croissance du bourgeon
trachéo-œsophagien, entre la 4e et la 6e semaine du
développement (6 à 8 semaines d’aménorrhée [SA]).
La figure 2 explique comment on aboutit aux
différents types anatomiques, le type 3 étant de loin
le plus fréquent (90 %). Il s’agit d’une embryopathie,
et les malformations associées touchent un enfant
sur trois en moyenne. Les plus fréquentes sont
vertébrales (13 %), cardiaques (14 %), anorectales
(6 %), rénales (4 %), ce qui s’inscrit dans le cadre
malformatif des notochordodysraphies (défaut
d’induction au niveau de la chorde dorsale primitive

1
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson
Embryopathie ou défaut de croissance
fœtale ?
En matière de malformation
congénitale, il importe de bien faire la
différence entre les embryopathies et
les défauts de la croissance fœtale. Les
embryopathies sont des anomalies qui
surviennent au début du
développement, pendant
l’organogenèse, avant la 10e semaine
d’aménorrhée (fig 1). Dans ce type
d’anomalies, les malformations
associées sont fréquentes et vont
souvent conditionner le pronostic. À
l’inverse, les accidents de la croissance
fœtale sont plus tardifs et aboutissent
à des malformations qui sont isolées.
de l’embryon). Le pronostic de cette anomalie est
donc très largement lié à la présence et à la gravité
des anomalies associées, mais la guérison sans
séquelle est obtenue dans plus de 80 % des cas.
¶ Diagnostic
Le diagnostic prénatal de l’atrésie de l’œsophage
est extrêmement difficile. L’absence d’estomac
visible peut faire évoquer une atrésie de type 1 sans
fistule trachéo-œsophagienne (10 % environ).
La visualisation d’une malformation cardiaque,
vertébrale, rénale, ou l’existence d’un hydramnios
2 Formation des atrésies œsophagiennes.
A. Croissance et clivage du bourgeon trachéal et de l’intestin primitif antérieur. 1. Intestin primitif ; 2. bourgeon
trachéal ; 3. croissance ; 4. clivage ; 5. œsophage ; 6. trachée.
B. Différents types d’atrésie œsophagienne. 7. œsophage proximal ; 8. œsophage distal ; 9. orifice hiatal.
C’est en salle de naissance que la
perméabilité œsophagienne doit être
vérifiée impérativement pour tout
nouveau-né, par le passage d’une
sonde (ni trop molle ni trop dure)
jusque dans l’estomac, en vérifiant sa
bonne position par le « test à la
seringue » : pendant l’injection d’une
dizaine de millilitre d’air dans la
sonde, le stéthoscope, posé sur
l’épigastre du nouveau-né, permet
d’entendre les bruits hydroaériques
contemporains de cette injection.
incite l’examinateur à rechercher une anomalie
œsophagienne. Le diagnostic est cependant
rarement fait.
Lorsque la sonde bute ou que le test est négatif, la
radiographie thoracoabdominale de face permet, en
visualisant le cul-de-sac œsophagien supérieur, de
confirmer le diagnostic.
¶ Prise en charge
Le transport est réalisé par une équipe spécialisée
vers un centre de chirurgie néonatale.
Le traitement chirurgical est réalisé rapidement
après une recherche des malformations associées et
une bonne évaluation de l’état général de l’enfant.
Un simple cliché thoracoabdominal de face permet
d’obtenir des renseignements précieux sur le type de
l’atrésie et la présence d’éventuelles anomalies
2
associées. La visualisation d’une aération digestive
permet de conclure à la présence d’une fistule
trachéo-œsophagienne, et le niveau du cul-de-sac
supérieur peut être directement visible. Une
anomalie de la colonne vertébrale sera aisément
repérée.
Le traitement chirurgical peut alors être envisagé
selon le type d’atrésie. Dans les atrésies de types 1
et 2 sans fistule, où les deux extrémités
œsophagiennes sont très éloignées, une
œsophagostomie cervicale et une gastrostomie sont
réalisées en urgence. Une œsophagoplastie de
remplacement (gastrique ou colique) pratiquée entre
4 et 12 mois, permettra le traitement définitif. Dans
les atrésies de type 3 ou 4 avec fistule
trachéo-œsophagienne, le traitement est effectué en
un temps par voie thoracique droite, dans les heures
qui suivent la naissance, avec une fermeture de la
fistule et une anastomose directe des extrémités
œsophagiennes.
Les résultats sont dans l’ensemble excellents
lorsque les malformations associées ne sont pas
majeures. Certaines complications peuvent émailler
l’évolution au cours des premières années. Ce sont le
reflux gastro-œsophagien, la trachéomalacie, ou la
sténose anastomotique.
Le reflux survient dans un tiers des cas environ. Il
est en général bien contrôlé par le traitement
médical. Les indications d’une cure chirurgicale du
reflux sont l’échec du traitement médical, l’existence
d’une œsophagite rebelle qui entretient une sténose,
ou l’association d’un reflux et d’une trachéomalacie.
La trachéomalacie se traduit par le collapsus
expiratoire de la trachée et se rencontre dans les
atrésies avec fistule. Elle guérit en moyenne
spontanément vers 3 ans, mais expose aux
bronchites à répétition dans la petite enfance. La
sténose anastomotique est plus rare et peut se
compliquer d’un épisode de blocage d’un bol
alimentaire en amont de la sténose. Elle peut être
traitée par des dilatations endoscopiques.
Hernies diaphragmatiques
Les malformations du diaphragme résultent d’une
anomalie de l’organogenèse de ce muscle. La
malformation de loin la plus fréquente est la hernie
congénitale des coupoles diaphragmatiques (HDC).
C’est aussi celle qui pose le plus de problèmes
thérapeutiques.
L’organogenèse du diaphragme est précoce dans
la vie de l’embryon et débute par le cloisonnement
du cœlome interne à la 4e semaine du dévelop-
pement (6 SA) qui est celle de la mise en place de
tous les appareils. La prolifération des hépatocytes
autour des veines ombilicales et vitellines entraîne le
mésenchyme dans le sens ventrocaudal et aboutit à
l’apparition du septum transversum. À la 6e semaine
du développement (8 SA), le septum transversum
(fig 1) est complet, et la migration myoblastique
commence. Les hernies diaphragmatiques
correspondent à un défaut de ce développement. Ce
sont des embryopathies et le taux de malformations
associées est d’environ 20 %.
La hernie diaphragmatique congénitale survient
une fois sur trois à 5 000 naissances. Le défaut est à
gauche dans neuf cas sur dix. L’absence de tout ou
partie d’une coupole entraîne le développement ou
la migration des viscères abdominaux dans le thorax
et la compression des poumons par les viscères
herniés, en particulier le foie.
 Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson - 8-0405

Les formes précoces, où les viscères abdominaux

se développent dans le thorax, se distinguent des
formes plus tardives, où les viscères migrent
secondairement au travers d’un défaut postérola-
téral. Ceci explique que lors du diagnostic prénatal,
on puisse rencontrer une hernie diaphragmatique à
32 ou 33 semaines, alors que les échographies
précédentes apparaissaient normales.
Par ailleurs, les études anatomiques menées sur
des fœtus d’âges différents montrent que les lésions
s’aggravent au cours de la grossesse. Avant
28 semaines de gestation, l’aspect histologique du
poumon du côté de la hernie est peu différent du
normal. Le poumon controlatéral souffre aussi de la
compression. On peut penser qu’en levant la
compression avant le stade alvéolaire de
développement du poumon (28 SA) sa croissance
sera possible : c’est le but de la chirurgie prénatale.
La conséquence de ces lésions est donc non
seulement une diminution du nombre des alvéoles
(qui parait réversible), mais surtout une
hypertension artérielle pulmonaire avec persis-
tance de l’effet shunt. Toutes les techniques de
réanimation mises en œuvre après la naissance
cherchent à contourner cet obstacle, soit par
l’utilisation de vasodilatateurs pulmonaires, soit par
l’utilisation d’une circulation (ou oxygénation)
extracorporelle (veinoveineuse : assistance 3 Radiographie du thorax de face dans une hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques (HDC) gauche,
respiratoire extracorporelle [AREC], ou artériovei- de bon pronostic. L’estomac (E) est dans le thorax, comme le montre la position de la sonde gastrique. Le cœur
neuse : extra corporeal membrane oxygenation (C) et le médiastin sont refoulés vers la droite.
[ECMO]). Les techniques de chirurgie prénatale ou
pernatale utilisent l’oxygénation par le placenta dépister les formes graves de la maladie et de stabilisation préopératoire puis la chirurgie, dépend
maternel. prévoir la meilleure prise en charge possible de naturellement de la gravité initiale des lésions que le
l’enfant. diagnostic prénatal a déjà envisagée.
¶ Diagnostic Le diagnostic prénatal peut ne pas avoir été fait, Dans les formes graves, on peut proposer
La sémiologie échographique rassemble la soit qu’il s’agisse d’une forme tardive, soit que le suivi l’utilisation des méthodes de circulation extra-
visualisation de l’estomac et des viscères échographique ait été insuffisant. Dans ces cas, la corporelle type AREC ou ECMO. Toutes ces
abdominaux dans le thorax, le refoulement du cœur hernie diaphragmatique va se révéler par une méthodes associent malgré tout lourdeur, agressivité
du côté opposé à la hernie, et l’absence de détresse respiratoire néonatale. Les formes graves et risque iatrogène. L’acceptation de tels risques ne
visualisation de l’interface échographique du parleront plus tôt, avec un tableau de mort se conçoit que parce que le pronostic vital de l’enfant
diaphragme. Le diagnostic différentiel est celui d’une apparente du nouveau-né imposant une est gravement menacé.
maladie adénomatoïde du poumon qui peut réaliser réanimation néonatale immédiate. Dans les formes Le but de la chirurgie est de réparer la coupole
l’aspect d’images liquidiennes multiples plus favorables, on peut observer l’apparition d’une diaphragmatique, en préservant au maximum les
intrathoraciques, avec un refoulement du cœur. La détresse respiratoire du nouveau-né dans les heures compliances thoraciques. La réduction des viscères
troisième étape de ce diagnostic est la recherche des (parfois les jours) qui suivent la naissance. L’examen herniés permet de décomprimer le poumon et les
signes échographiques de gravité. Ils peuvent ne pas clinique permet de reconnaître l’aspect creusé de cavités ventriculaires du cœur, surtout lorsque le foie
exister lors d’un premier examen très précoce et se l’abdomen, la déviation médiastinale et le est intrathoracique. La voie d’abord est abdominale
préciser dans les semaines qui suivent. Il est donc déplacement des bruits du cœur par l’auscultation. du côté gauche, parfois thoracique du côté droit. Le
nécessaire de répéter les examens pour être précis Les formes de révélation très tardives sont premier temps comporte la réduction douce des
dans le diagnostic évolutif. d’excellent pronostic. La radiographie du thorax de viscères herniés. Le deuxième est la réparation du
Le diamètre abdominal transverse, s’il est trop face permet rapidement de confirmer le diagnostic diaphragme. La mise en place d’une prothèse en
petit, a valeur péjorative. La visualisation du poumon de HDC (fig 3). silastic ou en goretex permet une suture sans
controlatéral est un signe important à noter. Son
absence ou sa très petite taille sont plutôt ¶ Prise en charge tension, donc sans étirement des piliers. La
La prise en charge classique néonatale s’efforce fermeture de la paroi abdominale peut aussi
défavorables, de même que l’hypoplasie
de maintenir une ventilation et une oxygénation nécessiter la mise en place d’une plaque pour élargir
fonctionnelle du ventricule gauche (dans les hernies
correctes du nouveau-né. Elle est d’autant plus la cavité abdominale.
gauches). L’hydramnios, très fréquent, a peu de
valeur. L’analyse de grandes séries récentes permet rapide et efficace que le diagnostic a pu être fait La sévérité du pronostic, dans les formes graves, a
de conclure que plus il existe de foie à l’intérieur du avant la naissance et que l’accouchement a lieu en motivé des recherches sur les possibilités de
thorax, plus le pronostic est mauvais. Les formes milieu spécialisé. L’intubation trachéale immédiate et traitement avant la naissance. Le principe de cette
favorables sont celles où le foie est intra-abdominal, la mise en place de voies d’abord veineuses sont le chirurgie est de lever la compression pulmonaire
le taux de survie dépasse 80 %, alors que dans les préalable à la réanimation. L’utilisation des avant la 28e semaine (début de la phase de
formes graves, il n’excède pas 20 %. Ainsi, le vasodilatateurs artériels pulmonaires ou la développement alvéolaire) pour permettre une
diagnostic prénatal permet à l’heure actuelle de ventilation à l’aide du monoxyde d’azote ont pour meilleure croissance du poumon atteint. Une telle
but de restaurer un lit vasculaire pulmonaire propre chirurgie n’a pu se concevoir en clinique humaine
à assurer les échanges gazeux et à stabiliser l’enfant qu’après un travail expérimental long et précis.
La hernie diaphragmatique avant l’intervention chirurgicale. Ce délai de L’anesthésie maternelle utilise les halogénés qui sont
congénitale est une embryopathie et la stabilisation peut varier de quelques heures à myorelaxants utérins. La surveillance hémodyna-
recherche des malformations associées quelques jours. La ventilation à très haute fréquence mique maternelle est extrêmement précise, avec
lors du diagnostic prénatal est donc et basse pression a pour but de limiter le compensation adaptée de la vasodilatation
indispensable. barotraumatisme. L’efficacité de cette prise en périphérique. La voie d’abord maternelle est une
charge néonatale, qui associe la réanimation et la laparotomie sus-pubienne horizontale. L’incision

3
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson
utérine se fait à distance du placenta, préalablement
repéré par échographie. L’hémostase utérine est
soigneuse et les patientes opérées jusqu’à ce jour
n’ont pas eu besoin de transfusion. Le fœtus est
extériorisé par l’extrémité caudale. Il est ensuite
maintenu à température constante et surveillé sur le
plan de son hémodynamique et de son
oxygénation. L’intervention fœtale est identique à
l’intervention néonatale, en ayant soin de préserver
le flux veineux ombilical. Le fœtus est réintégré dans
la cavité utérine, l’utérus est fermé et le liquide
amniotique réinjecté. La surveillance postopératoire
permet de suivre les contractions utérines et le
rythme cardiaque fœtal.
Le gros problème à résoudre dans les suites
opératoires est celui de la tocolyse. La chirurgie du
fœtus à utérus ouvert est une technique dont les
indications, tant fœtales que maternelles, doivent
être très rigoureuses. Le nombre de patients opérés
tant aux États-Unis qu’en Europe reste trop restreint
pour établir une statistique valable. Les succès sont
de l’ordre de 1/5. Les échecs ont été liés soit à des
défauts techniques, soit à un échappement de la
tocolyse.
¶ Voies de recherches
Lorsque la chirurgie prénatale n’est pas possible
ou non indiquée, on peut utiliser la « réanimation
placentaire » peropératoire au cours d’une chirurgie
pernatale, où le fœtus est ventilé et perfusé pendant
la dernière phase de l’intervention fœtale, et confié
directement au réanimateur. Cette technique toute
nouvelle peut bénéficier des acquis de la chirurgie
prénatale et garde l’avantage d’être beaucoup
moins agressive sur l’utérus maternel. Cependant,
elle a pour le fœtus l’inconvénient d’être plus tardive
(34-35 SA) et de se faire sur des lésions plus
évoluées. Les résultats satisfaisants de
l’expérimentation animale en ce domaine
permettent d’envisager son application en clinique
humaine.
Les méthodes utilisant la mise en place de
ballonnets intratrachéaux par cœliochirurgie
transutérine pour obtenir une hypercroissance du
poumon sont encore du domaine de la recherche et
n’ont pas été évaluées.
Toutes ces thérapeutiques soulèvent bien
entendu des discussions d’ordre éthique, surtout
lorsqu’il s’agit d’opérer la mère pour envisager de
sauver l’enfant. Ces considérations guident la
décision d’indication thérapeutique.
‚ Urgences abdominales
Les urgences abdominales sont dominées par les
atrésies et les sténoses du tube digestif, les
perforations et les péritonites méconiales, qui
peuvent être reconnues lors du diagnostic prénatal.
Le volvulus complet de l’intestin sur mésentère
commun est en revanche rarement dépisté avant la
naissance.
Atrésies duodénales
C’est une interruption de la continuité du
duodénum, soit complète, soit incomplète.
L’obstacle est beaucoup plus souvent sous-vatérien
que sus-vatérien. Le pancréas annulaire n’est qu’une
forme particulière d’atrésie (fig 4). Ces anomalies
sont dues à un défaut du développement du
duodénopancréas (fig 1) entre la 5e et la 7e semaine
(soit 7 à 9 SA). Il s’agit d’une embryopathie et les
malformations associées sont présentes dans un
4 Différentes atrésies duodénales
A. Diaphragme duodénal incomplet. La paroi duodénale a été ouverte pour montrer la malformation. La voie
biliaire s’abouche de part et d’autre de l’obstacle, la symptomatologie sera de type « sous-vatérien ».
1. Estomac ; 2. duodénum dilaté d’amont ; 3. diaphragme duodénal ; 4. voie biliaire ; 5. duodénum d’aval ;
6. vaisseaux mésentériques.
B. Atrésie complète sus-vatérienne avec « pancréas annulaire ». L’accumulation d’air dans le duodénum
dilaté et dans la grosse tubérosité explique l’image en « double bulle » sur le cliché d’abdomen debout.
7. Pancréas annulaire ; 8. « bulle » duodénale ; 9. « bulle » gastrique.
C. Atrésie complète sur le troisième duodénum. L’obstacle est purement sous-vatérien. Elle se rapproche
davantage des atrésies du grêle et les malformations associées sont plus rares.
bon tiers des cas. L’association avec la trisomie 21 chirurgical. Le but de l’intervention est de rétablir la
est classique et impose une étude du caryotype lors continuité digestive, soit par anastomose directe
du diagnostic prénatal. Les malformations associées avec ou sans plastie modelante de la portion dilatée,
les plus fréquentes sont cardiaques, anorectales, soit par résection d’un diaphragme muqueux. Dans
œsophagiennes et rénales. L’atrésie duodénale se les suites, une nutrition parentérale totale, puis
rencontre une fois sur 6 000 naissances. partielle, permet d’attendre que l’anastomose
devienne fonctionnelle. Cette phase peut durer de
¶ Diagnostic 1 à 3 ou 4 semaines avant d’obtenir une
Le diagnostic d’atrésie duodénale est l’un des
alimentation fractionnée per os normale. Le résultat
premiers à avoir été fait à l’échographie prénatale, il
de cette prise en charge chirurgicale est très
y a plus de 15 ans. La dilatation de l’anse duodénale
satisfaisant et la guérison sans séquelle habituelle.
dans la continuité de l’estomac est facile à mettre en
Le duodénum garde cependant un aspect
évidence. La recherche de malformations associées
hypotonique pendant de nombreuses années, voire
et l’amniocentèse font partie du bilan. Lors de
jusqu’à l’âge adulte, sans aucune gêne fonctionnelle
l’entretien, il est important de signaler aux parents
et sans caractère pathologique.
que l’hospitalisation postopératoire peut être de
l’ordre de 1 mois. Atrésies de l’intestin grêle
Lorsque le diagnostic n’a pas été fait avant la Elles surviennent après la période d’organo-
naissance, le tableau clinique est celui d’une genèse et sont dues à un accident de la croissance,
occlusion néonatale haute, dominée par l’appa- ne s’accompagnant pas de malformations associées.
rition de vomissements dans les premières heures Elles sont la conséquence d’un ou plusieurs
de vie. Ces vomissements sont bilieux lorsque accidents mécaniques (volvulus partiel, invagi-
l’obstacle est sous-vatérien, sinon ils sont clairs. Il nation, bride) ou vasculaires, entraînant l’ischémie
existe un ballonnement épigastrique et l’anse ou la nécrose d’un segment intestinal pendant la
distendue peut parfois être reconnue sous la paroi vie fœtale, y compris au 3 e trimestre. La
abdominale. Un simple examen radiologique sans conséquence de ces phénomènes est une
préparation permet en règle de confirmer le interruption de la continuité de l’intestin, complète
diagnostic et de préciser le niveau de l’obstacle ou incomplète, plus ou moins étendue. L’intestin en
(signe de la « double bulle »). La présence d’air en colimaçon (apple peel des Anglo-Saxons) en est une
aval de la zone distendue indique qu’il s’agit d’un forme particulière, avec une interruption haute de
obstacle incomplet. l’artère mésentérique supérieure et une
revascularisation précaire du grêle d’aval par la
¶ Prise en charge récurrente iléale (fig 5). Le pronostic fonctionnel de
La mise en place d’une sonde nasogastrique
ces atrésies dépend essentiellement de la qualité et
précède le bilan radiologique. Le traitement définitif
de la longueur de l’intestin en aval de la sténose.
est bien entendu chirurgical et se fait rapidement
L’atrésie du grêle se rencontre une fois sur dix à
après rééquilibration hydroélectrolytique. La pose
15 000 naissances.
d’un cathéter veineux central accompagne le geste
¶ Diagnostic
Tout comme les atrésies duodénales, les atrésies
Si le diagnostic a été établi avant la du grêle sont bien repérées à l’échographie
naissance, l’accouchement pourra prénatale, où l’anse dilatée d’amont est parfaitement
avoir lieu en milieu spécialisé, en visible. Le problème à ce stade est de pouvoir
évitant le transport de l’enfant. évaluer la qualité de l’intestin d’aval. La visualisation
du lit vasculaire mésentérique supérieur, à l’aide du
4

doppler, est un progrès récent qui permet de mieux
prévoir la vascularisation du segment d’aval et sa
longueur. L’existence d’une bonne arborisation
vasculaire mésentérique en aval de la lésion permet
de prévoir une cure chirurgicale dans de bonnes
conditions et un pronostic satisfaisant. En revanche,
une vascularisation d’aval insuffisante ne permet pas
forcément de conclure à un mauvais pronostic
fonctionnel ultérieur, et ceci est une réelle difficulté
au niveau de l’information des parents. Si le lit
vasculaire d’aval est insuffisant, une dérivation
intestinale d’emblée, pendant plusieurs mois, sera de
toute façon nécessaire avant le rétablissement de la
continuité.
Si le diagnostic n’a pas été fait avant la naissance,
le tableau clinique initial est celui d’une occlusion
néonatale haute avec vomissements verts et
ballonnement abdominal, sans émission méconiale
normale. La radiographie de l’abdomen sans
préparation (ASP) permet en règle de confirmer le
diagnostic et de poser l’indication opératoire.
¶ Prise en charge
La prise en charge initiale est assez similaire à
celle d’une occlusion duodénale, et la cure
chirurgicale est effectuée rapidement. Si l’intestin
d’aval est jugé satisfaisant à l’intervention, on pourra
réaliser une résection intestinale limitée et une
anastomose terminoterminale en un temps, avec
une grande sécurité de résultat. Si le lit vasculaire
d’aval ou l’intestin lui-même sont insuffisants, une
dérivation temporaire est nécessaire pour permettre
la croissance ou la revascularisation du segment
déficient. Cette phase d’attente peut durer de 6 à
8 semaines, et il est important d’en avertir les
familles. Durant cette période, une nutrition
parentérale totale est souvent indispensable. Le
rétablissement de la continuité se fait en général par
une nouvelle laparotomie pour bien explorer la
trophicité intestinale.
À ce prix thérapeutique, le pronostic des atrésies
du grêle est bon. Seuls 1 % des enfants gardent des
séquelles digestives à type d’intestin court réclamant
une nutrition parentérale très prolongée.
Atrésies du côlon
Les atrésies coliques, complètes ou incomplètes,
sont également liées à un accident de la croissance
intestinale fœtale. Elles sont extrêmement rares et
réalisent un tableau d’occlusion intestinale basse.
Leur traitement est simple, par dérivation suivie d’un
Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson - 8-0405
5 Atrésie de l’intestin
grêle avec intestin en « co-
limaçon » dû à une inter-
ruption vasculaire. 1. In-
testin d’amont dilaté ;
2. atrésie ; 3. intestin
d’aval ; 4. axe vasculaire
de l’intestin d’aval.
rétablissement de continuité précoce, ou par
anastomose d’emblée. Le pronostic est
constamment bon.
Aganglionose colique ou maladie
de Hirschsprung
L’aganglionose colique, ou maladie de
Hirschsprung, ou mégacôlon congénital, est une
anomalie fréquente qui survient une fois sur quatre à
5 000 naissances. Il existe des formes familiales.
Il s’agit d’une anomalie de l’innervation motrice
du côlon ou de l’intestin, caractérisée anatomi-
quement par l’absence de plexus nerveux
sous-muqueux. Ceci tient à un défaut dans la
migration des cellules de la crête neurale de
l’embryon, entre le 30e et le 60e jour de la gestation.
Si le défaut survient tardivement, les lésions seront
localisées au rectosigmoïde. C’est le cas le plus
fréquent (80 %). S’il est plus précoce, l’aganglionose
sera plus étendue. Le pronostic fonctionnel dépend
évidemment de l’étendue des lésions. Le côlon non
innervé ne peut propulser le bol fécal, et le côlon
d’amont se distend passivement, d’où l’appellation
de mégacôlon congénital. Mais la partie distendue
est saine et c’est la portion rétrécie qui est malade.
Cette maladie se révèle lors de la mise en route du
transit. Elle n’est donc pas accessible au diagnostic
prénatal échographique.
¶ Diagnostic
Le diagnostic de maladie de Hirschsprung peut
être méconnu en période néonatale, en particulier
dans les formes très courtes. Dans sa forme à
révélation néonatale, la sémiologie est celle d’une
occlusion basse, avec une distension abdominale
globale, un retard à l’élimination du méconium
accompagné de vomissements tardifs.
Le diagnostic clinique est étayé par la montée
d’une sonde rectale qui permet l’évacuation de
méconium. La radiographie de l’ASP montre une
distension colique avec une disparition des
haustrations, le lavement opaque montre une
disparité de calibre entre la zone saine et la zone
malade.
¶ Prise en charge
Si le nursing à la sonde rectale est inefficace ou
que l’état général du nouveau-né s’altère, une
exploration chirurgicale s’impose d’urgence. Elle
permet la confection d’une colostomie en zone saine
5
et des prélèvements pour étude histologique. Elle
prévient la survenue d’une entérocolite septique, qui
est le risque majeur immédiat.
La cure définitive de la maladie interviendra plus
tard, après confirmation complète du diagnostic sur
un faisceau d’arguments cliniques, histologiques
(biopsies) et physiologiques (étude du réflexe anal
inhibiteur, absent dans la maladie). Le procédé le
plus couramment utilisé pour la cure définitive de la
maladie est l’abaissement rétrorectal du côlon sain
(Duhamel).
Imperforation anale - malformation
anorectale (fig 6)
L’imperforation anale se définit par l’absence
d’anus visible ou en place à la naissance. Elle
correspond en fait à un accident précoce dans le
cloisonnement de la membrane cloacale (fig 1) et le
développement de l’intestin postérieur entre 4 et
8 semaines (6 à 10 SA). Il s’agit d’une embryopathie
et les malformations associées, urinaires ou
génitales, touchent un enfant sur trois. Plus l’accident
est précoce, plus l’ensemble malformatif sera sévère.
Au plan anatomique, on distingue les formes
hautes, où le cul-de-sac rectal est situé au-dessus du
plan du muscle élévateur de l’anus, et les formes
basses où il est au-dessous (fig 6). Le cul-de-sac rectal
est en général prolongé par une fistule qui est
recto-urinaire chez le garçon et rectogénitale chez la
fille. L’existence d’une fistule périnéale (ou d’un
« anus vulvaire ») indique qu’il s’agit d’une forme
basse et permet de prévoir un pronostic satisfaisant
sur la continence fécale future de l’enfant.
Dans les formes moyennes, le pronostic
fonctionnel est encore satisfaisant. Dans les formes
hautes, il est plus aléatoire. Les malformations
anorectales (MAR) se rencontrent une fois sur
5 000 naissances.
¶ Diagnostic
En dehors de quelques cas très particuliers, le
diagnostic ne peut être fait avant la naissance, sauf
s’il existe une agénésie sacrée importante. Le
diagnostic est fait lors de l’inspection systématique
du périnée en salle de naissance, en sachant qu’une
fistule antérieure (dite anus antérieur) peut ne pas
attirer l’attention si l’examen est trop succinct.
L’absence de diagnostic conduirait à une
symptomatologie d’occlusion basse !
Lors de cette phase de diagnostic, il apparaît
fondamental de déterminer la hauteur du cul-de-sac
rectal par rapport au plan du muscle élévateur de
l’anus (ligne radiologique entre le pubis et la dernière
pièce sacrée). La recherche d’une anomalie osseuse
au niveau du sacrum et de la présence de
malformations associées est tout aussi importante.
¶ Prise en charge
La prise en charge doit être rapide pour permettre,
dans un premier temps, le rétablissement du transit
intestinal.
Schématiquement, dans les formes hautes et
intermédiaires, une dérivation colique pratiquée au
sommet de l’anse sigmoïdienne permettra le
rétablissement du transit. La cure définitive pourrait
être entreprise après un bilan anatomique précis des
lésions, le plus rapidement possible.
Dans les formes basses, en principe simples, un
abaissement du cul-de-sac rectal au périnée est
entrepris d’emblée.
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson
6 Malformations anorectales (MAR) chez le garçon.
D incomplet est reconnu sur des accidents chroniques,
La chirurgie des malformations anorectales a
pour souci principal la conservation des structures
sphinctériennes musculaires et nerveuses qui
assurent la continence rectale.
Iléus méconial
L’iléus méconial correspond à l’obstruction de la
lumière de l’iléon terminal par du méconium durci et
anormal.
L’étiologie de loin la plus fréquente de l’iléus
méconial est la mucoviscidose (98 %).
Cet iléus doit être distingué des obstructions
coliques par petit côlon gauche ou par « bouchon
méconial » qui seront bien reconnues lors de
l’opacification colique.
La mucoviscidose touche un enfant sur 2 500, et
10 % des nouveau-nés atteints de la maladie
présentent une occlusion néonatale. Du fait de
l’atteinte des glandes muqueuses intestinales, le
méconium devient épais et adhère à la muqueuse.
Dans les derniers centimètres d’iléon, il se solidifie,
réalisant un véritable empierrement. Cette occlusion
peut être compliquée d’une péritonite méconiale
et/ou d’une atrésie. On estime qu’un iléus méconial
sur trois est compliqué. L’iléus méconial peut être
reconnu lors d’un diagnostic prénatal par
l’association d’un grêle hyperéchogène et d’une
distension. Ces constatations doivent faire
rechercher une mucoviscidose par le dosage des
enzymes digestifs dans le liquide amniotique et
surtout par la recherche directe, en biologie
moléculaire, de la mutation génique chez les parents
et le fœtus.
A. MAR basse avec fistule périnéale (coupe sagit-
tale). 1. Vessie ; 2. rectum ; 3. fistule ; 4. sphincter.
B. MAR intermédiaire. La fistule est recto-urétrale
sous le sphincter de l’urètre.
C. MAR haute avec anomalie du sacrum (notochor-
dodysraphie) ; lorsque la fistule existe, elle est rec-
tovésicale ou au-dessus du sphincter.
D. Aspect clinique d’une MAR basse avec fistule
périnéale (F).
L’iléus méconial non compliqué peut être levé par
un lavement opaque aux produits iodés hydroso-
lubles hypertoniques. La présence d’une complication
ou l’échec des lavements font indiquer la chirurgie qui
nécessite souvent une dérivation initiale en iléostomie
avec un rétablissement secondaire de la continuité. Le
pronostic global dépend en fait de l’évolution de la
maladie causale. Il faut cependant noter que
l’importance de l’iléus méconial ne permet en rien de
préjuger de la gravité de la maladie future, en
particulier au plan pulmonaire.
Péritonite méconiale
La péritonite méconiale est liée à une perforation
digestive prénatale. Elle est initialement aseptique.
Elle s’associe volontiers à une atrésie et se rencontre
également dans la mucoviscidose. Il s’agit d’un
accident du développement et les malformations
associées ne peuvent être que fortuites. La péritonite
méconiale peut être reconnue à l’échographie
prénatale. La présence de calcifications est très
fréquente et permet de penser qu’il ne s’agit pas
d’une mucoviscidose.
Certaines péritonites méconiales restent
totalement asymptomatiques, et seule la présence
de calcifications sur le cliché d’ASP rappelle la
perforation digestive prénatale. Dans la plupart des
cas, le tableau est celui d’une occlusion néonatale, et
le traitement en est alors chirurgical.
Entérocolite aiguë ulcéronécrosante
Il s’agit d’une maladie acquise, d’origine
vasculaire et infectieuse, qui survient le plus
6
souvent chez le prématuré. Le tableau est dominé
par un état septique avec un abdomen douloureux
et tendu, du sang dans les selles et une pneumatose
de la paroi intestinale, voire des vaisseaux portes sur
le cliché d’ASP. La chirurgie d’urgence se fait en cas
de perforation digestive, ou sur des arguments
cliniques et radiologiques de gravité et d’évolutivité.
Volvulus de l’intestin sur mésentère commun
Cet accident est rare (1/10 000) mais peut
entraîner la nécrose totale de l’intestin grêle. Le
mésentère commun est une anomalie du
développement qui peut se rencontrer chez l’adulte.
Il s’agit d’un trouble de la croissance de l’anse
intestinale primitive entre 8 et 9 semaines de
gestation (10 et 11 SA). Durant cette phase du
développement intestinal dite de « rotation », le
duodénum croît de droite à gauche en passant en
arrière de l’artère mésentérique supérieure, et le
cæcocôlon droit croît de gauche à droite en
entraînant l’extrémité distale de la racine du
mésentère. Si cette croissance ne se fait pas, l’intestin
est en position dite de mésentère commun complet,
avec le grêle à droite et le côlon et l’appendice à
gauche (fig 7A). Cette disposition n’a pas de
caractère pathologique. Si la croissance se fait de
façon incomplète (mésentère commun incomplet),
les deux extrémités de la racine du mésentère sont
alors proches et dans un même plan, avec pour
conséquence un risque majeur de volvulus de tout
l’intestin grêle (fig 7B, C). Un accident aigu de
volvulus impose une intervention chirurgicale dans
les plus brefs délais. Cet accident peut survenir en
période néonatale, mais aussi plus tard. Pour cette
raison, si le diagnostic de mésentère commun
il devient nécessaire d’en faire la cure chirurgicale.
Le volvulus complet se manifeste cliniquement
par des vomissement bilieux avec un abdomen
douloureux qui est le siège d’une défense plus ou
moins généralisée. L’émission de selles sanglantes,
plus tardive, traduit la souffrance ischémique de
l’intestin. La radiographie de l’ASP évoque une
occlusion duodénale.
L’intervention en extrême urgence permettra de
détordre l’intestin et de le positionner en mésentère
commun complet pour prévenir les récidives. La
nécrose totale de l’intestin grêle n’a comme
traitement possible que la greffe, qui est encore du
domaine de la recherche.
‚ Urgences urogénitales
Les urgences urologiques sont aussi rares que le
diagnostic prénatal d’uropathie est fréquent. Elles ne
concernent pratiquement que les valves de l’urètre
postérieur chez le garçon, où le geste à réaliser est
une dérivation urinaire par la pose d’une sonde
vésicale, chaque fois que cela est possible devant la
constatation d’un globe vésical.
Torsion testiculaire néonatale
La torsion du testicule survient préférentiellement
chez le nouveau-né et l’adolescent, et très rarement
chez l’enfant plus grand avant la puberté. Chez le
nouveau-né, elle est très souvent méconnue, et
c’est pourtant la cause la plus fréquente d’anorchidie
unilatérale. Si la torsion est prénatale, la
symptomatologie douloureuse fait défaut, et
l’examinateur peut avoir l’attention attirée par une
asymétrie testiculaire, mais de toutes les façons, la
gonade involuera car la nécrose est déjà ancienne. Si

la torsion survient dans les heures ou les jours qui
suivent la naissance, elle se manifeste par une
symptomatologie dominée par l’existence d’une
grosse bourse douloureuse, avec un liquide un peu
foncé à la transillumination qu’il ne faut pas
confondre avec une banale hydrocèle. Une
intervention rapide par simple scrototomie permet
parfois de sauver le testicule. La constatation d’une
torsion testiculaire néonatale fera poser l’indication
d’une orchidopexie controlatérale, pour prévenir le
risque de torsion de l’autre côté.
Kyste ovarien compliqué
La présence d’un kyste ovarien avant la
naissance peut être reconnue à l’échographie dans
les dernières semaines. Les signes d’une
complication comme une hémorragie, une torsion
ou les deux, sont l’apparition de cloisons et de
sédiments à l’intérieur du kyste. Si le kyste folliculaire
non compliqué n’est justiciable que d’une ponction
échoguidée s’il est gros (plus de 3 cm), le kyste
compliqué devra être opéré.
‚ Urgences pariétales
Ces situations d’urgences néonatales sont
représentées essentiellement par les omphalocèles
et les laparoschisis. Les autres défauts de la paroi
antérieure, (celosomies antérieures) sont beaucoup
plus rares.
Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson - 8-0405
7 Mésentère commun.
A. Mésentère commun
sans risque de volvulus.
B, C. Mésentère com-
mun incomplet avec ris-
que important de volvu-
lus : les deux pieds de la
racine du mésentère
sont côte à côte. 1. An-
gle duodénojéjunal ;
2. grêle ; 3. côlon ;
4. cæcoappendice.
D. Opacification d’un
volvulus. L’angle duo-
dénojéjunal est à droite
de la colonne verté-
brale. 1. Duodénum ;
2. angle duodénojéju-
nal (volvulé) ; 3. grêle
à droite ; 4. colonne
D vertébrale.
L’omphalocèle est due à l’absence de fermeture
de la paroi ventrale de l’embryon avant la
9e semaine de gestation (11 SA). Il s’agit d’une
embryopathie où les malformations associées sont
fréquentes, en particulier chromosomiques,
craniofaciales ou cardiaques. Elles atteignent
presque un malade sur deux. L’omphalocèle se
présente comme une large hernie, centrée par le
cordon ombilical, où les viscères extériorisés sont
protégés par un sac (fig 8A). La taille de l’ouverture
pariétale est variable, depuis la simple hernie dans le
cordon contenant quelques anses grêles, jusqu’à
l’omphalocèle géante, avec une large partie du foie
extériorisée. Les problèmes thérapeutiques varient
selon les différentes formes. La fréquence de
l’omphalocèle est estimée à 1/5 000 naissances. Le
pronostic d’une omphalocèle isolée, si l’on excepte
les très grosses omphalocèles, est très bon.
Le laparoschisis est bien différent puisqu’il s’agit
d’un défaut de la croissance pariétale, probablement
d’origine vasculaire, pendant la phase finale de la
délimitation. Il n’y a donc pas d’anomalies associées
dans les laparoschisis. Les anomalies digestives
décrites ne sont que la conséquence de
l’extériorisation des anses digestives. Il s’agit d’un
défaut latéro-ombilical droit, sans sac, où les anses
intestinales baignent dans le liquide amniotique
(fig 8B). L’aspect des anses est encouenné et
cartonné, à des degrés variables. Le laparoschisis est
7
plus rare que l’omphalocèle et sa fréquence est
estimée à 1/10 000 naissances. Le pronostic final de
cette malformation est excellent, et la survie sans
séquelle dépasse 95 %.
Diagnostic
L’omphalocèle et le laparoschisis sont maintenant
presque toujours découverts avant la naissance, lors
de l’échographie prénatale. Dans le laparoschisis, les
anses sont reconnues extériorisées, flottant dans le
liquide amniotique, épaissies et peu mobiles. Une
hypotrophie fœtale modérée est très fréquemment
observée. L’aspect des anses et la qualité de la
vascularisation mésentérique peuvent fournir des
indications sur le pronostic, en terme de durée
d’alimentation parentérale exclusive. L’omphalocèle
se caractérise par la présence d’un sac contenant des
viscères abdominaux et prolongé par le cordon
ombilical. Le contenu du sac et la taille de
l’omphalocèle sont des critères pronostiques
importants, mais la recherche des malformations
associées est fondamentale. Lorsque le diagnostic
est fait avant la naissance, l’accouchement peut être
programmé dans un centre spécialisé, ce qui facilite
très largement la prise en charge.
Prise en charge
La prise en charge du nouveau-né est assez
similaire dans les deux pathologies. Sauf pour des
raisons obstétricales particulières, l’accouchement
peut se faire par voie basse. L’enfant est enveloppé
dans un sac stérile jusqu’à mi-corps, dès la naissance,
et transporté après une brève préparation vers le
bloc opératoire où débute la réanimation en même
temps que l’anesthésie générale. L’intervention a
pour but la fermeture pariétale et la réintégration des
viscères herniés. Si la fermeture n’est pas possible
d’emblée, elle sera effectuée de façon progressive,
en plusieurs jours, par l’intermédiaire d’un silo en
silastic fixé sur les berges de la lésion, que l’on va
rétrécir quotidiennement, un peu à la manière d’un
« tube de dentifrice ». La fermeture est alors obtenue
en 6 à 10 jours en moyenne. La mise en place d’un
cathéter central d’alimentation parentérale est
indispensable. Il restera en fonction jusqu’à la reprise
de l’alimentation normale per os. La durée de
l’alimentation parentérale exclusive est plus
importante dans les laparoschisis et peut aller de
15 jours à 2 mois. Au prix d’une phase de prise en
charge néonatale assez lourde, la guérison est de
règle. Les complications à craindre sont surtout
infectieuses. Le reflux gastro-œsophagien est
fréquent (50 %) dans les suites immédiates. Plus à
distance, on peut observer des éventrations.
Le diagnostic prénatal et les progrès de la
réanimation chirurgicale néonatale ont radicalement
transformé le pronostic de ces malformations.
■
Urgences du nourrisson
Les urgences les plus fréquentes chez le
nourrisson sont la sténose du pylore, l’invagination
intestinale aiguë, la hernie étranglée et à un degré
moindre l’appendicite aiguë.
‚ Sténose hypertrophique du pylore
Cette maladie est due à l’hypertrophie des
couches musculaires pyloriques, qui débute
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson
progressivement sur le versant gastrique pour se
terminer brutalement sur le versant duodénal.
L’ensemble réalise une tuméfaction dure de la
région pylorique, pouvant mesurer 40 mm de
longueur et 20 mm d’épaisseur. Elle touche deux fois
sur trois un garçon, et les observations familiales ne
sont pas rares, évoquant une éventuelle étiologie
génétique. L’association avec un ictère est classique,
mais se voit dans moins de 10 % des cas. L’étiologie
de cette affection reste encore inconnue. La
fréquence de survenue est estimée à 1/1 000
naissances, avec des variations importantes
géographiques ou saisonnières. Elle est rarissime en
Chine, rare en Afrique, et très fréquente en Europe
du Nord.
La sténose hypertrophique du pylore
survient vers la 3e semaine de vie,
quelquefois un peu plus tôt, rarement
plus tard. Des observations ont
cependant été rapportées jusqu’à
3 mois de vie.
8 A. Omphalocèle à
contenu hépatique. Il existe
un sac. Le cordon ombili-
cal est implanté au sommet
de l’omphalocèle.
B. Laparoschisis. Les an-
ses sont extériorisées, à nu,
encouennées. Le défaut est
latéro-ombilical. 1. Cordon
ombilical.
A gastrique au sac. La chirurgie suppose une
B L’association d’une sténose du pylore et d’un
Diagnostic
Le tableau clinique est assez univoque, dominé
par les vomissements en jet après les biberons, et
souvent à distance de ceux-ci. Ils sont alimentaires,
abondants, composés de lait caillé, chez un
nourrisson qui ne cesse de réclamer de nouveau à
boire. La perte de poids est rapide. L’examen clinique
sur un enfant qui vient de boire peut retrouver des
ondulations péristaltiques à jour frisant, localisées à
la région épigastrique : elles sont pathognomo-
niques de la sténose du pylore dans ce contexte. La
palpation de l’olive pylorique sous l’auvent
hépatique est plus difficile à retrouver. L’examen
apprécie, par ailleurs, le degré de déshydratation et
de dénutrition du nourrisson. Le diagnostic, déjà
largement suspecté par la clinique, sera confirmé par
les données de l’imagerie.
La mise en évidence de l’olive pylorique, avec un
aspect en cocarde et une paroi pylorique épaissie
supérieure à 4 mm en coupe transversale et une
longueur supérieure à 20 mm en coupe
longitudinale, permet de confirmer le diagnostic et
de poser l’indication opératoire. En cas d’échec, le
8
Échographie abdominale
La pratique courante de l’échographie
a rendu beaucoup plus rare la
réalisation d’un transit
œsogastroduodénal qui ne vit que des
échecs des ultrasons.
transit œsogastroduodénal visualisera le défilé
pylorique, avec des passages retardés et une
empreinte duodénale concave.
Prise en charge
Le traitement de la sténose hypertrophique du
pylore est chirurgical, après rééquilibration
hydroélectrolytique car les perturbations du
ionogramme sont quasi constantes (alcalose
hypochlorémique). Cette phase de correction
ionique peut amener à différer l’intervention de 1 ou
2 jours, en laissant l’enfant sous perfusion et sonde
anesthésie générale qui est délicate sur ce terrain du
fait de la réplétion gastrique et de la fragilité de
l’équilibre ionique. L’intervention est menée par une
voie localisée périombilicale, qui remplace
progressivement la classique voie transrectale droite.
Cette voie autorise l’abord de la grande courbure
gastrique et l’extériorisation de l’olive (fig 9). Le geste
qui guérit la maladie est la pylorotomie
extramuqueuse décrite par P Fredet en 1907 et qui
a radicalement transformé le pronostic de cette
affection. On pratique une incision longitudinale de
l’olive en écartant prudemment les berges pour
laisser intacte la muqueuse. Après vérification de
l’hémostase, l’ensemble est réintégré dans la cavité
abdominale. La sonde gastrique est retirée en fin
d’intervention, et la réalimentation est entreprise, de
façon très progressive et fractionnée, dès la 3e heure,
pour arriver à un régime normal en 3 jours. Une
petite brèche muqueuse que l’on suture peut
survenir au niveau du cul-de-sac duodénal ; cette
éventualité rare fera différer la réalimentation de
24 heures, en gardant la sonde gastrique en place.
reflux gastro-œsophagien est très classique et le plus
souvent liée à la mauvaise vidange gastrique.
Certains nourrissons continuent de refluer après la
9 Sténose hypertrophique du pylore : vue opéra-
toire. L’olive est extériorisée par une voie ombilicale.
1. Face gastrique ; 2. olive pylorique ; 3. duodénum ;
4. ombilic.

levée de l’obstacle, et un traitement médical
antireflux est nécessaire dans les semaines ou mois
qui suivent l’intervention.
Les complications postopératoires sont très rares.
Il faut cependant souligner la possibilité
exceptionnelle d’une éviscération sur la cicatrice ou
de petits problèmes infectieux locaux.
‚ Invagination intestinale
Il y a invagination intestinale lorsqu’un segment
d’intestin pénètre dans le segment sous-jacent.
L’ensemble, formé par le cylindre endoluminal
interne, le cylindre périphérique externe et les
éventuels cylindres intermédiaires, définit le boudin
d’invagination. La plus fréquente est l’invagination
idiopathique du nourrisson. Lorsqu’il existe un
obstacle au péristaltisme intestinal, comme une
plaque de Peyer hypertrophiée ou un gros ganglion
mésentérique au cours d’une adénolymphite virale,
l’intestin d’amont pénètre dans le segment d’aval en
emportant son méso. De ce fait, les vaisseaux seront
progressivement comprimés et étirés, avec comme
conséquences une ischémie et une souffrance
intestinale qui s’exprime en clinique par la présence
de sang dans les selles. La compression du méso
entraîne également une compression des nerfs à
l’origine des douleurs paroxystiques observées.
La fréquence de l’invagination est estimée entre
3 et 6 pour 1 000, entre 0 et 3 ans, selon les années.
Elle se rencontre deux fois sur trois chez le garçon, au
décours d’une infection virale banale, entre 2 mois et
2 ans. Chez l’enfant plus grand (10 % des cas),
l’invagination est plus souvent liée à une cause
anatomique précise comme un polype, un
diverticule de Meckel, ou une tumeur. L’invagination,
au décours de l’évolution d’un purpura rhumatoïde,
est une notion classique. Elle est cependant
extrêmement rare. La forme habituelle est donc celle
du nourrisson.
Chez le nourrisson, il paraît indispensable de ne
pas méconnaître une authentique urgence
chirurgicale devant un tableau apparemment
banal associant fièvre et diarrhée.
Diagnostic
La symptomatologie est marquée par la survenue
brutale de douleurs abdominales paroxystiques,
exprimées par des cris et des pleurs accompagnés
d’une pâleur inhabituelle. Au bout de quelques
minutes, l’enfant se calme, puis une nouvelle crise
survient. Ces crises sont souvent associées à des
vomissements, puis à l’émission d’une selle
sanglante. Cette association sémiologique, aussi
classique qu’évocatrice, n’est cependant présente
que dans un quart des cas, dans notre expérience. La
douleur ou les vomissements peuvent être isolés,
dans presque 20 % des cas.
L’invagination doit être soupçonnée chez tout
nourrisson qui présente des douleurs abdominales
paroxystiques et/ou des vomissements, jusqu’à ce
que le diagnostic soit infirmé par l’échographie ou
le lavement opaque si besoin.
Si le diagnostic est trop tardif, les lésions évoluent
vers la nécrose intestinale, avec une rapide
dégradation de l’état général. Des cas de diagnostic
trop tardif, avec décès de l’enfant, sont à l’origine de
difficiles affaires médicolégales.
La suspicion clinique d’une invagination doit être
confirmée ou infirmée par l’échographie et, au
besoin, par le lavement opaque. L’échographie est
devenue, ces dernières années, un examen
Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson - 8-0405
L’invagination intestinale aiguë
idiopathique du nourrisson est une
maladie grave, dont le pronostic est
excellent. Il faut souligner
l’importance d’un diagnostic précoce :
100 échographies normales coûteront
moins cher à la collectivité qu’un seul
diagnostic trop tardif !
extrêmement fiable entre des mains habituées à
cette pathologie. Le boudin d’invagination y est
visible sous forme d’une zone échogène centrale
entourée d’un halo hypoéchogène. La radiographie
de l’ASP est souvent très informative. Elle peut
montrer l’image d’une anse grêle dilatée, la vacuité
de la fosse iliaque droite, voire l’image directe du
boudin. Elle renseigne aussi sur l’importance du
syndrome occlusif. Le lavement opaque peut encore
confirmer le diagnostic en cas de doute. Il est surtout
le premier temps de la phase thérapeutique. Il y a
cependant des contre-indications formelles à sa
réalisation qui sont : l’altération de l’état général, un
important syndrome occlusif avec un doute sur
l’importance de la souffrance intestinale, ou la
suspicion d’une perforation digestive.
Prise en charge
Lorsque le diagnostic est établi par l’échographie,
le nourrisson doit être hospitalisé :
– une sonde gastrique est mise en place, ainsi
qu’une voie d’abord veineuse, avec une perfusion
avant la réalisation du lavement opaque ;
– le lavement opaque doit avoir lieu en présence
de l’anesthésiste et du chirurgien, sur un enfant
calmé et analgésié ;
– le choix du produit de contraste revient au
radiologiste, après discussion avec ses confrères. Ce
peut être de la baryte diluée et tiède, des produits
iodés hydrosolubles, ou de l’air sous pression
contrôlée.
La progression de la colonne de contraste est
suivie en scopie télévisée. Elle montre l’image d’arrêt
en cupule, puis la progression rétrograde du boudin.
Durant cette phase de réduction, il est souvent
nécessaire d’approfondir la prémédication et
l’analgésie. La désinvagination n’est obtenue que si
l’on observe un bon remplissage du bas fond cæcal
et une opacification totale des dernières anses
grêles. Dans ces conditions rigoureuses, il est
possible de réduire 80 % des invaginations
idiopathiques du nourrisson non compliquées. Le
taux de récidive observé est de 1 %, identique à celui
observé après une cure chirurgicale. L’enfant sera
gardé sous surveillance clinique et radiologique,
pendant 1 à 2 jours, jusqu’à la reprise franche du
transit et d’une alimentation normale.
En cas d’échec de la réduction, l’invagination sera
traitée chirurgicalement, en général par une large
voie iliaque droite. Si la réduction manuelle
peropératoire échoue, une résection intestinale avec
anastomose terminoterminale sera nécessaire.
En cas de contre-indication au lavement, la
laparotomie d’urgence s’impose. Elle permettra
d’effectuer le bilan des lésions et leur traitement. La
surveillance et les suites opératoires ne posent pas
de problème particulier.
9
‚ Hernie inguinale étranglée
La hernie inguinale chez le nourrisson ou le petit
enfant, comme souvent chez l’adolescent ou l’adulte
jeune, correspond à une anomalie congénitale qui
est la persistance du canal péritonéovaginal. Cette
anomalie est aussi fréquente chez le garçon que
chez la fille (canal de Nück) et concerne 10 à 15 %
des nourrissons. La complication à craindre est
l’étranglement.
Le canal péritonéovaginal est un cul-de-sac
péritonéal, au niveau du bourrelet génital (grande
lèvre ou scrotum), visible très tôt chez l’embryon,
dont la structure anatomique va se modifier selon la
migration de la gonade. Chez le garçon, le testicule
migre depuis la région rénale jusqu’à l’orifice
profond du canal inguinal et pénètre la région
inguinale, en restant en arrière du canal
péritonéovaginal qui reste perméable jusqu’à la
naissance et au-delà. Dans 90 % des cas, il se ferme
dans la première année de la vie, mais il peut
persister et être à l’origine d’une hydrocèle
congénitale, d’un kyste du cordon, ou d’une hernie
inguinale, qui ne sont que des aspects différents
d’une même pathologie. Chez la fille, la migration
gonadique laisse l’ovaire à l’entrée du canal inguinal.
Ceci explique qu’en l’absence de fermeture du canal,
l’ovaire puisse s’y engager. La « hernie de l’ovaire »
est une hernie inguinale à contenu ovarien.
Diagnostic
La hernie inguinale étranglée se présente comme
une tuméfaction dure et douloureuse à l’orifice
superficiel du canal inguinal.
Chez la fille, le principal risque est la torsion de
l’ovaire extériorisée. Elle est rare. Cette torsion se
révèle par des signes douloureux et un aspect
inflammatoire local. Cette constatation implique une
cure chirurgicale d’urgence pour préserver la vitalité
de la gonade.
Chez le garçon, l’étranglement herniaire se
produit lors de l’incarcération d’une anse intestinale
au niveau de la hernie. Il peut être révélateur. Il
apparaît une tuméfaction dure, douloureuse et
irréductible, accompagnée de vomissements, puis
d’un syndrome occlusif. Le risque d’ischémie de
l’anse intestinale est évident, mais celui de nécrose
testiculaire par compression du cordon est bien
moins connu. Il est majoré par les manœuvres de
réduction par « taxis ». L’essai de réduction manuelle
de la hernie doit donc être progressif, doux, prudent,
sans insister si l’on n’obtient pas de résultat
immédiat. Si la hernie ne peut être réduite,
l’intervention chirurgicale s’avère indispensable,
dans les plus brefs délais. Cette intervention permet
de vérifier l’état de l’anse intestinale et du testicule,
de réduire la hernie et d’en effectuer la cure.
L’étranglement rend l’intervention beaucoup plus
délicate, du fait des complications inflammatoires
locales.
Prise en charge
Elle est chirurgicale. Le traitement consiste à lier et
réséquer le canal péritonéovaginal par voie
inguinale. Chez la fille, la ligature et la résection du
sac emportent le ligament rond. Chez le garçon, le
canal péritonéovaginal doit être minutieusement
séparé des constituants du cordon spermatique,
partiellement réséqué, et lié au niveau de l’orifice
inguinal profond. La réfection pariétale n’est pas
nécessaire puisqu’il n’y a pas d’anomalie de la paroi.
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson

Ce traitement est simple, mais il n’est pas facile. Son
exécution correcte réclame une bonne habitude de
la chirurgie du nourrisson.
‚ Appendicite aiguë du nourrisson
Une appendicite sur 50 survient avant 2 ans, mais
de façon deux fois plus fréquente après 1 an.
L’appendicite du nourrisson est rare,
mais elle tient sa gravité de cette
rareté, car le diagnostic est souvent
méconnu et le traitement trop tardif.
La difficulté est de penser à une
éventuelle urgence chirurgicale devant
un nourrisson fébrile avec une
diarrhée et des vomissements, car une
fois sur 100, ce tableau sera celui
d’une authentique appendicite aiguë
que les antibiotiques ne guériront pas.
Il existe également d’authentiques péritonites
aiguës généralisées, d’emblée consécutives à une
perforation de l’appendice. L’appendicite du
nouveau-né et l’appendicite herniaire sont des
entités à part.
L’appendicite aiguë est due à une infection
endoluminale qui détruit la muqueuse appendicu-
laire. L’obstruction de la lumière par un coprolithe en
est fréquemment la cause à cet âge. Au plan
anatomopathologique, on reconnaît l’appendice
inflammatoire (augmenté de volume, hyperhémié,
avec des lésions de la muqueuse), l’appendice
suppuré (blanchâtre, recouvert de fausses
membranes), et l’appendice gangrené (avec un
aspect nécroticohémorragique, perforé ou
préperforatif).
Diagnostic
Le diagnostic d’appendicite aiguë chez le
nourrisson est difficile du fait du terrain et de la
rareté de l’affection. Il est de ce fait plus souvent
évoqué avec retard, au stade d’abcès ou de
péritonite. La sémiologie initiale comporte une
douleur abdominale dans un contexte fébrile,
accompagnée de vomissements. La diarrhée est
présente une fois sur deux, et des signes urinaires à
type de douleurs à la miction, une fois sur trois.
L’examen clinique, prudent, patient et soigneux,
permet d’abord d’apprécier l’état général d’un
enfant abattu et algique. La palpation abdominale,
souvent difficile sur ce terrain, retrouve une
défense de la fosse iliaque droite dans 80 % des
cas. Elle peut s’accompagner d’une sensation
d’empâtement de la fosse iliaque droite, avec une
impression de masse. Les examens paracliniques
permettent d’apporter des arguments supplémen-
taires en faveur du diagnostic.
L’échographie peut montrer un appendice
épaissi ou l’image d’un abcès. La radiographie de
l’ASP peut montrer l’image directe d’un stercolithe
dans la fosse iliaque droite, une distension de la
dernière anse grêle, ou une plage de densité
hydrique.
Tous ces signes peuvent être associés. L’examen
radiologique est contributif dans près de 80 % des
cas. Biologiquement, l’hyperleucocytose, avec un
chiffre de polynucléaires neutrophiles supérieur à
10 000, est présente dans deux tiers des cas. Chez le
nourrisson, la présence de formes jeunes
(myélocytes ou métamyélocytes) a la même valeur.
Le diagnostic d’appendicite aiguë chez le tout-petit
est d’abord une suspicion clinique : la diarrhée et les
signes urinaires ne doivent pas égarer
l’examinateur.
La péritonite aiguë généralisée se caractérise par
un tableau plus intense, avec une franche altération
de l’état général. La palpation retrouve une défense
généralisée ou une contracture.
Prise en charge
La mise en route d’une antibiothérapie veineuse
précède l’intervention chirurgicale. La palpation de
l’abdomen sous anesthésie générale permettra de
choisir entre une voie d’abord localisée iliaque droite
et une voie médiane large, permettant une toilette
péritonéale complète. En cas de péritonite, la voie
médiane ne se discute pas. Certains cas pourront
bénéficier d’un abord cœlioscopique. Il est en tout
cas vital d’assurer une toilette péritonéale parfaite.
La surveillance postopératoire est essentiellement
clinique. En cas d’appendicite suppurée ou gangrenée,
ou a fortiori de péritonite, l’antibiothérapie veineuse et
la position demi-assise seront poursuivies quelques
jours. Les complications à craindre sont l’abcès
résiduel intrapéritonéal et l’abcès de paroi. La
meilleure façon de les prévenir est de réaliser une
bonne toilette péritonéale initiale. À plus long terme, le
risque d’occlusion sur bride est de l’ordre de 1 % dont
la moitié dans la première année.
Appendicite aiguë du nouveau-né -
appendicite herniaire
Elle est rarissime et se présente comme une occlusion
néonatale fébrile. Le diagnostic est fait à l’intervention.
On observe également des lésions d’appendicite au
décours de certaines entérocolites aiguës.
L’appendicite herniaire correspond à un
étranglement de l’appendice dans une hernie
inguinale droite, et les signes sont plus ceux d’un
étranglement herniaire. Elle peut également se
révéler après une réduction manuelle incomplète
d’une hernie inguinale droite où l’appendice reste
dans le sac. Il peut alors se sphacéler et provoquer
un abcès. Cette éventualité est rare.

Frédéric Bargy : Professeur des Universités, chirurgien des Hôpitaux.

Sylvie Beaudoin : Chef de clinique-assistant.
Hôpital Saint-Vincent-de-Paul, service de chirurgie pédiatrique, 74, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : F Bargy et S Beaudoin. Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0405, 1998, 10 p

Références

[1] Bargy F. Atrésie de l’œsophage. In : Helardot PG. Bienaymé J, Bargy F eds. [6] Guys JM. Invaginations intestinales aiguës du nourrisson. In : Fagniez PL,
Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin, 1990 : 117-134, 480-494 Houssin D eds. Pathologie chirurgicale. Paris : Masson, 1991 : 246-252

[2] Bargy F. Atrésie de l’œsophage. In : Fagniez PL, Houssin D eds. Pathologie [7] Mollard P, Louis D. Imperforations anales. In : Helardot PG, Bienaymé J,
chirurgicale. Paris : Masson, 1991 : 125-131 Bargy F eds. Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin, 1990 : 573-598

[3] Bargy F, Beaudoin S. Hernies de l’enfant. Rev Prat 1997 ; 47 : 289-294 [8] Revillon Y, Jan D. Occlusions néonatales. In : Fagniez PL, Houssin D eds.
Pathologie chirurgicale. Paris : Masson, 1991
[4] Helardot PG, Bargy F, Kalifa G. Invagination intestinale aiguë de l’enfant.
Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), 1986 : Gastroentérologie, 9-044-I-10, 1-8

[5] Helardot PG. Malformations œsotrachéales en dehors de l’atrésie. In : Helar-

dot PG. Bienaymé J, Bargy F eds. Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin,
1990 : 437-447, 475

10

8-0410
Médicaments et allaitement
Encyclopédie Pratique de Médecine
L e bénéfice de l’allaitement maternel est bien admis, et la question se pose de savoir si la prise d’un médicament
par la mère peut remettre en cause ce mode d’alimentation infantile. Le but de cet article est de donner les
éléments de connaissance essentiels pour les médecins et pharmaciens confrontés à ce genre de décision.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Le bénéfice de l’allaitement maternel est bien
admis en raison de la bonne digestibilité du lait
maternel, de son apport équilibré et adapté en
permanence aux besoins de l’enfant. La survenue de
certaines maladies infantiles, notamment
infectieuses, semble plus rare lorsque l’enfant est
nourri au sein. Bien d’autres bénéfices sont évoqués
dont certains demandent confirmation (moindre
incidence future d’obésité, d’athérosclérose et de
diverses maladies métaboliques notamment diabète
familial).
La question se pose de savoir si la prise d’un
traitement médicamenteux peut remettre en cause
l’allaitement maternel.
■
Position du problème
La réponse à cette question est indépendante de
la présence ou non du médicament dans le lait
maternel.
A priori, la grande majorité des substances
pénètrent dans le lait maternel. Leur concentration
peut être mesurée à condition de disposer d’une
technique analytique suffisamment sensible.
Quelques substances peuvent d’emblée être
considérées comme absentes du lait maternel,
notamment celles qui, utilisées par voie orale, ne
sont pas absorbées pas le tractus digestif de la mère.
D’autres sont détruites (hormones polypepti-
diques, etc) ou non absorbées (aminosides,
vancomycine, amphotéricine B...) dans le tractus
gastro-intestinal de l’enfant et sont, en théorie, sans
risque. Cependant ces propos doivent être nuancés.
La perméabilité de la muqueuse gastroduodénale
aux protéines et aux médicaments est plus
importante chez le nouveau-né (particulièrement en
cas de prématurité) et le nourrisson que chez l’adulte.
Une substance, même en l’absence d’absorption
digestive, n’est pas, pour autant, dénuée de risque.
© Elsevier, Paris
Ainsi, de nombreux antibiotiques, notamment
pénicillines et céphalosporines injectables, persistent
dans le tractus digestif et y exercent leur activité sur
la flore digestive avec un risque de diarrhées
infantiles.
JL Saulnier
Les inconvénients de certains médicaments sont
indépendants de tout passage lacté mais résultent
d’une modification de la quantité de lait sécrété, de
sa composition ou de son goût.
Au total, la notion de passage lacté d’un
médicament est une notion intéressante mais peu
utile sur le plan clinique.
Les questions importantes à se poser sont autres.
Quelle quantité de médicament est présente dans
le compartiment lacté ?
Le médicament est-il retrouvé dans le sérum du
nouveau-né ?
Quels en sont les risques ; sont-ils potentiels ou
réellement rapportés ?
Dans la majorité des cas, le médicament est
présent dans le lait maternel à si faible concentration
que la survenue d’un effet indésirable pour le
nouveau-né est hautement improbable. Le bénéfice
de l’allaitement maternel dépasse alors largement la
notion de risque, bien que celle-ci demeure présente
comme avec toute substance active.
Dans d’autres cas, la concentration du
médicament dans le lait maternel est plus élevée et
la survenue d’un effet indésirable est possible ou
décrit.
L’un des problèmes, pour le nouveau-né, résultant
de l’ingestion de médicaments par le lait maternel,
est la survenue d’interactions avec des médicaments
qui lui sont directement administrés. Il faut bien
reconnaître que ce risque vraisemblable a été peu
étudié.
■
Pénétration d’un médicament
dans le lait maternel et toxicité
La pénétration d’une substance dans le lait
maternel et sa toxicité pour le nouveau-né font
intervenir de nombreux facteurs sous la
dépendance : de la mère, de la molécule, de l’enfant.
‚ Facteurs maternels
Posologie
Plus la dose de médicament administré ou sa
biodisponibilité sont importantes (voie intravei-
neuse), plus les concentrations sériques maternelles
sont élevées et, par voie de conséquence, celles
retrouvées dans le lait maternel.
1
8-0410
Qualité du lait maternel
Une teneur en lipides élevée favorise très
nettement la pénétration des substances
liposolubles. Ces conditions sont particulièrement
réunies avec le lait sécrété à partir de la troisième
semaine d’allaitement, avec le lait sécrété le matin,
chez la femme jeune, en fin de tétée et lorsque
celles-ci sont fréquentes.
Quantité de lait sécrété
Elle est influencée par de nombreux éléments.
■ Le nycthémère : le volume de lait sécrété est
plus important le matin que le soir.
■ Le temps après l’accouchement : la production
maternelle de lait est peu importante les 2 premiers
jours après l’accouchement (environ 175 mL/j) du
fait de l’action inhibitrice de la progestérone et des
œstrogènes. La sécrétion augmente ensuite
nettement jusqu’au 5e jour (400 à 500 g), puis plus
lentement (700 g à la fin du premier mois, 800 g à 6
mois).
■ L’état pathologique ou psychologique de la
mère.
■ La prise de certains xénobiotiques :
– réduisant la lactation : tabac, alcool,
médicaments (diurétiques, agonistes dopaminer-
giques, antiestrogènes, calcitonine, danazol, dérivés
de l’ergot de seigle, œstrogènes, pyridoxine) ;
– augmentant la sécrétion lactée : bière, boisson
abondante, cumin, fenouil ainsi que des
médicaments stimulant la production de prolactine
(amoxapine, antiémétiques comme le métoclo-
pramide et la dompéridone, les antihistaminiques
H2, la méthyldopa, les neuroleptiques classiques, la
théophylline).
‚ Facteurs liés à la molécule
Le transfert des médicaments dans le lait
maternel suit les lois communes à tout passage
membranaire. Il se fait essentiellement selon un
mode de diffusion passive, et très exceptionnel-
lement par diffusion directe ou transport actif
La diffusion passive des médicaments est sous la
dépendance de paramètres classiques.
État d’ionisation de la molécule
Les substances « bases faibles » (7 < pKa < 9),
surtout si elles sont liposolubles, ont tendance à se
concentrer dans le lait maternel (ion trapping).
8-0410 - Médicaments et allaitement
Habituellement le rapport de concentration
[lait]/[plasma] est supérieur à 1, ce qui ne signifie pas
forcément que la concentration sanguine du
médicament soit élevée chez le nouveau-né. En
effet, leur volume de distribution est habituellement
important, réduisant ainsi les concentrations
plasmatiques.
Les substances « acides faibles » (3 < pKa < 7),
surtout si elles sont fortement fixées aux protéines
plasmatiques, sont généralement peu concentrées
dans le lait maternel. Le rapport de concentration
[lait]/[plasma] est habituellement inférieur à 1. Cette
faible concentration s’explique par l’importance de
l’ionisation et également par une fixation protéique
généralement importante.
Les substances non ionisées ont généralement
une concentration dans le lait voisine de celle du
plasma maternel.
Liaison aux protéines plasmatiques
Les molécules, généralement des acides faibles,
fortement fixées aux protéines plasmatiques sont,
par nature, peu diffusibles.
Liposolubilité
Elle détermine l’importance de la vitesse de
passage des médicaments dans le lait maternel.
Le contenu lipidique du lait varie beaucoup du fait
des facteurs maternels évoqués précédemment.
Poids moléculaire
Les médicaments ayant un poids moléculaire
inférieur à 200 Da franchissent rapidement la
membrane par les pores aqueux. Le passage est très
improbable pour les médicaments de poids
moléculaire supérieur à 600 à 1 000 Da.
‚ Facteurs liés aux nouveau-nés
L’enfant est le récepteur involontaire du
médicament via le lait maternel. Il réagit à celui-ci
différemment d’un adulte. De très nombreux
éléments doivent être pris en compte.
Pharmacocinétique
¶ Absorption
Au cours des premiers mois de vie de l’enfant,
l’absorption digestive des médicaments peut être
très variable en raison de phénomènes
physiologiques évolutifs : achlorhydrie dans les 10
premiers jours, retard de vidange gastrique, teneur
en acides biliaires et en flore digestive réduites.
Toutefois ces modifications sont considérées comme
relativement mineures.
¶ Distribution
■ Liaison aux protéines plasmatiques réduite :
chez le nouveau-né la fraction libre des
médicaments, donc active, est plus importante.
L’affinité de certains médicaments, particuliè-
rement les sulfamides retard, pour l’albumine peut
conduire à une augmentation de la concentration en
bilirubine libre capable de franchir la membrane
hématoencéphalique et de déclencher un ictère
nucléaire.
■ Volume de distribution accru.
■ Diffusion facilitée des médicaments dans le
système nerveux central. Ces derniers peuvent être à
l’origine de troubles neurologiques de type convulsif
ou d’encéphalopathie.
¶ Métabolisme
Le foie, principal organe de métabolisme des
médicaments, n’est pas mature chez le nouveau-né.
Il en résulte une profonde modification de leur
métabolisme hépatique, accompagnée assez
souvent d’une réduction de la clairance. Il y donc un
risque de surdosage pour les médicaments qui sont
épurés uniquement par le foie.
¶ Élimination
Le rein est immature à la naissance perturbant
ainsi l’excrétion des xénobiotiques jusqu’à 6 à 7
mois après la naissance.
L’ensemble des modifications pharmacociné-
tiques conduit généralement chez le nouveau-né,
encore plus s’il est prématuré, à un accroissement
des concentrations actives ainsi qu’à un allongement
de la demi-vie des médicaments.
La nécessité d’adapter les posologies chez l’enfant
est bien connue. Dans le cas de l’allaitement
maternel, le problème est différent. Il n’est pas
possible de modifier la dose administrée puisque
c’est celle qui est active chez la mère. De même, il est
impossible d’espacer les prises (sauf remplacement
d’une tétée par un biberon) qui dépendent des
besoins nutritifs de l’enfant. Le problème est de type
« tout ou rien ». Soit la concentration du médicament
dans le lait est faible et rend peu significative les
modifications cinétiques. Soit la concentration lactée
est élevée et l’absorption par l’enfant importante ; les
modifications cinétiques décrites sont alors à
prendre en compte. L’accumulation des
médicaments chez le nouveau-né est également à
redouter d’autant que les études sont généralement
limitées dans le temps et permettent rarement de
conclure sur des prises à doses filées et prolongées.
Sensibilité particulière aux médicaments
Une augmentation de la toxicité des médica-
ments peut survenir chez le nouveau-né
indépendamment des modifications cinétiques :
– effet d’imprégnation médicamenteuse in utero
par les médicaments administrés à la mère, et qui
subissent une dégradation lente chez le nouveau-né
après la naissance. Une nouvelle charge
médicamenteuse apportée par l’allaitement
maternel aggrave encore la situation ;
– déficit en certaines vitamines, notamment D et
K, accroissant la toxicité de certains médicaments
apportés par le lait maternel : risque d’hémorragies
(rifampicine, antiépileptiques, antivitamines K,) ou de
rachitisme (barbituriques, phénytoïne,
carbamazépine) ;
– anomalies génétiques, tel un déficit en G6PD,
qui peuvent exposer l’enfant à un risque d’hémolyse
même lorsque la quantité de médicament ingérée
est faible ;
– toxicité spécifique au nouveau-né : benzoate
de sodium, anesthésiques locaux et antiaryth-
miques, bêtastimulants et bêtabloquants,
chloramphénicol, indométacine, dérivés iodés,
inhibiteurs de l’enzyme de conversion, quinolones,
théophylline, thiazides, tolazoline...
■
Risques des médicaments
au cours de l’allaitement
Les données concernant l’importance du passage
lacté des médicaments, voir même la connaissance
2
d’un risque spécifique qui s’y rapporte, ne
permettent pas, à elles seules, de répondre de façon
générale à la question de la possibilité de
l’allaitement maternel avec tel type de traitement.
Ces données doivent être rapprochées de la prise en
compte d’éléments annexes.
‚ Nouveau-né
Les nouveau-nés avant terme sont plus sensibles
que les autres.
Le risque n’est pas identique si l’enfant est nourri
exclusivement au sein ou présente une alimentation
mixte.
Un enfant ayant été en contact avec le
médicament in utero peut être plus sensible à sa
toxicité par suite d’un phénomène d’imprégnation
médicamenteuse.
Un nouveau-né de mère fumeuse, ou ayant
consommé des inducteurs enzymatiques, au cours
de sa grossesse métabolise plus rapidement
certaines substances.
Le nouveau-né peut présenter une sensibilité
particulière.
La réflexion, en terme de prise de risque, est
différente suivant que le nouveau-né vit dans un
milieu, ou pays, favorisé ou non.
‚ Médicament
Dans une même classe de médicament, le risque
n’est pas identique pour tous les produits en raison
de propriétés physicochimiques ou cinétiques
différentes.
Le risque d’un médicament n’est pas le même
suivant qu’il est utilisé, à faible dose pour un temps
limité, voire une dose unique, ou s’il est utilisé à dose
forte ou de façon prolongée.
Un médicament non absorbé par voie orale
présente a priori moins de risques qu’un
médicament bien absorbé, avec les réserves déjà
évoquées notamment pour les antibiotiques.
Le nouveau-né, recevant par le lait maternel des
médicaments, est exposé, comme l’adulte, à des
phénomènes de rebond ou de sevrage en cas d’arrêt
brusque de ce mode d’alimentation.
‚ Pathologie traitée
Le risque médicamenteux est différent suivant
que la pathologie répond à un traitement court ou
chronique.
Certaines pathologies (tuberculose pulmonaire,
sérologie positive au virus de l’immunodéficience
humaine ou à l’antigène HBs...) contre-indiquent, à
elles seules, l’allaitement, au moins dans les pays ou
un allaitement artificiel de bonne qualité diététique
et hygiénique peut être proposé.
■
Éléments d’aide à la décision
La décision de permettre, conseiller ou
déconseiller l’allaitement chez une mère fait appel à
des notions connues comme l’importance du
passage lacté et la description par la littérature d’un
risque spécifique s’y rapportant. Elles font l’objet des
tableaux I à IX, par classe thérapeutique.
De l’ensemble des données précédentes se
dégage, néanmoins, la notion de variabilité
individuelle de pénétration des médicaments dans le

lait maternel, et de leur toxicité. Elle doit faire
examiner avec grande prudence les données de la
littérature.
Ainsi la réponse à la question : « l’allaitement est-il
compatible avec la prise de tel ou tel médicament ? »
est rarement de type « oui » ou « non », mais doit
souvent être nuancée et adaptée au « couple »
mère-enfant.
Trop souvent l’allaitement est interrompu du fait
de la nécessité d’un traitement médicamenteux chez
la mère. En regard du bénéfice de l’allaitement
maternel et des connaissances acquises, une telle
attitude n’est pas suffisamment raisonnée.
Il est possible de tirer, de l’ensemble de nos
connaissances, des règles générales applicables
dans la plupart des situations. Un médicament non
indispensable ou n’apportant pas un bénéfice
thérapeutique démontré pour la mère, ou le
nouveau-né, est toujours un facteur de risque inutile.
Aucun médicament ne devrait être prescrit, ou
conseillé, chez une mère nourrissant son enfant au
sein tant que n’est pas établi son innocuité pour elle
ou son enfant et son absence de répercussion sur la
quantité ou la qualité du lait sécrété.
À moins que, face à une volonté justifiée de
maintenir alimentation au sein et prise de
médicament, l’on dispose d’un faisceau convergent
d’arguments allant dans le sens de la sécurité
d’utilisation du médicament. La plupart des données
publiées le sont pour un lait mature et des
nouveau-nés à terme. Toutes nos connaissances
théoriques tendent à renforcer la prudence chez le
prématuré.
La prescription médicale de médicament
suspectés de présenter un risque en fonction de
données chez les enfants ou les adultes, ne semble
être fondée que si le bénéfice de l’allaitement et du
traitement médicamenteux dépasse largement les
risques encourus.
Par prudence, il faut se méfier des médicaments
dont le rapport de concentration [lait]/[plasma] est
supérieur à 1 et dont la concentration [lait]/[dose
ingérée par la mère] est élevée. Face à une
pathologie donnée, le prescripteur a quelquefois le
choix entre des thérapeutiques multiples. Si un
médicament est prescrit, il convient de choisir parmi
ceux qui présentent le risque minimal au détriment,
quelquefois, de la puissance d’action ou de la facilité
de prise.
Ce choix peut faire appel :
– à des substances dont les caractéristiques
physicochimiques sont moins favorables à la
diffusion lactée ;
– à des substances non transformées en
métabolites actifs ;
– à des médicaments à courte demi-vie ou ne
s’accumulant pas ;
– à des voies d’administration moins propices à
un passage systémique des médicaments :
pulmonaires ou inhalées, locales, etc.
Pour un traitement de courte durée, voire une
dose unique (examen, acte chirurgical, infection
urinaire, douleur isolée, migraine, etc), et en
l’absence de données garantissant la sécurité du
nouveau-né, il est possible d’interrompre
provisoirement l’allaitement. Dans les cas
programmés, il est recommandé de collecter, les
jours précédents, un surplus de lait maternel. Après
arrêt du médicament en cause, il est conseillé
d’attendre deux demi-vies pour les substances à
risque modeste et cinq demi-vies au moins pour
celles à risque notable avant de reprendre
l’allaitement.
Pour un médicament à prise unique quotidienne
et lorsque cela est compatible avec le traitement
(asthme, inflammation, dépression, anxiété, trouble
du sommeil...), il est préférable de donner le
médicament après la tétée du soir. Un enfant en âge
de ne plus réclamer d’alimentation la nuit ne reçoit
pas, de ce fait, de médicament pendant les heures de
forte présence dans le lait. Un nouveau-né
nécessitant encore une alimentation nocturne peut
se voir proposer, pendant cette période, du lait de sa
mère collecté avant prise du médicament ou un
biberon de lait maternisé.
Pour un médicament à demi-vie courte, choisir de
prendre le médicament juste après la tétée afin que
les concentrations dans le lait soient les plus basses
possible au moment de l’allaitement. Ce conseil perd
cependant beaucoup de sa valeur lorsque les tétées
sont très fréquentes, particulièrement les premiers
mois de vie, et pour les médicaments à demi-vie
intermédiaire ou ayant des métabolites actifs :
– informer la mère des éléments à surveiller chez
le nouveau-né et qui peuvent laisser suspecter une
toxicité médicamenteuse : ictère, diarrhée, refus
d’alimentation, somnolence ;
– différer le traitement médicamenteux lorsque
cela est possible et qu’aucun médicament n’est jugé
sécurisant au cours de l’allaitement. Le recours à
d’autres thérapeutiques efficaces non médicamen-
teuses peut être envisagé dans certaines
pathologies ;
– déconseiller l’allaitement ou interrompre le
traitement médicamenteux si le risque encouru est
trop important ;
– il est inutile, voire dangereux, de tirer ou presser
la glande mammaire pour la « vider » afin d’éliminer
le médicament pour les tétées suivantes. La glande
mammaire n’est pas un organe de réserve mais un
organe exocrine qui sécrète sous contrôle hormonal,
lui-même déclenché par la succion ;
– le risque des médicaments absorbés par
l’enfant, de façon répétée, à petite dose, par le lait
maternel, n’est que très rarement connu.
■
Conclusion
L’ensemble des éléments à notre disposition
souffre de critiques majeures : études isolées et non
3
Médicaments et allaitement - 8-0410
confirmées, s’appuyant rarement sur des faits
cliniques, données à long terme exceptionnelles.
Elles permettent néanmoins des conclusions.
Il existe très peu de médicaments formellement
contre-indiqués au cours de l’allaitement (tableau X).
Parmi ceux-ci, beaucoup sont d’utilisation illogique
pendant cette période de vie, d’autres sont dépassés
ou non indispensables. Enfin, pour un bon nombre,
la pathologie, plus que les médicaments, limite
l’allaitement.
Les médicaments responsables d’effets iatrogènes
chez l’enfant après ingestion par le lait maternel sont
peu nombreux (tableau XI). La plupart du temps, il
s’agit de cas isolés et dont l’imputabilité ou
l’extrapolation est douteuse.
Il existe peu de médicaments pour lesquels il est
possible d’affirmer la sécurité absolue pour l’enfant
nourri au sein. Pour des médicaments importants, il
arrive même que nos connaissances soient
totalement nulles en ce qui concerne leur
pénétration dans le lait maternel. Ainsi pour la
plupart des médicaments, il est impossible d’affirmer
ni leur sécurité d’emploi, ni leur nocivité. Une
réflexion adaptée au cas du « couple » mère-enfant
permet de guider toute décision.
Pour les médicaments classés comme à utiliser
sous surveillance, l’allaitement est le plus souvent
compatible avec la poursuite ou l’institution d’un
traitement médicamenteux indispensable et/ou
utile. Un traitement court, un enfant né à terme, une
posologie normale, l’absence d’accumulation sont
des éléments favorables.
Pour les médicaments classés comme à éviter ou
à déconseiller, l’allaitement et la prise d’un
médicament sont, en première approche
incompatibles, sauf si le bénifice de l’allaitement
dépasse réellement les effets négatifs éventuels du
traitement. Un traitement long, intensif, le risque
d’accumulation, la prématurité, sont alors des
éléments péjoratifs à prendre en compte.
Toute décision finale doit intégrer la possibilité
d’interaction, chez un nouveau-né, entre des
médicaments ou autres substances (caféine, alcool,
héroïne ou autres drogues, etc) apportées par le lait
maternel et des médicaments directement prescrits à
l’enfant.
Enfin, dans le cas où une même substance est
prescrite à la mère nourricière et à son enfant
(aspirine, paracétamol, vitamine D, fluor,
théophylline, antibiotique, etc), la posologie infantile
devrait tenir compte de l’apport lacté du
médicament.
Les références bibliographiques sont à consulter dans le fascicule
4-002-X-50 « Médicaments et allaitement » de l’Encyclopédie
Médico-chirurgicale Pédiatrie.
Tableaux de I à XI ➡
8-0410 - Médicaments et allaitement

Tableau I. – Médicament anti-infectieux.

Classe et principe actif Rapport
[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 50 50 à 100 > 100
Pénicillines et apparentés
Amoxicilline Clamoxylt • L’excrétion des pénicillines dans le lait maternel est très mo- Allaitement possible à
Ampicilline Totapent • deste. L’allaitement est possible sous réserve de la surveillance interrompre en cas de troubles
Aztréonam Azactamt • du nouveau-né : risque de diarrhée et de candidose du fait de digestifs
Carbénicilline Pyopent • la répercussion éventuelle des pénicillines sur la flore digestive.
Imipenem Tienamt • Par prudence, éviter les céphalosporines pouvant entraîner une
Oxacilline Bristopent • hypoprothrombinémie (céfopérazone, céfamandole, latamoxef)
Pénicilline G
Pénicilline V Oracillinet •
Pipéracilline Pipérillinet •
Ticarcilline Ticarpent •
Céphalosporines et apparentés
Céfadroxil Oracéfalt • Le passage des céphalosporines dans le lait maternel est très
Céfalexine Kéforalt • faible. L’allaitement est possible, sous réserve de la sur-
Céfalotine Kéflint • veillance du nouveau-né : risque de diarrhée et de candidose
Céfazoline Kefzolt du fait de la répercussion éventuelle des céphalosporines sur la
Céfotaxime Claforant flore digestive. Par prudence, éviter les céphalosporines pou- Allaitement possible à
Céfotétan Apaceft • vant entraîner une hypoprothrombinémie (céfopérazone, céfa- interrompre en cas de troubles
Céfoxitine Méfoxint • mandole, latamoxef) digestifs
Céfradine Donceft •
Ceftazidine Fortumt
Ceftriaxone Rocéphinet •
Céfuroxime Zinnattt
Latamoxef Moxalactamt Allaitement à éviter
Aminosides
Amikacine Amiklint Le potentiel otonéphrotoxique de ces antibiotiques incite à sus-
Gentamicine Gentallinet • pendre l’allaitement même si aucun effet iatrogène n’a été
Isépamicine Isépallinet passage constaté
Allaitement à éviter
Nétilmicine Nétromicinet
Streptomycine •
Tobramycine Nebcinet
Phénicolés
Chloramphénicol Tifomycinet • Troubles digestifs décrits chez le nouveau-né.
Thiamphénicol Thiophénicolt • Risque théorique de «syndrome gris» et d’aplasie médullaire Allaitement contre-indiqué
allergique
Macrolides et apparentés
Macrolides vrais
Clarithromycine Zeclart • Allaitement possible avec
surveillance digestive du
Érythromycine Érythrocinet • • Un cas de sténose du pylore rapporté nouveau-né
Roxithromycine Rulidt •
Spiramycine Rovamycinet • Troubles digestifs décrits Allaitement déconseillé
Le rapport de concenration [lait]/[plasma] est important, toutefois les concentrations dans le lait maternel restent assez faibles et ne semblent pas devoir affecter l’enfant sauf rares surve-
nues de troubles digestifs.
L’association aux dérivés de l’ergot de seigle, en particulier méthylergométrine quelquefois administré pendant la lactation, est dangereuse pour la mère et l’enfant.
Macrolides apparentés
Clindamycine Dalacinet • Un cas de diarrhée sanglante décrit
Allaitement déconseillé
Lincomycine Lincocinet •
Cyclines • • •
Les cyclines pénètrent dans le lait maternel en quantité relativement importante, et ne devraient pas être prescrites au cours de l’allaitement par extrapo-
lation des risques bien connus chez l’enfant : dyscoloration dentaire, ralentissement de la croissance, destruction de la flore digestive responsable de can-
Allaitement à éviter
didose et de diarrhée. En outre, un appauvrissement de l’apport calcique du lait maternel est évoqué. Le risque réel est sans doute modeste mais ne doit
pas être tenté, sauf cas exceptionnel, du fait de la possibilité d’utiliser d’autres types d’antibiotiques nettement plus sûrs.
Quinolones
Dites de première génération
Acide nalidixique Négramt • Un cas d’anémie hémolytique ancien publié chez un enfant pré-
sentant un déficit en G6PD
Acide pipémidique Pipramt Allaitement à éviter
Acide oxolonique Urotratet Passent dans le lait, mais à concentration inconnue
Fluméquine Apuronet
Dites de deuxième génération
Ciprofloxacine Cifloxt • Risque potentiel de ces antibiotiques chez l’enfant
Norfloxacine Noroxinet •
Allaitement à éviter
Ofloxacine Ofilocett passage
Péfloxacine Péflacinet •

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 Médicaments et allaitement - 8-0410

Classe et principe actif Rapport

[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 50 50 à 100 > 100
Sulfamides • •
Sulfaméthoxazole Bactrimt • cf Commentaires généraux
Allaitement à éviter
Eusaprimt
Les sulfamides sont à éviter au cours de l’allaitement pour des raisons essentiellement théoriques :
– anémie hémolytique en cas de déficit en G6PD ;
– ictère néonatal par déplacement de la bilirubine ;
Allaitement à éviter
– allergie ou sensibilisation du nouveau-né.
Les sulfamides sont contre-indiqués au cours de l’allaitement au moins dans les cas suivants : enfant de moins de 15 jours, enfant né avant terme, enfant
en situation précaire ou présentant un ictère néonatal.
Antituberculeux et antilépreux
Clofazimine Lamprène Passage Coloration du lait et de la peau de l’enfant Allaitement à éviter
Dapsone Disulonet • • Concentrations dans le lait voisines de celles thérapeutiques Allaitement possible sous sur-
Un cas d’anémie hymolytique veillance sauf déficit en G6PD
Éthambutol Dexambutolt •
Isoniazide Rimifont •
Pyrazinamide Pirilènet Passage Allaitement déconseillé

Rifampicine Rifadinet • • Coloration possible du lait maternel

Rimactant
Tenir compte de la contagiosité du lait maternel.
La vitamine B6 fréquemment associée à un traitement antituberculeux peut décroître la production lactée.
Antiseptiques urinaires
Nitrofurantoïne Furadoïnet Passage Contre-indication en cas de déficit en G6PD
Sinon allaitement possible
Triméthoprime Wellcoprimet •
Imidazolés
Fluconazole Triflucant •
Données insuffısantes
Kétoconazole Nizoralt •
Métronidazole Flagylt • • • Risque décrit de diarrhée et de candidose Allaitement à éviter sauf prise
Effet mutagène suspecté brève pendant accouchement
Rejet du lait maternel par altération de son goût
Tinidazole Fasigynet • • cf Métronidazole
Autres antiparasitaires et antihelmintiques
Chloroquine Nivaquinet • • • Très fort passage dans le lait mais sans conséquence pour l’en-
Allaitement possible
fant au moins en traitement préventif
Méfloquine Lariamt • Accumulation dans le lait maternel Allaitement déconseillé
Praziquentel Bitricidet • Allaitement contre-indiqué dans les 72 heures qui suivent la fin
du traitement
Pyriméthamine Malocidet • • Conclusions divergentes Allaitement possible sous
(associé) surveillance
Pyrvinium Povanylt Absence de passage dans le lait maternel
Allaitement possible
Quinine • Possibilité d’allergie avec thrombocytopénie
Antiviraux
Aciclovir Zoviraxt • • Données insuffısantes Allaitement à éviter
Antirétroviraux Le passage des médicaments n’est pas connu
En revanche les virus passent dans le lait maternel et risquent de contaminer l’enfant surtout si la
contamination maternelle a lieu après la naissance (risque estimé à 30 %)
Allaitement contre-indiqué dans l’état actuel des connaissances
Antiseptiques externes
Iode et dérivés iodés
Mercuriels Mercryl laurylét Un cas de trouble rénal, cataracte et anémie après application Éviter l’emploi massif sur la
cutanée d’une pommade et de savon mercuriel en fin de gros- peau, par voie vaginale ou au
sesse niveau du mamelon
Vaccins
Les vaccinations utiles chez la mère ne sont pas contre-indiquées au cours de l’allaitement

G6PD: anémie hémolytique enzymaprive.

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8-0410 - Médicaments et allaitement

Tableau II. – Médicament de cardiologie.

Classe et principe actif Rapport
[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 100 50 à 100 > 100
Cardiotoniques
Digoxine • Faible passage. Risque mal évalué Allaitement possible
Antiarythmisants
Amiodarone Cordaronet Passage Risque potentiel d’hypothyroïdie Allaitement contre-indiqué
Disopyramide Rythmodant • • Retrouvé à forte concentration dans le sérum de l’enfant Allaitement à éviter
Mexilétine Mexitilt • • Un cas de diffıculté à s’alimenter risque mal évalué Allaitement déconseillé
Quinidine Longacort Passage Troubles du rythme rapportés chez le nouveau-né Allaitement habituellement
considéré comme possible
Antagonistes calciques
Ditiazem Tildiemt • Les concentrations mesurées dans le lait maternel sont très faibles
Nicardipine Loxent •
Nifédipine Adalatet • • Allaitement possible
Nitrendipine Nidrelt •
Vérapamil Isoptinet • • Composé de cette classe considéré comme le plus sûr
Inhibiteurs de l’enzyme de conversion
Captopril Loprilt • Risques mal évalués en particulier au niveau de la maturation rénale
Allaitement déconseillé
Énalapril Renitect •
Bêtabloquants
Acébutolol Sectralt • Très fort passage du composé ou de son métabolite. Cas décrits de bra- Allaitement contre-indiqué
dycardie et autres symptômes de blocage des récepteurs β (dose > 400 mg) ou à éviter
(dose <)
Aténolol Ténorminet • Bradycardie et autres symptômes de blocage des récepteurs β
Allaitement à éviter
Labétalol Trandatet • Risque de bradycardie
Métoprolol Lopressort •
Selokent Allaitement possible sous
surveillance
Oxprénolol Trasicort •
Propranolol Avlocardylt • • Composé le mieux connu de la classe Allaitement possible sous
surveillance
Sotalol Sotalext • Risque potentiel de bradycardie Allaitement à éviter
Timolol Timacort • • Allaitement possible sous
Timolol (collyre) Timoptolt Un cas d’apnée surveillance

Antihypertenseurs divers
Centraux
Clonidine Catapressant • Concentrations sériques élevées chez l’enfant Allaitement à éviter
Méthyldopa Aldomett • • Allaitement possible sous
surveillance
Périphériques
Dihydralazine Népressolt • • Allaitement possible sous
surveillance
Autres
Réserpine Passage Congestion nasale, somnolence, diarrhée Allaitement contre-indiqué
Diurétiques
Hypokaliémiants
Les diurétiques hypokaliémiants diminuent ou suppriment la sécrétion lactée, peuvent entraîner des thrombocytopénies ou troubles électrolytiques chez
Allaitement contre-indiqué
l’enfant et, pour les sulfamides, être responsables d’allergie ou de déplacement de la bilirubine des sites de fixation protéique.
Hyperkaliémiants
Très peu d’informations. Allaitement à éviter
Anticoagulants
Oraux
Acénocoumarol Sintromt Passage Absence de modification sur les tests biologiques Allaitement déconseillé
Éthylbiscoumacétate Tromexanet • Risque hémorragique
Phénindione Pindionet Un cas d’hémorragie importante Allaitement contre-indiqué
Warfarine Coumadinet Absence de modification sur les tests biologiques Allaitement déconseillé
Héparines Non absorbées par voie orale Allaitement possible

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 Médicaments et allaitement - 8-0410

Tableau III. – Médicament de neurologie et de psychiatrie.

Classe et principe actif Rapport
[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 50 50 à 100 > 100
Anticonvulsivants
Carbamazépine Tegrétolt • Un cas d’hépatite cholestastique
Clonazépam Rivotrilt • Retrouvé dans le sérum des nouveau-nés Allaitement déconseillé
Phénobarbital Gardénalt • • Somnolence
Un cas de méthémoglobinémie
Phénytoïne Di-Hydant • • Somnolence, léthargie, cyanose, diffıculté à la succion.
Un cas de méthémoglobinémie
Valproate de sodium Dépakinet •
• Les anticonvulsivants pénètrent dans le lait maternel et sont présents à concentration non négligeable chez le nouveau-né. Les substances à demi-vie longue peuvent s’y accumuler.
• Des effets indésirables sont possibles en particulier léthargie, sédation, troubles de l’alimentation se répercutant sur la croissance pondérale.
L’allaitement est généralement déconseillé chez une mère traitée par anticonvulsivants. Toutefois, chez une femme bien équilibrée et traitée en monothérapie, l’allaitement reste éventuelle-
ment possible sous surveillance clinique et biologique de l’enfant. Les données à long terme, chez l’enfant, de cette prise répétée de médicaments ne sont pas connues notamment en ce qui
concerne le développement intellectuel.
Myorelaxants et médicaments de la myasthénie
Pyridostigmine Mestinont • • • Pas d’effets décrits Allaitement possible
Anxiolytiques
Benzodiazépines
Alprazolam Xanaxt • Symptômes de sevrage à l’arrêt de l’allaitement Allaitement possible en cas de
prise ponctuelle
Clobazam Urbanylt • Risque potentiel de sédation, d’anorexie et de symptômes de Allaitement déconseillé en cas
sevrage à l’arrêt de l’allaitement maternel de traitement prolongé et avec
les dérivés à demi-vie longue
Clorazépate Tranxènet •
Diazépam Valiumt •
Lorazépam Témestat •
Oxazépam Sérestat •
Témazépam Normissont •
Autres
Méprobamate Équanilt • Risque d’accumulation
Allaitement à éviter
Sédation, troubles digestifs
Hypnotiques
Benzodiazépines
Flunitrazépam Rohypnolt • Risque d’accumulation dans le lait maternel Allaitement à éviter en cas
Nitrazépam Mogadont • d’utilisation prolongée

Autres
Zolpidem Stilnoxt • Peu de risque d’accumulation dans le lait maternel Allaitement déconseillé
Zopiclone Imovanet •
L’utilisation temporaire d’hypnotiques à demi-vie intermédiaire, notamment non benzodiazépiniques ne contre-indique pas l’allaitement, à condition de remplacer la tétée nocturne par un
lait artificiel.
Antidépresseurs
Imipraminiques et dérivés
Amitriptyline Laroxylt •
Clomipramine Anafranilt •
Dosulépine Prothiadent • •
Doxépine Quitaxont • • Forte accumulation dans le lait maternel responsable d’un cas
de dépression respiratoire
Allaitement à éviter
Imipramine Tofranilt • •
Maprotiline Ludiomilt Passage
Autres
Moclobémide Moclaminet •
Fluoxétine Prozact •
Fluvoxamine Floxyfralt •
Miansérine Athymilt •
Paroxétine Deroxatt •
Viloxazine Vivalant Passage

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8-0410 - Médicaments et allaitement

Classe et principe actif Rapport

[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 50 50 à 100 > 100
Le passage des antidépresseurs dans le lait maternel se fait habituellement à concentration relativement faible. Un risque d’accumulation existe pour des dérivés ou leurs métabolites à
demi-vie longue.
En dehors de la doxépine, aucun effet indésirable n’a été rapporté chez le nouveau-né.
En revanche, les conséquences à long terme de l’absorption répétée de ces médicaments chez le nouveau-né ne sont pas connues.
Toute décision d’allaitement maternel est donc individuelle. Le choix de l’antidépresseur devrait se porter vers des composés à demi-vie intermédiaire, à prise unique le soir ce qui permet
de remplacer la tétée de la nuit par une alimentation artificielle.
Lithium
Plus de 30 % de la dose de lithium administrée à la mère se retrouve dans le lait maternel. Les lithiémies de l’enfant sont comprises entre 50 et 100 % de celles de la mère. Des cas de cya-
nose, hypotonie et hypothermie ont été notifiés. L’allaitement est contre-indiqué.
Neuroleptiques
Les données actuelles résultent d’études très limitées. Elles montrent que les concentrations mesurées dans le lait maternel sont modérées et, le plus sou-
vent, sans conséquences immédiates pour le nouveau-né. De rares cas de léthargies ont, néanmoins, été rapportés avec la chlorpromazine et sont sans
doute possibles avec d’autres neuroleptiques. Un risque potentiel de trouble extrapyramidal ne doit pas être écarté. Il n’a pas été décrit chez l’enfant à ce
jour mais a été retrouvé chez l’animal avec les butyrophénones. Allaitement à éviter
Les inquiétudes portent essentiellement sur les conséquences éventuelles de ces médicaments à long terme chez l’enfant en raison de leur importante ré-
percussion sur les médiateurs cérébraux.
Les neuroleptiques augmentent la production lactée.
Divers
Calcium (bromure) Calcibronatt • Passage de bromures dans le lait. Risque de somnolence, érup-
Allaitement contre-indiqué
tions cutanées et hypotonie
Méthadone Aucun risque décrit si la mère reçoit 20 mg ou moins de métha- Allaitement possible si dose
done par jour. Un cas de mortalité décrit à dose supérieure < 20 mg

Tableau IV. – Médicaments hormonaux et du métabolisme.

Classe et principe actif Rapport
Spécialité initiale [lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
< 50 50 à 100 > 100
Corticoïdes
• En cas de traitement de courte durée et/ou de dose inférieure ou égale à 20 mg de prednisone, l’allaitement est possible. La prednisone reste le traitement de choix.
• À dose supérieure ou en cas de traitement prolongé, l’allaitement est généralement déconseillé du fait de risques possibles mais mal évalués de ces médicaments : hypotrophie surréna-
lienne, retard de croissance, moindre résistance face aux agressions bactériennes ou virales.
Médicaments du métabolisme glucidique
Insulines Aucun passage Allaitement possible
Antidiabétiques oraux
Chlorpropamide Diabinèset Rapport isolé d’hypoglycémie néonatale Allaitement à éviter
Tolbutamide Dolipolt Passage
Metformine Glucophaget Pas d’effets signalés
Médicaments du métabolisme lipidique
Colestyramine Questrant Aucun passage Risque de déficit d’apport en vitamines du fait de la diminution
Allaitement possible
de résorption des vitamines liposolubles
Clofibrate Lipavlont Passage à forte concentration Allaitement déconseillé
Hormones sexuelles
Œstrogènes
• Les œtrogènes à forte dose (100 à 150 µm d’éthynilœstradiol) suppriment la lactation. De plus, des cas de féminisation du nouveau-né ont été rapportés. Allaitement déconseillé
• À dose plus faible, la quantité de lait produite est réduite et sa composition qualitative appauvrie en protéines, lipides et minéraux. surtout à dose forte
Progestatifs
Les progestatifs semblent passer faiblement dans le lait maternel. Utilisés à faible dose, ils sont sans danger pour le nouveau-né et ne modifient pas la Allaitement possible à dose
sécrétion lactée. À forte dose, un risque théorique de virilisation et de troubles de l’ossification ne peut être écarté (surtout avec la médroxyprogestérone). faible
Œstroprogestatifs
Les associations œtroprogestatives fortement dosées en œstrogènes sont déconseillées au cours de l’allaitement. Elles provoquent une réduction de la pro-
Contraceptifs fortement
duction lactée. En outre une diminution de la croissance pondérale, la survenue d’un ictère néonatal ou d’une gynécomastie transitoire peuvent résulter
dosés : allaitement à éviter
de l’accumulation d’œstrogènes dans le lait maternel.
Les associations faiblement dosées ne présentent pas les mêmes inconvénients. Les risques d’accumulation sont nuls et la répercussion sur la sécrétion
Contraceptifs faiblement
lactée, le plus souvent, imperceptible. Les études à long terme montrent que ces composés n’entraînent aucune répercussion sur le devenir des enfants en
dosés : allaitement possible
termes de croissance, devenir intellectuel ou psychologique ainsi que sur la morbidité.

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 Médicaments et allaitement - 8-0410

Classe et principe actif Rapport

Spécialité initiale [lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
< 50 50 à 100 > 100
Médicaments de la thyroïde
Hormones thyroïdiennes
Liothyronine Cynomelt Passage faible Aucun, mais risque de masquer une hypothyroïde chez l’enfant Allaitement possible sous
surveillance
Lévothyroxine Lévothyroxt
Antithyroïdiens
Benzythiouracile Basdènet Passage Risque théorique d’hypothyroïde néonatale et de goitre
Carbimazole Néo-Mercazolet •
Allaitement à éviter
Propylthiouracile • Le PTU est considéré comme le dérivé à préférer si l’allaite-
(PTU) ment est maintenu en raison de son passage plus faible
Iode et dérivés contenant de l’iode
• Très fort passage dans le lait
Allaitement contre-indiqué
Risque d’hypothyroïde, goitre et rash cutané
Divers endocrinologie
Bromocryptine Parlodelt Passage Supprime la factation
Cabergoline Prévoir au moins 1 semaine entre son arrêt et une reprise de
l’allaitement Allaitement contre-indiqué
Cyprotérone Androcurt •
Danazol Danatrolt Passage Effets non connus
Méthylergométrine Méthergint À dose faible et pendant un temps réduit (inférieur à 3 jours), absence d’effet chez le nouveau-né. L’allaitement est possible sous sur-
veillance.
À dose forte et/ou temps prolongé : vomissements, diarrhée, instabilité tensionnelle, troubles du rythme, myoclonies.
En outre, la sécrétion lactée est réduite. L’allaitement est alors à éviter.

Tableau V. – Médicaments de gastroentérologie.

Classe et principe actif Rapport
Spécialité initiale [lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
< 50 50 à 100 > 100
Laxatifs
Anthraquinones Passage Risque très discuté de diarrhée pour le nouveau-né. Allaitement possible si utilisa-
(aloès, cascara, danthron, séné) Possibilité de coloration du lait maternel tion maternelle raisonnable
Bisacodyl Contalaxt Passage fiable ou nul
Lactulose Duphalact Passage non connu Risque peu vraisemblable
Mucilages Absence de passage Allaitement possible
Paraffıne Gêne l’absorption des vitamines chez la mère en cas d’usage
répété
Ricin (huile) Passage non connu Diarrhée chez l’enfant Allaitement déconseillé
Antidiarrhéiques
Charbon non connu Risque peu vraisemblable Allaitement possible
Codéine Cf Analgésiques de pallier I et II
Diphénoxylate Diarsedt Passage Effets non connus mais prudence compte tenu de la présence de
dérivés morphiniques et atropiniques Allaitement déconseillé
Élixir parégorique Cf Analgésiques morphiniques
Lopéramide Imodiumt • Données insuffısantes Allaitement possible
Médicaments de la rectocolite hémorragique
Mélasalazine ASA Pentasat • • • Risque potentiel de diarrhée Allaitement possible sous
(dérivés du 5) Rowasat surveillance
Sulfasalazine Salazopyrine • • Un cas de diarrhée décrit
• Risque des sulfamides
Médicaments de l’ulcère digestif
Antiacides
Passage dans le lait mal connu. Risque éventuel de complexation du phosphore (hydroxyde d’aluminium et de magnésium) et d’alcalose métabolique du nouveau-né (bicarbonate de
sodium).

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8-0410 - Médicaments et allaitement

Classe et principe actif Rapport

Spécialité initiale [lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
< 50 50 à 100 > 100
Atropiniques
• Diminuent la sécrétion lactée
Allaitement contre-indiqué
• Réactions toxiques imprévisibles chez le nouveau-né (hyperthermie, troubles du système nerveux central)
Antihistaminiques H2
Cimétidine Tagamett • Très fort passage dans le lait maternel mais concentrations
absorbées par l’enfant relativement faibles
Famotidine Pepdinet •
Nizatidine Nizaxidt • Allaitement à éviter

Ranitidine Azantact • Absence d’effets nocifs décrits mais les données sont insuffısan-
Raniplext tes
Inhibiteurs de la pompe à proton
Oméprazole et Mopralt Passage et effets non connus
Allaitement déconseillé
dérivés
Divers
Misoprostol Cytotect Passage et effets non connus Allaitement possible sous
Risque théorique de diarrhée surveillance
Sucralfate Ulcart Passage et effets non connus. Le sucralfate est considéré comme sans danger au cours de l’allaitement Allaitement possible
Antiémétiques
Antihistaminiques H3 Cf Anticancéreux
Cisapride Prepulsidt • Attention aux interactions médicamenteuses Allaitement possible sous
surveillance
Dompéridone Motiliumt • Aucun effet nocif rapporté
Stimule la production lactée mais utilisation discutable
Métoclopramide Primpérant • • Risque d’accumulation
• Présence d’effets neuroleptiques
• Stimule la production lactée mais utilisation discutable

Tableau VI. – Médicaments de cancérologie et de l’immunité.

Classe et principe actif Rapport
[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 50 50 à 100 > 100
Antinéoplasiques
Les données sont très rares, mais l’allaitement est unanimement considéré comme contre-indiqué chez une mère devant recevoir un tel traitement
Médicaments de l’immunité
Azathioprine Imurelt Passage Faible passage sous forme de mercaptopurine Allaitement à éviter
Interférons Intronat Passage Données insuffısantes Allaitement contre-indiqué
Roféron-A-t Tenir compte de la pathologie maternelle (passage du virus de
l’hépatite dans le lait maternel)

Tableau VII. – Médicaments de la douleur et de l’inflammation.

Classe et principe actif Rapport
[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 50 50 à 100 > 100
Analgésiques de paliers I et II
Acide Aspirinet • Un cas de surdosage décrit chez un enfant après dose mater- Allaitement possible si dose
acétylsalicylique nelle élevée maternelle < 2 g/j
Risques théoriques d’allergie et d’hémorragie néonatale
Allaitement déconseillé
En cas d’utilisation simultanée chez l’enfant, tenir compte de au-delà
l’apport d’environ 1 mg/100 mL de lait bu

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 Médicaments et allaitement - 8-0410

Classe et principe actif Rapport

[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 50 50 à 100 > 100
Buprénorphine Temgésict Passage et risque non connus
Codéine • Description de pause respiratoire et d’hypotonie en cas de
Allaitement déconseillé
prise par la mère de doses suprathérapeutiques
Dextropropoxyphène Antalvict • Pas d’effet nocif rapporté Allaitement possible
Nalbuphine Nubaint • Pas d’effet nocif rapporté Allaitement possible sous
surveillance
Noramidopyrine • • Risque potentiel de troubles hématologiques Allaitement déconseillé
Paracétamol (acétaminophène) • • 1 cas de rash cutané décrit chez un nouveau-né, toutefois ce Allaitement possible
médicament est considéré comme l’antalgique de premier choix
au cours de l’allaitement. En cas d’utilisation simultanée chez
l’enfant, tenir compte de l’apport d’environ 0,4 à 1,5 mg de
paracétamol/100 mL de lait maternel
Analgésiques de palier III
Morphine • Risque théorique de dépression respiratoire, cyanose et brady- Allaitement à éviter
cardie
Symptôme de sevrage à l’arrêt de l’allaitement
Péthidine Dolosalt • Concentration mesurable dans le sérum de l’enfant Allaitement à éviter
Risque de sédation
Anesthésiques locaux
L’allaitement n’est généralement pas déconseillé après une anesthésie locale, notamment péridurale (absence de passage dans le lait de la bupivacaïne).
Allaitement possible
Pour une sécurité plus grande, il est possible de retarder de quelques heures la première tétée
Anti-inflammatoires non stéroïdiens
Diclofénac Voltarènet Passage faible ou nul Pas d’effets nocifs rapportés mais données très insuffısantes Allaitement possible sous
surveillance
Fenbufène Cinopalt Passage
Flurbiprofène Cebutidt •
Ibuprofène Brufent Passage faible ou nul
Indométacine Indocidt • • Un cas de convulsion rapporté après utilisation maternelle
Allaitement à éviter
d’une forte dose
Kétoprofène Profénidt Passage faible ou nul Données insuffısantes
Acide méfénamique Ponstylt Passage Pas d’effet nocif rapporté Allaitement déconseillé
Naproxène Naprosynet • Pas d’effet nocif rapporté Allaitement possible
Acide nifumique Niflurilt Données insuffısantes Allaitement possible sous
surveillance
Phénylbutazone Butazolidinet • Risques potentiels d’aplasie médullaire Allaitement contre-indiqué
Piroxicam Feldènet • Pas d’effet nocif rapporté Allaitement possible sous
Non retrouvé dans le sérum du nouveau-né surveillance
Salicylés Cf Analgésiques de pallier I et II
Tiaprofénique acide Surgamt Passage Pas d’effet nocif rapporté Allaitement possible sous
surveillance
Médicaments de la goutte
Allopurinol Zylorict • • Pas d’effet nocif rapporté
Allaitement possible
Colchicine Passage Pas d’effet nocif rapporté
Autres médicaments de rhumatologie
Biphosphonates Clastobant Passage non connu Très faible absorption digestive d’autant qu’il y a complexation
avec le calcium contenu dans le lait maternel
Allaitement à éviter
Didronelt Risque de modification qualitative de la composition du lait
maternel
Calcitonine Calcitart Passage Diminution de la production de lait Allaitement déconseillé
Calsynt
Or Allochrysinet • Trace d’or retrouvés dans le sérum du nouveau-né
Allaitement contre-indiqué
Risques potentiels
Pénicillamine Trolovolt Passage non connu Risques potentiels
Thiocolchicoside Coltramylt Passage Risques non connus Allaitement à éviter
Antimigraineux
Ergotamine et dérivés Passage Signes de surdosage (ergotisme) décrit chez le nouveau-né : vomis-
Allaitement contre-indiqué
sements, diarrhées, convulsions, troubles hémodynamiques
Sumatriptan Imigranet • Concentration dans le fait très faible et absorption digestive
réduite Allaitement possible 8 heures
après injection sous-cutanée
Toxicité peu vraisemblable

11
8-0410 - Médicaments et allaitement

Tableau VIII. – Médicaments de l’allergie, de l’asthme et de la toux.

Classe et principe actif Rapport
Spécialité initiale [lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
< 50 50 à 100 > 100
Antiasthmatiques
Ipratropium bromure Atroventt Absence de passage Allaitement possible
Salbutamol Ventolinet non connu Aucun effet décrit • Aérosol : allaitement
possible
Terbutaline Bricanylt • Aucun effet décrit • Autres voies : allaitement
possible sous surveillance
Théophylline • Risques d’excitabilité et de convulsions
L’allaitement est possible sous certaines conditions :
• surveillance clinique, voire biologique, du nouveau-né particulièrement lorsque la naissance a eu lieu avant terme
• utilisation des posologies actives minimales
• surveillance clinique et biologique de la mère
• information de la mère afin d’éviter la consommation d’aliments trop riches en xanthines
• préférer les formes à libération prolongée
Antihistaminiques H1
Astémisole Hismanalt • Attention aux interactions médicamenteuses avec des médica-
Allaitement à éviter faute de
ments administrés à l’enfant
connaissances
Cétrizine Zyrtect Passage faible Risques non évalués
Dexchlorphénira- Polaraminet Passage Risque potentiel d’excitation paradoxale Allaitement possible sous
mine surveillance
Cyproheptadine Périactinet Passage Diminution de la sécrétion de prolactine Allaitement à éviter
Dimenhydrinate Dramaminet Passage Risque potentiel d’excitation paradoxale Allaitement possible sous
surveillance
Flunarizine Sibéliumt Passage très élevé chez l’animal Risque neurologique potentiel Allaitement à éviter faute de
connaissances
Loratadine Claritynet • Risques non évalués mais considérés comme faibles Allaitement possible sous
surveillance
Terfénadine Teldanet • Risque potentiel d’excitation paradoxale Allaitement possible sous
Attention aux interactions médicamenteuses avec des médica- surveillance mais contre-
ments administrés à l’enfant (risque de torsade de pointe avec indiqué si l’enfant reçoit des
inhibiteurs enzymatiques) inhibiteurs enzymatiques
Antitussifs
Bromures Risque de somnolence et de réactions cutanées Allaitement contre-indiqué
Codéine Cf Analgésiques de pallier I et II
Iodures Passage important. Risque d’hypothyroïdie Allaitement contre-indiqué
Noscapine • Risques non évalués mais considérés comme faibles Allaitement possible
Allergènes
Aucune désensibilisation ne doit être entreprise chez une femme qui nourrit son enfant au sein

Tableau IX. – Autres médicaments et produits assimilés.

Classe et principe actif Rapport
[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 50 50 à 100 > 100
Agents de diagnostic
Iodés Bien que la toxicité de l’iode, contenue dans les produits de contraste iodés, ne soit pas formellement dé- Allaitement contre-indiqué 24
montrée, il semble prudent d’éviter l’allaitement pendant les 24 à 36 heures qui suivent l’examen à 36 heures
Radiopharmaceutiques Interrompre l’allaitement pendant toute la période d’excrétion de la radioactivité dans le lait maternel (12
Allaitement contre-indiqué
heures à 14 jours suivant les produits)
Oligoéléments
Calcium Passage Allaitement possible à dose
normale
Fer Passage
Fluor Passage Pas de risque à dose faible. À dose excessive : risque d’éruptions
cutanées, de troubles digestifs et de lésion de l’émail dentaire
Magnésium Passage

12
 Médicaments et allaitement - 8-0410

Classe et principe actif Rapport

[lait]/[plasma] (%) Commentaires Conclusions
Spécialité initiale
< 50 50 à 100 > 100
Vitamines
Rétinol (A) Passage Allaitement possible si dose journalière inférieure à 5 000 UI
Attention aux applications locales sur le mamelon
Thiamine (B1) Passage Allaitement possible
Pyridoxine (B6) Passage À dose supérieure à 250 mg/j : diminution de la sécrétion lactée Allaitement possible à dose
faible
Cyanocobalamine (B12) Passage Allaitement possible
Acide ascorbique (C) Passage
Vitamine D et métabolites Passage Allaitement possible à dose faible, contre-indiqué à dose forte
Tocophérol (E) Passage Allaitement possible
Acide folique Passage
Vitamine K Passage

Tableau X. – Médicaments contre-indiqués au cours de l’allaitement.

Anti-infectieux Clomifène
Cyprotérone
Antirétroviraux Danazol
Foscarnet Éthynodiol
Furazolidone Iodés et iodures
Ganciclovir Lisuride
Mépacrine Tamoxifène
Novobiocine
Phénicolés Médicaments du cancer et de l’immunité
Médicaments du système nerveux central Anticancéreux (tous)
Antihistaminiques H3 (du fait des traitements associés)
Amphétamines Ciclosporine
Bromures Interférons
Chloral Rétinoïdes
Chlorotrianisène
Lévodopa Médicaments divers
Piribédil
Réserpine Allergènes
Atropine
Médicaments cardiovasculaires Bicarbonate de sodium
Cantaxanthine
Acébutolol (forte dose) Cuivre (localement)
Acide étacrynique Dihydrotachystérol
Bumétamide Ergotamine et dérivés de l’ergot
Diazoxide Fluor (forte dose)
Diurétiques mercuriels Métrizamide
Furosémide Pénicillamine
Thiazides Pentoxyvérine
Tocaïnide Phénylbutazone et dérivés
Produits de contraste
Médicaments d’endocrinologie et du métabolisme Radiopharmaceutiques
Tétraéthylammonium iodure
Bromocriptine Vitamines A, B6, D (à forte dose)
Cabergoline

Tableau XI. – Effets indésirables décrits chez les nouveau-nés après ingestion de médicaments par le lait maternel.

Médicament Effet(s) indésirable(s) constaté(s) chez le nouveau-né Nombre de cas

Anti-infectieux
Clindamycine Diarrhées 1
Dapsone Anémie hémolytique 1
Érythromicine Sténose du pylore 1
Mercuriels (antiseptiques) Trouble rénal, cataracte, anémie 1
Métronidazole Candidoses, diarrhées, régurgitations quelques
Nalidixique (acide) Anémie hémolytique 1
Phénicolés Troubles digestifs quelques

13
8-0410 - Médicaments et allaitement

Médicament Effet(s) indésirable(s) constaté(s) chez le nouveau-né Nombre de cas

Médicaments cardiovasculaires
Acébutolol Bradycardie quelques
Aténolol Bradycardie quelques
Mexilétine Diffıculté à s’alimenter 1
Phénindione Hématome 1
Quinidine Troubles du rythme quelques
Timolol (collyre) Apnée 1
Médicaments du système nerveux central
Alprazolam Symptôme de sevrage 1
Carbamazépine Hépatite cholestasique 1
Chlorpromazine Léthargie 1
Diazépam Cyanose, hypotension quelque
Doxépine Dépression respiratoire 1
Lithium Cyanose, hypotonie, hypotension quelques
Méprobamate Sédation quelques
Méthadone Mort 1
Phénobarbital Methémoglobinémie 1
Phénytoïne Methémoglobinémie 1
Réserpine Congestion nasale quelques
Médicaments de la douleur et de l’inflammation
Aspirine Acidose métabolique (forte dose) 1
Ergotamine Ergotisme quelques
Indométacine Convulsions 1
Paracétamol Éruptions cutanées 1
Autres médicaments
Chlorpropamide Hypoglycémie quelques
Clémastine Somnolence 1
Cyclophosphamide Neutropénie 2
Estrogènes Gynécomastie (forte dose) quelques
Sulfazalazine Diarrhées 1

Jean-Louis Saulnier : Praticien hospitalier,

service pharmacie, centre hospitalier de Gonesse, 27, rue Pierre-de-Theilley, BP 71, 95503 Gonesse cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : JL Saulnier. Médicaments et allaitement.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0410, 1998, 14 p

14

8-0420
Anomalies
Encyclopédie Pratique de Médecine
de la croissance staturale
D evant un enfant vu pour une taille anormale, il convient de répondre successivement à deux questions : le
niveau statural et la croissance sont-ils réellement anormaux ? En cas d’anomalie, quelle en est la cause et
quelles sont les possibilités thérapeutiques ?
Une vitesse de croissance anormale pour l’âge, fait rechercher une anomalie. Le plus souvent, un niveau statural en
dehors des normes est d’origine constitutionnelle. La capacité à modifier la taille adulte dans ce contexte est
actuellement limitée.
© Elsevier, Paris.
■
Croissance et puberté normales
De la naissance à l’âge auquel la taille adulte est
atteinte, la croissance peut être divisée en quatre
phases, influencées chacune par des facteurs
différents (tableau I). La puberté est la période de la
vie postnatale durant laquelle se fait la croissance
des gonades (ovaires ou testicules) sous l’effet de la
stimulation hypothalamo-hypophysaire, le
développement des caractères sexuels et
l’acquisition des fonctions de reproduction. Le
phénomène initiateur de la puberté est encore mal
compris.
Le démarrage clinique de la puberté résulte d’une
série d’activations successives de l’hypothalamus, de
Tableau I. – Phases de la croissance normale.
De la naissance à 2-3 ans
— Diminution de l’influence des facteurs intra-
utérins au profit des facteurs génétiques --> chan-
gements possibles de couloir de croissance
— Vitesse de croissance très rapide
1re année 24 cm
2e année 11 cm
3e année 8 cm
Phase prépubère
— Vitesse de croissance stable 5-6 cm/an avec
souvent ralentissement prépubertaire
Phase pubertaire
— Développement des caractères sexuels secon-
daires (stades 1 à 5)
— Accélération de la vitesse de croissance statu-
rale qui passe de :
5 à 7-9 cm/an
pic à 12 ans F/14 ans G
gain total moyen 25 cm F/27 cm G
© Elsevier, Paris
Indicateurs de fin de croissance
Gain statural < 2 cm/an
Age osseux > 15 ans F/16 ans G
Test de Risser
R Brauner
l’antéhypophyse, des gonades, puis des organes
cibles périphériques. Des phénomènes de
rétrocontrôle existent entre chacune des étapes.
L’âge moyen auquel se développent les
caractères sexuels est de 11,5 ans chez
la fille et de 12,5 ans chez le garçon.
Chez la fille
Le premier signe est le développement d’un
bourgeon mammaire (souvent unilatéral au début),
accompagné ou suivi de l’apparition de la pilosité
pubienne. L’intervalle moyen entre le début du
développement des seins et l’apparition des
premières règles est de 2,2 ans.
Chez le garçon
Le signe qui indique le démarrage pubertaire est
l’augmentation du volume des testicules. Cette
augmentation témoigne du développement des
tubes séminifères, développement induit par
l’augmentation de la folliculo-stimulating hormone
(FSH, gonadotrophine hypophysaire). Les testicules
prépubères mesurent autour de 2x1 cm et des
dimensions testiculaires supérieures à 3x1,5 cm
indiquent une stimulation.
Les stades du développement pubertaire sont
cotés de 1 (stade prépubère) à 5 (stade adulte) selon
la classification de Tanner [17].
Αv la puberté, la vitesse de croissance staturale
s’accélère sous l’effet de la secrétion de stéroïdes
sexuels, estradiol chez la fille et testostérone chez le
garçon. Cette secrétion induit une augmentation de
la secrétion d’hormone de croissance (GH) et des
taux plasmatiques d’insulin-like growth factor I (IGF-I).
Le rôle respectif de l’augmentation des stéroïdes
sexuels, de GH et de IGF-I ainsi que leur séquence
d’intervention dans la croissance pubertaire ne sont
pas totalement compris. Certains modèles animaux
1
8-0420
et nos résultats [6] suggèrent que les stéroïdes sexuels
ont un effet propre sur le cartilage de croissance,
effet qui ne passe pas par l’augmentation de GH et
de IGF-I.
Le gain statural total entre le début clinique de la
puberté et la taille adulte dépend en partie de l’âge
au démarrage pubertaire : il est d’autant plus grand
que la puberté démarre plus tôt. Ainsi l’âge au
démarrage pubertaire ne modifie pas de manière
significative la taille adulte, à condition que la
puberté démarre au-delà de 9-10 ans chez la fille et
de 10-11 ans chez le garçon [5].
La croissance résiduelle après les premières règles
varie de 4 à 13 cm (moyenne 7 cm) et diminue à
mesure qu’augmente l’âge des premières règles. Une
prise staturale inférieure à 2 cm dans l’année
précédente, chez un enfant sain dont la puberté est
largement engagée, indique que sa croissance est
proche de son terme. Les courbes de croissance des
deux sexes sont superposables jusqu’à l’âge de
démarrage pubertaire. La différence de taille adulte de
13 cm au profit des garçons vient essentiellement des
caractéristiques du pic statural pubertaire qui est plus
tardif et plus ample chez le garçon que chez la fille.
‚ Croissance normale
Une croissance normale nécessite un système
endocrinien (tableau II) et un squelette normaux.
– Elle est contrôlée par des facteurs génétiques.
– Elle est liée à l’état nutritionnel.
– Elle peut être ralentie par certaines anomalies
de l’environnement.
Les facteurs génétiques interviennent sur le
niveau de taille et sur l’âge au démarrage pubertaire.
Le contrôle génétique de la croissance normale est
multifactoriel. Il est difficile de distinguer entre les
facteurs génétiques et l’influence des facteurs
d’environnement. On ne sait pas distinguer
l’importance relative des contributions génétiques du
père et de la mère. La taille cible est la taille que
8-0420 - Anomalies de la croissance staturale
Tableau II. – Facteurs hormonaux de la crois-
sance postnatale.
Hormone de croissance (= STH ou GH)
— Synthétisée et sécrétée par les cellules soma-
totropes anté-hypophysaires
— Chaîne polypeptidique de 191 résidus d’aci-
des aminés
— Sécrétion pulsatile, essentiellement nocturne,
contrôlée par deux facteurs hypothalamiques :
a. GRF (=GHRH ou GH releasing hormone)
stimulant et
b. somatostatine (=SRIF) inhibiteur
— Se lie à un récepteur hépatique spécifique
pour induire la synthèse de IGF-I
Insulin-like growth factors (IGF, essentiellement
IGF-I)
— Facteur essentiel de la croissance postnatale :
agit directement sur le cartilage de croissance
Hormones thyroïdiennes (T4 et T3)
— Action sur la croissance et sur la maturation
osseuse
Stéroïdes sexuels : Estradiol F/Testostérone G
— Accélèrent la vitesse de croissance à la pu-
berté par deux mécanismes :
a. augmentation secrétion GH → # IGF-I
b. action directe sur cartilage de croissance
— Soudent les cartilages de croissance
Glucocorticoïdes
— Leur excès inhibe la croissance
devrait avoir l’enfant si n’intervenaient que les
facteurs génétiques. Elle est calculée (en centimètres)
selon la formule [18] :
Parmi les facteurs d’environnement, les maladies
aiguës ralentissent temporairement la vitesse de
croissance et sont suivies, après leur cessation, d’une
vitesse rapide dite de rattrapage. Les facteurs
psycho-sociaux apparaissent déterminants dans les
cas graves de retard de croissance d’origine
psycho-affective. Par contre, leur rôle dans certaines
situations intermédiaires est difficile à évaluer.
La taille doit être mesurée avec soin, par une
personne entraînée à le faire et avec un matériel
fiable. Le résultat de la mesure est inscrit sur le carnet
de santé, ce qui permet de suivre l’évolution de la
croissance. Parallèlement sont évalués le périmètre
crânien (rapporté aux normes pour l’âge), le poids
(rapporté à la taille) et le stade pubertaire. Les enfants
sont en règle générale mesurés en position couchée
jusqu’à l’âge de 2-3 ans, puis en position debout. La
taille mesurée couchée est souvent supérieure de 1 à
2 cm à la taille mesurée debout. Cette différence est
à prendre en compte dans l’analyse de l’évolution
staturale. La fréquence souhaitable des
mensurations dépend de l’âge de l’enfant. Le niveau
statural est exprimé en déviations standard (DS [15]).
Les tailles de 95 % des enfants bien portants sont
entre -2 et +2 DS. Le niveau statural est parfois
exprimé en percentiles : un percentile donné est la
limite en-dessous de laquelle se trouve le
pourcentage correspondant de la population
normale.
taille père ~ cm ! + taille mère ~ cm ! ± 13 ~ selon le sexe !
Taille cible :
‚ Âge osseux
L’âge osseux correspond pour un individu à l’âge
réel de la majorité des individus de son sexe qui ont
la même maturation squelettique. La radiographie
de la main et du poignet gauches de face (un seul
cliché) est comparée à l’atlas de Greulich et Pyle [10].
Sur le plan clinique, il permet d’approcher la fraction
de sa taille adulte qu’un individu a déjà prise et donc
sa potentialité de croissance résiduelle jusqu’à la
taille adulte. La prédiction de taille adulte se calcule
pour un enfant donné à partir de sa taille et de son
âge osseux. La méthode la plus utilisée est celle de
Bayley et Pinneau [4]. Il y a une marge d’erreur entre
la taille prédite et la taille adulte. Cette marge est
d’autant plus grande que l’enfant est plus jeune et
que la différence entre les âges chronologique et
osseux est grande. Quoi qu’il en soit, le suivi
longitudinal de la prédiction de taille chez un enfant
donné apporte une information utile pour les
indications thérapeutiques et pour un suivi sous
traitement.
■
Diagnostic d’une anomalie
de la croissance
Pris isolément, le niveau statural d’un enfant ne
permet pas de conclure quant au caractère normal
ou non de sa croissance staturale. Il est essentiel de
préciser sa vitesse de croissance pour savoir si le
niveau statural résulte d’une croissance régulière ou
s’il est secondaire à un changement de couloir de
croissance.
La courbe de croissance est le
document qui permet de savoir si un
enfant donné a une croissance
anormale. Les éléments qui font
rechercher une anomalie sont :
✔ un niveau statural situé en dehors
des limites de -2 et +2 DS ;
✔ une discordance entre le niveau
statural de l’enfant (exprimé en DS)
et celui de sa taille cible calculée à
partir des tailles parentales ;
✔ une différence > 2 ans entre les
âges chronologique et osseux ;
✔ surtout, une vitesse de croissance
anormale pour l’âge, conduisant à
un changement de couloir de
croissance.
Cependant, il y a deux périodes durant lesquelles
ce changement peut ne pas être dû à une
pathologie :
– entre la naissance et l’âge de 3 ans, le
changement peut être secondaire à la mise sur le
couloir de croissance génétique ;
– à l’âge pubertaire, le changement peut être
secondaire au retard à l’accélération staturale
pubertaire.
2
2
Ces deux situations posent la question de
l’indication à demander des examens complémen-
taires à la recherche d’une pathologie. La
connaissance du niveau statural et de retards
pubertaires familiaux constitue une aide importante
au diagnostic. Cependant certains examens sont
parfois nécessaires et nous y reviendrons.
Dans les petites tailles, l’évolution pondérale est à
analyser parallèlement à l’évolution staturale pour
répondre aux questions suivantes :
– le ralentissement statural s’accompagne-t-il
d’un arrêt de la prise pondérale ou au contraire de la
constitution d’un surpoids ?
– Le ralentissement statural précède-t-il ou au
contraire succède-t-il à la modification de l’évolution
pondérale ? En effet, lorsqu’une stagnation
pondérale précède le ralentissement statural, cela
indique que le problème statural est probablement
secondaire au problème pondéral et oriente vers un
problème nutritionnel. À l’inverse, lorsque le
ralentissement statural s’accompagne d’une prise
pondérale, ceci oriente vers une hypothyroidie ou
un hypercorticisme.
■
Petite taille et/ou vitesse
de croissance inférieure
à la norme
La petite taille (tableaux III, IV) est un motif
fréquent de consultation. Elle est le plus souvent de
Tableau III. – Conduite pratique devant un
enfant de petite taille.
Questions
— Le niveau statural et la croissance sont-ils anor-
maux ?
— Quelle est la cause du retard de croissance ?
— Quelles sont les possibilités thérapeutiques ?
Informations nécessaires :
— tailles et âges pubertaires dans la famille
— terme, poids et taille de naissance
— pathologie et/ou corticothérapie
— troubles fonctionnels : diarrhée, vomissement,
anorexie, polyurie, céphalées
— contexte psycho-socio-affectif
Examen :
— taille, périmètre crânien, développement pu-
bertaire en fonction de l’âge
— poids en fonction de la taille
Tableau IV. – Étiologies des petites tailles.
— Petite taille constitutionnelle
— Retard de croissance à début intra-utérin
— Pathologie endocrinienne :
déficit en hormone de croissance
syndrome de Laron
hypothyroïdie
excès de corticostéroïdes
— Syndrome de Turner
— Retard de croissance d’origine psycho-socio-
affective
— Retard pubertaire
— Autres étiologies (maladie cœliaque, iléite de
Crohn, néphropathie, maladie osseuse
constitutionnelle...)

type constitutionnel. Dans certains cas, la cause de la
petite taille est facile à établir car l’enfant a une
pathologie qui ralentit la vitesse de croissance ou qui
s’accompagne d’une petite taille : maladie osseuse
constitutionnelle, anomalie chromosomique
autosomique type trisomie 21, affection chronique
décompensée ou corticothérapie continue et
prolongée. L’indication à faire des explorations à la
recherche d’une pathologie associée, en particulier
d’un déficit en GH, est fonction d’une part du niveau
statural comparé à celui qu’entraîne habituellement
la pathologie initiale, et d’autre part de la possibilité
d’associations. Ainsi, l’association de certaines
cardiopathies à un déficit statural fait rechercher un
syndrome de Turner ou un syndrome de Noonan.
Mais le plus souvent le déficit statural est isolé.
‚ Petite taille constitutionnelle
Elle est aussi appelée génétique, essentielle ou
familiale. L’évolution de la croissance staturale avec
l’âge est habituellement la suivante : à la naissance,
la taille est le plus souvent normale. Durant les 2-3
premières années de vie, la vitesse de croissance est
inférieure à la norme pour l’âge, ce qui conduit à un
niveau statural inférieur ou égal à -2 DS à 3ans. De
cet âge à la puberté, la vitesse de croissance est
normale pour l’âge et le niveau statural exprimé en
DS ne change pas. Lorsqu’un retard pubertaire
s’associe à la petite taille constitutionnelle, ceci
aboutit à un nouveau changement de couloir de
croissance et accentue la différence avec les enfants
du même âge.
Les éléments en faveur du diagnostic de petite
taille constitutionnelle sont :
– un examen clinique normal ;
– un poids normal pour la taille et surtout
l’existence de petites tailles parentales ;
– il y a souvent un retard d’âge osseux.
Lorsque le retard est important (>2 ans), il laisse
espérer une taille adulte située au-dessus du niveau
statural prépubère, exprimé en DS. Cependant,
moins de la moitié des enfants ont une amélioration
de leur niveau de taille grâce au retard d’âge osseux.
En effet, ce retard disparaît souvent à l’approche de
la puberté. L’indication à faire des examens
complémentaires à la recherche d’une pathologie
dépend du contexte. Le plus souvent, le diagnostic
de petite taille constitutionnelle est facile à faire car la
vitesse de croissance est normale pour l’âge et le
niveau statural concordant avec la taille cible
parentale.
Il suffit alors de faire doser le taux plasmatique du
facteur de croissance IGF-I. S’il est normal pour l’âge
et à condition qu’il ait été dosé dans un laboratoire
performant, ceci constitue un argument contre une
pathologie. Cependant deux éléments peuvent
rendre l’interprétation du résultat difficile : d’une part,
la dispersion de la norme pour l’âge est très grande
et les valeurs de l’enfant jeune sont physiologi-
quement faibles ; d’autre part, les valeurs de IGF-I de
certains enfants ayant une petite taille
constitutionnelle sont basses, parfois du même
niveau que celles observées dans les déficits en GH.
Ainsi, l’indication à faire une évaluation pour
exclure une pathologie peut venir des éléments
suivants : déficit statural important, doute dans
l’esprit de la famille ou du médecin traitant sur
l’existence d’une pathologie à l’origine du déficit
statural. La tolérance psychologique du déficit
statural par l’enfant et par sa famille est fonction du
niveau statural et elle varie d’un enfant à l’autre.
‚ Retard de croissance
à début intra-utérin (RCIU)
Le RCIU est hétérogène. Il peut être secondaire à
une anomalie chromosomique, à un facteur
d’environnement (infection, drogue, alcool,
malnutrition), faire partie d’un syndrome ou le plus
souvent être idiopathique. La croissance fœtale est
régulée différemment de la croissance postnatale.
L’unité utéro-placentaire semble avoir un rôle
majeur dans cette croissance. Cependant, les
facteurs de la croissance fœtale et le rôle précis du
placenta dans cette croissance sont mal connus [9].
Le RCIU peut porter sur le poids, la taille ou le plus
souvent les deux. Il est habituellement défini par un
poids de naissance situé en dessous de -2 DS ou du
3e percentile pour l’âge gestationnel. Celui-ci est
calculé en semaines à partir de la date de survenue
des dernières règles. Plusieurs courbes de l’évolution
des mensurations in utero en fonction de l’âge
gestationnel sont actuellement disponibles.
Certaines nécessitent des correctifs tenant compte
des caractéristiques de la population à partir de
laquelle elles ont été faites. Les plus proches des
données actuelles sont probablement celles de
Usher et Mc Lean [20]. Le RCIU est la cause d’environ
10 % des tailles inférieures à -2,5 DS des enfants
prépubères. En effet, contrairement aux prématurés
ayant un poids de naissance normal pour leur âge
gestationnel, environ 20 % des enfants qui ont un
RCIU n’ont pas de rattrapage statural. Celui-ci
lorsqu’il a lieu se produit tôt, en règle générale avant
l’âge de 1 an. Ses facteurs ne sont pas connus.
Chez les enfants ayant une petite taille
constitutionnelle, il n’y a actuellement
pas de traitement dont l’efficacité à
augmenter la taille adulte soit
démontrée. En effet, le traitement par
GH à dose élevée (2 à 3 fois celle
administrée dans le déficit en GH)
entraîne une augmentation de la
vitesse de croissance de plus de 3 cm
par rapport à l’année préthérapeutique
durant la première année de
traitement, dans la majorité des cas.
Cependant, son utilisation dans les
petites tailles constitutionnelles doit
continuer à se faire dans le cadre
d’essais cliniques et ce pour les
raisons suivantes : son efficacité à
augmenter la taille adulte n’est pas
démontrée ; un recul plus long est
nécessaire pour affirmer l’absence
d’effet secondaire à l’utilisation de
doses élevées de GH ; il nécessite une
injection quotidienne et son coût est
élevé.
3
Anomalies de la croissance staturale - 8-0420
‚ Pathologie endocrinienne
Elle est importante à reconnaître car elle conduit à
un traitement spécifique.
Déficit en hormone de croissance
Le déficit en GH peut être secondaire à une lésion
(kyste, tumeur) de la région hypothalamo-
hypophysaire, à une irradiation crânienne ou être
idiopathique. La survenue d’un ralentissement de la
vitesse de croissance chez un enfant ayant reçu une
irradiation crânienne [7] ou ayant été traité pour une
lésion de la région hypothalamo-hypophysaire
conduit facilement au diagnostic de déficit en GH.
La lésion la plus fréquente est le craniopharyn-
giome. Celui-ci induit de manière quasi-constante
des modifications de la région sellaire à type
d’élargissement ou de calcifications visibles sur la
radiographie de la selle turcique de profil. Dans ces
circonstances, le diagnostic de déficit en GH est
facile.
En revanche, le diagnostic de déficit idiopathique
en GH est difficile.
¶ Biologie
Cependant ce diagnostic reste important à faire
malgré l’augmentation de la disponibilité en GH, et ce
pour les raisons suivantes : la petite taille peut être due
à une cause différente du déficit en GH et nécessiter un
traitement spécifique ; l’accélération de la vitesse de
croissance obtenue avec des doses standard de GH
chez les patients ayant un déficit transitoire en GH est
médiocre, inférieure à celle obtenue chez les patients
ayant un déficit permanent ; le traitement par GH est
astreignant et coûteux.
La constatation d’un déficit en GH conduit à
rechercher un autre déficit hypophysaire et une
étiologie. Le diagnostic de déficit en GH est fait sur
l’insuffisance ou l’absence d’augmentation des taux
plasmatiques de GH sous stimulation. Les stimuli les
plus couramment employés sont l’arginine, l’ornithine
et l’hypoglycémie insulinique contrôlée. On parle de
déficit en GH lorsque le pic de GH sous stimulation est
inférieur à 7-10 ng/mL (µg/L). La limite définissant le
déficit est en effet variable selon les pays. Il est
nécessaire de confirmer le déficit par une deuxième
évaluation de la sécrétion de GH, utilisant de
préférence un stimulus différent de la première. En
effet, un certain nombre d’enfants ayant une capacité
normale à secréter GH ne répondent pas à une
première, voire à une deuxième stimulation. Ceci est
en particulier le cas des enfants qui ont un surpoids et
des garçons qui ont un retard pubertaire ou qui sont
âgés de 10 à 13 ans. D’autre part, les taux mesurés de
GH varient selon la trousse utilisée pour le dosage de
GH. Pour toutes ces raisons, le diagnostic de déficit en
GH est parfois fait par excès. La constatation que
certains enfants de petite taille ont un pic de GH bas
durant le sommeil nocturne alors qu’ils ont un pic de
GH normal sous stimulation a conduit à la conclusion
suivante : la secrétion de GH évaluée sur 24 heures ou
durant le sommeil apporte une information mieux
corrélée avec la croissance que la réponse aux
stimulations pharmacologiques. Nos données chez les
enfants de petite taille et chez ceux ayant reçu une
irradiation crânienne [7] montrent que le pic de GH
8-0420 - Anomalies de la croissance staturale
sous stimulation pharmacologique apporte le plus
souvent une information suffisante pour une décision
thérapeutique.
¶ Clinique
Les signes cliniques évocateurs de déficit en GH
sont rarement présents. Ils se voient essentiellement
chez les enfants ayant un déficit congénital en GH. Il
s’agit de surcharge pondérale à prédominance
tronculaire, extrêmités petites, front bombé,
ensellure nasale marquée. L’association chez un
nouveau-né d’une hypoglycémie à un micropénis
(longueur de la verge < 3 cm) est très évocatrice du
diagnostic de déficit en GH. L’imagerie par
résonance magnétique (IRM) de la région
hypothalamo-hypophysaire montre chez plus de la
moitié des enfants qui ont un déficit en GH un aspect
dit d’interruption de la tige dont les composantes
sont les suivantes : posthypophyse ectopique,
antéhypophyse petite et tige pituitaire interrompue.
Cet aspect apporte une confirmation anatomique au
diagnostic de déficit en GH. Sa pathogénie est variée
et en cours d’analyse : traumatique, malformative ou
génétique. Lorsque l’IRM montre une anatomie
hypophysaire normale, la hauteur de l’antéhypo-
physe peut être normale ou inférieure aux normes
pour l’âge [3]. Il est probable que les enfants dont la
morphologie et la hauteur antéhypophysaires sont
normales ont un déficit transitoire. Les taux
plasmatiques du facteur de croissance IGF-I et de sa
protéine liante BP-3 dépendent de la sécrétion de
GH. Peuvent-ils être utilisés comme marqueurs du
diagnostic de déficit en GH ? Pour répondre à cette
question, nous avons comparé deux groupes de
patients [1, 8] : l’un a un déficit certain et permanent et
l’autre un déficit transitoire en GH. Ce travail a
montré que le déficit permanent en GH est
caractérisé par le jeune âge au ralentissement
statural et par les taux plasmatiques effondrés de
IGF-I et de BP-3. La signification de la réduction
transitoire du pic de GH observée chez les patients
prépubères n’ayant pas de surpoids est inconnue.
L’association à une diminution de la hauteur de
l’antéhypophyse en IRM chez certains peut indiquer
une diminution transitoire de la stimulation de
l’hypophyse par l’hypothalamus.
Syndrome de Laron
Il donne un aspect clinique ressemblant à celui du
déficit en GH. Il correspond à une résistance à GH par
anomalie du récepteur à cette hormone. Les taux
plasmatiques de GH sont élevés. En revanche, ceux
de IGF-I sont effondrés. Sa transmission est
autosomique récessive.
Hypothyroïdie
L’hypothyroïdie congénitale périphérique est
diagnostiquée par un taux plasmatique élevé de
thyréostimuline hypophysaire (TSH) dans le cadre du
dépistage néonatal systématique qui couvre en
France près de 100 % des naissances [14]. Les
hypothyroïdies congénitales qui « échappent » au
dépistage peuvent se présenter avec au premier
plan un ralentissement de la vitesse de croissance
staturale. Les cas non diagnostiqués dans la période
néonatale sont très rares. Ils peuvent être liés à un
problème technique ou au fait que certaines
thyroïdes ectopiques permettent le maintien d’un
taux circulant d’hormones thyroïdiennes et de TSH
normaux durant quelques mois ou années.
L’insuffisance congénitale en TSH fait le plus souvent
partie d’une insuffisance hypophysaire globale,
incluant la GH. L’hypothyroïdie acquise entraîne un
ralentissement de la vitesse de croissance staturale
associé à une prise pondérale excessive. L’âge
osseux est inférieur à l’âge chronologique. Les autres
signes cliniques (lenteur, frilosité, constipation) sont
plus inconstants. L’étiologie la plus fréquente de
l’hypothyroïdie acquise est la thyroïdite. Un goitre est
souvent présent.
Excès de corticostéroïdes
Il peut être d’origine endogène ou iatrogène. Le
syndrome de Cushing est caractérisé par une
hypersécrétion de cortisol. Il est rare chez l’enfant. Ses
principaux signes cliniques sont : ralentissement de la
vitesse de croissance staturale, prise pondérale,
douleurs dorsales liées à l’ostéoporose vertébrale et
vergetures. Le diagnostic d’hypercorticisme est retenu
sur l’augmentation de la cortisolurie des 24 heures
(> 50 µg). Le taux circulant de corticotrophine
hypophysaire (ACTH) est en règle générale élevé si
l’hypercorticisme est d’origine centrale, hypothalamo-
hypophysaire. Il est au contraire bas si
l’hypercorticisme est d’origine périphérique,
surrénalienne. Par ailleurs, l’administration prolongée
de doses pharmacologiques de corticostéroïdes
ralentit la croissance staturale. L’arrêt du traitement
n’est pas toujours suivi d’un rattrapage.
‚ Syndrome de Turner
Il survient dans 1/3 500 naissances de filles. Il
associe une anomalie du caryotype (typiquement
45, XO), une dysgénésie gonadique et un déficit
statural. Les autres anomalies sont inconstantes :
anomalies morphologiques (cou court, voire palmé,
thorax large, cubitus valgus), cardiopathie (surtout
coarctation de l’aorte) et malformation rénale à type
de rein en « fer à cheval ». L’intelligence est normale.
Le diagnostic de syndrome de Turner peut être fait
dans les circonstances suivantes :
– in utero sur un caryotype fait en raison de l’âge
avancé de la mère ou d’anomalies à l’échographie ;
– en période néonatale devant un lymphœdème
des extrémités ;
– dans l’enfance devant un déficit statural ;
– à l’âge pubertaire devant une absence de
développement des seins ou une aménorrhée
primaire ;
– à tout âge devant une cardiopathie.
Le mécanisme du déficit statural n’est pas connu
et trois facteurs sont discutés : une réduction de la
sécrétion de GH, l’anomalie chromosomique et des
anomalies du cartilage. Dans notre expérience, la
capacité à sécréter GH est normale. La taille adulte
varie de 142 [12] à 147 cm selon les pays où les séries
ont été analysées. Les traitements utilisés pour
l’augmenter sont la GH et les estrogènes. Le
traitement par GH (0,7 à 0,9 U/kg/semaine) semble
conduire à une taille adulte supérieure à 150 cm
dans plus de la moitié des cas. Les estrogènes sont
utilisés pour induire un développement des
caractères sexuels secondaires et une accélération
4
staturale pubertaire. Le traitement est débuté vers
l’âge de 12-13 ans et administré à très faible dose
(2 µg/j d’éthynilestradiol ) pour éviter d’induire une
progression trop rapide de la maturation osseuse.
Lorsque la croissance est proche de son terme, il est
remplacé par un traitement estro-progestatif
administré de manière cyclique. En effet la
dysgénésie gonadique est responsable d’une
absence de développement pubertaire dans environ
80 % des cas et d’une stérilité dans environ 95 % des
cas. L’annonce de la stérilité est une étape
douloureuse pour l’enfant et sa famille. Il est donc
essentiel qu’elle soit faite par une équipe habituée à
le faire et d’insister sur la caractère normal de
l’appareil génital et de la vie sexuelle. Les progrès de
la fécondation in vitro ont rendu possible des
grossesses chez ces femmes.
‚ Retard de croissance
d’origine psychosocio-affective
Le « nanisme psychosocial » se présente de la
manière suivante : ralentissement statural, réponse
variable de GH aux tests de stimulation, taux
plasmatique effondré de IGF-I. Les difficultés
relationnelles avec l’entourage sont souvent difficiles
à mettre en évidence. Le critère essentiel du
diagnostic est l’accélération de la vitesse de
croissance staturale lorsque l’enfant est totalement
séparé de son milieu familial. L’anorexie mentale se
voit le plus souvent chez les filles, après le début de
leur puberté. L’amaigrissement et l’aménorrhée sont
alors au premier plan. Lorsqu’elle débute plus tôt,
elle peut être responsable d’un ralentissement de la
croissance staturale. À côté de ces deux situations où
les difficultés psychosocioaffectives ont un rôle
majeur dans le déficit statural, il y a des situations où
l’environnement a un rôle moins net. Il agit par
réduction de l’apport nutritionnel [19], difficultés
sociales familiales et/ou difficultés psychologiques
de l’enfant.
‚ Retard pubertaire (RP)
Il est défini par l’absence de développement des
caractères sexuels après l’âge de 13 ans chez la fille et
de 14 ans chez le garçon. Il est responsable d’un retard
à l’accélération pubertaire de la vitesse de croissance
et, ainsi, d’un changement transitoire de couloir de
croissance. Cette situation est beaucoup plus fréquente
chez le garçon. Il s’agit alors dans 80 % des cas d’un
RP simple alors que chez la fille le RP est secondaire
dans plus de la moitié des cas à une pathologie et en
particulier à un syndrome de Turner. Le RP du garçon
conduit à se poser certaines questions.
– S’agit-il d’une absence de puberté ou existe-t-il
déjà des signes de démarrage pubertaire ? Le plus
souvent il y a déjà une augmentation du volume
testiculaire qui indique que l’axe hypothalamo-
hypophysotesticulaire fonctionne.
– Comment arriver au diagnostic de retard
simple de puberté et ainsi exclure une anomalie
hypothalamo-hypophysaire ou testiculaire ?
– Le changement de couloir de croissance est-il
secondaire uniquement au RP ou au contraire à une
pathologie responsable du RP et du déficit statural ?
Dans certains cas, la vitesse de croissance diminue
en dessous du niveau normal prépubère qui est de

5 cm/an. Ceci conduit à rechercher une cause autre
que le RP à l’origine de cette diminution, et en
particulier un déficit en GH. Or le diagnostic de déficit
permanent idiopathique en GH est particulièrement
difficile chez les garçons prépubères âgés de plus de
10 à 13 ans car à cet âge il y a une diminution
transitoire de la sécrétion de GH. Le déficit en GH
constaté dans ces conditions est le plus souvent
transitoire et il ne réduit pas la taille adulte [2].
– Quelles sont les indications thérapeutiques ?
Lorsque le RP est secondaire à une maladie
chronique, le traitement approprié lorsqu’il est
possible permet le développement pubertaire.
Dans le RP simple, le développement pubertaire
se fait de manière complète mais retardée. La
question qui se pose est de savoir s’il faut accélérer le
développement pubertaire. Dans notre expérience,
le déficit statural et l’absence de développement des
caractères sexuels sont souvent difficiles à tolérer sur
le plan psychologique après l’âge de 15 ans. Ceci est
encore plus marqué lorsque le RP survient chez un
garçon ayant une petite taille constitutionnelle. De
plus il a été montré que, à condition d’être utilisé
selon un schéma défini, un traitement par la
testostérone n’entraîne pas de progression excessive
de la maturation osseuse et donc pas de risque de
réduction de la taille adulte [13].
Au total, le diagnostic de RP simple implique
qu’on ait exclu une pathologie. La décision de
traitement d’un an par la testostérone pour accélérer
la croissance et le développement pubertaire est à
prendre en service spécialisé.
‚ Autres étiologies
Un certain nombre de syndromes s’accompa-
gnent d’un déficit statural [16]. Certaines pathologies
peuvent s’exprimer par un déficit statural isolé. Elles
sont à rechercher devant une croissance anormale
inexpliquée : maladie cœliaque par le dosage du
taux plasmatique des anticorps antigliadine, iléite de
Crohn par la mesure de la vitesse de sédimentation,
néphropathie par l’ionogramme sanguin, la
recherche au papier de protéinurie au besoin
complétée par la mesure des osmolalités
plasmatique et urinaire concomitantes après arrêt
des boissons depuis 12 heures. Les maladies
osseuses constitutionnelles entraînent en règle
générale une modification des proportions du tronc
et des membres. Mais elle peuvent ne pas modifier
le morphotype et elles sont à rechercher dans tous
déficits staturaux importants par une radiographie
du bassin de face, du rachis lombaire de face et de
profil et d’un os long.
■
Grande taille et/ou vitesse
de croissance supérieure
à la norme
Un enfant vu pour grande taille conduit à se poser
certaines questions (tableau V).
– Quelle en est l’étiologie ?
– En cas de grande taille constitutionnelle, quelle
sera la taille adulte ?
Anomalies de la croissance staturale - 8-0420
– Y-a-t-il une indication à un traitement pour la maturation osseuse et induit une réduction de la
réduire la taille adulte et, dans ce cas, quels sont durée de la croissance d’où une réduction de la taille
l’efficacité et le risque d’effets secondaires de ce adulte. Chez le garçon, la testostérone retard
traitement ? (heptylate de testostérone) utilisée à dose élevée
Il est en règle facile de trouver l’étiologie de la semble réduire la taille adulte. Chez la fille, on utilise
grande taille (tableau VI). En revanche, la capacité soit des estrogènes de synthèse administrés per os,
des traitements à réduire la taille adulte et le risque soit des estrogènes naturels administrés par voie
de leurs effets secondaires sont mal précisés. En effet, percutanée. Ils sont d’emblée associés à des
lorsque la grande taille est secondaire à une progestatifs et administrés de manière cyclique, l’arrêt
hyperthyroïdie, à une puberté précoce ou à une du traitement étant suivi de règles. Ils sont utilisés à
hypersécrétion de GH, le traitement de la pathologie deux doses différentes selon les équipes : à dose
endocrinienne normalise la vitesse de croissance. modérée (éthynilestradiol 50-100 µg/j), ils sont mieux
Dans les syndromes de Marfan et de Klinefelter, les tolérés qu’à dose élevée (300 voire 500 µg/j). Les effets
indications thérapeutiques sont superposables à celles secondaires du traitement estrogénique sont
des grandes tailles constitutionnelles. Nous beaucoup plus marqués avec les doses élevées : prise
n’aborderons pas les réductions de taille par des de poids, nausées au début du traitement,
moyens chirurgicaux car leur indication est hypertension artérielle ou augmentation du taux
actuellement exceptionnelle et leur efficacité non plasmatique de prolactine ont été rapportés. Les
encore analysée. L’utilisation des stéroïdes sexuels accidents thromboemboliques semblent très rares. Il
vient de l’observation que dans les pubertés précoces, semble que la fréquence et l’importance des
la sécrétion prématurée de stéroïdes sexuels accélère modifications des facteurs de l’hémostase augmentent
Tableau V. – Conduite pratique devant un enfant de grande taille.
Questions Réponses
Quelle est la cause de la grande taille ? Le plus souvent consitutionnelle
Quels éléments font rechercher une pathologie ? Vitesse de croissance > norme pour l’âge
Age osseux - âge réel > 2 ans
Anomalies à l’examen clinique
Quelle sera la taille adulte ? La prédiction de taille peut être calculée à partir de
l’âge osseux et du niveau de taille
Quelles sont les indications à un traitement pour Prédiction de taille adulte
réduire la taille adulte ? >180cm F/195cm G et mauvaise tolérance psychologi-
que
Quels sont les moyens thérapeutiques ? Stéroïdes sexuels pour accélération de la maturation
osseuse
Analogues de la somatostatine
Effıcacité et risques à prendre en compte
F : fille ; G : garçon.
Tableau VI. – Diagnostic étiologique des grandes tailles.
Etiologies Arguments diagnostiques
Constitutionnelle Etiologie la plus fréquente
Grandes tailles familiales
Croissance régulière
Absence d’anomalie clinique
Age osseux = âge réel
Pathologie endocrinienne
Hyperthyroïdie Tachycardie, hypertension, artérielle,
Thyroxine plasmatique augmentée
Puberté précoce Développement des caractères sexuels
< 8 ans F, < 10 ans G
Hypersécrétion de GH Très rare
Taux circulants augmentés de GH et IGF1
Pathologie non endocrinienne
Syndrome de Sotos ou gigantisme cérébral Grandes dimensions à la naissance
Macrocrânie avec dysmorphie
Retard du développement mental
Syndrome de Marfan Anomalies oculaires et cardiaques
Syndrome de Klinefelter Présence de X supplémentaire (s) au caryotype
Insuffısance testiculaire tubulaire
Syndrome de Wiedemann-Beckwith Nouveau-né avec hypoglycémies par hyperinsulinisme
Macroglossie
5
8-0420 - Anomalies de la croissance staturale

avec l’augmentation de la dose d’estrogènes. L’autre
risque possible est celui de l’augmentation de la
fréquence du cancer du sein à l’âge adulte mais ce
risque n’est pas encore évalué.
L’administration d’analogues de la somatostatine
entraîne une réduction de la sécrétion de GH. Des
études préliminaires, utilisant un analogue de la
somatostatine par voie sous-cutanée chez les
enfants de grande taille, ont montré que ce produit
réduit la vitesse de croissance [11]. Cette réduction est
parallèle à la réduction de la sécrétion de GH des
24h et du taux circulant de IGF-I. Ces études utilisent
des doses variées allant de 50 à 500 µg/j. Il est
nécessaire d’avoir plus de recul pour évaluer la dose
nécessaire, la tolérance et l’efficacité de ce produit. Il
semble que le niveau de taille adulte au-dessus
duquel surviennent des difficultés psychologiques se
situe autour de 180 cm chez les filles et de 195 cm
chez les garçons. Les difficultés viennent d’abord du
fait que lorsqu’on fait une prédiction de taille adulte
à l’âge de 11 ans, selon la méthode de Bayley et
Pinneau (cf supra), la marge d’erreur est de 5 cm. Or
ceci représente la réduction moyenne de la taille
obtenue avec les stéroïdes sexuels. Il est possible que
l’administration des stéroïdes sexuels avant l’âge de
démarrage pubertaire (à partir de 9 ans chez la fille
et de 10 ans chez le garçon) améliore l’efficacité du
traitement. Ceci suppose cependant une acceptation
psychologique par l’enfant et par sa famille des
modifications physiques induites par ce traitement.
Au total, les indications à prescrire un
traitement pour réduire la taille adulte
sont limitées aux très grandes tailles.
Il reste à préciser les effets à long
terme des estrogènes et la place des
analogues de la somatostatine.
■
Conclusion
Dans le déficit en GH, le traitement par GH
conduit à une taille adulte normale et ce, au prix de
deux impératifs : des critères de diagnostic fiables et
un traitement établi selon des règles précises et
régulièrement optimisé en fonction des
connaissances. Le déficit transitoire en GH à l’âge
pubertaire n’est pas une indication au traitement par
GH. Dans les situations autres que le déficit en GH et
le syndrome de Turner, l’efficacité de ce traitement à
améliorer la taille adulte n’est pas encore
démontrée. Un apport nutritionnel correct semble
optimiser la croissance staturale.
Remerciements : Nous remercions M Lacroix et C Castanera pour
la préparation du manuscrit.

Raja Brauner : Professeur des Universités, praticien hospitalier,

service d’endocrinologie et croissance, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres 75743 Paris cedex 15, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : R Brauner. Anomalies de la croissance staturale.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0420, 1998, 6 p

Références

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tutional delay in growth and development. N Engl J Med 1988 ; 319 : 1563-1567
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level: standards obtained from measurements in 7 dimensions of infants born
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6
Traité de Médecine AKOS 8-0451 (2004)

8-0451

Arthrites juvéniles idiopathiques

P. Quartier, A.-M. Prieur

L es arthrites juvéniles idiopathiques (AJI), antérieurement appelées arthrites chroniques juvéniles (ACJ),
représentent un ensemble hétérogène d’affections dont les caractéristiques communes sont un début de la
maladie avant l’âge de 16 ans, une évolution sur plus de 6 mois et l’existence d’une arthrite d’une durée d’au moins
6 semaines sans étiologie reconnue. L’incidence annuelle et la prévalence des AJI se situent respectivement entre 5 et
18 et entre 30 et 150 pour 100 000 enfants. Parmi les différentes formes cliniques individualisables, la plus fréquente
est la forme oligoarticulaire, caractérisée par une atteinte de moins de cinq articulations au cours des 6 premiers
mois, qui touche essentiellement la petite fille et dont le pronostic peut être compliqué par une uvéite associée
évoluant à bas bruit. La forme systémique d’AJI et certaines formes polyarticulaires, avec ou sans facteur rhumatoïde,
peuvent être relativement réfractaires aux traitements et rester actives sur le plan inflammatoire à l’âge adulte, de
façon intermittente ou continue. Le pronostic fonctionnel peut être compromis en cas d’atteinte polyarticulaire
sévère ou d’atteinte de hanche. Le pronostic vital est parfois mis en jeu du fait des complications des traitements,
notamment infectieuses, et de la maladie inflammatoire, amylose secondaire en particulier. La compréhension des
facteurs génétiques impliqués dans la susceptibilité aux AJI et de la physiopathologie de ces affections reste
fragmentaire, certaines molécules human leukocyte antigen et diverses cytokines pro-inflammatoires jouant
probablement un rôle important. Les immunosuppresseurs dont le méthotrexate et plus récemment les anti-tumor
necrosis factor ␣ ont transformé le pronostic des formes les plus sévères dont la prise en charge thérapeutique reste
cependant complexe et laisse une large place aux traitements adjuvants dont la physiothérapie, la chirurgie, voire
aux bisphosphonates et à l’hormone de croissance pour limiter les conséquences négatives d’une corticothérapie
générale prolongée.
© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Arthrites ; Enfant ; Immunosuppresseurs

■
Introduction
La survenue d’une arthrite chez l’enfant, qu’elle soit isolée ou associée à d’autres
symptômes, peut être liée à diverses causes. Par ailleurs, il est parfois difficile à la
phase initiale de distinguer une authentique arthrite d’arthralgies ou de douleurs
périarticulaires inflammatoires, telles les douleurs métaphysaires d’une ostéomyélite
ou d’une leucémie. Les principales causes d’arthrite ou d’algies inflammatoires
posant le problème du diagnostic différentiel sont montrées dans le Tableau 1. Une
monoarthrite fébrile doit être considérée comme une arthrite infectieuse jusqu’à
preuve du contraire. Toute suspicion d’arthrite bactérienne impose une
antibiothérapie intraveineuse après prélèvements bactériologiques du liquide
articulaire, d’une porte d’entrée éventuelle et après hémocultures si fièvre. En plus
des étiologies infectieuses, arthrites réactionnelles incluses, pouvant parfois survenir
sur un terrain particulier (drépanocytose, déficit immunitaire congénital méconnu,
déficit immunitaire secondaire à une infection par le virus de l’immunodéficience
humaine [VIH]…), il faut envisager la possibilité d’une hémopathie maligne (à ne pas
décapiter par une corticothérapie hâtive, le myélogramme s’imposant en cas de
doute), d’une néoplasie, d’une vascularite, d’une maladie auto-immune et
d’affections systémiques diverses. Une atteinte articulaire de début très précoce avec
hypertrophie cartilagineuse associée en général à une atteinte cutanée, à un
syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et
souvent à une atteinte neurologique doit faire évoquer le syndrome chronique
infantile neurologique, cutané et articulaire (CINCA). Une arthrite granulomateuse du
petit enfant peut révéler un syndrome de Blau, ou sarcoïdose articulaire de l’enfant,
mais il est indispensable d’éliminer une arthrite tuberculeuse ou une autre arthrite
infectieuse à agent pathogène intracellulaire et un déficit immunitaire sous-jacent
(granulomatose septique chronique ou déficit lymphocytaire T en particulier). Par
ailleurs, d’autres maladies génétiques dont diverses dysgénésies épiphysaires ou
métaphysoépiphysaires peuvent causer des déformations articulaires, en particulier
un élargissement des articulations interphalangiennes, évoquant à l’examen une
atteinte articulaire consécutive à une atteinte inflammatoire. La présence d’autres
anomalies osseuses et l’absence de tout syndrome inflammatoire biologique
permettent alors de redresser le diagnostic. Ce n’est qu’après avoir éliminé toute
autre cause d’arthrite ou d’arthralgie inflammatoire que le diagnostic d’arthrite
juvénile idiopathique (AJI) peut être considéré. Le Tableau 2 indique dans quelles
circonstances une particulière attention doit être portée aux diagnostics différentiels.
L’appellation AJI a été proposée lors d’une réunion internationale de
rhumatologues pédiatres experts à Durban en 1998 pour les arthrites sans étiologie
reconnue qui débutent avant l’âge de 16 ans et persistent au minimum
6 semaines. [52] Cette appellation se substitue à celles plus anciennes d’arthrite
chronique juvénile (ACJ) et d’arthrite rhumatoïde juvénile (ARJ) qui couvraient pour
une large part les mêmes affections. Le terme ARJ avait l’inconvénient d’évoquer
une parenté de ces affections avec la polyarthrite rhumatoïde (PR), maladie de
l’adulte et parfois de l’adolescente, dont les particularités sémiologiques diffèrent de
celles des arthrites de l’enfant. La classification la plus récente des différentes formes
d’AJI est celle proposée à Durban en 1998 (Tableau 3). [52] Le fait que cette
classification repose essentiellement sur des caractéristiques cliniques et sur la
présence ou l’absence d’un nombre limité de marqueurs biologiques témoigne de
notre connaissance encore très fragmentaire de la physiopathologie de ces
affections, en particulier des facteurs génétiques et environnementaux en cause.

1
8-0451 - Arthrites juvéniles idiopathiques
Tableau 1. – Diagnostic différentiel des arthrites juvéniles idiopathiques
Arthrites infectieuses et postinfectieuses
Arthrite bactérienne à germe banal, arthrite tuberculeuse
Arthrite virale (coxsackies, échovirus, virus des hépatites…) ou à mycoplasme
Arthrite fongique, micro-organisme opportuniste (rechercher un déficit immu-
nitaire)
Arthrites réactionnelles, rhumatisme articulaire aigu
Arthrites associées à une maladie générale
Connectivites, vascularites (lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite,
purpura rhumatoïde, maladie de Kawasaki, maladie de Behçet…), maladie de
Crohn…
Maladies génétiques : syndromes associés à un défaut de régulation de l’acti-
vation lymphocytaire T et macrophagique (lymphohistiocytose familiale et
autres syndromes rares), syndrome de Blau (ou sarcoïdose articulaire de l’en-
fant), CINCA, fièvres récurrentes (maladie périodique, déficit en mévalonate
kinase [« syndrome hyper-IgD »], TRAPS…)…
Douleurs articulaires ou périarticulaires inflammatoires sans arthrite
Ostéomyélite, leucémies, pathologie tumorale
Épanchements ou déformations articulaires/périarticulaires d’évolution
chronique, sans signe inflammatoire
Ostéochondrites, chondropathies, épiphysiolyse, ténosynovites idiopathiques
Synovite à corps étranger, dysplasie fémoropatellaire, traumatismes
Épanchement hémorragique sur anomalie de l’hémostase ou sur synovite villo-
nodulaire
Hémoglobinopathies, drépanocytose (susceptibilité par ailleurs aux arthrites
infectieuses)
Déformations articulaires liées à une dysgénésie épiphysaire ou métaphysoépi-
physaire, à une mucopolysaccharidose, à une neurolipidose…
CINCA : syndrome chronique infantile neurologique, cutané et articulaire ; TRAPS : TNF␣ receptor-associated
periodic syndromes ; IG : immunoglobulines.
Tableau 2. – Quand évoquer plus particulièrement un diagnostic d’arth-
rite secondaire
Histoire familiale évocatrice de maladie génétique sous-jacente
Maladie inflammatoire affectant plusieurs membres de la famille (arbre généa-
logique)
Consanguinité
Décès précoces chez des apparentés ou infections précoces, récurrentes ou
sévères, à germes banals ou à micro-organismes opportunistes a
Contexte à risque de déficit immunitaire acquis
Parents originaires d’un pays à prévalence élevée d’infection VIH, mère toxi-
comane…
Caractéristiques de l’arthrite
Arthrite purulente
Arthrite granulomateuse b
Manifestations associées
Altération inexpliquée de l’état général, hyperplasie des organes lymphoïdes
secondaires…
Infections récurrentes ou sévères, infection à micro-organisme opportuniste a
Manifestations auto-immunes, photosensibilité c, syndrome de Raynaud et
autres signes de vascularite, atteinte digestive inflammatoire ou hémorragie
digestive (parfois occulte) d
a Déficit immunitaire.
b Agent infectieux intracellulaire dont Mycobacterium tuberculosis, possibilité de déficit immunitaire sous-jacent
(dont granulomatose septique chronique), syndrome de Blau…
c Lupus érythémateux disséminé.
d Maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.
Certains auteurs ont par ailleurs souligné les limites de cette classification sur un plan
purement clinique et biologique et proposé une approche alternative pour
distinguer différentes formes d’AJI. [63]
■
Épidémiologie
Une méta-analyse de 34 études épidémiologiques publiées entre 1966 et 2001
fait apparaître d’importantes discordances dans l’estimation de la prévalence et de
l’incidence de l’arthrite juvénile d’une étude à l’autre, avec une incidence estimée
entre 0,8 et 22,6 pour 100 000 enfants de moins de 16 ans et une prévalence
estimée entre 7 et 401 pour 100 000. [33] En France, une étude menée en Île-de-
France et en Bretagne et publiée en 1987 suggérait une incidence entre 13 et
19 pour 100 000 et une prévalence de 77 à 100 pour 100 000. [55] Les études de
2
Tableau 3. – Définition et classification de Durban des arthrites juvéni-
les idiopathiques
Définition
Début avant le 16e anniversaire
Présence d’une arthrite pendant au moins 6 semaines
Après avoir éliminé toutes autres causes d’arthrite (cf.
Tableau 2)
Classification % des patients a
1 Formes systémiques 17
2 Formes polyarticulaires avec présence de facteur rhuma-
2
toïde
3 Formes polyarticulaires sans facteur rhumatoïde 15
4 Formes oligoarticulaires 35
5 Arthrites avec enthésiopathie (et/ou positivité d’HLA
7
B27)
6 Rhumatisme psoriasique 4
7 Autres arthrites 20
a Dans un service de rhumatologie pédiatrique parisien [24] ; HLA : human leukocyte antigen.
population, menées selon une méthodologie similaire et évitant le biais de
recrutement des centres spécialisés, donnent des estimations de cet ordre de
grandeur pour l’Europe et l’Amérique du Nord, avec une incidence comprise entre
5 et 18 pour 100 000 et une prévalence entre 30 et 150 pour 100 000. [21] Plusieurs
études, y compris parmi les plus récentes, soulignent les variations d’incidence dans
une même population d’une année à l’autre, avec certaines années des pics
suggérant un rôle possible pour des facteurs environnementaux. [26, 49] Une étude
canadienne rétrospective sur 12 ans ne montrait en revanche de variation
saisonnière d’incidence que dans une région et s’inscrivait ainsi en faux vis-à-vis de
l’hypothèse d’un rôle important d’un virus saisonnier. [16]
Le Tableau 3 indique les fréquences respectives des différentes formes d’AJI
observées parmi les patients consultant dans le service de rhumatologie pédiatrique
de l’hôpital Necker-Enfants Malades à Paris. [24] Les proportions relatives des
différentes formes d’AJI dans le monde varient cependant en fonction de la zone
géographique et de l’ethnie. [44] Au Japon, les formes systémiques d’AJI pourraient
être plus fréquentes. [20]
■
Formes cliniques
‚ Forme systémique
Cette forme d’AJI a été appelée pendant longtemps « maladie de Still », en
reconnaissance du travail de cet auteur qui dès le XIXe siècle avait reconnu la
particularité des formes pédiatriques d’arthrite chronique et tout particulièrement de
la forme systémique. Elle est caractérisée par la présence de signes systémiques et
en particulier d’une fièvre élevée le plus souvent inaugurale. L’atteinte articulaire
peut être présente d’emblée ou apparaître de façon retardée. Une polyarthrite
sévère et relativement réfractaire aux traitements grève le pronostic fonctionnel
d’une proportion non négligeable de ces patients.
La maladie commence le plus souvent entre 2 et 7 ans, avec alors un rapport
équilibré entre les deux sexes. En revanche, à de rares exceptions près, seules les
filles sont atteintes lorsque la maladie débute lors de la première année de vie. Plus
tardivement, à l’âge adulte, une prédominance féminine est retrouvée.
Signes extra-articulaires
¶ Fièvre
Le plus souvent inaugurale, elle est le symptôme majeur à la phase initiale. Elle
est caractérisée par de grandes oscillations au cours du nycthémère avec un pic à
plus de 39 °C survenant toujours à peu près à la même heure, suivies d’une
défervescence thermique brutale, souvent en dessous de 37 °C, voire d’une
hypothermie. L’analyse de la courbe thermique sur plusieurs jours avec prise de
température toutes les 4 heures est donc essentielle au diagnostic (Fig. 1). Au
moment des pics fébriles, l’enfant a un aspect décrit comme « toxique » avec pâleur
du visage, altération de l’état général, myalgies et parfois arthralgies plus ou moins
diffuses. Ces symptômes s’amendent avec la chute de la fièvre. Lorsqu’elle évolue
sur plus de 2 semaines et en l’absence d’autre étiologie retrouvée, une telle
symptomatologie est très évocatrice de la forme systémique d’AJI. Le diagnostic ne
sera cependant définitivement retenu que si surviennent d’authentiques arthrites.

¶ Signes cutanés
Une éruption maculeuse fugace, faite de petits éléments rosés de 3 à 5 mm
prenant parfois un caractère urticarien, est constatée dans plus de 90 % des cas au
moment du pic fébrile. Elle peut également apparaître lors de l’exposition à l’air ou
lors du bain.
¶ Hyperplasie des organes lymphoïdes
Adénomégalies, splénomégalie et hépatomégalie sont possibles à la phase
initiale mais elles peuvent faire défaut.
¶ Atteinte des séreuses
Probablement très fréquente mais souvent infraclinique, elle peut concerner le
péricarde, la plèvre ou le péritoine. Les douleurs abdominales que présentent
souvent ces enfants correspondent probablement à la présence d’un épanchement
péritonéal a minima. Lorsqu’une ponction d’épanchement séreux est réalisée, ce qui
n’est justifié qu’en cas de réel doute diagnostique, l’analyse cytologique montre qu’il
s’agit d’un liquide inflammatoire constitué essentiellement de polynucléaires
neutrophiles non altérés.
¶ Atteinte viscérale
Une myocardite a minima, avec une tachycardie comme seule expression
clinique, est fréquente. [38] La présence au premier plan de symptômes en rapport
avec une atteinte pulmonaire [31] , cérébrale ou hématologique) [15] est
exceptionnelle. Dans ces différentes situations, un syndrome d’activation
macrophagique [62] doit être recherché (cf. modalités évolutives).
¶ Manifestations articulaires
À la phase initiale, l’atteinte articulaire consiste le plus souvent en de simples
arthralgies. Au cours des mois ou des quelques années suivantes, certains patients
développent une polyarthrite invalidante alors que d’autres ne développent qu’une
atteinte articulaire limitée. Certains patients présentent les signes systémiques
typiques d’une forme systémique d’AJI mais ne développent cependant jamais
d’arthrite. Plus rarement, la survenue d’arthrites ne peut être documentée qu’après
de nombreuses années d’évolution.
Signes biologiques
Nous ne connaissons aucun marqueur biologique spécifique de la maladie. Le
syndrome inflammatoire biologique est souvent marqué, en particulier à la phase
initiale, avec une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, parfois une
thrombocytose, une anémie le plus souvent normochrome normocytaire de
mécanisme inflammatoire, avec cependant un rôle aggravant probable d’un défaut
d’absorption du fer [11, 34], une élévation de la vitesse de sédimentation, une
hypergammaglobulinémie polyclonale sans autoanticorps associé. Certains auteurs
ont rapporté l’association fréquente d’une hyperferritinémie globale avec une
ferritinémie glycosylée relativement basse dans la forme systémique d’AJI mais la
valeur diagnostique de cette association reste à démontrer.
L’évolution à long terme et le pronostic des AJI sont abordés plus loin. Dans les
formes systémiques, 30 à 50 % des patients présentent une rémission clinique et
biologique complète avant l’âge adulte, avec absence de tout signe inflammatoire
3
Arthrites juvéniles idiopathiques - 8-0451
Figure 1 Courbe thermique de la forme systémique.
clinique ou biologique résiduel et possibilité d’arrêt des traitements anti-
inflammatoires et immunosuppresseurs. Cependant, des rechutes tardives sont
possibles chez ces patients. Par ailleurs, 25 à 30 % d’entre eux présentent des
séquelles articulaires ayant un retentissement fonctionnel notable, telles qu’une
atteinte destructive de l’articulation de la hanche.
Chez les autres patients, la maladie reste active au-delà de 10 ou 20 ans, de façon
continue et/ou par poussées. En plus du risque de handicap lié à l’atteinte articulaire
ou au retentissement des traitements (petite taille et ostéoporose cortico-induite…),
le pronostic vital peut être engagé du fait de diverses complications détaillées plus
loin dont principalement les complications des traitements immunosuppresseurs
(infection sévère, syndrome d’activation macrophagique…) et le développement
chez certains patients d’une amylose secondaire, de type AA, au niveau de différents
organes dont le rein, le cœur, le pancréas. [3]
‚ Formes oligoarticulaires
Ces formes sont caractérisées par l’atteinte d’une à quatre articulations au cours
des 6 premiers mois d’évolution en l’absence de signes systémiques,
d’enthésiopathie, de psoriasis chez l’enfant lui-même ou un apparenté du premier
degré ou de positivité du facteur rhumatoïde (Tableau 3). Elles représentent environ
35 % des AJI. Elles débutent le plus souvent chez l’enfant jeune, de moins de 5 ans,
et atteignent alors neuf filles pour un garçon. Le début plus tardif, en particulier après
l’âge de 8 ans et chez le garçon, doit faire suspecter une AJI associée aux
enthésiopathies (7 % des cas), parfois avec présence de l’antigène human leukocyte
antigen (HLA) B27 ou en association avec une maladie intestinale inflammatoire de
type Crohn ou rectocolite hémorragique. Les oligoarthrites typiques de l’enfant jeune
sont associées dans 50 à 60 % des cas à la présence d’anticorps antinucléaires de
fluorescence le plus souvent mouchetée et sans spécificité reconnue. Une atteinte
ophtalmologique à type d’uvéite antérieure évoluant de façon insidieuse est
présente chez environ la moitié de ces enfants et le pronostic ophtalmologique est
souvent plus réservé que le pronostic articulaire, comme détaillé plus loin. Sur le plan
articulaire, une diffusion de l’arthrite à plus de quatre articulations au-delà du 6e mois
définit les « formes oligoarticulaires étendues ». Ces formes ont comme particularité
de mieux répondre aux traitements immunosuppresseurs, méthotrexate ou
etanercept, que les formes systémiques ou les polyarthrites prises dans leur
ensemble. [23, 56, 57, 64]
‚ Formes polyarticulaires
Définies par la présence d’une polyarthrite avec au moins cinq articulations
atteintes au cours des 6 premiers mois d’évolution en l’absence de signes
systémiques, les polyarthrites représentent en fait un ensemble hétérogène
comportant :
– d’authentiques polyarthrites rhumatoïdes (moins de 2 % des AJI),
essentiellement chez l’adolescente avec une atteinte polyarticulaire symétrique
similaire à la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte et positivité du facteur rhumatoïde ;
– des formes apparentées, sur le plan clinique et biologique, aux oligoarthrites
mais avec atteinte polyarticulaire d’emblée (fréquence de l’uvéite et des anticorps
antinucléaires) ;
8-0451 - Arthrites juvéniles idiopathiques

– des polyarthrites « sèches », avec une atteinte diffuse des petites articulations
mais peu d’épanchement articulaire et une réponse souvent très médiocre aux Tableau 4. – Critères radiologiques de Steinbrocker
traitements anti-inflammatoires et immunosuppresseurs ;
I : ostéoporose
– d’autres polyarthrites plus ou moins symétriques, plus ou moins invalidantes,
II : plus pincement articulaire
sans facteur rhumatoïde, pouvant poser des problèmes de diagnostic différentiel. III : plus érosions
‚ Arthrites juvéniles idiopathiques associées au psoriasis IV : plus fusion articulaire
La définition même de cette forme d’AJI, liée à la présence de lésions de psoriasis
chez le patient lui-même ou un apparenté au premier degré en l’absence de signes
systémiques ou de facteur rhumatoïde, pose problème. En effet, le psoriasis est une Figure 2 Atteinte radio-
affection relativement fréquente et de ce fait sa présence peut être une coïncidence logique du poignet.
chez un certain nombre de patients dont l’atteinte articulaire n’est en rien différente
de celle d’autres patients atteints d’oligoarthrite, de polyarthrite ou d’arthrite associée
aux enthésiopathies. En particulier, l’intérêt de distinguer les oligoarthrites associées
au psoriasis des autres oligoarthrites a été discuté par plusieurs auteurs tant
l’évolution et le pronostic semblent similaires. Cependant, l’arthrite associée au
psoriasis a ses caractéristiques propres chez certains patients, en particulier le fait
d’atteindre de façon asymétrique un « rayon » d’une main (les articulations
métacarpophalangienne, interphalangienne proximale et interphalangienne distale
d’un même doigt). Sur le plan thérapeutique, les lésions cutanées de psoriasis
répondent particulièrement bien aux anti-tumor necrosis factors (TNF)a. [25, 28, 37]
‚ Arthrites associées aux enthésiopathies
Dans ce groupe sont principalement observées des arthrites périphériques du
grand garçon ou de l’adolescent, souvent sans atteinte axiale mais avec souvent des
décrit que chez un petit nombre d’enfants ayant développé une arthrite
douleurs aux points d’insertion des tendons (tendons d’Achille, régions
inflammatoire.
paravertébrales…) provoquées ou reproduites à la pression et témoignant d’une
De nombreuses études ont recherché et mis en évidence des associations entre
enthésiopathie. Comme chez l’adulte, le HLA B27, non obligatoire pour le diagnostic,
certaines formes d’AJI et certains allèles du complexe majeur d’histocompatibilité ou
est souvent présent. Il est également nécessaire de rechercher une éventuelle
avec certains polymorphismes de gènes codant pour des cytokines pro- ou anti-
maladie inflammatoire de l’intestin ou un psoriasis (dont la présence amène à
inflammatoires, comme les gènes de l’interleukine (IL)1a, de l’IL1-Ra, de l’IL6, de
classer le patient dans le groupe précédent). Les poussées inflammatoires de la
l’IL10 ou du macrophage inhibitory factor. [18] Ces tests ne sont cependant à
maladie sont souvent très douloureuses et les douleurs répondent souvent bien aux
envisager que dans le cadre d’un protocole de recherche car leur utilisation chez un
anti-inflammatoires non stéroïdiens. Le méthotrexate et la sulfasalazine ont une
patient donné à visée diagnostique, pronostique ou thérapeutique ne présente pas
efficacité probablement moindre que les anti-TNFa dont l’indication est cependant
un intérêt démontré.
limitée actuellement aux formes avec atteinte polyarticulaire réfractaire à un autre
immunosuppresseur. Une raideur du rachis doit être systématiquement recherchée ‚ Rôle des facteurs environnementaux
de même qu’une atteinte des articulations sacro-iliaques. Les examens radiologiques
L’hypothèse d’un rôle de tel ou tel virus dans la survenue d’AJI a été avancée
ne sont justifiés qu’en cas de signes cliniques. Dans ce contexte, l’atteinte peut être
dans certaines publications mais n’a pas été confirmée par d’autres travaux. [51] De
absente ou discrète sur les clichés radiographiques standards mais être visualisée
plus, comme nous l’avons indiqué dans le chapitre épidémiologie, l’incidence de l’AJI
sans équivoque sur des examens plus sensibles tels que le scanner ou l’imagerie par
ne semble pas étroitement liée aux variations saisonnières. [16]
résonance magnétique (IRM). Une iridocyclite aiguë est observée chez certains
patients, se manifestant par une rougeur, une douleur avec photophobie. Elle est

■
différente des uvéites des oligoarthrites de la petite fille et ne nécessite pas un
examen ophtalmologique systématique. Le contrôle de cette uvéite par traitements Traitement
locaux est généralement rapidement efficace et le risque de séquelles est faible.

■
Aspect radiologiques
L’atteinte radiologique sur les clichés radiographiques standards évolue
typiquement par les différents stades définis par Steinbrocker (Tableau 4). La mise en
évidence d’une atteinte articulaire érosive précoce est en général de mauvais
pronostic (Fig. 2) ; dans les formes oligoarticulaires d’AJI, elle est associée à un risque
accru d’évolution vers une forme oligoarticulaire étendue. [22]
L’échographie, le scanner et surtout l’IRM (sensibilisée par injection de
gadolinium) permettent de mettre en évidence précocement l’atteinte articulaire
inflammatoire. [4] Cela peut être d’un secours précieux pour le diagnostic différentiel
avec des atteintes articulaires non inflammatoires. Ces examens peuvent également
guider certains traitements dont l’injection de corticostéroïdes dans une articulation
comme la hanche. Ainsi, en cas de coxalgie, des examens tels que le scanner et l’IRM
sont souvent très utiles pour distinguer une coxarthrite d’une ostéonécrose
aseptique de hanche ou de séquelles sans inflammation active à l’origine de
douleurs mécaniques. Ces examens, dont certains sont coûteux, ne seront réalisés
qu’en cas de nécessité diagnostique ou thérapeutique.
‚ Conditions d’une prise en charge thérapeutique optimale
La prise en charge d’un enfant atteint d’AJI doit être pluridisciplinaire, par une
équipe pédiatrique formée à ces pathologies, en particulier dans les formes sévères.
Le pédiatre rhumatologue doit travailler en collaboration étroite avec le médecin de
famille, des intervenants paramédicaux expérimentés (kinésithérapeutes,
infirmiers…), bien souvent un chirurgien orthopédiste pédiatre. De nombreux
enfants pourraient bénéficier d’un recours plus systématique à une équipe médicale
et paramédicale formée à une prise en charge spécialisée de la douleur chronique, à
un psychologue, à un diététicien, voire, lorsqu’une corticothérapie prolongée est
nécessaire et menace la croissance staturale, à un endocrinologue pédiatre. Le
retentissement de la maladie et les conditions familiales et sociales doivent être
évalués afin de mettre en œuvre, quand cela est nécessaire, une scolarité aménagée
ou un séjour en centre spécialisé permettant à l’enfant de bénéficier d’une prise en
charge médicale et fonctionnelle de qualité. L’enfant lui-même et ses parents doivent
être associés activement au projet thérapeutique. Certaines associations de patients
et familles de malades peuvent également apporter une aide précieuse.
‚ Traitement médicamenteux
Formes systémiques

■
Génétique et physiopathologie
‚ Génétique
Certaines anomalies chromosomiques semblent être associées à un risque accru
d’arthrite juvénile. Ce serait le cas du syndrome de Turner et de délétions affectant le
bras long du chromosome 22, en 22q11. [13] Ce type d’anomalie n’a cependant été
Elles requièrent une approche thérapeutique particulière. Les anti-inflammatoires
non stéroïdiens (AINS) et, chez le petit enfant, l’acide acétylsalicylique ou aspirine
sont le traitement de première intention. L’aspirine doit être donnée à des doses de
l’ordre de 80 à 100 mg/kg/j réparties en six prises toutes les 4 heures, sans dépasser
3 g/j et en étant attentif aux manifestations d’intolérance (acouphènes, troubles du
comportement en lien avec une acidose métabolique, hémorragie digestive,
cytolyse, voire insuffisance hépatique) qui sont, pour certaines, dose-dépendantes.
La salicylémie, mesurée 2 heures après une prise d’aspirine dès la deuxième

4
 Arthrites juvéniles idiopathiques - 8-0451

semaine de traitement, ne doit pas dépasser 200 mg/l. Si le contrôle de la maladie atteintes neurologiques démyélinisantes, réversibles le plus souvent à l’arrêt du
est obtenu, au moins partiellement, avec des salicylémies plus basses, traitement, et quelques manifestations auto-immunes. [5, 6, 32, 35, 41, 56] Des anticorps
l’augmentation des doses n’est pas absolument nécessaire. Plusieurs AINS tels que le monoclonaux anti-TNFa tels que l’infliximab (Remicadet) ou l’adalimumab semblent
naproxène et l’ibuprofène utilisés à des doses de l’ordre de 30 mg/kg/j en deux ou avoir une efficacité similaire à celle de l’etanercept avec des modalités
trois prises quotidiennes représentent une alternative privilégiée par certains. d’administration différentes (perfusions intraveineuses espacées de plusieurs
L’efficacité est jugée sur l’effet antalgique, souvent obtenu en quelques jours, et semaines). D’autres anticytokines, dont l’efficacité est testée ou a été démontrée
antipyrétique (au moins partiel) qui se manifeste généralement en moins de récemment dans la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte ou dans des modèles
2 semaines. Le syndrome inflammatoire clinique (signes systémiques) et biologique animaux, devraient être prochainement disponibles pour les formes sévères d’AJI. [9,
10, 14]
peut en revanche mettre plusieurs mois à se normaliser et le traitement ne doit pas Le recours à une intensification thérapeutique avec autogreffe de cellules
être modifié pour autant. souches hématopoïétiques ne doit être envisagé, du fait de ses risques, que chez les
L’utilisation de bolus intraveineux de méthylprednisolone est recommandée par patients en échec de tous les autres traitements.
certains rhumatologues pédiatres dès la phase initiale de la maladie en cas d’atteinte ‚ Traitements associés
polyarticulaire et/ou de signes systémiques marqués, après avoir exclu les
Les infiltrations articulaires de corticostéroïde, pratiquées dans des conditions de
diagnostics différentiels que sont les maladies infectieuses et les néoplasies. Cette
stricte asepsie au niveau d’articulations avec épanchement synovial franc et
approche thérapeutique n’est concevable qu’après évaluation dans un service
limitation du jeu articulaire, permettent souvent de traiter efficacement
expérimenté pour ce type de pathologie.
l’inflammation articulaire, avec cependant possibilité de rechute après quelques
La corticothérapie générale est utilisée d’emblée en cas de localisation viscérale
mois. Le produit de choix est l’hexacétonide de triamcinolone.
ou séreuse sévère, en particulier péricardique, ou secondairement en cas
La rééducation kinésithérapique et posturale est indiquée dès lors qu’une atteinte
d’inefficacité ou de trop faible efficacité, après 4 semaines, de l’aspirine ou des AINS.
articulaire menace le pronostic fonctionnel en favorisant une raideur ou une attitude
La prednisone est généralement débutée à la dose de 2 mg/kg/j, parfois à une dose
vicieuse. Les séances de kinésithérapie, quotidiennes ou plurihebdomadaires,
plus faible en maintenant l’aspirine ou un AINS lorsque ce premier traitement a eu
doivent être réalisées par un kinésithérapeute expérimenté. L’utilisation de moyens
un effet même modeste. L’utilisation de perfusions intraveineuses de
physiques de réchauffement, de bains chauds en particulier, préalablement à la
méthylprednisolone, discutée plus loin, est recommandée par certains. Une fois
séance de kinésithérapie, est à recommander. L’utilisation d’orthèses est souvent
l’efficacité clinique obtenue, la dégression doit être très progressive, sur plusieurs
nécessaire, en particulier la nuit et lors des poussées inflammatoires de la maladie,
mois.
pour lutter contre les attitudes vicieuses. Dans certains cas, un séjour temporaire en
Le méthotrexate est indiqué dans les formes systémiques avec atteinte
centre spécialisé peut être nécessaire. La pratique par le patient d’activités physiques
polyarticulaire, à une dose de 0,6 à 1 mg/kg/semaine (sans dépasser
telles que le vélo et la natation (en piscine suffisamment chaude) doit être
30 mg/semaine), en une administration orale ou une injection sous-cutanée
encouragée en dehors des poussées de la maladie.
hebdomadaire. Les autres traitements de seconde ligne classiques sont au mieux
Le recours à des interventions chirurgicales conservatrices (ténocapsulotomies,
aussi efficaces et souvent plus toxiques que le méthotrexate. Sulfasalazine et sels
ostéotomies), ou reconstructrices (en dehors des poussées) doit être discuté au cas
d’or sont à proscrire dans cette indication du fait d’un risque élevé de survenue d’un
par cas.
syndrome d’activation macrophagique.
L’administration d’hormone de croissance recombinante humaine a permis un
Les anti-TNFa sont actuellement réservés aux patients avec atteinte
certain degré de rattrapage statural chez des enfants corticodépendants. [60, 61] La
polyarticulaire et échec du méthotrexate ou intolérance. Dans notre expérience, ils
survenue d’une cassure de la courbe staturale chez un enfant non encore pubère qui
sont moins efficaces dans la forme systémique que dans les autres formes d’AJI. [56]
reste dépendant d’une corticothérapie générale plus de 1 an doit faire discuter ce
Une approche thérapeutique encore plus récente et prometteuse vise à neutraliser
type de traitement dont l’utilisation dans cette indication n’est cependant pas encore
l’action de l’IL6, qui pourrait jouer un rôle majeur dans la survenue des
validée. Par ailleurs, les biphosphonates pourraient représenter un appoint
manifestations inflammatoires cliniques et biologiques de la maladie. [14, 17, 27, 53]
thérapeutique important pour prévenir les complications liées à l’ostéoporose
Certains patients ont été traités avec succès par thalidomide. [29] Enfin, quelques
induite par la persistance, pendant plusieurs années chez certains patients, d’une
patients atteints de formes particulièrement sévères ont reçu une autogreffe de
maladie inflammatoire et d’une corticothérapie générale. [12, 36]
cellules souches hématopoïétiques après immunosuppression intensive par fortes
Enfin, comme évoqué précédemment, une attention particulière doit être
doses de cyclophosphamide associées au sérum antilymphocytaire et parfois à une
apportée aux traitements antalgiques (les médicaments à activité anti-inflammatoire
irradiation corporelle totale à faible dose. Ce traitement a démontré son efficacité
étant à cet égard souvent plus efficaces que les antalgiques classiques), aux mesures
chez un certain nombre d’enfants. [65, 66] Cette procédure thérapeutique est
d’accompagnement psychologique et à toutes les dispositions qui favorisent le
cependant associée à un risque relativement élevé de décès, en particulier
maintien d’une vie sociale, familiale et scolaire satisfaisante (Tableau 5).
d’infection, et son application reste expérimentale.

■
Arthrites juvéniles idiopathiques sans signe systémique
L’aspirine n’est qu’exceptionnellement utilisée mais les AINS représentent le Pronostic et devenir à long terme
traitement médicamenteux de première intention.
La corticothérapie générale peut être justifiée à un stade précoce par l’intensité ‚ Pronostic vital
des douleurs ou la sévérité de l’atteinte articulaire, tout particulièrement dans les
Dans l’enfance, les complications liées aux traitements représentent la principale
formes polyarticulaires d’AJI avec facteur rhumatoïde de l’adolescente. Certaines
cause de mise en jeu du pronostic vital. Il peut s’agir de complications infectieuses
équipes utilisent également des perfusions intraveineuses de méthylprednisolone
favorisées par la corticothérapie générale et les divers traitements
dans les formes les plus sévères.
immunosuppresseurs. Elles restent relativement rares et sont principalement
Dans les formes polyarticulaires d’AJI, les formes oligoarticulaires étendues ou en
observées en cas de traitement immunosuppresseur particulièrement intensif dans
cas d’uvéite incontrôlée par les traitements locaux, le méthotrexate est le traitement
les formes les plus sévères de la maladie. [66] Par ailleurs, les patients atteints de
de seconde ligne de référence. Il doit être administré à une dose hebdomadaire de
formes systémiques d’AJI sont particulièrement susceptibles au risque de syndrome
0,6 à 1 mg/kg (sans dépasser 30 ou 40 mg). Les formes oligoarticulaires étendues
d’activation macrophagique [59, 62], celui-ci pouvant être déclenché par une infection
d’AJI ont le meilleur taux de réponse au méthotrexate alors que les formes
ou par l’exposition à des drogues telles que la sulfasalazine ou les sels d’or, plus
systémiques semblent les plus résistantes. [23, 57, 64] Parmi les molécules concurrentes
rarement le méthotrexate ou les AINS. Enfin, d’exceptionnelles atteintes viscérales
du méthotrexate, la sulfasalazine pourrait être plus efficace dans les AJI associées
sévères ont été rapportées dans certaines formes systémiques d’AJI. [15, 31, 38]
aux enthésiopathies avec atteinte articulaire axiale, à l’image de ce qui est observé
L’amylose viscérale secondaire est une complication très rare et redoutable des
dans la spondylarthrite ankylosante de l’adulte. [7]
formes avec activité inflammatoire prolongée, en particulier des formes
Les anti-TNFa sont indiqués quand le méthotrexate n’est pas toléré ou ne permet
systémiques. Elle peut survenir à n’importe quel moment de l’évolution. Son
pas un contrôle satisfaisant d’une atteinte polyarticulaire. La molécule la plus utilisée
dépistage par la recherche d’une protéinurie régulière est nécessaire. En l’absence de
jusqu’à présent dans l’AJI est l’etanercept (Enbrelt), un récepteur soluble du TNFa
traitement, le pronostic vital est engagé. [3, 54] Par ailleurs, la fréquence de différentes
constitué de deux chaînes p75 murines et de deux fragments Fc d’immunoglobuline
maladies auto-immunes semble accrue chez les patients atteints d’AJI. [19]
(Ig) G1 humaine. À la dose de 0,4 mg/kg (maximum 25 mg) en deux injections sous-
cutanées hebdomadaires, ce traitement est efficace chez la plupart des patients. [32, ‚ Rémission ou persistance d’une maladie active
56]
Cette efficacité n’est cependant que suspensive et le recul chez l’enfant n’est Toutes les études s’accordent sur le fait qu’une proportion importante de patients,
encore que d’environ 6 ans. Par ailleurs, divers effets secondaires ont été observés, de l’ordre de 50 %, ont une maladie toujours active à l’âge adulte. [39, 43, 47] Ce risque
dont des infections, des cytopénies transitoires, des troubles psychiatriques, des dépend du type d’AJI. Ainsi, dans une étude portant sur 392 patients suivis au moins

5
8-0451 - Arthrites juvéniles idiopathiques
Tableau 5. – Traitements actuels et d’avenir des arthrites juvéniles
idiopathiques
Anti-inflammatoire non stéroïdien (ou acide acétylsalicylique, formes
systémiques)
Doses élevées : 20 à 30 mg/kg/j en deux ou trois prises pour l’ibuprofène ou le
naproxène
Infiltrations articulaires
Corticostéroïdes (hexacétonide de triamcinolone), rarement acide osmique
(deuxième intention)
Antalgique de type paracétamol ou codéine
Traitement d’appoint d’effıcacité limitée
Prise en charge fonctionnelle
Kinésithérapie ± balnéothérapie, ergothérapie, orthèses de fonction ou de re-
pos…
Corticothérapie générale orale quotidienne (prednisone, prednisolone)
Polyarthrites sévères, atteinte viscérale ou des séreuses
Introduire méthotrexate ou autre immunosuppresseur ± bolus de méthylpredni-
solone afin de réduire la dose quotidienne et la durée de la corticothérapie
Mesures diététiques associées, prévention de l’ostéoporose ± hormone de crois-
sance…
Bolus intraveineux de méthylprednisolone
Atteinte polyarticulaire, formes systémiques avec ou sans atteinte viscérale
Immunosuppresseurs
Polyarthrite sévère ou persistante, uvéite réfractaire aux traitements locaux
Méthotrexate, autres immunosuppresseurs, si échec discuter anti-TNF␣
Avenir : autres anticytokines, thalidomide (formes systémiques), anti-CD20
(déplétion lymphocytaire B), antimolécules d’adhésion, antichémokines… ?
Détection et traitement d’une éventuelle uvéite associée
Traitements locaux (dont collyres corticostéroïdes) et parfois généraux (immu-
nosuppresseurs)
Prise en charge d’un handicap fonctionnel éventuel
Chirurgie correctrice, orientation scolaire et professionnelle, psychothérapie
de soutien…
TNF : tumor necrosis factor.
5 ans et jusqu’à un âge supérieur à 8 ans, la chance d’être en rémission complète à
10 ans était estimée à 47 % dans le groupe des formes oligoarticulaires mais
seulement 37 % parmi les formes systémiques, 23 % parmi les formes
polyarticulaires sans facteur rhumatoïde et 6 % dans les formes polyarticulaires avec
facteur rhumatoïde. [43] Dans une étude portant sur 80 patients ayant développé une
forme systémique d’AJI dans l’enfance et suivis en moyenne pendant 10,7 années,
neuf seulement avaient présenté une évolution monocyclique, avec au décours une
rémission durable et des lésions ostéoarticulaires radiologiques absentes ou
minimes (classe I de Steinbrocker) ; les 71 autres patients avaient une évolution par
poussées successives de la maladie ou une maladie active en permanence, et
23 d’entre eux avaient développé des lésions radiologiques importantes (classe III de
Steinbrocker). [30]
‚ Pronostic fonctionnel, qualité de vie et paramètres sociaux
L’appréciation des conséquences à long terme des AJI varie d’une étude à l’autre.
Ainsi, deux études publiées en 2002 estiment l’une à 6 % et l’autre à 42,9 % le
pourcentage de patients ayant un retentissement fonctionnel important de
l’affection à long terme avec une évaluation par le Childhood Health Assessment
Questionnaire (CHAQ). [43, 47] L’étude donnant le pourcentage le plus pessimiste avait
sélectionné des patients toujours suivis médicalement à l’âge adulte, laissant donc
de côté des formes d’AJI d’évolution bénigne. Cette étude disposait d’un très long
recul, de plus de 28 ans en moyenne. Inversement, l’étude la plus optimiste avait
considéré des patients encore relativement jeunes, souvent des enfants, et avec un
moins long recul, sous-estimant donc probablement les conséquences à très long
terme de la maladie.
Le pronostic fonctionnel dépend en fait de la persistance ou non d’une maladie
active, avec son cortège d’inflammations articulaires et de douleurs, mais également
des séquelles liées à une atteinte articulaire sévère antérieure ou aux complications
des traitements.
Certains facteurs initiaux de mauvais pronostic ont été reconnus. Le type d’AJI
détermine en partie le pronostic : les formes systémiques et les formes
polyarticulaires d’emblée ont un moins bon pronostic articulaire que les formes
6
oligoarticulaires mais ces dernières concentrent la plupart des atteintes
ophtalmologiques. Parmi les formes systémiques, un début avant l’âge de 8 ans,
l’existence d’une atteinte polyarticulaire au cours des 6 premiers mois d’évolution,
une arthrite de hanche et une thrombocytose importante sont des facteurs de
mauvais pronostic fonctionnel à long terme. [40, 42] Parmi les formes oligoarticulaires
d’AJI, le risque de développer secondairement une atteinte polyarticulaire, une
« forme oligoarticulaire étendue », est accru en cas d’atteinte initiale d’une articulation
du membre supérieur, notamment du poignet, en cas d’atteinte d’une cheville, en
cas d’atteinte initiale de plus d’une articulation, tout particulièrement si l’atteinte est
bilatérale et symétrique, et en cas de vitesse de sédimentation élevée. [2, 22] Parmi les
patients qui développent une uvéite, le risque d’uvéite sévère, très active sur des
années et nécessitant des traitements immunosuppresseurs, semble accru lorsque
l’uvéite apparaît précocement ou lorsque certains marqueurs biologiques de
l’inflammation sont élevés. [67] Parmi les formes polyarticulaires d’AJI, celles avec
facteur rhumatoïde ont un pronostic plus réservé, à mettre en rapport avec celui de
la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte. La présence d’HLA DR4, associée à un moins
bon pronostic dans la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte, est également
fréquemment rencontrée et probablement un facteur péjoratif dans la polyarthrite
rhumatoïde à début juvénile. [1] Les formes « sèches » de polyarthrite, caractérisées
par une atteinte diffuse aux petites articulations des doigts avec peu d’épanchement
synovial, semblent plus résistantes aux traitements anti-inflammatoires et
immunosuppresseurs. Les AJI associées aux enthésiopathies ont un moins bon
pronostic articulaire en cas d’atteinte articulaire de hanche ou chez les patients HLA
B27. [8, 58] Les AJI associées au psoriasis représentent possiblement un groupe
relativement hétérogène dont les facteurs initiaux de mauvais pronostic ne sont pas
clairement individualisés.
Dans les formes oligoarticulaires, certains groupes HLA pourraient être délétères
et d’autres protecteurs, tant vis-à-vis du risque d’atteinte articulaire étendue que du
risque d’uvéite. [67] Certains polymorphismes au niveau de régions chromosomiques
impliquées dans la production de cytokines inflammatoires ou anti-inflammatoires
ont également été signalés comme des facteurs pronostiques. [54]
En ce qui concerne les complications à long terme des traitements, la
corticothérapie générale prolongée est au premier plan de nos préoccupations car
pourvoyeuse de nanisme, d’ostéoporose, d’ostéonécrose aseptique de hanche, de
cataracte et autres complications chroniques. Cela justifie les approches
thérapeutiques alternatives, y compris des traitements immunosuppresseurs
innovants, ainsi que les études portant sur des traitements tels que l’hormone de
croissance et les biphosphonates.
Le retentissement des AJI sur la scolarité et l’intégration professionnelle est
diversement apprécié. Certaines études font état d’un risque accru de ne pas accéder
à l’enseignement supérieur) [43] alors que dans d’autres études, le cursus scolaire et
universitaire apparaît normal, voire particulièrement bon chez les patients atteints
d’AJI. [39, 46, 50] Le risque d’être sans activité professionnelle était faible dans une
étude est-allemande portant sur la période communiste [39] mais accru dans d’autres
études [46, 50], une étude britannique suggérant que cela ne serait pas toujours en lien
avec le handicap mais que les adultes atteints d’AJI pourraient faire l’objet d’une
certaine discrimination à l’embauche. [46]
Vie familiale et fécondité pourraient être dans une certaine mesure affectées chez
les adultes atteints d’AJI, encore que ces personnes ne se distinguent en rien des
autres pour la plupart des indicateurs étudiés. [45, 48]
■
Conclusion
Affections éminemment chroniques mais de gravité variable, les AJI posent
encore de nombreux problèmes au clinicien sur le plan diagnostique. Les problèmes
de classification de ces affections n’ont par ailleurs pas encore été parfaitement
résolus. Outre la faible spécificité et la relative hétérogénéité des signes cliniques et
biologiques de ces affections, notre compréhension des aspects génétiques et
physiopathologiques reste fragmentaire. Une analyse plus systématique de ces
patients et le recours à des modèles animaux d’arthrite devraient nous permettre de
progresser sur ce plan. En ce qui concerne les traitements, de réels progrès ont été
enregistrés ces dernières années, en particulier pour les formes les plus sévères d’AJI.
Ces progrès concernent tant les traitements de fond, dont les anticytokines, que des
traitements permettant de pallier en partie aux conséquences négatives de la
maladie et de la corticothérapie prolongée que requièrent encore certains enfants.

P. Quartier (Pédiatre, ancien chef de clinique-assistant)
A.-M. Prieur (Pédiatre, médecin des Hôpitaux)
Adresse e-mail: anne-marie.prieur@nck.ap-hop-paris.fr
Unité d’immunologie-hématologie et rhumatologie pédiatriques, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : P. Quartier, A.-M. Prieur. Arthrites juvéniles idiopathiques.
Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Traité de Médecine Akos, 8-0451, 2004, 8 p
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8-0440

8-0440
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Luxation congénitale de hanche

R Seringe

L ’objectif de cette mise au point est de présenter l’état actuel de nos connaissances sur la luxation congénitale
de hanche.
Sont d’abord envisagées l’embryologie de la hanche et l’anatomie normale, puis l’anatomie pathologique.
Les différents facteurs étiologiques sont étudiés et nous proposons une pathogénie originale qui insiste sur les
facteurs mécaniques intra-utérins prépondérants.
L’examen clinique est détaillé car il ne se résume pas au signe du « ressaut » et doit s’enrichir d’une sémiologie plus
subtile.
Sont ensuite envisagés les moyens d’imagerie qui peuvent aider au diagnostic de luxation congénitale de hanche, la
radiographie standard, mais surtout l’échographie de hanche, ce qui débouche sur des consignes pour le dépistage.
Le traitement de la luxation congénitale de hanche fait appel à un principe simple qui est celui de la posture de
recentrage en abduction et rotation interne. Cela permet d’expliquer les différentes méthodes de traitement
orthopédique (langeage en abduction, harnais de Pavlik, attelles d’abduction, traction en hospitalisation), et de
traitement chirurgical (ostéotomie fémorale et/ou pelvienne, capsulorraphie, réduction opératoire, ténotomie). Les
indications thérapeutiques sont données en fonction de l’âge de l’enfant et de l’importance des défauts.
© 1999 , Elsevier, Paris.

■ ■
Introduction
Sous le terme de luxation congénitale de hanche
(LCH), on regroupe habituellement des anomalies de
gravité variable, étiquetées luxation, subluxation et
dysplasie. En cas de luxation, la tête fémorale est
complètement sortie de la cavité acétabulaire, alors
qu’en cas de subluxation, la tête fémorale est
seulement latéralisée et un peu ascensionnée. Quant
à la dysplasie [3], elle est plus difficile à définir : il s’agit
d’un défaut architectural du développement de la
hanche, d’expression surtout radiologique ou
échographique. En pratique, on préfère réserver ce
terme à la déformation de la cavité acétabulaire
appelée dysplasie acétabulaire.
Les travaux sur les divers aspects de cette
pathologie [14, 16, 17, 39-44] permettent une meilleure
approche de la LCH et l’espoir d’une plus grande
efficacité du dépistage et d’un traitement mieux
adapté. En tant que problème de santé publique, elle
a fait l’objet d’une brochure réalisée en 1985 sous
l’égide du secrétariat d’État chargé de la santé et
mise à la disposition de tous les acteurs de santé
concernés par ce problème [22].
© Elsevier, Paris
Développement et anatomie
de la hanche
‚ Période embryonnaire [12]
Dans l’embryon de 4 semaines (qui mesure
5 mm), apparaissent les bourgeons des membres
inférieurs. On discerne l’ébauche fémorale et
l’ébauche pelvienne, encore mésenchymateuses.
C’est vers la septième semaine (embryon de 22 mm)
qu’apparaît la fente articulaire correspondant à la
séparation des ébauches de la tête fémorale et de
l’acétabulum. La cavité articulaire est achevée à la
neuvième semaine (fœtus de 40 mm). Tant que la
cavité articulaire n’existe pas, il ne peut y avoir de
luxation.
‚ Période fœtale
C’est une phase de maturation et de croissance
cartilagineuse :
– croissance interstitielle, pluridirectionnelle, par
division cellulaire et accumulation de substance
fondamentale [10] ;
– croissance sériée, aux extrémités de chaque
pièce diaphysaire ossifiée, avec mise en place du
cartilage de croissance.
l’apparition des noyaux osseux primitifs, en
particulier les trois noyaux constitutifs de l’os coxal :
l’ilion, l’ischion et le pubis. C’est à l’union de ces trois
pièces que se situe l’acétabulum, et plus
particulièrement le futur cartilage en Y [33].
À partir du cinquième mois, la hanche du fœtus
poursuit sa croissance globale avec un col fémoral
qui reste court et trapu, alors que le grand trochanter
est particulièrement développé.
‚ À la naissance
La cavité acétabulaire est relativement peu
profonde (une demi-sphère), mais la hanche
demeure parfaitement stable [44] et non dislocable,
même par des manœuvres de force qui
engendreraient un décollement épiphysaire
proximal du fémur et non une luxation. Le pourtour
de l’acétabulum est représenté par le bord saillant du
limbus qui enserre solidement la tête fémorale. La
capsule articulaire forme un manchon très résistant.
En outre, il existe de multiples variations
morphologiques de la hanche à la naissance,
d’interprétation difficile [49].
Au moment de la naissance il existe des
modifications hormonales, avec imprégnation de

relaxine, génératrice de laxité ligamentaire dont le

À partir de 1985, le développement rapide de C’est durant le troisième mois que se mettent en rôle dans le déterminisme d’une instabilité de
l’échographie de hanche a conduit à préciser la place place les artères centrales des ébauches hanche n’a pas été confirmé [41] ; la déflexion de la
de cet examen dans le dépistage, à l’occasion d’une cartilagineuses, avec induction d’un mécanisme de hanche autrefois incriminée comme mécanisme
conférence de consensus organisée en 1991 [31]. calcification puis d’ossification pour aboutir à luxant [23] semble sans danger ; en réalité, la liberté

1
8-0440 - Luxation congénitale de hanche

de mouvement de l’enfant après la naissance luxation), de siège postérosupérieur. Ce déplacement

contraste avantageusement avec la gêne à la
motricité occasionnée par les contraintes
intra-utérines.
‚ Dans l’enfance
Après la naissance et dans les premières années,
on observe un allongement du col fémoral et une
diminution de l’antétorsion fémorale qui passe
progressivement de 30° à 10°. L’apparition du noyau
d’ossification fémoral proximal se fait à un âge
compris entre la naissance et 1 an, avec une plus
grande fréquence entre 3 et 6 mois. On observe
également sur les radiographies des modifications
de l’image acétabulaire et plus particulièrement du
bord inférieur de l’ilion, ce qui correspond à la
croissance et à la maturation de cette partie de
[3, 43]
l’acétabulum .
‚ À l’adolescence
s’accompagne d’une déformation du rebord
acétabulaire (gouttière de luxation) qui constitue la
dysplasie. Cette dysplasie est secondaire au
déplacement de la tête fémorale et apparaît au fil du
temps d’autant plus nette que la luxation a été
précoce et appuyée.
‚ Chez le nouveau-né et le nourrisson
L’isthme capsulaire qui sépare l’acétabulum de la
chambre de luxation est relativement ouvert avant 1 Les trois formes ana-
tomiques de luxation
la naissance et permet la réduction de la luxation
congénitale de hanche.
ainsi d’ailleurs que le diagnostic, avec cette notion
A. Subluxation avec
essentielle d’instabilité. Une fois la tête fémorale
limbus éversé.
réduite dans la cavité acétabulaire par une méthode
B. Luxation intermé-
thérapeutique, la poche capsulaire a tendance à se
diaire avec limbus
rétracter, aboutissant à la stabilisation de la écrasé.
hanche [44]. C. Luxation complète
La dysplasie acétabulaire intéresse habituel- avec limbus inversé.
lement les structures cartilagineuses ou

C’est au début de la puberté que s’achève la
croissance de la hanche avec l’apparition et la
soudure des points d’ossifications complémentaires
dans le cartilage en Y, ainsi que dans le bord externe
du toit de l’acétabulum.
La vascularisation de l’extrémité supérieure du
fémur est importante car elle détient la vitalité de la
tête fémorale et des zones de croissance (pédicule
circonflexe antérieur pour le massif trochantérien et
artère circonflexe postérieure pour l’épiphyse
fémorale, la plaque conjugale, et une grande partie
de la métaphyse [28]). Il faut souligner la fragilité des
vaisseaux qui peuvent être soumis à des contraintes
d’étirement ou de compression au cours des
traitements en abduction pour luxation de hanche,
et qui sont à l’origine d’ostéochondrite
postréductionnelle ou nécrose avasculaire de
l’épiphyse [28]. C’est dire la nécessité d’une douceur et
d’une progressivité dans la mise en route d’un
traitement postural.
fibrocartilagineuses, ce qui la rend inapparente sur
une radiographie faite à la naissance, mais visible sur
une échographie.
L’étude dynamique de l’instabilité, sur pièce
anatomique, a permis de comprendre les notions de
posture luxante et de posture thérapeutique de
recentrage. La luxation se produit en rotation
externe et en adduction, alors que la réduction est
obtenue en abduction et rotation interne, et ceci
quelle que soit la position du fémur, en flexion ou en
extension [44].
‚ Chez l’enfant plus grand
La luxation a vieilli et le déplacement de la tête
fémorale est souvent plus important. L’isthme
capsulaire peut être rétréci, les muscles
périarticulaires de la hanche peuvent être rétractés,
et la réduction de la tête fémorale rendue ainsi très
difficile.
‚ Classification anatomique
La plus intéressante est celle de Dunn [11], en trois
grades selon l’importance des lésions (fig 1) :
■
Pathogénie
On a longtemps admis une pathogénie faisant de
la LCH une dysplasie luxante, progressive à partir
d’un défaut mineur de l’acétabulum, qui entraînerait,
soit à la naissance, soit plus tard dans les premiers
mois de la vie, un déplacement progressif de la tête
fémorale [9, 23, 24, 47]. L’amélioration du dépistage a
permis, depuis une vingtaine d’années, de raréfier
les cas décelés tardivement. Ces derniers soulèvent
encore un problème de pathogénie, de sorte que les
auteurs anglo-saxons ont renoncé au terme de LCH
pour utiliser le terme de developmental dysplasia of
the hip (Klisic [20]). Néanmoins, les travaux récents
[10, 41]
font de la luxation surtout une affection
posturale qui se constituerait in utero sous l’effet de
facteurs mécaniques prépondérants : la hanche se
luxerait dans les dernières semaines de vie
intra-utérine, voire durant les derniers jours de la
grossesse. Assez souvent, il s’agit d’une position du
fœtus en siège (décomplété) avec fémur en

■
Anatomie pathologique

La luxation consiste en un déplacement de la tête

fémorale dans une poche capsulaire (la chambre de
– grade I : subluxation avec limbus éversé ;
– grade II : luxation intermédiaire avec limbus en
partie inversé, en partie éversé ;
– grade III : luxation complète avec limbus
hyperflexion, abduction faible ou nulle, voire en
adduction et rotation externe. Cette posture luxante
expose la tête fémorale à la sortie postérieure hors
de la cavité acétabulaire (fig 2). La luxation est donc
inversé. favorisée par une laxité ligamentaire préexistante,

LCH
hanche luxée ou luxable
RE

Amélioration Persistance du
spontanée défaut de centrage
du centrage

totalement partiellement

Hanche Dysplasie Subluxation Subluxation Luxation

normale cotyloïdienne mineure importante invétérée
A B
2 A. Mécanisme de la luxation congénitale de hanche (LCH) in utero. La rotation externe (flèche courbe) ou l’antétorsion fémorale, ou les deux, associées à un appui direct sur
le grand trochanter (double flèche) entraînent la luxation postérosupérieure de la tête fémorale (flèches droites) si le fémur est en abduction faible, nulle, voire en adduction.
B. Histoire naturelle de la luxation congénitale de hanche.

2

probablement génétique. À la naissance, grâce à la
libération des contraintes, l’évolution se fait le plus
souvent vers la guérison spontanée (plus de la
moitié des cas). Si l’évolution n’est pas favorable, on
assiste à la constitution définitive de la luxation ou
de la subluxation. Chez le nouveau-né, ou dans les
premières semaines de vie, le traitement n’est là que
pour guider dans le bon sens une évolution vers la
guérison.
La genèse de la luxation in utero tient aux
facteurs mécaniques (posture luxante et
compression extrinsèque du fémur par appui sur le
grand trochanter). Quant aux facteurs génétiques [50],
très souvent invoqués, ils peuvent favoriser cette
luxation par le biais d’une distension capsulaire, mais
ils ne sont ni nécessaires, ni suffisants. C’est la raison
pour laquelle on retrouve souvent des données
étiologiques classiques chez les enfants atteints de
luxation : primiparité, grossesse gémellaire, gros
poids de naissance, oligoamnios, présentation du
siège, prédisposition familiale chez les filles ou dans
certaines régions exposées.
■
Étude épidémiologique
L’incidence de la LCH varie d’un pays à l’autre, et
même d’une région à l’autre. Les taux retrouvés
dans la littérature varient de 3 ‰ à 20 ‰, avec un
pourcentage maximal de 6 % pour certaines tribus
d’Indiens navajos [5]. En France, certaines régions
sont traditionnellement plus touchées : Bretagne et
Centre. À Paris, le taux avoisine 20 ‰ [42]. Dans la
population noire, la LCH est de fréquence
controversée, probablement faible, mais elle atteint
un taux de 6 ‰ à New York [1]. Dans la race jaune,
la LCH n’est pas rare [46]. Les filles sont nettement
plus souvent atteintes que les garçons. Le facteur
familial est retrouvé dans 3 à 12 % des cas et ne
constitue pas un facteur de gravité.
Chez les jumeaux, lorsque l’un présente une LCH,
l’autre est également atteint dans 43 % des cas chez
les jumeaux monozygotes et dans 3 % des cas
seulement chez les jumeaux dizygotes [5].
■
Étude clinique
‚ Chez le nouveau-né
L’examen clinique représente la base essentielle
du dépistage. Cet examen doit être pratiqué dès la
naissance et doit être prolongé, précoce et répété. Il
doit être réalisé dans de bonnes conditions, sur un
plan ferme. Il faut obtenir le relâchement musculaire
de l’enfant.
La limitation de l’abduction est un signe indirect
qui permet d’attirer l’attention et qui constitue un
signe de risque : lorsque les hanches sont
préalablement fléchies à 90°, l’amplitude
d’abduction normale se situe entre 70° et 85°, et l’on
parle de limitation d’abduction si celle-ci ne dépasse
pas 60°. L’hypertonie des adducteurs (fig 3) est
également un bon signe de risque lorsque l’angle
« rapide » d’abduction mesure seulement 20° à 45°.
Luxation congénitale de hanche - 8-0440
3 Tonus des adducteurs et amplitude passive d’ab-
duction chez un nouveau-né normal. Angle rapide (en
pointillé) et angle lent (en hachuré). A
L’instabilité [2, 15, 23, 29] est le maître symptôme de
la luxation et une hanche est dite instable lorsque la
tête fémorale est sortie ou peut sortir en partie ou en
totalité de la cavité acétabulaire. Deux méthodes
permettent de rechercher cette instabilité : la
manœuvre d’Ortolani [29] et celle de Barlow [2].
Quant au craquement de hanche
fréquemment retrouvé, il n’a pas de
valeur pathologique réelle.
La manœuvre d’Ortolani consiste à écarter les
deux cuisses préalablement fléchies et à percevoir
éventuellement un ressaut de réduction lorsque la
tête fémorale saute et réintègre la cavité
acétabulaire. Lors de la manœuvre de rappro-
B
chement des cuisses, on peut également observer
une sortie de la tête fémorale. La perception du
ressaut est le signe évident mais il n’est présent que
dans moins d’un tiers des cas. C’est dire l’intérêt de la
manœuvre de Barlow (fig 4). Cette manœuvre est
plus fine et recherche, par un mouvement de piston
antéropostérieur, un déplacement de la tête
fémorale par rapport à la cavité acétabulaire. Cette
méthode est plus délicate, mais aussi plus riche
d’enseignement.
Au terme de cet examen clinique, on peut
découvrir :
– soit des hanches normales avec une bonne
stabilité des deux côtés ;
– soit des hanches luxables (fig 5) ;
– soit des hanches luxées et réductibles (fig 6) ;
– soit exceptionnellement des hanches luxées
irréductibles ;
– soit enfin, des hanches suspectes, ce qui justifie
une répétition de l’examen clinique et un
complément par les techniques d’imagerie.
Le groupe de hanches dit à risque comprend non
seulement les hanches cliniquement suspectes, mais
également l’un ou l’autre des critères mentionnés C
dans le tableau I. 4 Technique de recherche de l’instabilité (selon Barlow).
Le « bassin asymétrique congénital » correspond à A. Une main bloque le bassin avec le pouce sur le pubis,
une asymétrie d’abduction des hanches : d’un côté l’autre tient la partie proximale du fémur en empau-
l’abduction de hanche est limitée, de l’autre il y a une mant la jambe hyperfléchie sur la cuisse.
impossibilité d’adduction, voire une rétraction des B. Il est souvent plus commode d’empaumer le bassin
abducteurs lorsque l’on examine l’enfant à plat par une prise latérale, et lorsque la main de l’exami-
ventre avec les hanches en extension complète. nateur est trop petite, d’empaumer directement la face
postérieure de la cuisse.
‚ Chez le nourrisson C. C’est surtout un petit mouvement de pronosupina-
Dans l’ensemble, les signes cliniques sont les tion de la main qui permet d’apprécier la stabilité de la
hanche en recherchant un éventuel déplacement anté-
mêmes que chez le nouveau-né, mais certains sont
ropostérieur ou postéroantérieur.
plus faciles à mettre en évidence : la limitation de
3
8-0440 - Luxation congénitale de hanche
5 Hanche « luxable » : c’est l’examinateur qui fait sortir la tête fémorale en arrière (A, B) et lorsqu’il relâche
sa pression, la tête réintègre spontanément le cotyle (C).
6 Hanche « luxée réductible » : la tête fémorale, luxée en permanence, va être réduite par l’examinateur (A,
B), en combinant une abduction (1), une légère traction (2), et un appui sur le grand trochanter (3). Lorsque
l’examinateur relâche sa pression, la tête se reluxe d’elle-même (C).
Tableau I. – Critères de hanche à risque.
- Antécédent familial de LCH (en ne retenant que les diagnostics confirmés et en ligne directe)
- Présentation du siège (accouchement par voie basse, césarienne et version tardive)
- Autres postures évocatrices : genu recurvatum, torticolis
- Abduction limitée (inférieure à 60°)
- Abduction diffıcile (hypertonie des adducteurs)
- Abduction asymétrique (bassin asymétrique congénital)
LCH : luxation congénitale de hanche.
l’abduction, la rétraction des adducteurs, le
raccourcissement apparent d’une cuisse en cas de
luxation unilatérale. L’instabilité est fréquemment
retrouvée si l’enfant est bien relâché, et elle est alors
très démonstrative.
‚ Chez l’enfant à partir
de l’âge de la marche
Le symptôme dominant, à cet âge, est la boiterie.
Les autres signes sont la limitation de l’abduction, le
flessum de hanche et l’hyperlordose compensatrice.
Quand la hanche est seulement dysplasique ou
légèrement subluxée, l’examen clinique est très
pauvre, en dehors parfois d’une augmentation de
l’amplitude de rotation interne.
■
Étude radiologique
‚ Radiographie du bassin de face
C’est le cliché fondamental. La date retenue dans
la plupart des équipes pour développer l’aide au
diagnostic de la luxation de hanche se situe au cours
du quatrième mois, car le degré de maturation
osseuse et la présence habituelle du noyau fémoral
facilitent l’interprétation. Cette radiographie du
quatrième mois est d’usage courant, mais sa
prescription ne doit pas être systématique mais
seulement utile en cas de hanches à risque.
Un cliché bien centré se caractérise par la
projection de l’extrémité inférieure du sacrum sur la
4
ligne des cartilages en Y, l’extrémité supéroexterne
du pubis et l’ischion se superposant à distance de
l’ilion (fig 7, 8).
De face stricte, les dimensions des ailes iliaques et
des trous obturateurs sont identiques et l’axe médian
du sacrum se prolonge au milieu de la symphyse
pubienne. L’interprétation de la radiographie du
bassin n’est pas aisée et permet de différencier trois
types de critères :
– critère de certitude : le seul critère de certitude
est la position du noyau fémoral qui doit se situer
dans le quadrant inféromédial de la construction
d’Ombrédanne. Cependant, ce point d’ossification
n’est présent que chez deux tiers des filles et un tiers
des garçons ;
– critères d’alarme : l’aspect du bord inférieur de
l’ilion, malgré l’épaississement du cartilage à cet
endroit, est un bon reflet de l’empreinte faite par la
tête fémorale. Ainsi, un bord inférieur concave bien
condensé est rassurant. En revanche, l’absence de
concavité, voire une convexité avec un talus fuyant,
représentent des critères alarmants ;
– critères aléatoires : il faut considérer comme
aléatoires et sans grande fiabilité la mesure des
angles acétébulaires, les repères d’Hilgenreiner (h-b)
et la rupture du cintre cervico-obturateur. À titre
comparatif, en cas de pathologie unilatérale, la
mesure de l’angle acétabulaire prend toute sa valeur,
surtout si la différence angulaire est supérieure de 5°
par rapport au côté sain, à condition que le cliché
soit techniquement correct.
Au terme de l’étude radiologique, trois
éventualités sont possibles :
– soit les hanches sont radiologiquement
normales compte tenu des différents critères ;
– soit le diagnostic de luxation est indiscutable
car le noyau fémoral est externe et ascensionné, le
bord inférieur de l’ilion est fuyant, voire convexe ;
– soit les hanches sont limites : ce groupe
correspond à des hanches en position limite, la
situation du noyau est douteuse ou le bord inférieur
de l’ilion n’a pas de concavité, le talus est émoussé. Il
importe de refaire un examen clinique minutieux et
éventuellement de refaire le cliché de bassin
quelques semaines plus tard.
‚ Cliché de recentrage
Cette radiographie est habituellement prise en
incidence de face dans l’appareillage de réduction
des hanches (attelle, culotte, harnais, plâtre). L’axe du
col fémoral doit se diriger vers le cartilage en Y.
Toutefois, il y a des clichés faussement rassurants,
d’où l’intérêt de l’examen clinique et parfois d’autres
méthodes radiographiques (arthrographie, scanner
ou d’autres moyens d’imagerie, échographie).
‚ Arthrographie
Pratiquée sous anesthésie générale elle permet,
après l’injection d’un produit opaque, une étude
dynamique de la hanche et elle est donc très
intéressante dans les cas difficiles.
 Luxation congénitale de hanche - 8-0440

A B

B
8 Critères de lecture.
A. Lorsque les points d’ossification des têtes fé-
C D morales ne sont pas apparus. Ligne de Putti, per-
7 Le cliché est-il interprétable ? pendiculaire à la ligne des Y, tangente au bord
A. Radiographie techniquement réussie interprétable. 1 : ligne des Y. interne de la métaphyse fémorale. Cette ligne doit
B. Radiographie techniquement mauvaise, non ou difficilement interprétable, car l’enfant a été radiographié couper le toit du cotyle dans sa moitié interne
en position de lordose lombosacrée : la pointe du sacrum est remontée et il y a superposition de l’ilion et de (hanche droite). Si elle coupe le toit dans sa partie
l’ischion. externe ou plus en dehors, la hanche est excentrée
C. Radiographie techniquement mauvaise à cause d’une rotation autour d’un axe vertical : inégale largeur (hanche gauche). L’angle α mesure l’obliquité
des ailes iliaques et des trous obturateurs. cotyloïdienne. 1. Ligne des Y.
D. Radiographie techniquement mauvaise car, du côté gauche, le membre inférieur a tourné en rotation B. Lorsque les points d’ossification des têtes fé-
externe (RE), ce qui peut suffıre à expliquer l’image d’excentration de la tête fémorale. morales sont apparus. La ligne d’Ombrédanne,
perpendiculaire à la ligne des Y et passant par
l’angle externe du toit cotyloïdien, délimite avec la
‚ Tomodensitométrie [18] cartilagineuse par le toit de l’acétabulum ossifié ainsi ligne des Y quatre quadrants. Normalement, le
que le développement latéral et l’inclinaison du noyau de la tête doit être dans le quadrant inféro-
La coupe horizontale de la hanche est un examen
labrum. interne (hanche droite). S’il est dans l’un ou l’autre
précieux chez le grand enfant, alors que la hanche
Les facteurs essentiels à retenir pour des quadrants externes, la hanche est excentrée.
cartilagineuse du très jeune est beaucoup plus
accessible à l’échographie. l’interprétation de l’échographie sont :
– au moins 50 % de la tête fémorale doit se situer échographiquement de manière répétée et peuvent
en dedans d’une verticale abaissée de l’aile iliaque ; bénéficier d’une radiographie conventionnelle vers

■ – l’angle fait par le labrum avec la verticale ne l’âge de 4 mois.

Étude échographique
Cet examen non irradiant et non invasif s’est
beaucoup développé depuis 1985 [14, 17, 26, 40]. Il
permet d’objectiver les structures cartilagineuses, la
capsule, et les plans musculaires non visibles en
doit pas excéder 35°, et celui-ci doit avoir une
certaine longueur ;
– les autres paramètres nous semblent introduire
davantage de causes d’erreurs que de certitude.
L’étude dynamique échographique est
indispensable pour reproduire sous écran les
■
Problèmes pratiques posés
par le dépistage

Depuis une dizaine d’années, le dépistage a

radiologie conventionnelle. Mais l’échographie
requiert trois conditions indispensables :
– un matériel performant : sonde à barrette à
balayage électronique de haute fréquence (7 à 10
Mhz) ;
– un opérateur expérimenté et rigoureux ;
– une très grande prudence dans l’interprétation
du résultat qui doit être corrélé à l’examen
orthopédique clinique.
La technique le plus couramment utilisée est celle
de Graf en coupe coronale externe qui reproduit
l’aspect observé sur une radiographie convention-
nelle (fig 9).
Les éléments essentiels du diagnostic sont le
degré de couverture de la tête fémorale
déplacements observés en cas d’instabilité de
hanche. C’est dire la grande valeur de l’échographie
lorsque le clinicien ne perçoit qu’une sensation
douteuse.
Au terme de cette analyse, trois éventualités sont
possibles :
– hanche parfaitement stabilisée et couverte ;
– hanche luxée de manière indiscutable ;
– hanche douteuse : ce peut être une hanche
dont le pourcentage de la tête fémorale est à peine
de 50 %, une hanche dont le labrum est un peu trop
soulevé lors du temps dynamique, une hanche qui
présente un aspect mal creusé du fond du cotyle. Les
hanches suspectes sont contrôlées cliniquement et
fait d’énormes progrès puisqu’il est devenu
exceptionnel de découvrir à l’âge de la marche,
une LCH chez un enfant né en France.
Cependant, il reste des progrès à faire pour que le
dépistage soit réellement précoce, c’est-à-dire
dans les premières semaines de vie. C’est en effet
dans la période néonatale que le traitement
adéquat permet la guérison de la majorité des
cas.
La prévention de la LCH n’est pas possible car la
luxation est congénitale. Le langeage en abduction
systématique de tous les nouveau-nés est donc
illogique. Il a été prôné dans les années 1970, mais
l’expérience a montré qu’il était souvent inefficace et
nuisible pour les luxations méconnues. Il peut même

5
8-0440 - Luxation congénitale de hanche

En conclusion, l’échographie constitue une bonne méthode d’aide au dépistage de la L’évolution dans la conception du
LCH, mais elle n’est qu’un complément de l’examen clinique qu’elle ne doit jamais dépistage de la LCH est possible en
remplacer. supprimant quatre idées fausses :
✔ Qui échographier ? Certainement pas tous les enfants, mais ceux qui présentent ✔ faire une radiographie
des signes cliniques et/ou des facteurs de risque (hanches à risque). systématique à la naissance ;
✔ Quand échographier ? Avant la fin du premier mois, environ dans la quatrième ✔ faire une échographie systématique
semaine de vie, parce que le traitement effectué à cette date est plus simple, plus à la naissance ;
efficace et que nombre d’anomalies dépistées à la période néonatale vont ✔ langer en abduction tous les
s’amender spontanément. nouveau-nés ;
✔ Quels sont les résultats obtenus ? Schématiquement : 90 % des hanches ✔ croire que le ressaut disparaît au
paraissent normales dès le premier examen, de 8 à 9 % sont considérées comme troisième jour.
douteuses et justifient une surveillance clinique et échographique, et moins de 1 %
des cas reflètent une pathologie de la série luxation ou subluxation. sortie, à l’occasion du certificat de santé. En cas de
hanches à risque, les examens cliniques sont répétés
durant le séjour à la maternité ;
être dangereux pour les hanches normales et même dans des mains expérimentées, d’où la – durant les premiers mois, l’examen clinique
occasionner une ostéochondrite. Le concept de nécessité de le répéter et de s’attacher à la recherche mensuel du bébé par le pédiatre ou le généraliste
prévention basé sur la pathogénie de la dysplasie des signes d’alarme que sont les critères de hanches comprend nécessairement un examen clinique des
luxante doit céder la place à celui de dépistage. à risque. hanches, jusqu’à l’âge de la marche.
La meilleure méthode de dépistage demeure On peut ainsi établir un véritable calendrier des Les examens cliniques répétés durant les premiers
l’examen clinique avec tous les critères décrits examens cliniques du jeune enfant : mois devraient faire diminuer les prescriptions
précédemment et en s’assurant du bon relâchement – à la maternité : premier examen dans les d’échographie et de radiographie de dépistage.
musculaire. Ce dépistage clinique demeure difficile, premières 24 heures et deuxième examen lors de la Néanmoins, pour les hanches à risque, il est conseillé

C
9 Échographie de hanche.
A. Schéma d’échographie normale (coupe frontale ex-
terne de Graf). 1. Aile iliaque ossifiée ; 2. toit du
cotyle ; 3. cartilage en Y ; 4. front d’ossification de la
métaphyse fémorale ; 5. tête fémorale cartilagineuse ;
6. labrum ; 7. toit du cotyle cartilagineux ; 8. périchon-
dre et périoste de l’aile iliaque ; 9. fascia intermuscu-
laire.
B. Ligne de base (aile iliaque ossifiée). d/D. Pourcen-
tage de couverture de la tête fémorale ; α. angle acé-
tabulaire de Graf ; β. angle de la pente du labrum de
Graf.
C. Hanche normale. La tête fémorale cartilagineuse est
au fond du cotyle.
D. Hanche instable. Lors de l’étude dynamique, noter
la perturbation des rapports entre la tête fémorale et le
cotyle, témoignant du déplacement de la tête fémorale.
E. Hanche luxée où la tête fémorale apparaît en dehors
du cotyle.

