L'essentiel en Pédiatrie - Tome 3

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Mostéfa KHIA TI
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L'ESSENTIEL
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EN PEDIATRIE
Tome Ill
oFFiC€ DES PUBLiCATiOns uniV€RSiTAiR€S

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1

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Editions de l'office des publications universitaires du même auteur:
• La broncho-pneumopathie - O.P.U, 1983.
• Pneumopathies alvéolo-interstitielles chez l'enfant- O.P.U, 1986.

• Pneumopathies d'inhalation chez l'enfant - O.P.U, 1986.
• Pneumopathies bactériennes chez l'enfant- O.P.U, 1986.
• La sarcoïdose chez l'enfant- O.P.U, 1986.
• L'hémosidérose pulmonaire idiopathique - O.P.U, 1986.
• Acquisition récente en pneumologie pédiatrique - O.P.U, 1987.
• Les viroses respiratoires - O.P.U, 1988.
• Les détresses respiratoires néonatales - O.P.U, 1988.
• Introduction aux soins infirmiers - O.P.U, 1989.
• Conduite à tenir en pédiatrie d'urgence - O.P.U, 1990.
• L'asthme chez l'enfant - O.P.U, 1990.
• Le médicament en pédiatrie - O.P.U. 1993
• Guide de pédiatrie T.2 - O.P.U, 1993.
• Tuberculose chez l'enfant - O.P.U, 1994.
• Démographie et population - O.P.U, 1996.
• Guide des maladies infectieuses et parasitaires - O.P.U, 1996.
• L'enfant diabétique insulinodépendant en milieu Maghrébin -0.P.U, 2010.
• Le diabète sucré chez l'enfant- O.P.U, 2010.
• Guide diagnostique en pédiatrie - O.P.U, 2011.
• Guide thérapeutique en pédiatrie - O.P.U. 2011.
• Guide des soins infirmiers - O.P.U, 2012.
• L'Emir Abd-El-Kader et la santé - O.P.U, 2013.
• Nutrition Pédiatrique - O.P.U, 2014.
• L'Essentiel en pédiatrie Tomel O.P.U, 2015.
• L'Essentiel en pédiatrie Tome2 O.P.U, 20153.
©Office des Publications Universitaires :

EDITION : 3.01.5585
I.S.B.N: 978. 9961.0.1831.6
Dépôt légal : 952/2015

Ont participé à cet ouvrage

Dahbia Acheli, Professeur, Service de Rhumatologie, hôpital de Douéra, Alger.
Maya Aiche, Maître-assistante, Service de Rhumatologie, hôpital de Douéra.
Boussaad Nassim Ait Mesbah, Médecin spécialiste, Service d'ORL, Hôpital de
Kouba, Alger.
Hakima Amirouche, Médecin spécialiste, unité d'hématologie, hôpital d'El-
Harrach.
Malia Argaz, Maître-assistante, Service de Pédiatrie, hôpital d' El-Harrach, Alger.
Y asmine Fériel Baghdali, Médecin spécialiste, Service de Néphrologie, CHU
Hussein-Dey, Alger.
Rédha Belboueb, Maître-assistant, Clinique médicale des Enfants, CHU Mustapha,
Alger.
Karine Benachour, Maître de Conférences en Médecine Vétérinaire, Département
de Biologie SNV, Faculté des Sciences et Technologies, Université Yahia Farès,
Médéa.
Hayet Bénalioua, Médecin spécialiste Principal, hôpital d' El-Harrach, Alger
Abderrahmane Benbouzid, Professeur chef de service d' Orthopédie, hôpital Ben
Aknoun, Alger.
Salih Bendeddouche, Professeur chef de service de Pédiatrie, CHU Tlemcen.
Tahar Benzaghou, Maître-assistant, Service de Pédiatrie, hôpital Bologhine, Alger.
Belkacem Bioud, Professeur chef de service de Pédiatrie, CHU de Sétif.
Abderrahmane Bouarfa, Service d' Ophtalmologie, CHU de Béni Messous, Alger.
Bekar Bouadjar, Professeur chef de service de Dermatologie, CHU Bab El Oued,
Alger.
Y asmina Boudiaf, ancienne Maître-assistante, Génétique, Alger.
Nadjet Bougandoura, Médecin spécialiste Principal, Service de Pédiatrie, hôpital
d' El-Harrach, Alger.
Djamila Boukria, Médecin spécialiste Principal, Service de Pédiatrie, hôpital d'El-
Harrach, Alger.
Karima Boussaid, Neuropédiatre, hôpital Erasme, Bruxelles, Belgique.
Aicha Bouzid, Maître-assistante, Service d' Endocrinologie, hôpital Bologhine,
Alger.
Kamel Bouzid, Professeur chef de service d ' oncologie, CPMC, Alger.
Leila Chibane, ancienne Maître-assistante, néonatalogie, Alger.
Chehramène Dib, Professeur de Chirurgie Pédiatrique, Constantine.
Hachmi Djoudi, Professeur chef de service de Rhumatologie, hôpital de Douéra,
Alger.
Manal El-Rakaawi-Hammoumraoui, Maître-assistante, Service de Rhumatologie,
hôpital de Douéra, Alger.

Nadéra Fafa, Maître-assistante, Service d' Endocrinologie, hôpital Bologhine, Alger.
Farid Haddoum, Professeur chef de service de Néphrologie, CHU Hussein-Dey,
Alger.

Salim Hafiz, Professeur Chef de service de Chirurgie Maxillo-faciale, CHU
Mustapha, Alger.
N. Kaouadji, Service de Pédiatrie, CHU Tlemcen.
Lamia Kedad, Maître-assistante, Service d'Endocrinologie, hôpital Bologhine,
Alger.
Lynda Kermi, Médecin spécialiste, Service de Pédiatrie, hôpital d'El-Harrach,
Alger.
Rachid Khiar, Maître-assistant, Service de Pédiatrie, hôpital d' El-Harrach, Alger.
Choumaissa Khiari, Maître-assistante, Service de Pédiatrie, hôpital d'El-Harrach,
Alger.
Aicha Marouani, Hôpital des enfants de Sainte Justine, Montréal, Canada.
Djamila Meskine, Professeur chef de service d' Endocrinologie, hôpital Bologhine,
Alger.
Nora Messous, Médecin spécialiste en Pédiatrie, hôpital de Kouba, Alger.
Mohammed-Tahar Nouri, Professeur d' Ophtalmologie, CHU de Béni Messous,
Alger.
Farida Otsmane, Professeur de Dermatologie, CHU Bab-El-Oued, Alger.
Sofiane Ouhab, Maître-assistant, Service d'ORL, hôpital de Kouba, Alger.
Mahmoud Ould Taleb, Professeur chef de service de Pédopsychiatrie, hôpital Drid
Hocine, Alger.
Mustapha Oumouna, Professeur en Immunologie, Chef du Département de Biologie
SNV, Faculté des Sciences et Technologies, Université YahiaFarès, Médéa.
Abderrahmene Radjeh, P, ancien Maître-assistant, hôpital El-Kettar, Alger.
Abdelkrim Radoui, Professeur, Service de Pédiatrie, hôpital Canastel, Oran.
Amel Rahal, Maître-assistante, Service d' Endocrinologie, hôpital Bologhine,
Alger.
Ouiza Rebib, pédiatre, France.
Mourad Rédjimi, Professeur de Cardiologie, hôpital d'Hussein-Dey, Alger.
Youcef Sadou, Cardiologue pédiatre, Centro biomedico pliambulatorio, Bergamo,
Italie.
Abdelkader Sahraoui-Tahar, Médecin spécialiste Principal, Service de Pédiatrie,
hôpital d'El-Harrach, Alger.
Amel Saidani, Service d' Ophtalmologie, CHU de Béni Messous, Alger.
Mahfoud Sari-Ahmed, Professeur, Service de Pédiatrie, hôpital Bologhine, Alger.
Tayeb Sekhara, Neuropédiatre, hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola et
Centre Hospitalier Inter-Regional Edith Cavell (C.H.l.R.E.C), Bruxelles, Belgique
Anissa Trabzi, Professeur d'Oncologie, CPMC, Alger.
Nadia Yahi Ait-Mesbah, Professeur chef de service d'ORL, hôpital de Kouba,
Alger.
4

Y azid Y azibene, Professeur, Service d' ORL, hôpital de Kouba, Alger.
Hasnia Zebbiche, Praticien hospitalier, Service de Pédiatrie, hôpital de Montpellier,
France.

Souhila Zémirline, Psychologue principale, Service de Pédiatrie, hôpital d' El-Harrach,
Alger.


Préface

Le volume horaire et le temps de stage consacrés à la formation de la
Pédiatrie dans le cursus du médecin généraliste paraît insuffisant compte tenu d'une
part de l'importance démographique des moins de dix-huit ans, estimée à 40 % en
2013, et d'autre part du volume sans cesse croissant des connaissances relatives à
l'enfant.
Beaucoup d'efforts ont été faits ces dernières décades pour assurer une
couverture médicale adéquate et pour lutter contre les maladies de l'enfance naguère
responsables d' une véritable hécatombe chez le tout-petit. Aujourd' hui le TMM5
s'est beaucoup amélioré passant de 160 pour mille en 1962 à 30 pour mille en 2012.
Cependant, le TMMl reste relativement élevé traduisant une mortalité élevée
principalement au cours de la période néonatale. Une meilleure connaissance du
nouveau-né et des pathologies qui le menacent au cours du premier mois de la vie,
devient cruciale pour tout médecin.
Le nourrisson, le petit enfant, l'enfant d'âge scolaire et l'adolescent représentent
autant d'aspects variables et complexes d' un être qui ne se reconnaît plus dans la
description simpliste du << petit bonhomme >> d'antan. Aujourd' hui, la Pédiatrie
générale est devenue une introduction à un ensemble de sous-spécialités dont le
nombre augmente rapidement. La Pédiatrie d'aujourd' hui représente une synthèse de
toutes les disciplines médicales.
C'est dans cette perspective que cet ouvrage a été préparé. Son objectif au-delà
du module de Pédiatrie, est de mettre à la disposition du médecin praticien un manuel
de référence qui puisse répondre à son attente. Ainsi, tous les aspects de médecine de
l'enfant des modules d'enseignement clinique ont été regroupés dans cet ouvrage.
Son but n'est cependant pas d'en faire un livre exhaustif, mais de lui permettre de
répondre le plus possible à la réalité pathologique nationale et régionale.
Dans cet ouvrage, les chapitres sont classés, discipline par discipline. Vu son
volume, son contenu a été scindé en trois tomes. Le premier comprend des notions de
génétique, un aperçu sur les pathologies congénitales, le nouveau-né normal et
malade, les maladies infectieuses et la Pédiatrie préventive ; le second et le 3ème
tome abordent la pathologie pédiatrique, organe par organe.
Puisse cet ouvrage répondre à l'attente del' étudiant en médecine et à celle du
praticien.
Pr Mostéfa Khiati


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NEUROLOGIE
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10
Introduction à la neuropédiatrie

Depuis bien longtemps, force est de constater que trop peu de place est
consacrée à la neurologie dans la formation médicale. Ceci est inconcevable à
l'heure où la recherche en neurosciences ne cesse de se développer.
L'examen clinique neurologique fait partie intégrante de l'examen pédiatrique
général.
Il sera nécessairement nuancé selon l'âge de l'enfant et reposera en grande
partie sur l'anamnèse (écoute attentive), l'observation directe (notamment du
nouveau-né) ainsi que le testing objectif << classique >>.
Seront décrits successivement:
L'examen du nouveau-né.
L 'examen du nourrisson et du petit enfant.
L 'examen du grand enfant.
A -Examen du nouveau-né
Cet examen devra tenir compte de l'âge gestationnel et du niveau d'éveil
(calme, endormi ...).
Idéalement, le nouveau-né doit être examiné dans un état d'éveil calme et il
doit être rassasié afin d'éviter tout phénomène d'irritabilité.
Il faudra aussi tenir compte des éventuelles conditions médicales et/ou
chirurgicales sous-jacentes telles que : problème infectieux (fébrile ou non),
troubles digestifs, troubles hydro-électrolytiques (notamment la déshydratation),
phénomènes douloureux (liés à des coliques, un reflux gastro-œsophagien ou une
autre pathologie), un statut postopératoire, ... ainsi que les médications
habituellement reçues.
Ces différents facteurs pouvant en effet influencer les réactions du bébé au
moment de l'examen neurologique. Si besoin est, l ' on n' hésitera pas à revoir
l'enfant dans un second temps afin d'affiner les premières observations.
Il est important de réaliser l'examen clinique de manière structurée et
systématique en 3 temps : anamnèse/observation/testing physique neurologique.
l-L'anamnèse : elle précisera la qualité du suivi de la grossesse ainsi que la
présence d'éventuelles substances (alcool, tabac ... ) ou médications reçues et
l'existence de complications (infection, HTA, diabète, hémorragies, Retard de
croissance intra-utérin ... ).
Ensuite, il faudra évoquer les circonstances de l'accouchement :
Naissance à terme? Prématurité ? Accouchement par voie basse ou par
césarienne ?
11
Paramètres biométriques à la naissance : poids, taille et périmètre crânien.
Décrire la période néonatale : il sera important de préciser la notion de
souffrance fœtale aiguë par les moyens suivants : préciser le score d' Apgar ?

L'existence d' une cyanose ? La nécessité d' une réanimation, d' une antibiothérapie ?
Ces éléments permettront de passer à la 2ème phase de l 'évaluation c'est-à-dire
l'examen de << visu >>.
2 - L'OBSERVATION est la première et la plus importante étape de l'examen

physique du nouveau-né.
• Il est donc important de consacrer le temps nécessaire et savoir : << regarder et
,.
ecouter >>,
• Les aspects suivants seront d 'abord appréciés :
• D 'abord l'aspect global du bébé : état général, présence de dysmorphie faciale ou
autres malformations.
• Mesurer le périmètre crânien : noter si micro ou macrocrânie.
• Forme du crâne : préciser l'existence d'une cranio-synostose.
• Corréler les mesures du PC aux autres paramètres (poids et taille).
• Mimique faciale, préciser l'aspect : détendu, crispé, expressivité du visage,
rictus d ' inconfort ? (irritabilité).
a- La motricité spontanée :
Cet aspect est primordial et il faudra évaluer d' une part la quantité mais aussi
et surtout la qualité des mouvements spontanés.
L 'ensemble de ces observations motrices constitue le << répertoire des
,. ,.
mouvements generaux >>.
C'est à Heinz Prechtl, (1) pionnier dans l'étude du développement
neurologique précoce, que nous devons la découverte que la qualité de la motilité
spontanée, principalement la qualité des << mouvement globaux >> (ou general
movement ) reflète de manière précise l'état fonctionnel du système nerveux du
fœtus et du nouveau-né.
Ces mouvements généraux apparaissent aux environs de 7 à 8 semaines d'âge
post-menstruel.
Ils restent les mouvements les plus utilisés durant la vie fœtale. Après la
naissance, ils persistent jusqu'à l'âge de 3 à 4 mois pour laisser ensuite
progressivement place aux mouvements volontaires.
Ils sont définis par 3 caractéristiques fondamentales : variabilité dans le temps

(ou complexité), variabilité dans l'espace et fluidité des mouvements (2):
1- La variabilité dans le temps (ou Complexité): il s'agit de fréquents changements

de mouvements multidirectionnels résultant de combinaisons variables des
12
différentes articulations participant au mouvement : flexion, extension,
abduction, adduction, rotation interne et externe.
2 - La variabilité dans l'espace : est définie par la production continuelle et

<<inépuisable >> de nouveaux schémas moteurs.
3 - La fluidité est définie par un profil de vitesse caractérisé par des accélérations et
décélérations graduelles : le bébé présente alors des mouvements doux, souples
et gracieux.
Pour plus de détails concernant l 'examen du nouveau-né, on pourra se référer
aux intéressants travaux de HF. Prechtl et M. Hadders-Algra et ceux d'Albert
Grenier (3).
L 'observation permet aussi d 'apprécier le tonus du bébé.
<< Le tonus est défini comme étant le niveau de résistance à l'étirement d'un
segment de membre. >>
Le tonus global (axial et périphérique) peut être apprécié de plusieurs manières :
1- Par l'observation directe:
En effet, au repos : le bébé doit présenter une flexion des 4 membres et être
capable de suspensions antigravitaires.
'
A l'inverse, l'attitude défléchie des 4 membres dite <<en batracien >> signe un
état d' hypotonie tandis que l' hyperflexion des membres supérieurs associée à une
hyper extension des membres inférieurs sont des marqueurs d' hypertonie.
2- Par les manœuvres suivantes :
Le << tiré-assis>> et la << suspension ventrale >> : mesurent le degré de contrôle
de la tête.
• Tiré-assis : chez un bébé allongé sur le dos, le fait de tirer sur les bras comme
pour l'asseoir entraîne un accompagnement de la tête vers l'avant. Une hypotonie
se marquera alors par une absence ou un faible contrôle de la tête lors de cette
manœuvre.
• La suspension ventrale : consiste à soutenir le bébé à l'horizontale, le ventre

contre la paume de la main de l 'examinateur. Physiologiquement, on observe un
redressement de la tête.
'
A l'inverse, une chute de la tête ou un faible redressement axial signent une
hypotonie.
• Autres manœuvres : le tonus des membres supérieurs peut être évalué par
la << manœuvre du foulard >> ( = position du coude par rapport à la ligne
médiane) et par la << suspension verticale >>.
13
Le Tonus passif des membres est évalué par les mesures suivantes :
•Angle des adducteurs: jambes tenues en extension, on les écarte doucement puis
on mesure l' angle qu'elles forment. Cet angle est de 30° à la naissance

• Angle de dorsi-flexion du pied : à terme, un nouveau-né doit avoir un angle
jambe-pied à 0°.
• Angle poplité : cuisses fléchies, cet angle est de 90° chez un nouveau-né à terme
• Talon-oreille : enfant en décubitus dorsal. On relève les deux jambes tendues
dans la direction des oreilles. On mesure l'angle entre la table d'examen et les
jambes.
b- Interaction avec l'environnement:

On évaluera d' une part l'interaction sociale par les aspects suivants : curiosité
du bébé, présence du sourire << réponse>> ou sourire social mais également la
qualité de l'interaction visuelle à savoir la fixation et la poursuite oculaire.
Il faudra aussi tenir compte de la réactivité du bébé notamment aux bruits.
Autres éléments de l'examen neurologique
~
1- Evoquer les << réflexes archaïques >> : ces réflexes sont présents jusqu'à l'âge de
4 mois pour ensuite disparaiître. Leur persistance au-delà de cet âge souvent
associée à d'autres éléments anormaux peut alors revêtir un caractère
pathologique.
Il s'agit des réflexes de Moro, succion, grasping, marche automatique, points
cardinaux et réflexe asymétrique tonique de la nuque.
2- Réflexes myotatiques : doivent être bien évoqués de façon symétrique.
• Aux membres supérieurs : bicipital, tricipital et huméro-styloradial.
• Aux membres inferieurs : rotuliens, achilléens et réflexe cutané plantaire.
3- Analyse des nerfs crâniens : vérifier l'intégrité des 12 paires crâniennes
La prudence sera de mise en cas d'examen neurologique normal à la
naissance chez un bébé présentant les facteurs de risque suivants :
• Grande prématurité,
• Souffrance fœtale aiguë (quelle qu'en soit l'étiologie),
• Lésion cérébrale identifiée en période anté ou périnatale (malformation
développementale, AVC, infection ... ).
En effet, un intervalle libre de symptômes est possible durant les 6 premiers
mois avant que ne soient observées des anomalies notamment motrices et
particulièrement une hypertonie dans les membres inférieurs.
Ceci est particulièrement observé en cas de souffrance anoxo-ischémique
chez le prématuré qui présentera alors un risque de développer une infirmité
motrice cérébrale (IMC).
14
Un suivi attentif régulier sera donc obligatoire.
En cas de situation pathologique, le pronostic neurologique sera affiné en
tenant compte des autres données paracliniques : EEG, échographie cérébrale,

Potentiels évoqués et surtout l ' imagerie par résonance magnétique (ou IRM)
cérébrale (se référer au chapitre sur les moyens d'exploration du système nerveux).
En effet, la présence des lésions suivantes observées précocement, est un
marqueur de développement de troubles neurologiques futurs, en particulier sur le
plan moteur. (cf. chapitre sur l'infirmité motrice cérébrale).
Quels sont les éléments de mauvais pronostic neurologique ?

Le pronostic neurologique va aussi dépendre du diagnostic d'une éventuelle
pathologie sous-jacente:
Infection anténatale : toxoplasmose, oreillons, rubéole, virus CMV et herpès
( << TORCH >> ).
Anomalie génétique: trisomie 21, anomalie chromosomique ...

Maladie métabolique dépistée : phénylcétonurie.
Lésion cérébrale de découverte anténatale.
Soit autant de maladies différentes au pronostic neurologique distinct ...
En conclusion : un nouveau-né à terme sain, en stade d'éveil calme, présente une

motricité spontanée caractérisée par une variabilité, complexité et fluidité.
Son tonus est globalement en flexion et il est capable de suspensions antigravitaires.
Il est aussi interactif socialement et visuellement et réactif vis-à-vis de divers
stimuli : lumière, bruit ...
La meilleure évaluation consiste à combiner l'examen neurologique << classique >>
à l'observation des mouvements généraux.
S'habituer à faire un examen neurologique systématique chez un bébé sain

permettra de mieux se familiariser en situation physiologique et de réagir
rapidement en cas d'anomalie observée.
B- Examen du nourrisson et du jeune enfant
Pour les nourrissons et enfants jusqu'à l 'âge de 4-5 ans, l'évaluation du
développement combine les informations de l 'examen neurologique classique à la
recherche des grandes étapes de son développement psychomoteur auxquelles il
sera indispensable de se référer (cf. tableau ci-dessous).
15
Principales étapes du développement psychomoteur de l'enfant
Contrôle de la tête : 2 mois.
Préhension volontaire : 4-5 mois.

Retournements dos/ventre : 6 mois et ventre/dos (5 mois) :
Acquisition de la station assise : 6-9 mois.
Station debout : 9-10 mois.
Acquisition du langage :
Vocalisations : 2 mois. Gazouillis : 3-4 mois, Lallations : 6 mois, Babillage : 7-8
mois Association de 2 mots à 2 ans.
Petites phrases (3-4 mots) : 3 ans.
Acquisition de la marche: 10-18 mois.
Acquisition de la propreté sphinctérienne: 2-3 ans.
Le développement psychomoteur pourra être affiné en utilisant des échelles
standardisées de développement.
Les plus utilisées sont les échelles de Brunet-Lézine, Brazelton et l'échelle de
Denver.
C - Examen de l'enfant au-delà de 5 ans
Cet examen qui implique une collaboration complète de l'enfant et nécessite
une compréhension optimale des consignes de l'examinateur, sera alors quasi-
similaire à celui d'un adulte.
On testera d'abord la force musculaire:
Chaque segment de membre devra être analysé contre résistance de
l 'examinateur de manière structurée : symétriquement, muscles proximaux et
distaux aux membres supérieurs puis inférieurs.
La cotation musculaire va de 0 à 5/5 selon l'échelle de cotation du testing
musculaire (MRC).
0 =Aucune contraction.
1 =Contraction visible n'entraînant aucun mouvement.
2 = Contraction permettant le mouvement en l 'absence de pesanteur.
3 = Contraction permettant le mouvement contre la pesanteur.
4 = Contraction permettant le mouvement contre la résistance.
5 = Force musculaire normale.
• Les réflexes myotatiques : aux membres supérieurs : bicipital, tricipital et
huméro-styloradial, aux membres inférieurs : rotuliens, achilléens et réflexe
cutané plantaire.
• La sensibilité superficielle (toucher/piqûre) et profonde (diapason, sens de
position segmentaire des orteils).
o Tester le tonus (cf. supra).
16
~
o Evaluation des 12 paires de nerfs crâniens :

• Les épreuves vestibulaires: épreuve des index, << marche aveugle>>, nystagmus.
•Les épreuves cérébelleuses : rechercher une dysmétrie par les épreuves doigt-

nez et talon-genou, marche << ébrieuse >> avec élargissement de la base de
sustentation, embardées latérales lors de la marche.
/
Equilibre (yeux ouverts puis yeux fermés) et marche : normale, sur les talons, sur
les pointes et marche en tandem.
• Les fonctions supérieures : doivent aussi être évaluées : langage expressif et
réceptif, orientation temporo-spatiale, niveau intellectuel, existence d'une
régression psychomotrice.
Ceci suppose une connaissance préalable de l' anatomie du système nerveux central
et périphérique.
En effet, une anomalie lors de cet examen ne pourra être interprétée que par rapport
à une référence topographique localisatrice qu'il faudra ensuite essayer de classer
en syndrome : pyramidal, extrapyramidal, vestibulaire, cérébelleux.
17
Maladies du système nerveux central et périphérique
Attitude devant une hypotonie du nouveau-né

Devant une hypotonie, la première distinction à établir sera de préciser
l'origine centrale (cerveau, moelle épinière) ou périphérique (muscle, nerfs,
jonction neuromusculaire ... ).
En faveur d'une origine centrale :
Fonctions supérieures perturbées (langage, vigilance.) .
Existence de crises épileptiques.
Réflexes myotatiques vifs voire diffusés.
Tonus augmenté.
En faveur d'une origine périphérique :
Fonctions supérieures préservées.
Pas de crise épileptique.
Réflexes myotatiques faibles voire absents, Hypotonie.
Par ailleurs, des tableaux d ' hypotonies mixtes ou combinées se retrouvent dans
certaines pathologies (maladie de Prader Wili).
Principales différences ciniques entre hypotonie centrale et périphérique

, Force Risque de Fonctions
Etiologie Musculaire convulsions Réflexes Vigilance , .
super1eures
H ypotonie
Pathologie diminuée - Absents ou Normale normales membres

neuromusculaire faibles
Encéphalopathie "1 + Présents altérée altérées axiale
aiguë périnatale et/ou
hypervifs
, ,
Encéphalopathie N + presents -+N conservees axiale
congénitale
,
Pathologie "1 + presents Nou N ou altération ++
• ..
rugue altération transitoire
• •
trans1to1re
,
Trouble isolé du -+N - presents N N axiale
tonus
18
Attitude devant un trouble neurologique
aigu chez l'enfant
Question : affection centrale ou périphérique ?

A -Principales pathologies aiguës touchant le système nerveux central
1- Cerveau : encéphalite infectieuse, méningite, ADEM (cf. chapitre suivant),
encéphalopathie (épileptique, toxique, métabolique ... ) abcès cérébral, tumeur,
accident vasculaire (ischémique ou hémorragique).
2-Atteinte du cervelet :
• Médicamenteuse : benzodiazépines, phénytoïne.
• Infectieuse ou post-infectieuse (notamment après une varicelle) : cérébellite.
3-Atteinte de la moelle épinière : myélite transverse infectieuse ou para-
infectieuse.
B -Principales pathologies aiguës touchant le système nerveux périphérique:
l-Atteinte des nerfs : polyneuropathie aiguë: syndrome de Guillain Barré, atteinte
toxique.
2-Atteinte aiguë du muscle : la myosite
La myosite est due à une inflammation douloureuse des muscles. Elle se
présente classiquement par une impotence à la marche d'apparition aiguë. Des
douleurs musculaires (notamment dans les mollets) sont souvent associées.
Une origine infectieuse est fréquente et peut être évoquée par l'existence de
symptômes généraux tels que fièvre, fatigue, symptômes ORL ou pulmonaires.
Sur le plan paraclinique, le dosage élevé des CK est un bon marqueur biologique.
Le traitement est symptomatique et l'évolution favorable au bout de quelques jours.
~
Etiologies des myosites aiguës :

a- Origine infectieuse : les virus sont les infections les plus courantes provoquant la
myosite. Plus rarement, il va s'agir de bactéries, champignons ou autres
germes ...
b- Médicaments : statines, colchicine, hydroxychloroquine, interféron alpha ...
c- Maladies systémiques :
Dermatomyosite/Polymyosite/Myosite à inclusions.
Lupus.
Sclérodermie.
La polyarthrite rhumatoïde.
3-Jonction neuromusculaire : syndrome myasthénique (toxique, infectieux ... )
4- Atteinte labyrinthique.
19
Infections du système nerveux

1- INFECTIONS DU SNC : comportent les méningites, encéphalites, myélites,
encéphalomyélites.
1-Méningites
Les méninges sont 3 enveloppes qui entourent le cerveau. Elles comprennent
de l'extérieur (voûte crânienne) vers l'intérieur du cerveau (la dure-mère,
l'arachnoïde et la pie-mère).
•
La méningite est défmie par une inflammation des méninges qui est souvent
d'origine infectieuse (virale, bactérienne ou parasitaire).
Signes cliniques, l'inflammation des méninges perturbe la réabsorption du LCR ce

qui engendre une hyperpression de ce dernier. Le tableau clinique sera donc celui
d'une hypertension intracrânienne (HTIC) comprenant :
1- Chez le nouveau-né ou nourrisson : la présence de : fontanelle bombante, crise

convulsive, anorexie, irritabilité.
2- Chez l'enfant plus âgé : céphalées intenses (localisation), raideur de la nuque,

vomissements souvent en jet, fièvre, irritabilité et photophobie.
~
Etiologies
1- Les virus sont la première cause de méningite chez l'enfant (70 à 80 % des cas).
~
Les virus les plus fréquents sont les entérovirus (notamment les Echovirus).
Vient ensuite le virus des oreillons. D 'autres virus sont susceptibles
d'occasionner une méningite chez l'enfant. Il s'agit des virus du groupe herpès,
(rougeole, rubéole, adénovirus, virus influenza ... ).
L'Herpès Virus est généralement responsable d'une méningo-encéphalite
fébrile avec signes neurologiques déficitaires. Son caractère redoutable justifie un
traitement précoce approprié (acyclovir).
2- Les bactéries : responsables d'environ 20 % des méningites de l'enfant.
Les germes les plus fréquemment incriminés chez le nouveau-né et l'enfant sont :
streptocoques du groupe B, Escherichia coli, Listeria monocytogenes, Haemophilus
injluenzae type b [Hib], Streptococcus pneumoniae (pneumocoque), et Neisseria
meningitidis ( meningocoque) (cf. tableau 1).
Autres étiologies :
Tuberculose : doit être évoquée devant un tableau de méningo-encéphalite
avec liquide clair, hypoglycorrachie et hyperprotéinorrachie ; d'autant plus qu'il
existe une atteinte pulmonaire associée, un cas de contage tuberculeux, une
immuno-dépression (VIH).
20
Traitement: dépendra de l 'agent infectieux causal.
Explorations :
Une Ponction lombaire sera réalisée afin de confirmer le diagnostic, en dehors

des contre-indications suivantes :
• Bradycardie relative et hypertension,
• Signes neurologiques focaux,
• Dystonie cervicale,
• Anomalies de diamètre pupillaire notamment une mydriase,
• Œdème papillaire,
•Mouvements oculaires anormaux,
~
• Etat de choc,
• Purpura extensif,
• Troubles de la coagulation,
• Insuffisance respiratoire,
• Infection au niveau du site de ponction,
• Traitement anticoagulant en cours.
Tableau 1
MÉNINGITES b acter1ennes
~ . . en t onc1on
: e~ t·io1og1e t• de l '"age (source CDC)
"
Age Causes
Nouveau-nés Groupe B Streptococcus, Escherichia coli, Listeria
monocytogenes
Nourrissons et enfants Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis,
Haemophilus influenzae type b
Adolescents et jeunes Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae
adultes
Adultes Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis,
Listeria monocytogenes
Les symptômes fréquents chez les nourrissons :

• Fièvre.
• Irritabilité.
• Fontanelle bombante.
• Inappétence.
• Vomissements.
• Bébé difficile à réveiller.
21
Les symptômes courants chez les enfants plus âgés :
• Une fièvre élevée.
• Maux de tête sévères.
• Raideur de la nuque.

• Sensibilité à la lumière (photophobie).
• Somnolence.
• Nausées, vomissements.
• Manque d'appétit.
Les symptômes de la méningite virale durent habituellement de 7 à 10 jours.
Signes cliniques de Gravité:
•Purpura.
•Troubles hémodynamiques: signes de Choc.
• Troubles de la conscience : coma.
• Signes neurologiques : crises épileptiques, signes déficitaires (atteinte motrice,
nerfs crâniens ... ).
Diagnostic
La méningite représente une urgence médicale. Dès que ce diagnostic est
suspecté, il conviendra de prélever et d'analyser des échantillons de sang et du
liquide céphalo-rachidien.
En raison de la gravité potentielle de la maladie, il est important d'identifier
l'agent causal afin de mettre en route précocement un traitement approprié.
Parallèlement et dans l'attente de l' identification bactériologique, un
traitement antibiotique à l 'âge spectre sera instauré sans délai puis adapté en
fonction des résultats des prélèvements sanguins (notamment les hémocultures) et
du LCR.
Traitement
En dehors du virus herpétique, il n'existe aucun traitement spécifique contre la
méningite virale. Les antibiotiques ne sont pas indiqués et inutiles.
Prévention
Les personnes atteintes de certaines infections virales peuvent parfois
développer une méningite. Il n'existe aucun vaccin pour les causes les plus
courantes de méningite virale. Ainsi, la meilleure façon d'éviter cela est de prévenir
les infections virales. Exemples : lavage fréquent et soigneux des mains, nettoyage
et désinfection des surfaces contaminées, vaccination des enfants ...
2-LES ENCÉPHALITES: il s'agit d'une infection directe du parenchyme
cérébral.
Les symptômes généraux comprennent :
- Altération de l'état de conscience pouvant aller jusqu'au coma.
- Crises épileptiques.
- Fièvre.
22
Explorations :
Ponction lombaire,
EEG: ralentissement diffus del' activité de fond,
Anomalies épileptiques focales peuvent être associées, PLEDs,

Herpès,
Imagerie : CT/IRM,
En cas de symptômes combinés, on parlera de méningo-encéphalite.
3-LES ADEM (ou acute demyelinating encephalomyelitis):

Il s'agit d'une encéphalopathie survenant au décours d'une infection souvent
banale (virale).
Les troubles neurologiques apparaissent quelques jours à quelques semaines
après l'infection initiale.
Les symptômes sont comparables à ceux de l'encéphalite mais la sévérité est
moindre et le pronostic généralement favorable.
PL.
IRM.
CT : moins contributive.
4-Myélite transverse: il s'agit d ' une inflammation du cordon médullaire.

Les symptômes comportent un syndrome lésionnel et sous-lésionnel
responsable d'une paralysie dont le type dépendra de la localisation topographique
de la lésion :
Quadriplégie ou paraplégie, monoplégie avec ou sans troubles sensitifs
. ,.
associes.
23
Céphalées

Les céphalées constituent un motif fréquent de consultation en pratique
pédiatrique à l ' origine d ' une inquiétude parentale importante souvent liée à la
crainte d'un problème sous-jacent sérieux (tumoral).
La majorité des enfants céphalalgiques chroniques souffrent de migraine ou
de céphalées de tension. Il est donc fondamental de savoir reconnaître ces
affections dont chacune possède des caractéristiques cliniques particulières.
1-La migraine
La migraine est une affection génétique fréquente et invalidante dont la
prévalence varie entre 5 et 10 %. Les répercussions affectives, familiales, sociales
et scolaires peuvent être considérables.
,
Evaluation :
La démarche diagnostique est fondamentalement clinique. Elle repose d'abord
sur une anamnèse extensive auprès de l'enfant et de son entourage. L'existence
d'antécédents familiaux de migraine est souvent retrouvée. Afin de récolter le
maximum d'informations utiles, le langage du clinicien devra donc être adapté à
l 'âge de l'enfant et débarrassé de tout jargon superflu. En effet, les enfants les
plus jeunes (<5-6 ans) ne sont souvent pas capables de décrire un type de
douleurs << pulsatiles >> ou une durée et encore moins de préciser la fréquence
ou la durée de leurs symptômes. Directement interrogés, ils pourront occulter
une << phonophobie >> ou une << photophobie >> tandis que les parents préciseront le fait
qu'ils réclament souvent le calme (phonophobie), doivent couvrir leurs yeux ou tirer les
tentures (photophobie).
Pour les enfants plus grands, ils répondront aux questionnements suivants :
Montrer la région céphalique habituellement douloureuse.
Préciser le type de douleurs : le caractère pulsatile est exprimé de façon différente
par les enfants :
"Comme un cœur qui bat", "ça fait boum-boum", "ça lance", "ça tape", "c'est
comme un marteau" sont des termes souvent entendus en consultation ;
Préciser l'existence de nausée et/ou vomissements.
Existe-t-il une gêne liée au bruit et/ou à la lumière ?
Présence concomitante de vertiges, douleurs abdominales, aura ...
Intensité : reflétée par le comportement de l'enfant durant les crises et par
l'utilisation d'échelles d'évaluation de la douleur dans le cabinet de consultation.
Intensité variable d'une crise à une autre.
Pâleur du visage et cernes signent généralement une crise sévère.
Fréquence moyenne :
Durée:
24
Facteurs favorisants : stress (notamment scolaire), contrariétés, manque de
sommeil, chocs céphaliques mineurs, effort physique (gymnastique), chaleur,
ambiance lumineuse, voyage (voiture, bus ... ), aliments (rarement retrouvés en
pratique) ...

Répercussions : affectives, familiales, sociales, scolaires.
Les traitements reçus: lesquels ? Doses? Délai d'administration ? Efficacité ?
L'examen physique général complète l'anamnèse.
Un examen neurologique normal, associé à la présence des critères
diagnostiques IHS, et conforté par l'existence d'antécédents familiaux suffit en
général à poser le diagnostic de migraine.
La demande d'examens complémentaires est recommandée chez les enfants en
dessous de 5 ans, en cas de symptômes orientant vers une hypertension
intracrânienne ou si l'examen neurologique est anormal.
II - Céphalées, types de présentation et causes :
Une classification simple des principales causes de céphalées peut être
proposée comme suit. Elle est fondée sur leur mode d'apparition, leur évolution et
leur caractère récidivant ou non.
1- Céphalées aiguës épisodiques :

•fièvre élevée d' origine diverse (pathologies des voies aériennes supérieures ... ).
• méningite, encéphalite ;
• hémorragie méningée ;
•accident vasculaire cérébral ;
• traumatisme ;
•intoxication (CO, dissolvant ... ).
2 - Céphalées aiguës récurrentes :

• Migraine : la plus fréquente ;
•Hypertension artérielle ;
• Poussées de sinusite ;
• Algies dentaires ou ophtalmiques, otite ;
• Névralgie ;
•Algies vasculaires de la face (ou cluster headache) ;
~
•Epilepsie occipitale ...
3 - Céphalées chroniques progressives :

• hypertension intracrânienne (hydrocéphalie, tumeurs cérébrales, abcès, hématome
sous-dural ...) ;
• hypertension intracrânienne idiopathique (bénigne ou pseudotumor cerebri) ;
• hypotension intracrânienne ;
25
•dysfonctionnement d ' un drain de dérivation;
•pathologie infiltrante de la base du crâne (histiocytose ...) ;
•thrombose de sinus veineux.

4- Céphalées chroniques non progressives :
•céphalées d'accompagnement post-commotionnelles persistantes;
•anomalies de la charnière crânio-vertébrale;
•abus de médicaments (paracétamol ... ) ;
• troubles ophtalmiques (de réfraction, de convergence ... ) ;
• Céphalées de type tension (psychogènes) : fréquentes chez l'enfant et souvent
liées à un stress d'origine familial ou scolaire ;
• Tableaux mixtes possibles (= migraine + céphalées de tension).
En contexte aigu: la céphalée le plus fréquente est celle d'origine infectieuse.
Un enfant fébrile ou << malade >> aura souvent tendance à se plaindre de la
tête, quelle que soit l'origine de la fièvre (rhume, otite, ... ) .
Le traitement de l'infection causale et la diminution de la pyrexie vont
permettre une disparition de la céphalée.
Dans le contexte de céphalée aiguë de novo, il conviendra d'éliminer les
urgences suivan tes : méningite, hémorragie cérébrale, processus tumoral.
Les symptômes d'HTIC suivants doivent alerter:

Céphalées intenses matinales ou vespérales, vomissements en jet, altération de
l'état de conscience, crises épileptiques associées, examen neurologique anormal.
Une paralysie du VI est un symptôme cardinal de l'HTIC mais n'a pas de
valeur localisatrice.
Devant un tableau d' HTIC, il conviendra de rechercher l'origine (secondaire)
ou primaire (PTC).
L'imagerie cérébrale (CT en urgence et/ou IRM) permettra de préciser le type
de lésion.
HTIC + imagerie cérébrale normale = Pseudotumor cerebri jusqu'à preuve du
contraire = FO + mesure pression LCR.
26
Les situations particulières devant conduire à réaliser une imagerie cérébrale
(IRM) sont:
- Des céphalées chez un enfant de moins de 5 ans ;

- Une céphalée récente (de moins de 6 mois), d' intensité croissante et ne répondant
pas aux traitements antalgiques habituels ;
- Une majoration de la céphalée provoquée par certaines positions de la tête
(suggérant une malformation de Chiari type 1) ou du corps (céphalées
orthostatiques de l'hypotension intracrânienne ... ) ;
- Un torticolis (dans les tumeurs de la moelle et de la fosse postérieure ... );
- Des signes suggérant une hypertension intracrânienne : céphalées réveillant
l'enfant ou d'apparition matinale, augmentation de l'intensité des céphalées,
majoration des céphalées par des manœuvres augmentant la pression veineuse
(toux, Valsalva ... ) ;
- Des signes neurologiques anormaux : confusion, somnolence, une atteinte des
nerfs oculomoteurs, (notamment le nerf VI) ;
- Un œdème papillaire au fond d' œil ;
- Des signes d'accompagnement (température, cassure de la courbe de croissance,
perte de poids, apparition de polyurie/polydipsie, syndrome diencéphalique,
anomalies endocriniennes, fatigue, changement de la personnalité ;
- Une altération des performances scolaires doit également inquiéter.
III - Diagnostic
La nouvelle classification de l'international Headache Society (2004) a permis
d'intégrer certaines particularités pédiatriques (5).
III - 1. La migraine sans aura (retrouvée dans 70-80 % des cas) est définie par la
survenue d'au moins 5 épisodes de céphalées présentant les caractéristiques
•
suivantes :
a - Durée variant entre 1 à 72 heures.
b - Présence d'au moins 2 de.s 4 critères suivants :
1. Localisation bilatérale ou unilatérale (frontale/temporale).
2. Caractère pulsatile.
3. Intensité modérée à sévère.
4. Aggravation par les activités physiques.
c - Présence d'au moins un des critères associés suivants :
1. Nausées et/ou vomissements.
2. Photophobie et/ou phonophobie.
27
d - Autres pathologies organiques exclues
Nous voyons donc que la migraine pédiatrique se différencie essentiellement
de l'adulte par une durée plus courte (1 heure au minimum) et une localisation

bilatérale.
III - 2. La migraine avec aura
Est définie par les critères précédents accompagnés par un phénomène visuel,
sensitif ou un trouble du langage.
Cette aura précède souvent, accompagne ou succède à la douleur céphalique.
Leur durée varie généralement entre 5 et 60 minutes.
La migraine avec aura est défmie par : la survenue d'au moins 2 épisodes de
céphalées présentant les caractéristiques suivantes :
a- Aura comprenant au moins un des symptômes suivants :
1- Symptômes visuels réversibles (taches brillantes, lignes brisées ... ).
2 - Symptômes sensitifs réversibles (paresthésies, engourdissement).
3 - Trouble du langage réversible.
b - Au moins 2 des symptômes suivants :
1 - Troubles visuels homonymes ou symptômes sensitifs unilatéraux.
2 - Progression lente de l'aura et durée variant entre 5 et 60 minutes.
c - A' l'exclusion d'autres pathologies.
IV- Classification
IV-1- Migraine avec aura :
a. Aura typique avec céphalées migraineuses ;
b. Aura typique avec céphalée non migraineuse ;
c. Aura typique sans céphalée ;
d. Migraine basilaire ;
e. Migraine hémiplégique familiale ;
f. Migraine hémiplégique sporadique ;
"
IV - 2 - Equivalents migraineux ou syndromes précurseurs de migraine qui
seront détaillés ci-dessous :
• Migraine abdominale ;
• Vertiges paroxystiques bénins ;
• Torticolis bénin paroxystique ;
• Syndrome des vomissements cycliques.
28
IV-3-Migraine rétinienne
IV - 4 - Complications de la migraine :
• Migraine chronique ;

•Etat de mal migraineux;
• Aura prolongée sans infarctus ;
• Infarctus migraineux.
V- Particularités pédiatriques :
Les syndromes précurseurs de migraine ou<< équivalents>> migraineux, reconnus
par la classification ms 2004 :
De quoi s'agit-il? Manifestations << sans céphalée>> récurrentes et souvent
stéréotypées survenant généralement durant l'enfance et précédant de plusieurs
années l'apparition de céphalées migraineuses. Importantes à connaître, leurs
manifestations cliniques sont souvent déroutantes et spectaculaires.
Un traitement de fond approprié permet d'en réduire la fréquence et l'intensité.
Il existe 4 types d'équivalents migraineux
V-1. La migraine abdominale :
Les critères diagnostiques sont les suivants :
• Crises durant de 1 à 72 heures ;
• Intensité modérée ou sévère ;
• Localisation médiane ou périombilicale.
Possédant deux des quatre caractéristiques suivantes :

•pâleur,
• perte d'appétit,
• vomissements,
,.
• nausees.
'
Examen intercritique normal. A l'exclusion d'autres pathologies, notamment
digestives ou métaboliques.
V-2. Syndrome des vomissements cycliques :

Définition : épisodes récurrents, souvent stéréotypés, de vomissements et
nausées intenses. Pâleur et léthargie sont souvent associées.
Entre les crises, l'examen est normal et l'enfant est asymptomatique.
Critères diagnostiques :
• 1. Au moins 5 crises comportant les critères 2 et 3.
29
• 2. Crises récurrentes, stéréotypées de nausées intenses et vomissements durant 1
heure à 5 jours.
• 3. Répétition des vomissements au moins 4/heure durant au moins 1 heure.

• 4. Enfant asymptomatique entre les crises.
'
• 5. Al' exclusion d'autres pathologies notamment gastro-intestinales.
V-3. Vertige paroxystique bénin :

• Accès aigus de vertiges sévères avec déséquilibre et ataxie durant quelques
minutes à quelques heures avec résolution spontanée.
Un nystagmus, nausées et pâleur peuvent être associés.
• Examen intercritique normal.
V - 4 Torticolis bénin paroxystique :

VI- Quelle est la place réservée aux examens complémentaires ?
1- Les indications de l'imagerie cérébrale ont déjà été abordées (cf. supra). Lors de
la réalisation d' une IRM cérébrale, des séquences angiographiques veineuses ou
artérielles peuvent être nécessaires notamment en cas de suspicion de thrombose
des sinus veineux.
2- Un avis ophtalmologique incluant un Fond d' œil sera réalisé en cas de suspicion
d'hypertension intracrânienne <<secondaire >> ou << non tumorale >> (c'est le
pseudotumor cerebri).
VII- Prise en charge de la migraine :
Une fois le diagnostic posé et les éventuels facteurs favorisants analysés, il s'agira
alors dans un entretien incluant l'enfant de:
1- Rassurer : c'est la première étape du traitement. Il faut expliquer qu'il s'agit
d'une affection bénigne mais potentiellement invalidante.
2- Expliquer avec des mots simples et appropriés qu'il s'agit d'une affection
génétique et non pas un trouble psychologique, une simulation, une "crise de
foie". Ne pas banaliser la souffrance de l'enfant.
3- Il ne s'agit pas d'une fatalité et des traitements existent permettant souvent un
soulagement rapide et si nécessaire pouvant réduire l'intensité et la fréquence de
crises trop rapprochées et sévères.
L'objectif général vise à améliorer la qualité de vie par le traitement efficace
des crises migraineuses (on veillera à administrer les antalgiques à doses efficaces
et rapidement) et la réduction tant de la fréquence que de la sévérité des crises
• •
rmgraineuses.
Les mesures préventives visent d'abord à améliorer l'hygiène de vie (sommeil
à heures régulières, éviter les sauts de repas, identifier d'éventuels facteurs
favorisants : stress, aliments ... ).
30
D'autres mesures thérapeutiques (médicamenteuses et non médicamenteuses)
sont indiquées lorsque les crises sont trop fréquentes.
En pratique : il faut viser moins d'une crise migraineuse par semaine mais

aussi un contrôle plus efficace (réduction de la durée et moindre sévérité) des crises
• • A • •
rmgraineuses grace aux traitements aigus.
VII-1. Quels sont les traitements à la phase aiguë?
Les rares auteurs ayant évalué l'efficacité des traitements anti-migraineux
chez l'enfant (1, 2) concluent au bénéfice de 2 molécules de 1° ligne : ibuprofène et
paracétamol.
Principes généraux: traiter précocement et avec des doses correctes.
Le traitement devra être disponible et autorisé dans le milieu scolaire.
1° intention : Ibuprofène 7 ,5 à 10 mg/kg (3 doses quotidiennes si nécessaire).
2° intention: Paracétamol 15 mg/kg (4 doses quotidiennes si nécessaire).
Ces traitements sont efficaces avec un bon profil de sécurité (1, 2).
Nous recommandons souvent d'alterner ces deux médications si nécessaire
toutes les 3-4 heures.
En effet, ceci permet d'éviter un abus du même antalgique et d'autre part,
certains enfants réagissent mieux à tel antidouleur plutôt qu'à l'autre.
Chez l'adolescent > 12 ans : sumatriptan nasal (10 à 20 mg) en cas de crise
migraineuse réfractaire à l'ibuprofène ou au paracétamol (7).
Zolmitriptan oral 2,5 mg (9), naratriptan : résultats contradictoires.
Inconvénients: médicaments chers et non remboursés.
Autres triptans.
VII-2. Traitements de fond:

Un traitement de fond préventif doit toujours être considéré en cas de crises
trop fréquentes et/ou invalidantes. Il doit être discuté si l 'enfant présente 3 à 4
• • • •
crises rmgrameuses par mois.
Il s'agira donc de bien apprécier le retentissement de la maladie migraineuse
sur le fonctionnement de l'enfant tant au niveau familial, social que scolaire.
Dans cette optique, on pourra s'aider de la version française de l'échelle
PediMidas
Objectifs du traitement de fond : diminuer significativement le nombre de
crises, leur durée ainsi que leur intensité.
Toutefois, la nature << invalidante >> doit aussi être évaluée.
En effet, la qualité de vie d ' un enfant pourrait être aussi fort perturbée par 2
crises sévères réfractaires par mois.
31
Une baisse des performances scolaires voire un absentéisme, signent des
répercussions invalidantes évidentes.
VII-3. Le traitement préventif comporle 2 volets :

a. Une prise en charge non médicamenteuse : efficacité comparable voire supérieure
aux traitements médicamenteux.
Techniques : autorelaxation, biofeedback, auto-hypnose (5,8).
b. Traitements médicamenteux :
1- Flunarizine : 5-10 mg le soir (3).
2- Propanolol: 2-4 mg/kg/jour (6).
3-Topiramate: 50-100 mg/jour (4).
Effets secondaires et précautions :
Flunarizine : somnolence, prise de poids, risque de syndrome extrapyramidal.
Propanolol: risque d'hypotension. Contre-indiqué en cas de diabète et d'asthme.
Topiramate : perte de poids liée à l'effet anorexigène.
Durée du traitement préventif est variable, 6 à 12 mois.
En cas de rechute, un traitement plus long peut être indiqué.
Conclusion
La migraine pédiatrique est une réalité à ne pas méconnaître. Comme chez
l'adulte, il s'agit d'une affection fréquente et souvent invalidante. Elle demeure
actuellement encore peu reconnue en raison d'erreurs diagnostiques à l'origine de
doutes (simulation ?) ou d'une confusion avec d'autres pathologies notamment ORL
(sinusite) ou ophtalmologiques. Ceci entraîne un retard à la prise en charge qui est
préjudiciable à l'enfant. Pourtant, son diagnostic est relativement simple,
essentiellement basé sur une approche clinique où l'écoute de l'enfant et
l 'anamnèse auprès des parents sont essentielles.
Il est donc fondamental qu'un enfant céphalalgique puisse être reconnu dans la
réalité de ses plaintes. Les traitements actuels permettent généralement une prise en
charge efficace des symptômes et du nouveaux essais thérapeutiques pourraient
permettre d'élargir l'arsenal thérapeutique existant notamment chez les enfants les
plus jeunes.
32
,,
Epilepsie

L'épilepsie est une maladie chronique caractérisée par la répétition des
manifestations cliniques stéréotypées et habituellement non provoquées.
Selon l'OMS, 50 millions de personnes sont touchées par cette maladie à
l'échelle mondiale.
L'épilepsie est liée à un dysfonctionnement cérébral secondaire à une
hyperexcitabilité neuronale corticale (décharges neuronales hypersynchrones)
Les épilepsies se déclinent en fonction de plusieurs modalités

1- Selon le point de départ de la décharge neuronale : on parlera ainsi de crises
focales (anciennement crises partielles simples ou complexes selon l'absence ou
'
non d'altération de l'état de conscience) ou de crises généralisées. A noter aussi
la possibilité de crises focales secondairement généralisées.
La sémiologie des crises épileptiques va donc dépendre de l'aire cérébrale
primitivement touchée : c'est elle qui va donner naissance à la << crise>>.
Exemples:
- Aire motrice (ou cortex moteur primaire= aire 4 du gyrus précentral) : occupe
toute la partie postérieure du lobe frontal. Pourra se manifester par des
mouvements cloniques, toniques, tonico-cloniques, atoniques (ou astatiques)
voire myocloniques.
- Aires non motrices : troubles du langage, absences.
- Aire pariétale : symptômes sensitifs (paresthésies, douleurs ...).
- Sensorielles : l 'atteinte de l'aire occipitale se présentera sous forme de crises
visuelles (hallucinations, perceptions déformées .. ) et celle de l'aire temporale par
des symptômes auditifs.
2- Selon l'âge de survenue chez l'enfant: cf. tableau des épilepsies âge-dépendantes.
3- Selon l'étiologie : génétique, symptomatique (anomalie structurelle ou métabolique)
•
ou mconnue.
Le syndrome épileptique est défini par l 'âge de survenue, le type de crises et
le pattern EEG.
Important à identifier car la précision diagnostique aura des implications sur
le plan thérapeutique (choix de l'anti-épileptique approprié) mais aussi
pronostique.
33
Exemple : l'épilepsie à pointes rolandiques ou épilepsie bénigne à pointes
centro-temporales
Il s'agit de l'épilepsie focale la plus fréquente chez l'enfant. Elle est

caractérisée par une épilepsie de survenue nocturne, des crises aphaso-motrices et
la présence sur l'EEG de pointes localisées au niveau de la région centra-temporale
représentant en quelque sorte la signature électrique de cette épilepsie.
|
m
o
c
t.
Diagnostiquer cette épilepsie permet, après explications, de rassurer l'enfant
o
p
s
g
et ses parents puisqu'il s'agit d'une épilepsie bénigne dont le pronostic est
lo
.b
s
in
largement favorable et la guérison défmitive attendue vers la fin de l'adolescence.
c
e
d
e
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Sémiologie des crises épileptiques : quelques définitions ?
s
e
rd
o
s
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1. Les crises toniques : sont caractérisées habituellement par une hypertension << rigide >>
tr
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des 4 membres. On note souvent une élévation des membres supérieurs.
w
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2. Les crises cloniques: il s'agit de secousses rythmiques des membres.
o
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s
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3. Crises myocloniques : décharges musculaires brusques et brèves souvent arythmiques.
rd
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.w
s
in
4. Crises atoniques : peuvent toucher la tête ou l'ensemble du corps. Il s'agit d'une perte
c
e
d
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brutale de tonus, souvent traumatisante à l'origine de chutes.
m
s
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rd
o
5. Crises tonico-cloniques : une première phase tonique sera suivie par des mouvements
s
e
tr
e
cloniques. Cette crise se termine souvent par une respiration bruyante (phase
.l
w
w
stertoreuse).
w
|
s
in
c
e
Signes associés importants : morsure latérale de la langue, hypersialhorée,

d
e
M
émission involontaire d'urines.

s
e
rD
o
s
6. Absences : brève perte de contact avec fixité du regard ou révulsion oculaire

re
T
e
/L
associée à une suspension de l'activité en cours. Durée moyenne : 5-20

s
p
u
ro
secondes.
/g
m
o
~
.c
7. Etat de mal épileptique (EME) : est défini par une crise épileptique prolongée
k
o
o
b
(> 30 minutes). L' EME peut être convulsif ou non convulsif.

e
c
a
.f
w
w
Comment affirmer le diagnostic de l'épilepsie? La démarche est essentiellement

w
|
s
clinique.
in
c
e
d
e
M
Reconnaître l'épilepsie implique d'abord et avant tout de connaître et

s
e
rD
rechercher les manifestations non épileptiques.

o
s
re
'
T
A partir de la naissance, ces manifestations sont multiples et variées.

e
/L
m
Le détail est repris dans le Tableau ci-dessous.

o
.c
k
o
o
Principales manifestations non épileptiques en fonction de l'âge:

b
e
c
a
.f
De la Naissance à 1 an:
w
w
w
|
• Myoclonus bénin du sommeil (endormissement, sommeil profond).

• Trémulations bénignes.
• Comportements d 'auto-gratification (ou accès masturbatoires).
34

• Syndrome de Sandifer (RGO).
• Convulsions Fébriles.
• Arythmies cardiaques.

• Hyperekplexia.
• << Benign tonie upgaze of infancy >>.
• Ttorticolis bénin paroxystique.
• Hémiplégie alternante du nourrisson.
• Mouvements oculaires :
o Physiologiques (sommeil) REM.
o Spasmus nutans.
o Nystagmus congénital.
o Crises oculogyres.
• Dystonies paroxystiques (médicamenteuses, métaboliques ... ).
• Rythmies du sommeil.
De 1à3 ans:
• Spasmes du sanglot.
• Arythmies cardiaques et syncopes vasovagales.
• Hyperekplexia.
• Opsoclonus myoclonus.
• Dystonies paroxystiques (métaboliques, médicamenteuses ... ).
• Comportements d 'auto-gratification (ou accès masturbatoires).
• Syndrome de Sandifer (lié à un RGO).
• Vertige paroxystique bénin.
• Torticolis bénin paroxystique.
• Convulsions fébriles.
• Mannerisms.
• Stéréotypies (autisme, retard mental ... ).
• Parasomnies incluant:
o Rythmies du sommeil.
~
o Eveils confusionnels.
o Terreurs nocturnes.
o Somnambulisme.
• Spasmus nutans, nystagmus congénital.
• Crises oculogyres.
• Chorée-athétose.
• Head nodding : hochements stéréotypés de la tête Bobble-head doll syndrome.
• Autres : cause vasculaire (AVC), métaboliques (hypoglycémies ... ), infectieuses
(encéphalite), post-infectieuse (ADEM).
35
Au- delà de 3 ans :
•Syncopes vasovagales.
• Hyperekplexia.

• Arythmies cardiaques (QT long).
• Crises oculogyres.
• Tics/syndrome de Tourette/ TOCs.
• Dyskinésies paroxystiques.
• MigraineNertige paroxystique bénin.
• Ataxie épisodique.
• Cataplexie (narcolepsie) / Akathisie.
~
• Episodes de rêverie (distraction).

• Crises d' hyperventilation, attaques de panique (cf. anxiété).
• Crises non épileptiques ou crises psychogéniques.
• Trouble de conversion somatoforme.
• Trouble psychiatrique.
• Parasomnies incluant:
o Rythmies du sommeil.
~
o Eveils confusionnels.
o Terreurs nocturnes.
o Somnambulisme.
o Syndrome des jambes sans repos.
o Syndrome des mouvements périodiques.
• Stéréotypies non épileptiques (Retard mental, autisme) Tremblement (essentiel)
•Ataxie aiguë.
•Chorée/athétose.
•Bobble-head doll syndrome.
•Hochements stéréotypés de la tête: Head nodding.
• Autres : cause vasculaire (AVC), métaboliques (hypoglycémies ... ), infectieuses
(encéphalite), post-infectieuse (ADEM).
36
Exemples de syndromes épileptiques (d'étiologie génétique ou non) selon l'âge
de survenue
Période néonatale :

Convulsions bénignes idiopathiques.
Convulsions bénignes familiales.
Encéphalopathie myoclonique précoce.
Syndrome d' Ohtahara.
Nourrissons:
~
Epilepsie avec crises partielles migrantes.

Syndrome de West.
~
Epilepsie myoclonique bénigne.

Convulsions infantiles bénignes.
~
Epilepsie myoclonique sévère (syndrome de Dravet).

Encéphalopathie myoclonique non progressive.
Enfance:
~
Epilepsie bénigne à pointes occipitales (syndrome de Panayiotopoulos).

~
Epilepsie myoclono-astatique (syndrome de Doose).

~
Epilepsie bénigne à pointes centra-temporales (EPR).

~
Epilepsie à pointes occipitales à début tardif (type Gastaut).

~
Epilepsie avec absences myocloniques.

Syndrome de Lennox-Gastaut.
Syndrome épileptique avec pointes ondes continues du sommeil incluant le
syndrome de Landau-Kleffner.
~
Epilepsie-absences de l'enfant.
Adolescence :
~
Epilepsie absence juvénile.

~
Epilepsie myoclonique juvénile.

~
Epilepsie avec crises tonico-cloniques généralisées seulement.

~
Epilepsie myoclonique progressive.
37
Maladies neuromusculaires

Les affections neuromusculaires désignent des maladies aiguës ou chroniques
pouvant affecter la transmission de l' influx nerveux à différents niveaux : muscle,
nerf ou jonction neuromusculaire.
Selon l'organe préférentiellement touché, on parlera:
Si le muscle est touché: myopathie, dystrophie musculaire;
Si le nerf est touché : neuropathies démyélinisantes, axonales ou mixtes ;
Si la jonction neuromusculaire (nerf-muscle) est touchée, on parlera de myasthénie
ou de syndromes myasthéniques ;
En cas d 'atteinte des noyaux de la Moelle épinière (corne antérieure) :
amyotrophie spinale infantile.
Ces affections peuvent être innées ou acquises et elles peuvent être
symptomatiques chez l'enfant à partir de la naissance ou un stade plus avancé dans son
développement.
' la naissance, les causes les plus fréquentes d'hypotonie périphérique sont les
A
suivantes:
1-Atteinte de la corne antérieure de la moelle épinière :
Maladie de Werdnig-Hofmann ou amyotrophie spinale infantile.
Myélopathie traumatique ou post-anoxo-ischémique.
Arthrogrypose neurogène.
2- Neuropathies congénitales motrices ou sensitives
Neuropathies hypomyélinisantes.
Maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT).
Neuropathies héréditaires autonomes et sensitives.
3- Atteinte de la jonction neuromusculaire :
Myasthénie congénitale.
Syndromes myasthéniques:
- Congénitaux ;
-Toxiques (magnésium, aminosides ...) ;
- Infectieux (botulisme ... ) ;
-Syndrome de Lambert Eaton.
4 - Myopathies congénitales.
5 - Dystrophies musculaires.
6 - Maladies métaboliques.
38
Quand suspecter une maladie neuromusculaire ?
Les caractéristiques générales sont :
Pour le nouveau-né ou le nourrisson

L' hypotonie globale domine le tableau associée à des réflexes myotatiques
pauvres voire absents.
Le contraste avec des fonctions supérieures souvent préservées est très
évocateur de l'origine périphérique des troubles.
Pour l'enfant plus âgé
La fatigabilité musculaire à l 'effort, amyotrophie ou hypertrophie musculaire
sont des symptômes cardinaux. De nouveau, les réflexes sont souvent faibles voire
abolis.
Différences entre myopathie et neuropathie:
La distinction clinique entre myopathie et neuropathie n'est pas toujours aisée
et sera aidée par l'élévation des CK qui orientera alors spécifiquement vers une
pathologie musculaire. On sera aussi aidé par l'EMG couplé aux vitesses de
conduction nerveuse qui permettra de différencier entre atteinte neurogène et
'
myogene.
Les principaux symptômes d'une atteinte musculaire sont :
•Faiblesse musculaire notamment à l 'effort= fatigabilité;
• Essoufflement ;
• Douleurs musculaires ou myalgies;
•Crampes.
Le déficit moteur est souvent bilatéral, symétrique à prédominance proximale.
Il sera mis en évidence par les manœuvres suivantes :
Aux membres supérieurs :
La manœuvre de Barré va mettre en évidence le déficit moteur au niveau de la
ceinture scapulaire. L'enfant ne sera pas capable de garder longtemps les bras
tendus à l ' horizontale et va se plaindre rapidement de douleurs au niveau des
épaules ou des bras.
Aux membres inférieurs :
- La manœuvre de Gowers est affrrmée par la difficulté voire l'impossibilité pour
l'enfant assis par terre à se mettre debout. Il devra tout d'abord utiliser un stade ''4
pattes'' qui lui permettra dans un second temps de se propulser vers la station debout.
- Signe du tabouret.
- Claudication à la marche.
- Montée des escaliers difficile.
- Réflexes myotatiques souvent préservés voire faibles.
Selon le type de myopathie, on observera une hypertrophie de certains
muscles (notamment les mollets) : c 'est le cas pour la maladie de Duchenne et la
maladie de Becker.
39
Rétractions tendineuses et décollement des omoplates pour certaines formes.
Absence de trouble sensitif.
Examens paracliniques :

1- Biologie: l'élévation des CPK surtout si le taux est très élevé est pathognomonique
d'une atteinte de la fibre musculaire. Le dosage des LDH n'est par contre pas utile.
2- Intérêt de l' EMG surtout en cas de doute diagnostique avec une neuropathie
3- La confrrmation diagnostique peut être apportée soit par l 'analyse génétique
moléculaire pour certaines maladies comme la dystrophie de Duchenne/Becker
ce qui rend la biopsie musculaire inutile.
4- En revanche, la biopsie musculaire sera indispensable en cas de suspicion
d'autre type de dystrophie des ceintures ou pour préciser le type de myopathie
(congénitale ou autre)
Le fragment musculaire biopsié fera l 'objet d' analyses en microscopie
électronique (examen direct de la fibre) mais aussi immunohistochimique.
En cas de suspicion de maladie métabolique, on pourra aussi analyser les
complexes de la chaîne respiratoire (maladies mitochondriales) ou procéder à
différents dosages enzymatiques (glycogénoses).
Ces analyses seront réservées à des centres de référence spécialisés en
pathologie neuromusculaire.
MUSCLE, rappel anatomo-physiologique :

On distingue trois types différents de fibres musculaires : striées squelettiques,
striées cardiaques et lisses. Nous parlerons ici essentiellement des pathologies
affectant le muscle squelettique.
Le muscle squelettique est composé de faisceaux de fibres musculaires striées
comportant différentes protéines dont le coulissage permet le raccourcissement des
fibres et donc du muscle. Cela aboutit au phénomène de contraction musculaire qui
est un processus nécessitant de l'énergie.
Les principales protéines sont l' actine et myosine ainsi que le complexe
macromoléculaire des protéines associées à la dystrophine (DAP), lui-même
composé de la dystrophine, les sarcoglycanes (a,~' 8, y, E), les dystroglycanes (a,~),
la dystrobrévine, les syntrophines (a,~), le sarcospan, la cavéoline-3 ...
Ce complexe va établir un lien entre les filaments d 'actine du myocyte et la
laminine de la membrane basale.
La dystrophine est une protéine importante située sous la membrane
plasmique et permet l'accrochage des filaments d' actine de la cellule musculaire à
la laminine de la membrane basale.
L 'atteinte quantitative ou qualitative de l'une ou l'autre de ces protéines sera
responsable d' une maladie génétique appelée myopathie.
40
CLASSIFICATION DES DYSTROPHIES MUSCULAIRES :
Ces maladies peuvent être aussi classifiées selon leur mode de transmission
héréditaire : récessif, dominant ou lié à l 'X. On distingue :

I - Dystrophies musculaires liées à l' X:
• Dystrophie musculaire de Duchenne.
• Dystrophie musculaire de Becker.
• Porteuse symptomatique de la dystrophie musculaire de Duchenne.
• Dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss.
• Myopathie vacuolaire avec glycogénose autophagique ou myopathie avec
autophagie excessive.
II - Dystrophies musculaires à transmission dominante :
• Dystrophie musculaire des ceintures type lA (LGMD lA).
• Dystrophie musculaire des ceintures typelB (LGMD lB).
• Dystrophie musculaire des ceintures lC (LGMD lC).
• Dystrophie musculaire des ceintures lD (LGMD lD).
• Cardiomyopathie dilatée familiale avec trouble de conduction et dystrophie
musculaire.
• Dystrophie musculaire des ceintures lE (LGMD lE).
• Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale type lA.
• Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale type lB.
• Dystrophie myotonique type 1 de Steinert.
• Dystrophie myotonique type 2.
• Dystrophie musculaire oculopharyngée.
• Myopathie oculopharyngo-distale.
~
• Dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss autosomique dominante.

• Myopathie de Bethléem.
• Myopathie liée à la desmine ou myopathie avec surcharge en desmine.
• Dystrophie musculaire tibiale ou myopathie distale de Udd.
• Myopathie distale de type Welander.
• Myopathie distale de Laing ou myopathie distale type 1.
• Myopathie distale avec faiblesse des cordes vocales et du pharynx ou myopathie
distale type 2.
• Fibrose congénitale des muscles oculomoteurs extrinsèques type 1.
• Fibrose congénitale des muscles oculomoteurs extrinsèques type 3A.
• Myopathie à corps d'inclusion.
• Hypertrophie musculaire en rapport avec un trouble de la myostatine.
41
III - Dystrophies musculaires à transmission récessive (= LGMD 2) :
• Dystrophie musculaire des ceintures 2A.
• Dystrophie musculaire des ceintures 2B (Dystrophie musculaire des ceintures

allélique à la myopathie distale de Miyoshi).
• Dystrophie musculaire des ceintures 2C.
• Dystrophie musculaire des ceintures 2D.
• Dystrophie musculaire des ceintures 2ème.
• Dystrophie musculaire des ceintures 2F.
• Dystrophie musculaire des ceintures 2G.
• Dystrophie musculaire des ceintures 2H, type Hutterite.
• Dystrophie musculaire des ceintures 21.
• Myopathie distale de type Nonaka ou myopathie distale à vacuoles bordées.
• Myopathie distale de type Miyoshi allélique à la dystrophie musculaire des
ceintures.
• Dystrophie musculaire oculopharyngée autosomique récessive.
• Myopathie à corps d'inclusion 2.
• Myosite à corps d' inclusions.
• Dystrophie musculaire autosomique récessive associée à une épidermolyse
bulleuse.
• Dystrophie musculaire congénitale par déficit en mérosine.
• Dystrophie musculaire congénitale, déficit secondaire en mérosine.
• Dystrophie musculaire congénitale par déficit en intégrine.
• Dystrophie musculaire congénitale avec raideur de la colonne vertébrale.
• Syndrome Muscle-Eye-Brain.
• Syndrome de Walker-Warburg.
~
• Dystrophie musculaire d ' Emery-Dreifuss type 3.

Myopathies congénitales avec anomalies structurelles :
1/ Liée à l'X:
Myopathie congénitale myotubulaire.
Myopathies à empreintes digitales.
21 Avec transmission autosomale dominante

• Myopathie congénitale à central cores ou axes centraux.
• Myopathie némaline ou myopathie congénitale à bâtonnets type 1.
• Myopathie congénitale à minicore.
• Myopathie congénitale centronucléaire.
• Myopathie némaline ou myopathie congénitale à bâtonnets de type Amish.
• Myopathie avec agrégats tubulaires.
42
3/ Avec transmission autosomale récessive :
•Myopathie anémaline ou myopathie congénitale à bâtonnets type 2.
•Myopathie congénitale avec accumulation de filaments fins.

•Myopathie congénitale à multi-minicores et ophtalmoplégie externe.
• Myopathie sarcotubulaire.
• Myopathie avec retard mental, petite taille et défaut endocrinien (syndrome de
Chudley).
•Myopathie à corps réducteurs.
• Myopathie avec disproportion congénitale des fibres.
•Myopathie à corps zébré.
•Myopathie congénitale neuromusculaire de type POMT2.
Myopathies inflammatoires acquises :

• Dermatomyosite.
• Polymyosite.
• Myosite à inclusion.
• Connectivite mixte avec syndrome de chevauchement.
• Myosite nodulaire focale.
• Myopathies des vasculites.
• Myofasciite à macrophages.
• Myosite sarcoïdosite.
Maladies des canaux ioniques ou Canalopathies :
Comportent des myotonies qui sont définies par une lenteur à la décontraction
musculaire.
1- Avec transmission autosomique dominante :
• Myotonie congénitale de Thomsen.
• Paralysie périodique hyperkaliémique (Maladie de Gamstorp).
• Paralysie périodique hypokaliémique.
• Paralysie périodique, sensible au potassium avec dysrythmie cardiaque (Syndrome
d'Andersen).
• Paralysie périodique normokaliémique.
• Paramyotonie congénitale (de Von Eulenburg).
2- Avec transmission récessive :
• Myotonie congénitale de Becker.
43
Myopathie métabolique :
La faiblesse musculaire est ici liée à un déficit de production énergétique qui
perturbe le fonctionnement cellulaire.

1- Avec transmission liée à l'X:
• Syndrome de Barth.
• Glycogénose type 2B (Maladie de Danon).
•Maladie mitochondriale d 'origine nucléaire.
• Myopathie mitochondriale avec cataracte.
2- Avec transmission autosomique récessive :

- Glycogénose musculaire type II (Maladie de Pompe) : liée à un déficit en Alpha-
glucosidase-Glycogénose musculaire type V (Maladie de McArdle) : liée à un
déficit en Phosphorylase musculaire Glycogénose musculaire type VII (Maladie
de Tarui) : liée à un déficit en Phosphofructokinase musculaire.
- Déficit en phosphoglycérate mutase musculaire.
- Déficit en lactate déshydrogénase.
- Déficit en myoadénylate déaminase.
- Déficit en carnitine palmitoyltransférase II (CPT2).
- Myopathie mitochondriale infantile fatale ou débutant à l'enfance liée à un déficit
en deoxyguanosine kinase-thymidine kinase.
- Déficit en carnitine.
- Myopathie mitochondriale par anomalie de transport des protéines mitochondriales.
- Myopathie mitochondriale par déficit en NADH-CoQ de la chaîne respiratoire
(Complexe 1).
- Myopathie mitochondriale avec acidose lactique.
- Glycogénose type 3 (Maladie de Cori, Maladie de Forbes) Glycogénose type 4
(Maladie d'Andersen).
Seront discutées ici les 3 plus fréquentes dystrophies musculaires à savoir la

maladie de Duchenne, la maladie de Becker et les dystrophies des ceintures
1- La maladie de Duchenne :
Est due à une mutation du gène DMD situé au niveau du locus 21.2 du
chromosome X codant pour la dystrophine.
La dystrophine est une grande protéine qui assure le lien entre le cytosquelette
contractile et la matrice extracellulaire, par l'intermédiaire d'un complexe protéique
appelé complexe membranaire de la dystrophine, et joue un rôle majeur dans le
maintien de l'intégrité des fibres musculaires lors de la contraction.
Les garçons sont atteints et les femmes sont conductrices c'est-à-dire que les
mamans vont transmettre la maladie à leurs enfants mais elles seront
asymptomatiques ou<< porteuses saines>>.
44
Caractéristiques cliniques de la maladie de Duchenne :
Affecte les garçons.
Survenue des premiers symptômes avant l'âge de 5 ans.

Apparition d' une faiblesse musculaire symétrique plus proximale que distale.
Hypertrophie apparente des mollets souvent présente en rapport avec une augmentation
de la fibrose (composante non musculaire).
Marche dandinante et signe de Gowers positif.
Perte de l 'autonomie à la marche avant l'âge de 13 ans.
Apparition plus tardive d'une cardiomyopathie (entre 20 et 40 ans).
Caractéristiques paracliniques :
~
Elévation constante des CPK : au moins 10 fois la normale.

EMG : n'est pas utile au diagnostic.
La biopsie musculaire objectivera classiquement une dystrophie (involution
fibroadipeuse du muscle avec fibres nécrotiques) et l'étude immuno-histochimique
va montrer une absence totale de dystrophine
Un tableau clinico-biologique de maladie de Duchenne doit conduire à
l'analyse génétique qui confirmera le diagnostic: les remaniements génétiques sont
habituellement des délétions (dans 2/3 des cas) et plus rarement, il s'agira de
duplications voire d'autres types de remaniements génétiques.
Ces mutations du gène de la dystrophine auront donc pour conséquences un déficit
complet de la production de dystrophine qui est responsable de cette maladie.
2- Myopathie de Becker :
Il s'agit d' une variante clinique de la maladie de Duchenne. Cette myopathie
est moins sévère que la maladie de Duchenne.
L'apparition des premiers symptômes est souvent plus tardive (après l'âge de
5 ans).
On observera :
Une faiblesse musculaire symétrique touchant plus les muscles proximaux
que distaux sans atteinte des muscles fléchisseurs de la nuque.
Une hypertrophie apparente des mollets est souvent présente.
Parfois il peut s'agir d'une faiblesse isolée des muscles de la cuisse
(quadriceps) ou de crampes lors de l'activité musculaire.
La perte de la marche (si atteinte importante) est plus tardive, et survient en
général après l'âge de 16 ans.
Sur le plan biologique, les CPK seront aussi très élevés.
Comme pour la maladie de Duchenne, le diagnostic de certitude sera apporté
par l'analyse génétique.
45
Commentaire
Dans la maladie de Becker, la dystrophine est produite mais en faible quantité
ce qui explique un phénotype moins sévère que la maladie de Duchenne où la

dystrophine est complètement absente.
3 - Les Dystrophies musculaires des ceintures (DMC ou LGMD = Limb Girdle
Muscular Dystrophies):
Elles comprennent un groupe de maladies musculaires qui affectent
préférentiellement les muscles situés autour des épaules (ceinture scapulaire) et au
niveau de la ceinture pelvienne (muscles de la hanche). Dans certains cas, les DMC
pourront affecter d'autres muscles (cœur, muscles respiratoires).
En fonction de la protéine déficiente, il existera une certaine variabilité
clinique tant au niveau de l'âge de présentation des premiers symptômes, de la
gravité (pronostic) que sur le plan de la transmission génétique.
Manifestations Cliniques :
Les personnes atteintes d'une LGMD présentant généralement une faiblesse et
une atrophie limitées à la musculature des membres inférieurs, plus proximales que
distales qui affectent aussi les muscles des épaules et des membres supérieurs.
L'évolution et la répartition de la faiblesse et le degré d'atrophie peuvent
varier considérablement entre les individus et les sous-types génétiques.
,
Etablissement du diagnostic :
• L'évolution clinique des dystrophies musculaires des ceintures des membres est
généralement progressive, bien que certaines personnes peuvent présenter des
symptômes bénins et/ou la maladie peut se stabiliser.
• Le dosage sérique des CPK est habituellement élevé.
• La biopsie musculaire montre habituellement une dégénérescence/ régénération
des fibres musculaires(<< changements dystrophiques >>).
• Dans certains LGMD (sarcoglycanopathie, calpaïnopathie, dysferlinopathie, et
les défauts de glycosylation ou dystroglycanopathie) le diagnostic peut être établi
sur la base << des tests biochimiques >>, c'est-à-dire immunologiques sur le
fragment musculaire biopsié mettant en évidence une absence de telle ou telle
protéine spécifique.
• Dans certains cas, un test de génétique moléculaire peut être utilisé pour
identifier les mutations spécifiques qui causent des maladies.
Au Maghreb, les formes les plus fréquentes sont les Gamma-sarcoglycanopathies = LGMD
2 C (anciennement SCARMD) ainsi que les dysferlinopathies (LGMD 2 F).
46
Diagnostic différentiel: se discute avec les types suivants de myopathies :
• Les dystrophinopathies : ont déjà été abordées (cf. supra). Il s'agit de:
Dystrophie musculaire de Duchenne.

Dystrophie musculaire de Becker.
•Dystrophie musculaire Facio-scapulo-humérale (FSH) : présente généralement
avant l'âge de 20 ans, avec une faiblesse marquée au niveau des muscles faciaux
et les stabilisateurs de l'omoplate ou les dorsi-fléchisseurs des pieds. La sévérité
est très variable. Des individus sans faiblesse faciale importante peuvent
présenter un tableau proche de celui des LGMD.
La faiblesse est lentement progressive et environ 20 % de personnes atteintes
seront dépendantes d' un fauteuil roulant. L'espérance de vie n'est généralement pas
raccourcie. Le diagnostic est affirmé par la génétique :
Dans la très grande majorité des cas (95 %), elle est due à une anomalie
génétique située sur le chromosome 4 (région D4Z4).
~
• Dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss : est caractérisée par la triade clinique :

( 1) Contractures articulaires qui commencent dans la petite enfance.
(2) Une faiblesse musculaire lentement progressive débutant au niveau des membres
supérieurs puis s'étendant plus tard aux muscles des ceintures scapulaire et
pelvienne.
(3) Une atteinte cardiaque qui peut inclure des palpitations, des malaises de type
lipothymie ou syncope, une intolérance à l'effort, ainsi qu'une insuffisance
cardiaque congestive.
La forme liée à l'X est causée par des mutations au niveau du gène EMD qui
code pour une protéine appelée émerine. Les autres formes dominantes et
récessives sont causées par des mutations au niveau du gène LMNA codant pour la
lamine A/ C.
•Dystrophie musculaire congénitale: définit un groupe de myopathies transmises
sur un mode autosomique récessif dans lesquelles la faiblesse est présente dès la
•
naissance.
Les nourrissons atteints apparaissent généralement hypotoniques et développent
des contractures. Le diagnostic repose sur :
(1) Une biopsie musculaire : qui montre généralement une tendance dystrophique
ou myopathique, avec ou sans infiltration graisseuse.
(2) Des taux sériques de CK généralement élevés.
(3) Une analyse immuno-histochimique du muscle qui est anormale.
47
Enfin, L' IRM cérébrale peut montrer des anomalies structurelles : signal
anormal au niveau de la substance blanche. Environ 50 % des DMC sont causées
par une carence complète en mérosine. Le diagnostic est établi par la biopsie
musculaire qui va confirmer l'absence complète de mérosine.

• Les troubles musculaires liés au collagène de type VI : il s'agit de la dystrophie
musculaire congénitale d' Ulrich et la myopathie de Bethléem.
• Les myosites ou myopathies infla,mmatoires : peuvent partager des caractéristiques
cliniques et histopathologiques avec les LGMD notamment la dysferlinopathie
(LGMD2B). Les myosites présentent généralement une installation plus aiguë et
répondent à un traitement immuno-modulateur.
48
Neuropathies

Comme pour le muscle, l'atteinte du nerf peut être soit primaire ou de nature
génétique soit acquise ou secondaire.
1- Les neuropathies génétiques, ou maladies de Charcot Marie Tooth (CMT)
anciennement neuropathies héréditaires sensitivo-motrices (HSMN).
Cliniquement, les symptômes cardinaux sont :
• Déficit musculaire à prédominance distale ;
• Atrophie musculaire ;
• Déformation orthopédique : scoliose, cyphose, pieds creux, arthrogrypose ;
• Abolition des réflexes myotatiques ;
• Présence de troubles sensitifs ;
• Examens paracliniques : pas d'élévation des CPK ;
• EMG: confrrme le caractère neurogène avec un ralentissement des vitesses de
conduction nerveuses (sensitives et/ou motrices).
Selon le type d 'atteinte nerveuse, on retrouve 3 formes principales.
l.Formes démyélinisantes (CMT 1 ).
2.Formes axonales (CMT 2) Charcot-Marie-Tooth type 2 autosomiques.
dominantes (CMT 2 / HMSN //).
3.Formes intermédiaires (DI-CMT).
Chacune de ces 3 formes se décline en de nombreux sous-types classifiés
selon le mode de transmission autosomique: dominant, récessif ou lié à l 'X. (réf
ouvrier + gene Table).
Références CMT
J.M. Wilmshurst, R. Ouvrier/ Neuromuscular Disorders 21 (2011) 763- 775, Gene
table/ Neuromuscular Disorders 21 (2011) 833-861.
49
Principales différences cliniques et paracliniques
entre neuropathie et myopathie
SIGNES NEUROPATHIE MYOPATHIE

DÉFICIT MOTEUR Distal > proximal Proximal (ceintures) > distal
Signe de Gowers positif
Signe de Barré positif
Signe du Tabouret positif
Aspect des mollets Atrophie > hypertrophie Hypertrophie > atrophie
Réflexes myotatiques Faibles à abolis Préservés ou faibles

Dosage des CPK Normal Souvent élevé
EMG Neurogène Myogène
Pieds creux +++ +
Déformations +++ +
orthopédiques
/
Troubles sensitifs presents absents
Neuropathies : autres étiolo2ies 2énétiques et non 2énétiques

Origine Origine Origine toxique Origine métabolique Origine
génétique vasculaire médicamenteuse ou systémique infectieuse
Vasculites
Chronic Alcool Leucodystrophie Borréliose
Inflarnmatory Syndrome de Médications anti- Métachromatique
Demyelinating Churg-Strauss rétrovirales Maladie de
Polyneuropath y Maladie de Refsum Chagas
( = CIDP) Purpura Antibiotique :
Henoch- chloramphénicol, Abêtalipoprotéinémie Diphtérie
Schonlein isoniazide
métronidazole, Cai·ence en vitamines : Lèpre
Althrite nitrofurantoine Bl, B2, B6, B12, E
juvénile pénicilline,
rhumatoïde sulfonamide Diabète
Hypothyroïdie
Polyaitérite Chimiothérapie Insuffisance rénale
noueuse Phénytoine Porphyrie
Thalidomide
Sai·coïdose Arsenic
Plomb
Syndrome de Mercure
Sjogren n-Hexane
Organophosphates
Lupus Thallium
Granulomatose
de Wegener
Maladie
cœliaque
50
Moyens d'exploration du système nerveux
Comme déjà évoqué, l'examen neuropédiatrique repose en grande partie sur une
base clinique : l'anamnèse détaillée combinée à l'examen physique, sont riches en

informations.
Toutefois, certaines situations pathologiques vont nécessiter d'explorer le
système nerveux central et/ou périphérique à l'aide de moyens paracliniques
principalement électrophysiologiques et/ou radiologiques.
Ces dijférentes méthodes seront brièvement détaillées :

1- Scanner cérébral ou tomodensitométrie : développé dans les années 50, il s'agit
d'une technique irradiante dont les indications diminuent à la faveur de l'IRM
plus sensible et non irradiante.
Intérêt surtout en situation aiguë : AVC, hémorragie, ischémie.
A peu d' intérêt en cas de pathologie chronique (épilepsie, céphalées, retard)
sauf en cas de maladie incluant des calcifications cérébrales (infection CMV,
syndrome de Cockayne ... ).
2- Imagerie par résonance magnétique : important moyen d ' investigation du
cerveau et de la moelle épinière. Il s'agit d'une technique plus sensible que le
scanner et non irradiante.
Indications: malformations cérébrales, tumeurs cérébrales, pathologies médullaires ...
/
3- Echographie du SNC: explore partiellement le cerveau au travers de la fontanelle

/.
anter1eure.
Indications
Intérêt : examen rapidement disponible sans nécessité de sédation
Limitation diagnostique.
A' côté de ces techniques radiologiques, l'on dispose aussi de moyens
d'exploration électrophysiologiques : EEG, potentiels évoqués et EMG-VCN.
1- L' électro-encéphalographie: développée dans les années 1920, cet examen reste
très important en neurologie.
Il consiste à enregistrer l'activité cérébrale électrique au moyen d'électrodes
disposées sur le cuir chevelu. Cette activité de suiface << amplifiée >> est bien
caractérisée par un rythme: fréquence variable selon l'âge de l'enfant, amplitude.
Différents rythmes sont observés selon l'âge ou la pathologie sous-jacente
(delta, thêta, alpha et bêta).
L'analyse des modifications du tracé suite à certaines épreuves dites de
provocation :
51
(Stimulation lumineuse intermittente ou SLI et hyperpnée) ou suite à une
privation de sommeil et la recherche de grapho-éléments épileptiformes fait partie
de l' interprétation de cet examen.

- Les principales indications de l 'EEG sont les suivantes :
~
Evaluation en néonatalogie : intérêt chez les prématurés, valeur pronostique

en cas de souffrance fœtale aiguë :
~
•Evaluation des épilepsies : l' EEG combiné aux informations cliniques permet
d'aider à identifier un syndrome épileptique. Exemples : épilepsie-absence,
syndrome de Lennox Gastaut, syndrome de Landau Klefner..
• Trouble de la conscience et de la vigilance : aspects particuliers en cas d'encéphalite.
~
• Evaluation diagnostique en cas de retard de développement d'origine génétique :

aspects particuliers en cas de syndromes particuliers : Rett, Angelmann ...
• Diagnostic différentiel avec les phénomènes non épileptiques ...
• Troubles du sommeil.
• Diagnostic de mort cérébrale.
En revanche, l'EEG a peu d'intérêt en cas de céphalées chroniques,
convulsion fébrile, traumatisme crânien.
2- Les potentiels évoqués : permettent de vérifier le bon fonctionnement et
l'intégrité des principales autoroutes nerveuses suite à une stimulation
sensorielle : visuelle, auditive ou somesthésique.
Principe : on stimule l ' œil, l 'oreille ou un membre puis l 'on recueille et analyse la
qualité du signal neuro-électrique ainsi obtenu.
2-11 Les Potentiels évoqués somesthésiques (PES): explorent les voies somesthésiques
(nerf périphérique, moelle épinière, Cortex Sensitif).
- Indications principales:
• Bilan de Pathologie médullaire (atteintes infectieuses, compressives, tumorales,
dégénératives, ischémiques, traumatiques, malformatives ... ).
• Bilan fonctionnel de malformations : surtout à titre préopératoire.
• Scolioses sévères chirurgicales.
• Pronostic vital et fonctionnel du patient comateux.
• Déficience auditive (origine centrale, neuropathie auditive ... ).
• Retard de développement.
• Analyse de la maturation cérébrale (myéline).
52
2-21 Potentiels évoqués visuels (PEV) : permettent de tester les voies optiques, soit
par visualisation de motifs alternés types "damiers", soit par Flash lumineux.
-/ndications :

Lésions des voies optiques : nerfs, bandelettes optiques, radiations optiques et
cortex visuel.
Bilan de trouble visuel aigu, malvoyance, recherche d'anomalies visuelles
associées dans le cadre d' un bilan de retard de développement.
2-31 Potentiels évoqués auditifs (PEA) : permettent de tester l'intégralité des voies
auditives à l'aide d'une stimulation.
- Indications :
Détermination du seuil auditif.
Bilan dans le cadre d' une hypoacousie : précise la topographie de l'atteinte
auditive : endo-cochléaire, rétro-cochléaire, tronc cérébral, cortex auditif.
2-41 Autres potentiels évoqués : moteurs, cognitifs.
3- L'électromyogramme : est un examen qui est capable d'enregistrer l'activité
électrique d'un muscle ou d' un nerf. Il est souvent couplé à l 'étude des vitesses
de conduction nerveuse (motrice et sensitive). Il permettra donc de détecter les
atteintes nerveuses périphériques (nerfs, racines, moelle, muscle et jonction
neuromusculaire).
La qualité de l' interprétation est fortement liée à l'expérience du neurologue
qui pratique cet examen et notamment de son habitude << pédiatrique >>.
Permet de distinguer entre une atteinte primitive du nerf (neurogène) et une
atteinte du muscle (myogène).
-/ndications :
• Permet de différencier entre une lésion tronculaire et radiculaire.
• Aide à préciser la topographie en cas d'atteinte tronculaire.
Il est donc utile au diagnostic des myopathies, neuropathies (aiguës : Guillain
Barré ou chroniques : maladies de Charcot-Marie), atteinte du plexus brachial
notamment obstétrical, myasthénie et syndromes myasthéniques ...
Son intérêt pronostique est aussi intéressant notamment en cas de lésion
traumatique (nerf, moelle ...).
53
Infirmité motrice d'origine cérébrale

L' IMC ou paralysie cérébrale (cerebral palsy) est définie par un ensemble de
troubles moteurs permanents et non progressifs causés par une lésion cérébrale.
Cette lésion va se produire alors que le développement du cerveau de l'enfant
n'est pas encore terminé.
Le cerveau pourra être affecté avant la naissance (lésion anténatale), pendant
l'accouchement (atteinte périnatale) ou immédiatement après la naissance.
Les progrès au niveau obstétrical ainsi que la réanimation néonatale ont
permis de faire naître de plus en plus tôt des enfants au cerveau touché.
La paralysie cérébrale affecte de manière chronique les mouvements du corps,
le contrôle musculaire, la coordination musculaire, le tonus musculaire, les
réflexes, la posture et l'équilibre. Elle peut également perturber la motricité fme, la
motricité globale ainsi que le langage (dysarthrie). Des difficultés d'apprentissage
scolaire sont fréquemment associées.
Les lésions cérébrales favorisant l'infirmité motrice cérébrale sont :
- La leucomalacie péri-ventriculaire notamment dans le contexte de prématurité ;
- L'hémorragie cérébrale anté ou périnatale, notamment au niveau de la matrice
germinale fragilisée par la prématurité.
- Les lésions vasculaires ischémiques anténatales.
- L'atteinte des ganglions de la base dans le cadre d' une encéphalopathie anoxo-
ischémique périnatale.
- Les anomalies du développement cérébral ou dysgénésie cérébrale
Le niveau de gravité de l' IMC reste variable allant de léger, modéré à sévère.
La distribution topographique lésionnelle sera responsable de la grande
variabilité clinique
1- Avec atteinte pyramidale prédominante :
La diplégie spastique ou syndrome de Little demeure le tableau le plus connu
et le plus fréquent.
Il se présente sous forme d ' une hypertonie des membres inférieurs souvent
observée à partir de l'âge de 6 mois.
Cette hypertonie peu réductible pourra entraîner une déformation des pieds en
,. .
equ1novarus.
Elle est aisément mise en évidence par la manœuvre de suspension verticale:
54
<<Suspendu >> par les aisselles, l 'enfant va présenter un croisement net << en
ciseaux>> des membres inférieurs.
Cette hypertonie sera responsable d' une marche sautillante << sur la pointe des

pieds>> souvent associée à des << syncinésies en flexion >> des membres supérieurs
responsables d' un pattern particulier dit << en chandelier>>.
Les autres signes souvent associés comprennent :
Une hyper-réflexivité myotatique (rotuliens vifs, diffusés et polycinétiques).
Signe de Babinski.
Le havage chronique est aussi observé en raison de la présence d ' une
hypotonie des muscles faciaux et de la dyspraxie buco-linguo-faciale qui peut aussi
perturber la parole (trouble articulatoire ou dysarthrie).
2 - Autres tableaux cliniques << pyramidaux >> possibles :
1 - Monoplégie, hémiplégie, paraplégie, tri ou quadriplégie.
2 - La forme extrapyramidale est importante à reconnaître : elle se révèle sous forme
de mouvements anormaux involontaires : choréoathetosiques et/ou dyskinétiques.
Cette forme particulière est souvent due à des lésions touchant les ganglions de la
base ou noyaux gris centraux.
3 - La forme ataxique.
4 - Formes mixtes possibles.
Prise en charge de l 'IM C :
Elle sera nécessairement multidisciplinaire.
Elle visera à limiter le risque de déformations orthopédiques, prévenir le risque
de rétraction tendineuse, favoriser une autonomie plus grande, traiter une éventuelle
épilepsie, les troubles de déglutition, et la prise en charge orthophonique
Le pédiatre ou le neuropédiatre, seront les plus à même de coordonner ces
différentes prises en charge.
55
Neurogénétique

Les dernières décennies ont vu l'émergence de nouvelles techniques
diagnostiques permettant d' identifier formellement l'origine génétique d'affections
ou syndromes qui demeuraient jusqu'alors sans diagnostic.
Ainsi, l'évaluation habituelle par le classique caryotype s'est vue améliorée
par l'analyse par FISH, l' analyse des télomères et la CGH-microarray. La dernière
technique en date (analyse des exomes) est promise à un développement et à une
utilisation croissante.
Nous allons détailler quelques maladies génétiques observées chez l'enfant.
1 - La Trisomie 21 : est une maladie chromosomique définie par la présence d'un
3ème exemplaire, en totalité ou en partie, du chromosome 21.
Caractéristiques cliniques
- La dysmorphie faciale avec un faciès pathognomonique évoque en premier lieu
le diagnostic :
- Fentes palpébrales obliques en haut et en dehors, épicanthus, visage arrondi,
aplatissement de la nuque sont caractéristiques de la trisomie 21.
- Signes fréquemment associés :

- Une déficience intellectuelle est souvent associée à des degrés variables : déficit
léger à sévère.
- Une hypotonie globale souvent modérée avec hyperlaxité articulaire sont quasi-
constantes.
- Autres particularités morphologiques : pli palmaire unique bilatéral.
- Les principales malformations et complications associées à la trisomie 21
comprennent :
Sur le plan cardiaque : canal atrio-ventriculaire.
Sur le plan digestif: atrésie duodénale, maladie de Hirschsprung.
Sur le plan ophtalmologique : cataracte congénitale.
Sur le plan endocrinien : retard statural, hypothyroïdie, intolérance au gluten,
diabète, alopécie.
- Sur le plan neurologique : en plus de la déficience mentale, les trisomiques 21
ont un risque accru de développer certaines épilepsies comme le syndrome de
West.
- Autres : risque accru de leucémies, apnées du sommeil, déficits sensoriels,
vieillissement précoce et maladie d'Alzheimer.
56
Le caryotype permet toujours de poser le diagnostic.
Ce diagnostic peut aussi être évoqué en période anténatale devant la présence
des signes suivants :

- Augmentation de la clarté de la nuque vers 12 semaines d'âge gestationnel.
- Présence de malformations (notamment cardiaques et digestives à partir du 2ème
trimestre.)
Le diagnostic pourra alors être confirmé par le caryotype f œtal réalisé par
amniocentèse ou ponction des villosités choriales.
II - Le Syndrome X fragile :
Le syndrome de l'X fragile est une maladie génétique rare caractérisée par un
déficit intellectuel léger à sévère habituellement associé à des troubles du
comportement et à des traits dysmorphiques particuliers mais inconstants.
Le tableau clinique est variable :

La dysmorphie faciale évocatrice comprend un faciès allongé et étroit, un
front proéminent et des oreilles décollées. Toutefois, la dysmorphie faciale est
parfois plus subtile.
D 'autres signes doivent attirer l'attention tels que : hyperlaxité des doigts et
pieds plats ainsi que la présence d'une macro-orchidie chez le garçon après la
puberté.
Durant l'enfance, on observe généralement un retard des acquisitions
psychomotrices généralement associé à des troubles du comportement.
Le déficit intellectuel est variable allant des troubles mineurs de l'apprentissage
avec QI normal, à un déficit cognitif voire un trouble autistique.
Les troubles du comportement varient entre automutilations et agressivité
voire désinhibition.
Les troubles psychologiques sont possibles et comprennent les troubles de
l'humeur et l' anxiété.
Au plan général, otites et sinusites récidivantes et convulsions sont possibles.
Il faut noter que le syndrome X fragile présente une grande variabilité et
hétérogénéité cliniques si bien que ces différentes caractéristiques physiques chez
les filles, les troubles intellectuels et du comportement sont en règle plus discrets
que chez les garçons. Ils peuvent être discrets voire absents.
En pratique, il conviendra de rechercher ce syndrome devant tout patient
présentant un déficit intellectuel ou un trouble du spectre autistique.
Le syndrome X Fragile est dû à l'inhibition de la transcription du gène FMRl
localisé au niveau de la région Xq27 .3, provoquée par l'expansion de la répétition
57
de triplets (CGG) n. La mutation pathogène est définie par la présence d'au moins
une répétition de triplets CGG tandis que la prémutation est associée à 55 à 200
répétitions de CGG.