D E

6

de pratiquer soit une échographie à la quatrième
semaine, soit une radiographie du bassin au
quatrième mois [15].
■
Méthodes de traitement
Le but du traitement est triple : obtenir la
réduction de la tête dans l’acétabulum, stabiliser la
hanche par le biais de la rétraction capsulaire et
corriger la dysplasie acétabulaire associée.
Le traitement est basé sur des méthodes
posturales dont aucune n’est anodine. Le risque est
une ostéochondrite qu’il faut à tout prix éviter en
ayant recours à des méthodes douces et
atraumatiques [8, 21, 25, 45].
‚ Principe de réduction : postures
de recentrage
Les études anatomiques et pathogéniques
modernes [41, 44], avec la notion de posture luxante,
conduisent tout naturellement au concept de
posture de recentrage : ce sont l’abduction et la
rotation interne qui sont les deux facteurs essentiels
de la réduction, quel que soit le degré d’extension,
de flexion ou d’hyperflexion de hanche. Quant à la
rotation externe, elle est toujours nocive, pour
expliquer les échecs de la réduction ou la reluxation.
Dans la pratique courante, il y a deux postures de
recentrage utilisées en fonction de l’âge. Chez le
nouveau-né et le nourrisson, la réduction est
obtenue sur la hanche fléchie à 90° avec une
abduction de 60 à 70° et une rotation interne
modérée de 20°. Chez l’enfant à partir de l’âge de la
marche, le psoas ayant été étiré par la déflexion des
hanches durant la première année, la luxation est
souvent assez haute et nécessitera un abaissement
préalable à la réduction. La réduction se fait sur la
hanche en extension presque complète, avec une
abduction de 30 à 40° et une rotation interne
également modérée, de 20 à 30°.
Ces postures de recentrage ont un triple effet :
réduire le déplacement par réduction de la tête,
stabiliser la réduction par rétraction de la poche
capsulaire de luxation, d’où la nécessité d’une
posture stricte et permanente, et enfin correction de
la dysplasie acétabulaire en soustrayant la paroi
postérosupérieure de l’acétabulum à des pressions
nocives de la tête fémorale lorsque celle-ci n’est pas
bien centrée dans le fond de l’acétabulum.
Les effets secondaires de l’abduction prolongée
sont l’hypotonie et l’étirement des muscles
adducteurs, ainsi que la rétraction des fessiers et du
fascia lata qui permet facilement de s’assurer que
l’appareillage est réellement porté.
‚ Méthodes ambulatoires
Elles ont une place prépondérante dans le
traitement de la luxation de hanche et doivent être
débutées en milieu spécialisé.
– Langeage en abduction en H : il convient
particulièrement bien au nouveau-né. Dans les
premiers jours, il nécessite deux personnes pour sa
mise en place correcte, ainsi qu’une diminution du
Luxation congénitale de hanche - 8-0440
A B C
D E
10 Harnais de Pavlik. Les pieds et les jambes sont maintenus dans un système fermé par des Velcrot . Ils sont
reliés au harnais proprement dit par des sangles antérieures et postérieures qui maintiennent les genoux et les
hanches en flexion. En décubitus ventral (A) c’est le poids du corps, et en décubitus dorsal (E) c’est la pesanteur
qui vont entraîner progressivement la mise en abduction des cuisses. Quand l’enfant est dans les bras de sa mère,
la façon de le prendre est très importante : elle est bonne en B car les cuisses sont écartées ; elle est mauvaise
en C car les hanches se reluxent dans cette positon. Un serrage excessif de la sangle antérieure peut entraîner
une rotation externe fémorale. Un relâchement de la sangle antérieure, associé à un serrage de la sangle
postérieure, favorisera la posture de réduction par suppression de la rotation externe (E).
nombre des changes pour éviter une fausse utilisation de son caractère progressif, soit dans les
manœuvre ou de nouvelles luxations. Au bout de suites d’un traitement par une autre méthode.
quelques jours, la mère pourra elle-même langer son
enfant et augmenter la fréquence des changes en ‚ Extension continue en hospitalisation
prenant certaines précautions.
Il s’agit d’une traction avec abduction progressive
– Culotte d’abduction : elle peut également être
et rotation interne modérée. Cette méthode de
utilisée chez le nouveau-né ou dans les premiers
réduction lente et atraumatique est réservée aux
mois de la vie, à condition qu’il s’agisse d’une culotte
luxations hautes, aux luxations irréductibles, aux
non baleinée. Pour les hanches instables, les mêmes
échecs des méthodes ambulatoires.
précautions que pour le langeage en abduction
Deux méthodes un peu différentes sont possibles,
doivent être appliquées.
selon que l’on recherche la réduction en flexion [48]
– Harnais de Pavlik (fig 10) : c’est un appareil
(traction au zénith) ou en extension [32] (traction
léger mais d’utilisation délicate qui est volontiers
horizontale). Après réduction lente par traction d’une
utilisé chez le nourrisson entre 2 et 8 mois [34]. Le
durée à 2 à 4 semaines, un plâtre pelvipédieux est
recentrage de la hanche n’est pas toujours facile à
confectionné sous anesthésie générale, pour une
obtenir et le maintien de la stabilité de la hanche est
période de 2 mois renouvelée une ou deux fois [31].
parfois difficile car la souplesse des sangles permet à
certains enfants de faire des mouvements qui
‚ Méthodes chirurgicales
aboutissent à une reluxation de leur hanche. Des
consignes particulières doivent être données à la La chirurgie a une place de moins en moins
famille. On en rapproche le harnais de Scott, en importante dans le traitement de la LCH étant donné
hyperflexion, qui semble actuellement moins les progrès de dépistage et la qualité des traitements
utilisé [7]. ambulatoires.
– Attelles d’abduction à hanche libre : elles La réduction chirurgicale est peu pratiquée en
restent très utilisées, soit comme méthode primaire France [19, 27]. Si elle permet de réduire très nettement
de traitement d’une luxation chez le nourrisson avec la durée globale du traitement, elle expose à des
7
8-0440 - Luxation congénitale de hanche
A
D E
résultats moins bons qu’avec des traitements
conservateurs. Elle expose, en particulier, au risque
d’ostéochondrite.
Les ostéotomies du bassin, ostéotomie de Salter
et autres [4, 30, 37, 38], permettent de corriger la
dysplasie acétabulaire résiduelle en faisant basculer
le toit du cotyle sur la tête fémorale. Les résultats
sont souvent excellents.
Les ostéotomies du fémur (varisation et
dérotation) sont de moins en moins pratiquées et
consistent à modifier l’orientation de la tête et du col
vis-à-vis de la cavité acétabulaire [27, 35].
■
Indications thérapeutiques
Elles dépendent de l’âge de l’enfant, des
constatations cliniques, et des renseignements
fournis par les méthodes d’imagerie, la décision
étant prise en milieu spécialisé.
‚ Chez le nouveau-né
– En cas de hanche luxée irréductible, ce qui est
une éventualité très rare, il est recommandé
d’attendre l’âge de 4 à 6 mois pour hospitaliser
l’enfant pour réduction progressive par extension
continue.
– En cas de hanche luxée réductible, le traitement
repose sur le langeage très strict. On peut également
utiliser une culotte d’abduction ou un harnais de
Pavlik, mais l’essentiel est de s’assurer que la posture
donnée à l’enfant est permanente, qu’il n’y a pas de
reluxation. L’examen clinique répété et les contrôles
échographiques sont utiles en cours de surveillance.
L’appareillage est maintenu de façon permanente
pendant environ 3 à 4 mois, et la nuit pendant une
durée supplémentaire de 1 à 2 mois.
– En cas de hanche luxable, la tendance actuelle
est simplement de surveiller les hanches, car
beaucoup d’entre elles se stabilisent spontanément.
Il est conseillé de pratiquer une surveillance clinique
B C
11 Luxation réductible chez un nourrisson de 4 mois.
Traitement ambulatoire par harnais de Pavlik.
complétée par un examen échographique à la fin de
la quatrième semaine. À cet âge, si l’évolution est
favorable, la surveillance est poursuivie avec une
radiographie du bassin vers le quatrième mois. Si en
revanche l’instabilité persiste, ou si le déplacement
de la tête fémorale reste net, il faut engager un
traitement soit par langeage en abduction, soit plutôt
par harnais de Pavlik.
– En cas de hanche dysplasique, c’est-à-dire sans
instabilité mais avec des signes échographiques de
dysplasie, l’attitude la plus logique est la surveillance
avec un nouvel examen clinique et une nouvelle
échographie quelques semaines plus tard.
‚ Chez le nourrisson de 4 mois
– En cas de luxation irréductible, il faut
hospitaliser l’enfant pour mise en route d’une
traction avec réduction lente et progressive.
– En cas de luxation réductible, c’est l’indication
typique du harnais de Pavlik (fig 11).
– En cas de subluxation, si le défaut de centrage est
modéré on peut exercer une simple surveillance, mais
si le défaut est net, le traitement par attelle de Petit ou
harnais de Pavlik donne de très bons résultats.
– En cas de dysplasie acétabulaire sans trouble
du centrage [ 1 3 , 4 0 ] , l’attitude habituelle est
maintenant la surveillance clinique et radiologique
car la majorité des cas s’améliorent rapidement
(fig 12).
‚ À l’âge de la marche
Le traitement est beaucoup plus long, beaucoup
plus contraignant. Il nécessite habituellement une
hospitalisation pour traction continue pendant
environ 4 à 5 semaines, suivie d’immobilisation
plâtrée. La chirurgie complémentaire pour dysplasie
résiduelle est très souvent nécessaire, avec au
minimum une ostéotomie du bassin (fig 13). Ce n’est
qu’en cas d’échec de plusieurs traitements qu’une
réduction opératoire deviendra nécessaire,
complétée par des ostéotomies fémorale et
pelvienne.
8
A. Radiographie initiale à 4 mois.
B, C. Clichés dans le harnais montrant que la réduc-
tion n’était pas obtenue à j+15 (B), mais vraisembla-
blement correcte à j+21 (C).
D. Contrôles ultérieurs révélant une dysplasie coty-
loïdienne persistant à 10 mois.
E. Amélioration spontanée avec normalisation du
cliché à 4 ans.
■
Difficultés et complications
du traitement
Les différentes étapes du traitement d’une LCH
sont semées d’embûches. Ceci est d’autant plus vrai
que l’enfant est plus âgé et que la luxation était plus
précoce dans la vie intra-utérine.
‚ Difficulté de réduction
Elle est à craindre en cas de corde des adducteurs,
de luxation haute, de néoacétabulum très organisé,
d’arrière-fond très épais, ou d’antétorsion fémorale
très forte. C’est dans ces cas qu’il faut tenir compte
des notions anatomiques, savoir augmenter les
poids de traction et donner suffisamment de rotation
interne au fémur.
‚ Reluxation
Elle est liée à la méconnaissance d’un ou de
plusieurs facteurs : dysplasie acétabulaire
insuffisamment corrigée, poche capsulaire
imparfaitement rétractée, antétorsion fémorale
résiduelle considérable.
‚ Subluxation résiduelle
Après l’arrêt du traitement, une subluxation
résiduelle peut nécessiter secondairement une
intervention chirurgicale complémentaire, plus
volontiers vers l’âge de 4 ans et à type d’ostéotomie
du bassin. Il faut savoir attendre cet âge car des
améliorations spontanées sont possibles.
‚ Fracture du fémur
Elle n’est pas exceptionnelle chez un enfant
longtemps immobilisé et plâtré, en particulier à l’âge
de la marche.
‚ Raideur de hanche
Après réduction orthopédique, la raideur de
hanche est absolument exceptionnelle, mais dès
qu’il y a eu un geste chirurgical intra-articulaire, on

A B
C D
12 Dysplasie cotyloïdienne bilatérale sans défaut de centrage : simple surveillance.
A. Cliché à 3 mois.
B. Cliché à 6 mois.
C. Cliché à 9 mois.
D. Cliché à 3 ans.
Normalisation spontanée.
risque d’observer une raideur qui est parfois en
rapport avec une infection à bas bruit : arthrite
subaiguë de hanche.
‚ Inégalité de longueur des membres
inférieurs
Il s’agit le plus souvent d’un allongement d’un
membre lié à une poussée de croissance
occasionnée par une ostéotomie fémorale.
‚ Différentes variétés d’ostéochondrite
Sous ces termes, on entend toutes les altérations
de l’extrémité supérieure du fémur, ainsi que les
troubles trophiques et les troubles du cartilage de
croissance.
La classification de Robert et Seringe individualise
cinq groupes [36] :
– groupe I : atteinte épiphysaire isolée de bon
pronostic ;
– groupe II : atteinte épiphysométaphysaire
externe avec évolution en caput valgum ;
– groupe III : atteinte épiphysométaphysaire
globale avec perturbation importante de
l’architecture de la hanche ;
– groupe IV : atteinte épiphysométaphysaire
interne, source de coxa vara ;
– groupe V : atteinte métaphysaire isolée,
responsable d’une brièveté importante du col
fémoral. La chirurgie est souvent utile dès que la tête
fémorale déborde de l’acétabulum et requiert une
ostéotomie pelvienne souvent associée à une
ostéotomie fémorale [37].
La surveillance radiographique jusqu’en fin de
croissance est indispensable pour les enfants traités
pour une LCH, qu’ils aient fait ou non une
ostéochondrite, car il peut exister une phase muette
et des perturbations tardives peuvent s’observer.
Le pronostic à long terme des ostéochondrites
postréductionnelles est réservé, étant donné le
risque d’arthrose [6].
Le dépistage actuel de la LCH repose sur les trois
éléments suivants :
9
Luxation congénitale de hanche - 8-0440
B
13 A. Luxation unilatérale droite traitée à l’âge de
2 ans par traction horizontale et plâtre permet-
tant une réduction orthopédique progressive puis
une ostéotomie de Salter.
B. Résultat excellent à l’âge de 12 ½ ans. Noter
le remarquable développement de la tête
fémorale dont le noyau n’était pas apparu à
l’âge de 2 ans.
– répétition des examens cliniques dans la
période néonatale et dans les premiers mois de la
vie ;
– échographie en cas de hanches à risque chez le
nouveau-né et le nourrisson, à la condition que ces
examens soient réalisés avec une fiabilité suffisante ;
– radiographie au quatrième mois pour les
hanches à risque dont le problème n’a pu être réglé
par l’échographie.
Il n’y a pas de traitement univoque de la LCH. Une
attitude logique doit être de mise pour prendre le
moins de risques possibles : ne traiter que les enfants
dont l’anomalie de hanche n’est pas susceptible de
guérir spontanément. En effet, tout traitement
intempestif est susceptible d’entraîner une
ostéochondrite.
Références ➤
8-0440 - Luxation congénitale de hanche
Raphaël Seringe : Professeur des Universités, chirurgien des Hôpitaux, chef de service d’orthopédie infantile,
hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 74-82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : R Seringe. Luxation congénitale de hanche.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0440, 1999, 11 p
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8-0435
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Pathologie acquise du squelette
C ’est toujours à partir de signes cliniques bien interprétés que s’ébauche le diagnostic d’une affection acquise du
squelette et que s’ordonnent les examens complémentaires qui y conduisent.
Mais lorsqu’un nom est posé sur un ensemble de signes (scoliose, inégalité de longueur, genu varum par exemple), il
est indispensable d’en déterminer la cause de façon à traiter non seulement la déformation mais aussi son
mécanisme.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Décrire la pathologie acquise du squelette par
régions anatomiques ou en fonction des étiologies
(infections, tumeurs, malformations, dystrophies...)
ne présente pas d’intérêt particulier. Il paraît plus
utile, car plus pratique et plus conforme à la réalité
de la consultation quotidienne, de remonter des
signes aux maladies et dans ce cadre clinique, de
trouver peu à peu le chemin du diagnostic exact.
Les limites de ce travail tiennent toutefois à la
définition même de la pathologie acquise,
c’est-à-dire non génétique. La rapidité avec laquelle
nos connaissances évoluent dans le domaine de
l’origine génétique des maladies rendra sans doute
rapidement caduques les lignes qui suivent.
Les anomalies acquises pendant la grossesse ne
seront pas étudiées, qu’elles puissent être
considérées comme des malformations (c’est le cas
des conséquences de la maladie amniotique), ou
qu’il semble difficile de considérer comme acquises
des maladies développées pendant la vie fœtale et
souvent dues à des malpositions, telles que les
instabilités congénitales de hanche, les déformations
des pieds en talus, talus valgus, supinatus,
metatarsus adductus, le torticolis par brièveté du
sternocléidomastoïdien ou les scolioses du
nourrisson.
■
Aller de la symptomatologie à la
maladie causale en phase
évolutive
© Elsevier, Paris
‚ Enfant qui souffre
La difficile perception par l’adulte de la douleur de
l’enfant avant l’acquisition de la parole explique bien
des retards de diagnostic à cet âge.
H Carlioz
Nouveau-né
¶ Fractures obstétricales
Évoquées si l’accouchement a été laborieux et si
la sage-femme ou l’infirmière ont noté que l’enfant
pleurait lors des changes, les fractures obstétricales
n’atteignent guère que la clavicule, les diaphyses
fémorale et humérale, les physes humérales haute et
basse, la physe fémorale basse. Les autres
localisations sont exceptionnelles.
Le diagnostic n’est évident que si l’os est
superficiel (clavicule) ou si le déplacement d’une
fracture diaphysaire est important ; il est retardé par
une absence de déplacement, ou par la
transparence des physes et des épiphyses non
ossifiées, qui rendent difficile l’interprétation des
clichés radiographiques. La consolidation est
constante et rapide, en une dizaine de jours et ce,
malgré une immobilisation sommaire.
Il faudra se méfier d’une pathologie traumatique
associée masquée par la fracture telle qu’une
paralysie du plexus brachial ou une fracture de la
diaphyse humérale.
¶ Arthrites et ostéoarthrites infectieuses [6]
La douleur est retardée de plusieurs jours après la
naissance. Comme pour une fracture obstétricale, on
observe souvent une pseudoparalysie liée à la
douleur, qui peut passer pour une atteinte du plexus
brachial s’il s’agit d’une arthrite de l’épaule, d’une
paralysie du sciatique par injection intramusculaire
en cas d’arthrite de la hanche.
Il peut exister des signes inflammatoires locaux,
voire un abcès des parties molles.
Les radiographies montrent un œdème entourant
l’articulation. La hanche peut être luxée par la
distension articulaire sous l’effet du pus ; cette
excentration est moins nette au genou, à l’épaule ou
au coude. Le diagnostic n’est finalement assuré que
par la découverte de pus, par ponction ou par
1
8-0435
arthrotomie. Ces gestes sont également le premier
temps d’un traitement fondé sur l’évacuation du pus,
sur l’antibiothérapie guidée par les résultats des
examens bactériologiques, et sur l’immobilisation,
habituellement par plâtre. Les séquelles de ces
arthrites ou ostéoarthrites sont souvent
considérables par destruction des épiphyses et
stérilisation des physes : elles expliquent des
brièvetés de segments de membres, des luxations
pathologiques, des déformations osseuses cliniques
et radiologiques.
Nourrisson
¶ Infections ostéoarticulaires [6]
Elle sont observées chez le nourrisson comme
chez le nouveau-né. À ces deux âges de la vie, le
staphylocoque est le germe habituellement en
cause ; Haemophilus, qui était fréquent entre 3 mois
et 3 ans, se fait actuellement plus rare.
Le traitement est basé sur les mêmes règles.
Cependant, une traction collée et une mobilisation
rapide remplacent souvent le plâtre en cas d’arthrite.
¶ Discites
Leur origine infectieuse est peu probable ; de ce
fait, le traitement antibiotique est discutable. Le
tableau clinique est imprécis ce qui explique les
diagnostics retardés. L’enfant est grognon,
douloureux ; il a souvent des difficultés à se tenir
debout, au point qu’une paraplégie est parfois
évoquée. Le rachis est raide, et la position assise,
genoux étendus, est impossible.
Le bilan biologique est normal hormis
l’accélération de la vitesse de sédimentation (VS).
Le pincement d’un espace discal, en général
lombaire, est visible plus précocement sur les
radiographies de profil que sur les clichés de face. Si
l’on immobilise le tronc de cet enfant par un plâtre,
8-0435 - Pathologie acquise du squelette
Lésion osseuse
Image radiologique
Évolution lente Évolution rapide
Biopsie
Infection Tumeur bénigne Infection Granulome
éosinophile
Tumeur
Tumeur bénigne Tumeur maligne
agressive
1 Lésion osseuse.
c’est davantage pour calmer la douleur que par
analogie avec le traitement d’une ostéoarthrite.
La séquelle habituelle d’une discite est un bloc
osseux unissant deux vertèbres. En l’absence
d’antécédent connu, le diagnostic radiologique peut,
à ce stade de séquelle, être celui d’une
malformation ; ce serait une erreur sans
conséquence pratique.
¶ Fractures sans traumatisme connu
Ce peuvent être des fractures sans aucun
déplacement, fracture « en cheveu » du tibia ou du
fémur, par coincement entre deux barreaux de lit,
par exemple. Le diagnostic est évoqué sur la douleur
précise provoquée par la palpation diaphysaire ou
par la torsion du pied ou de la jambe. La
confirmation radiologique immédiate est
inconstante mais un cal périosté apparaît après
quelques jours, qui lève toute ambiguïté. Le
traitement est purement antalgique. L’explication
donnée ou suggérée, du lit à barreaux, ne doit pas
faire oublier la fréquence de la maltraitance. Le
syndrome purement radiologique de Silverman est
explicite, mais il est inconstant et facilement
méconnu. En revanche, des formes frustes
d’ostéogenèse imparfaite peuvent donner le change
et créer de douloureuses incompréhensions entre le
médecin et les parents de l’enfant.
Enfant
Le type des douleurs, mécaniques ou
inflammatoires, leur localisation, le contexte et les
signes d’accompagnement participent à
l’élaboration du diagnostic.
¶ Tumeurs [3] (fig 1)
On observe plus de tumeurs bénignes que de
tumeurs malignes. Bien des tumeurs bénignes ne
mériteraient qu’une surveillance si elles n’étaient
douloureuses : les fibromes par exemple, ossifiants
ou non ossifiants.
Les ostéomes ostéoïdes et ostéoblastomes
doivent être traités par exérèse complète, non
seulement pour supprimer la douleur mais aussi
pour éviter le retentissement nocif de certains d’entre
eux sur la croissance articulaire et osseuse.
Les douleurs nocturnes, calmées par l’aspirine,
sont assez caractéristiques ; elles ne sont cependant
nullement spécifiques car elles peuvent être le fait
d’une autre tumeur ou d’une maladie inflammatoire.
L’image radiographique est souvent typique : petite
clarté au sein d’une densité, elle est précisée au
mieux par un scanner. Le siège en est dia- ou
métaphysaire, exceptionnellement épiphysaire. La
scintigraphie a un rôle localisateur dans les
localisations d’accès radiologique difficile, comme au
rachis ou dans le cotyle. L’exérèse de la tumeur doit
être complète mais peu délabrante, et c’est
l’explication de la tendance actuelle à une résection
percutanée sous contrôle par scanner.
La malignité d’une tumeur est en général presque
certaine dès la radiographie standard lue. Au moins
peut-on dire qu’il s’agit d’une lésion agressive, vite
évolutive, ce qui restreint les hésitations aux
infections, au granulome éosinophile et aux tumeurs
malignes.
Finalement, seul le résultat de la biopsie est
concluant. Les autres examens n’apportent de
renseignement que sur l’extension de la tumeur,
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour les
parties molles périosseuses et la cavité médullaire, la
scintigraphie pour certaines métastases, la
tomodensitométrie (TDM) pour les métastases
pulmonaires. Mis à part les métastases des
neuroblastomes, des néphroblastomes et les
localisations osseuses des lymphomes, il n’y a guère
que deux tumeurs osseuses malignes chez l’enfant :
le sarcome d’Ewing et l’ostéosarcome. Le premier
peut toucher de très jeunes enfants mais se
rencontre aussi bien dans les deux premières
décades de la vie. Le second ne s’observe que
rarement avant 8 ou 10 ans. Bien que la
chimiothérapie ait bouleversé leur pronostic, la
résection chirurgicale de la tumeur reste une
obligation. Cette chirurgie consiste de moins en
moins en amputations, de plus en plus en
reconstructions de l’os ou de l’articulation opérés,
par greffons ou par prothèse. Le sacrifice obligatoire
de zones de croissance crée une différence de
longueur dont le traitement est prévu dès que le
traitement de la tumeur est envisagé.
¶ Infections ostéoarticulaires [6]
Les arthrites sont plus rares que chez le nourrisson
et le nouveau-né. Les ostéomyélites hématogènes
sont de moins en moins fréquentes. Leur tableau
aigu, classique, pose peu de problèmes
diagnostiques. Le schéma de traitement reste le
même pour les antibiotiques. L’immobilisation reste
nécessaire pour les ostéomyélites ; le plâtre est le
matériau habituel ; il prend les deux articulations
encadrant la zone malade. L’évacuation du pus est
décidée lorsqu’un abcès est décelé au contact de l’os,
par échographie ou par ponction.
Les ostéites chroniques récidivantes, souvent
uniques, parfois multiples (OCRM), et pour lesquelles
aucun germe n’est habituellement mis en évidence,
sont un cas particulier. Le traitement antibiotique est
donc décidé à l’aveugle. Le curetage chirurgical du
ou des foyers osseux n’évite pas toujours la récidive
locale ou en un autre point du squelette. Il permet le
diagnostic histologique d’infection. Ces OCRM font
parfois partie d’un syndrome, dit Sapho.
2
Pathologies acquises du squelette
responsables d’un syndrome
douloureux
✔ Chez le nouveau-né :
– fractures obstétricales ;
– arthrites et ostéoarthrites
infectieuses.
✔ Chez le nourrisson :
– infections ostéoarticulaires ;
– discites ;
– fractures sans traumatisme connu.
✔ Chez l’enfant :
– tumeurs bénignes ;
– tumeurs malignes (sarcome d’Ewing
et ostéosarcome surtout) ;
– infections ostéoarticulaires.
‚ Enfant qui boite
La boiterie d’esquive est liée à une douleur ou à
une fragilité osseuse alors que la boiterie
d’équilibration est liée à une insuffisance
musculaire.
Boiterie d’esquive liée à une douleur ou à une
fragilité osseuse
Toute affection douloureuse siégeant sur le bassin
ou sur un membre inférieur, qu’elle soit infectieuse,
tumorale, traumatique, dystrophique, peut entraîner
une boiterie. Le contexte, les signes d’accompa-
gnement, l’âge de l’enfant orientent vers sa cause ; il
est cependant impossible d’évoquer toutes les
possibilités. Il nous faut en rester aux causes les plus
fréquentes ou à celles dont la méconnaissance peut
avoir de graves conséquences. La synovite aiguë
transitoire (SAT), l’ostéochondrite primitive de
hanche (OPH), qui s’observent surtout entre 3 et 6 à
8 ans, la dystrophie de Meyer (DM) dès 18 à 24 mois,
provoquent les mêmes douleurs de genou, de
cuisse, la même boiterie, la même raideur touchant
surtout l’abduction et les rotations de la hanche.
Les signes radiologiques d’une ischémie
épiphysaire (OPH, DM) sont décalés par rapport au
début clinique. Il faut y penser pour ne pas en rester
trop facilement au diagnostic de SAT ; celle-ci ne
laisserait pas de séquelles alors que l’OPH et même
la DM peuvent déformer durablement la tête
fémorale et être ainsi des causes de coxarthrose.
Les radiographies standards restent l’examen
essentiel du diagnostic et de la surveillance.
La scintigraphie osseuse a un intérêt discutable :
elle permet des diagnostics d’OPH très précoces en
montrant l’ischémie mais il n’est pas certain que le
traitement très précoce ait un intérêt. La scintigraphie
permet aussi de préciser l’étendue de la nécrose
mais avec moins de précision que l’IRM. L’IRM est
donc demandée lorsqu’on doit prendre une décision
de traitement. L’arthrographie opaque, tout comme
l’IRM, précise les contours de l’épiphyse fémorale, sa
sphéricité ou ses déformations ; elle seule permet
d’examiner la hanche en des positions diverses,
notamment de rotation et d’abduction, ce qui influe
sur les décisions de traitement. Beaucoup d’OPH ne
justifient aucun traitement, chez un enfant très jeune

ou lorsque la nécrose est de faible étendue ; il faut
cependant en surveiller l’évolution par un examen
clinique et radiographique tous les 2 à 4 mois au
début.
Si les lésions sont bilatérales, il faut se méfier
d’une ostéochondrodystrophie, par exemple d’une
dystrophie polyépiphysaire, et en chercher les autres
localisations par des radiographies du squelette.
¶ Épiphysiolyse fémorale supérieure (EFS) [2]
Dans sa forme progressive, elle s’annonce par
une boiterie douloureuse, mais la douleur est plus
souvent au genou qu’à la hanche ce qui peut
expliquer bien des retards de diagnostic. Le genou
est normal à l’examen clinique alors que la mobilité
de la hanche est rapidement diminuée pour la
rotation interne, notamment en flexion. Lorsque le
déplacement réciproque de l’épiphyse et du col
fémoraux est encore faible, la radiographie des
hanches de face paraît presque normale ; il faut
prêter attention à une diminution de hauteur de
l’épiphyse, au faible débord de cette épiphyse
au-dessus de la ligne qui prolonge le bord supérieur
du col fémoral (ligne de Klein), à la concavité accrue
de la base de l’épiphyse, aux modifications de la
trame de la métaphyse. À vrai dire, il faudra, au
moindre doute, demander une radiographie du col
fémoral de profil ; elle permet de bien voir la bascule
de l’épiphyse vers la face postérieure du col. À ce
stade précoce, lorsque le déplacement est faible, le
traitement est simple et efficace : il consiste à fixer
l’épiphyse en place par une longue vis introduite
dans le col à partir de la corticale sous-
trochantérienne. Le résultat est presque
constamment bon. Il n’en est pas de même si l’on
méconnaît l’épiphysiolyse et qu’elle s’aggrave
lentement ou brusquement.
L’épiphysiolyse aiguë donne les signes d’une
fracture du col fémoral sans traumatisme réel ; son
traitement par réduction fermée et par vissage est
fréquemment suivi de nécrose osseuse épiphysaire
ou d’enraidissement par nécrose cartilagineuse.
Le traitement chirurgical d’un grand déplacement
épiphysaire progressif par ostéotomie dans le col
fémoral ou dans la région pertrochantérienne est
également source de difficultés et des mêmes
complications. La précocité du diagnostic est donc la
condition du bon avenir de la hanche. L’EFS touche
habituellement des enfants qui ont de 10 à 13 ou 14
ans ; une EFS chez un enfant plus jeune, de 6 à 9 ans,
encore loin du début de sa puberté, doit étonner et
faire chercher un déséquilibre endocrinien
thyroïdien ou hypophysaire.
¶ Nécrose épiphysaire fémorale supérieure
Au même âge, pendant la puberté, une nécrose
épiphysaire fémorale supérieure, différente à la fois
de l’OPH du plus jeune enfant et de la nécrose de
l’adulte, peut survenir sans aucune raison apparente.
Les signes radiologiques sont retardés de plusieurs
semaines sur les signes cliniques, et l’on ne pense
pas toujours à demander une scintigraphie osseuse ;
celle-ci montre précocement un trou de fixation
épiphysaire d’étendue variable d’un enfant à l’autre.
En l’absence de cause connue, il n’y a pas de
traitement spécifique. Les ostéotomies de hanche,
fémorale de varisation et de rotation, pelvienne de
bascule du cotyle, sont réalisées pour tenter d’éviter
la déformation de l’épiphyse et l’évolution vers une
arthrose précoce. Les prothèses sont exceptionnel-
lement indiquées chez ces jeunes malades. L’origine
de ces nécroses, comme celle des OPH, s’explique
peut-être par des anomalies familiales de la
coagulation ou du métabolisme des lipides ; les
recherches biologiques doivent donc être orientées
en ce sens.
¶ Lésions fragilisantes du bassin ou des membres
inférieurs
Même non douloureuses, elles peuvent
s’annoncer par une boiterie. Cela arrive par exemple,
pour un kyste osseux, un kyste essentiel ou un kyste
anévrysmal. La boiterie protège l’os fragilisé ; une
radiographie de l’ensemble des membres inférieurs
trouve l’anomalie qui siège n’importe où, du bassin
ou du col fémoral au tibia ou au pied. Le traitement
dépend évidemment de la localisation de la lésion,
de sa nature précise, de son volume et de l’âge de
l’enfant. Ainsi, le risque de fracture du col fémoral sur
un kyste ou sur un foyer de dysplasie fibreuse peut
conduire à pratiquer une ostéosynthèse protectrice
en complément du traitement de la lésion.
¶ Ostéochondrite disséquante des condyles
fémoraux [5]
Elle touche habituellement la surface portante du
condyle interne, en regard du massif des épines
tibiales. L’examen clinique est normal. Les
radiographies standards montrent le séquestre
osseux sous-chondral, son étendue et sa localisation
précise, mais ne renseignent pas sur l’état du
cartilage articulaire ; or, c’est essentiel. Lorsque le
cartilage est intact et le reste, l’ostéochondrite peut
guérir sans traitement ; c’est fréquemment le cas
chez l’enfant de moins de 12 ou 13 ans. Il ne faut
supprimer que les sports les plus rudes tant que la
lésion est visible sur les radiographies ou si les
douleurs reprennent au moindre effort. Cela peut
durer plusieurs mois et parfois plus de 1 an.
Au contraire, si le cartilage articulaire est fendu,
fissuré, le condyle se déforme et le fragment
ostéocartilagineux se détache parfois et file dans
l’articulation. Une intervention chirurgicale, de
préférence par arthroscopie, est nécessaire pour
refixer le fragment dans sa logette ou l’enlever. Cette
évolution n’est pas exceptionnelle chez l’adolescent.
L’état du cartilage articulaire, si important à
connaître, est montré par arthroscopie, ou plus
simplement par IRM.
¶ Excentration de la rotule
Occasionnelle, récidivante, elle est plus fréquente
chez la fille que chez le garçon. Elle est parfois
traumatique, mais plus souvent liée à une dysplasie
de la trochlée fémorale, à une mauvaise congruence
entre trochlée et rotule, à un déséquilibre musculaire
aux dépens du vaste interne. De vraies luxations
latérales de la rotule ou des douleurs, une boiterie,
révèlent l’instabilité permanente de la rotule ; celle-ci
ne revient en bonne place qu’en flexion du genou,
alors qu’elle quitte le fond de la trochlée en
extension, surtout lorsque le quadriceps se contracte.
Les radiographies standards sont suffisantes, de face,
de profil, et en incidence fémoropatellaire, pour
confirmer l’excentration rotulienne et la dysplasie du
3
Pathologie acquise du squelette - 8-0435
genou. Le renforcement du vaste interne par
kinésithérapie suffit parfois à guérir l’instabilité
rotulienne ; il faut souvent avoir recours à la
chirurgie : recentrer la rotule devant le fémur en
déplaçant l’insertion basse du tendon rotulien, en
retendant l’aileron rotulien interne, en renforçant par
transfert musculaire le rappel actif de la rotule en
dedans.
¶ Ostéochondroses
Aux frontières de la pathologie, ce qu’il est
convenu d’appeler ostéochondrose est une maladie
temporaire, pubertaire, des attaches musculaires
puissantes, du tendon quadricipital sur la pointe de
la rotule et sur la tubérosité antérieure du tibia
(Osgood-Schlatter), du tendon d’Achille sur la
tubérosité postérieure du calcanéum. Des douleurs
mécaniques et très localisées, un gonflement
inconstant suffisent au diagnostic ; échographie,
radiographies sont habituellement superflues. Le
traitement se résume à la diminution des activités
sportives.
Causes les plus fréquentes de boiterie
d’esquive :
✔ la SAT qui s’observe surtout entre
3 et 6 à 8 ans ;
✔ l’OPH qui s’observe surtout entre
3 et 6 à 8 ans ;
✔ la DM qui s’observe dès l’âge de
18 à 24 mois ;
✔ l’EFS ;
✔ la nécrose épiphysaire fémorale
supérieure ;
✔ les lésions fragilisantes du bassin
ou des membres inférieurs (kyste
osseux par exemple) ;
✔ l’ostéochondrite disséquante des
condyles fémoraux ;
✔ les ostéochondroses, qui sont à la
frontière de la pathologie.
Boiterie d’équilibration liée à une insuffisance
musculaire
¶ Boiterie frontale de Duchenne de Boulogne (ou
boiterie d’épaule)
La luxation congénitale de hanche en était la
cause la plus fréquente. Bien que ce soit une
affection acquise (une malposition fœtale en est le
mécanisme reconnu) et non une malformation, nous
n’en dirons pas plus car elle est décrite comme une
affection congénitale et dépistée dès la naissance
dans la majorité des cas.
La même boiterie peut révéler une coxa vara
infantile [2], une anomalie de forme de l’extrémité
supérieure du fémur dont l’origine est ignorée.
L’examen montre la boiterie, une diminution de
l’abduction et une discrète inégalité de longueur aux
dépens du côté malade. Sur la radiographie du
bassin, d’un ou des deux côtés, le col fémoral est en
varus modéré, aux alentours de 90° ; il est court, et à
sa jonction avec l’épiphyse, la clarté du cartilage de
croissance se bifurque en Y renversé. Le même
aspect peut succéder à toute maladie ayant diminué
la capacité de croissance de cette physe, un
8-0435 - Pathologie acquise du squelette
traumatisme, une infection osseuse, ou à l’utilisation
dans les premiers mois de la vie d’un moyen
d’abduction des cuisses (culotte, attelle, harnais) pour
une instabilité des hanches réelle ou supposée. À
côté de ces coxa vara pathologiques ou iatrogènes, il
existe aussi des coxa vara dont on ne retrouve pas la
cause ; ce sont elles que l’on appelle « infantiles ».
Le traitement de toutes les coxa vara est
identique : ostéotomie fémorale de valgisation qui
peut être réalisée à tout âge, ou épiphysiodèse du
grand trochanter chez les enfants de moins de 5 ans.
Le choix d’une technique dépend de l’importance du
varus, de son aggravation éventuelle, de
l’orientation du cartilage conjugal par rapport au
plan horizontal.
¶ Boiterie sagittale par insuffisance des extenseurs
de hanche
Toute maladie qui paralyse ou affaiblit les
muscles extenseurs de la cuisse sur le bassin
entraîne, lors de l’appui et de la marche, le rejet du
tronc en arrière. Les dystrophies musculaires en sont
la cause habituelle puisqu’elles touchent d’abord et
surtout les muscles fessiers ; ce sont des affections
génétiques qui échappent au cadre de ce chapitre.
Peu d’autres affections réalisent ce même tableau, si
ce n’est une paraplégie partielle périphérique, telle
qu’on en observait dans les séquelles d’une
poliomyélite antérieure aiguë et que l’on peut en
observer dans les suites compliquées de la cure
chirurgicale d’une malformation cardiovasculaire
dans l’enfance. Selon l’importance des paralysies et
les possibilités de marche, le traitement est très
variable, de la grande orthèse de marche
thoracopédieuse au simple relève-pied, des
ostéotomies correctrices de mauvaises positions aux
transferts musculaires de suppléance.
Les deux principales boiteries
d’équilibration sont :
✔ la boiterie frontale de Duchenne de
Boulogne (ou boiterie d’épaule) ;
✔ la boiterie sagittale par insuffisance
des extenseurs de hanche.
‚ Enfant qui marche mal
Les différentes étiologies sont présentées dans la
figure 2.
Rotations et torsions [7]
L’enfant inquiète ses parents parce qu’il marche
en rotation interne, la pointe des pieds ou les rotules
regardant en dedans ou en rotation externe, pointe
des pieds ou rotules en dehors. Très souvent, ce n’est
pas anormal. Ces « défauts » sont liés à l’importance
de l’antétorsion fémorale ou au contraire à sa
discrétion, à la torsion du squelette jambier selon
qu’elle est externe ou interne, faible ou importante.
Ils sont presque toujours constitutionnels,
symétriques et bilatéraux, et nous n’avons alors pas
à les décrire. Il faut pourtant examiner ces enfants
puisqu’il y a cependant parfois une cause acquise à
ces démarches « rotatoires ». L’anomalie est aussi
bien uni- que bilatérale dans ces cas et la
Démarche anormale
Avec boiterie
Esquive Équilibration Rotation
Traumatique Non traumatique
(Douleurs ou (Douleurs et
radiographies radiographies
explicites) non explicites)
Scintigraphie
Localisation
2 Démarche anormale.
déformation est fémorale et/ou tibiale. Tout doit être
noté : antécédents traumatiques ou infectieux,
données de l’examen orthopédique et
neurologique...
Il serait fastidieux et illusoire de tenter d’établir
une liste des affections acquises capables de laisser
comme séquelle de tels défauts de marche. Deux
exemples serviront à illustrer la variété de ces causes,
et à démontrer la primauté de l’examen et des
déductions cliniques.
■ Un enfant de 5 ans marche « en dedans » à
droite comme à gauche ; il a en outre une discrète
boiterie d’épaule bilatérale. Sa scolarité se déroule
normalement. L’examen du tronc et des membres
supérieurs ne montre rien d’anormal. La rotation
interne des hanches est très ample alors que la
rotation externe est nulle ; l’antétorsion fémorale
mesurée cliniquement est forte. Surtout, les réflexes
achiléens et rotuliens sont vifs ; il y a un signe de
Babinski bilatéral. Cet enfant a donc une diplégie
spastique, une infirmité motrice d’origine cérébrale
(IMC) jusqu’alors méconnue, d’autant que la
naissance et l’accouchement avaient été normaux.
■ Un enfant de 5 ans marche asymétriquement,
normalement à gauche mais en rotation externe à
droite. À l’examen clinique, on constate à droite que
la rotation interne de hanche est nulle alors que la
rotation externe est très importante ; du même côté,
le membre inférieur est un peu plus court. La
radiographie du bassin, de face et debout, confirme
l’inégalité de longueur par la bascule du bassin, en
permet la mesure au décalage en hauteur des têtes
fémorales, et montre que le col fémoral droit est bref
et en varus anormal. Une radiographie de profil de la
hanche montre que la tête fémorale est en position
anormale, antéversée, c’est-à-dire basculée en avant
sur le col fémoral. En réinterrogeant les parents, on
note que leur enfant a été mis, peu après la
naissance, dans une culotte d’abduction pour une
probable instabilité de hanche. L’origine des troubles
est claire : la déformation du col fémoral, le défaut de
croissance qui en est l’origine, sont dus à l’abduction,
sans doute excessive, imposée par l’écartement des
4
Sans boiterie
Équin Inégalité de longueur
Neurologique Temporaire ou
Infirme moteur cérabral de cause locale
hanches pendant la période néonatale. La correction
de la déformation fémorale et de la différence de
longueur est une décision orthopédique.
La marche sur la pointe des pieds conduit à des
réflexions du même ordre. Certains enfants, dès les
premiers pas ou plus tard, peuvent s’appuyer, au
repos, sur leur talons, mais se mettent sur la pointe
des pieds pour marcher. Si l’examen neurologique
est normal, cet enfant n’est pas IMC.
■
Remonter de la séquelle à la
maladie causale éteinte
‚ Enfant déformé
Rachis et cou
¶ Scolioses [1]
La plupart des scolioses sont acquises, même si
leur origine génétique au moins partielle est admise.
Seules sont congénitales les scolioses dues à une
malformation vertébrale.
Parmi les scolioses acquises, la majorité n’a pas de
cause actuellement décelable ; ce sont les scolioses
idiopathiques ou essentielles. D’autres ont une
origine connue ; c’est le cas des scolioses survenant
chez des enfants atteints de neurofibromatose, de
maladie de Marfan, d’une autre maladie
dystrophique du tissu conjonctif, de l’os et du
cartilage, ou d’une maladie neurologique. Dans ce
dernier chapitre, on trouvait surtout la poliomyélite
antérieure aiguë qui a pratiquement disparu dans les
pays où la vaccination est généralisée. Ce sont
maintenant les infirmités motrices d’origine
cérébrale, les encéphalopathies, les maladies
dégénératives du système nerveux central. À vrai
dire, toutes les affections neurologiques peuvent
s’accompagner d’une scoliose ; mais de plus en plus
souvent l’IRM décèle, alors que tout orientait sur une
scoliose essentielle, une syringomyélie et, la
surplombant, une malformation d’Arnold-Chiari.
Parfois, l’examen clinique avait permis de suspecter
le diagnostic, car au lieu d’avoir sa convexité à droite

comme la majorité des scolioses thoraciques
idiopathiques, la scoliose était convexe à gauche, et
l’examen neurologique avait décelé divers signes
anormaux comme l’absence d’un ou des réflexes
cutanés abdominaux, des troubles de la sensibilité
cutanée, une dissociation thermoalgique.
Comment affirmer le caractère
structural d’une scoliose ?
✔ Une gibbosité latérale, même
discrète, est visible à jour frisant
lorsque l’enfant se penche en avant.
✔ La déformation du rachis est
constante et se maintient pendant
tout l’examen, quelle que soit la
position imposée à l’enfant.
Ces deux caractères sont confirmés
par les radiographies de face du
rachis. Une radiographie de profil est
utile pour préciser l’équilibre et la
fréquente déformation sagittale de la
colonne vertébrale.
Toute scoliose structurale peut s’aggraver, dès la
première enfance mais plus encore pendant la
puberté. Ce n’est cependant pas une loi absolue et
certaines scolioses n’évoluent pas ou cessent de
s’aggraver lorsqu’elles atteignent 20 à 25°, mesurés
selon la méthode de Cobb. Seule la surveillance
régulière de l’enfant, bi- ou triannuelle selon son âge,
permet de le savoir et de décider si un traitement est
nécessaire. Si l’angulation progresse, atteint ou
dépasse 20° ou 25°, il faut prescrire un corset ; il est
porté à temps plein, au moins au début, et jusqu’à la
fin de la croissance s’il se confirme que la scoliose
continue à s’aggraver au moindre relâchement du
traitement.
Le traitement chirurgical n’est envisagé que pour
des déformations importantes, atteignant 40° ou
50°, et dont on prévoit qu’elles seront mal
supportées à l’âge adulte, que peut-être même elles
s’aggraveront au-delà de la fin de la croissance. Ces
lourdes interventions de correction et d’arthrodèse
étendues du rachis ne sont pas dénuées de risques
et de complications neurologiques ; elles ne peuvent
être décidées qu’après réflexion et sous couvert de
multiples précautions : examen cardiaque, étude des
fonctions respiratoires, examen des potentiels
évoqués avant et surtout pendant l’intervention,
autotransfusion programmée.
Devant une scoliose s’accompagnant
de raideur et de dorsalgies, il faut
toujours évoquer une infection
rachidienne ou une tumeur.
La tuberculose n’est plus
exceptionnelle et il faut y penser
comme aux autres infections à germes
banals ou rares.
¶ Infections rachidiennes
En cas d’infection, la scintigraphie est d’une
grande aide pour localiser la vertèbre malade
lorsque les radiographies standards semblent
normales. Des clichés centrés, le scanner, l’IRM au
besoin, permettent une bonne analyse des lésions.
Une ponction dirigée par scanner est le moyen le
moins agressif pour trouver le germe responsable et
disposer d’un diagnostic histologique. Le traitement
dépend alors de l’étendue des lésions osseuses, du
germe identifié, éventuellement des troubles
neurologiques provoqués par un abcès intracana-
laire, une épidurite, une cyphose angulaire. Mis à
part ces formes compliquées, les antibiotiques et
l’immobilisation par un plâtre sont le traitement de
ces spondylodiscites infectieuses.
¶ Tumeurs du rachis ou du contenu du canal
rachidien
Elles endolorissent et enraidissent également le
rachis. La démarche est identique à celle utilisée pour
localiser une tumeur osseuse : scintigraphie, scanner,
biopsie au trocart sous scanner ou à ciel ouvert. Les
tumeurs malignes sont rares (sarcome d’Ewing ou
métastases de neuroblastome). Les tumeurs
bénignes les plus fréquentes sont l’ostéome ostéoïde
et l’ostéoblastome qui guérissent par exérèse limitée.
Pour les tumeurs intracanalaires, l’examen
neurologique guide l’IRM dans la localisation de la
lésion.
¶ Torticolis acquis [4]
Ils peuvent être considérés comme des scolioses
du rachis cervical ou comme le prolongement
cervical de certaines scolioses idiopathiques. Les
torticolis raides et douloureux sont, comme les
scolioses, l’expression d’une infection rachidienne ou
d’une tumeur ; parmi celles-ci, il ne faut pas oublier
les tumeurs de la fosse postérieure.
Membres inférieurs
¶ Genu valgum - genu varum [7]
L’arcature fémorale et tibiale en varus est
caractéristique du nourrisson. Le genu valgum tibial
de l’enfant disparaît spontanément avant 10 ans.
Pendant la croissance pubertaire, un genu valgum
peut réapparaître, qui n’est plus tibial mais fémoral,
et dont il est difficile de dire, lorsqu’il est important,
s’il est normal ou s’il mérite correction. Le tibia varum
pose rarement la même question, car il est très tardif,
n’apparaît que peu de mois avant la fermeture
complète des cartilages de croissance, et n’est donc
que rarement accessible à un agrafage physaire
lorsqu’on l’estime excessif. Il apparaît donc une zone
d’incertitude, chez l’enfant mais surtout chez
l’adolescent, où il est parfois difficile de savoir si un
varus ou un valgus important des genoux est
normal et tolérable, ou excessif et donc à corriger.
Nous sommes là aux frontières de la pathologie.
Il y a, bien sûr, des varus et des valgus de genoux
certainement pathologiques, et à toute phase de la
croissance. Une déformation qui choque par son
importance, qui est unilatérale ou très asymétrique,
n’est probablement pas physiologique : il faut lui
trouver une cause. D’autres éléments de
l’interrogatoire et de l’examen clinique peuvent être
utiles dans cette recherche car tout ce qui freine ou
accélère le fonctionnement d’un cartilage de
croissance de façon symétrique ou surtout
5
Pathologie acquise du squelette - 8-0435
asymétrique peut provoquer la survenue d’un valgus
ou d’un varus, comme d’ailleurs d’un flexum ou d’un
recurvatum.
C’est le cas, par exemple, d’une fracture
métaphysaire haute du tibia, non déplacée,
ancienne et donc presque oubliée, responsable d’un
valgus. C’est également le cas d’une tumeur bénigne
des métaphyses fémorale ou tibiale proche du
genou, d’un ostéome ostéoïde par exemple, mais
aussi, d’une ostéomyélite subaiguë de même siège.
D’autres signes évoquent ces maladies : des
douleurs de caractère nocturne et inflammatoire, les
résultats des examens biologiques, d’une
scintigraphie, des radiographies...
Cette réflexion concernant les déformations des
genoux peut être élargie aux déformations de toute
autre articulation, de tout autre segment de membre,
que la déformation soit apparente ou qu’elle ne soit
visible que sur les radiographies.
Ces déformations ne sont pas toujours liées à une
cause locale. Des troubles métaboliques, des
maladies endocriniennes peuvent aussi en être
responsables. Une hyperparathyroïdie primaire par
adénome parathyroïdien, un rachitisme
vitaminorésistant, un rachitisme carentiel commun
provoquent des déformations qui vont en général
dans le sens de ce qui est normal à l’âge de l’enfant :
genu varum chez un nourrisson, mais genu valgum
chez un enfant plus âgé. La déformation est
bilatérale, parfois asymétrique. L’examen somatique
complet, les perturbations biologiques, les anomalies
de la trame osseuse décelées sur les radiographies
orientent vite vers la cause précise. Le traitement de
cette cause et le rétablissement d’un équilibre
biologique normal suffisent souvent à guérir les
déformations osseuses, mais ce n’est pas constant ;
une ostéotomie corrigerait la séquelle.
Pour parler de maladie de Blount à l’origine d’un
genu varum, il faut que le petit enfant soit de race
noire, que la déformation, uni ou bilatérale,
symétrique ou pas, soit liée à une dystrophie de la
partie interne de l’épiphyse, de la physe, de la
métaphyse tibiales supérieures, évidente sur les
radiographies. Une orthèse peut suffire au début,
mais une ostéotomie correctrice est vite nécessaire ;
elle sera parfois à renouveler du fait de récidives.
Une déformation moins importante peut survenir
chez l’adolescent, dont la relation avec le genu
varum constitutionnel est possible.
Membres supérieurs
Des déformations de causes diverses
(traumatisme, infection, maladie métabolique ou
endocrinienne) peuvent toucher les membres
supérieurs. Elles conduisent à moins d’indications
opératoires qu’aux membres inférieurs, soumis à
l’appui, car elles sont en général moins gênantes et
plus discrètes. La démarche diagnostique et les
décisions de traitement sont strictement les mêmes
que pour les déformations des membres inférieurs.
‚ Enfant asymétrique
Inégalités de longueur (ILMI) [7]
Ce chapitre concerne surtout les membres
inférieurs. Pour découvrir la cause des ILMI, les
8-0435 - Pathologie acquise du squelette

renseignements recueillis par l’interrogatoire des
parents, l’examen clinique et l’examen radiologique
sont importants. Parmi ces causes, retenons les
traumatismes parfois méconnus ou oubliés, les
infections osseuses connues ou masquées par des
antibiotiques, détruisant totalement ou en partie une
physe.
Le mode évolutif d’une différence de longueur
acquise diffère de celui des inégalités malformatives.
Pour ces dernières, le pourcentage de longueur ou
d’inégalité de longueur est constant tout au long de
la croissance. Cette loi s’applique aussi, avec peu de
risques d’erreur, aux ILMI dont la cause remonte aux
premiers mois de la vie. En règle, cependant, le
pourcentage d’ILMI n’est pas constant mais croissant
pour la plupart des ILMI acquises dont le mécanisme
est permanent (lésion définitive d’une ou de
plusieurs physes). Si le mécanisme de la différence
de longueur s’épuise, la différence de longueur
absolue reste constante et son pourcentage décroît
après une phase d’aggravation ; ceci correspond, par
exemple, à l’accélération temporaire de croissance
que provoque une fracture diaphysaire ou
métaphysaire banale, un ostéome ostéoïde ou une
ostéomyélite métaphysaires. Dès que la cause a
disparu, l’ILMI qui s’était aggravée jusqu’alors, se
stabilise ; elle restera inchangée jusqu’en fin de
croissance. La connaissance de ces lois évolutives
des ILMI permet de bâtir un projet de traitement très
tôt et d’utiliser à bon escient les épiphysiodèses,
isolément ou associées aux autres techniques de
traitement des ILMI (allongements ou plus rarement
raccourcissements). Dans un grand nombre de cas, il
est impossible de prévoir dès le premier examen ce
que sera, à la fin de la croissance, une ILMI acquise.
La surveillance clinique et les mesures
radiologiques annuelles (par téléradiographie),
permettent de tracer la courbe de croissance des
os longs, et d’évaluer ainsi la future ILMI. Mais les
prévisions ne sont pas toujours aussi simples. La
disparition complète d’une ou de plusieurs physes
rend le calcul aisé même sans courbe de
croissance, sans surveillance prolongée, puisque le
pourcentage dévolu à chaque cartilage conjugal
dans la croissance en longueur est connu ; pour ne
prendre qu’un exemple, la physe fémorale
inférieure assure 70 % de la croissance du fémur. Il
faut seulement avoir à portée de main la
mensuration radiographique des membres
inférieurs, l’évaluation de l’âge osseux, des tables
donnant avec les moyennes et les écarts-type, les
longueurs des fémurs et des tibias pour tous les
âges (celles de Green et d’Anderson sont les plus
utilisées). La tâche est plus difficile lorsque la
disparition de l’activité d’une physe est incertaine
ou incomplète ou asymétrique. L’IRM n’est
d’aucune utilité pour évaluer cette activité ; la
scintigraphie osseuse est la seule méthode
dynamique utile. La courbe évolutive, bâtie par les
examens de surveillance, reste essentielle.

Henri Carlioz : Praticien hospitalier, professeur des Universités,

hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : H Carlioz. Pathologie acquise du squelette.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0435, 1998, 6 p

Références

[1] Dimeglio A. La scoliose idiopathique. Paris : Masson, 1996 : 1-438
[2] Filipe G, Damsin JP. Chirurgie et orthopédie de la hanche de l’enfant. Mont-
pellier : Sauramps, 1991
[3] Lascombes P, Lefort G. Les tumeurs osseuses bénignes de l’enfant. Montpel-
lier : Sauramps, 1996 : 1-286
[4] Mallet JF, Lechevallier J. Chirurgie et orthopédie du rachis cervical de l’en-
fant. Montpellier : Sauramps, 1993 : 1-164
[5] Mallet JF, Lechevallier J. Chirurgie et orthopédie du genou de l’enfant. Mont-
pellier : Sauramps, 1993 : 1-313
[6] Morin C, Herbaux B. Les infections ostéoarticulaires de l’enfant. Montpel-
lier : Sauramps, 1995 : 1-255
[7] Staheli LT. Fundamentals of pediatric orthopedics. New York : Raven Press,
1992

6
8-0450
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Scoliose idiopathique
M algré des avancées déterminantes dans la compréhension de ses mécanismes étiologiques et de son
évolution naturelle, la scoliose est loin d’avoir livré tous ses secrets, ce qui lui vaut de mériter aujourd’hui
encore son qualificatif d’idiopathique.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Il semble acquis que cette déviation rachidienne,
évolutive et tridimensionnelle, caractérisée par une
inflexion antérolatérale et une rotation vertébrale,
soit la conséquence d’un dysfonctionnement
neurohormonal des centres de régulation de
l’équilibre. L’analyse de l’évolution naturelle nous
apprend qu’une partie seulement des scolioses va
connaître une aggravation angulaire pendant la
croissance, ce critère d’évolutivité étant, de ce fait,
obligatoirement requis avant d’entreprendre un
traitement. Les anciens modèles thérapeutiques
reposaient de manière simpliste sur la mesure
angulaire dans le plan frontal ; ils ont été affinés par
une meilleure connaissance du devenir des scolioses
à l’âge adulte qui se détermine par la topographie
des courbures et le déséquilibre sagittal qu’elles
occasionnent. Les immenses progrès réalisés en
matière de dépistage précoce ont permis d’améliorer
significativement les résultats des traitements
orthopédiques et de rendre plus rare le recours à la
chirurgie.
■
Démarche clinique
‚ Comment découvrir une scoliose ?
Les déviations rachidiennes de l’enfant et de
l’adolescent sont habituellement indolores, à tel
point que l’existence de douleurs doit impérati-
vement faire rechercher une étiologie spécifique,
inflammatoire, tumorale ou dystrophique. De ce fait,
ce sont essentiellement des modifications
morphologiques qui attirent l’attention du médecin
ou des parents : asymétrie du pli de la taille,
déséquilibre des épaules, gibbosité en position
penchée en avant, ou creux interscapulaire par
inversion de la cyphose thoracique.
‚ Est-ce bien une scoliose ?
Pour affirmer qu’une déviation rachidienne est
© Elsevier, Paris
une scoliose, il faut réunir les trois critères cliniques
qui définissent les courbures structurales (tableau I) :
– déviation latérale non réductible en décubitus ;
– rotation vertébrale à l’origine de la gibbosité ;
– perturbation de l’équilibre sagittal.
C Karger
Tableau I. – Critères de définition d’une sco-
liose structurale.
– Déviation latérale non réductible en décubitus
– Rotation vertébrale dont la conséquence est
la gibbosité
– Perturbation de l’équilibre sagittal, la scoliose
génère la lordose
1 Attitude scoliotique par déséquilibre pelvien
et raccourcissement du membre inférieur droit. Réé-
quilibration par planchette de compensation.
Il convient ainsi de distinguer la scoliose de
l’attitude scoliotique, créée par des facteurs
extérieurs comme l’inégalité de longueur des
membres inférieurs qui induit un déséquilibre
pelvien et une inflexion rachidienne. Ce déséquilibre
du bassin est visualisé par l’asymétrie de hauteur des
crêtes et des épines iliaques. La rééquilibration du
bassin par des planchettes de hauteur variable fait
disparaître l’inflexion du dos (fig 1). Il n’y a, dans ce
contexte, jamais de gibbosité en flexion, ni de
courbure résiduelle en décubitus. Le bilan
1
8-0450
Tableau II. – Principales étiologies des scolio-
ses secondaires.
Scolioses congénitales par malformation
vertébrale
Scolioses neuromusculaires
Atteintes du motoneurone supérieur :
– infirmité motrice cérébrale (paralysie
cérébrale)
– neuropathies sensitivomotrices (maladie
de Friedreich, syndrome de Charcot-Marie-Tooth)
– syringomyélie et tumeur médullaire
– traumatisme médullaire
Atteintes du motoneurone inférieur :
– poliomyélite et autres myélites virales
– amyotrophies spinales
– myéloméningocèle
Atteintes du muscle :
– dystrophies musculaires
– arthrogrypose
Scolioses des maladies génétiques
– neurofibromatose de von Recklinghausen
– maladie de Marfan et syndrome d’Ehlers-Danlos
– ostéogenèse imparfaite et autres maladies
osseuses constitutionnelles
Scolioses inflammatoires et tumorales
– ostéome ostéoïde
– tumeurs osseuses vertébrales primitives
ou secondaires
radiographique confirme aisément la bascule du
bassin et l’absence de rotation vertébrale. Le port
d’une talonnette est habituellement recommandé
lorsque l’inégalité de longueur excède 10 mm. Il est
important de rassurer la famille en leur confirmant
qu’il n’y a jamais de transformation d’une attitude
scoliotique en scoliose structurale, et que les vraies
scolioses ne sont pas influencées par des altérations
posturales, par le port du sac d’école ou par la
pratique d’un sport asymétrique comme le tennis.
‚ Est-ce bien une scoliose idiopathique ?
Après avoir affirmé le caractère structural de la
scoliose, il est essentiel d’éliminer l’hypothèse d’une
déviation secondaire à une autre pathologie, par un
examen clinique et, en particulier, neurologique
approfondi (tableau II).
■ L’existence de douleurs persistantes doit faire
rechercher une pathologie inflammatoire, tumorale
ou dystrophique. L’ostéome ostéoïde, la
spondylodiscite ou toute autre tumeur vertébrale ou
médullaire peuvent se manifester par une scoliose
8-0450 - Scoliose idiopathique
A C
B D
douloureuse qui nécessite le recours à une imagerie
complémentaire, imagerie par résonance
magnétique (IRM), scintigraphie et scanner pour
visualiser ces lésions.
■ Des signes radiculaires, troubles de la
sensibilité ou dysfonctionnements sphinctériens,
des anomalies de l’équilibre ou de la coordination
sont autant de signes d’appel qui peuvent coexister
avec une scoliose débutante et qui doivent faire
rechercher une pathologie neurologique occulte.
L’asymétrie du réflexe cutané abdominal peut être le
premier signe d’une syringomyélie, surtout en cas de
scoliose thoracique convexe à gauche, alors que la
plupart des courbures sont droites. L’examen par
IRM devient incontournable pour confirmer la
syringomyélie et visualiser une éventuelle
malformation associée d’Arnold-Chiari, notion
essentielle à connaître surtout si un traitement par
traction est envisagé. D’autres pathologies
neurologiques s’accompagnent de scoliose :
dystrophies musculaires, infirmité motrice cérébrale,
neuropathies sensitivomotrices héréditaires
(Friedreich ou Charcot-Marie-Tooth).
■ L’examen de l’élasticité cutanée et la
recherche d’une laxité ligamentaire font partie du
bilan étiologique des scolioses. Ainsi, les maladies de
2 Bilan clinique d’une scoliose idiopathique.
A. Vue de dos.
B. Vue en flexion antérieure.
C. Mesure de hauteur de gibbosité avec règle horizontale.
D. Mesure de pente gibbositaire angulaire par scoliomètre.
E. Vue de profil, creux interscapulaire par lordose thoracique.
Marfan ou d’Ehlers-Danlos s’accompagnent de
scolioses quelquefois révélatrices de l’affection et il
convient d’entreprendre les bilans appropriés, en
particulier cardiaque et ophtalmologique. Enfin,
l’existence de multiples taches « café au lait » peut
faire évoquer une neurofibromatose de von
Recklinghausen.
‚ Examen clinique d’un enfant scoliotique
L’interrogatoire du patient et de sa famille cherche
à préciser les modalités d’installation et la rapidité
d’évolution de la déformation. L’enfant sera
questionné sur sa pratique sportive et ses
performances à l’effort, en particulier sur le plan
respiratoire. L’existence d’autres cas de scoliose est
recherchée dans les antécédents familiaux.
Le patient est d’abord examiné de dos, en
position debout (fig 2A).
Le test au fil à plomb permet de vérifier l’équilibre
de la courbure. Le fil est positionné en regard de
l’apophyse épineuse de C7 et la scoliose est dite
équilibrée si l’axe vertical passe par le sillon
interfessier. Dans le cas contraire, la distance entre le
fil et le sillon mesure la déviation de l’axe occipital
(DAO). L’examen apprécie aussi le positionnement
2
E
des épaules et la symétrie des plis de la taille. Des
mouvements d’inclinaison vers la droite et la gauche
peuvent apprécier la réductibilité clinique de la
scoliose et repérer les zones de raideur.
Il est ensuite demandé au patient de se pencher
en avant en laissant les membres supérieurs pendre
librement. Cette position permet d’évaluer la
souplesse par la mesure de la distance doigts-sol, et
surtout de visualiser la gibbosité qui caractérise la
structuralité de la scoliose (fig 2B). Cette gibbosité
illustre la rotation vertébrale qui élève les côtes
convexes et abaisse les côtes concaves. Deux
techniques de mesure sont utilisées. La première
détermine la différence de hauteur du sommet de la
gibbosité par rapport au point symétrique de la
concavité. La mesure se fait par une règle et un
niveau à eau (fig 2C). L’autre technique, plus récente,
utilise un « scoliomètre » qui détermine la pente
angulaire de la gibbosité par un niveau à bille
(fig 2D).
L’enfant est ensuite positionné de profil (fig 2E)
pour analyser l’équilibre sagittal de son rachis,
donnée capitale pour la détermination du pronostic
de la scoliose. La colonne vertébrale normale
 Scoliose idiopathique - 8-0450

3 La gibbosité résulte d’une plicature costale secondaire à la rotation vertébrale, combinée au déplacement
antérieur du segment scoliotique.

comporte trois courbures harmonieuses dans le plan

sagittal : la lordose cervicale, la cyphose dorsale et la
lordose lombaire.
Le fil à plomb va là encore servir à quantifier ces
courbures par la mesure des flèches cervicales et
lombaires qui représentent la distance de l’axe
vertical au sommet des lordoses lorsque le fil arrive
au contact du sommet de la cyphose thoracique :
– dans le cadre d’une scoliose thoracique, la
déformation tridimensionnelle perturbe l’équilibre
sagittal dans le sens de la lordose, ce qui crée le dos
plat ou dos creux thoracique (fig 3) ;
– en zone lombaire, la scoliose peut là aussi
accentuer la lordose physiologique, mais on
retrouve plus souvent des cyphoses anormales, à la 5 Mesure de l’angle de scoliose selon la méthode
jonction de deux courbures lordosées, en particulier de Cobb. La courbure thoracique a T4 et T10 comme
au niveau de la charnière dorsolombaire. vertèbres limites et T7 comme sommet. L’angle est
mesuré à 43°. La courbure lombaire est étendue entre
L’examen se termine en position de décubitus
T11 et L3, avec un sommet en L1. L’angle est de 34°.
dorsal et ventral. En plus du bilan étiologique déjà
mentionné, il est utile de rechercher des rétractions
tendinomusculaires aux membres inférieurs. Ces l’horizontale. Le segment de courbure limité par ces
rétractions, qui concernent surtout les fléchisseurs de deux niveaux inclut des vertèbres dont la rotation se
hanche et les ischiojambiers, peuvent avoir une fait dans le même sens. La mesure angulaire selon la
influence sur l’équilibre sagittal du rachis, par le biais méthode de Cobb consiste à tracer deux lignes
du bassin sur lequel ils s’attachent. En décubitus passant par le plateau supérieur de la vertèbre limite
ventral, il est possible d’apprécier la réductibilité de la haute et par le plateau inférieur de la vertèbre limite
scoliose après élimination de l’effet de la pesanteur. basse, puis de mesurer l’angle entre ces deux lignes
(fig 5).

Il est essentiel de conserver les mêmes vertèbres

■
Bilan radiographique
L’examen radiographique initial d’une scoliose se
fait par des incidences de colonne en entier (format
30 × 90) de face et de profil en position debout. La
vue de face (fig 4) permet de mesurer l’angle de
chaque composante ou segment de la scoliose ainsi
que sa rotation. Pour délimiter un segment de
courbure, il faut identifier les vertèbres extrêmes ou
limites qui sont les plus inclinées par rapport à
4 Bilan radiographique d’une scoliose idiopathi-
que. Vue de face en incidence « ventre contre plaque »,
l’ombre cardiaque se projette à gauche.
limites lors des contrôles ultérieurs pour établir une
comparaison fiable. Le repérage de la vertèbre
sommet de la courbure, où siège la rotation
maximale, permet d’établir le sens de la convexité,
droite ou gauche, ainsi que la classification
topographique du segment concerné en thoracique
(sommet supérieur à T12), lombaire (sommet
inférieur à L1), ou encore thoracolombaire lorsque ce
sommet siège en T12 ou L1 (tableau III). La rotation
vertébrale est déterminée par la projection de
l’image des pédicules au sein du rectangle
correspondant au corps vertébral. Selon l’importance

3
8-0450 - Scoliose idiopathique

Tableau III. – Classification topographique des

scolioses.

Cervicale : sommet entre C1 et C6

Cervicothoracique : sommet entre C7 et T1
Thoracique : sommet entre T2 et T11
Thoracolombaire : sommet entre T12 et L1
Lombaire : sommet entre L2 et L4
Lombosacrée : sommet entre L5 et S1

de la rotation, la projection du pédicule convexe se

déplace progressivement vers la ligne médiane, ce
qui permet de quantifier cette rotation en quatre
stades. La vertèbre neutre est définie par l’absence
de rotation ; elle se confond souvent avec la vertèbre
limite, à la jonction de deux segments de courbure
de convexité opposée.
L’incidence de profil (fig 6) est destinée à analyser
l’équilibre sagittal du rachis. La cyphose thoracique,
mesurée selon la méthode de Cobb entre T3 et T12,
se situe en moyenne entre 20 et 40°. La lordose
lombaire, analysée selon les mêmes principes entre
L1 et L5, se mesure entre 20 et 40°. Cette incidence
contribue à analyser la morphologie vertébrale et
permet ainsi de visualiser une dystrophie de
Scheuermann, une lyse isthmique de L5 ou des
anomalies de la charnière craniocervicale, à
confirmer par des incidences centrées.

A B
7 Incidences de réductibilité en bending.
A. En inclinaison droite.
B. En inclinaison gauche.

La surveillance radiographique d’une L’exploration par IRM est motivée par

scoliose doit s’adapter au potentiel
évolutif de la courbure pour tenir
compte des impératifs de
radioprotection. Ainsi, le protocole
habituellement retenu est une
radiographie de face tous les 6 mois,
sauf en période de forte croissance
rachidienne pendant laquelle un
intervalle de 4 mois semble préférable.
La radiographie de profil n’est utile
qu’en cas de survenue de symptômes
douloureux ou pour contrôler un
déséquilibre sagittal majeur.
la recherche d’une pathologie
médullaire, en particulier la
syringomyélie et la malformation
d’Arnold-Chiari, qui sont volontiers
retrouvées dans les scolioses
thoraciques convexes à gauche. Cet
examen est indispensable en cas
d’anomalies de l’examen
neurologique, ou de courbure à forte
angulation et évolutivité, en particulier
avant d’entreprendre un traitement
orthopédique ou chirurgical.

Sur le plan technique, il est recommandé que

l’incidence de face soit réalisée thorax contre la
plaque pour éviter l’irradiation des seins, des
■
Bilan pronostique et évolutif

‚ Critères d’évolutivité avant maturité

gonades et des thyroïdes. Une protection plombée
peut également être utilisée.
Le bilan préthérapeutique comporte l’analyse de
la réductibilité de la scoliose par des incidences en
bending. Il s’agit de radiographies prises en position
couchée, en forte inclinaison droite, puis gauche
(fig 7A, B). La comparaison entre les angles au repos
et en position de bending définit le coefficient de
réductibilité. Si ce coefficient dépasse 50 %, la
courbure est dite souple.
Une radiographie en traction ou suspension
6 Téléradiographie du rachis en entier de profil.
aboutit au même résultat.
osseuse [3, 4, 6, 8, 10]
Lorsqu’une scoliose est dépistée, aucun élément
clinique ou radiographique ne permet d’affirmer
qu’elle sera évolutive. Il devient dès lors
indispensable d’établir un pronostic d’évolutivité
avant d’entreprendre un traitement. La mise en
place d’un corset n’est donc pratiquement jamais
proposée lors de la première consultation, sauf dans
les cas évolués, ce qui permet de vérifier
l’aggravation éventuelle lors d’un prochain bilan
clinique et radiographique, 4 à 6 mois plus tard.
Plusieurs critères interviennent dans l’établis-
sement du pronostic d’une scoliose.

4

Tableau IV. – Évolutivité potentielle des scolio-
ses selon l’âge.
Risque évolutif
Âge
(%)
10 à 12 ans 88
12 à 15 ans 56
plus de 15 ans 29
Il a été établi que l’aggravation angulaire était
contemporaine de la période de croissance
rachidienne. Ainsi, les scolioses les plus évolutives
sont celles qui sont dépistées à un âge jeune
(tableau IV). Entre 10 et 12 ans, 88 % des scolioses
ont un risque évolutif, alors que ce risque chute à
56 % entre 12 et 15 ans, et à 29 % après 15 ans.
Cela signifie que moins d’un tiers des scolioses
dépistées à l’adolescence vont être évolutives ! Il est
donc essentiel de connaître le degré de maturation
squelettique et le potentiel de croissance résiduelle
lorsque la scoliose est vue pour la première fois.
Le début de la puberté correspond à une forte
accélération de la croissance rachidienne [2], dont
l’évolution est superposable à la courbe
d’aggravation angulaire (fig 8). La détermination de
ce point d’accélération de croissance du dos (point P)
est donc essentielle pour anticiper le pronostic et
adapter la surveillance et le traitement.
■ L’apparition des règles est un mauvais critère
car beaucoup trop tardif par rapport à la poussée de
croissance. Sur le plan clinique, le meilleur repère est
certainement la courbe de taille debout et de taille
assise, qui permet de repérer l’accélération de
croissance au niveau du dos, alors que la croissance
des membres inférieurs commence à ralentir.
■ L’apparition des premiers caractères sexuels,
l’accentuation du volume des seins ou des testicules
et le développement des sites pileux traduisent bien
le début de la poussée de croissance du rachis.
Radiographiquement, l’âge osseux est utile pour
apprécier la maturation squelettique, en particulier
par l’apparition du sésamoïde du pouce qui marque
le début de la puberté. L’ossification de l’épiphyse de
l’aile iliaque est un repère très utilisé par les
« scoliologues » pour déterminer la période
d’évolutivité résiduelle. Ainsi, le test de Risser retient
Angle 110 Vitesse
Risser 5 10
100 de croissance
9 du tronc
90
80 8 (cm/an)
70 7
60 6
50 5 réputées bénignes car leur début est tardif et
40 4 l’angulation reste souvent modérée et peu évolutive.
30 P 3
20 2 adulte, en particulier si l’angle final excède 30°.
10 1 ■ Les scolioses doubles majeures (30 %)
0 (habituellement thoracique droite et lombaire
5 10 15 20
Âge
8 Profil évolutif des scolioses selon Duval-Beaupère.
La courbe en pointillés représente la vitesse de crois-
sance du rachis (en cm/an). La courbe en trait plein
visualise l’évolution angulaire de la scoliose en fonc-
tion de l’âge. L’aggravation liée au début de la pu-
berté se fait parallèlement au pic d’accélération
de croissance vertébrale. La surveillance doit être
resserrée au passage du point P qui marque le début
de l’inflexion de la courbe. À partir de Risser 4,
la courbe s’infléchit en plateau et l’angle se stabilise.
2 3
1
9 Test de Risser en cinq stades. L’ossification de la crête iliaque débute au niveau de l’épine iliaque
antérosupérieure et progresse vers l’arrière. Risser 1 : ossification du premier tiers ; Risser 2 : ossification
du deuxième tiers ; Risser 3 : ossification du troisième tiers ; Risser 4 : début de soudure de l’épiphyse à l’os
iliaque ; Risser 5 : soudure complète.
trois stades de développement de l’épiphyse iliaque
en trois tiers de dehors en dedans, et deux stades de
fermeture du cartilage de croissance en deux moitiés
de dedans en dehors (fig 9). Dix-huit mois sont
habituellement nécessaires pour passer de Risser 1 à
Risser 4 chez les filles, la période d’évolutivité
maximale de la scoliose se situant à Risser 0 et 1.
Lorsque le stade 4 est atteint, la croissance du dos et
la phase d’aggravation de la scoliose sont
considérées comme terminées, ce qui permet le
sevrage des traitements orthopédiques. Chez le
garçon, le test de Risser apparaît moins fiable parce
que l’ossification iliaque débute plus précocement
par rapport à la croissance restante.
Le potentiel d’aggravation d’une scoliose dépend
également de l’importance de l’angulation lors du
dépistage. Ainsi, les courbures de plus de 20° sont
deux fois plus souvent évolutives que celles de 15°.
Le risque d’aggravation de 10° est estimé à 30 %
pour les angles de 20 à 30°, et de 67 % pour les
angles de 40 à 50°. Tous ces facteurs peuvent être
combinés entre eux ; par exemple, des scolioses de
20 à 29° vues à Risser 0 ou 1 ont un risque
d’aggravation estimé à 68 % (tableau V).
Enfin, le pronostic d’une scoliose dépend
également de sa topographie [3].
■ Les courbures thoraciques (25 %) sont presque
toujours dextroconvexes, avec une forte gibbosité et
une asymétrie thoracique antérieure. Elles débutent
tôt et sont rapidement évolutives. Elles peuvent
altérer les performances respiratoires si elles
s’accompagnent d’une lordose thoracique.
■ Les scolioses thoracolombaires (20 %) sont
volontiers déséquilibrantes, en particulier dans leur
forme T11-L3 qui peut être rapidement évolutive.
■ Les scolioses lombaires (25 %) sont souvent
sinistroconvexes. Elles créent une asymétrie de taille,
mais la gibbosité est en général discrète. Elles sont
Toutefois, leur pronostic est plus défavorable à l’âge
gauche) sont souvent équilibrées et esthétiquement
discrètes. Leur évolutivité est moyenne et la
tolérance à l’âge adulte habituellement bonne.
Tableau V. – Évolutivité potentielle des scolio-
ses selon l’angle et le Risser.
Risser 0-1 Risser 2-4
Angle
(%) (%)
< 20° 22,2 1,6
20-29° 68 22,9
5
Scoliose idiopathique - 8-0450
4 5
■ La scoliose idiopathique touche préférentiel-
lement le sexe féminin, avec un ratio de 8/2 pour les
courbures de plus de 30°. Les scolioses des garçons
ont la réputation d’être plus longtemps évolutives
que celles des filles, mais aucune étude n’a pu établir
de différence de sévérité liée au sexe. Enfin, 30 %
des patients scoliotiques ont un parent atteint de la
même affection.
‚ Évolution et pronostic à l’âge adulte [1]
Les principes thérapeutiques des scolioses en
période de croissance ont été récemment influencés
par une meilleure connaissance de l’histoire
naturelle pendant la vie adulte. Ainsi, lorsqu’un
traitement chirurgical est évoqué en fin de
croissance, c’est essentiellement face à des
arguments d’aggravation et de dégradation futures,
alors que la scoliose reste globalement bien tolérée
et asymptomatique au moment où la chirurgie est
proposée.
Chez l’adulte, les courbures laissées à moins de
30° à maturité osseuse ont très peu de risques
d’aggravation future. Les localisations thoraciques
supérieures à 50° progressent d’environ 1°/an. Les
lombaires de plus de 30° sont habituellement
évolutives et invalidantes par décompensation
arthrosique et dislocation rotatoire. Parmi celles-ci,
les formes dorsolombaires T11-L3 déséquilibrantes
ont le plus mauvais pronostic. La première grossesse
est souvent considérée comme le facteur
déclenchant de la décompensation douloureuse. Les
complications cardiorespiratoires sont plus rares et
apparaissent tardivement pour des lordoscolioses
thoraciques à forte angulation, approchant 100°. La
survenue de lombalgies, qui concerne plus de 50 %
de la population générale, ne semble pas plus
fréquente pour des patients porteurs de scoliose. Les
répercussions psychologiques de l’altération
esthétique du tronc, souvent importantes pendant
l’adolescence, sont diversement appréciées dans la
population adulte, selon les séries publiées.
■
Méthodes thérapeutiques
‚ Rééducation fonctionnelle
Beaucoup de controverses persistent quant à la
place de la rééducation fonctionnelle dans le
traitement des scolioses. Sur le plan scientifique,
aucune étude n’a pu démontrer que la kinésithé-
rapie était en mesure de modifier l’évolution
naturelle d’une scoliose, et en particulier d’arrêter
l’aggravation angulaire. Pour cette raison, la
kinésithérapie n’est plus considérée comme une
8-0450 - Scoliose idiopathique

méthode de traitement des scolioses évolutives. En

revanche, la rééducation peut et doit être utilisée en
complément d’autres méthodes orthopédiques ou
chirurgicales, ou pour améliorer un problème
postural associé à la scoliose. Le kinésithérapeute a
par ailleurs un rôle essentiel à jouer dans
l’accompagnement psychologique du patient
scoliotique et dans l’acceptation de traitements
contraignants par plâtres ou corsets. Le travail de
renforcement musculaire et l’apprentissage de la
respiration abdominodiaphragmatique contri-
bueront à faciliter la tolérance au port du corset.

‚ Méthodes orthopédiques
Principes et mécanismes d’action
Les plâtres et corsets orthopédiques ont pour
objectif de réduire l’angulation scoliotique et de
remodeler la déformation gibbositaire, sans
perturber l’équilibre sagittal du rachis. Ils agissent par
des forces de distraction longitudinale et par des
appuis transversaux qui sont transmis à la colonne
par l’intermédiaire des côtes en zone thoracique et
des transverses lombaires. Ces forces transversales
exercent un effet « trois points » en associant une ou A
plusieurs « mains d’appui » équilibrées par des
contre-appuis et des chambres d’expansion.

Méthodes de réduction par appareils plâtrés

La technique de correction des scolioses par
plâtre EDF (élongation, dérotation, flexion) a été mise
au point en France en 1964. Même si le recours à
une correction plâtrée reste habituellement réservé
aux scolioses sévères et raides, les principes de la
méthode EDF sont d’utilisation courante pour le
moulage préalable à la fabrication de la plupart des
orthèses et corsets.
La réduction de la scoliose se fait sur une table
permettant d’exercer une élongation par traction
axiale entre la tête et le bassin, et d’appliquer des
forces de translation et de dérotation du tronc à
l’aide de bandes toilées. Après application du plâtre,
les bandes de dérotation sont repositionnées afin de
pérenniser la correction pendant le séchage
(fig 10A). Des fenêtres sont aménagées pour créer
des chambres d’expansion diamétralement
opposées aux zones d’appui sur les reliefs
gibbositaires (fig 10B). Ainsi, les forces de pression et
de dérotation appliquées par l’intermédiaire des
côtes et des apophyses transverses vont mobiliser
des volumes thoracique et lombaire qui occuperont
les zones d’expansion. En avant, une fenêtre
thoracoabdominale est ménagée pour faciliter les
mouvements ventilatoires (fig 10C). Elle s’arrête
au-dessus de l’ombilic pour maintenir l’abdomen et
éviter la ptôse gastrique qui peut occasionner de B C
redoutables complications digestives. Pour cette 10 Plâtre EDF (élongation, dérotation, flexion).
raison, la confection du plâtre doit se faire en milieu A. Plâtre en cours de séchage, bandes de dérotation en place.
hospitalier, avec une surveillance d’au moins 48 B. Vue postérieure du plâtre avec fenêtres d’expansion.
heures pour vérifier la bonne tolérance cutanée, C. Vue antérieure avec fenêtre thoracoabdominale.
respiratoire et abdominale.

Méthodes de réduction par orthèses et corsets

¶ Méthodes classiques
De nombreux modèles de corsets ont été
imaginés et développés pour le traitement des
scolioses évolutives. Certains sont utilisés depuis
plusieurs décennies, ce qui a permis d’établir
scientifiquement les preuves de leur efficacité
pour modifier l’évolution naturelle de la
déviation [5, 7].
■ Le corset de Milwaukee, mis au point en 1954,
est composé d’une pièce pelvienne courte
surmontée de mâts métalliques réunis par un
anneau occipitomentonnier (fig 11). Ce corset
combine un effet de distraction actif par
autograndissement avec une correction passive par
des appuis gibbositaires. Son aspect et les
contraintes qu’il occasionne font réserver son
utilisation aux enfants de moins de 10 ans, d’autant
qu’il est bien adapté à cette tranche d’âge puisqu’il
n’entrave pas la croissance thoracique.
■ Le corset de Boston a été imaginé en 1973
pour le traitement des scolioses lombaires et
thoracolombaires dont le sommet est au-dessous de
T10. Son originalité réside dans l’utilisation de
modules préfabriqués qui évitent l’étape du moulage
plâtré (fig 12). Des coussinets collés assurent les
appuis correcteurs.

6

11 Corset de Milwaukee.
■ Les corsets plexidur polyvalves font partie
intégrante de la méthode lyonnaise de traitement
des scolioses développée par Stagnara dès 1950 [9].
Dans ce protocole, la scoliose est d’abord réduite par
deux plâtres EDF successifs, puis le relais est pris par
un corset à valves multiples montées sur des mâts
en aluminium. Le corset est composé d’une pièce
pelvienne et de trois ou quatre valves réductrices
selon le siège de la scoliose (fig 13). Cette méthode a
fait la preuve de sa grande efficacité, en particulier
pour les formes sévères et très évoluées.
Inversement, les difficultés d’acceptation inhérentes
12 Corset de Boston.
Scoliose idiopathique - 8-0450
13 Corset lyonnais polyvalves.
au caractère très contraignant de ces types de
corsets ont considérablement réduit la place de la
méthode lyonnaise dans le traitement des scolioses
de l’adolescent.
¶ Méthodes nouvelles
Les progrès accomplis en matière de dépistage
précoce des scolioses ont profondément modifié les
modes de présentation de cette affection. La plupart
des déviations rachidiennes sont ainsi prises en
charge à petit angle, avec une réductibilité de plus de
50 %, alors que les formes raides et sévères
deviennent exceptionnelles. Cette évolution,
associée à une mutation du contexte psychosocial
qui rend difficile l’acceptation de traitements
contraignants pendant la période de l’adolescence, a
amené le développement de nouveaux corsets plus
adaptés à ces formes moins sévères. Parallèlement, B
des études nord-américaines ont pu démontrer que 14 Orthèses légères pour scolioses souples.
des protocoles à temps partiel, 16 heures sur 24, A. Corset de Strasbourg en PVA (polyvinyl alcool).
donnaient les mêmes résultats que les traitements à B. Orthèse toilée de Saint-Étienne (conçue
temps complet, dans ces formes de scolioses par Charles Picault et al).
souples. De très nombreuses orthèses ont ainsi vu le
jour, et pratiquement chaque équipe a son corset
Depuis cette date, d’immenses progrès ont été
favori. La plupart sont confectionnés en matériau
réalisés tant au niveau de la fiabilité du matériel que
thermoformable, selon un concept de correction
de la sécurisation de l’acte opératoire.
morphologique globale, respectueuse de l’équilibre,
Les principes fondamentaux qui avaient inspiré
en particulier dans le plan sagittal. Les matériaux
les premières corrections chirurgicales de scolioses
utilisés rendent le corset plus facile à porter (fig 14A,
restent parfaitement d’actualité : l’instrumentation
B) et la généralisation des ports à temps partiel,
faite de tiges appuyées sur les vertèbres par des
notamment pour les formes de début, a beaucoup
crochets ou fils métalliques a pour objectif de réduire
facilité l’acceptation de ces traitements.
et surtout de rééquilibrer la scoliose. Elle est toujours
‚ Méthodes chirurgicales complétée par une greffe ou arthrodèse qui couvre
toute la zone instrumentée, pour stabiliser
Voies postérieures définitivement la correction obtenue (fig 15). En
Les premières instrumentations rachidiennes effet, aucun montage non greffé ne résisterait à
pour correction de scolioses ont été réalisées au terme aux contraintes exercées par le rachis. Cela
début des années 1960 par tiges de Harrington. signifie que l’intervention supprime toute mobilité au
7
8-0450 - Scoliose idiopathique

continu des potentiels évoqués somesthésiques,

complété par un réveil peropératoire destiné à tester
la motricité volontaire après la pose du matériel.

■
Indications thérapeutiques

‚ Indications du traitement orthopédique

La décision d’entreprendre un traitement
orthopédique pour une scoliose repose sur une
évaluation pronostique qui ne peut être réduite à
une simple recette angulaire.

Ainsi, il est actuellement admis que

toute scoliose qui a fait la preuve de
son évolutivité chez un patient encore
en croissance, doit faire l’objet d’un
traitement orthopédique sans attendre
la valeur fatidique des 30° qui avait
cours autrefois.

Avant l’âge de 10 ans, le choix se portera surtout

vers le corset de Milwaukee qui préserve la
15 Principes des instrumentations - arthrodèses vertébrales. Le montage métallique a pour rôle de réduire croissance thoracique. Chez un enfant plus âgé,
la scoliose et de rééquilibrer le rachis. La greffe permet la stabilisation à long terme en supprimant tout l’orthèse est sélectionnée selon la topographie :
mouvement au niveau de la zone instrumentée. courte pour les courbures dont le sommet est
au-dessous de T7, longue pour les autres. Le choix
niveau de la zone instrumentée. Les améliorations approfondi et d’une exploration par IRM. En du type de corset n’a pas grande importance et
ont en premier lieu porté sur la fiabilité du matériel. peropératoire, le monitorage permanent de la dépend des habitudes de chacun. Chez l’adolescent,
Les systèmes actuels, tous plus ou moins dérivés de fonction médullaire est assuré par l’enregistrement le traitement ne sera entrepris qu’après avoir acquis
l’instrumentation segmentaire imaginée il y a plus de
15 ans par Cotrel et Dubousset, permettent des
corrections tridimensionnelles avec restauration des
courbures sagittales et dérotation à visée de
réduction gibbositaire. Les montages ont une
stabilité suffisante pour ne pas nécessiter
d’immobilisation complémentaire (fig 16A, B).

Voies antérieures
Le traitement chirurgical d’une scoliose peut, dans
certaines circonstances, faire appel à un abord
antérieur du rachis. Il peut s’agir d’un geste de
libération discale, sans instrumentation, destiné à
faciliter la réduction en restaurant une certaine
mobilité intercorporéale. Cette libération, qui a
récemment bénéficié de l’apport des techniques de
thoracoscopie, est alors complétée par un temps
postérieur d’instrumentation-greffe, éventuellement
après une période de traction. Dans d’autres cas, la
scoliose peut être exclusivement abordée et
instrumentée par voie antérieure. Cela concerne
surtout les localisations lombaires et
thoracolombaires.

Sécurité et complications
La sécurité de l’acte chirurgical s’est significati-
vement améliorée par l’apport de l’autotransfusion
différée et de la récupération des saignements
opératoires.
La survenue d’une complication neurologique
définitive est une éventualité rare (< 1 %), mais
particulièrement dramatique compte tenu du A B
caractère fonctionnel et morphologique de cette
16 Vues postopératoires d’une scoliose instrumentée par le matériel de Cotrel-Dubousset et greffée. Ces
chirurgie. Tous les moyens sont mis en œuvre pour
radiographies correspondent aux vues préopératoires des figures 4 à 7.
éviter une telle complication ou la détecter le plus
A. Vue de face.
précocement possible. En préopératoire, tous les
B. Vue de profil.
patients bénéficient d’un bilan neurophysiologique

8
 Scoliose idiopathique - 8-0450

la certitude de l’évolutivité angulaire, ce qui ne
concerne qu’environ 30 % des courbures.
Les protocoles thérapeutiques dépendent du
degré de sévérité des courbures. Pour les scolioses à
faible angulation, dont la réductibilité est d’au moins
50 % dans le corset, un protocole à temps partiel est
habituellement retenu, le corset étant mis en place le
soir et la nuit, pendant 16 heures sur 24. Les
scolioses plus sévères nécessitent le port à temps
traitement orthopédique pour proposer le recours à
la chirurgie. Plusieurs entretiens sont habituellement
nécessaires pour exposer à la famille les arguments
qui orientent vers une chirurgie plutôt que vers une
évolution naturelle non traitée. Cette discussion fera
bien entendu intervenir le pronostic à long terme,
qui dépend de nombreux critères, en particulier
topographiques :
– pour les scolioses thoraciques, le traitement
chirurgical est proposé pour des courbures
– pour les scolioses doubles majeures, le
raisonnement est comparable au cas de figure
précédent. Il faut repousser très loin les seuils
angulaires pour la chirurgie, d’autant que des
courbures bien équilibrées ont une excellente
tolérance fonctionnelle et esthétique, même pour
des angles de 60 à 70°.

complet, 23 heures sur 24. À Risser 4, la croissance
vertébrale est pratiquement achevée, ce qui permet
d’entreprendre le sevrage du corset. Il est alors
proposé un port nocturne pendant encore
6 mois, puis le traitement est arrêté. Un suivi clinique
et radiographique tous les 2 ou 3 ans est
recommandé pendant toute la vie adulte, même en
l’absence de symptômes.
‚ Indications du traitement chirurgical
L’indication opératoire est proposée sur un
constat d’échec du traitement conservateur, ce qui
représente environ deux scolioses sur dix. Dans ce
cas de figure, la scoliose possède un génie évolutif
qui dépasse les possibilités de contention des plâtres
et corsets. Dès l’âge de 13 ans chez la fille et 15 ans
chez le garçon, la croissance vertébrale est
suffisamment avancée pour permettre une greffe
étendue sans perte de taille significative. C’est à ce
moment que l’on peut être amené à arrêter un
supérieures à 50°, avec une pente gibbositaire de
plus de 15°. La lordose thoracique est un facteur de
mauvais pronostic, en particulier sur le plan
respiratoire et, lorsqu’elle est très marquée, la
chirurgie peut être proposée pour des courbures de
plus faible angulation, dès 40° ;
– pour les scolioses thoracolombaires, dont on
connaît le caractère péjoratif à l’âge adulte, en
particulier si elles sont déséquilibrantes, la chirurgie
peut être proposée à partir de 45 à 50°, surtout si le
montage peut s’arrêter en L3, ce qui laissera libres
trois disques jusqu’au sacrum ;
– pour les scolioses lombaires, il est impératif
d’exploiter au maximum les possibilités de
l’orthopédie, car une chirurgie d’arthrodèse lombaire
est très invalidante sur le plan de la mobilité.
L’intervention n’est proposée que pour des
courbures très évoluées, supérieures à 55° ou 60°. La
voie antérieure est le plus souvent privilégiée car elle
est la plus économe en étages arthrodésés ;
■
Conclusion
Les méthodes thérapeutiques orthopédiques ou
chirurgicales disponibles à ce jour pour enrayer le
génie évolutif d’une scoliose restent indiscuta-
blement lourdes et radicales, en l’absence d’étiologie
connue et de traitement causal. Dans l’attente d’un
traitement véritablement étiologique, il est essentiel
de multiplier les efforts de dépistage précoce, afin de
pouvoir prendre en charge les scolioses à petit angle,
encore souples et réductibles. En effet, en dehors de
rares courbures à évolution « maligne », la majorité
des scolioses traitées à petit angle pourront être
stabilisées par le traitement orthopédique, sans
recours à la chirurgie. Cet effort de dépistage est
l’affaire de tous les acteurs médicaux et
paramédicaux confrontés aux enfants et
adolescents.

Claude Karger : Chirurgien orthopédiste, chef de service,

unité d’orthopédie pédiatrique, centre de traumatologie et d’orthopédie, 10, avenue Baumann, 67400 Illkirch-Graffenstaden, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : C Karger. Scoliose idiopathique.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0450, 1998, 9 p

Références

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unique de l’évolution des scolioses. Presse Med 1970 ; 88 : 1141-1146
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période de croissance. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Appareil locomoteur,
15-874-A-10, 1991 : 1-18
[4] Lonstein J, Carlson JM. The prediction of curve progression in untreated
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[5] Michel CR, Caton J, Michel F. Devenir à long terme des scolioses idiopathi-
ques ayant subi un traitement orthopédique lyonnais. Rev Chir Orthop 1987 ; 73
(Suppl II) : S134-S136
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who have adolescent idiopathic scoliosis: a prospective study based on data from
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[8] Picault CH, de Mauroy JC, Mouilleseaux B, Diana G. Natural history of
idiopathic scoliosis in girls and boys. Spine 1986 ; 11 : 777-778
[9] Stagnara P. Traitements non chirurgicaux. In : Les déformations du rachis,
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[10] Weinstein SL, Ponseti IV. Curve progression in idiopathic scoliosis. J Bone
Joint Surg 1983 ; 65A : 447-455

9
8-0500
Constipation fonctionnelle
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
de l’enfant : stratégie des
explorations et orientations
L a constipation est une des causes les plus fréquentes de consultation pédiatrique. On estime que 1,5 à 7,5 %
des enfants d’âge scolaire souffrent d’une constipation s’accompagnant de son cortège de plaintes
fonctionnelles (douleurs abdominales, troubles dyspeptiques...). Aux États-Unis, on estime que le nombre de
consultations médicales motivées par la constipation est de 2,5 millions par an [14].
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
La constipation est habituellement définie chez
l’enfant par l’émission trop rare de selles trop dures.
Une telle définition, nécessairement trop vague, ne
prend pas en compte les troubles qui accompagnent la
rétention stercorale et qui constituent en règle
générale l’essentiel de la symptomatologie. Il s’agit
avant tout des douleurs abdominales, mais également
des troubles de l’humeur. Les enfants peuvent devenir
taciturnes et présenter d’importants troubles
psychologiques.
Sur le plan physiopathologique, la constipation peut
se comprendre comme un trouble de la fonction
réservoir du côlon ascendant et du côlon transverse, et
par un trouble de la fonction propulsive du côlon
descendant [15]. Cette dernière peut être contrariée par
une action antagoniste des muscles constituant
l’appareil sphinctérien de l’anus.
Afin d’obtenir une définition commune de la
constipation, un groupe d’experts, lors d’une
conférence européenne de consensus, a suggéré
l’adoption de critères diagnostiques appelés « critères
de Rome » [16]. Pour ces auteurs, la constipation est
considérée comme pathologique lorsqu’au moins
deux des critères suivants sont réunis pendant une
période minimale de 3 mois :
– moins de deux selles par semaine ;
– poids des selles inférieur à 35 g/j ;
– perte involontaire de selles pendant plus de 25 %
du temps ;
– défécation douloureuse pendant plus de 25 %
du temps ;
– sensation d’évacuation incomplète plus de 25 %
du temps.
Principalement établis chez l’adulte, ces critères
peuvent être appliqués à l’enfant.
■
Épidémiologie
© Elsevier, Paris
Les données de la littérature permettant de préciser
la fréquence normale des selles chez l’enfant sont très
rares [13]. Il est plus ou moins admis qu’une fréquence
inférieure à une selle par 24 heures avant 6 mois et à
trois selles par semaine après peut être considérée
PH Benhamou, C Dupont
Tableau I. – Fréquence des selles en fonction de l’âge [4].
Âge (n = 662)
De 5 jours à 1 mois
m
2,8
Moins de 5 mois 1,9
De 5 à 12 mois 1,9
Moins de 3 ans 1,4
De 3 à 6 ans 1,1
m : fréquence moyenne des selles ; DS : déviation standard ; 10°, 50°, 90° : degrés percentiles.
comme pathologique. Chez le grand enfant, on parle
de constipation au-dessous de deux selles par
semaine [10].
Pour Lemon et al, la fréquence normale des selles
varie avec l’âge, passant de quatre selles par jour à 1
semaine de vie à 1,7 selle par jour à 2 ans [8].
Soulignons enfin qu’une fréquence de selles
normale n’élimine pas a priori le diagnostic de
constipation tant sont fréquentes les exonérations
incomplètes chez l’enfant. Cette notion est même
particulièrement importante chez l’enfant, et il ne faut
en aucun cas éliminer a priori le diagnostic de
constipation chronique lorsque la fréquence des selles
apparaît normale en première analyse. Les variations
normales du temps de transit avec l’âge, mesurées
dans une population de 662 enfants d’âge varié, sont
données dans le tableau I.
■
Causes organiques
de la constipation
Représentant moins de 5 % des constipations, elles
doivent être systématiquement recherchées lors de la
consultation. Deux causes principales justifient le
recours d’emblée aux examens complémentaires en
cas de doute soulevé à l’examen clinique : la maladie
de Hirschsprung et l’hypothyroïdie.
‚ Constipations de cause digestive
Maladie de Hirschsprung
C’est une affection congénitale dont la génétique
est en cours de démembrement. Elle est liée à
l’absence de cellules ganglionnaires au niveau des
plexus myentériques de l’intestin terminal. Sa
1
8-0500
DS
1,3
10°
1,3
50°
2,7
90°
5,1
0,9 1,0 1,8 2,6
0,7 1,1 1,8 2,8
0,6 0,8 1,8 2,2
0,4 0,6 1,1 1,4
fréquence est de 1/5 000 enfants environ. Le taux de
récurrence dans la fratrie est de l’ordre de 8 à 10 %.
Dans 80 % des cas, la maladie touche le
rectosigmoïde, mais dans 20 % des cas elle est plus
étendue, voire généralisée à l’ensemble du cadre
colique, réalisant les très sévères et très rares formes
pancoliques de la maladie.
Le tableau clinique réalisé est le plus souvent celui
d’un syndrome occlusif bas à révélation néonatale. Le
premier signe en est généralement un simple retard à
l’évacuation du méconium. Beaucoup plus rarement,
la découverte de la maladie est plus tardive, survenant
dans l’enfance, voire plus tard, se manifestant par une
constipation très sévère accompagnée d’un très
important ballonnement abdominal et d’un fréquent
retard staturopondéral.
Le diagnostic repose sur la manométrie rectale
objectivant l’absence de réflexe rectoanal inhibiteur, et
sur la biopsie rectale à la pince de Noblet permettant
par certaines techniques particulières (acétylcholinesté-
rases) de confirmer le diagnostic devant l’absence de
cellules ganglionnaires et l’hyperplasie des cellules
ganglionnaires au niveau du plexus myentérique de la
sous-muqueuse.
Les techniques radiologiques ont une place limitée
dans le diagnostic : dans la forme commune de la
maladie, la radiographie de l’abdomen sans
préparation permet d’observer une distension colique
et l’absence d’air dans le rectum. Le lavement baryté
n’est justifié que dans les formes à révélation tardive. Il
permet d’observer une disparité de calibre colique. La
zone aganglionnaire de calibre normal est
classiquement surmontée par un côlon distendu. Cette
disparité de calibre n’est pas constante et en particulier
n’est pas observée en cas de forme pancolique. Elle
peut également manquer chez le nourrisson.
8-0500 - Constipation fonctionnelle de l’enfant : stratégie des explorations et orientations
Le traitement de la maladie de Hirschsprung est
chirurgical. Le pronostic fonctionnel à long terme
dépend de l’extension de la zone aganglionnaire.
Pseudo-obstructions intestinales chroniques
Il s’agit d’atteintes musculaires ou neurologiques du
tube digestif se traduisant par une constipation sévère
dont l’évolution est émaillée d’épisodes obstructifs.
Séquelles de chirurgie digestive de la période
néonatale
En particulier, la chirurgie de l’imperforation anale
se traduit dans sa forme haute par une constipation le
plus souvent accompagnée d’incontinence fécale.
‚ Constipations de cause neurologique
Encéphalopathies
La constipation est fréquente chez l’encéphalopa-
the chez qui les conditions de vie et d’alimentation se
conjuguent à l’hypotonie de la paroi abdominale. Un
traitement prophylactique faisant largement appel aux
solutions de polyéthylène glycol peut prévenir ces
constipations sévères, à condition de pouvoir assurer
un excellent état d’hydratation à ces enfants.
Myopathies
Elles sont une cause habituelle de la constipation
par atteinte de la musculature intestinale.
Atteintes médullaires
Myéloméningocèle et compressions médullaires.
‚ Autres causes
L’hypothyroïdie est une cause classique de
constipation. Celle-ci est généralement précoce et peut
constituer un mode d’entrée dans la maladie.
Les troubles métaboliques : hypokaliémie,
hypocalcémie.
La mucoviscidose.
■
Données de l’interrogatoire
Lorsque aucune de ces causes n’est retrouvée en
première analyse, il convient de réunir les éléments
cliniques d’orientation.
‚ Anamnèse
■ Les antécédents familiaux : l’existence d’une
constipation familiale est souvent évoquée
spontanément par les parents. Il est difficile d’en
préciser l’influence étant donnée la fréquence de la
constipation dans la population générale.
■ La notion de retard à l’évacuation méconiale :
elle doit évidemment être recherchée. Cette seule
notion chez le nourrisson très constipé justifie la
pratique d’examens complémentaires avec
manométrie rectale permettant de rechercher un
réflexe rectoanal inhibiteur.
■ L’existence d’une constipation dès les premiers
mois de vie et la nécessité d’avoir systématiquement
recours à des manœuvres (suppositoires, sondes,
thermomètres…) pour obtenir des selles doivent être
recherchées. Elles font évoquer plus volontiers une
constipation secondaire.
‚ Modalités d’entrée dans la constipation
lors de l’acquisition
■ Les conditions d’apprentissage de la propreté :
la notion d’apprentissage trop précoce (parfois même
avant l’acquisition de la marche) ou trop insistant, non
parfaitement intégré sur le plan psychologique, est
fréquemment observée. Dans tous les cas, ces
conduites obsessionnelles de la part de l’entourage
sont fréquemment relevées. Elles suscitent de la part
des enfants une attitude oppositionnelle dont la
conséquence est le refus d’exonération. Elle peut
témoigner d’un trouble profond de la relation parents-
enfant et justifier une démarche thérapeutique
familiale.
■ L’influence des contraintes scolaires lors du
début de la scolarisation : il conviendra de préciser les
rythmes de vie de l’enfant. Le départ trop précipité à
l’école le matin et les rythmes scolaires trop lourds
(jusqu’à 10 heures par jour dès l’âge de 3 ans)
favorisent la survenue de la constipation. Le caractère
peu accueillant des toilettes à l’école est souvent
évoqué par les enfants, témoignant plus généralement
de leur perception volontiers hostile du milieu scolaire
vis-à-vis de leur comportement défécatoire et des
inhibitions sociales qui en découlent.
■ L’influence des contraintes familiales : le début
de la constipation peut être contemporain d’un
événement familial parfois traumatisant (deuil,
transplantation familiale...) qu’il conviendra de préciser.
Il peut accompagner une dégradation des conditions
de vie et de logement de la famille.
■ La survenue d’épisodes aigus : le début de la
constipation peut être rattaché à un épisode aigu
digestif (diarrhée aiguë) ou extradigestif, en particulier
à la suite d’une intervention chirurgicale.
■ La survenue d’une fissure anale : elle est un
mode d’entrée fréquent dans la constipation
chronique. Elle peut en effet entraîner un sentiment
d’appréhension pour aller à la selle qui persiste même
lorsque la fissure est cicatrisée.
‚ Contexte nutritionnel
Les habitudes alimentaires des enfants constipés
sont souvent perturbées. L’hydratation au cours la
journée est souvent insuffisante. L’alimentation
s’effectue souvent moins au cours des repas qu’entre
ceux-ci. La place des hydrates de carbone est souvent
exagérée. L’abus d’aliments constipants est fréquent
(chocolat, confiseries, bananes…). Enfin, le faible
apport en fibres alimentaires est un phénomène quasi
général dans les pays occidentaux [5]. Cet aspect de
l’abord diététique de la constipation sera abordé au
chapitre traitement.
‚ Comportement défécatoire
Il conviendra de préciser non seulement la
fréquence des selles mais également :
■ leur durée : son allongement excessif traduit des
difficultés à l’exonération et s’observe principalement
en cas de constipation terminale ;
■ leur volume : il n’est en effet pas rare d’observer
des constipés authentiques dont les selles sont de
fréquence normale mais de volume insuffisant [7].
L’émission de selles de volume insuffisant (inférieur à
25 mL au-delà de l’âge de 2 ans) permet de porter le
diagnostic de constipation même si l’enfant a plus de
trois selles par jour ;
■ leur consistance : des selles dures et
déshydratées sont l’aspect le plus fréquent, mais il n’est
pas rare d’observer des selles molles, voire
franchement liquides. Des selles volumineuses et
dures peuvent être à l’origine de fissures anales et de
violentes douleurs pouvant aboutir à une inhibition de
la défécation et à une aggravation de la constipation.
Cet aspect est essentiel et constitue un facteur
d’autoentretien de la constipation, véritable cercle
vicieux [7].
2
‚ Signes associés
■ L’incontinence fécale constitue la complication
la plus redoutable de la constipation [11] . Son
retentissement psychologique est considérable. Son
effet sur l’insertion sociale et scolaire est souvent
dramatique.
■ Les rectorragies : il s’agit souvent de stries
sanglantes sur les selles. Ces fissures surviennent lors
de l’exonération de selles volumineuses et dures.
Après un certain temps d’évolution, ces fissures se
recouvrent d’un capuchon muqueux réalisant le
classique aspect de fissure en « raquette »,
particulièrement rebelle aux mesures thérapeutiques
habituelles.
■ Les douleurs abdominales sont le motif le plus
fréquent de consultation. Il s’agit de douleurs
abdominales chroniques péri- ou sous-ombilicales qui
ne sont pas toujours rapportées à la constipation par
les parents. La constipation représente une part
importante des causes de douleurs abdominales
récurrentes de l’enfant. Pour Stone et al, la constipation
est directement responsable des douleurs
abdominales dans 30 % des cas [12].
■ L’anorexie et l’amaigrissement ne sont pas
rares chez les grands constipés. Ils s’accompagnent
souvent de nausées et de troubles dyspeptiques [7].
‚ Retentissement psychologique
de la constipation
L’enfant est souvent triste et peu intéressé par son
entourage. Il adopte volontiers une attitude taciturne
et se marginalise progressivement. Cette attitude peut
dans certains cas être source d’échec scolaire.
Soulignons que si le retentissement psychologique de
la constipation est un trait relativement constant,
l’existence d’une atteinte psychique sévère est
relativement rare. Elle est alors primitive et rend vaine
toute approche organicienne isolée.
■
Données de l’examen clinique
■ Le retentissement pondéral de la constipation :
hypotrophie ou au contraire surcharge pondérale.
■ La palpation de l’abdomen permettant
d’apprécier la surcharge stercorale, de rechercher des
fécalomes et de préciser le degré de distension
abdominale.
■ L’examen proctologique : cet examen
comprend une étude de la marge anale avec
déplissement ferme des plis de la marge afin de
dépister une fissure ou une inflammation de l’anus
pouvant entraîner une aggravation de la constipation.
Un toucher rectal est indispensable. Il apprécie le tonus
de l’anus, au besoin en demandant à l’enfant de se
contracter sur le doigt, le contenu du rectum, en
particulier la vacuité ou la réplétion rectale, la
palpation du pôle inférieur d’un fécalome et sa
consistance. Enfin, l’examen proctologique permet de
rechercher une antéposition anale (anus-fourchette
vaginale/fourchette-coccyx chez la fille < 0,34 ; anus-
scrotum/scrotum-coccyx chez le garçon < 0,46) [2].
■
Examens complémentaires
‚ Radiographie de l’abdomen
sans préparation
Il s’agit du seul examen nécessaire en première
analyse. Cet examen, effectué en décubitus dorsal,

Tableau II. – Étude du temps de transit
segmentaire par la méthode des marqueurs
radio-opaques [1].
Estomac et grêle 6 h 24 min ± 1 h 10 min
Côlon droit 7 h 10 min ± 1 h 04 min
Côlon gauche 7 h 37 min ± 1 h 03 min
Rectum 11 h 04 min ± 1 h 05 min
permet d’apprécier le degré d’encombrement
stercoral, sa localisation distale ou intéressant
l’ensemble du cadre colique, et la présence d’éventuels
fécalomes. En cas de dilatation aréique des anses
intestinales sus-jacentes, il convient de pratiquer un
cliché debout de face afin de rechercher des niveaux
hydroaériques. Lorsqu’une cause organique est
suspectée, cet examen sera bien entendu complété
par des examens à visée étiologique.
‚ Temps de transit des marqueurs
Il permet d’apprécier la rapidité du transit colique
segment par segment. Il permet de distinguer les
constipations terminales (cas le plus fréquent) des
constipations coliques diffuses (tableau II).
Il consiste en l’ingestion de marqueurs radio-
opaques que l’on dénombre sur les clichés de
l’abdomen sans préparation.
Le temps de transit normal par cette méthode doit
être, selon P Arhan [1], inférieur à 17 heures au niveau
du côlon droit et du côlon gauche, et inférieur à 27
heures au niveau du rectum. Il est donc possible, par
cette méthode simple, de quantifier la constipation et
de distinguer les constipations globales, correspondant
à un ralentissement général du transit au niveau de
l’ensemble du cadre colique, des constipations
terminales. Elle ne permet pas de distinguer
ralentissement colique droit et inertie colique.
‚ Manométrie rectale
Elle permet, outre la recherche du réflexe rectoanal
inhibiteur, l’étude de l’appareil sphinctérien, l’activité
spontanée du rectum, ainsi que les seuils de sensibilité
de celui-ci. L’étude manométrique en contraction et en
poussée apporte des éléments essentiels pour la
compréhension des mécanismes des troubles de la
défécation.
Utilisée tout d’abord exclusivement pour le
diagnostic de la maladie de Hirschsprung (mise en
évidence du réflexe rectoanal inhibiteur) [9], ses
indications se sont progressivement étendues aux
autres causes de constipation, qu’elles soient
primitives ou secondaires [6].
Il s’agit d’un examen indolore et sans danger qui
peut être pratiqué dès la naissance. Il comprend un
enregistrement de repos puis un enregistrement après
distension progressive du ballonnet.
L’étude manométrique est principalement justifiée
dans les cas de constipation terminale, si possible
confirmée par le temps de transit colique.
‚ Électromyographie anale
et défécographie
Elles ont une place limitée dans l’exploration de la
constipation de l’enfant.
Constipation fonctionnelle de l’enfant : stratégie des explorations et orientations - 8-0500
■
Traitement
‚ Traitements diététiques
Mesures diététiques générales
Les mesures diététiques ont toujours leur place
dans le traitement de la constipation primitive, alors
qu’elles sont souvent superflues au cours des
constipations secondaires.
Le régime doit en principe être équilibré, la
répartition des calories des nutriments recommandée
étant de 15 % pour les protides, 30 % pour les lipides
et 55 % pour les glucides [3]. L’apport hydrique est
généralement insuffisant chez le constipé.
Place des fibres alimentaires
dans le traitement anticonstipant
L’usage des fibres alimentaires dans le traitement
de la constipation est connu depuis des siècles. Les
fibres alimentaires font actuellement l’objet d’un
regain d’intérêt.
Les fibres ont un devenir très différent dans le tube
digestif. Le son paraît posséder le meilleur pouvoir
thérapeutique.
Chez l’enfant, les fibres peuvent être introduites
dans l’alimentation au moment de la diversification
alimentaire. On met l’accent sur les légumes verts et les
fruits. Ce n’est que vers 9 mois que peut s’effectuer
l’introduction des fibres de céréale. L’utilisation de ces
fibres est susceptible d’entraîner flatulence et inconfort
digestif, mal supportés par les nourrissons. Ces effets
secondaires sont cependant toujours résolutifs et on
peut même en prévenir l’apparition en introduisant
progressivement les fibres dans l’alimentation. Le son
représente, on l’a vu, la meilleure source de fibres. Il
doit être administré à la dose de 0,25 mg/kg. Il est
disponible sous forme de paillettes que l’on ajoute à
l’alimentation (Son de blé [Gerblét], Régison [Revelt],
Son de blé [Céréalt]). Il est également disponible dans
de nombreuses préparations industrielles (petits
déjeuners, yaourts, sablés, pains…).
‚ Traitements médicamenteux
Les traitement médicamenteux utilisés au cours de
la constipation sont extrêmement nombreux. La
plupart d’entre eux n’ont pas de place dans le
traitement de la constipation de l’enfant. Seuls les
produits non irritants, n’interférant pas sur l’absorption
des aliments et s’intégrant dans un projet
thérapeutique, doivent être utilisés. Il convient en effet,
en débutant un tel traitement, de garder à l’esprit le
caractère nécessairement limité dans le temps de ces
traitements. Si l’existence d’une dépendance au
traitement, toujours crainte par les parents, n’est que la
conséquence d’une constipation non définitivement
contrôlée, l’action thérapeutique chez l’enfant doit être
décisive et doit permettre, à terme, le sevrage définitif
de toute espèce de traitement médicamenteux.
Médicaments laxatifs
Les substances à propriétés osmotiques comme le
lactulose ou le lactitol (Duphalact, Importalt) ont la
capacité de ramollir les selles par un processus qui fait
probablement également appel à une fermentation
partielle dans le côlon, générateur d’acides organiques
et de gaz. Il peut d’ailleurs résulter de l’utilisation de ces
sucres un ballonnement qui peut gêner leur utilisation.
Les émollients comme l’huile de paraffine peuvent être
facilement employés sous forme de gelée chez l’enfant
(Lansoÿlt). Chez l’enfant plus âgé, l’utilisation de
substances à base de polyéthylène glycol (Transipegt,
3
Forlaxt, Movicolt), bien que n’ayant pas encore fait
l’objet d’une expertise en pédiatrie, tend à supplanter
les laxatifs classiques. Leur grande souplesse
d’utilisation et leur très bonne tolérance, à condition de
respecter de bonnes conditions d’hydratation, ainsi
que leur grande efficacité, justifieraient que soient
développées des études pharmacologiques et
toxicologiques en pédiatrie, prélude indispensable à
leur utilisation large en pédiatrie.
Hygiène quotidienne
La restauration d’un habitus de selles quotidiennes
peut être obtenue chez le petit nourrisson par
l’utilisation temporaire de microlavements à la
glycérine (Bébégelt), et chez l’enfant plus grand par
l’instauration d’une règle de passage biquotidien aux
toilettes. Ce passage aux toilettes doit impérativement
avoir lieu après le repas pour utiliser au mieux le
réflexe gastrocolique par lequel le côlon se vide quand
l’estomac se remplit. Dans cette période de
réapprentissage d’un rythme quotidien, il est légitime
de proposer, lors des premiers jours et en cas
d’absence de selles pendant plus de 48 heures,
l’utilisation limitée de lavements ou de préparations
laxatives par voie rectale (Microlaxt ou Normacolt).
Traitement d’une anite
À l’inverse, la plus grande attention doit être
apportée aux soins de lésions anales locales comme
une fissure ou une anite, notamment streptococcique,
dont la persistance risque d’induire ou d’aggraver une
rétention active. Le traitement de l’anite streptococci-
que comporte la réalisation de bains de siège répétés à
l’aide d’un savon acide, suivis de l’application locale de
topiques anti-infectieux et anti-inflammatoires. Il est
rare qu’un traitement antibiotique par voie générale
soit nécessaire.
‚ Indications du traitement
Traitement de première intention
Lorsque le diagnostic de la constipation est porté et
le bilan clinique effectué, une période d’observation est
nécessaire. Au cours de celle-ci, il faut tenter
d’améliorer le transit en rééquilibrant l’alimentation de
l’enfant, en corrigeant les erreurs diététiques flagrantes
et en enrichissant l’alimentation en fibres à doses
progressives. Il faut également s’attacher à modifier les
habitudes défécatoires de l’enfant (mise au pot à
heures fixes deux à trois fois dans la journée, en
précisant aux parents que l’enfant ne doit pas rester à
la selle plus de 10 minutes). Il faut enfin traiter les
lésions de l’anus si elles sont notées à l’examen. En cas
de fécalome, il est indispensable d’effectuer des
lavements réguliers au cours des premiers jours.
L’utilisation de laxatifs à propriété osmotique
comme le lactulose (Duphalact) ou émolliente comme
l’huile de paraffine, qui peut être facilement employée
sous forme de gelée chez l’enfant (Lansoÿlt), trouve
parfaitement sa place à ce stade de la prise en charge.
Il faut également recommander l’utilisation de
lavements ou de préparations laxatives par voie
rectale (Microlaxt, Bébégelt ou Normacolt) en cas
d’absence de selles pendant plus de 48 heures. Chez
l’enfant plus âgé, l’utilisation de substances à base de
polyéthylène glycol (Transipegt, Forlaxt, Movicolt),
bien que n’ayant pas encore fait l’objet d’une expertise
en pédiatrie, tend à supplanter les laxatifs classiques.
C’est avec un recul de plusieurs semaines qu’il faut
ensuite évaluer l’efficacité de ces premières mesures
thérapeutiques. En cas de résultats incomplets ou
insuffisants, il faut engager un bilan complémentaire
plus important.
8-0500 - Constipation fonctionnelle de l’enfant : stratégie des explorations et orientations

Dans certains cas, un bilan préalable à la mise
au traitement est nécessaire
En cas de suspicion de maladie de Hirschsprung,
une manométrie rectale avec recherche du réflexe
rectoanal inhibiteur, éventuellement complétée
d’emblée par une biopsie rectale à la pince de Noblet,
sera proposée.
En cas d’encoprésie associée, il faut rapidement
engager le bilan complémentaire après évacuation
des fécalomes. Une prise en charge d’ordre
pédopsychiatrique est rapidement nécessaire. Elle est
associée au traitement de la constipation faisant appel
aux thérapeutiques médicamenteuses et/ou aux
techniques de rééducation (biofeedback).
Il est de toute façon indispensable d’obtenir
l’élimination des fécalomes et de diminuer la
surcharge stercorale avant d’engager un bilan
une station aux toilettes après chaque repas, afin que
l’envie d’exonérer soit facilitée par le réflexe
gastrocolique. Dans un premier temps, la stimulation
de la selle par l’utilisation de suppositoires ou de
microlavements à la glycérine peut être d’une aide
notable. Surtout, l’utilisation de polyéthylène glycol
trouve ici sa meilleure indication. L’utilisation de ces
drogues à doses adaptées et prolongées permet de
diminuer considérablement et rapidement les pertes
involontaires de selles.
Le recours aux examens complémentaires, au
premier rang desquels se place la manométrie, doit
être plus large dans l’incontinence fécale.
La manométrie anorectale peut mettre en évidence
un phénomène dit d’asynchronisme abdominopel-
vien, ou contraction paradoxale du sphincter anal lors
de l’effort d’exonération. Ce phénomène traduit le
dérèglement profond du fonctionnement de la
Il doit apprendre à réagir à cette perception en utilisant
de façon harmonieuse les groupes musculaires
impliqués dans le phénomène de la défécation, le
sphincter externe, le releveur de l’anus et la sangle
abdominopelvienne. La rééducation vise à faire
prendre en compte par l’enfant l’existence d’une
hyperréactivité réflexe de son appareil sphinctérien à
la distension rectale, ou à l’inverse une hyporéactivité,
et/ou lors de l’exonération, l’installation d’un
asynchronisme abdominopelvien.
En général, la guérison de l’incontinence est
obtenue rapidement, au minimum en 1 semaine, ce
qui représente environ trois séances, et au maximum
en 6 semaines, soit cinq séances. Au-delà de l’âge de 5
ans, limite inférieure d’âge en deçà duquel une
rééducation devient impossible, le succès est d’autant
plus rapide que l’enfant est plus jeune.

complémentaire.
Traitement d’une incontinence fécale
Une prise en charge « gastroentérologique » semble
désormais adaptée à ce type de situation. Le régime
riche en fibres et un laxatif non toxique doivent être
prescrits d’emblée, mais la thérapeutique consiste
essentiellement à rétablir l’alternance vidange-
réplétion rectale. La restauration d’une exonération
quotidienne ne peut en général être obtenue qu’après
un certain nombre de lavements permettant
l’évacuation du fécalome. Par la suite, l’enfant doit faire
défécation et peut faire l’objet d’une rééducation.
Les techniques de rééducation sont particulière-
ment bien adaptées dans ces cas. La rééducation est
un apprentissage qui se fonde sur deux éléments, le
degré de perception consciente à la stimulation et le
degré de tonicité et de réactivité volontaire de la
musculature striée au niveau de cet appareil anorectal
habitué à la rétention chronique d’une quantité
importante de matières.
L’enfant doit retrouver la perception corporelle de la
distension de l’ampoule rectale et la notion de besoin.
■
Conclusion
La constipation est fréquente chez l’enfant et peut
relever d’étiologies variées. Mais même lorsque
aucune cause n’est identifiée, elle doit être prise au
sérieux et nécessite une attitude diagnostique et
thérapeutique rigoureuse. Elle peut sévèrement altérer
le confort de vie des enfants et peut parfois aboutir à
l’encoprésie, dont les conséquences psychologiques et
sociales peuvent être désastreuses.

Pierre-Henri Benhamou : Attaché des hôpitaux.

Christophe Dupont : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Unité de gastroentérologie pédiatrique, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 74, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : PH Benhamou et C Dupont. Constipation fonctionnelle de l’enfant : stratégie des explorations et orientations
thérapeutiques. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0500, 1998, 4 p

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reference to idiopathic constipation). J Pediatr Gastroenterol Nutr 1987 ; 6 :
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gastroentérologie. Presse Med 1978 ; 7 : 1199-1202
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Gastroenterology 1991 ; 101 : 107-115
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Pediatr Gastroenterol Nutr 1989 ; 9 : 342-346

4
 8-0510
8-0510

Hémorragies digestives de l’enfant

Encyclopédie Pratique de Médecine

M Bellaiche, A Gout, N Boige, P Foucaud

L a démarche diagnostique et thérapeutique devant une hémorragie digestive (HD) de l’enfant est voisine de
celle de l’adulte : vérification de la réalité du saignement, réanimation si nécessaire, identification de la source
de l’HD et traitement spécifique.
© Elsevier, Paris.

■
sang, l’hospitalisation de l’enfant est à préconiser ‚ Anamnèse
Diagnostic pour une prise en charge médicochirurgicale.
Âge

Une hémorragie digestive est de diagnostic aisé L’âge est un paramètre clef dans l’enquête
quand elle est extériorisée sous forme de
vomissements sanglants (hématémèse), de sang
rouge dans les selles (rectorragies) ou de selles
noires, nauséabondes faites de sang digéré (méléna).
■
Enquête étiologique
étiologique. L’œsophagite, l’ulcère peptique, les
colites infectieuses et les fissures anales peuvent
survenir à tout âge (fig 1).
L’HD du nouveau-né requiert une vigilance
Il faut savoir aussi l’évoquer dans d’autres situations extrême du fait du pronostic vital rapidement mis en
L’anamnèse et l’examen clinique représentent jeu. L’entérocolite ulcéronécrosante chez le
telles qu’un choc hypovolémique avec déglobuli-
une étape importante dans la stratégie diagnostique. nouveau-né prématuré et le volvulus sont deux
sation ou une anémie chronique par saignement
Une thérapeutique spécifique ne saurait être diagnostics imposant une prise en charge urgente
occulte. Le diagnostic peut, a contrario, être porté par
envisagée sans une définition topographique exacte médicochirurgicale. L’œsogastroduodénite, l’ulcère
excès devant une hémorragie extra-intestinale ou la
du saignement : l’endoscopie, œsogastroduodénos- fœtal ou néonatal, la colite d’allergie aux protéines
présence dans des sécrétions digestives d’une
copie pour les hématémèses et méléna et de lait de vache et la colite ecchymotique sont des
coloration mimant du sang (médicaments contenant
iléocolonoscopie pour les rectorragies, joue alors un étiologies très spécifiques au nouveau-né. La
du fer ou du charbon ; aliments : épinards, fruits
rôle primordial. maladie hémorragique du nouveau-né existe encore
rouges, betteraves, viandes rouges en particulier).
C’est alors l’Hémoccultt ou l’Hématestt, et l’examen
ORL et stomatologique soigneux, qui permettront un
diagnostic différentiel.
Chez le nouveau-né, en salle de travail, le Purpura rhumatoïde
diagnostic est souvent épineux. En effet, quand il naît
dans un liquide amniotique sanglant, il peut déglutir Œsophagite
du sang d’origine maternelle ou placentaire
(placenta prævia, hématome rétroplacentaire, Ulcère peptique
rupture du cordon ombilical). Pour affirmer l’origine
Varices œsophagiennes
digestive néonatale, l’enquête étiologique s’axera
autour des données de l’échographie prénatale et du Colite allergique
test d’Apt. L’échographie peut montrer des stigmates
de souffrance digestive (anses intestinales dilatées, Colite infectieuse
hydramnios et liquide amniotique hyperéchogène),
Diverticule de Meckel
et le test d’Apt (mesure de la teneur en hémoglobine
fœtale du sang) permet de différencier le sang Fissure anale
maternel de celui du nouveau-né. Chez l’enfant
nourri au sein, le problème diagnostique entre Hyperplasie nodulaire lymphoïde
hématémèse et sang maternel dégluti (lésions
mamelonnaires) est identique, et sera donc aussi Invagination intestinale aiguë
résolu par le test d’Apt. Maladie inflammatoire chronique
de l'intestin

■
Traitement d’urgence Polypes juvéniles
© Elsevier, Paris

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Adolescence

La conduite à tenir devant une HD varie suivant la (âges)

sévérité de celle-ci. Hormis les HD réduites à des
1 Principales étiologies des hémorragies digestives en fonction de l’âge.
régurgitations ou rectorragies de quelques filets de

1
8-0510 - Hémorragies digestives de l’enfant
et nécessite une prévention par administration
systématique de vitamine K à la naissance et de
manière hebdomadaire chez le nouveau-né allaité
au sein. Hormis l’hypovitaminose K, tout trouble de
l’hémostase peut se manifester par une HD en
période néonatale.
L’œsophagite peptique représente la première
cause d’hématémèse chez le nourrisson. Les colites
allergiques et infectieuses, le diverticule de Meckel et
surtout l’invagination intestinale aiguë sont les
autres diagnostics en cause chez le nourrisson.
De 2 à 6 ans, le purpura rhumatoïde et les
polypes sont deux pathologies fréquentes. Les
maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
débutent rarement avant 10 ans.
Antécédents familiaux
Une histoire familiale de maladie ulcéreuse, de
coagulopathie, de maladie inflammatoire chronique
de l’intestin, d’adénomatose ou de polypes
rectocoliques, de cancers du côlon de l’adulte jeune
doit être recherchée.
Situations de stress
Chez l’enfant en unité de soins intensifs atteint
d’hypertension intracrânienne, d’insuffisance rénale
aiguë, d’hépatite fulminante, de coagulation
intravasculaire disséminée, de sepsis, de brûlures
étendues, de cardiopathie congénitale sévère, la
fréquence des HD est particulièrement élevée. Le
terrain débilité par la pathologie sous-jacente, le
stress et les fréquentes prothèses digestives, sondes
de gavage ou d’aspiration, sont un ensemble de
situations à risque d’œsophagite, de gastrite et
d’ulcère.
La survenue d’hémorragie digestive chez l’enfant
en période postopératoire doit faire évoquer de
principe une invagination intestinale aiguë
postopératoire, un volvulus sur bride ou une
ulcération périanastomique. L’enfant « stomisé » peut
saigner dans le segment intestinal d’aval par colite
d’exclusion. Les entéropathies postobstructives et le
syndrome du grêle court ont aussi été décrits à
l’origine d’HD.
Pathologies préexistantes
La maladie cœliaque, la mucoviscidose ou les
obstacles sur les voies biliaires peuvent en particulier
se compliquer d’HD par malabsorption ou
maldigestion des graisses entraînant une
malabsorption de la vitamine K. La vascularite du
purpura rhumatoïde est responsable de lésions
digestives en particulier des hématomes de la paroi
duodénale. Le syndrome hémolytique et urémique
avec atteinte digestive par microangiopathie
thrombotique provoque des HD dans 72 % des cas.
L’hyperplasie nodulaire lymphoïde primitive, ou
secondaire à un déficit en IgA, une hypogammaglo-
bulinémie ou des manifestations allergiques,
peuvent également être responsables d’hémorragie
digestive.
L’enfant encéphalopathe particulièrement exposé
au reflux gastroœsophagien et à l’ulcère de stress,
est souvent victime d’HD particulièrement difficiles à
traiter. Parmi les hématémèses colligées par Morali
et al, 13 % surviennent chez des encéphalopathes.
Contexte psychosocial
Des observations de gastrites, saignements
occultes, anémie ferriprive ont été rapportées chez
l’adolescent coureur de fond surentraîné. Une
rectorragie chez un adolescent à la personnalité
introvertie orientera le diagnostic vers une
rectocolite hémorragique. Certains sévices à enfants
peuvent être découverts à l’occasion d’une
hémorragie digestive secondaire à des ulcères de
stress ou à des abus sexuels.
Prise médicamenteuse et intoxication
Les anti-inflammatoires et d’autres médicaments
peuvent provoquer des gastrites ou des ulcères
gastriques et/ou duodénaux. La prise de tétracycline
chez les adolescents traités pour acné peut générer
des ulcérations aiguës du bas œsophage. Tout
médicament à l’origine de vomissements peut être
source d’hémorragie digestive par le truchement
d’un syndrome de Mallory-Weiss. Le phénobarbital
et la diphénylhydantoïne, en utilisation au long
cours, se compliquent parfois d’hypovitaminose K.
Parfois, la prise médicamenteuse n’est pas identifiée,
seule la recherche systématique au domicile, de
médicaments destinés aux parents, frères ou sœurs,
permet de suspecter une intoxication médicamen-
teuse. La notion d’ingestion accidentelle ou
volontaire de produits caustiques modifie aussi la
prise en charge. Malgré la suppression de la vente
d’eau de Javel pure ou non diluée dans le
commerce, des œsophagites caustiques
hémorragiques s’observent encore en pédiatrie.
L’existence de lésions muqueuses buccopharyngées,
la mesure du pH du produit caustique ingéré
imposeront un acte endoscopique nécessaire à
l’inventaire des lésions et modifieront la stratégie
thérapeutique ultérieure.
Symptomatologie digestive
La présence de douleurs abdominales peut
orienter quant au siège de l’hémorragie digestive.
Une douleur épigastrique postprandiale tardive sera
compatible avec une pathologie gastroduodénale,
alors qu’une douleur abdominale en cadre sera
plutôt suggestive d’une pathologie colique. Des
accès de douleurs abdominales avec pâleur,
entrecoupés de période d’accalmie chez un
nourrisson, imposent la recherche d’une
invagination intestinale aiguë. L’absence de douleur
abdominale dans une hémorragie digestive est aussi
informative : présence de polypes juvéniles ou si
l’hémorragie digestive est abondante, diverticule de
Meckel ou malformation artérioveineuse.
Les troubles digestifs accompagnant le
saignement doivent aussi être précisés. Une diarrhée
sanglante après une modification diététique chez un
nourrisson orientera vers une colite allergique. Une
diarrhée fébrile en collectivité implique la recherche
d’une diarrhée entéro-invasive à Salmonella,
Yersinia ou Campylobacter. Une diarrhée sanglante
consécutive à une antibiothérapie soulève
l’hypothèse d’une colite pseudomembraneuse due à
la toxine du Clostridium difficile.
La chronologie d’apparition de l’HD par rapport
aux selles peut être édifiante. Les colites infectieuses
et les polypes s’accompagnent volontiers de
2
rectorragies mêlées à des selles. Dans la rectocolite
hémorragique et le diverticule de Meckel, les
rectorragies surviennent en dehors des selles. Les
lésions anales peuvent se manifester par la présence
de sang, enrobant les dernières selles, ou tachant le
papier toilette.
Une constipation mal tolérée avec distension
abdominale chez un nourrisson fait redouter une
entérocolite postobstructive en particulier une
maladie de Hirschsprung ou pseudo-obstruction
intestinale chronique.
‚ Examen clinique
L’examen clinique après avoir évalué la tolérance
de l’HD, permettra de progresser dans le diagnostic
afin d’éviter une enquête étiologique sans
orientation et trop systématique. L’inspection
apporte des éléments diagnostiques décisifs. Toute
manifestation clinique d’hypertension portale ou de
cirrhose sous-jacente : hépatosplénomégalie, ictère,
circulation veineuse collatérale, angiome stellaire,
ascite, dans un contexte d’hémorragie digestive,
mène à la suspicion de rupture de varice
œsophagienne ou de gastropathie hypertensive.
Un purpura déclive, accompagné d’arthralgies et
de douleurs abdominales, complète la triade
caractéristique du purpura rhumatoïde. Un purpura
isolé peut être aussi stigmate de thrombopénie ou
coagulopathie induisant une hémorragie digestive.
Des hémangiomes cutanés suggèrent la présence
d’hémangiomes digestifs comme dans le syndrome
de Klippel-Trenaunay (nævus variqueux
ostéohypertrophique). Dans le syndrome de
Rendu-Osler ou de Turner, les lésions muqueuses
précèdent parfois l’apparition de télangectasies
cutanées. L’association d’urticaire diffus, d’ulcères
duodénaux et/ou un syndrome diarrhéique avec
entéropathie exsudative est évocatrice de
mastocytose systémique. Une pigmentation
punctiforme noire sur les lèvres, la face et les
muqueuses buccales confortée par des antécédents
familiaux d’adénomatose rectocolique oriente vers
un syndrome de Peutz-Jeghers. Des observations de
schwannome de l’estomac ont été rapportées chez
des enfants atteints de neurofibromatose de von
Recklinghausen, caractéristiques par leurs taches
café au lait. Certaines malformations s’associent au
diverticule de Meckel dans des proportions
variables : omphalocèle (24 %), imperforation anale
(11,4 %), atrésie duodénale ou jéjunale haute
(12,7 %).
Les fissures anales sont fréquentes, leur
coexistence avec d’autres lésions anopérinéales peut
orienter vers le diagnostic de maladie de Crohn. Les
hémorroïdes, elles, sont rares en pédiatrie même
chez les constipés sévères ou dans les hypertensions
portales. Dans une étude rétrospective portant sur
189 enfants atteints de varices œsophagiennes,
seulement 4,2 % d’entre eux ont des hémorroïdes
symptomatiques.
Le toucher rectal retrouve parfois du sang non
extériorisé. Les invaginations et les duplications
intestinales peuvent être révélées par la palpation
d’une masse ou d’une contracture abdominale.

‚ Explorations complémentaires
L’endoscopie est l’outil diagnostique majeur dans
l’exploration des hémorragies digestives. Dans les
hématémèses ou méléna, on procèdera à une
œsogastroduodénoscopie, et dans les hémorragies
basses à une iléocoloscopie. Toutefois, certaines
émissions de sang rouge par l’anus chez le très jeune
enfant sont dues à une hémorragie digestive haute
du fait d’une accélération notable du transit.
Œsogastroduodénoscopie
¶ Modalités
L’œsogastroduodénoscopie est réalisée soit en
ambulatoire, soit en hospitalisation. Devant une
hémorragie digestive sévère et/ou itérative,
l’hospitalisation s’impose. L’anesthésie générale avec
intubation est indiquée : en cas d’hémorragie
digestive profuse et mal contrôlée, de laryngos-
pasme, de fausse route, si l’enfant est
encéphalopathe avec risque de convulsions, ou s’il
en exprime le désir avec insistance. Elle n’est réalisée
que dans 13 % des cas dans la série de Morali et al.
L’endoscopie se fera chez le nourrisson de moins de
1 an sans sédation (hormis l’administration
d’atropine s’il existe des antécédents ou un contexte
de malaise). Pour l’enfant au-delà de 1 an, une
sédation par midazolam est souhaitable. Le matériel
pédiatrique utilisé sera adapté à l’âge ; le diamètre de
l’endoscope doit être suffisamment large pour
permettre le lavage et l’aspiration du sang nécessaire
à la visualisation de l’origine du saignement.
¶ Indications
Toute hématémèse et/ou méléna imposent la
pratique d’une œsogastroduodénoscopie. Ce dogme
est nuancé par certains auteurs qui préconisent un
traitement symptomatique empirique devant une
hémorragie digestive aiguë non récidivante bien
tolérée ; l’anamnèse et l’examen permettent de
porter le diagnostic de gastrite virale ou
médicamenteuse sans autre exploration.
¶ Résultats
L’endoscopie permet un diagnostic précis dans 70
à 80 % des cas (tableau I). Chez l’enfant de moins de
1 an, Chang et al obtiennent des résultats
comparables (85 %). Les stigmates de saignement
sont visualisés sous forme d’un caillot ou d’une tache
noire adhérents à la lésion, d’un vaisseau ou d’un
saignement actif. La présence d’une lésion à base
hémorragique signe un saignement dans les 48
heures. La rapidité d’exécution du geste par rapport
à l’hémorragie digestive entre en ligne de compte.
L’idéal serait de pratiquer l’endoscopie dès que la
situation hémodynamique le permet. Réalisée dans
les 24 premières heures, elle permet un diagnostic
dans 82 % des cas, entre 24 et 72 heures dans 68 %
des cas et dans 48 % des cas si l’exploration est plus
tardive. En pratique, elle est réalisée au-delà des 24
premières heures dans plus de la moitié des cas.
Iléocolonoscopie
C’est un examen de choix dans la stratégie
diagnostique des rectorragies chez l’enfant. Elle est
aussi indiquée dans l’exploration d’un méléna en cas
d’aspiration œsogastrique négative et d’absence de
lésion visible à l’œsogastroduodénoscopie.
Tableau I. – Exploration endoscopique haute : proportion des divers diagnostics.
Hartemann
Mougenot
et al
Œsophagite 1,6 % 12,9 %
Syndrome de Mallory-
– 6,5 %
Weiss
Ulcérations
3,2 % 3,2 %
œsophagiennes
Varices œsophagiennes 9,7 %
Ulcère gastrique 12,9 % 3,2 %
Gastrite 14,6 % 22,6 %
Ulcère duodénal 24,2 % 6,5 %
Endoscopie non
30,6 % 32,3 %
contributive
¶ Modalités
Cet acte se fera toujours sous anesthésie générale
chez l’enfant. Les difficultés techniques rencontrées
pour explorer l’ensemble du côlon et la dernière
anse grêle aboutissent à un taux d’exploration
complète oscillant entre 53 et 87 % des cas.
¶ Indications
Les diarrhées aiguës, fébriles et glairosanglantes,
les lésions anales, les suspicions d’invaginations
intestinales aiguës ou les complications du
diverticule de Meckel ne sont pas des indications à la
colonoscopie. L’examen est rarement réalisé en
urgence, d’autant qu’il nécessite une préparation.
L’examen clinique permet une orientation
diagnostique : Teach et al portent un diagnostic
exact en urgence dans 67 % des cas ; ce taux
augmente de 10 % après examens complémen-
taires. Parfois, une simple rectoscopie peut aider au
diagnostic de colite inflammatoire, de colite
pseudomembraneuse ou d’adénomatose
rectocolique. La rectoscopie peut donc être proposée
dans un premier temps quitte à être complétée par
une colonoscopie. Cette dernière est contre-indiquée
en cas de colite fulminante, de mégacôlon toxique,
de péritonite ou de trouble hémodynamique. Des
complications sévères (saignement ou perforation)
peuvent émailler l’évolution d’une iléocoloscopie
chez un enfant atteint de maladie inflammatoire
chronique sévère de l’intestin, de coagulopathie ou
après polypectomie.
¶ Résultats
L’iléocolonoscopie avec biopsies est indispen-
sable pour le diagnostic de rectocolique
hémorragique, maladie de Crohn, colite
pseudomembraneuse, ulcère rectal solitaire, polype
juvénile, polypose familiale et une malformation
vasculaire (angiodysplasie, hémangiome,
télangectasie et malformation artérioveineuse).
Exploration isotopique
Si l’endoscopie n’est pas contributive pour
déterminer la localisation du saignement, l’indication
d’une scintigraphie abdominale doit être discutée. Le
technétium (99mTc) est le radio-isotope de choix du
3
Hémorragies digestives de l’enfant - 8-0510
Debongnie
Morali et al Mittal et al
Adultes
37 % 23 % 6%
4% 5%
5% 39 % 12 %
3% 1,2 % 42 %
29 % 7% 14 %
15 % 0,4 %
24 % 27,5 % 30 %
fait de sa captation par la muqueuse gastrique. La
quasi-totalité des diverticules de Meckel
hémorragiques (90 %), ont des hétérotopies de
muqueuse gastrique. Or, devant une hémorragie
digestive basse abondante ou répétée, sans lésion
visible à l’endoscopie, le diverticule de Meckel est la
première étiologie à suspecter. C’est pourquoi, Kong
et al retrouvent une sensibilité de 85 % et une
spécificité de 95 % dans la détection du diverticule
de Meckel. Cependant, dans l’expérience de Cooney
et al, il existe 10 % de faux négatifs et 54 % de faux
positifs avec, dans ce dernier groupe, un tiers
d’enfants opérés malgré l’absence de lésion
abdominale. La plupart des diverticules de Meckel
mesurent entre 1 et 5 cm, et sont situés dans le
dernier mètre d’intestin grêle en amont de la valve
iléocæcale. Il faut focaliser la gamma caméra sur la
droite au niveau de l’ombilic pour une visualisation
optimale. L’accumulation isotopique visualisée est le
résultat d’une lésion de muqueuse gastrique
ectopique comme le diverticule de Meckel, une
métaplasie œsophagienne de Barett ou des
duplications gastriques. La spécificité de cet examen
est réduite car toute maladie inflammatoire de
l’intestin, polypes ou invagination intestinale aiguë
peut être responsable d’hyperfixation. Des faux
positifs existent aussi en cas d’obstruction urétérale
ou de myéloméningocèle sacré. Il existe des faux
négatifs : surface de muqueuse hétérotopique
inférieure à 2 cm 2 , transit intestinal rapide
responsable d’une accélération de la vidange du
traceur radioactif, vessie pleine masquant
l’hyperfixation paraombilicale. Pour améliorer sa
sensibilité, plusieurs auteurs ont rapporté l’intérêt
d’administrer avant l’examen de la pentagastrine
pour augmenter l’hyperfixation. Kong et al
proposent de répéter l’exploration scintigraphique
pour améliorer sa sensibilité. Les investigations
complémentaires classiques réalisées chez sept
enfants victimes d’HD massives ont été vaines. Des
scintigraphies, à deux reprises chez cinq enfants, et à
trois reprises chez deux enfants, ont permis de porter
une indication opératoire qui a retrouvé soit un
diverticule de Meckel, soit une duplication digestive.
8-0510 - Hémorragies digestives de l’enfant

Examens radiologiques
L’abdomen sans préparation élimine une Hématémèse Méléna Rectorragies Invagination ?
occlusion intestinale aiguë, une colectasie et un Purpura rhumatoïde ?
=
pneumopéritoine concomitant d’une HD. Échographie
Les examens radiologiques avec produit de abdominale
œsogastroduodénoscopie œsogastroduodénoscopie
contraste tiennent désormais un rôle marginal dans Lésions anales
l’exploration des HD depuis l’avènement et la
- +
réalisation en routine de l’endoscopie. Les gastrites - Traitement et
suivi évolutif
et œsophagites sont identifiées dans 18 % des cas Surveillance Diarrhée aiguë
par le transit œsogastroduodénal et dans tous les Prise en charge spécifique + fébrile
-
cas par l’endoscopie haute. De même, le rendement
diagnostique pour les ulcères gastriques et Coproculture
duodénaux est passé de 55 à 94 %. Toutefois, il Rectorragie isolée minime Rectorragies itératives
garde un intérêt spécifique devant la suspicion de ou abondantes
lésions sous-muqueuses comme le léiomyome ou
les duplications gastriques ou duodénales. Le transit Rectosigmoïdoscopie Iléocolonoscopie
du grêle en double contraste permet de visualiser les
lésions de maladie de Crohn, des lymphomes, des -
-
duplications et des léiomyomes du grêle, des
polyposes, inaccessibles à la visualisation œsogastroduodénoscopie
+
endoscopique. Le diverticule de Meckel est Surveillance (si non faite antérieurement)
généralement omis par le transit du grêle, mais la
persistance de baryte dans le diverticule plusieurs Prise en charge spécifique -
jours après l’examen est informatif.
Le lavement opaque garde son intérêt Scintigraphie
uniquement dans les cas d’invagination intestinale + Laparotomie
-
aiguë. Il a alors non seulement un rôle diagnostique
2 Stratégie d’exploration.
mais aussi un rôle thérapeutique dans 80 % des cas.
Sa pratique est contre-indiquée en cas d’état de choc,
d’hémorragie massive et de syndrome péritonéal. Tableau II. – Étiologies des hémorragies digestives.

Angiographie Hémorragie digestive néonatale

L’angiographie est bien moins utilisée chez Hématémèse Hémorragie digestive basse
– Œsophagite peptique – Fissure anale
l’enfant que chez l’adulte. La complexité du geste et – Œsogastroduodénite – Ulcération thermométrique
la nécessité d’une anesthésie générale, les – Ulcère gastrique ou duodénal – Entérocolite ulcéronécrosante
complications (spasme de l’artère fémorale en – Allergie aux protéines de lait de vache – Colite d’allergie aux protéines de lait de vache
particulier) avoisinant les 4 %, et la faible rentabilité – Occlusion – Colite ecchymotique
– Sang maternel dégluti – Colite virale ou bactérienne
(nombre limité de saignement d’origine grêlique),
– Pseudodiverticule traumatique d’œsophage – Volvulus
expliquent la rareté de sa pratique. L’hémangiome – Maladie hémorragique du nouveau-né
ou les malformations artérioveineuses sont des
Hémorragie digestive du nourrisson et de l’enfant
indications à l’exploration angiographique. Une fois
la source du saignement identifiée, le cathéter Hématémèse Hémorragie digestive basse
pourra être laissé en place pour une injection de – Œsophagite peptique – Fissure anale
– Gastrite – Polype - polypose
vasopressine in situ ou une coloration par bleu de – Syndrome de Mallory-Weiss – Diverticule de Meckel
méthylène qui guidera au mieux une hypothétique – Ulcère gastrique ou duodénal – Invagination intestinale aiguë
chirurgie ultérieure. – Rupture de varice œsophagienne – Colite d’allergie aux protéines de lait de vache
– Corps étranger intraœsophagien – Infection virale, bactérienne ou parasitaire entéro-
– Œsophagite caustique invasive
Échographie
– Occlusion sur le tractus digestif supérieur – Rectocolite hémorragique
Cet examen non invasif peut donner des – Hématome des parois digestives (purpura – Maladie de Crohn
rhumatoïde) – Entérocolite cryptogénétique
renseignements informatifs. L’épaississement du
– Duplication digestive
petit épiploon, une hépatosplénomégalie ou une – Hyperplasie nodulaire lymphoïde
lame d’ascite sont des signes en faveur d’une – Colite pseudomembraneuse
hypertension portale. – Syndrome hémolytique et urémique
– Purpura rhumatoïde
Elle permet de visualiser une duplication digestive
– Ulcère périanastomotique
quelle que soit sa topographie. Son intérêt dans – Entérocolite postobstructive
l’exploration des douleurs abdominales du purpura
rhumatoïde a été souligné par Kagimoto :
l’épaississement des parois duodénales avec dans la maladie de Crohn de l’enfant. Une Stratégie d’exploration
rétrécissement de la lumière digestive est présent invagination intestinale aiguë apparaît sous forme
dans 90 % des cas chez dix enfants présentant une d’images en cocarde à l’échographie abdominale. L’enquête étiologique répond à une logique
hémorragie digestive dans le cadre d’un purpura C’est d’ailleurs le seul examen permettant de d’explorations schématisées sur la figure 2. Les
rhumatoïde. Des aspects comparables en diagnostiquer une invagination intestinale aiguë de diverses étiologies à rechercher sont répertoriées sur
échographie sont retrouvés au niveau iléocolique siège grêlique. le tableau II.

4

■
Lésions principales et leurs
traitements spécifiques
‚ Œsophagite (fig 3)
L’œsophagite peptique complique le reflux
gastroœsophagien dans 20 % des cas. Il est déjà
diagnostiqué dans 80 % des cas, quand
l’œsophagite survient. Dans l’étude multicentrique
de Morali et al, c’est l’étiologie la plus fréquente des
HD tout âge confondu (37 % des cas) et en
particulier chez le nourrisson (57 % des cas). Elle
représente 20 % des HD franches. Son diagnostic
endoscopique en quatre stades permet une
évaluation pronostique (érosions confluentes,
circulaires, sténosantes).
Son traitement repose sur l’association du
traitement antireflux et des antisécrétoires.
Actuellement, il en existe deux types tous deux hors
autorisation de mise sur le marché (AMM) en
pédiatrie : la ranitidine et l’oméprazole. La posologie
optimale chez l’enfant est de 15 mg/kg/j de
ranitidine et de 80 mg/1,73 m2/j d’oméprazole par
voie intraveineuse. Par voie orale, la posologie de
l’oméprazole est mal évaluée (0,7 à 3 mg/kg/j).
‚ Gastrites (fig 4, 5)
Les gastrites aiguës représentent 15 à 30 % des
hématémèses. Leurs étiologies sont infectieuses,
médicamenteuses, chimiques ou immunoaller-
giques. Les gastrites néonatales et les gastrites de
stress sont respectivement envisagées (cf infra).
3 Hernie hiatale et œsophagite maculaire, stade I,
saignant au contact.
4 Gastrite ulcéreuse au cours d’une œsogastroduo-
dénite néonatale.
Hémorragies digestives de l’enfant - 8-0510
aspirine (50 %), anti-inflammatoires non stéroïdiens
(20 à 43 %) et corticoïdes (38 %). L’association
Aspirinet et anti-inflammatoires non stéroïdiens
potentialise le risque toxique et doit donc être
proscrite (recommandations médicalement
opposables). Mulberg et al rapportent une série de
17 enfants traités par anti-inflammatoires non
stéroïdiens dont 76 % d’entre eux présentent des
lésions à l’endoscopie : ulcères (20 %), gastrite
(46 %), œsophagite (10 %). Les lésions gastriques
sont classées en quatre stades suivant le nombre de
pétéchies visualisées (0 à 1, 2 à 10, 11 à 25, plus de
25). D’autres médicaments sont potentiellement
gastrotoxiques : valproate de sodium, paracétamol
5 Gastrite hémorragique à l’aspirine. ou N-acétylcystéine. Le traitement repose sur l’arrêt
du médicament, associé à des pansements et des
La localisation est antrale, fundique ou antisécrétoires.
pangastrique. L’absence de corrélation entre
l’histologie et l’endoscopie impose la pratique ‚ Ulcères gastroduodénaux (fig 6, 7, 8)
systématique de biopsies. Les gastrites infectieuses Les ulcères sont deux fois plus souvent
sont virales ou bactériennes. La gastrite virale la duodénaux que gastriques. Ils sont révélés par une
mieux individualisée est due au cytomégalovirus. La HD dans près de la moitié des cas, et représentent
présentation clinique est polymorphe : douleurs 40 % des hématémèses de grande abondance. Les
abdominales, hématémèse, anorexie, syndrome ulcères peuvent être primaires et s’intégrer dans une
œdématoascitique ou asymptomatique. Toute maladie ulcéreuse mais sont surtout secondaires
hypoprotidémie sans fuite urinaire, impose la (62 %). Plus jeune est l’enfant, plus cette proportion
pratique d’une endoscopie œsogastrique à la d’ulcère secondaire s’accroît : 95 % chez le
recherche d’une gastrite à gros plis. La clairance de nouveau-né et 80 % chez l’enfant de moins de 7
l’alpha-1-antitrypsine confirme la gastropathie ans. Des ulcères gastriques fœtaux ont même été
exsudative. La recherche de cytomégalovirus par décrits. Ils peuvent être secondaires à des
virémie, virurie et cultures sur biopsie est positive médicaments (cf supra), à un stress ou un germe
dans 30 à 70 % des cas selon les séries. L’évolution pathogène. L’ulcère de stress s’observe en particulier
est en règle favorable en 3 à 4 semaines sans dans les unités de soins intensifs (6,4 à 25 % des cas),
traitement. Certaines formes hémorragiques graves
ont toutefois été rapportées.
Le virus de la varicelle peut engendrer des
hémorragies gastriques sévères (parfois même
perforation gastrique) au cours de varicelle maligne.
La gastrite à Helicobacter pylori est la plus
fréquente des étiologies bactériennes. Les
manifestations cliniques les plus suggestives sont les
épigastralgies surtout nocturnes, l’altération de l’état
général, les vomissements et l’hématémèse (2 % des
cas). La présence d’une antrite nodulaire n’est pas
constante dans l’infection à Helicobacter pylori, mais
elle est très évocatrice, voire pathognomonique. Le
diagnostic est soit direct par histologie, bactériologie
ou CLO-test (test à l’uréase perendoscopique), soit
6 Ulcère prépylorique, lors de la première
indirect par sérodiagnostic ou test respiratoire à
endoscopie.
l’urée-C13. Le traitement préconisé est l’association
de deux antibiotiques parmi les trois suivants :
amoxicilline, imidazolés, clarithromycine, à un
antisécrétoire.
Le reflux duodénogastrique est responsable d’une
gastrite antrale non nodulaire chez la moitié des
enfants alimentés en nutrition parentérale exclusive.
Cette gastrite est volontiers chronique, peu
hémorragique.
Les gastrites médicamenteuses sont retrouvées
dans 23 % des HD et dans 27 % des hématémèses
massives. La symptomatologie est faite de douleurs
abdominales dans 96 % des cas, de vomissements
et d’HD uniquement dans 4 % des cas. Il existe une
prédominance masculine (62 %), surtout entre 2 et 7
ans et des antécédents familiaux digestifs dans 48 %
7 Bulbite ulcéreuse.
des cas. Les médicaments les plus impliqués sont :
5
8-0510 - Hémorragies digestives de l’enfant
8 Ulcère du bulbe lors d’une corticothérapie.
chez les brûlés (7 à 15 %) et chez les encéphalo-
pathes (constatés dans 1 à 5 % des autopsies).
L’Helicobacter génère une gastrite antrale (cf supra)
mais peut en se pérennisant provoquer des ulcères
gastroduodénaux qui sont hémorragiques dans
52 % des cas.
Les ulcères sont endoscopiquement ronds,
irréguliers, triangulaires, mouchetés ou linéaires. Le
saignement provient soit d’une artère visible au fond
de l’ulcère, soit de la gastrite périulcéreuse. Le
traitement repose sur 6 semaines d’antisécrétoires.
Lopez et al ont évalué l’efficacité d’un traitement
préventif en réanimation. Les 35 patients sans
traitement préventif ont été victimes d’HD dans
20 % des cas, contre 5,7 % dans les groupes traités.
Aucune différence significative n’a été notée entre
les groupes traités par antiacides (6 mL/kg/j),
sucralfate (4 g/j) ou ranitidine (6 mg/kg/j). L’intérêt de
ces traitements préventifs réside dans un meilleur
contrôle de la grande variabilité du pH gastrique
observé chez ces enfants.
‚ Œsogastroduodénite néonatale
(fig 4)
L’atteinte inflammatoire du tractus digestif
supérieur en période néonatale se manifeste par des
symptômes non spécifiques (vomissements,
anorexie, pleurs sans accalmie), parfois sévères
(malaises, bradycardies et HD). Dans ce contexte les
HD sont d’abondance variable. Elle apparaît le plus
souvent dans les premiers jours de vie. Certaines
œsogastrites surviennent en prénatal et se
manifestent par une hématémèse néonatale.
L’aspect endoscopique des œsogastroduodénites est
particulier par l’érythème, les lésions ulcérées ou
hémorragiques continues. L’atteinte duodénale est
toutefois loin d’être constante (30 % des cas) laissant
place à une œsogastrite. Quel que soit l’aspect
endoscopique, les lésions sont d’évolution
rapidement favorable. La nécessité d’un traitement
antiacide et antisécrétoire n’a fait sa preuve dans
aucune étude. L’étiopathogénie est mal élucidée : les
menaces d’accouchement prématuré et le stress
maternel ont été incriminés dans cette pathologie.
L’œsophagite néonatale secondaire au reflux
gastroœsophagien et les ulcérations aiguës de
l’œsophage compliquant les manœuvres
traumatiques d’aspirations (pseudodiverticule
pharyngé) ne rentrent pas dans ce cadre
nosologique.
‚ Hypertension portale (fig 9)
9 Varices œsophagiennes (cliché réalisé en collabo-
ration avec JF Mougenot).
Rupture de varices œsophagiennes
Elle survient avec une fréquence variable selon
l’étiologie de l’hypertension portale, dominée chez
l’enfant par l’obstruction porte, la fibrose hépatique
congénitale et les cirrhoses.
■ L’obstruction ou cavernome porte est la
première cause d’hypertension portale chez l’enfant ;
son pronostic est lié à la fréquence et la gravité des
HD responsables du décès de 5 à 9 % de ces enfants,
dont 1 % saignent avant l’âge de 3 ans.
■ En cas d’hypertension portale d’origine
intrahépatique, l’hématèse apparaît le plus souvent
comme complication d’une hypertension portale
déjà connue. Dans la mucoviscidose, les HD
secondaires à l’hypertension portale et la cirrhose
touchent 2 à 5 % des patients.
Le risque de rupture des varices œsophagiennes
existe à partir d’une pression portale de 10 à
12 mmHg, mais au-delà de cette valeur, il n’existe
pas de relation linéaire entre le risque hémorragique
et la pression portale. En revanche, la grande taille
des varices œsophagiennes et la présence de
« taches rouges » (signes de la lignée rouge) à la
surface et à la périphérie des varices sont les
marqueurs d’un risque élevé d’HD. La fibroscopie
confirmera la rupture de varices œsophagiennes,
dans la moitié des cas, devant un saignement en jet
ou en nappe ou plus souvent un caillot adhérant à la
varice.
La ligature des varices œsophagiennes par voie
endoscopique permet de tarir l’HD et d’éradiquer les
varices après quatre séances à 1 mois d’intervalle.
Les complications (dysphagie, odynophagie), les
récidives fréquentes (75 %) et le manque de recul
limitent encore son emploi.
La sclérothérapie, rarement réalisée en période
hémorragique mais plus souvent dans les 10 jours
qui suivent, est un geste peu invasif, efficace dans la
prévention des récidives hémorragiques par rupture
de varices œsophagiennes. L’injection de 2 mL de
polidocanol à 1 % se fait en intra- et/ou
paravariqueux. La sclérothérapie est initialement
répétée après 1 semaine, puis toutes les 3 ou 4
semaines jusqu’à éradication des varices ; la
surveillance est ensuite trimestrielle pendant 1 an,
période durant laquelle survient la majorité des
récidives. Certains incidents compliquent les
6
sclérothérapies : douleurs à la déglutition et douleurs
thoraciques dans les 12 à 48 heures, épanchements
pleuraux, décalage thermique, récidives
hémorragiques précoces graves liées à des
ulcérations, sténoses œsophagiennes (3 à 10 %)
répondant bien aux dilatations mécaniques,
perforations œsophagiennes, responsables de
médiastinite, fistules œsopleurale et œsobronchique.
C’est le traitement de choix en attendant une
transplantation hépatique.
Il peut exister aussi des varices duodénales, et des
varices gastriques de la calotte tubérositaire dont la
sclérose est difficile.
Gastropathie hypertensive
La gastropathie hypertensive est également
fréquemment à l’origine d’hématémèse ; cette
pathologie est fréquente en cas d’hypertension
portale (60 à 65 %). Le risque hémorragique est
corrélé à l’aspect endoscopique de la gastrite, que
l’on évalue « moyenne » ou « sévère ». Le traitement
des HD par hypertension portale récidivantes après
sclérothérapie reste mal codifié. La dérivation ou
shunt portosystémique chirurgicale est une
intervention lourde avec des risques de majoration
de l’encéphalopathie hépatique, de thrombose ou
d’occlusion du shunt, de récidive hémorragique ; il
existe également des shunts splénorénaux distaux
sélectifs. Le TIPS (transjugular intrahepatic
p o r t o s y s t e m i c s h u n t ) est une alternative
thérapeutique récente. Sa morbidité et sa mortalité
sont moindres comparées à la chirurgie, avec de
bons résultats, mais son efficacité à long terme est
encore mal évaluée.
‚ Polypes rectocoliques (fig 10, 11)
Ce sont des formations sessiles ou pédiculées,
isolées ou multiples, s’intégrant ou non dans une
polypose rectocolique. Le sex-ratio est à peu près de
1 (57 % de garçons) ; l’âge d’apparition entre 2 et 10
ans (1 % avant 1 an, 60 % entre 4 et 8 ans) : le
polype juvénile étant la cause la plus fréquente de
rectorragies entre 2 et 6 ans. L’HD est souvent de
faible abondance, et faite de sang rouge enrobant
ou suivant les selles. Dans l’étude de Mougenot,
colligeant 183 cas de polypes rectocoliques avec HD,
les rectorragies sont isolées 123 fois, associées à des
douleurs abdominales (16 %), diarrhée (6 %),
prolapsus (9 %), ou invagination intestinale aiguë (1
fois). Le polype est unique dans 75 % des cas, rectal
10 Hyperplasie nodulaire lymphoïde du côlon.

11 Polype juvénile isolé.
(40 %) ou rectosigmoïdien (deux fois sur trois). Ce
sont des polypes juvéniles dans 97 % des cas.
L’étude histologique est toutefois indispensable pour
éliminer un adénome. La polypectomie est réalisée
par électrorésection à l’anse diathermique. Les
complications sont exceptionnelles (0,4 % d’HD
immédiates ou dans les 15 jours, et 0,4 à 5 % de
perforations). Le caractère multiple des polypes, la
notion d’antécédents familiaux et surtout
l’adénomatose exigent une prise en charge
particulière avec contrôles endoscopiques itératifs.
Dans le cadre d’adénomatose rectocolique, il
convient de rechercher un syndrome de Gardner
(polyadénomatose, ostéomes ou kystes
épidermoïdes, tumeurs desmoïdes), d’effectuer un
examen ophtalmologique à la recherche de lésions
rétiniennes prédictives de risque de dégénérescence
maligne et de proposer une enquête génétique
(gène APC identifié). En fonction de ces données, un
calendrier endoscopique sera préconisé. Le
traitement par salycilés (sulindac) n’a pas fait la
preuve d’efficacité patente, et seule la colectomie
totale empêche une cancérisation inéluctable si les
lésions sont dysplasiques.
‚ Diverticule de Meckel
Le diverticule de Meckel est un reliquat unique du
canal omphalomésentérique. Sa particularité
anatomopathologique est d’être le siège
d’hétérotopie gastrique (43 % des cas), au sein d’une
architecture histologique analogue à l’iléon. Le
sex-ratio est de trois garçons pour une fille. Un à 2 %
de la population seraient porteurs d’un diverticule de
Meckel qui ne se complique que dans 4 % des cas
environ. Ces complications sont de type
hémorragique (30 %), occlusive (25 %), infectieuse
(surtout chez l’adulte) et exceptionnellement
tumorale ou herniaire. L’hémorragie est secondaire
soit à une invagination, soit surtout à l’ulcération
peptique du diverticule de Meckel. Les hémorragies
du diverticule de Meckel sont plus volontiers
précédées qu’accompagnées de douleurs
abdominales. Ces dernières sont de siège variable :
épigastrique, paraombilical ou hypogastrique. Elles
évoluent par crise de façon imprévisible dans un
contexte volontiers apyrétique. Les hémorragies
digestives sont récidivantes (40 % des cas), parfois
cataclysmiques. La visualisation du diverticule de
Meckel est rare en imagerie conventionnelle.
L’artériographie mésentérique supérieure montre
des images en flammèches caractéristiques, mais
son caractère invasif chez le nourrisson invite le
clinicien à renoncer à la pratique de cet examen. La
sensibilité, la spécificité de la scintigraphie ne lui
confèrent pas un caractère diagnostique décisif (cf
supra). En pratique, seule la laparotomie ou la
cœlioscopie permettent un acte diagnostique et
thérapeutique.
‚ Maladies inflammatoires chroniques
de l’intestin (fig 12, 13)
Elles regroupent la maladie de Crohn, la
rectocolite hémorragique et l’entérocolite
cryptogénétique. Des HD sont présentes dans 30 à
50 % des maladies de Crohn et 90 % des rectocolites
hémorragiques. Une déglobulisation massive est à
craindre dans la rectocolite hémorragique. Lors de la
poussée initiale, des rectorragies sont notées dans 3
à 30 % des maladies de Crohn et 80 % des
rectocolites hémorragiques. Seulement 1 % des
maladies de Crohn est révélé par des rectorragies
isolées. Le traitement repose sur les anti-
inflammatoires, l’assistance nutritionnelle et
rarement la chirurgie.
12 Strie ecchymotique longitudinale lors d’une co-
lite hémorragique néonatale.
13 Muqueuse érythémateuse, friable, ecchymotique,
ayant perdu sa trame vasculaire lors d’une rectocolite
hémorragique.
‚ Colite allergique
Elles surviennent surtout chez le nouveau-né et le
nourrisson de moins de 4 mois dans le cadre
d’allergie aux protéines de lait de vache. C’est la
7
Hémorragies digestives de l’enfant - 8-0510
première étiologie à évoquer devant une rectorragie,
après avoir éliminé une entérocolite ulcéronécro-
sante et une colite infectieuse. Vingt à 30 % des
enfants présentant une colite allergique
hémorragique sont nourris au sein, leur mère
absorbant de grande quantité de lait de vache. La
symptomatologie apparaît après l’exposition à
l’allergène dans un court délai (immédiat à une
semaine). Elle est constituée de rectorragies isolées
ou associées à une diarrhée, des vomissements, des
coliques ou un rash cutané. Dans une série de 35
nourrissons âgés de 1,5 mois en moyenne,
investigués pour rectorragies isolées, sans stigmate
d’infection, l’hyperéosinophilie et l’hypoalbumi-
némie étaient significatives par rapport au groupe
contrôle. La rectoscopie retrouvait 31 colites avec
infiltration éosinophilique et trois hyperplasies
nodulaires lymphoïdes. L’exclusion stricte de toute
protéine de lait de vache dans l’alimentation a
permis la guérison dans tous les cas.
‚ Colites infectieuses
Les germes entéropathogènes responsables de
colites infectieuses caractérisées par une diarrhée
fébrile (80 % des cas) glairosanglante sont : Yersinia,
Campylobacter jejuni, Escherichia Coli entéropa-
thogène, Salmonella et Shigella. Le diagnostic
repose sur la coproculture. En cas de manifestation
systémique, le traitement repose sur une
antibiothérapie : macrolides s’il s’agit de
Campylobacter, ceftriaxone dans les autres cas ; les
fluoroquinolones par voie orale sont en cours
d’évaluation dans les fièvres typhoïdes. Certains
germes entéropathogènes, en particulier Escherichia
Coli O 157 et Shigella flexneiri, producteur de
vérotoxines, sont susceptibles de provoquer un
syndrome hémolytique et urémique, qui débute
dans 30 % des cas par une diarrhée glairosanglante.
Les colites hémorragiques chez le sujet
immunodéprimé par traitement immunosup-
presseur ou par infection par le virus de
l’immunodéficience humaine doivent faire
rechercher dans les selles et par biopsie certains
agents pathogènes, en particulier le cytomégalo-
virus, la cryptosporidie, l’Isospora belli et l’Aspergillus.
En période de post-transplantation d’organe, le
diagnostic différentiel se pose souvent entre colite
infectieuse et réaction du greffon contre l’hôte.
‚ Purpura rhumatoïde
La symptomatologie digestive du purpura
rhumatoïde est faite de douleurs abdominales qui
précèdent dans 15 % des cas le purpura cutané. Les
HD sont retrouvées dans 30 % des cas et sont
rarement massives (5 %). Elles sont dues surtout à
des hématomes de la paroi digestive diagnostiquées
par l’échographie (cf supra) et en endoscopie, qui
visualise de plus une fragilité muqueuse et un
purpura. Une invagination intestinale aiguë est
retrouvée dans 1 à 5 % des cas. Elle est de siège
iléo-iléal dans plus de la moitié des cas. Les
antisécrétoires sont utilisés dans les HD du purpura
rhumatoïde, parfois couplés à la nutrition artificielle
au rôle antalgique et nutritionnel bénéfique.
8-0510 - Hémorragies digestives de l’enfant

■
dans deux tiers des cas, comme chez l’adulte. De
Conclusion plus, l’endoscopie interventionnelle représente
maintenant la base du traitement de l’hypertension
Les progrès de l’endoscopie pédiatrique ont portale et des polypes rectocoliques. Grâce à
permis une identification précise de l’origine des HD l’optimisation posologique des médicaments en
pédiatrie, les pathologies ulcéreuses et
inflammatoires sont désormais traitées avec
efficacité. De ce fait, la nécessité d’une prise en
charge chirurgicale des HD devient de moins en
moins fréquente.

Marc Bellaiche : Ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant, praticien hospitalier.
Ariel Gout : Interne des hôpitaux de Paris.
Nathalie Boige : Ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant, docteur ès sciences, attaché des Hôpitaux.
Pierre Foucaud : Praticien hospitalier, chef de service.
Service de pédiatrie, centre hospitalier de Versailles, 177, rue de Versailles, 78157 Le Chesnay cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : M Bellaiche, A Gout, N Boige et P Foucaud. Hémorragies digestives de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0510, 1998, 8 p

8
8-0540

8-0540

Mucoviscidose ou fibrose kystique

AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

du pancréas
I Sermet-Gaudelus, C Silly-Gaillez, G Lenoir

■
Introduction

La mucoviscidose, aussi appelée fibrose kystique

Milieu extracellulaire

Molécules
de glucose
1 Structure du canal cys-
tic fibrosis transmembrane
conductance
(CFTR).
regulator

du pancréas (c y s t i c fi b r o s i s [ CF] pour les Domaines ATP : adénosine triphos-

Anglo-Saxons) est la plus fréquente des maladies Transmembranaires phate ; NBF : nucleotide
Membrane binding fold.
génétiques mortelles de la population caucasienne.
cellulaire
En France, on estime le nombre de malades à 6 000,
soit un sujet sur 2 500. Un sujet sur 25 est
hétérozygote, c’est-à-dire porteur sain. La survie des
malades s’est considérablement améliorée, passant
d’une médiane de moins de 5 ans il y a 20 ans à plus
de 30 ans actuellement. Ceci est en grande partie dû
à une meilleure prise en charge symptomatique. Il
est probable que les prochaines années vont voir Zone de
Fixation
la mutation
des progrès thérapeutiques majeurs, du fait d’une de l'ATP
∆F 508
meilleure compréhension physiopathologique. Canal

■
Physiopathologie

‚ Du gène à la protéine
Fixation
de l'ATP

NBF1
ions CI
NBF2

Le gène de la mucoviscidose a été caractérisé en Domaine R

1989. Il est situé sur le bras long du chromosome 7, Milieu intracellulaire
s’étend sur près de 250 kb d’acide désoxyribonu-
cléique (ADN) et comprend 27 exons. Il code une
protéine transmembranaire appelée CFTR (cystic 2 Représentation sché-
fibrosis transmembrane regulator) (fig 1). Lumière matique des différents ca-
Le CFTR est formé de deux parties. Chacune naux ioniques de la cellule
comprend un domaine transmembranaire composé CFTR épithéliale respiratoire.
Canal ENaC ORCC La lumière bronchique
de six segments séparés et un domaine de fixation
se trouve vers le haut et le
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

de l’adénosine triphosphate (ATP) ou nucleotide

pôle sanguin vers le bas.
binding fold (NBF). Ces deux structures sont liées CFTR : cystic fibrosis trans-
entre elles par un domaine cytoplasmique riche en membrane conductance re-
sites de phosphorylation appelé R pour régulateur. R gulator ; ORCC (outward
est spécifique de CFTR [8]. NA CI CI rectifying chloride channel
K+ nucleotide binding fold) :
Le CFTR est exprimé au pôle apical des cellules
épithéliales. Son niveau d’expression est variable canal rectifiant sortant ;
selon les tissus. Le plus fort taux d’expression est ENaC : conductance amilo-
ride-sensible.
observé au niveau du pancréas et de l’intestin. Il est
ATPase
en revanche faible au niveau pulmonaire, ce qui NA+ K+ NA-K-2CI
laisse penser que d’autres facteurs interviennent
dans la physiopathologie de la maladie. ions/H2O Sang

‚ Rôle de CFTR
CFTR canal chlore (fig 2)
Le CFTR est un canal chlore de faible
conductance [9]. L’ouverture du canal se fait après
phosphorylation de un ou plusieurs résidus sérines
du domaine R, et secondairement la fixation d’ATP
sur les domaines NBF.
L’hydrolyse de l’ATP permet la modification de la
protéine qui ouvre le canal. Les ions chlorures
passent à travers ce pore selon un gradient
électrochimique. Dans les cellules bronchiques, le
gradient favorise le passage de l’intérieur vers la
lumière. Dans les cellules sudoripares, c’est l’inverse :
la sécrétion se fait de la lumière vers la cellule. Ainsi,
un défaut de CFTR au niveau des cellules épithéliales
bronchiques a pour conséquence la rétention d’ions
chlore dans la cellule. Ceci s’accompagne d’une
rétention passive d’eau, d’une déshydratation du
film hydrique de surface, et donc d’une diminution
de la clairance mucociliaire, avec finalement une
obstruction des petites voies aériennes. À l’inverse,

1
8-0540 - Mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas
au niveau sudoripare, ceci se solde par le maintien
d’une sécrétion sudorale anormalement riche en
chlorure de sodium et en eau.
CFTR régulateur d’autres canaux ioniques
(fig 2)
Au niveau bronchique, CFTR active un autre canal
chlore (appelé ORCC) et régule négativement
l’activité d’un canal sodium sensible à l’amiloride,
responsable de l’absorption de sodium. Le défaut de
CFTR se traduit donc par une rétention intracellulaire
supplémentaire de chlore (appelé ENaC), en
association avec une hyperabsorption sodique [9].
Autres fonctions de CFTR
Le mécanisme de la mucoviscidose ne peut se
résumer à une altération des mouvements ioniques.
Des études récentes ont notamment montré le
caractère non systématique de la diminution du
contenu en eau des sécrétions bronchiques, ainsi
que l’élévation de concentration en chlorure de
sodium du liquide de surface bronchique, alors
qu’on s’attendrait au contraire. CFTR a en fait de
multiples autres fonctions pouvant jouer un rôle
important dans la genèse de la maladie.
¶ CFTR et inflammation
CFTR semble jouer un rôle important dans la
g e n è s e d ’ u n p r o c e s s u s i n fl a m m a t o i r e
intrapulmonaire.
Le poumon des sujets atteints de mucoviscidose
est le siège d’une inflammation précoce et excessive.
Des lavages bronchoalvéolaires réalisés chez des
nourrissons, en dehors de toute infection, montrent
en effet un taux de polynucléaires neutrophiles
100 fois supérieur à celui des témoins non malades,
une augmentation du taux de l’élastase, et un
déséquilibre de la balance cytokine pro-
inflammatoire (interleukine [IL]1, IL6, IL8) et
anti-inflammatoire (IL10). Ceci aboutit à un « stress
oxydatif » exagéré du polynucléaire neutrophile, la
production en quantité excessive de radicaux
peroxydes et de toxines cellulaires. Il en découle
l’augmentation de la synthèse de mucus et son
hyperviscosité, une inflammation muqueuse
chronique avec constitution d’un épithélium
dysplasique où les récepteurs bactériens sont à
découvert, et finalement la destruction du
parenchyme pulmonaire. Certains auteurs ont émis
l’hypothèse d’anomalies intrinsèques de CFTR à
l’origine d’un processus inflammatoire constitutif [1].
¶ Autres rôles de CFTR
D’autres rôles de CFTR sont en cours
d’investigation : récepteur de Pseudomonas
aeruginosa, régulation de la sécrétion des mucines,
de l’activité bactéricide de peptides antibactériens, du
pH intracellulaire et de la sécrétion des composés
glycoconjugués du mucus [1].
■
Mucoviscidose : maladie génétique
Plus de 800 mutations ont été identifiées à ce
jour. Welsh et Smith ont proposé une classification
des mutations en cinq classes (fig 3) [3] :
– classe I ou mutation générant soit une protéine
tronquée (mutation non sens ou mutation décalant
le cadre de lecture), soit une protéine aberrante
(mutation au niveau d’un site d’épissage) ;
– classe II ou mutation altérant le processus de
maturation cellulaire de la protéine. La mutation
DF508 est la plus fréquente. Il s’agit de la perte d’une
phénylalanine en position 508, à l’origine d’une
modification de la conformation de la protéine. Ceci
se solde par une destruction intracellulaire de CFTR.
En Europe, c’est la mutation la plus fréquente, mais
sa fréquence diminue du nord au sud. En France, on
la retrouve en moyenne chez 70 % des patients,
mais avec des variations géographiques (81 % en
Bretagne, 58 % en région Provence-Alpes-Côte
d’Azur) ;
– classe III ou mutation altérant la régulation du
canal chlorure. Il s’agit d’une mutation au niveau des
domaines NBF ou du domaine R ;
– classe IV ou mutation perturbant la
perméabilité du canal chlorure, incluant des
mutations dans les domaines transmembranaires
qui peuvent altérer la conductance aux ions chlores ;
– classe V ou diminution de l’expression
membranaire d’une protéine CFTR fonctionnelle.
La variété des mutations et la diversité des formes
cliniques ont fait rechercher l’existence de relations
entre le génotype et le phénotype. Il est admis que
les formes avec insuffisance pancréatique ont des
mutations de classes I, II et parfois III, et sont en
général associées à une forme sévère. DF508 en est
le prototype. Les formes avec suffisance
pancréatique sont des mutations de classes IV et
parfois III. R117H en est le prototype. Elles sont en
général associées à une forme moins sévère :
colonisation pulmonaire plus tardive par P.
aeruginosa et surtout médiane de survie de 10 ans
plus élevée que chez les patients insuffisants
pancréatiques. Les mutations de classe V sont
également considérées comme peu sévères.
Hormis ces cas particuliers, on ne peut à ce jour
établir de relation génotype-fonction. Il apparaît
même qu’une même mutation peut être associée à
des phénotypes cliniques très variables. Ceci
souligne l’intervention probable d’autres facteurs
dans l’expression de la maladie, notamment des
gènes régulateurs et des facteurs envi-
ronnementaux.
2
3 Classification des muta-
tions du gène CFTR (cystic
fibrosis transmenbrane re-
gulator : croix mauves)
d’après [9].
TM 1 : domaine trans-
membranaire 1 ; TM 2 :
domaine transmembra-
naire 2 ; NBF1 : nucleotide
binding fold 1 ; nucleotide
binding fold 2 ; R : domai-
ne R ; ATP : adénosine tri-
phosphate ; PKA : protéine
kinase A ; RE : réticulum
endoplasmique.
■
Diagnostic
‚ Test de la sueur
Le test de la sueur constitue l’examen-clé pour
conforter ou récuser le diagnostic de mucoviscidose.
Il consiste à mesurer, dans la sueur, la concentration
en chlorures, qui est anormalement élevée chez le
patient atteint de mucoviscidose [5].
Techniques du test de la sueur
Le test de la sueur se décompose
toujours en trois temps :
✔ stimulation de la sudation par
iontophorèse à la pilocarpine ;
✔ recueil de sueur ;
✔ dosage des électrolytes dans la
sueur.
On exige classiquement, pour que le
diagnostic soit fiable, un poids
minimal de sueur de 100 mg, et la
confirmation par deux tests positifs en
méthode de référence.
– La méthode de référence de Gibson et Cooke
est basée sur le dosage des ions chlorures par
titrimétrie. Les difficultés de réalisation de ce test
amènent les laboratoires à utiliser des méthodes de
dépistage standardisées, réalisables au lit du malade.
– Test de la sueur utilisant une électrode
spécifique : appareil Exsudose. Le recueil de la sueur
se fait par l’application d’une cupule ou exsupatch
qui permet la diffusion de la sueur à l’endroit où est
appliquée l’électrode. Des erreurs, liées à une
mauvaise calibration et/ou une mauvaise
application de l’électrode sur la peau ont été
signalées.
– Test de la sueur par mesure de la conductivité
électrique ou Wescor. La sueur est recueillie par
capillarité dans un microcapillaire (collecteur
Macroduct). Ce test détermine la concentration en
chlorure de sodium par mesure de la conductivité
ionique. Il présente beaucoup moins de risque
d’erreurs que le précédent.

Résultats
Les résultats obtenus par la méthode de Gibson et
Cooke ou la méthode Exsudose sont exprimés en
milliéquivalents (mEq) de chlorure par litre de sueur.
La valeur-seuil de 60 mEq/L semble permettre une
distinction extrêmement fiable des sujets atteints ou
non de mucoviscidose. Les valeurs chez le sujet sain
semblent se situer au-dessous de 40 mEq de
chlorure. Entre 40 et 60 mEq/L de chlorure, le
diagnostic est douteux. Dans ce cas, le test de la
sueur doit être répété et la discussion diagnostique
doit s’aider d’arguments cliniques et génétiques.
Pour le nourrisson, le seuil diagnostique est plus bas,
à 40 mEq/L. La méthode Wescor prend en compte
non seulement les ions chlorures, mais aussi le
sodium et les lactates, ce qui explique l’obtention de
concentrations plus importantes par rapport à celles
obtenues par la méthode de Gibson et Cooke. La
valeur-seuil est de 80 mEq/L exprimée en chlorure
de sodium. Entre 60 et 80 mEq/L, le diagnostic est
douteux et le test doit impérativement être répété
par la méthode de référence.
Le test de la sueur peut être pris en défaut. Les
faux positifs sont liés à des erreurs techniques le plus
souvent. Il peut s’agir également de situations
pathologiques entraînant une élévation de la
concentration sudorale en chlorure de sodium,
notamment un traitement par céphalosporines, une
dermatite atopique et une dénutrition.
L’obtention de quantité de sueur insuffisante est
la principale cause des tests de la sueur faussement
négatifs chez l’enfant de moins de 6 semaines.
‚ Dosage de la trypsine immunoréactive
Pendant le premier mois de vie, le diagnostic de
mucoviscidose s’appuie davantage sur le dosage de
la trypsine immunoréactive dans le sang
(valeur-seuil supérieure à 900 ng/mL). Cependant,
compte tenu d’un fort pourcentage de faux positifs,
on préconise actuellement un diagnostic en deux
temps : dosage de la trypsine immunoréactive, puis,
pour les prélèvements positifs et/ou à fort doute
diagnostique, recherche des mutations en biologie
moléculaire.
Chez l’enfant plus grand, le test de la sueur négatif
s’associe le plus souvent à une forme clinique
atypique : atteinte pulmonaire modérée avec
fonction pancréatique normale, atteinte
pancréatique exocrine chronique ou récidivante
isolée, atrésie bilatérale des canaux déférents,
polypose majeure nasale isolée, forme rigoureu-
sement asymptomatique...
‚ Mesure de la différence de potentiel
nasal
Le transport actif d’ions à travers l’épithélium
respiratoire génère une différence de potentiel (DDP)
transépithéliale qui peut être mesurée in vivo au
niveau du plancher du cornet inférieur où
prédominent les cellules ciliées. La DDP nasale
basale reflète essentiellement le transport du
sodium. Chez le patient atteint de mucoviscidose,
elle est environ deux fois plus élevée que chez le
sujet sain.
‚ Diagnostic génétique
La détermination du génotype du patient n’est
pas indispensable au diagnostic mais apporte un
argument de poids en cas de doute, notamment si le
test de la sueur a une valeur « limite ». Aujourd’hui, la
détermination du génotype chez un patient atteint
de mucoviscidose se fait par la recherche des
mutations les plus fréquentes. Il existe sur le marché
différents kits permettant de détecter directement et
spécifiquement entre 8 et 31 mutations. Si cette
recherche s’avère négative, il faut alors commencer
une exploration exhaustive du gène, orientée par
l’origine ethnique du patient.
■
Manifestations cliniques
Les signes d’appel sont multiples, le plus souvent
non spécifiques (tableau I). On peut les regrouper
principalement en signes d’appel pulmonaires,
nutritionnels et digestifs [3].
‚ Manifestations respiratoires
L’atteinte respiratoire chronique fait le pronostic
de la maladie. Les sécrétions bronchiques
abondantes, visqueuses et infectées, l’inflammation
et l’œdème bronchique, ont pour conséquence une
bronchopathie chronique obstructive, associant
l’obstruction des petites voies aériennes, des
dilatations des bronches, et finalement, une
destruction parenchymateuse.
Présentation clinique
Les manifestations respiratoires sont présentes
chez environ 75 % des nourrissons dès la première
année de vie. La symptomatologie n’est pas
spécifique : toux prolongée, soit sèche et quinteuse,
soit plus souvent productive ; bronchites ou
bronchiolites récidivantes ; encombrement
bronchique et expectoration mucopurulente
persistant entre deux épisodes aigus. L’auscultation
pulmonaire, souvent pauvre, contraste avec
Tableau I. – Quand penser à la mucoviscidose ?
Nouveau-né Nourrisson
Iléus méconial Diarrhée graisseuse
Retard d’élimination Stagnation staturopon-
du méconium dérale
Ictère cholestatique Constipation, occlusion
Stagnation pondérale Bronchites à répétition
Détresse respiratoire Toux chronique
Bronchopneumopathies
sévères ou récidivantes
Asthme sécrétant
Hépatomégalie
Insuffısance cardiaque
aiguë
Coup de chaleur
3
Mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas - 8-0540
l’importance des signes cliniques et radiologiques.
L’évolution de la maladie se fait par poussées de
surinfection bronchique. Les complications viennent
le plus souvent à l’adolescence ou à l’âge adulte. Les
hémoptysies s’observent chez environ 15 % des
patients adultes. Elles sont souvent associées aux
surinfections bronchiques. Les pneumothorax ne
sont pas rares, résultat d’un emphysème bulleux.
Progressivement, s’installe un tableau d’insuffisance
respiratoire chronique. Les marqueurs précoces en
sont une dégradation de l’état nutritionnel, la
survenue de céphalées matinales, la diminution de
la qualité du sommeil ou la baisse des performances
intellectuelles. Les signes d’insuffisance ventriculaire
droite sont, au contraire, exceptionnels avant 20 ans.
Aspect radiologique
Les anomalies radiologiques ne sont pas
spécifiques mais leurs associations, la topographie
des bronchectasies aux lobes supérieurs, et
l’existence d’une distension thoracique sont très
caractéristiques. Les signes les plus précoces
associent des opacités en « rails », traduisant
l’épaississement péribronchique et la distension
pulmonaire avec emphysème prédominant aux
bases. Au fil de l’évolution, apparaissent des opacités
linéaires (atélectasie segmentaire ou sous-
segmentaire), des opacités micro- ou
macronodulaires, des foyers alvéolaires mal
systématisés, et des bronchectasies prenant parfois
un aspect kystique. La tomodensitométrie permet de
préciser l’étendue des lésions, repère les bulles
juxtapleurales et détecte des adénopathies
médiastinales très fréquentes et méconnues par la
radiographie standard.
Aspect fonctionnel
Les résistances pulmonaires sont augmentées
chez les nourrissons, traduisant l’obstruction précoce
des petites bronches. Secondairement, le syndrome
obstructif devient global (diminution du volume
expiratoire maximal seconde [VEMS], diminution du
débit expiratoire 25/75, augmentation des
résistances des voies aériennes spécifiques), puis
Enfant Adulte
Stagnation staturopon- Bronchite chronique
dérale
Constipation, occlusion Asthme sécrétant
Prolapsus rectal Emphysème
Insuffısance pancréati- Hippocratisme digital
que externe
Sinusite chronique
Toux chronique Polypose nasale
Bronchopneumopathies Cirrhose
sévères ou récidivantes
Stérilité par agénésie
des déférents
Asthme sécrétant
Dilatation des bronches
Sinusite chronique
Polypose nasale
Cirrhose
8-0540 - Mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas
s’associe à un syndrome restrictif (diminution de la
capacité vitale fonctionnelle [CVF], augmentation du
volume résiduel). Un signe précoce d’insuffisance
respiratoire est la désaturation pendant le sommeil.
On peut considérer que des désaturations nocturnes
sont à rechercher systématiquement quand le VEMS
est inférieur à 50 % de la théorique et/ou la SaO2 à
l’éveil à moins de 92 %. Les tests d’effort ont pour
but de mieux apprécier le degré et l’évolutivité de
l’insuffisance respiratoire.
Aspect microbiologique
L’examen cytobactériologique de l’expectoration
profonde permet une analyse qualitative et
quantitative de la flore bactérienne colonisant les
bronches. Les trois germes les plus souvent isolés
sont Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae
et P. aeruginosa [2].
H. influenzae est responsable de colonisation
transitoire. S. aureus est le premier germe isolé,
souvent dès la petite enfance. La colonisation à P.
aeruginosa se produit en général vers 10 ans.
Parallèlement à l’allongement de la durée de vie, et
sous la pression antibiotique, des pathogènes
inhabituels et/ou hautement résistants aux
antibiotiques ont vu leur fréquence augmenter : S.
aureus résistant à la méticilline, P. aeruginosa
multirésistant (bactérie résistante à tous les agents
d’au moins deux des classes antibiotiques suivantes :
les bêtalactamines, les aminosides et/ou les
quinolones), Aspergillus fumigatus, Stenotropho-
monas maltophilia, Alcaligenes xylosoxidans,
mycobactéries atypiques, et enfin Burkhoideria
cepacia.
P. aeruginosa réalise une infection bronchique
particulière, sans invasion systémique [2]. L’histoire
naturelle de la colonisation débute par l’implantation
de souches non mucoïdes au niveau de la cavité
buccale et des voies aériennes supérieures, suivie
d’une colonisation trachéobronchique intermittente.
Le passage à la colonisation chronique est dû à
une adaptation phénotypique du germe à
l’environnement spécifique des bronches,
permettant l’émergence de souches mucoïdes
productrices de quantité importante d’alginate qui
entoure la bactérie. L’alginate favorise la persistance
du germe car il constitue un écran à la phagocytose,
la réponse immunitaire et la pénétration des
antibiotiques.
B. cepacia peut être responsable de déclin rapide
de la fonction respiratoire, avec décès en quelques
semaines. Des souches épidémiques, hautement
transmissibles et virulentes, ont en effet été décrites.
Ceci a conduit à la mise en place, dans de nombreux
centres, d’une politique de ségrégation des patients
colonisés.
La surinfection à champignons Candida et
Aspergillus n’a pas forcément de conséquence
clinique. Pour A. fumigatus, il s’agit généralement
d’un simple portage, souvent au décours d’une
antibiothérapie à large spectre. L’aspergillose
bronchopulmonaire allergique ne survient que dans
5 à 15 % des cas et réalise un tableau d’asthme
allergique avec immunoglobulines (IgE) totales,
spécifiques et précipitines augmentées.
‚ Manifestations digestives [3, 7]
Insuffisance pancréatique externe
Les lésions exocrines du pancréas sont
constantes, mais ne s’expriment par une stéatorrhée
pathologique (coefficient d’absorption des graisses
inférieur à 85 %) que lorsque le niveau d’activité
lipase résiduelle est inférieur à 0,1 %, ce qui est le cas
chez 90 % des patients. Ceux-ci présentent alors des
selles abondantes, nauséabondes et graisseuses, des
douleurs abdominales, parfois une insuffisance
pondérale contrastant avec un appétit conservé. La
maldigestion lipidique peut entraîner un déficit
calorique, une carence en acides gras essentiels et en
vitamines liposolubles E, A, D, K. Parallèlement, un
défaut d’amylase pancréatique est responsable
d’une maldigestion de l’amidon, aboutissant à une
fermentation bactérienne colique accrue. On
propose aujourd’hui le dosage de l’élastase fécale
pour le diagnostic de l’insuffisance pancréatique, et
la mesure de la stéatorrhée pour évaluer l’efficacité
de la supplémentation pancréatique.
Déficit nutritionnel
L’insuffisance nutritionnelle est constante à un
stade évolué de la maladie.
Elle résulte de la conjonction de :
– pertes énergétiques par maldigestion des
graisses et des vitamines liposolubles, créatorrhée
excessive et perte des sels biliaires ;
– majoration du métabolisme du fait de
l’infection chronique et de dépenses énergétiques
basales élevées, même en dehors de toute maladie
respiratoire (de l’ordre de 120 % des valeurs prévues
pour l’âge et le sexe) ;
– défaut d’apport dû à de multiples causes :
vomissements répétés associés à la toux, reflux
gastro-œsophagien (RGO) avec œsophagite,
encombrement respiratoire chronique, douleur
abdominale et facteurs psychologique dus à une
anxiété, voire une dépression, fréquente chez ces
patients.
Le lien entre la dénutrition et la détérioration de la
fonction pulmonaire est clairement établi. Le rapport
poids de l’enfant au poids idéal pour la taille et le
sexe permet de chiffrer la gravité du déficit
nutritionnel. Un taux inférieur à 85 % définit la
dénutrition. La stagnation pondérale pendant plus
de 3 mois chez l’enfant, la perte de poids de plus de
5 % du poids habituel pendant plus de 2 mois chez
l’adulte sont des signes d’alarme.
Manifestations gastro-intestinales
¶ Atteintes intestinales
L’iléus méconial concernerait 80 % des fœtus
entre la 18e et la 20e semaine de gestation.
L’évolution est le plus souvent résolutive, l’iléus
méconial néonatal ne révélant la maladie que chez
10 % des nouveau-nés atteints. Dans la moitié des
cas environ, cette occlusion peut être levée par des
lavements évacuateurs hyperosmolaires ; sinon,
l’association à une atrésie iléale, à un volvulus du
grêle ou une péritonite méconiale impose le recours
à la chirurgie, avec résection et anastomose
terminoterminale en un ou deux temps.
4
¶ Reflux gastro-œsophagien
Le RGO est présent chez 40 % des nourrissons. Il
est lié à la distension pulmonaire et aux
modifications du gradient de pression abdominotho-
racique (toux, kinésithérapie). Des phénomènes de
microaspiration peuvent majorer l’inflammation et
l’hyperréactivité bronchique. La symptomatologie
clinique est inconstante. La pH-métrie de longue
durée paraît l’examen le plus sensible et spécifique.
¶ Syndrome d’obstruction intestinale distale
(SOID)
Cet équivalent d’iléus méconial est une
pathologie spécifique à la mucoviscidose. Elle est
due à une obstruction colique débutant
généralement dans la région iléocæcale, le tube
digestif étant empli de matériel compact. Ceci est à
l’origine de douleurs abdominales et parfois
d’occlusion. Cette complication peut être révélatrice
d’une mucoviscidose. Sur la radiographie de
l’abdomen sans préparation (ASP), le SOID se traduit
le plus souvent par la présence de selles dans la
fosse iliaque droite, avec des niveaux hydroaériques
et une distension sus-jacente. La réalisation d’un
lavement opaque aux macromolécules hydroso-
lubles hyperosmolaires aide au diagnostic et
représente un traitement efficace.
¶ Constipation
Elle est fréquente et doit être distinguée du SOID.
Elle est parfois associée à un prolapsus rectal,
fréquent chez le petit enfant au moment de
l’apprentissage de la propreté. Il faut systémati-
quement rechercher un surdosage en extraits
pancréatiques.
Manifestations hépatiques et biliaires
La cirrhose est présente chez 2 à 5 % des
malades, mais des lésions moins évoluées sont
présentes chez plus de 20 % des adultes (anomalies
biologiques, notamment une augmentation des
gamma-glutamyl-transférases ou des transami-
nases). Une hépatomégalie isolée peut être un motif
de découverte de la maladie. La lésion hépatique le
plus souvent observée est une stéatose. La cirrhose
est de type biliaire focale. Elle se complique le plus
souvent d’hypertension portale avec varices
œsophagiennes, et très tardivement, d’insuffisance
hépatocellulaire. Un ictère rétentionnel par boue
biliaire peut être révélateur de la maladie néonatale.
La vésicule biliaire est fréquemment atrophique. Des
lithiases peuvent être observées, qui sont le plus
souvent asymptomatiques.
‚ Diabète
La prévalence de l’intolérance au glucose varie
entre 14 et 36 %, et celle du diabète entre 5 et 24 %
selon les études. La fréquence augmente avec l’âge.
Pratiquement tous les patients déclarant un diabète
ont une insuffisance pancréatique externe.
L’association au diabète semble être un signe
d’aggravation de la mucoviscidose et s’associe à une
détérioration des scores cliniques respiratoires et
nutritionnels dans les 2 à 4 ans qui précèdent son
diagnostic. L’installation du diabète déstabilise
d’ailleurs souvent l’état respiratoire. Le diabète doit
être recherché systématiquement par un dosage de

l’hémoglobine glyquée. Mais le fait que cette
dernière soit normale n’élimine pas une intolérance
au glucose.
‚ Autres manifestations
Manifestations oto-rhino-laryngologiques
La sinusite maxillaire est constante. Les bactéries
sont les mêmes qu’au niveau bronchique. Une
polypose nasale récidivante, parfois très invalidante,
est retrouvée chez environ 20 % des enfants de plus
de 5 ans..
Manifestations génitales
La puberté est retardée dans les deux sexes. Des
problèmes de stérilité chez le garçon (par atrésie des
canaux déférents) ou de réduction de la fertilité chez
les filles sont la règle.
Manifestations allergiques
Des manifestations allergiques fréquentes posent
des problèmes lors de l’administration des
antibiotiques.
Myocardiopathies non obstructives
Elles peuvent révéler la maladie. Elles semblent
d’origine métabolique et peuvent être responsables
de mort subite dans la première enfance. Plus
tardivement, elles sont le résultat de l’hypoxie
chronique.
Arthralgies
Des arthralgies, voire des arthrites, traduisent une
ostéopathie hypertrophique pneumique
hypertrophiante débutante, ou des phénomènes
immunoallergiques dans ce contexte d’infection
chronique.
Déshydratation aiguë
La déshydratation aiguë ou « coup de chaleur »
compliquant un syndrome de perte de sel dans la
sueur et la forme œdémateuse avec hypoprotidémie
et anémie sont l’apanage du nourrisson.
■
Pronostic
Les éléments les plus informatifs semblent être :
– l’installation d’une dénutrition ;
– la cinétique annuelle du VEMS. Son déclin
annuel est habituellement d’environ 5 % chez ces
patients. La diminution de 10 % ou plus du VEMS par
rapport aux valeurs enregistrées au cours des 6 à
12 derniers mois semble être un critère très sensible ;
– un VEMS inférieur à 30 % de la théorique ou
une CVF inférieure à 40 %, une PaO2 inférieure à
7,3vkPa (55 mmHg) ou une PaCO2 supérieure à
6,6vkPa (50 mmHg) ont été associés à un risque de
décès de 50 % dans les 2 ans et retenus comme
critères d’indication de la transplantation
pulmonaire.
■
Prise en charge et traitement
‚ Principes [6]
La prise en charge relève de centres
hospitaliers spécialisés, permettant une
collaboration entre gastroentérologues,
pneumologues,
oto-rhino-laryngologistes,
microbiologistes, kinésithérapeutes,
psychologues et diététiciennes.
L’organisation des soins doit se faire
au maximum à domicile, permettant
une meilleure acceptation des soins
contraignants et une limitation du
risque nosocomial. Le suivi
ambulatoire doit être régulier, mensuel
chez les tout-petits, puis trimestriel
ensuite. À chaque consultation, on doit
pratiquer un examen
cytobactériologique de l’expectoration
et une spirométrie dès que possible.
Un bilan annuel doit être fait en
hôpital de jour, comprenant une
radiographie de thorax, des épreuves
fonctionnelles respiratoires (EFR), un
examen cytobactériologique, une
évaluation nutritionnelle précise
(enquête diététique, dosages
vitaminiques, stéatorrhée si
infléchissement pondéral), et une
hémoglobine glyquée. Une
hyperglycémie provoquée par voie
orale (HGPO) est préconisée tous les 2
ans à partir de 10 ans.
‚ Atteinte respiratoire
Vaccins
Tous les vaccins courants sont recommandés,
notamment les vaccins dirigés contre les maladies
respiratoires, le BCG et le vaccin associé
antirougeoleux, anti-ourlien, antirubéoleux (ROR). Le
vaccin contre l’hépatite B et le vaccin antigrippal sont
systématiques.
Kinésithérapie respiratoire
Elle doit être mise en place même lorsque le sujet
est paucisymptomatique. La technique de référence
est l’augmentation du flux expiratoire. De façon
idéale, elle comporte un drainage rapide des
sécrétions accumulées dans les voies aériennes, puis
un aérosol de bronchodilatateurs, suivi d’une séance
de drainage complète. Une activité sportive est
indispensable.
Antibiothérapie antipyocianique [2, 3]
¶ Principes
Le choix du traitement est à adapter aux résultats
de l’examen cytobactériologique. La plupart des
équipes s’accordent pour fixer à 106 UFC (unités
5
Mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas - 8-0540
formant colonie) /mL le seuil de virulence pour les
bactéries pathogènes. Trois classes de molécules
sont essentiellement utilisées : les bêtalactamines, les
aminosides (amikacine, tobramycine) et les
quinolones (ciprofloxacine) (tableau II). Compte tenu
de la fréquence des cures induisant des résistances,
une stratégie d’utilisation des bêtalactamines est
préconisée (fig 4). Les aminosides sont actuellement
préconisés en dose unique journalière. L’activité de
ces antibiotiques est en effet corrélée au pic de
concentration in situ. L’administration de la dose
journalière en une seule fois majore donc leur
efficacité. La toxicité de ces antibiotiques doit être
surveillée par des dosages de concentration
résiduelle (juste avant l’injection) et de pic (30 min
après une injection de 30 min) effectués à la
48e heure de traitement. Il faut également pratiquer
un bilan rénal (protéinurie, osmolarité urinaire à
jeun, clairance de la créatinine) lors de chaque cure
et une audiométrie en haute fréquence chaque
année.
Le traitement du P. aeruginosa nécessite une
association de deux antibiotiques de classes
différentes (bêtalactamines ± quinolones et
aminosides), afin de rechercher un effet synergique
et de ralentir l’émergence de souches résistantes. Les
antibiotiques sont en général administrés par voie
intraveineuse, en cures de 2 à 3 semaines. Les
posologies doivent être élevées du fait de
modifications pharmacocinétiques chez le sujet
atteint de mucoviscidose (augmentation du volume
de distribution, diminution de la demi-vie)
(tableau II).
¶ Traitement des primo-infections
L’antibiothérapie doit viser à obtenir l’éradication
du germe. La plupart des équipes proposent
l’association de deux antibiotiques par voie
intraveineuse, pendant au moins 15 jours, jusqu’à
négativation de l’examen cytobactériologique,
ensuite relayée par des antibiotiques en aérosols
pendant au moins 3 mois. D’autres équipes
proposent un traitement par ciprofloxacine par la
bouche, associé à des aérosols de colimycine, en
continu.
¶ Traitement de l’infection chronique (fig 5)
L’objectif du traitement n’est pas l’éradication du
germe mais la diminution de l’inoculum bactérien,
afin d’espacer les exacerbations aiguës et de ralentir
la progression de l’obstruction bronchique. En dépit
de ce faible effet bactériologique, les cures
permettent en général des améliorations cliniques
spectaculaires persistant entre 1 et 3 mois.
Le débat porte essentiellement sur le rythme de
réalisation des cures d’antibiotiques intraveineuses :
cures intraveineuses systématiques séquentielles
trimestrielles, ou cures à la demande en fonction de
la dégradation des critères cliniques et fonctionnels
définissant les exacerbations aiguës. Compte tenu
de la fréquence des cures, la prise en charge à
domicile est privilégiée. Afin de faciliter les
problèmes d’abord veineux, les malades ont de plus
en plus souvent un dispositif par cathéter central
avec chambre implantable.
Le bénéfice de la cure semble renforcé par une
antibiothérapie continue. Les nouveaux macrolides
8-0540 - Mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas

Tableau II. – Posologie des antibiotiques dans la mucoviscidose d’après De Groot et al (Clinical Pharmacokinetics ; 1987 ; 13 : 228-253).

Famille Molécule Spécialité Dose unitaire Mode d’administration

Bêtalactamines
Pénicillines M Cloxacilline Orbéninet 40 mg/kg 4 × per os
Carboxypénicillines Dicloxacilline 25 mg/kg 4 × per os
Méticilline 60 mg/kg 4 × IVL (30 min)
Ticarcilline Ticarpent 100 mg/kg 4 × IVL (30 min)
Ticarcilline + acide clavulanique Claventint 100 mg/kg 4 × IVL (30 min)
Uréidopénicillines
Mezlocilline Baypent 100 mg/kg 4 × IVL (30 min)
Azlocilline Securopent 100 mg/kg 4 × IVL (30 min)
Autres Pipéracilline Pipérillinet 100 mg/kg 3 × IVL (30 min)
Tazobactam + pipéracilline Tazocillinet 80 mg/kg 4 × IVL (30 min)
Aztréonam Azactamt 80 mg/kg 4 × IVL (30 min)
Imipenem Tienamt 20 mg/kg 4 × IVL (30 à 60 min) + antiémétique
Méropenème 40 mg/kg 4 × IVL (30 min)
Céphalosporines de trosième Latamoxef Moxalactamt 100 mg/kg 3 × IVL (30 min)
génération
Cefsulodine Pyocéfalt 50 mg/kg 4 × IVL (30 min)
Ceftazidime Fortumt 80 mg/kg 4 × IVL (30 min)
en continu 15 mg/kg dose
charge puis 100 mg/kg/j
Aminosides Amikacine Amiklint 30-35 mg/kg 1 × IVL (30 min)
Pic : 60 mg/L Res < 1 mg/L
Tobramycine Nebcinet 10-15 mg/kg 1 × IVL (30 min)
Pic : 40 mg/L Res < 1 mg/L
Fluoroquinolones Ciprofloxacine Cifloxt 10 mg/kg 3 × IVL 1 heure
20 mg/kg 2 × per os
Fosfomycine Fosfocinet 60 mg/kg 3 × IVL (1 g/h)
Sulfamides Triméthoprime + sulfamethoxazole Bactrimt 150 mg/kg (triméthoprime) 2 × per os

IVL : injection intraveineuse lente.

4 Choix des principales

Infection chronique
bêtalactamines en fonction
Pénicilline
(ticarcilline, de la sensibilité de Pseudo-
pipéracilline) monas aeruginosa.
R : résistant ; S : sensible.
Ticarcilline (S)
Exacerbation clinique

Exacerbation sévère
ou
primo-infection

Cure antibiotique
(quinolones ou bêtalactamines intraveineuses
+ aminosides)

Pyocyanique Ticarcilline (R) Céphalosporines

≥ 106 UFC/mL Ceftazidime (S) (cefsulodine, ceftazidime) Aérosols d'antibiotiques
intercure

Ticarcilline (R) 5 Conduite thérapeutique pratique devant une colo-

Ceftazidime (R) Imipenem nisation chronique à Pseudomonas aeruginosa.
UFC : unité formant colonie.

Ticarcilline (R)
souvent utilisées sont de 75 à 300 mg/j pour la
Méropénème tobramycine, 600 mg une à deux fois par jour pour
Ceftazidime (R)
Autres bêtalactamines
Imipenem (R) l’amikacine, 1 000 000 unités deux fois par jour pour
la colimycine.
Autres germes
(azithromycine) semblent permettre une niveau des voies aériennes inférieures. Il faut donc Pour H. influenzae, un traitement par ampicilline
amélioration significative de la fonction respiratoire être vigilant quant à l’appareillage utilisé, car les plus acide clavulanique suffit le plus souvent à
lorsqu’ils sont administrés au long cours. Les performances varient d’un appareil à l’autre. Les éradiquer le germe. Pour le staphylocoque, on utilise
aérosols d’antibiotiques (tobramycine, colimycine, solutions d’antibiotiques utilisées ne sont en général l’oxacilline, l’ampicilline plus l’acide clavulanique, le
amikacine) permettent un espacement des cures, pas faites pour la voie inhalée et contiennent parfois Bactrimt. Pour les staphylocoques multirésistants, un
sans risque significatif d’émergence d’espèces des sulfites susceptibles de provoquer un traitement par rifampicine, fucidine, ou fosfomycine,
résistantes, et avec peu d’effets secondaires. bronchospasme. Une nouvelle formulation, sans voire vancomycine peut se justifier. Le traitement
L’optimisation des résultats dépend en grande partie additif, sera disponible prochainement pour la des autres germes justifie d’une discussion dans un
de la dose d’antibiotiques effectivement délivrée au tobramycine (Tobi). Actuellement, les doses le plus centre spécialisé.

6

Autres traitements pour les manifestations
respiratoires
Un apport d’eau et de sel suffisant favorise la
fluidification des sécrétions. Les bronchodilatateurs
sont à recommander lorsque les tests de réversibilité
montrent un gain d’au moins 10 % du VEMS par
rapport à la valeur de base. La désoxyribonucléase
recombinante humaine (rh-DNase, Pulmozymet) est
une enzyme capable de diminuer la viscosité des
sécrétions bronchiques. Son efficacité par voie
inhalée a été démontrée chez les patients ayant une
CVF supérieure à 40 %. Il semble cependant que son
effet diminue au bout de 1 an de traitement. La
posologie est de 2,5 mg/j le matin, suivie d’une
séance de drainage respiratoire dans un délai d’au
moins 30 à 60 min.
La corticothérapie prolongée par voie orale à
fortes doses a montré une amélioration des
paramètres respiratoires, au prix d’effets secondaires
inacceptables (ostéopénie, diabète, cataracte). Ils
peuvent toutefois être discutés dans le cas d’une
corticothérapie systémique brève chez les sujet
présentant une dégradation de la fonction
respiratoire. La corticothérapie inhalée (budésonide
et fluticasone) semble bénéfique, en association aux
bêtamimétiques, dans le cas d’une hyperréactivité
bronchique. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens,
notamment l’Ibuprofènet à fortes doses, paraissent
ralentir la dégradation des paramètres fonctionnels
chez l’enfant. Cependant, il semble que ce traitement
s’associe fréquemment à des effets secondaires.
L’oxygénothérapie longue durée peut être
proposée quand il existe de façon permanente une
hypoxémie à l’éveil (PaO2 inférieure ou égale à
55 mmHg ou SaO2 inférieure ou égale à 90 %) ou
une désaturation nocturne (SaO2 inférieure à 90 %
durant plus de 10 % du temps), associée à une
dégradation de l’état nutritionnel. Une oxygénothé-
rapie de déambulation doit être proposée s’il existe
une désaturation significative en oxygène au test
d’effort.
La ventilation non invasive au masque nasal n’a
pas encore d’indications parfaitement codifiées. Elle
semble améliorer la qualité du sommeil et la qualité
de la vie pendant la journée, faciliter la
kinésithérapie respiratoire, et réduit, à moyen terme,
le niveau de la PaCO2 à l’éveil.
‚ Prise en charge nutritionnelle [7]
Le traitement de fond repose sur :
– l’opothérapie par extraits pancréatiques
gastroprotégés au début de chaque repas. La
Tableau III. – Prise en charge de l’insuffisance
pancréatique externe.
Posologie des extraits pancréatiques
Nourrisson : 2 000 à 400 U lipase/120 mL de lait
Enfant < 5 ans : 1 000 U/kg/repas
500 U/kg/collation
Grand enfant et adulte : 10 000 UG/kg/j au maxi-
mum
Ne jamais dépasser : 250 000 U/L
Posologie recommandée pour les vitamines
et oligoéléments
Vitamine A : 5 000 à 10 000 U/j
Vitamine D : 800-1 000 U/J selon la saison
Vitamine E : 300-500 U/J (10 mg/kg/j)
Vitamine K : 5 mg tous les 3 ou 5 j si âge < 1 an,
atteinte hépatique ou cure antibiotique fréquente
Vitamine B12 : 100 µg/mois en intramusculaire si
résection intestinale
Dosages de contrôle une fois par an
Oligoéléments
Fer : 10 à 20 mg/j
Zinc : 10 à 20 mg/j
Sélénium : 50-150 µg/j
En pratique soluté RDR 1 à 2 mg/kg/j
posologie recommandée chez l’enfant est indiquée
dans le tableau III. Les spécialités les plus dosées
commercialisées en France, contiennent par gélule
25 000 UI de lipase. On a attribué des colites
fi b r o s a n t e s à u n s u r d o s a g e e n e x t r a i t s
pancréatiques ;
– une supplémentation en vitamines liposolubles
(tableau III) ;
– une supplémentation en chlorure de sodium et
eau l’été ;
– une supplémentation en oligoéléments
(tableau III) ;
– une prise en charge diététique adaptée au
patient. Le régime doit être hypercalorique et
normolipidique. Il doit comporter 10 à 15 % de part
protéique, 35 à 45 % de part lipidique et 45 à 55 %
de part glucidique. Des entrevues régulières avec
une équipe spécialisée en nutrition sont
indispensables. Une supplémentation calorique doit
être prescrite en cas de dénutrition débutante ou de
besoins accrus si on doute de la capacité du sujet à
7
Mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas - 8-0540
augmenter suffisamment ses apports. Les
suppléments oraux (sous forme de briquettes,
yoghourts, biscuits, plats cuisinés...) doivent être pris
entre les repas et ne doivent pas les remplacer. La
majorité de leur coût est pris en charge par la
sécurité sociale. La prise concomitante d’extraits
pancréatiques est nécessaire, du fait de leur richesse
en lipides. Une nutrition entérale prolongée à débit
constant, nocturne, par sonde nasogastrique ou
gastrostomie, devient nécessaire lorsque le rapport
poids-poids idéal pour la taille est inférieur à 85 %.
L’assistance nutritionnelle permet souvent, à
condition de ne pas se trouver dans une situation
respiratoire trop évoluée, un gain significatif des
paramètres respiratoires ou, au moins, de limiter les
courbes de déclin.
L’acide ursodéoxycholique (Ursolvant) semble
ralentir l’évolution d’une hépatopathie débutante. Il
doit être prescrit à la posologie de 20 mg/kg/j.
‚ Transplantation pulmonaire
Son indication est une insuffisance respiratoire
grave échappant à un traitement maximaliste.
Qu’elle soit cardiopulmonaire ou bipulmonaire, ses
résultats sont encore médiocres (survie actuarielle à
1, 3, et 5 ans respectivement de 72 %, 55 % et
47 %). La bronchiolite oblitérante, manifestation de
rejet chronique, grève lourdement le pronostic.
■
Conclusion
Les prochaines années vont certainement voir
une amélioration de la prise en charge de la
mucoviscidose. Deux types d’axes de recherche sont
privilégiés. Les essais de phase 1 de thérapie
génique, débutés chez l’homme depuis 1993,
confirment la faisabilité et l’innocuité de cette
approche. Ils se heurtent encore au problème d’un
rendement de transfection insuffisant. L’approche
pharmacologique, plus prometteuse à court terme,
s’attache à corriger les anomalies de transfert
ionique en agissant sur d’autres canaux ioniques
que CFTR, ou en tentant de corriger les anomalies de
synthèse de la protéine.
Remerciements. – Les auteurs remercient Marie-Bernadette Madras
et Philippe Hulin pour leur assistance technique dans la réalisation
des figures.
8-0540 - Mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas

Isabelle Sermet-Gaudelus : Chef de clinique-assistante.

Corinne Silly-Gaillez : Attachée.
Gérard Lenoir : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service.
Service de pédiatrie générale, groupe hospitalier Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : I Sermet-Gaudelus, C Silly-Gaillez et G Lenoir. Mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0540, 2000, 8 p

Références

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8
 ¶ 8-0480

Reflux gastro-œsophagien de l’enfant

P. Molkhou

Le reflux gastro-œsophagien (RGO) chez l’enfant peut se présenter sous de multiples formes cliniques
isolées ou associées. Chez le nourrisson, les premiers signes sont des vomissements qui peuvent être
traités dans les formes simples par des repas épais, une position surélevée sur le dos et si nécessaire par
des prokinétiques et des antiacides. En cas d’œsophagite, complication assez fréquente, qui mérite une
endoscopie œsophagienne, le traitement associera de préférence un inhibiteur de pompe à protons (IPP)
à un prokinétique. En dehors des formes digestives, le RGO peut intéresser l’appareil respiratoire avec la
sphère ORL et les bronches. Ces mêmes signes se retrouvent chez l’enfant plus grand. Le diagnostic
repose sur un interrogatoire minutieux avec l’aide d’une pH-métrie pour confirmer un reflux acide en
sachant que chez le jeune enfant les reflux sont souvent non acides. Actuellement, il est recommandé de
rechercher une intolérance ou une allergie alimentaire afin de mieux adapter le traitement. Une
indication chirurgicale (type Nissen) est posée après l’échec des thérapeutiques médicales prolongées
avec de bons résultats.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Reflux gastro-œsophagien ; Œsophagite ; Vomissement ; Asthme ; Allergie alimentaire

Plan glandulaire de l’épithélium œsophagien − affection en principe

de l’adulte, que nous avons observée, chez l’enfant et le jeune
adolescent. [1, 2]
¶ Introduction 1
Le RGO, en pathologie pédiatrique, a bénéficié de nombreu-
¶ Historique 2 ses publications, ces trois dernières décennies. Il est responsable
Épidémiologie 2 d’un nombre important de symptômes et plusieurs études
Physiopathologie et histoire naturelle 4 récentes ont abordé en détail sa physiopathologie, son diagnos-
Histoire naturelle 3 tic ainsi que son traitement médical et chirurgical. [2, 3]
¶ Aspects cliniques 5 Les complications du reflux ont été reconnues dans plusieurs
En fonction de l’âge 5 groupes de patients. On a pu ainsi décrire des crises d’apnée,
En fonction des organes 6 d’asthme et de pneumopathies récidivantes. Plus récemment, on
Autres formes cliniques 7 a attiré l’attention sur des formes respiratoires hautes (« head
¶ Moyens actuels du diagnostic 8 and neck manifestations » des auteurs anglo-saxons) telles que des
Endoscopie œsophagienne 8 manifestations buccopharyngolaryngées et également des otites
Mesures d’enregistrement 8 moyennes et séreuses. [4] Ces derniers symptômes ont été
jusqu’à ces derniers temps attribués à l’allergie ; ceci est en
¶ Thérapeutiques 9
partie vrai, mais une revue détaillée de ces deux maladies a
Complications du reflux 17 permis de reconnaître une certaine similitude des signes et
¶ Conclusion 21 symptômes et dans certaines circonstances, une association. [2]
Dans cet article, sont exposés successivement après un bref
rappel historique et épidémiologique, les mécanismes physiopa-
thologiques, les aspects cliniques en fonction de l’âge, et des
■ Introduction organes (formes digestives, extradigestives, et leurs associations).
Une partie est réservée au RGO et à l’allergie alimentaire. Enfin,
Le reflux gastro-œsophagien (RGO) est défini comme le les méthodes diagnostiques actuelles et futures ainsi que les
passage du contenu gastrique au niveau de l’œsophage à travers moyens thérapeutiques sont également discutés.
le cardia. Chez le nouveau-né et le nourrisson, il doit être
distingué des régurgitations, phénomènes physiologiques après
les repas. Toutefois, le RGO devient pathologique en cas de ■ Historique
symptomatologie clinique ou s’il provoque une œsophagite de
reflux. Cette dernière, sous-estimée, peut se compliquer de Le RGO, sujet d’actualité depuis plusieurs décennies, a été
sténose œsophagienne, d’hémorragie digestive, et même décrit pour la première fois en 1776, par Rosen von Rosenstein
d’endobrachyœsophage ou syndrome de Barret,− métaplasie qui attira l’attention sur l’association entre asthme et RGO. [5]

Traité de Médecine Akos 1

8-0480 ¶ Reflux gastro-œsophagien de l’enfant

C’est en 1892, qu’Osler signale pour la première fois l’exis- Tableau 1.

Facteurs agissant sur la pression du sphincter inférieur de l’œsophage. [3]
tence de douleurs rétrosternales chez des sujets adultes vomis-
seurs, se plaignant de dysphagie et même de quintes de toux Augmentation de la pression Diminution de la pression
après les repas et dans certains cas, souffrant d’asthme. Il
Neuromédiateurs
rattache tous ces signes à l’existence d’une anomalie fonction-
nelle du sphincter inférieur de l’œsophage. Acétylcholine Dopamine
Agents alpha-adrénergiques Sérotonine
En 1946, Mendelson est le premier à établir une relation
Agents bêta-adrénerginiques
entre l’existence d’un RGO et des troubles respiratoires, comme
Agents hormonaux
l’asthme et une toux nocturne récurrente. [6]
Gastrine Glucagon-sécrétine
Un an plus tard, en1947, deux radiologues Neuhauser et
Prostaglandine F2 Cholécystokinine
Berenger attirent l’attention sur des anomalies du cardia chez
Motiline Prostaglandine E1, E2, A2
des nourrissons vomisseurs. [7]
Bombésine GIP, VIP
En 1960, Carré, un pédiatre britannique, s’intéresse à l’asso-
Prosgestérone, œstrogènes
ciation vomissements nocturnes et bronchopneumopathies
Agents pharmacologiques
récidivantes. [8]
Histamine Histamine
En 1962, Kennedy décrit les « RGO silencieux » responsables
Substance P
de manifestations respiratoires nocturnes. [9]
Bêtabloquants Atropine-théophylline
Quelques années plus tard, en 1967, Urschel et Paulson Bétanéchol Diazépam-morphine
publient des observations de troubles digestifs et respiratoires Métoclopramide Alphabloquant
isolés ou associés chez des nourrissons porteurs d’anomalies
Dompéridone Contraceptifs oraux
œsophagogastriques. [10] Au cours des années 1970-1980, de
Cisapride Inhibiteurs calciques
nombreux auteurs concentrent leur attention sur l’association
Facteurs alimentaires
RGO et formes chroniques respiratoires hautes et basses chez
l’enfant et chez l’adulte. [3] Protides Lipides-chocolat
Glucides Alcool-caféine
Ce n’est qu’à partir de 1985, que le RGO apparaît sous un
Menthe-tabac
nouvel aspect. En effet, Forget et Arends découvrent, à côté des
signes cliniques et radiologiques chez des nourrissons vomis- GIP : gastric inhibitory peptide ; VIP : vasoactive intestinal polypeptide.
seurs porteurs de RGO, l’existence dans un cas sur cinq d’une
allergie aux protéines du lait de vache avec présence de plasmo-
cytes à IgE à la biopsie duodénale, et la guérison dans les Physiopathologie et histoire naturelle [17]
24 heures suivant l’arrêt de toute alimentation lactée. [11]
Selon des données récentes, la physiopathologie du RGO est
À la même époque en 1986, Ventura et al. décrivent chez des multifactorielle :
nourrissons âgés de 1 à 7 mois des formes digestives évoquant • incompétence de la barrière antireflux au niveau de la
un RGO, ou pseudochirurgicales posant le diagnostic d’une jonction œsogastrique ;
sténose hypertrophique du pylore. Un bilan immunoallergolo- • altération de la vidange gastrique ;
gique permet de déceler une intolérance et/ou allergie aux • agressivité du liquide gastrique.
protéines du lait de vache (I/APLV) et de constater la guérison
complète soit après un régime sans protéines de lait de vache, Incompétence de la jonction
soit après élimination de formules, à base de soja ou d’hydro- gastro-œsophagienne
lysats de caséine. [12]
La quasi-totalité des épisodes de reflux survient lorsque le
En 1990, Molkhou, [2] à propos d’une observation person-
sphincter inférieur de l’œsophage (SIO) est nul ou très faible.
nelle, chez un enfant porteur d’un RGO, avec endobrachyœso- Cette incompétence du SIO peut elle-même être la conséquence
phage et d’une allergie alimentaire (AA) fait une revue des d’une immaturité comme chez le prématuré, le nouveau-né et
rapports existant entre RGO et allergie (cf. infra). le nourrisson, ou d’une altération du contexte anatomique
comme dans les malpositions cardiotubérositaires ou les hernies
hiatales.
La hernie hiatale par glissement (protrusion du cardia dans le
Épidémiologie thorax) favorise le RGO, mais ne s’accompagne pas toujours de
reflux. La hernie hiatale par roulement, très rare, n’est pas
Le RGO touche environ 40 % des nourrissons vers l’âge de 3
associée au RGO, le cardia restant dans la cavité abdominale.
à 4 mois, puis sa fréquence baisse pour atteindre 8 % vers 3 ans
Le SIO est sous la dépendance de facteurs neurohormonaux.
comme dans l’étude de Vandenplas et Sacré. [13] Il est influencé par la pression abdominale, la nature des repas
Actuellement, la fréquence du RGO serait supérieure comme liquides ou solides et par la position couchée ou orthostastique.
dans l’étude de Nelson et al., [14] qui évaluent à 15 % le La pression du SIO est modifiée par certaines substances
pourcentage des adolescents (10-17 ans) présentant des symptô- médicamenteuses ou alimentaires
mes digestifs évoquant une pathologie de RGO. Aux États-Unis,
4 % des admissions hospitalières en pédiatrie sont représentées Altération de la vidange gastrique
par des enfants souffrant de RGO et ce chiffre ne cesse de
Les anomalies de la vidange gastrique, en augmentant le
croître depuis ces cinq dernières années. gradient de pression gastro-œsophagienne stimulent les méca-
Chez l’adulte, le RGO est une pathologie extrêmement norécepteurs et déclenchent des relaxations transitoires du SIO
fréquente variant de 20 à 40 % avec comme signe révélateur le (Tableau 1).
pyrosis dont 5 % de la population souffre de façon quotidienne.
Un quart des patients bénéficiant d’une endoscopie digestive Agressivité du liquide gastrique
sont porteurs d’une œsophagite, ce qui représente 2 % de la
La toxicité œsophagienne des éléments du reflux gastrique est
population adulte. [15]
principalement liée à l’acide et à la pepsine. La sensibilité
Enfin, il est important de signaler que le RGO atteint souvent œsophagienne à l’agression acidopeptique est mal connue, mais
certains membres d’une même famille, ce qui pose le problème pourrait expliquer que 80 % des reflux soient totalement
de la notion d’hérédité. [16] asymptomatiques.

2 Traité de Médecine Akos


Tableau 2.
Complications imputables au reflux gastro-œsophagien de l’enfant
• Retard de croissance
• Hématémèse
• Anémie ferriprive
• Refus alimentaire
• Douleur thoracique, pyrosis
• Apnée, malaise grave
• Laryngites à répétition
• Toux chroniques, bronchites à répétition
• Aggravation d’une pathologie respiratoire chronique (asthme, muco-
viscidose)
• Œsophagite
• Sténose peptique de l’œsophage
• Muqueuse de Barrett
Dans ce sens, des études récentes ont montré qu’une grande
partie des reflux du nourrisson ne sont pas acides, grâce à des
méthodes d’enregistrement utilisant une impédancemétrie
intraluminale (cf. infra).
Dans ces conditions, la perception d’un reflux serait liée à
son acidité, sa durée, son extension en hauteur et enfin à la
sensibilisation préalable de la muqueuse œsophagienne.
Enfin, la fonction de clairance œsophagienne est un méca-
nisme protecteur important de la muqueuse de l’œsophage
contre l’agression liée au reflux. L’altération de la clairance
œsophagienne est d’autant plus grave si le reflux se produit
pendant le sommeil qui abolit le péristaltisme et la déglutition.
Chez l’enfant et le nourrisson, rappelons que le RGO peut
être lié à un dysfonctionnement primitif des systèmes antireflux
ou être secondaire à une cause anatomique ou allergique
(allergie aux protéines du lait de vache (cf. infra), neurologique
(tumeur cérébrale), infectieuse ou métabolique.
Histoire naturelle
Entre la naissance et la marche (12 à 18 mois) on assiste à
une maturation des systèmes antireflux parallèlement au
développement psychomoteur de l’enfant qui permet, avec
l’acquisition de la station debout, une diminution du facteur
gravitionnel. [18]
La maturation des systèmes antireflux est anatomique (crois-
sance de l’œsophage) et fonctionnelle (essentiellement diminu-
tion des relaxations inappropriées et à un moindre degré,
l’augmentation de la pression du SIO). La diversification
alimentaire, autorisant une alimentation plus solide au cours de
la première année joue également un rôle dans la maturation.
En principe, chez la majorité des enfants symptomatiques
dans leur première année, les manifestations liées au RGO
diminuent ou disparaissent. Cependant, nous avons constaté la
fréquence de diverses manifestations bien au-delà des deux
premières années, souvent sous-estimées (Tableau 2).
■ Aspects cliniques
Le RGO peut prendre des aspects différents.
En fonction de l’âge [3]
Dans l’évolution du RGO, il faut chez le jeune nourrisson,
distinguer « le reflux physiologique » (régurgitations) et « le
reflux pathologique ». En l’absence de complications, la distinc-
tion est parfois difficile et nécessite une analyse clinique
minutieuse d’autant plus qu’une étiologie relativement récente
encore trop souvent méconnue : l’intolérance et/ou l’allergie
aux protéines du lait de vache (I/APLV) est souvent responsable
d’un RGO (cf. infra).
Traité de Médecine Akos
Reflux gastro-œsophagien de l’enfant ¶ 8-0480
Le RGO pathologique peut s’exprimer à tout âge tant chez le
[18]
nouveau-né, le nourrisson que chez le grand enfant, moment
où il acquiert une signification péjorative plus importante.
RGO et période néonatale
À cet âge, les vomissements sont l’expression des trois quarts
des RGO et peuvent s’accompagner de troubles du comporte-
ment alimentaire et/ou de la déglutition, de cris ou de troubles
du sommeil. [19, 20]
Les hématémèses sont précoces (avant le 10e jour), traduisant
une œsophagite sévère ou plus simplement correspondant à de
simples lésions du bas œsophage, associées ou non à une
gastrite hémorragique. L’évolution est favorable sous anti-
H2 ou sous IPP.
RGO du nourrisson
Il est en principe plus caractéristique, s’exprimant dans plus
de 90 % des cas par des régurgitations importantes ou de réels
vomissements avec perte de poids et pouvant faire discuter,
dans les premières semaines, le diagnostic de sténose hypertro-
phique du pylore.
Il peut être associé à une hernie hiatale et/ou se compliquer
d’œsophagite ou de bronchopneumathies récidivantes et même
de manifestations ORL (otites récidivantes). [4]
• Les manifestations « neurologiques » sont surtout caractérisées
par la survenue de malaises graves (apnées, bradycardies), ou
de malaises après les repas (parfois à distance jusqu’à deux
heures), en pleine journée, lors de la manipulation de
l’enfant, change par exemple, avec parfois cyanose ou à
l’inverse pâleur intense. Il pourrait s’agir soit de fausses routes
avec inondation pharyngotrachéale, soit de bradycardie ou
d’apnée réflexe. [3, 19]
• Les troubles du comportement, l’existence d’un sommeil agité et
de pleurs incessants signalés par des parents inquiets doivent
retenir l’attention du médecin. [20]
• Le syndrome de mort subite inexpliquée du nourrisson ne semble
plus actuellement être imputé en grande partie au RGO, sauf
comme cofacteur dans un contexte favorisant (literie inadé-
quate, température ambiante trop élevée, tabagisme passif,
positionnement ventral, etc.), et/ou sur un terrain à risque
(immaturité du système nerveux autonome, infection
virale.) [18]
RGO de l’enfant et de l’adolescent
Il n’est pas rare de découvrir l’existence d’un RGO chez un
enfant âgé de 2 ans ou plus, apparemment asymptomatique,
mais qui a présenté une série d’épisodes laryngés, d’otites à
répétition, et de bronchopneumathies récidivantes. Souvent ces
enfants sont porteurs d’une œsophagite sévère.
C’est justement dans ces formes sévères méconnues que nous
avons découvert dans notre série, chez quelques adolescents, un
endobrachyœsophage ou syndrome de Barrett qui représente la
forme la plus sévère du RGO, dont nous exposons brièvement
l’observation. [2]
À cette époque, les inhibiteurs de pompe à protons (IPP)
n’étaient pas encore disponibles.
Cette observation ouvre la discussion sur les rapports pouvant
exister entre RGO et manifestations liées à une libération
massive d’histamine (cf. infra).
En fonction des organes
Formes digestives
Elles sont considérées comme des complications du RGO :
• Brûlures d’estomac, douleurs épigastriques, et rétrosternales,
éructations, abdomen distendu après les repas, dysphagie
(symptôme d’œsophagite). Souvent il peut s’agir d’une
douleur abdominale chronique sans sémiologie claire orien-
tant vers une pathologie de l’œsophage ;
• Chez les enfants encéphalopathes, le RGO est fréquent et
souvent diagnostiqué tardivement en raison du terrain. La
3
 8-0480 ¶ Reflux gastro-œsophagien de l’enfant

Figure 1. Enregistrement pH-métrie asthme sévère nocturne (Dr

P.-H. Benhamou).

muqueuse de Barrett est rare en pédiatrie, bien que nous
ayons eu l’occasion d’en découvrir trois cas.
Formes extradigestives
Manifestations ORL (Fig. 3)
Parmi les manifestatons extraœsophagiennes, nous rappelons
que les effets du contenu gastrique peuvent aller au-delà de
l’œsophage et entraîner une voix rauque, une pharyngite
chronique, une dysphonie, des paresthésies pharyngées, des
douleurs à la déglution et même une sensation de « boule dans
la gorge ». Fait important, ces sensations disparaissent lors de la
déglutition. [3, 4]
D’autres signes classiques mais souvent sous-estimés sont
représentés par la fréquence de dyspnées laryngées, de toux
trachéale nocturne, de sinusite et d’otite récidivante aiguë ou
séreuse. Le RGO est certainement responsable d’un certain
nombre d’otites à répétition que nous rencontrons fréquem-
ment lors de nos consultations. [21]
En collaboration avec nos collègues ORL de Saint-Vincent-de-
Paul qui nous ont confié, pour exploration immunoallergologi-
que, des enfants de tout âge porteurs d’otites chroniques avec
troubles de l’audition, nous avons découvert dans plus d’un
quart des cas l’existence d’un RGO confirmé par pH-métrie et
fibroscopie ; ces RGO étaient passés inaperçus pendant de
Figure 2. Biopsie endobrachyœsophage (Dr O. George).
longues années. Un traitement d’épreuve associant prokinétique
et anti-H2 puis IPP a réduit de façon significative ces infections
ORL. [22]
Manifestations respiratoires
En dehors de l’asthme qui fera l’objet de ce paragraphe, les
formes respiratoires basses sont représentées le plus souvent
par :
• une apnée ou malaise grave du nourrisson (ALTE : apparent
life threatening events) ;
• une toux spasmodique, des épisodes de bronchites obstructi-
ves récidivantes (wheezing) ;
• une atteinte récidivante d’un même territoire pulmonaire, en
particulier du lobe moyen, avec dans certains cas des signes
d’infiltrats interstitiels visibles à la radio.
C’est précisément dans certaines de ces formes respiratoires
avec absence de signes fonctionnels de RGO, que Kennedy avait
décrit dès 1962 le « reflux silencieux ». [9]
RGO et asthme [23]
Les très nombreuses études consacrées à ce sujet s’accordent
pour reconnaître que le RGO peut aggraver un asthme chez
l’enfant asthmatique.

“ Observation personnelle [2]

« Il s’agit d’un adolescent de 13 ans, souffrant d’une urticaire chronique depuis plus de six mois qui n’a pas répondu à des traitements
antihistaminiques. Ce garçon avait déjà présenté, alors âgé de 8 ans des poussées d’urticaire aiguë, rattachées à l’époque à l’ingestion
de crustacés et de poissons, comme l’avaient prouvé les investigations immunoallergologiques (tests cutanés, dosage d’IgE
spécifiques) et les tests d’élimination-provocation.
Un régime alimentaire évitant les aliments responsables avait entraîné à l’époque une disparition de l’urticaire.
Après une période de six ans, sans aucune réapparition de l’urticaire, ce garçon signale de nouvelles poussées à prédominance
nocturne, deux à trois heures après le dîner et surtout après le coucher.
De nouvelles investigations immuoallergologiques restent sans réponse. La recherche d’un foyer infectieux ou parasitaire se révèle
négative. Deux épisodes d’urticaire généralisée, avec angio-œdème accompagnés de troubles respiratoires surviennent alors à
10 jours d’intervalle, vers minuit. Le tableau est impressionnant. Le patient signale pour la première fois qu’il présente depuis plusieurs
semaines des brûlures épigastriques après les repas. Ces derniers faits rapportés nous orientent vers le diagnostic d’un refflux gastro-
.
œsophagien. Une fibroscopie et une biopsie pratiquées montrent l’existence d’un endobrachyœsophage. Une pH-métrie de
24 heures très évocatrice montre une prédominance de reflux nocturnes (Fig. 1).Un traitement antireflux associant un prokinétique,
un anti-H1 et un anti-H2 est suivi d’une amélioration spectaculaire.
Au bout de trois mois de traitement, l’œsophagite s’est améliorée à la fibroscopie, mais les lésions d’endobrachyœsophage sont
toujours présentes confirmées par la biopsie (Fig. 2).
Après un an de traitement, notre patient reste entièrement dépendant de la médication antireflux, car toute tentative d’arrêt du
traitement est suivie de nouvelles poussées d’urticaire.
Une intervention chirurgicale de type Nissen est alors décidée. Le résultat est spectaculaire puisque aucune médication n’a été utilisée
depuis cette décision.
Ce patient est suivi régulièrement depuis plus de dix ans et aucune rechute clinique de son RGO n’a été constatée. L’histologie de la
muqueuse œsophagienne confirme la persistance de l’endobrachyœsophage, mais aucun signe d’aggravation. »

4 Traité de Médecine Akos


1 bronchoconstriction. [27]
2 5
3 toire depuis l’utilisation des IPP est un argument fort en faveur
4
Figure 3. Manifestations extraœsophagiennes du RGO. 1. Émail den-
taire ; 2. Carrefour laryngé ; 3. Carrefour aérodigestif ; 4. Appareil bron-
chopulmonaire ; 5. Oreille.
L’asthme affecte environ 4,8 millions d’enfants aux États-
Unis, parmi lesquels 5 % ont un asthme permanent avec plus
de deux à trois crises par semaine.
Récemment El-Serag et al. [24] ont réalisé un étude cas-
témoin sur un large effectif d’enfants âgés de 2 à 18 ans. La
prévalence de l’asthme était significativement plus élevée chez
les porteurs de RGO (103 % versus 7 % chez les témoins).
Les relations entre RGO et asthme chez l’enfant peuvent être
discutées à trois niveaux :
• le RGO est-il un facteur déclenchant de la crise d’asthme ?
La réponse est qu’une relation temporelle et une relation de
cause à effet n’ont pas été souvent retrouvées entre crise
d’asthme et RGO ;
• le RGO aggrave-t-il l’asthme ?
Il semble que le RGO pourrait aggraver l’asthme en opérant
comme facteur supplémentaire de la réactivité bronchique par
la stimulation des récepteurs bronchiques, comme l’ont montré
Cinquetti et al dans un groupe de 77 enfants asthmatiques âgés
de 39 à 170 mois [25] ;
• le reflux est-il secondaire à l’asthme ?
Des études ont montré que les asthmatiques ont plus de RGO
durant un bronchospasme que les sujets contrôlés, et sur le plan
clinique, la constatation d’un RGO transitoire au cours de la
.
crise d’asthme.
Mais l’association statistique entre asthme et RGO n’est pas
suffisante pour établir à elle seule un lien de causalité entre ces
deux pathologies, bien que la prévalence basée sur la pH-métrie
varie entre 25 et 75 %.
La symptomatologie digestive de RGO est souvent absente ou
méconnue chez l’asthmatique.
Très récemment, au Congrès Annuel de l’American College
d’Asthmologie et d’Allergie Clinique en novembre 2003, Mittal
a montré que sur 68 enfants asthmatiques ayant subi une
pH-métrie, près de la moitié des enfants avec pH-métrie
pathologique ne présentaient aucun symptôme de RGO. [26] Ces
résultats encourageraient à traiter de façon empirique tout
enfant asthmatique sévère, à défaut de lui imposer une
pH-métrie œsophagienne systématique.
Nous préférons personnellement réaliser une pH-métrie pour
mieux cerner le diagnostic et le traitement.
Les mécanismes physiopahologiques font état soit d’une
aggravation de l’inflammation des voies aériennes par aspiration
du contenu gastrique acide soit par un bronchospasme déclen-
ché par une microaspiration de liquide acide dans les voies
aériennes inférieures.
Traité de Médecine Akos
Reflux gastro-œsophagien de l’enfant ¶ 8-0480
Une autre théorie que la microaspiration a été proposée.
Cette théorie réflexe mettrait en jeu des récepteurs œsophagiens
sensibles à la stimulation acide qui entraînerait une
Pour terminer ce paragraphe, bien qu’aucun examen ne
permette d’établir avec certitude une relation causale entre
asthme et RGO, l’amélioration de la symptomatologie respira-
de cette relation. [27]
Autres formes cliniques
Forme particulière assez rare chez l’enfant
Le syndrome de Sandifer est très rarement rencontré. Il
associe un RGO à des mouvements et des postures involontaires
et anormaux de la tête, du cou et du tronc. Décrit pour la
première fois en 1964 par Kinsborne, c’est Sandifer (neurologue
consultant de Great Ormond Street Hospital for Sick Children
de Londres) qui l’a découvert. L’observation originale décrit une
association entre des mouvements anormaux et une hernie
hiatale, mais la présence d’un RGO a été également
mentionnée.
Nous rapportons, une observation particulièrement intéres-
sante d’une équipe de pédiatrie, de neurologie pédiatrique et de
chirurgie pédiatrique de l’hôpital universitaire Nijmegen St
Raboud aux Pays-Bas. [28]
“ Mise au point
Il s’agit d’un garçon de 10 ans qui consulte en
gastroentérologie, adressé par un neuropédiatre pour
apparition dès l’âge de trois ans de mouvements
dystoniques de la tête de plus en plus fréquents qui
diminuent au cours des repas et du sommeil. Pendant des
années, ce garçon a été traité sans succès successivement
par un pédiatre, un chirurgien orthopédique, puis un
pédopsychiatre, et enfin un neuropédiatre qui devant ces
mouvements ayant un aspect de tics, suspecte un
syndrome de Gilles de la Tourette.
Ce n’est enfin qu’après un interrogatoire clinique
minutieux révélant une augmentation de la fréquence des
mouvements de la tête et des déglutitions après la prise de
boissons gazeuses, que le neuropédiatre pose le
diagnostic provisoire de syndrome de Sandifer qui lui avait
été rappelé par un enregistrement vidéo projeté lors d’un
congrès de neurologie.
Le diagnostic est confirmé après une endoscopie digestive
(œsopaghite grade 1) et une pH-métrie nettement
pathologique.
Le traitement médical n’est que partiellement efficace
(cisapride et ranitidine), tandis que l’intervention
chirurgicale (fundoplication de Nissen) est suivie d’une
diminution progressive des mouvements dystoniques et
de déglutition pour disparaître définitivement au cours
des mois suivants.
Cette observation est un exemple de la difficulté de certains
diagnostics d’ordre neurologique psychiatrique ou orthopédi-
que, en particulier lorsque aucune cause n’est retrouvée. Les
médecins devraient retenir ce syndrome afin d’éviter toute
confusion.
Association RGO et manifestations cutanées
L’observation personnelle que nous avons rapportée fait état
d’un choc anaphylactique intéressant la peau (urticaire géante),
les tissus profonds (angio-œdème) et l’appareil respiratoire.
5
 8-0480 ¶ Reflux gastro-œsophagien de l’enfant
Figure 4. Gastrite à Helicobacter pylori (Dr O. Georges).
Chez cet adolescent, le contenu gastrique qui comprend des
éléments acides, de la pepsine et dans certain cas des acides
biliaires et des enzymes pancréatiques a une action irritante sur
les tissus avoisinants (endobrachyœsophage). Le rôle nocif de la
pepsine a été démontré chez les porteurs de RGO avec
œsophagite.
Comme l’histamine est un des plus puissants stimulants de la
sécrétion gastrique acide, on peut très bien supposer que dans
notre observation, cette substance libérée en grand quantité ait
été responsable d’une urticaire généralisée avec angio-œdème.
Nous avons constaté, dans de nombreux cas de RGO chez
l’enfant et l’adolescent, l’existence d’une urticaire associée avec
présence d’Helicobacter pylori à la biopsie duodénogastrique
(Fig. 4).
En 1995 au congrès de Nancy A.D., l’équipe de DA Moneret-
Vautrin a rapporté dans une étude rétrospective de 50 cas
d’urticaire chronique 52 % de symptômes digestifs dont 22 %
attribués à des porteurs de RGO et 19 % à des gastrites à
Helicobacter pylori. [29]
Association dermatite atopique et RGO
La dermatite atopique (DA) du nourrisson et du jeune enfant
est souvent la première manifestation d’une maladie allergique
qui souvent risque d’évoluer vers l’asthme. Nous avons constaté
lors de nos consultations réservées à la DA, après un interroga-
toire minutieux qu’un certain nombre de ces jeunes patients
avaient souffert ou souffraient encore de troubles qui pouvaient
être rattachés à la présence d’un RGO probablement méconnu
et que nous avons pu confirmer le plus souvent par une
pH-métrie ou par un traitement d’épreuve quand les conditions
d’exploration ne pouvaient être remplies. Les résultats ont été
le plus souvent significatifs quelle que soit l’étiologie de cette
DA (alimentaire, aéroallergènes ou non) avec présence dans le
sérum d’IgE totales élevées ou normales.
Nous n’avons pas retrouvé jusqu’à ce jour de références
concernant cette association en dehors de la nôtre. [30]
La Figure 5 présentée le 7 octobre 2002 au « SHS Third Food
. Allergy Study Day » au Royal College of Physicians à Londres
pourrait expliquer une sensibilisation possible par la voie
respiratoire et/ ou digestive. [31]
RGO et Allergie [2-4]
Le RGO est responsable de nombreuses situations cliniques.
Un certain nombre de symptômes comme les laryngites, les
pharyngites récidivantes, les rhinosinusites et même certaines
otites moyennes ont été souvent rattachées à l’allergie. Ces
phénomènes qui restent en partie vrais, ont le plus souvent une
autre origine. Le rôle du RGO est prédominant dans les formes
6 Traité de Médecine Akos
RGO
Reflux silencieux Reflux bruyant
Asymptomatique ORL Allergie
Œsophagite
Otite séreuse alimentaire
Asthme Sensibilité Grattage Dermatite
sévère pneumallergènes atopique
Figure 5. Arbre décisionnel. Relations entre reflux gastro-œsophagien,
allergies alimentaires et autres manifestations allergiques (d’après P. Molk-
hou) [31].
Tableau 3.
Symptômes gastro-intestinaux, conséquences d’un reflux gastro-
œsophagien (RGO) ou d’une allergie. [2]
RGO Allergie alimentaire
Régurgitations Régurgitations
Vomissements Vomissements
Douleur abdominale (colique) Douleur abdominale (colique)
Œsophagite Déficience en lactase
respiratoires basses et hautes. Mais ces découvertes qui remon-
tent aux années 1980 ont été enrichies à la même époque par
les observations de Forget et Ventura citées précédemment. [13]
C’est à partir de ces observations que depuis quelques années,
les recherches ont pris une nouvelle direction dans le domaine
de l’allergie alimentaire (Tableau 3).
Si le RGO a été considéré pendant longtemps comme un
dysfonctionnement primaire de la motilité œsophagienne, en
dehors des observations de Forget et de Ventura, un certain
nombre de faits cliniques rapportés ces dernières années
plaident en faveur d’une autre forme secondaire due à une
intolérance protéique alimentaire. En réalité, ces deux formes se
chevauchent cliniquement et sont souvent difficiles à différen-
cier chez les jeunes enfants. L’identification de cette seconde
forme est très importante au moment du choix théra-
peutique. [32]
Ces dernières années, la relation entre ces deux entités a fait
l’objet d’un certain nombre de recherches qui ont permis de
tirer quelques conclusions importantes, à savoir que, d’une part,
dans plus de la moitié des cas de RGO chez des nourrissons de
moins d’un an, il existe une intolérance I/APLV, et que d’autre
part, dans une forte proportion de cas, le RGO n’est pas
seulement associé à une I/APLV, mais aussi provoqué par ce type
de sensibilisation. La fréquence de cette association est une
indication pour les pédiatres de rechercher une I/APLV chez
tous les nourrissons âgés de moins de 1 an atteints d’un
RGO. [33]
Trois études ont apporté la preuve d’une fréquence élevée et
peut-être inattendue d’une association RGO-I/APLV chez des
enfants au cours de leur première année.
• La première étude (Staiano, 1995) concerne 24 enfants vomis-
seurs chroniques ; 64 % d’entre eux présentent un RGO isolé,
16 % une association I/APLV, et 16 % une I/APLV seulement.
Une analyse morphométrique des biopsies jéjunales a montré
des anomalies dans 19 % des cas de RGO isolé et 67 % dans
les cas d’association I/APLV. Le test de perméabilité intestinale
(TPI) utilisant deux sucres inertes comme le mannitol et le

Figure 6. Œsophagite à éosinophiles (Dr S. Murch Royal Free and
University College, School of Medecine, London UK).
cellobiose a confirmé que la majorité des enfants vomisseurs
chroniques présentait une muqueuse anormalement perméa-
ble aux grosses molécules ; et les auteurs de conclure que seul
le TPI devrait être proposé en première intention chez de
jeunes enfants vomisseurs chroniques ; [34]
• La seconde étude importante (204 enfants) (Iacono, 1996) est
entreprise chez des patients porteurs d’une œsophagite
prouvée histologiquement. Plus de 40 % d’entre eux présen-
tent tous les signes cliniques d’une I/APLV et leurs symptô-
mes disparaissent après changement de régime au profit
d’hydrolysats poussés de caséine. Il est intéressant de signaler
que, dans cette étude, les paramètres concernant la sévérité
clinique du RGO et les indices de la pH-métrie étaient les
mêmes dans les deux groupes avec ou sans I/APLV ; [35]
• La troisième étude (Molkhou, 2001) concerne 20 enfants âgés
de moins de 1 an, tous porteurs de pleurs incessants, un
certain nombre d’entre eux souffrant de lésions cutanées
comme une dermatite atopique. [30]
Tous ces nourrissons ont bénéficié d’une fibroscopie avec
biopsie œsophagienne, d’une pH-métrie de 24 heures ainsi que
d’un TPI comme nous l’avons décrit précédemment. [36] Les
résultats ont montré que six enfants (30 %) souffraient d’une
I/APLV avec une œsophagite à éosinophiles et une anomalie de
leur perméabilité intestinale objectivée par une augmentation
de l’excrétion urinaire du rapport lactitol/mannitol (L/M).
Après 3 mois d’un régime sans protéines lactées bovines et
utilisation d’une formule à base d’aminoacides (Neocate®),
amélioration spectaculaire avec disparition de l’œsophagite et
retour à la normale du rapport L/M. Six autres enfants (30 %)
présentaient une association RGO-I/ALV, et huit autres (40 %)
un RGO isolé.
Œsophagite à éosinophiles et hypersensibilité
alimentaire
L’œsophagite est définie sur le plan histologique comme une
hyperplasie de la basale, un allongement des papilles et la
présence d’un infiltrat inflammatoire contenant un mélange de
neutrophiles et d’éosinophiles (Fig. 6, d’après Murch S. présenté
le 7 octobre 2002 au « SHS Third Food Allergy Study Day » au
Royal College of Physicians à Londres).
Traité de Médecine Akos
Reflux gastro-œsophagien de l’enfant ¶ 8-0480
Figure 7. IL-5 dans le duodénum dans l’allergie au lait (Dr S. Murch
Royal Free and University College, School of Medecine, London UK).
Il est communément admis que l’œsophagite est la consé-
quence directe de la lésion peptique due à l’exposition prolon-
gée de l’acide au niveau de l’œsophage distal. Les éosinophiles
de l’œsophage sont utilisés comme un marqueur spécifique du
reflux œsophagien. [37]
Plusieurs auteurs ont récemment étudié les relations entre
l’œsophagite à éosinophiles et l’allergie alimentaire.
L’œsophagite allergique est caractérisée par une dysphagie,
des douleurs et des symptômes mimant ceux de l’œsophagite
du RGO. La biopsie montre une quantité importante d’éosino-
philes et les pH-métries ne révèlent aucun reflux acide. Kelly et
al. ont étudié un groupe de 10 enfants répondant à ces données
et chez lesquels un traitement médical et chirurgical anti-reflux
avaient échoué. L’hypothèse d’une étiologie alimentaire fut
alors soulevée, et ces enfants furent soumis à un régime strict
bien équilibré avec une préparation à base d’aminoacides
exclusivement (Neocate®).
Après 3 semaines en moyenne de ce régime, l’état clinique de
ces 10 enfants s’était grandement amélioré et le nombre des
éosinophiles très diminué sur les nouvelles biopsies par rapport
aux éosinophiles avant l’essai thérapeutique. [38]
Une nouvelle étude histologique menée par Justinich et
al. [39] a montré une relation très étroite entre l’éosinophile
œsophagien et les mastocytes muqueux œsophagiens dont le
nombre est augmenté de façon significative quand on les
compare à des enfants indemnes ou à des enfants porteurs
d’une œsophagite peptique acide. Ce même auteur vient
également de décrire une augmentation de l’interleukine-5
(Il-5) dans la muqueuse œsophagienne de patients avec des
infiltrats éosinophiliques. L’interleukine-5 localisée au niveau
de l’éosinophile pourrait jouer un rôle important dans la
propagation de la réponse inflammatoire dans l’œsophage. La
présence d’une chémokine spécifique de l’éosinophile,
l’« éotaxine », jouerait avec l’Il-5 un rôle central dans l’œso-
phagite allergique. [40]
Une étude récente de biopsies œsophagiennes a mis en
évidence une nette augmentation de l’éotaxine épithéliale chez
des nourrissons porteurs de RGO dû au lait de vache comparée
à un simple reflux purement mécanique. L’éotaxine était
localisée au niveau de l’épithélium basal associé à des lympho-
cytes T activés [41] (Fig. 7).
Cette localisation suggère une voie pour un homing des
lymphocytes sensibilisés à travers la muqueuse et une patholo-
gie distincte de l’inflammation liée à une œsophagite classique
par reflux. Finalement, les réponses d’éotaxine sont très
dépendantes du pH autour de 7. Ainsi un reflux alcalin pourrait
être plus efficace qu’un reflux acide pour l’apparition d’une
éosinophilie œsophagienne.
7
8-0480 ¶ Reflux gastro-œsophagien de l’enfant
■ Moyens actuels du diagnostic
Endoscopie œsophagienne
Elle est souvent utile chez le nouveau-né et le nourrisson et
permet de détecter précocement une œsophagite. [2]
Mesures d’enregistrement
La pH-métrie de 24 heures représente actuellement la
méthode de référence permettant une évaluation quantitative
précise du reflux acide et une analyse de la concordance entre
les épisodes de reflux et les symptômes signalés par le malade
pendant l’enregistrement. Il est également possible de coupler la
pH-métrie à d’autres examens tels la manométrie de l’œsophage
et d’autres enregistrements comme dans le bilan des malaises de
nourrissons :
• le Holter (enregistrement continu de l’électrocardiogramme) ;
• ou encore un examen polygraphique permettant de corréler
les épisodes de reflux aux modifications du rythme cardiores-
piratoire, de l’EEG, etc.
Autres méthodes
Toutefois, la composition du contenu gastrique ne se résume
pas à l’acide et, selon les périodes du nycthémère, l’acidité et la
composition du contenu gastrique varient.
En fonction du contenu gastrique, le reflux peut être liquide
acide ou non, ou contenir de l’air. Parmi les techniques utilisées
pour évaluer le RGO non acide, l’aspiration du contenu de
l’œsophage ou la scintigraphie sont de réalisation et d’interpré-
tation difficiles.
Le développement de la bilimétrie ambulatoire (Bilitec®) a
représenté un progrès incontestable.
La mesure de l’impédance électrique endoluminale [42] permet
de détecter la progression d’un bolus dans un organe creux.
Appliquée à l’œsophage, cette technique combinée à l’enregis-
trement du pH œsophagien, permet l’étude du reflux non acide
et ouvre des perspectives intéressantes tant dans le domaine de
la physiopathologie du RGO que pour ses applicatons en
clinique.
En effet, dans un article récent, Wenzl et al [43] viennent de
montrer que la plupart des épisodes de reflux chez les
nourrissons ne sont pas acides et rapportent les résultats
obtenus chez 50 enfants correspondant à 318 heures d’enre-
gistrement avec 282 reflux acides par pH-métrie contre
1887 reflux acides et non acides par impédancemétrie. Ces
chiffres montrent que 85,1 % de cas de reflux seraient passés
inaperçus avec la seule pH-métrie. Ce même auteur propose
également de combiner pH-métrie et impédancemétrie
comme outil performant dans le diagnostic d’un RGO chez
les nourrissons.
Dans le cas d’allergie alimentaire
Les tests cutanés (prick tests et patch tests) sont utiles pour
identifier les trophallergènes responsables dans les œsophagites
à éosinophiles. [44]
■ Thérapeutiques [20, 45]
Il est recommandé de se référer au guide suivant pour traiter
le RGO en fonction de sa symptomatologie simple ou
compliquée. [45]
Le but recherché est de trouver la cause du RGO, de résoudre
les symptômes et d’éviter d’éventuelles complications invali-
dantes.
8 Traité de Médecine Akos
“ Conduite à tenir
Le traitement actuel consiste chez le nourrisson à :
• instaurer une position dorsale stricte, à étudier
attentivement avec les parents le régime alimentaire pour
éviter la suralimentation ;
• favoriser les repas épaissis avec des laits « AR », après
avoir éliminé une intolérance aux protéines lactées
bovines ;
• éliminer les jus de fruits, fruits acides, boissons
gazeuses ;
• associer un médicament alginate (Topaal ® ou
Gariscan® ;
• associer un médicament prokinétique : dompéridone
(Motilium®) [46] qui était remplacé jusqu’à maintenant en
cas de non succès, avec toutes les précautions d’usage,
par le cisapride, reconnu à l’époque comme le seul
prokinétique efficace plus sur la pH-métrie que sur le reflux
lui-même de façon consensuelle par les gastroentéro-
logues américains et européens. Malheureusement, ce
médicament vient d’être retiré du commerce pour des
raisons de sécurité.
En France, cette conduite à tenir est en principe réservée aux
reflux rebelles, aux autres traitements chez l’enfant de moins de
5 ans (à l’exclusion des prématurés) et aux gastroparésies chez
l’enfant de plus de 5 ans.
Dans certains cas difficiles, le bétanéchol (Urécholine ® ),
substance cholinergique, peut être utilisé avec quelques incon-
vénients notamment le risque d’augmenter la sécrétion gastri-
que et surtout de provoquer un bronchospasme, donc formel-
lement contre-indiqué en cas d’asthme.
Complications du reflux
• Prise de poids insuffisante (par abondance du reflux).
• Œsophagite :
C population à risque : nouveau-né, polyhandicapé ;
C pleurs pendant les biberons ;
C hématémèse (vers 1 mois, songer à la sténose du pylore) ;
C mauvaise prise de poids (par l’anorexie) ;
C malaises liés au repas ou au changement de position.
• Asthme sévère avec reflux acide documenté, l’indication d’un
anti-H 2 (ranitidine, Azantac®) ou de préférence d’un inhibi-
teur de la pompe à protons (IPP) (oméprazole ou Mopral®,
lanzoprazole ou Lanzor® par exemple) est particulièrement
recommandé après avoir pratiqué une fibroscopie. [47] Les IPP
n’ont pas d’effet prokinétique direct documenté. Ils ne
devraient être utilisés que devant des reflux acides pathologi-
ques.
• Traitement chirurgical du RGO par cœliochirurgie (interven-
tion de Nissen) appliquée chez l’adulte dès 1990, elle est
appliquée chez l’enfant depuis 1992, avec comme avantages,
d’éviter une large laparotomie, des risques d’éventration,
d’améliorer l’esthétique, et enfin de réduire à 72 heures la
durée d’hospitalisation.
Les résultats obtenus chez six de nos patients âgés de 4 à
12 ans ont été excellents. Tous ces enfants avaient bénéficié
auparavant de toutes les médications actuelles pendant plusieurs
années sans succès. (Observations personnelles non publiées)
Ces constatations semblent se confirmer par une étude multi-
centrique réalisée depuis 1998 en Italie chez 288 enfants avec
des résultats excellents. [48]

■ Conclusion
Nous avons passé en revue deux grandes formes de RGO chez
l’enfant. La première classique connue depuis de plus d’un
siècle, fait appel à des facteurs mécaniques anatomiques faisant
intervenir des pressions opposées de part et d’autre de la région
œsophagogastrique ainsi que des facteurs neurohormonaux.
La seconde relativement récente d’apparition précoce, en
particulier chez le nourrisson au cours de la première année est
en grande partie d’origine alimentaire. En réalité ces deux
formes sont souvent associées et posent des problèmes d’ordre
thérapeutique.
L’importance des reflux non acides ouvre de nouvelles
perspectives pour les cliniciens à condition que ce nouveau
matériel mis à leur disposition soit à un coût acceptable, faute
de quoi, l’impédancemétrie restera confinée dans quelques
centres de recherche spécialisés en motricité œsophagienne.
Pour conclure, il serait préférable de dire, comme le suggère
Keith J Lindley de l’équipe de Gastro-Entérologie Pédiatrique de
l’Institute of Child Health de Great Ormond Street Hospital for
Sick Children de Londres, « que le reflux gastro-œsophagien
n’est pas un diagnostic mais plutôt un symptôme qui nécessite
de nombreuses investigations nécessaires pour aboutir à un
traitement efficace ». [49]
.
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P. Molkhou* (paul.molkhou@libertysurf.fr).
Hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 74, avenue Denfert-Rochereau, 75014 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Molkhou P. Reflux gastro-œsophagien de l’enfant. EMC (Elsevier SAS, Paris), Traité de Médecine Akos,
8-0480, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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10 Traité de Médecine Akos

 8-0530
8-0530

Urgences chirurgicales :
Encyclopédie Pratique de Médecine

douleurs abdominales aiguës

S Branchereau, C Chardot, O de Dreuzy, F Gauthier, J Valayer

L es douleurs abdominales aiguës recouvrent chez l’enfant des pathologies organiques ou fonctionnelles très
diverses [7].
Deux écueils sont à éviter. D’une part banaliser l’existence de douleurs abdominales en méconnaissant une urgence
chirurgicale avec parfois des conséquences graves : lésions irréversibles d’un organe et/ou mise en jeu du pronostic
vital. À l’inverse il est dangereux de poser une indication chirurgicale inutile chez un enfant ayant une pathologie
médicale qui peut être décompensée par l’anesthésie et /ou l’intervention.
© Elsevier, Paris.

■
Introduction
Il s’agit de douleurs abdominales évoluant depuis
quelques heures ou quelques jours (moins de trois)
et qui sont en rapport avec une pathologie
chirurgicale nécessitant un traitement en urgence
(dans les 24 heures d’après la définition de
l’Organisation mondiale de la santé).
Il est nécessaire de procéder par étapes et de
reconnaître :
– la douleur abdominale aiguë évocatrice d’une
urgence chirurgicale : ceci nécessite de connaître la
sémiologie propre à chaque âge ;
– la pathologie chirurgicale la plus vraisembla-
blement responsable de ces douleurs abdominales
aiguës ;
– le degré d’urgence du traitement.
La sémiologie des douleurs abdominales aiguës
varie en fonction de l’âge. Pour tous il faut retracer
l’anamnèse (intervention, traumatisme), l’histoire de
l’épisode récent, les signes d’accompagnement
(généraux, digestifs, urinaires). L’examen doit être
minutieux, et complet avec : la prise de la tension
artérielle, un examen ORL et pulmonaire, l’examen
de l’abdomen, des bourses, des orifices herniaires, et
éventuellement en fonction du contexte un toucher
rectal. L’ensemble de ces renseignements suffit le
plus souvent pour avoir une orientation
diagnostique. Des examens complémentaires
simples peuvent être utiles : la numération formule
sanguine et la CRP (protéine C réactive), la
radiographie d’abdomen sans préparation et
l’échographie abdominale ou abdominopelvienne.
comportement inhabituel, que ce soient des pleurs
inexpliqués ou à l’opposé une atonie ou une
hypotonie, doit conduire systématiquement à la
recherche d’une anomalie abdominale. L’existence
de troubles digestifs associés est un excellent
argument d’orientation. Le refus du biberon est
l’équivalent de vomissements. Si les rejets sont
fréquents à cet âge, des vomissements, surtout s’ils
sont verts, signent quasiment l’existence d’une
pathologie chirurgicale. La diarrhée et la constipation
sont recherchées comme à tout âge.
■ Le premier temps de l’examen consiste à
observer le comportement spontané de l’enfant (par
exemple dans les bras de sa mère) : sa mimique, ses
gesticulations, ses réponses aux gestes de réconfort.
Un nourrisson inconsolable, avec des sourcils
froncés, un visage crispé, des jambes repliées en
permanence sur le ventre a probablement une
lésion chirurgicale aiguë. Il faut ensuite observer
l’abdomen lui même. Le ballonnement abdominal
est de bonne valeur mais parfois difficile à apprécier.
La peau luisante, les anses visibles sont deux signes
rares mais très significatifs. Il n’y a pas de défense ni
de contracture chez le nourrisson. En revanche, on
peut reconnaître une zone électivement
douloureuse, et surtout une asymétrie dans les
réactions déclenchées par la palpation. Les orifices
herniaires et les bourses sont examinés
systématiquement. Devant une hernie ombilicale
douloureuse : se rappeler que celle-ci ne s’étrangle
qu’exceptionnellement, il faut donc de principe
rechercher une autre cause à la douleur.
■ Le toucher rectal n’est pas systématique :
principalement à la recherche de sang dans les selles
lorsque l’on évoque une invagination. Il est fait avec
plus de possibilités de communication avec l’adulte
qui examine. Deux types de communications
méritent d’être soulignés.
C’est l’âge de l’enfant dit « inexaminable » : il faut
s’en méfier. Une attitude d’opposition peut
correspondre à une attitude normale pour un enfant
de cet âge mais il peut également s’agir d’un enfant
qui souffre et qui ne veut pas laisser examiner son
ventre. Il est alors souvent utile d’observer l’enfant,
en renouvelant l’examen en particulier lors des jeux,
du sommeil. La persistance de réactions d’opposition
déclenchées spécifiquement par l’examen de
l’abdomen, surtout d’une région précise, permet d’en
affirmer l’origine organique.
À l’opposé l’enfant communique facilement mais
les réponses sont très variables d’un instant à l’autre
et sans rapport avec l’examen physique. Il n’a pas
une organisation spatiale et temporelle adaptée
pour répondre aux questions de l’examinateur. Il a
mal depuis « hier » (c’est-à-dire quelques heures, une
journée ou une semaine)... et il a mal à l’ombilic,
zone sur laquelle il projette toutes les douleurs
abdominales. Au moins dans cette situation
l’examen physique se déroule sans difficulté et
permet de juger facilement de signes locaux : une
zone douloureuse ou une défense sont reconnues.
‚ Enfant de plus de 6 ans
L’examen est strictement superposable à celui de
l’adulte. Très facilement à cet âge le diagnostic de
constipation banale ou de douleur abdominale
d’origine « psychologique » est évoqué. Il faut être
vigilant, systématique dans l’examen clinique, et s’en
tenir aux constatations objectives.

■
le 5e doigt et peut entraîner un malaise vagal. ‚ Chez l’adolescent
Sémiologie des douleurs
abdominales en fonction de l’âge
© Elsevier, Paris

Il n’y a pas de particularité sémiologique propre à

‚ Chez le nourrisson
■ Affirmer qu’il existe des douleurs abdominales,
et surtout les localiser peut être difficile. Un
‚ Enfant à l’âge de la maternelle
(de 2 à 5 ans)
Les difficultés de l’examen du nourrisson viennent
du fait qu’il ne s’exprime pas. Après 2 ans il existe
cet âge. Il faut penser à examiner systématiquement
les bourses chez l’adolescent qui vient pour une
douleur abdominale aiguë et qui n’osera pas
toujours dire qu’il existe une douleur testiculaire.

1
8-0530 - Urgences chirurgicales : douleurs abdominales aiguës
Tableau I. – Fréquence des pathologies en fonction de l’âge.
Nourrisson
Volvulus +++
Invagination intestinale aiguë +++
Hernie étranglée +++
Appendicite + ++
Occlusion sur bride + +
Diverticule de Meckel ++
Torsion testicule ++ *
Pathologie ovarienne ++ *
+++Très fréquent
++ Fréquent
+ Rare ou exceptionnel
* Nouveau-né
Chez la jeune fille penser également à la
pathologie annexielle et situer les douleurs
abdominales par rapport au cycle menstruel. Faire
un examen gynécologique : examen de la vulve et
toucher rectal. Il est bien sûr essentiel de ne pas
méconnaître une grossesse et penser à demander
un dosage de β hCG ( h u m a n c h o r i o n i c
gonadotropin).
Si à chaque âge l’examen doit être adapté, il faut
également connaître les pathologies à évoquer en
fonction de l’âge. Bien sûr la hernie étranglée et la
torsion de testicule peuvent survenir à tout âge,
cependant il existe des pics de fréquence corrélés à
l’âge qui vont guider le diagnostic.
■
Causes chirurgicales
des douleurs abdominales
en fonction de l’âge
Nous ne traiterons pas des douleurs abdominales
d’origine chirurgicale véritablement néonatales
(occlusion néonatales et entérocolites du
nouveau-né) (tableau I).
‚ Étranglement herniaire
La hernie inguinale se voit à tout âge. Mais
l’étranglement est d’autant plus fréquent que l’enfant
est petit et que la hernie elle-même est à petit collet.
Près de 30 % des étranglements herniaires
surviennent avant 3 mois, le plus souvent c’est un
accident inaugural.
‚ Invagination intestinale aiguë
Elle est exceptionnelle en période néonatale, et
plus fréquemment en rapport avec une anomalie
anatomique, par exemple une duplication.
Entre 2 mois et 2 ans c’est l’urgence chirurgicale
véritablement abdominale la plus fréquente. La
cause n’est pas clairement identifiée, elle est dite
idiopathique en incriminant des facteurs viraux et
une immaturité de la motricité digestive.
Chez l’enfant plus grand on observe encore des
invaginations intestinales aiguës idiopathiques.
Après 6 ans elles sont plus volontiers en rapport
avec une cause organique : diverticule de Meckel
souvent, lymphome parfois.
‚ Volvulus par anomalie de rotation
Les formes suraiguës de volvulus sont néonatales.
2-5 ans Enfant Adolescent
+ + + la tête de l’épididyme, sans irradiation abdominale.
++ + +
+ + +
+++ ++
++ ++
++ ++ +
+ + +++
+ ++ +++
Les formes aiguës et chroniques peuvent survenir
à n’importe quel moment (même à l’âge adulte),
mais avec prédilection dans la première année de
vie.
‚ Appendicite aiguë
Elle est exceptionnelle avant 2 ans, rare avant
5 ans, et l’âge moyen de survenue est entre 6 et
12 ans.
Avant 5 ans le diagnostic est le plus souvent fait
au stade d’abcès ou de péritonite. Il y a deux
explications à cela. D’une part le grand épiploon est
peu développé : la perforation se fait en péritoine
libre. D’autre part, l’examen clinique est plus difficile,
l’appendicite simule une gastroentérite ou une autre
affection virale très fréquente à ce âge : il existe donc
un retard au diagnostic.
‚ Diverticule de Meckel
Le risque pour un sujet ayant un diverticule de
Meckel de se compliquer est d’environ 4 % et
diminue avec l’âge. Il peut se révéler par une
occlusion intestinale, soit dans un tableau
d’invagination chez le nourrisson, soit comme une
occlusion sur bride à n’importe quel âge.
La diverticulite est un mode de présentation rare :
l’âge de survenue et la symptomatologie étant tout à
fait comparables à ceux de l’appendicite, il s’agit en
règle d’une découverte peropératoire.
Le mode de révélation le plus fréquent chez
l’enfant est l’hémorragie digestive basse,
habituellement sans douleurs abdominales.
‚ Occlusion sur bride
Elle peut s’observer après toute laparotomie. Le
pic de fréquence d’appendicectomie se situant à
6-12 ans, avec un risque majeur d’occlusion sur
bride survenant dans l’année suivante.
‚ Torsion du cordon spermatique
Il existe deux pics de fréquence de cette
pathologie.
La forme néonatale n’entre pas dans le cadre du
diagnostic des douleurs abdominales. La torsion est
généralement prénatale, et le diagnostic fait au stade
de nécrose : il n’y a plus de douleurs.
La torsion de l’enfant pubère ou prépubère : le
motif de consultation est soit d’emblée la douleur
testiculaire, soit des douleurs abdominales.
2
Entre ces deux âges la torsion de testicule peut
être observée, mais le diagnostic différentiel le plus
fréquent est la torsion d’hydatide. Dans ce cas, la
douleur est localisée à la bourse, plus précisément à
‚ Torsion et tumeurs de l’ovaire
Comme pour la pathologie testiculaire, deux pics
de fréquence avec les mêmes constatations.
En période néonatale la pathologie la plus
fréquente est le kyste de l’ovaire, tordu ou non tordu.
Le diagnostic est fait sur des échographies
systématiques. Le traitement n’est pas codifié et
certains de ces kystes sont simplement surveillés. La
survenue de douleurs abdominales dans ce contexte
conduit à suspecter une complication pouvant
nécessiter un traitement chirurgical urgent.
Chez la grande fille et l’adolescente la douleur
aiguë abdominopelvienne très brutale doit faire
évoquer en premier lieu une torsion d’annexe.
‚ Pathologies de l’adulte
– Les perforations d’ulcère.
– Les cholécystites.
– Les pancréatites.
– Les lithiases urinaires.
Toutes ces pathologies peuvent être rencontrées
chez l’enfant, mais elles sont beaucoup plus rares.
Leur fréquence augmente à l’adolescence.
Une fois le diagnostic établi ou suspecté : le
traitement doit être organisé en urgence, mais il
existe des degrés d’urgence différents selon qu’il
s’agit d’un mécanisme vasculaire ou infectieux.
■
Urgences chirurgicales :
quel degré d’urgence ?
‚ Urgences immédiates :
pathologies à composante vasculaire
L’ischémie fait classiquement courir un risque de
nécrose tissulaire irréversible au-delà de 6 heures sur
des tissus tels que le testicule, l’ovaire, le rein,
l’intestin. L’hémorragie est longtemps bien tolérée
chez l’enfant, et la décompensation survient souvent
de façon brutale et grave. Dans ce type d’urgences,
on ne saurait trop insister sur l’intérêt d’un contact
direct entre le médecin qui voit l’enfant le premier et
le chirurgien à qui il va l’adresser, afin d’éviter tout
retard au traitement.
Ischémie tissulaire = urgence
thérapeutique immédiate ;
nécrose dans les 6 heures suivant le
début des signes cliniques.
Hernie inguinale étranglée (fig 1)
Chez le nourrisson, l’étranglement herniaire
conduit à une compression du pédicule spermatique
dans le canal inguinal, avec ischémie testiculaire.
L’ischémie intestinale survient à un stade plus tardif.
Il est possible de tenter immédiatement la réduction,
sans forcer, en calmant l’enfant. Il faut éviter un

1 Hernie inguinale étranglée.
excès de manipulations responsables d’œdème et
d’hématome du cordon spermatique. L’enfant doit
être orienté en milieu chirurgical dans les plus brefs
délais : si l’état local et général le permettent, une
réduction par taxis sera tentée après sédation par
diazépam (Valiumt, 0,5 mg/kg intrarectal) ou
midazolam (Hypnovelt, 0,3 mg/kg intrarectal) avec
monitorage de la fréquence cardiaque et de la
saturation périphérique en oxygène, en raison du
risque d’apnée. La sédation s’accompagne d’une
myorelaxation entraînant un relâchement de l’orifice
inguinal profond, qui peut permettre la réduction de
la hernie. En cas de succès, la hernie sera opérée
habituellement 48 heures plus tard, après
diminution de l’œdème local. En cas d’échec de la
réduction sous sédation, l’enfant est opéré en
urgence. Dans tous les cas, même si la hernie a pu
être réduite sous sédation, il existe un risque
d’atrophie testiculaire secondaire dont doivent être
prévenus les parents.
Hernie inguinale étranglée = urgence
ischémique testiculaire.
Autres hernies étranglées
Elles sont rares, mais doivent néanmoins être
recherchées en raison du risque d’ischémie
intestinale. La hernie ombilicale s’étrangle rarement,
et dans ce cas, contient habituellement de l’épiploon.
La hernie crurale, une éventration, peuvent aussi
s’étrangler.
Invagination intestinale aiguë (fig 2, 3, 4)
Dans l’invagination, le méso de l’anse invaginée
est comprimé dans le boudin. Il en résulte une stase
2 Image échographique typique en cible d’une in-
vagination intestinale aiguë.
Urgences chirurgicales : douleurs abdominales aiguës - 8-0530
3 Invagination intestinale aiguë iléocaecale : radiographie d’abdomen sans préparation et lavement opaque
d’une invagination.
4 Invagination intestinale aiguë iléocaecale : as-
pect opératoire avant réduction.
veineuse (à l’origine des rectorragies) puis une
ischémie complète de l’anse invaginée.
À l’inverse de la hernie c’est plus l’anamnèse que
l’examen clinique qui fait le diagnostic. Un
nourrisson avec un comportement anormal, des
épisodes de pleurs intermittents ou d’hypotonie, un
refus du biberon est suspect d’invagination même s’il
n’a pas vomi, n’a pas de sang dans les selles et n’a
pas de boudin palpable. Un retard au diagnostic va
en compliquer le traitement, méconnaître le
diagnostic peut conduire au décès de l’enfant.
Dans la plupart des équipes [6], le diagnostic est
fait par échographie, mais le lavement opaque garde
ses indications si la fiabilité de l’échographie est
incertaine et dans les cas de diagnostic douteux.
3
Le bilan, réalisé en milieu chirurgical, doit
apprécier le retentissement général et le risque de
nécrose intestinale constituée, dont dépendent les
possibilités de réduction par lavement hydrostatique
ou pneumatique. Il faut également rechercher des
éléments en faveur d’une invagination à deux
niveaux, qui comporte le plus souvent une
composante iléo-iléale, avec syndrome occlusif du
grêle, et dont le traitement est chirurgical.
Nourrisson 2 mois-2 ans :
crises douloureuses
et/ou vomissements - refus de boire
et/ou rectorragies
= rechercher l’invagination
intestinale aiguë.
Volvulus du grêle sur bride
Le diagnostic d’occlusion sur bride est le premier à
évoquer devant un enfant (ou un adulte...) qui
présente des douleurs abdominales et une cicatrice
de laparotomie, avant même la constitution d’un
tableau plus complet d’occlusion du grêle. Toute
intervention intrapéritonéale, même par un abord
limité (cœlioscopie) peut créer des adhérences ou
des brides à l’origine d’accidents occlusifs. Les
éléments qui orientent vers un mécanisme de
strangulation, avec ischémie intestinale, plutôt que
vers une simple obstruction, sont un début brutal,
une douleur très intense (ischémie intestinale aiguë),
un silence auscultatoire, une défense pariétale, un
état de choc, une convergence des anses occluses
vers la bride (aspect « en fleur ») sur les radiographies
d’abdomen sans préparation, et enfin l’absence
d’amélioration sous aspiration gastrique aux
examens cliniques et radiologiques répétés à
quelques heures d’intervalle. Il faut se méfier de la
fausse amélioration liée à la constitution de la
nécrose intestinale complète, qui s’accompagne
d’une diminution des douleurs. L’intervention
réalisée à temps permet d’éviter une mutilation
8-0530 - Urgences chirurgicales : douleurs abdominales aiguës
5 Diverticule de Meckel responsable d’une occlu-
sion par bride mésentérique.
digestive qui peut aller jusqu’à la perte de tout le
grêle. Les occlusions du grêle sur bride congénitale,
par hernie interne, peuvent être rapprochées de ce
cadre (fig 5).
Douleur abdominale + cicatrice de
laparotomie
= évoquer en premier lieu une
occlusion sur bride.
Volvulus du grêle sur malrotation (fig 6)
Cette pathologie est le plus souvent révélée en
période néonatale, par un syndrome occlusif
(nouveau-né vomissant jaune ou vert) à ventre plat.
Elle peut toutefois survenir chez le nourrisson ou
l’enfant, avec douleurs abdominales, vomissements
bilieux. Dans la forme aiguë, la plus fréquente, l’air
contenu dans l’intestin volvulé s’est résorbé, et
l’abdomen est plat. Dans la forme suraiguë,
l’ischémie intestinale est totale d’emblée et l’intestin
volvulé est distendu [5]. Le diagnostic est fait par
6 Volvulus total du grêle avec nécrose secondaire
à une malrotation intestinale.
7 Torsion du pédicule
spermatique, sans né-
crose, chez un adolescent.
échodoppler des vaisseaux mésentériques, qui
identifie l’anomalie de position relative de l’artère et
de la veine mésentériques supérieures, et peut suivre
la spire de torsion. Le transit baryté œsogastroduo-
dénal (TOGD) confirme le diagnostic en montrant la
malposition de l’angle de Treitz, et la spire de torsion
intestinale. L’intervention urgente permet d’éviter,
dans les cas où la torsion est serrée, la perte de tout
le grêle par ischémie mésentérique.
Torsion du pédicule spermatique
(« torsion du testicule ») (fig 7)
Des douleurs de la fosse iliaque chez le grand
enfant prépubère ou l’adolescent peuvent révéler
une torsion du pédicule spermatique. Elles peuvent
correspondre à une projection de la douleur, ou à
une gêne du jeune homme à évoquer ses organes
génitaux. C’est pourquoi la palpation des bourses
doit rester systématique dans l’examen d’un enfant
qui se plaint de douleurs abdominales. Une fois la
bourse douloureuse identifiée, il faut s’efforcer
d’éviter toute perte de temps (notamment par des
examens complémentaires) et montrer l’enfant au
plus vite au chirurgien.
L’association douleur abdominale (en général de
la fosse iliaque) et bourse vide homolatérale doit
faire évoquer la torsion d’un testicule ectopique.
Douleur scrotale = avis chirurgical
urgent.
Douleur abdominale + bourse vide
homolatérale
= évoquer une torsion de testicule
ectopique.
Urgences gynécologiques
Le diagnostic de torsion d’annexe (fig 8) doit être
évoqué chez la grande fille ou l’adolescente qui
présente des douleurs abdominopelviennes
brutales. La torsion survient habituellement sur une
annexe pathologique : kyste ovarien, voire tumeur
ovarienne. La masse peut être palpée au toucher
rectal lorsqu’il est réalisable. L’échographie montre
l’image de kyste ovarien échogène (= compliqué) et
le diagnostic peut être précisé par cœlioscopie, qui
permet de différencier une simple hémorragie
intrakystique de la torsion d’annexe. Ce diagnostic
est cependant rarement fait au stade où l’annexe
peut être sauvée.
La grossesse extra-utérine (GEU) rompue est
classiquement révélée par un tableau de douleurs
4
8 Torsion d’annexe (tératome ovarien).
abdominopelviennes avec collapsus chez une
adolescente. L’échographie montre l’hémopéritoine,
la vacuité utérine et souvent la grossesse ectopique.
D’une manière plus générale, les diagnostics
gynécologiques « de femme adulte » doivent être
systématiquement évoqués chez l’adolescente, avec
en premier lieu celui de GEU en raison du risque vital.
Douleurs abdominopelviennes chez la
grande fille ou l’adolescente :
✔ penser urgences gynécologiques ;
✔ échographie pelvienne urgente.
Urgences vasculaires abdominales
post-traumatiques
Devant un traumatisme abdominal sévère,
l’urgence immédiate est l’hémorragie. Les soins
immédiats visent à maintenir une hémodynamique
correcte, et après un bilan clinique rapide des lésions,
le premier examen à l’arrivée à l’hôpital est
l’échographie à la recherche d’un hémopéritoine ou
d’un hématome rétropéritonéal, et d’une lésion des
organes pleins (rate, foie, reins). La deuxième étape
est la recherche d’une lésion ischémique, qui affecte
essentiellement les reins : même en l’absence de
lésion du parenchyme, une lésion du pédicule
(rupture sous-intimale de l’artère) peut entraîner une
ischémie complète du rein. La traduction clinique
peut être pauvre, et l’échographie simple ne montre
pas les lésions. C’est pourquoi devant tout
traumatisme abdominal sévère, a fortiori s’il existe
une hématurie, il convient de vérifier la
vascularisation du rein, soit par échodoppler, soit par
deux clichés d’urographie.
Traumatisme abdominal sévère :
urgence n°1 = hémorragie →
échographie
urgence n°2 = ischémie (reins) →
doppler ou urographie intraveineuse
(UIV)
‚ Urgences obstructives
L’obstruction d’un conduit naturel peut être
menaçante par plusieurs mécanismes : d’abord par
une éventuelle ischémie associée (cf supra) ; ensuite
par les conséquences hémodynamiques et

métaboliques de l’obstruction ; enfin par une
éventuelle surinfection, avec rétention septique.
Occlusions intestinales
La constitution d’un troisième secteur entraîne
hypovolémie, oligurie, perturbations ioniques et de
l’équilibre acide-base. L’urgence est donc à la
rééquilibration hydroélectrolytique de l’enfant,
parallèlement à la vidange digestive par sonde
gastrique. La possibilité d’une pullulation
microbienne dans l’intestin en stase doit être prise en
compte, pouvant conduire jusqu’à la dérivation en
urgence (entérocolite de la maladie de Hirschsprung).
Enfin, dans de rares cas, la dilatation peut être telle
en amont de l’obstacle qu’elle peut aboutir à la
perforation (perforation caecale diastatique de la
maladie de Hirschsprung).
Anurie obstructive
Lorsqu’il s’agit d’une obstruction urétrale, le
diagnostic est souvent évident, avec douleurs
violentes liées au globe vésical. Le drainage urinaire
peut être réalisé par sonde urétrale ou par cathéter
sus-pubien, qui a l’avantage de minimiser le risque
de surinfection et de ne pas entraver le bilan
étiologique (urétrocystographie). L’anurie par
obstruction urétérale bilatérale est rare, mais doit
être évoquée chez des enfants porteurs de maladie
lithogène (oxalose, alitement chronique). Il faut
corriger rapidement les désordres métaboliques liés
à l’anurie (hyperkaliémie), et lever l’obstacle (pose
endoscopique de sondes urétérales).
Rétention urinaire ou biliaire infectée
Les rétentions urinaires ou biliaires infectées sont
rares chez l’enfant, mais doivent être évoquées
devant un sepsis sévère et une dilatation des cavités
urinaires ou des voies biliaires en amont d’un
obstacle. Le traitement médical est insuffisant pour
contrôler le sepsis. La levée de l’obstacle, et/ou un
drainage d’amont doivent être réalisés suivant les
cas par voie percutanée, endoscopique ou
chirurgicale.
‚ Urgences infectieuses
Dans les sepsis intra-abdominaux, l’urgence
immédiate est rarement à l’intervention chirurgicale :
en effet, il s’agit d’abord de stabiliser l’état de l’enfant,
de restaurer une bonne hémodynamique, de
relancer la diurèse. L’intervention, même si elle reste
urgente, intervient en deuxième ligne comme
traitement étiologique du sepsis.
Péritonites
Le tableau classique, avec douleur abdominale
violente, fièvre et ventre de bois, se rencontre chez le
grand enfant. Chez le jeune enfant (avant 5 ans) et le
nourrisson, la péritonite est habituellement révélée
par une occlusion fébrile : gros ventre douloureux,
fièvre et arrêt du transit. Il n’existe pas de contracture
abdominale à cet âge, la paroi abdominale reste
dépressible. Parfois, l’irritation péritonéale peut être à
l’origine d’une « fausse diarrhée » trompeuse, et
conduire à tort au diagnostic de gastroentérite. La
principale cause de péritonite chez l’enfant est
Urgences chirurgicales : douleurs abdominales aiguës - 8-0530
l’appendicite. Le diagnostic est aidé par l’abdomen
sans préparation (ASP) (stercolithe, grisaille diffuse) et
l’échographie (épanchement ou collection
intra-abdominaux, appendice tuméfié, stercolithe
intraluminal), mais il existe des faux négatifs : ainsi
un appendice perforé peut avoir un aspect normal
en échographie, et un épanchement péritonéal
purulent peut ne pas être vu. Le diagnostic de
péritonite chez le jeune enfant reste difficile, et justifie
le transfert de l’enfant en unité de chirurgie
pédiatrique au moindre doute.
Péritonite du jeune enfant (avant 5
ans) :
✔ pas de contracture abdominale ;
✔ tableau d’occlusion fébrile ;
✔ possibilité de « fausse diarrhée ».
Appendicite (fig 9, 10)
Devant une douleur de la fosse iliaque droite, il
convient de rechercher en premier lieu une origine
extra-appendiculaire : urinaire, génitale,
hépatobiliaire, ORL, pulmonaire, méningée. Cette
10 Appendicite aiguë : coprolithe visible après
étape nécessite une anamnèse et un examen ouverture de la pièce opératoire.
clinique soigneux, complétés utilement par une
échographie abdominale ou abdominopelvienne
(grande fille). Le diagnostic d’appendicite est porté cœlioscopique) dépend avant tout de l’expérience de
sur un faisceau convergent d’arguments cliniques, l’opérateur. Il existe cependant une place privilégiée
biologiques et radiologiques, avec dans les cas à la voie cœlioscopique en cas de doute
initialement incertains une observation de l’enfant diagnostique avec la pathologie annexielle chez
en milieu chirurgical, et examens répétés, au l’adolescente comme chez la femme adulte. Chez
minimum biquotidiens [1]. L’évolution en 48 heures l’enfant obèse elle permet également d’éviter une
permet de distinguer l’appendicite des causes non grande voie d’abord.
chirurgicales de douleurs de la fosse iliaque droite, et
d’éviter des interventions inutiles [2, 4, 9, 10, 11], et le Autres urgences infectieuses abdominales
recours à des examens plus invasifs [8]. Le choix de la
Des pathologies plus rares telles que diverticule
technique d’appendicectomie (chirurgicale ou
de Meckel, lymphangiome kystique, duplication
digestive, peuvent être révélées par un accident
septique. Le tableau est celui d’une occlusion fébrile,
le diagnostic peut être suspecté à l’échographie et
sera confirmé à l’intervention.
■
Traitement symptomatique
de la douleur abdominale
Le traitement « chirurgical » va soulager la
douleur : après réduction d’une hernie étranglée
l’enfant soulagé s’endort presque immédiatement,
dès la désinvagination faite les crises douloureuses
cessent.
Mais, entre le moment où l’enfant consulte pour
ses douleurs et le moment où le traitement
« étiologique » va pouvoir être fait, il existe une
période d’attente où la douleur elle-même va
pouvoir être traitée [3].
Il existe deux périodes différentes. Avant le
diagnostic établi il ne faut pas masquer les
symptômes. Une fois le diagnostic fait et
l’intervention chirurgicale décidée la douleur-
9 Appendicite aiguë : coprolithe visible sur l’ASP.
symptôme n’a plus d’intérêt mais les antalgiques
5
8-0530 - Urgences chirurgicales : douleurs abdominales aiguës

utilisés ne doivent pas interférer avec l’anesthésie de
l’enfant.
Dans la période d’observation, les antispasmo-
diques ont l’avantage de ne pas masquer les signes
chirurgicaux. Il est préférable de les utiliser par voie
rectale ou par voie veineuse : Viscéralginet
injectable simple, Spasfont injectable ou Débridatt.
L’usage d’un laxatif (Microlaxt ou Normacolt)
permet de lever le spasme colique. L’enfant est
courbe de température, celle-ci doit être reprise à la
fin de la période d’action du médicament avant
l’administration d’une nouvelle dose. De même,
l’examen clinique est renouvelé à ce moment.
En préopératoire immédiat c’est l’anesthésiste qui
aura en charge l’enfant au bloc opératoire qui
décidera des antalgiques à administrer avant
l’intervention. Il peut prescrire des morphiniques.
l’équipe chirurgicale en s’assurant de sa disponibilité
par exemple par un contact téléphonique.
L’équipe chirurgicale jugera si l’indication
opératoire peut être portée d’emblée sur la clinique
seule, ou si des examens paracliniques radiologiques
ou biologiques sont nécessaires. En effet, la
prescription de ces examens avant cette consultation
risque de représenter un surcoût et une perte de
temps.

Douleurs abdominales → antalgiques

autorisés
Une condition : nouvel examen avant
■
Conclusion

La douleur abdominale est un symptôme très

nouvelle prescription
Antibiothérapie « d’épreuve » interdite
réexaminé une fois les selles émises. Le paracétamol
par voie injectable peut également être utilisé. Il ne
faut pas craindre de masquer l’évolution de la
fréquent chez l’enfant. L’anamnèse et l’examen
clinique permettent en général de distinguer les rares
patients ayant potentiellement une lésion dont le
traitement chirurgical doit être fait sans délai et
justiciables d’une consultation chirurgicale en urgence.
Dans ce cas, l’enfant doit être adressé au plus vite à
Pour les autres enfants il n’est pas toujours
possible dès le premier examen de faire un
diagnostic précis. Là encore peu d’examens
complémentaires sont nécessaires, le plus utile étant
de réexaminer l’enfant soit à domicile, soit en
hospitalisation après 6 à 12 heures d’évolution en
instaurant un traitement symptomatique de la
douleur dans l’intervalle.

Sophie Branchereau : Chef de clinique-assistant des hôpitaux de Paris.

Christophe Chardot : Praticien hospitalier des hôpitaux de Paris.
Olivier de Dreuzy : Attaché.
Frédéric Gauthier : Professeur des Universités, praticien hospitalier des hôpitaux de Paris.
Jacques Valayer : Professeur des Universités, praticien hospitalier des hôpitaux de Paris.
Service de chirurgie pédiatrique (Pr J Valayer), hôpital de Bicêtre, 78, avenue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : S Branchereau, C Chardot, O de Dreuzy, F Gauthier et J Valayer. Urgences chirurgicales : douleurs abdominales
aiguës. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0530, 1998, 6 p

Références

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[2] Bargy F. Appendicite aiguë et péritonite. In : Helardot P, Bienaymé J, Bargy F
eds. Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin, 1990 : 515-534
[3] Dubousset AM, Begon C. Les urgences chirurgicales non traumatiques. In :
Dommergues JP, Fournier-Charrière E eds. Douleur et urgences chez l’enfant.
Paris : Arnette Blackwell, 1995 : 111-114
[7] Holland A, Gollow IJ. Acute abdominal pain in children: an analysis of admis-
sions over a three year period. J Qual Clin Pract 1996 ; 16 : 151-155
[8] Lobe TE. Acute abdomen. The role of laparoscopy. Semin Pediatr Surg 1997 ;
6 : 81-87
[9] Pearl RH, Hale DA, Molloy M, Schutt DC, Jaques DP. Pediatric appendec-
tomy. J Pediatr Surg 1995 ; 30 : 173-178 ; discussion : 178-181

[4] Gauderer MW. Acute abdomen. When to operate immediately and when to
observe. Semin Pediatr Surg 1997 ; 6 : 74-80
[5] Grapin C. Malrotation et volvulus intestinaux. In : Helardot P, Bienaymé J,
Bargy F eds. Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin, 1990 : 369-382
[6] Helardot P. Invagination intestinale aiguë. In : Helardot P, Bienaymé J, Bargy
F eds. Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin, 1990 : 437-447
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[11] Wen SW, Naylor CD. Diagnostic accuracy and short-term surgical outcomes
in cases of suspected acute appendicitis. Can Med Assoc J 1995 ; 152 : 1617-1626

6
8-0575

8-0575

Clinique et diagnostic du diabète

AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

de l’enfant
R Coutant, PF Bougnères

D ans la grande majorité des cas, le diabète de l’enfant est insulinodépendant et d’origine auto-immune. Il est
diagnostiqué devant un syndrome cardinal ou une acidocétose, mais il peut également être dépisté à un
stade préclinique, chez les individus à risque.
Plus rarement, il n ’est pas auto-immun et correspond alors à un ensemble hétérogène de pathologies : diabète
néonatal, diabète non insulinodépendant du sujet jeune (Mody [maturity onset diabetes of the young]), diabète
mitochondrial…
© Elsevier, Paris.

■
Épidémiologie, pathogénie,
génétique et physiopathologie
Tableau I. – Risque absolu de diabète
pour un apparenté de premier degré
d’un sujet diabétique.
‚ Épidémiologie [11] Patient diabétique Risque
L’incidence du diabète insulinodépendant, en
Père 6 % (pour son enfant)
France, est de 7,8/100 000 enfants/an entre 0 et
15 ans. Près de 6 000 enfants de 0 à 15 ans sont Mère 2 % (pour son enfant)
diabétiques.
Père et mère 30 % (pour leur enfant)
‚ Pathogénie [1] Frère ou sœur 5 % (pour le frère ou la
Le diabète est la conséquence de la destruction, sœur)
par le système immunitaire, des cellules β des îlots
Jumeau monozygote 33 % (pour son jumeau)
pancréatiques. L’association d’une susceptibilité au
diabète, multigénique, et de facteurs environne- Deux personnes 30 %
mentaux hypothétiques (allergènes alimentaires, atteintes
virus...) déclenche la réaction auto-immune. Population générale 0,3 %
Le processus de destruction implique
essentiellement l’immunité à médiation cellulaire [3], susceptibilité à la maladie ont été localisées,
et a commencé des semaines, des mois, ou des contenant un ou plusieurs gènes impliqués dans le
années avant que le diabète ne devienne déterminisme du diabète.
symptomatique. La principale région est celle du complexe majeur
L’activation secondaire de l’immunité à médiation d’histocompatibilité de classe 2. Elle contient les
humorale se traduit par la présence d’anticorps gènes codant pour les molécules DR et DQ, dont la
dirigés contre des autoantigènes insulaires, fonction est de présenter les antigènes au système
détectables chez une majorité de sujets diabétiques immunitaire. Le diabète apparaît fréquemment
au début de la maladie. Les anticorps anti-îlots de associé à certaines molécules HLA DR et DQ
Langerhans (ICA [islet-cell antibodies]) sont présents (prédisposantes), et rarement à d’autres (protectrices)
chez plus de 80 % des enfants diabétiques au début (tableau II).
de la maladie. Ils sont dirigés contre deux principaux La région du gène de l’insuline en 11p15 est
antigènes de la cellule β, la glutamate décarboxylase également impliquée.
(GAD) et la tyrosine phosphatase [2, 13]. Des anticorps La nature du ou des gènes de ces régions et leur
anti-insuline (IAA) sont mis en évidence chez 30 à rôle dans le déclenchement de la maladie sont
40 % des enfants diabétiques, à la découverte de la actuellement inconnus.
maladie, plus fréquemment avant l’âge de 5 ans.
‚ Physiopathologie
La présence de ces autoanticorps, longtemps
Les mécanismes physiopathologiques du diabète
avant la phase clinique, permet de prédire le risque
sont résumés dans la figure 1.
de diabète chez les apparentés d’un diabétique [13].
Tableau II. – Allèles du complexe majeur
d’histocompatibilité impliqués dans la
susceptibilité.
Molécules du CMH 2 Molécules du CMH 2
associées associées
à une prédisposition à une protection
HLA DR
DRB1 03-DRB1 04 DR2
HLA DQ
DQB1 0201- DQB1 0602
DQB1 0302
Un enfant se levant la nuit pour
uriner est suspect de diabète.
La polyurie osmotique est responsable de
mictions nocturnes fréquentes (nycturie) et entraîne
une polydipsie. Actuellement, le délai moyen entre
l’apparition de la nycturie et le diagnostic de diabète
est encore de 1 mois. L’amaigrissement, secondaire
à la déshydratation et à l’état catabolique lié à
l’insulinopénie (lipolyse et catabolisme musculaire),
représente en moyenne 5 à 6 % du poids total.
‚ Examens complémentaires
Affirmer le diabète
Une glycémie supérieure ou égale à 200 mg/dL,
mesurée n’importe quand, associée aux signes
cliniques du diabète, suffit pour faire le diagnostic.
La glycosurie, détectée à l’aide d’une bandelette
réactive, est abondante. Elle est souvent associée à
une cétonurie.
Lorsque l’hyperglycémie débute, elle peut être
insuffisamment élevée pour entraîner des

■
‚ Génétique [5] symptômes. Le diabète est alors diagnostiqué à
Lorsqu’un sujet est atteint, le risque pour les
Diagnostic clinique et biologique l’aide d’une épreuve d’hyperglycémie provoquée par
© Elsevier, Paris

apparentés de premier degré (frère, sœur, parent,
enfant…) est supérieur au risque de la population
générale (tableau I).
L’hérédité du diabète est polygénique. Une
vingtaine de régions génétiques associées à une
‚ Signes de l’hyperglycémie
Dans deux tiers des cas, le diabète est
diagnostiqué chez l’enfant devant l’association
polyurie, polydipsie, amaigrissement.
voie orale (HGPO) et est défini par une glycémie
plasmatique à jeun supérieure ou égale à
140 mg/dL, et supérieure ou égale à 200 mg/dL au
temps 120 minutes, ainsi qu’à un temps inter-
médiaire de l’HGPO.

1
8-0575 - Clinique et diagnostic du diabète de l’enfant

1 Altérations métaboli- Tableau III. – Signes cliniques de l’acidocétose

Glucagon ques au cours du diabète. diabétique.
Déficit en insuline Catécholamines
Cortisol Signes respiratoires Dyspnée ample et rapide
de Kussmaul
Tachypnée
Haleine acétonémique
Tissu adipeux Foie
Signes digestifs Nausées
Lipolyse β−oxydation Synthèse de Glycogénolyse Vomissements
des acides gras triglycérides Néoglucogenèse Douleurs abdominales
Conscience Coma 10 %
Cétogenèse Somnolence 40 %
Acides gras
libres Conscience normale 50 %

Plasma β -OH-butyrate Triglycérides Glycémie

Acétoacétate Anomalies hydroélectrolytiques associées
La natrémie est normale ou basse, selon
Cétonémie l’importance des pertes hydriques et sodées
Cétonémie
> 1,5 mmol/L respectives et selon la glycémie.
> 7 mmol/L Polyurie
osmotique La déplétion potassique est constante, secondaire
à la perte urinaire de potassium, bien que les valeurs
Cétonurie de kaliémie soient variables, basses, normales ou
élevées, du fait de l’acidose.
Perte hydrique : Déplétion Déplétion
Acidocétose déshydratation potassique sodée : L’instauration du traitement insulinique entraîne
intracellulaire déshydratation un mouvement du potassium du secteur
extracellulaire extracellulaire vers le secteur intracellulaire, et est
responsable d’une chute rapide de la kaliémie,
dangereuse si les apports potassiques sont
semaines. Sa mesure est utile dans les cas où insuffisants (troubles du rythme). Le traitement doit
l’hémoglobine glycosylée est fausse (hémoglobino- apporter du potassium dès le début en l’absence de
HbA1c pathies, anémie transfusée…). signe électrique d’hyperkaliémie (électrocardio-
11 % gramme [ECG]).
La protidémie est élevée, du fait de la

9%
■
Acidocétose

‚ Circonstances de survenue
7%
Dans un tiers des cas, le diabète est diagnostiqué
chez l’enfant au stade de l’acidocétose [4]. Celle-ci
5% Glycémie témoigne le plus souvent de la carence absolue en
moyenne
insuline, après plusieurs semaines de polyurie
passée inaperçue ou mal interprétée.
90 150 210 mg/dL
‚ Signes cliniques
2 Corrélation glycémie moyenne - HbA1c.
L’acidocétose peut être responsable de douleurs
abdominales pseudochirurgicales.
Affirmer la nature auto-immune du diabète
Les signes de l’acidocétose sont résumés dans le
Elle est affirmée s’il existe des ICA, des anti-GAD,
tableau III.
des antityrosine phosphatases et/ou des anticorps
Le caractère aigu des douleurs abdominales peut
IAA, avant le début de l’insulinothérapie. Moins de orienter, à tort, vers une urgence chirurgicale. La
10 % des diabètes de type 1 juvéniles n’ont aucun polypnée ample, l’haleine acétonémique et la
déshydratation extracellulaire, de même que l’urée
et la créatinine, témoins de l’insuffisance rénale
fonctionnelle.
Un ECG est effectué systématiquement avant le
traitement et doit être répété dans les premières
heures. Il recherche des signes électriques de
dyskaliémie.
Autres anomalies biologiques
La numération de formule sanguine peut montrer
une polynucléose neutrophile ne témoignant pas
obligatoirement d’un processus infectieux, et un
hématocrite élevé du fait de l’hémoconcentration.
Enfin, on peut observer des élévations non
spécifiques des transaminases, de l’amylasémie, des
créatine-kinases.

autoanticorps.
Dix pour cent des enfants diabétiques ont des
anticorps antithyroïdiens et 1 % ont une
dysthyroïdie.
Évaluer l’équilibre glycémique moyen
L’hémoglobine glycosylée (HbA1c) est corrélée à
la moyenne des glycémies des 2 mois précédents
(fig 2) (glycémie moyenne [mg/dL] = 30 x HbA1c -
60). Un sujet non diabétique a une HbA1c inférieure
à 6 %. À la découverte du diabète, elle est en
moyenne de 11 %. La mesure de l’HbA1c est inutile
pour diagnostiquer le diabète, mais indispensable
pour contrôler l’efficacité du traitement.
La fructosamine correspond à l’ensemble des
protéines plasmatiques glycosylées et reflète la
moyenne des glycémies des 2 à 4 dernières
mesure de la glycémie capillaire redressent le
diagnostic.
‚ Examens complémentaires
Affirmer l’acidocétose diabétique
La présence des signes cliniques doit conduire à
effectuer en urgence un examen des urines, à l’aide
d’une bandelette urinaire, à la recherche d’une
glycosurie et d’une cétonurie massives, et à adresser
l’enfant à l’hôpital.
L’acidocétose diabétique est définie par un pH
inférieur à 7,3, des bicarbonates inférieurs à
15 mEq/L, une glycémie plasmatique supérieure à
2,5 g/L, la présence d’une cétonémie (non
recherchée en pratique) et d’une cétonurie (mesurée
à l’aide d’une bandelette urinaire réactive).
■
Circonstances rares de diagnostic
Rarement, le diabète est diagnostiqué en
l’absence de signe clinique, devant une glycémie
effectuée fortuitement, ou du fait d’une maladie
auto-immune (thyroïdite, maladie d’Addison, vitiligo),
ou chez un apparenté de premier degré d’un
diabétique insulinodépendant. La conduite à tenir
devant une hyperglycémie de découverte fortuite est
détaillée dans la figure 3.
Exceptionnellement, le diabète peut être
diagnostiqué devant un granulome annulaire,
correspondant à des papules rouges pâles
situées le plus souvent au dos des mains ou des
pieds.

2
 Clinique et diagnostic du diabète de l’enfant - 8-0575

Découverte d'une hyperglycémie à jeun à 110-150 mg/dL :

■
Clinique et diagnostic
des complications du diabète
de l’enfant
‚ Acidocétose diabétique
affirmer l'hyperglycémie à l'aide d'une HGPO
En dehors de l’acidocétose révélant la maladie,
celle-ci se rencontre lors de l’arrêt volontaire de
l’insulinothérapie ou bien chez le nourrisson, à
Éliminer un diabète de type 1 : l’occasion d’une infection intercurrente.
- recherche d'antécédents personnels ou familiaux de diabète de type 1 ou L’arrêt de l’insulinothérapie concerne le plus
d'autres maladies auto-immunes ( thyroïdite, maladie d'Addison, vitiligo) souvent des adolescentes, non compliantes au
- mesure des ICA, IAA ( anticorps anti-GAD, antityrosine phosphatases) traitement, refusant les contraintes thérapeutiques
- mesure de l'insulinosécrétion : HPIV effondrée à ce stade dans le DID de type 1 ou présentant des difficultés psychologiques
(dépression). L’omission d’insuline peut être
secondaire à la crainte de grossir.

Pronostic et complications de l’acidocétose

La mortalité liée à l’acidocétose est de l’ordre de 1
Rechercher des antécédents personnels à 2 %. Trois facteurs en sont principalement
ou familiaux d'anomalies cliniques ou Rechercher des antécédents responsables :
biologiques compatibles avec une maladie familiaux de DNID – l’hypokaliémie ;
mitochondriale et transmise de manière
matrilinéaire – l’inhalation de liquide gastrique ;
– l’œdème cérébral [4].
L’hypokaliémie résulte de la déplétion
potassique, constante, et peut être révélée ou
aggravée par le traitement. Elle est évitée par un
Mesurer la glycémie du père et de la mère apport rapide et important de potassium et l’absence
de perfusion de bicarbonates alcalinisants. La
recherche de signes électriques d’hypokaliémie est
systématique, à l’aide d’ECG répétés (aplatissement
Insulines anormales de l’onde T, apparition d’une onde U, sous-décalage
ou de ST, troubles du rythme).
Normale Élevée
résistance à L’inhalation de liquide gastrique doit être
l'insuline : prévenue par l’aspiration de l’estomac chez les
insulinémies élevées patients inconscients.
L’œdème cérébral est plus fréquent chez l’enfant
que chez l’adulte et sa mortalité est lourde. La
DNID juvénile non Diabète mitochondrial MODY perfusion trop rapide de solutés de réhydratation a
dominant ( transmission matrilinéale) Insulinémies été incriminée dans sa survenue, sans être
Insulinémies Insulinémies normales ou normales ou basses démontrée. Il se développe chez des patients bien
normales ou basses basses conscients, après 2 à 24 heures de traitement, alors
que l’hyperglycémie et l’acidose régressent. Il est
suspecté devant des céphalées (inconstantes), une
3 Conduite à tenir devant une hyperglycémie de découverte fortuite. HGPO : hyperglycémie provoquée modification du comportement, une altération
par voie orale ; HPIV : hyperglycémie provoquée par voie intraveineuse ; ICA : islet-cell antibodies ; IAA : secondaire brutale de la conscience, des
anticorps anti-insuline ; DID : diabète insulinodépendant ; DNID : diabète non insulinodépendant. convulsions, des signes neurologiques de
compression du tronc cérébral (mydriase,

■
Dépistage du diabète
‚ Identification des sujets à risque
de diabète
La prévalence du diabète chez un frère ou une
sœur d’un diabétique est de 5 % (contre 0,3 % de la
population générale). C’est donc vers les familles de
diabétiques que se sont tournées les études de
dépistage.
Le risque de diabète chez un apparenté de
premier degré d’un diabétique repose sur la mesure
des ICA, des anticorps anti-GAD, des antityrosine
phosphatases et des IAA [2]. Des ICA sont retrouvés
chez 2 à 3 % des apparentés de premier degré d’un
diabétique. Le risque de diabète est très important
lorsque le titre des ICA est élevé chez un enfant de
moins de 10 ans (risque proche de 100 %) (fig 4, 5).
‚ Évaluation de l’insulinosécrétion
L’étude de l’insulinosécrétion précoce au cours
d’une hyperglycémie provoquée par voie
intraveineuse (HPVI), associée à la mesure des ICA,
précise le risque de diabète chez les apparentés de
premier degré ICA positifs. Lorsque l’insulinosé-
crétion précoce est effondrée, le risque d’évolution
vers le diabète à moyen terme est important.
‚ Prévenir le diabète ?
La prédiction de la maladie chez les apparentés
d’un diabétique est importante, car elle permet
d’envisager des interventions thérapeutiques à ce
stade, et à terme, l’espoir de prévenir le diabète. Des
essais de prévention du diabète sont en cours. Ils
emploient l’insuline sous-cutanée à petites doses,
l’insuline administrée par voie orale, et
prochainement, de véritables « vaccins » contre le
diabète.
‚ Dépister le diabète dans la population
générale?
Les enfants porteurs d’ICA à titre élevé sont à haut
risque de diabète. Cependant, la généralisation du
dépistage se heurte à des problèmes techniques, et
surtout à l’absence de traitement préventif validé.
bradycardie) et peut entraîner un arrêt respiratoire
en quelques minutes. Devant une altération
secondaire de la conscience chez un enfant traité
pour acidocétose, il faut suspecter un œdème
cérébral, après avoir éliminé une hypoglycémie. Si la
suspicion clinique est suffisante, il nécessite l’emploi
immédiat de Mannitol Aguettantt intraveineux, sans
attendre la confirmation neuroradiologique, et
éventuellement le recours à la ventilation assistée.
‚ Hypoglycémie iatrogène [8]
Elle est définie par une glycémie plasmatique
inférieure à 60 mg/dL.
Les hypoglycémies sont subdivisées en deux
types, mineures ou sévères, en fonction du
traitement nécessaire à leur correction :
– une hypoglycémie mineure est perçue par le
sujet lui-même, qui absorbe des glucides pour la
corriger. Elle correspond en général à des
symptômes de réaction neurologique (adrénergi-
ques et cholinergiques) ;
– une hypoglycémie sévère nécessite une
intervention extérieure pour sa correction, soit en

3
8-0575 - Clinique et diagnostic du diabète de l’enfant

% de sujets devenant 4 Risque de diabète chez un apparenté de premier Tableau IV. – Causes classiques
100 diabétiques degré selon l’âge pour un titre supérieur ou égal à 10 U d’hypoglycémies.
JDF.
5 Risque de diabète à 5 ans pour un apparenté de pre- Dose d’insuline excessive
80
mier degré selon les IAA (anticorps anti-insuline), les
Résorption trop rapide de l’insuline :
60 anti-GAD (antiglutamate décarboxylases) et les anti- – injection intramusculaire
tyrosine phosphatases (de type ICA 512). – injection dans une zone de lipohypertrophie
40
Erreur alimentaire
20 Effort physique prolongé
Maladie endocrinienne :
– insuffısance surrénale
0 1 2 3 4 5 6 7
Maladie digestive :
Années
Âge < 10 ans – malabsorption (maladie cœliaque)
Âge > 10 ans 4

52 % Tableau V. – Symptômes d’hypoglycémie.

Réaction neurologique Neuroglycopénie

68 % anti-GAD + 86 % Signes adrénergiques : Diffıcultés
de concentration
– tremblements Fatigue
– tachycardie Faiblesse
59 % IAA + antityrosine 81 % – anxiété Sensation de chaleur
100 % phosphatases+
Signes cholinergiques : Diffıcultés à parler
– sueurs Incoordination
100 % – faim Troubles
5 du comportement
– paresthésies Coma
Convulsions
120
6 Fréquence des hypogly-
cémies sévères en fonction Non-perception des hypoglycémies
Taux d'hypoglycémie sévère
(100 patients - années)

100 de l’hémoglobine glyco- Lorsque le diabète est ancien, les signes

sylée.
neurologiques d’hypoglycémie peuvent être moins
80 intenses, entraînant une fréquence accrue
d’hypoglycémies sévères. L’un des facteurs
60 favorisant est la répétition des hypoglycémies
(nocturnes ou diurnes), qui émousse la réponse
40
contre régulatrice. L’évitement strict des
hypoglycémies, pendant une période de quelques
20
semaines, restaure la réponse contre régulatrice et
les signes neurologiques d’hypoglycémie.
0
5 6 7 8 9 10 ‚ Complications tardives du diabète
Nous renvoyons le lecteur au chapitre traitant des
Hémoglobine glycosylée : HBA1c (%) complications microangiopathiques et macroangio-
pathiques du diabète.
aidant à l’ingestion de glucides, soit, si la conscience difficiles à éviter dans la vie d’un diabétique dont
est profondément altérée, en employant du
glucagon intramusculaire ou du sérum glucosé
intraveineux. Elle correspond à des symptômes de
neuroglycopénie et est détectée par l’entourage
l’équilibre métabolique correspond à un risque faible
de microangiopathie sévère [9].

Étiologie
La recherche d’un facteur causal est classique
■
Autres diabètes de l’enfant

‚ Diabète du nouveau-né [12]

devant des modifications de comportement, une
altération de la conscience, un coma, ou des
convulsions.
Chez le jeune enfant, l’hypoglycémie mineure
n’est pas toujours verbalisée et c’est la modification
du comportement qui alerte l’entourage. Chaque
famille apprend en général à reconnaître assez
rapidement les signes synonymes d’hypoglycémie.
L’absence de verbalisation des hypoglycémies, de
même que la résorption plus aléatoire de l’insuline
sous-cutanée, conduisent plus facilement à
l’hypoglycémie sévère [6].
Épidémiologie
Les hypoglycémies sévères semblent d’autant
plus fréquentes que l’HbA1c est basse, surtout pour
des valeurs inférieures à 6 % (fig 6). Elles sont
(tableau IV).
Ces facteurs sont en réalité rarement à l’origine
d’hypoglycémies sévères répétées. Les éléments les
plus souvent retrouvés sont : un diabète ancien (plus
de 9 ans), des antécédents d’hypoglycémie sévère,
une baisse rapide de l’HbA1c ou une augmentation
rapide des doses d’insuline [8].
Signes cliniques
Les symptômes traduisant l’hypoglycémie sont
subdivisés en deux types : ceux correspondant à la
réaction neurologique et ceux témoignant de la
neuroglycopénie (tableau V) [8].
Les hypoglycémies survenant durant le sommeil
peuvent passer inaperçues et se traduire par des
céphalées matinales ou des difficultés au réveil.
Son incidence est estimée à 1/500 000
naissances. Il est défini par une hyperglycémie
supérieure ou égale à 120 mg/dL, persistante avant
l’âge de 2 mois.
Les enfants sont, dans 90 % des cas,
hypotrophes. Il n’y a pas d’acidocétose, sauf si le
diagnostic a tardé. L’insulinothérapie, à l’aide d’une
pompe à insuline, permet un rattrapage statural et
pondéral spectaculaire.
Trente pour cent de ces diabètes sont transitoires,
20 % sont transitoires mais récidivent jusqu’à 7 à
20 ans plus tard et prés de 50 % sont définitifs.
Les diabètes définitifs sont plus souvent associés à
d’autres conditions pathologiques (malformations
cardiaques…). Les diabètes néonatals n’ont pas de
marqueurs d’auto-immunité.

4
 Clinique et diagnostic du diabète de l’enfant - 8-0575

‚ Diabète du nourrisson [6] antécédents personnels ou familiaux compatibles

Le diabète du nourrisson est
caractérisé par une durée plus brève
des symptômes cardinaux et une
fréquence accrue d’acidocétose
révélatrice. Elle peut se produire en
quelques heures à l’occasion d’un
épisode infectieux oto-rhino-
laryngologique ou d’une
gastroentérite.
La plupart ont des ICA et 80 % ont des IAA.
Les hypoglycémies sévères sous traitement sont
plus fréquentes. L’enfant n’exprime pas toujours ce
qu’il ressent, les injections peuvent être difficiles et la
résorption de l’insuline plus aléatoire.
‚ Diabète et polyendocrinopathie
auto-immune
Le diabète de l’enfant peut parfois s’inscrire dans
un syndrome de polyendocrinopathie auto-immune,
comportant essentiellement une hypoparathyroïdie,
une insuffisance surrénalienne et une candidose
cutanéomuqueuse chronique.
‚ Diabètes mitochondriaux [7]
Ils sont non insulinodépendants ou insulinodé-
pendants. L’origine mitochondriale peut être
évoquée en l’absence d’ICA, s’il existe des
avec une maladie mitochondriale de transmission
matrilinéale.
L’association, dans une même famille ou chez un
même individu, d’un diabète, d’une surdité, et/ou
d’autres signes neuromusculaires (myopathie,
encéphalopathie, myocardiopathie, ptosis, rétinite
pigmentaire) évoque une maladie mitochondriale.
‚ Syndrome de Wolfram (DIDMOAD) [10]
De transmission autosomique récessive, il
comporte plusieurs atteintes regroupées sous
l’acronyme DIDMOAD (diabète insipide [diabetes
insipidus], diabète sucré [diabetes mellitus], atrophie
optique [optic atrophy], surdité [deafness]). D’autres
signes neurologiques (syndrome cérébelleux,
neuropathie périphérique, vessie neurogène) ou
psychiatriques (dépression) ont été décrits.
Le diabète est la première manifestation, dans
près de 80 % des cas, et survient en moyenne vers
l’âge de 8 ans. Il est d’emblée insulinodépendant
dans plus de 95 % des cas.
La médiane de survie est de 28 ans. Le décès est
dû à l’importance de l’atteinte du système nerveux
central ou aux conséquences de l’atteinte de
l’appareil urinaire.
‚ Diabète Mody
Le diabète Mody est un diabète non insulinodé-
pendant, débutant avant l’âge de 25 ans, de
transmission autosomique dominante.
Tableau VI. – Causes rares de diabète
chez l’enfant.
Atteinte pancréatique
Mucoviscidose
Insulinorésistance
Insulinorésistance et obésité
Insuline anormale
Turner
Trisomie 21
Sa forme la plus fréquente (environ 60 % des cas)
est liée à une anomalie du gène de la glucokinase,
situé sur le bras court du chromosome 7. Ce diabète
est le plus souvent asymptomatique et diagnostiqué
devant une glycémie à jeun élevée ou une
glycosurie, mais il peut être révélé par un syndrome
cardinal à l’occasion d’une maladie intercurrente.
Il pourrait représenter, en France, près de 5 % des
diabètes non insulinodépendants.
Les Mody non liés à la glucokinase sont en
général de symptomatologie plus sévère. Des
mutations de facteurs de transcription hépatique ont
été récemment identifiées, à l’origine de deux autres
types de Mody.
‚ Autres diabètes de l’enfant
D’autres diabètes peuvent toucher l’enfant. Ils
sont cités dans le tableau VI.

Régis Coutant : Praticien hospitalo-universitaire,

service de pédiatrie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex, France.
Pierre-François Bougnères : Professeur des Universités, praticien hospitalier,
unité Inserm 342, ; Hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 74, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : R Coutant et PF Bougnères. Clinique et diagnostic du diabète de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0575, 1998, 5 p

Références

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tes mellitus. N Engl J Med 1994 ; 331 : 1428-1436 734-755

[2] Bingley PJ, Christie MR, Bonifacio E, Bonfanti R, Shattock M, Fonte M et al. [9] DCCT. The effect of intensive treatment of diabetes on the development and
Combined analysis of autoantibodies improves prediction of IDDM in islet cell progression of long-term complications in insulin-dependent diabetes mellitus. N
antibody positive relatives. Diabetes 1994 ; 43 : 1304-1310 Engl J Med 1993 ; 329 : 977-986

[3] Boitard C. Les mécanismes cellulaires du diabète insulinodépendant. Med
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[4] Bougnères PF. Acidocétose diabétique. In: Bougnères PF, Jos J, Chaussain JL
eds. Le diabète de l’enfant. Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1990 : 166-181
[5] Bougnères PF, Caillat-Zuckman S. Gènes de susceptibilité au diabète de type
1. Med Ther 1995 ; 1 : 143-152
[6] Bougnères PF, Couprie C. Diabète insulinodépendant aux âges préscolaires.
In: Bougnères PF, Jos J, Chaussain JL eds. Le diabète de l’enfant. Paris : Flamma-
rion Médecine-Sciences, 1990 : 231-238
[7] Carel JC. Anomalies mitochondriales et diabète sucré. Med Ther 1995 ; 1 :
477-485
[10] Kinsley BT, Swift M, Dumont RH, Swift R. Morbidity and mortality in the
Wolfram syndrome. Diabetes care 1995 ; 18 : 1566-1570
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et al. Incidence of juvenile type 1 (insulin-dependent) diabetes mellitus in France.
Diabetologia 1990 ; 33 : 465-469
[12] Vonmühlendahl KE, Herkenhoff H. Long-term course of neonatal diabetes.
N Engl J Med 1995 ; 333 : 704-708
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mellitus. In: Kahn CR, Weir GC eds. Joslin’s diabetes mellitus. Philadelphia : Lea
and Febiger, 1994 : 201-215

5
8-0595

8-0595

Conduite à tenir devant un retard

AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

de croissance
R Brauner

L es courbes d’évolution de la taille et de l’indice de corpulence sont les documents clés qui permettent de savoir
si un enfant donné a une croissance anormale. La petite taille est le plus souvent (dans plus de 70 % des cas)
de type constitutionnel. La pathologie endocrinienne représente moins de 10 % des étiologies, mais elle est
importante à reconnaître car elle conduit à un traitement spécifique. Le déficit en hormone de croissance peut être
secondaire à une lésion (kyste, tumeur) ou à une irradiation de la région hypothalamohypophysaire, ou être
idiopathique. Le diagnostic de déficit idiopathique est difficile. Le retard pubertaire est responsable d’un retard à
l’accélération de la vitesse de croissance staturale. Ceci explique que le motif de consultation soit souvent la petite
taille. Chez le garçon, il s’agit dans 80 % des cas d’un retard pubertaire simple. Le retard de croissance à début
intra-utérin est la cause de 10 % des petites tailles.
© 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : croissance, facteurs de croissance, hormone de croissance, puberté, retard de croissance, retard
pubertaire.

■
Introduction

Le suivi de la croissance de la taille, du poids, du

Tableau I. – Phases de la croissance postnatale.

De la naissance
à 3 ans
- Vitesse de croissance très rapide
1re année : 24 cm
2e : 11 cm
périmètre crânien et du développement pubertaire 3e : 8 cm
est un élément clé de la surveillance d’un enfant. Il - Diminution de l’influence des facteurs intra-utérins au profit des facteurs généti-
permet de rassurer l’enfant et sa famille sur ques ⇒ changements possibles de couloir de croissance
l’évolution de son corps et de dépister une anomalie. Phase prépubère Vitesse de croissance stable 5-6 cm/an avec souvent ralentissement prépubertaire
Lorsqu’une pathologie est responsable d’une
anomalie de la croissance et/ou du développement Phase pubertaire - Développement des caractères sexuels secondaires
- Accélération de la vitesse de croissance staturale qui passe de 5 à 7-9 cm/an
pubertaire, un traitement approprié normalise cette pic à 12 ans F/14 ans G
croissance et/ou ce développement. gain total moyen 24 cm F/27 cm G
Indicateurs de fin Gain statural < 2 cm/an
Âge osseux > 15 ans F/16 ans G

■
de croissance
Test de Risser
Croissance et puberté normales
F : fille ; G : garçon.

‚ Croissance normale
De la naissance à l’âge auquel la taille adulte est
atteinte, la croissance peut être divisée en quatre
phases, en fonction de la vitesse de croissance et de
l’influence prépondérante d’un facteur de croissance
donné (tableau I). Une croissance normale nécessite
un système endocrinien (tableau II) et un squelette
normaux. Elle est contrôlée par des facteurs
génétiques. Elle est liée à l’état nutritionnel. Elle peut
être ralentie par certaines anomalies de
l’environnement.
Les facteurs génétiques interviennent sur le
niveau de taille et sur l’âge au démarrage de la
puberté. Le contrôle génétique de la croissance
normale est multifactoriel. On ne sait pas évaluer les
influences respectives des facteurs génétiques et
d’environnement d’une part, et de chacun des deux
parents d’autre part. La taille-cible est la taille que
devrait avoir l’enfant si n’intervenaient que les
facteurs génétiques. Elle est calculée selon la
formule [15] :
Taille père (cm) + taille mère (cm) + 13 si garçon - 13 si fille
2 couchée est souvent supérieure de 1 cm à la taille
La taille doit être mesurée avec soin par une
personne entraînée à le faire et avec un matériel
fiable. Le résultat de la mesure est inscrit sur le carnet
de santé, ce qui permet de suivre l’évolution de la
croissance.
Parallèlement sont évalués le poids (rapporté à la
taille), le périmètre crânien (rapporté à l’âge) et le
stade pubertaire.
L’indice de corpulence (body mass index) est le
rapport poids (kg)/taille (m2). Les normes sont
exprimées en fonction de l’âge [13]. Les enfants sont
en règle mesurés en position couchée jusqu’à l’âge
de 2-3 ans, puis en position debout. La taille mesurée
mesurée debout. Cette différence est à prendre en
compte dans l’analyse de l’évolution de la
croissance. La taille moyenne adulte est de 162 cm
chez la fille et de 175 cm chez le garçon. Le niveau
de taille est exprimé en déviations standards (DS) [14]
ou en percentiles. Les tailles de 95 % des enfants

1
8-0595 - Conduite à tenir devant un retard de croissance

testicules. Cette augmentation témoigne du

Tableau II. – Facteurs hormonaux de la croissance postnatale. développement des tubes séminifères. Ce
Hormone de croissance - Synthétisée et sécrétée par les cellules somatotropes antéhypophy- développement est induit par l’augmentation de la
(= STH ou GH) saires sécrétion hypophysaire de follicle stimulating
- Chaîne polypeptidique de 191 résidus d’acides aminés hormone (FSH). Les testicules prépubères mesurent
- Sécrétion pulsatile, essentiellement nocturne, contrôlée par deux autour de 2 × 1 cm et des dimensions testiculaires
facteurs hypothalamiques :
supérieures à 3 × 2 cm indiquent une stimulation. La
- GRF (= GHRH ou GH releasing hormone) stimulant
- somatostatine (= SRIH) inhibiteur sécrétion de testostérone contribue, avec les
- Se lie à un récepteur hépatique spécifique pour induire la synthèse hormones surrénaliennes (essentiellement le sulfate
de IGF I de déhydroépiandrostérone [DHAS]), au
Insulin-like growth factors - Facteur essentiel de la croissance postnatale : agit directement sur développement de la pilosité sexuelle ; elle induit
(IGF, essentiellement IGF I) le cartilage de croissance une augmentation des dimensions de la verge, des
érections et une mue de la voix. Il est fréquent
Hormones thyroïdiennes - Action sur la croissance et sur la maturation osseuse
(T4 et T3) d’observer, au cours de la puberté, une
intumescence mammaire appelée gynécomastie.
Stéroïdes sexuels : œstradiol - Accélèrent la vitesse de croissance à la puberté par deux mécanis- Elle est parfois douloureuse et le plus souvent
ou testostérone mes :
- augmentation sécrétion GH → IGF I transitoire. Les stades du développement pubertaire
- action directe sur le cartilage de croissance sont cotés de 1 (stade prépubère) à 5 (stade adulte)
- Soudent les cartilages de croissance selon la classification de Tanner [7, 8].
Glucocorticoïdes Leur excès inhibe la croissance La vitesse de croissance staturale s’accélère à la
puberté. La sécrétion de stéroïdes sexuels (œstradiol
STH : somatotropic hormone ; GH : growth hormone ; GRF : growth releasing factor ; GHRH : growth hormone releasing hormone ; SRIF : somatotropic chez la fille et testostérone chez le garçon) induit une
releasing inhibitor factor ; T3 : tri-iodo-thyronine ; T4 : thyroxine. augmentation de la sécrétion d’hormone de
croissance (growth hormone [GH]) et des taux
Tableau III. – Étapes de l’activation pubertaire. plasmatiques d’insulin-like growth factor I (IGF I). Le
rôle respectif des augmentations des stéroïdes
Phénomène initiateur mal compris sexuels, de GH et de IGF I, ainsi que leur séquence
Gonadarche Organe Hormone d’intervention dans la croissance pubertaire, ne sont
pas totalement compris. Le gain total de taille entre
Hypothalamus # LHRH ou GnRH ou LRF
le début clinique de la puberté et la taille adulte
Antéhypophyse # LH et FSH (pic LH > pic FSH)
Développement des gonades # œstradiol (> 20 pg/mL dépend en partie de l’âge au démarrage pubertaire :
# testostérone (> 0,5 ng/mL) il est d’autant plus grand que la puberté démarre
plus tôt. Ainsi, l’âge au démarrage pubertaire ne
Développement des caractères sexuels secondaires + accélération de la vitesse de
croissance modifie pas de manière significative la taille adulte à
condition que la puberté démarre au-delà de
Adrénarche La DHA participe à la pilosité sexuelle 9-10 ans chez la fille et de 10-11 ans chez le garçon.
LHRH : luteinizing hormone releasing hormone ; GnRH : gonadotrophin releasing hormone ; LRF : luteinizing releasing factor ; LH : luteinizing hormone ;
La croissance résiduelle après les premières règles
FSH : follicle stimulating hormone ; DHA : déhydroépiandrostérone. varie de 4 à 13 cm (moyenne 7 cm) et diminue à
mesure que l’âge des premières règles augmente.
bien portants sont entre -2 et +2 DS. Cela correspond prédite et la taille adulte. Cette marge est d’autant Un gain de taille inférieur à 2 cm dans l’année
à une taille adulte comprise entre 151 et 174 cm plus grande que l’enfant est plus jeune et que la précédente, chez un enfant sain dont la puberté est
chez les filles et entre 163 et 187 cm chez les différence entre les âges chronologique et osseux est largement engagée, indique que sa croissance est
garçons. Le niveau de taille est parfois exprimé en grande. proche de son terme. Les courbes de croissance des
percentiles : un percentile donné est la limite en deux sexes sont superposables jusqu’à l’âge de
dessous de laquelle se trouve le pourcentage ‚ Puberté normale démarrage pubertaire. La différence de 13 cm au
correspondant de la population normale (3 % des La puberté est la période de transition entre profit des garçons vient essentiellement des
enfants ont une taille en dessous du troisième l’enfance et l’état adulte. Elle s’exprime sur le plan caractéristiques du pic de croissance pubertaire, pic
percentile). clinique par un développement des caractères qui est plus tardif et plus ample chez le garçon que
sexuels et par une accélération de la vitesse de chez la fille.
‚ Âge osseux croissance staturale. Elle conduit à l’acquisition des
L’âge osseux correspond, pour un individu, à l’âge
réel de la majorité des individus de son sexe qui ont
la même maturation squelettique. Il est évalué sur la
radiographie de la main et du poignet gauches de
fonctions de reproduction. Le démarrage clinique de
la puberté résulte d’activations successives
(tableau III), avec des phénomènes de rétrocontrôle
entre chacune des étapes. ‚ Diagnostic
■
Retard de croissance

face (un seul cliché) qui est comparée à l’atlas de
Greulich et Pyle [6]. Même lu par une personne
entraînée à le faire, l’âge osseux reste une
approximation. Sur le plan clinique, il permet de
calculer la taille prédite. La méthode la plus utilisée
est celle de Bayley et Pinneau [2], qui indique pour un
sexe et un âge osseux donnés le pourcentage de
taille adulte qu’un individu a déjà pris. Par exemple,
une fille qui a des âges chronologique et osseux de
11 ans a pris 90 % de sa taille adulte ; sa taille adulte
prédite est sa taille réelle divisée par 0,90.
Cependant, il y a une marge d’erreur entre la taille
Les caractères sexuels se développent dans 95 %
des cas entre 8 et 13 ans (moyenne 11,5 ans) chez la
fille et entre 9 et 14 ans (moyenne 12,5 ans) chez le
garçon.
Chez la fille, le premier signe est le dévelop-
pement d’un bourgeon mammaire (souvent
unilatéral au début), accompagné ou suivi de
l’apparition d’une pilosité pubienne. L’intervalle
moyen entre le début du développement des seins
et l’apparition des premières règles est de 2 ans.
Chez le garçon, le signe qui indique le démarrage
pubertaire est l’augmentation du volume des
Pris isolément, le niveau de taille ne permet pas
de conclure quant au caractère normal ou non de la
croissance. Il est essentiel de préciser la vitesse de
croissance. Les courbes d’évolution de la taille et de
l’indice de corpulence sont les documents clés qui
permettent de savoir si un enfant donné a une
croissance anormale. Les éléments qui font
rechercher une anomalie sont :
– un niveau de taille situé en dessous de -2 DS ;
– une discordance entre le niveau de taille de
l’enfant (exprimé en DS) et celui de sa taille-cible
calculée à partir des tailles parentales ;

2

Tableau IV. – Étiologies des retards de
croissance.
Petite taille constitutionnelle
Pathologie connue
- anomalie chromosomique autosomique
- maladie osseuse constitutionnelle
- affection chronique décompensée
- corticothérapie continue et prolongée
Pathologie endocriniennne
- déficit en GH
- hypothyroïdie
- syndrome de Turner
- retard pubertaire
- excès de corticostéroïdes
Autres étiologies
- retard de croissance intra-utérin
- trouble psychosocioaffectif
- maladie cœliaque
- pathologie inflammatoire intestinale
- pathologie rénale
GH : growth hormone.
– surtout une vitesse de croissance inférieure à la
norme pour l’âge, conduisant à un changement de
couloir de croissance.
Cependant, il y a deux périodes durant lesquelles
ce changement peut être non pathologique :
– entre la naissance et l’âge de 3 ans, le
changement peut être secondaire à la mise sur le
couloir de croissance génétique ;
– à l’âge pubertaire, le changement peut être
secondaire à un retard à l’accélération staturale
pubertaire.
Ces deux situations posent la question de
l’indication à demander des examens à la recherche
d’une pathologie. L’évolution de l’indice de
corpulence est à analyser parallèlement à l’évolution
de la taille pour répondre aux questions suivantes :
– le ralentissement statural s’accompagne-t-il
d’un arrêt de la prise de poids ou au contraire de la
constitution d’un surpoids ?
– Le ralentissement statural précède-t-il ou au
contraire succède-t-il à la modification de l’évolution
pondérale ? En effet, lorsqu’un arrêt de la prise de
poids précède le ralentissement de la croissance en
taille, cela indique que le ralentissement statural est
probablement secondaire à l’insuffisance de prise
pondérale et oriente vers un problème nutritionnel.
À l’inverse, lorsque le ralentissement statural
s’accompagne d’une prise pondérale excessive, cela
oriente vers une hypothyroïdie ou un
hypercorticisme.
‚ Étiologies (tableaux IV, V)
Petite taille constitutionnelle
Elle est aussi appelée génétique, essentielle ou
familiale. L’évolution de la croissance avec l’âge est
habituellement la suivante :
– à la naissance, la taille est le plus souvent
normale ;
– durant les 2 à 3 premières années de vie, la
vitesse de croissance est inférieure à la norme pour
l’âge, ce qui conduit à un niveau de taille égal ou
inférieur à -2 DS à 3 ans ;
Tableau V. – Recherche de l’étiologie d’un retard de croissance.
- radiographies main + poignet gauches de face
- radiographie selle turcique de profil
Étape 1
- IGF I, ionogramme sanguin, créatinine, Labstixt
- VS, T4, TSH, anticorps antigliadine
Étape 2 évaluation sécrétion GH/stimulation ± sommeil
- si prise pondérale excessive : cortisolurie 24 heures ± cycle cortisol
- fille : caryotype
Autres - taille < - 3 DS inexpliquée : radiographie bassin + rachis lombaire
- TDM ou IRM hypothalamohypophysaire si vitesse de croissance inférieure à la norme
avec pic GH inférieur à 10-15 ng/mL et/ou signes fonctionnels ou physiques associés
IGF I : insulin-like growth factor I ; VS : vitesse de sédimentation ; T4 : thyroxine ; TSH : thyroid stimulating hormone ; GH : growth hormone ; TDM :
tomodensitométrie ; IRM : imagerie par résonance magnétique.
– de cet âge à la puberté, la vitesse de croissance
est normale pour l’âge et le niveau de taille exprimé
en DS ne change pas ;
– lorsqu’un retard pubertaire s’associe à la petite
taille constitutionnelle, cela aboutit à un nouveau
changement transitoire de couloir de croissance, ce
qui accentue la différence avec les enfants du même
âge.
Les éléments en faveur du diagnostic de petite
taille constitutionnelle sont un examen clinique
normal et surtout l’existence de petites tailles dans la
famille. L’indication à demander des examens
complémentaires pour exclure une pathologie
dépend du contexte. Le plus souvent, le diagnostic
est facile à faire car la vitesse de croissance est
normale pour l’âge et le niveau de taille concordant
avec la taille-cible parentale.
Ainsi, l’indication à faire des examens
complémentaires peut venir des éléments suivants :
importance du déficit statural, doute dans l’esprit de
la famille ou du médecin traitant sur l’existence
d’une pathologie. La tolérance psychologique du
déficit statural par l’enfant et par sa famille est
fonction du niveau de taille et elle varie d’un enfant
à l’autre.
Chez les enfants ayant une petite taille
constitutionnelle, il n’y a actuellement pas de
traitement dont l’efficacité à augmenter la taille
adulte ait été démontrée. Ces enfants ont un indice
de corpulence significativement plus bas que celui
des enfants de taille normale [16]. De plus, leurs taux
plasmatiques d’IGF I sont corrélés avec leur indice de
corpulence et leur vitesse de croissance. Ces
données suggèrent qu’une optimisation de leur
apport alimentaire peut augmenter leur potentiel de
croissance.
Pathologie connue
Dans certains cas, la cause de la petite taille est
facile à établir car l’enfant a une pathologie qui
ralentit la vitesse de croissance ou qui s’accompagne
d’une petite taille. L’indication à rechercher une
pathologie associée, en particulier un déficit en GH,
est fonction d’une part du niveau de taille de l’enfant
comparé à celui qu’entraîne habituellement sa
pathologie initiale, et d’autre part de la possibilité
d’associations.
Pathologie endocrinienne
Elle est importante à reconnaître car elle conduit à
un traitement spécifique.
3
Conduite à tenir devant un retard de croissance - 8-0595
¶ Déficit en hormone de croissance
Le déficit en GH peut être secondaire à une lésion
(kyste, tumeur) ou à une irradiation de la région
hypothalamohypophysaire [3], ou être idiopathique.
La lésion la plus fréquente est le craniopharyngiome.
Celui-ci induit de manière quasi constante des
modifications de la selle turcique à type
d’élargissement ou de calcifications visibles sur la
radiographie de la selle turcique de profil. En
revanche, le diagnostic de déficit idiopathique en GH
est difficile. Cependant, ce diagnostic reste important
à faire malgré l’augmentation de la disponibilité en
GH, et ce pour les raisons suivantes :
– la petite taille peut être due à une cause
différente du déficit en GH et nécessiter un
traitement spécifique ;
– l’accélération de la vitesse de croissance
obtenue avec des doses standards de GH chez les
patients ayant un déficit transitoire en GH est
médiocre, inférieure à celle obtenue chez ceux ayant
un déficit permanent ;
– le traitement par GH est astreignant et coûteux ;
– la constatation d’un déficit en GH conduit à
rechercher un autre déficit hypophysaire et une
étiologie.
Le diagnostic de déficit en GH est fait sur
l’insuffisance ou l’absence d’augmentation des taux
plasmatiques de GH en réponse à une stimulation.
Les stimuli le plus couramment employés sont
l’arginine, l’ornithine et l’hypoglycémie insulinique
contrôlée. On parle de déficit en GH lorsque le pic de
GH sous stimulation est inférieur à 7-10 ng/mL
(= ug/L). La limite définissant le déficit est en effet
variable selon les pays. Il est nécessaire de confirmer
le déficit par une deuxième évaluation de la
sécrétion de GH, utilisant de préférence un stimulus
différent de celui utilisé pour la première stimulation.
En effet, un certain nombre d’enfants ayant une
capacité normale à sécréter de la GH ne répondent
pas à une première, voire à une deuxième
stimulation. Cela est particulièrement le cas des
enfants qui ont un surpoids et des garçons qui ont
un retard pubertaire ou qui sont âgés de 10 à
13 ans. Par ailleurs, les taux mesurés de GH varient
selon la trousse utilisée pour son dosage.
Pour toutes ces raisons, le diagnostic de déficit en
GH est parfois fait par excès. Lorsque la réponse aux
stimulations pharmacologiques est inférieure à la
norme, la mesure de la sécrétion spontanée de GH
évaluée durant le sommeil nocturne permet souvent
de montrer que la sécrétion de GH est normale. Les
8-0595 - Conduite à tenir devant un retard de croissance

T4

A
1 Courbe de croissance staturale et pondérale d’une fille vue pour retard
de croissance (A). Ralentissement majeur de la vitesse de croissance à partir
de l’âge de 5,5 ans contrastant avec une prise pondérale majeure, comme
le montre la courbe d’indice de corpulence. Ceci est dû à une hypothyroïdie
par thyroïdite. Le traitement substitutif par thyroxine a permis un rattrapage
statural et la normalisation de l’indice de corpulence (B).
B

taux plasmatiques du facteur de croissance IGF I et
de sa protéine liante IGFBP-3 dépendent
essentiellement de la sécrétion de GH. Ils sont
effondrés en cas de déficit idiopathique en GH et
constituent ainsi un excellent marqueur du
diagnostic [5].
Les signes cliniques de déficit en GH sont
rarement présents. Ils se voient essentiellement chez
les patients qui ont un déficit congénital en GH. Il
s’agit de surcharge pondérale à prédominance
tronculaire, extrémités petites, front bombé et
ensellure nasale marquée. L’association chez un
nouveau-né d’une hypoglycémie à un micropénis
(longueur de la verge inférieure à 3 cm) est très
évocatrice du diagnostic de déficit en GH. L’imagerie
par résonance magnétique de la région
hypothalamohypophysaire montre chez plus de la
moitié des patients qui ont un déficit permanent
« idiopathique » en GH un aspect dit « d’interruption
de la tige » dont les composantes sont les suivantes :
posthypophyse ectopique, antéhypophyse petite et
tige pituitaire interrompue [9]. Cet aspect apporte une
confirmation anatomique au diagnostic de déficit en
GH. Sa pathogénie est variée et en cours d’analyse :
traumatique, malformative ou génétique.
Le syndrome de Laron donne un aspect clinique
ressemblant à celui du déficit en GH. Il n’est pas dû à
un déficit en GH mais à une résistance par anomalie
du récepteur hépatique à cette hormone. Les taux
plasmatiques de GH sont élevés. En revanche, ceux
d’IGF I sont effondrés. Sa transmission est récessive
autosomique.
¶ Hypothyroïdie
L’hypothyroïdie peut être congénitale ou acquise.
Le pronostic de l’hypothyroïdie congénitale est
dominé par le risque de retard du développement
psychomoteur. L’hypothyroïdie peut être d’origine
centrale (hypothalamohypophysaire) ou
périphérique (thyroïdienne). Le taux plasmatique de
thyroid stimulating hormone (TSH) est normal ou bas
dans les formes centrales et augmenté dans les
formes périphériques.
L’hypothyroïdie congénitale périphérique est
diagnostiquée sur un taux plasmatique de TSH
augmenté dans le cadre du dépistage néonatal
systématique [12].
Cependant, l’hypothyroïdie congénitale peut
« échapper » au dépistage pour les raisons suivantes :
il ne permet pas le diagnostic d’hypothyroïdie
centrale ; il ne couvre pas tous les nouveau-nés du
monde ; certains cas ne sont pas diagnostiqués
(problème technique ou expression tardive).
L’hypothyroïdie acquise est le plus souvent due à
une thyroïdite. Le ralentissement de la vitesse de
croissance staturale est le plus souvent associé à une
prise pondérale excessive (fig 1A, B) et à d’autres
signes cliniques d’hypothyroïdie (constipation,
diminution des performances scolaires et goitre en
cas de thyroïdite).
Le diagnostic d’hypothyroïdie est fait sur le taux
bas de thyroxine plasmatique. Le traitement
substitutif permet un rattrapage statural.
¶ Syndrome de Turner
Il associe une anomalie d’un chromosome X, une
petite taille et une dysgénésie gonadique. Sa
fréquence est de 1/3 000 naissances de filles
(tableau VI).
Le diagnostic de syndrome de Turner est fait sur
le caryotype demandé dans des circonstances
variées (tableau VII). Il peut montrer une anomalie
de nombre (un seul), une « mosaïque » ou une
anomalie de structure du chromosome X. En effet, la
non-disjonction des chromosomes sexuels à la

4
 Conduite à tenir devant un retard de croissance - 8-0595

¶ Retard pubertaire
Tableau VI. – Syndrome de Turner. Le retard pubertaire est défini par l’absence de
Anomalie - typiquement 45X développement des caractères sexuels au-delà de
chromosomique - mosaïque 45X/46XX, 45X/47XXX, 45X/46XY l’âge de 13 ans chez la fille et de 14 ans chez le
- anomalie de structure garçon. On distingue le retard pubertaire secondaire
Petite taille taille finale moyenne à une pathologie (anomalie hypothalamohypophy-
142-147 cm saire ou gonadique) du retard pubertaire simple,
c’est-à-dire suivi d’un développement pubertaire
Dysgénésie - LH et FSH élevées
gonadique - les organes génitaux internes (vagin et utérus) sont féminins normaux spontané complet. Chez la fille, le retard pubertaire
- la stérilité est le problème essentiel est secondaire dans plus de la moitié des cas à une
pathologie, et en particulier à un syndrome de
Autres signes - lymphœdème des mains et des pieds à la naissance
- anomalies morphologiques (cou court, thorax large, cubitus valgus) Turner. Chez le garçon, il s’agit le plus souvent (80 %
- cardiopathie (coarctation de l’aorte) des cas) d’un retard pubertaire simple et c’est cette
- malformation rénale (rein en « fer à cheval ») situation que nous détaillons.
Le plus souvent, à la première consultation pour
LH : luteinizing hormone ; FSH : follicle stimulating hormone.
retard pubertaire, il y a une augmentation des
dimensions des testicules (supérieures à 3 × 2 cm) ;
Tableau VII. – Circonstances du diagnostic du syndrome de Turner. cela indique que l’axe hypothalamo-hypophyso-
testiculaire est probablement normal. Le
Caryotype demandé pour
développement de la pilosité sexuelle est moins
In utero - âge avancé de la mère informatif que l’augmentation des dimensions des
- antécédents de pathologie obstétricale testicules car il est en partie dû à l’augmentation des
- anomalies à l’échographie fœtale (croissance, cou, cœur)
androgènes surrénaliens. L’âge osseux est inférieur à
En période néonatale lymphœdème des extrémités l’âge chronologique et à l’âge osseux de démarrage
Dans l’enfance - petite taille pubertaire (13 ans chez le garçon avec apparition du
- particularités morphologiques sésamoïde du pouce). Les éléments en faveur du
diagnostic sont l’existence de retards pubertaires
À l’âge pubertaire - absence de développement des seins
- aménorrhée primaire simples dans la famille et un taux plasmatique de
gonadotrophines non augmenté. En effet, s’il est
À l’âge adulte stérilité augmenté (supérieur à 5 à 9 UI/L selon les normes
À tout âge cardiopathie du laboratoire), il indique une lésion primitive des
deux testicules. Cependant, cette augmentation
n’apparaît que lorsque l’âge osseux a dépassé
méiose conduit à des cellules 45X. Il peut aussi s’agir gonadique entraîne une augmentation du taux
d’une mosaïque 45X/46XX, 45X/47XXX ou plasmatique des gonadotrophines (FSH et luteinizing 13-14 ans. Lorsque le taux plasmatique de
45X/46XY. hormone [LH]). Cependant, ces augmentations ne gonadotrophines reste bas, cela peut correspondre à
sont présentes que durant les 2 premières années de un déficit en gonadotrophines ou à un retard
La présence d’un chromosome Y est associée à
vie et après l’âge de 10-11 ans. pubertaire simple.
un risque accru de gonadoblastome. L’anomalie de
structure peut être une délétion du bras court de l’X Les autres signes sont inconstants. L’intelligence En cas de retard pubertaire, le pic de croissance
avec caryotype 46X del(Xp), une délétion du bras et l’adaptation à la vie d’adulte sont le plus souvent est retardé (après 14 ans), ce qui induit un
long de l’X avec caryotype 46X del(Xq) ou une normaux. Parmi les anomalies observées dans le changement de couloir de croissance (fig 2). Cela
anomalie de deux extrémités. Celle-ci conduit à un syndrome de Turner, celles qui constituent pose deux questions : d’une part celle de ne pas
recollement des deux extrémités responsable d’un réellement un problème sont la petite taille et la méconnaître une pathologie qui serait responsable
chromosome en « anneau » 46Xr(X) (r pour ring). stérilité. Depuis peu, ces enfants peuvent être traités du retard pubertaire et du changement de couloir de
La taille adulte moyenne des filles qui ont un par GH et ce traitement est pris en charge par les croissance ; d’autre part, une fois une pathologie
syndrome de Turner varie de 142 à 147 cm selon les Caisses primaires d’assurance maladie. Étant donné exclue, de discuter un traitement par la testostérone.
pays où les données ont été recueillies et selon la que la sécrétion de GH est normale, l’efficacité du Une pathologie peut en effet s’exprimer à cet âge
taille-cible, calculée à partir des tailles parentales [10]. traitement à augmenter la taille adulte est variable. par un ralentissement statural : malabsorption,
Le déficit en taille se constitue de la manière Ce traitement semble permettre un gain de taille déficit en GH idiopathique ou surtout tumoral (en
suivante. La vitesse de croissance est : adulte moyen de 5 cm par rapport aux enfants non particulier par craniopharyngiome) ou, beaucoup
– inférieure à la norme in utero aboutissant à une traités. Ceci amène la taille adulte moyenne autour plus rarement, hypothyroïdie par thyroïdite.
réduction de 1 DS des poids et taille de naissance ; de 150 cm. Le changement de couloir de croissance
– normale de la naissance à 3 ans ; Le traitement substitutif par œstrogènes, puis par secondaire à un retard pubertaire pose la question
– puis inférieure à la norme entre 3 et 10 ans. œstroprogestatifs, permet une croissance pubertaire de savoir s’il y a une indication à évaluer la sécrétion
Au-delà de l’âge de 10 ans et en l’absence de normale, un développement des seins, puis la de GH. L’interprétation des résultats de cette
traitement substitutif par les œstrogènes, le pic de survenue de menstruations. Les parents ont besoin évaluation peut être difficile et ce en raison de la
croissance pubertaire normal ne survient pas. On d’entendre que les organes génitaux sont normaux, fréquence élevée de déficits transitoires dits
observe alors une croissance prolongée avec un permettant une vie sexuelle normale et que le fonctionnels en GH. En effet, un pic bas de GH a été
retard de soudure des cartilages de croissance. développement pubertaire se fait normalement, trouvé chez un tiers des garçons évalués pour retard
La dysgénésie gonadique est responsable de spontanément ou grâce à un traitement. Le don pubertaire et déficit statural [1]. Ce pic bas pose deux
l’absence de développement spontané de la puberté d’ovocytes pour fécondation in vitro permet des questions :
(80 % des cas) et de la stérilité. Cependant, des grossesses. La prise en charge de ces problèmes – s’agit-il d’un déficit en GH transitoire dû au
grossesses sont possibles dans 2 % des cas, tous justifie le diagnostic précoce de syndrome de Turner, retard pubertaire ou d’un déficit permanent qui
caryotypes confondus. Les risques d’avortement une information claire des parents, puis de l’enfant nécessiterait un examen neuroradiologique pour
spontané, de malformation et d’anomalie devenue adolescente, et le recours à une équipe exclure une tumeur de la région hypothalamo-
chromosomique sont élevés. La dysgénésie spécialisée. hypophysaire ?

5
8-0595 - Conduite à tenir devant un retard de croissance
– le potentiel de croissance jusqu’à la taille adulte
va-t-il être réduit par le déficit transitoire en GH ?
Le déficit en GH découvert à l’âge pubertaire est,
dans la très grande majorité des cas, transitoire, en
dehors des déficits hypothalamohypophysaires
acquis secondaires à une lésion de cette région. De
plus, un déficit transitoire en GH ne réduit pas la taille
adulte ; il n’est donc pas une indication à un
traitement par GH.
Dans le retard pubertaire simple, le dévelop-
pement pubertaire se fait de manière complète mais
retardée. Dans notre expérience, la petite taille et
l’absence de développement des caractères sexuels
sont souvent difficiles à tolérer sur le plan
psychologique après l’âge de 15 ans. Ceci est encore
plus marqué lorsque le retard pubertaire survient
chez un garçon qui a une petite taille constitution-
nelle. Parallèlement il a été montré que, à condition
d’être utilisé selon un schéma défini, le traitement
par la testostérone n’induit pas de progression
excessive de la maturation osseuse et donc pas de
réduction de la taille adulte [11]. De plus, il permet de
préserver la minéralisation osseuse. La décision de
traitement par la testostérone dépend du niveau de
testostérone plasmatique. Elle est à prendre en
service spécialisé.
¶ Excès de corticostéroïdes (fig 3A, B)
Il peut être iatrogène ou d’origine endogène. Le
syndrome de Cushing est caractérisé par une
hypersécrétion de cortisol. Il est rare chez l’enfant.
Les principaux signes sont : ralentissement de la
2 Courbe de croissance
staturale et pondérale d’un
garçon vu pour retard
de croissance. Le change-
ment de couloir de crois-
sance staturale entre 11,9 et
15 ans est dû à une non-
accélération par absence
de puberté. L’évolution pon-
dérale est normale. La sur-
venue d’une puberté sponta-
née (P2) a permis un pic
statural pubertaire normal.
croissance staturale, prise pondérale excessive,
douleurs dorsales secondaires à l’ostéoporose et
vergetures.
Le diagnostic d’hypercorticisme est suspecté sur
l’augmentation de la cortisolurie des 24 heures
(> 50 µg). Le taux plasmatique d’adrenocorticotropic
hormone (ACTH) est augmenté si l’hypercorticisme
est d’origine centrale, hypothalamohypophysaire ou
bas s’il est d’origine périphérique, surrénalienne.
L’administration prolongée de doses pharmacolo-
giques de corticoïdes ralentit la vitesse de croissance
staturale. L’arrêt du traitement n’est pas toujours
suivi d’un rattrapage.
Autres étiologies
¶ Retard de croissance à début intra-utérin (RCIU)
Le RCIU est la cause de 10 % des petites tailles. Il
peut être secondaire à une anomalie chromoso-
mique, à un facteur d’environnement (infection,
drogue, alcool, malnutrition), faire partie d’un
syndrome ou le plus souvent être idiopathique. Les
facteurs de la croissance fœtale et le rôle précis du
placenta sont mal connus [4]. Le RCIU peut porter sur
le poids, la taille ou le plus souvent les deux. Il est
habituellement défini par un poids de naissance
situé en dessous de -2 DS ou du troisième percentile
pour l’âge gestationnel. Celui-ci est calculé en
semaines à partir de la date de survenue des
dernières règles. Certaines courbes des
mensurations in utero nécessitent des correctifs
tenant compte de la population à partir de laquelle
6
elles ont été faites. Les plus proches des données
actuelles sont probablement celles de Usher et
McLean [17]. Contrairement aux prématurés ayant un
poids de naissance normal pour leur âge
gestationnel, environ 15 % des enfants qui ont un
RCIU n’ont pas de rattrapage statural. Celui-ci,
lorsqu’il a lieu, se produit tôt, en règle générale avant
l’âge de 1 an. Ses facteurs ne sont pas connus.
¶ Retard de croissance par trouble
psychosocioaffectif
Le « nanisme psychosocial » se présente de la
manière suivante : ralentissement de la vitesse de
croissance staturale, réponse variable de GH aux
tests de stimulation, taux plasmatique effondré de
IGF I. Les difficultés relationnelles avec l’entourage
sont souvent difficiles à mettre en évidence.
Le critère de diagnostic est l’accélération de la
vitesse de croissance staturale lorsque le patient est
totalement séparé de son milieu familial. L’anorexie
mentale se voit le plus souvent chez les filles, après
le début de leur puberté. L’amaigrissement et
l’aménorrhée sont alors au premier plan. À côté de
ces deux situations (nanisme psychosocial et
anorexie mentale) où les difficultés pyschoaffectives
ont un rôle majeur dans le déficit statural, il y a des
situations où l’environnement a un rôle moins net. Il
agit par réduction de l’apport nutritionnel, difficultés
sociales familiales et/ou difficultés psychologiques.
¶ Autres
Un certain nombre de syndromes s’accompa-
gnent d’un déficit statural. Certaines pathologies
peuvent s’exprimer par un déficit statural isolé. Elles
sont à rechercher devant une croissance anormale
inexpliquée : maladie cœliaque par le dosage du
taux plasmatique des anticorps antigliadine, maladie
de Crohn par la mesure de la vitesse de
sédimentation, néphropathie par l’ionogramme
sanguin, la recherche au papier de protéinurie, au
besoin complétée par la mesure des osmolalités
plasmatiques et urinaires concomitantes après arrêt
des boissons depuis 12 heures.
‚ Traitement
Il dépend de l’étiologie de la petite taille. La GH
biosynthétique constitue un progrès majeur par
rapport à la GH extractive. En effet, l’utilisation de
celle-ci a été suivie de cas d’encéphalite de
Creutzfeldt-Jakob. Les règles du traitement par GH
sont détaillées dans le Journal officiel du 20 janvier
1997 (pp 1484-1501) et celui du 11 février 1997
(pp 2313-2323). Un enfant peut être traité par GH s’il
a une petite taille due à un déficit en GH, à un
syndrome de Turner, à une insuffisance rénale
chronique ou à un RCIU. Dans les autres situations
de petite taille, l’efficacité de la GH à augmenter la
taille adulte n’a pas été démontrée.
■
Conclusion
Les progrès faits dans la prise en charge des
enfants de petite taille sont : sur le plan diagnostique,
la possibilité d’analyser la région hypothalamohypo-
physaire par imagerie par résonance magnétique et
 Conduite à tenir devant un retard de croissance - 8-0595

P2

A
3 Courbe de croissance staturale et pondérale d’un garçon vu pour retard de
croissance. Ralentissement majeur de la vitesse de croissance staturale à partir
de l’âge de 9,3 ans contrastant avec une prise pondérale majeure, comme
le montre la courbe d’indice de corpulence. Ceci est dû à un hypercorticisme par
adénome hypophysaire à adrenocorticotrophic hormone (ACTH). L’exérèse B
de l’adénome a permis un rattrapage statural et la normalisation de l’indice de
corpulence.

une meilleure connaissance du facteur de croissance thérapeutique, l’utilisation de l’hormone de résultats par les injections sous-cutanées
IGF I et de ses protéines liantes ; sur le plan croissance biosynthétique et l’optimisation de ses quotidiennes faites par les parents.

Raja Brauner : Professeur des Universités, praticien hospitalier,

université René Descartes et Assistance publique-Hôpitaux de Paris, service d’endocrinologie et de croissance,
hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : R Brauner. Conduite à tenir devant un retard de croissance.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0595, 2001, 8 p

7
8-0595 - Conduite à tenir devant un retard de croissance
Références
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pubertal delay in boys. J Clin Endocrinol Metab 1994 ; 78 : 478-482
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revised for use of Greulich-Pyle hand standards. J Pediatr 1952 ; 40 : 432-441
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8-0550

8-0550
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Déshydratation aiguë du nourrisson

P Hubert

L a déshydratation aiguë du nourrisson est une urgence vitale qui devrait être évitée grâce à la prévention.

© Elsevier, Paris.

■
Introduction

La déshydratation aiguë du nourrisson est une

Tableau I. – Évolution des compartiments hydriques au cours de la croissance.

Poids
Prématuré
1,5 kg
Nouveau-né
3 kg
1 an
10 kg
3 ans
15 kg
9 ans
30 kg
Adolescent
50 kg
complication fréquente de pathologies souvent Eau totale 80 % 75 % 65 % 65 % 60 % 60 %
banales, et tout médecin doit connaître les mesures ( % poids corporel)
thérapeutiques simples qui permettent, dans la
Eau extracellulaire 50 % 45 % 25 % 25 % 20 % 20 %
majorité des cas, d’éviter une aggravation.
Lorsqu’une déshydratation sévère survient malgré Eau intracellulaire 30 % 30 % 40 % 40 % 40 % 40 %
tout, sa prise en charge exige une analyse correcte Surface corporelle (m2) 0,15 m2 0,20 m2 0,50 m2 0,60 m2 1 m2 1,5 m2
des désordres hydroélectrolytiques constatés et une
Rapport surface 0,1 0,05 0,05 0,04 0,03 0,02
bonne connaissance de leurs conséquences
corporelle/poids
physiopathologiques.

nouveau-né, 35 % à 6 mois, 25 % à 1 an et atteint cutané et digestif, sont proportionnellement

■
Bref rappel des compartiments
hydriques et de leurs variations
avec la croissance
L’eau est l’élément quantitativement le plus
important de l’organisme, représentant 75 % du
poids corporel chez le nouveau-né à terme et 65 %
chez un nourrisson de 1 an (contre 60 % à l’âge
adulte). Elle se répartit différemment entre les trois
constituants de l’organisme que sont la masse
maigre, la masse grasse et le tissu osseux. La graisse
contient peu d’eau (environ 10 %), alors que la
masse maigre en contient 70 à 75 %. De ce fait, l’eau
totale varie en proportion inverse de la masse
grasse, ce qui explique que chez un nourrisson
pléthorique, à perte de poids identique, la
20 % de celui-ci à partir de 3 ans, proportion qui
reste stable jusqu’à l’âge adulte.
Les nouveau-nés et les nourrissons ont un
équilibre hydrique beaucoup plus instable que les
grands enfants. En effet, alors que la proportion
d’eau quotidiennement renouvelée est trois à quatre
fois plus élevée que chez l’adulte, leurs mécanismes
de régulation de l’osmolalité plasmatique sont
moins performants pour plusieurs raisons :
– l’organisme lutte contre la déshydratation et
l’hypertonie plasmatique par la sensation de soif, qui
est l’élément prédominant de la régulation de la
tonicité plasmatique. Or, les très jeunes enfants
dépendent totalement de leur entourage pour leurs
apports et ne peuvent exprimer leur soif que par des
cris ;
beaucoup plus importantes, tout particulièrement
chez le nouveau-né dont la couche cornée de
l’épiderme est peu développée et dont la fréquence
et l’amplitude de la respiration sont élevées. La
fièvre, fréquente à cet âge de la vie, vient augmenter
les pertes insensibles quotidiennes de 20 mL/kg de
poids et par degré.
L’ensemble de ces facteurs explique la
susceptibilité particulière des nourrissons à la
déshydratation.
■
Principales étiologies

Les principales causes de déshydratation sont

déshydratation sera plus importante.
Les différents compartiments liquidiens varient de
façon très importante durant les premiers mois de la
vie (tableau I). Alors que le secteur intracellulaire
© Elsevier, Paris
– la régulation rénale des sorties d ’eau, qui joue
un rôle clé dans la balance hydrique, est effectuée
grâce aux mécanismes de concentration et de
dilution des urines, sous l’effet de l’hormone
rappelées dans le tableau II.
Les carences d’apports hydriques sont rares, qu’il
s’agisse d’enfants mal traités ou de l’adipsie d’une
lésion hypothalamique. Une intolérance gastrique,
avec vomissements aggravant la déshydratation, est

change peu avec la croissance, puisqu’il représente
grossièrement 35 % du poids du corps à la
naissance et 40 % chez le nourrisson et l’adulte, le
secteur extracellulaire varie considérablement : il
représente 45 % du poids du corps chez le
antidiurétique (ADH). Durant les premiers mois de
vie, la capacité de concentration tubulaire est
moindre que celle de l’enfant plus grand ;
– les pertes hydriques quotidiennes liées au
fonctionnement normal du système respiratoire,
plus souvent en cause.
Il s’agit parfois de pertes cutanées (coup de
chaleur, érythrodermie du nouveau-né...). Les pertes
sont alors très hypotoniques, la sueur contenant

1
8-0550 - Déshydratation aiguë du nourrisson
Tableau II. – Principales étiologies
des déshydratations du nourrisson.
Normo- ou hypernatrémiques
Pertes extrarénales :
– gastro-intestinales : gastroentérites
– cutanées : coup de chaleur, ichtyose, syndrome
de Lyell
Pertes rénales :
– diabète insipide néphrogénique ou central
– diabète sucré
– diurèse osmotique (mannitol,
glycérol)
– syndrome de levée d’obstacle
Avec hyponatrémie
Pertes extrarénales :
– gastro-intestinales : vomissements, diarrhée,
fistule, iléostomie
– cutanées : mucoviscidose
– troisième secteur : pancréatite, péritonite, ascite,
brûlures
Pertes rénales :
– excès de diurétiques
– diurèse osmotique
– néphropathie avec perte de sel
– acidose tubulaire proximale
– insuffısance surrénale,
– pseudohypoaldostéronisme
Les pertes digestives par gastroentérite
sont de loin les plus fréquentes.
Il s’agit rarement de pertes isotoniques
très abondantes, responsables d’une
contraction brutale du volume
extracellulaire avec oligurie,
tachycardie, collapsus ou état de choc
(cas du choléra ou des diarrhées
cholériformes à germes invasifs). Dans
les gastroentérites habituelles à
Rotavirus, les pertes sont hypotoniques
(les selles contiennent en moyenne
60 mmol/L de sodium, 40 mmol/L de
potassium et 50 mmol/L de chlore) et
n’entraînent que progressivement une
déshydratation. À la diarrhée,
s’associent de façon plus ou moins
marquée des vomissements, des pertes
d’eau liées à la fièvre et à la polypnée,
une carence d’apports par défaut
d’alimentation orale.
moins de 20 mEq/L de sodium, à l’exception de la
mucoviscidose où les pertes sudorales sont riches en
sodium.
Les pertes d’origine respiratoire par hyperventi-
lation (intoxication à l’aspirine, à la théophylline...)
peuvent aggraver une déshydratation.
Dans toutes ces situations, les pertes sont
extrarénales et s’accompagnent d’une réponse
rénale adaptée avec urines rares, concentrées (la
densité et l’osmolalité urinaires sont élevées) et
pauvres en sodium.
Une diurèse conservée avec une natriurèse
élevée oriente immédiatement vers des pertes
sodées d’origine urinaire. Il peut s’agir d’une
Tableau III. – Estimation clinique de l’importance de la déshydratation.
Déshydratation
Perte de poids estimée ( % du poids corporel)
Tachycardie
Marbrures des extrémités
Extrémités froides
Temps de recoloration allongé
Hypotension
Choc
Pli cutané persistant
Yeux enfoncés dans les orbites
Fontanelle déprimée
compensation insuffisante de pertes hydroélec-
trolytiques, induites par un traitement
salidiurétique ou dans un syndrome de levée
d’obstacle, d’une néphropathie avec pertes
sodées telle qu’une polykystose, une
néphronophtisie ou certaines uropathies
malformatives. Plus rarement, un hypoaldostéro-
nisme transitoire ou un pseudo-
hypoaldostéronisme en sont la cause. Au cours
d’une déshydratation, devant une diurèse
conservée avec une natriurèse supérieure à
20 mEq/L, il faut évoquer, de principe, la
possibilité d’une insuffisance surrénale aiguë,
surtout s’il existe une hyperkaliémie ou une
hypoglycémie, en raison du traitement spécifique
à entreprendre d’urgence, dès les prélèvements
pour dosages endocriniens effectués.
Des pertes rénales hypotoniques sont rarement
en cause : un diabète insipide et une polyurie
osmotique (acidocétose diabétique, perfusion de
mannitol) peuvent être responsables de
déshydratation hypernatrémique.
■
Physiopathologie
Les cliniciens entendent habituellement sous le
terme de déshydratation, la diminution du volume
liquidien extracellulaire, conséquence d’une perte
d’eau et de sodium. On distingue :
– les déshydratations isonatrémiques : Na entre
130 et 150 mmol/L ;
– les déshydratations hypernatrémiques : Na
supérieur à 150 mmol/L ;
– les déshydratations hyponatrémiques : Na
inférieur à 130 mmol/L.
Les déshydratations isonatrémiques sont de loin
les plus fréquentes. Les déshydratations
hypernatrémiques représentent environ 15 % des
cas et sont plutôt en diminution. Les déshydratations
hyponatrémiques restent peu fréquentes (5 % des
cas) mais seraient en augmentation.
‚ Déshydratations isonatrémiques
Dans la majorité des cas (80 % environ), il s’agit
de déshydratations isotoniques, c’est-à-dire que la
2
Modérée Sévère Grave
5% 10 % 15 %
± + ++
Absentes + +
Absentes + +
Absent + +
Absente Absente +
Absent Absent ±
Absent + ++
Absents + +
Absente + +
résultante des apports et des pertes hydroélectroly-
tiques équivaut à un bilan négatif d’eau contenant
environ 150 mmol/L de sodium. Dans ces
conditions, la concentration de sodium est peu
modifiée, de même que le volume intracellulaire.
L’importance de la déshydratation peut être
appréciée à partir de la perte de poids chiffrée et de
sa rapidité d’installation. Toutefois, en pratique, un
poids récent n’est pas toujours disponible dans le
carnet de santé et le poids mesuré peut être
trompeur en cas de troisième secteur. Quelques
éléments cliniques permettent d’estimer
grossièrement l’importance de la déshydratation à
une perte de poids de 50, 100 et 150 mL/kg
(tableau III). Cette classification n’est valable que
pour les déshydratations isotoniques, mais est
inadaptée aux déshydratations hyper- ou
hyponatrémiques.
Une perte de poids de 5 % (correspondant à une
diminution d’au moins 7 % de l’eau totale) a peu de
traduction clinique, en dehors d’une tachycardie
modérée. À l’inverse, il s’agit d’une urgence vitale
lorsque la perte de poids atteint 15 % (correspon-
dant à une diminution de plus de 20 % de l’eau
totale). Un collapsus est alors fréquent et peut se
compliquer d’une thrombose des veines rénales ou
d’une nécrose corticale. Quelques cas de
rhabdomyolyse ou de coagulation intravasculaire
disséminée ont également été rapportés.
Attention, dans l’évaluation de l’importance de la
déshydratation, à ne pas confondre une
déshydratation vraie avec un pli cutané excessif par
fonte des tissus sous-cutanés chez un enfant dénutri
(les conséquences peuvent être désastreuses).
Rappelons également que la déshydratation est
sous-estimée chez les nourrissons pléthoriques.
‚ Déshydratations hypernatrémiques
Dans les déshydratations hypernatrémiques avec
hyperosmolarité importante (supérieure à 330
mOsm/L), il existe une augmentation de la
concentration dans le secteur extracellulaire de
solutés non diffusibles à travers les membranes
cellulaires, dont la conséquence obligatoire est une
déshydratation intracellulaire, notamment cérébrale.
En revanche, la volémie est longtemps conservée et
les troubles hémodynamiques sont tardifs.

Parmi les signes cliniques qui traduisent une
déshydratation intracellulaire, la soif et la fièvre sont
d’interprétation difficile chez le nourrisson et ont
surtout une valeur séméiologique, la sécheresse des
muqueuses (langue parcheminée mais aussi
sécheresse de la face interne des joues et de la
région sublinguale) et les troubles neurologiques,
dus à l’hyperviscosité et à l’hypodébit cérébral.
Ceux-ci sont assez particuliers : l’enfant est
somnolent, voire léthargique, mais très
hyperexcitable lors des stimulations, avec des
trémulations, une hyperréflectivité ostéotendineuse
et le cri est aigu et éraillé.
La fréquence des complications neurologiques est
très difficile à apprécier. Elle dépend du degré et de la
rapidité d’installation de l’hypertonie plasmatique
(lorsque celle-ci est d’apparition progressive, il existe
une adaptation particulière des cellules cérébrales
qui permet de protéger le volume du cerveau en
augmentant l’osmolarité intracellulaire par des
« osmoles idiogéniques »). Deux types de lésions ont
été décrites dans les hypertonies plasmatiques
sévères du nourrisson (osmolarité supérieure à 330
mOsm/kg) :
– des hémorragies intracrâniennes ;
– des thromboses veineuses cérébrales.
Les hémorragies intracrâniennes siègent,
lorsqu’elles sont discrètes, surtout le long du sinus
sagittal supérieur et au niveau du cervelet. Les
hématomes sous-duraux, bien que classiques, sont
plus rares. L’origine en serait mécanique,
l’installation brutale d’une hypertonie plasmatique
entraînant une réduction du volume du parenchyme
cérébral à l’intérieur de la boîte crânienne rigide et
un étirement des capillaires et des veines, qui
aboutirait à leur rupture. Pour d’autres auteurs, les
lésions hémorragiques seraient la conséquence de
thromboses veineuses, fréquemment retrouvées au
niveau des petites veines cérébrales et des sinus
veineux. Ces thromboses seraient favorisées par
l’hypodébit cérébral et l’hyperviscosité sanguine.
La tension de la fontanelle, chez un nourrisson
sévèrement déshydraté, est un élément d’orientation
important. Le diagnostic de thrombose veineuse
cérébrale peut être évoqué sur la présence d’œdème
ou d’hémorragies au fond d’œil et sur l’étude du
liquide céphalorachidien lorsqu’elle retrouve une
hémorragie méningée ou une hyperprotéinorachie.
L’échographie transfontanellaire avec doppler chez
le nourrisson, ainsi que la résonance magnétique
nucléaire avec séquences de flux (angio-IRM),
permettent de préciser la nature et l’importance de
ces complications.
‚ Déshydratations hyponatrémiques
La compensation insuffisante des pertes
hydrosodées d’origine rénale ou extrarénale
entraîne une hypotonie due à l’hyponatrémie. La
contraction du compartiment extracellulaire est
aggravée par un mouvement d’eau vers le secteur
intracellulaire entraîné par l’hypotonie plasmatique.
Il en résulte, pour une perte de poids relativement
modérée (souvent inférieure à 10 %), une mauvaise
tolérance hémodynamique avec tachycardie,
marbrures des extrémités et hypotension.
Déshydratation aiguë du nourrisson - 8-0550
■
de récupération d’une déshydratation par
Traitement d’une déshydratation gastroentérite de gravité modérée ont montré que
ce déficit atteint volontiers 8 à 10 mmoL/kg. Sa
Le traitement d’une déshydratation peut correction s’effectue de façon progressive,
schématiquement être découpé en trois phases programmée sur plusieurs jours, en apportant au
(tableau IV). moins 4 mEq/kg/24 h de potassium dans la
perfusion, dès la reprise de la diurèse.
‚ Correction d’un collapsus ou d’un état
de choc
‚ Autres troubles métaboliques
C’est le premier impératif de la thérapeutique, afin
de restaurer une perfusion tissulaire normale et
Ils sont observés dans les déshydratations sévères
notamment une perfusion rénale (débit urinaire
et ne nécessitent que très rarement un traitement
supérieur à 0,5 mL/kg/h), ce qui va considéra-
particulier. Il existe fréquemment une hyperglycémie
blement simplifier le traitement ultérieur.
et une acidose métabolique plus ou moins
En cas d’oligoanurie, qui est habituelle dans toute
importante, dont l’origine est plurifactorielle (pertes
déshydratation sévère par troubles digestifs, il
digestives de bicarbonates dues à la diarrhée,
convient d’effectuer rapidement une réplétion
libération d’ions H + et d’acides organiques
partielle du secteur extracellulaire en perfusant un
endogènes, augmentation des corps cétoniques,
soluté relativement riche en sodium.
discrète acidose lactique...). Une hypocalcémie, dont
L’étape thérapeutique suivante, qui s’étale sur 24
la physiopathologie demeure mal expliquée, est
heures ou plus, vise à corriger complètement la
retrouvée dans 10 % des déshydratations
déshydratation, en prenant en compte le déficit
hypernatrémiques.
hydrique, les besoins de maintenance et les pertes
persistantes éventuelles. En cas de déshydratation
hyponatrémique, la correction complète de la ‚ Mode de réhydratation
déshydratation s’effectue en moins de 24 heures,
avec un soluté riche en sodium, alors qu’en cas de Il reste discuté. La réhydratation initiale par voie
déshydratation hypernatrémique, la correction
veineuse s’impose dans les formes graves ou chez le
complète sera planifiée sur 36 à 48 heures.
nourrisson de moins de 5 kg, mais certains ont
Dans le calcul du volume total de liquide à proposé avec succès qu’aux premières heures de
administrer pour rétablir une hydratation normale,
réhydratation intraveineuse, fasse suite un
seront déduites les quantités perfusées pour corriger
traitement par voie orale.
les phases initiales de choc ou d’oligoanurie. De
même, le strict respect des besoins de maintenance
physiologiques peut aboutir à une surestimation des ‚ Correction d’une déshydratation
volumes liquidiens nécessaires. Du fait du taux élevé isotonique peu sévère (inférieure à 10 %
d’ADH, les deux tiers des besoins de maintenance du poids du corps)
suffisent, la diurèse restant relativement faible.
Dans un contexte de gastroentérite, elle peut
‚ Déficit potassique s’effectuer par voie orale, si le milieu familial le
Le déficit potassique sous-jacent doit être corrigé permet et qu’une surveillance médicale rapprochée
dès la reprise de la diurèse. En effet, la déplétion est possible. Elle s’effectue avec un soluté
potassique est quasi constante dans ces situations et hydroélectrolytique sucré (Adiarilt [Gallia],
des études de bilan potassique effectuées en phase Alhydratet [Dietina], GES 45t, [Milupa]).
Tableau IV. – Schéma thérapeutique d’une déshydratation aiguë du nourrisson.
Déshydratation peu sévère (< 10 % du poids du corps)
Hospitalisation systématique si :
– poids < 5 kg
– refus de boire ou vomissements
Réhydratation au domicile par voie orale, si le milieu familial le permet et si une surveillance médicale
rapprochée est possible (peser l’enfant au départ puis surveillance du poids)
Déshydratation sévère (> 10 % du poids du corps)
Hospitalisation, peser et mettre une poche à urines
Bilan biologique sanguin (ionogramme, glycémie, calcémie, osmolalité, gaz du sang) et urinaire
(bandelette, ionogramme et densité ou osmolalité)
Pose immédiate d’une voie veineuse. La réhydratation par voie veineuse peut être schématisée
en trois phases :
– phase 1 : si altérations hémodynamiques : correction d’un collapsus. Perfuser 10 à 20 mL/kg
de macromolécules en 30 minutes
– phase 2 : si oligoanurie : restauration rapide du déficit extracellulaire. Perfuser en 5 à 6 heures 50 mL/kg
de glucosé à 5 % contenant 80 à 90 mmol/L de Na avec 55 à 65 mmol/L de Cl et 25 mmol/L de HCO3
– phase 3 : correction complète de la déshydratation. Quantité à perfuser : (perte de poids + besoins
d’entretien + pertes persistantes) - (quantités administrées durant les phases 1 et 2)
3
8-0550 - Déshydratation aiguë du nourrisson

– j4 : lait en totalité. – La survenue de convulsions au cours de

Il convient de proposer le soluté au
biberon ou à la cuillère, par petites
quantités, toutes les 15 minutes durant
les 6 premières heures, puis toutes les
2 à 3 heures.
En cas de gastroentérite, la reprise de
l’alimentation lactée s’effectue dès j2, avec un lait
sans lactose, selon le schéma suivant :
– j2 : 1/3 lait + 2/3 soluté type OMS ;
– j3 : 2/3 lait +1/3 soluté type OMS ;
Ce schéma est adapté à la tolérance jugée sur
l’aspect et la fréquence des selles. En cas de diarrhée
persistante, il faut être attentif à ne pas prolonger ces
traitements hypocaloriques qui entraîneraient
rapidement une dénutrition.
‚ Cas particuliers
– L’absence de reprise de la diurèse, après 6
heures de réhydratation est rarissime mais doit faire
redouter une nécrose corticale, une thrombose
veineuse rénale ou une rhabdomyolyse. Il faut alors
transférer le patient en soins intensifs.
réhydratation doit conduire, après avoir éliminé une
hypoglycémie et une hypocalcémie, à diminuer
immédiatement le débit de la perfusion et à
demander un ionogramme en urgence, dans la
crainte d’un œdème cérébral consécutif à une baisse
trop rapide de l’osmolarité plasmatique.
– Une suspicion d’insuffisance surrénale aiguë
justifie, en plus de ce traitement symptomatique, un
traitement spécifique sous forme d’hydrocortisone
(50 mg/m2/24 h) et de désoxycortone (Syncortylt, 1
à 5 mg/24 h selon l’âge), relayé ensuite par de la
9α-fluorohydrocortisone (Florinef).

Philippe Hubert : Chef de service,

service de réanimation pédiatrique polyvalente, fédération de pédiatrie, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : P Hubert. Déshydratation aiguë du nourrisson.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0550, 1998, 4 p

4
8-0590
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Gynécologie pédiatrique
■
Examen clinique gynécologique
L’examen clinique est souvent suffisant pour le
diagnostic et la prise en charge des problèmes
gynécologiques de l’enfant. Mais quel que soit le motif
pour lequel un examen gynécologique est demandé
chez une enfant, il ne s’agit pas d’un geste anodin. Il
peut être source d’inquiétude pour l’enfant et surtout
pour ses parents. Rassurer sera donc le premier temps
indispensable.
Le déroulement de l’examen nécessite le calme et
la coopération de l’enfant. Il faut prendre le temps
nécessaire à l’obtention d’un climat de confiance :
savoir écouter l’enfant et sa mère, faire de l’enfant et a
fortiori de l’adolescente un interlocuteur privilégié,
expliquer le déroulement de l’examen. L’examen
gynécologique est simple et indolore. L’utilisation d’un
vaginoscope a des indications limitées et l’absence
d’instrumentation concoure à rassurer la fillette.
Pendant l’examen, la présence de la mère est
souhaitable pour les jeunes enfants, entre 10 et
13 ans. Il n’y a pas de règle générale et il faut suivre le
souhait de l’enfant. Au-delà de 13 ans, l’adolescente
est vue seule [6].
‚ Indications de l’examen gynécologique
Il est demandé :
– pour un symptôme gynécologique : leucorrhées,
saignements, douleurs vulvaires ou abdominales ;
– pour une cause endocrinienne : signes
d’œstrogénisation ou d’androgénisation, ou
évaluation des organes génitaux dans le cadre d’une
anomalie de la différenciation sexuelle ;
– pour des sévices sexuels soupçonnés ou
confirmés. Le médecin est de plus en plus souvent
sollicité pour rechercher et décrire des critères objectifs
de sévices sexuels.
‚ Déroulement de l’examen
L’examen se déroule en quatre temps (tableau I).
Chez l’enfant prépubère
L’enfant est installée dans la position dite de la
« grenouille » : enfant allongée, jambes repliées, talons
contre fesses, genoux écartés, correctement éclairée,
médecin face à l’enfant. Une douce traction vers le bas
et l’extérieur exercée par les deux pouces posés à la
base des grandes lèvres, ou bien le pincement à mi-
hauteur des deux grandes lèvres en les attirant vers
soi, permettent un examen parfait de la vulve et
notamment de l’orifice hyménéal et, au travers de ce
dernier, du tiers inférieur du vagin.
Le volume du clitoris est apprécié après avoir récliné
son capuchon, de manière à ne pas considérer comme
© Elsevier, Paris
une hypertrophie clitoridienne ce qui n’est qu’un
capuchon épais. L’hymen est de taille et de forme
variables. On estime que le diamètre de l’orifice
vaginal est de 4 à 5 mm chez l’enfant jusqu’à 5 ans et
reste inférieur à 1 cm jusqu’au début de la puberté.
C Duflos-Cohade, E Thibaud
Tableau I. – Examen clinique en quatre temps.
Un temps obligatoire
souvent suffısant
Regarder
Un temps souvent Toucher rectal et /ou
nécessaire échographie pelvienne
Vaginoscopie et
Deux temps facultatifs
prélèvements
Cependant ces dimensions ne sont données qu’à
titre de repère, les mesures de l’orifice vaginal variant
beaucoup avec la position de l’enfant, le degré de
relaxation du périnée, la forme de l’hymen et le degré
d’œstrogénisation [5].
Certains hymens intacts offrent à la vue une
ouverture qui, pour un œil non averti, peut en imposer
pour un hymen abusé. Devant une telle constatation, il
faut savoir se garder d’une conclusion hâtive lourde de
conséquences.
Le toucher rectal (TR) complète l’examen. Il est fait
avec l’auriculaire chez l’enfant jusqu’à 6 ans. Hormis la
palpation de l’utérus, le TR permet de percevoir un
corps étranger au niveau du vagin ou d’authentifier
l’existence d’un écoulement vaginal.
Au terme de cet examen, la cause de beaucoup de
problèmes gynécologiques de l’enfant a été reconnue.
La vaginoscopie a donc des indications limitées : ainsi,
en présence de saignements, mise en évidence d’un
corps étranger ou d’une tumeur, ou s’il y a nécessité de
prélèvements bactériologiques au niveau de la partie
supérieure du vagin ou du col à la recherche de
germes vénériens. L’enfant doit être détendue et non
contrainte ni tenue. Ceci demande donc un médecin
expérimenté à sa pratique.
Chez le nouveau-né
L’aspect de la vulve est différent car soumis à
l’influence des œstrogènes maternels. Les signes
d’imprégnation œstrogénique disparaissent
totalement en 6 à 8 semaines. Les petites lèvres, le
clitoris et l’hymen sont plus épais et turgescents.
L’orifice vaginal peut être masqué par l’hymen : une
petite sonde souple permet de confirmer la
perméabilité vaginale. Il existe des sécrétions
physiologiques issues du vagin.
Chez l’adolescente
Le déroulement de l’examen et les diagnostics
évoqués sont différents selon l’existence ou non d’une
activité sexuelle : TR ou toucher vaginal, vaginoscopie
ou petit spéculum. L’examen des seins fait partie de
l’examen gynécologique. Au début de son
développement, le bourgeon mammaire peut être
unilatéral et se présenter comme une tuméfaction
rétro-aréolaire, arrondie, ferme et sensible. Au cours de
la croissance, la palpation est souvent difficile car la
glande mammaire est tendue et ferme. L’apparition de
vergetures cutanées n’est pas rare. Elles sont d’abord
rouges et pâlissent au bout de quelques mois. Elles
n’ont pas de signification pathologique.
1
8-0590
■
Échographie pelvienne
L’échographie pelvienne est l’examen de référence
de l’imagerie des organes génitaux internes chez la
fille dont il faut connaître les normes variant en
fonction de l’âge, de l’imprégnation œstrogénique et
de l’activité ovarienne. La seule contrainte est
l’obtention d’une réplétion vésicale correcte, qu’il est
toujours possible d’obtenir, même chez l’enfant très
jeune à condition d’être suffisamment patient [3].
‚ Utérus
– Chez le nouveau-né et pendant 4 à 8 semaines,
l’utérus est soumis à l’imprégnation œstrogénique
maternelle. Il mesure 3,5 à 4,5 cm de longueur et 1 cm
d’épaisseur. Fond et col utérin sont de même
épaisseur. L’endomètre est parfois visible sous forme
d’une ligne hyperéchogène.
– Chez l’enfant prépubère, l’utérus non stimulé
mesure 2,5 à 3,5 cm de longueur et 0,5 à 1 cm
d’épaisseur et ne varie pas jusqu’au début de la
puberté. Classiquement la ligne de vacuité n’est pas
visible.
– À la puberté, l’utérus croît en longueur et surtout
en épaisseur. On peut retenir comme critère
d’œstrogénisation une longueur utérine supérieure à
3,5 cm, un diamètre antéropostérieur supérieur à 1 cm
avec une épaisseur du fond utérin supérieure à celle
du col, et un endomètre d’épaisseur supérieure à
1 mm. Après les premières règles, l’utérus mesure 5 à
8 cm de longueur sur 1,5 à 3 cm d’épaisseur.
‚ Ovaires
– En prépuberté, les ovaires sont parfois difficiles à
identifier. Leur longueur n’excède pas 3 cm et leur
volume est inférieur à 3 cm3. Leur échostructure est
souvent homogène, mais l’ovaire peut être porteur
d’une ou plusieurs images folliculaires de diamètre
inférieur ou égal à 9 mm. La fréquence de l’aspect
multifolliculaire, comme le volume ovarien, augmente
à partir de l’âge de 8-9 ans, soit 1 à 2 ans avant le
démarrage pubertaire.
– Après le démarrage pubertaire [12], la taille des
ovaires augmente. Leur longueur peut être supérieure
à 3 cm et leur volume est de 3 à 10 cm 3 .
L’échostructure est hétérogène, avec aspect
multifolliculaire comportant plusieurs follicules de
diamètre inférieur ou égal à 15 mm. Le volume des
ovaires est supérieur à celui qu’ils auront
ultérieurement. En dehors de tout contexte
douloureux, cette constatation ne doit conduire à
aucune thérapeutique.
– Dans les années qui suivent les premières règles,
le volume ovarien diminue, la structure ovarienne
devient homogène avec un seul follicule se
développant à chaque cycle, témoin de l’installation
d’un cycle ovulatoire. La taille du follicule préovulatoire
est de 25 à 30 mm.
‚ Trompes
Elles ne sont pas visibles.
8-0590 - Gynécologie pédiatrique
‚ Vagin
Il est visible sur une coupe longitudinale.
La prescription systématique d’une échographie
devant tout problème gynécologique de l’enfant n’a
pas de justification. L’examen clinique est souvent
suffisant et l’interprétation des données de
l’échographie pelvienne, à cet âge, doit être prudente
et tenir compte des variations physiologiques. Les
indications de l’échographie pelvienne concernent
essentiellement les pathologies ovariennes
fonctionnelles ou organiques. L’étude échographique
de l’utérus et du vagin est indiquée dans les
pathologies malformatives, dans les anomalies du
développement pubertaire, ou pour le diagnostic de
rares tumeurs cervicovaginales.
■
Vulvovaginites prépubertaires
Elles représentent le motif le plus fréquent de
consultation [1, 9, 11]. L’histoire clinique est toujours la
même. L’enfant, âgée en général de 3 à 6 ans, se plaint
de brûlures vulvaires majorées lors des mictions, de
prurit et parfois de pertes sales tachant le linge. Les
consultations ont parfois été nombreuses et les
prélèvements retrouvent des germes variant à chaque
examen. Les traitements ont été multiples, locaux ou
généraux, démontrant la fréquence des récidives qui
caractérisent les épisodes de vulvites chez la petite fille.
Ce qu’il importe de noter dans l’interrogatoire, c’est
l’existence de sang striant les pertes vaginales et la
durée des symptômes.
‚ Examen clinique
L’examen clinique, mené tel qu’il a été décrit
précédemment, est essentiel et permet de différencier les
vulvites et les vulvovaginites. Il suffit souvent au diagnostic.
Lors des vulvites, la vulve est érythémateuse et des
dépôts blancs de smegma sont retrouvés dans les
sillons interlabiaux. L’irritation atteint parfois la marge
anale dont on déplisse la muqueuse à la recherche
d’oxyures. Par l’orifice hyménéal, dont on s’assure de
l’intégrité en suivant tout son pourtour, on confirme
l’absence de leucorrhées. Au terme de cet examen le
diagnostic est fait : il s’agit d’une vulvite simple. Les
prélèvements vulvaires sont inutiles et trop souvent
traumatisants, car le frottement d’un coton sec sur des
muqueuses non œstrogénisées est douloureux. De
plus, les germes retrouvés sont variés, reflétant la flore
périnéale le plus souvent due à la contamination anale.
La vaginite se caractérise par l’issue de pertes par
l’orifice vaginal, notamment lors des efforts de toux. Ces
leucorrhées sont abondantes, de couleur parfois
verdâtre et malodorantes. Le TR, dans ces conditions, est
souhaitable. Il peut repérer un corps étranger
intravaginal et permet l’issue de pertes sur lesquelles les
prélèvements sont possibles. La vaginoscopie est
rarement nécessaire pour authentifier un corps étranger.
✔ Les vulvites sont beaucoup plus fréquentes que les vaginites.
✔ Regarder attentivement la vulve est suffisant au diagnostic.
✔ Les prélèvements bactériologiques vulvaires sont inutiles.
✔ Nécessité d’expliquer et de « dédramatiser » les récidives souvent inévitables.
✔ Les vaginites plus rares nécessitent un prélèvement bactériologique. Des germes
spécifiques sont en cause dans moins de 10 % des cas. L’antibiothérapie par voie
générale est nécessaire. Intérêt médicolégal de la découverte d’un Chlamydia.
✔ Les vulvites et les vaginites de la période prépubertaire ne se compliquent pas
habituellement d’infection génitale haute.
‚ Étiologie
Manque d’hygiène
Le manque d’hygiène ou de mauvaises règles
d’hygiène sont le plus souvent à l’origine des vulvites
et des vaginites. Ceci concerne le plus souvent des
fillettes de 3 à 6 ans, récemment scolarisées ou trop tôt
autonomisées pour leur toilette.
Des raisons physiologiques et anatomiques
expliquent la fréquence des vulvovaginites et leur
récidive. La muqueuse vulvaire et vaginale, non
œstrogénisée, est mince, de pH neutre, sans glycogène ni
bacille de Döderlein, donc dépourvue de moyens de
défense. La proximité de l’anus permet une
contamination facile. Les enfants les plus vulnérables
sont celles qui présentent un hymen à large orifice ne
jouant pas le rôle de barrière contre la contamination de
voisinage et permettant le reflux des urines dans le vagin.
Les résultats des prélèvements effectués en cas de
vaginite retrouvent des germes de contamination
périnéale (Staphylococcus epidermidis, Streptococcus
feccalis, Proteus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas)
ou, si la vaginite est contemporaine d’une infection
respiratoire, digestive ou cutanée, le germe retrouvé
peut être le même : Staphylococcus aureus ,
streptocoques bêtahémolytiques groupe A et B,
Haemophilus influenzae, Escherichia coli... Les mycoses
sont rares avant la puberté, Candida albicans se
développant de préférence sur des muqueuses
œstrogénisées, riches en glycogène.
Corps étranger intravaginal
Bien que souvent redouté, il est à l’origine de moins
de 5 % des vulvovaginites. Les signes cliniques très
évocateurs sont l’existence de pertes vaginales
abondantes, souvent depuis plusieurs semaines, voire
plusieurs mois, très malodorantes, purulentes et striées
de sang. Les traitements antibiotiques par voie orale
obtiennent leur sédation, mais la reprise des
symptômes est très rapide à la fin de l’antibiothérapie.
À l’examen de la vulve, le corps étranger peut être
aperçu par l’orifice hyménéal s’il est bas situé. Au TR, sa
présence, s’il s’agit d’un objet dur, est confirmée
aisément. Les radiographies et les échographies ne sont
pas utiles car le corps étranger peut ne pas être radio-
opaque ni avoir une échogénicité particulière. Les corps
étrangers retrouvés sont de nature variée : débris de
papier le plus souvent bas situés, capuchons de stylo,
perles, petits jouets. Selon leur situation, leur taille et leur
forme, leur exérèse sera faite simplement en
consultation ou nécessitera une anesthésie générale.
Abus sexuel
S’il existe des sévices sexuels avérés ou
soupçonnés, les agents pathogènes dont la
transmission peut être sexuelle doivent être
recherchés, leur présence permettant d’avancer dans
la preuve d’un abus sexuel. Il s’agit de Trichomonas, du
gonocoque et de Chlamydia trachomatis (CT). Si les
deux premiers semblent pouvoir éventuellement être
2
transmis par l’eau chaude ou les objets de toilette, on
n’a pas, jusqu’à présent, mis en évidence de
transmission non sexuelle de CT, en dehors de la
transmission de la mère infectée au nouveau-né.
La mise en évidence de CT par culture sur cellule ou
par PCR (polymerase chain reaction) sont les seules
méthodes diagnostiques fiables, les méthodes de
détection antigénique et les examens sérologiques
n’ayant pas une spécificité suffisante.
Gardnerella vaginalis et les mycoplasmes ne sont
pas toujours associés à une vaginite : ils peuvent être
des germes commensaux du vagin de l’enfant.
Cependant, la fréquence de la colonisation vaginale
par ces germes augmente avec l’activité sexuelle.
‚ Traitement
Vulvovaginites non spécifiques
Les vulvites isolées sont guéries par de simples
précautions d’hygiène : toilette quotidienne ou
biquotidienne bien faite, port de linge de coton,
séchage après chaque miction. S’il existe une
surinfection on propose, par exemple, l’application
locale pendant quelques jours d’une solution de
fluorescéine à 1/1 000 ou de permanganate à
1/25 000. Des récidives vont survenir jusqu’à l’âge de
8 ans environ. Elles disparaissent définitivement avec
le début des transformations morphologiques de la
vulve qui accompagnent la puberté.
Le traitement des vaginites nécessite une
antibiothérapie par voie générale. On utilise une
antibiothérapie à large spectre, par exemple
amoxicilline, pendant 6 à 8 jours. L’adjonction d’une
œstrogénothérapie à faibles doses a été préconisée
mais nous semble inutile.
Vulvovaginites spécifiques
¶ Candidose
La vulvite mycosique est traitée par l’application
d’une préparation antifongique (éconazole,
miconazole, isoconazole). Il faut dans ces cas éviter les
savons acides. Un traitement par voie orale est conseillé
en cas de foyer digestif (amphotéricine B, miconazole).
¶ Trichomonas et Gardnerella vaginalis
Ils sont sensibles au métronidazole (Flagylt) à la
dose de 15 à 25 mg/kg/j en trois prises pendant
10 jours, ou au tinidazole (Fasigynet) à la dose de 30 à
35 mg/kg/j per os en dose unique.
¶ Gonocoque
Le traitement de référence est la ceftriaxone, une
dose unique de 5 mg/kg par voie intramusculaire (IM)
ou intraveineuse (IV) (maximum 250 mg). Les
alternatives sont l’amoxicilline à la dose de 50 mg/kg
per os plus le probénécide à la dose de 25 mg/kg per
os en dose unique.
¶ Infections à Chlamydia
Elles sont traitées, chez l’enfant de plus de 8 ans, par
la doxycycline à la dose de 4 mg/kg/j (maximum
200 mg) per os en deux prises pendant 7 jours, et chez
l’enfant de moins de 8 ans, par érythromycine à la
dose de 50 mg/kg/j per os en quatre prises
quotidiennes pendant 7 à 10 jours.
■
Vulvovaginites à l’adolescence
L’attitude diagnostique et thérapeutique diffère
selon que l’adolescente a ou non débuté sa vie
sexuelle.
Si la jeune fille a eu des rapports sexuels, des
prélèvements sont indispensables, à la recherche

1 Lichen scléreux.
d’une maladie sexuellement transmissible dont la prise
en charge ne diffère pas de celle de l’adulte.
Si la jeune fille est vierge, les deux situations les
plus fréquentes sont :
– l’existence d’une mycose, caractérisée par un
prurit intense et des pertes blanches grumeleuses. La
mycose chez l’adolescente est favorisée par le port de
jean serré et l’utilisation massive de bains moussants.
Son traitement est le même que chez l’adulte.
L’utilisation de petits ovules est possible si la jeune fille
a déjà utilisé des tampons périodiques. Sinon, on se
contente de crèmes d’application vulvaire ;
– l’existence de sécrétions physiologiques qui,
avant l’apparition des premières règles, peuvent avoir
une abondance gênante et irritante. Aucun
prélèvement bactériologique n’est nécessaire. Le
traitement consiste en une toilette rigoureuse
biquotidienne et une explication rassurante sur la
physiologie du phénomène.
■
Autres affections vulvaires
‚ Lichen scléreux
C’est une affection dermatologique aisément
reconnaissable (fig 1). Le prurit est intense, avec parfois
de petits saignements vulvaires dus aux lésions de
grattage. L’aspect clinique de la vulve est
caractéristique. La vulve a un aspect pâle et nacré, avec
parfois de petits hématomes sous-épithéliaux dans
l’épaisseur des petites lèvres ou du clitoris, qui ne
doivent pas en imposer pour des sévices sexuels.
L’aspect blanc nacré atteint parfois la région anale. Un
avis spécialisé est souhaitable car la lésion nécessite un
traitement par corticoïdes locaux et une surveillance
prolongée.
‚ Coalescence des petites lèvres
Sa découverte est le plus souvent fortuite car la
coalescence des petites lèvres [4] est en général
asymptomatique. Elle s’observe habituellement entre
1 et 4 ans. Du fait de l’œstrogénisation, elle n’existe
Gynécologie pédiatrique - 8-0590
2 Coalescence des petites lèvres.
pas chez le nouveau-né et régresse à la puberté. Il
s’agit d’un accolement du bord libre des petites lèvres 3 Polype de l’hymen.
(fig 2). Une douce traction latérale met en évidence
l’accolement des petites lèvres sous l’aspect d’une fine
Tableau II. – Hémorragies génitales
ligne médiane translucide. Si l’accolement est complet,
prépubertaires. Étiologie de 74 cas.
il ne persiste qu’un petit orifice sous-clitoridien
(Consultation de gynécologie pédiatrique,
permettant l’écoulement des urines.
hôpital Necker-Enfants Malades, Paris.)
Tout décollement manuel ou chirurgical conduit le
plus souvent à un réaccolement plus solide. La bénignité Cause vulvaires 20 27 %
de cette lésion sans conséquence et sa résolution dès les Plaies, vulvites, angiomes,
premiers signes d’œstrogénisation pubertaire autorisent prolapsus urètre, LSV,
soit à ne rien faire, soit à assouplir l’accolement par condylomes
l’application de crèmes à activité œstrogénique locale
Causes vaginales 43 %
(Colpotrophinet) pendant 2 à 3 semaines.
Corps étranger 17
‚ Polype de l’hymen Infection 13
Tumeur 2
C’est une languette s’implantant sur le bord libre de
l’hymen, de même aspect et de même couleur (fig 3) que Causes hormonales 14 %
celui-ci. Il est surtout marqué en période néonatale, Puberté précoce 1
puis en période pubertaire. Son volume peut nécessiter Menstruation précoce 9
son exérèse chirurgicale, ce qui se produit rarement.
Sans cause 12 16 %
‚ Prolapsus de l’urètre
LSV : lichen scléreux vulvaire.
Il se révèle souvent par des saignements vulvaires.
Dans sa forme aiguë, son aspect peut inquiéter : il s’agit
– vulvite intense avec lésions de grattage ou fissures ;
d’une tuméfaction violacée, saignotante, centrée par
– lichen scléreux ;
l’urètre et masquant l’orifice vaginal. L’évolution est le
– prolapsus de l’urètre ;
plus souvent favorable après application d’antisepti-
– angiome de la vulve ou du vagin.
ques locaux. Le recours à la chirurgie n’est envisagé
que devant un prolapsus volumineux et nécrotique. ‚ Saignement issu du vagin
Un examen plus approfondi avec vaginoscopie est
■
indispensable.
Hémorragies génitales
prépubertaires Cause vaginale
Les infections vaginales, avec ou sans corps
Le saignement peut survenir à tout âge [10]. Il est étranger, sont le plus souvent responsables. Beaucoup
habituellement d’abondance modérée (parfois une tache), plus rarement, l’examen découvrira une tumeur
unique ou répété. Il n’y a en général aucun signe cervicovaginale. Il s’agit, à cet âge, de tumeurs
fonctionnel d’accompagnement. Un examen gynécologi- malignes (botryosarcomes du vagin, tumeurs du sac
que est indispensable pour préciser l’origine vulvaire ou vitellin, adénocarcinomes). Leur éventualité, bien que
vaginale du saignement. Dans le tableau II, sont détaillées rare, constitue un souci majeur et rend l’exploration de
les différentes causes, d’après une série personnelle. la cavité vaginale par vaginoscopie indispensable
devant tout saignement vaginal en prépuberté.
‚ Saignement vulvaire
La cause est facile à mettre en évidence à l’examen : Cause utérine
– traumatique : plaie de la vulve suite à une chute à Le saignement vient du vagin et le vagin est sain à
califourchon par exemple ; la vaginoscopie. Le saignement est lié à une
3
8-0590 - Gynécologie pédiatrique

stimulation hormonale œstrogénique, soit transitoire Deux tableaux cliniques sont possibles :
(menstruation précoce régressive), soit permanente, le Tableau III. – Anti-inflammatoires – enfant fatiguée et pâle qui présente des cycles courts
saignement constituant alors la manifestation initiale non stéroïdiens : dose dans le traitement (15 à 20 jours), avec des règles trop abondantes et/ou trop
d’une puberté précoce. Ce mode de début concerne de la dysménorrhée. longues mais reconnaissables dans leur rythme et non
moins de 10 % des cas de puberté précoce. douloureuses. Cette répétition des hémorragies peut
Doses par prise
Comprimés aboutir rapidement à une anémie ferriprive ;
Aucune cause retrouvée Produits x nombre de
dosés à – le saignement est très abondant, indolore, sans
prises/24 heures
Cette situation est assez fréquente puisqu’elle tendance spontanée à l’arrêt, en général au cours du
représente 16 % des cas de notre série (tableau II). On Acide deuxième ou troisième cycle après les premières
250 mg 500 mg x 1 à 3
évoque alors une fragilité particulière de la muqueuse méfénamique règles. Il peut conduire à une anémie aiguë. Il s’agit
vaginale. Ponstylt d’une urgence médicale qu’il faut prendre en charge
200 mg et sans tarder.
Ibuprofène 400 mg x 1 à 3
400 mg Le premier examen nécessaire est une numération

■
Troubles du cycle
de l’adolescente
Advilt
Nurofent
Brufent
Flurbiprofène 100 mg 100 mg x 2 à 3
formule sanguine. C’est en effet le taux d’hémoglobine
qui est le meilleur guide pour choisir le traitement. Une
étude de l’hémostase est indiquée lorsqu’il existe des
antécédents personnels de troubles hémorragiques
Les premières règles surviennent en moyenne à Antadyst (épistaxis, gingivorragies...) ou des maladies de la
l’âge de 13 ans (entre 9½ et 15 ans). Les premiers coagulation familiales connues. Le bilan de base
cycles se caractérisent par leur variabilité, tant clinique Naproxène 500 mg 500 mg x 1 à 3 comprend numération plaquettes, ferritine, temps de
que biologique. La première année, 50 % des cycles Naprosynet Quick, temps de céphaline activé, fibrine et temps de
sont irréguliers, leur longueur pouvant varier de Naproxène saignement. En cas d’anomalie, l’avis d’un hématologue
15 jours à plusieurs mois. Plus de 50 % des cycles sont
550 mg 550 mg x 1 à 3 est nécessaire pour poursuivre les investigations.
sodique
anovulatoires. Ce n’est qu’après 5 ans que la majorité Apranaxt
des cycles sont réguliers et ovulatoires. Les anomalies Étiologies
menstruelles sont donc fréquentes, fonctionnelles et ¶ Fonctionnelles
transitoires, et dans un grand nombre de cas, la seule 24 heures, d’intensité variable, allant de la simple gêne Dans plus de 80 % des cas, aucune cause n’est
intervention médicale sera d’expliquer et de rassurer. à la douleur violente nécessitant l’alitement. D’autres retrouvée pour expliquer les saignements, hormis le
Cependant, une prise en charge appropriée est symptômes tels que nausées, diarrhées, céphalées, déséquilibre hormonal caractéristique de la période
nécessaire lorsqu’il existe une dysménorrhée, des lipothymies peuvent lui être associés. postpubertaire (anovulation et absence de
métrorragies pubertaires et, dans certaines conditions, Ce type de douleur contemporaine des règles, le progestérone). En effet, les phénomènes physiopatho-
des cycles longs. reste du cycle se déroulant sans symptôme douloureux, logiques aboutissant à l’arrêt du saignement menstruel
signe la dysménorrhée primaire de l’adolescente. Un et à la reconstitution de l’endomètre sont dépendants
‚ Dysménorrhée de l’adolescente [7] traitement peut être institué en se dispensant d’examen des taux d’œstradiol et de progestérone circulants,
Elle est très fréquente : 50 à 70 % des adolescentes gynécologique, et a fortiori d’examens complémentai- d’où l’indication des thérapeutiques hormonales dans
ont une dysménorrhée permanente ou occasionnelle. res type échographie pelvienne. le traitement des métrorragies pubertaires.
Elle est souvent responsable d’absentéisme scolaire. Cette attitude sera discutée :
Son mécanisme physiopathologique a été élucidé : la – si la dysménorrhée n’est pas calmée par le
¶ Anomalies de l’hémostase
Dans 10 à 20 % des cas, les métrorragies
douleur est le résultat de la contraction et de l’ischémie traitement ;
pubertaires peuvent révéler une maladie de
du myomètre sous l’action des prostaglandines – si les douleurs sont apparues dès les premières
l’hémostase. Il s’agit dans ces circonstances de formes
produites en excès dans l’endomètre et le sang des règles et durent plusieurs jours, évoquant une possible
modérées ou frustes de ces maladies. En effet, les
règles. Un traitement spécifique peut donc être mis en malformation utérovaginale ;
troubles de la coagulation sévères ont en général été
place et il faut savoir le proposer pour le mettre à la – s’il existe, en dehors des règles, des douleurs
diagnostiqués plus tôt, dans la petite enfance, à
disposition de toute jeune fille réglée. pelviennes évoquant une origine organique (type
l’occasion d’un accident hémorragique.
La dysménorrhée primaire essentielle de kyste de l’ovaire).
Les maladies le plus souvent révélées à l’occasion de
l’adolescente répond à des critères cliniques précis qu’il
convient de rechercher par l’interrogatoire. La ‚ Métrorragies pubertaires règles hémorragiques sont la maladie de Willebrand
(facteur VIII) et les thrombopénies idiopathiques (purpura
dysménorrhée apparaît souvent 6 mois à 1 an après Ce sont des saignements anormaux par leur
thrombopénique). Le risque d’hémorragie apparaît
l’installation des premières règles. Il s’agit d’une abondance, leur durée ou leur fréquence. Près de neuf
lorsque le taux de plaquettes est inférieur à 20 000. Les
douleur pelvienne et/ou lombaire, irradiant parfois fois sur dix, leur survenue est précoce, en général dans
autres déficits en facteurs de la coagulation (facteurs V,
dans les cuisses, de survenue précoce, électivement la l’année qui suit l’installation des premières règles, voire
VII, X) et les thrombopathies sont moins fréquents, en
veille ou le premier jour des règles, durant en général lors des tout premiers cycles.
général plus sévères et déjà connus au moment de la
puberté. Dans ces situations il est nécessaire, en
Traitement de la dysménorrhée collaboration avec l’hématologue, de prévenir les
accidents hémorragiques par la mise en place du
Une dysménorrhée modérée est traitée par le paracétamol ou un spasmolytique. Si ce
traitement hormonal approprié avant la survenue des
traitement est insuffisant, le traitement logique est l’utilisation d’anti-inflammatoires non premières règles. Enfin, certaines maladies rénales et
stéroïdiens (AINS), dont l’activité antiprostaglandine obtient une sédation des douleurs hépatiques s’accompagnent d’anomalies de
dans 90 à 100 % des cas. Les différents produits sont détaillés dans le tableau III. Le l’hémostase, responsables de métrorragies pubertaires.
traitement doit être débuté dès le début des règles et à dose efficace d’emblée. La Dans le tableau IV est détaillée une série personnelle
multiplication des prises dans la journée est rarement nécessaire, sauf dans les de métrorragies pubertaires.
dysménorrhées intenses où le traitement peut être nécessaire pendant 2 à 3 jours. Traitement (tableau V)
La prescription d’un progestatif du 16e au 25e jour du cycle peut améliorer l’efficacité
Il est guidé par le taux d’hémoglobine.
des AINS, par exemple dydrogestérone (Duphaston 10t : 2 cp/j) ou acétate de
chlormadinone (Lutéran 5t : 2 cp/j). L’utilisation d’une pilule œstroprogestative n’a ¶ Formes graves (hémoglobine inférieure
à 8 g/100 mL)
pas de justification en cas de dysménorrhée isolée. Elle est conseillée s’il existe une Dans ces formes, une hospitalisation est
demande de contraception ou si les AINS se sont révélés insuffisamment efficaces. souhaitable. Une transfusion peut, dans des cas
Le recours à un avis spécialisé est souhaitable devant une dysménorrhée rebelle à extrêmes, être nécessaire. L’arrêt de l’hémorragie est
toute thérapeutique (pilule œstroprogestative comprise) afin de s’assurer de l’absence obtenu par l’injection IV ou IM d’une ampoule de
de pathologie organique (endométriose par exemple). 20 mg de Prémarint (œstrogènes conjugués), à
répéter 4 à 10 heures plus tard si besoin.

4

Tableau IV. – Métrorragies pubertaires.
Étude de 105 cas. (Consultation de gynécolo-
gie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Mala-
des, Paris.)
Âge des premières règles 12,3 ans
Date de survenue
1re année gynécologique 85 %
2e à 4e année 15 %
Étiologie
Fonctionnelle 79 %
Anomalie hémostase 13 %
Maladie rénale ou hépatique 7%
Tumeur tractus génital 1%
Taux d’hémoglobine au premier
examen
Hb < 8 g/100 mL 17 %
Hb entre 8 et 11 g/100 mL 23 %
Hb > 11 g/100 mL 60 %
Hb : hémoglobine.
Simultanément, il est administré un traitement
hormonal par voie orale, soit une pilule œstroproges-
tative dosée à 50 gamma d’éthinylestradiol (Stédirilt :
2 cp/j jusqu’à arrêt complet du saignement, puis 1 cp/j
pendant 21 jours), soit un progestatif norstéroïde
(Primolut-Nort : 1 cp/j). Ce traitement sera poursuivi 2
à 6 mois selon son efficacité sur l’abondance des
règles.
Cette séquence thérapeutique (Prémarint puis
Stédirilt) est efficace sur les métrorragies fonctionnel-
les, mais aussi sur les métrorragies survenues dans le
cadre d’une maladie de l’hémostase.
¶ Situations intermédiaires (hémoglobine
comprise entre 8 et 11 g/100 mL)
Dans ces situations, le traitement hormonal
œstroprogestatif ou progestatif est utilisé par voie
orale, en association avec des antifibrinolytiques
pendant les règles : acide tranexamique (Exacylt,
Spotoft : 3 g/j).
¶ Formes modérées (hémoglobine supérieure
à 11 g/100 mL)
Dans ces formes, le traitement consiste en
l’administration d’un progestatif 10 jours par mois, du
16e au 25e jour du cycle (par exemple, Lutérant 5
10 mg, Surgestonet 500 mg, Luténylt 5 mg), associé,
durant la période des règles, à un antifibrinolytique.
Cette thérapeutique progestative est également
celle qui est prescrite à distance des accidents graves,
après la prescription de Stédirilt, et ceci pendant
plusieurs mois. En effet, la caractéristique des
métrorragies pubertaires, notamment graves, est la
fréquence des récidives, témoins de l’anovulation
persistante. Ce traitement progestatif sera poursuivi au
moins 1 an et repris à la moindre récidive.
Au cours des maladies de la coagulation graves, on
peut envisager la mise en aménorrhée thérapeutique,
parfois même avant la survenue des premières règles.
Ces situations concernent principalement les
thrombopathies sévères (maladie de Glanzmann) ou
des maladies de Willebrand graves. L’aménorrhée est
obtenue avec la prescription continue d’un progestatif
norstéroïde (Primolut-Nort) ou d’une pilule
œstroprogestative (Stédirilt).
‚ Cycles longs
Ce sont des cycles de durée supérieure à 35 jours [8].
Il est essentiel de différencier, lors de l’interrogatoire et
de l’examen général :
Gynécologie pédiatrique - 8-0590
Tableau V. – Traitement des métrorragies pubertaires.
Formes graves (Hb < 8 g/100 mL)
Prémarint 20 mg IM ou IV, 1 ou 2 cps, et œstroprogestatif 2 cp/j jusqu’à arrêt du saignement, puis 1 cp/j
pendant 21 jours durant 2 à 3 mois, puis progestatif du 16e au 25e jour du cycle pendant plusieurs mois,
voire années
Formes modérées (Hb entre 8 et 11 g/100 mL)
Œstroprogestatif pendant 21 jours durant 2 à 3 mois, puis progestatif du 16e au 25e jour du cycle pendant
plusieurs mois ± antifibrinolytique pendant les règles
Formes mineures (Hb > 11 g/100 mL)
Progestatif du 16e au 25e jour du cycle plusieurs mois et antifibrinolytique pendant les règles
IM : intramusculaire ; IV : intraveineux ; Hb : hémoglobine.
– les cycles longs isolés chez une adolescente en
Cycles longs
bonne santé physique et psychique et dont
l’établissement des premières règles date de moins de
2 ans ;
– les cycles longs associés à des signes
d’hyperandrogénie clinique (acné, séborrhée, voire Sans hyperandrogénie Avec hyperandrogénie
hirsutisme) et/ou existant, voire s’aggravant, depuis clinique clinique
plus de 2 ans.
Cycles longs isolés
Dans les 2 ans qui suivent la ménarche, les cycles
Premières règles Premières règles
< 2 ans > 2 ans
longs sont plus fréquents que les cycles courts.
Progressivement leur longueur diminue avec le temps, LH, E2, testostérone, 17-OHP,
témoin de l’ovulation qui s’établit progressivement. androstènedione, prolactine,
Plus de la moitié des cycles sont anovulatoires la échographie pelvienne
première année suivant les premières règles.
Cliniquement, les cycles longs sont isolés, l’adolescente
ne présente pas de signes majeurs d’hyperandrogénie
et on note une amélioration de la régularité des cycles Pas d'examen FSH, LH, E2, testostérone,
androstènedione, prolactine
avec le temps.
En pratique, aucun examen complémentaire, ni
dosage biologique, ni échographie pelvienne ne sont
nécessaires, cette spanioménorrhée étant
4 Bilan étiologique au cours des cycles longs. FSH :
fonctionnelle et transitoire. Il convient cependant de
folliculostimuline hormone ; LH : luteinizing hor-
savoir que les cycles des années postpubertaires
mone ; 17-OHP : 17-OH-progestérone.
immédiates ont des caractéristiques biologiques et ¶ Spanioménorrhée
échographiques transitoires. Le plus souvent, il s’agit d’une spanioménorrhée qui
Sur le plan biologique, les cycles des premières s’aggrave avec le temps, confinant parfois à une
années postpubertaires se caractérisent par l’absence aménorrhée secondaire chez une adolescente
ou l’insuffisance de progestérone et des taux circulants présentant des troubles du comportement le plus
de LH (luteinizing hormone), testostérone et souvent alimentaire (anorexie ou boulimie), ou
androstènedione significativement plus élevés chez les pratiquant un sport sur un rythme intensif et pour
filles qui ont des cycles longs que chez celles qui ont lequel le souci du poids est essentiel.
des cycles réguliers. Dans des situations moins aiguës et moins
La maturation des ovaires au cours de la puberté se durables, les cycles longs peuvent avoir précédé ou
traduit par un accroissement de leur taille, du fait de suivi des périodes de stress (examen, voyages,
l’augmentation du nombre et de la taille des follicules difficultés affectives).
antraux et du stroma. À l’échographie, les ovaires des Lors de l’interrogatoire, il faut savoir rechercher ces
adolescentes ont les caractéristiques suivantes : situations de stress et ces pratiques alimentaires,
– leur volume est souvent supérieur au volume de souvent masquées à un entourage peu attentif ou au
l’ovaire adulte (plus de 6 cm3) ; contraire cautionnées par certaines mères, anciennes
– leur échostructure est multifolliculaire, c’est-à-dire anorexiques elles-mêmes, ou par certains entraîneurs
comportant plusieurs follicules de diamètre inférieur sportifs.
ou égal à 10 mm, répartis également au sein de
¶ Signes d’hyperandrogénie
l’ovaire. Les cycles longs appartiennent à un tableau
Cet aspect est particulièrement fréquent dans clinique d’hyperandrogénie associant une acné
l’année suivant les premières règles, puis le volume sévère, une séborrhée, une alopécie androgénique,
ovarien diminue et l’échostructure devient homogène voire un hirsutisme dont l’intensité doit être notée. Ces
alors que le cycle devient ovulatoire. symptômes cliniques, nuisibles à l’épanouissement de
l’adolescente, justifient une prise en charge
Cycles longs persistant au-delà de 2 ans et/ou thérapeutique.
associés à des signes d’hyperandrogénie L’hyperandrogénie fonctionnelle d’origine
clinique
ovarienne est la cause la plus fréquente. L’étude
Ils peuvent poser des problèmes de diagnostic hormonale retrouve une élévation du taux circulant de
étiologique et de prise en charge thérapeutique (fig 4). LH et/ou de testostérone et/ou d’androstènedione.
5
8-0590 - Gynécologie pédiatrique

L’élévation des trois paramètres peut être dissociée,
inconstante, variable d’un examen à l’autre. Les
ovaires ont une échostructure multifolliculaire ou
polykystique, et leur volume très augmenté peut faire
craindre des épisodes de subtorsion, évoqués devant
des douleurs pelviennes violentes accompagnées de
nausées.
Ces situations ne sont pas toujours d’interprétation
aisée car les perturbations fonctionnelles et transitoires
des premiers cycles de l’adolescence sont proches de
celles révélant un syndrome des ovaires polykystiques
(SOPK), et aucun élément clinique, biologique ou
échographique ne permet de prédire l’évolution avec
certitude. Or la prise en charge précoce d’un SOPK est
nécessaire du fait de son important retentissement
clinique et psychologique. En pratique, c’est souvent
l’évolution dans le temps des paramètres cliniques et
biologiques qui permettra le diagnostic.
Les autres causes d’hyperandrogénie sont
beaucoup moins fréquentes.
L’hyperplasie congénitale des surrénales à
révélation tardive peut avoir une présentation clinique
comparable à celle du SOPK. Le taux circulant de 17-
OH-progestérone dosé le matin entre 8 h et 10 h et/ou
après un test au synacthène est alors élevé.
¶ Insuffisances ovariennes primitives incomplètes
Elles sont rarement en cause. Elles sont soit
congénitales (dysgénésie gonadique avec ou sans
anomalie du caryotype, insuffisance ovarienne auto-
immune, galactosémie congénitale), soit plus souvent
acquises et alors facilement reconnues car faisant suite
à une chimiothérapie, une irradiation ou une chirurgie
enlevant une grande partie du tissu ovarien. Le taux
circulant de FSH (follicle-stimulating hormone) est
élevé, le taux d’œstradiol bas témoigne d’une activité
folliculaire résiduelle.
¶ Hyperprolactinémie
Les irrégularités menstruelles précèdent
l’aménorrhée dans près de la moitié des cas.
L’importance des troubles des règles paraît liée au taux
de prolactine, mais ceci n’est pas constant. À la limite
supérieure de la normalité (soit, dans la zone, 20 à
30 ng/mL), il existe un chevauchement des valeurs
normales et pathologiques. En effet, la sécrétion de
prolactine évolue de façon pulsatile et s’élève
rapidement au cours du stress. Il est donc nécessaire
de répéter des dosages de prolactine avant de
conclure à une hyperprolactinémie.
L’examen tomodensitométrique de la région
hypophysaire permet de mettre en évidence un
microadénome à prolactine. Sur le plan biologique,
celui-ci se caractérise par l’absence d’élévation de la
prolactine au cours du test à la TRH (thyrotropin
releasing hormone).
D’autres anomalies endocrâniennes, avec ou sans
hyperprolactinémie, peuvent être à l’origine de
spanioménorrhées et plus souvent d’aménorrhées. Ce
sont les autres tumeurs hypophysaires, le
craniopharyngiome, l’hydrocéphalie latente et les
antécédents d’irradiation crânienne.
Traitement
Le traitement des cycles longs repose sur l’utilisation
des progestatifs ou des œstroprogestatifs. Ses objectifs
sont de corriger les manifestations d’hyperœstrogénie
et/ou d’hyperandrogénie accompagnant les cycles
longs ou d’en prévenir l’apparition. Les indications du
traitement sont fonction de la symptomatologie qui
accompagne les cycles longs et des résultats de
l’exploration hormonale.
¶ Hyperandrogénie ovarienne avec manifestations
cliniques
Le but du traitement est triple :
– corriger les signes cliniques d’hyperandrogénie
(hirsutisme) ;
– réduire le volume ovarien lorsqu’il est très
important et fait courir le risque de torsion ;
– procurer un cycle régulier.
L’acétate de cyprotérone (Androcurt) est indiqué
pour ses propriétés antiandrogénique, antigonado-
trope et progestative. Son administration séquentielle
à la dose de 50 mg/j, 20 jours sur 28, associée à 2 mg
d’œstradiol, est remarquablement efficace.
¶ Hyperandrogénie ovarienne sans manifestation
clinique
Lorsque les signes d’hyperandrogénie sont absents
et le volume ovarien modérément augmenté, on peut
utiliser un progestatif pregnane ou norpregnane du
16e au 25e jour du cycle (Lutérant 5, Duphastont 10 :
2 cp/j) de manière à obtenir un rythme menstruel
régulier et prévenir les risques endométriaux d’une
exposition prolongée aux œstrogènes sans
progestérone. Une surveillance clinique, biologique et
échographie régulière est alors nécessaire. Si après
quelques mois de traitement les manifestations
d’hyperandrogénie ovarienne persistent et a fortiori
s’accentuent, il est nécessaire d’utiliser le traitement par
acétate de cyprotérone ou un traitement œstroproges-
tatif à bonne action antigonadotrope de manière à
freiner la sécrétion de LH et à normaliser la production
d’androgènes. S’il existe une surcharge pondérale, il
faut essayer d’en obtenir la réduction.
Après 18 mois à 2 ans de traitement efficace, une
fenêtre thérapeutique est nécessaire pour une
évaluation clinique et biologique, un certain nombre
de ces situations d’hyperandrogénie étant transitoires.
¶ Cycles longs sans anomalie clinique
ou biologique autre que l’insuffisance lutéale
L’indication du traitement repose sur le désir de
l’adolescente « d’avoir des cycles normaux » et sur la
notion de la prévention d’un risque de pathologie de
l’endomètre liée à l’exposition aux œstrogènes. On
utilise alors un progestatif du 16e au 25e jour du cycle.
Une prise en charge psychothérapique peut se révéler
souhaitable devant des troubles du comportement,
notamment alimentaire.

Catherine Duflos-Cohade : Attachée.

Elisabeth Thibaud : Praticien hospitalier.
Service de pédiatrie 7 du Pr Rappaport (endocrinologie), hôpital Necker-Enfants Malades, 149-161, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : C Duflos-Cohade et E Thibaud. Gynécologie pédiatrique.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0590, 1998, 6 p

Références

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Gynecol 1988 ; 1 : 23-30

6
 ¶ 8-0580

Hypothyroïdie de l’enfant
M. Polak

Le développement normal des structures hypothalamohypophysaires, de la glande thyroïde elle-même et

des interactions fonctionnelles entre ces différents niveaux est crucial pour le développement cérébral de
l’enfant, spécialement de la période fœtale jusqu’à l’âge de 3 ans, pour la croissance en taille après la
naissance et pour le métabolisme durant toute la vie. La connaissance des causes congénitales et
acquises d’hypothyroïdie est donc importante pour le praticien. L’hypothyroïdie non reconnue et non
traitée dans les mois qui suivent la naissance est l’exemple le plus caricatural de conséquences
irréversibles sur le développement, intellectuel en particulier, de l’enfant. C’est pourquoi le dépistage
néonatal de l’hypothyroïdie congénitale permettant son traitement très précoce, est si crucial.
L’hypothyroïdie qui se développe après l’âge de 3 ans ralentit la croissance staturale de l’enfant mais
n’entraîne pas de retard intellectuel. La détermination des taux de thyroxine et de TSH n’est pas
nécessaire chez un enfant qui prend trop de poids si sa vitesse de croissance en taille est normale. La
carence iodée, cause la plus fréquente d’hypothyroïdie dans le monde, et dont la prévention devrait
permettre d’en diminuer les conséquences néfastes pour le développement intellectuel et physique,
montre l’impact de l’hypothyroïdie sur le développement de l’individu à tous les stades de sa vie.
© 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Thyroïde ; Enfant ; Hypothyroïdie ; Hypothyroïdie congénitale ; Dysgénésie thyroïdienne ;

Dépistage néonatal

Plan
¶ Introduction
¶ Hypothyroïdie congénitale
Pathogénie de l’hypothyroïdie congénitale permanente
Pathogénie de l′hypothyroïdie congénitale transitoire
Dépistage biochimique de l’hypothyroïdie congénitale
Présentation clinique de l’hypothyroïdie congénitale
Évaluation diagnostique de l’hypothyroïdie congénitale
Traitement et évolution de l’hypothyroïdie congénitale permanente
Conseil génétique et anténatal
¶ Hypothyroïdie acquise
Hypothyroïdie primaire à révélation tardive
Hypothyroïdie secondaire ou tertiaire
Tableau 1.
Étiologies de l’hypothyroïdie congénitale.
1 Hypothyroïdie congénitale permanente :
1 • primaire :
2 - dysgénésie (ectopie, agénésie, hypoplasie, hémiagenèse) ;
2 - troubles de l’hormonosynthèse (mutations thyroglobuline, transpor-
2 teur d’iode/sodium, thyroperoxydase) ;
2 - résistance à la thyréostimuline (TSH) (mutations récepteur TSH, pseu-
2 dohypoparathyroïdie)
3
3 • centrale :
4 - syndrome d’interruption de la tige hypophysaire ;
4 - mutations inactivatrices du récepteur de la thyroid releasing hormone
4 (TRH), de facteur de transcription

• périphérique :
- résistance aux hormones thyroïdiennes (mutation TRb) ;
■ Introduction - anomalie du transport des hormones thyroïdiennes (mutation MCT8)

On oppose les hypothyroïdies primaires liées à une lésion
primitive de la glande aux hypothyroïdies secondaires ou
tertiaires liées à une atteinte hypophysaire ou hypothalamique.
Chacune de celles-ci peut être congénitale ou acquise.
Hypothyroïdie congénitale transitoire
- Carence en iode sévère ou surcharge iodée aiguë
- Traitement maternel par antithyroïdiens
- Passage transplacentaire d’anticorps contre le récepteur de TSH
- Mutations hétérozygotes inactivatrices de THOX2

■ Hypothyroïdie congénitale
L’hypothyroïdie congénitale est, avec une prévalence de 1 sur
3 500 nouveau-nés, la principale cause évitable de retard mental
et l’anomalie congénitale endocrinienne la plus fréquente
(Tableau 1) dans nos pays industrialisés. Dans le reste du
monde, la carence en iode maternelle et fœtale est la pour-
voyeuse du plus grand nombre d’hypothyroïdies fœtales,
néonatales et de l’enfant. Quatre-vingt-cinq pour cent des

Traité de Médecine Akos 1

8-0580 ¶ Hypothyroïdie de l’enfant
nouveau-nés avec une hypothyroïdie permanente ont une
dysgénésie thyroïdienne qui est due en majeure partie (80 %) à
une anomalie de la migration thyroïdienne pendant le dévelop-
pement embryonnaire (ectopie), et 20 % une agénésie de la
glande (athyréose).
La dysgénésie thyroïdienne comprend aussi l’hypoplasie
d’une glande orthotopique (< 5 %) et l’hémiagénésie, responsa-
ble de moins de 1 % des hypothyroïdies congénitales, mais
présente jusque chez 1 sur 500 sujets euthyroïdiens, où un lobe
et l’isthme thyroïdien peuvent être absents.
Les 15 % restants des cas d’hypothyroïdie congénitale
permanente sont dus à un trouble de l’hormonosynthèse qui est
souvent, mais pas toujours, détecté à la naissance.
L’hypothyroïdie congénitale permanente d’origine centrale
(hypophysaire ou hypothalamique) est très rare.
Pathogénie de l’hypothyroïdie congénitale
permanente
Hypothyroïdie primaire (atteinte de la glande
elle-même)
La dysgénésie thyroïdienne a été considérée comme une
entité sporadique. Une étude française récente a montré une
fréquence de cas familiaux supérieure à celle attendue par le
hasard dont les mécanismes, mendéliens ou non, et multigéni-
ques, restent à établir. La plupart des travaux pointent vers une
origine génétique et il n’y a pas d’arguments consistants en
faveur d’un rôle important des facteurs environnementaux.
Dans les troubles de l’hormonosynthèse, certains défauts au
niveau de la voie de synthèse des hormones thyroïdiennes ont
pu également être associés à des mutations de gènes dont les
produits sont impliqués dans la synthèse des hormones thyroï-
diennes. Elles se transmettent sur un mode autosomique
récessif. Le goitre souvent présent n’est pas nécessairement
toujours là chez les nouveau-nés, et dans certains troubles de
l’hormonosynthèse, l’hypothyroïdie n’est pas présente à la
naissance non plus.
Hypothyroïdie centrale
(atteinte hypothalamohypophysaire)
L’hypothyroïdie centrale congénitale permanente s’associe
presque toujours à d’autres déficits d’hormones hypophysaires
et ces patients sont le plus souvent identifiés à cause des
hypoglycémies ou d’un retard de croissance.
Hypothyroïdie périphérique
(anomalie d’action des hormones thyroïdiennes)
Les taux bas des protéines transporteuses d’hormones thyroï-
diennes (thyroxin binding globulin [TBG], transthyrétine et
albumine) ne produisent pas d’hypothyroïdie puisque le taux
d’hormones thyroïdiennes libres circulantes reste constant. En
revanche, l’anomalie du transport des hormones thyroïdiennes
à travers la membrane cellulaire peut être à l’origine d’une
hypothyroïdie sévère.
La résistance à l’action des hormones thyroïdiennes est en
général due à des mutations inactivatrices du récepteur de la tri-
iodo-thyronine (T3). Les taux d’hormones thyroïdiennes sont
élevés, mais contrairement à l’hyperthyroïdie, la thyroid stimu-
lating hormone (TSH) n’est pas basse et peut être légèrement
élevée. Dans le cas de mères enceintes atteintes et porteuses
d’un enfant sain, l’excès d’hormones thyroïdiennes peut
produire une thyrotoxicose fœtale.
Pathogénie de l′hypothyroïdie congénitale
transitoire
La plupart des hypothyroïdies congénitales primaires transi-
toires ont une origine environnementale ou iatrogénique. La
carence en iode reste une cause importante d’hypothyroïdie
sévère transitoire chez le nouveau-né. Une surcharge iodée liée
à des agents antiseptiques iodés appliqués à des nouveau-nés ou
à des femmes enceintes ou qui allaitent peut provoquer une
2 Traité de Médecine Akos
hypothyroïdie transitoire, surtout chez les enfants prématurés.
Dans les zones avec apport d’iode suffisant, la cause plus
fréquente est le traitement maternel par médicaments antithy-
roïdiens. Le transfert transplacentaire d’anticorps qui bloquent
l’action de la TSH est beaucoup plus rare (< 2 % des hypothy-
roïdies congénitales). Il existe aussi une cause génétique
récemment décrite d’hypothyroïdie transitoire.
L’hypothyroïdie de la prématurité, avec une thyroxine (T4)
totale et libre basse et une TSH qui n’est pas élevée, correspond
à une hypothyroïdie centrale. Dans l’ensemble, le traitement
avec L-thyroxine® n’améliore pas leur évolution à court ou long
terme. Ceci suggère que cette hypothyroxinémie correspond à
une adaptation à la naissance prématurée plutôt qu’à une vraie
hypothyroïdie centrale.
Dépistage biochimique de l’hypothyroïdie
congénitale
Dès les années 1970, des études ont montré que la préven-
tion du retard mental nécessite un traitement précoce dans les
premières semaines de vie. Ceci n’a été possible qu’avec
l’avènement des méthodes de dépistage de masse de l’hypothy-
roïdie congénitale chez les nouveau-nés, et il s’est ensuivi une
quasi-éradication du retard mental secondaire à cette patholo-
gie. Il arrive cependant que certains ne soient pas détectés, ce
pourquoi il faut toujours rester vigilant et réaliser immédiate-
ment des dosages de T 4 et de TSH devant toute suspicion
clinique d’hypothyroïdie indépendamment des résultats du
dépistage. En France, ce dépistage est généralisé depuis 1979,
centralisé, organisé par région, groupé avec les autres dépistages
néonatals et effectué au troisième jour de vie. La démarche
suivie actuellement est explicitée sur la Figure 1.
Présentation clinique de l’hypothyroïdie
congénitale
À la naissance, seulement 1 à 4 % des cas sont diagnostiqués
cliniquement. La sémiologie comprend un enfant postmature,
macrosome avec une fontanelle postérieure ouverte. Avec un
examen plus approfondi après un dépistage positif, on peut
trouver occasionnellement des signes cliniques discrets. Il y a
rarement un goitre palpable. La recherche du goitre doit se faire
avec le cou de l’enfant en hyperextension. La sévérité est
variable, plus prononcée chez les filles atteintes, et globalement
plus importante dans les athyréoses.
Parmi les antécédents familiaux, on doit noter la consangui-
nité et l’existence d’hypothyroïdie congénitale, ou chez la mère
une histoire de pathologie thyroïdienne, ou d’exposition à des
composés riches en iode comme les produits de contraste
radiographiques iodés.
Les défauts de septation du cœur, généralement mineurs, sont
les malformations extrathyroïdiennes associées le plus souvent
à la dysgénésie thyroïdienne et habituellement ne sont pas
détectés lors du premier examen physique.
Dans l′hypothyroïdie congénitale centrale, les manifestations
des déficits hormonaux associés (hypoglycémie, micropénis et
cryptorchidie, cholestase) sont souvent celles qui mènent au
diagnostic. Des malformations de la ligne médiane comme une
fente labiale, une fente du palais ou une hypoplasie du nerf
optique peuvent également s′y associer.
Évaluation diagnostique de l’hypothyroïdie
congénitale
La TSH, la T4 et la T3 libre sériques doivent être dosées chez
les enfants avec un test de dépistage anormal. Sur une radiogra-
phie antéropostérieure du genou, l’absence des points d’ossifi-
cation épiphysaires fémoral et tibial nous oriente vers un début
prénatal de l’hypothyroïdie et un plus grand risque de retard du
développement.
Pour le diagnostic étiologique, il est nécessaire de réaliser une
scintigraphie. Avec l’iode (123I), l’information fonctionnelle est
plus précise, mais le pertechnétate (99mTcO4) est plus facilement
disponible dans la plupart des services de médecine nucléaire et
 Hypothyroïdie de l’enfant ¶ 8-0580

Traitement et évolution de l’hypothyroïdie

Réception des papiers
Vérification validité des données
congénitale permanente
± appel maternité
C’est une urgence
Le traitement doit être instauré dès le résultat du dépistage,
TSH sur papier à j3 indépendamment de l’obtention d′images diagnostiques et sans
attendre les résultats de confirmation. Chaque jour de retard
pourrait entraîner une perte de quotient intellectuel. C’est
pourquoi il est plus sûr de débuter le traitement chez tous les
TSH<15 µUI/ml 15<TSH<40 µUI/ml TSH > 40 µUI/ml nouveau-nés dépistés, même avec des valeurs limites.

Médicament
Vérification en double
La lévothyroxine est le traitement de choix. En gouttes, elle
a une meilleure biodisponibilité et permet des doses initiales
TSH<15 µUI/ml 15<TSH<40 µUI/ml inférieures, mais elle est plus stable sous forme de comprimés.
En France, nous disposons de gouttes (1 goutte = 5 µg de
L-thyroxine®). La L-thyroxine® ne doit pas être donnée dans un
Signalement contrôle Signalement convocation biberon que l’enfant pourrait ne pas finir.
au secrétariat de dépistage au secrétariat de dépistage Il est recommandé de suivre un traitement journalier régulier,
par le laboratoire
bien que les doses oubliées puissent être prises plus tard dans la
journée ou le lendemain avec la dose suivante sans risque.
Le début du traitement dans les 2 premières semaines de vie
Demande du contrôle par
NORMALISÉ
courrier à l'adresse des et une dose initiale élevée (10-15 µg/kg/j ; 50 µg chez un enfant
parents / au service si à terme de poids normal pour les comprimés) sont nécessaires
l'enfant est hospitalisé pour que les enfants atteints d’hypothyroïdie congénitale sévère
puissent développer tout leur potentiel intellectuel. Un suivi
rapproché des taux hormonaux est nécessaire.
Réception contrôle Prélèvement non reçu
Chez l’enfant plus âgé, la dose journalière requise diminue
Convocation rapidement jusqu’à 4 µg/kg/j à l’âge de 5 ans. Ainsi, avec la
signalée aux croissance pondérale, une dose initiale absolue de 50 µg se
endocrinologues maintiendra souvent inchangée pendant plusieurs mois. Une
Envoi du laboratoire Relance et téléphone pédiatriques
TSH élevée doit faire suspecter une mauvaise observance du
de référence
traitement. Si ce n’est pas le cas, la dose sera augmentée afin de
pour le secteur
maintenir la TSH et la T4 libre dans la zone normale pour l’âge,
la première étant le paramètre le plus important.
Dossier classé
Suivi médical
À cause de la vitesse de croissance de l’enfant, les contrôles
TSH<10 µUI/ml TSH>10 µUI/ml de la fonction thyroïdienne ne devraient pas être espacés de
plus de 3 mois la première année et de plus de 6 mois entre 1 et
3 ans d’âge. À partir de 3 ans, un bilan annuel est probablement
suffisant chez un enfant qui grandit normalement mais à la
puberté, une surveillance biannuelle est souvent de nouveau
Registre sur base justifiée. Une mauvaise observance du traitement s’associe avec
de données nationale un moins bon développement. Si elle est suspectée, il est justifié
de contrôler plus fréquemment les taux de T3, T4 et TSH.
Figure 1. Programme de dépistage de l’hypothyroïdie congénitale en Croissance
France. TSH : thyroid stimulating hormone.
Avec un traitement correct, la taille et le poids moyens sont
similaires à ceux des enfants normaux, mais le périmètre
donne un bon détail anatomique en 15 à 30 minutes au lieu de crânien des enfants avec hypothyroïdie congénitale se situe
plusieurs heures d’examen. La détection d’une ectopie thyroï- 1 déviation-standard au-dessus de la moyenne.
dienne permet d’établir la nature permanente de la maladie.
Dans le cas où la scintigraphie n’aurait pu être faite avant le Développement psychomoteur
début du traitement (ou dans les 7 jours qui suivent la mise au Chez les enfants traités dans les 2 premières semaines de vie
traitement), il est possible d’arrêter celui-ci à partir de l’âge de et avec des doses élevées comme il est décrit ci-dessus, on ne
3 ans pendant 1 mois sans risque. Si la TSH s’élève à des taux retrouve plus l’hypoacousie neurosensorielle ni le retard
anormaux, le diagnostic étiologique peut alors se faire par psychomoteur qui étaient associés à l’hypothyroïdie congéni-
scintigraphie. tale. Aucun trouble spécifique cognitif ou du comportement ne
L’échographie thyroïdienne est subjective et moins sensible peut être attribué à l’hypothyroïdie ou à son traitement chez ces
pour de petites quantités de tissu ectopique. Cependant, les enfants. Toutefois, certains ont signalé des anomalies mineures
radiologues pédiatriques expérimentés peuvent différencier le par exemple de la coordination motrice fine chez les enfants
tissu normal de la thyroïde des structures hyperéchogéniques traités, ce qui laisse penser qu’un certain degré d’hypothyroïdie
présentes dans les loges thyroïdiennes vides dans les cas fœtale n’est pas compensé.
d’ectopie ou d’athyréose, et ceci peut permettre alors de débuter
immédiatement le traitement.
Il n’est pas nécessaire d’étudier systématiquement les défauts
Conseil génétique et anténatal
spécifiques dans les cas d’anomalies de l’hormonosynthèse ; ceci Le conseil génétique a changé avec les études récentes sur la
peut néanmoins se faire lors de la scintigraphie par le test au composante génétique des dysgénésies thyroïdiennes. Le risque
perchlorate. En effet, un diagnostic plus précis n’a pas d’effet estimé d′hypothyroïdie congénitale pour les frères ou la
sur le conseil génétique (25 % de risque de récurrence de la descendance de l’enfant atteint est probablement supérieur à
maladie) ni sur le traitement de ces patients. 1 sur 3 500 (prévalence de 2 % des formes familiales).

Traité de Médecine Akos 3

8-0580 ¶ Hypothyroïdie de l’enfant
L’euthyroïdie des femmes enceintes est fondamentale dès le
début de la grossesse pour le développement du cerveau fœtal.
Il est conseillé aux femmes atteintes d’hypothyroïdie congéni-
tale de réaliser des dosages de TSH et T 4 libre quand elles
envisagent une grossesse et tout au long de celle-ci, car elles ont
besoin d’une dose de lévothyroxine plus élevée pendant cette
période.
■ Hypothyroïdie acquise
Hypothyroïdie primaire à révélation tardive
Étiologies
Les étiologies sont les suivantes :
• Thyroïdite de Hashimoto : l’hypothyroïdie survient dans
environ 30 % des cas. La palpation de la glande montre un
corps thyroïde diminué de volume ou au contraire un goitre.
Dans les deux cas, le tissu est remarquable par sa fermeté. Elle
sera systématiquement recherchée dans un contexte de
diabète de type 1, où sa prévalence augmente avec l’âge de
découverte du diabète (surtout après 10 ans et dans le sexe
féminin). Leur fréquence est aussi accrue en cas de syndrome
de Turner.
• Thyroïdectomie : l’hypothyroïdie peut se développer à distance
de l’intervention nécessitant une surveillance postchirurgicale
pendant plusieurs années. On rapprochera de ces formes les
hypothyroïdies secondaires à des radiothérapies pour cancer
de la face et du cou.
• Carence en iode : l’hypothyroïdie par carence en iode est très
répandue dans le monde, mais exceptionnelle en France.
• Certaines formes congénitales, comme des troubles de l’hormo-
nosynthèse ou de volumineuses ectopies de la glande thy-
roïde, peuvent se révéler tardivement.
Diagnostic
• Signes cliniques : fatigue, prise de poids, frilosité, constipation
sont associées à des degrés d’intensité variable. Les signes sont
dominés par le ralentissement de la vitesse de croissance et le
retard de maturation osseuse.
• Signes biologiques : la baisse des taux circulants des hormo-
nes thyroïdiennes et l’augmentation de la TSH définissent
l’hypothyroïdie. C’est dans ces formes acquises que l’on peut
M. Polak, Professeur des Universités, praticien hospitalier (michel.polak@nck.aphp.fr).
Service d’endocrinologie pédiatrique, Inserm EMI 363, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Polak M. Hypothyroïdie de l’enfant. EMC (Elsevier SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 8-0580, 2006.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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décisionnels supplémentaires Animations
4 Traité de Médecine Akos
voir des taux de FT4 et FT3 normaux ou à la limite inférieure
de la normale avec une concentration de TSH constamment
élevée. Cette situation est appelée hypothyroïdie compensée.
Si la TSH est modérément élevée, un test à la thyroid releasing
hormone (TRH) permet de lever les doutes en montrant une
réponse exagérée après stimulation.
“ Point fort
Il ne sert à rien de doser la T4, T3 et la TSH chez un enfant
dont la croissance staturale est normale et a fortiori dont la
vitesse de croissance s’accélère, par exemple lors de la
constitution d’un surpoids.
Traitement
La L-thyroxine® en comprimés, à la dose de 100 à 150 µg
selon l’âge, normalise les taux circulants de FT4 et FT3 et de
TSH.
Hypothyroïdie secondaire ou tertiaire
Elles sont très rares, dues à une lésion tumorale ou postchi-
rurgicale de la région hypothalamohypophysaire. En règle
.
générale, l’hypothyroïdie est très modérée. Les taux plasmati-
ques de FT4 et de FT3 sont abaissés et, fait essentiel, associés à
une TSH basse, voire indétectable.
.
Pour en savoir plus
De Felice M, Di Lauro R. Thyroid development and its disorders: genetics
and molecular mechanisms. Endocr Rev 2004;25:722-46.
Toublanc JE. Hypothyroïdie congénitale. In: Leclère J, Orgiazzi J, Rousset B,
Schlienger JL, Wémeau JL, editors. La thyroïde. Paris: Elsevier; 2001.
p. 527-39.
Polak M, Sura-Trueba S, Chanty A, Szinnai G, Carré A, Castanet M.
Molecular mechanisms of thyroid dysgenesis. Horm Res 2004;
62(suppl. 3):14-21.
Documents Information Informations Auto-
légaux au patient supplémentaires évaluations
8-0570

8-0570

Traitement du diabète de l’enfant

AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

et de l’adolescent
H Lefèvre, JC Carel, PF Bougnères

■
Introduction
Le traitement du diabète a pour objectif une
glycémie proche de la normale, seule capable de
prévenir les complications à long terme, en
particulier la microangiopathie. La relation entre
l’équilibre glycémique et le risque de complications
permet de définir les objectifs thérapeutiques à
atteindre [8].
‚ Objectifs et indications thérapeutiques
Tableau II. – Répartition en pourcentages de la
dose quotidienne d’insuline dans un schéma à Plusieurs études indiquent que le traitement
deux injections. intensif du diabète (trois injections ou pompes, par
opposition à deux injections ou moins) réduit la
Insuline fréquence des complications [9]. La mesure de
(% de la dose totale Matin Soir
quotidienne) l’hémoglobine glycosylée (HbA1c), produit de la
glycosylation non enzymatique de l’hémoglobine,
Rapide 25 % 25 % est facilement utilisable comme marqueur de
Semi-lente 35 % 15 % l’équilibre glycémique moyen des 2 mois précédant
sa mesure. L’objectif habituel est d’obtenir une HbA1c
moyenne inférieure ou égale à 7,5 %, ce qui n’est
Tableau III. – Répartition en pourcentages de actuellement atteint que dans moins de 50 % des

■
Insulinothérapie

‚ Présentation des insulines utilisées

la dose quotidienne d’insuline dans un
schéma à trois injections.

chez l’enfant
Les différents types d’insuline le plus
fréquemment utilisés chez l’enfant sont présentés
dans le tableau I.
‚ Schémas thérapeutiques
Deux schémas d’insulinothérapie peuvent être
proposés.
Schéma à deux injections
Chaque injection est administrée avant les repas
du matin et du soir, et est constituée d’un mélange
d’insuline rapide et d’insuline semi-lente. La
répartition des doses suit approximativement les
proportions indiquées dans le tableau II.
Schéma à trois injections
Il est utilisé, surtout chez l’enfant à partir de 12 ans
et chez l’adolescent, et répond davantage aux
besoins en insuline au moment des repas. Deux
injections d’insuline rapide sont réalisées avant les
repas du matin et du midi. Celle précédant le repas
du soir est constituée d’un mélange d’insuline rapide
Insuline
(% de la dose totale Matin Midi Soir
quotidienne)
Rapide 30 % 15 % 20 %
Lente - - 35 %
habituellement les proportions indiquées dans le
tableau III.
Les pompes à infusion sous-cutanée d’insuline
sont réservées au diabète néonatal, au diabète
insulinodépendant avant l’âge de 3 ans, et parfois
transitoirement chez l’adolescent mal équilibré, non
compliant aux injections. L’utilisation d’une injection
quotidienne unique d’insuline d’action prolongée est
abandonnée par les pédiatres, y compris chez les
patients « en lune de miel ».
Les analogues rapides, comme l’Insuline Lispro
Lilly Humalogt, ont pour avantage une absorption
plus rapide et une demi-vie plus courte. Ils
permettent une amélioration du contrôle
glycémique postprandial et réduisent la survenue
d’hypoglycémies nocturnes [5]. Leur place réelle dans
le traitement du diabète de l’enfant n’a pas encore
été établie.
Les doses utilisées selon le stade d’évolution du
cas chez les enfants et adolescents diabétiques [3, 7].
En effet, en dessous de ce chiffre, le risque de
rétinopathie et de néphropathie peut être considéré
comme minime. Ce constat a été récemment
confirmé en France chez 2 579 patients diabétiques
de moins de 20 ans, dont 44 % avaient une HbA1c
inférieure ou égale à 8 %. De nombreux facteurs
associés à l’équilibre ont été identifiés, parmi lesquels
l’âge, la durée de la maladie, le régime alimentaire, la
dose d’insuline quotidienne, la fréquence des
contrôles glycémiques, ainsi que la qualité de la prise
en charge par le thérapeute et son équipe [6].
‚ Techniques d’injection
L’insuline est injectée perpendiculairement à la
peau, en sous-cutané profond, 20 à 30 minutes
avant le repas. Les sites d’injection sont les cuisses et
le ventre chez le grand enfant et l’adolescent, le dos
chez l’enfant plus petit. La rotation des sites
d’injection est inutile, sous couvert du contrôle de
l’absence d’apparition de lipohypertrophies.
L’absorption est plus rapide dans la paroi
abdominale, plus lente dans les cuisses. Les
injections dans les bras sont déconseillées.
L’utilisation d’aiguilles de longueur variable (6, 8 ou
12 mm) doit être adaptée en fonction de l’âge et de
la corpulence du patient.

■
et d’insuline lente. La répartition des doses suit diabète sont indiquées dans le tableau IV.
Diététique
Tableau I. – Types d’insuline habituellement utilisés chez l’enfant.
Le régime alimentaire est un facteur essentiel de
Type d’insuline Présentation Début d’action Pic Fin
l’équilibre glycémique (tableau V). Les explications
Analogue rapide Flacon ou cartouche 15 min 1h 2-5 h diététiques seront données par une diététicienne
Rapide Flacon ou cartouche 15-30 min 2h 6-8 h spécialisée. Les principes généraux sont les suivants :
– ration calorique normale pour l’âge, de l’ordre
NPH Flacon ou cartouche 1h 6h 12-16 h
© Elsevier, Paris

de 1 000 kcal + 100 kcal/année d’âge, sans

Lente
Mélange rapide + NPH
NPH : Neutral Protamine Hagedorn.
Flacon 1-2 h 24-28 h dépasser 2 000 kcal pour les filles, et même
1 800 kcal en cas de surpoids ;
Selon proportion (de 10 à 50 % d’insuline rapide) Flacon ou cartouche
– ration glucidique représentant environ 50 %
des apports caloriques ;

1
8-0570 - Traitement du diabète de l’enfant et de l’adolescent
Tableau IV. – Dose quotidienne d’insuline administrée selon le stade d’évolution du diabète.
Stades Dose (U/kg/j)
Début, découverte ≥ 1,5
« Lune de miel » 0,1 à 1
Stabilisation 0,8 à 1,2
Puberté 1,2 à 1,6
Tableau V. – Répartition des glucides dans la journée selon le schéma à deux ou trois injections
(en pourcentages de la ration glucidique quotidienne).
Rythme des injections Matin 10 h
2 injections/j 15 % 15 %
3 injections/j 25 % 0%
– exclusion des sucreries et des aliments à index
glycémique élevé ;
– la collation de 10 h est indispensable dans le
schéma à deux injections, pour éviter les
hypoglycémies ;
– les édulcorants sont déconseillés en raison de
l’entretien de l’appétence pour le sucre ;
– le régime doit être revu régulièrement afin
d’éviter une prise de poids excessive après la mise
en route du traitement. Cette situation est plus
fréquente chez l’adolescente et sa correction, difficile,
passe par une diminution des apports caloriques,
associée à une diminution des doses d’insuline, sous
couvert du contrôle des glycémies capillaires.
■
Mise en place et surveillance
du traitement
‚ Hospitalisation initiale
Elle doit avoir lieu dans un centre spécialisé pour
la prise en charge d’enfants et d’adolescents
diabétiques et comporte trois objectifs :
– obtenir rapidement un équilibre glycémique
proche de la normale ;
– familiariser le patient et sa famille avec les
gestes techniques impliqués dans le traitement du
diabète, et expliquer les principes de celui-ci ;
– répondre aux questions que soulève la
survenue d’une maladie chronique chez un jeune
enfant.
Une durée de 5 à 7 jours est habituelle, à
condition que l’insulinothérapie soit conduite de
façon rigoureuse et l’éducation de façon bien réglée.
‚ Surveillance du traitement
Elle porte sur la mesure de la glycémie capillaire
par un réflectancemètre. Les mesures, au nombre de
deux à trois par jour, seront réparties entre les
horaires suivants : lever, 12 h, 16 h, 19 h et 22 h. De
plus, nous conseillons une mesure nocturne, vers 2 h
ou 3 h, une à deux fois par mois. La mesure de 22 h
pourra être réalisée la veille des jours sans école.
La mesure semi-quantitative de la glycosurie est
peu utile. La recherche d’une cétonurie est essentielle
en cas d’hyperglycémie importante ou prolongée,
surtout chez le très jeune enfant.
Cause
Insulinorésistance
Selon insulinosécrétion résiduelle
Insulinorésistance surtout chez la fille
Augmentation physiologique de la sécrétion d’insuline
Midi 16 h Dîner
30 % 10 % 30 %
40 % 0% 35 %
La mesure de l’hémoglobine glycosylée,
paramètre essentiel de la surveillance de l’équilibre
glycémique, est réalisée soit par la méthode HPLC
(chromatographie liquide à haute pression), soit par
méthode automatisée (anticorps monoclonaux), sur
un prélèvement capillaire de quelques microlitres.
Les causes d’erreurs de ce dosage sont les
hémoglobinopathies et les hémolyses chroniques.
‚ Consultations
Les consultations doivent être fréquentes (tous les
2 à 3 mois, soit quatre à six fois par an) et porter sur
plusieurs points :
– l’équilibre glycémique par l’analyse du carnet
glycémique, aidé par le résultat de la mesure de
l’HbA1c ;
– l’existence d’hypoglycémies, mineures et
surtout majeures, et leur perception ;
– la recherche de lipodystrophies et la technique
des injections ;
– la dose d’insuline en unités par kilogramme de
poids ;
– l’évolution du poids et de la taille ;
– l’observance du régime ;
– les variations de la dose d’insuline qui seront
analysées.
L’analyse de données récentes a permis
d’observer une HbA1c significativement plus basse
(–1 %) chez les patients suivis dans les centres
universitaires et ceux suivant plus de 50 patients,
traduisant l’importance du suivi par une équipe
expérimentée. Cette équipe comprend habituelle-
ment : des médecins diabétologues, des infirmières
spécialisées et des diététiciennes, de plus, un suivi
téléphonique régulier (tous les 15 jours) avec un
interlocuteur spécialisé est possible. Dans un
contexte d’hyperspécialisation qui nous paraît
actuellement le seul moyen de réduire significati-
vement l’HbA1c moyenne des patients et l’incidence
des complications dégénératives à long terme, la
place du médecin généraliste est difficile à
déterminer. Elle n’en reste pas moins importante
pour renforcer, auprès des familles, l’importance
d’un suivi spécialisé et souvent pour détecter, par
leur proximité, des problèmes passés inaperçus.
2
‚ Éducation
L’éducation du patient et de sa famille, essentielle
au traitement du diabète, est en général dispensée
de façon pluridisciplinaire par l’infirmière, la
diététicienne et le médecin spécialisé en diabétologie
pédiatrie. Elle est adaptée en fonction du niveau
socioculturel de chaque famille et doit être évolutive
dans le temps. Elle sera régulièrement reprise, tous
les 12 à 24 mois, y compris en cas de bon équilibre
glycémique, éventuellement dans le cadre d’une
hospitalisation de jour.
Des renseignements sur la physiopathologie du
diabète de type 1 sont donnés afin d’anticiper les
questions parmi lesquelles l’évaluation du risque
pour la descendance, la fratrie, et les possibilités de
dépistage du prédiabète.
L’information donnée à propos des complications
à long terme de la maladie est présentée à partir de
données épidémiologiques, en insistant sur leur
prévention par l’équilibration parfaite du diabète.
‚ Équilibration des doses
Plusieurs méthodes d’équilibration des doses sont
expliquées :
– méthodes de type « rétrospective-anticipatoi-
re », par comparaison des mesures glycémiques aux
objectifs glycémiques (en général 0,80 à 1,20 g/L
avant les repas, 1,00 à 1,60 g/L 2 heures après les
repas). En cas de tendance répétée à s’éloigner de
ces valeurs : modulation de une à deux unités (en
fonction de l’âge de l’enfant) de la dose d’insuline
correspondante. Cette attitude, qui a notre
préférence, permet l’analyse de l’équilibre
glycémique « au calme », sans variation intempestive
des doses d’insuline, ni exagération des excursions
glycémiques isolées dues à des écarts de régime ;
– méthodes de type « compensatoire », consistant
à moduler la dose d’insuline rapide en fonction de la
glycémie préprandiale selon des algorithmes
prédéfinis. Elles exposent au risque d’hypoglycémie
sévère, en cas de « surcompensation ».
‚ Recherche de complications
Une angiographie fluorescéinique et la recherche
de microalbuminurie ne seront réalisées qu’au bout
de 5 années au moins d’évolution, puis tous les 18 à
24 mois. Cette fréquence sera modulée en fonction
de l’âge du patient, en raison de la survenue
exceptionnelle de complications chez les sujets
prépubères et en fonction de l’équilibre glycémique
moyen.
‚ Hospitalisations
De brèves hospitalisations, ne dépassant pas
habituellement 5 jours, sont parfois utiles pour
analyser, résoudre, puis montrer au patient et à sa
famille les moyens à employer pour l’obtention d’un
bon équilibre glycémique.
‚ Hypoglycémies
■
Complications du diabète
chez l’enfant et traitement
Les hypoglycémies sont la complication la plus
redoutée du diabète de l’enfant, en particulier par les
parents, et ont longtemps amené à traiter le diabète
des enfants de façon insuffisante (tableau VI).

Tableau VI. – Manifestations cliniques et traitement des hypoglycémies.
Hypoglycémie Clinique
Mineures Pâleur, sueurs, tachycardie, tremblement,
céphalées, faim
Majeures Troubles de conscience, coma avec ou
sans convulsion
IM : intramusculaire ; SC : sous-cutané.
Les hypoglycémies mineures sont fréquentes et
inévitables. Leur survenue répétée à un horaire
donné, en particulier la nuit, peut annoncer la
survenue d’une hypoglycémie sévère. Si elle survient
juste avant le repas, l’hypoglycémie sera corrigée par
le repas, en réalisant l’injection d’insuline juste avant,
et non 30 minutes avant le repas. Enfin, il faudra se
méfier du cycle où des doses excessives d’insuline
entraînent des hypoglycémies et des collations
répétées, sources de prise de poids, et parfois
recherchées par les enfants pour accéder aux
aliments sucrés.
Les hypoglycémies sévères se manifestent surtout
chez l’enfant au milieu de la nuit ou au petit matin.
Leur correction par l’injection de glucagon
s’accompagne parfois de troubles digestifs
transitoires. Dans l’étude du DCCT (Diabetes Control
and Complications Trial ), le risque annuel
d’hypoglycémie sévère était de 28 et 86 %
respectivement dans les groupes traités de façon
conventionnelle et intensive. Ce risque est de 45 %
dans l’étude française de 1995, soit une
hypoglycémie sévère tous les 2 ans en moyenne
[6, 8]
. Ce risque n’est ni corrélé au taux d’HbA1c, ni à la
qualité du contrôle glycémique capillaire, ni au type
de structure de prise en charge. Seule la durée
d’évolution de la maladie y est corrélée de façon
positive. La prévention des hypoglycémies sévères
est une priorité dans l’éducation des jeunes
diabétiques, d’autant qu’un coma sera toujours mal
accepté par le patient et sa famille, et risque de
compromettre des années de travail d’amélioration
de l’équilibre.
L’hypoglycémie chronique ou les hypoglycémies
mineures répétées diminuent le seuil de
déclenchement de la riposte adrénergique et
favorisent l’apparition d’hypoglycémies d’emblée
sévères par le phénomène de « non-reconnaissance
de l’hypoglycémie ». Ce phénomène, réversible au
bout d’une quinzaine de jours, doit être expliqué aux
patients.
‚ Acidocétose
L’acidocétose est une des causes fréquentes
d’hospitalisation chez l’enfant diabétique et révèle le
diabète dans 30 à 40 % des cas. Elle constitue
également la cause essentielle de mortalité chez
l’enfant diabétique, parfois par sa propre gravité,
mais souvent du fait des complications du traitement
(œdème cérébral, hypokaliémie, inhalation de
liquide gastrique). Nous insisterons sur les
particularités pédiatriques du traitement de
l’acidocétose et renvoyons le lecteur au chapitre
approprié pour la physiopathologie et les principes
du traitement [1].
Traitement du diabète de l’enfant et de l’adolescent - 8-0570
Traitement
Resucrage per os : sucre rapide et sucre
lent
Injection de 1 mg de glucagon (IM, SC)
Si échec, répéter une fois puis perfusion
de glucosé par un service d’urgence
Rééquilibration hydroélectrolytique
En cas de collapsus initial, on perfuse 10 à
20 mL/kg de macromolécules en 30 à 60 minutes.
Le débit de perfusion initial sera d’autant plus bas
que la natrémie initiale est basse, dans la mesure où
l’œdème cérébral survient essentiellement dans des
contextes d’hyponatrémie. En cas d’hyponatrémie,
le débit de perfusion sera à adapter selon les
résultats de la natrémie. Le débit maximal perfusé ne
doit pas dépasser 4 L/m 2 /24 heures, et la
compensation du déficit doit être étalée sur 24 à 48
heures.
Le soluté de perfusion est habituellement du
sérum physiologique. L’addition de potassium est
essentielle, commencée dès le début de la
réhydratation, sauf en cas d’hyperkaliémie
biologique ou électrique. Elle sera adaptée à la
kaliémie, mesurée à intervalles réguliers pendant le
traitement (tableau VII).
L’apport de bicarbonate de sodium (14 ‰) est
réservé aux acidoses sévères (pH inférieur à 7,0), car
l’alcalinisation excessive expose au risque
d’hypokaliémie et de troubles de conscience.
Quand la glycémie s’abaisse en dessous de 2 g/L,
il faut perfuser du glucosé à 5 % supplémenté en
sodium et potassium, afin de conserver les mêmes
apports en électrolytes.
Insulinothérapie
Après une injection de 0,25 UI/kg d’insuline
rapide en intraveineux ou en intramusculaire,
l’insuline est habituellement administrée à la pompe
sous la forme d’une solution diluée à 1 U/mL, à la
dose de 0,1 à 0,2 U/kg/h chez les enfants de plus de
6 ans. Chez l’enfant plus petit, on emploie des doses
similaires ou légèrement plus élevées. Quand la
glycémie diminue, il faut perfuser du glucosé à 5 %,
tout en diminuant le débit de perfusion de l’insuline.
Surveillance et évolution sous traitement
Mise en place d’une sonde gastrique en cas de
troubles de conscience.
Tableau VII. – Réhydratation hydroélectrolytique parentérale de l’acidocétose diabétique.
Natrémie (mEq/L) Na < 130
Débit de perfusion
Sérum salé (0,9%) 3-5
(mL/kg/h)
ECG T amples
Kaliémie (mmol/L) K>5
Masse (g) de KCI par 250 mL
0 1-1,5
de sérum salé 0,9%
Na : sodium ; K : kaliémie.
3
Surveillance horaire de l’état de conscience, des
constantes vitales et de la glycémie capillaire.
Surveillance régulière (toutes les 4 heures) des
constantes biologiques et de l’électrocardiogramme.
L’hyperglycémie diminue en 8 heures environ,
l’acidose se corrige en une dizaine d’heures, la cétose
persiste plus longtemps. Le passage à l’insuline
sous-cutanée se fait en général au bout de 12 à
24 heures, dès que les troubles digestifs ont disparu
et que l’alimentation est possible.
L’œdème cérébral est la complication la plus
grave du traitement de l’acidocétose de l’enfant, et
entraîne habituellement le décès ou des séquelles
neurologiques graves. Les deux facteurs de risque
essentiels sont l’existence d’une hyponatrémie
initiale et un débit de perfusion supérieur à
10 mL/kg/h. L’apparition est habituellement brutale,
dans les 2 à 24 heures qui suivent la mise en route
du traitement, par des signes neurologiques de
compression du tronc, parfois précédés de céphalées
ou de troubles de la vigilance. Le traitement conseillé
est l’administration rapide de mannitol (1 à 2 g/kg),
sans attendre la confirmation du diagnostic. Le
traitement est essentiellement préventif.
‚ Tricheries et problèmes psychologiques
Les tricheries vont de la manipulation des valeurs
glycémiques sur le carnet, aux injections sautées de
façon occasionnelle ou répétée, retentissant sur
l’équilibre glycémique.
Les injections occultes sont plus rares mais
doivent être reconnues car elles entraînent des
comas hypoglycémiques répétés, sans explication
apparente, parfois en parallèle avec une diminution
des doses « officielles ».
■
Autres types de traitement,
autres formes de diabète
‚ Immunosuppression dans le diabète
récent
De nombreux essais ont montré la capacité de la
cyclosporine ou de l’azathioprine, d’induire des
rémissions de l’insulinodépendance, dans 30 à 50 %
des cas. Mais les effets secondaires potentiels de ces
traitements et la durée limitée de l’effet n’ont pas
qualifié ces médicaments en pratique courante [2].
D’autres approches d’immunomodulation sont en
cours d’évaluation.
130 < Na < 135 135 < Na < 150 Na > 150
5-7 7-10 Hyperosmolaire
T normales T diminuées T plates
3,5 < K < 5 3 < K < 3,5 K<3
2 2
8-0570 - Traitement du diabète de l’enfant et de l’adolescent

‚ Diabète non insulinodépendant
Il s’agit de diabètes non insulinodépendants dont
la forme la plus habituelle est le diabète MODY
(maturity onset diabetes of the young) [4] . Leur
traitement repose sur la correction d’un éventuel
surpoids et sur des conseils diététiques simples qui
permettent en général de maintenir l’HbA1c en
dessous de 6,5 à 7 %. Si ce seuil est dépassé, de
petites doses de sulfamides hypoglycémiants
peuvent être employées de façon prolongée sans
épuisement de leur effet.
‚ Diabète néonatal
Le diabète néonatal, probablement en rapport
avec un défaut de maturation des cellules β se
manifeste par une hyperglycémie permanente chez
un nouveau-né sévèrement hypotrophe.
L’insulinothérapie doit être administrée par une
pompe sous-cutanée, après dilution de l’insuline
rapide à la dose d’environ 1 U/kg/j (soit 1 à 3 U/j),
répartie en huit bolus précédant les prises
alimentaires. L’évolution se fait vers la régression du
diabète en quelques mois, dans environ 50 % des
cas.

Hervé Lefèvre : Chef de clinique-assistant.

Jean-Claude Carel : Attaché.
Pierre-François Bougnères : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service d’endocrinologie pédiatrique et Inserm U342, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75014 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Lefèvre H, Carel JC et Bougnères PF. Traitement du diabète de l’enfant et de l’adolescent.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0570, 1999, 4 p

Références

[1] Bougnères PF. Acidocétose diabétique. In : Bougnères PF, Jos J, Chaussain JL
eds. Le diabète de l’enfant. Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1990 : 166-181
[2] Bougnères PF, Carel JC, Castano L, Boitard C, Gardin JP, Landais P et al.
Factors associated with early remission of Type I diabetes in children treated with
cyclosporine. N Engl J Med 1988 ; 318 : 663-670
[3] Bougnères PF, Landais P, Mairesse AM, Jais JP, Jos J, Peyraud J et al. Improve-
ment of diabetic control and acceptability of a three-injection insulin regimen in
diabetic adolescents. A multicenter controlled study. Diabetes Care 1993 ; 16 :
94-102
[4] Fajans SS. Scope and heterogeneous nature of MODY (maturity onset diabe-
tes of the young). Diabetes Care 1990 ; 13 : 49-64
[5] Holvombe J, Zalani S, Arora V, Headlee S, Gill A. Comparative study of
insulin lispro and regular insulin in 481 adolescents with type I diabetes. Diabetes
1997 ; 46 : 12-53
[6] Rosilio M, Cotton JB, Wieliczko MC, Gendrault B, Carel JC, Couvaras O
et al. Factors associated with glycemic control: a cross sectional nationwide study
in 2579 French children with type I diabetes. Diabetes Care 1998 ; 21 : 1146-1153
[7] The diabetes control and complications trial research group. The effect of
intensive treatment of diabetes on the development and progression of long-term
complications in insulin-dependent diabetes mellitus. N Engl J Med 1993 ; 329 :
977-986
[8] The diabetes control and complications trial research group. Effect of inten-
sive diabetes treatment on the development and progression of long-term compli-
cations in adolescents with insulin-dependent diabetes mellitus: diabetes control
and complications trial. J Pediatr 1994 ; 125 : 177-188
[9] Weissberg-Benchell J, Glasgow AM, Tynan WD, Wirtz P, Turek J, Ward J.
Adolescent diabetes management and mismanagement. Diabetes Care 1995 ; 18 :
77-82

4
8-0610
Indications de l’adénoïdectomie,
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
de l’amygdalectomie et de la pose
d’aérateurs chez l’enfant
L ’adénoïdectomie, l’amygdalectomie et la pose d’aérateurs transtympaniques sont des interventions
chirurgicales d’indication fréquente chez l’enfant.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
L’adénoïdectomie, l’amygdalectomie et la pose
d’aérateurs transtympaniques (ATT) sont souvent
pratiquées dans le même temps opératoire, mais
leurs finalités sont différentes et leurs indications
distinctes, sauf en ce qui concerne l’hypertrophie
adénoamygdalienne. Dans la majorité des cas, il
s’agit d’indications réfléchies, prises en commun
avec le médecin traitant ou le pédiatre qui
connaissent mieux l’enfant. Elles doivent être
clairement expliquées aux parents dont la
coopération est nécessaire pour réaliser les
consignes préopératoires, dont dépendra souvent la
qualité du geste opératoire, mais aussi
postopératoire, qui contribueront à une meilleure
efficacité de ces options thérapeutiques.
S’il y a quelques années encore, l’amygdalec-
tomie était pratiquée par excès, par réaction, elle a
ensuite été critiquée, puis délaissée. Parallèlement
aux indications opératoires liées à la pathologie
infectieuse classique, bien connues des praticiens,
celles en rapport avec l’obstruction mécanique du
pharynx, aux conséquences parfois redoutables,
s’observent avec une fréquence croissante. La pose
des ATT est actuellement parfaitement codifiée
grâce aux recommandations de l’Agence nationale
pour le développement de l’évaluation en médecine
(ANDEM) [1] et à l’élaboration des références
médicales opposables (RMO).
■
Rappels physiologiques
Les amygdales palatines et les végétations
adénoïdiennes, et d’une façon plus générale,
l’anneau de Waldeyer, sont placés aux avant-postes
de l’arbre respiratoire. De ce fait, ces organes sont
très souvent mis au contact d’éléments bactériens ou
viraux. L’amygdale est constituée d’un amas
lymphoïde qui est recouvert d’un épithélium
pavimenteux stratifié s’invaginant en une trentaine
de cryptes dont chacune se divise en microcryptes.
C’est à leur niveau que seront rencontrées les
© Elsevier, Paris
cellules immunocompétentes et les antigènes
véhiculés par les particules inhalées. Un très riche
réseau efférent lymphatique doit permettre aux
lymphocytes de l’amygdale, chargés de l’information
immunitaire, de migrer vers le reste de l’organisme.
JM Triglia, R Nicollas, S Roman
La population de cellules immunocompétentes dans
les amygdales est la même que celle des ganglions
lymphatiques, monocytes et granulocytes
constituant 10 % de la population contre 90 % pour
les lymphocytes, qu’ils soient T ou B [9].
Le rôle de cette barrière est temporaire. Les
lymphocytes B vont diminuer régulièrement entre la
petite enfance et l’âge adulte, de même que
diminuera le passage des antigènes à travers
l’épithélium des cryptes, en raison des altérations
consécutives aux infections locales. L’étude des
végétations adénoïdiennes a montré qu’il existait
une plus grande proportion de lymphocytes B et un
taux d’immunoglobulines M plus élevé dans les
végétations que dans le sang. Les amygdales
palatines et les végétations adénoïdiennes se
comportent donc comme des ganglions
lymphatiques immunocompétents.
Localement, les immunoglobulines A sécrétoires
d’origine salivaire ont un rôle agglutinant vis-à-vis
des antigènes viraux et bactériens et empêchent leur
pénétration à travers la muqueuse. D’autre part, elles
empêchent l’adhésion des bactéries aux muqueuses,
inhibent leur croissance et neutralisent leurs toxines.
Il faut noter, qu’outre les fonctions générales que
nous avons précédemment évoquées, avec celle
d’information par la migration de lymphocytes
amygdaliens, et celle de défense par la diffusion des
anticorps fabriqués par les plasmocytes
amygdaliens, le tissu lymphoïde de Waldeyer est
relativement autonome par rapport au reste des
organes lymphoïdes [10].
■
Indications des aérateurs
transtympaniques
On peut définir l’ATT (et non le drain
transtympanique) comme un dispositif laissé à
demeure, en position transtympanique, afin
d’assurer une aération correcte de l’oreille moyenne,
dans les cas où celle-ci est déficiente. Les
insuffisances de ventilation de l’oreille moyenne
peuvent être responsables d’épanchement
rétrotympanique, de rétraction myringienne, voire
d’épisodes infectieux itératifs. L’ATT apparaît donc
comme un auxiliaire dans l’écologie otologique et
non comme un élément thérapeutique en soi [13].
L’indication de pose d’un ATT dépend de facteurs
multiples pouvant être arbitrairement divisés en
1
8-0610
deux groupes, d’une part ceux liés à la pathologie,
d’autre part ceux liés au contexte [17].
‚ Facteurs concernant les éléments liés
à la pathologie
Un consensus bibliographique est retrouvé autour
des otites moyennes aiguës à répétition [7, 8] ou
compliquées (méningite, paralysie faciale, abcès
cérébraux, mastoïdite), des otites séromuqueuses
avec échec d’un traitement médical, associées à un
déficit auditif, avec ou sans complication à type de
poche de rétraction tympanique ou de lyse
ossiculaire [14]. Le seuil de la perte auditive indiquant
la pose d’ATT n’est pas clairement défini. La valeur
de 20 décibels est habituellement proposée.
‚ Facteurs concernant les éléments liés
au contexte
Nous les distinguerons, selon qu’ils sont liés au
patient ou à son environnement.
Les éléments liés au patient sont la coexistence
d’une surdité de perception ou de transmission par
lyse ossiculaire, d’otalgies importantes ou de
troubles de l’équilibre, d’une pathologie favorisant
les otites séromuqueuses ou les otites moyennes
aiguës, telle qu’une fente labiopalatine, un syndrome
de Down, ou toute autre malformation craniofaciale.
Les éléments non liés au patient sont essentiel-
lement représentés par les facteurs saisonniers et les
pollutions atmosphériques et domestiques [16]. À titre
d’exemple, l’automne et l’hiver plaident en faveur
d’une pose rapide d’ATT, tandis que le printemps et
l’été motivent une certaine abstention.
Les affections nécessitant une aération de longue
durée, telles que les poches de rétraction, ou des
drainages à répétition (otites moyennes aiguës
récurrentes par exemple) sont justiciables d’ATT dits
de longue durée. Il faut toutefois mettre en balance
la possibilité de complications, notamment de
perforations postaérateur, voire de cholestéatomes
iatrogènes, qui sont plus fréquentes après la mise en
place de ce type d’aérateurs. Par ailleurs, il a été
démontré l’efficacité supérieure de l’association
adénoïdectomie et paracentèse, ou adénoïdectomie
et ATT par rapport à la pose isolée d’ATT [14].
Concernant les matériaux utilisés, les deux plus
répandus, et sur lesquels le consensus bibliogra-
phique est fait, sont le silicone et le Téflont.
8-0610 - Indications de l’adénoïdectomie, de l’amygdalectomie et de la pose d’aérateurs chez l’enfant

■
Indications de l’adénoïdectomie
L’adénoïdectomie consiste en l’ablation des
végétations adénoïdiennes. Réalisée généralement
dans le cadre d’une chirurgie ambulatoire, elle est
habituellement pratiquée sans intubation.
L’indication d’une adénoïdectomie se pose en
présence de végétations adénoïdiennes dont le
volume est augmenté. Deux cas de figure sont à
considérer, selon que cette hypertrophie est
concomitante de phénomènes infectieux, ou qu’elle
est si considérable qu’elle entraîne une obstruction
mécanique chronique.
que l’adénoïdectomie réduisait efficacement la
fréquence de l’otite séromuqueuse en améliorant la
fonction ventilatoire tubaire active.
‚ Facteur mécanique
L’hypertrophie adénoïdienne est très souvent
responsable d’une obstruction nasale chronique.
Cette dernière entraîne une respiration buccale
exclusive et les parents rapportent spontanément
une ronchopathie chronique [6]. Il est très important,
dans ce contexte obstructif d’hypertrophie
adénoïdienne, de réaliser une adénoïdectomie,
même si le facteur infectieux est absent de l’étude
clinique.
réaction ganglionnaire persistante et la présence de
caséum dans les cryptes de l’amygdale, cette
dernière étant généralement de petite taille.
L’interrogatoire doit faire préciser la fréquence des
angines hyperthermiques, parfois phlegmoneuses,
ayant nécessité une cure d’antibiotique et ayant
perturbé la vie scolaire de l’enfant. Bieluch [3] a réalisé
des études bactériologiques sur les pièces
d’amygdalectomie de dix patients ayant présenté
une amygdalite chronique. Cette étude a révélé la
présence d’une flore complexe avec une moyenne
de 6,3 germes aérobies (Haemophilus essentiel-
lement) et 3,3 germes anaérobies (Bacteroïdes
species essentiellement), et les coupes histologiques
ont montré l’existence d’une cryptite chronique, avec
une conservation de l’architecture amygdalienne

‚ Facteur infectieux
Le tableau clinique habituel est celui d’un enfant
présentant de très nombreux épisodes infectieux
rhinopharyngés. Dans ce cas, les végétations
adénoïdiennes n’accomplissent plus leur rôle
protecteur, et deviennent le lieu d’une prolifération
microbienne anormale [2]. Cette impression est
confirmée par des études, comme celle de Talaat [12]
qui retrouve une modification de la flore bactérienne
du nasopharynx chez les enfants porteurs d’une
hypertrophie adénoïdienne responsable de
rhinopharyngites à répétition. À l’état normal, la flore
se compose de Streptococcus viridans , de
streptocoques non hémolytiques et de Neisseria.
Chez les patients porteurs d’une adénoïdite
chronique, apparaît une augmentation significative
du nombre des bactéries pathogènes telles que les
staphylocoques dorés, les staphylocoques
pyogènes, H a e m o p h i l u s i n fl u e n z a e et les
pneumocoques. Parallèlement, la flore habituelle
diminue quantitativement et qualitativement.
Parallèlement aux infections rhinopharyngées,
l’existence d’un foyer infectieux adénoïdien peut
retentir également de façon péjorative sur la
fonction tubaire et les oreilles. Takahashi [11] a
démontré, dans une étude portant sur 132 patients,
■
Indications de l’amygdalectomie
Geste chirurgical de pratique courante,
l’amygdalectomie n’est pas dénuée de risques et doit
donc répondre à des indications strictes et une
technique rigoureuse [15]. C’est une intervention pour
laquelle le contexte de chirurgie ambulatoire ne paraît
pas approprié, spécialement chez le jeune enfant.
L’existence d’un terrain allergique ou d’un asthme
ne constitue pas une contre-indication à
l’adénoamygdalectomie ainsi que l’ont bien
expliqué plusieurs auteurs [4, 9]. Il a également été
démontré que les accès d’amygdalites chroniques
étaient des facteurs aggravants de la maladie
asthmatique [5].
‚ Facteur infectieux
Nous distinguerons d’une part le problème de
l’amygdalite chronique, d’autre part celui des
angines récidivantes, et enfin le cas particulier du
phlegmon périamygdalien.
L’amygdalite chronique est difficile à mettre en
évidence car le chirurgien examine souvent le
patient en dehors des épisodes aigus. Le diagnostic
repose sur la rougeur constante des piliers, sur une
normale. Comme dans le cadre de l’hypertrophie
adénoïdienne responsable d’infections à répétition, il
est retrouvé l’existence d’une flore bactérienne très
différente de la flore commensale habituelle.
Concernant les angines à répétition, il n’existe à
notre connaissance aucun consensus sur la notion
d’un nombre définissant le caractère chronique des
épisodes infectieux. On peut cependant considérer
que l’existence de trois angines par an 3 ans de suite,
ou de cinq épisodes par an pendant 2 années
consécutives, constituent des seuils d’intervention
raisonnables et généralement admis.
Le phlegmon périamygdalien réalise une
abcédation, le plus souvent unilatérale, dans la
capsule amygdalienne. Si certaines équipes ont
proposé une amygdalectomie « à chaud » au cours
de l’épisode aigu, nous pensons que l’amygdalec-
tomie est plutôt souhaitable à distance de l’épisode
initial, c’est-à-dire environ 4 semaines après l’épisode
aigu, afin de diminuer le risque hémorragique et le
caractère douloureux de l’intervention.
‚ Facteur obstructif
Habituellement, les amygdales palatines
normales de l’enfant sont toujours volumineuses du
fait de l’activité du tissu lymphoïde dans la petite

Indications de l’amygdalectomie chez l’enfant selon les recommandations de l’ANDEM

✔ Ne sont pas une indication d’amygdalectomie :
– l’otite moyenne aiguë ;
– les otites moyennes aiguës récidivantes (survenue d’au moins trois épisodes en moins de 6 mois espacés chacun par un intervalle
d’au moins 3 semaines) ;
– l’otite séromuqueuse, sauf cas particulier de comorbidité pouvant l’imposer ;
– une hypertrophie amygdalienne bilatérale isolée sans signe d’obstruction, sans phénomène inflammatoire et/ou infectieux,
récidivant ou chronique, non suspect de malignité.
✔ L’amygdalectomie peut être proposée en cas d’amygdalite chronique persistant 3 mois ou plus et ne répondant pas à un
traitement médical bien conduit et bien suivi.
✔ L’amygdalectomie s’impose, sans délai, en cas de tuméfaction unilatérale d’une amygdale suspectée de malignité pour réaliser
les examens histologiques nécessaires.
✔ L’adénoamygdalectomie est le traitement de référence en cas de syndrome d’apnées obstructif du sommeil (SAOS) en rapport
avec une hypertrophie adénoamygdalienne.
✔ L’amygdalectomie n’est pas recommandée pour traiter les problèmes de développement staturopondéral, les troubles du
développement orofacial, les troubles dentaires, les troubles de la mastication et du langage, s’il n’y a pas d’obstruction
symptomatique des voies aériennes.
✔ L’amygdalectomie n’est pas systématique en cas d’abcès périamygdalien. Le caractère systématique ne saurait s’imposer au
décours ou à distance de l’épisode aigu, étant donné l’efficacité du drainage, de l’antibiothérapie initiale et du faible taux de
récidive ultérieure.
✔ L’amygdalectomie est recommandée en cas d’amygdalite aiguë récidivante ayant résisté à un traitement médical bien conduit et
bien suivi.
✔ L’adénoamygdalectomie peut être une des composantes d’un traitement médicochirurgical plus complexe si d’autres causes
(malformations, troubles neurologiques par exemple) s’associent à l’obstacle que constitue l’hypertrophie adénoamygdalienne.

2
 Indications de l’adénoïdectomie, de l’amygdalectomie et de la pose d’aérateurs chez l’enfant - 8-0610

enfance. L’obstruction pharyngée véritable est une
situation clinique moins rare qu’il n’y paraît.
L’insuffisance respiratoire chronique se reconnaît à
un tableau d’apnées du sommeil, avec un
ronflement interrompu par des réveils fréquents, un
sommeil agité, des crises de toux, des épisodes
d’apnées et parfois de cyanose [6]. Le volume des
amygdales est, à ce stade, important, tendant à se
toucher sur la ligne médiane. Elles peuvent être
également procidentes et avoir tendance à se
prolaber en position couchée, lors du relâchement
musculaire induit par le sommeil. Dans certains cas,
l’examen nasofibroscopique, réalisé dans le cadre de
la consultation, peut mettre en évidence des pôles
inférieurs amygdaliens entrant en contact étroit avec
l’épiglotte, pour bloquer la filière laryngée lors des
phénomènes de pleurs ou de respiration violente.
Un syndrome d’apnées obstructif du sommeil
(SAOS) par obstruction des voies respiratoires, en
relation avec une hypertrophie amygdalienne ou
adénoamygdalienne, peut survenir chez l’enfant. Ce
syndrome constitue une entité clinique distincte de
celle observée chez l’adulte avec des symptômes et
une conduite à tenir spécifiques. Il se définit comme
une hypoventilation alvéolaire intermittente,
survenant pendant le sommeil, due à une
obstruction des voies aériennes supérieures, ici par
les amygdales palatines. Il peut être isolé ou associé
à des anomalies craniofaciales ou à une surcharge
pondérale.
Cliniquement, il convient de distinguer
l’enfant âgé de moins de 5 ans, et celui âgé de 5
ans et plus.
– Avant 5 ans, les symptômes nocturnes
dominent la scène et alertent les parents. Ce sont les
difficultés respiratoires, les ronflements sonores, les
apnées, ainsi que des sueurs abondantes pendant le
sommeil (celles-ci étant le témoin d’une hypercapnie)
et une énurésie persistante.
– Chez l’enfant de 5 ans et plus, les parents
s’inquiètent plus volontiers des symptômes diurnes à
type de somnolence excessive, de troubles du
caractère, de difficultés d’apprentissage, de
céphalées matinales et d’une fréquente hypotrophie
avec difficultés alimentaires.
Le SAOS constitue une indication chirurgicale
impérative pour laquelle attendre exposerait à des
complications redoutables pouvant aller jusqu’à la
défaillance cardiaque droite, voire la mort subite.

Indications de l’adénoïdectomie chez l’enfant selon les recommandations de l’ANDEM

✔ L’adénoïdectomie n’est pas indiquée :
– en cas d’otite moyenne aiguë récidivante (survenue d’au moins trois épisodes d’otite moyenne aiguë en moins de 6 mois, espacés
d’un intervalle libre d’au moins 3 semaines) ;
– en cas d’otite séromuqueuse non compliquée asymptomatique sans retentissement fonctionnel significatif sur l’audition, compte
tenu de la probabilité croissante des résolutions spontanées avec l’âge et les mois précédents l’été.
✔ L’adénoïdectomie ne peut se concevoir qu’après échec des autres thérapeutiques (antibiothérapie curative répétée des épisodes
aigus, fer en cas de carence notamment) et lorsque le caractère récidivant de l’otite moyenne aiguë est mal toléré chez l’enfant
ou sa famille, ou lorsqu’il est responsable d’un retentissement scolaire, familial ou social notable.
✔ Il est recommandé de débuter une prise en charge thérapeutique médicale et ou chirurgicale sans délai lorsque une otite
séromuqueuse est d’emblée compliquée (perte d’audition avec retentissement sur la vie courante, surinfection fréquente,
rétraction tympanique).
✔ Un traitement chirurgical doit être envisagé après échec du traitement médical chez un enfant ayant une otite séromuqueuse
compliquée ou symptomatique responsable d’une perte d’audition significative et d’un retentissement sur la vie courante (troubles du
comportement, douleurs récurrentes, troubles du langage, difficultés d’apprentissage, récidive d’otite moyenne aiguë).
✔ L’association adénoïdectomie avec pose d’ATT est la thérapeutique la plus efficace chez l’enfant de plus de 2 ans, en terme de
résolution de l’épanchement.
✔ L’adénoïdectomie seule ou couplée à une myringotomie aspiration et la pose d’ATT seule sont cependant possibles et
raisonnables en l’absence de données comparatives d’autres choix.
✔ L’adénoïdectomie est recommandée en cas d’obstruction chronique des voies aériennes supérieures responsable d’un trouble
fonctionnel persistant en rapport avec une hypertrophie adénoïdienne.
✔ L’adénoïdectomie n’est pas recommandée en l’absence d’obstruction symptomatique des voies aériennes, sauf cas particuliers,
en l’absence de preuve concernant les effets de l’adénoïdectomie sur certaines pathologies (troubles du développement
staturopondéral, troubles du développement orofacial, troubles dentaires, troubles de la mastication et du langage).

Contre-indications de l’adénoïdectomie et de l’amygdalectomie selon les recommandations de l’ANDEM

✔ Il n’existe pas de contre-indication absolue à l’adénoïdectomie ou à l’amygdalectomie.
✔ Les contre-indications relatives doivent être examinées au cas par cas :
– les troubles de la coagulation peuvent être dépistés et ne sont pas une contre-indication lorsque la chirurgie est impérative ;
– les fentes palatines et les divisions sous-muqueuses doivent être recherchées cliniquement. Elles représentent une contre-
indication relative à l’adénoïdectomie à cause du risque de décompensation d’une insuffisance vélaire potentielle masquée par
l’hypertrophie amygdalienne. Elles ne contre-indiquent pas l’amygdalectomie ;
– un état fébrile (supérieur ou égal à 38 °C) doit faire reporter l’intervention de quelques jours.
✔ Un terrain allergique et/ou un asthme préexistant ne constituent pas une contre-indication.

Autres recommandations
✔ Compte tenu du risque de complications postopératoires, la réalisation ambulatoire de l’amygdalectomie est contre-indiquée
chez un enfant atteint d’un SAOS.
✔ Les examens clinique oto-rhino-laryngologique et anesthésique général préopératoires priment sur toute autre considération
paraclinique ou biologique.
✔ Les informations nécessaires pour un suivi postopératoire de qualité après le retour à domicile doivent être fournies au patient,
à la famille et au médecin traitant.
✔ La douleur postopératoire après une adénoïdectomie, et surtout après une amygdalectomie, doit être prise en charge efficacement.
✔ Une prévention ou un traitement des vomissements associés seront également entrepris.

3
8-0610 - Indications de l’adénoïdectomie, de l’amygdalectomie et de la pose d’aérateurs chez l’enfant

Indications des ATT selon les RMO

✔ L’indication d’ATT se pose sur l’existence d’un symptôme anatomique et/ou fonctionnel, sur les données de l’examen
otoscopique, et sur les données des examens complémentaires.
✔ L’ATT n’est pas indiqué lorsque ces différents éléments sont documentés depuis moins de 2 mois.
✔ L’ATT peut être indiqué dès le premier examen et quelle que soit la durée du suivi, dans l’otite séromuqueuse de l’enfant
appareillé, trisomique 21 ou porteur d’une pathologie vélaire associée, et chez l’adulte lorsqu’il est porteur d’un cancer du
cavum.
✔ L’examen otoscopique est indispensable avant l’acte chirurgical.
✔ Sont recommandées : l’impédancemétrie et l’audiométrie adaptée à l’âge.
✔ Les ATT en silicone ou en Téflont font l’objet d’un accord professionnel. Les aérateurs en titane ne sont pas justifiés.
✔ La pose des ATT de longue durée doit être mesurée.
✔ La pose des ATT n’est pas recommandée en période estivale, hormis cas particulier.
✔ La surveillance des ATT, sauf complications, aura lieu au premier mois et tous les 3 à 4 mois après ce premier contrôle.

Jean-Michel Triglia : Professeur des Universités, praticien hospitalier.

Richard Nicollas : Chef de clinique-assistant.
Stéphane Roman : Chef de clinique-assistant.
Département d’oto-rhino-laryngologie, hôpital d’enfants de la Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : JM Triglia, R Nicollas et S Roman. Indications de l’adénoïdectomie, de l’amygdalectomie et de la pose d’aérateurs
chez l’enfant. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0610, 1998, 4 p

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4
8-0600
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Otite séromuqueuse de l’enfant
L ’otite séromuqueuse est définie par la présence, dans les cavités de l’oreille moyenne, d’un épanchement non
purulent évoluant depuis plus de 3 mois. La distinction entre épanchement séreux et séromuqueux est
fonction de la viscosité du liquide.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
L’otite séromuqueuse de l’enfant est une
pathologie fréquente. Elle est le sujet de nombreux
travaux épidémiologiques et expérimentaux. Sa
physiopathologie et ses modalités thérapeutiques
font l’objet de nombreuses controverses.
■
Épidémiologie
Il est difficile de définir avec précision l’incidence
de l’otite séromuqueuse à cause des formes
asymptomatiques. Il en est de même pour l’étude
des facteurs favorisants (environnementaux ou
personnels), qu’il convient d’évaluer sur un grand
nombre de patients.
‚ Prévalence
L’otite séromuqueuse est une pathologie de
l’enfant. L’âge moyen est de 4 ans. La prévalence
maximale se situe à l’âge de 3 ans (11 à 20 %) et ne
représente plus que 2,5 % à 8 ans [7] (fig 1). À la
naissance, il n’existe pas d’otite séromuqueuse, mais
on observe fréquemment un défaut de résorption
des résidus mésenchymateux ou du liquide
amniotique. L’otite séromuqueuse apparaît chez le
nourrisson de façon décalée de 2 à 3 mois après la
survenue des premiers épisodes d’otite moyenne
aiguë [1].
Elle est bilatérale dans 84 % des cas. Toute otite
séromuqueuse unilatérale doit faire rechercher une
% des enfants atteints d'otite
séromuqueuse par classe d'âge
20 % Prévalence
18 %
16 %
14 %
12 %
10 %
8%
6%
4%
2%
0%
Naissance 1 3 5 7
Âge (années)
1 Prévalence de l’otite séromuqueuse chez l’enfant
de 0 à 8 ans.
ÉN Garabédian, T Coiffier, F Chaudré
étiologie spécifique, notamment si l’enfant est âgé
de plus de 6 ans, ou d’origine nord-africaine. On
recherche alors une tumeur du cavum (adénocarci-
nome indifférencié : UCNT).
‚ Facteurs de risques
On retrouve de nombreux facteurs de risques
d’otite séromuqueuse.
Pour certains facteurs, leur implication a été
prouvée :
– l’otite moyenne aiguë : le risque relatif d’otite
séromuqueuse après otite moyenne aiguë est dix
fois supérieur à j30, mais s’estompe rapidement à
3 mois [1]. Nous insistons sur l’intrication qui existe
entre otite moyenne aiguë, otite séromuqueuse et
poussées de surinfection d’une otite séromuqueuse
chronique ;
– le sexe : le sexe masculin favoriserait l’otite
séromuqueuse [1] ;
– la saison : il existe une nette augmentation de
l’otite séromuqueuse en automne et en hiver.
De nombreux autres facteurs de risques sont
évoqués :
– le mode de garde en crèche est un facteur
fréquemment associé. Il favorise les otites moyennes
aiguës et les poussées de surinfection sur otite
séromuqueuse ;
– le tabagisme passif (défini par au moins trois
cigarettes fumées par jour dans la même pièce) est
responsable d’une altération de la fonction
mucociliaire ;
– l’allergie est évoquée surtout lorsque l’otite
séromuqueuse survient après l’âge de 4 ans,
associée à un tableau de rhinite chronique. Le
diagnostic de certitude repose alors sur le bilan :
RAST (radio-allergo-sorbent test) et tests cutanés
(prick test) [3]. Les immunoglobulines E totales (IgE) et
le Phadiatop ne sont que des éléments
d’orientation ;
– le reflux gastro-œsophagien est plus souvent
impliqué dans la survenue d’otites moyennes aiguës
que d’otites séromuqueuses, par le biais
d’authentiques rhinopharyngites chroniques ;
– le type d’alimentation : l’allaitement maternel
8
serait protecteur ;
– la carence martiale et les déficits en
immunoglobulines ;
– la pollution.
1
8-0600
‚ Otite séromuqueuse et pathologies
associées
– La trisomie 21 : elle associe un microcavum,
des anomalies des trompes d’Eustache et également
une sténose des conduits auditifs externes qui rend
le suivi plus difficile.
– Les fentes vélopalatines et leurs équivalents :
fentes sous-muqueuses et luettes bifides. L’otite
séromuqueuse est alors secondaire à un
dysfonctionnement tubaire d’origine musculaire, par
défaut d’accolement médian des muscles entrant
dans la constitution du voile du palais et des trompes
d’Eustache (péristaphylins interne et externe).
– Les dyskinésies ciliaires, responsables d’une
immobilité ciliaire. Elles sont classées en dyskinésies
ciliaires primitives ou secondaires, selon qu’il existe
(primitive) ou non (secondaire) des anomalies
ultrastructurales en microscopie électronique.
– La mucoviscidose : elle n’est pas, paradoxa-
lement, un facteur de risque d’otite séromuqueuse.
– Les craniosténoses (syndromes d’Apert et de
Pfeiffer, maladie de Crouzon...).
– Les syndromes tumoraux locorégionaux :
UCNT, lymphome, rhabdomyosarcome et
radiothérapie locorégionnale.
■
Physiopathologie
‚ Infection bactérienne ou virale
L’hypothèse infectieuse est la plus couramment
admise. Il est habituel de trouver un épanchement
dans l’oreille moyenne durant le mois qui suit une
% d'épanchement
résiduel après OMA
70
60
50
40
30
20
10
0
0 2 4 6 8 10 12
Temps (semaines)
2 Évolution de l’épanchement résiduel après otite
moyenne aiguë (OMA).
8-0600 - Otite séromuqueuse de l’enfant
otite moyenne aiguë [7] (fig 2), mais de nombreuses
études ont prouvé que l’otite moyenne aiguë
augmentait significativement le risque de survenue
d’otite séromuqueuse [2] . Il a été également
démontré que la répartition bactériologique était
quasiment identique dans les deux types
d’épanchements avec une prédominance
d’Haemophilus influenzae, et que 35 % des cultures
pouvaient être positives dans le liquide d’otite
séromuqueuse. De plus, la détection par PCR
(polymerase chain reaction) d’acide désoxyribonu-
cléique (ADN) bactérien est positive dans 40 à 60 %
des cas et d’ADN viral dans 53 % des cas.
‚ Inflammation et médiateurs locaux
Le passage à la chronicité, conséquence de
phénomènes inflammatoires locaux complexes, est
actuellement le sujet de nombreuses études
fondamentales. Il serait provoqué puis entretenu par
une cascade de réactions inflammatoires
initialement déclenchées par l’infection. La présence
de bactéries ou de leurs produits de dégradation
stimulerait la sécrétion de cytokines : TNF alpha
(tumor necrosis factor alfa) et interleukine (IL1),
elles-mêmes à l’origine de la sécrétion de nombreux
autres médiateurs de l’inflammation. TNF, IL1 et IL6
ont des concentrations significativement élevées et
corrélées en cas d’otite séromuqueuse. Le TNF
pourrait être un marqueur de la chronicité de l’otite
séromuqueuse.
Pour d’autres auteurs, l’interféron gamma est
retrouvé de façon significativement plus élevée au
cours de l’otite séromuqueuse. Sa présence n’est pas
corrélée à celle des cytokines préalablement citées.
La sécrétion locale des IgA, première barrière
immunologique spécifique, est également
augmentée en cas d’otite séromuqueuse chronique.
‚ Allergie
C’est un facteur causal très discuté. Un facteur
allergique (tests cutanés et RAST) est retrouvé, selon
les études, dans 4 à 90 % des cas et ce d’autant plus
que l’enfant est âgé (selon Alho : 12 % sur 2 500
enfants de moins de 2 ans [2]).
Selon Hurst, l’ECP (eosinophil cationic protein)
dans le liquide d’épanchement serait un marqueur
fi a b l e d e l ’ o r i g i n e a l l e r g i q u e d e l ’ o t i t e
séromuqueuse [6].
‚ Ventilation de l’oreille moyenne
Il existe dans une oreille moyenne normale de
perpétuels échanges gazeux avec la muqueuse
(réabsorption d’oxygène). Ces échanges sont
perturbés en cas d’inflammation ou d’épanchement,
favorisant alors une diminution de la pression dans
les cavités. L’aération de l’oreille moyenne se fait
habituellement par la trompe d’Eustache.
L’obstruction prolongée de celle-ci, associée aux
modifications des échanges gazeux locaux,
engendre un cercle « vicieux » pérennisant l’otite
séromuqueuse.
Le volume de la mastoïde semble être également
important. Ainsi, chez certains patients atteints d’otite
séromuqueuse, la mastoïde est peu pneumatisée. Ce
défaut de pneumatisation serait secondaire aux
différents épisodes d’infections qui interrompraient
le développement normal de la mastoïde.
Cependant, d’autres auteurs évoquent une
prédisposition initiale à l’otite séromuqueuse des
patients dont la mastoïde serait peu pneumatisée.
Otite chronique
Guérison OSM évolutive : 5 %
95 %
- poche de rétraction
- cholestéatome
- otite fibroadhésive
Otites moyennes aiguës
récidivantes
3 Histoire naturelle de l’otite séromuqueuse (OSM).
‚ Hypertrophie adénoïdienne
Elle intervient dans la genèse de l’otite
séromuqueuse par la présence d’un foyer infectieux
local chronique ou d’un syndrome obstructif
adénoïdien perturbant le flux aérien de la trompe.
■
Histoire naturelle
Il est important de rappeler que la présence d’un
épanchement pendant le mois qui suit un épisode
d’otite moyenne aiguë est habituel. L’otite
séromuqueuse représente une étape d’un
continuum pathologique qui comprend l’otite
moyenne aiguë, l’épanchement subaigu de l’oreille
moyenne et l’otite séromuqueuse chronique (fig 3).
La durée moyenne d’un épanchement est de 2 à
4 mois. La guérison est spontanée dans 90 à 95 %
des cas. Au-delà, on parle d’otite séromuqueuse
persistante. Sa durée est alors variable avec l’âge de
l’enfant. Ainsi, à 3 ans, l’otite séromuqueuse est plus
fréquente mais aussi plus brève. Après 7 à 8 ans, il
faut craindre le passage à la chronicité (12 % des
otites séromuqueuses chroniques évoluent à cet âge
depuis plus de 1 an) et les complications potentielles
comme une poche de rétraction, un cholestéatome
ou une otite fibroadhésive.
■
Diagnostic
Le problème du dépistage de l’otite séromu-
queuse vient du fait de sa fréquence et de sa grande
labilité. Les formes insidieuses et asymptomatiques
sont en effet très fréquentes. L’otite séromuqueuse a
tendance à l’amélioration spontanée avec l’âge et la
saison. Le diagnostic est donc réalisé le plus souvent
lors d’un examen systématique des tympans par le
généraliste, le pédiatre ou l’oto-rhino-laryngologiste
(ORL).
‚ Hypoacousie
Symptôme le plus fréquent, il doit être recherché
attentivement chez l’enfant. La maman rapportera
que son enfant augmente le volume de la télévision,
parle plus fort, ne répond plus. Souvent, la
comparaison est faite avec la fratrie. La maîtresse
signalera un défaut d’attention.
‚ Troubles du langage
Le retard de langage est plus rare et manifeste à
partir de 3 ans, à un âge où l’enfant va rentrer en
maternelle. Il est à différencier des retards simples de
langage.
On estime que c’est à partir d’une perte moyenne
bilatérale de 30 décibels (dB) que peuvent survenir
des troubles dans l’élaboration du langage. Il est
alors essentiel de traiter efficacement l’otite
séromuqueuse.
2
‚ Otites moyennes aiguës récidivantes
Alho a montré qu’il existe un risque cinq fois plus
élevé d’otite moyenne aiguë en cas d’otite
séromuqueuse et que 84 % des enfants porteurs
d’une otite séromuqueuse avaient fait au moins une
otite moyenne aiguë récente [1]. Il est donc important
de revoir les tympans à distance d’une otite
moyenne aiguë après l’arrêt du traitement.
‚ Otalgie
Fugace, peu intense, volontiers nocturne ou lors
d’un effort de mouchage, elle est évocatrice du
diagnostic. Il convient bien entendu d’éliminer une
otite moyenne aiguë.
‚ Syndrome vertigineux
Il est exceptionnellement révélateur.
■
Examen clinique
‚ Otoscopie
Le tympan d’une otite séromuqueuse n’apparaît
jamais tout à fait normal. Il existe toujours de petites
modifications qui permettent d’évoquer ce
diagnostic. L’examen le plus précis reste l’examen au
microscope binoculaire (fig 4) ou à l’optique rigide,
car grossissant et en relief. L’otoscopie standard
permet déjà de donner de bons renseignements. Elle
peut s’accompagner d’une manœuvre de Valsalva
(difficile avant 4 à 5 ans) ou être réalisée au
spéculum pneumatique de Siegel.
Les aspects observés sont :
– souvent, un tympan mat, ayant perdu sa
transparence habituelle. Les reliefs sont toujours
conservés. On peut distinguer à sa surface de fins
vaisseaux qui peuvent lui donner une couleur rosée ;
– parfois, un tympan translucide avec un liquide
rétrotympanique : bulles et niveau hydroaérique
signent le diagnostic (fig 5) ; rétraction de la
membrane tympanique (aspects d’otite séromu-
queuse évoluant depuis plusieurs mois) (fig 6) ;
– rarement, un tympan bleu par accumulation
d’hémosidérine dans l’épanchement.
Cet examen permet, dans le même temps,
d’éliminer les complications possibles de l’otite
séromuqueuse : perforation tympanique, poche de
rétraction et cholestéatome.
‚ Tympanométrie
La tympanométrie est une aide diagnostique. On
décrit trois types de courbe (fig 7) :
4 Examen otoscopique au microscope binoculaire.
 Otite séromuqueuse de l’enfant - 8-0600

5 Épanchement hydroaé-
Compliance en
rique (bulles rétrotympani-
unité relative A
ques). 10

0
- 400 0 + 200 daPa

B
10

– la courbe A, normale, ne permet pas d’éliminer
le diagnostic si l’otoscopie est très évocatrice (2 %
des cas) ;
– la courbe B est la plus fréquemment
rencontrée. Le tracé est aplati et très évocateur
d’épanchement rétrotympanique ;
– la courbe C est caractéristique d’une
dysperméabilité tubaire. Elle peut accompagner une
authentique otite séromuqueuse.
Le réflexe stapédien peut être diminué ou aboli
par la présence de liquide dans la caisse. La
tympanométrie est un bon outil évolutif et
comparatif. Il n’existe pas de corrélation entre
l’aspect du tympanogramme et le niveau de surdité.
0
- 400 0 + 200 daPa
compliquées d’hypoacousie importante ou de
troubles du langage, et en cas de facteurs de gravité
(syndromes malformatifs...). Elle est réalisée au C
mieux au casque, oreilles séparées avec courbe 10
aérienne chez l’enfant de 4 à 5 ans, puis aérienne et
osseuse pour les plus grands. Pour les plus jeunes,
on pourra évaluer l’audition en ciné-show ou en
réflexe d’orientation conditionnée (ROC). Pour les
tout-petits, on utilisera les jouets sonores calibrés ou
le babymètre. Les jouets sonores calibrés nécessitent
un opérateur entraîné pour obtenir une idée
0
seulement approximative des seuils auditifs. - 400 0 + 200 daPa
Il s’agit d’une surdité de transmission
prédominant sur les fréquences graves. La perte 7 Tympanométrie : courbes de compliance tympa-
nique en fonction de la pression.
6 Rétraction tympanique. Il est indispensable d’obtenir cet examen avant la
pose d’aérateurs transtympaniques.

■
Prise en charge thérapeutique

L’attitude thérapeutique tient compte du caractère

fréquent, polymorphe, labile et asymptomatique de
l’otite séromuqueuse.