Ces prémutations sont notamment associées à un risque de développement
d'une insuffisance ovarienne précoce chez les femmes et au syndrome tremblement-
ataxie observé essentiellement chez les adultes (syndrome FXTAS).
Un diagnostic prénatal est possible grâce au prélèvement des villosités
choriales ou via une amniocentèse. La prise en charge est pluridisciplinaire.
III- Pathologie neurochirurgicale :
Durant l'enfance, l'apparition de certaines pathologies au niveau du système
nerveux central et périphérique devra nécessiter un geste opératoire afm d'améliorer le
fonctionnement du système lésé.
Parmi les étiologies possibles, certaines seront rattachées à un problème
d'ordre malformatif et d'autres acquises durant le développement. C'est le cas des
lésions tumorales.
1 - Lésions cérébrales de nature tumorale et modes de présentation :
Les modes de présentation clinique d'une tumeur cérébrale sont variables:
Les symptômes diffèrent selon le volume, le degré d' hydrocéphalie, la
présence d' œdème et la topographie de la lésion.
En fonction de ces éléments, des symptômes de type hypertension intracrânienne
(HTIC) seront ou non associés à des signes neurologiques focaux.
Les symptômes les plus évocateurs sont :

L' HTIC qui comporte les symptômes suivants :
• Vomissements sévères,<< enjet >>,à prédominance matinale ou Nausées
nocturnes.
• Céphalées intenses souvent réfractaires aux antalgiques usuels.
• Photophobie.
• Prostration : << position en chien de fusil >>.
• Crises d'épilepsie.
~
• Vertiges/Etourdissements.
• Déficits moteurs ou sensitifs.
• Troubles auditifs.
• Troubles visuels.
• Changement de la personnalité.
58
Pour le nourrisson, l'HTIC peut prendre les formes suivantes:
Aspect des yeux<< en coucher de soleil>>.
Hydrocéphalie.

Fontanelle bombante.
Refus alimentaire.
Irritabilité.
|
m
Cassure de la courbe staturo-pondérale.
o
c
t.
o
p
s
Particularités anatomo-cliniques :
g
lo
.b
s
1 /En cas de lésion de la fosse postérieure, les signes fréquents comportent :
in
c
e
d
e
Une atteinte des nerfs crâniens et notamment des nerfs oculomoteurs (en
m
s
e
rd
particulier le VI responsable d'une diplopie) ainsi que le VII responsable d'une
o
s
e
paralysie faciale.
tr
e
.l
w
w
Un syndrome cérébelleux avec troubles de la marche, de l'équilibre, tremblement
w
|
m
ou dysmétrie.
o
.c
s
s
re
D'autres signes d'allure supratentorielle sont néanmoins possibles via un
p
rd
o
phénomène de déafférentation fonctionnelle (ou diaschisis).
.w
s
in
c
21 en cas de lésion supratentorielle : hémiparésie<< controlatérale>>, troubles
e
d
e
m
phasiques ou sensitifs
s
e
rd
o
s
Exemples de malformations du SNC potentiellement opérables :

e
tr
e
.l
w
Tubers cérébraux dans le cadre d'une Sclérose tubéreuse de Bourneville :

w
w
|
cCes lésions présentent un fort potentiel épileptogène à l'origine de crises souvent

s
in
c
e
réfractaires au traitement médicamenteux. L'intervention va alors consister en une

d
e
M
s
résection de ces tubers.

e
rD
o
s
re
Hydrocéphalie dans le cadre d'une sténose congénitale de l'aqueduc.

T
e
/L
L'intervention va généralement consister à mettre en place, en période néonatale, un

s
p
u
ro
système de dérivation (ou shunt) entre les ventricules cérébraux et le péritoine (ou
/g
m
o
dérivation ventriculo-péritonéale).
.c
k
o
o
b
Malformation du développement cortical : une MCD à l'origine d'une épilepsie

e
c
a
.f
w
réfractaire pourra nécessiter un traitement chirurgical (ex : résection temporale)

w
w
|
s
Hémisphérectomie dans le cadre d'une lésion ischémique étendue

in
c
e
(anténatale) : AVC ischémique sylvien par exemple.

d
e
M
s
e
Prise en charge de l'épilepsie réfractaire : malgré tous les efforts via un traitement
rD
o
s
re
médicamenteux bien conduit, environ 30 % des épilepsies présenteront un caractère

T
e
/L
rebelle ou réfractaire. Ces situations devront nécessiter une évaluation spécialisée

m
o
.c
multidisciplinaire en vue de déterminer les candidats éligibles au traitement chirurgical.

k
o
o
b
e
Le but de ce traitement est de réduire le nombre et l'intensité des crises et

c
a
.f
w
pour certains, il permettra une guérison définitive.

w
w
|
Exemples de malformations congénitales du SNC ne nécessitant habituellement

pas de geste opératoire :
Kystes sous-arachnoïdiens.
Malformations du cervelet (Joubert, Dandy Walker ... ).
59

Pathologie neurochirurgicale et oncologie

La découverte d'une tumeur cérébrale chez l'enfant va régulièrement requérir
l' intervention du neurochirurgien non seulement afm de préciser le type histologique
de la lésion mais également dans le but de réduire l'hypertension intracrânienne et
l'effet de masse exercée par la tumeur sur les autres structures cérébrales.
Les enfants atteints d' une tumeur cérébrale ou de la moelle épinière représentent
un défi thérapeutique majeur. La cause de la plupart des tumeurs cérébrales de l'enfant
reste inconnue.
Une prise en charge optimale va nécessiter des efforts coordonnés de la part
de spécialistes en pédiatrie dans des domaines aussi variés que la neurochirurgie,
l ' anatomo-pathologie, la radiologie, l ' oncologie pédiatrique, la neuropédiatrie, la
radiothérapie, l'endocrinologie, la kinésithérapie et la psychologie.
De cette évaluation multidisciplinaire découlera une prise en charge
spécifique adaptée. Ces différents spécialistes doivent disposer d' une expérience et
expertise particulières dans la prise en charge des patients atteints de ces maladies
et cette prise en charge se déroulera dans des centres de référence en la matière.
Le choix d'un traitement approprié n'est possible que si le diagnostic et le
stade de la maladie sont déterminés avec précision.
Particularités pédiatriques :
Les tumeurs de l'enfant présentent certaines particularités par rapport aux
tumeurs de l 'adulte : contrairement à l'adulte, les tumeurs cérébrales chez l'enfant
sont le plus souvent sous-tentorielles et les tumeurs de la fosse postérieure
constituent près des trois quarts des tumeurs cérébrales.
Elles sont représentées essentiellement par le médulloblastome, le gliome du
tronc cérébral, l'astrocytome kystique du cervelet (notamment de type pilocytique)
et l' épendymome du 4e ventricule.
Certains types histologiques sont plus fréquents chez l 'enfant : le
médulloblastome, l'astrocytome pilocytique et l' épendymome du 4e ventricule.
Les autres tumeurs, notamment les méningiomes et neurinomes, sont en revanche
plus rares chez l 'enfant que chez l 'adulte.
Le gliome infiltrant du tronc cérébral est de plus sombre pronostic chez
l'enfant que chez l'adulte.
La classification des tumeurs du système nerveux central de l'enfant (SNC) est
basée sur leur localisation et leur histologie. (Classification OMS 2000).
Les tumeurs sont classiquement classées comme infra-tentorielles (c'est-à-
dire dans la fosse postérieure), supra-tentorielles, para-sellaires, ou au niveau de la
moelle épinière.
60
Les principales tumeurs lnfra-tentorielles (fosse postérieure) sont les suivantes:
• Les Astrocytomes cérébelleux (pilocytiques, fibrillaires et rarement de haut
grade).

• Les Médulloblastomes.
•Les épendymomes.
• Les Gliomes du tronc cérébral (de bas grade ou de haut grade).
• Tumeurs atypiques : tératoïdes/rhabdoïdes.
•Tumeurs du Plexus choroïde (papillomes et carcinomes).
•Tumeurs glioneuronales du quatrième ventricule avec formation de rosettes.
Les principales tumeurs supra-tentorielles sont les suivantes :

• Astrocytomes de bas grade (grade I ou pilocytique et grade II ou diffus)
• Astrocytomes de haut grade ou malins (astrocytomes anaplasiques) et le
glioblastome (grade III ou de classe IV).
• Gliomes mixtes (bas ou haut grade).
• Oligodendrogliomes (bas ou haut grade).
• Les<< PNETs >> Primitive NeuroEctodermal Tumors (neuroblastomes, pinéoblastomes
et épendymoblastomes).
• Tumeurs atypiques tératoïdes/rhabdoïdes.
~
• Ependymomes (cellulaires ou anaplasiques).

• Les méningiomes.
•Les tumeurs du plexus choroïde (papillomes et carcinomes).
• Les tumeurs de la région pinéale (pinéocytomes, pinéoblastomes, ... ).
• Tumeurs gliales neuronales et mixtes (gangliogliomes, astrocytome desmoplastique
infantile/gangliogliomes, les tumeurs neuro dysembryoplasiques, les tumeurs à
cellules géantes sous-épendymaires, ... ).
• Métastases (rares) de tumeurs malignes extraneurales.
Les principales tumeurs para-sellaires sont les suivantes :

• Craniopharyngiomes.
• Astrocytomes diencéphaliques (tumeurs centrales impliquant le chiasma,
!'hypothalamus et/ou le thalamus) qui sont généralement de grade I (pilocytique)
ou de grade II (diffus).
• Les tumeurs des cellules germinales (germinomes ... ).

Les tumeurs de la moelle épinière : elles représentent environ 1 % à 2 % de
toutes les tumeurs du SNC de l'enfance.
61
La classification des tumeurs de la moelle épinière est basée sur les
caractéristiques histopathologiques de la tumeur et ne diffère pas de celle des
tumeurs primaires du cerveau.

On distingue :
Astrocytomes de grade I (pilocytique) ou de grade II (diffus).
Astrocytomes de haut grade ou malins (A. anaplasiques et le glioblastome (grade
III à IV). Gangliogliomes.
~
Ependymomes
Tumeurs des nerfs périphériques :
Schwannomes.
Neurofibrome.
Périneurome.
Quels sont les traitements envisageables ?
La prise en charge des tumeurs cérébrales est multidisciplinaire. La décision
thérapeutique finale va dépendre de la concertation entre plusieurs spécialistes :
neurochirurgiens, radiologues, neurologues, oncologues et anatomopathologistes.
Le traitement va tenir compte des données suivantes : type de tumeur, taille et
localisation, caractère ou non << agressif>> de la tumeur.
C'est à la lumière de ces informations que sera élaboré un plan de traitement
individuel.
1. La chirurgie : est utilisée régulièrement dans le traitement des tumeurs
primaires, parfois dans celui des métastases. Elle est généralement effectuée
sous anesthésie générale sauf lorsqu'elle est en condition stéréotaxique. La
chirurgie peut avoir différents objectifs :
1-1. A' but diagnostique : vise à déterminer le stade de la tumeur et son
comportement lorsque les investigations radiologiques ont démontré sa
présence. On parle alors de biopsie stéréotaxique ou de biopsie à ciel ouvert.
1-2. A' but thérapeutique ou curatif: consiste à enlever la tumeur (exérèse partielle
ou complète). L'objectif étant alors la guérison ou la stabilisation à long
terme de l'état de santé du patient.
1-3. A' but palliatif: lorsque la tumeur est à un stade avancé, ou que sa localisation
est difficile d'accès, son exérèse complète ne sera pas toujours possible. Dans
ce cas, la chirurgie a pour but de limiter les complications et autres effets
secondaires permettant ainsi de maintenir une certaine qualité de vie.
2. Autres modalités thérapeutiques :

La radiothérapie : est utilisée fréquemment dans le traitement des tumeurs
cérébrales malignes, parfois bénignes. Elle consiste à diriger des faisceaux de
radiation (électrons ou photons) directement sur la tumeur et son pourtour. Ces
rayons traversent les tissus et empêchent les cellules de se multiplier. Elle peut être
62
soit un complément à la chirurgie et/ou à l'oncologie (chimiothérapie) soit être
utilisée seule.
La chimiothérapie : est fréquemment utilisée dans le traitement des tumeurs

cérébrales malignes. Elle peut être soit un complément à la chirurgie et/ou à la
radiothérapie.
Il s'agit d'administrer de puissants médicaments, les cytotoxiques, selon des
modalités (protocoles thérapeutiques) très précises.
3. Autres traitements médicamenteux : certains médicaments sont régulièrement
associés au traitement chirurgical, radiothérapie et/ou de chimiothérapie. Les
plus utilisés sont les corticostéroïdes et les anti-épileptiques.
63
Maladies systémiques

Les maladies systémiques définissent un groupe de maladies inflammatoires
qui vont affecter la fonction de plusieurs organes (ou système).
Elles touchent principalement le tissu conjonctif (constitué en partie de
collagène) et on les appelle aussi collagénoses.
En plus des manifestations générales, elles peuvent aussi entraîner des
manifestations neurologiques centrales : cérébrales ou médullaires mais aussi
occasionner des atteintes au niveau du système nerveux périphérique ou des
symptômes d'allure psychiatrique.
Des manifestations neuropsychiatriques constituent parfois un mode de
présentation inaugurale des maladies de système ce qui rend alors leur diagnostic
d'autant plus difficile.
Classification des maladies systémiques auto-immunes. On distingue :
Les maladies auto-immunes touchant spécifiquement un seul organe :
•diabète de type 1 ;
• thyroïdite auto-immune ;
• hépatopathies auto-immunes;
• myasthénie ;
• maladies bulleuses auto-immunes ;
•vitiligo ;
,. . .
• uveite auto-immune ;
. .
,,,,. .
• retnnte auto-immune;
,. . .
• cytopemes auto-immunes.
Les maladies auto-immunes systémiques ou non spécifiques d'organes:
•lupus systémique;
• syndrome de Gougerot-Sjogren ;
•polyarthrite rhumatoïde;
• sclérodermie ;
• polymyosite et dermatomyosite ;
• connectivite mixte• vascularite primitive;
• polychondrite atrophiante.
Nous allons détailler les complications neurologiques observées lors des
principales maladies de système.
1-Lupus érythémateux systémique

Maladie auto-immune attaquant le tissu conjonctif (TC) du corps. Le TC étant
présent dans tout l'organisme (peau, yeux, tendons, muscles, organes, etc.), le lupus
va être responsable d'une atteinte multisystémique.
64
Critères diagnostiques d'après l'American College of Rheumatology-1982
Quatre critères sur les onze possibles sont requis avec une sensibilité et une
spécificité de 96 % :

• Rash malaire.
• Lupus discoüle.
• Photosensibilité.
• Ulcérations orales ou nasopharyngées.
• Arthrite non érosive touchant au moins 2 articulations périphériques.
~
• Epanchement : pleurésie /péricardite.

• Atteinte rénale : protéinurie > 0,5 g/jour ou cylindrurie.
• Atteinte neurologique :
• Comitialité,
• Psychose.
• Anomalie hématologique :
• anémie hémolytique ou.
• leucopénie< 4 000, constatée à deux reprises ou.
• lymphopénie< 1 500, constatée à deux reprises ou.
• thrombocytopénie < 100 000 en l'absence de médicaments cytopénisants.
• Désordre immunologique :
• cellules LE + ou anti-ADN natif ou anti-Sm ou fausse sérologie syphilitique
constatée à 2 reprises en 6 mois.
• Anticorps antinucléaires (en l'absence de médicaments inducteurs).
Principales complications neuropsychiatriqures liées au LES :

Ces complications touchent 10-25 % des enfants atteints de lupus et elles sont
souvent présentes durant la première année d'évolution de la maladie (1, 2).
Atteintes du système nerveux central:
• Les maladies vasculaires cérébrales : sont liées à l' hypercoagulabilité sanguine
induite par le lupus :
o A VC ischémiques: transitoires (AIT) ou constitués (AIC).
o Thrombose veineuse cérébrale.
• La méningite aseptique.
• Troubles cognitifs.
o Delirium (état confusionnel aigu).
o Troubles cognitifs modérés à sévères (démence).
• Syndromes de démyélinisation.
• Céphalées.
• Mouvements anormaux: chorée.
65
• Troubles psychiatriques:
o Psychose,
o Troubles de l'humeur,

o Anxiété.
• Crises épileptiques.
• Myélopathie transverse.
Atteintes du système nerveux périphérique

• Neuropathie périphérique, autonome.
• Atteinte des nerfs crâniens.
• Myopathie.
• Syndrome myasthénique.
• Surdité de perception : d'apparition soudaine ou progressive.
Références
1-Benseler S.M., Silverman E.D., Neuropsychiatrie involvement in pediatric
systemic lupus erythematosus. Lupus 2007, 16 : 564- 71.
2-Hiraki L.T., Benseler S.M., Tyrrell P.N., Hebert D., Harvey E., Silverman E.D.,
Clinical and laboratory characteristics and long-term outcome of pediatric
systemic lupus erythematosus: a longitudinal study. J. Pediatr 2008, 152 : 550- 6.
2. Syndrome de Sjogren
Il s'agit d' une maladie auto-immune multisystémique caractérisée par
hypofonctionnement des glandes salivaires et lacrymales.
• •
Les manifestations neurologiques dans le syndrome de Sjogren pr1marre
peuvent affecter tant le système nerveux central que périphérique.
66
Troubles périphériques Troubles centraux
Neuropathie ataxique sensorielle Crises épileptiques

Mouvements anormaux
Neuropathie motrice Syndrome cérébelleux
Neuropathies optiques
Polyneuropathies axonales symétriques : Lésions pseudotumorales
Sensitives Déficit moteur et sensitif
Sensitiva-motrices
Atteinte du Trijumeau et d'autres nerfs

crâniens, neuropathies Déficience cognitive
Encéphalopathie
Démence
Anomalies psychiatriques
Neuropathies autonomes Méningo-encéphalite aseptique
Dysfonctionnement de la moelle
,, . .'
ep1n1ere
Myélopathie progressive chronique
Maladie du motoneurone inférieur
Polyradiculonévrite Vessie neurogène
Démyélinisante Myélite transverse aiguë
Neuropathie à petite fibre

Syndrome Progressif << sclérose en
plaques >> like
Polynévrites
Vascularite du système nerveux central
67
Vascularites du système nerveux central et périphérique
Une vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins, ce qui inclut les
veines, les artères ainsi que les capillaires. La cause sous-jacente spécifique de la

vascularite n'est pas entièrement comprise. Cependant, dans la plupart des cas, on
incrimine des perturbations du système immunitaire de l'organisme.
Les vascularites peuvent toucher n'importe quel système d'organes, y compris
le système nerveux central (SNC) et périphérique (SNP).
Les atteintes vasculitiques du SNC et du SNP sont caractérisées par la
présence de cellules inflammatoires dans et autour des vaisseaux sanguins ce qui
occasionne un rétrécissement secondaire voire une obstruction des vaisseaux
sanguins qui alimentent le cerveau, la moelle épinière ou des nerfs périphériques.
Cette atteinte est rare mais peut se retrouver dans plusieurs maladies.
Les vasculites les plus connues sont :
Artérite temporale (également appelé la maladie de Horton) qui touche
essentiellement l'adulte au-delà de 50 ans.
L'angéite primaire du SNC (angéite granulomateuse).
La maladie de Takayasu.
La périartérite noueuse.
La maladie de Kawasaki.
Le syndrome de Churg-Strauss.
La granulomatose de Wegener.
Le lupus systémique érythémateux disséminé.
La sclérodermie.
L'arthrite rhumatoïde.
Le syndrome de Sjogren.
La maladie de Behçet.
Le purpura rhumatoïde d'Henoch Schonlein.
Les symptômes liés à une vascularite peuvent débuter soudainement ou se

développer au fil du temps.
Les symptômes généraux incluent :
Maux de tête ;
Une perte de poids rapide;
Une confusion mentale, des troubles de la mémoire;
Des douleurs articulaires et/ou musculaires;
Douleurs lors de la mastication ou la déglutition ;
Paralysie ou engourdissement, le plus souvent dans les bras ou les jambes ;
Des troubles visuels, comme une vision double, vision trouble, ou cécité.
68
Traitements et pronostic
Le traitement de la vascularite dépend du diagnostic spécifique.
La plupart des syndromes réagissent bien aux médicaments stéroïdes, comme

la prédnisolone.
Certains peuvent également nécessiter un traitement immunosuppresseur tel
que le cyclophosphamide.
Le pronostic va dépendre du syndrome spécifique et l'absence de traitement
approprié peut conduire à une issue fatale.
Classification des vascularites tenant compte du calibre des vaisseaux touchés
Vaisseau Touché Atteinte primaire Atteinte secondaire
Artérite de Horton Aortite secondaire à une

Artères de gros calibre arthrite rhumatoïde
Artérite de Takayasu
Infection (syphilis, TBC)
PAN secondaire à une

Artères de moyen calibre PAN Classique Hépatite B
Maladie de Kawasaki
Polyartérite cutanée
Granulomatose de Wegener Lupus érythémateux

/ .
Artères de moyen calibre et systerruque
Petits vaisseaux Syndrome de Churg-Strauss Syndrome de Sjogren
Médicaments
Polyangéite Microscopique Infection (ex : HIV)
Purpura Henoch-Schonlein
Médicaments
Petits vaisseaux Cryoglobulinémie
Hépatite C
Maladie de Behçet
Infection
Angéite cutanée
leucocytoclastique
69
3. Syndrome de Behçet
Décrite en 1937 par le dermatologue turc Behçet, cette maladie est observée
essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen (notamment en Turquie)

ainsi qu'au Japon.
Le syndrome de Behçet est une maladie inflammatoire multisystémique rare
caractérisée par une atteinte de la bouche, des organes génitaux, de la peau ainsi
que des yeux.
Les symptômes cardinaux comprennent :
• Une atteinte de la muqueuse buccale sous forme d'une aphtose (stomatite
aphteuse) souvent douloureuse.
• Une atteinte des organes génitaux (scrotum, pénis, vulve) dont les lésions
ulcéreuses peuvent spontanément disparaître puis réapparaître avec le temps.
•L'atteinte ophtalmologique comporte: une inflammation de la chambre
antérieure (uvéite antérieure ou iridocyclite), uvéite postérieure, chorio-rétinite.
• D'autres localisations sont possibles : système digestif, articulations, vaisseaux
sanguins ainsi que le système nerveux central.
Le syndrome de Behçet peut aussi provoquer une inflammation des vaisseaux
sanguins (vascularite) responsable de tableaux de thrombophlébite et/ou d'embolie
pulmonaire.
Les artères de plus gros calibre (aorte, artères pulmonaires ... ), peuvent être le
siège de dilatations anévrysmales dont le risque de rupture constitue une complication
gravissime mais très rare de cette maladie.
L 'atteinte des poumons pourra se traduire par une toux et des hémoptysies.
Manifestations neurologiques : elles sont observées dans 20 à 40 % des cas. Elles
peuvent apparaître de manière retardée : 1 à 10 ans après le début des premiers
symptômes de la maladie.
L 'atteinte du SNC comporte:

• La méningo-encéphalite constitue la complication neurologique la plus grave.
• Thrombose des sinus veineux avec tableau d' HTIC, anévrysmes artériels, maux
de tête, une ataxie cérébelleuse, une atteinte pseudobulbaire, risque d' AVC,
convulsions. Des tableaux de myélites ont également été décrits.
• Des symptômes psychiatriques, y compris les changements de personnalité
peuvent se développer et sont observés dans 20 à 40 % des cas.
4. Le purpura rhumatoïde
Le purpura rhumatoïde de Henoch-Schonlein est une vascularite aiguë
leucocytoclastique à IgA qui touche principalement les enfants.
70
Les caractéristiques cliniques dominantes du purpura de Henoch incluent:
• Purpura cutané.
• Arthrite.

• Douleurs abdominales.
• Hémorragies digestives.
• Orchite.
•Néphrite.
• Les manifestations neurologiques comportent surtout des céphalées.
Dans de rares cas, le purpura d' Henoch-Schonlein peut être associé à des
convulsions, parésie ou coma.
Les autres manifestations incluent : altération de l'état de conscience, apathie,
hyperactivité, irritabilité, humeur labile, somnolence, convulsions (partielles
complexes, état de mal, crises généralisées) et des déficits focaux (par exemple,
une aphasie, ataxie, chorée, cécité corticale, hémiparésie, paraparésie,
quadriparésie).
Des atteintes du Système Nerveux Périphérique peuvent également se produire:
- Polyradiculoneuropathies (atteinte du plexus brachial, syndrome de Guillain-
Barré) Mononeuropathies : nerf facial, nerf fémoral, nerf péronier, nerf sciatique,
nerf cubital.
- Une observation de vasculite cérébrale chez un enfant avec purpura de Henoch-
Schonlein et fièvre méditerranéenne familiale a été rapportée.[réf.]
Référence:
Ozkaya O., Bek K., Alaca N., et al., Cerebral vasculitis in a child with Henoch-
Schonlein purpura and familial Mediterranean fever. Clin. Rheumatol., Oct. 2007, 26
(10) :1729-3.
S. Le syndrome de Churg Strauss

Il s'agit d'une maladie auto-immune systémique rare chez l'enfant caractérisée
par une inflammation des petites et moyennes artères, artérioles et veinules (=
vascularite).
Bien que la cause exacte du syndrome de Churg-Strauss demeure inconnue les
recherches indiquent que le fonctionnement anormal du système immunitaire joue
un rôle important.
Cette vascularite est caractérisée par l'accumulation anormale dans le sang et
les tissus d'éosinophiles et développement des lésions nodulaires inflammatoires
appelées granulomes qui vont s'accumuler dans différentes parties du corps et
notamment les poumons (asthme++).
Il s' agit donc d'une granulomatose inflammatoire à éosinophiles.
71
Le processus vasculitique peut engendrer un ralentissement circulatoire pouvant
affecter divers organes et systèmes de façon temporaire ou permanente.
Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie rare qui peut affecter plusieurs

systèmes d'organes, notamment les poumons. La plupart des personnes touchées
ont des antécédents d'allergie.
Ce syndrome comporte classiquement :
• Un asthme avec hyperéosinophilie (>10 %) : symptôme cardinal du
syndrome de Churg-Strauss.
• Infiltrats pulmonaires.
• Autres symptômes non spécifiques : syndrome pseudo-grippal avec fièvre,
asthénie, anorexie et myalgies.
D'autres symptômes peuvent être associés de manière variable :

- Atteinte rénale.
- Troubles gastro-intestinaux.
- Affections sinusales.
~
- Eruptions cutanées.
- Atteinte cardiaque.
L 'atteinte du système nerveux périphérique domine le tableau des

complications neurologiques. Il s'agit de mono ou de polyneuropathies
périphériques se présentant par des engourdissements ou des douleurs dans les
~. ~
extrenntes.
Sans traitement, le syndrome de Churg-Strauss peut avoir une évolution
fatale.
Les principales causes de mortalité sont l'asthme sévère, une insuffisance
cardio-pulmonaire ou de complications gastro-intestinales.
Le traitement consiste à réduire l'inflammation des vaisseaux sanguins en
agissant aussi au niveau du système immunitaire.
Les corticostéroïdes sont généralement utilisés en première intention.
En cas de complications sévères et/ou réfractaires aux stéroïdes, des médicaments
• A • _,,.
cytotoxiques peuvent etre ajoutes.

Grâce à un diagnostic rapide et un traitement approprié, une rémission est
possible.
6. Les maladies mitochondriales
Définition : la chaîne respiratoire a pour rôle essentiel la synthèse d'ATP
nécessaire à toutes les cellules de l'organisme. Cette synthèse se fait à partir de cinq
complexes multi-enzymatiques localisés dans la membrane interne de la mitochondrie.
72
Les maladies mitochondriales ou cytopathies mitochondrodriales désignent un
groupe hétérogène de maladies secondaires à un déficit de production énergétique
au niveau de la chaîne respiratoire mitochondriale. Ce dysfonctionnement est lié à
une anomalie d'ordre génétique : mutation au niveau de l'ADN nucléaire ou

mitochondrial.
Plus de 1000 gènes interviennent dans le fonctionnement mitochondrial. (4)
Des mutations causales de maladie mitochondriales ont été décrites chez l'être
humain sur plus de 200 gènes nucléaires et 13 gènes mitochondriaux. (5)
Références:
4 - Pagliarini D.J., Calvo S.E., Chang B., et al., A mitochondrial protein compendium
elucidates complex 1 disease biology [archive], Cell, 2008, 134: 112-123.
5 - Koopman W.J.H., Willems P.H., Smeitink J.A., Monogenic mitochondrial
disorders [archive], N. Engl. J. Med., 2012, 366 :1132-1141.
Aspects clinico-génétiques des maladies mitochondriales:
Les maladies mitochondriales connues se caractérisent donc à la fois par une
diversité génotypique et phénotypique. En effet, différentes présentations de la
maladie peuvent être dues à une même anomalie génétique sous-jacente.
'
A l'inverse, de nombreuses anomalies génétiques différentes peuvent produire
des manifestations cliniques similaires. C 'est le cas des lésions des noyaux gris
centraux qui sont la signature neuropathologique du syndrome de Leigh et qui
peuvent être associées à plusieurs mutations différentes au niveau de l' ADN
mitochondrial et del' ADN natif.
Dans le syndrome MELAS (encéphalomyopathie mitochondriale, l'acidose
lactique, et des épisodes stroke-like), 80 % des cas sont causés par la même
mutation de l'ADN mitochondrial (A3243G), mais plusieurs autres mutations ont
été associées avec les 20 % de cas restants.
Le début d'apparition de ces maladies est aussi variable : survenant tôt et
rapidement progressif dans certains cas ou apparaissant seulement après de
nombreux mois, des années, voire des décennies de la vie dans d'autres cas.
Malgré tout, les maladies mitochondriales sont généralement progressives et
multisystémiques, touchant le plus souvent les organes qui ont des exigences de
haute énergie tels que le cerveau et les nerfs, les muscles squelettiques et
cardiaques, le foie et les reins.
Les manifestations du système nerveux central de la maladie mitochondriale
peuvent inclure une hypotonie, des convulsions, une encéphalopathie, une ataxie,
une déficience intellectuelle, un retard global, et des malformations cérébrales.
Les nerfs sensoriels et périphériques peuvent également être affectés avec
pour conséquences potentielles la survenue d'une surdité, une cécité ou une
neuropathie.
73
Manifestations des mitochondropathies
Manifestations Manifestations

Noms
Principales secondaires
Ophtalmoplégie Ophtalmoplégie externe Myopathie

externe progressive Ptosis bilatéral
Syndrome de Kearns- Ophtalmoplégie externe Surdité bilatérale
Sayre progressive avant 20 ans Myopathie
Rétinite pigmentaire Dysphagie
hyperprotéinorrachie Diabète
Ataxie Hypothyroïdie
Trouble de la conduction Démence
cardiaque
Syndrome de Pearson Anémie sidéroplastique

Pancytopénie Insuffisance rénale
Insuffisance exocrine du
/
pancreas
Hypotonie Une atteinte pyramidale

Régression des acquisitions et/ou extrapyramidale
Syndrome de Leigh motrices Nystagmus
Vomissements Troubles de la commande
ventilatoire
Ophtalmoplégie
Neuropathie périphérique
Neuropathie périphérique dans
Syndrome NARP l'adolescence
Ataxie
Rétinite pigmentaire
Syndrome MELAS Une fatigabilité excessive à
l'exercice
Céphalées
Convulsions
Hhémiparésies transitoires
des déficits moteurs
/
Episodes de cécité corticale

Syndrome MERRF Uune épilepsie myoclonique Lipomatose
Une surdité neurosensorielle Cardiomyopathie
Atrophie optique Rétinopathie pigmentaire
Petite taille Ophtalmoparésie
Neuropathie périphérique et/ou des signes pyramidaux
Neuropathie optique de
Leber
Myopathie infantile
avec acidose
74
Traumatismes crânio-cérébraux (TCC)

Définition et importance du problème
Le TCC est défini par l'OMS comme étant<< toute lésion cérébrale aiguë résultant
d'une énergie mécanique portée à la tête par des forces physiques externes>>.
Les critères opérationnels pour l'identification clinique des TCC comprennent:
( 1) Confusion ou désorientation ;
(2) Perte de connaissance ;
(3) Amnésie post-traumatique ;
(4) Autres anomalies neurologiques (par exemple, des signes neurologiques focaux,
convulsions, lésion intracrânienne).
'
Epidémiologie
Les TCC constituent une pathologie fréquente et représentent une cause
majeure de décès et de séquelles neurologiques (handicap) chez l'enfant. Chaque
année, 10 millions de personnes seraient concernées par un TCC (1) ce qui
constitue, à l'évidence, un problème majeur de santé publique.
Selon l ' OMS, près de 1, 24 million de décès par accidents de la circulation
surviennent chaque année sur les routes du monde entier. (2) Les traumatismes dus
aux accidents de la circulation représentent la huitième cause de décès dans le
monde et la première cause de décès chez les jeunes âgés de 15 à 29 ans. (2)
,
Etiologies des TCC
Les chutes et les accidents de circulation (accidents sur la voie publique)
représentent les deux principales causes. Chez les enfants en bas âge et les enfants
d'âge scolaire, les chutes sont la raison la plus courante pour les hospitalisations
liées aux TCC tandis que chez les grands enfants et les adolescents, les accidents de
bicyclette et ceux dus aux véhicules automobiles constituent le motif le plus
important d'hospitalisation lié aux TCC.
Les autres étiologies comprennent les origines accidentelles (accidents
domestiques, sportifs) et non accidentelles (maltraitance, enfant secoué).
Présentation clinique
Les manifestations cliniques vont dépendre de l'importance de l'impact.
Les TCC peuvent être stratifiés en 3 catégories (3) en fonction du score initial de
Glasgow (GCS) :
• TCC légers: score de Glasgow >13.
• TCC modérés: score de Glasgow= 9-12.
75
• TCC graves : score de Glasgow : < 8.
70 à 90 % des TCC sont << légers>> et 5 à 20 % << modérés à sévères>>. (4)
Rappel : développée pour les traumatismes crâniens à Glasgow en 1974, l'échelle

de Glasgow ou score de Glasgow (Glasgow coma scale = GCS) est un indicateur
de l'état de conscience. Dans un contexte d'urgence, elle va permettre au médecin
de choisir une stratégie dans le but de maintenir les fonctions vitales. Ce score est
étroitement corrélé à la gravité et permettra d'estimer le risque de complications
ainsi que l'évolution spontanée du coma.
,
Echelle de Glasgow pédiatrique
Réponse verbale
Ouverture des yeux Réponse motrice
(enfants âgés de moins
de 5 ans)
1 - nulle 1 - nulle 1 - nulle
2 - grognements à la 2 - extension stéréotypée

2 - à la douleur
douleur (rigidité de décérébration)
3 - flexion stéréotypée
3 - au bruit 3 - cris, pleurs à la douleur
(rigidité de décortication)
4 - enfant irritable, pleurs

4 - spontanée 4 - évitement à la douleur
continuels
5 - normale (lallation,
5 - évitement au toucher
gazouillis)
6 - spontanée
Sur le plan clinique, il est aussi possible de les classer en TCC légers (sans
perte de connaissance, ni fracture du crâne), moyens (avec une perte de
connaissance initiale excédant quelques minutes ou avec fractures du crâne) et
TCC graves (avec coma d'emblée+/- avec fracture du crâne).
76
Particularité pédiatrique : le << Shaken baby syndrome >>
Ou syndrome du bébé secoué (ou abusé) : est défmi comme un traumatisme
intentionnel (non accidentel) porté envers un nourrisson.
Il est généralement caractérisé par la triade : hémorragie sous-durale

hémorragie rétinienne et encéphalopathie. Dans ce cas, des forces de cisaillement
causent la rupture des veines-pont avec des hémorragies intra et pré-rétiniennes. Les
hémorragies sous-arachnoïdiennes et lésions hypoxo-ischémiques sont également
fréquemment observées. L'on n'insistera jamais assez sur le fait que les lésions
induites par le secouement d'un bébé sont susceptibles de provoquer des déficits
neurologiques permanents tels que : arriération mentale, infrrmité motrice
cérébrale, cécité corticale, troubles épileptiques et troubles d'apprentissage
scolaire.
De plus, par rapport aux traumatismes << accidentels>>, les enfants abusés
volontairement (c'est-à-dire maltraités) auront un moins bon pronostic global avec
une morbidité et une mortalité accrues notamment chez les enfants âgés de 2 ans.
Différents mécanismes biomécaniques lésionnels tels que l'exposition aux
traumatismes multiples et répétés, le jeune âge des patients et les facteurs de
lésion secondaire tels que l'hypoxie et les convulsions ont été proposées comme
des éléments potentiels aggravants.
La prévention est essentielle et repose sur le fait de ne << jamais secouer un
bébé>> !
Physiopathologie et type de lésions observées dans les TCC :

Le TCC résulte de lésions consécutives, à l'accélération-décélération/rotation de
la tête, qui vont générer des forces de cisaillement à l'origine d'une perturbation
mécanique des fibres nerveuses.
Les conséquences pourront consister en la survenue d'hémorragies intra ou extra-
cérébrales et le développement de lésions axonales diffuses.
On distingue classiquement les lésions directement provoquées par le
traumatisme (ou lésions primaires) et les lésions dites << secondaires>> (engagement
cérébral, troubles systémiques).
1-Les lésions primaires:
/-1-Les lésions intra-cérébrales focales :
• les lésions directes dites du coup >> : il s'agit des contusions hémorragiques
<<
directement provoquées par le choc de l'encéphale contre la boîte crânienne. Ces
lésions sont souvent localisées au niveau des régions frontales et temporales, sont
bien visualisées sur le scanner.
• les lésions du << contrecoup >> : provoquées par une blessure à distance du point
d'impact dû aux oscillations de l'onde de choc qui va traverser le cerveau et
entraîner une lésion diamétralement opposée.
77
I - 2 Les lésions intra-cérébrales diffuses : l' œdème cérébral est fréquent au stade
initial.
La décélération à grande vitesse (lors des accidents de la voie publique par

exemple), peut entraîner des lésions axonales diffuses (ou LAD) qui
correspondent à des cisaillements des neurones favorisés par l'inertie différente des
différentes structures du parenchyme cérébral. Ces LAD se forment
préférentiellement à la jonction de la substance blanche et de la substance grise, sur
le corps calleux (notamment au niveau du splénium), et dans la partie supérieure du
tronc cérébral (tegmentum pontique et mésencéphalique, pédoncules).
I - 3 : Les lésions intracrâniennes, extra-cérébrales :
A - L'hématome extra-durai (HED) : correspond à une collection hémorragique
développée entre l'os et la dure-mère. Il résulte souvent d ' une rupture artérielle
et notamment de l'artère méningée moyenne. Cette collection va se développer le
plus souvent en regard d ' une fracture et demeure circonscrite entre deux sutures
osseuses ce qui explique l 'aspect biconvexe de l ' hématome.
L'HED survient le plus souvent chez le sujet jeune et n'est pas nécessairement
associé à une lésion parenchymateuse cérébrale.
Après un intervalle libre pouvant aller jusqu'à 24-48 heures, les symptômes
vont alors comporter :
• Troubles progressifs de la conscience.
• Anisocorie : notamment une mydriase unilatérale.
• Déficit moteur focal << pyramidal >>.
•Trouble du langage.
Ce délai entre le traumatisme aigu et la constitution de l'hématome justifie
une surveillance neurologique attentive durant ce laps de temps.
L'HED représente une véritable urgence chirurgicale en raison du risque
vital lié à l'engagement du cervelet et compression du tronc cérébral qui contient
le centre respiratoire.
B - L'hématome sous-durai (HSD) : correspond à une collection hémorragique
développée entre la dure-mère et l'arachnoïde. Contrairement à l'HED, l'HSD
correspond à une rupture des petites veinules qui traversent l'espace sous-dural
(veines-pont) et se présentera sous forme d'une lentille biconcave (aspect en
<< croissant de lune >>). Les hématomes sous-duraux sont usuellement causés
par des traumatismes crâniens avec des changements brusques de vitesse
(accélération/décélération).
Dans l'HSD, les symptômes liés à un saignement veineux plus lent (et de
basse pression) sont plus progressifs que ceux observés dans l'HED (où le
saignement est d'origine artérielle et donc à << forte pression >>). Cependant, si
l'hémorragie est importante, ils pourront apparaître en quelques minutes.
78
Les symptômes seront alors ceux d'une HTIC avec des degrés variables :
céphalées, nausées ou vomissements, vertiges, convulsions associés à une perte ou
fluctuation du niveau de conscience (confusion spatio-temporelle, léthargie ou
amnésie ...).

D'autres signes témoignent de la souffrance cérébrale à des degrés divers :
modification du comportement, de la parole, ataxie ou difficulté à la marche,
respiration irrégulière, troubles auditifs ou de la vision, diplopie.
L'hématome sous-dural aigu constitue aussi une urgence médicale en raison du
risque d'augmentation de la pression intracrânienne, avec risque de compression
(engagement) et lésion du cerveau.
Notez qu'un délai de plusieurs jours voire semaines est possible avant le
développement à << bas bruit>> de l'HSD et apparition retardée de symptômes : on
parlera alors d'HSD chronique.
Aspects radiologiques des principales lésions observées lors d'un TCC
Scanner: as11ect hyperdense et biconvexe d'un

hématome extradural. Scanner : aspect hyperdense et
biconcave d'un hématome sous-durai.
Scanner cérébral montrant un effacement cérébral dfffus IRM cérébrale : lésions axonales diffuses
et présence de nombreuses contusions hémorragiques des sillons corticaux témoignant d'un
intra-pa,renchymateuses. œdème sous.forme d'hyperintensités.
79
Parmi les autres lésions intracrâniennes, extra-cérébrales post-traumatiques, on
peut citer:
- L 'embarrure: correspond à un décalage entre les surfaces de part et d'autre d' une

fracture.
- La brèche ostéo-méningée dont le signe le plus évocateur est la présence d'air à
l' intérieur du crâne (pneumocéphalie).
- L 'hémorragie méningée ou saignement dans les espaces sous-arachnoïdiens.
- Autres lésions vasculaires traumatiques: dissection, fistule carotido-caverneuse.
II-Les lésions secondaires : sont dues à des désordres métaboliques, à des

modifications du débit sanguin cérébral, à une augmentation des pressions
cérébrales.
Elles sont consécutives soit à l'engagement cérébral provoqué par
l 'augmentation brutale du volume intracrânien observée lors de la survenue d' un
hématome ou d' un œdème intra-cérébral. Il en résulte une augmentation parallèle
de la pression intracrânienne (HTIC) qui, en l'absence de traitement approprié,
aboutira inévitablement vers un engagement du parenchyme cérébral à travers les
orifices intracrâniens.
- Il existe trois types d'engagement décrits selon leur localisation :
1 - L'engagement cingulaire ou engagement sousjalcoriel : souvent peu symptomatique,
il correspond à une hernie du cortex cingulaire sous la faux du cerveau.
2 - L'engagement temporal ou sous-tentoriel : correspond à l'engagement de l' uncus
du lobe temporal sous la tente du cervelet. Il en résulte une mydriase homolatérale
par compression de nerf moteur oculaire commun (III) voire une compression des
pédoncules mésencéphaliques pouvant entraîner un déficit moteur ipsilatéral.
3 - L'engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital (= engagement
amygdalien) entraîne une compression du bulbe conduisant à un arrêt circulatoire
et donc à la mort cérébrale en l'absence de traitement.
- Autres facteurs d'agression cérébrale secondaire d'origine systémique :
Sont la conséquence d'une ischémie cérébrale observée lors d'un épisode
d'hypercapnie ou par baisse de la pression de perfusion cérébrale : hypotension
artérielle et/ou hypertension intracrânienne.
80
Principaux types de lésions observés dans les TCC
et corrélations clinico-radiologiques

Lésions primaires Symptomatologie Imagerie
Contusions hémorragiques Pauci-symptomatiques Scanner: hyperdensité
( << coup>> et << contrecoup >>) Troubles de la conscience : IRM : hypersignal en
rares FLAIR et hyposignal en
T2
Œdème cérébral Troubles de la conscience Scanner : effacement
des sillons cérébraux
Lésions axonales diffuses Perte de connaissance
Hémorragiques pouvant aller jusqu'au IRM: Hyposignal en T2
Non hémorragiques coma Hypersignal en FLAIR
Hématome extra-durai Troubles progressifs de la Scanner: hyperdensité
•
conscience. biconvexe
- Anisocorie: mydriase
unilatérale
- Déficit moteur focal
- Trouble de langage.
Hématome sous-durai Troubles progressifs de la Scanner: hyperdensité
•
conscience. biconcave
confusion
Symptômes d'HTIC
Convulsions
Ataxie
Lésions secondaires Symptomatologie Imagerie
Engagement cingulaire Pauci-symptomatique Déplacement du gyrus

cingulaire vers
l'hémisphère
controlatéral, sous la
faux du cerveau
Engagement Temporal Mydriase homolatérale Déplacement de la partie
Déficit moteur ipsilatéral interne et basale du lobe
temporal dans la fosse
postérieure contre
l'incisure tentorielle
Engagement des amygdales Troubles cardio- Descente des amygdales
cérébelleuses dans le trou respiratoires cérébelleuses dans le
occipital (risque vital+++) foramen magnum (trou
occipital)
81
Examens complémentaires
La radiographie standard du crâne : n'a pas d' intérêt diagnostique et ne doit
plus être demandée sauf en de rares exceptions : scanner cérébral non disponible

rapidement ou en cas de suspicion d' un corps étranger intracrânien.
L'existence d' une déformation de la voûte, d' un traumatisme facial ou la
suspicion d'une fracture de la base du crâne doit plutôt faire envisager une
tomodensitométrie crânienne (ou scanner) d'emblée avec fenêtres osseuses plutôt
qu'une radiographie du crâne.
L'examen de référence en urgence dans le TCC est donc le scanner cérébral.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) : possède une meilleure
sensibilité pour détecter les lésions de la fosse cérébrale postérieure, les lésions
axonales diffuses et détecte plus précocement (dès la première heure) d'éventuelles
lésions ischémiques (séquences de diffusion).
L 'IRM est désormais l'examen de référence dans le bilan lésionnel et sera
réalisé à distance du TCC.
Le principal intérêt du scanner est de rechercher des lésions nécessitant un
traitement neurochirurgical : d'une part l'hématome sous-dural qui apparaît sous
forme d'une hyperdensité lenticulaire biconcave et surtout (car plus menaçant)
l ' hématome extra-dural bien visible sous forme d' une hyperdensité lenticulaire
biconvexe. Les contusions hémorragiques sont visibles sous la forme d'une
hyperdensité sur le scanner et prennent la forme d' un hypersignal en séquence
FLAIR et d'un hyposignal en séquence T2 sur l'IRM. Seules les lésions axonales
diffuses hémorragiques, volumineuses, sont visibles sur le scanner.
'
A la phase aiguë, les lésions axonales diffuses de type hémorragique, non
détectées par le scanner cérébral, sont surtout visibles à l'IRM sur les séquences en
pondération T2 (hyposignal).
L' IRM permet également de détecter des lésions axonales diffuses non
hémorragiques invisibles sur le scanner. Ces lésions s'accompagnent d'hypersignaux
en séquences FLAIR et en diffusion (à la phase aiguë) sans anomalies en T2.
En cas de suspicion de dissection des troncs supra-aortiques, des séquences
d' angio-scanner pourront compléter le scanner.
Prise en charge des TCC :

Environ 80 % des TCC sont << légers >> et nécessiteront essentiellement une
simple surveillance durant 24 à 48 heures.
Chez les traumatisés crâniens graves, les mesures de neuro-réanimation mises en
place comportent : Oxygénation, ventilation, intubation, thérapie hyperosmolaire ...
82
Elles ont pour objectif de réduire les lésions secondaires grâce à une
surveillance multimodale : mesure de la pression intracrânienne, doppler trans-
crânien, pression tissulaire en oxygène ...

Ces progrès ont transformé la prise en charge initiale et réduit le risque de
mortalité, permettant la survie de patients traumatisés crâniens porteurs de lésions
' graves.
tres
L'indication chirurgicale (drainage) est discutée selon la taille de l' hématome
et de son caractère compressif. En cas d'hématome volumineux et/ou compressif,
la prise en charge repose sur le drainage chirurgical.
Chez l'enfant, le bénéfice de la craniotomie décompressive n'est pas aussi
clairement démontré que chez l'adulte victime de TCC. De même, l'intérêt de
l' hypothermie dans les TCC n 'a pas encore été clairement prouvé à l'inverse des
nouveau-nés victimes d' encéphalopathie anoxo-ischémique où cette technique
apporte un bénéfice certain.
Toutefois, ces deux approches nécessitent la réalisation d'études complémentaires.
- La corticothérapie ne semble également pas bénéfique.
- Les anti-épileptiques: préviennent le risque de crises post-traumatiques précoces.
'
A l'avenir, les progrès thérapeutiques devraient concerner le traitement
préventif des phénomènes biochimiques neurotoxiques (aggravant la souffrance
cérébrale) induits par le traumatisme.
Pronostic
La sévérité du traumatisme crânien est le principal facteur prédictif des
troubles après un traumatisme crânien. Cependant, d'autres paramètres ont aussi
leur importance comme le niveau socio-économique ou le fonctionnement familial.
Plus les lésions sont focales et sont de petite taille, meilleur est le pronostic.
'
A l'inverse, le pronostic est péjoratif en cas de lésions diffuses, observées,
par exemple, après un traumatisme crânien sévère. En effet, les aires cérébrales
immatures ou en cours de maturation (myélinisation) sont plus vulnérables à une
agression cérébrale que les aires déjà matures
Contrairement aux idées reçues, le pronostic après une lésion cérébrale n'est
pas toujours meilleur chez l'enfant comme chez l'adulte. Les enfants qui ont
souffert d'un TCC ont un risque significatif de développer à long terme des troubles
cognitifs et comportementaux importants. En comparaison avec leurs pairs, les
enfants ayant subi un TCC ont des moins bons scores sur les mesures de
l'intelligence : Quotient intellectuel global plus faible, déficit des fonctions
exécutives, notamment faiblesse attentionnelle, et moins bonnes performances
scolaires.
83
Ces difficultés ne peuvent être manifestes que plusieurs années après le TCC :
c'est la notion de << handicap invisible >> souvent rattachée aux TCC et la possibilité
d' un intervalle libre de plusieurs années justifiera un suivi à moyen et à long terme.

En revanche, le pronostic vital est meilleur chez l'enfant. Après un
traumatisme crânien sévère, la mortalité est de 20 % chez l'enfant vs 50 % chez
l'adulte.
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Plus l'enfant est jeune, plus les séquelles seront graves.
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Complications: le syndrome post-commotionnel
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Dans 40 à 80 % des cas, les survivants de TCC dits modérés vont développer
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un syndrome post-commotionnel. Il s'agit d'un ensemble de symptômes
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comprenant à des degrés divers : épilepsie, dépression, troubles comportementaux,
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déficits cognitifs, troubles du sommeil et céphalées persistantes. Ces symptômes
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peuvent persister jusqu'à 2 ans post-TCC (5).
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Il est donc indispensable de prévoir un suivi multidisciplinaire organisé
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et spécifique à long terme après un traumatisme crânien de l'enfant, associant
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notamment de la rééducation, des adaptations scolaires puis organiser le relais
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<< enfant-adulte>> au moment où ces victimes de traumatisme crânien devront
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trouver une formation professionnelle et devenir autonomes. s
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D 'autre part, l ' importance de prendre en charge l'enfant et la famille a été

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attestée par des études qui ont souligné le bénéfice de la prise en charge cognitivo-
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comportementale avec les familles.

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Intérêt de la Prévention
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Selon l'OMS, la réduction du nombre de traumatismes dus aux accidents de la

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circulation passe par l 'adoption et l 'application de lois englobant les principaux

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facteurs de risque (vitesse, conduite en état d'ivresse, port obligatoire du casque,

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port de la ceinture de sécurité et dispositifs de sécurité pour enfants). L'efficacité de

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ces lois doit nécessairement passer par des campagnes de sensibilisation intensives
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du grand public. Par ailleurs, nous insistons aussi sur le fait de ne jamais secouer un
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bébé tant les conséquences (risque élevé de séquelles neurologiques permanentes) de

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ce geste peuvent être lourdes chez cet individu fragile.

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Références
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1- Hyder A.A. et al., The impact of traumatic brain injuries : a globalperspective.

e
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m
NeuroRehabilitation 2007, 22 : 341-53.

o
.c
k
o
o
2 - Rapport de l' OMS 2013 sur la situation sur la sécurité routière dans le Monde.
b
e
c
a
.f
3 - Carroll L.J., Cassidy J.D., Holm L. et al., Methodological issues and research
w
w
w
recommendations for mild traumatic braininjury : the WHO Collaborating

|
Centre Task Force on Mild Traumatic Brain Injury., Journal of Rehabilitation

Medicine, 2004, (43 Suppl.): 113- 125.
84

4. Von Holst H. Traumatic brain injury. In Peigin VL & Bennett DA (eds.).
Handbook of clinical neuroepidemiology. New York : Nova Science Publishers,
Inc., 2007, pp. 197-232.

5. O 'Shaughnessy et al., Sequelae of mild closed head injuries, Journal of Family
Practice, 1984, 18: 391-394.
85
Moyens d'exploration du système nerveux central
(SNC) et périphérique (SNP)

Le SNP est essentiellement évalué grâce à l 'électromyogramme (EMG)
couplé aux vitesses de conduction nerveuse (VCN).
Le SNC peut être exploré de différentes manières. La première consiste à
observer la morphologie par 3 examens principaux : l'échographie, le scanner
cérébral et la résonance magnétique.
D 'autres examens vont permettre d ' analyser le fonctionnement et l ' intégrité
des voies nerveuses :
Il s' agit de l'EEG et des potentiels évoqués : visuels, auditifs, somesthésiques,
moteurs et cognitifs.
Enfin, l'activité métabolique du cerveau peut être mesurée grâce à la tomographie
par émission de positrons.
A-Système nerveux central

1- le scanner à rayons X ou tomodensitométrie : est une technique radiologique
remontant à 1971. Sa découverte a valu à ses inventeurs Allan MacLeod et
Godfrey Hounsfield l ' honneur de recevoir le Prix Nobel de médecine en 1979.
- Principes : le scanner est une chaîne radiologique avec un tube à rayons X et un
ensemble de détecteurs disposés en couronne. Le principe repose sur la mesure
de l'atténuation d' un faisceau de rayons X qui traverse un segment du corps. Le
tube et les détecteurs tournent autour du patient à examiner. De multiples profils
d'atténuation sont obtenus à des angles de rotation différents. Ils sont ensuite
échantillonnés et numérisés. Ces données sont enfm reconstruites puis transformées
en image analogique.
Le tube et les détecteurs tournent

Tllbe Rx:
autour du patient. De multiples
mesures d'atténuations sont
effectuées selon différents angles
de rotation du tube.
86
- Indications : permettant d'explorer le SNC, le scanner cérébral à base de rayons X,
reste un examen de première ligne dans le contexte d'urgence, en particulier
lorsque l'on recherche une hémorragie intracrânienne intra ou extra-cérébrale. Il
permet en effet d'identifier un hématome extra-dural, un hématome sous-dural

ainsi que des contusions hémorragiques intra-parenchymateuses.
Sa disponibilité dans les services d' urgence permet une orientation rapide du
diagnostic et des soins.
Les principales indications sont les traumatismes du crâne, les tableaux
neurologiques aigus lorsque l' IRM n'est pas disponible. Le scanner permet aussi de
visualiser les calcifications cérébrales observées dans certaines pathologies
métaboliques ou génétiques (hyperparathyroïdie, syndromes de Cokayne, Aicardi-
Gouttières).
- Points faibles : technique irradiante et moins sensible que l'IRM dans la détection
des malformations du cortex (troubles de la migration et de la gyration) ou dans
les pathologies affectant la myéline (dysméylinisantes et démyélinisantes).
2 - IRM cérébrale et principales indications :
Technique non irradiante et plus sensible que la TDM, elle est l'examen de
choix pour l 'exploration de l 'encéphale en dehors du contexte traumatique aigu.
- Principes : elle est fondée sur le phénomène de résonance magnétique du noyau

d'hydrogène (H+) et donc essentiellement del' eau, principal constituant du corps
humain. L'intensité du signal émis par un tissu dépend de plusieurs facteurs:
• des paramètres intrinsèques au tissu, caractéristiques des propriétés physico-
chimiques des (H+) résonnants :
o densité des ions H+ ;
87
o temps de relaxation longitudinal (T 1) ;
o temps de relaxation transversal (T2), mouvements browniens, flux ...
•des paramètres extrinsèques, choisis par l' utilisateur :

o intensité du champ magnétique ;
o types de séquence (spin écho, inversion récupération, écho de gradient, ...).
Cet leurs paramètres d 'acquisition (temps de répétition (TR), temps d'écho (TE),
angle de bascule ...) attribuant une pondération Tl, T2, densité protonique ... aux
séquences utilisées.
L' IRM est actuellement la technique de choix pour définir l'extension et la
nature des lésions cérébrales grâce aux contrastes qu'elle offre entre tissus sains et
tissus pathologiques.
- Elle est indiquée dans les pathologies suivantes :
- En cas de crises d'épilepsie : l ' IRM est le meilleur examen dans ce domaine,
susceptible d'apporter des arguments étiologiques. Les lésions observées peuvent
être en rapport avec une phacomatose (sclérose tubéreuse de Bourneville,
neurofibromatose de type 1...), une anomalie de la gyration ou de la migration
neuronale, une lésion vasculaire, une sclérose hippocampique ou rarement une
tumeur.
- En cas de déficit focal aigu : l'IRM apporte des arguments en faveur d'une
origine vasculaire : AV C ischémique ou hémorragique, tumorale, inflammatoire
(ADEM) ou infectieuse.
- Dans le domaine neuro-vasculaire : l' l.R.M. a pris une place majeure, à côté du
scanner, pour la prise en charge en urgence des accidents ischémiques cérébraux
notamment chez l'adulte : dans les six premières heures, la mise en évidence
d'anomalies est un élément très important d'orientation et de traitement : la
thrombolyse a permis de réduire la taille de l' infarctus cérébral et d'améliorer le
pronostic fonctionnel.
- En cas de retard du développement mental et retard psychomoteur : notamment
dans les pathologies métaboliques (mitochondriopathies, trouble de la
biosynthèse de la créatine) où la spectroscopie couplée à l' IRM est d' un apport
diagnostique certain.
- En cas de macrocranie : l'IRM pourra préciser une origine bénigne telle qu'un
trouble transitoire de résorption du LCR ou apporter des arguments en faveur
d'un processus pathologique tel que : hydrocéphalie liée à une sténose de
l'aqueduc de Sylvius ou une leucodystrophie (maladies de Canavan, Alexander ... ).
~
- Evaluation des céphalées : l'IRM est indiquée chez l'enfant céphalagique âgé de
moins de 5 ans et en cas de suspicion d'hypertension intracrânienne tumorale ou
non tumorale (pseudotumor cerebri). Des séquences angiographiques veineuses
pourront être nécessaires en cas de suspicion de thrombose veineuse cérébrale.
88
- Pathologie tumorale : l'IRM est le meilleur examen pour faire le bilan
étiologique le plus précis possible.
- En cas de pathologie vasculaire intracrânienne : rare chez l'enfant. D'origine

malformative (anévrysme, malformation artério-veineuse, ... ) ou acquise
(accidents vasculaires). L'IRM permet le plus souvent de compléter le bilan
réalisé en urgence (TDM) afin d'affiner le diagnostic lésionnel.
- Exploration de la région hypothalamo-hypophysaire : l'IRM est l'examen de
référence en cas de retard ou d'avance de croissance, trouble de la puberté ou de
diabète insipide. Les principales anomalies sont malformatives (hypoplasie de
l'hypophyse, syndrome d'interruption de la tige pituitaire, hamartome),
tumorales ou granulomateuses (histiocytose, sarcoïdose ... ).
- En cas de souffrance anoxo-ischémique périnatale chez un nouveau-né à terme :
l'IRM est l'examen le plus performant et sera idéalement réalisée entre J3 et J7
de vie. La spectroscopie par résonance magnétique permet une approche
métabolique complémentaire.
- En cas de pathologie infectieuse ou inflammatoire du SNC : l'IRM est le
meilleur examen pour faire la preuve des lésions et orienter le diagnostic
étiologique.
- En cas de pathologie intra-canalaire rachidienne : tumeurs médullaires intra et
extra-durales.
- En cas de pathologie médullaire inflammatoire : myélites (isolées ou dans le
cadre d' une encéphalomyélite).
Dans tous ces processus, l'IRM constitue l'examen de première intention.
3- L'échographie transfontanellaire (ETF) : permet l'exploration morphologique

et vasculaire du cerveau tant que la fontanelle est perméable chez le nourrisson.
C'est la méthode de choix pour faire le premier bilan cérébral chez le prématuré.
Elle est fiable pour le dépistage des hémorragies, mais plus difficile à interpréter
pour le diagnostic précoce des accidents ischémiques.
- En cas de souffrance anoxo-ischémique périnatale chez un nouveau-né à terme,
l'ETF à la phase initiale permet une première approche, mais l'IRM est l'examen
le plus performant pour faire un bilan précis.
- L ' ETF est également indiquée chez le nourrisson comme examen de première
intention si on suspecte une pathologie malformative et dans l'exploration d' une
augmentation du périmètre crânien. En fonction du contexte clinique, des
résultats de cet examen, du degré d'urgence, il est souvent utile de réaliser une
exploration complémentaire, TDM ou IRM.
- L 'échographie rachidienne et médullaire est indiquée en cas de recherche de
malformation médullaire ou de dysraphisme (absence totale ou partielle de
fermeture des structures mésenchymateuses, osseuses ou neurales constituant
l'axe spinal).
89
4 - Les Potentiels Evoqués (PE), définition et principes : consistent à mesurer les
réponses cérébrales à des stimulations sensorielles spécifiques : visuelles,
auditives, somesthésiques et motrices. Les potentiels évoqués cognitifs ne seront
pas discutés ici.

1. Potentiels évoqués visuels (PEY).
2. Potentiels évoqués auditifs (PEA).
3. Potentiels évoqués somesthésiques (PES).
4. Potentiels évoqués moteurs (PEM).
Le potentiel évoqué représente la réponse électrique du cerveau à une
stimulation externe (visuelle, auditive ou sensitive).
• L'objectif de cet examen est donc d'apprécier la qualité de la conduction de
l'influx nerveux le long de certaines voies nerveuses depuis la périphérie
jusqu'au cerveau.
•Cet examen permet ainsi de mettre en évidence des anomalies infra-cliniques qu'il
s'agira ensuite d' interpréter en fonction du contexte clinique.
A - Les potentiels évoqués visuels :
Ils explorent les voies visuelles depuis la rétine jusqu'au cerveau en passant
par le nerf optique, les bandelettes et les radiations optiques qui conduisent les
informations visuelles.
- Technique : ils sont obtenus soit en demandant au sujet de fixer un écran sur
lequel apparaît un damier dont les carrés s' inversent périodiquement soit par
flash lumineux. Les électrodes de recueil sont placées en regard des aires
visuelles du cortex occipital.
- Indications : lésions des voies optiques : nerfs, bandelettes optiques, radiations
optiques et cortex visuel. Bilan de trouble visuel aigu, malvoyance, recherche
d'anomalies visuelles associées dans le cadre d'un bilan de retard de
développement.
B - Les potentiels évoqués auditifs (PEA) :
Ils sont obtenus à l'aide de sons envoyés dans un casque. Ils permettent
d'étudier le fonctionnement des voies auditives depuis l'oreille interne en passant
par le nerf auditif (VIII), le tronc cérébral jusqu'au cortex temporal auditif.
90
Indications des PEA :

Troubles de l'équilibre
Dépistage des surdités :
Détermination du seuil auditif
Bilan dans le cadre d'une hypoacousie:
précisent la topographie del' atteinte
auditive : endo-cochléaire, rétro-
cochléaire, tronc cérébral, cortex auditif.
Utilisés à titre de pronostic dans les comas.
C - Les potentiels somesthésiques:

Ils explorent les voies de la sensibilité depuis la peau puis le long du nerf
périphérique, de la moelle épinière puis du tronc cérébral jusqu'au cerveau.
- Technique : ils sont obtenus en appliquant une stimulation électrique non
douloureuse au niveau du poignet ou de la cheville. Grâce au placement des
électrodes à différents étages, ils permettent d'étudier le fonctionnement des
voies de la sensibilité au niveau des nerfs périphériques, des racines nerveuses,
de la moelle épinière, du tronc cérébral, du thalamus et du cortex << sensitif >>
pariétal.
- Indications :
• Bilan de pathologie médullaire (atteintes infectieuses, compressives, tumorales,
dégénératives, ischémiques, traumatiques, malformatives ... ).
• Bilan fonctionnel de malformations : surtout à titre préopératoire.
• Scolioses sévères chirurgicales.
• Pronostic vital et fonctionnel du patient comateux.
• Déficience auditive (origine centrale, neuropathie auditive ... ).
• Retard de développement.
• Analyse de la maturation cérébrale (myéline).
91
D - Les potentiels évoqués moteurs (PEM):
Les PEM étudient le fonctionnement de la voie motrice principale (ou
pyramidale).

Ils sont obtenus en stimulant le cerveau (cortex moteur frontal) grâce à une
bobine magnétique posée sur la tête. La réponse musculaire est enregistrée à l 'aide
d'électrodes positionnées sur la main ou la jambe.
Les PEM sont principalement demandés en cas de suspicion de souffrance de
la moelle épinière.
E - L'électro-encéphalographie : développée dans les années 1920, cet examen
reste très important en neurologie. Il consiste à enregistrer l'activité cérébrale
électrique au moyen d 'électrodes disposées sur le cuir chevelu. Cette activité de
surface << amplifiée >> est bien caractérisée par un rythme : fréquence variable
selon l 'âge del' enfant et amplitude. Différents rythmes sont observés selon l 'âge
ou la pathologie sous-jacente (delta, thêta, alpha et bêta).
L'analyse de modifications du tracé suite à certaines épreuves dites de
provocation (stimulation lumineuse intermittente ou SLI et hyperpnée) ou suite à
une privation de sommeil et la recherche de grapho-éléments épileptiformes font
aussi partie de l' interprétation de cet examen.
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Tracé électro-encéphalographique montrant une activité

de fond normale sans élément de nature épileptiforme.
Les principales indications de l 'EEG sont les suivantes :
/
- Evaluation en néonatologie : intérêt chez les prématurés (évaluation de la

maturation cérébrale), valeur pronostique en cas de souffrance fœtale aiguë (tracés
<< pauvres>>, discontinus ... ).
92
Intérêt diagnostique dans certaines encéphaloptahies épileptogènes (exemple :
aspect de << burst suppression >> en cas d'hyperglycinémie non cétosique).
/
- Evaluation et suivi des épilepsies : l'EEG combiné aux informations cliniques

permet d'aider à identifier un syndrome épileptique. Exemples : épilepsie-
absence, syndrome de Lennox Gastaut, syndrome de Landau Klefner. Il permet
aussi de s'assurer de l'efficacité du traitement anti-épileptique.
- Trouble de la conscience et de la vigilance : aspects particuliers en cas
d'encéphalite. Il permet aussi de faire le diagnostic d'état de mal épileptique non
convulsif.
/
- Evaluation diagnostique en cas de retard de développement d'origine génétique :

aspects particulier en cas de syndromes particuliers : Rett, Angelmann ...
- Diagnostic différentiel avec les phénomènes non épileptiques ...
- Troubles du sommeil.
- Diagnostic de mort cérébrale.
En revanche, l ' EEG a peu d' intérêt en cas de céphalées chroniques,
convulsion fébrile, traumatisme crânien.
5 - Tomographie par émission de positons
Définition : développée dans les années 1950, la tomographie par émission de
positons (TEP), dénommée PET ou PET scan pour << positron emission tomography >>,
est une méthode d'imagerie médicale pratiquée en médecine nucléaire.
Le PET-scan est complémentaire à d'autres examens radiologiques (déjà
détaillés dans ce chapitre) comme l 'échographie, le scanner et la résonance
magnétique (IRM), qui n'étudient que les aspects morphologiques du cerveau.
Principes : la TEP permet de mesurer en trois dimensions l'activité
métabolique d'un organe.
Rappel : les cellules anormales (en particulier les cellules cancéreuses)
absorbent plus de glucose que les cellules saines. En effet, plus l'activité des
cellules est importante, plus leur consommation de glucose augmente.
La scintigraphie en TEP est obtenue par injection d' un traceur faiblement
radioactif par voie intraveineuse. Le marqueur est le plus souvent le fluor 18 (18F)
incorporé dans une molécule de glucose formant le 18F-fluorodésoxyglucose (en
abrégé 18F-FDG). Ce traceur est semblable au glucose : il se fixe au niveau des
tissus qui consomment de grandes quantités de ce sucre, comme les tissus
cancéreux, le muscle cardiaque ou encore le cerveau.
Ce traceur radioactif va ensuite se désintégrer en émettant un positron dont
l'annihilation produit deux photons. Le rayonnement émis de façon temporaire
grâce à cette consommation excessive de glucose pourra être suivi grâce à une
caméra spéciale, une caméra TEP. Ainsi, la TEP permet de visualiser les activités
du métabolisme des cellules
93
Un système informatique reconstruit ensuite les images de la répartition du
traceur au niveau d'une partie ou de la totalité du corps sous la forme d'une image
2D ou d'un objet 3D. Les images ainsi obtenues sont dites << d'émission >>. Les
cellules tumorales malignes présentant un hypermétabolisme, le tissu cancéreux

sera ainsi repéré grâce à l 'accumulation du produit radioactif sous la forme d ' une
image d'hyperfixation.
Le fluor 18 ainsi que les autres isotopes pouvant être utilisés (oxygène 15
(150), azote 13 (13N), carbone 11 (llC)) ont une courte demi-vie(< 2 heures) et
nécessitent pour leur production un cyclotron.
Coincidein ce
Processing Unjt
Sinogram/
Listn1ode Data
/
I
/
I
l
Annihi lation lmage Reconstruction
Image : jenslangner (wikimedia)

- Indications : en raison du potentiel métabolique (glucidique) élevé des
cellules tumorales, la TEP est un outil diagnostique particulièrement bien indiqué
dans la recherche des tumeurs malignes.
La TEP est un outil puissant en oncologie, surpassant en sensibilité et en
spécificité (toutes deux supérieures à 90 % ) les examens de radiologie
conventionnels (IRM, scanner X, échographie) dans de nombreux cancers. En
cancérologie, la TEP associée avec l'injection d'un traceur, ici le
fluorodésoxyglucose (FDG, FDG-PET), se révèle utile à différentes étapes d' un
cancer:
• Lors du diagnostic : permet de confirmer l'identification d'une anomalie détectée
lors d' un précédent examen (échographie, radiographie) et va préciser sa nature
tumorale maligne ou bénigne.
94
•Lors du bilan d'extension pour la précision et la recherche de l'étendue du cancer
et d'éventuelles métastases.
•Lors du traitement: permet de juger de l'efficacité d' une thérapie utilisée.

• Lors de la surveillance pour la détection d'une éventuelle récidive.
En neurologie, le principe de l'utilisation de la TEP en imagerie cérébrale

repose sur le lien entre activité des neurones dans une région donnée et la mesure
de la radioactivité.
B - Exploration du SNP :
L 'électromyogramme : est un examen qui est capable d'enregistrer l'activité
électrique d'un muscle ou d'un nerf. Il est souvent couplé à l'étude des vitesses de
conduction nerveuse (motrices et sensitives). Il permettra donc de détecter les
atteintes nerveuses périphériques (nerfs, racines, moelle, muscle et jonction
neuromusculaire)
La qualité de l'interprétation est fortement liée à l'expérience du neurologue
qui pratique cet examen et notamment de son habitude << pédiatrique >>. Permet de
distinguer entre une atteinte primitive du nerf (neurogène) et une atteinte du muscle
(myogène)
- Indications : permet de différencier entre une lésion tronculaire et radiculaire.
Aide à préciser la topographie en cas d'atteinte tronculaire.
Il est donc utile au diagnostic des myopathies, neuropathies (aiguës : Guillain
Barré) ou chroniques : maladie de Charcot-Marie, atteinte du plexus brachial
notamment obstétrical, myasthénie et syndromes myasthéniques ...
Son intérêt pronostique est aussi intéressant notamment en cas de lésion
traumatique (nerf, moelle ...).
95
CATDEVANT
UNE CONVULSION DE L'ENFANT

Le terme << crise convulsive >> a la même signification que << crise épileptique >>
chez l'adulte : il désigne un symptôme clinique, sans préjuger de sa cause ; à
l'inverse, << épilepsie >> désigne une maladie, dont les symptômes peuvent être des
crises soit convulsives, soit non convulsives
Les convulsions sont fréquentes (5 % de tous les enfants), de gravité variable,
elles posent toujours en priorité le problème de leur tolérance, de leur cause, de leur
urgence thérapeutique et du risque de récidive, pour cela on distingue:
• Convulsions occasionnelles:
- Provoquées par une pathologie ou une agression aiguë (y compris métabolique)
du système nerveux.
- Peuvent survenir à tout âge mais beaucoup plus fréquente chez l'enfant de moins
de 5 ans en raison de l'immaturité cérébrale et d'un seuil épileptogène plus bas
• Convulsion fébriles :
- Provoquées par la fièvre elle-même.
- Uniquement chez l'enfant de moins de 5 ans en raison de l ' immaturité cérébrale
et d'un seuil épileptogéne plus bas.
~
• Epilepsie : les syndromes épileptiques

- Pathologie chronique caractérisée par la répétition de crises
- Non expliquées par la fièvre ou une pathologie aiguë
Sémiologie : dépend du degré de maturation cérébral ce qui explique le
Polymorphisme clinique qui rend parfois le diagnostic difficile, cette variété est
fonction aussi de l'étiologie (seuls les spasmes axiaux ont des étiologies particulières,
les autres types de crise n'ont aucune spécificité).
Chez le nouveau-né 4 groupes sont décrits :
1. Crises subtiles++++++++
- les crises avec mouvements répétitifs du visage;
- mouvements de pédaler ;
- automatismes oro-buccaux ;
- fixité du regard ;
- ou les signes de dysfonction autonomique.
L'apnée est rarement épileptique chez le prématuré mais l'est chez le bébé à
terme surtout quand elle s'accompagne de tachycardie et non de bradycardie. Les
mouvements non épileptiques sont provoqués par les stimuli et ne persistent pas
avec la pression externe. L'observation clinique demeure donc primordiale.
96
2. Crises cloniques
Ces crises sont presque toujours avec changements sur l'EEG. Tout comme la
crise focale tonique, une lésion sous-jacente doit être éliminée.

Lorsque ces crises cloniques focales sont multifocales et migratrices, souvent
on les confond avec la crise tonico-clonique.
3. Crises toniques
Dans leur forme généralisée, le plus souvent ne s'accompagnent pas de
changement sur l'EEG. Mais si la crise est tonique focale alors elle est toujours
épileptique et une lésion focale doit être éliminée.
Les crises généralisées toniques s'apparentent aux épisodes de décérébration
ou décortication et l'on parle de signes de relâche du tronc. L'observation de
changements autonomiques associés vont en faveur d'une crise épileptique.
4. Crises myocloniques
Les myoclonies sont de courtes contractions musculaires. Ces crises
peuvent être généralisées, focales ou multifocales et touchent surtout les
muscles fléchisseurs.
La forme généralisée est fortement associée avec des changements sur l'EEG
et indique souvent une maladie ou un trouble métabolique.
Au contraire, les myoclonies multifocales accompagnent les crises toniques
et ne sont pas associées avec des changements sur l'EEG. Le diagnostic différentiel
inclut les tremblements et les myoclonies du sommeil.
Les convulsions néonatales ne sont JAMAIS TON/CO-CLONIQUES.

Chez le nourrisson
Spasmes axiaux++++++
Ce sont des crises très spécifiques aux nourrissons. Elles surviennent dans des
situations étiologiques graves (encéphalopathie convulsivante ; maladie dégénérative ;
épilepsie sévère).
Ce sont des crises complexes portant le corps en flexion antérieure (spasmes
en flexion) ou en hyperextension (spasmes en extension), survenant par courtes
salves répétitives ; leur aspect E.E.G. (hypsarythmie) est particulier, car les
anomalies sont intercritiques, s'estompant paradoxalement pendant le spasme lui-
même, pour reprendre ensuite.
97
Leur retentissement psychomoteur est majeur.

Hypsarythmie
Chez l'Enfant et le nourrisson

Crises généralisées
Les crises peuvent être tonico-cloniques, toniques pures, cloniques pures.
suivies par (coma postcritique).
Hémicrises
Les contractions musculaires intéressent une moitié du corps seulement (crises
hémi-tonicocloniques hémitoniques ou hémicloniques). Si elles peuvent être liées à
une lésion unilatérale del' encéphale, elles peuvent aussi se produire chez le nourrisson
comme équivalent de crises généralisées,<< sans valeur localisatrice >>.
Le syndrome postcritique est une hémiplégie transitoire.
Crises partielles
Leur topographie d'expression est encore plus limitée (un pied, une main, une
hémiface, de simples clonies palpébrales ... ) quelquefois fixe, ailleurs changeant
de localisation tout au long de leur déroulement (crises erratiques).
Comme les précédentes, elles peuvent n'avoir aucune valeur localisatrice,
notamment chez le nouveau-né et le très petit nourrisson. Leur répétition au même
endroit du corps doit cependant faire rechercher la lésion causale localisée qui les
provoque.
Crises hypotoniques
Résolution musculaire complète accompagnée quelquefois d'un plafonnement
des yeux et de quelques secousses des paupières avec inconscience.
98
Propres à l'enfant jeune (1 à 2 ans), elles n'ont pas de significations
étiologiques ou pronostiques particulières
Cas particulier

,
Etat de mal convulsif
Tous les types de crises déjà envisagés, en se prolongeant au-delà de 15 à 20
minutes, peuvent réaliser un << état de mal >>. Cette situation est d'autant plus
fréquente chez l'enfant qu'il est plus jeune, même pour des causes très bénignes.
Implique une gravité supplémentaire par épuisement neuronal productif de

séquelles voir la mort neuronale.
Le diagnostic positif en pratique
Il est uniquement clinique
ANAAJNESE+++++++++++++
Le diagnostic peut être difficile lorsque l' interrogatoire de l'entourage est
imprécis ou lorsque la crise n'a pas eu de spectateur, l'enfant étant découvert en
coma post-critique.
L'EEG n'a aucune valeur pour le diagnostic positif, sauf pour les spasmes
•
axiaux
Car il est toujours fait après la crise et ne peut à la rigueur qu'objectiver des
signes postcritiques d'interprétation très délicate.
Diagnostic différentiel
•!• syncope, malaise grave du nourrisson,
•!• spasmes du sanglot,
•!• hypocalcémie, tétanie du nourrisson,
•!• hypoglycémie,
•!• myoclonies d'endormissement,
•!• trémulations, frissons liés à un pic fébrile.
•!• Manifestations paroxystiques non épileptiques

•!• Manifestations myocloniques et toniques non épileptiques survenant chez le
nouveau-né et le nourrisson.
•!• Trémulation.
•!• Myoclonies ou sursauts d'endormissement.
•!• Manifestations phasiques exagérées du sommeil paradoxal. Spasmes
infantiles bénins non épileptiques.
•!• Syndrome de Sandifer (reflux gastro-œsophagien).
•!• Myoclonies et crises toniques des intolérances médicamenteuses.
•!• Myoclonus-opsoclonus de Kinsbourne.
•!• Myoclonies du "sommeil profond" du nouveau-né.
99
Chez l'enfant
Les malaises vagaux, provoqués par un stimulus douloureux ou émotif, les
crises névropathiques sont possibles à tout âge, ne résistent pas à un interrogatoire
,. .

ser1eux.
Les stéréotypies motrices accompagnent les troubles du comportement.
Les tics sont interruptibles.
Démarche de diagnostic étilogique : crise occasionnelle
CHEZ LE NOUVEAU-NÉ
1- Crises très précoces (< 2h de vie) : rarement conséquence de la naissance mais
plutôt:
a. Anomalie du développement cérébral (imagerie cérébrale).
b. Hypoglycémie: les Chiffres les plus souvent retenus: G < 0.30 g/L de HO à H
24, G < 0.45 g/L de H 24 à H 72, G < 0.60 g/L au-delà.
c. Prise de toxique par la mère.
d. Crises pyridoxine-dépendantes+++++++.
2 - Crises précoces (6-24h de vie)
a. Hypoxie- ischémie cérébrale (après SFA).
b. Hypoglycémie et déséquilibre ionique (Ca2+, Na+).
c. Saignement intracrânien (prématuré, dysmature, forceps; EEG, ETF).
d. Anomalie du développement cérébral ; crise très résistante aux TRT (EEG,
imagerie cérébrale).
e. Infection intracrânienne; méningite, abcès (LCR +IC).
f. Anomalies métaboliques ; crises très résistantes aux TRT (EEG, recherche
d'autres organes atteints+++++).
3 - Crises tardives (2-7jours)
a. Hémorragie intracrânienne (méningée++++++).
b. A VC du nouveau-né (EEG/TDM).
c. Infections intracrâniennes.
d. Malformations cérébrales
e. Crises bénignes de la fin de la première semaine (EEG).
f. Maladies métaboliques; intervalle libre (naissance/début des signes).
g. Encéphalopathies myocloniques du nouveau-né ; OTAHARA.
Les causes lésionnelles (anoxo-ischémie, infections, hémorragies intracrâniennes,
malformations, embryofœtopathies ... ) ainsi que les causes métaboliques priment.
Les convulsions << pyridoxinosensibles >>, dont le seul diagnostic repose sur l'effet
thérapeutique de l'injection intraveineuse ou intramusculaire de vitamine B6.
100
Chez le nourisson
Dans des conditions anormales particulières :
a. Infection ou inflammations aiguës du système nerveux central : méningite,

encéphalite, abcès.
b. Traumatismes crâniens : crise réflexe (dans les minutes suivant un Traumatisme
crânien bénin), secondaire à une lésion traumatique (contusion, hémorragie ...).
c. Métabolique : hypoglycémie, Hypocalcémie, Hypo ou hypernatrémie (déshydratation,
intoxication par l'eau, iatrogénie).
d. Toxique (intoxication volontaire ou accidentelle, iatrogènes, médicaments pro-
convulsivants ... ).
e. Accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique.
f. Anoxie cérébrale (noyade, syncope, trouble du rythme cardiaque ... ).
Cas particulier : convulsion fébrile

Conférence de consensus, NIH 1980 :
Une CF est un événement survenant habituellement chez un nourrisson ou un
<<
enfant entre 3 mois et 5 ans, associé à de la fièvre sans signe d'infection
intracrânienne ou d'autre cause défmie >>
2 à 5 % des enfants de moins de 5 ans font une ou plusieurs CF avec une
incidence maximale entre 16 et 24 mois, on distingue les :
* Convulsions Fébriles << simples >> (80 % ) ce sont des crises généralisées, brèves
< 15 min, uniques dans le même épisode fébrile, avec un examen neurologique.
postcritique normal sans antécédent neurologique particulier.
* Convulsions Fébriles compliquées, sévères ou complexes (20 % ) ce sont des
crises partielles ou unilatérales, prolongées (>15min) avec Répétition des crises
dans les 24 heures survenant chez des nourrissons de moins de 01 an pouvant
souvent présenter un déficit Postcritique voir état de mal convulsif, à noter la
fréquence des Antécédents de pathologie ou handicap neurologique.
Le diagnostic n'est retenu notamment chez le nourrisson de moins de 02 ans
qu'après avoir éliminé une infection du système nerveux central : convulsions
fébriles brachio-faciales =Encéphalite herpétique jusqu'à preuve du contraire.
Sur 100 enfants ayant présenté une 1ère CF : 70 % ne referont jamais d'autre
CF, 30 % feront 1 récidive, 10 % feront plus de 3 CF.
/
Démarche diagnostic étilogique : Epilepsie

Chez l'enfant en général on parle de syndromes épileptiques quel que soit
l'âge, le diagnostic de ces derniers repose sur des critères bien défmis à savoir :
l 'âge de début.
L ' histoire familiale et personnelle, Sémiologie électro-clinique (Type de
crises+ Pattern EEG), un bon EEG est préférable à des EEG répétés ce qui permet
d'établir une stratégie thérapeutique ainsi que le pronostic de la maladie
épileptique.
101
Foca1e Primaire de la lecture
FOCALE GENERALISEE
~
12 ans 1

Absence de Absente de
« Bénigne » Pointes 1 'Eofant l ' Adolescent
Centro-Temporales Grand
/
Ocdpitales
/ Zans - Myoclonique "Myocl.ontque
Mal!
du!Révell
Génétiques« Familiales» Bénigne Juvênlle

Probablement Génétiques. , . ' \
, lmois Conv.
j / Néon. Inf. Absences
Landau-Kletfner 1 Myocloniquaç
P.O.C.S - Dravet 1
1 Myodooo-astatlque
Eocêph. Prkoce Doose
\ I
Sup. Burst
Symptomati.ques. J
1 Syndrome de
Probablement West Lennox- Gastaut
Symptomati.ques
Lésions Géoétiquen1ent
Détenninées
S N 'G nve11
'
Traitement des convulsions

Il comporte deux volets l'un symptomatique (anticonvulsivants), visant à
arrêter la crise. L' autre curative visant à traiter la cause.
An ticonvulsivan ts
Médicaments Dose !Délai d'action Effets secondalres
VALIUM® IVL: 0,2-0,5mglkg 2 émedose si 1 mn Sédation, détresS€

Diiazepam nécessaire au bout respiratoire,
IR : ·0,5 mgJlkg de 5 mn laryngospasme,
(max 10 1mg) hypotension
RIVOTR~L® IVL 0,02-0,05 mg/kg 2-3mn
C:l'onazépam IR0,1 mg/kg
DILANTIN® IV 10-15 1mg•/ kg 0,5 -1 mg/kgfmn 10à30mn peu <lépresseur

Phénytoine (n111é : -8-12} +/- dil'ulion dans du salé Complication
5mgikg {max 30) hémodynamiques
entretien : 3-5 (arythmie, hTA,)
mg/kg/mn.
GA.RDENAL® IV 15-20 'm.g'/ kg +-/- 15à20mn effets sédattif,
Phénoba.rbïta'I 5mgJkg dépression
respiratoire
NESDONAL® 3-5 nngfkg en bolus Apnée,
Th iopental renouvelabl'e Laryngospasme,
entretien 2mg/ kgfh bronchospasme,
toux, ft:a chycardie,
gl'obe vésical,
102
Traitement des syndromes épileptiques

'
•'é~i e~si:e~ tonito1t~oni~1ues ~enera 'i~l~es ~rimàires ce
'enl~nt et~e I'a~ole~~ent
1
•A~s~nce~ ~~i~:ues
1
Vaf~ro1te, eili~~uximi~er tlOnâie~àrn
•~~ile~sie myocloni~ue tuvêni'8~et autre é~ile~~ie~ ~enéra i·
1 1
~af~toate, O~O!UXimi~t, ~enlO~ialé~ine~
!~es &v~( trise~ my~t oni~u~I ~~min~nès~
J
•t~ile~sies toni:co·cloni~ues ~énérel~s~es loosecon~aire· Car~amazé~ine, v.al~roatel ~~en~oine, lamiotri~ine, ~r1m!~one.

ment gener,êliseès)sym~toma~~ue! ~nenobar~nalr
•~~n~rome ~e lenoK·Gasraut Val~roate, carDamal êpine, ~~nlo~iale~ine~, A~T~
1
~rises com~lexes avec tom~o~an11e atonique,m~ocloni~~e et lou co~c~l~es) vi~aoatrlne1 lamntri~ine

aosénces â'~i~ues
, S~ndrame ~e West Narazepam eta~res, ~en1oaia18pines, ACTH (ou conicnloes),
vi~a~auin~,t v~l~roate, to~im~r~t~
•~~ïie~sies ~~rtie es iaiapallii~ues ~~r eKem~le é~i epsie â tar~amslé~ine, val~raars
~ointes ro,an~~~ue~)
l
•~~i!e~sies ~artie es s~m~tom~ti~ue! [!im~le~ et com~ exe~

Conclusion
Toute crise convulsive est potentiellement une situation d'urgence.
Cliniquement :
}.;;- à cause de sa durée et du risque d'état de mal, producteur de séquelles ou de
risque vital. Bien insister sur le retentissement respiratoire et neurovégétatif
constaté.
}.;;- développer la notion d'état de mal et de syndrome postcritique, éventuellement
définitif (syndrome H.H.).
}.;;- Ceci justifie le traitement curatif immédiat comme premier réflexe.
/
Etiologiquement à cause des situations lésionnelles :

}.;;- enfant fébrile ; recherche de méningite ou de méningo-encéphalite (PL -
EEG). Discussion du traitement antibiotique ou antiviral (acyclovir) en
fonction du résultat de ces examens et de l 'état postcritique.
}.;;- enfant apyrétique : l ' urgence est identifiée par l'état neurologique une fois la
crise (et le syndrome postcritique) dissipés.
103
}.;;- La persistance des signes déficitaires justifie les examens neuroradiologiques
et Ponction lombaire, plus que l'EEG, à la recherche des étiologies
lésionnelles, surtout dans les situations traumatiques, de suspicion d' HTIC ou
de syndrome méningé apyrétique.

Ici encore la notion d'urgence est d'appréciation clinique : interrogatoire de
l'entourage - conditions étiologiques connues ou supposées et examens cliniques
,. ,. ,.
repetes ...
104
Hydrocéphalies de l'enfant

L'hydrocéphalie est une distension progressive des cavités ventriculaires,
provoquée par une anomalie soit de la production du liquide cérébro-spinal (LCS),
soit de sa circulation ou de sa résorption.
Physiologie
• Sécrétion du LCR : elle est assurée ; essentiellement par les plexus choroïdes et le
revêtement épendymaire des ventricules, mais aussi par les espaces sous-
arachnoïdiens cérébraux et spinaux (20 % de la quantité totale sécrétée).
• Volume du LCR : est de 40- 60 cc chez le nourrisson et de 60-1 OO cc chez le
jeune enfant.
• Circulation du LCR : elle s'effectue d'abord dans le secteur ventriculaire :
- Des ventricules latéraux (VL) vers le Illème ventricule (V3) par les trous de
Monro.
- Du V3 vers le IVème ventricule (V4) par l'aqueduc de Sylvius.
- Du V4 vers le secteur péri-cérébral (Espaces sous-arachnoïdiens et citernes) par
les trous de Magendie et Lushka au niveau du toit de V 4. La circulation dans ce
secteur, se termine au niveau du sinus longitudinal supérieur.
• Résorption du LCR : elle est assurée par des villosités arachnoïdiennes :
granulations de Pacchioni à travers la paroi des sinus veineux (Sinus longitudinal
supérieur).
Physiologiquement, il existe un équilibre constant entre les quantités produites et
résorbées.
Physiopathologie : une hydrocéphalie peut être liée :
- Un obstacle sur les voies d'écoulement du LCR (c'est le mécanisme le plus
fréquent).
- Un trouble de la résorption par :
~ Obstruction ou destruction des granulations de Pacchioni (post-hémorragique
ou post-méningitique)
~ Augmentation de la pression veineuse inversant le gradient de pression LCR/
•
sang veineux.
- Exceptionnellement, par excès de sécrétion de LCR, en cas de tumeurs des
plexus choroïdes (papillomes).
105
Diagnostic
L'aspect clinique et le pronostic dépendent essentiellement de l'âge. Lorsque
les sutures du crâne sont perméables, la manifestation essentielle est une

macrocrânie progressive. Lorsque le crâne est "fermé" chez l'enfant plus grand (en
moyenne à partir de 20 mois) l'hydrocéphalie se traduit par le syndrome
d'hypertension intracrânienne.
1- Hydrocéphalies anténatales
Grâce à la surveillance échographique systématique de toute grossesse, le
dépistage précoce d'une hydrocéphalie anténatale est possible. Cette surveillance
concerne essentiellement les << grossesses à risque >> (Notion de cas familiaux
d'hydrocéphalie ou de malformations du SNC).
L'hydrocéphalie est détectée par échographie dès la 16e semaine de
gestation, elle peut être affrrmée entre la 20e et la 22e semaine.
a Critères échographiques, reposent sur:
- La mesure du BIP, corrélée à l'âge gestationnel,
- La dilatation ventriculaire.
La dilatation ventriculaire est affirmée par la mesure du rapport largeur du
ventricule latéral/largeur de l ' hémisphère cérébral.
Une augmentation de ce ratio par rapport à la courbe de référence définit
l'hydrocéphalie, surtout si elle est associée à une augmentation du BIP (anomalie
plus tardive).
a Anomalies associées :
L ' hydrocéphalie est associée dans 90 % des cas à d'autres anomalies ;
essentiellement du SNC.
Les anomalies extra neurologiques concernent essentiellement le squelette,
la face, le tractus gastro-intestinal, le système cardio-vasculaire et le rein.
~
a Etiologies
a - Hydrocéphalies associées à des malformations du SNC:
• Dysgraphies du SNC : Myéloméningocèle, encéphalocèle.
• Elles sont associées dans 60 % des cas à une malformation d' Arnold Chiari type
II (petite fosse postérieure, allongement du tronc cérébral et du V4, hernie
caudale du cervelet et du bulbe à travers le trou occipital).
• Syndrome de Dandy-Walker (dilatation kystique du IVème ventricule, absence
du foramen de Magendie, agénésie du vermis cérébelleux).
• Sténose malformative de l'aqueduc de Sylvius.
• Holoprosencéphalie dans sa forme semi-lobaire.
106
• anévrysme de la veine de Gallien malformation de Chiari type 1.
b - Hydrocéphalies dans le cadre de syndromes polymalformatifs :
• Aberrations chromosomiques : Trisomie 13 et 18.

• Causes génétiques :
o Syndrome de Bickers et Adams : anomalie à transmission récessive liée à l'X,
associe à l ' hydrocéphalie une sténose de l'aqueduc de Sylvius, un retard
mental, et une malformation congénitale des pouces qui sont en adduction.
o Syndrome de Walker Warbrug : associe à l'hydrocéphalie une agyrie-
lissencéphalie, des anomalies rétiniennes complexes, une dystrophie musculaire
congénitale. La transmission semble récessive autosomique.
c - Hydrocéphalies acquises in utero :
• Causes infectieuses :
o Toxoplasmose congénitale avec sténose inflammatoire de l'aqueduc.
o Infection à cytomégalovirus (l'hydrocéphalie est beaucoup plus rare que la
microcéphalie).
• Causes anoxiques : Porencéphalie soufflante, Hydranencéphalie.
• Causes tumorales : les papillomes du plexus choroïde, les tératomes.
• Autres : Hémorragie, cause toxique ou médicamenteuse.
2 - Hydrocéphalies néonatales
Ce sont celles qui apparaissent dès la naissance (hydrocéphalies congénitales)
ou qui se révèlent dans les premiers mois de vie.
til Diagnostic positif
• Les formes congénitales qui n'ont pas fait l'objet d'un dépistage anténatal se
révèlent dès la naissance par : une macrocéphalie à l'origine d'un accouchement
dystocique, avec signes d ' hypertension intracrânienne (bombement de la
fontanelle, disjonction des sutures, dilatation des veines du scalp). Le diagnostic
positif est confirmé par l' ETF complété pour la recherche étiologique par un
scanner et/ou l'IRM.
•Les formes d'origine périnatale: l'hydrocéphalie se constitue les l ers jours ou les
1ères semaines de vie. Le dépistage doit être précoce et systématique chez les
nouveau-nés à risque (hémorragie cérébro-méningée ou méningite néonatale),
par des examens échographiques répétés.
til Diagnostic différentiel
• L'atrophie cérébrale provoque une dilatation ventriculaire par "manque de
cerveau". Le diagnostic est facile lorsqu'il existe une microcéphalie associée ou
lorsque les signes neurologiques d'atteinte centrale sont présents.
107
• Dans l'agénésie du corps calleux sans hyperpression ventriculaire, on observe
un écartement des ventricules latéraux, une ascension du V3 et une augmentation
des cornes occipitales des VL (colpocéphalie), par agénésie des faces

postérieures du corps calleux.
,
Cil Etiologies
- Hydrocéphalies congénitales : ce sont les étiologies des hydrocéphalies fœtales.
- Hydrocéphalies acquises pendant la période néonatale:
•Hydrocéphalies post-hémorragiques : ce sont les plus fréquentes des
hydrocéphalies acquises.
o Hydrocéphalies post-hémorragiques intraventriculaires du nouveau-né : la
surveillance échographique systématique permet de montrer qu'une hémorragie
intraventriculaire survient chez environ 30 à 50 % des prématurés de poids
inférieur à 1500 g.
o Chez le nouveau-né à terme, ce sont les hémorragies arachnoïdiennes compliquant
surtout les traumatismes obstétricaux.
• Méningites néonatales : sont plus rarement responsables d'hydrocéphalies qui
se révèlent plus tardivement chez le nourrisson.
3- Hydrocéphalies du nourrisson
Diagnostic positif
Cil
Clinique : au début, on est alerté par une augmentation excessive du PC, en
constatant des mensurations supérieures à -3 DS ou bien un accroissement trop
'
rapide avec franchissement successif des couloirs. A la période d'état, le diagnostic
est évident, mais tardif. L 'aspect de l'enfant est caractéristique : le crâne est
volumineux, la fontanelle est bombée, la peau luisante, tendue, parcourue de veines
épicrâniennes dilatées.
Les yeux sont "en coucher de soleil" : il s'agit d'un abaissement des globes
oculaires avec tendance à la rétraction des paupières supérieures traduisant une
paralysie de l'élévation du regard. Cette symptomatologie entre dans le cadre du
syndrome de Parinaud par compression de la partie haute du tronc cérébral par le
V3 dilaté.
'
A un stade évolué survient une baisse de l 'acuité visuelle, dépistée par
l 'absence de poursuite oculaire ou la présence de mouvements désordonnés des
yeux, évocateurs d'une amblyopie grave.
L 'examen neurologique retrouve :
• Une hypotonie des membres avec hyper-réflexie.
• Une hypotonie axiale.
• Un tremblement fin des extrémités.
• Une hyper-excitabilité.
• Un arrêt et même régression des acquisitions psychomotrices.
108
Examens complémentaires :
• Si la fontanelle est perméable : échographie transfontanellaire. C'est chez le
nourrisson, l'examen le plus utile en première intention. Examen indolore, pouvant

être réalisé au lit du malade, facilement répété. En cas d'anomalie cet examen sera
systématiquement complété par des examens neuroradiologiques.
|
• Tomodensitométrie (TDM) cérébrale: (1) affrrme la dilatation ventriculaire, (2)
m
o
c
t.
précise sa topographie uni, bi, tétra ventriculaire, (3) identifie une éventuelle dilatation
o
p
s
g
des espaces sous-arachnoïdiens, (4) précise si l'hydrocéphalie est communicante ou
lo
.b
s
non, (5) permet d'apprécier le caractère << actif>> de l'hydrocéphalie, attestée par la
in
c
e
d
lamination des espaces péri-cérébraux faisant disparaître les sillons périphériques et les
e
m
s
e
citernes de la base, mais aussi par une hypodensité des régions péri-ventriculaires liée à
rd
o
s
une suffusion de LCR à travers l'ependyme, (6) fournit une orientation étiologique
e
tr
e
.l
w
(calcifications, tumeur, malformation kystique), (7) permet de suivre l'évolution de
w
w
l' hydrocéphalie.
|
m
o
.c
s
s
•La Résonnance magnétique est supérieure à la TDM pour l'exploration d' une
re
p
rd
hydrocéphalie.
o
.w
s
in
c
•L'artériographie n'est justifiée que dans les rares cas de suspicion d'une
e
d
e
m
malformation artério-veineuse
s
e
rd
o
s
• Mesure des pressions intracrâniennes : utilisée dans les hydrocéphalies

e
tr
e
.l
d'indication chirurgicale délicate.

w
w
w
|
s
Le bilan morphologique pourra être complété par un examen

in
c
e
d
ophtalmologique à la recherche de l'œdème papillaire (qui manque souvent), par

e
M
s
e
un électroencéphalogramme montrant parfois des signes de souffrance corticale

rD
o
s
non spécifiques, éventuellement par des radiographies du crâne (impressions

re
T
e
digitiformes, disjonction des sutures, amincissement du dorsum sellae,

/L
s
p
u
calcifications orientant vers une étiologie : toxoplasmose, CMV, tumeur).

ro
/g
m
o
.c
til Diagnostic dijférentiel

k
o
o
b
Autres causes de macrocrânies : toute grosse tête n'est pas une hydrocéphalie. Il
e
c
a
.f
peut s'agir d'une augmentation du parenchyme cérébral (normal ou pathologique),

w
w
w
d'un épanchement liquidien péri-cérébral.

|
s
in
c
e
d
a -1 .Collections péri-cérébrales : c'est le principal diagnostic à éliminer, car la

e
M
s
e
sanction thérapeutique est différente.

rD
o
s
re
~
T
0
Epanchements sous-duraux : urgence du diagnostic et du traitement.
e
/L
m
o
.c
° Collections sous-arachnoïdiennes << hydrocéphalies externes >> : se révèlent le plus

k
o
o
souvent chez les nourrissons de 3 à 6 mois, par une macrocrânie à prédominance

b
e
c
a
.f
frontale avec augmentation excessive du PC. Mais la courbe est parallèle à la

w
w
w
courbe de croissance normale. Cette collection péri-cérébrale située dans les

|
espaces sous-arachnoïdiens ne donne habituellement aucun autre trouble

neurologique. Les ventricules peuvent être modérément dilatés. L'évolution se
fait en général vers la résorption spontanée du liquide péri-cérébral au cours de la
3ème année. On invoque une immaturité des granulations de Pacchioni.
109

a - 2. Malformations cérébrales : hydranencéphalie, mégalencéphalie et hémimégalen-
céphalie, scaphocéphalie dans le cadre des craniosténoses.
a - 3. Macrocrânie familiale :

• Notion de macrocrânie chez l' un des parents.
• La courbe de croissance n'est jamais accélérée.
• ETF normale.
a - 4. Macrocrânies évolutives de certaines maladies métaboliques : maladie de
Tay-Sachs, maladie de Sandhoff, maladie de Canavan. Toutes très rares.
Les autres causes d'augmentation de la taille des ventricules:
- L'atrophie cérébrale.
- L'agénésie du corps calleux.
til Diagnostic étiologique. Les causes sont multiples :

Les causes infectieuses : elles sont essentiellement méningées, liées à
l ' inflammation des espaces sous-arachnoïdiens et des citernes de la base. Les
agents responsables sont:
• Bactéries non spécifiques : pneumocoque, hémophilus influenzae.
• Bactéries spécifiques: BK.
• Virales : entérovirus.
• Parasitaires : cysticercose.
Malformations :
0
Sténose del' aqueduc de Sylvius :
• Dans sa forme congénitale, peut se manifester après un intervalle libre.
• Elle peut être secondaire à une infection ou à une hémorragie.
• Parfois, la sténose est secondaire à l'hydrocéphalie elle-même (quelle que soit
l'étiologie), par compression extrinsèque par des ventricules latéraux dilatés.
0
Syndrome de Dandy Walker.
0
Malformation d' Arnold Chiari, surtout dans son type 1, parfois type II.
0
Malformation artério-veineuse de la veine de Galien : réalise une hydrocéphalie
progressive avec saillie des bosses frontales parcourues d' un lacis veineux très
dilaté.
Un souffle intracrânien est perçu dans la moitié des cas.
Causes tumorales : rares chez le nourrisson.
L' hydrocéphalie est rapidement évolutive.
110
Les tumeurs comprimant ou envahissant les cavités ventriculaires et les voies
d'écoulement (papillomes des plexus choroïdes, médulloblastome du V4,
épendymomes du V4, tératomes sus-tentoriels).