250 500 1 000 2 000 4 000 8 000

0 Htz
10
20

30

40

50

Un tympanogramme perturbé isolément ne moyenne est de 60

permet donc pas de poser des aérateurs 27 dB. Elle est inférieure à 30 dB dans 90 % des cas,
transtympaniques. mais supérieure à 40 dB dans 5 % des cas. 70

■
80
Audiométrie
90
conduction conduction
L’audiométrie tonale (fig 8) ne sera pas pratiquée osseuse aérienne
de façon systématique. Elle est réservée à l’otite
8 Audiométrie : surdité de transmission.
séromuqueuse de plus de 3 mois, aux formes

3
8-0600 - Otite séromuqueuse de l’enfant
Otite séromuqueuse
présente depuis au moins 3 mois
Surveillance
Antibiothérapie 15 jours
si :
Corticothérapie 7 jours
- absence de surinfection
- audition subnormale
- saison estivale
- otite séromuqueuse unilatérale
ADENOÏDECTOMIE
si :
- âge > 1 an et < 2 ans
- des surinfections
- surinfections fréquentes
- de l'épanchement
- hypoacousie < 25 dB
- signe d'hypertrophie
adénoïdienne
Échec
ATT
9 Arbre décisionnel face à une otite séromuqueuse. ATT : aérateurs transtympaniques ; dB : décibels.
La prise en charge thérapeutique repose donc sur
trois points :
– la surveillance et le dépistage des
complications ;
– le traitement médical de l’otite séromuqueuse
associé au traitement des facteurs de risques ;
– enfin, si nécessaire, le traitement chirurgical.
‚ Surveillance
La surveillance régulière a pour but de
diagnostiquer les formes persistantes et les formes
compliquées d’otite séromuqueuse. La présence
d’un épanchement dans le mois qui suit une otite
moyenne aiguë est banal. Il doit d’abord simplement
être surveillé, car la guérison spontanée est
habituelle. On ne peut donc parler d’otite
séromuqueuse persistante qu’après une surveillance
de 2 à 3 mois. Passé ce délai, et pour une otite
séromuqueuse peu symptomatique, il faut débuter
un traitement médical.
On tentera parallèlement de réduire les facteurs
de risques environnementaux :
– lutte contre le tabagisme passif ;
– modification du mode de garde, surtout si
l’enfant présente des épisodes récidivants d’otites
moyennes aiguës (éviction de la crèche) ;
– traitement d’une allergie documentée ou d’un
reflux gastro-œsophagien.
‚ Traitement médical
Il est présenté dans la figure 9.
Prévention de l’otite séromuqueuse
¶ Antibiothérapie et otite moyenne aiguë
Il n’y aurait pas de modification du risque relatif
d’otite séromuqueuse après otite moyenne aiguë en
fonction du type de traitement antibiotique
prescrit [1]. L’antibiothérapie au cours de l’otite
moyenne aiguë a un rôle surtout préventif des
complications infectieuses aiguës locorégionnales.
Indication d'ATT
+ immunorégulateurs et les antihistaminiques n’ont
sans délai
Délai de 1 mois
ADENOÏDECTOMIE
et
Échec avec
persistance : ATT
si :
- hypoacousie > 30 dB
- âge > 2 ans
(parfois dès 1 an)
¶ Corticothérapie et otite moyenne aiguë
La prescription d’une corticothérapie de courte
durée (5 jours), en association au traitement
antibiotique lors d’un épisode d’otite moyenne
aiguë, semble avoir une efficacité supérieure au
traitement par antibiotiques et anti-inflammatoires
non stéroïdiens (AINS) ou placebo [8]. Les AINS n’ont
révélé aucune supériorité contre placebo.
Antibiothérapie
Elle repose sur de nombreuses études
bactériologiques du liquide d’épanchement et de
l’évaluation de différents types de traitements
antibiotiques (amoxicilline, amoxicilline-acide
clavulanique, triméthoprime-sulfaméthoxazole,
céfixime) contre placebo. Tous les traitements ont
apporté une amélioration significative de l’otite
séromuqueuse (deux à quatre fois supérieure à
l’évolution spontanée), quelle que soit leur durée de
prescription (10 à
30 jours) [3]. Il semble préférable de choisir des
antibiotiques résistants aux bêtalactamases
(amoxicilline + acide clavulanique ou céphalospo-
rines). Cependant, le maintien de cette efficacité est
variable dans le temps [8]. Elle serait meilleure avec
les traitements prolongés (30 jours) mais une
antibiothérapie de 2 semaines est généralement
prescrite.
Corticothérapie
Elle est associée à l’antibiothérapie pendant une
durée de 7 à 10 jours. Différentes études ont ainsi
montré une efficacité (à court terme) significati-
vement plus importante de l’association corticoïdes
et antibiotiques, par rapport aux antibiotiques seuls
ou avec placebo. Les corticoïdes employés sont la
prednisone (1 mg/kg/j) ou la dexaméthasone
(0,15 mg/kg/j).
4
L’efficacité à long terme de cette association n’a
pas été formellement établie [9]. Elle laisse alors place,
en cas de récidive, aux alternatives chirurgicales.
Traitements médicaux associés
Les traitements prescrits pour l’otite séromu-
queuse tels que les mucolytiques, les
vasoconstricteurs, les produits à base de soufre, les
oligoéléments, les immunostimulants, les
actuellement pas fait la preuve de leur efficacité lors
d’études randomisées [4, 9]. Des études cliniques sont
actuellement en cours pour évaluer l’efficacité des
antihistaminiques anti-H1 de nouvelle génération.
Éducation du mouchage et abandon du tic
de reniflement
Le reniflement répété pérennise la dépression
dans le cavum et l’oreille moyenne. Il favorise aussi
le développement de poches de rétraction. L’enfant
commence à se moucher à partir de l’âge de 2 à 3
ans.
Auto-insufflations tubaires
Selon ce même principe, il peut être demandé à
l’enfant, à partir de 4 à 5 ans, de favoriser la
ventilation tubaire par la réalisation régulière de
manœuvres de Valsalva ou grâce à un appareil
spécialisé : Otoventt (gonfler un petit ballon par un
embout nasal). Ces méthodes apportent un certain
nombre de bons résultats (notamment sur les
poches de rétraction) à condition que les exercices
soient répétés régulièrement au cours de la journée.
Crénothérapie
Elle permet souvent la prise en charge globale de
l’enfant et de sa pathologie. Le but est de rétablir une
bonne fonction mucociliaire en cassant le cercle
vicieux : infection, inflammation, infection. Elle
associe l’éducation de l’enfant, l’hydrothérapie à
base d’eaux sulfurées, les méthodes mécaniques
(insufflations tubaires réalisées par le patient
lui-même ou par un médecin à l’aide d’une sonde
d’Itard ou de Politzer). Certains centres sont
spécialisés en ORL (Luchon, Cauterets, Challes). La
crénothérapie s’adresse à des enfants de plus de 5 à
6 ans présentant une otite séromuqueuse
invalidante, surtout en cas d’association à des
problèmes bronchopulmonaires, rhinusinusiens
et/ou allergiques. Le nombre de cures est variable en
fonction de l’évolution de la pathologie au cours des
années et de la tolérance de l’enfant. L’efficacité de la
crénothérapie est réelle mais transitoire.
‚ Traitement chirurgical
Il est présenté dans la figure 9.
Il est envisagé après échec d’un traitement
médical bien conduit. Tenant compte du fait que
90 % des otites séromuqueuses guérissent
spontanément, il faut savoir temporiser quand il
n’existe aucune obligation opératoire (troubles de
langage, surdité de perception...) (fig 10). Prescrire un
nouveau traitement médical peut parfois aider à
passer les derniers mois d’hiver et espérer une
amélioration avec le printemps et l’été. Quelle que
soit l’orientation thérapeutique retenue, les décisions
sont prises après information des parents sur les
avantages et les risques de chaque traitement.
Adénoïdectomie
Cette intervention est réalisée sous anesthésie
générale de courte durée, le plus souvent en
ventilation spontanée sans intubation. Elle consiste

Aérateurs transtympaniques sans délai
Otite séromuqueuse aggravant une surdité de perception
Poche de rétraction tympanique
Terrain à risque : trisomie 21, fentes vélopalatines,
craniosténose
Troubles du langage avec gêne sociale ou à la scolarisation
10 Aérateurs transtympaniques sans délai.
en l’exérèse du tissu lymphoïde adénoïdien
hypertrophique responsable d’un foyer infectieux
locorégional et d’un syndrome obstructif local sur
l’orifice des trompes d’Eustache (discuté). Elle n’est
proposée en principe qu’à partir de l’âge de 1 an. Le
dernier rapport de l’ANDEM [3] (Agence nationale
pour le développement de l’évaluation en
médecine)place l’adénoïdectomie comme l’un des
moyens thérapeutiques disponibles. Cependant, son
association avec la pose d’aérateurs transtympa-
niques parait être la solution la plus efficace après
l’âge de 2 ou 3 ans. On posera plus facilement cette
indication opératoire s’il existe des épisodes d’otites
moyennes aiguës récidivantes, des épisodes de
rhinopharyngites récidivantes, ou une subobs-
truction rhinopharyngée chronique. Il n’est pas
justifié dans le cadre de l’otite séromuqueuse d’y
associer une amygdalectomie.
Aérateurs transtympaniques
Les aérateurs transtympaniques sont de petites
prothèses en silicone ou en Téflon. L’orifice central
permet l’équilibre des pressions et l’aération de la
caisse du tympan. Il en existe de très nombreux
modèles (fig 11). Les plus utilisés sont :
11 Aérateurs transtympaniques. De gauche à
droite : Sheppard avec ou sans fils de rappel, T-tube
de Goode.
Éréa-Noël Garabédian : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Thomas Coiffıer : Chef de clinique-assistant.
Franck Chaudré : Interne des Hôpitaux.
Service d’oto-rhino-laryngologie pédiatrique et de chirurgie cervicofaciale, hôpital Trousseau, 26, rue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : ÉN Garabédian, T Coiffıer et F Chaudré. Otite séromuqueuse de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0600, 1998, 6 p
[1] Alho OP, Oja H, Koivu M, Sorri M. Chronic otitis media with effusion in
infancy. How frequent is it? How does it develop? Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 1995 ; 121 : 432-436
– les drains de Sheppard (Yo-yo), de petite taille.
Ils ont tendance à l’expulsion spontanée en 6 à 12
mois. C’est le modèle posé de première intention (il
existe également d’autres modèles : Donaldson,
Amstrong...) ;
– les T-tubes de Goode, d’une longévité plus
importante par la présence d’ailettes qui empêchent
leur expulsion. Ils sont proposés lors de récidives
d’otite séromuqueuse ou d’emblée si l’enfant est âgé
de plus de 6 ans, ou s’il existe une cause anatomique
(fentes vélopalatines, trisomie 21...).
L’adénoïdectomie est très souvent associée à la
pose d’aérateurs pendant l’anesthésie [3].
L’audiogramme est indispensable avant toute
pose d’aérateurs transtympaniques.
Leur efficacité est jugée sur la disparition du
liquide d’épanchement, l’amélioration de la surdité
et la diminution des épisodes de surinfection. Il s’agit
d’un traitement palliatif, avec possibilité de récidive
après expulsion. Ils sont indiqués à partir de l’âge de
2 ans en cas d’otite séromuqueuse compliquée :
– d’une surdité de transmission avec une perte
supérieure à 30 dB ;
– d’épisodes de surinfection récidivants (plus de
cinq à six par hiver) malgré un traitement médical
bien conduit et si l’adénoïdectomie seule a été
inefficace.
Dans certaines situations, la pose d’aérateurs
transtympaniques peut se justifier sans attendre un
traitement médical (fig 10).
¶ Complications des aérateurs transtympaniques
La principale complication des aérateurs
transtympaniques est l’otorrhée. Elle peut être :
– primaire, quelques jours après la pose, en
rapport avec des germes du conduit ;
– secondaire, à distance de leur pose avec des
germes oropharyngés.
Il convient de prescrire des instillations locales
pendant quelques jours, puis un traitement
antibiotique par voie orale, après prélèvements
bactériologiques si l’otorrhée persiste.
En cas d’échec malgré un traitement adapté
parfois intraveineux, il faut envisager l’ablation des
aérateurs transtympaniques. Celle-ci peut être
réalisée sous anesthésie locale ou générale.
La conduite à tenir vis-à-vis de l’eau n’est pas
clairement établie. Il est préférable de protéger les
oreilles lors des shampooings. Certains praticiens
autorisent les baignades en mer chez les enfants
désireux d’apprendre à nager et si les aérateurs
Références
[2] Alho OP, Oja H, Koivu M, Sorri M. Risk factors for chronic otitis media with
effusion in infancy. Each acute otitis media episode induces a high but transient
risk. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995 ; 121 : 839-843
5
Otite séromuqueuse de l’enfant - 8-0600
transtympaniques doivent être longtemps
conservés. L’efficacité des bouchons de protection en
silicone moulé reste discutée.
La perforation tympanique résiduelle est plus
fréquente avec les aérateurs de type T-tube. Elle
survient dans 2 à 15 % des cas.
Le cholestéatome iatrogène par inclusion
épidermique lors de la myringotomie est
exceptionnel.
Des cas de labyrinthisation ont été publiés. Elle
serait en rapport avec un traumatisme sonore lié aux
aspirations dans la caisse lors de la myringotomie.
Des poses itératives d’aérateurs sont parfois
nécessaires.
Mastoïdectomie
Cette intervention occupe une place à part dans
l’arsenal thérapeutique de l’otite séromuqueuse. En
effet, ses indications sont extrêmement rares.
Aucune étude précise n’a actuellement été publiée
pour l’argumenter. Nous retenons comme
indications la mastoïdite subaiguë associée à l’otite
séromuqueuse et résistante aux traitements
parentéraux, et l’otite séromuqueuse récidivante
après la pose de plusieurs séries d’aérateurs
transtympaniques.
Cette intervention permet ainsi de nettoyer les
lésions ostéitiques et muqueuses chroniques,
infectieuses ou inflammatoires, qui pérennisent
l’otite séromuqueuse et empêchent sa guérison. On
réalise une vaste cavité mastoïdienne afin de
minimiser les effets d’éventuels changements de
pression et de diminuer les surfaces d’échange
gazeux.
■
Conclusion
L’otite séromuqueuse est une pathologie
extrêmement fréquente et souvent insidieuse chez
l’enfant. Le diagnostic est parfois effectué en
présence d’un retard de langage ou d’une rétraction
tympanique dangereuse. L’évolution spontanée vers
la guérison concerne la grande majorité des cas,
mais une surveillance est essentielle notamment
pour dépister les formes compliquées ou
persistantes. Un traitement médical par antibiotiques
et corticoïdes est prescrit en première intention, sauf
cas particulier. En cas d’échec, une adénoïdectomie
et une pose d’aérateurs transtympaniques sont
indiquées selon une stratégie variable en fonction de
l’âge et du déficit auditif.
8-0600 - Otite séromuqueuse de l’enfant

[3] ANDEM - Service Réferences Médicales. Indication de l’adénoïdectomie [7] Manach Y. Histoire naturelle de l’otite séromuqueuse. Med Mal Infect 1996 ;
et/ou de l’amygdalectomie chez l’enfant. 1996 26 (n° spécial) : 53-58

[4] Ducroz V, Garabédian EN. Traitement de l’otite séro-muqueuse. Med Mal [8] Rosenfeld RM, Post JC. Meta-analysis of antibiotics for the treatment of otitis
Infect 1996 ; 26 (n° spécial) : 53-58 media with effusion. Otolaryngol Head Neck Surg 1992 ; 106 : 378-386

[5] Garabédian EN, Bobin S, Monteil JP, Triglia JM. Otite séromuqueuse. Paris : [9] Triglia JM, Giovanni A, Gillot JC, Castro F. Otites séromuqueuses. Encycl
Flammarion Médecine-Sciences, 1996 ; 18-23 Med Chir (Elsevier, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-085-A-30, 1994 : 1-9

[6] Hurst DS, Venge P. Levels of eosinophil cationic protein and myeloperoxy- [10] Yellon RF, Doyle WJ, Whiteside TL, Diven WF, March AR, Fireman P.
dase from chronic middle ear effusion in patients with allergy and/or acute infec- Cytokines, immunoglobulins, and bacterial pathogens in middle ear effusions.
tion. Otolaryngol Head Neck Surg 1996 ; 114 : 525-530 Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995 ; 121 : 865-869

6
Traité de Médecine AKOS 8-0605 (2004)

8-0605

Otites moyennes aiguës de l’enfant

R. Nicollas, I. Sudre-Levillain, J.-M. Triglia

L ’otite moyenne aiguë (OMA) représente la première cause de prescription d’antibiotiques chez l’enfant. Les
OMA correspondent le plus souvent à la surinfection de l’oreille moyenne par une bactérie avec présence d’un
épanchement purulent ou mucopurulent dans la caisse du tympan. De nombreux facteurs tant endogènes
qu’extérieurs peuvent favoriser sa survenue. Les complications de l’OMA sont heureusement rares mais
potentiellement graves justifiant le recours à une antibiothérapie en cas de forme collectée ou purulente. Au plan
bactériologique, on note l’augmentation de fréquence des pneumocoques à sensibilité diminuée à la pénicilline qui
constitue un problème thérapeutique croissant. Face à ce phénomène, le recours à un examen bactériologique après
paracentèse est justifié en cas d’échec à 48 heures d’une antibiothérapie adaptée bien conduite.

Mots-clés : Otite aiguë ; Oreille moyenne ; Pneumocoque ; Antibiothérapie

■
Introduction
L’otite moyenne aiguë est, avec la rhinopharyngite, la première cause de
prescription d’antibiotiques chez l’enfant. Les otites moyennes aiguës (OMA)
correspondent le plus souvent à la surinfection de l’oreille moyenne par une bactérie
avec présence d’un épanchement purulent ou mucopurulent dans la caisse du
tympan. Elles surviennent au décours d’une agression virale ou microbienne dont le
premier site est le plus souvent rhinopharyngé. Le taux croissant des résistances
bactériennes aux antibiotiques utilisés doit conduire à une adaptation permanente
du choix de l’antibiothérapie employée.
du mouvement mucociliaire contribue à favoriser l’adhésion des bactéries et leur
multiplication. Leur drainage est compromis par l’œdème de la trompe d’Eustache.
Les bactéries prolifèrent dans l’oreille moyenne, réalisant une OMA purulente.
L’évolution spontanée, sans antibiotique, se fait le plus souvent vers la guérison,
en particulier pour les otites à H. influenzae et chez les grands enfants. [1] En effet, la
guérison spontanée en quelques jours de l’infection virale initiale s’accompagne
d’une récupération des facultés de drainage de l’oreille moyenne permettant la
guérison de la surinfection bactérienne.
Facteurs endogènes
L’hypertrophie des végétations adénoïdiennes favorise également l’infection de
l’oreille moyenne par voie ascendante naso-tubo-tympanique et peut aussi
constituer un réservoir de germes pathogènes. [4]

■
Épidémiologie
‚ Âge
L’OMA est une pathologie touchant surtout l’enfant. Elle représente avec les
rhinopharyngites la première cause de prescription d’antibiotiques et le deuxième
motif de consultation en pédiatrie. Depuis quelques années, une augmentation
parallèle du nombre d’otites diagnostiquées et la prescription d’anti-infectieux dans
cette affection sont observées bien que contestées par certains auteurs. [1]
En 1989, Teele et al. [2] rapportent que 80 % des enfants de 3 ans ont présenté au
moins un épisode d’OMA avec au moins trois épisodes pour 50 % d’entre eux. La
fréquence des OMA décroît ensuite progressivement jusqu’à l’âge de 6 à 7 ans. Entre
1 et 6 mois, cette infection est rare du fait de la protection par les anticorps
maternels. Avant l’âge de 3 mois, elles surviennent sur des terrains prédisposés,
l’épidémiologie bactérienne est particulière et leur gravité potentielle.
‚ Facteurs favorisants
Facteurs anatomophysiologiques
Le rhinopharynx et l’oreille moyenne sont tapissés par la même muqueuse de
type respiratoire ciliée. La caisse du tympan est ouverte sur le pharynx par la trompe
d’Eustache permettant le drainage physiologique du mucus sécrété dans l’oreille
moyenne. Chez le nourrisson, elle est courte et béante et sa muqueuse épaisse. Les
rhinopharyngites virales, très fréquentes à cet âge entraînent une agression de
l’épithélium respiratoire qui tapisse les fosses nasales, le pharynx et la caisse du
tympan. Elles induisent une modification des rapports entre les bactéries résidentes
(pneumocoque, Haemophilus influenzae, Branhamella catarrhalis) et la muqueuse.
Par ailleurs, une étude récente [3] a démontré le rôle favorisant de la mononucléose
infectieuse dans la colonisation bactérienne massive du rhinopharynx. La disparition
Le reflux gastro-œsophagien (RGO) peut provoquer une remontée de liquide
acide au niveau du rhinopharynx et entraîner une altération de la muqueuse,
favorisant les épisodes d’OMA. Tasker [5] a objectivé le rôle du RGO dans les otites
séromuqueuses dont on sait qu’elles sont à la fois cause et conséquence des OMA.
La carence martiale a été incriminée dans la répétition des épisodes infectieux
ORL, en particulier rhinopharyngés, et peut constituer de ce fait un élément
favorisant la survenue d’OMA. [6]
L’allergie : le rôle de l’atopie dans le développement des OMA n’est pas
formellement établi, bien que l’enfant allergique soit plus exposé aux processus
inflammatoires de la muqueuse des voies respiratoires. Ce pourrait être un facteur
prédisposant à l’otite séromuqueuse chronique.
Les terrains particuliers : la trisomie 21, les fentes vélopalatines, les anomalies de
la fonction mucociliaire et les déficits immunitaires sont des facteurs prédisposant
aux otites.
L’hérédité : il semble exister d’après des études généalogiques un facteur
héréditaire net favorisant la survenue d’OMA à répétition. [7]
Mode de vie
Le séjour en crèche est un facteur favorisant, la vie en collectivité exposant les
enfants à une incidence particulièrement accrue d’OMA. De très nombreuses études,
tant en France que dans d’autres pays, retrouvent cette association entre séjours en
collectivités et infections ORL. L’allaitement aurait, quant à lui, un effet protecteur
chez les enfants de moins de 3 ans. [8]
Le décubitus dorsal serait un élément favorisant pour certains.
Le tabagisme passif est clairement reconnu comme facteur favorisant toutes les
infections des voies aériennes de l’enfant.
Les facteurs socio-économiques : les populations à bas niveau socio-économique
sont plus exposées en raison de divers facteurs (hygiène défectueuse, malnutrition,
promiscuité).

1
8-0605 - Otites moyennes aiguës de l’enfant

Les facteurs saisonniers : les épisodes d’OMA sont plus fréquents pendant la
période hivernale, ce qui coïncide avec l’incidence des viroses des voies respiratoires
supérieures.

■
Diagnostic d’otite moyenne aiguë purulente

L’OMA est définie comme une inflammation aiguë de l’oreille moyenne. L’OMA
purulente est définie par l’existence d’un épanchement purulent ou mucopurulent
dans la caisse du tympan.
Le diagnostic d’OMA purulente est clinique et repose sur l’association de signes
fonctionnels et généraux d’installation récente à des signes otoscopiques.
Les signes fonctionnels sont l’otalgie et ses équivalents (irritabilité, pleurs,
insomnie…) et l’hypoacousie. Figure 3 Otite moyenne aiguë collectée à droite. On note l’important bombe-
Les signes généraux sont avant tout la fièvre mais aussi l’asthénie et l’anorexie. ment du quadrant postérosupérieur fréquent chez l’enfant réalisant l’aspect en
L’otalgie et la fièvre, les deux signes les plus classiques de l’OMA purulente, ne « pis de vache » classiquement décrit.
sont pas constants. D’autres symptômes peuvent s’associer, soit du fait de l’infection
virale déclenchante (rhinorrhée, toux, vomissement ou diarrhée), soit du fait d’une
autre localisation infectieuse (conjonctivite purulente).
L’examen otoscopique est la clef de voûte du diagnostic, les signes fonctionnels et
généraux, bien qu’indispensables, n’ayant aucune spécificité. Il peut être réalisé à
l’otoscope, au microscope de consultation (Fig. 1) ou à l’optique (Fig. 2).
Les signes otoscopiques retrouvés dans l’OMA sont :
– l’inflammation : congestion ou hypervascularisation ;
– associée à un épanchement rétrotympanique, extériorisé ou non (opacité,
effacement des reliefs normaux ou bombement) (Fig. 3 et 4) ;
– avec parfois un aspect jaunâtre : tympan tendu, prêt à se rompre.

Figure 4 Otite moyenne aiguë suppurée gauche. L’issue de pus en provenance

du quadrant antérosupérieur est bien visible ainsi que le bombement de l’ensemble
du tympan.

Un aspect tympanique évocateur d’OMA, en l’absence de signes fonctionnels ou

généraux ne doit pas faire porter le diagnostic d’OMA purulente mais d’otite
séromuqueuse.
Une congestion ou une hypervascularisation isolée peut être observée dans les
rhinopharyngites ou lorsque l’enfant crie en cours d’examen. En l’absence de signes
d’épanchement rétrotympanique, le diagnostic d’OMA est peu probable.

Figure 1 Réalisation d’un examen sous microscope chez un nourrisson. Cette

■
Bactériologie de l’OMA

‚ Épidémiologie bactérienne des otites

technique permet l’ablation, sous contrôle visuel, des différents débris qui encom-
brent parfois le conduit.
Figure 2 Réalisation d’un examen sous optique. L’image est retransmise par
une chaîne vidéo jusqu’à un moniteur. La qualité des images obtenues, dont la
précision du diagnostic, est très grande.
Elle est connue depuis de nombreuses années. Les principales bactéries
responsables dans l’OMA de l’enfant de plus de 3 mois sont Streptococcus
pneumoniae (25 à 40 %), Haemophilus influenzae (30 à 40 %) et Branhamella
catarrhalis. Streptococcus pyogenes (streptocoques du groupe A) et Staphylococcus
aureus jouent un rôle mineur (< 5 %).
L’association de plusieurs bactéries est rare mais possible, de même que la
surinfection par deux bactéries différentes dans chaque oreille.
Les virus respiratoires sont parfois trouvés isolément ou en association avec des
bactéries dans le liquide auriculaire.
‚ Résistance aux antibiotiques
La résistance aux antibiotiques des bactéries impliquées dans l’OMA purulente est
en croissance dans le monde entier. [9-17]
De plus, des études s’appuyant sur des prélèvements rhinopharyngés permettent
d’apporter des données supplémentaires sur l’évolution des résistances car, à
l’échelle collective, il existe une bonne corrélation entre la microbiologie des
prélèvements rhinopharyngés et celle du liquide obtenu par paracentèse. [18] En
revanche, la réalisation d’un prélèvement rhinopharyngé à l’échelle individuelle n’a
qu’une valeur prédictive négative, c’est-à-dire qu’un germe absent du cavum ne sera
pas responsable de l’OMA. [19]
Streptococcus pneumoniae
La résistance aux antibiotiques des souches de pneumocoque isolées d’OMA est
en augmentation. Selon les données du centre de référence, en 1997, 70 % des
souches isolées d’OMA (en situation d’échec) avaient une sensibilité diminuée aux

2

bêtalactamines (par modification des protéines de liaison aux pénicillines) et plus de
la moitié d’entre elles étaient résistantes (CMI pour la pénicilline > 1 mg/l). Plusieurs
facteurs augmentent la probabilité d’être en présence d’une souche résistante :
antibiothérapie dans les 3 derniers mois, fréquentation des crèches, échec d’un
premier traitement. [20] En France, la résistance aux macrolides des S. pneumoniae a
précédé d’une quinzaine d’années celle aux pénicillines et actuellement, ce sont
généralement les mêmes souches qui sont résistantes aux deux familles
d’antibiotiques.
Haemophilus influenzae
Le mécanisme essentiel de résistance de H. influenzae aux antibiotiques est une
sécrétion de bêtalactamases. De 30 à 40 % des souches isolées d’OMA présentent
ce mécanisme de résistance, rendant l’amoxicilline et, à un moindre degré, les
céphalosporines de première génération inactives. Ces souches sont plus
fréquemment observées chez les enfants de plus de 18 mois, ceux vivant en crèche
et en cas d’OMA purulentes récidivantes.
Les macrolides sont naturellement pas ou peu actifs sur cette espèce bactérienne.
Branhamella catarrhalis
Plus de 90 % des souches sont résistantes à l’amoxicilline par sécrétion de
bêtalactamases. L’association amoxicilline-acide clavulanique, les céphalosporines
de deuxième et troisième générations sont actives sur ces souches. Cette espèce
reste sensible aux macrolides et aux sulfamides.
■
Complications
Seules les complications spécifiques aux OMA sont évoquées.
‚ Mastoïdites
Moins fréquentes depuis le traitement antibiotique systématique des OMA, elles
n’en demeurent pas moins redoutables. [21]
Cliniquement, l’enfant présente une persistance, voire une augmentation de la
fièvre malgré le traitement. Les douleurs sont également plus vives. On note un
aspect inflammatoire de la mastoïde (rétro-auriculaire) avec, classiquement, un
décollement du pavillon de l’oreille qui est rejeté vers l’avant. Le sillon rétro-
auriculaire est comblé par une collection purulente sous-périostée, fluctuante.
Dans d’autres formes, l’extériorisation se produit au niveau de l’apex mastoïdien,
et peut être responsable d’un torticolis.
Quoi qu’il en soit, le tympan est toujours remanié : il n’existe
pas de mastoïdite aiguë à tympan normal.
Une paralysie faciale est toujours possible, quelle que soit la topographie
apparente des signes extérieurs de mastoïdite. En cas de doute, un scanner sera
réalisé en urgence, qui montrera une opacité mastoïdienne.
Le traitement est basé sur une bi-antibiothérapie intraveineuse (céphalosporine
de 3e génération et antistaphylococcique) menée en milieu hospitalier spécialisé et
sur un drainage de l’oreille moyenne. Dans les formes débutantes, une large
paracentèse au bloc peut suffire ; en cas de forme constituée, une mastoïdectomie
avec drainage et lavage mastoïdiens est pratiquée. L’évolution est d’autant plus
favorable que le diagnostic aura été fait tôt et le traitement précoce.
Les mastoïdites subaiguës sont plus trompeuses. Elles se traduisent souvent par la
répétition d’épisodes otitiques aigus pouvant conduire à la pose d’aérateurs
transtympaniques. Ces derniers sont alors le siège d’une otorrhée incontrôlable ou
désespérément récidivante. La réalisation d’une tomodensitométrie permet de
retrouver un comblement des cavités de l’oreille moyenne concernée. Un traitement
chirurgical reposant sur une mastoïdectomie est indiqué.
‚ Labyrinthites
La triade classique, vertige-hypoacousie-acouphènes est difficile à faire préciser
par un enfant. Le pronostic fonctionnel dépend de la nature infectieuse ou
inflammatoire de l’atteinte. En cas d’atteinte infectieuse, une cophose séquellaire est
à craindre.
‚ Paralysie faciale
Elle peut survenir au cours d’une otite banale ; elle a alors bon pronostic. Elle est
typiquement d’installation précoce et rarement totale et massive. Certains patients
3
Otites moyennes aiguës de l’enfant - 8-0605
peuvent présenter une paralysie faciale lors de chaque épisode otitique. Il faut alors
suspecter une dénudation du nerf facial dans sa deuxième portion. Quoi qu’il en soit,
la survenue d’une paralysie faciale fait poser l’indication d’une paracentèse, voire
d’un aérateur transtympanique.
‚ Complications endocrâniennes
À l’instar des mastoïdites, elles sont devenues beaucoup plus rares depuis le
traitement antibiotique des otites. On les rencontre toujours, sous la forme de
méningite et méningoencéphalite, empyème sous-dural, abcès cérébral (en
particulier dans la fosse postérieure). Un drainage chirurgical de l’oreille est indiqué
en complément au traitement antibiotique et à la prise en charge spécifique de la
complication.
‚ Récidive
C’est la complication la plus fréquente. On ne parle d’OMA à répétition qu’à partir
d’au moins trois OMA en moins de 6 mois séparées chacune par un intervalle libre
d’au moins 3 semaines. La récidive est en grande partie liée à l’immaturité
immunitaire du jeune enfant et se trouve largement favorisée par les facteurs divers
précédemment évoqués.
‚ Passage à la chronicité
La filiation exacte « répétition d’épisodes aigus - chronicité » ou « chronicité -
répétition d’épisodes aigus » reste controversée. Il est toutefois reconnu que les otites
chroniques sont en règle bien plus fréquentes chez les sujets ayant de forts
antécédents d’OMA. En particulier, les otites purulentes itératives sont pourvoyeuses
de perforations tympaniques séquellaires.
‚ Hypoacousie
Outre les lésions directes des différentes structures de l’oreille moyenne ou de
l’oreille interne par un processus infectieux, il est reconnu que la persistance de
phénomènes inflammatoires dans une oreille peut entraîner à long terme une
hypoacousie de perception. [22]
■
Traitement (Fig. 5)
‚ Traitement de première intention
Il est mené par voie générale et basé sur une antibiothérapie probabiliste chez
l’enfant de plus de 3 mois. Chez le nourrisson de moins de 3 mois, une paracentèse
première doit être réalisée qui permet d’identifier le germe en cause et de proposer
une antibiothérapie adaptée.
Traitements adjuvants
Un traitement antipyrétique est adjoint en cas de fièvre élevée.
Les corticoïdes, s’ils ne sont pas l’objet d’un consensus, peuvent être prescrits
pendant 4 jours.
Hormis les cas d’otorrhée, les gouttes auriculaires n’ont pas un grand intérêt.
Une désinfection rhinopharyngée est associée afin de traiter la rhinopharyngite
fréquemment à l’origine de l’otite.
‚ En cas d’échec
Après 48 heures de traitement bien suivi, si l’on ne note pas d’amélioration de
l’état clinique de l’enfant (local et/ou général), une paracentèse à visée
Amoxicilline / acide clavulanique Céphalosporine
Évolution à 48 h
Amélioration Échec
8-10 j de
traitement Paracentèse + prélèvement
Antibiothérapie adaptée aux germes
Figure 5 Organigramme du traitement antibiotique d’une otite moyenne aiguë.
8-0605 - Otites moyennes aiguës de l’enfant

Antibiothérapie
L’antibiotique prescrit doit être actif sur les trois germes les plus fréquemment rencontrés : Haemophilus influenzae, pneumocoque
et Branhamella catarrhalis.
Une conférence de consensus (Lyon 1996) [20] a établi les protocoles suivants.
Sont recommandés :
• amoxicilline-acide clavulanique : 80 mg/kg/j en 3 prises ;
• ou céfuroxime axétil : 30 mg/kg/j en 2 prises ;
• ou cefpodoxime proxétil : 8 mg/kg/j en 2 prises.
La durée du traitement est de 8 à 10 jours selon le terrain et l’évolution.
Actuellement, et du fait de la tendance à l’émergence de souches de pneumocoques à sensibilité diminuée à la pénicilline (PSDP),
on propose :
• en l’absence de facteur de risque de PSDP :
amoxicilline-acide clavulanique : 100 mg/kg/j en 3 prises ;
ou céfuroxime axétil : 30 mg/kg/j en 2 prises ;
ou cefpodoxime proxétil : 8 mg/kg/j en 2 prises ;
• en cas de facteur de risque de PSDP (OMA d’évolution prolongée, OMA récidivante, antécédents récents d’antibiothérapie,
collectivités) :
– amoxicilline-acide clavulanique : 100 mg/kg/j + amoxicilline : 100 mg/kg/j
soit un total de 200 mg/kg/j d’amoxicilline.

bactériologique idéalement précédée d’une fenêtre thérapeutique de 48 heures est 5 jours peut également être proposé. Tout cela doit être adapté aux données de
réalisée. Il est totalement illogique d’entreprendre une antibiothérapie probabiliste l’antibiogramme.

devant l’échec d’une première antibiothérapie probabiliste ; le risque de nouvel
échec est important et le risque de sélectionner un germe résistant l’est encore
davantage.
La paracentèse est pratiquée de préférence sous anesthésie générale, ce qui
permet la réalisation d’un prélèvement protégé après décontamination du conduit
auditif externe. Le prélèvement est suivi d’un lavage de la caisse du tympan. On
réalise ainsi le drainage de « l’abcès ».
En cas de PSDP, le traitement de référence est l’amoxicilline à la dose de 150 à
200 mg/kg/j pendant 10 jours. Un traitement alternatif par ceftriaxone 50 mg/kg/j
par voie intramusculaire ou en courte perfusion intraveineuse pour une durée de 3 à
■
Conclusion
L’OMA est une affection très fréquente en pratique pédiatrique et de médecine
générale. La recherche de facteurs favorisants est un élément important de la prise
en charge de ces affections. Des traitements efficaces existent mais leur prescription
répond à des règles très précises. Le problème actuel est l’émergence de souches
bactériennes résistantes, en particulier les PSDP. Seul un meilleur comportement
vis-à-vis de la prescription d’antibiotiques pourra aider à contenir ce phénomène.

R. Nicollas (Praticien hospitalier)

Adresse e-mail: richard.nicollas@ap-hm.fr
I. Sudre-Levillain (Assistant des Hôpitaux, chef de clinique à la Faculté).
J.-M. Triglia (Professeur des Universités, praticien hospitalier).
Service d’ORL et chirurgie cervicofaciale pédiatrique, CHU Timone Enfants, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : R. Nicollas, I. Sudre-Levillain, J.-M. Triglia. Otites moyennes aiguës de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Traité de Médecine Akos, 8-0605, 2004, 5 p

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 ¶ 8-0620

Sinusite chez l’enfant

M. François

Les sinusites ne sont pas rares chez l’enfant. Elles se présentent le plus souvent comme une rhinite
purulente ou une rhinopharyngite qui traîne au-delà de 10 jours. Ces formes légères sont source
d’inconfort et de diminution de la qualité de vie, mais ne mettent pas en jeu le pronostic vital. Le rôle du
praticien dans les formes légères est de soulager le patient et d’éviter le passage à la chronicité.
L’évolution est de fait rapidement favorable sous traitement. Celui-ci laisse une large place aux soins
locaux, les antibiotiques devant être discutés au cas par cas. Le problème est très différent dans les
sinusites aiguës sévères. Elles se différencient des formes légères par l’importance de la fièvre, l’altération
de l’état général et la présence d’un œdème périorbitaire. Les sinusites sévères exposent à un risque de
complications intraorbitaires (mettant en jeu le pronostic visuel) et intracrâniennes (mettant en jeu le
pronostic vital) et peuvent justifier une intervention chirurgicale. Tous les enfants qui ont une sinusite
aiguë accompagnée d’un œdème de la face doivent avoir une prise en charge rapide en milieu hospitalier
pour examen tomodensitométrique, antibiothérapie parentérale, surveillance clinique, et parfois
intervention chirurgicale. En cas de sinusite récidivante ou chronique, quelques examens
complémentaires ciblés permettront peut-être de découvrir un facteur favorisant accessible à un
traitement particulier amenant la cessation ou l’amélioration de la symptomatologie rhinosinusienne.
© 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Rhinosinusite ; Complications intraorbitaires ; Complications intracrâniennes ; Antibiothérapie ;

Streptococcus pneumoniae ; Haemophilus influenzae

Plan Les sinus le plus souvent impliqués chez l’enfant sont les
sinus maxillaires. Les sinusites ethmoïdales ne sont diagnosti-
quées comme telles que dans les formes extériorisées. Les
¶ Introduction 1
sinusites sphénoïdales et frontales sont exceptionnelles, mais
¶ Sinusite aiguë 1 potentiellement plus graves.
Sinusite aiguë banale 1
Sinusite aiguë sévère non compliquée 2
Ethmoïdite aiguë extériorisée
Traitement des épisodes aigus de sinusite
2
3
■ Sinusite aiguë
¶ Sinusites chroniques et récidivantes 4
Définition 4
Sinusite aiguë banale
Diagnostic différentiel 4
Facteurs favorisants 4
Symptômes
Interrogatoire 5 La forme usuelle des sinusites chez l’enfant est celle d’une
Examens inutiles 5 infection des voies aériennes supérieures dont les symptômes ne
Premiers examens 5 disparaissent pas dans les délais habituels qui sont de 6-10 jours.
Examens de deuxième ligne 6 Si au-delà de 10 jours, et malgré un traitement symptomatique
Traitement des facteurs favorisants des sinusites répétées 6 par antipyrétiques et lavages de nez, l’enfant garde une fébri-
cule, une rhinorrhée, une obstruction nasale et surtout une
toux, on n’est plus dans le cadre d’une rhinite aiguë ou d’une
rhinopharyngite banale, mais dans le cadre d’une sinusite
aiguë [2].
■ Introduction
Les sinusites sont les infections des sinus de la face. Suivant
Examen clinique
la durée d’évolution des symptômes, et par analogie avec les L’examen clinique est pauvre. L’examen endonasal avec un
otites moyennes, on distingue les sinusites aiguës (moins de otoscope à manche et un spéculum montre une congestion de
3 semaines), subaiguës (3 semaines à 3 mois) et chroniques la tête des cornets inférieurs, tapissée de sécrétions plus ou
(plus de 3 mois). Pour parler de sinusite récidivante, il faut une moins visqueuses. L’examen de l’oropharynx montre habituel-
période intercritique asymptomatique [1]. lement une rhinorrhée postérieure.

Traité de Médecine Akos 1

8-0620 ¶ Sinusite chez l’enfant
Tableau 1.
Symptômes des sinusites aiguës de l’enfant [2].
Sinusite simple Sinusite sévère
Température < 39°C > 39°C
Toux ++ +/-
Obstruction nasale + +
Rhinorrhée claire ou purulente purulente
Céphalées, douleurs faciales + +
Œdème périorbitaire 0 +/-
Examens complémentaires
Les examens complémentaires sont parfaitement inutiles : le
diagnostic est fondé sur les données de l’interrogatoire et
l’examen clinique.
Diagnostic différentiel
L’obstruction nasale peut être due à une simple rhinite ou à
une rhinite allergique. Dans ces cas, l’enfant est apyrétique.
Chez l’enfant fébrile avec obstruction nasale, toux et rhinor-
rhée, l’examen a surtout pour but d’éliminer les diagnostics
différentiels possibles tels que corps étrangers endonasaux,
bronchite ou pneumopathie.
Sinusite aiguë sévère non compliquée
Symptômes
L’association d’une fièvre élevée, d’une obstruction nasale
avec rhinorrhée, de céphalées, associées parfois à un œdème
périorbitaire permet de poser le diagnostic de sinusite aiguë
sévère. Il est admis que dans ce cas, il est inutile d’attendre un
quelconque délai pour poser ce diagnostic [2] (Tableau 1).
Examen clinique
L’examen clinique est tout aussi pauvre que dans la forme
précédente : rhinorrhée antérieure et postérieure, congestion
nasale.
Examens complémentaires
En pratique, devant une sinusite aiguë sévère chez un enfant
bien portant par ailleurs, les examens complémentaires sont
inutiles tant pour poser le diagnostic que pour guider la
thérapeutique : ni examen biologique, ni imagerie, ni examen
microbiologique [2].
Le problème est différent chez les enfants susceptibles de faire
des infections graves ou à germes inhabituels, en particulier les
immunodéprimés [2, 3]. Le prélèvement endonasal ou rhinopha-
ryngé n’a aucune valeur pour le diagnostic bactériologique
d’une sinusite aiguë. Celui-ci peut être approché par un prélè-
vement fait au méat moyen [4]. En effet, des études comparati-
ves ont montré une corrélation de 85 % à 94 % avec la
ponction de sinus maxillaire. Le prélèvement au méat moyen se
fait en consultation au fauteuil, après rétraction de la muqueuse
et sous contrôle optique : il n’est donc pas toujours réalisable.
La ponction de sinus maxillaire quant à elle, est très doulou-
reuse, elle ne peut être faite chez l’enfant que sous anesthésie
générale, et n’est pas exempte de complications : saignement,
infection, lésion nerveuse, fuite de liquide céphalorachidien. Les
indications sont donc limitées aux sinusites maxillaires compli-
quées ou survenant sur un terrain particulier ou avec un tableau
toxique [2, 3, 5].
Ethmoïdite aiguë extériorisée
L’ethmoïdite aiguë est l’infection des cellules du labyrinthe
ethmoïdal, situé entre l’orbite en dehors, la partie haute des
2 Traité de Médecine Akos
fosses nasales en dedans et la base du crâne en haut. Elle n’est
diagnostiquée en tant que telle que lorsqu’elle est extériorisée.
La gravité de cette infection tient à la possibilité de complica-
tions méningoencéphaliques et orbitaires, parfois inaugurales.
Symptômes
Le signe d’appel est l’apparition d’un œdème à l’angle interne
de l’œil, s’étendant plus ou moins vite à la paupière supérieure,
. puis à la paupière inférieure, puis sur les paupières controlaté-
rales [6]. La survenue d’un tel œdème dans un contexte fébrile
est pratiquement synonyme d’ethmoïdite aiguë extériorisée.
Examen clinique
La température est variable d’un enfant à l’autre, l’obstruction
nasale et la rhinorrhée sont inconstantes.
Examens complémentaires
Imagerie
En cas d’ethmoïdite aiguë extériorisée, il est très important
d’éliminer une complication orbitaire ou intracrânienne. Les
radiographies standards ne peuvent en aucun cas aider au
diagnostic de ces complications.
Le meilleur examen pour faire le diagnostic de complication
intraorbitaire est le scanner. Celui-ci n’est pas systématique. Il
est demandé en cas d’exophtalmie, de trouble de la motricité
oculaire, de palpation d’une masse périorbitaire fluctuante ou
d’œil non ouvrable spontanément du fait de l’importance de
l’œdème [7]. Dans les structures où il n’y a pas de scanner, une
solution intermédiaire peut être l’échographie orbitaire qui
permet de faire la distinction entre cellulites pré- et rétrosepta-
les [8]. Seuls les enfants qui ont une cellulite rétroseptale seront
transférés pour faire un scanner. Le scanner permet de :
.
• vérifier l’existence d’une opacité du labyrinthe ethmoïdal ;
• voir l’état des autres sinus ;
.
• contrôler le contenu orbitaire (Fig. 1) ;
• diagnostiquer une éventuelle thrombophlébite du sinus
caverneux et une complication endocrânienne [7].
. Une ponction lombaire ne sera effectuée que s’il existe des
signes cliniques évocateurs de méningite, en particulier une
raideur de la nuque.
Examens bactériologiques
Le prélèvement endonasal n’a aucune valeur : les fosses
. nasales ne sont pas stériles et abritent une flore commensale
comportant, entre autres, staphylocoques et streptocoques.
L’hémoculture est rarement positive [6].
Le prélèvement peropératoire d’un abcès sous-périosté peut
. être fait lorsque l’intervention se fait par voie externe, mais pas
par voie endonasale. Une solution alors est de faire une
ponction à l’angle interne de l’œil (Fig. 2).
Examens biologiques
Il est d’usage de faire faire une NFS (numération formule
sanguine) et une CRP (protéine C-réactive) à l’arrivée et au bout
de 2-3 jours. Le taux initial de CRP et l’importance de la
polynucléose ne préjugent en rien de la gravité de l’infection.
Les traitements antibiotiques peuvent provoquer une neutropé-
nie qui amènerait à prendre des mesures d’isolement et changer
de traitement.
Diagnostic différentiel
C’est le diagnostic des œdèmes périorbitaires dans un
contexte fébrile (Tableau 2).
Nous voudrions insister sur les affections ne justifiant pas
d’hospitalisation ni de traitement antibiotique systémique : les
piqûres d’insectes et les conjonctivites.
 Sinusite chez l’enfant ¶ 8-0620

Figure 1. Examen tomodensitométrique montrant une ethmoïdite avec abcès sous-périosté.

A. Coupe axiale.
B. Coupe coronale.

Figure 2. Ponction à l’angle interne de l’œil d’un abcès sous-périosté
compliquant une ethmoïdite aiguë.
Traitements rhinologiques
Il est essentiel de dégager les fosses nasales et les méats
sinusiens.
L’évacuation des croûtes et sécrétions présentes dans le nez
peut se faire par instillation de diverses solutions (quelques
gouttes) suivies d’un mouchage ou d’une aspiration, ou par
lavage des fosses nasales (10 cc chez le nourrisson, 100 cc chez
l’adolescent). Les produits pour instillations ou pour lavages
sont très variés : eau thermale, sérum physiologique, eau de mer
diluée ou désodée, etc. Les gouttes huileuses sont prohibées et
les gouttes contenant des antibiotiques ont été retirées du
marché. Plusieurs études récentes soulignent l’intérêt des solutés
hypertoniques dans cette indication : diminution de l’obstruc-
tion nasale, amélioration du transport mucociliaire [10, 11]. Le
bicarbonate a l’avantage de fluidifier les sécrétions nasales [12].
Il y a un consensus professionnel pour prescrire des vaso-
constricteurs nasaux pour diminuer l’obstruction nasale (Fig. 3)
et l’obstruction des méats. Cependant les vasoconstricteurs en
gouttes nasales sont contre-indiqués avant 12 ans sauf
Rhinofuimucil ® , autorisé à partir de 30 mois (Dictionnaire
Vidal® 2005).

Traitement des épisodes aigus de sinusite
Symptomatique
Par voie générale
En cas de fièvre ou de douleur, les antalgiques-antipyrétiques
vont permettre d’améliorer le confort général de l’enfant. Le
paracétamol (15 mg/kg 4 fois par jour) est souvent suffisant [9].
Il n’y a aucune étude justifiant la prescription des AINS (anti-
inflammatoires non stéroïdiens) à visée anti-inflammatoire dans
les sinusites aiguës chez l’enfant.
Antibiotiques
Un consensus professionnel [2, 3] est en faveur d’une antibio-
thérapie immédiate dans les formes sévères, mais seulement
après une période d’au moins dix jours d’évolution malgré un
traitement symptomatique et en l’absence de signes de gravité
dans les formes « banales ».
Comme habituellement aucun prélèvement bactériologique
n’est effectué avant la mise en route du traitement antibiotique,
le choix de celui-ci est basé sur l’épidémiologie des germes et de
leur résistance dans les sinusites. Les études sont peu nombreu-
ses, souvent anciennes, mais permettent de s’apercevoir que les

Tableau 2.
Diagnostic des œdèmes palpébraux aigus de l’enfant dans un contexte fébrile.
Fièvre Localisation initiale de l’œdème Conjonctive
Piqûre d’insecte 0 paupière supérieure (rarement inférieure) normale
Conjonctivite aiguë +/- paupières supérieure et inférieure rouge +/- sécrétions purulentes
Ethmoïdite aiguë +++ angle interne de l’œil normale
Dacryocystite aiguë +/- paupière inférieure rouge +/- pus
Staphylococcie maligne de la face (sur furoncle du +++ sillon nasogénien normale
seuil narinaire)
Cellulite dentaire ++ joue normale
Ostéomyélite du maxillaire supérieur + paupière inférieure normale

Traité de Médecine Akos 3

8-0620 ¶ Sinusite chez l’enfant
Figure 3. Aspect des fosses nasales avant (A) et après (B) application
d’un vasoconstricteur.
germes responsables des sinusites de l’enfant sont les même que
ceux responsables des otites moyennes aiguës : H. influenzae,
S. pneumoniae et M. catarrhalis [2, 3, 13].
Dans les formes simples, l’antibiothérapie actuellement
recommandée en France est [3]:
• l’association amoxicilline-acide clavulanique (80 mg/kg/j en
3 prises, sans dépasser 3 g/j) ;
• ou le cefpodoxime-proxétil (8 mg/kg/j en 2 prises) ;
• ou la pristinamycine (50 mg/kg/j en 2 ou 3 prises), chez
l’enfant de plus de 6 ans, en particulier en cas d’allergie aux
bêta-lactamines.
La durée du traitement est de 7 à 10 jours.
En cas d’ethmoïdite aiguë extériorisée, il est nécessaire
d’hospitaliser l’enfant pour une antibiothérapie parentérale et
une surveillance qui portera avant tout sur la mobilité oculaire
et l’état de conscience. L’antibiothérapie parentérale associe en
général cefotaxime et fosfocine pendant en moyenne
5 jours [14]. Un aminoside et/ou du métronidazole sont adjoints
dans les formes avec altération importante de l’état général.
L’efficacité du traitement est réévaluée plusieurs fois par jour et
même si un premier scanner était rassurant, il faut en redeman-
der un si l’évolution n’est pas rapidement satisfaisante car des
abcès intraorbitaires ou intracrâniens peuvent apparaître sous
traitement antibiotique.
Dès qu’une amélioration franche du tableau clinique est
constatée l’enfant peut sortir de l’hôpital avec une prescription
de 10 jours de l’association amoxicilline-acide clavulanique, de
cefpodoxime-proxétil ou bien encore la pristinamycine.
En cas de méningite associée, le traitement parentéral sera
poursuivi plus longtemps.
En cas d’abcès intracrânien, un avis neurochirurgical est
demandé.
Le traitement des thrombophlébites du sinus caverneux est
controversé : certains ajoutent au traitement antibiotique des
anticoagulants, d’autres pas.
Traitements instrumentaux
Ponction de sinus maxillaire
Le drainage du sinus maxillaire nécessite chez l’enfant une
anesthésie générale. Ses indications sont limitées aux cas où il
est nécessaire d’obtenir un prélèvement bactériologique et
fungique, c’est-à-dire chez certains enfants immunodéprimés.
4 Traité de Médecine Akos
Drainage d’un abcès intraorbitaire
L’abcès sous-périosté intraorbitaire est une complication des
ethmoïdites aiguës extériorisées. Si l’abcès est volumineux il
peut, par étirement du nerf optique et de ses vaisseaux compro-
mettre le pronostic visuel. L’indication opératoire est posée pour
des abcès de plus de 2 mm d’épaisseur, les autres guérissent avec
le seul traitement médical. Le drainage de l’abcès se fait par voie
externe ou par voie endonasale.
■ Sinusites chroniques
et récidivantes
Définition
Une sinusite est dite chronique si les symptômes évoluent
depuis plus de 12 semaines (trois mois) [2]. En revanche, en ce
qui concerne la définition des sinusites récidivantes il n’y a pas
de consensus. Cependant, on peut considérer qu’un deuxième
épisode d’ethmoïdite extériorisée justifie des explorations à la
recherche d’un facteur favorisant. Pour les formes plus habituel-
les de sinusite, il faut que l’enfant ait fait au moins deux
épisodes par an deux années consécutives pour commencer à
s’inquiéter et faire des examens particuliers.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic de sinusite chronique ne doit être porté
qu’après examen des deux fosses nasales s’assurant de l’absence
de corps étranger intranasal. Les corps étrangers intranasaux
sont souvent méconnus car l’enfant ne sait pas ou n’ose pas
dire qu’il s’est mis quelque chose dans le nez. Le corps étranger
va déterminer en quelques jours une obstruction nasale et une
rhinorrhée purulente qui vont durer tant que le corps étranger
ne sera pas retiré. Les antibiotiques ne sont d’aucune efficacité
sur un corps étranger intranasal.
Facteurs favorisants
Les facteurs favorisant les sinusites chroniques ou récidivantes
de l’enfant peuvent être locaux ou généraux
Facteurs locaux
Les facteurs locaux ont un point commun : c’est la gêne au
drainage mucociliaire, première ligne de défense des cavités
sinusiennes. Parmi les facteurs locaux, certains sont architectu-
raux, d’autres sont dus à des tumeurs ou pseudotumeurs
endonasales ou endosinusiennes.
Certaines anomalies architecturales des fosses nasales ne sont
que des variantes du normal et la plupart des enfants qui ont
de telles variantes anatomiques n’ont aucun symptôme de
sinusite. Il faut donc être très prudent avant d’imputer le
caractère récidivant d’une sinusite à une telle anomalie comme
une déviation septale, une concha bullosa ou une courbure
inversée du cornet moyen et proposer une intervention
chirurgicale.
Toute tumeur ou pseudotumeur développée dans les fosses
nasales ou le cavum et obstruant un méat sinusien peut être à
l’origine de sinusite récidivante ou chroniques : polypose
nasosinusienne [15], hypertrophie des végétations adénoïdes [16],
de même que les corps étrangers anciens et méconnus.
Les sinusites sont fréquentes chez les enfants qui ont une
dyskinésie ciliaire [17].
Facteurs environnementaux, généraux, maladies
systémiques
Facteurs environnementaux
La socialisation (fréquentation de l’école) ne semble pas être
un facteur favorisant des sinusites. En revanche, le tabagisme
passif est reconnu comme étant délétère pour les voies respira-
toires et favoriser les sinusites [18]. Il en est de même pour
certains polluants atmosphériques comme le dioxyde de
soufre [19].

Reflux gastro-œsophagien (RGO)
Le RGO est un facteur favorisant des sinusites chroniques ou
récidivantes [20] . Le mécanisme physiopathologique de ces
manifestations extradigestives est encore inconnu : irritation
directe de la muqueuse nasale par le liquide gastrique acide
(Ozdec et al. [21] ont mis en évidence de l’Helicobacter pylori dans
les cavités sinusiennes de patients présentant une sinusite
chronique et un RGO) ou un mécanisme réflexe médié par le
système nerveux autonome.
Allergie respiratoire
La sinusite n’est jamais la seule manifestation d’une allergie
respiratoire. L’allergie respiratoire ne doit être recherchée
comme facteur favorisant d’une sinusite chronique ou récidi-
vante que chez un enfant de plus de trois ans qui a d’autres
manifestations cliniques potentiellement de nature allergique
comme une rhinite chronique intermittente ou persistante, un
asthme, un eczéma, ou s’il a un terrain atopique [22].
Déficits immunitaires
Les sinusites répétées peuvent être la manifestation d’un
déficit immunitaire primitif [23]. Ces affections sont exception-
nelles. Un diagnostic précoce permet une meilleure prise en
charge, condition sine qua non pour améliorer l’espérance de
vie et le confort de ces patients. Il peut s’agir d’une anomalie
de la phagocytose ou d’un trouble de l’immunité humorale,
hypogammaglobulinémie ou déficit en immunoglobulines A
(IgA), M (IgM) ou sous-classes d’immunoglobulines G (IgG2 et
IgG3 essentiellement).
Mucoviscidose
La mucoviscidose s’accompagne d’une atteinte sinusienne
chronique [15, 23] . De plus, il semblerait que même à l’état
hétérozygote, les mutations de la protéine CFTR (cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator) puissent favoriser la
survenue d’une sinusite chronique chez l’enfant [24].
Interrogatoire
L’interrogatoire recherchera des facteurs favorisants tels que le
tabagisme passif, les antécédents personnels ou familiaux
d’allergie. Si l’enfant va mieux pendant les vacances lorsqu’il
s’éloigne du domicile habituel, il faut penser à la pollution
atmosphérique et à l’allergie. La présence d’un pyrosis ou de
régurgitations est quasi pathognomonique de RGO, mais en fait
rarement observée. En revanche, une toux irritative persistante
est un symptôme fréquent dans les RGO « silencieux » [25]. La
liste ci-après rassemble les principaux signes et symptômes qui
doivent alerter et faire suspecter un déficit immunitaire.
“ Conduite à tenir
Quand suspecter une immunodéficience
primaire ?
• Au moins 8 otites ou 2 sinusites par an.
• Des antibiothérapies peu efficaces au moins 2 mois par
an.
• Plus de 2 pneumonies par an.
• Ralentissement de la croissance et de la prise de poids
de l’enfant.
• Des abcès récurrents de la peau ou des organes.
• La nécessité d’une antibiothérapie en intraveineux pour
traiter les infections.
• Plus de 2 infections graves (type méningite,
ostéomyélite, septicémie) par an.
• Des antécédents familiaux d’immunodéficience.
Traité de Médecine Akos
Sinusite chez l’enfant ¶ 8-0620
Examens inutiles
Hors cas très particuliers, certains examens sont inutiles car
peu ou pas informatifs sur les facteurs favorisants d’une sinusite
chronique ou récidivante.
▲ Mise en garde
Examens inutiles :
• NFS (l’hyperéosinophilie est inconstante en cas
d’allergie et est souvent due à une parasitose).
• CRP, procalcitonine, dosage des IgE totales (que
l’enfant soit ou non allergique, elles sont souvent élevées
du simple fait des infections rapprochées).
• Les radiographies standards des sinus sont trop
imprécises et pour confirmer ou infirmer la sinusite et pour
rechercher une cause anatomique éventuellement
justiciable d’une correction chirurgicale.
• Un prélèvement bactériologique des fosses nasales est
sans valeur car ne permet pas de différencier colonisation
et infection.
Premiers examens
Le bilan de base doit comporter un examen ORL, un bilan
allergologique et une recherche de RGO. Toutefois il n’y a pas
de consensus sur l’ordre des examens qui sera fonction des
données de l’interrogatoire et influencé par la spécialité du
praticien consulté (un ORL fera un examen endonasal appro-
fondi avant de demander toute autre exploration, un pédiatre à
orientation allergologique fera un bilan allergologique, etc.).
Examen ORL
L’examen ORL comporte un examen des fosses nasales, mais
aussi un examen du cavum et du larynx. Rien qu’en soulevant
la pointe du nez on peut voir une déviation septale majeure ou
un corps étranger endonasal. L’examen avec un otoscope à manche
et un spéculum, réalisable par tout praticien quelle que soit sa
spécialité, permet de diagnostiquer la plupart des corps étrangers
endonasaux et les polyposes étendues. Pour des diagnostics plus
subtils, ou pour visualiser des tumeurs plus postérieures, il faut
s’adresser à un ORL. Celui-ci procédera à une rétraction de la
muqueuse des cornets par application d’un morceau de coton
imbibé de Xylocaïne® à la naphazoline (chez l’enfant de plus de
6 ans) puis en examinant les fosses nasales avec un spéculum,
mais surtout un fibroscope ou des optiques. Cela lui permet
entre autres d’aller voir la région des méats, sous le cornet
moyen. Avec le nasofibroscope, l’ORL peut visualiser le cavum,
pour rechercher une éventuelle hypertrophie des végétations
adénoïdes, puis le larynx, à la recherche de signes indirects de
RGO comme une rougeur interaryténoïdienne ou un œdème de
la margelle laryngée [26].
Reflux gastro-œsophagien
L’interrogatoire est souvent pauvre car les enfants qui ont des
manifestations rhinosinusiennes d’un RGO n’ont souvent aucun
des symptômes digestifs classiques, ce qui fait parler de « RGO
silencieux ». L’examen de référence actuel (ou « gold standard »
des Anglo-Saxons) est la pHmétrie des 24 heures. Dans les
sinusites récidivantes dues au RGO, les reflux sont souvent
diurnes, nombreux et brefs (Fig. 4) [27]. Il serait souhaitable
d’utiliser des sondes d’enregistrement à double capteur pha-
ryngé et œsophagien puisque l’on recherche des manifestations
extra-œsophagiennes du RGO, mais les équipes utilisant ce type
de sondes sont très rares [28].
5
 8-0620 ¶ Sinusite chez l’enfant
Figure 4. Enregistrement de pHmétrie pathologique chez un enfant de 10 ans souffrant de sinusite chronique.
Bilan allergologique
Il doit être effectué si la sinusite chronique ou récidivante est
associée à une symptomatologie allergique, rhinite intermit-
tente, asthme, eczéma, atopie.
Il n’est pas souhaitable de shunter les examens et de faire un
test thérapeutique car il y a des relations entre les atteintes
respiratoires hautes et basses, ces dernières pouvant être graves
à terme et il est important de faire un diagnostic précis avant
de débuter un traitement.
Il sera adapté à l’âge de l’enfant et aux résultats de l’interro-
gatoire. L’enquête allergologique, longue et fastidieuse, est un
élément clé de ce bilan.
Les tests multiallergéniques de dépistage sont des tests
sériques basés sur une technique radio-immunologique ou
immuno-enzymologique dépistant dans le sérum du patient les
IgE spécifiquement dirigées contre certains pneumallergènes
parmi les plus courants. La spécificité et la sensibilité de ces
tests sont supérieures à 90 %.
Si le médecin a des compétences en allergologie, il réalisera
en première intention des tests cutanés ou prick tests. Ils sont
fiables s’ils sont effectués après arrêt d’au moins 5 jours des
antihistaminiques et réalisés de façon standardisée. Leur résultat
(érythème, papule et prurit) n’est interprétable que si le témoin
effectué avec le diluant qui sert pour les allergènes testés est
bien négatif et le témoin effectué avec de l’histamine ou du
phosphate de codéine est bien positif.
.
Examens de deuxième ligne
Examen tomodensitométrique
.
Il n’est demandé que si une intervention chirurgicale
. est prévue, pour confirmer l’importance d’une anomalie archi-
tecturale ou préciser l’extension d’une mucocèle, de polypes,
etc.
Dosage des IgE spécifiques sériques
Les RAST (radio-allergo-sorbent test) sont actuellement rempla-
cés par les dosages immuno-enzymatiques (par exemple, CAP-
Elisa, enzyme linked immunosorbent assay). Ce dosage n’est qu’un
complément des tests cutanés d’allergie, qui ne doit être
demandé que dans certains cas particuliers.
Bilan immunitaire
Le bilan immunitaire n’est indiqué qu’en cas d’association
des infections ORL à des infections d’autres organes (cf. supra).
Le dosage pondéral des immunoglobulines avec dosages des
IgG, des IgA, des IgM doit être interprété en fonction de l’âge.
Le dosage des sous-classes IgG2 et IgG4 n’est interprétable
qu’après l’âge de 18 mois. Le déficit en IgA est le plus fréquent
chez l’enfant mais il est rarement symptomatique. En cas
d’abcès cutanés multiples associés à des sinusites répétées, il faut
6 Traité de Médecine Akos
penser à l’éventualité d’une granulomatose septique chronique
et demander une exploration de la phagocytose (test au nitro-
bleu dans des laboratoires spécialisés).
Test de la sueur
La mucoviscidose n’est dépistée systématiquement à la
naissance que depuis peu. Chez des enfants qui n’ont pas
bénéficié d’un tel dépistage, un test de la sueur doit être
proposé en cas de polypose nasosinusienne ou en cas de
sinusite récidivante dont les examens de première ligne se sont
trouvés négatifs. En cas d’anomalie, l’enfant sera adressé dans
un centre spécialisé où le test sera complété par la recherche des
mutations de la protéine CFTR.
Examens microbiologiques
En matière de sinusite chronique, seuls les prélèvements au
méat et les prélèvements par ponction de sinus ont de la valeur.
Ces examens sont difficiles à faire chez l’enfant (il faut une
anesthésie générale pour une ponction de sinus, et une anes-
thésie locale poussée, souvent complétée par MEOPA [mélange
équimolaire d’oxygène et de protoxyde d’azote] pour un
prélèvement dirigé au niveau du méat moyen) et réservés à des
cas très particuliers, comme les enfants immunodéprimés.
Biopsie nasale
Pour faire le diagnostic de dyskinésie ciliaire il faut faire une
biopsie nasale. Celle-ci peut se faire en consultation, sous
anesthésie locale, mais il faut auparavant s’assurer que le
laboratoire d’anatomopathologie pourra bien analyser le
prélèvement et dans quelles conditions ils souhaitent recevoir le
prélèvement.
Traitement des facteurs favorisants
des sinusites répétées
Traitements chirurgicaux
L’adénoïdectomie ne doit être proposée que si l’examen a
montré une hypertrophie des végétations adénoïdes, surtout si
l’enfant a une symptomatologie d’obstruction haute nocturne
(ronflements, sueurs, etc.).
Il faut être très prudent sur les indications de septoplastie
chez l’enfant.
Les mucocèles sont traitées chirurgicalement, en général par
voie endonasale.
Traitements médicaux
Le RGO doit être traité médicalement [29]. Il se fait selon les
modalités habituelles, associant les conseils hygiénodiététiques
à un traitement médicamenteux spécifique du RGO. À l’heure
actuelle, la classe thérapeutique la plus utilisée est celle des

inhibiteurs de la pompe à protons (IPP). Tous les auteurs
s’accordent sur le fait qu’il faut prescrire le traitement à des
doses supérieures et pour une durée plus prolongée chez
l’enfant.
En cas d’allergie, il faut privilégier l’éviction de l’allergène et
proposer un traitement antihistaminique. La désensibilisation
spécifique est rarement proposée pour des sinusites ORL
récidivantes isolées du jeune enfant, la situation est différente
s’il y a un asthme associé [22].
Les enfants qui ont une mucoviscidose [30], une polypose
nasosinusienne, une dyskinésie ciliaire, une déficience immuni-
taire doivent avoir un traitement adapté.
. [27] Vandenplas Y, Ashkenazi A, Belli D, Boige N, Bouquet J, Cadranel S,
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Service ORL, Hôpital Robert Debré, 48, Boulevard Sérurier, 75935 Paris cedex 19, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : François M. Sinusite chez l’enfant. EMC (Elsevier SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 8-0620, 2006.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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Documents Information Informations Auto-
légaux au patient supplémentaires évaluations
8-0630
Asthme de l’enfant
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
et du nourrisson
E n France, chaque semaine, un enfant de moins de 15 ans meurt d’asthme aigu grave.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : asthme, bronchiolite, bronchodilatateur, corticoïdes inhalés.
■
Introduction
L’asthme est la plus fréquente des maladies
chroniques chez l’enfant (la prévalence est de l’ordre
de 6 à 8 % en France) et sa fréquence, de même que
sa sévérité, sont en augmentation constante depuis
ces 20 dernières années. Paradoxalement, c’est aussi
la maladie qui souffre le plus d’un retard
diagnostique, et donc d’un retard et d’une
insuffisance de traitement. Les progrès concernant
les mécanismes physiopathologiques, ainsi que
l’amélioration des stratégies thérapeutiques, doivent
cependant désormais permettre à l’enfant
asthmatique de mener une vie normale, tout en
préservant ou en restaurant son capital respiratoire
pour sa vie d’adulte. C’est dire que sa prise en charge
se doit d’être précoce, globale et qu’elle exige une
éducation et un partenariat permanents entre le
corps médical, l’enfant et sa famille.
■
Diagnostic
‚ Asthme de l’enfant
Définition
La définition de l’asthme de l’enfant insiste,
comme chez l’adulte, sur l’aspect physiopatholo-
gique. « L’asthme est une maladie inflammatoire
chronique des voies aériennes. Chez les sujets
prédisposés, cette inflammation entraîne des
symptômes récidivants de sifflements, d’essouf-
flement et de toux, particulièrement la nuit et au petit
matin. Ces symptômes sont généralement associés à
une obstruction diffuse mais variable des voies
aériennes qui est au moins partiellement réversible,
soit spontanément, soit sous traitement.
L ’ i n fl a m m a t i o n e n t r a î n e é g a l e m e n t u n e
augmentation de la réactivité des voies aériennes à
une multitude de stimuli » [40].
Manifestations cliniques
¶ Crise d’asthme
C’est le principal motif de consultation et son
déroulement est le plus souvent stéréotypé.
J de Blic
Le début est rarement brutal. Le plus souvent, la
crise s’installe progressivement le soir ou en fin
d’après-midi, souvent précédée de prodromes.
Ceux-ci varient d’un enfant à l’autre, mais sont
pratiquement toujours les mêmes pour un même
enfant : rhinorrhée claire aqueuse, toux sèche et
quinteuse.
La dyspnée, d’abord silencieuse, puis bruyante et
surtout sifflante, prédomine à l’expiration.
La toux, parfois émétisante, peut devenir
productrice et ramener une expectoration
hypervisqueuse.
L’enfant est angoissé, assis ou debout, penché en
avant ou encore couché en « chien de fusil ».
Les sifflements peuvent être perçus à distance :
c’est le wheezing. Le thorax est distendu en
inspiration, hypersonore.
L’expiration est active, freinée, bruyante.
L’auscultation est caractéristique, avec de
nombreux râles ronflants bronchiques, et surtout les
râles sibilants qui prédominent à l’expiration.
La température est en règle normale.
Grâce au traitement, la dyspnée disparaît le plus
souvent en 1 ou 2 heures. Le retour à une
respiration et une auscultation parfaitement
normales n’est pas immédiat.
¶ Asthme aigu grave
Plutôt qu’état de mal asthmatique, il est préférable
de parler d’asthme aigu grave. Il s’agit d’une crise qui
résiste au traitement bronchodilatateur initial bien
conduit. Le premier signe d’alarme est donc
l’absence de réponse aux bronchodilatateurs
(tableau I).
L’asthme aigu grave nécessite une prise en
charge thérapeutique urgente.
La mortalité chez les asthmatiques varie, et se
situe aux alentours de 1 %. Elle survient avant tout
chez les asthmatiques sévères, même si elle a été
décrite chez des asthmatiques apparemment
modérés. L’adolescence est une période
particulièrement exposée, car les contraintes
médicales sont alors mal vécues, le traitement pris
de façon fantaisiste, privilégiant souvent les aérosols
de b2-adrénergiques, au détriment des théra-
peutiques au long cours.
La mort survient le plus souvent au terme d’une
détérioration progressive négligée de l’état
1
8-0630
respiratoire, d’une durée variant de quelques jours à
quelques semaines. Un tableau d’asphyxie
progressive s’installe, au terme duquel l’enfant meurt
brutalement chez lui, parfois après une dernière
bouffée de b2-adrénergiques.
Plus rarement, la mort survient très brutalement,
souvent au domicile. Les autres causes de décès
dans l’asthme sont beaucoup plus rares : exposition
massive à un allergène, pneumothorax spontané,
insuffisance surrénalienne, troubles du rythme,
intoxication médicamenteuse, choc à l’aspirine, abus
de sédatifs.
¶ Complications
– Troubles de ventilation. Ils sont liés à des
bouchons muqueux obstructifs dont l’organisation
peut réaliser un moule bronchique.
– Pneumomédiastin, emphysème sous-cutané
et pneumothorax. Le diagnostic doit être suspecté
devant une détérioration brutale de l’état
respiratoire, des douleurs rétrosternales irradiant aux
bras et au cou, aggravées par les mouvements
respiratoires et parfois par la déglutition. Le signe
clinique essentiel de l’emphysème sous-cutané est la
perception d’une crépitation neigeuse de la région
cervicale et thoracique supérieure, douloureuse à la
palpation.
– Paralysies pseudopoliomyélitiques.
¶ Équivalents d’asthme
Il n’est pas rare que des manifestations moins
bruyantes que la crise représentent la symptomato-
logie prédominante.
Toux et trachéite spasmodiques
La toux chronique est un motif fréquent de
consultation en pédiatrie, atteignant 20 à 30 % des
enfants [66]. Rapporter une toux chronique isolée à
un asthme repose sur la conjonction de plusieurs
arguments :
– épisodes de toux sèche, souvent à
prédominance nocturne, notamment en dernière
partie de nuit, mais également aux rires, lors de
contrariétés ou d’émotions, à l’arrêt d’un effort ou
lors de changements de temps, peu ou pas sensibles
aux traitements symptomatiques habituels ;
– positivité de l’enquête cutanée allergologique ;
– présence d’une obstruction bronchique basale,
réversible après bronchodilatateurs. La recherche
8-0630 - Asthme de l’enfant et du nourrisson

Tableau I. – Évaluation de la sévérité d’une crise d’asthme chez l’enfant.

Symptômes Légère Modérée Sévère Dramatique

Dyspnée Modérée Modérée mais présente au repos Intense Extrême
Élocution aisée Phrases plus courtes Élocution diffıcile, dyspnéisante
Diffıcultés d’alimentation
Tirage Très modéré Modéré Intense sus- et sous-sternal Balancement thoracoabdomi-
nal
Fatigue Nulle ou modeste Modérée Intense Extrême
Troubles de la conscience
Coloration Normale Pâleur Cyanose discrète Cyanose et sueurs
Auscultation Sibilants Sibilants aux deux temps Thorax peu bruyant, peu mobile, distendu Silencieux
FR Peu modifiée > 40/min avant 2 ans > 40/min avant 2 ans Pauses
> 30/min après 2 ans > 30/min après 2 ans
FC Peu modifiée > 120-130/min > 120-130/min Bradycardie
HTA ou collapsus
Réponse b2 Rapide et stable Bonne, mais parfois brève : méfiance Insuffısante en durée et en intensité Très médiocre
DEP (1)
> 75 % 50 à 75 % < 50 % Non mesurable
SAO2 > 95 % 91 à 95 % < 90 % < 90 %

DEP : débit expiratoire de pointe ; FR : fréquence respiratoire ; FC ; fréquence cardiaque ; HTA : hypertension artérielle ; SaO2 : saturation artérielle en oxygène.
(1) La valeur (par rapport à la valeur attendue ou la meilleure valeur de l’enfant) est celle obtenue après les premiers bronchodilatateurs.

d’une hyperréactivité bronchique non spécifique est
utile mais semble moins discriminante ;
– positivité du test thérapeutique.
Manifestations d’effort
Chez l’enfant, le bronchospasme induit par
l’exercice (BIE) est quasi constant et est quasi
pathognomonique de l’asthme. Au décours d’un
exercice physique intense de plusieurs minutes
(course à pied), survient une dyspnée avec sibilances
et qui s’accompagne d’un accès de toux. À la
polypnée des premières minutes, succède une
bradypnée qui peut parfois s’accompagner d’un
tirage. L’intensité et le type de l’exercice qui
provoque le BIE sont variables d’un sujet à l’autre, et
dépendent en grande partie des conditions
ambiantes (température extérieure, hygrométrie...) et
du caractère stable ou instable de l’asthme.
Bronchites répétées
Elles existent essentiellement chez le petit enfant
de moins de 6 ans. Elles correspondent à des
manifestations d’inflammation bronchique, à
prédominance automno-hivernale, en rapport avec
une hyperréactivité bronchique non spécifique,
parfois viro-induite. La symptomatologie est assez
stéréotypée, avec rhinorrhée, toux assez souvent
grasse, encombrement respiratoire, et bien souvent
la perception à l’auscultation de râles bronchiques
ou de râles sibilants, avec ou sans fièvre.
Foyers récidivants
Chez les enfants présentant des bronchites
récidivantes, il n’est pas rare que les clichés
radiologiques mettent en évidence des foyers
pulmonaires, soit récidivants, soit persistants. Le
territoire le plus fréquemment touché est le lobe
moyen, avec un effacement du bord droit du cœur.
Laryngites récidivantes
Elles témoignent d’une hyperexcitabilité des voies
aériennes inférieures, avec une dyspnée laryngée,
non fébrile, à début et à fin brusques, survenant avec
prédilection en période hivernale.
Diagnostic positif
Le diagnostic d’asthme est généralement évident
lorsque l’on assiste à la crise. À distance, le diagnostic
repose sur l’interrogatoire. Un bilan est alors
indispensable pour préciser le retentissement de
l’asthme et adapter la prise en charge.
¶ Recherche des facteurs déclenchants
L’interrogatoire permet en particulier l’étude des
facteurs déclenchant les crises : contacts
allergéniques, exercice physique, infections virales,
émotions, contrariétés, pollution (incluant la fumée
de cigarette), changement de temps, de climat.
Certaines circonstances sont également à risque
de crise d’asthme : rentrée scolaire, voyages, retours
au domicile après les vacances, retour de cure ou de
séjour climatique.
¶ Examens radiologiques
À distance d’une crise, des clichés de thorax de
face, en inspiration et en expiration forcées, sont
indispensables. Ils permettent de rechercher des
signes d’asthme grave, déformation thoracique avec
distension thoracique, mauvaise vidange expiratoire,
et une pathologie pouvant simuler cliniquement un
asthme.
¶ Enquête allergologique
Interrogatoire
La composante héréditaire de l’atopie est
clairement établie [17]. Le risque allergique est de 20 à
40 % si un des parents est allergique, 40 à 60 % si
les deux sont allergiques, et peut aller jusqu’à 80 %
de risque si les deux parents sont atteints de la
même pathologie [43].
L’existence d’un terrain atopique est définie d’une
part par la présence d’un asthme, d’une pollinose,
d’un eczéma chez les parents ou dans la fratrie,
et/ou par des antécédents personnels de dermatite
atopique.
Tests cutanés
Ils ont un intérêt capital et participent à la prise en
charge de l’asthme en orientant les mesures de
contrôle de l’environnement. Leurs résultats
complètent l’interrogatoire et l’examen clinique.
Les prick-tests constituent la méthode de
référence. La technique est simple, rapide, non
douloureuse, mais exige une grande rigueur dans
son exécution. Ils sont effectués chez un enfant en
état stable après arrêt des antihistaminiques H1. La
positivité d’un test cutané doit être interprétée par
rapport à un témoin négatif (solution glycérinée à
50 %) et positif (histamine à 1 mg/mL et phosphate
de codéine à 9 %). On peut retenir [39], pour une
allergie probable, un diamètre de la papule qui
dépasse celui du témoin négatif d’au moins 2 mm,
et, pour une allergie quasi certaine, un diamètre de la
papule qui dépasse celui du témoin négatif d’au
moins 6 mm. On peut aussi utiliser le rapport entre le
diamètre de l’induration induite par l’allergène et
celui de l’induration induite par le test positif : positif
si le diamètre moyen de la papule de l’allergène
dépasse de plus de 50 % celle du témoin positif et
est supérieur au témoin négatif [7, 13]. Des relevés de
surface sur papier de cellophane peuvent servir de
test référence. La présence d’un dermographisme
constitue un écueil non négligeable, tous les tests, y
compris le témoin négatif, apparaissant comme
faussement positifs.
Chez le grand enfant, les allergènes le plus
souvent en cause sont les acariens, suivis par les
phanères d’animaux (principalement le chat), les
pollens de graminées, puis les blattes et les
moisissures.
Tests biologiques
Arguments en faveur du terrain atopique
– Hyperéosinophilie sanguine égale à 400/mm3.
– Élévation des immunoglobulines (Ig) E sériques.
Les IgE totales peuvent être dosées par méthodes
radio-immunologiques par compétition (paper radio
immuno sorbent test [PRIST]) ou par méthodes
immunoenzymologiques (e n z y m e - l i n k e d
immunosorbent assay [Elisa], fluoro allergo sorbent
test [FAST]). Pour le PRIST, on retient comme
pathologiques des valeurs supérieures à 1 UI/mL à la
naissance, à 5 UI/mL de 1 à 3 mois, et à 10 UI/mL de

2

4 à 6 mois. La limite supérieure des valeurs normales
peut ensuite être estimée arbitrairement à 20 U/mL
par année d’âge, jusqu’à l’âge de 12 ans [43].
Identification des allergènes responsables
Différents systèmes sont disponibles :
CAPsystemt, Phadezymt (révélation par un anti-IgE
marqué à la bêta-galactosidase), Phadebast Rastt. La
recherche des IgE spécifiques sériques donne des
résultats en concordance avec les tests cutanés dans
plus de 85 % des cas, et avec les tests de provocation
spécifique dans 85 à 90 % des cas. La justification
des tests in vitro doit être restreinte aux rares
situations où les tests cutanés sont difficiles ou
impossibles à réaliser (dermatite atopique diffuse), ou
lorsque le test de provocation peut être dangereux.
Tests multiallergéniques
Ils détectent la présence d’IgE spécifiques de
plusieurs allergènes fixés sur un même support. De
nombreux tests sont désormais proposés :
– les tests multiallergéniques à réponse globale
répondent de façon binaire : positive ou négative. Ce
sont le Phadiatopt, l’Alatopt, le Litatopt,
l’Allergyscreent, le Fastscreent. Parfois, le choix
oriente vers une classe d’allergènes comme les
Trophatopt ou le Stallersceen t. L’objectif est
d’apporter une réponse simple à la question :
existe-t-il chez cet enfant une origine allergique à la
symptomatologie présentée ?
– les tests multiallergéniques à réponse
spécifique qualitative (donnant une réponse
qualitative pour les allergènes testés) et à réponse
spécifique semi-quantitative (donnant des réponse
de 0 à 4 pour les allergènes testés) permettent la
discrimination des allergènes sur un même support
ou avec des allergènes séparés. Il s’agit du Matrix
aéro plust, Stallerdist, les Screen t, Mast Clat 30,
Kallerstat t. Ces tests n’apportent pas en général
d’élément supplémentaire comparé aux prick-tests,
et sont plus coûteux.
Un test négatif ne permet pas d’exclure une
hypersensibilité soupçonnée cliniquement.
Inversement, un test positif ne doit pas faire déduire
que cette sensibilisation est de fait pathogène. Les
références médicales opposables retiennent la
possibilité de prescrire cinq tests pneumallergènes et
cinq trophallergènes ou un test multiallergénique.
¶ Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR)
Elles sont indispensables. Le choix des tests à
réaliser dépend de l’âge de l’enfant. Chez l’enfant à
partir de l’âge de 6-7 ans et capable d’effectuer des
manœuvres forcées, la spirométrie et les courbes
débit-volume sont possibles, et permettent d’obtenir
la mesure du volume expiratoire maximal/seconde
(VEMS), de la capacité vitale (CV), des débits
maximaux à différents points de la CV (DEM25,
DEM75, DEM25-75…). Chez l’enfant plus jeune,
entre 3-4 et 6 ans, les manœuvres forcées ne sont
pas réalisables ou reproductibles, et l’on a recours à
la mesure des résistances des voies aériennes par
pléthysmographie, par interruptions intermittentes
du débit du courant aérien, ou par la technique des
oscillations forcées. À tout âge enfin, il est possible
de mesurer la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF),
soit par dilution à l’hélium, soit par
pléthysmographie.
Les EFR ont peu d’intérêt en crise mais sont
incontournables en période intercritique.
Asthme de l’enfant et du nourrisson - 8-0630
Tableau II. – Principaux diagnostics différentiels de l’asthme.
Nourrisson À tout âge Grand enfant
Obstruction des voies aériennes
proximales
Corps étranger inhalé
Anomalie des arcs aortiques
Kyste bronchogénique
Dyskinésie trachéale
Dyskinésie bronchique
Sténose trachéale
Sténose bronchique
Tumeur
Adénopathies
Obstruction des petites voies aé-
riennes
Mucoviscidose
Dysplasie bronchopulmonaire
Dyskinésie ciliaire primitive
Séquelle grave de virose (bron-
chiolite oblitérante)
Cardiopathie congénitale Poumon éosinophile
(shunt gauche droit)
Aspiration
Reflux gastro-œsophagien
Fistule œsotrachéale
Troubles de la déglutition
Dysfonction des cordes vocales
La recherche d’une hyperréactivité bronchique ‚ Asthme du nourrisson
non spécifique, ou la réversibilité du bronchospasme
à l’inhalation de b2-adrénergiques trouve surtout Manifestations cliniques
son intérêt quand le diagnostic d’asthme est À l’inverse de l’enfant où la définition insiste sur
incertain. l’aspect physiopathologique, la définition de
L’EFR permet d’apprécier objectivement l’état l’asthme du nourrisson reste encore une définition
respiratoire. Chez un enfant non traité, des EFR clinique [58]. On considère comme un asthme « tout
normales en période intercritique permettent de ne épisode dyspnéique avec sibilants qui se reproduit
proposer qu’un traitement à la demande. au moins trois fois avant l’âge de 2 ans et ceci quels
Inversement, une obstruction intercritique, même en que soient l’âge de début, l’existence ou non de
l’absence de perception clinique, invite à la mise en stigmates d’atopie et la cause apparemment
route d’un traitement de fond. Les EFR permettent de déclenchante ».
mesurer l’efficacité réelle des traitements prescrits, et L’aspect le plus habituel de la crise d’asthme est
d’en adapter la posologie. La normalisation des réalisé par la bronchiolite aiguë virale, dont le
volumes et débits grâce au traitement, permet de déroulement est assez stéréotypé : 2-3 jours après
prévoir une excellente qualité de vie. Cette une infection oto-rhino-laryngologique (ORL) banale
surveillance doit concerner tous les enfants avec une rhinite, apparaissent une toux plutôt sèche,
asthmatiques, annuellement en cas d’asthme bien répétitive, volontiers quinteuse et bientôt un
contrôlé, et de façon tri- ou quadrimestrielle lors de wheezing, sifflement expiratoire audible à distance et
l’adaptation d’un traitement de fond. témoin direct de l’obstruction bronchiolaire. Les
La mesure du débit expiratoire de pointe (DEP) est signes respiratoires associent une polypnée, des
un complément très utile en consultation ou au signes de lutte dont l’importance reflète la gravité et
domicile pour la mesure de l’obstruction bronchique. la tolérance de l’épisode. L’auscultation retrouve les
La valeur exprimée en litre par minute (L/min) est râles sibilants caractéristiques. L’état général est
corrélée à la taille de l’enfant. L’augmentation du conservé, la fièvre est inconstante. Après un plateau
DEP d’au moins 20 % après l’inhalation de de quelques jours, l’évolution se fait habituellement
bronchodilatateurs a une excellente valeur vers la guérison.
diagnostique. Des variations circadiennes D’autres aspects sont possibles : wheezing
supérieures à 20 % du DEP témoignent d’un asthme persistant, crises modérées avec dyspnée et sibilants,
instable. L’importance de la chute de DEP lors d’une ou toux spasmodique avec quelques sibilants en fin
crise, et l’évaluation de la réponse après de crise de toux, crises sévères pouvant conduire à
l’administration de b2-adrénergiques, améliorent la une insuffisance respiratoire aiguë grave.
prise en charge à domicile. Si les virus constituent le facteur précipitant le plus
fréquent, il faut également mentionner le rôle du
Diagnostic différentiel terrain atopique, des allergènes, du diamètre des
On ne peut parler d’asthme sans évoquer les voies aériennes, de l’hyperréactivité bronchique, du
autres causes de toux chronique et de dyspnée tabagisme.
obstructive. Certaines d’entre elles peuvent coexister L’asthme du nourrisson constitue très
avec l’asthme ou s’accompagner d’hyperréactivité probablement une population hétérogène,
bronchique (tableau II). comportant des nourrissons sans terrain prédisposé
3
8-0630 - Asthme de l’enfant et du nourrisson
et dont les manifestations restent transitoires, en
partie liées à l’action des viroses sur une étroitesse
excessive des voies aériennes, primitive ou liée à un
tabagisme maternel, des nourrissons asthmatiques
dont les manifestations persistent, et une population
frontière pour laquelle les facteurs de l’environ-
nement sont susceptibles de déclencher le passage
vers l’asthme. Le suivi prospectif de cohortes de
nouveau-nés montre que, parmi les nourrissons qui
ont eu avant l’âge de 3 ans au moins un épisode
sifflant, 59 % sont asymptomatiques à l’âge de
6 ans, tandis que 41 % restent symptomatiques [36].
Diagnostic de l’asthme du nourrisson
Il est difficile, lors des premiers accès dyspnéiques,
de distinguer les premières crises d’asthme d’une
simple bronchiolite. Les arguments à retenir pour le
diagnostic d’asthme du nourrisson sont les suivants.
¶ Clinique
Sur le plan clinique, outre la répétition des crises,
c’est la survenue des épisodes de toux et de sibilants
en dehors d’une infection virale.
¶ Évaluation du terrain atopique
– Présence de stigmates d’atopie (asthme,
pollinose, dermatite atopique) chez les parents ou
dans la fratrie, présence ou notion d’une dermatite
atopique chez le nourrisson.
– Élévation des IgE totales.
– Positivité des tests cutanés. Elle n’est retrouvée
que dans 30 à 40 % des cas, mais a une valeur
prédictive importante pour la persistance des
manifestations d’asthme [12]. La positivation d’un ou
plusieurs prick-tests à 4-6 mois d’intervalle a une
valeur diagnostique importante.
– Dosage des IgE spécifiques. Il est utile en cas de
prick-tests négatifs, douteux ou chez des nourrissons
dont la peau est difficilement testable. Pas plus que
les pricks-tests, ils ne démontrent la culpabilité de
l’allergène. Ils témoignent avant tout du terrain
atopique.
¶ Épreuves fonctionnelles respiratoires
Des techniques non invasives pour le nourrisson
sont disponibles. Différents tests pulmonaires sont
possibles. La mesure du Vmax CFR par la technique
de la jaquette, et l’analyse des paramètres au
volume courant, sont les tests les plus courants pour
dépister une obstruction, rechercher une
hyperréactivité bronchique ou une réponse à
l’administration de bronchodilatateur. Cependant, il
s’agit d’une technique longue, nécessitant le
sommeil du nourrisson (induit par l’hydrate de
chloral) et qui n’est pas réalisée en routine.
¶ Négativité de l’enquête étiologique
Elle implique la recherche d’une autre cause de
wheezing.
Recherche de facteurs prédictifs
La prise en charge adéquate et la mise en route
d’une prévention, qui pour être efficace doit être
précoce, nécessitent l’identification des nourrissons à
risque. Il n’existe cependant pas aujourd’hui de
marqueurs prédictifs à la fois sensibles et spécifiques,
et le terrain atopique reste à l’heure actuelle le
meilleur marqueur prédictif de persistance de
l’asthme. La valeur prédictive des IgE du sang du
cordon a fait l’objet de nombreuses publications.
Pour Kjellman et al, 80 % de ceux qui avaient des
taux à 0,9 UI/mL ont présenté des manifestations
allergiques avant 6 ans [25]. Pour Edenharter et al, en
revanche, un taux élevé est associé à un risque de
sensibilisation, mais n’est pas prédictif de la survenue
d’asthme [14].
Divers marqueurs ont été étudiés qui restent
encore pour l’instant du domaine de la recherche :
– positivité d’un test cutané à l’œuf [42] ou à un
pneumallergène [12] ;
– diminution de la production d’interféron (IFN)c
par les cellules mononucléées du sang du cordon
chez les sujets atopiques [33, 35] ;
– présence de marqueurs de l’inflammation
(protéine cationique des éosinophiles [ECP] [26],
protéine X de l’éosinophile [EPX], molécule
d’adhésion integrin cellular adhesion molecule
[ICAM]-1, interleukine [IL] 4…) ;
– recherche de marqueurs génétiques :
chromosome 11q13, région 5q31-33, chromosome
12q en particulier [5].
Diagnostic différentiel
L’asthme ne résume pas toutes les causes de
wheezing du nourrisson (tableau II). Malgré leur
faible fréquence, leur prise en charge spécifique
justifie la pratique systématique d’un bilan
respiratoire initial comportant, outre un
interrogatoire et un examen clinique soigneux, des
clichés de thorax de face en inspiration et expiration
forcées, et de profil, un transit œso-gastro-duodénal
(TOGD) avec recherche avant tout d’un arc
vasculaire anormal, un test de la sueur, un dosage
des Ig, un examen ORL complet. En fonction des
résultats et de la sévérité des manifestations, ces
explorations sont complétées par d’autres
investigations plus spécialisées, au premier rang
desquelles se place l’endoscopie bronchique.
■
Traitement de l’asthme
‚ Médicaments disponibles
Ils sont représentés par quatre grandes classes
thérapeutiques : les bronchodilatateurs
(b2-adrénergiques, bases xanthiques et
atropiniques), les antiallergiques, les corticoïdes et les
antileucotriènes.
Bronchodilatateurs
¶ b2-adrénergiques
Leur action essentielle est la stimulation des
récepteurs b2-adrénergiques des muscles lisses
bronchiques. De nombreuses molécules sont
actuellement disponibles : fénotérol, pirbutérol,
salbutamol, terbutaline. Ils peuvent être administrés
par voie orale, parentérale (sous-cutanée,
intraveineuse) ou par inhalation (aérosol doseur,
poudre sèche, solution pour nébulisation).
– L’utilisation des b2-adrénergiques par voie
orale ne se justifie guère que chez les jeunes enfants.
Les b2-adrénergiques oraux à action prolongée sont
représentés par la terbutaline longue action
(Bricanylt LP)1 comprimé matin et soir à partir de
5 ans et le bambutérol (Oxéolt) à partir de 15 ans.
– La voie inhalée est la voie de choix, car elle
possède le meilleur rapport efficacité-effets
secondaires. L’activité bronchodilatatrice est très
rapide : 80 % de l’activité est obtenue en 5 minutes,
et l’essentiel de la bronchodilatation est obtenue en
15 minutes. Les effets secondaires à type de
tremblements des extrémités susceptibles de gêner
l’écriture, ou de tachycardie, sont peu fréquents.
4
– b2-adrénergiques inhalés longue action
(b2-LA) : deux molécules sont disponibles, le
salmétérol et le formotérol. Ils ne nécessitent que
deux prises quotidiennes, car l’effet bronchodila-
tateur persiste de façon significative à la 12e heure.
Les b2-LA ont également un effet protecteur sur le
BIE, qui persiste 8 à 10 heures. Les posologies
préconisées sont de 50 µg par prise pour le
salmétérol et de 12 µg par prise pour le formotérol.
¶ Bases xanthiques
Elles agissent par inhibition de la phosphodi-
estérase. Les formes à libération prolongée sont
réservées au traitement de fond. Elles nécessitent
une adaptation des doses journalières aux
théophyllinémies plasmatiques. La posologie initiale
est de 12 à 14 mg/kg/j, sans dépasser 300 mg/j. Le
but est de maintenir une théophyllinémie entre 10 et
20 µg/mL pendant tout le nycthémère. Au-delà de
20 µg/mL, les effets secondaires sont à craindre. Le
risque d’effet toxique menaçant la vie augmente
progressivement au-delà d’un taux sérique supérieur
à 30 µg/mL. Il est prudent, devant toute suspicion de
surdosage (céphalées persistantes, irritabilité,
tachycardie, nausées ou vomissements), d’arrêter la
théophylline et de ne la reprendre, éventuellement,
qu’après dosage de son taux sérique. Le risque
majeur est le risque neurologique avec convulsions,
pouvant entraîner des dégâts cérébraux irréversibles
ou le décès.
¶ Atropiniques
Ils sont représentés par l’ipratropium bromure et
l’oxitropium bromure en aérosol doseur. Leurs
indications sont moins bien définies chez l’enfant. Ils
peuvent être utiles en traitement de fond, comme
compléments à d’autres produits actifs quand
ceux-ci se montrent insuffisants. La solution
d’ipratropium peut également être utilisée en
association avec les b2-adrénergiques dans le
traitement de la crise.
Antiallergiques
– Le cromoglicate de sodium (Lomudalt) est une
cromone et agit en stabilisant la membrane
mastocytaire. C’est un médicament purement
préventif, sans action bronchodilatatrice. Sa durée
d’action nécessite trois ou quatre prises par jour. Sa
toxicité est nulle et sa tolérance excellente.
– Comme le cromoglicate, le nédocromil
(Tiladet) prévient la dégranulation mastocytaire,
avec une action plus puissante, notamment sur les
mastocytes muqueux. Il a également une activité
anti-inflammatoire. Il est destiné au traitement de la
crise.
– Le kétotifène est considéré comme
antiallergique et antihistaminique. Il est disponible
par voie orale (gélules et sirop). Il est prescrit surtout
chez le jeune enfant atteint d’asthme bénin-modéré
et/ou de manifestations allergiques ORL,
ophtalmologiques ou cutanées. Il faut connaître,
chez certains, la possibilité d’effets secondaires à
type d’excitation ou au contraire d’hypersomnie.
Corticoïdes
Par leur action anti-inflammatoire, ils représentent
le médicament le plus puissant de l’asthme, mais
leurs effets secondaires systémiques en limitent
l’utilisation orale prolongée.

¶ Corticoïdes systémiques
L’activité biologique des corticoïdes passe par la
synthèse d’une série de protéines, qui explique que
le délai de réponse lors d’une crise soit au minimum
de 2 heures. Un traitement court de moins de 1
semaine entraîne un freinage hypothalamohypo-
physaire transitoire (8-10 jours). Une décroissance
progressive n’a donc pas d’indication endocrinienne.
Il est préférable de ne donner qu’une dose matinale,
et d’éviter les produits à demi-vie longue.
En dehors de l’utilisation en crise aiguë, très peu
d’enfants asthmatiques nécessitent désormais une
corticothérapie générale prolongée. Il faut alors
choisir les corticoïdes à demi-vie courte (prednisone,
prednisolone, méthyl-prednisolone), donner la
thérapeutique en une seule prise, le matin, utiliser
une posologie initiale forte (1 à 2 mg/kg/j) et passer
le plus rapidement possible à une prise alternée
1 jour sur 2. Puis, en lui substituant la voie inhalée,
sinon sevrer, du moins arriver à une posologie
minimale permettant le contrôle de l’état respiratoire
et une vitesse de croissance normale.
¶ Corticoïdes inhalés
Les corticoïdes inhalés représentent désormais
l’arme essentielle du traitement au long cours de
l’asthme persistant [6, 60] . Ils ne peuvent être
considérés comme un traitement de la crise. Sont
disponibles : le dipropionate de béclométasone, le
budésonide, le flunisolide, la fluticasone. Les
glucocorticoïdes administrés en aérosols, qu’ils
soient déglutis ou réabsorbés au niveau du poumon,
subissent un catabolisme hépatique rapide et
important, aboutissant à des métabolites peu ou pas
actifs. L’amélioration de leur activité anti-
inflammatoire et de leur affinité pour les récepteurs
aux glucocorticoïdes limite encore les effets
systémiques secondaires potentiels des nouvelles
molécules disponibles. Dès les 2-3 premiers mois de
traitement, les corticoïdes inhalés améliorent le
nombre de crises, la fréquence et l’intensité des
symptômes diurnes et nocturnes, l’asthme induit par
l’exercice, et les paramètres d’EFR. L’hyperréactivité
bronchique peut diminuer franchement en cas
d’asthme modéré, mais ne semble pas pouvoir
disparaître.
¶ Tolérance des corticoïdes inhalés
L’excellente tolérance clinique, même à des doses
fortes et prolongées, ne signifie pas que les
corticoïdes inhalés ne puissent avoir aucun
retentissement.
Axe corticosurrénalien
Les corticoïdes inhalés peuvent entraîner une
inhibition de l’axe corticosurrénalien, mesurée par
l’aire sous la courbe du cortisol plasmatique ou le
corticol libre urinaire des 24 heures [44]. Il existe une
freination dose-dépendante, mais aux doses
habituellement prescrites (1 000 µg/j), les études
montrent des résultats discordants, soit absence de
modification, soit inhibition modeste.
Croissance
Certaines études, qui ont utilisé des méthodes
précises comme la knémométrie, ont pu montrer un
ralentissement de la vitesse de croissance sur de
courtes périodes [65]. Un certain nombre d’études ont
montré, sur une période de 1 an, un ralentissement
modéré de la vitesse de croissance, avec un
infléchissement de l’ordre de −0,5 DS [52, 62]. En
revanche, les études sur plusieurs années montrent
que la taille définitive des adultes asthmatiques est
tout à fait comparable à celle des contrôles, qu’ils
aient eu ou non une corticothérapie inhalée [2, 3, 51]. Il
faut tenir compte du fait que l’asthme par lui-même
peut retentir sur la croissance [4].
Métabolisme osseux
Les résultats sur le turnover et la minéralisation
osseuse pouvant faire craindre une ostéoporose à
long terme, sont également discordants. Différents
paramètres marqueurs de l’ostéosynthèse ou de
l’ostéolyse peuvent être évalués. Certaines études
biologiques plaident en faveur d’un ralentissement
du métabolisme osseux [34]. En revanche, la majorité
des mesures de densitométrie osseuse par
absorptiométrie biphotonique sont rassurantes [1, 30].
Autres
– Le risque de candidose buccale, de dysphonie
ou de raucité de la voix est faible (1 à 2 % des cas),
en particulier avec les chambres d’inhalation. La
cause principale de la dysphonie est une dyskinésie
de la musculature volontaire qui contrôle les cordes
vocales [6].
– Le risque de cataracte [53] ou d’amincissement
cutané est exceptionnel.
La prévention de ces effets secondaires, même
s’ils sont rares aux doses habituellement utilisées,
repose sur :
– la recherche systématique de la dose minimale
efficace ;
– l’utilisation de chambre d’inhalation en cas de
spray ;
– le rinçage de la bouche après utilisation ;
– le fractionnement de la dose quotidienne en
période instable.
L’asthme sévère est une maladie chronique et
grave, potentiellement mortelle, et les méfaits d’un
asthme insuffisamment traité excèdent de très loin
les inconvénients potentiels de la corticothérapie
inhalée.
Antileucotriènes
Les inhibiteurs des récepteurs des leucotriènes
sont venus enrichir récemment l’arsenal
thérapeutique. Modestement bronchodilatateurs, ils
sont avant tout anti-inflammatoires, et sont indiqués
dans l’asthme persistant léger à modéré, en
adjonction des corticoïdes inhalés lorsque ceux-ci ne
contrôlent pas suffisamment l’asthme. Seul est
disponible actuellement en France le montélukast
(Singulairt). Il est administré en une prise
quotidienne par voie orale (5 mg avant 14 ans et
10 mg au-delà). Les études réalisées montrent, d’une
part une amélioration de l’asthme induit par
l’exercice, d’autre part une amélioration de la
consommation de b2-adrénergiques, une
amélioration de la qualité de vie, une amélioration
du DEP du matin, et une amélioration de
l’éosinophilie sanguine lors d’un traitement de
plusieurs semaines. Le recul manque encore pour
situer leur place exacte dans les schémas
thérapeutiques pédiatriques [23, 26].
Immunothérapie
Elle a fait les preuves de son efficacité, surtout
chez les sujets jeunes, encore améliorée par
l’utilisation d’extraits allergéniques purifiés, et la mise
au point de protocoles de désensibilisation accélérée
ou semi-accélérée [ 9 ] . L’indication d’une
désensibilisation spécifique doit répondre à un
certain nombre de critères précis :
5
Asthme de l’enfant et du nourrisson - 8-0630
– la responsabilité d’un allergène doit être
prouvée, par l’interrogatoire, les tests cutanés, et si
nécessaire par les tests de provocation spécifique ;
– les inconvénients de la désensibilisation
doivent être négligeables par rapport aux
conséquences immédiates de la pathologie
asthmatique ;
– la désensibilisation ne peut être envisagée
qu’après un contrôle au moins partiel de l’asthme ;
– l’adhésion de l’enfant et de ses parents est
indispensable pour une bonne coopération.
En pratique, son indication principale est l’asthme
allergique aux acariens, modéré et stabilisé par le
contrôle de l’environnement et la pharmacothé-
rapie. Deux voies de sensibilisation sont
actuellement proposées : sous-cutanée et
sublinguale [29].
Mesures adjuvantes
– Kinésithérapie respiratoire.
– Antibiothérapie. Elle est rarement utile. Peu de
crises d’asthme chez l’enfant sont déclenchées ou
associées à une infection bactérienne.
– Séjours prolongés en altitude. Ils ne sont
indiqués que dans les formes d’asthme grave non
équilibré malgré un traitement lourd, pour éviter une
corticothérapie orale prolongée, d’autant qu’un
éloignement temporaire du milieu familial et un
encadrement médical dans un centre spécialisé
paraissent nécessaires.
– Enfin, l’intervention d’un pédopsychiatre ou
d’un psychologue peut être nécessaire.
‚ Systèmes d’inhalations
L’apport direct de particules au niveau de l’arbre
respiratoire constitue théoriquement la meilleure
utilisation dans l’asthme. En effet, malgré le faible
pourcentage de médicament (au mieux 10 % avec
les aérosols doseurs) qui atteignent les voies
aériennes intrathoraciques, la voie inhalée permet
d’obtenir le meilleur rapport efficacité/effets
secondaires. Plusieurs systèmes d’inhalation sont
actuellement disponibles, et les indications, pour
chaque enfant, doivent être discutées en fonction de
l’âge, de l’utilisation en crise ou en traitement de
fond, de la sévérité de l’asthme (tableau III).
Aérosol doseur
Les aérosols doseurs ou sprays sont constitués de
particules de produit actif, de lubrifiants (parfois
responsables de toux ou de bronchospasme) et d’un
gaz propulseur. Jusqu’à ces dernières années, celui-ci
était représenté par le fréon. La suppression
progressive des chlorofluorocarbones a amené la
mise au point de nouveaux gaz, en particulier
l’hydrofluoroalkane (HFA). Lors de l’inhalation d’un
aérosol doseur, 80 % de la dose délivrée subissent
une impaction dans l’oropharynx, 10 % sont retenus
dans l’aérosol doseur et 10 % sont seulement
déposés dans les voies aériennes intrapulmonaires
[37, 41]
. La déposition pulmonaire des molécules
actives corticoïdes et b2-adrénergiques propulsées
par les nouveaux gaz HFA semble supérieure [31].
Les aérosols doseurs constituent a priori le mode
le plus pratique d’inhalation. Cependant, l’inhalation
correcte implique une coordination mains-poumons
que seuls des enfants coopérants et parfaitement
entraînés sont capables de maîtriser.
Il faut :
– secouer le tube et ôter le capuchon ;
8-0630 - Asthme de l’enfant et du nourrisson

Tableau III. – Principales drogues utilisables en inhalation dans l’asthme de l’enfant.

Classe DCI Présentation Nom commercial Dose unitaire

Fénotérol Aérosol-doseur Berotect 200 µg
Solution pour nébulisation Berotect 0,1 % 1 mg/1 mL
Pirbutérol Aérosol-doseur (Autohaler) Maxair™ 200 µg
b2-adrénergiques Salbutamol Aérosol-doseur Ventoline™, Eolènet, Spréort, 100 µg
Airomirt (HFA)
Solution pour nébulisation Ventoline™ solution 5 mg/mL
Poudre sèche Ventodisk™ 200 µg
Poudre sèche Buventol Easyhalert 100 µg
Terbutaline Aérosol-doseur Bricanylt 250 µg
Solution pour nébulisation Bricanylt solution pour inhalation 5 mg/2 mL
Poudre sèche Bricanylt Turbuhalert 500 µg
Atropiniques Ipratropium bromure Aérosol-doseur Atroventt 20 µg
Solution pour nébulisation Atroventt 250 µg
Oxitropium bromide Aérosol-doseur Tersigatt 100 µg
Cromones Cromoglycate de sodium Capsule pour inhalation Lomudalt avec Spinhalert 22,2 mg
Aérosol-doseur Lomudalt 5 5 mg
Solution Lomudalt 18,3 mg/2 mL
Nédocromil sodique Aérosol-doseur Tiladet 1,788 mg
Corticoïdes inhalés Budésonide Aérosol-doseur Pulmicortt 100 et 200 µg
Poudre sèche Pulmicortt Turbuhalert 100, 200 et 400 µg
Suspension Pulmicortt nébulisation 500 et 1 000 µg
Dipropionate de béclométasone Aérosol-doseur Bécotide™, Beclojett , Spirt 50 et 250 µg
Beclone 250 µg
Aldecidet 50 µg
Aérosol-HFA Prolair™ (Autohaler) 250 µg
Qvar™ (Autohaler)(1) 1000 µg
Béclométasone Norton 50 et 250 µg
Poudre sèche Bemedrex Easyghalert 250 µg
Asmabec Clickhalert 100 et 200 µg
Flunisolide Aérosol-doseur Bronilidet 250 µg
Fluticasone Aérosol-doseur Flixotide™ (1) 50 µg
Poudre sèche 250 µg
Flixotide diskhaler™ (1) 250 µg
Flixotide diskus™ (1) 250 et 500 µg
Associations Salmétérol + fluticasone Poudre sèche Sérétidet 25 µg + 100 µg
25 µg + 250 µg
25 µg + 500 µg
Formotérol + budésonide Poudre sèche Symbicortt 6 µg + 200 µg
Ipratropium + fénotérol Aérosol-doseur Bronchodualt 20 µg + 50 µg
Poudre Bronchodualt poudre 40 µg + 100 µg
Ipratropium + salbutamol Aérosol-doseur Combiventt 20 µg + 100 µg
(1)Autorisation de mise sur le marché (AMM) à partir de 15 ans.

– effectuer une expiration lente et profonde ;
– placer l’embout dans la bouche en l’enserrant
dans les lèvres (le fond de la cartouche étant placé
vers le haut) ;
– commencer une inspiration lente et profonde ;
– presser la cartouche métallique peu après le
début de l’inspiration ;
– maintenir une apnée de 5 à 10 secondes.
Les étapes essentielles sont l’inspiration lente et
profonde qui améliore la distribution du produit
dans les voies aériennes, et l’apnée qui permet aux
particules de l’aérosol de s’attacher aux voies
aériennes périphériques et centrales. L’Autohalert
est un aérosol doseur déclenché par l’inspiration. Il
diminue le temps d’apprentissage et abolit les
difficultés de coordination.
Chambre d’inhalation
Les chambres d’inhalation ont pour objectif de
surmonter le problème de la coordination
mains-poumons, et d’obtenir une déposition plus
importante des médicaments au niveau des
poumons. Les principales chambres d’inhalation
sont coniques, ont un volume d’environ 750 mL,
sont munies d’un embout buccal et d’une valve
unidirectionnelle (Aeroscopict, Nebuhalert,
Volumatict). D’autres ont un volume plus petit,
peuvent être couplées à un masque facial
(Babyhalert, Aerochambert, NesSpacert) et sont
destinées au nourrisson. L’efficacité optimale est
obtenue en respiration normale à volume courant,
l’enfant effectuant cinq à six cycles, et les bouffées
étant inhalées séparément.
L’adaptation d’un masque facial les rend
utilisables chez le nourrisson dès l’âge de 6 mois.
Inhalateur de poudre sèche
Le médicament actif est stocké sous forme
d’agrégats isolés ou associés à des particules
porteuses. C’est l’inspiration active qui permet
l’inhalation du produit actif. Les inhalateurs de
poudre sèche peuvent être unidoses (Spinhalert
utilisé pour l’inhalation de cromoglycate, l’ISFt pour
le formotérol) ou multidoses (Diskhalert pour le
salbutamol et le salmétérol, Diskust pour le
salmétérol et la fluticasone, Turbuhalert pour la
terbutaline et le budésonide, Easyhalert pour le
salbutamol ou la béclométasone, ClickHalert pour le
salbutamol…).
Le facteur limitant essentiel de l’efficacité des
inhalateurs de poudre est le débit inspiratoire de
pointe. Ils peuvent être utilisés chez l’enfant à partir
de 5 ans. La manœuvre d’inhalation est simplifiée et
l’apprentissage plus facile.
Il faut :
– expirer avant l’inhalation et en dehors de
l’appareil ;
– inspirer profondément le plus rapidement
possible à travers l’appareil ;
– maintenir une apnée de quelques secondes.

6
 Asthme de l’enfant et du nourrisson - 8-0630

Nébulisation
L’intérêt des nébulisations est de n’exiger aucune
coopération de la part de l’enfant. Le produit actif est
β2-adrénergiques inhalés
délivré par l’intermédiaire d’un masque, dans lequel spray ± chambre d'inhalation deux bouffées
l’enfant respire à son rythme. Deux types de matériel inhalateur de poudre une à deux doses
sont actuellement utilisables : à répéter 20 à 40 min plus tard si besoin
jusqu'à trois prises dans l'heure
– nébuliseurs pneumatiques ou jet nebulizers :
ils utilisent une source de gaz sous pression, soit
l’oxygène mural (ou en obus), soit un compresseur.
Le produit à nébuliser est placé dans un réservoir,
aspiré et dispersé par effet Venturi. Les appareils Évaluation après 1 heure
(compresseurs et nébuliseurs) disponibles sont
nombreux et inhomogènes dans leurs perfor-
mances. La vitesse d’élimination est habituellement
Succès stable = crise usuelle Échec = crise sévère
lente, de l’ordre de 0,5 mL/min ;
– nébuliseurs ultrasoniques : ils sont constitués
DEP > 80 %
d’un réservoir au fond duquel est placé un quartz
piézoélectrique qui assure une vibration supérieure à
1 MHz. La vitesse d’élimination peut dépasser
1 L/min, permettant ainsi des nébulisations de moins Répéter les β2-adrénergiques inhalés
de 4-5 minutes. Les nébuliseurs ultrasoniques ne Corticothérapie orale
conviennent pas aux suspensions de corticoïdes 2 mg/kg en une prise
inhalés (budésonide). Les nébulisations permettent β2-adrénergiques sous-cutanés
l’administration de la plupart des drogues utilisées 1/4 d'ampoule pour 15 kg
dans l’asthme. Pour chaque molécule à nébuliser, il
est indispensable de valider un ou plusieurs couples
Traitement de consolidation Succès (< 2 heures)
compresseur-nébuliseur. β2-adrénergiques inhalés
Les nébulisations représentent le mode Trois à quatre fois par jour
d’inhalation de choix pour l’administration de pendant 24 à 48 heures Persistance
b2-adrénergiques lors d’une crise d’asthme sévère,
quel que soit l’âge de l’enfant, et chez le nourrisson
pour un traitement de fond lorsque les chambres
d’inhalation ne sont pas possibles.
Réévaluer la prise en charge Transfert en milieu hospitalier
‚ Traitement de la crise

Chez l’enfant
Il doit être précoce, tout retard à l’institution du
traitement de la crise pouvant être profondément
préjudiciable.
¶ Traitement crise usuelle
Le traitement d’une crise usuelle est schématisé
dans la figure 1.
¶ Traitement d’une crise sévère au domicile
La persistance de la gêne malgré l’inhalation de
b2-adrénergiques et/ou un DEP qui ne remonte pas
à une valeur supérieure à 80 % des valeurs usuelles
et ne s’y maintient pas pendant au moins 4 heures,
témoignent d’une crise sévère. Le traitement est au
mieux mis en route au domicile (fig 2) :
– b2-adrénergiques injectables par voie
sous-cutanée : terbutaline (Bricanylt) ou salbutamol
(Ventolinet) 7 à 10 µg/kg (c’est-à-dire à un quart
d’ampoule pour 15 kg) ;
– corticothérapie orale : prednisolone ou
prednisone à la dose de 2 mg/kg, sans dépasser
60 mg, ou bétamétasone à la dose de 15
gouttes/kg, sans dépasser 400 gouttes. Elle peut être
remplacée par une corticothérapie injectable si
l’enfant vomit. Si la crise paraît contrôlée et ne
nécessite pas d’hospitalisation, un traitement de
consolidation doit être prescrit.
¶ Traitement en milieu hospitalier (fig 2)
Il repose sur :
– nébulisations répétées de b2-adrénergiques :
trois à six nébulisations sont réalisées à 20 minutes
d’intervalle, puis toutes les 4 heures. Les b2
-adrénergiques peuvent être nébulisés en continu.
L’adjonction d’atropiniques de synthèse peut
1 Traitement de la crise d’asthme à domicile. DEP : débit expiratoire de pointe.
entraîner une bronchodilatation plus importante et
plus durable [49]. L’utilisation d’aérosols doseurs à
doses élevées, couplés à une chambre d’inhalation,
s’est révélée aussi efficace et bien tolérée chez
l’enfant au cours des crises d’asthme de sévérité
moyenne [24] ;
– adaptation de l’oxygénothérapie nasale en
fonction de la saturation de l’hémoglobine en
oxygène dans le sang artériel (SaO2) ;
– poursuite de la corticothérapie ;
– utilisation de l’aminophylline intraveineuse :
elle est très controversée en raison de sa marge
thérapeutique étroite ;
Autres mesures thérapeutiques :
– hydratation : l’apport hydrique doit être de
l’ordre de 2,2 L/m2, favorisant la diminution des
bouchons muqueux ;
– antibiothérapie non systématique ;
– kinésithérapie respiratoire dès la phase
sécrétoire.
La persistance ou l’aggravation de la crise doit
inciter à mettre en route une perfusion continue de
salbutamol intraveineux à la dose de 1 µg/kg/min.
La ventilation mécanique, indiquée en cas d’arrêt
respiratoire, de collapsus et de troubles de
conscience et lorsque la PCO2 augmente chez un
enfant épuisé, malgré un traitement bien conduit,
nécessite une sédation importante et en particulier
une curarisation (vécuronium : 100 µg/kg/h par voie
intraveineuse en moyenne).
Chez le nourrisson
¶ Place des bronchodilatateurs
L’efficacité des b2-adrénergiques chez le
nourrisson est très inconstante, liée à une faible
déposition pulmonaire et à l’obstruction
bronchiolaire, d’origine essentiellement mécanique,
tandis que la part du spasme est très restreinte. Si les
nébulisations de b2-adrénergiques sont
habituellement bien tolérées chez le nourrisson [21], il
faut savoir qu’elles sont susceptibles avant l’âge de 1
an d’entraîner un effet paradoxal [50] : bronchocons-
triction hypoxie par aggravation du rapport
ventilation/perfusion et de l’effet shunt. Dans les
crises moins sévères, les chambres d’inhalation de
volume réduit (300-400 mL), couplées à un masque
facial, permettent d’administrer de façon efficace les
b2 -adrénergiques en aérosol doseur [48].
¶ Place des corticoïdes
Les corticoïdes oraux sont plus facilement
prescrits que chez le grand enfant, par cure de 5 à
10 jours. Ils sont prescrits à la dose de 2 mg/kg de
prednisolone ou équivalent. Leur efficacité reste
néanmoins discutée, d’autant que l’enfant est plus
jeune [46, 57].
¶ Place des autres traitements
La kinésithérapie est indiquée dès le stade
sécrétoire. L’antibiothérapie n’est pas systématique.

7
8-0630 - Asthme de l’enfant et du nourrisson

symptômes intercritiques qualifiés d’épisodiques

fréquents ou de persistants légers, modérés ou
sévères.
Crise d'asthme sévère = milieu hospitalier Les EFR ont donc un rôle fondamental dans
l’appréciation de la sévérité de l’asthme. La présence
d’un syndrome obstructif et/ou d’une distension en
période intercritique observée à deux reprises même
Trois nébulisations à 20 minutes d' intervalle sous oxygène chez un enfant qui ne se plaint pas doivent conduire
salbutamol à 0,5 % : 0,03mL/kg (dose minimale = 0,3 mL ; dose maximale = 1 mL)
ou terbutaline 5 mg/2mL : 2 gouttes/kg (dose minimale = 8 gouttes ; dose maximale = 2 mL) au diagnostic d’asthme sévère.

dilution avec sérum physiologique QSP = 4 mL
Succès stable
Débit expiratoire de pointe 60-80 % N
Saturation transcutanée d'O2 ≥ 95 %
RETOUR AU DOMICILE
Traitement de consolidation
Bronchodilatateurs
Oxygénothérapie : 3L/min
Poursuite de la
corticothérapie orale ++
Fréquence cardiaque (scope),
Saturation transcutanée d'O2,
Réévaluation de la prise
en charge
¶ Chez le nourrisson
± dibromure d'ipratropium 250 µg L’appréciation de la sévérité de l’asthme repose
essentiellement sur la fréquence des symptômes et
les besoins médicamenteux.
Asthmes bénins
Évaluation après 1 à 2 heures Les crises sont peu fréquentes (trois à quatre par
an), surviennent en période automno-hivernale
entre septembre et avril. Entre les crises, l’asthme
n’affecte pas la vie quotidienne.
Réponse
Asthmes modérés
insuffisante (DEP < 60 %)
ou instable Les crises surviennent environ une fois par mois
pendant l’automne et l’hiver, mais entre les crises
surviennent des épisodes peu fréquents et plus brefs
HOSPITALISATION de toux nocturne ou à l’effort ou aux changements
de temps.
Trois nébulisations de β2-adrénergiques Asthmes sévères
Autres mesures toutes les 20 minutes - puis toutes les 4 heures
systématiques Ils se caractérisent par des crises fréquentes, au
± dibromure d'atropine 250 µg
+ moins une fois par mois, nécessitant une
2
Hydratation : 2,2L/m Corticoïdes per os ou intraveineux corticothérapie orale, ou un wheezing persistant, ou
Surveillance Hémisuccinate d'hydrocortisone : 5mg/kg/4 heures des manifestations de toux sèche diurne et nocturne,
Fréquence respiratoire, ou Solu-Médrol® 2 mg/kg/6 heures des épisodes de sifflements transitoires avec ou sans
+
Tension artérielle, Théophylline orale ou intraveineuse
dyspnée qui surviennent plusieurs fois par semaine
soit poursuite du traitement oral si enfant traité en dehors des infections ORL, nécessitant la prise de
Fraction inspirée d'O2 avec théophyllinémie efficace et bronchodilatateurs, et non contrôlés par les
Gazométrie absence de vomissements
Débit de pointe soit aminophylline IV en perfusion continue
traitements non stéroïdiens.
0,75 à 1 mg/kg/h, adaptée aux théophyllinémies
Pas de sédatifs Contrôle de l’environnement

2 Traitement d’une crise d’asthme sévère.
‚ Traitement de fond
Les buts du traitement sont de permettre à
l’enfant de mener une vie normale sur le plan
physique, sportif et scolaire. Le traitement doit donc
supprimer les symptômes diurnes et nocturnes,
normaliser les fonctions respiratoires et amenuiser
les variations circadiennes du DEP. Les besoins en b2
-adrénergiques de secours doivent être réduits au
maximum. Les traitements doivent à la fois être
efficaces et très bien tolérés. La sous-évaluation de la
sévérité de l’asthme est un grand facteur
d’insuffisance et même d’arrêt intempestif de
traitement.
Évaluation de la sévérité de l’asthme
Elle permet d’ajuster les moyens thérapeutiques à
chaque enfant et d’une période à l’autre.
¶ Chez l’enfant
La cotation clinique sur la seule fréquence des
crises d’asthme fait courir un risque de
sous-estimation de la sévérité. Les classifications
Persistance
Soins intensifs
Salbutamol intraveineux
± ventilation assistée
± curarisation
actuelles prennent désormais aussi en compte les
symptômes intercritiques, la facilité de survenue et
l’intensité du BIE, la consommation hebdomadaire
de b2-adrénergiques, la surveillance du DEP et la
présence éventuelle d’une obstruction intercritique.
Deux classifications ont été récemment proposées :
– celle du NHLBI qui comprend quatre stades :
intermittent et persistant, léger, modéré ou
sévère [40]. Cette classification est identique pour
l’adulte et pour l’enfant ;
– l’autre classification, plus spécifiquement
pédiatrique proposée par le consensus international
pédiatrique a conservé trois stades : épisodique peu
fréquent, épisodique fréquent et persistant [64].
L’essentiel en fait est de bien distinguer les
asthmes épisodiques ou intermittents qui font peu
de crises, n’ont quasiment pas de symptômes
intercritiques, des fonctions respiratoires normales,
en intercritique, des asthmes qui présentent des
Le contrôle de l’environnement est primordial, car
il participe grandement à la lutte contre
l’inflammation bronchique. Si l’on insiste aujourd’hui
sur le rôle des virus comme facteurs précipitants des
crises, les facteurs allergiques tiennent une place
importante, en particulier dans le maintien d’une
inflammation bronchique persistante. Plus la charge
allergénique en acariens est intense et précoce dans
la chambre du petit enfant, plus le risque pour
celui-ci de développer un asthme est important et
plus celui-ci sera sévère [54, 55]. De même, la charge
en allergène blatte au domicile et la fréquence de
sensibilisation à la blatte dans une population
nord-américaine d’enfants asthmatiques est corrélée
à la gravité de l’asthme [47, 56]. La réduction de la
charge allergénique, en acariens en particulier,
permet de réduire la symptomatologie, la
consommation médicamenteuse et l’hyperréactivité
bronchique [16]. Cette réduction repose d’une part sur
la diminution de l’humidité relative (aération,
ouverture des fenêtres), et d’autre part sur l’utilisation
d’une literie synthétique, l’utilisation de housses
antiacariens perméables à la sudation, la
suppression des tapis, tentures et moquettes, ou leur
nettoyage par les acaricides, le lavage régulier des
draps à 55°, l’utilisation d’aspirateurs munis de filtres
spéciaux. Le seuil de risque de sensibilisation aux
acariens est de 2 µg/g de poussière, et le seuil de
risque d’apparition de crise à 10 µg/g de
poussière [55].
Le contrôle de l’environnement comporte
également :

8

Épisodique peu fréquent β2-adrénergiques à la demande
(bénin)
Épisodique fréquent ou
Réponse insuffisante en 6 semaines
(modéré)
Corticoïdes inhalés (200-500 µg/j)
Réponse insuffisante
Persistant
(sévère)
Antileucotriènes
Réponse insuffisante
Corticoïdes inhalés (800-1000 µg/j)
– l’éloignement des animaux domestiques, chat,
lapin, hamster, cobaye, indispensable mais bien
souvent difficile à faire accepter ;
– la lutte contre les blattes. L’éviction reste très
difficile à mettre en œuvre. Le plus souvent, la
contamination des logements provient des autres
logements adjacents, nécessitant un traitement
commun à tous les appartements ;
– la limitation des contacts allergéniques
extérieurs, en particulier les pollens ;
– la lutte contre les moisissures, dont la
multiplication est favorisée par l’environnement
humide (et les humidificateurs) ;
– la lutte contre la tabagisme passif.
Traitement de fond chez l’enfant
L’importance des traitements est fonction de la
sévérité de l’asthme. L’attitude généralement admise
est résumée dans la figure 3.
¶ Asthmes épisodiques peu fréquents
Dans le cas d’asthmes épisodiques peu fréquents,
le traitement repose sur le contrôle de l’environ-
nement et les b2-adrénergiques inhalés à la
demande.
¶ Asthmes épisodiques fréquents
Dans le cas d’asthmes épisodiques fréquents, les
symptômes témoignent d’une inflammation
chronique modérée, et justifient la mise en route
d’un traitement de fond. Pendant longtemps, ce
traitement a reposé sur la prescription de
cromoglicate, antiallergique purement préventif.
L’étude rétrospective de König et al [28] montrait que
le cromoglicate, de même que les corticoïdes inhalés,
permettaient une diminution des symptômes, de
l’absentéisme scolaire et des hospitalisations, sans
altération des fonctions respiratoires par rapport à
un groupe traité à la demande. Ces auteurs
suggèrent une approche thérapeutique par étape
avec un traitement initial par cromoglicate, et son
Cromones Désensibilisation
Rajouter β2 LA Théophylline retard
3 option (doubler la dose de corticoïdes inhalés) par
remplacement pour les corticoïdes inhalés,
seulement en cas de non-contrôle clinique ou
d’apparition de syndrome obstructif aux EFR. La
méta-analyse des principales études avec le
cromoglicate chez l’enfant n’est, en revanche, pas
aussi favorable, car elle ne montre pas d’avantages
du cromoglicate dans l’asthme de l’enfant sur le
placebo [59]. La tendance actuelle est de proposer
plus précocement des corticoïdes inhalés à faible
dose (< 500 µg/j), dès le stade d’asthme épisodique
fréquent [3, 19]. La méta-analyse réalisée par Calpin et
al [9] montre que la corticothérapie inhalée
s’accompagne d’une amélioration du score
symptomatique de 50 %, d’une diminution de la
consommation de b2-adrénergiques de 37 %, d’une
diminution de la consommation de corticoïdes
généraux de 68 %, et d’une amélioration du DEP de
38 L/min. Le contrôle des manifestations
intercritiques redonne à l’enfant et à ses parents une
qualité de vie remarquable [6, 60]. Il n’est cependant
pas démontré qu’une thérapeutique anti-
inflammatoire précoce puisse transformer l’histoire
naturelle de l’asthme [61, 63], améliore le pronostic à
long terme ou prévienne le remodelage bronchique.
En revanche, le délai d’instauration conditionne
probablement la récupération fonctionnelle
respiratoire [3, 36].
C’est dans l’asthme épisodique fréquent que
l’immunothérapie trouve sa meilleure indication.
¶ Asthmes persistants
Dans ce cas, la corticothérapie inhalée de
première intention ne se discute pas. Plusieurs
schémas thérapeutiques sont possibles : avoir une
stratégie descendante ou ascendante, y associer
d’emblée ou secondairement des b2-LA.
Chez un enfant très symptomatique dont
l’asthme paraît très instable avec recours fréquent à
la corticothérapie générale, et/ou quand l’asthme
insuffisamment traité entraîne des conséquences
9
Asthme de l’enfant et du nourrisson - 8-0630
sociales, familiales et scolaires insupportables, il
semble préférable de réduire rapidement
l’inflammation bronchique et la gêne ressentie, en
proposant d’emblée une dose élevée de corticoïdes
inhalés associée aux b2 LA. La rapide amélioration
de l’état respiratoire clinique et fonctionnel va de pair
avec celle de la qualité de vie, la disparition des
réveils nocturnes, la normalisation de la scolarité et
la diminution des tensions familiales. Deux à 3 mois
plus tard, après contrôle des manifestations et
amélioration des EFR, il est souvent possible de
réduire la posologie des corticoïdes inhalés de 25 à
50 %, puis, dans une deuxième étape, de supprimer
les b2-LA. À terme, le but est d’arriver,
progressivement, en plusieurs mois, à une posologie
efficace minimale sur les plans clinique et
fonctionnel respiratoire. Chez certains enfants, on
peut même réaliser un sevrage total, parfois
temporaire, en corticoïdes inhalés.
Chez un enfant modérément symptomatique,
une corticothérapie à doses modérées peut être
initiée. L’absence de contrôle fait proposer d’y
adjoindre les b2-LA, de doubler la dose de
corticoïdes inhalés, ou d’y associer un antileuco-
triène. L’étude de Verberne et al [62] apporte un
éclairage particulier à ces schémas thérapeutiques.
En effet, ces auteurs n’ont pas pu démontrer de
bénéfices supplémentaires, en termes de DEP ou de
score clinique, de l’une (rajouter un b2 LA) ou l’autre
rapport à la dose initiale de corticoïdes inhalés.
Pendant les 12 mois de l’étude, le DEP du matin a
continué à s’améliorer dans tous les groupes. Ces
résultats peuvent paraître paradoxaux, mais au
moins deux tentatives d’explications peuvent être
avancées. D’une part, il s’agissait d’asthmes modérés
avec un VEMS de base entre 85 et 90 % des valeurs
attendues et une consommation quotidienne faible
de b2 d’action courte. D’autre part, et peut-être
surtout, la seule prise en charge par un suivi strict et
des contrôles fréquents améliore l’observance et
donc l’asthme. On préfigure ici déjà l’importance
d’une prise en charge globale de l’enfant
asthmatique, non plus centrée sur la seule
prescription hiérarchisée des médicaments
antiasthmatiques.
Traitement de fond de l’asthme du nourrisson
¶ Asthmes épisodiques peu fréquents
Ils ne nécessitent qu’un traitement au coup par
coup. L’utilisation des antihistaminiques H1 ou du
kétotifène au long cours lorsqu’un terrain allergique
a pu être démontré, peut également être proposée.
¶ Asthmes épisodiques fréquents
La fréquence des manifestations témoigne déjà
d’une inflammation modérée. L’asthme épisodique
fréquent est de plus en plus désormais pris en charge
par les corticoïdes inhalés administrés avec une
chambre d’inhalation et un masque facial. Les
bénéfices immédiats des corticoïdes inhalés en
termes de qualité de vie, et les bénéfices à long
terme sur l’intégrité du capital respiratoire, doivent
être mis en balance avec le risque d’effets délétères
potentiels, mais non encore documentés de la
corticothérapie inhalée.
¶ Asthmes persistants
Les symptômes témoignent de l’importance des
phénomènes inflammatoires, et justifient une
corticothérapie inhalée. En fonction du degré de
sévérité, de l’acceptabilité du mode d’administration
8-0630 - Asthme de l’enfant et du nourrisson
par le nourrisson, et de la disponibilité des parents,
on fait appel aux aérosols doseurs couplés à un
masque facial [11] ou aux nébulisations [8, 18].
Il paraît raisonnable de proposer dans un premier
temps un essai par les aérosols doseurs, les
nébulisations de budésonide (1 mg matin et soir),
seul corticoïde suspension disponible actuellement,
étant prescrites en cas d’échec. La quantité délivrée
aux voies aériennes étant proportionnellement plus
faible chez le nourrisson que chez le grand enfant,
les posologies initiales pour les aérosols doseurs sont
comparables (400 à 1 000 µg/j). L’adaptation
thérapeutique est basée sur des arguments avant
tout cliniques : épargne en stéroïdes généraux,
diminution de la consommation de b2-adrénergi-
ques, amélioration de la qualité de vie et de la
tolérance à l’effort. La durée du traitement doit être
au minimum de 3 mois. Après stabilisation de
l’asthme, on cherche à réduire la posologie
progressivement jusqu’à obtention de la posologie
minimale efficace. Chez la plupart des nourrissons, il
est possible d’interrompre le traitement par
corticoïdes pendant la période estivale.
Intégrer les médicaments dans une prise
en charge globale
Malgré le travail d’information et de formation
accompli depuis de nombreuses années par les
pneumopédiatres, l’asthme de l’enfant reste trop
sous-diagnostiqué et donc sous-traité. Bien que l’on
dispose de traitements qui doivent permettre à
l’immense majorité des enfants de mener une vie
quasi normale, la prévalence de l’asthme ne diminue
pas, pas plus que ne diminuent les consultations aux
urgences, et il faut rappeler qu’en France meurt
chaque semaine d’asthme aigu grave un enfant de
moins de 15 ans. Les raisons d’un tel échec tiennent
autant à l’inaccessibilité aux soins, à la complexité
des traitements proposés qu’à l’implication du
personnel soignant dans la formation, l’éducation et
le suivi de l’enfant asthmatique et de sa famille. Si les
traitements inhalés représentent le meilleur rapport
efficacité locale/effet systémique, ils doivent être
correctement inhalés. Améliorer la puissance d’un
anti-inflammatoire ou d’un bronchodilatateur ne sert
à rien si parallèlement la technique d’inhalation reste
complexe, ou pire s’il n’est pas pris [38]. Plus que
d’une prise en charge de l’asthme de l’enfant, il serait
préférable de parler de la prise en charge de l’enfant
asthmatique. Cette attitude doit être globale, et
passer par le dialogue et l’éducation de l’enfant et sa
famille. C’est le but des « écoles de l’asthme » que
d’améliorer tous les niveaux de prise en charge de
l’asthme, qui permettent d’améliorer l’observance
[20, 32, 38]
. asthmes graves (dyskinésie des cordes vocales,
‚ Asthme et sport
■
Particularités
Par son intensité, l’asthme peut limiter de façon
importante les activités de l’enfant. Les critères de
survenue de manifestations à l’effort doivent faire
partie intégrante de l’évaluation de la sévérité de
l’asthme. L’effort est d’autant plus facilement
asthmogène que l’asthme est instable. La réduction
de l’inflammation est alors prioritaire essentiel-
lement par la corticothérapie inhalée,
éventuellement associée aux antileucotriènes [23].
Plus rarement, les manifestations d’effort
représentent les seules manifestations d’asthme.
Outre les moyens non médicamenteux, la
prévention repose sur les b2-adrénergiques de
courte durée d’action qui doivent être pris dans les
minutes qui précèdent l’effort, ou les b2-LA qui ont
une protection de 8-10 heures, et qui peuvent être
pris ponctuellement le matin au domicile les jours
d’activité sportive.
Le réentraînement à l’effort ne supprime pas la
survenue d’un BIE, mais il ne survient que pour un
niveau d’exercice plus élevé.
Enfin, la plongée sous-marine avec bouteille (mais
pas la plongée en apnée) est contre-indiquée chez
l’asthmatique.
‚ Asthme grave
L’asthme grave regroupe des situations qui ont en
commun une absence de contrôle de l’asthme
malgré un traitement supposé optimal. Il peut s’agir
d’asthme grave du fait de la survenue brutale de
crises sévères, conduisant les enfants en
réanimation, et qui peuvent mettre en jeu le
pronostic vital à court terme d’asthmes graves ou
difficiles à traiter du fait de la persistance de
symptômes nécessitant la prise fréquente de
b2-adrénergiques malgré une corticothérapie
10
inhalée à fortes doses, ou du fait de la persistance
d’un syndrome obstructif intercritique qui mettent en
jeu le pronostic fonctionnel à long terme.
La prise en charge d’un asthme supposé grave
chez l’enfant nécessite avant tout d’éliminer les faux
dysplasie bronchopulmonaire, séquelles graves de
virose essentiellement), de rechercher les facteurs
d’échec thérapeutique (observance, technique
d’inhalation) et d’identifier les facteurs aggravants
(polysensibilisation, reflux gastro-œsophagien,
pathologie ORL, immunité, tabagisme). La grande
majorité des enfants asthmatiques ayant un asthme
en apparence grave doivent pouvoir être désormais
contrôlés par l’association corticoïdes inhalés et b2
LA. En cas d’échec, un test thérapeutique aux
corticoïdes per os est proposé à la dose de 1 à
2 mg/kg/j pendant 15 jours, avec contrôle des
fonctions respiratoires au décours. Les asthmes
graves corticodépendants sont devenus aujourd’hui
exceptionnels. Le recours aux thérapeutiques
alternatives est rarissime, et les publications chez
l’enfant de l’utilisation de la ciclosporine, du
méthotrexate ou des Ig intraveineuses bien rares.
‚ Pronostic à long terme de l’asthme
Le devenir à long terme de l’asthme de l’enfant
est une préoccupation majeure. Il existe peu d’études
prospectives menées depuis l’enfance jusqu’à l’âge
adulte, et bien souvent les EFR sont insuffisantes. Les
rares études épidémiologiques qui ont été menées
sur des périodes de 20 à 30 ans montrent que le
nombre de « fausses guérisons » est important [22, 45].
En fait, les récidives d’asthme surviennent non
seulement chez les asthmatiques sévères, mais aussi
chez les asthmatiques bénins, aussi bien avant
20 ans qu’entre 20 et 30 ans. Il est donc important
de déceler précocement les facteurs pronostiques :
sévérité initiale appréciée aussi bien sur la fréquence
des crises que sur la persistance d’un syndrome
obstructif intercritique, un terrain atopique personnel
et familial, dermatite atopique persistante.
L’importance des conditions sociales est diversement
appréciée, mais il est évident, en pratique, que les
difficultés thérapeutiques sont maximales en cas de
mauvaise coopération médecin-famille, de pollution
domestique permanente (fumée, animaux) et de
mauvaises conditions socioéconomiques. Toutes ces
données justifient chez l’enfant une surveillance
prolongée clinique et fonctionnelle respiratoire.

Jacques de Blic : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service-adjoint,
service de pneumologie et d’allergologie pédiatriques, groupe hospitalier Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75730 Paris cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : J de Blic. Asthme de l’enfant et du nourrisson.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0630, 2002, 12 p
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8-0640
Prise en charge des bronchiolites
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
aiguës du nourrisson
P armi les infections des voies respiratoires, les bronchiolites aiguës du nourrisson occupent une place à part.
Elles sont responsables chaque année d’un nombre important de consultations. Elles occasionnent tous les
hivers en France des hospitalisations qui imposent aux centres hospitaliers des prouesses logistiques. Bien qu’il
s’agisse d’affections fréquentes, leur prise en charge est loin de recueillir un consensus, tant pour la phase aiguë de la
maladie que pour prévenir ses rechutes.
© 1999 , Elsevier, Paris.
■
Définition
Il est nécessaire de préciser ce que l’on entend par
bronchiolite aiguë. En effet, le diagnostic reste
essentiellement clinique. Il repose sur la constatation
de signes d’infection respiratoire basse (toux,
encombrement respiratoire, sibilants, crépitants),
chez un nourrisson de moins de 2 ans (1 an pour
certains), entraînant ou non une gêne respiratoire
(polypnée, blocage expiratoire, dyspnée, distension
thoracique). Ces manifestations sont précédées
d’une infection des voies aériennes supérieures
(rhinite) avec fièvre modérée. Cet épisode peut être
inaugural (première infection), ou récidivant.
■
Épidémiologie et agents causals
Les réseaux de surveillance mis en place
récemment permettent de mieux cerner la fréquence
de cette pathologie [14]. En 1997, on estime que 30 %
des nourrissons de moins de 1 an ont présenté une
bronchiolite aiguë.
Parmi ceux qui consultent aux urgences
pédiatriques, un certain nombre vont être
hospitalisés. Bien que ce pourcentage régresse
d’année en année, il est loin d’être négligeable. Il est
impossible de connaître avec certitude les agents
responsables des épidémies annuelles.
© Elsevier, Paris
Le virus respiratoire syncytial (VRS) est le plus
souvent retrouvé. Parmi ses caractéristiques
principales [5] on peut citer : son appartenance aux
Paramyxoviridae (virus à acide ribonucléique [ARN]
encapsulé), l’existence de deux protéines F et G
A Labbé
responsables du pouvoir infectant, le caractère plus
« agressif » du sous-groupe A par rapport au
sous-groupe B.
D’autres virus [1] sont isolés lors des bronchiolites
aiguës (paramyxovirus, myxovirus, rhinovirus,
adénovirus). Les rhinovirus pourraient occasionner
des formes sévères, en particulier chez les
nourrissons présentant une pathologie préexis-
[3, 9]
tante .
Quel que soit l’agent étiologique, la dissémination
épidémique est la règle. Elle est favorisée par la
promiscuité entre les enfants et le contaminateur
éventuel. La transmission aérienne est la plus
habituelle, mais le portage manuel après exposition
est certainement en cause dans les contaminations
nosocomiales. Après pénétration dans les voies
aériennes distales, les virus à tropisme respiratoire
vont entraîner des lésions du revêtement de surface
rendant compte de l’essentiel de la
symptomatologie.
■
Prise en charge ambulatoire
et hospitalière : bases communes
En fonction de la sévérité de la symptomatologie,
certains nourrissons vont nécessiter une
hospitalisation. D’autres, au contraire, sont suivis à
domicile. Dans ces deux situations, un certain
nombre de prescriptions sont communes.
‚ Kinésithérapie respiratoire
Dans tous les cas, la kinésithérapie respiratoire
doit être proposée pour faciliter l’évacuation des
sécrétions bronchiques. Le rythme des séances va
dépendre de l’intensité de l’obstruction. La
1
8-0640
kinésithérapie associe accélération du flux
expiratoire et vibrations manuelles. Son caractère
« vigoureux », qui peut paraître violent pour les
non-initiés, doit être préalablement expliqué aux
parents. La désobstruction des voies aériennes
supérieures complète efficacement la physiothé-
rapie. Une hydratation correcte des sécrétions facilite
leur expulsion.
Il est donc essentiel de favoriser
celle-ci en fournissant aux enfants une
ration hydrique suffisante, en
plusieurs fois si besoin.
À l’hôpital, où il existe souvent une atmosphère
sèche dans les chambres, on peut se servir d’une
nébulisation continue de sérum physiologique ou
d’eau distillée pour favoriser l’hydratation
muqueuse. L’assistance nutritionnelle ne doit pas
être négligée, surtout chez les jeunes nourrissons. On
proposera dans tous les cas un fractionnement de
l’alimentation pour éviter les distensions gastriques,
sources de fausses routes. Dans les cas les plus
sévères, il peut être nécessaire de suspendre
l’alimentation entérale pour 24 à 48 heures
(perfusion de sérum glucosé). Dans ces situations, la
reprise de l’alimentation orale s’effectue
généralement par gavages discontinus ou nutrition
entérale à débit constant par sonde duodénale.
‚ Bronchodilatateurs
L’utilisation des bronchodilatateurs reste
controversée [11]. La plupart des études démontrent
que leur prescription ne modifie pas de façon
8-0640 - Prise en charge des bronchiolites aiguës du nourrisson
sensible l’évolution de l’affection. Toutefois, des
effets à court terme ont été rapportés, tant en
utilisant l’adrénaline que le salbutamol. Ce dernier
est plus pratique d’emploi. Compte tenu de la
pénétration très faible des particules chez un
nourrisson polypnéique, on doit résolument opter
pour des posologies fortes (quatre à cinq bouffées de
salbutamol à 100 µg). Le mieux est de tester la
réponse aux bêta-2-mimétiques en employant une
chambre d’inhalation avec masque. En cas de
réponse positive, jugée sur la modification de la
fréquence respiratoire et l’amélioration de
l’auscultation, on peut proposer des administrations
répétées (toutes les 8 heures) pendant la première
semaine. Chez les nourrissons les plus jeunes, des
manifestations d’intolérance (désaturation) ont été
rapportées. Il est donc nécessaire de s’assurer de
l’absence d’effets indésirables avant de les prescrire
(surveillance de l’oxymétrie de pouls).
‚ Corticothérapie
La corticothérapie par voie générale n’a pas
d’intérêt lors de la phase initiale de la maladie dans
les formes inaugurales du sujet sain [11]. Elle demeure
néanmoins largement utilisée tant en ville qu’à
l’hôpital. Un travail mené en collaboration avec une
dizaine de pédiatres de l’agglomération
clermontoise [8] nous a montré que 90 % d’entre eux
y avaient recours. Récemment, Berger et al [2] ont
effectué un nouvel essai clinique avec de la
prednisone administrée à la posologie de 2 mg/kg
pendant 3 jours chez 38 nourrissons porteurs d’une
bronchiolite aiguë suivis en ambulatoire ou
hospitalisés. Aucune différence significative n’a pu
être relevée entre les deux groupes de nourrissons
traités par corticoïde ou placebo, tant à la phase
aiguë (vitesse de guérison) qu’à plus long terme. En
effet, 2 ans plus tard, 32 % de ces nourrissons
présentent des manifestations d’hyperréactivité
bronchique (HRB) quel que soit le groupe initial
d’appartenance.
‚ Antibiothérapie
Elle ne doit pas être d’emblée systématique, sauf
peut-être chez les nourrissons de moins de 6 mois.
En effet, la fréquence de co-infections bactériennes (à
Haemophilus ou à pneumocoque) n’est pas rare
dans cette tranche d’âge comme l’a démontré une
enquête multicentrique nationale [15]. La survenue
retardée d’un décalage thermique, la constatation
d’un foyer alvéolaire clinique ou radiologique, et
l’existence d’une otite moyenne, justifient la mise en
route d’une antibiothérapie. Celle-ci repose sur
l’amoxicilline, associée ou non à l’acide clavulanique,
sur le cefpodoxime-proxétil, sur le céfuroxime-axétil
en raison des germes les plus souvent incriminés.
■
Prise en charge hospitalière
Elle concerne les formes sévères et les groupes à
risques.
– Les nourrissons qui nécessitent une
hospitalisation sont généralement plus jeunes
(souvent moins de 6 mois), présentent des signes de
gravité (détresses respiratoires), sont issus de familles
de condition sociale modeste, ou appartiennent à
des groupes à risques.
– La survenue d’apnées est indépendante de la
sévérité de l’atteinte respiratoire. Elle est surtout liée
à l’âge de survenue de l’épisode bronchiolaire. Elle
se manifeste principalement chez les nourrissons de
moins de 3 mois. Kneyber et al [10] ont étudié de
façon rétrospective le risque relatif d’apnées
récidivantes chez 185 nourrissons admis pour
bronchiolite aiguë à VRS. Parmi ceux-ci, 21 % ont
présenté des apnées.
– Un âge de moins de 2 mois à l’admission
constitue un facteur de risque indépendant
d’apnées. Il est donc nécessaire de surveiller par
monitorage cardiorespiratoire les jeunes nourrissons
(moins de 2 mois), surtout s’il s’agit d’anciens
prématurés. Ces derniers appartiennent à la
catégorie d’enfants susceptibles de présenter une
forme grave tout comme ceux qui sont porteurs
d’une des affections suivantes : mucoviscidose,
cardiopathie congénitale, déficit immunitaire,
dysplasie bronchopulmonaire.
– Une hospitalisation pour surveillance s’impose
chez ces enfants, même si elle les expose à des
contaminations nosocomiales.
Une oxygénothérapie par enceinte ou sonde
nasale est nécessaire chaque fois qu’il existe des
signes cliniques (cyanose) ou gazométriques
(hypoxie, saturation d’oxygène en dessous de 90 %).
L’apport d’un mélange hélium-oxygène fait l’objet
de travaux actuels [7]. Compte tenu de l’excellente
diffusion et de la tolérance de ce mélange, il s’agit
d’une alternative intéressante qui doit être validée
sur de grandes séries.
La ribavirine, de pratique courante aux États-Unis,
n’est pas utilisée en France.
La ventilation mécanique, avec intubation
nasotrachéale, est nécessaire s’il existe des signes
d’épuisement respiratoire ou devant la constatation
d’une dégradation gazométrique (hypercapnie
supérieure à 60 mmHg avec acidose). Elle est
généralement de courte durée (2 à 3 jours) et
réalisée en mode conventionnel. Des observations,
heureusement rares, de syndrome de détresse
respiratoire à VRS sont parfois décrites [6], obligeant à
utiliser des techniques de ventilation plus
sophistiquées (oscillation ou ECMO).
■ ■
Prévention des rechutes
et réduction de la morbidité
à court terme
La morbidité à court terme des infections
bronchiolaires virales est loin d’être négligeable. En
effet, un certain nombre de nourrissons vont
présenter, à la suite d’un épisode initial de
bronchiolite aiguë, des récidives. Celles-ci seront
d’autant plus fréquentes que le nourrisson a moins
de 1 an lors de l’accès aigu, qu’il est issu d’une
famille atopique, et que les recherches virales sont
négatives [13].
2
Prise en charge hospitalière
✔ Nourrisson de moins de 6 mois
présentant des signes de détresse
respiratoire.
✔ Nourrisson de moins de 3 mois
avec risques d’apnée.
✔ Nourrisson de moins de 2 mois.
✔ Enfant atteint des affections
suivantes : mucoviscidose,
cardiopathie congénitale, déficit
immunitaire, dysplasie
bronchopulmonaire.
– La corticothérapie inhalée a été utilisée dans
cette indication avec des résultats contrastés. En
effet, si les premiers travaux [11] avaient montré une
réduction significative de la morbidité postbron-
chiolite, une étude récente [13] ne retrouve aucun
effet notable à 1 an. Il est donc actuellement difficile
de se prononcer sur cette question. Il semble
toutefois logique d’essayer une corticothérapie
inhalée (1 000 µg pendant 6 semaines au moins)
chez les nourrissons présentant une forme sévère
dont la symptomatologie perdure, et chez ceux qui
récidivent (dès le troisième accès).
– Les nébulisations de ribavirine, utilisées chez
des nourrissons de moins de 6 mois antérieurement
sains, pourraient réduire les phénomènes d’HRB. En
effet, Edell et al [4] ont montré sur un petit groupe de
41 nourrissons que l’addition de ribavirine au
traitement conventionnel permettait une réduction
significative du nombre d’épisodes d’HRB la
première année suivant l’hospitalisation. Un tel
travail mériterait d’être confirmé sur un plus grand
nombre d’observations.
– La survenue d’une bronchiolite aiguë est
préoccupante en cas d’affection fragilisante. Il est
désormais possible de recourir à un traitement
préventif chez des nourrissons présentant un risque
de décompensation (anciens prématurés, dysplasies
bronchopulmonaires...). La palivizumab est un
anticorps monoclonal humanisé anti-VRS.
Administré par voie intramusculaire tous les mois
durant la période automnohivernale, il réduit de
façon significative le risque d’hospitalisation chez ces
nourrissons, ainsi que la gravité de ces risques [12]. Il a
reçu en France une autorisation temporaire
d’utilisation sous le nom de Synagist. Compte tenu
de son coût (5 930 francs hors taxe par ampoule),
son administration est strictement réglementée.
Conclusion
La prise en charge des bronchiolites aiguës du
nourrisson reste conflictuelle. Si des mesures de bon
sens sont couramment admises, l’utilisation de
médicaments sans efficacité scientifique prouvée
reste encore largement la règle. Il sera certainement
nécessaire dans l’avenir qu’une réunion de
consensus élabore des recommandations
concernant l’attitude thérapeutique devant un
épisode inaugural.
 Prise en charge des bronchiolites aiguës du nourrisson - 8-0640

André Labbé : Professeur des Universités, praticien hospitalier,

unité de réanimation et des maladies respiratoires de l’enfant, Hôtel-Dieu, avenue Vercingétorix, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : A Labbé. Prise en charge des bronchiolites aiguës du nourrisson.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0640, 1999, 3 p

Références

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respiratory infections in hospitalized Saudi children. J Trop Pediatr 1998 ; 44 :
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Efficacy of corticosteroids in acute bronchiolitis: short-term and long-term follow-
up. Pediatr Pulmonol 1998 ; 26 : 162-166
[3] Chidekel AS, Rosen CL, Bazzy AR. Rhinovirus infection associated with
serious lower respiratory illness in patients with bronchopulmonary dysplasia.
Pediatr Infect Dis 1997 ; 16 : 43-47
[4] Edell D, Bruce E, Habe K, Khoshoo V. Reduced long-term respiratory mor-
bidity after treatment of respiratory syncitial virus bronchiolitis with ribavirin in
previously healthy infants: a preliminary report. Pediatr Pulmonol 1998 ; 25 :
145-146
[5] Hall CB, McCarthy CA. Respiratory syncitial virus. In : Mandell GL, Bennett
JE, Dolin R eds. Principles and pratices of infectious diseases. New York : Chur-
chill Livingstone, 1995 : 1501-1519
[6] Hartman A, Stocker JT, Moriarty R. A 7-week-old boy with respiratory con-
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[7] Hollman G, Shen G, Zeng L, Yngsdal-Krenz R, Perloff W, Zimmerman J et al.
Helium-oxygen improves clinical asthma scores in children with acute bronchioli-
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[9] Kim JO, Hodinka PL. Serious respiratory illness associated with rhinovirus
infection in a pediatric population. Clin Diagn Virol 1998 ; 10 : 57-65
[10] Kneyber MC, Brandenburg AH, De Groot R, Joosten KF, Rothbarth PH, Ott
A et al. Risk factors for respiratory syncitial virus associated apnoea. Eur J Pediatr
1998 ; 157 : 331-335
[11] Labbé A. Traitement de la bronchiolite aiguë du nourrisson. Place des bron-
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[12] Palivizuma B. A humanized respiratory syncitial virus monoclonal antibody,
reduces hospitalization from respiratory syncitial virus infection in high-risk in-
fants. Pediatrics 1998 ; 102 : 531-537
[13] Reijonen T, Korppi M. One-year follow-up of young children hospitalized
for wheezing: the influence of early anti-inflammatory therapy and risk factors for
subsequent wheezing and asthma. Pediatr Pulmonol 1998 ; 26 : 113-119
[14] Thélot B, Bénichou JJ, Chéron G, Chevallier B, Bégué P, Bourrillon A. Suivi
épidémiologique des nourrissons hospitalisés pour bronchiolite. Rev Épidémiol
Santé Publ 1998 ; 46 : 277-288
[15] Travail collaboratif. Surinfections bactériennes au cours des bronchiolites
aiguës. Mythes ou réalités ? Méd Infant 1996 : 1-4

[8] Jafalian L, Carla H, Héraud MC, Aublet-Cuvelier B, Gannat M, Labbé A. Les

bronchiolites aiguës vues en ville et à l’hôpital sont différentes tant en ce qui
concerne l’âge que la sévérité. Arch Pédiatr 1998 ; 5 : 1170

3
8-0680

8-0680
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Cardiopathies congénitales

F Heitz

L a connaissance et le traitement des cardiopathies congénitales ont bénéficié de progrès considérables depuis
25 ans : diagnostic devenu fiable grâce à l’échocardiographie-doppler, avec possibilité de dépistage prénatal
dès la 18e semaine d’aménorrhée, action spectaculaire des prostaglandines intraveineuses dans certaines situations
de détresse vitale néonatale, adaptation du matériel et des techniques de chirurgie cardiaque au très jeune l’enfant.
© Elsevier, Paris.

■ ■
Épidémiologie
La prévalence des cardiopathies congénitales est
estimée entre 4 et 8 pour 1000 naissances vivantes,
elle est légèrement supérieure chez le garçon
(sex-ratio M/F : 1,08). La distribution par fréquence
des cardiopathies varie avec :
– la race et le groupe ethnique ;
– le sexe : prédominance chez le garçon des
lésions obstructives du cœur gauche et des
cardiopathies « conotroncales » : tétralogie de Fallot,
atrésie pulmonaire à septum ouvert, tronc artériel
commun, ventricule droit à double issue, atrésie
pulmonaire, interruption de l’aorte type B, arc
aortique droit ; prédominance chez la fille de la
communication interauriculaire (CIA) et du canal
artériel ;
– l’âge de révélation (tableau I) : les cardiopathies
les plus sévères se révèlent habituellement dès la
naissance ou sont dépistées in utero.
Tableau I. – Distribution des cardiopathies selon l’âge de révélation (%) (valeurs moyennes à par-
tir de plusieurs séries publiées).
Nouveau-né
Transposition gros vaisseaux
Tétralogie de Fallot
Hypoplasie cœur gauche
Rappels embryologiques
et physiologiques
‚ Organogenèse du système
cardiovasculaire
Elle résulte de processus complexes, transformant
le tube cardiaque primitif, d’origine mésenchyma-
teuse, en un cœur achevé et fonctionnel dès la 6e
semaine de gestation ; la croissance ultérieure sera
influencée par les flux sanguins et les paramètres
hémodynamiques de la circulation fœtale. Celle-ci
est caractérisée par :
– la circulation ombilicoplacentaire assurant
l’hématose fœtale ;
– le niveau très élevé et suprasystémique de la
résistance vasculaire pulmonaire ;
– la présence de communications vasculaires
(canal artériel, ductus venosus) et intracardiaques
(foramen ovale), responsables du fonctionnement
en « parallèle » des ventricules avec débit cardiaque
« combiné ». Elles permettent la tolérance in utero de
Tous âges confondus
13,0 CIV
10,0 Sténose pulmonaire
9,8 CIA ostium 2
cardiopathies devenant sévères ou létales lors de la
fermeture postnatale de ces communications.
‚ Adaptation cardiocirculatoire à la vie
extra-utérine
Expansion alvéolaire et vasodilatation artériolaire
pulmonaire active entraînent la chute immédiate de
la résistance pulmonaire et l’accroissement du débit
pulmonaire.
La fermeture du canal artériel et du foramen
ovale, fonctionnelle durant les premiers jours de vie,
devient définitive après plusieurs semaines.
L’adaptation de la fonction myocardique néonatale
est immédiate puisque les ventricules fonctionnent
désormais « en série », chacun devant assurer la
totalité du débit cardiaque.
Enfin, la maturation vasculaire pulmonaire se
poursuit durant plusieurs mois, avec diminution de la
résistance vasculaire pulmonaire : amincissement
progressif de la média des parois artériolaires,
croissance des branches pulmonaires et prolifération
capillaire accompagnant l’alvéologenèse jusqu’à la
deuxième enfance.
Ces mécanismes physiologiques pourront être
perturbés par la présence d’une cardiopathie, avec
pour conséquences la persistance des communica-
tions fœtales et de la résistance vasculaire
32,1 pulmonaire élevée.
9,0
7,7

■
CIV périmembraneuse 9,8 Canal AV 7,4
Canal AV 7,0 Tétralogie de Fallot 6,8
CIV musculaire 5,4 Transposition gros vaisseaux 4,7
Étiologies
Atrésie pulmonaire 4,6 Coarctation AO 4,6
Hétérotaxie 4,5 Hypoplasie cœur gauche 3,8
Coarctation aorte 4,3 Sténose aortique 2,9 Les malformations correspondent à l’arrêt du
Sténose aortique 3,9 Canal artériel 2,4 développement cardiaque à un stade donné de
Sténose pulmonaire 3,2 Hétérotaxie 2,3
© Elsevier, Paris

l’organogenèse, et les mécanismes pathogènes

VDDI 2,9 VDDI 2,9 demeurent hypothétiques (Clark et al) : anomalies du
CIA 2,4 Cardiomyopathie 1,9
situs auriculaire et de la boucle ventriculaire ;
Divers 16,6 Divers 10,6
anomalies de migration cellulaire et notamment des
AO : aorte ; CIV : communication interventriculaire ; AV : atrioventriculaire ; VDDI : ventricule droit à double issue ; CIA : communication interauriculaire crêtes neurales (population de cellules induisant le

1
8-0680 - Cardiopathies congénitales

développement d’autres structures), fréquemment artériel si la cardiopathie est « ductodépendante ». Le pulmonaire ; le souffle de communication est discret
liées à des microdélétions chromosomiques 22q1 1 ; transfert médicalisé de l’enfant en milieu spécialisé ou absent ; hépatomégalie, troubles respiratoires
perturbations hémodynamiques in utero ; anomalies est indispensable, pour une prise en charge chroniques et retard de croissance sont constants ;
de la matrice extracellulaire et du développement médicochirurgicale immédiate. Le tableau II résume – cyanose : coloration bleutée des téguments
des bourgeons endocardiques ; défauts de les principales étiologies. et des muqueuses, localisée à la région péribuccale
croissance tissulaire ; mort cellulaire. ■ Principaux symptômes chez le nourrisson : et aux extrémités, ou plus diffuse ; la mesure
Près de 90 % des cardiopathies n’ont pas – insuffisance cardiaque progressive : transcutanée de la saturation en oxygène du sang
d’étiologie reconnue. fatigabilité et tachypnée d’effort, difficultés (SO2 Tc) confirme des valeurs abaissées inférieures à
La coïncidence d’une prédisposition génétique alimentaires, hypotrophie staturopondérale, 93 % (N : 95-100 %). L’administration d’O2 n’a pas
individuelle et de facteurs environnementaux encore hypersudation chronique. L’enfant est pâle, souvent d’effet en cas de cardiopathie cyanogène, ce qui
mal connus aboutit à une malformation cardiaque, irritable, ou au contraire trop calme et ne réclamant définit l’état d’hypoxémie réfractaire, mais améliore
selon le concept « d’hérédité multifactorielle à seuil » pas ses repas. L’examen met en évidence une en revanche la SO2 en cas d’insuffisance de
développé par Nora et al. tachycardie, parfois un bruit de galop, une l’hématose de cause respiratoire. D’autres
symptômes sont associés à la cyanose : tachypnée
d’effort superficielle, modification comportementale
Étiologies des cardiopathies congénitales du nourrisson (anxiété, agitation, économie des
✔ Anomalies génétiques : efforts) et léger retard staturopondéral.
– les aberrations chromosomiques sont responsables de 5 % des cardiopathies : La présence d’une cyanose implique un
trisomie 21 surtout (1/700 naissances), avec cardiopathie dans 50 % des cas ; diagnostic urgent.
– les anomalies monogéniques suivent les lois de l’hérédité mendélienne, mais ■ Cardiopathies de l’enfant et de l’adolescent :
avec une pénétrance variable. L’action pléiotrope des gènes explique la fréquence le plus souvent, l’enfant bénéficie à cet âge d’une
des syndromes polymalformatifs dont la cardiopathie n’est qu’un élément. surveillance cardiologique pour antécédents de
✔ Facteurs tératogènes spécifiques : ils sont responsables d’embryofœtopathies et de cardiopathie, déjà opérée ou non. Les symptômes à
2 % des cardiopathies congénitales : type de dyspnée d’effort, de douleurs thoraciques ou
– facteurs toxiques : alcool +++, sels de lithium, certains anticonvulsivants ; de palpitations, de malaise, seront rapportés
– infection maternofœtale : rubéole congénitale surtout, devenue rare ; directement par le patient et pourront plus
– causes métaboliques : diabète sucré maternel, phénylcétonurie ; facilement être analysés.
– mécanismes immunologiques : lupus érythémateux disséminé maternel à Les cardiopathies relativement silencieuses
l’origine d’un bloc auriculoventriculaire (BAV) fœtal. comme la CIA, les anomalies partielles du retour
Mais près de 90 % des cardiopathies n’ont pas d’étiologie reconnue ++. veineux pulmonaire, la bicuspidie aortique ou
d’autres anomalies valvulaires, la cardiomyopathie
hypertrophique, seront découvertes à cet âge ou

■
Diagnostic des cardiopathies
‚ Principales situations cliniques
et conduite à tenir
Dépistage systématique
■ Le dépistage prénatal par échographie
morphologique de routine à 20 semaines
d’aménorrhée, ou par échocardiograhie spécialisée
motivée en raison de facteurs de risques
cardiologiques ou d’anomalies suspectes a pour
objet d’informer les parents, de préparer la naissance
et d’organiser les soins périnataux en milieu
spécialisé. Une interruption médicale de grossesse
peut être envisagée si la cardiopathie est jugée létale
ou à l’origine d’un handicap majeur ; l’analyse du
caryotype fœtal est nécessaire.
■ Le dépistage postnatal est soit précoce, en
maternité et chez le nourrisson, soit plus tardif, à
l’école et lors d’une demande de certificat d’aptitude
au sport ; il est essentiellement basé sur la
découverte d’un souffle cardiaque, d’une
hypertension artérielle (HTA) ou d’une abolition des
pouls fémoraux. Il est indispensable de pouvoir
distinguer un souffle innocent d’un souffle
organique, lequel motivera des examens spécialisés.
Cardiopathies symptomatiques
■ Les cardiopathies à révélation néonatale
présentent le plus souvent un caractère d’urgence :
insuffisance cardiaque aiguë, détresse respiratoire,
cyanose intense, survenant après un intervalle libre
de quelques jours, lors de la fermeture du canal
hépatomégalie avec reflux hépatojugulaire, des râles
humides aux bases pulmonaires. Une cardiomégalie
radiologique avec surcharge vasculaire et/ou
œdème pulmonaire est habituelle. L’échographie
constitue l’exploration à visée étiologique la plus
efficace ;
– hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) :
évoquée principalement dans un contexte de shunt
gauche-droite (G-D) volumineux, en présence d’une
cyanose et d’une tachypnée d’effort, et à
l’auscultation d’un B2 unique et claqué au foyer
Tableau II. – Cardiopathies à révélation
néonatale.
Climat d’urgence
Transfert en centre spécialisé
(conditionnement ++)
Cardiopathies cyanogènes
Transposition simple des gros vaisseaux
Lésions obstructives du cœur droit
— atrésie pulmonaire +/- CIV
— tétralogie de Fallot
— sténose critique valvulaire pulmonaire
— atrésie tricuspide + obstruction pulmonaire
Retour veineux pulmonaire anormal, total, blo-
qué
Insuffisance cardiorespiratoire
Lésions obstructives du cœur gauche
— hypoplasie cœur gauche
— sténose critique valvulaire aortique
— coarctation aortique (syndrome ++)
Shunt gauche-droite :
— canal AV
— ventricule unique
— fistule artérioveineuse large (cérébrale)
— canal artériel large (prématuré)
chez l’adulte.
■ Les troubles du rythme cardiaque peuvent
révéler ou plutôt compliquer l’évolution de certaines
cardiopathies par une insuffisance cardiaque :
bradycardie régulière entre 50 et 80 b/min
évocatrice de BAV congénital, ou tachycardie
régulière et paroxystique au-delà de 200 b/min
essentiellement d’origine supraventriculaire.
Trois symptômes doivent faire évoquer
le diagnostic de cardiopathie
congénitale chez le nourrisson :
– l’insuffisance cardiaque
progressive ;
– l’hypertension artérielle
pulmonaire ;
– la cyanose.
‚ Examens complémentaires
■ Échocardiographie : méthode non invasive et
reproductible, essentielle. Le mode Tm permet le
calcul précis des dimensions et de la cinétique
ventriculaire. Le mode 2D offre la possibilité
d’analyser l’architecture cardiaque en deux
dimensions, et autorise l’évaluation des débits et des
fractions d’éjection ventriculaires. L’échographie par
voie œsophagienne est surtout utile chez
l’adolescent et l’adulte, ou dans le contexte
postopératoire. L’imagerie en trois dimensions, très
prometteuse, est d’apparition plus récente.
■ Doppler : la mesure des vélocités sanguines
par effet doppler permet une approche hémodyna-
mique non invasive des cardiopathies : calcul des

2

débits, analyse du remplissage ventriculaire,
évaluation des gradients de pressions de part et
d’autre des cloisons intracardiaques ou des valves,
visualisation en couleur des flux sanguins selon leurs
vitesses et leurs directions.
■ Cathétérisme cardiaque avec angiographie : le
cathétérisme est encore la méthode de référence
pour le calcul des pressions, des résistances
vasculaires et du volume des shunts (rapport Qp/Qs
entre débits pulmonaire et systémique).
L’angiographie est indiquée pour apprécier l’état de
la circulation pulmonaire, analyser les lésions
multiples, les anomalies vasculaires et la circulation
coronaire (coronarographie sélective réalisable dès
la naissance). Les risques de l’examen dépendent du
status hémodynamique, de l’âge de l’enfant et du
type de procédure.
■ Examens indiqués occasionnellement :
– épreuve d’effort sur bicyclette ou sur tapis
roulant, réalisable dès l’âge de 5 ans et d’un grand
intérêt pour établir l’aptitude au sport ;
– enregistrement prolongé sur 24 ou 48
heures du rythme cardiaque (Holter ECG) ou de la
pression artérielle (Holter tensionnel), dans le bilan
des arythmies et de l’HTA ;
– IRM cardiaque, scanner thoracique,
scintigraphie myocardique.
■
Principales cardiopathies
congénitales
‚ Shunts gauche-droite
Définition
Il s’agit d’un flux sanguin dirigé de la circulation
gauche vers la circulation droite, à travers une
communication siégeant à l’intérieur du cœur ou
entre les vaisseaux.
Physiopathologie
Le shunt est responsable d’un hyperflot
pulmonaire et d’un hypodébit aortique. Le volume
du shunt correspond à la différence entre les débits
pulmonaire et aortique (Qp-Qs) et dépend de la taille
de la communication et du niveau respectif des
résistances vasculaires systémique et pulmonaire, la
compliance ventriculaire intervenant aussi dans le
cas des shunts atriaux.
¶ Hyperflot pulmonaire et conséquences
■ HTAP précapillaire : l’augmentation du débit
pulmonaire provoque une majoration de la contrainte
pariétale des artères, avec élévation modérée des
pressions précapillaires pulmonaires. Le niveau des
pressions pulmonaires dépend surtout du siège du
shunt : HTAP peu importante et tardive au cours de
shunt entre cavités à « basses pressions », de type
auriculaire ; HTAP précoce et sévère pour les shunts de
type ventriculaire ou aortopulmonaire qui entraînent
rapidement l’égalisation des pressions gauches et
droites. Dans ce cas, la vasoconstriction et la
vasoréactivité artérielles sont importantes, et les stimuli
hypoxiques ou hypercapniques, l’acidémie, sont à
l’origine de crises hypertensives pulmonaires sévères.
■ Élévation de la résistance vasculaire
pulmonaire (RVP) : la résistance d’un circuit
Cardiopathies congénitales - 8-0680
hydraulique est définie par le rapport de la variation
des pressions entre les deux extrémités du circuit, sur
le débit du fluide : R = dP/Q.
L’élévation de la RVP dépend du niveau des
pressions pulmonaires, de la SO 2 artérielle
pulmonaire, de l’ancienneté du shunt, et de facteurs
de susceptibilité individuels (âge, prédisposition
génétique). Les remaniements de la circulation
pulmonaire, secondaires à l’HTAP et à l’hyperflot
pulmonaire, constituent le support histopatholo-
gique de l’élévation de la RVP : lésions réversibles à
type d’épaississement de la média et de l’intima des
vaisseaux, par adaptation à l’augmentation de la
contrainte pariétale, puis constitution de lésions
irréversibles (stade de RVP haute et fixée) à type de
fibrose, hyalinose, nécrose cellulaire, et enfin
apparition de lésions plexiformes oblitérant la
lumière des artérioles. Lorsque la RVP atteint le
niveau systémique, le shunt G-D est aboli ; il s’inverse
si la RVP devient suprasystémique.
1 Communication interventriculaire (CIV) : locali-
■ Les troubles ventilatoires (atélectasie, stase des
sation anatomique. Face droite du septum interven-
sécrétions et surinfections) sont favorisés par la
triculaire (AO : aorte ; VCS : veine cave supérieure ;
dilatation des artères pulmonaires, lesquelles VD : ventricule droit ; OD : oreillette droite ; TAP :
compriment les voies aériennes de voisinage. tronc artériel pulmonaire).
■ Les conséquences cardiaques de l’hyperflot 1. CIV périmembraneuse ; 2. CIV trabéculée
pulmonaire sont liées à l’augmentation du retour moyenne ; 3. CIV du septum d’admission ; 4. CIV
veineux pulmonaire et à la surcharge des cavités infundibulaire.
gauches, entraînant des mécanismes adaptatifs :
tachycardie sinusale, dilatation et hypertrophie du
ventricule gauche (VG), favorisant une décompen-
sation précoce. L’élévation des pressions capillaires
pulmonaires provoque un subœdème et une
diminution de la compliance pulmonaire.
¶ Hypodébit systémique
Il a pour conséquences l’hypotrophie
staturopondérale, et la mise en jeu de mécanismes
visant à maintenir une pression artérielle normale et
à éviter l’ischémie des territoires privilégiés classiques
(rénal, cérébral et coronaire) : stimulations
catécholaminergique et neurosympathique
expliquant les sueurs profuses et la vasoconstriction
périphérique, rétention hydrosodée ; ces
mécanismes élèvent la postcharge du VG et
favorisent la décompensation cardiaque.
Types de shunt gauche-droite 2 Communication interventriculaire musculaire
basse (échocardiographie-doppler à codage couleur).
Coupe parasternale gauche du VG selon son grand
axe. Le flux turbulent de couleur « mosaïque » tra-
Les différents shunts
verse la CIV.
« gauche-droite » :
✔ CIV ;
✔ CIA ; multiples et fréquemment associées à d’autres
✔ canal artériel ; anomalies cardiaques, malformatives ou génétiques.
✔ canal atrioventriculaire ; Le diagnostic est soit fortuit, soit porté devant une
✔ anomalies du retour veineux insuffisance cardiaque progressive avec HTAP ; il
pulmonaire ; repose sur l’auscultation : souffle holosystolique,
✔ fenêtre aortopulmonaire. frémissant et intense, en jet de vapeur, précordial et
irradiant en « rayons de roue ».
Il n’y a pas de corrélation stricte entre l’intensité
¶ Communication interventriculaire (CIV)
Les CIV (fig 1) siègent au niveau de la portion du souffle et la taille de la CIV.
membraneuse et sous-aortique du septum (CIV L’échocardiographie doppler permet de visualiser
périmembraneuse), de sa portion musculaire (CIV le défaut septal (fig 2), d’en évaluer la taille et le
trabéculée), entre les orifices mitral et tricuspidien siège, d’apprécier le volume du shunt et le niveau
(CIV « d’admission »), CIV « infundibulaire » haut située des pressions pulmonaires. Le cathétérisme est
sous la valve pulmonaire. Elles sont isolées ou souvent requis dans le bilan préopératoire.
3
8-0680 - Cardiopathies congénitales
3 Communication interventriculaire large : aspect
radiographique du thorax. Cardiomégalie et sur-
charge vasculaire pulmonaire avec saillie de l’arc
moyen gauche
Formes cliniques et évolution
■ CIV asymptomatique (maladie de Roger) : CIV
de petite taille, très fréquente, marquée par un
souffle persistant de manière isolée. Une fermeture
spontanée de la CIV est observée dans plus de la
moitié des cas au cours des premières années de vie,
par constitution d’un anévrisme du septum
membraneux ou d’un comblement progressif du
defect selon sa localisation. Les complications à type
de fuite aortique ou de surinfection oslérienne sont
rares. L’abstention chirurgicale est la règle.
■ CIV large : les symptômes d’insuffisance
cardiaque et d’HTAP débutent précocement, et
malgré un traitement médical symptomatique,
l’évolution est souvent médiocre, marquée par des
hospitalisations fréquentes, jusqu’à la fermeture
chirurgicale du shunt ou le cerclage de l’artère
pulmonaire. L’ECG inscrit une surcharge des cavités
gauches, le cliché thoracique montre une
cardiomégalie avec saillie de l’arc moyen gauche et
dilatation artérielle pulmonaire hilaire bilatérale (fig
3).
Le traitement chirurgical est maintenant indiqué
dès l’âge de 3 à 6 mois : fermeture de la CIV à l’aide
d’une pièce en tissu synthétique, sous circulation
extracorporelle. Les lésions associées (canal artériel,
autre shunt, lésions obstructives gauches) sont en
général traitées dans le même temps, selon leurs
indications propres. Des complications postopéra-
toires peuvent survenir : poussées d’HTAP,
dysfonction ventriculaire, troubles du rythme ou
BAV. La mortalité opératoire est inférieure à 5 %. En
l’absence de lésion résiduelle, l’espérance de vie et la
qualité de vie ultérieure seront normales.
■ CIV avec élévation fixée de la résistance
vasculaire pulmonaire (complexe d’Eisenmenger) :
les CIV non diagnostiquées étant devenues
exceptionnelles, cette évolution concerne en
pratique les enfants porteurs d’anomalies génétiques
ou extracardiaques sévères, chez lesquels la décision
de fermeture chirurgicale d’un shunt G-D a toujours
été différée, ou les formes accompagnées d’emblée
de RVP haute et fixée. Après plusieurs années
4 Communication interauriculaire : localisation
anatomique. Face droite de la cloison auriculaire
(VD : ventricule droit ; OD : oreillette droite ; TAP :
tronc artériel pulmonaire). 1. Ostium secundum
ou « central ». 2. CIA sinus venosus. 3. CIA bas située.
4. ostium primum.
d’évolution, une période d’amélioration clinique
paradoxale survient, avec régression des
symptômes d’insuffisance cardiaque gauche ;
l’examen constate un B2 claqué et la disparition du
souffle de CIV. Une cyanose apparaît progressi-
vement dès l’âge de 10 ou 15 ans et s’intensifie avec
les années ; une tachypnée au moindre effort
l’accompagne, l’insuffisance cardiaque droite
s’installe plus tardivement.
La courbe de survie marque un net infléchis-
sement à partir de l’âge de 30 ans. Cette évolution
contre-indique la fermeture chirurgicale du shunt.
¶ Communication interauriculaire
Défaut septal de la cloison auriculaire, parfois
associé à des anomalies des retours veineux
pulmonaire ou systémique, à un prolapsus mitral, ou
à une sténose pulmonaire.
Types anatomiques (fig 4)
■ CIA centrale dite « ostium secundum », la plus
fréquente et de taille variable (5 à 30 mm).
■ CIA haut située, de type sinus venosus,
constituant un complexe malformatif avec anomalie
partielle du retour veineux pulmonaire droit dans la
veine cave supérieure.
■ CIA bas située au voisinage de la veine cave
inférieure.
■ CIA multiples.
La persistance du foramen ovale perméable (10 à
20 % de la population générale) se situe aux
frontières nosologiques ; la CIA « ostium primum » est
une forme de canal atrioventriculaire, détaillée
ci-après.
4
Physiopathologie
Le volume du shunt G-D est déterminé par le
niveau des pressions auriculaires, lui-même
dépendant de la « compliance ventriculaire » et par la
taille du défaut septal. Le shunt entraîne une
dilatation parfois très importante des cavités droites
et des vaisseaux pulmonaires, à l’origine d’arythmies
ou de fuites valvulaires, puis tardivement
d’insuffisance ventriculaire droite. Les modifications
histologiques de la circulation pulmonaire
secondaires à l’hyperflot ne conduisent que
tardivement et rarement à l’élévation de la RVP.
La survenue d’embolies paradoxales peut
compliquer l’évolution.
Clinique
Les signes fonctionnels sont frustes : infections
respiratoires récidivantes, tachypnée d’effort,
hypersudation chronique au repos et à l’effort,
contrastant avec un bon état général et une activité
physique jugée « normale », mais en fait souvent
« autolimitée ».
Les arythmies sont fréquentes à l’âge adulte
(palpitations ou tachycardies soutenues).
L’auscultation retrouve un souffle doux,
proto-méso-systolique, éjectionnel, situé au foyer
pulmonaire ; il correspond au souffle d’hyperflot
pulmonaire, typiquement associé à un dédou-
blement fixe de B2, persistant en expiration.
La radiographie du thorax montre une silhouette
cardiaque globuleuse avec débord auriculaire droit,
hypervascularisation pulmonaire et saillie de l’arc
moyen gauche. L’ECG inscrit une surcharge des
cavités droites (déviation de l’axe du cœur entre
+90° et +180°, ondes « P » amples), et un aspect de
bloc de branche droite.
L’échocardiographie-doppler localise et mesure le
defect, évalue l’importance de la surcharge droite et
pulmonaire, la fonction du VD ; un aspect paradoxal
ou plat de la cinétique septale interventriculaire est
fréquemment rencontré.
L’évolution est habituellement simple, expliquant
la possibilité d’un diagnostic tardif à l’âge adulte. La
fermeture spontanée des petites CIA survient dans
près de la moitié des cas, et avant l’âge de 3 ans.
Il ne faut pas méconnaître les risques
d’insuffisance cardiaque droite ou d’HTAP brutale et
sévère chez la femme enceinte, alors que la
cardiopathie était bien tolérée auparavant. Les CIA
« vieillies » sont responsables d’arythmies auriculaires
à type d’extrasystoles, de fibrillation, de tachycardies
paroxystiques, parfois difficiles à régulariser et
invalidantes.
Le traitement de référence est chirurgical, indiqué
lorsque l’hyperflot pulmonaire est significatif (rapport
QP/QS > 2), vers l’âge de 5 ans. L’intervention est
réalisée sous circulation extracorporelle (CEC) en
utilisant une pièce en péricarde ou en tissu
synthétique cousue sur les berges du defect. La
mortalité opératoire est inférieure à 0,5 %,
l’évolution ultérieure excellente pour les formes
opérées dans l’enfance.
Depuis quelques années, la fermeture des CIA
« centrales » est réalisable par cathétérisme, à l’aide

d’une prothèse introduite par voie veineuse et fixée
sur les berges de la CIA. Cette technique prometteuse
est en cours d’évaluation.
¶ Persistance du canal artériel
Il faut distinguer deux types de canal artériel :
– le canal artériel du prématuré est secondaire à
l’immaturité et à l’hypoxémie par maladie
respiratoire ou infection périnatale. L’insuffisance
cardiaque est précoce. La fermeture pharmacolo-
gique du canal est tentée par cures d’indométacine
par voie IV ou per os, le traitement chirurgical étant
réservé aux échecs ou aux contre-indications du
traitement médical ;
– le canal artériel du nourrisson et de l’enfant est
secondaire à des anomalies histologiques pariétales
empêchant sa fermeture postnatale ; il est isolé ou
associé à d’autres malformations (10 %).
De petite taille, il est volontiers asymptomatique
et découvert par un souffle continu sous-claviculaire
gauche irradiant dans le dos, ou par la palpation de
pouls fémoraux bondissants. L’échodoppler
confirme le diagnostic, et l’indication de fermeture
est retenue en raison des risques à tout âge de greffe
oslérienne.
Les formes symptomatiques correspondent aux
canaux artériels larges : insuffisance cardiaque et
HTAP précoces, hypotrophie, troubles respiratoires.
L’indication de fermeture est là encore
systématique : section-suture chirurgicale par
thoracotomie latérale gauche, ou mise en place par
cathétérisme interventionnel d’une ombrelle
intravasculaire ou d’un ressort coïl causant une
thrombose oblitérante. Cette technique évite une
thoracotomie, mais le taux d’échec est supérieur à
celui de la chirurgie (10 à 15 % de shunts résiduels
contre 0 %). La chirurgie est indiquée de principe
pour les canaux larges ou présentant une disposition
anatomique particulière, voire pour tout canal
artériel dans certaines équipes.
¶ Canal atrioventriculaire (CAV)
Cardiopathie fréquemment associée à des
anomalies extracardiaques et chromosomiques,
notamment la trisomie 21.
CAV partiel
Défini par une CIA « ostium primum », bas située,
au contact des anneaux auriculoventriculaires, ou
par une oreillette unique ; ces lésions sont
habituellement associées à une fente de la valve
antérieure mitrale, responsable de fuite mitrale, voire
à une petite CIV ; les orifices auriculoventriculaires
sont distincts.
■ CIA « ostium primum » : le tableau clinique est
identique à celui décrit pour la CIA, mais la fuite
mitrale peut être au premier plan. L’ECG est suggestif
par la déviation gauche de l’axe du cœur (entre 0° et
-90°). Les risques évolutifs, décrits pour la CIA, incitent
à proposer une correction chirurgicale vers l’âge de
5 ans : fermeture par pièce et suture éventuelle de la
fente mitrale. La mortalité opératoire est inférieure à
5 %, mais les complications à type de BAV et de fuite
mitrale résiduelle sont potentiellement évolutives,
nécessitant une prise en charge à long terme.
■ Oreillette unique : malformation rare, associée
à des anomalies du retour veineux systémique, ou
faisant partie d’un syndrome polymalformatif
(Ellis-Van Creveld, Holt-Oram). Les infections
respiratoires répétées et la cyanose d’effort seront
fréquemment révélatrices, et une réparation
chirurgicale précoce visant à cloisonner les deux
oreillettes est proposée.
CAV complet (20 % des CAV)
■ Morphologie (fig 5) : une CIA « ostium primum »
est associée à une CIV du septum d’admission,
réalisant un vaste defect central, et à un orifice
auriculoventriculaire commun sur lequel s’insèrent
quatre à six éléments valvulaires, plus ou moins
dysplasiques ou hypoplasiques. L’hémivalve
antérieure est le plus souvent divisée par une fente
5
Cardiopathies congénitales - 8-0680
responsable de fuite valvulaire. Les voies de
conduction et le nœud AV sont déplacés, et le VG
peut être hypoplasique, ou obstrué par sa voie de
chasse ; celle-ci prend l’aspect d’un « col de cygne ».
■ Physiopathologie : les shunts G-D « facultatifs »
par la CIA et la CIV sont responsables d’une
insuffisance cardiaque précoce avec HTAP
précapillaire ; les fuites valvulaires entraînent une
HTAP postcapillaire. Enfin, un shunt « obligatoire »
s’établit entre ventricules et oreillettes à travers le
large defect central.
■ Clinique : le tableau clinique est celui d’une CIV
large avec HTAP, accompagnée d’un souffle
systolique de fuite mitrale apicoaxillaire. Sont
évocateurs : le contexte de trisomie 21 dans 50 %
des cas, et l’ECG par la déviation gauche de l’axe du
cœur et la surcharge biventriculaire avec troubles
conductifs. L’échocardiographie-doppler permet
l’analyse optimale des lésions valvulaires et de la
taille des defects ; le cathétérisme cardiaque est
indiqué en cas de forme anatomique atypique,
d’anomalie associée ou pour évaluer la RVP.
■ Le pronostic spontané est sombre, avec
insuffisance cardiaque et maladie vasculaire
pulmonaire obstructive en quelques mois,
notamment chez l’enfant trisomique 21.
■ La correction chirurgicale sous CEC est
indiquée vers l’âge de 6 mois et permet la fermeture
des défauts septaux et la séparation des orifices
auriculoventriculaires ; les valves AV doivent être
étanches et non restrictives, tout en évitant la mise
en place de prothèse valvulaire. La mortalité globale
périopératoire varie de 10 à 30 %, l’insuffisance
mitrale résiduelle est fréquente et nécessite un
traitement médical prolongé et parfois des
réinterventions, un BAV complet par lésions
chirurgicales des voies de conduction indique la mise
en place d’une pile.
5 Canal atrioventriculaire complet (VD : ventri-
cule droit ; VG : ventricule gauche ; OD : oreillette
droite ; OG : oreillette gauche ).
A. Coupe des quatre cavités. Anneau AV com-
mun, large defect central, anomalies valvulai-
res.
B. Anneau unique et valves AV, vus
par l’oreillette droite. 1. Hémivalve antérieure ;
2. fente valvulaire ; 3. hémivalve postérieure ;
4. crête du septum interventriculaire.
8-0680 - Cardiopathies congénitales
¶ Anomalies du retour veineux pulmonaire
Malformation rare, définie par l’abouchement
anormal du retour veineux pulmonaire dans
l’oreillette droite ou dans ses vaisseaux affluents
(veines caves supérieure et inférieure).
Les formes partielles impliquent une à deux
veines pulmonaires, droites le plus souvent ; la
physiopathologie et les symptômes sont communs à
la CIA, sans toutefois le dédoublement fixe de B2 à
l’auscultation. Le pronostic spontané est en général
excellent et il n’a pas d’indication chirurgicale.
Le retour veineux anormal total est en revanche
redoutable, avec insuffisance cardiorespiratoire et
cyanose néonatales, œdème pulmonaire. Les quatre
veines pulmonaires sont drainées par un collecteur
commun, fréquemment sténosé ou comprimé. Une
CIA est toujours présente, sa taille conditionne la
précharge ventriculaire gauche et donc le débit
systémique. La radiographie du thorax montre un
œdème interstitioalvéolaire « poumon-brouillard »
avec volume cardiaque normal.
Le traitement chirurgical urgent vise à réimplanter
le collecteur veineux dans l’oreillette gauche sous
CEC ; la mortalité préopératoire est importante.
¶ Fenêtre aortopulmonaire
Communication située au-dessus des valves
sigmoïdes entre aorte ascendante et tronc
pulmonaire, responsable d’une symptomatologie de
type canal artériel.
‚ Malformations obstructives
Les différentes malformations
obstructives
✔ Sténose pulmonaire.
✔ Atrésie pulmonaire à septum intact.
✔ Coarctation de l’aorte.
✔ Sténose aortique.
✔ Hypoplasie du cœur gauche.
✔ Interruption de l’arche aortique.
✔ Obstruction au retour veineux
pulmonaire.
Sténose pulmonaire
¶ Sténose valvulaire pulmonaire
C’est la plus fréquente (90 %).
Fusion commissurale complète ou partielle des
valvules sigmoïdes, donnant à la valve un aspect de
dôme systolique perforé d’un gicleur ; les feuillets
valvulaires peuvent être dysplasiques et épais ; une
hypertrophie réactionnelle du VD apparaît avec
l’évolution et peut entraîner un rétrécissement
sous-valvulaire pulmonaire.
Chez le nourrisson et le grand enfant, la tolérance
fonctionnelle est souvent excellente. Le diagnostic
est évoqué devant un souffle systolique rude,
intense et frémissant, siégeant au foyer pulmonaire
et irradiant vers le dos. Un click protosystolique
éjectionnel témoigne de valves encore souples, la
diminution de B2 et un souffle « court » indiquent au
contraire une sténose serrée.
La radiographie du thorax montre une saillie de
l’arc moyen gauche par dilatation du tronc
pulmonaire et l’ECG inscrit une hypertrophie
ventriculaire droite, avec ondes « R » amples en V1.
Le gradient transvalvulaire pulmonaire est
correctement évalué par l’examen doppler, et les
examens itératifs permettent d’apprécier l’évolutivité
des lésions, surtout durant les 2 premières années de
la vie.
Un gradient de sténose inférieur à 40 mmHg
autorise une vie normale et une prophylaxie
antioslérienne ; les formes serrées, même
asymptomatiques, avec gradient supérieur à
70 mmHg nécessitent une prise en charge afin de
prévenir une dysfonction ventriculaire droite
progressive à bas bruit.
La dilatation valvulaire par cathétérisme
interventionnel est tentée en première intention ; elle
s’avère efficace dans la majorité des cas mais
comporte des risques d’arythmies ventriculaires ou
de lésions traumatiques intracardiaques et de fuite
valvulaire pulmonaire (presque constante). Une
récidive de la sténose survient dans 20 à 30 % des
cas, obligeant à un deuxième geste de valvuloplastie
6 Atrésie pulmonaire à septum intact (AO : aorte ;
percutanée.
CA : canal artériel ; CG : communication gauche ;
La commissurotomie chirurgicale est indiquée en VG : ventricule gauche ; OD : oreillette droite ; TAP :
cas d’échec ou de lésions associées. tronc artériel pulmonaire). 1. Sinusoïdes entre cavité
À l’opposé, la sténose « critique » du nouveau-né VG et coronaire gauche ; 2. atrésie pulmonaire ; 3.
peut menacer d’emblée le pronostic vital : fuite tricuspide ; 4. shunt D-G auriculaire.
l’hypertrophie et la dysfonction ventriculaire droite
sont majeures, les pressions droites sont élevées et Le traitement chirurgical est indiqué pour un
causent un shunt D-G auriculaire avec cyanose, à gradient supérieur à 50 mmHg : résection des
travers le foramen ovale « forcé ». Les symptômes à bandelettes musculaires et élargissement éventuel
type de cyanose et de détresse respiratoire de l’infundibulum par pièce.
dépendent de la perméabilité du canal artériel qui
constitue l’unique source de perfusion pulmonaire. Atrésie pulmonaire à septum intact
Le traitement médical vise à le maintenir perméable Cardiopathie à révélation néonatale, sévère,
à l’aide d’une perfusion de PGE1, et à améliorer associant une atrésie de l’orifice ou de la valve
l’insuffisance cardiaque droite congestive ; la pulmonaire à un hypodéveloppement du VD et de
dilatation valvulaire par cathétérisme est tentée la valve tricuspide. Cette cardiopathie est singulière
malgré les risques d’échecs ou de lésions par l’existence de communications (sinusoïdes) entre
traumatiques tricuspidiennes et du VD. la cavité VD et le système coronarien, favorisant
La qualité du VD (hypertrophie et fonction) l’ischémie myocardique par vol coronarien (fig 6).
constitue un facteur pronostique majeur. Le tableau clinique est celui d’une « sténose
pulmonaire critique » ; le cathétérisme et
¶ Sténose supravalvulaire pulmonaire l’angiographie sont indiqués pour étudier la
et périphérique circulation coronaire et les possibilités chirurgicales.
Associée dans deux tiers des cas à d’autres
Le traitement médical repose sur le maintien d’un
malformations, elle doit faire rechercher une
canal artériel perméable à l’aide d’une perfusion de
embryofœtopathie (rubéole congénitale) et un
PGE1 ; le traitement chirurgical est essentiellement
syndrome de Williams et Beuren.
palliatif (anastomose de Blalock modifiée ou
Le retentissement fonctionnel est absent dans les dérivation cavopulmonaire), mais certaines formes
formes modérées ou unilatérales, les formes diffuses favorables peuvent bénéficier d’une ouverture
sont cyanogènes. L’auscultation révèle un souffle chirurgicale de la voie pulmonaire. Le pronostic reste
systolique ou continu assez doux, siégeant aux globalement sombre.
foyers de la base et irradiant vers le dos et les
aisselles ; l’angiographie pulmonaire est indiquée car Coarctation de l’aorte
l’échographie s’avère imprécise.
Sténose de l’isthme aortique en regard du canal
Les lésions sont accessibles à la dilatation par artériel (fig 7). La fermeture du canal artériel joue un
cathétérisme interventionnel, mais les récidives sont rôle déterminant dans l’apparition, après un
fréquentes. intervalle libre, des signes de coarctation dominés
¶ Sténose sous-valvulaire pulmonaire par l’abolition des pouls fémoraux.
Obstacle à l’éjection du VD créé par l’hypertrophie ¶ Coarctation « pure » et classique du nourrisson
des bandelettes musculaires pariétale et septale, en et de l’enfant (90 %)
règle bien toléré, et révélé par un souffle systolique Constituée d’un diaphragme fibreux obstruant la
éjectionnel intense au bord gauche du sternum, lumière du vaisseau ou d’une hypoplasie localisée
irradiant vers les deux champs pulmonaires. de l’isthme aortique, elle est souvent associée à une
6

A ¶ Syndrome de coarctation à révélation
7 Coarctation de l’aorte (AO : aorte ; CA : canal artériel ; TAP : tronc artériel pulmonaire).
A. Forme classique « pure ».
B. Forme néonatale avec hypoplasie tubulaire de l’aorte et canal artériel vicariant.
8 Coarctation de l’aorte (doppler continu). Flux caractéristique systolodiastolique, accéléré.
bicuspidie valvulaire aortique (30 à 50 % des cas).
L’obstruction aortique entraîne une insuffisance
cardiaque aiguë si elle survient brutalement, ou une
adaptation du VG par hypertrophie myocardique si
la coarctation s’installe progressivement. Dans tous
les cas, la pression artérielle s’élève en amont avec
menace cérébrale et apparition de lésions
athéromateuses artérielles ; elle diminue en aval,
d’où une hypoperfusion mésentérique et rénale, et
l’activation du système rénine-angiotensine-
aldostérone. Une circulation collatérale se développe
au cours des premières années de vie entre artères
d’amont et d’aval, court-circuitant la coarctation et
amenant une régression spontanée de l’HTA.
B néonatale (10 %)
¶ Clinique
Le diagnostic peut être posé fortuitement à partir
d’une abolition des pouls fémoraux, d’une HTA aux
membres supérieurs avec pression systolique
supérieure de 20 mmHg à celle du membre inférieur
homolatéral, ou d’un souffle interscapulovertébral
gauche, systolique ou continu, d’intensité moyenne.
L’échographie-doppler permet de visualiser
directement la coarctation et d’évaluer l’hyper-
trophie myocardique et la fonction du VG. Une
accélération typique du flux systolique avec
éventuelle prolongation diastolique est enregistrée
au niveau de l’isthme par doppler (fig 8). L’IRM
fournit d’excellentes informations morphologiques,
7
Cardiopathies congénitales - 8-0680
et l’angiographie est indiquée pour analyser la
circulation collatérale et l’aspect du segment coarcté.
Le traitement chirurgical est indiqué entre 6 mois
et 2 ans, car les résultats à long terme indiquent une
réduction de l’incidence des risques d’HTA à l’âge
adulte, évaluée entre 10 et 40 % si l’opération est
effectuée après 5 ans : résection de la coarctation et
anastomose terminoterminale de l’aorte
(intervention de Crafoord), ou plastie vasculaire
obtenue en rabattant l’artère sous-clavière gauche
(intervention de Waldhausen). La mortalité
opératoire est inférieure à 2 %, et les risques de
paraplégie par ischémie médullaire et d’hémorragies
sont faibles.
Une récidive de la coarctation survient dans 10 %
des cas, et plus fréquemment si l’opération est
réalisée avant 3 mois ; une dilatation par
cathétérisme interventionnel peut être indiquée :
efficace dans 50 à 85 % des cas, elle peut être
compliquée de déchirure vasculaire, de thrombose
fémorale, ou d’anévrisme aortique.
Il est défini par l’association d’une coarctation
(avec hypoplasie tubulaire de l’aorte horizontale),
d’une CIV et d’un canal artériel s’implantant en aval
de la coarctation. Les anomalies valvulaires
aortiques et mitrales, l’hypodéveloppement du VG
sont fréquents. La CIV et l’obstruction aortique
provoquent un shunt G-D massif, avec HTAP et
insuffisance cardiaque précoces.
Le traitement médical repose sur l’utilisation IV
des PGE1 afin de maintenir perméable le canal
artériel, la ventilation artificielle, les traitements
inotropes et diurétiques. Le traitement chirurgical
consiste en une résection très étendue de la zone
coarctée pour éviter une coarctation résiduelle (30 %
des cas) ; les lésions associées sont corrigées si
possible dans le même temps, d’où une majoration
du risque opératoire.
Sténose aortique
¶ Sténose valvulaire (70 %)
La valve aortique est le plus souvent bicuspide, et
les deux sigmoïdes sont de tailles inégales et
séparées par des commissures partiellement
soudées et épaissies. L’aorte ascendante est dilatée
par « lésion de jet ». La sténose entraîne une
hypertrophie réactionnelle et délétère du VG, et un
risque d’ischémie myocardique par réduction de la
perfusion coronarienne en diastole.
L’adaptation à l’effort par tachycardie et
hypercinésie ventriculaire se fait au prix d’une
élévation des pressions systoliques VG et du gradient
de sténose ; si les besoins métaboliques du
myocarde excèdent les capacités d’apports, il
apparaît une ischémie fonctionnelle, traduite par des
troubles de la repolarisation ventriculaire à l’ECG,
mais surtout à l’origine d’arythmies graves, de
syncopes, et de mort subite.
Formes de l’enfant
Elles sont découvertes fortuitement à partir d’un
souffle, ou se révèlent par des signes fonctionnels à
l’effort : fatigabilité, malaise, tachypnée, angor,
syncope. Le souffle systolique est rude, intense,
8-0680 - Cardiopathies congénitales
proto-méso-systolique, maximal au foyer aortique et
irradiant vers les vaisseaux du cou. Il est associé à un
click protosystolique au bord gauche du sternum,
lorsque les valves sont encore souples.
L’ECG est normal ou inscrit une hypertrophie du
VG, les troubles de la repolarisation ventriculaire
sont recherchés lors d’épreuves d’effort.
Le diagnostic est confirmé par échodoppler avec
aspect en dôme systolique des sigmoïdes aortiques ;
l’hypertrophie et la fonction du VG ainsi que le
gradient de sténose sont appréciés.
L’évolution fonctionnelle est longtemps favorable,
mais les symptômes cliniques et ECG à l’effort
doivent être dépistés pour conduire à une indication
opératoire, dans la crainte d’une mort subite et d’une
détérioration de la fonction VG.
La prophylaxie de l’endocardite d’Osler est
systématique, et le risque d’aggravation de la
sténose justifie un protocole de surveillance
annuelle, clinique et échographique.
Les activités sportives seront autorisées, à
l’exception des compétitions ou de l’entraînement à
outrance, si l’enfant est asymptomatique et si le
gradient transvalvulaire aortique est inférieur à
40 mmHg. La surveillance comporte une épreuve
d’effort tous les 2 ans si le gradient est compris entre
50 et 70 mmHg ; les activités physiques seront
limitées. Au-dessus de 70 mmHg, l’indication d’une
commissurotomie chirurgicale ou d’une dilatation
valvulaire par cathétérisme est retenue. Les séquelles
à type de fuite aortique ou de sténose résiduelle,
peuvent conduire à l’indication de remplacement
valvulaire, mais le plus tardivement possible.
Sténoses « critiques » néonatales
Elles sont responsables d’insuffisance cardiaque
sévère avec œdème pulmonaire, et d’une dilatation
hypokinétique du VG avec fibroélastose
endocardique. Le bas débit cardiaque minimise le
souffle et le gradient de sténose. Certaines formes
confinent à l’hypoplasie du cœur gauche. Une
commissurotomie chirurgicale ou une dilatation
valvulaire par cathétérisme sont réalisées en
urgence, mais la mortalité reste importante.
¶ Sténose supravalvulaire aortique
L’aorte ascendante est rétrécie en sablier ou
hypoplasique, parfois obstruée par un diaphragme
fibreux ; les artères coronaires sont dilatées car
soumises à des pressions élevées. Un syndrome de
Williams et Beuren ou une forme familiale seront
recherchés. Le traitement chirurgical est complexe
dans les formes avec hypoplasie diffuse.
¶ Sténose sous-valvulaire aortique
Cardiopathie rare et associée dans 25 % des cas à
d’autres anomalies cardiaques, présentant divers
aspects : diaphragme fibreux implanté sous la valve,
nécessitant une résection chirurgicale ; tunnel
fibromusculaire sous-aortique ; obstructions
d’origine mitrale ou musculaire, très difficiles à traiter
chirurgicalement.
Hypoplasie du cœur gauche
Définie par l’hypodéveloppement de la cavité
ventriculaire gauche avec hypoplasie ou atrésie des
valves d’entrée et de sortie (fig 9) ; l’aorte ascendante
9 Hypoplasie du cœur gauche (VD : ventricule
droit ; OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche ;
CA : canal artériel ; TAP : tronc artériel pulmonaire).
1. Shunt G-D atrial ; 2. atrésie aortique ; 3. atrésie
mitrale et cavité VG rudimentaire.
est filiforme et contraste avec une crosse mieux
développée, du fait d’une perfusion rétrograde
provenant du canal artériel. L’oreillette gauche est
hypoplasique et communique avec l’oreillette droite
par une CIA ou un foramen ovale large. Les cavités
droites sont dilatées, le VD est hypertrophié, une
fuite tricuspide massive est présente.
Le VG est incapable d’assurer un débit
systémique, et l’aorte descendante reçoit le sang
provenant du VD et traversant le canal artériel ; la
fermeture du canal entraînera un collapsus
cardiovasculaire avec détresse vitale. Les lésions
obstructives du cœur gauche sont responsables
d’œdème pulmonaire et d’HTAP.
Le traitement médical ne se conçoit que dans un
projet thérapeutique. Il vise à rouvrir le canal artériel
par perfusion IV de PGE1 et à compenser les
désordres métaboliques et respiratoires. L’abstention
thérapeutique est habituelle en France, mais deux
options peuvent être envisagées :
– programme chirurgical palliatif décrit par
Norwood et al, effectué en plusieurs temps, visant à
transformer la voie droite en voie gauche, la
perfusion pulmonaire étant assurée par une
dérivation cavopulmonaire ; ce programme est
grevé d’un taux de mortalité de 50 à 70 % et d’un
pronostic aléatoire en termes de qualité de vie ;
– greffe cardiaque autorisant une survie dans 70
à 90 % des cas à 5 ans, mais rarement réalisable par
défaut de donneurs d’organes, et soulevant des
questions éthiques fondamentales.
Le dépistage prénatal conduit souvent à une
interruption médicale de la grossesse, selon la
décision des parents. Le risque de récurrence de
cardiopathies peut atteindre 10 à 15 %, justifiant un
conseil génétique.
8
Interruption de l’arche aortique
Cardiopathie sévère à révélation néonatale,
fréquemment associée à un syndrome de Di George
(dysmorphie faciale, hypocalcémie par hypoparathy-
roïdie, thymus absent ou hypoplasique, déficit
immunitaire, retard intellectuel).
L’interruption de l’aorte siège à un niveau variable
entre les vaisseaux de la crosse, et s’accompagne
d’une CIV avec malalignement du septum
responsable d’un obstacle sous-aortique ; le débit de
l’aorte descendante est tributaire du canal artériel. La
diminution de tous les pouls, à l’exception du pouls
carotidien droit, et l’échodoppler permettent
d’éliminer une hypoplasie VG et un syndrome de
coarctation, dont les aspects cliniques sont voisins.
Le rétablissement chirurgical de la continuité
aortique doit être rapidement tenté, mais la mortalité
périopératoire est de 10 à 30 %.
Obstructions au retour veineux pulmonaire
Groupe de cardiopathies rares et responsables
d’une élévation des pressions veineuses
pulmonaires et d’un œdème pulmonaire ; la
sémiologie respiratoire est riche, depuis la détresse
respiratoire précoce jusqu’aux formes chroniques
avec tachypnée, toux, infections répétées,
hémoptysies. Le degré d’obstruction veineuse, la
présence éventuelle d’un défaut septal auriculaire
permettant une décharge de l’OG, conditionnent la
précocité et la sévérité des symptômes.
¶ Cœur triatrial
Les veines pulmonaires s’abouchent dans une
chambre proximale séparée de la véritable OG par
une membrane fibromusculaire perforée.
¶ Sténose et atrésie des veines pulmonaires
Constituée d’une sténose d’une ou plusieurs
veines à leur jonction avec l’OG, ou d’une hypoplasie
veineuse diffuse, voire d’une agénésie d’un
collecteur veineux pulmonaire commun. Le
traitement chirurgical reste très décevant, les
techniques de dilatation et de mise en place de
ressort stent par cathétérisme interventionnel offrent
une alternative thérapeutique.
¶ Rétrécissement mitral congénital
Il est causé par des lésions valvulaires (dysplasie,
hypoplasie), par un diaphragme supravalvulaire, ou
par des anomalies de l’appareil sous-valvulaire :
valve en parachute ou en hamac. Des anomalies
sont associées dans 60 à 90 % des cas. Le pronostic
est sombre, la réparation chirurgicale complexe.
‚ Cardiopathies cyanogènes
Elles représentent environ un quart des
cardiopathies, et la cyanose résulte de cinq
mécanismes physiopathologiques principaux :
obstruction de la voie droite associée à un défaut
septal en amont de l’obstacle ; anomalies de
connexion ventriculoartérielle ; présence d’une
chambre de mélange des flux sanguins saturés et
désaturés en O 2 ; fistules artérioveineuses
pulmonaires ; anomalies du retour veineux
systémique dans l’oreillette gauche.

Les cardiopathies cyanogènes
incluent :
✔ la tétralogie de Fallot ;
✔ l’atrésie pulmonaire à septum
ouvert ;
✔ la transposition des gros
vaisseaux ;
✔ les anomalies complexes de
connexion ventriculoartérielle ;
✔ l’atrésie tricuspide ;
✔ le cœur univentriculaire ;
✔ la malformation d’Ebstein.
Tétralogie de Fallot
¶ Définition
La tétralogie de Fallot est la cardiopathie
cyanogène la plus fréquente.
La tétralogie de Fallot est définie par quatre
éléments :
– sténose infundibulaire pulmonaire : obligatoire,
de nature musculaire, plus ou moins diffuse, et
associée dans deux tiers des cas à une sténose
valvulaire pulmonaire. Le tronc pulmonaire est
lui-même hypoplasique ou rétréci, et des sténoses
distales au niveau de la bifurcation ou des branches
pulmonaires peuvent être présentes (fig 10) ;
– CIV : typiquement périmembraneuse, unique et
large, mais parfois CIV multiples ;
10 Tétralogie de Fallot (VD : ventricule droit ; AO :
aorte ; VG : ventricule gauche ; OG : oreillette gau-
che ; OD : oreillette droite ; TAP : tronc artériel pul-
monaire).
1. CIV périmembraneuse ; 2. sténose infundibulaire
sous-pulmonaire ; 3. chevauchement aortique sur le
septum ventriculaire ; 4. hypertrophie VD.
– dextroposition de l’aorte qui naît à cheval
au-dessus des deux ventricules ;
– hypertrophie ventriculaire droite secondaire à
la sténose pulmonaire.
Les lésions associées sont fréquentes : anomalies
de naissance ou de trajet des artères coronaires (10
à 30 %), arc aortique droit (25 %).
¶ Physiopathologie
Le shunt D-G par la CIV est obligatoire, mais
dépend de la sévérité de la sténose pulmonaire et du
niveau de la résistance vasculaire systémique,
laquelle diminue à l’effort. La sténose pulmonaire et
l’hypertrophie du VD s’aggravent avec l’âge, mais
l’insuffisance cardiaque est rare.
¶ Clinique
La cyanose est discrète à la naissance et apparaît
au cours des premiers mois de vie, avec tachypnée
et fatigabilité à l’effort. L’auscultation est marquée
par un B2 unique et diminué au foyer pulmonaire, et
par un souffle systolique râpeux infundibulopulmo-
naire. Si le souffle est long, la sténose pulmonaire est
peu sévère ou modérée ; un souffle bref indique une
sténose serrée.
L’ECG inscrit une déviation axiale droite et des
signes d’hypertrophie VD. La radiographie du thorax
montre typiquement un apex cardiaque surélevé et
un arc moyen gauche concave (cœur en sabot), une
diminution de la vascularisation pulmonaire
périphérique. L’échocardiographie permet l’analyse
précise des lésions, l’examen doppler quantifie le
gradient de sténose pulmonaire, et le cathétérisme
avec angiographie présente deux intérêts : visualiser
au mieux la voie droite et la circulation pulmonaire,
dépister les anomalies coronaires et les lésions
associées.
¶ Complications
Les complications évolutives sont sévères :
malaises hypoxémiques (rares avant 1 an), accidents
vasculaires cérébraux, abcès cérébral, endocardite
d’Osler.
Le malaise hypoxémique constitue une urgence
cardiologique, et nécessite l’hospitalisation
immédiate de l’enfant ; il est causé par un spasme
musculaire de l’infundibulum sous-pulmonaire,
responsable d’hypodébit pulmonaire et de shunt
D-G massif, favorisé par les stimuli catécholaminergi-
ques : effort, stress, crises de pleurs. Il se traduit par
un accès prolongé de pâleur ou de cyanose extrême,
avec tachycardie et tachypnée, obnubilation puis
hypotonie, et risque de convulsions ; l’hypoxémie est
majeure, le souffle systolique de sténose pulmonaire
disparaît.
¶ Traitement
Le traitement des malaises ne peut être différé en
raison des risques de séquelles neurologiques et de
mort de l’enfant : oxygénothérapie et surtout
injection lente de propranolol IV à la posologie de
0,05 à 0,1 mg/kg, éventuellement renouvelable. En
cas de difficultés, l’injection intrarectale de diazépam
(0,5 à 1 mg/kg) peut s’avérer efficace. En l’absence
d’amélioration, seront indiqués un remplissage
cardiovasculaire, une correction de l’acidose
métabolique, voire l’utilisation d’adrénaline.
9
Cardiopathies congénitales - 8-0680
¶ Prévention
La prévention des malaises repose sur la
surveillance cardiologique régulière avec
échographie-doppler, l’utilisation éventuelle de
bêtabloquants per os (propranolol à la posologie de
2 à 5 mg/kg/j répartis en 3 à 4 prises quotidiennes).
¶ Chirurgie
La prise en charge chirurgicale et précoce de la
cardiopathie est recommandée.
Deux alternatives chirurgicales sont proposées :
– anastomose palliative de « Blalock-Taussig
modifiée », réalisée au cours des premiers mois de
vie dans l’attente d’une cure complète, mettant en
communication l’artère sous-clavière et l’artère
pulmonaire homolatérale à l’aide d’un tube calibré
en Gore-Text ; la sténose pulmonaire centrale est
ainsi « court-circuitée » et l’anastomose permet une
croissance des artères pulmonaires ;
– réparation complète, indiquée dès l’âge de 6
mois, ou d’emblée pour certains si les conditions
anatomiques l’autorisent : fermeture de la CIV,
résection de la sténose sous-pulmonaire, ouverture
de la valve pulmonaire, et parfois élargissement de
la voie infundibulopulmonaire par une pièce
transannulaire.
Les résultats du traitement chirurgical sont en
général satisfaisants : mortalité inférieure à 5 %,
survie à long terme de 85 % des patients avec vie
« normale » dans la plupart des cas ; certaines lésions
résiduelles seront à surveiller et à traiter : sténose
pulmonaire presque obligatoire, insuffisance
valvulaire pulmonaire dans plus de la moitié des cas,
CIV, BAV complet ; une dysfonction ventriculaire
droite prédispose aux arythmies ventriculaires
tardives avec risques de mort subite.
Atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO)
L’APSO réunit les éléments de la tétralogie de
Fallot mais la sténose pulmonaire est remplacée par
une atrésie de la valve et de la portion initiale du
tronc pulmonaire ; l’infundibulum ventriculaire droit
est borgne, les branches pulmonaires ne sont pas
toujours confluentes, et certaines artères
systémiques ont pour rôle de suppléer la
vascularisation pulmonaire : canal artériel, artères
bronchiques et surtout artères collatérales nées de
l’aorte thoracique et anastomosées avec les artères
pulmonaires centrales ou intraparenchymateuses ;
certaines collatérales irriguent directement des
segments ou lobes pulmonaires.
Une cyanose précoce ou un accident hypoxé-
mique aigu révèlent la cardiopathie, suspectée
devant un souffle continu sous-claviculaire gauche
ou paravertébral, témoignant de la circulation de
suppléance ; le B2 est unique au foyer pulmonaire.
La vascularisation pulmonaire est pauvre ou
pléthorique à la radiographie selon le type de
suppléance vasculaire, avec image typique du « cœur
en sabot ».
L’échocardiographie-doppler montre l’absence de
connexion et de flux entre VD et AP, précise la
longueur du segment atrétique, le type de
suppléance vasculaire, et recherche les lésions
associées fréquentes : CIA (50 %), arc aortique droit
(25 %), anomalies coronaires, ou plus complexes.
8-0680 - Cardiopathies congénitales
11 Transposition des gros vaisseaux (AO : aorte ;
VG : ventricule gauche ; CA : canal artériel ; VD :
ventricule droit ; TAP : tronc artériel pulmonaire).
Les angiographies permettent d’établir une
cartographie exacte de la circulation pulmonaire.
¶ Traitement
Une perfusion de PGE1 est indiquée chez les
nouveau-nés hypoxémiques, avant d’envisager une
anastomose de Blalock modifiée ou le rétablis-
sement provisoire d’une continuité VD-AP par tube.
La cure complète chirurgicale est réalisée avant l’âge
de 1 an : fermeture de la CIV, mise en place d’un
tube valvé entre VD et bifurcation pulmonaire ;
les collatérales sont préalablement occluses, et
les territoires qui en sont tributaires raccordés aux
artères pulmonaires centrales (principe
d’« unifocalisation »).
Les résultats dépendent surtout des conditions
anatomiques ; à moyen terme le remplacement du
tube VD-AP, voire une reconstruction plus définitive
de la voie pulmonaire, sont obligatoires.
Transposition des gros vaisseaux (TGV)
¶ TGV simple
Définie par une discordance ventriculoartérielle :
l’aorte naît du ventricule droit et l’artère pulmonaire
du ventricule gauche (fig 11). Les anomalies
d’origine et de distribution des artères coronaires
sont très fréquentes. Les malformations
extracardiaques et les aberrations chromosomiques
sont rares.
Physiopathologie
Le sang veineux désaturé atteint l’aorte, alors que
le sang oxygéné provenant des veines pulmonaires
rejoint l’artère pulmonaire. Les deux circulations
fonctionnent en parallèle, avec deux shunts
obligatoires : D-G entre veines cave et aorte, et G-D
entre veines pulmonaires et artère pulmonaire. La
survie n’est possible que par le passage croisé de flux
sanguins à travers certaines communications
(foramen ovale surtout, canal artériel ou CIV) : une
partie du sang veineux atteint ainsi les poumons, et
une partie du sang oxygéné rejoint l’aorte.
Le VG deviendra en quelques semaines
incompétent à supporter une circulation systémique.
À l’inverse, on constate rapidement une
hypertrophie ventriculaire droite.
Clinique
Le diagnostic doit être suspecté devant toute
cyanose néonatale intense et isolée, réfractaire à
l’oxygène, sans anomalie auscultatoire, ECG ou
radiographique. Le risque de détérioration clinique,
imprévisible et brutal, impose le transfert immédiat
dans une unité spécialisée. Le diagnostic de certitude
repose sur l’échographie-doppler (fig 12).
La conduite à tenir immédiate dépend de la
tolérance clinique et des données échographiques :
– cathétérisme en urgence pour agrandir un
foramen ovale restrictif (manœuvre de Rashkind) ;
– perfusion IV de PGE 1 pour maintenir
perméable le canal artériel et ainsi majorer le
volume des shunts croisés (ductal et atrial).
Depuis les années 1980, l’indication d’une
« correction anatomique chirurgicale » est retenue
avant la fin du premier mois de vie (période
correspondant à un ventricule gauche encore
« préparé ») : les gros vaisseaux sont sectionnés
au-dessus des valves sigmoïdes, puis décroisés et
anastomosés aux culots ventriculaires « physiologi-
ques » ; le transfert des ostia coronaires d’un culot
artériel à l’autre est responsable des principales
difficultés opératoires. Lorsque le diagnostic est
tardif, le VG doit être préparé à la correction
anatomique par un cerclage de l’artère pulmonaire.
La mortalité périopératoire est de 5 à 10 %,
l’évolution ultérieure habituellement « normale »,
rarement marquée par une sténose supravalvulaire
pulmonaire ou une fuite aortique. Le recul est
insuffisant pour juger des risques coronariens à long
terme.
Les techniques de « correction physiologique »
(interventions de Mustard et de Senning) ont pour
principe de créer des chéneaux veineux à l’intérieur
des oreillettes pour diriger le sang désaturé vers les
poumons et le sang oxygéné vers l’aorte ; leurs
indications sont devenues rares en raison de
10
12 Transposition des gros
vaisseaux (échocardiogra-
phie 2D). Coupe parasternale
gauche haut située, montrant
le parallélisme anormal des
gros vaisseaux.
l’incidence des arythmies auriculaires tardives (50 %),
des risques de mort subite et d’insuffisance
irréversible du VD laissé anatomiquement en
position sous-aortique (10 %).
¶ TGV avec CIV
La cyanose est plus discrète et le tableau évoque
plus une CIV avec shunt G-D volumineux et HTAP
précoce. Correction anatomique et fermeture de la
CIV en un temps sont habituellement proposées
dans le premier mois de vie.
¶ TGV avec sténose pulmonaire et CIV
Aspect clinique d’une tétralogie de Fallot.
L’opération curative peut être précédée d’un shunt
palliatif de Blalock, et a pour but de rétablir la
continuité VD-AP par tube valvulé ou directement.
Anomalies complexes de connexion
ventriculoartérielle
L’abord de ces cardiopathies doit tenir compte des
réalités chirurgicales : critères anatomiques définis à
évaluer par échocardiographie-doppler (notamment
la distance entre valves tricuspide et pulmonaire, qui
détermine la possibilité de reconstruire un chenal
VG-aorte sans obstruer la voie sous-pulmonaire).
¶ Ventricule droit à double issue (VDDI)
Anomalie la plus fréquente de ce groupe, définie
par la naissance « préférentielle » des vaisseaux à
partir du VD (fig 13) et se présentant sous trois
formes anatomocliniques :
– CIV sous-aortique et sténose pulmonaire :
tableau de tétralogie de Fallot ;
– VDDI et CIV sous-aortique : aspect de CIV large
avec HTAP ;
– VDDI et CIV sous-pulmonaire : cyanose intense
et HTAP précoces.
Trois principes chirurgicaux seront discutés, selon
la position respective des vaisseaux et de la CIV, et
chercheront à éviter la mise en place de prothèse :
cloisonnement simple intraventriculaire ; réparation
endoventriculaire (REV) avec réimplantation directe
de l’AP sur le VD et fermeture de la CIV ;
détransposition artérielle, déjà décrite pour la TGV.
Ces interventions sont envisagées chez le
nourrisson. La mortalité postopératoire atteint 10 à

13 Ventricule droit à double issue (AO : aorte ; VD :
ventricule droit ; OD : oreillette droite ; TAP : tronc
artériel pulmonaire). 1. CIV sous-aortique ; 2. CIV
sous-pulmonaire ; 3. CIV en relation avec les deux
vaisseaux.
20 %, la survie à 5 ans est de 75 % ; des réinter-
ventions ultérieures sont indiquées dans un tiers des
cas.
¶ Tronc artériel commun (truncus arteriosus)
Cardiopathie rare et sévère, souvent révélatrice
d’un syndrome de Di George.
Un seul tronc artériel émerge du cœur au-dessus
d’une large CIV et donne naissance aux artères
coronaires, puis se divise en aorte et en tronc artériel
pulmonaire, bien que les branches pulmonaires
puissent naître directement du truncus (fig 14). Les
anomalies associées sont fréquentes : valves
sigmoïdiennes en nombre anormal et dysplasiques,
à l’origine de sténose et de fuite dans la moitié des
cas ; anomalies coronaires (30 %), arc aortique droit
(25 %), hypoplasie ou interruption de la crosse
aortique (10 à 20 %).
La physiopathologie est basée sur le mélange des
flux sanguins oxygénés et désaturés au niveau du
truncus, à l’origine d’une cyanose, plus sévère en cas
de sténose ou d’hypoplasie des branches
pulmonaires. L’insuffisance cardiaque avec HTAP,
accompagnant les situations d’hyperflot pulmonaire,
est encore favorisée par les lésions de sténose et de
fuite valvulaires.
Le diagnostic sera évoqué devant l’apparition
d’une insuffisance cardiaque précoce avec
cyanose, un souffle systolique éjectionnel latéro-
sternal gauche et surtout un souffle diastolique de
fuite valvulaire ; le B2 est unique et fort, les pouls
bondissants ; l’abolition des pouls suggère une
coarctation ou une interruption de l’arche aortique.
Le traitement chirurgical est proposé dès les
premières semaines de vie : rétablissement de la
continuité VD-AP par tube valvulé et fermeture de
la CIV (technique de Rastelli). Ultérieurement, il sera
14 Tronc artériel commun (AP : artère pulmonaire ;
VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche ; TAC :
tronc artériel commun). 1. CIV ; 2. valve troncale
anormale.
nécessaire de remplacer le tube devenu restrictif, et
souvent d’envisager une plastie chirurgicale ou la
mise en place de prothèse valvulaire. La mortalité
opératoire demeure élevée (10 à 50 %) et
augmente en cas de lésions associées (interruption
de l’aorte notamment) et de syndrome de Di
George.
Atrésie tricuspide
Définie par une agénésie de l’orifice auriculoven-
triculaire droit, associée à un défaut septal auriculaire
indispensable à l’écoulement du flux veineux. Le
ventricule droit est toujours hypoplasique, et les gros
vaisseaux sont transposés dans un tiers des cas. Les
deux ventricules communiquent par un foramen
bulboventriculaire (équivalent d’une CIV) ; l’artère
pulmonaire et ses branches sont fréquemment
sténosées.
¶ Physiopathologie
Shunt D-G obligatoire à l’étage auriculaire, et G-D
à l’étage ventriculaire (fig 15). L’expression clinique
(surcharge ou hypovascularisation pulmonaire, voire
situation parfaitement équilibrée), dépend des
dimensions de la CIA et du foramen bulboventricu-
laire, de la présence éventuelle d’une malposition
des gros vaisseaux et d’une sténose pulmonaire. Le
foramen bulboventriculaire tend à devenir restrictif.
¶ Clinique
Si les gros vaisseaux sont normalement posés, il
existe une cyanose d’intensité variable, sans
insuffisance cardiaque. En cas de TGV associée, la
cyanose est moins marquée, mais insuffisance
cardiaque et HTAP surviennent précocement.
11
Cardiopathies congénitales - 8-0680
15 Atrésie tricuspide (AO : aorte ; CIA : communi-
cation interauriculaire ; CIV : communication inter-
ventriculaire ; VD : ventricule droit ; OD : oreillette
droite ; TAP : tronc artériel pulmonaire).
L’examen révèle un souffle systolique de type CIV
ou de sténose pulmonaire, et une hépatomégalie
avec reflux hépatojugulaire en cas de CIA restrictive.
L’ECG est très évocateur s’il montre une déviation
vers la gauche de l’axe du cœur, associée à une
hypertrophie auriculaire droite et une surcharge VG.
Le diagnostic est confirmé par échocardiographie-
doppler, le cathétérisme est indiqué dans le bilan
préopératoire pour mieux étudier la circulation
pulmonaire.
Le traitement chirurgical comporte plusieurs
alternatives encore très discutées, avec possibilité de
combinaison entre shunt palliatif et correction
physiologique partielle.
¶ Chirurgie palliative
Elle est préconisée dans les situations
d’hypovascularisation pulmonaire : confection d’une
anastomose de Blalock-Taussig modifiée, ou d’une
anastomose entre veine cave supérieure et branche
pulmonaire droite (technique de Glenn modifiée) ;
cerclage du tronc artériel pulmonaire en cas
d’hyperflot pulmonaire avec HTAP.
¶ Correction physiologique
La correction physiologique vise à dériver le sang
veineux cave vers l’artère pulmonaire en
court-circuitant le VD : intervention de Fontan ou
techniques dérivées. Ce type d’intervention repose
sur des indications bien précises : résistance
vasculaire pulmonaire normale, rythme sinusal,
fonction VG normale. La mortalité préopératoire est
d’environ 5 % mais les résultats à long terme sont
décevants : dysfonction VG progressive, fuite mitrale,
arythmie, apparition tardive de shunts artério-
veineux intrapulmonaires.
8-0680 - Cardiopathies congénitales
16 Malformation d’Ebstein (OD : oreillette droite ;
OR : oreillette gauche). 1. VD « atrialisé » ; 2. orifice
tricuspidien « fonctionnel » ; 3. adhérences du feuillet
septal tricuspidien.
Cœur univentriculaire
Malformation très rare, définie par la présence
d’une cavité ventriculaire prédominante (le plus
souvent de type gauche), à double entrée mitrale et
tricuspidienne. La chambre accessoire est en position
supérieure et communique avec la précédente par
un foramen bulboventriculaire. Les malpositions des
gros vaisseaux sont habituelles ainsi que les lésions
obstructives.
Les variétés anatomiques et physiolopatholo-
giques sont responsables de tableaux bien différents,
allant du shunt G-D volumineux à la cyanose sévère.
Le traitement chirurgical est palliatif (cerclage du
tronc artériel pulmonaire, anastomose de Blalock)
ou fait appel aux techniques de dérivation
cavopulmonaire totale ou partielle, avec traitement
spécifique des obstructions pulmonaires ou
aortiques. Des tentatives de septation ventriculaire
ont été réalisées, mais avec beaucoup d’échecs.
Malformation d’Ebstein
Accolement plus ou moins complet des valves
tricuspidiennes septale et postéro-inférieure au
septum interventriculaire et à la paroi inférieure du
VD (fig 16). Le bord libre des valves délimite un
orifice tricuspidien « fonctionnel » déplacé vers le bas,
incontinent et restrictif ; la chambre d’admission du
VD est incorporée dans l’oreillette droite et présente
des contractions dyskinétiques à l’origine de stase
veineuse et d’une élévation des pressions
auriculaires ; l’hypodébit pulmonaire peut être
majeur.
Les formes sévères néonatales se traduisent par
une cyanose importante avec surcharge droite et
hépatomégalie. Le diagnostic est évoqué en
présence d’une cardiomégalie radiologique majeure.
La mortalité reste élevée (50 %).
Les formes modérées sont marquées par une
dyspnée, une cyanose discrète, un rythme à trois ou
quatre temps à l’auscultation, avec souffle systolique
de fuite tricuspidienne au foyer xiphoïdien. La
radiographie thoracique montre une cardiomégalie
ovoïde avec pédicule étroit et poumons clairs. L’ECG
est évocateur par des ondes P géantes, l’aspect
particulier du bloc de branche droite : ondes
polyphasiques et bas voltées. Une préexcitation
ventriculaire avec ondes « delta » et PR court est
associée dans 10 % des cas.
Le traitement chirurgical à type de plastie
valvulaire (technique de Carpentier) est idéalement
tenté vers l’âge de 10 à 15 ans dans les formes bien
tolérées, avant que n’apparaissent une insuffisance
droite ou des troubles du rythme. La mortalité
opératoire est de 5 à 10 %, les résultats à long terme
encourageants.
‚ Cardiopathies particulières
Anomalies congénitales des artères coronaires
L’anomalie de naissance de l’artère coronaire
gauche à partir de l’artère pulmonaire est la plus
fréquente.
Dès la période postnatale, la perfusion
17 Artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne
coronarienne gauche diminue, puisque les pressions (AO : aorte ; TAP : tronc artériel pulmonaire). 1.
pulmonaires chutent physiologiquement ; une Œsophage ; 2. trachée ; 3. artère sous-clavière droite.
circulation collatérale se développe entre coronaires
droite et gauche et permet la survie de l’enfant. Le
sens de la circulation va de l’aorte via la coronaire
droite puis la coronaire gauche vers l’artère
pulmonaire. L’ischémie myocardique précède
l’apparition d’une « pseudo-nécrose » ventriculaire
gauche avec ondes « q » en dérivation « VL » à l’ECG,
constituant un argument essentiel du diagnostic.
Une insuffisance cardiaque gauche révèle
habituellement l’anomalie entre 3 et 6 mois, et
l’échographie-doppler à codage couleur facilite
grandement le diagnostic, bien que la coronaro-
graphie reste indiquée dans la majorité des cas.
Le traitement chirurgical consiste à réimplanter
directement l’artère coronaire gauche sur l’aorte, et
le pronostic à moyen terme est le plus souvent
favorable, avec régression des lésions ECG et
récupération d’une fonction VG normale.
D’autres anomalies de naissance, de nombre, et
de trajet des artères coronaires sont décrites,
notamment en association avec les cardiopathies
« conotruncales ». Les fistules entre coronaires et
cavités cardiaques réalisent un shunt G-D.
Anomalies des arcs aortiques
Groupe disparate de malformations, secondaires
à des anomalies du développement des six paires
d’arcs aortiques embryonnaires, et dont l’expression 18 Double arc aortique (AO : aorte ; TAP : tronc
clinique est dominée par les symptômes de artériel pulmonaire). 1. Œsophage ; 2. trachée ; 3.
compression œsotrachéale : dysphagie, stridor arcs antérieur et postérieur.
inspiratoire, gêne respiratoire avec accidents
asphyxiques. Les explorations complémentaires – l’artère sous-clavière aberrante et rétro-
comportent l’échocardiographie, le TOGD, l’IRM œsophagienne (fig 18) ;
thoracique et la fibroscopie trachéobronchique, – l’artère pulmonaire gauche aberrante et
selon les cas. Les principales anomalies indiquant rétrotrachéale.
une correction chirurgicale sont : D’autres anomalies sont peu ou asymptomati-
– le double arc aortique enserrant l’axe ques : crosse aortique droite isolée, vol sous-clavier
trachéo-œsophagien (fig 17) ; congénital, pseudo-coarctation de l’aorte ou kinking.
12
 Cardiopathies congénitales - 8-0680

Malpositions cardiaques
La position de l’apex cardiaque définit l’état de
dextrocardie, lévocardie, et mésocardie.
Les dextrocardies relèvent de plusieurs
mécanismes :
– refoulement ou attraction du cœur par une
pathologie extracardiaque ;
– dextroversion cardiaque, isolée ou associée à
des anomalies des retours veineux ;
– situs inversus avec image en miroir des viscères
thoracoabdominaux, isolé et alors asymptomatique,
ou parfois associé à un syndrome de Kartagener
(sinusites chroniques, bronchectasies) ;
– isomérisme auriculaire avec deux oreillettes de
morphologie identique, droite ou gauche ; la
dextrocardie est associée à des cardiopathies
complexes, ou à un syndrome d’asplénie ou de
polysplénie.
Transposition « corrigée » des gros vaisseaux
Définie par une double discordance atrioventricu-
laire et ventriculoartérielle : l’OD communique par
une valve mitrale avec un ventricule morphologi-
quement gauche, mais situé à droite et donnant
naissance à l’artère pulmonaire ; l’OG communique
par une valve tricuspide avec le ventricule
morphologiquement droit, d’où naît l’aorte.
Les sténoses pulmonaires et les CIV, ainsi que les
anomalies des valves auriculoventriculaires, sont très
fréquemment associées.
Les formes isolées sont longtemps asymptoma-
tiques, mais une fuite tricuspidienne apparaît
souvent avec l’âge, car cette valve n’est pas adaptée
au régime des pressions systémiques. Les formes
associées peuvent poser de réelles difficultés
opératoires et conduire à une transplantation
cardiaque.
L’utilisation d’amines pressives telles que la
dopamine, la dobutamine, voire l’adrénaline, ou
d’inhibiteurs de la phosphodiestérase comme
l’énoximone et l’amrinone est réservée aux formes
sévères dans le cadre hospitalier.
Diurétiques
Utilisés très fréquemment pour réduire la
précharge ventriculaire et la congestion veineuse et
pulmonaire : le furosémide à la posologie de 1 à
2 mg/kg/j per os ou IV lent selon l’urgence, d’action
rapide, et la spironolactone entre 3 et 5 mg/kg/j per
os. La diurèse et le poids de l’enfant doivent être
surveillés, ainsi que le bilan hydroélectrolytique
(risque d’hypokaliémie et d’hypochloronatrémie
avec alcalose métabolique), pour adapter la
posologie.
Inhibiteurs de l’enzyme de conversion
de l’angiotensine
Ils diminuent la postcharge et le volume
télésystolique ventriculaires, la fraction de
régurgitation des fuites valvulaires, et les résistances
vasculaires notamment pulmonaires ; ils sont
employés en cas d’insuffisance cardiaque surtout
compliquée d’HTAP et de fuites valvulaires. La
posologie du captopril varie de 0,5 à 2 mg/k/j,
fractionnés en 2 à 3 prises orales quotidiennes, et il
faut rechercher en début de traitement l’apparition
d’une hypotension artérielle ou d’une insuffisance
rénale biologique avec hyperkaliémie.
Régime alimentaire
Le régime alimentaire doit être enrichi et
hypercalorique (150 cal/kg/j ou plus chez le
La vie de l’enfant cardiaque
✔ Les vaccinations obligatoires doivent être réalisées dans tous les cas.
✔ L’état dentaire doit être étroitement surveillé.
nourrisson), l’alimentation lactée ne permettant pas
de véritable restriction hydrosodée chez le
nourrisson ; les repas seront fractionnés d’où des
contraintes familiales ; l’hospitalisation pour
alimentation entérale continue ou gavages
discontinus sera réservée aux échecs.
‚ Traitement chirurgical
Il nécessite un inventaire complet et une
compréhension physiopathologique parfaite des
anomalies ; il a pour but de reconstituer dans la
mesure du possible une anatomie cardiaque
normale. Les principes chirurgicaux sont les
suivants :
– procédés palliatifs transitoires, indiqués dans
l’attente d’un traitement plus définitif, et notamment
chez le jeune enfant : anastomose de Blalock-
Taussig en cas d’hypoperfusion pulmonaire,
cerclage de l’artère pulmonaire pour limiter l’HTAP,
résection chirurgicale de la cloison auriculaire
(Blalock-Hanlon) ;
– réparations palliatives à visée « fonctionnelle »,
sans reconstitution anatomique cardiaque :
intervention de Fontan, dérivations cavopulmo-
naires partielle ou totale, indiquées surtout dans
l’atrésie tricuspide et le ventricule unique, ou d’autres
anomalies complexes ; le pronostic à long terme est
aléatoire ;
– correction anatomique complète : exemple de
la détransposition artérielle ;
– procédés de substitution : transplantation
cardiaque et cardiopulmonaire.

■
Aspects de la prise en charge des
cardiopathies congénitales

‚ Traitement médical de l’insuffisance

cardiaque
Traitement tonicardiaque
¶ Digitaliques
Les digitaliques constituent la base du traitement :
digoxine per os ou IV à la posologie de 7 à
15 mg/kg/j répartis en 2 à 3 administrations
quotidiennes, adaptée selon l’âge et les dosages
sanguins résiduels de la digoxinémie, pour obtenir
un taux thérapeutique efficace entre 1 et 2,5 ng/mL,
le seuil toxique débutant entre 3 et 5 ng/mL.
Ce médicament potentiellement dangereux doit
être tenu hors de portée des autres enfants, et
l’ordonnance clairement explicitée. Une intoxication
digitalique est dépistée devant des manifestations
digestives et l’apparition de troubles conductifs aigus
(BAV) ou d’arythmies ventriculaires à l’ECG
(extrasystoles, tachycardie ou fibrillation
ventriculaires) pouvant entraîner une défaillance
cardiaque aiguë et la mort. L’hospitalisation urgente
en service de soins intensifs et l’administration
intraveineuse d’anticorps spécifiques antidigoxine
sont nécessaires.
✔ L’anesthésie générale n’est quasiment jamais contre-indiquée pour une
intervention chirurgicale urgente, mais comporte des risques en cas de cyanose ou
d’insuffisance cardiaque, ce qui justifie de l’effectuer dans un environnement
spécialisé ; les interventions non urgentes seront envisagées après correction de la
cardiopathie.
✔ La pratique des sports est à favoriser pour éviter la désadaptation à l’effort de
l’enfant cardiaque ; les contre-indications absolues sont rares (HTAP, insuffisance
cardiaque, cardiomyopathie hypertrophique obstructive, sténoses aortiques et
pulmonaires sévères, anomalies coronaires, cardiopathie cyanogène). Un certificat
de non-contre-indication à l’aptitude au sport sera délivré après avis spécialisé ; les
compétitions et les efforts d’endurance feront l’objet d’une attention très
particulière.
✔ Les séjours à la montagne sont autorisés sans réserve en dessous de 1 000 m ; ils
doivent être évités au-dessus de 1 500 m en cas de cyanose ou d’insuffisance
cardiaque.
✔ Les aspects psychologiques ++ : l’enfant porteur d’une malformation cardiaque
subit fréquemment une surprotection familiale ; le rôle du praticien consiste à
dédramatiser la situation, sans toutefois dénier la gravité de certaines anomalies, et
à assurer un soutien à long terme de l’enfant et de son entourage, notamment lors
des interventions chirurgicales. Les associations de parents d’enfants cardiaques
peuvent apporter des réponses aux questions soulevées par le handicap.
Une coopération étroite entre le médecin traitant et le groupe de spécialistes est
indispensable, et constitue la base d’une prise en charge optimale de l’enfant
cardiaque à très long terme, puisque l’espoir d’atteindre l’âge adulte dans de bonnes
conditions est aujourd’hui très fort.

13
8-0680 - Cardiopathies congénitales

Les techniques de plastie et de remplacement
valvulaires ont également beaucoup progressé ; la
nécessité d’un traitement anticoagulant après mise
en place d’une prothèse valvulaire expose l’enfant à
des complications hémorragiques lors de
traumatismes.
‚ Prévention des complications
La survenue chez le nourrisson de viroses
respiratoires, dominées par les bronchiolites
aiguës virales à VRS, est souvent mal tolérée en
raison des poussées d’HTAP, nécessitant une
hospitalisation pour oxygénothérapie ou
ventilation artificielle, kinésithérapie respiratoire,
nutrition parentérale. L’éviction des collectivités
(crèche) est souhaitable, puisque la vaccination
n’est pas encore possible.
La prophylaxie de l’endocardite d’Osler consiste à
administrer une antibiothérapie systématique,
amoxicilline ou macrolides, en cas d’infection
bactérienne, de soins dentaires sanglants ou de
détartrages dentaires.
‚ Conseil génétique
Les données épidémiologiques expérimentales
ont permis d’établir les bases d’un conseil
génétique spécialisé, lequel propose d’évaluer le
risque de récurrence des cardiopathies : il est
augmenté si plusieurs sujets sont atteints dans la
famille, si l’antécédent touche un parent de sexe
féminin et si la cardiopathie du probant est une
lésion obstructive du cœur gauche ; la
consanguinité parentale constitue également un
facteur de risque important.

François Heitz : Praticien hospitalier,

unité de cardiologie pédiatrique, CHU Purpan, place du Docteur Baylac, 31300 Toulouse, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : F Heitz. Cardiopathies congénitales.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0680, 1998, 14 p

Références

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[2] Dupuis C, Kachaner J, Freedom RM, Payot M, Davignon A. Cardiologie
pédiatrique (2e ed). Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1991
[3] Freedom RM, Culham JAG, Moes CAF. Angiocardiography of congenital
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[4] Garson A, Bricker JT, McNamara DG. The science and practice of pediatric
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[7] Moss AN, Adams Edited BY, Emmanouildes GC, Allen HD, Riemenshneider
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the fetus and young adult(5th ed). Williams and Wilkins, 1995
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[5] Gillette PC, Garson A. Pediatric arythmias : electrophysiology and pacing.

Philadelphia : Saunders, 1990

14
8-0690

8-0690

Hypertension artérielle
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

chez l’enfant
JL André

L a mesure systématique de la pression artérielle (PA) fait partie de l’examen de routine de l’enfant et de
l’adolescent. Plusieurs particularités caractérisent l’hypertension artérielle (HTA) de l’enfant : la méthode de
mesure nécessite l’utilisation d’un brassard adapté ; l’évolution des chiffres avec l’âge et le développement somatique
impliquent l’intérêt de se référer à des valeurs établies en fonction de la taille ; la définition de seuils d’hypertension
artérielle est graduée. L’HTA franchement élevée a pratiquement toujours une cause, d’autant plus que l’enfant est
plus jeune. Elle est rénale le plus souvent, ou endocrinienne. Son traitement étiologique ou symptomatique efficace
permet d’éviter les complications autrefois graves et fréquentes. En revanche, en présence d’une HTA modérée ou
limite, surtout chez l’adolescent, souvent aucune étiologie n’est retrouvée. Cette HTA limite pourrait être une
expression précoce dès l’enfance de l’HTA primitive ou essentielle de l’adulte. Les mesures de la PA doivent être
répétées. Le suivi et les conseils hygiénodiététiques s’inscrivent dans une perspective de prévention du risque
d’affection cardiovasculaire future. Toutes ces particularités justifient une approche pédiatrique du dépistage, de
l’évaluation et de la prise en charge de l’HTA chez l’enfant et l’adolescent.
© Elsevier, Paris.

■
manière à couvrir les deux tiers de sa longueur et Difficilement applicable avant l’âge de 6 ans, elle
Introduction entourer toute sa circonférence. L’utilisation d’un requiert les mêmes impératifs de choix de brassard
brassard trop étroit majore artificiellement les que la mesure au repos.
chiffres dans des proportions pouvant dépasser
La mesure de la pression artérielle (PA) doit être 12 mmHg et, inversement, l’usage d’un brassard trop

effectuée lors de tout examen clinique d’un enfant
ou d’un adolescent. Sa motivation traditionnelle est
le diagnostic précoce et le traitement des formes
secondaires de l’hypertension artérielle (HTA). En
présence de chiffres tensionnels franchement élevés,
la particularité chez l’enfant par rapport à l’adulte est
qu’une étiologie est souvent mise en évidence. Il
s’agit de l’HTA « maladie ». Les causes rénales sont les
plus fréquentes. Une orientation plus récente est la
prise en considération d’une élévation modérée des
chiffres tensionnels ou d’une HTA limite. Une cause
est rarement mise en évidence. Cette HTA limite
implique la notion de « risque » potentiel comme
l’HTA essentielle de l’adulte dont elle pourrait
apparaître comme une manifestation précoce. Sa
prise en charge s’intègre alors dans une démarche
préventive de la morbidité cardiovasculaire future à
l’âge adulte.
■
large minore les résultats [1] . Parmi les autres
méthodes, la technique du flush chez le nourrisson
Pression artérielle normale
est imprécise et pratiquement abandonnée. On lui
préfère les techniques utilisant l’effet doppler ou
‚ Valeurs fréquentes de référence
maintenant la méthode automatique oscillométri-
La PA augmente avec l’âge et la croissance, et de
que [1, 10, 20, 21]. Celle-ci permet des séries de mesures
manière plus importante chez le garçon à partir de la
répétées mais ne dispense pas du choix d’un
puberté. Parmi les nombreuses études épidémiolo-
brassard approprié et d’un calme minimal. Un
giques maintenant disponibles, on peut citer aux
étalonnage régulier des appareils est nécessaire.
États-Unis celle de la Task Force on Blood Pressure in
Children, qui rassemble les données mesurées dans
‚ Variabilité tensionnelle, pression plusieurs centres [20, 22], et en France l’étude effectuée
artérielle d’effort, pression artérielle à Nancy concernant 17 067 enfants âgés de 4 à
ambulatoire 18 ans [2] qui a été retenue par la Société de
néphrologie pédiatrique [5]. Les valeurs fréquentes
La variabilité intra-individuelle pose le problème,
observées sont exprimées en percentiles en
comme chez l’adulte, de la reproductibilité des
référence à la taille pour chaque sexe (fig 1A, B).
mesures et justifie leur répétition. On a pu montrer
Chez les nouveau-nés, la PAS augmente surtout au
que la neutralisation de la « réaction d’alerte »
cours du 1er mois de valeurs de l’ordre de 75 ±
nécessitait environ 8 minutes avec des écarts de
9 mmHg jusqu’à 90 ± 10 mmHg puis évolue peu

■
l’ordre de 12 mmHg sur la PA systolique (PAS) et de
jusqu’à l’âge de 4 ans. La PAD est de
Modalités de mesure 8 mmHg sur la PAD entre la première et la huitième
50 ± 10 mmHg. Les valeurs fréquentes de la PA
minute, temps où est atteint le plateau du niveau
ambulatoire chez l’enfant ont été publiées plus
tensionnel de repos [1]. On sait par ailleurs que la récemment [26].
‚ Mesure classique : tension artérielle prévalence de l’HTA dans une population diminue
de repos lorsque l’évaluation tensionnelle est répétée. Dans ‚ Facteurs associés à la pression artérielle
La mesure est effectuée au repos, depuis au les cas où existe une labilité tensionnelle importante
moins 5 minutes et de préférence en position et en vue d’une pratique sportive, la mesure du Croissance et maturation pubertaire,
allongée. La méthode de référence classique utilise niveau tensionnel d’effort peut être utile. Elle est composantes du poids
© Elsevier, Paris

un manomètre à mercure et la méthode
auscultatoire. La PA diastolique (PAD) est définie par
la disparition des bruits [21]. La largeur du brassard est
le facteur le plus important de variabilité des
résultats : il doit être adapté au bras de l’enfant de
réalisée à un niveau progressif sous-maximal. Chez
les enfants dont les chiffres tensionnels sont limites
ou l’HTA inconstante ou encore avec une notion
d’HTA familiale, la mesure de la PA en ambulatoire
par enregistrement pendant 24 heures est utile.
La PA évolue chez l’enfant avec le dévelop-
pement somatique au cours des 2 premières
décades de la vie. Il existe une corrélation plus étroite
entre la PA et la taille qu’entre la PA et l’âge et
surtout, à âge égal, il persiste une liaison significative

1
8-0690 - Hypertension artérielle chez l’enfant
1 Pression artérielle des garçons (A) et des filles (B) de 4 à 18 ans en fonction de la taille. Étude de Nancy et seuils de l’hypertension artérielle (HTA) Société
de néphrologie pédiatrique.
entre la PA et la taille alors qu’à taille égale, il n’y a
plus de corrélation entre la PA et l’âge [2, 18, 21]. Ceci
justifie l’intérêt de préférer les systèmes de
description de la PA en fonction de la taille plutôt
qu’en fonction de l’âge. La corrélation entre la PA et
le poids est retrouvée chez l’enfant comme chez
l’adulte, mais la signification de cette liaison doit être
nuancée : celle-ci augmente considérablement au
moment de la puberté chez le garçon qui coïncide
avec l’augmentation de la masse musculaire.
L’examen clinique, et l’utilisation d’indices de
pondérosité, permettent d’évaluer la nature d’un
surpoids éventuel chez l’adolescent.
Ressemblance familiale
L’existence d’une liaison significative entre la PA
des parents et celle de leurs enfants (et plus nette
encore entre la PA des enfants d’une même fratrie) a
bien été démontrée. L’hérédité et l’environnement
sont très intriqués dans ce phénomène d’agrégation
familiale. Les études réalisées dans des familles
comportant des jumeaux mono- ou dizygotes ou
des familles comportant à la fois des enfants naturels
et des enfants adoptés sont en faveur d’une
prédominance de la composante génétique [1]. Les
travaux actuels explorent les différents systèmes
intervenant dans la régulation de la PA [8, 9]. Leur
A
intérêt pratique serait de pouvoir déterminer les
sujets ayant une prédisposition génétique à
développer une HTA, en particulier dans certaines
circonstances d’environnement. La mise en évidence
d’une corrélation entre insulinémie de jeûne, obésité
et HTA, associée à la sensibilité au sodium et à une
hyperréactivité vasculaire, réversible avec la maîtrise
de la surcharge pondérale, illustre ces nouveaux
axes d’étude [14].
Autres facteurs
La personnalité ou le profil psychologique,
l’ambiance de vie, les habitudes de consommation
sodée sont aussi, bien que faiblement, liés à la PA.
Une liaison inverse avec le poids de naissance a été
montrée récemment, parfois associée à une
insulinorésistance et une hyperlipémie [17].
■
Définition et diagnostic
de l’hypertension artérielle
de l’enfant
La limite entre l’HTA et la pression normale est
arbitraire. Selon les auteurs, les enfants considérés
comme hypertendus sont ceux dont la TA dépasse
deux déviations standards au-dessus de la
moyenne, le niveau du 95e percentile ou du 97,5e
2
B
percentile [1, 10, 20, 21]. Il est nécessaire d’utiliser la
même méthode que celle employée pour
l’établissement des normes auxquelles on se réfère.
Dans le cadre de la Société française de néphrologie
pédiatrique, la définition et la classification suivantes
ont été proposées depuis 1980 [5].
Sont qualifiés d’hypertendus les enfants dont les
PAS et/ou PAD mesurées à trois reprises espacées
sont supérieures au niveau du 97,5e percentile des
valeurs en référence à la taille et au sexe, établies à
Nancy [2]. Pour ne pas médicaliser à tort mais aussi
afin de ne pas négliger le symptôme hypertension
ayant signification de risque à terme ou permettant
de conduire au diagnostic d’une affection causale,
trois catégories d’HTA sont distinguées :
– HTA immédiatement menaçante : 97,5 e
percentile + 30 mmHg ;
– HTA confirmée : 97,5e percentile +10 et
<+ 30 mmHg ;
– HTA limite : entre le 97,5e percentile et ce
niveau plus 10 mmHg.
Des abaques tenant compte de ces seuils de
définition sont proposés pour chaque sexe
permettant également de tracer la tendance au
cours de la croissance (fig 1). Pour les enfants de 2 à
4 ans, on peut retenir les mêmes critères en se
référant aux enfants de 95 cm. Pour les enfants de
 Hypertension artérielle chez l’enfant - 8-0690

moins de 2 ans, l’HTA confirmée peut être définie

par des valeurs de 110/65 mmHg à condition que
ces chiffres soient mesurés dans d’excellentes
conditions de calme. Chez le nouveau-né, les chiffres
de 95/65 mmHg sont souvent retenus comme seuils
d’HTA [20]. En pratique, après avoir vérifié à plusieurs
reprises l’élévation des chiffres, une première phase
d’investigations, schématisée dans le tableau I,
explore à la fois le retentissement et les orientations
étiologiques éventuelles. La démarche diagnostique
est ensuite guidée par les résultats de ces premières
investigations et selon la catégorie d’HTA
observée [12].
Tableau I. – Première phase d’investigations.
Anamnèse, notion familiale, examen clinique
Dosages sanguins : créatinine, ionogramme, acide urique, glucose, cholestérol, triglycérides
Dosages urinaires : protéinurie ou microalbuminurie si négative, cytologie
Échographie rénale ± échodoppler des artères rénales et de l’aorte
± Échographie cardiaque et fond d’œil
± Rénine et aldostérone plasmatique et catécholamines urinaires
Tableau II. – Seconde phase d’investigations.
Orientation Investigations
Glomérulopathie Tests immunologiques (complément, anticorps antinucléaires)

■
HTA immédiatement menaçante
et HTA confirmée
Ces catégories d’HTA ont une signification à la
fois de risque plus ou moins imminent et de maladie.
Chez l’enfant, elles sont souvent symptomatiques et
secondaires à une étiologie précise. Le bilan de
retentissement et la recherche d’une cause sont la
règle. Les investigations et le traitement sont
entrepris sans délai dans le cas d’HTA dite
immédiatement menaçante.
‚ Symptômes de découverte et expression
clinique
Ils sont liés aux conséquences de l’HTA ou à
l’affection en cause. Les signes les plus classiques
souvent évoqués sont les céphalées, les troubles
sensoriels subjectifs (vertiges, bourdonnements
d’oreille, gêne visuelle), une symptomatologie
digestive (anorexie, vomissements, douleurs
abdominales), une polyuropolydipsie, une
stagnation staturopondérale. D’autres signes plus
rares, tels que la paralysie faciale ou l’épistaxis, sont
aussi mentionnés. Parfois c’est une complication
grave qui peut être révélatrice : convulsions, coma,
diminution brutale de l’acuité visuelle, défaillance
cardiaque, encéphalopathie hypertensive,
hémorragie cérébrale. Actuellement l’HTA devrait
être découverte avant ces symptômes par la mesure
systématique des chiffres tensionnels. En période
néonatale et chez le nourrisson de moins de 6 mois,
l’HTA est souvent latente, manifestée par un défaut
de croissance, des signes trompeurs tels que des
troubles digestifs ou des troubles vasomoteurs. Les
complications aiguës cardiaques ou neurologiques
sont alors plus fréquentes.
‚ Investigations
Elles précisent le retentissement et recherchent
une étiologie. L’échocardiographie peut mettre en
évidence une détresse myocardique parfois
sous-estimée cliniquement [ 1 3 ] . L’examen
ophtalmologique évalue l’œdème papillaire
éventuel, souvent retardé. Le bilan neurologique
avec électroencéphalogramme et éventuellement
une tomodensitométrie est demandé facilement s’il
existe le moindre signe neurologique. L’exploration
rénale concerne à la fois l’évaluation du
retentissement et la recherche de l’étiologie de l’HTA.
Les explorations étiologiques sont guidées par les
données de l’anamnèse et de l’examen clinique et la
première phase d’examens (tableau I). Après avoir
éliminé cliniquement l’éventualité d’une coarctation
de l’aorte, la seconde phase d’investigations
(tableau II) est sélective [12, 23, 25]. Elle recherche en
priorité les causes rénales endocriniennes, avant
d’envisager les causes plus rares.
Infections urinaires répétées, uropathie,
reins cicatriciels
Atteinte rénovasculaire
Phéochromocytome
HTA endocriniennes
Tumeur à rénine
HTA : hypertension artérielle ; DMSA : dimercaptosuccinic acid ; DTPA : diéthylène-triamino-pentacétate ; RMN : résonance magnétique nucléaire ;
MIBG : méta-iodo-benzyl-guanidine ; MAG 3 : mercaptacétyltriglycérine.
‚ Étiologies
La nette prédominance de l’hypertension
secondaire est caractéristique chez l’enfant. Les
fréquences rapportées varient, dans les publications,
selon le mode de recrutement spécialisé ou non
(pédiatrie générale, néphrologie, cardiologie) et selon
l’âge [4, 10, 12, 23, 25].
Causes rénales et rénovasculaires
Elles sont les plus fréquentes (67 à 80 %).
Parmi celles-ci sont dénombrées :
– les glomérulopathies chroniques (30 à 40 %) ;
elles s’accompagnent d’une surcharge volémique,
d’une protéinurie abondante, d’une hématurie et
souvent d’une insuffisance rénale. Il s’agit des
néphroses corticorésistantes et des glomérulo-
néphrites prolifératives sévères, primitives ou
secondaires : néphropathies à immunoglobulines
(Ig) A, lupus érythémateux disséminé, vascularites,
glomérulopathies membranoprolifératives ; leur
diagnostic est précisé par les tests immunologiques
et par la ponction-biopsie rénale ;
– les séquelles de syndrome urémohémolytique (6
à 14 %) ;
– les reins cicatriciels (15 à 30 %) ; il s’agit de
lésions secondaires à des épisodes de pyélo-
néphrites, eux-mêmes liés fréquemment à un reflux
vésicorénal ; on peut en rapprocher les hypoplasies
segmentaires dont l’aspect en imagerie est
sensiblement identique ; les cicatrices rénales
peuvent être uni- ou bilatérales et peuvent faire
discuter dans le premier cas l’indication d’une
néphrectomie ;
– les atteintes rénovasculaires (8 à 12 %) [6] ; une
sténose peut concerner le tronc de l’artère rénale ou
ses branches ; elle est liée à une dysplasie
fibromusculaire ou peut s’intégrer à une affection
générale ; les affections en cause peuvent être une
maladie de Recklinghausen, une maladie
d’Ehlers-Danlos, un pseudoxanthome élastique, un
syndrome de Williams Beuren, une artérite de
Takayashu ; le diagnostic est fortement orienté par
l’échographie doppler s’il s’agit d’une atteinte
proximale [7] et confirmé par l’angiographie ;
– les polykystoses rénales et autres atteintes
parenchymateuses malformatives sont en cause
Ponction-biopsie rénale
Urographie intraveineuse, cystographie, scintigraphie
DMSA
Artériographie ± scintigraphie au DMSA ± néphrogramme au
DTPA ou au MAG 3 ± test au captopril
Tomodensitométrie ou RMN scintigraphie MIBG
Dosages hormonaux (aldostérone, stéroïdogenèse)
Tomodensitométrie ou RMN ± dosages étagés de rénine
dans 5 à 10 % des cas ; chez l’enfant, la forme à
transmission autosomique récessive est la plus
fréquente, bien que de rares formes dominantes à
révélation précoce puissent aussi être à l’origine de
l’HTA ;
– la transplantation rénale, l’insuffisance rénale
chronique à un stade avancé sont des causes à part,
faciles à diagnostiquer par leur contexte et de
mécanisme multiple, vasculaire, parenchymateux ou
liées aux traitements (corticoïdes, ciclosporine,
tacrolimus...).
Causes endocriniennes
Rapportées avec une fréquence de 1 à 8 %, elles
sont surtout représentées par le phéochromo-
cytome. Le diagnostic est affirmé par les dosages
spécifiques des catécholamines urinaires, et en
particulier de la noradrénaline et de la
normétadrénaline. Les autres causes endocriniennes
sont rares et l’on peut citer les hyperaldostéronismes
suppressibles par la dexaméthasone, les défauts
enzymatiques de la stéroïdogenèse (déficit en
11 bêta-hydroxylase et pseudohermaphrodisme de
la fille ou le déficit en 17 alpha-hydroxylase avec
pseudohermaphrodisme chez le garçon). Les
tumeurs à sécrétion de rénine sont exceptionnelles
et de diagnostic difficile.
Autres causes rares
Elles ont une origine neurologique (encéphalite,
hypertension intracrânienne, dysautonomie),
métabolique (hypercalcémie, porphyrie) ou
médicamenteuse (corticothérapie, ciclosporine,
hypervitaminose D, vasoconstricteurs,
amphétamines).
Particularités du nourrisson
La coarctation de l’aorte, la thrombose de l’artère
rénale, la polykystose sont les étiologies les plus
fréquentes.
Hypertension artérielle primitive, essentielle
Sa fréquence semble augmenter avec l’âge, de
l’ordre de 12 à 30 % et diffère beaucoup selon les
séries publiées. La règle chez l’enfant en présence
d’une HTA confirmée et en l’absence de notion

3
8-0690 - Hypertension artérielle chez l’enfant
familiale nette est de ne retenir cette éventualité
qu’après une recherche étiologique particulièrement
minutieuse.
■
Hypertension artérielle limite
Elle a la signification d’un risque éventuel et
potentiel à terme. Cette catégorie d’HTA s’apparente
à l’HTA essentielle modérée de l’adulte. L’expérience
montre que, dans la majorité des cas, l’enfant est
asymptomatique et que, souvent, aucune étiologie
n’est retrouvée. En raison de la variabilité même de
la PA, de la diversité des critères de définition retenus
selon les études, la fréquence de l’HTA limite est
difficile à appréhender. Elle se situerait entre 1 et
13 % au premier examen pour ne plus être que de
l’ordre de 1 à 3 % lorsque les mesures sont répétées
quelques semaines plus tard [20, 21]. Dans les cas de
doute et après l’âge de 6 ans, la pratique de la
mesure de la PA en ambulatoire permet une
approche plus précise.
‚ Signification prédictive
La question primordiale est de savoir si une valeur
élevée de la PA observée dans l’enfance permet de
prévoir, avec une fiabilité suffisante, la survenue
d’une HTA à l’âge adulte. On dispose maintenant de
nombreuses études longitudinales évaluant le
phénomène de t r a c k i n g ou cheminement
tensionnel [3, 15, 21]. Les coefficients de corrélation
entre les chiffres tensionnels initiaux et ceux
observés 5 et 10 ans plus tard sont de l’ordre de
0,2 à 0,4 à 5 ans et de 0,13 à 0,4 à 10 ans pour la
PAS et légèrement inférieurs pour la PAD [3]. Selon les
études, l’estimation de la proportion d’enfants dont
la PA initialement élevée est demeurée à ce niveau
plusieurs années plus tard ou à l’âge adulte, varie de
15 à 40 %. Ce chiffre dépend de l’âge de la mesure
initiale, de la durée du suivi, de la fréquence des
mesures intermédiaires, du seuil initial retenu, des
modalités de traitement statistique des données
(correction ou non de la liaison de la PA à l’âge ou à
la taille).
La valeur prédictive de la pente de la PA au cours
de l’enfance est aussi intéressante [15]. Une liaison
entre la pente de la PA et la pente des indices de
surcharge pondérale confirme l’importance des
paramètres somatiques dans l’appréciation du
niveau tensionnel. La prédiction de la nocivité de
l’HTA limite à l’âge adulte est également mal connue
et dépend de sa pérennité éventuelle sous forme
d’une HTA essentielle [16, 18, 21].
‚ Démarche diagnostique
En présence d’une HTA limite, plusieurs contrôles
espacés des chiffres tensionnels sont effectués dans
de bonnes conditions avant d’admettre ce
diagnostic. L’interrogatoire et l’examen clinique
visent à collecter tout élément évocateur d’une
prédisposition personnelle ou familiale vis-à-vis du
risque vasculaire ou d’une orientation vers une
étiologie ou un retentissement d’une hypertension :
antécédents familiaux d’HTA ou de pathologie
cardiovasculaire ou rénale, antécédents personnels
en particulier sur le plan uronéphrologique et sur les
médicaments reçus, examen clinique. Les examens
complémentaires sont réduits au minimum
(tableau I). Un suivi simple de la TA est conseillé,
effectué par le médecin traitant et ce n’est qu’en cas
de signes d’orientation ou en cas de persistance que
des investigations plus complètes sont préconisées
telles qu’enregistrement ambulatoire, épreuve
d’effort, échocardiographie qui guideront le recours
éventuel à un traitement.
■
Traitement de l’hypertension
artérielle chez l’enfant
‚ Mesures « hygiénodiététiques »
Préalables à tout traitement, elle peuvent suffire
dans les HTA limites. Les conseils hygiénodiététiques
classiques comportent la correction et la prévention
de la surcharge pondérale, la modération des
apports sodés, l’activité physique et sportive
régulière, l’abstention du tabagisme. On s’efforcera
d’obtenir le suivi de la PA et de ces conseils d’autant
plus que la notion d’autres facteurs de risque
cardiovasculaire, notamment familiaux, sont
présents. En l’absence de symptômes, de signes de
retentissement et d’anomalies lors de la première
phase d’investigations, ou d’évolution vers une HTA
confirmée, le recours à un traitement médica-
menteux n’est pas justifié [19]. Sa persistance au-delà
de 1 an pourra faire envisager la prescription de
médications antihypertensives à faible dose en se
guidant sur la PA observée en ambulatoire.
‚ Traitement étiologique
Chez l’enfant, une action directe sur le mécanisme
de l’HTA est à privilégier chaque fois que possible
avec des chances d’efficacité suffisante. Une
angioplastie endoluminale transcutanée permet de
corriger un certain nombre de sténoses en particulier
liées à une dysplasie fibromusculaire avec une
proportion de succès de l’ordre de 60 % des cas [6].
Un traitement chirurgical peut consister en une
correction des sténoses vasculaires rénales, en une
néphrectomie de rein dystrophique ou cicatriciel
unilatéral et peu fonctionnel, en une exérèse de
tumeurs surrénales, de phéochromocytome. Les
avantages d’une guérison définitive de l’HTA sont
incontestables chez le sujet jeune. Cependant, les
progrès acquis dans le domaine des drogues
antihypertensives n’autorisent plus les gestes
aléatoires.
‚ Traitement diététique et médicamenteux
La restriction des apports sodés reste habituelle,
mais de manière relativement modérée : de l’ordre
de 1 à 2 mmol/kg sauf dans les cas d’HTA sévère. Le
choix des médicaments se heurte en pédiatrie à un
double problème : la plupart des spécialités n’ont pas
fait l’objet d’une demande d’autorisation de mise sur
le marché (AMM) pour l’indication pédiatrique en
raison de la lourdeur et du coût des procédures
d’expérimentation et d’autorisation. La présentation
galénique et le dosage des comprimés, sauf pour de
rares exceptions, ne sont pas adaptés aux besoins
des très jeunes enfants. En pratique, ceci conduit les
pédiatres à une prescription relativement restreinte
de médications « classiques » dont ils ont une bonne
expérience du maniement, des posologies adaptées
à l’enfant et une bonne connaissance des effets
secondaires [11, 19, 24]. Les tableaux III et IV présentent
une sélection non limitative des médicaments le plus
couramment utilisés en pédiatrie dans le cadre de
l’HTA confirmée et dans le cadre des crises
4
hypertensives avec les posologies habituellement
préconisées. Celles-ci font actuellement l’objet d’une
validation à l’Agence du médicament. Dans les HTA
immédiatement menaçantes à prendre en charge en
milieu spécialisé, on a recours préférentiellement
aux inhibiteurs des canaux calciques (nifédipine ou
nicardipine) ou bien aux inhibiteurs de l’enzyme de
conversion par voie orale dans un premier temps, si
la situation clinique le permet. Si la tolérance de
l’HTA est critique, le recours à la nifédipine ou parfois
au labétalol injectable associé au furosémide est
nécessaire. Ce n’est qu’en cas d’HTA rebelle avec
manifestations viscérales majeures (encéphalopathie
hypertensive), que l’on utilise exceptionnellement les
vasodilatateurs d’action directe tels que la prazosine,
le nitroprussiate ou le minoxidil [11, 19, 24]. Dans les
HTA chroniques, les diurétiques peuvent être utiles
dans les néphropathies avec rétention hydrosodée.
Les antihypertenseurs le plus habituellement
employés sont les inhibiteurs de l’enzyme de
conversion en l’absence de contre-indication
(hyperkaliémie, sténose serrée de l’artère rénale d’un
rein unique...), les inhibiteurs calciques ou les
bêtabloquants, avec éventuellement des
associations entre eux. La présentation de
l’acébutolol en solution, disponible dans les
pharmacies hospitalières, est particulièrement utile
chez les jeunes enfants. Le phéochromocytome est
une indication au recours préférentiel au labétalol ou
à la prazosine. On s’attachera toujours chez le
nouveau-né et chez le nourrisson à obtenir un effet
progressif sans à-coup brutal, source d’accident
d’hypoperfusion cérébrale.
Dans tous les cas, l’objectif est de ramener les
chiffres tensionnels à un niveau inférieur au 97,5e
percentile, tout au long du nycthémère, en limitant
autant que possible le nombre de comprimés et la
fréquence des prises. Le suivi est assuré en
ambulatoire et nécessite l’association des
adolescents à la compréhension de la raison d’être
du traitement, pour obtenir la meilleure adhésion
possible.
■
Conclusion
Une élévation de la TA dans l’enfance ne doit pas
être négligée. L’HTA immédiatement menaçante
impose une hospitalisation immédiate en raison du
risque vital qu’elle peut impliquer à très court terme.
L’HTA confirmée impose la recherche systématique
d’une étiologie, rénale ou endocrinienne et un
traitement adapté et efficace. La mesure plus
habituelle de la PA chez l’enfant, l’amélioration des
techniques d’imagerie et l’efficacité des traitement
modernes ont rendu rares les complications des HTA
de l’enfant. L’HTA limite, facteur de risque potentiel
d’HTA à l’âge adulte pose encore de nombreux
problèmes. Sa valeur prédictive relativement limitée
conduit à une attitude nuancée en matière de
dépistage comme en matière de prise en charge. Les
études épidémiologiques ont permis des progrès
sensibles dans la connaissance de la PA de l’enfant
et ses facteurs associés. La poursuite d’études
longitudinales comportant l’analyse des médiateurs
des systèmes de régulation de la PA chez l’enfant et
sa famille, l’évaluation d’interventions simples sont
nécessaires pour mieux discerner les possibilités
d’une prévention sélective, dès l’enfance, de l’HTA à
l’âge adulte.
 Hypertension artérielle chez l’enfant - 8-0690

Tableau III. – Médicaments et hypertension artérielle de l’enfant et de l’adolescent.