4 - Hydrocéphalies de l'enfant
4. 1 L'hydrocéphalie acquise, d'origine tardive doit faire penser à un processus
expansif.
Le tableau clinique est dominé par un syndrome d'hypertension intracrânienne :
céphalées, vomissements, obnubilation, disjonction des sutures et stase papillaire. Il
existe parfois un signe de Parinaud avec paralysie de la verticalité du regard vers le
haut, surtout nette dans les mouvements volontaires alors que la poursuite oculaire
peut être épargnée (dissociation automatico-volontaire).
L'apparition d'une hydrocéphalie chez l'enfant doit faire rechercher :
- Une tumeur intracrânienne, il faudra s'acharner à la dépister à cet âge.
• l'arachnoïdite à la suite d'une hémorragie méningée, d'une méningite bactérienne
ou tuberculeuse, exceptionnellement d'une méningite néoplasique.
• une malformation de Chiari type 1 avec anomalie de la charnière occipito-
rachidienne.
• une tumeur médullaire cervicale par obstacle à l'écoulement du LCS au niveau du
foramen magnum.
Enfin, l'hypothèse d'une infection virale peut être envisagée notamment le
virus ourlien chez l'homme.
4.2 Hydrocéphalie ancienne, d'évolution lente et à révélation tardive (hydrocéphalie
négligée)
C'est une macrocrânie évidente, parfois supérieure à 5 DS au-dessus de la
moyenne.
On note diversement associés :
• Troubles moteurs : diplégie spastique souvent associée à une ataxie cérébelleuse.
• Troubles endocriniens : obésité, hypogonadisme liés à l'étirement du plancher
du V3.
• Troubles oculaires : diminution de l'acuité visuelle avec atrophie optique par
compression du chiasma par le plancher du V3 dilaté.
• Troubles intellectuels : difficultés scolaires, déficit intellectuel.
L'hydrocéphalie chronique jusque-là négligée peut se décompenser brusquement
et donner un tableau d'hypertension intracrânienne aiguë, véritable urgence
neurochirurgicale.
Traitement
Le traitement de l'hydrocéphalie est essentiellement neurochirurgical. Il doit
être curatif et étiologique.
111
Cil Traitement neurochirurgical
On utilise plusieurs techniques découlant toutes du même principe : faire
communiquer les cavités ventriculaires avec une autre cavité où va se résorber le

LCS.
1. Techniques :
- Dérivations internes : elles consistent à dériver le liquide céphalo-rachidien
ventriculaire vers des aires de résorption exceptionnellement intranévraxiques, en
règle extra-névraxiques : péritoine le plus souvent, ou dans la circulation
sanguine (oreillette droite). Ceci nécessite un système unidirectionnel, antireflux
à pression d'ouverture déterminée: la valve.
Pour la mise en place, un fin tube en silicone est introduit par un simple trou de
trépan au niveau du corps latéral ventriculaire (droit en général) qu'on raccorde à une
valve puis un autre tube dont l'extrémité inférieure est mise en place dans la grande
cavité péritonéale (ou l'oreillette droite). La valve est choisie en fonction du type
d'hydrocéphalie. Certains systèmes disposent d'une pompe accessible à la pression
manuelle sous le scalp permettant d'estimer le bon fonctionnement du système.
La dérivation péritonéale est nettement préférée, car l'introduction d'une
importante longueur de cathéter évite les interventions itératives de rallongement
nécessitées par la croissance. Les dérivations cardiaques ont en outre l'inconvénient
de favoriser une thrombose de la jugulaire, parfois mal tolérée, et de faire courir
des risques infectieux plus sévères (septicémie, néphropathie de shunt).
Les systèmes de dérivation lombo-péritonéale, intéressants chez l'adulte, sont
moins utilisés chez l'enfant du fait de leur potentiel retentissement orthopédique
sur le rachis.
- Dérivations sans matériel prothétique : en cas de sténose de l'aqueduc de

Sylvius, des cathétérismes de cet aqueduc par un drain faisant communiquer V3
et V 4 ont été effectués avec de bons résultats. Lorsque la partie antérieure du V3
est très dilatée on peut, par voie endoscopique ou stéréotaxique, tenter une
ventriculo-cisternostomie qui consiste à ouvrir le plancher du V3 et à le faire
communiquer avec la citerne arachnoïdienne inter pédonculaire.
Cette technique a l'avantage d'éviter les complications mécaniques et
infectieuses d'une prothèse, mais nécessite une importante dilatation ventriculaire
et des aires de résorption encore fonctionnelles.
- Dérivations externes : elles ont pour principe de dériver le liquide ventriculaire

vers une poche de recueil externe. Ce système toujours transitoire permet de
contrôler et de régler la pression de dérivation à volonté mais fait courir un risque
infectieux majeur.
2. Indications : toute hydrocéphalie évolutive doit être opérée dès que possible. En cas
d'hydrocéphalie stabilisée, l'intervention chirurgicale peut être différée sous réserve
d'une surveillance régulière clinique, biologique (examens endocrinologiques), et
morphologique (examen de l'œil, scanner crânien ± IRM cérébrale). Chez le
112
grand prématuré, un délai est souvent nécessaire avant de mettre en place une
valve. On pourra alors discuter les ponctions ventriculaires répétées ou mieux,
une dérivation ventriculaire externe.

3. Résultas et complications :
En général, les résultats sont bons : le contrôle de l'hydrocéphalie est obtenu,
la taille des ventricules revient progressivement à la normale. Cependant 90 % des
enfants restent dépendants à vie de leur dérivation.
Un certain nombre de complications peuvent survenir:
Cil Les complications infectieuses :
- Les méningites peuvent compliquer tous les types de valve. Il peut s'agir de
méningites purulentes classiques, mais 60 % sont dues au staphylocoque blanc,
d'origine cutanée, la contamination se faisant lors de la mise en place du matériel,
même lorsque la révélation en est tardive. Ces méningites évoluent à bas bruit, se
manifestant par un mauvais fonctionnement du système de dérivation, une
fébricule persistante, ou une discrète altération de l'état général. Leur diagnostic
repose sur la ponction lombaire qui prouve la méningite, mais ne retrouve que
difficilement le germe peu pathogène. Leur traitement, difficile, repose sur
!'antibiothérapie, et l'ablation du matériel ; une dérivation externe transitoire est
parfois nécessaire. Le meilleur traitement est préventif : l'expérience du
chirurgien, la rapidité de l'intervention, la réduction de la taille et du nombre des
incisions cutanées, une antibiothérapie visant le staphylocoque blanc et encadrant
l'intervention, enfin l'isolateur de salle d'opération en sont les différents éléments.
Ces mesures ont permis de réduire le nombre de complications infectieuses à
moins de 5 %.
- Les péritonites ne se voient qu'en cas de dérivation ventriculopéritonéale. Là
aussi, le contaminant principal est le staphylocoque blanc. Le diagnostic est
difficile : la clinique associe des signes de dysfonctionnement de valve, une
fébricule et des troubles digestifs (douleurs abdominales, troubles du transit,
nausées), difficiles à différencier d'une appendicite aiguë. Leur traitement
curatif et prophylactique reposent sur les mêmes principes que ceux évoqués ci-
dessus.
- Les septicémies sont principalement à staphylocoques blancs et compliquent les
dérivations ventriculo-cardiaques. Elles peuvent conduire à bas bruit à une
insuffisance rénale chronique secondaire à des dépôts de complexes immuns,
parfois révélatrice. Elles imposent la surveillance systématique annuelle de ces
enfants, incluant un bilan rénal et un dosage du complément.
Cil Les complications mécaniques
Entraînent la reprise de la symptomatologie de l'hydrocéphalie, sur un mode
chronique ou aigu. Un syndrome de Parinaud associé à des troubles de conscience
signe électivement le dysfonctionnement des sténoses de l'aqueduc valvées.
113
Le diagnostic repose sur le palper de la valve, les clichés de contrôle du
système de dérivation et le scanner.
- Les obstructions se produisent soit au niveau du cathéter ventriculaire, qui peut

être colonisé par des plexus choroïdes, soit au niveau de la valve, qui peut être
obstruée par des débris cellulaires ou une hyperprotéinorachie trop importante.
- Les dysconnexions et ruptures ont vu leur fréquence réduite par l'utilisation des
systèmes monoblocs. Elles sont liées aux forces de traction de la croissance sur les
zones fixées du système de dérivation (raccords). elles sont facilement
diagnostiquées par des clichés de contrôle de valve.
- Les cathéters trop courts doivent être prévenus par la surveillance attentive des
enfants valvés et le rallongement systématique avant l'apparition des premiers
signes de dysfonctionnement.
til Les complications hémodynamiques
Un drainage insuffisant se manifeste par une régression incomplète de la
symptomatologie clinique et paraclinique. Il impose la mise en place d'une valve
à pression plus faible ou mieux d'une valve à pression modulable par voie
,.
percutanee.
- Les complications d'hyperdrainage sont liées à un hyperfonctionnement de la valve,
souvent secondaire au phénomène de siphonage lors du passage de la position
couchée à la position debout (valve basse pression). Les hématomes sous-duraux se
constituent << a vacuo >> lors du drainage trop rapide d'une hydrocéphalie importante.
Ils doivent être prévenus par le maintien en décubitus strict au moins 48 heures chez
les enfants très dilatés. Leur traitement est complexe, nécessitant le plus souvent
l'interruption de la dérivation.
- Le syndrome des ventricules fentes résulte d'un hyperdrainage. Il peut conduire à
la disparition du volume ventriculaire, réduisant fortement la compliance
cérébrale aux à-coups tensionnels physiologiques ou pathologiques. Sa
symptomatologie est faite essentiellement de céphalées intenses. Le traitement
impose un changement du matériel de dérivation.
- Une craniosténose prématurée peut résulter de l'hypotension intracrânienne et de
l'arrêt de la poussée cérébrale, principal stimulus de la croissance du crâne. La
lourdeur du traitement impose un dépistage précoce et surtout la prévention par
un système évitant l'hyperdrainage.
- Syndrome du 4e ventricule exclu. Après la mise en place d'un shunt ventriculo-
péritonéal se constitue ou se complète fréquemment une sténose de l'aqueduc de
Sylvius, purement mécanique ou plus rarement séquellaire d'une ventriculite. S'il
existe parallèlement une fibrose arachnoïdienne de la fosse postérieure,
conséquence de lésions inflammatoires, hémorragiques ou dystrophiques, la
sécrétion du LCR par le plexus choroïde du 4e ventricule ne peut plus être
drainée. Une dilatation de ce ventricule peut en résulter, bien visible sur le
114
scanner ou l'échographie. Des signes chroniques ou intermittents de compression
de la fosse postérieure peuvent nécessiter la mise en place d'un drainage du 4e
ventricule.

Toutes ces complications mécaniques tendent à prouver le caractère non
physiologique de ces systèmes de régulation de pression. Les recherches actuelles
sur des systèmes de régulation de débit permettront peut-être de les éviter.
til Traitement médical
L'acétazolamide (Diamox), inhibiteur de l'anhydrase carbonique, a la propriété
de réduire la production de LCS. Ce traitement peut être tenté à la dose de 40 à 50
mg/kg lorsque l'intervention chirurgicale n'est pas jugée opportune notamment dans
les hydrocéphalies très lentement évolutives.
Pronostic
Le pronostic dépend de l'étiologie, de la rapidité du diagnostic et de la mise en
route du traitement.
til Développement intellectuel
Environ 2/3 des enfants, toutes étiologies confondues, ont un QI >70. Parmi
eux 41 % ont un QI normal avec néanmoins des difficultés neuropsychologiques et
d'apprentissage fréquentes.
La distension cérébrale progressive de l'hydrocéphalie conduit à des lésions
myélinique et axonale de la substance blanche définitives et à des désordres
circulatoires du cortex cérébral. Il est donc impératif d'intervenir dès que possible
pour éviter leur constitution ou leur aggravation.
En cas d'hydrocéphalie fœtale le pronostic intellectuel est en général
beaucoup plus sévère en raison de l'atrophie cérébrale provoquée par une longue
distension ou du fait de lésions associées.
til Séquelles motrices et sensorielles
Un syndrome spastique des membres inférieurs est observé dans 20 % des
cas. Il peut être associé à un déficit intellectuel, une surdité, une amblyopie.
til Comitialité
La mise en place d'un drain ventriculaire est un foyer irritatif potentiel.
L'incidence de l'épilepsie augmente avec le nombre d'interventions (6 % pour une,
26 % pour trois).
115
116
HEMATOLOGIE
CHAPITRE 2
117
~
118
Adénopathies superficielles

Le terme d'adénopathie désigne une hypertrophie anormale d'un ganglion
lymphatique dont la taille est au moins égale à 1 cm de diamètre.
Les adénopathies superficielles surtout cervicales sont une éventualité
fréquente chez l'enfant et parfois source de soucis, leur diagnostic repose sur
l 'analyse sémiologique des caractéristiques de l 'adénopathie et sur le contexte
clinique.
Physiopathologie
• Il existe des adénopathies non forcément pathologiques dans des régions
inguinaux-crurales à tout âge de la vie, inférieures parfois à 1 cm de diamètre ;
elles sont élastiques et indolores.
• Il est fréquent de palper chez un enfant des ganglions de petite taille, mobiles,
indolores, isolés, simple masse du tissu lymphoïde normal ou reliquat d'une
infection passée.
• Hypertrophie amygdalienne associée à des adénopathies cervicales est fréquente
chez l'enfant.
Les adénopathies sont liées, soit à une :
• Prolifération lymphocytaire et/ou macrophagique réactionnelle à une stimulation
. ,. .
ant1gen1que.
• Prolifération tumorale primitive de tissu lymphoïde= lymphome.
• Colonisation par des cellules tumorales non lymphomateuses = métastase de
cancer.
Démarche diagnostique
Interrogatoire :
- Date de la découverte et con texte.
- Signes associés : état général, température, éruption, sueurs nocturnes, prurit ...
- Mode de vie : ingestion de lait cru, contact avec les animaux (chat, chien,
lapin ... ).
- Vaccination : BCG -ROR.
- Traitements reçus : ATB ; CTC ; AINS ...
Examen clinique : précise
- Siège de l'adénopathie : la localisation cervicale est la plus fréquente et à ce
niveau, sa topographie est un élément d' orientation étiologique, exemple : sous-
maxillaire et sous-mentonnier : infection virale ou bactérienne de la bouche, des
lèvres ou de la gorge.
119
- D 'autres localisations : axillaire, inguinale, sus-claviculaire, pré-auriculaire,
occipitale et rétro-auriculaire.

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- Caractères de l'adénopathie: taille ; consistance ; mobilité ; caractère inflammatoire,

isolée ou poly-adénopathies. Ce sont des éléments d'orientation étiologique:
- Indolores ; petites, mobiles : cause virale.
- Isolée, sensible, modification des téguments : cause bactérienne.
- Grosse, indolore, dure : cause maligne.
Recherche de signes infectieux associés : angine, otite, abcès dentaire,

. ,. .
impet1go ...
- Recherche d' une hépatomégalie, splénomégalie : étiologie infectieuse généralisée
ou néoplasique.
- Examen général: perte de poids, température ...
- Recherche de signes de gravité : augmentation rapide du volume, dédoublement
en moins de 2 jours, et de signes de compression : syndrome cave supérieur ou
inférieur, dyspnée.
120
- Parfois inutiles.
- Orientés par l'interrogatoire, l'examen clinique et la biologie : NFS, CRP, VS,

sérologies : toxoplasmose, EBV, CMV, HIV, rubéole, griffe de chat,
adénovirus ...
- IDR en fonction du contexte.
- Radiologie : téléthorax, échographie des adénopathies ; échographie
abdominopelvienne.
- Ponction ganglionnaire : oriente le diagnostic, permet une analyse cytologique et
éventuellement bactériologique en cas de pus.
- Biopsie ganglionnaire: l'étude histologique confirme le diagnostic de lésion non
tumorale ou tumorale, elle est complétée en cas de lymphome malin (LNH ou
HDK) par une étude immunologique voire cytogénétique.
,
Etiologie des adénopathies
Causes infectieuses :
- Adénite à pyogènes (streptocoque, staphylocoque) : adénopathie sensible satellite
d'une infection ORL ou bucco-dentaire ou d'une plaie infectée.
- Mycobactéries atypiques : adénopathies sous-maxillaires indolores trainantes,
tendance à la fistulisation.
- Maladie des griffes du chat, forme typique: l'adénopathie apparaît dans le territoire
de drainage de la griffure 3-4 semaines après, unique ou poly- adénopathies, de
taille variable, parfois 5-10 cm, évolution très lente (6-12 mois) ; la forme
atypique : 1) atteinte neurologique : encéphalite aiguë, myélite aiguë. 2) atteinte
osseuse : vertébrale ...
- Adénite tuberculeuse : soit adénite de primo-infection, soit adénite associée à des
signes pulmonaires.
-Autres causes rares:
• Pasteurellose: après griffure ou morsure d ' animal (chat, chien).
• Tularémie : après morsure ou griffure de lapin ou gibier infecté.
Causes virales :
- MN/: adénopathie unique ou multiple, parfois contexte évocateur (angine, fièvre,
éruption syndrome mononucléosique).
- CMV: poly-adénopathies superficielles de petites tailles.
- Rubéole : poly-adénopathies occipitales+ éruption.
- Varicelle-Rougeole-Primo-infection herpétique.
-Adénovirus : poly-adénopathies cervicales.
- VIH: poly-adénopathies traînantes.
121
Causes parasitaires :
Toxoplasmose : soit adénopathie cervicale unique soit poly-adénopathies
cervicales post et sous-angulo-maxillaires.

Leishmaniose viscérale : Kala-Azar : adénopathie, splénomégalie plus fièvre.
Causes tumorales :
Néoplasies développées à partir d'un ganglion :
• Maladie d' Hodgkin.
•Lymphome malin non hodgkinien.
•Lymphome anaplasique à grandes cellules (histiocytose maligne).
• Leucémie aiguë.
Adénopathies métastasiques de tumeurs malignes locorégionales :
• Rhabdomyosarcome face et cou.
• Carcinome naso-pharyngé.
• Neuroblastome.
• Carcinome thyroïdien.
• Tumeurs germinales.
Adénopathies au cours des maladies de système : LED, Still ; sarcoïdose,
histiocytose, granulomatose chronique ; maladie de surcharge.
Adénopathies au cours des dermatoses : eczéma, prurigo.
Adénopathies iatrogènes :
Localisées : BCG ite ganglionnaire.
Généralisées : TRT par hydontoine ; carbamazépine ...
Autres adénopathies : Kawasaki (vascularite généralisée associant des anévrysmes
coronariens et adénopathies cervicales), Castel Man, Rosai Dofman.
Diagnostic différentiel :
Se pose devant une masse cervicale isolée.
1- masse médiane: Kyste de tractus thyréoglosse.
Kyste dermoide.
Masse thyroïdienne.
2- masse latérale : Lymphangiome kystique.
Glande salivaire.
Kyste d' une fente branchiale.
Chez le nourrisson de moins de 3 mois l' hématome du sterno-cléido-
mastoïdien.
122
Conclusion
Dans la majorité des cas les adénopathies sont d'origine infectieuse 80 %.
Toute adénopathie de l'enfant ne nécessite pas forcément d'être biopsiée. Les

adénopathies sus-claviculaires sont le plus souvent d'origine tumorale. En
l'absence d'étiologie, si l'adénopathie persiste au-delà de trois semaines avec des
signes généraux la biopsie est indispensable. Il est dangereux de prescrire une
corticothérapie avant d'avoir le diagnostic étiologique de certitude.
Références
Conduite à tenir devant une adénopathie cervicale chez l'enfant : médecine du
Maghreb, 2001, N°88.
Orientation diagnostique devant une adénopathie superficielle (291), N.
Horschowski, G. Michel, Novembre 2005.
Diagnostic des adénopathies superficielles de l'enfant, Cours DESS de
pédiatrie 2008. (Dr J. L. Mouls, Dr A. Robert & DrA. 1. Bertozzi.
Adénopathies, démarche diagnostique: EPU-2012.
123
CAT devant une anémie

L 'anémie est une baisse du taux de l' hémoglobine circulante en-dessous des
'
seuils prédéfinis pour l'âge: - A la naissance HG< à 135 g/l.
- Jusqu'à 6 ans HG <à 1 lOg/l.
- Entre 6-14 ans HG< à 120g/l.
L 'anémie est responsable d' hypovolémie lorsqu'elle est aiguë et massive et
d' anoxie tissulaire principalement au niveau : cutané, cardiaque et neurologique.
Tableau (1)
Hb/HT : valeurs normales.
Age Hb (g/l) HT(%) VGM
Nné 168 (137-201) 0.55 (0.45-0.65) 90-120
2 semaines 165 (130-200) 0.50 (0.42-0.66) 90-100
3 mois 120 (95-145) 0.36 (0.31-0.41) 75-85
6 mois-6 ans 120 (105-140) 0.37 (0.33-0.40) 72-88
7-12 ans 130(110-160) 0.38 (0.34-0.40) 80-90
Diagnostic positif
Il est évoqué sur la clinique, affrrmé par le dosage de l'hémoglobine et orienté
par le mode d'installation brutal ou progressif.
Examen clinique : indispensable, il précise la gravité et oriente l'étiologie.
- La pâleur est un signe constant apprécié au niveau des conjonctives, pulpe des
doigts.
- Rechercher les signes d'intolérance tels que :
• Détresse respiratoire: polypnée.
• Collapsus cardio-vasculaire.
• Signes d'insuffisance cardiaque.
- Ou des signes d'hémolyse: subictère conjonctival ; splénomégalie ; urines foncées.
- Autres signes liés à la cause : syndrome hémorragique cutanéomuqueux ; syndrome
tumoral : adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie.
Examen biologique :
- Les prélèvements doivent se faire à la veine, car le taux d' hémoglobine est plus
élevé en prélèvement capillaire.
124
L'hémogramme ; le frottis sanguin et le taux de réticulocytes suffisent à
confirmer le diagnostic d' anémie, de préciser son type et d'orienter vers sa cause.

En général le diagnostic de l' anémie est souvent aisé, mais les signes
cliniques d'accompagnement ou compliquant l' anémie peuvent poser le problème
de diagnostic différentiel.
1- Devant un tableau de détresse respiratoire, on doit éliminer une affection
pulmonaire.
2- Devant des signes d' insuffisance cardiaque ; il faut éliminer une cardiopathie
congénitale.
3- Devant des signes de collapsus ; on doit éliminer un état de choc infectieux.
Diagnostic étiologique
Est une étape importante ; il sera basé sur l'enquête étiologique ; les antécédents
personnels et familiaux et sur les examens complémentaires.
Trois grands mécanismes peuvent être individualisés :
- Les hémorragies : dans ce cas, anémie normocytaire normochrome avec un taux
,,, . . .
de réticulocytes élevé (saignements récents) ou une anerme rmcrocytaire
hypochrome (saignements anciens répétés).
- L'hémolyse : destruction accélérée des hématies circulantes : anémie normocytaire
normochrome avec un taux de réticulocytes très élevé et bilirubine libre élevée.
- L'insuffisance médullaire : défaut de production de GR ; dans ce cas l ' anémie
est normocytaire normochrome ou anémie macrocytaire arégénérative, globules
blancs et plaquettes normales ou diminuées.
Références
Item 297 : Orientation diagnostique devant une anémie, 2010 © Université
Médicale Virtuelle Francophone.
Item 297: Démarche diagnostique devant une anémie, 2011, cahier des ECN
<< ELSEVIER MASSON >>.
125
Approche diagnostique
~ De production des GR
'f

Anémie
' De destruction des GR
~de production des GR (réticulocytes inf. à 2 % ).
Vol11me globule moyen (VGM).
1 •
•n1acro +
Normo macro
Carence en fer Carence en vit B 12/folate

Thalassémie Anémie de Blackfan-
Intoxication au plon1b Diamo11d, Anénue de Fanconi
Maladie chronique
•
-
~
Anémie pure
Infection aiguë Pancytopénie
/
Erythroblastopénie infantile Anén1Îe aplasique (AM)

transitoire Maladie rénale, Leucémie
Hypothyroïdisme
~De destruction des GR (réticulocytes ~ 2%)

Hémolyse
~ ' r
....
•• 1 r
lnt.Iinsèque Exti·insèq ue
Origine immune
Anomalies inembranaires
Micro-angiopathique
Anomalies enzymatiques Agents physiques-chinUques-toxiques ;
érythrocytaires n1édican1enteux ; Ïllfectieux.
Anomalies de l'hémoglobine H ypersplénisme
126
Anémies f erriprives

L'anémie par carence martiale est la cause la plus fréquente des anémies chez
le nourrisson et le petit enfant. C'est une anémie centrale par diminution de la
synthèse de l' hème dans les érythroblastes de la moelle osseuse par défaut de fer.
On parle <l' anémie ferriprive si le taux de Hg : -nouveau-né< 13.5 gr/dl ; 0-6
mois< 10 gr/dl ; un fer sérique inférieur à 10 µmol/l ; une ferritine inférieure à 20 µ.g/l.
Physiopathologie
Le f œtus prélève chez sa mère ses besoins en fer durant le dernier trimestre de
'
la grossesse. A la naissance, le nouveau-né dispose d ' un stock de 70 mg/kg de
poids ; 50 % sous forme de fer dans l' hémoglobine des hématies et 50 % sous
forme de ferritine tissulaire. Jusqu'à 6 mois, l'alimentation du nourrisson est
principalement lactée, cette période est caractérisée par une croissance très rapide,
le poids, et donc la masse sanguine augmentent de 250 %. Les besoins en fer sont
élevés. L'apport lacté traditionnel, allaitement maternel ou lait de vache en poudre,
sont pauvres en fer (moins de 1 mg/l). Pendant cette période, le stock en fer subit
une stagnation relative, le nourrisson puisant dans ses réserves pour assurer cette
expansion hématopoïétique ; le stock en fer est de 50 mg/kg à 6 mois.
Les arrêtés de 1976 et de 1978 ont réglementé la supplémentation systématique
' '
en fer des laits de 1er et 2eme âge. A partir de 6-8 mois, l 'alimentation devient
indépendante du lait et se rapproche de celle des adultes. Elle apporte en moyenne
7 mg de fer/1000 kcal : cette quantité est suffisante pour couvrir les besoins de la
croissance jusqu'à la puberté. La biodisponibilité du fer alimentaire est variable
selon la nature des aliments. Elle est meilleure pour le fer des protéines animales,
pour le fer des protéines végétales.
Adaptation physiologique en cas de carence en fer :

L'anémie résulte d'un déséquilibre entre apport et besoin en fer. L'absorption du
fer alimentaire est stimulée, passant de 10-50 %. En cas de carence martiale, le fer est
puisé dans les réserves de l 'organisme, la ferritine est le premier paramètre à baisser.
Par rétrocontrôle, la carence martiale stimule l'augmentation des transporteurs : la
transferrine augmente ; donc aussi la CTF. Une fois les réserves épuisées, apparaît la
baisse du fer sérique et donc de la CST. Le fer n'étant plus disponible pour la
synthèse d' hémoglobine, on assiste à un asynchronisme de maturation nucléo-
cytoplasmique, apparition de microcytose. L'anémie apparaît en dernier, suivie de
l' hypochromie : la ferritine diminue, la CTF diminue-fer ; CST diminue -
microcytose - anémie - hypochromie.
Facteurs étiologiques
1 - réduction du stock de fer f œtal : prématurité, gémellité ; ligature précoce du
cordon, enfants nés de mère sévèrement carencée, multiparité, retard de
croissance intra-utérin ; hémorragie néonatale.
127
2 - apport insuffisant : cause la plus fréquente ; régime lacté exclusif et prolongé ;
malnutrition ; difficultés d'alimentation ; encéphalopathie.
3 - malabsorption intestinale du fer : maladie cœliaque.

4 - saignements pathologiques chroniques : maladie de Rendu-Osler, saignements
digestifs par diverticule de Meckel; hémosidérose pulmonaire ...
Diagnostic clinique
1 - l'interrogatoire recherche :
- L'origine géographique : antécédents familiaux, des cas similaires.
- Antécédents de la mère : multiparité, gémellité ; anémie, supplémentations en fer
lors des grossesses.
- Déroulement de la grossesse et de l'accouchement (prématurité ; gémellité,
hémorragie néonatale.)
- Condition socio-économique, régime alimentaire et mode de vie del' enfant.
2 - examen clinique:
A - syndrome anémique : sa tolérance dépend de son importance, de la rapidité de
constitution, de l'âge et de l'état vasculaire, il se traduit par des signes cardio-
vasculaires : dyspnée d'effort, palpitation, souffle systolique anorganique,
l'asthénie est habituelle ;
- l 'examen physique retrouve une pâleur cutanéo-muqueuse plus ou moins
,.
marquee.
B - les signes objectifsde la carence en fer : sont multiples et inconstants particulièrement
chez le nourrisson.
- troubles des phanères : les ongles, striés, mous et minces cassant, s'aplatissant et
deviennent concaves (koïlonychie) (image 1) ; les cheveux secs et cassants.
- troubles des muqueuses : lèvres sèches, fissurées à leurs commissures.
- trouble du développement cognitif et psychomoteur : anomalie du comportement
alimentaire qui va se traduire par l' ingestion de substance dépourvue de valeur
nutritive (le pica) : géophagie, trichophagie ; apathie ; tristesse ...
- autres signes : une splénomégalie modérée, inconstante, état subfébrile, stagnation
de la courbe de croissance staturo-pondérale aggravée par les troubles digestifs et
l'anorexie.
128
Koïlonychie
3 - examens biologiques : le diagnostic de la carence martiale est suspecté sur :
- L'hémogramme : Anémie microcytaire : VGM < 70 fl. avant 2 ans ; < 73 fl entre

2-6 ans et < 80 fl entre 6-14 ans et hypochrome : CCMH < 32 g/dl. La leuco
neutropénie est possible ; une thrombocytose réactionnelle (sup 45 OOOO/mm3).
- Au frottis de sang (image 2) : anisocytose et microcytose.
- Au stade précoce de la carence ; la NFS peut être normale.
- Le dosage des réticulocytes est inutile, ils sont bas (anémie arégérative).
Le diagnostic positif est apporté par le bilan martial au choix :
- fer sérique (<à 10 µmol/l).
- CTF élevé (sup à 70 µmol/l) + - CSF diminué (inf à 20 % ).
- ferritine abaissée inf à 20 ng/ml ; si la ferritine est normale, il faut éliminer un
syndrome inflammatoire.
- le bilan martial est à réaliser avant tout traitement substitutif en fer .
•
••
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•
•
•
• •
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• •
.. p
•
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•
•
•
•
Frottis sanguin : anémie ferriprive
Traitement
1 - Il est d'abord préventif:
- Lait supplémenté en fer.
Diversification alimentaire précoce dès le 6ème mois comportant notamment
viande et légumes.
- Supplémentations en fer des enfants à risque : 2-3 mg/kg chez le nourrisson dès
le 3ème mois de vie, s'il est nourri avec un lait enrichi en fer et/ou s'il est né
prématuré, jumeau ; ou d'une mère sévèrement carencée.
129
2 - Le traitement étiologique : est indispensable.
3 - Le traitement curatif:
1- voie orale : l'association à la vit C n'a pas montré de bénéfice.

- Férédétate de sodium (Ferrostrane*) sirop : une cuillère à mesure de 5 ml
contient 33 mg de fer métal.
- Effets secondaires : intolérance digestive fréquente et coloration noire des selles
- Posologie : 6-10 mg/kg/j de fer métal chez le nourrisson et le petit enfant en 2-3
prises en dehors des repas ; Prématuré: 2 mg/kg/j ; Durée du traitement: 5-6 mois.
- Ferrum : Gouttes buvables : flacon de 30 ml (lml = 20 gouttes) ; présentation :
sirop : flacon de 150 ml.
- Effets secondaires : réactions allergiques ; douleurs abdominales ; troubles
digestifs ; coloration foncée des urines.
Posologie : - prématuré : 2.5 à 5 mg de fer par kg de poids corporel ( 1-2
gouttes /kg) par jour ;
Nourrisson: jusqu'à 1 an :10-20 gouttes (25-50 mg) ; enfant (1-12 ans) :20-40
gouttes (50-100 mg); adolescent à partir de 12 ans et adulte: 40-120 gouttes (100-
300 mg); durée du traitement est en moyenne de 4-5 mois.
- Ferossannol en sirop et en gouttes.
2 -Voie parentérale :
- Venofer : amp à 100 mg de fer ; boîte de 5 ampoules.
Posologie : 3 mg/kg de poids corporel par injection, 1-3 fois/semaine, en
respectant un intervalle de 48 h entre chaque injection.
- Effets secondaires : anaphylaxie (intérêt d' une surveillance médicale), douleur en
point d ' injection, nausées et vomissements ...
- Indication : il est déconseillé en raison des effets secondaires sauf en cas de voie
orale impossible ou contre-indiquée, résistance au traitement oral (intolérance ;
malabsorption).
Réponse au traitement:
- En général on corrige la moitié du déficit au bout de 3-4 semaines et la totalité du
déficit au bout de 2 mois et les réserves en 5-6 mois.
- Succès du traitement: réponse réticulocytaire: 3-5 j ; augmentation de l' Hb: 7-10 j ;
réserve de fer se corrige: 4-6 mois.
- Causes d'échec : mauvaise observance, persistance de la cause, malabsorption,
thalassémies.
130
Autres anémies nutritionnelles

Les facteurs de l' érythropoïèse sont des facteurs exogènes indispensables à la
maturation et à la multiplication des érythroblastes (précurseurs des hématies).
Il s'agit principalement:
• Fer, folates, vit Bl2.
• Vit B6, vit B2.
• Vit C, vit E.
• Cuivre, zinc, cobalt, protéines.
La carence de l'un de ces facteurs est responsable de l'anémie.
1- Carence en folates
S ' observe chez le nourrisson surtout par carence d'apport (malnutrition,
consommation de lait de chèvre) ou dans des situations particulieres :
- malabsorption, lors de la maladie cœliaque.
- excès d ' utilisation : anémie hémolytique, maladie inflammatoire, cancers ...
- usage de médicaments anti-foliques.
- anomalies congénitales : déficits enzymatiques du métabolisme des folates ;
malabsorption congénitale des folates.
- Apports journaliers conseillés :
- nourrisson : 70µg /j.
- enfants (1-3 ans) : lOOµg/j.
- enfants (4-6 ans) : 150µg/j.
- enfants (7-9 ans) : 200µg/j.
- enfants (10-12 ans): 250µg/j.
- enfants (13-15 ans): 300µg/j.
- Clinique : en plus des signes liés à l' anémie, un retard de développement

psychomoteur et une hypotrophie staturo-pondérale, sont généralement observés
chez les enfants.
- Biologie
- Anémie macrocytaire normochrome associée ou non à une leucopénie et/ou
thrombopénie.
- Taux de réticulocytes, abaissé.
- Médullogramme : moelle riche bleue mégaloblastique.
- Dosage de l'acide folique bas.
131
2 - Carence en vit B 12
- Besoins:
- nourrisson (0 à 12 mois): 0.5µg /j.

- enfants (1 à 3 ans) : 0.9 µ.g/j.
- enfants (4 à 8 ans) :1.2 µ.g/j.
- enfants (9 à 13 ans) : 1.8 µg /j
- enfants> à14 ans : 2.4 µ.g /j.
- La cause : elle est rare, peut s'associer à d'autres carences lors d'une maladie
cœliaque diffuse ou isolée ou lors d'anomalies congénitales :
- déficit électif en facteurs intrinsèques.
- maladie d'Imerslund soit malabsorption élective de la vit B 12 au niveau de
l' iléon distal, associée habituellement à une protéinurie.
- des mutations du gène de la cubiline.
Ces anomalies congénitales se manifestent entre la première année de la vie et
de l'adolescence
- déficit en transcobalamine II : protéines nécessaires au transfert intracellulaire de
la vit B 12, se manifeste dès les premiers jours ou les premières semaines de la
•
vie.
- la clinique : tableau similaire à celui d'une carence en acide folique.
- Biologie : anémie macrocytaire normochrome arégénérative mégaloblastique ;
dosage de la vit B12 est bas.
3 - Carence en vitamine B 2
Besoins:
- prématurés : 0.2-0.3 (100 kcal/j).
- Nourrisson (0-1 an): 0.4-0.6mg /j.
- Enfants 1-3 ans: 0.8-1.2 mg/j.
- Enfants 3-15 ans: O. 8-1.4mg/j.
Les carences sont très rares car les besoin sont faibles.
Clinique : lésions de la peau (dermatose) et des muqueuses (lèvres el langue) et
des lésions oculaires.
4 - Carences protéiques
L'anémie représente un des éléments d'un tableau de polycarence : malnutrition
sévère, rachitisme carentiel. C 'est une anémie avec myélémie et insuffisance
médullaire.
5 - Carence en cuivre
Clinique : s'observe chez les anciens prématurés, elle réalise un retard psychomoteur,
une diminution du poids, une ostéoporose associée à des anomalies
métaphysaires.
132
Biologie : anémie hypochrome hyposidérimique avec neutropénie, hypocuprémie
et une diminution du céruloplasmine.
Traitement : sulfate de cuivre et du fer en per os.

•Carence en vit E
Elle réalise chez les prématurés une anémie hémolytique avec schizocytes.
- Besoins:
- nourrisson (0-lan): 3 à 4mg/j.
- enfants (1-3 ans) : 6 à 7 mg/j.
- enfants (3-15 ans): 7 à 12 mg/j.
- Traitement: vit E: 10-20 mg/kg/j en per os.
• Carence en vit C
Besoins:
- nourrisson (0-1 an): 30 à 35 mg/j ;
- enfants (1-3 ans) : 40 à 45 mg/j,
- enfants (3-15 ans): 46 à 60 mg/j.
Clinique:
La carence est observée dans le scorbut, elle réalise des hémorragies sous-
périostées douloureuses.
La carence en vit C peut s'associer à une carence en fer ou une carence en
folates.
Traitement : vit C per os : 50-1 OO mg/kg/j.
• Carence en vit D
Besoins:
- Nourrisson: (0-lan) :10 à 20 µg /j.
- enfants (1 à 3 ans) :1Oµg /j.
- enfants (3 à 15 ans) : 10 à 15µ.g.
Clinique : tableau identique à la carence protéique mais le rachitisme carentiel est
sévère (défaut de calcification du squelette) surtout de 6 à 18 mois.
Références
Mieux vivre avec notre enfant de la naissance à deux ans, Institut national de santé
publique du Québec, 2003-2004.
Anemia, vitamin B12 and folate deficiency/FRENCH/Translated 04/08 Of HMSO,
2008.
133
Anémies hémolytiques

Une anémie est dite hémolytique si la durée de vie moyenne du globule rouge
est raccourcie (<1 OO jours, plutôt que de 120 jours, qui est un laps de temps
normal) sans qu'il y ait compensation par une production équivalente par la moelle.
|
m
o
c
t.
Les anémies hémolytiques sont classées en fonction de leur nature
o
p
s
g
corpusculaire (hémolyse liée à une anomalie du globule rouge lui-même) et extra-
lo
.b
s
corpusculaire (hémolyse liée à un agent extérieur au globule rouge).
in
c
e
d
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m
Physiopathologie
s
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rd
o
•Les Anémies hémolytiques sont la conséquence d'une durée de vie écourtée des
s
e
tr
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hématies.
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w
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• Hémolyse -+ augmentation de la production d'érythropoïétine et de l 'activité
w
|
m
o
érytropoïétique de la moelle.
.c
s
s
re
• Selon le lieu de l' hémolyse, on distingue :
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1 - L'hémolyse extravasculaire
s
in
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- au niveau de la moelle et de la rate, c'est l' hémolyse chronique, elle ne met pas en
e
m
s
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jeu le pronostic vital, et se voit habituellement au cours des anémies hémolytiques
rd
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congénitales mais des poussées d' hémolyse aiguës peuvent se voir au cours des
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e
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hémolyses chroniques.
w
w
|
- l'hémoglobine est dégradée sous forme de bilirubine indirecte (hyperbilirubinémie,

s
in
c
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urobilinurie, augmentation de stercobilinogène).

e
M
s
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- augmentation de taux de réticulocytes : signes de régénération.

rD
o
s
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- le fer libéré en excès s'accumule dans le système des phagocytes mononuclés.

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e
/L
s
p
2 - L'hémolyse intra-vasculaire
u
ro
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m
- C'est l'hémolyse aiguë, souvent grave, elle met enjeu le pronostic vital.
o
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k
o
- Se voit surtout dans les affections acquises.

o
b
e
c
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• Apparition dans le plasma d'hémoglobine libre (traces).

.f
w
w
w
• Diminution de l'haptoglobine libre puis diminution de l'hémopexine et formation

|
s
in
c
de méthémalbumine.
e
d
e
M
s
• Augmentation de la lactico-déshydrogénase (LDH).

e
rD
o
s
• Hémoglobinurie puis hémosidérinurie.

re
T
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/L
• Réaction réticulocytaire 48 h après.

m
o
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k
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b
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c
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w
w
w
|
134

1 h 1 .
H_emo ~ys,e P-~vs10_0g1gue
·~ Il
' j

1 Macrophage 1
~----
Hémo_rbine_.............. Ghbine
Bilirubine non coqjuguée
Foie Hètne .......- .. ..... Fer
o.
Biliverdine
Bill conjuguée o.
Sang Biirubine
Voie e
biliaire ....·~·
J:
1 '·~·.··:..
....
~---"'-'"":· Réabsorptiou.-,
..
1Intestin1 Rein
Urobiline
Stercobilinogène
Diagnostic positif
Les anémies hémolytiques se manifestent quelle que soit leur étiologie par:
• un syndrome anémique,
• un syndrome hémolytique clinique :
o Hémolyse intra-tissulaire subaiguë ou chronique : ictère, splénomégalie,
fébricule possible ;
o Hémolyse intra-vasculaire : tableau aigu, grave, fièvre à 39 °C, frissons, céphalées,
vomissements, douleurs abdominales et lombaires, urines porto ou anurie.
Défaillance hémodynamique possible nécessitant un passage en réanimation.
L'ictère apparaît secondairement.
• Un syndrome hémolytique biologique : anémie régénérative, normocytaire,
(macrocytaire en cas d'hyper-régénération), myélémie possible (par entraînement
médullaire), LDH élevée, acide urique élevé, bilirubine élevée à prédominance
libre, haptoglobine sérique effondrée, fer sérique élevé.
~
- Eliminer les fausses anémies : dilution.

Discuter les autres causes d' anémie essentiellement les anémies à taux de
réticulocytes élevé (hémorragies aiguës, hémorragies chroniques).
1- Les anémies hémolytiques corpusculaires constitutionnelles (congénitales)
Ce sont des anémies par anomalies corpusculaires héréditaires (anomalies
intrinsèques), on les classe selon le type d'anomalie:
135
•Anomalie de l'hémoglobine (anomalie de structure ou de synthèse) : ce sont les
plus répandues dans le monde;
- Thalassémies (Bêta-Alpha).

- Hémoglobinopathies homozygotes (S, C, D, E).
- Hémoglobinopathies double hétérozygotes (SC, STh ... ).
- Autres: méthémoglobinémie, maladie de Gilbert.
•Anomalie de la membrane du globule rouge:
- Microsphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard).
~
- Eliptocytose, stomatocytose.
•Anémie par atteinte de la source d'énergie (déficit enzymatique):
- déficit en G6PD.
- déficit en pyruvate kinase (PK).
AlAnémies hémolytiques congénitales par anomalie de l'hémoglobine

A-1 /Thalassémies :
Il s'agit d'une anémie hémolytique corpusculaire chronique liée a' une
anomalie quantitative (défaut de synthèse) de l'hémoglobine (Hb).
L'hémoglobine est l'association de quatre atomes de fer (hème) à quatre
chaînes de globine identiques deux à deux. L'hémoglobine A (adulte) apparaît
progressivement six mois après la naissance, elle est constituée de deux chaînes
alpha et de deux chaînes Bêta de globine. La chaîne alpha globine est codée par un
gène présent en deux exemplaires sur chaque chromosome 16 ( soit quatre
exemplaires au total), la chaîne Bêta par un gène existant en un seul exemplaire sur
chaque chromosome 11 (soit deux exemplaires).
En fonction du type et du nombre de gènes mutés, le déficit de synthèse est
plus ou moins important et concerne soit la chaîne alpha (alphathalassémie) soit la
chaîne Bêta (Bêtathalassémie) de la globine.
Lorsqu'une globine est insuffisamment synthétisée, il existe une
hyperproduction compensatrice de l'autre globine : les chaînes de globine libres
hyperproduites précipitent dans le globule rouge et entraînent son hémolyse.
La répartition géographique concerne le bassin méditerranéen, le Moyen-
Orient, l'Inde, l'Afrique Noire.
Le mode de transmission est autosomique récessif.
A-1-a I Bêtathalassémie
Mutation homozygote: maladie de Cooley
Absence totale de chaîne Bêta de globine entraînant une érythropoïèse
inefficace. Accumulation de chaînes alpha hyperproduites dans les globules rouges
entraînant une hémolyse.
136
Production d ' une hémoglobine fœtale (HbF) ayant une forte affinité pour
l'oxygène entraînant une hypoxie tissulaire, notamment rénale, ce qui augmente la
synthèse d' EPO. Celle-ci stimule l'érythropoïèse et provoque une hyperplasie
médullaire.

Manifestations cliniques :
- 06 mois -12 mois: cassure de la courbe de croissance, pâleur cutanéo-muqueuse,
splénomégalie et ictère.
- Supérieure à 1 an : diagnostic évident à l' inspection (tableau de Cooley complet) :
• retard staturo-pondéral ;
• dysmorphie crânio-faciale : faciès mongoloïde avec front bombé, saillie des
pommettes, hypertélorisme en rapport avec une hypertrophie des os de la face et
aspect de crâne en tour ;
• triade hémolytique: pâleur franche, splénomégalie, et subictère;
• susceptibilité aux infections ORL et pulmonaire ;
• retentissement cardiaque: cardiopathie dilatée;
• hémochromatose par surcharge en fer liée aux transfusions.
Manifestations biologiques :
- Anémie fortement microcytaire (VGM : 50 -70 fl);
- Peu régénérative ;
- Nombreuses anomalies au frottis de sang ;
- LDH, Bilirubine libre élevés ;
~
- Electrophorèse de l'hémoglobine (à distance d'une transfusion) : confrrme le

diagnostic : présence quasi exclusive d' hémoglobine fœtale (HbF) ; Hb A2 :
bande normale ou peu dense ; Hb A : soit absente (~ 0 th), soit très diminuée (~+ th).
- Enquête familiale : les deux parents hétérozygotes donc porteurs d' un trait ~-thal
(Hb A2 > 3. 3).
Manifestations radiologiques :
- Aspect en poil de brosse au niveau du crâne.
- Une ostéoporose généralisée et un aspect en Diabolo des vertèbres.
Traitement :
- support transfusionnel (programme transfusionnel) avec objectif Hb 9-lOg /dl;
- association de chélateur de fer : Desferal®déferoxamine (ampoule injectable),
Kelfer®défériprone (comprimés), Exjade ®déférasirox (comprimés) dès que la
ferritine > 1OOOµg /dl ;
- la splénectomie peut diminuer les besoins transfusionnels.
137
Conseil génétique.
A - 1 - b /Bêtathalassémie hétérozygote : Bêtathalassémie mineure
C'est la plus fréquente des thalassémies.

Présence d'un gène fonctionnel pour la synthèse de la chaîne Bêta.
Manifestations cliniques peu apparentes : anémie discrète ou absente,
microcytose variable, aspect de pseudo-polyglobulie microcytaire.
Le diagnostic peut être évoqué après avoir éliminé une carence en fer.
~
Electrophorèse de l'hémoglobine : augmentation de Hb A2.

Aucun traitement n'est nécessaire.
A- 1 - dAlphathalassémie
Mutation des quatre gènes : hydrops fœtalis ou anasarque fœtoplacentaire
• Absence totale de chaîne alpha de globine.
• Anémie chez le fœtus se manifeste par une anasarque et une mort fœtale in utero
au cours du troisième trimestre de la grossesse ou peu après la naissance.
• Des manifestations de toxémie gravidique sont possibles chez la mère.
Mutation de trois gènes sur quatre : hémoglobinose H
• Présence d' un gène fonctionnel pour la synthèse de la chaîne alpha.
• Anémie hémolytique se révélant dans la période néonatale ou dans les premiers
mois de la vie : ictère, splénomégalie, hépatomégalie, déformations osseuses
liées à l'hyperplasie médullaire.
• La NFS montre une anémie microcytaire peu régénérative.
• Le diagnostic est évoqué sur le frottis sanguin (corps de Heinz intra-
érythrocytaires).
~
• Electrophorèse de l'hémoglobine : présence d'HbH (~4).

Mutation de deux gènes sur quatre: alphathalassémie mineure
• Pseudo-polyglobulie microcytaire.
• Mais l'électrophorèse de l'hémoglobine est normale.
Mutation d'un gène sur quatre: alphathalassémie silencieuse
• Microcytose sans anémie et sans anomalie de l' hémoglobine.
~
• Electrophorèse de l'hémoglobine normale.
A - 2 /Hémoglobinopathies homozygotes (S, C, D, E)

A - 2- a I Drépanocytose (hémoglobinose S)
Il s'agit d' une maladie génétique, caractérisée par une anémie hémolytique
corpusculaire chronique liée à une anomalie qualitative de l'hémoglobine (Hb
anormale : Hb S). Transmise selon le mode autosomal récessif.
La mutation du 6ème codon du gène de la chaîne Bêta de la globine (GAG~GTG)
entraîne une substitution de la glutamine par la valine et, ainsi, une modification des
propriétés physico-chimiques de la globine : en situation désoxygénée, la globine
138
mutée se polymérise, le globule rouge devient rigide et prend une forme de faucille
(drépan ocyte).
La falciformation réduit, d'une part, la déformabilité des globules rouges,

entraînant des agrégats dans la lumière des vaisseaux, et s'accompagne, d 'autre
part, d'anomalies membranaires activant l'hémolyse. Les obstructions vasculaires
et l ' hémolyse sont elles-mêmes responsables de l ' hypoxie et de l'acidose
entretenant le processus.
Le gène muté est plus fréquemment rencontré dans les populations du bassin
méditerranéen, le Moyen-Orient, l ' Inde, l 'Afrique centrale.
Les sujets les plus exposés sont les homozygotes (HbS/S), les hétérozygotes
(HbA/S) sont le plus souvent asymptomatiques, sans anémie ni hémolyse, mais
peuvent présenter, dans certains cas d ' hypoxémie importante, des crises de
falciformation.
Diagnostic
Clinique:
La découverte de la maladie se fait à tout âge. Le plus souvent avant l'âge de
10 ans, entre 6 mois et 18 mois. Circonstances de découverte:
- Devant un tableau d' hémolyse chronique: pâleur, ictère, splénomégalie.
- Lors d' un accident inaugural aigu : crise vaso-occlusive à type de dactylite
(syndrome mains-pieds) qui peut se voir entre 6 et 30 mois, caractérisé par un
gonflement du dos de la main et/ou du pied avec douleur exquise sans érythème
s'accompagnant de fièvre et d' hyperleucocytose, d'apparition brutale et durant
une à deux semaines. On peut également observer une crise douloureuse
abdominale avec ballonnement abdominal d'allure pseudo-occlusive, mais la
persistance des bruits intestinaux permet de différencier ces crises d'une urgence
abdominale chirurgicale.
• Crise de séquestration splénique aiguë.
• Une complication infectieuse grave.
• Devant une cassure de la courbe de croissance.
• Llors d'une enquête familiale ou plus rarement après dépistage systématique en
cas de parents hétérozygotes connus.
Examen clinique:
Montre en l 'absence de complications :
• Un état général conservé, un retard pondéral plus marqué que le retard statural, la
dysmorphie cranio-faciale est inconstante.
• La triade hémolytique est présente : pâleur plus ou moins importante, un ictère
souvent au premier plan et une splénomégalie modérée qui disparaît en règle
générale après l'âge de 10 ans dans la forme SS. L' hépatomégalie est inconstante
et modérée.
139
• L'examen cardio-vasculaire révèle un souffle systolique anorganique et une
cardiomégalie sur le tététhorax.
Examens complémentaires:

- Hémogramme : Anémie modérée, Hb moyenne à 8 g/dl (7 -10) normocytaire ou
légèrement macrocytaire (VGM inf. à 110 fl), normochrome, régénerative, une
hyperleucocytose modérée (10.000 à 20.000 /mm 3) et plaquettes normales.
- Frottis sanguin : objective des signes de régénération (macrocytes,
polychromatophilie, myélémie, érythroblastose modérée), des drépanocytes.
- Bilirubinémie indirecte élevée(> à 10 mg/l) et une sidérémie normale ou légèrement
élevée.
~
- Electrophorèse de l' hémoglobine (à distance de toute transfusion) : HbS > 50 %.

En cas d'hémoglobine S inférieure au taux attendu, rechercher une thalassémie,
une carence martiale ou en folates associée.
- Enquête familiale : permet de poser le diagnostic différentiel entre la forme
SS et ST.
Traitement : est essentiellement d'ordre symptomatique et préventif :
- Information et éducation de l'enfant et de sa famille sur : la physiopathologie et
les mécanismes des symptômes ; les facteurs déclenchant des crises vaso-
occlusives et leur prévention ; les complications et leur traitement.
- Traitement préventif :
~
• Eviction des facteurs déclenchants (antipyrétiques précoces si fièvre, hydratation

régulière, éviction du froid et des séjours en altitude).
• Antibioprophylaxie (pénicilline) et vaccination prophylactique, car asplénie
fonctionnelle : vaccination antipneumococcique et anti-Haemophilus.
• Supplémentation en acide folique pour éviter une carence associée à l ' hémolyse
chronique.
• Programme transfusionnel au long cours en prévention secondaire après une crise
vaso-occlusive grave (AVC), crises douloureuses répétées, défaillance chronique
d'organe : culots globulaires phénotypés.
• Exsanguino-transfusion préventive: en cas d' intervention chirurgicale programmée.
- Traitement de la crise vaso-occlusive :
• Hospitalisation ;
• Arrêt des facteurs déclenchants : repos strict, oxygénothérapie systématique,
hyperhydratation, alcalinisation, réchauffement.
• Antalgiques.
• Antibiothérapie en cas de fièvre.
•Exsanguino-transfusion : d'emblée si AVC, pneumopathie hypoxémiante, en
seconde intention en cas de symptômes persistants.
140
A-2-b/ Hémoglobinose C
Mutation sur la chaîne Bêta : la lysine remplace l'acide glutamique en
position 6.

Contrairement à celui des hétérozygotes le tableau clinique des homozygotes
est marqué mais demeure moins grave que celui des drépanocytaires.
~
Electrophorèse de l'hémoglobine : HbC élevée.
A-2-d Hémoglobinose D
Mutation sur la chaîne Bêta : la valine remplace l'acide glutamique. Elle
donne une légère anémie microcytaire.
A-2-d/ Hémoglobinose E
Mutation sur la chaîne Bêta : la lysine remplace l'acide glutamique en
position 26.
L'homozygote présente une discrète anémie microcytaire hypochrome.
A-3-/Hémoglobinopathies double hétérozygotes (St, SC, CT... )

A-3-a/Thalassémie et drépanocytose(ST)
L'enfant est double hétérozygote, présente cliniquement une dysmorphie
cranio-faciale, une pâleur, un ictère et la splénomégalie persiste après l'âge de 10
ans.
- NFS : anémie microcytaire hypochrome régénérative.
~
- Electrophorèse de l' hémoglobine : HbA présente, A2 présente, HbF élevée,

HbS > 60 %.
- Enquête familiale : l'un des parents porteurs d'un profil drépanocytaire
hétérozygote, l'autre B-thal hétérozygote.
A-3-b/Drépanocytose et hémoglobinose C (SC)

Le tableau clinique est peu marqué, seule la rate est palpable.
- NFS : anémie normocytaire normochrome régénérative.
~
- Electrophorèse de l' hémoglobine : HbA absente, HbS : 55 %, HbC : 45 %.

- Enquête familiale : l'un des parents porteurs d'un profil drépanocytaire
hétérozygote, l'autre Hémoglobinose C hétérozygote.
A-3-dThalassémie et hémoglobinose C (CT)
Le tableau clinique est peu marqué, la rate est palpable.
- NFS : anémie microcytaire normochrome régénérative.
~
- Electrophorèse de l'hémoglobine: HbA absente, HbF présente, HbC présente.

- Enquête familiale : l' un des parents porteurs d ' un profil ~-thalassémie
hétérozygote, l'autre Hémoglobinose C hétérozygote.
141
B/Anémie hémolytique congénitale par anomalie de la membrane du globule
rouge
B-1 /Sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard)

Il s'agit d' une maladie génétique, caractérisée par une anémie hémolytique
corpusculaire chronique liée à une anomalie d'une protéine du cytosquelette sous-
membranaire du globule rouge. C 'est la plus fréquente des anomalies de la
membrane. Plusieurs mutations responsables sont répertoriées dont certaines à
transmission autosomique dominante (deux tiers) et d'autres autosomiques
récessives (un tiers). La suppression progressive d'éléments membranaires
anormaux conduit à l'aspect de sphère indéformable du globule rouge qui est
éliminé dans la rate: hémolyse extravasculaire.
Diagnostic
Clinique:
La découverte de la maladie se fait à tout âge.
Antécédents familiaux d'ictère, splénomégalie, anémie.
• Signes cliniques <l'anémie et d' hémolyse d' intensité variable.
• Formes révélées à la naissance : ictère néonatal précoce et durable.
Formes frustes : 50 %, pas d'ictère, 25 % pas <l'anémie (hémolyse compensée).
Splénomégalie liée au caractère chronique de l' hémolyse.
~
Episode déclenchant : infection virale, hémorragie, médicaments.
Examens complémentaires:
- Hémogramme: Anémie normocytaire régénérative, signes biologiques d'hémolyse
d'intensité variable (hyperbilirubinémie libre isolée possible) ; CCMH élevée.
- Le frottis sanguin : objective des sphérocytes.
- Test d' orientation :
• Auto-hémolyse excessive in vitro partiellement corrigée par le glucose ;
• Diminution de la résistance osmotique en milieu hypotonique ;
• Diminution de la durée de vie des globules rouges marqués (séquestration
splénique).
Diagnostic de certitude :
~
- Etude de la déformabilité des globules rouges par eKtacytométrie ;

~
- Etude spécialisée des protéines du cytosquelette sous-membranaire.
Traitement
La splénectomie avec antibioprophylaxie (pénicilline V) en continu et
vaccination prophylactique : vaccination antipneumococcique et anti-Haemophilus,
est le seul traitement efficace : elle corrige les anomalies cliniques et biologiques et
fait disparaître les complications, mais à retarder après l'âge de 4 ans.
142
La supplémentation en folates est indiquée comme dans toute anémie hémolytique
chronique.
Conseil génétique.

B-2/Autres anomalies de la membrane : sont plus rares. Le diagnostic se fait sur
l 'aspect morphologique des hématies : éliptocytose héréditaire, acanthocytose,
stomatocytose.
Frottis sanguin
Bêta-thalassémie
143
Anémie falciforme.

A. Sphérocytose; B. Elliptocytose; C. Pyropoikilocytose; D. Stomatocytose
E. Acanthocytose F. Fragmentation.
ClAnémies hémolytiques congénitales par anomalie enzymatique :
C - 1/Déficit en G6PD
C'est le plus fréquent; il s'agit d' une anémie hémolytique corpusculaire aiguë
par accumulation de radicaux libres dans le globule rouge liée à une anomalie
enzymatique, la glucose 6-phosphate déshydrogénase (G6PD).
Les gènes codant cette enzyme sont portés par le chromosome X : transmission
récessive liée à l'X, ne concerne donc que les garçons.
Diagnostic
Clinique:
- Hémolyse aiguë isolée ou épisode d'hémolyse aigu sur hémolyse chronique
(dans ce cas il existe une splénomégalie).
- Il existe toujours un facteur déclenchant à rechercher (+++) : consommation de
fèves ; infection virale (hépatite), bactérienne ; médicaments (antipaludéens,
quinolones, vitamine K, sulfamides).
144
Biologie:
-Anémie hémolytique.
- Frottis sanguin : corps de Heinz.

- Test d'orientation : auto-hémolyse excessive in vitro non corrigée par le glucose.
Diagnostic de certitude :
- en période d'hémolyse : dosage de G6PD après élimination des réticulocytes par
centrifugation ; dosage combiné G6PD/PK dans le sang total (élévation de la PK
et G6PD) ;
- hors période d'hémolyse: dosage de G6PD.
Traitement
- Préventif : éviction des facteurs déclenchants.
- Transfusion sanguine en cas d' anémie sévère.
- Le plus souvent, normalisation spontanée en une à deux semaines à l'arrêt du
facteur déclenchant.
- Conseil génétique.
C-2/Déficit en pyruvate kinase (pk)
Il s'agit d' une anémie hémolytique corpusculaire chronique liée à un déficit
enzymatique. C'est la deuxième enzymopathie dans le monde de par sa fréquence.
Transmission autosomique récessive.
Circonstances de découverte très similaires à celles de la sphérocytose (ictère
néonatal fréquent, splénomégalie) et complications identiques.
Examens complémentaires :
• frottis sanguin : globules rouges crénelés ; surtout, absence de sphérocytes ;
• auto-hémolyse corrigée par le glucose;
• le dosage de la pyruvate kinase, effondrée, affirme le diagnostic.
Traitement : splénectomie dans les formes sévères, support transfusionnel,

supplémentation en folates.
II - Les anémies hémolytiques corpusculaires acquises (hémoglobinurie

paroxystique nocturne: HPN).
- Exceptionnelles chez l'enfant,
- Mutation acquise du gène PIG-A sur le chromosome X, régulant la synthèse de
glycophosphate inosol (GPI), dans les cellules souches hématopoïétiques,
- Le GPI permet l' ancrage sur la surface de toutes les cellules hématopoïétiques
circulantes des protéines CD55 et CD59 dont le rôle est l'inhibition du complexe
lytique du complément (c5-c9). L'activation du complément (en l'absence de
protéines inhibitrices à la surface membranaire) induit la lyse des globules
rouges et l'activation des plaquettes,
145
- Association à une aplasie médullaire à rechercher,
- Clinique : hémolyse intravasculaire paroxystique nocturne (hémoglobinurie),
déclenchée par les infections, les transfusions, stress chirurgical,

- Biologie : -anémie hémolytique régénérative,
- Pancytopénie globale ou dissociée,
- Diagnostic de certitude : immunophénotypage sanguin : déficit en CD55 et/ou
CD59 à la surface des cellules circulantes,
- Le test d'Ham-Dacie n'est plus utilisé.
- Traitement
• Allogreffe de moelle osseuse dans les formes sévères ou compliquées.
• Anticorps anti-facteur 5 du complément.
• Immunosuppresseurs.
• Support transfusionnel (culots globulaires).
- Risque évolutif : myélodysplasie, aplasie médullaire.
III- Les anémies hémolytiques acquises (extra-corpusculaires)

Moins fréquentes que les anémies hémolytiques congénitales.
AlAnémie hémolytique immunologique :
1 / Allo-immune : au cours des accidents hémolytiques des incompatibilités fœto-
matemelles ; et en cas d'erreur transfusionnelle avec des hématies incompatibles.
2 I Immuno-allergique : post-médicamenteuse (pénicilline, sulfamides,
antihistaminiques ... ).
3/Auto-immune (AHAI):
- Présence dans le plasma et/ou sur la surface du globule rouge d' Ac dirigés contre
les Ag érythrocytaires.
~
- Evoqué devant une anémie régénérative s'accompagnant de signes d'hémolyse.

- Le diagnostic repose sur la découverte d'auto Ac anti-érythrocytaires (test de
coombs ; l' élution des Ac fixes à la surface des hématies ; recherche des Ac
libres. On distingue les Ac chauds, froids et biphasiques).
- Certaines AHAI ont une évolution aiguë d 'autres ont une évolution chronique.
- Les étiologies diffèrent selon leur évolution (formes aiguës~ décours d' un
épisode infectieux ; formes chroniques~ LED).
- TRT repose essentiellement sur la corticothérapie.
B/Anémies hémolytiques non immunologiques
1/Anémie hémolytique mécanique :
- Cause cardiaque : après pose de prothèses cardiaques.
- Syndrome urémique et hémolytique: Microangiopathie essentiellement rénale et
glomérulaire.
146
21Anémie hémolytique infectieuse et parasitaire : elle se voit dans les premiers
mois de la vie: au cours des infections néonatales graves; chez l'enfant: surtout
au cours du paludisme.

3/Anémie hémolytique d'origine toxique : action hémolysante de certains
toxiques : tétrachlorure de carbone, venin de serpents.
Références
Anémies hémolytiques, congénitales, Frédéric Galactéros, unité des maladies
génétiques du globule rouge.
Anémies hémolytiques, diagnostic étiologique, C. Pondarré, Journée DES Clermont
Ferrand, mars 2008.
Surcharge en fer chez les enfants atteints de thalassémie et de drépanocytose :
Marianne de Montalembert. Necker-enfants malades, 2010.
Anémies hémolytiques auto-immunes, protocole national de diagnostic et de soins,
2009. Haute autorité de santé.
147
Hémophilie

L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire transmise selon un
mode récessif lié au sexe, due à un déficit constitutionnel en facteur VIII ou IX de
la coagulation.
Il y a deux types d'hémophilie:
- Hémophilie A due à un déficit en facteur VIII : la plus fréquente 80 à 85 % des
cas.
- Hémophilie B due à un déficit en facteur IX: 15 % des cas.
Il y a environ 1128 hémophiles en Algérie (enquête 2006) : la prévalence est
de 3,78 pour 100 000 habitants, mais le nombre de malades a augmenté en 2008 :
1345 malades.
Les hémorragies des hémophiles se localisent le plus souvent dans les
articulations (hémarthroses) et dans les muscles (hématomes), mais à l'occasion
d' un traumatisme toutes les localisations sont possibles.
Le traitement est avant tout substitutif.
Génétique
Les gènes des facteurs VIII et IX sont différents mais situés tous deux sur le
chromosome X, les mutations de ces gènes déterminent soit une absence totale du
facteur dans le sang, il s'agit alors d'hémophilie sévère, soit un déficit partiel, il
s'agit alors d'une hémophilie modérée ou mineure.
L 'expression clinique de la maladie dépend essentiellement de l' importance
du déficit en facteur VIII ou IX.
L'inversion du gène au sein de l'intron 22, représente la mutation la plus
fréquente retrouvée dans l'hémophilie sévère (40 %).
La mutation responsable de la maladie étant la même dans une famille, la
sévérité et donc l'expression clinique restent identiques dans une famille donnée.
Les garçons qui héritent de leurs mères un chromosome X muté expriment la
maladie, les filles ayant 2 chromosomes X n'expriment pas la maladie
cliniquement, par contre elles pourront transmettre le chromosome muté à leurs fils
et leurs filles qui seront conducteurs et conductrices à leur tour.
L ' hémophilie féminine est rare : il faudrait une union entre un homme
hémophile et une mère conductrice.
L'hémophilie apparaît de façon sporadique dans environ 1/3 des cas (ATCD
familiaux méconnus, mutation de novo).
148
.. lf1!!11l'i ll'll'! i!!i

po~i=
Diagnostic positif
•Le diagnostic d'hémophilie est soupçonné sur:
- Sexe masculin du malade.
- Caractères des hémorragies.
- Antécédents familiaux.
- Négativité de l 'examen clinique en dehors des signes dus aux hémorragies.
• Circonstances de découverte : le plus souvent, il s'agit de manifestations
hémorragiques :
- Rares en période néonatale (risque d' hémorragie cérébrale).
- Parfois avant 1 an, le diagnostic est évoqué lors d' une circoncision très hémorragique,
un volumineux céphalhématome, des hématomes récidivants au point d'injection, de
vaccinations, une plaie hémorragique.
- Elles apparaissent surtout au moment de la marche où les hématomes et les
hémarthroses deviennent de plus en plus fréquents.
- Lors d' un bilan préopératoire : perturbation du bilan d' hémostase.
•Manifestations cliniques:
La symptomatologie est identique dans les deux formes, elle dépend de la
sévérité du déficit.
A - Hémophilies sévères
- Les manifestations hémorragiques typiques : (image 2)
149
Les hémarthroses ou hémorragies intra-articulaires :
- Les genoux, les coudes et les chevilles sont les plus touchés.
- Caractéristiques de l'hémophilie sévère : fréquentes, spontanées et récidivantes à

la même localisation.
- Leurs répétitions entraînent des séquelles ostéo-articulaires voire (sans
traitement) une destruction des articulations avec douleurs et arthrose.
Les hématomes ou hémorragies intramusculaires:
- Le plus souvent provoqués/muscle, peau.
- Dangereux en fonction de la profondeur et de la localisation.
- L' hématome du psoas est fréquent et le diagnostic difficile avant la phase d'état.
Autres hématomes et manifestations hémorragiques graves :
- Les Hématomes du plancher de la bouche ou du cou peuvent entraîner une
asphyxie.
- Hémorragies intra-cérébrales.
- Hémorragies digestives.
Autres types de saignement :
- Saignements post-traumatiques : plaies de la langue, de la lèvre supérieure, face
intérieure de la joue mordue).
- Hématuries: très fréquentes surtout à la puberté.
~
- Epistaxis, gingivorragies.
B-Hémophilies modérées
Les signes cliniques seront atténués voire inexistants, les accidents
hemorragiques sont tout aussi graves, mais ils ne surviendront qu'en cas de
traumatisme ou d'acte chirurgical.
C-Hémophilies mineures
Les hémorragies sont uniquement provoquées.
Image (2)
Articulations cibles.
150
Hémarthrose du coude.
Hémarthrose des genoux.
151
•Manifestations Biologiques :
- Bilan d'orientation :
- Une hémostase primaire, explorée par le temps de saignement (TS) normal (avec

une numération plaquettaire normale), effectuée par la méthode d' Ivy, à l 'avant-
bras, temps normal < 10, minute rarement pratiquée.
- Temps de Quick normal.
-Temps de thrombine normal.
- Temps de céphaline-Kaolin (TCK) ou Activée (TCA) qui sont allongés voire
incoagulables, corrigés par l'addition de plasma.
- Bilan de certitude (affirme le diagnostic):
a/Dosage des facteurs VIII et IX qui permet de préciser :
- Le type de l ' hémophilie A ou B.
- Le degré ou la sévérité de l'hémophilie:
Taux du facteur < 1 % => Hémophilie sévère.
Taux du facteur 1-5 % => Hémophilie modérée.
Taux du facteur 6-30 % => Hémophilie mineure.
Les Taux de ces facteurs ne varient pas au cours de la vie.
En cas d' hémophilie A : le dosage de l 'activité et de l 'antigène du facteur
Willebrand est aussi effectué afin d'éliminer ce diagnostic, il est normal en cas
d' hémophilie.
~
b/Etude en génétique moléculaire: clonage et séquençage du gène codant le facteur

VIII ou du gène codant le facteur IX.
Le diagnostic est discuté avec un TQ normal et un TCK allongé.
1 - Maladie de Willebrand : de transmission autosomale donc atteint les 2 sexes,
elle associe dans sa forme classique une diminution du Facteur de Willebrand
entraînant un allongement du TS plus ou moins important.
2 - Anticoagulants anti-facteur VIII ou anti-facteur IX : surtout au cours des
maladies de système ou après perfusion de facteur anti-hémophilique.
3 - Autres déficits en facteurs de la coagulation : exemple XI, XII (ce déficit
n'entraîne aucun risque hémorragique)
- Prékallikréine (PK), KHPM.
Traitement
a) Buts:
- Prévention et traitement des hémorragies.
- Prévention des séquelles.
152
- Permettre une vie proche de la normale et prolonger la survie.
Traitement Curatif (à la demande) au moment d'un accident hémorragique ou
pour une intervention chirurgicale pour ramener le taux du facteur > 50- 100 %.

Traitement prophylactique: maintenir un taux constant du facteur> 1 % pour
diminuer l'incidence des accidents chez les hémophiles sévères.
b) Mesures préventives :
~
- Etablir une carte d'hémophilie : nom, prénom, photo, âge, type d'hémophilie,
taux du facteur (préciser le degré de sévérité), groupage sanguin, recherche
d'anticorps circulants (ACC), préciser que l'injection IM soit contre-indiquée,
ainsi que la prise d'aspirine, anticoagulant, et AINS.
- Carnet de suivi : date, type de saignement et produits transfusés.
- Règles de conduite :
* Toutes les vaccinations sont possibles en sous-cutané, le vaccin contre l'hépatite
Best recommandé très précocement.
* Interdire les intramusculaires.
* Interdire les sutures sans substitution.
* Interdire l'aspirine, AINS et anticoagulants.
* Interdire plâtre circulaire.
* Bien comprimer après une ponction veineuse.
* Pas de prise de température rectale.
* Bonne hygiène dentaire.
* Pratique d ' un sport non violent.
* Apprentissage de l'auto-perfusion à domicile.
~
* Education des parents.

- Enquête familiale: pour dépister d'autres hémophiles et les conductrices.
- Aborder la possibilité du diagnostic anténatal lors du conseil génétique.
c) Traitement prophylactique :
- Dès l'âge de 1 - 2 ans: 2 fois par semaine jusqu'à l'âge d'une vingtaine d'années,
à la dose de 20 - 40 U/kg de Facteur VIII ou IX, permet de réduire la fréquence
des hémarthroses et de prévenir l'apparition de l'arthropathie Hémophilique.
d) Traitement curatif:
Les dérivés sanguins labiles (Sang total, PFC, cryoprécipité, surnageant du
cryop) et les drivés sanguins sables (PPSB) : abandonnés mais parfois seule arme
disponible (risque élevé de contamination virale).
Traitement de l 'Hémophilie A modérée ou mineure.
- Le DDAVP = Desmopressine Minirin
- Augmenter le taux du facteur VIII et du VWF transitoire en 30- 60 minutes
- IV : Minirin : 0,3 µ.g/kg dans 50 ml de SSI, perfusé en 30 minutes toutes les 12 à
24 heures pendant 48 à 72 heures.
153
- Intra-nasale: OCTIM spray : !pulvérisation de 150µg/narine/24 h.
- Effet secondaire : rétention hydrique ; nécessité d'une restriction hydrique durant
le traitement.

Rarement un taitement substitutif est indiqué.
Traitement substitutif standard des hémophilies sévères sans ACC.
Hémophilie A
1- Les dérivés plasmatiques : Facteur VIII plasmatique Haemoctin ® SDH 500 :
Flacon 50UI/ml.
2- Les molécules recombinantes : obtenues par génie génétique =>Facteur VIII
recombinant : le plus utilisé.
* Recombinate ® 500 UI.
* Kogenate ® FS : Flacon : 250, 500, 1000 Dl/Flacon
- effets secondaires : réaction allergique, formation d'anticorps neutralisant le
Facteur VIII.
- La perfusion d' 1Ul/kg; augmente le taux circulant de Facteur VIII de 2 %.
- La Y2 vie du Facteur VIII dans le concentré étant de 08 h.
- La dose curative à injecter dépend du type de l ' hémorragie et du taux souhaité de
facteur VIII en fonction= poids x augmentation souhaitée (en%)/ 2.
Hémophilie B
• Facteur IX plasmatique : Immunine : FL : 200 UI ; 600 UI ; 1200 UI.
• Effets secondaires : réaction allergique, troubles digestifs.
• Facteur IX recombinant : effets secondaires : réaction allergique
- Risque d'anticorps circulant rare.
- La perfusion d' 1 UI/kg; augmenter le taux circulant de facteur IX de 1 %.
- Dans le concentré la Y2 vie= 12 heures.
- Dose à injecter= poids x augmentation souhaitée x 0,8.
La posologie va être en fonction du but recherché.
Taux du Facteur minimum recommandé
Type d' Hémorragie Hémophilie A Hémophilie B
Facteur VIII Facteur IX
Hémorragie mineure 15 -30 % 20-40 %
Hémorragie grave 30-50% 30-60 %
Hémorragie mettant en
jeu le pronostic vital. 50-100 % 80-100 %
Fracture
Chirurgie lourde 100 % 100 %
154
* La complication du traitement substitutif est la formation des ACC : 15 - 30 %
des hémophiles A ; 3 - 5 % des hémophiles B.
* Il faut donc régulièrement rechercher un inhibiteur chez les hémophiles

substitués et le titrer en unité Bethesda (UB).
* Traitement:
- Si le titre est faible < 5 UB/ml, il faut le saturer en augmentant les doses de
facteur VIII ou facteur IX perfusés.
- Si le titre est trop élevé> 5 UB/ml il faut le court-circuiter en utilisant :
Novoseven ®: Facteur VII activé recombinant chez l ' HA et HB.
Flacon : 1, 2 mg/Fl, 2, 4 mg/Fl, et 4,8 mg/Fl.
Novoseven ®: Facteur VII activé recombinant stable à température ambiante.
Flacon : 1mg, 2 mg et 5 mg.
Posologie: 270 mg/kg dose unique
90 mg/kg/2 - 3 h.
- Effets secondaires : fièvre, réaction allergique, risque de CIVD.
- Feiba : mélange de Fil, IX, X sous forme non activée, ainsi que le F VII activé que
chez les Hémophiles A et après échec de Novoseven chez les Hémophiles B.
Flacon : 500 U/20 ml, 1000 U/20 ml.
Posologie : 80 U/kg 2- 3 x / j.
- Effets secondaires : Réaction allergique, CIVD.
e) - Autres traitements : Antalgique, CTC, anti fibrinolytique (hémorragie buccale),
immobilisation lors des hémarthroses, rééducation fonctionnelle, transfusion
sanguine, traitement martial ...
O - Thérapie génique : consiste à remplacer ou corriger le défaut moléculaire sur le
gène du Facteur VIII et du Facteur IX.
Dépistage
En dehors des cas de mutation, les enfants naissent le plus souvent d' un
homme normal et d'une femme conductrice, dans 34 des cas des ATCD familiaux
sont retrouvés.
~
Etablir un arbre généalogique :

Les conductrices obligatoires : les filles d' hémophiles, les sœurs d' hémophiles
qui ont un fils hémophile, les mères de deux hémophiles ou plus.
Les conductrices possibles : filles d'une conductrice obligatoire ou les sœurs,
les mères d ' un hémophile.
Le diagnostic de certitude : analyse directe de l'anomalie moléculaire.
155
RÉFERENCES
- Sultan Y., Hémophilie A. et B., Encyclopédie Orphanet, janvier 2002.
- Hémophilie (339a), Dr Gilles PERNOD, 2005.

- Hémophilies et affections constitutionnelles de l'hémostase grave, protocole national
de soins pour une maladie rare, © Haute Autorité de santé, 2007.
- Diagnostic biologique d ' une hémophilie, B. Delahousse, Cours DES, 2012.
156
Leucopénies

La leucopénie se défmit généralement par une diminution de GB (leucocytes)
en-dessous des valeurs normales, la leucopénie est essentiellement le fait d' une:
- Neutropénie: nombre des PNN (polynucléaires neutrophiles) dans le sang< àl 200
elt/mm3 entre 1-4 ans et< à 1000 elt/ mm3 jusqu'à 12 mois.
- Parfois une lymphopénie: nombre des lymphocytes dans le sang< à 1000 elt/mm3 .
- La leucopénie peut être révélatrice d' une maladie hématologique ou être satellite
d' une infection virale par exemple.
Le diagnostic étiologique repose sur l'existence ou non d'une cytopénie.
Une neutropénie expose à un risque infectieux notamment bactérien, accru, le
3
risque d' infection grave est faible pour un chiffre de PNN < à 800 elt/mm . Il
3
devient important pour un chiffre de PNN < 500 elt/mm .
3
Une agranulocytose est définie par un chiffre de PNN < à 500 elt/mm . Elle
est le plus souvent d' origine médicamenteuse.
Rappel physiologique
Les valeurs hématologiques normales selon l'âge:
GB 10911 Neutrophiles Lymphocytes
Jl 15 - 25 8 - 12 5 -8
J7 10 - 14 6 - 10 3-6
J21 10 - 14 3-5 5- 8
3 mois 8-12 3-5 4- 6
6mois 8 - 12 3.2 - 5.7 3.8 - 5.3
1 an 8 - 12 3.5 - 6 3.5 - 5
6 ans 7 - 11 3.5 - 6 3.5 - 4.5
10 ans 6 - 11 4-6 2.5 - 4.5
Chez la population noire (neutropénie ethnique) : on parle de neutropénie si

3
PNN< à 1000/mm .
Il existe un excès de margination des leucocytes chez 10 % des sujets, ce qui
ne constitue pas en soit une pathologie.
157
Diagnostic positif
A - circonstances de découverte :
- Découverte fortuite (hémogramme systématique).

- Syndrome infectieux : - Fièvre isolée.
- Angine ulcéronécrotique.
- Pneumopathie, infection cutanéo-muqueuse à répétition ...
B - examen clinique : surtout devant une neutropénie sévère.
- Interrogatoire : cas identique dans la famille, antécédents pathologiques, traitement
en cours ou prise médicamenteuse récente.
- Enfant dévêtu : l'examen doit concerner tous les appareils.
• Prise de température.
•Recherche d'une porte d'entrée.
•Syndrome malformatif.
• Examen du périnée et de la marge anale.
•Recherche de signes de gravité (défaillance d'organes, choc septique)
•Recherche d'un syndrome tumoral.
C - examen complémentaire à visée diagnostique :
- hémogramme et un frottis de sang: soit leuco-neutropénie isolée soit bicytopénie
et/ou pancytopénie.
- myélogramme: indispensable, les résultats dépendent de l'étiologie:
• Moelle riche normale ou présentant un blocage tardif de maturation.
• Moelle hypoplasique ou présentant un blocage précoce.
• Moelle envahie : hémopathie maligne.
- Autres examens peuvent être indispensables :
• Auto anticorps anti polynucléaires.
• Bilan immunitaire humoral et cellulaire.
• Sérologie virale.
• Cytogénétique médullaire.
•Test de mobilisation : mobilisation du secteur marginal (test de
d'émargination), mobilisation du pool de réserve médullaire.
• Tests isotopiques
Principales causes de leucopénies :
1-Neutropénies, sont de cause variable :
1-1- pseudo-neutropénies : trouble de la répartition de PNN par excès de
margination (diminution du pool circulant/pool marginal) fréquente dans la
population noire.
1-2 - hypersplénisme : par séquestration splénique.
158
1-3- neutropénies acquises : toxiques, médicamenteuses ; infectieuses (virale,
bactérienne et parasitaire) ; hémopathies acquises ; carences vitaminiques
(B 12 et folates, carence martiale) ; immunologiques (auto-immune ou allo-
immunes-néonatales) ; idiopathique.

1-4- neutropénies constitutionnelles liées à une maladie génétique complexe :
• Déficit immunitaire cellulaire et/ou mixte : maladie de Wiskott-Aldrich ; déficit
|
m
o
c
immunitaire combiné sévère; ataxie ...
t.
o
p
s
g
• Déficits humoraux: maladie de Bruton (agammaglobulinémie de Bruton).
lo
.b
s
in
c
• Déficits de phagocytes : maladie de Chediak-Higashi (caractérisée par un
e
d
e
m
albinisme oculocutané partiel), maladie de Griscelli.
s
e
rd
o
• Autres déficits : lymphohistiocytose familiale.
s
e
tr
e
.l
w
• Hémopathies constitutionnelles :
w
w
|
m
• Maladie de Fanconi.
o
.c
s
s
• Dyskératose congénitale.
re
p
rd
o
• Maladie de Blackfan-Diamond.
.w
s
in
c
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• Maladie de Schwachman.
d
e
m
s
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•Maladies métaboliques.
rd
o
s
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tr
• Autres : mitochondriopathies ; maladie de Barth ...

e
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w
w
w
1-5- neutropénie constitutionnelle primitive:

|
s
in
c
e
• Agranulocytose congénitale ou syndrome de Kostmann.

d
e
M
s
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• Neutropénie cyclique.
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• Neutropénie intermittente.
T
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s
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• Myélokathexie : anomalies morphologiques très rares de PNN circulants.

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ro
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m
• Leucocytes paresseux : anomalie de chimiotactisme.

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k
o
o
b
2- les lymphopénies, sont dues soit à :

e
c
a
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w
w
• des médicaments (chimiothérapies-corticothérapies).

w
|
s
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• un déficit immunitaire congénital ou acquis.

c
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M
• une infection.
s
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• une maladie auto-immune.

s
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T
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•une hémopathie maligne lymphomateuse.

m
o
.c
k
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Conduite à tenir devant une neutropénie sévère

o
b
e
c
a
Urgence thérapeutique :
.f
w
w
w
*premières mesures:
|
Hospitalisation si possible en milieu spécialisé (hématologie) isolement si PNN

<à 500/mm3
159

Mesures d 'asepsie strictes.
Voie d'abord veineuse et mise en condition del' enfant.
Prise en charge d'une défaillance hémodynamique, d'une défaillance respiratoire

(oxygénothérapie).
Arrêt de tous les médicaments non indispensables, et surtout du ou des médicaments
en cause.
* examens à visée microbiologique : ces examens ne doivent pas retarder la mise en
route du traitement : hémoculture ; ECBU ; coproculture si diarrhée ; prélèvements
de gorge et d'une porte d'entrée; radiographie thoracique.
Traitement
- ATB : en cas de fièvre et/ou de foyer infectieux, antibiothérapie intraveineuse,
bactéricide, probabiliste et à large spectre, secondairement adapter l' ATB aux
germes identifiés.
- Antifungique : si fièvre persistante et/ou neutropénie prolongée.
3
- Maintenir le traitement jusqu'à la récupération granuleuse (PNN < à 500 elt/mm )
et obtention de l' apyrexie.
- Autres mesures : traitement de la porte d'entrée.
- Facteur de croissance hématopoïétique des PNN (G-CSF) : indiqué afin de
réduire la durée de la neutropénie induite par chimiothérapie, et en cas de
neutropénies congénitales.
Surveillance biologique sous Traitement :

- si neutropénie sévère aiguë (PNN < 0.5 x 109/1) : hémogramme quotidien pour
détecter la reprise de la granulopoïèse (en 1 à 2 semaines).
si neutropénie mineure (PNN sup. à 1 x 10911) chronique : uniquement
surveillance hématologique par hémogramme tous les 2 à 3 mois.
Références
- EMC Hématologie, 2004.
- Collection carnets des ECN, Oncohématologie, Elsevier Masson, 2011.
160
Purpuras

Le purpura est une lésion cutanée ou muqueuse résultant d' une extravasation
sanguine veinulo-capillaire. La lésion élémentaire est de couleur pourpre, elle ne
s'efface pas à la vitropression. On lui reconnaît deux mécanismes;
- Anomalie de l' hémostase primaire: thrombopénie le plus souvent;
- Altération pariétale : purpura vasculaire.
Caractères généraux
Clinique : le purpura peut être :
Pétéchial fait de lésions de petite taille, punctiformes ou lenticulaires.
Ecchymotique avec de larges placards à contours irréguliers.
Lorsqu'il est linéaire (plis de flexion) on parle de vibices.
Le purpura peut être nodulaire ou nécrotique.
Il est important de rechercher des signes associés ; rash maculo-papuleux,
urticaire, bulles, nodules ou livedo.
L 'examen clinique doit rechercher une localisation muqueuse (examen de la
bouche à la recherche de bulles hémorragiques), un syndrome hémorragique grave
(hémorragie rétinienne au fond d' œil, hémorragie intracrânienne).
L 'existence d' une fièvre, d' une altération de l'état général, d ' arthralgie ou de
douleurs abdominales permettent d'orienter le diagnostic étiologique.
Biologie : l'hémogramme complet, << taux des plaquettes et autres lignées >> avec
un frottis sanguin, oriente le diagnostic
Bilan de la coagulation << TP, TCK, temps de prothrombine, fibrinogène >> est
souvent inutile.
Les autres examens complémentaires seront demandés en fonction de
l'orientation diagnostique: myélogramme, bilan immunologique, étude isotopique,
sérologie virale, fonction plaquettaire, bilan inflammatoire et bilans radiologiques.
Diagnostic étiologique, la démarche diagnostique repose sur :
Interrogatoire qui précisera:
Début des troubles, date et mode de début,
Antécédents récents d'une maladie infectieuse, syndrome grippal ou notion
d' une fièvre dans les semaines précédentes.
Maladies en cours, prises médicamenteuses, vaccination récente
Notion d'hémorragie muqueuse et viscérale.
Antécédents familiaux et personnels d' une pathologie plaquettaire.
Notion de transfusion récente.
161
Examen clinique, précise la :
Topographie du purpura, caractère diffus ou localisé, régions déclives.
Caractère pétéchial, ecchymotique, nodulaire.
Autres signes associés : syndrome infectieux, syndrome anémique, syndrome tumoral,

AEG, syndrome inflammatoire.
Examen paraclinique : indispensable au diagnostic étiologique
Faire en 1ère intention : Temps de saignement, FNS, Frottis de sang, Taux de
réticulocytes, M yélo gramme.
Le myélogramme permet :
- d'apprécier la richesse en MGK <<s'ils sont t voire absents -7 cause centrale>> et
<<s' ils sont normaux ou î cause périphérique >>.
- Rechercher une infiltration médullaire par des cellules anormales << blastes >>.
- Existence d' anomalies associées des deux autres lignées.
- En l 'absence d'atypie clinique et biologique, le myélogramme n'est indiqué
qu'en cas de résistance au traitement.
A- numération plaquettaire normale, TS normal, on discute:
1 - purpura vasculaire : est en relation avec une lésion de la paroi vasculaire qui
permet l'extravasation des hématies. Le purpura est volontiers pétéchial,
nodulaire ou nécrotique, en règle sans hémorragie muqueuse, il est volontiers
orthostatique. Lorsqu' il est en rapport avec une vascularite, il est toujours
palpable.
1 - 1- purpura rhumatoïde : à évoquer devant un purpura infiltré et déclive, évolue
par poussées pendant plusieurs jours ou semaines. Il est l 'étiologie la plus
fréquente du purpura vasculaire. C'est une vascularite qui survient dans 1/3 des
cas après une infection des VAS, 80 % des cas avant 8 ans et après un dépôt des
IgA dans la paroi vasculaire. Il s'y associe :
- une atteinte articulaire dans 2/3 des cas << douleurs +/- gonflement des grosses
articulations >>.
- une atteinte digestive dans 1/3 à 2/3 des cas, << douleurs abdominales, vomissements,
diarrhée, mélaena avec complications: invagination intestinale aiguë, péritonite par
perforation >>.
- une atteinte rénale dans 1/3 des cas, qui peut survenir jusqu'à 4 mois après la
poussée de purpura, une hématurie microscopique isolée très fréquente, rarement
une HTA. Un syndrome néphrotique ou une insuffisance rénale imposent une
biopsie rénale.
1-2-purpuras vasculaires infectieux:
•purpura fulminant méningococcique ; urgence thérapeutique à suspecter devant
tout purpura fébrile de l 'enfant à début brutal, ecchymotique et nécrotique diffus
sans hémorragies muqueuses associées à un syndrome infectieux sévère et état de
choc
162
• purpura del' endocardite, septicémie à staphylocoque
• purpura du syndrome malin, des maladies éruptives (varicelle, rougeole)
1-3-purpura immunologique: connectivites, médicamenteuses

1-4-purpura mécanique : après <<effort de toux dans le coqueluche>> ou post
traumatique.
1-5-purpura vasculaire par fragilité capillaires : maladie héréditaire du tissu
conjonctif<< maladie de Rendu Osler, maladie de Ehlers Danlos >>.
B- numération plaquettaire normale, TS allongé : cas des thrombopathies
1 - thrombopathies acquises : prise d'aspirine
2 - thrombopathies constitutionnelles : nécessitent l'étude de la fonction plaquettaire,
qui montre une anomalie de la fonction plaquettaire.
- Frottis de sang : thrombasthénie de Glanzman, déficit en GP llb/ GPIIIa = défaut
de l'agrégation.
C- numération plaquettaire diminuée : purpuras thrombopéniques
- Mécanisme : la thrombopénie peut être due à un défaut de production médullaire
de plaquettes défmissant la thrombopénie centrale ou une anomalie de répartition
dans le sang circulant, à une consommation exagérée ou enfm à une destruction
immunologique des plaquettes défmissant la thrombopénie périphérique.
- Clinique: syndrome hémorragique spontané cutanéo-muqueux à type de purpura
pétéchial et ecchymotique avec hémorragie muqueuse, épistaxis, gingivorragies,
associées parfois à des bulles endo-buccales (signe de gravité).
Les hémorragies viscérales sont plus rares : gravité des hémorragies rétiniennes
qui peuvent être des annonciateurs d'une hémorragie cérébroméningée avec un taux
de plaquettes en règle< 50 000 elt/mm3 .
- thrombopénie centrale : rarement isolée, souvent associée à d'autres anomalies
des autres lignées
• causes constitutionnelles ; manifestations précoces survenant avant 18 ans de
•
vie:
- Maladie de Fanconi : aplasie médullaire où la thrombopénie peut être révélatrice
et longtemps isolée, nécessite un caryotype à la recherche de cassures
chromosomiques.
- Dyskératose congénitale.
- Amégacaryocytose avec aplasie radiale.
- Syndrome de Wiskott-Aldrich : eczéma, déficit immunitaire lié à l 'X. Sur FSP les
plaquettes de très petite taille.
163
- Maladie de May-Hagglin : plaquette géante et les PNN contenant des corps de
Dohle.
- Dystrophie thrombocytaire de J. Bernard Soulier : déficit de la GPib avec

thrombopathie, dystrophie plaquettaire et parfois thrombopénie.
• causes acquises :
- Insuffisance médullaire :
• Aplasie médullaire, fibrose médullaire, envahissement par des cellules anormales
<< leucémies, métastases (neuroblastome) >>,carence en facteurs antipernicieux.
• Amégacaryocytose acquise.
• Intoxication médicamenteuse, virus (VIH, Rubéole, Rougeole, CMV)
- Thrombopénies périphériques:
• Purpura thrombopénique immunologique :
- purpura thrombopénique immuno-allergique d'origine médicamenteuse : dû à la
présence d'anticorps reconnaissant les plaquettes en présence du médicament.
- purpura thrombopénique dû à un allo-anticorps: néonatal et post-transfusionnel
- thrombopénie auto-immune due à un auto-anticorps secondaire à une maladie
générale (LED, infection virale VIH et autres virus, maladie d'HDK). Primitive
ou idiopathique : diagnostic d'exclusion
• Purpura thrombopénique auto-immun idiopathique : représente le désordre
hématologique le plus fréquent, touche le jeune enfant << surtout entre 2 et 6 ans >>
jusqu'à l'adolescence, sans prédominance de sexe, mode de début brutal, précédé
dans 60 % des cas par une infection virale << syndrome grippal >> ou une
vaccination, 1 à 3 semaines avant le début, associé à des signes de gravité type
bulles endo-buccales dans les formes sévères avec un taux de plaquettes moins de
20 000 elt/mm3 . Durée d'évolution : 2 - 6 semaines après corticothérapie.
Le caractère idiopathique du purpura TAI est retenu devant les critères
diagnostiques suivants<< diagnostic d'élimination >>:
o thrombopénie isolée sans autres anomalies de l'hémogramme,
o absence de SPM,
o Myélogramme riche en MGK,
o absence d'étiologie décelable ; prise médicamenteuse, maladie connue pour être
responsable de thrombopénie,
o présence d'anticorps antiplaquettaires dans le sérum et/ou à la surface des
plaquettes dans 90 % des cas.
• Purpura thrombopénique non immunologique :
- hypersplénisme : anomalie de répartition par séquestration des plaquettes en cas
de SPM.
- CIVD: consommation excessive de plaquettes et autres facteurs de la coagulation.
- perte excessive en cas d ' hémorragie de grande abondance compensée par des
transfusions massives par du sang conservé, ou après échanges plasmatiques.
164
/
Evaluation de la gravité du PTAI par le score de Buchanan :

Grade Sévérité de sai2nement Description
0 Aucune Aucun
1 Faible Peu de pétéchies et/ou ecchymose.

muqueuse normale
2 Légère Nombreuses pétéchies et/ou
ecchymoses. Muqueuse normale
3 Modérée Saignement des muqueuses
(épistaxis, gingivorragie, bulles
endo-buccales, hématurie)
4 Sévère Hémorragies des muqueuses
î • • •
necess1tant un geste ou susp1c1on
d ' une hémorragie interne
5 Mise en jeu du pronostic HIC ou hémorragie interne mettant
vital en jeu le pronostic vital
Remarque ; la numération plaquettaire n' est pas corrélée à la gravité
Purpura thrombopénique (pétéchial et ecchymotique ).
165
1
Vibice : Strie linéaire, purpurique ne s'effaçant pas à la vitropression au niveau

Purpura thrombopénique (pétéchial et ecchymotique ).
166
d'un pli de flexion.
Bulles endo-buccales.
Purpura rhumatoïde.
•
167
..
Traitement
Buts:
- obtenir la guérison,

- maintenir l' insertion scolaire, retour rapide à une activité scolaire,
- prévenir l'hémorragie grave en maintenant un taux des plaquettes> 50 000 elt/mm3,
- limiter les effets secondaires et les séquelles liés au traitement,
. ,,,,.. .
,,,,.
- corriger une anerme assoc1ee,
- traitement de l'étiologie si possible.
Moyens:
Règles préventives :
- Contre-indication à l 'aspirine et aux AINS.
- Contre-indication à la prise de température intra-rectale et aux injections
intramusculaires.
- Limiter les activités physiques et sportives.
- Repos au lit.
Vaccination :
- PTI aigu: C-1 temporaire des vaccinations.
- Reprise des vaccinations 1 an après guérison.
Hospitalisation en cas de :
- Purpura fulminant,
- Syndrome hémorragique grave (évalué par les scores hémorragiques) ou plaquettes<
50 000 elt/mm3 .
Armes thérapeutiques :
- Transfusion de plaquettes, transfusion de culots globulaires.
- Corticoïdes, ATB, Immunoglobulines, antimitotiques, splénectomie, traitement
martial.
Indication thérapeutique, variable selon l'étiologie :
- transfusion de plaquettes : CPS << 1'unité/5- 7 kg pdt/8 - 12 h, CUP 1 CUP/semaine >>
Indiquée en cas de thrombopénie sévère (moins de 10 000) avec un syndrome
hémorragique mettant en jeu le pronostic vital, et en cas de thrombopénie sévère
des hémopathies malignes.
- transfusion de CG : iso-groupe, iso-rhésus, phénotype compatible ; indiquée en
cas <l'anémie sévère associée à un taux d ' Hb moins de 8 g/dl.
- traitement martial si anémie ferriprive associée.
- purpura fulminant : urgence thérapeutique, nécessite l' hospitalisation en réanimation
si AEG, avec ATB en IV type céfotaxime << 50 mg/kg >> ou amoxicilline << 25 - 50
mg/kg >>.
168
- purpura rhumatoïde : repos au lit. Si forme sévère l' usage des corticoïdes << 1-2
mg/kg IV>>.
- purpura immuno-allergique : éviction des toxiques.

- purpura néonatal : exsanguino-transfusion.
purpura thrombopénique dans les hémopathies malignes : chimiothérapie +
traitement symptomatique << TRSF de CUP, de CG, ATB >>.
- thrombopathie : transfusion de plaquettes.
PT non immunologique : CIVD (traitement de la cause, transfusions de
plaquettes, de plasma frais congelés).
PTA idiopathique :
Si score hémorragique faible << 0-2 >> et taux de plaquettes : plus de 10 000
elt /mm3, abstention thérapeutique et surveillance.
Si score hémorragique élevé << plus de 2 >> et/ou taux de plaquettes moins de
10 000 elt/mm3, débuter le traitement :
• Soit corticoïdes : 4 mg/kg/j pendant 4 jours (max 180 mg/j), ou 2mg/kg/j pendant
7 jours puis arrêt sur 2 semaines.
• Soit Immunoglobulines IV : 0,8g/kg à 1 prise ou plus rarement en 2 prises en
fonction de la sévérité du syndrome hémorragique et de l 'évolution.
- formes graves avec hémorragie sévère et/ou prolongée, le traitement doit associer
une perfusion d' immunoglobulines, une corticothérapie IV et une transfusion de
plaquettes.
- en cas d'intervention chirurgicale ou de gestes invasifs : choix entre corticothérapie
et perfusion IV d' immunoglobulines polyvalentes.
PT/ persistant << 3-12 mois d'évolution >> ou clinique << plus de 12 mois
d'évolution >> avec taux de plaquettes moins de 30 000 et dès lors qu' il existe des
saignements ou un risque hémorragique et une inefficacité de l' utilisation
séquentielle des corticoïdes ou des immunoglobulines IV, un traitement de seconde
ligne peut être mis en place sans aucune efficacité prouvée.
La splénectomie n'est indiquée qu'après une évolution de plus de 12 mois, si
thrombopénie profonde et surtout après l'âge de 6 ans et au mieux à partir de 10
ans.
La vaccination antipneumococcique devra être réalisée au moins 14 jours
avant la splénectomie ou le plus rapidement possible en postopératoire avec rappel
après 5 ans.
Antibioprophylaxie : par pénicilline orale est systématique chez l 'enfant de
moins de 4 ans.
Le passage à la chronicité est plus fréquent chez l 'enfant plus âgé (10-16
ans).
169
Les PTI de l 'enfant sont souvent d'évolution aiguë avec une guérison
spontanée. Les immunoglobulines IV sont préconisées comme traitement de 1ère
ligne à cause du risque de la corticothérapie. La splénectomie n 'est en général pas
recommandée.

Références
- Purpura thrombopénique idiopathique de l'enfant : mesures d'accompagnement
recommandations du groupe PTI de la société d' hématologie et d' immunologie,
rédaction T. Leblanc, validation SHIP, Août 2007.
- Provan D., Stasi R., Newland A.C. et al., International consensus report on the
Investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood,
2010, 115 (2); 168-186.
- Item 330: Purpura chez l'enfant et chez l'adulte, Collège National des Enseignants de
Dermatologie, 2010-2011, ©Université Médicale Virtuelle Francophone.
- Purpura thombopénique immunologique de l'enfant POHO, mai 2011, Sophie
Bayart, CRTH Rennes.
170
Purpura rhumatoïde
(Maladie de Schonlein-Henoch)

Le purpura rhumatoïde est une vascularite à immunoglobulines A, qui survient
le plus souvent entre 2 et 5 ans. Il est dû à une angéite leucocytoclastique des
vaisseaux du derme, volontiers étendue à de nombreux viscères. Il est caractérisé
cliniquement par un purpura vasculaire prédominant au niveau des zones déclives,
souvent accompagné d' arthralgies des grosses articulations, de douleur abdominale,
et d'anomalies du sédiment urinaire. Il n'existe aucun marqueur biologique
spécifique et le diagnostic est avant tout clinique. Dans la majorité des cas, la
maladie dure de 1 à 3 mois et le pronostic est bon. Cependant, à court terme,
'
l'évolution peut être émaillée par des complications digestives. A long terme, seule
l'atteinte rénale est susceptible de conditionner le pronostic. Le traitement est avant
tout symptomatique ; il fait appel à une corticothérapie brève en cas de douleurs
abdominales, et sous forme de perfusions en cas de néphropathie évolutive.
Données épidémiologiques
- Fréquence: c 'est la plus commune des vascularites de l 'enfant (14 à 22 cas pour
100 000 enfants de moins 15 ans en Europe), il n'affecte que rarement l'adulte
(0,1 à 0,8 cas pour 100 000 habitants).
"'
- Age : la maladie survient essentiellement entre 2 et 15 ans, en moyenne entre 5 - 7
ans. Elle est exceptionnelle avant l'âge de 2 ans et à l'âge adulte.
- Sexe : il existe une discrète prédominance masculine (sexe ratio 1, 2 à 1, 5).
- Saison : fréquence accrue en automne et en hiver.
- Ethnie : la race blanche est plus fréquemment concernée que la race noire,
notamment vis-à-vis du risque de néphropathie.
,
Etiopathogénie :
Le purpura rhumatoïde de Schonlein-Henoch est une maladie systémique dont
la lésion initiale est une vascularite leucocytoclastique des petits vaisseaux
(artérioles, capillaires, veinules) avec infiltration périvasculaire polymorphe,
œdèmes des cellules endothéliales et foyers de nécrose fibrinoide de la paroi
vasculaire.
En immunofluorescence, il existe des dépôts granuleux d'IgA, parfois associés
à des dépôts de C3, IgG, IgM, fibrine et properdine, dans la paroi des capillaires du
derme, des glomérules, des synoviales, de l'intestin et dans le mésangium.
Dans 25 à 90 % des cas, on retrouve un facteur déclenchant : le plus souvent
une infection bactérienne (Streptocoque, Mycoplasma pneumoniae, Clostridium
difficile, Staphylocoque) ou viral (parvovirus B19, virus d' Epstein-Barr, adénovirus,
virus ourlien, HIV), plus rarement infection parasitaire, toxique (piqûre d'insecte,
171
cocaïne) ou prise médicamenteuse (vaccination, antibiotique, anti-inflammatoire
non stéroïdien, inhibiteurs de l'enzyme de conversion).
Toutefois, la relation de cause à effet est souvent difficile à établir et l'origine

de la maladie demeure actuellement inconnue.
Un terrain particulier est parfois retrouvé : allergie, liaison à certains antigènes
d'histocompatibilité, déficit en complément (C2 et C4), déficit en sous-classes
d' IgG (IgG 2 et IgG3), déficit en alpha antitrypsine.
Symptomatologie clinique
Les symptômes du purpura rhumatoïde s'installent en quelques heures ou
quelques jours. La durée de la maladie est variable:
Dans un tiers des cas, elle ne comporte qu' une poussée évoluant sur 2 à 3
semaines, et dans deux tiers des cas, plusieurs poussées se succèdent pendant 2 à 3
mois ou plus.
- syndrome cutané 95 - 100 %.
- atteinte articulaire 60 - 80 %.
- manifestations digestives 50 - 90 %.
- manifestations rénales 20 - 50 %.
Signes généraux
Une fièvre, généralement modérée, est présente une fois sur deux au début et
lors des poussées. La fatigue est inconstante.
Atteinte cutanée : il s'agit d'un purpura vasculaire, ne s'effaçant pas à la
vitropression. C'est le signe constant, mais il n'est révélateur que dans la moitié
des cas. Il est symétrique et prédomine aux zones déclives : chevilles pour la
station debout, fesses et coudes pour la position couchée. Il est classiquement
aggravé et les poussées déclenchées par l' orthostatisme. Il existe parfois des
localisations atypiques : scrotum, verge, pavillon des oreilles. En revanche, il
épargne la paume des mains, la plante des pieds, le visage, et il n'y a pas
d'hémorragies des muqueuses buccales. Les lésions initiales sont punctiformes,
puis se rejoignent et donnent naissance à un purpura polymorphe d'aspect
pétéchial et infiltré, fait de papules légèrement saillantes, perceptibles au toucher,
comportant souvent en leur centre une zone plus sombre. Il est volontiers précédé
et accompagné d'éléments urticariens plus ou moins prurigineux, et d 'œdèmes
souvent douloureux et parfois ecchymotiques au niveau des extrémités (dos des
mains et des pieds) des lombes, des tissus périorbitaires, du front, du cuir chevelu,
des organes génitaux externes. Le syndrome cutané se constitue en 3 àl 0 jours. Il
existe des éléments d'âge différent qui régressent en 1 à 3 semaines, mais qui
évoluent parfois par poussées pendant plusieurs mois. En régressant, les lésions
deviennent brunes, puis pâlissent progressivement.
172
Atteinte articulaire : à type de polyarthralgies peu exubérantes, transitoires et
habituellement non migratrices, touchant surtout les grosses articulations (genoux
et chevilles, plus rarement coudes et poignets), de manière assez symétrique. Elles
durent moins que le purpura lui-même et disparaissent en quelques jours sans

laisser de séquelles. Une fois sur quatre, l 'atteinte articulaire précède le syndrome
,.
cutane.
Manifestation digestives : sont relativement fréquentes, généralement limitées à
des douleurs abdominales modérées, vomissement, diarrhée, constipation, mélénas et
hématémèses. Ces douleurs précèdent le purpura dans 10 - 30 % des cas, posant
parfois le problème d'un abdomen<< chirurgical>>. En fait, il s'agit le plus souvent de
douleurs intermittentes contemporaines du syndrome cutané, évoluant par coliques
paroxystiques évoquant l'invagination intestinale aiguë. La perforation ou nécrose
intestinale, la pancréatite hémorragique aiguë, la colite ulcéreuse, sont
inhabituelles.
Manifestations rénales : elles surviennent approximativement dans la moitié
des cas. Habituellement durant les premières semaines de la maladie, mais parfois
plus tardivement, au cours ou au décours d'une nouvelle poussée. L'hématurie
isolée-macroscopique ou microscopique est le signe le plus fréquent et peut
s'accompagner d'une protéinurie modérée (inférieure à lg/24 h) ; une leucocyturie
est parfois associée. Une insuffisance rénale et une hypertension artérielle
transitoires sont possibles.
Signes biologiques
Il n'existe pas de signes spécifiques : l'anémie est un signe fréquent en raison
des hémorragies. Les taux de plaquettes et de leucocytes sont normaux ou
augmentés, ainsi que les marqueurs biologiques de l ' inflammation.
Des fragments de fibrine peuvent être retrouvés dans les urines durant la
phase aiguë de la maladie. Une augmentation modérée des IgA peut être observée.
La concentration sérique du complément et de ses fractions est normale, mais celle
de la properdine peut diminuer dans environ la moitié des cas.
Les radiographies intestinales peuvent montrer une diminution de la moitié du
calibre segmentaire.
Les biopsies cutanée et rénale montrent un dépôt d'lgA et de C3.
En pratique, le bilan initial comprend :
0
Dans tous les cas: - examen clinique complet;
- bandelette réactive urinaire ;
- aucun autre examen paraclinique si le tableau est typique.
° Cas particuliers : << en cas de doute diagnostique >> :
- hémogramme, bilan de coagulation ;
- en cas d' hypertension artérielle ou si les anomalies du
sédiment urinaire sont importantes: créatininémie +,
protéinurie des 24 heures.
173
Les indications d' hospitalisation sont les suivantes :
- Symptomatologie digestive suspecte ;
~
- Etat général altéré ;

- Hypertension artérielle ;
- Syndrome néphrotique ;
- Insuffisance rénale ;
- Complications neurologiques.
Complications
Plusieurs complications sont possibles, mais rares. Le pronostic global est
bon dans la majorité des cas (85 % ). La mortalité par atteinte digestive ou rénale
est inférieure à 1 % .
Complications digestives : elles surviennent dans 10 à 15 % des cas, à
type d' hémorragies et d' hématomes (hématémèses, mélaenas ou rectorragies dans
10 à 15 % des cas), œdèmes, invaginations, malabsorption (entéropathie exsudative),
ulcérations, nécroses et perforation. L'échographie abdominale est essentielle et doit
être répétée chez les malades non opérés dont la symptomatologie persiste ; elle
objective l'épaississement pariétal, les hématomes, les épanchements, les signes
d' invagination, etc.
Complications rénales : la néphropathie est la principale cause de morbidité
du purpura rhumatoïde. Elle survient dans moins de 5 % des cas, elle apparaît dans
le mois qui suit le début clinique, 5 % des enfants ont une néphropathie tardive,
avec un recul pouvant aller jusqu'à 2 ans. La néphropathie du purpura rhumatoïde
guérit généralement en moins de 2 ans. Cependant, dans moins de 2 % des cas,
elle progresse vers l'insuffisance rénale et représente alors moins de 1 % de
l'ensemble des causes d'insuffisance rénale terminale chez l'enfant.
Il existe cinq types de lésions histologiques de gravité croissante :
- lésions glomérulaires minimes ;
- glomérulonéphrite mésangiopathique ;
- glomérulonéphrite proliférative segmentaire et focale ;
- glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse;
- glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapillaire.
Indication de la biopsie rénale (moins de 5 % des cas) :

- Syndrome néphrotique persistant (protéinurie supérieure à 50 mg/kg/j) ;
- Insuffisance rénale et/ou hypertension artérielle persistante ;
- Réapparition d'anomalies du sédiment à distance de l'épisode initial.
Autres complications :
uretères et vessie : urétérite sténosante pouvant entraîner des coliques
néphrétiques, une hématurie macroscopique extra-glomérulaire, voire une
174
insuffisance rénale obstructive si l 'atteinte est bilatérale. Cystite hémorragique et
hématomes sont exceptionnels.
- Testicules (9 % des garçons) : orchite, hématome et œdème scrotal, posant parfois

le problème d' une torsion testiculaire, l'évolution est en règle spontanément
favorable en quelques jours.
- Système nerveux central (2 à 7 % des cas) : s'exprime le plus souvent par des
céphalées, mais peut entraîner des convulsions, un syndrome déficitaire, une
névrite optique, une atteinte rétinienne, un syndrome confusionnel, voire un
coma.
- Cœur et péricarde (1 à 3 % des cas) : myocardite, péricardite.
- Autres : atteinte musculaire (hémorragie intramusculaire, myosite), parotidite,
hépato-splénomégalie, cholécystite. Ces localisations sont rares et leur pronostic
est généralement bon.
Traitement
Il n'existe pas de traitement spécifique du purpura rhumatoïde. Il est purement
symptomatique : repos au lit à la phase initiale de la maladie, antalgiques
(paracétamol 60 mg/kg/j). Pour les douleurs abdominales quelques précautions
simples à respecter (alimentation semi-liquide fraîche et fractionnée, spasmolytiques,
paracétamol), les formes digestives avec douleurs sévères et durables ; nécessitent
une corticothérapie à raison de 1 à 2 mg/kg de courte durée, suivie d' une dégression
progressive, permet généralement une amélioration spectaculaire de la
symptomatologie digestive.
Complications digestives et leurs traitements spécifiques :
0
Hémorragie sévère: transfusion sanguine+/- chirurgie+/- corticoïdes.
0
Invagination intestinale aiguë : désinvagination par lavement +/- chirurgie.
° Colite ulcéreuse : nutrition entérale ou parentérale + corticoïdes.
0
Nécrose, perforation, volvulus, péritonite : chirurgie.
0
Obstruction intestinale : aspiration digestive+/- chirurgie.
0
Pancréatite aiguë : aspiration digestive + corticoïdes.
Complications rénales et leurs traitements :

Les indications thérapeutiques sont essentiellement dictées par les résultats de la
ponction- biopsie rénale, la corticothérapie massive est indiquée mais d'efficacité
variable, chez les enfants sévèrement atteints, les immunosuppresseurs
(cyclophosphamide, azathioprine, ciclosporine) et/ou les échanges plasmatiques, ont
été préconisés surtout en cas d'insuffisance rénale grave. D'autres produits offrent un
bénéfice plus discutable : Immunoglobulines intraveineuses, antiagrégants
plaquettaires, antivitamines K, concentré de facteur XIII, acides X-3-polyinsaturés,
rifampicine.
175
Au stade d'insuffisance rénale chronique, il n'y a pas de traitement
spécifique. Le traitement repose sur les inhibiteurs de l'enzyme de conversion ou
les antagonistes de !'angiotensine Il. La transplantation rénale est proposée aux
patients en insuffisance rénale terminale.

Localisations particulières : quelques localisations particulières du purpura
justifient une corticothérapie brève (prédisons 2 mg/kg/j pendant 7 jours, puis arrêt
progressif au cours des 7 jours suivants): orchite, urétérite, myocardite.
Conclusion
Le purpura rhumatoïde est de bon pronostic dans l'immense majorité des cas,
même si la présentation clinique est parfois préoccupante.
Les lésions cutanées peuvent évoluer par poussées influencées par
l'orthostatisme. Le syndrome articulaire guérit rapidement et sans séquelles. Au-
delà des douleurs abdominales dont l'interprétation est parfois délicate, les
complications digestives sont rares mais justifient parfois la chirurgie ;
l'échographie abdominale doit donc être réalisée au moindre doute. L'atteinte
rénale reflète toute la gravité de la maladie vu le risque d'insuffisance rénale
chronique et même si cette éventualité est rare, elle justifie la réalisation d'une
biopsie rénale pour préciser le pronostic et argumenter la thérapeutique. La
surveillance du sédiment urinaire de tout purpura rhumatoïde est donc
recommandée pendant 12 à 18 mois.
176
Aplasies médullaires
L 'aplasie médullaire également appelée anémie aplastique, est définie par

une insuffisance médullaire quantitative globale qui se traduit par une pancytopénie
(atteinte des trois lignées) et une moelle osseuse hypo-cellulaire ou désertique, par
opposition aux anémies hypoplasiques qui affectent une seule lignée cellulaire.
Physiopathologie
L 'aplasie médullaire est rare chez l'enfant, elle est due à une réaction plus ou
moins complète des cellules souches des lignées hématopoïétiques. Il s'agit donc
d' une anomalie quantitative qui peut être soit acquise soit congénitale, elle est la
conséquence d'une lésion directe des cellules souches, l'anomalie du tissu de
soutien de la moelle semble également intervenir dans l'induction de cette affection ;
une anomalie de la production locale des facteurs de croissance, des cellules souches
ou leur présentation aux récepteurs de ces cellules ; ainsi l'hypothèse d'une origine
immunologique a été également incriminée.
Insuffisances médullaires globales
Diagnostic Positif
a) Signes Cliniques :
- Interrogatoire : soigneux, recherche : ATCD familiaux héréditaires, mode de
début, notion de prise de médicaments ou de toxiques, notion d'infection, taille,
poids et PC de naissance, courbe de croissance.
- Examen clinique : signes d' insuffisance sanguine, les signes cliniques sont plus
ou moins intenses selon la gravité de l'insuffisance médullaire, ils sont isolés ou
. ,.
associes :
Syndrome Anémique : pâleur cutanéo-muqueuse marquée dans les formes
sévères avec signes fonctionnels de l'anémie.
Syndrome hémorragique : il existe un purpura cutanéo-muqueux souvent
diffus, fait de pétéchies, ecchymoses épistaxis, gingivorragies, les bulles
hémorragiques sont recherchées à l'intérieur des joues, la présence d'hémorragies
viscérales et cérébro- méningées sont des signes de mauvais pronostic.
Syndrome Infectieux : surtout important dans les formes aiguës qui
s'accompagnent souvent d'une neutropénie sévère, la symptomatologie peut aller
d' une simple infection localisée à une infection sévère.
Syndrome Tumoral : SPM, HPM, ADP, et les douleurs osseuses sont
absentes.
-Autres signes cliniques, rechercher en particulier: un syndrome malformatif,
des tâches cutanées ou d'anomalies de pigmentation cutanée, d'anomalies des
phanères (ongles) ou des muqueuses, anomalies hépatiques, rénales ...
b) - Examens paracliniques:
- L 'hémogramme: il montre souvent une pancytopénie.
177
Anémie normocytaire normochrome arégénerative (Taux de réticulocytes
3
< 20 OOO/mm ).
Plus ou moins leuconeutropénie souvent< 2000/mm3 .

Plus ou moins Thrombopénie < 100 000 /mm3 (parfois< 50 OOO/mm3).
- Frottis de sang périphérique: confirme les données de l'hémogramme.
- Myélogramme avec: étude cytologique du frottis médullaire montre: une moelle
pauvre ou même désertique, les lignées médullaires sont diminuées, la
lymphocytose est relativement augmentée, les cellules anormales sont absentes.
- Caryotype et étude en FISH pour la recherche d' anomalies cytogénétiques (le
plus souvent les chromosomes 1,7 et 11). Ce risque augmente avec l'âge.
- Biopsie ostéo-médullaire : si possible dans 2 territoires : cet examen permet le
diagnostic de certitude ; apporte aussi des éléments de pronostic par l'appréciation
de la richesse et par l'existence d' œdème, de suffusions hémorragiques, de
désorganisation du réseau réticulinique qui sont des facteurs péjoratifs, permet de
vérifier l'absence de cellules anormales et de fibrose médullaire.
- Recherche d'un clone HPN par cytométrie en flux (recherche de l'hémoglobinurie
paroxystique nocturne).
- Autres Examens :
~
Electrophorèse de !'Hémoglobine (avant transfusion en GR) pour dosage de l'HbF.

Sérologie virale: (HIV, Hépatites A, B, C, CMV ... ).
Groupage ABO Rh et phénotypage.
RAI - Bilan Immunologique.
Bilan biochimique complet.
- Examens Radiologiques (recherche de syndrome malformatif) :
~
Echographie abdominale et rénale.

~
Echographie cardiaque.
Radiologie des mains et avant-bras.
Radiologie du thorax.
IRM cérébrale si contexte clinique orientant vers une étiologie constitutionnelle
(microcéphalie par exemple).
- Examen à visée thérapeutique : groupage HLA du patient et de la fratrie en urgence.
Le diagnostic del' Aplasie Médullaire est retenu en cas de pancytopénie avec
une richesse cellulaire< 30 % à la biopsie ostéo-médullaire, les critères de sévérité
sont les critères de Camitta et Coll. : l 'aplasie médullaire est considérée comme
sévère en présence de 2 des 3 critères suivants :
- PNN < 500 elt/mm3 ;
3
- Plaquettes< 20 000 elt/mm ;
- Hb < 80 g/L avec réticulocytes < 20 000 elt/mm3 .
178
On parle d' Aplasie Médullaire très sévère sur les mêmes critères avec
3
neutropénie < 2 OO elt/mm .
Diagnostic Différentiel. Il se pose avec les pancytopénies :

• Pancytopénie d'origine péniphérique:
- Hypersplénisme : dans ce cas la pancytopénie est souvent modérée et s'accompagne
d' une splénomégalie.
- Syndrome infectieux sévère : tableau de CIVD dans ce cas la pancytopénie est
sévère associée à des troubles de l ' hémostase (TP : diminue, TCK : allongée, -
Fibrinogène: diminue) et diminution des autre facteurs de la coagulation.
Dans ces 2 cas, la moelle osseuse est riche.
• Pancytopénie centrale :
Le médullogramme et la biopsie médullaire permettent le diagnostic.
- Infiltration médullaire: une leucémie aiguë, un lymphome, métastase néoplasique.
- Les anémies mégaloblastiques : par carence en vitamine B 12 ou AF.
- Hémo globinurie paroxystique nocturne : elle peut précéder ou compliquer une
aplasie médullaire d'où sa recherche systématique.
/
- Etouffement médullaire : Maladie d' Albers-Schonberg, où il y a un étouffement

des espaces médullaires par du tissu osseux.
Diagnostic étiologie, on distingue :

Al Les Aplasies médullaires constitutionnelles.
Représentent 25 - 30 % des AM de l'enfant, elles sont retrouvées surtout chez
l'enfant et l'adulte jeune, le plus souvent entre 5 et 15 ans.
1- Anémie de Fanconi:
L' AF a été décrite en 1927 par Fanconi, pédiatre suisse, rapportant chez 03
frères l'association d'une anémie et d'anomalies morphologiques avec évolution
/ .
vers une pancytopeme.
Au moins 15 gènes sont impliqués et les 1ères corrélations entre gènes en cause,
type de mutation et origine ethnique on été rapportées. Le gène le plus souvent en
cause est le gène FANCA impliqué chez 2/3 des patients. Les gènes essentiels
portés par des autosomes, et dont la mutation est responsable d'anomalies dans la
réparation de l' ADN d'une instabilité chromosomique, expliquant l'atteinte
hématologique et le risque néoplasique accru.
C'est la plus fréquente des AM constitutionnelles, elle est en cas de
consanguinité, de transmission autosomique récessive, sa fréquence est augmentée.
Maladie caractérisée par l'association d'une insuffisance médullaire et d'un
syndrome malformatif.
Examen clinique: l 'expression clinique del' AF est hétérogène.
179
- Tableau classique associe une petite taille, une dysmorphie faciale, des anomalies
cutanées et des pouces, et une pancytopénie d'apparition secondaire s'aggravant
avec l 'âge.

- Tableau exceptionnel ne présentant aucune malformation congénitale, il existe le
plus souvent un visage particulier, un retard staturo-pondéral et des signes
cutanés.
Le syndrome malformatif: aucune malformation n'est constante, l'association est
,. . .
caracter1st1que :
- Retard staturo-pondéral : constant.
- Tête et cou : le faciès est souvent évocateur, permettant ainsi à lui seul le diagnostic
chez un enfant pancytopénique.
- Faciès triangulaire avec microcéphalie, hydrocéphalie, cou court.
- Microcéphalie, strabisme, cataracte, ...
- Oreilles malformées, bas implantées, surdité, ...
- Nez pincé et effilé.
- Menton étroit et pointu.
- Peau: Hyper ou Hypopigmentation, taches café au lait.
- Membres supérieurs : pouces : absents, surnuméraires, bifides, bas ou mal
implantés, luxés ... , Radius : absent ou hypoplasique, pouls radiaux faibles ou
absents. Cubitus : dysplasique.
- Rachis et côtes : spinabifida, scoliose, vertèbres anormales.
- Appareil génital : hypogonadisme, retard pubertaire, chez les garçons :
cryptorchidie, testicules absents, phimosis ... , chez les filles : utérus bicorne,
aplasie de l' utérus ou du vagin ...
- Reins : ectopiques ou pelviens, anormaux en fer à cheval, hypoplasiques, reins
non fonctionnels ...
- Tube digestif: atrésie de l'œsophage, du duodénum, du jéjunum, imperforation
anale, hernie ombilicale, ...
- Cœur et poumon : persistance du canal artériel, CIV, CIA, sténose de l'artère
pulmonaire, tétralogie de Fallot ...
- Système nerveux: retard intellectuel, paralysie faciale, malformation artérielle.
Examen paraclinique:
Atteinte Hématologique : pratiquement constante, l'âge médian de l 'apparition
des ces anomalies est de 7 ans.
Hémogramme: Anémie normocytaire ou macrocytaire non ou peu régénérative,
neutropénie et thrombocytopénie.
Myélogramme: moelle pauvre, franchement hypoplasique, il n'y a pas d'aspect
spécifique sur le plan cytologique.
Biopsie ostéo-médullaire : moelle hypoplasique, absence de fibrose et de
sclérose.
180
Caryotype médullaire : peut révéler la présence d ' anomalies clonales, leur
présence est de mauvais pronostic et fait craindre une évolution leucémique, en
particulier quand il s'agit d' une monosomie 7.

Une élévation de l' hémoglobine (Hb) F est fréquente, le diagnostic prénatal
est possible dès la 14ème semaine de gestation par étude moléculaire, à la recherche
d' anomalies chromosomiques, sur le sang fœtal du liquide amniotique ou de
villosités choriales.
,
Evolution et Traitement
L'évolution est progressive, la mort intervient après un délai de 2 à 10 ans,
parfois après une leucémie aiguë.
La greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) reste à ce jour le seul
traitement de AF, les CSH peuvent provenir de la moelle d'un donneur apparenté
ou non apparenté, elles peuvent aussi provenir d ' un sang de cordon, la greffe
corrige l ' insuffisance médullaire et permet la survie des patients, elle ne corrige pas
les autres manifestations. Elle ne met pas non plus à l'abri du développement de
cancers surtout les leucémies aiguës qui touchent 10 % des patients à long terme.
En cas d' impossibilité de réalisation d' une greffe, le traitement par androgènes
à la dose de 0,5 mg/kg/j peut corriger en partie l'insuffisance médullaire ; son effet
est le plus souvent limité dans le temps, par ailleurs la toxicité des androgènes est
importante : virilisation et induction de tumeurs dont celle du foie, résulte d'un
défaut de synthèse et/ou d'activité de la Télomérase. (La Télomérase est un
complexe d' ARN et de protéines, laquelle assure la réplication des extrémités des
chromosomes lors de la division des cellules).
2 - Dyskératose congénitale (syndrome de Zinsser-Cole-Engman).
C'est une maladie génétique rare, héréditaire, elle débute dans l'enfance, mais
peut aussi se trouver à tout âge de la vie et conduit au décès entre 16 et 50 ans.
Très polymorphe sur le plan clinique et variable dans son mode de transmission
mais le plus souvent liée au chromosome X.
Elle est caractérisée par :
• Des troubles de la pigmentation de la peau.
• Une réduction du volume des ongles ou leur absence (une dystrophie des
ongles).
• La présence d'ulcérations buccales précède l'apparition de plaques blanchâtres
(plaques de leuco-kératose).
Il s'agit en fait d' une affection multisystémique associée au développement
d' une insuffisance médullaire, un déficit immunitaire et un risque de néoplasie.
La transplantation des cellules souches utilisant des protocoles de faible
intensité représente la seule option à visée curative pour les patients atteints d ' une
dyskératose congénitale qui développent une insuffisance médullaire. La greffe de
moelle permet une rémission de quelques années, mais elle est marquée par de
181
fréquentes complications pulmonaires favorisées par la fibrose pulmonaire liée à la
maladie.
Un traitement préventif à base d'acitrétine (dérivé de synthèse de la Vitamine

A) permet de réduire la prolifération des cellules et de la kératine de l'épiderme.
B/Aplasies Médullaires Acquises ou aplasies médullaires secondaires
AM aiguë post-virales : Hépatites A, B, C, MNI et SIDA.
Hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Médicaments : antimitotiques, antimétabolites, antihistaminiques et anti-
inflammatoires.
Expositions prolongées à des produits toxiques (agents physiques tels que :
radiations ioniques et agents chimiques: solvants, benzène, ... ).
Aplasies Médullaire idiopathiques : constituent le groupe le plus fréquent des
AM del' enfant, elles sont étiquetées lorsque les causes connues ou rares n'ont pas
été retrouvées après une enquête minutieuse et tenace, un nombre important
d' Aplasies Médullaires idiopathiques serait d'origine immunologique.
Cytopénies
A/Cytopénies électives constitutionnelles
Il s'agit d' un syndrome d'origine constitutionnelle atteignant de façon élective
une lignée sanguine, dont l'évolution peut se faire vers une Aplasie Médullaire.
1-Syndrome de Schwachman : est une maladie rare multisystémique génétique, de
transmission autosomale récessive, concerne le jeune enfant. En dehors de
l'insuffisance de sécrétion des hormones pancréatiques, on constate:
• Une stéatorhée chronique.
• Un syndrome de malabsorption.
• Un retard de croissance.
• Une neutropénie au début puis une pancytopénie qui s'aggrave dans le temps.
• Une dysostose de la partie métaphysaire des os, concernant essentiellement les
hanches et les genoux.
Les enfants présentant ce syndrome ont une tendance à présenter de fréquents
épisodes infectieux.
L'évolution vers une aplasie médullaire ou une transformation maligne
(leucémie secondaire) nécessite une transplantation de moelle.
2 - Anémie de BlackFan - Diamond : ABD.
/
Etiopathogénie :
- Est une maladie rare associant une érythroblastopénie. (incapacité de la MO à
produire des GR).
- Un retard de croissance fréquent et des malformations congénitales variées,
découverts au cours de la première enfance (avant 02 ans), touche les 2 sexes.
- La transmission est dominante dans les formes familiales, mais dans 80 % des
cas, il s'agit de formes sporadiques.
182
- L' << ABD >> est une maladie du ribosome, elle se caractérise par un défaut de
maturation de l' ARN : 1er gène identifié S19 (situé sur le chromosome 19),
d'autres gènes ont été identifiés : S 24, Sl 7, Ll 1, L 35a, L5, d'autres sont en
cours d'identification, tous codent pour des protéines ribosomiques.

Clinique : l' ABD se révèle tôt le plus souvent avant l 'âge de 2 ans, (95 % des
cas) par des signes classiques de l' anémie du nourrisson : pâleur cutanéo-muqueuse,
dyspnée ou essoufflement lors des tétées, souffle systolique inorganique, pertes des
acquisitions et présence dans près de la moitié des cas, de malformations
congénitales diverses isolées ou associées entre elles, un retard de croissance (20 à
30 % des cas) qui peut être très important.
Biologie:
L'anémie arégénérative est modérée à sévère, normochrome et le plus souvent
macrocytaire.
Une thrombopénie (ou une thrombocytose chez le petit enfant) et une
neutropénie sont parfois associées et d'évolution variable.
Le myélogramme confirme l 'erythroblastopénie : l 'absence ou la rareté des
précurseurs érythroïdes (moins de 5 % des éléments nucléés) dans une moelle
monocellulaire est un argument majeur.
Traitement : le traitement par les corticostéroïdes est efficace dans 60 % des
cas, dose initiale de 2 mg/kg/j per os. En cas de réponse, en général (10 à 15 1), les
doses peuvent être diminuées progressivement par paliers successifs pour tenter
d'atteindre la dose minimale efficace (si possible< à 0,5 mg/kg/j). Les corticoïdes
sont à commencer de préférence après un an de vie pour optimiser le potentiel de
croissance et peuvent si besoin, être interrompus au moment de la puberté pour
permettre une poussée de croissance normale. En cas de résistance initiale ou
secondaire aux corticoïdes ou dans les périodes où l'on privilègie la croissance des
enfants, le traitement repose sur les transfusions itératives qui devront être
associées à une chélation en fer.
Le seul traitement curatif est la greffe de moelle allogénique : elle est
réservée aux patients régulièrement transfusés et ne doit être réalisée qu'avec un
donneur de la fratrie HLA identique, les meilleurs résultats sont obtenus lorsque la
greffe est réalisée tôt, dès les premières années de vie.
/
Evolution : l'évolution est imprévisible, les complications évolutives sont

souvent iatrogènes (surcharge martiale, contamination transfusionnelle, effets
secondaires des corticoïdes), ou liées à la maladie elle-même (aplasie médullaire ou
autre affection maligne).
3 - Amégracayocytose constitutionnelle est une maladie rare, trop souvent méconnue
se caractérisant par une diminution très importante des mégacaryocytes, l'âge
médian d'apparition de la thrombopénie est de 7 jours (extrêmes 0 à 9 ans),
augmentation, près de la moitié des patients développent une aplasie médullaire à un
âge médian de 3 ans.
183
L 'évolution est dominée par le risque d' hémorragie et de complications de
l'aplasie. La durée médiane de survie est de 1 à 6 ans.
Dans 1/3 des cas, il y a des anomalies associées à une dysmorphie faciale, les

anomalies décrites concernent le système nerveux central (microcéphalie, atrophie
cérébelleuse, retard de développement), le cœur, les membres, les reins, les yeux ou
le palais.
|
m
o
B/Cytopénies secondaires
c
t.
o
p
~
s
Erythroblastopénie aiguë au cours d'hémolyses chroniques.
g
lo
.b
Causes virales : oreillons, MNI.
s
in
c
e
Causes bactérienes : Staphylococcies - streptococcies - méningococcies.
d
e
m
s
Causes toxiques: médicaments.
e
rd
o
s
e
Traitement
tr
e
.l
w
Traitements symptomatiques:
w
w
|
m
Prise en charge basée sur la gravité de l'affection selon les critères de Camitta.
o
.c
s
s
re
Support Transfusionnel : en produits sanguins labiles déleucocytés irradiés, et
p
rd
o
CMV négatifs si possible.
.w
s
in
c
En dehors d'un syndrome hémorragique, l'objectif est de maintenir un chiffre
e
d
e
3
m
de plaquettes à 10 000 elt/mm et un taux d' Hb à 70 g/l.
s
e
rd
Prophylaxie anti-infectieuse si polynucléaires neutrophiles < 500 elt/mm3, un

o
s
e
tr
e
traitement antibiotique à large spectre est débuté en urgence en cas de neutropénie fébrile.
.l
w
w
w
Pas de preuve de l ' intérêt des facteurs de croissance (EPO, G-CSF) au long
|
s
in
c
cours, leur usage proposé après traitement immunosuppresseur.

e
d
e
M
s
e
Traitements étiologiques
rD
o
s
En 1ère intervention : allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) ;

re
T
e
si un donneur HLA identique dans la fratrie.

/L
s
p
u
ro
Sérum antilymphocytaire (SAL) ; ciclosporine (CSA) ; et corticoïdes (CTC)

/g
m
o
en l'absence de donneur intrafamilial HLA identique.

.c
k
o
o
L'association de SAL + CSA + CTC donne un taux de réponse supérieur à

b
e
c
a
.f
leur utilisation séparément.

w
w
w
|
Critères de réponse :
s
in
c
Réponse partielle : plaquettes > 20 000 elt/mm3 , et Hb > 80 g/l, (sans

e
d
e
M
transfusion) et PNN > 500 elt /mm3 .

s
e
rD
Réponse complète : plaquettes > 150 000 elt/mm3 , et Hb > 120 g/l et PNN >
o
s
re
3
T
1500 elt /mm .

e
/L
m
La réponse au traitement immunosuppresseur est retardée (3 à 6 moins),

o
.c
k
o
incomplète dans 1/3 des cas, et qu'il existe une dépendance à la CSA dans 1/3 des cas.
o
b
e
c
a
En seconde intention : en l'absence de réponse après un traitement par SAL -

.f
w
w
CSA. Une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est proposée si donneur

w
|
phén o-iden tique 10/ 10.

Une surveillance du patient même après la fin du traitement immunosuppresseur
est recommandée car le risque d'évolution clonale est de 10 à 20 % à 10 ans.
184

La Transfusion Sanguine
et la Sécurité transfusionnelle

La transfusion sanguine est un acte thérapeutique qui a pour but la correction
d'un déficit chez le malade d'un ou de plusieurs constituants du tissu sanguin.
Il faut identifier avec précision les facteurs sanguins qui lui font défaut.
Connaissant le polymorphisme antigénique de l'espèce humaine, ne jamais oublier
qu'une transfusion interhumaine est à l'origine de complications potentielles à type
d ' immunisation post-transfusionnelle. De plus, le sang peut véhiculer des micro-
organismes et occasionner chez le receveur des maladies infectieuses.
Objectifs : la transfusion sanguine doit avoir deux objectifs essentiels:
- Préparer des dérivés sanguins ayant conservé toute leur efficacité fonctionnelle.
- Assurer la sécurité transfusionnelle.
Dérivés sanguins
A- Dérivés cellulaires
1) Concentré érythrocytaire : produit de base est le concentré de GR humains
obtenu à partir d ' une unité de sang. C 'est un concentré appauvri en leucocytes,
déleucocyté, déplasmatisé, congelé, phénotypé, anti-cytomégalo-virus (CMV).
Il est indiqué dans le traitement des désordres hémodynamiques et des anémies.
Principaux dérivés érythrocytaires:
• Concentré de GR humains (CPD ou SAG).
- Caractères :
o Unité adulte : 200 à 250 ml.
o Unité enfant: 100 à 125 ml.
o Teneur en hémoglobine > 220 g/l.
o Teneur en électrolytes 3 fois moins que dans le sang.
o Délai de conservation= 21 à 35 jours.
o Concentration minimale en Hb = 160 g/l.
- Indication : anémies importantes, taux Hb < 60 - 80g /1
• Qualification appauvrie en leucocytes et déleucocyté :
- Caractères :
o Hb > 200 g/l, Hte < 0,80 %
o Nombre total de leucocytes résiduels< 8. 108 et 1.108/unité, respectivement
pour ces deux qualifications.
- Indications : sujets en attente de greffe pour prévenir l'allo-immunisation anti-
HLA, aux polytransfusés présentant des réactions transfusionnelles non liées à
une immunisation anti-leuco-plaquettaire (HLA).
185
• Qualification déplasmatisée :
- Concentré érythrocytaire ou plaquettaire dont la concentration en protéines extra-
cellulaires est < 1,5 g/l. La déplasmatisation entraîne une élimination quasi

complète des leucocytes et des plaquettes.
- Validité : Utilisation dans les 6 h après la préparation si déplasmatisation manuelle
ou dans 24 h (méthodes automatiques).
- Indications :
o Hémoglobinurie paroxystique nocturne.
o Réaction transfusionnelle liée à la présence d'anticorps anti-IgA.
o Prévention de l ' immunisation chez les sujets porteurs du déficit en IgA.
o Hémophilie A avec anticorps anti-facteur VIII (transfusion en dehors de toute
substitution par le facteur VIII).
• Qualification congelée:
- Indication :
o Malade avec phénotype rare ou polytransfusé avec immunisation complexe.
o Prévention de l'allo-immunisation contre des antigènes leuco-plaquettaires ou
plasmatiques.
• Qualification phénotypée : c'est une préparation des GR lorsque 5 antigènes
érythrocytaires ont été déterminés en plus des antigènes du système ABO et RhD ;
C, c, E, et souvent Fya, Jka, S, en raison de leur immunogénécité.
- Indication : Prévention de l'allo-immunisation des accidents d'incompatibilité.
• Qualification anti CMV négatif: la gravité des infections à CMV nécessite des
mesures de prévention de la transmission par transfusion pour les produits
contenant les leucocytes (concentré de leucocytes, de GR, Plaquettes). Dans les
situations suivantes :
o EST néonatale.
o Déficit immunitaire combiné sévère.
o Transplantation d'organe.
• Qualification irradiée : cette qualification s'applique à tous les dérivés

cellulaires et au plasma, ils sont soumis à une dose de rayonnement ionisant (25 à
45 grays). L'indication a pour but, l'élimination fonctionnelle des lymphocytes
susceptibles d'induire une réaction type << greffon hôte >> chez les receveurs
immunodéprimés.
2) Concentrés plaquettaires
Suspension de plaquettes, obtenue à partir d'une unité de sang total par
cytaphérèse à partir d' un seul donneur.
Le concentré de plaquette est issu de plasmaphérèse. Les plaquettes seront
transfusées à titre préventif ou curatif pour corriger toutes les thrombopénies
186
sévères se traduisant ou non par un syndrome hémorragique, ainsi qu'au cours des
thrombopathies.
Précaution : tout malade susceptible de recevoir fréquemment des plaquettes

doit être phénotypé, groupé dans le système HLA, et avoir fait l 'objet de recherche
d'anticorps anti HLA, anti-érythocytaires voire antiplaquettaires.
Le respect des compatibilités ABO Rh n'est pas obligatoire à condition que le
concentré plaquettaire soit désérythocyté et que cette mesure soit accompagnée de
l'administration d'une dose d'immunoglobulines anti-D s'il y a incompatibilité
Rh.D.
Posologie et conduite de la transfusion de plaquettes : 0,5. 10 11 plaquettes/j
pour 7 à 10 kg de poids corporel, la transfusion doit être faite dès réception du
concentré et à débit rapide (10 ml/min soit 5 à 10 min/unité). La surveillance du
traitement sera basée sur l'arrêt du saignement, l'estimation de la recirculation
plaquettaire (1 h et 24 h), la recherche d'anticorps anti HLA.
3) Concentré unitaire de granulocytes

Préparation et caractères : il est prélevé par cytaphérèse à partir du sang
circulant d' un seul donneur sélectionné et contient au minimum 2.10 10 granulocytes
visibles sous un volume maximal de 500 ml, la conservation ne doit pas excéder
12h à 22 °C.
Indication : la prescription est devenue très rare en raison des indications bien
spécifiques (neutropénie sévère avec symptomatologie infectieuse grave).
A- Le plasma et ses dérivés

1) Plasma frais congelé (PFC):
Caractères généraux : est un plasma provenant d' un seul donneur séparé en
système clos et congelé dans les 6 h qui suivent le prélèvement, doit être conservé à
t 0 - 30 °C pendant 1 an au maximum. Il présente les qualités d'un plasma frais et
conserve les facteurs de coagulation (V et VIII) dont le taux doit être> 70 % des
valeurs normales. Les facteurs les plus labiles II, VII, IX et X sont également
présents, le taux de protéines doit être au moins égal à 50 g/l.
Indication à titre curatif:
o L ' hémorragie par déficit global des facteurs de l' hémostase.
o L'hémorragie du nouveau-né et du prématuré.
o Les hémorragies des insuffisances hépatiques (cirrhose, déficit en facteur V)
o Les syndromes de défibrination, le traitement peropératoire des malades sous
antivitamines K.
A' titre préventif : au cours des interventions de chirurgie cardiaque (CEC
plasmaphérèse thérapeutique).
187
Incidents et accidents : surcharge volémique, transmission de maladies virales
(VHb, VHC, VIH ... ).
2) Dérivés plasmatiques

a) Fractions coagulantes :
- Concentré de facteurs VIII ou fraction anti-hémophilique A : il est extrait du
plasma humain par congélation, décongélation et présenté sous forme
cryodesséchée à la concentration de 25 à 30 UI de facteur VIII c/ml. Lors de son
utilisation, il est remis en solution de préférence au bain-marie à 37 °C puis
injecté immédiatement en l'espace de 15 min. La demi-vie chez le receveur est
de 5h.
L ' injection de 1UI/kg fait augmenter le taux du facteur VIII de 2 %.
Indications :
o Les hémorragies de l' hémophilie A et de la maladie de Willebrand, avec ou
sans anticoagulant anti-facteur VIII.
o Les hémorragies acquises consécutives à la présence d'un anticoagulant anti-
f acteur VIII.
o Au cours de l' hémophilie A, la dose = 20 à 30 UI/kg à renouveler chaque 8h de
façon à atteindre un taux de facteur VIII au moins = à 3 % .
- PPSB : c'est une fraction coagulante complexe présentée sous forme
cryodesséchée qui contient 4 facteurs (prothrombine, proconvertine, facteur de
Stuart, facteur anti-hémophilique B).
Indication et posologie :
Hémophilie B sans anticoagulant: 20 à 30 U/kg à renouveler /12h en fonction
du contexte.
Déficit constitutionnel des autres facteurs (Il, VII, X) : seront traités par
injection de 20 à 40 UI/kg /8 h.
Déficit acquis en facteur Il, VII, IX, X : Avitaminose K (carence surdosage,
maladie hémorragique du nouveau-né, insuffisance hépatique (en l'absence de CIVD).
- Fibrinogène : sous forme cryodesséchée, il est indiqué dans tous les états
d'hypofibrinogénémie constitutionnelle ainsi que les syndromes de défibrination
aiguë avec manifestations hémorragiques.
b) Albumine :
C'est la protéine plasmatique la plus abondante, son taux plasmatique est de
70 g/l.
L'albumine à usage thérapeutique est extraite du plasma par précipitation à
l 'alcool.
188
Présentation: forme concentrée 200 g/l en flacon de 500, 250 et 100 ml
forme diluée : 40 g/l en flacon de 500, 250, 100 ml.
Ce produit est conservé pendant trois ans à une t 0 < 25 °C.

Indication : sous forme diluée, l'albumine est indiquée dans toutes les hypovolémies
à titre de liquide de remplissage.
La forme concentrée est indiquée dans les hypovolémies, l'état de choc,
brûlures, les hypoprotidémies avec déficit oncotique et hypoalbuminémie
(insuffisance hépatique aiguë, périchirurgicales), les syndromes de malabsorption, les
œdèmes localisés (œdème cérébral, poumon ... ).
c) Immunoglobulines à usage thérapeutique:
- Immunoglobulines polyvalentes :
Présentation immoglobulines IM (Gamma TS) en ampoules auto-injectables
de 2,5 et 10 ml et en solution à 165 g/l de protéines avec plus de 95 % d' IgG. La
forme IV sous forme lyophilisée en flacon de 2,5 g à reconstituer avec 50 cc de
solvant sera retenue lorsque l'administration des doses élevées est indiquée.
Indication et posologie :
o Déficits constitutionnels ou acquis en immunoglobulines : 1,8 ml/kg puis
0,6 ml/kg/3 semaines.
o Séro-prévention et séro-atténuation des maladies virales (respectivement 0,3 et
0,6 ml /kg de poids).
- Fraction IGAM :
Est une immunoglobuline polyvalente caractérisée par des taux élevés d' lgA
et IgM outre la présence d'IgG.
Elle sera prescrite lors de tout déficit en IgA et IgM.
- Immunoglobulines spécifiques :
On considère que l'activité spécifique des immunoglobulines thérapeutiques
est environ 10 fois supérieure à celle du plasma.
. . . ,,,
Elles sont préparées à partir du plasma provenant de sujets rmmumses et
sélectionnés.
Sécurité transfusionnelle :
La transfusion sanguine demeure émaillée de complications parfois graves,
essentiellement immunologiques et infectieuses. Diverses mesures techniques et
administratives ont été prises pour permettre la survie des cellules transfusées, assurer
une efficacité thérapeutique et éviter la transmission des maladies infectieuses
au receveur.
189
A) Prévention des accidents immunologiques
Le principe de la sécurité immunologique des transfusions est d'éviter la
rencontre d'un antigène avec son anticorps spécifique.

1 - Prélèvements sanguins :
Les prélèvements destinés aux examens immuno-hématologiques pré-
transfusionnels doivent être faits selon des règles strictes dont la finalité est de
prévenir toute erreur d' identification.
2 - Examens pré-transfusionnels :
a) Examens obligatoires pour tout sujet susceptible d'être transfusé à court terme :
* détermination des groupes ABO et Rh D standard.
* recherche des anticorps irréguliers anti-érythocytaires (RAI).
* épreuve de compatibilité (elle met en contact le sérum du patient et les GR à
transfuser)
b) D 'autres examens pré-transfusionnels sont souhaitables : la détermination des
autres antigènes du système rhésus et kell indiquée chez les polytransfusés.
c) Attitude en pédiatrie : chez le nouveau-né, la RAI sera simplifiée en raison du
caractère exceptionnel de l' immunisation anti-érythrocytaire à cet âge.
d) La recherche des anticorps anti-HAL : indiquée chez les polytransfusés
chroniques, les malades en attente de transplantation, les malades recevant des
plaquettes et les sujets ayant présenté des réactions transfusionnelles.
Groupe, phénotypes érythrocytaires,
e) Fiche de surveillance transfusionnelle~-- Anticorps irréguliers,
Dates des RAI,
Dates des transfusions.
Cette fiche permet un suivi immunologique efficace des polytransfusés.
O Vérification des compatibilités au lit du malade : elle constitue la phase ultime et
indispensable réalisée auprès du malade, immédiatement avant le début de la
transfusion.
Le contrôle de la concordance entre l ' identité du receveur (nom, prénom, date
de naissance, portés sur la carte de groupage) et entre les groupes sanguins
mentionnés sur la carte et l'étiquette de l'unité de sang à transfuser.
Le contrôle des groupes ABO du receveur et du sang qui lui est destiné.
Les examens pré-transfusionnels pratiqués au laboratoire ne dispensent pas du
contrôle pré-transfusionnel au lit du malade qui vise à éviter les conséquences
d'éventuelles erreurs de groupage, d'identification du malade ou d'attribution du sang.
190
B - Prévention de la transmission des maladies infectieuses :
Elle relève exclusivement des établissements de transfusion sanguine. Les
infections bactériennes parasitaires sont rares, le paludisme post-transfusionnel

reste d'actualité mais demeure faible. Les viroses sont au premier rang des
maladies transmises par le sang, la virémie du donneur est le plus souvent infra-
clinique parfois chronique avec présence de particules virales dans le sérum
(hépatite B) ou des leucocytes (CMV, HIV), parfois de courte durée (hépatite A,
parvovirus). Des problèmes sont rencontrés d'autres virus présents à l'état latent au
niveau des leucocytes (Rétrovirus, CMU, EBV), sont détectés. Les rétrovirus
impliqués en transfusion sanguine sont représentés par les virus VIHl et 2, HTLVl.
Conduite pratique de la transfusion sanguine
1- Transfusion de GR
Dans le cadre de l 'urgence : (l'anémie aiguë avec état de choc) où les
malades qui saignent abondamment, la transfusion ne peut attendre les résultats de
tous les examens immuno-hématologiques.
Il est néanmoins nécessaire avant la transfusion d'effectuer les prélèvements
sanguins suffisants avec et sans anticoagulants afin de pouvoir pratiquer d'autres
examens à visée étiologique, un bilan immuno-hématologique sur des échantillons
non contaminés par le sang transfusé. On peut dans le contexte, être autorisé à
recourir à du sang ORh négatif non dangereux, mais ne pas oublier que la
détermination d' un groupe sanguin en urgence ne demande que quelques minutes.
En dehors de la grande urgence : il faut exiger en plus du groupe ABO, une
recherche récente d' agglutines irrégulières (Rh) surtout si le patient a reçu des
transfusions antérieures.
Le contrôle pré-transfusionnel au lit du malade est obligatoire.
Groupe ABO et Rh sur le sang du donneur et le sang, groupe du
Au labo receveur,
Recherche d ' hémolysine (donneur 0),
Recherche d 'agglutinines irrégulières (chez la mère si nouveau-né).
Confrontation de la carte du receveur avec l'étiquetage du flacon,
;
Au lit du Epreuve élémentaire de compatibilité,

malade Recherche d 'une agglutination des GR du donneur par le sérum du
receveur.
Le contrôle pré-transfusionnel au lit du malade est obligatoire mais il ne met

pas à l'abri d'accidents transfusionnels et ne doit en aucun cas dispenser des
épreuves effectuées au laboratoire. Après la transfusion, conserver un peu de sang
dans le flacon ou le flacon témoin.
L ' aiguille ou le cathéter doivent avoir un calibre suffisant, un débit
transfusionnel rapide est parfois nécessaire (en cas de collapsus).
191
Un risque de surcharge circulatoire fait discuter soit la perfusion lente de 2 à 4
ml/h de culot globulaire sous tonicardiaques et diurétiques soit une exsanguino-
transfusion particulière en sang déplasmatisé (ex. : anémie aiguë chez
un anurique, hypertendu, cardiaque)

2- Transfusion sanguine en milieu pédiatrique
A) Technique transfusionnelle en pédiatrie :
C 'est essentiellement chez le jeune enfant et chez le prématuré qu' il convient
d'utiliser un matériel de perfusion adapté et prendre certaines précautions.
Les aiguilles ou cathéters doivent avoir un calibre suffisant pour avoir un

débit correct sans complication à type d'obstruction (le diamètre minimal d ' une
aiguille sera de 0,7 mm), on utilise parfois un perfuseur électrique pour obtenir un
débit continu et constant, la mise en place d' un filtre (170-200 µm) est indiquée
pour arrêter les gros amas cellulaires et fibrineux. Des filtres à microagrégats (près
de 40 µm) sont recommandés si l'apport de dérivés cellulaires doit être massif.
Le réchauffement du sang est exceptionnel, sauf s'il s'agit d' une transfusion
massive (exanguino-transfusion). Le débit moyen pour les concentrés érythrocytaires
est de 1 à 2 gouttes/kg/min soit 4 à 8 ml/kg/h, sans dépasser 4h.
La transfusion et son rythme doivent toujours être adaptés à la tolérance de
l 'enfant.
B) Particularités transfusionnelles en pédiatrie:
1- Exsanguino-transfusion du nouveau-né (EST)
Ce geste thérapeutique permet l 'apport massif de sang et la correction rapide
d'un trouble majeur ainsi que l'épuration plasmatique d'un produit endogène tel
que la bilirubine.
Technique : c'est une méthode d'échange discontinu alternant soustraction et

réinfusion de sang à l'aide d'une seringue montée sur un système clos à 3 voies. La
voie veineuse ombilicale est habituellement utilisée jusqu'au 7ème jour, le sang
réchauffé au bain-marie à 37 °C est échangé par fractions de 5 à 10 ml selon la
tolérance de l 'enfant.
Procédure à débit continu, par pompe, nécessite 2 voies d'abord, l'une artérielle
pour le prélèvement, l'autre veineuse pour la réinfusion.
La tolérance de l ' intervention dépend de la régularité et de la durée de
l'échange, en cas d'hyperbilirubinémie la durée doit être longue (2 - 3h).
Le sang utilisé pour l' EST est reconstitué à partir d' un concentré érythrocytaire
prélevé depuis moins de 72h et d' une unité de plasma frais congelé, le sang est
compatible avec celui de l'enfant et de sa mère.
192
Le calcul du volume de sang nécessaire à l'échange repose sur le volume
sanguin de l'enfant estimé sur la base de son poids corporel (80 ml/kg pour un
nouveau-né à terme et 90 ml/kg pour le prématuré)

En pratique, l' EST porte sur 2 masses sanguines de l 'enfant remplaçant 85 %
du volume sanguin total. Une injection de gluconate de calcium est recommandée
pour tous les 100 ml, pour éviter l' hypocalcémie liée à l'effet chélateur du citrate
présent dans la solution anticoagulante vis-à-vis du Ca.
Complications :
- Métabolique : hypocalcémie, hyperkaliémie, hypernatrémie, trouble de la
glycorégulation, acidose)
- Hématologique : thrombopénie, trouble de la coagulation, hémolyse, réaction
greffon contre l'hôte.
- Autres : perforation, embolie gazeuse, thrombose veineuse, complications cardio-
vasculaires (trouble du rythme, surcharge liquidienne, arrêt cardiaque), infection,
hypothermie, entérocolite ulcéro-nécrosante.
Indication :
o Hyperbilirubinémie en rapport avec une allo-immunisation antiérythrocytaire
f œto-maternelle.
o Autres indications exceptionnelles : choc endotoxinique, CIVD, Hyperammoniémies,
intoxications médicamenteuses.
2 - Transfusion en néonatologie
C 'est un geste fréquent car les anémies du nouveau-né ne sont pas
exceptionnelles, notamment chez le prématuré.
En plus de la détermination des groupes ABO et rhésus de l'enfant, il faut
tenir compte de la présence possible d'anticorps antiérythrocytaires de nature IgG
dans le sérum maternel et qui ont pu pendant la grossesse traverser la barrière
placentaire.
Le choix du sang à transfuser est fonction des groupes de la mère et de
l'enfant. Il tient compte des anticorps maternels type IgG et de spécificité anti-A
et/ou anti-B susceptibles d 'être présents chez l'enfant à la naissance.
193
Les règles de transfusion sont indiquées dans le Tableau.
GS ABO Enfant GSABOMère GS Concentrés érythrocytaires à

Transfuser
A AO
A B 0
AB AO
A 0
B B ouO
B 0 0
AB
B ouO
0 AouB ouO 0
A AouO
AB B B ouO
AB A ou B ou 0 ou AB
Conclusion
Les caractères spécifiques du sang et de ses dérivés à usage thérapeutique,
leur utilisation la plus rationnelle possible est une harmonisation entre, production
et leur consommation.
Pour y parvenir le nombre de transfusions doit être strictement adapté aux
besoins du malade, la production et la consommation des dérivés sanguins doit être
orientée vers les produits les plus sûrs, les mieux adaptés et les plus économiques à
qualité thérapeutique égale.
194
ONCOLOGIE
CHAPITRE 3
195
196
Cancers de l'enfant : particularités

Les cancers de l'enfant sont différents des cancers de l'adulte par :
•Leur rareté, ils ne représentent que 1 % de l'ensemble des cancers,
• Leur évolution rapide,
• Leurs types histologiques différents, alors que les cancers de l'adulte sont dominés
par les carcinomes, chez l'enfant il s'agit souvent de tumeurs embryonnaires,
• Les localisations ne sont pas les mêmes, les principaux cancers de l'enfant sont par
ordre décroissant: les leucémies et lymphomes 40 %, les tumeurs cérébrales 25 %,
les neuroblastomes 6 %, les tumeurs des tissus mous 6 %, les néphroblastomes 6 %,
les tumeurs osseuses 5%, les létinoblastomes 2 %.
• Leur pronostic est bien meilleur que celui des cancers de l'adulte puisque le taux de
guérison dans les pays développés, tous cancers confondus, est de l' ordre de 75 à
80 %.
Facteurs de risque
'
A la différence de l'adulte, le rôle des facteurs d'environnement apparaît
minime dans la genèse des cancers de l'enfant. On peut citer cependant des
prédispositions génétiques:
- syndrome de Li-Fraumeini (prédisposition héréditaire à différents cancers).
- formes héréditaires de rétinoblastome, transmises selon un mode autosomique
dominant.
- neurofibromatoses (maladie de Recklinghausen, risque accru de tumeurs cérébrales)
neurofibromatose de type 2 (risque accru de neurinomes, de schwannomes ... ).
- le rôle des radiations ionisantes.
- le rôle de certains agents infectieux en particulier viraux (Epstein-Barr virus,
lymphome de Burkitt africain, et carcinome indifférencié du nasopharynx, virus
de l'hépatite B et hépatocarcinome).
Particularités thérapeutiques des cancers de l'enfant
La prise en charge des cancers de l 'enfant fait appel aux mêmes moyens
thérapeutiques que chez l'adulte (chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie ... ).
Après analyse soigneuse des facteurs pronostiques, la stratégie thérapeutique est
élaborée, de façon pluridisciplinaire, au sein d'équipes spécialisées en cancérologie
pédiatrique.
197
• La chimiothérapie
Il faut insister chez l 'enfant sur le rôle majeur de la chimiothérapie,
particulièrement efficace sur les tumeurs embryonnaires, et dont les avancées ont

complètement modifié la place des autres modalités thérapeutiques. L'amélioration
des résultats, est liée en grande partie à la pratique d'essais cliniques contrôlés.
Il s' agit souvent, chez l'enfant, dans les tumeurs solides, d'une chimiothérapie
néo-adjuvante dont l'objectif principal reste la réduction du volume tumoral
permettant un traitement local ultérieur moins dangereux et carcinologiquement
satisfaisant (neuroblastome, néphroblastome ... ). La chimiothérapie adjuvante a
pour but de prévenir la survenue et/ou de traiter d'éventuelles localisations
secondaires. Dans certains cas, la chimiothérapie résumera le traitement :
leucémies, lymphomes.
La chimiothérapie utilise des drogues cytotoxiques actives sur les cellules
cancéreuses au potentiel de division élevé. Les autres cellules de l'organisme à
renouvellement rapide subissent le même effet, expliquant les effets secondaires
précoces de la chimiothérapie (complications hématologiques : aplasie, anémie,
lencopénie, thrombopénie, complications digestives : vomissements, dénutrition,
mucite, complications infectieuses : bactériennes, fongiques parasitaires ou virales ... ).
Leur prise en charge, répond aux mêmes principes que chez l'adulte ils doivent être
surveillés d'autant plus attentivement que l'enfant est jeune.
• La chirurgie
Initialement, pour déterminer la nature d'une tumeur solide, une biopsie
chirurgicale est sauf exception, indispensable. Lors de l' exérèse tumorale, le geste
chirurgical intervient après concertation entre le radiologue et l'opérateur, concertation
qui doit : conditionner le moment de la chirurgie au sein du protocole de traitement, et
permettre de décider de l 'opérabilité de la tumeur et de prévoir les complications
postopératoires et/ou les séquelles fonctionnelles. L' exérèse tumorale doit être au
mieux complète et conservatrice, ce qui n'est pas toujours possible nécessitant une
chimiothérapie première.
• La radiothérapie
Elle ne se conçoit également que comme moyen adjuvant à la chimiothérapie
et/ou à la chirurgie. Les méthodes d' irradiation comportent comme chez l'adulte, la
radiothérapie externe, la plus utilisée, et de façon beaucoup plus exceptionnelle,
l ' irradiation interne ou curiethérapie. Ses indications se font de plus en plus rares,
d'autant plus que l 'enfant est jeune. En effet, certaines complications de la
radiothérapie sont particulières à l'enfant :
- Séquelles orthopédiques pour les irradiations corporelles.
- Séquelles endocriniennes et neuro-cognitives pour les irradiations cérébrales.
- Seconds cancers sur territoire irradié.
198
• Les conséquences à long terme
Une préoccupation majeure des équipes spécialisées en cancérologie pédiatrique
a été très rapidement l'évaluation des conséquences à long terme des traitements,

principalement chez les patients guéris. La toxicité à long terme peut toucher tous
les organes et toutes les fonctions : cardiaque, pulmonaire, rénale, endocrinienne,
audition, système nerveux central, fertilité ... Dans certains cas, cette toxicité sera
d'autant plus délétère que les traitements auront été administrés chez un enfant
jeune : toxicité cardiaque des anthracyclines, séquelles neuropsychiques après
irradiation cérébrale, troubles de croissance segmentaire après irradiation des
cartilages de croissance ...
La survenue de deuxièmes cancers, est en rapport avec certaines drogues
anticancéreuses et/ou la radiothérapie.
Conclusion
Le cancer étant une maladie lourde autant sur le plan physique que
psychologique pour l'enfant et sa famille, sa prise en charge doit tenir compte de
toute sa dimension humaine et subjective, en assurant un accompagnement psycho-
social durant toute la durée de la maladie et après la fin du traitement, afm
d'assurer à l'enfant une guérison sans séquelles psychiques avec une scolarité et
une réinsertion professionnelle satisfaisantes.
199
Leucémies aiguës

Ce sont des hémopathies malignes dues à une prolifération clonale, à point de
départ médullaire, de cellules hématopoïétiques souches, immatures (blastes) avec
passage habituel dans le sang, et envahissement des autres organes
hématopoïétiques.
Cette prolifération se caractérise par :
• Un blocage de la différenciation (cellules incapables d'achever leur maturation).
• Une accumulation de cellules, les blastes, à des stades variés de différenciation.
• Une réduction de la production de cellules matures par la moelle osseuse.
Le déficit de production de cellules matures (cytopénie), présent très tôt dans
l'évolution de la maladie se traduit par une insuffisance médullaire:
• Une anémie (déficit en globules rouges), caractérisée par de la fatigue ou de
l'essoufflement
• Une neutropénie (déficit en globules blancs), responsable d'infections
• Une thrombopénie (déficit en plaquettes), à l'origine de saignements
Le diagnostic et le pronostic reposent sur l'examen morphologique des blastes
du sang et de la moelle osseuse, l'immunophénotypage, l'étude cytogénétique et
moléculaire.
Le traitement repose sur la polychimiothérapie et la greffe de cellules souches
hématopoïétiques.
Fréquence
La transformation maligne peut toucher les précurseurs des différentes
lignées sanguines : granulocytaire, monocytaire, lymphoïde, érythroblastique
ou mégacaryocytaire. On distingue deux grands types:
• les leucémies aiguës myéloides ou myéloblastiques (LAM) dues à une
prolifération de cellules de la lignée myéloïde, elles sont les plus fréquentes des
leucémies aiguës de l'adulte mais rares chez l'enfant.
• les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) liées à une prolifération des
cellules de la lignée lymphoïde, elles sont les plus fréquentes des leucémies
aiguës de l'enfant avec 80 % des leucémies dans cette tranche d'âge. Le pic
d'incidence se situe entre 2 et 5 ans.
,
Etiologie
Dans la majorité des cas, les causes sont inconnues. Mais il existe tout de
même des facteurs de risque :
200
- facteurs constitutionnels : les cas familiaux de leucémie sont extrêmement rares.
Seuls, 10 cas familiaux ont été rapportés dans la littérature et concernent
essentiellement les syndromes de Li Fraumeini. Cependant, plusieurs affections
constitutionnelles prédisposent au risque de leucémie aiguë.

Ce risque est évalué à 25 % chez les vrais jumeaux. Il s'accroît dans le cas d'une
anomalie chromosomique ou dans le cas de défaut de réparation chromosomique.
- facteurs génétiques : de nombreux syndromes s'accompagnent d'une fréquence
particulière de leucémies :
•Le mongolisme ou syndrome de Down ou trisomie 21. Il se caractérise par
l'existence d'un chromosome 21 supplémentaire (trisomie 21). Le risque de
leucémie aiguë myéloblastique (LAM) est multiplié par 15 par rapport à la
population générale.
•Le syndrome de Klinefelter: il touche les garçons et se caractérise par l'existence
d' un chromosome X supplémentaire soit une formule chromosomique XXY au
lieu de XY, normalement.
• Le syndrome de Turner : il touche les filles et se caractérise par un seul
chromosome X (monosomie) au lieu de deux normalement.
• La maladie (ou anémie) de Fanconi : c'est une maladie génétique qui touche les
enfants. Elle se caractérise par un arrêt du fonctionnement progressif de la moelle
osseuse qui se traduit par une anémie, une thrombopénie et une leucopénie.
• Le syndrome de Bloom : c'est une maladie héréditaire autosomale récessive
caractérisée par l'apparition de taches sur la peau à la lumière (télangiectasies),
un faible poids à la naissance et des troubles du développement. Ce syndrome
touche principalement les juifs Ashkénazes.
•Les déficits congénitaux en adénosine déaminase ou déficit immunitaire combiné
sévère (DICS) [T-B-] / Agammaglobulinémie type alymphocytose : il s'agit d'un
déficit immunitaire héréditaire de transmission autosomique récessive.
L'incidence de cette pathologie est d'environ 1 cas pour 500 000 naissances.
• Ce déficit se manifeste chez l'enfant, dès les premiers mois de vie, par des
infections à répétition, bactériennes ou virales (cytomégalovirus, Pneumocistis
carini), une diarrhée sévère et un retard staturo-pondéral.
-Autres facteurs : leucémies aiguës secondaires aux radiations ionisantes,
intoxication au benzène et ses dérivés, chimiothérapie et facteurs de croissance.
Clinique
Le contexte : le début de la maladie est le plus souvent brutal et les
symptômes, surtout chez l'enfant, remontent rarement à plus d'un mois, souvent à
moins d'une semaine.
Il s'agit le plus souvent des conséquences de l'insuffisance de production par
la moelle des éléments sanguins normaux ou cytopénie, du fait de son
envahissement par des cellules tumorales, les blastes. Cette cytopénie peut se
traduire par : un syndrome anémique, un syndrome hémorragique et un syndrome
infectieux.
201
Des signes, en relation avec une augmentation des zones lymphoïdes et en
rapport avec l'accumulation des cellules tumorales (syndrome tumoral), peuvent
aussi s'observer.
Signes généraux: associent fièvre, altération del' état général et anorexie.

Signes en rapport avec une insuffisance médullaire :
- une anémie : se traduit par une pâleur, une asthénie, une fatigabilité, un
essoufflement (dyspnée) au moindre effort, une tachycardie voire des malaises.
-une neutropénie : se traduit par des infections récidivantes comme des angines,
des bronchites ou des gingivites (si la gingivite est hémorragique, c'est un signe
en faveur du diagnostic). Ces infections habituellement récidivent à l'arrêt du
traitement antibiotique.
- une thrombopénie : se manifeste, alors, par des saignements cutanéo-muqueux
sans cause traumatique : ecchymose, purpura pétéchial, des saignements de
gencives (gingivorragies), une épistaxis (saignement de nez), une hématurie
(sang dans les urines) ou un saignement vaginal sont possibles.
Signes en rapport avec une prolifération extra-médullaire : ils réalisent un
syndrome tumoral qui est la conséquence de l'accumulation de cellules blastiques.
Il est moins souvent rencontré et concerne plus volontiers les leucémies
aiguës lymphocytaires. Il est caractérisé par les signes suivants :
- Des adénopathies : superficielles, cervicales et inguinales parfois volumineuses,
symétriques, fermes, indolores, mobiles peuvent être présentes, ainsi que des
adénopathies profondes, en particulier médiastinales.
Il peut, aussi s'agir d ' une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie)
se traduisant par des douleurs abdominales à gauche plus nettes en position
allongée. Une hépatomégalie est parfois retrouvée.
- Des douleurs osseuses : elles sont possibles, surtout dans les leucémies
lymphoblastiques. Il peut, aussi s'agir de douleurs articulaires, plutôt nocturnes et
non calmées par les médicaments standards pouvant évoquer une arthrite.
- Des lésions cutanées : parfois des hématodermies sont présentes. Ces lésions de la
peau, se présentent sous forme d'infiltration violacée du derme et de
l'hypoderme.
Une augmentation de la taille des gencives est assez souvent rencontrée. Elle
correspond à une infiltration de la gencive.
- Des troubles neurologiques (plus rarement) : il s'agit alors de signes pouvant
rappeler une méningite, comme des maux de tête (céphalées), surtout s'il n'y a
pas de fièvre et s'ils sont accompagnés de vomissements. Ils sont assez
caractéristiques des leucémies lymphoblastiques.
202
Une paralysie des nerfs crâniens, en particulier une paralysie faciale
périphérique, est possible.
Une localisation au niveau des enveloppes de la moelle épinière (épidurale)
peut entraîner une compression médullaire et se traduire par des signes de faiblesse

ou de déficit neurologique.
- Les autres localisations : une tumeur de l'orbite (chromosome d'Aran) chez
l'enfant ou une exophtalmie chez l'adulte.
Une atteinte testiculaire se traduit par l'apparition d'un gros testicule non
douloureux, non inflammatoire.
Exceptionnellement des signes cliniques plus inquiétants sont présents, ils
constituent des urgences thérapeutiques. Ils sont plus fréquents dans les LAM que les
LAL.
Un syndrome hémorragique diffus et grave par coagulopathie de consommation
(CIVD) résulte de la libération par les blastes de substances entraînant des
thromboses diffuses associées ou non à une fibrinolyse.
Une détresse respiratoire se traduisant par une grande difficulté à respirer en
raison de l'accumulation des blastes (leucostase) dans les poumons, conséquence
3
d' une hyperleucocytose majeure(> 100 000 elt/mm ).
Atteinte cardiaque : péricardite blastique.
Biologie
Le bilan initial :
- Hémogramme : permet d'étudier les conséquences, sur le sang périphérique, de
l'insuffisance médullaire et de la prolifération blastique.
L'examen peut montrer les anomalies suivantes, en fonction de la lignée
touchée par la maladie :
Une anémie, qualifiée de normocytaire car la taille des globules rouges est
normale et d' arégénérative car le taux des précurseurs, les réticulocytes, est
anormalement bas.
Une diminution du taux de plaquettes (< 20 000 elt/mm 3 ) ou thrombopénie.
Une diminution du taux des globules blancs, portant sur les polynucléaires
neutrophiles ou neutropénie, mais parfois une hyperleucocytose (mauvais
pronostic).
- Frottis sanguin : la présence anormale de cellules jeunes correspondant à la
prolifération << blastique >>.
- Examen de la moelle osseuse : c'est l'examen fondamental qui permet le
diagnostic de la maladie et la caractérisation de son type.
203
Pour réaliser le myélogramme, une ponction sternale (PS) est nécessaire. Il
s'agit d'une ponction réalisée dans l'os du sternum à l'aide d'une aiguille spéciale
après une petite anesthésie locale. Cet examen peut se faire en ambulatoire.
En cas de leucémie, l'examen révèle la présence de nombreux blastes malins. Le

pourcentage de blastes, doit, par définition, être supérieur à 20 %. Le plus souvent,
le taux de blastes représente 60 à 90 % des cellules de la moelle. La conséquence
de l'envahissement par les blastes se traduit par une diminution quantitative dans
les lignées normales, rouge, blanche, et plaquettaire.
Si la moelle est envahie par des lymphoblastes, on parle de leucémie
lymphoblastique.
Si la moelle est envahie par des myéloblastes, des promyélocytes, des
monoblastes on parle de leucémie non lymphoblastique ou de leucémie myéloblastique
(la présence de bâtonnet d' Auer caractéristique de LAM).
f'ro ~ t is dc n10 e~ ~c.: o.sse;; Lise "'

n1y é]ob.l:JStes
1
Frottis de moelle osseuse. Lymphoblastiques.
- D'autres examens permettront une classification plus fine:

La biopsie de moelle (ostéo-médullaire): cet examen a pour but d'examiner la
structure de la moelle osseuse. Le site de ponction est l 'os du bassin sur la crête
iliaque. La ponction est réalisée à l'aide d'un trocard de biopsie muni de son
mandrin pour traverser la peau et les tissus mous jusqu'au contact del' os.
* La caractérisation des blastes : c'est une étape importante car elle va permettre
de définir la meilleure stratégie thérapeutique en caractérisant finement la nature
de la prolifération blastique.
* La cytochimie : ces techniques enzymatiques sont très importantes. L'étude des
enzymes dénommées << péroxydases >>va permettre d'identifier les myéloblastes.
La mesure des enzymes appelées << estérases >> permet de caractériser la présence
de monoblastes. Quand les réactions enzymatiques demeurent négatives, il s'agit
le plus souvent de lymphoblastes.
204
* L 'étude immunologique des blastes : il est important de préciser la nature du
clone proliférant. En fonction des protéines présentes à la surface des cellules, les
biologistes vont pouvoir identifier précisément la forme de la maladie.
* L'étude cytogénétique : des anomalies cytogénétiques sont présentes dans plus

de 70 % des cas de leucémies aiguës. Pour les étudier, on réalise une étude des
chromosomes (caryotype) des cellules blastiques à la recherche :
** D ' une anomalie du nombre de chromosomes comme une hyperploïdie
(chromosome surnuméraire);
** De translocations entre chromosomes différents, par exemple t (4-11) out (8-22)
qui peuvent affecter le pronostic de la maladie.
Le bilan avant de débuter le traitement
Le traitement des leucémies fait appel à des traitements très lourds ce qui
explique la nécessité d'un bilan très complet avant de débuter la chimiothérapie. Ce
bilan comprend :
- Un bilan complet de la coagulation, avec en particulier une étude de l'hémostase
complète à la recherche des signes de coagulation intravasculaire (CIVD), initiale
ou majorée lors de la lyse des globules blancs, fréquente dans les formes
hyperleucocytaires (LAM3) et caractérisée par une baisse des plaquettes et des
facteurs consommables de la coagulation comme le fibrinogène, les facteurs V et
VIII ou une augmentation PDF et des complexes solubles
- Un bilan métabolique, à la recherche :
* D'un taux élevé d'acide urique, dans le sang, hyperuricémie et/ou dans les urines
(hyperurisurie).
* D'un taux élevé de lysosyme dans le sang et les urines, en particulier dans la
LAM4/5.
* D'une élévation de la phosphorémie.
* Du taux de LDH pour estimer la masse tumorale.
* De facteurs de risque d'insuffisance rénale aiguë ou hépatique :
**Un bilan bactériologique à la recherche d'une infection : des hémocultures et des

prélèvements bactériologiques systématiques si la température> 38°5 C.
** Une radiographie pulmonaire.
** Un bilan avant les transfusions sanguines : un groupage ABO avec une étude
phénotypique érythrocytaire étendue ; des sérologies virales, HIV et hépatites B
et C.
** Un groupage HLA du patient et de la famille dans l'hypothèse d'une greffe de
moelle osseuse.
205
** Un bilan général pour estimer la tolérance à la chimiothérapie, en particulier un
bilan cardiaque, échographie et étude de la fraction d'éjection systolique en cas
d'utilisation d'anthracyclines, (médicaments associés à une cardiotoxicité).

Autres examens
Une ponction lombaire (PL) : c'est un examen qui permet de recueillir le
liquide céphalospinal (LCS autrefois LCR) grâce à une aiguille et de l'étudier en
laboratoire. Elle est réalisée de manière systématique pour vérifier la présence ou
l'absence de cellules blastiques dans le liquide céphalospinal.
Un fond d'œil : à la recherche d'une hémorragie rétinienne ou d'un œdème
papillaire.
L 'imagerie médicale : en dehors d' une radiographie pulmonaire, elle ne fait
pas partie du bilan standard. Des examens pourront néanmoins être demandés afin
de mesurer la taille de la rate ou du foie ou pour visualiser des adénopathies
profondes.
Deux grandes familles de leucémies aiguës
Leucémies aiguës lymphoblastiques : comprennent trois grands sous-types :
• La leucémie aiguë lymphoblastique à cellules T:
Les marqueurs sont le CD7 et les CDl, CD2, CD3, CD4, CDS, CD8.
Deux sous-types de cellules T malignes peuvent se rencontrer : T très
immature (CD3+,CD7+, TCR-) et T mature (CD3+,TCR+).
• La leucémie aiguë lymphoblastique à cellules B, plus rare
Les marqueurs immunologiques sont le CD19, les CDlO, CD20, CD22 et les
immunoglobulines
Deux sous-types sont décrits: Pro B : CD19+, CD20-, CDlO- et Pré B (75 %
des LAL: CD19+, CD20+, CDlO (CALLA)+
• Les leucémies aiguës lymphoblastiques à cellules pré-B qui expriment
l 'antigène Calla.
Leucémies aiguës myéloïdes. Elles omprennent deux groupes :
La leucémie aiguë myéloblastique
La leucémie aiguë monoblastique
Les antigènes (protéines) membranaires à la surface des globules permettent de
déterminer le type de cellules proliférantes :
- Les marqueurs myéloïdes de surface sont le CD13+, CD16+ ou le CD33+.
- Les marqueurs membranaires érythroïdes, la glycophorine.
- Les marqueurs membranaires mégacaryocytaires, le CD41 +.
- Les marqueurs de progéniteurs jeunes, le CD34+ (cellules souches) et du TdT.
206
Classifications, anomalies chromosomiques et facteurs pronostiques
Les leucémies aiguës lymphocytaires
Classification FAB :

La cytologie est à la base de la classification Franco-Américano-Britannique
FAB qui distingue trois grands types de LAL :
LALl : leucémie aiguë lymphoblastique avec une population cellulaire homogène
avec un taux> 75 % de petites cellules.
LAL2 : leucémie aiguë lymphoblastique avec une population cellulaire hétérogène
avec des cellules, en moyenne, larges
LAL3 : leucémie aiguë lymphoblastique avec une population homogène à grandes
cellules ressemblant aux lymphoblastes du lymphome de Burkitt.
Classification de l'OMS de 2009:
Les leucémies aiguës lymphoblastiques sont classées en tant que cancers
affectant les précurseurs lymphoïdes B et T. La classification regroupe lymphomes
et leucémies, considérant que si la présentation au diagnostic varie, c'est le même
précurseur qui est en cause. C'est le cas de la cellule impliquée dans la tumeur de
Burkitt dont l'expression morphologique est tantôt une masse solide, c'est-à-dire un
lymphome de Burkitt, tantôt une leucémie, correspondant à la LAL3 de la
classification FAB.
Selon le point de départ de la tumeur, la présentation et les signes de la
maladie vont changer. Si l 'événement aboutissant à la transformation maligne
débute dans la moelle osseuse hématogène, la maladie se présentera sous l'aspect
d' une leucémie lymphoblastique B, en raison du passage rapide des cellules
tumorales dans la circulation sanguine, les adénopathies seront au second plan. Si,
au contraire, l 'événement initial de la tumeur a lieu dans un organe ou une
localisation viscérale, l'expression clinique de la maladie sera celle d' une tumeur
solide. La maladie sera donc considérée comme un lymphome.
Les différentes formes:
1-Les leucémies lymphoblastiques des précurseurs lymphoblastiques B I
lymphome lymphoblastique (LAL-B)
Elles correspondent aux formes Ll et L2 de la classification FAB. Dans trois
quarts des cas, ce sont des maladies de l'enfant et dans près de 85 % des cas, elles
sont de phénotype B. Les causes précises de ces maladies sont inconnues.
Les principales anomalies rencontrées sont les suivantes:
Leucémie aiguë/ lymphome lymphoblastique B sans autre spécification.
Leucémie aiguë I lymphome lymphoblastique B avec anomalies cytogénétiques
,.
recurrentes :
Leucémie aiguë/ lymphome lymphoblastique B avec (t 9 ; 22) (q 34 ; q 11.2) ;
BCR-ABLl
207
Leucémie aiguë / lymphome lymphoblastique B avec t (v ; 1 lq 23) ; MLL
,. ,.
rearrange.
Leucémie aiguë/ lymphome lymphoblastique B avec t (12 ; 21) (p13 ; q 22) ; TEL-
AMLl (ETV6-RUNX1).

Leucémie aiguë/ lymphome lymphoblastique B avec hyperdiploïdie.
Leucémie aiguë/ lymphome lymphoblastique B avec hypodiploïdie.
Leucémie aiguë/ lymphome lymphoblastique B avec t (5 ; 14) (q 31 ; q 32) ; IL3-
IGH.
Leucémie aiguë / lymphome lymphoblastique B avec t (1 ; 19) (q 23 ;p 13.3) ;
TCF3 - PBXl.
2-Les leucémies lymphoblastiques des précurseurs lymphoblastiques T/ lymphome

lymphoblastique T
Elles sont moins fréquentes et ne représentent que 15 % des LAL de l'enfant
et 25 % des LAL de l'adulte. Elles sont caractérisées par une leucocytose élevée et
un syndrome tumoral important, en particulier thymique. Les anomalies génétiques
rencontrées dans les LAL-T sont nombreuses.
3-Identification des anomalies chromosomiques

a/De la lignée lymphocytaire B :
- ETV6-RUNX1 (TEL-AMLl) =translocation t (12 ; 21) (p 13 ; q 22)
On observe une translocation t (12; 21) dans environ 25 % des LAL de l'enfant
contre moins de 3 % chez l'adulte. Le pronostic de cette forme de la maladie est bon.
- PBX-E2A =translocation t (1 ; 19) (q 22 ; p 13 ..3)

Le pronostic des LAL associées à cette translocation était autrefois peu
favorable. Depuis l' instauration des intensifications thérapeutiques, le caractère
péjoratif de cette anomalie semble avoir disparu.
- Le réarrangement du gène c-MYC

La translocation t (8 ;14) (q 24 ; q 32) et ses variantes sont caractéristiques de
la LAL3 et du lymphome de Burkitt (cellule maligne B mature). Initialement
considéré comme péjoratif, ce pronostic a été atténué depuis l'intensification
thérapeutique.
-AF4-MLL =translocation t (4 ;11) (q 21 ;q 23)

Elle touche l'enfant très jeune et peut même aboutir, parfois, à une leucémie
congénitale, c'est-à-dire se développant avant l'âge d'un an. Le seul traitement
efficace de cette leucémie est la greffe de moelle.
- BCR-ABL =translocation t (9; 22) (q 34; q 11)

C 'est une translocation impliquant le gène ABL et le gène BCR. Le traitement
de cette forme de leucémie est plus difficile.
208
b/De la lignée lymphocytaire T:
Les réarrangements du gène TAL-1
Les remaniements du gène TAL-1, localisé en 1 p 32, sont retrouvés dans 20 à
30 % des LAL-T de l'enfant, dont ils constituent une des anomalies les plus

fréquentes.
- La translocation t (5 ; 14) (q35 ; q32) et surexpression du gène HOX11L2
|
m
Des analyses menées par FISH ont permis d'identifier cette nouvelle
o
c
t.
o
translocation. Elle est retrouvée dans 25 % des LAL de la lignée T de l 'enfant.
p
s
g
lo
Cette anomalie est de pronostic défavorable.
.b
s
in
c
e
d
- Les autres translocations
e
m
s
'
e
Elles sont très nombreuses et beaucoup restent à découvrir. A titre
rd
o
s
e
d 'exemple, on peut citer les translocations t (11 ; 14) (p13 ; q 11), t (8 ; 14) (q 24 ;
tr
e
.l
w
ql 1) et t (10 ;14)(q24;ql1).
w
w
|
m
4-Les éléments pronostiques
o
.c
s
s
Avant traitement :
re
p
rd
Les marqueurs cytogénétiques
o
.w
s
De bon pronostic :
in
c
e
d
Absence d'anomalies.
e
m
s
e
Les hyperdiploïdies à plus de 50 chromosomes.
rd
o
s
e
Une translocation t (12; 21).

tr
e
.l
w
w
De pronostic réservé :
w
|
s
in
Les anomalies de nombre.

c
e
d
La translocation t (9 ; 22).
e
M
s
e
rD
L'âge
o
s
re
T
Pronostic meilleur entre 2 et 10 ans.

e
/L
s
p
Pronostic moins bon avant l'âge d'un an.

u
ro
/g
m
o
.c
L'importance de la masse tumorale

k
o
o
b
e
c
Pronostic réservé en cas de syndrome tumoral clinique, d'une masse

a
.f
w
médiastinale, d'un envahissement méningé initial, d' une élévation du taux de la

w
w
|
s
LDH
in
c
e
d
e
M
Le type cytologique
s
e
rD
LAL commune origine pré B, porteuse de l'antigène CDlO+ ou Calla de bon

o
s
re
T
pronostic.
e
/L
m
L3 défavorable, à cause du syndrome de lyse et LAL T hyperleucocytaire.

o
.c
k
o
o
b
e
c
Les marqueurs immunologiques

a
.f
w
w
w
Pronostic réservé si présence à la fois de marqueurs des lymphocytes B et de

|
marqueurs des lymphocytes T.

Meilleur pronostic pour les LAL B Il.
209

Réponse au traitement
Les traitements modernes (induction, consolidation et maintenance) ont
permis de passer, chez l'enfant d'un taux de guérison de 40 % en 1960, à plus de
80 %, actuellement. Chez l'adulte, les chiffres sont moins spectaculaires avec

moins de 20 %, en 1960 à plus de 50 %, en 2000.
Les principaux facteurs pronostiques sont la réponse précoce à la
chimiothérapie, notamment aux corticoïdes chez l'enfant et l'évolution de la
maladie résiduelle évaluée par la méthode de la PCR utilisant les réarrangements
des chaînes d'immunoglobulines (LAL de type B) ou des récepteurs T (LAL de
type T et souvent B ).
Sont de bon pronostic une maladie résiduelle < 1 % après le traitement
d'induction, et< 1 %0 après le traitement de consolidation.
Leucémies aiguës myéloüies
Classification F AB
Selon le niveau de blocage des lignées cellulaires de la moelle osseuse, la
classification Franco-Américano-Britannique (FAB) distingue 9 types différents de
LAM. Le chiffre entre parenthèses, donne l ' incidence de la forme parmi les LAM
et la formule de translocation :
LAMO : leucémie aiguë myéloblastique avec maturation minimale (3 % ).
LAMl : leucémie aiguë myéloblastique sans maturation (15 à 20 % ) ; t (9 ; 22).
LAM2: leucémie aiguë myéloblastique avec maturation (25 à 30 %) ; t (8; 21).
LAM3 : leucémie aiguë promyélocytaire ou APL (5 à 10 % ) ; (t 15 ; 17).
LAM4 : leucémie aiguë myélomonocytaire (20 % ) dont la forme PML-RARa
LAMA4Eo: avec éosinophiles anormaux (5 à 10 %).
LAMS: leucémie aiguë monocytaire (2 à 9 %) ; (t 9 ; 11).
LAM6: érythroleucémie aiguë (3 à 5 %).
LAM7 : leucémie aiguë mégacaryocytaire (3 à 12 % ).
Classification OMS de 2008

'
A la classification FAB, morphologique, a succédé la classification de l'OMS
qui fait intervenir d'autres caractéristiques notamment les anomalies cytogénétiques
récurrentes associées aux LAM:
1) LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes
a. Translocations équilibrées I Inversions
LAM avec t (8; 21) (q 22 ; q 22) ; RUNXl-RUNXlTl.
LAM avec t (15 ; 17) (q 22; q12); PML-RARA.
LAM avec inv (16) (p13. 1q22) out (16 ;16) (p 13.1; q 22); CBFB-MYHll.
LAM avec t (9; 11) (p 22; q 23); MLLT3-MLL.
LAM avec t (6; 9) (p 23; q 34); DEK-NUP214.
LAM avec inv (3) (q 21 q 26.2) out (3 ; 3) (q 21 ; q 26.2); RPNl-EVIl.
LAM (mégacaryoblastique) avec t (1 ; 22) (p 13 ; q13); RBM15-MKL1.
210
b. Mutations génétiques
Favorables : NPMl muté isolé sans FLT3, CEBP alpha
Défavorables: FLT3, KIT.

2) LAM avec anomalies associées aux myélodysplasies
Faisant suite à un syndrome myélodysplasique ou un syndrome myéloprolifératif /
dysplasique ;
Ou présentant des anomalies cytogénétiques identiques à celles des myélodysplasies ;
Ou présentant une dysplasie sur> 50 % des cellules d'au moins 2 lignées myéloïdes ;
Absence de radiothérapie ou chimiothérapie antérieure ;
Pas d'anomalies cytogénétiques récurrentes.
3) LAM post-chimio ou radiothérapie : entité identique quel que soit le
traitement.
4) LAM sans spécification particulière: reprend la classification FAB (MO à M7
hors M3), en l'absence d'anomalies cytogénétiques ou moléculaires pouvant les
classer ailleurs :
+ LAM basophile.
+ Panmyélose avec myélofibrose.
LAM avec différenciation minime.
LAM sans maturation.
LAM avec maturation.
LA myélomonocytaire.
LA monoblastique / monocytaire.
LA érythroïde : LA érythroïde pure (érythroleucémie).
LA mégacaryoblastique.
5) Sarcome granulocytaire
6) Proliférations myéloïdes associées à la trisomie 21 constitutionnelle
Réaction leucémoïde transitoire
LAM associée à la trisomie 21 constitutionnelle
Identification des anomalies chromosomiques
C'est une information très importante, à la fois sur le plan théorique mais
aussi pronostique et thérapeutique car la connaissance d' une mutation précise peut
déboucher sur des médicaments hautement spécifiques et plus actifs.
Principales translocations:
La translocation t (8; 21) (q 22; q 22)
C 'est la plus fréquente des translocations observées dans les LAM. Elle
représente près de 20 % des LAM de l'enfant.
211
Le pronostic des LAM avec t 8 ; 21) est dans l'ensemble bon, à la fois en
termes de rémissions avec un taux proche de 85 %, qu'en termes de survie, proche
de 60 %, en particulier avec l'utilisation de fortes doses d'aracytine.
La translocation t (15 ; 17) (q 25 ; q 21)

C'est l'anomalie caractéristique de la leucémie à promyélocytes (LAP ou
LAM3). Sa recherche est maintenant systématique car il existe des traitements
spécifiques, ATRA (Acide tout transrétinoïque). Depuis, l'introduction de ces
nouvelles thérapeutiques, le taux de rémission complète est aujourd'hui proche de
100 %, avec un taux de survie proche de 80 % en dépit d'un risque hémorragique.
La translocation inv (16) (p 13 q 22):

Cette anomalie est caractéristique de la LAM4 à éosinophiles. Elle a un bon
pronostic.
Les autres translocations :

- La translocation t (9 ; 22) (q 34; ql 1) : elle se voit, le plus souvent, dans la LAMl
et dans la LAM2.
- La translocation t (6 ; 9) ( p23 ; q34) : elle est peu spécifique et implique les
gènes DEK et CAN. Les leucémies, avec cette translocation, sont de moins bon
pronostic.
- Le réarrangement en 3 q 21 : il est généralement associé à une augmentation du
nombre de plaquettes (thrombocytose).
-Le réarrangement en 1 lq23 du chromosome 11 : il et observé en cas de LAM4 et
de LAM5 qui affecte les âges extrêmes de la vie.
,
Eléments pronostiques :
De nombreuses recherches ont permis d'établir qu'un certain nombre de
facteurs permettent d'estimer le pronostic de la maladie et d'optimiser la stratégie
thérapeutique à mettre en œuvre. Les facteurs suivants ont été validés et sont
maintenant utilisés, en routine pour établir le pronostic de la leucémie :
- L'âge : moins de 60 ans versus plus de 60 ans.
- Le caractère primaire ou secondaire de la leucémie
- Une augmentation du nombre de globules blancs (hyperleucocytose) initiale
supérieure à 30 x 10 9 Il.
- Le type de cellules proliférant (type cytologique).
Meilleur pronostic pour les formes M3 et M4 à éosinophiles.
Moins bon pronostic des formes MO et M7.
- Le phénotype immunologique: pronostic réservé en cas d'expression à la surface
des cellules tumorales de la protéine CD34+ et/ou de la protéine gpl 70 codant le
gène de résistance multiple aux médicaments, MDRl (Multiple Drug Resistance)
212
- Certaines translocations sont de bon pronostic et une bonne réponse aux
chimiothérapies de consolidation, sauf s'il s' agit de LAM secondaires:
La translocation t ( 15 ; 17) caractéristique de la LAM 3 ;
La translocation t (8; 21) retrouvée dans environ 25 % des LAM 2;

La translocation RUNXl-RUNXlTl.
- Les autres anomalies sont plutôt de moins bon pronostic et sont plutôt redevables
d'une greffe allogénique de moelle osseuse. Il s'agit, en particulier :
Des trisomies du chromosome 8 ;
Des anomalies des chromosomes 5 et/ou 7 ou du chromosome 11 [(bande (1 lq23)];
De l'inversion du chromosome 13 : inv (3).
Des remaniements chromosomiques complexes qui sont associés aux
transformations aiguës de certains syndromes myélodysplasiques, et aux
LAM secondaires.
Les formes dont les cellules ont des caryotypes normaux sont considérées comme
ayant un pronostic intermédiaire. La réponse aux traitements est alors variable.
- Rarement il s'agit de formes biphénotypiques, c'est-à-dire ayant le phénotype
myéloblastique et lymphoblastique. Ce sont des formes très immatures, dont les
cellules tumorales, les blastes, portent à la fois des marqueurs de différenciation
myéloïdes et lymphoïdes précoces. Le pronostic de ces formes très rares est
,. ,.
reserve.
Traitements
Symptomatique des conséquences de l'insuffisance médullaire
Qu'elles soient la conséquence de la masse tumorale ou secondairement de
l'aplasie post-chimiothérapie, les cytopénies (neutropénie, anémie et thrombocytopénie)
exposent les patients à des risques infectieux et hémorragiques majeurs. Ces risques
seront pris en charge par des traitements spécifiques:
• transfusion de culots globulaires, si Hb < 8g/dl.
• transfusion de concentré plaquettaire, si plaquettes < 20 000 elt/mm3 et /ou
syndrome hémorragique.
• prévenir et traiter les infections (isolement en chambre stérile, asepsie rigoureuse,
bain de bouche, décontamination digestive, alimentation propre, ATB si fièvre).
• prévention du syndrome de lyse par l'hyperhydratation et Allopurinol.
Traitements spécifiques ils comporlent plusieurs phases :

- Phase d'induction de chimiothérapie, dont l 'objectif est d'obtenir une rémission
complète. Cette première phase du traitement nécessite une hospitalisation en
chambre stérile pendant environ un mois car elle implique une phase d'aplasie
liée à la chimiothérapie de 3 à 4 semaines. Elle comporte une ou deux cures de
polychimiothérapie. La nature de la chimiothérapie dépend du type de leucémie
mais comprend toujours une anthracycline. Cette induction thérapeutique
comprend quatre étapes :
213
- La phase de réduction du nombre de cellules tumorales<< blastiques >>.
- La phase d'aplasie liée au traitement.
- La phase de régénération, qui est courte.