Posologie mg/kg Posologie mg/kg Nombre

Famille Nom Remarques
initiale maximale de prises/j
Diurétiques
Furosémide Lasilixt 0,5-1 8 2-6 Ototoxicité, calciurie, néphrocalcinose
Hydrochlorothiazide Esidrext 1 3 2-3 Hypokaliémie, hyperuricémie
Spironolactone Aldactonet 1 3 1 Hyperkaliémie, gynécomastie
Bêtabloquant
Acébutolol Sectralt 3 15 2-3 Insuffisance cardiaque ± asthme
Labétalol Trandatet 3 20 2-3 Alpha- et bêtabloquant
Aténolol Ténorminet 1 2 2-3
Aphabloquant
Prazosine Minipresst 0,01-0,1 0,4 3 Hypotension orthostatique
Inhibiteurs calciques Contre-indiqués en néonatologie
Nifédipine Adalatet 0,25-0,5 1 4-6 Tachycardie, flush
Adalate LPt 0,25 2-3 2-3
Nicardipine Loxent 0,25 2-3 2-3
Inhibiteurs de l’en-
zyme de conversion
Captopril Loprilt 0,1(Nouveau-né : 0,01) 3 2-3 Insuffisance rénale si déplétion sodée ou si
Captolanet sténose de l’artère rénale
Nouveau-né : début prudent (0,01-0,15 mg/kg)
Enalapril Rénitect 0,05 0,75 1-2
Vasodilatateurs
Dihydralazine Népressolt 1-2 5 3 Tachycardie, rétention sodée
Minoxidil Lonotent 0,05-0,1 1 2 Hirsutisme

Tableau IV. – Médications des crises hypertensives : enfants et adolescents.

Nom Présentation Voie Posologie Délai Durée Effets secondaires

Furosémide comprimés à 20 et 40mg orale ou IV 1 à 3 mg/kg/4h < 1h 2-3 h Hypokaliémie...
(Lasilixt) ou ampoules à 20 mg
Nifédipine (Adalatet) capsules à 5 et 10 mg sublinguale 0,25 à 1 mg/kg (sauf 5-30 min 3-6 h Flush, tachycardie
nouveau-né)
Nicardipine (Loxent) ampoules à 5 et 10 mg IV 0,5 à 3 µg/kg/min 30 min Idem, céphalées
t
Labétalol (Trandate ) ampoules à 100 mg IV bolus : 0,2 mg/kg renouvela- 3 à 24 h Hypotension, céphalées,
ble après 10 min ou nausées, bloc auriculoven-
perfusion 1 mg/kg/h triculaire
max=20 mg/kg/j
Urapidil (Eupressylt) ampoules à 25 mg IV 0,8 à 2 mg/kg/h 1à3h Céphalées, vertiges
t
Dihydralazine (Népressol ) ampoules à 25 mg IV lente ou IM 0,25-0,5 mg/kg 10-30 min 2à6h Tachycardie, céphalées
max 3-5 mg/kg/j
Nitroprussiate (Nitriatet) ampoules à 50 mg IV continue 0,5 à 8 µg/kg/min 1 à 2 min 2 à 5 min Hypotension ++
Prazosine (Minipress , t
comprimés à 1 et 5 mg per os 0,01-0,05 mg/kg- < 1h 8-12 h Hypotension
Alpresst) 0,1-0,7 mg/kg/j
Minoxidil (Lonotent) comprimés à 5 et 10 mg per os 0,2 à 1 mg /kg 1à2h variable Hypotension

5
8-0690 - Hypertension artérielle chez l’enfant

Jean-Luc André : Ancien chef de clinique-assistant, praticien hospitalier,

néphrologie pédiatrique, centre hospitalier universitaire de Nancy, hôpital d’Enfants, rue du Morvan, 54511 Vandœuvre-Les-Nancy cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : André JL. Hypertension artérielle chez l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0690-MG, 1999, 6 p

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6
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8-0755

Conduite à tenir devant une

AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

protéinurie chez l’enfant

MF Gagnadoux

L a protéinurie est un symptôme qui peut révéler presque toute la pathologie uronéphrologique de l’enfant, de
la plus bénigne à la plus grave. En conséquence, sa découverte ne doit jamais être négligée, mais doit toujours
conduire à un minimum d’investigations complémentaires et à une surveillance ultérieure.
© 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : enfant, protéinurie, glomérulonéphrite aiguë, glomérulonéphrites chroniques, syndrome néphrotique,

biopsie rénale.

■ ■
Physiopathologie et classification
L’urine primitive contient de 2 à 3 g/L de protides
dont 99 % sont réabsorbés et dégradés dans le
tubule proximal par endocytose. Il existe une
protéinurie physiologique, inférieure à 100 mg/m2/j
chez l’enfant, un peu plus importante chez le
nouveau-né (jusqu’à 300 mg/m2). La protéinurie
physiologique a un caractère non sélectif, composée
pour 60 % de protéines plasmatiques et pour 40 %
de protéines sécrétées par l’épithélium tubulaire.
L’augmentation pathologique de la protéinurie
peut résulter de plusieurs mécanismes, que l’on peut
classer en quatre groupes principaux : causes
« glomérulaires », « tubulaires », « de surcharge » et
« fonctionnelles ».
– Les protéinuries glomérulaires, les plus
fréquentes, sont dues à une augmentation de la
perméabilité de la barrière glomérulaire, du fait de
lésions anatomiques ou fonctionnelles (par exemple,
modification de la répartition des charges
anioniques, dans la néphrose idiopathique). Elles
sont constituées essentiellement d’albumine.
– Les protéinuries tubulaires, beaucoup plus rares,
sont dues à une diminution de la réabsorption
tubulaire des protéines filtrées, en cas de lésions de
l’épithélium tubulaire ou de l’interstitium. Elles sont
composées de peu d’albumine et de beaucoup de
protéines de faible poids moléculaire.
– Les protéinuries « de surcharge », dues à la
filtration de protéines produites en excès, ne
s’observent guère que chez l’adulte, dans les
gammapathies monoclonales.
– Les protéinuries « fonctionnelles » sont
secondaires à une augmentation du débit sanguin
rénal, responsable d’une augmentation transitoire
de la filtration des protéines, en cas de fièvre ou
d’effort physique intense. On en rapproche la
protéinurie « orthostatique » n’apparaissant qu’en
position debout, dont le mécanisme reste imprécis,
et la protéinurie accompagnant l’hypersécrétion de
rénine/angiotensine ou de catécholamines.
Les étiologies principales des protéinuries de
l’enfant sont représentées sur le tableau I.
Tableau I. – Classification étiologique des pro-
téinuries de l’enfant.
Protéinuries glomérulaires
- Néphrose idiopathique : corticosensible et corti-
corésistante
- Syndromes néphrotiques infantiles :
- syndrome néphrotique congénital « finlandais »
- sclérose mésangiale diffuse
- Glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse
- Glomérulonéphrites chroniques :
- à dépôts mésangiaux d’IgA (maladie de Ber-
ger)
- glomérulonéphrite extramembraneuse
- glomérulonéphrite membranoproliférative
- glomérulonéphrite proliférative « à croissants
épithéliaux »
- glomérulonéphrites des maladies de système :
purpura rhumatoïde, LED, vascularites
- Syndrome d’Alport et autres glomérulopathies
héréditaires
- Syndrome hémolytique et urémique « atypique »
- Hyalinose glomérulaire secondaire à une réduc-
tion néphronique
Protéinuries tubulaires
- Tubulopathies héréditaires : cystinose, syndrome
de De Toni-Debré-Fanconi, syndrome de Dent...
- Néphrites tubulo-interstitielles :
- aiguës : toxiques, sarcoïdose, idiopathiques...
- chroniques : génétiques (néphronophtise), idio-
pathiques...
- Retentissement d’une uropathie malformative
Protéinuries fonctionnelles
- Orthostatique
- Accompagnant la fièvre ou l’effort
IgA : immunoglobuline A ; LED : lupus érythémateux disséminé.
Dépistage
‚ Bandelette réactive
Ce moyen simple et peu onéreux de
détecter une protéinurie est utilisé de
première intention lors d’un dépistage.
Les urines sont recueillies dans un
récipient propre et sec. La lecture se
fait au bout de 1 minute par
comparaison à une échelle
colorimétrique ou à l’aide d’un
appareil de lecture automatique. Les
résultats par la méthode visuelle
apparaissent sous forme de croix (0,
traces : 10-20 mg/dL ; 1 + : 30 mg/dL ;
2 + : 100 mg/dL ; 3 + : 300 mg/dL et
4 + : 1 g/dL), alors que la lecture
automatisée donne une évaluation
semi-quantitative de 0 à plus de 3 g/L.
La bandelette est plus sensible à
l’albumine qu’aux autres protéines.
Des résultats faussement positifs
peuvent se voir en cas d’urines
fortement alcalines ou lors de
l’utilisation de désinfectants sur la
peau.
‚ Dosage de la protéinurie
Une positivité à + et au-delà justifie un dosage
pondéral des protéines dans les urines. Les
méthodes de dosage sont nombreuses ; celles le
plus couramment utilisées sont la technique
turbidimétrique à l’acide sulfosalicyque ou les
techniques colorimétriques au bleu de Coomassie ou
au rouge de pyrogallol [2]. Les différences d’affinité
des colorants aux protéines sont à l’origine de la

1
8-0755 - Conduite à tenir devant une protéinurie chez l’enfant

variabilité des résultats. Il est donc préférable, lors de
la surveillance, d’utiliser la même technique de
dosage. L’existence d’une hématurie importante
peut gêner le dosage de la protéinurie. Dans ce cas, il
faut demander un dosage spécifique de l’albumine
(cf infra).
S’il existe une protéinurie de concentration
pathologique, il faut quantifier le débit de la
protéinurie. La mesure de référence est la mesure de
la protéinurie des 24 heures. Une protéinurie
supérieure à 100 mg/m2/j (ou 4 mg/m2/h) est
pathologique. Chez le petit enfant où le recueil des
urines de 24 heures est difficile, il est plus facile de
mesurer le rapport protéines sur créatinine, de
préférence sur les premières urines matinales ; il est
normalement, en milligramme protéines/mil-
ligramme créatinine, inférieur à 5 chez le nourrisson
et à 2 chez l’enfant (soit environ 0,5 et 0,2 en mg
protéines/mmol créatinine) [3].
‚ Dosage des protéines spécifiques
Plutôt qu’une électrophorèse sur gel de
polyamide ou une immunoélectrophorèse qui
n’apportent qu’une analyse qualitative, il est
préférable, si l’on hésite sur l’origine d’une
protéinurie, de demander un dosage sélectif de
certaines protéines urinaires, choisies pour leur
qualité de marqueurs de l’atteinte tubulaire ou
glomérulaire, par immunonéphélémétrie [2]. Cette
technique est fiable, facilement réalisable et rapide.
Protéinurie d’origine glomérulaire
Le dosage de l’albumine ou microalbuminurie est
très utile en cas de faible protéinurie ou en présence
d’une hématurie rendant le dosage des protéines
totales ininterprétable. La microalbuminurie
physiologique ne dépasse pas 30 mg/m2/j. Le
dosage des immunoglobulines G (IgG) et de la
transferrine permet le calcul de l’index de sélectivité
(rapport clairance des IgG/clairance de la
transferrine).
Protéinurie d’origine tubulaire
Le dosage de protéines de bas poids moléculaire,
inférieur à 40 kDa, normalement réabsorbées par le
tubule, est utilisé pour affirmer une protéinurie
tubulaire : a-1-microglobuline, b-2-microglobuline,
lysozymurie, chaînes légères d’Ig, retinol-binding
protein (RBP). La protéinurie tubulaire comprend
moins de 60 % d’albumine.
‚ Protéinurie associée à une hématurie,
micro- ou macroscopique
Infection urinaire
Le premier examen à pratiquer est un examen
cytobactériologique urinaire (ECBU), même s’il n’y a
pas de troubles mictionnels : en cas de pyurie, la
détection d’une protéinurie modérée, attribuée à la
lyse des leucocytes et/ou à la sécrétion de protéines
par l’épithélium des voies urinaires, n’est pas rare ;
elle doit disparaître avec la guérison de l’infection.
Absence d’infection urinaire
En l’absence d’infection urinaire, un bilan sanguin
de « débrouillage » s’impose, comprenant dosage
d’urée et de créatinine sanguines, de protidémie et
d’albuminémie, dosage du complément sérique, C
reactive protein (CRP), numération formule sanguine
(NFS). L’interrogatoire recherche des antécédents
familiaux éventuels de néphropathie et tous les
antécédents médicaux de l’enfant.
Le premier diagnostic évoqué dans ce contexte
est celui de glomérulonéphrite aiguë postinfec-
tieuse, dont l’incidence réaugmente après une
quasi-disparition dans les années 1970-1980. Le
« syndrome néphritique », très évocateur, comporte
des urines « bouillon sale », hématuriques et
fortement protéinuriques (+ + + +), un discret
œdème, une hypertension artérielle (HTA), une urée
et une créatinine un peu augmentées, une
protidémie normale mais une albuminémie
inférieure à 30 g/L. Une angine ou un impétigo dans
les semaines précédentes constituent un argument
étiologique supplémentaire. L’abaissement
transitoire de la fraction C3 du complément confirme
le diagnostic, ainsi que l’augmentation retardée des
anticorps antistreptocoques dans la plupart des cas.
La symptomatologie doit rentrer dans l’ordre en 2 à
3 semaines, avec une protéinurie inférieure à 1 g/j
au bout de 1 mois ; l’hématurie microscopique peut
être plus prolongée. En l’absence d’une régression
rapide des divers symptômes, un avis néphrologique
spécialisé doit être demandé pour poser l’indication
d’une biopsie rénale (cf encadré) ; en effet, un
tableau clinique initialement identique peut
Biopsie rénale chez l’enfant
La biopsie rénale est indiquée chaque fois que le traitement dépend des résultats de
cet examen, en particulier devant un tableau de glomérulonéphrite rapidement
progressive. Elle n’est pas indiquée en cas de syndrome néphrotique typique chez un
enfant âgé de 1 à 10 ans, sans signes extrarénaux, qui répond à la corticothérapie,
correspondre aussi à des lésions glomérulaires
sévères (glomérulonéphrite proliférative endo- et
extracapillaire « à croissants », glomérulonéphrite
membranoproliférative...), qui nécessitent une action
thérapeutique rapide pour limiter la prolifération
cellulaire (corticoïdes à forte dose).
Le contexte de purpura rhumatoïde est en
général évident cliniquement ; cependant, le purpura
peut être très localisé et il faut examiner de principe
le revêtement cutané des membres inférieurs et des
fesses. La surveillance de la protéinurie doit être
systématique après chaque poussée et toute
protéinurie égale ou supérieure à 1 g/j persistant
plus de 3 semaines justifie une biopsie rénale, afin
de dépister une prolifération cellulaire glomérulaire
s’ajoutant aux dépôts d’IgA caractéristiques de la
maladie et nécessitant une corticothérapie.
L’existence d’antécédents familiaux d’insuffisance
rénale associée à une surdité fait évoquer un
syndrome d’Alport lié à l’X. La mère elle-même
présente souvent une hématurie-protéinurie
asymptomatique. Chez le garçon atteint de
syndrome d’Alport, la protéinurie n’apparaît en règle
qu’après plusieurs années d’hématurie isolée ; elle
est d’abord faible, puis évolue progressivement vers
le syndrome néphrotique, puis l’insuffisance rénale.
Chez la fille, la protéinurie est le plus souvent faible
et intermittente.
Une protéinurie-hématurie isolée, sans syndrome
néphrotique, peut révéler différentes glomérulopa-
thies : glomérulonéphrite à dépôts d’IgA (maladie de
Berger), syndrome d’Alport non connu dans la
famille, glomérulonéphrite membranoproliférative,
glomérulonéphrite extramembraneuse, voire
néphropathie lupique, et la persistance de cette
symptomatologie pendant plus de quelques
semaines doit conduire à une consultation
néphrologique spécialisée, en vue d’une biopsie
rénale. Chez les enfants venant de pays d’endémie,
une sérologie de l’hépatite B et de l’hépatite C doit
être demandée, ces infections pouvant s’accom-
pagner de lésions glomérulaires (glomérulonéphrite
extramembraneuse pour le virus B, glomérulo-
néphrite membranoproliférative pour le virus C ).

■
Démarche diagnostique
La démarche diagnostique est orientée par
l’importance de la protéinurie et le contexte dans
lequel elle a été découverte [1, 3].
‚ Protéinurie « fonctionnelle »
S’il s’agit d’une protéinurie faible (+, moins de
0,5 g/L) découverte au cours d’une infection fébrile
(angine par exemple) ou après un effort physique
intense, un nouveau contrôle s’impose quelques
jours plus tard, après disparition des modifications
hémodynamiques intraglomérulaires.
ni en cas de glomérulonéphrite aiguë poststreptococcique dans sa forme typique
lorsque l’évolution est rapidement favorable, ni en cas de purpura rhumatoïde s’il
n’y a qu’une hématurie, même macroscopique.
La biopsie rénale peut être effectuée dans la très grande majorité des cas par voie
percutanée (ponction-biopsie rénale [PBR]) sous anesthésie locale et prémédication
ou analgésie au protoxyde d’azote. La réalisation d’une PBR nécessite des reins de
taille normale ou faiblement diminuée, l’absence de dilatation des voies urinaires, un
repérage échographique (ou par urographie intraveineuse) de la position du rein à
biopsier, une hémostase et une tension artérielle (TA) normales. Une étude du rein
en microscopie optique, en immunofluorescence et en microscopie électronique doit
être demandée. Après le geste, un repos strict allongé pendant 24 heures avec
surveillance de la TA, de la fosse lombaire et de la coloration des urines est
nécessaire ; une hématurie transitoire s’observe dans 10 % des cas environ.

2

‚ Protéinurie accompagnée d’œdèmes
Syndrome néphrotique
La présence d’œdèmes, même minimes et
localisés (paupières), chez un enfant de plus de 1 an,
évoque immédiatement le syndrome néphrotique
idiopathique ou « néphrose lipoïdique », qui est
actuellement la glomérulopathie la plus fréquente
chez l’enfant. La protéinurie est en général massive
(> 2 g/L) et s’accompagne d’une hypoprotidémie par
hypoalbuminémie (< 30 g/L). Le plus souvent, il n’y a
aucune hématurie, la fonction rénale et la TA sont
normales, et le syndrome néphrotique est dit « pur »
et se révèle corticosensible. La présence d’une petite
hématurie microscopique s’observe cependant dans
15 à 20 % des néphroses idiopathiques et ne justifie
pas à elle seule une biopsie rénale.
La découverte d’un syndrome néphrotique « pur »
chez un enfant ne justifie pas forcément une
hospitalisation immédiate si les œdèmes ne sont pas
majeurs, mais elle nécessite toujours une
consultation rapide en milieu spécialisé, avant de
mettre en route la corticothérapie. Sous une dose
suffisante (60 mg/m2/j), 90 % des néphroses se
révèlent corticosensibles et donc de bon pronostic à
long terme, mais après une évolution émaillée de
rechutes dans deux tiers des cas.
En attendant l’effet de la corticothérapie, il faut de
toute façon supprimer le sel de l’alimentation, mais
éviter autant que possible les diurétiques qui
risquent d’aggraver une hypovolémie.
Néphrose corticorésistante
La présence de symptômes associés (hématurie
macroscopique, HTA, petite insuffisance rénale) ou
d’une corticorésistance (persistance d’une protéinurie
au bout de 4 semaines de corticothérapie suffisante)
doit conduire à la biopsie rénale et donc à une
hospitalisation en néphrologie pédiatrique. Dans la
néphrose corticorésistante, la biopsie rénale peut
être normale (« lésions glomérulaires minimes ») ou
montrer une « hyalinose segmentaire et focale des
glomérules » ; dans les deux cas, un traitement par la
ciclosporine doit être tenté pour essayer d’éviter
l’évolution vers une insuffisance rénale. Mais la
biopsie peut aussi montrer d’autres lésions
glomérulaires : « sclérose mésangiale diffuse » du
petit enfant, glomérulonéphrite extramembraneuse
ou d’autres glomérulopathies plus rares, accessibles
ou non à un traitement.
Syndromes néphrotiques infantiles (décou-
verts avant l’âge de 1 an)
Ils correspondent à des pathologies différentes de
celles de l’enfant plus âgé. Les syndromes
néphrotiques congénitaux apparus avant 3 mois
sont dus le plus souvent à une maladie génétique
récessive autosomique, le syndrome néphrotique
finlandais (dont le gène sur le chromosome 19 est
connu). Les œdèmes sont présents dès la naissance
et s’accompagnent d’un gros placenta ; la mortalité
précoce est élevée et l’évolution vers l’insuffisance
rénale dans l’enfance est constante.
Lorsque la protéinurie se révèle plus tardivement
(3 à 12 mois), il s’agit le plus souvent d’une sclérose
mésangiale diffuse, isolée ou dans le cadre d’un
Conduite à tenir devant une protéinurie chez l’enfant - 8-0755
syndrome de Drash (avec néphroblastome et
ambiguïté sexuelle) ou d’une néphrose, souvent
corticorésistante et familiale. Rares sont,
actuellement, les glomérulonéphrites secondaires à
une infection (syphilis, toxoplasmose, cytomégalo-
virus, rubéole).
‚ Protéinurie associée à des symptômes
extrarénaux
Syndrome inflammatoire
Une altération de l’état général, une fièvre, en
particulier chez une jeune adolescente, doivent faire
rechercher un syndrome inflammatoire. Dans ce
contexte, la protéinurie peut parfois faire découvrir
une glomérulonéphrite lupique, mais peut aussi être
d’origine tubulaire et révélatrice d’une néphropathie
tubulo-interstitielle chronique, d’origine
immunoallergique (médicaments), secondaire à une
sarcoïdose, ou idiopathique (et, dans ce cas, souvent
associée à une uvéite). La biopsie rénale est
indispensable dans un tel contexte pour confirmer le
diagnostic et chercher une étiologie. Une
corticothérapie à bonne dose est le plus souvent
indiquée dans cette situation et est en général très
efficace.
Retard de croissance ou polyurie
L’association à un retard de croissance statural et
à une polyurodipsie évoque immédiatement soit
une insuffisance rénale chronique d’origine
héréditaire ou malformative passée inaperçue, soit
une tubulopathie chronique (acidose tubulaire,
cystinose, tubulopathies proximales de De
Toni-Debré-Fanconi...). L’ionogramme sanguin et le
dosage de l’urée et de la créatinine doivent être
demandés systématiquement devant une
protéinurie permanente, ainsi que l’échographie
rénale.
Dans les insuffisances rénales chroniques, la
protéinurie peut être d’origine glomérulaire, par
sclérohyalinose progressive des glomérules
hyperfiltrants en cas de réduction du nombre de
néphrons fonctionnels (hypoplasie rénale, cicatrices
ou résection parenchymateuses), ou d’origine
tubulaire en cas de lésions de la médullaire rénale,
dues à une néphropathie tubulo-interstitielle
génétique (néphronophtise) ou au retentissement
d’une uropathie malformative (par reflux,
obstruction ou pyélonéphrites).
Dans les tubulopathies, le dosage des protéines
spécifiquement tubulaires (b-2 microglobuline, par
exemple) confirme par un taux très élevé l’origine
tubulaire majoritaire de la protéinurie. En cas
d’atteinte tubulaire proximale, il s’y associe souvent
une glycosurie ; chez l’enfant, l’association
glycosurie-protéinurie ne doit pas évoquer un
diabète sucré, qui n’entraîne pas de néphropathie
diabétique à cet âge, mais une tubulopathie
proximale.
Anémie aiguë
L’association à une anémie aiguë révélée par une
pâleur doit faire rechercher les stigmates
hématologiques (anémie hémolytique et
thrombopénie) et biochimiques (insuffisance rénale)
3
du syndrome hémolytique et urémique, surtout dans
sa forme « atypique », non postdiarrhéique, à diurèse
conservée. Une protéinurie associée à une anémie
chronique s’observe dans deux maladies
héréditaires exceptionnelles, le syndrome
d’Imerslund avec malabsorption de la vitamine B12
et le déficit en lécithine-cholestérol-acyltransférase.
‚ Protéinurie cliniquement isolée
Dans cette situation fréquente, il faut tout d’abord
vérifier, par un rapide bilan sanguin (ionogramme,
urée-créatinine, protides-albumine, NFS, CRP...),
l’absence d’un syndrome néphrotique inapparent
cliniquement, d’une insuffisance rénale, d’une
anémie ou d’un syndrome inflammatoire, qui
ramèneraient aux situations précédentes.
Protéinurie orthostatique
En l’absence de toute perturbation biologique, il
faut, dans un premier temps, éliminer une
protéinurie orthostatique n’apparaissant qu’en
position debout et disparaissant en position
allongée. Cette protéinurie non pathologique
s’observe essentiellement chez le grand enfant et
l’adolescent longilignes. Elle peut être importante en
concentration, mais son débit est faible (< 1 g/j). Pour
la prouver, il faut une méthodologie précise : recueil
d’au moins deux échantillons d’urine, le premier
comportant exclusivement les urines émises en
position couchée (vidange de la vessie 1 heure après
le coucher et recueil au lever des urines émises
depuis ce moment), le deuxième comportant des
urines émises dans la journée, après une activité
normale. La protéinurie orthostatique doit être
totalement absente sur le recueil nocturne. Si la
nature exclusivement orthostatique de la protéinurie
se confirme sur deux examens successifs à quelques
mois d’intervalle, il n’est pas nécessaire de continuer
la surveillance, car le suivi à très long terme a montré
un pronostic excellent [4].
Protéinurie permanente
Si la protéinurie n’a pas de caractère
orthostatique, il faut essayer de déterminer son
origine glomérulaire ou tubulaire par le dosage des
protéines spécifiques : microalbuminurie pour la
protéinurie glomérulaire, dosage des protéines de
bas poids moléculaire pour la protéinurie tubulaire.
¶ Protéinurie tubulaire
En cas de protéinurie tubulaire, il convient de
rechercher d’autres anomalies de la réabsorption
tubulaire : dosage d’aminoacidurie et surtout dosage
de la calciurie ; une hypercalciurie (> 4 mg/kg/j)
associée à une protéinurie de faible poids
moléculaire suggère un « syndrome de Dent »,
maladie héréditaire liée à l’X [5]. Des protéinuries
tubulaires isolées familiales, d’évolution bénigne, ont
aussi été décrites.
¶ Protéinurie glomérulaire
Si la protéinurie paraît glomérulaire, constituée
essentiellement de « microalbumine », la conduite à
tenir dépend de son débit. S’il dépasse 1 g/24 h,
l’enfant doit être adressé sans attendre en milieu
8-0755 - Conduite à tenir devant une protéinurie chez l’enfant

spécialisé en vue d’une biopsie rénale ; s’il est

inférieur à 1 g/j, on peut se permettre d’attendre
protéinurie confirmée
quelque temps, en recontrôlant régulièrement le
taux de la protéinurie et l’absence de signes associés
ECBU, urée-créatinine
(en particulier hématurie et hypoalbuminémie).
albuminémie, C3, NFS
ionogramme Certaines de ces faibles protéinuries disparaissent en
quelques semaines et correspondent peut-être à des
+ hématurie + œdèmes + signes extrarénaux protéinurie isolée
glomérulonéphrites aiguës « a minima » passées
inaperçues. Mais, en règle générale, la persistance
syndrome syndrome néphrotique fièvre, alter EG éliminer une protéinurie
d’une protéinurie, même faible, pendant plus de 3
ECBU +
« néphritique » (oligurie « pur » syndrome inflammatoire orthostatique mois, justifie une consultation spécialisée en
HTA, hyperazotémie,
> infection urinaire
C3 bas) > échographie néphrologie pédiatrique, où la décision d’une biopsie
protéinurie permanente
> microalbuminurie
rénale est prise éventuellement. Celle-ci peut
1 - 10 ans et protéines de BPM montrer une glomérulopathie de diverse variété,
GN aiguë > prednisone LED
60 mg/m2 mais ne retrouve parfois aucune lésion glomérulaire.
Dans ce cas, le suivi de ces enfants ne doit pas être
plus de 1 an néphrite tubulo- protéinurie
GN prolongée plus de
moins de 10 ans interstitielle tubulaire
abandonné car le développement, à long terme,
1 mois > PBR
> PBR > PBR d’une hyalinose glomérulaire avec insuffisance
SN « impur » ou protéinurie
rénale progressive n’est pas exclu.
retard de croissance
purpura rhumatoïde corticorésistant glomérulaire
polyurie
> PBR

■
contexte familial de
syndrome d'Alport insuffisance rénale
> 1 g/jour > PBR Conclusion
chronique

Pu-Hu isolée < 1 g/jour > si durée

tubulopathie
> PBR supérieure à 3 mois,
congénitale
avis spécialisé La découverte d’une protéinurie chez un enfant
n’est pas anodine et doit conduire à une démarche
anémie + thrombopénie
> SHU ? diagnostique raisonnée, schématisée par un arbre
décisionnel (fig 1). Dans la plupart des cas, si la
1 Arbre décisionnel en présence d’une protéinurie chez l’enfant. GN : glomérulonéphrite ; PBR : ponction- protéinurie n’a pas régressé presque complètement
biopsie rénale ; SN : syndrome néphrotique ; LED : lupus érythémateux disséminé ; SHU : syndrome hémoly- en moins de 1 mois, une consultation en milieu
tique et urémique ; ECBU : examen cytobactériologique urinaire ; NFS : numération formule sanguine ; HTA : spécialisé est justifiée, afin de ne pas laisser évoluer
hypertension artérielle ; BPM : bas poids moléculaire ; EG : état général ; Pu-Hu : protéinurie-hématurie. une pathologie potentiellement curable.

Marie-France Gagnadoux : Praticien hospitalier,

service de néphrologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, 146-161 rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : MF Gagnadoux. Conduite à tenir devant une protéinurie chez l’enfant.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0755, 2001, 4 p

Références

[1] Bergstein JM. A practical approach to proteinuria. Pediatr Nephrol 1999 ; 13 :
697-700
[2] Chopin N. Protéinuries : stratégies d’étude en 1995. Feuillets Biol 1995 ;
XXXVI : 29-46
[3] Hogg RJ, Portman RJ, Milliner D, Lemley KV, Eddy A, Ingelfinger J. Evalu-
ation and management of proteinuria and nephrotic syndrome in children: recom-
mendations from a pediatric nephrology panel established at the national kidney
foundation conference on proteinuria, albuminuria, risk, assessment, detection
and elimination (PARADE). Pediatrics 2000 ; 105 : 1242-1249
[4] Ryland DA, Spreiter S. Prognosis in postural (orthostatic) proteinuria: forty-
to fifty-year follow-up of six patients after diagnosis by Thomas Addis. N Engl J
Med 1981 ; 305 : 618-621
[5] Wrong O, Nordin AG, Feest TG. Dent’s disease: a familial proximal renal
tubular syndrome with low-molecular-weight proteinuria, hypercalciuria, nephro-
calcinosis, metabolic bone disease, progressive renal failure and a marked male
predominance. Q J Med 1994 ; 87 : 473-493

4
Traité de Médecine AKOS 8-0720 (2004)

8-0720

Énurésies de l’enfant

Y. Heloury, M.-D. Leclair, C. Capito, C. Laplace, G. Podevin, L. Lenormand

L ’énurésie se définit comme une miction active et complète survenant à un moment ou à un endroit inapproprié
ou socialement inacceptable (enfant de plus de 5 ans). L’enfant avec une énurésie nocturne urine dans son lit
alors qu’il est endormi et n’est généralement pas réveillé par le fait d’être mouillé. La forme la plus fréquente est
l’énurésie nocturne monosymptomatique, ce qui signifie qu’il n’y a pas de symptômes cliniques dans la journée.
L’énurésie est un syndrome héréditaire résultant de trois facteurs : la polyurie nocturne, une capacité vésicale
fonctionnelle réduite et un trouble de l’éveil. C’est la pathologie chronique de l’enfant la plus fréquente dans les pays
occidentaux. L’interrogatoire élimine les troubles mictionnels diurnes et précise les conditions de l’énurésie. L’examen
clinique élimine une vessie neurologique ou une malformation. Les examens complémentaires sont inutiles. Le
traitement repose sur les alarmes et/ou la desmopressine. Il est réservé aux enfants et aux familles demandeurs. Le
suivi pendant et à l’arrêt du traitement est un élément essentiel du succès qui reste inconstant.
© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Énurésie ; Enfant ; Immaturité vésicale ; Desmopressine

■
Introduction
L’énurésie nocturne est un désordre du genre humain. Se mouiller pendant la
nuit ne se produit pas chez les autres mammifères. La prise en charge de cette
anomalie suppose une définition partagée, une compréhension des mécanismes
physiopathologiques, une évaluation clinique simple mais rigoureuse et un
éventuel traitement adapté à chaque enfant.
Certaines sous-classifications ont été définies car elles peuvent avoir des
conséquences thérapeutiques : l’énurésie nocturne primaire correspond à des
enfants présentant une énurésie monosymptomatique qui n’ont jamais été secs
la nuit pour une période ininterrompue d’au moins 6 mois ; elle s’oppose à
l’énurésie nocturne secondaire où, après une période d’acquisition de la propreté
d’au moins 6 mois, réapparaissent des fuites nocturnes. L’énurésie primaire est
plus fréquente que l’énurésie secondaire : 52,8 % versus 31,6 %. [6]
Ces définitions opposent énurésie et incontinence. L’incontinence correspond
à la perte de petites quantités d’urine et non à une miction complète. Cette
distinction constitue la première étape de la démarche clinique chez ces enfants.

■
Définition

L’énurésie se définit comme une miction active et complète survenant à un ■

moment ou à un endroit inapproprié ou socialement inacceptable. [21] L’enfant
avec une énurésie nocturne urine dans son lit alors qu’il est endormi et n’est
généralement pas réveillé par le fait d’être mouillé. La forme la plus fréquente est
l’énurésie nocturne monosymptomatique, ce qui signifie qu’il n’y a pas de
symptômes cliniques dans la journée éliminant ainsi un dysfonctionnement
vésical. Ces enfants n’ont pas de miction impérieuse, pas de fuite urinaire diurne
et ont un nombre de mictions journalières normal.
Cette séparation entre énurésie nocturne monosymptomatique qui constitue
la base de cet article et énurésie nocturne associée à des troubles mictionnels
diurnes est très utile cliniquement mais ne correspond probablement pas
totalement à la réalité de fonctionnement de la vessie. [32]
La définition de l’énurésie nocturne implique qu’elle soit socialement
inacceptable. Cette condition semble remplie au-dessus de l’âge de 5 ans.
Épidémiologie
Les enfants deviennent généralement propres le jour avant d’être propres
durant leur sommeil. À 2 ans, 25 % des enfants sont propres le jour et 10 % la
nuit ; à 3 ans, les pourcentages sont respectivement de 98 % et 78 %. [6, 9, 12]
Ensuite, chaque année, environ 15 % des enfants verront disparaître leurs
mictions nocturnes. L’énurésie nocturne est plus fréquente chez les garçons que
chez les filles dans l’enfance mais cette tendance tend à disparaître avant
l’adolescence. À l’âge de 7 ans, 5 à 10 % des enfants sont suffisamment mouillés
la nuit pour être demandeurs d’un traitement. La prévalence de l’énurésie
nocturne chez les adultes est estimée à 0,5 %, ce qui veut dire que moins de 5 %
des enfants ayant eu une énurésie nocturne sont à risque de la voir se prolonger
pendant l’adolescence.

Le nombre de nuits mouillées doit être précisé par mois ou par semaine. Il est
également important de déterminer le moment de survenue : précocement (deux
premières heures de sommeil), tardivement (deux heures avant le lever) ou sans
notion de temps. Une des difficultés de la définition d’énurésie est de savoir à
partir de quel nombre de nuits mouillées par mois l’énurésie nocturne devient un
problème. Il y a maintenant un consensus raisonnable pour considérer qu’un
enfant qui se mouille la nuit une à trois fois par mois peut nécessiter une aide et
un traitement. Les études cliniques jugeant de l’efficacité d’un traitement sur la
réduction du nombre de nuits mouillées retiennent le chiffre de 14 nuits sèches
par mois pour pouvoir juger de l’efficacité des traitements.
■
Étiologie
L’énurésie nocturne est une pathologie héréditaire. Les facteurs génétiques
sont les plus importants dans l’étiologie de l’énurésie nocturne. [17, 30] Dans une
population de 106 enfants ayant une énurésie nocturne, von Gontard [30]
retrouve une histoire familiale dans 63,2 % des cas. Chez les enfants dont les
deux parents ont une histoire d’énurésie nocturne, le contrôle nocturne de la
vessie est décalé de 1 an et demi.

1
8-0720 - Énurésies de l’enfant
Polyurie nocturne CFV réduite
Vessie pleine
Éveil ?
Oui Non
Miction éveillé Énurésie
Figure 1 Physiopathologie de l’énurésie nocturne et de la nocturie. CFV :
capacité fonctionnelle vésicale.
Ces études confirment donc bien le rôle prédominant des facteurs génétiques,
prédominance encore renforcée par l’étude de jumeaux mono- et
hétérozygotes. [13] Le taux de concordance chez les jumeaux monozygotes est
deux fois supérieur à ce qu’il est chez les jumeaux hétérozygotes (respectivement
0,43 et 0,19) mais cette différence n’est significative que chez les garçons.
■
Physiopathologie
La physiopathologie de l’énurésie nocturne est relativement simple (Fig. 1).
Pendant la nuit, la vessie se remplit et nécessite d’être vidée. Le remplissage
vésical dépend de deux phénomènes éventuellement intriqués : une production
d’urine excessive (polyurie nocturne) et/ou une capacité vésicale fonctionnelle
nocturne diminuée. Le résultat en est qu’une miction est imminente. La question
cruciale est alors : l’enfant va-t-il se réveiller ? Si l’enfant se réveille, il ira aux
toilettes et aura une miction nocturne socialement acceptable. S’il ne se réveille
pas, il mouillera son lit.
La miction nocturne éveillé est plus fréquente que l’énurésie puisque chez des
enfants âgés de 7 à 15 ans, 35,2 % d’entre eux se lèvent la nuit pour uriner de
façon occasionnelle, 3,6 % au moins une fois par semaine et 4,1 % chaque nuit.
Si on y ajoute les 5 à 10 % d’enfants ayant une énurésie nocturne, la fréquence
des mictions la nuit, endormi ou éveillé, survient chez environ 50 % des enfants
d’âge scolaire.
L’énurésie nocturne apparaît donc due à un retard dans la maturation des
voies nerveuses contrôlant la production d’urine, la fonction nocturne de la vessie
et l’éveil vessie pleine. [31] Cette maturation apparaît, comme nous l’avons déjà dit,
guidée par des facteurs génétiques. Les différentes modalités thérapeutiques
visent à agir sur ces trois éléments. [2]
‚ Polyurie nocturne
Une polyurie nocturne relative est retrouvée chez environ deux tiers des
enfants ayant une énurésie nocturne monosymptomatique. La cause la plus
fréquente de l’énurésie nocturne est donc une polyurie associée à une absence
d’éveil. La polyurie nocturne justifie le traitement de l’énurésie par la
desmopressine. [14, 20]
‚ Capacité vésicale fonctionnelle
Différentes études ont montré que la capacité vésicale fonctionnelle des
enfants énurétiques était identique aux témoins pendant la journée mais
inférieure à ces mêmes témoins la nuit. [22] D’autre part, des études
cystomanométriques [32] ont montré une hyperactivité vésicale nocturne, ces
enfants ayant un fonctionnement vésical normal lorsqu’ils étaient éveillés. Cette
anomalie de la capacité vésicale fonctionnelle justifie le traitement de l’énurésie
par les alarmes et/ou la rééducation.
‚ Sommeil et éveil
La grande énigme de l’énurésie concerne le sommeil et l’éveil puisque certains
enfants, lorsque leur vessie est pleine, vont se lever pour uriner alors que d’autres
urineront dans leur lit (énurésie). De nombreux parents disent que leur enfant
énurétique est très difficile à réveiller ou qu’il dort de façon très profonde. Il
semble confirmé que chez les enfants énurétiques, le sommeil soit normal mais
que le mécanisme d’éveil soit immature. [10, 31]
2
‚ Autres causes
Obstruction des voies aériennes supérieures
Une obstruction des voies aériennes supérieures peut favoriser l’énurésie par
l’intermédiaire probablement d’un sommeil perturbé.
Constipation
La constipation est fréquemment associée à une immaturité vésicale. Elle peut
donc contribuer, par l’intermédiaire de contractions vésicales désinhibées, à
favoriser l’énurésie.
Diabète
Le diabète, par la polyurie qu’il entraîne, est une cause d’énurésie secondaire.
Syndrome d’hyperactivité
Les enfants ayant un syndrome d’hyperactivité sont 2,7 fois plus souvent
énurétiques que la population générale. Ce syndrome associé à l’énurésie
constitue une des rares indications du traitement par antidépresseur tricyclique
comme nous le reverrons.
Abus sexuels
Cette éventualité doit rester toujours présente à l’esprit du clinicien lors de son
examen clinique. Certains troubles mictionnels sont en effet le symptôme
révélateur de ces abus.
■
Retentissement psychologique de l’énurésie
Il est actuellement admis que l’énurésie est responsable chez l’enfant d’un
sentiment de honte et de perte d’estime de soi. [1] Ceci peut être à l’origine de la
demande par l’enfant d’un traitement qui doit alors lui être accordé. Dans certains
cas, la famille accepte mal les épisodes d’énurésie et peut punir l’enfant.
L’étude de van Tijen [28] montre que l’énurésie apparaît comme un événement
particulièrement stressant qui la situe en troisième position après le divorce et les
querelles entre parents. Les études à long terme [1] ne semblent pas montrer de
différences comportementales à l’âge adulte selon qu’ils aient été ou non
énurétiques.
■
Évaluation d’un enfant énurétique
L’identification d’une énurésie monosymptomatique repose essentiellement
sur l’interrogatoire. [7]
‚ Interrogatoire
L’interrogatoire doit s’attacher à connaître les modalités d’acquisition de la
propreté tant pour l’enfant que pour les membres de sa famille. Ceci permet de
préciser si le trouble est primitif ou secondaire et dans ce cas quels sont les
facteurs ayant pu favoriser la réapparition de l’énurésie (naissance d’un autre
enfant, séparation). Il importe de faire préciser les conditions exactes des fuites
nocturnes : heure de survenue, port de couches, quantité de boisson absorbée au
repas du soir. Le symptôme énurésie doit être précisé dans son ancienneté, son
rythme ainsi que son vécu par l’enfant et sa famille. Il faut évaluer la qualité du
sommeil, rechercher une éventuelle rétention stercorale et apprécier le
retentissement psychosocial de cette énurésie (agressivité des parents vis-à-vis de
l’enfant, enfant renfermé).
L’interrogatoire doit également s’attacher à rechercher des troubles
mictionnels diurnes souvent négligés par les parents. Il faut donc que
l’interrogatoire soit orienté, recherchant des mictions impérieuses, des fuites
mictionnelles, des infections urinaires.
L’interrogatoire doit également faire préciser aux parents si différents
traitements ont déjà été essayés (modalité, durée).
‚ Examen clinique
L’examen va s’attacher à rechercher une anomalie des organes génitaux
externes ou de la région sacrée (agénésie sacrée partielle, fossette
sacrococcygienne prononcée). L’examen de l’abdomen recherche une rétention
stercorale et un globe vésical. Un examen neurologique simple consiste à

Tableau 1. – Résultats des différents traitements [23]
Traitement
Sécheresse Imipramine
Après 6 mois de traitement 36 %
Six mois plus tard, sans traitement 16 %
examiner les membres inférieurs et les pieds, à rechercher les réflexes
ostéotendineux et les réflexes périnéaux permettant d’éliminer une pathologie
neurologique. On apprécie le retentissement éventuel des fuites (irritations
périnéales).
La normalité de l’examen clinique et l’absence de troubles mictionnels diurnes
permettent de retenir le diagnostic d’énurésie monosymptomatique. Dans ce
contexte, faut-il réaliser des examens complémentaires ?
‚ Examens complémentaires
Si le diagnostic d’énurésie monosymptomatique apparaît certain, il n’y a pas
lieu de réaliser d’examen complémentaire particulier [5], hormis une bandelette
urinaire pour éliminer un diabète débutant.
S’il existe un doute sur une énurésie symptôme d’un dysfonctionnement
vésical, il faut alors réaliser une débitmétrie permettant d’authentifier une
immaturité vésicale et/ou une dyssynergie vésicosphinctérienne. Cet examen est
alors complété par une échographie abdominale.
■
Traitement
Nous étudions tout d’abord les différentes modalités thérapeutiques à notre
disposition avant de voir les indications thérapeutiques et en particulier de
préciser les enfants qui justifient d’un traitement.
‚ Méthodes
Alarmes
Il s’agit d’une méthode dite de conditionnement qui utilise la conduction
électrique de l’urine. Sur le lit (alèse) ou dans le pyjama de l’enfant (capteur
d’humidité sous forme de miniserviette en coton ou en feutre) est intégré un
circuit électrique que les premières gouttes d’urine vont mettre en marche, faisant
sonner une alarme. L’enfant doit alors couper celle-ci, terminer sa miction aux
toilettes et réinstaller l’appareil pour le restant de la nuit. C’est par un phénomène
d’anticipation et de prise de conscience du besoin que ce système se révèle
efficace. Il faut de 2 à 8 semaines pour qu’un résultat soit obtenu et de 2 à 4 mois
de plus pour renforcer ce résultat et prévenir les rechutes. Il existe plusieurs
systèmes en France, utilisant de préférence les capteurs d’humidité dans les
sous-vêtements. Pipi Stopt est le plus connu.
Les alarmes constituent le traitement le plus efficace de l’énurésie
monosymptomatique avec un taux d’efficacité comparable à la desmopressine
pendant le traitement mais nettement supérieur une fois le traitement arrêté
(Tableau 1). Le taux de sécheresse 6 mois après l’arrêt du traitement est de 56 %
avec les alarmes [19] alors qu’il n’est plus que de 10 % après arrêt de la
desmopressine. Les alarmes permettent d’obtenir une augmentation de la
capacité vésicale fonctionnelle [23] dont on sait qu’elle est un des facteurs
étiologiques de l’énurésie. Cette augmentation se fait progressivement dans le
temps, conduisant à proposer un traitement par alarme d’au moins 3 mois. Cette
méthode thérapeutique est souvent prescrite aux États-Unis et en Europe du Nord
mais reste peu prescrite en France du fait de son absence de prise en charge par
la Sécurité sociale, de ses résultats qui ne sont pas immédiats et de la nécessité
d’une forte motivation de la famille. La raison essentielle d’échec des alarmes est
le non-réveil de l’enfant, confirmant ainsi que le trouble du réveil est un facteur
essentiel de l’énurésie.
Desmopressine
La desmopressine est un traitement logique chez les enfants présentant une
polyurie nocturne. C’est un analogue structural synthétique de l’hormone
antidiurétique (ADH) naturelle, la vasopressine. Le produit peut être administré
par spray nasal (une pulvérisation dans chaque narine avant le coucher) ou par
comprimés (0,2 à 0,4 mg/j), plus indiqués chez les enfants ayant des rhinites. Une
étude multicentrique prospective suédoise réalisée chez 393 enfants a montré
3
Énurésies de l’enfant - 8-0720
Desmopressine Alarme
68 % 63 %
10 % 56 %
que pour les enfants qui ont une réponse initiale de plus de 50 % de réduction
des nuits mouillées, la guérison à long terme est obtenue dans 31 % des cas. Les
facteurs prédictifs de réponse à la desmopressine sont un nombre de nuits
mouillées limité (moins de trois par semaine), un seul événement d’énurésie par
nuit et un âge supérieur à 8 ans. [27] L’énurésie héréditaire n’est pas un facteur
pronostique prédictif. [25]
Les effets secondaires modérés ne sont pas exceptionnels : 7,1 %. [8] Ces effets
secondaires sont généralement mineurs (maux de tête, douleurs abdominales,
irritations nasales ou saignement lors de l’utilisation du spray). Les complications
graves (rétention d’eau avec hyponatrémie et convulsions) sont rares. [15, 24, 29]
Ces complications doivent être évitées en demandant à l’enfant de ne pas boire
d’eau dans les 2 heures précédant la prise de desmopressine.
Anticholinergiques
Les anticholinergiques [4] (oxybutynine, toltérodine) ne sont pas un traitement
logique de l’énurésie monosymptomatique puisque, théoriquement, il n’existe
pas de contractions vésicales désinhibées. Ce traitement n’est pas utilisé seul dans
le traitement de l’énurésie mais en association avec les alarmes et/ou la
desmopressine.
Antidépresseurs tricycliques
L’imipramine est un traitement qui reste utilisé dans l’énurésie. C’est sur la
faculté de modifier l’organisation du sommeil que reposait son indication. En
réalité, son mode d’action reste imparfaitement connu. Ce traitement a une
efficacité limitée : 36 % pendant le traitement, 16 % après l’arrêt du traitement. [19]
Ce traitement ne doit donc pas être considéré comme un traitement de l’énurésie
vu ses résultats médiocres mais surtout vu ses effets secondaires fréquents
(modification de l’humeur, céphalées) et surtout ses risques létaux du fait d’une
toxicité cardiaque et hépatique en cas de surdosage accidentel.
Rééducation
Une prise en charge rééducative dans des centres spécialisés pendant une
période prolongée semble être le traitement le plus efficace à long terme. [3, 26] Ce
traitement repose sur l’utilisation d’une alarme et la venue une fois par semaine
dans un centre spécialisé. Ces résultats montrent bien le rôle de l’éducation
thérapeutique et du soutien au long cours de ces enfants et de leur famille.
Traitements associés
L’association alarmes-desmopressine peut être utilisée, l’effet rapide de la
desmopressine permettant aux parents d’accepter les résultats initiaux décevants
de l’alarme. Cette efficacité à court terme est confirmée [16] mais à long terme, les
résultats ne sont pas différents de ceux des alarmes seules.
‚ Indications thérapeutiques
Les deux questions qui se posent sont : quels enfants traiter et comment ?
Quels enfants traiter
L’étude réalisée par Lottmann [18] montrait que 42 % des enfants interrogés
avaient été ennuyés par leurs symptômes, 92 % des mères considérant que ceci
n’avait pas de répercussion sur leur vie de famille, le comportement à l’école ou
les résultats scolaires de leur enfant. Néanmoins, 48 % d’entre elles déclaraient
que les médecins consultés n’avaient pas prêté suffisamment attention au
problème de l’énurésie nocturne de leur enfant. Il apparaît que l’énurésie
nocturne doit être traitée chez les enfants et/ou les familles demandeuses d’une
prise en charge.
Comment traiter
En cas d’énurésie nocturne monosymptomatique, les alternatives
thérapeutiques aujourd’hui se résument aux alarmes et à la desmopressine. [2, 7,
11]
Quelques règles peuvent nous orienter dans le choix de ces traitements
(encadré 1).
8-0720 - Énurésies de l’enfant

Encadré 1 Stratégie thérapeutique dans l’énurésie nocturne

Exclure les troubles diurnes pour retenir le diagnostic d’énurésie nocturne monosymptomatique.
Tester la motivation de l’enfant.
Expliquer les connaissances actuelles sur l’énurésie.
Évaluer sur 2 semaines les conditions mictionnelles.
Commencer par une alarme ou la desmopressine selon la motivation familiale et les conditions mictionnelles.
Inclure l’enfant dans un programme d’éducation thérapeutique.
En cas d’échec au bout de 3 mois, faire une pause de 6 à 12 mois avant de réessayer un traitement.
En cas de succès, arrêter le traitement de façon progressive sur quelques semaines.

Les alarmes ne devraient pas être utilisées dans les familles agressives à
l’égard de leur enfant qui se mouille ou vivant dans des conditions
psychosociales défavorisées.
Les alarmes devraient être préférées chez les enfants qui ont des fuites
fréquentes (plus de trois par semaine) ou chez lesquels il existe une forte suspicion
de capacité vésicale fonctionnelle réduite.
traitement et probablement de les inclure dans un programme d’éducation
thérapeutique structuré, programme ayant bien montré son efficacité dans les
maladies chroniques. Les récidives à l’arrêt du traitement sont très fréquentes, en
particulier après l’utilisation de la desmopressine.

La desmopressine est le traitement de choix lorsqu’on évoque une polyurie
nocturne.
Le choix entre ces traitements impose d’avoir au préalable parfaitement
analysé les conditions mictionnelles et en particulier avoir, sur une période de
2 semaines, apprécié le volume mictionnel diurne, le volume mictionnel nocturne
(poids des couches), le nombre des mictions. Dans tous les cas, les deux modalités
thérapeutiques doivent être expliquées aux parents avec leurs avantages et
inconvénients respectifs. Il est demandé aux parents de supprimer les couches et
de tenir un calendrier mictionnel permettant de renforcer la motivation de
l’enfant et de contrôler l’efficacité du traitement. Plus que la rééducation, il
apparaît fondamental d’assurer un suivi très régulier de ces enfants pendant leur
■
Conclusion
L’énurésie nocturne est fréquente, mal tolérée par un nombre important
d’enfants et/ou de familles. Ces enfants et ces familles doivent être écoutés et
aidés dans la prise en charge de ce symptôme. Ceci peut conduire à des
traitements reposant sur les alarmes et/ou la desmopressine. L’efficacité de ces
traitements est limitée avec des rechutes fréquentes à l’arrêt du traitement. Ceci
souligne l’importance de l’éducation thérapeutique permettant
l’accompagnement de ces enfants et de ces familles.

Y. Heloury
Adresse e-mail: yves.heloury@chu-nantes.fr
M.-D. Leclair, C. Capito, C Laplace, G. Podevin
Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital Mère et Enfant, Quai Moncousu, 44093 Nantes cedex 1, France.
L. Lenormand
Clinique urologique, Hôtel-Dieu, centre hospitalier universitaire, Place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Y. Heloury, M.-D. Leclair, C. Capito, C. Laplace, G. Podevin, L. Lenormand. Énurésies de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Traité de Médecine Akos, 8-0720, 2004, 5 p

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8-0756

8-0756
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Infections urinaires de l’enfant

A Bensman

L a prise en charge d’un enfant suspect d’infection urinaire passe par quatre étapes : 1) le diagnostic positif
d’infection urinaire est posé en présence d’une bactériurie supérieure à 105 germes pour des urines obtenues
par la technique des poches ou au milieu du jet, supérieure à 104 germes par cathétérisme vésical. La technique des
poches est peu fiable et source de beaucoup de fausses infections urinaires ; 2) le diagnostic de localisation
(pyélonéphrite aiguë ou cystite) repose sur des signes cliniques (tableaux d’infection néonatale, douleurs lombaires,
fièvre mal expliquée et des signes biologiques (hyperleucocytose et syndrome inflammatoire). L’indication de la
scintigraphie à l’acide dimercaptosuccinique (DMSA) est encore discutée lorsque le résultat obtenu n’a pas de
conséquences thérapeutiques évidentes ; 3) le diagnostic étiologique repose sur l’interrogatoire, l’échographie rénale
et la cystographie rétrograde à la recherche d’une uropathie obstructive, d’un reflux vésico-urétéral, d’une lithiase et
d’un dysfonctionnement vésical ; 4) le traitement de la cystite est d’une durée de 5 à 7 jours et utilise des antibiotiques
oraux en évitant les céphalosporines de 3e génération.
Des études prospectives bien menées ont permis de conclure qu’il n’est pas nécessaire de traiter les pyélonéphrites
aiguës par voie intraveineuse pendant une période supérieure à 3 à 4 jours. Le relais est ensuite pris par un
traitement oral d’une dizaine de jours. Chez l’enfant de plus de 18 mois, qui n’a pas d’uropathie grave et pas de
syndrome septique, un traitement per os d’emblée est concevable mais il manque encore des études cliniques pour
valider définitivement cette attitude.
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : infection urinaire, pyélonéphrite.

■
Introduction
L’infection urinaire est définie par l’existence
d’une bactériurie significative. La pyélonéphrite
aiguë est une infection bactérienne avec invasion
tissulaire intéressant à la fois le bassinet et le
parenchyme rénal. L’infection urinaire basse
symptomatique ne touche que la vessie. Elle ne
menace pas le parenchyme rénal. L’infection
urinaire asymptomatique est due à des germes peu
virulents qui ne sont pathogènes ni pour l’arbre
urinaire ni pour le parenchyme rénal.
L’infection de l’appareil urinaire est un problème
de première importance en pédiatrie, et cela pour au
moins trois raisons :
– c’est une pathologie fréquente. Le risque
d’avoir une infection urinaire avant la puberté est
estimé à 3 à 5 % chez la fille et à 1 à 2 % chez le
que maintenant, l’échographie anténatale en est le
principal mode de révélation ;
– l’infection du parenchyme rénal est d’autant
plus dangereuse qu’elle survient sur un organe en
croissance. Il y a un risque de séquelles définitives
après une pyélonéphrite aiguë (cicatrice rénale) [34,
37]
. bactérie est suffisante pour porter le diagnostic car il
Le risque de ces cicatrices rénales augmente avec
le nombre de pyélonéphrites aiguës [1, 24].
En présence d’un enfant suspect d’infection
urinaire, la prise en charge passe par quatre étapes :
le diagnostic positif, le diagnostic de localisation
(s’agit-il d’une pyélonéphrite aiguë ou d’une infection
urinaire basse), la recherche d’une étiologie et le
traitement.
■
Diagnostic positif
correctes. Ils s’appliquent si les urines ont été
prélevées par la technique des poches ou au milieu
du jet. En revanche, en cas de prélèvement par
cathétérisme urétral, une bactériurie > 10 4
germes/mL est suffisante [18]. En utilisant la technique
de la ponction sus-pubienne, la seule présence d’une
n’y a pas de risques de souillure [1].
‚ Modes de prélèvement
Chez le nouveau-né et le nourrisson qui n’ont pas
de mictions volontaires, la technique de la poche est
la plus facile. Chez le garçon non circoncis, un
prépuce long peut contenir de grandes quantités de
germes. Dans une étude de Lincoln et Winberg,
concernant 70 garçons nouveau-nés non circoncis,
une bactériurie > 105 germes/mL était retrouvée

Il est posé en présence d’une bactériurie > 105

garçon [19, 21]. Dans la période néonatale, les garçons
sont plus touchés que les filles (rapport M/F = 2,5).
Au-delà de 1 an, l’infection urinaire touche plus
souvent les filles que les garçons, avec un pic de
fréquence vers 2 à 3 ans ;
– elle reste le mode de révélation principal d’un
reflux vésico-urétéral qu’il importe de rechercher afin
d’assurer une prise en charge précoce. Elle peut
également révéler une uropathie obstructive bien
germes/mL (critères de Kass). Une leucocyturie
pathologique (> 20 000/mL) accompagne la
bactériurie, cependant, il ne s’agit pas d’un signe
constant. Lorsque l’enfant est sous traitement
antimicrobien, une bactériurie < 105 germes peut
avoir une valeur pathologique, surtout si le germe
est retrouvé à plusieurs reprises. Les critères de Kass
ne sont valables que si les conditions de
prélèvement et de conservation des urines sont
dans 1,8 % des cas. Pour diminuer les risques de
contamination, la poche ne doit pas rester en place
plus de 20 minutes.
Il faut noter que la technique des poches n’a pas
été considérée comme suffisamment fiable dans la
conférence de consensus américaine [1] pour être
préconisée. Seuls sont préconisés la ponction
sus-pubienne et le sondage vésical. À noter que dans
une étude faite par Ramage [32], le recueil des urines
au milieu du jet chez le nouveau-né et le nourrisson
est aussi fiable que la ponction sus-pubienne. On
peut également préconiser l’attitude suivante : faire
un premier prélèvement par la technique des

1
8-0756 - Infections urinaires de l’enfant
poches ; en cas de bactériurie douteuse, faire le
contrôle par une technique plus lourde mais
beaucoup plus fiable.
Chez l’enfant plus grand, les urines sont recueillies
au milieu du jet, après une toilette locale. Dans une
étude portant sur 120 patients [2], la positivité d’un
examen cytobactériologique des urines prélevées au
milieu du jet chez des enfants âgés de moins de
18 mois n’a été confirmée que dans 42 % des cas
par ponction sus-pubienne, alors que la
concordance des résultats était de 71 % chez des
enfants âgés de 18 mois à 12 ans.
Les urines recueillies doivent être conservées à
+ 4 °C. Pour le diagnostic rapide d’infection urinaire,
on peut utiliser l’examen des urines non centrifugées
en utilisant un hémocytomètre ; 10 germes par mm3
correspondent à 10 germes/mL d’urines cultivées.
La valeur du dépistage de l’infection urinaire, par
des bandelettes réactives recherchant les nitrites,
une leucocyturie et une hématurie, a été étudiée
chez l’enfant. Lorsque les trois tests, voire seulement
les deux premiers, sont négatifs, la valeur prédictive
négative est proche de 98 %. La valeur prédictive
positive est plus faible (65 à 75 %). La négativité des
plages leucocytes et nitrites rend l’infection urinaire
peu vraisemblable. En revanche, la positivité d’une
ou deux plages doit conduire à la réalisation d’un
examen cytobactériologique des urines avec
antibiogramme [1].
‚ Germes et voies d’infection
Escherichia (E.) coli est le germe le plus souvent
retrouvé. Sa fréquence est variable : plus de 80 %
des infections des filles âgées de moins de 10 ans [36]
sans uropathie obstructive, moins de 40 % des
infections des garçons ayant une malformation de
l’arbre urinaire. Proteus est présent plus
fréquemment chez le garçon en dehors de la
période néonatale et plus d’une fois sur deux en cas
de lithiase [7]. D’autres germes sont également
retrouvés : Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa,
Staphylococcus, Streptococcus D, Citrobacter.
La voie ascendante est le mode principal
d’infection de l’arbre urinaire, à partir de la flore
fécale et péri-urétrale.
Le point de départ de l’infection urinaire du
garçon est le prépuce. Un phimosis ou un
décalottage difficile sont des facteurs favorisant
l’infection. La muqueuse préputiale favorise
l’adhésivité bactérienne, elle peut être – par
elle-même – un facteur favorisant l’infection [14].
■
Diagnostic de localisation
de l’infection urinaire
‚ Arguments cliniques et biologiques
usuels
L’association d’une fièvre élevée à 39-40 °C, de
frissons, de sueurs, d’une altération de l’état général,
de douleurs abdominales en particulier lombaires,
est évocatrice de pyélonéphrite aiguë.
Il existe souvent une douleur à la palpation d’une
fosse lombaire ; la palpation d’un gros rein est plus
rare. Une hyperleucocytose avec polynucléose, un
syndrome inflammatoire (vitesse de sédimentation
[VS] > 30 mm à la première heure, élévation de la
protéine C réactive) sont la règle. Plus l’enfant est
jeune et plus la symptomatologie est peu spécifique.
Il peut s’agir uniquement d’une fièvre mal expliquée.
En cas d’infection basse, la symptomatologie se
résume à des signes vésicaux : pollakiurie, brûlures
mictionnelles sans fièvre.
Récemment Benador et al ont insisté sur l’intérêt
du dosage de la procalcitonine [4]. Son taux est
significativement plus élevé en cas de pyélonéphrite
aiguë (5,37 µg/L ± 1,9) qu’en cas d’infection urinaire
basse (0,38 µg/L ± 0,19). Par ailleurs son élévation
serait un bon marqueur de la sévérité des lésions
rénales en cas de pyélonéphrite aiguë.
Les autres examens indirects qui avaient fait
l’objet de nombreuses études dans les années 1980
sont beaucoup moins utilisés en pratique courante
actuellement.
Le dosage des anticorps sériques spécifiques du
germe isolé avait été bien codifié pour les bacilles à
Gram négatif. Il existe une bonne corrélation entre
l’existence d’un taux bas d’anticorps et d’une
infection urinaire basse, d’un taux d’anticorps élevé
et d’une infection du parenchyme rénal [3], comme
dans l’infection urinaire expérimentale du lapin [11].
Le taux des anticorps sériques reste cependant
souvent bas chez le nouveau-né et le nourrisson
atteint de pyélonéphrite aiguë. Le test ACB recherche
des anticorps fixés contre la paroi des bactéries
(« antibodycoated bacteria » ou « anticorps contre
bactéries »). Le test ACB est généralement positif en
cas de pyélonéphrite [6] avec cependant des
discordances, en particulier chez le nourrisson de
moins de 1 an.
‚ Infection de l’appareil urinaire
en période néonatale
L’infection du nouveau-né a des caractéristiques
particulières soulignées par le groupe de Göteborg [9]
et dans notre série [13] : prédominance chez les
garçons (70-80 % des cas), tableau d’infection
néonatale parfois sévère, accompagné parfois
d’ictère. Ainsi dans une étude [15] prospective ayant
inclus 160 nourrissons ictériques de moins de
8 semaines, une infection urinaire a été retrouvée
chez 12 d’entre eux (7,5 %). C’est l’examen
cytobactériologique des urines (ECBU) systématique
qui permet le diagnostic. Les germes responsables
sont souvent des colibacilles. Dans la majorité de ces
infections néonatales, il n’est pas mis en évidence
d’uropathie. L’infection urinaire néonatale reste un
mode de révélation d’uropathies graves bien que la
majorité de celles-ci soient maintenant révélées par
l’échographie anténatale.
Un cadre particulier est celui des bactériuries
asymptomatiques néonatales. D’après Lincoln et
Winberg, 1 à 3 % des nouveau-nés, surtout les
garçons, ont une bactériurie asymptomatique dont
la signification est mal connue. L’infection est
généralement découverte par un dépistage
systématique. Elle peut précéder l’installation d’une
pyurie.
‚ Infection urinaire asymptomatique
Elle répond aux critères bactériologiques habituels
de l’infection urinaire de l’enfant. Elle se caractérise
par l’absence de tout signe clinique. Elle est due à des
germes peu virulents qui ne sont pathogènes ni pour
l’arbre urinaire ni pour le parenchyme rénal [5, 8]. Il
s’agit d’une situation fréquente car elle survient chez
1 à 3 % des nourrissons et enfants d’âge préscolaire
et chez 1 % des enfants plus âgés.
2
‚ Imagerie de la pyélonéphrite aiguë
Les lésions parenchymateuses échappent
souvent à l’échographie rénale. Elle peut mettre en
évidence un gros rein et des zones du parenchyme
rénal présentant une échogénicité modifiée [10]. Le
plus souvent, il s’agit d’une zone hyperéchogène. Les
zones hypoéchogènes sont plus rares et peuvent
préfigurer l’apparition d’un abcès. Dans des cas
rares, un foyer de pyélonéphrite aiguë a pu faire
évoquer une masse intrarénale [31].
Le doppler énergie, en permettant de bien
visualiser des zones hypoperfusées de pyélonéphrite
aiguë, est une méthodologie intéressante.
Les foyers infectieux hypovascularisés sont
décelés au mieux par la scintigraphie rénale au
technétium (glucono-heptonate ou DMSA). Il existe
des lacunes ne fixant pas ou mal le DMSA [17]. Le
diagnostic différentiel avec des cicatrices
préexistantes n’est pas toujours facile. La prescription
d’une scintigraphie au DMSA doit rester très limitée
en pratique courante car le plus souvent elle n’a pas
de conséquence thérapeutique. La conférence de
consensus américaine [1] et un travail récent par
Hoberman et al [20] aboutissent aux mêmes
conclusions.
La tomodensitométrie met également en
évidence des images hypodenses. Cependant, elle
n’est pas indiquée en pédiatrie car elle est source
d’irradiation trop importante. L’uro-imagerie par
résonance magnétique (IRM) est certainement
intéressante, mais trop peu utilisée en pédiatrie par
manque de matériel disponible [28, 29].
■
Recherche d’une étiologie
L’infection de l’appareil urinaire est le mode
principal de révélation des uropathies obstructives,
des reflux vésico-urétéraux (RVU), des lithiases et du
dysfonctionnement vésical. Dans une série de 310
cas de lithiases de l’enfant [7], l’infection a été le signe
révélateur dans 55 % des cas et, au cours de la
surveillance, 74 % des enfants ont eu une infection.
Quatre vingt-dix pour cent des RVU sont révélés par
une infection urinaire.
Toute infection urinaire de l’enfant justifie un
bilan étiologique.
‚ Imagerie
– L’échographie rénale est l’examen de première
intention. Elle permet de mettre en évidence des
cavités excrétrices dilatées et une lithiase. Elle étudie
non seulement le rein et les cavités excrétrices
intrarénales mais également la vessie et les uretères.
Elle peut également visualiser un urètre postérieur
dilaté.
– La cystographie rétrograde ou sus-pubienne est
le seul moyen de diagnostiquer un RVU ; elle doit
donc être prescrite en cas de pyélonéphrite aiguë.
Elle n’est pas indispensable d’emblée chez la fille en
cas de première infection urinaire basse lorsque
l’échographie est normale. La cystographie
rétrograde utilisant des techniques isotopiques
(principalement le technétium 99 DTPA) est moins
irradiante ; la période d’observation est plus longue,
permettant de mettre plus facilement en évidence
un RVU intermittent. La cystographie isotopique
indirecte recherche un RVU après l’injection
intraveineuse de 99mTc DTPA. Cette technique
éviterait les inconvénients du cathétérisme vésical
mais elle est moins fiable.
 Infections urinaires de l’enfant - 8-0756

– L’urographie intraveineuse (UIV) qui était il y a

encore quelques années la clé de voûte des Tableau I. – Liste des principaux agents antimicrobiens utilisés dans le traitement des infections
explorations urologiques est beaucoup moins urinaires hautes.
utilisée actuellement. Elle n’apporte pas beaucoup
Posologie
plus d’informations sur l’aspect des cavités Produit Spectre Voie Nom commercial
mg/kg/j
excrétrices par rapport à l’échographie – examen
non agressif pour l’enfant et non irradiant. La Ampicilline 100 PO. IV. IM Totapent
fonction rénale est mieux précisée par les examens Amoxicilline E. coli ampi-S 50-100 PO. IV. IM Clamoxylt
scintigraphiques. Bacampicilline Proteus 50 PO Bacampicinet
Pivampicilline Strepto. D 50 PO Pondocilt
– Les examens scintigraphiques peuvent
Pivmecillinam 10-13 PO Selexid
apporter des renseignements supplémentaires : la
scintigraphie au DMSA visualise les cicatrices focales. Amoxicilline Entérobactéries
La scintigraphie au Mag 3 permet de quantifier la + ampi-R 50-75 PO. IV Augmentint
filtration glomérulaire globale et de chaque rein. Sa Acide clavulanique
courbe d’élimination – au mieux après injection de Oxacilline Staph. méti-S 50-100 IM-IV Bristopent
furosémide – permet de quantifier le degré d’une
obstruction. Mezlocilline Entérobactéries 100-300 IV Baypent
Azlocilline ampi-R 200-300 IV Sécuropent
Pipéracilline Strepto D 200-300 IV perf. Pipérillinet
En résumé : en présence d’une Céfaclor 20-40 PO Alfatilt
pyélonéphrite aiguë, la recherche Céfalotine 50-100 IM. IV Kéflint, Céfalotinet
d’une cause à celle-ci justifie d’emblée Céfazoline Entérobactéries 25-50 IM. IV Céfacidalt, Kefzolt
une échographie rénale et une Céfalexine ampi-S 50-100 PO. IM. IV Céporexinet, Kéforalt
Céfadroxil Staph. méti-S 50 PO Oracéfalt
cystographie rétrograde [1]. Céfapirine 50-100 IM. IV Céfalojectt
L’indication des examens Céfatrizine 15-25 PO Céfaperost
scintigraphiques est beaucoup plus
Céfuroxime Entérobactéries 50-100 IM. IV Curoximet
discutée [1, 20]. Ils ne sont justifiés que Céfamandole Staph. méti-S 50-100 IM. IV Kéfandolt
lorsqu’ils ont des conséquences
Cefménoxime 50-100 IM. IV Cémixt
thérapeutiques. Céfopérazone 50-200 IM. IV Céfobist
Céfotaxime Entérobactéries 50-200 IM. IV Claforant
‚ Dysfonctionnement vésical : Ceftizoxime 50-200 IM. IV Cefizoxt
une cause fréquente Latamoxef 40 IM. IV Moxalactamt
Ceftriaxone 50-75 IM. IV Rocéphinet
d’infection urinaire de l’enfant [23] Cefsulodine Pyocyanique 50-100 IM. IV Pyocéfalt
Le plus souvent, il s’agit d’une instabilité vésicale Ceftazidime 50-100 IM. IV Fortumt
dont la symptomatologie est assez univoque :
Aztréonam Entérobactéries 50-100 IM. IV Azactamt, Nebactamt
pollakiurie, mictions impérieuses responsables de + pyocyanique
fuites urinaires diurnes et parfois nocturnes.
Cette instabilité vésicale est la conséquence d’une Entérobactéries
vessie immature. Elle peut être secondaire à une multi-R
Fosfomycine Entérocoque 100-200 IV Fosfocinet
constipation chronique dont le traitement efficace
Staph. méti-R
peut suffire à normaliser le fonctionnement
vésical [26]. Vancomycine Staph. méti-R 20-40 IV Vancocinet
Le diagnostic d’instabilité vésicale est avant tout Gentamicine 2-3 IM. IV perf Gentallinet
clinique et les épreuves urodynamiques sont inutiles Nétilmicine 6-7,5 IM. IV perf Nétromicinet
le plus souvent. Amikacine Entérobactéries 15 IM. IV perf Amiklint
En revanche, quand l’enfant est dysurique il faut Dibékacine ± pyocyanique 3 IM Débékacylt
craindre un dysfonctionnement vésicosphinctérien. Sisomicine 2-3 IM Sisollinet
Les épreuves urodynamiques sont dans ce cas Tobramycine 3 IM. IV perf Nebcinet
nécessaires. Cotrimoxazole TMP = 6 Bactrimt, Eusaprimt
Triméthoprime SMZ = 30 PO
E. coli
±

■
Traitement de l’infection urinaire
‚ Pyélonéphrites aiguës
Le but du traitement est non seulement de
stériliser le parenchyme rénal mais également de
prévenir les cicatrices rénales définitives.
Les antibiotiques utilisés (tableau I) doivent avoir
un quotient inhibiteur élevé au niveau sérique et du
parenchyme rénal, une bactéricidie rapide et une
élimination urinaire à forte concentration.
Lors de la mise en route du traitement
antibiotique, ni le germe ni l’antibiogramme ne sont
connus. Le choix initial de l’antibiothérapie doit être
guidé par la connaissance du profil de résistances
des germes urinaires le plus souvent rencontrés
localement. Dans une étude réalisée par Loirat en
France sur la résistance aux antibiotiques des E.
TMP = 8
Sulfamétrole SMT = 40
coli [ 2 7 ] en 1996, 54 % étaient résistants à
l’ampicilline-amoxicilline, 39 % à l’amoxicille + acide
clavulanique, 44 % aux céphalosporines de
1re génération.
C’est pourquoi il ne faut pas prescrire ces
antibiotiques en première intention. Ils pourront être
utilisés dans un second temps après connaissance
de l’antibiogramme. En revanche, moins de 1 % des
E. coli étaient résistants aux céphalosporines de
3e génération (C3G) et à la nétilmicine et moins de
2 % à la gentamicine. Ce sont ces antibiotiques qui
sont préconisés comme choix initial.
Dans une étude faite à l’hôpital Trousseau entre
janvier 1998 et mai 2002 portant sur 3 060 culots
urinaires positifs à E. coli, 43 souches résistantes aux
C3G ont été isolées [12].
PO Quamt
Cela illustre bien la nécessité de ne pas banaliser
l’utilisation des C3G afin de ne pas augmenter le
pourcentage de souches résistantes.
Faut-il commencer par un traitement
intraveineux ou peut-on commencer
par un traitement per os ?
Une étude prospective par Hoberman et al [22]
concluait que le céfixime oral peut être recommandé
chez des enfants âgés de 1 à 24 mois. En fait, la
gravité potentielle de la pyélonéphrite aiguë du
nourrisson (altération de l’état général, troubles
hémodynamiques, hémocultures positives, voire
méningite) justifie un traitement par voie
intraveineuse et le plus souvent une hospitalisation.
Cependant, une bonne organisation médicale

3
8-0756 - Infections urinaires de l’enfant
permet un traitement ambulatoire [33] des formes
cliniquement peu graves. Au-delà de 18 mois, un
traitement per os d’emblée est concevable si l’état de
l’enfant le permet, c’est-à-dire en absence
d’uropathie sévère connue et de syndrome septique
sévère. Il manque encore des études cliniques pour
valider définitivement cette attitude. Les
fluoroquinolones n’ont pas l’autorisation de mise sur
le marché (AMM) en pédiatrie, ils ne seront utilisés
que s’il n’existe pas d’alternative thérapeutique.
Durée du traitement intraveineux
Des travaux prospectifs bien faits ont montré
qu’un traitement intraveineux de 10 jours ne
diminuait pas l’incidence des cicatrices rénales par
rapport à un traitement de 3 jours (ceftriaxone
50 mg/kg/j) [ 1 6 ] . C’est donc un traitement
intraveineux de 3 jours relayé par un traitement per
os de 12 jours en monothérapie qui est préconisé.
En fonction de l’antibiogramme, on utilise le plus
souvent : céfixime 8 mg/kg/j en deux fois,
amoxicilline 50 mg/kg/j en trois fois (avec, si
nécessaire, acide clavulanique).
Traitement intraveineux en monothérapie
ou association avec un aminoside ?
L’association à un aminoside est logique car la
pénétration de cet antibiotique dans le parenchyme
rénal est excellente. Cependant, son intérêt n’est pas
validé par des études cliniques prospectives.
Elle est systématique pour certaines équipes en
tout cas jusqu’à l’âge de 6, voire 18 mois [27]. Pour
d’autres auteurs, son utilisation est restreinte aux
pyélonéphrites graves (pyélonéphrite du nouveau
né, en cas d’uropathies sévères, d’immunodé-
pression ou de signes cliniques de gravité).
‚ Traitement de la cystite (tableau II)
Il s’agit d’un traitement oral de 5 à 7 jours. Il faut
éviter les céphalosporines de 3e génération afin de
diminuer les risques d’apparition de résistance à ces
antibiotiques, clés de voûte du traitement des
pyélonéphrites aiguës.
‚ Traitement de l’infection urinaire
asymptomatique
Elle est due à des germes peu virulents, qui ne
sont pathogènes ni pour l’arbre urinaire ni pour le
parenchyme rénal.
En l’absence d’uropathie malformative, elle ne
justifie aucun traitement antimicrobien [5, 8, 25].
Tableau II. – Liste des principaux agents antimicrobiens utilisés dans le traitement des infections
urinaires basses.
Produit Posologie mg/kg/jour
Acide nalidixique
Nitrofuranes
Nitroxoline
Cotrimoxazole
Amoxicilline
Amoxicilline + Acide clavulanique
Céfaclor
Par cette attitude, on évite la multiplication des
traitements antibiotiques inutiles, voire dangereux.
En effet, la flore microbienne non pathogène peut
être remplacée en raison des antibiotiques par des
bactéries uropathogènes qui pourront provoquer
des infections urinaires symptomatiques, voire des
pyélonéphrites aiguës [5, 8].
‚ Traitement préventif
de l’infection urinaire
Il comprend la prise en charge des causes
favorisantes des infections urinaires.
C’est avant tout le traitement de l’instabilité
vésicale par l’oxybutynine (Ditropant, Driptanet) en
cas d’immaturité vésicale et de la constipation [26].
Chez le garçon, les infections urinaires
récidivantes peuvent avoir le prépuce comme point
de départ d’où la nécessité de traiter – chez ce type
d’enfants – les adhérences préputiales, les phimosis,
éventuellement par circoncision [38].
Le traitement antibiotique préventif de l’infection
urinaire a été préconisé aussi bien par la conférence
de consensus française qu’américaine [1].
Les deux antibiotiques de base restent le Bactrimt
en une seule prise le soir (2 mg/kg/j de
triméthoprime) et la nitrofurantoïne (1 à 2 mg/kg/j)
en une seule prise le soir.
D’autres antibiotiques sont préconisés mais qui
ont fait l’objet de peu d’études prospectives :
– nitroxoline (Nibiolt) = 10 mg/kg/j ;
– acide nalidixique (Négramt) = 20 mg/kg/j ;
– pivmecillinam (Selexidt) = 3-5 mg/kg/j.
À noter que le céfaclor (Alfatilt) est très utilisé chez
le nouveau-né et le nourrisson.
Sa tolérance semble bonne mais les études
prospectives dans cette indication sont quasi
inexistantes.
4
Nom commercial
30-60 Négramt
3-5 Furadoïnet, Furadantinet
20 Nibiolt
TMP = 6 Bactrimt, Eusaprimt
SMZ = 30
50 Clamoxylt
50 Augmentint
20 Alfatilt
Il faut insister sur le fait que l’intérêt du traitement
préventif de l’infection urinaire repose sur des études
prospectives peu nombreuses et déjà anciennes. Des
données cliniques font défaut en ce qui concerne la
prévention du haut appareil urinaire et l’émergence
de cicatrices rénales dans les populations à risque.
Des études de la littérature aussi bien
francophones [30] qu’anglophones [35] ont conclu à la
nécessité de nouvelles études cliniques prospectives
permettant d’étudier l’efficacité préventive d’un
antibiotique administré au long cours chez l’enfant
ayant une malformation de l’arbre urinaire.
■
Conclusion
L’infection urinaire est un des chapitres
importants de la pédiatrie. Porter le diagnostic
d’infection urinaire reste difficile chez les enfants qui
n’ont pas encore de miction volontaire et il y a
encore trop de faux positifs. Le bilan étiologique
d’une pyélonéphrite aiguë repose sur l’échographie
rénale et la cystographie rétrograde.
Des études prospectives bien menées ont permis
de conclure qu’il n’est pas nécessaire de traiter les
pyélonéphrites aiguës par voie intraveineuse
pendant une période supérieure à 3 à 4 jours. Dans
certaines circonstances le traitement per os d’emblée
est possible. Il manque encore de bonnes études
cliniques pour en affiner les indications.
De même, le traitement préventif des
pyélonéphrites aiguës par un traitement antibiotique
à doses faibles est à redéfinir car il repose sur des
études déjà anciennes et qui demandent à être
réévaluées.

Albert Bensman : Professeur,
service de néphrologie pédiatrique, hôpital Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : A Bensman. Infections urinaires de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0756, 2003, 5 p
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8-0730
Lithiase urinaire de l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine
B ien que moins fréquente que chez l’adulte, la lithiase urinaire n’est pas rare chez l’enfant.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
La lithiase endémique, en général faite de calculs
vésicaux d’urate, qui sévit encore dans certains pays
à faible niveau de vie, a pratiquement disparu de
nos pays développés, où s’observe presque
exclusivement la lithiase du haut appareil urinaire,
faite le plus souvent de phosphates calciques ou
ammoniacomagnésiens, ou d’oxalate de calcium. La
prédominance chez le garçon (environ deux tiers des
cas), et dans le jeune âge (un tiers avant 2 ans, 50 à
60 % avant 5 ans) est retrouvée dans la plupart des
statistiques [2, 8, 9].
■
Clinique
La symptomatologie varie selon l’âge de l’enfant :
– chez le nourrisson, c’est la pyurie (souvent à
Proteus), la protéinurie découverte à un examen
systématique, ou l’émission de calculs dans les
couches, qui font le plus souvent découvrir la
lithiase ;
– chez le jeune enfant, l’hématurie et la pyurie
sont les deux symptômes essentiels ;
– chez le grand enfant dominent les douleurs
abdominales, plus ou moins typiques de coliques
néphrétiques, et l’hématurie.
Certaines lithiases, totalement asymptomatiques,
sont de découverte fortuite.
■
Examens complémentaires
Radio-abdomen sans préparation
Dans la très grande majorité des cas, le cliché
d’abdomen sans préparation permet d’affirmer la
lithiase en mettant en évidence une ou plusieurs
© Elsevier, Paris
opacités de siège caliciel, pyélique ou pyélocaliciel,
ou urétéral (rarement vésical ou uréthral). La taille et
l’aspect de ces calculs varient selon leur nature
chimique et leur ancienneté. Typiquement, les
calculs de phosphate de calcium sont très opaques,
MF Gagnadoux
lisses, homogènes, volontiers coralliformes, tandis
que les calculs d’oxalate de calcium, très opaques
aussi, sont finement spiculés en oursin et que les
calculs ammoniacomagnésiens paraissent stratifiés.
Les calculs de cystine sont moins opaques, ronds,
réguliers et les calculs d’acide urique pur et de
xanthine sont radiotransparents. Mais le noyau du
calcul est souvent recouvert de phosphates calciques
et ammoniacomagnésiens qui modifient son aspect
et son opacité. Il faut connaître aussi les calculs
mous, pyélocaliciels, faits d’un coagulum protidique
avec un début de calcification centrale ou
périphérique qui les rend visibles.
Échographie
Elle permet de dépister les lithiases rénales ou
vésicales non visibles radiologiquement en raison de
leur taille ou de leur caractère radiotransparent ; elle
montre une image hyperéchogène accompagnée
d’un cône d’ombre ; elle permet également une
meilleure localisation de leur situation. Mais elle ne
peut en règle dépister les calculs urétéraux, sauf sur
uretère dilaté.
Parfois, le premier examen radiologique ou
échographique ne permet pas d’affirmer l’existence
d’une lithiase, et il faut savoir répéter les examens si
la symptomatologie persiste inexpliquée, par
exemple devant des hématuries récidivantes.
Urographie intraveineuse
Devant la découverte d’une lithiase, une
urographie intraveineuse est toujours nécessaire afin
de mieux localiser la situation du calcul dans les
voies excrétrices, de rechercher une cause
favorisante urologique, et d’apprécier le
retentissement d’une obstruction éventuelle sur les
voies urinaires sus-jacentes. Une étude précise des
fonctions rénales (clairance de créatinine, étude du
pouvoir de concentration des urines) s’impose
également.
Étude biochimique et morphologique
Enfin, une étude biochimique, à la recherche
d’une cause métabolique, doit être entreprise devant
toute lithiase : dosage de la calcémie et de la
calciurie, de l’uricémie et de l’uricurie, de l’oxalurie,
réaction de Brand et, si elle est positive, dosage de la
cystinurie et de la lysinurie. Bien entendu, les calculs
1
8-0730
recueillis (éventuellement par tamisage des urines)
doivent être examinés chimiquement et par
cristallographie. L’analyse morphologique des
calculs ou de la cristallurie spontanée apporte en
effet de précieux renseignements étiologiques [4].
■
Étiologie
La recherche d’une cause expliquant le
développement de la lithiase est en effet une étape
indispensable dans le but d’éviter les récidives.
Suivant les auteurs et leur obstination dans l’enquête
étiologique, une étiologie est retrouvée dans 30 à
80 % des cas [2, 8, 9], en moyenne 50 %. Il y a deux
grands groupes de causes, dont l’importance relative
varie selon l’orientation néphrologique ou
urologique des auteurs : les lithiases métaboliques et
les malformations des voies excrétrices.
‚ Lithiases métaboliques
Elles représentent de 15 à 50 % des cas suivant
les séries.
Lithiases calciques
Dues à une hypercalciurie, ce sont les plus
fréquentes des lithiases métaboliques. L’hypercal-
ciurie est définie par une excrétion urinaire
quotidienne de calcium supérieure à 4-5 mg/kg, ou
par un rapport calcium/créatinine urinaires à jeun
supérieur à 0,21 (en mg) ou 0,56 (en mmol) [11]. Les
causes d’hypercalciurie sont nombreuses, mais une
meilleure prévention semble avoir fait diminuer les
lithiases dues à une hypercalciurie secondaire.
¶ Hypercalciuries secondaires
Acidose tubulaire distale dite d’Albright
Non traitée, elle s’accompagne constamment
d’une forte hypercalciurie, responsable d’une
néphrocalcinose médullaire pouvant donner
naissance à une lithiase, à point de départ papillaire.
Le traitement alcalinisant doit ramener la calciurie
dans les limites normales pour éviter la formation de
nouveaux dépôts calcaires. On peut en rapprocher la
lithiase compliquant à long terme la glycogénose de
type 1, où l’on constate un trouble incomplet de
l’acidification [12].
8-0730 - Lithiase urinaire de l’enfant
Hyperparathyroïdie primaire
Elle est exceptionnelle chez l’enfant, de même
que d’autres maladies hypercalciuriantes :
sarcoïdose, syndrome de Cushing, hypothyroïdie
non traitée.
Causes iatrogènes
Elles ne sont pas rares : citons l’immobilisation
prolongée, le surdosage en vitamine D, en calcium
ou en alcalins, la prescription prolongée de
furosémide chez le prématuré [10].
¶ Hypercalciurie idiopathique
L’hypercalciurie idiopathique semble plus
rarement en cause que chez l’adulte. Cependant,
cette étiologie est retrouvée chez 30 % des enfants
lithiasiques dont Noe et Stapleton [11] ont étudié le
rapport calcium/créatinine urinaires à jeun et après
une charge orale en calcium, et il est possible que
cette cause soit sous-estimée. Il s’agit alors d’une
hypercalciurie lithogène isolée, semblable à celle de
l’adulte, de cause rénale ou digestive (hypercalciurie
absorptive) ou mixte. Dans l’hypercalciurie
idiopathique de l’enfant type Royer, s’accompagnant
d’autres dysfonctions tubulaires, on n’observe pas de
lithiase.
La maladie de Dent ou néphrolithiase récessive
liée au sexe est un syndrome de Fanconi familial
avec hypercalciurie, lithiase, et insuffisance rénale [5].
Lithiases oxaliques
Les lithiases à oxalate de calcium sont parmi les
plus fréquentes.
Elles peuvent être dues à une oxalose, ou
hyperoxalurie primaire, thésaurismose familiale à
oxalate de calcium, particulièrement fréquente dans
les pays à forte consanguinité. La lithiase y est
souvent révélatrice, faite d’oxalate de calcium
monohydraté (whewellite) [4] . L’hyperoxalurie
massive (> 90 mg ou 1 000 αmol/24 h) affirme le
diagnostic. La forme habituelle (type I) aboutit à
l’insuffisance rénale terminale par néphrocalcinose,
souvent précipitée par l’ablation chirurgicale des
calculs ; il est préférable de s’abstenir autant que
possible de tout geste chirurgical non indispensable.
La forme avec acidurie L-glycérique (type II),
beaucoup plus rare, ne semble pas avoir le même
risque de néphrocalcinose, malgré des lithiases très
récidivantes.
La lithiase oxalique avec hyperoxalurie
modérée (> 30 mg ou 330 αmol/1,73 m2/24 h) est
beaucoup moins fréquente que chez l’adulte (où elle
représente un tiers des lithiases), mais elle peut
exister chez l’enfant. Il existe souvent un caractère
familial. Les calculs sont formés principalement
d’oxalate de calcium dihydraté (weddellite).
Les hyperoxaluries secondaires, par exemple
dues à une ingestion très excessive d’acide oxalique,
à une résection intestinale, ou à un déficit en
pyridoxine, sont rares chez l’enfant. Les lithiases
observées dans la mucoviscidose relèveraient, au
moins en partie de ce mécanisme [13].
La solubilité de l’oxalate de calcium dans les
urines est accrue par l’oxyde de magnésium, ou le
citrate de sodium ou de potassium. Aussi est-il
recommandé, à titre de prévention des récidives,
d’associer l’un ou l’autre de ces sels à l’hydratation.
Lithiase cystinique
Elle s’observe uniquement dans la cystinurie-
lysinurie (et jamais dans la cystinose). La cystinurie
est une maladie héréditaire récessive ou
incomplètement récessive, caractérisée par un
trouble du transfert tubulaire de la cystine, de la
lysine et des autres acides aminés dibasiques [7]. Le
diagnostic évoqué sur la positivité de la réaction de
Brand doit être confirmé par la chromatographie des
acides aminés et le dosage de la cystinurie (> 200 mg
ou 800 αmol/1,73 m2/24 h) et de la lysinurie. Les
premiers symptômes sont souvent très précoces et la
lithiase est très récidivante, pouvant aboutir, en
l’absence de traitement, à la destruction complète du
parenchyme rénal.
Le traitement préventif des récidives fait appel à
l’alcalinisation permanente des urines, et
éventuellement à la prescription de D-pénicillamine
ou de ses dérivés. La D-pénicillamine (1 à
2 g/1,73 m2) a une action préventive et parfois
curative, pouvant obtenir la dissolution de certains
calculs. Mais la tolérance imparfaite de ce produit
(avec risque, en particulier, de néphrotoxicité) limite
son utilisation.
Lithiases puriques
Elles sont rares chez l’enfant puisque la goutte ne
se voit pas à cet âge.
¶ Lithiases uriques
En dehors de la lithiase vésicale endémique que
l’on peut observer chez des enfants immigrés, elles
peuvent se voir dans l’hyperuricémie du syndrome
de Lesch-Nyhan ou des exceptionnels déficits
partiels en hypoxanthine-guanine phosphoribosyl
transférase (HGPRT), ou après fonte chimiothéra-
pique de tumeurs malignes. Dans ce derniers cas, on
peut observer également des lithiases radiotranspa-
rentes faites de xanthine ou d’autres oxypurines en
raison de la prescription préventive d’inhibiteurs de
la xanthine-oxydase. La lithiase xanthinique
s’observe par ailleurs dans la xanthinurie familiale,
exceptionnelle.
¶ Lithiase de 2-8 dihydroxyadénine
La lithiase de 2-8 dihydroxyadénine par déficit en
adénine phosphoribosyl transférase [3] est une
maladie récessive autosomique dont la fréquence
est probablement sous-estimée car le gène est
fréquent. Elle se révèle chez le jeune enfant ; elle est
radiotransparente et simule une lithiase urique.
L’uricémie normale doit faire suspecter le diagnostic
et conduire à une analyse approfondie des urines et
des calculs recueillis.
Autres lithiases métaboliques
Les lithiases médicamenteuses sont rares chez
l’enfant. Citons cependant la lithiase de silice
secondaire à l’absorption prolongée de certains
épaississants alimentaires, chez le nourrisson.
‚ Lithiases associées à une malformation
des voies excrétrices
Leur fréquence est diversement appréciée suivant
les auteurs, mais on peut estimer qu’elles
représentent environ un tiers des lithiases de
2
l’enfant. Il importe d’emblée d’éliminer les dilatations
secondaires à une obstruction par le calcul, et de ne
retenir que les malformations indiscutables. Il s’agit
le plus souvent de malformations obstructives,
sténoses de jonction pyélo-urétérale et
méga-uretères en particulier. La stase des urines,
l’infection, surtout à germes protéolytiques tels que
le Proteus, qui alcalinisent les urines et favorisent de
ce fait la précipitation des phosphates ammoniaco-
magnésiens, jouent certainement un rôle favorisant,
mais des facteurs individuels doivent entrer en jeu
car ces lithiases sont finalement assez rares eu égard
au nombre de malformations. Des anomalies
métaboliques peuvent être présentes chez certains
de ces malades [9].
Les dérivations urinaires dans les néovessies
intestinales se compliquent assez fréquemment de
lithiase, en cas d’acidose chronique non compensée
et de stase urinaire dans un segment distendu.
La pyélonéphrite xanthogranulomateuse, dont
l’étiologie est inconnue, s’accompagne souvent de
calculs visibles radiologiquement au sein d’un gros
rein non fonctionnel, au parenchyme plus ou moins
nécrosé, avec des plages de cellules
xanthomateuses.
‚ Lithiases idiopathiques
Elles représentent environ 50 % des cas chez
l’enfant. Cependant, des explorations plus
approfondies du métabolisme calcique ont permis à
certains auteurs [11] de rattacher à une hypercalciurie
un certain nombre de lithiases apparemment
idiopathiques. Mais le plus souvent, aucune
anomalie métabolique n’est retrouvée et la lithiase
ne récidive pas après élimination ou ablation. Il s’agit
habituellement de calculs mixtes, faits d’un mélange
de plusieurs sels. De nombreux facteurs étiologiques
ont été incriminés : infections à Proteus [8] (mais il est
difficile d’affirmer qu’il s’agit de la cause plutôt que de
la conséquence), alcalinité des urines favorisant la
précipitation des phosphates calciques et
ammoniacomagnésiens, déséquilibre entre les
facteurs favorisants et inhibiteurs de la lithogenèse,
normalement présents dans l’urine [1], facteurs
nutritionnels [6]. La lithiase idiopathique s’observe
surtout chez le jeune enfant, avec une prédomi-
nance de garçons et des antécédents familiaux de
lithiase sont parfois retrouvés.
■
Traitement
‚ Traitement médical
En dehors du traitement à visée pathogénique qui
a été envisagé dans le chapitre des étiologies, le
traitement symptomatique est indispensable et peut
suffire à lui seul à éviter les récidives. Quelle que soit
l’étiologie de la lithiase, qu’elle ait été opérée ou non,
la prescription d’un apport hydrique supplémentaire,
destiné à diluer les urines de façon permanente, est
essentielle. L’apport d’eau nécessaire, de l’ordre de
2 L/24 h/m2 de surface corporelle, doit être réparti
sur le nycthémère, avec au moins une prise au
milieu de la nuit. Le traitement correct de toutes les
infections s’impose également.
 Lithiase urinaire de l’enfant - 8-0730

‚ Lithotritie et traitement chirurgical
Les petits calculs peuvent être éliminés spontanément,
et dans cet espoir, certaines lithiases calicielles, non
obstructives, indolores, non infectées, peuvent être
respectées, sous couvert d’une surveillance régulière.
Mais dans la majorité des cas une intervention
directe sur les calculs est nécessaire. La lithotritie
extracorporelle est possible chez l’enfant avec un
appareillage adapté, mais son efficacité dépend de
la nature chimique du calcul, certaines lithiases
métaboliques se fragmentant difficilement (cystine).
En cas d’échec, il faudra recourir à une ablation
chirurgicale ou percutanée. La récidive est rare si la
cause a pu être retrouvée et convenablement
traitée.

Marie-France Gagnadoux : Praticien hospitalier,

service de néphrologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : MF Gagnadoux. Lithiase urinaire de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0730, 1998, 3 p

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3
8-0750
Quand faut-il hospitaliser
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
un enfant atteint de
purpura rhumatoïde ?
L e purpura rhumatoïde (PR), ou maladie de Schönlein-Henoch, est la vascularite la plus fréquente de l’enfant,
beaucoup plus rare chez l’adulte. L’incidence est de 15 à 20 cas pour 100 000 enfants. Elle survient
essentiellement entre 5 et 15 ans, avec une prédominance masculine [2].
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
■
Physiopathologie
L’étiopathogénie reste encore mal connue. Dans
un quart des cas, le PR succède à une infection des
voies aériennes supérieures, à une prise
médicamenteuse, à un vaccin, ou à une allergie,
sans que l’on puisse réellement établir une relation
de cause à effet.
Du point de vue histologique, il existe une
vascularite leucocytoclasique avec une infiltration
périvasculaire constituée par des polynucléaires, des
lymphocytes et des histiocytes, un œdème des
cellules endothéliales (responsable du caractère
infiltré du purpura), et des foyers de nécrose
fibrinoïde de la paroi vasculaire. En immunofluores-
cence, on trouve dans la paroi des capillaires cutanés
et dans le mésangium, des dépôts granuleux
d’immunoglobulines (Ig) A parfois associés à des IgG,
IgM, du complément (C3) et de la fibrine.
Cette vascularite est caractérisée par la triade
classique associant un purpura de type vasculaire,
des arthralgies et des douleurs abdominales
évoluant par poussées. L’installation du tableau est
rapide, en quelques heures ou quelques jours, et la
durée est variable, de 2 semaines à 3 mois en
fonction du nombre des poussées.
■
Diagnostic clinique
Il repose sur ces éléments cliniques :
– signes généraux : inconstants ; altération de
l’état général, fièvre modérée ;
– atteinte cutanée (95 à 100 % des cas) : il s’agit
d’un purpura de type vasculaire, seul signe constant,
mais il n’est révélateur que dans un tiers des cas. Le
purpura est pétéchial, infiltré, et souvent
accompagné de plaques érythématopapuleuses ou
urticariennes. Des œdèmes, éventuellement
ecchymotiques, peuvent siéger au niveau des
extrémités, des lombes et du front. Ils prédominent
dans les zones déclives, favorisés par l’orthostatisme
évoluant par poussées. Les lésions évoluent pendant
1 à 3 semaines en fonction des poussées (fig 1) ;
– atteinte articulaire (70 à 75 % des cas) : des
polyarthralgies prédominant au niveau des grosses
L Martinat, A Bensman
1 Atteinte cutanée du purpura rhumatoïde.
articulations (genoux, chevilles), transitoires, fugaces
et migratrices, peuvent survenir initialement de
façon isolée et révéler la maladie. Elles disparaissent
sans laisser de séquelles ;
– atteinte digestive (75 à 90 % des cas) : des
douleurs abdominales diffuses accompagnées de
vomissements ou de diarrhée d’intensité variable
sont le reflet des lésions purpuriques au niveau de la
muqueuse digestive ;
– atteinte rénale (25 à 55 % des cas) : le signe le
plus fréquent est l’hématurie isolée microscopique
ou macroscopique. Elle peut être associée à une
protéinurie, à une insuffisance rénale ou à une
hypertension artérielle.
1
8-0750
■
Biologie
Aucun signe biologique n’est spécifique. Il peut
exister un syndrome inflammatoire modéré et une
élévation des IgA. La bandelette urinaire est
systématique, à la recherche d’une hématurie et
d’une protéinurie. Un hémogramme est indiqué afin
d’éliminer un purpura thrombopénique.
■
Traitement
En l’absence de complications, le traitement est
symptomatique. Aucune étude ne permet de dire
que le repos strict modifie l’évolution et le risque de
complications. Le repos au lit systématique ne se
justifie pas, mais il peut dans certains cas être
nécessaire : altération de l’état général, douleurs
articulaires et abdominales intenses. Dans la grande
majorité des cas, le diagnostic est évident, les
examens complémentaires sont réduits au strict
minimum. La surveillance peut se faire à domicile.
L’hospitalisation n’est donc pas nécessaire [1].
■
Quand faut-il hospitaliser un
enfant atteint de purpura
rhumatoïde ?
Dans un petit nombre de cas, l’enfant présente
des complications nécessitant une prise en charge
hospitalière.
‚ Complications digestives
et nutritionnelles
L’atteinte digestive correspond à un purpura plus
ou moins étendu de la muqueuse intestinale et à
une adénolymphite mésentérique. Les douleurs
abdominales peuvent s’accompagner d’hémorragies
digestives (méléna, rectorragies), nécessitant parfois
des transfusions sanguines. Il existe aussi de
véritables complications chirurgicales qu’il ne faut
pas méconnaître, en particulier en l’absence de
signes cutanés contemporains. Il s’agit de nécroses,
de perforations, d’invaginations intestinales aiguës
iléo-iléales le plus souvent.
8-0750 - Quand faut-il hospitaliser un enfant atteint de purpura rhumatoïde ?

Tableau I. – Indications à la ponction biopsie Tableau II. – Conduite à tenir devant un pur-
rénale. pura rhumatoïde.

Syndrome néphrotique Examen clinique, pression artérielle, bandelette

Protéinurie > 1 g/L au-delà de 1 mois
Insuffısance rénale aiguë
Hématurie macroscopique récidivante
Hypertension artérielle
L’échographie abdominale, à la recherche
d’œdème de la paroi intestinale, d’hématomes
pariétaux ou d’un boudin d’invagination, est un
examen essentiel et doit être répété lorsque des
douleurs paroxystiques persistent. Une endoscopie
digestive haute est justifiée avant toute
corticothérapie, en cas d’atteinte digestive. Certaines
formes graves se compliquent de malabsorption
(entéropathie exsudative), d’intolérance digestive
nécessitant une assistance nutritionnelle entérale ou
parentérale, le plus souvent associée à une
corticothérapie.
‚ Complications rénales
La néphropathie glomérulaire est la principale
cause de morbidité du PR. Le pronostic est en
général bon, mais 1 à 5 % évoluent vers
l’insuffisance rénale terminale. Elle survient dans les
premières semaines d’évolution mais aussi plus
tardivement, lors d’une nouvelle poussée. Elle peut
être révélée par une protéinurie, un syndrome
néphrotique, une insuffisance rénale aiguë ou une
hypertension artérielle qui imposent la réalisation
d’une ponction biopsie rénale (tableau I).
L’histologie rénale montre une atteinte
mésangiale avec dépôts prédominants d’IgA (fig 2),
2 Dépôts mésangiaux d’immunoglobuline A.
La mise en route précoce d’une corticothérapie
par emboles de méthylprednisolone est efficace
dans les formes sévères, lorsque le pourcentage de
glomérules ayant un croissant dépasse 30 à 40 % [4].
Une hypertension artérielle peut survenir, même
en l’absence d’anomalies du sédiment urinaire [5]. La
urinaire (BU)
En cas de doute diagnostique, NFS plaquettes et
hémostase
En cas d’anomalie de la BU, dosage de la créatini-
némie et de la protéinurie
Hospitalisation si altération de l’état général,
complications digestives ou rénales
NFS : numération formule sanguine.
‚ Atteintes testiculaires
L’orchite peut se révéler par une grosse bourse
douloureuse. Ce tableau doit faire évoquer de
principe une torsion du testicule, en l’absence de tout
autre signe de PR. L’échographie-doppler par un
médecin expérimenté permet, dans certains cas,
d’éviter l’exploration chirurgicale. Seul un traitement
symptomatique est recommandé.
‚ Atteintes urétérales
Il s’agit classiquement d’une urétérite sténosante
qui peut se révéler plusieurs mois après l’épisode
aigu [3].
‚ Atteintes neurologiques
L’atteinte neurologique peut être plurifactorielle :
par vascularite, hypertension artérielle ou troubles
hydroélectrolytiques (tableau II).

avec un degré variable d’hypercellularité et de
gravité croissante :
– 1 : glomérulonéphrite mésangiopathique ;
– 2 : glomérulonéphrite segmentaire et focale ;
– 3 : glomérulonéphrite proliférative endocapillai-
re diffuse ;
– 4 : glomérulonéphrite proliférative endo- et
extracapillaire.
C’est le pourcentage de glomérules, siège d’une
prolifération extracapillaire (croissant), qui a la plus
grande valeur pronostique.
surveillance de la pression artérielle et de la
bandelette urinaire doit être systématique pendant
les poussées et durant l’année suivant la poussée.
‚ Manifestations rares
Les lésions de vascularite peuvent toucher tous
les organes. Les formes systémiques et les formes
atypiques doivent toujours faire évoquer une
maladie de système. Une biopsie cutanée permet
d’orienter le diagnostic et de confirmer ou d’infirmer
dans les cas difficiles le diagnostic de PR.
■
Conclusion
Le PR est une vascularite de l’enfant. Le diagnostic
est avant tout clinique, devant l’association d’un
purpura vasculaire, d’arthralgies et de douleurs
abdominales. Le traitement est symptomatique dans
les formes non compliquées. L’hospitalisation ne se
justifie qu’en cas de complications digestives et
rénales.

Laurence Martinat : Attachée.

Albert Bensman : Chef de service.
Service de néphrologie pédiatrique, hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : L Martinat et A Bensman. Quand faut-il hospitaliser un enfant atteint de purpura rhumatoïde ?
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0750, 2000, 2 p

Références

[1] Bensman A, Reffabert L. Un dogme non justifié : le repos strict au lit dans le
purpura rhumatoïde. Arch Fr Pédiatr 1993 ; 50 : 635-636
[2] Cochat P. Purpura rhumatoïde de l’enfant et de l’adulte. Rev Prat 1998 ; 48 :
545-548
[3] Kher KK, Sheth KJ, Makker SP. Stenosing ureteritis in Henoch-Schönlein
purpura. J Urol 1983 ; 129 : 1040-1042
[4] Niaudet P, Habib R. Methylprednisolone pulse therapy in the treatment of
severe forms of Henoch-Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol 1998 ; 12 :
238-244
[5] Whyte DA, VanWhy SK, Siegel NJ. Severe hypertension without urinary
abnormalities in a patient with Henoch-Schönlein purpura. Pediatr Nephrol 1997 ;
11 : 750-751

2
 ¶ 8-0762

Convulsions fébriles
M. Fohlen

Le terme « convulsion fébrile » regroupe l’ensemble des manifestations convulsives provoquées par une
hyperthermie chez le nourrisson et l’enfant entre 6 mois et 6 ans. On ne parle de convulsions fébriles que
si la fièvre est le seul facteur déclenchant, à l’exclusion de toute autre pathologie neurologique ou
infectieuse aiguë. Les convulsions fébriles dans la grande majorité des cas sont des épisodes aigus
fréquents en pathologie pédiatrique le plus souvent bénins et qui disparaissent avec l’âge sans séquelles.
Cependant, le risque de développer une épilepsie ultérieure est supérieur à celui de la population
générale ; parmi les facteurs de risque faisant craindre une évolution vers une épilepsie, la nature
complexe (crises à début précoce, de durée longue et comportant un élément de focalisation) et non
simple de la convulsion est à considérer. Les épilepsies qui débutent en règle par des convulsions fébriles
sont le syndrome de Dravet, le syndrome des épilepsies généralisées avec crises fébriles plus (GEFS+) et
l’épilepsie temporale interne avec sclérose de l’hippocampe. L’existence de facteurs génétiques dans la
survenue des convulsions fébriles et dans le développement d’une épilepsie ultérieure est maintenant bien
connue. Il s’agit de mutations affectant les gènes codant essentiellement pour des sous-unités des canaux
sodium voltage dépendant, ce qui place ces épilepsies dans le cadre des channelopathies. La conduite à
tenir devant une convulsion fébrile dépend du type de convulsion et du risque de développer une épilepsie
ultérieure.
© 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Convulsion fébrile ; Syndrome de Dravet ; Épilepsie temporale interne ;

Sclérose de l’hippocampe ; Épilepsie généralisée avec crises fébriles plus ; Channelopathies

Plan crises afébriles marquant leur entrée dans une authentique

épilepsie qui sera classée de façon syndromique en fonction de
¶ Introduction 1 ses caractéristiques électrocliniques. L’existence de facteurs
génétiques dans la survenue des CF et dans le développement
¶ Épidémiologie 1 d’une épilepsie ultérieure est maintenant bien établie ; certaines
¶ Aspects cliniques des CF 2 épilepsies avec crises fébriles répondent à une transmission
Crises fébriles simples 2 héréditaire et résultent de mutations dans les gènes codant pour
Crises fébriles complexes 3 les canaux ioniques soit voltage dépendant soit dépendants
Syndromes épileptiques avec CF 3 d’un ligand, ce qui conduit à considérer ces épilepsies comme
¶ Conclusion 4 des channelopathies.

■ Introduction
Les convulsions fébriles (CF) sont les manifestations convul-
sives les plus fréquemment rencontrées dans l’espèce humaine.
Le terme de convulsions fébriles est défini par « un événement
de la petite enfance ou de l’enfance, lié à une fièvre et sans
éléments permettant d’incriminer une infection intracrânienne
ou une autre cause définie » (Consensus Development Panel,
1980).
Les CF ne sont pas considérées comme un syndrome épilep-
tique mais comme un syndrome particulier caractérisé par un
facteur déclenchant (la fièvre) et un âge d’exposition (6 mois-
6 ans). Il existe un lien épidémiologique entre convulsions
fébriles et épilepsie : en effet, bien que les CF constituent une
pathologie bénigne avec un très bon pronostic, un certain
nombre de patients vont présenter dans leur évolution des
■ Épidémiologie
La prévalence des CF varie selon les continents : 2-5 % en
Europe et Amérique du Nord [1] et 7-14 % au Japon [2]. Un tiers
des enfants va avoir des crises récurrentes (2 à 5 en
moyenne) [3]. Le sex-ratio montre une prédominance masculine.
Les études épidémiologiques retrouvent en moyenne 30 %
d’antécédents familiaux de CF et une incidence élevée chez les
jumeaux monozygotes, ce qui suggère fortement l’implication
de facteurs génétiques dans la survenue des CF.
Les études prospectives mettent en évidence une fréquence de
survenue de crises afébriles dans 2 à 7 % des cas de CF, soit un
risque d’épilepsie dix fois supérieur à celui de la population
générale [4]. Les études rétrospectives révèlent que 10-15 % des
patients épileptiques ont présenté des CF dans l’enfance avec
une incidence qui varie selon le type d’épilepsie [5, 6].

Traité de Médecine Akos 1

8-0762 ¶ Convulsions fébriles
■ Aspects cliniques des CF
Les caractéristiques cliniques des crises convulsives permet-
tent leur classification en CF simples et CF complexes
(Tableau 1).
Crises fébriles simples
Elles représentent 70 % de l’ensemble des convulsions fébriles
et leur bénignité contraste avec le caractère spectaculaire de
l’épisode.
Aspects cliniques
Les crises fébriles simples surviennent chez les nourrissons et
les jeunes enfants (âge compris entre 6 mois et moins de 6 ans)
neurologiquement normaux à l’occasion d’une montée thermi-
que rapide, la fièvre étant considérée comme le seul facteur
déclenchant. Ce n’est pas le chiffre absolu de la température
corporelle qui est l’élément déclenchant mais la rapidité de la
montée thermique ; on peut ainsi observer des convulsions
fébriles à une température de 38°-38,5° alors qu’une température
en plateau à 40° n’en provoquera pas. La nature imprévisible
des poussées thermiques explique la difficulté à prévenir les CF
par les antipyrétiques. Dans leur présentation classique les CF
sont généralisées, cloniques ou tonicocloniques, parfois avec
hypotonie et pâleur, voire cyanose ; leur durée est courte, moins
de 2-3 minutes, toujours inférieure à 10 minutes ; il n’y a pas
de déficit postcritique ; la récupération est rapide et l’examen
neurologique au décours est normal.
Pour les parents, les crises ont souvent un caractère très
spectaculaire : la pâleur, l’immobilité, les modifications respira-
toires associées leur donnent souvent l’impression que leur
enfant est en train de mourir. Ce caractère impressionnant
contraste avec la parfaite bénignité des convulsions fébriles
simples. Il est important d’exprimer clairement aux parents le
fait que, d’une part on ne meurt pas d’une convulsion fébrile [7,
8] et que d’autre part celle-ci n’endommage pas le cerveau.
Rassurer les parents est fondamental pour les aider à faire face
aux éventuelles récidives et surtout à justifier l’abstention
thérapeutique d’un traitement au long cours.
Conduite à tenir
Devant la convulsion fébrile
Pour toute convulsion fébrile, il est impératif d’interroger les
parents et d’examiner l’enfant le plus rapidement possible afin
d’apprécier l’état neurologique et d’identifier l’origine de la
fièvre. L’interrogatoire de parents le plus souvent paniqués rend
difficile des informations précises sur la sémiologie de la crise et
sa durée ; il permet cependant d’éliminer d’autres manifesta-
tions aiguës et de distinguer les crises simples des crises
complexes. L’examen neurologique apprécie l’état de cons-
cience, le tonus axial, l’existence ou non de signes déficitaires
(hémiplégie ou monoparésie), la taille du périmètre crânien et
sa croissance en s’aidant des courbes. On élimine une fontanelle
bombante qui oriente bien évidemment vers une méningite. On
recherche des anomalies du développement neurologique
témoignant d’une possible pathologie neurologique antérieure
et des taches cutanées achromiques ou café-au-lait qui orientent
vers une maladie neurocutanée. Si l’enfant a un examen
neurologique normal au décours de la crise et que l’hyperther-
mie est secondaire à une infection virale ou bactérienne
Tableau 1.
Caractéristiques cliniques des convulsions fébriles (CF) simples et
complexes.
Critères cliniques CF simples CF complexes
Âge 6 mois-6 ans < 6 mois
Durée < 10 minutes > 10 minutes
Signes de focalisation Non Oui : crises hémicorporelles,
à bascule, déficit
postcritique
Rechute dans les 24 heures Non Oui
2 Traité de Médecine Akos
clairement identifiée et gérable à domicile, l’hospitalisation en
milieu pédiatrique n’est pas indispensable. S’il existe une
suspicion d’infection du système nerveux central, des anomalies
à l’examen neurologique ou si la crise est prolongée ou compli-
que une pathologie neurologique préexistante, l’hospitalisation
est alors indispensable. Au moindre doute de méningite ou de
méningoencéphalite, surtout si l’enfant est déjà sous un
traitement antibiotique, il est impératif de réaliser une ponction
lombaire avec étude du liquide céphalorachidien. A contrario la
pratique systématique d’une ponction lombaire devant une
convulsion fébrile si la cause de la fièvre est bien identifiable est
superflue. La conduite à tenir repose donc essentiellement sur
un examen clinique complet et bien conduit.
Les causes de la fièvre sont par ordre de fréquence décrois-
sante, les affections des voies respiratoires supérieures, les otites
aiguës, les pneumopathies, les gastroentérites aiguës, la roséole
et les maladies non infectieuses.
Le traitement de la convulsion consiste à mettre l’enfant en
décubitus latéral afin d’éviter les fausses routes. L’injection
intrarectale de Valium® à la dose de 0,5 mg/kg est le traitement
de choix de la convulsion à condition que celle-ci dure plus de
3 à 5 minutes ce qui revient au temps nécessaire pour préparer
le Valium® ; elle n’a plus d’intérêt si la CF est déjà terminée. Les
manœuvres permettant de faire baisser la température (linges
humides sur le corps, bain à une température de 2 degrés
au-dessous de la température corporelle, administration d’anti-
pyrétiques par voie intrarectale) sont indispensables.
À distance de la convulsion fébrile
On recherche par l’interrogatoire de la famille des antécé-
dents de CF et autres syndromes épileptiques sachant que
l’existence d’antécédents de CF est présent chez les ascendants
et la fratrie dans 30 % des cas.
Les examens complémentaires neurologiques, élec-
troencéphalogramme (EEG) et imageries cérébrales sont inutiles
dans les CF simples. L’EEG s’il est réalisé à distance de l’épisode
montre, comme seul élément spécifique, l’existence de brèves
décharges delta de haut voltage contenant quelques pointes,
présentes à l’endormissement, maximales à l’âge de 3-4 ans. Cet
élément bien que considéré comme un marqueur de la CF n’a
pas de valeur pronostique à long terme. Il est actuellement
admis par la communauté neuropédiatrique que les EEG dans
les CF ne sont pas justifiés.
Les imageries cérébrales (tomodensitométrie et imagerie par
résonance magnétique) n’ont pas leur place dans le bilan des CF
de l’enfant. Une étude rapportant la pratique de scanners
cérébraux chez 44 patients présentant des CF n’a pas trouvé
d’anomalies significatives [9].
Le risque majeur est la récidive de CF ultérieures dont les
parents doivent être informés. Un traitement préventif par
antiépileptiques au long cours ne se discute qu’à partir d’une
troisième ou quatrième crise, après entretien avec la famille et
information sur les avantages et inconvénients d’un traitement
au long cours, sachant que l’abstention thérapeutique est
parfaitement légitime dans les CF simples. Le traitement de
choix est le valproate de sodium (Dépakine ®) à la dose de
25-30 mg/kg/j pour une durée minimale de 2 ans à partir de la
dernière crise. Le traitement préventif de la crise repose, dans la
mesure du possible, sur un traitement antipyrétique bien
conduit ; il est maintenant admis que la prévention des CF par
un traitement par diazépam (Valium ® ) par voie orale ou
intrarectale administré en cas de fièvre est totalement inefficace,
voire dangereux car il peut masquer les signes neurologiques
d’une infection du système nerveux central.
L’évolution à long terme des enfants qui ont présenté une ou
plusieurs crises fébriles simples est la même que les enfants
contrôles du point de vue des performances scolaires et du
comportement. Ils doivent donc mener une vie rigoureusement
normale, peuvent séjourner en collectivité et pratiquer toutes les
activités sportives y compris aquatiques.
Les crises fébriles doivent être notées dans le carnet de santé
comme tout événement marquant de la vie de l’enfant. Le
milieu scolaire n’a pas de raison d’être systématiquement

informé des CF qui restent un phénomène accidentel et uni-
quement lié à la fièvre ; en particulier les enfants ayant fait une
ou deux convulsions fébriles ne relèvent absolument pas d’un
projet d’accueil individualisé (PAI) qui ne se justifie que pour
une pathologie chronique.
Vaccinations
Les enfants ayant présenté une ou plusieurs convulsions
fébriles ne doivent pas faire l’objet d’une politique vaccinale
différente des autres enfants. Au cours des 20 dernières années,
les vaccins sont devenus plus sûrs et les effets secondaires tels
que convulsions fébriles et encéphalopathie postvaccinale sont
en nette diminution [10] ; en particulier, le risque de fièvre et de
CF secondaire à la vaccination contre la coqueluche a considé-
rablement diminué avec l’utilisation de vaccins acellulaires à la
place des vaccins vivants atténués et ne justifie plus le maintien
des contre-indications qui avaient cours pour ces derniers. Les
réactions fébriles, toujours possibles après vaccin (essentielle-
ment le rougeole-oreillons-rubéole [ROR]) ne justifient en aucun
cas de moins bien vacciner les enfants. Il faut clairement
expliquer aux parents que, en l’absence de vaccination, les
maladies infectieuses infantiles provoquent des montées
thermiques autrement plus importantes que la vaccination elle-
même avec un fort tropisme neurologique pour certains agents
infectieux tels que ceux responsables de la rougeole, de la
rubéole ou des oreillons. Cependant, comme le montre un
article paru en 2006 [11], il apparaît que de nos jours les enfants
ayant des antécédents de CF gardent une moins bonne couver-
ture vaccinale pour le DT coqueluche et le ROR. En revanche,
aucune différence significative n’apparaît face à un groupe
témoin pour la vaccination par l’hépatite B. Il y a donc un
travail pédagogique à faire essentiellement auprès des médecins
mais également envers les familles.
Aspects génétiques
L’existence de facteurs génétiques responsables de convul-
sions fébriles simples est maintenant bien établie et plusieurs
modes de transmission (autosomique dominant, autosomique
récessif et polygéniques) ont été rapportés. À ce jour aucun gène
n’a été identifié mais cinq loci ont été rapportés dont le dernier
localisé en 6q22-q24 a été retrouvé dans deux familles et
correspond à un phénotype homogène de CF simples à trans-
mission autosomique dominante [12].
Crises fébriles complexes
Aspects cliniques
Les CF complexes représentent environ 30 % de l’ensemble
des CF [13] ; elles sont caractérisées par un âge de survenue en
dehors de la fourchette classique (avant 6 mois et après 6 ans),
une durée longue, supérieure à 10 minutes, une focalisation
incluant un déficit postcritique, une survenue chez un patient
porteur d’une pathologie neurologique connue ou découverte à
l’occasion de la crise. Le risque de développer une épilepsie
ultérieure est nettement supérieur dans les CF complexes que
dans les CF simples (4-12 % versus 2 %) [4, 14]. Il existe des
antécédents de CF complexes chez 50-80 % des patients avec
épilepsie du lobe temporal et sclérose hippocampique [15, 16].
Conduite à tenir
Le traitement symptomatique des CF complexes et simples est
identique. En revanche, les CF complexes nécessitent une
stratégie à moyen et long terme différente de celle des CF
simples et adaptée à chaque patient ; les explorations complé-
mentaires sont souvent la règle, comportant toujours un EEG
standard avec tracé de veille et de sommeil, EEG qui peut être
initialement normal mais dont la normalité est informative et
qui sert de référence pour suivre l’évolution. Les imageries
cérébrales et autres explorations neurologiques et métaboliques
sont à discuter au cas par cas.
Les crises survenant avant l’âge de 6 mois surtout lorsqu’elles
sont prolongées, généralisées ou partielles et à bascule font
craindre une évolution vers un syndrome de Dravet ou épilepsie
Traité de Médecine Akos
Convulsions fébriles ¶ 8-0762
Tableau 2.
Fréquence des convulsions fébriles dans les antécédents de syndromes
épileptiques (d’après [17]).
Épilepsies généralisées
Idiopathiques
Épilepsies absences de l’enfant : 20 %
Épilepsies myocloniques juvéniles : 5-10 %
GEFS+ : 100 %
Symptomatiques et cryptogéniques
Épilepsie myoclonoastatique: 11-28 %
Syndrome de Lennox-Gastaut : 8 %
Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet) :
100 %
Épilepsies partielles
Idiopathiques
Épilepsie à paroxysmes rolandiques : 8 %
Épilepsie occipitale bénigne : 17 %
Symptomatiques
Épilepsie temporale : 25 %
Épilepsie temporale interne avec sclérose hippocampique : 50-80 %
Autres épilepsies néocorticales : 6 %
myoclonique sévère du nourrisson : dans ce cas, l’EEG est
initialement normal de même que l’examen clinique et l’ima-
gerie. Un traitement préventif par Dépakine® est indispensable
dès la première crise.
Une première crise de durée prolongée surtout s’il existe un
élément de focalisation et ce quel que soit l’âge fait craindre
l’évolution vers une future épilepsie de la face mésiale du lobe
temporal avec sclérose hippocampique : là encore, un traite-
ment par valproate de sodium est la règle afin d’éviter d’autres
crises prolongées qui sont un facteur pathogène supposé du
développement d’une sclérose hippocampique.
L’association de CF et de crises afébriles oriente soit vers une
épilepsie généralisée avec crises fébriles plus (GEFS+) soit vers
une épilepsie symptomatique.
Syndromes épileptiques avec CF
Le Tableau 2 chiffre la fréquence des CF dans les antécédents
de syndromes épileptiques.
Épilepsies généralisées avec crises fébriles plus
(GEFS+)
Ce cadre syndromique regroupe les patients qui après avoir
présenté des CF simples vont développer des CF après l’âge de
6 ans et des crises afébriles le plus souvent généralisées
tonicocloniques.
Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1997 par
Scheffer et Berkovic sous le terme Generalized epilepsy with febrile
seizures plus (GEFS+) [18] . Il s’agit d’un syndrome familial
caractérisé par une grande variabilité du phénotype au sein
d’une même famille. On retrouve selon les patients : des crises
fébriles simples, des crises fébriles perdurant au-delà de 6 ans et
des crises afébriles ; ces dernières commencent à un âge variable,
avec ou sans intervalle libre et sont de différents types (généra-
lisées ou partielles, parfois temporales ; toniques, cloniques ou
myoclonoastatiques).
La transmission se fait selon un mode autosomique dominant
avec pénétrance incomplète (70 à 80 %) ; il existe une hétéro-
généité génétique du syndrome dans la mesure où plusieurs
gènes sont porteurs de mutations [19-21] : SCN1A localisé en
2q21-33, SCN1B localisé en 19q13.1, SCN2A localisé en 5q21-
33 et GABRG2 localisé en 5Q31-33. Les gènes SCN1A, SCN1B et
SCN2A codent pour des sous-unités du canal sodium voltage
dépendant, respectivement alpha 1, bêta 1 et alpha 2. Le gène
GABRG2 code pour la sous-unité bêta 2 du récepteur GABA.
Dans les familles GEFS+ de nombreuses mutations ponctuelles
ont été décrites dans le gène SCN1A alors qu’elles son peu
nombreuses dans le gène SCN1B. Le mécanisme physiopatholo-
gique du syndrome GEFS+ est essentiellement sous-tendu par un
3
8-0762 ¶ Convulsions fébriles
dysfonctionnement canalaire, exprimé sous le terme de « chan-
nelopathie », concernant essentiellement le fonctionnement du
canal sodium voltage dépendant. D’autres mécanismes sont en
cause : dysfonctionnement du site de fixation aux benzodiazé-
pines, dysfonctionnement du courant canal chlore dépendant
induit par le GABA. Certaines familles GEFS+ n’ont aucune
mutation dans ces gènes.
Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson
(EMSN) récemment baptisée syndrome de Dravet
Il s’agit d’une épilepsie cryptogénique qui survient avant l’âge
de 6 mois et débute par des crises prolongées, répétées, cloni-
ques, généralisées ou partielles à bascule déclenchées par des
poussées fébriles qui peuvent être modérées [22]. Vers l’âge de
18 mois-3 ans les crises deviennent afébriles de type clonique
ou tonicoclonique associées à des myoclonies massives et
segmentaires (18 mois, 3 ans) et à des absences. Secondairement
apparaissent des absences atypiques comportant souvent une
composante myoclonique, des états de mal myoclonique et des
crises partielles [23]. Les crises partielles sont de type partielles
complexes comportant des phénomènes adversifs, végétatifs,
atoniques et des automatismes ; elles peuvent se généraliser
secondairement.
Cette épilepsie survient chez des nourrissons qui ont un
développement prémorbide considéré comme normal. Elle
s’accompagne constamment d’un ralentissement du développe-
ment psychomoteur, aboutissant à un retard intellectuel
d’intensité variable, moyen à sévère, et de troubles du compor-
tement à type d’hyperkinésie et impulsivité. Une scolarisation
en milieu spécialisé est nécessaire compte tenu des difficultés
cognitives de ces enfants.
L’EEG est initialement normal puis vers l’âge de 18 mois-
3 ans apparaissent un ralentissement, puis des pointes ondes
généralisées isolées ou en brèves bouffées augmentées par la
somnolence et des anomalies focales et multifocales ; on
retrouve inconstamment une photosensibilité. L’imagerie
cérébrale est normale.
Le traitement médical échoue le plus souvent à contrôler
durablement les crises. Le créneau des antiépileptiques efficaces
dans ce type d’épilepsie est assez étroit : la Dépakine® est le
traitement de première intention associé le plus souvent aux
benzodiazépines (urbanyl, rivotril), le striripentol (diacomit),
antiépileptique de dernière génération et faisant l’objet d’une
autorisation temporaire d’utilisation (ATU) a permis de mieux
contrôler les états de mal ; les autres antiépileptiques de dernière
génération tels le Keppra® et l’Épitomax® sont à l’étude. Le
phénobarbital est à proscrire, surtout dans les états de mal en
raison d’un effet aggravant de même que le tégrétol.
Sur le plan génétique, le syndrome de Dravet est générale-
ment sporadique mais on retrouve un taux élevé d’antécédents
familiaux d’épilepsie et de CF dans plusieurs séries [23-26] ce qui
est en faveur d’une prédisposition génétique commune entre
EMSN et convulsions fébriles. Il existe également des patients
avec EMSN dans des familles GEFS+. Plusieurs études [26, 27] ont
retrouvé dans des cas sporadiques de EMSN des mutations dans
les gènes SCN1A impliquées dans les GEFS+. Nabbout et al. ont
montré que sur une série de 93 patients avec EMSN, 35 %
avaient des mutations dans SCN1A dont certaines transmises
par des parents asymptomatiques ou faiblement atteints. Il n’y
a pas de corrélation stricte entre génotype et phénotype puisque
pour une mutation donnée le patient peut être neurologique-
ment indemne ou avoir une EMSN ou une GEFS+. Cependant
le plus souvent la mutation à l’origine d’une EMSN aboutit à
une protéine tronquée alors que dans les GEFS+ celle-ci n’abou-
tit qu’à la substitution d’une seul acide aminé rendant compte
peut-être de la différence de sévérité entre ces deux pathologies.
Épilepsies partielles symptomatiques
Une crise fébrile précoce peut être inaugurale d’une épilepsie
partielle symptomatique ou cryptogénique qui se manifeste
ensuite par des crises afébriles. La sémiologie de la crise dépend
de la topographie du foyer à l’origine des crises. La fièvre a un
rôle de facteur déclenchant au même titre que n’importe quelle
autre « agression » pouvant survenir dans cette tranche d’âge.
4 Traité de Médecine Akos
Les causes d’épilepsies partielles symptomatiques sont les
malformations congénitales dominées par les dysplasies focales,
les séquelles d’accident ischémohémorragique, les tumeurs
glioneuronales et les maladie neurologiques dégénératives.
Épilepsie temporale avec sclérose hippocampique
Les crises fébriles prolongées associées ou non à une focalisa-
tion et/ou un déficit postcritique à type de déficit hémicorporel
font craindre le développement ultérieur d’une épilepsie de la
face mésiale du lobe temporal par le biais d’une sclérose
hippocampique qui se constituerait au cours de cette CF.
L’hippocampe joue le rôle « d’amplificateur » des crises et est
particulièrement vulnérable aux phénomènes anoxiques provo-
qués par les crises, ce qui a pour conséquence une destruction
des neurones de certaines couches (Ca1 Ca3 et du hile) rempla-
cés alors par une gliose. Cette destruction neuronale est à
l’origine d’une épilepsie temporale interne qui elle-même
aggrave la mort neuronale et entretient l’épilepsie. Il existe
toujours un intervalle libre très variable allant de quelques mois
à quelques années entre la CF et le début de l’épilepsie
temporale.
La séméiologie des crises temporales internes est typique
réalisant avec les anomalies radiologiques une véritable entité
syndromique. Les crises sont de type partiel complexe, inaugu-
rées par une sensation douloureuse ou désagréable rétrosternale
ascendante, une sensation de déjà-vu ou une sensation
d’angoisse signalée par le patient, associée parfois à des nausées ;
puis il existe une rupture de contact avec rubéfaction du visage,
fixité oculaire, mydriase, urination, mastication, salivation, voire
jetage salivaire ou vomissements. Il s’y associe fréquemment des
automatismes à type de manipulation ou déambulation. Une
prise de posture à type de dystonie et hypertonie du membre
supérieur ou de l’hémicorps controlatéral peuvent s’y associer,
témoin d’une diffusion de la décharge vers les noyaux gris
centraux. Un frottement de nez avec la main homolatérale est
très fréquemment observé. En postcritique on observe une
asthénie, voire un endormissement du patient et une amnésie
postcritique plus ou moins complète.
Les explorations électroencéphalographiques permettent de
latéraliser et localiser le foyer dans la région temporale.
L’épilepsie temporale interne est très pharmacorésistante mais
répond très bien à la chirurgie, ce qui conduit à proposer une
intervention chirurgicale qui permet une guérison de l’épilepsie
dans plus de 80 % des cas sur l’ensemble des séries des patients
adultes et enfants [28].
Ce schéma physiopathologique classique expliquant la
survenue d’une sclérose hippocampique n’est pas toujours aussi
simple, en particulier chez l’enfant, car il existe souvent une
dual pathology c’est-à-dire l’association d’une sclérose hippocam-
pique et d’une autre lésion temporale qui peut être par ordre de
fréquence : une dysplasie, une gliose ou une tumeur neurono-
gliale. Dans ces cas-là, la CF est souvent précoce, l’intervalle
libre est court et les crises temporales peuvent précéder la crise
fébrile.
Les études génétiques suggèrent qu’il existe un lien entre CF
et les formes familiales d’épilepsies temporales. À l’inverse, il n’y
a pas d’arguments solides permettant de supposer que la
séquence convulsion fébrile responsable d’une sclérose hippo-
campique à l’origine d’une épilepsie de la face mésiale du lobe
temporal ait des bases génétiques.
■ Conclusion
La fièvre provoque 14 % des crises chez les patients épilepti-
ques adultes. Elle est également le facteur déclenchant de crises
d’arythmie chez des patients ayant des arythmies paroxystiques
héréditaires causées par un dysfonctionnement du canal sodium
dépendant. Les mécanismes à l’origine des CF sont soit les
variations de température soit les mécanismes inflammatoires
associés aux infections. Les médiateurs inflammatoires pyrogé-
niques, telle l’interleukine 1b, libérés par la fièvre ont des
propriétés proconvulsivantes. L’hyperthermie chez le rat
provoque un effet excitateur en diminuant les mécanismes
 Convulsions fébriles ¶ 8-0762

impliqués dans le blocage du potentiel d’action par diminution
de l’influx calcium et par augmentation de la transmission
synaptique excitatrice. Elle diminue l’inhibition dans les
hippocampes immatures par réduction de la libération de
GABA.
.
Les anomalies du canal sodium dépendant seraient à l’origine
de la sensibilité à la fièvre d’un certain nombre de
pathologies [17].
. Leguern E, et al. Fever, genes, and epilepsy. Lancet Neurol 2004;
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M. Fohlen, Neuropédiatre (mfohlen@fo-rothschild.fr).

Service de neurochirurgie pédiatrique, Fondation Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Fohlen M. Convulsions fébriles. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 8-0762, 2008.

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Traité de Médecine Akos 5

8-0760
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Épilepsies et convulsions
L es convulsions occasionnelles et l’épilepsie sont des maladies différentes. L’épilepsie correspond à une affection
chronique du cerveau beaucoup plus rare, caractérisée par la répétition des crises.
© 1999 , Elsevier, Paris.
■
Introduction
L’épilepsie regroupe différents syndromes
épileptiques tenant compte de l’âge d’apparition des
crises, du type de crises, de l’étiologie et des données
de l’électroencéphalogramme (EEG).
Les épilepsies dites idiopathiques sont liées à
l’âge et surviennent en l’absence de lésion
anatomique décelable. Les patients n’ont pas de
déficit neurologique ou intellectuel, ni d’antécédents
significatifs, en dehors d’éventuels antécédents
familiaux d’épilepsie bénigne : elles correspondent
alors à une prédisposition génétique.
Les épilepsies sont dites symptomatiques
lorsqu’elles surviennent chez des patients ayant une
lésion cérébrale ou un développement psycho-
moteur antérieur retardé.
Les épilepsies dites cryptogéniques ne relèvent
d’aucun des deux groupes : celles-ci seront
développées en fonction de l’âge.
Le diagnostic syndromique repose donc sur
l’analyse des crises, la connaissance du
développement psychomoteur, l’examen clinique et
les explorations paracliniques (fond d’œil, EEG,
tomodensitométrie et imagerie par résonance
magnétique [IRM] cérébrales). L’EEG avec
polygraphie et vidéo simultanées est parfois
indispensable pour définir le type ou les différents
types de crises.
■
Description des différents types
de crises
‚ Crises généralisées
Elles correspondent à une décharge des neurones
corticaux, paroxystique, diffuse, synchrone,
bilatérale, sans point de départ focal. Elles
© Elsevier, Paris
comportent une perte de conscience.
Les absences typiques (absences simples)
correspondent à une rupture de la conscience de
courte durée, à début et à fin brusques, avec des
N Villeneuve
pointes-ondes (PO) généralisées à 3 c/s sur l’EEG.
Elles peuvent s’accompagner de clonies légères de la
face ou des paupières (absences avec composante
clonique légère), d’une atonie progressive entraînant
une chute de la tête (absences atoniques),
d’automatismes simples (absences avec
automatismes), d’une note végétative à type de
rougeur du visage, de perte d’urine (absences avec
composante végétative), d’un renforcement tonique
avec rejet de la tête en arrière (absences avec
composante tonique).
Les absences atypiques ont un début et une fin
moins brusques, avec souvent une diminution du
tonus et parfois des myoclonies palpébrales et
péribuccales, avec des PO généralisées à 2 ou 2,5 c/s
sur l’EEG.
Les myoclonies massives correspondent à des
secousses axiales brusques et précédées d’une
bouffée généralisée de polypointes-ondes (PPO) sur
l’EEG.
Les myoclonies erratiques correspondent à des
petites secousses rythmiques asynchrones d’un
faisceau musculaire, généralement des doigts, des
paupières ou du pourtour des lèvres. Elles sont
perceptibles au toucher au repos.
Les myoclonies segmentaires concernent un
segment de membre et sont arythmiques et
asynchrones.
Les crises atoniques correspondent à une
brusque perte de tonus avec fléchissement des
genoux.
Les crises cloniques correspondent à des
secousses rythmiques d’un ou plusieurs groupes
musculaires.
Les crises toniques correspondent à une
hypertonie axiale, avec parfois une révulsion
oculaire concomitante de rythmes rapides
d’amplitude croissante sur l’EEG.
Les crises tonicocloniques associent les deux
précédentes.
Les spasmes épileptiques correspondent à une
contraction brusque, généralement bilatérale et
symétrique des muscles du cou, du tronc et des
1
8-0760
membres, le plus souvent en flexion. À l’EEG, on
enregistre une onde lente généralisée à
prédominance bifrontale, surchargée ou suivie de
rythmes rapides.
‚ Crises partielles
Elles correspondent à une décharge focale d’une
région corticale. Elles sont simples lorsqu’il n’y a pas
d’altération de la conscience. Elles sont dites
« complexes » lorsqu’il y a une perte de conscience.
Elles peuvent se généraliser secondairement.
‚ États de mal convulsif
L’orientation diagnostique dépend de la
sémiologie des crises, de leur caractère unique ou
répété, bref ou prolongé, focal ou généralisé, fébrile
ou non. Il convient de rechercher une pathologie
infectieuse, traumatique, vasculaire, toxique. Les
états de mal convulsif (EMC) sont un mode de
présentation de certaines épilepsies, mais aussi des
convulsions occasionnelles. Ils peuvent survenir au
cours de l’évolution de certaines épilepsies.
■
Convulsions occasionnelles
Elles surviennent à tout âge. Les facteurs
déclenchants sont le plus souvent la fièvre, les
traumatismes crâniens, les infections cérébrales, les
anomalies métaboliques (hypoglycémie,
hypocalcémie), les intoxications (médicaments,
produits ménagers). L’évolution est le plus souvent
bénigne. La crise nécessite le plus souvent un
traitement symptomatique, mais rarement un
traitement au long cours.
Les traumatismes crâniens peuvent entraîner un
hématome extradural et s’accompagner de crises
convulsives dans 7 à 8 % des cas. Les épanchements
sous-duraux peuvent se révéler par des crises
convulsives et nécessitent la recherche d’un
traumatisme crânien, voire d’un syndrome de
Silverman. L’épilepsie post-traumatique est rare (1 à
8-0760 - Épilepsies et convulsions
5 % des traumatismes crâniens) et elle survient dans
les cas où le traumatisme est accompagné d’une
contusion corticale.
‚ Convulsions occasionnelles
du nouveau-né
Elles surviennent dès le premier jour de vie et ont
des origines diverses.
Entre la sixième heure de vie et le deuxième
jour, il s’agit le plus souvent d’une origine
circulatoire : crise partielle, motrice, clonique,
localisée, évoquant un accident vasculaire cérébral
dont l’évolution est de bon pronostic, ou d’un état de
mal (EM) associant des crises cloniques uni- ou
bilatérales, des crises toniques et des phénomènes
végétatifs (anoxo-ischémie). L’EEG ictal et interictal
est, dans ce dernier cas, une aide pour apprécier le
pronostic.
Les convulsions au cours des méningites
bactériennes, en rapport avec un abcès ou un
accident vasculaire cérébral, surviennent souvent
après la première semaine. Les convulsions liées à
une méningoencéphalite herpétique surviennent
vers le dixième jour.
Les causes métaboliques regroupent différentes
étiologies. L’hypocalcémie survient entre j3-j5 et fait
rechercher une hyperparathyroïdie chez la mère.
L’hypoglycémie se voit plus souvent chez le
nouveau-né macrosome ou de mère diabétique,
mais fait également évoquer un hyperinsulinisme,
transitoire ou non, un trouble de la bêta-oxydation
des acides gras. Les amino-acidopathies, les
aciduries organiques, les leucinoses peuvent faire
convulser, mais l’hyperamoniémie et les troubles
digestifs, associés aux troubles de conscience
précédant le plus souvent l’EMC, font évoquer le
diagnostic. Les maladies peroxysomales peuvent se
révéler par des convulsions et associent une
hypotonie axiale majeure, une dysmorphie faciale et
de fines calcifications épiphysaires. Le déficit en
biotine peut se révéler par des convulsions : le
diagnostic est le dosage de l’activité enzymatique de
la biotinidase et le traitement la supplémentation en
biotine. Les convulsions dites pyridoxinodépen-
dantes sont rares : elles surviennent en période
néonatale chez un enfant ayant des antécédents
familiaux de convulsions néonatales, de fausses
couches spontanées répétées ou de mort in utero et
sont associées à une agitation importante : le
traitement est la supplémentation par la vitamine B6,
cofacteur de la synthèse du GABA (acide
gamma-aminobutyrique). L’arrêt du traitement
entraîne la réapparition des crises.
Des crises de sevrage peuvent se voir chez les
nouveau-nés de mère toxicomane.
‚ Convulsions occasionnelles
du nourrisson et de l’enfant
Les causes métaboliques et traumatiques doivent
être recherchées en fonction de l’histoire clinique et
des examens complémentaires (cf supra).
Lorsque la crise convulsive est unilatérale ; de
durée supérieure à 15 minutes ; suivie d’un déficit ;
surtout, si elle survient avant 1 an, il s’agit d’une crise
fébrile compliquée.
Les convulsions fébriles simples
surviennent entre 1 et 5 ans pour une
fièvre supérieure à 38,5 °C, en dehors
d’une infection cérébrale. Elles sont
généralisées, de brève durée, cèdent
spontanément dans l’immense
majorité des cas et n’entraînent pas de
déficit. L’EEG n’est pas nécessaire.
Lorsqu’il est fait, il peut montrer des
anomalies lentes postérieures pendant
quelques jours. Le risque de faire une
deuxième crise dans l’année est de
25 %. Celui d’une troisième crise est
de 9 %. Le traitement antiépileptique
au long cours se discute en fonction
de la tolérance familiale et de la
fréquence des crises. Il convient de
prescrire un traitement antipyrétique
et de recommander le diazépam (DZ)
intrarectal (Valiumt) en cas de crise.
Avant l’âge de 1 an, il convient de réaliser une
ponction lombaire pour rechercher une infection
cérébrale virale ou bactérienne. Le caractère partiel à
prédominance brachiofaciale de la crise est
évocateur d’une encéphalite herpétique et impose la
ponction lombaire et le traitement antiviral
d’urgence.
En l’absence d’infection cérébrale, un traitement
antiépileptique par le valproate de sodium (VPA)
(Dépakinet) est indiqué, après vérification de la
normalité des transaminases si l’enfant est âgé de
moins de 1 an, associé au traitement antipyrétique
lors des épisodes fébriles.
Le DZ intrarectal (Valiumt) sera administré en cas
de nouvelles crises convulsives pour éviter une crise
prolongée.
L’EEG n’a d’intérêt que dans les crises
compliquées et peut montrer un foyer d’ondes lentes
ou de pointes, des complexes lents périodiques dans
le cas de l’encéphalite herpétique.
Le risque ultérieur de développer une épilepsie
sévère ne concerne que les crises fébriles
compliquées. La répétition de crises, fébriles ou non,
cloniques, unilatérales, dans la première année de
vie est souvent le premier signe de l’épilepsie
myoclonique sévère du nourrisson et le traitement
préventif des crises a pour but de limiter la fréquence
et la gravité des EM. Une épilepsie partielle
temporale peut se développer plusieurs années
après une crise fébrile prolongée, faisant alors
rechercher une sclérose mésiotemporale.
■
Épilepsies
‚ Syndromes épileptiques du nouveau-né
Convulsions néonatales bénignes
Les convulsions néonatales bénignes
s’individualisent en deux groupes.
■ Les convulsions néonatales bénignes
idiopathiques : elles surviennent vers le cinquième
2
jour chez un nouveau-né dont l’examen
neurologique est normal. Il s’agit de crises toujours
de type myoclonique, erratiques, migratoires, à
bascule, mais jamais toniques. Elles sont d’évolution
favorable. L’EEG montre un tracé interictal de type
« thêta pointu alternant ». Les crises durent de
quelques heures à 3 jours. Dans les formes avec de
nombreuses crises, on peut utiliser un traitement
antiépileptique intraveineux (phénytoïne [PHT] :
Di-Hydant, benzodiazépines [BZ]). Un traitement de
quelques mois par VPA (Dépakinet) peut être
proposé. Cependant, les crises cèdent le plus souvent
spontanément.
■ Les convulsions néonatales familiales
bénignes : elles surviennent vers le deuxième ou
troisième jour de vie. Les crises sont cloniques ou
tonicocloniques, rarement toniques, et ne réalisent
pas d’EM. Elles peuvent se répéter durant quelques
semaines. Un traitement par VPA (Dépakinet) de
quelques mois peut être proposé. Les antécédents
familiaux de convulsions néonatales bénignes ou
d’épilepsie sont constants. L’évolution est favorable,
mais une épilepsie secondaire peut survenir. Un
gène a été identifié sur le chromosome 20.
Encéphalopathies épileptiques
Deux encéphalopathies épileptiques, le syndrome
d’Ohtahara et l’encéphalopathie myoclonique
précoce, se révèlent en période néonatale par des
crises convulsives et s’associent à l’EEG interictal des
suppression-burst. Ce tracé se caractérise par des
bouffées d’ondes lentes de grande amplitude,
mêlées à des pointes durant 1 à 5 secondes,
alternant avec des phases d’aplatissement durant
3 à 10 secondes, dans la veille et le sommeil.
Le syndrome d’Ohtahara se caractérise par des
crises partielles motrices et des spasmes toniques
isolés et peut évoluer vers un syndrome de West ou
un syndrome de Lennox-Gastaut. Une malformation
cérébrale est mise en évidence dans la majorité des
cas.
L’encéphalopathie myoclonique précoce se
caractérise par des myoclonies erratiques ou
massives et des crises partielles motrices. Elle semble
plutôt due à une maladie métabolique, même si
celle-ci est rarement identifiée. Des cas familiaux ont
été décrits. L’évolution est fatale en quelques mois
dans la majorité des cas.
‚ Syndromes épileptiques du nourrisson
Convulsions bénignes du nourrisson
(familiales ou non)
Elles surviennent entre 3 et 8 mois, sous la forme
d’un orage épileptique caractérisé par la répétition
de crises d’allure généralisée sur quelques jours.
Dans un tiers des cas, il s’agit d’une affection
familiale et la transmission est autosomique
dominante (chromosome 19) ; un tiers des enfants a
des antécédents épileptiques d’une autre nature et le
dernier tiers n’a pas d’antécédents.
Le traitement au long cours n’est pas
systématique car cet orage épileptique reste unique.

Syndrome des spasmes infantiles (syndrome
de West)
Il associe des spasmes épileptiques, une
régression psychomotrice et un tracé EEG interictal
particulier : l’hypsarythmie.
L’âge de début se situe avant 1 an, le plus souvent
entre 4 et 7 mois. Cependant, quelques cas ayant
débuté entre 1 et 4 ans sont rapportés.
L’incidence est de 1/3 000 naissances. Le tracé
EEG de veille montre un aspect hypsarythmique
constitué d’ondes lentes (OL) de très grande
amplitude, mêlées de pointes (P) dont l’amplitude et
la topographie varient de façon asynchrone entre les
deux hémisphères. L’hypsarythmie se fragmente
dans le sommeil. Le rythme de fond n’est pas
décelable. La régression psychomotrice se
caractérise par une perte de l’intérêt pour
l’entourage, du contact oculaire, de la préhension
volontaire, voire d’une perte de tonus.
Les formes symptomatiques représentent 70 %
des cas. Les facteurs étiologiques anténatals
représentent environ 50 % des cas : il s’agit des
fœtopathies inflammatoires (Cytomégalovirus,
toxoplasmose, rubéole), de séquelles d’anoxo-
ischémie (porencéphalie, leucomalacie
périventriculaire), de malformations cérébrales
(syndrome d’Aicardi, agénésie du corps calleux,
hémimégalencéphalie, dysplasies corticales focales,
sclérose tubéreuse de Bourneville), d’anomalies
chromosomiques telle que la trisomie 21 et de
maladies métaboliques (mitochondriopathies). Les
méningites purulentes, les encéphalites sont
également des étiologies retrouvées dans les
spasmes infantiles.
Dans les formes dites cryptogéniques, aucune
étiologie n’est retrouvée chez des nourrissons qui
avaient un développement normal avant le début
des spasmes. Les spasmes infantiles idiopathiques
sont rares et s’associent à un tracé EEG ictal
particulier, caractérisé par la reprise de
l’hypsarythmie entre chaque spasme et une
régression psychomotrice modérée, sans perte du
contact oculaire. Le pronostic, pour le contrôle des
crises, dépend de la cause, de la présence d’autres
types de crises et de l’âge du patient au début des
spasmes. Le traitement repose sur les antiépilep-
tiques tels que le vigabatrin (VGB) (Sabrilt) et les
corticoïdes.
Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson
Elle se caractérise par des accès brefs de
myoclonies massives, décrits par les parents comme
des « chutes de la tête », souvent discrets au début.
Ces accès surviennent à n’importe quel moment de
la journée. L’enfant ne perd jamais connaissance et
continue à jouer pendant l’accès.
À l’EEG ictal, on enregistre une décharge de PO ou
de PPO généralisées, rapides, dont la durée est
identique à l’accès. L’activité de fond dans la veille et
le sommeil est normale. Il n’y a pas d’autres types de
crises. Le traitement repose sur le VPA (Dépakinet).
Lorsque le traitement est institué tardivement, il peut
y avoir un discret retard de développement.
Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson
Elle débute dans la première année de vie par des
crises convulsives unilatérales le plus souvent,
fébriles ou non, prolongées, chez un enfant ayant un
développement psychomoteur normal. Les EEG
interictaux sont dépourvus d’anomalies durant les
premiers mois de la maladie. Entre 1 et 4 ans,
apparaissent des myoclonies massives, isolées ou
groupées en brèves bouffées, pluriquotidiennes. Elles
sont parfois discrètes, donnant l’impression d’une
instabilité de l’enfant, ou plus intenses, le faisant
tomber. Des myoclonies segmentaires sont parfois
associées, présentes au repos et majorées par
l’action. Des crises partielles complexes et des
absences atypiques sont également présentes à cet
âge. Le développement psychomoteur se ralentit à
partir de la deuxième année et il apparaît une ataxie
et des signes pyramidaux.
Les tracés EEG montrent des PO et PPO
généralisées, rapides, isolées ou en brèves bouffées,
une photosensibilité précoce et des anomalies
focales. Les explorations neuroradiologiques sont
normales.
Les crises sont rebelles au traitement médical et
l’évolution intellectuelle est défavorable. La sévérité
du retard mental semble liée au nombre d’EM au
cours de la première année.
Épilepsie myoclonoastatique ou syndrome
de Doose
Elle survient entre l’âge de 2 et 5 ans, chez un
enfant dont le développement psychomoteur est
normal mais ayant des antécédents familiaux
(convulsions fébriles, épilepsie généralisée). Le
garçon est deux fois plus souvent atteint que la fille.
Elle se caractérise par l’association de plusieurs types
de crises : crises tonicocloniques généralisées (CTCG)
souvent fébriles au début, chutes myocloniques ou
myoclonoastatiques et absences, parfois associées à
des clonies palpébrales ou péribuccales. Ces
dernières peuvent être favorisées par certains
antiépileptiques comme la carbamazépine (CBZ)
(Tégrétolt), le VGB (Sabrilt), le PHT (Di-Hydant) et
alors réaliser un EM-absence. On note souvent une
dyspraxie manuelle, une instabilité à la marche et
une dysarthrie. L’apparition de crises toniques de fin
de nuit semble liée à un mauvais pronostic.
L’EEG peut être normal au début ou montrer un
rythme théta diffus.
Le traitement repose sur l’utilisation des
antiépileptiques tels que le VPA (Dépakinet), les BZ,
l’éthosuximide (ESM) (Zarontint), la lamotrigine (LTG)
(Lamictalt) et l’éviction de la carbamazépine (CBZ)
(Trégétolt), de la PHT (Di-Hydant), du VGB (Sabrilt).
L’évolution peut se faire vers la guérison en quelques
mois. Cependant, la persistance de crises toniques
nocturnes et la survenue d’EM-absence sont de
mauvais pronostic, avec apparition d’un
ralentissement du développement psychomoteur et
d’une épilepsie rebelle.
Syndrome de Lennox-Gastaut
Il associe des absences atypiques, des crises
toniques et des chutes dues à des crises atoniques,
des absences prolongées, une détérioration mentale
3
Épilepsies et convulsions - 8-0760
et un pattern EEG constitué de PO lentes (inférieures
à 2,5 c/s), diffuses, intercritiques, pendant la veille et
de bouffées de rythme à 10 c/s au cours du
sommeil. Des crises partielles sont parfois observées.
Il touche plus souvent le garçon que la fille et débute
avant l’âge de 8 ans, avec un pic vers 3 à 5 ans. Il
survient dans 60 % des cas chez des enfants ayant
une encéphalopathie préexistante. Il peut succéder
aux spasmes infantiles. L’évolution se fait en général
vers la chronicité, avec parfois des EM de crises
généralisées ou d’absences. Cependant, dans les
formes cryptogéniques, l’utilisation des nouveaux
antiépileptiques tels que la LTG (Lamictalt), en
association au VPA (Dépakinet) et parfois à la PHT
(Di-Hydant) et aux BZ peut permettre la guérison de
la maladie.
État de mal convulsif
Le syndrome hémiconvulsion-hémiplégie
(épilepsie) est une forme d’EMC survenant avant
l’âge de 2 ans. Bien qu’il y existe quelques formes
cryptogéniques, certaines causes sont favorisantes
comme les syndromes neurocutanés (sclérose
tubéreuse de Bourneville, maladie de Sturge-Weber-
Krabbe, nævus linéaire sébacé), les malformations
cérébrales. L’épilepsie partielle au décours apparaît
1 à 2 ans après l’EMC.
‚ Syndromes épileptiques de l’enfant et de
l’adolescent
Épilepsies partielles idiopathiques (EPI)
Les EPI ont une prévalence de 40 à 60 % des
épilepsies. Elles débutent après 18 mois. Les crises
sont brèves et rares, mais elles peuvent être
fréquentes au début. Les crises sont de sémiologie
variable mais non polymorphe chez un même
patient. Il n’y a jamais de crises toniques.
À l’EEG interictal, l’activité de fond dans la veille et
le sommeil est normale. L’anomalie paroxystique
typique est une pointe lente focale suivie d’une onde
lente comme la pointe rolandique de l’épilepsie
partielle à pointes centrotemporales. Dans le
sommeil, la fréquence des anomalies focales
augmente, mais sans modification de leur
morphologie et sans bilatéralisation. Il y a parfois de
brèves décharges de PO généralisées.
Le développement psychomoteur est toujours
normal. Des antécédents familiaux d’épilepsie sont
notés dans 17 à 59 % des cas. Le traitement au long
cours n’est pas systématique.
¶ Épilepsie partielle rolandique (EPR)
L’EPR, ou épilepsie partielle à pointes
centrotemporales, débute entre 2 et 13 ans. Les
crises surviennent à l’endormissement ou plus
rarement au réveil. La crise débute par des
paresthésies unilatérales intéressant la langue, les
lèvres et la face interne de la joue, suivies de
quelques secousses hémifaciales produisant un arrêt
de la parole et une émission de salive avec
conservation de la conscience. Elles se généralisent
parfois. Les crises sont peu fréquentes (un quart des
enfants ont une seule crise).
L’EEG confirme le diagnostic en montrant des
pointes centrotemporales lentes diphasiques, de
haut voltage, activées dans le sommeil. Le pronostic
8-0760 - Épilepsies et convulsions
est excellent et la guérison de règle avec ou sans
traitement. Chez tous les patients, l’EEG se normalise
en quelques années.
¶ Épilepsie bénigne à paroxysmes occipitaux
(EPO)
Elle se caractérise par des crises comportant une
sémiologie visuelle (amaurose, phosphènes,
illusions, hallucinations), souvent suivies par des
convulsions hémicloniques ou des automatismes
psychomoteurs.
L’EEG montre, dans 80 % des cas, des PO dans les
régions occipitales ou postérotemporales,
supprimées à l’ouverture des yeux. Le contrôle des
crises est rapidement obtenu par le traitement
antiépileptique (VPA [Dépakinet], BZ), chez 60 % des
patients. On distingue deux groupes d’EPO :
– un groupe de bon pronostic, débutant vers
5 ans (de 2 à 8 ans), avec des crises nocturnes
caractérisées par une déviation des yeux et des
vomissements ;
– un groupe de moins bon pronostic, débutant
plus tardivement, avec des crises diurnes de
sémiologie visuelle suivies de céphalées.
Les crises visuelles ne persistent pas après
l’adolescence mais sont remplacées par d’autres
types de crises chez 5 % des patients.
¶ Crises partielles bénignes de l’adolescence
Elles débutent vers 13 ou 14 ans (de 10 à 20 ans)
avec une nette prédominance masculine. Aucun
antécédent familial d’épilepsie n’est noté. Il s’agit de
crises simples ou complexes, comportant des
phénomènes moteurs ou sensitifs, avec une
généralisation secondaire fréquente. La crise est
unique ou se répète deux à cinq fois sur 24 heures.
Cet épisode est le plus souvent unique et ne
nécessite pas de traitement au long cours.
L’EEG est normal.
Épilepsies partielles symptomatiques (EPS)
Elles sont liées à une anomalie connue ou
suspectée du système nerveux central, se traduisant
par une anomalie de l’examen clinique, un retard
mental et/ou une anomalie de l’imagerie cérébrale.
Différents types de crises peuvent être observés et
leur sémiologie peut se modifier au cours de
l’évolution.
À l’EEG, il n’y a pas de pattern spécifique de l’EPS.
L’EEG interictal objective des P ou des PO focales non
répétitives, de morphologie variée, de localisation
fixe, n’augmentant pas de fréquence mais pouvant
diffuser pendant le sommeil. La sémiologie des crises
est fonction de leur localisation (par exemple : crise
partielle motrice avec démarche Bravais-
Jacksonienne si l’origine de la crise est le cortex
moteur).
L’imagerie cérébrale morphologique (scanner et
IRM) et fonctionnelle (SPECT [single photon emission
tomography] et PET [positon emission tomography])
recherche une lésion cérébrale (malformation
cérébrale, lésion séquellaire d’une souffrance fœtale
anté- ou périnatale [leucomalacie, porencéphalie...],
une phacomatose (sclérose tubéreuse de
Bourneville, associant des calcifications
périventriculaires, des tubers corticaux et des taches
achromiques cutanées apparaissant dès les
premières semaines de vie ; syndrome de
Sturge-Weber-Krabbe, associant un angiome plan
unilatéral et, du même côté, un angiome facial
localisé dans le territoire de la branche ophtalmique
du nerf trijumeau ; neurofibromatose de
Recklinghausen) et une pathologie traumatique.
Les crises révèlent très rarement un processus
tumoral expansif. Les crises de rire ou de pleurs sont
rares et doivent faire rechercher un hamartome
hypothalamique. Les malformations artériovei-
neuses et les cavernomes se révèlent par des crises
convulsives dans respectivement un quart et la
moitié des cas. L’évolution est fonction de l’étiologie
et de la réponse au traitement. Un traitement
chirurgical est envisageable lorsque les examens
complémentaires préchirurgicaux (EEG prolongé de
surface et intracrânien, IRM cérébrale, SPECT ictal et
interictal, évaluation neuropsychologique) montrent
une concordance entre le point de départ des crises,
le foyer épileptogène, et la lésion corticale.
Épilepsies partielles continues (EPC)
Les EPC (ou syndromes de Kojewnikoff) se
caractérisent par des secousses épileptiques
localisées plus ou moins continues et des crises
jacksoniennes. Deux groupes électrocliniques sont
individualisables.
Le premier groupe correspond au syndrome de
Kojewnikoff classique : chez des enfants ayant une
lésion rolandique fixée, d’étiologie généralement
connue, et une sémiologie neurologique stable,
apparaissent des crises partielles motrices puis des
myoclonies bien localisées. L’EEG montre des
anomalies focales. L’affection n’est pas évolutive et
le traitement chirurgical peut être efficace.
Dans le deuxième groupe, le syndrome de
Kojewnikoff survient chez des enfants âgés de
moins de 10 ans sans lésion préalable. Les crises
partielles motrices s’associent rapidement à des
myoclonies de topographie variable mais localisées
du même côté que les crises partielles. L’EEG met en
évidence des anomalies du rythme de fond et des
anomalies paroxystiques focales et diffuses.
L’évolution est progressive, avec apparition d’un
déficit progressif homolatéral aux crises, d’autres
types de crises et d’une détérioration mentale.
Épilepsies généralisées idiopathiques
Elles représentent 30 % des épilepsies. Elles sont
liées à l’âge et ont des caractéristiques communes.
Trois types de crises sont observés : des absences,
des myoclonies massives, des CTCG. Aucune
étiologie, en dehors d’une éventuelle prédisposition
génétique, n’est mise en évidence.
L’EEG enregistre des décharges généralisées
bilatérales, synchrones et symétriques de PO et PPO
à 3 c/s, critiques et intercritiques. L’activité de fond
est normale. On note une photosensibilité dans 20 à
40 % des cas. L’évolution est favorable sous
traitement le plus souvent.
¶ Épilepsie-absence de l’enfant
L’épilepsie-absence de l’enfant, ou petit
mal-absence, débute vers 6 ou 7 ans (de 3 à 10 ans),
touchant plus souvent la fille. Tous les types
d’absences (cf supra), sauf les absences
4
myocloniques, sont observés. Elles sont brèves (5 à
15 secondes), toujours inférieures à 1 minute. Elles
sont plus fréquentes en fin de journée, favorisées par
le relâchement de l’attention, déclenchées par
l’hyperpnée et parfois la stimulation lumineuse
intermittente. L’absence s’accompagne à l’EEG d’une
décharge de PO généralisées à 3 c/s, à début et à fin
brusques. Les absences tendent à disparaître
spontanément et sont supprimées dans 80 % des
cas par les antiépileptiques spécifiques (VPA
[Dépakinet], ESM [Zarontint], LTG [Lamictalt]). À
l’adolescence, 40 % des sujets développent une
épilepsie, avec des CTCG peu fréquentes. L’insertion
sociale des patients est souvent médiocre du fait de
difficultés intellectuelles et de troubles du
comportement présents dans 30 % des cas.
¶ Épilepsie-absence de l’adolescent
Elle débute vers 10 ou 12 ans et touche aussi
souvent la fille que le garçon. Les absences ne se
produisent pas tous les jours. Les CTCG sont
présentes dans 80 % des cas et surviennent au
réveil. Des myoclonies du réveil sont notées chez
15 % des patients. La réponse au traitement (VPA
[Dépakinet], LTG [Lamictalt]) est bonne.
¶ Épilepsie myoclonique juvénile (EMJ)
Elle se caractérise par des secousses myoclo-
niques bilatérales, isolées ou répétées, arythmiques,
irrégulières, prédominant aux membres supérieurs.
Elles peuvent entraîner une chute dans une minorité
de cas. Il n’y a pas de perte de conscience. Des CTCG
sont souvent associées (90 %) et surviennent au
réveil. Les absences sont rares (10 %). Le manque de
sommeil, le stress et la fatigue favorisent la survenue
des crises.
À l’EEG, la stimulation lumineuse intermittente est
positive dans 40 % des cas. La réponse au
traitement spécifique (VPA [Dépakinet]) est bonne.
Un gène a été localisé sur le chromosome 6 en
6p21-3, mais ce locus ne correspond pas à toutes les
EMJ.
¶ Épilepsie avec crises grand mal du réveil
Elle se manifeste de manière quasi exclusive par
des CTCG peu après le réveil ou à la période du
repos du soir. Elle débute entre 10 et 25 ans. Le
traitement par VPA (Dépakinet) est proposé en
fonction de la tolérance et de la fréquence des crises.
Épilepsies généralisées cryptogéniques
ou symptomatiques
¶ Épilepsie avec absences myocloniques
Elle se caractérise par des absences s’accompa-
gnant de myoclonies rythmiques bilatérales,
importantes, diffuses, touchant les racines et les
épaules, souvent associées à une contraction
tonique. Le trouble de conscience est variable.
À l’EEG, elle se traduit par une décharge bilatérale,
synchrone et symétrique de PO rythmiques à 3 c/s.
Ces crises surviennent plusieurs fois par jour. Elle
débute vers l’âge de 7 ans (de 1 à 12 ans). D’autres
types de crises (CTCG, absences), peu fréquentes,
sont associées dans 60 % des cas. L’évolution est
variable : les crises peuvent être résistantes au
traitement et il peut apparaître une détérioration
mentale et une évolution vers le syndrome de
Lennox-Gastaut.
 Épilepsies et convulsions - 8-0760

¶ Épilepsie myoclonique progressive (EMP)
Elle représente 1 % des épilepsies de l’enfant et de
l’adolescent. Elle se caractérise par des myoclonies
segmentaires et massives, des crises généralisées
tonicocloniques ou cloniques, une détérioration des
fonctions supérieures et des anomalies à l’examen
neurologique (syndrome pyramidal, cérébelleux, par
exemple). Elle survient le plus souvent au cours de
maladies métaboliques, identifiées ou non. La
transmission est le plus souvent autosomique
récessive.
Les tableaux cliniques les plus fréquents sont la
maladie de Lafora, l’EMP de type dégénératif
que dans 70 % des cas. Les troubles du
comportement sont présents dans 70 % des cas.
L’EEG montre des P et PO répétitives, organisées
en foyers bilatéraux, dans les deux régions
temporales. Le sommeil les active constamment et
elles diffusent dans le sommeil. Le rythme de fond
est normal. Le traitement repose sur les BZ et/ou les
corticoïdes prolongés et la prise en charge spécifique
de ce trouble du langage. La pathogénie de ce
syndrome est hypothétique : il n’y a aucune lésion à
l’imagerie cérébrale. Il pourrait s’agir d’une rupture
de la boucle audition-intégration verbale-langage
parlé. Le pronostic est meilleur lorsque la perte du
des antécédents neurologiques. La disparition des
crises précède ou survient en même temps que la
disparition des POCS dans la moitié des cas. La
normalisation de l’EEG se fait en 3 ans en moyenne.
Le pronostic neuropsychologique et social est
mauvais dans la moitié des cas. En revanche, le
pronostic de l’épilepsie est bon.
■
Conclusion

La grande majorité des épilepsies est d’évolution

(myoclonus baltique et myoclonus méditerranéen),
les céroïdes lipofushinoses, la maladie de Gaucher
type III, certaines gangliosidoses (GM2), les sialidoses,
la maladie de Huntington et certaines encéphalo-
myopathies mitochondriales (MERRF) dont la
transmission est maternelle.
Syndrome de Landau et Kleffner
Il associe une aphasie acquise et des anomalies
paroxystiques constantes à l’EEG. Il débute entre 2 et
12 ans chez un enfant ayant un développement
normal et ayant acquis le langage. Il se caractérise
par une perte progressive du langage secondaire à
une agnosie auditive. Les difficultés de compré-
hension précèdent et dominent les difficultés
d’expression, ce qui donne l’impression que l’enfant
est sourd. Les crises convulsives ne sont présentes
langage est survenue après 6 ans.
Syndrome des pointes-ondes continues
du sommeil (POCS)
Il se caractérise par l’association de plusieurs types
de crises, partielles ou généralisées, survenant
pendant le sommeil, et des absences atypiques
pendant la veille.
L’EEG met en évidence des PO continues diffuses
pendant le sommeil lent.
La persistance de ces décharges pendant une
longue période est responsable de troubles
n e u r o p s y c h o l o g i q u e s a v e c d iffi c u l t é s d e
raisonnement abstractif, baisse du quotient
intellectuel, troubles de l’orientation temporospatiale
et de la mémoire. Les POCS peuvent être
cryptogéniques ou survenir chez des enfants ayant
favorable avec un bon contrôle des crises sous
traitement. La description sémiologique des crises est
indispensable à la caractérisation du syndrome
épileptique, à laquelle s’ajoutent les données de
l’EEG. La survenue d’épisodes stéréotypés, moteurs
ou non, ou une perte des acquisitions, décrite par les
parents, doit faire évoquer le diagnostic d’épilepsie et
faire pratiquer un EEG avec enregistrement de
sommeil. Aucun traitement au long cours n’est à
instaurer en urgence. Il faut savoir en discuter les
indications et ne pas hésiter à demander un avis
spécialisé.
Au terme d’un bilan bien conduit, certaines
épilepsies restent inclassées, nécessitant de
nouvelles évaluations. Cependant, l’évolution des
crises et de l’EEG permet de classer ces épilepsies
difficiles.

Nathalie Villeneuve : Neuropédiatre,

service de neuropédiatrie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 74-82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Villeneuve N. Épilepsies et convulsions.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0760, 1999, 5 p

Références

[1] Aicardi J. Disease of the nervous system in childhood. Oxford : Blackwell
Scientific Publications, New-York : Cambridge University Press : 991-1001
[2] Arthuis M, Dulac O, Ponsot G, Pinsard N, Mancini J. Neurologie pédiatrique
(2e éd). Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1998 : 359-463
[3] Roger J, Bureau M, Dravet CH, Dreifus FE, Perret A, Wolf P. Les syndromes
épileptiques de l’enfant et de l’adolescent (2e éd). Paris, Londres : John Libbey,
1992

5
 ¶ 8-0781

Infirmité motrice cérébrale

D. Truscelli, M. Le Metayer, V. Leroy-Malherbe

L’infirmité motrice cérébrale (IMC) est un regroupement protéiforme au sein du vaste ensemble de la
paralysie cérébrale, il met en avant la possible indépendance entre le physique et le mental. Cet état de
fait provient de la topographie des lésions cérébrales précoces, distinctes selon la nature de la cause. La
prématurité, la souffrance néonatale à terme, les perturbations cérébrales de la période anténatale sont
des circonstances à haut risque de séquelles motrices chroniques. Les syndromes classiques sont la
maladie de Little (ou diplégie spastique), les syndromes dystoniques et athétosiques, l’hémiplégie
congénitale. En revanche, le tableau clinique, au cours des premiers mois, est monotone car le bébé IMC
est globalement incapable de s’adapter aux changements de position, car trop raide et trop mou à la fois.
Le diagnostic précoce est recommandé et faisable en interrogeant l’organisation motrice globale innée.
Les troubles associés, somatiques et cognitifs, le plus souvent très hétérogènes, doivent être recherchés
progressivement. La prise en charge comprend, vis-à-vis de l’enfant, la rééducation motrice et la
prévention des complications orthopédiques. Vis-à-vis des parents un accompagnement psychologique et
social est nécessaire, ainsi qu’une aide de proximité pour faciliter le nursing de ce bébé si désorientant.
© 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Infirmité motrice cérébrale versus paralysie cérébrale ; Capacités mentales ; Hémiplégie ;
Diplégie de Little ; Athétose ; Motricité innée

Plan Guy Tardieu est l’auteur en 1952 du terme « infirmité motrice

¶ Introduction
¶ Signes cliniques neuromoteurs ou côté déficitaire de
l’infirmité motrice cérébrale/infirmité motrice d’origine cérébrale
Avant 1 an, s’agit-il d’un retard psychomoteur ou d’un déficit
posturomoteur ?
Signes neurologiques à la fin de la première année
Moderniser l’examen !
Progrès
Grands syndromes
Diagnostic différentiel
¶ Recherche des potentiels de l’enfant infirme
¶ Rééducation motrice du jeune enfant infirme moteur cérébral 6
Développement psychomoteur et éducation thérapeutique
de la motricité 6
Étapes en éducation thérapeutique 6 souffrance cérébrale chronique certains prématurés dont la
Motricité buccofaciale. Déglutition. Alimentation 12
Infirmités motrices d’origine cérébrale 13
■ Introduction
L’infirmité motrice cérébrale (IMC) n’est pas un diagnostic
mais une abréviation désignant un regroupement syndromique ;
son dénominateur commun est la reconnaissance de séquelles
motrices après lésion(s) cérébrale(s) de la période néo- ou
périnatale. Elle est incluse dans la paralysie cérébrale dont la
prévalence [1] est encore de deux pour 1 000 enfants nés vivants,
environ.
cérébrale » qu’il a donné, de parti pris, à une cohorte de sujets
1 qui se distinguaient de l’ensemble des encéphalopathes par
l’indépendance entre leur atteinte motrice souvent lourde et le
maintien des capacités mentales et de communication.
2
Il a réalisé une étude minutieuse, encore valable de nos jours,
2 des troubles divers perturbant la motricité, défini la spasticité et
3 fait le point sur l’état des deux composantes du muscle,
3 contractile et viscoélastique, soumis à la désorganisation de la
4 commande nerveuse.
4 L’IMC, tout comme l’infirmité motrice d’origine cérébrale
5 (IMOC) – vocable créé postérieurement pour élargir le tableau
5 clinique aux sujets ayant des troubles associés, en particulier
intellectuels, qui influencent durement le devenir –, doit être
examinée sous l’éclairage des connaissances modernes.
Les étiologies sont toujours diverses : sont candidats à une
durée de gestation se raccourcit jusqu’à 26 semaines, voire
moins, les bébés à terme dont les conditions de naissance sont
perturbées par des troubles mécaniques de l’accouchement, ou
des troubles circulatoires des derniers moments intra-utérins, les
nourrissons ayant des complications de maladies inflammatoires
du système nerveux central (SNC) ou de maladies épileptiques
graves des premiers mois postnatals. Cependant, depuis une
dizaine d’années, on met beaucoup plus en avant, dans 80 %
des cas selon les études, des troubles de la période anténatale [2]
de type excitotoxique évoluant à l’insu de tous et créant une
fragilisation du fœtus peu apte aux exercices naturels de
l’obstétrique.
L’annonce du « handicap », formule tristement consacrée,
devrait être la révélation d’une atteinte cérébrale sans mensonge

Traité de Médecine Akos 1

8-0781 ¶ Infirmité motrice cérébrale

mais en évitant les mots d’une médecine faussement prédictive :

le savoir organique n’est pas la connaissance du destin de
l’individu. [3]
Le médecin, s’il doit garder son savoir spécifique, doit aussi
apprendre à collaborer à tout projet thérapeutique où sont pris
en compte des éléments développementaux et psychosociaux.

“ Point fort
Ce n’est pas une maladie que l’on traite mais un enfant
avec son histoire personnelle et familiale, et qui va garder
des séquelles à long terme.

■ Signes cliniques neuromoteurs

ou côté déficitaire de l’infirmité Figure 1. Réaction globale d’un nourrisson valide dans l’épreuve du
motrice cérébrale/infirmité « tiré-assis ». Noter la participation des membres inférieurs et la flexion du
bassin.
motrice d’origine cérébrale
Le défi est de les détecter tôt pour savoir apporter une aide
adéquate au nourrisson et savoir répondre aux questions
légitimes des parents qui constatent des anomalies dans le
développement. La mère ou la nourrice apporte beaucoup
d’arguments au diagnostic, avant le médecin qui, se ménageant
un certain recul et craignant les faux positifs, accorde au temps
un pouvoir réparateur !
Cette tolérance peut devenir un piège pour les anciens prématurés
dont l’âge est corrigé (âge corrigé des prématurés : l’âge chronologique
est corrigé pendant les six premiers mois après la naissance, mais pas
au-delà).
La situation est un peu différente quand l’anamnèse retrouve
des éléments de souffrance néonatale bien documentés et
consignés dans un dossier. Cependant, on sait que, dans les
premiers mois, il y a des zones d’ombre incitant à la prudence.
Des enfants ont récupéré de la phase aiguë et rassurent car leur
scanner cérébral a un aspect dit normal, ce qui ne signifie pas
obligatoirement que le cerveau fonctionne(ra) correctement. À
l’inverse, il existe des anomalies transitoires motrices [4] qui
disparaîtront sans laisser de trace vers le 6e mois.
Donc, le tableau clinique n’a pas d’emblée les caractères qu’il
aura plus tard. Certes, plus les signes d’appel sont nombreux au
départ, plus l’infirmité sera sévère. Dans tous les cas, on est loin Figure 2. Réaction d’un enfant pathologique de 3 mois dans le tiré-
des signes neurologiques que l’on trouve chez l’adulte après un assis. Noter la posture anormale des membres inférieurs en même temps
accident vasculaire cérébral (AVC) ou toute pathologie cérébrale que l’insuffisance de réaction.
acquise.

Avant 1 an, s’agit-il d’un retard
psychomoteur ou d’un déficit
posturomoteur ?
L’enfant IMC se présente avec un déficit des acquisitions
motrices accompagné plus ou moins d’un retard général de
développement. Il est facile de parler d’un retard psychomoteur
avec une appréciation d’ordre quantitatif, mais cette attitude est
à proscrire, puisque les anomalies motrices de l’IMC sont
qualitatives et durables. L’utilisation des tests de développement
général comme le Brunet-Lézine demande une lecture critique
des résultats. Un quotient de développement peut être abaissé
pour diverses raisons, posturomotrices en particulier, quelle
qu’en soit l’étiologie.
En fait, le futur IMC a ses propres caractéristiques, c’est un
nourrisson aux conduites motrices monotones, sans richesse et
peu variables selon les phases de son état d’éveil. L’axe corporel
est mou et les membres raides ou parfois les redressements de
la tête sont excessifs, avec une sorte d’opisthotonos, pouvant
faire croire, à tort, à une capacité rassurante et précoce. Ce bébé
désorientant est difficile à prendre dans les bras car son petit
corps ne s’adapte pas aux gestes naturels de l’adulte. Et pour-
tant, la communication passe et les messages que l’enfant
transmet à sa façon indiquent que son trouble n’est pas d’ordre
psychique.
Le diagnostic précoce d’une atteinte motrice d’origine
cérébrale ne se fait pas sur l’étude des réflexes archaïques, sur la
lecture rétrospective d’un indice d’Apgar bas, [5] sur des réflexes
ostéotendineux vifs. Le recueil de ces données n’apporte que des
arguments complémentaires au dossier.
La nouvelle approche est de nettement distinguer la part qui
revient à la motricité parmi les aptitudes du bébé ; elle étudie
les organisations globales précâblées, décrites par Grenier [6] et
Le Métayer [7] depuis 1980 (Fig. 1–4). Elles ont l’intérêt d’être
affranchies d’une quelconque participation mentale puisqu’elles
sont l’expression de la motricité automatique inconsciente qui
assure les réactions antigravitaires et gèrera l’équilibre de l’axe
dans les activités de soutien. Les indices de normalité de la
motricité en devenir (Grenier) sont tirés de leur présence et de
leur qualité.
Cependant, cette circuiterie innée est la première victime du drame
cérébral qui entraîne des ruptures, totales ou partielles, dans

2 Traité de Médecine Akos


Figure 3. Réaction d’un jeune nourrisson valide à l’inclinaison latérale
lente. Bonne réponse automatique de l’axe du corps et écartement
simultané des cuisses.
Figure 4. Réaction du nourrisson pathologique. Insuffisance de réponse
de l’axe du corps contrastant avec l’excès de contraction des muscles des
membres inférieurs et la posture anormale de ceux-ci.
.
l’organisation globale déjà agencée avant toute expérience
sensorimotrice.
.
Au début, le dénominateur commun de l’IMC/IMOC est donc
bien la perte relative ou massive des réglages de base sur
lesquels devraient s’appuyer les perfectionnements de la
motricité.
Ce moyen original d’arriver au diagnostic a l’avantage d’éviter
le délai qu’implique la référence aux âges-clés du développe-
ment, ce qui faisait attendre le diagnostic parfois jusqu’à
9 mois.
Les médecins doivent apprendre à déclencher la réactivité du
nourrisson par des manœuvres qui testent son comportement
sous l’effet de la pesanteur. C’est l’approche la plus pertinente
de l’examen pour aller au diagnostic précoce et avoir une
certaine connaissance sur ce que l’on peut envisager en réédu-
cation. On sait depuis que l’on consacre une large attention à
ces réactions que, si elles sont très altérées, les patients ne
peuvent reconstruire, par la commande volontaire, les montages
largement automatisés et fournis normalement sans
apprentissage.
Signes neurologiques à la fin
de la première année
La paralysie cérébrale (PC) offre plus une impression de
raideurs que de paralysie.
La liste des raideurs musculaires [8] comprend la spasticité, la
rigidité, la dystonie, la dyskinésie et les mouvements involon-
taires. L’examen doit apprécier la part d’hypotonie axiale dans
les postures de station-locomotion.
Traité de Médecine Akos
Infirmité motrice cérébrale ¶ 8-0781
Une symptomatologie cérébelleuse [9] est rarement isolée dans
la PC, elle est associée volontiers aux syndromes extrapyrami-
daux. Seule, elle fait évoquer des maladies génétiques et/ou
malformatives touchant le cervelet.
La topographie des séquelles est éminemment variable sur les
membres ; elle peut atteindre la sphère buccofaciale et gêner
l’alimentation-déglutition et les productions orales, de façon
définitive.
Moderniser l’examen !
Le jargon médical est un moyen interactif bien pauvre. Dans
la médecine d’évaluation qui caractérise le domaine rééducatif
et de réhabilitation, Tardieu avait proposé de procéder à un
examen factoriel. Cette proposition est encore d’actualité et
devrait connaître un regain d’intérêt avec les traitements
modernes protocolaires où il faut préciser le paramètre visé.
Le principe est d’examiner le sujet de la posture la plus
simple à la plus compliquée afin d’apprécier le retentissement
du ou des troubles élémentaires sur l’état fonctionnel.
Observation du sujet couché et rassuré (facteur B)
C’est un préalable indispensable qui permet de vérifier la
présence d’enraidissements avec ou sans mouvements involon-
taires, leur distribution, leur intensité en fonction de l’anxiété
facilement réveillée. L’observation de cet état basal s’effectue
sous l’influence de perturbations de l’environnement (facteur E)
tels bruit soudain, menace, calcul mental, autant de facteurs
qui, engendrant une hyperexcitabilité médullaire, demandent
un contrôle personnel de la situation. Ces deux facteurs sont –
ou non – présents et ne vont pas de pair.
Examen du muscle
L’examen du muscle s’effectue d’abord à vitesse lente jugeant
de l’élasticité musculaire dans la fenêtre articulaire, puis à
vitesse rapide jugeant de la qualité du réflexe d’étirement
(myotatique). La spasticité se définit précisément par une
exagération de ce réflexe : la traction (composante cinétique)
bloque l’étirement après une latence de 400 ms, induisant une
résistance statique dont la vitesse de décroissance est variable.
En électromyogramme (EMG) de surface, le phénomène est
évident et se distingue des myogrammes de l’activité musculaire
spontanée. En clinique, ce type de mécanisme pathologique est
souvent incriminé pour expliquer l’équin [10] du pied à la
marche. Certaines pathologies s’accompagnent au contraire
d’insuffisance de réponse à la traction rapide, c’est le cas de la
symptomatologie cérébelleuse où le manque de freinage du
geste est une donnée classique.
Testing
C’est un examen intéressant dans les affections périphériques,
il perd de sa valeur dans la PC où il s’agit de paralysie de
fonction. En effet, un testing rassurant en décubitus ne permet
pas d’anticiper sur le fonctionnement global d’un segment
corporel.
Examen vertical
Certains sujets n’ont guère de troubles à l’examen « horizon-
tal », mais mis en position assise ou debout, l’organisation
motrice est défaillante, et toute stimulation rapide, bien
qu’adaptée à l’âge et à l’évolution du sujet, autour du point
d’équilibre, accentue la défaillance.
Geste finalisé
Les contractions excessives des muscles lors d’un geste finalisé
peuvent s’expliquer par les troubles neuromoteurs déjà signalés
ou révéler un manque de sélectivité de la commande nerveuse
centrale ou ils peuvent s’imposer comme une compensation
bénéfique contre une grande faiblesse posturale. Les anomalies
de coordination ne sont pas toujours liées à un défaut d’expé-
rience mais annoncent une dyspraxie durable. [11]
La règle est de faire l’analyse de ce qui paraît être trop raide
et d’éviter de tout ramener à la spasticité avec son cortège de
3
8-0781 ¶ Infirmité motrice cérébrale
traitements antispastiques classiques per os ou par infiltrations
(toxine botulique, par exemple). La variabilité des résultats
pourrait s’expliquer par le manque de rigueur des indications,
les effets positifs du placebo dans les études en double aveugle
y font penser.
Rétraction musculotendineuse
La réduction notable de l’amplitude du mouvement entraîne
un haut risque de complications orthopédiques dans le secteur
concerné, en premier lieu, des modifications du muscle dans sa
partie viscoélastique sous forme de « rétraction », différente de
la fibrose des maladies neurologiques périphériques. Il s’agit
d’une résistance musculaire passive, muette à l’EMG, due à une
brièveté du muscle et/ou du tendon, secondaire aux ordres de
contraction excessifs qui finissent par mettre le corps du muscle
en position raccourcie, [12] à laquelle il s’adapte.
Progrès
Des progrès sont possibles si la lésion cérébrale n’est pas
progressive.
Ils se manifestent dans la motricité globale (gross motor
function des Anglo-Saxons), dans les savoir-faire (fine motor
function) qui nécessitent plusieurs niveaux d’intégration cen-
trale, dans l’anticipation à toute action motrice. Les progrès
sont souvent dissociés et l’acquisition d’un déplacement avec ou
sans aide de marche n’est pas parallèle à l’amélioration des
coordinations manuelles complexes comme l’écriture, le dessin.
Le contraire se vérifie ; des sujets confinés au fauteuil roulant
peuvent assimiler l’usage de moyens alternatifs à la communi-
cation : commande électronique, ordinateurs, synthèse vocale
sophistiquée.
Grands syndromes
Maladie de Little
La maladie de Little est la complication des anciens préma-
turés qui n’échappent pas à la leucomalacie intraventriculaire
cavitaire (Fig. 5). Elle est composée d’une atteinte diplégique,
spastique d’intensité variable qui entraîne une extension forte
des membres inférieurs, avec équinisme et adduction des cuisses
réalisant une attitude en ciseaux.
La déambulation est possible vers 3 ans dans les formes
moyennes. Les complications articulaires sur les hanches sont
fréquentes si les mesures préventives ne sont pas suivies avec
régularité. L’âge auquel on doit donner des aides de marche se
4 Traité de Médecine Akos
Figure 5. Imagerie par résonance magnéti-
que (IRM) montrant une leucomalacie péri-
ventriculaire particulièrement visible dans les
zones pariéto-occipitales, chez un ancien pré-
maturé porteur d’une maladie de Little.
“ Point important
Les grands syndromes se dessinent au-delà des
18 premiers mois et ont des caractéristiques liées aux
circonstances lésionnelles.
discute, les avis sont partagés entre la relative liberté fournie et
le besoin d’apprendre à exercer son corps en difficulté.
En outre, la maladie de Little comprend des troubles visuo-
moteurs, non seulement des strabismes mais aussi des troubles
du balayage du champ visuel ou de l’attention visuelle pouvant
faire craindre une gêne dans la prise d’informations visuelles.
Ces difficultés engendrent une dyspraxie c’est-à-dire une
impossibilité de réaliser les séquences d’un geste et certains
problèmes d’apprentissage scolaire (cf. infra, troubles associés)
où le contrôle visuel entre en jeu, comme l’écriture et le
dénombrement.
Hémiplégie cérébrale infantile congénitale
L’hémiplégie cérébrale infantile congénitale est une atteinte
qui se révèle après un intervalle considéré classiquement comme
libre : pas de notion de problèmes pendant la grossesse ni à
l’accouchement qui a eu lieu à terme dans la majorité des cas.
Les examens comme le scanner ou l’imagerie par résonance
magnétique (IRM) (Fig. 6) mettent en évidence des lésions
souvent impressionnantes constituées à bas bruit.
Le diagnostic se fait au moment où l’enfant commence à
manipuler et met en défaut un côté de son corps. Parfois le
diagnostic est tardif, à l’âge habituel de la marche, entre 10 et
18 mois, sur le constat qu’un pied se met en équin ! En fait, un
interrogatoire rigoureux retrouve des signes d’appel en compa-
rant les deux côtés. Du côté « hémiplégié », le nourrisson ne sait
pas pousser son bras dans la manche, a ses orteils en griffes. Les
troubles de la main sont moteurs et gnosiques, un tiers des
mains paralysées seulement fournit une assistance à la main
valide. L’atteinte de la main droite est plus handicapante dans
la vie d’adulte. Une hémianopsie latérale homonyme est à
chercher dès que possible. L’épilepsie lésionnelle est fréquente.
L’atteinte du langage dans les hémiplégies droites est rare.
Contrairement à ce que pourrait laisser espérer l’acquisition

Figure 6. Imagerie par résonance magnétique (IRM) montrant une
fente schizencéphalique chez un enfant porteur d’hémiplégie cérébrale
infantile.
Figure 7. Imagerie par résonance magnétique (IRM) montrant une
nécrose bilatérale des noyaux gris centraux chez un enfant ayant souffert
d’une anoxie néonatale à terme et porteur d’une athétose.
assez rapide de la marche, l’évolution psychique et/ou mentale
des hémiplégiques n’est pas simple, [13] ainsi que leur intégra-
tion dans le tissu social.
Athétose
L’athétose est liée à une atteinte de la substance grise centrale
(Fig. 7) qui se manifeste par des mouvements involontaires des
extrémités accompagnés de mouvements de torsion de la tête et
du cou. Leur répartition est variable, diffuse le plus souvent, leur
intensité augmente avec les facteurs de stress et la complexité
Traité de Médecine Akos
Infirmité motrice cérébrale ¶ 8-0781
du geste. Ils s’impriment sur le mouvement organisé en le
parasitant. Le sommeil les arrête. Ils peuvent être en partie
réduits par maîtrise personnelle et anticipation et mieux avec
l’aide de médicaments de type acide gamma-aminobutyrique
(GABA)-ergique. Ils peuvent au contraire être d’une telle
violence qu’ils induisent rapidement des attitudes vicieuses et
douloureuses sur l’axe rachidien cervical. L’atteinte de la sphère
buccofaciale gêne l’alimentation et la déglutition, devenant
parfois un handicap majeur, responsable de fausse route
trachéale si la technique d’alimentation n’est pas adéquate. La
dysarthrie est fréquente, pouvant aller jusqu’à l’impossibilité
d’une parole intelligible mais laisser intacte l’évolution du
langage intérieur et permettre l’apprentissage de la lecture. Les
patients atteints d’athétose peuvent garder des capacités
mentales élevées si les lésions restent localisées aux noyaux gris
centraux. Ils sont capables d’assimiler l’usage d’aides à la
communication et de suivre des scolarités longues.
Formes mixtes
Elles dénoncent la variété des tableaux cliniques qui ne
peuvent recevoir d’étiquettes précises. Il est clair qu’il est
préférable d’en analyser les multiples facettes plutôt que d’en
rester à des appellations vagues, comme tétraplégies pyramidales
ou spastiques ou dystoniques, etc.
Formes graves
Les formes graves touchant l’axe corporel et les membres
supérieurs requièrent une tierce personne à vie.
Diagnostic différentiel
Les maladies périphériques ne posent pas de vrais problèmes ;
les atteintes du plexus brachial font parfois évoquer une
hémiparésie mais un examen correct rectifie la première
orientation.
Les atteintes médullaires hautes par malformations de la
charnière peuvent faire hésiter mais l’anamnèse a des spécifici-
tés et les radiographies du rachis cervical sont évocatrices.
Plus difficile est le diagnostic de maladies qui ont des signes
neuromoteurs en commun avec la pathologie congénitale de
l’IMC/IMOC et qui n’auront que secondairement des signes
caractéristiques. Parmi les maladies génétiques, on distingue la
maladie de Lesch-Nyhan dont les signes n’apparaissent pas
avant la fin de la première année. L’acidurie glutarique provo-
que une athétose après les épisodes convulsifs qui ouvrent
l’enquête du diagnostic, l’ataxie-téléangiectasie donne un
syndrome cérébelleux. La liste n’est pas close, il existe des
maladies neurodégénératives pas toujours étiquetées, à évolu-
tion lente, qui, au début, peuvent en imposer pour une paraly-
sie cérébrale.
Les malformations du cerveau ou du cervelet peuvent déter-
miner une souffrance néonatale car le nouveau-né n’est pas apte
à suivre la progression de l’accouchement, seuls les examens
radiologiques feront la certitude de la cause.
Il existe des cas douteux où la diplégie qui ressemble à la
maladie de Little est en fait une paraplégie génétique liée à l’X
chez un enfant né en avance et qui fait évoquer les séquelles
d’une « vraie » prématurité.
Les pièges existent, il est important de bien mener l’entretien
avec les familles et de recourir si nécessaire à des examens
complémentaires pour être sûr du diagnostic et mener des
actions de prévention si besoin.
■ Recherche des potentiels
de l’enfant infirme
C’est l’autre versant de l’évaluation, après le diagnostic des
déficits. Les lésions cérébrales ne touchent pas de la même
manière tous les domaines des fonctions supérieures. C’est leur
extension cérébrale qui détermine les troubles associés et non
pas l’intensité du déficit moteur. L’athétose postictère nucléaire,
avant qu’on en connaisse le traitement préventif et curatif, en
était l’exemple type.
5
8-0781 ¶ Infirmité motrice cérébrale
“ Point important
Il ne faut pas se fier aux apparences physiques et savoir
dégager les éléments positifs sur lesquels vont s’appuyer la
rééducation, la motivation personnelle et entretenue en
famille, les ressources du langage intérieur, la
représentativité de la performance à réaliser et
l’intelligence du corps en mouvement.
La marche n’est pas entièrement récupérable par les actions
venues de l’extérieur comme celles menées en rééducation,
même la mieux adaptée aux besoins. Les récupérations se
produisent dans un laps de temps déterminé, en gros de 2 à
6 ans, [14] pas au-delà excepté pour les formes à note cérébel-
leuse. Cette horloge biologique doit être retenue dans les projets
thérapeutiques. La surenchère est toujours possible, les métho-
des miracles se heurtent aux mêmes restrictions, quoi qu’on en
dise.
Enfin et c’est le principal, devant nous, il y a un enfant IMC
ou IMOC qui reçoit des soins mais qui possède en lui, intuiti-
vement, une certaine connaissance de ses possibilités de
réadaptation. À nous, soignants, de trouver les moyens de les
mettre en valeur avec justesse sans faire croire à l’inaccessible,
afin d’accompagner les parents et de ménager un avenir
possible au futur adulte qui est devant nous.
■ Rééducation motrice du jeune
enfant infirme moteur cérébral
La rééducation motrice précoce du jeune enfant IMC, [15]
qu’il est juste d’appeler éducation thérapeutique, prend son sens
et apporte une aide aux enfants infirmes moteurs cérébraux et
d’une certaine manière un soutien à leurs parents par la qualité
des techniques employées et adaptées pour chaque enfant, mais
aussi au prix d’une étroite collaboration et d’une concertation
prolongée entre le médecin et les rééducateurs.
Elle se donne pour objectifs :
• de développer les potentialités motrices et fonctionnelles de
chaque enfant en ce qui concerne la locomotion, les activités
manuelles et la motricité buccofaciale quel que soit le degré
des atteintes, dans une perspective dynamique faite de plaisir
et de joie de vivre où la médiation du jeu et les activités
partagées avec d’autres enfants tiennent une large place ;
• de rechercher, si besoin en est, des installations adaptées et
des aides techniques pour permettre à l’enfant d’atteindre les
meilleurs niveaux fonctionnels correspondant à son âge
mental ;
• de prévenir et traiter les troubles orthopédiques dont l’enfant
est d’autant plus menacé que ses troubles neurologiques sont
importants ;
• soutenir les parents en les conseillant dans l’éducation de leur
enfant et en les aidant à découvrir ses possibilités existantes.
En leur enseignant les gestes qui facilitent les activités de la
vie quotidienne et prolongent l’éducation thérapeutique.
Gestes adaptés pour les déplacements, l’habillage et la toilette,
l’alimentation. Cet enseignement n’a pas pour objectif de
faire des parents les thérapeutes de leurs propres enfants, mais
de les associer aux actions éducatives et thérapeutiques
entreprises.
L’éducation thérapeutique trouve son prolongement par
l’intégration de l’enfant dans le tissu social lors d’une entrée en
crèche, à l’école maternelle puis à l’école primaire ordinaire ou
dans des classes plus spécialisées si nécessaire.
C’est aussi, pour le rééducateur, le moment venu, de partici-
per à l’information sur leurs droits, de faciliter leurs rencontres
avec d’autres parents confrontés aux mêmes difficultés regrou-
pés en associations locales ou régionales.
6 Traité de Médecine Akos
“ Point important
Solliciter la collaboration des parents ne signifie pas en
faire les thérapeutes de leur enfant.
L’éducation thérapeutique trouve son prolongement par
l’intégration de l’enfant dans le tissu social lors d’une entrée en
crèche, à l’école maternelle puis à l’école primaire ordinaire ou
dans des classes spécialisées si nécessaire.
Développement psychomoteur et éducation
thérapeutique de la motricité
L’acquisition de la station assise puis de la marche nécessite
non seulement un savoir-faire acquis par l’expérience que
favorise l’éducation psychomotrice, mais encore de disposer
d’un ensemble de réponses motrices automatiquement régulées
et disponibles. Ces conduites motrices automatiques s’intègrent
dans l’exécution des gestes. Elles sont innées et ne disparaissent
pas avec l’âge. Les automatismes innés [16] sont toujours plus ou
moins atteints dans l’infirmité motrice cérébrale et l’objectif de
l’éducation thérapeutique est de les développer en corrigeant
leurs schèmes anormaux et de permettre leur intégration dans
les programmes d’activités motrices volontaires et
fonctionnelles.
Les techniques manuelles utilisées pour provoquer ces
réactions motrices automatiques et juger de leur validité au
moment de l’examen prennent place parmi un ensemble de
techniques que doit maîtriser le rééducateur.
Étapes en éducation thérapeutique
Correction des postures
Les postures anormales (pathologiques) plus ou moins
marquées au niveau des membres et des ceintures en particulier
au niveau des épaules, voire sur l’axe du corps, observées en
décubitus, s’accentuent en position érigée. Le jeune enfant n’en
a pas conscience et ses efforts dans le mouvement tendent à les
renforcer. Leur image s’insère dans sa mémoire si on ne lui
propose pas d’autres expériences motrices par l’éducation
thérapeutique.
Pour cela, le rééducateur utilise des manœuvres de décontrac-
tion (indolores et source de confort) et corrige les postures
anormales puis, par le biais des automatismes disponibles, il
crée des situations actives que l’enfant apprend à poursuivre et
à répéter par la commande volontaire. Le choix des automatis-
mes varie en fonction de l’activité fonctionnelle proposée.
Dans les cas où les contractions pathologiques sont intenses,
les manœuvres de décontraction facilitent le maniement de
l’enfant pour l’habillage, l’installation dans une chaise ou dans
un fauteuil, par exemple.
Indiquons au passage l’intérêt de ces manœuvres dans
l’examen clinique, en particulier pour faire la part entre les
contractions s’opposant aux mobilisations passives et la dimi-
nution de longueur des muscles qui gênent ou limitent les
amplitudes, car ces techniques de décontraction produisent le
même effet quelle que soit la nature des contractions.
Automatismes disponibles
Automatismes antigravitaires
On distingue :
• les automatismes de soutien : exemple en position accroupie
(Fig. 8) ;
• les automatismes de maintien : exemple : provoquer et
entretenir le maintien de l’axe du corps et de la tête (Fig. 9) ;
• les automatismes de redressement : exemple : le redressement
de la position couchée sur le dos à la position assise en
passant par l’appui sur un coude (Fig. 10) ;
 Infirmité motrice cérébrale ¶ 8-0781

Figure 10. Réaction de redressement latéral en partant de la position

couchée sur le dos.

Figure 8. Réaction de soutien automatique et innée à la mise en charge

en position accroupie.

Figure 11. Stimulation du soutien et des réactions d’équilibration sur

rouleau.

Figure 9. Redressement et maintien de la tête renforcé par des pressions

exercées à hauteur du sternum conjuguées avec des stimulations visuelles.

• les automatismes d’équilibration : exemple : les incurvations

compensatrices de l’axe du corps associées aux réponses des
membres inférieurs (Fig. 11).
Automatismes de locomotion
On distingue :
• la marche, le déroulement se produit selon un enchaînement Figure 12. Réaction automatique de retournement.
de réponses programmées qu’il est possible de provoquer tout
en sollicitant la participation active de l’enfant ;
• le retournement du dos sur le ventre ou du ventre sur le dos qui Ces réactions automatiques ont pour intérêt de donner à
est provoqué puis guidé par des stimulations effectuées soit l’enfant des expériences motrices, pour qu’il puisse les mémori-
au niveau des membres inférieurs, soit au niveau de la tête et ser au fil des répétitions puis y participer activement. Le
des membres supérieurs (Fig. 12) ; rééducateur veille toujours à donner à ces mouvements actifs un
• la reptation. but fonctionnel motivant pour l’enfant.

Traité de Médecine Akos 7

8-0781 ¶ Infirmité motrice cérébrale
Niveaux d’évolution motrice
L’enfant valide apprend le plus souvent par lui-même à se
mouvoir sur le sol en se retournant ou en rampant puis à passer
à genoux et, assis sur ses talons, à progresser à quatre pattes et
enfin à marcher. Les enchaînements nécessaires aux passages
d’un stade au suivant ont été étudiés et appelés niveaux
d’évolution motrice (NEM). Ils représentent le fil conducteur
dans l’éducation thérapeutique de la locomotion.
Toutefois, la progression dans les enchaînements de NEM
n’est pas toujours suivie rigoureusement avec les enfants IMC
en raison de la diversité de leurs troubles et de la topographie
de ceux-ci, en sachant aussi que les acquisitions fonctionnelles
se font aussi au rythme du développement cognitif.
Si toute activité motrice génère des informations propriocep-
tives et extéroceptives associées aux informations visuelles et
auditives issues du milieu extérieur, leur mémorisation et leur
mise en jeu dépendent autant de l’âge mental de l’enfant et de
son pouvoir de mémorisation que de ses capacités cérébromo-
trices potentielles.
Ainsi, l’éducation thérapeutique contribue progressivement à
l’élaboration d’un stock de practognosies et de praxies enrichis-
sant la représentation des gestes à accomplir selon les rencon-
tres avec le milieu extérieur.
Ces observations sont valables pour tous types d’apprentissa-
ges fonctionnels, de la locomotion aux activités manuelles en
passant par l’habillage et le déshabillage, la tenue à table, les
jeux, la propreté, l’alimentation et la parole.
Activités manuelles
L’implication des membres supérieurs dans les retournements,
les appuis sur le sol et les redressements laissent le choix à
l’utilisation de nombreux automatismes innés.
Libre de ses membres supérieurs, l’enfant apprend à ouvrir la
main durant le transport de celle-ci vers la cible, à s’adapter
rapidement à la forme de l’objet, à apprendre à utiliser les
différentes manières de saisir et de manipuler, à connaître la
matière dont sont faits les objets manipulés de même que leur
forme sans contrôle visuel. C’est pourquoi l’éducation des
gnosies tactiles tient une place importante dans les jeux, en
sachant que cette éducation contribue en outre au développe-
ment de la spatialisation.
En toutes circonstances, on doit veiller aux positions permises
par des installations nécessitant des adaptations particulières
lorsque les atteintes motrices sont très importantes. Un ameu-
blement constitué d’une table avec un plateau évidé, réglable en
hauteur et en inclinaison, d’une chaise ou d’un siège moulé,
facilite les activités manuelles en position assise.
Une attention particulière doit être accordée aux enfants atteints
d’hémiplégie parce que l’entourage familial a toujours tendance
à exiger de l’enfant qu’il se serve autant de la main atteinte que
de la main valide. Il en est trop souvent de même de la part des
rééducateurs kinésithérapeutes et ergothérapeutes et des méde-
cins parfois. Est-il nécessaire de rappeler que, pour l’enfant,
devoir se soumettre à l’obligation de se servir d’un mauvais
outil quand on dispose d’un autre outil fiable et précis n’est pas
sans conséquences psychologiques ?
Nous avons à lui apprendre à se servir de « la mauvaise
main » comme d’une bonne main assistante. Ce sont donc des
activités bimanuelles qu’il y a lieu de lui proposer. De plus, si
la motricité d’exécution est plus ou moins diminuée, il existe
fréquemment des troubles perceptifs et gnosiques conduisant à
une utilisation nécessairement limitée de la main atteinte.
Une progression sur plusieurs années est à prévoir pour ces
enfants tout en maintenant leur motivation dans une ambiance
ludique. Un matériel très varié où les rouleaux, les gros ballons
et les bâtons de dimensions, de diamètres, de poids variés et
décorés peuvent tenir une place de choix.
Prévention orthopédique
Si les progrès fonctionnels entrevus jusqu’ici demeurent des
objectifs majeurs, la prévention des troubles orthopédiques doit
être abordée très précocement pour les raisons suivantes.
8 Traité de Médecine Akos
Prévenir la diminution des possibilités d’allongement
des muscles (brièveté musculaire)
En termes généraux, les contractions pathologiques limitent
l’amplitude des mouvements effectués par les enfants IMC. Les
muscles les plus contractés sont maintenus dans des positions
de raccourcissement souvent prolongées. En raison de ces deux
facteurs et du pouvoir naturel d’adaptation des muscles à une
longueur imposée, ils perdent progressivement et précocement
de leur possibilité d’allongement (modifications du tissu
conjonctif et diminution du nombre de sarcomères). Ainsi, le
décalage entre la longueur des muscles et celle des os augmente.
Une surveillance s’impose par une évaluation des longueurs
musculaires faite par le rééducateur à intervalles réguliers, en
particulier des triceps suraux, des adducteurs, des ischiojambiers
et du droit interne, ainsi que des pronateurs aux membres
supérieurs. Ce sont souvent les premiers muscles à perdre de
leur longueur.
Le traitement préventif de ces « rétractions » consiste :
• à développer les mouvements sur des amplitudes maximales ;
• à maintenir les muscles en position d’allongement non
douloureuse un temps suffisamment long sur 24 heures. Le
maintien en position d’allongement se fait au moyen de
gouttières moulées réalisées en plâtre, en résine ou en toute
autre matière plastique.
Ce traitement préventif demande une participation de
parents et des éducateurs auxquels on montre comment procé-
der pour la mise en place des gouttières, si l’enfant est au jardin
d’enfants ou à l’école.
Allongement des triceps par plâtres circulaires successifs
Les triceps, en particulier les soléaires, s’allongent en se
restructurant s’ils sont maintenus en position allongée durant
au moins 8 jours par des bottes plâtrées permettant la marche
lorsqu’elle est possible. Le gain est en moyenne de 20° pour
deux bottes successives. Une gouttière maintenant le pied fléchi
à au moins 20°, associée à une rééducation appropriée, permet
de conserver le gain un long moment ou de manière définitive.
“ Point important
La prévention précoce de la diminution de longueur du
triceps évite la déformation du pied en éversion (valgus
abductus).
Maintien des possibilités d’allongement des adducteurs
et des ischiojambiers
Des gouttières pelvijambières moulées permettent de réaliser
un maintien de ces muscles en position allongée durant 1 ou
2 heures par jour d’une manière fractionnée et en situation
d’activité manuelle et de mise en charge (Fig. 13).
Le port de telles gouttières de nuit n’est envisagé que dans
des circonstances particulières.
Allongements chirurgicaux par ténotomie a minima
Si des diminutions de longueurs musculaires surviennent
malgré les traitements préventifs suivis, et qu’il est constaté par
exemple une insuffisance de longueur gênant l’acquisition de la
marche ou menaçante pour l’évolution des hanches, des
ténotomies a minima peuvent être envisagées.
Le recours à des allongements manuels forcés et douloureux
des muscles est déconseillé car les gains sont faibles en regard
des inconvénients évidents et du temps passé au détriment
d’autres activités.
Prévenir les dysplasies des hanches et l’excentration des têtes
fémorales
L’emploi de gouttières pelvijambières moulées offre un
second avantage, celui de placer l’enfant en charge et de
recentrer les têtes fémorales dans une situation active favorisant
 Infirmité motrice cérébrale ¶ 8-0781

Figure 14. Enfant infirme moteur cérébral (IMC) placé en position

assise en bord de table.

Figure 13. Gouttière moulée destinée à recentrer les têtes fémorales et

à maintenir les adducteurs en position d’allongement.

le développement des éléments ostéoarticulaires. De préventif,

ce traitement peut devenir curatif en réduisant l’excentration de
la tête fémorale et la dysplasie cotyloïdienne (Fig. 13).
Le choix d’une position inclinée en avant ou en arrière peut
se poser selon les capacités de l’enfant à maintenir la tête et
l’axe du corps.
Danger des postures pathologiques asymétriques
L’asymétrie de l’atteinte des membres inférieurs induit une
posture asymétrique homolatérale.
De telles postures ont une incidence directe et précoce sur la
croissance ostéoarticulaire de la hanche du côté apparemment
plus court. En même temps que des diminutions de longueurs
des muscles, les dysplasies et l’excentration de la tête fémorale
du même côté sont probables. Des évaluations cliniques et
radiologiques minutieuses et régulières accompagnées d’une
situation rééducative appropriée visant à réduire l’asymétrie sont
nécessaires. Toutefois dans les atteintes importantes, la situation
de rééducation peut être considérée comme « dépassée » dès que
l’excentration augmente et que la longueur des muscles dimi-
nue régulièrement.
Figure 15. Moulage réalisé en plâtre en position à quatre pattes.

Il s’agit de corriger la posture qui porte le bassin en rétrover-

“ Point important
L’asymétrie des contractions des muscles des hanches
constitue une menace à terme de dysplasie de la hanche
du côté le plus atteint et d’excentration de la tête
fémorale.
Autres dispositions préventives
Position assise
Les postures pathologiques sont à l’origine de positions
assises incorrectes et instables (Fig. 14). La correction de la
position assise est obtenue au moyen de sièges moulés (Fig. 15).
sion pour éviter l’attitude cyphotique et permettre le redresse-
ment de l’axe du corps. Le siège moulé assure également le
centrage des hanches tout en permettant une station assise
équlibrée, ce qui facilite l’usage des mains (Fig. 16).
Dans les cas d’insuffisance importante des réactions antigra-
vitaires de maintien, c’est-à-dire lorsque l’enfant s’infléchit vers
l’avant après un redressement volontaire de courte durée, un
siège moulé muni d’un dossier haut et d’un appui-nuque est
indiqué. Ce siège doit être inclinable vers l’arrière et muni d’un
appui pour la nuque pour permettre à l’enfant de diriger son
regard à l’horizontale, ainsi que de déglutir dans une position
favorable (Fig. 17, 18).
Position assise sur le sol
En position assise sur les fesses, l’enfant IMC ne peut éviter
d’avoir le bassin rétroversé. Il compense alors le risque de chute
en arrière par une attitude cyphotique compensatrice.

Traité de Médecine Akos 9

8-0781 ¶ Infirmité motrice cérébrale
Figure 16. Le moulage est utilisé comme siège. Il permet une correc-
tion de la posture, assure l’équilibre et le centrage des hanches.
Figure 17. Siège moulé avec dossier et appui pour la nuque.
Dans la position assise en tailleur, la rétroversion pelvienne
est plus aisément corrigée et le tronc se redresse dès qu’on
assied l’enfant sur un siège découpé dans de la mousse dense
(Fig. 19). Ce siège surélève le bassin et facilite l’équilibre par sa
forme moulée sur les fesses et les cuisses (Fig. 20).
Position à genoux
La position à genoux et assise entre les talons doit être
proscrite.
Cette position (Fig. 21) est à proscrire parce qu’elle est à
l’origine de déformations souvent irréversibles des hanches et
des genoux. Elle n’est d’ailleurs pas sans conséquences chez les
enfants valides. Cette position entraîne à court terme :
• distension des ligaments des genoux par la rotation forcée des
tibias en dehors ou en dedans ;
10
Figure 18. Le siège apporte une correction posturale et une décontrac-
tion globale.
Figure 19. Enfant infirme moteur cérébral (IMC) assise sur le sol.
• distension de la capsule articulaire de la hanche due à
l’excentration de la tête fémorale en arrière et en dehors.
Cette position en W est affectionnée des enfants. En échange,
on doit leur proposer d’autres positions où ils pourront conti-
nuer de jouer assis, à cheval, ou debout.
En revanche, la position assise en tailleur recentre les han-
ches, seulement les jeunes enfants n’y demeurent que peu de
temps.
Un autre moyen peut être utilisé pour permettre les déplace-
ments en quadrupédie. Il s’agit du « trotte-lapin ». [17]
Ce vocable désigne un système très léger réalisé par le décou-
page d’une pièce de mousse (Fig. 22, 23). Il permet de pro-
téger les hanches des enfants sans entraver les déplacements à
quatre pattes entrecoupés de station assise. Il n’interdit pas
de se mettre debout et de marcher en poussant un déam-
bulateur.
Prévention et correction des pieds
Le processus de déformation des pieds n’est pas celui du
« pied plat essentiel » rencontré chez l’enfant valide. Il s’agit
d’un pied éversé (plat-valgus). Le plus souvent, il est la
Traité de Médecine Akos
 Infirmité motrice cérébrale ¶ 8-0781

Figure 22. Système « trotte-lapin » découpé aux mesures de l’enfant.

Figure 20. Correction de la posture par la position assise en tailleur sur

un siège de mousse découpé selon la morphologie de l’enfant.

Figure 23. Les hanches et les genoux sont protégés dans la station
assise et durant les déplacements en quadrupédie.

“ Conduite à tenir
La prévention des troubles orthopédiques des hanches et
des genoux consiste à :
• interdire la position à genoux et assise entre les talons ;
• favoriser la position assise en tailleur ;
• favoriser la position assise sur un rouleau ou sur une
selle, les hanches fléchies à 60° avec l’usage de siège
moulé, à maintenir les deux cuisses écartées d’au moins
25° et plus selon les nécessités.

Il faut donc veiller à maintenir une longueur suffisante des

Figure 21. Position en W à proscrire. triceps avant d’entreprendre des exercices de rééducation et
pour permettre l’appui sur les talons. Il faut très souvent
conséquence de la diminution des possibilités d’allongement du corriger l’éversion du pied au moyen de semelles orthopédiques
triceps qui conduit l’enfant à porter le pied en éversion pour moulées (Fig. 24) introduites dans des chaussures de série dite
conserver l’appui du talon sur le sol. thérapeutique dès que l’enfant commence à prendre appui sur

Traité de Médecine Akos 11

8-0781 ¶ Infirmité motrice cérébrale
Figure 24. Semelle moulée en élastomère.
Figure 25. Chaussures sur mesure.
les pieds, puis un peu plus tard dans des chaussures orthopédi-
ques souples avec une large semelle (Fig. 25).
“ Point important
L’éducation thérapeutique précoce doit représenter pour
l’enfant des situations ludiques où ses efforts sont à la
hauteur de ses motivations.
Motricité buccofaciale. Déglutition.
Alimentation
Les troubles moteurs peuvent affecter la motricité buccofa-
ciale et entraîner des difficultés fonctionnelles d’alimentation,
de déglutition, des troubles articulatoires et certaines formes de
bavage. [18]
12
Les troubles moteurs se traduisent selon les cas par :
• la protrusion de la langue associée à un abaissement exagéré
de la mâchoire ;
• une ouverture insuffisante de la bouche et des mouvements
antéropostérieurs et latéraux limités de la langue ;
• une insuffisance de serrage des lèvres associée à l’insuffisance
d’efficacité de la tétée ;
• le serrage exagéré des gencives puis des dents au simple
contact de la langue, entraînant fréquemment des morsures ;
• une asynchronisation du péristaltisme lingual et des autres
muscles associés dans le temps buccal et pharyngien rendant
la déglutition peu efficace, ce qui conduit à des fausses routes
par encombrement, révélées par la toux, ou des fausses routes
silencieuses. Il peut s’ensuivre aussi des fausses routes
trachéales directes révélées également par la toux ou silen-
cieuses, ou sous formes asphyxiques en dépit d’un réflexe de
déglutition normal.
Ces troubles sont généralement majorés par les contractions
siégeant sur l’ensemble du corps qui semblent envahir la
motricité buccofaciale. Les contractions des muscles du cou et
des épaules portent la tête à la fois en extension et en attitude
de cervidé. Cette posture rend la déglutition difficile et, à elle
seule, elle peut être la cause principale des fausses routes.
Éducation thérapeutique des troubles
de l’alimentation
Il est souhaitable de la commencer avec prudence en ce qui
concerne l’entourage familial. La démarche peut être par elle-
même la révélation de troubles jusque-là ignorés, si ce n’est la
longueur des biberons ou des repas.
On procède par des conseils associés à quelques explications
simples.
Une évaluation clinique permet d’identifier les troubles, leur
importance et leurs conséquences fonctionnelles.
Le contrôle des contractions siégeant sur l’axe du corps, dont
le cou et les membres, s’opère par une mise en position fléchie
où la tête fait un angle de 30° à 40° avec le tronc. Cette position
peut être maintenue sur les genoux de l’adulte ou dans un siège
adapté.
Les aliments sont présentés par en bas pour éviter l’extension
active du cou. Les Figures 26 à 31, indiquent les erreurs
communes à ne pas commettre en regard d’une bonne manière
de faire :
La tenue de la cuillère et du verre revêt une certaine impor-
tance :
• présenter la cuillère en évitant de vider celle-ci au contact des
gencives et des dents. Le serrage des lèvres pour la saisie de
l’aliment est facilité par un contact du dos de la cuillère sur
la partie médiane de la langue ;
• montrer aux parents comment la protrusion de la langue
peut être aisément contrôlée à l’aide de la cuillère en exerçant
une pression mesurée sur la partie médiane. Éviter d’enduire
le dos de la cuillère avec l’aliment, ce qui incite l’enfant à la
lécher ;
• présenter le verre par en bas sans verser le liquide dans la
bouche et sans introduire le bord du verre entre les gencives
ou les dents. Favoriser l’aspiration du liquide en aidant les
lèvres à prendre contact sur le bord du verre. Tout enfant
capable d’effectuer des mouvements de succion peut être
éduqué à aspirer et boire au verre ;
• développer la mastication et le plaisir de mastiquer en
stimulant les mouvements latéraux de la langue avec le doigt
ou un morceau de pain très ferme maintenu solidement pour
éviter tout danger. Ces stimulations peuvent être pratiquées
durant quelques minutes en dehors des repas jusqu’à ce que
l’enfant mastique véritablement.
La réorganisation de la motricité buccofaciale au cours de
l’alimentation conduit progressivement à certaines formes
d’apprentissages du contrôle du bavage, puis à l’organisation
Traité de Médecine Akos

Figure 26. Mauvaise position de la tête et introduction d’une trop
grande cuillère.
Figure 27. Technique manuelle correcte.
articulatoire, l’acquisition de phonèmes de mots et de phrases
en orthophonie. C’est aussi l’occasion de donner des conseils
d’hygiène buccodentaires appropriés.
“ Point important
L’éducation thérapeutique précoce de la motricité
buccofaciale facilite l’alimentation, la déglutition,
l’hygiène dentaire et les capacités articulatoires.
Traité de Médecine Akos
Infirmité motrice cérébrale ¶ 8-0781
Figure 28. Technique manuelle incorrecte.
Figure 29. Posture correcte et bonne présentation du verre.
Infirmités motrices d’origine cérébrale
Différents troubles associés à l’infirmité motrice
cérébrale
Les « troubles associés » regroupent les manifestations se
surajoutant au handicap moteur et caractérisant la pathologie
de l’IMC, au même titre que le trouble neuromoteur.
Les conséquences de l’histoire médicale du sujet s’étendent
au-delà de l’atteinte motrice : le petit prématuré a pu souffrir de
maladie des membranes hyalines et garder une bronchodyspla-
sie, l’enfant au cerveau lésé peut souffrir d’épilepsie.
13
8-0781 ¶ Infirmité motrice cérébrale
Figure 30. Mode d’alimentation incorrect.
Figure 31. Bonne position et technique manuelle correcte.
L’atteinte motrice peut retentir sur d’autres appareils que
l’appareil locomoteur : la fonction buccofaciale peut être
entravée, la fonction respiratoire peut être gênée.
L’infirmité motrice cérébrale trouve son origine dans une
lésion du cerveau. Même si l’atteinte motrice reste la plus
visible, des troubles neurologiques liés à l’extension de la lésion
au-delà des zones de la motricité restent très fréquents et sont
en particulier responsables des troubles des fonctions cognitives.
Nous allons détailler successivement ces trois catégories de
troubles associés.
Conséquences de l’histoire médicale
Troubles digestifs. Ils sont fréquents. On distingue :
• le reflux gastro-œsophagien. Il peut être la conséquence d’une
déformation rachidienne, d’une anomalie de contraction ou
de relaxation du sphincter œsophagien. Ce trouble peut, à lui
seul, entraîner des fausses routes. Outre le traitement médical,
la station assise prolongée après les repas s’impose ; [19]
• la constipation est liée à l’immobilisation. Elle aggrave le
reflux gastro-œsophagien, exacerbe la spasticité et l’inconfort
du sujet. Des moyens simples peuvent y remédier : massages
14
abdominaux transverses, prise d’un verre d’eau bien fraîche
au lever, installation correcte sur les toilettes permettant de
détendre le périnée ;
• le retard staturopondéral peut être la conséquence directe du
petit poids de naissance. Il s’agit plus exactement d’un
ralentissement de la vitesse de croissance dont le mécanisme
physiopathologique principalement évoqué est une sous-
nutrition. [20] La pratique d’une gastrostomie avant l’âge de
2 ans peut corriger ce retard de croissance. D’autres hypothè-
ses sont avancées : des troubles de la croissance d’origine
neurotrophique, une absence d’activité physique. Le traite-
ment par hormones de croissance pourra être discuté. Il reste
contesté chez l’IMC car il existe un risque d’aggravation des
déformations osseuses. Les carences en hormones de crois-
sance, mises en évidence, pourraient être secondaires et
s’apparenter au nanisme d’origine psychosociale ;
• le retard pondéral peut aussi être secondaire à des troubles de
la déglutition ou à une consommation énergétique accrue par
les mouvements anormaux (athétose). Les carences alimen-
taires doivent être prévenues. Une adaptation du régime
alimentaire peut suffire à réajuster l’équilibre. Parfois, une
gastrostomie est nécessaire.
A contrario, c’est le surpoids qui guette l’enfant quadriplégi-
que ou diplégique au moment de la puberté. Sa consommation
énergétique est globalement plus faible que celle du sujet
normal, du fait de la diminution de l’exercice physique.
Troubles du sommeil. Ils sont souvent bien difficiles à
élucider.
On retient des causes organiques aux troubles du sommeil
telle l’hypoxie nocturne, la douleur ou des causes comporte-
mentales telles les difficultés de séparation parent/enfant ou la
difficulté dans l’installation de l’enfant. Les troubles du sommeil
constituent un fait majeur pourvoyeur de dérèglement de la vie
familiale et doivent être dépistés au plus tôt. Si des anomalies
du cycle veille/sommeil d’origine neurologique sont détectées
(pointes ondes continues du sommeil, dysrégulation dans la
sécrétion de mélatonine), cela évoque des syndromes neurolo-
giques qui remettent en cause le diagnostic d’IMC.
Troubles respiratoires. Ils peuvent être la conséquence d’une
maladie des membranes hyalines chez l’ancien prématuré
(bronchodysplasie). Ils peuvent être la traduction de fausses
routes. Certains enfants peuvent aussi avoir du mal à expecto-
rer. La prévention passe par la recherche et la prise en charge
des troubles de l’alimentation, la kinésithérapie respiratoire, les
traitements stimulants de l’immunité et la vaccination antigrip-
pale systématique. La prescription de fluidifiants est contre-
indiquée chez ces enfants car elle aggrave le risque de fausses
routes. La prescription d’une kinésithérapie respiratoire doit
rester circonscrite aux épisodes infectieux reconnus car les
manœuvres peuvent aggraver un reflux gastro-œsophagien ou
une irritation broncholaryngée et empêcher la maîtrise du cercle
vicieux irritation/inflammation/encombrement.
Épilepsie. Elle est relativement rare chez l’ancien prématuré
dont l’atteinte touche essentiellement la substance blanche. Elle
peut apparaître dans l’évolution d’une hémiplégie cérébrale
infantile ou des lésions corticales d’origine vasculaire comme le
syndrome transfuseur-transfusé. Chez le nourrisson, son expres-
sion clinique est celle de spasmes en flexion ; plus tard, chez
l’enfant d’âge scolaire, des crises partielles (motrices ou cogniti-
ves), ou des crises généralisées peuvent se manifester. Leur
apparition n’aggrave pas le handicap moteur mais peut entraî-
ner une stagnation des acquisitions scolaires. Après une pre-
mière crise, un traitement antiépileptique est nécessaire sur ce
cerveau lésé. Sa suspension peut être tentée après deux ans
passés sans crise mais est le plus souvent nécessaire sur le long
terme.
Phénomènes douloureux. Les causes somatiques au mal-
être corporel de l’IMC sont nombreuses et fréquemment
rencontrées (Tableau 1). La phase primordiale est de les recon-
naître, à partir de signes comme une modification du compor-
tement, un accroissement des raideurs ou la perte d’aptitudes
motrices. L’échelle de San Salvadour permet de se reporter à des
critères cliniques qui conforteront cette hypothèse
diagnostique. [21]
Traité de Médecine Akos
 Infirmité motrice cérébrale ¶ 8-0781

Tableau 1. Tableau 4.
Causes de phénomène douloureux chez l’infirme moteur cérébral. Causes de fausses routes chez l’infirme moteur cérébral.
Contractions prolongées – Positionnement de la nuque en hyperextension
Neuropathie par compression nerveuse liée à l’immobilisation – Absence de fermeture labiale (cocontractions buccofaciales, tonus trop
Reflux gastro-œsophagien faible du sphincter labial, trouble de l’articulation temporomandibu-
laire, rétraction de la lèvre supérieure)
Constipation
– Cocontractions avec protraction linguale
Gingivite, stomatite, otite, sinusite d’allure chronique
– Fatigue ou trouble de la vigilance (en particulier si médication asso-
Dysfonctionnement temporomandibulaire
ciée)
Luxation de hanche, déformation osseuse
– Absence de phase de préparation quand l’enfant est nourri par un tiers
Blessure liée à l’appareillage mal adapté
avec introduction à l’improviste de la cuillère
Escarre
– Prise alimentaire à un rythme trop rapide
Infection urinaire
– Alimentation insipide ou trop lisse, ne permettant pas une imprégna-
Colique néphrétique tion sensorielle donc un contrôle moteur suffisants
Rétention urinaire aiguë – RGO ou infection pulmonaire associée
RGO : reflux gastro-œsophagien.

Tableau 2.
Tableau 5.
Complications d’un trouble de l’alimentation.
Contre-indications à l’alimentation per os.
Malaise
Trouble sensitif pharyngé
Retard staturopondéral
Absence de réflexe de toux
Bronchites à répétition
Insuffisance de réflexe de toux
Fibrose pulmonaire interstitielle
Trouble de la vigilance
Oblitération bronchique
Déglutitions rares (moins de 3 par minute)
Atélectasie persistante
Pneumonie récurrente
Toux chronique
(Tableau 4) (toux, nasonnement, tachycardie brutale, dyspnée
brutale), des difficultés à déglutir (augmentation du temps
Infections ORL à répétition
buccal, plusieurs tentatives de déglutition avant d’avaler,
Problème auditif augmentation de la durée des repas, résidus alimentaires dans
Troubles de l’articulé dentaire les culs-de-sac), mouvements de facilitation visant à déclencher
Trouble du sommeil le réflexe pharyngien (projection antérieure du cou, mouvement
Troubles de la relation de flexion/extension du cou avec risques majeurs de provoquer
Comportement particulier vis-à-vis de la nourriture ces fausses routes).
Posture particulière La plupart des fausses routes de l’IMC peuvent être imputées
à un mauvais positionnement du cou qui est en hyperextension
ORL : oto-rhino-laryngologique. (mauvaise installation, cocontractions d’origine neurologique,
insuffisance du maintien postural). Le maintien correct de la
posture assise et la présentation adéquate des aliments permet-
Tableau 3.
tent alors d’éviter les fausses routes : il s’agit de garder la nuque
Symptomatologies du temps buccal et du temps pharyngé.
en légère flexion antérieure pour que le larynx remonte dans le
Symptomatologie du temps buccal pharynx, protégeant ainsi les voies aériennes inférieures.
Difficultés à mastiquer, à mordre ; succion faible L’organisation d’une déglutition efficiente et régulière peut
Refus d’alimentation ; exclusion de certains aliments être entravée par des troubles des gnosies (reconnaissance des
Reflux nasal ; vomissements
textures, par exemple) ou des troubles des praxies (mauvaise
automatisation de l’enchaînement moteur). Typiquement, l’IMC
Incontinence salivaire ; encombrement rhinopharyngé
souffre d’une atteinte limitée à la sphère buccale (mouvements
Guidage du mouvement (présentation particulière des aliments, utilisa- de protraction de langue, réflexe de fermeture de la bouche
tion du doigt pour pousser les aliments) exacerbé, fuites de salive par hypomobilité labiale etc.). Des
Symptomatologie du temps pharyngé manœuvres de guidage manuel vont aider à provoquer une
Mutisme brutal ; perturbation du faciès organisation motrice plus probante pour l’alimentation. On
Augmentation du temps buccal ; enchaînement de plusieurs tentatives peut être amené à contre-indiquer l’alimentation per os s’il y a
de déglutition un risque vital (Tableau 5).
Augmentation de la durée des repas Bavage. Le bavage abondant est inesthétique ; il limite la
Présence de résidus alimentaires dans les récessus constitution du bol alimentaire et sa bonne assimilation. Il peut
être secondaire à un trouble gnosique buccofacial, à une
Réflexe de toux exacerbé ; bronchites à répétition ; malaises ; troubles
du sommeil
occlusion labiale incomplète ou à une augmentation du délai
entre phase de succion et phase de déglutition, enfin à une
Mouvements de facilitation :
déglutition trop peu fréquente. [22] La rééducation, lorsqu’elle
projection antérieure du cou est possible, demande des capacités de rétrocontrôle importan-
hyperextension de nuque ; fermeture des lèvres ; appui sur les joues tes. Aucun médicament n’est réellement efficace, car l’origine
du problème n’est pas une hypersécrétion de salive, mais une
mauvaise mécanique de son écoulement. Des interventions
Conséquences de l’atteinte motrice sur les appareils autres chirurgicales sont proposées, en cas d’échec de la rééducation et
que l’appareil locomoteur sous réserve d’une absence de trouble de la déglutition, mais
Troubles de la déglutition. Chez l’IMC, ceux-ci peuvent dans un nombre de situations très limité. L’intervention
passer inaperçus. Leur mode de révélation (Tableau 2) peut être consiste en une ligature du canal d’une parotide avec implan-
accidentel (malaise, troubles respiratoires), ou liés au retentisse- tation postérieure des canaux des sous-maxillaires ou en la
ment sur l’organisme (retard pondéral). La symptomatologie section de la corde du tympan. Si les résultats sur la sécrétion
(Tableau 3) peut être centrée sur des troubles de la prise salivaire sont probants, ils restent souvent transitoires et créent
alimentaire (refus d’alimentation, exclusion des solides, un désagrément notable au cours de l’alimentation du fait de
mutisme brutal, perturbation du faciès) ou des fausses routes l’épaississement de la salive.

Traité de Médecine Akos 15

8-0781 ¶ Infirmité motrice cérébrale
Troubles sphinctériens. L’atteinte neurologique ne touche
pas l’appareil vésicosphinctérien, le système nerveux autonome
étant intègre. L’apprentissage de la propreté peut donc débuter
dans des délais normaux. Cependant, du fait des difficultés
motrices (station assise, tenue du tronc), il faut que l’enfant soit
bien installé. Il faut surtout prendre en compte la dépendance
affective entraînée par le handicap, parler à l’enfant de sa
sexualité et entretenir l’écoute et le respect du corps. Chez
l’enfant plus grand, des fuites urinaires peuvent être secondaires
aux difficultés de déplacement et de déshabillage. Lorsque
celles-ci sont trop importantes et qu’il faut envisager une aide
humaine, il est capital de réfléchir à la dépendance que cela
symbolise pour chercher à préserver l’intimité du jeune.
Certains dysfonctionnements peuvent avoir une origine neuro-
logique : contractions du périnée et du sphincter strié ou
difficultés de détente. [23] Un traitement médicamenteux peut
alors être proposé.
Extension de la lésion au-delà des zones dévolues à
la motricité
Troubles spécifiques intervenant dans la motricité. Dans
l’infirmité motrice cérébrale, l’atteinte plus ou moins étendue
des structures du système nerveux central impliquées dans la
programmation motrice va nuire au développement d’une
motricité harmonieuse, ajustée et rapide. Un trouble des
fonctions d’intégration sensorielle, souvent caché par l’atteinte
des fonctions motrices, peut modifier ou empêcher le contrôle
moteur, que celui-ci soit d’origine visuelle ou vestibulaire, tactile
ou kinesthésique. L’enfant se retrouve alors dépendant non
seulement des contraintes de son corps difficile à commander
mais aussi de l’environnement qu’il va avoir du mal à appré-
hender. Ces troubles sont fréquents chez l’ancien prématuré.
Chez certains sujets, porteurs d’athétose en particulier, ils
peuvent être totalement absents : on est alors surpris de
constater la dextérité et l’engagement corporel de ces enfants,
parfaitement habiles à construire des séquences motrices
complexes et contrôlées allant jusqu’à prendre en compte leurs
mouvements parasites.
Trouble visuoperceptif. Il s’agit d’une difficulté pour le patient
à reconnaître ou à interpréter ce qu’il voit. L’appréhension du
monde par le canal visuel sera alors erronée ; le développement
du bébé et de l’enfant peut être perturbé dans le domaine
sensorimoteur et cognitif. Chez le bébé, une attitude particulière
avec perte de contact intermittent, regard errant peut suggérer
un trouble de ce type ; le bébé, perdu dans un univers vide de
sens pour lui, ne pourra pas organiser sa motricité vers un but
et aura tendance à rester au sol, peu mobile ou apeuré par
chaque mouvement déclenché. Si l’atteinte visuoperceptive n’est
pas reconnue comme telle et n’est pas prise en compte, elle
peut conduire à un trouble de connaissance de l’environnement
et des réactions phobiques, voire à un trouble de la relation à
l’autre, d’allure psychotique. [11]
Trouble de l’attention visuelle. Il s’agit d’une difficulté à agencer
l’espace de façon cohérente. Chez le tout-petit, il se traduit par
un trouble posturomoteur ; l’attitude en cyphose passive se
corrige si l’on attire l’attention visuelle de l’enfant ou que l’on
délimite le champ de vision périphérique – on guide alors
l’analyse visuelle et la construction de l’espace – ou si l’on
renforce les afférences proprioceptives – on renforce alors des
informations provenant d’un canal autre que la vision afin qu’il
devienne porteur de sens.
Apraxie gestuelle. Il s’agit d’une difficulté à réaliser une
séquence d’actions incorporées à une fonction. On observe
l’enfant lorsqu’il verse de l’eau dans un verre, lorsqu’il s’habille,
lorsqu’il écrit, lorsqu’il fait une construction. Ce trouble peut se
révéler par une maladresse gestuelle plus importante que ne le
voudrait la paralysie motrice, un refus ou des difficultés à
réaliser des exercices moteurs finalisés, une stagnation des
apprentissages moteurs (en particulier, ceux qui mettent en jeu
la coordination bimanuelle ou la coordination oculomanuelle).
Elle peut apparaître sur ordre verbal ou sur imitation, lors de
gestes habituels ou non habituels et concerne l’espace corporel
ou extracorporel.
16
Défense tactile. Cette difficulté à intégrer des informations
tactiles peut nuire à la construction psychoaffective du bébé et
provoque des réactions motrices parfois inadaptées. Elle est
évoquée devant un enfant qui ne supporte pas l’habillage ou
qui ne supporte pas le contact nécessaire lors de la rééducation
motrice, qui reste dans son coin alors que les sollicitations
motrices tendant à prouver qu’il est parfaitement capable
d’organiser une motricité efficiente. Cela peut entraver pendant
de longs mois l’accès à la rééducation motrice active et nécessite
un travail patient en psychomotricité. [24]
Devant ces troubles « associés » ou isolés, en eux-mêmes
générateurs de perturbations dans les apprentissages moteurs, le
rééducateur cherche à évaluer les capacités de compensation
pour les développer par des prises en charge en ergothérapie et
en psychomotricité. L’enjeu majeur de cette rééducation réside
dans la possibilité de restaurer des compétences d’analyse
sensorielle pour permettre à l’enfant d’approcher le monde
d’une façon cohérente.
Troubles spécifiques inhérents aux apprentissages scolai-
res. Lors du suivi d’un enfant IMC, on sait que le risque de
handicap cognitif associé existe. À l’heure actuelle, seul un suivi
régulier permet de le suspecter, sur des arguments cliniques :
retard de mise en place des acquisitions attendues pour l’âge qui
s’accentue avec le temps (évoquant un retard global), difficultés
dans un domaine bien ciblé de la cognition repérable après l’âge
de 3 ans (évoquant une dyspraxie, un trouble spécifique des
conduites linguistiques), difficultés ressenties par l’enfant malgré
un examen cognitif normal en situation duelle (évoquant un
trouble des fonctions exécutives). Les essais d’analogie entre la
lésion visible sur les imageries traditionnelles (scanner ou
imagerie par résonance magnétique nucléaire) et le trouble
attendu ne sont concluants ni pour juger du type d’atteinte, ni
pour estimer la gravité du retentissement scolaire ou quotidien.
Des progrès sont à attendre dans ce domaine lorsqu’on utilisera
l’IRM fonctionnelle ou l’IRM avec analyse morphométrique. [25]
En pratique, une consultation auprès de ces enfants doit
comporter systématiquement, pour chaque année de scolarité
entamée, une évaluation du niveau de lecture, de calcul,
d’écriture et de raisonnement. Cela nécessite des liens obligatoi-
res avec l’école et peut conduire à une demande d’évaluation
psychométrique en cas de difficulté scolaire.
La caractérisation des troubles neuropsychologiques gênant
les apprentissages de l’enfant repose sur un bilan pluridiscipli-
naire. Un test d’intelligence permet d’avoir une idée sur un
fonctionnement cognitif global : certains enfants procèdent par
analogie, d’autres par déduction ; certains fonctionnent à partir
de matériel visuel, d’autres à partir de matériel verbal. Des
examens complémentaires complètent cette approche : bilan
orthophonique pour les troubles des conduites linguistiques,
bilan ergothérapeutique pour des troubles du graphisme et de la
construction, bilan orthoptique pour des troubles dans la prise
d’informations visuelles, bilan neuropsychologique pour des
troubles du raisonnement ou de l’attention, par exemple.
On distingue les troubles des fonctions verbales et les troubles
de fonctions non verbales.
Les troubles des fonctions verbales touchent la parole, c’est-
à-dire la capacité à articuler, la phonologie, c’est-à-dire la
capacité à isoler des sons, le lexique, c’est-à-dire l’étendue du
vocabulaire, la syntaxe, c’est-à-dire la capacité à assembler les
différents constituants significatifs du langage.
Les troubles des fonctions non verbales concernent les
activités gestuelles (préhension, regard, graphisme) et les
activités logicomathématiques (signification du nombre,
activités de raisonnement).
Ces atteintes ne sont pas l’apanage des handicaps moteurs
graves et visibles mais touchent aussi des sujets « à risque » dont
le handicap moteur est à peine détectable. Elles doivent être
évaluées au travers du handicap moteur – élément qui, en lui-
même, peut entraver l’expression d’une fonction – et en tenant
compte de l’état psychique du patient.
Ces troubles associés motivent une prise en charge multidis-
ciplinaire, souvent de longue durée. Une bonne coordination
entre les professionnels et surtout avec l’école est indispensable.
Traité de Médecine Akos
 Infirmité motrice cérébrale ¶ 8-0781

Cette coordination peut être facilitée lorsque l’enfant est pris en
charge par des équipes de service de soins et d’éducation
spécialisée à domicile (SESSAD), de service d’éducation et des
soins spécialisés à domicile (SESSD), de centre d’action médico-
sociale précoce (CAMPS). Ces équipes peuvent défendre les
aménagements scolaires nécessaires et préparer l’avenir scolaire
de l’enfant.
.
■ Références
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occipitales chez l’enfant né prématurément. In: Gérard CL, Brun V,
editors. Les dyspraxies de l’enfant. Paris: Masson; 2005.
Pour en savoir plus
Revue Motricité Cérébrale, Masson, Paris.

D. Truscelli, Médecin neuropédiatre, ex-responsable du service de rééducation neurologique.

Département de pédiatrie, hôpital Bicêtre AP-HP, 78, avenue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France.
M. Le Metayer, Kinésithérapeute, cadre, coresponsable du diplôme universitaire en IMC et polyhandicap (mlemetayer@apetreimc.org).
1, rue Modigliani, 75015 Paris, France.
V. Leroy-Malherbe, Médecin de rééducation et de médecine physique.
Service de rééducation neurologique infantile, hôpital Bicêtre AP-HP, 78, avenue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Truscelli D., Le Metayer M., Leroy-Malherbe V. Infirmité motrice cérébrale. EMC (Elsevier SAS, Paris), Traité
de Médecine Akos, 8-0781, 2006.

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Traité de Médecine Akos 17

8-0770

Méningites purulentes 8-0770

AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

du nouveau-né, du nourrisson
et de l’enfant
Y Aujard

L ’épidémiologie bactérienne des méningites purulentes (MP) du nouveau-né est différente dans les formes
précoces, dominées par le streptocoque B, et dans les formes tardives où prédomine Escherichia coli. La
fréquence des complications immédiates (abcès cérébral, infarctus ischémohémorragique, ventriculite) explique le
taux encore élevé de séquelles motrices, sensorielles et/ou psycho-intellectuelles.
L’épidémiologie des MP de l’enfant a été bouleversée par la vaccination anti-Haemophilus. Le pneumocoque
résistant pose les problèmes thérapeutiques les plus difficiles. Les complications immédiates sont l’hypertension
intracrânienne (HIC), les convulsions, les épanchements sous-duraux, les infarctus et les nécroses cérébraux. Les
séquelles sont surtout neurosensorielles, dominées par la surdité. La corticothérapie, qui reste habituelle en cas de MP
à Haemophilus influenzae, n’est efficace ni dans les méningites à pneumocoque, ni dans celles à méningocoque.
Les protocoles d’antibiothérapie sont en cours d’évaluation, la combinaison céfotaxime + vancomycine à fortes
doses étant la plus utilisée.
© 1999 , Elsevier, Paris.

■
Introduction
Les MP de l’enfant posent plus de problèmes
thérapeutiques que diagnostiques. L’épidémiologie
bactérienne des méningites néonatales dépend de
leur âge de survenue, précoce ou tardif.
L’épidémiologie des MP du nourrisson et de l’enfant
a été bouleversée par la vaccination anti-
Haemophilus. La fréquence des méningites
bactériennes à méningocoque et pneumocoque
reste stable ; celle des méningites à pneumocoque
de sensibilité intermédiaire ou résistant à la
pénicilline augmente, ce qui pose des problèmes
thérapeutiques difficiles [7].
Le rôle délétère de la production de cytokines à la
phase initiale de la méningite a fait préconiser
l’utilisation des corticoïdes dans les méningites à H.
influenzae, essentiellement la dexaméthasone, dans
le but de réduire les séquelles, surtout les
complications sensorielles [1].
La mortalité varie selon l’âge, de 5 à 30 % chez le
nouveau-né [10] à 3 à 5 % chez le nourrisson. Les
séquelles, en particulier sensorielles, restent
dissémination bactérienne qui est responsable de
complications (abcès en particulier), souvent
contemporaines de la phase d’invasion bactérienne.
L’interaction des macrophages et des bactéries est
responsable de phénomènes délétères accentués
par l’antibiothérapie. Les composants des parois
bactériennes induisent une « cascade inflamma-
toire ». Les endotoxines entraînent la production de
cytokines, en particulier d’interleukine (IL)1 et IL6, et
de cachectine ou tumor necrosis factor (TNF) ; cette
libération est accentuée par l’antibiothérapie qui lyse
les cellules bactériennes.
Les cytokines entraînent alors une altération des
parois cellulaires, ce qui induit un œdème cérébral,
une HIC, et une altération du flux sanguin cérébral.
L’œdème cérébral est donc vasogénique et
cytotoxique. Les concentrations de TNF et d’IL dans
le LCR sont inversement corrélées au pronostic.
Plusieurs médicaments réduisent la libération de
cytokines. La dexaméthasone a été la plus étudiée
expérimentalement et en clinique ; elle prévient la
libération de TNF et d’IL1 en bloquant la
transcription de leur acide ribonucléique (ARN)
messager.
Les méningites bactériennes surviennent :
– précocement, avant le cinquième jour de vie,
en règle le premier jour : elles représentent alors la
complication d’une infection systémique d’origine
maternelle, à point de départ sanguin ou
amniotique ;
– tardivement, entre la deuxième et la quatrième
semaine de vie : elles sont souvent isolées. Leur
origine n’est pas univoque : révélation décalée d’une
IMF (lait, contamination postnatale), infection
nosocomiale, ou contamination par l’entourage
après l’arrivée du nouveau-né à la maison
(méningite « précoce » du nourrisson).
L’épidémiologie bactérienne est différente selon
l’âge de révélation, les streptocoques B prédominant
dans les formes précoces et E. coli dans les formes
tardives. Comme les autres germes, les infections à
Listeria monocytogenes peuvent se compliquer de
méningite dans les formes précoces et surtout dans
les formes tardives.
Tous les germes responsables d’infections
nosocomiales chez le nouveau-né peuvent se
compliquer d’atteinte méningée (Enterobacter,
Serratia...). Les entérobactéries sont le plus souvent
en cause.

■
fréquentes et sont observées chez 10 à 20 % des
Nouveau-né ‚ Aspects diagnostiques [2, 10]
enfants.
[2, 10, 15] Les signes cliniques sont peu spécifiques car les
troubles de la réactivité et du tonus peuvent révéler

■
une infection sans atteinte neurologique. La fièvre,
Physiopathologie [16, 17] ‚ Épidémiologie des troubles de conscience, des convulsions, une
L’incidence des MP en période néonatale est fontanelle bombante, un nouveau-né algique, sont
faible, inférieure ou égale à 0,2 ‰ naissances en faveur d’une méningite. Les signes de Kernig et
L’invasion des espaces méningés se produit par vivantes, alors que celle des infections de Brudzinski sont rarement observés, souvent
© Elsevier, Paris

l’intermédiaire des plexus choroïdes au travers
desquels se déversent les germes du sang
(bactériémie) dans le liquide céphalorachidien (LCR).
La mobilisation des polynucléaires est retardée par
rapport au début de l’infection, favorisant la
maternofœtales (IMF) est de 1 % des naissances
vivantes. Le risque d’une méningite, lorsque
l’hémoculture initiale est positive, est de 30 %.
Toutefois, moins de 10 % des IMF sont prouvées par
des hémocultures.
remplacés par une hypotonie axiale. Une méningite
est à suspecter en maternité devant un sepsis
d’allure systémique, et au domicile, devant un des
signes précédents que l’enfant ait été ou non
colonisé à la naissance par un germe pathogène.

1
8-0770 - Méningites purulentes du nouveau-né, du nourrisson et de l’enfant

L’absence de signes de localisation respiratoire
(rarement fébrile au-delà de 38 à 38,5 °C) implique
d’éliminer une infection urinaire et une méningite et
donc, en pratique, impose un avis hospitalier. À
l’hôpital, la réalisation de la ponction lombaire (PL)
est plus souvent le fait d’une démarche systématique
qu’orientée.
Dans le LCR, une hypercytose supérieure à
30/mm3, avec une majorité de polynucléaires,
l’augmentation modérée de l’albumine, et surtout la
baisse du rapport glycorachie/glycémie, sont en
faveur du diagnostic qui est confirmé par la culture.
La mise en évidence d’antigènes solubles
(streptocoque B ou E. coli K1) dans le LCR permet un
diagnostic bactériologique plus précoce.
L’augmentation de la protéinorachie est variable
(normale jusqu’à 1,30g/L). L’hémoculture est
souvent positive au même germe (50 % des cas).
Les paramètres inflammatoires (hyperleucocy-
tose, surtout augmentation du fibrinogène et de la C
reactive protein [CRP]) sont en règle très évocateurs.
Ces modifications peuvent être décalées de
quelques heures par rapport aux premiers
symptômes. Leur normalité n’exclut donc pas le
diagnostic.
‚ Pronostic et séquelles [2, 10, 15]
La mortalité varie selon les études de 0 à 44 %. La
morbidité est très variable et est également fonction
des lésions associées (hémorragie ou ischémie
cérébrale), du milieu socioculturel, de la prématurité.
Les complications à court terme sont dominées
par les abcès (20 % des cas) [2]. Leur diagnostic
repose sur l’imagerie (échographie transfontanel-
laire, imagerie par résonance magnétique [IRM] ou
tomodensitométrie). Leur résorption sous traitement
antibiotique seul est possible mais elle est accélérée
après une ponction évacuatrice. Les ventriculites
s’observent quel que soit le germe. Elles sont
révélées par des troubles neurologiques, un retard à
la stérilisation du LCR, une hypoglycorachie
persistante et/ou des images floconneuses dans la
lumière ventriculaire à l’échographie. Des accidents
ischémohémorragiques sont souvent révélés par des
convulsions.
Les risques de rechute ou de récidive existent
avec les entérobactéries comme avec les
streptocoques B ; ils sont prévenus par un traitement
suffisamment prolongé.
Les séquelles atteignent 30 à 50 % des survivants
et sont d’autant plus fréquentes que la concentration
d’antigènes bactériens dans le LCR, et donc la
concentration de germes, est plus élevée. Un retard
intellectuel ou moteur, une comitialité, des séquelles
sensorielles, plus souvent visuelles qu’auditives, sont
recherchés en fin de traitement et surtout lors du
suivi systématique dont la durée est d’au moins
2 ans.
‚ Traitement [2, 10]
L’antibiothérapie parentérale est celle des infections systémiques néonatales et
associe initialement l’amoxicilline, une céphalosporine de troisième génération type
céfotaxime, et un aminoside. La posologie des bêtalactamines est doublée. Après
identification du germe, l’amoxicilline ou la céphalosporine est arrêtée. L’aminoside
est administré uniquement par voie parentérale (intraveineuse) et est poursuivi 10
jours, la bêtalactamine pendant 21 jours. Son efficacité est appréciée sur la
stérilisation du LCR, 36 à 48 heures après le début du traitement. Un contrôle 48
heures après l’arrêt des antibiotiques reste nécessaire.
■
Nourrisson et enfant
‚ Épidémiologie
En France, 3 500 cas par ont été rapportés en
1990 [14]. H. influenzae b (HIb) était le germe le plus
fréquent avant 4 ans (41 % des cas), le
méningocoque, essentiellement B, était responsable
de 37 % des cas, et le pneumocoque de 19 %. Le
taux de résistance d’HIb à l’ampicilline par sécrétion
de bêtalactamase est de 40 % dans les méningites,
contre 20 % pour l’ensemble des souches d’HIb. Le
méningocoque est sensible aux céphalosporines de
troisième génération (céfotaxime, ceftriaxone), mais
22 % des souches ont une sensibilité intermédiaire à
l’ampicilline depuis 1997. Plus de 30 % des
pneumocoques sont intermédiaires ou résistants à la
pénicilline en 1998 [7].
‚ Diagnostic clinique
Il est en règle facile devant l’association d’une
fièvre et de signes méningés et/ou neurologiques,
mais aucun signe n’est spécifique. La fièvre est le
plus souvent supérieure ou égale à 39 °C et s’associe
à des céphalées, des vomissements, une
photophobie, des troubles confusionnels, une
léthargie et/ou une irritabilité. Ces symptômes sont
toutefois inconstants et non spécifiques, s’observant
au cours de nombreuses pathologies virales avec ou
sans localisation méningée.
L’examen recherche une raideur lors de la flexion
de la nuque, une flexion des genoux lors de leur
élévation (signe de Kernig) ou une flexion des
jambes lors de la flexion de la nuque (signe de
Brudzinski), très utiles car observables chez un enfant
opposant. Une tension de la fontanelle en dehors
des cris est très évocatrice chez le nourrisson. Cette
raideur méningée peut être remplacée par une
hypotonie chez le nourrisson.
Les signes apparaissent en quelques heures.
Exceptionnellement, des formes à début progressif,
initialement paucisymptomatiques, peuvent se
développer en plusieurs jours. Inversement, des
formes graves peuvent être mortelles en quelques
heures [9].
D’autres signes ou situations cliniques peuvent
être associés et/ou révélateurs :
– un purpura pétéchial, évocateur d’infections à
méningocoques ; toutefois, les pneumocoques ou
les Haemophilus peuvent en être responsables ;
– des convulsions, en règle généralisées :
l’examen neurologique et la recherche de signes
méningés permettent de prendre la décision d’une
PL dans ce contexte fébrile ;
– des troubles moteurs de type hémiparésie,
paralysie faciale, déficit visuel ;
– des troubles de conscience qui font craindre
une HIC précoce et rechercher un œdème papillaire ;
– une ataxie ou un déficit auditif ;
– une infection extraméningée à H. inflenzae,
essentiellement épiglottite ;
– un état de choc : l’hypovolémie efficace
aggrave la réduction du débit sanguin cérébral. Il est
habituellement contrôlé par une expansion
volémique, avec ou sans drogue inotrope associée,
et régresse dans les 24 premières heures. Il est à
différencier des méningococcies graves (purpura
fulminans) qui réalisent un choc septique grave et ne
sont qu’inconstamment associés à une atteinte
méningée.
‚ Diagnostic biologique [12]
Il repose sur les modifications du LCR. La PL est
réalisée après stabilisation de l’état hémodynamique
et respiratoire. Un fond d’œil n’est pas obligatoire
dans un contexte fébrile avec des signes méningés.
La réaction cellulaire est d’intensité très variable et
à majorité de polynucléaires responsables de
l’aspect « eau de riz ». Une formule panachée est
possible dans les premières heures. Une réaction
cellulaire décalée (méningite en deux temps) est
exceptionnelle. Une contamination par des
érythrocytes liée à une piqûre vasculaire n’est pas
rare : la coloration rouge des trois tubes ne décroît
que si la contamination est peu importante. Les
érythrocytes (GR : globules rouges) augmentent le
taux de protéines et modifient le nombre de
globules blancs (GB). Toutefois, le calcul d’un rapport
GR/GB de 1 000/1, par analogie à celui de
l’hémogramme, est illusoire.
Le taux de protéines est augmenté. L’hypoglyco-
rachie est quasi constante, mais n’est interprétable
qu’en fonction de la glycémie, le rapport glucose
LCR/sang est inférieur à 50 %, et la glycorachie est
souvent inférieure à 1 mol/L (0,2 g/L).
L’examen direct du LCR par la coloration de Gram
n’identifie des bactéries que si la concentration de
germes est au moins égale à 10 5 /mL. Les
pneumocoques prennent la coloration de Gram
(cocci à Gram positif). Les Listeria sont des bacilles qui
prennent la coloration de Gram faiblement (bacilles
à Gram positif faible). Les Haemophilus et les
entérobactéries sont des bacilles à Gram négatif. Les
méningocoques ne sont pas non plus colorés par le
Gram (cocci à Gram négatif).
La mise en évidence d’antigènes solubles
bactériens dans le LCR n’est réalisable que pour
certains germes : E. coli K1 et méningocoque B avec
le même anticorps, streptocoque B, H. influenzae b et
pneumocoque. D’autres sérogroupes de Neisseria
méningitidis (A, C, W135, Y) sont également
disponibles.
La culture du LCR est positive dans 98 % des cas
en 48 heures. Elle permet l’identification du germe et
son antibiogramme.
Un traitement antibiotique préalable peut
négativer la culture, voire transformer la cytologie
(formule mixte). La recherche d’antigènes solubles,
voire l’électrophorèse de la lacticodéshydrogénase
(LDH), dont les fractions IV et V sont supérieures à
30 % du total en cas d’atteinte bactérienne, est
réalisable.
Le bilan bactériologique est complété par
l’hémoculture qui identifie dans près de 90 % des
cas le germe responsable. Une otite concomitante
permet un prélèvement bactérien après paracentèse.
D’autres examens ne sont pas spécifiques mais

2

permettent d’évoquer une réponse inflammatoire et
de surveiller l’évolution sous traitement :
– hyperleucocytose à polynucléaires sur
l’hémogramme ;
– augmentation de la CRP sérique supérieure à
20 mg/L et souvent très élevée ;
– hyperfibrinémie et/ou augmentation de la
vitesse de sédimentation ;
– augmentation de la procalcitonine.
‚ Évolution initiale
Appréciation de l’efficacité [5]
Le contrôle du LCR, prélevé 24 à 36 heures après
le début du traitement, doit être stérile. La coloration
de Gram peut mettre en évidence des germes « tués »
dont la culture reste négative. La glycorachie est en
règle augmentée par rapport à celle du LCR initial. La
cytologie est également souvent augmentée, avec
une décroissance de la proportion des polynu-
cléaires. Si la culture du deuxième LCR est positive, la
signification n’est pas univoque : soit concentration
très élevée de germes dans le LCR initial, soit
complication de type ventriculite, soit antibiothérapie
inefficace ou insuffisante.
La PL, au décours du traitement, peut ne pas être
réalisée si l’évolution clinique est parfaite, pour les
méningocoques et les Haemophilus. Toutefois, la
moindre anomalie dans l’évolution clinique ou
biologique la rend obligatoire. Pour les
pneumocoques, cette PL de contrôle est
constamment faite.
Surveillance
Elle apprécie l’évolution du processus infectieux et
des signes neurologiques, et recherche des
complications extraméningées, en particulier
digestives et articulaires.
– Le processus infectieux est évalué, en dehors
de l’analyse du LCR, sur la leucocytose sanguine, la
CRP et la fièvre.
– La recherche de signes neurologiques cliniques
(conscience, mouvement anormal, signe déficitaire)
est complétée par l’électroencéphalogramme (EEG)
et l’imagerie (échographie transfontanellaire, IRM
et/ou scanner) selon l’évolution.
Complications initiales
– L’HIC est quasi constante mais modérée dans
les premiers jours. Une aggravation ou une
apparition de troubles de la conscience, des
convulsions, en sont la traduction clinique. Elle peut
être aggravée par une sécrétion inappropriée
d’hormone antidiurétique qui est elle-même
favorisée par une restriction hydrique trop sévère.
– L’état de mal convulsif peut compliquer une
HIC ou révéler un épanchement sous-dural, une
collection crânienne, une ventriculite, une
thrombophlébite cérébrale.
– Les épanchements sous-duraux ont une
origine non univoque et sont liés à l’accumulation de
LCR dans l’espace sous-dural. Leur fréquence est de
32 % pour les Haemophilus, 19 % pour le
pneumocoque, 8 % pour le méningocoque. Ils
compliquent surtout les méningites du nourrisson.
Leur recherche est motivée devant la persistance de
la fièvre, des convulsions retardées, ou la persistance
ou l’apparition secondaire de signes d’HIC.
– L’empyème sous-dural est, contrairement à
l’épanchement sous-dural, une collection purulente
dont l’évacuation est nécessaire. Dans les deux
Méningites purulentes du nouveau-né, du nourrisson et de l’enfant - 8-0770
éventualités, une ponction sous-durale diagnostique
est possible lorsque la fontanelle est perméable.
– Les abcès cérébraux sont beaucoup plus rares
chez le nourrisson et l’enfant que chez le
nouveau-né. Leur constitution est probablement
contemporaine de la méningite. Les MP à Citrobacter
se compliquent électivement d’abcès.
– Les infarctus cérébraux sont évoqués devant
des convulsions, focales ou non, éventuellement
associées à des signes déficitaires. Leur diagnostic est
fait par l’IRM ou le scanner.
– Les nécroses cérébelleuses se compliquent
d’hydrocéphalie aiguë qui est à dériver en urgence.
– Les mouvements anormaux sont à distinguer
des convulsions (EEG) et traduisent l’atteinte des
noyaux gris centraux, confirmée par l’imagerie
cérébrale.
– L’ulcère de stress peut s’observer au cours des
MP et est révélé en règle par une complication
hémorragique ; il est diagnostiqué par la fibroscopie.
– Les arthrites purulentes compliquent surtout
les méningites à Haemophilus et à méningocoques
et touchent les grosses articulations. Elles sont
suspectées sur la clinique et l’échographie, et
confirmées par la ponction articulaire. Elles sont à
distinguer des arthrites réactionnelles qui sont plus
tardives (du sixième au dixième jour), d’origine
immunologique (méningocoque, Haemophilus) et
dont l’évolution est spontanément favorable.
– Les péricardites sont également purulentes ou
immunologiques. Elles sont exceptionnelles et
diagnostiquées par l’échographie et la ponction
péricardique.
‚ Séquelles neurologiques
Elles sont plus fréquentes chez le nourrisson
lorsque l’antibiothérapie initiale est inefficace, dans
les MP à pneumocoque et si la concentration initiale
de germes dans le LCR est élevée et/ou si la
stérilisation de LCR est retardée. Elles représentent
toute la gravité des MP, au-delà de la mortalité
initiale. Elles se traduisent par des atteintes
sensorielles, psycho-intellectuelles, comitiales et/ou
motrices. Leur incidence est de 20 à 30 %.
Séquelles auditives
Elles sont plus fréquentes au cours des méningites
à pneumocoque. Leur survenue est en général
précoce. L’évaluation de la fonction auditive est faite
cliniquement au moment de la sortie et par
audiogramme, otoémissions et/ou potentiels
évoqués auditifs. Un examen anormal 1 mois après
la guérison de la méningite est contrôlé à 3, 6, et
éventuellement 12 mois. L’incidence de la surdité est
variable, de 3 à 15 % selon les études [6].
La dexaméthasone administrée juste avant ou au
moment de la première injection d’antibiotiques
s’accompagne d’une réduction des séquelles
auditives de 7 à 0 % dans les méningites à
Haemophilus [13] . Toutefois, la fréquence des
séquelles modérées et sévères n’est pas différente et
cet effet n’est pas observé dans les méningites à
pneumocoque [1].
Séquelles visuelles
Leur incidence est de 2 à 4 %. Elles sont en règle
secondaires à une atteinte corticale.
Retards psycho-intellectuels
Ils s’observent surtout dans les MP compliquées
d’état de mal convulsif et/ou d’anoxie cérébrale. Il
est associé ou non à des séquelles sensorielles,
comitiales, des troubles du langage (10 à 15 %).
3
Comitialité
Son incidence est de 2 à 8 %. Aucune étude n’a
démontré un effet protecteur d’un médicament
anticonvulsivant systématique au cours des
méningites. Toutes les crises focales et/ou
généralisées sont possibles. Elles sont associées ou
non à d’autres séquelles neurologiques.
Elle contre-indique ultérieurement la vaccination
anticoquelucheuse.
Séquelles motrices
Elles sont de tous types : hémiparésie,
monoparésie. Elles peuvent être secondaires à une
atteinte corticale ou médullaire.
Ataxie
Son incidence est de 0,5 %. L’atteinte cérébelleuse
est à distinguer de celle des voies de la sensibilité
profonde.
‚ Rechutes et récidives
Les rechutes sont rares, inférieures à 1 % et sont
la conséquence d’un traitement insuffisamment
prolongé ou d’une localisation bactérienne
secondaire (empyème, ventriculite) [18]. Elles sont à
distinguer des récidives, souvent favorisées par un
déficit immunitaire (méningites à méningocoque et
déficit en complément). Toutefois, la répétition des
méningites, en particulier à pneumocoque, fait
éliminer une cause favorisante locale, habituel-
lement une brèche de l’étage antérieur du crâne.
Cliniquement, elle est suspectée devant une
rhinorrhée claire récidivante [11].
‚ Principes du traitement [8, 10, 12, 13]
Le traitement curatif des MP du nourrisson et de
l’enfant repose sur l’antibiothérapie (tableau I) dont
le choix initial est déterminé avant le résultat des
cultures par l’épidémiologie bactérienne qui tient
compte des signes cliniques, de la situation
géographique et de l’âge de l’enfant. Son efficacité
conditionne le pronostic. La stérilisation rapide du
LCR est l’objectif essentiel. Elle doit être obtenue en
24 à 36 heures en moyenne.
Traitement initial
Entre 1 et 3 mois, les germes en cause sont
identiques à ceux observés chez le nouveau-né, et
une trithérapie par céphalosporine type céfotaxime,
amoxicilline, et un aminoside, identique à celle
utilisée chez le nouveau-né, est débutée.
Après l’âge de 3 mois, le céfotaxime et la
ceftriaxone ont une efficacité comparable, mais
l’utilisation d’une céphalosporine en monothérapie a
été abandonnée en raison de l’évolution de la
résistance des pneumocoques. Le traitement est
parfois orienté grâce aux données bactériologiques
initiales, indépendamment de l’âge. Toutefois,
lorsqu’un pneumocoque est possible ou non exclu
(cocci à Gram positif, antigène soluble positif à
pneumocoque ou absence de germe à l’examen
direct), la combinaison du céfotaxime à la posologie
de 300 mg/kg/j en quatre fois, ou de la ceftriaxone
150 mg/kg/j en deux fois associée à la vancomycine
60 mg/kg/j, soit en quatre perfusions de 1 heure, soit
en perfusion continue, est souvent utilisée [4].
Traitement secondaire
Le choix est fonction du résultat des cultures, de la
détermination des sensibilités (E test) et de la
8-0770 - Méningites purulentes du nouveau-né, du nourrisson et de l’enfant

Tableau I. – Principaux antibiotiques utilisables dans le traitement des méningites bactériennes du nourrisson et de l’enfant.

Antibiotique (DCI) Pénétration méningée (%) Nombre d’injections Posologie (mg/kg/j) Spectre
Ampicilline, amoxicilline 20-30 % 4 200 SGB, SGD, pneumocoques, HI (60 %),
méningocoque
Céfotaxime 10-20 % 4 200 (300) Cocci à Gram +, bacille à Gram -
Ceftazidime 10-20 % 4 100-150 Idem + Pseudomonas
Ceftriaxone 10-20 % 4 80-100 (150) Cocci à Gram +, bacilles à Gram -
Fosfomycine 20 % 4 100-200 Staphylocoque
Imipenem, cilastatine < 20 % 4 80-100 Bacille à Gram - sécréteur de cépha-
(hors AMA < 3 mois) losporinase
Métronidazole 30-50 % 3 22-5 Anaerobie péni-R
Oxacilline < 20 % 3-4 200 Staphylocoque méti-S
Pénicilline G < 20 % 3-4 100 000 VI Pneumocoque péni-S ; méningocoque
Rifampicine < 20 % 2 10 Staphylocoques
Vancomycine < 10 % continu 60 Staphylocoques, pneumocoques péni-R
Amikacine ≤ 10 % 3 22,5 Synergie
Gentamicine ≤ 10 % 3 6 à 7,5 avec
Nétromicine ≤ 10 % 3 6 à 7,5 bêtalactamines
Ciprofloxacine, ofloxacine Pé- ≈ 20 % 2à3 30-45 Associé à êtalactamine Staphylocoques
floxacine (hors AMM) Pseudomonas, entéro-bactéries

AMM : autorisation de mise sur le marché ; BG : bacilles à Gram négatif ; SGB : streptoccoque du groupe B ; SGD : streptoccoque du groupe D ; HI : Haemophilus influenzae.

stérilisation du deuxième LCR, prélevé entre 24 et 36
heures après le début du traitement. Ce traitement
ne peut pas être codifié actuellement car il fait l’objet
de protocoles prospectifs en cours.
L’utilisation d’un aminoside par voie parentérale a
deux avantages théoriques : augmentation de la
vitesse de bactéricidie, y compris lorqu’il existe un
effet inoculum ; inhibition par adsorption des
endotoxines prévenant le relargage de cytokines
séquelles. Une tendance à la diminution du nombre
de complications immédiates a en revanche été
voie intraveineuse. Son utilisation est devenue
moins systématique depuis la quasi-disparition des
méningites à H. influenzae.
– Anticomitiaux : aucune étude n’a pu
démontrer leur effet préventif sur la survenue de
convulsions secondaires.
– Apports hydriques : ils sont limités à la voie
parentérale, pendant les 48 à 72 premières heures.
Une réduction modérée des apports à 800 à
1 000 mL/m2/j est préconisée.
la posologie de 5 mg/kg deux fois par jour avant 1
mois, 10 mg/kg deux fois par jour de 1 mois à 12
ans, 600 mg deux fois par jour après 12 ans,
pendant 48 heures. En cas de contre-indication à la
rifampicine (grossesse, maladie hépatique sévère,
porphyrie, hypersensibilité à la rifampicine), la
spiramycine est employée à la posologie de 75 000
UI/kg deux fois par jour chez l’enfant et de 3 millions
d’UI deux fois par jour chez l’adulte. Cette
chimioprophylaxie est réservée aux sujets contacts.
La désinfection des locaux est inutile. La déclaration

■
observée avec l’amikacine, sans modification des de la maladie est obligatoire en France.
séquelles sensorielles. Traitement préventif [8]

Dans les pays en voie de développement, deux ‚ Haemophilus influenzae

antibiotiques sont fréquemment utilisés, la pénicilline Il concerne la prévention primaire (immunopro-
G et le chloramphénicol dont l’excellent passage Les enfants vaccinés sont protégés vis-à-vis du
phylaxie) et celle des cas secondaires, et est différent
méningé, 50 %, justifie l’utilisation lorsqu’une sérotype b. Cette vaccination est associée à celle
selon le type de germe (fig 1).
céphalosporine III n’est pas disponible. contre la diphtérie, le tétanos, la coqueluche et la
‚ Méningocoque poliomyélite. Elle se présente, soit sous forme
Durée du traitement La vaccination n’est réalisable que pour les combinée (Pentacoqt, Pent-Hibestt), soit en
Les formes non compliquées des MP du sérotypes A et C dans les pays d’endémie. La vaccination anti-Hœmophilus isolée. Elle est
nourrisson et de l’enfant ont une durée de chimioprophylaxie repose sur la rifampicine per os à administrée au troisième, quatrième et cinquième
traitement qui dépend du germe :
– méningocoque : 4 à 7 jours ; Cas index (enfant) 1 Prophylaxie des mé-
– Haemophilus et pneumocoque, sensibles à la ningites à méningocoque
pénicilline : 7 à 10 jours ; (d’après [8]). Sujet devant
- crèches - écoles primaires
– pneumocoques intermédiaires et résistants à la
- famille (domicile)
- lycées
recevoir une prophylaxie
- pouponnières
pénicilline : au moins 10 jours après la stérilisation - + sujets fréquentant le malade - écoles maternelles - collèges par rifampicine.
du LCR (durée optimale, en fait non déterminée). (ensemble de l'établissement)
Les derniers jours du traitement semblent pouvoir
être réalisés à domicile si l’évolution initiale est 1 seul cas - 2 cas dans la - 2 cas dans deux - 3 cas ou +
bonne, sous contrôle d’une structure de type même classe classes - au moins dans deux
voisin de classe classes différentes
hospitalisation à domicile. Ce type de pratique - toute la classe - les deux classes
réaliserait une économie importante pour le système - tout l'établissement
de santé. Cas index (adulte)

Traitements adjuvants
Travail Université
– Corticothérapie : la dexaméthasone est le
Pas de prophylaxie
corticoïde le plus utilisé, à la posologie de (sauf si cas secondaire) Camarades habituels
0,15 mg/kg, quatre fois par jour pendant 4 jours, par

4
 Méningites purulentes du nouveau-né, du nourrisson et de l’enfant - 8-0770

mois, avec un rappel à 1 an et à 5 ans. Son efficacité
et son innocuité sont largement établies. La
chimioprophylaxie repose également sur la
rifampicine, mais en une seule prise quotidienne, à la
posologie de 10 mg/kg avant 1 mois, 20 mg/kg
chez le nourrisson et l’enfant, 600 mg chez l’adulte.
Elle ne s’adresse qu’aux sujets contacts, tout
particulièrement aux enfants de moins de 4 ans,
ainsi qu’au malade lui-même.
splénectomisés. Elle est réalisée par une
pénicillinothérapie quotidienne et par la vaccination
antipneumococcique qui est renouvelée tous les 5
ans. Cette vaccination n’est que partiellement
efficace.
adapté ensuite, en fonction des données
bactériologiques. Les complications et les séquelles
restent fréquentes.
Chez le nourrisson et l’enfant, deux grandes
modifications épidémiologiques sont survenues en 5
ans : la quasi-disparition des méningites à H.
influenzae b grâce à la vaccination, et l’augmen-
tation des souches de pneumocoques de sensibilité

‚ Pneumocoque
L’absence de propagation épidémique de ce
germe explique l’absence de protection collective. La
prévention individuelle est réservée aux enfants à
risque, drépanocytaires homozygotes et enfants
■
Conclusion
Les MP de l’enfant posent peu de problèmes
diagnostiques en dehors de la période néonatale.
Jusqu’à l’âge de 3 mois, une trithérapie initiale est
nécessaire en première intention. Le traitement est
intermédiaire ou résistants à la pénicilline. De
nouveaux protocoles sont en cours d’évaluation.
Les corticoïdes paraissent utiles pour les MP à H.
influenzae car ils réduisent le taux de séquelles
sensorielles. En revanche, leur efficacité n’a pas été
démontrée avec les autres pathogènes et en
particulier avec les pneumocoques non sensibles à
la pénicilline.

Yannick Aujard : : Professeur, chef de service,

service de néonatologie, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Y Aujard. Méningites purulentes du nouveau-né, du nourrisson et de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0770, 1999, 5 p

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5
8-0780
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Purpura fulminans
C Baujard, R Mandel, P Durand, D Devictor
L e purpura fulminans (PF) demeure l’une des plus grandes urgences de la pédiatrie (fulgur : la foudre). Il s’agit
d’un choc septique associé à un purpura extensif. Le taux de mortalité reste élevé, avoisinant 35 %, malgré les
progrès de la réanimation [1, 4].
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Il s’agit d’une pathologie rare. En effet, moins de
100 cas sont dénombrés chaque année en France.
Bien qu’aucune tranche d’âge ne soit épargnée, cette
infection touche préférentiellement l’enfant et le
nourrisson. Elle survient principalement en hiver ou
au printemps. Le germe le plus souvent en cause est
le méningocoque, essentiellement des groupes B et
C [1] . D’autres germes peuvent être incriminés
comme les Haemophilus (H) influenzae ou les
pneumocoques. Toutefois, les PF à H influenzae ne
se voient pratiquement plus en France depuis la
vaccination et les PF à pneumocoques ne se
rencontrent que sur des terrains très particuliers
(splénectomisés, drépanocytaires).
■
Présentation clinique et attitude
pratique en ville
‚ Présentation clinique
Les signes inauguraux sont toujours brutaux et
surviennent chez un enfant en pleine santé. Ils
associent une fièvre élevée, une atteinte de l’état
général et un purpura extensif (fig 1, 2).
© Elsevier, Paris
1 Purpura ecchymotique.
Messages-clés
✔ Tout purpura fébrile est un
purpura méningococcique jusqu’à
preuve du contraire.
✔ Mieux vaut porter le diagnostic par
excès.
✔ Seul le premier médecin qui voit
l’enfant peut prendre de vitesse la
maladie (fulminans = fulgur = la
foudre).
■ La fièvre est toujours élevée, mais elle peut
n’être que transitoire. Elle peut motiver à elle seule
l’appel au médecin. Celui-ci doit penser à demander
aux parents s’ils n’ont pas remarqué des taches sur
la peau qui ne s’effacent pas à la pression.
■ L’atteinte de l’état général se traduit par un
teint grisâtre, un enfant geignard, irritable ou
obnubilé. Parfois, des convulsions peuvent inaugurer
le tableau. Des signes digestifs sont fréquemment
associés : refus d’alimentation, vomissements,
douleurs abdominales.
■ Le purpura peut initialement être très
discret ou peut se cacher sous un vêtement que
l’on aura négligé d’enlever. C’est pourquoi un
enfant doit s’examiner complètement dévêtu.
2 Pupura nécrotique. Le délai entre l’apparition des premières taches pétéchia-
les et ce cliché n’est que de quelques heures.
1
8-0780
Parfois il ne se résume qu’en quelques pétéchies
dont la seule présence doit alerter, voire il peut
manquer au premier examen et le médecin n’est
alors alerté que par l’altération de l’état général.
Quoi qu’il en soit, le purpura peut en quelques
heures se généraliser et prendre un aspect
ecchymotique ou nécrotique, les tâches se
disséminant au hasard sous la peau.
‚ Attitude pratique en ville
Face à un purpura fébrile, l’attitude du médecin
doit être univoque. Elle se résume en quatre points
qui sont : évoquer systématiquement le diagnostic,
rechercher des signes de choc, réaliser une injection
d’antibiotiques et adresser l’enfant en urgence à
l’hôpital. Cette attitude est volontairement
caricaturale, mais c’est la seule qui puisse prendre de
vitesse la maladie. Elle ne peut être nuancée que par
l’expérience et le bon sens du médecin.
■ Évoquer systématiquement le diagnostic :
tout purpura fébrile est un purpura méningococcique
jusqu’à preuve du contraire qui peut évoluer en
quelques heures vers la mort. Le grand danger serait
de considérer ce purpura comme a priori « viral » ou
de se laisser abuser par un état général encore
conservé ou par une température redevenue
normale. Certes, il existe d’autres causes de purpura
fébrile mais mieux vaut adopter une attitude de
8-0780 - Purpura fulminans
sécurité tant l’évolution risque d’être foudroyante en
retenant que plus d’un tiers des purpuras fébriles
sont d’origine bactérienne.
■ Rechercher des signes de choc : ceux-ci ne
sont pas faciles à reconnaître au début, et le piège
serait de se laisser abuser par un état général encore
conservé. Car, initialement, la traduction clinique des
troubles hémodynamiques peut se limiter à un
allongement du temps de recoloration cutanée, des
extrémités froides ou une tachycardie. Le diagnostic
de choc devient évident quand il existe des
marbrures, que le pouls est filant et que la pression
artérielle est effondrée. Dans ce cas, on peut craindre
que le choc soit déjà bien avancé.
■ Injecter des antibiotiques : si le médecin
dispose d’antibiotiques il doit injecter par voie
intramusculaire à défaut de voie veineuse 25 mg/kg
d’ampicilline ou mieux de ceftriaxone. Ici, le danger
serait de ne pas injecter d’antibiotiques sous prétexte
que les prélèvements bactériologiques n’ont pas été
encore réalisés. Il s’agit d’un faux problème, car le
méningocoque a pratiquement laissé sa signature
sous forme de purpura. De plus, les techniques
modernes de bactériologie permettront d’en faire
secondairement la preuve. Injecter des antibiotiques
à un purpura a priori « viral » n’est guère dangereux ;
prendre du retard dans un purpura méningococ-
cique peut être fatal.
■ Conduire en urgence l’enfant à l’hôpital : tout
dépend des situations locales et de l’état de l’enfant.
Dans certains cas, on pourra estimer que l’enfant
peut être conduit par ses parents à l’hôpital le plus
proche ; dans d’autres cas on peut être amené à
appeler le SAMU à domicile.
Pièges
✔ Penser que le purpura est a priori
« viral ».
✔ Se laisser rassurer par une
température redevenue normale.
✔ Se laisser abuser par un état
général encore conservé.
✔ Négliger d’enlever un vêtement
derrière lequel peut se cacher le
purpura.
✔ Penser que de simples pétéchies
témoignent a priori d’une maladie
peu dangereuse.
✔ Ne pas injecter d’antibiotiques,
sous prétexte d’attendre la preuve
bactériologique.
✔ Penser qu’on ne rencontrera
jamais cette maladie sous prétexte
qu’elle est rare.
■
Attitude pratique à l’hôpital
‚ Examen clinique
À l’hôpital, l’attitude est également stéréotypée.
L’examen nécessairement rapide est complet. La
topographie du purpura est notée, de même que
son extension éventuelle. On recherche des signes
de défaillance hémodynamique (pouls, tension
artérielle, temps de recoloration, marbrures,
conscience...). L’examen neurologique apprécie l’état
de conscience et recherche un syndrome méningé.
Antibiothérapie
Expansion volémique
30 minutes plus tard
Purpura stable Purpura extensif
PA normale
FC normale
TRC normal
Surveillance
Examens complémentaires
Aggravation
deux voies d'abord
intubation-ventilation
expansion volémique 20 mL / kg
dobutamine / dopamine
‚ Attitude pratique
Elle est schématisée sur l’arbre décisionnel
(fig 3).Une ou mieux deux voies veineuses
périphériques sont mise en place. En l’absence
d’abord veineux possible, devant une situation
gravissime, la voie intra-osseuse est une alternative.
L’abord vasculaire permet l’injection intraveineuse
de 25 mg/kg d’une céphalosporine de troisième
génération. Cette injection est suivie d’une perfusion
d’un soluté macromoléculaire (20 mL/kg en
20 minutes). Au terme de cette injection deux
situations peuvent se présenter :
– soit la situation paraît contrôlée car
l’hémodynamique est normale pour l’âge et le
purpura ne s’étend plus. On peut alors faire les
examens complémentaires. Ils visent à confirmer
l’origine bactérienne du purpura (numération
formule sanguine, protéine C réactive, hémoculture,
ponction lombaire, antigènes solubles). Ils visent
également à apprécier les conséquences viscérales
éventuelles de la défaillance hémodynamique (acide
lactique, ionogramme sanguin, calcémie, glycémie,
hémostase...). La ponction lombaire ne se fera que
chez un enfant parfaitement stable. L’antibiothérapie
est poursuivie. Elle repose sur l’administration d’une
céphalosporine de troisième génération, Claforant
200 mg/kg/j, en 4 ou 6 prises. On doit garder
l’enfant à l’hôpital en restant très vigilant car un
collapsus secondaire est toujours possible ;
– soit l’hémodynamique reste précaire ou le
purpura s’étend. Il faut alors poursuivre le
remplissage vasculaire et transférer l’enfant en
réanimation par l’intermédiaire d’un SAMU. En
attendant le remplissage vasculaire sera poursuivi et
un traitement inotrope sera mis en route
(dopamine : 10 à 15 µg/kg/min). Le transfert en
réanimation s’impose également en présence si
l’enfant est âgé de moins de 2 ans (le pronostic vital
est alors très sévère), si le purpura prédomine au
niveau des extrémités en « gant » ou en
« chaussettes » (le pronostic des extrémités est en jeu
avec risque d’amputation), ou si existent des troubles
2
3 Arbre décisionnel pour
la prise en charge initiale
d’un purpura fulminans
à l’hôpital. PA : pression
artérielle ; FC : fonction
cardiaque ; TRC : temps
de recoloration ; DS : dé-
viation standard.
PA < 2 DS
FC > 2 DS
TRC > 3
Appel réanimation
de conscience (le choc est alors évolué). Le
traitement en réanimation sort du cadre de cet
article.
■
Prophylaxie
Le purpura fulminans à méningocoque fait partie
des maladies à déclaration obligatoire.
Le traitement prophylactique, défini par la
circulaire de la Direction générale de la santé du 5
février 1990, ne concerne que les infections à
méningocoque. Cette prophylaxie s’adresse aux
sujets contacts. Ceux-ci sont définis comme les
personnes (adultes ou enfants) vivant sous le même
toit que l’enfant. Elle s’étend aux enfants de la crèche
ou de l’école.
Cette prophylaxie comprend de la rifampicine per
os à 5 mg/kg deux fois par jour pour les
nouveau-nés ou les nourrissons de moins de 1 mois,
10 mg/kg, 2 fois/j de 1 mois à 12 ans et 600 mg, 2
fois/j pour les plus de 12 ans. En cas de
contre-indication à la rifampicine, on pourra utiliser
la spiramycine per os à la dose de 75 000 UI/kg, 2
fois/j chez l’enfant et 3 000 000 UI, 2 fois/j chez
l’adulte.
En présence d’un méningocoque A ou C, les sujets
contacts seront vaccinés.
■
Conclusion
Il est remarquable de noter qu’en dépit des progrès
de la réanimation, la mortalité reste élevée de l’ordre
de 35 %, associée à une morbidité non négligeable :
amputation, insuffisance rénale, séquelles
neurologiques. Différents facteurs de risque ont été
 Purpura fulminans - 8-0780

individualisés. Sont classiquement de mauvais

pronostic un âge de moins de 1 an et de plus de 10
ans, une leucopénie, l’absence de méningite. Il faut à
ce propos bien différencier le PF qui est un choc
septique le plus souvent sans atteinte méningée, des
méningites à méningocoque ou les signes de choc
sont souvent au second plan par rapport aux signes
méningés. Bien entendu, toutes les formes cliniques
existent entre ces deux extrêmes.
Pronostic
✔ Le pronostic reste très sévère : un tiers de morts, un tiers d’enfants amputés ou
présentant d’autres séquelles, un tiers de survivants sans séquelles.
✔ Ces chiffres sont malheureusement constants depuis plusieurs années malgré les
progrès de la réanimation.
✔ Le pronostic est encore plus sévère chez l’enfant de moins de 2 ans (75 % de
mortalité).

Catherine Baujard : Chef de clinique-assistant.

Romain Mandel : Chef de clinique-assistant.
Philippe Durand : Assistant.
Denis Devictor : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service.
Service de réanimation pédiatrique, hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le-Kremlin-Bicêtre cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : C Baujard, R Mandel, P Durand, D Devictor. Purpura fulminans.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0780, 1998, 3 p

Références

[1] Gürses N, Islek I. Causes of purpura fulminans. Pediatr Infect Dis J 1995 ; [3] Mok Q, But W. The outcome of children admitted to intensive care with
14 : 552-553 menigococcal septicaemia. Intensive Care Med 1996 ; 22 : 259-263

[2] Kennedy NJ, Duncan AW. Acute meningococcaemia : recent advances in [4] Salzman MB, Rubin LG. Meningococcemia. Infect Dis Clin North Am 1996 ;
management (with particular reference to children). Anaesth Intensive Care 1996 ; 10 : 709-725
24 : 197-216

3
 Anorexie mentale du nourrisson,
8-0880
du jeune enfant, de l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine
prépubère et de l’adolescent
O n désigne sous le terme d’anorexie les troubles du comportement aboutissant à une restriction voire à un
refus plus ou moins complet d’alimentation, avec généralement conservation de la sensation de faim. Nous
distinguerons les anorexies du nourrisson, les anorexies du grand enfant, en période de latence et les anorexies de
l’adolescent.
Bien que de rares cas d’anorexie de la petite enfance puissent se prolonger à l’adolescence, on admet qu’il n’existe
pas de lien direct, ni sur le plan évolutif ni sur le plan psychopathologique, entre les différentes formes d’anorexie à
ces différentes périodes de la vie.
© Elsevier, Paris.
■
Anorexie mentale du nourrisson
et du jeune enfant
C’est le plus fréquent des troubles alimentaires du
nourrisson. Sa fréquence est évaluée entre 1,4 à 3 %.
Il convient de distinguer les anorexies néonatales
bénignes, la forme commune du second semestre, la
plus fréquente, et les formes graves et complexes
beaucoup plus rares.
‚ Anorexies néonatales bénignes
Celles-ci surviennent dès les premières semaines
de la vie dans des contextes très particuliers : au
décours d’une anesthésie maternelle ou lors d’une
maladie intercurrente de l’enfant. Ce manque
transitoire d’appétit doit être respecté mais il peut
secondairement s’organiser en une conduite
d’opposition à l’alimentation identique à l’anorexie
du second semestre, surtout lorsque des contraintes
alimentaires intempestives ont été mises en oeuvre.
‚ Anorexie mentale commune du second
semestre
C’est la forme la plus typique et la plus fréquente
(Lelong et Kreisler).
Clinique
Les modalités du refus alimentaire sont variées,
soit refus catégorique et bruyant, soit refus larvé
mais tout aussi persistant et tenace. Les stratagèmes
utilisés par la mère, quoique divers, aboutissent tous
à une attitude plus ou moins contraignante et à une
lutte autour de l’alimentation qui se termine toujours
par la victoire de l’enfant.
Évolution et traitement
© Elsevier, Paris
Certaines anorexies guérissent rapidement du fait
des modifications comportementales de la mère au
décours des entretiens thérapeutiques : diminution
de l’inquiétude dans la relation à l’enfant, prise de
P Ferrari
Bilan d’une anorexie mentale
commune du nourrisson
Il faut :
✔ éliminer une cause organique ;
✔ rechercher les facteurs favorisants
(poussée dentaire, sevrage, épisode
infectieux, vaccination) ;
✔ rechercher des troubles associés
(insomnies, autres conduites
d’opposition) ;
✔ apprécier le comportement du bébé,
généralement très éveillé avec un
développement psychomoteur
normal ;
✔ apprécier la personnalité de la
mère, ses modalités interactives avec
l’enfant et ses habitudes éducatives.
conscience de certains fantasmes en jeu dans sa
relation à lui, plus grande confiance dans les
capacités maternelles ; d’autres fois, l’anorexie se
prolonge, habituellement sans véritable
amaigrissement mais avec une prise de poids qui
reste faible.
‚ Formes graves d’anorexie précoce
Nous retiendrons la classification de Kreisler [5] :
Anorexies mentales dépressives
Il s’agit ici d’une véritable atteinte de l’appétit au
sein d’un tableau clinique complexe fait d’inertie, de
retard de croissance et de retard du développement
psychomoteur. Le contexte dans lequel surviennent
ces anorexies au cours du deuxième ou troisième
semestre est très caractéristique. Dépression
maternelle, séparation précoce, trouble grave de
l’investissement affectif de l’enfant, du fait d’un
environnement sociofamilial défaillant.
1
8-0880
Anorexies d’inertie
Il s’agit d’une forme rare mais grave d’anorexie
marquée par une grande passivité de l’enfant, un
refus de la succion, un désintérêt pour toutes les
activités orales habituelles, un trouble du contact
avec pauvreté des échanges contrastant avec une
hypervigilance. Le contexte de survenue est
généralement celui d’une défaillance massive de
l’environnement.
Ces deux types d’anorexies (dépressives et
d’inertie) nécessitent des prises en charge conjointes
(mère et bébé), pédiatrique et pédopsychiatrique.
Anorexies psychotiques
Elles sont très particulières en raison du contexte
clinique dans lequel elles surviennent. Il s’agit :
– soit d’un syndrome autistique avec absence
d’activité autoérotique orale et difficultés de succion
puis de mastication ;
– soit, chez un enfant plus âgé, un syndrome de
dysharmonie psychotique avec difficulté à la
mastication et à la déglutition d’aliments solides.
Ces pathologies graves relèvent d’une prise en
charge essentiellement pédopsychiatrique.
Anorexies mentales phobiques
Il s’agit d’une attitude phobique généralisée
vis-à-vis de l’alimentation avec refus de la nourriture
solide et liquide, le contact avec les aliments
entraînant une attitude générale de crainte. Ce type
d’anorexie survient au décours de la deuxième
année, s’accompagne volontiers d’autres
symptômes phobiques et peut nécessiter une
hospitalisation d’urgence en raison des risques de
déshydratation. Ces anorexies relèvent d’une prise
en charge pédopsychiatrique.
En conclusion, il faut opposer la fréquence et le
pronostic généralement bon de l’anorexie habituelle
du nourrisson dite « anorexie d’opposition » aux
8-0880 - Anorexie mentale du nourrisson, du jeune enfant, de l’enfant prépubère et de l’adolescent
autres formes d’anorexie, plus rares mais plus
graves, et qui traduisent un trouble psychopatholo-
gique beaucoup plus sévère.
■
Anorexies chez le grand enfant
et l’enfant prépubère
‚ Épidémiologie
On ne possède que peu de données épidémiolo-
giques sur les troubles des conduites alimentaires à
cette période de la vie. Une étude sur une population
d’enfants âgés de 8 à 13 ans (Malonay) montre que
7 % des enfants présentent des « scores
anorexiques » avec des préoccupations concernant
le poids, accompagnées de certaines restrictions
alimentaires qui n’aboutissent pas toujours à de
véritables anorexies [7].
Clinique
¶ Dépression et anorexie
D’authentiques dépressions de l’enfant peuvent
s’accompagner de troubles alimentaires avec un
éventuel retentissement pondéral (15 à 20 %).
Par ailleurs, on trouve fréquemment des
symptômes dépressifs, voire une franche dépression,
chez les enfants présentant une anorexie prépubère
mais l’anorexie et les troubles concomitants de
l’image du corps sont le plus souvent antérieurs à la
dépression et lui persistent [7].
¶ Anorexie mentale prépubère
Il s’agit d’anorexies mentales proches dans leur
symptomatologie des anorexies mentales de
l’adolescence (avec trouble de l’image du corps) mais
qui s’en distinguent par le fait qu’elles se
développent antérieurement à la puberté. Il peut
s’agir :
– soit d’une forme survenant alors que
s’ébauchent déjà les premières modifications
corporelles pubertaires. Elle serait de meilleur
pronostic ;
– soit d’une forme survenant en pleine période
de latence sur fond plus ou moins marqué de
troubles de la personnalité, souvent à dominante
obsessionnelle. Ces formes d’anorexie, au pronostic
plus sévère, entraînent parfois un retentissement sur
la croissance (taux abaissé de l’hormone de
croissance et de l’activité de la somatomédine
plasmatique) [2].
¶ Vomissements psychogènes
Ils peuvent s’observer chez des enfants à cette
période, isolés ou associés à une anorexie. Ils ne
s’accompagnent pas de troubles de l’image du corps
mais peuvent avoir un éventuel retentissement
pondéral. Ils sont généralement rattachés à des
structures névrotiques de type hystérique.
¶ Troubles anorexiques au cours des maladies
organiques
Ils sont fréquents au cours des pathologies
organiques de l’enfant, souvent rapportés à tort à la
seule maladie organique dont ils peuvent cependant
souvent aggraver le retentissement somatique. Ils
viennent traduire l’anxiété liée à la maladie, à ses
conséquences possibles, qu’elle soit réelle ou
imaginaire. Ils nécessitent une prise en charge
conjointe, pédiatrique et pédopsychiatrique.
■
Anorexie mentale de l’adolescent
‚ Épidémiologie
D’une façon générale, deux à huit cas pour
100 000 habitants sont recensés chaque année
dans les sociétés occidentales. En France, l’incidence
de l’anorexie mentale est évaluée entre 2 000 et
6 000 cas annuels (Rigaud) [7].
L’anorexie touche le sexe féminin dans plus de
90 % des cas. L’âge moyen de début se situe entre
15 et 17 ans.
Diagnostic positif de l’anorexie
mentale de l’adolescent
Le DSM-IV exige pour le diagnostic
positif cinq critères :
✔ une perte de poids de plus de
25 % ;
✔ un âge de début avant 25 ans ;
✔ l’existence de troubles importants
du comportement alimentaire ;
✔ l’absence de toute pathologie autre,
organique ou psychiatrique ;
✔ la peur intense de devenir obèse.
Symptomatologie somatique
¶ Amaigrissement
Il est très important, dépassant 25 voire 50 %
dans certains cas. Il s’agit d’un amaigrissement
impressionnant avec fonte musculaire, atténuation
des formes féminines, modification des phanères,
troubles circulatoires avec cyanose des extrémités,
parfois même oedèmes de carence. Au total, l’aspect
du corps est squelettique. L’amaigrissement se
poursuit inexorablement, la jeune anorexique ne se
sentant en accord avec elle-même qu’à la condition
de pouvoir s’assurer cette maîtrise d’imposer au
corps un aspect décharné.
¶ Anorexie
Il s’agit d’une restriction alimentaire délibérée qui
s’accompagne d’un régime draconien et de
préoccupations obsédantes autour de l’alimentation
visant à restreindre les apports d’aliments réputés
caloriques. La conduite anorexique est une
composante d’un ensemble de comportements
visant tous au contrôle du poids et à la lutte contre
une possible obésité : contrôle des aliments,
vomissements provoqués, prise de laxatifs et de
diurétiques pour accélérer les éliminations, exercice
physique intense et prolongé dans le but de
déperdition calorique.
¶ Aménorrhée
Elle est constante en cours d’évolution. Dans la
plupart des cas, elle coïncide avec le début de
l’amaigrissement mais peut parfois le précéder ou lui
succéder. Elle peut être primaire ou secondaire. Elle
est relativement indépendante de l’amaigrissement
et constitue toujours un symptôme tenace, long à
disparaître.
2
Aspects psychologiques de la maladie [2]
Ils font partie intégrante de l’affection et leur
identification est capitale tant pour le diagnostic que
pour la conduite du traitement. Il s’agit de :
– déni de l’amaigrissement et de crainte panique
de grossir, conséquence de troubles de la perception
de l’image du corps. Il explique l’absence
d’inquiétude des patientes au sujet de leur état ;
– méconnaissance des besoins et exigences
corporelles avec tentative de maîtrise de l’appétit et
érotisation de la sensation de faim ;
– appauvrissement du vécu émotionnel et
affectif avec refoulement massif des exigences
pulsionnelles liées à la sexualité génitale ;
– tentative de maîtrise du corps, de ses besoins,
sentiment de triomphe issu de cette maîtrise,
– surinvestissement de l’activité physique et de la
motricité avec méconnaissance de la sensation de
fatigue ;
– vie relationnelle centrée autour d’une lutte
contre le sentiment de dépendance dans un
fantasme d’autosuffisance avec difficultés
d’engagement affectif dans la relation à autrui,
maintien d’une relation de dépendance aux objets
parentaux et lutte contre celle-ci (conflit déplacé sur
l’objet nourriture) ;
– niveau intellectuel, souvent excellent,
s’accompagnant souvent de bons résultats scolaires,
voire d’avidité pour l’emmagasinement des
connaissances ;
– troubles de l’humeur. Classiquement, ils
n’existent pas et l’on considère comme nécessaire
au diagnostic l’absence de tout syndrome dépressif
caractérisé. Cependant, certaines études mettent en
évidence des traits dépressifs dans cette population
et il n’est pas rare d’observer des moments
dépressifs en cours d’évolution. Ceux-ci doivent être
soigneusement repérés.
Milieu familial
L’appréciation du milieu familial constitue un
temps important de la démarche diagnostic.
Cependant, il faut distinguer les réactions du milieu
familial à l’apparition des troubles et une éventuelle
psychopathologie familiale antérieure à ceux-ci et
ayant pu - au moins partiellement - contribuer à leur
genèse.
¶ Réactions du milieu familial
L’insensibilité de la jeune anorexique aux
pressions familiales et à toute tentative de
raisonnement logique, la méconnaissance du
danger vital qu’elle courre, sont, pour les parents, à
l’origine d’une angoisse intense et de profondes
blessures narcissiques. Les agressions du cadre
familial et le défi lancé au pouvoir parental
entraînent, par ailleurs, chez les parents un
sentiment d’impuissance. La réponse parentale peut
osciller entre le déni des troubles et de leur
dimension psychologique et les réactions
d’excessive dramatisation.
¶ Psychopathologie familiale
Une psychopathologie familiale antérieure à la
genèse des troubles a pu jouer un rôle dans
celle-ci [7].

■ La relation à la mère. Il est classique de
souligner la particularité de la relation de la jeune
anorexique à sa mère. La nature profondément
narcissique de l’investissement par celle-ci de son
enfant avec une survalorisation des performances
sociales et scolaires aux dépens de l’expression des
manifestations émotionnelles et affectives et de la
vie imaginaire. La mère vivrait ainsi sa propre fille
comme un double d’elle-même dans une relation
ambivalente à sa propre mère.
■ La relation au père. Celle-ci a été moins bien
identifiée que la relation à la mère. Les pères des
jeunes anorexiques présentent souvent des
difficultés à assumer les positions d’autorité à
l’intérieur du cadre familial dont ils se sentent
souvent mis à l’écart aboutissant alors à des
attitudes d’évitement relationnel et de repli
narcissique de la part du père.
■ Le fonctionnement familial se caractériserait
parfois par un souci d’une excessive harmonie
familiale tendant à l’évitement de tout conflit et à la
limitation des échanges affectifs, par un manque de
distance entre les membres de la famille aboutissant
souvent à une confusion entre les générations.
‚ Étiologie
La constatation d’un syndrome d’anorexie
mentale chez la jeune fille impose une enquête à
visée étiologique et psychopathologique (laquelle
sera approfondie lors de la prise en charge
psychiatrique).
Recherche de facteurs organiques
Les facteurs génétiques. Même s’il existe des cas
incontestables d’anorexie mentale familiale et que
des prédispositions génétiques à cette affection ne
soient pas exclues, il n’est pas possible d’affirmer
l’existence d’un déterminisme génétique univoque
dans la survenue de l’affection.
Les troubles hypothalamiques et diencéphalo-
hypophysaires sont fréquents. Ils sont généralement
considérés comme secondaires, soit au trouble
psychique lui-même, soit à la dénutrition. Leur
exploration physiologique pourra se faire lors d’une
hospitalisation (nous détaillerons les examens
nécessaires dans le paragraphe consacré à
l’hospitalisation).
Caractéristiques psychopathologiques
On essayera d’apprécier les caractéristiques
psychopathologiques ayant pu jouer un rôle dans
l’étiologie de la maladie et contribuant à
l’individualisation de la structure psychopatholo-
gique de celui-ci. Le premier essai d’appréciation
effectué par le médecin généraliste sera complété
lors de l’examen psychiatrique [2, 4, 7].
Le type de personnalité ayant précédé l’éclosion
de la maladie : souvent personnalité en « faux self »,
c’est-à-dire personnalité qui se développe dans la
dépendance au désir et aux attentes d’autrui, dans
un souci d’aconflictualité avec l’entourage.
L’importance de la pathologie narcissique avec
sentiment de vide intérieur et de non-valeur de soi
Anorexie mentale du nourrisson, du jeune enfant, de l’enfant prépubère et de l’adolescent - 8-0880
contre laquelle s’organisent des fantasmes de toute
puissance, d’indépendance et des attitudes de défi.
L’importance de l’impact traumatique des
modifications physiologiques et psychologiques de
la puberté qui sont vécues de façon persécutive :
– incapacité à accepter les transformations
corporelles de la puberté et notamment les signes de
féminité ;
– le corps d’abord vécu comme un objet de
haine, devient secondairement objet d’une sorte
d’idéalisation à tonalité mégalomaniaque : objet
désincarné, asexué, tout puissant, indestructible qui
doit être soumis à une maîtrise absolue.
Paradoxalement, certaines parties du corps peuvent
faire l’objet de recherche de sensations corporelles
pures (par exemple, recherche de sensation de
réplétion gastrique lors des boulimies, érotisation de
la sensation de faim).
La pauvreté de la vie fantasmatique et
notamment de la vie onirique.
L’importance des attitudes de masochisme où le
plaisir n’est tiré que de la non-satisfaction des
besoins (orgasme de faim).
Le rapport à l’image du corps est profondément
perturbé. L’image du corps peu intégrée au sujet
reste extérieure à lui et très dépendante de ce que lui
renvoie le regard d’autrui. L’exhibition provocante
d’un corps décharné et l’image que lui en renvoie le
regard de l’autre la confirme dans sa propre identité
et dans l’emprise sadique et omnipotente qu’elle
tente d’exercer sur autrui.
L’importance de la conflictualité autour de la
problématique autonomie/dépendance.
L’anorexique déplace sur l’objet nourriture sa lutte
contre la dépendance et ses tentatives de
sauvegarde de son autonomie. Pour ces raisons,
l’anorexie mentale a pu être rattachée aux conduites
d’addiction toxicomaniaque.
Les modèles culturels de minceur et de formes
idéales de perfection corporelle n’interviennent que
sur les personnalités au narcissisme défaillant.
‚ Formes cliniques
Anorexie mentale du garçon
Beaucoup plus rare (5 à 10 %), elle est un
équivalent structurel de celle de la jeune fille.
L’aménorrhée est remplacée par des troubles de la
libido. On a signalé la plus grande fréquence des
troubles obsessionnels, voire schizoïdes sous-jacents
et le pronostic est plus sévère.
Formes frustes
Elles sont très fréquentes, l’amaigrissement y est
souvent peu important. Par contre, existent toujours
des préoccupations corporelles et des troubles de
l’image du corps.
Formes boulimiques des anorexies
La fréquence des anorexies avec accès
boulimiques suivis de vomissements est
relativement importante (25 à 50 % des cas).
Certains traits psychopathologiques sont plus
volontiers associés à ces formes (dépressions,
kleptomanie, alcoolisme).
3
Formes tardives
Certaines formes à début apparemment tardif
(au-delà de 25 ans) ont le plus souvent débuté, en
fait, précocement par des épisodes anorexiques
passés inaperçus.
‚ Évolution [3]
Évolution spontanée
L’évolution spontanée tend plutôt vers
l’aggravation et l’installation dans un état de
chronicité avec stabilisation du poids à un niveau
très inférieur à la normale, appauvrissement des
échanges sociaux. Le taux de mortalité se situe à
5 % (par dénutrition ou tentative de suicide).
Évolution sous traitement
Sous traitement bien conduit (le meilleur facteur
de pronostic semble être la nature, la qualité, la
cohérence et la durée du traitement), l’évolution -
ponctuée cependant de rechutes (10 à 50 %) - est
très différente avec disparition des principaux
symptômes (75 % des cas), guérison (dans 50 % des
cas), reprise d’une vie personnelle et sociale
satisfaisante.
‚ Conduite thérapeutique
L’hospitalisation en service de soins intensifs est
absolument indispensable lorsque l’amaigrissement
a atteint un point critique tel qu’il menace gravement
la santé, voire la vie.
Le bilan biologique en unité de
réanimation montre :
✔ bilan standard : modifications secon-
daires à la dénutrition : anémie
hypochrome, hypoglycémie,
hypercholestérolémie, hypokaliémie,
hypovolémie, éventuellement
troubles de la conduction
cardiaque ;
✔ bilan d’exploration de l’axe hypo-
thalamo-hypophysaire : diminution
de l’hormone thyroïdienne T3 et T4
avec un taux sanguin normal de
thyroid stimulating hormone (TSH) ;
abaissement du taux sanguin des
hormones ovariennes avec un taux
d’hormone folliculostimulante
(FSH) et de l’hormone
lutéostimulante (LH) inférieur à la
normale ; abaissement des facteurs
de croissance plasmatique.
Hospitalisation en service spécialisé [2]
Hormis les cas nécessitant une réanimation,
l’hospitalisation doit se faire préférentiellement dans
un service de psychiatrie spécialement adapté à ce
type de prise en charge.
L’hospitalisation permet alors :
– d’établir une séparation du milieu familial
permettant de rompre le système des interactions
pathogènes entre l’adolescent et sa famille ;
8-0880 - Anorexie mentale du nourrisson, du jeune enfant, de l’enfant prépubère et de l’adolescent

– d’établir un contrat d’hospitalisation, élément
essentiel du cadre thérapeutique qu’il importe de
maintenir solidement. Ce contrat implique une
séparation complète entre la jeune anorexique et sa
famille jusqu’à ce que soit obtenu un poids à partir
duquel seront autorisées les visites et un poids à
partir duquel sera envisagée la sortie. Le contrat
constitue une règle de référence qui s’impose à tous ;
– de mettre en place une thérapie institutionnelle
qui vise à induire des modifications de fond dans
l’économie psychique de la patiente, à favoriser et à
diversifier ses échanges relationnels avec les autres
adolescents et les soignants, à éviter les replis, à
favoriser le réinvestissement du corps et la
dimension de plaisir dans le rapport à celui-ci, à
favoriser enfin les mouvements identificatoires. La
prise en charge institutionnelle peut s’aider de
diverses médiations : sociothérapie, psychothérapie,
activités scolaires. La durée de l’hospitalisation est
généralement longue (entre 3 et 6 mois). Une
interruption prématurée entraîne, le plus souvent,
une reprise des troubles ;
– d’autres méthodes thérapeutiques peuvent être
mises en place au cours de l’hospitalisation.
Ce sont :
– la chimiothérapie. Elle n’a que peu
d’indications dans l’anorexie mentale (hormis les
antidépresseurs lors de syndromes dépressifs
caractérisés) ;
– l’approche familiale. L’alliance thérapeutique
avec les parents constitue un élément essentiel du
traitement. Le travail avec eux vise à les aider à
modifier leurs modalités d’investissement de
l’adolescent, à accepter ses mouvements
d’autonomisation, à tolérer ses modifications
comportementales. L’approche familiale peut se
faire selon des modalités particulières (entretiens,
groupes de parents, thérapie familiale) ;
– les thérapies comportementales et
cognitives. Ces thérapies visent au changement des
comportements alimentaires par modification de
« cognitions erronées » sur lesquelles sont censés
reposer ces comportements ;
– les psychothérapies individuelles
d’inspiration psychanalytique sont extrêmement
utiles mais doivent être aménagées (pour éviter une
rupture toujours menaçante) et prudentes (dans
l’interprétation des contenus fantasmatiques des
conflits pulsionnels et des manifestations
transférentielles).
Suivi thérapeutique
Un suivi thérapeutique régulier doit être assuré
lors de la sortie dont les modalités pourront
comporter la poursuite de certains des dispositifs
précédents.

Pierre Ferrari : Professeur de psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent à l’UFR Kremlin-Bicêtre, médecin-chef du centre de psychiatrie infantile,
fondation Vallée, 7, rue Benserade, 94257 Gentilly cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : P Ferrari. Anorexie mentale du nourrisson, du jeune enfant, de l’enfant prépubère et de l’adolescent.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0880, 1998, 4 p

Références

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[2] Jeammet PH. L’anorexie mentale. Monographie. Paris : Doin, 1985
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patients évalués au moins 4 ans après leur première admission. Psychiatr Enf
1991 ; 31 : 381-442
[4] Kestemberg E, Kestemberg J, Decobert S. La faim et le corps. Paris : PUF,
1972
[5] Kreisler J. Le nouvel enfant du désordre psychosomatique. Toulouse : Privat,
1985
[6] Mille CH. L’anorexie mentale. In : Ferrari P, Epelbaum C eds. Psychiatrie de
l’enfant et de l’adolescent. Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1994
[7] Samuel-Lajeunesse B, Foulon CH. Les conduites alimentaires. Paris : Mas-
son, 1994

4

8-0870
Hyperactivité de l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine
L e diagnostic du trouble déficit de l’attention / hyperactivité est difficile ; le pronostic en l’absence de traitement
est péjoratif et les conséquences à long terme sont graves. Ce n’est qu’au terme d’une évaluation bien
conduite qu’un projet cohérent de traitement pourra être proposé.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
L’hyperactivité de l’enfant est connue depuis la fin
du XIXe siècle. Diverses dénominations ont été
utilisées : instabilité psychomotrice, hyperkinésie,
hyperactivité, dysfonctionnement cérébral a minima.
Actuellement, on utilise le terme de trouble déficit de
l’attention / hyperactivité selon la quatrième édition
de la classification de l’Association américaine de
psychiatrie (DSM IV) [1] ou de troubles hyperkiné-
tiques selon la dixième révision de la Classification
internationale des maladies (CIM 10) [6]. Pour des
raisons de commodité, le terme hyperactivité va être
utilisé dans cet article à la place du terme trouble
déficit de l’attention / hyperactivité.
■
Données épidémiologiques
L’hyperactivité est un problème majeur de santé
publique en raison de sa prévalence élevée (3 à 5 %
chez les enfants d’âge scolaire) [1] et de la gravité de
ses complications à long terme. C’est un des troubles
psychopathologiques les plus étudiés chez l’enfant.
Des critères diagnostiques standardisés et des outils
d’évaluation clinique [4] développés aux États-Unis
sont largement utilisés. La prédominance est nette
dans le sexe masculin avec un sex-ratio variant de
4/1 à 9/1 [ 1 ] . En France, la prévalence est
probablement comparable à celle des États-Unis [9].
La comorbidité est fréquente : association à un
trouble oppositionnel avec provocation ou un
trouble des conduites (47 %), à des troubles de
l’humeur ou à des troubles anxieux (26 %), à des
troubles des apprentissages [2]. L’hyperactivité n’est
pas rare chez les sujets atteints de la maladie de
Gilles de la Tourette.
■
Caractéristiques diagnostiques
© Elsevier, Paris
Le diagnostic est difficile, rarement porté en
consultation. Il est particulièrement difficile à établir
chez l’enfant jeune, avant 4 ou 5 ans, en raison de la
MC Saiag, MC Mouren-Siméoni
variabilité des caractéristiques comportementales
qui peuvent inclure des traits similaires aux
symptômes du trouble.
‚ Description type entre l’âge
de 6 et 10 ans
C’est le plus souvent lors de l’entrée à l’école, ou
dans les premières années de scolarisation, que les
parents consultent, alarmés par les enseignants. La
caractéristique essentielle du trouble est un mode
persistant d’inattention et/ou d’hyperactivité /
impulsivité, qui est plus fréquent et plus sévère que
ce qui peut être observé chez des sujets d’un niveau
de développement similaire. Il apparaît dans de
multiples contextes, entraînant une gêne
fonctionnelle à l’école et à la maison et altérant de
façon significative le fonctionnement scolaire, social
et familial. Ces symptômes doivent être présents
avant l’âge de 7 ans.
L’inattention peut se manifester en milieu scolaire
ou social. L’enfant semble ne pas écouter ou ne pas
entendre ce qui se dit ; il est distrait par le moindre
stimulus, change fréquemment d’activité, ne peut
soutenir son attention sur une tâche scolaire, a du
mal à organiser son travail et à respecter les règles
dans les jeux.
L’impulsivité se manifeste par une impatience,
une difficulté à attendre son tour et une tendance à
interrompre les autres. Elle peut être source
d’accidents et l’enfant nécessite une surveillance
stricte en raison de son absence d’anticipation du
danger.
L’hyperactivité peut varier avec l’âge et le niveau
de développement du sujet. L’enfant est incapable
de rester assis, se tortille, se balance sur sa chaise,
touche à tout, manipule des objets sans but
organisé. Il a du mal à participer à des activités de
groupe où il faut rester tranquille.
À ces manifestations s’ajoutent souvent une faible
tolérance aux frustrations, des accès de colère, une
opposition, une brutalité, une insistance excessive à
ce que les demandes soient satisfaites, une labilité de
l’humeur. Ce comportement est souvent à l’origine
de difficultés relationnelles avec les pairs et de
l’exclusion du groupe. Des troubles spécifiques du
développement (trouble de l’acquisition du langage,
de la lecture, de l’expression écrite), associés aux
1
8-0870
troubles du comportement, altèrent les
performances scolaires qui sont souvent médiocres
et source de conflits avec la famille et les autorités
scolaires. Mal intégré au groupe, l’enfant est peu
productif ; souvent anxieux, il a une faible estime de
soi.
L’inattention, l’impulsivité, l’hyperactivité varient
chez un même enfant en fonction des situations.
Elles s’exacerbent en situation de groupe, en
particulier à l’école. Elles sont très atténuées dans des
situations nouvelles ou duelles (le cabinet de
consultation médicale). L’information recueillie
auprès des parents et des enseignants est donc
essentielle, ainsi que celle apportée par l’observation
standardisée de l’enfant.
‚ Caractéristiques liées à l’âge
Chez les enfants plus jeunes, les formes
symptomatiques sont généralement plus sévères et
les symptômes plus nombreux. Dès la naissance, le
nourrisson est très actif. Dès les premiers mois de vie,
il se débat dans les bras de sa mère, s’agrippe à elle,
se tortille, touche à tout, rampe partout dès qu’il en a
les capacités. Il ne peut rester même un bref instant
seul sans tomber, il pousse des cris perçants. Son
développement moteur est rapide, par à-coups. Le
nourrisson s’endort difficilement, se réveille
facilement en sursautant et en criant ; l’appétit est
faible, irrégulier, sans détente postprandiale. L’enfant
passe de façon imprévisible du hurlement au calme ;
il sourit peu et regarde rarement sa mère. Celle-ci
souvent déroutée et insatisfaite tend à s’éloigner de
lui. Un renforcement négatif de l’interaction se
développe. Cette perturbation précoce de la relation
mère - enfant peut être le précurseur d’une relation
difficile avec les pairs.
De 18 mois à 6 ans, le développement du
langage peut être retardé : premiers mots vers 3 ans,
premières phrases vers 4 ans. Avec ses pairs, l’enfant
est agressif, dominateur, destructeur, sans souci
apparent de l’opinion de l’entourage, mais en fait
très sensible à l’exclusion dont il est l’objet. Il est
particulièrement exposé aux risques d’accident,
d’absorption de toxiques, et sa surveillance est
difficile. Une intervention précoce avant l’âge de
6 ans est nécessaire avant que la distorsion de la
relation mère - enfant ne devienne irréversible et
que la relation avec les pairs ne soit très altérée. Il
8-0870 - Hyperactivité de l’enfant
importe d’éviter de minimiser le trouble, de
dévaloriser la mère. L’école joue un rôle important
dans le signalement de l’enfant.
Avec la puberté, les symptômes deviennent en
général moins apparents. Les signes d’hyperactivité
motrice deviennent moins fréquents ou se limitent à
un sentiment subjectif d’agitation. En revanche, les
symptômes d’inattention persistent, interférant avec
les résultats scolaires et les symptômes d’impulsivité
peuvent conduire à des infractions aux règles
familiales, sociales ou scolaires.
‚ Évolution
De nombreuses études prospectives longitudi-
nales contrôlées ont précisé l’évolution du trouble, et
ont remis en cause l’opinion longtemps admise
selon laquelle l’évolution serait spontanément
favorable à la puberté. L’hyperactivité est un trouble
chronique qui représente un facteur de risque pour
le développement de comportements antisociaux.
Trois évolutions semblent possibles [ 1 0 ] :
disparition complète de la symptomatologie vers
l’âge de 12 ans (20 %) ; persistance de l’ensemble de
la symptomatologie à l’âge adulte (43 %) ;
disparition de l’hyperactivité mais persistance à l’âge
adulte de difficultés d’apprentissage, de troubles du
comportement ou émotionnels (37 %).
Évolution du trouble déficit de
l’attention / hyperactivité
✔ Disparition complète de la
symptomatologie vers l’âge de 12 ans
(20 %)
✔ Disparition de l’hyperactivité mais
persistance à l’âge adulte de
difficultés d’apprentissage, de
troubles du comportement ou
émotionnels (37 %)
✔ Persistance de l’ensemble de la
symptomatologie à l’âge adulte
(43 %)
Gittelman [ 8 ] dans une étude prospective
longitudinale compare 101 adolescents ayant eu
dans l’enfance un trouble hyperactivité à 100
adolescents contrôles. Environ 30 % des adolescents
du premier groupe ont un trouble hyperactivité
contre 3 % dans le groupe contrôle. Le trouble des
conduites et l’abus de substances toxiques sont
significativement plus élevés dans le premier groupe.
Le plus grand facteur de risque pour le
développement de ces deux troubles est la
persistance de l’hyperactivité.
‚ Complications
Les complications à long terme sont graves. Ce
sont l’échec scolaire, le trouble des conduites et le
développement d’une personnalité antisociale à
l’âge adulte.
L’échec scolaire est lié en partie aux troubles
cognitifs, en partie à la pauvre estime de soi et en
partie aux difficultés avec les pairs qui s’aggravent.
Seulement 20 % des adolescents ont une scolarité
normale.
Le trouble des conduites est une complication
fréquente : dans l’étude de Sassone [10], 20 % des
hyperactifs avaient des difficultés avec la loi contre
4 % dans le groupe contrôle.
Le développement d’une personnalité antisociale
à l’âge adulte est également significativement plus
fréquent chez les adultes ayant présenté dans
l’enfance une hyperactivité [11] ; 23 % des adultes
antérieurement hyperactifs ont une personnalité
antisociale contre 2,4 % dans le groupe contrôle. Il
n’y a pas de différence significative entre les deux
groupes en ce qui concerne l’abus d’alcool.
Gittelman et al [8] parviennent à des conclusions
similaires : 30 % des adultes diagnostiqués
hyperactifs dans l’enfance ont un trouble
hyperactivité contre 3 % dans le groupe contrôle ;
20 % ont un trouble des conduites contre 8 % dans
le groupe contrôle ; 19 % ont un trouble abus de
substances toxiques contre 7 % dans le groupe
contrôle. La plupart des sujets qui présentent des
problèmes antisociaux ont aussi un trouble
hyperactivité persistant. L’abus d’alcool et l’abus de
drogues se retrouvent chez les sujets hyperactifs qui
avaient aussi un trouble des conduites ; l’abus
survient après le développement d’une personnalité
antisociale qui constitue un facteur de risque.
Ainsi, le pronostic de l’hyperactivité de l’enfant en
l’absence de traitement est mauvais ; ses
conséquences à long terme sont graves avec de
nombreuses implications psychiatriques.
■
Diagnostic différentiel
(tableau I)
L e s s y m p t ô m e s d u t r o u b l e d é fi c i t d e
l’attention/hyperactivité peuvent être difficiles à
distinguer de comportements appropriés à l’âge
chez les enfants actifs au début de l’enfance.
Le trouble déficit de l’attention / hyperactivité doit
être distingué de l’inattention ou de l’instabilité
secondaire à des conditions environnementales
défectueuses, à certains traitements ou à certains
troubles psychopathologiques (retard mental,
autisme et trouble envahissant du développement,
troubles sévères des apprentissages).
Le diagnostic différentiel est parfois difficile avec
les états maniaques ou hypomaniaques.
Dans le trouble de l’adaptation, la réaction non
adaptée survient après un facteur de stress
identifiable, et cesse après la disparition du facteur
de stress.
Tableau I. – Diagnostic différentiel du trouble
déficit de l’attention / hyperactivité.
— Inattention ou instabilité secondaire à des
conditions environnementales défectueuses, à cer-
tains traitements ou à certains troubles psychopa-
thologiques (retard mental, autisme et trouble en-
vahissant du développement, troubles sévères de
l’apprentissage)
— Trouble de l’adaptation
— État maniaque ou hypomaniaque
— Épilepsie (absences)
— Hyperthyroïdie et intoxication au plomb où les
troubles du comportement sont un symptôme au
sein d’un tableau clinique plus riche
2
■
Évaluation symptomatique [7]
L’évaluation symptomatique est essentiellement
basée sur les entretiens avec les parents, avec
l’enfant lui-même et sur les informations données
par les enseignants, auxquels s’ajoutent des échelles
de comportement pour les parents et les
enseignants, et une observation standardisée de
l’enfant le plus souvent en présence de sa mère.
L’hyperréactivité s’exacerbe en
situation de groupe, en particulier à
l’école. Elle est très atténuée dans des
situations nouvelles ou duelles (le
cabinet de consultation médicale).
L’information recueillie auprès des
parents et des enseignants, ainsi que
l’observation standardisée de l’enfant,
sont donc essentielles.
L’entretien avec les parents renseigne
essentiellement sur la chronologie et la durée des
symptômes, notions que l’enfant ne possède
habituellement pas avant l’adolescence, mais qui
sont des éléments importants du diagnostic
psychiatrique. Cet entretien a également pour but
d’obtenir des informations démographiques, des
informations sur l’enfant, sur les parents et sur leur
mode d’éducation, et d’appréhender la qualité de la
relation parents - enfant et les répercussions du
comportement de l’enfant au sein de sa famille.
L’entretien avec l’enfant précise ce qu’il ressent, la
façon dont il vit ses difficultés plus que les faits
eux-mêmes ou leur chronologie. L’examen clinique
est en soi un moyen d’établir une relation avec
l’enfant et de montrer à la mère que l’enfant souffre.
Il permet de plus de reconnaître une affection
métabolique (hyperthyroïdie), une intoxication
(plomb), une épilepsie, un trouble neurologique
identifiable (5 % des cas), qui peuvent aussi se
manifester par une hyperactivité ou lui être associés.
L’enfant est souvent stable lors du premier entretien.
Il exprime souvent des affects négatifs : il se sent
anormal, perçoit que son comportement ne peut
être contrôlé ni par lui ni par ses parents, ce qui
augmente son inquiétude.
L’entretien avec les enseignants apporte des
informations ayant trait aux symptômes actuels.
Leur évaluation du comportement de l’enfant et de
sa famille peut être particulièrement fiable et
objective et ce, pour deux raisons :
– d’une part, ils observent dans les mêmes
circonstances des enfants de même âge et de même
sexe et basent donc leur opinion sur des
comportements de référence ;
– d’autre part, ils ont acquis une expérience
considérable des relations avec les parents.
L’information qu’ils fournissent est une donnée
importante car la situation de groupe, réalisée par la
vie à l’école, est une situation privilégiée dans
laquelle les symptômes comportementaux
s’exacerbent souvent. Ils apportent également des
données essentielles sur les relations de l’enfant
avec ses pairs, son comportement, ses acquisitions.
Enfin, leur observation est une observation de
longue durée.
 Hyperactivité de l’enfant - 8-0870

En raison de la faible contribution active de
l’enfant au processus diagnostique, les échelles de
comportement sont une source de données
essentielles pour celui-ci. Ces outils d’évaluation
clinique, développés aux États-Unis, sont largement
utilisés et ont été traduits en français par Cook et
Dugas. Les échelles de Conners [5] sont les plus
couramment utilisées. Elles sont faciles à appliquer.
Cotées de façon claire, elles sont fiables et valides ;
elles représentent un gain de temps pour
l’observateur. Toutefois, elles ne sont en aucun cas
destinées à être le seul instrument diagnostique, ou à
se substituer au jugement clinique.
Le questionnaire de Barkley [3] s’adresse aux
parents. Il informe plus sur les situations dans
lesquelles les difficultés surviennent que sur le type
des manifestations elles-mêmes. Un questionnaire
semblable au questionnaire pour les parents a été
développé pour les enseignants.
L’étude de l’efficience intellectuelle (échelles de
Wechsler), la recherche de difficultés d’apprentissage
et l’évaluation du niveau scolaire complètent
l’évaluation de l’enfant hyperactif. Les troubles
spécifiques du développement sont souvent
associés (trouble de l’acquisition du langage
expressif, de la lecture, de l’expression écrite). Les
performances scolaires sont fluctuantes malgré une
efficience intellectuelle normale.
interventions éducatives et pédagogiques,
rééducations psychomotrice et du langage. Une
stratégie thérapeutique doit être adaptée à chaque
enfant en faisant appel à ces différentes méthodes
thérapeutiques. Un projet cohérent de traitement ne
peut être proposé qu’au terme d’une évaluation bien
conduite en tenant compte de nombreuses variables
parmi lesquelles l’âge de l’enfant, la sévérité du
trouble (intensité des symptômes et retentissement
sur le fonctionnement de l’enfant), le type de déficit
cognitif sous-jacent, l’existence de troubles mentaux
associés et de troubles des apprentissages.
Les traitements médicamenteux ont d’autant
plus d’importance que le trouble est sévère et la
prescription médicamenteuse est réservée aux
formes invalidantes. De nombreuses études
méthodologiquement bien conduites ont montré
l’efficacité et la bonne tolérance des psychostimu-
lants dans le trouble hyperactivité. Le principal
psychostimulant utilisé en France est le
méthylphénidate (Ritalinet). Inscrite sur la liste des
stupéfiants (ex-tableau B), la Ritalinet ne peut être
prescrite que par des médecins spécialistes
hospitaliers, avec un carnet à souches et délivrée
pour 28 jours. La durée du traitement, dont
l’efficacité ne peut être jugée qu’après 1 mois, est
longue. De nombreux auteurs préconisent des
périodes régulières d’interruption thérapeutique
durant les vacances scolaires et une durée maximale
de traitement de 3 années scolaires ; cette
Les psychothérapies visent surtout les effets à
long terme. Elles ont un rôle complémentaire et
indispensable. La psychothérapie d’inspiration
analytique a une place très restreinte, et n’a pas fait
l’objet d’étude d’évaluation dans cette indication. Les
psychothérapies cognitivocomportementales ont
pour but de développer les capacités d’autocontrôle
des enfants hyperactifs, et d’aider les parents à
utiliser des stratégies spécifiques adaptées au
comportement déviant de leur enfant. De
nombreuses études ont évalué l’efficacité à court
terme des techniques cognitivocomportementales.
Les résultats montrent qu’elles sont des
compléments indispensables au traitement
médicamenteux, et qu’elles apportent une aide aux
parents dans la prise en charge de ce trouble
chronique.
L’hyperactivité et les difficultés d’attention
constituent la manifestation la plus apparente des
difficultés scolaires. Depuis longtemps, le rôle
fondamental de l’école est souligné. C’est
effectivement souvent l’école qui alarme les parents ;
ce sont les enseignants qui donnent le traitement
médicamenteux (à midi), évaluent et quantifient les
progrès de l’enfant à l’aide des questionnaires de
Conners à dix items. Beaucoup d’études mettent
l’accent sur l’importance de l’enseignement
individualisé, avec une grande souplesse sur les
programmes d’éducation et de rééducation intensive

■
interruption est discutée. La nécessité de la poursuite
Traitement du traitement est réévaluée chaque année.
Habituellement, on attend l’âge de 6 ans pour
prescrire le méthylphénidate, âge auquel
Plusieurs modalités de traitement sont l’hyperactivité interfère avec les acquisitions
possibles : chimiothérapie, psychothérapies, scolaires.
et brève, sur l’intérêt de classes de réadaptation à
petit effectif et sur l’importance d’une collaboration
avec les familles.
Les rééducations psychomotrices et du langage
sont indiquées en fonction des résultats de
l’évaluation.

Marie-Claude Saiag : Ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant des hôpitaux de Paris.
Marie-Christine Mouren-Siméoni : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de psychopathologie de l’enfant et de l’adolescent, hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75935 Paris cedex 19, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : MC Saiag et MC Mouren-Siméoni. Hyperactivité de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0870, 1998, 3 p

Références

[1] American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of men- [7] Dugas M, Albert E, Halfon O, Nédey-Saiag MC. L’hyperactivité chez l’en-
tal disorders (DSM IV). Washington DC, 1994 fant. Paris : PUF, 1987

[2] Anderson J, Williams S, McGee R, Silva PA. DSM III. Disorders in preado-
lescent children. Prevalence in a large sample from the general population. Arch
Gen Psychiatry 1987 ; 44 : 69-76
[3] Barkley RA. Hyperactive children. A handbook for diagnosis and treatment.
New York : Guilford Press, 1990
[8] Gittelman R, Mannuzza S, Shenker R, Bonagura N. Hyperactive boys almost
grown up. I. Psychiatric status. Arch Gen Psychiatry 1985 ; 42 : 937-947
[9] Nédey-Saiag MC. Épidémiologie des troubles mentaux chez l’enfant : en-
quête de prévalence du trouble déficitaire de l’attention. (Mémoire pour le CES de
psychiatrie). Paris, 1987

[4] Conners CK. A teacher rating scale for use in drug studies with children. Am J
Psychiatry 1969 ; 126 : 884-888
[5] Conners CK. Rating scales for use in drug studies with children. Psychophar-
macol Bull (special issues pharmacotherapy of children), 1973 : 24-84
[6] OMS. Dixième révision de la Classification internationale des maladies. Trou-
bles mentaux et troubles du comportement (y compris les troubles du développe-
ment psychologique). Critères diagnostiques pour la recherche. Épreuves pour les
études sur le terrain. 1991. V
[10] Sassone D, Lambert NH, Sandoval J. The adolescent status of boys previ-
ously identified as hyperactive. (Unpublished manuscript). University of Califor-
nia, 1981
[11] Weiss G, Hetchman L, Milroy T, Perlman T. Psychiatric status of hyperac-
tives as adults: a controlled prospective 15-year follow-up of 63 hyperactive chil-
dren. J Am Acad Child Psychiatry 1985 ; 24 : 211-220
[12] Weiss G, Minde K, Werry JS, Douglas VI, Nemeth E. Studies on the hyper-
active child. VIII. Five year follow-up. Arch Gen Psychiatry 1971 ; 24 : 409-414

3
 Insomnies de l’enfant 8-0830
8-0830

Approches diagnostiques
Encyclopédie Pratique de Médecine

et thérapeutiques
M Lecendreux

L es troubles du sommeil sont fréquents chez l’enfant. Des études en population générale ont montré que 20 à
30 % des enfants ont des difficultés ou des plaintes concernant le sommeil (problèmes d’endormissement,
éveils nocturnes) qui amènent les parents à consulter.
© Elsevier, Paris.

■
Introduction Tableau II. – Particularités au cours du
développement.

À 6 mois, stabilisation du rythme circadien

■
Classification des insomnies
de l’enfant selon l’ICSD

La classification internationale des troubles du

La prévalence des troubles du sommeil est estimée
à 1,8 % des demandes de consultation en pratique de
ville et hospitalière. Il s’agit donc d’un motif fréquent de
consultation, qui fait également souvent l’occasion de
prescription de sédatifs ou d’hypnotiques,
principalement chez le nourrisson et chez l’enfant
d’âge préscolaire [4] . Malgré cette fréquence de
prescription, il semble que ces troubles soient encore
relativement banalisés ou méconnus et ne fassent que
rarement l’objet d’évaluation et/ou d’investigations
cliniques précises.
la plainte est d’abord celle des parents et de
Vingt-cinq pour cent des enfants entre 6 et 12 mois
ont des éveils nocturnes, mais peuvent se rendor-
mir sans l’intervention des parents
Le pic des éveils nocturnes se situerait autour de la
2e année
À 3 ans, 21 à 38 % des enfants se réveillent encore
la nuit, une ou plusieurs fois par semaine
Entre 5 et 12 ans, amélioration de la continuité du
sommeil
– Chez le nourrisson ou l’enfant d’âge préscolaire,
sommeil (International Classification of Sleep Disorders
ICSD) [8] individualise des troubles propres à l’enfant.
Parmi ces troubles, on retrouve différents types
d’insomnies, primaires et secondaires.
Classification des troubles du sommeil
selon l’ICSD
✔ Troubles primaires
– Dyssomnies : insomnies/hypersomnies
troubles intrinsèques

■
Principaux symptômes d’appel
On entend par insomnie les troubles de la
continuité du sommeil, à savoir les troubles de
l’endormissement et du maintien du sommeil. Le
diagnostic est avant tout clinique et repose sur
l’interrogatoire des parents et de l’enfant, si son âge le
permet. Les symptômes sont divers (tableau I). Bien
souvent, ces symptômes sont installés depuis plusieurs
semaines, voire plusieurs mois, et il n’est pas rare de
voir l’enfant en consultation après une longue période
d’évolution au cours de laquelle de nombreuses
tentatives de réduction des troubles ont pu être
entreprises. Une durée d’évolution des troubles
supérieure à 6 mois est en faveur d’une chronicité.
Tableau I. – Principaux symptômes d’appel.
— Diffıcultés d’endormissement, refus du coucher
— Éveils nocturnes répétés
— Éveils confusionnels, cauchemars
— Réveil matinal précoce
— Sommeil agité
— Troubles de la vigilance et du comportement
diurne
© Elsevier, Paris
l’entourage. Les troubles peuvent être présents
troubles extrinsèques
préférentiellement dans l’environnement de coucher
habituel de l’enfant et moindres ou absents dans un
troubles du rythme circadien.
environnement différent (grands-parents, nourrice...), – Parasomnies.
ou encore retrouvés quel que soit le lieu ou il sera ✔ Troubles secondaires
demandé à l’enfant de dormir. – En rapport avec une cause
– Chez l’enfant plus âgé, la plainte peut être psychiatrique.
exprimée par l’enfant lui-même. Celle-ci concerne alors – En rapport avec une cause médicale.
plus fréquemment la situation de coucher, qui peut
être l’occasion d’une réaction anxieuse induite par la
‚ Insomnies secondaires
séparation.
Le retentissement du trouble dans la journée doit Ce sont les plus fréquentes. Elles peuvent être en
être évalué avec précision, surtout s’il existe une rapport avec une cause médicale ou psychiatrique.
altération du fonctionnement diurne (irritabilité, Les causes médicales sont recherchées systémati-
fatigabilité, colères, troubles de l’appétit) et/ou une quement à l’aide de l’interrogatoire et de l’examen
diminution des performances scolaires. clinique.
‚ Particularités développementales Insomnies secondaires de l’enfant : causes
médicales
Les éveils nocturnes sont un aspect important du
développement de l’enfant [2]. Les éveils brefs pendant ■ Reflux gastro-œsophagien.
le sommeil sont habituels au cours des premiers mois ■ Syndrome d’apnées obstructives au cours du
de vie. Toutefois, de nombreux enfants ne signalent sommeil (SAOS).
pas ces éveils et sont capables de se tranquilliser et de ■ Causes iatrogènes (prise de médicaments
se rendormir eux-mêmes, sans l’intervention d’un stimulants).
parent. Ainsi, tout éveil nocturne n’est pas équivalent ■ Affections intercurrentes, coliques.
■ Asthme, maladies métaboliques.
d’insomnie chez le jeune enfant. En effet, la probabilité

— Importance du retentissement (fatigue, somno- qu’un enfant, même bon dormeur, se réveille au cours
lence diurne) : de la nuit est importante (tableau II). Il convient
- sur les performances scolaires d’expliquer ce phénomène aux parents et de les
- sur l’entourage rassurer sur l’aspect souvent physiologique des éveils
nocturnes.
■ Allergie aux protéines du lait de vache.
■ Douleurs...
■ Les causes éducatives ou environnementales et
psychopathologiques font également l’objet d’une
recherche systématique.

1
8-0830 - Insomnies de l’enfant - Approches diagnostiques et thérapeutiques
Insomnies secondaires de l’enfant d’âge
scolaire
¶ Causes environnementales
Hygiène de sommeil inadéquate.
Horaires de lever et de coucher irréguliers.
Insuffisance de sommeil.
Routines de coucher et facteurs d’apprentissage du
sommeil inopérants.
Modeling parental (habitudes parentales).
Consommation d’hypnotiques.
¶ Causes psychiatriques
– Troubles anxieux : trouble panique, attaques de
panique nocturnes ; hyperanxiété, difficultés
d’endormissement, facteurs cognitifs de prévention du
sommeil ; état de stress post-traumatique, cauchemars
monothématiques ; anxiété de séparation,
réassurance, éveils nocturnes anxieux, lit partagé.
– Troubles dépressifs : épisode dépressif majeur
(EDM), difficultés d’endormissement, éveils
intrasommeil, réveil matinal précoce ; dépression
saisonnière, hypersomnie associée à une humeur
triste et une appétence pour les hydrates de carbone,
répond à la luxthérapie.
– Trouble de l’attention avec hyperactivité :
sommeil agité, opposition au coucher, difficultés
d’endormissement.
– Troubles du développement : autisme, retards
mentaux, troubles envahissants du développement :
difficultés d’endormissement, insomnie, somnolence
diurne parfois majorée par les sédatifs, altération des
rythmes veille-sommeil.
Chaque fois que possible, le traitement sera celui de
la cause initiale. Si le trouble du sommeil persiste
malgré un traitement étiologique bien mené, une
nouvelle évaluation pourra se révéler utile, qui
conduira à la mise en place d’un traitement plus
spécifique, comme cela pourrait être le cas pour une
insomnie primaire. En effet, un trouble du sommeil
peut passer à la chronicité, même lorsque la cause
initiale a disparu, du fait de la mise en place
progressive de facteurs d’entretien et de maintien du
trouble, comme dans un trouble extrinsèque, par
exemple.
‚ Insomnies primaires
Insomnies d’origine extrinsèque
Les causes sont extérieures au sujet et sont à
rapporter à l’environnement. Ce type d’insomnie est
de loin le plus fréquent chez le nourrisson et le jeune
enfant, où le rôle de l’entourage est souvent impliqué
dans le maintien des troubles.
Insomnies d’origine intrinsèque
Les causes sont endogènes et seraient dues à un
dysfonctionnement des centres veille-sommeil. Il s’agit
essentiellement de l’insomnie dite « idiopathique » ou
« à forme de début dans l’enfance ». Cette insomnie est
Tableau III. – Insomnies extrinsèques chez le nourrisson et le jeune enfant.
Prévalence
Trouble des associations à 15-20 % des enfants de la
l’endormissement tranche d’âge
Syndrome d’alimentation 5 % des enfants entre
nocturne 6 mois et 3 ans
Insuffisance de limites, rituels de 5-10 % des enfants de la
coucher inappropriés tranche d’âge
rare, et sa prévalence n’est pas précisée. Elle
concernerait les sujets depuis la naissance et tout au
long de leur vie.
Insomnie idiopathique
✔ Rare.
✔ Début dans l’enfance.
✔ Persiste tout au long de la vie.
✔Anomalie des mécanismes de
contrôle du cycle veille-sommeil.
✔ Traitement symptomatique.
Insomnies primaires du nourrisson
et du jeune enfant
Les insomnies primaires dites « extrinsèques » ou
« environnementales » sont donc les plus fréquentes
chez l’enfant de moins de 3 ans. Elles représenteraient
15 à 20 % des troubles du sommeil de la tranche
d’âge. Ces troubles répondent le plus souvent à des
facteurs éducatifs et environnementaux, qui suffisent
généralement à les entretenir (tableau III).
Ces troubles ont en commun des conditions
d’endormissement inappropriées et une gestion
inadéquate des éveils nocturnes.
Dans la plupart des cas, les comportements mis en
place par l’entourage pour amener l’enfant à
s’endormir ne permettent pas à celui-ci d’y parvenir
seul. L’endormissement au moment du coucher ou à
la sieste nécessite la présence d’un parent ou d’une
tierce personne [1]. Lorsque l’enfant se réveille la nuit,
les mêmes conditions sont requises pour que le retour
au sommeil soit permis.
Ainsi, ces conditions sont toujours nécessaires à
l’endormissement. Des études menées à l’aide
d’enregistrements polysomnographiques ont montré
que lorsqu’elles sont réunies, le sommeil est de qualité
normale.
■
Évaluation
C’est une étape fondamentale et préalable au
traitement de tout trouble du sommeil. Elle nécessite
l’appréciation par le clinicien des rythmes veille-
sommeil propres à l’enfant, quels que soit son âge et
son niveau de développement, et des facteurs
environnementaux susceptibles de faciliter ou de
contrarier l’endormissement et le maintien du
sommeil.
‚ Agenda de sommeil
Rempli par les parents pendant 10 à 15 jours, il
constitue bien souvent la première étape du
traitement, en établissant une ligne de base qui sera
utilisée comme référence tout au long de celui-ci. Il
Âge préféren-
tiel de survenue
6 mois à 3 ans L’endormissement est impossible en l’absence de certaines conditions ou
associations précises (bercement, lit partagé, présence d’une tierce
personne...)
> 6 mois Prise alimentaire excessive au cours de la nuit (généralement prise de
liquides, biberons...)
2-4 ans Renforcement inapproprié des horaires et des habitudes de coucher par
l’adulte, ayant pour conséquence un refus ou une opposition au coucher
2
renseigne sur le nombre et la durée des éveils et leur
type (simple ou confusionnel), la régularité des
horaires de coucher et de lever, l’existence de périodes
de sommeil diurne.
‚ Questionnaires de sommeil
Ils visent à recueillir des données de façon
systématique sur les caractéristiques du sommeil de
l’enfant et de son entourage (parents, fratrie...).
‚ Examen clinique
Il est systématique et recherche une cause
somatique (asthme, amygdales hypertrophiées,
symptomatologie douloureuse...). Il oriente, le cas
échéant, vers des investigations complémentaires
spécialisées.
‚ Explorations spécialisées
Ce sont des examens de laboratoire qui peuvent
nécessiter une nuit ou une journée au laboratoire de
sommeil (polysomnographie nocturne ou de sieste,
avec étude de la respiration, de la pH-métrie ou de la
saturation, monitorage vidéo...). Les techniques
ambulatoires sont aussi de plus en plus utilisées
(actimétrie, Holter-électroencéphalogramme [EEG],
étude de la saturation du sang artériel en oxygène
[SaO2] nocturne...).
✔ Évaluation
Habitudes de sommeil, routine de
coucher, environnement de sommeil,
aides à l’endormissement, associations
au coucher.
Examen clinique.
Questionnaires sur les habitudes et
l’hygiène de sommeil.
Agenda de sommeil.
✔ Explorations spécialisées
EEG de sieste.
Polysomnographie nocturne.
Monitorage vidéo.
Actimétrie.
PH-métrie nocturne.
Enregistrement nocturne de la SaO2.
Elles trouveront leur place en fonction de la cause
suspectée, essentiellement dans les troubles
secondaires à une cause médicale (apnées du
sommeil, reflux gastro-œsophagien, épilepsie...). La
polysomnographie est le seul examen permettant
d’apprécier le sommeil dans sa globalité et d’obtenir
une indication sur le retentissement éventuel d’un
trouble respiratoire (SAOS) sur la qualité du sommeil
(réactions d’éveil, microéveils...) [6].
Les techniques ambulatoires, et en particulier
l’actimétrie, seront intéressantes pour donner une
Description clinique

indication sur les périodes d’activité et de repos au
cours du nycthémère. Dans certains cas, elles
viendront compléter très utilement les données de
l’agenda de sommeil.
■
Traitement
‚ Stratégies éducatives
Elles sont essentielles dans le traitement et la
prévention des troubles du sommeil du jeune enfant.
Elles doivent être précisées aux parents lors de la
consultation et s’assurer qu’elles ont été bien
comprises ou appliquées lors d’une consultation
ultérieure. Ces indications simples apparaissent
comme un excellent moyen de prévention des
troubles extrinsèques du sommeil du jeune enfant,
cause principale de consultation dans la tranche d’âge.
Entre 0 et 3 ans : apprendre à
reconnaître les signes de sommeil de
l’enfant
✔ Favoriser le calme avant le
coucher.
✔ Encourager à mettre au lit et à
partir.
✔ Utiliser des routines de coucher
apaisantes.
✔ Apprendre à dormir dans son lit.
✔ Adapter l’environnement de
sommeil.
✔ Autoriser à chercher une position
confortable.
✔ Ne pas attendre un endormissement
immédiat.
✔ Enlever les stimulations excessives.
✔ Préciser les limites à l’avance.
✔ Éviter de renforcer les éveils.
Préférer des visites brèves au
« laisser pleurer ».
✔ Éviter de prendre l’enfant dans les
bras. Encourager l’utilisation d’un
objet transitionnel.
✔ Éviter les renforcements de type
alimentaire (biberons...).
Si ces consignes sont respectées ou mises en place
suffisamment tôt, elles permettent d’éviter l’installation
de troubles plus durables. Si elles se révèlent
insuffisantes, l’application de techniques plus
structurées est alors conseillée.
‚ Stratégies comportementales
et éducatives
Elles peuvent être proposées dans les troubles du
sommeil quel que soit l’âge de l’enfant. Elles visent
essentiellement à permettre à l’enfant et à sa famille
de modifier les comportements incompatibles avec
l’endormissement au coucher ou lors d’éveils
nocturnes. Elles s’adresseront principalement aux
parents pour les enfants d’âge préscolaire. Par la suite,
les enfants eux-mêmes pourront les appliquer
(apprentissage de techniques de relaxation, techniques
de désensibilisation...).
Insomnies de l’enfant - Approches diagnostiques et thérapeutiques - 8-0830
Contrôle des stimuli
C’est l’un des principes de base, qui consiste à
associer le lit et la chambre avec un endormissement
rapide, et à soustraire de l’environnement du sommeil
tous les stimuli non compatibles avec celui-ci [3]. Par
exemple, il sera demandé aux parents de s’assurer que
l’enfant s’endort systématiquement dans son lit et non
dans d’autres lieux (canapé, chambre ou lit des
parents, bercé dans les bras...).
Approche progressive et extinction
du comportement de signalement des éveils
Très utilisée dans la gestion des troubles du
sommeil d’origine extrinsèque ou environnementale
du nourrisson et de l’enfant d’âge préscolaire [10], cette
technique s’adresse principalement aux parents ou à
la personne responsable du coucher de l’enfant
(nourrice). Elle consiste à encourager les parents à
favoriser l’extinction du comportement de signa-
lement des éveils, en évitant de renforcer
systématiquement tel ou tel comportement d’éveil de
leur enfant. Il sera ainsi demandé de ne plus intervenir
systématiquement et immédiatement lors de chaque
éveil nocturne et de permettre à l’enfant de se
rendormir seul, en dehors de la présence d’une tierce
personne. Il sera conseillé aux parents d’intervenir de
façon très brève, le but n’étant pas d’endormir l’enfant
mais de lui permettre de s’endormir seul. Pour éviter
de laisser pleurer l’enfant sur de trop longues périodes
(technique dite du « laisser pleurer » ou « cry it out »), un
délai bref de 5 minutes sera respecté au début, avant
la première intervention. Ce délai sera progressive-
ment augmenté (par exemple de 5 minutes) sans aller
au-delà de 15 minutes la première nuit. On favorisera
ainsi un apprentissage, qui permettra par la suite à
l’enfant de trouver la façon de se calmer et de se
préparer seul au sommeil [5].
Stratégies comportementales
✔ Favoriser l’apprentissage par
l’enfant des stimuli discriminatifs au
sommeil.
Lit => endormissement.
✔ Donner des repères temporels
(heures de coucher et de lever).
✔ Donner des repères
environnementaux (lit, chambre à
coucher, routines de coucher...).
✔ Ne pas renforcer les éveils
nocturnes et le non-sommeil par des
attitudes inappropriées.
Chez l’enfant d’âge scolaire, il sera demandé au
sujet une participation active, même si l’entourage
conserve un rôle déterminant.
Règles d’hygiène de sommeil
Elles sont utilisées dans les stratégies de traitement
des sujets adultes insomniaques [7]. La plupart d’entre
elles s’appliquent à l’enfant et à l’adolescent et doivent
être précisées aux parents. Parmi ces principes, on
insiste sur le respect des heures de coucher et de lever
à horaires réguliers, y compris en fin de semaine et les
jours de vacances pour les enfants présentant une
plainte d’insomnie, le respect d’un temps de sommeil
suffisant pour l’âge, la gestion des siestes, l’absence de
prise d’hypnotiques au long cours, le contrôle de la
prise de stimulants ou d’excitants, le respect des
facteurs favorisant le sommeil (lit, chambre à coucher,
3
environnement sonore, température), l’absence
d’exercice physique ou d’effort intellectuel avant le
coucher.
Restriction du temps passé au lit
Elle a été proposée comme un des traitements de
l’insomnie chronique chez l’adulte. Il est possible de
l’utiliser chez des enfants présentant des délais
d’endormissement prolongés, et pour qui l’entourage
impose une heure de coucher peu compatible avec le
sommeil. La technique consiste à réduire le temps que
l’enfant passe au lit à ne pas dormir. Il est conseillé au
sujet d’éviter de rester au lit à des heures non
compatibles avec le sommeil ou avec l’endormisse-
ment. De fait, certains enfants ou préadolescents
couchés trop tôt ne peuvent s’endormir avant un délai
de 1 à 2 heures, ce qui est susceptible de favoriser la
rumination d’idées anxiogènes et d’entretenir les
symptômes d’insomnie.
Relaxation
Elle permet à l’enfant, dès que son âge le permet
(dès 5 ou 6 ans), d’apprendre lui-même à abaisser son
seuil d’éveil physiologique. Quelle que soit la
technique utilisée (training autogène, relaxation
progressive, biofeedback), la relaxation s’applique à
différents troubles : difficultés d’endormissement,
gestion des éveils nocturnes, angoisse du coucher,
aide au sevrage des hypnotiques.
Techniques cognitives
Elles ont pour but de modifier les idées et les
croyances erronées sur le sommeil [9] des parents et
parfois de l’enfant lui-même. Bien souvent, ces
croyances sont à l’origine de comportements
inadaptés. Elles portent fréquemment sur les durées ou
les rythmes de sommeil (tel enfant devrait dormir tant
d’heures ou être couché à telle heure). Ailleurs, des
difficultés globales (troubles du comportement,
difficultés scolaires) sont systématiquement attribuées
au manque de sommeil. Le but de la thérapie sera
donc de confronter ces croyances à des données
objectives, de façon à tenter de les modifier ou de
permettre au sujet et à son entourage de les envisager
différemment.
‚ Autres psychothérapies
Les thérapies plus traditionnelles, qui s’adressent à
l’enfant seul ou à l’enfant avec ses parents, peuvent,
dans certains cas, être conseillées en première
intention ou encore au décours d’une thérapie
comportementale. Elles sont proposées lorsque l’on
souhaite aborder une problématique plus globale et
non limitée au seul comportement de sommeil. Il s’agit
des thérapies d’inspiration analytique, des thérapies
familiales ou encore des thérapies mère-enfant.
■
Traitements médicamenteux
Les médicaments psychotropes sont largement
utilisés dans le traitement des troubles du sommeil de
l’enfant. Plusieurs familles sont proposées, au premier
rang desquelles les sédatifs et apparentés. Quelle que
soit la molécule choisie, il s’agit d’un traitement qui
reste uniquement symptomatique, et pour lequel
certaines règles de prescription doivent être
systématiques. Ces précautions d’emploi sont d’autant
plus justifiées qu’il n’existe que très peu d’études
concernant l’utilisation de ces produits chez l’enfant, et
que la prescription repose sur des arguments
essentiellement empiriques.
8-0830 - Insomnies de l’enfant - Approches diagnostiques et thérapeutiques

Tableau IV. – Stratégies médicamenteuses,
précautions d’emploi.
— Exceptionnelles en première intention
— Toujours associées à d’autres stratégies de traite-
ment
— Surveillance clinique régulière
— Recherche des effets secondaires (excitation para-
doxale, irritabilité, insomnie)
— Dose minimale effıcace, fonction du poids de l’en-
fant
— Progression par paliers
— Courte durée < 4 semaines
— Sevrage progressif, effet rebond (anxiété, insomnie)
Les règles de prescription sont donc strictes
(tableau IV), et une surveillance médicale est
nécessaire pendant toute la durée du traitement.
Nopront ; hydroxyzine, Ataraxt), de phénothiazines
antihistaminiques (prométhazine, Phénergant ;
alimémazine, Théralènet), voire de phénothiazines
neuroleptiques (thioridazine, Mellerilt ; cyamémazine,
Terciant). Les principaux inconvénients des produits
dérivés de la phénothiazine sont ceux des
neuroleptiques (dyskinésies aiguës, syndrome
extrapyramidal, sédation, hypotension orthostatique),
et leur prescription nécessite un contrôle médical strict.
Leur utilisation doit se faire à la dose minimale efficace,
en débutant à des doses faibles et en augmentant par
paliers progressifs. Les posologies habituelles sont
généralement de 1 mg/kg/j (niaprazine, hydroxyzine,
alimémazine, thioridazine).
Prescrits ponctuellement, sur des périodes courtes
(n’excédant pas 4 semaines, et si possible 8 à 10 jours),
ils présentent un intérêt en association à des règles
L’absence d’études réalisées chez l’enfant restreint
l’utilisation des hypnotiques, et en particulier des
hypnotiques non benzodiazépiniques (cyclopyrrolo-
nes et imidazopyridines), qui pourraient représenter
une alternative intéressante aux produits classiques.
‚ Antidépresseurs et anxiolytiques
benzodiazépiniques
Ils sont surtout proposés dans le traitement
symptomatique de certaines parasomnies
(myorythmies d’endormissement, terreurs nocturnes,
somnambulisme...), lorsque l’intensité et la fréquence
des épisodes le justifient. Les antidépresseurs peuvent
également trouver leur place dans le traitement des
troubles du sommeil associés à un trouble anxieux
(trouble panique, anxiété généralisée) ou à un trouble
dépressif (épisode dépressif majeur).

■
d’hygiène de sommeil ou à une thérapie comporte-
mentale. Leur rôle est alors de permettre d’appliquer
‚ Sédatifs et apparentés (tableau V) dans de meilleures conditions les techniques
Conclusion
Largement utilisés en médecine de ville, il s’agit le comportementales, en diminuant pendant quelques
jours la fréquence et la durée des éveils nocturnes. Les troubles du sommeil de l’enfant, et tout
plus souvent d’antihistaminiques (niaprazine, particulièrement les « insomnies », nécessitent, avant
tout traitement, une évaluation et un diagnostic précis
Tableau V. – Traitements médicamenteux des insomnies. reposant sur une approche clinique multidisciplinaire.
Les troubles secondaires sont les plus fréquents, et leur
Produits (DCI) Nom commercial Posologies Effets secondaires traitement suppose en premier lieu celui de leur cause,
qu’il s’agisse d’une cause médicale ou psychopatholo-
Antihistaminiques
gique. Les investigations complémentaires spécialisées
Niaprazine Nopront 1 mg/kg/j somnolence diurne doivent permettre, dans certains cas, une aide
Hydroxyzine Ataraxt 1 mg/kg/j excitation déterminante au diagnostic.
Doxylamine Méréprinet 0,5 à 2 mg/kg/j paradoxale La prévalence des troubles primaires est élevée,
Phénothiazines antihistaminiques surtout chez le nourrisson et le jeune enfant. Le rôle de
l’entourage, des facteurs éducatifs et environnemen-
Alimémazine Théralènet 1 mg/kg/j Somnolence taux est alors prépondérant dans le maintien et
Prométhazine Phénergant 0,5 à 1 mg/kg/j Dyskinésie aiguë l’entretien des troubles, et le traitement repose alors,
en majeure partie, sur des techniques éducatives et
Phénothiazines comportementales. L’hygiène de sommeil doit être
enseignée aux parents, de telle sorte que ceux-ci
Thioridazine Mellerilt 0,5 à 1 mg/kg/ Somnolence
Cyamémazine Terciant 0,5 à 1 mg/kg/j Effets neurologiques puissent jouer un rôle actif dans la prise en charge du
trouble de leur enfant.
Benzodiazépines Les médicaments à visée hypnotique ont un rôle
Diazépam Valiumt 0,1 à 0,5 mg/kg/j Somnolence uniquement symptomatique et devraient être réservés
Excitation, sevrage à certains cas sévères, et toujours sous stricte
surveillance médicale.

Michel Lecendreux : Ancien chef de clinique-assistant,

service de psychopathologie de l’enfant et de l’adolescent, hôpital Robert-Debré, 75019 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : M Lecendreux. Insomnies de l’enfant. Approches diagnostiques et thérapeutiques.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0830, 1998, 4 p

Références

[1] Adair R, Bauchner H, Philipp B et al. Night waking during infancy: role of
parental presence at bedtime. Pediatrics 1991 ; 87 : 500-504
[2] Anders TF, Halpern LF, Hua J. Sleeping through the night: a developmental
perspective. Pediatrics 1992 ; 90 : 554-560
[6] Guilleminault C. Obstructive sleep apnea syndrome in children. In : Guillemi-
nault C ed. Sleep and its disorders in children. New York : Raven Press, 1987 :
213-224
[7] Hauri P. Current concepts. The sleep disorders. Scope publications, 1982

[3] Bootzin RR. A stimulus control treatment for insomnia. Proceedings of the
American psychological Association, 1972 : 395-396
[4] Choquet M, Davidson F. Les facteurs favorisant l’administration de sédatifs
chez les nourrissons et leur signification. Arch Fr Pediatr 1978 ; 35 : 785-792
[5] Ferber R. Solve your child’s sleep problems. New York : Simon and Schuster,
1985
[8] ICSD (International classification of sleep disorders). Diagnostic and coding
manual. Diagnostic classification steering committee. Rochester : American Sleep
Disorders Association, 1990
[9] Sanavio E. Pre-sleep cognitive intrusions and treatment of onset-insomnia.
Behav Res Ther 1988 ; 26 : 451-459
[10] Seymour FW, Bayfield G, Brock P et al. Management of night-waking in
young children. Aust J Fam Ther 1983 ; 4 : 217-223

4
8-0885
Maltraitance à enfants
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
et adolescents
L a maltraitance à enfants n’est pas la simple addition de faits sensationnels médiatiques. Il s’agit d’un sujet de
société hautement préoccupant. La floraison à laquelle on assiste actuellement de livres, articles, thèses et
émissions sur ce thème, pourrait faire penser qu’il s’agit d’un problème nouveau. Il n’en est rien. Violences et
négligences à enfants font partie de l’histoire de l’humanité et ont existé de tous temps et sous toutes les latitudes. Ce
qui est nouveau, c’est la prise de conscience générale de ce phénomène dérangeant, longtemps masqué par le passé.
Aujourd’hui, un autre regard est porté sur l’enfant sujet de droits reconnus dans la Convention internationale des
Droits de l’enfant, adoptée par les Nations unies en 1989.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
■
Évolution de la notion de
maltraitance : historique, définition
et aspects épidémiologiques
‚ Historique
Les premiers travaux sur l’enfance maltraitée
remontent à la seconde moitié du XIXe siècle. Les
travaux pionniers de A Tardieu ne rencontrent que
l’indifférence générale, et notamment une publication
de 1860 sur 339 cas de petites filles victimes d’inceste.
Le radiopédiatre FN Silvermann décrit, en 1942, les
lésions traumatiques pouvant faire évoquer des
mauvais traitements. Mais c’est surtout H Kempe,
pédiatre à Denver, qui donne une impulsion décisive
par son article « Le syndrome de l’enfant battu », publié
en 1962 en collaboration avec EN Silvermann et le
pédopsychiatre B Steele. Les auteurs notent
l’importance numérique des cas, précisent les
éléments cliniques conduisant au diagnostic, et
insistent sur l’importance de l’enquête sociale et
psychologique des parents.
En France, la première étude épidémiologique a été
menée conjointement à Paris, sous l’égide de P Straus,
et à Nancy sous celle de M Manciaux, entre 1972 et
1975. Par la suite, les publications se sont multipliées
et la prise de conscience a progressé rapidement
auprès des professionnels de l’enfance, des pouvoirs
publics et du grand public.
‚ Définition
La définition de la maltraitance a évolué au cours
des dernières décennies. À côté des mauvais
traitements physiques, un certain nombre de
situations cliniques, non rattachées initialement à des
mauvais traitements, sont venues progressivement
compléter le tableau : négligences, carences de soins,
carences affectives, comportements inappropriés aux
besoins ou à l’âge de l’enfant, sévices sexuels. Si on a
donc assisté, au fil du temps, à une extension de la
définition, il faut néanmoins se méfier d’une définition
trop large qui assimilerait les enfants en danger et les
enfants maltraités, les enfants en souffrance et les
enfants maltraités. Il nous semble donc que seule une
C Rey, C Mignot
définition assez restrictive et précise permet
d’appréhender les problèmes de dépistage, de
signalement et de prévention.
La définition suivante s’avère aujourd’hui la plus
consensuelle : « L’enfant maltraité est celui qui est
victime de la part de ses parents — ou d’adultes ayant
autorité sur lui — de violences physiques, de
négligences lourdes, de cruauté mentale ou d’abus
sexuels qui compromettent gravement sa santé et son
développement physique et psychique. » (Observatoire
de l’action sociale décentralisée [ODAS]).
La définition de la maltraitance doit certainement
englober les sévices institutionnels, c’est-à-dire les
violences opérées par des institutions dont la fonction
est la garde, le soin ou l’éducation de l’enfant.
L’élargissement de la définition, une meilleure
connaissance du phénomène, une mobilisation accrue
des personnels et des structures de protection de
l’enfance, les modifications législatives concernant le
dispositif du signalement, sont autant de facteurs qui
concourent à modifier le concept de mauvais
traitements, et par retour, à complexifier la définition.
‚ Que dire des chiffres ?
Les chiffres de la maltraitance à enfants sont variés,
fluctuants, et ne représentent pas actuellement un outil
de mesure fiable. Tirés d’estimations, d’extrapolations
ou de projections, ils n’apportent qu’un éclairage
insuffisant sur l’ampleur du phénomène. Ils nécessitent
toujours une grande prudence dans leur interprétation.
Plusieurs facteurs peuvent expliquer le caractère
aléatoire de ces chiffres :
– l’évolution de la définition nécessite que tout
chiffre avancé soit assorti d’une stricte définition des
critères d’inclusion ;
– les échantillons de séries hospitalières, de cas
recensés par l’école ou le tribunal, sont difficilement
comparables et cumulables ;
– un certain nombre d’enfants ne sont pas
reconnus comme victimes de maltraitance, y compris
lorsque celle-ci aboutit parfois au décès. Il n’est certes
pas toujours aisé de faire la part entre accident et
mauvais traitement, entre droit de correction des
parents et mauvais traitement. Mais au-delà des
difficultés diagnostiques, un certain nombre de
1
8-0885
professionnels ont encore du mal à admettre la réalité
des mauvais traitements. Il est en effet impossible
d’éliminer une part de subjectivité dans l’appréciation
de chaque cas en fonction de ses références
personnelles et professionnelles, de sa formation et de
sa connaissance du milieu socioculturel dans lequel on
intervient. C’est déjà faire ici le plaidoyer du travail
d’évaluation pluridisciplinaire, seul gage d’une certaine
objectivité.
La loi du 10 juillet 1989 prévoit l’organisation du
« recueil des informations relatives aux mineurs
maltraités ». La responsabilité en incombe aux conseils
généraux. C’est à partir de ces données que l’ODAS a
pu retenir les chiffres suivants, reconnus actuellement
comme les plus fiables : 16 000 enfants maltraités en
1994, répartis en 7 000 mauvais traitements
physiques, 4 000 négligences lourdes, 4 000 sévices
sexuels et 1 000 cas de cruauté mentale.
■
Clinique
‚ Pathologie traumatique
Les lésions traumatiques liées à la maltraitance sont
variées (tableau I). Si aucune lésion prise isolément n’a
de caractère spécifique, l’association de plusieurs
lésions d’âge différent, leur forme, leur siège, leur
caractère multifocal et leur évolution permettent
généralement de conduire au diagnostic. La suspicion
de maltraitance est confortée si l’interrogatoire des
parents ne retrouve aucune notion de traumatisme, ou
si les circonstances décrites comme à l’origine du
traumatisme sont sans rapport avec les constatations
cliniques.
L’examen clinique est complet, si possible hors de la
présence des parents.
La prescription d’examens complémentaires est
souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic de
maltraitance et éliminer, en fonction de la présentation
clinique, les quelques pathologies figurant au registre
des diagnostics différentiels (troubles de la coagulation,
ostéogenèse imparfaite...).
8-0885 - Maltraitance à enfants et adolescents

Tableau I. – Pathologie traumatique.

Type lésionnel Sièges Mécanismes Arguments diagnostiques

Contusions Face - coexistence de lésions de colorations
(ecchymoses, hématomes) - joues coups différentes, donc d’âge différent
- cuir chevelu
- périorbitaire
- cou strangulation - absence de pathologie hématologique et
Membre supérieur de troubles de l’hémostase
- bras pincements, coups
- poignets contention
Thorax et abdomen
- région lombaire coups
- région fessière
Membre inférieur
- face postérieure coups
- chevilles contention
Alopécie Plaque pseudopeladique ou plusieurs arrachements répétés - absence d’affection dermatologique
zones glabres
Plaies Cutanées griffures - plaies multiples d’âge différent
polymorphes morsures
lanières, fil électrique, boucle de ceinture - forme parfois évocatrice de l’instrument
utilisé
Endobuccales liquide bouillant
thermomètre
Génitales striction pénis, agression sexuelle
Brûlures Membres, région fessière immersion (eau chaude) - brûlures multiples, d’âges différents
- siégeant surtout dans les zones
découvertes
engin brûlant, électrique, cigarettes... - forme évocatrice de l’instrument utilisé
ou limite nette dans le cas d’une immersion
forcée
Fractures - Crâne en dehors région pariétale torsion, élongation, écrasement, broiement - association à des fractures anciennes :
- Côtes (arcs postérieurs) valeur des radiographies du squelette
- Sternum complet
- Vertèbres (épineuses et apophyses - pas d’argument radiologique en faveur
transverses, corps vertébraux avec d’une pathologie osseuse congénitale
compression)
- Acromion (avec arrachement de
l’extrémité clavicule)
- Doigts et orteils - scintigraphie à discuter
- Arrachement métaphyse (fractures de côtes)
- Décollement épiphysaire
Lésions viscérales Hématome sous-dural secousses antéropostérieures violentes - FO
nourrisson < 1 an (syndrome du bébé → déchirures veines corticodurales - TDM cérébral
secoué) - IRM cérébrale
Lésions oculaires
- hémorragie chambre antérieure de l’œil coups - examen ophtalmologique
ou sous-conjonctivale
- luxation cristallin
- décollement rétine
ORL gifles - otoscopie
Rupture tympan
Thoraciques et abdominales
- hémopneumothorax coups
- rupture viscérale intra- abdominale (foie, - radiographie du thorax et échographie
rate, mésentère...) abdominale

ORL : oto-rhino-laryngologique ; FO : fond d’œil ; TDM : tomodensitométrie ; IRM : imagerie par résonance magnétique.

Hypotrophies staturopondérales Retards psychomoteurs

Un certificat médical descriptif est
toujours rédigé à l’issue de l’examen, Il s’agit d’enfants jeunes présentant une cassure de
leur courbe staturale et pondérale. La négativité du
en conservant un double dans le
bilan étiologique, la réversibilité des signes en milieu
dossier (cf infra).
hospitalier ou à distance de l’environnement familial
en permettent le diagnostic. Cette récupération est
fonction de l’ancienneté et de la gravité des
‚ Négligences et carences de soins
symptômes. Au maximum, il peut s’agir d’un
authentique « nanisme psychosocial », avec arrêt ou
Troubles de l’état général
diminution de la sécrétion de l’hormone de croissance.
Il s’agit de dénutritions plus ou moins sévères, avec Le mécanisme physiopathologique en est discuté :
fonte du pannicule adipeux ou insuffisance pondérale privation de sommeil, manque de nourriture, stress
en rapport avec des carences alimentaires grossières. chronique...
L’enfant est inerte, apathique, hypotonique, au
maximum replié sur lui-même en position fœtale, avec
retard des acquisitions, mais l’enfant peut être, à
l’opposé, agité, hypertonique. Là aussi, la réversibilité
des troubles à distance du milieu familial est un bon
argument diagnostique, mais est fonction de
l’ancienneté et de la gravité initiale.
‚ Maltraitance psychologique
Si la souffrance psychologique est présente dans
toutes les formes de mauvais traitements, il existe une
violence psychologique ou cruauté mentale isolée.
« Est considérée comme maltraitance psychologique,

2

l’exposition répétée d’un enfant à des situations dont
l’impact émotionnel dépasse ses capacités
d’intégration psychologique. » Si cette définition a le
mérite d’insister sur le caractère répété, chronique des
faits, on perçoit combien elle laisse également de flou
et d’imprécision d’appréciation. Comment mesurer
l’impact émotionnel sur un enfant donné ? Quelles
sont les capacités d’intégration psychologique d’un
enfant ? Quels critères objectifs permettent de
répondre à ces questions sans tomber dans l’intuition,
par définition subjective ?
Les éléments cliniques classiquement intégrés dans
ce cadre sont les humiliations verbales ou non
verbales, la marginalisation systématique, la
dévalorisation et le rejet, les exigences excessives ou
disproportionnées à l’âge de l’enfant, les consignes et
injonctions contradictoires ou impossibles à respecter.
Trois éléments nous semblent pouvoir caractériser
ces situations parmi les plus extrêmes de violences
psychologiques :
– la sidération provoquée chez le professionnel par
les propos tenus concernant le jeune en sa présence,
faits de mésestime et de dévalorisation ;
– le caractère de véritable haine qui se dégage de
ces propos ;
– l’impossibilité de créer la moindre alliance
thérapeutique avec le parent.
‚ Syndrome de Münchhausen
par procuration
En 1977, le pédiatre Roy Meadow publie les cas de
deux jeunes patients victimes de pathologies
inventées ou provoquées par leur mère (une
intoxication chronique par le sel conduisant au décès
d’un enfant et une falsification itérative des urines d’un
enfant par l’addition de sang). Il donne à ce type
particulier de maltraitance le nom de « syndrome de
Münchhausen par procuration » (SMPP). Le SMPP
représente une entité particulière dans la mesure où
les mauvais traitements infligés à l’enfant résultent de
l’action conjuguée du parent, qui invente ou provoque
les symptômes, et des médecins qui prescrivent des
examens complémentaires invasifs et des
interventions thérapeutiques inutiles et dangereuses.
La définition le plus couramment admise du SMPP
comporte quatre critères :
– maladie alléguée ou provoquée chez un enfant
par un parent ou un proche de l’enfant ;
– présentation de l’enfant pour un diagnostic et/ou
des soins, d’une affection récurrente et/ou persistante,
aboutissant à des actes médicaux à visée diagnostique
ou thérapeutique multiples et invasifs ;
– déni de la cause des symptômes par le parent
responsable ;
– amendement des symptômes lorsque l’enfant
est séparé du parent responsable.
La clinique recouvre la plupart des situations
décrites en pathologie pédiatrique et les différences
entre une affection spontanée et une maladie
provoquée peuvent être extrêmement difficiles à
mettre en évidence. Les symptômes le plus
fréquemment en cause sont les convulsions, les
malaises, les troubles de la conscience, les apnées, la
fièvre, la diarrhée, les vomissements, les saignements
d’origine diverse, les éruptions cutanées, les allergies et
les retards de croissance. Les symptômes présentent la
particularité de n’être jamais directement observés par
les soignants.
Les signes d’alerte devant faire envisager le
diagnostic de SMPP sont les suivants :
– la « maladie » présentée par l’enfant est
inexpliquée, se prolonge de façon anormale ou est
extrêmement rare ;
– il existe une discordance entre l’anamnèse,
l’examen clinique et les examens complémentaires ;
– les traitements prescrits sont mal tolérés ou
inefficaces ;
– les symptômes surviennent uniquement en
présence de la mère ;
– la mère assure une présence presque constante
auprès de son enfant à l’hôpital ;
– la mère présente des symptômes similaires à
ceux de son enfant ou a une histoire médicale
complexe et inhabituelle ;
– il existe des antécédents similaires, des maladies
inexpliquées ou des décès chez d’autres enfants de la
fratrie.
‚ Agressions sexuelles
« Toute participation d’un enfant ou d’un adolescent
à des activités sexuelles qu’il n’est pas en mesure de
comprendre, qui sont inappropriées à son âge et à son
développement psychosexuel, qu’il subit sous la
contrainte, par violence ou séduction, ou qui
transgressent les tabous sociaux. »
Les circonstances dans lesquelles un médecin peut
rencontrer un enfant ou un adolescent victime
d’agression sexuelle sont multiples. Deux scénarios
sont schématiquement possibles. Dans le premier cas,
l’agression sexuelle est le motif de consultation et la
demande d’aide est claire. Dans le deuxième cas,
l’agression sexuelle n’est pas directement verbalisée et
le médecin peut être en difficulté. L’enfant exprime
alors ce qu’il a subi à travers des plaintes somatiques
ou des troubles des conduites qui motivent la
consultation et qu’il faut savoir décoder.
Les enfants et les adolescents qui rapportent une
histoire d’agression sexuelle mentent rarement sur les
faits proprement dits, mais peuvent chercher à
protéger l’auteur. Les fausses allégations sont en
majorité le fait d’enfants d’âge préscolaire influencés
par un parent, dans un contexte de séparation
familiale avec conflit sur le droit de garde. Ils
constituent actuellement une des situations les plus
complexes à traiter, témoignant dans tous les cas
d’une souffrance de l’enfant.
Le médecin qui est amené à prendre en charge un
enfant suspect d’agression sexuelle se doit de lui
assurer une prise en charge médicopsychologique
optimale. S’il ne se sent pas la compétence de le faire,
le médecin doit effectuer dans les meilleurs délais le
transfert de son patient vers un centre spécialisé.
L’examen doit se dérouler dans le calme et avec le
temps nécessaire. Il peut être thérapeutique si le
médecin met l’enfant en confiance, lui explique le
déroulement de l’examen, tout en restant attentif à
son état psychologique. Il importe aussi de rassurer
l’entourage dont les réactions émotionnelles peuvent
déterminer celles de l’enfant.
L’entretien en tête-à-tête avec l’enfant est le premier
temps de l’examen. Au terme de celui-ci, le médecin
doit avoir une idée relativement précise de l’agression
sur les points suivants :
– date, heure, lieu et circonstances ;
– agression unique ou répétée ;
– nature de l’agression (attouchements,
pénétration sexuelle...) ;
– violences associées, menaces ;
– identité de l’auteur par rapport à la victime, liens
affectifs ou d’autorité.
L’examen clinique proprement dit débute toujours
par un examen général. Il permet de mettre l’enfant en
confiance et de rechercher des traces de violences qui
sont consignées sur un schéma ou photographiées.
L’examen périnéal, après que le médecin en ait exposé
les modalités et la finalité, ne s’effectue qu’avec le
3
Maltraitance à enfants et adolescents - 8-0885
consentement de l’enfant. Il s’agit d’un examen très
spécialisé qui doit être mené par un médecin en ayant
l’expérience. L’examen d’une victime d’agression
sexuelle datant de moins de 72 heures et ayant
comporté des actes de pénétration sexuelle est une
urgence. Dans ce délai, la recherche de sperme peut
être positive, preuve absolue d’un contact sexuel
récent pouvant permettre une identification génétique
de l’auteur. Il est conseillé au médecin non familiarisé
avec ce type d’examen de prendre contact avec un
service hospitalier spécialisé ou une unité de
consultations médicojudiciaires.
L’examen périnéal est le plus souvent normal, ce
qui n’élimine pas la réalité d’une agression sexuelle,
mais permet de rassurer le jeune patient sur son
intégrité physique. Au terme de l’examen, le médecin
rédige un certificat médical descriptif et estime la
nécessité d’hospitaliser l’enfant et d’alerter les autorités
judiciaires (cf infra).
Les examens complémentaires comportent :
– la recherche de sperme en cas d’agression
récente (moins de 72 heures) ayant comporté une
pénétration sexuelle ;
– des prélèvements bactériologiques vaginaux
et/ou anaux ;
– des tests sérologiques de dépistage : TPHA
(treponema pallidum hemagglutination)-VDRL
(venereal desease research laboratory), virus de
l’immunodéficience humaine (VIH), hépatite B (en
l’absence de vaccination antérieure), hépatite C, à
répéter éventuellement à 1 mois et à 3 mois ;
– un dépistage des βhCG (human chorionic
gonadotrophin), chez l’adolescente pubère.
Une hospitalisation s’impose sans délai en cas :
– d’agression intrafamiliale, lorsque l’agresseur
présumé vit sous le même toit que la victime ;
– de grossesse ;
– de signes évoquant une infection génitale ;
– d’un retentissement émotionnel important sur
l’enfant et sur son entourage.
Les autres situations permettent généralement le
maintien de l’enfant à son domicile.
‚ Adolescents
Les adolescents maltraités présentent certaines
particularités qu’il nous semble utile de souligner.
Le diagnostic de maltraitance est souvent plus
difficile à établir chez l’adolescent que chez l’enfant
plus jeune. Non seulement les traumatismes
physiques, lorsqu’ils sont présents, sont habituelle-
ment moins graves sur le plan symptomatique,
pouvant même éviter le recours à des soins, mais
encore la révélation des situations de violence se
déroule volontiers dans un climat de troubles des
conduites et du comportement dans lequel les
professionnels sont souvent mal à l’aise. La tentative
de suicide, révélateur fréquent des situations de
violences subies à l’adolescence, en est l’exemple type.
Dans l’enfance, la victimation est relativement âge-
dépendante (hématome sous-dural du nourrisson,
nanisme psychosocial du jeune enfant...). Sous la
poussée des transformations pubertaires, la
victimation devient sexe-dépendante. Ainsi, à
l’adolescence, les garçons subissent davantage de
violences physiques, tandis que les filles connaissent
plus d’agressions à caractère sexuel.
Mais un des facteurs essentiels qui différencie les
adolescents maltraités des enfants plus jeunes est le
fait qu’il reste en définitive très difficile pour les
professionnels de considérer l’adolescent comme une
victime véritablement « innocente » des situations de
violences familiales. Le petit, dépendant d’un
agresseur tout-puissant, suscite chez la plupart des
8-0885 - Maltraitance à enfants et adolescents

intervenants une réponse empathique et protectrice. Il
n’en est pas de même chez l’adolescent dont il serait
attendu, en raison de ses capacités physiques et de ses
possibilités de recours extérieurs, une réponse ou tout
au moins une esquive face à la violence parentale.
Même lorsque les mauvais traitements sont avérés, le
rôle de l’adolescent dans l’induction de ceux-ci est
toujours suspecté.
– les antécédents médicosociaux, tant de cet
enfant que de la fratrie, qui sont recherchés avec
précision (séparations précoces, placements répétés,
mort subite...).
Schématiquement, ce temps fondamental
d’évaluation multidisciplinaire de la situation repose
sur un trépied : qui est cet enfant ? qui sont ses
parents ? quelle est la situation sociale et culturelle ?
L’objectif à ne pas perdre de vue à ce stade est le
bilan du danger physique, psychologique, social et
‚ Signalement
Le signalement peut être défini comme l’acte par
lequel un professionnel alerte une autorité qu’il estime
compétente d’une situation de mineur en danger. Le
signalement renvoie à la définition que chacun peut se
faire de la notion de danger. Il y a évidemment toute
une gamme de situations entre le « bon traitement » et
le « mauvais traitement », et il n’est pas toujours facile
de déterminer à partir de quel seuil il est nécessaire de
faire intervenir un sur-spécialiste social ou judiciaire

‚ Bilan d’évaluation
■
Prise en charge
Le diagnostic de lésions traumatiques est
généralement aisé. Un bilan médical classique
s’impose pour éliminer formellement toute pathologie
organique : pas tant l’exceptionnelle maladie des os
fragiles, qu’un trouble de la coagulation, une maladie
hématologique ou digestive...
Le diagnostic de mauvais traitements est en
revanche beaucoup plus difficile et complexe. Il
convient de réunir un faisceau d’arguments en
s’appuyant notamment sur :
– le caractère des lésions, leur localisation, leur
association, leur répétition, leur évolution en cours
d’hospitalisation ;
– l’aspect de l’enfant et son comportement,
appréciés avec toute la nuance nécessaire ;
– l’observation et éventuellement l’entretien avec
l’enfant en fonction de son âge ;
– les explications fournies par les parents dans
lesquelles on repère discordances, invraisemblances,
commentaires inappropriés à la situation ;
– le retard dans le recours aux soins qui est
toujours un élément à noter, ainsi que l’absence
apparente d’émotion ;
éducatif, et la mise en place d’un projet thérapeutique
à court et long termes prenant en compte les besoins
de l’enfant et de ses parents.
Au terme de cette évaluation regroupant
l’ensemble des professionnels qui connaissent la
famille, différentes situations pratiques peuvent se
dégager :
– le diagnostic est certain : il faut le dire clairement
aux parents, sans jugement ni accusation, c’est-à-dire
signifier le danger encouru par l’enfant et notre devoir
de protection. Un signalement est alors adressé aux
autorités administratives ou judiciaires ;
– le diagnostic n’est que soupçonné : l’existence de
facteurs de risque fait craindre pour l’enfant. Un suivi
efficace, impliquant l’ensemble des partenaires
médico-psycho-sociaux, doit être mis en place pour
continuer l’évaluation de la situation à distance.
Cependant, les obstacles au diagnostic sont
nombreux. Nous ne ferons que citer :
– l’implication affective d’une telle démarche ;
– l’identification aux parents avec déni face à des
parents socialement bien insérés ou, a contrario,
étiquetage rapide face à des familles défavorisées ou
marginales ;
– la confusion souvent retrouvée entre diagnostic
clinique de la maltraitance et nécessité d’apporter des
preuves ou d’obtenir des aveux, ce qui n’est en aucun
cas du rôle du médecin.
capable de prendre les mesures indispensables à la
protection d’un enfant et de les faire appliquer. C’est la
raison pour laquelle, avant toute décision de signaler,
s’imposent une évaluation pluridisciplinaire et un
travail de concertation avec les intervenants extérieurs
susceptibles de connaître l’enfant et sa famille (crèche,
protection maternelle et infantile [PMI], service
polyvalent de secteur...).
En pratique, deux options sont possibles : le
signalement judiciaire et le signalement administratif.
Lorsque le danger est réel et que la protection du
mineur apparaît urgente, le professionnel adresse un
signalement judiciaire au procureur de la République,
joignable 24 heures sur 24 auprès du tribunal de
grande instance du lieu de résidence habituel de
l’enfant. En urgence, ce magistrat du Parquet peut
intervenir pour prendre toute mesure, et notamment
placer le mineur ou le maintenir à l’hôpital
(ordonnance de placement provisoire). Par la suite, le
procureur de la République jugera de l’opportunité des
poursuites contre les auteurs présumés des violences
(transmission du dossier à un juge d’instruction) et
saisira souvent un juge des enfants au titre de
l’assistance éducative (mesures de protection lorsque
la santé, la sécurité, la moralité ou l’éducation d’un
enfant sont gravement compromises).
Lorsqu’une évaluation complémentaire apparaît
nécessaire pour mieux estimer la situation, il convient

Exemple de rédaction de signalement.

Cadre du signalement :
✔ rédaction sur papier libre ;
✔ nom, qualité et adresse du destinataire ;
✔ nom, qualité et adresse du rédacteur ;
✔ préciser si la famille est informée du signalement ;
✔ identification du (des) enfant(s) pour lequel (lesquels) une situation de danger ou de risque est dénoncée, en précisant le nom,
le prénom, la date de naissance et l’adresse de cet (ces) enfant(s) ;
✔ date, signature ;
✔ signalement à adresser par lettre recommandée avec accusé de réception. (en conserver un double dans le dossier).
Renseignements concernant la famille :
✔ état civil : composition de la famille, statut matrimonial et filiation des enfants, âges... ;
✔ renseignements administratifs : immatriculation à la caisse primaire d’assurance maladie (CPAM), à la caisse d’allocations
familiales (CAF)... ;
✔ résumé concis de l’histoire de la famille ;
✔ situation financière de la famille et conditions de logement.
Description et évaluation du danger encouru par le(s) mineur(s) :
✔ résumé de l’évaluation somatique, psychologique et sociale menée ;
✔ éventuellement certificat médical initial ;
✔ action(s) déjà menée(s) et limites rencontrées dans la prise en charge, en mentionnant les noms, qualités et adresses des autres
professionnels éventuellement contactés ou impliqués.
Conclusions :
✔ suggestions sur les interventions souhaitées (placement, action éducative en milieu ouvert, tutelle aux prestations familiales...),
en précisant le suivi éventuellement envisagé par le rédacteur du signalement et le degré d’urgence des mesures préconisées ;
✔ demande d’information sur les suites données.
Remarque : Pour les diverses informations contenues dans le signalement, il importe de toujours préciser leur origine (propos du
mineur lui-même, de ses parents, du travailleur social...), afin de lever toute ambiguïté pour le destinataire.

4

Rédaction d’un certificat de constatations médicales.
✔ Nom, qualité et adresse du praticien.
✔ Conditions dans lesquelles le médecin a été amené à réaliser l’examen (consultation spontanée, réquisition) et personnes
accompagnant l’enfant.
✔ Anamnèse, en citant entre guillemets les paroles de l’enfant ou de l’accompagnant et en évitant de désigner nominalement la
personne mise en cause (l’agresseur présumé peut être indiqué comme « un membre de la famille » ou « une personne de
l’entourage » de l’enfant).
✔ Examen clinique descriptif en indiquant si des clichés ont été pris.
✔ Description de l’état émotionnel de l’enfant.
✔ Examens complémentaires éventuellement réalisés.
✔ Conclusion reprenant les éléments les plus importants, précisant éventuellement le nombre de jours de l’incapacité totale de
travail (ITT)(1) et indiquant à qui a été remis le certificat.
✔ Date, signature.
(1)
L’incapacité totale de travail désigne un état où le sujet est gêné dans les actes de la vie courante (manger, se laver, s’habiller, etc), y compris la vie de relation. Malgré son nom, elle n’est pas liée à
l’exercice d’une activité professionnelle.
d’adresser un signalement administratif au président
du conseil général, sachant qu’une articulation entre
autorités administratives et autorités judiciaires est
prévue par la loi, notamment lorsqu’il s’avère
impossible d’évaluer la situation ou que la famille
refuse manifestement d’accepter l’intervention du
service de l’Aide sociale à l’enfance.
En dépit de son caractère relativement banal, le
signalement demeure un acte dont les conséquences
sont lourdes, tant pour l’enfant que pour sa famille. Il
nécessite donc une réflexion en dehors de l’urgence,
des réactions émotionnelles trop vives et de la
précipitation. Il faut également veiller à ne pas
détourner le signalement de son objet, à savoir la
protection de l’enfant et non celle des professionnels.
‚ Rédaction du certificat médical
L’examen d’un enfant maltraité ou suspect de l’être
doit toujours s’achever par la rédaction d’un certificat
de constatations médicales initiales. La rédaction de ce
certificat répond à des règles précises et réclame une
grande rigueur car il est susceptible d’être produit en
justice. Le certificat doit être purement descriptif et le
médecin doit veiller à ne pas prendre parti dans des
conflits familiaux autour de l’enfant. Dans le cadre
d’un examen sur réquisition, le certificat est
directement remis à l’autorité requérante. Hors
réquisition, les parents peuvent demander qu’il le leur
soit remis. Un double doit toujours être conservé dans
le dossier.
‚ Secret professionnel et maltraitance
Du fait de sa formation et de sa place particulière au
sein du dispositif de protection des mineurs en danger,
le professionnel est réputé agir dans l’intérêt de
l’enfant. Le législateur a donc souhaité lui reconnaître
une compétence différente de celle du « simple
citoyen » dans l’approche des mauvais traitements.
Entre une attitude visant à préserver à tout prix le
secret et une attitude visant à délier systématiquement
le professionnel du secret, le législateur français a
retenu une position intermédiaire.
Le Code pénal sanctionne les atteintes portées à la
vie privée dans le cadre d’une activité professionnelle
(art 226-13), mais il précise que cette règle de la
confidentialité « n’est pas applicable dans les cas où la
loi impose ou autorise la révélation du secret » (art
226-14). Sont ainsi prévues un certain nombre de
dérogations légales qui obligent le médecin à révéler
des informations à caractère médical, soit en délivrant
à son patient ou à ses ayants droit des certificats
(certificat de vaccination...), soit en avisant une autorité
Maltraitance à enfants et adolescents - 8-0885
administrative ou judiciaire (déclaration de maladie
contagieuse à la direction départementale de l’action Professionnel de l’enfance ou non
sanitaire et sociale [DDASS], examen médical sur professionnel, chaque citoyen est tenu
réquisition...). Le législateur a également prévu des
d’agir en « empêchant par son action
dérogations facultatives à la règle du secret. En cas « de
privations ou de sévices, y compris lorsqu’il s’agit
immédiate soit un crime soit un délit
d’atteintes sexuelles, infligés à un mineur de 15 ans ou contre l’intégrité corporelle d’une
à une personne qui n’est pas en mesure de se protéger personne » (Code pénal, art 223-6).
en raison de son âge ou de son état physique ou
psychique », le médecin est autorisé à avertir les
d’accueil ou de soins, écoles... La consultation du
autorités judiciaires, médicales ou administratives
pédiatre n’échappe pas à cette règle. Elle est l’occasion
(Code pénal, art 226-14 complété par la loi n° 98-486
d’une observation mais aussi de discussions autour de
du 17 juin 1998 relative à la prévention et à la
l’enfant et de son mode de vie. Les mères expriment
répression des infractions sexuelles ainsi qu’à la
ainsi sous couvert de demandes médicales leurs
protection des mineurs).
inquiétudes, leur insécurité, leur sentiment
Le code de déontologie médicale (décret n° 95-1000
d’incapacité. Le soutien et la réassurance qui peuvent
du 6 septembre 1995) fixe les devoirs qui sont imposés
alors leur être apportés de la part de professionnels
aux médecins dans le cadre de leur exercice
sont considérables. Que des professionnels puissent
professionnel : « Le secret couvre tout ce qui est venu à la
reconnaître et comprendre leur fatigue, leur
connaissance du médecin dans l’exercice de sa
épuisement devant un enfant présentant des troubles
profession, c’est-à-dire non seulement ce qui lui a été
du sommeil, leur exaspération devant des difficultés
confié, mais aussi ce qu’il a vu, entendu ou compris. » (art
alimentaires ou des heures passées pour quelques
4). En accord avec les dispositions du Code pénal, le code
grammes de biberon, leur désillusion devant un enfant
de déontologie médicale prévoit une dérogation au
bien différent de l’enfant imaginaire dont elles avaient
secret professionnel, dictée par l’intérêt de l’enfant :
rêvé constituent un champ de prévention considérable
« Lorsqu’un médecin discerne qu’une personne auprès
des troubles relationnels. Plus tard viendront les
de laquelle il est appelé est victime de sévices ou de
questions éducatives et scolaires. La dédramatisation
privations, il doit mettre en œuvre les moyens les plus
et l’écoute sont essentielles dans ces situations. Les
adéquats pour la protéger en faisant preuve de
mères n’ont parfois personne d’autre avec qui
prudence et de circonspection. S’il s’agit d’un mineur de
échanger ou à qui se confier. Si cette forme de
15 ans ou d’une personne qui n’est pas en mesure de se
prévention primaire s’adresse à toutes les mères,
protéger en raison de son âge ou de son état physique
d’autres mesures plus ciblées sont destinées à des
ou psychique, il doit, sauf circonstances particulières qu’il
populations en difficultés ou présentant des facteurs
apprécie en conscience, alerter les autorités judiciaires,
de risque de vulnérabilité.
médicales ou administratives. » (art 44).
Les textes législatifs et réglementaires indiquent Des études rétrospectives sur des populations
donc que la révélation des mauvais traitements reste d’enfants victimes de mauvais traitements mettent en
discrétionnaire pour le médecin, à condition toutefois évidence un certain nombre de facteurs de risque
que des mesures de protection soient mises en place repérables dans la période néonatale précoce :
autour de l’enfant pour éviter la répétition des surveillance de la grossesse et séjour à la maternité :
violences, et partant l’infraction de « non-assistance à – facteurs liés au passé des parents qui expliquent
personne en danger ». La non-assistance à personne la fragilité de la construction de leur image parentale
en danger vise non pas le fait de ne pas parler, mais le (antécédents de placement, de mauvais traitements,
fait de ne pas agir. Il n’y a donc ici aucune exception. éthylisme, toxicomanie, pathologie psychiatrique...) ;
– facteurs liés à la situation affective et
socioéconomique actuelle (isolement social, deuil,
■
transplantation récente, abandon par le conjoint,
Prévention difficultés financières...) ;
– facteurs liés à l’enfant lui-même, illustrant son
interaction dans la situation de maltraitance selon qu’il
Elle concerne tous les lieux fréquentés par les vient renforcer des images positives ou négatives chez
enfants et leur famille : maternités, lieux de garde, ses parents.
5
8-0885 - Maltraitance à enfants et adolescents

Cette stratégie du risque réclame prudence et
modestie. On sait que, dans les domaines médical et
médicosocial, l’existence de facteurs de risque
n’implique pas obligatoirement l’apparition de la
pathologie attendue et que la répétition transgénéra-
tionnelle des mauvais traitements n’est pas
inéluctable. Il convient donc d’interpréter ces éléments
sans zèle intempestif et sans stigmatisation excessive.
En effet, ces familles sont déjà fragilisées et ont besoin
d’un regard soutenant, faute de quoi leur sentiment
d’incompétence, d’échec ou de mésestime d’elles-
mêmes risque fort de se trouver renforcé.
Des études prospectives menées en Belgique et aux
États-Unis ont mis en évidence qu’une aide
psychosociale préventive dès la grossesse et dans la
période périnatale pouvait conduire à une réduction
par 5 des mauvais traitements.
Mais le dépistage et la prévention ont des limites.
On ne peut prétendre supprimer tous ces types de
dysfonctionnements intrafamiliaux. Certaines
situations à risque peuvent échapper aux
professionnels. Les difficultés vis-à-vis du bébé peuvent
être complètement masquées pendant le séjour à la
maternité où la mère est entourée. Enfin, l’évolution
naturelle de certaines situations va parfois à l’encontre
de tous les pronostics.
‚ Conduite à tenir pratique pour le
praticien
Lorsque le diagnostic est certain, il faut le signifier
aux parents en leur indiquant les éléments du danger
pour l’enfant et notre devoir de protection. Lorsque le
diagnostic n’est que soupçonné, il faut se donner les
moyens de revoir l’enfant et organiser son suivi par un
professionnel compétent.
Abord pluridisciplinaire et concertation avec des
travailleurs sociaux de secteur, PMI, école...
Hospitalisation en cas d’urgence, de doute
diagnostique, d’enfant jeune, de crise familiale ou de
risque de récidive des mauvais traitements. Lieu neutre
et de soins, l’hospitalisation est généralement
facilement acceptée par la famille, et permet tout à la
fois le diagnostic, l’évaluation, la protection de l’enfant
et la concertation avec les différents partenaires du
réseau. L’hospitalisation donne du temps pour la prise
de décision, et notamment le signalement.
Ne pas laisser évoluer une situation sans rien faire :
revoir la famille, mettre en place un réseau local.
Prévention des situations à risque : soutien face aux
manifestations psychosomatiques de l’enfant
(sommeil, propreté, alimentation...), mobilisation des
ressources de l’environnement (halte-garderie,
travailleuse familiale, cantine scolaire...).

Caroline Rey : Pédiatre des Hôpitaux.

Caroline Mignot : Pédiatre des Hôpitaux.
Hôpital de Bicêtre, service de médecine pour adolescents, 78, avenue du Général-Leclerc, 94275 Le-Kremlin-Bicêtre, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : C Rey et C Mignot. Maltraitance à enfants et adolescents.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0885, 2000, 6 p

6
8-0886
Troubles de l’apprentissage
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
du langage chez l’enfant
L ’apprentissage du langage écrit constitue l’un des principaux objectifs de l’école primaire. La fréquence des
dyslexies-dysorthographies est évaluée entre 3 et 10 % des enfants d’âge scolaire. Elles représentent une des
grandes causes de l’échec scolaire et, faute de prise en charge correcte, peuvent conduire à l’illettrisme. Elles génèrent
chez ces enfants et leurs familles une grande souffrance liée à la situation d’échec et à l’insuffisance, dans notre pays,
de solutions pédagogiques et rééducatives à mettre en œuvre.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : langage, troubles du langage, langage écrit, langage oral, dyslexie, dysphasie, difficultés scolaires,
dysorthographie.
■
Introduction
Le langage oral est le principal outil de
communication. C’est un système symbolique qui se
développe en interaction étroite avec le
développement de l’intelligence et de la pensée. Son
développement nécessite donc un fonctionnement
cognitif, psychique et sensoriel adéquat et
harmonisé, sans oublier l’importance de
l’environnement socioculturel. Un trouble du
développement du langage peut donc avoir
plusieurs significations, d’où l’importance de savoir
dépister le trouble et de diagnostiquer le cadre dans
lequel il se situe.
Les troubles du langage oral et du langage écrit
n’ont pas tous la même signification, selon leur
caractère secondaire ou au contraire spécifique, et
leur gravité. La connaissance des différents cadres
est indispensable au médecin de l’enfant pour :
– les dépister précocement et adresser les enfants
au bon moment aux professionnels adéquats ;
– aider à la guidance familiale et aux contacts
avec les enseignants ;
– pouvoir apprécier l’efficacité de la rééducation.
■
Quelques chiffres
Les études longitudinales du développement
normal du langage montrent qu’avant 3 ans-3 ans et
demi, les systèmes phonologique et syntaxique se
développent très différemment d’un enfant à
l’autre [9], pour aboutir finalement, à cet âge, à un
niveau comparable chez tous les enfants. La
principale enquête épidémiologique prospective sur
une population d’environ 1 000 enfants de 3 ans a
montré que 7 % de ces enfants avaient à 3 ans un
C Billard
déficit soit de l’expression, soit de la compréhension,
soit des deux associées. Surtout, le suivi longitudinal
montre la réelle signification d’un tel déficit puisque
près de 40 % de la population déficitaire aura à
7 ans et demi un déficit du langage oral, soit du
langage écrit, soit une déficience mentale. Une
lecture différente de la même publication conclut
que 60 % des enfants ayant à 3 ans un langage
déficitaire n’auront plus aucun problème à 7 ans et
demi !
C’est peu dire que la politique médicale du « ça
s’arrangera » n’a pas de sens même si tout déficit à
cet âge n’a pas forcément une signification
définitivement pathologique.
La fréquence de l’illettrisme est estimée entre 4 et
10 % des jeunes adultes. Il s’agit donc d’un problème
de société de première importance. Si l’illettrisme est
principalement lié aux difficultés socioculturelles, la
dyslexie de développement est enfin reconnue
comme une de ses étiologies. Une enquête récente
témoigne que près de 20 % des jeunes en grande
situation de précarité socioprofessionnelle ont, en
fait, toutes les caractéristiques de la forme la plus
fréquente de dyslexie de développement : la
dyslexie phonologique [5]. D’où l’importance d’un
dépistage précoce des troubles du langage oral et
écrit, débouchant sur une action appropriée.
Les déficits du développement du langage oral
sont, par ailleurs, très fortement prédictifs d’un déficit
ultérieur en lecture.
■
Troubles du langage oral
‚ Grandes fonctions du langage oral
Le langage est constitué de deux versants : un
versant réceptif et un versant expressif.
1
8-0886
On considère qu’environ 5 % des
enfants de maternelle ont un langage
oral déficitaire et 5 % des enfants de
primaire ont un langage écrit
déficitaire, dont 1 % de formes sévères.
Il y a donc en France actuellement
environ 200 000 à 350 000 enfants
porteurs d’un tel trouble et 65 000 sont
atteints d’un trouble sévère.
Versant réceptif
Il nécessite une audition correcte. Il comporte
deux fonctions principales :
– la perception de la parole dont la discrimi-
nation des sons proches (le « cra » de crapaud et le
« dra » de drapeau), et la conscience que l’on a que la
parole peut être découpée en unités (la phrase en
mots, le mot en syllabes [lavabo : la-va-bo], ou en
phonèmes [l-a-v-a-b-o-]). Cette conscience appelée
conscience phonologique ou métaphonologie est,
on le verra, une compétence indispensable à
l’apprentissage du langage écrit ;
– la compréhension :
– des mots (dite « lexicale » : « montre-moi le
garçon ») ;
– de la grammaire (dite « syntaxique » :
« montre-moi l’image où le garçon est poussé par la
fille ») ;
– et du sens (dite « sémantique »).
Versant expressif
Il nécessite une motricité des muscles buccaux,
linguaux et laryngés normale. Il comporte :
– l’évocation des mots (dite « lexicale », appréciée
en faisant dénommer une image) ;
– la prononciation de ces mots (dite
« phonologie », appréciée en faisant répéter des mots
[« le grand piano »] ou des non-mots [« stripadul »]) ;
8-0886 - Troubles de l’apprentissage du langage chez l’enfant
– la production de phrases correctes (dite
« syntaxique » : « le garçon joue avec la fille » et non
« garçon jouer fille ») ;
– les fonctions dites « sémantique et
pragmatique » : qui donnent aux phrases une valeur
de communication sociale.
‚ Grandes étapes du développement
du langage oral chez l’enfant
Le développement du langage oral débute dès la
naissance, mais c’est entre 20 mois et 3 ans que
l’émergence du langage est la plus spectaculaire.
Globalement, les études longitudinales du
développement normal du langage montrent
qu’avant 3 ans-3 ans et demi, le système
phonologique et syntaxique se développe très
différemment d’un enfant à l’autre, pour aboutir
finalement à cet âge à un niveau comparable chez
tous les enfants. Dès 4 ans, et même avant, le
langage, instrument linguistique, peut être mesuré
par des tests standardisés. À 6 ans, avant
l’apprentissage du langage écrit, les principales
notions phonologiques, lexicales et syntaxiques du
langage sont acquises.
Quelques précisions concernant l’âge
d’acquisition du langage oral pour
90 % des enfants [9] :
– 6 mois : le babil « a-reu » ;
– 10 mois : utilise « papa »,
« maman » sans référence ;
– 9-10 mois : comprend « non » ;
– 15 mois : 1 ou 2 mots en dehors de
« papa » et « maman », comprend un
ordre simple sans geste ;
– 18-23 mois : 7 à 20 mots, désigne
une partie de son corps ;
– 24 mois : 50 mots, courte phrase de
deux mots, comprend un ordre
double ;
– 36 mois : peut raconter une petite
histoire avec des phrases comportant
trois mots dont un sujet, utilise « je,
moi » de façon appropriée. La
longueur moyenne des énoncés est
de trois à quatre mots selon le milieu
culturel ;
– au-delà de 4 ans, les compétences
doivent être cotées par des tests
étalonnés.
‚ Dépistage des troubles du langage
Le souci pratique de repérer ou de dépister tôt les
troubles du langage afin d’agir efficacement a
conduit au développement d’outils cliniques,
destinés aux professionnels en première ligne
comme les médecins de l’enfant, qui permettent
d’apprécier le niveau de langage d’un enfant en
référence à une population normale.
Pour en citer quelques-uns :
– le questionnaire de Chevrie-Muller [2] (ANAE,
PDG Communication, 75017 Paris), et le DPL 3
(Ortho-Éditions, 62330 Isbergues) permettent de
repérer par un questionnaire les troubles dès l’âge de
3 ans ;
– l’ERTL 4 [1], l’ERTLA 6 (Com-Medic, 54500
Vandœuvre) et la batterie mise au point par Zorman
et Jacquier Roux (Cogni Sciences, 38100 Grenoble)
s’adressent également à une seule tranche d’âge
(respectivement 4 et 5-6 ans) ;
– le PER 2000 (Ortho-Éditions, 62330 Isbergues)
permet le dépistage des troubles du langage et des
fonctions non verbales chez l’enfant de 3 ans à 5 ans
et demi ;
– la BREV (Kiosque production, 69, boulevard
Saint-Marcel, 75013 Paris) [4] est un outil clinique
complet, soigneusement validé, permettant un
examen clinique des fonctions verbales, non
verbales, de l’attention, de la mémoire et des
apprentissages chez les enfants de 4 à 9 ans, afin de
dépister les enfants qui seraient porteurs d’un déficit
et d’en préciser le profil.
Ces batteries ne sont pas des outils formels de
diagnostic. Les enfants suspects doivent alors être
testés de façon conventionnelle par un bilan
orthophonique lorsque le déficit langagier est isolé
ou de façon plus complète lorsque le déficit ne
concerne pas uniquement le langage.
Dès 3 ans, un trouble sévère du langage oral doit
être dépisté (aucun langage intelligible). À 4 ans, un
langage encore inintelligible et sans phrase doit être
reconnu. À 5 ans et plus, tout trouble du langage
oral, même modéré, doit être repéré et évalué.
‚ Déficits secondaires et primitifs
du langage
La première démarche devant un trouble du
développement du langage est de différencier les
déficits secondaires et les déficits spécifiques.
Dans les déficits secondaires, le trouble du
développement du langage oral peut être expliqué
par une autre pathologie. Le retard mental en est la
cause la plus fréquente, et les compétences verbales
doivent toujours être comparées aux compétences
non verbales. La première appréciation de ces
fonctions non verbales peut être clinique, à l’aide de
batteries de dépistage type la BREV. En cas de doute
sur les compétences non verbales, l’intelligence non
verbale doit être mesurée par un test psychomé-
trique (WIPPSI ou WISC). L’évaluation clinique de
l’audition par un examen oto-rhino-laryngologique
(ORL), complété au moindre doute par une
audiométrie, est toujours indispensable pour
éliminer une surdité, voire un déficit auditif modéré
qui doit toujours être traité efficacement. Une
paralysie des organes de la voix, une infirmité
motrice cérébrale sont également responsables de
troubles secondaires du langage oral. Les troubles de
la communication, en particulier les troubles
envahissants du développement, se présentent aussi
comme un trouble du développement du langage
oral associé à un trouble des autres communications
v i s u e l l e s e t t a c t i l e s . E n fi n , l e s c a r e n c e s
psychoaffectives et socioculturelles sévères peuvent
également entraîner un déficit du développement
du langage oral.
2
Tout déficit de langage doit d’emblée
amener à différencier un touble
primitif d’un trouble secondaire.
Dans les déficits secondaires, le
pronostic et la prise en charge doivent
être guidés par la pathologie primitive.
L’orthophonie ne peut être isolée et
s’inscrit dans un projet thérapeutique
plus global guidé par le neuropédiatre
en cas de déficit mental ou d’autre
pathologie neurologique patente,
l’ORL en cas de surdité, le
pédopsychiatre en cas de trouble de
communication.
Les troubles spécifiques (ou primitifs)
du langage oral se définissent, au
contraire, comme les troubles ne
s’expliquant pas par un des grands
cadres pathologiques évoqués.
Les retards de langage et les
dysphasies de développement sont les
deux cadres de ces troubles spécifiques
du développement du langage oral.
‚ Du retard de langage aux dysphasies
de développement
Les dysphasies de développement se définissent
comme un trouble du développement du langage
oral sévère, spécifique, structurel, durable, perdurant
bien au-delà de 6 ans, tandis que les retards de
langage se caractérisent par un langage se
développant avec délai, mais en suivant les étapes
habituelles et se normalisant avant ou autour de
6 ans. Dans les deux cadres, le trouble du langage
oral est spécifique et ne peut pas être expliqué par
une autre pathologie. Sans que l’on dispose de
chiffres épidémiologiques formels, on estime que les
retards sont de loin les plus fréquents et que les
dysphasies sont rares (0,5 à 1 % des enfants d’âge
préscolaire et scolaire).
Exemples
Caroline, à 4 ans, parle mal. La passation de la
BREV montre que ses compétences en graphisme,
raisonnement spatial, résolution de labyrinthes,
discrimination, attention visuelle et calcul sont
normales. Son niveau de compréhension syntaxique
est également normal mais sa production
phonologique, la qualité de son évocation lexicale et
la structure de ses phrases sont bien inférieures aux
moins 2 écarts-types des enfants de son âge. À
5 ans, elle aborde la grande section de maternelle
avec un langage qui reste encore modérément et
spécifiquement déficitaire sur le plan de la
production. Un bilan orthophonique formel confirme
un niveau de production phonologique et
syntaxique à moins 3 écarts-types des enfants de
son âge. Après 20 séances de rééducation
orthophonique, le langage se normalise. Ses
acquisitions scolaires seront normales.
Caroline présente un retard de langage typique.
Stéphane est le second enfant d’une fratrie de
quatre. Deux de ses sœurs n’ont aucun trouble des

apprentissages tandis que sa sœur cadette est suivie
pour un « retard de langage ». Son père, deux de ses
cinq oncles et tantes ainsi que sa grand-mère
paternelle parlent peu, mal et sont illettrés. Stéphane
a un développement moteur et relationnel normal,
mais, à 3 ans, il n’a aucune expression de langage. À
5 ans, son langage est limité à une dizaine de mots
intelligibles sans phrase. À 7 ans, après deux grandes
sections de maternelle, le langage reste quasi
inintelligible. Il n’apprend pas à lire malgré deux
cours préparatoires. Stéphane sera orienté vers une
structure pour enfant dysphasique où il va
apprendre à lire avec une dysorthographie sévère,
mais sans difficultés majeures en mathématiques. Il
réintégrera un collège d’éducation spécialisée,
passera son CAP de menuisier. Stéphane est devenu
un adulte au langage encore réduit avec une
persistance de difficultés phonologiques et
syntaxiques, mais n’entravant plus l’intelligibilité.
L’histoire de Stéphane est une histoire
caractéristique de dysphasie de développement.
La symptomatologie des retards de langage est
caractérisée par un déficit isolé de la production
phonologique (ou sons), syntaxique (ou phrase) et
éventuellement de l’évocation lexicale (ou
dénomination d’images). La production
phonologique est simplifiée (élision : « voitu » pour
voiture, inversion des groupes consonantiques :
« carpo » pour crapaud).
La cible est reconnaissable. Les phrases sont aussi
simplifiées avec des articles supprimés, des verbes
non conjugués et des formes immatures (« à le
garçon » pour au garçon). Le langage s’étaye sur
celui de l’adulte et les formes incorrectes sont
progressivement remplacées par les formes
correctes. Le vocabulaire est éventuellement pauvre.
Dysphasies de développement
La symptomatologie des dysphasies de
développement est caractérisée par des signes
communs quasi constants et, par ailleurs, par une
grande diversité du déficit du langage oral qui
conditionne la diversité des prises en charge et du
pronostic [6, 7]. Le trouble du langage oral touche
toujours l’expression du langage qui reste
inintelligible pour l’entourage bien au-delà de 6 ans.
Le trouble touche toujours, mais à un degré et sous
une forme variables, la phonologie et la structure de
la syntaxe. S’il existe aussi une simplification comme
dans le retard de langage, il existe des signes de
déviance du langage, comme des complexifications
(« palapapluie » pour parapluie), des productions
longtemps loin de la cible (« aui » pour parapluie), de
nombreuses approches phonémiques (ra..,
rami,…rapi….,...pour radis), et des paraphasies
sémantiques (« fourchette » pour cuillère), ou
phonémiques (« raladateu » pour radiateur).
Les productions ne sont jamais stabilisées et les
formes très pathologiques coexistent longtemps
avec les formes simplifiées ou normales, témoignant
de l’absence de conscience des formes usuelles de
notre langue. Les structures syntaxiques erronées
(« on a vu le cheval qu’attendait bientôt ») coïncident
avec les simplifications à l’extrême (« cheval attendre
bientôt » et les morphèmes indifférenciés (« na poule
Troubles de l’apprentissage du langage chez l’enfant - 8-0886
na pond na zœufs » pour les poules, ça pond des
œufs). Sur le versant réceptif, l’atteinte est infiniment
variable.
Tous les enfants présentent à un degré variable
un trouble de la perception des sons pourtant
normalement entendus (discrimination de sons
« canif » et « caniche »). La compréhension lexicale et
syntaxique est le plus souvent discrètement
déficitaire, mais mieux préservée que l’expression.
Les troubles du langage écrit sont quasi constants. La
gravité de l’atteinte du langage et son profil sont
infiniment variables d’un enfant à l’autre et parfois
même chez un même enfant au cours de son
évolution. Cette grande diversité explique la
nécessité absolue, au-delà des grandes règles, de
faire des projets thérapeutiques individuels,
régulièrement fondés sur la symptomatologie
précisément évaluée à un moment précis.
Actuellement, tous les auteurs s’entendent pour
différencier les dysphasies d’expression, de loin les
plus fréquentes, où le trouble touche avant tout le
versant expressif du langage, et les dysphasies
réceptives, rares mais plus graves, où l’atteinte
touche à la fois, de façon majeure, le versant réceptif
et expressif. La diversité tient aussi à la gravité très
variable du déficit, certains enfants, contrairement à
d’autres, étant encore quasiment inintelligibles à
10 ans. Sur 14 enfants dysphasiques revus à l’âge
adulte : quatre restent difficilement inintelligibles,
deux ont un langage oral quasi normal et les huit
autres des séquelles d’intensité variable.
On peut résumer le problème de l’étiologie des
dysphasies, en disant qu’elle reste mystérieuse et
multifactorielle, même si les particularités du cerveau
du dysphasique et les facteurs génétiques sont
actuellement décrits [2] . L’existence de formes
familiales avec un arbre généalogique évoquant une
transmission autosomique dominante est
actuellement bien admise, même si elle ne rend pas
compte de la majorité des dysphasies, et un gène
appelé « speech 1 » en 7q31 vient d’être isolé dans
une large famille dysphasique. Les données
neuropathologiques, puis plusieurs études
morphométriques et en imagerie fonctionnelle
suggèrent l’absence de l’asymétrie usuelle d’une
partie du lobe temporal : le planum temporal, et
l’existence d’un trouble de la migration
embryonnaire des neurones dans ce lobe temporal,
appelé hétérotopie, comme témoin d’un cerveau
« singulier » [8]. Les hypothèses épileptiques [2] qui
feraient des dysphasies des formes précoces de
syndrome de Landau-Kleffner, ne semblent pas se
confirmer en tout cas pour la majorité des cas et les
anomalies paroxystiques intercritiques retrouvées
chez un enfant dysphasique sur trois n’en sont pas la
cause directe, mais plutôt l’expression du trouble de
maturation cérébrale, lui-même responsable de la
dysphasie.
■
Troubles spécifiques des
apprentissages du langage écrit
Les dyslexies-dysorthographies ont également
une définition à la fois précise et insuffisamment
précise. Elles se caractérisent par un trouble
significatif du développement du langage écrit
3
Les troubles sévères et spécifiques du
développement du langage oral
relèvent d’un bilan orthophonique et
d’une rééducation intensive (trois fois
par semaine), dès que la coopération
de l’enfant le permet. Les centres de
référence permettent de compléter
l’évaluation, d’aider au projet
thérapeutique et d’évaluer l’efficacité
de la rééducation.
Les troubles spécifiques et modérés ou
retards de langage, où le langage, bien
que déficitaire, n’est pas inintelligible
et comporte des phrases, ne nécessitent
pas forcément une intervention avant
4-5 ans. En revanche, tout langage
oral encore déficitaire à 5 ans doit
absolument être rééduqué. En règle,
une trentaine de séances suffisent.
La rééducation porte sur
l’amélioration du langage oral, mais
aussi sur la préparation du langage
écrit. Elle doit être évaluée avec une
remise en question à l’aide des centres
de référence si l’évolution n’est pas
favorable.
L’apprentissage du langage écrit doit
être surveillé dès le milieu du CP, chez
tout enfant avec un déficit du langage
oral, même modéré et guéri,
particulièrement si celui-ci est sévère.
(décalage de 18 à 24 mois entre l’âge de lecture et
l’âge chronologique), qui ne peut être expliqué ni par
une déficience mentale, ni par une carence
pédagogique, éducative, psychoaffective ou
socioculturelle, ni par un trouble sensoriel ou une
pathologie neurologique ou psychiatrique
authentifiée. C’est-à-dire qu’elles doivent être
différenciées des troubles des apprentissages
multiples, liés à une déficience mentale, ou multiples
et complexes, sans déficience. Il existe plusieurs
types de dyslexies qui nécessitent des programmes
de rééducation très différents.
■
Liens entre langage oral
et langage écrit
Des troubles du développement du langage oral
à l’illettrisme, il existe une réaction en chaîne qu’il est
aujourd’hui possible d’enrayer [3].
Les enfants dysphasiques ont quasiment
constamment des difficultés d’apprentissage du
langage écrit [3]. Une enquête longitudinale française
a objectivé que quatre enfants dysphasiques de plus
de 9 ans sur 24 seulement étaient lecteurs. Une
étude anglo-saxonne a suivi trois populations
d’enfants diagnostiqués à 5 ans comme porteurs
d’une dysphasie ou d’un retard ou anciens
prématurés : 90 % des dysphasiques, 25 % des
retards de langage étaient, à 8 ans, de mauvais
lecteurs.
8-0886 - Troubles de l’apprentissage du langage chez l’enfant

La littérature de ces dernières années s’est

intéressée aux liens entre la perception de la parole
à 5-6 ans et l’apprentissage du langage écrit après
6 ans. Les capacités métaphonologiques (conscience
que la parole est découpable en unités type syllabes)
ou la discrimination des sons à 5-6 ans sont
prédictives des compétences ultérieures en lecture, et
un entraînement dès cet âge permet d’améliorer les
compétences ultérieures en lecture.
Le développement de la psychologie dite
« cognitive » a permis de préciser les stratégies
déficitaires portant sur le déchiffrement analytique
appelé « voie d’assemblage » et de préciser les
techniques de rééducation efficaces.
Cela souligne la nécessité de suivre les
apprentissages en langage écrit de tout trouble du
langage.

‚ Dyslexies dysorthographiques
et différents sous-types
Si les dyslexies sont particulièrement fréquentes
chez les enfants ayant présenté un trouble du
langage oral, elles peuvent se manifester après le CP
alors que rien ne la laissait prévoir.
Son diagnostic [7, 10] est fait sur l’existence d’un
décalage significatif entre l’âge de lecture et l’âge
chronologique, avec des stratégies de lecture
perturbées, alors que le niveau intellectuel, et le plus
souvent le niveau en calcul, sont normaux. Même si
la dyslexie entraîne souvent un retentissement
psychoaffectif lié à l’échec scolaire, il n’y a pas de
troubles psychopathologiques plus profonds. La
dysorthographie (fig 1) est constante chez les
enfants dyslexiques, mais elle peut aussi être isolée à
la suite d’une dyslexie guérie. Les dyslexies et
dysorthographies peuvent être dépistées par les
batteries cliniques type BREV, qui peuvent, de plus,
apprécier la normalité des fonctions non verbales et
des apprentissages en mathématiques.
Les enfants dyslexiques doivent être
reconnus dès la fin du CP ou le début
de la deuxième année de primaire.
Toute plainte des parents ou des
enseignants doit mener à la pratique
d’un test de dépistage et, en cas de
difficultés réelles et spécifiques du
langage écrit, à un bilan
orthophonique.
Les progrès de la psychologie cognitive ont
permis de démontrer l’existence de différents
sous-groupes de dyslexies caractérisés par des
déficits différents et donc des soins différents [7, 9].
‚ Enfant apprenti lecteur et lecteur habile
Les modèles du développement du langage écrit
rendent bien compte de la pathologie. L’acquisition
de la lecture évoluerait en trois stades. Le stade
« logographique » est caractérisé par une
reconnaissance des mots de l’environnement
(comme le prénom, maman, Coca Colat…), sur la
forme visuelle. Ce vocabulaire visuel est
évidemment limité. Pour aborder des mots
1 Un exemple de dysorthographie à prédominance phonétique : Stéphane 10 ans, dysphasie et dyslexie
phonétique. Diffıcultés de segmentation et dysorthographie phonétique : « le gros ver de terre » écrit « palo-
rocoferedes ». Dysorthographie phonétique : le non-mot « pradu » écrit « padu » ; le mot « ligne » écrit
« line ». Dysorthographie lexicale : « bord » écrit « bore ». Dysorthographie phonétique et grammaticale :
« trois truites » écrit « ter turte ».
nouveaux, l’enfant doit absolument mettre en place « deux voies ». La lecture globale, dite par
les règles de la correspondance entre les lettres et les « adressage », lui permet d’identifier rapidement les
sons caractéristiques du second stade dit mots dont la forme écrite est connue. La seconde
« alphabétique ». L’enfant apprend alors à segmenter voie analytique, dite par « assemblage », lui permet
les mots dans ses différentes unités (lavabo : trois de lire les mots dont la forme écrite est inconnue. Elle
syllabes la/va/bo, six phonèmes l/a/v/a/b/o). Il peut est beaucoup plus longue. La stratégie utilisée par un
alors lire un non-mot comme « mati », « picrado ». En enfant pour identifier un mot écrit est appréciée en
revanche, il continuera à faire des erreurs pour comparant les scores de lecture de différents items
certaines graphies contextuelles (« tion » de (mots réguliers ou irréguliers, non-mots, mots
« révolution » lu « ti-on » et non « sion »), et pour la fréquents, rares, courts ou longs) et par le temps de
lecture des mots ambigus (« transiger » sera lu latence pour lire le mot beaucoup plus rapide en
« transsiger » et non « tranziger »). L’acquisition du lecture globale qu’analytique.
dernier stade « orthographique » est donc Il reste à l’enfant à progresser dans sa vitesse de
indispensable à la lecture fluente. L’enfant accède à lecture et dans la compréhension du message lu.
la lecture directe, globale, avec un lien direct entre la
forme visuelle du mot et son sens, pour les mots ‚ Modèle de l’identification des mots écrits
connus qui font partie de son stock lexical et peut (fig 2)
alors lire correctement les mots irréguliers ou La forme la plus fréquente est la dyslexie
ambigus (« femme » ou « tabac »), puisqu’il les identifie phonologique, caractérisée par les difficultés
sur la correspondance entre leur aspect visuel et leur d’acquisition du stade alphabétique et donc d’accès
sens et non sur un déchiffrement analytique. Il ne à la lecture analytique. Ce sont les formes observées
fera plus les erreurs de type « femme » assimilé à un après les troubles du langage oral. Leur prise en
mot visuellement proche comme « ferme » ou charge nécessite un travail intensif sur la perception
« fème ». Ce stade orthographique se développe dès de la parole et sur la voie d’assemblage en s’aidant
7-8 ans et est complètement acquis à 9 ans, âge où de codes (gestes Borel, syllabes en couleur…). Dans
l’enfant est un lecteur habile capable d’identifier cette forme, le stock lexical de mots écrits, qui
correctement tous les mots, qu’ils soient courts ou permet ensuite de les aborder en lecture globale, est
longs, réguliers ou irréguliers, concrets ou abstraits, souvent très limité et nécessite aussi sa constitution
fréquents ou rares, connus ou inconnus, grâce aux en rééducation pour permettre une lecture rapide,

4
 Troubles de l’apprentissage du langage chez l’enfant - 8-0886

Analyse visuelle des mots écrits

Mots connus Mots inconnus

(livre) (picrado)

Lexique orthographique Segmentation: pi/cra/do

d'entrée

Accès au sens Conversion des lettres en sons

Assemblage

Accès au sens

Lexique phonologique de sortie

2 Modèle de l’identification des mots écrits.

accédant au sens, et une orthographe d’usage

correct. Il existe d’autres formes de dyslexies : les
dyslexies dites « de surface » qui, au contraire des
précédentes, sont caractérisées par des difficultés
d’accès à la lecture globale. La lecture se fait donc
uniquement de façon analytique, lentement et en
déchiffrant. Les formes mixtes où les deux stratégies
sont déficitaires existent aussi. Elles sont
particulièrement graves et rendent compte des
enfants non lecteurs en fin de primaire. L’intérêt de
ces sous-types est de définir la nature de la
rééducation et de la pédagogie qui sont totalement
différentes.
La dysorthographie accompagne la dyslexie et
souvent perdure, même chez les enfants devenus de
bons lecteurs. Dans les dysorthographies
phonologiques, la transcription des sons en lettres
est à l’origine de nombreuses confusions, alors que 3 Dysorthographie lexicale : Sébastien, dyslexie de surface. Dysorthographie lexicale : « maître » écrit
la dysorthographie de surface est avant tout lexicale « mètre », « orthophoniste » écrit « ortofoniste ». Dysorthographie grammaticale : « les profs » écrit « les
(fig 3). L’orthographe grammaticale est déficitaire profe ».
dans tous les cas.
La rééducation des dyslexies doit être précoce,
sans attendre les 2 ans de décalage de la définition, L’intensité et la durée de la rééducation orthophonique dépendent de la sévérité du
et le plus souvent intensive (trois fois par semaine), et trouble. En cas de dyslexie sévère (plus de 2 ans de décalage entre l’âge et l’âge de
surtout elle doit être précisément adaptée au trouble lecture), trois séances par semaine et une pédagogie adaptée sont nécessaires. La
de l’enfant. Il n’y a pas et il n’y aura jamais de nature de la rééducation dépend du type de dyslexie et son efficacité doit toujours
rééducation « universelle » de tous les enfants être évaluée. Un contact avec l’école est indispensable.
dyslexiques à tout âge. L’évaluation de l’efficacité de
cette rééducation doit être précise pour réorienter les
objectifs. Malheureusement, le grand drame des Un enfant dyslexique de 8 ans non lecteur ou de ne lui est pas adapté, voire qui ne lui sert à
enfants dyslexiques en France est lié à l’absence 10 ans pauvre lecteur, dans le système ordinaire, rien….Cette situation a récemment ému les pouvoirs
d’harmonisation pédagogie-rééducation. passe 10 heures par semaine à faire du français qui publics et déclenché un plan d’action.

5
8-0886 - Troubles de l’apprentissage du langage chez l’enfant

Catherine Billard : Médecin des Hôpitaux, responsable du Centre de référence sur les troubles du langage,
unité de rééducation neuropédiatrique, hôpital Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : C Billard. Troubles de l’apprentissage du langage chez l’enfant.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0886, 2002, 6 p

Références

[1] Alla F, Guillemein F, Colombo MC, Roy B, Maeder C. Valeur diagnostique de [6] Gerard CL. L’enfant dysphasique. Paris : PUF, 1991
l’ERTL4 : un test de repérage des troubles du langage chez l’enfant de 4 ans. Arch
Pédiatr 1998 ; 5 : 1082-1088 [7] Gillet P, Hommet C, Billard C. Neuropsychologie de l’enfant : une introduc-
tion. Marseille : Solal, 1999
[2] Billard C. Électrophysiologie et imagerie cérébrale : Applications dans les
pathologies du langage chez l’enfant. In : Chevrie-Muller C, Narbona J éd. Le [8] Habib M. Dyslexie : Le cerveau singulier. Marseille : Solal, 1997
langage de l’enfant, aspects normaux et pathologiques. Paris : Masson, 1999 :
184-198
[9] Le Normand MT. Modèles psycholinguistiques du développement du lan-
gage. In : Chevrie-Muller C, Narbona J éd. Le langage de l’enfant, aspects nor-
[3] Billard C, De Becque B, Gillet P. Dysphasie de développement et apprentis- maux et pathologiques. Paris : Masson, 1999 : 28-43
sage de la lecture. In : Charbonel S, Gillet P, Martory MD, Valdois S éd. Le
Langage écrit. Marseille : Solal, 1996 : 343-353
[10] Valdois S. Les dyslexies développementales. In : Charbonel S, Gillet P,
[4] Billard C, Livet MO, Motte J, Vallée L, Gillet-Galloux A, Piller AG et al. Martory MD, Valdois S éd. Approche cognitive des troubles de la lecture et de
BREV : une batterie clinique d’évaluation des fonctions cognitives chez les en- l’écriture chez l’enfant et chez l’adulte. Marseille : Solal, 1996 : 137-152
fants d’âge scolaire et préscolaire. Arch Pédiatr 2001 ; 8 : 545-552

[5] Delahaie M, Billard C, Calvet C, Gillet P, Tichet J, Vol S. Dyslexie de déve-

loppement et illettrisme. Un exemple d’évaluation. Santé Publique 1998 ; 10 :
369-383

6

8-0850
Troubles névrotiques chez l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine
L es troubles névrotiques chez l’enfant ne sont pas synonymes de névrose ni même de pathologie mentale. Si
les caractéristiques essentielles des troubles névrotiques sont identiques chez l’enfant et chez l’adulte, elles
peuvent prendre chez l’enfant des significations très variées au cours du développement.
© Elsevier, Paris.
■
Troubles névrotiques
‚ Historique
C’est en étudiant l’hystérie que Freud [2] élabore
progressivement les premières théories
psychanalytiques des névroses. La névrose
hystérique est tout d’abord considérée par Freud [2]
comme résultant directement de traumatismes
sexuels infantiles réels (séduction par un adulte,
attouchements sexuels). Puis Freud [2] revient sur
cette théorisation et parle de reviviscence dans
l’après-coup de scènes vécues comme traumatiques
sur un plan fantasmatique dans l’enfance et
refoulées secondairement. Cette reviviscence
entraîne une mise en image corporelle du conflit
sexuel refoulé que représente la conversion
hystérique. Ainsi, le symptôme névrotique a un sens,
une économie. Freud [2] étend ensuite cette
conception du symptôme aux autres psychoné-
vroses et développe leur théorisation
psychanalytique.
Le nœud des névroses pour Freud [2] est la
non-résolution du conflit œdipien avec persistance
de l’angoisse de castration. Selon le mode de
développement affectif, la symptomatologie
s’exprime sous différents aspects :
– déplacement sur le corps du conflit non résolu
dans l’hystérie ;
– déplacement sur les situations extérieures,
devenant phobogènes dans la névrose phobique ;
– déplacement sur la pensée elle-même qui
devient surinvestie avec des idées prégnantes
envahissant le fonctionnement psychique dans la
névrose obsessionnelle.
‚ Définition
Les névroses peuvent se définir par les critères
suivants :
– existence d’une souffrance psychique, le plus
souvent sous forme d’angoisse qui est toujours
présente à un moment au moins de l’évolution ;
– présence de symptômes qui traduisent soit
© Elsevier, Paris
l’angoisse directement, soit les processus mis en
œuvre pour aménager des conflits et lutter contre
l’angoisse ;
– existence de mécanismes de défense du Moi
décelables lors d’une approche dynamique de la
O Halfon, JM Porret
névrose : ces mécanismes de défense sont des
processus inconsciemment mis en œuvre pour
écarter ou maîtriser l’angoisse ;
– conscience de la morbidité des troubles ;
– absence de perte du sens de la réalité qui
permet aux névrosés de communiquer avec autrui
et d’établir des relations humaines ;
– absence de confusion entre réalité extérieure et
réalité interne.
‚ Particularités chez l’enfant :
pôle développemental
Il faut différencier névrose infantile et névrose de
l’enfant. En effet, la névrose infantile est inévitable
pour chacun d’entre nous et fait partie du
développement normal ; c’est elle que va
reconstruire la psychanalyse de l’adulte.
La névrose infantile est fondatrice de l’individu et
correspond au conflit central lié au problème
œdipien et à l’angoisse de castration. De sa
résolution dépendra l’équilibre futur de la
personnalité.
Très différente est la névrose de l’enfant qui
constitue une entité pathologique organisée et fixée,
rappelant la pathologie adulte. Il s’agit d’une
déviation morbide du développement.
■
Névrose obsessionnelle
et obsessions de l’enfance
‚ Situation générale et âge d’apparition
La névrose obsessionnelle est rare chez l’enfant,
qu’on la compare aux autres formes de névrose de
l’enfance bien plus fréquentes qu’elle ou que l’on
prenne en considération les différents tableaux
cliniques susceptibles de comporter une sémiologie
d’allure plus ou moins nettement compulsive. On
peut cependant la rencontrer avec des caractères qui
ressemblent à ceux de la névrose obsessionnelle de
l’adulte, ceci tout particulièrement chez l’adolescent.
Bien souvent on se trouve tantôt devant des
tableaux dont on hésite à affirmer le caractère
pathologique, tant les manifestations obsession-
nelles sont fréquentes au cours du développement
normal de la période de latence, tantôt devant des
organisations dont on se trouve amené à discuter le
caractère névrotique, en particulier lorsqu’il s’agit de
formes d’organisation plus ou moins favorables, de
psychose infantile ou de psychose de l’adolescence.
1
8-0850
‚ Aspects cliniques
des troubles obsessionnels
En général, la découverte des premières
manifestations obsessionnelles s’effectue dans le cadre
de l’investigation chez un enfant à la fin de la période de
latence. C’est ainsi le plus souvent à l’occasion de
difficultés scolaires survenant chez des enfants dont il
est classique de signaler le niveau intellectuel supérieur.
Idées obsédantes
Les obsessions ont pour objet ou l’enfant
lui-même, ou un être cher qui est représenté sali,
dégradé ou victime de mauvais traitements. Le
doute caractérise la plupart de ces idées obsédantes.
Souvent elles portent sur des problèmes
métaphysiques ou religieux. Comme le dit Freud [4], il
s’agit au fond d’un doute sur l’amour.
Action compulsive et rituels
Contrairement aux idées obsédantes qui sont
rares, dans l’ensemble les rituels sont d’une grande
banalité, même si leur tolérance par l’entourage est
très variable. Freud [3] les décrivait ainsi : « Le
cérémonial névrotique consiste en de petites
pratiques qui sont accomplies lors de certaines
actions de la vie quotidienne, d’une manière
toujours semblable ou modifiée selon une loi. Ces
activités nous donnent l’impression de simples
« formalités » ; elles nous apparaissent comme
complètement dépourvues de signification. Elles
n’apparaissent pas autrement au malade lui-même
qui est pourtant incapable de s’en dispenser, car
chaque dérogation à son cérémonial aboutit à une
angoisse intolérable qui contraint immédiatement à
reprendre ce dont on s’était dispensé ».
En dehors du lever, de la toilette, des repas, du
coucher, le temps de classe est un terrain de choix pour
le déploiement d’un rituel. Parmi les actions
compulsives, certaines visent à vérifier que l’enfant ou
ce qui lui appartient reste propre ou à conjurer la saleté.
Inhibitions et empêchements
Freud [4] ajoute : « Le contenu du mal, outre ces
deux phénomènes, est formé d’interdictions et
d’empêchements (aboulies), qui ne font proprement
que poursuivre l’œuvre des actions compulsion-
nelles, telle chose étant complètement interdite au
malade, telle autre ne lui étant permise qu’à la
condition qu’il obéisse à un cérémonial fixe ».
8-0850 - Troubles névrotiques chez l’enfant
Tabou du toucher
Parmi les prohibitions les plus remarquables
figurent celles en rapport avec le tabou du toucher.
Inhibition intellectuelle
Il est classique de souligner l’intelligence
supérieure de ces enfants, mais l’échec ou la trop
grande réussite des mécanismes obsessionnels
peuvent rendre compte de certaines difficultés
intellectuelles de ces enfants.
Formes obsessionnelles de la normalité
– Les manifestations obsessionnelles font partie
de ce qui est attendu normalement d’un enfant à
certaines périodes de sa vie. Ce ne sont en rien des
bizarreries évolutives, mais des éléments structurants
nécessaires au développement de l’enfant.
– Les symptômes obsessionnels contemporains
de l’apprentissage de la propreté. Ces rites mettent
toujours en cause les parents de manière directe,
sollicitant leur contre-attitude. La complaisance ou
l’intolérance apparente de l’un ou de l’autre parent
ne permet pas toujours d’apprécier facilement leur
attitude profonde qui a une grande influence sur le
destin de ces manifestations.
– Les symptômes obsessionnels isolés à la
période de latence. Des manies et des rites sont
fréquemment observés de manière isolée à la
période de latence (de 5 à 11 ans) chez des enfants
examinés pour de tout autres raisons. C’est à cette
période que l’on a discuté la signification de petites
marottes, parfois passagères, parfois durables :
l’enfant collectionneur de timbres, par exemple. Plus
inquiétant est l’enfant qui collectionne pendant des
années de très nombreuses catégories d’objets :
bouchons, papiers, tickets d’autobus, ficelles, etc. Ce
qui est important, c’est que ces manifestations
occupent une place minime dans le fonctionnement
mental de l’enfant, dont l’examen va montrer la
pluralité des mécanismes de défense.
Caractère obsessionnel
de l’enfant à l’adolescence
Beaucoup de manies et de rites méritent plus le
nom de traits de caractère que celui de symptômes.
Certains enfants révèlent dans leur comportement
un début d’organisation caractérielle de type
obsessionnel. La limite est incertaine entre névrose
et caractère obsessionnel. Pourtant il n’est pas sûr
que les futurs obsédés adultes soient les enfants de
caractère obsessionnel [5].
Névroses obsessionnelles
de l’enfance et de l’adolescence
Anna Freud [1] stipule qu’on ne doit parler de
névrose chez un enfant que « si le développement
initial a progressé jusqu’à un niveau assez élevé de
maturation du Moi et des pulsions ; une angoisse et
une frustration exagérément intenses sont
survenues dans cette position (angoisse de
castration liée au complexe d’Œdipe chez l’enfant) ;
une régression pulsionnelle en est la conséquence
avec retour à des points de fixation prégénitaux. Il se
produit une efflorescence de pulsions, de désirs et de
fantasmes sexuels et agressifs prégénitaux,
d’angoisse et de culpabilité qui s’y rapportent et de
réactions défensives mobilisées par le Moi sous
l’influence du Surmoi. L’activité défensive crée des
formations de compromis. Les symptômes qui en
résultent sont déterminés par les points de fixation
où la régression est parvenue, par le contenu des
pulsions et des fantasmes qui ont été rejetés et par le
choix des mécanismes de défense particuliers
auxquels le sujet a recours ».
Le pronostic est difficile à établir. Parfois les
symptômes obsessionnels disparaissent cliniquement.
Dans certains cas la guérison semble spontanée. Dans
d’autres cas la névrose obsessionnelle de l’enfant
guérit grâce à une analyse.
Une éventualité qui semble fréquente à travers ce
que l’on sait du passé des obsédés adultes est que les
obsessions de la fin de la latence se prolongent dans
la névrose obsessionnelle de l’adulte. À la fin de la
période de latence et surtout à la préadolescence et à
l’adolescence les observations de névrose
obsessionnelle deviennent plus nombreuses. Bien
souvent, la psychanalyse des enfants obsédés permet
de découvrir avec une grande régularité que la
névrose obsessionnelle a été précédée d’une névrose
hystérique, hystérie de conversion ou plus
habituellement hystérie d’angoisse. Cliniquement
d’ailleurs la coexistence chez un même enfant à un
instant donné de symptômes phobiques et
obsessionnels est fréquente.
‚ Traitement
Le traitement majeur de la névrose obsession-
nelle reste selon nous la psychothérapie ou le
psychodrame individuels, conduits tous deux dans
une perspective psychanalytique.
Les neuroleptiques et les antidépresseurs peuvent
être utilisés souvent à des doses importantes chez
des adolescents hospitalisés [6].
■
Névrose phobique
et phobies de l’enfance
‚ Situation générale et âge d’apparition
La névrose phobique est l’organisation
névrotique par excellence de l’enfance, ce qui veut
dire qu’elle est à la fois la plus fréquente et la plus
exemplaire des névroses de l’enfance. On ne peut
pas parler de névrose phobique avant l’âge de 5 ou
6 ans, voire plus. Elle éclôt au moment de ce qui
devrait être l’entrée en période de latence ; elle est le
résultat d’une impossibilité de trouver une issue
psychique « non coûteuse » au complexe d’Œdipe de
la phase phallique et signe l’échec de l’installation
progressive de la période de latence.
‚ Définition et délimitation
du champ de la phobie
La définition stricte de la phobie consiste en
l’apparition d’une angoisse disproportionnée à l’égard
d’un objet, d’un endroit précis et/ou d’une situation du
monde extérieur, mais toujours accompagnée d’une
inhibition donnant lieu à des conduites d’évitement
qui visent à enrayer le développement de l’angoisse.
C’est ainsi que la phobie doit être distinguée de
l’angoisse et de la peur.
‚ Caractéristiques essentielles
des phobies névrotiques
Les phobies névrotiques comportent certaines
caractéristiques essentielles, qui en permettent
l’authentification. L’angoisse est projetée à
l’extérieur, afin d’être fixée à un objet, à un lieu précis
et/ou à une situation et afin d’être circonscrite à un
espace bien délimité, dénommé espace phobique.
2
Cette fixation et cette délimitation d’un espace
permettent d’éviter le surgissement ou l’accrois-
sement de l’angoisse moyennant un évitement de
l’espace en cause.
Plus profondément, les phobies névrotiques sont
à rattacher à des conflits intrapsychiques entre
certains désirs pulsionnels et les défenses contre ces
désirs ; elles ont donc valeur de compromis entre les
premiers et les secondes.
‚ Aspects cliniques
des névroses phobiques
Le propre de l’angoisse phobique est d’être
thématique. Passons en revue un certain nombre de
thèmes qu’utilisent les phobies névrotiques :
– les phobies d’objets externes animés (grands et
petits animaux, médecins, dentistes, etc) ;
– les phobies des lieux (endroits élevés, espaces
clos ou ouverts, lieux publics, école, cave, etc) ;
– les phobies de situation (obscurité, orage,
éclairs, tonnerre, incendie, feu, eau, moyens de
transport, route, accidents, sommeil, etc) ;
– les phobies d’objets externes inanimés
(aliments, bruits, appareils ménagers, cuvette des
WC, etc) ;
– les phobies liées au corps (maladies, défécation,
érythrose faciale, etc) ;
– les phobies liées à l’activité de pensée
(apprentissages scolaires) ;
– les phobies d’« images mythiques » ou phobies
idéiques (loup, sorcière, baleine, requin, monstres,
fantômes, bandits, etc).
‚ Traitement et évolution
de la névrose phobique de l’enfance
Le traitement majeur de la névrose phobique
reste selon nous la psychothérapie individuelle ou le
psychodrame individuel, conduits tous deux dans
une perspective psychanalytique. Une telle
entreprise requiert l’adhésion et la compréhension
des parents. Quand ces conditions ne sont pas
remplies ou quand un traitement psychothérapeu-
tique individuel n’est pas possible pour d’autres
raisons, on peut avoir recours à une thérapie
familiale psychanalytique. Sinon, certains
symptômes phobiques très gênants peuvent être
l’objet de thérapies médicamenteuses ou de
déconditionnement. Les indications de celles-ci
doivent être soigneusement soupesées et précisées,
afin qu’elles ne prennent pas l’allure de manœuvres
sadiques déniant le rôle économique que possède le
symptôme au sein du fonctionnement psychique
global de l’enfant.
Sans traitement, la névrose phobique de l’enfance
évolue le plus souvent à l’adolescence ou à l’âge
adulte vers des formes d’organisations psychiques
plus invalidantes que les organisations névrotiques :
dépressions, psychoses franches, caractères
psychotiques, états limites, etc. C’est pourquoi elle
doit être dépistée avec soin et traitée.
‚ Situation générale
■
Hystérie chez l’enfant
La question de l’hystérie chez l’enfant est
complexe. Nous avancerons que, conçue
analogiquement à partir du modèle de celle de
l’adulte, la névrose hystérique dans sa version la plus

générale n’existe pas chez l’enfant, ou, si elle existe,
elle est en tout cas très rare. On rencontre cependant
chez l’enfant une forme particulière de celle-ci,
l’hystérie d’angoisse qui désigne à peu près la même
constellation que la névrose phobique.
L’hystérie chez l’enfant relève avant tout de
manifestations polymorphes qui se présentent soit
sous forme de traits de caractère, soit sous forme de
symptômes durables ou épisodiques.
‚ Éventail clinique
des manifestations hystériques
Traits de caractère hystériques
Ils sont relativement plus fréquents chez la fille
que chez le garçon : attitude répétitivement
séductrice dans la relation à l’autre, tendance au
théâtralisme et à la dramatisation des événements
les plus insignifiants, inclination à échafauder et à se
réfugier dans des romans imaginaires.
Symptômes hystériques durables
Un premier groupe d’entre eux concerne les
conversions hystériques et touche donc le corps
somatique. La notion de conversion hystérique reste
néanmoins difficilement définissable et délimitable.
Elle est référable à l’inhibition de certaines fonctions
intéressant l’appareil moteur : paralysies diverses
sans support lésionnel organique décelable,
astasie-abasie, aphonie, mutisme complet (et non
pas seulement extrafamilial), etc, ainsi que l’appareil
sensitif et sensoriel : anesthésies, surdité,
hypoacousie, amaurose ou rétrécissement du
champ visuel, etc.
Un second groupe de symptômes paraît devoir
être plus ou moins séparé de la notion de
conversion et même se situer souvent aux frontières
de l’hystérie : douleurs et hyperesthésies diverses
(lombalgies, torticolis, etc), tremblements, céphalées,
douleurs abdominales, vomissements, toux, hoquet,
crampes musculaires (occasionnant par exemple
une dysgraphie), impatiences motrices, perceptions
macropsiques ou micropsiques de certains éléments
du monde extérieur, etc.
À noter que les tics ont été décrits soit comme des
symptômes de conversion hystérique, soit comme
Jean-Michel Porret : Adjoint, maître d’enseignement.
Service universitaire de psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent, rue du Bugnon 23A, CH - 1005 Lausanne, Suisse.
Toute référence à cet article doit porter la mention : O Halfon et JM Porret. Troubles névrotiques chez l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0850, 1998, 3 p
[1] Freud A. Le normal et le pathologique chez l’enfant. 7, 1968
[2] Freud S. Actes compulsifs et exercices religieux (1907). Névrose, psychose et
perversion. Paris : PUF, 1981
[3] Freud S. Les psychonévroses de défense (1894). Névrose, psychose et perver-
sion. Paris : PUF, 1981
[4] Freud S. Remarques sur une névrose obsessionnelle (l’homme aux rats)
(1909). Cinq psychanalyses. Paris : PUF, 1982
des symptômes obsessionnels. De même, le
somnambulisme a souvent été considéré comme
une manifestation hystérique, ce que nous aurions
personnellement tendance à récuser.
Manifestions hystériques paroxystiques et
épisodiques
Quelques unes d’entre elles sont assez fréquentes
chez l’enfant : crises de colère, de larmes,
d’évanouissement, de lipothymie. D’autres sont plus
rares : crises de catalepsie (perte brusque du tonus
musculaire), de cataplexie (perte momentanée de la
contractilité volontaire des muscles avec hypertonie
et conservation des postures), crises convulsives
posant le problème de l’hystéroépilepsie, crises de
tétanie par hyperventilation, etc.
‚ Évolution et traitement
Tous les deux dépendent bien entendu du mode
d’organisation psychique accompagnant les traits de
caractère ou les symptômes hystériques. Il s’agit
essentiellement d’organisations non névrotiques,
susceptibles d’évoluer à court ou à long terme vers
des organisations psychotiques, dépressives,
psychosomatiques ou psychopathiques, etc.
Sur le plan thérapeutique, les mesures sont
diverses, mais elles doivent considérer la situation
globale de l’enfant et de sa famille et ne pas
restreindre leur objectif à la simple disparition des
symptômes. Cela pour rendre attentif une nouvelle
fois aux risques que comportent les méthodes de
conditionnement et de déconditionnement en
refusant de tenir compte du rôle joué par le
symptôme dans l’économie psychique du sujet et
aussi dans celle de son entourage.
■
Névroses paucisymptomatiques
Il existe chez l’enfant des organisations
authentiquement névrotiques qui font peu de bruit
du point de vue symptomatologique. Cliniquement,
elles se manifestent souvent uniquement par le biais
de difficultés touchant les apprentissages scolaires ;
Olivier Halfon : Professeur, chef de service.
Références
[5] Sandler J, Joffe W. Notes on obsessional manifestations in children. Psychoa-
nal Stud Child 1963 ; 20 : 425-438
[6] Sougy A. À propos de huit observations de troubles obsessionnels compulsifs
à l’adolescence [thèse]. Faculté de Médecine Xavier-Bichat, Université de Paris
VII, 1990
3
Troubles névrotiques chez l’enfant - 8-0850
les enseignants se plaignent que ces enfants sont
toujours distraits, « dans la lune », qu’ils ne
parviennent pas à se brancher sur les apprentissages
scolaires et à faire des acquisitions sur ce plan.
Parfois, la symptomatologie peut se réduire à des
troubles de la lecture et de l’orthographe évoluant
rapidement vers une véritable dyslexie-
dysorthographie. À l’examen psychiatrique, on
trouve un monde fantasmatique extrêmement riche,
voire débordant, qui absorbe totalement l’enfant et
sur lequel celui-ci est considérablement replié. Cette
richesse fantasmatique qui contraste avec la
pauvreté de l’expression symptomatique laisse
entrevoir des conflits névrotiques en rapport avec
une difficulté à élaborer certaines contradictions
internes, inhérentes aux fantasmes prégénitaux et
œdipiens.
Le dépistage de tels enfants est important, car les
risques d’évolution et les modalités thérapeutiques
sont les mêmes que ceux que nous avons
mentionnés à propos des névroses phobiques.
■
« Névrose » d’angoisse
La « névrose » d’angoisse doit être distinguée aussi
bien de la névrose phobique que de l’hystérie
d’angoisse, car elle n’est pas une névrose au sens
strict du terme. Elle se caractérise par une
insuffisance d’élaboration psychique de l’excitation
sexuelle endosomatique qui ne peut se traduire
psychiquement que par une angoisse libre, non liée
à des idées particulières. Ainsi, on assiste
cliniquement à une angoisse athématique,
survenant par bouffées, débordant le Moi, non
associée à des symptômes psychiques, mais souvent
à des symptômes somatiques tels que palpitations,
dyspnée, sudations, vertiges, etc. La « névrose »
d’angoisse recouvre plus ou moins les problèmes
posés par les « attaques de panique ». Chez l’enfant,
elle éclôt dans le cadre d’un trouble sévère du
développement du Moi et est proche des
organisations prénévrotiques et surtout
parapsychotiques de l’enfance, voire se laisse
souvent ramener à ces dernières.

8-0920
Acné de l’enfant : manifestations
Encyclopédie Pratique de Médecine
cliniques en fonction de l’âge
L ’acné est une affection fréquente qui touche près de 80 % des adolescents (acné polymorphe juvénile). Elle est
alors caractérisée par la présence d’une ou plusieurs lésions élémentaires : comédons, microkystes, papules ou
pustules. Mais l’acné peut également affecter le nouveau-né ou le nourrisson...
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■
Physiopathologie
La physiopathologie de l’acné juvénile est
connue. Trois facteurs interviennent dans la genèse
des lésions.
■ La séborrhée (hypersécrétion sébacée) est
indispensable. Elle est sous la dépendance de stimuli
hormonaux androgéniques : testostérone libre
d’origine testiculaire, déhydroépiandrostérone et
delta-4-androstènedione d’origine surrénalienne. La
surrénale est quasiment la seule source
d’androgènes chez la femme.
La réceptivité des glandes sébacées est très
variable d’un individu à l’autre. Elle est liée à la
présence d’enzymes, dont la 5-alpha-réductase, qui
transforment les androgènes en métaboliques
intracellulaires, notamment la dihydrotestostérone,
actifs sur la biosynthèse sébacée.
La séborrhée est à l’origine du symptôme « peau
grasse ».
■ La kératinisation d’une partie du canal
excréteur du follicule pilosébacé ralentit l’excrétion
du sébum.
La kératinisation est à l’origine du comédon
ouvert (point noir) puis du comédon fermé
(microkyste) ;
■ L’inflammation folliculaire est secondaire à la
présence d’acides gras libres irritants issus de
l’hydrolyse des triglycérides du sébum par la flore
diphtéroïde anaérobie des follicules pilosébacés
(notamment Propionibacterium acnes) et secondaire
à l’activité immunogène de P acnes ainsi qu’à la
présence de protéases sécrétées par les
corynébactéries locales.
L’inflammation folliculaire et la rupture du
microkyste sont à l’origine des symptômes « papules
et pustules ».
La présence de chacune des lésions élémentaires
définit l’acné qui, selon le groupement, sera
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inflammatoire (papulopustules), rétentionnelle
(comédons, microkystes) ou mixte.
L’acné apparaît en général au moment de la
puberté qui elle-même survient dans 95 % des cas
8-0920
F Prigent
Trois facteurs interviennent dans la
genèse des lésions acnéiques :
✔ l’hyperséborrhée ;
✔ l’hyperkératose intrafolliculaire ;
✔ l’inflammation folliculaire.
Tableau I. – Les différentes formes d’acné ren-
contrées chez l’enfant.
Acné néonatale
Acné du nourrisson
Acné prépubertaire
1 Acné néonatale : pustules diffuses du visage.
Acné juvénile (forme commune de l’adolescent)
Acnés graves :
- acné nodulokystique Elle toucherait 20 % des nouveau-nés et plutôt les
- acné conglobata garçons. Le début peut être très précoce, quasi
- acné fulminans congénital.
Acnés induites : Les lésions sont surtout des pustules, voire des
- acné excoriée de la jeune fille papulopustules (jamais de comédons) donnant un
- acné médicamenteuse aspect très monomorphe (fig 1). L’acné néonatale
- acné professionnelle
fait partie des pustuloses néonatales aseptiques
- acné aux cosmétiques comédogènes
localisées.
Elle touche l’ensemble du visage, les oreilles et le
cou, avec parfois une extension aux épaules. Le
nombre de lésions est extrêmement variable.
entre 8 et 13 ans chez la fille et entre 9 et 14 ans
L’évolution dure de 2 à 3 mois et la disparition est
chez le garçon. La sévérité de l’acné augmente
spontanée et totale.
progressivement et atteint son maximum après 3 à
L’acné néonatale serait sous la dépendance d’une
5 ans d’évolution, soit en moyenne entre 14 et 17
stimulation hormonale précoce des glandes
ans chez la fille et entre 16 et 19 ans chez le garçon
sébacées du nouveau-né par des androgènes
(tableau I).
d’origine fœtale ou maternelle ; le débit sébacé du
La survenue de l’acné avant la puberté permet la
nouveau-né est quasi équivalent à celui d’un enfant
description de tableaux cliniques particuliers qui
en phase pubertaire, mais ne dure que quelques
nécessitent parfois des investigations hormonales.
jours. Récemment, le rôle de Malassezia furfur (levure
saprophyte cutanée des régions séborrhéiques, et
■
notamment du cuir chevelu) a été soulevé [4].
Différentes formes d’acné En principe, aucun traitement n’est nécessaire.
L’application d’une crème au kétoconazole pourrait
se justifier afin de lutter contre M furfur, mais ce
‚ Acné néonatale produit peut être irritant.
On parle d’acné néonatale lorsque les premières Enfin, il convient d’éviter les facteurs aggravants
lésions surviennent pendant le premier mois de vie. que sont les cosmétiques comédogènes (crème dite
1
8-0920 - Acné de l’enfant : manifestations cliniques en fonction de l’âge
2 Acné du nourrisson :
comédons du menton.
3 Acné du nourrisson : comédons, papules et pustu-
les du menton.
hydratante, lait de toilette) qui peuvent transformer
l’acné néonatale en acné du nourrisson.
‚ Acné du nourrisson
L’acné du nourrisson fait le plus souvent suite à
une acné du nouveau-né qui disparaîtra
normalement vers 2-3 mois, mais ce délai peut être
prolongé par la particularité du terrain ou par
l’application de topiques comédogènes, voire par la
prise de médicaments acnéigènes (cf infra « Acné
induite ») : la responsabilité du fluor est suspectée
mais n’a pas été confirmée.
L’acné néonatale s’enrichit progressivement de
lésions comédoniennes (fig 2), papulopustuleuses
(fig 3), exceptionnellement nodulaires, pour
finalement mimer complètement une acné
polymorphe juvénile de l’adolescent. Seule la
topographie des lésions diffère puisque ces dernières
se situent surtout sur les joues et/ou le menton. Dans
cette situation, il n’y a pas d’investigation à faire ;
seules la suppression des facteurs aggravants, la
toilette du visage à l’eau et l’application d’un topique
à l’érythromycine sont nécessaires ; la prescription
d’un antibiotique par voie générale est
exceptionnelle.
L’acné du nourrisson peut également apparaître
de novo, et la présence de comédons puis d’autres
lésions à un âge inhabituel doit faire suspecter la
sécrétion inappropriée d’androgènes, déclencher un
bilan hormonal et des explorations à la recherche
d’une tumeur virilisante. La dermatose s’accom-
pagne d’une accélération de la croissance.
L’acné du nourrisson aussi peut être le signe
accompagnateur d’un syndrome malformatif
(syndrome d’Apert par exemple).
Enfin, il faut différencier l’acné de la kératose
pilaire (fig 4) qui est une hyperkératose des ostiums
folliculaires, génétiquement transmise, donnant un
aspect granité rugueux des joues, mais aussi des
faces postéroexternes des bras et des faces externes
des cuisses.
4 Kératose pilaire.
‚ Acné prépubertaire (acné infantile) [1, 2]
L’acné débute par des comédons, souvent avant
que les autres signes de puberté n’apparaissent.
Cette acné peut être le témoin d’une adrénarche
normale (on peut voir des comédons dès 8 ans chez
la petite fille) ou accélérée, mais aussi la traduction
d’une sécrétion anormale d’androgènes et d’une 5 Acné nodulokystique de l’adolescent.
puberté précoce (développement des caractères
sexuels secondaires avant 8 ans chez la fille et avant ‚ Acnés graves
10 ans chez le garçon). La sécrétion excessive
d’androgènes se manifeste par une acné et un Elles posent un problème thérapeutique et sont
mal tolérées en raison d’une perturbation de l’image
hirsutisme à tout âge, une pilosité pubienne et/ou
que l’adolescent à de lui-même.
axillaire précoce avant la puberté, et ultérieurement
■ Acné nodulokystique ( fi g 5 ) : lésions
par une hypertrophie du clitoris et des troubles des
superficielles de l’acné juvénile commune et lésions
règles chez la fille et par un développement de la
profondes (kystes, nodules inflammatoires, abcès,
verge et des érections chez le garçon. L’accélération
fistules et cicatrices secondaires).
de la vitesse de croissance staturale est alors
Elle est parfois associée à la prise de certains
constante. Cette sécrétion d’androgènes peut être
antidépresseurs (acné induite), à des anomalies
d’origine surrénalienne ou gonadique.
caryotypiques (XYY) ou à un virilisme par sécrétion
inadéquate d’androgènes.
‚ Acné juvénile ■ Acné conglobata : acné suppurative chronique
(forme commune de l’adolescent) [3] à évolution cicatricielle formant des brides, parfois
associée à une hidrosadénite axillaire et
L’acné juvénile est polymorphe, avec,
périnéofessière (inflammation des glandes
initialement, la séborrhée qui apparaît avant la
apocrines) et à une pustulose du cuir chevelu.
puberté génitale et s’accompagne d’une dilatation
■ Acné fulminans : acné conglobata aiguë fébrile
porale, de cheveux gras qui, s’ils tombent sur le front,
et ulcéreuse avec état fébrile et arthralgies.
accentuent l’acné à ce niveau. Secondairement
apparaissent les lésions les plus caractéristiques : ‚ Acnés induites
– comédon ouvert ou « point noir » caractérisé
■ Acné excoriée de la jeune fille : une irritation
par l’obturation du canal excréteur par un magma
mécanique perpétuelle empêche toute guérison et
de sébum et de kératine noircis en superficie par
laisse des cicatrices plus ou moins varioliformes.
l’oxydation et la présence de mélanine ;
Cette pathologie est sous-tendue par des tensions
– microkyste ou « point blanc » ou « comédon
psychiques ; elle est plus fréquente chez
fermé » lié à la fermeture du pore et donc à
l’adolescente.
l’enkystement de l’infundibulum ;
■ Acné médicamenteuse : les médicaments
– papule par inflammation aseptique d’un
microkyste ;
– pustule folliculaire (en principe centré par un L’acné (nom féminin) est un mot
poil) si l’inflammation aboutit à la destruction emprunté à l’anglais « acne », lui-
aseptique puriforme du follicule pilosébacé. même venant du latin scientifique
Les autres lésions sont plus rares : abcès, « acne », issu du grec tardif « aknê »
macrokystes, nodules suppuratifs. La localisation est dont l’origine est obscure (soit akmê :
surtout faciale, éventuellement sur les épaules, le pointe, acmé, et par suite éruption,
décolleté ou le dos. L’aspect peut se modifier tout au efflorescence, soit aknesis : éruption
long de l’adolescence en fonction de la sans démangeaisons).
prédominance de telle ou telle lésion. Aucun bilan Alain Rey. Dictionnaire historique de
hormonal n’est justifié en l’absence de séborrhée la langue française. Paris : Le Robert
fluente, d’alopécie avec régression temporale, 1993
d’hirsutisme et de règles irrégulières.
2
 Acné de l’enfant : manifestations cliniques en fonction de l’âge - 8-0920

susceptibles d’induire ou d’aggraver une acné sont générations, des antiépileptiques (barbiturique, ■ Acné professionnelle : huiles minérales
les corticoïdes locaux et généraux, les androgènes, hydantoïne), la vitamine B12, l’isoniazide, certains comédogènes (mécanicien, garagiste...), intoxication
les anabolisants, certains contraceptifs oraux psychotropes (lithium, aminopeptine), les bromures, aux vapeurs de chlore (Seveso...).
contenant des progestatifs norstéroïdes de 1re et 2e les iodures, etc. ■ Acné aux cosmétiques comédogènes.

François Prigent : Chef de consultation,

consultation de dermatologie, hôpital Saint Michel, 33, rue Olivier-de-Serres, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : F Prigent. Acné de l’enfant : manifestations cliniques en fonction de l’âge.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0920, 1998, 3 p

Références

[1] Brauner R. Variantes de la puberté normale. Revue Prat 1992 ; 42 : 1397-1399 [4] Rapelanoro R, Mortureux P, Couprie B, Maleville J, Taïeb A. Neonatal Malas-
sezia furfur pustulosis. Arch Dermatol 1996 ; 132 : 190-193
[2] De Raeve L, De Schepper J, Smitz J. Prepubertal acne : a cutaneous marker of
androgen excess. JAm Acad Dermatol 1995 ; 32 : 181-184

[3] Grosshans E. L’acné. In Précis de Dermatologie et de Vénéréologie. Paris :

Masson, 1991 : 639-646

3
8-0900

8-0900
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Eczéma constitutionnel

P Foulc, B Dreno

L a dermatite atopique est considérée aujourd’hui comme une dermatose de l’environnement survenant sur un
terrain génétiquement déterminé. Elle atteint le plus souvent le jeune enfant et évolue par poussées
caractérisées par une phase de suintement, puis d’assèchement. Dans 80 % des cas, elle a disparu à l’adolescence.
La dermatite atopique est un diagnostic essentiellement clinique. Enquête alimentaire et tests allergiques ne doivent
être demandés que devant des signes d’orientation précis. La surinfection bactérienne et virale (sensibilité à l’herpès-
virus) doit être dépistée précocement.
Le traitement repose avant tout sur les soins d’hygiène, les émollients et une corticothérapie locale dont l’utilisation
par le malade doit être constamment guidée. L’utilisation des traitements généraux (PUVAthérapie, ciclosporine)
doit rester du domaine de l’exception, essentiellement dans la dermatite atopique de l’adulte.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

■
Introduction
L’eczéma constitutionnel, ou dermatite atopique,
est une dermatose chronique dont les lésions cutanées
peuvent être considérées comme une réponse
immunologique à des allergènes de l’environnement,
sur un terrain génétiquement déterminé.
C’est une dermatose très fréquente atteignant
principalement le jeune enfant. La prévalence dans la
population pédiatrique est de 5 à 20 % selon les
études, et tombe à 0,7 à 2,4 % dans la population
générale. Elle touche indifféremment les enfants de
sexe féminin ou masculin (sex-ratio à 1,2
garçon/fille) [3, 7].
C’est une affection plus particulièrement observée
dans la population caucasienne, dans les zones
urbaines des climats froids et tempérés. Elle est plus
fréquente dans les classes sociales favorisées.
Le mode de transmission n’est pas connu, mais le
caractère génétique de l’affection est fortement
suspecté devant l’existence d’une histoire familiale
d’atopie dans la majorité des cas. Le risque pour un
enfant d’être atopique est de 60 % si un seul de ses
parent est atopique, passe à 70 % si les deux parents
sont atopiques, et à plus de 80 % si la fratrie est
atteinte [3, 6].
charge par les cellules présentatrices d’antigènes sont
des haptènes (faible poids moléculaire), celles prises en
charge dans l’eczéma atopique ont un poids
moléculaire élevé (poussière de maison, pneumaller-
gène…) et constituent des atopèdes qui normalement
ne franchissent pas la barrière épidermique.
Quels sont les principaux mécanismes reconnus
aujourd’hui dans l’apparition des lésions de la
dermatite atopique ?
– La dermatite atopique est une pathologie à
prédisposition génétique.
Plusieurs gènes sont impliqués :
– un gène codant pour le récepteur aux IgG sur
les cellules (chromosome IIq13) ;
– un gène codant pour les cytokines,
interleukines (IL)4, IL5 (5q 31-33) ;
– les gènes codant pour le récepteur bêta-
adrénergique (chromosome 17), pour la
phosphodiestérase, la chymase des mastocytes
(chromosome 14q 11-2).
– La dermatite atopique est caractérisée par un
déficit en acides gras essentiels, notamment l’acide
delta aminolévulinique.Cet acide gras est
indispensable à la synthèse des prostaglandines qui
jouent un rôle essentiel dans l’inflammation cutanée et
la régulation du contrôle de la synthèse d’une
cytokine, l’IL 4, qui favorise la production des IgE. Ce
déficit en acides gras essentiels pourrait de plus
modifier la barrière épidermique, favorisant la
– La dermatite atopique est caractérisée par une
hypersensibilisation des cellules présentatrices
d’antigènes : les cellules de Langerhans.
Celles-ci, cellules dendritiques présentatrices
d’antigènes présentes dans l’épiderme, ont à leur
surface des récepteurs aux IgE qui fixent les IgE. Les
atopèdes pénétrant la peau des atopiques se lient aux
IgE fixées sur les cellules de Langerhans, activant ces
dernières. Cette activation aboutit à la présentation de
l’atopène aux lymphocytes T sensibilisés, induisant
ainsi une réaction à médiation cellulaire. La dermatite
atopique est donc un modèle de réaction cellulaire
médiée par les IgE où l’antigène est un atopède.
Parallèlement, les mastocytes présents dans le derme
ont aussi des IgE à leur surface. Les atopèdes pénétrant
jusqu’au derme peuvent ainsi activer les mastocytes
en se fixant sur les IgE, induisant la sécrétion de
substances pro-inflammatoires sur ces derniers,
comme l’histamine, avec développement d’œdème,
d’érythème, de prurit.
De plus, dans la dermatite atopique, les récepteurs
aux IgE présents sur les cellules de Langerhans et les
mastocytes auraient un seuil d’activation abaissé.
– La dermatite atopique est caractérisée aussi par
des anomalies des neuromédiateurs.
Les neuromédiateurs (substance P, alpha-
melanocyte stimulating hormone [MSH], vasoactive
intestinal peptide [VIP]...) sont des substances produites
par le système nerveux central et libérées par les

■
Physiopathologie
L’eczéma constitutionnel associe des signes
d’hypersensibilité immédiate (augmentation des
immunoglobulines [Ig]E) et cellulaire (lésions
d’eczéma).
Comme pour l’eczéma de contact, il existe deux
phases : une phase de sensibilisation qui ne surviendra
que chez les sujets génétiquement prédisposés, et une
phase d’expression de l’eczéma, chaque fois que le
patient est en contact avec l’allergène. Mais alors que
dans l’eczéma de contact les molécules prises en
pénétration de l’atopède.
– La dermite atopique est caractérisée par une
augmentation de production des IgE, liée à des
anomalies du mécanisme de régulation de ces Ig.
Les lymphocytes T dits TH1 élaborent des cytokines
(IL2, interféron gamma) qui inhibent normalement la
synthèse des IgE, et les lymphocytes T dits TH2
élaborent des cytokines (IL4, IL5, IL13) qui favorisent la
synthèse des IgG. Dans la dermatite atopique, il y
aurait un déséquilibre de cette régulation des IgE, lié
notamment à un déficit de la production de l’interféron
gamma par les lymphocytes TH1, et à une activation
anormale des lymphocytes TH2 induisant une
augmentation de la production d’IL4.
terminaisons nerveuses au contact des cellules de la
peau, où elles se fixent sur des récepteurs (cellules de
Langerhans, kératinocytes), induisant l’activation de
ces cellules.
Ces neuromédiateurs peuvent aussi être produits
directement par les cellules de la peau. Ainsi l’alpha-
MSH, la somatostatine, sont produits par les
kératinocytes.
Ces neuromédiateurs interviennent dans le
développement de la réaction inflammatoire cutanée.
Une augmentation de production de ces neuromédia-
teurs et/ou un seuil d’excitabilité anormal des
récepteurs à la surface des cellules sont évoqués dans
la dermatite atopique.

1
8-0900 - Eczéma constitutionnel

ATOPÈDE Tableau I. – Critères diagnostiques de la der-

matite atopique.

Majeurs
Prurit
Topographie et aspect typiques des lésions (lichéni-
fication des plis chez l’enfant ou disposition li-
néaire chez les adultes, visage et face d’extension
des membres chez les enfants et les nourrissons)
TH1 Éruption récidivante et/ou chronique
Histamine
Antécédents personnels et familiaux d’atopie
(asthme, rhinite ou conjonctivite allergiques, der-
matite atopique)
Mineurs

1 Atopède. Xérose, ichtyose et/ou kératose pilaire et/ou hyper-

La : cellule de Langerhans.
Ainsi, la physiopathologie de la dermatite peut se
résumer à partir des connaissances actuelles de la
façon suivante (fig 1) :
– un facteur génétique faisant intervenir plusieurs
gènes ;
– des anomalies de la fonction de barrière de la
peau favorisant la pénétration des atopèdes ;
– une dysrégulation de la production des cytokines
(augmentation de l’IL4, diminution de l’interféron
gamma) aboutissant à une augmentation de
production des IgE ;
– une hyperexcitabilité des récepteurs aux IgE sur
les cellules de Langerhans ;
– une augmentation de production des
neuromédiateurs.
linéarite palmaire
Renforcement périfolliculaire des lésions
Dermatite des mains et des pieds
Eczéma du mamelon, chéilite, pityriasis alba, plis 3 Eczéma lichénifié des plis du grand enfant.
du cou
Pigmentation périorbitaire, pli de Dennie-Morgan
Conjonctivite, kératocône, cataracte sous-
capsulaire antérieure
Pâleur faciale et/ou érythème facial
Purit à la transpiration
Crises de sudation paroxystique
Aggravation des lésions sous l’influence des fac-
teurs d’environnement et de l’émotion
Intolérance à la laine et aux solvants des lipides
Tendance aux infections cutanées
Urticaire par réaction de type 1
Allergie alimentaire
Élévation du taux sérique des IgE
La présence de trois critères majeurs et de trois critères mineurs autoriserait
le diagnostic de dermite atopique.
Ig : immunoglobulines.

■
Aspects cliniques

‚ Formes cliniques typiques

L’eczéma atopique se définit comme l’association
d’une peau sèche et de lésions prurigineuses. Cette
description classique subit en fait de nombreuses
variantes interindividuelles, topographiques, et surtout
liées à l’âge. La lésion élémentaire d’eczéma s’intègre
dans un ensemble de critères majeurs et mineurs
(tableau I) [2].
Chez le nourrisson jusqu’à 2 ans, les lésions sont de
type eczéma aigu. Elle siègent sur les convexités, le
front, les joues, le menton et les fesses, sous forme de
placards « émiettés » (fig 2). Elles débutent par un
érythème mal limité, granité, se couvrant
secondairement de microvésicules claires qui vont se
rompre, à l’origine d’un suintement : ce sont les
« classiques » puits eczématiques. La guérison de la
poussée passe par une phase croûteuse, suivie d’une
fine desquamation. Par ailleurs, l’enfant présente
fréquemment des lésions squamocroûteuses du cuir
chevelu et des lésions nummulaires en « macaron » sur
le tronc, les cuisses et les membres supérieurs.
L’existence de fissures rétroauriculaires et l’atteinte de
la base du pouce sucé complètent le diagnostic de
dermatite atopique.
Lorsque l’enfant grandit, l’eczéma devient sec, sous
forme de placards lichénifiés prédominant dans les plis
de flexion, principalement creux poplités et plis des
coudes (fig 3). La peau est épaisse, striée par le
grattage, et brillante. L’atteinte péribuccale et la
dermite fissuraire des doigts font souvent partie de
l’eczéma atopique du grand enfant.
2 Eczéma aigu du nourrisson.
La dermatite atopique de l’adulte est de diagnostic
difficile quand elle survient de novo. Les aspects
cliniques sont variés. Les lésions sont souvent sèches,
soit à type de papules excoriées diffuses appelées
« prurigo » (fig 4), soit à type de plaques lichénifiées, ou
4 Aspect de prurigo des membres inférieur chez un
adulte atopique.
de kératose folliculaire. La topographie des lésions est
variable, respectant souvent le visage, sauf le contour
des yeux. L’aspect clinique peut parfois être celui d’une
érythrodermie sèche et desquamative.
‚ Signes associés
À côté de la lésion d’eczéma proprement dite il
existe, chez l’atopique, de nombreux autres signes
cutanés qui peuvent être associés :
– la xérose, caractérisée par une peau sèche et
rugueuse ;
– la kératose pilaire, constituée de multiples petits
bouchons cornés folliculaires situés aux faces externes
des bras et des cuisses, et sur les fesses ;
– les eczématides ou dartres, réalisant ces plaques
achromiantes (pytiriasis alba), volontiers localisées au
visage et aux faces externes des bras et des cuisses du
jeune enfant, posant parfois le diagnostic différentiel
avec une dermatophytie ;

2

5 Chéilite atopique.
– un dermographisme blanc, correspondant à
l’apparition d’une raie blanche papuleuse quelques
minutes après le frottement appuyé d’une pointe
mousse sur la peau ;
– un double repli palpébral inférieur de Dennie-
Morgan, et une pigmentation périorbitaire contrastant
avec la pâleur du visage.
‚ Formes cliniques topographiques
– L’atteinte des extrémités apparaît surtout chez le
grand enfant. Son apparition plus précoce est souvent
un signe de mauvais pronostic sur la sévérité et la
durée de la dermatite atopique. Elle peut prendre
plusieurs aspects chez l’enfant : celui d’une pulpite
sèche, celui d’une dysidrose correspondant à de
multiples vésicules enchâssées dans le derme siégeant
aux faces latérales des doigts, ou encore celui d’une
kératodermie plantaire collodionnée et fissurée,
appelée dermatose plantaire juvénile.
– L’atteinte unguéale est rarement isolée. Elle est
de type dystrophique, non spécifique, atteignant un ou
plusieurs ongles.
– L’atteinte du cuir chevelu est surtout retrouvée
chez le nourrisson. Elle réalise une desquamation
épaisse et croûteuse.
– L’atteinte du siège peut également faire partie du
tableau clinique précoce. On parle alors de dermite
bipolaire, dont l’évolution se fait plus souvent vers un
eczéma atopique que vers un psoriasis.
– La localisation aux mamelons se voit
essentiellement chez l’adulte.
– L’atteinte périorale prend la forme soit d’une
chéilite fissuraire (fig 5), soit d’une dermite périorale, et
doit faire rechercher chez l’adulte et le grand enfant
une allergie alimentaire.
– Les formes localisées au visage, appelées head
and neck dermatitis ou red face syndrome, font partie
des formes cliniques de l’adulte (fig 6).
L’érythrodermie doit être considérée comme une
complication et non comme une forme clinique de
l’eczéma atopique ; c’est l’extension des lésions à tout
le tégument.
■
Évolution
L’histoire naturelle de la dermatite atopique est
souvent stéréotypée. Elle débute dans 38 % des cas
avant 3 mois et dans 75 % des cas avant 8 mois. Le
début après 20 ans est rare (2 %) et doit faire remettre
en cause le diagnostic. L’évolution se fait par poussées
entrecoupées de périodes de rémission. L’eczéma
disparaît dans un quart des cas vers 3 ans, avec parfois
une réminiscence vers 5 ou 6 ans. Dans 80 % des cas,
il a disparu complètement à l’adolescence [3].
La sévérité de la maladie dans la deuxième partie
de l’enfance est souvent corrélée à la sévérité de
l’atteinte initiale.
6 Dermatite atopique localisée au visage chez un
adulte : Red face syndrome .
Tableau II. – Critères de mauvais pronostic
faisant craindre une évolution prolongée.
Héridité atopique chez les deux parents
Début très précoce de la DA ou au contraire tardif
après l’âge de 2 ans
Sévérité de la DA durant l’enfance
Épisodes érythrodermiques
Distribution atypique des lésions en fonction de
l’âge avec extension fleurale précoce
Atteinte des mains (souvent au traitement et consti-
tuant un handicap dans la vie quotidienne et pro-
fessionnelle)
Xérose persistante à l’âge adulte
Manifestations respiratoires : rhinite ou asthme
Hyper-IgE
DA : dermite atopique ; Ig : immunoglobulines.
Des critères de mauvais pronostic sont définis
(tableau II). Différents scores sont proposés pour
définir une échelle de sévérité de la dermatite atopique
et apprécier objectivement la réponse aux traitements.
Les plus fréquemment utilisés sont le score de gravité
de Rajka, le Scorad et l’Easy score.
Tableau III. – Principaux diagnostics différentiels.
Ce qui n’est pas un eczéma Autres eczémas
Dermite séborrhéique Eczéma de contact
Histiocytose langerhansienne Eczéma de stase des membres
inférieurs
Prurigo strophulus
Gale Eczéma nummulaire
Dermatophytie (dartre achromi- Dysidrose
que)
Lymphome cutané (adulte)
3
Eczéma constitutionnel - 8-0900
■
Diagnostics différentiels
Ils se posent surtout chez l’enfant, puisque chez
l’adulte, dans la majorités des cas, le diagnostic a déjà
été posé antérieurement (tableau III).
On peut considérer trois niveaux de diagnostics
différentiels : ce qui n’est pas un eczéma, les eczémas
qui ne sont pas d’origine atopique, et l’eczéma
atopique associé à un déficit immunitaire ou une
génodermatose.
Devant une atteinte du visage, le premier diagnostic
à éliminer est une dermite séborrhéique. Elle est le plus
souvent facile à distinguer car de siège médiofacial,
non ou peu prurigineuse, avec des squames épaisses
et grasses. L’histiocytose langerhansienne (maladie de
Letterer-Siwe) est un diagnostic parfois difficile à
éliminer cliniquement dans les formes d’eczéma
croûteux ; l’histologie et les marqueurs immunologi-
ques permettent de lever l’ambiguïté en montrant un
infiltrat de cellules langerhansiennes.
Devant une dermatose prurigineuse diffuse, les
deux principaux diagnostics différentiels sont la gale et
le prurigo strophulus de l’enfant.
La situation la plus difficile, est celle du diagnostic
différentiel d’une érythrodermie de l’adulte qui se pose
avec un lymphome cutané type Sézary ou une
toxidermie. L’histologie peut avoir un intérêt.
Le diagnostic différentiel avec les autres types
d’eczémas ne se pose en pratique que chez l’adulte. Ce
sont les eczémas de contact allergique, les eczémas
d’origine médicamenteuse et les eczémas endogènes,
comme l’eczéma nummulaire, la dysidrose et l’eczéma
de stase.
Il faut connaître la possibilité de l’association de
l’eczéma atopique avec certains déficits immunitaires
(syndrome de Buckley ou syndrome hyper-IgE,
syndrome de Wiskott-Aldrich) et génodermatoses
(syndrome de Netherton).
■
Quel bilan faire devant une
dermatite atopique ?
Il n’y a pas de bilan minimal à faire dans la
dermatite atopique. Le diagnostic est uniquement
clinique dans la majorité des cas. Certains examens
complémentaires peuvent cependant se discuter dans
des circonstances particulières.
‚ Biologie
On retrouve fréquemment une augmentation
modérée des IgE totales sériques ; elle est d’autant plus
marquée que la dermatite atopique est sévère ou
associée à une atteinte respiratoire allergique.
L’hyperéosinophilie est inconstante mais constitue un
bon marqueur du terrain atopique. En cas d’atopie
Eczéma, troubles immunitaires
et génodermatose
Syndrome de Buckley
Wiscott-Aldrich
Syndrome de Netherton
8-0900 - Eczéma constitutionnel
sévère, on peut doser ces deux paramètres au début
de la prise en charge thérapeutique comme critères
biologiques évolutifs.
‚ Biopsie cutanée
Elle n’est pas nécessaire au diagnostic dans la
grande majorité des cas, l’histologie n’étant pas
spécifique. Dans les lésions aiguës, on retrouve une
spongiose dans les couches inférieures de l’épiderme
correspondant à un œdème intercellulaire qui aboutit
parfois à la formation de véritables vésicules
intraépidermiques. Le derme superficiel est le siège
d’un infiltrat inflammatoire, fait de lymphocytes, de
polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, situé
autour des capillaires.
‚ Tests allergologiques
La prévalence des dermites de contact chez les
sujets atopiques est de 25 à 30 %, alors qu’elle tombe
de 1,5 à 5 % dans la population générale. Les zones
électivement atteintes sont les doigts, les paupières et
les commissures labiales. L’atteinte des lobules de
l’oreille chez les femmes portant des boucles d’oreille
est très évocatrice.
Pour explorer les patients chez qui on suspecte une
sensibilisation, on réalise des séries de tests épicutanés
(patch-tests). Outre les 22 tests de la batterie standard,
définis par la norme européenne de l’International
Contract Dermatitis Research Group (ICDRG), on peut
orienter les tests sur les produits personnels du patient
et sur les dermocorticoïdes ou émollients utilisés. Le
patch-test consiste à appliquer la substance à tester
diluée ou non dans un excipient non réactogène, soit
sous occlusion, soit en semi-ouvert c’est-à-dire
simplement recouvert d’un adhésif non allergisant,
selon la causticité du produit testé. La lecture des tests
se fait à j2, j3-j5, voire j7. La pertinence des tests doit
être interprétée avec prudence, en tenant compte des
réactions croisées. Les positivités doivent aboutir à une
liste de composants à éviter.
Ces tests doivent être réalisés systématiquement
chez l’adulte qui présente une dermatite atopique
sévère et chronique, d’autant qu’il présente des lésions
évocatrices type dysidrose, chéilite ou blépharite. Chez
l’enfant, le risque d’induire une sensibilisation
ultérieure par les tests amènent à ne les discuter qu’en
cas de très forts arguments chronologiques.
‚ Enquête alimentaire
Certaines dermatites atopiques peuvent être
associées, surtout chez l’enfant, à une véritable allergie
alimentaire. Elle sera évoquée devant un eczéma
péribuccal, un épisode d’œdème labial ou laryngé, un
épisode d’urticaire, une symptomatologie digestive à
type de diarrhée, ou l’existence d’arguments
chronologiques pertinents entre l’ingestion d’un
aliment et les poussées de dermatite atopique. Les
principaux allergènes alimentaires sont le lait de
vache, les œufs, les arachides. La mise en évidence de
cette allergie demeure rare et difficile. Elle repose sur
l’enquête alimentaire, les prick-tests et le dosage de IgE
spécifiques (radio-allergo-sorbent test [RAST]).
Actuellement, le meilleur test diagnostique est
l’épreuve d’éviction-réintroduction, appelée aussi test
de provocation orale. Cette méthode consiste, après
une période d’éviction complète d’un type d’allergène
alimentaire, à le réintroduire en double aveugle contre
placebo. Relativement sensible, elle a l’inconvénient
d’être lourde, puisqu’elle doit être réalisée en
hospitalisation en raison du risque rare de choc
anaphylactique.
Actuellement, il n’est plus licite de faire des régimes
d’éviction alimentaire uniquement sur les résultats des
RAST ou des prick-tests chez les enfant atteints de
dermatite atopique. Ces régimes, souvent peu
efficaces, exposent à des carences nutritionnelles.
‚ Facteurs d’environnement
et pneumallergènes
La recherche d’allergènes responsables dans
l’environnement du patient ne doit être faite qu’en
présence de critères cliniques et d’arguments
chronologiques dans le déclenchement des poussées.
On s’oriente vers la recherche de pneumallergènes,
principalement chez les sujets adultes ayant une
dermatite atopique sévère prédominant dans les plis
de flexion, et devant une blépharite. La recherche des
pneumallergènes se fait par la mise en évidence d’IgE
spécifiques et par les prick-tests et les patch-tests. Les
pneumallergènes recherchés sont les poussières et
moisissures domestiques, les poussières de maison, les
plumes, les poils d’animaux, les acariens (dermatopha-
goïdes), les herbacés, les graminées et différents types
d’arbres.
■
Complications
Les complications de la dermatite atopique sont
principalement infectieuses. Les lésions cutanées et le
grattage, entraînant une rupture de l’intégrité de la
barrière cutanée, favorisent les surinfections
bactériennes et virales.
‚ Surinfections à staphylocoque doré
La surinfection à staphylocoque doré est la plus
fréquente des complications de la dermatite atopique.
Elle se traduit par une impétiginisation parfois difficile à
différencier d’un eczéma aigu : en faveur de la
surinfection, on retrouve la majoration du suintement,
l’existence de pustules. La fièvre et les adénopathies
sont inconstantes et non spécifiques. Le traitement
consiste en une antisepsie locale de courte durée pour
éviter les sensibilisations de contact (on évitera les
dérivés mercuriels), et un traitement antibiotique par
voie générale de 8 à 15 jours dans les formes sévères.
‚ Surinfections virales
La surinfection virale la plus redoutée est celle due
au virus herpès simplex, le plus souvent de type I. La
primo-infection peut se traduire soit par une
gingivostomatite sévère, soit par une atteinte
généralisée de l’ensemble du revêtement cutané,
appelé pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg.
Elle associe une éruption de vésicules ombiliquées,
secondairement nécroticohémorragiques, une
aggravation de la dermatite atopique, et une
hyperthermie sévère. Le traitement doit être hospitalier
pour assurer une surveillance cutanée et hémodyna-
mique régulière et un traitement antiviral intraveineux
(Zoviraxt intraveineux à fortes doses). Le diagnostic
doit être précoce car un traitement débuté tôt limite le
risque d’encéphalopathie herpétique mortelle. Plus
rarement, la pustulose varioliforme de Kaposi-
Juliusberg est due au virus de la varicelle-zona. À côté
des primo-infections, on observe des surinfections
dues à des récurrences herpétiques. Le tableau clinique
est similaire, en général moins étendu et moins sévère.
Il prend le nom d’eczéma herpeticum (fig 7).
Les autres surinfections virales sont dues au
Papilloma, virus responsable de verrues vulgaires
parfois extrêmement profuses et difficiles à éradiquer
chez l’atopique, et aux Poxvirus, responsables des
molluscum contagiosum.
4
7 Eczéma herpeticum du visage chez un adulte
atopique.
‚ Érythrodermie
L’ensemble de la surface cutanée est le siège d’un
érythème cuisant, infiltré, par endroit suintant et érosif,
et ailleurs lichénifié, associé à une fébricule et une
polyadénopathie. L’érythrodermie, dans la dermatite
atopique, apparaît souvent dans les suites d’un
sevrage d’une corticothérapie générale. Elle expose le
patient à de graves complications infectieuses
septicémiques.
■
Prise en charge de la
dermatite atopique
La prise en charge de la dermatite atopique,
maladie multifactorielle, nécessite de prendre en
compte tous les paramètres intriqués. Elle associe
d’abord des conseils d’hygiène et la prescription
d’émollients primordiaux pour limiter les récidives, puis
les traitements locaux représentés principalement par
les dermocorticoïdes, et enfin dans certains cas les
traitements généraux (tableau IV).
À côté de cette prise en charge purement
thérapeutique, il est nécessaire d’envisager une prise
en charge psychologique et allergologique.
Pour espérer obtenir une amélioration globale, il
faut établir un « contrat thérapeutique » avec le malade,
dans lequel on explique que le but du traitement est de
limiter l’intensité et la fréquence des poussées sans
promettre de guérison. La compliance au traitement
est indispensable.
‚ Soins d’hygiène et mode de vie
La peau du sujet atopique est fragile, nécessitant de
limiter au maximum les agressions que sont les bains
chauds et prolongés, le froid, le contact avec la laine, la
macération, l’eau de mer et tout autre produit agressif.
On conseillera des soins d’hygiène à base de pain
ou gel surgras sans savon, hypoallergénique et sans
parfum, conçus pour les peaux atopiques.
Après un bain à 35 °C, de courte durée, enrichi ou
non d’huile ou d’amidon de blé, il faut essuyer la peau
doucement pour ne pas la léser. Sur la peau sèche,
Tableau IV. – Traitements de la dermatite
atopique.
Traitement standard Traitement d’exception
Émollients
Mesures associées Corticothérapie générale
Prise en charge Immunosuppresseurs
psychologique
Dermocorticoïdes
Cures thermales
Antihistaminiques

l’émollient est appliqué matin et soir en le répartissant
par massage sur l’ensemble du corps et le visage.
Pour les enfants, on peut également prévenir les
lésions péribuccales en appliquant l’émollient avant les
repas sur les lèvres et les joues. De même, par temps
froid et sec, l’application d’un émollient sur le visage
avant de sortir prévient des agressions climatiques.
Concernant le type d’émollient à utiliser, on peut
prescrire de la vaseline, du cérat frais de Galien, de la
Cold Creamt, ou les émollients des gammes pour
peau atopique, sans parfum et hypoallergéniques,
produits par les laboratoires dermatologiques. Ces
derniers ont l’intérêt d’être mieux acceptés chez les
adultes et les grands enfants du fait de leur
présentation cosmétique. Ils sont aussi moins occlusifs,
ce qui limite la macération et la surinfection. Il faut
savoir que le coût de ces émollients, utilisés deux fois
par jour de façon continue est élevé. Cependant,
l’assiduité dans leur application permet de réduire
significativement la quantité de dermocorticoïdes
utilisée [1].
‚ Dermocorticoïdes
Ils constituent le traitement de référence de la
dermatite atopique. Leur utilisation doit être soumise à
quelques règles simples de prescription pour limiter les
effets secondaires. Les dermocorticoïdes sont le
traitement de la poussée de dermatite atopique et ne
doivent pas être utilisés au long cours. Il faut utiliser la
plus petite quantité possible de cortisone pour traiter
efficacement une lésion. Concernant la classe de
dermocorticoïdes on utilise, chez le nourrisson, sur le
visage un corticoïde non fluoré faiblement dosé (classe
IV ou III), et sur le corps un dermocorticoïde de classe
III, voire de classe II en cas de lésions très aiguës,
pendant un court laps de temps, en prenant le relais
par une classe III dès l’amélioration des lésions. Chez
l’enfant, on utilise un dermocorticoïde de classe III sur
le visage et de classe III ou II sur le corps, en fonction de
l’intensité des lésions. Chez le grand enfant ou chez
l’adulte, on peut être amené à prescrire un
dermocorticoïde de classe I en cas de lésions très
lichénifiées et très épaisses, mais cette prescription doit
être temporaire et rapidement relayée par un
dermocorticoïde de classe II (tableau V).
Pour quantifier la quantité de dermocorticoïdes
utilisée, on conseille de noter sur chaque tube la date
de début d’utilisation. On considère qu’une
consommation mensuelle d’un tube de 30 g d’un
dermocorticoïde de classe II sur le corps, chez un grand
enfant ou chez un adulte, reste raisonnable et sans
effets secondaires. Cette notion de dose mensuelle
cumulée amène à discuter les modalités de sevrage en
dermocorticoïdes après une poussée. Pour certains, il
est nécessaire de faire une décroissance progressive
séquentielle, un jour sur deux, puis sur trois, pour éviter
les phénomènes de rebond et de tachyphylaxie.
D’autres proposent de prendre le relais par des
Tableau V. – Échelle des corticoïdes.
très puissants
Classe I DermovalTM
lésions résistantes : lichénification surface localisée, temps limité
puissants (corticoïdes fluorés)
Classe II Bétaméthasone (Betnévalt, Diprosonet), fluocinolone (Synalart) effets II en utilisation
prolongée
moyennement puissants
Classe III
Désonide 0,05 % (Tridesonitt), 0,1 % (Locapredt)
activité faible
Classe IV
Hydrocortisone (Hydracortt)
préparations mélangeant dermocorticoïdes et
émollients. La quantification objective en grammes de
dermocorticoïde montre que ces méthodes de
décroissance progressive amènent à une consomma-
tion mensuelle plus importante, sans limiter les
récidives. Ce sont les prescriptions courtes, même
répétées, qui minimisent les effets secondaires des
dermocorticoïdes. Ces effets secondaires sont
principalement cutanés et représentés au premier plan
par l’atrophie cutanée. La pénétration systémique est
faible en cas d’utilisation sur des surfaces réduites [1].
‚ Antihistaminiques
Leur utilisation est controversée au cours de la
dermatite atopique, essentiellement du fait d’une
efficacité souvent modérée. Leur intérêt est avant tout
de diminuer le prurit lors d’une poussée. Leur efficacité
au long cours, en prévention des poussées et du
développement d’un asthme, reste à démontrer. Des
études sont en cours actuellement. Les patients ont
souvent une « sensibilité » spécifique aux anti-
histaminiques justifiant de pouvoir essayer différentes
molécules pour trouver la plus efficace pour le malade.
‚ Traitements généraux de la dermatite
atopique
Ils se justifient uniquement dans les formes sévères
de dermatite atopique résistant aux soins émollients et
aux corticoïdes locaux. Il importe avant de les utiliser
de s’assurer que les traitements locaux ont été bien
faits. Dans certains cas, une courte hospitalisation de
l’enfant dans une structure avec des chambres mère-
enfant peut permettre d’optimaliser les soins locaux et
éviter le passage aux traitements généraux. Ces
formes sévères de dermatite atopique se voient
toutefois essentiellement chez l’adolescent et l’adulte.
Ces traitements doivent être mûrement réfléchis avant
utilisation et toujours contrôlés.
Corticothérapie générale
Elle ne doit être utilisée que sur une courte période
(2 à 3 mois) pour passer un cap aigu. Les effets
secondaires de la corticothérapie générale, les risques
de rebond et les risques infectieux bactériens et viraux
chez l’atopique doivent toujours être présents à l’esprit
du médecin et en limiter la prescription le plus possible.
La dose moyenne varie entre 0,5 et 1 mg/kg. Du fait
de son efficacité souvent spectaculaire, le malade doit
être bien averti du caractère limité de la prescription.
Photothérapie
Plusieurs modalités thérapeutiques ont fait preuve
de leur efficacité ultraviolets (UV) A + B, UVB seuls,
PUVAthérapie (psoralène + UVA). L’efficacité apparaît
en une quinzaine de séances, chez 60 à 80 % des
malades selon les études. Le traitement d’attaque est
de trois séances par semaine, avec diminution
progressive du nombre de séances par semaine,
5
Eczéma constitutionnel - 8-0900
jusqu’à un total se situant entre 20 et 30 séances. La
photothérapie est indiquée en cas de poussée aiguë,
mais non comme traitement au long cours. Les
rechutes à l’arrêt sont fréquentes en l’absence de mise
en place d’un traitement relais.
Traitements immunosuppresseurs
¶ Ciclosporine
Elle a reçu récemment une autorisation de mise sur
le marché (AMM) dans la dermatite atopique sévère
résistant aux traitements classiques. Les doses
habituellement utilisées sont de 4 mg/kg/j. Plus de
80 % des malades sont améliorés en 4 à 8 semaines.
Cependant l’arrêt est suivi de rechute chez 70 % des
patients. Deux effets secondaires majeurs doivent être
dépistés : l’hypertension artérielle et la toxicité rénale.
Des contrôles réguliers de la tension artérielle et de la
créatinémie doivent donc être faits, tous les 15 jours au
départ, puis espacés tous les mois. Ces toxicités,
réversibles si le traitement est arrêté précocement,
incitent à limiter la durée de prescription (12 mois).
¶ Méthotrexate
Son intérêt est moindre que dans le psoriasis. Un
schéma associant 2,5 mg/j, 4 jours par semaine par
voie orale, donnerait de meilleurs résultats que 25 mg
une fois par semaine. Ce traitement ne peut être
prescrit en cas d’altération hépatique. Lorsqu’une dose
cumulable de 1,5 g est atteinte, une ponction-biopsie
hépatique de contrôle doit être faite. Numération
formule sanguine (NFS), plaquettes et bilan hépatique
doivent être contrôlés chaque mois.
¶ Azathioprine
Il est utilisé à des doses de 100 à 200 mg/j, mais il
faut savoir que son délai d’action est long. Le bilan
biologique est identique à celui du méthotrexate.
Traitements futurs
Ils reposent sur un dérivé proche de la ciclosporine
utilisé en traitement local (tacrolimus), l’interféron
alpha, les inhibiteurs des phosphodiestérases, et peut-
être les herbes chinoises qui auraient notamment des
propriétés antibactériennes et des propriétés anti-
inflammatoires proches des corticoïdes.
‚ Nouveaux traitements locaux
Actuellement de nouveaux traitements locaux sont
en cours d’évaluation (protocole de phase II-III versus
dermocorticoïde). Les molécules testées sont le
tacrolimus et l’ascomycine. Ce sont des macrolides
ayant des propriétés immunosuppressives.
Ils associent une efficacité immunosuppressive et
anti-inflammatoire locale, avec un passage systémique
extrêmement faible. Ils doivent encore faire la preuve
de leur efficacité et de leur tolérance à long terme.
‚ Place de la désensibilisation
Dans la dermatite atopique, elle est encore très
limitée et concerne essentiellement les allergènes
alimentaires chez l’enfant, les polysensibilisations
étant fréquentes chez l’adulte.
Le diagnostic est donc évoqué sur l’anamnèse et les
signes cliniques. On essaiera de le confirmer par des
tests pratiqués avec des aiguilles calibrées (prick-tests)
à l’aide de réactifs. Il faut savoir qu’il existe souvent des
désensibilisations croisées entre allergènes de même
famille, sans que tous les aliments de cette famille
induisent une allergie. Lorsque les arguments
diagnostiques sont suffisants, des épreuves d’éviction
et de réintroduction peuvent être traitées. Ces
épreuves doivent être faites en milieu spécialisé. Leur
interprétation est souvent difficile, du fait notamment
du déclenchement souvent retardé des manifestations
8-0900 - Eczéma constitutionnel

de la dermatite atopique. Le résultat à long terme de
ces désensibilisations reste à préciser.
‚ Mesures associées
Outre les évictions systématiques en cas d’allergie
alimentaire ou d’aéroallergie, certains conseils peuvent
être donnés à tous les sujets atopiques.
Concernant l’alimentation, les mesures prophylacti-
ques consistent à préférer l’allaitement maternel ou
l’utilisation de laits maternisés jusqu’au sixième mois,
et à faire la diversification alimentaire après 6 mois en
introduisant les aliments solides d’abord, cuits puis crus
dans un second temps. Les œufs, les poissons, les fruits
exotiques et les agrumes ne sont pas introduits avant
le 12e mois. La consommation d’arachide doit être
évitée avant 2 ou 3 ans. Les évictions alimentaires ne
doivent pas être systématiques chez l’enfant atopique,
mais basées sur l’existence de signes cliniques
évocateurs comme une dermite péribuccale, une
urticaire alimentaire, des douleurs abdominales ou des
diarrhées après l’ingestion de certains aliments,
corroborées par des prick-tests et des épreuves
d’éviction-réintroduction. Les aliments le plus souvent
responsables sont les œufs, le lait, le blé et ses dérivés,
le poisson et l’arachide. Les additifs et colorants
peuvent également être allergisants.
Concernant les animaux, il faut interdire l’accès de la
chambre à l’animal domestique et si possible éviter les
contacts trop rapprochés de l’enfant avec l’animal. Mais
il n’est pas nécessaire d’éloigner l’animal domestique du
domicile en l’absence d’allergie prouvée.
De même, dans le cadre de la prévention des
aéroallergies, la moquette et le tissu aux murs doivent
être enlevés dans la chambre de l’enfant. L’emploi
d’acaricide est coûteux et ne doit pas être
systématique en l’absence d’aéroallergie prouvée. En
revanche, les sols devront être fréquemment aspirés,
les voilages sont préférables à des rideaux lourds qui
se chargent rapidement de poussière, le matelas doit
être enveloppé dans une mousse de polyuréthane, les
draps doivent être fréquemment changés, et il faut
bannir les peluches du lit de l’enfant. Les habitats trop
humides favorisent l’allergie aux moisissures. La
prévention de la sensibilisation passe aussi par l’arrêt
du tabagisme passif.
Les vêtements doivent également être adaptés,
c’est-à-dire non irritants (éviter la laine et les
synthétiques, préférer le coton), mais également pas
trop chauds pour limiter l’hypersudation.
La prévention des sensibilisations, nécessaire chez
l’enfant dans le cadre de l’allergie cutanée mais aussi
respiratoire, est également utile chez l’adulte,
notamment dans le choix de sa profession. Certaines
professions sont plus à risque que les autres : métiers
de la coiffure, industrie agroalimentaire, métiers
agricoles et forestiers, de la mécanique, ouvrier du
bâtiment (ciment, peinture, colle…), entreprises de
nettoyage et professions de la santé.
La prévention de l’allergie de contact plus fréquente
chez le sujet atopique passe par l’emploi de produits
adaptés hypoallergénique, sans parfum et non
irritants : éviter le savon de Marseille, les savonnettes
parfumées, les bains moussants et le maquillage
(préférer les gammes spécifiques).
L’ensemble de ces mesures doivent être appliquées
sans « terrorisme médical » et nécessitent des
explications, voire des adaptations, au cas par cas.
‚ Prise en charge psychologique
La prise en charge psychologique de la dermatite
atopique est nécessaire en tant qu’affection
dermatologique chronique, quel que soit le terrain
sous-jacent. La dermatite atopique n’est pas une
affection psychosomatique à proprement parler, mais
le rôle du stress dans le déclenchement des poussées
et l’entretien de la maladie est nettement mis en
évidence. Chaque atopique ne justifie pas une prise en
charge spécialisée, mais il faut savoir évoquer avec le
patient ou ses parents la participation du psychisme
dans la pathogénie de la dermatite atopique, le
retentissement des modifications de l’image
corporelle, et les conséquences du prurit et de
l’insomnie sur le comportement. La relation de l’enfant
atopique avec sa mère est modifiée par l’existence de
soins corporels qui vont se poursuivre parfois jusqu’à
un âge avancé, et par la nécessité d’une attention
particulière concernant l’environnement (prévention
des sensibilisations). L’ensemble de ces éléments
peuvent parfois déséquilibrer une personnalité sous-
jacente fragile et nécessiter une prise en charge
psychologique. À côté de l’ensemble des conseils sur le
mode de vie, les soins d’hygiène, les soins médicaux, il
faut s’attacher à dédramatiser et aider le patient ou ses
parents à mener une vie la plus normale possible.
‚ Cures thermales
Elles sont basées sur des soins dermatologiques
utilisant l’eau des sources thermales en bains et en
pulvérisations. Leur action serait due à la teneur élevée
en oligoéléments de ces eaux (La Roche-Posayt,
Avènet). Si leur réel potentiel thérapeutique reste à
démontrer, il est certain qu’elles peuvent être une aide
thérapeutique, surtout dans les formes sévères. La
modification de l’environnement et la diminution du
stress qui accompagnent les séjours en cures
thermales sont des facteurs pouvant intervenir dans
leur efficacité.