- La rémission : critères de rémission complète (RC) :
• Disparition des blastes : < 5 % dans la moelle et le sang.
• Numération formule sanguine (NFS) normale.
• Disparition des symptômes.
Cette RC est obtenue dans 95 % dans les LAL, et 80 à 90 % dans les LAM.
- Phase de consolidation (intensification) : c'est un traitement de postinduction,
dont le but est de maintenir la rémission, avec trois options possibles :
- Une allogreffe de moelle osseuse si donneur HLA identique (en première RC :
forme de pronostic très mauvais, en deuxième RC: après rechute.)
- Une autogreffe de moelle osseuse si pas de donneur HLA compatible.
- Une chimiothérapie de consolidation :
• la prophylaxie neuro-méningée : On estime que 30 à 40 % des rechutes initiales
des LAL sont des rechutes méningées. Le risque est plus élevé en cas de leucémie
à cellules << T >>, de forte hyperleucocytose et de certaines anomalies génétiques.
De ce fait, la prophylaxie méningée a pour objectif de détruire d'éventuelles
localisations de la maladie dans le système nerveux central (SNC).
• Ce traitement est particulièrement important dans le cas des leucémies
lymphoblastiques. Plusieurs options sont possibles :
o Une radiothérapie appliquée sur le crâne dosée entre 12 et 18 Gy, peu utilisée.
o Une chimiothérapie comprenant du méthotrexate par voie injectable associé à
du méthotrexate administré par ponction lombaire (intrathécale) en prenant
beaucoup de précaution pour éviter d'ensemencer avec des cellules
leucémiques le LCS.
o Une chimiothérapie à base de méthotréxate administré par ponction lombaire
(intrathécale) uniquement
- Phase d'entretien : dont le but est d'éradiquer la maladie résiduelle et de prévenir
les rechutes. Elle n'est pas nécessaire, en cas de greffe. Dans les autres cas, elle
se fait en ambulatoire et fait appel à une association de méthotrexate et de 6-
mercaptopurine (Purinethol™). L 'objectif du traitement est d 'obtenir un nombre
de globules blancs inférieur à 3x10 9 Il et de polynucléaires neutrophiles situé entre
0,5 et 1,5x10 9 /l. Un schéma << mixte >> comprenant un traitement par
chimiothérapie continue à base de méthotrexate et de 6 - mercaptopurine, associé à
des réinductions à l'occasion d ' hospitalisations, courtes mais régulières. Cette
phase du traitement dure de 1,5 à 2 ans.
214
Traitement des rechutes
- Guérison : elle est affirmée, 5 ans après obtention de la réponse complète. Les
résultats des traitements, à l'heure actuelle sont de : 70 à 80 % des enfants lors
d' une LAL, moins de 60 % lors d ' une LAM.

- Rechute : en dépit des traitements de consolidation et d'intensification, chez les
patients qui ne reçoivent pas d'allogreffe, le risque de rechute reste de 30 à 80 %. La
rechute est définie comme la réapparition de blastes dans le sang ou dans la moelle
(> 5 % ) chez un malade en rémission complète.
Ces rechutes surviennent généralement dans les deux premières années qui
suivent la mise en rémission. Les rechutes sont plus souvent réfractaires au
traitement, et le sont d'autant plus qu'elles surviennent précocement. Il n'y a pas de
traitement standard des rechutes. Si elles surviennent tardivement, un traitement,
analogue à celui donné lors de l'induction, peut être proposé:
* La radiothérapie :-crânienne : en cas de rechute méningée, testiculaire : en cas de
rechute testiculaire
* La règle est de proposer une greffe de cellules souches hématopoïétiques, si
possible allogénique, si elle ne l'a pas été pendant la première rémission.
Facteurs pronostiques reconnus : les facteurs suivants sont reconnus pour influer
sur le pronostic de la maladie :
A
-Age(< à12mois et >15ans: mauvais pronostic),

- Sexe masculin : mauvais pronostic.
- L'importance du syndrome tumoral qui peut être estimé, par l'imagerie médicale
ou par certains tests biologiques (taux de LDH dans le sang),
- L'existence ou non de localisations neuro-méningées,
,. . '
- Le nombre de globules blancs (leucocytose), en particulier s'il est super1eur a
3
40000/mm ,
- L'existence d'un-type cytologique défavorable,
- Une LAL est de meilleur pronostic qu'une LAM,
- Une LAMl ou une LAM2 est de meilleur pronostic qu'une LAM4 ou LAM5 ou
des LA inclassables, bi-ou multi-phénotypiques.
- Le type de caryotype: de bon pronostic: l'existence translocation t (15-17), une
inversion 16, une translocation t (8, 21) de la LAM2. De moins bon pronostic :
des anomalies du chromosome 5 et du chromosome 7 ; l'existence de cassures
chromosomiques multiples.
- La réponse initiale à la chimiothérapie.
- Une rémission complète lors de la première cure de chimiothérapie est un élément
favorable.
215
Effets secondaires :
Les effets secondaires temporaires, les plus fréquents sont:
• La baisse du nombre de cellules sanguines.
• La fatigue.

•La perte de cheveux.
• Les nausées et les vomissements, la perte d'appétit, et les aphtes (mucite).
Les effets secondaires tardifs sont :
• Retard de croissance.
• Puberté précoce.
• Stérilité.
• Séquelles neuropsychologiques.
• Problèmes cardiaques ostéonécroses.
• Les tumeurs solides secondaires.
•Les hémopathies secondaires.
Surveillance
Les deux premières années :
Tous les 3 mois: une consultation est programmée. Elle comprend un examen
clinique complet. Une << NFS >> avec plaquettes, une vitesse de sédimentation (VS),
une étude cytogénique (à faire dans un centre spécialisé). En cas de greffe de
moelle osseuse, on recherchera systématiquement les signes en faveur d'une
maladie du greffon contre l'hôte et un bilan hépatique (fonctionnement du foie).
Tous les 6 mois : une hospitalisation courte de 48 heures est à prévoir. En plus
du bilan usuel, un myélogramme et une ponction lombaire, à la recherche d ' une
rechute méningée.
Une fois par an : un examen de la fonction respiratoire et cardiaque sera
demandé afin de détecter, le cas échéant, une toxicité tardive des médicaments.
D'autres examens, anormaux lors du diagnostic, pourront être répétés (endoscopie
digestive, scintigraphie osseuse, radiographie, etc.)
3 è111e & "111e année :
Tous les 6 mois : lors de la consultation, un examen clinique complet sera
pratiqué. Une prise de sang comprenant, une NFS avec plaquettes, une VS, des
tests pour évaluer l'état du foie. On dosera, aussi, la LDH, la bêta2-microglobuline.
Une fois par an : une hospitalisation courte de 48 heures est à prévoir. En plus
du bilan usuel, un myélogramme et une ponction lombaire, à la recherche d'une
rechute méningée,
Si le malade a reçu des médicaments affectant le cœur comme les
anthracyclines (cérubidine, doxorubicine, etc.), un bilan de la fonction cardiaque
par échographie sera effectué.
216
Des contrôles des sérologies virales (HIV et virus de l'hépatite) seront
réalisés, si transfusion. Enfin, d'autres examens, anormaux au moment du
diagnostic ou du suivi, pourront être répétés comme une endoscopie digestive, une
scintigraphie ou des radiographies, etc.

Au-delà de la cinquième année ...
Les complications possibles à long terme des traitements impliquent d'une
part une hygiène de vie éliminant les facteurs de risque et d'autre part un suivi
médical régulier durant toute la vie.
Il faut surveiller :
Les cancers secondaires : les traitements et probablement certaines anomalies
génétiques font que le risque de développer un cancer secondaire est plus élevé
chez les patients traités et guéris pour une leucémie aiguë. Le risque est estimé à
5,2 %, au bout de 20 ans et de 10,8 %, au bout de 30 ans.
Le cœur : la plupart des protocoles de chimiothérapie contiennent des
anthracyclines qui ont une toxicité cardiaque cumulative. Le risque existe pour des
doses au-delà de 200 mg/m2 . Un suivi par un cardiologue est effectué tous les 3 à 5
ans, une échographie du cœur est effectuée à cette occasion afin d'évaluer la
fonction cardiaque.
Les autres organes
Une ostéopénie se traduisant par une fragilité osseuse est fréquente et peut se
traduire par des douleurs osseuses ou d'autres complications. Une surveillance de la
densité osseuse peut être utile.
Le développement d'une cataracte est fréquent.
Vaccinations
Pas de vaccinations pendant toute la période de chimiothérapie et jamais de
vaccination contre le BCG.
Après une greffe de cellules souches hématopoïétiques: revaccination complète.
Vaccination fortement suggérée de la famille : grippe, méningite, etc.
Références
- Leukemia, acute lymphoblastic, childhood : Treatment - Health Professional
Information [NCI PDQ] - General Information en anglais
- Cahier des ECN, © 2011, Elsevier Masson SAS : hématologie 2.
Université Médicale Virtuelle Francophone, Item 162 : Leucémies aiguës,
2009 - 2010
217
Conduite à tenir devant une tumeur abdominale
EXAMEN CLINIQUE +++

Nodules sous-cutanés,

ndrome de Hutchinson
Topographie dans l 'abdomen

Signes associés
Consistance, aspect, contact + Aniridie, hémi-
lombaire hypertrophie
corporelle
ÉTAPE RADIO-BIOLOGIQUE
,
Elimi11e en règle les autres
,
ECHOGRAPHIE+++ masses abdominales :
hydronéphrose, kystes du
ASP, Rx thorax mésentère...
(calcificatio11s,
n1étastases) Siège
Consistance
Structures annexes
TDM et/ou IRM

Consistance
Structures annexes
Rétropéritonéale
Intrapéritonéale
Pelvienne
Lymphome
Rénale Extra-rénale Ponction de masse,
Néphroblastome Neuroblastome ponction ganglionnaire,
Dosage cathécolamines
. . ascite, liquide pleural
u11na1res
Scintigraphie MIBG
Cathécolanùnes urinaires
ex fœtoprotéine
neuroblaston1e
Hépatoblastome à tératome
fœtoprotéine rhabdon1yosarcome
Si marqueurs négatifs
Biopsie
218
Le néphroblastome
Tumeur maligne du rein du jeune enfant, le néphroblastome est une tumeur

maligne embryonnaire dérivant du blastème métanéphrogène. C 'est la tumeur
rénale la plus fréquente chez l'enfant. Son pronostic est actuellement très bon avec
environ 90 % de guérison.
Certaines malformations congénitales sont associées à un risque accru de
survenue d'un néphroblastome : aniridie, hémihypertrophie corporelle, anomalies
/ . . .
genzto-urznazres.
Diagnostic clinique
Masse abdominale de découverte fortuite (parents) ou systématique
(médecin), il s'agit d'une masse volumineuse postérieue à développement
antérieur, dans l' hypochondre, rapidement évolutive, fragile et devant être
examinée avec précaution car pouvant se rompre. D'autres signes peuvent être plus
rarement associés ou révélateurs : hématurie, HTA, syndrome abdominal aigu
dominé par la douleur.
Le diagnostic est porté par l ' imagerie :
•L'échographie: examen de première intention, montre une masse tumorale intra-
rénale, déformant les contours du rein, pleine, solide (hyperéchogène), souvent
hétérogène présentant des plages hypoéchogènes (remaniements nécrotiques).
Masse hétérogène solide,

rétro-hépatique, de siège
lombaire droit.
• L 'ASP montre l'existence d'un syndrome de masse rétropéritonéale, les

calcifications sont rares.
• Le scanner, non indispensable au diagnostic confirme les données de l'échographie
en montrant la tumeur intra-rénale hétérogène avec un bouleversement de
l' architecture normale des cavités pyélocalicielles qui apparaissent étirées,
déformées, amputées.
219
masse solide hétérogène
éclatant le rein, signe de

l'éperon.
Ce bilan radiologique simple est habituellement suffisant pour porter le

diagnostic de néphroblastome, qui permettra de débuter le traitement sans preuve
histologique et devra être confirmé secondairement par l'examen anatomo-
pathologique de la pièce d' exérèse.
Le bilan d'extension:
La recherche de métastases, comprend :
L 'étude écho graphique du foie et du rein controlatéral.
•La radiographie de thorax: systématique à la recherche de métastases pulmonaires.
Métastases pulmonaires bilatérales.

• Le scanner thoracique : en cas d' image suspecte à la radiographie de thorax.
Métastases pulmonaires bilatérales.
220
L'échographie permet d'éliminer les masses liquidiennes : malformations
kystiques, hydronéphrose.

Le diagnostic peut se discuter avec les autres masses pleines rétropéritonéales :
- Abcès du rein (syndrome infectieux).
- Localisation rénale d'un lymphome, d'un sarcome.
- Autres tumeurs rétropéritonéales extra-rénales, en particulier : neuroblastomes
imposant le dosage des métabolites urinaires des catécholamines : HVA, VMA,
Dopamine ; hépatoblastome et tumeur germinale (tératome) pouvant imposer un
dosage de l'Alpha fœto-protéine et de la bêta-HCG.
Classification
• Topo graphique : définie par les comptes rendus chirurgicaux et anatomo-
pathologiques selon la classification de la Société Internationale d' Oncologie
Pédiatrique (SIOP) :
Stade I : tumeur limitée au rein, en capsulée, d' exérèse complète.
Stade II: tumeur franchissant la capsule rénale mais dont l' exérèse a été totale.
Stade III : exérèse incomplète ou tumeur rompue (par traumatisme, biopsie) ou
ganglions du hile rénal envahis.
Stade IV: métastases hématogènes.
Stade V : néphroblastome bilatéral synchrone.
• Histologique :
Les formes d' histologie ''standard'', contenant en proportion variable 3 types de
tissu : du tissu blastémateux, indifférencié, monomorphe, du tissu à différenciation
épithéliale + ou - poussée (glomérules, tubules) et des éléments mésenchymateux
(fibroblastiques ou musculaires).
Les formes d'histologie ''défavorables'' (10 % des cas) en particulier
sarcomateuses et anaplasiques ou blastémateuses prédominantes.
Traitement
Principes:
• La néphrectomie reste le temps essentiel du traitement.
• Elle est toujours précédée d'une chimiothérapie de réduction tumorale, facilitant
grandement l' exérèse, avec un risque de rupture tumorale minime.
• Cette chimiothérapie est débutée par des arguments cliniques et radiologiques, et
sans preuve histologique.
221
Méthodes:
- Chirurgie :
• Urétéro-néphrectomie totale élargie avec exérèse de tous les ganglions régionaux
suspects et examen soigneux du rein controlatéral, du foie et de la VCI.

- Chimiothérapie :
Le néphroblastome est très chimio-sensible. Les principales drogues actives
utilisées sont : la vincristine, l'actinomycine et l'adriamycine.
Les protocoles sont bien codifiés et les indications posées en fonction de
l'extension et du type histologique.
7.2.3. Radiothérapie : le néphroblastome est très radiosensible et même radio-
curable.
Utilisation des radiations de haute énergie avec une grande efficacité pour des
doses assez faibles (15 à 30 grays), avec un risque de toxicité à court terme : en
particulier digestive et à long terme (ralentissement de la croissance osseuse,
scoliose).
La radiothérapie est réservée en cas d' exérèse incomplète et/ou ganglions
envahis.
222
Le neuroblastome
C'est une tumeur maligne dérivée de la crête neurale. Elle se développe le

long des chaînes ganglionnaires sympathiques et de la médullosurrénale.
Représentant environ 10 % des affections malignes de l'enfant, le neuroblastome
vient au 3ème rang après les hémopathies malignes et les tumeurs du système
nerveux central.
Manifestations cliniques
Les symptômes liés à la tumeur dépendent de la localisation :
• Abdominaux dans 70 % des cas, avec : masse palpable dure, bosselée, fixée,
indolore, volumineuse.
• Thoraciques dans 20 % des cas, la tumeur est découverte sur une radiographie de
manière fortuite, ou du fait de manifestations respiratoires.
• Cervicaux dans 5 % des cas avec des signes de compression cervicale (syndrome
de Claude Bernard-Borner).
• Pelviens dans 5 % des cas avec des signes de compression vésicale ou rectale.
• En sablier : concerne 40 % des neuroblastomes thoraciques, la tumeur donne des
signes de compression médullaire.
Les symptômes liés aux métastases : les métastases sont retrouvées dans 50 %
des neuroblastomes, elles peuvent être :
• Ostéo-médullaires, se manifestant par des douleurs osseuses ou articulaires,
altération de l'état général, pâleur, état subfébrile, nodules osseux, parfois
ecchymose péri-orbitaire avec exophtalmie réalisant le syndrome de Hutchinson.
• Métastases ganglionnaires : découverte d'une adénopathie sus-claviculaire.

• Métastases sous-cutanées : nodules bleutés.
• Métastases hépatiques : découvertes lors de l'échographie ou parfois entraînant
chez un petit nourrisson une hépatomégalie monstrueuse réalisant le classique
syndrome de Pepper.
223
Syndrome de Pepper.
- Bilan de diagnostic :
Imagerie:
• Radiographie sans préparation : non indispensable, montre un syndrome de
masse et habituellement de fines calcifications.
• Cliché thoracique: montrant une image en fuseau.
~
•Echographie abdominale : premier examen, montre une masse rétropéritonéale

extrarénale.
• Tomodensitométrie et/ou imagerie par résonnance magnétique : permettant de
faire le bilan d'extension locorégionale et d'apprécier l'opérabilité, elle permet
en outre de rechercher systématiquement une extension intrarachidienne.
Neuroblastome surrénalien gauche. Neuroblastome thoracique avec

compression médullaire.
224
Biologie : dosage des métabolites urinaires des catécholamines HV A (acide
homovanylique), VMA (acide vanylmandélique), et Dopamine. Le
dosage, est réalisé par un recueil d'urines sur 24 heures.
Anatomopathologie : la biopsie est devenue indispensable pour confirmer le

diagnostic anatomopathologique et surtout pour réunir avant
le traitement les éléments biologiques de pronostic au
niveau de la tumeur (recherche d'une amplification de
l'oncogène N-MYC qui est de mauvais pronostic).
- Bilan d'extension :
•Scintigraphie à la MIBG : à la Méthyl Iodo Benzyl Guanidine marquée à l'iode
radioactif, révèle une fixation aussi bien sur la tumeur primitive que sur les
,.
metastases.
• Scintigraphie osseuse au technétium : permet de révéler les métastases osseuses
non fixantes à la MIBG.
..
.,.
Normal
Scintigraphie à la MIBG : métastases osseuses multiples.

• Myélogrammes et ponction biopsie osseuse à la recherche de métastases
médullaires
• Pour les tumeurs abdominales : avec les autres tumeurs rétropéritonéales, en
particulier : le néphroblastome, l'hépatoblastome, le tératome ...
• Pour toutes les localisations : les autres tumeurs neurogènes, notamment situées
dans le médiastin postérieur à l'étage thoracique (neurofibrome).
Traitement
•La Chirurgie : est l'élément clé du traitement, elle doit être la plus complète
possible sans mettre en jeu les organes de voisinage. L ' exérèse complète est
parfois impossible et doit être précédée d'une chimiothérapie de réduction.
225
• Chimiothérapie : le neuroblastome est une tumeur très chimio-sensible. Les
principales drogues efficaces sont : la vincristine, le cyclophosphamide,
l'adriamycine, l' étoposide et les sels de platine. Les modalités sont la
chimiothérapie conventionnelle associant les différentes drogues antimitotiques

et la chimiothérapie intensive avec greffe de cellules souches périphériques dans
les formes de plus mauvais pronostic.
• Radiothérapie : le neuroblastome est radio sensible, mais la radiothérapie est peu
utilisée compte tenu de l'âge des enfants, elle est réservée en cas de résidu
tumoral et au syndrome de Pepper (irradiation hépatique à faibles doses).
226
Maladie de Hodgkin
Les pathologies cancéreuses sont rares chez l'enfant. Les lymphomes de

Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens occupent la troisième place, après les
leucémies et les tumeurs cérébrales.
La maladie de Hodgkin (MH) doit son nom à Thomas Hodgkin, qui fut le
premier à décrire la maladie en 1832.
C'est une affection maligne des tissus lymphatiques. Elle se distingue des
autres types de lymphomes malins par la présence d'un petit nombre de cellules
malignes caractéristiques, dites de Hodgkin et Reed-Sternberg (H-RS). Ces cellules
sont entourées de cellules réactives non néoplasiques, La sous-classification
histologique de la MH tient compte aussi bien de la morphologie et de
l'immunophénotype des cellules H-RS que de la composition des cellules
environnantes.
La MH représente 15 à 30 % des lymphomes malins de l'enfant. Elle
s'observe surtout chez le grand enfant, l'adolescent et l'adulte jeune. Elle est
exceptionnelle avant 2 ans, sa fréquence augmente avec l'âge. Elle est deux fois
plus fréquente après 10 ans qu'entre 2 et 10 ans.
Physiopathologie
La cellule tumorale dans la maladie de Hodgkin semble provenir dans certains
cas de lymphocytes de la lignée B.
La MH se propage essentiellement par voie lymphatique à partir d' un
ganglion initial rarement, l'extension se fait par voie hématogène vers la moelle
osseuse, le foie, la rate et d'autre organes. L'envahissement viscéral par contïgité
est possible.
La cause de la MH reste inconnue.
• Le virus d' Epstein Barr (EBV) peut être détecté dans les cellules de Reed-
Sternberg, dans une proportion très variable de cas mais il n'y a aucune preuve
de son rôle dans la survenue de la maladie.
• Le VIH : le risque de la MH est majoré de 5 à 8 fois chez les sujets positifs pour
le VIH.
Diagnostic positif
Circonstances de découverte :
1-Adénopathies superficielles: 80 % au moment du diagnostic
Adénopathie isolée souvent ou paquet ganglionnaire unique, généralement
cervical médian ou sus-claviculaire. L'apparition est rapide. Le volume est
d'emblée important (> à 2 cm de diamètre). L'adénopathie est ferme, élastique,
indolore, non adhérente, souvent unilatérale mais toujours asymétrique. S'il y a
plusieurs ganglions, leur volume est différent.
227
Toute adénopathie isolée, non expliquée, doit être prélevée.
2 - Adénopathies médiastinales isolées (10-15 % des cas)
Souvent de découverte radiologique systématique, parfois, le cliché thoracique

est motivé par une gêne rétrosternale, des signes d'irritation trachéo-bronchique,
exceptionnellement par des signes de compression médiastinale. Les adénopathies
sont situées dans le médiastin antérieur et supérieur : images arrondies,
asymétriques ou élargissement global. Parfois, la loge thymique est comblée. Cet
aspect implique un prélèvement par médiastinoscopie, beaucoup plus rarement par
thoracotomie.
3 - Signes généraux : ils sont représentés par une triade figurant dans la classification
anatomo-clinique d' Ann Arbor:
• d'une fièvre isolée, prolongée, non expliquée par une cause infectieuse,
• de sueurs profuses souvent nocturnes,
• d'un amaigrissement important significatif si> 10 % du poids du corps.
Mais également d'autres signes :
• D'un prurit sans lésion dermatologique,
• Au plan biologique, il existe souvent un syndrome inflammatoire marqué, une
hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile et éosinophile.
Quand ces signes sont associés à des adénopathies superficielles ou
médiastinales, ils constituent un argument d'orientation diagnostique.
Quand ils sont isolés ou associés à des symptômes abdominaux : splénomégalie,
hépatomégalie voire une masse abdominale palpable, ils conduisent à pratiquer une
échographie et un scanner qui mettront en évidence des masses ganglionnaires
profondes (5 % des cas), le plus souvent lombo-aortiques et iliaques, parfois au niveau
des pédicules hépatique, splénique et de la région creliaque, exceptionnellement
mésentériques. L'abord chirurgical à visée diagnostique sera une laparotomie
exploratrice ou une rétropéritonéoscopie. La ponction dirigée sous échographie est à
proscrire car très peu rentable.
4 - Autres tableaux cliniques : pouvant conduire à la découverte d'une tumeur
viscérale primitive : tube digestif, poumon, os, etc. Sont tout à fait exceptionnels
et doivent faire reconsidérer tout diagnostic anatomo-pathologique qui ne
s'appuierait pas sur une argumentation de certitude. Par contre, les atteintes
viscérales associées aux adénopathies sont découvertes dans 15 à 20 % des cas
(ils défmissent les stades IV) : foie, moelle, plus rarement poumon, plèvre, os,
etc.
Diagnostic de certitude
1. Conduite :
• La cytoponction peut être utile : aspect évocateur = orientation pour organiser le
prélèvement chirurgical dans les meilleures conditions.
228
• Le prélèvement chirurgical (biopsie) est obligatoire pour le diagnostic.
~
o Etude histologique : granulome, fibrose réticulinique ;

o Appositions cytologiques ;

o Bloc congelé: étude immunologique.
2. Les critères du diagnostic sont toujours histocytologiques :
• Histologique : l'architecture ganglionnaire est totalement remaniée, diffuse ou
scléronodulaire.
• Cytologique :
o Identification morphologique des cellules de Sternberg : grandes cellules à
noyau polylobé ou multinucléé avec gros nucléole basophile associées : à une
fibrose, et à un granulome inflammatoire (PNN, PNEO ... ).
o Identification en immunohistochimie (utilisation d'anticorps monoclonaux:
- AC sur coupes tissulaires) du profil d'expression protéique membranaire
~. .
caracter1st1que.
AC anti-kératine négatif (ce n'est pas un carcinome).
CD45 AC panleucocytaire négatif (paradoxalement).
CD30 (Ki 1) : positif.
CD15 (Leu Ml): positif.
- AC Pan B (lgS, CD19, CD20) et AC Pan T: négatifs.
Cellules de Hodgkin. Cellules de Sternberg.

+ granulomes inflammatoires.
3. Classification anatomopathologique de Lukes-Rye:

- Type 1 : Forme diffuse à prédominance lymphocytaire, peu de cellules de
Sternberg (4 % des cas)
- Type 2 : Sclérose nodulaire, fibrose collagène, composition cellulaire variable
(50 à 65 % des cas)
- Type 3 : Cellularité mixte : granulome, Lymphocyte, cellules de Sternberg
nombreuses (30 % des cas)
- Type 4 : Déplétion lymphocytaire, nombreuses cellules de Sternberg, fibrose
disséquante (5 à15 % des cas).
229
ADP réactionnelle non maligne, le cas de la mononucléose infectieuse (MNI):
prolifération lymphocytaire (CD45+, CD20+, CD15-).
Lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) : prolifération maligne
issue de cellules Tou de cellules non B non T : CD30+, avec surexpression de la

protéine ALK.
Lymphome non hodgkinien T périphérique : rare chez l 'enfant: prolifération
de cellules T CD3+, CD30-.
Bilan d'extension et d'évolutivité

L'objectif est de connaître le stade de la maladie pour :
- évaluer le pronostic du malade,
- guider le choix thérapeutique.
Bilan d'extension :
Clinique:
- Palpation des aires ganglionnaires en précisant leur taille, leur siège : réalisation
d' un schéma daté.
- Palpation du foie et de la rate dont la taille est à préciser sur le schéma daté.
- Examen ORL (anneau de Waldeyer).
- Recherche de signes fonctionnels d'organes atteints par voie hématogène :
- Signes fonctionnels pulmonaires ;
- Douleurs osseuses ;
- Examen neurologique.
Examen paraclinique :
L'extension par voie lymphatique sus-et sous-diaphragmatique et/ou
hématogène est évaluée par :
• Radiographie thoracique de face et de profil, debout à la recherche d' un
élargissement du médiastin ;
• Scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste :
inventaire et mesure des ADP profondes, recherche d' une atteinte d ' organe
(poumon, foie, rate ... ).
•Tomographie d'émission de positrons (PET-scan) après administration de
Fluorodésoxyglucose marqué au 18F, traceur indiquant une augmentation non
spécifique du métabolisme cellulaire, semble être un examen de grande valeur.
Radiographie du thorax : PET-scan

Maladie de Hodgkin : Maladie de Hodgkin : atteinte ganglionnaire
multiple (cou, thorax, abdomen et atteinte des
atteinte du médiastin supérieur.
poumons et de la rate).
• Envahissement de la moelle osseuse (rare en phase initiale de la maladie) à

rechercher par biopsie ostéo-médullaire systématique et non pas par simple
médullogramme.
• Biopsie hépatique si point d'appel clinique ou biologique.
• Ponction lombaire et imagerie cérébrale si présence de signes neurologiques.
• Hémogramme : souvent normal, mais sont possibles hyperleucocytose, anémie,
hyperplaquettose, éosinophilie, lymphopénie. Les cytopénies sont rares et sont le
plus souvent consécutives à un envahissement médullaire sévère ou plus
rarement à des atteintes auto-immunes.
• Bilan biologique standard incluant un bilan hépatique et rénal ainsi que le dosage
de l'albumine (dont la baisse semble être un facteur pronostic défavorable).
• Recherche d'un éventuel syndrome inflammatoire (VS augmentée, hyperleucocytose,
hyperplaquettose, CRP, hyperfibrinogénémie, hyper alpha2globulinémie, baisse du
fer sérique).
• Dosage des LDH dont l'augmentation, plus rare que dans les LMNH, est le
témoin d'une grande évolutivité.
• Une augmentation des phosphatases alcalines oriente, si elle est importante, vers
une atteinte hépatique.
• Sérologie HIV.
• Un examen ORL spécialisé s'impose lorsqu' existent des localisations cervicales
hautes ou spinales.
231
• La lymphographie hi-pédieuse et la laparotomie exploratrice ne sont plus
d'actualité.
• Scintigraphie osseuse si signes d'appel.
Bilan d'évolutivité :

Clinique: A (absence), B (présence) d'au moins un signe:
l .Sueurs nocturnes.
2.Fièvre >à 38 °C pendant plus de 08 jours sans foyer infectieux.
3.Amaigrissement > 10 % du poids corporel en moins de six mois.
Biologique: a (absence), b (présence) d ' un syndrome inflammatoire.
Classification selon l'extension et l'évolutivité
La classification utilisée est celle d' Ann Arbor : elle décrit quatre stades
d'extension.
Classification d' Ann Arbor - Modifications dites<< de Cotswolds >>
Stade Description
Stade I : Atteinte d' un seul groupe ganglionnaire ou d ' une seule tructure
lymphoïde (médiastin = 1 ; cervical gauche= 1 ; rate = 1 ; anneau de
Waldeyer = 1).
Stade II: Atteinte de deux ou plusieurs groupes ganglionnaires d' un seul côté du
diaphragme (le médiastin représente un seul territoire, les deux hiles sont
considérés indépendamment du médiastin comme des << régions >>
ganglionnaires). Le nombre de territoires ganglionnaires est indiqué en
indice (lin).
Stade III: Atteinte ganglionnaire des deux côtés du diaphragme.
IIIl : Atteinte sous-diaphragmatique limitée à la rate, aux ganglions du hile
splénique, aux ganglions cœliaques ou du tronc porte.
III2: Atteinte des ganglions latéroaortiques, iliaques, mésentériques s'associant ou
non à l'atteinte détaillée dans le stade 1111.
Stade IV: Atteinte extraganglionnaire distincte d' une localisation viscérale
contiguë, ou atteinte du foie ou de la moelle osseuse.
A : Absence de signes généraux.
B : Présence de fièvre, sueurs, ou amaigrissement.
X : Importante masse tumorale :
masse médiastinale de diamètre égal ou supérieur au tiers du transverse
thoracique au niveau du disque intervertébral, diamètre T5-T6 (sur un cliché
thoracique de face), masse ganglionnaire égale ou supérieure à 10 cm dans son
diamètre maximum.
Atteinte d'un seul viscère contigu

ou à proximité d'un territoire ganglionnaire atteint
232
Atteinte sus-di aph ragmatique :
g51J1i des stades 11

Atteinte œrvic:ale bilatérale Atteintes des stades 1~
20% des stades Il
Atteinte œrvic:ale et médiasti nale Atteinte œrvi cale isalée

67% des stades Il SS % des stades 1
Atteinte œrvic:ale et axi lliai re Atteinte axill iaire et méd iastina le

4% des stades Il 2'*' des stades 1
Atteinte sous-diaphragmatique :
5% des stades Il
Atteintes E!Xt'rai!an!lll ionnai res des stades IV:

Gang lions des plis inguinaux iscl l!e
1œ& des stades 1
Pau man 73'.lli
Maell e 2DIJ&
Foie 2DIJli
Os 1l!Rii
Reins 4%
1.
·~·
-
....
....··
"
...'• •.....
._...·f
Traitement : l'objectif du traitement est la guérison du malade tout en limitant les

effets secondaires :
Il repose sur la chimiothérapie± la radiothérapie, il n' y a pas de place pour la
chirurgie d' exérèse.
Il prend en compte les critères suivants :
- l 'extension anatomique de la maladie (stades 1-11, III ou IV),
- l ' existence d'une atteinte par contiguïté associée, qui conduira à surclasser
les patients de stade I, II et III,
- l'existence de signes généraux pour les patients stades 1 ou II,
- le type javascript: lexiguePopup('62'); histologique.
La réponse au traitement est définie selon les critères de Cheson :
233
l.réponse complète: disparition de tout symptôme de maladie (clinique et ou
PET-scanner) ;
2. réponse partielle : régression de plus de 50 % des masses initialement
présentes et absence d'apparition de nouvelles localisations ;

3.maladie stable: pas de réponse complète ni de réponse partielle ;
4.rechute: toute nouvelle localisation ou augmentation de plus de 50 % de la
taille des lésions.
|
m
o
c
t.
o
p
s
g
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Armes thérapeutiques
.b
s
in
c
e
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Radiothérapie :
e
m
s
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rd
• le lymphome de Hodgkin est très radio sensible.
o
s
e
tr
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• l'objectif actuel est : - la restriction des indications ;
.l
w
w
- la restriction des champs d' irradiation aux
w
|
m
territoires atteints ;
o
.c
s
s
- la diminution des doses de radiothérapie.
re
p
rd
o
• Les champs de radiothérapie dits << de référence >> en montelet sus-diaphragmatique
.w
s
in
et en Y inversé sous-diaphragmatique, est abandonné.
c
e
d
e
m
• De même, la radiothérapie diffuse exclusive dans les formes localisées. rd
e
s
o
s
Chimiothérapie :
e
tr
e
.l
w
• Il s'agit d' une polychimiothérapie.

w
w
|
s
•La chimiothérapie de référence est ABVD (doxorubicine, Vinblastine, Bléomycine,

in
c
e
d
dacarbazine) ; VBVP (Vinblastine, Bléomycine, VP16 et Prednisone). permettant la

e
M
s
e
rémission complète dans de nombreux cas.

rD
o
s
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Autogreffe de cellules souches périphériques :

e
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s
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u
• Il s'agit d'une intensification thérapeutique par la réalisation d'une chimiothérapie

ro
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m
lourde et très aplasiante

o
.c
k
o
• Elle est indiquée dans les rechutes ou maladies réfractaires (réponse partielle ou
o
b
e
c
échec).
a
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w
w
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Traitements symptomatiques
|
s
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c
• Syndrome cave supérieur : - urgence thérapeutique ;

e
d
e
M
- corticothérapie à fortes doses ;

s
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- anticoagulation efficace.
o
s
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T
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/L
• Prévention des complications de la chimiothérapie :

m
o
.c
- prévention de l 'aplasie fébrile en cours de chimiothérapie: utilisation

k
o
o
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e
possible de facteurs de croissance ;

c
a
.f
w
- prise en charge de la douleur ;

w
. . ,,, .
w
,,,,.
- traitement ant1emet1que.
|
Indications thérapeutiques :
234

Le traitement s'ajuste à plusieurs critères combinés :
• Groupe 1 : stades localisés de bon pronostic stades IA/IIA sans critère de gravité.
Sont exclus de ce groupe les patients IA/IIA ayant à la fois une histologie
scléronodulaire et un autre critère biologique de gravité

• Groupe 2 : stades intermédiaires : stades IA/IIA avec critères de gravité, stades
IB/IIB, stades IIE non "graves", stades IIIA/IIIB sans atteinte par contiguïté
• Groupe 3 : stades étendus : stades IIE << graves >>,stades IIIE, stades IV.
En pratique : Schématiquement, le traitement de ces patients est le suivant :

• Groupe 1 : le traitement commence par 4 cures de VB VP (Vinblastine,
Bléomycine, VP16 et Prednisone). Si la diminution de volume des masses
ganglionnaires est supérieure à 70 %, on irradie les territoires initialement envahis
à la dose de 20 grays. Dans le cas contraire, on intensifie la chimiothérapie avec
'
deux cures d'OPPA (Oncovin, Procarbazine, Prednisone, Adriamycine). A l'issue
de ces deux cures et, selon la réponse, on décide de la dose de la radiothérapie : 20
grays pour les bons répondeurs et 40 grays pour les mauvais répondeurs. La survie
globale est de 97,5 % et la survie sans récidive de 91 %.
• Groupe 2 : la chimiothérapie comporte 4 cures de type COPPIABV associant
Vincristine, Cyclophosphamide, Procarbazine, Adriamycine, Vinblastine,
Bléomycine et Prednisone. Si la diminution de volume des masses ganglionnaires
est supérieure à 70 %, on irradie les territoires initialement envahis à la dose de
20 grays. Dans le cas contraire, on intensifie la chimiothérapie avec deux cures
~ '
de MINE (Methyl GAG, Ifosfamide, Navelbine et Etoposide). A l'issue de ces
deux cures, les bons répondeurs reçoivent une irradiation de 20 grays. Les
décisions thérapeutiques pour les patients qui n 'ont pas répondu doivent être
discutées au cas par cas.
• Groupe 3 : la chimiothérapie comporte 3 cures de type OPPA (Vincristine,
Procarbazine, Adriamycine, Prednisone) et 3 cures de COPP (Vincristine,
Cyclophosphamide, Procarbazine, Prednisone). Les échecs de cette stratégie sont
des indications pour une autre chimiothérapie et pour une intensification du
traitement par chimiothérapie à haute dose et greffe de cellules souches.
Complications
Aux effets classiques immédiats de la chimiothérapie et de la radiothérapie
s'ajoutent des complications tardives :
- Cytopénie : risque infectieux, hémorragique et anémique.
- Digestives : nausée, vomissement ; à prévenir systématiquement par la prescription
d' antiémétiques
- Infections : il persiste une lymphopénie durant plusieurs années (en particulier
après irradiation des aires ganglionnaires) associée à une baisse des fonctions des
lymphocytes restant.
235
L'irradiation splénique (ou une éventuelle splénectomie) est un grand facteur
de risque infectieux (pneumocoque en particulier imposant une vaccination
systématique dans ces cas).
- Insuffisance thyroïdienne : d'installation progressive, elle est extrêmement

fréquente après irradiation cervicale (incidence cumulée de 50 % à 20 ans). Sa
recherche doit être systématique par un dosage de la TSH, une à deux fois par an.
- Complications cardio-vasculaires tardives :
•péricardite post-radique
• insuffisance coronarienne pouvant aller jusqu'à un infarctus du myocarde
(incidence cumulée d'infarctus du myocarde de 5 % à 15 ans) après radiothérapie
médiastinale (action favorisante de l'athérosclérose par la radiothérapie)
•myocardiopathie toxique à l'adriamycine rare dans la MH car les doses cumulées
restent habituellement modérées.
- Cancers secondaires : l'incidence cumulée de leucémies et myélodysplasies
secondaires peut atteindre 10 % à 10 ans dans certaines séries. Elle est plus
élevée pour les patients traités par chimiothérapie seule ou par association
chimiothérapie + radiothérapie que pour les patients traités par radiothérapie
seule. Le risque est dépendant des doses de chimiothérapie administrées et des
agents utilisés. Des lymphomes non hodgkiniens et d'autres cancers secondaires
(pour lesquels la radiothérapie est certainement en cause : sein, thyroïde, os,
mélanome, poumon, ... ) ont été observés avec une fréquence accrue.
- Troubles de la croissance : consécutifs à une radiothérapie dans le jeune âge, ils
peuvent être responsables de séquelles importantes (cyphose, thorax étroit, ... )
- Stérilité : les conséquences sur la fonction reproductrice dépendent de l'âge, du
sexe, de l'état pubertaire, des cytostatiques et des doses utilisées. Plus de quatre
cycles de MOPP administrés avant la puberté entraînent de façon constante une
stérilité chez le garçon. Le risque lié à la chimio est moindre chez la fille. La
radiothérapie pelvienne augmente le risque en particulier chez la fille. Une
congélation de sperme doit être proposée aux adolescents et adultes jeunes.
- Fibrose pulmonaire : secondaire à la radiothérapie, elle reste limitée au champ
d'irradiation. Elle apparaît 1 à 6 mois après la radiothérapie et peut être
symptomatique (fièvre, toux, Dyspnée).
Suivi et surveillance:
• •
Le suivi thérapeutique va comprendre, dans les premiers temps, le SUIVI
rapproché d'une éventuelle récidive, pendant les deux premières années.
La surveillance ultérieure comprend la recherche d'une atteinte thyroïdienne
liée à une irradiation cervicale, d' une atteinte cardiaque ou pulmonaire liée à la
chimiothérapie. Bien qu' exceptionnelle, une seconde tumeur, solide ou
hématopoïétique doit être recherchée.
236
Les rechutes : sont dépistées par la surveillance clinique et paraclinique dont
le rythme est établi en fonction du stade initial de la maladie et des résultats
obtenus.
Parmi les rechutes, on distingue :

1- les rechutes qui surviennent dans les 12 mois suivant le diagnostic, plus graves que
les rechutes plus tardives;
2- les rechutes des stades initialement étendus (Ill ou IV) pour lesquelles les possibilités
thérapeutiques sont plus restreintes car ces patients ont déjà été lourdement traités;
3- les rechutes avec atteinte viscérale qui représentent une aggravation de la maladie ;
4- les rechutes en territoires initialement irradiés et qui ne peuvent être irradiés de
nouveau à une dose curatrice.
Ces rechutes seront traitées par le renforcement du traitement initial. Le
renforcement thérapeutique sera limité par ce qui a déjà été administré : une
récidive localisée en zone non irradiée pourra bénéficier d'une radiothérapie. En
revanche, les possibilités thérapeutiques pour une récidive chez un patient ayant
déjà eu une chimiothérapie lourde a fortiori dans une zone déjà irradiée, seront
limitées.
Ces rechutes sont actuellement des indications à une intensification de la
chimiothérapie associée pour une greffe de moelle ou de cellules souches
périphériques. Les résultats observés chez l'enfant sont similaires à ceux rapportés
chez l'adulte.
Les visites de contrôle sont rapprochées au début : tous les trimestres, puis
tous les semestres. Elles s'espacent avec le temps car le risque de récidive, après 5
ans est très faible.
Les trois premières années :
- Tous les 3 mois:
• Une consultation, comportant un examen clinique complet.
• Une prise de sang : numération / formule sanguine (NFS) avec numération des
plaquettes, vitesse de sédimentation (VS), LDH.
• Une radiographie pulmonaire ± échographie abdominale ±examen ORL.
- Tous les 6 mois :
• Un scanner (tomodensitométrie) des sites initialement évalués.
A _,,. -' -'
•D'autres examens, anormaux lors du diagnostic, pourront etre repetes
(endoscopie digestive, sein tigraphie osseuse, radio graphie, etc.).
-Une fois par an :
237
Le dosage de la TSH pour vérifier le bon fonctionnement de la thyroïde, si
l'enfant a été irradié au niveau du cou.
De la 3 èn e à la 4 èn e année :
1 1

- Tous les 6 mois :
• Une consultation avec un examen clinique complet.
• Une prise de sang: NFS comprenant le nombre de plaquettes, une <<VS >>, LDH.
• Une radiographie pulmonaire ± échographie abdominale ± examen ORL.
-Une fois par an :
• Un scanner des sites initialement évalués.
• Un bilan biologique complémentaire comprenant le dosage de la TSH, en cas
d'irradiation portant sur le cou.
• Une visite chez le cardiologue qui fera un bilan de la fonction cardiaque et
réalisera une échographie cardiaque.
A -' .I' .I'
• D'autres examens, s'ils étaient anormaux au diagnostic, pourront etre repetes
(endoscopies, scintigraphies, radiographie, etc.).
Au-delà de 5 ans :
-Tous les ans:
Une fois par an, le bilan suivant est nécessaire pour détecter tout problème
éventuel, en sachant que tout autre examen pourra être demandé en fonction des
constatations.
• Une consultation avec un examen clinique complet.
• Une prise de sang: NFS comprenant le nombre de plaquettes, une VS, LDH.
• Une radiographie du thorax± échographie abdominale± examen ORL.
Pronostic et survie
Les taux de rémission sont:
• stade I et II : 80 % à 90 % ;
• stade IIIA : 7 5 % à 85 % ;
• stade IIIB et IV : 50 % à 60 %.
Les principaux facteurs de mauvais pronostic:
1 - sexe masculin ;
2 - stades avancé de la maladie;
3 - présence de signes généraux ;
4 - gros volume tumoral ;
5 - nombre élevé de viscère atteints dans les stades IV ;
6 - atteinte de la moelle osseuse;

238
7 - atteinte inguinale ;
8 - LDH élevées ;
9 - anémie.

Le pronostic de la maladie de Hodgkin est globalement très bon avec une
survie globale à 5 ans après le diagnostic, chez les enfants et les adultes de moins
de 20 ans, de 91 %.
Références :
-© 2006, Institut de cancérologie Gustave-Roussy-2011, Elsevier Masson,
' ~
SAS : Hématologie 2 eme Edition, Juillet 2012 : Lymphome de Hodgkin-questions

d'actualités-rapport intégral-collection avis &recommandation, INC, Boulogne-
Billancourt.
239
Lymphomes malins non Hodgkiniens
de l'enfant (LMNH)

Les lymphomes malins non Hodgkiniens (LMNH) sont un groupe hétérogène
de proliférations tumorales lymphoïdes malignes (Bou T).
Les LMNH de l'enfant se différencient de ceux de l'adulte par:
- Leur aspect histologique: lymphomes toujours diffus, de haut grade de malignité
et très chimio-sensibles.
- Leurs présentations cliniques habituellement extra-ganglionnaires avec une
croissance tumorale très rapide et une dissémination précoce, en particulier dans
la moelle osseuse et dans le système nerveux central.
Les LMNH se distinguent des leucémies :
- par leur origine tissulaire (ganglionnaire et extra-ganglionnaire), les leucémies
étant d'origine médullaire, et la classique frontière entre lymphome et leucémie
est la présence de plus ou moins de 20 % de blastes dans la moelle osseuse.
Le pronostic des LMNH de l 'enfant s'est transformé durant les 20 dernières
,.
annees:
- Avant 1970: 5 - 10 % de guérison
- Actuellement 70 - 90 % de guérison sous réserve de polychimiothérapies
intensives réalisées dans des centres spécialisés.
Classification des LMNH
Histologie :
Chez l 'enfant, il s'agit de LMNH diffus.
Selon la classification actuelle de l'OMS, publiée en 2000, établie à partir de
la classification de REAL, ils se répartissent dans le cadre des LMNH de haut
grade de malignité en 3 groupes :
- Les lymphomes de Burkitt : 40 - 50 % (appelés à petites cellules non clivées).
- Les lymphomes lymphoblastiques : 25-30 % (cellules convolutées ou non

convolutées).
- Les lymphomes à grandes cellules subdivisées:
•Lymphomes anaplasiques à grandes cellules (5-12 %).
• Lymphomes à grandes cellules B (10 % ).
Autres lymphomes rares : folliculaires, T périphériques, de la zone marginale

Immunologie :
Les classifications de REAL et de l'OMS reposent sur la distinction des
proliférations des populations lymphoïdes Bou Tet de leur niveau de différenciation.
240
Ces distinctions ont été rendues possibles grâce à l' immunophénotypage qui a
permis d'une part, de différencier les lignées lymphoïdes et leurs stades de
maturation et d'autre part, de classer les différents antigènes présents dans des
<< clusters >> de différenciation (CD). Il est préférable de faire l'immunophénotypage

sur des cellules fraîches ou des coupes congelées.
Les lymphocytes B : sont caractérisés par des antigènes de différenciation B :
CD19, CD 20, CD 22, d'autres antigènes B sont restreints à certains stades de
différenciation : CDlO ou Calla, CD 23 et la présence d' immunoglobulines de
surface ou cytoplasmique (chaînes lourdes ou chaînes légères) ; l'antigène CD 79a
est exprimé dans presque tous les LMNH B.
Les lymphocytes T : sont identifiés par des antigènes de différenciation T :
CD2, CD3, CDS, CD7 ; d'autres antigènes étant restreints à un stade de maturation
(CDla : corticothymocyte) ou liés à une différenciation fonctionnelle (CD4 :
auxiliaire, CD8 : cytotoxique).
Certains antigènes sont dits d 'activation comme l 'antigène du récepteur de
l'interleukine2, CD25 exprimé par les cellules T activées, ou l'antigène CD30
reconnu par l' anticorps Kil, exprimé par les cellules activées du lymphome
anaplasique à grandes cellules et également de la maladie de Hodgkin.
Les proliférations lymphomateuses les plus fréquentes sont :
- Prolifération lymphoïde B : Lymphome de Burkitt.
Lymphome B à grandes cellules.
(5 % des lymphomes lymphoblastiques).
- Prolifération lymphoïde T : Lymphomes lymphoblastiques (95 % ).
Lymphome anaplasique à grandes cellules.
,
Epidémiologie
Fréquence:
Les LMNH représentent la 3ème tumeur pédiatrique après les leucémies aiguës
et les tumeurs cérébrales ; les LNH représentent environ 10 % des cancers
pédiatriques.
Cependant, il existe des variations géographiques. Ainsi, en Afrique
équatoriale, les lymphomes représentent 50 % des cancers de l 'enfant et sont
représentés essentiellement par des lymphomes de Burkitt.
A
A ge de survenue :
Il existe un pic de fréquence entre 7 et 9 ans ; la survenue avant l'âge de 2 ans
est très rare. La fréquence des lymphomes à grandes cellules augmente nettement à
partir de 15 ans.
Sexe:
La prédominance masculine est nette avec un sex- ratio de 3/1.
241
Facteurs favorisants :
Les LMNH surviennent habituellement chez des enfants sans terrain
pathologique particulier. Cependant, leur risque de survenue est augmenté chez les
enfants ayant un déficit immunitaire congénital ou acquis, tel que l'ataxie-

télangiectasie, le syndrome de Wiscott-Aldrich, une transplantation d'organe.
Clinique:
La symptomatologie clinique dépend du siège de la tumeur et de son extension.
Les localisations abdominales et thoraciques sont les plus fréquentes.
1- Lymphomes abdominaux (environ 40 % des cas)
Ces localisations prennent naissance le plus souvent dans la région iléo-
crecale soit au niveau des plaques de Peyer, soit au niveau des ganglions
mésentériques avec extension rapide aux structures de voisinage ; en règle il s'agit
de proliférations B habituellement de Burkitt, parfois à grandes cellules B.
Circonstances de découverte :
- Signes digestifs : douleurs abdominales vagues, nausées, vomissements ; troubles
du transit, constipation.
- Altération de l'état général.
- Complications chirurgicales : invagination intestinale, occlusion, péritonite par
perforation.
Examen clinique:
l 'abdomen est augmenté de volume ; la palpation révèle une tumeur
abdominale volumineuse, souvent faite de plusieurs masses, dures, irrégulières, elle
est parfois très volumineuse, à développement antérieur, associée parfois à une
ascite.
Examens radiologiques :
- Abdomen sans préparation : masse refoulant les clartés digestives.
~
- Echographie abdominale est un examen fondamental pour visualiser la tumeur,

elle montre une tumeur intrapéritonéale avec parfois l'aspect typique << en
cocarde>> lié à une anse épaissie, la présence et l'importance d'une ascite, pour
évaluer l 'extension ganglionnaire (mésentère, hile splénique et hépatique, rétro-
péritoine), hépatosplénique, rénale, ovarienne, testiculaire, pancréatique.
L'atteinte rénale est importante à évaluer car susceptible d'entraîner des
complications graves lors de la mise en route du traitement.
- Tomodensitométrie: a peu d'indication initiale; intérêt lors du bilan d'un LMNH
abdominal de stade I ou II pour confirmation du stade localisé, ou repérage avant
biopsie à l'aiguille. Intérêt lors du bilan de rémission devant une masse résiduelle
abdominale.
242
2 - Lymphomes thoraciques (environ 25 - 30 % des cas)
Ils sont habituellement au point de départ thymique puis envahissent les
structures de voisinage.
Au début : toux, sensation d ' oppression, douleurs thoraciques puis une

dyspnée rapidement croissante avec orthopnée, un syndrome cave supérieur et
apparition d'adénopathies sus-claviculaires, cervicales ou axillaires.
Radiographie du thorax objective:
- De face : une opacité typique antéro-supérieure pouvant s'accompagner
d'adénopathies médiastinales moyennes, d' un épanchement pleural rarement
péricardique.
- De profil : un comblement del' espace clair rétrosternal
Chez ces enfants, l'anesthésie générale est contre-indiquée car il y a un risque
d' arrêt cardia-respiratoire.
Il s'agit en règle de LMNH lymphoblastiques T ; très rarement des
lymphomes à cellules B ont été rencontrés dans le thorax: soit des lymphomes de
Burkitt, plus volontiers extra-thymiques, soit des lymphomes diffus à grandes
cellules B.
3 - Lymphomes ORL (environ 15 % des cas)
Ces lymphomes prennent naissance plus fréquemment au niveau de l'anneau de
Waldeyer (cavum- amygdale) dans les formes non endémiques, et plus fréquemment
au niveau des maxillaires dans les formes endémiques.
Signes révélateurs : sont soit des signes directs en rapport avec ces
localisations : épistaxis, obstruction nasale ou pharyngée, tuméfaction ou
apparition d' un ganglion cervical satellite.
L 'atteinte des maxillaires qui fait partie de la description classique du
<<lymphome Africain de Burkitt >> s'accompagne d' une tuméfaction de la joue si
atteinte du maxillaire supérieur et en cas d'atteinte du maxillaire inférieur, une tumeur
gingivale. La tuméfaction s'accompagne d'un déchaussement des dents caractéristique.
Il s'agit habituellement du lymphome de Burkitt, mais d 'autres types de
lymphomes peuvent se voir.
4- Lymphomes ganglionnaires périphériques (moins de 10 % des cas)

N'importe quel territoire ganglionnaire peut être atteint et n' importe quel type de
lymphome peut se voir.
5 - Autres localisations (moins de 10 % des cas)

Elles sont rares mais variées et trompeuses :
- Lymphomes osseux : sont habituellement révélés par des douleurs osseuses et
peuvent être isolés, multifocaux ou diffus.
243
- Le lymphome cutané et/ou sous-cutané siège plus volontiers au niveau de la tête, en
particulier du cuir chevelu. Il s'agit en général d'un lymphome lymphoblastique pré-B.
- L 'atteinte lymphomateuse rénale primitive peut être trompeuse et faire croire à
un néphroblastome ; le diagnostic est rectifié à l' intervention.

- Nombreuses autres localisations ont été décrites : au niveau du sein, foie, rate,
ovaire, thyroïde, paupière, orbite, paroi, de l 'espace intrarachidien ou du cerveau
6 - Localisations multiples et extension tumorale.
L 'extension du lymphome se fait locorégionalement, par voie lymphatique et
par voie hématogène.
Des localisations testiculaires, habituellement secondaires sont à rechercher
chez le garçon.
L'extension médullaire et/ou neuroméningée peut exister au diagnostic, elle
représente un mode fréquent de rechute.
L 'envahissement médullaire peut être suspecté sur des douleurs osseuses,
mais est souvent une découverte d'examen systématique.
L'atteinte neuroméningée peut être diagnostiquée soit sur la présence de
lymphoblastes dans le liquide céphalo-rachidien, soit en raison d'une paralysie
d' une ou de plusieurs paires crâniennes, d ' une atteinte radiculaire ou d ' une
compression médullaire.
7 - Particularités des lymphomes anaplasiques à grandes cellules (8-12 % des cas)
Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules ont certaines particularités
cliniques : fréquence de la fièvre, atteinte ganglionnaire quasi constante et signes
cutanés fréquents soit sous forme de lésions maculaires uniques ou multiples, soit
sous forme de placards inflammatoires.
Bilan pré-thérapeutique :
Les lymphomes de l'enfant ont une croissance tumorale et une dissémination
très rapide.
Leur prise en charge diagnostique et thérapeutique doit se faire dans un
contexte d'urgence.
Il convient rapidement :
- D ' affrrmer le diagnostic et de préciser le type du lymphome ;
- De déterminer le stade par le bilan d'extension ;
- De faire le bilan général et prendre en charge les complications immédiates
éventuelles.
1- Affirmer le diagnostic et préciser le type du lymphome
Diagnostic positif
Le diagnostic doit être fait très rapidement, le plus souvent par cytologie d'un
épanchement si présent, ponction d ' une masse abdominale sous échographie, d' un
ganglion ou d' un envahissement médullaire.
244
Plus rarement par la biopsie d' un ganglion de voisinage ou de la tumeur elle-
même par voie transpariétale à l'aiguille fine.
Les cellules tumorales sont assez nombreuses pour permettre 3 types
d'examen : cytologique, un immunophénotypage sur cellules en suspension et une

étude cytogénétique.
En cas de biopsie, faire une empreinte pour étude cytologique,
immunophénotypage soit sur cellules en suspension soit sur tisssu congelé, étude
cytogénétique et de biologie moléculaire.
- Devant une masse abdominale : diagnostic d'une tumeur abdominale.
- Forme médiastinale isolée : Maladie de Hodgkin : pas de signe de compression,
croissance moins rapide, diagnostic histologique.
- Forme ganglionnaire : diagnostic des adénopathies.
2- Déterminer le stade par le bilan d'extension
Examens obligatoires :
•Examen ORL.
• Radiographie du thorax.
~
• Echographie abdominale: examen essentiel du bilan initial et de la surveillance.

~
•Etude médullaire : Myélogramme : 2 secteurs suffisants pour LMNH type

Burkitt et Lymphoblastque mais la biopsie médullaire est indiquée dans LMNH à
grandes cellules.
~
• Etude du liquide céphalo-rachidien avec cytospin.

•Le scanner indiqué dans le bilan local d'un lymphome ORL, bilan LMNH abdominal
localisé pour confirmer stade localisé ou repérage avant biopsie à l'aiguille.
Autres examens selon contexte :
Scanner /IRM tête et cou ; Scanner thoracique et/ou abdominal ; scintigraphie
osseuse.
Au terme du bilan d'extension, on précise le stade : la classification utilisée
est celle du St- Jude Hospital appelée de Murphy
STADE
I Une localisation gg ou extra gg en dehors de l'abdomen ou du 5%
médiastin
II Deux ou plus localisations gg et/ou extra gg du même côté du 13 %
diaphragme
Ou localisation primitive digestive (plus souvent iléo-crecale) sans
ou avec atteinte du 1er gg, réséquable
III Localisations gg et/ou extragg de part et d'autre du diaphragme 53 %
Ou tumeur primitive intrathoracique
Ou localisation abdominale étendue
Ou tumeur paraspinale ou épidurale
IV Atteinte médullaire et/ou du système nerveux central 29 %
245
Bilan général et métabolique
. ,. .
Biologique : NFS, LDH, Ionogramme, ur1cerme, bilan rénal, hépatique,
phosphocalcique.

Un certain nombre de problèmes peuvent mettre en jeu le pronostic vital au
diagnostic. Il est essentiel de les repérer, les évaluer et les prendre en charge de
façon adaptée :
- asphyxie aiguë par un lymphome médiastinal ou ORL,
- complication chirurgicale d'un lymphome abdominal,
- hypercalcémie,
- insuffisance rénale : déterminer sa cause, compression des voies excrétrices par
une tumeur pelvienne, infiltration rénale tumorale ou néphropathie uratique ; le
mécanisme doit être reconnu pour adapter le traitement : pose transcutanée de
sondes de pyélostomie, diurèse forcée par lasilix, alcalinisation des urines,
hémodialyse.
Traitement:
Buts:
- Obtenir la rémission complète, obtenir la guérison.
- Prévenir la dissémination méningée.
Armes:
- Traitement de fond :
• Chirurgie : n'a plus d'indication dans le traitement des lymphomes. Sa place est
limitée:
Biopsie-exérèse d' une tumeur très limitée qui bénéficiera d' un traitement peu
intensif.
Exérèse d'une masse résiduelle lors d'un bilan de rémission pour faire la part
d' une nécrose tumorale ou d' un résidu tumoral.
Traitement d' une complication chirurgicale abdominale.
•Radiothérapie : elle n'a plus de place dans le traitement des lymphomes ; il reste
de très rares indications dans les lymphomes lymphoblastiques et à grandes cellules
•
•
Irradiation d' une masse médiastinale résiduelle.

Irradiation du système nerveux central en cas d'atteinte méningée initiale.
• Chimiothérapie : est le seul traitement des lymphomes de l 'enfant car le
lymphome est une tumeur chimio-sensible et chimio-curable :
Les drogues de base utilisées sont :
- Cyclophosphamide (endoxan).
246
- Cytosine Arabinoside (Aracytine).
- Méthotrexate à doses intermédiares ou élevées.
Les autres drogues efficaces : Adriamycine, Vincristine, VP16, L-Asparaginase,
glucocorticoïdes.

- Traitement symptomatique :
La prévention du syndrome de lyse tumorale à débuter avant la chimiothérapie
et pendant toute la phase de fonte tumorale :
Hyperdiurèse (31 /m2, 213 SSI et 1/3 SBI, diurétiques), uricolytique (allopurinol
1Omg/kg ou Urate oxydase 1 à 2 ampoule/20kg), corrections électrolytiques
(Kaliémie, calcémie, natrémie).
• Indications :
1- Lymphome de Burkitt :
Depuis 1980, il est établi que les lymphomes à cellules B doivent être traités
par des chimiothérapies intensives en cures courtes discontinues.
De 1981 à 2001, plusieurs schémas thérapeutiques se sont succédé en étant
modifiés au fur et à mesure des résultats obtenus ; une désescalade thérapeutique a
été faite pour les groupes de bon pronostic ; les patients sont classés en 3 groupes
de gravité croissante : A, B et C.
Derniers protocoles: LMB 2001 (Société Française des Cancers de l' Enfant)
L'induction est débutée par une préphase : cure de COP (cyclophosphamide,
Oncovin, prédnisone) qui réduit le volume tumoral et permet de prendre en charge
les problèmes métaboliques. L 'absence de réponse au COP est un facteur de
mauvais pronostic.
- Groupe A : tumeur très localisée : stade I réséqué, stade II abdominaux : 2 cures
deCOPAD.
- Goupe B : 5 cures de Chimiothérapie avec méthotrexate à haute dose 3g /m2 et
endoxan et aracytine en continu dans la 3ème et 4ème cure.
- Groupe C: atteinte médullaire ou méningée ou absence de réponse au COP, 8
cures de chimiothérapie avec forte dose de méthotrexate : 8g/m2, d 'aracytine et
VP16 et un nombre plus important d'injections intrathécales.
Résultats:
- Stade I et II : 98 % de guérison.
- Stde III et IV médullaire : 90 % de guérison.
- Stde IV avec atteinte méningée : 80 % de guérison.
Les rechutes sont précoces ; 30 % sont chimiosensibles et indication
d'intensification thérapeutique suivie de greffe de cellules souches.
2- Lymphomes lymphoblastiques :
Le traitement est analogue à celui des leucémies aiguës lymphoblastiques à
haut risque: traitement semi-continu et prolongé pendant au moins 1 an.
247
Taux de guérison de l 'ordre de 70 %.
.' ,,,,. .,,,,.
Les rechutes surviennent dans les 2 prermeres annees et necess1tent une
intensification thérapeutique.

Conclusion
Les progrès thérapeutiques ont été considérables puisque le taux de guérison
est, aujourd'hui, d 'environ 90 %.
L ' intensité et/ou la longueur des traitements sont diminuées pour réduire les
complications lointaines : stérilité, cardiomyopathies tardives ...
Une nouvelle approche thérapeutique est possible avec l'avènement des
anticorps monoclonaux, en particulier anti CD20.
248
Chimiothérapie anticancéreuse

Les cancers de l'enfant sont des pathologies rares correspondant à 1 % de
l'ensemble des cancers.
Il s'agit toujours de tumeurs de haut grade de malignité à croissance rapide.
Trente pour cent de ces cancers correspondent à des leucémies, et soixante-dix
pour cent à des tumeurs solides de grande variété anatomopathologique.
La chimiothérapie a pris une grande place dans l'arsenal thérapeutique. Grâce
aux essais thérapeutiques utilisés depuis 25 ans, la guérison est obtenue 3 fois sur 4
dans le cas d'une tumeur solide et 2 fois sur 3 dans les cas des leucémies. Les
thérapeutiques doivent être adaptées pour guérir avec le minimum de séquelles,
expliquant souvent l'intérêt d'une chimiothérapie première pour faciliter la
chirurgie d' exérèse complète ou diminuer la dose de radiothérapie.
La chimiothérapie anticancéreuse : c'est l'ensemble de substances susceptibles
de tuer des cellules cancéreuses actives (qui se multiplient et prolifèrent). Ces
substances permettent d'inhiber la synthèse de matériaux utiles à la cellule pour se
reproduire. Elles agissent soit en endommageant le matériel héréditaire, c'est-à-dire
les chromosomes et plus spécifiquement l'ADN, permettant de transmettre les
caractères de la cellule mère à la cellule fille, aboutissant ainsi à la mort de la
cellule.
Les quatre principes fondamentaux de la chimiothérapie :
• La sensibilité, à l'action des médicaments cytotoxiques, concerne essentiellement
les cellules en cycle de division.
• Le taux de destruction cellulaire dépendant de la dose et de l'intervalle entre les
administrations.
• L'efficacité des médicaments est décroissante avec la réduction des doses.
• La recroissance de la population cellulaire tumorale est favorisée par
l'élargissement des intervalles entre les traitements.
Lignes de traitements :
La chimiothérapie de première ligne (intention) : la chimiothérapie est
de première ligne lorsqu'elle est administrée immédiatement chez des malades
n'ayant pas encore reçu de chimiothérapie. Tous les médicaments utilisés en
première ligne ont fait la preuve de leur efficacité en montrant qu'ils augmentent le
nombre de malades en vie et retardent la progression de la maladie.
La chimiothérapie de deuxième ligne (intention) : la chimiothérapie est dite
de seconde ligne lorsqu'elle est administrée à la suite d'une chimiothérapie de
première ligne dont les résultats ont été jugés insuffisants. C'est aussi ce type de
249
chimiothérapie qui est utilisé chez les patients présentant une récidive de leur
cancer.
La chimiothérapie de troisième ligne ou de rattrapage : dans certains cas, la
chimiothérapie est dite de troisième ligne ou de sauvetage lorsqu'elle est

administrée à la suite d'une chimiothérapie de seconde ligne dont les résultats ne
sont pas satisfaisants. C'est ce type de chimiothérapie qui est utilisé chez les
patients présentant une rechute de leur cancer.
Selon ses objectifs, on parle de :
Chimiothérapie à visée curative : dans ce cas, la chimiothérapie constitue
l'étape majeure du traitement et elle peut, à elle seule, amener la guérison du
malade.
Chimiothérapie palliative : ce sont des chimiothérapies utilisées chez des
malades présentant un cancer avancé (stade IV) ou en rechute. L'objectif du
traitement est de contrôler la maladie et donc de prolonger la vie du patient et
d'améliorer son confort et, en corollaire sa qualité de vie.
Chimiothérapie adjuvante ou de prévention : la chimiothérapie est dite
adjuvante lorsqu'elle est administrée après une thérapeutique locale, chirurgie ou
radiothérapie.
Classification des molécules
Un Principe
La plupart des agents de chimiothérapie détruisent les cellules cancéreuses en
affectant la synthèse ou la fonction de l'ADN au cours du cycle de reproduction de
la cellule. Les autres médicaments interagissent avec l' ARN et les protéines.
Chaque médicament diffère dans la façon dont il intervient dans le cycle cellulaire.
Il est catégorisé selon son effet sur le cycle cellulaire ou son impact sur la chimie
cellulaire.
Il existe plusieurs façons de classer les médicaments de chimiothérapie. Par
commodité, les médicaments ont été rangés dans des classes précises bien que
certains d'entre eux puissent avoir une activité préférentielle mais aussi une activité
•
accessoire
250
Quatre grandes.familles ...
Les antimétabolites Les modificateurs de l 'AND
Les analogues pyrimidiques Les inhibiteurs des topo-isomérases I

5-FU, tégafur, capécitabine, Irinotécan, topotécan
cytarabine, azacitidine, gemcitabine
Les inhibiteurs des topo-isomérases II
Les analogues des purines anthracyclines
Mercaptopurine, fludarabine, Les anthracénediones
azathioprine, cladribine, pentostatine, Les épidophyllotoxines : étoposide
cytarabine, nélarabine, clofarabine Les autres produits comme l ' amsacrine,
la bléomycine
Les analogues del' acide folique
Méthotrexate, pémétrexed, pralatrexate,
Les poisons du fuseau
ralitrexed, trimétrexate, piritrexine
Les vinca-alcaloïdes (vincas)
Les autres molécules
Vincristine, vinblastine, vinorelbine,
Décitabine, sapacitabine
vindésine, vinflumine
Les agents alkylants
Les dolastatines
Les moutardes azotées Romidepsine
Melphalan, chlorambucil, estramutine
Les taxanes, stabilisateurs du fuseau
Les oxazaphosphorines mitotique
Cyclophosphamide, ifosfamide Paclitaxel, nab-paclitaxel, docétaxel,
carbitaxel
Les triazènes et hydrazines
Procarbazine, dacarbazine, Les épothilones
témozolomide Ixabépilone
Les éthylène imines

Aziridines, thiotépa et la mitomycine C
Les nitrosourées
BCNU, CCNU, fotémustine,
streptozotocine
Les alkyles alcanes sulfonates

Busulfan
Les organoplatines
Cisplatine, carboplatine, oxaliplatine
Les nouvelles familles

Trabectédine
251
1-Les antimétabolites
- Mode d'action : ces médicaments bloquent le développement des cellules en
interférant avec la synthèse de l'ADN. Dès qu'ils ont pénétré dans la cellule, ils
bloquent son développement et sa multiplication. Tous les médicaments de cette

famille affectent la cellule au cours de la phase << S >> du cycle cellulaire. Ils se
substituent à des acides aminés ou à des nucléotides. Ils interfèrent, alors, avec la
synthèse des bases puriques et pyrimidiques, nécessaires à la molécule d' ADN.
Ils empêchent secondairement la synthèse de chromosomes, rendant la mitose
impossible. Ils peuvent également interférer avec les systèmes enzymatiques.
On peut classer les antimétabolites en trois sous-classes :
• Les inhibiteurs d'enzymes indispensables, dont le prototype est le méthotrexate.
•Les médicaments qui se comportent comme des<< leurres>>.
• L' asparaginase qui détruit le pool de L-asparagine circulante et en prive les
cellules cancéreuses.
- Indications principales de cette classe : les antimétabolites sont utiles dans le
traitement des leucémies aiguës et chroniques, du choriocarcinome, et de toutes
les tumeurs du tube digestif, comme les cancers de l'estomac ou du côlon. Ils
sont aussi employés dans le traitement des cancers du sein et de l'ovaire.
- Principales toxicités : ils ont pour la plupart une toxicité pour le tube digestif.
Celle-ci peut se manifester par des diarrhées et une mucite. Il existe, en plus des
toxicités spécifiques à chaque sous-classe.
2-Les alkylants
Un alkylant est un composé organique capable d'introduire sur une molécule
donnée, un groupement hydrocarboné (alkyl-, noté R-CH2). Il existe maintenant 7
grandes familles d'agents alkylants dits classiques.
- Mode d'action : ces médicaments détruisent les cellules en attaquant directement
l'ADN. Ils ont comme caractéristique commune de former des radicaux alkyles,
d'où leur nom d'agents alkylants. Ces radicaux forment des liaisons covalentes
avec certains atomes de l' ADN ou de l' ARN. Ces substances créent un lien
chimique covalent fort, entre elles-mêmes et un ou plusieurs groupements (azote-
7 de la guanine - N7G, surtout ; oxygène-6 de la guanine 06G) d'un acide
nucléique.
Lors de la division cellulaire, le dédoublement des deux brins d' ADN devient
difficile et la transcription est arrêtée au niveau de l'agent alkylant, aboutissant à
l ' arrêt de la division cellulaire. Il existe plusieurs sous-groupes de médicaments.
- Les indications principales de cette classe : ces produits sont très utiles pour le
traitement des hémopathies malignes : leucémies chroniques, maladie de Hodgkin,
lymphomes. Ils sont, aussi, actifs dans le traitement de certaines tumeurs solides,
comme certains cancers du poumon, du sein, de la prostate et de l'ovaire.
252
Principales toxicités : une immunosuppression, une toxicité pour la vessie
(néphrotoxicité) ; neurotoxicité ; ototoxicité ; nausées ; vomissements et
possibilité d'être à l'origine de leucémies secondaires (effet leucémogène).
3 - Les modificateurs de l'ADN:

- Mode d'action : deux types d'interactions, induites par des médicaments, ont été
décrits, au niveau de l'ADN :
• Une activation et un blocage des topo-isomérases II, enzymes capables de cliver
l' ADN, et de restituer la structure tertiaire (réparation), par la formation de
complexes.
• Une intercalation de produits chimiques plans, qui rigidifient la grande molécule
d'ADN et empêchent la transcription. Les agents intercalants agissant sur l' ADN.
Ils bloquent ainsi les principales fonctions de la cellule. Ils empêchent, aussi, la
synthèse de l'ARN et donc des protéines dépendant de l'ARN messager (mARN).
- Les indications principales de cette classe : c'est un traitement de première ligne
des cancers colorectaux. Il est indiqué dans le traitement des leucémies et des
lymphomes.
Il est également indiqué dans le traitement de très nombreux cancers.
- Principales toxicités :
• Digestive, avec des diarrhées.
• Médullaire (moelle osseuse) avec la possibilité de neutropénies brutales.
• Cardiaque.
4 - Poisons du fuseau :
- Mode d'action : ce sont de vrais antimitotiques au sens strict du terme. Ils
interviennent en empêchant la formation du fuseau chromatique qui permet la
séparation des chromosomes au cours de la mitose. Ainsi, les cellules restent
bloquées au stade de la mitose et ne peuvent pas se diviser.
- Les indications principales de cette classe : les alcaloïdes de la pervenche sont
généralement utilisés dans le traitement des hémopathies malignes, leucémie
lymphoblastique aiguë, maladie de Hodgkin, lymphomes non-hodgkiniens et
dans les tumeurs de l'enfant, neuroblastome et tumeur de Wilms (cancer du
rein). Ils sont aussi utilisés pour le traitement du cancer du poumon, du sein et du
testicule.
- Principales toxicités : ils sont vésicants ce qui implique une surveillance de la
perfusion pour éviter une éventuelle extravasation. Ils ont en commun une
toxicité neurologique liée à leur action antitubuline (neuropathie des extrémités et
digestive) et une toxicité hématologique (neutropénie).
253
Effets Secondaires :
Les cibles de la chimiothérapie sont les cellules tumorales en division.
Cependant, comme la spécificité du traitement n'est pas parfaite, ces médicaments
ne détruisent pas seulement les cellules cancéreuses, mais ils affectent aussi les

cellules saines qui expriment une forte sensibilité immédiate au traitement. Les
cellules saines qui courent le plus grand risque d'être détruites par la
chimiothérapie sont celles qui tendent à se développer rapidement, en particulier
les cellules sanguines, les muqueuses buccales, œsophagienne et intestinale.
L'apparition des effets indésirables est dépendante de plusieurs facteurs:
• Du médicament lui-même, car chaque substance a des effets indésirables
généraux et spécifiques.
• Des doses administrées.
• De la tolérance individuelle au médicament.
• De l'état général du patient.
Les différentes catégories d'effets indésirables :
• Effets indésirables résultant de l 'action sur la division cellulaire.
• Vomissements, effets indésirables dus à l'activation d ' un réflexe de protection.
• Effets indésirables dus à une destruction cellulaire massive.
• Effets indésirables dus à l ' interaction directe ou indirecte avec l ' ADN.
• Effets toxiques spécifiques suivant les produits.
Les scores de sévérité : un code international
La sévérité des toxicités induites par les traitements peut être classée en fonction
de l'intensité de leurs conséquences. Pour préciser l'importance des toxicités, il existe
des échelles ou des scores validés sur un plan international. Le Common Terminology
Criteria for Adverse Event (CTCAE) est un système de cotation en cinq niveaux de
,, ,, .t,,e des toxici
seven .. tes
,, et des co11iµ licat•ions precoces
,, ou tard.ives.
Sévérité Critères
N'affecte pas l' activitè quotidienne du patient. Signes ou
Grade 1 (légère)
symptômes ne nécessitant le plus souvent aucun traitement.
Perturbe l'activité quotidienne habituelle du patient
Grade 2 (modérée) Nécessite, le plus souvent, un traitement médical ambulatoire
sans interruption du traitement.
Empêche l'activité quotidienne habituelle du patient

Nécessite un traitement avec hospitalisation et/ou un arrêt du
Grade 3 (sévère)
traitement supérieur ou égal à 4 jours
Grade 4 (très sévère) Menace le pronostic vital

Impose des mesures de réanimation
Grade 5 (décès)
Complication mortelle
254
1 - La myélotoxicité
La toxicité pour la moelle osseuse est désignée par le terme de
myélotoxicité. Elle se traduit par une altération de la formule sanguine (NFS). La
toxicité hématologique des médicaments anticancéreux est très commune. C'est

l'effet secondaire le plus fréquent et le plus sérieux de la chimiothérapie. Seuls
échappent à cette règle, la vincristine, la bléomycine et l' asparaginase.
L~n~~ :
C 'est la diminution du nombre des globules rouges et/ou du taux d'hémoglobine.
Cette diminution se traduit par de la pâleur, de la fatigue et un essoufflement
(dyspnée).
Les leucopénies :
Ce sont une diminution du nombre absolu de globules blancs. On distingue,
selon la lignée touchée, les différentes atteintes suivantes :
•Les lymphopénies sont une diminution des lymphocytes
• Les neutropénies sont une diminution des polynucléaires neutrophiles. Plusieurs
niveaux de gravité : selon les données de la NFS, on distingue plusieurs niveaux
de gravité qui impliquent des mesures spécifiques.
o La neutropénie simple : Le taux de globules blancs (leucocytes) est inférieur à
2 000/mm 3 et le taux des polynucléaires neutrophiles est inférieur à 1 500/mm 3
o L'agranulocytose : le taux de globules blancs (leucocytes) est inférieur à 1
3 3
000/mm et le taux de polynucléaires neutrophiles est en dessous de 500/mm
La thrombocytopénie :
C 'est la diminution du nombre de plaquettes du sang. Cette diminution
entraîne un risque accru de saignements, surtout si le taux chute au-dessous de
20000/mm3 ·
2 - Perte des cheveux : les cellules des follicules se multiplient toutes les 12 à 24
heures ce qui se traduit par une vitesse de pousse des cheveux de 0,4 mm par
jour. Le renouvellement naturel permet de compenser la perte d'environ 1OO
cheveux par jour.
Certains médicaments de chimiothérapie, mais pas tous, peuvent entraîner une
chute des cheveux et des poils car ils affectent la croissance des cellules des
follicules pileux. Ceci se traduit par un éclaircissement de la chevelure et, dans
certains cas, une chute totale des cheveux.
255
3 - Fatigue et asthénie :
La fatigue ou l'asthénie : c'est une sensation subjective d'épuisement
physique, émotionnel ou cognitif en relation avec la maladie et ses traitements qui
n'est pas proportionnelle à une activité physique récente, qui ne cède pas au repos

et qui interfère avec les gestes de la vie quotidienne.
La sensation de fatigue apparaît quand une personne a moins d'énergie pour
accomplir les tâches qu'elle réalisait d'habitude normalement ou qu'elle souhaiterait
réaliser.
La désadaptation à l'effort : c'est la diminution des capacités physiques et/ou
psychologiques qui affecte la vie quotidienne et résulte d'une inactivité prolongée.
La fatigue est l'effet secondaire le plus fréquemment rencontré chez les patients
atteints de cancer. Sa prévalence varie de 30 à 100 % selon la tumeur, le stade de la
maladie et le traitement. De 80 à 1OO % des malades sous chimiothérapie et de 30 à
90 % des patients ayant eu une radiothérapie, souffrent de fatigue.
On pense que la sensation de fatigue est provoquée par l'immense effort
réclamé à l 'organisme pour lutter contre la maladie et les effets secondaires des
traitements employés.
Les causes sont multiples. Parmi les plus communes, on peut citer :
• Les traitements : chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie.
• La douleur.
• L'état émotionnel du moment.
• La dénutrition.
•L'anémie.
• La diminution de la capacité respiratoire ou de la fonction cardiaque
4 - Nausées et vomissements :
Chez les patients cancéreux, les nausées et les vomissements sont fréquents et
peuvent être provoqués par le cancer lui-même. Ceci est souvent le cas dans les
cancers de l'appareil digestif, notamment le cancer de l 'œsophage, le cancer de
l'estomac, le cancer du foie et les cancers colorectaux.
Les nausées et vomissements peuvent aussi être causés par les traitements
anticancéreux, en particulier la chimiothérapie et la radiothérapie.
Le risque est plus élevé lorsque le protocole comprend le cisplatine, le
carboplatine, le cyclophosphamide ou la doxorubicine.
5 - Troubles du transit :
La diarrhée : c'est l'émission quotidienne trop fréquente de selles trop
abondantes, liquides ou pâteuses. En pratique, on parle de diarrhée lorsqu'il y a
plus de trois selles molles ou liquides par jour, causant ou non des douleurs dans
l'abdomen (coliques) et/ou le rectum (ténesme et/ou épreinte).
256
Les patients atteints d' un cancer digestif, estomac, côlon, rectum se plaignent
souvent de diarrhées. De plus, des diarrhées peuvent être dues à des infections
digestives bactériennes ou virales, l'anxiété et des boissons contenant des
suppléments nutritionnels qui sont composés de grandes quantités de vitamines, de

minéraux, de sucre et d'électrolytes.
La diarrhée est un effet secondaire fréquent des traitements anticancéreux.
Elle peut apparaître durant le traitement ou après la cure de chimiothérapie.
Les médicaments de chimiothérapie les plus susceptibles d'engendrer de la
diarrhée sont le fait des protocoles comprenant du fluoro-uracile, de l'UFf'rM, du
Xeloda™, de l'irinotécan (Campto'rM) ou le docétaxel (Taxotère™).
Les conséquences : une diarrhée ne doit jamais être sous-estimée et rester sans
traitement. Elle peut entraîner des troubles plus ou moins marqués, comme :
• Une perte d'eau et de minéraux (déshydratation),
• Une dénutrition par perte de nutriments importants,
• Une perte de poids,
• Une lassitude ou une fatigue
La constipation : la constipation est la diminution de la fréquence et du
nombre de selles et/ou la difficulté de passage de selles dures qui provoquent des
douleurs, de l'inconfort et quelquefois des saignements.
C'est l'absorption de quantités insuffisantes de liquides et la paresse
intestinale qui en sont responsables. Chez les patients traités pour un cancer, la
constipation peut être provoquée par une alimentation et une consommation de
liquides insuffisante, par un ralentissement de l'activité physique ou par une
faiblesse générale et l' utilisation de médicaments contre la douleur.
Certains médicaments comme les analgésiques, la morphine et ses dérivés, les
produits contre les vomissements (sétrons), ainsi que certains médicaments de
chimiothérapie comme les alcaloïdes de la pervenche (Oncovin™, Velbé™,
Navelbine™), peuvent aussi provoquer la constipation.
Quelquefois, le cancer lui-même, particulièrement les cancers du système
digestif, peuvent provoquer la constipation.
Les symptômes d'alerte sont :
• Des selles petites et dures.
• Une absence de selles pendant 3 jours.
• Des pertes de petites quantités de selles molles (fausse diarrhée).
• Des douleurs au ventre ou crampes (coliques) fréquentes et/ou persistantes
• Des ballonnements, des gaz et des éructations.
• Un ventre gonflé et ballonné.
257
6 - Mucite et aphtes :
La mucite : c'est une inflammation des muqueuses liée au traitement de
chimiothérapie et de radiothérapie. Elle est le plus souvent localisée au niveau de la
bouche. On parle alors de stomatite. Cette inflammation peut, parfois, affecter

l'ensemble du tube digestif et être associée à des lésions plus diffuses affectant les
muqueuses génitales ou la conjonctive de l' œil. La bouche est particulièrement
fragile. La muqueuse de la bouche est très sensible à l'action de la chimiothérapie
et de la radiothérapie car les cellules des muqueuses digestives sont parmi celles
qui se divisent le plus vite des tissus de l'organisme.
Lorsque le nombre de globules blancs diminue au décours d'une chimiothérapie,
la muqueuse a moins de défense contre les germes qui sont présents naturellement
dans la bouche et, de ce fait, elle est plus sensible aux infections.
Il faut savoir que la neutropénie n'est pas suffisante pour expliquer la
survenue de la mucite, d'autres causes peuvent provoquer des aphtes comme les
infections, la déshydratation, les soins de bouche insuffisants, l'oxygénothérapie
ou, enfin, une alimentation pauvre en protéines.
La mucite débute par un érythème avec des desquamations de certaines
plages qui se transforment en véritables ulcérations, les aphtes. Sa sévérité est
appréciée grâce au score de l'OMS qui grade l'intensité de la mucite en plusieurs
•
mveaux:
0: absence,
1 : érythème,
2 : douleur n'empêchant pas l 'alimentation,
3 : douleur rendant l'ingestion des solides impossible,
4 : douleur entraînant une impossibilité de manger et de boire.
Certaines molécules sont plus toxiques pour la muqueuse de la bouche que
d'autres comme, par exemple, l'amsacrine (Amylyo™), le docétaxel (Taxotère™),
le cyclophosphamide (Endoxan™), le Fluoro-uracile™, le méthotrexate, le
Xeloda™, le Caelix'rM, etc.
Le muguet (candidose buccale) : c'est un problème relativement fréquent.

Il se présente sous forme d' un dépôt blanchâtre sur, ou autour des aphtes, voire de
façon un peu plus diffuse dans la bouche et sur la langue (muguet). Il s'agit d'une
infection due à un champignon de type Candida albicans. Ces champignons se
développent en profitant de la période de faiblesse des défenses immunitaires.
7 - Dermatologiques :
La peau sèche et les fissures ... : ce sont des complication très fréquentes et en
termes scientifiques on parle de xérodermie. Ce problème se rencontre plus
volontiers avec les thérapies ciblées, comme le bévacizumab, le cétuximab,
l'erlotinib, le panitumumab ou le sorafénib.
258
Les syndromes main-pied :
- Avec la chimiothérapie classique : ce syndrome est appelé érythème acral ou
érythrodysesthésie palma-plantaire. C'est une réaction inflammatoire qui se
caractérise par une fragilisation des microvaisseaux et se développe aux mains et

aux pieds.
Il se caractérise par l'apparition, aux pieds et aux mains, d'une rougeur, d'un
|
m
gonflement, d'une sécheresse de la peau et de petites bulles (cloques).
o
c
t.
o
Il débute, le plus souvent, 2 à 3 mois après le début du traitement.
p
s
g
lo
Il est médicalement, dose et durée d'exposition, dépendant et se rencontre avec les
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s
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classes de médicaments suivants :
c
e
d
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m
• Le 5-FU, l ' UFf™ et le Xéloda'rM, surtout
s
e
rd
o
s
• Les anthracyclines, adriamycine, épirubicine contenues dans les protocoles de
e
tr
e
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type FEC.
w
w
w
|
•Les taxanes, Taxol™ et Taxotère'rM.
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o
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s
s
• La cytarabine.
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- Avec les thérapies ciblées : il s'observe avec le sunitinib (Sutent'rM) dans 15 à 20 %
s
in
c
des cas et surtout avec le sorafénib (Nexavar™), dans 30 à 60 % des cas.
e
d
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m
Il apparaît dès le début du traitement dans les deux à trois premières semaines. Il
s
e
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est différent du syndrome main-pied observé avec la chimiothérapie classique.

o
s
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Il est hyperkératosique. L'hyperkératose (ou kératose) est un épaississement

e
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w
w
corné plus large qu'épais. La peau est alors rugueuse et dure au toucher. Les
w
|
s
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lésions sont assez bien limitées à type de cornes sur les zones de pression et de
c
e
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frottement (talons, têtes des métatarsiens, zones de frottement des chaussures).

e
M
s
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L'extravasation : c'est une fuite accidentelle depuis le compartiment visé, la

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s
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T
veine, vers le tissu environnant.

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s
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Une extravasation doit être suspectée en cas de:

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• Brûlures, picotements, douleur ou tout symptôme au point d ' injection,

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k
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• Induration ou œdème au point d' injection.

e
c
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w
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Les médicaments en cause : on distingue 3 niveaux de risques liés à

w
|
s
l 'extravasation des anticancéreux:

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- Les anticancéreux dits vésicants provoquent des réactions inflammatoires

s
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importantes évoluant vers une nécrose cutanée :

o
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• Anthracyclines non liposomales : doxorubicine, daunorubicine, épirubicine,

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m
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idarubicine et liposomales.
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k
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• Vinca-alcaloïdes : vindésine, vinorelbine, vincristine, vinblastine.

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• Autres molécules vésicantes : actinomycine, amsacrine, cisplatine, chlormétine,

w
|
dactinomycine, mitomycine.
- Les anticancéreux dits irritants provoquent des réactions inflammatoires locales
sans évolution nécrotique :
259

• Carboplatine, oxaliplatine.
• Cyclophosphamide, ifosfamide, dacarbazine, streptozocine, carmustine, melphalan,
thiotépa.

• Paclitaxel, docétaxel.
- Les autres anticancéreux ni vésicants ni irritants ne provoquent aucune réaction
,. '
severe.
8 - Cardiaques :
Le myocarde qui est le muscle du cœur a la particularité d 'être constitué de
cellules possédant une capacité de renouvellement faible.
Les médicaments concernés : les anthracyclines exercent une cardiotoxicité
dose dépendante, cumulative et le plus souvent irréversible. Celle-ci se manifeste
par le développement d'une cardiomyopathie dilatée (gros cœur), pas toujours
symptomatique.
La cardiotoxicité peut se manifester dès les premières cures ou ne se révéler
que plusieurs années après. C'est pourquoi un bilan cardiologique préalable sera
demandé, avec évaluation de la FEY G par échographie, indispensable, ainsi qu'un
suivi régulier de cette FEVG tout au long de la chimiothérapie.
Les médicaments en cause : Il s'agit principalement del' Adriblastine™, de la
'
Cérubidine™, de l'épirubicine, de l'idarubicine et de la mitoxantrone. A l ' inverse,
les formes liposomales comme la doxorubicine (Caelix™, Myocet'rM) et le
Daunoxome ™, seraient mieux tolérées.
Ces médicaments sont à l'origine d'atteintes cardiaques:
• Aiguës, rares consistant surtout en troubles du rythme cardiaque (tachycardie,
extrasystoles, etc.),
• Subaiguës, survenant dans les 8 mois suivant la fin du traitement avec un pic au
3ème mois,
• Tardives qui peuvent s'observer longtemps après l 'arrêt de la chimiothérapie.

Il s'agit essentiellement d ' une baisse de la force de contraction du muscle
cardiaque et plus rarement des troubles du rythme. Ces effets secondaires sont
fonction de la dose reçue.
Il faut savoir, aussi, que la susceptibilité individuelle à ce type de médicament
varie de 2 à 8 % .
Les autres médicaments en cause :
- Les taxanes : peuvent être à l'origine des troubles du rythme cardiaque dont des
bradycardies (ralentissement du cœur) réversibles.
- Le 5-FU et la capécitabine (Xéloda™) : peuvent toucher le cœur lorsque ces
médicaments sont associés aux sels de platine.
260
Très fréquemment des troubles du rythme bénins transitoires peuvent être
observés. Plus rarement, des symptômes pouvant rappeler une angine de poitrine
sont décrits. Ces troubles sont réversibles à l'arrêt du traitement.
- Très rarement : l'Endoxan™ ou l'Holoxan™ peuvent, assez rarement être

responsables d'une cardiotoxicité aiguë, dose-dépendante.
- Le cisplatine (effet plus rare non dose-dépendant) et la mitomycine sont
exceptionnellement responsables, au cours des premières administrations, de
choc ou d'insuffisance cardiaque. Ce type d' incident peut aussi se rencontrer
avec les alcaloïdes de la pervenche
9 - Neurologiques :
Les neuropathies périphériques : la neurotoxicité des traitements cytotoxiques
et cytostatiques est fréquente. Elle est le facteur limitant le plus fréquent de ce type
de traitement après la toxicité hématologique. Les atteintes des nerfs périphériques
représentent la majorité des atteintes neurologiques liées à la toxicité des
chimiothérapies. Elles font suite soit à une atteinte toxique directe de l'axone soit à
une démyélinisation, c'est-à-dire en affectant les gaines qui entourent les nerfs.
Toutes les fibres nerveuses sont susceptibles d'être atteintes, sensitives, motrices
mais également végétatives.
Les médicaments en cause sont principalement:
• Les poisons du fuseau ;
• Les alcaloïdes de la pervenche : vincristine, surtout, vinblastine, vindésine,
vinorelbine ;
• Les taxanes : le paclitaxel (Taxol™), surtout et à un moindre degré le docetaxel
(Taxotère™) ;
• Les épothilones ;
• Les sels de platine, cisplatine et surtout l' oxaliplatine (Eloxatine™) ;
• La suramine.
Les symptômes, sont variables et peuvent prendre la forme de:
• Fourmillements ou d'impression de paralysie (paresthésie), souvent déclenchés
par le froid, affectant les mains, les pieds et parfois le visage.
• Douleurs inhabituelles, indépendantes d' un stimulus douloureux, spontanées ou
provoquées (frottement, pression ... ). Elles ressemblent à des brûlures, à des
décharges électriques ou à des élancements.
• Une sensation d'engourdissement ou de diminution de la sensibilité, comme, par
exemple, la perception de la température d' un bain.
• Une instabilité à la marche accompagnée, ou non, d'une impression vertigineuse.
• Tremblements.
261
• Crampes ou une faiblesse musculaire.
Les alcaloïdes de la pervenche peuvent provoquer également une paralysie
de l'intestin (iléus paralytique) par une activité antitubuline, protéine responsable
de la fabrication de microfibrilles qui entrent dans la composition de la gaine de

l'axone.
Les atteintes des nerfs crâniens :

- L'ototoxicité : c'est l'atteinte du nerf auditif qui est le g ème nerf crânien. Le
principal produit incriminé est le cisplatine mais des cas ont été rapportés avec le
carboplatine et le BCNU en intra-artériel.
- Les atteintes ophtalmologiques : c'est l'atteinte du nerf optique qui est le 2 ème nerf
crânien. Deux types de toxicités ont été décrits :
• La névrite optique rétrobulbaire avec les sels de platine, la vincristine, la
cytarabine, le 5-fluoro-uracile, les nitroso-urées à haute dose ou par voie intra-
artérielle, la lomustine (CCNU) associée à la radiothérapie
• Des paralysies oculomotrices avec la vincristine, le cisplatine, le 5-fluoro-uracile,
et l'ifosf amide
- D'autres atteintes : des atteintes des autres nerfs crâniens comme celles du VII, du
X et du XII ont été rapportées après des injections intra-artérielles de cisplatine,
des perfusions de cytarabine ou des injections intrathécales de méthotrexate.
Les atteintes du système nerveux central :
- Des encéphalopathies aiguës dont l'évolution est spontanément régressive ont été
rapportées. Les symptômes peuvent apparaître entre le premier et le dixième jour
du traitement et disparaître spontanément dans les jours suivant l 'arrêt de la
perfusion. L'imagerie cérébrale est normale.
- Un syndrome cérébelleux : est une complication rare, principalement observée
après l'administration des antipyrimidiniques, du 5-FU et de la cytarabine.
- Des mouvements anormaux : ont été rarement rapportés avec le 5-FU, la
doxorubicine et la cyclosporine.
10 - Rénaux:
La toxicité rénale représente, pour les médicaments anticancéreux, un

problème important qui sera pris en charge. En effet, l ' index thérapeutique des
médicaments anticancéreux est souvent faible et les doses prescrites élevées pour
obtenir une efficacité optimale sur la cellule tumorale.
Plusieurs types de toxicité : les problèmes rénaux sont liés à la fois à la

toxicité de certaines chimiothérapies anticancéreuses et à la maladie elle-même. Le
patient est en effet exposé à tous les types d' atteinte rénale :
262
- Obstructive : calculs, précipitation dans le rein des médicaments, excès d'acide
urique, comme dans le syndrome de lyse tumorale parfois rencontré à l'occasion
du traitement des leucémies ou des lymphomes,
- Fonctionnelle: déshydratation, d'où la nécessité d' une hyperhydratation, avant et

après la chimiothérapie,
- Organique: secondaire aux traitements, à la radiothérapie, à une glomérulopathie

paranéoplasique, à une microangiopathie thrombotique.
Médicaments potentiellement néphrotoxiques
CLASSE THERAPEUTIQUE MÉCANISME IMPLIQUE

En cas de vomissements et diarrhée
Insuffisance rénale fonctionnelle
importants : cisplatine, cyclophosphamide
Interleukine 2 (par fuite capillaire) Hypoperfusion rénale par atteinte
hémodynamique
Adriamycine, mitomycine
Glomérulopathie
Cisplatine, méthotrexate,
Toxicité tubulaire directe
immunoglobulines IV, ifosfamide
Obstruction intra-tubulaire par précipitation
Méthotrexate du médicament ou de ses métabolites- non
dialysables
Mitomycine, 5-fluoro-uracil, gemcitabine
Syndrome hémolytique et urémique
(GemzarTM)
Vincristine
Anomalie du bilan de l 'eau, hyponatrémie
Insuffisance rénale chronique par

Nitrosourées
néphropathie interstitielle chronique (avec
ou sans nécrose papillaire)
Cisplatine, interféron, cytosine arabinosine Néphropathie immuno-allergique
Les anti-angio géniques (Avastin TM,

SutentTM, Nexavar™) Protéinurie en relation avec l 'effet du VEGF
sur le glomérule
La cystite : elle est parfois hémorragique et peut se voir en cas de traitement

par l' asparaginase, le cyclophosphamide, l'ifosfamide, la fludarabine, ou le
méthotrexate.
Cet effet secondaire peut être prévenu par l'administration de mesna
(Uromitexan™).
263
11 - Respiratoires :
Certains médicaments provoquent une hypersensibilité des poumons. Il en va
de même, par des mécanismes différents, en cas d'irradiation du thorax.
Les symptômes observés sont : essoufflement ; toux, expectoration. Ces

symptômes en particulier la toux, sont temporaires.
Les autres problèmes respiratoires:
- Les infections pulmonaires : elles peuvent être aggravées par une baisse du taux de
globules blancs ou leucopénie. Rarement, chez des malades immunodéprimés
subissant une radiothérapie, une réactivation d'une tuberculose ancienne peut
s'observer.
- Les infiltrats pulmonaires : ils so nt liés à un processus allergique qui peut
survenir avec le méthotrexate. Ils se traduisent par un état<< pseudo-grippal >>. Sur la
radiographie pulmonaire, on peut observer l'apparition d'une image à type infiltrat.
Sans aucune thérapeutique particulière, le retour à la normale est obtenu en 3 à 4
jours. Cet incident est peu fréquent et n'entraîne pas la nécessité d'arrêter la
chimiothérapie.
Les fibroses pulmonaires : elles sont essentiellement le fait de la bléomycine. La
survenue est exceptionnelle avant une dose totale de 300 mg à ne pas dépasser.
Le risque de fibrose pulmonaire est aggravé par une pneumopathie ancienne, par
des bronchites à répétition, par une radiothérapie englobant les poumons. Une
fois installée, cette fibrose pulmonaire risque d'évoluer pour son propre compte
vers une insuffisance respiratoire grave.
Traitement
Mode d'administration : l'administration d'un produit anticancéreux se fait,
soit par voie générale, soit par voie locale ou régionale.
L'administration par voie générale peut être faite sous forme orale
(comprimés) ou sous forme injectable. Le traitement par voie générale a une action
sur les métastases. Il se fait le plus souvent en milieu hospitalier par cures séparées
d'intervalles réguliers (tous les mois par exemple). Il est généralement commencé à
l'hôpital et poursuivi à domicile. Quelquefois, il a lieu en continu durant une longue
période.
L'administration par voie locale ou régionale intéresse plus particulièrement
certains organes comme le péricarde (membrane entourant et protégeant le cœur),
la plèvre (membrane de protection des poumons), le péritoine (membrane de
protection et de recouvrement des viscères contenus dans l'abdomen et le bassin),
la vessie.
Enfin il est également possible d'injecter directement le produit anticancéreux
dans l'artère de l'organe atteint (foie entre autres). Cette façon de procéder a
l'avantage d'utiliser de fortes concentrations de produits et d'éviter une
dissémination à travers l'ensemble de l'organisme.
Le choix de la substance anticancéreuse se fait selon des critères qui tiennent
compte de la sensibilité ou de la résistance du cancer. D'autre part, la
vascularisation joue également un rôle. En effet, une faible irrigation vasculaire de
264
la tumeur diminue l'arrivée des médicaments anticancéreux contenus dans le sang.
Le plus souvent, ce sont plusieurs médicaments anticancéreux qui sont employés
(polychimiothérapie).
La monochimiothérapie (traitement par un seul médicament anticancéreux)

~
est le plus souvent inefficace. Etant donné que les produits employés ont une action
différente les uns des autres, le regroupement permet d'obtenir une action
supérieure à celle de chacun des produits utilisé seul. Malheureusement, il existe ce
que l'on appelle une toxicité cumulative, c'est la raison pour laquelle on ne prescrit
pas à un patient plusieurs médicaments ayant un effet toxique important sur le
même organe. Certains produits sont contre-indiqués en fonction de l'âge du
patient, de sa maladie et de ses antécédents. Il est également possible d'associer à
ces substances un traitement par radiothérapie (utilisation des rayons X) ou une
intervention chirurgicale qui permet d'amplifier les effets des produits contre les
cellules cancéreuses. Il est parfois nécessaire de changer un produit par un autre
tout particulièrement quand apparaît une résistance.
Facteurs de résistance à la chimiothérapie : la résistance peut être de deux
types naturelle, ou acquise.
- Résistance Naturelle : une tumeur peut ne pas répondre d'emblée à la chimiothérapie
pour différentes raisons:
- Au niveau cellulaire : la cellule n 'est peu ou pas sensible aux effets toxiques de
la drogue, la sélectivité de la drogue est insuffisante par rapport aux tissus sains :
captation insuffisante, excrétion excessive, voies métaboliques parallèles,
inactivation ou défaut d'activation intracellulaire de la drogue.
- Au niveau tumoral : cinétique trop lente, fraction de croissance (GF) trop basse,
raisons pharmacologiques (mauvaise vascularisation tumorale, mauvais accès de
la drogue au site tumoral).
- Résistance Acquise: la tumeur est initialement sensible à la chimiothérapie, mais
peut devenir progressivement résistante et échappe en cours de traitement ou
entre en rémission et lors de la rechute sera insensible à la chimiothérapie.
Mécanismes d'induction de résistance: ils dépendent de plusieurs facteurs:
• Hétérogénéité tumorale et sélection par la chimiothérapie de clones naturellement
~ .
res1stants.
• Instabilité génétique des tumeurs : les mutations spontanées, les translocations de
gènes, spontanées ou induites par la chimiothérapie sont fréquentes.
• Amplification de gènes : correspond à une augmentation de l'expression d'un
gène par le biais de la multiplication du génome ; ceci peut induire l'apparition de
chromosomes supplémentaires<< les minutes double chromosomes>>.
En pratique : la résistance aux alkylants se fait par :
• Diminution de la captation de la drogue.