Phryné Foulc : Interne des hôpitaux de Nantes.

Brigitte Dreno : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Centre hospitalier universitaire de Nantes, clinique dermatologique, Hôtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : P Foulc et B Dreno. Eczéma constitutionnel.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0900, 2000, 6 p

Références

[1] Hanifin J. Management of atopic dermatitis: current status and future possi-
bilities. Dermatol Ther 1996 ; 1 : 7-94
[2] Hanifin JM, Rajka G. Diagnostic features of atopic dermatitis. Acta Derm
Venereol [suppl] 1980 ; 92 : 44-47
[3] Krasteva M, Jullien D, Choquet G, Nicolas JF. La physiopathologie de la
dermatite atopique. Ann Dermatol Vénéréol 1998 ; 125 : 785-789
[4] Ruzicka T, Ruig J, Przybila B. Handbook of atopic eczema. Berlin : Springer
Verlag, 1991
[5] Schultz-Larsen F, Diepden T, Svensson A. The occurrence of atopic dermatitis
in north Europe: an international questionnaire study. J Am Acad Dermatol 1996 ;
34 : 760-764
[6] Schultz-Larsen F, Holm NV, Henniningsen K. Atopic eczema. A genetic-
epidemiologic study in a population based twin sample. J Am Acad Dermatol
1986 ; 15 : 487-494
[7] Van Neste D, Lachapelle JM. Dermatite atopique. In : Saurat JH éd. Précis de
dermatologie et de vénéréologie. Paris : Masson, 1986 : 40-45

6
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AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Maladies éruptives de l’enfant

P Amblard

L es maladies éruptives de l’enfant sont fréquentes et très polymorphes. L’éruption peut être de type
érythémateux, vésiculeux, papuleux, pustuleux, purpurique. Les étiologies sont multiples, essentiellement
virales, mais aussi bactériennes et médicamenteuses. Devant une éruption érythémateuse, on pensera à la rougeole,
la rubéole, la mononucléose infectieuse, à l’exanthème subit, au mégalérythème épidémique, à une toxidermie, à
une scarlatine, à un choc ou à un syndrome de Lyell staphylococcique, à un syndrome de Kawasaki. Une éruption
vésiculeuse orientera vers une varicelle, un zona, un herpès, une coxsackie. Devant une éruption papuleuse, on
évoquera un syndrome de Gianotti-Crosti. Une éruption pustuleuse fera rechercher une infection bactérienne
mycosique ou virale. L’acropustulose infantile et la pustulose néonatale transitoire correspondent à des pustules
aseptiques d’étiologie inconnue. Un purpura avec des signes généraux graves se rencontre dans le purpura
fulminans, le tableau de purpura rhumatoïde étant moins aigu.
© 2000 Editions Scientifiques Elsevier SAS. Tous droits réservés.

■
Introduction
Les maladies éruptives de l’enfant sont fréquentes
et diverses. Elles peuvent revêtir différents types
séméiologiques : érythème, papules, vésicules,
pustules, purpura, ces différentes lésions étant parfois
associées chez un même malade.
En pratique, on peut distinguer les éruptions
érythémateuses, vésiculeuses, pustuleuses,
purpuriques.
Nous n’étudierons ici que les éruptions se voyant
essentiellement chez l’enfant, éliminant ainsi érythème
polymorphe et érythème noueux.
‚ Éruptions érythémateuses
Ce sont les plus fréquentes. Au plan séméiologique,
on distingue :
– les érythèmes morbiliformes, faits d’éléments
maculopapuleux rouge vif, séparés par des intervalles
de peau saine, donnant au toucher une sensation
veloutée ;
– les érythèmes roséoliformes, faits d’éléments
maculopapuleux rose pâle, parfois confluents ;
– les érythèmes scarlatiniformes, généralisés ou en
nappes confluentes, faits d’éléments maculopapuleux
rouge vif, donnant au toucher une sensation de
rugosité granuleuse.
En pratique, ces différents aspects cliniques n’ont
qu’une valeur d’orientation.
Au plan étiologique, on distingue les éruptions
d’origine virale et celles d’origine toxinique.
‚ Éruptions érythémateuses d’origine
virale
Rougeole
La rougeole, ou deuxième maladie, est due à un
paramyxovirus. Après une période d’incubation
cliniquement muette de 10 à 15 jours, la maladie
débute par un malaise général et une fièvre variable
( 38 à 40 °C ).
La période d’invasion se caractérise par un catarrhe
oculonasal, une pharyngite, une toux. Il existe parfois
des signes digestifs (douleurs abdominales, diarrhée,
vomissements). Le diagnostic peut être fait dès ce
stade où existe un énanthème caractéristique qui
apparaît vers la 36e heure et persiste jusqu’au début de
l’éruption. Il existe en effet un semis de minuscules
taches blanc bleuâtre reposant sur un fond
érythémateux au niveau de la face interne des joues :
c’est le signe de Koplik, pathognomonique mais
inconstant.
La période d’état survient 14 jours après le contage,
avec l’apparition de l’éruption morbiliforme. Celle-ci,
limitée le premier jour à l’extrémité céphalique, en
particulier derrière les oreilles, va s’étendre
progressivement au cou, au thorax, aux membres
supérieurs. Le troisième jour, elle gagne l’abdomen et
les cuisses. Elle est généralisée au quatrième jour.
À partir du deuxième ou troisième jour de
l’éruption, l’aspect est caractéristique : le visage est
bouffi, tacheté de rouge, les paupières gonflées, les
yeux larmoyants, le nez coule. Les signes généraux et
fonctionnels disparaissent dès la sortie de l’éruption.
Cette dernière s’efface en 5 jours environ, avec une
desquamation le plus souvent imperceptible.
Les complications sont rares : pneumopathie
clinique et radiologique, épanchement pleural, otite,
laryngite, encéphalite, rougeole maligne.
La rougeole est devenue une maladie rare en
France du fait de la vaccination. Elle reste encore un
grave problème dans les pays sous-développés où les
complications sont particulièrement fréquentes. Il en
est de même chez l’immunodéprimé.
Le diagnostic est essentiellement clinique sur les
caractères de l’énanthème, l’aspect clinique et
l’évolution de l’exanthème, le catarrhe oculonasal, la
fièvre. La sérologie ne permet qu’un diagnostic
rétrospectif.
Le traitement, dans la forme habituelle, est
purement symptomatique : fébrifuges, désinfections
rhinopharyngée et oculaire, antitussifs, anticonvulsi-
vants. La surinfection respiratoire impose une
antibiothérapie précoce par macrolides ou
bêtalactamines si l’on craint une infection
staphylococcique.
Les autres complications imposent une
hospitalisation.
Rubéole
La rubéole, ou troisième maladie, est due à un virus
acide ribonucléique (ARN) appartenant à la famille des
Togaviridae.
Il est classique d’opposer la rubéole acquise
contractée après la naissance et la rubéole
congénitale.
¶ Rubéole acquise
La période d’incubation est de 14 à 18 jours. La
phase d’invasion est brève (moins de 2 jours), discrète
(fièvre modérée, courbatures), souvent inapparente.
La période d’état est marquée par l’éruption qui
débute au visage puis s’étend rapidement au tronc et
aux membres supérieurs. Elle est de type maculeux ou
maculopapuleux, plus marquée au niveau du visage
qui prend un aspect cramoisi. Le troisième jour, elle
disparaît sans desquamation ; il n’y a pas
d’énanthème.
La fièvre est modérée (inférieure à 39 °C),
inconstante et éphémère, et disparaît le deuxième ou
troisième jour de l’éruption.
Des adénopathies peuvent précéder cette dernière
de 1 semaine et persister plusieurs semaines. Les
ganglions de petite taille siègent préférentiellement
dans les zones sous-occipitales, cervicales postérieures
et épitrochléennes.
Les formes inapparentes, pratiquement
asymptomatiques, sont fréquentes (au moins 50 %
des cas).
Les complications sont rares, sauf chez
l’immunodéprimé : polyarthrite, purpura thrombopéni-
que, méningoencéphalite.
Le diagnostic est avant tout clinique. On discute
rarement une adénovirose, une toxoplasmose. La
certitude ne peut être apportée que par la
séroconversion.

1
8-0910 - Maladies éruptives de l’enfant
Le traitement ne comporte guère que des
fébrifuges.
¶ Rubéole congénitale
Le virus traverse le placenta pendant les 8
premières semaines de la grossesse, pouvant entraîner
un avortement spontané et surtout des malforma-
tions, en particulier oculaires, auditives, cardiaques,
parfois décalées à la naissance ou même se
manifestant quelques années plus tard.
La rubéole congénitale évolutive correspond à
l’infection virale chronique généralisée. Elle associe à la
naissance une hypotrophie pondérale et de
nombreuses anomalies plus ou moins associées :
purpura thrombopénique, hépatite, méningite,
myocardite, pneumopathie, éruption rubéoliforme
régressive en 1 à 2 mois. Le pronostic est réservé
(séquelles psychomotrices, décès dans 20 % des cas
environ).
Le diagnostic se fait avec les autres causes
d’infections néonatales : herpès, syphilis,
toxoplasmose, infection à cytomégalovirus (CMV). Il
est affirmé par la mise en évidence du virus dans le
pharynx ou par la présence d’immunoglobulines (IgM)
spécifiques dès la naissance.
La vaccination dans le jeune âge et l’obligation de
la sérologie rubéolique au moment du mariage font
que ces problèmes sont moins d’actualité.
Virus herpétique
¶ Virus d’Epstein-Barr : mononucléose infectieuse
Maladie de l’adolescent et de l’adulte jeune, elle est
rare chez l’enfant, exceptionnelle avant 3 ans. La
transmission est essentiellement salivaire. La maladie
débute par une fièvre brutale dans la moitié des cas.
Dans l’autre moitié, les sujets se plaignent d’une
asthénie profonde, progressive et persistante, la fièvre
n’apparaissant qu’au bout de quelques jours. La
période d’état associe une angine, des adénopathies
évocatrices par leur siège et leur diffusion (cervicale,
occipitale, axillaire, sus-épitrochléenne, inguinale), et
une éruption cutanée rubéoliforme, morbiliforme, plus
rarement scarlatiniforme, d’évolution fugace. La prise
d’ampicilline ou d’amoxicilline augmente considéra-
blement la fréquence de ces rashes (90 % des cas). Une
splénomégalie est retrouvée dans 50 % des cas.
L’évolution se fait vers la guérison avec asthénie
persistante.
Le diagnostic est bien sûr clinique, mais avant tout
biologique : leucocytose (10 000 à 40 000) à
lymphocytes et à cellules mononucléées, mise en
évidence d’IgM spécifiques.
Le traitement est uniquement symptomatique. Les
corticoïdes améliorent les signes généraux.
¶ Cytomégalovirus
La primo-infection passe souvent inaperçue. Elle
peut cependant se manifester par un tableau de
mononucléose infectieuse sans angine et avec
sérologie négative. Les éruptions cutanées sont rares,
mais là aussi plus fréquentes si le sujet a été traité par
l’ampicilline ou l’amoxicilline.
¶ Exanthème subit
L’exanthème subit, ou roséole infantile, ou sixième
maladie, est une affection fréquente, due au virus
herpès 6. Elle n’atteint que les nourrissons entre 6 mois
et 2 ans. Après une incubation de 12 jours environ,
l’affection débute par une fièvre à 39-40 °C, totalement
isolée et bien supportée. Elle dure 3 jours, puis tombe
brusquement. C’est alors qu’apparaît une éruption
rubéoliforme prédominant sur le tronc et qui disparaît
en 24 à 48 heures.
Le diagnostic est uniquement clinique et le
traitement symptomatique.
Parvovirus B19
Le parvovirus B19, est responsable d’un
mégalérythème épidémique (ou cinquième maladie).
L’affection survient par épidémies familiales ou
scolaires. Elle se voit surtout au cours de la deuxième
enfance et de l’adolescence. Après une incubation de 8
jours, le début est brutal par une éruption bilatérale et
symétrique de maculopapules, rapidement
confluentes en vastes placards au niveau des joues
(aspect typique du visage soufflé). L’éruption prend un
aspect réticulé en carte de géographie sur le tronc, les
faces d’extension des membres, le dos des mains.
L’éruption va disparaître mais réapparaître de façon
fugace pendant quelques heures lors d’une exposition
solaire ou à la chaleur, pour disparaître complètement
en 1 à 3 semaines.
Le diagnostic est uniquement clinique. Aucune
thérapeutique n’est à envisager.
Entérovirus
Les affections par entérovirus Echo et Coxsackie,
plus fréquentes en été, peuvent se manifester par une
éruption rubéoliforme plus ou moins généralisée,
persistant 2 à 3 jours. Il s’y associe un syndrome
pseudogrippal avec fièvre, céphalées, myalgies. Il
existe parfois une méningite lymphocytaire aiguë. Le
virus peut être isolé dans les selles (Echo 1 à 25,
Coxsackie B 1 à 6). L’exanthème peut s’accompagner
d’une angine vésiculeuse de la partie postérieure du
voile (herpangine) caractéristique des affections à
Coxsackie A.
Virus divers
Certaines infections à adénovirus et à myxovirus
comportent parfois un exanthème. Il en est de même
de certaines arboviroses.
Enfin, rappelons que la primo-infection à virus
d’immunodéficience humaine (VIH) se manifeste
souvent par une éruption morbilliforme du tronc, avec
fréquente atteinte palmoplantaire, érosions buccales
et polyadénopathie, le diagnostic étant fait par
l’antigénémie p24.
‚ Accidents médicamenteux
Les exanthèmes médicamenteux surviennent 7 à
24 jours après l’introduction de la molécule, avec un
pic de fréquence à j9, mais en cas de reprise de
médicament déclenchant, le délai est très court, de 1 à
3 jours. Tous les types d’érythèmes morbilliformes,
roséoliformes, scarlatiniformes peuvent se rencontrer.
Le prurit est plus ou moins important. De même,
n’importe quel type de médicaments peut être en
cause. Sont cependant plus fréquemment incriminés :
les pénicillines, les sulfamides et les anticomitiaux, les
anti-inflammatoires non stéroïdiens. Les symptômes
régressent rapidement dès l’arrêt du médicament
responsable. Le diagnostic d’imputabilité relève d’une
démarche de type probabiliste. Seul le test de
réintroduction, au demeurant dangereux, permet la
confirmation formelle, un test négatif n’éliminant pas
le diagnostic.
‚ Éruptions toxiniques
Elles sont liées à la production de toxines par
certaines bactéries et donnent des éruptions
scarlatiniformes.
Scarlatine
Elle est due à un streptocoque bêtahémolytique du
groupe 1, la diffusion de la toxine se faisant à partir
d’un foyer pharyngoamygdalien, plus rarement
cutané.
2
Après une incubation de 3 à 5 jours, le début est
brusque, avec une fièvre à 39-40 °C, des douleurs
pharyngées, des vomissements. À l’examen, il existe
une angine rouge, une langue saburrale, des
adénopathies sous-angulaires, une tachycardie
franche.
L’éruption scarlatiniforme caractéristique apparaît
en 24-48 heures, d’abord sur le thorax et à la racine
des membres, puis se généralise rapidement en
respectant cependant les paumes, les plantes et la
région péribuccale. Il peut en outre exister des
pétéchies ou des lignes ecchymotiques aux plis de
flexion. Le prurit est inconstant. L’énanthème, à ce
stade, est encore plus caractéristique. La langue
devient progressivement rouge écarlate, alors que
l’enduit blanchâtre disparaît de la périphérie vers le
centre. Au sixième jour, la langue est uniformément
rouge framboisé. Les signes généraux vont alors
s’atténuer, l’exanthème s’effacer, laissant place à une
desquamation caractéristique. Elle commence par le
tronc, sous forme de petites écailles, et se poursuit par
la face sous forme de squames fines et furfuracées,
puis atteint les membres sous forme de larges lamelles,
pour se terminer aux extrémités où elle peut prendre
un aspect en « doigts de gant ».
Un traitement précoce par pénicilline raccourcit
l’évolution, diminue l’intensité de l’éruption. En
revanche, l’énanthème conserve son aspect habituel,
restant l’un des signes les plus fidèles de l’affection.
À l’heure actuelle, les complications sont rares
(néphrites, rhumatismes). Il en est de même des formes
malignes, alors que les formes frustes sont fréquentes.
Le diagnostic est avant tout clinique. En cas de
doute, un prélèvement pharyngé peut mettre en
évidence le streptocoque en cause.
Le traitement repose sur l’antibiothérapie :
pénicilline ou macrolides en cas d’intolérance.
Au 15e jour, il faut vérifier l’absence de protéinurie
et d’hématurie microscopiques, contrôler la
stérilisation du pharynx. Il est par ailleurs conseillé de
soumettre l’entourage à une prophylaxie antibiotique
pendant 1 semaine.
Syndrome du choc staphylococcique
Il débute brutalement par une fièvre à 39-40 °C
avec hypotension, vertiges, vomissements, diarrhée,
douleurs abdominales, hémorragies digestives,
atteinte hépatique. L’éruption de type scarlatiniforme
s’installe rapidement sur la face et le tronc. Elle évolue
vers une desquamation fine (visage, tronc) ou en gros
lambeaux (extrémités). L’énanthème est inconstant,
pouvant précéder l’exanthème : langue dépapillée,
hyperhémie conjonctivale, ulcération génitale.
Les localisations pulmonaires, cardiaques,
musculaires, rénales et nerveuses sont rares. La
guérison est habituelle sous traitement.
Le point de départ est habituellement ombilical
chez le nouveau-né, en rapport avec une perte de
substance accidentelle ou opératoire chez l’enfant.
Le diagnostic est fait sur l’anamnèse, l’aspect
clinique, la mise en évidence du germe au niveau
cutané.
Le traitement fait appel en première intention aux
céphalosporines, aux macrolides et autres
synergistines. Il peut être modifié en fonction de
l’antibiogramme.
Syndrome de Lyell staphylococcique
Il est dû à un staphylocoque doré à toxine
exfoliante groupe phagique II, I-III.
Il se manifeste par un érythème scarlatiniforme
autour des orifices ou des plis de flexion, ou encore

autour du foyer initial (impétigo staphylococcique). Les
lésions vont confluer, puis va apparaître un
décollement de larges lambeaux superficiels laissant
voir une surface humide et luisante. Il n’y a pas
d’atteinte des muqueuses.
À cette éruption vont s’associer hyperthermie,
vomissements, diarrhée et malaise général. La mort
est possible chez le nourrisson, mais l’évolution est en
règle favorable, en 7 à 10 jours, sous traitement.
Le diagnostic repose sur la clinique et l’identification
du germe en cause. Il faut cependant éliminer une
nécrose épidermique toxique (syndrome de Lyell
toxidermique).
Le traitement repose sur l’antibiothérapie :
synergistine, céphalosporines, macrolides,
éventuellement adaptée en fonction de
l’antibiogramme.
‚ Affections diverses
De nombreuses affections peuvent s’accompagner
d’un rash érythémateux plus ou moins transitoire.
Affections bactériennes
Septicémie, typhoïde, syphilis secondaire,
rickettsiose.
Affections parasitaires
Toxoplasmose acquise, hydatidose.
Origine non infectieuse
Essentiellement syndrome de Kawasaki et
érythème toxique du nouveau-né.
¶ Syndrome de Kawasaki
Il s’agit d’une vasculite, probablement virale,
atteignant le nourrisson et l’enfant d’âge
prépubertaire.
L’affection débute par un énanthème avec chéilite
fissurée, langue framboisée, érythème buccopha-
ryngé. Au troisième-cinquième jour, apparaît un
érythème palmoplantaire maculopapuleux,
accompagné d’un œdème dur, souvent douloureux,
des mains et des pieds, suivi 2 à 3 semaines plus tard
d’une desquamation. Au cinquième-septième jour,
apparaît l’exanthème de type scarlatiniforme ou
morbilliforme évoluant par poussées successives pour
guérir en 3 semaines.
À ces manifestations s’associent une fièvre élevée,
une conjonctivite bilatérale, une atteinte ganglionnaire
cervicale précoce. Il peut également exister une
diarrhée, des arthralgies, mais surtout une atteinte
cardiovasculaire qui fait toute la gravité de l’affection
(décès dans 1 à 1,7 % des cas) : myocardite,
péricardite, atteinte coronarienne, thrombus,
anévrisme au niveau des artères de moyen et gros
calibre.
Le diagnostic est essentiellement clinique.
Électrocardiogramme et échographie sont
systématiques, à la recherche d’une complication
cardiovasculaire.
Le traitement repose sur l’administration d’Ig
intraveineuses (1 g/kg/j), pendant 2 jours, et l’aspirine
30 à 50 mg/kg/j pendant 2 semaines.
¶ Érythème toxique du nouveau-né
Il apparaît au cours des 3 premiers jours de la vie
sous forme d’une éruption en nombre très variable de
macules érythémateuses, de papules disposées
irrégulièrement en amas sur un fond congestif. Le
siège est ubiquitaire, respectant les paumes et les
plantes. La résolution est spontanée en quelques
heures à quelques jours, avec parfois plusieurs
poussées. Il ne s’y associe aucun autre signe. L’origine
est inconnue.
■
Éruptions vésiculeuses
La vésicule est un petit soulèvement épidermique
en « tête d’épingle » rempli d’une sérosité transparente.
Les éruptions vésiculeuses sont toujours d’origine
infectieuse, essentiellement virale.
‚ Varicelle
Due au virus Herpes varicellae, c’est une affection
hautement contagieuse, qui survient en règle entre
2 et 10 ans. L’incubation est de 14 à 16 jours et est
suivie d’une période d’invasion très courte (24 heures)
avec malaise général, fébricule à 38 °C. En fait, cette
phase est souvent inapparente. L’éruption débute par
des macules rosées recouvertes en moins de
24 heures de vésicules, de 1 à quelques millimètres de
diamètre, à contours réguliers, à contenu clair. En 24 à
48 heures, la lésion se flétrit. Une croûtelle brunâtre
remplace la vésicule. Elle va tomber vers le huitième
ou dixième jour, sans cicatrice, sauf en cas de
surinfection ou de grattage intempestif, car l’un des
caractères de l’éruption est d’être prurigineuse.
L’éruption apparaît à la face et au thorax, puis va se
généraliser avec atteinte du cuir chevelu, des paumes
et des plantes, marquée par une petite élévation
thermique, en deux à trois poussées successives. Il
peut exister un petit énanthème buccal, conjonctival,
voire laryngé, et de discrètes micropolyadénopathies,
surtout cervicales.
La guérison survient en 10-15 jours.
Les complications sont rares : surinfection cutanée,
atteinte pulmonaire avec aspect de pseudomiliaire,
atteintes neurologiques, ataxie aiguë cérébelleuse,
encéphalite aiguë.
Les formes graves ne s’observent que chez le
patient immunodéprimé. Elles réalisent un état
infectieux sévère, avec éruption cutanéomuqueuse
profuse d’éléments nécrotiques, ulcérés, parfois
hémorragiques. Les complications viscérales ne sont
pas rares et de mauvais pronostic.
Le diagnostic est en règle facile, essentiellement
clinique tant l’éruption est typique. Ce n’est qu’en cas
de doute qu’on recherche le virus dans les lésions
cutanées.
Le traitement de la forme commune est purement
symptomatique, antihistaminique pour calmer le
prurit, antiseptique pour éviter la surinfection. Si cette
dernière se produit malgré tout, elle nécessite une
antibiothérapie par macrolides ou céphalosporines.
Chez l’immunodéprimé, il faut supprimer
momentanément les traitements immunodépresseurs,
si cela est possible, et prescrire des antiviraux par voie
générale : aciclovir ou dérivés, famciclovir.
‚ Zona
C’est la récurrence d’une infection à virus Herpes
varicellae dont la primo-infection est la varicelle.
Exceptionnel chez le nourrisson, il est rare chez
l’enfant. Il se voit plus fréquemment chez les sujets
atteints d’un déficit immunitaire.
Parfois, précédée de prodromes douloureux,
l’éruption apparaît sous forme de plaques
érythémateuses de topographie radiculaire,
strictement unilatérales, qui se couvrent de vésicules
pour confluer en bulles.
Au bout de 8 jours, apparaissent des croûtes qui
vont tomber, avec possibilité de cicatrices.
Les douleurs, en règle peu intenses chez l’enfant,
vont disparaître en quelques jours. Il peut exister une
fébricule, une adénopathie satellite douloureuse. Les
3
Maladies éruptives de l’enfant - 8-0910
formes topograhiques sont multiples. Seules peuvent
poser problème les atteintes du trijumeau, en
particulier le zona ophtalmique.
Le diagnostic est avant tout clinique, l’éruption étant
caractéristique. L’hésitation est cependant possible à la
phase prééruptive ou lorsque l’éruption est discrète. En
cas de doute, le virus peut être mis en évidence dans
les vésicules.
Le traitement se borne, chez l’enfant non
immunodéprimé, à la désinfection des lésions et
éventuellement des antalgiques. Chez l’immunodé-
primé, les mêmes antiviraux que dans les varicelles
graves sont prescrits.
‚ Herpès
La primo-infection herpétique (virus type I) est une
maladie de l’enfance, mais elle passe souvent
inaperçue. Elle peut se manifester sous forme d’une
gingivostomatie aiguë, plus rarement par un herpès
généralisé comme dans l’herpès néonatal. Dans ce
dernier, au quatrième ou au huitième jour après la
naissance, vont apparaître des vésicules sur l’extrémité
céphalique, la région périnéale, les muqueuses. Elles
peuvent se disséminer à l’ensemble des téguments,
prenant parfois un aspect nécrotique. L’altération de
l’état général est profonde. Il peut exister des atteintes
viscérales. L’infection est létale dans près de la moitié
des cas. Il existe des séquelles neurologiques graves
chez les survivants.
La contamination est souvent intra-utérine après
rupture des membranes ou au passage de la filière
génitale au moment de l’accouchement. Plus
rarement, il s’agit d’une virémie maternelle ou d’un
contage après la naissance.
Le germe en cause est, dans 75 % des cas, l’herpès
virus Hominis de type II.
Le traitement fait appel aux antiviraux majeurs. Le
traitement préventif repose sur la césarienne de la
mère porteuse d’un herpès génital, à terme.
‚ Syndrome mains-pieds-bouche
Il est dû au virus Coxsackie A16. Après une période
d’incubation de 6 jours, la phase d’invasion de 2 jours
est marquée par fébricule, anorexie, douleurs
abdominales, parfois arthralgies, puis apparaît un
énanthème : lésions aphtoïdes des muqueuses
jugales, gingivales, linguales. Très rapidement apparaît
l’exanthème, sous forme de vésicules ovalaires avec
aréole inflammatoire sur les mains et les pieds. Dans
les formes profuses, il peut exister une atteinte des
bras, des jambes, des coudes, des genoux. La guérison
survient en 1 semaine environ.
Le diagnostic est clinique, l’éruption étant
caractéristique. En cas de doute, le virus est mis en
évidence dans les lésions cutanées.
Le traitement se borne à la prescription
d’antiseptiques buccaux et cutanés.
■
Éruptions papuleuses
Elles se limitent à l’acrodermatite papuleuse
infantile de Gianotti-Crosti. Il s’agit de papules
inflammatoires lichénoïdes, siégeant au niveau des
paumes, des plantes, du dos des mains et des pieds,
parfois des avant-bras et des jambes, de la face. Plus
rarement, on peut observer un livedo, un purpura des
muqueuses. L’éruption, constituée en quelques jours,
régresse en quelques semaines. L’affection est surtout
observée entre 1 et 4 ans :
– soit dans le contexte d’une hépatite à virus B, les
lésions étant alors monomorphes, symétriques, non
coalescentes, disparaissant en 6 à 8 semaines ;
8-0910 - Maladies éruptives de l’enfant

– soit au cours d’autres viroses (mononucléose,
infection à CMV, à coxsackie), l’éruption étant alors
plus polymorphe, non symétrique. Les lésions parfois
coalescentes et prurigineuses sont d’évolution plus
prolongée.
il existe une atteinte buccale. En revanche, les
adénopathies satellites sont importantes. Les atteintes
viscérales sont exceptionnelles. Sous traitement,
l’évolution est en règle favorable en 8 à 10 jours.
Le diagnostic, essentiellement clinique, peut être
croûtes puis à des macules pigmentées. Il n’y a pas de
prurit. L’évolution se fait par poussées. L’affection
guérit vers 3 mois.

Le diagnostic positif est clinique, le diagnostic
étiologique est biologique en fonction des orientations
cliniques. Il convient cependant d’éliminer une syphilis
secondaire.
Le traitement est celui de l’affection causale.
■
complété par la mise en évidence du virus dans les
lésions. Éruptions purpuriques
Le traitement est à la fois symptomatique (contrôle
de la fièvre, prévention ou traitement d’une
surinfection) et étiologique (aciclovir intraveineux). Elles surviennent dans un contexte particulier.
‚ Pustules aseptiques ‚ Purpura fulminans méningococcique

■
Éruptions pustuleuses
Soulèvement circonscrit de la taille d’une tête
d’épingle à plusieurs millimètres dont le contenu est
purulent, la pustule peut succéder à une vésicule ou
être primitive. Elle peut témoigner d’une infection
bactérienne, mycosique ou virale, ou être stérile. Nous
n’étudierons ici que les pustuloses propres à l’enfant
ou à prédominance infantile.
‚ Pustuloses septiques
Folliculites
Elles correspondent à une infection superficielle des
orifices pilaires. Elles peuvent être localisées ou
généralisées, dues essentiellement aux cocci à Gram
positif, mais également aux Proteus, Pseudomonas,
coliformes. On peut en rapprocher le sudamina qui
apparaît après exposition à la chaleur humide. Le
traitement fait appel aux antiseptiques.
Candidose congénitale
Elle se manifeste chez un nouveau-né contaminé
au moment de l’accouchement, par des macules se
couvrant rapidement de petites pustules blanchâtres
évoluant rapidement vers la dessiccation et la
desquamation. L’état général est conservé.
Le diagnostic est clinique. Il peut s’aider du
prélèvement mycologique, le psoriasis pustuleux ne se
discute guère à cet âge.
Le traitement fait appel aux antifongiques locaux :
amphotéricine B, imidazolés.
Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg
Il s’agit le plus souvent d’une primo-infection
herpétique (type I) chez un atopique. Le début est
brutal, marqué par de la fièvre et une éruption faite de
pustules ombiliquées pouvant confluer en nappes,
responsables de décollements cutanés. Le siège
habituel est le visage, mais l’éruption peut être plus
diffuse. L’œdème associé est important. Plus rarement,
Acropustulose infantile
Il est associé à un purpura rapidement évolutif,
L’affection apparaît entre 2 et 10 mois, sous forme ecchymotique puis nécrotique, à des signes infectieux
de petites papules qui deviennent en 24 heures des et à une altération de l’état général. On rencontre
pustules. Elles siègent électivement sur les paumes et également, dans d’autres états septicémiques
les plantes, plus rarement le dos des mains et des bactériens, des poussées de purpura.
pieds. Le prurit est intense, pouvant faire évoquer une
gale. L’évolution se fait par poussées jusqu’à l’âge de ‚ Purpura rhumatoïde
2 ans où la guérison est observée. L’étiologie est
Il se voit essentiellement dans la seconde enfance.
inconnue, l’affection étant plus fréquente chez le
On assiste à l’installation rapide d’un purpura avec
garçon.
influence nette de l’orthostatisme. S’y associent des
Le diagnostic est clinique : pustules aseptiques des
arthralgies (80 % des cas), un syndrome digestif
extrémités remplies de polynucléaires neutrophiles ou
(douleurs, vomissements, hémorragies [60 % des cas ])
éosinophiles.
et un syndrome rénal (25 % des cas).
Il n’y a pas de traitement, en dehors de l’éventuelle
Il existe une hyperleucocytose, un syndrome
prescription d’antihistaminiques pour calmer le prurit.
inflammatoire biologique, une élévation précoce et
Pustulose néonatale transitoire transitoire des IgA. À l’histologie, il existe un aspect de
Elle se manifeste dès la naissance par des pustules capillarite inflammatoire, sans leucocytoclasie ni
du front, du cou, du dos, parfois du tronc et des nécrose fibrinoïde, avec en immunofluorence des
extrémités. Rapidement, elles laissent la place à des dépôts d’IgA.
Conduite à tenir devant une éruption cutanée de l’enfant
Dans tous les cas, il faut :
✔ préciser :
– le type de l’éruption : érythème, vésicule, papule, pustule, purpura ou
association de ces différents éléments ;
– sa topographie : généralisée ou localisée ;
– son mode évolutif ;
– l’existence ou non d’un prurit ;
✔ analyser le contexte clinique à la recherche :
– d’une fièvre dont il faut préciser l’évolution ;
– d’un énanthème ;
– d’adénopathies, d’une splénomégalie, d’une atteinte articulaire, hépatique, de
signes digestifs, méninges ;
✔ faire préciser :
– les signes qui ont précédé l’éruption et la durée de cette phase prééruptive ;
– les traitements prescrits ;
– les données épidémiologiques : maladies déjà contractées, vaccinations, notion
de contage dans l’environnement.

Pierre Amblard : Professeur des Universités, praticien hospitalier,

service de dermatologie, hôpital A Michallon, 38043 Grenoble cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : P Amblard. Maladies éruptives de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0910, 2000, 4 p

Références

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sures préventives. Méd Mal Infect 1994 ; 24 : 477-484

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47 : 891-895

4
8-0890

8-0890
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Peau et soleil chez l’enfant

P Amblard

S i l’irradiation ultraviolette permet la synthèse de la vitamine D3 , l’exposition solaire trop intense n’est pas
exempte de complications précoces (érythème, coup de chaleur), tardives (vieillissement cutané précoce,
carcinomes, mélanomes malins) ; l’importance des coups de soleil dans l’enfance est maintenant démontrée dans la
genèse de ces derniers. L’efficacité incomplète de la photoprotection naturelle en cas d’exposition solaire intense
et/ou répétée impose l’usage d’une photoprotection artificielle. Celle-ci repose sur trois éléments : la protection
vestimentaire qui reste le meilleur moyen de photoprotection, la photoprotection par filtres et écrans solaires, qui a
une place de choix chez le sujet sain mais impose des règles précises d’utilisation, la photoprotection interne qui
jusqu’à présent n’a vraiment fait la preuve de son efficacité que dans les photodermatoses.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : érythème, coup de chaleur, vitamine D, cancers cutanés, photoprotection, filtres, écrans, coefficient de
protection, photodermatoses.

■
Introduction
Les réactions cutanées qui suivent une exposition
solaire n’ont pas de spécificité chez l’enfant, mais les
événements qui se produisent à court et à long
termes sont particulièrement redoutés à cet âge,
motivant une bonne photoprotection. Un problème
particulier est celui de la pathologie cutanée induite
ou aggravée par la lumière ; c’est le groupe de
photodermatoses fréquentes chez l’enfant. Il faut
savoir qu’à l’heure actuelle l’héliothérapie naturelle a
perdu beaucoup de son importance.
associés à l’aspirine ou aux anti-inflammatoires non
stéroïdiens. En cas de coup de soleil sévère, une
corticothérapie générale pourra être envisagée.
‚ Coup de chaleur
Il est le fait des infrarouges qui représentent 50 %
de l’énergie solaire et pénètrent profondément dans
le derme, provoquant une vasodilatation et une
élévation de la température cutanée. En cas de
surexposition, les possibilités de thermorégulation
(sécrétions sudorales) sont saturées, conduisant au
coup de chaleur associant malaise général,
hyperthermie, voire troubles de la conscience. Le
traitement fait appel à la réhydratation et à la lutte
contre l’hyperthermie (serviettes fraîches, bains
‚ Fortes expositions et mélanome malin
Si le facteur génétique est important dans la
genèse du mélanome malin, le rôle des expositions
solaires intermittentes excessives dans l’enfance
dans le développement de la maladie est suspecté
grâce aux études épidémiologiques des populations
caucasiennes ayant migré dans les pays à fort
ensoleillement.
En Israël [14], les juifs immigrés nés en Europe ont
au même âge un risque de mélanome malin
d’autant plus important qu’ils sont arrivés tôt dans
l’enfance.
De même, en Australie [6], les sujets arrivés avant
10 ans ont un risque identique à celui des personnes
nées en Australie de même âge et de même

■
Effets à court terme
‚ Érythème actinique ou coup de soleil
Il apparaît quelques heures après l’exposition
solaire et dure plusieurs jours ; son spectre d’action
est essentiellement dans les rayons ultraviolets B
(UVB) dont l’intensité du rayonnement est maximale
entre 10 et 14 heures GMT (Greenwich mean time) et
en montagne. La dose érythémale minimale (DEM)
est la plus petite quantité d’énergie nécessaire pour
provoquer un érythème visible 24 heures après
l’irradiation. Chez le sujet de race blanche, cette DEM
varie de 17 à 85 mJ/cm_, ce qui correspond à une
exposition de 12 à 60 minutes à midi au mois de
juin au bord de la Méditerranée. À 3 DEM, on
observera un érythème douloureux ; à 6 DEM, il se
produit un décollement bulleux.
Le traitement associe des compresses humides à
des émollients (lait ou lotion après-soleil ont une
action décongestionnante dans les formes
mineures) ; des dermocorticoïdes sous forme de lait
ou lotion seront utilisés dans les formes plus graves,
rafraîchissants).
‚ Synthèse de la vitamine D
Elle est réalisée dans l’épiderme à partir de
7-déhydrocholestérol transformé, sous l’action des
UVB, en cholécalciférol qui est hydroxylé dans le foie
puis le rein pour aboutir au 1,25-dihydroxycholécal-
ciférol, métabolite le plus actif. Cette synthèse ne
nécessite que de très faibles irradiations : l’exposition
des zones découvertes du corps (mains, bras, visage)
10 à 15 minutes en milieu de journée deux à trois
fois par semaine pendant l’été suffit pour assurer les
besoins.
‚ Effets à long terme
Des travaux épidémiologiques récents
incriminent l’exposition solaire intense dans
l’enfance comme facteur d’environnement
primordial pour le risque de survenue ultérieure de
cancers cutanés, en particulier de mélanomes
malins. Rappelons que, par son mode de vie à
l’extérieur, la dose annuelle d’UVB reçue par l’enfant
est trois fois supérieure à celle de l’adulte. On estime
que près de la moitié de l’exposition ultraviolette au
cours de la vie a été déclinée avant l’âge de 20 ans.
phototype ; le risque des sujets arrivés après 15 ans
est seulement le quart de celui des natifs du pays.
Le rôle des coups de soleil reste discuté, n’étant
pas retrouvé dans toutes les études. Cependant, il
semble bien que l’exposition solaire précoce favorise
l’apparition de nævus, en particulier après de
fréquents et sévères coups de soleil. Une étude [4] a
montré que le risque relatif de mélanome malin
augmente proportionnellement au nombre total de
nævus ; en outre, lorsqu’un sujet est porteur d’au
moins cinq nævus dont la taille se situe entre 5 et
10 cm, le risque relatif de mélanome est multiplié par
10. On conçoit dès lors la nécessité d’une bonne
photoprotection, d’autant qu’une étude récente a
montré que la photoprotection des enfants réduit
considérablement le risque des mélanomes chez
l’adulte [5].
En ce qui concerne les carcinomes, par
l’application d’un modèle mathématique de calcul
du risque, on peut estimer que :
– si on protège les enfants de 0 à 18 ans avec un
filtre de coefficient 15 appliqué sur tout le corps et
lors de chaque exposition, 78 % des carcinomes
cutanés attendus sur une vie seront évités ;

1
8-0890 - Peau et soleil chez l’enfant
– si on protège seulement le visage, le cou et les
bras, 60 % des carcinomes seront prévenus.
■
Photodermatoses
Il est indispensable de protéger les enfants
atteints de photodermatoses, qu’il s’agisse de :
– dermatoses photo-inadaptées par déficit d’un
des facteurs de photoprotection naturelle :
albinisme, vitiligo, xeroderma pigmentosum,
trichothiodystrophie ;
– dermatoses photoaggravées : lupus
érythémateux, poïkilodermies congénitales, herpès
récurrent, certaines dermatites atopiques ;
– dermatoses métaboliques photodéclenchées :
porphyrie cutanée, érythème pellagroïde ;
– lucites idiopathiques : lucite estivale bénigne,
lucite hivernale bénigne, photodermatose
printanière juvénile, hydroavacciniforme.
■
Photoprotection
La photoprotection regroupe divers moyens
capables de s’opposer aux dommages cutanés
provoqués par les radiations solaires. Les
mécanismes physiologiques de la photoprotection
naturelle répondent à cet objectif, mais sont
insuffisants pour protéger une peau normale mais
surexposée ou une peau anormalement
photosensible. Ils doivent alors être confortés par
une photoprotection artificielle externe ou interne.
‚ Photoprotection naturelle
Elle regroupe les éléments suivants :
– le système pigmentaire : son activité
photoprotectrice s’exerce par absorption des
photons, diffraction du rayonnement incident,
éponge de radicaux libres. Son activité est stimulée
par l’exposition solaire (rôle des UVB) ;
– la couche cornée et le système pileux ont
également des capacités de réflexion, de diffraction
et d’absorption phototoniques (rôle de la kératine) ;
– les systèmes de réparation de l’acide
désoxyribonucléique (ADN) : il s’agit de mécanismes
enzymatiques de dernier recours pour réparer les
dégâts induits au matériel génétique par les
photons : réparation des dimères et des ruptures de
chaînes.
Au total, en dehors des déficits génétiques
enzymatiques, l’efficacité de la photoprotection
naturelle d’un individu dépend essentiellement de sa
pigmentation constitutionnelle et de sa capacité à
augmenter celle-ci après exposition lumineuse. Le
phototype qualifie cette photosensibilité individuelle.
Parmi les nombreux paramètres qui ont pu être
retenus pour son appréciation, la carnation est le
principal [1]. La photosensibilité ne varie que peu
avec l’âge et, à phototype égal, un enfant normal
n’est pas plus sensible qu’un adulte [1].
‚ Photoprotection artificielle
Photoprotection vestimentaire
Un habillement adapté procure un filtre optique
contre la pénétration des radiations néfastes.
Les chapeaux à large bord protègent les oreilles,
le nez, le front et complètent la protection offerte par
les cheveux.
Le coefficient de protection des vêtements est très
variable selon la texture, la couleur, l’épaisseur [12].
Les tissus les plus protecteurs sont la serge de coton,
la soie, le polyester réfléchissant. Les vêtements
foncés sont les plus efficaces mais ils absorbent les
infrarouges (IR), ce qui les rend inconfortables. Le
coefficient de protection peut ainsi varier de 2 pour
une robe en polyester à plus de 1 000 pour un jean.
Les vêtements humides, du fait de la transpiration
ou d’une baignade, voient leur efficacité se réduire.
Différentes études se sont focalisées plus
particulièrement sur la protection vestimentaire face
aux cancers cutanés.
Il a été ainsi mis en évidence qu’un tee-shirt d’été
« standard » ne protège en rien de l’induction
tumorale chez la souris, alors que de nouveaux
textiles qui ont un pouvoir UV protecteur élevé (FPS
[facteur de protection solaire] > 30) protègent
complètement les souris dans les mêmes conditions
d’irradiation ; de la même manière, la protection des
bas féminins face au risque de développement de
cancers des jambes n’existe réellement que pour des
bas d’au moins 40 deniers [12].
L’amélioration de la qualité protectrice des
vêtements n’est certainement pas à négliger dans
l’objectif d’une protection au « quotidien ».
Photoprotection externe
La photoprotection topique est assurée par des
préparations formées de l’association de principes
actifs (filtres et/ou écrans) solubles, divisées ou
dispersées dans un excipient.
¶ Filtres
Ce sont des molécules synthétiques qui agissent
par absorption phototonique sélective en fonction
de la longueur d’onde. Il existe des filtres à spectre
étroit sélectifs des UVB (benzimidazoles, benzydilène
camphre, cinnamates, PABA) et des filtres dits à
spectre large efficaces au moins partiellement contre
les UVB et les UVA (benzophénone, dibenzoylmé-
thane, mexoryl SX et XL, octocrylène).
La concentration maximale dans le produit fini
étant limitée par la législation européenne, il est
souvent nécessaire d’associer plusieurs filtres pour
couvrir une bande suffisamment large et obtenir un
pouvoir de protection élevé.
¶ Écrans
Ce sont des substances particulaires sous forme
de poudre ; dioxyde de titane et oxyde de zinc sont
actuellement les produits les plus utilisés. Ils agissent
en déviant et dispersant le rayonnement, en théorie
sans discernement de la longueur d’onde. En fait, la
synthèse de très fines particules (0,02 à 0,01 µm) a
permis de déplacer le spectre d’action vers les
longueurs d’onde les plus courtes (UVB-UVA)
donnant à ces molécules un aspect transparent très
intéressant au plan cosmétologique. Leur
concentration n’est pas limitée ce qui permet
d’obtenir, associés entre eux et éventuellement à des
filtres chimiques, des photoprotecteurs externes de
haut coefficient.
¶ Autres molécules incorporées
Pièges à radicaux libres
La mise en cause des radicaux libres de l’oxygène
dans les effets néfastes de l’exposition solaire a
conduit à incorporer aux photoprotecteurs externes
un certain nombre de molécules aux propriétés
antioxydantes : vitamines A, C, E, oligoéléments :
sélénium, zinc, manganèse, caroténoïdes,
2
flavonoïdes… L’efficacité de ces produits en
application topique a montré leur efficacité tant in
vitro qu’in vivo chez l’animal.
Anti-inflammatoires
Ils restent sujets à discussion car ils peuvent
retarder la sonnette d’alarme que constitue
l’érythème.
Excipient
Il revêt toute son importance car il permet
d’améliorer la galénique et donc la stabilité, la
substantivité, la rémanence du produit fini et son
acceptabilité cosmétique.
¶ Coefficient de protection
La valeur photoprotectrice d’un antisolaire est
fournie par le coefficient de protection (CP). Ce
dernier représente le coefficient par lequel la durée
d’exposition peut être multipliée pour aboutir à des
lésions actiniques égales à celles qui surviennent
sans photoprotecteur. Cette détermination se fait
habituellement en laboratoire, selon la méthode de
Schultze, sur volontaires sains avec comme
paramètre le coup de soleil. Le CP fourni ne
concerne que les UVB ; en fait, on tend à parler à
l’heure actuelle de facteur de protection solaire (FPS)
car l’érythème induit par le simulateur solaire utilisé
en laboratoire comporte 85 % d’UVB et 15 % d’UVA.
Il n’y a en revanche pas de standardisation du calcul
du CP vis-à-vis des UVA et, selon la méthode utilisée,
il peut varier de 1 à 10.
Il faut savoir que même le chiffre donné par le FPS
n’est que théorique. Gottlieb [7] a montré que les
concentrations dépendent du territoire d’application
et de la forme galénique du produit : faibles avec les
crèmes sur le dos et les jambes, fortes avec les gels
sur le visage. En outre, en laboratoire, la dose utilisée
est de 2 mg/cm_, il s’agit de la dose minimale qui
permet un calcul de FPS fiable grâce à un étalement
du produit uniforme et donc reproductible ; en
pratique, les doses utilisées sont quatre fois
moindres. Il faut donc diminuer par 4 le FPS
théorique pour avoir le FPS réel, et ce d’autant plus
qu’il s’agit d’un coefficient élevé.
Le terme « écran total » est injustifié car les
produits n’arrêtent jamais la totalité de la lumière.
¶ Risques des antisolaires
Absorption cutanée
Certains filtres peuvent avoir une pénétration
cutanée avec passage systémique, augmentée sur
peau lésée et chez le jeune enfant [8].
Allergie et photoallergie
Si les cas d’irritation sont exceptionnels, des
réactions d’allergie ou de photoallergie de contact
ont été signalées même chez l’enfant [11] , en
particulier avec l’oxybenzone mais aussi le
dibenzoylméthane, le méthylbenzydilène camphre,
les cinnamates. D’autres molécules peuvent être
responsables de réactions de sensibilisation :
conservateurs, excipients, parfums.
De ce fait, l’emploi de photoprotecteurs composés
exclusivement d’écrans minéraux revêt un intérêt
tout particulier chez l’enfant de par leur
photostabilité, leur inertie biologique et leur strict
effet de surface.
Inhibition de la synthèse de la vitamine D
L’application régulière d’un photoprotecteur
pourrait gêner la synthèse épidermique de la
vitamine D. En fait, même en cas de photoprotection
 Peau et soleil chez l’enfant - 8-0890

externe intense, comme c’est le cas pour les malades

atteints de xeroderma pigmentosum, un régime Tableau I. – Classification modifiée des phototypes, d’après Fitzpatrick et Cesarini.
suffisamment riche en lait, voire jaune d’œuf et
Érythème Protection
huiles de poisson, permet de maintenir des taux Phototype Carnation Pigmentation
actinique mélanique
normaux de vitamine D [16].
I Blanche Toujours Nulle Mélanocompromis
Photoprotecteurs solaires et cancers
Trois études épidémiologiques récentes II Claire Toujours Faible Mélanocompromis
suggèrent que l’utilisation de photoprotecteurs III Claire Souvent Modérée Mélanocompétent
externes ne prévient pas l’apparition de cancers
cutanés dans l’espèce humaine, avec une incidence IV Mate Fréquent Forte Mélanocompétent
plus grande des carcinomes basocellulaires chez les V Foncée Rare Très forte Mélanocompétent
femmes [9] et des mélanomes chez les hommes. Une Mélanoprotégé
étude cas-témoin de l’European organization for
VI Noire Très rare Noire Mélanoprotégé
research treatment (EORTC) [3] montre qu’il existe
une élévation du risque de mélanome dans la
population utilisant des crèmes solaires (odds ratio
Tableau II. – Caractéristiques des doses d’irradiation reçues sur la peau (climatologie).
de 2).
Comment peut-on expliquer ces études ? Il s’agit Qualité et quantité de l’ensoleillement
pour la plupart d’études rétrospectives (l’induction
par les ultraviolets d’un cancer cutané dans l’espèce Altitude Augmentation de 4 % des UVB tous les
humaine demande plusieurs décennies) 400 m
Latitude Diminution (surtout des UVB) avec
correspondant à des périodes où étaient utilisées des éloignement de l’équateur
photoprotecteurs externes ne contenant que des Ensoleillement direct
Saison Effıcacité érythémale 130 fois plus
filtres UVB et favorisant ainsi une surexposition aux importante en été qu’en hiver
UVA. Les UVA sont carcinogènes et présents en Journée Maximum d’énergie entre 11 et 13 heures
quantité pratiquement identique du lever au coucher solaires
du soleil et pendant toute l’année.
Ciel bleu Maximum d’énergie dans les UV courts,
Cependant, une étude prospective réalisée entre (UVB, UVA courts)
1995 et 1997 a montré, chez des enfants de 6-7 ans, Ensoleillement diffusé
Temps brumeux Diffusion identique pour toutes
le lien entre la quantité de crème solaire utilisée et le les longueurs d’onde
nombre de nævus (dont les liens avec le mélanome
Neige 80 %
sont maintenant bien établis) ; à l’inverse, le port des Sable 5 à 25 %
vêtements était associé à un nombre réduit de Ensoleillement réfléchi
Océan 20 %, eau de piscine : 5 %
nævus [4]. Herbe 3%
Doit-on conclure que les crèmes solaires sont
Extérieur 400 DEM/an
cancérigènes ? Certainement pas, le problème vient Activité professionnelle
Mixte 130 DEM/an
d’une mauvaise utilisation. Une étude récente a en (Europe du Nord)
Intérieur 60 DEM/an
effet montré que les sujets utilisant une crème
d’indice de protection 30 passaient 25 % plus de Vacances 3 semaines en Méditerranée 100 DEM
temps au soleil que les sujets utilisant une crème
DEM : dose érythémale minimale ; UV : rayonnement ultraviolet.
d’indice de protection 10 ; la quantité de crème
utilisée durant l’été était identique, de même que le
d’ensoleillement (tableau II). Il est d’autant plus élevé parents montrent l’exemple, les mesures de
nombre de coups de soleil [2].
que l’enfant est de phototype clair, que photoprotection sont alors plus facilement suivies
¶ Utilisation de la photoprotection externe l’ensoleillement est intense et que la durée par les enfants.
Cahier des charges d’exposition est plus prolongée ; on peut
Le choix de la forme galénique s’orientera vers les
recommander des produits de FPS entre 20 à 30 et ‚ Photoprotection interne
de 10 à 20 en UVA.
émulsions eau/huile qui sont stables à l’eau et Il est classique de considérer que la photopro-
restent sur la peau après de fortes sudations. Selon le En fait, la sagesse voudrait conseiller une
tection interne ne s’adresse qu’aux
territoire d’application, on choisira une forme photoprotection vestimentaire maximale et éviter
photodermatoses et à certaines dermatoses
galénique adaptée : crème pour le visage, lait ou toute exposition solaire non indispensable. Ceci va à
photosensibles.
spray pour le corps, stick pour les zones fragiles.*** l’encontre du mode de vie actuel et le praticien ne
peut avoir pour espoir qu’une éducation de De nombreux produits à base de caroténoïdes
Choix du FPS comportement visant à limiter les effets des et/ou de composés à visée antiradicalaire per os :
Le choix du facteur de protection tient compte du expositions tant recherchées. Ce rôle éducatif repose sélénium, zinc, vitamines E, C, A, flavonoïdes. Tous
phototype (tableau I) et des conditions sur des règles simples. Il faut également que les ces produits ont fait la preuve de leur efficacité tant
sur cultures cellulaires que chez l’animal. Leur
prescription est en théorie justifiée ; il n’existe
Le cahier des charges du photoprotecteur idéal est le suivant : cependant à l’heure actuelle aucune preuve
✔ être efficace contre le coup de soleil et les effets à long terme du soleil (cancers scientifique de leur activité. On doit donc considérer
cutanés, héliodermie), c’est-à-dire arrêter non seulement les UVB mais également qu’ils peuvent compléter la protection topique sans
les UVA et les infrarouges ; cependant pouvoir s’y substituer.
✔ maintenir une protection prolongée dans des conditions normales d’utilisation
‚ Photoprotection de l’enfant atteint
grâce à sa pénétration et sa fixation dans la couche cornée : substantivité ; de photodermatose
✔ être résistant à l’eau et à l’hypersudation : rémanence ;
✔ être stable à la lumière et à la chaleur ; La photoprotection externe, bien que de mise,
n’est plus suffisante et une photoprotection interne
✔ être acceptable au plan cosmétologique ;
devient indispensable. Rappelons que la seule
✔ posséder une parfaite innocuité générale (toxicologique et cutanée) ; attitude face aux photosensibilisations exogènes est
✔ absence de pouvoir irritant, allergisant et photosensibilisant. la prévention de leur survenue !

3
8-0890 - Peau et soleil chez l’enfant

Génodermatoses
La photoprotection interne est décevante et il
convient d’appliquer au maximum la photopro-
tection externe. À titre d’exemple, dans le xeroderma
pigmentosum, devra-t-on interdire les sorties entre
10 et 14 heures, préconiser une protection
vestimentaire maximale, le port de lunettes filtrantes,
l’application en couche très épaisse des antisolaires
les plus puissants sur les zones non couvrables par
un vêtement.
Photodermatoses métaboliques
La protoporphyrie érythropoïétique représente
l’indication de choix des caroténoïdes qui ont
transformé la vie des patients atteints :
l’exceptionnelle porphyrie érythropoïétique de
Günther y est beaucoup moins sensible.
La pellagre et les syndromes pellagroïdes,
exceptionnels chez l’enfant en France, imposent une
vitaminothérapie PP ; les anomalies congénitales de
Règles de bonne conduite
✔ Pas d’exposition solaire directe avant l’âge de 1 ans.
✔ Éviter les expositions entre 11 et 14 heures (heure solaire) ; quand l’ombre est
plus petite que la taille de l’enfant, il y a danger.
✔ Pratiquer des expositions d’autant plus progressives que la peau est plus claire.
✔ Se méfier de la réflexion sur le sol et de la fausse protection offerte par un ciel
couvert ou un temps venteux.
✔ Imposer chaque fois que cela est possible la protection par les vêtements. Ne pas
oublier la protection des yeux.
✔ Appliquer régulièrement (toutes les 2 à 3 heures) un photoprotecteur performant
dont le but n’est pas d’augmenter le nombre total d’heures d’exposition ni de
promouvoir un bronzage intense, mais de permettre une exposition raisonnable au
moindre risque.
✔ Ne jamais s’exposer lors de la prise d’une substance photosensibilisante et
supprimer l’usage d’un tel produit avant toute exposition.
✔ Se méfier chez le jeune enfant tout autant du coup de chaleur que du coup de
soleil.

métabolisme du tryptophane, une polyvita-
minothérapie.
Lucites idiopathiques de l’enfant
La lucite polymorphe bénéficie de la prescription
d’antipaludéens de synthèse [13], de caroténoïdes [10],
mais son meilleur traitement paraît la PUVAthéra-
pie [15], contre-indiquée cependant chez l’enfant.
L’hydroavacciniforme (le plus souvent
spontanément curable à la puberté) peut être
amélioré par les antipaludéens de synthèse, les
caroténoïdes, la vitamine B6 (en cas de déficit
spécifique) mais, là encore, la PUVAthérapie paraît la
plus intéressante.
La photodermatose juvénile printanière n’impose
qu’une protection vestimentaire des oreilles !
■
Héliothérapie
Si l’héliothérapie naturelle n’est plus guère utilisée
pour le traitement du rachitisme, elle peut rester
indiquée dans certaines dermatoses comme le
psoriasis et la dermatite atopique ; cette dernière
étant incontestablement aggravée par la chaleur.

Pierre Amblard : Professeur des Universités, praticien hospitalier,

hôpital A Michallon, 38043 Grenoble cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Amblard P. Peau et soleil chez l’enfant.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0890, 2000, 4 p

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4
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AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Teignes du cuir chevelu

N Contet-Audonneau

L es teignes du cuir chevelu sont des infections fongiques fréquentes chez l’enfant d’âge scolaire. La
contamination est le plus souvent d’origine humaine ou animale (les animaux peuvent être malades ou
simplement porteurs de spores), rarement d’origine tellurique. Du fait des courants migratoires de populations et des
modifications du mode de vie, l’épidémiologie des teignes est en constante évolution. Le diagnostic clinique n’est pas
toujours facile, surtout lorsqu’il s’agit de teignes trichophytiques, volontiers discrètes ou simulant d’autres dermatoses.
Ceci doit inciter le praticien, dans toute atteinte du cuir chevelu de l’enfant, à demander au laboratoire un examen
mycologique. Cet examen permet d’affirmer l’origine fongique d’une lésion. L’examen direct peut indiquer
immédiatement si la contamination est d’origine humaine. La culture isole en 8 à 30 jours le dermatophyte. Ce
dernier donne des indications épidémiologiques précises, qui aideront le médecin dans sa démarche thérapeutique.
Le traitement des teignes du cuir chevelu repose toujours, actuellement, sur la griséofulvine per os. Elle est prescrite
pendant 6 à 8 semaines en association avec un antifongique topique. Fongistatique, la griséofulvine reste très
efficace dans le traitement des teignes.
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Mots-clés : dermatophytes, teignes, Tinea capitis, griséofulvine, alopécie.

■
Introduction

En France, les teignes du cuir chevelu, pathologie

Tableau I. – Principaux dermatophytes responsables des teignes.

M. canis
Espèce Transmission
Zoophile
Rechercher contact
Pelage de certains mammifères (chats, chiens)
enfantine par excellence, ne posent plus de véritable
problème de santé publique. M. langeronii Anthropophile Afrique noire
Depuis les années 1950, la prescription de T. soudanense Anthropophile Afrique noire
griséofulvine dans les teignes anthropophiles avait
maîtrisé cette pathologie. Elle est réapparue dans les T. gourvilii Anthropophile Afrique noire
années 1980, avec l’augmentation de l’immigration T. violaceum Anthropophile Afrique du Nord
de populations originaires d’Afrique essentiellement, Afrique noire
mais n’a jamais repris l’ampleur des épidémies du
milieu du XIXe siècle, où les enfants étaient regroupés T. tonsurans Anthropophile Amérique (Afro-Américains)
dans des classes de teigneux. Actuellement, le Inde
Europe de l’Est
problème médical des teignes provient des teignes
anthropophiles, dont la clinique est souvent peu T. mentagrophytes Zoophile et tellurique Pelage de certains mammifères (cobayes,
évocatrice : elles ne sont pas toujours diagnosti- lapins, chats, chevaux)
quées, ce qui permet leur dissémination [6, 7]. Les Terre
teignes peuvent provenir aussi d’un réservoir
M. : Microsporum ; T. : Trichophyton.
animal ; c’est le cas le plus fréquent en milieu rural
ou dans les villes de moyenne importance [5, 18, 19] ;
ce sont surtout les animaux de compagnie (chats, Ces champignons sont à l’origine d’infections s’agit de Microsporum (M.) langeronii (variant africain
lapins nains) qui sont à l’origine de la contamination. superficielles de la peau et des phanères. Le réservoir de Microsporum audouinii), qui prédomine en
Les teignes zoophiles, souvent inflammatoires des dermatophytes peut être la terre, le pelage des Afrique en zone humide, et de T. soudanense, plus
contrairement aux teignes anthropophiles, sont animaux, la peau, les ongles ou les cheveux de fréquent en savane sèche [22]. Les enfants atteints
facilement diagnostiquées [23]. l’homme. Ceci permet de distinguer, selon leur sont nés en France et n’ont fait habituellement
habitat préférentiel, des dermatophytes telluriques, aucun séjour à l’étranger. La contamination a lieu au
zoophiles ou anthropophiles (tableau I).

■
sein de la famille et non à l’école, comme cela est
Le dermatophyte le plus impliqué en pathologie, démontré dans plusieurs publications. Ceci incite à
Épidémiologie [4, 8, 11]
Trichophyton (T.) rubrum, parasite strictement ne pas appliquer l’éviction scolaire de façon stricte, et
humain, n’est pratiquement jamais à l’origine de à permettre aux enfants de retourner à l’école dès
Les teignes sont des mycoses dues à des teignes. Seuls quelques cas isolés sont décrits chez qu’un traitement local et général est entrepris [16, 23].
dermatophytes, champignons microscopiques des enfants atteints de dermatoses congénitales [2]. Mais cette attitude n’est pas admise partout, car M.
cosmopolites qui ont une affinité particulière pour la Les dermatophytes anthropophiles à l’origine des langeronii donnerait facilement des épidémies en
kératine. teignes proviennent essentiellement d’Afrique. Il milieu scolaire [ 2 4 ] . D’autres dermatophytes

1
8-0926 - Teignes du cuir chevelu

Tableau II. – Aspect cliniques des teignes du cuir chevelu.

Type Clinique et examen direct du cheveu Dermatophyte

1 Chat teigneux (Microsporum canis) : nombreuses
plaques d’alopécie avec présence de croûtes conte-
nant des spores.
originaires d’Afrique centrale ou du pourtour de la
Méditerranée sont plus rarement à l’origine de
teignes : T. gourvilii et T. violaceum. T. tonsurans est
fréquent aux États-Unis surtout dans la population
noire, ainsi qu’en Amérique du Sud [1]. Il est présent
aussi en Inde, en Grande-Bretagne, Espagne, dans
les pays de l’Est, et réapparaît depuis quelques
années en France [ 1 3 ] . T. tonsurans donne
fréquemment des lésions très discrètes, atypiques,
qui simulent d’autres affections dermatologiques,
mais dans certains cas les lésions peuvent aussi être
inflammatoires [ 1 ] . Les porteurs sains sont
fréquents [12].
Les teignes anthropophiles sont particulièrement
fréquentes en France dans les grandes villes
cosmopolites. Partout ailleurs, ce sont les
dermatophytes zoophiles qui prédominent dans
l’étiologie des teignes, du fait du grand nombre
d’animaux de compagnie. Il s’agit de M. canis
transmis surtout par le chat (fig 1), et de T.
mentagrophytes (lapin, cheval, chat, chien, souris,
cobaye, chinchilla, furet…). La contamination se fait
par l’animal de compagnie directement ou par ses
poils infestants répandus dans l’environnement de
l’enfant. Les spores présentes dans les poils restent
vivantes de longs mois, ce qui explique des
réinfestations fréquentes et tardives lorsqu’il existe
un manque d’hygiène [20]. La contamination par la
terre due aux dermatophytes telluriques (M.
gypseum) devient de plus en plus rare, même chez
les personnes ayant un mode de vie rural. De temps
à autre, on peut observer un kérion du cuir chevelu
dû à M. gypseum, chez un enfant qui s’est blessé en
jouant dans un jardin.
Les teignes sont l’apanage des enfants d’âge
scolaire ; cependant, des adultes d’origine africaine
peuvent être porteurs sains de Trichophyton sur le
cuir chevelu et contaminer leurs enfants [17]. En
Europe, chez les femmes adultes ayant des facteurs
favorisants, comme un déficit œstrogénique ou une
corticothérapie, des teignes tondantes peuvent se
voir [21].
Teignes tondantes • Grandes plaques d’alopécie (> 2 cm) ; fluorescence M. canis
en lumière ultraviolette ; examen direct du cheveu : M. langeronii
parasitisme type microsporique
• Petites plaques d’alopécie (quelques millimètres) ; T. soudanense
pas de fluorescence en lumière ultraviolette ; examen T. violaceum
direct du cheveu : parasitisme type endothrix T. gourvilii
T. tonsurans
Teignes suppurées Kérions (quelques centimètres) ; pas de fluores- T. mentagrophytes
cence ; examen direct du cheveu : parasitisme type T. verrucosum
ecto-endothrix M. gypseum
Teigne favique Godet favique (quelques millimètres) ; fluorescence T. schoenleinii
vert foncé ; examen direct du cheveu : parasitisme
type favique (endothrix, rares filaments)
2 Teigne tondante à grande plaque d’alopécie chez 3 Examen direct d’une teigne tondante microspori-
un enfant, due à Microsporum canis. que (Microsporum canis). Présence d’une volumi-
neuse gaine de spores autour du cheveu.
dermatophyte joue dans la formation des plaques
d’alopécie. Lorsque le champignon envahit le millimètres de l’ostium folliculaire, ils forment une
cheveu, celui-ci, fragilisé, casse. Ceci aboutit aux sorte de brosse et sont fluorescents en lumière de
teignes tondantes (à grandes ou petites plaques Wood. Ce qui reste des cheveux est prélevé à la
d’alopécie). Dans la teigne favique (actuellement pince à épiler. Au microscope, on observe un
rare), les filaments, peu nombreux, ne fragilisent pas envahissement du cheveu par des filaments, et
le cheveu. La destruction du cheveu provient de surtout on visualise un manchon de petites spores
l’envahissement du follicule par le champignon (type microsporique) en périphérie (fig 3). Les deux
entraînant une alopécie définitive. principaux agents sont M. canis (zoophile) et M.
Cliniquement, on distingue trois types de teignes : langeronii (anthropophile).
les teignes tondantes, les teignes suppurées et la
¶ Microsporum canis
teigne favique ou favus (tableau II).
M. canis est transmis par les animaux, le chat
L’examen en lumière de Wood (lumière
essentiellement, souvent le lapin, parfois le chien…
ultraviolette) aide au diagnostic. En effet, dans les
Ce dermatophyte est à l’origine d’épidémies
teignes à grandes plaques d’alopécie (microspo-
familiales dont le point de départ est l’arrivée de
riques), il existe une fluorescence vert clair des
l’animal contaminateur. Seuls les enfants sont
cheveux cassés sur la plaque d’alopécie. Cette
atteints de teignes du cuir chevelu. Des lésions
fluorescence est caractéristique, mais inconstante si
circinées du visage, du cou sont souvent associées
un traitement a déjà été appliqué.
(fig 4).
‚ Teignes tondantes Chez les parents, on observe des lésions cutanées.
La contamination se fait directement au contact de
Elles se caractérisent par l’apparition de plaques
l’animal malade, ou de ses poils disséminés dans
d’alopécie. Selon la taille de ces plaques et le type de
l’environnement. Ces poils peuvent être à l’origine
parasitisme du cheveu, on distingue classiquement
de recontamination, car les spores restent longtemps
les teignes microsporiques et trichophytiques.
infestantes (plusieurs mois). Des prélèvements d’air
Cependant, cette différenciation n’est pas toujours
réalisés chez des familles infectées ont montré la

■
Clinique
Les manifestations cliniques dépendent de la
réaction inflammatoire de l’hôte, et du type de
parasitisme du cheveu. Les dermatophytes mal
adaptés à l’homme (espèces zoophiles et telluriques)
donnent des lésions inflammatoires (teignes
suppurées ou kérions), associées à une adénopathie
satellite. Le degré d’envahissement du cheveu par le
aussi évidente sur le plan clinique, comme on le
constate dans des enquêtes épidémiologiques en
Afrique [22].
Teignes microsporiques
Elles sont caractérisées par la cassure des cheveux
entraînant une ou plusieurs zones d’alopécie de
plusieurs centimètres de diamètre (fig 2). Le cuir
chevelu a un aspect squameux plus ou moins
inflammatoire. Il n’y a pas de prurit. Sur ces plaques,
on trouve encore les cheveux cassés à quelques
fréquence de spores très abondantes justifiant un
nettoyage soigneux de tous les objets, des sièges et
des sols. Des vêtements, coussins, canapés, peluches
peuvent être contaminés par des spores [20].
¶ Microsporum langeroni
M. langeronii est un dermatophyte anthropophile
venant d’Afrique noire, fréquent dans les familles
récemment immigrées. Sa contagiosité au sein d’une
collectivité d’enfants, plus importante que celle de T.
soudanense, justifie une éviction scolaire [24]. Les

2

4 Épidermophyties circinées du visage chez deux sœurs, dues à Microsporum canis.
5 Teigne à Microsporum langeronii (fillette de 4 ans
originaire de Guinée). Les plaques d’alopécie sont
moins nettes que dans la teigne à Microsporum canis.
plaques d’alopécie sont souvent moins bien limitées
que celles dues à M. canis (fig 5). Les lésions
cutanées sont rares, contrairement à ce qu’on
observe avec M. canis. M. langeronii peut persister
après la puberté de façon inapparente surtout chez
les femmes, ce qui peut être à l’origine d’infections
néonatales. La contamination est interhumaine,
familiale. Les sources d’infections peuvent être des
objets : foulards, barrettes, peignes, casquettes. Il faut
donc éviter que les enfants échangent leurs
accessoires de coiffure. Ces teignes sont facilement
diagnostiquées par l’examen mycologique.
Teignes trichophytiques
De transmission exclusivement interhumaine,
elles sont devenues fréquentes en France dans les
grandes villes cosmopolites, surtout depuis les
années 1980, du fait de l’augmentation de
l’immigration africaine.
Le début de la contamination par ces teignes est
insidieux, ce qui explique le retard au diagnostic. De
6 Teigne tondante évoluant depuis plus de 1 an chez
un enfant originaire d’Afrique.
plus, les lésions sont souvent atypiques et peuvent
être confondues avec une dermatite séborrhéique,
un eczéma, une fausse teigne amiantacée, une
pseudopelade. Des surinfections bactériennes
peuvent se voir surtout chez les patients qui ont un
traitement inadapté. Les plaques alopéciques
mesurent au départ quelques millimètres de
diamètre, puis s’étendent et deviennent
cliniquement évidentes (fig 6). Les cheveux sont
cassés à leur émergence et apparaissent sous forme
de points noirs, ou sont emprisonnés dans des
croûtes de petite taille. Aucune fluorescence n’est
observée. L’examen direct du cheveu montre son
envahissement par des spores donnant un aspect en
sac de noisettes (fig 7). Les dermatophytes les plus
fréquemment impliqués sont : T. soudanense et T.
violaceum. T. gourvilii et T. tonsurans sont
actuellement de plus en plus fréquents.
¶ Trichophyton soudanense
Il est isolé chez des enfants dont la famille est
originaire d’Afrique noire (en particulier du Sénégal
et du Mali). Comme M. langeronii, il peut être porté
de façon asymptomatique par les mères de ces
enfants. Des prélèvements systématiques, faits à
l’écouvillon humidifié, ont montré la fréquence de ce
portage asymptomatique chez les adultes [17, 21].
¶ Trichophyton violaceum et Trichophyton
gourvilii
Ils donnent des teignes discrètes. Il s’agit au début
d’un aspect séborrhéique du cuir chevelu, avec une
desquamation farineuse, et présence de petites
croûtes qui renferment des débris de cheveux cassés
au ras du cuir chevelu. La contamination familiale est
3
Teignes du cuir chevelu - 8-0926
7 Examen direct d’une teigne tondante trichophyti-
que (Trichophyton violaceum). Le cheveu est rempli
de spores.
8 Kérion suraigu chez un enfant, dû à Trichophyton
mentagrophytes. La lésion est suppurée, douloureuse.
la règle, et des prélèvements doivent être faits
systématiquement chez tous les frères et sœurs.
‚ Teignes suppurées ou kérions
Elles sont plus rares que les précédentes et
peuvent atteindre le cuir chevelu de l’enfant, de la
femme adulte, ou l’homme au niveau de la barbe
(sycosis).
Ces teignes suppurées sont dues à des
dermatophytes zoophiles ou telluriques
(M. gypseum). Elles se présentent sous la forme d’un
placard érythémateux de plusieurs centimètres de
diamètre ; des pustules apparaissent à la base des
cheveux (fig 8). Puis, les cheveux sont éliminés par le
pus. La douleur est intense et une adénopathie
satellite est souvent retrouvée.
Les dermatophytes les plus souvent en cause
sont : T. mentagrophytes transmis par la terre ou par
un animal (lapin, souris, chat, cheval) ; T. verrucosum
est très présent en milieu d’élevage de bovins ; M.
canis peut aussi être à l’origine de kérion.
Le diagnostic clinique est facile lorsqu’on pratique
depuis longtemps la médecine rurale, mais cette
pathologie est mal connue des citadins, et il peut y
avoir confusion avec un abcès bactérien, ce qui
conduit l’enfant chez le chirurgien. Au laboratoire, le
prélèvement n’est pas facile du fait de la douleur. Il
faut soulever les croûtes pour obtenir des cheveux
parasités, qu’on prélève ensuite à la pince à épiler.
Une dizaine de cheveux ainsi que du pus sont
nécessaires à un bon diagnostic. L’évolution des
kérions est favorable avec le traitement, qui
comporte des antifongiques par voie générale et
locale, éventuellement associés à des corticoïdes
pendant quelques jours afin de diminuer la douleur.
Une alopécie cicatricielle n’est pas rare lorsque le
diagnostic n’a pas été fait rapidement, entraînant des
retards thérapeutiques.
8-0926 - Teignes du cuir chevelu
9 Teigne favique chez une jeune fille Nord-Africaine
due à Trichophyton schoenleinii. Les croûtes sont des
godets faviques.
‚ Teigne favique (favus)
Cette teigne est actuellement très rare en France,
mais aussi dans les pays du Maghreb où elle ne
représente plus que 0,6 % des teignes [9], alors qu’elle
était très fréquente au début du XXe siècle. Elle est
due à T. schoenleinii, dermatophyte anthropophile
qui donne une alopécie définitive. Le godet favique,
situé à la base du cheveu, se présente sous forme
d’une croûtelle jaunâtre, friable, centrée par le
cheveu (fig 9). La lumière de Wood donne une
fluorescence verdâtre du cheveu malade sur toute sa
longueur. Il ne casse pas, car le parasitisme
intrapilaire est peu important (fig 10). L’odeur
caractéristique de souris n’est perceptible que dans
les lésions étendues.
■
Diagnostic de certitude
Même si l’aspect clinique est très évocateur d’une
teigne, l’examen mycologique est le meilleur moyen
pour faire un diagnostic de certitude. Il permet, en
plus, d’avoir une action efficace pour éviter les
recontaminations.
Le diagnostic mycologique comprend :
– l’examen en lumière de Wood ;
– un examen direct de cheveux (prélevés à la
pince à épiler) ;
– une culture sur milieu de Sabouraud.
L’examen en lumière de Wood donne une
orientation : en cas de fluorescence vert clair, il s’agit
d’une teigne microsporique.
L’examen direct de quelques cheveux oriente, en
cas de parasitisme par des spores à l’intérieur du
cheveu, vers une teigne d’origine humaine. Ceci
amène le clinicien à mettre immédiatement en route
un traitement antifongique, et à faire une enquête
familiale (qui comprend les frères et sœurs mais
aussi les parents).
■
Traitement
Le traitement repose sur la griséofulvine donnée
par voie générale (Griséfulinet comprimés sécables
à 250 et 500 mg). Ce produit est utilisé pour traiter
les teignes du cuir chevelu dans la plupart des pays
10 Examen direct d’une teigne favique (Trichophy-
ton schoenleinii). Présence de rares filaments dans le
cheveu.
Éviction scolaire
L’éviction scolaire, bien
qu’actuellement très controversée [16,
23]
, est encore obligatoire (décret du
JO du 31 mai 1989 et BO n° 8 du
22 février 1990). Il est dit que le
malade nécessite « une éviction
scolaire jusqu’à la présentation d’un
certificat attestant qu’un examen
mycologique a montré la disparition de
l’agent pathogène ». En pratique,
l’éviction scolaire ne se justifie que
pour les teignes anthropophiles :
8 jours de traitement font disparaître
le risque de contagion. Il est
indispensable de dépister et de traiter
(par un shampooing antifongique) les
porteurs sains. Cette enquête doit être
faite à l’école mais aussi dans la
famille de l’enfant malade.
européens [14], mais aussi aux États-Unis [3]. La
posologie est de 15 à 20 mg/kg/j à prendre en deux
prises au cours des repas. L’association à des corps
gras facilite l’absorption digestive. Si l’enfant est très
jeune, les comprimés sont finement broyés et
mélangés avec un aliment liquide. La durée du
traitement est de 6 à 8 semaines. Il est nécessaire de
revoir l’enfant au bout de 1 mois de traitement, et de
le suivre jusqu’à guérison clinique et mycologique
(par des prélèvements de contrôle). La griséofulvine
est fongistatique, elle se fixe électivement sur la
kératine et doit être associée à un traitement
antifongique topique. La griséofulvine est en général
bien tolérée chez l’enfant.
Les teignes à M. canis peuvent montrer une
certaine résistance. Dans ce cas, certains auteurs [7]
préconisent d’augmenter les doses à 25 mg/kg/j.
Le kétoconazole (Nizoralt) peut être prescrit chez
l’enfant s’il existe une intolérance à la griséofulvine. Il
est nécessaire d’arrêter pendant 1 mois la
griséofulvine avant d’entreprendre le traitement par
kétoconazole, sous peine de problèmes hépatiques
sévères.
Il existe sous forme de comprimés sécables à
200 mg.
4
La terbinafine (Lamisilt), qui est un antifongique
fongicide contre les dermatophytes et se présente
sous forme de comprimés sécables à 250 mg, n’a
pas encore l’autorisation de mise sur le marché
(AMM) pour le traitement des teignes chez l’enfant. Il
est réservé en France aux patients de plus de 15 ans.
Ce produit a fait preuve de son efficacité dans les
teignes du cuir chevelu dans de nombreux pays, de
même que l’itraconazole et le fluconazole [10, 12].
Le succès thérapeutique de ces produits est
meilleur pour les teignes trichophytiques que pour
celles à M. canis. L’itraconazole peut être une
alternative en cas d’inefficacité de la griséofulvine [15].
En France, il est plutôt conseillé de prolonger la durée
du traitement et d’augmenter les doses de
griséofulvine [7].
Dans les kérions, une corticothérapie générale de
quelques jours associée au traitement antifongique
per os peut diminuer la douleur due à l’inflam-
mation, mais ne raccourcit pas la durée du
traitement.
Dans tous les cas, des traitements locaux sont
indispensables pour compléter l’action fongistatique
de la griséofulvine. Les produits utilisables sont
nombreux :
– imidazolés (Pevarylt, Amycort, Mykt, Fonxt,
Kétodermt sachet-dose) ;
– ciclopiroxolamine (Mycostert) ;
– tolnaftate (Sporilinet).
Pour traiter les régions pileuses, les formes
galéniques les mieux adaptées sont les lotions, les
gels moussants ou les émulsions fluides.
‚ Prévention
La prévention des réinfestations passe par un
nettoyage minutieux de l’environnement des
patients : vêtements, coiffures, sièges, coussins,
oreillers. Une poudre antifongique peut être utilisée
pour désinfecter les objets non lavables. Tous les
objets de toilette et de coiffure (peignes, barrettes,
brosses à cheveux, casquettes, foulards) doivent être
désinfectés. Si l’origine de la contamination est un
animal, il doit être vu et traité par le vétérinaire.
L’absence de lésions évidentes du pelage de l’animal
ne doit pas faire éliminer un portage du
champignon, qui peut être isolé par un prélèvement
mycologique.
Dans les teignes anthropophiles, il est
indispensable d’examiner le cuir chevelu de toute la
fratrie ainsi que des parents. Il est nécessaire de
rechercher un onyxis des mains, qui, chez un adulte,
peut être à l’origine d’une contamination par un
Trichophyton.
■
Conclusion
Les teignes du cuir chevelu sont toujours une
pathologie fréquente en France, de diagnostic
parfois difficile. Ceci doit inciter tout personnel
soignant, face à une lésion du cuir chevelu chez un
enfant, à réaliser un prélèvement mycologique.
Celui-ci permet d’affirmer le diagnostic de teigne et
d’être très efficace sur le plan épidémiologique et
thérapeutique.

Nelly Contet-Audonneau : Docteur,
laboratoire de mycologie, hôpital Fournier, CHU de Nancy, 36, quai de la Bataille, 54035 Nancy cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : N Contet-Audonneau. Teignes du cuir chevelu.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0926, 2003, 5 p
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8-0915
Traitement des peaux sèches
Encyclopédie Pratique de Médecine
L a peau sèche ou xérose peut être un symptôme isolé (sécheresse physiologique du nourrisson et du jeune
enfant, sécheresse hivernale) mais elle peut également faire partie de la symptomatologie de certaines
maladies dont les plus fréquentes sont la dermatite atopique et les ichtyoses.
Le traitement symptomatique de la peau sèche a pour objectif de reconstituer le film hydrolipidique en apportant de
l’eau et des graisses (céramides, cholestérol et acides gras polyinsaturés).
© Elsevier, Paris.
■
Physiopathologie
Dans une peau normale, les kératinocytes sont
jointifs. Ils sont entourés d’un mélange lipidique et
aqueux qui entretient une certaine lubrification. Il
existe également un ciment intercornéocytaire, riche
en céramides.
Les anomalies de la peau sèche ont été bien
étudiées dans la xérose de la dermatite atopique. Il
s’agit :
– de la synthèse des céramides par les corps
d’Odland (ou kératinosomes) qui est fortement
diminuée dans la dermatite atopique par rapport à la
peau normale ;
– des pertes transépidermiques d’eau (PTE) qui sont
augmentées. Quand on palpe une peau sèche, elle est
paradoxalement humide. Dans la dermatite atopique,
la xérose de la peau lésée est supérieure à la xérose de
la peau apparemment normale qui est elle-même
supérieure à la xérose d’une peau témoin, c’est-à-dire
que : PTE en peau lésée > PTE en peau normale > PTE
d’une peau témoin.
Chez l’atopique, le déficit en enzyme delta 6
désaturase entraîne une diminution de l’acide
linolénique et de l’acide gammalinolénique, en partie
responsable de la xérose par l’augmentation de la PTE
qu’elle entraîne. La peau sèche de la dermatite
atopique présente des anomalies de son microrelief
qui est irrégulier et désorganisé. On peut désormais
objectiver le symptôme et l’efficacité de son traitement
à l’aide de tests fonctionnels cutanés qui montrent que
dans la peau sèche :
– le diamètre des cornéocytes diminue ;
– la conductance diminue ;
– la capacité de rétention de l’eau diminue.
Le traitement symptomatique de la peau sèche
aura donc pour objectif de reconstituer le film
hydrolipidique en apportant de l’eau à l’aide d’un
produit hygroscopique et en apportant des graisses
qui se rapprochent le plus possible des graisses
© Elsevier, Paris
épidermiques (céramides, cholestérol et acides gras
polyinsaturés).
On a beaucoup insisté sur l’apport des acides gras
polyinsaturés dans la dermatite atopique, dans
laquelle existe un déficit en delta 6 désaturase. Mais il
C Bieder
est évident que ce traitement symptomatique ne
pourra être efficace que si l’on agit sur les facteurs
étiologiques.
■
Clinique
La peau sèche peut se définir cliniquement comme
une peau qui a perdu son caractère lisse au toucher et
à la vue et qui paradoxalement est humide, c’est-à-dire
qu’elle a perdu son pouvoir de rétention de l’eau.
Les conséquences de la peau sèche
dans la dermatite atopique sont :
✔ l’inconfort et l’augmentation du
prurit ;
✔ l’augmentation de la
consommation des corticoïdes ;
✔ la diminution de l’effet barrière de
la peau.
En effet, il existe :
✔ une augmentation des déperditions
transépidermiques d’eau ;
✔ une augmentation de l’adhésion
des staphylocoques ;
✔ une diminution de la tolérance aux
soins d’hygiène ;
✔ une augmentation de la pénétration
des allergènes.
■
Traitement
Le but du traitement est de reconstituer une peau
normale avec une hydratation normale. Il est
nécessaire de disposer de produits adaptés à l’hygiène
des peaux sèches en général et de la dermatite
atopique en particulier car la desquamation peut être
augmentée par les produits moussants qui vont
enlever les graisses cutanées, augmenter les
déperditions transépidermiques d’eau et aggraver ou
provoquer une sécheresse cutanée.
1
8-0915
L’objectif du traitement est de :
✔ reconstituer l’hydratation ;
✔ reconstituer les lipides de
l’épiderme ;
✔ reconstituer l’orthokératose.
Pour atteindre les buts fixés, nous disposons de
moyens substitutifs et de moyens de surveillance.
‚ Moyens substitutifs
Agents hydratants
¶ Phase
Une émulsion est un mélange de deux substances
non miscibles, l’une hydrophile, l’autre lipophile ; la
stabilisation du mélange nécessite en général la
présence d’un émulsionnant ou d’un tensioactif.
Dans les émulsions lipophiles-hydrophiles (L/H), la
phase continue est aqueuse, la phase dispersée est
huileuse. Dans les émulsions hydrophiles-lipophiles
(H/L), la phase continue est huileuse (lipophile), la
phase dispersée est aqueuse (hydrophile). Lorsque ces
émulsions sont appliquées sur la peau, l’eau qu’elles
contiennent va s’évaporer, laissant un film lipidique
plus ou moins important.
Le sens, la nature de l’émulsionnant et les
proportions des constituants conditionnent le pouvoir
hydratant du produit. L’utilisation d’une émulsion
grasse est plus logique que celle des corps anhydres
comme la vaseline. L’eau qu’elle contient permet la
reconstitution du film hydrolipidique en maintenant
un gradient minimal de teneur en eau entre les
couches profondes et superficielles du stratum
corneum (elle régularise le flux hydrique
transépidermique).
Les émulsions grasses (H/L) ont une grande
rémanence et substantivité et régulent bien le flux de
PTE. Les émulsions L/H additionnées d’agents
hydratants peuvent apporter également un grand
confort car ils contiennent des agents du NMF (facteurs
naturels d’hydratation) :
– acide lactique < 10 % ;
– acide pyrrolidone carboxylique ;
– acides aminés ;
– urée 5 à 10 %.
8-0915 - Traitement des peaux sèches
¶ Graisses
Les phases grasses des émulsions comportent deux
types de composés.
Composés hydrophobes
Ils sont insolubles dans l’eau et onctueux au
toucher. Ils sont occlusifs et donc freinent la perte d’eau
transépidermique. Ce sont :
– les hydrocarbures d’origine minérale (vaseline,
paraffine) ;
– les hydrocarbures d’origine animale (le squalène
hydrogéné, extrait de certaines huiles de poisson) ;
– les cires, d’origine végétale (cire de karité) ou
animale (cire d’abeille, blanc de baleine ; la cire
d’abeille est utilisée pour la préparation du
cold-cream) ;
– les huiles et graisses naturelles, d’origine végétale
(amande douce, olive, arachide, germe de blé, avocat,
onagre) ou animale (foie de morue, axonge).
Composés hydrophiles
Certaines substances ont la double propriété
d’occlusivité et d’hygroscopicité due à leur double
polarité chimique (un pôle hydrophile et un pôle
lipophile) :
– la lanoline est l’excipient le plus proche du
sébum, elle a un bon pouvoir pénétrant et émollient.
Cependant, elle peut provoquer une dermite
d’irritation ou de sensibilisation ;
– les phospholipides ;
– les céramides favorisent la reconstitution des
lipides lamellaires intercellulaires, réduisant ainsi la
perte en eau ;
– les crèmes contenant de l’acide linolénique ou
gammalinolénique peuvent compenser les carences
en acides gras polyinsaturés.
Principes actifs
Les principes actifs hygroscopiques ou agents
humectants sont capables de fixer l’eau au sein du
stratum corneum (on augmentera ainsi la rétention de
l’eau apportée par les émulsions). Actuellement, les
principes actifs les plus utilisés dérivent de la
composition du NMF :
– l’acide pyrrolidone-carboxylique et son sel de
sodium 2 à 5 % ;
– l’acide lactique est également un alpha-hydroxy-
acide (AHA) qui agit sur l’hyperkératose des ichtyoses.
Il peut être potentialisé par le propylène glycol ;
– l’urée possède un fort pouvoir de pénétration au
sein du stratum corneum. Elle est hydratante à des
concentrations de 5 à 10 %. Elle est kératolytique à
plus forte concentration de 15 à 30 % et très utilisée
sur les peaux ichtyosiques. L’urée est dépourvue
d’effets allergisants ou phototoxiques ;
– le propylène glycol a un fort pouvoir hydratant à
des concentrations de 30 à 60 % et est très utile dans
les ichtyoses, avec ou sans occlusion. Il peut être
associé à l’acide lactique ;
– le lactate d’ammonium (acide lactique neutralisé
par de l’hydroxyde d’ammonium) diminue la cohésion
des cellules de la couche cornée, l’épaisseur de la
couche cornée et améliore la teneur en eau
épidermique. À faible concentration, cet AHA
tamponné est intéressant pour le traitement de la
peau sèche de l’atopique.
Occlusion
Elle est importante :
– sur les peaux sèches, l’hydratant à phase
huileuse a un pouvoir occlusif. Appliqué sur la peau
mouillée, il permet de garder l’eau sur la peau ;
– dans les ichtyoses sèches, l’application d’une
solution de propylène glycol à forte concentration se
fait après le bain sur la peau encore humide, deux fois
par semaine en moyenne. L’occlusion est réalisée par
une combinaison en plastique chez l’adulte, par les
vêtements occlusifs Glaxot chez l’enfant.
Indispensable dans les érythrodermies ichtyosiformes
sèches, l’occlusion peut être utile dans d’autres
circonstances, par exemple dans une ichtyose liée à
l’X.
Rééducation de la sueur
Chez l’enfant, il existe une hypohydrose
fonctionnelle. La rééducation de la sueur consiste à
donner à l’enfant des bains chauds afin d’améliorer sa
capacité à transpirer.
‚ Moyens de surveillance
1 Sécheresse physiologique d’un nouveau-né de 10
La surveillance portera :
jours.
– essentiellement sur les scores. Dans la dermatite
atopique, le Scorad (Scoring atopic dermatitis) a été mis
au point et validé au niveau européen. Il prend en – la peau desséchée par des facteurs externes
compte l’extension des lésions, leur intensité et la gêne climatiques (froid, soleil) ou cosmétiques (bains
qu’elles entraînent. Comme les autres items (érythème, moussants).
œdème, suintement, croûte, lichénification), la
¶ Hygiène
sécheresse est cotée de 0 à 3. Le prurit et l’insomnie
L’hygiène de l’enfant comportera un bain ou une
sont cotés de 0 à 10. Le Scorad permet d’évaluer l’effet
douche soit avec un savon surgras, surgraissé le plus
du traitement et de comparer les effets thérapeutiques
souvent avec des huiles végétales, du karité, amande
de différents médicaments ;
douce, jojoba (savon surgras La Roche-Posayt, Rogé-
– sur la résistivité cutanée. L’hypoconductivité
Cavaillèst) ou avec un pain ou syndet, un gel douche
électrique du tégument peut être mesurée à l’aide du
ou une mousse lavante qui sont à base de tensioactifs
Corneometer. La mesure est très aisée et quasi
(anionique, amphotères et non ioniques). Ces produits
instantanée ;
ont un pH légèrement acide bien adapté au pH cutané
– sur les pertes insensibles en eau (PTE). Un
normal. Ils sont additionnés d’adjuvants surgraissants
évaporimètre (Evaporimeter EP1t) permet de les
(huile végétale, lait d’avoine, calendula), pain Nioléolt,
mesurer.
pain surgras au cold cream Avènet, pain Cetaphilt,
Dermofloret, Saugellat Dermoliquide, Surgras liquide
‚ Conduite thérapeutique (tableau I) La Roche-Posayt, pain et gel moussant surgras
Le traitement sera décidé en fonction de l’intensité Adermat, Uriaget.
de la sécheresse cutanée et en fonction de l’étiologie. ¶ Émollients
On pourra utiliser ici des émulsions H/E contenant
Premier degré : sécheresse légère (fig 1)
des huiles végétales (amande douce, jojoba, karité) ou
La desquamation est ici invisible ou à peine visible. d’autres agents adoucissants (calendula) et hydratants
Par exemple : (glycérine), Lipikart, Atodermt crème, Suppletivet,
– la peau sèche physiologique de l’enfant ; Ictyanet, mais également des émulsions E/H.
Tableau I. – Conduite thérapeutique en pratique courante.
Premier degré : sécheresse légère
Bain ou douche avec :
savon surgras : savon surgras Roche-Posayt, Rogé-Cavaillèst...
ou pain, syndet, gel douche, mousse lavante à base de tensioactifs : pain Nioléolt, pain surgras au cold
cream Avènet, pain Cetaphilt, Dermofloret, Saugellat Dermoliquide, Surgras liquide La Roche-Posayt,
pain et gel moussant surgras Adermat, Uriaget...
Émollients : Lipikart, Atodermt crème, Suppletivet, Ictyanet...
Deuxième degré : sécheresse modérée (dermatite atopique par exemple)
Bains quotidiens tièdes ou à moins de 37 °C additionnés d’huiles végétales ou d’extrait de céréales : huile
d’Uriaget, Oleatum émollientt, bain au lait d’avoine Adermat, bains Aveenot...
Préférer les syndets ou les mousses lavantes aux savons surgras
Émollients :
Xérodermt, Xérial 3t
ou Exomegat, Hypheat delta 6, Atodianet, Topialyset, cold cream fluide Roct Dermatologic...
Troisième degré : sécheresse importante (ichtyose liée à l’X par exemple)
Bains avec des huiles
Crèmes hydratantes à appliquer sur peau mouillée. L’urée à 10 % facilite l’hydratation de la kératine
(Urexinet, Xérial 10t). Elle est associée à l’acide salicylique 1,5 % dans Akeratt (l’urée à 30 % sera utili-
sée chez l’enfant de plus de 5 ans).
Produit hygroscopique indispensable. Une solution aqueuse de propylène glycol (30 à 60 %) sera appliquée
sur peau mouillée et gardée sous occlusion.
2
 Traitement des peaux sèches - 8-0915

2 Sécheresse du visage chez un enfant de 2,5 ans

associée à une dermatite atopique.

4 Petite fille de 2 ans et demi : xérose cutanée asso-
ciée à une dermatite atopique (noter les plaques d’ec-
zéma aux plis des coudes).
devront apporter, comme nous l’avons établi, du
cholestérol, des céramides, des acides gras
polyinsaturés ;
– soit dans une émulsion H/E (Xéramancet,
émolliente d’Uriage) soit, de préférence, dans une
émulsion E/H (Exomegat, Hypheat delta 6, Atodianet,
Topialyset, cold cream fluide Roct Dermatologic).
L’apport des acides gras polyinsaturés par voie
externe est suffisant, pouvant même corriger une
maladie carentielle systémique. Le traitement de la
peau sèche dans la dermatite atopique doit augmenter
le confort, diminuer la consommation des corticoïdes
et restituer l’effet barrière.
Dans la dysplasie ectodermique anhidrotique (DEA),
l’atopie, parfois associée, peut être dissociée du terrain
atopique. En effet, dans la DEA, l’atopie peut être
3 Xérose bien visible du dos. Même enfant que dans
la figure 2.
5 Petite fille de 2 ans. Xérose + dermatite atopique
du dos.
simplement induite par l’inhalation des allergènes car
les cellules à mucus manquent sur l’arbre respiratoire
et la filtration des allergènes ne se fait pas. D’autre part,
ces enfants présentent une hypohydrose importante.
Le traitement sera le même que dans la dermatite
atopique.
Troisième degré : sécheresse importante
(fig 8, 9, 10, 11, 12)
Nous prendrons comme exemple une ichtyose liée
à l’X. L’hyperkératose est bien visible à type de
squames polygonales en forme d’écailles plus grandes
et plus noires que dans l’ichtyose vulgaire.
Les bains avec des huiles sont ici très utiles ; les
crèmes hydratantes seront appliquées sur une peau
mouillée. L’urée à 10 % facilite l’hydratation de la
kératine (Urexinet, Xérial 10t). Elle est associée à

Deuxième degré : sécheresse modérée

(fig 2, 3, 4, 5, 6, 7)
¶ Desquamation
La desquamation est visible avec squames
furfuracées ou plus épaisses. Nous prendrons ici
comme exemple la xérose de la dermatite atopique.
La peau de l’atopique dont la barrière cutanée est
altérée est hyperperméable, ce qui favorise la
pénétration des irritants et/ou des allergènes contenus
dans les topiques. C’est pourquoi les cosmétiques
choisis devront être des produits adaptés tout
spécialement à la dermatite atopique, ne favorisant ni
l’infection (toujours latente, même infraclinique), ni
l’irritation et/ou la sensibilisation. L’hydratation de la
peau se fera par des bains quotidiens tièdes ou à
moins de 37 °C additionnés d’huiles végétales ou
d’extrait de céréales (avoine), huile d’Uriaget, Oleatum
émollientt, bain au lait d’avoine Adermat, bains
Aveenot. Aux savons surgras, ou préférera ici les
syndets ou les mousses lavantes déjà étudiés plus
haut.
¶ Émollients
Ces bains seront complétés par l’application de
crèmes :
6 et 7 Enfant de 20 mois. dermatite atopique et xérose cutanée sur peau noire. Peau sèche et plaques d’eczéma
– soit H/E apportant de l’acide lactique ou de l’urée
lichénifié du tronc.
(Xérodermt, Xérial 3t), mais surtout, ces crèmes

3
8-0915 - Traitement des peaux sèches
8 et 9 Ichtyose vulgaire (autosomique dominant) chez un enfant de 9 ans.
10 Ichtyose AD chez un enfant de 6 ans. Écailles 11 et 12 Ichtyose liée à l’X chez un adolescent de 17 ans. Atteinte plus légère du tronc. Écailles sombres
fines et claires des jambes. et adhérentes des membres.
Chantal Bieder : Dermatologue,
hôpital Armand Trousseau, 26, avenue du docteur Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : C Bieder. Traitement des peaux sèches.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0915, 1998, 4 p
Références
[1] Dangoisse C, Song M. Traitement symptomatique des états desquamatifs et de
la peau sèche chez l’enfant. Rev Int Pediatr 1993 ; 236 : 44-51
[2] Enjolras O. Les traitements des xéroses cutanées. Dermatol Pratique 1993 ;
107 : 2-4
[3] Larrègue M, Vabres P, Julien N, Bressieux JM. Desquamation. Diagnostic
sémiologique. Rev Int Pediatr 1993 ; 236 : 18-27
[4] Loden M. Biophysical properties of dry atopic and normal skin with special
reference to effects of skin care products. Acta Derm-Venereol 1995 ; 192 (Suppl) :
S1-S48
e
[5] Marty JP. Peau sèche : données biologiques et principes de correction. X
journée de dermatologie pédiatrique de l’hôpital Trousseau, 23 novembre 1996
[6] Pierard GE. Caractérisation des peaux sèches : la biométrologie complète la
clinique. Cosmétologie 1997 ; 14 : 48-51
[7] Plantin P. Diagnostic d’une xérose cutanée chez l’enfant. Rev Int Ped 1993 ;
236 : 28-30
4
l’acide salicylique 1,5 % dans Akeratt (l’urée à 30 %
sera utilisée chez l’enfant de plus de 5 ans).
L’application d’un produit hygroscopique spécifique
est indispensable. Une solution aqueuse de propylène
glycol à une concentration de 30 à 60 % sera
appliquée sur la peau mouillée puis gardée sous
occlusion.
■
Conclusion
Le conseil cosmétique est important dans le
traitement des peaux sèches et correspond à un acte
médical éthique qui doit tenir compte du rapport
coût/efficacité. Le produit prescrit doit être efficace
mais, dans le même temps, il ne doit pas présenter de
risques d’allergie ou de toxicité. Les produits
cosmétiques mis au point par les laboratoires en
collaboration avec les dermatologues dans le
traitement des peaux sèches doivent faire l’objet d’une
pharmacovigilance d’autant plus stricte que la surface
de la peau à traiter est importante.
[8] Schachner LA, Hansen RC. Dryness of the skin (xerosis) in atopic dermatitis
(2nd ed). In : Pediatric Dermatology (2nd ed). New York : Churchill Livingstone,
1996 : 687-703
[9] Schachner LA, Hansen RC. Dryness of the skin (xerosis) in ichthyosis vulga-
ris. In : Pediatric Dermatology (2nd ed). New York : Churchill Livingstone, 1996 ;
416-7
[10] Schmidt B. Les acides gras de la famille des oméga 6 dans le traitement
topique de la dermatite atopique. BEDC 1995 ; 3 : 203-6
[11] Stalder JF, Sourisse M. La dermatite atopique et l’infection staphylococci-
que. Ann Dermatol Venereol 1989 ; 116 : 341-5
[12] Teillac Hamel D. La peau de l’enfant est-elle différente ? Nouv Dermatol
1994 ; 13 : 398-40

8-0925
Troubles factices chez l’enfant
Encyclopédie Pratique de Médecine
L es troubles factices sont des troubles provoqués dans un état de conscience claire par le sujet lui-même, sur son
propre corps. En outre, le sujet, ayant psychologiquement besoin de jouer le rôle de malade, dissimule sa
responsabilité dans la survenue de ses troubles aux différents soignants. Enfin, on ne retrouve pas de motif rationnel
précis pouvant expliquer une telle conduite pathologique ce qui distingue cette dernière de la simulation.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Le trouble factice est l’expression somatique
d’une grave souffrance psychique. Cependant,
l’interlocuteur privilégié du malade est le médecin
somaticien. On conçoit donc facilement que, dans
ces conditions, les fonctions habituelles dévolues
aux soignants, au malade et à la maladie ainsi que
les repères les plus solides de tout soignant
concernant, par exemple, l’exercice de son métier,
soient complètement bouleversés.
Tous ces éléments rendent très difficiles les
démarches diagnostique et thérapeutique en cas de
trouble factice.
Ces démarches sont encore plus difficiles quand le
trouble factice apparaît chez un enfant. Or, les
troubles factices ne sont pas exceptionnels chez
l’enfant et leur fréquence est certainement
sous-estimée, leur diagnostic étant très souvent
retardé.
Les troubles factices surviennent chez l’enfant
dans deux circonstances :
– le trouble factice est créé par l’enfant lui-même
sur son propre corps : c’est la classique pathomimie ;
– le trouble factice est créé sur le corps de l’enfant
par un sujet extérieur, la mère le plus souvent : c’est,
selon la dénomination de Meadow, le syndrome de
Münchhausen dit par procuration ou mieux, par
délégation [5].
■
Pathomimie
‚ Contexte somatique
Le diagnostic de pathomimie est toujours difficile
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à établir car tous les organes peuvent être concernés
par la conduite pathologique. C’est donc l’ensemble
de la pathologie pédiatrique qui devrait être passé
en revue.
SG Consoli
Pathomimies cutanées
[5]
Les pathomimies cutanées sont les plus
fréquentes, peut-être parce que la peau est un
organe visible et facile à atteindre. Elles surviennent
surtout chez des petites filles prépubères et leurs
aspects cliniques sont très variés selon les moyens
utilisés par ces enfants. On peut donc tout observer,
mais les excoriations et les ulcérations sont les
lésions cutanées les plus fréquemment rencontrées.
Elles ont des limites nettes et des contours
géométriques.
À propos des pathomimies cutanées, insistons sur
une forme clinique particulière et de meilleur
pronostic : la dermatose autoaggravée (par exemple
des retards de cicatrisation en cas de plaie d’origine
traumatique ou chirurgicale ou bien des récidives
d’eczéma par réexposition au produit allergisant).
Il faut distinguer des pathomimies cutanées les
autres manipulations qui prennent le revêtement
cutanéomuqueux et/ou les phanères pour cible mais
qui ne sont pas tenues secrètes par le sujet :
– la trichotillomanie qui consiste en l’arrachage
par l’enfant de ses propres cheveux et/ou poils. Mais
cet acte d’arrachage est facilement reconnu par
l’enfant quand une relation confiante avec le
médecin a pu s’établir ;
– les excoriations dites névrotiques dont on peut
rapprocher l’acné excoriée de l’adolescent. L’enfant
reconnaît facilement qu’il est l’auteur de ses
excoriations qui apparaissent fréquemment à la
suite d’intenses crises de démangeaison ;
– les automutilations qui se rencontrent chez des
enfants souffrant de graves désordres de la
personnalité. Le diagnostic est évident et l’enfant ne
dissimule pas sa responsabilité dans la survenue de
ses lésions.
Dans chacun des trois diagnostics différentiels
cités, l’enfant ne dissimule pas sa responsabilité.
Fièvres
Les fièvres par manipulation du thermomètre ou
plus rarement par la création d’une infection sont
très fréquentes.
1
8-0925
Autres symptômes
On a aussi décrit chez l’enfant des troubles :
– digestifs (hémorragies rectales, diarrhées,
vomissements) ;
– articulaires ;
– oculaires ;
– urinaires (infections urinaires).
Ces symptômes évoluent de façon capricieuse
avec des récidives inexpliquées si l’on excepte des
changements dans la vie socioaffective des enfants.
En outre, ils n’entrent pas dans le cadre d’une
maladie qui fait sa preuve.
La plupart des troubles factices peuvent entraîner,
surtout si le délai diagnostique est long, des
complications somatiques graves, parfois même
mortelles : accidents infectieux à répétition,
amputations, actes chirurgicaux répétés et
délabrants...
Enfin, ces troubles factices, ainsi que leurs
complications, peuvent être associés, ce qui n’en
facilite pas le diagnostic.
Mais si le diagnostic de pathomimie est si difficile
à poser, c’est parce que les médecins qui se sont
occupés d’un même enfant pathomime sont, bien
souvent, très nombreux. Ils ont multiplié et même
répété les investigations, ont parfois des avis
divergents, comme cela arrive quand on a le
sentiment d’avoir affaire à une affection rare et
difficile à étiqueter. Il n’est alors pas évident
d’imaginer qu’un enfant, sur lequel on s’est la plupart
du temps tellement investi, ait provoqué lui-même
ses lésions.
De telles attitudes et de tels sentiments
compliquent la démarche diagnostique. Ils
confortent l’enfant dans sa maladie ; celui-ci finit par
croire à la réalité de sa maladie devant la conviction
de ses médecins et de ses parents. En outre, ces
derniers installent l’enfant dans une position
masochiste et peuvent le pousser à une surenchère
en ce qui concerne la production des lésions.
Envisager le diagnostic de pathomimie, c’est
accepter de mettre en péril la relation que l’on
entretient avec un enfant et c’est risquer de se sentir
8-0925 - Troubles factices chez l’enfant
désormais manipulé par lui et de lui en vouloir
définitivement.
Le diagnostic de pathomimie ne devrait pas être
un diagnostic d’élimination. Il devrait être évoqué
par les médecins au même titre qu’un autre
diagnostic.
Le diagnostic repose sur la confrontation
d’arguments somatiques et d’arguments
psychologiques en faveur d’une pathomimie. Une
telle confrontation nécessite une collaboration
étroite et cohérente de tous les soignants concernés
par cette pathologie et la conviction profonde
partagée par tous les soignants que la pathomimie
est l’expression d’une souffrance psychique enfouie,
parfois ignorée par l’enfant lui-même.
‚ Contexte psychique
Les pathomimies de l’enfant surviennent le plus
souvent dans un milieu familial en crise (séparation,
divorce...) et/ou dans une situation d’échec scolaire.
Les pathomimies de l’enfant réalisent
fréquemment un véritable appel à l’aide, une façon
de provoquer l’intérêt de parents trop exigeants,
exerçant sur leur enfant une pression importante -
en particulier sur le plan scolaire -, ou au contraire
trop indifférents aux angoisses de leur enfant. Dans
ces cas, le pronostic est bon et l’amélioration survient
dès que le problème conflictuel est mis à jour et
qu’une réponse affective est donnée à l’enfant.
Mais parfois, l’enfant persiste dans sa conduite
pathologique et l’on peut craindre l’existence non
seulement d’un état dépressif mais aussi de graves
troubles de la personnalité qui demanderont une
longue prise en charge psychiatrique avant toute
amélioration somatique.
‚ Conduite thérapeutique
Même si la pathomimie de l’enfant est de meilleur
pronostic que celle de l’adulte, elle réalise toujours
un problème thérapeutique complexe. Ce problème
thérapeutique concerne en premier et souvent
longtemps seulement le pédiatre.
Le principal objectif thérapeutique est bien
entendu psychologique. Ainsi, il faut savoir arrêter
les investigations lourdes et répétées ainsi que
l’escalade thérapeutique. En cas de graves troubles
factices ou de complications somatiques de ces
derniers, il peut être nécessaire d’hospitaliser l’enfant.
Dans tous les cas une hospitalisation peut
permettre à l’équipe soignante de nouer
tranquillement un dialogue avec l’enfant et avec les
parents de ce dernier.
L’attitude thérapeutique de tous les soignants
concernés par l’enfant pathomime doit être
concertée et univoque.
Les réunions entre les différents soignants
concernés sont souvent précieuses pour aider
chaque soignant à prendre conscience de ses
sentiments d’agacement ou d’agressivité à l’égard de
l’enfant pathomime et/ou de la famille de ce dernier.
De tels sentiments, s’ils ne sont pas repérés et
explicités, risquent en effet d’entraver la relation
thérapeutique, par exemple, en poussant un
soignant à des paroles ou à des actes blessants et
agressifs.
Il ne paraît pas souhaitable de révéler
brutalement à l’enfant que son stratagème est
démasqué (risque de surenchère somatique, de
décompensation psychologique). Mais il est
important que le médecin puisse aborder avec
l’enfant le contexte psychologique dans lequel la
« maladie » est apparue.
Le médecin fait ainsi comprendre à l’enfant qu’il
peut envisager qu’une souffrance psychique puisse
s’exprimer au niveau du corps et que son rôle n’est
pas de juger la façon dont cette souffrance
psychique s’exprime mais d’aider l’enfant à se
débarrasser de cette dernière.
Par ailleurs, un entretien clair avec les parents est
indispensable. Il doit être mené en dehors de la
présence de l’enfant, avec tact, en étant soutenant et
non culpabilisant et en expliquant à ces parents,
souvent bouleversés, que la conduite de leur enfant
signe avant tout une souffrance psychologique
préoccupante mais le plus souvent temporaire. Un
tel entretien doit prendre le temps nécessaire aux
parents pour accepter et commencer à comprendre,
sans la juger, la conduite pathologique de leur
enfant. Leur aide sera en effet indispensable si le
recours au pédopsychiatre est souhaitable.
■
Syndrome de Münchhausen
par procuration
Le syndrome de Münchhausen par procuration [1]
bouleverse les repères des soignants de façon
encore plus fondamentale que les pathomimies
classiques.
En effet, dans ce syndrome, qui est une forme très
particulière de maltraitance, un enfant devient la
victime de la conduite pathologique d’un adulte, la
mère biologique dans l’immense majorité des cas
(quelques publications récentes rapportent des cas
où le père est en cause).
Or, il n’est certainement pas aisé pour un
soignant, quel qu’il soit, de renoncer à l’idée qu’une
mère est toujours bonne pour son enfant. Ceci
explique en grande partie la longueur des délais
diagnostiques en cas de syndrome de Münchhausen
par procuration (14 mois en moyenne, les extrêmes
étant de quelques jours à 240 mois).
Les quatre critères diagnostiques du syndrome de
Münchhausen (selon Rosenberg) sont :
– maladie chez un enfant alléguée et/ou
véritablement produite par un parent ;
– présentation de l’enfant pour des soins
médicaux de façon répétée, conduisant à des
interventions médicales nombreuses ;
– refus par le parent en cause de reconnaître
toute responsabilité dans la maladie de son enfant ;
– régression des symptômes quand l’enfant est
séparé du parent responsable.
Ces différents critères diagnostiques excluent du
cadre nosologique du syndrome de Münchhausen
par procuration les violences physiques et/ou
sexuelles mais l’association des deux est bien
entendu possible.
Les publications les plus récentes insistent
particulièrement sur le fait suivant : les conséquences
somatiques du syndrome de Münchhausen par
2
procuration sont le résultat, non seulement de
l’action du parent responsable, mais aussi de l’action
des médecins. Une étude a montré que dans 23 %
des cas, l’évolution morbide est en relation directe
avec l’action de l’équipe soignante (examens
complémentaires répétés et lourds, escalade
thérapeutique médicale et chirurgicale avec les
séquelles somatiques qui en découlent).
Ainsi, l’enfant « fait les frais », si l’on peut dire, de
ces deux actions qui conjuguent leurs effets
pathogènes [3].
‚ Contexte somatique
Le syndrome de Münchhausen par procuration
atteint autant les garçons que les filles et l’âge
moyen du diagnostic est de 40 mois.
Les symptômes sont extrêmement variés et
souvent associés, recouvrant toute la pathologie
pédiatrique, ce qui complique d’autant la démarche
diagnostique. Les différents auteurs insistent à ce
propos sur l’importance, dans les cas cliniques
complexes, de vérifier l’histoire médicale de l’enfant
par d’autres sources que la mère en se mettant, par
exemple, directement en rapport avec tous les
médecins qui ont été concernés par le cas de cet
enfant.
Mais surtout dès que, chez un enfant, une
maladie paraît extraordinaire ou jamais encore
décrite ou ne faisant pas sa preuve ou encore
suivant une évolution aberrante, il faut savoir penser
ou plutôt il faut s’autoriser à penser au diagnostic de
syndrome de Münchhausen par procuration, et cela
malgré les sentiments d’incrédulité et d’horreur
qu’une telle hypothèse diagnostique peut
déclencher chez tout soignant, et malgré le fait que
la mère de l’enfant concerné se montre dévouée et
attentionnée avec son enfant, coopérante avec
l’équipe soignante. Un tel comportement est, en
effet, fréquemment retrouvé chez les mères
responsables.
Les symptômes les plus fréquents du syndrome
de Münchhausen par procuration sont par ordre
décroissant :
– saignements (44 % des cas) ;
– crises convulsives (42 %) ;
– atteintes du système nerveux central (19 %) ;
– apnées (15 %) ;
– diarrhées (10 %) ;
– vomissements (10 %) ;
– fièvres (10 %) ;
– éruptions cutanées (9 %).
Ces symptômes peuvent être allégués mais, dans
la majorité des cas, ils sont réellement produits chez
l’enfant (intoxications, suffocations, injections).
Une enquête toxicologique est souvent
nécessaire pour permettre la découverte de la
conduite pathologique maternelle.
Un élément diagnostique important est
l’existence dans la fratrie de l’enfant, de maladies
nombreuses et inexpliquées ainsi que de décès
survenus dans des circonstances mal élucidées (mort
subite du nourrisson).
L’évolution à court terme peut être grave et
même mortelle. Une telle évolution a souvent été
 Troubles factices chez l’enfant - 8-0925

constatée lorsque, une fois le diagnostic dévoilé aux
parents, l’enfant est retourné à son domicile sans
protection. À long terme, surviennent des séquelles
somatiques et psychologiques plus ou moins
handicapantes.
Les enfants d’âge préscolaire sont souvent en
retrait social, hyperactifs ou opposants. Ils sont très
dociles avec les soignants. Les enfants plus âgés
risquent de reprendre à leur propre compte la
conduite pathologique maternelle et de se créer
eux-mêmes des symptômes somatiques. Une
collusion s’installe alors entre la mère et l’enfant [4].
‚ Contexte psychologique
Il est difficile de catégoriser sur le plan
psychologique les mères responsables. On insiste
beaucoup sur la gravité et le polymorphisme de
leurs troubles de la personnalité. Ceux-ci se situent
plutôt dans le registre borderline que psychotique
avec des troubles profonds de l’identification, des
mécanismes psychopathologiques de déni de la
réalité et de clivage : la mère responsable est
consciente de ses actes, mais, si elle ne désire pas la
mort de son enfant, elle ne prend pas la mesure de
leur signification et de leurs conséquences possibles.
Elle ne perçoit pas l’agression qu’ils réalisent sur son
enfant. On souligne aussi chez les mères
enfants, l’isolement social, la solitude et la distance
affective avec le conjoint sont la règle.
Les pères sont, en effet, souvent absents, éloignés,
par exemple, du domicile familial par leur profession,
distants avec leur enfant hospitalisé.
Dans quelques cas, le père participe activement à
la production des symptômes.
‚ Conduite à tenir [2]
Le point le plus important est de pouvoir penser
au diagnostic de Münchhausen par procuration
après avoir vaincu les résistances psychologiques
liées à une telle hypothèse diagnostique.
C’est seulement dans ces conditions que les
soignants mettront tout en œuvre pour étayer cette
hypothèse et n’écarteront pas rapidement cette
dernière, continuant à « croire » à l’existence d’une
maladie extraordinaire et continuant donc à
chercher sans cesse des preuves matérielles de cette
maladie.
Des réunions de tous les soignants concernés, en
présence d’un psychologue ou d’un psychiatre, sont
nécessaires afin que chacun d’eux puissent
verbaliser ses sentiments : incrédulité, angoisse,
hostilité, culpabilité d’avoir participé à la maltraitance
de l’enfant.
Ces sentiments, s’ils ne sont pas repérés, risquent
paramédicale et psychologique, actuellement
concernés, sans oublier ceux des équipes qui sont
intervenues dans le passé.
L’enfant doit être signalé aux services sociaux et
juridiques en sachant que les soignants peuvent être,
à leur tour, confrontés à l’incrédulité des membres de
ces services.
La confrontation diagnostique avec les parents
doit être réalisée après le signalement de l’enfant
aux services sociaux et juridiques pour éviter la sortie
contre avis médical.
Le discours du médecin doit être calme, clair,
dénué de tout jugement moral, n’essayant pas de
convaincre ou d’obtenir un aveu. Le désir de
protéger l’enfant mais aussi d’apporter une aide
psychologique à cette famille et en particulier à cette
mère en difficulté doit être exprimé.
Il est important qu’un psychiatre puisse être
immédiatement disponible après cette confrontation
diagnostique. Il n’est pas rare, en effet, qu’une fois le
diagnostic dévoilé, des mères tentent de se suicider.
■
Conclusion

responsables la grande fréquence de l’immaturité
affective, de la mauvaise image de soi, de la
revendication affective, de l’intolérance à la
frustration, d’un grave fond dépressif.
Les difficultés psychoaffectives de ces mères sont
anciennes, marquées par de lourdes carences
affectives et par des sévices physiques et/ou sexuels.
Elles souffrent elles-mêmes dans un tiers des cas
d’une pathomimie ou d’un syndrome de
Münchhausen : il y a ainsi une transmission
transgénérationnelle de la maltraitance.
Si ces mères responsables ont exercé ou exercent
encore un métier centré sur les soins ou sur les
en effet d’entraver les démarches diagnostique et
thérapeutique et de rompre le fragile lien relationnel
noué avec l’enfant et sa famille, ce qui serait
catastrophique pour cet enfant.
Simultanément, il faut protéger l’enfant :
– en l’hospitalisant (s’il ne l’est pas déjà) ;
– en demandant si besoin une ordonnance de
placement provisoire à l’hôpital avec surveillance ;
– voire une interdiction des visites des parents.
L’hôpital est donc le lieu privilégié des démarches
diagnostique et thérapeutique qui nécessitent,
rappelons-le, une collaboration réelle et étroite de
tous les membres de l’équipe médicale,
Tous les troubles factices survenant chez un
enfant interpellent de façon profonde et radicale les
soignants à un niveau personnel et professionnel. Ils
battent en effet en brèche des convictions
fondamentales (l’innocence des enfants, la bonté
des mères...) et remettent en question les modes
actuels d’exercice de la médecine.
Toutefois, les troubles factices apprennent aux
soignants à être attentifs aux sentiments que tout
malade déclenche en eux-mêmes et à aller à la
rencontre d’un sujet souffrant psychologiquement
sans juger des modes d’expression de cette
souffrance.

Sylvie G Consoli : Attachée consultante,

unité de dermatologie, service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : SG Consoli. Troubles factices chez l’enfant.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0925, 1998, 3 p

Références

[1] Abbou H. Le syndrome de Münchhausen par procuration. Trouble factice
chronique et forme extrême de maltraitance [mémoire] Université Pierre et Marie
Curie. Faculté de Médecine Pitié-Salpêtrière, 1992
[2] Bools CN, Neale BA, Meadow SR. Follow-up of victims of fabricated illness.
Arch Dis Child 1993 ; 69 : 625-630
[3] Donald T, Jureidini J. Münchhausen syndrome by proxy. Arch Pediatr Ado-
lesc Med 1996 ; 150 : 753-758
[4] Fisher GC, Mitchell I, Murdoch D. Münchhausen’s syndrome by proxy. The
question of psychiatric illness in a child. Br J Psychiatry 1993 ; 162 : 701-703
[5] Plantin P, Masse R, Guillet G. Pathomimies de l’enfant ou dermatoses auto-
induites. Concours Med 1988 ; 110 : 3689-3692
[6] Schreler HA, Libow JA. Münchhausen by proxy syndrome: a modern pediatric
challenge. J Pediatr 1994 ; 125 : 110-115

3
8-0930
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Ophtalmologie pédiatrique
A u cours de ces dernières années, les progrès considérables de nos connaissances ophtalmologiques, tant
dans le domaine génétique que dans celui des techniques chirurgicales et des moyens d’examen spécifiques
à l’enfant, ont donné une individualité certaine à l’ophtalmologie pédiatrique.
Le temps n’est plus où les affections oculaires de l’enfance figuraient comme de simples formes cliniques de la
pathologie de l’adulte. Elles ont désormais leur spécificité qui justifie quasiment le terme de « spécialité ».
© Elsevier, Paris.
■
Troubles de la réfraction
La réfraction est l’étude de l’acuité visuelle, de ses
troubles et de leur correction optique.
‚ Acuité visuelle
C’est la capacité à distinguer des détails séparés par
un angle réduit (pouvoir séparateur). Son évaluation
est fonction de l’âge de l’enfant [9, 10].
– Chez le nouveau-né, la fixation d’un visage situé
à faible distance est présente dès la naissance. Le
réflexe photomoteur et le réflexe de clignement à la
lumière vive témoignent de la perception de la
lumière.
– À partir de 2 mois, l’enfant suit du regard un
objet fortement contrasté.
– À partir de 3 mois, il est possible d’utiliser la
méthode du regard préférentiel (ou bébé vision ou
cartes d’acuité de Teller [19]). Elle consiste à placer le
nourrisson, installé sur les genoux de sa mère, face à
un écran comportant deux plages de même taille et de
même luminance. L’une est uniformément grise,
l’autre comporte des raies verticales alternativement
blanches et noires. Le regard de l’enfant est
naturellement attiré vers la plage rayée, si toutefois il
est capable de distinguer les rayures. L’examinateur est
caché derrière l’écran et vérifie à travers un orifice la
direction du regard de l’enfant. En présentant des raies
de différentes largeurs, il est possible de chiffrer l’acuité
de l’enfant puis de la convertir en dixièmes grâce à une
table de conversion. Ainsi, l’acuité est d’environ un
trentième à 1 mois, un dixième à 3 mois, deux
dixièmes à 6 mois et trois dixièmes à 1 an [4].
– Entre 1 an et demi et 2 ans et demi, il est difficile
d’évaluer l’acuité visuelle car l’enfant ne s’intéresse
plus aux cartes d’acuité.
– À partir de l’âge du langage (2 ans et demi au
minimum), l’acuité visuelle subjective est évaluée à
l’aide de dessins en vision de loin (échelle de Pigassou)
et de près (échelle de Rossano).
‚ Amétropies
Elles sont constituées par une anomalie de la
réfraction (myopie, hypermétropie, astigmatisme,
l’absence de ces troubles constituant l’emmétropie)
P Dureau, MA Espinasse-Berrod
pouvant entraîner une baisse d’acuité visuelle. Elles
sont diagnostiquées soit à l’occasion d’un examen
systématique (en raison d’antécédents familiaux, par
dépistage scolaire), soit à la suite de troubles du
comportement visuel engendrant des difficultés
scolaires : lecture trop rapprochée, confusion de lettres,
douleurs oculaires ou céphalées après la classe,
clignement et plissement des paupières, rougeur et
picotements oculaires.
L’importance des capacités d’accommodation des
enfants oblige à paralyser celle-ci (cycloplégie)
préalablement à l’examen. On utilise l’atropine à
0,3 % avant 1 an, à 0,5 % après 1 an et le
cyclopentolate (Skiacolt) chez les enfants d’âge
scolaire. En effet, la durée d’action de ce médicament
n’est que de quelques heures et il ne perturbe donc
pas la scolarité.
La recherche d’une amétropie est soit manuelle
(skiascopie), soit automatisée (autoréfractomètre).
✔ L’hypermétropie (œil trop court) est
physiologique dans les premières
années et diminue avec la croissance
du globe. Elle peut être compensée
par l’accommodation, mais si elle est
trop importante, ceci peut entraîner
fatigue oculaire, baisse d’acuité
visuelle, amblyopie, strabisme.
✔ La myopie (œil trop long) débute
rarement avant l’âge de 5 ans et
évolue progressivement vers
l’aggravation. Elle impose une
correction optique, en particulier
pour la vision de loin.
✔ L’astigmatisme (différence des
rayons de courbure entre deux
méridiens orthogonaux de la cornée)
est responsable d’une déformation
des images, confusion de lettres,
fatigue visuelle. Il doit être corrigé
aussi précisément que possible.
1
8-0930
‚ Correction optique
Les verres prescrits sont convergents (convexes)
pour l’hypermétropie, divergents (concaves) pour la
myopie et cylindriques pour l’astigmatisme. La
correction par lunettes est la plus courante. La
monture doit être adaptée à la brièveté de l’ensellure
nasale de l’enfant et le plus souvent maintenue en
place par un fil ou un élastique passant derrière la tête.
Les verres doivent être organiques (incassables) et font
l’objet d’un remboursement par la Sécurité sociale plus
important que chez l’adulte, moyennant une entente
préalable.
Les lentilles de contact peuvent être indiquées pour
corriger un trouble de réfraction important et unilatéral
(myopie forte, aphaquie). Les lentilles souples à port
permanent sont seules utilisables chez le jeune enfant
en raison des difficultés de manipulation.
‚ Malvoyance
Des signes évocateurs de cécité peuvent être
observés dès la naissance :
– signe digito-oculaire de Franceschetti au cours
duquel le nourrisson comprime ses globes oculaires
avec ses doigts ou ses poings ;
– signe de l’éventail qui consiste en des
mouvements répétés des mains se déployant devant
les yeux (fig 1) ;
– nystagmus multidirectionnel, mouvements de
balancement de la tête ou du tronc.
Devant ces signes, l’examen objective l’absence de
clignement à l’éblouissement brusque ou à la menace
et souvent la faiblesse des réflexes oculomoteurs.
Chez l’enfant plus âgé, la malvoyance se traduit par
une baisse d’acuité visuelle, des difficultés pour se
déplacer, une diminution des activités ou du
rendement scolaire.
Le plus souvent, une étude électrophysiologique
(électrorétinogramme, potentiels évoqués visuels)
vient préciser le diagnostic.
Les causes couvrent tout le champ de la pathologie
ophtalmologique [ 1 4 ] et toutes les structures
anatomiques peuvent être intéressées (cornée,
cristallin, rétine, nerf optique, voies optiques, cortex
occipital). Une pathologie particulière est constituée
par le syndrome de Beauvieux (retard de maturation
du nerf optique) où le comportement visuel revient à la
normale au cours de la première année de vie.
8-0930 - Ophtalmologie pédiatrique
1 Signe de l’éventail.
■
Amblyopie
Il s’agit d’une acuité visuelle inférieure à quatre
dixièmes non améliorable par une correction optique.
Ce trouble est généralement unilatéral, en rapport
avec le fait qu’un œil est pénalisé par rapport à l’autre.
Par exemple, s’il existe un strabisme, l’image d’un objet
se forme sur la macula dans un œil et pas dans l’autre ;
de même s’il existe une anomalie organique
unilatérale : myopie, cataracte, opacité cornéenne etc.
Les connections neuronales entre l’œil et le cerveau ne
se développent pas normalement au cours des
premières années de la vie et l’amblyopie est ensuite
définitive même si le trouble à l’origine de celle-ci est
corrigé, d’où l’importance de corriger précocement
les pathologies ophtalmologiques qui pourraient être
amblyogènes. Par ailleurs, l’amblyopie elle-même
peut faire l’objet d’un traitement spécifique, avant
(strabisme) ou après élimination de la maladie causale.
Ce traitement repose sur l’occlusion du bon œil par
un pansement occlusif (Opticludey), pendant une
durée qui est fonction de l’âge, de la profondeur de
l’amblyopie et de l’évolution de celle-ci. Ce traitement
est d’autant plus efficace que l’enfant est jeune,
d’autant moins que l’on s’approche de l’âge de 7 ou
8 ans.
■
Strabismes
Le strabisme touche 5 % des enfants, avec une
déviation convergente dans 90 % des cas. La
consultation est motivée dans certains cas par un
strabisme évident, mais aussi très souvent par le fait
que les parents ont remarqué une déviation minime
et/ou intermittente. La collaboration du pédiatre ou du
médecin généraliste est ici précieuse pour dépister ces
formes frustes.
Importance du dépistage précoce des
formes frustes de strabisme.
L’interrogatoire recherche des antécédents
familiaux, présents dans 50 à 80 % des cas [5] (fig 2). Le
déroulement de la grossesse et de l’accouchement, le
statut immunitaire vis-à-vis de la toxoplasmose et de la
rubéole sont précisés.
2 Strabisme convergent. Hérédité autosomique
dominante.
3 Faux strabisme par base du nez large.
‚ Examen du strabisme
L’inspection peut mettre en évidence une attitude
vicieuse de la tête, un nystagmus, mais surtout permet
d’éliminer ce qui n’est pas un strabisme. En effet, un
épicanthus, une base du nez large (fig 3), un
hypertélorisme peuvent faire croire à tort à une
convergence.
L’étude des reflets cornéens permet
d’objectiver un véritable strabisme :
✔ une source lumineuse non
éblouissante placée à 30 cm des yeux
crée deux reflets se projetant
normalement au centre des pupilles.
En cas de strabisme, les reflets sont
décentrés (du côté temporal pour un
strabisme convergent).
Le test de l’écran nécessite une coopération de
l’enfant [18]. Un écran cache un œil et l’on demande à
l’enfant de fixer un point lumineux. Lorsque l’on lève
l’occlusion, il ne se passe rien s’il s’agit de l’œil dévié, il
existe un mouvement s’il s’agit de l’œil directeur qui
reprend alors la fixation un moment laissée à l’œil
dévié. Selon le sens du mouvement observé, l’œil
concerné par l’occlusion, il est possible de déterminer
s’il s’agit d’un strabisme (ésotropie pour un strabisme
convergent, exotropie pour un strabisme divergent) ou
d’une hétérophorie (axes visuels parallèles mais
apparition de la déviation à l’occlusion d’un œil).
Tantôt le même œil est toujours fixateur, tantôt il y a
une alternance. L’interposition de prismes de
différentes puissances devant l’œil au cours du test de
l’écran permet, en observant la diminution du
mouvement de restitution, de chiffrer la déviation en
dioptries prismatiques.
2
Chez le très jeune enfant, des lunettes comportant
dans la partie nasale de chaque verre une zone
dépolie permettent un dépistage du strabisme. On fait
fixer un petit jouet à l’enfant. En l’absence de déviation,
les deux iris sont tangents ou équidistants au bord de
ces zones. En cas de strabisme convergent, l’iris de l’œil
dévié est partiellement caché par la zone dépolie. En
cas de divergence, une bande de conjonctive est
visible du côté nasal de l’œil dévié.
On étudie enfin la motilité oculaire qui peut montrer
une limitation des mouvements dans la direction
opposée à la déviation.
‚ Examen ophtalmologique
Tout strabisme doit faire l’objet d’un examen
ophtalmologique complet, dont le premier temps est
l’étude de l’acuité visuelle, de la réfraction et la
recherche d’une éventuelle amblyopie (cf supra). En
effet, le strabisme est dans près de la moitié des cas
responsable d’une amblyopie qui doit être dépistée
et corrigée le plus tôt possible. Une hypermétropie est
fréquente dans les strabismes convergents du fait de
l’accommodation nécessaire pour compenser
l’amétropie (innervation commune du droit interne et
du muscle ciliaire par le nerf oculomoteur).
Le segment antérieur est soigneusement examiné à
la lampe à fente, ainsi que le fond d’œil au pôle
postérieur et en périphérie. En effet, une atteinte
organique unilatérale (opacité cornéenne, cataracte,
tumeur ou cicatrice rétinienne, malformation) peut être
responsable d’un strabisme, ce qui nécessite
naturellement un traitement spécifique.
‚ Traitement
Le premier temps du traitement consiste en la
prescription d’une correction optique exactement
adaptée à l’éventuelle amétropie. Ceci nécessite la
réalisation d’une réfraction sous cycloplégique (cf
supra). Cette correction est généralement obtenue par
des lunettes.
En présence d’une amblyopie
Celle-ci doit être traitée, généralement par occlusion
du bon œil. L’importance de cette occlusion (totale ou
partielle par filtre diminuant l’acuité type Rysert), son
nombre d’heures dans la journée, sa durée sont
fonction de la profondeur de l’amblyopie et de l’âge de
l’enfant. L’occlusion doit être d’autant plus « agressive »
que l’amblyopie est profonde et l’enfant âgé. Il existe,
en cas d’occlusion excessive, un risque de bascule de
l’amblyopie (le bon œil devient le mauvais), qui
impose une surveillance rapprochée. Certains utilisent
pour pénaliser le bon œil des verres « trop »
convergents ou de l’atropine.
En l’absence d’amblyopie
Le premier but est d’obtenir une alternance, c’est-à-
dire que l’œil fixateur ne soit pas toujours le même. On
utilise le plus souvent des secteurs, qui sont une bande
opaque verticale collée sur les lunettes (du côté interne
pour un strabisme convergent). Ainsi les deux yeux ne
peuvent rester en convergence car ils tomberaient
tous les deux face au secteur. Ils prennent alterna-
tivement la fixation et l’on peut constater une
diminution de la déviation.
Après ces étapes « médicales » et lorsqu’il persiste
une déviation vers l’âge de 4 ou 5 ans, un geste
chirurgical peut être envisagé. Il nécessite une
évaluation précise de la déviation, une bonne
coopération de l’enfant et de ses parents qui doivent
être prévenus qu’un second temps opératoire est
parfois nécessaire. Le geste consiste à déplacer et/ou
réséquer certains muscles oculomoteurs. L’hospitalisa-
tion est réduite à 24 ou 48 heures et les suites

généralement simples, avec une éviction scolaire de
quelques jours. La vision n’est pas affectée et une
éventuelle diplopie postopératoire est très transitoire.
Le traitement préventif du strabisme
passe par l’examen systématique, à la
recherche d’une amétropie ou d’une
amblyopie, des enfants présentant des
antécédents familiaux de strabisme,
des anciens prématurés ou
hypotrophes, des enfants ayant
présenté une souffrance fœtale ou
néonatale, des enfants de parents
ayant une amétropie.
‚ Conjonctivites
■
Infections
Les signes fonctionnels comportent une sensation
de gêne, de grain de sable, des démangeaisons
oculaires. D’autres signes fonctionnels tels que
douleurs, photophobie doivent faire suspecter une
atteinte plus sévère (kératite). À l’examen, la
conjonctive est uniformément rouge avec parfois un
œdème palpébral ou conjonctival (chémosis). Il existe
généralement des sécrétions qui collent les cils au
réveil.
– Les conjonctivites bactériennes comportent des
sécrétions purulentes ou mucopurulentes qui peuvent
faire l’objet d’un prélèvement. Elles sont très
contagieuses mais réagissent favorablement aux
antibiotiques locaux (Rifamycine Chibrett une goutte
six fois par jour). Leur récidive toujours du même côté
fait suspecter une imperforation du canal
lacrymonasal nécessitant un sondage [12].
– Les conjonctivites virales sont dues au virus APC
(adéno-pharyngo-conjonctival) avec association à une
pharyngite et une adénopathie prétragienne. Il existe
des sécrétions séreuses. Ces formes sont également
très contagieuses et doivent faire l’objet de mesures
d’hygiène (lavage des mains) et d’une antibiothérapie,
en prévenant que le traitement ne vise qu’à empêcher
les surinfections et que la guérison peut prendre
plusieurs jours [1]. L’association à une kératite est
fréquente, interdisant la prescription de corticoïdes
locaux sans examen ophtalmologique.
– D’autres conjonctivites infectieuses sont plus
rares : herpétique avec vésicules palpébrales et parfois
kératite dendritique, trachomateuse en zone
d’endémie avec des séquelles palpébrales graves.
– La conjonctivite allergique est un diagnostic
différentiel fréquent avec une atteinte bilatérale, non
purulente, volontiers très œdémateuse, dans un
contexte évocateur. Elle réagit bien aux antiallergiques
locaux.
‚ Infections orbitopalpébrales
Forme grave
La cellulite orbitaire se développe dans un
contexte de sinusite avec apparition d’une
exophtalmie fébrile, œdème palpébral, douleur et
ophtalmoplégie.
Le diagnostic est confirmé par la tomodensitomé-
trie. Une antibiothérapie parentérale massive
s’impose [20].
Forme fréquente
L’orgelet est un furoncle d’un cil et se traduit par
une petite tuméfaction blanche, sensible, du bord libre.
Il faut le distinguer du chalazion constitué par la
dilatation d’une glande tarsale et siégeant dans
l’épaisseur de la paupière. Le traitement comporte une
pommade associant antibiotique et corticoïde (par
exemple Cidermext), parfois une incision pour les
chalazions résistant au traitement médical.
■
Pathologie du cristallin
Le cristallin dérive de l’ectoderme (surface de
l’embryon) par invagination d’une partie de celui-ci
(placode cristallinienne) à la quatrième semaine de vie
embryonnaire. Cette invagination aboutit à une
vésicule cristallinienne contenue dans le futur globe
oculaire, puis au noyau cristallinien embryonnaire.
Celui-ci s’épaissit par appositions successives de fibres
pendant toute la vie.
‚ Cataractes
Elles sont constituées par l’opacification plus ou
moins complète de l’un ou des deux cristallins.
Les signes d’appel peuvent être une leucocorie, un
comportement visuel anormal (cf supra), un strabisme.
Il est important de savoir la date d’apparition des
troubles et le caractère uni- ou bilatéral de l’affection.
L’examen précise, outre l’acuité visuelle, le type de
la cataracte : totale (fig 4), nucléaire (au centre),
zonulaire, paracentrale (fig 5), sous-capsulaire
antérieure ou postérieure. Le reste du globe oculaire
est examiné à la recherche d’une malformation
associée (microphtalmie par exemple). En cas
d’impossibilité d’accéder au fond d’œil, une
échographie est pratiquée. Un bilan étiologique
extensif n’est pas toujours pratiqué, car il s’avère très
souvent négatif.
Les cataractes congénitales répondent volontiers à
une origine génétique. La transmission dominante est
la plus fréquente, d’où l’intérêt d’examiner les parents.
La trisomie 21 s’accompagne volontiers de cataracte.
Enfin, plusieurs maladies métaboliques se compliquent
volontiers de cataracte : syndrome de Lowe avec
glaucome, dysmorphie, aminoacidurie et retard
mental ; galactosémie avec insuffisance hépatique et
tubulopathie ; hypoparathyroïdie (cataracte plus
tardive) ; maladie de Wilson.
L’autre grande cause de cataracte congénitale est la
présence d’une embryofœtopathie, en particulier
rubéolique. Il s’y associe volontiers une microphtalmie,
un glaucome, une rétinopathie et des signes généraux
cardiaques et neurologiques. Plus rarement, la
toxoplasmose peut être en cause.
4 Cataracte congénitale totale.
3
Ophtalmologie pédiatrique - 8-0930
5 Cataracte zonulaire.
Enfin, d’autres causes de cataracte ne sont pas
spécifiques de l’enfant : uvéites, corticothérapie,
irradiation, traumatismes.
Traitement
Le traitement est uniquement chirurgical, dès lors
qu’il existe un retentissement sur la fonction visuelle.
Ce dernier point est d’autant plus difficile à préciser que
l’enfant est petit, en particulier si la cataracte est
partielle. Si l’ablation du cristallin est généralement
techniquement facile (broutage cristallinien), surtout
après 3 mois où la maturité du dilatateur de l’iris
autorise une bonne mydriase, le problème central est
la correction de l’aphakie. Si la cataracte est bilatérale,
les deux yeux sont opérés à une semaine d’intervalle
et l’aphakie corrigée par des verres convexes, à double
foyer pour la vision de près, permettant d’envisager
une scolarité normale. En cas de cataracte unilatérale,
un seul verre fortement convergent entraîne une
différence insupportable de taille d’image sur les deux
rétines (aniséiconie). Il est donc nécessaire d’équiper
l’enfant en lentille de contact [2], avec les difficultés de
manipulation que cela suppose chez un nourrisson
(port permanent), ou bien de mettre en place un
cristallin artificiel [3]. Le calcul de la puissance de ce
dernier est compliqué par la croissance future de l’œil..
Dans tous les cas, la vision de cet œil reste
généralement limitée à un ou deux dixièmes.
‚ Ectopies et luxations
Dans l’ectopie, le cristallin reste dans un plan frontal
mais son axe est déplacé du fait de la rupture d’une
partie des fibres de la zonule qui le soutiennent (fig 6).
Dans la luxation, la totalité des fibres sont rompues et
le cristallin est déplacé soit en arrière dans le vitré, soit
en avant dans la chambre antérieure [6].
L’affection est découverte soit à l’occasion d’un
examen systématique dans le cadre d’un syndrome
dysmorphique, soit s’il existe des symptômes : baisse
d’acuité visuelle, diplopie monoculaire.
Ces anomalies peuvent être isolées, à transmission
autosomique dominante, traumatiques ou plus
souvent liées à une pathologie générale : syndrome de
Marfan avec son morphotype caractéristique,
homocystinurie avec association d’un retard mental et
d’une tendance aux thromboses artérielles et
veineuses.
‚ Anomalies de forme
La microsphérophakie se caractérise par un
relâchement des fibres zonulaires donnant au cristallin
une forme globuleuse. Elle s’associe volontiers à un
syndrome de Marchesani (nanisme brachymorphique).
8-0930 - Ophtalmologie pédiatrique

Ce tableau impose un examen sous

anesthésie générale en urgence pour
confirmer le diagnostic et entreprendre
le traitement.

Le diamètre cornéen augmenté, l’hypertonie

6 Ectopie cristallinienne.
Le lenticône est une ectasie conique de la face
antérieure ou postérieure du cristallin, souvent
associée à un syndrome d’Alport.
Les ectopies, luxations et anomalies de forme du
cristallin doivent faire l’objet d’un geste chirurgical
lorsqu’elles retentissent sur l’acuité visuelle (broutage
cristallinien et correction de l’aphakie).
oculaire et l’excavation papillaire quand le fond d’œil
est accessible sont caractéristiques. L’examen
recherche la présence d’anomalies associées du
segment antérieur : embryotoxon postérieur
(épaississement de la ligne de Schwalbe) formant un 8 Arthrite chronique juvénile : triade de Still.
anneau grisâtre parallèle au limbe, syndrome
d’Axenfeld associant l’embryotoxon postérieur à des
adhérences iridocornéennes, anomalie de Rieger
comportant en plus des anomalies pupillaires, voire
des malformations cardiaques, osseuses ou dentaires.
Ces anomalies sont dominantes. Parfois une anomalie
de l’iris (aniridie) ou de la cornée (sclérocornée,
syndrome de Peters, anomalie de von Hippel) est
présente.
‚ Traitement
Le traitement du glaucome congénital est une
urgence chirurgicale, en raison du risque
d’aggravation brutale de l’état cornéen et de la
souffrance des fibres optiques. On pratique le plus

■
Glaucome congénital

‚ Physiopathologie-épidémiologie
souvent une trabéculectomie, bilatérale si nécessaire,
créant ainsi une fistule permettant l’écoulement de
l’humeur aqueuse vers l’extérieur du globe oculaire [7].

Dans les cas les plus favorables, la tension est 9 Toxoplasmose.

Le glaucome congénital est lié à une malformation
de l’angle iridocornéen (trabéculodysgénésie) qui
dérive des crêtes neurales. Normalement, l’humeur
aqueuse sécrétée par le corps ciliaire passe à travers la
pupille vers la chambre antérieure et est résorbée dans
l’angle iridocornéen. La malformation aboutit à un
trouble de la résorption avec augmentation de
pression et distension de la sclère (buphtalmie) qui est
extensible jusqu’à l’âge de 3 ans. Il en résulte un
œdème de la cornée qui perd sa transparence avec
ruptures de la membrane de Descemet et une
excavation papillaire.
L’affection qui touche cinq nouveau-nés sur
100 000 est bilatérale dans 80 % des cas, de
transmission autosomique récessive dans la forme
isolée.
‚ Clinique
Les trois signes essentiels, parfois présents dès la
naissance, sont :
– la buphtalmie (fig 7) avec cornée trouble ;
contrôlée avec disparition des signes fonctionnels et
développement visuel satisfaisant sous réserve d’un
contrôle régulier sous anesthésie générale tant que
l’enfant est petit, d’autant plus fréquent que l’on est
proche de l’épisode initial. Souvent il se développe une
amblyopie en raison des séquelles cornéennes
(imposant parfois une greffe), des lésions papillaires et
de la distension du globe (myopie). Enfin il arrive qu’un
contrôle tensionnel satisfaisant ne puisse être obtenu
malgré plusieurs interventions, aboutissant à des cas
de cécité qui constituent jusqu’à 15 % de la population
des instituts pour jeunes aveugles.
Un traitement médical complémentaire (collyres
hypotonisants, bêtabloquants, sympathomimétiques
ou inhibiteurs de l’anhydrase carbonique) est parfois
indiqué lorsque la tension est à la limite supérieure de
la normale.
La cause la plus fréquente d’uvéite antérieure chez
l’enfant est l’arthrite chronique juvénile, particulière-
ment dans sa forme oligoarticulaire avec facteurs
antinucléaires positifs [11]. Une particularité de cette
étiologie est le caractère insidieux de l’uvéite avec
absence de douleurs et de rougeur oculaire. L’examen
ophtalmologique doit donc être systématique et
régulier. Le risque est l’apparition d’une cataracte et
d’une kératite en bandelette (triade de Still) (fig 8).
Le traitement repose sur les corticoïdes locaux,
souvent au long cours et en recherchant la dose
minimale efficace, et les mydriatiques. La corticothéra-
pie générale est réservée aux formes sévères ou
justifiée par l’atteinte articulaire.
Plus rarement, l’uvéite antérieure est associée à une
spondyloarthropathie, une sarcoïdose ou une maladie
de Behçet.
‚ Uvéites postérieures

■
– la photophobie ;
– le larmoiement clair. Uvéites
Elles correspondent à une inflammation du tissu
uvéal (iris, corps ciliaire, choroïde) et peuvent être soit
idiopathiques, soit répondre à une cause générale ou
locale.
‚ Uvéites antérieures
Elles se situent au niveau du corps ciliaire et de l’iris
et se traduisent à l’examen par la présence de cellules
dans la chambre antérieure (Tyndall) et de synéchies
entre l’iris et le cristallin, responsables d’une
7 Glaucome congénital. Buphtalmie.
déformation pupillaire.
Elles correspondent à une inflammation de la
choroïde. La cause la plus fréquente d’uvéite
postérieure est la choriorétinite toxoplasmique, liée à
la réactivation de toxoplasmes enkystés dans la rétine
à la suite d’une infection gestationnelle. En dehors des
toxoplasmoses congénitales graves, les poussées de
choriorétinite surviennent généralement à
l’adolescence. Il s’agit de foyers choriorétiniens
blanchâtres, entourés d’œdème et associés à un
trouble vitréen (hyalite). Le retentissement fonctionnel
est fonction de la localisation (macula, papille). Dans
les cas douteux, les anticorps antitoxoplasme sont
recherchés dans l’humeur aqueuse par ponction de la
chambre antérieure.
La tendance spontanée à la cicatrisation (fig 9)
impose de ne traiter que les formes menaçantes pour
la vision. Le traitement associe la pyriméthamine

4

(Malocidet) à la sulfadiazine (Adiazinet) pendant
1 mois, avec adjonction d’une corticothérapie générale
48 heures après le début [15]. Les effets secondaires du
traitement (allergie aux sulfamides et anémie) doivent
être pris en considération.
D’autres causes d’uvéite postérieure sont plus
rares : toxocarose, maladie de Lyme, syndrome de
Vogt-Koyanagi-Harada.
■
Pathologie de la rétine
‚ Dégénérescences héréditaires
Les dégénérescences héréditaires les plus
fréquentes sont les rétinopathies pigmentaires qui
touchent environ 40 000 personnes en France.
L’hérédité peut être dominante, récessive ou liée à l’X.
Les premiers signes apparaissent souvent dans
l’enfance ou l’adolescence [8].
Le signe le plus précoce est la gêne à la vision
crépusculaire (héméralopie), suivie d’un rétrécisse-
ment progressif du champ visuel par atteinte des
cônes puis d’une baisse d’acuité visuelle par atteinte
des bâtonnets. Le fond d’œil montre les
remaniements pigmentaires en forme d’« ostéoblas-
tes », la pâleur papillaire et le rétrécissement du
calibre artériel (fig 10). L’examen complémentaire
essentiel est l’électrorétinogramme qui est très
précocement altéré.
De nombreuses associations pathologiques
existent, avec des maladies neurologiques,
métaboliques, auditives, rénales. L’amaurose
congénitale de Leber est une forme qui a la
particularité de débuter dès la naissance avec un
comportement de malvoyant.
La maladie de Stargardt touche plus particulière-
ment les cônes avec une baisse d’acuité visuelle
débutant vers 10 ans et un fond d’œil caractéristique
en « œil de bœuf » (fig 11). La maladie de Best se
révèle plus tardivement mais les signes maculaires
sont présents dès l’enfance.
Le traitement de ces hérédodégénérescences se
limite au port de verres teintés car la lumière a un effet
aggravant reconnu et au conseil génétique dans les
formes où le type de transmission est connu.
‚ Autres pathologies
Certaines maladies sont liées à des anomalies
vasculaires de la rétine. Ainsi la maladie de Coats se
traduit par des télangiectasies rétiniennes
10 Rétinopathie pigmentaire.
11 Maladie de Stargardt.
responsables d’un décollement de rétine exsudatif.
Cette affection est généralement unilatérale et donc
responsable d’une amblyopie profonde. La
cryothérapie peut permettre de résorber le liquide
sous-rétinien.
La maladie de Wagner est une dégénérescence du
vitré responsable de décollements de rétine très
graves, familiaux. Elle peut s’associer aux signes
musculosquelettiques de la maladie de Stickler.
Le rétinoschisis lié à l’X se traduit par un clivage
entre la couche des fibres ganglionnaires de la rétine
et les autres couches. L’atteinte maculaire est
responsable d’une baisse d’acuité visuelle tandis que
l’atteinte périphérique peut se compliquer
d’hémorragies ou de décollements de rétine.
■
Traumatismes
‚ Traumatismes oculaires
Plaies du globe
La circonstance la plus grave est la plaie du globe,
qui risque toujours de passer inaperçue chez l’enfant.
Les circonstances de l’accident et la nature de l’agent
vulnérant doivent attirer l’attention. La prise en charge
en milieu spécialisé doit être immédiate, avec si
nécessaire examen sous anesthésie générale. Les
bases du traitement en urgence sont l’antibiothérapie
parentérale massive, la prévention du tétanos et la
suture de la plaie. Les lésions éventuellement
associées (cataracte traumatique, corps étranger
intraoculaire repéré par le scanner et l’échographie,
etc) sont généralement traitées secondairement.
Contusions oculaires
(traumatisme à globe fermé)
Elles sont plus fréquentes, souvent liées à la petite
taille des enfants (poignée de porte, coin de table...)
ou à des jeux. Elles peuvent être responsables d’un
saignement dans la chambre antérieure (hyphéma),
d’une cataracte, d’une rupture choroïdienne, d’une
déchirure rétinienne, d’une hémorragie intravitréenne.
Le traitement d’urgence est médical ou chirurgical
selon la nature des lésions. Il ne faut pas méconnaître
la possibilité d’un syndrome de Silverman, avec des
lésions rétiniennes caractéristiques [17].
5
Ophtalmologie pédiatrique - 8-0930
Brûlures
Les brûlures par projection de caustique (les bases
sont plus dangereuses que les acides en raison de leur
pouvoir pénétrant) sont responsables de séquelles
oculopalpébrales de traitement difficile.
Le point essentiel est la précocité et l’abondance
du lavage de l’œil atteint.
‚ Traumatismes orbitaires
Les fractures du plancher de l’orbite sont plus rares
que chez l’adulte, au contraire des fractures du toit et
du rebord orbitaire supérieur.
Les signes essentiels à rechercher sont : une cécité
avec mydriase évoquant une atteinte du nerf optique,
une diplopie en rapport avec une incarcération
musculaire, une hypoesthésie dans le territoire du nerf
sous-orbitaire. Le scanner est essentiel pour préciser les
lésions osseuses (avec coupes coronales et plan
neuro-ophtalmologique).
Le traitement repose sur la corticothérapie générale,
l’antibiothérapie et la réduction chirurgicale en cas de
diplopie, énophtalmie ou atteinte nerveuse.
■
Tumeurs
‚ Tumeurs de la rétine
La tumeur peut se révéler par une leucocorie
(fig 12), un strabisme lié à l’amblyopie, plus rarement
une cataracte ou un glaucome. Il peut s’agir également
de l’examen systématique d’un enfant dans une
famille à risque.
Le rétinoblastome est la tumeur
maligne oculaire la plus fréquente
chez le nourrisson (1 pour
20 000 naissances). Il peut être soit
sporadique, soit familial (10 % des
cas) avec une transmission
autosomique dominante et une
tendance à la bilatéralité. Il s’agit
d’une tumeur de l’enfant jeune,
généralement avant l’âge de 2 ans [16].
La localisation et la taille de la tumeur sont au
mieux précisées par un examen sous anesthésie
générale. La tomodensitométrie précise l’extension de
la tumeur et montre de typiques calcifications
intratumorales.
Selon l’extension (classification de Reese), le
traitement associe diversement chirurgie (énucléation),
12 Tumeur de la rétine. Leucorie. « Œil de chat »
amaurotique.
8-0930 - Ophtalmologie pédiatrique

13 Exophtalmie unilatérale. Sarcome orbitaire. 14 Tumeur orbitaite (scanographie). 15 Angiome immature.

radiothérapie, chimiothérapie, thermothérapie. Dans
les formes familiales, la surveillance clinique étroite
peut être associée à une recherche du gène par des
techniques de biologie moléculaire.
‚ Tumeurs de l’orbite
Elles se révèlent généralement par une
exophtalmie unilatérale (fig 13). Leur caractère axile
ou non, leur rapidité d’évolution, leur retentissement
sur la fonction visuelle et la mobilité oculaire peuvent
orienter le diagnostic. La tomodensitométrie (fig 14) et
l’imagerie par résonance magnétique complètent le
bilan [13].
La majorité des tumeurs orbitaires de l’enfant sont
nées dans l’orbite aux dépens de structures orbitaires.
Les sarcomes, en particulier le rhabdomyosarcome, se
traduisent par une exophtalmie rapidement évolutive.
Le traitement associe radiothérapie et chimiothérapie.
Les tumeurs nerveuses (neurofibrome, neurinome,
gliome du nerf optique) s’observent volontiers dans le
contexte d’une neurofibromatose de von Recklinghau-
sen. Les pseudotumeurs inflammatoires évoluent par
poussées aiguës et réagissent favorablement à la
corticothérapie. Les angiomes sont volontiers associés
à une localisation cutanée avec tendance spontanée à
la régression (fig 15).
Plus rarement, les tumeurs de l’orbite proviennent
de tumeurs de voisinage (sarcome osseux,
méningiome, épithélioma conjonctival) ou d’une
maladie générale (métastase de sympathoblastome,
leucémie, histiocytose X).

Pascal Dureau : Chef de clinique-assistant.

Marie-Andrée Espinasse-Berrod : Ancien chef de clinique-assistant, attachée à l’hôpital Necker.
Service d’ophtalmologie, hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : P Dureau et MA Espinasse-Berrod. Ophtalmologie pédiatrique.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0930, 1998

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6
8-0940

8-0940
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

Accidents de l’enfant

J Lavaud

L es accidents de l’enfant, malgré les progrès enregistrés depuis 20 ans (baisse de la mortalité de 70 % et nette
amélioration de la morbidité), restent un problème de santé publique. Ils sont très fréquents (un enfant sur dix
accidenté chaque année) et entraînent encore près de 900 décès annuels et 5 000 enfants porteurs de séquelles ou
de handicaps plus ou moins invalidants. Les accidents de la vie courante comprennent les accidents domestiques,
scolaires, de sports et de loisirs. Ils sont tous dominés par les traumatismes. Leur gravité est due surtout aux chutes de
grande hauteur et à la fréquence des traumatismes crâniens. Les autres points noirs persistants concernent les
brûlures et les incendies d’habitation (55 à 60 décès par an), les noyades domestiques et en eau froide (80 % des
95 décès par an), les asphyxies (45 décès uniquement dans le groupe des 1-4 ans). Les accidents lors des activités
sportives représentent 65 % des accidents scolaires, dont l’importance croît avec l’âge (un tiers des accidents entre
10-14 ans), sans oublier les accidents survenus en établissement professionnel. À côté des accidents de sports et de
loisirs traditionnels (bicyclette, ski, jeux de ballon, équitation…), on voit émerger des risques nouveaux avec
l’utilisation mal maîtrisée des rollers, skateboards et patins à roulettes. Les accidents de la circulation ont entraîné
encore 387 décès, 16 538 blessés dont 2 700 graves en 1999. Ils frappent plus les enfants passagers d’automobile
que les piétons ou les cyclistes, chez lesquels l’absence de port de casque est la cause majeure des décès et des
blessures graves. Les accidents sur le trajet de l’école restent préoccupants (88 morts en 1999) malgré les nombreuses
mesures de prévention prises depuis 20 ans. Législation, réglementation et normalisation ont permis des progrès
considérables quant à la qualité et la sécurité des produits et des services depuis 1983, date de la promulgation de la
loi de sécurité des consommateurs. L’information de la population et des professionnels en contact permanent avec
les enfants doit être inlassablement poursuivie, grâce à tous les supports de communication actuellement disponibles
et des campagnes bien ciblées en fonction des thèmes retenus et des groupes de population, si on veut encore
améliorer nos résultats.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : accidents de la vie courante de l’enfant, accidents domestiques, accidents de sports et de loisirs, accidents
scolaires, accidents de la circulation, législation-réglementation, information et éducation, problème de
santé publique.

■
Introduction
C’est au début des années 1980 que les médecins
et les pouvoirs publics ont commencé à s’intéresser
aux accidents de l’enfant. En raison des progrès
considérables obtenus en deux décennies dans
certains domaines (périnatalogie, infectiologie,
oncologie, malformations congénitales), les
accidents de l’enfant représentaient alors le tiers de
la mortalité globale.
En 20 ans, grâce à une meilleure connaissance de
l’accidentologie chez l’enfant de moins de 15 ans, à
des efforts d’information permanente de la
population et des catégories professionnelles
intervenant auprès des enfants, au cours de
campagnes nationales, régionales, départementales,
et de nombreuses actions démultipliées sur le
terrain, mais aussi grâce à la législation, la
réglementation et la normalisation des produits, de
gros progrès ont été accomplis. La mortalité a
diminué de 70 % ; cette baisse est plus nette pour les
accidents de la circulation que pour les accidents
domestiques, de sports et de loisirs que l’on
regroupe avec les accidents scolaires sous la
dénomination « accidents de la vie courante » [6]. En
1997, 367 enfants sont décédés à la suite d’un
accident de circulation et 450 dans un accident de la
vie courante [59].
Les accidents sont responsables d’un décès sur
cinq entre 1 et 4 ans, et d’un décès sur huit entre 5 et
14 ans [28].
Mais la morbidité reste forte. Selon les études et
enquêtes menées depuis 1985, on estime qu’un
enfant sur dix est victime chaque année d’un
accident de la vie courante, soit 1 200 000 enfants ;
60 % ont besoin d’un médecin, d’un chirurgien ou
d’être admis aux urgences hospitalières. Les
accidents concernent 40 % des urgences
chirurgicales pédiatriques ; 60 000 enfants sont
hospitalisés pour une durée moyenne de séjour de
5 jours. Les accidents graves représentent 2 ‰
accidents ; les séquelles concernent 22 % de ces
derniers.
Pourtant, en 1995, le baromètre santé des
Français indiquait qu’ils redoutaient en priorité les
accidents de la circulation (69,1 %) et ne classaient
les accidents domestiques qu’en cinquième position
(27,8 %) [3]. En 1997, les jeunes de 12 à 19 ans ne les
classaient qu’en dixième position (15,6 %), mais les
accidents de sports et de loisirs en sixième position et
ceux de la circulation en première position (47 %) [5].
La hiérarchie faite par les Français, jeunes et
vieux, ne correspond donc pas à la réalité
épidémiologique.
Des progrès substantiels devraient être réalisés
dans les points noirs qui persistent en l’an 2001 et
qui procurent la majorité des décès, des séquelles
(motrices, fonctionnelles, sensorielles et psychiques)
et des handicaps. Ces six points noirs sont : les
défenestrations et les chutes de grande hauteur, les
noyades domestiques et en eau douce froide, les

1
8-0940 - Accidents de l’enfant
incendies d’habitation, les accidents spécifiques en
milieu agricole, les asphyxies et les enfants
passagers d’automobile.
Les intoxications aiguës, traitées par ailleurs (EMC
pédiatrie), ne sont pas reprises dans cet article.
■
Accidents de la vie courante
Les accidents de la vie courante se définissent
comme étant les accidents survenant au domicile ou
dans ses abords immédiats (jardin, garage,
bâtiments d’exploitation agricole, mare...), sur les
aires de sports et pendant les loisirs, à l’école, et tous
ceux survenant à un autre moment de la vie privée,
à l’exception des accidents de la circulation et du
travail [19].
Leur importance respective dépend de la tranche
d’âge considérée : pour les accidents domestiques, ils
représentent 80 % des accidents chez les moins de
5 ans, 50 % entre 5 et 9 ans et seulement 30 % chez
les 10-14 ans révolus. Les accidents scolaires
concernent 5 % des accidents chez les moins de
5 ans, 15 % de 5 à 9 ans et 35 % chez les 10-14 ans
(six fois sur dix à l’occasion d’une activité sportive).
Les accidents de sports en dehors du milieu scolaire
et de loisirs font la différence [24].
‚ Accidents domestiques
Les accidents survenant au domicile ou dans ses
abords immédiats sont les plus nombreux. Ils
frappent plus particulièrement les jeunes enfants en
raison d’un certain nombre de facteurs favorisants :
d’abord les caractéristiques propres à chaque enfant,
son développement progressif notamment
psychomoteur, ses capacités et sa croissance, ensuite
l’environnement dans lequel il vit, enfin l’entourage
humain et social, qui le protège, le surveille et
l’éduque progressivement aux risques du
quotidien [45].
L’enfant et ses caractéristiques propres
C’est un être en développement et vulnérable,
surtout en dessous de 5 ans.
Les garçons sont bien plus à risque que les filles.
Les statistiques enregistrent 60 % de garçons
accidentés pour 40 % de filles. Cette différence est
énorme, puisque le sex-ratio à la naissance en
France est voisin de 1 avec une légère prédomi-
nance des garçons (+ 1 % soit 7 800 N). Ils ont des
accidents en règle plus graves, ce qui se répercute
sur la mortalité (deux garçons décédés pour une
fille). Ainsi, au cours de la dernière décennie, des
études effectuées en France ont montré que 75 %
des défenestrations sont le fait des garçons [29], tout
comme 60 % des brûlures, 73 % des noyades en
piscine privée, 58 % des intoxications par le
monoxyde de carbone et les produits cyanhydriques
au cours des incendies d’habitation, 90 % des
accidents de bicyclette et de vélo tout terrain (VTT).
Cela tient aux caractéristiques propres des
garçons, à leur comportement quotidien, bref à leurs
différences notables par rapport aux filles : force
physique plus importante, curiosité très aiguë et
volonté d’indépendance, impulsivité, impétuosité,
esprit de compétition, moindre réceptivité des
messages de prudence ou de mise en garde, enfin,
agressivité [1].
Les nourrissons de 9 à 16 mois, très précoces
dans l’acquisition de certaines possibilités motrices
(marche, escalade, course), en revanche quel que soit
leur sexe, sont bien plus à risque que les autres
enfants, qui en moyenne n’acquièrent ces
possibilités que 5 à 6 mois plus tard, mais avec un
développement cérébral et intellectuel en rapport.
Le nourrisson, qui fait ses premiers pas de façon
autonome à 9 mois, est très dangereux. Sa
surveillance doit être renforcée ; certains risques de
la maison doivent être bien pris en compte par les
parents, qui doivent par ailleurs les attacher
correctement, partout où ils sont assis (chaise haute,
siège dorsal, porte-bébé, poussette, caddie) avec un
harnais thoracique de contention se fixant au
matériel derrière leur dos. En effet, ces nourrissons,
habituellement de petit gabarit, tout en muscles et
très toniques, sont capables de sortir aisément leurs
jambes de l’entrejambe, puis de se mettre à genoux
ou debout malgré la sangle ventrale et de basculer
par terre, tête première.
Beaucoup de parents méconnaissent par ailleurs
les capacités de leur enfant, son esprit d’imitation, sa
ténacité et sa persévérance dans l’effort pour aboutir
à un résultat.
Dès l’âge de 2-3 mois, le nourrisson peut glisser et
tomber d’un canapé, alors qu’il avait été installé au
fond, bien calé par des oreillers : mais un bébé
bouge ! Vers 4-5 mois, il peut se retourner sur
lui-même et tomber du lit adulte où l’on vient de le
changer, mais aussi de la table à langer, voire du
couffin imprudemment posé sur une table de cuisine
ou du salon.
Vers 8-9 mois, se déplaçant rapidement en
rampant ou à quatre pattes, il part à la découverte de
son environnement. Portant tout à la bouche,
curieux de tout, cherchant à tout prendre avec ses
petites mains, c’est le début des grands dangers
domestiques, d’autant qu’il ne tardera pas à se
mettre debout avec appui : brûlure par solide chaud
(porte de four) et liquide bouillant renversé,
intoxication par les médicaments et les produits
ménagers, risque électrique (fils et prises surtout),
noyade en baignoire alors qu’il tient bien assis,
risque de fausse route trachéobronchique avec un
petit corps étranger (fragment de cacahuète, de noix,
de noisette...) ou d’asphyxie pharyngolaryngée par
un très gros corps étranger complètement obstructif
de la gorge [17].
À partir de l’âge de la marche et du grimper, ce
sont les traumatismes qui guettent le jeune enfant :
chutes de sa propre hauteur ou d’un niveau plus ou
moins élevé (50 % des traumatismes), chocs avec du
mobilier, un autre enfant, un objet (30 %). Certains
sont dramatiques comme les défenestrations, les
chutes dans les escaliers, l’écrasement par un
meuble lourd (commode, bibliothèque instable non
fixée au mur) ou une glace qui bascule.
D’un pas maintenant assuré, l’enfant franchit seul
le seuil de la maison, et ce sont les risques du jardin
(noyades en pataugeoire, en piscine privée ou dans
le bac à poissons, accidents avec les matériels de
jardinage, barbecue...), du garage (produits industriels
à usage domestique, outils de bricolage...), mais aussi
des dépendances des exploitations agricoles
(produits phytosanitaires, animaux, cellier, grange,
tas de bois..) où vivent actuellement 600 000 enfants
en permanence.
Les moins de 4-5 ans ne connaissent
habituellement pas le danger. Accidentés, ils crient,
hurlent, sans bouger, sidérés, sans se déplacer,
2
jusqu’à ce qu’un adulte vienne les soustraire au
risque. Certaines brûlures sont alors plus profondes
qu’elles n’auraient dû l’être.
En groupe, ils ne comprennent pas le danger
encouru par un de leurs camarades du même âge.
Ils l’interprètent à leur façon sans avoir les réactions
que pourrait avoir un adulte. Un enfant de 5 ans
strangulé par son cordon de capuche dans une
glissière de toboggan et qui s’agite de façon
désordonnée, sans crier, c’est un mauvais camarade
qui fait l’idiot et empêche les autres de jouer. Donc,
on l’abandonne à son triste sort et on part jouer
ailleurs. Et quand quelques minutes plus tard on le
trouve au même endroit immobile, les yeux clos,
c’est qu’il s’est endormi...
L’enfant grandit, mais il reste malhabile pour
certains gestes ou manipulations. Les outils utilisés
par l’adulte ne sont pas toujours adaptés à cet enfant
de moins de 10 ans. Il a besoin d’accompagnement
et d’apprentissage pour limiter le risque et recevoir
quelques notions de base en matière de sécurité.
C’est aussi après 10 ans qu’il s’intègre à son
groupe social. On cherche à se mettre en avant, on
veut être le premier, la compétition s’installe, alors
que les jeux sont plus ou moins violents. Certains
paris stupides tournent à la catastrophe [1].
Environnement
Les lieux de vie où évolue l’enfant sont souvent
peu adaptés. L’enfant vit dans un environnement
d’adulte et peu de matériels, de mobiliers,
d’infrastructures, d’espaces, sont vraiment conçus et
aménagés pour les enfants de moins de 6-7 ans en
assurant leur sécurité de façon passive.
Certes, des réglementations depuis 1989 ont
limité ou supprimé certains risques : espacement des
barreaux des balcons, des rampes d’escalier et d’un
garde-corps par rapport au bas d’une fenêtre fixé à
11 cm pour éviter les strangulations ou les chutes,
fenêtres en hauteur munies de systèmes d’ouverture
mieux étudiés pour la sécurité des plus jeunes (80 %
des défenestrés ont moins de 5 ans), systèmes de
sécurité obligatoires sur toutes les portes
automatiques de garage dans les immeubles
collectifs pour supprimer tout risque d’écrasement
(décret septembre 1990), avec même un effet
rétroactif sur les portes déjà installées, porte
intérieure obligatoire dans les ascenseurs, puits
d’ascenseur totalement fermé ou muni d’un grillage
de 1 m 50 non franchissable (décret 1992),
disjoncteur différentiel à haute sensibilité obligatoire
sur les installations électriques des appartements et
maisons neuves ou rénovées depuis avril 1991.
Quant aux chauffe-eau et aux chaudières, une
réglementation plus ancienne, datant de 1978,
impose deux systèmes de sécurité obligatoires, dont
une sécurité de piégeage des gaz usés et une
deuxième qui coupe l’arrivée du gaz lorsqu’une
certaine quantité de monoxyde de carbone,
infratoxique, s’est déjà répandue dans la pièce où se
trouve l’appareil.
Mais pour le reste, c’est aux parents à réfléchir
pour adapter leur intérieur aux possibilités de
l’enfant et à son développement psychomoteur afin
d’éviter la survenue d’accidents.
Toutes ces modifications de la maison ou ces
sécurités complémentaires coûtent cher : il serait plus
logique que les constructeurs et les architectes
pensent à les proposer systématiquement aux
familles en incorporant le prix de ces équipements

dans le coût de la construction ou de l’aména-
gement intérieur. On peut citer les protège-fenêtres,
les barrières ou portillons de protection dans les
escaliers, les bloque-portes, les prises électriques
encastrables avec fiche de terre et opercule de
sécurité, très nombreuses et bien disposées dans les
pièces compte tenu du nombre d’appareils
électriques présents (et futurs) possédés par les
familles, les placards spécifiques pour les produits
ménagers usuels et d’autres pour les produits
caustiques, les plus dangereux de tous avec les
produits pétroliers, l’armoire à pharmacie familiale.
Les articles de puériculture doivent être choisis
avec soin, même si actuellement tous doivent,
comme les jouets, répondre à des exigences
essentielles de sécurité arrêtées par décret
obligatoire (jouets 1989, articles de puériculture
1992). Il en est de même pour les lits en hauteur
(1994), les bicyclettes et les VTT.
Les parents doivent acheter du mobilier
spécifique pour leurs jeunes enfants, privilégiant le
bois, aux angles et aux rebords arrondis, des chaises
solides et lourdes, et bien fixer ou caler les meubles,
miroirs ou glaces susceptibles de chuter ou de
basculer trop aisément, si l’enfant veut grimper
dessus ou s’y suspendre.
À l’extérieur de la maison, d’autres précautions
doivent être prises, comme la protection efficace de
tous les plans d’eau, en premier lieu la piscine et la
pataugeoire, mais aussi le bassin à poissons ou le
tonneau d’eau de pluie.
Selon l’enquête de la Caisse nationale d’assurance
maladie des travailleurs salariés (CNAMTS), c’est la
cuisine qui est le lieu de prédilection des accidents
domestiques (24 %), suivie par la cour (13 %), le
jardin (12 %), la salle de séjour (9 %), l’escalier (8 %),
la chambre (7 %), la salle de bains (4 %).
Les maisons sont donc pleines de dangers,
comme le rappelle la « Maison Géante », imaginée
par une pédiatre (docteur Caron-Husinger), en 1984,
à l’intention des parents, puisque tout le mobilier et
les objets qui la composent ont des dimensions
doubles de la normale. Ainsi, les adultes se
retrouvent dans la situation d’enfants de moins de
4 ans dans leur propre maison ou appartement ;
6 millions de Français l’auraient vue depuis sa
création [11].
Contexte sociofamilial
De nombreux accidents surviennent chez le
nourrisson parce que les parents méconnaissent les
capacités de leur enfant à chacune des étapes
marquantes de son développement psychomoteur,
sans prévoir les différents risques qui découlent de
ces nouvelles acquisitions : la marche à quatre pattes
ou le ramper, la station debout, la marche, l’escalade,
la course..., alors qu’il existe pendant de nombreux
mois une incoordination motrice, une malhabileté
dans certains gestes, mais aussi une vive rapidité à
passer à l’acte, une impulsivité et une spontanéité
qui déroutent plus d’un parent.
Lorsque l’accident survient, beaucoup de parents
se déclarent surpris, car ils n’imaginaient pas que leur
enfant était capable « de le faire ».
Dans l’enquête European Home and Leisure
Accident Surveillance System (EHLASS) menée depuis
1986, pour les cas recensés par la France aux
urgences de ses huit hôpitaux de recueil, on observe
que dans près de 60 % des cas, l’accident s’est
produit en présence même des parents, qui
apparemment ne faisaient à ce moment-là rien
d’autre que de s’occuper de l’enfant. Mais on peut
être physiquement à côté de l’enfant et
mentalement absent ; si les parents sont défaillants
pour protéger, surveiller, puis éduquer dès que
possible l’enfant aux risques du quotidien, on peut
en conclure que dans certaines situations, l’enfant
est une victime de cet état de fait [16].
Une enquête effectuée à la demande du
secrétariat d’État à la consommation en 1992 a
révélé que les familles françaises se répartissaient en
quatre catégories selon leurs connaissances des
accidents de l’enfant, leur comportement face aux
risques et la prévention qu’elles y opposaient. Les
trois premières catégories sont plus à risque que la
dernière, dont on espère qu’elle regroupe encore
plus de familles en 2001 que 10 ans plus tôt.
– Surprotecteurs (33 % des familles) : c’est le type
de famille la plus sensible aux facteurs de risque et à
la prévention. Leur stratégie de prévention se traduit
essentiellement par une mise à l’écart de tous les
dangers et une attitude essentiellement basée sur les
interdits et la surveillance.
– Fatalistes (17 %). Ces familles ont une
conscience très faible du risque domestique. Ils font
preuve d’un grand fatalisme en face des accidents et
laissent les enfants se débrouiller seuls sans
protection primaire ni accompagnement. Ils croient
peu à la prévention. Les enfants sont victimes
d’accidents à répétition.
– Éducateurs (15 %). Ces familles ont une
perception aiguë des risques et une volonté de
responsabiliser les enfants au stade le plus précoce
possible, ce qui n’est pas évident et peut conduire à
l’échec de la méthode chez les plus petits et les
garçons. Leur stratégie de prévention consiste à
expliquer le risque, de façon répétée, quel que soit
l’âge de l’enfant.
– Aménageurs (35 %). Ces dernières familles ont
une connaissance et une utilisation moyennes des
méthodes de prévention. Leur stratégie de
prévention consiste d’abord à supprimer les risques
de base, les plus évidents, sur lesquels on peut agir
facilement, puis à expliquer les dangers lors du
développement de l’enfant en l’accompagnant pour
l’aider à découvrir progressivement son
environnement, et à connaître ses propres capacités
pour assurer sa sécurité.
D’autres constatations ont été faites :
– une mère surveille mieux son enfant qu’un
père ;
– un parent est plus attentif quand il est seul que
lorsque père et mère sont présents ensemble ;
– la vigilance diminue encore lorsqu’il y a
beaucoup de monde (réunion familiale, fête...).
Il serait alors judicieux de faire garder les moins
de 10 ans et de les occuper (jeux éducatifs,
chansons, musique, etc) par des baby sitters ou des
éducateurs attentifs.
Le mauvais climat familial retentit sur le
comportement de l’enfant qui peut provoquer un
accident pour redevenir le pôle d’intérêt, pour que
l’on s’occupe de lui, alors que les parents
s’entre-déchirent et le négligent.
Enfin, trop d’adultes commettent des erreurs de
comportement comme le transat posé sur une table,
l’outil de bricolage toujours branché sur le secteur et
abandonné, le produit ménager ou industriel à
usage domestique transvasé dans une bouteille
d’eau minérale ou un récipient alimentaire.
3
Accidents de l’enfant - 8-0940
‚ Traumatismes
Ils représentent 85 % des accidents domestiques
de l’enfant.
Chutes
Elles prédominent largement (50 %). On distingue
habituellement trois grandes circonstances de
chutes :
– chez le petit nourrisson dépendant de ses
parents, c’est la chute d’un matériel de puériculture ou
d’un meuble (canapé-lit). Les articles de puériculture
sont destinés à assurer et à faciliter le couchage,
l’assise, le transport et le déplacement, le repas, la
toilette, la protection physique des enfants de la
naissance à l’âge de 4 ans. Selon l’enquête EHLASS
(1986-1996), la table à langer vient largement en
tête (32 %), suivie par la chaise haute (16 %), le lit ou
le berceau (10 %), les poussettes et landaus (13 %), le
transat (7 %). Les chutes sur la tête sont
prédominantes, mais pour les poussettes, le visage
est beaucoup plus intéressé (15 à 19 %) que pour les
tables à langer, les chaises hautes et les transats
(respectivement 5, 9 et 11 %). Les contusions sont
majoritaires (65 %), mais il existe 15 à 20 % de plaies
et 12 à 19 % de fractures (crâne et doigts) [17] ;
– les chutes de la propre hauteur de l’enfant ou
d’une faible hauteur, après escalade, sont multiples
et peu graves. Encore faut-il que l’enfant en pleine
course ne vienne pas violemment heurter un angle
aigu de mur, une porte ouverte ou un aileron de
radiateur. Qu’il y ait ou non plaie ou fracture du
crâne, de sévères lésions cérébrales, heureusement
exceptionnelles, peuvent s’observer. D’autres
blessures peuvent être provoquées par l’objet
pointu, couteau ou paire de ciseaux branches
ouvertes, qu’il a dans les mains. En sport, ce type de
chute de sa propre hauteur est fréquent, sans ou
après collision avec un autre joueur. Là, ce sont les
chevilles, les genoux et la jambe qui sont atteints.
– les chutes de plus de 2 m, sont souvent les plus
graves. Dans celles-ci on range les défenestrations,
les chutes d’un balcon, d’une verrière, d’une grange,
d’un arbre ou d’une échelle, mais également les
chutes en vol plané dans les escaliers et des lits en
hauteur, pourtant interdits aux moins de 6 ans.
Cinquante pour cent des accidentés dans ce type de
lit ont moins de 5 ans et 75 % chutent en pleine
journée, c’est-à-dire lors de jeux ou de chahut [46].
Chocs
Ils représentent 30 % des mécanismes
traumatiques ; l’enfant se heurte avec une
infrastructure (mur, baie vitrée, porte), un mobilier
(tiroir de buffet ou de commode, table normale ou
basse...), un objet ou un autre enfant. Il peut s’agir
aussi d’une projection d’objet au cours d’un jeu,
d’une dispute, ou d’un objet, qui tombe sur lui.
Plaies directes
Il y a aussi des plaies directes (20 %) par :
– des animaux, notamment des chiens et des
chats, mais il existe aussi quelques rares
encornements ou coups de sabot ;
– des outils de bricolage ;
– des ustensiles de cuisine (couteaux bien
aiguisés et affûtés, couteau à pain, hachoir...) ;
– des appareils ménagers (lames des robots
ménagers, grille-pain...) ;
– des engins agricoles, qui peuvent entraîner des
écrasements, des broiements de membre, des
sections ou des arrachements de segment de
membre.
8-0940 - Accidents de l’enfant

Chez le petit enfant, il s’agit essentiellement d’un

ou de plusieurs doigt(s) mis imprudemment dans un
interstice de porte. Tout dépend de la lourdeur de la
porte et de la force avec laquelle elle va se refermer :
les doigts peuvent être simplement pincés, ou
écrasés (fracture de phalange et atteinte de
l’articulation à proximité) ou sectionnés plus ou
moins totalement.
Chez les grands enfants, l’utilisation inadéquate
d’outils de bricolage, de machines agricoles,
notamment de motoculteurs, peut entraîner de très
grosses lésions, voire des délabrements, qui ne
peuvent pas toujours être corrigés. Si la
réimplantation n’est pas possible ou si elle aboutit à
un échec par nécrose du segment réimplanté,
l’accident aboutit à une amputation plus ou moins
large.
Ces lésions peuvent également s’observer avec
des engins explosifs manipulés par des enfants ou
des adultes à proximité (pétard, fusée de feu
d’artifice, fusée artisanale avec « carburant maison »,
diverses munitions de guerre, liquides ou poudres
inflammables [essence, alcool à brûler...]).
Les lésions bénignes (plaies superficielles,
ecchymoses, hématomes, griffures, abrasions
cutanées...) sont les conséquences de plus de la
moitié des accidents (57,3 %) selon l’enquête de la
CNAMTS, qui a interrogé par voie postale des
dizaines de milliers de ménages sur leurs accidents,
réalisée alternativement par 28 Caisses primaires
d’assurance maladie (CPAM) de 1987 à 1995.
Viennent ensuite les entorses (17,8 %), les plaies
profondes (15,6 %), les fractures (14,9 %).
Chez les moins de 5 ans, la répartition des
principales lésions est différente, puisque les
contusions à elles seules concernent 38 % des
traumatismes, tandis que les plaies profondes sont
rares (3 %) et les fractures deux fois moins
fréquentes (7 %).
Pour ce qui est de la localisation des principales
lésions, leur pourcentage varie en fonction de l’âge.
Au centre 15 de Paris, en 1999, sur 600 appels
pour chute, 267 se sont soldés par un traumatisme
crânien simple et 24 par un trauma crânien avec
perte de connaissance initiale ; six enfants ont subi
une intervention neurochirurgicale.
Conduite à tenir devant un traumatisme crânien.
Elle dépend initialement de l’existence ou non d’une perte de connaissance observée
par l’entourage [57].
✔ Une simple surveillance sur place suffit, si l’enfant n’a pas perdu conscience, ce
qui est presque toujours le cas, s’il crie ou pleure, même en restant un peu pâle. Le
médecin traitant, souvent appelé, donne les conseils de surveillance par téléphone,
c’est-à-dire de consulter ou d’emmener l’enfant à l’hôpital s’il présente
ultérieurement des troubles de la conscience ou du comportement, des
vomissements, une impotence partielle ou totale d’un membre, une asymétrie
pupillaire, des troubles du langage. Mais si l’enfant convulse, c’est le 15 qu’il faut
appeler, tout en couchant immédiatement l’enfant sur le côté en position latérale
de sécurité (PLS). Pour ne pas passer à côté d’un état comateux, réveiller l’enfant
la première nuit toutes les 3 heures est souhaitable. Cette surveillance est assurée
pendant 48 heures, mais à titre exceptionnel, ces signes peuvent se manifester au
troisième ou au quatrième jour, du fait des particularités anatomiques et
physiologiques cérébrales de l’enfant [56]. Le petit nourrisson est plus sujet à
l’hématome sous-dural, mais l’hématome extradural peut aussi se voir, sans passer
obligatoirement par la perte de conscience initiale avec reprise transitoire d’un état
de conscience normal [66]. Comme dans tout traumatisme crânien, on suspecte une
fracture du rocher devant une otorragie et une fracture de l’étage antérieur du
crâne devant une rhinorrhée parfois sanglante (valeur du Dextrostixt) [37].
✔ Si l’enfant a perdu connaissance au moment de la chute, mais de façon brève (1
à plusieurs minutes) et isolée, c’est que le choc a été relativement violent : il est
bon alors qu’un médecin voit l’enfant, mais neuf fois sur dix, il retourne au
domicile avec poursuite de la surveillance comme précédemment.
✔ Dans quelques cas exceptionnels, la perte de connaissance se prolonge. On
conseille alors la mise en PLS avant l’arrivée du service d’aide médicale urgente
(Samu) et la surveillance des fonctions vitales (respiration, pouls, coloration).
point d’impact. On peut observer un fracas crânien, de membres, surtout inférieurs, et 7 % des lésions du
des plaies craniocérébrales ouvertes avec issue de rachis, responsables parfois de lourdes séquelles.
tissu cérébral ; Ces données ont été confirmées récemment par
– la nature, souvent dure, du sol à la réception : l’étude d’un collectif de 225 patients, pris en charge
béton, asphalte, granit ; en 1994 par la structure d’accueil chirurgicale et
– la hauteur de la chute, qui conditionne la neurochirurgicale de l’hôpital Necker-Enfants
vitesse avec laquelle l’enfant arrive au sol. Elle est de Malades à Paris, qui accepte 24 heures sur 24 les
36 km/h pour une chute de deux étages, mais de polytraumatisés et les blessés crâniens de la région
80 km/h pour une chute depuis le huitième étage. Île-de-France (huit départements, 2 300 000 enfants).
Les défenestrés représentent 20 % de tous les Les défenestrés y représentaient alors 15 % des
enfants polytraumatisés. admissions.
Le Smur pédiatrique de l’hôpital Necker-Enfants
Malades (Samu de Paris) a étudié 73 cas de

Ainsi, les traumatismes crâniens représentent-ils
50 % des conséquences des chutes et des chocs.
■
défenestration survenus en 5 ans à Paris (1982 à
1986). On constate que 80 % des enfants ont moins Plaies
de 4 ans, que 75 % sont des garçons, 60 % des

■
Défenestrations
Les défenestrations de l’enfant sont peu
fréquentes. On en dénombre par an une douzaine à
Paris intra-muros, une trentaine en Île-de-France (huit
départements), entre 150 à 180 pour toute la France.
La mortalité est de 20 %, avec de nombreux décès
observés d’emblée sur le lieu de la chute ou dans les
premières 48 heures. Les enfants survivants sont
porteurs de séquelles dans 20 % des cas
(monoplégie, paraplégie, quadriplégie, autres déficits
moteurs, troubles sensoriels, déficits intellectuels,
troubles de l’idéation, de la mémoire,
dysarthrie...) [29].
Trois facteurs de gravité expliquent ce mauvais
pronostic :
– le jeune âge de l’enfant, entre 9 mois et 5 ans
(80 %), avec une chute « tête première » entraînant
d’emblée un grave traumatisme craniocérébral au
enfants migrants vivant dans de très vieux
logements construits avant la Seconde Guerre
mondiale, aux fenêtres basses au ras du plancher et
aux garde-corps de hauteur insuffisante : 66 % sont
tombés d’une hauteur inférieure à trois étages, mais
25 % de plus de six étages. Soixante-quinze pour
cent des enfants étaient seuls au foyer lors de
l’accident (parents absents même pour de courtes
périodes : descendre la poubelle, étendre du linge,
chercher le courrier, faire un achat chez un petit
commerçant du quartier), ou la surveillance de
l’adulte était inexistante ; 90 % des défenestrations
surviennent entre avril et septembre (rôle du soleil et
des fenêtres ou baies ouvertes).
Les traumatismes crâniens prédominent avec huit
cas sur dix (mais il n’y a que 40 % de fractures du
crâne et 20 % d’hémorragies intracérébrales) ; 33 %
présentent des lésions thoracopulmonaires
(pneumothorax, fractures de côtes, contusions
pulmonaires), 20 % des lésions intra-abdominales,
plus souvent de la rate ou du foie, 15 % des fractures
‚ Conduite à tenir devant une plaie
‚ Plaies par morsures
Les plaies par morsures, notamment de chiens
(80 %), représentent 2 % des accidentés qui
consultent aux urgences (enquête EHLASS).
Cinquante pour cent des blessés ont moins de 5 ans.
Les lésions les plus fréquentes concernent le visage,
le cou et les mains (74 %) [22]. Elles sont d’emblée
soigneusement lavées plusieurs fois de suite au
savon de Marseille et à l’eau claire du robinet, pour
éviter que la salive souillée de nombreux microbes,
notamment anaérobies, n’ait le temps de pénétrer
en profondeur, dans ces plaies souvent multiples et
anfractueuses, facteurs de surinfection secondaire.
Après avoir mis en place un pansement compressif
efficace, le blessé est dirigé vers un service chirurgical
pédiatrique qui a l’habitude de traiter ce type de
lésion, souvent, au moins une fois par semaine [42].
Les morsures d’animaux sont en nette progression

4

Devant toute plaie, l’attitude initiale
est simple :
✔ comprimer directement la plaie
avec un linge propre pendant au
moins 3 minutes pour arrêter le
saignement. On peut être amené à
comprimer avec un pouce ou avec le
poing si le saignement est
important ;
✔ désinfection avec un produit bien
supporté et accepté par les jeunes
enfants (Dakint, Mercryl laurylét,
Septivont, Chlorhexidinet) en
tamponnant la plaie sans frotter ;
✔ pansement compressif avant de
consulter s’il s’agit d’une plaie
profonde, vilaine, à bords
déchiquetés, avec des corps étrangers
type gravier, qui nécessite une
exploration chirurgicale, un parage
et quelques points de suture ;
✔ en revanche, si les bords de la plaie
sont nets, si celle-ci est superficielle,
on peut mettre du Steri-Stripy, et
aux urgences, de la colle
chirurgicale type Histoacrylt.
depuis quelques années, surtout dans certaines
régions comme l’Alsace et la Seine-Maritime.
On n’oublie pas de vérifier la validité de la
vaccination antitétanique.
‚ Épistaxis
Une simple compression au doigt de la narine, ou
plus rarement des deux, suffisamment prolongée,
au-delà de 5 minutes, suffit habituellement à arrêter
une épistaxis, le blessé étant en position assise.
Sinon, un méchage avec de la gaze sèche ou
simplement du coton, bien tassé au fond de la
narine, mais la dépassant nettement, est utilisé ;
quelquefois, avec un hémostatique type Coalgant
ou Surgicelt. Une consultation oto-rhino-
laryngologique (ORL) est rarement nécessaire devant
un saignement persistant ; la mise en place, alors,
d’un morceau de laminaire, type Mérocelt, est utile.
Laissé en place 12 à 24 heures, son ablation facile
car le produit reste humide, évite une reprise du
saignement.
‚ Scalp
Un saignement massif par scalp est très
dangereux. La spoliation sanguine peut être très
importante rapidement. Il est impératif de remettre le
scalp en place le plus vite possible et de comprimer
ensuite le cuir chevelu par un large pansement pour
contribuer à l’hémostase avant que l’on puisse
suturer.
‚ Membre
Devant une section ou un arrachement d’un
segment de membre, il est actuellement
recommandé de ne plus mettre de garrot, mais de
faire un pansement épais, très compressif et bien
maintenu en place sur le moignon de la section ou
de l’arrachement, en remontant vers la racine du
membre.
Le fragment sectionné ou arraché est mis dans un
petit linge propre après l’avoir rapidement nettoyé
au doigt avec des compresses, puis introduit dans un
sac plastique type sac-poubelle, posé ensuite sur une
source de froid pour maintenir au frais le segment
sectionné ou arraché. On recommande actuellement
que la source de froid soit un ou des sachets
réfrigérants de congélateur, plutôt qu’un lit de
glaçons qui vont fondre au cours du transport.
Il faut changer le sac de position toutes les
15 minutes environ pour ne pas entraîner de gelure.
On rappelle aux parents de ne rien donner à boire
ou à manger à l’enfant pour que l’intervention ne
soit pas différée, l’anesthésie générale nécessitant un
estomac aussi vide que possible.
L’appel au 15, dès la survenue de
l’accident, permet de rappeler à
l’entourage la marche à suivre devant
ce type d’accident :
✔ s’il s’agit d’un simple bout de doigt
sectionné dans une porte, l’enfant
parviendra au service « SOS mains »
désigné, de façon simple (voiture
personnelle, taxi, ambulance simple,
à la rigueur premiers secours
secouristes des sapeurs-pompiers ou
de la Croix-Rouge) ;
✔ en revanche, s’il s’agit d’un
membre ou d’un gros segment de
membre, une équipe médicalisée du
service médical d’urgence et de
réanimation (Smur) est envoyée sur
place, car la spoliation sanguine a
pu être importante et il faut effectuer
une sédation-analgésie, voire une
anesthésie du blessé.
■
Traumatismes spécifiques
en milieu rural
Peu nombreux, ils sont d’une extrême sévérité.
Une enquête menée par les Samu de France pour les
années 1988-1989 confirme les données de la
littérature [58, 61, 67]. La prédominance masculine est
nette (70 %). Selon les tranches d’âge, deux pics de
fréquence sont notés : à 4-5 ans et entre 13-15 ans.
La distribution selon les saisons révèle que 45 % des
accidents surviennent de juin à août, période des
récoltes de céréales.
Le tracteur vient largement en tête (65 %) avant
les chariots attelés et le motoculteur. Si 12 chutes ont
été notées sur 29 cas, 18 écrasements du corps de
l’enfant sont survenus. Les polytraumatismes sont
fréquents (46 %) et deux arrêts cardiorespiratoires
ont été constatés à l’arrivée des secours. Douze
traumatismes crâniens et faciocervicaux, 12 cas de
fractures de membres, quatre traumatismes
abdominothoraciques sont relevés dans cette
étude [43].
L’évolution immédiate et à court terme est
catastrophique avec six décès (21 %), et sept enfants
porteurs de séquelles motrices ou fonctionnelles
(25 %) avec des amputations de doigts, de membre
inférieur, de bras, tandis qu’un blessé reste
paraparésique. Seize enfants semblent avoir une
5
Accidents de l’enfant - 8-0940
évolution favorable après la période d’hospitali-
sation aiguë (réanimation et chirurgie), mais
seulement trois d’entre eux ont pu être revus 6 mois
à 1 an après l’accident par les médecins enquêteurs.
D’autres accidents sont rarement observés,
comme le piétinement par un troupeau,
l’encornement de l’aine, redoutable par l’hémorragie
de la plaie de l’artère fémorale ou d’un gros vaisseau
plus profond, les morsures d’équidés. On met en
garde les jeunes enfants contre l’agression des jars et
les coups de bec de la volaille querelleuse.
■
Noyades
Après une forte décroissance de la mortalité entre
1959 (436 décès) et 1990 (113 décès), le chiffre des
noyades mortelles reste malheureusement
stationnaire dans la dernière décennie 1990-2000,
entre 92 et 98 décès.
La majeure partie de ces décès sont des noyades
en milieu domestique (baignoire, seau dans la
maison, piscine privée, bassin à poissons, mare,
abreuvoir, puits, tonneau d’eau de pluie dans
l’environnement...) ou en eau froide courante (rivière,
canal, fleuve) ou dormante (lac, étang, pièce d’eau
artificielle...) [7, 39].
Les noyades sont plus rares en piscine municipale
ou en bord de mer, grâce à la présence des maîtres
nageurs sauveteurs et à leur efficacité, à la sortie
précoce des enfants de l’eau et à l’efficacité des
gestes de premier secours immédiatement entrepris,
puis relayés par les secouristes sapeurs-pompiers
et/ou les équipes médicalisées de Smur qui
interviennent sur le terrain.
Deux enquêtes récentes confirment la forte
morbidité de ce type d’accident et l’échec des
nombreuses campagnes menées en France pour
leur prévention.
L’enquête « Les défis pour la vie », initiée par les
laboratoires Biothérapie, de janvier à novembre
1999, a permis de recenser 113 observations de
noyade grâce aux Samu et aux services d’incendie et
de secours.
Le grand Sud (Provence-Alpes-Côte-d’Azur [PACA],
Languedoc-Roussillon, Midi-Pyrénées, Rhône-Alpes
et Aquitaine, soit 32 départements) est
majoritairement concerné.
On relève 39 noyades en piscine privée, 16 en
piscine publique, 14 en bord de mer, 13 en
baignoire, 12 en eau froide courante, neuf en eau
froide dormante, cinq en bassin et cinq de causes
diverses (trou d’eau, bassin à poissons, piscine
gonflable, pataugeoire).
La prédominance masculine est nette (deux tiers
des cas). Les moins de 4 ans représentent 62 cas
(55 %).
Trente et un décès ont été enregistrés (27,4 %),
dont 22 concernent les moins de 5 ans. Dix noyades
mortelles sont survenues en canal-rivière, cinq en
baignoire, cinq en piscine privée, quatre dans un
plan d’eau, trois au bord de mer, trois en bassin à
poissons et une seule en piscine publique.
La gravité de ces noyades est confirmée par les
quelques données suivantes :
– dans 20 observations, il n’y avait aucune
surveillance de la part des adultes ;
– dans 21 cas, aucun geste de premiers secours
n’a été effectué ;
8-0940 - Accidents de l’enfant

– le délai d’immersion est trop souvent prolongé
au-delà de 5 minutes ;
– le délai moyen d’intervention d’une équipe
Smur ou sapeurs-pompiers est de 14 minutes (2 à
40 minutes) ;
– lors du repêchage, 36 arrêts cardiorespiratoires
ont été notés, qui ont été suivis de 31 décès dont 21
sur les lieux mêmes de l’accident ;
– sur 17 enfants comateux, trois sont décédés
ultérieurement et trois autres ont conservé des
séquelles, dont un cas d’encéphalopathie majeure
(infirmité motrice cérébrale et état végétatif) [53].
Pour les noyades en piscine privée, sur les
39 accidents, 33 enfants n’avaient aucun
équipement individuel de sécurité ; un seul enfant
portait des brassards gonflables et un autre une
bouée (cinq cas sans précision).
La seconde enquête, conduite par la sous-
direction de la défense civile et de la prévention des
risques, concernait les accidents de baignade dans
les piscines privées au cours des mois de juin à
septembre 2000. Elle fait état de 108 victimes âgées
de 0 à 5 ans (54 %) et 45 de 6 à 20 ans (23 %), donc
77 % de moins de 20 ans. Quatre-vingt-huit
départements y ont participé (92 %). Les régions les
plus concernées, PACA, Midi-Pyrénées, Languedoc-
Roussillon, Aquitaine concentrent 75 % des victimes
et des décès. Soixante et onze pour cent des décès
concernent les enfants et les adolescents (13 % de 6
à 20 ans [24], 58 % de 0 à 5 ans, soit 32 décès). Ce
constat montre une très nette augmentation des
décès par rapport à l’année précédente, 1999, où
n’étaient enregistrés que 16 décès de 0 à 5 ans et 6
de 6 à 20 ans. Il semble que la remontée des
informations en provenance des départements et
des hôpitaux ait été meilleure en l’an 2000 par
rapport à 1999, ce qui contribue à mieux connaître
la véritable mortalité liée aux noyades en piscine
privée, les hôpitaux ayant déclaré 12 décès au lieu
de trois l’année précédente.
Dans 63 % des observations, les gestes de
premiers secours ont été faits par les parents (31 %),
un secouriste présent sur les lieux (23 %), un maître
nageur (5 %) ou une tierce personne (4 %).
‚ Prévention
La forte prévalence de la mortalité et de la
morbidité dans les noyades de l’enfant rend compte
de l’échec des conseils de prévention et des
campagnes initiées en France depuis plus de 10 ans.
À la maison
On ne doit jamais laisser un jeune enfant de
moins de 12-14 mois seul dans une baignoire,
même avec très peu d’eau, car l’enfant ne voyant
plus l’adulte, se lève, glisse ou bascule du fait d’une
station debout malhabile et d’une incoordination
motrice. Dès que le visage est recouvert d’eau,
l’enfant s’affole.
Il faut aussi surveiller l’enfant fébrile de moins de
4-5 ans, qui risque de faire une crise convulsive, et
tout enfant porteur d’un handicap ou faisant des
malaises [27].
Les articles de bain pour nourrisson (anneau,
transat, coque plastique) ne sont que des articles de
confort permettant aux parents de ne pas avoir à
maintenir l’enfant tout en le lavant ou en jouant
avec lui. En aucun cas ces enfants doivent être
laissés seuls, ces articles n’étant pas des articles de
sécurité. Malgré cette information, ils ont encore
entraîné ces dernières années plusieurs décès.
Dans le jardin et aux alentours de la maison
Le problème des piscines privées est majeur. Les
chiffres montrent que les campagnes de la
Fédération nationale des constructeurs
d’équipements de sports et de loisirs (FNECEL), « au
bord de l’eau, pensons sécurité », et des pouvoirs
publics, avec de nombreux supports (dépliants
d’information grand public, sensibilisation de tous les
médias, circulaires aux maires, formation aux gestes
de premiers secours), ne parviennent pas à modifier
les comportements.
Pour être efficaces, les actions ne doivent être
limitées ni dans le temps (pas seulement l’été), ni
dans l’espace (pas uniquement le sud de la France),
ni à un seul public (les parents). Les propriétaires des
500 000 piscines privées doivent être conscients de
leurs responsabilités, apprendre les gestes de
premiers secours et mettre des systèmes de sécurité
et de recouvrement efficaces de leurs piscines
privées (volet recouvrant, toit escamotable, bâche
solidement et étroitement fixée).
Par ailleurs, tous les points d’eau doivent être
correctement protégés ou surveillés efficacement,
lorsque les jeunes enfants jouent ou stationnent à
proximité. Attention au jardin inconnu (location de
vacances, visite chez des amis) qui recèle derrière un
buisson le bassin à poissons ou au fond d’un jardin
ou de la propriété le ruisseau traître.
Enfant présentant un handicap
Qu’il s’agisse d’un bain en baignoire, d’une
baignade en piscine privée, en piscine publique ou
en tout autre lieu de baignade ou de loisirs, les
enfants handicapés, tant moteurs que cérébraux, ne
doivent en aucun cas être exclus, mais soumis à une
surveillance stricte, rapprochée, renforcée, et
réclament une aide physique ou matérielle pour
mieux en profiter. On préfère les douches aux bains
en baignoire [27].
Équipements de bain et de baignade
pour débutants
Les équipements dits de sécurité, bouées,
brassards et gilets gonflables, ceintures, planches,
utilisés par les enfants lors des baignades ne
procureront jamais de sécurité absolue. On a vu des
enfants glisser au travers d’une bouée, les brassards
se dégonfler... Certaines bouées-sièges ont été
interdites par arrêté car en se retournant, l’enfant
restait prisonnier de l’article, ne pouvant dégager ses
jambes des orifices.
Ces divers équipements ne dispensent pas
d’assurer une surveillance de qualité, d’autant que
d’autres facteurs peuvent entrer en jeu dans la
survenue d’une noyade : malaise dans une eau trop
froide par rapport à la température cutanée de
l’enfant, hypoglycémie (pas de repas, ni de collation
pris avant la baignade), fatigue musculaire excessive
(épuisement, l’enfant est allé au-delà de ses
capacités), crise convulsive.

Conduite à tenir devant une noyade

✔ Au moment de la noyade, l’enfant avale d’abord une grande quantité d’eau pendant 1 à 2 minutes, avant que les voies
respiratoires, d’abord protégées par un laryngospasme réflexe, ne s’ouvrent brutalement, laissant l’eau pénétrer largement, et
l’anoxie survenir par asphyxie.
Il est donc indispensable que, dès le repêchage, on évacue le maximum d’eau de l’estomac, surtout lors d’une noyade en eau
douce, pour éviter une intoxication secondaire par l’eau et ses conséquences cérébrales redoutables (œdème cérébral, état de mal
convulsif, hypertension intracrânienne). Il faut coucher l’enfant sur le ventre, tête basse et tournée sur le côté et appuyer dans le
dos au niveau du rachis dorsolombaire pour comprimer l’estomac et éliminer passivement l’eau intragastrique, rejetée par la
bouche.
✔ Pour le reste, selon l’état du noyé, les gestes entrepris sont variables [26] :
– enfant sans anomalies cardiorespiratoires et conscient : mettre en PLS, déshabillage éventuel, essuyage doux et réchauffement
progressif par une couverture ;
– troubles respiratoires avec cyanose, voire arrêt respiratoire, avec activité cardiaque normale : ventilation par
bouche-à-bouche, relayée au masque avec un insufflateur manuel en oxygène pur ;
– arrêt cardiorespiratoire : réanimation cardiorespiratoire primaire en associant ventilation et massage cardiaque externe, puis
médicalisée par équipe Smur. L’enfant est intubé, reçoit de l’adrénaline (50 c/kg) et est soumis à une ventilation mécanique
assistée, le plus souvent avec une pression expiratoire positive en raison d’une hypoxie plus ou moins réfractaire par la
destruction du surfactant. Il faut être très prudent, si un remplissage par une substance macromoléculaire (Plasmiont ou Élohès
à 6 %t) s’avère nécessaire devant un collapsus, très rare, pour ne pas entraîner une surcharge liquidienne (surveillance du
volume du foie et de l’auscultation pulmonaire pour dépister les premiers signes d’un œdème aigu du poumon [OAP]). Il ne faut
pas hésiter à administrer alors un inotrope positif type Dopaminet ou Dobutrext.

6

Respect des informations
et de la réglementation
Les enfants, comme les adultes, doivent respecter
les règlements des piscines publiques, les zones de
baignade autorisées, les panneaux d’information et
de signalisation au niveau des plans d’eau douce,
publics ou privés, ou au bord de la mer. Là, on doit
apprendre à se méfier des baïnes, des courants, du
vent de terre, de la rapidité avec laquelle la mer
progresse en fonction des marées, de la pente des
plages, du terrain (vase). Quant aux embarcations
légères, aux matelas pneumatiques et aux supports
flottants de fortune, ils n’ont jamais assuré la
moindre sécurité.
Enfin, on ne devrait jamais se baigner seul, mais
toujours en compagnie de quelqu’un (pour secourir
et/ou alerter).
Apprentissage précoce de la natation
Dès que c’est possible, car l’enfant doit pouvoir
coordonner ses mouvements. Habituellement à
partir de 5-6 ans, les enfants doivent apprendre à
nager avec des moniteurs ou des maîtres nageurs
sauveteurs dont c’est le métier. Les parents ne
doivent pas se substituer aux professionnels, même
s’ils ont un rôle de soutien et d’encouragement. Trop
de noyades sont survenues parce qu’un parent
tentait d’apprendre à nager à un enfant, dans un lac,
une rivière ou en bord de mer. Grâce à l’Éducation
nationale, tous les élèves en école primaire vont à la
piscine et apprennent à nager dès le CE2 ou le CM1.
Connaissance par la population des gestes
de premier secours
C’est un devoir de tout citoyen de connaître les
gestes de premier secours, pour pouvoir sauver son
concitoyen et un enfant qui se noie. Les propriétaires
de piscine privée devraient s’engager à les
apprendre et à les pratiquer régulièrement sur
mannequin. Des programmes sont en cours depuis
1997 pour les apprendre aux enfants de l’école
élémentaire sur 4 ans, selon le modèle de ce qui est
fait au Danemark et en Norvège depuis de
nombreuses années. Il y a encore beaucoup à faire,
puisque la dernière enquête sur les noyades,
effectuée en 1999, a noté une absence de tout geste
de sauvetage dans plus d’un tiers des cas. Il ne suffit
pas de connaître les gestes de premier secours ; il
faut régulièrement entretenir ses acquis pour être
efficace le moment venu sur le terrain.
■
Corps étrangers
Ils sont relativement nombreux, car une grande
partie d’entre eux relèvent directement du
comportement du petit nourrisson qui porte tout à
sa bouche et explore toutes les parties de son corps,
et de celui du jeune enfant de moins de 5 ans qui
joue et qui, sur le plan physiologique, n’a pas encore
la possibilité de bien croquer et mâcher avec les
dents de la première dentition.
‚ Corps étrangers des cavités naturelles
Nez
Il s’agit souvent de graines (haricot, petit pois,
lentille) ou de petits objets (bouton, perle...) qui se
bloquent grâce aux cornets. Il ne faut pas tenter de
les retirer soi-même. L’ORL les retire sous anesthésie
locale avec des instruments non dangereux, et les
aspire. Sans précaution, on risquerait de fragmenter
le corps étranger, de l’enclaver encore plus profond
ou de blesser la fosse nasale. En cas de reniflement,
un corps étranger végétal fragmenté pourrait
entraîner une fausse route respiratoire dangereuse.
Si le corps étranger est méconnu, on y pense
devant une rhinite purulente très nauséabonde
unilatérale, car il est exceptionnel que l’enfant ait
introduit un corps étranger dans les deux fosses
nasales.
Conduit auditif
Il s’agit de plus petits objets, notamment des
perles, du gravier, mais aussi d’insectes comme des
moucherons ou des pince-oreilles, comme cela a été
bien souligné par M Dubois et M François (hôpital
Robert Debré, Paris) [14]. Les enfants dorment au sol
sur des matelas ou des nattes et les insectes
s’introduisent dans les conduits pendant leur
sommeil. C’est un corps étranger en général
douloureux que le spécialiste ORL doit retirer, parfois
après noyade de l’insecte par un lavage auriculaire.
Vouloir le faire soi-même, c’est s’exposer à l’otite
externe inflammatoire, au saignement du conduit,
voire à la perforation du tympan. Méconnu pendant
quelque temps, on suspecte un corps étranger
devant une « surdité » d’apparition brutale.
Vagin
C’est exceptionnel, même si devant des pertes
malodorantes de la petite fille, on pense d’abord à
des attouchements ou à d’autres abus sexuels, ou à
une infection locale par les mains sales ou une
souillure répétée par un essuyage incorrect au cours
des défécations. La fillette doit être confiée à un
pédiatre gynécologue.
‚ Corps étrangers oculaires
Ils sont fréquents, surtout au cours des jeux et des
déplacements à l’extérieur dans les squares et les
sous-bois. En dehors des poussières, des grains de
sable ou de petits fragments de végétaux qui
n’entraînent qu’une irritation, ils peuvent être
dangereux s’ils se plantent dans la cornée ou la
blessent.
Il faut rapidement protéger par des compresses
l’œil blessé et faire un pansement protecteur non
compressif, jusqu’à la consultation ophtalmologique.
Si l’œil est crevé avec écoulement liquidien, il faut
immédiatement coucher l’enfant en position dorsale
avant de procéder comme ci-dessus pour tenter
d’éviter l’énucléation. Elle n’est pas exceptionnelle,
puisque nous en avions observé trois cas, toutes
chez des garçons, sur 1 067 observations lors d’une
enquête menée à Paris de mai 1988 à mai 1990
avec le Samu de Paris et l’unité Inserm U 149 de la
mère et de l’enfant à Port-Royal (Paris).
‚ Corps étrangers digestifs
Ils sont très nombreux, dix fois plus fréquents que
les corps étrangers trachéobronchiques, mais ils
posent rarement des problèmes, en raison de leurs
caractéristiques propres. Avalés par inadvertance, le
plus souvent ronds, ovales ou sans aspérité notable
(bille, perle, noyau de fruit), on les retrouve dans les
selles en 24 à 48 heures, après avoir parcouru le
tube digestif. L’attitude ancienne de faire avaler de la
mie de pain ou des aliments possédant des fibres est
7
Accidents de l’enfant - 8-0940
souvent illusoire chez l’enfant. Si l’enfant boit un peu
d’eau et le garde, c’est que le corps étranger digestif
est déjà dans l’estomac. Un corps étranger digestif ne
provoque guère d’autre trouble qu’une sensation de
gêne au passage pharyngé.
Cependant, quelques corps étrangers digestifs
sont dangereux par leur taille, leur forme ou leur
composition :
– les pièces de monnaie de la taille d’une pièce
de 1 euro se bloquent aisément au tiers supérieur de
l’œsophage, au niveau de sa compression externe
par la crosse aortique. La muqueuse œsophagienne
se rétracte sur les crénelures de la tranche de la pièce
et l’enclave, entraînant une obstruction complète,
qui fait vomir l’enfant (salive et boisson). Les grosses
piles-bouton ont le même sort. Il faut les enlever
sous œsophagoscopie avec une anesthésie générale
pour relâcher la muqueuse et ne pas risquer une
perforation de l’œsophage lors de leur ablation, aux
conséquences dramatiques (médiastinite) ;
–les piles-bouton de petit calibre sont plus
dangereuses par le produit caustique, acide qu’elles
renferment, que par le métal qui les constitue. Le
risque, c’est l’enclavement d’une micropile-bouton
dans l’intestin grêle et la libération du caustique, qui
va perforer le tube digestif à bas bruit. Un purgatif
salin est indiqué pour accélérer le transit et l’évacuer
rapidement. Une radiographie d’abdomen sans
préparation est utile en cas de non-élimination en
24 heures, avec surveillance clinique de l’abdomen,
pour envisager éventuellement une élimination
instrumentale par voie endoscopique ;
– les objets présentant une pointe aiguë effilée
(aiguille, épingle) peuvent perforer l’intestin sur leur
trajet. On n’hésite pas à les retirer par endoscopie,
après repérage radiographique, mais ils peuvent être
englobés par des aliments et s’éliminer
spontanément.
‚ Corps étrangers trachéobronchiques
Toujours très spectaculaires en raison du
syndrome de pénétration qu’ils déclenchent lors de
leur pénétration dans l’arbre trachéobronchique,
après avoir franchi par surprise les cordes vocales,
leur nombre ne baisse pas depuis 20 ans, entre 650
à 700 cas annuels. Le service ORL d’urgence pour la
région Île-de-France, à l’hôpital Necker-Enfants
Malades à Paris (Professeur Y Manach) en a recensé
414 sur une période de 9 ans, soit 45 à 50/an en
moyenne [60] :
– 70 % des enfants ont moins de 3 ans ;
– 75 % sont des corps étrangers organiques,
notamment alimentaires où les graines dominent, à
commencer par la cacahuète (193 cas), suivie par un
fragment de pistache, noix, noisette, amande, pois
chiche...;
– 25 % sont des corps étrangers non organiques,
plutôt métalliques que plastiques ou autres. Ils sont
plus le fait de grands enfants, qui mettent le corps
étranger en bouche ou pincé entre les lèvres, et qui
l’aspirent par inadvertance au cours du jeu ou lors
d’un état de surprise (tableau I).
Dans tous les cas, le syndrome de pénétration se
traduit par une quinte de toux brutale, prolongée de
nombreuses minutes avec cyanose intense du
visage et fréquente agitation de l’enfant [13, 69]. Il n’est
pas en danger et il faut bien se garder de faire un
geste maladroit, dangereux, qui bloquerait le corps
étranger en sous-glotte avec arrêt respiratoire à la
clef : enfant suspendu par les pieds ou frappé
8-0940 - Accidents de l’enfant

Tableau I. – Nature des différents corps étrangers (extrait de [60]).

Oléagineux : cacahuètes (183), pistaches (18), amandes (12), noix de cajou (4), noix
de coco (1), noisettes (11), noix (13), graines (6 dont 3 de tournesol), soit 246 (59 %
Végétaux alimentaires du total des corps étrangers) 273
Autres graines : haricots (5), maïs (4), riz (1), pommes (5) et pois chiches (2)
Autres : pain grillé (1), carottes (4), coquillette (1) et châtaignes (2)
Total corps étrangers
Viande hachée (3), os (7), arêtes (3), carapace de crustacé (1), crème de gruyère (1) organiques : 304
Alimentaires autres 16
et lardon (1)
Feuille de thuya (1), brindille (1), branche de sapin (1), bois (3), charbon de bois (1)
Autres végétaux et liège (1) 15
Non précisé : 7
Pointus : épingle (5), épingle à nourrice ouverte (1), clou (2), vis (7), punaises (2),
aiguille (1) et ressorts (3)
Métalliques Autres : barrettes (6), bouton-pression (1), plomb de carabine (1), médaille (1), 41
porte-clés (1), papier aluminium (3), fragments métal (2), rivet (1), porte de voiture
miniature (1), cylindre (1), gourmette (1) et capuchon de critérium (1)
Total corps étrangers
Perles (3), Lego (7), sarbacanes (4), bouton (1) et bâton de sucette (1)
non organiques : 110
Plastiques Divers (34) : pions, flèchettes, roues de camion miniature, extrémités de stylo Bict 50
cristal, bouchons de stylo (2), éléments de jouet et autres dont deux cylindres
Cailloux (9), dents (2), billes, mousse, mines de crayon, gommes, papier, rondelles de
Autres caoutchouc et moquette 19
Non précisé : 1

Tableau II. – Corps étrangers pharyngolaryngés obstructifs asphyxiques 1996-2000. Paris et départements 92, 93, 94 (document Smur pédiatrique,
groupe hospitalier Necker-Enfants Malades).

Heimlich-Mofenson
Corps étrangers Âge Lieu Évolution
Local/secours
1 - Feuille de salade 2 ans 1/2 non (pince) domicile décès
2 - Grain de raisin Italia 14 mois oui magasin décès
3 - Fragment de ballon de baudruche 3 ans non domicile décès
4 - Morceau de fromage 6 ans non domicile séquelles ++
5 - Vis à large tête plate 9 mois non domicile décès
6 - Grain de raisin Italia 5 ans non école décès
7 - Gros bonbon dur 18 mois oui/- cabinet médical vivant
8 - Sucette en caoutchouc 18 mois non crèche vivant
9 - Marschmallowt 3 ans non (pince) domicile séquelles ++
10 - Grain de raisin Italia 18 mois non domicile décès
11 - Spaghettis aspirés 7 ans non/oui domicile vivant
12 - Rondelle de saucisson sec 3 ans non/oui domicile vivant
13 - Boule de jeu plastique 14 mois non/oui domicile décès
14 - Capsule plastique de bouteille d’eau minérale 3 ans oui domicile vivant
15 - Fragment de saucisse de Strasbourg 3 ans non/oui (pince) domicile vivant
16 - Hémicoque de Kinder surpriset 3 ans non domicile décès
17 - Ventouse de pare-soleil d’automobile 3 ans non trajet en voiture décès
18 - Grain de raisin Italia 3 ans non domicile décès

violemment dans le dos (toute manœuvre de
Heimlich ou de Mofenson est ici interdite). De même,
l’introduction de doigts dans la bouche provoquerait,
du fait de la toux violente, une fausse route
trachéobronchique alimentaire, qui peut être
mortelle, comme on l’a déjà observé.
Il faut donc attendre que l’enfant ait repris
spontanément sa respiration, même s’il tousse
encore par intermittence et qu’il est un peu
dyspnéique, pour le conduire en position assise
stricte (pas de position allongée au risque d’une
mobilisation du corps étranger) vers un service ORL
d’urgence, afin de procéder calmement à l’extraction
sous anesthésie générale, par un ORL pédiatre
compétent, disposant de matériel approprié.
Ces corps étrangers trachéobronchiques
entraînent 1 à 2 % de mortalité. L’accident initial est
parfois assez bref, donc négligé, puis oublié par les
parents (17 %), voire méconnu, les parents n’ayant
pas assisté à la scène et l’enfant ne venant pas le
dire. Quelques jours plus tard, l’obstruction complète
ou incomplète de la bronche où s’est bloqué le corps
étranger se manifeste par des signes de bronchite
fébrile, un wheezing et des sibilants expiratoires ou
des râles en foyer, ce qui est suspect. Une
radiographie pulmonaire en inspiration et expiration
forcées montre des troubles de ventilation, zone
emphysémateuse lobaire ou lobulaire, atélectasie ou
foyer mal systématisé qui y font penser, surtout si les
signes respiratoires sont à répétition dans un laps de
temps court malgré l’antibiothérapie.
Une bronchoscopie sous anesthésie générale
permet, dans l’immense majorité des cas, d’extraire
le corps étranger. La réalisation d’une bronchotomie
distale par thoracotomie est exceptionnelle.
‚ Corps étrangers obstructifs
pharyngolaryngés
Ils sont relativement rares, mais d’une gravité
absolue. La mort peut survenir en quelques minutes,
par asphyxie totale et anoxie cérébrale, si des
manœuvres réflexes ne leur ont pas été opposés,
après reconnaissance du tableau typique et
totalement opposé dans ses manifestations par
rapport au syndrome de pénétration du corps
étranger trachéobronchique.
Ici, il s’agit d’un gros corps étranger, plus souvent
alimentaire qu’un objet ou fragment d’objet, qu’un
enfant a introduit dans sa bouche et qu’il essaie de
déglutir, après l’avoir parfois insuffisamment croqué
ou mâché du fait de ses capacités ; 90 % de ces
enfants ont moins de 5 ans et 80 % moins de 3 ans.
Ces accidents font partie des 45 à 50 décès annuels
enregistrés dans la tranche des 1-4 ans révolus dans
les statistiques annuelles de l’Inserm.
En 5 ans, de 1996 à 2000, le Smur pédiatrique de
l’hôpital Necker-Enfants Malades en a répertorié
20 cas, liste non exhaustive (tableau II).
Brutalement, l’enfant ne bouge plus, sidéré, la
bouche ouverte, sans mouvement respiratoire, sans
pouvoir tousser, crier, parler, s’exprimer de quelque
façon que ce soit. En quelques dizaines de secondes,
il se cyanose et ses pupilles se dilatent avant qu’il ne
perde connaissance. C’est l’asphyxie par obstruction

8

1 Manœuvre de Mofenson.
complète en sus-glottique, par un gros corps
étranger, parfois enclavé derrière l’épiglotte.
Sur des thorax peu volumineux et étroits (souvent
avant 5 ans), la manœuvre de Mofenson (violente
frappe à plat main dans le dos) est efficace d’emblée.
Méthode de Mofenson
Cette manœuvre est aisément réalisable par un
personnel n’ayant aucune connaissance médicale.
Elle est recommandée, même en première intention,
dans les structures de garde de la petite enfance
(crèches, haltes-garderies, assistantes maternelles).
¶ Technique
– Fléchir sa cuisse en posant le pied par terre ou
sur une chaise, installer l’enfant déjà en arrêt
respiratoire, inconscient et hypotonique, en position
ventrale à califourchon sur la cuisse fléchie (fig 1).
– Maintenir par en dessous le thorax de l’enfant
avec une main, et avec le plat de l’autre main,
frapper violemment en plein dos entre les deux
omoplates. Le thorax ainsi comprimé très fortement
entre les deux mains entraîne la vidange pulmonaire
et le déplacement de la masse d’air avec force dans
l’axe bronchotrachéal permet de décrocher le corps
étranger sus-glottique et de l’expulser en dehors de
la bouche.
Manœuvre de Heimlich
À tout âge, on peut réaliser la manœuvre de
Heimlich.
Elle consiste à créer une brutale compression des
deux poumons remplis d’air par l’intermédiaire du
refoulement du diaphragme vers le haut, ce qui
mobilise avec violence leur contenu gazeux dans
l’axe bronchotrachéal, soulevant et expulsant avec
force le corps étranger sus-glottique [30].
1 5
2
3 6
2 Manœuvre de Heimlich. 1. Objet obstruant ; 2. diaphragme ; 3. appendice xiphoïde ; 4. ombilic ; 5. objet
obstruant éjecté ; 6. transmission du coup.
¶ Technique
Chez le jeune enfant, qui peut être gardé debout,
plaqué contre la poitrine du sauveteur, ou assis sur
ses cuisses, le sauveteur est derrière la victime, le
ceinturant de ses bras. On peut aussi asseoir l’enfant
sur une table en se plaçant derrière. Repérage de la
région sus-ombilicale entre l’ombilic et l’appendice
xiphoïde : en plaçant une main (droite), paume au
contact de l’abdomen en région sus-ombilicale,
empaumée par l’autre main, avec force on enfonce
la main (droite) en sous-xiphoïdien grâce à un
mouvement dirigé vers le haut et en arrière.
Pour les grands enfants comme chez les adultes,
c’est le poing (droit) que l’on place en oblique, pouce
au contact de la peau abdominale en sus-ombilical,
qui est violemment enfoncé vers le haut et en arrière
en sous-xiphoïdien par l’autre main, qui a empaumé
le poing (droit) (fig 2).
En cas d’enfant trop lourd ou d’obèse, celui-ci est
mis en position dorsale. On se place à genoux sur les
cuisses de l’enfant, en plaçant le poing (droit), bras
9
Accidents de l’enfant - 8-0940
tendu au niveau du creux épigastrique, toujours
entre l’ombilic et l’appendice xiphoïde. En enserrant
le poing de son autre main, on enfonce le poing
sous l’appendice xiphoïde vers le haut et en arrière,
en direction de la colonne vertébrale. La manœuvre
faite immédiatement expulse le corps étranger
bloqué dans la gorge, hors de sa bouche, si elle est
restée ouverte.
La manœuvre de Heimlich est une manœuvre
réflexe, faite d’emblée dès la reconnaissance du
tableau asphyxique, qui seule, permet de sauver
l’enfant, car même dans une grande ville comme
Paris, le temps moyen de déplacement des premiers
secours sapeurs-pompiers est de 7 minutes, celui
d’une équipe de Smur de 11 minutes. Or le décès
peut survenir en 5 minutes si l’asphyxie est
complète, avec 2 à 3 minutes de répit supplémen-
taire si un mince filet d’air peut encore passer.
Si une manœuvre n’est pas efficace une première
fois, la recommencer en s’appliquant, puis passer à
l’autre manœuvre. Ces manœuvres, même bien
8-0940 - Accidents de l’enfant
faites, peuvent échouer devant la nature végétale du
corps étranger (grain de raisin Italia, feuille de salade)
ou un fragment de caoutchouc (ballon de baudruche
éclaté, partie caoutchoutée d’une sucette désinsérée
de sa protection circulaire plastique, en raison de leur
grand pouvoir d’adhésion à la muqueuse, voire à un
produit très visqueux et gluant (bonbon à la
guimauve).
En résumé :
✔ si l’enfant tousse violemment,
brutalement, pendant plusieurs
minutes, avec agitation et cyanose
du visage : ne rien faire et attendre
que l’enfant reprenne spontanément
sa respiration, le corps étranger de
petit calibre allant se bloquer bas
dans une bronche ;
✔ si l’enfant est sidéré, ne bouge
plus, ne tousse pas, ne crie pas,
n’émet plus aucun son, ne respire
plus, la bouche grande ouverte,
précédant la cyanose et la perte de
connaissance en moins de 1 minute,
c’est un corps étranger obstructif
pharyngolaryngé, asphyxique : tenter
sur le champ les manœuvres de
Mofenson ou de Heimlich, en
fonction de l’âge.
■
Autres asphyxies
Si le corps étranger obstructif du pharyngolarynx
réalise une asphyxie, il existe d’autres situations
d’asphyxie chez l’enfant :
– asphyxie bucconasale par un sac plastique,
relativement fin, dont l’enfant s’est recouvert la tête
(attention dans les supermarchés) ;
– étranglement cervical par un cordon de rideau,
une cordelette, une laisse de chien ou la courroie
d’un sac à main porté autour du cou ;
– pendaison dans un lit superposé, un vieux
berceau pliant pour nourrisson non conformes à la
réglementation actuelle et ne respectant pas les
exigences essentielles de sécurité du décret du
27 juillet 1992 ;
– strangulation par un cordon de vêtement ou
une jugulaire de casque-vélo au cours d’un grimper
d’arbre, d’une escalade d’équipement d’aire de jeux
collective ou d’une glissade sur un toboggan [62] ;
– respiration en atmosphère confinée, l’enfant se
cachant dans un réduit, qu’il ne peut ouvrir de
l’intérieur, un coffre ou un tiroir vide de lit. Au bout de
quelque temps, l’oxygène se raréfie dans cet air non
renouvelé et l’enfant réinspirant son propre gaz
carbonique, la narcose au CO2 précède la mort, si
l’enfant n’est pas découvert à temps [51] ;
– asphyxie par obstruction complète du nez et de
la bouche par du sable (écroulement d’un tunnel
creusé dans le sable ou enfants jouant dans une
sablière) ;
– écrasement par des objets lourds : armoire,
commode, porte de garage automatique [33].
La survie sans séquelles dépend de la rapidité des
premiers secours et notamment des premiers gestes
de ressuscitation primaire qui sont effectués
directement par l’entourage de l’accidenté.
Ces accidents d’asphyxie seraient plus nombreux
actuellement, si une information permanente n’était
pas donnée aux parents depuis des années et si des
dispositions réglementaires n’avaient été prises dans
la dernière décennie 1990-2000 :
– pas de chaîne, de chaînette, de lien, ni de
cordelette autour du cou avant l’âge de 5 ans.
L’enfant doit pouvoir comprendre ce qui lui arrive,
pour ne pas faire un mouvement brutal spontané
qui aggraverait la situation (se débattre comme un
fou, tirer pour se dégager) ;
– système de blocage automatique pour les
portes de garage automatique construites après
1989 avec effet rétroactif sur les portes déjà
installées [33] ;
– décret obligatoire concernant les lits en hauteur
et superposés (1994) ;
– décrets obligatoires concernant les
équipements d’aires de jeux collectives (1994-1996) ;
– arrêté concernant les couvercles des
conteneurs métalliques de déchets ;
– décret instituant l’installation d’une porte
obligatoire dans les ascenseurs collectifs et
améliorant la sécurité des cages d’escalier, soit par la
fermeture totale du puits, soit sa protection par un
grillage de 1 m 50 de haut qui ne peut être escaladé
par un enfant.
■
Brûlures
Sur 5 000 enfants brûlés chaque année, plus de
1 000 sont hospitalisés, dont les deux tiers dans l’un
des 15 centres de brûlés recevant des enfants en
France, les autres étant admis dans des services de
chirurgie. La dernière étude nationale a été effectuée
du 1er septembre 1991 au 31 août 1992 sur
937 enfants brûlés [48]. Elle a permis de définir un
profil type de l’enfant le plus souvent victime d’une
brûlure :
– un tout-petit de 0 à 3 ans dans 60 % des cas,
plutôt un garçon (61 %), victime d’une brûlure
domestique (85 %), généralement dans la cuisine
(56 %) par contact avec un liquide chaud (eau de
cuisson, lait, soupe, thé, café, huile) ou un solide
chaud (12 % ; plaque de cuisinière ou porte de four,
radiateur, cafetière électrique, fer à repasser...), ou
dans la salle de bains (13 %) avec de l’eau sanitaire
(73 %) ;
– l’enfant de plus de 10 ans est davantage
victime de flammes lors d’une manipulation d’un
produit inflammable à proximité d’une source de
chaleur (White spiritt, alcool à brûler, détachant pour
le linge...), de la projection d’alcool à brûler sur les
braises semblant refroidies du barbecue, d’un feu
d’herbes ou de broussailles, de l’explosion d’une
bouteille de gaz ;
– à tous les âges, mais la moitié des victimes ont
moins de 5 ans, l’enfant peut être victime d’un
incendie, quelquefois allumé par l’enfant lui-même
en manipulant un briquet ou des allumettes, pour
mettre le feu à des papiers, enflammant des rideaux,
une couverture ou ses propres vêtements [36].
Ainsi, l’enquête menée par les Samu de France en
1995 sur 65 enfants victimes d’incendie dans une
habitation a révélé que dans trois cas, l’enfant avait
manipulé des allumettes, que trois adolescents se
10
sont endormis en fumant au lit, que trois autres
incendies étaient dus à des jeux d’enfants qui
avaient enflammé de vieux matelas dans des caves
ou un grenier [44].
Sur les 80 décès annuels par brûlures, 60 à 65
sont dus aux seuls incendies, avec des enfants
retrouvés carbonisés sur les lieux du sinistre ou
asphyxiés par les gaz, les fumées et les suies. Dans
31 % des observations, il n’y avait aucun adulte au
domicile quand le feu s’est déclaré.
Dans l’enquête de 1991-1992, menée sous la
direction du Professeur C Mercier de Tours, 56 % des
enfants étaient brûlés en dessous de 10 % de la
surface corporelle, 30 % entre 10 et 20 %, 14 %
au-delà.
Les parties du corps les plus fréquemment
atteintes sont le tronc (42 %), la tête et le cou (35 %),
les mains (32 %) dans l’accident typique du
nourrisson de 1 à 2 ans qui renverse sur lui un
récipient de produit chaud.
Les brûlures par liquides sont habituellement du
deuxième degré, avec des phlyctènes et des
décollements de peau, mais les huiles ménagères,
dont le point d’ébullition est entre 160-180 °C,
donnent des brûlures plus graves (troisième
degré) [23].
Les brûlures par flammes et par certains solides
chauds (porte de four) provoquent des brûlures du
troisième degré, même sur de petites surfaces, car le
jeune enfant reste plusieurs secondes au contact de
la source brûlante, avant de comprendre ce qui lui
arrive et de décoller sa main. Dans les incendies, plus
de la moitié des brûlés le sont sur une superficie de
plus de 20 % et 10 % sont totalement carbonisés.
Une brûlure est sévère si elle dépasse 5 % de la
surface corporelle chez le nourrisson et 10 % chez
l’enfant, ou si certaines zones sont atteintes : face,
cuir chevelu, plis de flexion, cou, périnée, organes
génitaux ou brûlures circulaires. La gravité des
brûlures est attestée par la durée moyenne
d’hospitalisation qui est de 3 semaines, certains
enfants restant plus de 6 mois lors de la première
hospitalisation, d’autres séjours hospitaliers étant
alors nécessaires pour traiter des séquelles, comme
des rétractions tendineuses et musculaires et des
brides rétractiles aponévrotiques. Dix pour cent des
enfants ont dû séjourner dans un centre de
rééducation spécialisé. Près de la moitié des brûlés
hospitalisés garderont des séquelles et un tiers
subiront une ou plusieurs greffes de peau.
‚ Prévention des brûlures
La prévention des brûlures passe d’abord par une
information répétitive des parents et des éducateurs,
une vigilance accrue lors de la préparation des repas,
et des repas eux-mêmes, en présence d’enfants de
moins de 5 ans, puis par l’éducation au risque dès
que possible. Faire porter au contact de la peau des
tout-petits des vêtements en coton ou en laine est
une sage précaution.
D’autres recommandations sont classiques :
– mettre les fours en hauteur et installer une
porte froide sur la porte du four de la cuisinière, si
elle n’en dispose pas à l’achat ;
– utiliser de préférence les feux du fond de la
cuisinière et tourner les queues des casseroles et des
poêles vers le fond, côté mur ;
– ne pas porter dans les bras un enfant en
s’activant devant la cuisinière ;
– ne pas laisser les enfants s’amuser avec des
allumettes ou un briquet, tant ils sont friands
 Accidents de l’enfant - 8-0940

‚ Que faire devant une brûlure [9] ? En attendant les secours :

– mettre l’électrisé au repos, en PLS, même en
l’absence de lésions apparentes (anomalies de
✔ Sur une région découverte, il faut immédiatement (dans le premier quart d’heure) l’électrocardiogramme possibles) ;
faire couler pendant 5 minutes de l’eau fraîche entre 15 à 20 °C, à 15 cm de la – toute perte de conscience impose la mise en
peau brûlée et uniquement celle-ci. Cette attitude bénéfique, spontanée, qui permet PLS ;
d’éliminer 20 fois plus vite que l’air la chaleur du produit en cause, ce qui limite – pratiquer le bouche-à-bouche, en cas
la durée de contact entre la peau de l’enfant et la source de chaleur, n’est réalisée d’inefficacité respiratoire isolée, avant de pouvoir
que dans un tiers des cas par l’entourage de l’enfant. Un refroidissement procéder à une ventilation en oxygène pur avec un
intempestif du jeune enfant, gênant la perfusion et la réanimation, serait obtenu insufflateur manuel ;
rapidement par une eau trop froide, s’écoulant trop longtemps et débordant – un massage cardiaque externe y est associé en
cas d’arrêt cardiorespiratoire ;
largement la région brûlée. Les Smur et les sapeurs-pompiers utilisent des
– rechercher les points d’entrée et de sortie du
compresses contenant 97 % d’eau et 3 % de gel froid, dit gel d’eau, qui remplacent
courant au niveau du corps de l’enfant (points ou
l’écoulement d’eau (Brulstopt, Waterjelt) [34]. plaques rouges) en essayant de tracer le trajet
✔ Si la surface est peu étendue, l’application en couche épaisse de pommade probable du courant pour prévoir les zones de
Biafinet ou de Flammazinet, après l’écoulement d’eau, est bénéfique, le tout survenue des nécroses secondaires éventuelles.
protégé par des compresses stériles et une large bande Velpeaut. Les électrocutions sont rares chez l’enfant (sept à
✔ Si l’enfant s’est renversé le liquide bouillant sur un vêtement en fibres naturelles dix cas par an), mais on peut mourir avec du courant
(coton, laine, lin), il faut le déshabiller aussitôt, avant l’écoulement d’eau, car dans domestique 220 V. N’acheter que du matériel
un premier temps (quelques minutes), le vêtement absorbe la chaleur du produit électrique portant le sigle « NF » et faire installer un
renversé, puis la restitue ensuite à la peau, se comportant en cataplasme, disjoncteur différentiel à haute sensibilité de 30 mA
aggravant les lésions. sur son installation électrique domestique sont
✔ En cas de port de vêtement synthétique ou constitué de fibres synthétiques d’excellents moyens pour éviter les accidents
électriques domestiques. Les prises électriques
prédominantes (70 %) qui collent à la peau brûlée, il ne faut surtout pas le retirer,
doivent disposer d’un opercule de sécurité obturant
mais faire couler de l’eau sur la région brûlée comme précédemment. les deux trous en postérieur, qui se soulève sous la
✔ Lors de brûlures par flammes, il est impératif d’étouffer les flammes, en poussée des deux branches de la prise du cordon
recouvrant l’enfant par un vêtement ou une couverture en fibres naturelles ou en des appareils utilisés. Les prolongateurs « NF »
roulant l’enfant au sol. Quel que soit le tissu qui compose le vêtement au contact possèdent une jupe isolante et des broches
de sa peau, en aucune façon il ne faut le retirer. Les fibres textiles naturelles se protégées. Les prises multiples doivent se présenter
consument et s’incrustent, les fibres synthétiques fondent. sous forme de barrettes.
✔ On procède à l’écoulement d’eau sur la région brûlée, car à côté des zones de
troisième degré, insensibles et carbonisées, il y a toujours des zones du deuxième
degré superficiel et intermédiaire, qui en bénéficient, notamment en périphérie.

d’allumer eux-mêmes les bougies du gâteau

d’anniversaire, le feu dans la cheminée, ou les
électriques domestiques (220-360 V), des brûlures
graves conduisent à des amputations ou des décès,
■
Accidents de sports et de loisirs

Chaque année, 12 enfants sur 1 000 sont

bougies sur la table de la fête ;
– aucun produit pétrolier ne doit être projeté sur
des braises pour raviver un barbecue ;
– ne jamais laisser seuls des enfants de moins de
9-10 ans à la maison, surtout des garçons ;
– bien ventiler les pièces ou locaux où l’on utilise
des produits inflammables et toujours en l’absence
de source de chaleur à proximité ;
– éloigner les lampes halogènes de tout rideau
synthétique et protéger les flammes nues (pare-feu
de cheminée) ;
– installer des détecteurs de fumée, notamment
dans le couloir conduisant aux chambres, bien
entretenus et régulièrement vérifiés [10, 12] ;
– apprendre à se protéger et à alerter en cas
d’incendie d’habitation ;
– savoir utiliser correctement le four à
micro-ondes, bien respecter les instructions
d’utilisation et toujours vérifier la température des
boissons et des aliments destinés à l’enfant. Les
liquides doivent être agités et les aliments
semi-solides bien homogénéisés.
surtout dus à des courants supérieurs à 10 000 V [2].
Les accidents sont de plusieurs types :
– simple secousse avec impression de
fourmillements désagréables, notamment des
extrémités (mains), qui ont touché l’élément
électrique responsable (décharge électrique) ;
– troubles de la conscience pouvant aller de
l’obnubilation au coma profond ;
– arrêt ventilatoire par tétanisation des muscles
du diaphragme ;
– arrêt cardiaque immédiat (électrocution) ;
– brûlure cutanée : simple rougeur inflammatoire
au début, puis apparition rapide de phlyctènes, et en
quelques jours, développement d’une nécrose,
parfois très profonde et étendue par effet Joule : le
courant, en traversant le corps de l’enfant, entraîne
la production d’une grande quantité de chaleur,
amenant à cette nécrose des tissus traversés, d’où
une surveillance médicochirurgicale quotidienne.
La conduite à tenir dépend de l’état de l’électrisé,
mais dans tous les cas, il faut tenter de couper le
courant au compteur électrique, si on y accède
victimes d’un accident de sports et de loisirs, avec là
encore une nette prédominance masculine (77 %).
Avant 6 ans, ils ne représentent que 10 % des
accidents de la vie courante, pour s’élever à 25 %
entre 6 et 10 ans et 40 % entre 11 et 16 ans.
Tous les sports de ballon sont largement en cause
(40 %), suivis par le ski (10 %), la gymnastique
sportive (6 %), la bicyclette, l’équitation, les sports de
contact comme le judo et les nouveaux sports,
également moyens de locomotion dans les villes,
comme les rollers ou le skateboard.
La chute représente le mécanisme accidentel le
plus fréquent (65 %), précédée ou non d’un choc
(37 %), principalement un heurt entre deux enfants
(jeux collectifs de ballon...). Viennent ensuite les
blessures provoquées par des objets ou des
matériaux. Coupures, piqûres, voire morsures
d’animaux (chiens, équidés...) ne sont pas rares.
Ces accidents de sports et de loisirs occasionnent
autant de lésions graves (58 %) que de lésions
bénignes (56 %), qui se situent d’abord au crâne et à
la face (41 %), puis se répartissent de façon égale
entre les membres inférieurs (34 %) et les membres

■
Électrisation

C’est l’ensemble des problèmes médicaux liés au

passage d’un courant électrique à travers le corps
humain. Si les courants de faible tension et de faible
ampérage représentent la majorité des accidents
rapidement. Si cela n’est pas possible, bien s’isoler
avant d’écarter la victime de la zone conductrice
dangereuse en utilisant un matériau non
conducteur, comme un morceau de bois.
Pour une électrisation, appeler le 15, mais s’il
s’agit d’une ligne à haute tension, prévenir aussi les
services de l’Électricité de France.
supérieurs (33 %) [72].
C’est pourquoi le taux d’hospitalisation est plus
élevé (loisirs 14,9 % ; sports 14,2 %), que pour les
accidents domestiques (11,5 %) ou scolaires (8,7 %).
On enregistre 11 % de séquelles, plus souvent des
déficiences mécaniques et motrices (42,2 %)
qu’esthétiques ou sensorielles [28].