• Inactivation par augmentation d'activité des glutathions transférases.
• Augmentation de l'activité d'enzymes de réparation (Topoisomerase II).
265
La résistance aux antimétabolites se fait par :
• Augmentation de l'activité de l'enzyme cible.
• Le développement de voies accessoires permettant de court-circuiter l'enzyme
inhibée par l'antimétabolite.

La résistance aux autres drogues se fait par :
• Résistance pléïotropique par augmentation de l'expression et/ou l'amplification
du gène de la multirésistance.
Références
Chimiothérapie anticancéreuse: vulgaris-médical, 2000-2013.
Cahier des ECN, Oncohématologie, << ELSEVIER-MASSON>>, 2011.
266
DERMATOLOGIE
CHAPITRE4
267
268
Génodermatoses

Les génodermatoses sont des maladies génétiques de la peau.
Elles sont caractérisées par leur grand nombre (plusieurs centaines) qui
contraste avec leur rareté. Leur prévalence varie entre 1 : 6000 et 1 : 500 000. Elles
font donc partie pour la plupart des maladies rares ou << orphelines >>.
Certaines semblent plus fréquentes dans le bassin méditerranéen et au Prcohe-
Orient.
Elles apparaissent dès la naissance ou dans la petite enfance. Certaines sont
très sévères et peuvent faire engager le pronostic vital, d'autres constituent un lourd
poids médical et social. Elles tirent leur gravité de leur caractère chronique, de
constituer souvent un handicap ou de favoriser l'apparition d'un cancer.
1 - Troubles de la kératinisation
1 - Ichtyoses
Les ichtyoses résultent d'un défaut génétique de la desquamation. C'est une
anomalie héréditaire de la kératinisation liée au défaut de plusieurs protéines :
kératines, enzymes kératinocytaires ... et qui réalise une accumulation de squames
épidermiques. Sur le plan clinique plusieurs maladies différentes sont dues à ce
trouble. Elles peuvent apparaître dès la naissance (congénitales) ou se constituer
progressivement dans les premières semaines voire dans les premiers mois de la
•
vie.
L ' ichtyose peut être isolée, on parle d 'ichtyose non syndromique ou associée
à des anomalies viscérales, il s'agit alors d'ichtyose syndromique.
a - Ichtyoses non syndromiques :

La forme la plus classique est le syndrome du bébé collodion qui se transmet
selon un mode récessif autosomique.
- Clinique : il s'agit souvent d' un prématuré engainé dans une membrane
translucide, avec une éversion des lèvres (éclabion), un ectropion et des doigts en
flexion. Le nouveau-né est exposé à plusieurs risques : thermorégulation,
septique, déshydratation, ischémie des doigts et ulcérations cornéennes
secondaires à l'ectropion. Si l'enfant survit, il développe une ichtyose généralisée
dont la gravité est variable : ichtyose lamellaire qui est sévère ; érythrodermie
congénitale ichtyosiforme sèche non lamellaire qui est moins grave ; syndrome
de Netherton, ou ichtyose linéaire circonflexe.
La forme la plus fréquente est l'ichtyose vulgaire, (une pour 200), elle n'est
pas associée à des anomalies oculaires.
269
Une troisième forme est l'ichtyose liée à l'X (XRI), elle est moins fréquente
que la précédente 1/6 000 naissances et ne touche que les garçons. Elle est liée à un
déficit en stéroïde sulfatase (Xp22.3). Elle s'associe souvent à une cryptorchidie et
à des opacités cornéennes caractéristiques touchant la membrane de Descemet ou

le stroma cornéen. Ces dernières anomalies sont également retrouvées chez les
mamans de ces enfants.
- Le diagnostic est basé sur l'aspect clinique, l'arbre généalogique et le dosage de
la stéroïde sulfatase leucocytaire ou fibroblastique sur biopsie cutanée.
- Le traitement de toutes les formes vise à réduire l'épaississement cutané et à
contrôler les complications tant à la période néonatale que celles qui apparaissent
par la suite.
Syndrome de Netherton (ichtyose linéaire circonflexe).
270
b - Ichtyoses syndromiques :
Certaines ichtyoses s'accompagnent de syndromes complexes : Syndrome de
Sjogren et Larsson, Syndrome de Dorfman-Chanarin, Maladie de Refsum ...

2 - Kid syndrome
La génodermatose est caractérisée par l 'association d' une kératite et d' une
ichtyose ou plus précisément d'une érythrokératodermie à une surdité
neurosensorielle congénitale. Des risques de surinfections bactériennes ou
mycologiques sont fréquents.
Le gène responsable est le gène GJB2, codant une protéine des jonctions
intercellulaires de type gap, la connexine 26.
3 - Syndrome de Richner-Hanhart ou tyrosinémie de type II
C 'est une maladie récessive autosomique liée à un déficit en tyrosine
aminotransférase hépatique (TAT), caractérisée par une élévation du taux de
tyrosine sanguine.
Le diagnostic est orienté par l'existence d' une kératodermie palmoplantaire
douloureuse caractéristique. Il existe plus souvent un certain retard mental.
Le traitement est basé sur un régime pauvre en tyrosine qui fait disparaître la
kératite, le régime constitue un bon critère d ' observance du traitement car toute
inobservation se traduit par l'apparition d'une photophobie. Le traitement
comprend en outre la correction de l'astigmatisme avant la prise en charge du
strabisme.
4 - Kératodermies palmo-plantaires héréditaires et maladie de Méléda

Elles se caractérisent par l'apparition de corne sur la paume des mains et la
plante des pieds.
Les traitements visent à éliminer la couche cornée. En l'absence de traitement,
une épaisse couche de corne se forme sur les pieds et les mains empêchant tout
mouvement.
5 - Syndrome du nœvus épidermique

Il associe un nrevus, ou hamartome, épidermique à des anomalies d'autres
organes. Selon le type de cellules cutanées intéressées plusieurs variétés sont
décrites : le nrevus verruqueux (kératinocytes) le plus fréquent (60 % ), le nrevus
sébacé (glandes sébacées) (33%), Le nrevus verruqueux inflammatoire linéaire est
beaucoup plus rare (6 %), le nrevus comédonien (follicules pileux) ...
- Clinique : la tête ou le cou sont généralement atteints. Les symptômes
apparaissent dès la naissance dans des cas ; dans le reste des cas, il apparaît
souvent dans la première année de vie, beaucoup plus rarement après l'âge de
sept ans gardant dans la majorité des cas sa topographie initiale.
271
- L'examen histologique doit faire rechercher une acanthokératolyse (ou
épidermolyse).
- Forme clinique : le syndrome de Solomon, intéresse 30 % des enfants ayant un
nrevus épidermique, il associe un nrevus linéaire épidermique et des anomalies

viscérales multiples, surtout oculaires, neurologiques ou squelettiques.
II -Troubles de la pigmentation
1 -Albinisme oculocutané (AOC)
Il affecte la synthèse de la mélanine, l' AOC est de transmission récessive

autosomique. Trois types ont été décrits reconnaissant chacun un défaut
moléculaire spécifique:
- AOC de type 1, tyrosinase-négatif, par mutation du gène de la tyrosinase,

aboutissant à une enzyme totalement (type lA) ou partiellement (type lB)
inactive. Cliniquement : la peau est blanche ou rosée, les cheveux sont blancs, les
nrevi et lentigines sont rosés. L'atteinte oculaire comprend une photophobie
intense, un nystagmus de fixation, une amblyopie profonde, l'acuité visuelle est
sévère (1/lüe à 2/lüe), un strabisme convergent. Le risque est de voir survenir des
cancers cutanés surtout des carcinomes épidermoïdes.
- AOC de type 2, tyrosinase-positif, la diminution de la synthèse de l 'eumélanine

est en rapport avec une mutation d'un gène encore inconnu, situé sur le
chromosome 15. Cliniquement, la peau est un peu pigmentée, les cheveux sont
de couleur crème ou jaune, et les nrevi et lentigines sont normalement pigmentés.
L'atteinte oculaire est la même que dans le type 1. Ce type présente le même
risque de voir survenir des cancers cutanés.
- AOC de type 3, proche du type 2, est lié à une mutation du gène de la Tyrosine-
related Protein (TRP). L 'atteinte oculaire y est rare et peu grave.
Certains syndromes comportent un albinisme :

- Syndrome d'Hermansky-Pudlak : albinisme et syndrome hémorragique, liés à
une mutation du gène codant HPS 1, protéine impliquée dans la synthèse et la
fonction d'une catégorie d' organelles cytoplasmiques apparentée aux lysosomes
(dont les mélanosomes et les granules de stockage plaquettaires font partie).
- Syndrome de Chediak-Higashi, associe un AOC avec des cheveux plutôt cendrés,

un syndrome hémorragique, des infections récurrentes en rapport avec une
anomalie de fonction des polynucléaires neutrophiles et des cellules Natural
Killer, et une neuropathie périphérique.
272
2 - Incontinentia Pigmenti
La transmission est dominante liée à l ' X, résultant d' une anomalie du gène
NEMO, modulateur essentiel du facteur de transcription NF-KB. Cliniquement, la
peau est atteinte, l'œil et le système nerveux central.

- L'atteinte cutanée passe par quatre stades, dont la topographie est soit le long des
lignes de Blaschko (trajets de migration des cellules épidermiques embryonnaires
en direction antérolatérale à partir des crêtes neurales), soit plus diffuse :
érythème vésiculo-pustuleux (stade I), apparaissant le plus souvent dans les
premiers jours de vie, lésions verruqueuses (stade II), hyperpigmentation linéaire
(stade III) et hypopigmentation résiduelle (stade IV). Ces quatre stades peuvent
se chevaucher ou ne pas tous survenir chez le même patient. Histologiquement, la
vésicule remplie d 'éosinophiles est caractéristique. Les signes cutanés peuvent
s'accompagner de troubles phanériens : dystrophie unguéale, anomalies dentaires
(anondontie, dents coniques).
- L 'atteinte oculaire : intéresse 20 à 40 % des malades. Il peut s'agir de l 'atteinte
de l 'environnement oculaire - hypertrichose sourcilo-ciliaire, strabisme,
nystagmus, ptosis - ou de l'atteinte du globe oculaire lui-même -
microphtalmie, sclérotiques bleues, atrophie irienne, iridocyclite, cataracte
congénitale - et, surtout, de lésions du pôle postérieur à type d'altération ou
irrégularité de la pigmentation rétinienne, dégénérescence tapétorétinienne,
hyperplasie du vitré primitif, pli falciforme, décollement de rétine, fibroplasie
rétrolentale, rétinochoroïdite exsudative et hémorragique.
- L 'atteinte neurologique concerne un tiers des patients et survient dans les
premières semaines de vie : épilepsie pouvant se compliquer d'accidents
vasculaires cérébraux hémorragiques ou ischémiques et retard psychomoteur ou
hémiplégie spastique.
Incontinentia pigmenti au stade ve rruqueux.
273
3 - Hypomélanose de Ito
C'est un syndrome neurocutané caractérisé par une hypopigmentation sur les
lignes de Blaschko, une alopécie, des anomalies dentaires, une atteinte du système
nerveux central (épilepsie, retard mental et moteur) et musculosquelettique

(scoliose). Une atteinte oculaire (hypertélorisme, strabisme) est possible. La
maladie résulte d' un mosaïcisme chromosomique affectant différents gènes,
notamment ceux impliqués dans la pigmentation cutanée.
III - Phacomatoses
1 - Neurofibromatoses
Elles son transmises sur le mode autosomique dominant et caractérisées par
un fort taux de néomutations (50 % des patients). Deux sous-types sont
relativement fréquents et sassocient à des atteintes oculaires : la NFl, ou maladie
de Recklinghausen, et la NF2. Les gènes sont des gènes suppresseurs de tumeur,
codant la neurofibromine dans la NFl, située sur le chromosome 17, codant la
merline (ou schwannomine) dans la NF2, située sur le chromosome 22.
- La NF1 est la forme la plus fréquente (1 pour 3 000 naissances). Deux critères
diagnostiques au moins sont nécessaires pour affirmer la maladie :
• 6, ou plus, taches de café au lait (mesurant au moins 5 mm avant la puberté et au
moins 15 mm après la puberté).
• 2, ou plus, neurofibromes cutanés ou sous-cutanés (apparition à l'adolescence,
nombre imprévisible), ou 1, ou plus, neurofibrome plexiforme (souvent
congénitaux).
• lentigines axillaires ou inguinales
• gliome du nerf optique (risque maximal de survenue vers l'âge de 6 ans).
• 2, ou plus, nodules de Lisch.
• lésion osseuse caractéristique (dysplasie du sphénoïde ou d' un os long).
• parent du premier degré atteint de NFl.
La maladie a une évolution bénigne dans 85 % des cas, parfois un prurit
marqué, et un risque de dégénérescence sarcomateuse des neurofibromes
plexiformes (5 % ), peut être observé. La présence de xanthogranulomes juvéniles
doit faire rechercher une leucémie myélomonocytaire chronique. Les principaux
risques neurologiques sont les difficultés d'apprentissage (touchant 40- 60 % des
enfants), les migraines et les tumeurs astrocytaires. Le diagnostic d'une NFl doit
faire rechercher un gliome des voies optiques ( 15 % des cas) et doit pratiquer
systématiquement une IRM cérébrale chez l 'enfant ; il doit également faire
rechercher une scoliose, des déformations osseuses et une hypertension artérielle
(étant donné la fréquence de survenue de sténose de l'artère rénale et de
phéochromocytome.)
- La NF2 est rare (1 pour 35 000 naissances). Les critères diagnostiques sont:
• Schwannome vestibulaire(<< neurinome de l 'acoustique >>) bilatéral.
• ou: Parent du premier degré atteint de NF2.
274
• Plus : Schwannome vestibulaire unilatéral survenant avant 30 ans, ou 2, au moins,
des anomalies suivantes : méningiome, gliome, schwannome, opacités lenticulaires
postérieures, cataracte corticale juvénile.
Les signes cutanés (taches de café au lait, neurofibromes) sont beaucoup plus

rares que dans la NFl. Les anomalies oculaires sont différentes de la NFl :
hamartomes rétiniens (9 %), membranes épirétiniennes (22 %), cataracte (20-30 %).
Les malades atteints de NF2 doivent faire l'objet d'un suivi en milieu ORL et
neurochirurgical : pratique répétée d'audiométrie et d ' imagerie intracérébrale,
centrée sur les conduits auditifs internes et médullaire.
2 - Sclérose tubéreuse de Bourneville
C'est une phacomatose rare, de transmission dominante autosomique,
marquée par un fort taux de néomutations (> 60 %). Elle est caractérisée par des
signes essentiellement :
- cutanés : macules achromiques, plaque peau de chagrin lombaire, angiofibromes
faciaux (sillons nasogéniens, joues, région péribuccale), fibromes péri-unguéaux
(tumeurs de Koenen), plaque fibreuse du front.
- neurologiques : épilepsie, retard mental, astrocytome, nodules sous-épendymaires
multiples et souvent calcifiés, pouvant obstruer le flux céphalo-rachidien, tubers
cérébraux et cérébelleux, corticaux et sous-corticaux oculaires et rénaux.
- oculaires: hamartomes ou phacomes rétiniens, souvent juxtapapillaires.
- Autres : rénales (angiomyolipomes), cardiaques (rhabdomyomes), dentaires (pits
de l'émail), squelettiques (pseudokystes des phalanges, plages d'ostéosclérose).
IV - Maladies du tissu conjonctif
1 - Syndrome d'Ehlers-Danlos
Il s'agit d'un groupe de maladies touchant le tissu conjonctif, classées en six
types différents et dont les atteintes principales sont cutanées, articulaires et
vasculaires. Les formes les plus fréquentes sont liées à des mutations du collagène
V, I ou III, de transmission dominante autosomique. La fréquence, toutes formes
confondues, est estimée à 1 pour 5 000. Les formes les plus fréquentes sont de
transmission dominante autosomique. Les sous-types sont cités ci-après avec leurs
principaux symptômes, selon la nouvelle classification, l'ancienne classification est
figurée entre parenthèses :
- Classique (EDS I ou II) : hyperextensibilité cutanée, cicatrices atrophiques,
hypermobilité articulaire.
- Hypermobile (EDS III) : hyperextensibilité cutanée variable, pas de cicatrices
atrophiques, hypermobilité articulaire généralisée ++.
- Vasculaire (EDS IV) : peau mince, translucide, fragilité ou rupture artérielle,
intestinale ou utérine, contusions étendues, faciès caractéristique (visage sérieux,
grands yeux cernés).
275
- Cypho-scoliotique (EDS VI) : articulations lâches, Hypotonie musculaire
néonatale
Scoliose néonatale, amincissement de la cornée, kératocône, fragilité de la
sclérotique, rupture du globe oculaire, décollement de rétine.

- Arthrochalasique (EDS VIIA et VIIB) : hypermobilité sévère, subluxations
récurrentes, luxation congénitale bilatérale de hanches.
2 - Maladie de Marjan
Elle est caractérisée par un morphotype particulier : haute stature, membres
grêles et très longs, grande envergure, arachnodactylie, thorax déformé, scoliose,
hypotonie musculaire, une atteinte ophtalmologique : ectopie du cristallin vers le
haut. La maladie est due à une mutation du gène de la fibrilline (chromosome 15),
un des composants des microfibrilles de la matrice extracellulaire.
3 - Pseudoxanthome élastique (PXE)
C'est une maladie héréditaire du tissu élastique affectant surtout la peau, l'œil,
le tractus gastro-intestinal et le système cardio-vasculaire. Selon les formes, deux
modes de transmission, dominant autosomique et récessif autosomique, sont
possibles. Cliniquement, la maladie apparaît vers dix ans, par une atteinte cutanée:
macules, papules jaunâtres et groupées en plaques dans les plis, surtout du cou et
axillaires. Histologiquement, il existe une fragmentation et une calcification
(coloration de von Kossa) des fibres élastiques dermiques. D'autres atteintes
peuvent être notées : oculaires (stries angioïdes de Groendblatt-Strandberg,
déchirure de la membrane de Bruch, riche en élastine), cardio-vasculaires
(artériosclérose par calcification de la couche élastique des artères, ischémie
myocardique) ou hémorragiques (saignements gastro-intestinaux, utérins ou
vésicaux). Sur le plan génétique, le PXE résulte de mutations sur le gène ABCC6
(chromosome 16). Ce gène code une protéine membranaire appartenant à la sous-
famille C de la superfamille des transporteurs liant l' ATP (protéines ABC). Ces
molécules ont un rôle de transport à travers la membrane plasmique.
4 - Hypoplasie foc ale dermique, ou syndrome de Goltz
C'est un syndrome polymalformatif congénital dominant lié à l' X, dominé par
une atteinte cutanée (macules linéaires hypo- ou hyperpigmentées, télangiectasies,
papillomes péri-orificiels), phanérienne (zones d'alopécie, ongles dystrophiques,
petites dents crénelées), osseuse (mains et pieds en << pinces de homard >>,
syndactylies, ostéodystrophie ... ). D'autres atteintes peuvent êtres notées :
neurologique (déficit mental) et ophtalmologique (colobome). Le principal
diagnostic différentiel se fait principalement avec le syndrome MIDAS
(microphtalmie, aplasie dermique et sclérocornée), également dominant lié à l' X et
au cours duquel une atteinte cardiaque peut menacer le pronostic vital.
V- Xeroderma pigmentosum
C'est une maladie récessive autosomique. Sept gènes sont impliqués,
constituant autant de groupes de complémentation, (XPA à XPG), affectant tout le
système de réparation par excision réparation des nucléotides endommagés par les
276
rayons UV (système NER, Nucleotide Excision Repair). Une forme variant,
affectant la réparation post-réplicative del' ADN, moins grave, a été décrite.
Cliniquement, elle est caractérisée par des manifestations d' hypersensibilité au

soleil, (enfants << lune >>) menaçant le pronostic vital à moyen terme du fait de la
survenue quasi inéluctable de carcinomes cutanés, basocellulaires et épidermoïdes
et/ou de mélanomes. D 'autres signes peuvent y être associés : atteinte neurologique
dégénérative, retard staturo-pondéral ou pubertaire.
Le diagnostic anténatal par biologie moléculaire sur biopsie de trophoblaste à
la dixième semaine de grossesse est possible.
Deux autres génodermatoses, également récessives autosomiques, affectent le
système NER : le syndrome de Cockayne (SC) et la trichothiodystrophie (TID).
Elles sont caractérisées par une photosensibilité mais il n'y a pas de cancers
cutanés. Il existe par contre une atteinte oculaire (cataracte, dégénérescence
rétinienne), une atteinte neurologique sévère (démyélinisation centrale et
périphérique), dysmorphie faciale, anomalies squelettiques ...
Le traitement consiste essentiellement en une photoprotection préventive et
!'exérèse chirurgicale des tumeurs cutanées. En l 'absence de photoprotection, les
enfants meurent rapidement de cancers cutanés multiples.
,
VI - Epidermolyses bulleuses :
Les épidermolyses bulleuses (EB) héréditaires sont des génodermatoses
transmises sur le mode dominant ou récessif autosomique, affectant la cohésion
dermo-épidermique, aboutissant ainsi à la formation des bulles et érosions cutanées
et muqueuses.
On distingue trois types d'EB selon le niveau de clivage dermo-épidermique:
- EB épidermolytiques ou simples (EBS), où le clivage est intra-épidermique au
niveau de la couche basale épidermique,
- EB jonctionnelles (EBJ) où le clivage se situe au niveau de la membrane basale
(MB) elle-même,
EB dermolytiques ou dystrophiques (EBD) où le clivage se situe sous la
membrane basale au niveau des fibrilles d' ancrage du derme superficiel.
Chacun de ces trois groupes d ' EB comprend plusieurs formes de la maladie
qui se distinguent par des critères cliniques et génétiques (mode de transmission,
gène muté).
Classification des épidermolyses bulleuses :

a - EBS:
Formes localisées : EBS localisée<< mains et pieds>>, Weber-Cockayne.
Formes généralisées :
277
• EBS généralisée, Koebner.
• EBS herpétiforme, Dowling-Meara.
• EBS avec pigmentation mouchetée.

• EBS avec dystrophie musculaire.
• EBS superficielle.
b - EBJ:
• Herlitz
• Non-Herlitz (GABEB)
• Avec atrésie pylorique
Formes localisées :
• Inversée.
• Acrale.
• Début tardif.
c - EBD:
• Hallopeau-Siemens.
• Non Hallopeau-Siemens.
• EBD dominantes.
• EB transitoire du nouveau-né.
Formes localisées :
• Inversée.
• Acrale.
• Prétibiale.
• Centripète.
Clinique
La maladie est caractérisée par une fragilité cutanée extrême, laquelle se
manifeste dès la naissance par des bulles et érosions diffuses, souvent
hémorragiques, touchant tout le corps, évoluant vers des cicatrices dystrophiques et
des grains de milium, mais sans trouble pigmentaire ni lésions granulomateuses.
Au niveau des membres, la cicatrisation dystrophique aboutit à la formation de
contractures en flexion et à des syndactylies complètes (<< mains en moufles >>). Il
existe une alopécie. La muqueuse buccale est sévèrement touchée, la cicatrisation
des érosions conduisant à une microstomie et une ankyloglossie. Il existe
fréquemment une atteinte œsophagienne haute, caractérisée par des sténoses
étagées de l'œsophage cervical, ainsi qu' une atteinte anale. L 'atteinte de la
278
muqueuse oculaire se complique d'ectropion, de pannus conjonctivaux, de kératites
et d'ulcérations cornéennes. Les érosions cutanées chroniques se compliquent de
surinfections et, à long terme, des carcinomes épidermoïdes cutanés peuvent
apparaître.

L'atteinte de la muqueuse est responsable d'une restriction alimentaire
responsable d' une anémie ferriprive et inflammatoire profonde et un important
retard de croissance staturo-pondéral avec, parfois, un retard pubertaire. Il s'y
. ,,, . . . .
associe une carence prote1que et v1tamm1que.
Le pronostic à long terme est dominé par divers risques : carence
nutritionnelle, infections, cancer ...
Traitement. Il vise à apporter à l'enfant le meilleur confort possible : soins cutanés,

prévention des complications, gestion de la douleur, soutien psychologique pour le
patient et sa famille, analyse génétique. En son absence, les patients meurent
précocement de dénutrition et d'infection.
VII - Porphyries cutanées

Ces affections sont liées à un trouble de la synthèse de l'hème, entraînant une
augmentation anormale des porphyrines ou de leurs précurseurs. Elles s'expriment
principalement par une atteinte cutanée, marquée par une importante
photosensibilité et une hypertrichose. Les différents types de porphyries se
distinguent pas diverses atteintes viscérales associées.
La porphyrie cutanée tardive (PCT) est la forme la plus fréquemment
rencontrée en dermatologie, elle est liée à un déficit familial ou sporadique en
uroporphyrinogène décarboxylase.
La maladie de Günther ou porphyrie érythropoïétique, est beaucoup plus
rare, elle est liée à un déficit en uroporphyrinogène III cosynthétase. Elle se
manifeste dès la petite enfance par une photosensibilité et une éruption bulleuse ;
l'évolution se fait vers un état poïkilodermique sclérodermiforme mutilant et des
surinfections multiples. L 'atteinte oculaire comporte une kératoconjonctivite, des
ulcérations cornéennes, une scléromalacie ... Il s'y associe une hypertrichose des
zones photoexposées et des anomalies des ongles et des dents.
La porphyrie hépatoérythropoiëtique est biologiquement proche de la PCT,
elle ressemble à la maladie de Günther.
Traitement
Les génodermatoses sévères constituent un handicap médical et social majeur
pour le patient et sa famille : fardeau considérable pour le patient et sa famille,
handicap, espérance de vie limitée, exclusion ...
'
A l ' heure actuelle, seuls des traitements symptomatiques sont disponibles,
mais ils sont importants car ils visent à améliorer la qualité de vie du malade. La
prise en charge médicale doit être multidisciplinaire : pédiatrie, gynécologie,
279
dermatologie, oto-rhino-laryngologie, urologie, ophtalmologie, oncologie, chirurgie
plastique et maxillo-faciale, radiologie, radiothérapie, odontologie, nutrition, etc.
L'efficacité de cette prise en charge repose sur un diagnostic précoce mais
malheureusement les quelques médicaments efficaces et les dispositifs médicaux

facilitateurs ne sont pas accessibles à tous ou trop chers.
La vie sociale est extrêmement difficile pour le patient et sa famille : l'accès à
l 'école, à la vie professionnelle, aux loisirs est souvent très compliqué.
Références
Hadj-Rabia S., Froidevaux D., Bodak N., et al., Clinical study of 40 cases of
incontinentia pigmenti. Arch. Dermatol. 2003, 139: 1163-1170.
~
Ingen-Housz-Oro S., Blanchet-Bardon C., Epidermolyses bulleuses héréditaires.

Encycl. Méd. Chir., Dermatologie, 98-255-A-10, 2004.
Traupe H., The Ichthyosis., Berlin, Springer-Verlag, 1989.
Ingen-Housz-Oro S., C. Blanchet-Bardon, J.-L. Dufier, Génodermatoses, Livre.book,
2009.
280
La dermatite atopique
La dermatite atopique (DA) est une maladie inflammatoire chronique qui

débute souvent dans l'enfance et évolue par poussées. L'atopie est une
prédisposition personnelle et/ou familiale d'origine génétique à produire des
anticorps d'isotype IgE lors de l'exposition à des allergènes environnementaux
(acariens, poils ou salive d'animaux, pollens, aliments ... ). Différents organes
cibles peuvent être atteints simultanément ou successivement chez un individu ou
dans la famille : dermatite atopique (peau), asthme (bronches), rhinite ou
rhinoconjonctivite allergique (muqueuse ORL et ophtalmologique), allergie
alimentaire (muqueuse digestive) (1).
Actuellement, la DA peut se définir comme une affection favorisée par des
anomalies primitives de la barrière cutanée épidermique et associée à une
hypersensibilité à divers facteurs environnementaux (2).
,
Epidémiologie
La prévalence de la DA dans le monde a pu être établie grâce à une étude
menée en 1998 dans 56 pays et qui a inclus 463 801 enfants (étude-ISAAC :
'
International study of asthma and allergies in chilhood) (3). A l'âge de 6-7 ans, la
prévalence est de 15 à 20 % au Royaume Uni, dans les pays scandinaves et en
Nouvelle Zélande, de 10 à 15 % en France, au Japon et en Amérique du nord, 5 à
10 % dans les différents pays d'Europe du Sud et de l'Ouest, en Amérique du Sud
et au Maghreb, inférieur à 5% en Chine et d 'autres pays d' Asie. Chez les enfants
plus jeunes, la prévalence paraît supérieure (21 % avant 2 ans en Allemagne et
29,9 % à 18 mois en Grande-Bretagne). Il semble que la prévalence de la DA a
nettement augmenté au cours de ces 50 dernières années dans les pays
industrialisés (2).
Diagnostic positif
Le diagnostic de la DA est clinique. Il s'agit d' une dermatose vésiculeuse. Les
vésicules sont exceptionnellement visibles, elles se rompent laissant place à une
surface suintante ou croûteuse. Secondairement, le grattage chronique va engendrer
un épaississement de l'épiderme c'est la lichénification. L'aspect clinique de la
DA varie selon l'âge.
- Chez le nourrisson
La DA apparaît habituellement dans la première année de vie, en général vers
trois mois. Les lésions débutent en zone céphalique. Le prurit est constant, il est
plus marqué dans les formes sévères. Il se manifeste par des mouvements
équivalents tels le frottement des joues contre les draps, qui est source de cris,
d'insomnie et d'agitation constituant un élément déterminant de l'altération de la
qualité de vie.
L'aspect des lésions varie selon l'examen. En période aiguë ou subaiguë, sur
un fond de sécheresse cutanée permanent, les lésions aiguës sont vésiculo-
281
suintantes, œdémateuses à bords sémiettées et croûteuses. Ces lésions siègent de
façon symétrique sur les zones convexes du visage avec respect de la région
média-faciale et des membres. L'atteinte du tronc et des plis est notée dans les
formes étendues. Le cuir chevelu peut être le siège de squames jaunâtres et grasses

d'allure séborrhéique.
DA : Respect de la région médio-faciale (photos service de Dermatologie, CHU B.E. O.

du Pr Bouadjar)
La région périnéo-fessière présente dans 20 % des cas, la DA se manifeste

par un érythème englobant les organes génitaux (4). L'évolution est marquée par
des poussées successives de suintement et de desquamation cutanée.
DA : Atteinte de la région périnéo-fessière et des membres (photos service de

Dermatologie, CHU B.E 0 du Pr Bouadjar)
Dans les formes mineures et chroniques, en dehors des poussées aiguës, les
lésions sont peu inflammatoires avec une peau sèche et rugueuse au niveau des
convexités et la présence de certains signes (marqueurs mineurs) permettent
d'évoquer la maladie, telle l'existence d'un double repli palpébral inférieur ou
signe de Dennie Morgan, la survenue de fissures sous-auriculaires ou la présence
de dartres achromiques ou eczématides.
282
- Chez l'enfant après 2 ans
L'eczéma peut apparaître d'emblée à cet âge ou peut faire suite à l'eczéma
du nourrisson. Les lésions sont localisées aux plis (coudes, creux poplités, cou et
fissures rétro-auriculaires) et au niveau de certaines zones << bastions >> (mains et

poignets, chevilles et mamelons). La xérose (sécheresse) cutanée associée au prurit
est quasiconstante favorisant la lichénification.
- Chez l'adolescent et l'adulte

La DA persiste rarement chez le grand enfant et s'aggrave à l 'adolescence.
Elle garde le même aspect que chez l'enfant de plus de 2 ans. D'autres aspects sont
possibles : prédominance au niveau du visage et du cou, lésions de prurigo
prédominant aux membres ou encore aspect d' érythrodermie.
La DA est une affection fréquente, relativement facile à reconnaître, la
chronicité et l'évolution par poussées sont importantes pour le diagnostic.
Cependant, devant certaines situations, quelques diagnostics seront discutés.
- Chez le nourrisson, il faut éliminer d'autres dermatoses << eczéatiformes >> : la
dermite séborrhéique, le psoriasis ou la gale. En cas de doute une biopsie serait
utile. La présence de certains signes associés (infections cutanées et/ou profondes
répétées, anomalies de croissance, purpura, fièvre inexpliquée) devra faire
rechercher un syndrome génétique impliquant un déficit immunitaire.
- Chez l 'enfant et l'adolescent, le diagnostic est plus facile. Il faut éliminer une
dermite de contact, parfois un psoriasis. Les tests allergologiques peuvent être
utiles.
,
Evolution globale
L'évolution de la DA est spontanément bonne avec une rémission complète
dans la majorité des cas. Les formes persistantes dans l'enfance sont localisées et la
résurgence chez l'adolescent et l'adulte jeune est possible. La survenue de
manifestations respiratoires (vers l'âge de 2-3 ans) est d'autant plus fréquente qu' il
y a la notion d 'atopie familiale au premier degré. Ces atteintes deviennent plus
gênantes pour l'enfant que l'eczéma. Il s'agit d'asthme (30 % des enfants avec
DA) ou de toux sèche nocturne ou d' une gêne respiratoire avec sifflement
expiratoire ou de rhinite (apparition plus tardive). L'allergie alimentaire survient
surtout chez le nourrisson et le petit enfant (lait, arachide, poisson, soja, blé).
Complications
- Surinfections cutanées bactériennes et virales
Le staphylocoque doré colonise habituellement la peau de l'atopique. Cette
constatation soulève de nombreuses questions physiopathologiques : la diminution
de production de peptides antibactériens, capacités d'adhésion du staphylocoque
par les cornéocytes ... (5). L ' impétiginisation se manifeste par des lésions érosives
et crouteuses justifiant un traitement spécifique.
283
L'herpès (HSV 1) est responsable de poussées aiguës de vésiculopustules
associées à une fièvre nécessitant la mise en marche d'un traitement antiviral
(Aciclovir) en urgence afin d'éviter la dissémination des lésions réalisant la
pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg dont l'évolution peut être fatale.

La survenue de molluscum contagiosum (infection due à un virus du genre
orthopoxiviridae) est plus fréquente chez l'enfant atteint de DA et provoque des
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lésions plus étendues.
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DA surinfectée (photos service de Dermatologie, CHU B.E.O du Pr Bouadjar)

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- Retard de croissance
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Il peut être associé aux DA gaves. La survenue d'un retard de croissance au

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cours de la DA pourrait s'expliquer par le prurit chronique qui retentit sur la qualité
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de sécrétion de l'hormone de croissance qui prédomine habituellement durant les

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phases de sommeil profond (2). Le rôle des dermocorticoïdes n'est pas établi.
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Cependant, avant d'attribuer ce retard de croissance à la DA, il convient de

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rechercher un déficit en hormones de croissance, une affection sous-jacente

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(mucoviscidose, une maladie cœliaque, RCIU ... ) ou une maladie génétique.

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Critères diagnostiques et scores de sévérité

|
Devant le caractère protéiforme de la DA, des critères diagnostiques ont été

établis par Hanifin et Rajka en 1980, divisés en critères majeurs et mineurs mais
de façon empirique et leur définition est imprécise. En 1994, Williams et al. Ont
284

essayé de définir des critères diagnostiques qui soient sensibles, spécifiques,
reproductibles, non invasifs, applicables à différentes populations et de réalisation
facile (4). (Voir tableau ci-dessous)

Critère obligatoire : dermatose prurigineuse associée à au moins trois des
.'
cr1teres .
suivants
1- Antécédents personnels d 'eczéma des plis de flexion (fosses antécubitales,
creux poplités, face antérieure des chevilles, cou).
2- Antécédents personnels d'asthme ou de rhume des foins (ou antécédent
d'asthme, de dermatite atopique, ou de rhinite allergique chez un parent au
premier degré chez l'enfant de moins de 4 ans).
3- Antécédents de peau sèche (xérose) généralisée au cours de la dernière année
4- Eczéma des grands plis visible ou eczéma des joues, du front et des convexités
des membres chez l 'enfant au-dessous de 4 ans.
5- Début des signes cutanés avant l'âge de 2 ans (critère utilisable chez les plus de
4 ans seulement).
Depuis plusieurs années, de nombreux auteurs et équipes essayent de définir
et d' uniformiser des critères de sévérité de la DA dans le but de permettre une aide
pour le suivi des patients et d 'apporter un élément comparatif utile lors de la
réalisation des études cliniques et thérapeutiques. Des scores cliniques ont été
alors développés dont le plus utilisé est le SCORAD (SCORing AD index). Il
intègre à la fois une évaluation de l'extension et de l'intensité des lésions ainsi que
l'évaluation de l ' intensité du prurit et de ses conséquences sur la qualité du
sommeil.
Approche Physiopathologique
La DA correspond au développement d' une réponse immunitaire qui résulte
de l ' interaction entre des facteurs environnementaux et inflammatoires et un terrain
génétique prédisposant lié à des anomalies de la barrière cutanée.
- Prédispositions génétiques et anomalies de barrière

Les arguments en faveur d'une prédisposition génétique sont nombreux. Entre
autres, il a été noté que plus de 40 % des patients ont des antécédents de parents
atteints au premier degré, et plus des deux tiers ont un parent direct qui a développé
une manifestation atopique (2).
La DA est considérée comme une affection polygénique. Les gènes impliqués
codent pour des protéines impliquées dans la perméabilité épidermique, dont la
filaggrine, dans l ' immunité innée, dont les Toll-Like receptors, et dans l' immunité
adaptative par les interleukines.
Le lien entre l'altération de la fonction barrière cutanée et la dermatite
atopique est clairement établi, mais reste imprécis quant à la prédisposition à
l 'atopie (7).
285
- Dysfonctions immunes
Concernant l'immunité innée, une diminution des capacités de sécrétion de
peptides antimicrobiens a été mise en évidence dans la DA ainsi que des anomalies
de réponse des cytokines à la stimulation de certains récepteurs clés de l'immunité

qui sont les récepteurs Toll-Like.
D'autres anomalies sont également constatées celles qui touchent les
fonctions des cellules dendritiques impliquées dans les phénomènes de
sensibilisation aux allergènes de l'environnement, les fonctions des lymphocytes T
CD4+ régulateurs, les fonctions des polynucléaires éosinophiles impliquées dans
l'inflammation locale. Plus récemment, des études ont montré que les lésions
cutanées des eczémas sont également dues à l'activation dans la peau de
lymphocytes T CD8+ induisant la production de cytokines et de chimiokines et la
destruction des kératinocytes par apoptose (9).
La sensibilisation aux allergènes de l'environnement se fait selon un schéma
bien établi. Au niveau de la peau, les cellules de Langherans prennent en charge
l'allergène, migrent vers les ganglions périphériques et initient une réponse
immunitaire par les lymphocytes T spécifiques de l'allergène. Ce qui conduit à la
génération de lymphocytes T mémoires au niveau de la peau et de cellules B qui
vont produire des IgE spécifiques (2).
Dans la DA, les IgE spécifiques interviennent dans les phénomènes à
médiation immédiate (urticaire, prurit) déclenchés dès le contact avec l'allergène et
dans les manifestations retardées (eczéma) de 24 à 48 heures qui impliquent les
cellules dendritiques cutanées. Par ailleurs, le staphylocoque semble intervenir
dans la pathogénie de la DA en favorisant un environnement cutané type Th2 et en
favorisant la sensibilisation à certains allergènes (acariens) (2).
Examens complémentaires et explorations

Pour le diagnostic ou la prise en charge de la DA, il n'existe pas d'examen
complémentaire nécessaire à réaliser : la biopsie cutanée, le dosage des IgE
sériques ou la recherche d' une éosinophilie sont le plus souvent inutiles. Il n 'est
pas recommandé de réaliser une enquête allergologique systématique devant toute
DA (2). Des explorations allergologiques doivent être réalisées dans certaines
. ' .
crrconstances, a savoir :
1- Suspicion d'allergie alimentaire associée dont les signes d 'appel sont des
signes évocateurs d'une allergie alimentaire après ingestion ou contact avec
l'aliment, une DA grave, une stagnation ou cassure de la courbe pondérale. Les
explorations à réaliser sont les prick-tests cutanés, le dosage des IgE spécifiques,
le test de provocation orale, atopy patch tests
2- Suspicion d'allergie respiratoire associée. Les signes d 'appel sont : asthme,
rhinite ou rhino-conjonctivite. Les explorations à réaliser sont les prick-tests
cutanés et le dosage des IgE spécifiques
286
3- Suspicion d'eczéma de contact dont les signes d'appel sont: lésions d'eczéma en
zones inhabituelles, aggravation ou non réponse au traitement. Les explorations
sont les tests épicutanés ou patch tests.
Traitement

Le traitement de la DA est symptomatique. Les objectifs sont de traiter les
poussées et de prévenir les récurrences par une prise en charge au long cours (8).
1- Traitement local
- Les dermocorticoïdes : utilisés depuis une cinquantaine d'années, ont une triple
action anti-inflammatoire, immunosuppressive et antimitotique. Ils constituent
le traitement topique de référence. Ils sont classés en 4 groupes selon leur activité
anti-inflammatoire. Le choix du dermocorticoïde est fonction de l'âge, de la
sévérité de la DA, du site et del' étendue à traiter.
- les dermocorticoïdes d'activité très forte (classe IV) sont contre-indiqués chez le
nourrisson et le jeune enfant, sur le visage, les plis et le siège ;
- les dermocorticoïdes d 'activité forte (classe III) sont réservés en cures courtes
des formes très inflammatoires ou très lichénifiées des extrémités;
- les dermocorticoïdes d'activité modérée (classe III) sont utilisés sur le visage,
les paupières, les plis et les zones génitales du nourrisson ;
- les dermocorticoïdes d'activité faible (classe I) ont peu de place en thérapeutique.
Les crèmes sont utilisées sur les plis et les zones suintantes, les pommades sur
les lésions sèches et lichénifiées. Une seule application par jour est suffisante
jusqu'à l'amélioration franche (une semaine environ) puis le dermocorticoïde est
arrêté progressivement et l'utilisation des émollients est maintenue jusqu'à la
prochaine récidive nécessitant alors la reprise des dermocorticoïdes selon le même
schéma.
Les préparations magistrales visant à diluer les corticoïdes ne doivent pas être
utilisées. Les préparations commerciales associant un antiseptique, un antibiotique
ou un antimycosique ne sont pas utiles et exposent aux risques d'irritation et
d'eczéma de contact.
L 'efficacité des dermocorticoïdes est spectaculaire dans les formes légères
à modérées avec disparition du prurit en quelques jours et amélioration des
lésions en une semaine. Dans les formes plus sévères, un traitement d'entretien
par une ou deux applications de dermocorticoïdes par semaine est préconisé.
Un suivi systématique est nécessaire par des consultations régulières afin de
s'assurer de l 'évolution, d 'évaluer l'adhésion au traitement, de mesurer la
quantité de dermocorticoïdes utilisée et de réadapter le traitement au besoin.
Les effets indésirables locaux sont en pratique rarement rapportés : atrophie
cutanée, vergeture, hypertrichose, surinfection bactérienne ou herpétique. Les
effets systémiques potentiels sont liés au freinage de l'axe hypothalamo-
hypohpyso-surrénalien, ils sont exceptionnels pouvant se traduire par un retard de
croissance, parfois lié à la sévérité intrinsèque de la maladie.
287
- Inhibiteurs de la calcineurine topiques (IC)
Les IC constituent une nouvelle classe des immunomodulateurs topiques. Le
tacrolimus (Protopc®) et le pimecrolimus (Elidel®) sont des dérivés des
macrolides. Leur principal mode d'action est d'inhiber l'activation des

lymphocytes T et la transcription de cytokines (IL2, IL3, IL4, TNFa) en bloquant
le complexe calcineurine/calmoduline. Ils inhibent également le relargage de
l'histamine par les mastocytes activés et la synthèse de novo de prostaglandine
D2 (2).
Le tacrolimus (seul utilisé en France, non encore disponible en Algérie) est
appliqué 2 fois par jour jusqu'à guérison des lésions, son efficacité comparable à
celle des dermocorticoïdes de classe II et III (2), sans risque d'atrophie cutanée. Il
serait une alternative intéressante en cas de corticophobie.
- Les émollients
Ils sont utilisés dans le but de restaurer la fonction de la barrière cutanée et
de lutter contre la xérose (sécheresse) de la peau. Ils doivent être utilisés
quotidiennement. Habituellement bien tolérés, des sensations de brulûres, prurit ou
rougeurs peuvent être parfois signalées. Dans ces cas, il faut changer d'émollient et
évoquer une sensibilisation à ses composants.
- Les antiseptiques
Ils doivent être actifs sur le staphylocoque aureus et leur tolérance est bonne.
Ils peuvent être employés lors des bains tièdes ou en applications locales en ayant
recours à des solutions aqueuses ou moussantes. Il ne faut pas utiliser des solutions
trop détergentes (dilution des antiseptiques) et pour éviter les sélections des
germes, il faut penser à alterner les antiseptiques.
- Les antibiotiques
Locaux comme l'acide fucidique, sont utilisés en cas de surinfection localisée
superficielle ou dans le traitement des gîtes microbiens. Pour éviter la survenue de
résistance ou d'une sensibilisation de contact, il ne faut pas en abuser.
2- Traitements généraux
- Corticoïdes oraux: il n'y a pas de place pour la corticothérapie générale dans le
traitement de la DA.
- Les antihistaminiques : donnés seuls, ils sont insuffisants pour traiter la poussée
de DA. Ils peuvent être indiqués, à titre d'appoint, pendant quelques jours pour
lutter contre le prurit.
- Les antibiotiques : !'antibiothérapie générale ne doit pas être systématique. Elle
doit être utilisée en cas d'impétiginisation sévère, d 'impétigo bulleux, de
folliculite, de pustules superficielles profuses.
- Les antiviraux : la gravité de l'infection virale chez l'atopique nécessite des
mesures préventives telles que l'absence de contact direct avec une poussée
d'herpès labial. En cas d'infection herpétique, la corticothérapie locale doit être
288
arrêtée. Une primo-infection herpétique est traitée par l'aciclovir per os, le
Kaposi-Juliusberg par l' aciclovir à forte dose en intraveineuse pendant au moins
07 jours associé à une antibiothétapie.

3- Informations et éducation thérapeutique
Il est important d' informer les parents sur la maladie et de lutter contre les
idées reçues. Ainsi, il faut expliquer que la DA n'est pas de cause psychique, ni
d'origine infectieuse, il ne s'agit pas d' une allergie<< à quelque chose>>, ni d' une
allergie alimentaire, les dermocorticoïdes sont efficaces et ne sont pas dangereux
s'ils sont maniés correctement. (1)
Il faut faire comprendre que la DA est une maladie chronique évoluant par
poussées, qu'il n'existe aucun traitement curatif. Le traitement est prolongé et son
objectif est l' amélioration des symptômes. Il faut éviter les facteurs aggravants
comme les textiles irritants (laine, synthétique à grosses fibres), éviter l'exposition
au tabac, maintenir une température fraîche dans la chambre à coucher sans trop
se couvrir la nuit. Il faut se méfier des contages herpétiques. Il faut vacciner
normalement l'enfant. En cas de fortes poussées de DA, il est conseillé de retarder
transitoirement les vaccinations (avec accord professionnel) et s'il existe une
notion d'allergie à l'œuf, un avis spécialisé pour les vaccins contre la grippe ou la
fièvre jaune est nécessaire.
Conclusion
La dermatite atopique est une maladie inflammatoire chronique qui débute
souvent tôt dans l'enfance. Plusieurs facteurs interviennent dans la pathogénie de la
maladie en particulier les facteurs génétiques, immunologiques et environnementaux.
Pour une bonne prise en charge la connaissance des critères diagnostiques, des
modes évolutifs et des complications potentielles est nécessaire.
Enfin, il faut savoir manipuler les différents traitements disponibles en
fonction de la sévérité de la maladie.
Références
1-J.M. Bonnetblanc : Allergies cutanéo-muqueuses chez l'enfant et l'adulte :
dermatite (ou eczéma) atopique, Ann. Dermatol. Vénéréol., (2008), 135S, F80-
F87.
2- Franck Boralem, La dermatite atopique : ouvrage de dermatologie réalisé

avec le soutien du laboratoire Galderma et coordonné par Marie-Sylvie Dourtre
<< Les dix points clés en dermatologie >>, 2008, p. 75-85.
3- The- ISAAC-steering-committee. Worldwide variation in prevalence of symptoms

of asthma, allergie rhinoconjonctivis and atopie eczema : ISAAC. The
International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) Steering-
Committee. Lancet, 1998, 351 : 1225-32.
289
4- M.C. Koeppel, Dermatite atopique, EMC (Editions Scientifiques et Médicales
Elsevier SAS, Paris), Dermatologie, 98-150-A-10, 2001,36 p.
5- Ong PY, Ohtake T., Brandt C., Srickland 1., Bogunieewicz M., et al.
Endogenous antimicrobial pepides and skin infections in atopic dermatitis, N.

Engl. J., Med., 2002, 347: 1151-60.
6- Severity scoring of atopic dermatitis : the SCORAD index. Consensus Report of
the European Task Force on Atopic Dermatitis. Dermatology, 1993, 186: 23-31.
7- V.Audigier, A. Shiska, D.Jullien, Génétique des altérations de la barrière cutanée
dans la dermatite atopique. Ann., de Dermatol. Vénéréol (2008), 135, 34-37.
8- Conférence plénière, 20 octobre 2004, Institut Pasteur Paris : Prise en charge de
la dermatite atopique de l'enfant. Ann. Dermatol. Venereol, 2005, ;132: 81-91.
9- Hennino A., Jean-Decoster C. Giordano-Labadie F, Debeer S, Vanbervliet B.,
Rozières A., Schmitt A.M., Nicolas J.F., CD8 (+) are recruited early to allergen
exposure sites in atopy patch test reactions in human atopic dermatitis., J.
Allergy Clin. Immunol., 2011, 127: 1064-7.
Adolescent: excoriation et lichénification du creux poplité témoignant d'une DA

(Annales de dermatologie, 2003).
290
,,
Eruptions du siège chez le nourrisson

Les éruptions du siège chez le nourrisson sont des pathologies fréquentes et
souvent transitoires (1). Souvent bénignes, elles peuvent, parfois, être le signe
d'appel de maladies systémiques. La topographie lésionnelle de départ, l'analyse
de la lésion élémentaire, les soins de toilette effectués, les symptômes associés et
l'existence d'autres localisations cutanées ou muqueuses permettent d'orienter le
diagnostic. On distingue deux groupes : les éruptions bénignes et celles qui sont
témoins d'une maladie générale.
,
Eruptions du siège bénignes
1-Atteinte primitive des convexités
- dermatite d'irritation : elle siège initialement sur les zones de frottement des
langes et se caractérise par une peau érythémateuse, vernissée et chagrinée. Elle
s'étend aux cuisses, fesses, le scrotum et les lèvres réalisant un << W >>. Elle
survient chez l'enfant en âge de se tenir assis soit entre 5 et 12 mois. Elle est due
au frottement de la couche. Le temps de contact de l' urine et des selles avec la
peau serait directement lié à cette irritation du siège ; en effet le pH alcalin des
urines et l'activation des protéases et lipases d 'origine fécale en milieu alcalin se
combinent pour induire cette irritation cutanée. Une surinfection peut compliquer
cette dermite. Il s'agit soit d ' un érythème rouge vif confluant avec desquamation
périphérique en cas d'infection mycosique ou de papules, pustules ou érosions
en cas d'infection bactérienne.
- ecthyma gangréneux : affections peu fréquentes, elles peuvent être dues à un
Pseudomonas, originaire soit du tube digestif (après une antibiothérapie), soit
contenu dans les objets de toilette (éponges humides). Il s'agit de lésions
érosives et profondes, péri-vulvaires ou péri-anales. L'ecthyma gangréneux chez
un enfant doit faire suspecter un déficit immunitaire transitoire ou permanent.
- granulome glutéal infantile : il s'agit d ' une éruption papulo-nodulaire rouge
bleutée du siège, indolore de 1 à 3 cm de diamètre, classiquement associée à
'
l' utilisation de corticoïdes topiques fluorés ou de talc. A l'arrêt du topique
incriminé, les lésions disparaissent progressivement.
- dermite de contact : il s'agit de lésions érythémateuses, œdémateuses et
vésiculeuses aiguës qui débutent sur la face latérale des hanches et la partie
externe des fesses. Plusieurs sensibilisations à certains produits utilisés sont
connues comme le latex et les composants du caoutchouc des couches. La
fabrication de plus en plus sophistiquée des couches doit faire craindre le risque
d'apparition d'autres sensibilisations avec en particulier l' introduction de lotions
protectrices du siège à l'intérieur de la partie absorbante (2).
291
Atteinte primitive des plis
- la macération : elle est secondaire à la chaleur et à la rétention sudorale qui
favorisent également la prolifération bactérienne et fongique. Elle est aggravée
par l' utilisation de cosmétiques gras ou irritants (serviettes humides, lait de

toilette). Elle se manifeste par un érythème au fond des plis qui peut s'éroder
secondairement mais ne dépasse pas la zone des langes.
- la dermite séborrhéique : elle débute à partir de la deuxième semaine de la vie

chez les bébés bien portants. Elle touche le fond des plis de l' aine, du pli
cervical antérieur, des plis nasogéniens, rétro-auriculaires, des aisselles et
l' ombilic. Des lésions croûteuses et jaunâtres sont également présentes sur le
cuir chevelu et les sourcils. Une extension des lésions peut être constatée et
leur confluence peut réaliser un érythème généralisé sans altération de l'état
général. L' érythrodermie exfoliatrice de Leiner-Moussous est la forme
généralisée de la dermite séborrhéique de la première enfance. Elle est le plus
souvent spontanément curable. Dans certains cas, l' affection évolue sans
interruption vers la dermatite atopique. Les lésions persistent alors, au-delà de la
sixième semaine, deviennent prurigineuses et s'étendent aux zones cutanées de
la dermatite atopique. D'autres enfants peuvent développer un psoriasis.
Cependant, aucun lien entre ces affections et la dermite séborrhéique n 'a été
retenu. La pathogénie reste obscure, la colonisation de la peau par le Malassezia
pourrait jouer un rôle. Les lésions disparaissent en quelques semaines sous
traitement imidazolé topique.
Une érythrodermie de Leiner-Moussous persistante avec diminution de l'état

général ou des diarrhées doit faire suspecter un déficit immunitaire.
Affections du siège témoins d'une maladie générale

En dehors de ces éruptions bénignes, l'atteinte du siège peut être liée à une
maladie générale qu'il faut savoir reconnaître et rechercher. Le tableau ci-dessous
énumère les maladies générales avec les particularités cliniques de chacune d'elles.
292
Maladie générale Aspect des lésions
Gale Pustules du siège
Syphilis congénitale Érythématopapules et bulles du siège
Herpès Vésiculobulles groupées nécrotiques,

œdème, douleur
Épidermolyse staphylococcique Décollement
,.
en linge mouillé
Anite streptococcique Erythème fissuré douloureux péri-anal
Dermatoses bulleuses V ésiculobulles groupées en rosettes du
.' .
,,,,.
s1ege et organes gen1taux externes
Psoriasis des langes Lésions érythémateuses des plis ±
squameuses
Histiocytose langherhansienne Micropapules ± érosives des plis
Acrodermatite entéropathique Œdème, érythème et érosion péri-anales
Kawasaki Erythème diffus avec desquamation
périphérique
Maladie de Crohn Fissures linéaires des plis, rhagades
péri-anales, granulomes des plis
Syndrome de Gianoti-Crosti Papules chair sur les fesses
Atteinte du siège dans les maladies systémiques (3)

Traitement du siège
L'atteinte du siège dans les maladies systémiques nécessite un traitement
spécifique. Pour les éruptions bénignes une conduite de prise en charge commune
peut être défmie (3).
- Traitement préventif
L' humidité et le contact avec les selles et les urines rendent la zone du siège
du nourrisson fragile. La meilleure prévention des érythèmes fessiers repose sur
des changes réguliers avec à chaque fois une toilette à l'eau et éventuellement au
savon doux qu' il faut rincer en s'attachant à bien sécher la peau à chaque change.
Les laits de toilette doivent également être rincés. L'usage des lingettes
nettoyantes qui peuvent être irritantes, reste réservé à une peau saine lorsqu' une
toilette à l'eau est impossible. Les crèmes émollientes qui comportent des
vitamines A ou D ou les pâtes à l'eau permettent d' isoler la peau des matières
fécales et jouent un rôle préventif. Par ailleurs, il faut interdire l'application de
corticoïdes locaux et proscrire l'utilisation de talc.
- Traitement curatif
En cas d'érythème fessier, il faut augmenter la fréquence des changes et
maintenir le siège à l'air si possible. Il faut modérer l'utilisation des antiseptiques
et des colorants car ils présentent un risque caustique et d'aggravation de
l'irritation. Les surinfections à Candida étant fréquentes, une crème imidazolée
peut être prescrite. Une antibiothérapie générale est indiquée en cas de surinfection
du siège ou d'infection urinaire.
293
,
Dermite irritative du siège. (photo EMC cosmétologie) Erythème fessier du nourrisson.
Références
(1) Ward D. B. et coll., Arch. Pédiatr. Adolesc. Méd., 2000, 154, 943.
(2) Alberta L., Pediatrics, 2005,, 116, 450.
(3) A.M.Calza, J.F. Stalder, Erythème fessier du nourrisson, Dermatologie et
maladies sexuellement transmissibles, 5ème édition, 2009, Masson, J.H. Saurat :
p. 920-923.
294
Infections cutanées
Les infections bactériennes

La surface cutanée constitue une frontière importante qui sépare l'organisme
du milieu extérieur. Elle est colonisée en permanence par une flore bactérienne qui
occupe les couches superficielles de l'épiderme et les annexes pilaires. Ce portage
constant et physiologique est plus accentué dans certaines zones : les plis, le
périnée, les mains, les orifices narinaires.
La peau présente plusieurs niveaux de défense qui s'opposent à la pénétration
et la pullulation des bactéries pathogènes ( 1) :
- La continuité des cornéocytes forme une protection mécanique.
- Le sébum qui recouvre les cornéocytes renforce la barrière cutanée et s'oppose à
l'adhésion des bactéries aux kératinocytes, la présence de substances spécifiques
à activité antibactérienne (défensines, lysozymes, cathélicidines ... ) et le pH
cutané voisin de 5,5 présentent une protection chimique.
- La protection biologique est assurée par la présence constante de bactéries
commensales non pathogènes qui se comportent en compétiteurs biologiques vis-
à-vis des germes pathogènes, et par l'activité d' un réseau immunitaire très
développé assuré par les cellules de Langherans, les macrophages et les
lymphocytes.
La survenue d' une infection bactérienne est souvent la conséquence d' une
altération d'un ou plusieurs niveaux de défense de la barrière cutanée.
Les infections cutanées se répartissent en infections superficielles et
profondes. Les infections profondes ou dermohypodermites bactériennes touchent
le derme profond et l'hypoderme et s'accompagnent de fièvre et de signes
généraux, les infections superficielles ne touchent que l'épiderme, le derme et les
annexes (essentiellement le follicule pileux) et ne s'accompagnent pas de signes
,. ,.
generaux.
- L'impétigo
L ' impétigo est l' infection la plus fréquente de l'enfant, c 'est une infection
banale de l'épiderme due au streptocoque Bêta-hémolytique du groupe A et/ou à un
staphylocoque doré. L ' impétigo est une infection auto- et hétéro-inoculable. Il est
contagieux avec de petites épidémies familiales ou en collectivités justifiant
l 'éviction scolaire.
Diagnostic
Le diagnostic est essentiellement clinique et l'aspect n 'est pas prédictible du
ou des germes en cause.
295
- formes habituelles de l'enfant: la lésion élémentaire est une vésiculo-bulle sous
cornée à contenu rapidement trouble, flasque évoluant rapidement vers une
érosion recouverte de croûtes jaunâtres mélicériques (couleur de miel) à
extension centrifuge avec parfois une aréole inflammatoire périphérique. Ces

lésions sont souvent de siège péri-orificiel au début puis diffusent au visage et au
reste du corps avec la coexistence d'éléments d'âges différents. Elles sont peu
symptomatiques, sans signes généraux (en dehors des complications) mais les
adénopathies régionales sont fréquentes. Cette forme réagit favorablement au
traitement adapté .
Lésions érythémateuses et croûteuses, Lésion bulleuse thoracique et

initialement localisées au pourtour narinaire à la face interne du bras (EMC,
et buccal, rapidement extensives, typiques Dermato., 98-330-A-JO).
d'un impétigo (EMC, Dermato., 98-330-A-JO).
- Impétigo bulleux: cette forme est caractéristique du nouveau-né et du nourrisson.

L'impétigo bulleux se caractérise par des bulles de grande taille (1-2 cm),
entourées parfois par un érythème périphérique, habituellement sans signes
généraux. Il est dû à une souche de staphylocoque Aureus sécrétant des
exfoliatines responsables du clivage entre la couche cornée et le reste de
l'épiderme. Il peut provoquer des décollements cutanés plus ou moins étendus
pouvant aboutir au SSSS (staphylococcal scaled skin syndrome).
- Ecthyma : est une forme profonde de l'impétigo habituellement localisée au
niveau des membres inférieurs avec ulcérations parfois croûteuses, d'évolution
cicatricielle et liée aux streptocoques pyogènes ou au staphylocoque Aureus.
- lmpétiginisation: il s'agit de la surinfection d'une dermatose prurigineuse avec
apparition de croûtes mélicériques ou de pustules.
,
Evolution
L'impétigo est une dermatose bénigne qui guérit habituellement en 2
semaines environ pouvant laisser une hypo ou hyperpigmentation temporaire mais
pas de cicatrice résiduelle. Il peut se généraliser par auto-inoculation et les
récidives sont possibles.
296
Les complications infectieuses sont rares, hormis chez le nouveau-né et le
nourrisson. Elles peuvent être locorégionales : abcès, lymphangite, cellulite,
ostéoarthrite, ostéomyélite ou générales : pneumonie, septicémie. Le risque potentiel
de glomérulonéphrite post-streptococcique est exceptionnel mais pourrait justifier

la recherche d ' une protéinurie trois semaines après l'épisode infectieux.
Traitement
Les objectifs du traitement sont d'obtenir la guérison dans un bref délai, d'éviter la
dissémination de l'infection, les complications, les récidives et la contamination de
l 'entourage.
- Mesures générales
• Prescrire une éviction scolaire de quelques jours ;
• Examiner l'entourage surtout en collectivité ;
• Traitement éventuel de la fratrie ;
•Prélèvement et traitement des gîtes pour l 'enfant et toute la famille en cas de
récidive ;
• Mesures d' hygiène : port de sous-vêtements propres, ongles coupés courts ;
•Traitement étiologique d ' une dermatose sous-jacente.
- Traitement local
Il est systématique et souvent suffisant dans les formes peu étendues :
•Lavage biquotidien à l 'eau et au savon;
•Antiseptiques et/ou antibiotiques locaux (pommade de préférence pour ramollir
les croûtes) deux à trois fois par jour pendant huit à dix jours
- Traitement général
Il est nécessaire en cas de lésions étendues, de signes généraux majeurs,
d' un terrain immunodéprimé ou si les soins locaux sont incertains, on
utilisera:
• Pénicilline M (oxacilline, cloxacilline) : 30 à 50 mg/kg/j ;
• Amoxicilline + acide clavulinique ou céphalosporine de première génération ;
• Synergistine (pristinamycine 30 à 50 mg/kg/j) ou acide fucidique (30 à 50
mg/kg/j).
La durée du traitement est de 10 jours.
297
/
Impétigo bulleux. Epidermolyse staphylococcique.

(Ann. Dermatol. Vénéreol .. 2003,130 : 3S47-3S52).
- Le furoncle:
Le furoncle est une infection profonde du follicule pilo-sébacé par le
/
staphylocoque doré, secondairement suppuree avec nécrose et élimination du

follicule pileux (bourbillon).
Il est favorisé par le portage manuel à partir des gîtes staphylococciques. Cette
infection est plus fréquente chez le diabétique, immunodéprimé, l' atopique et en
cas de carence martiale.
Diagnostic
Le furoncle est une inflammation centrée par un follicule pilo-sébacé qui
débute par une induration chaude et douloureuse puis il évolue en quelques jours
vers la suppuration et la nécrose, le bourbillon jaune s'élimine par la suite laissant
un cratère rouge. Unique ou multiple, le furoncle prédomine au niveau des zones
de frottement : les épaules, le dos, les cuisses ou les fesses. Il faut éviter toute
manipulation ou irritation en raison du risque de dissémination.
L'anthrax est une agglomération de furoncles qui réalisent un placard
inflammatoire hyperalgique parsemé de pustules. Il peut s'accompagner de fièvre
et d'adénopathies régionales.
La furonculose est la répétition d'épisodes de furoncles avec passage à la
chronicité sur des périodes de plusieurs mois. Elle doit faire rechercher un ou plusieurs
foyers staphylococciques narinaires surtout mais également rétro-auriculaires,
interfessiers ou sur les cicatrices d' anciens furoncles.
Le diagnostic est avant tout clinique et la mise en évidence du staphylocoque doré
trouve son intérêt au niveau des gîtes pour les traiter en cas de furonculose.
298
Le diagnostic différentiel peut être posé avec les folliculites superficielles qui
se présentent sous forme de papulo-pustules centrées par un poil ; l'hidrosadénite
qui est une affection des glandes sudorales axillaires ou génito-pubiennes et parfois
avec l'acné qui se distingue par son polymorphisme lésionnel (papulo-pustules,

kystes, comédons).
,
Evolution
La furonculose chronique est la complication la plus fréquente, les
septicémies et autres complications viscérales à staphylocoque doré sont rares. La
staphylococcie maligne de la face est exceptionnelle.
Traitement
Devant un furoncle isolé un traitement local suffit à base d'antiseptiques avec
pansement sans incision.
Des furoncles multiples, un anthrax ou une localisation à risque (centro-
faciale) nécessitent un traitement antibiotique per os, une hygiène rigoureuse et un
traitement local prolongé des gîtes par antiseptiques ou antibiotiques. Un arrêt de
travail est prescrit chez les patients qui risquent une contamination alimentaire. Il
ne faut pas oublier de prélever et traiter les gîtes chez la famille et l'entourage.
,
- Erysipèle
Définition et étiologie
L'érysipèle est la plus fréquente des infections bactériennes profondes. Il s'agit
d'une dermohypodermite bactérienne non nécrosante d'origine streptococcique.
C'est une maladie toxico-infectieuse caractérisée par une charge bactérienne faible
et une réaction inflammatoire probablement d'hypersensibilité aux antigènes
streptococciques. Elle touche essentiellement la jambe (> 85%) réalisant le
classique tableau de grosse jambe aiguë fébrile. Elle peut siéger au niveau du
visage, plus rarement au bras ou à d'autres localisations.
Diagnostic
Le diagnostic est essentiellement clinique. Il s'agit d ' un placard inflammatoire
aigu auquel s'associe une polynucléose neutrophile.
Le début est brutal avec une fièvre élevée (39° à 40 °C) avec frissons qui
précèdent souvent l'apparition du placard cutané inflammatoire. Celui-ci est
érythémateux, œdémateux, douloureux à la palpation et bien circonscrit. Un
bourrelet périphérique peut être noté, plus marqué lorsqu' il siège au visage. Au
niveau du membre inférieur, il donne l'aspect de << grosse jambe rouge aiguë
fébrile >>. Dans certains cas, des décollements bulleux sont notés, à la surface du
placard, qui sont la conséquence mécanique de l' œdème dermique. La présence
d'adénopathies inflammatoires régionales est fréquente.
299
Une porte d 'entrée est décelable dans 50 à 70 % des cas. Il peut s'agir
principalement, d'intertrigo inter-orteil, d'une plaie traumatique ou d'ulcère de
jambe. L'état général peut être altéré, notamment en raison de la fièvre.
Les germes responsables sont des streptocoques bêta-hémolytiques le plus

souvent du groupe A, leur mise en évidence dans le sang ou sur la peau est difficile
et sans intérêt pour le diagnostic. La numération formule sanguine objective une
hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile. Le syndrome inflammatoire
biologique est marqué avec une vitesse de sédimentation accélérée, la protéine C
réactive n'atteint son maximum qu'après 7 à 10 jours du début de l'infection ce qui
limite son intérêt diagnostique (1).
Le diagnostic différentiel chez l'enfant se posera surtout avec une hypodermite
infectieuse à Haemophilus influenzae qui se localise plus fréquemment au visage,
associée à une bactériémie qui permet le diagnostic. Il ne faut pas méconnaître une
hypodermite (ou fascéite) nécrosante dont le début insidieux simule un érysipèle et
dont les signes évocateurs n'apparaissent qu'après plusieurs jours d 'évolution.
Aussi, devant l'absence d'amélioration sous antibiothérapie, l'importance des
signes toxiques généraux, l'extension locale et des signes de nécrose, une
exploration chirurgicale s' impose.
,
Evolution
Sous traitement (antibiothérapie) la guérison est obtenue en une dizaine de
jours. Sans traitement, la régression spontanée peut survenir en deux à trois
semaines mais le risque de complications est plus à craindre. Il peut s'agir de
complications locales par l'apparition d'abcès localisés superficiels ou plus
rarement, d'abcès sous-cutanés profonds nécessitant un drainage chirurgical. Les
complications systémiques sont très rares : septicémies à streptocoques,
glomérulonéphrites aiguës post-streptococcique, érythème noueux.
Les facteurs de risque de l'affection sont les antécédents d'érysipèle, un
'
œdème (lymphœdème) et l'existence d' une porte d'entrée. A noter que le diabète et
l'immunosuppression ne sont pas des facteurs de risque d'érysipèle selon certaines
études, cas/témoins. (3)
Traitement
L'hospitalisation est indispensable en cas de signes généraux importants, de
complications locales ou d'affections associées.
Les pénicillines (pénicilline G ou amoxicilline), les macrolides et les
synergistines sont les antibiotiques de choix et sont à utiliser en monothérapie. Un
repos au lit est nécessaire jusqu'à la régression des signes inflammatoires locaux.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont proscrits en raison de leur aptitude à
favoriser l'évolution vers l'abcédation ou la nécrose.
Les érysipèles récidivants nécessitent une prévention par le traitement de la
porte d'entrée, une hygiène cutanée soigneuse. Une pénicillinothérapie au long
cours peut être prescrite (Extencilline toutes les 2 à 3 semaines pendant au moins
1 an).
300
,
Erysipèle du visage (bourrelet périphérique net). Porte d'entrée: intertrigo inter-orteil.
Les infections virales

L'exposé sera limité aux principales lésions cutanées induites directement par
la prolifération de virus dans les cellules de l 'épiderme : Papillomavirus humain
(HPV), Herpès Simplex Virus humain (HSV), Virus Varicelle Zona(VZV),
Poxvirus responsable de Molluscum Contagiosum.
- Infections à papillomavirus : les papillomavirus humains (HPV) sont les
agents des verrues. C'est une affection contagieuse. La contamination
interhumaine peut être directe ou indirecte par le biais des surfaces contaminées.
Elle est favorisée par les microtraumatismes et la fréquentation des piscines, des
clubs de sports et des bains publics.
Cette affection est très répandue surtout chez l'enfant avec un pic d' incidence
entre 9 et 15 ans (4).
Il existe de nombreux sérotypes plus ou moins corrélés à la variété clinique
des lésions et de leur topographie : verrues vulgaires, verrues planes, verrues
plantaires, papillomes verruqueux.
Les verrues vulgaires

Très répandues, ces tumeurs épidermiques papillomateuses et kératosiques
présentent une surface grisâtre rugueuse dont la taille varie de 1 à plusieurs
millimètres. Les lésions uniques ou multiples peuvent confluer et former des
lésions de plus grandes taille, elles siègent préférentiellement sur le dos des mains
et des doigts mais peuvent se retrouver n'importe où sur le tégument. Elles
peuvent apparaître aux sites de traumatisme (c'est le phénomène de Kœbner). Les
localisations péri-unguéales ou sous-unguéales sont souvent douloureuses et
peuvent entraîner une dysmorphie de l 'ongle. Les localisations anogénitales chez
l'enfant et le nourrisson résultent d'une contamination maternelle lors de
l 'accouchement mais permettent parfois de détecter des abus sexuels (5). La
régression spontanée est fréquente dans environ 50 % des cas à 6 mois et
l'abstention thérapeutique ou un traitement peu agressif sont envisagés dans la
majorité des cas. Les traitements proposés sont des procédés de destruction
chimique par des kératolytiques (préparations à base d'acide acétylsalicylique) ou
des procédés de destruction physique ou la cryothérapie à l 'azote liquide.
301
- Infection à Herpès Simplex : il existe deux types d'Herpès Simplex Viruès :
HSVl et HSV2. Il s'agit de deux virus à ADN appartenant au groupe des Herpès
viridae. Les infections à HSV comportent une primo-infection cutanéo-muqueuse
par contage direct où le virus, par voie axonale, va vers le ganglion sensitif du
territoire infecté et intègre son génome au noyau du neurone sensitif. Cette phase
est suivie d'une phase de latence entrecoupée de récurrences cliniques dues à une
réplication du virus qui retourne à son territoire initial par voie axonale
descendante, et il se multiplie dans la peau ou la muqueuse. La primo-infection à
HSVl, asymptomatique dans 90 % des cas, est généralement buccale et survient
dans l'enfance. L'infection HSV2 est plus souvent génitale et concernerait 20 %
des adultes jeunes.
La gingivo-stomatite herpétique de primo-infection est bien connue, bénigne
le plus souvent mais cliniquement plus sévère dans ses manifestations cutanéo-
muqueuses et générales que l'herpès récurrent. Elle touche principalement l'enfant
entre 6 mois et 5 ans. Après une incubation de 6 jours en moyenne (2 à 12 jours), la
forme classique survient dans un tableau bruyant avec fièvre à 39-40 °C,
accompagnant une gingivo-stomatite de la partie antérieure de la cavité buccale
avec une muqueuse rouge, hémorragique et parsemée de multiples érosions
aphtoïdes, les lèvres sont érosives et croûteuses. Une pharyngite est parfois notée et
l'examen clinique retrouve des adénopathies bilatérales, sous-angulo-maxillaires,
sous-mentonnières, sensibles. Une déshydratation peut venir compliquer le tableau
secondaire à la dysphagie, la fièvre, les vomissements et le refus d'alimentation.
L'évolution est souvent favorable et se fait vers la guérison en 10 à 15 jours. Cette
durée peut être raccourcie par l' aciclovir.
Les récurrences de l' herpès facial (oro-labial) surviennent suite à un facteur
déclenchant. Le siège de prédilection est le bord externe d'une lèvre ou dans la
bouche, la région narinaire, le menton ou sur les joues. Des signes fonctionnels à
type de douleurs, de prurit ou de cuisson précèdent la survenue d'une tache rouge
plus ou moins œdémateuse surmontée de vésicules groupées en bouquets. Ces
vésicules à contenu initialement clair puis trouble, peuvent confluer et former une
phlyctène à contour polycyclique, caractéristique. Leur rupture laisse place à une
ulcération qui se couvre de croûtes noirâtres. Les lésions disparaissent en 8 à 10
jours laissant une macule érythémateuse persistante, plus rarement une cicatrice
indélébile. Plusieurs poussées successives peuvent se reproduire avant que la
guérison ne survienne. Les signes généraux sont rares. Différentes formes sont
décrites : abortives, profuses, herpès géant, des formes subintrantes, ulcération
orale unique, une gingivo-stomatite diffuse.
302
Bouquet d'herpès fessier. Gingivo-stomatite her11étique Stomatite herpétique (photos :
aiguë (EMC Dermato., 98-290- Ann. Dermatol. Vénéréol).
A-10) 2003, 130 :3S27-3S35.
Herpès digital (des lésions moins typiques peuvent évoquer un panaris).

(photo: Ann. Dermatol Vénéréol.)
L'herpès néonatal mérite une attention particulière. Il se manifeste sous trois

tableaux cliniques de morbidité et de pronostic différents : herpès localisé (peau,
yeux, bouche) dans 40 % des cas, une méningo-encéphalite dans 45 % des cas, une
forme disséminée dans 25 % des cas et septicémie dans 25 % des cas. La
contamination se fait dans 95 % des cas en période péri-ou postnatale et le traitement
antiviral en intraveineux administré très précocement a transformé le pronostic
réduisant la morbidité et la mortalité. L'herpès localisé est la forme la moins sévère
où la mortalité est exceptionnelle mais les complications neurologiques sont
rapportées dans 30 % des cas. La méningo-encéphalite néonatale se manifeste par
une fièvre, des convulsions et un coma, des signes oculaires et cutanéo-muqueux
peuvent compléter le tableau. Le liquide céphalo-rachidien note la présence de
lymphocytes (50 àlOO/ml) avec protéinorachie et baisse du glucose. Le traitement
antiviral a réduit la mortalité de 15 % mais les séquelles restent fréquentes
(microcéphalie, retard psychomoteur, cécité) dans 65 % des cas. La mortalité dans
la forme disséminée polyviscérale et septicémique avec hépatomégalie, syndrome
hémorragique, caogulation intravasculaire disséminée, atteinte pulmonaire et
303
cérébroméningée, reste élevée (50 % ) et les séquelles neurologiques fréquentes
malgré le traitement antiviral intraveineux.
La PCR appliquée aux prélèvements biologiques (dans le sang, le LCR)
constitue un apport considérable au diagnostic des infections herpétiques

néonatales. La prévention de celles-ci repose sur l'évaluation du risque, la décision
de la césarienne et l'administration de l'aciclovir.
L ' << eczema herpéticum >> ou maladie de Kaposi Juliusberg constitue la
principale complication de l'herpès et touche principalement les enfants atteints de
dermatite atopique, mais aussi d'autres patients atteints d'affections
dermatologiques avec altération de la cohésion des kératinocytes avec ou sans
trouble de l'immunité. Ce diagnostic doit être envisagé devant l'aggravation ou la
non réponse au traitement de la dermatose (DA). Le début se fait par l'apparition
d'une éruption de vésicules ombiliquées groupées puis d'extension progressive
dans une région pouvant se généraliser à tout le corps. Ce tableau, d'emblée
inquiétant, évolue dans un contexte fébrile avec altération de l'état général,
adénopathies et œdème facial. L'éruption devient pustuleuse puis croûteuse et peut
être alors confondue avec une impétiginisation de la dermatose. Les complications
graves neurologiques, viscérales ou septicémiques de cette affection imposent le
traitement par aciclovir en intraveineux chez l'enfant à la dose de 5 mg /kg/8 h.
Le traitement curatif de l' herpès repose sur l'aciclovir intraveineux ou per os

associé à des mesures symptomatiques. Les indications thérapeutiques dépendent
du type d'herpès, de sa localisation, et de sa gravité.
304
- Varicelle et zona : le virus varicelle zona (VZV) est un virus à ADN du groupe
des Herpès viridae et son histoire naturelle de l'infection est comparable à celle
de l' herpès : une primo-infection suivie par une intégration du génome viral aux
noyaux des neurones sensitifs et une possibilité de récurrence par voie axonale

descendante dans le territoire sensitif concerné.
La varicelle est la primo-infection à VZV et touche principalement l'enfant.
Elle apparaît en moyenne 15 jours après un contage respiratoire, une contamination
directe avec les lésions cutanées étant plus rare. Elle s'accompagne d' une virémie
avec une atteinte pulmonaire souvent asymptomatique, une atteinte cutanée
caractéristique, des signes généraux plus ou moins marqués, d'autres localisations
viscérales sont possibles. La contagiosité débute 1 à 2 j avant le début de la maladie
et se poursuit jusqu'à la disparition des croûtes.
Dans sa forme typique, l'éruption débute par l'apparition de macules
érythémateuses qui vont être surmontées de vésicules de 5 à 13 mm en << gouttes
de rosée >> qui, secondairement, deviennent troubles et laissent place par la suite à
des lésions ombiliquées. Ces lésions évoluent du 2ème au 4ème jour vers le stade de
croûtes qui vont tomber 8 à 10 jours après, laissant place à des cicatrices rosées.
Des cicatrices peuvent persister en cas de surinfection, et des cicatrices
'
chéloïdiennes sont possibles. A noter que l'éruption est prurigineuse et il existe des
microadénopathies. L'évolution se fait par poussées successives témoignant de
l'existence de lésions d'âge différent. Les lésions sont dispersées, sans ordre, en
nombre variable sur tout le tégument mais avec une prédilection pour l'extrémité
céphalique et le tronc. Dans la cavité buccale, de petites ulcérations arrondies
entourées d'un halo érythémateux peuvent être notées.
La varicelle chez la femme enceinte peut avoir des conséquences pour elle et
pour le fœtus. Le risque de complications chez la femme enceinte est plus élevé au
cours du 3ème trimestre et la pneumopathie varicelleuse semble être la plus
fréquente et la plus redoutable où le taux de mortalité peut atteindre 43 %. Le
risque fœtal est plus important au cours des 1 er et 2ème trimestres avec risque de
fausse-couche spontanée, d'embryopathie. L'atteinte fœtale se caractérise par des
lésions musculosquelettiques, des lésions oculaires, une hépathosplénomégalie, des
cicatrices cutanées et un excès du liquide amniotique. Au-delà de la 24ème semaine
d'aménorrhée, la contamination du fœtus par le VZV peut être asymptomatique ou
être responsable d'accouchement prématuré, mais il existe le risque de survenue de
zona dans les premières semaines ou les premiers mois de la vie (7).
La varicelle néonatale est grave en l'absence d'immunisation maternelle c'est-
à-dire en cas de varicelle maternelle dans les 5 jours avant l'accouchement ou les 2
jours après. Les lésions sont souvent étendues, ulcéronécrotiques ou hémorragiques
avec un syndrome septique. Les complications viscérales sont fréquentes
(bronchopneumopathies, méningoencéphalite, ulcérations digestives, hépatite) et
l'évolution mortelle dans 30 % des cas. Une hospitalisation avec traitement
antiviral adapté est nécessaire. Par contre, une contamination d' un nouveau-né par
le VZV dont la mère est immunisée, la varicelle est minime et le risque de zona
ultérieur est possible en cas d' une immunisation insuffisante.
305
Le traitement de la varicelle est symptomatique. Il faut éviter de donner les
anti-inflammatoires non stéroïdiens qui pourraient favoriser le développement de
faciites nécrosantes, en particulier chez l'enfant. En cas de prurit, les antihistaminiques
Hl sédatifs doivent être prescrits. Pour éviter la surinfection, la chlorhexidine aqueuse

est conseillée, par contre les talcs sont interdits car source d ' infection. L' aciclovir en
intraveineux sera prescrit dans certaines formes graves.
La vaccination : le vaccin antivaricelleux est un virus vivant atténué. Largement
utilisé aux Etats-Unis, il prévient la survenue de varicelle dans 70 à 90 % des cas et
empêche l'apparition de varicelle grave dans 95 à 100 % des cas. Il est contre-
indiqué chez la femme enceinte et chez les adultes gravement immunodéprimés.
En France, il reste réservé aux enfants sans antécédents d'infection à VZV atteints
d' hémopathies malignes ou de cancers solides à distance d' une chimiothérapie. La
fratrie et le personnel soignant travaillant au contact de ces patients et en l'absence
d' antécédents de varicelle ou de zona, doivent également être vaccinés. En fait, ce
vaccin n'est pas généralisé en raison de la bénignité de la varicelle chez l'enfant et
du risque encouru (faute de couverture vaccinale suffisante, la varicelle risque
d'être déplacée à l'âge adulte et donc vers des formes graves) (7).
Varicelle ait début: vésicitles en. Varicelle établie: lésions d'âge

«gouttes de rosée» ; if1:flammatoires,
d{fférent,
ombiliquées ou croûteuses.
Varicelle : érosions buccales.

(Photos: Ann Dermatol.
Vénéréol. , 2003,130: 3S37-3S43.
306
Le zona constitue la récurrence du VZV le plus souvent isolée, il peut
survenir à tout âge mais touche surtout les sujets de plus de 65 ans. Le zona
réactive l' immunité VZV expliquant la rareté des récurrences multiples sauf chez
l'immunodéprimé. La contagiosité est nettement moins importante. Le sujet atteint

de zona peut transmettre le VZV à un sujet naïf qui contractera alors une varicelle.
Le diagnostic clinique du zona est facile et la topographie est l'argument
prédominant. Il s'agit de placards érythémateux surmontés initialement de
vésicules qui évoluent vers des bulles puis des pustules et croûtes nécrotiques dans
une topographie radiculaire, sur un territoire d'un, de deux ou de trois dermatomes
contigus. Cette éruption est souvent précédée de douleurs dans le territoire atteint,
de fébricule et d'adénopathie régionale. Certaines localisations comportent un
risque particulier de complications : atteinte ophtalmique par l'atteinte de la
branche supérieure du trijumeau, le zona sacré avec troubles urinaires, acouphènes
et vertiges par atteinte de la zone de Ramsay-Hunt. Les complications neurologiques
peuvent survenir simultanément ou être retardées par rapport à l'éruption, les
douleurs étant les plus fréquentes mais restent l'apanage du sujet âgé (>50 ans). Le
traitement du zona consiste en des prises de mesures symptomatiques et la prise en
charge d'éventuelles complications (atteinte ophtalmique). Le traitement oral par
l'aciclovir, le valaciclovir ou le famciclovir permet de réduire la durée de
l'évolution et le risque de complication.
Zona abdominal (LI) lésions initiales. Vésicules hémorragiques de Zona.

(Photos: Ann. Dermatol. Vénéréol., 2003, 130: 3S37-3S43).
- Molluscum contagiosum : les molluscum contagiosum sont des lésions cutanées

banales chez l'enfant immunocompétent liées à l' infestation des cellules
épidermiques par un poxvirus qui présente des similitudes avec le virus de la
variole Il s'agit d ' un volumineux virus de 320x250 nm en forme de brique à
ADN bicaténaire (6). C'est une maladie exclusivement humaine et la
contamination est soit directe interhumaine, soit indirecte par l' intermédiaire
d'objets souillés. Les lésions caractéristiques sont des papules hémisphériques,
de quelques millimètres qui semblent poser sur la peau avec un centre souvent
déprimé (aspect ombiliqué), de couleur blanchâtre ou rosée. Les lésions sont
généralement multiples (5 à 20 éléments) en semis ou en disposition linéaire. On
peut observer des formes plus profuses ou avec des molluscum géants(> 1 cm).
Très peu de molluscum sont prurigineux et entourés de lésions eczématiformes.
307
Le siège des lésions dépend du mode de contamination, chez l'enfant les lésions
prédominent sur le visage, les membres inférieurs et le tronc. L'évolution
spontanée se fait vers la régression en 2 à 3 mois chez les immunocompétents.

Papule ombiliquée en son centre; aspect typique d'un molluscum contagiosum.
(Annales de dermatologie et de vénéréologie (2008) 135, 326-332).
Il n'existe pas de consensus concernant le traitement des molluscum

contagiosum, il repose sur le curetage réalisé surtout chez l'enfant après anesthésie
locale. Au niveau de certaines localisations (le visage) et chez les
immunodéprimés, on peut avoir recours à la cryothérapie.
Les infections parasitaires
La pédiculose du cuir chevelu et la gale sont des dermatoses parasitaires

ubiquitaires et contagieuses actuellement en recrudescence (8).
Pédiculose du cuir chevelu :

les poux sont des insectes hématophages, parasites stricts de l'homme.
Pediculus Humanus est une variété responsable de la pédiculose du cuir chevelu.
La transmission interhumaine est le plus souvent directe, plus rarement elle peut
être indirecte par le linge et les brosses. Cette pédiculose du cuir chevelu s'observe
surtout chez les enfants en milieu scolaire (surtout la tranche d'âge entre 3 ans et
11 ans), toutes origines sociales confondues et la fille serait plus touchée en raison
de la longueur et du type du cheveu. Elle peut se voir chez les adultes mais,
généralement, d'hygiène médiocre ou en situation précaire. Le prurit, présent dans
14 à 62 %, est le signe d'appel essentiel. Il prédomine sur les zones occipitales et
temporales, il est à l'origine de lésions de grattage qui en s'infectant donnent lieu à
un impétigo ou une pyodermite du cuir chevelu. Les adénopathies sont fréquentes.
Les lentes sont les œufs pondus par la femelle (celle-ci pond près de 300 lentes,
vivantes, elles sont blanchâtres, proches du cuir chevelu. On doit les rechercher,
essentiellement, au niveau de la nuque, sous la frange frontale et au-dessus des
oreilles).
Les lentes mortes ne sont pas mobilisables le long du cheveu et ne tombent

pas lorsqu'on le secoue ce qui les distingue des pellicules.
308
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Pediculus humanus capitis (EMC Lentes capillaires Dermato.
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Dermato. 98-395-A-20). (EMC Dermato. 98-395-A-20).
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Le traitement idéal efficace doit être à la fois pédiculicide et lenticide mais les
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produits disponibles actuellement ne sont pas 100 % lenticides. Il est souhaitable
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d'utiliser des produits en lotion raie par raie, les crèmes existent, les shampoings
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également mais semblent moins efficaces (temps application et dilution
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insuffisants), les aérosols sont formellement contre-indiqués en particulier chez les
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patients asthmatiques (risque de bronchospasme mortel).
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Un lavage régulier avec un produit anti-poux pendant l'année scolaire est
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inutile et délétère car il participe au développement de la résistance du pou aux
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insecticides (9).
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Les produits utilisés actuellement sont les pyréthrines et les organo-phosphorés

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(malathion). La conduite d'utilisation pour les pyréthrines varie selon les spécialités
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et l'âge de l'enfant : le temps d'application est de 5-lOmn, lheure ou 12 heures

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(selon le produit), et la fréquence des applications, peut être unique ou renouvelée

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le lendemain et/ou une semaine plus tard. Le malathion doit être appliqué une seule
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fois pendant 8 à 12 heures, sur des cheveux secs ; après le temps d'application
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recommander un shampoing doux. Les cheveux sont passés ensuite au peigne fin.
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Chez le nourrisson les pyréthrines ne doivent pas être laissées en place pendant
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plus de 10 minutes et le malathion est à éviter avant 2 ans en raison de la teneur

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en alcool du produit. Un examen de contrôle du cuir chevelu est recommandé à 2

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et à 12 jours du traitement. La présence de poux nécessite un changement de classe

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pharmacologique en présence de poux vivants à 2 jours (la résistance au traitement

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étant probable), reprendre le même traitement en cas de présence de poux à 12

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jours (éclosion de lentes persistantes après le premier traitement).

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Il faut, par ailleurs, rechercher la présence de poux et de lentes chez toutes les
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personnes vivant dans le foyer du sujet parasité et seuls les sujets parasités doivent
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être traités. Des mesures environnementales consistent en la décontamination des

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brosses, des peignes, des chapeaux, des écharpes, des peluches et de la literie (un
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lavage à 50 °C en machine pour cette dernière suffit).

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Les causes d'échecs du traitement des pédiculoses du cuir chevelu sont :

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- Le facteur humain: incompréhension, coût du produit, négligence.

|
- Réinfestation : environnement et/ou sujet contact non traité.
309

- Traitement insuffisant : durée et/ou fréquence insuffisantes, forme galénique
inappropriée (shampoing), utilisation d'un produit imparfaitement insecticide ou
hyperinfestation.
- Résistance à l'insecticide utilisé.

La gale : est due à un acarien parasite humain obligatoire : Sarcoptes scabiei.
Il vit dans l'épiderme et la femelle y pond ses œufs. Le cycle parasitaire dure 20
jours. La gale est essentiellement transmise par contact humain direct, la
contamination indirecte est rare (le sarcopte peut survivre 1 à 4 jours hors de l'hôte).
Elle est souvent considérée comme une infection sexuellement transmissible. Elle
survient par épidémies, notamment dans des foyers de personnes âgées ou des
•
prisons.
L'incubation de la gale commune est de 3 semaines et de 1 à 3 jours en cas de
réinfestation. La forme habituelle comporte un prurit généralisé à prédominance
nocturne. L'éruption présente une topographie évocatrice touchant les espaces
interdigitaux, la face antérieure des poignets, les coudes et emmanchures
antérieures, l'ombilic, les fesses, la face interne des cuisses, les organes génitaux
externes, le mamelon et l'aréole mammaire chez la femme. Les lésions spécifiques
de la gale sont :
- les sillons scabieux : il s'agit de petites lésions sinueuses, de quelques
millimètres de long correspondant au trajet de l'acarien femelle dans la cornée de
l'épiderme. Ils sont surtout visibles entre les doigts et sur la face antérieure du
poignet. Ils contiennent les œufs pondus et à l'extrémité une éminence de la taille
d' une tête d'épingle qui correspond à la position de la femelle.
- les autres lésions spécifiques sont représentées par les lésions perlées de la main,
les nodules scabieux des organes génitaux ou des creux axillaires mais ces
lésions peuvent manquer. Les lésions non spécifiques, secondaires au prurit, sont
plus fréquentes. Il s'agit de stries de grattage, de papules excoriées, de
lichénification et d'eczématisation auxquelles peuvent s'associer des lésions de
surinfection.
Chez le nourrisson, le prurit se traduit initialement par une agitation ainsi que
des mouvements de contorsion pour se frotter le dos puis surviennent les lésions de
grattage. Les lésions vésiculeuses ou pustuleuses palma-plantaires ainsi que les
sillons sont évocateurs et, constituent un bon signe d'orientation. On retrouve
également des lésions infiltrées, rouge-cuivré, des régions péri-axillaires
correspondant aux nodules scabieux. Les lésions peuvent siéger au niveau du
'
visage et du cuir chevelu. A noter, que les manifestations cliniques n'apparaissent
précocement que chez les sujets contaminés de l'entourage, ce qui explique le
retard du diagnostic.
Les gales profuses se caractérisent par le caractère floride et étendu de
l'éruption cutanée. Ils sont la conséquence d'un diagnostic tardif, d'un traitement
inadapté (comme les dermocorticoïdes) ou la survenue sur un terrain de déficit
immunitaire.
310
La gale hyperkératosique généralisée (appelée aussi gale norvégienne >>)
<<
survient chez les patients immunodéprimés (corticothérapie locale ou générale,
infection Vlli, HTLV -1 ... ). Elle se manifeste par une érythrodermie prurigineuse
et croûteuse avec onyxis et hyperkératose palma-plantaire. L'atteinte du visage et

du cuir chevelu est fréquente. Le prurit peut être absent et la prolifération
parasitaire est considérable à l'origine d'une contagion extrême et de difficultés
thérapeutiques.
Le diagnostic positif repose sur l ' anamnèse, la notion de prurit et sur une
éruption cutanée à topographie évocatrice. Il n'y a pas de signe biologique
spécifique. La mise en évidence de l'acarien est difficile en dehors des formes
profuses et hyperkératosiques. Il faut repérer le sillon, ouvrir celui-ci avec un
vaccinostyle, recueillir le matériel et prélever si possible l'éminence acarienne.
L 'examen au microscope permet de voir alors les œufs ou l'acarien adulte femelle.
La preuve parasitologique n'est pas souvent obtenue, et parfois la mise en route
d' un traitement d'épreuve reste le seul recours. Actuellement, la dermatoscopie,
examen moins invasif et non douloureux permet de repérer le parasite au niveau du
sillon (particule triangulaire prolongée par une ligne : femelle et tunnel où se
trouvent les œufs), serait une bonne alternative.
Le diagnostic différentiel se posera essentiellement avec les prurits métaboliques
(cholestase, insuffisance rénale, ... ), le prurit lié à un lymphome, les prurits en
relation avec une sécheresse cutanée, dans tous les cas ces prurits comportent des
lésions de grattage mais pas de sillons et ne présentent pas la topographie
particulière à la gale.
Le traitement de la gale est triple : il concerne le malade, son entourage
proche et la désinfection de la literie et des vêtements portés depuis une semaine.
Le benzoate de benzyle (Ascabiol®) est le traitement le plus utilisé. En

lotion à 10 %, Ascabiol® est prescrit en badigeon sur la peau encore humide, après
un bain tiède (à l 'exception du visage). Certains auteurs recommandent 2
badigeons à 10 min d'intervalle ou 2 applications à 24 heures d'intervalle. Le
renouvellement de l'application après le lavage des mains doit être spécifié au
patient. Celui-ci doit être traité simultanément avec les sujets contacts.
~
Aux Etats-Unis, le lindane (Elenol®, Scabecid®) était le traitement de choix,

mais devant les résistances, il tend à être abandonné. Il est à éviter chez le
nourrisson et la femme enceinte.
Le crotamithon (Eurax®), appliqué pendant 24 heures, 2 jours de suite est

moins efficace et pourrait être surtout utile dans les nodules scabieux de l'enfant.
Une pyréthrine (Spregal®) en crème à 5 %, est un insecticide moins toxique
qui peut être utilisé chez le nourrisson et la femme enceinte, mais peut être moins
efficace et le coût plus élevé.
L'ivermectine per os (Stromectol®) a l' AMM pour le traitement de la
gale. Sa facilité d ' utilisation (200µg/kg en une seule prise chez les sujets de
311
plus de 15 kg, encadrée d' un jeûne de deux heures avant et après la prise) lui
confère un avantage sur les traitements locaux (9). Une deuxième cure n'est pas
recommandée dans le traitement d ' une gale commune, sauf en cas d'échec, et pas
avant le 15ème jour du traitement. Des études ultérieures permettraient peut-être de

mieux préciser les modalités de ce traitement car des échecs après dose unique
ont été rapportés. Ce traitement est particulièrement indiqué chez les sujets âgés en
collectivités où il est impératif de stopper rapidement la chaîne de contamination,
dans les gales hyperkératosiques.
Chez le nourrisson : on peut utiliser une application unique de benzoate de
benzyle pendant 6 à 12 heures maximum, soit de produit pur, soit de produit dilué
dans 2 à 3 volumes d'eau. Le lindane est contre-indiqué à cet âge, le Spregal® est
utilisable. Il faut traiter le visage et le cuir chevelu.
Chez l'enfant de plus de 2 ans : une application de benzoate de benzyle à
rincer après 12 heures. Certains auteurs renouvellent l'application sur les zones les
plus atteintes. Le lindane est à éviter, le Spregal® est utilisable. Il faut traiter le
visage et le cuir chevelu.
Chez la femme enceinte : l 'effet tératogène supposé du lindane, fait
déconseiller son utilisation. Les pyréthrines et le benzoate de benzyle sont
utilisables sans dépasser 12 heures d'application pour certains auteurs, d'autres,
par contre, ne réduisent pas la durée d'application (9).
Dans la gale impétiginisée, une antibiothérapie orale doit être prescrite
préalablement (pénicilline, céphalosporine ou synergine) pendant 6 jours. Elle doit
précéder l'application du produit scabicide pour favoriser sa tolérance et diminuer
les risques d'absorption percutanée. Chez l'enfant, une recherche d' une protéinurie
après 3 semaines serait souhaitable (GNA post-streptococcique).
Dans la gale eczématisée, l'application d'émollients sera préférée aux
dermocorticoïdes. Le traitement oral par ivermectine serait peut-être une meilleure
alternative.
Le linge et la literie sont décontaminés par un simple lavage en machine à
60 °C, les insecticides en aérosol sont réservés aux linges non lavables.
Devant la persistance de prurit après un traitement post-scabieux, on doit
rechercher les causes suivantes selon qu' il apparaisse sans intervalle libre après le
traitement ou après un intervalle libre de plus 3 jours.
- Sans intervalle libre après traitement :
v'Irritation cutanée par le traitement acaricide (traitement excessif).
v'Dermite eczématiforme (réaction allergique).
v'Traitement insuffisant ; mauvaise observance (incompréhension du traitement).
v'Acarophobie.
v' Autre cause de prurit masqué par la gale.
312
- Avec intervalle libre après traitement : > 12 heures .
./ Réinfestation précoce : sujets contacts non traités, portage du cuir chevelu non
traités, nodule persistant.