11
8-0940 - Accidents de l’enfant
Dans la catégorie accidents de loisirs, on trouve
des noyades en eau froide dormante (lac, étang,
plan d’eau...) ou courante (rivière, canal, torrent...),
des brûlures (feu d’herbes, barbecue, explosion de
munitions...), des corps étrangers oculaires, mais ils
ne sont pas très fréquents. Les lésions oculaires
peuvent conduire à des énucléations ou laisser des
séquelles visuelles importantes. Les brûlures par
flammes avec explosion sont souvent étendues,
profondes, du troisième degré, avec parfois des
phénomènes de blast (lésions pulmonaires et ORL
induites).
‚ Aires de jeux
Les équipements d’aires de jeux sont
responsables de nombreux accidents chez les moins
de 10 ans : le toboggan en premier lieu, les jeux
d’escalade comme les cages à poules ou à écureuils,
les passerelles en cordage ou en bois, les cabanes et
les fortins, loin devant la balançoire et le
tourniquet [31, 50].
Depuis le 1er janvier 1995, tous les équipements
d’aires de jeux collectives doivent répondre à des
exigences essentielles de sécurité qui ont été définies
par un décret publié en août 1994. Par ailleurs, les
équipements d’aires de jeux collectives ont été
normalisés en France, ce qui oblige les fabricants à
respecter les normes pour que leurs produits
n’occasionnent pas d’accidents. En décembre 1996,
un second décret obligatoire a pris en compte
l’entretien, le contrôle et la vérification régulière des
équipements qui peuvent se détériorer au fil du
temps, soit du fait des intempéries, d’un usage
intensif, soit malheureusement d’actes de
vandalisme.
Il est à souligner que les équipements d’aires de
jeux collectives implantés dans les crèches,
haltes-garderies et les établissements scolaires sont
régis par ces mêmes décrets. Une enquête menée en
1997 par l’Association d’éducation et d’information
du consommateur de la Fédération de l’Éducation
nationale (ADEIC-FEN) a montré une très nette
amélioration de la qualité et de la sécurité des
équipements en milieu scolaire élémentaire, avec
démontage des jeux dangereux et non conformes,
lorsque cela s’avérait nécessaire.
Ces dispositions réglementaires ne dispensent pas
les adultes, parents, animateurs et éducateurs, d’une
surveillance appropriée et rapprochée des enfants,
qui doivent utiliser ces équipements en fonction de
leur âge, de leurs capacités motrices, physiologiques
et intellectuelles, mais aussi normalement, sans
prendre de risque particulier, facilité par le chahut et
les bagarres.
Des études récentes ont pu dégager des éléments
intéressants dans quelques accidents de loisirs
traditionnels (ski) ou en pleine expansion, comme
l’utilisation de plus en plus fréquente en pleine ville
du skateboard ou des rollers, dans des espaces non
prévus pour cela, sur les trottoirs, voire sur la
chaussée (avec un baladeur sur les oreilles).
Récemment, de nombreux accidents, heureusement
de faible gravité, sont survenus par chute sur le
visage lors de l’utilisation de trottinettes bon marché,
fabriquées en Chine, qui présentaient des défauts de
fabrication. Le guidon télescopique se desserrait en
son milieu et s’enfonçait brutalement au cours du
déplacement. Douze marques de trottinettes ont dû
être rappelées, puis retirées du circuit commercial au
premier trimestre 2001.
‚ Montagne
Une enquête du réseau épidémiologique de
l’association des médecins de montagne en 1997 a
précisé l’âge des collisions sur les pistes de ski :
20,4 % des collisions concernent des moins de
10 ans (trauma crânien dans 12,6 % des cas) et
16,3 % des 11-15 ans (trauma crânien dans 9 % des
cas).
En 1992-1993, les traumatismes crâniens
concernaient 5,08 et 5,19 % de la totalité des
accidents de ski dans ces deux catégories d’âge.
Après une première campagne de prévention de ce
type d’accident « skiez casqué », en 1994-1995, on a
observé une chute des traumatismes crâniens chez
l’enfant à 2,73 % en 1995, mais cette baisse fut de
courte durée, puisqu’en 1997 il y en avait 3,55 %,
bien que le quart des enfants soient alors casqués
sur les pistes.
Ces casques doivent être soumis à des tests de
résistance à la pénétration, d’absorption des chocs,
de résistance et d’efficacité de l’attache jugulaire,
pour qu’ils soient conformes à la norme obligatoire,
donc efficaces. En 1998, une enquête effectuée par
le mensuel consumériste « 60 millions de
consommateurs » a montré que 55 % des
16 casques de ski testés répondaient à la norme.
D’autre part, les enfants les trouvent parfois lourds et
chauds à l’usage, ce qui explique sans doute une
partie du faible taux de port du casque.
Des campagnes annuelles concernant la sécurité
des skieurs et le port du casque ont été initiées à
partir de 1999.
‚ Skateboard
Les accidents de skateboard se voient surtout
chez le garçon (87 %). Les blessures touchent
davantage les extrémités des membres, puis les
coudes et les genoux (74 %), que la tête et le cou
(21 %) ou le tronc (5 %). Un traumatisme crânien
s’observe plus fréquemment chez les 5-9 ans,
conséquence de la moitié des chutes, que chez les
10-19 ans. Un casque est rarement porté. Les
enfants de moins de 7 ans ne devraient pas faire de
skateboard, en raison d’un centre de gravité très
haut, d’un système neuromusculaire mal développé,
de leur mauvaise évaluation des risques et d’une
incapacité à se protéger suffisamment des accidents.
‚ Rollers
Les accidents de rollers sont nombreux et
concernent surtout les débutants, dans les premières
semaines d’utilisation. Il s’agit à la fois d’un sport et
d’un moyen de déplacement simple et rapide dans
les villes, alors que le pratiquant de rollers est
toujours assimilé à un piéton et qu’aucun espace ne
lui est réservé, pas même les pistes cyclables [18].
Il s’agit essentiellement de chutes (92 %),
rarement de collisions (4 %) et 37 % des accidents
surviennent lors d’un trajet. La chute se produit le
plus souvent en avant avec réception en
hyperextension, ce qui explique la prédominance
des lésions au niveau des membres supérieurs, de
62 à 68 % selon les séries, avec des fractures du
poignet, du scaphoïde, puis du coude (olécrane). On
note aussi des entorses de la cheville et des
contusions et plaies avec des pertes de substance
spécifiques à la face palmaire et dorsale des mains,
du membre supérieur et à la face antéroexterne de
la cuisse et de la jambe [41].
Quelquefois, un glissement en arrière provoque
un traumatisme occipital, ce qui est rare (5 %). Les
12
garçons sont majoritaires (70 %) et les 11-15 ans
représentent la moitié des accidentés. Selon les
séries, entre 12 et 18 % des enfants accidentés sont
hospitalisés, très souvent pour moins de 48 heures,
mais un sur dix pour 1 à 2 semaines [68].
La diminution de ces accidents passe par le port
de vêtements adéquats évitant les plaies ouvertes et
les abrasions cutanées, le choix du matériel et le port
d’équipements individuels de protection efficaces au
niveau des poignets, des coudes et des genoux. Cela
suppose leur normalisation, comme pour les
casques, qui devraient avoir des spécificités propres
par rapport aux casques de vélo déjà homologués.
Une campagne de sensibilisation et d’information
des pratiquants de rollers a débuté en l’an 2000 et se
poursuivra jusqu’en 2002, à l’instigation de quatre
organismes : le Comité français d’éducation pour la
santé (CFES), la CNAMTS, la direction générale de la
concurrence, de la consommation et de la répression
des fraudes (DGCCRF) et la Commission de sécurité
des consommateurs (CSC).
■
Accidents scolaires
Atteignant 23 enfants âgés de 3 à 16 ans sur
1 000, ils constituent 15 % de l’ensemble des
accidents, mais 37 % dans la tranche d’âge des
10-15 ans.
En 1993-1994, une enquête prospective menée
dans les écoles du premier et du second degré dans
le département du Val-de-Marne révélait 1,2 %
d’enfants accidentés dans le premier degré et 5,8 %
dans le second degré [21].
Les garçons sont là encore majoritaires (62 %).
Dans le premier degré, les accidents scolaires ont
d’abord pour cadre la cour de l’école (30 %) en
récréation, lors des jeux, mais aussi des bagarres
entre garçons (un accident sur dix). Les
infrastructures des locaux scolaires (escaliers,
portes...), le mobilier et les équipements de jeux
(toboggan, structures à grimper, à escalader, plots...)
et de sport (appareils de gymnastique, cages de but,
paniers de basket, panneaux...) interviennent dans
18 % des cas, les visites éducatives hors
établissement dans 9 % et les accidents de sport
dans 45 %, surtout dans la tranche d’âge des
10-15 ans où ils atteignent un taux de 65 %.
Les chutes et les chocs représentent 80 % des
mécanismes lésionnels. Certains chocs peuvent
entraîner une chute ensuite. Deux accidents scolaires
sur trois sont bénins et se soldent par des contusions,
des hématomes ou des plaies superficielles, et des
traumatismes crâniens sans conséquence.
Cependant, on relève 18 % de plaies profondes,
18 % d’entorses et 14 % de fractures chez les plus de
10 ans. Plus l’enfant grandit, plus les lésions sont
sévères.
Alors que la tête (crâne et face) est la plus touchée
chez les enfants de maternelle et de primaire (90 %
des cas), ce sont les membres inférieurs ou
supérieurs qui sont préférentiellement en cause
(72,5 %) chez les enfants de 11 à 16 ans, en raison
de la fréquence des accidents de sports.
Les enfants accidentés sont d’abord soignés sur
place par le personnel enseignant (80 % des cas en
primaire), les infirmières scolaires (51 % des cas dans
le second degré) et les éducateurs auxiliaires. Deux
enfants sur dix ont besoin de soins médicaux,

dispensés presque toujours aux urgences
hospitalières, où les enfants se rendent avec un
enseignant ou leurs parents dans un véhicule
particulier, une ambulance privée ou un véhicule de
secours des pompiers. Les déplacements d’une
équipe médicalisée de Smur sont très rares et
concernent, soit des traumatismes crâniens sévères,
soit des fractures de cuisse chez les adolescents ou
de rares traumatismes vertébraux.
Huit accidents sur 100 entraînent une
hospitalisation d’une durée moyenne de séjour de
5 jours, 13 % un arrêt scolaire et 25 % une dispense
d’éducation physique.
Les accidents de sports à l’école concernent
12 enfants pour 1 000 âgés de 6 à 16 ans lors des
séances d’éducation physique et sportive. Le risque
accidentel est six fois plus élevé dans la catégorie des
11-16 ans que dans celle des 6-11 ans.
Une enquête commanditée en 1997 par
l’observatoire national de la sécurité des
établissements scolaires menée sur 55 départe-
ments français a conclu que, au cours de l’année
scolaire 1996-1997, près de 6 000 élèves, dont
5 000 en collèges et lycées, ont été admis aux
urgences suite à un accident en éducation physique
et sportive. Ce type d’accidents représente 67 % du
total des accidents en collèges et lycées, et environ
17 % dans les écoles primaires.
Les jeux collectifs de ballon (football, basket-ball,
volley-ball, rugby) sont responsables de 55 % de ces
accidents, puis la gymnastique (15 %), notamment
chez les filles, et l’athlétisme (13 %), en particulier les
épreuves de vitesse, d’endurance et le saut en
hauteur. Les autres sports regroupent des pratiques
sportives aussi diverses que la natation, le ski ou la
danse.
Une bonne préparation à la pratique du sport, un
échauffement suffisant en début de cours, le respect
des possibilités et des aptitudes de chaque enfant, la
sanction des comportements agressifs ou dangereux
envers les autres dans les jeux collectifs de ballon par
exemple, un encadrement plus rigoureux et plus
nombreux, donc plus efficace, notamment dès l’âge
de la préadolescence (10-11 ans), limiteraient de
façon notable le risque accidentel dans les activités
sportives en milieu scolaire.
‚ Accidents survenus en ateliers
ou lors des stages en entreprise
Une enquête menée dans 32 établissements
technologiques et professionnels d’enseignement
public de l’académie de Nancy-Metz répartis dans les
quatre départements de l’académie, du 1er février au
30 juin 1994, a permis de mieux connaître les
accidents survenus au cours de ces activités
professionnelles pendant la scolarité de l’enfant.
L’enquête a permis de colliger 1 003 observations
chez les élèves qui préparaient un brevet
d’enseignement professionnel (BEP), un certificat
d’aptitude professionnelle (CAP), un baccalauréat
professionnel ou étaient en classe de technologie ou
de formation professionnelle [40].
Les secteurs à risque sont le bâtiment public
(20,5 %), la métallerie (10 %), la mécanique générale
(7,7 %), les métiers de la restauration (10 %),
l’automobile (5 %), le bois et les matériaux associés
(3,5 %).
La prépondérance masculine est écrasante
(92 %), même si on prend en compte une nette
prédominance des garçons (65 %) parmi les élèves
de ces établissements. Douze pour cent des élèves
accidentés avaient déjà eu un ou plus rarement deux
accidents l’année précédente au recueil des
données.
L’élève usinait (17 %), assemblait (11 %),
démontait (8 %), coupait ou découpait (7 %), soudait
(6,5 %), limait (4 %), sciait (3 %), meulait (2,5 %) ou
perçait (2,5 %), lorsque l’accident est survenu. Mais
4 % des élèves se déplaçaient en transportant
quelque chose et 5 % rangeaient ou nettoyaient.
Des facteurs humains sont fréquemment
associés : inattention (38 %), précipitation (22 %),
désordre et chahut (4,5 %), fatigue (4,5 %),
énervement (3 %), mais aussi inobservation des
règles de sécurité (10 %).
Dans 11 % des cas, il y avait une machine
incriminée, mais bien plus souvent un outil (25 % ;
marteau, scie, tournevis, fer à souder, chalumeau) ou
un matériau (10 % ; pièce de métal, tôle, barre de fer,
planche, aggloméré...).
En cuisine, ce sont les couteaux, les casseroles et
les poêles qui sont d’abord en cause, avant les
verres, les assiettes cassées, les plats et les portes de
four.
Quarante-quatre accidents ont été provoqués par
des copeaux, par absence de port de gants ou de
lunettes.
Des circonstances ont pu favoriser l’accident : sol
mouillé ou glissant, inégal, pièce huileuse ou grasse,
matériau au sol sur le trajet des déplacements.
Il y a peu de chutes (3,5 %) et de chocs (5 %) par
rapport aux plaies directes provoquées par des
machines, des outils ou des objets (42 %). On note
aussi 6 % de pincements et d’écrasements, mais
seulement cinq cas d’arrachement de doigts avec
deux pertes de substance.
Les brûlures arrivent en deuxième position avec
17 % des accidents. Les corps étrangers, surtout
oculaires (poussière, sable, métal), intéressent 7 %
des blessés. Un seul accident est imputable au
courant électrique et l’on relève deux intoxications
bénignes par produit ménager et industriel.
Les lésions sont presque toujours bénignes,
qu’elles soient déclarées ou non. Il s’agit surtout de
contusions (11 %), d’hématomes (5 %), de coupures
(25 %) et d’autres plaies (42 %), dont très peu sont
hémorragiques.
Les brûlures sont provoquées par des objets
brûlants (8,5 %), des liquides chauds (2,7 %), des
flammes (2,5 %), plus rarement des radiations ou des
coups d’arc (2 %). Elles sont surtout du premier ou du
deuxième degré (16 %).
Les lésions prédominent largement aux membres
supérieurs (80 %), dont 24,5 % à la main, 16 % pour
le pouce et 22 % pour les autres doigts. La tête et le
visage sont rarement concernés (5,5 %), si on met à
part les lésions oculaires.
Les premiers soins dispensés dans 90 % des cas à
l’infirmerie de l’établissement par l’infirmière ou la
lingère secouriste se résument très souvent en une
simple désinfection et un pansement (75 %), parfois
compressif (3 %), plus rarement à un bandage après
massage et pommade (6,5 %).
Les brûlures ont été soignées d’abord par le froid
(eau froide dans 5 % des cas) et des pommades
autorisées (Biafinet, Flammazinet 3 %), plus
exceptionnellement par du Tulle Grast ou un gel
d’eau.
13
Accidents de l’enfant - 8-0940
Conclusion
Environ 7,5 % des blessés ont été transportés en
milieu hospitalier, mais trois adolescents seulement
ont été hospitalisés. Trente interventions ont été
nécessaires (27 pour points de suture, une pour
réduction d’un foyer de fracture). Une immobilisation
plâtrée a concerné dix enfants pour une durée de 15
à 30 jours.
Dans le cas où l’accident a été provoqué par une
machine, les infirmières enquêtrices rappellent que
les systèmes de sécurité n’étaient efficaces ou mis
correctement en place que dans un cas sur deux.
Beaucoup de ces accidents en ateliers auraient pu
être évités si les élèves avaient porté des
équipements de protection individuelle (lunettes,
gants de manutention, casques, chaussures de
sécurité, vêtements spécifiques) et si ceux-ci étaient
régulièrement vérifiés, ce qui pose le problème de
leur entretien et de leur renouvellement.
■
Législation et réglementation
La loi du 21 juillet 1983, dite loi de sécurité des
consommateurs, établissait l’obligation générale de
sécurité des produits et des services, qui incombe
aux fabricants, industriels et importateurs. Elle a
permis de retirer du marché depuis 1985 près de
80 produits dangereux ayant provoqué des
accidents ou susceptibles d’en provoquer du fait de
leur fabrication ou de leur utilisation incorrecte ! [71].
Cette loi, avec d’autres dispositions législatives et
réglementaires, est incluse désormais dans le Code
de la consommation, qui constitue, pour la France, le
support de base des actions en matière de sécurité.
En cas de danger grave ou immédiat, les pouvoirs
publics peuvent suspendre par arrêté pour une
durée maximale de 1 an, la fabrication, l’importation
et la commercialisation d’un produit et faire procéder
à son retrait, voire à sa destruction, si c’est le seul
moyen de faire cesser le danger. Ce fut le cas pour
une poussette jouet, des jeux chimiques, de petits
objets en mousse gonflables dans l’eau, des sièges
tubulaires de vélo, des bouées-sièges, encore
récemment [32].
Cette interdiction peut être confirmée par une
mesure permanente prise par voie de décret en
Conseil d’État après avis de la CSC, qui fut créée par
la loi de 1983.
Pour améliorer la sécurité des enfants, de
nombreux produits doivent répondre à des
exigences essentielles de sécurité définies par décret
obligatoire, comme ce fut le cas pour les articles de
puériculture, les jouets, les lits en hauteur ou
superposés, les équipements d’aires de jeux
collectives, les bicyclettes et les VTT. Ces exigences
s’appuient sur les normes des produits qui ont été
élaborés par les commissions de l’Association
française de normalisation (AFNOR). Beaucoup de
normes sont d’application facultative, d’autres sont
obligatoires, comme dans le domaine des
appareillages électriques, mais les fabricants et les
industriels ont compris depuis longtemps l’intérêt
qu’ils avaient à concevoir et fabriquer des produits
sûrs, donc de qualité.
Des contrôles et des enquêtes sont effectués par
les services départementaux de la DGCCRF, pour
s’assurer du respect de la réglementation en vigueur,
qu’il s’agisse de produits ou de services.
8-0940 - Accidents de l’enfant

■
Information et éducation

La sensibilisation des parents et de la population

Tableau III. – Évolution de la mortalité par accidents de voiture (de 1994 à 1998). Statistiques de
l’Observatoire national interministériel de la sécurité routière.

Âge
0-4 5-9 10-14 15-19 0-19
Année
française aux risques accidentels de l’enfant a
débuté en 1983 avec la première grande campagne 1994 61 71 64 396 592
nationale du CFES « Avec l’enfant, vivons la sécurité », 1995 75 60 71 415 621
déclinée sous la forme de petits films éducatifs
montrant les conditions de réalisation des accidents
1996 77 62 66 492 697
domestiques dans une famille de trois enfants et 1997 68 53 59 558 738
diffusés sur une chaîne nationale (rediffusion 6 mois
1998 76 67 58 559 760
plus tard), de brochures, de kit de diapositives, de
cassettes VHS, et d’un film disponible en cassette
également « À tout risque » [4]. Les compagnies
Tableau IV. – Nombre de décès en 1998. Statistiques de l’Observatoire national interministériel de
d’assurances, sous la houlette de l’APMS, prirent le la sécurité routière.
relais dans les régions en 1984-1985 ; puis ce fut au
tour de la CNAMTS et de la Mutualité française de Âge
0-4 5-9 10-14 15-19 0-19
mener une grande enquête en 1985, sous la Catégories de tués
dénomination PREMUTAM, auprès de Piétons 28 31 33 37 129
20 000 familles d’assurés sociaux et de mutualistes
interrogés par questionnaires sur tous les accidents Cyclistes 0 13 24 20 57
qui leur étaient survenus l’année précédente [35]. Cyclomotoristes 0 0 24 166 190
Les premiers résultats de cette enquête furent
dévoilés en 1987 et frappèrent l’opinion par la forte
Motocyclistes 0 1 1 53 55
mortalité (23 500 décès, adultes et enfants Voiture de tourisme 76 67 58 559 760
confondus) et l’importante morbidité qui s’en
Autres 3 5 2 15 25
dégageait. Cela permit, dès 1988, au secrétariat
d’État à la consommation, associé à différents Total 107 117 142 850 1 216
partenaires institutionnels (ministère de la Santé,
DGS, CNAMTS, CFES, CSC...) ou privés (entreprises,
« Protection rapprochée », notamment dans les Des associations comme Migration-Santé, ATD
circuits de distribution et de commercialisation,
sports de glisse, ski, rollers, skateboard, patins à Quart-Monde, et les services médicosociaux
associations de consommateurs, associations
roulettes. (protection maternelle et infantile [PMI], services
d’éducation et de promotion de la santé, Centre
D’autres réalisations sont à citer, comme les d’éducation et de promotion de la santé des CPAM
d’information et de rencontre pour la prévention des
actions sur le terrain menées par les Familles Rurales, et des allocations familiales) mènent en permanence
accidents d’enfants [CIRPAE]...) de mener de
très importante association, bien implantée dans le des actions spécifiques en direction des populations
nombreuses campagnes nationales, régionales et de
milieu rural, avec de nombreux éducateurs de santé migrantes et défavorisées.
soutenir de nombreuses actions initiées au plan
et d’animateurs qui vont au contact de la population, Toutes ces actions mesurent l’importance des
local [28].
et la « Maison Géante » à partir de 1984 [11]. Imaginée efforts accomplis depuis 15 ans en France.
En 1988-1989, une première campagne d’alerte
par une pédiatre, tous les équipements et mobiliers
et de sensibilisation démarre, « Sécurité domestique,
de cette maison ont des dimensions doubles de la

ouvrons l’œil », avec une chouette pour logo.
De 1990 à 1992, l’accent est mis sur des
messages à caractère plus préventif. Le nouveau
programme s’intitule « Un enfant, on ne peut pas
toujours être derrière, alors prenez les devants ! ».
En 1993, il s’agit de continuer à mobiliser les
parents de jeunes enfants à la prévention en les
incitant à prendre, chez eux, les mesures nécessaires.
En 1994, 1995, 1996, la campagne s’adresse à la
famille dans sa globalité, ciblant aussi les personnes
âgées, sans pour autant négliger le thème des
accidents chez les jeunes enfants. Les campagnes
s’intitulent « À la maison, les dangers, apprenons à
les éviter » et « Faire attention chez soi, c’est faire
attention à soi » [59].
En 1997, la DGS, la CNAMTS et le CFES ont mis en
place avec leurs partenaires un programme pour
3 ans : le principal objectif des campagnes de 1997
et 1998 a consisté à susciter des modifications de
comportements chez les parents, les adolescents, les
enfants (et les personnes âgées), en leur donnant les
moyens d’identifier les risques, d’anticiper le danger
et d’éviter l’accident.
Depuis 1999-2000, si l’action de prévention des
accidents de l’enfant se poursuit avec de bons
résultats chiffrés, une réorientation des objectifs fut
décidée, avec pour première cible la prévention des
accidents de sports et de loisirs chez les adolescents
normale, afin de sensibiliser les parents aux risques
de la maison pour les moins de 4 ans. Cette
remarquable réalisation a vu défiler plus de
6 000 000 de personnes en plus de 15 ans. Elle est
souvent exposée lors d’une exposition sécurité dans
une ville, après de nombreux mois de travail sur le
terrain avec l’aide de nombreux partenaires :
services sociaux et de la petite enfance de la
municipalité, CPAM, services de secours (Samu,
sapeurs-pompiers, Croix-Rouge Française, protection
civile), professionnels de la santé, Éducation
nationale (écoles du primaire, collèges), compagnies
d’assurances, associations de consommateurs, de
quartiers...
Il faut aussi savoir profiter des saisons et des
épisodes de la vie quotidienne pour cibler des
actions comme la lutte contre les noyades dès le
milieu du printemps (avril-mai), les défenestrations et
les chutes de balcon dès l’arrivée des premières
belles journées, les intoxications par le monoxyde de
carbone avant le début de la mise en route des
chauffages (octobre), les accidents de ski de
décembre à avril chaque année ou les accidents au
bord de mer à l’approche des grandes vacances.
Inciter très fortement les enfants à porter un casque
pour faire du vélo réduirait considérablement le
risque de traumatisme crânien grave, facteur de
décès ou de séquelles graves [25].
■
Accidents de la circulation
En 1999, les accidents de la circulation ont tué
387 enfants de moins de 15 ans (mais 1 265 ado-
lescents de 15 à 19 ans) et entraîné 16 538 blessés
dont 2 700 graves.
Dans le tableau statistique récapitulatif établi en
1998 (tableau III) par l’Observatoire national
interministériel de la sécurité routière (ONISR), à partir
des déclarations de la gendarmerie et de la police
jusqu’à j6 après l’accident, on constate que la
mortalité stagne dangereusement depuis 1996,
alors qu’elle avait progressé cette année-là par
rapport à 1994 et 1995 [19].
En 1998, sur 366 décès d’enfants de moins de
15 ans, on note que ce sont les passagers de voiture
de tourisme qui sont majoritaires (201 décès)
(tableau IV), soit plus du double des piétons
(92 décès) (tableau V). Quant aux cyclistes (37 décès)
et aux cyclomotoristes (24 décès), la majorité des
décès est due à un traumatisme crânien sans port de
casque protecteur (tableau VI).
‚ Enfants passagers d’un véhicule
Depuis le 1er janvier 1992, la réglementation
obligatoire impose aux parents d’installer tous les
enfants de moins de 10 ans dans des dispositifs de

14
 Accidents de l’enfant - 8-0940

Tout siège-auto doit être homologué et cette

Tableau V. – Évolution de la mortalité par accidents de piétons (de 1994 à 1998). Statistiques de mention doit figurer sur l’emballage et sur la notice.
l’Observatoire national interministériel de la sécurité routière. Certains sièges-auto protègent bien l’enfant, car ils
possèdent une double paroi avec une bonne
Âge
0-4 5-9 10-14 15-19 0-19 protection latérale au niveau du corps et de la tête.
Année
Une tablette peut s’y adapter pour permettre à
1994 19 51 33 37 140 l’enfant de jouer.
1995 15 41 35 37 128
De 3 à 6 ans
1996 30 36 24 44 134
Il existe aussi pour les 3-6 ans des tables-boucliers
1997 31 29 37 36 133 qui ne surélèvent pas l’enfant mais assurent son bon
1998 28 31 33 37 129 maintien latéral par leur conception enveloppante,
la ceinture trois points arrière passant dans l’angle
tronc-cuisse de l’enfant.
Tableau VI. – Évolution de la mortalité due aux accidents de cyclistes (de 1994 à 1998). Statisti-
ques de l’Observatoire national interministériel de la sécurité routière. De 4 à 10 ans
C’est le coussin rehausseur utilisé avec la ceinture
Âge de sécurité du siège arrière, mais celle-ci doit être
0-4 5-9 10-14 15-19 0-19
Année
réglée convenablement pour assurer la sécurité de
1994 1 22 42 20 85 l’enfant sans comprimer son cou. Il doit toujours
comporter sur les côtés des dispositifs pour un
1995 3 14 43 27 87
guidage correct de la sangle du bassin, passant à plat
1996 1 16 31 25 73 sur la racine des cuisses, évitant à l’enfant en cas de
choc violent un glissement vers le bas (sous-
1997 2 23 30 32 87
marinage) et parfois de graves lésions
1998 0 13 24 20 57 abdominales [16].

retenue pour enfants (DRE) qui doivent être
homologués, donc conformes à des normes précises
de fabrication. Mais il faut aussi que ces dispositifs
soient correctement installés et fixés sur les sièges
passagers, pour éviter tout risque de basculement en
cas de choc violent. Les ceintures de sécurité adulte
sont parfois insuffisantes et certains DRE nécessitent
des points d’ancrage supplémentaires au plancher
du véhicule, comme pour le lit-nacelle [45].
Toutes les enquêtes de comportement effectuées
depuis 1992 révèlent que si davantage d’enfants
sont désormais attachés en voiture, cela concerne
essentiellement les moins de 5 ans et les trajets
longs, alors que nombre d’enfants restent libres de
leurs mouvements dans de nombreux trajets dits
courts : déplacement pour se rendre à l’école, faire
des achats, accompagner l’enfant à ses activités
sportives et éducatives en dehors du temps scolaire
(enquête de l’Institut national de recherche sur les
transports et leur sécurité [INRETS] en 1995).
Un enfant de 1 an pesant 10 kg, assis sur la
banquette arrière d’une voiture et non retenu par un
moyen quelconque, est projeté vers l’avant avec une
masse de 500 kg, au-dessus des deux sièges avant,
pour venir frapper le pare-brise ou être
éventuellement éjecté du véhicule, à l’occasion d’un
simple choc frontal sur un obstacle à 50 km/h.
L’efficacité des DRE a été largement démontrée
voici déjà plus de 10 ans en Suède après l’analyse de
2 763 accidents. Le risque d’être blessé pour un
enfant était de 15,6 % quand il n’était pas attaché et
de 6,9 %, quand il l’était [6].
Il existe actuellement cinq catégories de DRE
disponibles en France pour les enfants âgés de
moins de 10 ans [5].
De 0 à 9 mois (1 an pour les ex-prématurés
et les hypotrophes)
Deux dispositifs sont commercialisés :
– le lit-nacelle avec brassière de maintien de
l’enfant qui le fixe bien en position dorsale au milieu
du lit et qui a permis de supprimer le filet recrouvrant
antiéjection autrefois indispensable.
Ce lit-nacelle doit être très soigneusement fixé en
long sur la banquette arrière du véhicule pour qu’il
ne puisse basculer vers l’avant et en bas lors d’un
choc violent, frontal ou à l’arrière. Il est très
intéressant pour les trajets longs et les ex-prématurés
et hypotrophes qui sont de petit gabarit et qui ont
quelques mois à rattraper sur les enfants nés à
terme ;
– le siège dos à la route (catégorie 0), autorisé
depuis le 1er janvier 1992, qui peut être installé sur le
siège passager à l’avant du véhicule, sans airbag. Il
est retenu par la ceinture de sécurité adulte du siège
passager. Lors d’un choc, sa mise en tension brusque
fait basculer le siège dos à la route en un temps vers
le dossier du siège passager, ce qui protège le cou et
la tête du bébé qui n’oscille pas dangereusement au
risque de provoquer des lésions médullaires
cervicales [59].
Le siège dos à la route est léger, facilement
mobilisable, permettant de transporter le nourrisson
endormi de la voiture à la maison, ou le sortir du
véhicule toujours endormi lors d’une promenade ou
d’un trajet assez long. En outre, le conducteur a son
bébé face à lui, peut le surveiller et le stimuler, lui
parler sans risque pour la conduite automobile.
L’inclinaison de ce siège doit être calculée en
fonction de l’âge de l’enfant et de ses caractéristiques
physiques. Attention à ne pas mettre le nourrisson
trop tôt en position demi-assise en raison de
l’absence de tonus prolongé des masses musculaires
dorsolombaires.
C’est un article pour le transport en voiture. Son
mésusage prolongé de trop nombreuses heures
(pour les achats, les repas, la sieste, quand ce n’est
pas pour la nuit) est dangereux pour le nourrisson
qui dort 14 à 19 heures par 24 heures et doit
impérativement être allongé sur le dos pour ce faire.
En temps d’éveil, le nourrisson doit alterner
différentes positions.
De 1 à 4 ans
C’est le siège-auto fixé habituellement sur le siège
arrière face à la route avec la ceinture trois points.
Au-delà de 10 ans
Les enfants doivent être attachés, comme les
adultes, avec la ceinture, quelle que soit la longueur
du trajet, et la place avant passager leur est
autorisée. Il faut cependant faire attention à ce que la
ceinture ne passe pas au niveau du cou, mais bien
sur l’épaule.
Un intéressant travail de Braver et al (États-Unis) a
tenté de déterminer l’influence de la place occupée
par l’enfant dans la voiture quant au risque de
mourir dans un accident, en prenant aussi en
compte le fait qu’il soit retenu ou non dans un
siège-auto et qu’il y ait ou non un airbag dans la
voiture [1].
26 233 dossiers d’enfants de moins de 12 ans,
impliqués dans des accidents où il y avait eu un mort
ou plus, et survenus entre 1988 et 1995, furent
étudiés à partir des données du Fatality Analysis
Reporting System (FARS) de l’administration fédérale
de la sécurité routière aux États-Unis.
Il confirme que la catégorie des enfants retenus
dans des dispositifs ou par la ceinture (grands
enfants) et placés à l’arrière du véhicule a les
probabilités les plus faibles de mourir dans des
collisions entre véhicules.
Le risque de mort était réduit de 35 % dans les
véhicules sans airbag et de 46 % avec un airbag
passager. La place arrière offre le moins de risque de
mourir, que l’enfant soit attaché ou non, même avec
une ceinture ventrale, ceci comparé aux enfants
retenus avec une ceinture trois points mais placés à
l’avant. On rappelle que la réglementation française
interdit avant 10 ans la présence d’un enfant à la
place du passager à l’avant, excepté pour le siège
coque dos à la route des moins de 1 an.
La réglementation du 1er janvier 1992 devrait
être mieux respectée, appliquée et contrôlée en
France par les services de gendarmerie et de police.
‚ Enfants piétons
De 1994 à 1998, la mortalité des enfants piétons
reste malheureusement stable (tableau V).

15
8-0940 - Accidents de l’enfant
Quatre-vingt-douze enfants sont ainsi décédés en
France en 1998, et parmi ceux-ci, des enfants de
moins de 4 ans qui, lâchant brutalement la main de
l’adulte, se sont précipités sur la chaussée au
moment où surgit un véhicule, ce qui provoque soit
un décès immédiat par écrasement, ou de très
graves lésions, voire un polytraumatisme, le petit
étant violemment heurté et projeté à quelques
mètres.
Le risque pour l’enfant piéton est majeur entre 6 à
11 ans. Cet âge correspond au passage à
l’autonomie à l’extérieur de la maison, alors qu’il ne
peut maîtriser son environnement. Sa vulnérabilité
découle de ses caractéristiques physiques,
physiologiques (petite taille, vélocité relative),
sensorielles et intellectuelles.
L’enfant ne voit bien que ce qui est face à lui dans
un angle de 70°. Il ne peut déterminer avec précision
et rapidité la provenance des sons, surtout dans une
autre direction que face à lui.
Il se méprend sur la taille et la vitesse des
véhicules par rapport à leur éloignement lorsqu’il
traverse, et pense qu’un camion est plus rapidement
sur lui qu’une voiture, initialement au même niveau.
À cause de sa petite taille, il peut difficilement voir
par-dessus les voitures en stationnement, qui
empiètent souvent sur les passages protégés. Il est
caché pour la même raison à la vue de
l’automobiliste, qui peut être surpris de le voir surgir
entre deux véhicules. Sa connaissance des
dispositions du Code de la route et son interprétation
des différents panneaux de signalisation sont
imparfaites, incomplètes, et parfois comprises à
contresens.
L’enfant peut être distrait et son attention peut
être rapidement détournée par un événement
extérieur à la circulation (bruit violent, animal, appels,
parents ou camarade sur le trottoir opposé...).
L’enfant se sent en sécurité près de sa maison et en
oublie les règles de prudence, pour traverser par
exemple ; il est souvent un acteur actif de son
accident.
Tous ces facteurs expliquent que dans les villes,
les enfants piétons peuvent représenter jusqu’à
90 % des victimes de la circulation (enquête Inserm
U 149, Samu de Paris de mai 1988 à mai 1990),
alors qu’ils ne sont que 40 % en milieu rural et 60 %
en milieu semi-urbain [28].
Chez ces enfants de 6 à 11 ans, dans les villes, les
lésions sont habituellement de moyenne gravité, du
fait de la densité du trafic qui réduit la vitesse des
véhicules en agglomération, désormais limitée à
50 km/h, et même à certains endroits à 30 km/h.
Les chocs, le plus souvent avec un véhicule léger,
se soldent par une fracture de membre (68 % ; la
jambe et la cuisse sont les plus touchées), des plaies,
voire de simples contusions, car l’enfant est heurté
par le pare-chocs ou l’aile du véhicule, avant d’être
projeté au sol, la tête venant frapper le sol dur avec
fréquemment un traumatisme crânien (64 %).
Les polytraumatismes sont rares en ville, alors
que la majorité d’entre eux est observée en milieu
rural ou semi-urbain, en raison de la vitesse
nettement plus élevée des véhicules, du
déplacement des enfants sur le bas côté, pas
toujours face au danger, c’est-à-dire à contresens de
la circulation, et de l’absence de port de vêtements
clairs et munis de bandes réfléchissantes, utiles dès
la tombée de la nuit.
‚ Enfants en deux roues
En 1998, par rapport aux années antérieures où
une inquiétante stabilité était enregistrée, la
mortalité a nettement baissé tant pour les cyclistes
que pour les cyclomotoristes (tableau VI).
Il y eut tout de même 61 décès. La chute de
bicyclette est l’accident le plus fréquent et les décès
sont essentiellement dus aux traumatismes crâniens.
L’enquête EHLASS, à laquelle participe la France avec
un recueil de données aux urgences de huit
hôpitaux depuis 1986, a bien démontré la fréquence
et la gravité des accidents de bicyclette avec non
seulement des traumatismes crâniens (50 % après
chute), mais aussi de très nombreuses lésions de la
face (22 %) [3, 37].
Deux blessés sur trois ont moins de 15 ans ; les
garçons prédominent (71 %) et ces accidents
surviennent à proximité de la maison lorsqu’il s’agit
de jeunes enfants de moins de 10 ans, lors d’activités
de sports, de loisirs, ou lors de déplacements, pour
les autres. Dès 13-14 ans, on observe des accidents
avec les cyclomoteurs.
Une équipe multidisciplinaire de Philadelphie
(États-Unis) regroupant ingénieurs, cliniciens,
épidémiologistes, a analysé les résultats d’une étude
prospective consacrée aux accidents de bicyclette
chez l’enfant et l’adolescent, ayant conduit à une
consultation dans les services d’urgences du
1er octobre 1995 au 30 septembre 1997.
Cent sept accidents ont été recensés et leurs
circonstances analysées. À côté des lésions des
membres (60 %) et des blessures de la tête et du cou
(45 %), les traumatismes abdominaux représentent
17 % de l’ensemble des lésions retrouvées à
l’examen clinique.
Quatre-vingt pour cent de ces traumatismes
abdominaux sont la conséquence directe d’un
impact avec le guidon, soit dans la portion médiane,
soit au niveau des poignées. Dans tous les cas, il
s’agissait de guidons droits, non recourbés sur les
extrémités. Le déplacement par rotation du guidon
lors des chutes est responsable de l’impact
abdominal (poignée controlatérale du côté de la
chute).
Cette étude suggère aux fabricants de vélo la
généralisation des poignées de guidon recourbées,
alors que tous les VTT, cycle en pleine expansion,
ont actuellement des guidons droits, une limitation
de l’amplitude maximale de la rotation possible du
guidon, la mise en place de moyens de protection,
manchon absorbant les chocs autour du guidon et
au niveau des poignées.
Porter un casque peut sauver la vie ou éviter de
graves séquelles cérébrales. Il n’est pas obligatoire
en France, mais il faut en promouvoir le port si l’on
veut améliorer sensiblement les statistiques [25].
Depuis le 1er juillet 1990, l’État de Victoria en
Australie a imposé à tous les cyclistes le port du
casque. Dès la première année de l’application de la
loi, le nombre de cyclistes tués ou admis dans les
hôpitaux a chuté de 48 %, la deuxième année de
70 %. En Suède, en Norvège, au Danemark, le port
du casque pour l’enfant à bicyclette est préconisé et
largement encouragé par les pouvoirs publics, ce qui
a contribué à une diminution importante du nombre
de tués et de blessés graves.
Il ne faut acheter que des casques homologués,
qui doivent protéger le front, le sommet et l’arrière
de la tête, ainsi que les tempes. Il doit être bien ajusté
et ne pas limiter le champ de vision, ni empêcher le
16
port de lunettes. Il existe de superbes casques fiables,
solides et agréablement décorés, qui plairont aux
enfants. Quant aux publicitaires et aux afficheurs, ils
devraient s’attacher à ne montrer que des cyclistes
casqués. L’exemple est source d’entraînement et
d’acceptabilité de ce qui peut être considéré comme
une contrainte au départ.
‚ Accidents sur le chemin de l’école
Selon le Centre de documentation et d’infor-
mation de l’assurance (CDIA), en 1998, en France,
21 enfants ont été tués et 1 312 blessés sur le
chemin de l’école en tant que piétons. La région
Île-de-France vient en tête pour le nombre de blessés
(301 mais un seul tué), mais il y a de mauvais élèves
pour la mortalité (Gironde : quatre morts ;
Nord-Pas-de-Calais : trois morts ; Oise : deux morts).
La grande majorité des cas recensés concerne les
zones urbaines, l’Île-de-France bien sûr, mais aussi
les Bouches-du-Rhône, le Rhône et le Nord-Pas-de-
Calais. C’est dans les villes surtout que les enfants
vont à l’école à pied. Dans les départements ruraux
ou semi-ruraux, le voiturage ou le covoiturage par
des parents, le ramassage en bus scolaire (un seul
mort en 1998), le vélo et la motocyclette sont bien
davantage utilisés.
Les circonstances de ces accidents d’enfants
piétons sont bien connues : écoliers qui déboulent
entre deux voitures en stationnement sans regarder,
qui traversent en dehors des passages protégés, qui
n’attendent pas que le feu pour les voitures se mette
au rouge ou que le bonhomme piéton passe au vert.
Dans 60 % des cas, l’automobiliste est surpris par
la situation et ne peut éviter l’enfant (fig 3).
Mais les enfants ne sont pas toujours à l’origine
de l’accident : vitesse excessive, perte de contrôle du
véhicule, non-respect du Code de la route, surtout à
proximité des établissements scolaires, pourtant bien
signalés, sont souvent en cause.
Autre constat : environ 20 % des accidents sur le
trajet scolaire ont lieu alors que la nuit est tombée.
Rappelons aux parents qu’il est plus prudent de faire
porter aux enfants des vêtements de couleurs claires
et vives, tranchant avec la grisaille des mauvais
temps et l’obscurité du soir, et d’installer des bandes
réfléchissantes ou des catadioptres sur les cartables
portés sur le dos. Enfin, marcher face au danger
potentiel, c’est-à-dire face aux voitures, représente
une sécurité supplémentaire.
En 1999, les accidents de la circulation chez les
enfants de 4 à 18 ans se rendant à l’école ont
provoqué 88 morts et 756 blessés graves. Si les
piétons semblent mieux protégés qu’autrefois
(292 tués en 1970 contre 26 en 1999), ce chiffre est
trompeur. En effet, il y a 30 ans, ils étaient 85 % à se
rendre à pied à leur établissement, mais à peine
50 % actuellement. Les accidents graves se sont
donc naturellement reportés sur les passagers
d’automobile, en particulier ceux qui ne respectent
pas le transport en dispositif de retenue ou le port de
la ceinture de sécurité, et surtout sur les adeptes du
cyclomoteur, non casqués ou commettant de
multiples imprudences ou infractions au Code de la
route. Plus d’un tiers des enfants tués étaient
accompagnés en voiture, et un quart d’entre eux se
déplaçaient à vélo [24].
Pour les écoliers-piétons (25 % des décès), une
étude réalisée pour la sécurité routière montre que le
poids des problèmes dits psychologiques, tels que le
retard, l’euphorie, le stress, les soucis personnels,
sont à l’origine du tiers des accidents. La mauvaise

Proportion d'accidents mortels pour les piétons
En traversant à un
passage protégé
3%
En jouant ou chahutant
sur le trajet
6%
À moins de 100
mètres du domicile
4%
À moins de 100
mètres de l'école
9%
Proportion d'accidents mortels en transport motorisé
Autres (rollers, agressions,
malaises ou chutes, etc)
5%
À vélo
24%
3 Les dangers se cachent aux quatre coins de la rue. Enfants de moins de 14 ans victimes d’accidents de la
circulation sur le trajet domicile-école-domicile entre 1996 et 1998 (d’après la Revue des parents, 313,
décembre 2000).
maîtrise face à l’urgence est en cause dans 21 % des
cas. L’habitude du trajet, générant un relâchement
au niveau du comportement, intervient dans 10 %
des accidents domicile-école. Jusqu’à l’âge de 9 ans,
on l’a déjà vu, les enfants ne sont pas aptes
physiologiquement et physiquement à affronter la
rue seuls ; les adultes doivent donc les accompagner
en leur montrant les endroits éventuellement
dangereux sur le parcours et en leur apprenant les
règles élémentaires de sécurité du piéton.
‚ Prévention et éducation sur le chemin
de l’école
Les municipalités ont pris depuis longtemps de
nombreuses mesures pour éloigner le danger des
enfants sur le chemin de l’école, notamment à
proximité des établissements : feux de signalisation
spéciaux (cubes bleus tournants), panneaux
d’information, ralentisseurs, élargissement des
trottoirs, protection par des barrières face aux sorties
d’école, plots interdisant le stationnement des
véhicules (notamment ceux des parents), pistes
spécifiques pour les enfants (flèches bleues et têtes
d’Indien à Rueil-Malmaison, Hauts-de-Seine), enfants
faisant traverser leurs camarades (Alsace), auxiliaires
de la police municipale (un peu partout) et même des
20%
dont : Proche des arrêts de bus ou
montée et descente de bus
1%
En traversant hors
passage protégé
6%
80%
dont :
En voiture
35%
En cyclo
14%
En transports en commun
2%
« papys et mamies trafic » qui surveillent la sortie des
écoles et les trajets (Rueil-Malmaison).
Environ 5 millions d’enfants piétons de moins de
15 ans se rendent chaque jour à l’école.
Le milieu scolaire est une école de bonne
conduite et d’apprentissage aux risques de la
circulation ; 2 millions d’élèves bénéficient chaque
année de plus de 400 circuits de la sécurité routière,
sous la direction d’animateurs spécialisés, de
membres de la gendarmerie nationale et de
fonctionnaires de police. Cent villages d’éducation
routière avec représentation d’un quartier
permettent aux enfants des écoles maternelles
d’apprendre à se déplacer en sécurité dans un
quartier ou un village ; ce travail « sur le terrain » est
complété par des coffrets pédagogiques, des
supports écrits imagés et des cassettes vidéo [24].
En ce qui concerne l’usage du cyclomoteur, les
arrêtés du 4 juillet 1996 et du 20 juin 1997 ont
précisé que tout conducteur de cyclomoteur doit être
âgé d’au moins 14 ans et être titulaire du brevet de
sécurité routière. Celui-ci se compose de l’attestation
scolaire de sécurité routière de niveau 1, passée en
cinquième secondaire, et d’une formation pratique
de 3 heures dispensée sur la voie publique par un
moniteur agréé, avec l’autorisation des parents.
17
Accidents de l’enfant - 8-0940
Désormais, lors de la souscription d’une
assurance d’un cyclomoteur et tout au long de la vie
du contrat, les sociétés d’assurances doivent
maintenant exiger du souscripteur le brevet de
sécurité routière.
En plus de l’Éducation nationale, des associations
comme la prévention routière, déjà citée de
nombreuses fois, en partenariat avec la fondation
MAIF, ou comme AXA-Prévention, Assureurs
Prévention Santé (APS), « Réagir, l’enfant et la rue »,
publient régulièrement livres, brochures, dépliants et
élaborent des vidéos sur le sujet de la sécurité
routière ciblées pour les enfants, tels que « l’enfant
piéton », « les secrets de la circulation », « j’apprends la
rue ».
Toutes ces initiatives ont permis nettement de
faire baisser les chiffres de mortalité et de morbidité
depuis 20 ans, mais des efforts sont encore à fournir,
car la réflexion sur ce sujet ne doit pas naître après la
survenue de l’accident.
‚ À propos des accidents de la voie
publique en agglomération
Cette enquête (Inserm U 149, Samu de Paris) a
porté sur 185 accidents du trafic survenus à Paris en
2 ans et touchant l’enfant de moins de 15 ans. Les
garçons prédominent (74 %), les migrants aussi
(60 %) et les jeunes de 0 à 5 ans représentent 36 %
de l’ensemble. Les accidents surviennent surtout à
proximité du domicile (53 %), de 17 heures à
19 heures (40 %), peu sur le trajet scolaire (19 %).
Quatre-vingt-treize pour cent des enfants sont
piétons et renversés par une voiture particulière
(70 %), 4 % sont en deux-roues et 3 % passagers de
voiture. Près d’un enfant sur deux traverse mal la
chaussée, sans regarder ou en courant, pour
rejoindre quelqu’un, ou lâche la main de l’adulte,
enfin joue dans la rue [28].
Conduits à l’hôpital neuf fois sur dix, 60 % sont
hospitalisés, car ils présentent une perte de
connaissance initiale (54 cas), un coma (47 cas), une
hémorragie extériorisée importante (20 cas), une
fracture de membre (13 cas). Trois enfants sur quatre
ont au moins deux lésions ou plus. Les lésions
siègent aux membres (68 %), au crâne (64 %), à la
face (38 %), touchent plus rarement le tronc (13,5 %)
et les organes internes (7,5 %).
Seuls 13,5 % des blessés sont hospitalisés en
unité de soins intensifs (USI) ou en neurochirurgie, les
autres en service de chirurgie, beaucoup pour moins
de 72 heures (36 cas), mais la durée moyenne de
séjour est de 25 jours. Sept enfants sont décédés, soit
sur place ou dans les 2 premiers jours, dont trois
migrants, deux petits de moins de 3 ans et deux
passagers arrière de voiture, non retenus dans des
DRE.
Six mois après l’accident, 76 % sont sortis de
l’hôpital, 12 % sont encore en centre de rééducation.
Le nombre des enfants porteurs de séquelles est
important : 77 % 1 mois après l’accident, 49 % à
6 mois, 37 % à 1 an, et 24 % à 2 ans, époque où les
lésions séquellaires sont pratiquement fixées, donc
définitives.
Plus l’enfant était âgé au moment de l’accident,
plus l’accident était en règle grave et plus il y avait de
séquelles cérébrales, motrices, sensorielles et
psychiques.
8-0940 - Accidents de l’enfant
Jean Lavaud : Médecin des Hôpitaux, responsable du Smur pédiatrique,
groupe hospitalier Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : J Lavaud. Accidents de l’enfant.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0940, 2002, 19 p
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8-0945
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine
Enfant voyageur
L a mondialisation, l’amélioration et l’accélération des moyens de transport, le goût de l’exotisme, font que de
plus en plus d’enfants deviennent des voyageurs qui, pour diverses raisons, sont exposés à des risques qu’il
convient de connaître, de savoir identifier et, dans la mesure du possible, de prévenir.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
■
Introduction
De nombreux enfants migrants arrivent en France
et peuvent poser le problème d’une pathologie
importée, mais pas toujours aussi « exotique » que ne
le laisserait supposer le pays d’origine [7], et c’est plus
souvent à une pathologie nutritionnelle et carentielle,
ubiquitaire, qu’à une parasitose anecdotique que le
médecin peut être confronté.
De même, un retour au pays (de leurs parents)
d’enfants nés en France ou y séjournant depuis
plusieurs années, expose à de nouveaux facteurs de
risque, pourtant non toujours perçus par les familles.
Les problèmes sont bien sûr différents en raison de
trois facteurs principaux :
– le lieu de séjour représenté, en dehors des
départements et territoires d’Outre-mer, principale-
ment du fait des rapports historiques avec ces pays,
par le Maghreb, l’Afrique de l’Ouest, le Moyen-Orient ;
– les modalités du séjour qui, pour un enfant, en
tout cas en bas âge, ne peut être que « touristique » et
non d’aventure, répondant à une prise en charge
hôtelière qui minimise les risques ;
– la santé de l’enfant et ses particularités d’âge ou
de pathologie [2] qui justifient des mesures spécifiques.
La préparation de ce voyage inclut donc une
information médicale préalable [4, 8] adaptée aux lieux
et conditions de séjour, et la mise en œuvre de
mesures prophylactiques en sachant que près d’un
voyageur sur deux a des problèmes de santé à un
moment de ce séjour, et qu’un sur trois présente un
épisode diarrhéique chez l’adulte, qui risque d’être
chez le nourrisson plus qu’un souvenir de voyage… et
que la survenue d’une hépatite A est dix à 100 fois
plus fréquente qu’une typhoïde et 1 000 fois plus
fréquente que le choléra [17].
■
Vaccinations
La planification d’un voyage à l’étranger lorsqu’il
concerne un enfant est habituelle, et permet, à la
différence de l’adulte dont le départ peut être précipité
pour des raisons d’exigence professionnelle, de ne pas
être pris de court, notamment dans la pratique des
vaccins ou dans leur mise à jour.
D Armengaud
‚ Actualisation du calendrier vaccinal
L’annonce d’un prochain départ est l’occasion de
remettre à jour, si besoin, les vaccinations exigées ou
conseillées dont le calendrier est annuellement mis à
jour en fonction de leur développement et de la
modification de l’épidémiologie. L’amélioration de
l’immunogénicité des vaccins actuels permet de
rattraper un calendrier en retard sans avoir à
recommencer les « primovaccinations » ; les vaccins
peuvent être réalisés simultanément sans risque pour
l’enfant autre qu’une réaction thermique qu’il convient
de moduler par la prescription systématique
d’antithermiques.
Cette mise à jour doit concerner les vaccinations
contre la diphtérie, la poliomyélite, le tétanos, la
rougeole, la tuberculose, la coqueluche et
Haemophilus influenzae B.
La vaccination antivariolique a été officiellement
supprimée de ce programme en 1984 devant
l’éradication de la maladie, effective depuis 1977,
déclarée officiellement par l’Organisation mondiale de
la santé (OMS) en 1980 et n’est plus exigée par aucun
pays.
‚ Extension des vaccinations conseillées
Hépatite A
C’est certainement la vaccination à faire
prioritairement chez un enfant partant en séjour dans
des pays endémiques, même si les conditions
d’hébergement répondent aux normes « européen-
nes », car les occasions de contamination (crustacés,
fruits, légumes, marchés…) sont multiples. Si cette
maladie reste dans l’ensemble bénigne, sa survenue à
l’étranger et dans des conditions de vie parfois
précaires peut être source de conséquences plus
graves que si elle survenait au domicile…
L’incidence de la maladie est inversement
proportionnelle au degré d’hygiène générale et se
traduit par un taux de contamination d’autant plus
précoce que les mesures de sécurité sanitaire sont
absentes, difficiles à mettre en œuvre ou difficiles à
contrôler. Ainsi, en France, les progrès de ces dernières
années ont « retardé » la contamination et la majorité
des enfants face à cette hépatite « infectieuse » ne sont
donc pas immunisés.
Ainsi, le risque de contamination au cours d’un
voyage est estimé à 1/300, augmentant à 1/50 en cas
de circonstances d’hygiène précaire, et l’incidence est
ainsi 100 fois plus élevée que la survenue d’une fièvre
typhoïde, et 1 000 fois plus fréquente que le choléra.
Outre les désagréments de cette maladie, la seule
1
8-0945
complication est le risque imprévisible d’hépatite
fulminante qui, rare chez l’enfant (1/2 000 contre
2/100 chez l’adulte), n’en a pas moins le même risque
évolutif (mortalité 50 %).
Trois vaccins sont actuellement disponibles, mais
deux sont utilisables chez l’enfant, l’un constitué du
virus inactivé et l’autre d’un antigène de structure :
– Vaccin Havrixt 360 U/0,5 mL en trois injections,
et depuis peu Vaccin Havrixt 720 U/0,5 mL en deux
injections, permettent d’obtenir, chez l’enfant de plus
de 1 an, une protection comparable à celle de l’adulte
(protection de 96 % des sujets vaccinés dans les 15
jours qui suivent la première injection et de 100 % des
sujets au 30e jour [18]) ;
– VAQTAt, utilisable dès l’âge de 2 ans, est d’une
efficacité comparable ;
– chez l’adulte, il peut être utile de faire une
vérification de sérologie (virus de l’hépatite A [VHA],
immunoglobulines [Ig]G) avant vaccination contre
l’hépatite A, mais cela ne s’impose pas chez l’enfant.
Le schéma vaccinal consiste en l’injection d’une
dose de 0,5 mL dans le deltoïde en intramusculaire,
avec une injection de rappel :
– 6 à 12 mois plus tard pour le Vaccin Havrixt 720
U/0,5 mL ;
– 6 à 18 mois plus tard pour VAQTAt, conférant
une immunité de 10 ans.
L’injection du Vaccin Havrixt 360 U/0,5 mL doit
être renouvelée 1 mois après, avec un rappel 6 à 12
mois après la première injection.
L’immunité conférée, quel que soit le schéma utilisé,
est de 10 ans.
Ce vaccin, parfaitement bien toléré, peut être
effectué en même temps que les vaccins inactivés
contre la diphtérie, le tétanos et la poliomyélite, le
vaccin contre l’hépatite B (Vaccin Twinrixt) et les
vaccins contre la fièvre jaune ou la typhoïde.
Hépatite B
Les zones de haute prévalence de l’hépatite B
recouvrent dans leur ensemble celles de l’hépatite A, et
il est de ce fait commode d’associer ces deux
vaccinations dans la mesure où les facteurs de risque
de contamination par l’hépatite B sont beaucoup plus
importants que dans un pays comme la France, qui fait
partie des zones de faible prévalence.
– Vaccination contre l’hépatite B (Vaccin Engerix Bt
10 µg/0,5 mL enfant et nourrisson avant 15 ans, et
Vaccin Engerix Bt 20 µg/1 mL adulte au-delà ; Vaccin
GenHevac B Pasteurt ; HB VAX DNA 5t et 10t).
– La vaccination couplée A et B, Vaccin Twinrixt
adulte, est à proposer aux parents et aux adolescents
8-0945 - Enfant voyageur
de plus de 16 ans. Le Vaccin Twinrixt enfant peut être
utilisé dès l’âge de 1 an et sa tolérance est tout à fait
satisfaisante.
Le schéma de vaccination consiste en deux
injections dans le deltoïde en intramusculaire à 1 mois
d’intervalle, avec une troisième injection à 6 mois
permettant une immunisation protectrice en 2 à 4
semaines. Un rappel est à prévoir à 5 ans pour la
vaccination contre l’hépatite B ou par vaccin combiné,
mais il est suffisant à 10 ans en cas de vaccination
contre l’hépatite A.
‚ Vaccinations particulières à envisager
Fièvre jaune (obligatoire dans certains pays)
La fièvre jaune est une affection virale, source
d’atteinte hépatique et rénale grave, souvent mortelle,
et pour laquelle il n’existe aucun traitement curatif
efficace. Près de 3 000 cas sont annuellement
répertoriés par l’OMS, mais ce nombre est
certainement en dessous de la réalité [16]. Il s’agit d’une
zoonose des singes des savanes et des forêts
tropicales limitrophes, transmise par les moustiques
(aedes), et dont l’homme n’est qu’un hôte accidentel.
La contamination, habituellement au cours de
randonnées en forêt, est également possible en zone
urbaine. L’incubation dure de 3 à 6 jours, et si, dans la
plupart des cas, la maladie se résume à un syndrome
grippal, les formes aiguës plus rares ont une mortalité
qui peut atteindre 60 % des cas.
Le vaccin vivant atténué (souche vivante atténuée
Rockfeller 17D), thermosensible (conservé à −20 °C),
produit sur embryon de poulet, bien toléré, confère
une immunité de bonne qualité, voisine de 100 %,
acquise dès le dixième jour et pour une durée de 10
ans en une seule injection (sous-cutanée ou
intramusculaire).
La seule contre-indication qui lui est reconnue est
l’allergie aux protéines de l’œuf, ou les situations
d’immunodépression (plus de 10 mg/j de prednisone
ou « équivalent » pendant 2 semaines), ou en cas
d’infection par le virus de l’immunodéficience
humaine (VIH) (manifestations cliniques ou taux de
CD4 inférieur à 200/mm3), mais un sujet séropositif
asymptomatique doit être vacciné s’il se rend en zone
d’endémie.
Ce vaccin ne doit pas, en principe, être administré à
la femme enceinte, mais lorsque le risque d’exposition
à la maladie sauvage est important, il peut être discuté,
en sachant qu’il n’a pas été décrit d’incident de
vaccination au cours de la grossesse. L’allaitement
n’est pas une contre-indication à la vaccination.
Elle est obligatoirement effectuée par des centres
agréés. Une réaction douloureuse ou fébrile peut être
observée, chez 2 à 5 % des sujets, entre le cinquième
et le dixième jour, toujours bénigne et de durée brève
(24 heures) et ne nécessitant qu’un traitement
antalgique et/ou antipyrétique.
En cas de besoin, il est possible d’effectuer cette
vaccination dès l’âge de 9 mois, voire 6 mois (quelques
cas d’encéphalite postvaccinale ont été décrits,
toujours chez des nourrissons de moins de 6 mois).
La vaccination est recommandée pour les
personnes devant séjourner en Afrique intertropicale
sauf pour Madagascar et les îles de l’océan Indien, en
Amérique du Sud (sauf Argentine, Chili, Uruguay,
Paraguay et Panama). Cette vaccination est
recommandée, même si elle n’est pas exigée par les
autorités, si le séjour a lieu dans des zones à risque, et
notamment s’il est prévu de sortir des zones urbaines.
Dans certains pays non infectés, telles les régions
tropicales d’Asie, la vaccination est en revanche exigée
si l’on vient d’une zone reconnue endémique.
Il est possible d’effectuer cette vaccination
simultanément avec les vaccins tués (antitétanique,
antipoliomyélite, hépatite A, hépatite B, encéphalite
japonaise), mais il faut respecter un intervalle de 3
semaines avec les vaccinations antityphique et
anticholérique.
Cette vaccination doit être inscrite sur le carnet
international de vaccination de l’OMS (carnet jaune).
Choléra
La souche El Tor est la plus répandue, mais les
formes graves de la maladie sont peu fréquentes
(1/60) et répondent à une hydratation massive.
Le risque de contamination, même en zone
d’endémie, est faible pour le voyageur qui respecte les
consignes d’hygiène « universelle » et même inférieur
au risque pris par un sujet vacciné se croyant
immunisé.
Il s’agit d’un vaccin tué ne provoquant que peu
d’effets secondaires (réaction locale douloureuse
parfois, et réaction fébrile entre le 4e et le 12e jour,
mais surtout son immunogénicité est médiocre
(immunité protectrice obtenue chez à peine un sujet
sur deux et encore moins en dessous de 5 ans), et de
durée limitée (3 à 6 mois), en limitant l’utilité.
Plus aucun pays n’exige cette vaccination depuis
1997.
Deux injections (Vaccin Cholérique Pasteurt 0,5 mL)
à 1 mois d’intervalle (deux demi-doses avant 10 ans,
deux doses après 10 ans) sont effectuées chez l’enfant,
mais une seule injection suffit chez l’adulte.
Méningocoque A et C
La méningite à méningocoque est hyperendémi-
que dans la ceinture de la méningite qui correspond à
une zone subsaharienne de 600 km, s’étendant de la
Gambie à l’ouest à l’Éthiopie à l’est. L’épidémie débute
pendant la saison sèche, entre décembre et février,
pour se terminer à la saison des pluies, en juin-juillet [9].
D’autres zones sont considérées comme hyperendé-
miques (Chine centrale, Inde du Nord, Népal, Arabie
Saoudite), mais les voyageurs ne sont pas exposés à la
même promiscuité que les habitants.
Le vaccin polyosidique assure une protection de
90 % contre les souches A et C qui sont celles que l’on
rencontre principalement dans les zones d’Afrique
subsahélienne, en Égypte, Afrique du Nord, Arabie
Saoudite, Brésil, Bengladesh, Népal, Sri Lanka.
La vaccination peut être proposée dès l’âge de 18
mois (auparavant l’efficacité est incertaine), et confère
une protection dès le dixième jour pour une durée
d’environ 3 ans.
La vaccination est effectuée en une seule injection
sous-cutanée ou intramusculaire, 10 jours au
minimum avant le départ ; elle est recommandée pour
les personnes se rendant dans ces pays à forte
endémicité pour une durée conséquente (plus de 4
semaines) et surtout dans des régions rurales, ou bien
les personnes appelées à vivre en contact étroit avec la
population locale.
Cette vaccination est obligatoire pour les pèlerins se
rendant à La Mecque, et sa durée de validité est dans
ce cas de 2 ans seulement.
Typhoïde
La typhoïde est une toxi-infection provoquée par
Salmonella typhi, dont la contamination se fait par une
transmission interhumaine féco-orale (boisson et
aliments contaminés), où les porteurs sains
asymptomatiques sont le réservoir de virus.
L’incidence de la typhoïde reste faible pour les
personnes se rendant dans les zones tropicales
2
(1/30 000 à 1/150 000), mais est plus fréquente en
Inde (de l’ordre de 1/2 000 voyageurs).
La maladie se manifeste par une fièvre mal tolérée
s’accompagnant de troubles de la conscience et d’une
classique et évocatrice dissociation du pouls, dont la
vaccination, même si elle est efficace, ne protège pas
en cas d’ingestion massive (inoculum). Il faut savoir
qu’un traitement antiacide au long cours (anti-H2)
augmente le risque de contamination.
Ce vaccin polyosidique, Typhim Vit, Typherixt, non
remboursé, commercialisé depuis une dizaine
d’années en remplacement du vaccin TAB [1], entraîne
une séroconversion dans 96 % des cas, chez l’enfant
comme chez l’adulte. Cette vaccination peut être
effectuée chez l’enfant dès l’âge de 2 ans, surtout en
cas de voyage ou de durée prolongée de plus de 3 à 4
semaines.
Il s’administre en une seule injection intramuscu-
laire ou sous-cutanée, de 0,5 mL, à faire au minimum
15 jours avant l’exposition au risque, et assure une
protection d’une durée de 3 ans. Cette vaccination,
bien tolérée en général, mais qui peut donner une
réaction locale (douleur, induration) ou générale
(réaction fébrile transitoire), n’est cependant pas
recommandée avant l’âge de 2 ans, car comme tout
vaccin de nature polyosidique, il n’entraîne qu’une
réponse immunitaire modérée, et à cet âge le risque
d’exposition à la typhoïde est limité.
Rage
Si la rage est une maladie à faible incidence en
France, le risque d’exposition est nettement plus
important lors d’un voyage en pays tropical [13]. Si la
rage peut être véhiculée par un animal qui ne connaît
pas ou peut craindre l’enfant (singe, chauve-souris),
c’est en fait la rage canine qui domine et l’enfant peut
être attiré par cet animal qui fait partie de son
environnement habituel. La forme paralytique où le
chien ou le chat se laissent approcher par l’enfant est
plus à risque que la forme furieuse où le chien fait peur
par son agressivité. Il est donc conseillé de ne jamais
caresser les animaux sauvages apparemment dociles,
ou les animaux domestiques errants.
L’absence de traitement curatif fait toujours
proposer, en cas de séjour aventureux (est-il alors
adapté à l’enfant ?), dans une zone éloignée de plus de
2 jours d’un centre habilité, une vaccination
préventive.
Le Vaccin Rabique Pasteurt vivant atténué, cultivé
sur cellule vero, en ampoule de 0,5 mL, est à injecter
en intramusculaire (deltoïde chez l’adulte, zone
antérolatérale de la cuisse chez l’enfant). La
vaccination nécessite trois injections rapprochées à j0,
j7, j28.
À partir de 9 mois (le vaccin est contre-indiqué
avant), deux injections sont réalisées à j0 et j28, avec
un rappel à 1 an et tous les 5 ans.
La vaccination préventive évite une vaccination en
urgence dans un pays où le vaccin sur culture cellulaire
n’est pas disponible, mais ne dispense pas d’une
nouvelle vaccination en cas de morsure.
Encéphalite à tiques
Il existe depuis peu un vaccin efficace, Ticovact,
disponible uniquement en centre habilité, en
autorisation temporaire d’utilisation (ATU) de cohorte.
Cette vaccination est conseillée pour les personnes
partant faire du camping ou des séjours en zone rurale
ou forestière, en Europe centrale (Autriche tout
particulièrement), entre les mois d’avril et d’octobre.
Trois injections sont nécessaires, à effectuer à j0
pour la première, entre la deuxième semaine et le
 Enfant voyageur - 8-0945

troisième mois pour la deuxième, entre 9 mois et 12
mois pour la troisième, avec un rappel à 2 ans, puis
tous les 3 ans si les risques d’exposition persistent [19].
Encéphalite japonaise
Le vaccin est disponible seulement en ATU
nominative, à prévoir 2 mois avant le départ.
La vaccination est indiquée lors de longs séjours en
Asie du Sud-Est, et en Inde en milieu rural de plus de
1 mois. Cette vaccination doit être effectuée sous
couvert d’une surveillance médicalisée en raison de la
possibilité de choc anaphylactique.
Chez l’enfant de plus de 1 an, la vaccination
s’effectue par trois demi-doses à j0, j7, j30 et rappel à
2 ans.
perdu leur immunité antipalustre et ne sont plus à
considérer comme « protégés ».
Le risque d’être infecté par le paludisme au cours
d’un voyage dépend du taux de prévalence de la
maladie dans le pays concerné, mais aussi du mode
de voyage et de vie sur place, de la période de l’année,
ainsi que de l’exposition aux moustiques.
Les mesures de prévention prennent toute leur
importance chez le nourrisson et l’enfant. Les
anophèles, vecteurs du paludisme, infestent les zones
tropicales ou subtropicales, sauf dans les zones
d’altitude où, selon les latitudes, au-delà de 1 500 à
2 000 m, le climat et la température ne sont plus
propices à leur reproduction.
En Afrique, à la différence des pays d’Asie du Sud et
d’Amérique du Sud, le paludisme est aussi urbain,
touchant particulièrement les banlieues des grandes
métropoles où peuvent être épargnés les quartiers
chimiorésistance de Plasmodium aux antipaludiques
surtout a progressé, du fait de l’utilisation massive de la
chloroquine, et laisse peu de zones à « faible risque »
[11]
. L’apparition de nouvelles molécules efficaces ne
s’accompagne pas malheureusement d’une plus
grande facilité d’utilisation, surtout chez l’enfant, et ces
trois facteurs expliquent les 5 000 cas de paludisme
d’importation recensés annuellement en France et qui
sont en progression.
‚ Protection contre les piqûres
de moustiques
Les moustiques piquent quasi exclusivement entre
le coucher et le lever du soleil. Aussi les mesures de
protection sont à prendre essentiellement la nuit, et
donc particulièrement adaptées aux nourrissons et
aux petits enfants.
Les fenêtres des lieux d’habitation doivent être

■
Paludisme
Un temps important de la consultation du voyageur
doit être consacré au paludisme et aux risques qu’il fait
encourir, à l’enfant comme à ses parents, car bon
nombre de destinations à risque sont désormais
facilement accessibles (tableau I).
Le risque principal, car mortel, est celui d’un accès
pernicieux provoqué par Plasmodium falciparum
auquel l’enfant non immunisé est particulièrement
exposé. De même, les enfants vivant en Europe et
retournant dans leur pays d’origine ont le plus souvent
résidentiels et les zones les plus polluées.
P. falciparum est l’espèce la plus répandue en
Afrique (P. malariae et P. ovale sont plus rares) et P.
vivax y est absent. En Asie, les grandes villes sont
épargnées et le paludisme est une maladie
essentiellement de la campagne. En Amérique, le
risque concerne surtout l’Amérique centrale et le nord
de l’Amérique du Sud (il est important notamment en
Guyane). Enfin, le paludisme est absent d’Europe, de
Tahiti et de Nouvelle-Calédonie.
Depuis une dizaine d’années, l’incidence du
paludisme dans les pays du tiers monde a
considérablement augmenté, et majore ainsi le risque
de transmission pour le voyageur. Mais la
protégées par des moustiquaires, de même que les
prises d’air de la climatisation. La protection de l’enfant
pendant son sommeil par une moustiquaire est le plus
efficace des moyens de protection, majorée encore par
l’imprégnation d’un répellent [ 1 0 ] à base de
deltaméthrine ou de perméthrine, sans danger pour
l’enfant (Insect Écran, Moustidoset), d’une durée
d’action de 3 à 6 mois mais de coût non négligeable.
La réimprégnation par la perméthrine se fait
facilement en plongeant la moustiquaire dans une
solution diluée, et séchée à l’ombre pour éviter la
détérioration de l’insecticide par les ultraviolets (UV).
L’habillement de l’enfant doit être couvrant et frais
(coton), suffisamment épais pour être efficace.

Tableau I. – Pays sans paludisme.

Afrique Amérique Asie Europe Moyen-Orient Océanie

Toutes les villes Toutes les villes Tous les pays Toutes les villes Toutes les villes
Lesotho Antigua Brunei Bahreïn Australie
La Réunion Antilles (néerlan) Corée du Nord Israël Fidji (îles)
Saint-Hélène Bahamas Corée du Sud Jordanie Hawaï
Seychelles Barbade Géorgie Koweït Mariannes (îles)
Tunisie Bermudes Guam Liban Marshall (îles)
Canada Hong-Kong Qatar Micronésie
Chili Christmas (îles) Nouvelle-Calédonie
Cuba Cook (îles) Nouvelle-Zélande
Dominique Japon Pâques (île)
États-Unis Kazakhstan Polynésie (française)
Guadeloupe Kirghizistan Samoa
Grenade Macao Tonga
Caïmans (îles) Maldives Tulavu
Malouines Mongolie
Vierges (îles) Ouzbékistan
Jamaïque Singapour
Martinique Taïwan
Porto-Rico Turkménistan
Sainte-Lucie
Trinidad
Uruguay

3
8-0945 - Enfant voyageur

L’application sur les surfaces cutanées exposées

d’un produit insectifuge est un moyen restreint de Tableau II. – Pays du groupe 1 (sans chloroquinorésistance).
protection, du fait de la limitation de sa durée d’action.
Groupe 1 Afrique Amérique Asie Moyen-Orient Océanie
Quelques produits ont fait la preuve de leur
efficacité, le diéthyltoluamide (DEET), l’éthylhexanédiol P. falciparum
(EHD), le diéthylhexanédiol, le diméthylphtalate (DMT) Maurice (île) Haïti Azerbaïdjan sud Iran
ou le N-butyl, N- acétyl-3-éthylaminopropionate, mais
leur application doit être renouvelée toutes les 4 à Dominique Tadjikistan sud Irak
6 heures, avec un risque de toxicité chez le nourrisson (République)
chez qui l’application n’est pas recommandée avant P. vivax
l’âge de 30 mois (de même que chez la femme
enceinte). Algérie Argentine nord
L’utilisation d’insecticides sous forme d’aérosols ou Égypte Belize
par diffuseur électrique ne doit être considérée que Maroc Bolivie sud
comme une mesure d’appoint d’efficacité limitée dans
la prévention du paludisme. Costa Rica
Guatemala
‚ Chimioprophylaxie
Honduras
Il existe vis-à-vis de la chimioprophylaxie
antipaludéenne un haut niveau de confusion et un bas Mexique
niveau de compliance [20] et aucune stratégie actuelle Nicaragua
ne peut être considérée comme efficace à 100 %. Cette
chimioprophylaxie doit être perçue comme une Paraguay est
limitation d’un risque, dont la nécessité s’impose pour Pérou ouest
la majorité des voyages en zone tropicale, ce d’autant
qu’elle apporte aussi la meilleure protection possible El Salvador
actuellement contre l’accès pernicieux et est à Panama nord
proposer tout autant aux Européens se rendant en
zone tropicale qu’aux personnes vivant en Europe et
retournant dans leur pays d’origine pour un séjour de Tableau III. – Chimioprophylaxie antipalustre pour les pays du groupe 1.
durée limitée.
Si l’immunité antipalustre protège quelque peu les Enfant Nivaquinet (comprimés à 100 mg) 1,5 mg/kg/j
sujets résidant en zone d’endémie, où cependant un
0-1 an < 8,5 kg 1/4 cp 1 j/2
accès pernicieux reste toujours possible, cette 1-4 ans 9-16 kg 1/4 cp/j
tolérance immunitaire s’acquiert lentement lors de 5-8 ans 17-34 kg 1/2 cp/j
séjour prolongé, ne semble pas diminuée par la 9-11 ans 34-45 kg 3/4 cp/j
chimioprophylaxie, mais en revanche se perd > 12 ans > 45 kg 1 cp/j
rapidement une fois sorti de la zone d’exposition au
Adulte Nivaquinet (comprimés à 100 mg et à 300 mg)
risque.
La résistance à la chloroquine est apparue en 1959 1 cp à 100 mg/j
en Colombie et en Thaïlande, et n’a fait que s’étendre 1 cp à 300 mg 2 fois/semaine
depuis lors, en raison notamment de l’importance de
la migration des populations et de l’augmentation de Femme enceinte comme Adulte
la fréquence de la maladie. Les pays d’Afrique de
l’Ouest, longtemps réputés comme à risque inférieur,
ont vu une augmentation considérable de l’incidence – à débuter dès le départ, voire même 48 heures Le traitement est à commencer la veille du départ et
de la chloroquinorésistance qui, par exemple au avant ; à poursuivre 4 semaines après le retour (tableau V).
Gabon, est passée de 0,5 % en 1983 à 31 % en 1987 – à donner à tous les enfants (le nourrisson ne
Pays du groupe 3 (prévalence élevée
et 42 % en 1988. D’origine mutationnelle, elle dispose pas d’une protection « magique ») ;
de chloroquinorésistance et résistances
progresse sous la pression de sélection de la – à poursuivre 4 semaines après le retour ; multiples) (tableau VI)
chloroquine, et particulièrement si la chimioprophy- – se rappeler que c’est un médicament dangereux
Dans ce groupe, la mise en place de la
laxie est mal conduite. (risque d’intoxication accidentelle) d’usage
chimioprophylaxie est plus difficile et dépend aussi de
Selon la prévalence de la chloroquinorésistance, les « quotidien ».
la durée prévue du séjour, car au-delà de 3 mois,
pays sont classés en trois groupes (OMS) et les La posologie est chez l’enfant de 1,5 mg/kg/j (ou
l’attitude doit être révisée ou adaptée après avis
schémas de prophylaxie sont établis par le Conseil 10 mg/kg/semaine) avec une adaptation des prises
médical autorisé pris sur place. Le problème essentiel
supérieur d’hygiène publique de France et publiés (deux à sept par semaine), en fonction de l’âge et du
est celui de la tolérance de la méfloquine (Lariamt) qui
chaque année, au mois de juin, dans le bulletin poids pour en faciliter l’observance (tableau III). n’est pas conseillée chez l’enfant de moins de 3 ans
épidémiologique hebdomadaire (BEH). (ou de moins de 15 kg), ni chez la femme enceinte.
Pays du groupe 2 (chloroquinorésistance
Le traitement par méfloquine doit être débuté 10
« modérée ») (tableau IV)
Pays du groupe 1 sans chloroquinorésistance jours au moins avant le départ, permettant d’en
(tableau II) Dans ces pays du groupe 2 de l’OMS, le taux de apprécier la tolérance, et doit être poursuivi 3 à
résistance à la chloroquine est de l’ordre de 10 %. La 4 semaines après le retour de la zone d’endémie
La chimioprophylaxie repose sur la chloroquine
prophylaxie repose néanmoins sur la chloroquine (tableau VII).
(Nivaquinet comprimés à 100 mg [17,70 F les 100
(Nivaquinet) à la posologie de 1,5 mg/kg/j (ou pour En cas de contre-indication ou d’intolérance à la
comprimés]) seule, dans les pays où sévit P. falciparum,
certains dans des séjours de moins de 6 mois à méfloquine, en cas de séjour en zone à risque (Asie du
car dans les autres cas elle est inutile.
3 mg/kg/j), en association avec le proguanil Sud-Est), il est possible chez l’adulte (en absence de
Un certain nombre de règles préalables sont à (Paludrinet) à la posologie de 3 mg/kg/j, à prendre en grossesse) ou chez l’enfant de plus de 12 ans, d’utiliser
connaître : une prise au cours d’un repas. L’association la doxycycline (Vibramycinet) à la dose de 100 mg/j,
– éviter les sirops (poids dans les bagages, risque chloroquine-proguanil (Savarinet) est disponible pour en débutant la veille du départ et en poursuivant le
de casse, mauvaise biodisponibilité) ; l’adulte, mais il n’existe pas de forme pédiatrique. traitement 4 semaines après le retour.

4
 Enfant voyageur - 8-0945

– les garder avec soi dans un sac de voyage et non

Tableau IV. – Pays du groupe 2 (chloroquinorésistance « modérée »). pas dans les bagages, en raison des risques de perte et
de dénaturation par congélation lors des vols d’avion ;
Groupe 2 Afrique Amérique Asie Moyen-Orient Océanie
– ne pas emporter de sirops et suspensions
Afrique du Équateur Afghanistan Arabie Saoudite (stabilité médiocre, flacons lourds et cassables), mais
Sud préférer les poudres et les comprimés ;
– bannir les suppositoires ;
Botswana Bhoutan Émirats Arabes
Unis – emporter une quantité suffisante en fonction de
la durée du voyage.
Ghana Inde Iran sud-est Il s’agit d’une prescription médicale qui doit donc
Guinée Indonésie* Oman être expliquée et écrite par le médecin, en précisant les
indications, le mode d’utilisation et les éventuels effets
Guinée-Bissau Malaisie Yémen indésirables. La prescription doit être faite avec
mention de la dénomination chimique internationale.
Liberia Népal
Outre les médicaments antipaludiques cités
Madagascar Pakistan précédemment, il paraît raisonnable de disposer :
– en cas de séjour avec hébergement correct :
Mali Philippines
– antipyrétique-antalgique : paracétamol ;
Mauritanie Sri Lanka – antiémétique (mal des transports) :
métopimazine ;
Namibie
– antihistaminique : dexchlorphényramine,
Niger cétirizine (au-delà de 12 ans) ;
– sachets prêts à l’emploi de solution de
Sénégal
réhydratation orale ;
Sierra Leone – collyre antiseptique : rifampicine (à utiliser dans
les 3 jours après ouverture) ;
Somalie – thermomètre électronique ;
Tchad – pansements et antiseptiques cutanés
(chlorhexidine) ;
Togo – crème solaire à haut indice de protection ;
* sauf Bali – en cas de séjour avec hébergement précaire,
ou prolongé (en plus) :
– pansements, tulle antiseptique, pince à
Tableau V. – Chimioprophylaxie antipalustre pour les pays du groupe 2. échardes, petits ciseaux, filets de contention ;
– antispasmodique d’action rapide : phlorogluci-
Nivaquinet (comprimés à Paludrinet (cp à 100 mg) nol (Spasfon-Lyoct) ;
Enfant +
100 mg) 1,5 mg/kg/j 3 mg/kg/j – antibiotique de spectre large : amoxicilline,
sulfamétoxazole-triméthoprime, et antiamibien :
0-1 an < 8,5 kg 1/4 cp 1 j/2 + 1/4 cp/j
1-4 ans 9-16 kg 1/4 cp/j + 1/2 cp/j métronidazole ;
5-8 ans 17-34 kg 1/2 cp/j + 1 cp/j – moustiquaires, crème antiprurigineuse :
9-11 ans 34-45 kg 3/4 cp/j + 1 cp 1/2/j crotamiton.
> 12 ans > 45 kg 1 cp/j + 2 cp/j

■
Soit : Nivaquinet (cp à 100 mg) (1,5 mg/kg/j)
Adulte
+ Pendant le voyage
Paludrinet (cp à 100 mg) (3 mg/kg/j)
Soit Savarine, mélange de chloroquine et de proguanilt, molécules
L’enfant est particulièrement sujet au mal des
constituants respectivement la Nivaquinet et la Paludrinet
comportant par comprimé (100 mg de chloroquine et 200 mg de transports, provoqué par des mouvements apparents
proguanil) dont l’importance dépasse, en intensité ou en durée,
un certain seuil, très variable d’un individu à l’autre. La
Nivaquinet 1 cp/j + Paludrinet 2 cp/j stimulation plus facile de l’oreille interne fait que
ou
Savarinet 1 cp/j l’enfant a une tendance naturelle à présenter des
nausées et des vomissements, quel que soit le mode
Femme enceinte comme Adulte de transport utilisé (train, voiture), et ce pour des trajets
parfois courts. Parfois, la sensation de malaise peut
être même anticipée à l’idée d’un départ.

‚ Traitement de présomption
Ce type de traitement ne s’adresse pas en pratique
à l’enfant, car devant un accès de fièvre ou en cas de
suspicion de paludisme, une consultation médicale est
impérative en raison du danger potentiel dont on ne
peut laisser l’estimation à des parents, surtout dans un
contexte de ce genre.
En fonction du type de séjour, il est cependant utile
de donner aux parents un traitement de réserve
(halofantrine [Halfant], méfloquine [Lariamt]).
■
Pharmacie
Il paraît raisonnable d’envisager la constitution
d’une trousse pharmaceutique minimale adaptée à
l’âge de l’enfant et aux principaux risques encourus, en
fonction du mode et du lieu de voyage.
Afin de conserver un maximum d’efficacité à ces
thérapeutiques, plusieurs conseils sont à suivre :
Le mal des transports, appelé aussi cinétose, se
manifeste par une association variable de pâleur,
hypersudation, nausées, vomissements, somnolence,
sensation vertigineuse, faiblesse musculaire,
hypotension artérielle. L’excès de chaleur ou de froid,
l’atmosphère confinée, la présence d’odeur
(hydrocarbure, peinture, tabac), la fatigue et le manque
de sommeil sont des facteurs favorisants qui peuvent
être souvent évités.
Lors des voyages en avion, il faut préférer la zone
centrale de la carlingue entre les ailes, plus stable, ou

5
8-0945 - Enfant voyageur

Avant, il est possible de limiter les troubles digestifs par

Tableau VI. – Pays du groupe 3 (prévalence élevée de chloroquinorésistance et résistances l’emploi de métopimazide (Vogalènet) ou de
multiples). dompéridone (Motiliumt).
Que ce soit lors d’un voyage en voiture, à l’arrivée
Groupe 3 Afrique Amérique Asie Moyen-Orient Océanie
sur le lieu de séjour, ou lors d’un trajet touristique, il est
Angola Bolivie (Amazonie) Bengladesh Salomon (îles) impératif d’attacher l’enfant en voiture, en lit-nacelle
avant 10 mois, en siège baquet avant 3 ans, et en
Bénin Brésil (Amazonie) Cambodge Indonésie
rehausseur avant 10 ans [5], sans oublier au-delà de
Burundi Colombie (Amazonie) Chine Nouvelle- toujours boucler la ceinture de sécurité, même à
Guinée l’arrière.
Cameroun Guyana Laos Vanuatu

■
Comores Guyane Myanmar
française Pendant le séjour
Congo Panama sud Thaïlande
Djibouti Pérou (Amazonie) Vietnam ‚ Diététique
Érythrée Surinam Les aliments peuvent être responsables de toxi-
infections alimentaires liées à leur stockage (la chaîne
Éthiopie Venezuela du froid est beaucoup plus aléatoire en climat tropical).
Gabon Les agents en cause n’ont en général rien d’exotique et
correspondent aux salmonelles, shigelles, colibacilles
Guinée équa- et staphylocoques et autres entérovirus qui ne
toriale connaissent pas les frontières.
Kenya Le plus souvent, le changement de mode
d’alimentation entraîne une modification de la flore
Malawi intestinale, source d’une diarrhée d’adaptation
Mayotte transitoire témoin de cette rupture d’équilibre. La
consommation de crudités est un facteur de risque
Mozambique important qui peut être évité, soit par la cuisson
Nigeria systématique des aliments, soit leur désinfection avec
du permanganate de potassium (coloration violette de
Ouganda l’eau) ou l’adjonction de deux gouttes d’iode par litre
Soudan d’eau, qui peuvent en modifier le goût. Les fruits
doivent être épluchés et les laitages, beurre cru, glaces
Swaziland et crèmes artisanales, doivent être simplement évités.
Tanzanie Il est impératif de pouvoir disposer des solutions de
réhydratation orale dont les concentrations en sodium
Zaïre sont variables ; on conseille les plus concentrées en
sodium (60 mmol/L), en raison aussi de la perte
Zambie
sudorale liée au climat tropical : Adiarilt 49 mmol/L,
Zimbabwe Alhydratet 60 mmol/L, Ges 45t 49 mmol/L,
Hydrigozt 60 mmol/L ; Lytrent 50 mmol/L.
En cas d’urgence, il est possible de préparer une
Tableau VII. – Chimioprophylaxie antipalustre pour les pays du groupe 3. solution de ce type en mélangeant dans 1 L d’eau
minérale capsulée ou purifiée cinq cuillères à café de
Nourrisson et enfant de moins de 3 ans sucre en poudre et une cuillère à café de sel.
(méfloquine LARIAMt déconseillé)
la prophylaxie proposée est celle des pays du groupe 2 (chloroquine + proguanil) Risque hydrique
L’eau peut être à l’origine de la transmission de
Enfant de plus de 3 ans LARIAMt cp 50 mg et 250 mg (5 mg/kg/semaine)
maladies infectieuses ou parasitaires, de trois manières
15-19 kg 1 cp à 50 mg 1 fois/semaine possibles :
20-30 kg 2 cp à 50 mg 1 fois/semaine – par transmission passive (vecteur passif) ;
31-45 kg 4 cp à 50 mg 1 fois/semaine – comme élément de développement des formes
> 45 kg 1 cp à 250 mg 1 fois/semaine parasitaires à pénétration transcutanée ;
Adulte LARIAMt cp à 250 mg – comme élément de développement de vecteurs
(anophèles).
1 cp à 250 mg 1 fois/semaine La qualité de l’eau de boisson doit être une
Femme enceinte LARIAMt déconseillé préoccupation constante, en particulier pour les
enfants, car une seule ingestion peut être à l’origine
La prophylaxie proposée est celle des pays du groupe 2 (chloroquine + proguanil) d’une pathologie dont la gravité est dépendante de
l’agent pathogène, mais aussi de l’âge de l’individu.
une cabine au milieu du bateau, moins sensible aux surtout en cas de rhinite obstructive, et il convient, par Pour le nourrisson, il est évident que la poursuite ou
mouvements de roulis ou de tangage. l’emploi facilement accepté selon l’âge de biberon, le maintien d’un allaitement maternel est le moyen le
Des repas légers, la limitation des jeux visuels bonbon ou chewing-gum, de favoriser la déglutition. plus sûr, et l’utilisation d’eau minérale (capsulée) pour
(vidéo, lecture) sont pour les sujets atteints du mal des la préparation des biberons, si elle est impérative, ne
transports des conseils d’évidence. La limitation de la Des médicaments, qui doivent faire partie de la doit pas faire oublier le lavage des mains.
simulation visuelle immédiate, l’occlusion des yeux ou, trousse pharmaceutique du voyageur, permettent d’en Chez l’enfant plus grand, une alimentation avec des
si possible, la fixation d’un point lointain (côte, horizon) prévenir les manifestations : dimenhydrinate produits lavés avec une eau propre ou additionnée de
permettent de limiter cette stimulation sensorielle. (Dramaminet, Nausicalmt, Mercalmt), ou permanganate de soude permet de limiter les
En avion, les modifications de pression liées aux diphénhydramine (Nautaminet). Ils peuvent être contaminations, mais le risque est aussi à l’achat
changements d’altitude peuvent être source d’otalgie, utilisés chez l’enfant seulement après l’âge de 2 ans. d’aliments ou de glaces… de préparation artisanale.

6

Le respect des règles d’hygiène élémentaire en est
la meilleure prévention, ce d’autant qu’il n’y a pas de
traitement préventif de la diarrhée du voyageur… et
aucun traitement médicamenteux ni antibiotique ni
antiseptique n’est à proposer en termes de
prophylaxie. En cas de syndrome dysentérique, le
lopéramide (Imodiumt) peut être intéressant en
appoint pour améliorer le confort de l’enfant.
Le risque parasitaire concerne principalement
l’enfant qui, du fait de son autonomie, va être en
contact ou risque d’être en contact avec de l’eau
sauvage et ses risques parasitaires.
La forme kystique de Giardia intestinalis est une
forme à la fois de résistance et infestante, que seule
l’ébullition de l’eau de boisson permet de détruire car
les procédés chimiques sont inefficaces. La
contamination se fait par contact direct (mains sales) et
absorption d’eau contaminée, et le délai d’incubation
en fait une maladie possible pendant le séjour. Plus
rarement, la filaire de Médine dont l’hôte intermédiaire
est un minuscule mollusque, le cyclops, d’une taille de
1 à 2 mm, peut être ingéré passivement mais évité par
l’utilisation d’un filtre.
Traitement de l’eau
L’ébullition de l’eau demeure un excellent moyen
de désinfection, à condition d’être suffisamment
prolongée (10 à 15 minutes) et d’assurer sa protection
pendant son temps de refroidissement.
Le traitement chimique repose essentiellement sur
l’utilisation du chlore et de ses dérivés, ou de l’iode, et
dépendant de la qualité de l’eau (ainsi, la présence de
boue ou d’ammoniaque) qui en diminue fortement
l’efficacité ou demande de plus grandes quantités
difficiles à accepter. Il existe une corrélation entre la
concentration en micro-organismes et la turbidité de
l’eau, et la présence de colloïdes est également un
facteur de protection des micro-organismes contre le
chlore. L’utilisation d’un filtre, céramique ou à charbon
actif (Katadynt Combi) est à conseiller lorsque les
zones urbaines et de distribution d’eau sont quittées.
L’utilisation dans un deuxième temps d’un
désinfectant permet d’éliminer de l’eau claire les
germes responsables des principales maladies liées à
l’eau (Micropurt 1 comprimé/L d’eau). Plus
simplement, l’eau de boisson peut être désinfectée par
de l’eau de Javel à 13° chlorométrique (2 gouttes/L [14]).
L’association filtre et traitement chimique est le
meilleur gage de sécurité, sans être pour autant d’une
sécurité absolue.
Les méduses sont capables de
provoquer des brûlures intenses par
l’injection de venin sous la peau, avec
sensation immédiate de cuisson puis
apparition dans un délai de 30 minutes
de lésions urticariennes ou
vésiculobulleuses, devenant ensuite
purpuriques et pouvant persister 1 à
2 semaines. L’intensité de la douleur
peut être à l’origine de malaise
général (lipothymie, malaise vagal,
accès de tachycardie) mais sans
gravité. Il faut retirer les filaments de
l’appareil venimeux et calmer par des
antalgiques et des antihistaminiques.
‚ Baignades
Les baignades en piscine correctement chlorée
(mais cela est difficilement vérifiable) ou d’eau de mer,
n’exposent pas à des risques particuliers (vérifier
cependant la localisation des égouts), mais ce sont les
baignades dans des lacs ou marigots qui sont à
déconseiller formellement en raison de risques de
transmission de la bilharziose, de la schistosomiase ou
de l’anguillulose, et autre ankylostomose. Ainsi, les
baignades en eau douce sont à proscrire dans la
presque totalité des pays d’Afrique subsaharienne et
un bon nombre des pays d’Asie du Sud-Est et du Nord-
Est de l’Amérique du Sud. Le port de chaussures
fermées, préférables aux sandales, en bord de mer, est
nécessaire pour éviter les piqûres ou plaies
accidentelles, et en pratique il est impératif de ne
laisser jamais un enfant marcher pieds nus.
Après baignade dans des eaux tièdes, le risque
principal est l’otite externe que l’on peut prévenir par
une douche systématique et l’instillation éventuelle de
gouttes auriculaires antibiotiques.
Les bains de mer ont comme risque majeur, dans la
mesure où la surveillance risque d’être moins policée
que dans nos pays, celui des accidents (hydrocution,
noyades).
Soins de peau
Les soins corporels du nourrisson sont particulière-
ment importants dans ces conditions. Un bain
quotidien est indispensable, en ayant soin d’utiliser
une eau « sûre » (potable ou filtrée) avec un savonnage
au savon de Marseille (éviter colorants, déodorants…),
avec un rinçage et un séchage soigneux des plis. En
cas d’activité intense ou de fortes chaleurs, des
douches supplémentaires, sans multiplier le
savonnage de la peau, sont recommandées.
Au cours d’un voyage de ce type, il est évident que
l’enfant présente des piqûres d’insectes, de
moustiques, des plaies ou des écorchures qui sous ces
climats chauds et humides sont à haut risque de
surinfection, notamment par des lésions de grattage
secondaire. Chaque plaie ou piqûre, si minime soit-elle,
ne doit pas être négligée mais désinfectée par
administration d’une pommade antiseptique (les
antiseptiques volatiles n’ont pas une durée d’action
suffisante) et recouverte non par un classique
sparadrap mais par une gaze stérile. La présence d’un
œdème, d’une zone de nécrose au point de piqûre, de
phénomènes inflammatoires locaux doivent faire
consulter afin d’éviter une diffusion infectieuse à partir
de la porte d’entrée (adénite, bactériémie) et
l’administration d’antibiotiques type synergistine est
recommandée.
Bourbouille
Cette éruption est particulièrement fréquente chez
le jeune enfant lors de l’arrivée dans les pays à climat
chaud et humide. Elle se présente comme une
éruption de fines vésicules, très prurigineuses,
prédominant au niveau des plis et de la taille, source
de prurit, d’inflammation et de surinfection. La
bourbouille est due à des microkystes sudoraux, du fait
de l’obstruction des canaux sudoripares par des
bouchons de kératine. La prévention repose sur la
répétition de douches fraîches, le maintien de la peau
au sec par l’utilisation de vêtements de coton peu
serrés.
Coups de soleil
Le risque d’insolation et de coups de soleil est
réellement important et doit faire l’objet avant tout de
mesures de prévention. L’ensoleillement reçu par un
individu dépend de plusieurs facteurs qui sont souvent
majorés lors des voyages :
7
Enfant voyageur - 8-0945
– la longueur du trajet du rayonnement (plus court
en été et dans les régions équatoriales) ;
– l’inclinaison du soleil sur l’horizon (maximale en
milieu de journée) ;
– l’altitude (augmentation de 4 % tous les 300 m) ;
– la diffusion par le ciel (dépendant de la
couverture nuageuse) ;
– la réverbération du sol (neige > sable > eau >
herbe).
Sont conseillés :
– l’évitement de l’exposition au soleil, notamment
en milieu de journée ;
– la limitation de la durée des « bains » de soleil
chez l’enfant ;
– la protection par un chapeau ;
– l’application systématique et répétée d’une
crème solaire de haut degré de protection, en sachant
que la qualité des produits solaires dépend du produit
actif (écran minéral ou filtre chromophore) mais aussi
de l’excipient dont la qualité (facilité d’étalement,
résistance à l’eau) est un élément essentiel.
Un produit efficace doit protéger contre :
– les UVB (290-320 nm) dont l’indice mesure le
coefficient par lequel le produit multiplie le délai
d’apparition de l’érythème solaire (un indice supérieur
à 15 assure une bonne protection ;
– les UVA (320-400 nm), dont l’évaluation de
l’efficacité est variable et impose également le recours
aux indices les plus élevés en sachant que la quantité
réellement appliquée est toujours inférieure à celle
utilisée pour les tests d’efficacité.
Cependant, l’usage d’écran de protection, si elle
limite le risque d’érythème solaire, favorise la
prolongation de l’exposition et ainsi le risque de
photodermatose (rare en fait chez l’enfant), mais
surtout le risque d’hyperthermie. Ainsi, chez le petit
nourrisson, l’exposition au soleil doit être proscrite et
l’enfant doit pouvoir rester dans des pièces fraîches
aérées, afin d’éviter les risques d’hyperthermie.
Ne pas oublier la réverbération du soleil sur le sable,
même sous un parasol, qui impose le port de lunettes
filtrant les UV afin d’éviter une ophtalmie (collyre à
l’uvéline).
‚ Altitude
Le séjour à une altitude de 2 000-2 500 m nécessite
chez l’enfant comme chez l’adulte un temps
d’adaptation physiologique (baisse de la pression
barométrique et hypoxie) de quelques heures,
pendant lesquelles peuvent se manifester des
insomnies, des céphalées, des vertiges, une asthénie,
une anorexie, des nausées, et parfois un œdème des
extrémités. Il ne paraît pas raisonnable d’envisager des
séjours (marche, trekking) en altitude avec des enfants
compte tenu de la multiplicité des risques (exposition
au froid notamment, augmentation de l’ensoleil-
lement).
‚ Piqûres d’insectes et d’arthropodes
L’homme peut être aussi l’hôte intermédiaire
« accidentel » d’un certain nombre d’insectes qui
peuvent, après piqûre, déposer leur larve sous la peau,
ou parfois même par simple contact. Cette larva
migrans cutanée est une dermatose fréquente au
retour d’un voyage en pays tropical, et peut être évitée
en évitant de s’allonger directement sur le sable.
De même, il est toujours recommandé de repasser
au fer chaud le linge qui a séché dehors car des
mouches y pondent leurs œufs qui pénètrent la peau
avec apparition d’une tuméfaction ressemblant à un
furoncle, une myase, source de démangeaison.
Les piqûres d’araignée et de scorpion, si elles sont
douloureuses, ne sont généralement pas dangereuses,
8-0945 - Enfant voyageur
mais invitent à vérifier la literie avant de coucher
l’enfant, et de pouvoir disposer d’une lumière en cas
de réveil nocturne intempestif. Les piqûres de guêpe et
de frelon sont dangereuses du fait du risque de choc
anaphylactique et l’existence d’un antécédent de ce
type doit conduire à disposer d’un spray inhalateur de
bêtamimétique et d’un kit d’adrénaline injectable
(Anahelpt 1 mL = 1 mg, avec possibilité de délivrer
0,25, 0,50, 0,75 ou 1 mg).
‚ Piqûres de tiques
Dans l’hémisphère nord, les piqûres de tiques sont
susceptibles de transmettre la maladie de Lyme, mais
elles peuvent être aussi vectrices de rickettsiose (fièvre
boutonneuse méditerranéenne).
Après une promenade en forêt, ou matin et soir en
cas de camping, dans une région suspectée
endémique, il est nécessaire d’inspecter la peau de
l’enfant à la recherche de tiques dont la morsure passe
le plus souvent inaperçue. C’est principalement au
niveau des plis (ceinture) qu’elles sont retrouvées et
leur extraction rapide, dans les 24 heures, limite le
risque d’infection. Cependant celle-ci doit être faite
avec prudence, soit au moyen d’un appareil spécial,
soit après application d’éther ou d’alcool dont certains
cependant pensent être un risque d’expulsion salivaire
contaminante.
Le port de pantalons longs, de chaussettes
remontantes, de bottes, sont des moyens d’en limiter
le risque, plus que la pulvérisation d’insectifuge (DEET)
dont la durée d’action est limitée. L’imprégnation des
vêtements par la perméthrine (Permas 10 g = 100 mL)
n’est conseillée qu’aux professionnels forestiers et ne
peut être utilisée en usage courant en raison de
l’irritation cutanée qu’elle provoque.
En cas de maladie de Lyme déclarée, se révélant
par l’érythème chronique migrant caractéristique,
l’administration d’amoxicilline permet une guérison
rapide et sans complications.
‚ Morsures d’animaux
La désinfection locale immédiate est nécessaire
(lavage à grande eau au savon et antiseptiques
[chlorhexidine, ammonium quaternaire, solutions
iodées]), ainsi que l’administration d’antalgiques.
L’administration d’antibiotiques contre les
anaérobies et la pasteurellose (pénicilline V
[Oracillinet]100 000 UI/kg/j ou amoxicilline + acide
clavulanique [Augmentint]) doit être systématique
mais n’empêche pas la surinfection toujours possible
d’une morsure animale.
La pasteurellose provoque de vives douleurs dans
la zone de morsure, dans les 24 à 48 heures, associées
à un syndrome pseudogrippal. Il existe localement un
œdème et des signes de lymphangite, avec souvent
une adénopathie satellite. Le traitement antibiotique
de choix est la doxycycline, mais avant l’âge de 7 ans,
elle est contre-indiquée et doit être remplacée par une
érythromycine.
Une surveillance quotidienne est nécessaire
pendant 1 semaine, avec désinfection quotidienne, ce
d’autant que la plaie ne doit pas être suturée, hormis
au niveau du visage où elle nécessite alors une parage
chirurgical sous anesthésie générale.
La mise à jour de la vaccination antitétanique doit
être systématique, mais il importe aussi d’évaluer le
risque rabique et il est préférable dans ce cas de
conseiller un avis médical local.
‚ Accidents de la circulation
Ce sont les risques les plus fréquents en voyage en
termes de mortalité et de morbidité auxquels
s’exposent le voyageur et notamment les enfants que
l’on sait être, du fait de leur morphologie et de leur
appréciation des risques, les plus exposés, majorés par
le mauvais état des routes, des véhicules plus ou
moins folkloriques, l’alcoolisation au volant et le non-
respect, là-bas comme ici, du Code de la route. La
rareté du port de ceinture de sécurité, l’inadaptation
des moyens de retenue de l’enfant et notamment du
nourrisson, l’utilisation de véhicules « tout terrain » sans
expérience, et notamment sans la connaissance des
dangers naturels de la région multiplient les risques
dans lesquels il ne paraît pas raisonnable d’engager un
enfant.
‚ Adolescents
À l’étranger et en vacances, les voyages « qui
forment la jeunesse » rendent les adolescents plus
disponibles aux relations sexuelles occasionnelles. Ils
sont dès lors susceptibles de contracter une maladie
sexuellement transmissible facilement curable
(blennorragie, syphilis, herpès) ou plus problématique
(hépatite B, sida).
Il est plus que jamais impératif d’utiliser un
préservatif aux normes internationales (ou au moins
aux normes françaises), car la fiabilité des préservatifs
de marque locale peut être sujette à caution. Il n’est
pas question bien sûr d’en réitérer l’emploi.
Dans le même ordre de risque, tatouages,
acupuncture, percement d’oreilles doivent être bannis
en raison de risques de transmission incontrôlables.
■
Voyage de l’enfant malade
‚ Diabète
Le diabète de l’enfant insulinoprive n’est pas une
contre-indication aux voyages mais nécessite encore
plus que dans la vie quotidienne une capacité
d’anticipation et d’adaptation à un milieu inconnu ou
changeant. En fait, le principal problème posé est celui
de l’adaptation des doses d’insuline en fonction de la
longueur du voyage et du décalage horaire.
Plus que pour tout autre médicament, car celui-ci est
d’usage pluriquotidien, il importe de garder avec soi,
dans les bagages à main, les flacons ou cartouches
d’insuline, le matériel d’injection (seringues, stylos) et le
matériel d’autosurveillance glycémique, sans oublier
quelques ampoules de glucagon.
La vérification de la date de péremption est
impérative, ainsi que le calcul de la quantité d’insuline
rapide et semi-lente, majorée pour parer à tout
imprévu d’un tiers. La conservation de l’insuline est
satisfaisante à température ambiante mais peut
justifier la mise dans un sac isotherme en cas de
température supérieure à 30 °C prolongée. Il est en
revanche impératif, en cas de voyage en avion, de ne
pas la laisser dans les bagages en raison de sa
dénaturation par congélation en haute altitude.
Afin de faciliter le transport du matériel médical, et
notamment des seringues, un certificat médical écrit
dans la langue du pays de destination précise le
diagnostic et le mode de traitement (nombre
d’injections et donc de seringues). Il est également
nécessaire de rédiger une ordonnance relative à
l’insulinothérapie, à joindre au carnet de diabétique, en
donnant si possible l’adresse d’un centre médical de
référence sur place.
Le traitement du diabète repose sur un schéma
d’administration selon un horaire strict qui va être
bouleversé par le voyage et le décalage horaire (sauf
bien sûr en cas de voyage vers le nord ou le sud).
Il est important de considérer non pas les durées de
vol, mais les horaires habituels des injections (en
8
Attention à l’absence de
standardisation internationale des
concentrations d’insuline (40 et 100
U/mL). À partir du 30 mars 2000, il ne
sera plus utilisé que l’insuline à
100 U/mL.
Insuline rapide = Actrapidt = regular
= soluble.
Insuline type NPH = isophane =
Insulatardt .
Monotard t = Zinc composé = lente.
gardant sa montre à l’heure de départ) et la durée
d’action des insulines utilisées. En cas de voyage vers
l’ouest, la « journée » se rallonge mais ne doit pas, en
cas de décalage inférieur à 6 heures (Antilles) modifier
fondamentalement le schéma qui est simplement
décalé en intensifiant la surveillance glycémique. En
cas de décalage vers l’ouest dépassant six fuseaux
horaires, il est nécessaire d’effectuer une injection
intermédiaire d’insuline rapide 12 heures après
l’injection du mélange habituel. En cas de décalage de
près de 12 heures (côte ouest des États-Unis), une
double injection intermédiaire est nécessaire. Au
retour, l’inverse doit être réalisé en avançant l’injection
double de la demi-journée en ayant soin de diminuer,
au moins d’un tiers, la dose d’insuline rapide.
Il est nécessaire dans tous les cas de s’adapter dans
les 24-36 heures (durée du voyage compris) aux
nouveaux horaires de vie, de sommeil et
d’alimentation.
‚ Épilepsie
Il est recommandé de partir avec la quantité de
médicaments nécessaire à la durée totale du séjour
(plus une boîte de sécurité), gardée dans les bagages à
mains. Chez l’enfant, en plus du traitement de fond, il
est justifier de pouvoir disposer de diazépam (Valiumt)
sous forme injectable (2 mL = 10 mg), afin de pouvoir
administrer en urgence, par voie intrarectale, une
première dose de 0,5 mg/kg (jusqu’à 20 kg).
‚ Asthme
La majorité des enfants asthmatiques présentent un
asthme léger à modéré, généralement équilibré par la
prise intermittente de bronchodilatateurs. Cependant,
le stress du voyage, la découverte d’un nouvel
environnement (allergènes, modifications climatiques,
effort, pollution) sont d’évidents facteurs de risque.
Le voyage ne peut pas être, sur le départ, le
moment privilégié de l’éducation de l’enfant
asthmatique, mais peut en être un élément moteur en
l’anticipant au cours de consultations préalables. Selon
l’âge de l’enfant, l’autosurveillance, notamment par
l’utilisation du débitmètre de pointe, est l’élément
central d’une utilisation à bon escient de cette
thérapeutique. La confrontation de ces moyens
thérapeutiques peut être en décalage avec les
pratiques et les croyances locales qui doivent faire
l’objet d’un abord préalable, avec la famille, afin qu’il
n’y ait pas d’interruption ou d’abandon thérapeutique
indus.
‚ Drépanocytose
Une consultation pour un enfant drépanocytaire,
surtout s’il s’agit d’un départ en Afrique, ne peut
s’improviser et doit être parfois sollicitée par le
médecin bien avant que le voyage soit annoncé par la
famille, afin de pouvoir aborder systématiquement les
mesures préventives à prendre, mener l’actualisation
du calendrier vaccinal et étaler les dépenses
pharmaceutiques qui s’imposent…

La réactualisation des vaccinations est impérative,
notamment en ce qui concerne la vaccination contre
le pneumocoque (Pneumo 23t), contre l’hépatite B et
selon les risques locaux contre le méningocoque.
L’administration d’Oracillinet doit être poursuivie
en préférant, pour les raisons exposées précédem-
ment, le passage aux comprimés (en sachant aussi, par
exemple, que l’Oracillinet n’est pas disponible aux
Antilles sous forme de sirop). La carte de groupe
sanguin est systématiquement jointe au carnet de
santé, ainsi que l’adresse d’un centre médical de
référence sur place.
Le voyage en avion peut être, chez le sujet
drépanocytaire, à l’origine d’une déstabilisation de sa
maladie, par le stress du voyage (et l’immobilisation en
position assise), la déshydratation (faible hygrométrie
de l’air de la cabine) et l’altitude (diminution de la
pression partielle en oxygène).
Il est facile de proposer à boire à l’enfant
systématiquement et régulièrement pendant le vol,
surtout s’il est de longue durée, et de permettre à
l’enfant, dans la mesure du possible, de déambuler au
cours du vol. Il est en revanche possible, mais plus
difficile, d’obtenir des kits d’oxygène (les masques de
secours ne sont pas utilisables « en cas de besoin »),
mais ceux-ci sont soumis à autorisation préalable du
médecin de la compagnie aérienne et sont d’un coût
non négligeable.
Le risque d’une transfusion est le risque infectieux
principal encouru par un sujet porteur d’une
drépanocytose car dans un certain nombre de pays,
dont la majorité des pays africains, il n’existe pas de
banque du sang ; de plus, les produits disponibles ne
sont pas sécurisés.
‚ Déficit en glucose-6-phosphate
déshydrogénase (G6PD)
Le déficit en G6PD est l’enzymopathie héréditaire la
plus répandue au monde, touchant plusieurs dizaines
de millions d’individus, en grande majorité mais non
exclusivement de sexe masculin, essentiellement
d’origines africaine, méditerranéenne et asiatique.
L’expression clinique de ce déficit, en dehors de la
période néonatale, est une hémolyse provoquée
principalement par trois facteurs principaux :
– la fièvre, provoquant une hémolyse générale-
ment modérée mais dont la récupération est lente car
le syndrome fébrile limite la poussée réticulocytaire ;
– l’administration de certains médicaments, qui
provoque une hémolyse dont l’intensité dépend de
l’activité enzymatique résiduelle. Le déficit est
généralement moins sévère chez les sujets noirs que
chez les sujets d’origine méditerranéenne ou asiatique.
C’est chez ces derniers que les médicaments,
notamment les antipaludiques, sont à contre-indiquer,
l’un toujours formellement (la primaquine), les autres
en fonction du contexte clinique. Les sulfamides sont à
employer avec circonspection, mais aspirine et
paracétamol peuvent être utilisés sans risque
d’hémolyse ;
– la prise de fèves fraîches (favisme) quasi
exclusivement chez les sujets du pourtour
méditerranéen dont le déficit est majeur (< 1 %).
■
Assurances pendant le séjour
Les contrats d’assurance souvent proposés pour
une modique somme en même temps que le dépliant
du voyage d’agrément ne recouvrent pas toujours
l’« évacuation sanitaire » à laquelle chacun croit devoir
bénéficier mais répondent à des clauses précises qu’il
convient de faire préciser.
Il est nécessaire de bien s’informer, avant le départ,
des conditions générales de l’assurance qui a été
souscrite, de ses limitations territoriales (ou exclusions
éventuelles), en se rappelant qu’il ne s’agit le plus
souvent que d’un contrat d’assistance pour lequel les
frais éventuellement engagés ne sont que
partiellement remboursés.
Les contrats d’assurance standards excluent les
risques liés à :
– un état pathologique, ou une maladie chronique
préalable au voyage ;
– une maladie qui a fait l’objet d’une hospitalisa-
tion moins de 6 mois avant le voyage, ou si la
convalescence ou la consolidation n’ont pas été
établies ;
– un voyages entrepris en vue d’un diagnostic ou
d’une thérapeutique particuliers [15].
Des contrats d’assistance, sans exclusion, sont
proposés par des mutuelles, regroupées au sein
d’intermutuelles assistance qui garantissent le
rapatriement sanitaire, même en cas de complication
d’une pathologie antérieure, avec un plafonnement à
25 000 F, ce qui pour certains pays peut être largement
insuffisant (États-Unis par exemple, où cela correspond
pratiquement à une journée d’hospitalisation…).
Pour une maladie chronique, des contrats
spécifiques peuvent être proposés, mais il paraît plus
intéressant de passer par les associations (hémophile,
Association française de lutte contre la mucoviscidose
[AFLM], Association des paralysés de France) qui
permettent des services (envoi de médicaments,
conseils médicaux…) au-delà de la couverture
financière, plafonnée à 30 000 F.
■
Au retour
Pendant les 2 premiers mois qui suivent un voyage
en pays tropical, il est impératif d’évaluer
systématiquement sur le plan médical tout épisode
fébrile durant plus de 48 heures, en raison du risque
toujours possible de survenue d’un paludisme. Ce
paludisme d’importation est le nouvel aspect du
paludisme en Europe depuis la disparition des formes
autochtones [3]. Le délai entre le retour en France et la
crise de paludisme est dans la majorité des cas
inférieur à 4 semaines, mais dans 10 à 20 % celui-ci
peut atteindre 2 mois et parfois même, pour P.
falciparum, 9 mois. Cinq cents à 600 cas pédiatriques,
survenant pratiquement tous au retour d’Afrique, sont
recensés chaque année en France.
Les crises sont le plus souvent peu spécifiques,
ressemblant à un épisode pseudogrippal trompeur,
une gastroentérite banale, ce d’autant que la
chimioprophylaxie peut en atténuer les symptômes.
9
Enfant voyageur - 8-0945
C’est dire l’importance de la qualité de l’examen du
frottis sanguin qui est demandé systématiquement et
dont le résultat doit être obtenu sur l’heure. Le
diagnostic repose sur la mise en évidence de parasites
intraérythrocytaires sur un étalement (frottis et
coloration identiques à ceux de la formule sanguine)
qui peut être faussement négatif en cas de parasitémie
faible (cette technique détecte environ 50 Plasmodium
par µL de sang).
La goutte épaisse est une technique de
concentration de lecture plus difficile, mais 25 à 30 fois
plus sensible et plus longue, qui ne peut remplacer le
frottis dans les situations d’urgence.
Un diagnostic spécifique par sonde génomique (par
bandelette réactive) est disponible [12] , soit par
détection d’une protéine spécifique de Plasmodium,
soit d’une lactate déshydrogénase parasitaire.
L’utilisation des sérologies reste discutée en
pratique car la seule certitude est l’absence de
paludisme en cas de séronégativité, dans la mesure où
il n’est pas possible de distinguer une infection en
cours d’un antécédent lointain.
Il s’agit d’une urgence thérapeutique dans la
mesure où devant une chimioprophylaxie bien
conduite, la survenue d’un accès palustre fait
envisager une chloroquinorésistance et en contre-
indiquer l’usage en traitement curatif.
Les autres espèces de Plasmodium (P. ovale, P.
vivax et P. malariae) sont responsables de formes de
reviviscences tardives, des mois après le retour, par la
persistance d’hypnozoïtes dans le foie (P. vivax, P.
ovale) ou le sang (P. malariae), non éliminés par la
chimioprophylaxie.
■
Conclusion
Un voyage ou un séjour à l’étranger doit donc faire
l’objet d’une ou de plusieurs consultations permettant
d’aborder, avec l’enfant et ses parents, les différentes
mesures préventives, qui loin d’être des mesures
restrictives sont des moyens de maîtriser, pour une
part, un environnement plus hostile que celui de nos
contrées. Cela permet également de pouvoir étaler les
dépenses engagées notamment dans le cadre de
l’extension des vaccinations. Les différents sujets
abordés, déjà une véritable invitation au voyage,
permettent d’éviter que celui-ci ne devienne une
« galère » qui n’a rien avoir avec l’aventure attendue de
tout dépaysement.
Quelques adresses utiles :
3615 Visa Santé (société de médecine des
voyages) : pays répertoriés, vaccinations recomman-
dées, adresses utiles (médecins, hôpitaux, consulats),
classification du pays (paludisme), animaux venimeux.
3615 SV (santé voyage, service des maladies
tropicales de Bordeaux) + pour les médecins : 3614
CHU 33
Site Internet :
CDC : http://www.cdc.gov/travel/index.htm
8-0945 - Enfant voyageur

Didier Armengaud : Chef de service de pédiatrie,

centre hospitalier intercommunal de Poissy-Saint-Germain-en-Laye, 20, rue Armagis, 78105 Saint-Germain-en-Laye, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : D Armengaud. Enfant voyageur.
Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0945, 2000, 10 p

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10

8-1010
Anti-inflammatoires
Encyclopédie Pratique de Médecine
■
Introduction
Deux grandes classes de médicaments possèdent
des effets anti-inflammatoires : les anti-inflammatoires
non stéroïdiens et les glucocorticoïdes. Ils ont en
commun des propriétés antipyrétiques, antalgiques et
anti-inflammatoires et possèdent de nombreuses
indications dans les pathologies aiguës et
chroniques [4, 5] . Les médicaments qui ont une
autorisation de mise sur le marché pour la pédiatrie, et
qui ont donc été étudiés chez l’enfant doivent être
utilisés préférentiellement. Le respect des précautions
d’emploi et des contre-indications est important pour
limiter les risques d’effets adverses lors de leur
prescription en pédiatrie.
■
Physiopathologie et mécanismes
d’action des anti-inflammatoires
L’inflammation, qui associe « rougeur et tumeur,
chaleur et douleur », est une réponse normale
immédiate et transitoire à toute agression extérieure,
qui met en jeu les médiateurs lipidiques et protéiques
de l’inflammation. Par des mécanismes d’auto-
entretien et d’amplification, la réponse inflammatoire
peut s’accentuer et entraîner un état pathologique.
‚ Cytokines
Les cytokines sont des médiateurs protéiques
capables à la fois d’activation et d’inhibition du
processus inflammatoire. Deux d’entre elles,
l’interleukine-1 (IL-1) et le TNFa, jouent un rôle majeur
dans le déroulement de l’inflammation. Sous leur
action, les cellules produisent des médiateurs
lipidiques, des enzymes protéolytiques, des radicaux
−
libres (NO, O2 ) qui sont directement responsables des
signes cliniques de l’inflammation.
‚ Prostaglandines et leucotriènes
Tous les stimuli inflammatoires provoquent la
synthèse des prostaglandines et leucotriènes
médiateurs lipidiques de la réaction inflammatoire,
synthétisés à partir de l’acide arachidonique qui est
libéré des phospholipides membranaires sous l’action
de la phospholipase A2. La cascade des prostaglandi-
nes dépend initialement des deux formes
enzymatiques dites COX1 et COX2 de la cyclo-
oxygénase. COX1, présente à l’état basal dans la
plupart des tissus, permet la synthèse des
prostaglandines exerçant des fonctions physiologi-
ques au niveau de l’estomac, du rein, etc, alors que
COX2, induite par les cytokines de l’inflammation,
© Elsevier, Paris
permet la synthèse des prostaglandines de
l’inflammation, jouant un rôle vasoactif et amplifiant
les phénomènes douloureux. La cascade des
leucotriènes dépend initialement de la lipo-oxygénase.
Les leucotriènes sont principalement synthétisées par
E Jacqz-Aigrain, M Guillonneau
des cellules intervenant dans la réaction inflamma-
toire, tels que les polynucléaires, les monocytes et les
macrophages. Elles interviennent dans les
phénomènes d’adhérence et de migration cellulaire
vers les espaces extravasculaires [6].
■
Anti-inflammatoires
non stéroïdiens (fig 1)
‚ Classification
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont
caractérisés par l’absence de structure chimique
stéroïdienne, à l’inverse des corticoïdes. Ils sont classés
en dérivés salicylés, dérivés indoliques, acides
arylcarboxyliques, dérivés oxicam, dérivés fénamates,
dérivés pyrazolés et autres. Seules les spécialités ayant
des indications en pédiatrie (dictionnaire Vidal 1997)
sont présentées (tableau I). Les salicylés sont présentés
dans le chapitre « Antipyrétiques ».
‚ Mécanismes d’action
Les AINS exercent leurs effets principalement par
l’intermédiaire d’une inhibition de l’activité COX, mais
le mécanisme de cette inhibition est différent en
fonction des AINS. L’inhibition liée à l’aspirine est
irréversible, par acétylation de l’enzyme alors que celle
des autres AINS est réversible. La plupart des AINS
inhibent les activités COX1 et COX2 à des degrés
divers. Les effets anti-inflammatoires sont
principalement liés à l’inhibition de COX2, alors que les
effets adverses des AINS sont plus fréquemment liés à
l’inhibition de COX1. L’aspirine, mais aussi
l’indométacine sont sélectifs de COX1, alors que le
diclofénac agit de manière équivalente sur COX1 et
COX2 [6].
1 Molécule de cortisol. Structures chimiques comparées du cortisol et des principaux glucocorticoïdes
de synthèse. Les éléments en gras désignent les groupements fonctionnels dont dépend l’activité glucocorticoïde.
1
8-1010
‚ Pharmacocinétique
Acide acétylsalicylique
L’acide acétylsalicylique possède des propriétés
pharmacocinétiques complexes. Les caractéristiques
principales sont une bonne résorption, fonction de la
présentation galénique (aspirine en comprimé, en
solution, effervescente), des liaisons protéiques élevées
et saturables, un métabolisme important, impliquant
plusieurs voies dont certaines sont saturables, une
élimination rénale fortement influencée par le pH
urinaire.
Autres AINS
Les AINS (aspirine exclue) sont des acides faibles
caractérisés par une bonne résorption digestive, une
fixation protéique importante, principalement à
l’albumine, un métabolisme hépatique précédant une
élimination rénale. Les paramètres pharmacocinétiques
des AINS administrés par voie orale et ayant des
indications chez l’enfant sont présentés tableau II. Seule
la présentation en suppositoires de l’acide niflumique
(Niflurilt) possède des indications chez enfant. Les
paramètres pharmacocinétiques après administration
rectale ne sont pas connus à notre connaissance.
‚ Indications en pédiatrie
Les AINS commercialisés en France sont nombreux
et le choix entre les molécules doit être orienté par les
données de tolérance chez l’enfant, les indications et
des posologies pédiatriques recommandées. Les
principales indications des AINS sont les pathologies
douloureuses et inflammatoires chroniques, et en
particulier les rhumatismes inflammatoires. Ils peuvent
être utilisés dans les pathologies douloureuses et
8-1010 - Anti-inflammatoires

Tableau I. – Classification des anti-inflammatoires non stéroïdiens (salicylés exclus).

Données du Vidal 1997 pour les

spécialités correspondantes
Tranches d’âge Indications Posologies
AINS indoliques et dérivés
Indométhacine - - -
Sulindac - - -
AINS arylcarboxyliques
Acide tioprofénique - Surgamt Enfant de plus de 16 kg Rhumatismes inflammatoires, 10 mg/kg/j
Aminoprofène - traumatologie, ORL
Diclofénac - Voldal 25t (comprimé et suppo- Enfant de plus de 17 kg et de plus de 1 an Rhumatismes inflammatoires 2 à 3 mg/kg/j
sitoire)
- Voltarène 25t (comprimé) Enfant de plus de 17 kg Rhumatismes inflammatoires 2 à 3 mg/kg/j
- Xenid 25t (comprimé et suppositoire) Enfant à partir de 10 kg Rhumatismes inflammatoires 2 à 3 mg/kg/j
Étodolac - - -
Fenbuphène - - -
Flurbiprofène - - -
Ibuprofène - Nureflex suspension Nourrisson et enfant (6 mois à 15 ans) Arthrite chronique juvénile, af- 20 à 40 mg/kg/j
fections fébriles et/ou douloureu-
ses
Kétoprofène - -
Naproxène - Apranax 275t et 550t (com- Enfant de plus de 5 ans et de plus de 25 kg Arthrite chronique juvénile 10 mg/kg/j
primé)
- Naprosyne 250t (comprimé) Enfant de plus de 25 kg Polyarthrite rhumatoïde, dou- 10 mg/kg/J
leurs postopératoires
AINS dérivés oxicam
Méloxicam - - -
Piroxicam - - -
Ténoxicam - - -
AINS fénamates
Morniflumate - Nifluril 400t (suppositoire) Enfant à partir de 6 mois Polyarthrite rhumatoïde, otites 40 mg/kg/j
aiguës simples (1 suppositoire/10 kg/j)
AINS pyrazolés
Phénylbutazone - - -

Tableau II. – Paramètres pharmacocinétiques des AINS bénéficiant d’indications pédiatriques. Tableau III. – Principaux effets secondaires
des AINS.
Dérivés arylcarboxyliques
Toxicité digestive
Acide tioprofénique Diclophénac Ibuprofène Naproxène
Douleurs, nausées, brûlures épigastriques, hémor-
Résorption (%) 60 90 60 90 ragies digestives
(effet de pre-
mier passage) Toxicité hépatique
Liaisons protéiques (%) 99 99 99 99 Élévation des transaminases, hépatite cytolytique,
syndrome de Reye (aspirine)
Métabolisme hépatique élevé élevé élevé élevé
Toxicité rénale
Élimination rénale rénale et rénale rénale
(métabolites) biliaire (métabolites) (métabolites) Néphrite interstitielle immuno-allergique, insuffı-
sance rénale oligo-anurique (fréquemment liée à
Demi-vie (h) 1,5 à 2,5 1-2 2 12 - 18 l’indométhacine), néphropathie aux AINS (après
utilisation prolongée à fortes doses)
inflammatoires aiguës (pathologie ORL). La place des dépendent du type de dérivé et du schéma Effets cutanés
AINS dans le traitement de la fièvre est discuté dans le posologique utilisé.
chapitre « antipyrétiques ». Les dérivés arylcarboxyli- Chez l’enfant, les effets gastro-intestinaux sont les Érythème, urticaire, toxidermie (syndrome de
ques sont utilisés par voie orale en raison de leur Steven-Johnson et syndrome de Lyell)
plus fréquents et il semble que les complications
meilleure tolérance. Les posologies dépendent du type hépatiques soient plus fréquentes que chez l’adulte. Toxicité hématologique
de molécule utilisé. Elle sont de 2 à 3 mg/kg/j pour le L’ibuprofène paraît mieux toléré que l’aspirine, et en
diclofénac, de 10 mg/kg/j pour le naproxène et de 20 particulier, les effets adverses graves et les
Effet anti-aggrégant plaquettaire, pancytopénie
(pyrazolés), anémie
à 40 mg/kg/j pour l’ibuprofène, administrées en trois à complications digestives sont peu nombreuses.
quatre prises par jour. Effets bronchopulmonaires
Dans tous les cas, il convient de respecter les contre- Anti-inflammatoires non stéroïdiens
et grossesse Asthme (aspirine)
indications (allergie à l’AINS, ulcère gastroduodénal
évolutif, insuffisance hépatique ou rénale) et les Tous les AINS prescrits à la mère en fin de grossesse Effets neurosensoriels
précautions d’emploi (ne pas associer les AINS, éviter présentent un risque pour le fœtus et/ou le nouveau-
Bourdonnements d’oreille et céphalées (aspirine),
les associations aux diurétiques et aux né. Les risques rapportés sont les suivants : vertiges, baisse de l’acuité auditive, atteinte cor-
antihypertenseurs). – fermeture prématurée du canal artériel et néenne, troubles psychiques
‚ Effets indésirables hypertension artérielle pulmonaire avec mort in utero,
insuffisance cardiaque, détresse respiratoire ;
Effets indésirables chez l’enfant – toxicité rénale avec oligoamnios, oligoanurie ; Les AINS sont donc contre-indiqués au cours du 3e
Les effets indésirables de la classe des AINS peuvent – modifications de l’agrégation plaquettaire avec trimestre de la grossesse. Il est par ailleurs important de
atteindre de nombreux organes (tableau III). Ils manifestations hémorragiques. lutter contre l’automédication en cours de grossesse.

2
 Anti-inflammatoires - 8-1010

■
Glucocorticoïdes

0
2
1

4
HO

5
9
17
16
CO-CH2OH
OH

Les glucocorticoïdes sont dérivés par synthèse du

cortisol. Ils possèdent des propriétés anti-
inflammatoires, anti-allergiques et immuno-
suppressives puissantes et une action minéralocorti-
coïde réduite [2, 4].
‚ Classification - relations structure -
activité
Structure chimique
Les structures chimiques du cortisol et des
principaux dérivés de synthèse sont représentées sur
la figure 2. La prednisolone possède une structure très
proche du cortisol. Seule l’adjonction d’une double
liaison en 1-2 les différencie, qui augmente l’activité
anti-inflammatoire, réduit l’effet minéralocorticoïde et
renforce l’effet pharmacologique en augmentant la
demi-vie plasmatique de la molécule. La substitution
d’un groupement méthyle ou hydroxyle en 16
supprime pratiquement l’activité minéralocorticoïde.
L’adjonction d’un fluor en 9 renforce l’effet anti-
inflammatoire et diminue l’effet de rétention sodique
lorsqu’elle est associée à d’autres modifications
(dexaméthasone). En revanche, lorsqu’elle est isolée,
cette modification renforce l’effet minéralocorticoïde
(fluorocortisone).
Demi-vie biologique et chronopharmacologie
Les glucocorticoïdes naturels suivent un rythme
circadien de sécrétion de grande amplitude avec un
maximum entre 6 et 9 heures du matin et un
minimum vers minuit. Les glucocorticoïdes de
synthèse, en raison de leurs effets minéralocorticoïdes
même faibles, interfèrent avec cette sécrétion et sont
classés en fonction de leur demi-vie biologique, définie
comme la durée de l’inhibition de l’axe hypothalamo-
hypophysaire. Ainsi, l’horaire d’administration des
corticoïdes de synthèse a une influence primordiale
sur leur activité freinatrice de la sécrétion
hypophysaire : une administration le matin a un effet
freinateur minimal à l’inverse d’une prise le soir.
‚ Mécanismes d’action
Les glucocorticoïdes se lient à des récepteurs
intracellulaires, le complexe formé agissant au niveau
de l’ADN et modifiant la transcription de nombreux
gènes. Dans le cadre de l’inflammation, les
glucocorticoïdes inhibent la transcription des gènes de
Double liaison Fluor Substitution
en 1-2 en 9 en 16
Cortisol — — —
Prednisolone + — —
Triamcinolone + + αOH
Dexaméthasone + + αCH3
+ + βCH3
Bétaméthasone
2 Anti-inflammatoires non stéroïdiens.
COX2 (alors qu’ils n’ont pas d’effet sur COX1), de la parentérales de glucocorticoïdes (bolus ou assauts) est
phospholipase A2 et inhibent donc à la fois la incontestable dans diverses indications : rejets chez le
synthèse des prostaglandines et des leucotriènes. Cela transplanté rénal, crise d’asthme grave par exemple.
explique la grande efficacité des glucocorticoïdes sur
les phénomènes inflammatoires. Les glucocorticoïdes ‚ Principales indications en pédiatrie
réduisent aussi sur les migrations cellulaires vers le site Les indications thérapeutiques des glucocorticoïdes
inflammatoire, modulent les fonctions cellulaires des sont très nombreuses, pour le traitement des
lymphocytes et macrophages et modifient la pathologies inflammatoires touchant tous les
production des cytokines. systèmes (tableau V). La prise en charge des
pathologies inflammatoires justifie habituellement une
‚ Pharmacocinétique corticothérapie prolongée, dite chronique. La
Paramètres pharmacocinétiques prednisone (Cortancylt) et la prednisolone
(Hydrocortancylt, Solupredt) sont habituellement
L’absorption des glucocorticoïdes est facile et rapide administrées en traitement d’attaque à la dose de 1 à
après administration orale, essentiellement dans le 2 mg/kg/j. En cas d’efficacité, la posologie est
jéjunum haut. Les liaisons protéiques mettent en jeu la progressivement réduite jusqu’à obtenir une posologie
transcortine, glycoprotéine possédant une haute minimale efficace. L’administration alternée un jour sur
affinité pour le cortisol, et l’albumine, liant surtout les deux, qui limite les risques de retentissement sur la
dérivés synthétiques. Le métabolisme des croissance est utilisée dès que possible. L’arrêt d’un
glucocorticoïdes est principalement hépatique. La traitement prolongé doit toujours être réalisé de
prednisone, forme biologiquement inactive, subit une manière progressive pour éviter l’insuffisance
transformation dose dépendante en prednisolone surrénalienne par freination de l’axe hypothalamo-
active par une 11-β-hydroxydéshydrogénase hypophysaire. Le risque d’insuffisance surrénale aiguë
hépatique. De nombreuses autres biotransformations est alors important en cas de stress.
interviennent pour tous ces composés. Les demi-vies
plasmatiques comparées des principaux glucocorticoï-
des sont présentées dans le tableau IV. La Une corticothérapie brève, dite en cure
pharmacocinétique est très variable d’un individu à
courte, peut être utilisée dans certaines
l’autre et influencée notamment par des phénomènes
d’induction enzymatique (anticonvulsivants).
pathologies inflammatoires. Sa durée
est habituellement inférieure à dix
Administrations intraveineuses jours et le traitement peut être
Les glucocorticoïdes sont disponibles en interrompu sans décroissance
administration intraveineuse à action immédiate et à progressive [2].
action retard. L’efficacité des administrations

Tableau IV. – Activité relative des principaux glucocorticoïdes.

Dénomination Activité anti-

Activité métaboli- Activité minéralo- Demi-vie biologi- Doses
Groupe commune inflammatoire
que relative corticoïde que (heures) équivalentes (mg)
internationale relative
Hormones Cortisol 1 1 1 8-12 20
naturelles Cortisone 0,8 0,8 0,8 8-12 25
Dérivés Prednisolone 4 4 0,8 12-36 5
delta Prednisone 4 4 0,8 12-36 5
Dérivés delta méthylés Méthyl -
5 5 0,5 12-36 4
prednisolone
Dérivés delta fluorés et hydroxylés Triamcinolone 5 / 0,1 12-36 4
Dérivés Paraméthasone 10 / 0,1 36-54 2
delta Bétaméthasone 25 / 0,1 36-54 0,75
halogénés et hydroxylés Dexaméthasone 30 17 0,1 36-54 0,75
Dérivé méthylé et phényl-pyrazolé Cortivazol 60 / 0,1 > 60 0,30

3
8-1010 - Anti-inflammatoires

d’altérations du métabolisme du collagène.

Tableau V. – Principales indications des gluco- Tableau VI. – Principaux effets secondaires L’administration alternée dès qu’elle est possible
corticoïdes dans les pathologies inflammatoi- des glucocorticoïdes. permet de limiter cet effet. Les autres complications
res en pédiatrie. sont les complications métaboliques sous traitement et
Effets endocriniens
de l’effet freinateur de l’axe hypothalamo-
Pathologie gastro-intestinale
Retard de croissance, freination de l’axe hypophysaire, qui justifie d’arrêter de manière
Maladie de Crohn et rectocolite hémorragique hypothalamo-hypophysaire progressive une corticothérapie prolongée [3]. Le risque
Purpura rhumatoïde infectieux est plus difficile à évaluer.
Effets métaboliques
Diarrhée auto-immune
Obésité avec troubles de la répartition des grais- Corticoïdes et grossesse
Pathologie néphrologique ses, perturbations de la glucorégulation
Syndrome néphrotique Hyperlipidémie Le passage placentaire des glucocorticoïdes est
variable en fonction des molécules. La prednisone et la
Pathologie hématologique Effets cutanés prednisolone qui passent peu sont les corticoïdes de
Purpura thrombopénique idiopathique Acné, hirsutisme, fragilité cutanée choix lorsque l’indication du traitement est une
Pathologie ORL pathologie maternelle. La dexaméthasone et la
Effets digestifs bétaméthasone, qui passent bien la barrière
Laryngite aiguë Hémorragie, pancréatite placentaire sont indiquées dans les pathologies
Pathologie respiratoire - allergie fœtales. Les glucocorticoïdes sont tératogènes chez
Effets osseux l’animal avec une sensibilité variable en fonction des
Asthme Ostéoporose, ostéonécrose aseptique, myopathie espèces, les principales malformations étant les fentes
Maladies infectieuses proximale labiales et palatines. À l’inverse, les données chez la
femme enceinte sont très rassurantes. Les risques de la
Méningite aiguë bactérienne Effets cardiovasculaires
corticothérapie lorsqu’elle est indiquée sont
Maladies sytémiques Rétention hydrosodée, hypertension artérielle, al- certainement inférieurs à ceux de la pathologie non
calose avec hypokaliémie traitée (asthme, maladie inflammatoire chronique,
Lupus érythémateux disséminé
Effets neurologiques lupus). La survenue d’une insuffisance surrénale
Vascularité
RAA (avec atteinte cardiaque) néonatale est exceptionnelle, crainte surtout avec
Troubles neuropsychiatriques, hypertension intra- l’administration de fortes doses de dexaméthasone et
Greffes d’organe et de tissus crânienne de bétaméthasone [1].
Effets immunosuppresseurs
‚ Complications de la corticothérapie Favorisant les infections bactériennes, virales,
Les complications de la corticothérapie peuvent être
classées en deux grandes catégories : les effets
secondaires prévisibles, liés aux actions pharmacologi-
ques des glucocorticoïdes et les complications
mycosiques et fungiques
Effets oculaires
Infections cataracte
■
Conclusion

indépendantes des actions pharmacologiques Les anti-inflammatoires possèdent de nombreuses

(tableau VI).
Accidents indépendantes des actions
pharmacologiques
Ils peuvent survenir quelle que soit la durée du
traitement. Il s’agit des accidents immunoallergiques
(manifestations cutanées et choc anaphylactique), des
effets gastro-intestinaux, des manifestations
neuropsychiques (troubles psychiques dits « mineurs »
à type de délire et d’hallucinations et majeures à type
de psychoses et suicides), des complications oculaires
(infections et ulcérations de la cornée).
Effets prévisibles, liés aux actions
pharmacologiques des corticoïdes
Ces accidents sont fonction du type de corticoïde
utilisé, de ses modalités d’administration et de la durée
du traitement. Ils sont décrits lors des corticothérapies
prolongées. Le retentissement sur la croissance est un
risque majeur en pédiatrie. Il apparaît habituellement
après un traitement de quelques mois, en raison d’une
diminution de la sécrétion de l’hormone de croissance,
d’une action directe sur le cartilage de croissance et
indications en pédiatrie, en raison de leurs effets
communs antalgiques, antipyrétiques et anti-
inflammatoires. Les glucocorticoïdes sont très
largement utilisés en traitement aigu et chronique.
Outre les effets nocifs identiques à ceux de l’adulte, ils
exposent en pédiatrie à des retards de croissance lors
d’administration chronique. Les anti-inflammatoires
non stéroïdiens, dénués d’effets hypothalamo-
hypophysaires ont bien d’autres effets nocifs. Ils sont
mal évalués en pédiatrie, notamment en termes de
tolérance, ce qui justifie d’en respecter les indications et
les précautions d’emploi.

Évelyne Jacqz-Aigrain : Pédiatre, professeur des Universités, praticien hospitalier.

Marianne Guillonneau : Pédiatre.
Unité de pharmacologie clinique pédiatrique, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : É Jacqz-Aigrain et M Guillonneau. Anti-inflammatoires.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-1010, 1998, 4 p

Références

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cologie et retentissement fœtal. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1996 ; 25 : 160-167
[2] Jacqz-Aigrain É, Burtin P. Les corticoïdes : pharmacologie et indications des
cures courtes en pédiatrie. Arch Pediatr 1995 ; 2 : 353-364
[3] Lefevre H, Kunh JM. Comment interrompre une corticothérapie ? Un double
risque : la reprise évolutive et l’insuffisance surrénale. Rev Prat 1989 ; 72
[5] Linakis JG, Lovejoy FH. Antipyretics. In: Yaffe, Aranda eds. Pediatric Phar-
macology. Therapeutic principles in pratice (2nd ed). Philadelphia: Saunders,
1992: 335-344
[6] Terlain B, Jouzeau JY, Abid A, Nedelec E, Netter P. Iso-enzymes de la cyclo-
oxygénase et anti-inflammatoires non stéroïdiens. Lettre du Pharmacologue 1996 ;
10 : 136-144

[4] Liapi C, Chrousos GP. Glucocorticoids. In : Yaffe, Aranda eds. Pediatric Phar-
macology. Therapeutic principles in pratice (2nd ed). Philadelphia: Saunders,
1992: 466-475

4
 8-1020
8-1020

Antipyrétiques
Encyclopédie Pratique de Médecine

M Guillonneau, E Jacqz-Aigrain

L e traitement médicamenteux de la fièvre est justifié, chez l’enfant, par le risque de crises convulsives et
d’hyperthermie maligne, ainsi que pour des raisons de confort.
© Elsevier, Paris.

■
Introduction

Corticoïdes
(-)
Phospholipides

Le traitement antipyrétique repose, en pratique, Acide arachidonique

sur trois molécules : le paracétamol, l’ibuprofène et
l’aspirine. Le choix d’une thérapeutique est fonction
(-) (-)
du tableau clinique dans lequel s’inscrit la fièvre et Aspirine Cyclo-oxygénase 1
(-) (-) AINS
des risques d’effets indésirables de la molécule.
Cyclo-oxygénase 2
Le paracétamol est le traitement de référence de
la fièvre et doit être utilisé à la dose de 15 mg/kg
toutes les 6 heures, soit 60 mg/kg/j. Son efficacité, à Endoperoxides
cette posologie, est comparable à celle de l’aspirine à
la dose de 15 mg/kg toutes les 4 à 6 heures et sa
tolérance est meilleure. PGI2 TXA2
Vasoconstricteur
Vasoconstricteur
hyperalgiant

■
proagrégant
Antiagrégant
plaquettaire
Physiopathologie de la fièvre plaquettaire

PGF2 PGD2 PGE2

L’élévation de la température est due à l’action de
pyrogènes exogènes ou endogènes. Les pyrogènes
exogènes (bactéries, virus, etc) entraînent la
libération de pyrogènes endogènes qui sont
essentiellement des cytokines (interleukine 1, TNFα).
Il existe un centre hypothalamique de la
régulation thermique (au niveau de l’hypothalamus
antérieur). Ces pyrogènes agissent au niveau de ce
centre hypothalamique, en augmentant la synthèse
locale des prostaglandines (notamment la PGE2), en
particulier. On parle alors de thermostat
hypothalamique réglé à une température plus
élevée. Les antipyrétiques, qui visent à abaisser le
« réglage » du thermostat hypothalamique, ont une
place de choix dans le traitement de la fièvre.
Antiagrégant
Bronchoconstricteur Vasodilatateur
plaquettaire
Utéroconstricteur Hyperalgiant
Vasodilatateur
1 Sites d’action de l’aspirine et des autres AINS dans la synthèse des prostaglandines
Le mécanisme d’action antipyrétique des AINS, Les AINS inhibent à la fois COX1 et COX2. La
est lié à l’inhibition de la synthèse des prostaglan- puissance de leur action anti-inflammatoire est liée à
dines au niveau du centre hypothalamique de la leur puissance d’inhibition de l’enzyme COX2. Les
régulation thermique [7]. effets indésirables sont liés à l’inhibition de la
Les prostaglandines sont synthétisées à partir COX1 [7].
des phospholipides membranaires, puis de l’acide Ainsi, le mécanisme d’action des AINS est
arachidonique. Leurs effets biologiques sont l’inhibition des cyclo-oxygénases. Il existe des
multiples et s’exercent à plusieurs niveaux : muscle variations dans le type et l’intensité de cette
lisse, plaquettes, endothélium vasculaire, inhibition selon les AINS. L’aspirine est un inhibiteur
inflammation et régulation de la température. irréversible de COX1. Au niveau plaquettaire, cette
Parmi elles, la PGE2 joue un rôle majeur dans la inhibition irréversible dans une cellule anuclée qui

■
Mécanisme d’action
des antipyrétiques
fièvre.
La synthèse des prostaglandines est initiée à partir
ne peut pas resynthétiser l’enzyme, explique que
l’action de l’aspirine dure autant que la vie
plaquettaire (8 jours). L’ibuprofène inhibe à la fois
© Elsevier, Paris

de l’acide arachidonique grâce à deux enzymes

cyclo-oxygénases (fig 1), COX1 et COX2. COX1 est COX1 et COX2 de façon réversible.
Le paracétamol est un médicament antipyrétique une enzyme qui s’exprime dans la plupart des tissus. Le paracétamol, lui, est un inhibiteur faible de la
et antalgique, alors que l’ibuprofène et l’aspirine sont COX2 n’existe pas à l’état basal et est induite par les cyclo-oxygénase des tissus périphériques, mais
des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). phénomènes inflammatoires. inhiberait de façon puissante la cyclo-oxygénase au

1
8-1020 - Antipyrétiques
niveau du système nerveux central, ce qui
expliquerait son effet antipyrétique.
■
Pharmacocinétique
La connaissance des paramètres pharmacociné-
tiques des trois molécules utilisées dans le traitement
de la fièvre, permet de comprendre les modalités de
prescription, en particulier : les rythmes
d’administration (fonction de leur demi-vie), le risque
d’interactions médicamenteuses (liaison aux
protéines plasmatiques et métabolisme) et certains
éléments de toxicité (métabolisme hépatique
saturable par exemple).
Les paramètres pharmacocinétiques des trois
molécules sont résumées dans le tableau I.
‚ Paracétamol
L’absorption digestive est presque complète. Sa
vitesse dépend de la forme galénique : celle-ci est
beaucoup plus rapide lors de l’administration de
soluté (pic obtenu en 30 minutes alors que celui-ci
est atteint en 1 à 2 heures avec la forme comprimé).
L’absorption de la forme rectale est plus lente.
La liaison aux protéines plasmatiques est faible
(de l’ordre de 20 %), ce qui limite les interactions
médicamenteuses par compétition au niveau de
l’albumine.
Le métabolisme est hépatique par conjugaison
(sulfoconjugaison surtout chez le jeune enfant et
glucuroconjugaison chez l’adulte), saturable avec les
mêmes conséquences que pour l’aspirine.
La demi-vie d’élimination est de 1heure 30
minutes à 3 heures [6].
La toxicité hépatique du paracétamol est liée à
celle d’un métabolite réactif produit en faible
quantité à doses thérapeutiques. Ce métabolite se lie
normalement au gluthation présent dans la cellule
hépatique. Lors de surdosage, ce métabolite, produit
en grande quantité, dépasse les possibilités de
liaison du glutathion. Il se lie alors aux protéines des
hépatocytes et entraîne des lésions de type
nécrotique.
‚ Ibuprofène
Les paramètres pharmacocinétiques de
l’ibuprofène chez l’enfant à partir de 2 ans sont
identiques à ceux de l’adulte. L’absorption est élevée
(80 %) de même que la liaison aux protéines
plasmatiques (99 %). La demi-vie d’élimination est de
Tableau I. – Paramètres pharmacocinétiques des trois molécules utilisées comme antipyrétiques.
Paracétamol
Absorption ( %) 70-90
Tmax (h) 0,5-1
Liaisons protéiques ( %) < 20
Métabolisme hépatique oui
Saturable oui
Demi-vie (h) 1,30-3
Tableau II. – Principaux paramètres pharmacocinétiques de l’aspirine.
Absorption
Tmax (*)
Liaisons protéiques
Métabolisme hépatique
Élimination rénale
Demi-vie
(*) Tmax = temps correspondant à la concentration maximale
2 heures [5]. Le métabolisme est hépatique et les
métabolites inactifs sont éliminés par voie urinaire.
‚ Aspirine
L’aspirine est bien absorbée au niveau digestif.
Son absorption varie surtout en fonction de sa forme
galénique. Les formes solubles et effervescentes sont
absorbées beaucoup plus rapidement que les
comprimés, et les pics sériques sont donc obtenus
plus précocement (au bout de 30 min versus 1 h à
1h30 avec la forme comprimé) [1]. L’absorption
dépend également de facteurs gastriques tels le
volume alimentaire et le pH gastrique.
Une fois absorbée, l’aspirine est hydrolysée en
acide salicylique et se distribue au niveau de tous les
tissus (en particulier au niveau méningé et
placentaire).
Sa liaison aux protéines plasmatiques est de
l’ordre de 80 %, principalement à l’albumine.
Certains médicaments peuvent donc entrer en
compétition pour cette liaison, ce qui peut
augmenter la fraction libre, active, de la molécule et
donc son effet pharmacologique à concentration
plasmatique totale égale.
Le métabolisme de l’aspirine est hépatique. Il
s’agit d’une hydroxylation et d’une conjugaison. Ces
deux voies métaboliques sont saturables, ce qui
peut se traduire par une augmentation très
importante de la demi-vie, jusqu’à 20 ou 30 heures,
en cas d’intoxication. À doses antipyrétiques, la
demi-vie de l’acide salicylique est de 4 heures [1].
Les métabolites inactifs de l’acide salicylique sont
éliminés dans les urines, de façon accrue lorsque les
urines sont alcalines.
Ibuprofène Aspirine
80 80
0,5-1,5 0,25-0,5
90 75-80
oui oui
non oui
2 2-4
2
70 % dont la vitesse dépend de :
— la forme galénique %%
— le pH gastrique
— le volume alimentaire
1h - 1h 30 (30 min pour les formes solubles)
80-90 %
— prédominant
— saturable à dose élevée
faible :
— forme inchangée < 20 %
— métabolites inactifs %%
augmente quand le pH augmente
dose dépendante, 2-4 h
Ces principaux paramètres pharmacocinétiques
sont résumés dans le tableau II.
Les paramètres les plus importants à connaître
pour les cliniciens sont : l’absorption plus rapide des
formes solubles, le temps de demi-vie de l’ordre de
4 heures, le caractère saturable du métabolisme
hépatique qui explique la toxicité à doses élevées et
le caractère dose dépendant de la demi-vie.
■
Efficacité clinique et posologie
‚ Paracétamol
De l’ensemble des études récentes, il ressort
qu’une dose de 10 à 15 mg/kg, en prise unique,
permet d’obtenir une diminution de 1.5 °C de la
fièvre pendant environ 6 heures. À la suite de ces
études, la posologie du paracétamol a été réévaluée
récemment en France, et la posologie actuellement
recommandée est de 15 mg/kg toutes les 6 heures,
soit 60 mg/kg/j. L’administration d’une dose
inférieure réduit l’efficacité antipyrétique et a conduit
à surévaluer l’efficacité de l’aspirine par rapport au
paracétamol.
Ainsi, lorsque l’aspirine et paracétamol sont
utilisés à dose efficace, leur efficacité antipyrétique
est comparable [10].
La résorption du paracétamol par voie rectale est
quasi complète. En revanche, il existe une variabilité
importante dans la réponse clinique avec la forme
rectale, par rapport à la forme orale, qui est donc
recommandée. La dose efficace est la même que par
voie orale.
Il n’y a pas d’étude d’efficacité de l’alternance
aspirine-paracétamol (mais des études concernant
l’association des deux molécules), qui n’est donc pas
justifiée. De plus, les effets indésirables potentiels de
cette alternance sont plus nombreux que ceux de la
monothérapie.
‚ Ibuprofène
L’efficacité antipyrétique de l’ibuprofène est
comparable à celle du paracétamol (utilisé à la dose
de 15 mg/kg/prise), lorsque l’ibuprofène est utilisé à
la dose de 10 mg/kg/prise.
 Antipyrétiques - 8-1020

‚ Aspirine
Tableau III. – Schéma posologique des antipyrétiques.
L’aspirine possède tous les effets indésirables de
Paracétamol Ibuprofène Aspirine la classe des AINS [9].
Doses unitaires (mg/kg) 15 7-10 10 à 15
Rythme (nb prises/j) 4 3 ou 4 4à6 Troubles digestifs
Dose journalière (mg/kg) 60 20-30 60-80 Les plus fréquents sont : dyspepsie, douleurs
Présentation pédiatrique Dolipranet Advil Aspégict épigastriques, nausées et vomissements.
de soluté buvable Efferalgant Nureflext Aspirine solublet Comme tous les AINS, l’aspirine peut être
Catalginet responsable de lésions de la muqueuse
gastrique (ulcérations) et d’hémorragies, en
Les schémas posologiques sont résumés dans le saignement digestif (contre 0 dans le groupe raison de l’inhibition de la cyclo-oxygénase au
tableau III. paracétamol) soit un taux de 7,2 pour 100 000 [4]. niveau de la muqueuse gastrique. Ces lésions
L’effet antiagrégant plaquettaire est le même que peuvent survenir en dehors de toutes lésions
‚ Aspirine celui de l’aspirine mais sa durée est plus courte préexistantes digestives. L’incidence de ces effets
Les études évaluant l’efficacité antipyrétique de (autant que la présence d’ibuprofène). La dose chez l’enfant n’est pas évaluée. Chez l’adulte,
l’aspirine sont anciennes. Les résultats des études toxique se situe autour de 100 mg/kg en une prise. l’incidence est très élevée et concerne, dans
comparatives versus paracétamol vont tous dans le Des cas d’intoxications graves sont décrits. certaines études, 50 % des patients recevant de
même sens, et montrent que l’aspirine a une
efficacité comparable à celle du paracétamol utilisé à Tableau IV. – Effets indésirables des trois antipyrétiques.
doses suffisantes. Les doses efficaces d’aspirine sont
de 10 à 15 mg/kg toutes les 4-6 heures. La Paracétamol Ibuprofène Aspirine
diminution de la fièvre débute au bout de Estomac / troubles digestifs banals troubles digestifs banals
30 minutes. Le pic de défervescence de 1.5 à 2.25 °C (nausées...) (nausées...)
est atteint en 3 heures. L’effet antipyrétique persiste érosions érosions
3 à 4 heures [2]. hémorragies hémorragies
fréquence moindre qu’avec
l’aspirine

■
Allergie / fréquence très inférieure à celle asthme, urticaire, choc
Tolérance de l’aspirine
Fréquence très rare croisée avec celle de 23 % (si urticaire chronique)
l’aspirine%% 4 % (asthmatique)
0,3 % (population générale)
L’appréciation de la tolérance des trois molécules
est fondamentale pour poser les indications de Foie seulement en cas rare rare
de surdosage
traitement. Les données figurent dans les tableaux
IV et V. Rein / oui dose dépendante oui dose dépendante
Hématologique / # risque hémorragique # risque hémorragique
‚ Paracétamol # TS # TS
À dose thérapeutique, le paracétamol a très peu mais durée d’action sur
d’effets indésirables. Quelques rares réactions plaquettes moins longue
d’hypersensibilité sont rapportées. L’hépatotoxicité Dose toxique 100 mg/kg 100 mg/kg 100 mg/kg
ne survient qu’en cas de surdosage pour des doses (en une prise)
supérieures à 125 mg/kg en une prise. La gravité de Autres / / rôle dans le syndrome de Reye
l’atteinte hépatique est dose dépendante. Elle peut aux États-Unis
être appréciée à partir de la concentration
TS : temps de saignement
plasmatique maximale après l’ingestion, en fonction
de la dose toxique ingérée et de la concentration
plasmatique de paracétamol [8].
Tableau V. – Étiologies du syndrome de Reye.
Le paracétamol n’a pas d’effet indésirable
gastro-intestinal comme les AINS. Il ne modifie pas la Post-viral Toxique Enzymopathique
fonction plaquettaire.
Grippe A, B salicylés acidémies organiques :
Para-influenzae valproate isovalérique, méthyl-malonique,
‚ Ibuprofène propionique, glutarique I et II,
Varicelle tétracyclines
Les effets indésirables de l’ibuprofène sont moins Herpès paracétamol MCAD, LCAD, déficit systémique
Écho en carnitine
fréquents que ceux de l’aspirine (en particulier la
tolérance digestive paraît meilleure). L’incidence des Coxsackie aflatoxines anomalies cycle de l’urée : déficit
effets indésirables chez l’enfant est mal connue, mais EBV hypoglycine en OCT, CPS, citrullinémie
les données de pharmacovigilance américaines où Poliomyélite huile de margosa autres : intolérance au fructose,
leucinose
l’ibuprofène est utilisé chez l’enfant depuis de
nombreuses années, sont en faveur d’une bonne EBV : Epstein-Barr virus
tolérance du produit. LCAD : déficit en acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaînes longues
MCAD : déficit en acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaînes moyennes
Dans une large étude portant sur 83 915 enfants
CPS : carbamyl phosphate synthétase
recevant de l’ibuprofène à la dose unitaire de 5 ou OCT : ornithine carbamyl transférase
10 mg/kg ou du paracétamol (12 mg/kg), quatre
enfants dans le groupe ibuprofène ont présenté un D’après Hartemann E. Le syndrome de Reye. Rev Prat 1990 ; 40 : 807-811

3
8-1020 - Antipyrétiques
Salicylémie
mg/dL
Sé
vè
100 Mo re
dé
Lég rée
50 èr
Asy e
mp
tom
20 atiqu
e
10
0 6 12 24 36 48 60
temps (h)
2 Monogramme de Done. Estimation de la gravité
de l’intoxication salicylée à partir des taux
de salicylémie.
l’aspirine en cure courte. La forme soluble et
effervescente de l’aspirine est mieux tolérée sur
le plan digestif.
Les manifestations allergiques, dites
d’hypersensibilité à l’aspirine sont très rares dans la
population générale, mais élevées chez les
asthmatiques (4 %) et chez les patients présentant
un urticaire chronique (20 %) [9] . Toutes les
manifestations sont possibles : crise d’asthme, choc
anaphylactique, manifestations cutanées (urticaire,
purpura, érythème noueux, Lyell).
Effets indésirables hématologiques
L’effet antiagrégant plaquettaire de l’aspirine se
traduit par un allongement du temps de saignement.
Par ailleurs, l’aspirine peut augmenter le risque
hémorragique, lorsqu’il existe une pathologie
hématologique chronique : hémophilie,
thrombopathie constitutionnelle (thrombopathie de
Glanzmann, par exemple), insuffisance hépatocellu-
laire sévère, traitement anticoagulant.
Effets indésirables rénaux
Comme tous les AINS, l’aspirine peut entraîner
une diminution du flux sanguin rénal et de la
filtration glomérulaire, à posologie élevée,
responsable d’insuffisance rénale fonctionnelle.
Cette toxicité rénale est dose dépendante.
Intoxication aiguë à l’aspirine
L’incidence des cas graves a diminué ces
dernières années, en raison de l’existence de formes
galéniques adaptées à l’enfant. Elle associe des
signes digestifs et des signes neurologiques à une
acidose métabolique.
La dose toxique d’aspirine est supérieure à
100 mg/kg en une prise. Comme pour le
paracétamol, la mesure des taux de salicylémie, faite
jusqu’à 6 heures après l’ingestion, permet d’estimer
la gravité de l’intoxication et de guider les indications
thérapeutiques (fig 2).
En dehors de ces intoxications aiguës
accidentelles, il existe un risque de toxicité lorsque
des doses un peu plus importantes et plus
rapprochées que les doses habituelles sont utilisées.
Certains facteurs de risque, (vomissements,
Tableau VI. – Contre-indications des différents antipyrétiques.
Contre- Paracétamol
indications
manifestation allergique
antérieure au paracétamol
insuffısance rénale sévère
insuffısance hépatocellulaire
grave
Précautions
diarrhées, diminution des apports hydriques),
peuvent diminuer cette « marge de sécurité ».
Syndrome de Reye
Il s’agit d’une encéphalopathie aiguë non
inflammatoire, associée à une atteinte hépatique
dont l’étiologie est multifactorielle (tableau VI)
survenant chez le grand enfant, dont la morbidité et
la mortalité sont très élevées. Dans les années 1980,
le rôle de l’aspirine chez des enfants atteints de
syndrome de Reye, aux États-unis, a été démontré [3].
Les recommandations américaines de ne pas utiliser
l’aspirine lorsque l’infection est d’allure grippale, et
en cas de varicelle, ont entraîné une diminution
importante du nombre de cas (de 500 par an dans
les années 1978-1984 à 20 en 1988). En France, ce
syndrome a une incidence peu élevée, et le rôle de
l’aspirine n’est pas démontré. Les recommandations
de la Commission nationale de pharmacovigilance,
en 1986, se sont limitées à contre-indiquer l’aspirine
lorsque la fièvre est liée à la varicelle.
Contre-indications formelles de
l’aspirine :
✔ la fièvre associée à une varicelle ;
✔ l’antécédent d’ulcère gastrique ou
duodénal ;
✔ l’existence d’une maladie
constitutionnelle plaquettaire ;
✔ l’association aux anticoagulants
oraux ;
✔ la notion de manifestations
antérieures allergiques à l’aspirine ;
✔ l’administration dans les 10 jours
précédant une intervention
chirurgicale majeure.
4
Ibuprofène Aspirine
varicelle
ulcère évolutif ulcère évolutif
maladie plaquettaire maladie plaquettaire
allergie antérieure à allergie antérieure à
l’ibuprofène l’aspirine
allergie à l’aspirine
traitement par traitement par
anticoagulants anticoagulants
dans les 24 heures dans les 10 jours précédant
précédant une intervention une intervention
chirurgicale majeure chirurgicale majeure
insuffısance rénale sévère insuffısance rénale sévère
Lupus érythémateux
disséminé
asthme asthme
Ainsi, il existe des contre-indications formelles à
l’utilisation de l’aspirine comme antipyrétique.
Par ailleurs, des précautions d’utilisation de
l’aspirine sont nécessaires dans les situations où le
risque d’effets indésirables peut excéder le bénéfice
du traitement. Il s’agit des situations cliniques
associant vomissements importants, déshydratation,
acidose respiratoire ou métabolique, insuffisance
rénale et chez les asthmatiques.
Les effets indésirables potentiellement graves, en
particulier les manifestations allergiques chez
l’asthmatique et les manifestations digestives, ainsi
que le rôle potentiel dans le syndrome de Reye sont
les facteurs limitant la prescription.
■
Conclusion
Trois molécules ont une autorisation de mise sur
le marché pour le traitement de la fièvre en pédiatrie.
Il s’agit du paracétamol, de l’ibuprofène et de
l’aspirine. Ces trois molécules, utilisées aux doses
recommandées, ont une efficacité comparable.
Le paracétamol est le médicament de choix en
raison de sa bonne tolérance et de son efficacité
lorsqu’il est utilisé à la dose de 60 mg/kg/j en quatre
prises.
L’utilisation de l’association ou de l’alternance du
paracétamol et de l’aspirine n’est pas justifiée de
première intention.
L’ibuprofène, dont le mécanisme d’action est le
même que celui de l’aspirine, semble avoir une
meilleure tolérance digestive et des effets
indésirables moins fréquents, et peut être utilisé
comme alternative à l’aspirine.
L’aspirine, en respectant les contre-indications et
les précautions d’utilisation, peut aussi être indiquée,
lorsqu’un effet anti-inflammatoire est recherché
(fièvre de la polyarthrite rhumatoïde, par exemple).
 Antipyrétiques - 8-1020

Marianne Guillonneau : Pédiatre.

Evelyne Jacqz-Aigrain : Praticien hospitalier, professeur des Universités.
Unité de pharmacologie, clinique pédiatrique, hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : M Guillonneau et E Jacqz-Aigrain. Antipyrétiques.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-1020, 1998, 5 p

Références

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(Suppl 4) : 8-26 Pediatrics 1978 ; 62 : 877-879

[2] Done AK, Yaffe SJ, Clayton JM. Aspirin dosage for infants and children.
J Pediatr 1979 ; 95 : 617-625
[3] Forsyth BW, Horwitz RI, Acampora D, Shapiro ED, Viscoli CM, Feinstein
AR et al. New epidemiologic evidence confirming that bias does not explain the
aspirin/Reye’s syndrome association. JAMA 1989 ; 261 : 2517-2524
[7] Rang HP, Dale MM, Ritter JM. Anti-inflammatory and immunosuppressant
drugs. In : Rang HP, Dale MM, Ritter JM eds. Pharmacology (3rd ed), Churchill
Livingstone. 1995 : 246-255
[8] Rumack BH, Matthew H. Acetominophen poisoning and toxicity. Pediatrics
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practitioner-based randomized clinical trial. JAMA 1995 ; 273 : 929-933 1981 ; 141 : 328-332

[5] Nahata MC, Durrell DE, Powell DA, Gupta N et al. Pharmacokinetics of [10] Yaffe SJ. Comparative efficacy of aspirin and acetaminophen in the reduc-
ibuprofen in febrile children. Eur J Clin Pharmacol 1991 ; 40 : 427-428 tion of fever in children. Arch Intern Med 1981 ; 141 : 286-292

5
 ¶ 8-1026

Prise en charge de la douleur

chez l’enfant de 1 mois à 15 ans
E. Gatbois, D. Annequin

La prise en charge de la douleur de l’enfant implique l’ensemble des acteurs du soin ; elle nécessite
initialement et obligatoirement d’admettre sa réalité. Cette obligation éthique est intégrée dans un cadre
législatif. La perception de la douleur est fonctionnelle à partir de la 24e semaine de la vie fœtale.
L’évaluation avec un outil validé permet l’adaptation du traitement. À partir de 4 à 6 ans, l’enfant est
capable d’autoévaluer l’intensité de la douleur ; en dessous de cet âge, les grilles d’observation
comportementale doivent être utilisées. La prise en charge de la douleur inclut une prise en charge
médicamenteuse et non médicamenteuse, comme l’information, la préparation aux soins, la distraction,
la relaxation ou l’hypnose. Le traitement antalgique doit être proposé de manière simultanée au
traitement étiologique de toute pathologie douloureuse. Le but premier est d’obtenir un soulagement
rapide, ce qui détermine le choix de la molécule ainsi que sa voie d’administration. La standardisation et
l’homogénéisation des pratiques antalgiques représentent la clef de voûte d’une bonne prise en charge de
la douleur.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Douleur ; Enfant ; Évaluation de la douleur ; Paracétamol ; Anti-inflammatoire non stéroïdien ;
Codéine ; Nalbuphine ; Morphine ; Lidocaïne ; Prilocaïne ; Protoxyde d’azote ;
Méthode non pharmacologique ; Migraine

Plan ¶ Migraine de l’enfant 11

¶ Conclusion 12
¶ Introduction 1
¶ Évaluation de la douleur chez l’enfant 2
Pourquoi évaluer la douleur ? 2
Autoévaluation 2 ■ Introduction
Hétéroévaluation 3
¶ Prescription antalgique en pédiatrie 5 La douleur au quotidien est un signal « clignotant » pour
Quand traiter une douleur ? 5 l’enfant. Elle lui permet d’apprendre et d’intégrer les repères, les
Objectifs du traitement antalgique d’après les recommandations limites de son corps et de son environnement, et ainsi de
de l’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé structurer son schéma corporel.
(ANAES) devenue HAS (Haute Autorité de Santé) 5 Il en est tout autrement de la douleur due à une maladie et
Classification et propriétés des antalgiques 5 de toute douleur provoquée.
Placebo 10 Selon l’IASP (International Association for the Study of Pain),
la douleur est « une expérience désagréable émotionnelle et
¶ Anesthésiques locaux 10
sensorielle associée à un dommage tissulaire présent ou poten-
Crème ou patch anesthésiant (Emla®, Anesderm) 10
tiel, ou décrite par le patient en de tels termes ». Cette défini-
Lidocaïne (Xylocaïne®) 10
tion décrite en 1988 implique un développement cognitif
¶ Mélange équimolaire oxygène-protoxyde d’azote : MEOPA suffisant pour repérer et identifier cette expérience mais aussi
(Kalinox®, Medimix®) 10 pour la communiquer. Anand et Craig élargissent la défini-
Indications 10 tion aux populations n’ayant pas accès au langage : la douleur
Effets secondaires 10 est une qualité inhérente à la vie qui apparaît tôt dans l’onto-
Contre-indications 10 génie pour servir de signal d’alarme lors d’une lésion
Interactions médicamenteuses 10 tissulaire [1].
Modalités pratiques 10 La douleur nociceptive secondaire à une stimulation doulou-
Modalités d’administration (texte de l’AMM) 11 reuse au niveau des récepteurs périphériques se distingue de la
¶ Moyens non médicamenteux de prise en charge de la douleur 11 douleur neuropathique liée à une lésion du système nerveux.
Présence des parents auprès de leur enfant 11 Leur traitement est différent.
Informations données à l’enfant 11 Les circuits des influx nerveux nociceptifs sont fonctionnels
Autres méthodes 11 entre 24 et 30 semaines de vie fœtale. L’immaturité des filtres
Neurostimulation transcutanée 11 inhibiteurs médullaires centraux augmente la vulnérabilité face
Solutions sucrées 11 à la douleur chez le fœtus et le nouveau-né. L’absence de
Organisation des soins 11 langage et de compréhension (peur, anxiété, absence de sens ou

Traité de Médecine Akos 1

8-1026 ¶ Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans

de notion de temps) renforce et amplifie la perception doulou-

reuse. Des événements nociceptifs (isolés ou répétés) peuvent
entraîner des réactions de stress considérables, laisser des traces
« mnésiques » chez le nouveau-né et le prématuré, avec condui-
tes d’anticipation majorant probablement la perception doulou-
reuse [2, 3]. Le processus de la douleur peut s’autoamplifier. Un
stimulus douloureux considéré comme minime peut provoquer
une douleur significative dès la 23e semaine d’âge gestation-
nel [4]. La douleur doit être prise en charge dès la naissance de
l’enfant, quel que soit son âge gestationnel.
La prise en charge de la douleur implique l’ensemble des
soignants. C’est une obligation légale. Le soulagement est
essentiel pour l’enfant et entraîne des bénéfices pour l’équipe
(amélioration de la qualité et du temps des soins, meilleure
relation avec l’enfant et gratifications pour les soignants).
Le contexte, l’environnement, les expériences antérieures, le
sens (ou le non-sens) ont un rôle déterminant pour expliquer la
différence de perception de la douleur pour un stimulus donné
chez deux enfants, ou chez le même enfant à des temps
différents.
La douleur modifie l’humeur ; l’enfant qui souffre peut être
opposant, refusant tout contact, et ce de manière transitoire et
réversible après le soulagement de la douleur.
L’infirmière, souvent au premier plan, joue un rôle majeur Figure 1. Échelle visuelle analogique (d’après le site Pédiadol).
dans la prise en charge de la douleur de l’enfant. Elle intervient
dans l’évaluation de la douleur, dans la mise en place et le suivi
de protocoles antalgiques, dans l’ajustement des posologies
Échelle visuelle analogique [5] ou EVA (Fig. 1)
antalgiques, dans l’application des moyens non médicamenteux C’est l’outil de référence chez l’enfant autour de 6 ans. Elle
et dans la sensibilisation des équipes. permet de mesurer l’intensité de la douleur sur une réglette
échelonnée de 0 à 100 : « pas de douleur » ou « pas mal du
tout » à l’extrémité basse, et « douleur très forte » ou « très très
■ Évaluation de la douleur mal » à l’extrémité haute.
Entre 4 et 6 ans, l’utilisation de deux échelles différentes
chez l’enfant permet d’obtenir un résultat plus fiable.

Échelle des visages [8, 9] Faces Pain Scale-Revised

Pourquoi évaluer la douleur ?
La douleur est une perception subjective. Le traitement de la
douleur nécessite son évaluation. Ce temps préliminaire est
indispensable et obligatoire. L’évaluation permet une mesure
chiffrée et reproductible, base de l’adaptation du traitement
antalgique. Il n’existe pas de marqueur biologique ou physiolo-
gique spécifique de la douleur ; l’évaluation est possible grâce à
des échelles validées sensibles, reproductibles et spécifiques. Lors
du suivi, l’évaluation doit préférentiellement être effectuée avec
le même outil. L’enfant en âge de s’exprimer verbalement est le
mieux placé pour parler de sa douleur (autoévaluation).
Pour l’enfant qui n’a pas ou plus accès au langage (nourris-
son, enfant intubé, enfant polyhandicapé, enfant non franco-
phone, etc.), l’évaluation de la douleur par l’observation des
comportements est faite par une tierce personne
(hétéroévaluation).
Autoévaluation
Quand elle est possible (à partir de 4 à 6 ans), elle est la
référence. L’échelle choisie doit être validée. Elle doit être
familière pour l’équipe et comprise par l’enfant. Il en existe
plusieurs, toutes bien corrélées entre elles [5-9]. Les échelles les
plus utilisées sont les suivantes.
(FPS-R) (Fig. 2)
À partir de 4-6 ans, une série de six visages est proposée à
l’enfant. La consigne est : « ces visages montrent combien on
peut avoir mal. Ce visage (celui de gauche) montre quelqu’un
qui n’a pas mal du tout. Ces visages (les montrer un à un de
gauche à droite), montrent quelqu’un qui a de plus en plus mal,
jusqu’à celui-ci (celui de droite) qui montre quelqu’un qui a très
très mal. Montre-moi le visage qui montre combien tu as mal
en ce moment à l’intérieur de toi ».
Échelle verbale simple
À partir de 4 ans, on peut aider l’enfant à qualifier la quantité
de douleur. L’évaluateur, en s’aidant de ses mains, montre trois
niveaux de douleur croissants : un peu, beaucoup, très fort. Cet
outil permet d’adapter le vocabulaire employé au développe-
ment cognitif de l’enfant. Il nécessite qu’une même équipe
utilise les mêmes mots.
Échelle numérique simple
À partir de 6 ans, l’enfant note entre 0 et 10 le niveau de sa
douleur. Il est nécessaire de définir la signification des extrémi-
tés basse et haute (0 : pas mal, 10 : douleur la plus forte
possible). Elle convient bien aux adolescents. Elle permet
d’évaluer la douleur sans réglette.

Figure 2. Échelle des visages.

0 2 4 6 8 10

2 Traité de Médecine Akos

 Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans ¶ 8-1026

Figure 3. Localisation de la douleur à partir

Dessin du bonhomme
du dessin (d’après le site Pédiadol).
Âge d'utilisation

• À partir de 4 ans.

Permet d'identifier
• Les localisations de la douleur, le nombre
de localisations, l'intensité de la douleur.

Description
• L'enfant colorie les zones qui lui font mal.

• Si possible, l'enfant choisit d'abord une

couleur différente pour 4 niveaux de couleur
(un peu, moyen, beaucoup, très fort).

Spécificités
• Rester auprès de l'enfant quand il dessine.
Les plus petits peuvent commencer par
colorier là ou ils ont mal, puis risquent de
ça fait mal : Choisir la couleur correspondant
tout colorier par jeu.
à l'intensité de la douleur puis
colorier la zone du corps concernée
• Ce dessin permet parfois de révéler des
localisations douloureuses qui étaient
Un peu Moyen Beaucoup Très mal passées inaperçues.

Localisation de la douleur sur un schéma [10] (Fig. 3)
À partir de 4 ans, l’enfant peut préciser les localisations de la
douleur sur un schéma représentant le corps humain. Plus âgé,
il peut également en donner l’intensité : il choisit une couleur
différente pour quatre niveaux de douleur (un peu, moyen,
beaucoup, très fort), puis il colorie les zones qui lui font mal
avec la couleur correspondant à l’intensité. Il faut tenir compte
des confusions droite-gauche. Il est préférable de rester auprès
de l’enfant quand il dessine car les plus petits peuvent com-
mencer par colorier là où ils ont mal, mais ensuite tout colorier
par jeu. Cet outil permet d’affiner certains diagnostics en faisant
apparaître des localisations non retrouvées à l’examen clinique
ou à l’interrogatoire.
Hétéroévaluation
Elle se réfère à l’observation de l’enfant et de la douleur qu’il
exprime par son corps et son comportement. Les échelles
d’hétéroévaluation sont utilisées lorsque l’autoévaluation est
impossible.
Les échelles intègrent les pleurs (cris ou plaintes), les signes
corporels (raideurs, attitudes antalgiques), les comportements
(consolabilité, intérêt pour le jeu).
L’évaluation par les parents est précieuse car ils détiennent
des informations essentielles sur les comportements naturels de
l’enfant en dehors de la situation douloureuse (sommeil,
appétit, activités ludiques).
[11]
Grille Douleur Enfant Gustave Roussy DEGR
(Tableau 1)
C’est une grille d’observation comportementale validée qui
évalue la douleur prolongée chez l’enfant de 2 à 6 ans (utilisable
dès 9 mois et jusqu’à 10 ans).
Les items sont regroupés en trois parties :
• signes directs de la douleur ;
• expression volontaire de la douleur ;
• atonie psychomotrice : c’est un tableau souvent trompeur car
il va à l’encontre des repères intuitifs utilisés habituellement
pour identifier la douleur (cris, pleurs, agitation, etc.).
Les enfants les plus douloureux apparaissent immobiles,
tristes, ne communiquent plus et ne réagissent plus aux
stimulations extérieures. Ces tableaux peuvent être facilement
confondus avec une dépression.
Le score total est compris entre 0 et 40 ; un résultat supérieur
à 10 nécessite une thérapeutique antalgique. La somme des
items de chacune des trois parties est reportée sur un graphique
qui permet de visualiser l’évolution de la douleur au cours du
temps et des traitements.
Une version simplifiée de cette grille vient d’être validée :
score d’HEDEN [12] (Tableau 2).
ÉDIN [13, 14] (Tableau 3)
C’est une échelle qui permet l’évaluation de la douleur
prolongée chez le nouveau-né à terme ou prématuré jusqu’à
l’âge de 3 mois. Simple et rapide, elle comporte les items
suivants : visage, corps, sommeil, relation, réconfort. Le score
maximum et de 15, la douleur doit être traitée au-delà de 5.
Evendol (Tableau 4)
Cette nouvelle échelle française a été testée et validée pour
mesurer rapidement la douleur du jeune enfant de moins de
7 ans aux urgences. C’est un outil simple, sensible et fiable. La
démarche comprend deux étapes : l’observation « à distance »
puis lors de l’examen de la zone présumée douloureuse. Un
score > 4 à l’une de ces deux évaluations nécessite un antalgi-
que avant de poursuivre les soins.
Children’s Hospital of Eastern Ontario Pain Scale
CHEOPS [15]
Cette échelle permet une hétéroévaluation en postopératoire
et lors des soins douloureux chez l’enfant de 1 à 7 ans.
Objective Pain Scale OPS [16] (Tableau 5)
Cette grille est une version simplifiée de l’échelle CHEOPS.
Elle permet l’évaluation de la douleur en postopératoire. Elle a
été élaborée pour l’enfant de 8 mois à 13 ans. Elle est utilisable
dès l’âge de 2 mois. Les items suivants sont notés : pression
artérielle, pleurs, mouvements, comportement, expression
verbale et corporelle. Le score maximum est de 10. Une prise en
charge antalgique est nécessaire à partir de 3. La majorité des
équipes utilisent cette grille sans l’item « pression artérielle » : il
est moins spécifique de la douleur après la première heure
postopératoire.
Il existe d’autres échelles en fonction de l’âge de l’enfant et
du caractère aigu ou chronique de la douleur (Tableau 6).
L’ensemble des échelles d’évaluation de la douleur est détaillé
sur le site www.pediadol.org.

Traité de Médecine Akos 3

 Tableau 1.
4
Échelle Douleur Gustave Roussy.
Item Cotation 0
1. Position antalgique au Absence de position antalgi-
repos que : l’enfant peut se mettre
n’importe comment
2. Manque d’expressivité L’enfant est vif, dynamique,
avec un visage animé
3. Protection spontanée des L’enfant ne montre aucun
zones douloureuses souci de se protéger
4. Plaintes somatiques Pas de plainte : l’enfant n’a
pas dit qu’il a mal
5. Attitude antalgique dans L’enfant ne présente aucune L’enfant montre une gêne,
le mouvement gêne à bouger tout son corps. un manque de naturel dans
Ses mouvements sont souples certains de ses mouvements
et aisés
6. Désintérêt pour le L’enfant est plein d’énergie,
monde extérieur s’intéresse à son environne-
ment, peut fixer son atten-
tion et est capable de se dis-
traire
7.Contrôle exercé par l’en- L’enfant se laisse mobiliser
fant quand on le mobilise sans y accorder d’attention
(mobilisation passive) particulière
8. Localisation de zones Pas de localisation : à aucun
douloureuses par l’enfant moment, l’enfant ne désigne
une partie de son corps
comme gênante
9. Réactions à l’examen des Aucune réaction déclenchée
zones douloureuses par l’examen
10. Lenteur et rareté des Les mouvements de l’enfant
mouvements sont larges, vifs, rapides, va-
Traité de Médecine Akos
riés, et lui apportent un cer-
tain plaisir
Score est calculé sur 40. Sous-scores : signes directs de douleur : 1 + 3 + 5 + 7 + 9 ; expression volontaire de douleur : 4 + 8 ; atonie psychomotrice : 2 + 6 + 10.
8-1026 ¶ Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans
Cotation 1 Cotation 2 Cotation 3 Cotation 4
L’enfant semble éviter certai- L’enfant évite certaines posi- L’enfant choisit une position antalgique évidente, qui lui L’enfant recherche sans suc-
nes positions tions mais n’en paraît pas apporte un certain soulagement cès une position antalgique
gêné et n’arrive pas à être bien ins-
tallé
L’enfant paraît un peu terne, Au moins un des signes sui- Plusieurs des signes ci-dessus sont nets Visage figé, comme agrandi.
éteint vants : traits du visage peu Regard vide. Parle avec effort
expressifs, regard morne,
voix marmonnée et mono-
tone, débit verbal lent
L’enfant évite les heurts vio- L’enfant protège son corps, L’enfant se préoccupe visiblement de limiter tout attouche- Toute l’attention de l’enfant
lents en évitant et en écartant ce ment d’une région de son corps est requise pour protéger la
qui pourrait le toucher zone atteinte
Plaintes « neutres » : Au moins un des signes sui- En plus de la cotation 2, l’enfant : C’est au milieu de gémisse-
- sans expression affective vants : - a attiré l’attention pour dire qu’il a mal ; ments, sanglots ou supplica-
(dit en passant « j’ai mal ») ; - a suscité la question tions que l’enfant dit qu’il a
- a demandé un médicament
« Qu’est-ce que tu as, tu as mal
- et sans effort pour le dire
(ne se dérange pas exprès) mal ? » ;
- voix geignarde pour dire
qu’il a mal ;
- mimique expressive accom-
pagnant la plainte
L’enfant prend des précau- L’enfant évite nettement de faire certains gestes, il se mobi- L’enfant doit être aidé, pour
tions pour certains gestes lise avec prudence et attention lui éviter des mouvements
trop pénibles
L’enfant s’intéresse à son en- L’enfant s’ennuie facilement mais peut être stimulé L’enfant se traîne, incapable L’enfant est apathique et in-
vironnement mais sans en- de jouer, il regarde passive- différent à tout
thousiasme ment
L’enfant a un regard attentif En plus de la cotation 1, l’enfant montre qu’il faut faire at- En plus de la cotation 2, l’en- L’enfant s’oppose à toute
quand on le mobilise tention en le remuant fant retient de la main ou initiative du soignant ou ob-
guide les gestes du soignant tient qu’aucun geste ne soit
fait sans son accord
L’enfant signale, uniquement En plus de la cotation 1, l’enfant montre avec un geste va- L’enfant désigne avec la main En plus de la cotation 3, l’en-
verbalement, une sensation gue cette région une région douloureuse pré- fant décrit, d’une manière
pénible dans une région va- cise assurée et précise, le siège de
gue sans autre précision sa douleur
L’enfant manifeste, juste au Lors de l’examen, on note au moins un de ces signes : rai- En plus de la cotation 2, l’en- L’examen de la région dou-
moment où on l’examine, deur de la zone examinée, crispation du visage, pleurs brus- fant change de couleur, trans- loureuse est quasiment im-
une certaine réticence ques, blocage respiratoire pire, geint ou cherche à arrê- possible en raison des réac-
ter l’examen tions de l’enfant
L’enfant est un peu lent, et Un des signes suivants : Plusieurs des signes ci-dessus L’enfant est comme figé,
bouge sans entrain - latence du geste ; sont nets alors que rien ne l’empêche
de bouger
- mouvements restreints ;
- gestes lents ;
- initiatives motrices rares
 Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans ¶ 8-1026

Tableau 2.
Grille d’hétéroévaluation de l’enfant : score d’HEDEN.
Signes de douleur 0 1 2
Plaintes somatiques Aucune Se plaint d’avoir mal Plaintes avec geignements, cris ou
(EVD) sanglots ou supplication
Intérêt pour le monde extérieur L’enfant s’intéresse à son environne- Perte d’enthousiasme, intérêt pour Inhibition totale, apathie, indifférent
(APM) ment une activité en y étant poussé et se désintéresse de tout
Position antalgique L’enfant peut se mettre n’importe L’enfant choisit à l’évidence une posi- Recherche sans succès une position
(SDD) comment, aucune position ne lui est tion antalgique antalgique, n’est jamais bien installé
désagréable
Lenteur et rareté des mouvements Mouvements larges, vifs, rapides, va- Latence du geste, mouvements res- Enfant comme figé, immobile dans
(APM) riés treints, gestes lents et initiatives motri- son lit, alors que rien ne l’empêche de
ces rares bouger
Contrôle exercé par l’enfant Examen et mobilisation sans problème Demande « de faire attention », pro- Accès impossible à la zone doulou-
quand on le mobilise tège la zone douloureuse, retient ou reuse ou opposition à toute initiative
(SDD) guide la main du soignant du soignant pour la mobilisation
Total
EVD : expression volontaire de la douleur ; SDD : signes directs de la douleur ; APM : atonie psychomotrice.

Tableau 3. • entre 10 et 30, douleur d’intensité légère : médicament

Échelle ÉDIN.
Item Propositions
Visage 0 Visage détendu
1 Grimaces passagères : froncement des
sourcils, lèvres pincées, plissement du men-
ton, tremblement du menton
2 Grimaces fréquentes, marquées ou pro-
longées
3 Crispation permanente ou visage prostré,
figé ou visage violacé
Corps 0 Détendu
1 Agitation transitoire, assez souvent calme
2 Agitation fréquente mais retour au calme
possible
3 Agitation permanente : crispation des
extrémités et raideur des membres ou mo-
tricité très pauvre et limitée, avec corps figé
Sommeil 0 S’endort facilement, sommeil prolongé,
calme
1 S’endort difficilement
2 Se réveille spontanément en dehors des
soins et fréquemment, sommeil agité
3 Pas de sommeil
Relation 0 Sourire aux anges, sourire réponse, atten-
tif à l’écoute
1 Appréhension passagère au moment du
contact
2 Contact difficile, cri à la moindre stimula-
tion
3 Refuse le contact, aucune relation possi-
ble, hurlement ou gémissement sans la
moindre stimulation
Réconfort 0 N’a pas besoin de réconfort
1 Se calme rapidement lors des caresses, au
son de la voix ou à la succion
2 Se calme difficilement
3 Inconsolable, succion désespérée
■ Prescription antalgique
en pédiatrie (Fig. 4)
Quand traiter une douleur ?
Les seuils de traitement de la douleur nociceptive sont
différents d’un enfant à l’autre. En règle générale, pour les
autoévaluations avec des échelles cotées entre 0 et 100 :
antalgique de niveau 1 ;
Résultat
• entre 30 et 50, douleur d’intensité modérée : médicament
antalgique de niveau 1 ou 2 ;
• entre 50 et 70, douleur intense : médicament antalgique de
niveau 2 ou 3 ;
• supérieure à 70, douleur très intense : médicament antalgique
de niveau 3.
Plusieurs exceptions à cette règle sont à connaître : les
céphalées, la crise de migraine malgré des niveaux de douleur
très élevés et les douleurs psychogènes ne reçoivent pas de
morphiniques. Les sujets souffrant de douleurs neuropathiques
sont traités en première intention par des antidépresseurs ou des
antiépileptiques.
Objectifs du traitement antalgique d’après
les recommandations de l’Agence nationale
d’accréditation et d’évaluation en santé
(ANAES) devenue HAS (Haute Autorité
de Santé) [17]
Le traitement antalgique doit être proposé de manière
simultanée au traitement étiologique de toute pathologie
douloureuse (Tableau 7). Son but premier est d’obtenir une
analgésie rapide, ce qui détermine le choix de la molécule et sa
voie d’administration.
L’objectif immédiat du traitement est de ramener l’intensité
de la douleur en dessous du seuil de 3/10 sur l’échelle EVA, ou
de permettre à l’enfant un retour à ses activités de base (bouger,
jouer, dormir, parler, manger). En règle générale, la prescription
initiale dépend du niveau de douleur.
Le deuxième objectif est d’adapter le traitement en fonction
du niveau de douleur résiduelle. Une réévaluation doit être
effectuée après une ou deux prises d’antalgiques. Si la douleur
est supérieure à 3/10, une intensification du traitement antalgi-
que doit être programmée.
L’existence d’effets secondaires doit être systématiquement
recherchée. Les parents doivent en être informés. Quand une
analgésie correcte est obtenue, il est nécessaire de prévenir la
réapparition des douleurs grâce à des prises d’antalgiques
systématiques (y compris la nuit) pour la durée prévisible de la
douleur.
Classification et propriétés des antalgiques
Les antalgiques sont classés en fonction des trois niveaux
thérapeutiques de la classification de l’OMS (Organisation
mondiale de la santé), selon leur mode d’action ou leur puis-
sance antalgique :
• niveau 1 : antalgiques non morphiniques (paracétamol et
anti-inflammatoires non stéroïdiens) ;

Traité de Médecine Akos 5

8-1026 ¶ Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans

Tableau 4.
EVENDOL.
Signe Signe faible Signe Signe fort Évaluation à l’arrivée Évaluations
absent ou passager moyen ou ou quasi après
environ la permanent antalgique c
Étiquette moitié du
au « re- à l’examen
temps
pos » au ou à la mo-
calme a bilisation b
Expression vo- pleure et/ou crie et/ou gémit et/ou dit 0 1 2 3
cale ou verbale qu’il a mal
a le front plissé et/ou les sourcils fron- 0 1 2 3
Mimique
cés et/ou la bouche crispée
Mouvements s’agite et/ou se raidit et/ou se crispe 0 1 2 3
a une attitude inhabituelle et/ou an- 0 1 2 3
Positions talgique et/ou se protège et/ou reste
immobile
peut être consolé et/ou s’intéresse aux nor- dimi- très dimi- absente = 3
Relation avec
jeux et/ou communique avec l’entou- male = 0 nuée = 1 nuée = 2
l’environnement
rage
Remarques Score total/15
Date et heure
Initiales de l’évaluateur
a
Observer l’enfant avant tout soin ou examen, dans les meilleurs conditions possibles de confort et de confiance, par exemple à distance, avec ses parents, quand il joue en salle
d’attente...
b
Il s’agit de l’examen clinique ou de la mobilisation ou palpation de la zone douloureuse par l’infirmière (IAO) ou le médecin.
c
Évaluer de nouveau après antalgique, au moment du pic d’action : après 30 à 45 min si oral ou rectal, après 5 à 10 min si i.v.

Tableau 5.
OPS.
Jour
Heure
Pleurs
0 Absents
1 Présents mais enfant consolable
2 Présents et enfant inconsolable
Mouvements
0 Enfant éveillé et calme ou endormi
1 Agitation modérée, ne tient pas en place, change de position sans cesse
2 Agitation désordonnée et intense, risque de se faire mal
Comportement
0 Enfant éveillé et calme ou endormi
1 Contracté, voix tremblante, mais accessible aux questions et aux tentatives de réconfort
2 Non accessible aux tentatives de réconfort, yeux écarquillés, accroché aux bras de ses parents ou d’un soignant
Expression verbale ou corporelle
0 Enfant éveillé et calme ou endormi, sans position antalgique
1 Se plaint d’une douleur faible, inconfort global, ou position jambes fléchies sur le tronc, bras croisés sur le corps
2 Douleur moyenne, localisée verbalement ou désignée de la main, ou position jambes fléchies sur le tronc, poings serrés,
et porte la main vers une zone douloureuse, ou cherche à la protéger
Variation de la pression artérielle systolique par rapport à la valeur préopératoire
0 Augmentation de moins de 10 %
1 Augmentation de 10 à 20 %
2 Augmentation de plus de 20 %
Score
global

• niveau 2 : antalgiques centraux faibles (morphiniques Niveau 1

mineurs) ;
Paracétamol

• niveau 3 : antalgiques centraux puissants (ou morphiniques C’est un analgésique d’action périphérique et centrale. Par
puissants). voie orale et parentérale, la posologie est de 15 mg/kg toutes les

6 Traité de Médecine Akos

 Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans ¶ 8-1026

Tableau 6. Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Échelles d’hétéroévaluation en fonction de l’âge et du caractère aigu ou
prolongé de la douleur.
Il existe probablement un intérêt à les associer au paracéta-
mol sans qu’aucune étude le démontre.
Échelles Âge de l’enfant Douleur aiguë Douleur L’ibuprofène par voie orale (autorisation de mise sur le
prolongée marché [AMM] à partir de 3 mois) est disponible sous forme de
ÉDIN Prématuré et Oui sirop pédiatrique (Nureflex®, Advil®). Il existe des comprimés de
nouveau-né 100, 200 et 400 mg (Nureflex®, Antarene®, Upfen®, Advil®,
DAN Nouveau-né à Oui Nurofen®, etc.). Malgré une AMM donnée à partir de 12 ans, les
1 mois comprimés de 200 mg peuvent être prescrits dès 20 kg. La
NFCS Nouveau-né à Oui posologie est de 30 mg/kg par jour, soit 10 mg/kg toutes les
18 mois 8 heures ou 7,5 mg/kg toutes les 6 heures. Sa tolérance est très
Amiel-Tison 1 mois à 3 ans Oui bonne. Son utilisation n’est pas recommandée en cas de
OPS 2 mois à 5 ans Oui varicelle ou de déshydratation.
CHEOPS 1 an à 6 ans Oui Le kétoprofène par voie intraveineuse (Profenid®) est admi-
DEGR 2 ans à 6 ans Oui nistré à une posologie de 1 mg/kg deux à trois fois par 24 heu-
res. Malgré une AMM donnée à partir de 15 ans, il peut être
utilisé, et l’est de manière courante en postopératoire, à partir
6 heures. Pour des taux plasmatiques efficaces par voie rectale,la de 10 kg. Par voie orale, Toprec® sirop (AMM à partir de 6 mois)
posologie initiale serait de 40 mg/kg, suivie de 20 mg/kg est prescrit pour la fièvre : une mesure (soit 0,5 mg) par kilo,
6 heures plus tard [18], sans dépasser 100 mg/kg par jour. La voie trois à quatre fois par jour.
orale est à privilégier à la voie rectale en raison de sa meilleure L’acide niflumique à 400 mg (Nifluril ® ) en suppositoire
biodisponibilité. (AMM à partir de 6 mois) est prescrit de 6 à 30 mois : un demi

Figure 4. Arbre décisionnel. Prise en charge

médicamenteuse de la douleur aiguë.
Douleur nociceptive

Rechercher et traiter la cause, débuter le traitement antalgique

EVA > 3 Niveau 1 (paracétamol ± AINS)

4 < EVA < 7 Niveau 2 (nalbuphine, codéine ou tramadol) + niveau 1
EVA > 7 Niveau 3 (morphine) + niveau 1

Efficacité si : Si échec, pourquoi ?

- reprise d'une activité ludique adaptée
- reprise d'une activité motrice
- reprise du sommeil et de l'appétit
- EVA < 3/10
- Type de douleur?
· douleurs psychogènes ?
· douleurs neuropathiques ?
- Bonne voie d'administration ?
- Bonne posologie ? voie orale → voie intraveineuse

Tableau 7.
Prise en charge de la douleur dans des pathologies médicales (selon les recommandations de l’ANAES).
Pathologie < 6 mois 6 mois-1 an 1 an-6 ans > 6 ans
Otite Avis ORL Palier 1 + antalgiques locaux si Palier 1 seul puis AINS + paracé- EVA < 5/10 EVA > 5/10
tympan fermé tamol pendant 48 h, + antalgi- Palier 1 pendant 48 h + antalgi- Palier 1 + codéine
ques locaux si tympan fermé ques locaux si tympan fermé
Si échec Si échec Si échec Si échec
AINS + paracétamol Ajouter codéine Ajouter codéine Augmenter les posologies
jusqu’au maximum autorisé
Dysphagie Palier 1 seul puis en association Palier 1 seul puis en association EVA < 5/10 EVA > 5/10
(AINS + paracétamol) Palier 1 pendant 48 h Palier 1 + codéine
Si échec Si échec Si échec Si échec
Augmenter les posologies Ajouter codéine Ajouter codéine Augmenter les posologies
jusqu’au maximum autorisé jusqu’au maximum autorisé
Gingivosto- Palier 1 (mais insuffisant le plus Palier 2 systématique pendant Palier 2 systématique pendant 48 h + lidocaïne en gel sur les
matite souvent) 48 h + lidocaïne en gel sur les lésions toutes les 3 h (2 mg/kg, maximum 100 mg /dose)
lèvres seulement 2 mg/kg toutes
les 3 h (maximum
100 mg/dose)
Si échec Si échec Si échec
Morphine Morphine Morphine
Si échec : pour les enfants de plus de 6 ans capables de réaliser une EVA, l’échec est objectivé par une EVA non ramenée en dessous de 3/10 ou pas de diminution de l’EVA. Pour les
enfants de moins de six ans, l’échec est la persistance de la disparition des activités de base de l’enfant : bouger, jouer, dormir, parler, manger.

Traité de Médecine Akos 7

8-1026 ¶ Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans
Tableau 8.
Propriétés des associations codéine-paracétamol.
Nom Dosage
paracétamol-codéine
Codoliprane® 400 mg/20 mg
Efferalgan codéiné® 500 mg/30 mg
Dafalgan codéiné® 500 mg/30 mg
suppositoire deux fois par jour, puis un suppositoire pour 10 kg
trois fois par jour.
Le diclofénac (Voltarène®, Voldal®, etc.) existe sous forme
orale ou rectale et s’utilise à la posologie de 2 à 3 mg/kg par
jour. L’AMM est à 17 kg.
L’aspirine est actuellement peu utilisée comme antalgique en
pédiatrie sauf pour certaines pathologies inflammatoires. Elle a
un effet antalgique à des doses inférieures aux doses anti-
inflammatoires. La posologie est de 25 à 50 mg/kg par jour en
quatre prises. Ses contre-indications comprennent les allergies,
les troubles de l’hémostase (ou une intervention chirurgicale
programmée) et les éruptions fébriles virales (varicelle). Ses effets
secondaires sont connus et plus fréquents que ceux des autres
AINS.
Niveau 2
Codéine
La codéine (AMM à partir de 1 an) est un morphinique faible,
agoniste des récepteurs µ. Seule, elle est disponible sous forme
de sirop (Codenfan®) et doit être associée à un produit du
niveau 1. La posologie initiale est de 0,5 mg/kg toutes les
6 heures, suivis d’une adaptation de la posologie progressive
avec un maximum de 6 mg/kg par jour. Ses effets secondaires
sont les vomissements, les nausées, la sédation et la constipa-
tion. La codéine serait inefficace chez environ 7 % de la
population.
En association avec le paracétamol, ses caractéristiques sont
présentées dans le Tableau 8.
Tramadol (Contramal®, Topalgic®) [19, 20]
Le tramadol est un agoniste des récepteurs µ et un inhibiteur
de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline ; il a
donc une action mixte sur les douleurs nociceptives et neuro-
gènes. Il existe une forme pédiatrique (AMM à 3 ans) : Topalgic®
sirop (1 goutte = 2,5 mg de chlorhydrate de tramadol). La
posologie est de 1 mg/kg trois fois par jour, jusqu’à 2 mg/kg
quatre fois par jour. Ses effets secondaires sont principalement
les nausées, les vomissements, la constipation et la somnolence.
Nalbuphine
C’est un morphinique de puissance intermédiaire entre les
niveaux 2 et 3, à la fois agoniste et antagoniste µ. L’effet
antalgique est rapide. La nalbuphine (Nubain®, Azerty®) est
disponible sous forme d’ampoules de 20 mg dans 2 ml soit
10 mg/ml. Son AMM est à 18 mois. Elle est souvent utilisée en
France chez des enfants plus jeunes, dont des prématurés hors
AMM. Il existe un effet plafond : au-delà d’un certain seuil,
l’augmentation de la posologie ne provoque ni augmentation
des effets antalgiques, ni augmentation des effets indésirables,
ce qui lui confère une grande marge de sécurité. Une synergie
antalgique peut être obtenue en association au palier 1.
Posologie. Par voie intraveineuse, la posologie est de
0,2 mg/kg en intraveineuse lente de 15 minutes (0,1 mg/kg chez
le prématuré). Si besoin, une injection de 0,1 mg/kg supplé-
mentaire 10 minutes après est possible. Le relais est pris soit par
des injections régulières de 0,2 mg/kg toutes les 4 heures, soit
par une perfusion continue à un débit de 0,05 mg/kg par heure,
soit 50 µg/kg par heure (1,2 mg/kg par 24 heures).
Par voie rectale, la posologie est de 0,4 mg/kg (400 µg/kg) en
une administration unique. Elle est réservée aux situations
d’urgence ou lors de gestes douloureux. Le délai d’action est
variable (5 à 20 min).
Les voies sous-cutanées ou intramusculaires sont à proscrire
en raison de la douleur induite par l’effraction cutanée.
8 Traité de Médecine Akos
Présentation AMM Posologie (toutes les 4 à
6 heures)
Comprimés sécables 6 ans 1/2 comprimé/10 kg
Comprimés effervescents 15 kg, 4 ans 1/2 comprimé/15 kg
Gélule 30 kg 1 gel
Effets secondaires. Une somnolence transitoire nécessite une
surveillance du degré de sédation de manière systématique
pendant 2 heures après une administration unique.
Passage du niveau 2 au niveau 3
Si la douleur de l’enfant est insuffisamment calmée avec un
niveau 2, la prescription d’un antalgique de niveau 3 est
nécessaire sans aucun délai d’attente.
Niveau 3
Morphine
C’est la référence du niveau 3. Il n’existe aucune contre-
indication liée à l’âge. Elle peut être administrée par voie orale
ou intraveineuse. Il n’existe pas de posologie maximale : la dose
recommandée est celle qui soulage la douleur sans entraîner
d’effets indésirables trop importants.
Morphine injectable. La morphine par voie intraveineuse est
administrée via un dispositif antireflux. Une dose de charge à
0,1 mg/kg soit 100 µg/kg (6 mg au maximum), suivie d’une
injection de 0,025 mg/kg soit 25 µg/kg toutes les cinq minutes
(« titration ») jusqu’au soulagement permet d’obtenir une
analgésie rapide.
La perfusion continue de morphine ou la pompe autocontrô-
lée (PCA) est débutée immédiatement après, à un débit initial
de 0,04 mg/kg par heure (40 µg/kg par heure) ajusté en fonc-
tion des scores de douleur, de sédation, et des effets secondaires
(fréquence respiratoire). Si la douleur est mal soulagée, la
posologie est augmentée par palier de 30 % à 50 %.
La PCA (patient controlled analgesia) permet à l’enfant à partir
de 6 ans de déclencher lui-même l’injection de morphine par
voie intraveineuse (bolus) [21]. Il y a une durée minimum entre
chaque bolus, appelée période réfractaire (6 à 8 minutes), au
cours de laquelle le patient ne peut pas recevoir de morphine
même s’il le demande. Le soulagement du patient est très
rapide. La PCA permet de personnaliser la posologie et de mieux
contrôler les variations de douleur au cours du nycthémère. Elle
peut être utilisée avec un débit de base associé à des bolus ou
des bolus seuls (20 µg à 100 µg/kg). Elle doit être expliquée à
l’enfant et sa famille en termes clairs. Les craintes concernant
la toxicomanie doivent être anticipées en nommant la mor-
phine et en expliquant que ce produit utilisé à l’hôpital ne
provoque pas ce genre de complication. Un livret sur la mor-
phine et la PCA, conçu par l’association « sparadrap », est
disponible pour les enfants et les familles (www.sparadrap.org).
En raison d’un métabolisme immature, des diminutions de
50 % de la posologie sont nécessaires chez le nourrisson de
moins de 3 mois.
Passage à la voie orale. Le passage à la voie orale nécessite
le calcul de la dose totale de morphine intraveineuse reçue
durant les 24 dernières heures, de la multiplier par trois à quatre
(biodisponibilité de 25 à 30 %), et de diviser la dose obtenue en
six prises (forme à libération immédiate) ou deux prises (forme
à libération prolongée).
Par exemple, 20 mg de morphine injectable en 24 heures
sont relayés le lendemain par six fois 10 mg de morphine à
libération immédiate (ou deux fois 30 mg de morphine à
libération prolongée).
Morphine par voie orale. En l’absence de douleurs sévères et
paroxystiques, la voie orale est à privilégier. La morphine orale
existe sous deux formes :
• libération dite immédiate avec un délai d’action de 30 à
60 minutes, d’une durée d’environ 4 heures :
C sirop de Morphine Aguettant® 1 ml = 5 mg (la première
graduation commence à 2,5 mg ; en cas de dosage inférieur

à 2,5 mg, il faut utiliser une seringue de 1 ml à la place de
la pipette ;
C Oramorph® : flacon compte-gouttes (20 mg/ml soit
1 goutte = 1,25 mg) ou dosettes de 5 ml dosées à 10, 20 ou
100 mg ;
C comprimés sécables (Sevredol ® 10 et 20 mg), gélules
(Actiskenan® 5, 10, 20 mg). Une dose de charge de
0,4 mg/kg (30 mg au maximum) est relayée par des inter-
doses de 0,2 mg/kg (200 µg/kg) toutes les 4 heures. Les
doses doivent être prises à heure régulière. Après la pre-
mière dose orale de charge, si la douleur n’est pas suffisam-
ment diminuée, des prises complémentaires de 0,2 mg/kg
(200 µg/kg) toutes les 30 à 60 minutes sont données à
l’enfant jusqu’à obtention d’un soulagement d’au moins
50 % de la douleur initiale et en l’absence d’effets indési-
rables gênants. En cas d’échec après deux à trois prises
supplémentaires, il est conseillé de recourir à la voie
intraveineuse ;
• libération prolongée (comprimés de Moscontin® ou gélules de
Skenan® à 10, 30, 60, 100 et 200 mg), efficace 2 à 3 heures
après la prise et pendant 12 heures. Les formes retard ne
peuvent ni être croquées ni être écrasées. Les gélules peuvent
être ouvertes. Le passage aux formes retard nécessite de
calculer la dose de morphine à libération immédiate reçue
durant les 24 heures précédentes, de la diviser par deux et de
donner cette dose toutes les 12 heures sous forme retard. Elle
s’accompagne obligatoirement de la prescription d’interdoses
(prises supplémentaires de morphine à libération immédiate
égale à un sixième de la dose journalière), données en cas
d’accès douloureux survenant entre les deux prises de doses
retard. Si plus de deux interdoses sont nécessaires entre les
prises de morphine retard, il faut augmenter les doses retard
le lendemain.
La posologie est adaptée en fonction des scores de douleur et
de sédation :
• si la douleur persiste : la posologie doit être augmentée de
50 % toutes les 24 heures jusqu’au soulagement de la dou-
leur ;
• si la douleur est calmée sans somnolence excessive : la
posologie peut être maintenue ;
• si la douleur est calmée mais l’enfant est très somnolent : elle
doit être diminuée de 25 %.
L’arrêt d’un traitement morphinique prolongé est toujours
progressif (au moins en 48 heures) de manière à éviter la
réapparition de la douleur et l’apparition éventuelle de signes de
sevrage (exceptionnellement observée sauf en période néona-
tale) : agitation, tachycardie, hypertension artérielle, douleurs
abdominales, diarrhée, sueurs profuses, etc. Plus le traitement a
été long, plus son arrêt doit être progressif.
Précaution d’emploi. Les précautions d’emploi concernent :
• l’enfant de moins de 3 mois : surveillance dans un environ-
nement rigoureux à l’instauration du traitement, la suite du
traitement équilibré peut se poursuivre à domicile moyennant
la possibilité de joindre très rapidement le médecin prescrip-
teur ;
• le patient insuffisant rénal : éviter l’administration continue
à cause du risque d’accumulation de métabolite actif, et donc
de surdosage ;
• le patient recevant des produits psychotropes (ou équiva-
lents) ;
• le patient présentant des voies aériennes obstructives ;
• le patient ayant des troubles de conscience ;
• le patient présentant un ralentissement du transit digestif ;
• le patient hypovolémique ou insuffisant respiratoire (titration
à doses plus faibles).
Surveillance. Elle est systématique et porte sur :
• l’analgésie, grâce aux échelles d’évaluation, toutes les 2 ou
4 heures et une heure après une modification de dose, au
repos et à la mobilisation ;
• la sédation selon un score à 4 niveaux :
C 1 : absente ;
C 2 : modérée : ouverture des yeux à l’incitation verbale ;
Traité de Médecine Akos
Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans ¶ 8-1026
C 3 : intense : ouverture des yeux après stimulation physi-
que ;
C 4 : très intense : impossible à réveiller ;
• la fréquence respiratoire : les seuils d’alerte en fonction de
l’âge sont les suivants :
C moins de 20/min si moins de 1 an ;
C moins de 15/min entre 1 et 5 ans ;
C moins de 10/min après 5 ans ;
• les effets secondaires.
Effets secondaires. Ils peuvent être :
• digestifs : nausées, vomissements, constipation ;
• urinaires : rétention aiguë d’urine (« globe vésical ») ;
• cutanés : un prurit souvent facial ;
• centraux : somnolence, hallucinations, vertiges.
La prise en charge des effets secondaires comprend un laxatif
systématique (par exemple importal ou forlax ou movicol) et le
dropéridol (Droleptan®, 2,5 mg à 5 mg dans une seringue de
50 ml de morphine) pour son action antiémétique. Si le
traitement symptomatique est inefficace, un antagoniste à petite
dose comme la naloxone (Narcan ® ) peut être prescrit à la
posologie de 0,5 µg/kg par heure [22].
En cas de sédation excessive, la surveillance de l’oxymètre de
pouls est continue ; le débit de morphine doit être diminué de
50 %. Un antalgique supplémentaire de niveau 1 (AINS, para-
cétamol, etc.) est alors associé.
En cas de dépression respiratoire (avec bradypnée ou apnée,
cyanose, inconscience), il faut stimuler l’enfant (par la voix, la
stimulation cutanée, etc.), libérer les voies aériennes supérieures,
oxygéner s’il existe une désaturation, et injecter une dose
initiale de naloxone de 1 à 2 µg/kg puis des doses successives
de 2 µg/kg toutes les 5 minutes jusqu’au retour d’une ventila-
tion spontanée correcte et de la conscience, et poursuivre avec
une perfusion continue de naloxone 2 à 4 µg/kg par heure.
Contre-indications. Elles sont :
• l’absence de moyens de surveillance (clinique et instrumen-
tale) ;
• les crises migraineuses et autres céphalées (efficacité improba-
ble, risque d’addiction, produit émétisant) ;
• les troubles psychogènes ;
• la survenue d’effets indésirables intenses, ne répondant pas
aux moyens de contrôle mis en œuvre.
Autres morphiniques du palier 3
Ils sont :
• l’hydromorphone LP (Sophidone ® ) : morphinique retard
efficace en 2 heures et une durée d’action de 12 heures. Les
morphiniques à libération intermédiaire sont donnés en
interdoses en France (Sophidone® à libération immédiate non
disponible en France) ;
• l’oxycodone : Oxycontin LP® ou Oxynorm LI® ;
• le fentanyl transdermique (Durogésic®) : patch qui agit au
bout d’environ 8 heures et pendant 3 jours. Il existe un
dosage à 12 c/heure équivalent à 30 mg de morphine per
os/24 h. Son utilisation est intéressante en cas de douleurs
stables et durables. Des interdoses de morphine à libération
immédiate doivent être prescrites en systématique.
Traitement des douleurs neuropathiques
L’amitriptyline (Laroxyl®) est indiqué dans les douleurs de
fond : la posologie orale de 0,5 à 1 mg/kg par jour est atteinte
progressivement en commençant à 0,1 mg/kg par jour. Ses
principaux effets secondaires, outre la sédation, sont de type
atropinique : tachycardie, constipation, sensation de bouche
sèche avec soif et augmentation de l’appétit avec prise de poids.
Le clonazépam (Rivotril®) est indiqué lors de fulgurances à la
posologie de 0,025 mg/kg par jour avec une augmentation
progressive à 0,05 à 0,1 mg/kg par jour. Les effets secondaires
sont ceux des benzodiazépines et essentiellement la sédation.
Certains antiépileptiques comme le Tégrétol® ou Neurontin®
sont indiqués après avis d’expert pour certaines douleurs
neuropathiques, le plus souvent chroniques.
9
8-1026 ¶ Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans
Placebo
L’effet placebo est un effet attribuable à un médicament, une
médication, une exploration, un acte, un geste mais indépen-
dant de ses propriétés pharmacologiques ou spécifiques. L’effet
placebo est réel et présent dans toute activité thérapeutique y
compris la chirurgie. L’action du placebo est liée à la libération
d’endorphines, la stimulation centrale des voies inhibitrices, le
conditionnement et la suggestion [23, 24]. Elle n’est pas dépen-
dante d’un profil psychologique particulier. La diminution du
niveau d’anxiété intervient en modifiant (augmentation) le seuil
de perception de la douleur. L’effet placebo est très puissant [25]
et la douleur en est une cible privilégiée [26]. L’utilisation du
placebo est déconseillée en pratique quotidienne car elle
discrédite la plainte de l’enfant et altère la relation de confiance
entre l’enfant et l’équipe soignante par une interprétation
erronée. Il n’a pas de valeur de test thérapeutique et ne doit être
utilisé que dans le cadre d’une étude de recherche clinique
comportant le recours à un antalgique classique si la douleur
dépasse le seuil de 3/10.
■ Anesthésiques locaux
Ils permettent de prévenir la douleur provoquée en procurant
une anesthésie sans effets sur la conscience ni sur le contrôle
des voies aériennes du patient. Ils inhibent de manière transi-
toire la conduction nerveuse au niveau des fibres nerveuses du
système nerveux central ou périphérique.
Crème ou patch anesthésiant (Emla®,
Anesderm) [27, 28]
C’est un mélange de lidocaïne et de prilocaïne utilisable dès
la naissance (AMM à 37 semaines d’aménorrhée). L’application
sous pansement occlusif doit précéder le geste d’au moins
60 minutes (idéalement 90 à 120 minutes sont préférables). La
profondeur de peau anesthésiée est de 3 à 5 mm. La crème est
insuffisante lorsque la profondeur de l’effraction cutanée
dépasse cette zone. Elle est recommandée pour toute effraction
cutanée superficielle douloureuse. Son intérêt est majeur chez
les enfants ayant des gestes douloureux à répétition. Son
efficacité n’est pas influencée par la couleur de peau. La
quantité de produit à appliquer dépend de l’âge de l’enfant ; elle
est d’environ 1 à 2 g sur chaque site. Il est recommandé de ne
pas dépasser 2 g au total chez l’enfant de 3 à 12 mois, 10 g chez
l’enfant de 1 à 5 ans, et 20 g chez l’enfant de 6 à 12 ans.
L’ANAES recommande l’utilisation d’Emla® à titre systémati-
que pour les ponctions veineuses et pour les injections répétées
jusqu’à l’âge de 11 ans.
Lidocaïne (Xylocaïne®)
Elle est disponible en solution injectable (0,5 %, 1 %, 2 %)
ou sous forme de gel (2 %). Son action est de courte durée (30
à 60 minutes). La dose maximale recommandée chez l’enfant
est de 7 mg/kg sans adrénaline, et de 10 mg/kg avec adrénaline.
Une dose de 1 ml de solution à 1 % contient 10 mg de
lidocaïne.
Pour les muqueuses, la dose maximale de lidocaïne est de
3 mg/kg (2 mg/kg pour les enfants de moins de 3 ans). Les
solutions adrénalinées permettent d’améliorer la qualité et la
durée de l’analgésie sans majorer les effets indésirables. L’addi-
tion d’adrénaline est interdite lorsque l’anesthésie intéresse une
région dont la vascularisation artérielle est de type terminal (le
bloc pénien, le bloc digital, le lobe de l’oreille et certains blocs
de la face) en raison du risque de nécrose en cas de spasme
artériel.
La lidocaïne peut être utilisée [29] :
• en infiltration :
C pour assurer un abord percutané indolore (ponction
médullaire, biopsie rénale, etc.) chez un enfant éveillé ou
sous sédation légère ;
C pour réaliser le parage et la suture de petites plaies en salle
d’urgence ;
10
• en spray pour anesthésier les muqueuses (chirurgie dentaire,
soins de la muqueuse de la cavité buccale).
Des signes d’intoxication exceptionnels apparaissent en cas
de surdosage. Les premiers signes sont neurologiques : logor-
rhée, goût métallique dans la bouche, paresthésies périorales,
acouphènes, vertiges, sensation d’ébriété, etc., puis crise
convulsive. Une prise en charge immédiate assure une guérison
rapide et sans séquelles.
Il faut différencier les signes de surdosage d’un malaise vagal
(pâleur, sueur, bradycardie), ou d’une réaction allergique
(rougeur, tachycardie, bronchospasme).
■ Mélange équimolaire oxygène-
protoxyde d’azote : MEOPA
(Kalinox®, Medimix®)
Il a une double action anxiolytique et antalgique. Il agit après
3 minutes d’inhalation. Il peut être utilisé au lit de l’enfant. Le
retour à l’état initial est très rapide en quelques minutes après
l’arrêt de l’inhalation. Il peut être proposé à un enfant non à
jeun ; il entraîne une analgésie de surface avec un état de
sédation consciente.
L’autoadministration est recommandée ; une coopération
active est difficile à obtenir avec l’enfant de moins de 3 ans
chez qui le MEOPA est en général moins efficace.
Indications
Il est indiqué pour tous les gestes et soins douloureux ou
anxiogènes de courte durée ou lors de la prise en charge d’une
douleur aiguë en association à un traitement antalgique médi-
camenteux [30, 31].
Effets secondaires [32]
Des modifications des perceptions sensorielles sont parfois
décrites par les enfants : paresthésies (picotements, des fourmis
au niveau buccal ou des extrémités), auditives (sons éloignés,
distorsion des sons), visuelles (vision double, floue), sensation
de chaleur, de lourdeur, de légèreté.
Les effets indésirables sont rares (moins de 10 %), mineurs et
réversibles en quelques minutes après l’arrêt de l’inhalation :
nausées et vomissements, excitation, sédation, céphalée,
sensation de malaise et parfois hallucinations chez les plus
grands.
Contre-indications
Les contre-indications sont :
• neurologiques : hypertension intracrânienne, traumatisme
crânien non évalué ou altération de l’état de conscience non
évaluée ;
• pulmonaires : pneumothorax, bulles d’emphysème, embolie
gazeuse ;
• accident de plongée ;
• distension gazeuse abdominale ;
• fracture des os de la face.
Interactions médicamenteuses
Le risque respiratoire lié à la potentialisation par un psycho-
trope (benzodiazépines) ou un morphinique reste exceptionnel
mais réel.
Modalités pratiques
Lors d’une première inhalation, un temps d’explication est
indispensable : il peut être associé à la visualisation d’une
cassette vidéo spécifique [33]. Il est important d’établir un climat
de confiance avec l’enfant et ses parents. Le masque ne doit pas
être appliqué de force ; il peut être maintenu par un parent ou
Traité de Médecine Akos

l’enfant. L’inhalation doit être continue et d’une durée mini-
male de 3 minutes avant le début de l’acte douloureux. Une
anesthésie locale doit être systématiquement associée en cas
d’effraction cutanée.
En cas de non-coopération de l’enfant, la contention (géné-
ratrice d’agitation) doit être limitée au maximum. Elle doit être
souple, sans bloquer la tête de l’enfant, tout en lui appliquant
le masque sur le visage et en gardant toujours le contact verbal.
Modalités d’administration
(texte de l’AMM)
« L’administration doit être faite dans des locaux adaptés, par
un personnel médical ou paramédical spécifiquement formé et
dont les connaissances sont périodiquement réévaluées (...).
L’utilisation est possible chez l’enfant à partir de 4 ans (âge
permettant une coopération active). Chez l’enfant plus jeune,
l’administration devra être faite par un praticien familier de la
méthode. Le taux de succès chez les enfants de moins de 3 ans
est plus faible car la concentration alvéolaire minimum efficace
est supérieure à celle des enfants plus grands ».
■ Moyens non médicamenteux
de prise en charge de la douleur
Les méthodes non pharmacologiques de prise en charge de la
douleur ne se substituent pas aux traitements antalgiques, mais
peuvent favoriser leur action.
Présence des parents auprès de leur enfant
Elle est souhaitable et ce dans toutes les circonstances si cela
répond à leur demande. Leur présence est très précieuse,
rassurante ; elle est une aide importante dans l’instauration
d’une relation de confiance avec l’enfant et participe au bon
déroulement des soins.
Informations données à l’enfant
La préparation à l’hospitalisation et l’information donnée aux
enfants sur le fonctionnement de l’hôpital (avant la chirurgie)
permettent de limiter les peurs et les angoisses, et diminuent
la perception douloureuse. L’association Sparadrap (www.
sparadrap.org) a pour but, par la diffusion de fiches et de livrets,
d’informer, conseiller, rassurer les enfants et leur famille, et de
proposer des outils adaptés aux équipes soignantes.
Les explications sur les soins apportés à l’enfant lui permettent
de donner un sens à ce qui lui arrive. Il est nécessaire de rester le
plus proche de la réalité sans banaliser ni dramatiser.
Autres méthodes
Distraction
Le jeu et les clowns contribuent à l’atténuation de la percep-
tion de la douleur chez beaucoup d’enfants. Les interventions
créatives, artistiques (musique, etc.) apportent à l’enfant la
possibilité de « s’évader » quelques instants, ce qui s’associe à un
réel bénéfice antalgique. Des méthodes simples de distraction
(raconter une histoire, jouer, souffler sur des bulles de savon)
permettent d’accompagner l’enfant en guidant son attention et
en ne le laissant pas seul face à sa douleur.
Relaxation [34]
Différentes méthodes de relaxation sont proposées à l’enfant
dans le but de « lâcher prise » et de prendre de la distance par
rapport à la situation (training autogène ou méthode Schultz,
méthode de Jacobson, biofeedback, etc.).
Hypnose [35, 36]
Dans le cadre d’une relation de confiance, l’hypnothérapeute
accompagne l’enfant vers un état de concentration axé sur la
Traité de Médecine Akos
Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans ¶ 8-1026
perception d’une partie du corps. Cet état de « veille para-
doxale » est un moment propice à l’imagerie mentale, ouverture
d’un monde imaginaire. L’enfant peut trouver ses propres
ressources et reprendre en partie le contrôle des perceptions
sensorielles quand il le souhaite grâce à l’apprentissage de
l’autohypnose. Cet état de transe hypnotique s’accompagne
d’une analgésie en modifiant le seuil de perception de la
douleur. L’enfant s’approprie cette technique facilement à partir
de 5 ans.
La sophrologie et le yoga sont des méthodes voisines de
l’hypnose et de la relaxation.
Neurostimulation transcutanée
Le principe de la stimulation électrique transcutanée (NSTC
ou TENS en anglais) consiste à stimuler les capacités inhibitrices
des fibres de gros calibre myélinisées (fibres A) sur les fibres
fines non myélinisées (fibres C) au niveau des couches superfi-
cielles de la corne postérieure de la moelle (gate control). Les
douleurs neurogènes sont les indications le plus souvent
rapportées. La TENS est facilement utilisable à domicile.
Solutions sucrées [37]
Des moyens simples permettent de soulager les nouveau-nés
et les nourrissons de moins de 3 mois lors de gestes douloureux
brefs : l’administration orale d’une solution sucrée (2 ml de
saccharose à 20 % ou des solutions de glucose 30 %) 2 minutes
avant le geste est renforcé par la succion d’une tétine. La
méthode du contact « peau à peau » ou l’allaitement au sein
apportent également un effet antalgique significatif lors de
gestes agressifs mineurs tels qu’une ponction veineuse.
Organisation des soins
La mise en place de protocoles antalgiques, d’un comité de
lutte contre la douleur et de référents douleur dans chaque
service sont des mesures qui permettent de décloisonner les
services et de mieux faire circuler les moyens antalgiques
existants.
■ Migraine de l’enfant (Fig. 5)
La migraine est la céphalée primaire la plus fréquente chez
l’enfant : 5 à 10 % sont atteints entre 4 et 15 ans [38] . La
céphalée est bilatérale ; les crises sont plus courtes que celles de
l’adulte, le sommeil est souvent réparateur. Beaucoup d’enfants
présentent des tableaux mixtes associant migraine et céphalée
de tension (moins intenses et de résolution spontanée), ce qui
peut désorienter le praticien peu familier avec les céphalées de
l’enfant.
La majorité des enfants arrive à distinguer le « petit mal de
tête » de la « grosse crise » ; c’est sur cette dernière entité que
doit porter l’analyse sémiologique pour caractériser la migraine.
La céphalée est sévère et associée selon les cas à des nausées
voire des vomissements, une phonophobie ou une photopho-
bie. Des douleurs abdominales et des vertiges sont également
souvent observés. Une pâleur inaugurale est très souvent
retrouvée. Les facteurs déclenchants (stimulation sensorielle,
sport, hypoglycémie, etc.) sont à distinguer de la cause de la
migraine dont l’origine génétique et familiale est maintenant
mieux connue. La migraine n’est pas une maladie psychologi-
que même si des facteurs déclenchants de nature psychologique
(pression scolaire, amélioration en vacances, contrariété) sont
régulièrement retrouvés. Le stress scolaire souvent générateur de
crises est fréquemment mal interprété par les enseignants et les
parents. Beaucoup d’enfants présentant d’authentiques migrai-
nes reçoivent des diagnostics de sinusite et de trouble de la
réfraction de convergence. L’ibuprofène doit être privilégié en
traitement de crise et doit être donné précocement, les voies
rectale ou nasale sont utilisées en cas d’échec de la voie orale.
Les traitements de fond non pharmacologiques (apprentissage
de la relaxation, de l’autohypnose, etc.) doivent être privilégiés.
Un livret d’information pour les enfants et un site internet
11
8-1026 ¶ Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans
Crise migraineuse
- Concerne 5 à 10 % des enfants
- Céphalée intense souvent frontale, bilatérale
- Pâleur ++
- Phonophobie et/ou phobie
- Parfois nausées et vomissements, vertiges, douleurs abdominales
- Antécédents familiaux
Pas de nausées
Pas de vomissements
Prise précoce (dans les 10 premières minutes)
Ibuprofène 10 mg/kg par prise (maximum 600 mg par prise)
Échec :
- < 30 kg diclofénac (Voltarène) suppositoire
- pas d'effet de
- > 30 kg ou < 40 kg sumatriptan (Imigrane)10 mg :
l'ibuprofène en
1 spray nasal
30 minutes
- < 40 kg Imigrane 20 mg : 1 spray nasal
- ou vomissements
(www.migraine-enfant.org) ont été réalisés pour les enfants et les
professionnels. La partie du site destinée aux professionnels
propose une aide à la consultation et un guide de prescription,
ainsi que des textes de références.
“ Conduite à tenir
On ne doit pas prescrire de médicament morphinique
(faible ou fort) pour la crise migraineuse.
Codéine, tramadol, dextropropoxyphène (Efferalgan
codéiné ® , Codoliprane ® , Di-Antalvic ® , Propofan ® ,
Topalgic ® , etc.) sont à proscrire en raison de leur
fréquente inefficacité et des risques d’abus potentiels.
Pour diminuer le nombre de crises, il faut identifier les
facteurs déclenchants et privilégier les méthodes non
pharmacologiques (relaxation, hypnose, biofeedback,
etc..
■ Conclusion
L’avancée des connaissances neurophysiologiques acquises ces
quinze dernières années a complètement invalidé les dogmes
médicaux qui ont permis pendant très longtemps de ne pas
traiter la douleur des enfants. À la lumière de ces connaissances,
notre responsabilité de soignant est clairement engagée en
matière de prise en charge de la douleur des enfants, quel que
soit leur âge. Reconnaître et admettre la réalité de la douleur de
l’enfant reste encore un exercice difficile pour beaucoup
d’équipes : la non-reconnaissance de la douleur est plus facile
chez l’enfant que chez l’adulte car ses moyens d’expression sont
limités et sa plainte est beaucoup moins crédible. Les phénomè-
nes de déni sont essentiels à repérer et à analyser car la qualité
de la prise en charge en découle directement. Prendre en charge
la douleur nécessite initialement et obligatoirement d’admettre
sa réalité. La formation du personnel soignant est fondamentale
pour faire évoluer les mentalités. La standardisation et l’homo-
généisation des pratiques et des réponses antalgiques représen-
tent la clef de voûte d’une bonne prise en charge de la douleur.
Pédiadol (www.pediadol.org) est une banque de données
francophone consacrée au traitement, à la prévention et à
12
Figure 5. Arbre décisionnel. Traitement de la
crise migraineuse selon l’ANAES.
Nausées intenses
ou vomissements
l’évaluation de la douleur de l’enfant. Elle a été conçue pour être
utilisée par l’ensemble des équipes soignantes et par tous les
acteurs impliqués dans la santé de l’enfant.
.
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E. Gatbois (edith.gatbois@trs.ap-hop-paris.fr).
D. Annequin.
Unité fonctionnelle d’analgésie pédiatrique, Centre de la migraine de l’enfant, Hôpital Armand Trousseau, 26 avenue du Docteur Arnold-Netter, 75571 Paris
cedex 12, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Gatbois E., Annequin D. Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 8-1026, 2007.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
Arbres Iconographies Vidéos /
décisionnels supplémentaires Animations
Traité de Médecine Akos
Prise en charge de la douleur chez l’enfant de 1 mois à 15 ans ¶ 8-1026
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Documents Information Informations Auto-
légaux au patient supplémentaires évaluations
13

8-1025
Analgésie en urgence
Encyclopédie Pratique de Médecine
chez l’enfant
A rrivée de l’enfant qui a mal : intérêt d’une prise en compte précoce de la douleur.
© Elsevier, Paris.
■
Introduction
Dès l’arrivée peut s’établir la confiance entre
l’enfant et ceux qui vont s’occuper de lui. La prise en
charge de la douleur y contribue au premier chef.
■
Préoccupations de l’enfant
et de ses parents
Qu’il s’agisse d’un accident ou de l’apparition
d’une symptomatologie aiguë, la douleur est source
d’une anxiété qui aggrave la perception
douloureuse. Les parents sont préoccupés :
inquiétudes liées au diagnostic, à la douleur présente
ou à venir, à la compétence des soignants. Ils
redoutent particulièrement « d’attendre longtemps » :
un délai d’attente mal géré augmente leur crainte et
diminue leur confiance. Pour l’enfant, l’intensité de la
douleur reflète la gravité de la maladie (la capacité à
soulager la douleur lui paraît aller de pair avec la
capacité à soigner) : le laisser souffrir le persuade de
notre incompétence et compromet les relations
ultérieures avec l’équipe.
‚ Stress ou douleur aiguë ?
L’arrivée aux urgences est marquée par le stress :
circonstance inopinée et fréquemment violente,
parcours souvent mouvementé, lieu inconnu et
chargé d’une signification négative, incertitude du
diagnostic, crainte de la séparation d’avec les
parents, des examens médicaux, des événements
qui vont suivre (hospitalisation, soins, intervention
chirurgicale...). Un sentiment de culpabilité envahit
souvent les parents et l’enfant. Tout concourt à
générer l’anxiété dont les manifestations
émotionnelles sont les pleurs, les cris, l’agitation,
l’hostilité. Les symptômes du stress et de l’angoisse
© Elsevier, Paris
se confondent avec ceux de la douleur aiguë : cette
ambiguïté sémiologique renforce la conviction que
l’enfant est anxieux mais ne souffre pas :
interprétation erronée fréquemment donnée par les
soignants même si l’enfant est capable de parler et
E Fournier-Charrière, JP Dommergues
chez l’enfant
de décrire sa douleur [12]. Les parents sont alors
parfois accusés d’augmenter l’anxiété de leur enfant,
voire de majorer sa douleur.
Dans un but thérapeutique, il serait intéressant
d’effectuer une différenciation nette entre douleur et
anxiété. En pratique, il est illusoire de vouloir tracer
une ligne de partage objective. Une pathologie
douloureuse nécessite une prescription de
médicaments antalgiques ; parallèlement une
réflexion stratégique sur les facteurs anxiogènes
surajoutés s’avère indispensable.
‚ Préoccupations des soignants
La démarche diagnostique prime aux urgences
(recherche des signes de gravité somatique). La
pathologie, les investigations et les traitements
qu’elle nécessite sont souvent seuls considérés. La
douleur des traumatismes banals, « des bobos », est
méconnue, comme si elle n’avait aucun intérêt :
l’idée qu’il est « normal » de souffrir reste ancrée dans
les esprits.
‚ Concilier les préoccupations de l’enfant,
des parents et des soignants
Quelle que soit la présentation émotionnelle, très
variable d’un individu à l’autre en fonction de l’âge,
du contexte, de l’entourage, de la culture, la
recherche de la douleur est la première étape : un
diagnostic de présomption de douleur suffit pour la
première prescription ; il est complété dès que
possible par une évaluation plus précise.
‚ Avantages d’une prise en charge
immédiate de la douleur [8]
Soulager très vite la douleur tout en menant la
démarche médicale classique permet d’éviter ses
conséquences morbides : au cours d’une pathologie
grave, le stress nociceptif aggrave l’affection
elle-même ou génère des complications. En
revanche, la douleur des « bobos », même
importante, n’entraîne pas de conséquence
physique grave, mais sa mémorisation réalise une
empreinte dans le psychisme de l’enfant. Bien sûr la
souffrance physique et morale fait partie intégrante
de la vie et les petites douleurs quotidiennes ne
nécessitent pas une réplique médicamenteuse ; tout
1
8-1025
dépend de l’intensité de la douleur : au-delà de la
douleur faible - surmontée par l’enfant avec l’aide de
sa famille et des soignants -, l’absence de
prescription fait penser à la non-assistance à
personne en danger. Soulager la douleur, c’est
fournir une prestation plus humaine et témoigner
d’une empathie réelle.
‚ Accueil de l’enfant
Accueillir l’enfant qui a mal : rompre
le cercle vicieux : douleur → anxiété
→ douleur.
Chaque « petit moyen » efficace pour réduire
l’angoisse, renforcer la confiance, distraire et
détendre l’enfant a un rôle antalgique propre.
Organisation de l’environnement
Elle permet de réduire l’atmosphère de stress : des
locaux favorisant la distraction, permettant la
confidentialité au cours de la consultation, la mise à
disposition de jouets [13], l’audition de musique, des
lumières et des bruits modérés, pas trop
d’instruments menaçants visibles. Le manque de
personnel et de moyens, l’affluence, les locaux
exigus rendent souvent cette réalisation utopique.
Un changement dans les locaux n’implique pas un
changement dans les attitudes des personnes et il
serait dangereux de s’en faire un alibi : si le cadre est
vétuste et les jouets cassés, c’est le comportement
des soignants qui permet malgré tout à la confiance
et à la sérénité de s’installer.
Accueil, communication, information
L’accueil, la communication avec l’enfant et sa
famille et l’information claire, dès que possible, sur
les lésions et leurs traitements, sont les éléments
indissociables de la prise en charge de la douleur. Un
enfant correctement informé, dans un climat de
confiance et de dialogue, coopère efficacement, non
seulement à l’évaluation de sa douleur, mais aussi
au bon déroulement des soins : il est essentiel de ne
pas mentir.
8-1025 - Analgésie en urgence
Relation de confiance
La relation de confiance est un défi. Il faut apaiser
l’anxiété, rassurer.
■ Soignants calmes, pas trop pressés,
accueillants.
■ Absence de spectateurs inutiles (respect de
l’« intimité »).
■ Éviter de s’approcher de l’enfant trop
précipitamment ou de le saisir contre son gré, lui
laisser le temps de repérer le nouveau lieu et les
personnes, ne pas le séparer de sa mère.
■ Se montrer attentif aux difficultés d’installation
dans la salle d’examen, privilégier le confort, parler à
voix modérée et calme, éviter les interruptions
intempestives (si fréquentes aux urgences de
l’hôpital), au cours de la brève consultation.
■ Utiliser les moyens qui calment : bercements,
câlins, gestes chaleureux, savoir donner la main
mais ne pas attacher, ne pas contraindre, ne pas
supprimer les objets « fétiches » comme la tétine et le
doudou.
Le stress des soignants empêche d’aborder
efficacement l’enfant et ses parents. Exercer une
pression sur l’enfant pour qu’il retienne ses cris et ses
pleurs en valorisant les attitudes de courage ou de
stoïcisme fait courir le risque que l’enfant renonce à
se plaindre. La menace du type « je fais sortir tes
parents si tu n’es pas sage » risque d’altérer la
relation entre la famille et les soignants. Éviter la
panique et la confusion fait partie du traitement de la
douleur.
« Bêtisier » : les phrases à éviter :
✔ Tais-toi ! Chut ! Chut !
✔ Sois sage !
✔ Sois gentil !
✔ Tu étais sage quand Maman n’était
pas là.
✔ Pourquoi tu pleures ?
✔ Si tu pleures, je fais sortir Maman.
✔ Il fait marcher sa mère.
✔ Il n’a rien.
✔ On n’a rien trouvé.
✔ C’est dans la tête.
✔ Faites-lui un placebo (du sérum
américain), on verra bien.
✔ Ça va être fini, voilà j’ai fini (alors
que ce n’est pas vrai).
Il faut s’enquérir du « passé » de douleur auprès
des parents et de l’enfant permet d’obtenir des
informations utiles à la gestion de la situation.
Cette préparation est le garant d’une alliance
thérapeutique, une fois la confiance obtenue.
L’infirmière
Rôle clé de l’infirmière à l’hôpital : elle accueille,
oriente le diagnostic et les premiers traitements,
décide si l’enfant est prioritaire, attire l’attention du
médecin sur l’intensité de la douleur et sait utiliser les
outils d’évaluation ; elle donne les premières
informations, rassure, installe, gère le temps
d’attente [8].
Questions à l’enfant :
✔ Qu’est-ce que tu fais quand tu as
mal ?
✔ Qu’est-ce que tu voudrais qu’on
fasse pour toi quand tu as mal ?
✔ Qu’est-ce qui t’aide le plus pour
faire partir la douleur ?
Questions aux parents :
✔ Quelles sont les expériences
douloureuses que votre enfant a déjà
traversées ?
✔ Quel est son comportement quand
il a mal ?
✔ Que faites vous préférentiellement
quand votre enfant a mal ? et lui,
que fait-il ?
✔ Qu’est-ce qui est le plus efficace
pour le soulager ?
Savoir « perdre du temps » pour établir une
relation de confiance... est en fait en gagner.
■
Évaluation de la douleur
en urgence
L’évaluation de la douleur trouve sa raison d’être
même dans une situation où prédomine la notion de
« faire vite » car elle seule permet de faire de façon
objective le choix thérapeutique ; elle constitue de
plus une aide au diagnostic non négligeable. Pour
les enfants de plus de 5 ans, on retient le principe de
« l’autoévaluation » dont la fiabilité a été largement
démontrée. Pour les enfants de moins de 5 ans,
l’évaluation de la douleur est faite à partir de
l’observation des comportements. Il n’existe, pour
cette tranche d’âge, aucune échelle d’évaluation
validée adaptée à l’urgence ; on se réfère cependant
à l’échelle « Douleur enfant Gustave Roussy » (DEGR),
support solide et reconnu pour l’examen clinique de
la douleur et son évaluation [12].
Urgence ne signifie pas automatiquement
douleur aiguë ou récente. Chez l’enfant, la douleur
qui dure entraîne en 3 à 48 heures l’apparition de la
symptomatologie de la douleur « prolongée » :
disparition des expressions émotionnelles bruyantes
(cris, protestation, agitation), installation des postures
antalgiques et de l’atonie psychomotrice : désintérêt
pour le monde extérieur, lenteur des mouvements et
diminution de la motricité [12].
‚ Évaluation chez l’enfant de plus de 5 ans
Dialogue
Le dialogue avec l’enfant apporte des
renseignements précis et fiables si la confiance est
établie. La question directe : « Est-ce-que tu as mal ? »
expose à une réponse rapide : « Non » (maîtrise de
soi, courage, déni). Aborder de façon prudente :
« Qu’est-ce qui te gêne le plus ? », « Je sais que tu as
mal, je te propose de me dire combien ».
Échelle visuelle
L’échelle visuelle analogue dite EVA est, comme
chez l’adulte, l’instrument le plus adapté à l’urgence :
matérialisée par une réglette (0 à 100 millimètres)
2
ça fait mal...
un peu
moyen
beaucoup
très très fort
1 Dessin sur le bonhomme. Exemple de schéma
du corps proposé aux garçons pour y faire figurer les
zones douloureuses.
avec curseur à déplacer entre les deux extrêmes
(douleur absente et douleur maximale). Sur les
réglettes destinées aux enfants, un triangle coloré
concrétise la quantité de douleur (se les procurer
auprès de l’association Sparadrap, 92 bd Diderot,
75012 Paris, Tel : 01-43-45-30-90). Présenter la
réglette verticalement, comme un « thermomètre de
douleur », expliquer le fonctionnement et s’assurer
de la compréhension en faisant évaluer une douleur
banale (chute) [12].
Localisation sur dessin (fig 1)
L’enfant localise sa douleur sur un schéma du
corps, de face et de dos, et en précise l’intensité : il
choisit dans une pochette de feutres quatre couleurs
pour dessiner quatre niveaux de douleur (légère,
moyenne, forte, très forte) ; puis il colorie les zones
qui lui font mal. Ce test, qui dure 5 minutes, est
réalisable même en urgence. Il permet de révéler des
localisations ou des irradiations passées inaperçues ;
en outre l’enfant est valorisé par cette attention des
soignants, et comprend qu’il est reconnu comme un
interlocuteur crédible.
Aspects qualitatifs, descriptifs
Ils sont explorés par le dialogue en faisant
préciser à l’enfant la sensation qu’il ressent.
‚ Évaluation chez l’enfant de 0 à 5 ans
Le recueil de renseignements auprès de la famille
et la recherche des symptômes de douleur au cours
de l’examen clinique aboutissent à une classification
du type douleur faible, modérée, intense, sévère [8].
Renseignements fournis par la famille
(tableau I)
Il faut savoir écouter patiemment les parents
bavards et pousser à la parole ceux qui sont lents
pour le faire.
Technique de l’examen clinique (tableau II)
Tout en parlant à l’enfant, observer son visage,
ses réactions et ses mimiques au cours de trois
temps :
 Analgésie en urgence - 8-1025

Tableau I. – Renseignements fournis par la famille.

Les cinq items

Sommeil calme agité
Gravité croissante
très perturbé insomnie
■
Principes du traitement
antalgique

Traiter la douleur évite ses conséquences

morbides, augmente la confiance des parents et de
Consolabilité facile diffıcile très diffıcile impossible
l’enfant et leur permet d’accepter plus facilement le
Sociabilité sociable grognon irritable refuse tout contact, diagnostic et les traitements proposés.
hostile
‚ Analyser les causes et le contexte
Jeu jeu spontané ne joue que sur baisse activité jeu, désintérêt de tout pour décider très vite du traitement [8]
incitation diffıcile à distraire jeu
– S’agit-il d’un symptôme utile au diagnostic ou
Plaintes nulles indique une locali- demande un traite- plaintes et au suivi sous traitement (exemple : douleur
somatiques sation ment gémissements
abdominale) ? Dans ce cas la douleur est
« respectée » tout en sachant, si possible, l’atténuer.
– S’agit-il d’un symptôme d’accompagnement
Tableau II. – Sémiologie de la douleur du petit enfant. qui ne contribue ni au diagnostic ni au suivi
Les neuf items Gravité croissante thérapeutique (exemple : fracture, brûlure) ? Dans ce
cas, l’idée qui nous a été enseignée que la douleur
Pleurs et cris absence pleurs gémissements épuisé, ne pleure est toujours un « maître symptôme » à respecter
plus
devient erronée. Identifier cette douleur c’est la
Sociabilité contact normal —————————————————————————→ désintérêt traiter.
Expression du détendu et expres- grimace de dou- menton tremblant visage prostré, – S’agit-il d’une douleur liée aux soins, aux
visage sif leur inexpressif examens ? Dans ce cas, elle est iatrogène et doit être
prévue systématiquement et donc prévenue.
Position antalgique pas de position évite une position s’installe dans une cherche en vain
position antalgique une position ‚ Paliers de l’Organisation mondiale
Mobilisation sans douleur mobilisation avec précaution de la santé (OMS) : classification
passive des antalgiques
—————————————→ évitement de toute mobilisation
Choix du palier
Tonus postural adaptation postu- maintenu avec → inadaptation posturale hyper- ou hy- En pratique, dans beaucoup de situations, la
rale effort potonie, rejet en arrière
douleur est manifeste, confirmée par le
Motricité normale agitation, mais → mouvements rares et lents ou immobi- comportement de l’enfant. Ce diagnostic de
spontanée retour au calme lité présomption de douleur suffit pour fixer le palier
Réactions à l’exa- se laisse faire demande précau- réticences, blocage → examen impossi- médicamenteux à prescrire en première intention.
men clinique tions d’examen respiratoire, retient ble (fig 2).
la main
Évaluation de la douleur « résiduelle »
Localisation des pas de zone dou- désigne par gestes description précise du siège
zones de douleur loureuse ou paroles Cette évaluation, après la première prescription,
peut amener à changer de palier. Mais un échec
– dans les bras de sa mère : observation de Tableaux trompeurs [12] thérapeutique (pas d’amélioration de la douleur) doit
l’adaptation posturale, détection des zones faire rechercher une complication passée inaperçue
– En cas de douleur profonde, importante, un
douloureuses au travers des positions antalgiques avant d’augmenter la posologie ou de passer au
état stuporeux et hypotonique proche du coma
au repos, appréciation du tonus et des réactions palier supérieur (exemple : un hématome
vigile peut s’installer chez le bébé, surtout avant 6
affectives à la situation ; compressif, ou un problème tel que vomissement
mois ; exemple : invagination intestinale aiguë dans
– lors du déshabillage de l’enfant par la mère : après prise orale d’antalgique).
sa forme neurologique.
observation des positions antalgiques dans le – La douleur « syncopale » entraîne un malaise, Effet placebo
mouvement, de la mobilité spontanée, des réactions une lipothymie ; exemple : « malaise du nourrisson ». Un placebo est une substance dépourvue de
à la mobilisation (plaintes, raideurs, grimaces) ; – Le grand enfant peut masquer une douleur propriétés spécifiques ou pharmacologiques. L’effet
– sur la table d’examen : confirmation des importante par la maîtrise de soi. placebo est un fait objectif spécialement important
symptômes déjà détectés et recherche plus précise,
repérage de la position dans laquelle l’enfant se met
spontanément.
Palier III
Sémiologie détaillée à l’observation
Antalgiques centraux forts :
du tout-petit
chef de file : morphine
Chez le nourrisson et le nouveau-né, l’analyse est
plus difficile. Palier II
– Observer la pâleur et la qualité de la succion (de Antalgiques centraux faibles :
tranquille et apaisante, elle devient désordonnée, codéine
non calmante, puis « désespérée »). dextropropoxyphène
nalbuphine
– Les troubles du tonus sont évalués au mieux en Palier I
prenant l’enfant dans les bras. Le bébé douloureux Antalgiques périphériques :
ne se love pas, ne se blottit pas, se rejette en arrière : acide acétylsalicylique
les raideurs sont bien perçues par l’examinateur [12]. paracétamol
– La localisation de la douleur est repérée par des AINS
mouvements de frottements, de grattements ou le
2 Paliers de l’OMS : classification des antalgiques.
maintien d’une main immobile.

3
8-1025 - Analgésie en urgence
dans le domaine du traitement de la douleur, il est
déterminé par de nombreux facteurs. L’utilisation
d’un placebo, pour affirmer ou non le diagnostic de
douleur fonctionnelle, est illusoire ; quelle que soit
l’origine de la douleur, organique ou non, environ
30 % des patients « bénéficient » de l’effet placebo
(diminution de plus de 50 % de la douleur).
‚ Prescrire le paracétamol
Peu toxique, très maniable, c’est l’antalgique de
première intention.
Voie orale ou rectale
Soit 15 mg/kg à renouveler toutes les 6 heures.
Première prise aux urgences : donner une dose de
charge : 20 à 30 mg/kg (préconisée actuellement par
les pharmacologues pour obtenir plus rapidement
une concentration efficace). Délai d’action : 30
minutes.
Voie intraveineuse (IV)
Propacétamol : Pro-Dafalgant : 30 mg/kg en
perfusion de 15 minutes (diluer car l’injection est
douloureuse), à renouveler toutes les 6 heures.
‚ Prescrire le Nubaint
C’est un antalgique morphinique de puissance
intermédiaire, très utile en urgence.
Indications
Douleur modérée à sévère [4, 15] : traumatisme
(fracture) ; douleur préopératoire (et postopératoire) :
prescription par l’anesthésiste ; soins douloureux,
mobilisation, pansement, suture, soin de brûlure ;
toute pathologie médicale douloureuse nécessitant
un morphinique.
Effets indésirables minimes
– Nausées.
– Somnolence.
L’autorisation de mise sur le marché (AMM) a fixé
à 18 mois l’âge minimal possible pour la prise de ce
produit, mais le Nubaint est utilisé chez l’enfant plus
jeune par de nombreuses équipes.
Surveillance
Conscience et fréquence respiratoire avec
évaluation régulière de la douleur pour adapter la
posologie et passer à la morphine si l’analgésie est
insuffisante.
Critères d’autorisation de sortie, « aptitude à la
rue » :
– enfant réveillé ou aisément réveillable (ne se
rendort pas immédiatement) ;
– enfant pouvant répondre à une question, se
tenir debout, boire de l’eau.
Surdosage
L’antidote (Narcan t ) n’est presque jamais
nécessaire.
Association aux benzodiazépines IV
Elle est déconseillée aux urgences sauf si une
surveillance intensive est assurée, une majoration du
risque de dépression respiratoire étant possible.
Inefficacité
Si l’analgésie est insuffisante, il est possible
d’employer les morphiniques agonistes plus
puissants (morphine, fentanyl) même sans délai.
‚ Prescrire la morphine
C’est l’antalgique le plus puissant préconisé aux
urgences pédiatriques [4, 15, 21]. L’administration
intraveineuse requiert impérativement des
conditions de surveillance strictes pour garantir la
sécurité [1, 6].
Indication (rare)
Posologie
À adapter au niveau de douleur.
– Par voie orale : soluté buvable, première prise
0,4 mg/kg, l’inconvénient est le délai d’action (60
minutes) ; puis 1 à 4 mg/kg/j en six prises selon
l’intensité de la douleur.
– Par voie IV : l’inconvénient est l’effet dépresseur
respiratoire possible, l’avantage est l’efficacité
antalgique. Premier bolus de 0,1 mg/kg puis
effectuer des réinjections de 0,025 mg/kg toutes les
10 minutes jusqu’à ce que le malade se dise
suffisamment soulagé (c’est la technique de
« titration », réalisée au mieux avec l’aide de
l’anesthésiste dans des conditions de surveillance de
type « soins intensifs »). Ensuite, l’administration IV
continue est poursuivie sur pousse-seringue (0,5 à
1 mg/kg/j) ou au mieux, à l’aide d’une pompe
programmable autocontrôlée chez le grand enfant
(PCA).
Surveillance
– Évaluation de la douleur pour adapter la
posologie.
– Conscience et fréquence respiratoire toutes les
heures : scope respiratoire et saturomètre sont utiles
lors du traitement IV. La fréquence respiratoire doit
rester supérieure à 10 après 5 ans, supérieure à 15
entre 1 et 5 ans, supérieure à 20 avant 1 an. L’enfant
doit rester réveillable facilement, répondant à une
stimulation verbale.
Surdosage
Bradypnée et somnolence s’aggravent ensemble.
Stimuler et oxygéner le patient puis recourir à
l’antidote, le Narcant (1 ampoule =1 mL = 0,4 mg) :
injecter IV 4 µg/kg, répéter si besoin puis réévaluer la
situation pour reprendre si nécessaire le traitement à
dose moindre.
En