Gale : sillons et vésicules perlées. Nodules scabieux axillaires.
Gale du nourrisson :
Lésions plantaires vésiculeuses.
(photos EMC Dermato., 98-395-A-20 (2007).
Les infections mycosiques

Les dermatomycoses sont fréquemment rencontrées en pratique courante.
Elles touchent la peau glabre, les muqueuses, les annexes pileuses et unguéales
selon le germe en cause. Trois grands groupes en sont responsables : les levures
avec le groupe Candida et le groupe Malessezia, les dermatophytes et les
• •
mo1s1ssures.
Le pityriasis versicolor et autres dermatoses liées à << Malassezia >>

Le pityriasis versicolor (PV) est une épidermomycose très fréquente
cosmopolite, bénigne. Elle est due à des levures lipophiles du genre Malassezia qui
deviennent filamenteuses dans les lésions du PV . Ces levures sont commensales de
la peau de l ' homme et se développent dans les follicules pilosébcés. Plus fréquent
chez l'adolescent et l'adulte j eune, le PV est observé chez l 'enfant surtout
originaire des zones tropicales. Il est récidivant et l 'existence de facteurs
313
prédisposants souvent difficiles à contrôler : les prédispositions génétiques,
prédispositions lipidiques de la peau (siège préférentiel des zones riches en glandes
sébacées), ou par l'application de topiques gras et par les prédispositions hormonales
(hypercorticisme, grossesse). Cliniquement, le PV réalise des lésions pigmentées,

marron clair à brunes, arrondies, de petite taille mais souvent confluentes au niveau
du cou, des épaules, du tronc et des racines des membres supérieurs. Ces lésions
peuvent être discrètement érythémateuses ou hypochromiques sur une peau bronzée.
En raison des récidives fréquentes, une prévention annuelle semble parfois
nécessaire. Le diagnostic peut être confirmé par un examen en lumière de Wood.
Cependant, un teste thérapeutique par imidazolé est sans danger et plus rentable. Le
PV doit être distingué de l' érythrasma, du pityriasis rosé de Gibert, de la dermatite
séborrhéique médiothoracique.
Le traitement du PV utilise en première intention le kétokonazole (Kétodem

monodose). Il est important de traiter le cuir chevelu et appliquer sur tout le corps
en respectant bien le temps de contact (5 à 10 minutes). En cas d'échec, les autres
imidazolés, la ciclopyroxolamine sont à essayer. Il est rare d'avoir recours au
traitement systémique. Après traitement, les lésions achromiques ne se pigmentent
qu'après un délai variable, après exposition au soleil. Dans les formes récidivantes,
un traitement préventif est souhaitable avant l'été.
Autres pathologies dermatologiques liées à << Malassezia >>

- Les folliculites : elles siègent fréquemment au niveau du tronc, sous forme de
petites pustulettes sur bases érythémateuses associées parfois à des papules,
prurigineuses, plus fréquentes en été. Elles sont favorisées par des vêtements
occlusifs, par l 'application de topiques huileux, par certains traitements
(antibiotiques, corticoïdes, immunosuppresseurs). L'examen direct et
l ' histopathologie montrent des follicules pilosébacés dilatés, remplis de levures
de malassezia. Un infiltrat inflammatoire péri-folliculaire avec rupture de
l 'épithélium folliculaire (10). Des germes sont parfois associés et l 'étiologie de
ces lésions semble multifactorielle. Les antifongiques azolés, topiques ou
systémiques sont souvent efficaces mais leur action anti-inflammatoire ne doit
pas être exclue. L' isotrétinoïne permet également des guérisons dans les cas
rebelles.
- La dermite séborrhéique : le rôle du Malassezia dans l' étiopathogénie de la

dermite séborrhéique est complexe : interaction entre lipides du sébum, des
kératinocytes, lipides appliqués et levures commensales ( 11).
- La dermatite atopique : dans la dermatite atopique du visage et du cou, Malassezia

peut jouer un rôle d'allergène. Des immunoglobulines E spécifiques ont été mises
en évidence et leur taux est en rapport avec la sévérité du tableau (12).
314
- La pustulose néonatale : elle se présente sous forme de papulopustules non
folliculaires au niveau du visage et du cou. Malassezia sympodialis serait
impliqué (11).
Infections cutanéo-muqueuses à Candida: les candidoses sont des infections

dues à des champignons levuriformes du genre Candida dont l'espèce albicans est
responsable de la plupart des manifestations pathologiques chez l' homme. Candida
albicans est un saprophyte du tube digestif et des muqueuses génitales et peut
passer à un état parasitaire pathogène sous l' influence de divers facteurs :
locaux (humidité, macération, pH acide, irritations chroniques), liés au
terrain (immunosuppression, diabète, grossesse, âges extrêmes de la vie), liés aux
médicaments (antibiotiques généraux, œstroprogestatifs, corticoïdes). Par contre, le
Candida albicans n'est jamais trouvé à l'état normal sur la peau. Les modalités
d' infection se font rarement par voie exogène comme la contamination du
nouveau-né par la maman atteinte de vaginite candidosique ; les contaminations se
font souvent par voie endogène à partir du candida digestif ou vaginal.
L 'examen mycologique permet de confrrmer le diagnostic mais il n'est pas de
pratique courante, il sera réalisé devant les aspects atypiques. Le prélèvement à
l'écouvillon des lésions cutanéo-muqueuses ou le découpage d' un fragment de
l'ongle pour examen direct et culture. L'examen direct recherche des levures
bourgeonnantes avec présence de pseudo-filaments ou de filaments qui signent le
pouvoir pathogène du Candida albicans. La culture sur milieu de Sabouraud note la
présence de colonies développées en 48 heures. Les manifestations cliniques sont
en règle assez évocatrices, on distingue :
Les candidoses buccales et digestives : elles peuvent toucher un ou plusieurs
segments du tube digestif et sont plus fréquentes aux âges extrêmes de la vie et
chez les immunodéprimés.
- La perlèche uni ou bilatérale est un intertrigo de la commissure labiale, le fond
du pli est érythémateux, fissuraire et érythémateux et la lésion peut s'étendre à la
lèvre et à la peau adjacente.
- La glossite réalise une langue érythémateuse, dépapillée.
- La stomatite peut être une inflammation aiguë ou chronique dont les troubles
digestifs sont identiques : sécheresse de la bouche, sensation de cuisson, de goût
métallique. Cette stomatite peut se présenter sous plusieurs formes, soit à type de
stomatite érythémateuse au niveau des gencives et du palais où la muqueuse
devient brillante, rouge, vernissée et douloureuse, soit à type de muguet où
l'érythème est recouvert d'un enduit blanchâtre qui se détache facilement au
raclage. Le muguet siège initialement sur la face interne des joues, en l'absence
de traitement, il peut s'étendre au pharynx entraînant une dysphagie.
- L 'atteinte œsophagienne, plus rare, constitue une extension de la candidose
buccale et doit faire rechercher une immunodépression.
- Les candidoses gasro-intestinales accompagnent en général, une candidose
bucco- œsophagienne et peuvent être révélées par une diarrhée.
315
- Les candidoses ano-rectales se manifestent par un prurit anal et l 'examen
retrouve une anite érythémateuse, érosive et suintante péri-anale qui peut
s'étendre vers un intertrigo inter-fessier
Le diagnostic différentiel se posera selon la localisation. Au niveau buccal :

les stomatites doivent être différenciées des autres affections inflammatoires de la
muqueuse buccale, des leucoplasies, du lichen plan ; les glossites de la langue
géographique, des atteintes par carence ou troubles métaboliques ; les perlèches des
autres origines streptococcique, syphilitique, herpétique ou nutritionnelle et
l 'atteinte péri-anale doit être distinguée de l'anite streptococcique, par macération
ou hémorroïdaire.
Les candidoses génitales : le caractère sexuellement transmissible n'est pas

constant, elles peuvent survenir chez l'enfant par extension des atteintes de
voisinage : dermite fessière ou anite candidosique. Les tableaux cliniques sont
multiples et variés et le diagnostic de mycose génitale est souvent porté par excès.
Les vulvo-vaginites prédominent chez les femmes jeunes et d'âge moyen et plus
particulièrement chez la femme enceinte au dernier trimestre de la grossesse et peut
être alors à l'origine de la contamination du fœtus in utero ou du nouveau-né à
l 'accouchement. Elle se manifeste par des signes non spécifiques à type de prurit,
de brûlures vulvaires, de dysurie, de leucorrhées ou de dyspareunies. L 'examen
retrouve sur la vulve et le vagin, un érythème, un œdème, des fissures, des
excoriations et un enduit blanchâtre. La candidose balano-préputiale prend un
aspect peu spécifique (lésion érythémato-squameuse parfois pustuleuse du gland,
du sillon balano-préputial ou du prépuce qui mérite d'être authentifié par un
prélèvement mycologique car le candida albicans est exceptionnellement l'agent
causal d' urétrite masculine.
Intertrigos candidosiques : l 'aspect clinique est habituellement, suffisamment

évocateur. Ce sont des lésions à fond érythémateux recouvert d'un enduit crémeux
malodorant et limité par une bordure pustuleuse ou une collerette desquamative. Il
s'agit le plus souvent, d'une auto-inoculation à partir d'un réservoir digestif ou
génital. Ces lésions sont favorisées par certains facteurs tels l 'obésité, la
macération, le diabète ou un manque d'hygiène. Les intertrigos sont d'évolution
chronique et récidivante
Le diagnostic se posera essentiellement avec les dermites de contact, le
psoriasis in versé, les intertrigos microbiens et l' érythrasma.
Candidoses des phanères : les candidoses unguéales touchent préférentiellement

les doigts. Le Candida albicans est le principal agent responsable mais d'autres
Candidas et levures sont parfois incriminés. Le début se fait habituellement par un
périonyxis ou par une paronychie (inflammation des replis sus- et péri-unguéaux).
Il s'agit d'une tuméfaction douloureuse de la zone matricielle et du repli sus-
unguéal et la pression peut faire sourdre du pus. La tablette de l 'ongle sera envahie
secondairement (onyxis) qui prend une teinte marron-verdâtre surtout dans les
régions proximales et latérales. L 'évolution est chronique avec des poussées
intermittentes. L'isolement du Candida albicans rend indiscutable le diagnostic.
316
Les surinfections sont possibles en particulier par le pseudomonas donnant une
coloration verdâtre.
Les folliculites primitives candidosiques siègent au niveau du cuir chevelu, de
la barbe et sur le tronc. La pustulose candidosique atteint le visage, le cuir chevelu, le

thorax et se retrouve chez les immunodéprimés et les héroïnomanes. Elle serait
secondaire à une candidémie fugace et se traduit par des lésions douloureuses et de la
fièvre.
Le diagnostic pour les atteintes unguéales se fera avec les périonyxis
bactériens, les onyxis à dermatophytes, le psoriasis, le lichen, la pelade ou suite aux
traumatismes.
La prise en charge thérapeutique nécessite avant tout de rechercher les
facteurs favorisants et de les éradiquer (dans la mesure du possible). L 'examen
clinique doit rechercher les différents foyers à traiter simultanément pour éviter les
récidives. Le traitement des candidoses cutanéo-muqueuses est local. Les lésions
étendues, inaccessibles par un traitement local ou survenues dans un contexte
d' immunodépression justifient le recours à un traitement antifongique systémique
oral. Les antifongiques locaux actifs sur les candidoses sont nombreux : les
antibiotiques (nystatine), les pyridones (Mycoster®), les allylamines (Lamisil®),
les dérivés imidazolés (kétokonazole) sont les plus préférés. La forme galénique
(crème, poudre, gel, lait ... ) sera adaptée à la localisation de la candidose. Certaines
molécules existent sous forme de suspension buccale, de dragée ou d' ovule pour
traiter les foyers muqueux associés. Les traitements courts de 15 jours suffisent en
général, l'activité fongique étant excellente. Aucun traitement antifongique n'est
autorisé chez la femme enceinte. Deux dérivés imidazolés constituent des
molécules de référence : kétokonazole (Nizoral®) prescrit à la dose de 200 à
400 mg/jour, le risque de survenue d ' une hépatite médicamenteuse nécessite
une surveillance biologique toutes les 2 semaines pendant les 6 premières semaines
de traitement ; le fluconazole (Triflucan®) est indiqué dans les atteintes oro-
pharyngées chez les immunodéprimés.
Intertrigo interdigital à candida. Candidose unguéale avec

périonyxis inflammatoire.
317
Stomatite érythémateuse à Candida.
Infections à dermatophytes
Les dermatophytes (dph) sont des Trichophyton (Trubrum, T mentagrophites .. .),
des Epidermophyton (E floccosum .. .) et des Microsporum (M canis .. . ). Ces
micromycètes sont exogènes. Ils sont transmis lors du contact avec un autre
individu homme (dph anthropophile) ou animal (dph zoophile) ou au contact de la
terre (dph géophile ou tellurique) ou encore par voie indirecte au contact d'un
objet ou d' un support contaminé par le champignon. Les dph pénètrent par une
effraction cutanée ne serait-ce qu'une macération ou frottement. Ils produisent des
lésions cutanées et phanériennes (cheveux et ongles). Les muqueuses sont
exceptionnellement atteintes.
Atteinte de la peau glabre en dehors des plis << Tinea corporis >>
Elles se traduisent par des lésions arrondies à extension centrifuge. La bordure
est inflammatoire, squameuse avec de minimes vésicules ou pustules. Au centre,
l 'érythème est moins marqué et pâlit progressivement (d'où l'appellation << herpès
circiné >> remplacé par dermatophytie circinée). La lésion souvent unique siège
généralement, au niveau du contact avec l'animal parasité (avant-bras, visage)
mais il peut siéger n' importe où. Le diagnostic différentiel se pose avec une
eczématide, un psoriasis, un eczéma nummulaire, un pityriasis rosé.
L'intertrigo à dermatophytes:
- L'atteinte des plis inter- et sous-orteils est la plus fréquente. Elle précède
généralement l 'atteinte des ongles. Le dernier espace inter-orteil est généralement
le premier colonisé. Un prurit variable peut accompagner les lésions, il peut être
féroce comme il peut être absent, retardant leur découverte. Ces lésions se
présentent sous forme d 'érythème, de desquamation, de fissures, de vésicules ou
de bulles. L'extension au 3ème espace est fréquente et vers la plante adjacente ou à
distance par des lésions à type d'érythème, de desquamation ou d'hyperkératose
dans les formes chroniques, de vésicules et de bulles dans les formes aiguës. La
macération et l'hyperhidrose favorisent l'installation de la dermatophytie. Les
bains chauds, le port de chaussures synthétiques ou de chaussures de sécurité
sont des facteurs favorisants. L'intertrigo inter-orteils dermatophytique est un
facteur de risque démontré de l'érysipèle.
318
L' intertrigo des grands plis fait souvent suite à une atteinte des pieds et pose un
diagnostic différentiel avec l' érythrasma auquel la dermatophytie peut être
associée (l'érythrasma est dû à des bacilles gram positif) et avec une candidose.
- Les dermatophyties peuvent se compliquer de pyodermites et d' eczématisation.

- Le traitement de l'atteinte cutanée est important.
Lésion arrondie et prurigineuse Intertrigo inter-orteil à dermatophytes.

d'un membre à M. Canis.
Les dermatophytes unguéaux

Les ongles des orteils sont le plus souvent atteints (80 % des cas), les agents
responsables sont : T rubrum (80 %) et T mentagrophytes var. interdigital (20 %).
Aux doigts, les agents responsables sont plus variés, le T rubrum reste
prédominant. L 'atteinte des ongles est souvent associée à celle des espaces
interdigitaux et des plantes. Le début se fait habituellement dans la partie latéro-
distale de l'ongle se traduisant par une hyperkératose sous-unguéale évoluant vers
une onycholyse par détachement de la tablette. Le diagnostic se pose
essentiellement avec : l' onychopathie post-traumatique et le psoriasis.
Onychomycose sous-unguéale
distolatérale à Trichophyton rubrum.
(EMC Dermato., 98-380-A-10).
319
Les teignes du cuir chevelu
Habituellement les teignes observées chez l'enfant guérissent à la puberté.
- Les teignes tondantes : elles sont constituées de plaques squameuses

pseudoalopéciques de cheveux parasités cassés.
- Dans les teignes microporiques, les cheveux sont entourés d'une gaine blanchâtre,
ils sont, typiquement, cassés à quelques millimètres de leur émergence, sur de
grandes plaques. Les principaux agents responsables sont Microsporum canis
zoophile et Microsporum logeronii anthropophile.
- Dans les teignes trichophytiques endothrix, les cheveux sont cassés très courts et
englués dans les squames donnant l'aspect de points noirs. Elles se présentent
sous forme de petites plaques squamo-croûteuses, ou parfois sous l'aspect de
parakératose plus ou moins diffuse. Les agents responsables sont tous des
Trichophytons anthropophiles : T soudanense, T tansurans, T violaceum.
- Les teignes inflammatoires ou kérion : elles se présentent sous forme de macarons
alopéciques de quelques centimètres de diamètre, bombés, érythémateux, parsemés
de pustulettes folliculaires (aspect en << pomme d'arrosoir >>) et les cheveux sont
expulsés par la réaction inflammatoire. Le pus, en séchant, forme des croûtes.
Elles peuvent faire suite à une teigne tondante d'aspect banal ou après utilisation
de dermocorticoïdes. Des adénopathies cervicales peuvent être présentes ainsi
que la douleur parfois importante. Les agents responsables sont d'origine animale :
T mentagrophytes, T verrucosum, T equinum, ou tellurique : Microsporum
gypseum mais les agents des teignes tondantes peuvent aussi occasionner des
teignes inflammatoires : Microsporum canis, T tansurans, T soudanense. Les
cheveux parasités sont à rechercher en périphérie des kérions ou épars sur le
kérion avant leur expulsion.
- La teigne favique : elle est exceptionnelle, elle se traduit par des plaques
alopéciques inflammatoires particulières par la présence de petites dépressions
cupuliformes remplies de croûtes ce sont les <<godets faviques >>.
Teignes atypiques :
Il existe des aspects de teignes moins typiques rendant le diagnostic peut-être
plus difficile, il peut s'agir d' un état pseudo-pelliculaire diffus, de formes
modifiées par l'application de topiques ou de teignes survenant sur terrain
d'immunodépression (infection par Vlli) où l'aspect pourrait simuler un psoriasis
ou une dermite séborrhéique.
320
Teigne i11flammatoire. (EMC Dermato., 98-380-A-10). Teigne tondante. (EMC Dermato., 98-380-A-10).
Traitement
- Moyens thérapeutiques :
Les antifongiques locaux actifs sur les dermatophytes sont nombreux : les
imidazolés sont les plus utilisés (Kétoderm®, Pévaryl® ... ), la cyclopiroxolamine
(Mycoster®) et la terbinafme (Lamisil®). La forme galénique doit être adaptée à
l'aspect clinique : pour les lésions macérées et suintantes (gel, lotion, solution,
émulsion), pour les lésions sèches (crème, pommade). La fréquence varie entre
une à deux applications selon la spécialité.
'
Les antifongiques généraux : ils sont au nombre de trois. A noter qu'aucun
antifongique per os n'est autorisé chez la femme enceinte .
./ La griséofulvine (seul antifongique per os ayant une AMM et une présentation

adaptée chez l'enfant) : c'est un fongistatique sur les dermatophytes, peu
onéreux, il s'utilise à la dose de 1 g chez l'adulte et de 20 mg/kg/j chez
l'enfant. La griséofulvine peut être photosensibilisante et présente de
nombreuses interactions médicamenteuses .
./ La terbinafine : fongicide sur les dermatophytes, efficace à la dose de 250 mg/j
chez l'adulte et dont les principaux effets secondaires sont digestifs ou des
allergies cutanées. Exceptionnellement, des taxidermies graves, des hépatites
et des cytopénies sévères ont été rapportées .
./ Le kétokénazole (Nizoral®) : il semble plus actif sur les candidas que sur les
dermatophytes ; il est utilisé à la dose de 200 à 400 mg chez l'adulte. Il
présente de nombreuses interactions médicamenteuses et la survenue possible
d' une hépatite (bien que rare) nécessite une surveillance biologique toutes les
2 semaines pendant les 6 premières semaines de traitement.
321
- Les indications
./ Dermatophytoses de la peau glabre et des plis :
Le traitement peut être local ou général. Le choix de l' antifongique tiendra

compte de la localisation et de l'étendue des lésions, d'une atteinte phanérienne
(cheveux, ongles) associée ou non, du risque des effets secondaires et des
interactions médicamenteuses et du coût du traitement. Pour une atteinte isolée,
limitée en nombre et en étendue, un traitement local est suffisant. Par contre si les
lésions cutanées sont étendues, multiples et/ou associées à des atteintes unguéales,
un traitement systémique doit être prescrit. La durée du traitement varie de 2
semaines à plusieurs mois selon les sites atteints .
./ Dermatophytoses unguéales :
Le traitement ne se fera qu'après identification mycologique du dermatophyte
responsable. Il doit être prolongé, la guérison ne s'observe qu'après la repousse de
l'ongle (4 à 6 mois pour les ongles des mains, 6 à 9 mois pour ceux des pieds). Un
traitement local par des solutions filmogènes, est associé .
./ Teignes:
La prise en charge des teignes nécessite un traitement local et systémique,
d'au moins six semaines jusqu'à la guérison complète clinique et mycologique.
Toute la famille doit être examinée s'il s'agit d'un agent anthropophile et si l'agent
est zoophile, l'animal doit être traité (si possible). La législation impose une
éviction jusqu'à la négativation mycologique.
Localement, les imidazolés ou la cyclopiroxolamine peuvent être utilisés
dans une forme galénique adaptée au cuir chevelu (solution, crème). Il faut
désinfecter : bonnets, capuches et brosses et couper les cheveux infectés du
pourtour des plaques.
Le traitement systémique chez l'enfant se limite à la griséofulvine.
322
Références
1- Auteurs et membres du collège des enseignants en dermatologie de France. Les
~
infections cutanéo-muqueuses bactériennes. Edition 2008, Ann. Dermatol.

Vénéréol., 2008, 135: F36-F41.

2- Mokni M., Dupuy A., Denguerzly M., Dhaoui R., Bovassida S., Amri M. Fenniche .,
Zeglaoui F., Doss N., Nouira R., Benosman A., Zili J.Chosidow O., Risk factors for
erysipelas of the leg in Tunisia : a multicentric case-control study. Dermatology
2006, 212 : 108-12.
3- H. Bocquet, M. Bagot, Lésions tumorales bénignes associées aux papillomavirus
humains, EMC Dermato., 98-300-A-10 (2004).
4- H. Bocquet, M. Bagot, Infections cutanées à poxvirus, EMC Dermato., 98-305-
A-10 (2004).
5- V. Vaïsse, Varicelle- Zona, EMC Dermato., 98-295-A-10 (2003 ).

6- Chosidow O., Scabies and pediculosis. Lancet, 2000, 255 : 819-26.
7- L. Dehen, O. Chosidow, Ectoparasitoses, EMC Dermato. 98-395-A-20 (2007).
8- Gupta A.K., Batra R., Bluhm R., and coll., Skin Disease associated with
Malassezia species, J. Am. Acad. Dermatol., 2004, 51 : 785-98.
9- G. Buot, Dermatoses métropolitaines, EMC Dermato. 98-380-A-10 (2007).
10- Bayrou O., Head and neck atopic dermatitis and Malassezis furfur specific
IgE antibodies. Dermatology, 2005, 211: 107-13.
323
324
STOMATOLOGIE
CHAPITRE 5
325
326
Introduction à la stomatologie

La stomatologie est l'étude de la cavité buccale, des maxillaires, du système
<lento-alvéolaire et de leurs maladies.
En stomatologie, comme pour toute autre affection en pédiatrie, il est utile
d'observer un examen bucco-dentaire locorégional et un examen général complet,
sans oublier les antécédents personnels de l 'enfant :
- Anténatals (grossesse et antécédents pathologiques).
- Périnatals (déroulement de l 'accouchement, score d' Apgar).
- Néonatals (incidents des premiers jours de la vie).
On doit passer en revue les différents systèmes.
Il est, d'autre part, utile de se remémorer les différentes étapes de l'anamnèse :
examen du malade ; examens complémentaires.
Il serait bon à ce stade de consulter la fiche pédiatrique de l 'enfant.
- Vérifier sa croissance.
- Contrôle de l'âge osseux et de l'éruption dentaire (voir tableau 1, II, Ilia et b).
L'étude de la dentition (ou étude dynamique et l'évolution des dents) peut
nous renseigner sur l 'état de la croissance de l 'enfant.
Ce test de la croissance est très important et doit être comparé avec l'examen
radiographique du poignet.
Tableau 1
Dentition temporaire = 20 dents
/
"
Age Eruption Total
5 - 9 mois 4 incisives médianes -- 4
7 - 11 mois 4 + 4 incisives latérales -- 8
10 -18 mois 8 + 4 premières molaires = 12
16 -14 mois 12 + 4 canines = 16
20 - 30 mois 16 + 4 deuxièmes molaires = 20
327
Dentition définitive = 32 dents
Calcification
Début à: Terminé à:

Incisives médianes 3 - 6 mois 9 - 10 ans
Incisives MS 10 -12 mois 10 - 11 ans
Latérales MI 3 - 4 mois
Canines 4 - 7 mois 12 - 15 ans
Premières prémolaires 18 - 24 mois 12 - 13 ans
Deuxièmes prémolaires 24 - 30 mois 12 - 14 ans
Première molaires Naissance 9 -10 ans
(dents de 6 ans)
Deuxièmes molaires 30 - 36 mois 14 - 18 ans
(dents de 12 ans)
Troisièmes MS 7 - 9 ans 18 - 25 ans
Molaires MI 8 - 10 ans
(dents de sagesse)
Tableau II
Dents définitives - Éruption
Max. sup. Nombre de dents Max. inf.
7 - 8 ans 5 3 6 - 7 ans
8 - 9 ans 6 4 7 - 8 ans
10 - 12 ans 10 9 9 - 11 ans
8 - 9 ans 8 7 8 - 9 ans
10 - 12 ans 11 12 11 - 13 ans
6 - 7 ans 2 1 6 - 7 ans
12 - 13 ans 14 13 12 - 13 ans
17 - 25 ans 16 16 17 - 25 ans
Anamnèse:
L'enfant vient pour une douleur localisée à la cavité buccale ou au niveau de
la face.
Il faut préciser le début exact de ces douleurs, déterminer exactement si la
douleur est d'origine dentaire, muqueuse, osseuse ou glandulaire. Le degré de
sévérité de l'affection : infectieuse ou traumatique ou tumorale. Noter les éléments
présents, mais aussi les éléments absents anormalement (agénésie).
328
Dans cet examen précis, il faut donner toute son importance aux antécédents
familiaux et héréditaires.
Les parents qui accompagnent l'enfant peuvent nous rappeler l'existence
d' une affection dans la famille de l 'enfant : un arbre généalogique ; l 'existence

d'une consanguinité ; un diabète ; affections cardio-vasculaires ; convulsions,
épilepsie ; goitre ; nanisme ; arriération mentale.
Dans les antécédents personnels de l'enfant, il faudrait s'inquiéter selon un
ordre chronologique :
De la croissance :
- Valeurs exactes du poids et de la taille, périmètre crânien.
"
- Age d'éruption de la première dent.
- Nombre de dents.
- Position des dents sur l'arcade.
- Croissance des maxillaires et harmonie des arcades et des hauteurs de la face.
~
- Etude comparative de l'âge dentaire et de l 'étude radiographique du poignet.

- Test de croissance : est très important.
Des maladies; maladies virales del' enfance:
- Hospitalisation.
- Traumatisme (une chute de l'enfant sur le menton peut causer une fracture
condylienne de l'articulation temporo-mandibulaire passée inaperçue et
provoquer une ankylose au cours des années suivantes).
De l'immunisation : vaccination, vitamine D.
Au cours de cette anamnèse, il faut veiller à examiner les différents organes.
Système nerveux : retard du langage, une fente vélo-palatine peut retarder un
langage ou cacher une altération cérébrale.
Appareil locomoteur : membres inférieurs (rachitisme) ; douleurs musculaires ;
tuméfactions articulaires (le RAA peut avoir pour étiologie une carie dentaire).
Système endocrinien: la croissance; l'embryogenèse <lento-maxillaire (dentinogénèse
et amélogénèse) peut être influencée par un trouble endocrinien.
329
Rappel du développement embryologique
de la cavité buccale

Embryologie des maxillaires
Au premier jour de la vie intra-utérine, l'embryon humain se présente sous
forme de tube.
L'extrémité céphalique ébauche une dépression, la première ébauche de la
cavité bucco-nasale: le stomodreum.
Des fentes pharyngiennes ou branchiales constituent les arcs branchiaux au
nombre de cinq.
Le maxillaire supérieur et le mandibule vont se former aux dépens du premier
arc branchial.
Un bourgeon médian (que l' on rencontre dans les fentes labiales bilatérales)
va s' interposer entre les deux bourgeons maxillaires.
Ce bourgeon frontal médian ou naso-frontal est très proéminent. La soudure
s'opère normalement entre les 5 ème et 6 ème semaines de la vie intra-utérine.
Les bourgeons mandibulaires s' unissent sur la ligne médiane.
330
bourgao~ bourgeon,
fronta•

frontal
___ piaood·e
.boutgeon olfactive
mtxillairt
bourgeon~
· stomodœum~~~---~ ma:ici:tlatre
Çll'Ç
bourgaon mandibu h1,ire

m!&ndib\Jleire et 3• arca
' f i - -. 2•
branchiaux:
renflement
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,; - A) Yue fr.1tnl~lt d'un embr;v<Jtt d'e~rvir'~'' 24jo11t.r. Le ~tonii.~daeurin ~:.tt i.~lt'~

. :fâ -mernbrane pharynga~n?e. 11 est ento.urè de!i bourgeons f uciaux, 8) Vt,c• .fr11irt~llè'
.S.!1ïrt$•ntbrvon un peu plus a,ge· mrJnlra11r la r1lpl11re de ''' n11111hra1t~ nl1r~r•··n11i1.·1r1••'-
Ces bourgeons sont dûs à des épaississements du mésoderme. C'est un tissu

intermédiaire ou feuillet extodermique qui enveloppe l'embryon, et un feuillet
entodermique qui circonscrit la cavité intestinale.
La formation des bourgeons nasaux qui se dépriment par la suite en fossette
olfactive et se prolongent en gouttière olfactive, pour donner dans cette région
front-nasale la structure du nez.
Chaque bourgeon maxillaire supérieur progressera en avant, passera en
s'unissant à lui au-dessous du bourgeon nasal.
Chaque bourgeon maxillaire supérieur émet un bourgeon horizontal ou
bourgeon palatin.
Les maxillaires supérieurs constituent le squelette des cavités nasale et
buccale. On y note deux centres principaux de formation.
Pour le maxillaire inférieur, on note une longue tige cartilagineuse appelée
cartilage de Meckel.
Le cartilage de Meckel est un organe transitoire. C'est contre ce cartilage, au-
dessous et en dehors de lui, dans le tissu conjonctif, que se déposera à la faveur
d' un centre unique bilatéral d'ossification du tissu osseux qui formera d'abord la
branche horizontale, puis chacune des branches montantes de l'os maxillaire
inférieur.
Le tissu osseux des maxillaires enveloppe, chez l'embryon, les bourgeons
dentaires.
331
Cette enveloppe ou gouttière, en s'épaississant par endroits vers le sixième
mois se cloisonnera, façonnée par les dents en alvéoles.
Cet élément de soutien des dents, né avec elles, disparaîtra avec elles
également.

'
A la suite de cette embryogenèse, il peut exister des anomalies désignées sous
le nom de fentes labiales, fentes labio-alvéolaire ou fentes totales, comprenant le
voile et le palais du maxillaire. Ces fentes peuvent atteindre la face : le coloboma.
Embryologie de la dent :
Les dents ont la même structure générale.
Les tissus formant la dent proviennent d' une différenciation de deux cellules
(améloblastes ou cellules de l'émail, odontoblastes ou cellules de l'ivoire).
Une sécrétion et une précipitation de l'émail et de l' ivoire autour de ces
cellules pour former la dent en constituent l'organe le plus dur de l'organisme.
La muqueuse buccale participe à l'organogenèse. Les dents sur le rebord de
chaque maxillaire vont se former aux dépens d'un épithélium embryonnaire qui va
s'enfoncer dans le derme pour constituer une lame dentaire.
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-· •••
Il faut rappeler que la muqueuse buccale est elle-même formée d' un épiderme
d'origine épithéliale, recouvrant un derme d'origine mésenchymateuse.
332
La lame dentaire pénètre dans une gouttière osseuse. Le bord profond de cette
lame ou épidermes' épaissit. Le derme pousse alors des papilles dans l'épiderme de
la lame dentaire.
Les cellules de ces papilles se différencient en adontoblastes et sécrètent de

l'ivoire, tandis que les cellules épidermiques se différencient en adamantoblastes et
sécrètent del' émail.
La dent s'ébauche dans une alvéole maxillaire, puis elle va saillir, traverser la
muqueuse et s'organiser sur l'arcade en fonction des dents antagonistes.
Cette dent sera retenue dans l'alvéole par des ligaments conjonctifs, ou
parodonte, attachés au collet et à la racine.
L 'éruption dentaire se fait selon deux dentitions :
La dentition lactéale ou temporaire, qui se fait du 6ème au 30ème mois (tableau la).
La dentition permanente ou définitive, qui se fait de 6 à 12 ans pour remplacer
les dents temporaires et se termine à 18 ans avec les troisièmes molaires ou dents
de sagesse (tableau llb).
Il peut existe des troubles dans la chronologie de cette éruption.
Les éruptions précoces :

On peut en rencontrer deux cas assez rares.
'
1- A la naissance, présence de dents pouvant blesser le sein de la mère ou sectionner
les tétines. On peut pratiquer l'avulsion, car il s'agit de dents surnuméraires.
2- Le folliculite de Capdepont après une infection du germe dentaire qui aboutit à
son expulsion.
Les éruptions retardées:
Elles peuvent avoir des causes locales : structure osseuse ou gingivale.
Elles peuvent avoir des causes générales, lesquelles sont plus fréquentes:
• Carences vitaminiques ou protidiques rencontrées dans les dénutritions ou
mauvaise alimentation ; ces carences peuvent se rencontrer chez la mère au
moment de la grossesse. (Grossesses successives trop rapprochées).
• Absence de fer, calcium, phosphore, chez l'enfant ; carence en vit. A et D.
• Troubles endocriniens.
• Facteurs héréditaires.
Dans le cas de denture permanente, un panoramique permet de contrôler:
- Une agénésie;
- Une tumeur type odontome, améloblastome, kyste folliculaire, qui peut bloquer
les germes;
333
- Une inclusion, due à une dysharmonie <lento-maxillaire, justiciable d ' une
thérapeutique d'orthopédie <lento-faciale.
Nous citerons en exemple les relations normales qui existent entre les
incisives antagonistes.

|
m
o
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Les incisives, leurs relations normales:
d
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L'occlusion idéale de la denture permanente suppose une intercruspidation

o
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maximale parfaite, ce qui implique une harmonie <lento-maxillaire et une harmonie

e
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w
<lento-dentaire.
w
w
|
s
in
Dans le sens sagittal, les deux arcades en occlusion dessinent une courbe à
c
e
d
e
concavité supérieure dont le centre appartient à la région de l'apophyse crista galli.

M
s
e
rD
Cette courbe prolongée rejoint le condyle mandibulaire d'une part, et la fente

o
s
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labiale d'autre part : c'est la courbe Spee. Elle passe par le bord libre des incisives,
T
e
/L
s
la pointe des canines et la pointe des cuspides vestibulaires des prémolaires et des
p
u
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molaires supérieures.
/g
m
o
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k
Définition orthodontique (d'après Langlade) :

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o
b
e
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Les incisives supérieures se découvrent lors du sourire ou du repos des lèvres.

.f
w
w
w
Elles soutiennent la lèvre inférieure et déterminent le plan d 'occlusion antérieur.

|
s
in
c
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L'incisive supérieure se situe sagittalement par rapport aux incisives

d
e
M
inférieures, avec une protrusion de 2,5 mm et une angulation de l 'axe de l ' incisive
s
e
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o
supérieure avec le plan de Francfort de 107° ± 5.

s
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T
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Pour les prothésistes :

o
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k
o
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Le plan d'occlusion antérieur est défini par le bord des incisives supérieures,
b
e
c
a
.f
qui se situe à 2 mm au-dessous de l'embrasure labiale.

w
w
w
L'incisive supérieure recouvre l'incisive inférieure d'une valeur de 2,5 mm.

|
L ' incisive inférieure forme avec le plan mandibulaire un angle droit.
334

Situations normales et autres :
Pour Ricketts: le découvrement incisif est variable de+ 3 mm à - 1,6 mm, la
mesure devenant négative lorsque le plan d'occlusion est au-dessus de l'embrasure
des lèvres.

Pour Philippe : les couronnes des incisives centrales doivent converger
légèrement, surtout si le bord est courbe. Toutefois, il est important que la partie
rectiligne du bord occlusal soit parfaitement horizontal et dans le prolongement du
bord de l'homologue.
Pour Château : en occlusion, les incisives recouvrent le tiers supérieur de la
couronne des incisives inférieures. Ce recouvrement est ce que les Anglo-Saxons
dénomment: Overbit sa valeur moyenne est de 2,5 mm à 3 mm. La mesure se fait
en bouche ou sur téléradiographie (fig. 3).
L' overjet : c'est la distance qui existe dans le sens sagittal entre les bords
libres des incisives centrales supérieures et inférieures parallèlement au plan
occlusal (fig. 3 bis).
335
Histologie de la muqueuse buccale et de la dent
La muqueuse buccale occupe une position intermédiaire entre la peau du

visage et la muqueuse oro-pharyngée. Elle est constituée d'un épithélium
malpighien peu ou non kératinisé suivant sa localisation, et d'un tissu conjonctif
appelé lamina propria ou chorion. Elle couvre directement l'os ou le muscle sous-
jacent ou du tissu adipeux où siègent les glandes salivaires accessoires laissant
ainsi distinguer trois variétés de muqueuses buccales : muqueuse bordante,
muqueuse masticatoire et muqueuse spécialisée.
Anatomiquement, on peut distinguer deux espaces :
- le vestibule externe bordé, par les lèvres et les joues,
- la cavité buccale proprement dite, séparée du vestibule par l'alvéole avec les
dents et la gencive.
- en haut, la muqueuse revêt le palais dur et le palais mou,
- en bas, elle tapisse le plancher buccal et la base de la langue,
- en arrière, elle est limitée par les piliers du voile du palais et les amygdales qui
la séparent du pharynx .
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336
Cet ensemble est intégré aux structures musculaires et osseuses assurant
plusieurs fonctions :
'
- les lèvres, riches en muscles striés, avec leur versa A la jonction, se situe une
zone transitionnelle rouge, le vermillon ou zone de Klein, qui assure en outre une

fonction esthétique.
- la muqueuse jugale, séparée du muscle buccinateur par un tissu conjonctif et
adipeux, siège de nombreuses glandes salivaires accessoires.
- la langue, est un organe très différencié, à son niveau la muqueuse tapisse une
musculeuse constituée de faisceaux intercroisés en tous sens. Seule la face
dorsale contient de nombreuses papilles alors que la face ventrale de la langue est
d'aspect lisse. Elle se poursuit avec celle du plancher buccal avec lequel elle est
liée par le frein de la langue.
- le plancher buccal : la muqueuse couvre les glandes sublinguales. Elle
présente deux saillies, les caroncules sublinguales, qui sont obliques
d'arrière en avant et dessinent un V dont le sommet est situé sur la ligne
médiane. Sur ces saillies s'abouchent deux à quatre canaux excréteurs des
glandes sublinguales.
- les gencives : la muqueuse entoure le collet des dents et recouvre de façon
étanche l'os alvéolaire. La jonction entre la muqueuse et la dent définit le sillon
gingivo-dentaire (sulcus). Entre face externe de la gencive et muqueuse jugale, se
creuse le sillon vestibulaire.
- le palais dur : à ce niveau la muqueuse est fixée au tissu conjonctif et au plan
osseux sous-jacent elle est sillonnée de plis transversaux
- le palais mou, situé en arrière du palais dur, à son niveau la muqueuse est mince.
La muqueuse est constamment humidifiée par les sécrétions des glandes
salivaires accessoires.
Au plan physiologique, la muqueuse buccale grâce à la variation de sa structure,
suivant l'espace considéré, assure de nombreuses fonctions:
- fonction de protection des tissus profonds contre les forces mécaniques mises en
jeu lors de la préhension des aliments et de leur mastication.
- fonction de protection contre les micro-organismes saprophytes de la cavité
buccale mais qui peuvent devenir agressifs en cas de blessure de la muqueuse.
- fonction sensorielle assurée par de nombreux récepteurs à la température, au tact,
et à la douleur présents dans la muqueuse.
- fonction gustative liée aux bourgeons du goût disséminés sur la face dorsale de la
langue.
- fonction de protection immunitaire par des structures locales (organes
lymphoïdes, lymphocytes et plasmocytes) et par les sécrétions salivaires riches
337
en immunoglobulines (lgA, IgG et IgM) et de facteurs bactériostaiques
(1ysozyme lactoferrine).
Structure histologique de la muqueuse buccale :

La muqueuse buccale est constituée :
- d'un épithélium malpighien constitué essentiellement de kératinocytes, cellules
épithéliales étroitement unies par des desmosomes, de cellules dentritiques
spécialisées (cellules de Langherans et mélanocytes) et de quelques cellules de
Merckel,
- d'un tissu conjonctif dénommé lamina propria ou chorion divisé en deux
parties : une zone superficielle, ou papillaire, comblant les papilles
conjonctives entre les crêtes épithéliales et une zone profonde, ou couche
réticulaire, qui contient des faisceaux de collagène denses. Le chorion
renferme des fibroblastes, des vaisseaux sanguins, des nerfs et des fibres
participant aux défenses immunitaires (lymphocytes, plasmocytes,
monocytes et macrophages).
Au niveau de la jonction épithélium-lamina propria, la membrane basale
assure un rôle important dans les échanges épithélio-conjonctifs, elle est constituée
par une alternance de crêtes épithéliales et de papilles conjonctives. L'étude
ultrastructurale permet de reconnaître plusieurs composants :
- la lamina densa, couche de matériel granulofilamenteux de 50 nm d'épaisseur,
parallèle à la membrane basale cellulaire épithéliale, dont elle est séparée par la
lamina lucida. Elle contient du collagène IV.
- la lamina lucida, de 45 nm d'épaisseur, est une zone claire avec de légères
condensations en regard des hémidesmosomes de la membrane cellulaire. Elle
renferme des glycoprotéines, en particulier de la laminine
- les fibrilles d'ancrage (anchoring fibrillae), houppes de petites fibrilles, sont
insérées dans la lamina densa. Elles proviennent des fibrilles collagènes qui
s'entremêlent à la lamina densa pour former une attache flexible notamment aux
kératinocytes. Sa détérioration augure l'installation de pathologies graves
(diabète, pemphigoïde bulleuse voire cancer).
338
HIST0G1'ENESE DE LA DENT
1
A B o.e. Epit.exi. . .. ·
dêd'OE ·

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En fonction de sa structure, la muqueuse buccale assure plusieurs fonctions :

Muqueuse masticatoire kératinisée : elle tapisse les gencives et le palais dur, elle
aide à la compression mécanique des aliments et constitue le premier temps de la
digestion.
Muqueuse bordante, représente la plus large partie de la muqueuse buccale, elle
couvre les lèvres, les joues, le plancher, la face ventrale de la langue et le palais
mou.
Muqueuse spécialisée couvre le dos de la langue, elle et kératinisée, elle est riche
en papilles gustative :
- les papilles filiformes, sont des élevures coniques, avec un axe conjonctif mince,
revêtu d'un épithélium très kératinisé. Elles sont dispersées sur toute la surface du
dos de la langue.
- les papilles fongiformes, en forme de champignon sont plus larges à leur
extrémité supérieure qu'à leur base. Les crêtes basales épithéliales sont très
marquées. Elles sont intriquées aux précédentes et prédominent sur les bords de
la langue.
- les papilles caliciformes, ou circumvallées, sont entourées à la base par un sillon
profond au fond duquel s'abouchent les glandes salivaires accessoires séreuses de
von Ebner. Elles siègent à la base de la langue et sont très apparentes
macroscopiquement, alignées le long du sulcus terminal. Elles forment le V
lingual et limitent le foramen coacal.
- les bourgeons du goût, supports de la fonction du goût, sont en majeure partie
situés au niveau des papilles. Ils peuvent se situer dans d 'autres territoires de la
muqueuse buccale et dans l'oropharynx. Ces organes, en rapport avec les
terminaisons nerveuses des différents nerfs sensitifs de la cavité buccale (nerfs
339
glossopharyngien, intermédiaire de Wrisberg, pneumogastrique) sont des
placodes ovoïdes de structure neuro-épithéliale, invaginées dans l'épithélium. Du
côté du chorion, ils sont connectés avec les terminaisons nerveuses par un pore
interne maintenu ouvert en permanence. Le corpuscule proprement dit est formé

d'une vingtaine de cellules de soutien, allongées, rondes ou ovoïdes, à
juxtaposition arciforme. Entre ces cellules circulent des fibres nerveuses et des
cellules sensorielles neuroépithéliales. Ces cellules, allongées, traversent
l'épithélium au niveau d'un pore externe et entrent ainsi en contact avec le
contenu de la cavité buccale.
- les papilles foliées sont formées de tissu lymphoïde. Elles sont situées dans la
région postérieure et au niveau des bords de la langue.
Glandes salivaires accessoires : elles sont très nombreuses et se situent dans toute
la muqueuse jusque dans le versant interne des lèvres, elles assurent une
humidification permanente de la muqueuse grâce à leurs secrétions. Elles sont
classées suivant leur type de sécrétion :
- les glandes séreuses de von Ebner enchâssées dans la partie postérieure de la
langue au contact du V lingual. Leurs canaux excréteurs s'abouchent dans le
sillon qui circonscrit la base des papilles caliciformes.
- les glandes séromuqueuses dans la partie antérieure de la langue et le versant
interne ou muqueux des lèvres. Leurs acini sont en prédominance à sécrétion
muqueuse
- les glandes muqueuses siègent sur les bords de la langue, le voile et la voûte du
palais, la racine de la langue, en arrière du V lingual.
Elles sont constituées de grappes d 'acini (lobules sécréteurs) formées de
cellules muqueuses, séreuses ou mixtes. Une couche de cellules myoépithéliales,
douées d'une activité musculaire contractile, circonscrit ces acini qui déversent
leurs sécrétions dans des canaux excréteurs.
Histologie de la dent
,
Email:
C 'est le tissu le plus dur de l' organisme rencontré au niveau des couronnes
dentaires.
Il est composé presque exclusivement de matière anorganique (ex. : 89,82 % de
phosphate de chaux)
Il contient, selon Dallemagne et P. Cartier, 70 à 80 % de phosphate tricalcique, 10
à 20 % d'hydroxypatite et 10 % de carbonate de calcium, enfm une protéine peu
abondante.
Examiné au microscope et selon les travaux de Malleson et Eransquin, l'émail
présente des prismes, des gaines qui les entourent et une substance interprismatique.
Recouvrant toute la surface de l 'émail, une mince pellicule amorphe, dont
l'épaisseur est égale à un micron translucide, rencontrée aussi bien sur les dents
340
temporaires que sur les dents permanentes. C 'est la cuticule de l'émail ou
membrane de N asmyth.

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Gemc.11o'C lib-r:-
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Le cément:
Le cément est localisé exclusivement à la racine, d'origine conjonctivale, c'est
un tissu dur.
Le ligament alvéolo-dentaire qui le recouvre permet son attache à l'alvéole.
Il est séparé de la dentine par la zone granuleuse de Tomes.
La pulpe dentaire :
La pulpe dentaire est renfermée dans la chambre dentaire au niveau de la
couronne, et dans le canal pulpaire au niveau de la racine. Elle est constituée d' une
substance fondamentale renfermant des fibrilles collagènes (fibres de Van Karff),
des vaisseaux, veinules et artérioles, ainsi que des nerfs.
Le ligament alvéolo-dentaire :
Entre les parois de la racine dentaire et de l'alvéole existe une membrane
péridentaire, intra-alvéolaire, qui représente le périoste alvéolo-dentaire ou
ligament alvéolo-dentaire. Entre l'apex de la dent et le fond de l'alvéole existe un
espace de Black. Cet espace est comblé par un tissu conjonctif lâche où passent de
nombreux vaisseaux.
Références:
http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus
dermatologie/Path%20Bucal/histoanatomie/histoanatframes.asp
SDI, Graziella Secci, hygiéniste dentaire, g_secci@bluewin.ch
Items 343, 84, 87: Pathologie non tumorale de la muqueus buccale, Collège hospitalo-
universitaire français de chirurgie maxillo-faciale et stomatologie, Université Médicale
Virtuelle Francophone, 2010-2011.
341
Accidents de la dentition
et maladies de la denture

Les accidents de la dentition
Ils sont rencontrés essentiellement au cours del' éruption dentaire.
Dentition temporaire:
- Accidents locaux : chaque éruption d'une ou de plusieurs dents est accompagnée
de phénomènes inflammatoires douloureux qui empêchent toute alimentation et
entraînent une hyperthermie à 39°-40°.
'
A l'examen de la cavité buccale, on retrouve une irritation gingivale ou une
stomatite érythémato-aphteuse bilatérale.
Cette affection prenait parfois une évolution dramatique, mais actuellement de
plus en plus rare et même exceptionnelle : la stomatite gangréneuse ou noma.
Cette affection était liée à une atteinte de l'état général dans les maladies
infectieuses telles que la rougeole.
Nous rappelons que la première manifestation de la rougeole est buccale :
c'est le signe de Koplik. Le traitement de ces manifestations doit être local et
général.
Accidents régionaux : se manifestent par des adénites inflammatoires sous-
angulo-maxillaires fréquentes qui régressent spontanément.
- Accidents généraux : hyperthermie, diarrhée, insomnie, se reproduisent à chaque
éruption dentaire.
Les accidents de la 2ènie dentition
Malposition et inclusion dentaire, ceci étant lié à l'embryogenèse, aux

caractères génétiques et héréditaires de l'enfant.
De là découle parfois une dysharmonie <lento-maxillaire, ou déséquilibre entre

les systèmes maxillaire et dentaire.
Ainsi, les dents sont trop petites ou trop grandes pour les maxillaires, ou bien
l'évolution des dents et des os ne se font pas au même rythme.
La principale thérapeutique est alors l'orthopédie <lento-faciale ; quand cette

dysharmonie est due à des malformations des bases osseuses, elle peut être
contrôlée par une téléradiographie et par une céphalométrie qui permet de calculer
les angles et les dimensions cranio-faciales.
342
On peut alors relever des anomalies dans le sens sagittal ou transversal.
Ainsi, le prognathisme correspond à un décalage des bases osseuses
' .
provoquant un engrenement mverse. ~

La béance antérieure est une anomalie dans le sens vertical. Elle permet un
contact postérieur molaire et un espace antérieur interdentaire plus ou moins
important.
La thérapeutique fait appel, en plus de l'orthopédie <lento-faciale, à la

chirurgie des dysgnathies maxillaires supérieures et inférieures.
Une glossectomie est parfois indiquée. Cette intervention doit être

accompagnée d' une rééducation fonctionnelle musculaire et d' une rééducation
orthophonique.
Maladie de la denture
Troubles dystrophiques :
Les dents peuvent présenter des anomalies de volume, de forme et de
structure.
Des maladies générales, malnutrition ou intoxication (fluor ou darmous),
peuvent influencer la minéralisation du germe dentaire.
343
Ces anomalies peuvent toucher la structure de l'émail et provoquer une
hypoplasie de l'émail ou un trouble dystrophique - dyschromies primitives des
dents - rencontré dans l'absorption des tétracyclines.
Ces médicaments sont à proscrire chez la femme pendant la gestation et chez

l'enfant jusqu'à 8 ans.
Certaines sources d'eau dans nos régions géographiques présentent un taux de
fluor important. Le fluor en excès devient alors toxique et provoque cette
dyschromie primitive appelée darmous.
La carie dentaire
La carie est la principale maladie de la denture.
C'est une maladie chronique très répandue, qui touche la plupart des pays et
pratiquement toute la population mondiale. Elle constitue un fléau, au coût très
élevé tant au point de vue sanitaire qu'économique.
Certains pays, mais très peu et nous citerons à titre d'exemple la Suède, ont pu
'
éradiquer cette maladie. A cet effet, ils ont mis en pratique depuis déjà cinquante
(50) ans une politique de santé très cohérente.
La population la plus atteinte par la carie dentaire étant la population jeune,
priorité fut donnée à cette population. Un programme de prévention étudié devait
en premier lieu prendre en charge ces enfants.
L'effort devait commencer au moment de la gestion et de la période
préscolaire. La période scolaire devait regrouper toutes les actions, puisque l'école
permettait de concentrer les soins, de les suivre, de les analyser et de contrôler les
résultats.
Enquête épidémiologique et soins dans les écoles

~
• Education, hygiène et éveil de l'enfant pour une prise de conscience des maladies
<lento-alvéolaires et des conséquences sur la santé en général.
• Prescription de fluor.
Ces efforts n'étaient pas vains puisque les résultats positifs venaient
couronner cette politique de santé bien conduite.
344
Des recherches ont permis d' importants progrès dans les matériaux utilisés
pour le traitement de la carie et pour les instruments et les équipements. Nous
citerons à titre d'exemple : utilisation du laser CO pour le traitement de la dentine.
On peut se poser la question sur l'action du laser C02, sur la dentine des dents

lactéales et son rôle stérilisant.
On peut, d'autre part, citer un produit d'obturation, le produit Delton mis en
place sur la face occlusale des molaires permet une obturation immédiate des
fissures et caries de l'émail et de la dentine au stade de début, sans utilisation de la
fraise ni de l'anesthésie. C'est un grand progrès pour les soins chez les enfants.
La carie peut concerner les différentes structures de la dent. En général, elle
commence par les plans superficiels et s'étend aux couches profondes.
Parfois, elle peut, par contre, commencer à rétro. Le germe bactérien peut
pénétrer par l'alvéole et toucher la pulpe en premier. La carie touche donc :
- L'émail ou carie du 1er degré.
- L'émail + dentine ou carie du 2ème degré.
•
- L'émail, dentine et pulpe dentaire ou carie du 3ème degré, appelée aussi
inflammation pulpaire aiguë ou<< rage de dent classique>>.
Après ce stade inflammatoire aigu, la pulpe se nécrose, occasionnant une
infection, qui reste localisée en cellulites ou se généraliser en septicémies avec
toxémies, et, dans quelques cas quand le terrain s'y prête, elle peut engager le
pronostic vital.
Si devant une cellulite séreuse, c'est-à-dire non suppurée, on peut prescrire
une antibiothérapie, une collection purulente nécessite toujours un acte chirurgical
- incision et drainage suivis de l 'avulsion dentaire - afin d 'éviter la diffusion et la
médiastinite.
345
Tumeurs kystiques des maxillaires
Les kystes sont des pseudo-tumeurs. Ce sont des tumeurs bénignes d'évolution

lente.
Ils constituent et organisent une cavité. Les parois seront recouvertes d'un
épithélium, et leur contenu sera un liquide sécrété par le tissu de revêtement de la
tumeur.
Classifications
Les kystes odontogènes d'origine ectodermique épithéliale, qui se subdivisent en :
- Kystes folliculaires (dérivés du follicule) : kystes primordiaux ; kystes folliculaires
•
vrais;
- Kystes péri-coronaires centraux ou latéraux).
- Kystes péri-coronaires centraux ou latéraux.
- Kystes péri-odontaux ou radiculaires : kystes apicaux ; kystes latéraux ; kystes
résiduels.
Kystes non odontogènes :
- Kystes d'origine épithéliale : kystes médians (naso-alvéolaires, naso-palatin) ;
kystes latéraux (globo-maxillaires); kystes épidermoïdes.
- Kyste hématique ou kyste solitaire des os.
Kystes odontogènes :
Embryologie - Pathogénie :
'
A la croissance de la dent et lorsque la dent sera enfin en place sur l ' arcade, il
persiste des débris épithéliaux du collet et dans la région péri-radiculaire.
Ces débris épithéliaux ont pour origine les cordons épithéliaux qui rattachent
le follicule à la lame épithéliale.
'
A l 'état pathologique, ces débris épithéliaux peuvent se différencier en cavités
kystiques sans que nous puissions en préciser les raisons. La sécrétion kystique
peut alors se déverser dans l'espace normalement virtuel qui existe entre le sac
conjonctif et la couronne. La membrane épithéliale s'organise, et le kyste
péricoronaire est formé.
Kystes péri-odontaux:
Le granulome est classiquement la première phase histologique nécessaire
dans la formation du kyste péri-odontal.
Ce dernier serait dû à une prolifération épithéliale centrale avec vacuolisation
associée à une transsudation séreuse ou hématique ou à une infiltration
cholestérinique.
346
Clinique
Nous retrouvons une symptomatologie commune qui permet d'affirmer la
nature kystique de la lésion.

- Phase de latence : la découverte du kyste peut être à ce stade fortuite.
- Phase de déformation : l'augmentation progressive du volume du kyste souffle la
table externe des maxillaires. Il s'ensuit une lyse osseuse. Une voussure indolore
régulière dite en verre de montre apparaît. La muqueuse de recouvrement est
normale ou congestive ou parfois bleutée. La paroi kystique peut être encore
dure, et souvent la lamination de l'os dépressible à la façon d'une balle de ping-
pong. Si on ponctionne, on retire un liquide citrin, parsemé ou non de paillettes
de cholestérine. Si le kyste est infecté, nous pouvons retirer parfois un liquide
purulent ou parfois hématique.
- Phase d'extériorisation : celle-ci dépend de la position du kyste par rapport à la
corticale externe. Nous avons alors une masse dépressible avec des bords minces
tranchants. La ponction est alors facile.
- Phase de fistulisation et de complication : si l'on n'intervient pas chirurgicalement,
la paroi kystique peut alors se rompre, et la muqueuse se fistulise, laissant sourdre
une sérosité. Elle peut constituer une porte d'entrée de l'infection.
Formes cliniques
- Kystes folliculaires ou fubernaculaires.
- Kyste primordial rare: il apparaît sur la gencive, parfois au-dessus d'une dent qui
est sur le point de faire son éruption. Il peut s'agir d' une dent temporaire ou
d'une dent définitive, principalement la dent de sagesse inférieure.
- Kyste péricoronaire ou dentifère : l'absence d'une dent (canine) chez le sujet
jeune, peut y faire penser. Il s'ensuit un mouvement de rotation et de version sur
les dents voisines. La radio peut montrer alors un kyste péricoronaire (le kyste
englobe la couronne de la dent incluse, alors que la racine est en dehors du
kyste).
Néoformations et autres tumeurs en rapport avec l'organe dentaire
Tumeurs bénignes
Améloblastomes.
Tumeurs odontogènes épithéliales calcifiées.
Fibromes améloblastiques.
Tumeur odontogène de type adénomatoide (adéno-améloblastome).
Kyste adontogène calcifié.
Dentinome.
Fibro-odon tome améloblastique.
Odonto-améloblastome
Odontome complexe.
347
Odontome composé.
Fibrome (fibrome odontogène).
Myxome (myxofibrome).
Cémentomes: cémentoblastome bénin; fibrome cémentifiant; dysplasie péri-apicale

du cément (dysplasie fibreuse péri-apicale).
Tumeur neuro-ectodermique mélanique du nourrisson << malanotic progonoma >>,
mélano-améloblastome.
Tumeurs malignes :
Carcinomes odontogènes : améloblastome malin ; carcinome intra-osseux
primicarcinomes formés dans un kyste odontogène.
Sarcomes odontogènes : fibro-sarcome améloblastique ; odonto-sarcome
améloblastique.
Néoformations et autres tumeurs en relation avec le tissu osseux:
Néoplasie ostéogène: fibrome ossifiant.
Lésions osseuses non-néoplasiques : dysplasie fibreuse ; chérubisme ;
granulome central à cellules géantes (granulome réparateur à cellules géantes) ;
kyste anévrismal; kyste osseux essentiel (traumatique, hémorragique).
348
Notions d'antibiothérapie en stomatologie
Plutôt que de redéfmir encore une fois les règles de prescriptions, nous avons

choisi de présenter dans ces notions un aperçu global de !' antibiothérapie telle que
nous la réalisons dans notre spécialité.
Germes et cavité buccale

Nous savons que la cavité buccale renferme de nombreux germes. On parle
volontiers de flore saprophyte et de germes commensaux, mais elle va être
rapidement modifiée par de nombreux paramètres tels que l'âge, l 'absence
(évolution ou la présence de dents), le port d'une prothèse et selon le lieu de
prélèvement, dos de la langue, sillon gingivo-dentaire, etc. D 'autant plus que des
germes d'apport extérieur peuvent opportunément trouver dans la cavité buccale
des conditions favorables pour se développer et déterminer des affections parfois
spécifiques.
Flore buccale normale de l'enfant : commensaux et pathogènes
La cavité buccale est stérile in utero. Elle commence à se peupler dès la
naissance au contact de l'environnement du nouveau-né.
Les premiers hôtes sont les germes aérobies du milieu ambiant : le
staphylococcus, l'Escherichia coli (fréquent), le Veillonellia parvula.
Ils se rencontrent dès la neuvième heure.
- Les sarcines.
- Les bacillus subtilis, vulgaris et mésentériens.
- Les levures auront une place importante jusqu'au douzième jour.
La flore s'enrichit après la première tétée. Le nombre de bactéries augmente.
Le bifidilacterum prend le dessus sur les espèces infectantes intestinales.
La différence entre la flore intestinale et buccale est importante chez le
•
nourrisson.
Il n'existe pas dans la cavité buccale, à part le Streptococcus salivarus, de
germe prédominant.
'
A la première dentition, de nouvelles espèces d'anaérobies viennent changer
la flore buccale : leptotrichia, borrelia, vibrio.
Les germes se reproduisent rapidement, mais les facteurs biologiques du
milieu buccal, immunoglobulines, enzymes, limitent la multiplication.
Ainsi se constituent la flore fondamentale bucco-dentaire.
'
A titre d'exemple, Levrat et coll., donnent le chiffre de près de 1 milliard de
germes par millilitre de salive dans 72 % des cas. Les germes qu' ils ont le plus
souvent rencontrés sont : colibacile, entérocoque, Candida albicans, streptocoque
viridant, staphylocoque doré, enterobacter et proteus.
349
Gibbons et collaborateurs ont retrouvé au niveau de la plaque dentaire les
éléments suivants : cocci et bacilles gram positifs, anaérobies : 81 %, veillonella,
bactéroides, fusobactéries, neisseria et vibrions 19 % .
Rousset-Lanvergeat signalent Entamoeba gingivalis et Teichmonas tenax dans

les parodontopathies.
Enfin, Michel et Maurette donnent aussi une prépondérance aux cocci et
bacilles gram positifs aérobies et anaérobies, et dans les deux groupes, c'est le
streptocoque qui a été le plus souvent mis en évidence.
En outre, d'autres travaux ont montré l'existence d'un polymicrobisme
fréquent dans la pathologie bucco-dentaire. Nous voudrions signaler la thèse du
docteur M. Ait Belkacem qui, ayant travaillé sur 30 cas de cellulites, a mis en
évidence dans 20 cas un polymicrobisme comprenant 2 à 3 germes associés ; et le
travail du docteur C. Demars qui signale le polymicrobisme dans les gingivites, la
pathologie de la dent de sagesse, les cellulites, les ostéites et les actinomycoses.
La flore buccale de l'adulte s'installe avec la première dentition. La flore
orale constitue alors un écosystème complexe riche en bactéries. Plus de 700
espèces ont été identifiées au niveau de la bouche. Cette flore varie en fonction de
l'âge, du site de prélèvement et de la situation clinique.
Ces bactéries sont nourries par les nutriments contenus dans la salive et le
fluide gingival dont l'une des fonctions est justement d'inhiber leur croissance et
leur adhésion aux dents grâce aux enzymes et aux anticorps qu'ils véhiculent.
Il faut savoir que les bactéries n'adhèrent pas seulement aux surfaces des
'
bactéries, elles sont capables de former des coagrégats. A titre d'exemple, la
colonisation initiale par les streptocoques (Streptococcus sanguinis, Streptococcus
oralis, Streptococcus mitis) est suivie d'une coagrégation avec des actinomycètes
(Actinomyces odontolyticus). Cette colonie à la surface de la dent constitue une
niche où d'autres bactéries peuvent venir se fixer comme le fusobacterium
nucleatum. La multiplication des colonisations de germes aussi bien anaérobies
stricts qu'aérobies (le gîte étant aéré) constitue un véritable biofilm oral de plus en
plus complexe. Il n'est pas exclu que des bactéries cèdent leur place à d'autres et
que le biofilm se modifie avec l'âge.
Il faut remarquer que la présence ou l'absence de dents modifie la flore
bucco-dentaire. Il a été constaté que l'édenté total présente une diminution de la
quantité de potentiels pathogènes parodontaux et de Streptococcus mutans.
350
Age Bactéries aérobies ou Anaérobies stricts
aéro-anaérobies
facultatives
0-6 mois Streptococcus mutans Veillonella spp.

Streptococcus mitis Prevotella melaninogenica
Streptococcus salivarius Porphyromonas catoniae
Actinomyces odontolyticus Fusobacterium nucleatum
Stomatococcus spp. Prevotella non pigmentées
Staphylococcus spp. *
Bacilles à Gram négatif
entériques ou de
l'environnement
N eisseria spp.
Haemophilus spp.
6-12 mois Streptococcus oralis
Streptococcus sanguinis
Bactéries corrodantes
1-3 ans Capnocytophaga Prevotella nigrescens
Actinomyces naeslundii Prevotella pallens
Streptococcus mutans Leptotrichia spp.
Streptococcus sobrinus Fusobacterium spp. autres
que F. nucleatum
Selenomonas spp.
Peptostreptococcus spp.
4-7 ans A ggregatibacter
actinomycetemcomitans
* prévalence décroissante avec l'âge
Germes et pathologie buccale
Actuellement, la plupart des auteurs sont d'accord pour dire que :
- Les gingivites et stomatites infectieuses peuvent être le plus souvent imputées au
streptocoque.
- La stomatite ulcéreuse peut parfois comporter un staphylocoque.
- La stomatite ulcéro-nécrotique est réputée être liée à l 'association fusospirille-
spirochète.
- La stomatite gangréneuse est due à la prolifération des germes anaérobies.
- Les cellulites aiguës, chroniques et diffuses peuvent être imputées à plusieurs
germes, dont les anaérobies.
- L' ostéite des maxillaires est une affection dont le germe le plus souvent
responsable est le staphylocoque doré, car si elle est d ' origine dentaire, elle peut
aussi apparaître sur des fractures ballistiques.
351
En résumé
Les germes peuvent déterminer une biologie qui va concerner la muqueuse
buccale, la gencive, l' os alvéolaire et maxillaire, les glandes salivaires, le tissu
cellulaire et la peau. Le germe le plus souvent rencontré est le streptocoque ;

néanmoins, l'existence du staphylocoque n'est pas rare, et les autres germes ne sont
pas exceptionnels. De plus le polymicrobisme est fréquemment décrit (tableaux
VII, VIII).
,
Etiologie des caries dentaires
La carie est une maladie infectieuse qui fait intervenir plusieurs facteurs : les
surfaces dentaires, les défenses immunitaires, l 'alimentation et les bactéries
cariogènes. Trois types de bactéries ont des propriétés cariogènes : Streptococcus,
Lactobacillus et Actinomyces. Certains streptocoques, comme Streptococcus
mutans et Streptococcus sobrinus, possèdent des facteurs de virulence qui leur
confèrent la capacité d'adhérer aux surfaces dentaires puis de s'y multiplier.
Streptococcus mutans et Streptococcus sanguinis sont trouvés dans les premiers
stades de la lésion carieuse.
Émail Dentine coronaire Racine

Actinomyces naeslundii Actinomyces spp. Actinomyces spp.
Actinomyces viscosus Bifidobacterium spp. Lactobacillus spp,
Capnocytophaga Eubacterium spp. Streptococcus mutans
sputigena Fusobacterium animalis Enterococcus faecalis
Fusobacterium Lactobacillus spp. Selenomonas spp.
nucleatum subsp. Propionibacterium spp. Atopobium spp.
polymorphum Streptococcus mutans Olsenella spp.
Lactobacillus Streptococcus sobrinus Prevotella
acidophilus Streptococcus salivarius multisaccharivorax
Lactobacillus casei Streptococcus sanguinis Pseudoramibacter
Streptococcus Veillonella spp. alactolyticus
•
anginosus Propionibacterium spp .
Streptococcus mitis
Streptococcus mutans
Streptococcus sobrinus
Streptococcus
salivarius
Streptococcus sanguinis
Veillonella spp.
Tableau 2 - Bactéries de la flore présente dans les infections carieuses
Infections endodontiques et péri-apicales
Ce sont des infections qui sont consécutives à l'envahissement des tissus
endodontiques et péri-apicaux par des bactéries salivaires ou de la plaque dentaire.
Les germes anaérobies à Gram négatif prennent le dessus, mais l'étude
352
bactériologique retrouve divers germes : Fusobacterium nucleatum, Porphyromonas
gingivalis, Porphyromonas endodontalis et Prevotella intermedia. Ainsi, dans les
lésions inflammatoires périradiculaires d'origine endodontique, on trouve en plus
des germes anaérobies qui sont dominants, d'autres bactéries comme les

streptocoques, les staphylocoques, les entérocoques et des entérobactéries.
Cellulites
La plupart des germes retrouvés dans les cellulites aiguës sont des germes
commensaux :
Peptostreptococcus spp., Prevotella spp., Staphylococcus spp,. Streptocoques
viridans, Treponema spp ... dans les cellulites chroniques, les germes les plus
communs observés notamment des actinomycètes et des staphylocoques.
Infections bactériennes des glandes salivaires
L'infection des glandes salivaires se fait généralement par voie rétrograde à
partir des bactéries présentes dans la cavité buccale. L' infection peut également
s'effectuer à partir de la stase du flux salivaire au sein des canaux et des
parenchymes. La stase résulte d' une hypersalivation, d' une déshydratation, des
médicaments qui réduisent le flux salivaire ou d'une obstruction d'origine maligne.
Les bactéries les plus fréquemment impliquées dans les infections des glandes
salivaires sont :
Fusobacterium nucleatum, Peptostreptococcus spp., Prevotella spp.,
Porphyromonas spp., Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes...
Antibiotiques et flore bactérienne

L'antibiothérapie utilisée en cas d'infection doit être dans la mesure du
'
possible basée sur l'étude bactériologique de la flore bactérienne. A défaut, elle
doit se baser sur le spectre antibactérien des antibiotiques disponibles.
Les mesures de précautions doivent être prises lorsqu'il s'agit de patient à
risque ou sur risques lorsqu'on considère que tout patient est un sujet à risque. Les
premiers sont les patients immunodéprimés (notamment les patients sous anti-TNF
alpha et les malades présentant des syndromes drépanocytaires majeurs chez qui
une antibiothérapie prophylactique est recommandée lors d'actes invasifs), les
patients à risque, à haut risque d 'endocardite infectieuse qui reste une pathologie
grave avec près de 20 % de mortalité en milieu hospitalier.
Les facteurs de risque de l'endocardite infectieuse sont connus : âge, diabète
de type 1, présence de complications consécutives à l 'endocardite infectieuse ou
présence de micro-organismes tels que staphylocoque auréus, champignons ou de
bacilles à gram négatif.
353
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Bacille à Gram+
Actinomyces s s s S+ s s S+ s R NR NR NR
Eubactérium s s s s s s S+ s SI NR NR NR
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Prooionibacterium s s s SIR SIR s S+ s R s s s
Bacille à Gram-
A. R s s SIR S+ s S+ R R SIR s s
Actino1nycetecomita
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Campylobacter s s s s s ?. S+ R R NR NR NR
rectus
Capnocytophaga spp. SI SI s SIR s s s R R R R s
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Eikenella corrodens S+ S+ s R R ?. SIR R R R R s
Fusobacterium spp. S+ S+ s R S+ s S+ R s SIR s s
Porphyromonas s s s s s s S+ R s s s s
gingivalis
P revotella intermedia SI SI s S+ S+ s S+ R S+ NI NR SI
R R R R
Selenomonas spp. SI SI s SIR s ?. S+ R s NR NR NR
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Tannerella forsythia s s s s s s s R s NR NR s
Cocci à Gram+
Enterococcus spp. NR s s S+ R S+ SIR. S+ R R R R
Parvimonas micros s s s s s SI S+ s s NR NR s
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Stapbylococcus spp. R R s SIR SIR S+ SIR S+ R s s s
Streptococcus spp. s s s SIR SIR s SIR s R s s s
Cocci à Gram-
Spirochètes s s s S+ s NR S+ s s NR NR s
Veillonella spp. s s s S+ s R S+ R S+ SIR SI SI
R R
Contre l'endocardite infectieuse, aucune antibiothérapie prophylactique n'a

donné de preuves de son efficacité. Par contre certaines activités quotidiennes
banales (chewing-gum, hygiène bucco-dentaire) peuvent développer une bactériémie
d' intensité comparable à celle provoquée par un acte bucco-dentaire.
La Société Européenne de Cardiologie (ESC) a recommandé en 2009 que
!'antibiothérapie prophylactique ne doit être réalisée que chez les patients à haut
risque d 'endocardite infectieuse (Tableau) chez les patients présentant un risque
modéré d'endocardite infectieuse ; l' antibiothérapie prophylactique précédant un
acte dentaire bactériémique n'est plus recommandée.
354
Tableau : Cardiopathies à haut risque
- Prothèse valvulaire (mécanique ou bioprothèse) ou matériel étranger pour une
chirurgie valvulaire conservatrice (anneau prothétique ... ).
- Antécédent d'endocardite infectieuse.

- Cardiopathie congénitale cyanogène:
• non opérée ou une dérivation chirurgicale pulmonaire-systémique,
• opérée, mais présentant un shunt résiduel,
• opérée avec mise en place d' un matériel prothétique par voie chirurgicale ou
transcutanée, sans fuite
• résiduelle, seulement dans les 6 mois suivant la mise en place,
• opérée avec mise en place d'un matériel prothétique par voie chirurgicale ou
transcutanée avec shunt résiduel.
355
356
OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE
CHAPITRE 6
357
358
Les Rhino-pharyngites de l'enfant
C 'est une inflammation modérée des voies aériennes supérieures d' origine

infectieuse. Il s'agit de la première pathologie infectieuse de l 'enfant et de la
première cause de consultation en pédiatrie et en ORL.
,
|
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Epidémiologie des rhino-pharyngites
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L'incidence des rhino-pharyngites varie selon la saison. Les infections
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respiratoires deviennent plus fréquentes à partir de l'automne, restent fréquentes
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tout au long de l'hiver et diminuent à nouveau durant le printemps. Durant les
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premières années de vie, les garçons semblent faire plus d'infections respiratoires
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que les filles, tandis que ce rapport semble inversé chez les sujets plus âgés. Des
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facteurs génétiques pourraient affecter la susceptibilité individuelle aux infections
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respiratoires, mais les mécanismes impliqués restent à déterminer.
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Etiopathogénie
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Agents infectieux responsables :
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- Les virus : plus de 200 virus sont susceptibles d'induire une rhino-pharyngite.
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Les rhinovirus sont les plus fréquemment en cause : ils sont responsables de 30 à
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50 % de toutes les maladies respiratoires. Durant l'automne, jusqu'à 80 % des
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infections respiratoires hautes peuvent être dues aux rhinovirus. Le résultat d ' une
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étude longitudinale a montré qu'à l 'âge de 6 mois, plus de 20 % des enfants ont
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eu une infection à rhinovirus confirmée par des examens de laboratoire et qu'à

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l'âge de 2 ans, ce chiffre passe à 80 - 90 %. Plus de 100 sérotypes différents de

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rhinovirus ont été identifiés avec des prévalences variant selon les régions et au
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cours du temps.
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Chez l 'adulte, le coronavirus est responsable de 7 à 18 % des rhino-

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pharyngites. Les virus para influenza, le virus respiratoire syncytial (VRS), les
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entéro - et les adénovirus sont responsables d ' un faible pourcentage des rhino-
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pharyngites.
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- Les bactéries : les rhino-pharyngites aiguës non compliquées de l'enfant ne sont

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pas bactériennes mais virales. Du fait de l ' immaturité du système immunitaire du

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petit enfant, le portage rhino-pharyngé de certaines bactéries est assez fréquent.

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Ainsi, les pourcentages d'enfants bien portants dont le rhino-pharynx est colonisé
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par Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et Moraxella catarrhalis

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sont respectivement de 19 à 26,7 %, 13 à 18,7 % et 28,3 à 36 %. [22, 72] Ce

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portage bactérien rhino-pharyngé n 'est pas synonyme de rhino-pharyngite

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bactérienne. En revanche, il favorise les complications bactériennes otologiques

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et sinusiennes dues à ces mêmes germes.

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Facteurs favorisant les rhino-pharyngites à répétition :

|
Même si les rhino-pharyngites itératives non compliquées sont sans danger,

leur répétition peut devenir invalidante pour l'enfant et ses parents. Une enquête
étiologique est alors utile afin de détecter des facteurs favorisants et d'essayer de
359

les éradiquer. Cette enquête devient nécessaire lorsque les rhino-pharyngites sont à
l'origine de complications infectieuses (otites, sinusites) ou respiratoires
obstructives. Les principaux facteurs de risque de rhino-pharyngites à répétition
sont:

• L'absence d'allaitement maternel,
•Le tabagisme passif et la fréquentation d' une collectivité d'enfants.
D 'autres facteurs sont plus controversés et/ou secondaires :
• Pollution atmosphérique,
• Caractéristiques socioéconomiques et familiales,
• Usage de tétines, carence en vitamines et en oligoéléments,
• Reflux gastro-oesophagien,
• Terrain allergique,
• Infection chronique des végétations adénoïdes :
- L'infection et l'hypertrophie des végétations adénoïdes : les amygdales
pharyngées de Luschka sont un îlot lymphoïde situé sur la paroi rhino-pharyngée
postérieure et appartenant à l 'anneau de Waldeyer qui comporte également les
amygdales palatines et linguales. Lorsqu'elles sont hypertrophiées, ces
amygdales prennent le nom de végétations adénoïdes.
L ' infection chronique des végétations adénoïdes entretient les récidives de
rhino-pharyngites et/ou de complications infectieuses otologiques ou sinusiennes.
Par ailleurs, leur hypertrophie peut gêner le passage du flux aérien par le rhino-
pharynx et diminuer l 'aération de l 'oreille moyenne par obstruction de la trompe
d'Eustache. L'examen de choix pour évaluer l'infection et/ou le volume des
végétations est la nasofibroscopie. Cet examen s'effectue en consultation chez un
enfant vigile. Il est rendu moins douloureux par la pulvérisation nasale de
xylocaïne à 1 % (une pulvérisation dans chaque fosse nasale), voire à partir de 6
ans par un méchage nasal d'une dizaine de minutes par des cotons imbibés de
xylocaïne naphtazolinée à 5 %.
Autres facteurs favorisants :

D'autres facteurs peuvent favoriser les infections rhino-pharyngées récidivantes:
• Anomalies morphologiques notamment dans le cadre de malformations
craniofaciales ou de maladies de surcharge,
• Insuffisances vélaires,
• Mauvais état d' hygiène bucco-dentaire.
Les travaux scientifiques, bien que peu nombreux, ne sont pas en faveur de la
croyance populaire du rôle de l'exposition au froid dans la survenue des rhino-
pharyngites. [32]
360
Physiopathologie des infections virales respiratoires hautes
La contagiosité est grande pour l'ensemble des virus respiratoires, en
particulier pour les rhinovirus, le VRS et le virus de la grippe. La contamination se
fait soit par contact manuel avec des sécrétions contaminées, soit par voie aérienne

du fait de la présence de particules souillées en suspension dans l'air. L'infection à
rhinovirus commence par le dépôt du virus sur la muqueuse nasale antérieure ou
sur l'œil d'où il gagne la fosse nasale via le canal lacrymo-nasal. Le virus est alors
transporté vers le rhino-pharynx par le système mucociliaire, dans la zone des
végétations adénoïdes, où le virus commence à se répliquer rapidement. L'infection
virale de la muqueuse nasale entraîne une vasodilatation et une augmentation de la
perméabilité vasculaire à l'origine d'une obstruction nasale et d'une rhinorrhée. La
stimulation cholinergique augmente les sécrétions muqueuses glandulaires et
provoque des éternuements.
L'absence de lésions épithéliales dans les rhino-pharyngites à rhinovirus
suggère que les symptômes engendrés par ce virus sont essentiellement liés à la
réponse inflammatoire de l' hôte. L 'inflammation de la muqueuse respiratoire est
liée aux infections à rhinovirus. Des réinfections par un même virus respiratoire
sont possibles tout au long de la vie, même si leur symptomatologie s'atténue avec
l'âge et avec le nombre de réinfections. Ceci est lié à:
- l'immunisation incomplète et de relativement courte durée induite par les virus
respiratoires quel que soit l'âge des patients. [27] Chez le petit enfant, les
réinfections sont d'autant plus fréquentes que le système immunitaire est
immature ; - la possibilité de réinfections par des virus de sérotypes différents.
,
Etude clinique
TDD rhino-pharyngite aiguë non compliquée
La rhino-pharyngite aiguë de l'enfant survient habituellement entre 5 mois et 8
ans. Elle associe cliniquement : rhinorrhée, obstruction nasale, douleurs pharyngées,
fièvre de hauteur variable, toux et éternuements. Ces signes, notamment la fièvre, ne
sont pas constants. L'état général est conservé en l'absence de complications.
- L'examen clinique : montre une inflammation pharyngée, une rhinorrhée
antérieure et/ou postérieure qui peut être séromuqueuse (forme catarrhale) ou
purulente. Il est habituel que les tympans soient discrètement congestifs, sans
qu'il s'agisse d'une otite moyenne aiguë. L'existence d'une fièvre, même élevée,
et le caractère purulent de la rhinorrhée ne sont pas synonymes d'infection
bactérienne.
- Les examens complémentaires : en l'absence de complications, les prélèvements
bactériologiques des sécrétions nasales et les examens virologiques sont inutiles.
361
Formes cliniques
Rhino-pharyngites à répétition : arbitrairement, les rhino-pharyngites sont
considérées comme récidivantes lorsque surviennent au moins six épisodes par an.
Elles sont habituellement la manifestation d'un processus physiologique de

maturation du système immunitaire et non le reflet d ' un état pathologique. Même si
les rhino-pharyngites itératives non compliquées sont sans danger, leur répétition
peut devenir invalidante pour l'enfant et ses parents. Une enquête étiologique est
alors utile afm de détecter des facteurs favorisants et d 'essayer de les éradiquer.
Rhino-pharyngite sur terrain immunodéprimé : chez les patients immunodéprimés,
le virus respiratoire syncytial VRS est la cause la plus fréquente d'infection virale
respiratoire sévère, mais les infections à rhinovirus sont également pourvoyeuses
d'atteintes respiratoires basses sévères et parfois fatales.
,
Evolution
Au cours des rhino-pharyngites aiguës de l 'enfant, les symptômes atteignent
habituellement leur paroxysme après 2-3 jours d'évolution, puis ils s'atténuent et la
guérison spontanée intervient entre 7 à 10 jours. La douleur pharyngée disparaît
habituellement rapidement. La fièvre dépasse rarement 4 jours, et la rhinorrhée et
la toux se prolongent dans moins delO % des cas au-delà d' une semaine.
Complications
Complications infectieuses :
- Générales : il s'agit essentiellement des complications de la fièvre, convulsions
hyperthermiques et déshydratation, qui sont toujours à craindre chez un enfant en
bas âge fébrile. Leur prévention constitue l'essentiel du traitement de la
rhinopharyngite aiguë.
- Locorégionales :
• Complications otologiques :
Les rhino-pharyngites sont à risque d'otite moyenne aiguë et d'otite
séromuqueuse par deux mécanismes :
- propagation de l'inflammation et/ou de l'infection du rhinopharynx vers l'oreille
moyenne via la trompe d ' Eustache;
- obstruction de la trompe d' Eustache par des végétations adénoïdes hypertrophiques
ou surtout par un œdème inflammatoire de la muqueuse tubaire. Cette obstruction
gêne l 'aération de l 'oreille moyenne, favorisant ainsi son inflammation.
• Complications sinusiennes :
Au cours des rhino-pharyngites, une atteinte virale inflammatoire des sinus
maxillaires est fréquente. Ces inflammations sinusiennes d'origine virale ne
correspondent pas à de véritables sinusites aiguës : elles n 'entraînent ni algies
faciales ni inflammation des tissus mous présinusiens. Leur détection est
radiologique et elles sont spontanément résolutives en l 'absence de tout traitement
antibiotique. [51, 115]
362
Les sinusites aiguës bactériennes surviendraient dans 0,5 à 2 % des rhino-
pharyngites. [53] Deux entités cliniques doivent être distinguées :
o L ' ethmoïdite aiguë, affection rare et grave, concerne essentiellement le
nourrisson. Son évolution est rapide. Ses deux signes majeurs sont une fièvre

élevée et un œdème unilatéral des paupières supérieures et inférieures débutant
à l'angle interne de l ' œil. Les principaux risques sont :
o La sinusite maxillaire, plus fréquente mais le plus souvent bénigne, ne survient
pas avant l'âge de 4-5 ans.
• Infections bronchopulmonaires : une pneumopathie associée à une infection des
voies aériennes supérieures est souvent une véritable complication bactérienne
d' une pathologie virale préexistante, mais il peut aussi s'agir de l 'extension
pulmonaire de l'infection virale. Certaines études suggèrent que les atteintes
pulmonaires mixtes virales et bactériennes sont fréquentes, particulièrement chez
l'enfant.
• Conjonctivites : les conjonctivites purulentes du nourrisson, le plus souvent
d'origine bactérienne, sont une des complications de la rhino-pharyngite. Les
micro-organismes impliqués (Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis .. . )
La présence d'une conjonctivite invite à rechercher une otite moyenne aiguë
(syndrome otite-conjonctivite).
• Adénites : les rhino-pharyngites peuvent être à l'origine d'adénites ou
d' adénophlegmons latérocervicaux, latéro - ou rétropharyngés. La présence
d'adénopathies cervicales en contexte de rhino-pharyngite n'est pas une indication
systématique d' antibiothérapie. Celle-ci est indispensable, éventuellement associée
à une ponction ou à un drainage chirurgical avec prélèvement bactériologique, en
cas de suppuration ganglionnaire (adénophlegmon). La présence de ganglions
inflammatoires au contact des muscles prévertébraux peut être responsable de
torticolis fébrile (syndrome de Grisel).
• Méningites : la méningite ne constitue pas une complication directe habituelle de
la rhino-pharyngite. Cependant, dans de très rares cas, des méningites itératives
peuvent survenir à chaque nouvel épisode de rhino-pharyngite. Il faut alors
rechercher :
o un déficit immunitaire congénital ou acquis ;
o le portage rhinopharyngé de bactéries à risque de méningites : pneumocoques,
,. .
menmgocoques ;
o une malformation de l'étage moyen de la base du crâne, en particulier une
méningocèle sphénoïdale;
o un traumatisme avec brèche ostéodurale concernant l'étage antérieur et/ou
moyen de la base du crâne.
363
• Obstruction des voies aériennes supérieures :
Chez le nouveau-né et chez le nourrisson qui ne peuvent pas respirer par la
bouche en dehors des pleurs, la rhinite peut entraîner une dyspnée sévère à type de
bradypnée inspiratoire. L'existence d'un tirage sous-mandibulaire et d'une

amélioration de la respiration aux pleurs oriente vers un obstacle nasal. La
nasofibroscopie permet d'éliminer d 'autres diagnostics tels qu' une déviation
septale, une malformation (atrésie choanale, sténose des orifices piriformes) ou une
tumeur.
Chez l 'enfant plus grand, l ' hypertrophie des végétations adénoïdes peut
entraîner une obstruction nasale chronique bilatérale se manifestant par une
respiration buccale exclusive, une voix nasonnée (rhinolalie fermée), des
ronflements, voire un syndrome d'apnées obstructives du sommeil (SAOS).
Avant l 'âge de 5 ans, les symptômes nocturnes du SAOS dominent le tableau
clinique : difficultés respiratoires, ronflements sonores, apnées, sudation durant le
sommeil. Après 5 ans, les parents sont plus souvent inquiétés par des symptômes
diurnes : somnolence excessive, troubles du caractère, difficulté d'apprentissage,
céphalées matinales. L 'énurésie nocturne peut être un signe d'appel.
Certains enfants ne développent des symptômes qu'au stade des

complications : anomalie de la croissance (liée à la diminution de la sécrétion
d' hormone de croissance, à une anorexie, à l ' hypoxémie, à l'augmentation des
dépenses énergétiques nocturnes) ; hypertension artérielle systémique ; cœur
pulmonaire ; défaillance cardiaque.
Certaines pathologies pourraient être liées à l' obstruction chronique des voies
aériennes par des végétations adénoïdes hypertrophiques : troubles du développement
staturo-pondéral, troubles du développement oro-facial (faciès << adénoïdien >>),
troubles de la mastication et du langage, anomalies dentaires.
• Asthme : le rôle central des infections à rhinovirus dans le déclenchement des

crises d'asthme del' enfant a été bien documenté.
Traitement
Le but du traitement est triple :
• Guérir l'épisode en cours ;
~
• Eviter ou traiter les complications ;

• Prévenir les récidives.
Deux catégories de traitement des épisodes de rhino-pharyngite aiguë peuvent
être distinguées :
- les traitements étiopathogéniques (antiviraux) ;
- les traitements symptomatiques.
364
La prévention repose sur la recherche et l 'éradication de facteurs favorisants.
L'adénoïdectomie n'a pas sa place dans la prévention des rhino-pharyngites, et
n'est indiquée que dans le cadre de complications infectieuses ou obstructives
respiratoires.

Antiviraux : la rhino-pharyngite étant causée par une multitude de virus différents
avec des mécanismes étiopathogéniques spécifiques, aucun traitement efficace
universel de cette maladie n'a encore été développé.
Antibiothérapie : les rhino-pharyngites aiguës sont d'origine virale et représentent
pourtant l ' une des toutes premières causes de prescription d 'antibiotiques chez
l'enfant. Un antibiotique est prescrit dans près de 40 % des cas de rhino-pharyngite
alors qu'aucune étude n'a jamais démontré l'efficacité des antibiotiques dans cette
affection, ni en termes de durée de la maladie, ni dans la prévention des
complications. Si l'intérêt de !'antibiothérapie dans les rhino-pharyngites n'est pas
clairement démontré, ses inconvénients sont multiples. Outre les classiques effets
indésirables des antibiotiques (troubles digestifs, allergie ... ), il faut insister sur
l ' impact écologique d' une surconsommation d ' antibiotiques, avec risques de
sélection de souches résistantes.
Traitements symptomatiques : le traitement symptomatique constitue l'essentiel de

la prise en charge des rhinopharyngites de l'enfant.
- Antalgiques/antipyrétiques : le principal traitement chez l'enfant est la

prescription d' antalgiques/antipyrétiques (paracétamol, ibuprofène) afin de
diminuer la fièvre et la douleur, de permettre une meilleure conservation de l'état
général et d'éviter les convulsions hyperthermiques.
- Traitement del' obstruction nasale et de la rhinorrhée : il repose avant tout sur la

désinfection rhino-pharyngée pluriquotidienne au sérum salé iso- ou
hypertonique. Le lavage des fosses nasales se fait au mieux en décubitus latéral,
en faisant pénétrer le sérum par la fosse nasale la plus haut située.
L'obstruction nasale et la rhinorrhée peuvent être réduits par des

décongestionnants (anti-inflammatoires, vasoconstricteurs, antihistaminiques /
anticholinergiques) administrés par voie nasale ou orale. [130]
• Les vasoconstricteurs sont contre-indiqués avant l'âge de 12 ans. Ils sont parfois
,. .
necessaires.
• Il n'y a pas de preuve de l ' utilité des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
à doses anti-inflammatoires et des corticoïdes par voie générale dans les rhino-
pharyngites aiguës alors que leurs risques sont notables. [5] Les corticoïdes
nasaux semblent non seulement inefficaces dans la réduction des symptômes de
la rhino-pharyngite de l'enfant, mais ils pourraient augmenter le risque d'otite
. ..
moyenne a1gue.
•Les antihistaminiques de première génération, mais pas ceux de seconde
génération, diminuent les éternuements et la rhinorrhée, probablement grâce
à leur action anticholinergique plutôt que par leurs effets antihistaminiques.
365
De plus, les produits de première génération, les plus utilisés dans les rhino-
pharyngites, tels que la phénylpropylamine (Polaramine) ne présentent pas de
contre-indications liées à l'âge, alors que les anti-Hl plus récents sont contre-
indiqués avant l'âge de 2 ans pour la cétirizine (Zyrtec), la loratadine (Clarityne)

et 6 ans pour la lévocétirizine (Xyzall).
Surveillance en cas de traitement symptomatique initial:

Les patients, notamment ceux qui présentent des facteurs de risque de
complications (plus de trois otites moyennes aiguës par an, otite séromuqueuse),
sont avertis de la nécessité de recontacter le praticien en présence de signes
évoquant la survenue d'une complication bactérienne (otite moyenne aiguë,
sinusite):
• Fièvre persistant au-delà de 3 jours ou d'apparition secondaire après ce délai;
• Persistance sans tendance à l'amélioration des autres symptômes de rhino-
pharyngite (rhinorrhée, obstruction nasale, toux) au-delà de 10 jours ;
• Apparition ou persistance d' une gêne respiratoire, d' une conjonctivite purulente,
d'un œdème palpébral, d'otalgies, d'une otorrhée, de troubles digestifs (anorexie,
vomissements, diarrhée), d' une irritabilité, de réveils nocturnes, d' une éruption
cutanée.
Prévention des récidives :

~
Eradication des facteurs de risque : chez un enfant présentant des rhino-

pharyngites récidivantes, il convient de dépister et si possible d'éradiquer différents
facteurs favorisants : fréquentation d' une collectivité d 'enfant, tabagisme passif,
carence martiale, reflux gastro-œsophagien ... L'allaitement maternel doit être
fortement conseillé.
Vaccins et drogues antiviraux : la diversité des virus responsables de rhino-
pharyngites a empêché le développement d' une prévention efficace de cette maladie.
L'absence d'antigène commun aux différents sérotypes de rhinovirus rend peu
probable le développement rapide d' un vaccin contre ce virus. Le virus influenza
est pour l'instant le seul virus respiratoire contre lequel un vaccin est
commercialisé.
Adénoïdectomie : l' adénoïdectomie n'est pas indiquée dans le cadre des rhino-
pharyngites aiguës non compliquées, même si elles sont itératives. En revanche,
elle peut être justifiée en cas de complications :
• Otologiques : otites moyennes aiguës à répétition ou otites séromuqueuses avec
retentissement fonctionnel (surdité invalidante) ou anatomique (rétraction
tympanique), après échec d' un traitement.
• Respiratoires : syndrome d'apnées obstructives du sommeil lié à une
hypertrophie des végétations adénoïdes. Dans ce contexte, l'adénoïdectomie est
habituellement associée à une amygdalectomie, les difficultés respiratoires étant
le plus souvent liées à une hypertrophie adénoïdo-amygdalienne .
•
366
Conclusion
La rhino-pharyngite aiguë de l'enfant est une infection virale bénigne
favorisée par l'immaturité du système immunitaire à partir de 3 à 6 mois et jusqu'à
12 - 18 mois. Habituellement, cette infection guérit spontanément et ne relève que

d' un traitement symptomatique
La survenue de rhino-pharyngites itératives nécessite la recherche et si
possible l'éradication d'un certain nombre de facteurs de risque : fréquentation
d' une collectivité d'enfants, tabagisme passif, polluants atmosphériques, reflux
gastro-œsophagien, carence martiale.
Références
Hayden F.G., Coats T., Kim K., Hassman H.A., Blatter M.M., Zhang B. et al., Oral
pleconaril treatment of picornavirusassociated viral respiratory illness in adults :
efficacy and tolerability in phase II clinical trials. Antivir. Ther., 2002, 7: 53-65.
Dutau G., Guide pratique des infections respiratoires récidivantes chez l'enfant.
~
Paris : MMI, Editions Masson, 2001.

Blomqvist S., Roivainen M., Puhakka T., Kleemola M., Hovi T., Virological and
serological analysis of rhinovirus infections during the firsttwoyears of life in a
cohort of children., J.Med. Virol,. 2002, 66: 263-268.
Gwaltney J.M.Jr,Winther B., Patrie J.T., Hendley J.O., Combined antiviral-
antimediator treatment for the common cold. J. Infect. Dis, 2002, 186 : 147 -154.
Glueck R., Pre-clinical and clinical investigation of the safety of a novel adjuvant
for intranasal immunization. Vaccine 2001, 20 suppl.1 : S42-S44.
367
Les Rhinosinusites de l'enfant

Les sinusites sont des atteintes inflammatoires aiguës ou chroniques de la
muqueuse des cavités sinusiennes de la face. La principale cause est une infection
d'origine nasale. La particularité des sinusites chez l'enfant est la fréquence de la
localisation ethmoïdale. Cette localisation fréquente est expliquée par le
développement embryologique précoce du sinus ethmoïdal. Chez le grand enfant,
les différentes formes cliniques se rapprochent de celles de l'adulte. Le tableau
clinique de la sinusite ethmoïdale (ethmoïdite) de l'enfant est à la fois trompeur,
simulant une pathologie infectieuse ophtalmologique et gravissime en l'absence
d' une prise en charge précoce et adéquate.
Le diagnostic repose essentiellement sur la clinique dont la symptomatologie
est très variable, selon la localisation de l'infection et la tomodensitométrie, dans
les formes chroniques et les localisations profondes, particulièrement dans les
sinusites ethmoïdales et les sinusites sphénoïdales.
Rappels
A. Anatomique (figure 1):
Les sinus sont des cavités aériennes disposées symétriquement autour de
l'orbite et des fosses nasales, avec lesquelles elles communiquent, grâce aux ostia.
On distingue deux groupes :
- Groupe sinusien antérieur, qui comprend le sinus maxillaire, le frontal et la partie
antérieure de !'ethmoïde, ces sinus se drainent au niveau du méat moyen.
- Groupe sinusien postérieur, qui comprend la partie postérieure de l' ethmoïde, et
le sinus sphénoïdal.
B. Embryologique (figure 2) :
Les sinus de la face apparaissent chez le fœtus, à partir du 4e mois de la vie
'
IU. A la naissance, seul le sinus ethmoïdal est formé, il subit juste la
pneumatisation (aération des cavités sinusiennes). Le sinus maxillaire existe sous
forme d'une petite cavité rudimentaire, il apparaît radiologiquement vers l'âge de 6
ans, le sinus frontal apparaît vers un an et termine son développement à l'âge de 12
ans. Quand au sphénoïde, il commence son développement à l'âge de 5 - 6 ans, et il
ne se termine qu'à l'âge de 18 ans. Ce rappel embryologique permet de comprendre
la fréquence des sinusites ethmoïdales chez le jeune enfant.
368
sinus ethmoidal post
Ethmoid
J=rnnt~I \

Frontal
Spheno sinus sphenoidal
Ethmoid
Maxillary
Fig.1.- Les d~fférentes cavités sinusiennes de la face.
D~Véloppement des sinus frontaux

tt ma~ ~!aires durant b liie
Sjnus Îro ntal à

!·;intérieur de l\ls fro11tal
4 ans: Seprum rrasal-~
l r atis. ~--..,.,... )jnus maxiJI aire à

l'intftiew d~ l'œma~ill.afré
1 Tl an~
1 A<Julle CorneE nas;il inferieqr ·
1 5i:~
Hornrœ P~.lais
.....--Dern1 molafre
Fig.2.- Développement embryologique des sinus de la face.
369
C. Histologique et physiologique (figure 3) :
La muqueuse sinusienne est de type respiratoire, elle fait une continuité
anatomique et fonctionnelle avec celle des fosses nasales, elle est formée de :
~

• Epithélium cylindrique cilié, avec des cellules à mucus, responsables de la
production du mucus, des cellules à microvillosités (échanges gazeux), et les
cellules basales.
• Chorion, pauvre en éléments figurés.
Les fonctions de ventilation et de drainage exigent une bonne perméabilité de
l'ostium de la cavité sinusienne.
Cette muqueuse de type respiratoire permet à la fois d'assurer la fonction de
respiration, mais aussi le conditionnement del' air (réchauffement et humidification
de l'air inspiré), et enfin la fonction importante aussi, c'est celle de la défense
locale et de nettoyage des débris cellulaires et microbiens. Ces fonctions exigent
alors une intégrité anatomique et fonctionnelle de la muqueuse naso-sinusienne .
.- - -.
.... •
Aspect de la muqueuse sinusienne au inicroscope électronique à balayage (le

tapis muco-ciliaire) à gauche et l'épithélium de type respiratoire (microscope
optique) à droite.
,
Etiopathogénie :
A - Voies de propagation de l'infection on distingue:
• La voie rhinologique : c'est le mécanisme d'atteinte des sinus le plus fréquent, à
partir des fosses nasales. (rhinite)
• La voie dentaire: moins fréquente, responsable des sinusites maxillaires unilatérales.
• La voie systémique ; rare.
B - Bactériologie : les germes les plus fréquemment rencontrés, sont l'Heamophilus
influenzae, pneumocoque, streptocoque, moraxella catarrhalis. Ce sont les
germes retrouvés au niveau de la sphère ORL. Dans les formes chroniques,
370
l'atteinte est en générale polymicrobienne, avec possibilité d'une greffe
anaérobique, lorsqu'il s'agit d ' une porte d'entrée dentaire.
C - Facteurs favorisants :

• Déviations de la cloison nasale, hypertrophie de cornets, hypertrophies des
végétations adénoïdes, etc.
• Virulence de certains germes.
• Mauvais état bucco-dentaire.
• Débilité de la muqueuse rhino-sinusienne dans certains syndromes généraux : ex. :
Mucoviscidose.
• Reflux gastro-œsophagien.
• Allergie naso-sinusienne.
• Pollution, tabagisme.
• Déficit immunitaire. (IGA).
D - Mécanisme physiopathologique : la sinusite est la conséquence d'une
agression de la muqueuse par des agents variables (bactérienne, allergie,
pollution, ... ), sa réaction est un œdème qui aura comme résultat l'obstruction
ostéale, cette obstruction altère les fonctions de ventilation et de drainage des
sinus (fig. 3). Dans les forme chroniques la physiopathologie reste mal élucidée,
elle est multifactorielle et plusieurs étiologies peuvent donner comme
conséquence une sinusite chronique.
AGRESSION
Œdème
Transsudat
Obstiuction de l' ostium
Exsudat
-
Hypoxie ---.> Ralentissement du drainage ciliaire
Fig. 3.-: Physiopathologie des sinusites aiguës
371
,
Etude clinique
TDD: << l'ethmoüiite aiguë chez un enfant de moins de 6 ans>>: cette forme mérite
d'être détaillée, car elle représente d'une part la complication classique de
larhino-pharyngite chez le jeune enfant âgé de moins de 6 ans, et d'autre part

en raison de sa gravité, en l'absence de traitement rapide et adéquat.
Les signes cliniques sont essentiellement orbitaires, simulant un tableau
d'urgence ophtalmologique. Selon le stade évolutif on distingue :
- Ethmoïdite non extériorisée : au cours d'une rhino-pharyngite banale, l' ethmoïdite
va se manifester par l'accentuation des signes généraux (T 0 , céphalées, signes,
digestifs, etc.).
Cliniquement on constate un discret œdème palpébral, une douleur à la
pression de l'angle interne de l'œil. L'examen endoscopique retrouve de façon
inconstante du pus dans le méat moyen, le diagnostic est rarement posé à ce stade,
le plus souvent l'enfant est conduit aux urgences d'ophtalmologie.
- Ethmoïdite extériorisée, elle évolue en 2 stades :
• Stade Fluxionnaire : dans le même contexte précédent survient un œdème
palpébral unilatéral et de l'angle interne de l'œil avec légère exophtalmie, la
radiographie standard montre une opacité ethmoïdale.
• Stade suppuré : le tableau clinique est plus sévère, avec une T 0 à 40 °C, frissons,
douleurs fronto-orbitaires entraînant une insomnie, l'examen retrouve une
exophtalmie directe et irréductible (fig. 4), une douleur exquise à la pression de
l'angle interne del' œil, et des secrétions purulentes dans les fosses nasales (fig. 5).
Fig.4.- : Ethmoidite extériorisée

Fig. 5- Sécrétions purulentes
chez un enfant de 12 ans, noter
provenant du méat moyen
l'importante exophtalmie et
(aspect à l'endoscopie rigide).
l'inclusion palpébrale.
La présence de l'exophtalmie irréductible, d'une abolition du réflexe cornéen

et de la fixité du globe oculaire, témoignent de l'existence d'une collection rétro-
orbitaire compressive et impose un drainage d'urgence.
La TDM est un examen capital, il précisera le stade évolutif (comblement
ethmoïdal, abcès), guide le geste chirurgical et recherche d'éventuelles
complications. Les aspects les plus habituels sont le comblement ethmoïdal
liquidien, un abcès sous-périosté (fig. 6) à un stade avancé et plus rarement les
complications à type de cellulite orbitaire (nécrose), voire une extension cérébrale
(abcès de cerveau).
372
Les complications des ethmoïdites aiguës sont devenues rares depuis
l'avènement des antibiotiques. Cependant, un traitement tardif ou mal adapté, peut
aboutir aux complications suivantes : Syndrome du canal (cécité unilatérale -
aréflexie - anesthésie de cornée et décoloration papillaire au FO).

Fig. 6. - TDM en coupe axiale ; comblement ethmoïdal
droit et abcès sous-périosté comprimant l'orbite
(flèche).
- Le phlegmon de l'orbite (fig. 7) : il correspond à l'extension de la collection au

tissu cellulo-graisseux périorbitaire, avec exophtalmie directe et irréductible,
œdème des paupières impressionnant, et une douleur intense à la pression de
l'orbite. Le pronostic fonctionnel (la vision) est engagé.
Si l' ethmoïdite est correctement traitée, l'évolution est favorable en 15 jours.
Dans le cas contraire (mal ou tardivement traitée), d'autres complications peuvent
se voir à type de kératite, névrite optique, voire fente purulente del' œil, méningite
ou abcès de cerveau.
Fig. 7. - : TDM en coupe axiale ;

ethmoïdite au stade de
complications (nécrose de L'orbite).
373
Formes cliniques
A - Formes selon la localisation :
a.l - La sinusite maxillaire: Il s'agit d ' une forme qui affecte le grand enfant. Dans

la suite d'une rhino-pharyngite banale surviennentt :
• Douleur unilatérale, le plus souvent sous-orbitaire, pulsatile, augmentée par
l'effort et la position penchée en avant de la tête.
• Rhinorhée purulente homolatérale.
• Obstruction nasale.
•Température autour de 38 °C.
'
A l'examen physique : palpation douloureuse des points sinusiens.
La rhinoscopie antérieure aidée par une naso-fibroscopie et après méchage
aux vasoconstricteurs montre : du côté de l'atteinte, une muqueuse turgescente et
du pus au niveau du méat moyen (raie purulente du méat). Parfois le pus n'est
visible qu'au niveau de l 'oropharynx (rhinorrhée postérieure), d 'où l ' intérêt
d'examiner la cavité buccale qui permet de voir le jetage postérieur et de
rechercher une éventuelle origine dentaire.
Les examens complémentaires sont inutiles, le diagnostic est avant tout
clinique bien que la radiographie standard (cliché en incidence de Blandeau) peut
aider le praticien devant un tableau clinique atypique en mettant en évidence une
opacité du sinus atteint, sous forme soit d 'opacité totale, ou d' un niveau hydro-
,. .
aer1que.
Fig. 8. : Opacité totale en projection du sinus maxillaire

gauche. (Incidence de Blo11deau).
Les prélèvements bactériologiques au niveau du méat moyen, sont inutiles

sauf sur terrain particulier (diabète, immunodépression ... ) .
374
a.2 - Sinusite frontale : elle se manifeste par une douleur frontale unilatérale,
photophobie et larmoiement, une douleur à la pression de la paroi antérieure
du sinus, une rhinorrhée purulente, la Rx montre une opacité du frontal, en
cas de doute, le scanner confirmera le diagnostic.

a.3 - Sphénoidite : elle passe généralement inaperçue, le tableau est celui d' une
céphalée postérieure, la rhinorhée est postérieure, le diagnostic est posé par le
scanner, elle impose une prise en charge spécialisée, afin d'éviter les
complications neuro-méningées.
B - Formes selon l'évolution :
b.1- Les sinusites chroniques :
• La rhinosinusite du jeune enfant : il s'agit d' un enfant qui présente une rhino-
pharyngite tenace, avec des signes rhinologiques à type d 'obstruction nasale,
rhinorrhée muco-purulente, des épisodes otitiques répétés, toux rebelle, et des
signes digestifs. Elle a comme facteurs étiologiques, l' hypertrophie des VG, un
RGO, l'allergie et les déficits en IgA.
• La sinusite chronique du grand enfant : le tableau clinique est proche de celui
de l'adulte.
o Les sinusites aiguës : toutes les localisations peuvent se voir, il est de même
pour l'attente multiple, uni ou bilatérales leur est favorable en dehors des
formes à localisations profondes (ethmoïdales et sphénoïdales) qui constituent
la hantise du praticien.
o Autres formes :
• les sinusites mycosiques.
• ostéomyélite crânienne.
• Sinusite compliquant d'autres pathologies rhino-sinusiennes et générales (la
mucoviscidose. la polypose naso-sinusienne, le syndrome de dyskinésie
ciliaire, etc.).
L'examen clinique complet et un éventuel scanner des sinus, permettent
aisément d'écarter certains diagnostics qui peuvent prêter à confusion.
o Algies cranio-faciales : d'origine vasculaire et les névralgies.
o Rhinites banales.
o Rhino-pharyngites.
o Ostéomyélite du maxillaire.
o Rumeurs de l'orbite.
,
Evolution et complications
L 'avènement des antibiotiques a complètement bouleversé l'évolution des
sinusites, les formes graves sont de moins en moins rencontrées.
375
L'évolution est favorable sous traitement adéquat, la guérison est de règle en
quelques jours. Mal traitées ou tardivement traitées, certaines complications
peuvent survenir.
• Extension aux sinus avoisinants.

• Passage à la chronicité.
• Extension extra-sinusienne (orbitaire et en encéphalo-méningées) pouvant mettre
en cause le pronostic fonctionnel (vision), et vital (septicémie, suppurations
cérébrales).
Traitement
A - Buts:
• Lutter contre l'agent infectieux.
•Lutter contre l 'œdème et l ' inflammation.
• Lutter contre la douleur.
• Assurer un drainage des cavités sinusiennes atteintes.
• Traiter le terrain afin d'éviter les récidives.
B- Moyens:
b. 1 - Traitement Médical:
• Voie générale : les Antibiotiques : il s'agit d ' une antibiothérapie probabiliste
visant les germes de la sphère ORL (~-lactamines, aminosides).
o Amoxicilline ou association amoxicilline+Ac. clavulanique: 50 mg/kg/j.
~
o Erythromycine en cas d'allergie.

o Céphalosporines.
o Aminosides (Gentamycine).
o Antalgiques et Antipyrétiques.
• Voie locale :
o Les vasoconstricteurs : méchage des fosses nasales à la xylocaïne naphtazolinée
5 %, permettent un drainage par ouverture ostiale.
o Antiseptiques.
o Drainage: ponction- lavage de sinus.
o Traitement du terrain : stabiliser un terrain favorisant (allergie, malnutrition,
éviction de tabagisme passif... ).
b.2 - Traitement chirurgical : il est réservé aux formes chroniques et compliquées
de sinusites, quelle que soit la localisation.
C - Les indications:
- Les formes non compliquées : nécessitent une antibiothérapie par voie générale,
des antalgiques, et des instillations locales d' antiseptiques et de vasoconstricteurs,
notamment au cours des sinusites maxillaires et frontales isolées.
376
- Ethmoïdite de l'enfant : nécessite :
•Une hospitalisation aux urgences médico-chirurgicales.
•Triple antibiothérapie, associant : Céphalosporines + aminosides (gentamycine)
+ dérivés imidazolés.

•TDM : examen à demander en urgence, il influe sur l'attitude thérapeutique.
•Surveillance stricte : T 0 , conscience, état local.
•Un drainage chirurgical s'impose si une collection est retrouvée au scanner.
Conclusion :
De nombreux tableaux cliniques de sinusites sont possibles chez l 'enfant.
L' ethmoïdite est la forme la plus fréquente chez le jeune enfant, elle est redoutable
par les complications qu'elle peut engendrer et mérite qu'elle soit prise en charge
précocement et de façon adéquate. Les autres formes sont fréquentes chez le grand
enfant et se rapprochent des formes de l'adulte. Le traitement est essentiellement
médical dans les formes aiguës et non compliquées ; la chirurgie revêt une
importance primordiale dans les formes extériorisées de l'ethmoïdite. Enfin, il ne
faut pas omettre le traitement des facteurs favorisants.
Bibliographie
~
Dehesdin D., Darmaillac L., Ethmoïdites aiguës chez l'enfant. Encycl. Ed, ; Chir.
(Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Oto-
rhino-laryngologie, 20-440-A-10, Pédiatrie, 4-061-A-25, 2000, 7 p.
Harris G.J., Subperiosteal abscess of the orbit. Arch. Ophthalmol., 1983, 101: 751-757.
Healy G.B., Classics from the Laryngoscope : Chandler et al : <<The pathogenesis
of orbital complications in acute sinusitis >>. Laryngoscope,1997, 107, 441-446.
Henriksson G., Westrin K.M., Kumlien J. A., 13-year on childhood sinusitis :
clinical presentations, predisposing fac tors and possible me ans of prevention.
Rhinology 1996, 34: 171-175.
Jezequel J.A., Letrguilly P., Morlec M., Ethmoïdite et infection orbitaires chez
l'enfant, J. Fr. ORL., 1989, 38 : 278-286.
Kaplan D.M., Briscoe D., Gatot A., Niv. A., The use of standardized orbital ultra
sound in the diagnosis of sinus induced infection of the orbit in children : a
preliminary report, Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 1995, 48: 155-162.
Legent F., Perlemuter L., Vanderbrouk C., Cahier d'anatomie ORL, Paris, Masson,
1986.
Lusk R.P., Mc. Alister B., El Fouley A., Anatomie variation in pediatric chronic
sinusitis. ACT study. Otolaryngol., Clin. North Am., 1996, 29: 75-91.
Maniglia A.J, Kronberg F.G., Culbertson W., Visual loss associated with orbital
and sinus diseases, Laryngoscope, 1984, 94: 1050-1059.
377
,,
Epistaxis

Longtemps appelée<< Hémorragie d' Hippocrate >> en raison de la description et
des remèdes qu' il en avait donnés et qu' il attribuait à un déséquilibre des humeurs,
l'épistaxis est la plus fréquente des urgences ORL.C'est l 'extériorisation par les
narines de sang rouge vif provenant des cavités nasales, des sinus ou du rhino-
pharynx.
Ce saignement est dans la plupart du temps bénin et facilement curable.
Cependant, il peut devenir par son abondance, sa répétition ou la fragilité du terrain
une véritable urgence médico-chirurgicale.
Tantôt l'épistaxis constitue toute la maladie (épistaxis essentielle due à des
ectasies de la tache vasculaire située à la partie antéro-inférieure de la cloison
nasale), tantôt elle est le symptôme révélateur d' une maladie grave.
Conduite pratique
Dans nombre de cas, la symptomatologie est beaucoup plus spectaculaire que
dramatique. Pour cette raison, il faut avant tout mettre le patient dans une chambre
calme et fraîche, en position demi-assise, tête penchée en avant pour lui éviter
d'avaler le sang à l 'origine de nausée, et essayer de le rassurer et le calmer.
La prise en charge de l'enfant doit être menée conjointement à l 'enquête
étiologique.
Interrogatoire : l'interrogatoire du patient et de l'entourage va préciser:

•L'âge.
• Les antécédents (HTA connue, antécédents hémorragiques).
• La prise de médicaments (aspirine, anticoagulants).
• La durée et l'abondance de l'épisode hémorragique actuel.
• Les éventuels antécédents d'épistaxis.
Examen général : permet d'évaluer le retentissement de la spoliation sanguine par :

• La prise du pouls et de la pression artérielle.
• L'aspect du patient : anxiété, agitation, sueurs, pâleur.
L'examen O.R.L. (rhinoscopie, examen pharyngé), après évacuation des caillots

par mouchage permet :
• D'apprécier l'abondance de l'hémorragie, sa poursuite ou son arrêt.
• De préciser son siège antérieur ou postérieur.
• Son origine localisée ou diffuse.
378
Examens complémentaires : ils sont réalisés en fonction de l'abondance de
l'hémorragie et en urgence : groupage, numération formule sanguine, étude de
l'hémostase (TP, INR, TCK).
D'autres examens plus spécialisés seront demandés en fonction de l'orientation

étiologique, le plus souvent dans un deuxième temps.
Diagnostic différentiel, il se fait principalement avec :

Hémoptysie: le saignement s'extériorise lors des efforts de toux.
Hématémèse : le saignement s'extériorise principalement par la bouche et lors
d'efforts de vomissements.
,
Etiologies
On peut opposer des causes spécifiquement O.R.L, locales : nasales et para-
nasales, et des causes générales où l'épistaxis n'est qu'un épiphénomène d'une
maladie souvent déjà connue, mais qu'elle peut parfois révéler.
A - Causes locales:
Traumatismes:
- Traumatismes iatrogènes : au cours d'une intubation nasale, d'une fibroscopie
nasale agressive, d'une réduction d'une fracture des os propres du nez ou de toute
chirurgie rhino-sinusienne, notamment la turbinectomie inférieure, la méatotomie
moyenne, l'évidement ethmoïdal et la septoplastie.
- Traumatismes maxillo-faciaux : ils intéressent essentiellement l'étage moyen de
la face (fracture des os propres du nez, du septum nasal, du malaire, disjonction
crânio-faciale).
- Corps étranger des cavités nasales: piles corrosives, punaises ...
Tumeurs
- Tumeurs bénignes : les plus hémorragiques sont au nombre de deux :
• Le fibrome naso-pharyngien est un angiofibrome très vascularisé se développant
chez l'adolescent (12-20 ans) en règle de sexe masculin. La biopsie est
formellement contre-indiquée en raison du risque hémorragique majeur.
• Le polype saignant de la cloison est un angiofibrome de la cloison implanté sur
la région de la tache vasculaire, touchant le plus souvent la petite fille.
- Tumeurs malignes : carcinome épidermoïde, adénocarcinome, mélanome qui
peuvent se révéler par une épistaxis.
379
Infections et inflammations
Tous les états infectieux et inflammatoires des cavités nasales et sinusiennes,
aigus ou chroniques, peuvent être responsables d 'épistaxis par le biais de
l'hyperhémie diffuse de la muqueuse qu'ils entraînent.

B - Causes générales
Maladies hémorragiques
Elles se caractérisent par des hémorragies spontanées ou à l'occasion d'un
traumatisme minime. Elles sont diffuses (en nappes), sans aucune tendance à
s'arrêter spontanément.
•Pathologies vasculaires
- Maladie de Rendu-Osler-Weber ou angiomatose hémorragique familiale est au
premier rang. C'est une maladie héréditaire autosomique dominante, responsable
d'épistaxis répétées, de gravité croissante, parfois dramatiques.
- Maladie de Willebrand : c'est une affection héréditaire autosomique dominante.
- Capillarités des maladies immuno-allergiques (typhoïde, scarlatine, ... ), purpura
rhumatoïde, diabète.
•Anomalies plaquettaires
Purpuras thrombopéniques et purpuras thrombopathiques (thromboasthénie
de Glanzmann).
•Anomalies des facteurs de la coagulation

- Hémophilie.
- Déficits acquis en facteurs de coagulation dus aux traitements anticoagulants, à
une insuffisance hépatique et aux anomalies de la fibrinoformation.
Hypertension artérielle : l' HTA est considérée tantôt comme un simple facteur
favorisant, tantôt comme une véritable cause d 'épistaxis.
,
C - Epistaxis essentielle
Elle reste un diagnostic d'exclusion puisque son mécanisme est inconnu. Ce
diagnostic ne doit donc être retenu qu'après un bilan clinique, endoscopique,
biologique complet. Elle est de loin la cause la plus fréquente, liée à une fragilité
de la tache vasculaire, préférentiellement entre l'âge de 5 et 20 ans. L'épistaxis
essentielle est favorisée par le grattage, les éternuements, les efforts physiques,
l'exposition au soleil et les infections rhinologiques ainsi que les facteurs
endocriniens (période prémenstruelle, grossesse ... ).
Traitement
Le choix thérapeutique est adapté à la situation qui doit être soigneusement
évaluée : retentissement, facteurs de risque, étiologie, surveillance nécessaire du
380
patient. Cette dernière conditionne la décision de la prise en charge sur place, du
transfert en centre spécialisé et de l' hospitalisation. Il a pour but :
- De tarir l'hémorragie (traitement primaire).
- D'éviter sa reproduction (traitement secondaire).

- De traiter la cause.
Deux gestes locaux doivent être systématiques:
•Nettoyer la ou les fosses nasales par mouchage ou aspiration pour éliminer les
caillots (fibrinolyse locale).
• Anesthésier la muqueuse nasale par cotonnette de Xylocaïne naphazolinée
pendant quelques minutes. Il est possible ainsi à l'aide d' un miroir de Clar,
d'essayer de préciser l'origine du saignement (côté, siège antérieur ou
postérieur).
En première intention, la compression hi-digitale de la partie antérieure du nez
maintenue pendant au moins dix minutes (temps de saignement) permet de stopper
la plupart des épistaxis modérées et antérieures.
La visualisation d' une varice septale de la tache vasculaire ou de la tête du
cornet inférieur peut conduire à réaliser sous anesthésie locale :
- Une cautérisation chimique : elle fait classiquement appel au nitrate d'argent
confectionné extemporanément ou à une solution d'acide chromique ou acide
trichloro-acétique plus agressive.
- Ou une cautérisation électrique par pince bipolaire plus délicate et nécessitant un
équipement malheureusement plus onéreux.
En cas de saignement persistant, le tamponnement antérieur s'impose : soit à
l'aide d'une mèche grasse (Tulle gras, Vitagaze) en respectant les deux axes de la
fosse nasale, ou bien à l'aide d' un tampon nasal (Mérocel). Leur mise en place et
leur extraction sont particulièrement douloureuses du fait de l'adhérence possible à
la muqueuse nasale, ce que d'autres matériaux type alginates semblent éviter
(Algostéril, Urgo). L'introduction du Mérocel doit se faire après exploration de la
fosse nasale pour repérer sa forme, dans le sens de la hauteur et dans une direction
horizontale parallèle au palais dur.
En seconde intention en cas d'échec des mesures précédentes : on peut avoir
recours au tamponnement postérieur essentiellement grâce à une sonde à ballonnet
introduite sous anesthésie locale le long du plancher de la fosse nasale jusqu'au
cavum et gonflé à l'aide de sérum physiologique.
En troisième intention l'absence de contrôle de l'hémorragie peut conduire à une
prise en charge chirurgicale par :
- Ligature endoscopique de l'artère sphéno-palatine et/ou ligature des artères
ethmoïdales antérieures et postérieures par voie externe,
381
- ou ligature interventionnelle (embolisation des artères du territoire carotidien
externe uniquement).
Ces gestes sont associés à d'autres mesures selon les cas particuliers :

• En cas d' HTA : régulation rapide de la tension artérielle par traitement
antihypertenseur adapté.
• Pour les patients porteurs d ' angiomatose diffuse ou de coagulopathie : les
tamponnements sont préférentiellement réalisés avec des tampons résorbables
pour réduire le risque de récidive lors de leur ablation.
• L 'embolisation de l'artère sphéno-palatine et des branches de l' artère faciale sont
une alternative au tamponnement antéropostérieur.
• La transfusion doit être exceptionnelle ; en dehors de perte massive et d'une
altération de l'état général, il est préférable de reconstituer les réserves martiales
(fer per os ou injectable).
382
Les dyspnées laryngées de l'enfant

La dyspnée laryngée de l 'enfant est un diagnostic d' urgence relativement
fréquent. Il s'agit d'une dyspnée obstructive qui se traduit, dans sa forme classique,
par une bradypnée inspiratoire associée à un tirage et un stridor. Une
symptomatologie différente chez le nouveau-né et le nourrisson peut révéler
l'obstruction laryngée.
Rappel anatomophysiologique
La sémiologie de la dyspnée laryngée de l'enfant et sa gravité s'expliquent par
des caractéristiques anatomiques et physiologiques du larynx particulières à cet
A
age.
Caractéristiques anatomiques du larynx de l'enfant

Le larynx de l'enfant est étroit et siège en position plus haute, comparé à
celui de l'adulte. Il va descendre progressivement pour acquérir sa position
définitive vers l'âge de 13 ans. Quelques différences sont à rappeler pour expliquer
les particularités de la dyspnée à cet âge et adapter la prise en charge.
- A' l'étage sus-glottique, l 'épiglotte du nourrisson est flaccide. Sa forme tubulaire
peut gêner l'exposition glottique lors des manœuvres d'intubation. La base de la
langue, située immédiatement au-dessus du larynx, est très réflexogène.
L'introduction du laryngoscope peut alors déclencher un spasme laryngé et
aggraver brutalement la dyspnée.
- L 'étage glottique est constitué apophyses vocales, des cartilages aryténoïdes et
des cordes vocales. Chez le petit enfant et le nourrisson, le plan glottique est plus
ovalaire. Contrairement au larynx adulte, ce plan ne représente pas la partie la
plus étroite du larynx. La souplesse des cartilages laryngés et la laxité de leurs
articulations favorisent l'aspiration de la margelle au cours d'efforts inspiratoires
majeurs liés à une obstruction sous-jacente. Cette aspiration crée un collapsus de
la margelle qui majore la dyspnée.
- L 'étage sous-glottique représente la zone la plus étroite du larynx du nourrisson
et du jeune l 'enfant. L 'anneau cricoïdien est un manchon rigide et inextensible
dont le diamètre est de l'ordre de 5 mm chez le nouveau-né et de 8 à 10 mm chez
l'enfant de 6 ans. La muqueuse qui le recouvre est faite d ' un tissu conjonctif très
lâche. Ces conditions réunies permettent d'expliquer qu'un œdème de 1 mm
d'épaisseur diminuera de 50 % la filière sous-glottique alors que chez l'adulte, il
faudrait un œdème de 2,5 mm pour obtenir le même résultat.
383
,,
• Epiglotte

Cordes vocales
• Aryténoïde
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Physiopathologie
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La réactivité de la muqueuse laryngée du nourrisson est telle qu'elle répond à
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toute stimulation locale par un spasme (fonction sphinctérienne de protection des
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voies aériennes inférieures).
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Au cours de l'inspiration normale, il existe une diminution du calibre des
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voies aériennes extra-thoraciques (larynx et premiers anneaux trachéaux) et une
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dilatation des voies intra-thoraciques.
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C'est l'inverse qui se produit à l'expiration. En cas d'obstacle laryngé, s
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apparaît une dyspnée inspiratoire, caractéristique de la dyspnée laryngée.

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L'accentuation de la dépression
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L' endo-thoracique est assurée par la mise en jeu des muscles respiratoires
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principaux et accessoires, ce qui se traduit cliniquement par le tirage. Si cette

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dépression thoracique ne suffit pas à assurer un débit inspiratoire suffisant, elle

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doit alors durer plus longtemps et la dyspnée inspiratoire devient une bradypnée
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inspiratoire dans sa forme typique. Cet allongement du temps inspiratoire peut

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s'accompagner d ' une expiration normale. Il peut aussi être compensé par une
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expiration plus brève, ce qui permet alors à la fréquence respiratoire de rester

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normale (40 cycles/min chez le nouveau-né, 30 cycles/min chez l'enfant). La

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bradypnée peut être remplacée par une tachypnée chez le nouveau-né ou le petit
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nourrisson. Une telle respiration superficielle à un rythme supérieur à 60

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cycles/min est peu efficace et risque de conduire à une décompensation

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respiratoire si elle se prolonge. La bradypnée inspiratoire peut être remplacée

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chez le prématuré ou le nouveau-né par une apnée, suivie ou non de cyanose

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selon sa durée.
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Diagnostic
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Diagnostic positif
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La dyspnée laryngée est une bradypnée inspiratoire.

|
• Deux bruits respiratoires peuvent lui être associés: le stridor et le cornage.
384

• Le stridor est un bruit aigu, identique à celui produit lorsque l'on souffle dans un
tube dont un court segment est rétréci. Il traduit une anomalie glottique ou sus-
glottique. Le carnage est un bruit plus grave (corne de brume). Il est présent dans
les pathologies glotto-sous-glottiques.

• Le tirage traduit l'effort inspiratoire nécessaire pour lutter contre l'obstacle. Il
concerne d'abord le creux sus-sternal puis, selon la gravité, il s'étend aux creux
sus-claviculaires, aux espaces intercostaux puis au creux épigastrique. Le
battement des ailes du nez, par mise en jeu des muscles respiratoires accessoires,
traduit aussi l'effort inspiratoire maximal qui s'étend jusqu'au creux épigastrique.
• Une dysphonie peut être associée et, le cas échéant, aider à localiser l'atteinte.
Une voix rauque, bitonale ou voilée est en faveur d'une atteinte glotto-sous-
glottique. Une voix étouffée oriente vers une atteinte sus-glottique. Des troubles
de la déglutition (odynophagie, dysphagie, fausses routes) peuvent également
être présents et orientent vers l'étage sus-glottique.
Le diagnostic de dyspnée laryngée étant posé, il est capital d 'en apprécier la
gravité. L'interrogatoire des parents doit préciser :
•l'âge de l'enfant: plus il est jeune, plus sa dyspnée est grave;
• les circonstances d'apparition de la dyspnée : rapidement progressive au cours
d'une rhino-pharyngite, brutale après un syndrome de pénétration ou un
traumatisme ...
• le mode de début: brutal, progressif;
• l' ancienneté des symptômes : quelques minutes, quelques heures ;
• l'évolution : amélioration, stationnaire, aggravation des symptômes ;
• les antécédents ORL ou généraux ;
• l'existence de troubles associés : modification de la voix, de la toux, troubles de
la déglutition ;
• les traitements déjà administrés (corticoïdes ... ).
Les signes de gravité de la dyspnée laryngée sont à rechercher :
o signes d'hypercapnie: sueurs, hypertension artérielle, tachycardie, hypersialorrhée;
o signes d'hypoxie : agitation et cyanose précédée de pâleur ;
o ancienneté de la dyspnée: en minutes ou en heures. Une dyspnée qui dure au-
delà d' 1 heure épuise l'enfant et devient une dyspnée grave. Pour la même
raison, une dyspnée qui ne s'est pas améliorée 1 heure après le début du
traitement est une dyspnée grave;
o signes d'épuisement : le rythme respiratoire devient irrégulier. L'enfant fait des
pauses, des sursauts ou gasps. La bradypnée devient extrême ou est remplacée
par une polypnée superficielle inefficace et annonciatrice d'une décompensation
rapide. Des troubles de la conscience apparaissent ; ils sont gravissimes car ils
témoignent d'une hypoxie cérébrale sévère. L'arrêt respiratoire final est précédé
385
d'une courte période, faussement rassurante, au cours de laquelle la bradypnée
est remplacée par une polypnée et les signes de lutte disparaissent.
L'existence d' un ou plusieurs de ces signes de gravité nécessite une
hospitalisation en urgence. Les gestes de réanimation doivent débuter au plus tôt :

oxygénation au masque puis intubation ou trachéotomie de sauvetage.
Examen clinique
L 'examen clinique sera succinct et ne sera réalisé qu'en l 'absence de signes
de gravité. Deux principes fondamentaux sont à rappeler :
• l' interdiction formelle d' imposer le décubitus à un enfant ayant adopté
spontanément la position assise (risque d'arrêt respiratoire);
• la présence d'une équipe entraînée à l'endoscopie pédiatrique des voies
aérodigestives supérieures (V ADS) (anesthésiste et ORL) lors de la prise en
charge des dyspnées laryngées sévères.
C'est la laryngotrachéoscopie qui permet d'affirmer le diagnostic. En dehors
d' un premier épisode de laryngite cliniquement évident, elle sera toujours proposée
chez le nouveau-né et le nourrisson de moins de 6 mois afin d'éliminer une
malformation sténosante ou une tumeur obstructive.
La nasofibroscopie en urgence peut se discuter : elle est réservée aux formes
les mieux tolérées.
Les autres examens complémentaires seront orientés selon l'étiologie et
toujours réalisés après le traitement d' urgence et la libération des voies aériennes
,. .
super1eures.
Parmi les autres causes de dyspnée de l 'enfant, l'examen peut éliminer assez
facilement :
- les dyspnées obstructives supralaryngées : elles apparaissent chez le nouveau-né
'
en cas d'obstacle nasal ou rhinopharyngé. A cet âge, la respiration est
uniquement nasale au repos (en dehors des pleurs) de telle sorte quel' obstruction
nasale entraîne un tirage typiquement haut situé : sous-mandibulaire ou latéro-
cervical. Une nette amélioration, voire une disparition de la dyspnée s'observe
dès que l 'enfant ouvre la bouche : pendant les pleurs ou par la mise en place
d' une canule buccale (Guedel, Mayo). Lorsqu' il existe un obstacle oro-pharyngé
ou hypo-pharyngé, le tirage est également haut situé et s'associe à une dysphagie
et une stase salivaire :
- les dyspnées trachéales : elles sont présentes aux deux temps de la respiration.
La voix est normale;
- les dyspnées d'origine bronchique : elles sont à prédominance expiratoire et
s'associent à un wheezing ;
386
- les dyspnées d'origine cardiaque, pulmonaire ou métabolique sont des polypnées.
,
Etiologies des dyspnées laryngées
Les étiologies diffèrent selon l 'âge de l'enfant:

• Chez le nouveau-né et le nourrisson de moins de 6 mois, les anomalies
congénitales et les tumeurs bénignes sont prédominantes.
• Après l 'âge de 6 mois, ce sont les laryngites aiguës ainsi que les corps étrangers
qui sont les plus fréquemment retrouvés.
,
Etiologies des dyspnées laryngées chez l'enfant de plus de 6 mois
A- Corps étranger
L'inhalation d'un corps étranger est la première éventualité à envisager face à
un enfant apyrétique avec une dysphonie et une dyspnée laryngée. Un pic de
fréquence des accidents d' inhalation est observé au cours de la deuxième année. Le
corps étranger de nature variable s'enclave volontiers au niveau sous-glottique. Le
diagnostic est évoqué par la notion de syndrome de pénétration. Celui-ci survient le
plus souvent en pleine journée, chez un enfant en bonne santé, au cours d'un repas
ou d ' un jeu.
La dyspnée obstructive est brutale, avec accès de suffocation, quintes de toux

expulsives entrecoupées d'apnées avec cyanose et inspiration bruyante. L'accident
peut être dramatique d'emblée, avec obstruction totale qui peut être létale. Le corps
étranger peut aussi être partiellement obstructif.
L ' obstruction du syndrome de pénétration cède complètement par migration
distale du corps étranger. Dans ce cas, la notion de syndrome de pénétration peut
manquer s'il n'y a pas eu de témoin. Un corps étranger bronchique peut alors se
manifester plusieurs jours, voire plusieurs semaines plus tard par une
pneumopathie systématisée. La toux aux changements de position, le wheezing,
l 'auscultation et la radiographie pulmonaire font alors le diagnostic et imposent une
endoscopie pour l'extraction du corps étranger.
B - Laryngites aiguës dyspnéisantes

1- Laryngite sous-glottique aiguë œdémateuse : c'est la plus fréquente des laryngites
aiguës dyspnéisantes. Elle survient de façon préférentielle chez le garçon entre 1 et
3 ans. Elle est liée à une inflammation de la région sous-glottique d'origine virale,
l'étiologie bactérienne est rare.
Le diagnostic est clinique : typiquement, la dyspnée s'installe la nuit,

progressivement. La bradypnée inspiratoire s'accompagne d'un tirage et d'un
cornage. La toux est rauque, aboyante. La voix est normale ou grave. La déglutition
est normale, l'état général conservé. La fièvre est modérée (38 °C, 38,5 °C).
387
Le traitement doit être entrepris au plus tôt, il repose sur la corticothérapie
orale (Bêtaméthasone) avec une dose initiale volontiers supérieure à 0,3 mg/kg
renouvelée sur quelques jours. Une nouvelle prise est donnée après 30 minutes si la
dyspnée persiste. L'absence d'amélioration rapide signe la gravité de la dyspnée.

Elle impose une hospitalisation en urgence car l'évolution vers une forme sévère
peut imposer une intubation, voire une trachéotomie de sauvetage.
2 - Lnryngite striduleuse ou spasmodique : c'est la laryngite la moins grave. Son
mécanisme physiopathologique précis est méconnu. On évoque un spasme laryngé
pouvant être déclenché par des causes multiples : phénomènes inflammatoires,
allergiques ou psychologiques. Le RGO a longtemps été évoqué même s'il est
difficile de faire la preuve de sa responsabilité. Elle se manifeste par de brèves crises
de dyspnée laryngée, le plus souvent nocturnes. Des quintes de toux suffocantes
avec cyanose sont souvent associées. La crise est résolutive spontanément en
quelques minutes et n'excède jamais 1 heure. La récidive de l'épisode dyspnéique
est fréquente, au cours de la même nuit ou des nuits suivantes. Une corticothérapie
orale sera prescrite pendant 3 à 4 jours per os (Bêtaméthasone 0,125 mg/kg/j) ou
bien localement avec une humidification de la chambre.
3 - Laryngite sus-glottique ou épiglottite : sa gravité en fait une laryngite redoutée.
L'haemophilus influenzae, le streptocoque, le pneumocoque, le staphylocoque
ont été incriminés dans la survenue d' épiglottites infectieuses de l'enfant
. ~
rmmunocompetent.
L' épiglottite aiguë est en fait une septicémie à Haemophilus injluenzae de
type B dont le point de départ est la région sus-glottique. Ce terme d' épiglottite
paraît assez restrictif car il s'agit en fait d'une véritable cellulite supra-glottique
intéressant aussi la base de la langue et les replis aryépiglottiques. Elle survient
préférentiellement entre 3 et 6 ans ou plus rarement chez le nourrisson.
• Œdème de l'épiglotte
Dans sa forme typique, la laryngite s'installe rapidement chez un enfant

présentant une rhino-pharyngite très fébrile. La dyspnée laryngée et le tirage
deviennent rapidement impressionnants : il s'agit d'une véritable détresse
respiratoire. L 'enfant adopte spontanément la position assise, tête penchée en
avant. Il a la bouche ouverte et laisse s'écouler la salive qu' il ne peut plus déglutir.
Sa voix est couverte, lointaine. L'état général est très altéré, le teint est terreux.
L 'enfant est très angoissé.
388
Tout examen clinique, en dehors de l'inspection, est proscrit de même que les
tentatives de décubitus. Ces manœuvres peuvent en effet provoquer une apnée
mortelle.
L 'enfant doit être hospitalisé, en extrême urgence, l ' urgence absolue est de

restaurer la liberté des voies aériennes supérieures en intubant l'enfant. Ce geste
sera réalisé au bloc opératoire, au cours d' une endoscopie. L 'examen visualise une
tuméfaction érythémateuse de l'épiglotte qui s'étend souvent à l'ensemble de la
margelle laryngée. Elle correspond à des micro-abcès épiglottiques.
Traitement : une antibiothérapie parentérale par céfotaxime à la dose de
200 mg/kg/j. La corticothérapie, inefficace, est inutile.
'
A côté des formes infectieuses, une épiglottite peut aussi survenir après
l'ingestion de caustique ou d'un liquide brûlant. Une telle situation justifie la même
attitude hormis bien sûr !' antibiothérapie.
4 -Laryngo-trachéo-bronchite bactérienne: les laryngo-trachéo-bronchites bactériennes
dites pseudomembraneuses sont des affections rares mais graves. Elles se
caractérisent par un œdème sous-glottique marqué auquel s'ajoutent des ulcérations,
des lésions pseudomembraneuses diffuses et des sécrétions mucopurulentes épaisses
tapissant tout l'arbre respiratoire. Les germes rencontrés sont aérobies :
Staphylococcus aureus et Haemophilus injluenzae principalement ; streptocoque et
Branhamella catarrhalis également.
Cette affection prédomine chez le garçon, affectant le nourrisson mais aussi
l'enfant plus grand. Le tableau s'installe en 24 - 48 heures au décours d' une banale
laryngite sous-glottique. La dyspnée s'aggrave dans un contexte septique sévère.
Initialement inspiratoire, elle devient mixte du fait de l'obstruction laryngotrachéale
par les fausses membranes. Cette dyspnée résiste au traitement classique de la
laryngite sous-glottique et impose l'hospitalisation.
L 'endoscopie laryngotrachéale permet le diagnostic en visualisant des fausses
membranes croûteuses adhérentes qui envahissent la trachée. L'intubation et
!'antibiothérapie sont indispensables jusqu'à la guérison des lésions.
5 - Laryngites spécifiques :
a - La laryngite diphtérique : la diphtérie est rare actuellement. Elle peut cependant
survenir chez des enfants non vaccinés, révélée par des manifestations
respiratoires ou cutanées. La laryngite est secondaire à une angine diphtérique.
La laryngoscopie retrouve les fausses membranes adhérentes que l'on prélève
pour identifier Corynebacterium diphteriae (bacille de Klebs-Loeffler).
b - La rougeole : contrairement à la laryngite bénigne inaugurale, il existe une forme
plus tardive et sévère. Elle affecte préférentiellement l'enfant jeune, vers l'âge de
12 mois et se traduit par une dyspnée sévère telle qu'on la rencontre dans les
laryngo-trachéo-bronchites. Parfois aggravée par une pneumopathie, cette
dyspnée est liée à des lésions ulcéronécrosantes et pseudomembraneuses
laryngées et trachéo-bronchiques diffuses.
389
c - Les laryngites caustiques et les brûlures laryngées. Il s'agit d'accidents rares
chez l 'enfant. Ils sont dus à l' inhalation de gaz toxique, à l ' ingestion d'acides ou
de bases caustiques, à la brûlure du larynx par ingestion de liquide bouillant.
Dans ce cas, un biberon de lait réchauffé dans le four à micro-ondes est souvent

responsable. L'endoscopie permet de faire le bilan lésionnel. Les séquelles
fonctionnelles ne peuvent être appréciées que tardivement, une fois le temps de
cicatrisation terminé. C'est dans les ingestions de caustiques que les lésions sont
les plus graves, car elles sont responsables de synéchies ou de sténoses difficiles
.
a' traiter.
Synéchie interaryténoïdienne
compliquant une brûlure caustique
6 - Œdème laryngé allergique : chez l'enfant, l' œdème laryngé allergique survient en
général en dehors d'une allergie connue. Il s'agit d'une allergie respiratoire (latex le
plus souvent), alimentaire, médicamenteuse ou à un venin (hyménoptères
principalement). La dyspnée laryngée est en règle associée à un rash cutané. Devant
un tel tableau d' anaphylaxie, un retentissement cardio-vasculaire (hypotension,
choc) est à redouter. Le traitement par les antihistaminiques et les corticoïdes
s'impose, le recours à l'injection d'adrénaline en sous-cutané est parfois nécessaire.
7- Œdème angioneurotique héréditaire : c'est une pathologie héréditaire, transmise sur

le mode autosomique dominant. Elle est liée à un déficit en Clq estérase. Elle se
manifeste le plus souvent chez l'adolescent, à la faveur d' un traumatisme ou d' un
stress, par un œdème de localisation diffuse : peau, larynx et intestins. L' œdème
laryngé est responsable d'une dyspnée obstructive sévère, pouvant nécessiter
l'intubation, voire une trachéotomie en urgence, car elle ne répond ni aux
corticoïdes ni à l'adrénaline.
C - Dyskinésies laryngées
Il s'agit d'une dysfonction périodique qui correspond à un mouvement
paradoxal des cordes vocales qui vont se fermer lors de l ' inspiration. Chez le
nourrisson, le stridor survient uniquement au cours des pleurs, lors de la reprise
inspiratoire. L 'évolution est toujours rapidement résolutive. Parfois des formes
plus graves se rencontrent lorsque coexiste un RGO sévère. La dyspnée est
majeure, très impressionnante pour l 'entourage. L 'élément clé du diagnostic est
la totale réversibilité de la dyspnée lorsque l'attention du sujet est détournée de
celle-ci. Le traitement est essentiellement comportemental et doit éviter les
interventions médicales intempestives.
390
D - Traumatismes laryngés
1- Traumatismes externes : ils sont majoritairement dus aux accidents de la voie
publique. Les enfants qui voyagent dans des sièges automobiles inadaptés peuvent
être véritablement strangulés par la ceinture de sécurité. La sévérité des lésions

associées après un tel accident et la méconnaissance de ces lésions laryngées par
les équipes pédiatriques risquant de faire passer le traumatisme du larynx au
second plan. Quelle que soit l'importance du traumatisme, l'enfant doit être
hospitalisé en raison du risque d'emphysème ou d' un hématome secondaire.
2 - Traumatismes internes : il s'agit le plus souvent de traumatismes iatrogènes lors
d'une intubation laryngotrachéale. La lésion peut alors se compliquer d'une sténose
secondairement à un mécanisme de cicatrisation vicieuse. L ' intubation a été le plus
souvent prolongée, chez un enfant à l'hémodynamique précaire ou bien une sonde
de trop grand calibre a été utilisée.
Les lésions sont alors situées sur le tiers postérieur des cordes vocales, au
niveau de la commissure postérieure et de la sous-glotte. Elles réalisent des
sténoses glottiques ou sous-glottiques qui répondent mal à la corticothérapie.
Granulome
Sténose 1111o
post-intnbation
sous-glottique
E - Tumeurs laryngées
1- Papillomatose laryngée : c'est une affectation rare. Elle est néanmoins la tumeur
du larynx la plus fréquente chez l'enfant. Le signe d'appel est la dysphonie
persistante qui survient entre 2 et 4 ans. La dyspnée laryngée est tardive. Elle
témoigne d'une forme évoluée obstruant la filière laryngée. L'endoscopie
retrouve une prolifération d'élément grisâtres ou rosés, exophytiques, développés
aux dépens de la muqueuse laryngée.
Papillomatos
391
2 - Tumeurs malignes du larynx : les tumeurs malignes du larynx sont exceptionnelles
chez l'enfant. Les rhabdomyosarcomes sont les plus fréquents et peuvent se
développer à tous les étages du larynx.
~

Etiologies des dyspnées laryngées chez l'enfant de moins de 6 mois:
Avant 6 mois, les laryngites et les corps étrangers sont rares mais néanmoins
possibles. Les étiologies sont dominées par les anomalies congénitales.
A. Malformations congénitales
1- Laryngomalacie : il s'agit de l 'anomalie laryngée congénitale la plus fréquente.
Elle est responsable de 60 % des stridors du nouveau-né, du nourrisson et du
jeune enfant. Le symptôme majeur est le stridor. Parfois, il résume à lui seul la
symptomatologie. Il apparaît au cours des 15 premiers jours de vie et peut se
majorer lors des pleurs, des cris ou du décubitus dorsal. Le plus souvent, il va
disparaître progressivement vers l'âge de 1 an. La laryngomalacie devient sévère
en cas de dyspnée laryngée pendant la tétée (effort), voire au repos. Une
laryngomalacie simple mérite une surveillance pédiatrique régulière pour
s'assurer de la bonne évolution staturo-pondérale et de l'absence de dyspnée.
2 - Sténoses laryngées congénitales : l' atrésie laryngée par défaut de recanalisation
du larynx primitif pendant la vie embryonnaire est une malformation
extrêmement rare. Elle est souvent létale à la naissance. Seule une trachéotomie
d'extrême urgence, réalisée en salle de naissance, peut permettre la survie.
Les diaphragmes ou les palmures laryngées sont les formes mineures de ces
atrésies. La palmure est limitée au plan glottique, très rarement étendue à l'étage
sus-glottique. Elle peut être fine, telle une membrane tendue au tiers antérieur des
cordes vocales ou au contraire épaisse et fibreuse.
3 - Diastème laryngé postérieur: il s'agit d'une malformation laryngée congénitale
rare qui correspond à une fente postérieure laryngée ou laryngotrachéale. Cette
malformation est secondaire à un défaut de fusion de la lame dorsale du cartilage
cricoïde ou du septum trachéo-oesophagien.
Les formes mineures se résument à une fente interaryténoïdienne. Celle-ci
donne des troubles de déglutition mineurs et peut longtemps passer inaperçue.
Lorsque le diastème s'étend au cricoïde ou plus bas à la trachée, un stridor et un cri
faible accompagnent les fausses routes dès la naissance. Les complications
broncho-pulmonaires font la gravité de cette malformation.
B. Tumeurs laryngées
1 - Hémangiome sous-glottique: c'est la première cause de dyspnée laryngée chez le
nourrisson de moins de 6 mois, et la deuxième cause de stridor. Il représente 5 %
de l'ensemble des anomalies laryngées congénitales, avec une prédominance chez
la fille. L' hémangiome sous-glottique se manifeste, après un intervalle libre de
quelques semaines, par des accès dyspnéiques répondants aux corticoïdes.
392
L'évolution récidivante, par poussées, associée à un tirage, un cornage et parfois
une toux rauque évoquent le plus souvent des accès de laryngite aiguë sous-glottique.
Cependant la sévérité de la dyspnée, la rareté des laryngites virales avant 6 mois et la
fréquence d' une seconde localisation cutanée doivent évoquer cet angiome

Le traitement de première intention repose sur la corticothérapie à fortes
doses, en règle très efficace. Les formes corticorésistantes bénéficient d'un
traitement chirurgical. Une voie endoscopique est préférée dans les formes
limitées : vaporisation laser ou injection intralésionnelle de corticoïdes. Dans les
formes laryngées étendues, l ' exérèse de l ' hémangiome par voie translaryngée a
montré son efficacité.
2 - Kystes laryngés et juxtalaryngés : ces anomalies rares, vestiges du sulcus
glottidis, partagent leur origine avec les laryngocèles. Il s'agit de kystes
épiglottiques, aryépiglottiques ou sous-glottiques. La symptomatologie apparaît
précocement, dès les premiers jours de vie et s'aggrave rapidement.
C - Paralysies laryngées
Les paralysies laryngées sont des étiologies fréquentes de dyspnée laryngée
'
chez le nouveau-né. Elles sont congénitales ou acquises. A la naissance, le
mécanisme le plus fréquent est un étirement du nerf laryngé inférieur lors d'un
accouchement difficile. Diverses affections neurologiques centrales peuvent donner
des paralysies bilatérales : anoxie périnatale, hydrocéphalie, myéloméningocèles
associées ou non à des malformations d' Arnold-Chiari. Une compression
médiastinale donne également une atteinte bilatérale : cardiopathie avec
hypertrophie auriculaire gauche notamment. Les paralysies laryngées acquises sont
d'origine traumatique, iatrogène le plus souvent (chirurgie cervicothoracique).
• Paralvsie de la corde vocale
Conclusion
Les dyspnées laryngées sont des urgences pédiatriques fréquentes. Il faut savoir
les reconnaître et apprécier leur gravité afm d'adapter la prise en charge. Dans la
plupart des cas, le diagnostic étiologique repose sur l'interrogatoire et l'examen
pédiatrique. Dans les formes bien tolérées, la nasofibroscopie réalisée en consultation
est une aide précieuse au diagnostic. Les formes sévères doivent être prises en charge
dans un hôpital disposant d'une équipe entraînée à la laryngologie pédiatrique.
393
Références
Bork K., Hardt J., Schicketanz K.H., Ressel N., Clinical studies of sudden upper
airway obstruction in patients with hereditary angioedema due to Cl esterase
inhibitor deficiency. Arch. Intern. Med., 2003, 163: 1229-1235.

McEwan J., Giridharan W., Clarke R.W., Shears P., Paediatric acute epiglottitis :
nota disappearing entity, /nt., J., Pediatr., Otorhinolaryngol, 2003, 67: 317-321.
Halvorson D.J ., Merritt R.M., Mann C., Porubsky ES., Management of subglottic
foreign bodies, Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1996, 105 : 541-544.
Lai. S.H.,Wong K. S., Liao S.L.,ChouY.H., Non-infectious epiglottitis in children:
two cases report, /nt. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 2000, 55 : 57-60.
Matthews B.L., Little J.P, Mcguirt W.F.Jr., Koufman J.A., Reflux in infants with
laryngomalacia : results of 24-hour doubleprobe pH monitoring., Otolaryngol.
Head Neck Surg, 1999, 120: 860-864.
394
Les otites moyennes aiguës suppurées
L'otite moyenne aiguë (OMA) purulente correspond à une infection

bactérienne de la muqueuse de l'oreille moyenne avec la présence d'un
épanchement purulent ou mucopurulent dans la caisse du tympan.
Première infection bactérienne de l 'enfant, le plus souvent secondaire à une
infection respiratoire virale. Elle est l'infection la plus répandue et la cause la plus
fréquente de prescription d ' antibiotique chez l 'enfant.
L 'évolution naturelle de la maladie est difficile à apprécier et se fait vers la
guérison spontanée chez 70 % des patients âgés de plus de deux ans.
Le problème actuel que pose l'OMA est l'émergence de nouvelles résistances
bactériennes, conséquence d' un diagnostic par excès et une antibiothérapie
abusive. Ce constat a amené à redéfmir les schémas thérapeutiques classiques
notamment l ' indication de !'antibiothérapie et le choix des produits.
,
Epidémiologie
L ' OMA représente un véritable problème de santé publique, le pic de
fréquence se situe entre 6 mois à 18 mois. L'incidence diminue après l'âge de
deux ans. 60 % des enfants ont au moins un épisode d' OMA avant un an et 80 %
avant trois ans.
La fréquence de l'OMA est variable dans l'année, elle suit la saisonnalité des
infections virales, elle est plus importante en hiver.
,
Epidémiologie bactérienne
Les différentes espèces bactériennes responsables de l' OMA de l'enfant de
plus de 6 mois sont : l'hémophillus influenzae (HIZ), le streptocoque pneumoniae
(SP) et le moraxella catarrhalis.
L' hémophillus est responsable d'environ 40 % des OMA et le pneumocoque de
30 % d'entre elles. Le moraxella catarrhalis occupe le 3e rang des germes
pathogènes, responsable de 10 à 15 % des OMA. Les souches pathogènes isolées
dans le pus d' otite chez l'enfant de plus de 3 mois sont classiquement des souches
dites << peu invasives >> qui sont présentes dans le rhino-pharynx de l'enfant sain.
Les entérobactéries (pseudomonas, klebsiella) sont isolées dans 20 % des cas d' otites
du nourrisson de moins de 3 mois exceptionnellement chez l'enfant plus grand.
Physiopathologie
La pathogenèse del' OMA est multifactorielle.
• Dysfonctionnement de la trompe auditive.
• Immaturité du système immunitaire fréquente chez le jeune enfant, elle semble
avoir un rôle important.
395
Dans les conditions physiologiques normales, l'oreille moyenne (OM) est
une cavité stérile. Au cours de l' OMA, la cavité de l ' OM est colonisée par les
germes présents dans le rhino-pharynx
Le processus infectieux ne se développe que s'il y a infection du rhinopharynx,

notamment en saison froide par le virus respiratoire. Cette infection a pour
conséquence l'augmentation d'adhérence des bactéries à la muqueuse respiratoire
et d' induire une inflammation et un œdème de la muqueuse rhinopharyngée et de la
trompe auditive
L'œdème entraîne un dysfonctionnement de la trompe auditive responsable
d' une dépression dans l' OM par rapport à l 'atmosphère ambiante. Cette dépression
permet l'intrusion de secrétions rhino-pharyngées par pression négative dans
l 'oreille moyenne et entrave le drainage avec stase des secrétions de l' OM.
La maturation du système immunitaire joue probablement un rôle important
dans la survenue des otites. C'est en effet à l'âge où le nourrisson n'est plus
protégé par les anticorps maternels que la fréquence des infections est plus grande.
Facteurs favorisants
De nombreux facteurs favorisant la survenue d ' OMA ont été mis en évidence:
• Le mode de garde en crèche collective est un facteur de risque majeur : le risque
est multiplié par 2 ou 3.
• Légère prédominance masculine. La sévérité et le caractère récidivant sont plus
fréquents chez le garçon.
• Les facteurs socio-économiques entrent en jeu dans la fréquence et le caractère
récidivant des OMA (conditions d' hygiène, malnutrition, carence de soins).
•Le tabagisme passif joue un rôle dans la fréquence de survenue d'OMA.
• L'allaitement maternel semble jouer un rôle protecteur dans la survenue des
OMA mais les mécanismes exacts en sont mal connus.
• L' infection virale respiratoire (principal facteur de risque).
Clinique
Au cours de l 'évolution d' une infection respiratoire virale, l'existence d' une
OMA se manifeste par :
•Otalgie: signe évocateur mais peut être l 'expression d'autres étiologies (angine,
pharyngite, bouchon de cérumen).
• Chez le nourrisson l'otalgie est inconstante et 25 % des nourrissons n'ont aucune
manifestation d'otalgie au cours de l'otite.
'
• A l 'otalgie s'associe à des degrés di vers : l ' irritabilité.
Le diagnostic d' OMA repose sur l'examen otoscopique : l'examen du tympan
est une étape fondamentale dans l'exploration de la pathologie de l'oreille. Cet
examen est difficile chez l'enfant et particulièrement chez le nouveau-né en raison
des variations constitutionnelles :
396
- Le conduit auditif externe plus oblique en bas et en avant avec des parois souples
et collabées, le plus souvent encombrées de débris épidermiques ou de cérumen.

nottveau-né grand enfant et adt1lte
- Une membrane tympanique épaisse se positionnant selon un axe d'autant plus

horizontal que l'enfant est petit.
Comment optimiser l' otoscopie ?

Une otoscopie performante passe par une contention parfaite de l'enfant et
l' utilisation d ' un moyen tel que le miroir frontal à lumière froide grâce à un
éclairage plus intense.
Le microscope et l'utilisation d'optique moderne comme l' oto-endoscope
permet une très grande précision d'analyse de la totalité de la membrane
tympanique.
Diagnostic
Les deux critères indispensables au diagnostic de l'OMA sont l'épanchement
dans l'oreille moyenne et l'inflammation.
L'inflammation seule ne permet pas de poser le diagnostic. La congestion du
tympan peut être le début de l' OMA mais peut également se voir dans différentes
pathologies (poussée dentaire, pharyngée, un enfant qui pleure).
Il faut absolument le 2e critère qui est fondamental : l'épanchement purulent,
qui permet de différencier l' OMA congestive virale, de l'otite séromuqueuse et
d'éviter la prescription abusive d' ATB.
397
L'OMA évolue en 4 stades
•Stade otite congestive : l' OMA se manifeste par un tympan rose avec dilatation
des vaisseaux du manche du marteau.

Tympan normal. OMA au stade congestif.
• Stade d'otite collectée : le tympan est épaissi, de coloration rouge vive et les reliefs
ossiculaires disparaissent. Bombement de la membrane tympanique qui peut être
global ou localisé au quadrant postérieur ou postéro-inferieur traduisant une collection
purulente. La douleur est intense, lancinante avec des poussées de paroxysme.
Stade OMA collectée.
• Stade d'otite perforée : 20 à 30 % des malades ne consultent qu'à ce stade,

l'apparition d ' un écoulement purulent traduit la rupture de la membrane
tympanique. Diminution ou disparition de la douleur.
Stade d'otite perforée.
• Stade de régression et de réparation : il y a arrêt de l'otorrhée et la perforation

tympanique se referme avant le 15e jour. L'audition redevient normale .
•
398
Formes cliniques :
Formes selon l'âge, chez le nourrisson : la symptomatologie est trompeuse,
l ' OMA se manifeste par des signes indirects d' infection : fièvre, perte de l 'appétit,
irritabilité, trouble du sommeil et/ou des signes généraux moins spécifiques : une

symptomatologie abdominale avec diarrhées et vomissements.
Chez le grand enfant : le maître symptôme de l' OMA est l 'otalgie, elle est
d'autant plus présente que la fièvre est élevée. C'est une douleur sourde ou à type
de coup d'épingle, située au fond du conduit. Elle peut devenir très violente,
irradiant dans la tête entraînant une insomnie. Elle s'accompagne parfois de
bourdonnement grave.
Certaines otites s'accompagnent de trouble de l'équilibre
Formes selon le germe : le syndrome otite-conjonctive purulente, retrouvé dans
15 % des OMA est lié dans 75 % des cas à H. Influenzae.
L'otalgie +++ associée à une fièvre supérieure à 38, 5 °C des cas correspond
dans 50 % à une infection à S. pneumoniae, en particulier avant 2 ans.
Forme selon le terrain, le diabétique : le tableau clinique est très pauvre, sans
signes subjectifs ou généraux. Le diagnostic est souvent tardif parfois au stade de
complication.
Formes selon l'étiologie, OMA nécrosante : survient au cours des maladies
infectieuses de l'enfance (scarlatine, ou rougeole extrême, rare), caractérisée par
des douleurs et un processus destructif qui entraîne une large perforation de la
membrane tympanique et la possibilité de passage à la chronicité.
L'otite grippale : se caractérise par un aspect brutal et la rapidité de son évolution
avec parfois des complications, d'emblée sérieuses. Le tympan est bombé avec des
phlyctènes hémorragiques.
L'otite barotraumatique, secondaire à un voyage en avion, s'accompagne d'un
dysfonctionnement tubaire qui bloque la trompe auditive responsable d'un catarrhe
tubaire lequel peut se surinfecter.
,
Evolution et complications :
Grâce à l ' antibiothérapie l ' OMA est devenue une affection bénigne. Ses
complications telles que : la mastoïdite, la paralysie faciale, la labyrinthite,
thrombophlébite du sinus latéral, l 'abcès du cerveau ou la méningite sont devenues
rares malgré un traitement bien adapté, un épanchement stérile responsable d'une
otite séreuse persiste chez plus de la moitié des enfants à 15 jours, chez 30 % des
enfants à lmois et chez 10 % des enfants à 3 mois.
399
Thrombophlébite du sinus latéral
droit cliez une enfant de 9 ans

secondaire à une OMA.
Cette otite séreuse persistante peut être à l'origine d' une surdité de
transmission parfois invalidante à l'âge d'apprentissage du langage, mais est
surtout un facteur prédisposant à la survenue d 'OMA à répétition.
,
Epanchement
, .
retrotympanzque.
Traitement
L'incertitude ou la difficulté de diagnostic dans l'OMA a été incriminée
comme étant un facteur ayant favorisé la prescription abusive d ' ATB dans une
affection qui a une histoire naturelle favorable.
Ce constat a amené à redéfinir les schémas thérapeutiques classiques. Quelles
sont les recommandations?
• Le traitement antalgique antipyrétique est recommandé.
o Paracétamol: 10 à 15 mg/kg/j.
o Paracétamol codéiné (limite d'âge autorisé).
• L' utilité des AINS et des corticoïdes, leur efficacité n'est pas démontrée.
• Les gouttes auriculaires contenant des ATB n'ont aucune indication dans
l' OMA.
L'antibiothérapie est elle nécessaire ? Elle est recommandée d'emblée:
• Enfant < à 2 ans.
•Enfant+ de 2 ans immunodéprimé.
• Infection par le pneumocoque.
400
L'antibiothérapie n'est pas recommandée:
• Enfant de plus de 2 ans sans manifestations bruyantes.
• OMA congestive.

•Tympans normaux ou non.
Prescrire un traitement symptomatique, et faire une réévaluation 48 à 72h après

traitement, si persistance des symptômes.
Quel antibiotique choisir?

Les recommandations sont évolutives:
Amoxicilline - Ac clavulanique Si contre-indication aux bêtalactamines

/
Céfuroxime-axetilC2G Erythromycine- sulfafurazole < 6 ans

Cefpodoxime proxetil C 3 G Pristinamycine: >à 6 ans.
L 'échec du traitement antibiotique est défini par l'aggravation, la persistance

au-delà de 48 heures après le début du traitement antibiotique ou la réapparition
dans les 4 jours suivant la fm du traitement. Dans ces cas:
• A vis spécialisé ;
• Paracentèse et prélèvement bactériologique.
Si la symptomatologie est discrète, on attend les résultats du prélèvement
bactériologique.
Si la symptomatologie est bruyante: antibiothérapie probabiliste de 2ème intention
Ceftriaxone: 50 mg/kg/j en injectable ou Amoxicilline: 150 mg/kg/j.
Conclusion
L ' OMA est une affection très fréquente, la recherche de facteurs favorisants
est un élément important de la prise en charge de ces affections Des traitements
efficaces existent mais leur prescription répond à des règles très précises.
401
Références
AFSSAPS. (Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé).
Antibiothérapie par voie générale en pratique courante dans les infections
respiratoires hautes. Octobre 2005.

http ://agmed.san te.gouv .fr/pdf/5/rbp/irh_reco. pdf.
American Academy of Pediatrics Subcommittee on Management of Acute Otitis
Media. Diagnosis and management of acute otitis media. Pediatrics, 2004,
113:1451-65.
Rovers M.M., Schilder A.G., Zielhuis G.A., Rosenfeld R.M., Otitis media., Lancet,
2004, 363 : 465-73.
Auinger P., Lanphear B.P., Kalkwarf H.J., Mansour M.E., Trends in otitis media
among children in the United States, Pediatrics, 2003, 112 (3Ptl) : 514-20.
Tasker A., Dettmar P.W., Panetti M., Koufman J.A. P., Birchall J., Pearson J.P., Is
gastric reflux a cause of otitis media with effusion in children ? Laryngoscope,
2002, 112 : 1930-4.
Niemela M., Pihakari O., Pokka T., Uhari M., Pacifier as a risk factor for acute
otitis media : A randomized, controlled trial of parental counseling., Pediatrics,
2000, 106 : 483-8.
402
Otites chroniques
L'otite chronique est un processus inflammatoire chronique et actif du

revêtement de l'oreille moyenne.
L'OMC est un terme générique qui recouvre 5 entités cliniques, chacune
d'elles constitue un processus pathologique actif, caractérisé par des lésions
anatomiques et histologiques irréversibles et par des données sémiologiques,
otoscopiques et évolutives propres. Les mécanismes qui président à la
différenciation des différentes formes restent également incertains.
Pathogénie
La pathogénie de l'OMC reste mal connue. Elle implique un dérèglement de
nombreux facteurs : embryologiques, anatomiques, histologiques, immunologiques
et autres régulants de la physiologie de l'OM avec pour point commun une
agression inflammatoire et/ou infectieuse initiale de l'enfance.
Classification des otites moyennes chroniques
On distingue trois groupes parmi lesquels, on détaillera les plus fréquents.
Otites moyennes chroniques (OMC)
~ ••
Poche de rétraction
OMC à tympan ouvert:
OMC à tympan fermé: (PDR)
OMC simple
Otite sécrétoire chronique
Otite séquellaire
(OSM) ••
OMC
cholestéatomateuse
Classification des otites chroniques
Otite séromuqueuse ou sécrétoire chronique

Définition :
L'otite séromuqueuse (OSM) est une otite chronique caractérisée par la
présence d ' un épanchement liquidien dans les cavités de l' OM derrière un tympan
intègre, sans signes ni symptômes d' infection aiguë. Cet épanchement peut être
séreux et clair ou visqueux, épais et trouble.
C'est une affection fréquente, prédominante chez l'enfant, dont la pathogénie
n'a pas dévoilé tous ses secrets.
403
Prévalence et épidémiologie
- Prévalence :
L ' OSM est une affection de l'enfant, l'immense majorité des patients est âgée

de moins de 8 à 10 ans.
La prévalence de la maladie est considèrée comme étant de 0 % à la
naissance, 3 à 13 % à un an, 10 à 20 % à 3 ans, 13 à 18 % à 5 ans et de 6 % à 7
ans. Les âges extrêmes que sont l'adulte et le nourrisson représentent
respectivement 10 et 20 % des cas.
La bilatéralité est de règle chez l 'enfant, retrouvée dans 80 % des cas.
/
- Epidémiologie : l ' OSM est une affection multifactorielle où de nombreux

paramètres s' intriquent pour induire et pérenniser la maladie. Certains facteurs
de risques sont actuellement bien établis, on citera:
- Facteurs d'environnement :
• Le mode de garde de l'enfant : collectivité.
• Le tabagisme parental.
• Les conditions insalubres d'hébergement et notamment l'humidité.
• Le climat : l'hiver étant le plus propice aux otites séromuqueuses.
• La pollution des villes.
• Les infections ORL répétées.
• Prématurité et souffrance néonatale.
- Facteurs congénitaux :
• le sexe : il est classique de considérer que le garçon est plus exposé.
•l'allergie: le rôle de l 'allergie est discuté, car il est actuellement difficile d'établir
une corrélation entre OSM et d'autres manifestations de l'allergie.
•malformations congénitales: les enfants présentant un syndrome de Down (trisomie
21), une maladie de Crouzon, un syndrome d' Apret, une mucopolysaccharidose, sont
les plus exposés à développer une otite séromuqueuse.
• le reflux gastro-œsophagien (RGO) a été incriminé comme agent causal.
• mauvaise respiration nasale (végétations, déviation de la cloison nasale).
Ces facteurs favorisent la chronicité, soit en induisant un trouble tubaire
(allergie, végétations), soit en induisant un trouble de l'immunité locale.
Pathogénie
- Inflammation de la muqueuse de l'oreille moyenne: l' inflammation est aujourd'hui
considérée comme le facteur causal essentiel sinon unique de l' OSM. Le facteur
déclenchant en serait une infection virale et bactérienne des voies respiratoires
supérieures initiant un processus inflammatoire chronique.
404
- Dysfonctionnement tubaire : la trompe auditive semble être responsable de
certains cas d' OSM. La preuve expérimentale n'a pas été concluante.
Cependant, toutes les causes intrinsèques ou extrinsèques d'obstruction
tubaire peuvent être à l'origine d'une OSM.

Actuellement plus que l'obstruction tubaire, c'est le trouble de la ventilation
des cavités de l'oreille, à l'origine d' une inflammation chronique qui retient
l'intérêt des chercheurs pour expliquer la pathogénie de cette affection.
~
Etude Clinique
- La forme classique de l'enfant:
• Signes d'appel:
o L' hypoacousie: l'OSM est la plus fréquente cause de surdité chez l'enfant. Son
expression est très variable d'un jour à l'autre, voire d'un moment à l'autre.
Selon les enfants, elle peut se traduire par des troubles du comportement, une
inattention, un retard du langage, voire un retard scolaire. Cette hypoacousie est
également variable dans son intensité ainsi, en période de rhino-pharyngites,
l'OSM va s'aggraver (augmentation de la quantité de liquide rétro tympanique)
et la surdité sera plus gênante.
o L'otalgie : sans fièvre est un mode de révélation de l'OSM, il peut s'agir
d 'otalgies fugaces, souvent intenses, et doit faire suspecter une surinfection de
l'épanchement.
o Les Otites moyennes aiguës à répétition : c'est le troisième signe clinique
'
oA l'occasion d'épisode de rhino-pharyngite, le liquide présent dans l'oreille
moyenne s'infecte provoquant ainsi une otite moyenne aiguë récidivante.
o Les sensations d'oreille pleine et l' otophonie : ce sont des signes rares
rapportés chez le grand enfant (7 ans et plus).
o Les vertiges : rares, correspondent à une hyperpression dans l'oreille, voire un
passage de produits infectieux ou séreux au travers des fenêtres cochléaires
et/ou vestibulaires.
• Examen Clinique : basé sur un faisceau d'arguments :
o Interrogatoire : surtout des parents à la recherche des signes suscités. Il doit
impérativement rechercher la date de début des troubles et leur mode
d'évolution.
o Otoscopie: l'otoscopie avec examen sous microscope et/ou avec otoendoscope
joue un rôle majeur dans le diagnostic de l'OSM. Elle permet d'étudier,
405
• La couleur du tympan : perte de la semi transparence du tympan ; conservation
ou non des reliefs du marteau au travers du tympan ; présence de vaisseaux
radés signant l'inflammation (figure n°1) ; beaucoup plus rarement, une couleur
bleutée très évocatrice d 'OSM.

OSM + rétraction du tympan.
Figure N° 1.
• La texture du Tympan : tympan mince et dystrophique (figure n °1 et 2)

laissant apparaître des niveaux liquides ou des bulles (figure n ° 3) quasi
pathognomoniques des OSM.
Figure N° 1. Figure N° 2. Figure N° 3.
Rétraction, le plus souvent postéro-supérieure ou atticale : tympan épais,

ayant perdu sa transparence ; rétraction globale dans les OSM anciennes ; mobilité
diminuée << tympan paresseux >> ; tympan complètement immobile. Présence de
liquide dans la caisse et des bulles d' air.
Rétraction ty1npanique postéro-supérieure.
o Reste de l'examen clinique: le reste de l'examen clinique ORL et général doit

être minutieux à la recherche d'une cause régionale ou d'une carence martiale.
406
• Examens paracliniques :
o Audiogramme : il droit être adapté à l'âge de l'enfant. Le réflexe d' orientation
conditionnée (ROC) pour les enfants de 10 mois à 3 ans. Le peep show vers 2 à
3 ans.

o L'audiogramme vocal et tonal: liminaire à partir de l'âge de 4 ans. Les OSM
sont responsables d' une surdité de transmission. Quand cette surdité dépasse
les 30 dB des deux côtés, l'urgence de la prise en charge est toujours signalée
car le retentissement sur le comportement de l'enfant devient important.
o Tympanométrie : ce n'est qu'un complément du diagnostic. Une courbe plate

(de type B) est retrouvée en cas de liquide dans la caisse, mais cet aspect peut
être variable selon la viscosité du liquide et l'épaisseur du tympan et de la
position de la tête de l'enfant.
o Autres examens: aucun autre examen complémentaire n'est demandé sauf un

bilan sérique à la recherche d ' une carence martiale si elle suspectée.
- Formes Cliniques :
• Forme de l'adulte : la symptomatologie est identique à celle de l'enfant, troubles
du comportement en moins. Ce qui est primordial, c'est d'éliminer une cause
locorégionale, principalement un cancer du cavum.
• Formes anatomocliniques : c'est principalement le tympan bleu idiopathique :
forme plus fréquente chez l'adulte. Apanage des OSM anciennes, le tympan
prend alors une coloration bleue ; ceci est dû à des dépôts d' hémosidérine au
niveau de la sous-muqueuse et la présence de granulomes à cholestérine.
Diagnostic :
• Diagnostic positif : le diagnostic d 'OSM est basé dans la grande majorité des
cas sur l'interrogatoire et l'otoscopie. L 'audiométrie: montre l'importance de la
surdité alors que l'impédancemétrie ou la tympanotométrie n'est qu'une aide au
diagnostic et n'est nécessaire que dans certains cas.
• Diagnostic differential:
o Tympan subnormal : on éliminera principalement une tympanosclérose, ou
une otospongiose et parfois une aplasie mineure peut prêter à confusion.
o Tympan bleu idiopathique : il faut éliminer un hémotympan par la notion de
traumatisme.
o Tumeur du glomus jugulaire par l' unilatéralité des troubles et l'existence
d'acouphènes pulsatiles, l'angiographie lève le doute dans tous les cas.
407
~
Evolution et complications des OSM
Guérison spontanée = 70 o/o des cas

Otite
tyn1panoclérose
adhésive OSM
Otite à tympan ouve1t
Otite
atélectasique
Otite Otite
PDR évolutive séq uellaire
Otite
cholestéatoma teuse
,
Evolution d'une otite séromuqueuse
Traitement
-Buts :
~
• Eviter les complications et le risque d'otite moyenne aiguë récidivante.

• Améliorer l'audition.
-Moyens:
- Traitement médical :
- L' antibiothérapie est justifiée car le liquide d'épanchement de l'OSM contient des
bactéries identiques à celles des OMA (Streptocoque et Haemophilus influenzae).
Les principaux antibiotiques utilisables sont amoxilline - acide clavulanique :
(80mg/kg/j en trois prises), cefpodoxime (8 mg/kg/j en deux prises).
Cefpodoxime - axetil (30 mg/kg/j en 2 prises), et en cas d'allergie aux
bêta-lactamines, érythromycine-sulfafurazole (50 mg/kg/j en trois prises).
La durée du traitement antibiotique, la plus communément admise est de 10
•
JOUrS.
o Les anti-inflammatoires stéroïdiens seuls efficaces mais temporairement.

o Les antihistaminiques en cas de manifestations allergiques prouvées
o La crénothérapie consiste à éradiquer tous les foyers infectieux de voisinage,
adénoïdiens et sinusiens à traiter le dysfonctionnement tubaire ainsi que
l'ensemble des muqueuses naso-sinuso-tubaires et le terrain.
408
- Traitement Chirurgical :
•Les aérateurs transtympaniques (ATT), aussi appelés<< yoyo>> ou << diabolo>>,
sont de petits tubes de silicone ou de téflon placés, sous anesthésie générale, dans
l'épaisseur de la membrane tympanique à sa partie antérosupérieure.

Leur rôle est de permettre une aération permanente des cavités de l'oreille
moyenne en réalisant un << court-circuit>> entre le conduit et la caisse du tympan.
|
m
o
c
t.
Aérateur transtympanique inséré au
o
p
s
g
niveau de la partie anéro-inférieure
lo
.b
s
de la membrane tympanique.
in
c
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d
e
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s
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rd
o
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tr
e
.l
w
w
w
• L'adénoïdectomie est l'ablation, au moyen d' une curette, des végétations
|
m
o
.c
adénoïdes situées sur les parois supérieure et postérieure du cavum, ainsi
s
s
re
qu'autour de l'orifice des trompes d'Eustache ; elle agit par la levée de
p
rd
o
.w
l'obstruction mécanique rhinopharyngée et par l'éradication du réservoir
s
in
c
bactérien responsable de l'inflammation chronique auto-entretenue, il est
e
d
e
m
conseillé de la réaliser après l 'âge de 12 à 14 mois.
s
e
rd
o
• La mastoïdectomie est d'indication très rare, en cas de mastoïdite subaiguë résistante à

s
e
tr
e
une antibiothérapie parentérale et venant compliquer une OSM sous-jacente.

.l
w
w
w
|
- Indications thérapeutiques :
s
in
c
e
d
e
Elles doivent tenir compte de la gêne de l 'enfant, son âge, l ' importance de
M
s
e
rD
l'hypoacousie, la répétition des surinfections, la notion de facteurs favorisants.

o
s
re
T
- Les indications del' ATT:

e
/L
s
p
u
Les OSM qui persistent :

ro
/g
m
o
• après plus de 2 mois d'évolution sans efficacité médicamenteuse (antibio-

.c
k
o
corticoïde),
o
b
e
c
a
.f
• avec une surdité de transmission supérieure à 25 - 30 décibels et retard de

w
w
w
langage,
|
s
in
c
• Une surdité de perception sous-jacente,

e
d
e
M
s
• Des épisodes de surinfection répétés (plus de 5 à 6 épisodes d' OMA par hiver),
e
rD
o
s
• Une rétraction tympanique.

re
T
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/L
m
Conclusion
o
.c
k
o
o
L'otite séromuqueuse reste une affection vedette par les controverses qu'elle
b
e
c
a
.f
suscite dans sa pathogénie, sur sa fréquence et sur son histoire naturelle. Le

w
w
w
traitement n'a pas fait l'objet d'avancées décisives, l'aérateur transtympanique ne

|
constitue qu' un traitement palliatif, certes efficace, mais qui peut entraîner des
complications.
409

Références
Alles R., Parikh A., Hawk L., Darby Y., Romero J.N, Scadding G., The prevalence
of atopic disorders in children with chronic otitis media with effusion, Pediatr.
Allergy Immunol, 2001, 12: 102-106.

Butler C. van der Voort J.H., Steroids for otitis media with effusion : a systematic
review, Arch. Pediatr. Med., 2001, 155: 641-647.
Dewey C., Midgeley E., Maw R., The relationship between otitis media with
effusion and contact with other children in a British cohort studied from 8 months
to 3. 5 years, /nt. J. Pediat. Otorhinolaryngol., 2000, 55 : 33-45.
Conférence de consensus en thérapeutique anti-infectieuse, Méd. Mal. Infect.,
1996, 26 : 1-8.
Coyte P.C., Croxford R., Mclsaac W., Feldman W., Friedberg J., The Role of
adjuvant adenoidectomy and tonsillectomy in the outcome of the insertion of
tympanostomy tubes, N. Engl., J. Med., 2001, 344: 1188-1195.
François, M.,Mariani-Kurkdjian P., Doit C., Benzekri P., Bingen E., Mace J.G.,
Tympanostomy tube otorrhea : microbiological epidemiology, pathogen
susceptibility to local antibiotics and bactericidal power of the rifamycin-olfloxacin
combination, Ann. Otolaryngo l. Chir. Cervicofac, 2001, 118 : 278-282.
410
Les mastoïdites aiguës

La mastoïde aiguë est une atteinte infectieuse des cavités mastoïdiennes
associée à des lésions destructives del' os mastoïdien (ostéite).
• Observée essentiellement chez les nourrissons et les jeunes enfants ;
•Elle complique de 0,004 à 0,04 % les otites moyennes aiguës, sa fréquence a
diminué grâce à l' antibiothérapie ;
• Le pronostic est bon dans l'ensemble des cas sous réserve d' une antibiothérapie
adaptée au germe responsable, complétée par une mastoïdectomie si échec ou
complication.
Rappel anatomique
'
A la naissance, il n'y a qu'une seule cellule mastoïdienne, l'antre, qui
communique avec la caisse du tympan par un canal étroit : l'aditus ad antrum. La
mastoïde continue à se pneumatiser après la naissance. L'antre s'élargit et des
cellules mastoïdiennes communiquant les unes avec les autres apparaissent tout
autour. Ces cavités sont recouvertes d' une muqueuse de type respiratoire. La
mastoïde définitive apparaît à cinq ans.
,
Etiopathogénie
,
1 - Epidémiologie : la fréquence des mastoïdites a considérablement chuté depuis
la large utilisation des antibiotiques. Dans les pays en voie de développement elle
complique environ 0,4 % des OMA.
- Les mastoïdites aiguës surviennent le plus souvent chez les jeunes enfants, en fait
elles peuvent survenir à tout âge, mais le pic de fréquence se situe aux environs
d'un an. Des cas ont été décrits dès l'âge de deux mois.
- Sexe : toutes les séries rapportent une prédominance masculine.
- Saison : recrudescence en automne et en hiver.
2- Facteurs favorisants : il est difficile d'isoler les facteurs favorisant l'apparition
des mastoïdites aiguës, des facteurs favorisants des OMA ont été mis en
évidence:
• Carence martiale, RGO, terrain atopique.
• Otite moyenne suppurée insuffisamment traitée.
• Rapport anatomique étroit entre l'antre et les cellules mastoïdiennes, mauvaise
aération de la trompe d' Eustache.
• absence d'immunité locale en absence d'antécédent de contact bactérien
• les mastoïdites survenant au cours des maladies éruptives (scarlatine, rougeole ... )
sont graves par leur évolution suraiguë et nécrosante.
411
3 - Bactériologie : les prélèvements permettent de retrouver un germe dans 50 à
80% des cas. Les germes retrouvés sont analogues à ceux retrouvés dans les
prélèvements de l'OMA. Les germes prédominants sont : l'Haemophilus
influenzae, le Streptococcus pneumoniae, d 'autres germes peuvent être observés:

Staphylococcus auréus, treptococcus pyogenes, Pseudomonas aeruginosa ainsi
que des germes anaérobies.
Anatomopathologie
- Au stade de début, on retrouve une inflammation du mucopérioste de l 'oreille
moyenne, lésion réversible sous traitement médical. Les structures osseuses sont
encore intactes.
'
-A un stade plus évolué, l'inflammation se propage au périoste par les veinules ;
c'est la périostite.
- Une hypersécrétion s'ensuit, l'antre étant sous pression par blocage du défilé
antro-attical, les cloisons intercellulaires cèdent par déminéralisation del' os. La
cavité mastoïdienne se comble d'un tissu de granulations et d'un exsudat purulent.
Ce processus s'étend de proche en proche, la corticale externe cède avec fistulisation,
le pus diffuse alors vers la région rétro-auriculaire (mastoïdite extériorisée).
Clinique
TDD : mastoïdite aiguë extériorisée dans la région rétro-auriculaire. C'est la forme
la plus fréquente, à ce stade les lésions sont irréversibles.
1 - Symptomatologie : dans la semaine qui suit une OMA, ou de façon inaugurale
apparaît:
• Un décollement du pavillon en bas et en avant ;
• Les autres signes peuvent manquer : douleurs rétro-auriculaires, température à
38 °C et altération del' état général.
• Il n'y a ni céphalées, ni signes méningés, ni altération de la conscience.
2 - Signes cliniques :
• Le sillon rétro-auriculaire est effacé, la peau enflammée, rosée et chaude.
• La palpation de la mastoïde est douloureuse et parfois fluctuante en cas d'abcès.
Abcès rétro- auriculaire.
412
• L' otoscopie retrouve après aspiration de l'otorrhée, un tympan bombé dans sa
région postéro-supérieure et une chute de la paroi postérieure du conduit auditif
externe ; par contre l'aspect en << pis de vache>> du tympan n'est retrouvé que
dans 10 % des cas, c'est une déformation du tympan formant une voussure au

sommet de laquelle coule une otorrhée.
Collection purulente
/ .
retrotympanzque.
3 - Examens complémentaires :
- Radiographie de Schuller n'a de valeur que si elle est positive car les signes
radiologiques sont tardifs par rapport à la clinique. On peut constater un voile
mastoïdien voire des lacunes dues à l' ostéolyse,
- La TDM quant à elle est plus significative, elle montre le tissu de granulation et la
lyse osseuse.
Examen tomodensitométrique en coupe

axiale, montre un épaississement des
parties molles rétro-auriculaires gauches,
une sténose du conduit audifi:f externe par
chute de sa paroi postéro-supérieitre et
une opacité complète des cavités aériques
de l'oreille moyenne avec lyse de l'écaille
du temporal.
- L'antibiogramme est réalisé d'une manière systématique sur le pus prélevé dans
le conduit auditif externe ou un abcès.
- La biologie retrouve une hyperleucocytose et souvent une anémie martiale.
- L'audiogramme retrouve une surdité qui passe au second plan.
Formes cliniques
1 - Formes topographiques :
- Extériorisation temporo-zygomatique : la propagation de l' infection entraîne une
véritable cellulite faciale.
413
Empâtement
temporo-zygomatique.

...
- Extériorisation cervicale : classique mastoïdite de Bézold, l' infection se propage

le long des muscles de la nuque et des gros vaisseaux du cou, entraînant un
torticolis très douloureux.
2 - Formes selon l'âge : le diagnostic de mastoïdite est particulièrement difficile

chez les touts jeunes enfants. Cette difficulté est due à la non-spécificité des
symptômes chez les petits de 4 à 6 mois et à l'existence de formes subaiguës
d' otites sans retentissement clinique.
3 - Formes évolutives :
- Mastoïdite subaiguë ou latente : il s'agit d'OMA rebelle au traitement bien
conduit, les signes généraux sont inconstants et non spécifiques : stagnation de la
courbe pondérale, persistance, discrète fébricule, existence de troubles digestifs
cholériformes.
- Ma stoïdite masquée : les formes où le tympan reste normal, formes trompeuses
où le diagnostic n'est fait que devant l'apparition de complications, en particulier
• A •
m tracramennes.
4 - Formes selon le germe : le corynébactérium tuberculosis peut être à l' origine
d'une mastoïdite, le diagnostic est en général anatomopathologique sur du tissu
prélevé en per-opératoire, car les secrétions sont pauci-bacillaires.
1 - Otite externe : le décollement du pavillon et l'érythème mastoïdien peuvent
exister dans l' otite externe, et prêter à confusion mais la douleur très
caractéristique à la traction du pavillon et à la pression du tragus ainsi que
l ' œdème du conduit auditif externe, ne laissent pas de doute.
2 - Adénite rétro-auriculaire : en cas d'adénite ou d' adénophlégmon, le pavillon
peut être décollé mais il y a accentuation du sillon rétro-auriculaire (signe de
Jacques) et non un effacement comme dans les mastoïdites aiguës.
,
Evolution et complications
Sans traitement, la diffusion de l'infection peut entraîner des complications
redoutables on citera :
414
• La paralysie faciale.
• La labyrinthite.
• Les complications méningo-cérébrales.

• La thrombophlébite du sinus latéral.
Traitement
1 - But : éviter les complications.
2 - Moyens:
- Traitement médical, outre le traitement arentéral s'impose:
L' antibiothérapie (bi ou trithérapie) intraveineuse active contre le pneumocoque
et le staphylocoque telle quel' association :
Céfotaxime (Claforan ®) 200 mg/kg/24 h en 3 inj. ou,
Ceftriaxine (Rocéphine®) 50 à 100 mg/kg/24 h en IV lente,
Si risque d ' infection à bacille Gram Négatif,
Nétilmicine® (Nétromicine ®) 7,5 mg/kg/24h en 3 inj. IV lente,
Traitement local-Ofloxacine : 1 ampoule présentation IV en application locale x3/j.
Bains de polyvidone Iodée/ 3/j.
- Traitement chirurgical : mastoidectomie : son but est la suppression des foyers.
infectieux, l ' exérèse de tissus inflammatoires ou nécrotiques.
3 - Indications :
- Pour les formes vues à un stade précoce, il faut :
• Assécher l ' oreille et éviter le contact avec l'eau pendant la période aiguë,
• Paracentèse avec prélèvements bactériologiques et mise en culture,
• Antibiothérapie en IV à spectre large puis adaptée à !'antibiogramme.
• Soins locaux, aspiration, nettoyage du conduit, gouttes antibiotiques locales non
ototoxiques.
• Gouttes nasales pour décongestionner la muqueuse du rhino-pharynx et l ' ostium
tubaire.
Pour les autres formes, indication d'une mastoïdectomie si:
• Mastoïde extériorisée,
• Absence d 'amélioration sous traitement bien conduit au 3ème jour.
• Complications endocrâniennes (abcès, empyème, méningite, thrombophlébite .. .),
le geste otologique est effectué en même temps que le geste neurochirurgical ou
de manière différée pour éviter un engagement temporal.
415
• Collection sous-périostée,
• Récidive de l'écoulement auriculaire après un traitement bien conduit au bout de
3 semaines.

Modalités de surveillance : en postopératoire : audiogramme, état local (tympan,
conduit auditif externe).
Conclusion
Les mastoïdites sont des affections rares. La présentation clinique classique
est celle d' un décollement du pavillon de l' oreille. Le pronostic est excellent sous
traitement médical, éventuellement complété par une mastoïdectomie en cas
d'échec de celui-ci ou de complication à type d'abcès.
Références
Figueras G., Garcia O., Vall O. Massaguer X., Salvado M, Otogenic Fusobacterium
necrophorum meningitis in children, Pediatr. Infect. Dis., J.,1995, 14: 627-628.
Gaffney R.J., O'Dwyer T.P., Maguire A.J .,Bezold' s abscess., J. Laryngol. Otol,
1991, 105: 765-766.
Garcia R.D. Baker A.S., Cunningham M.J., Weber A.L., Lateral sinus thrombosis
associated with otitis media and mastoiditis in children, Pediatr. Infect. Dis. J.,
1995, 14: 617-623.
Maharaj D. Jadwat A., Fernandes C.M. Williams B., Bacteriology in acute mastoiditis,
Arch. Otolaryngol. HeadNeckSurg., 1987, 113: 514-515.
Marcinak J.F. Maloney K.L., Branhamella catarrhalis and Streptococcus pneumoniae
type 9 causing recurrent coalescent mastoiditis, Pediatr. Infect. Dis. J., 1987, 6 :
1068-1070.
416
Les complications des otomastoïdites
Les otites moyennes aiguës et chroniques, peuvent donner des complications

extra crâniennes comme les mastoïdites aiguës, les paralysies faciales, les
pétrosites et les labyrinthites. Ces complications peuvent être isolées, parfois même
inaugurales. En fait, plusieurs complications peuvent être présentes en même
temps, éventuellement associées à des complications endocrâniennes. Si les abcès
extraduraux sont fréquents et en général bénins, les autres complications
endocrâniennes (méningites, abcès sous-duraux ou intracérébraux, thrombophlébites)
sont beaucoup plus graves, pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou laisser des
séquelles graves.
Mécanisme
La plupart des complications des otites moyennes sont d'origine infectieuse.
Elles ne sont pas forcément dues à un traitement inadapté de l'épisode infectieux
initial, mais plutôt à une bactériémie, une agressivité particulière du (ou des) germe
(s) en cause ou à des prédispositions anatomiques.
La mastoïdite est la 1ère complication de l'otite, mais sans extension aux
organes de voisinage, l' infection atteint toutes les cavités aériennes de l'oreille
moyenne et constitue un abcès collecté dans une cavité dont les parois sont
osseuses.
Plusieurs mécanismes expliquent la voie de propagation de l' infection :
~ L'abcès mastoïdien sous pression éclate les différentes corticales osseuses,
ainsi l'infection se propagera aux différentes structures au voisinage de l 'os
temporal.
"- Ailleurs les germes libèrent des toxines qui traversent les pertuis et
envahissent des structures sensibles telle l'oreille in terne.
~ L'infection peut également se propager par voie sanguine, les bactéries
voyagent en tant que micro-emboles.
La propagation de l' infection est favorisée par de nombreux autres facteurs,

parmi lesquels on citera :
- Baisse de l'immunité locale ou générale.
- Carence martiale.
- Diabète.
- Virulence des germes (maladies éruptives).
417
Complications des otomastoïdites
Complications intratemporales
3.1- La paralysie faciale

- la paralysie faciale, présente dans 0 à 4 % des cas selon les études, peut avoir
une cause infectieuse locale ou être due a une méningite purulente. Ces
paralysies faciales sont d ' installation brutale et touchent aussi bien le facial
supérieur que le facial inférieur par une simple congestion du nerf ou ostéite
ayant érodé les parois du canal au niveau de la 2e portion le pronostic est
favorable après traitement médical et/ou chirurgical, mastoïdectomie qui permet
le nettoyage et la mise à plat des cellules mastoïdiennes. La décompression
chirurgicale du nerf est rarement nécessaire.
3.2- La labyrinthite :
L 'atteinte labyrinthite au cours d ' une otomastoïdite est le plus souvent
inflammatoire que véritablement infectieuse du fait de l'ostéite.
- Elle se manifeste par des vertiges, une hypoacousie, des acouphènes. Les jeunes
enfants n'expriment pas ces signes fonctionnels d' où l' importance des signes
neurovégetatifs (nausées, vomissements, pâleur, tachycardie, sueurs) et de la mise
en évidence d'un nystagmus horizonto-rotatoire signe le diagnostic
Un traitement antibiotique intraveineux doit être commencé dès l 'apparition
de ces signes pour tenter d'empêcher la destruction de l'oreille interne, les vertiges
s'estompent, le pronostic auditif en revanche est beaucoup plus incertain.
- Les complications endocrâniennes :
L ' incidence des complications méningoencéphaliques lors des mastoïdites
aiguës et subaiguës est non négligeable, de l'ordre de 10 %. Les plus fréquentes
sont les méningites purulentes otogènes et les abcès extraduraux (environ 8 % des
mastoïdites opérées).
Les thrombophlébites et les abcès cérébraux et cérébelleux sont plus rares. La
mortalité des complications intracrâniennes des otites moyennes reste très élevée,
dépassant 25 % et, chez les survivants, les séquelles sont fréquentes et invalidantes.
- Ces complications sont très rares mais il faut y penser devant l'apparition de
signes neurologiques au cours d ' une otite ; syndrome méningé fébrile, altération
de la conscience ou signe de localisations neurologiques, elles nécessitent un
transfert en milieu hospitalier en urgence au moindre doute :
Le pronostic dépend de la rapidité du traitement, on citera:
3.3.1- La méningite purulente :

- Le tableau clinique est bruyant (céphalées intenses, vomissements et fièvre).
- Le diagnostic est fait grâce à la ponction lombaire.
418
- Elle complique aussi bien une OMA, une mastoïdite, qu'une labyrinthite
3.3.2 - L'empyème extradural:
Il est en général de petite taille, asymptomatique

- Le diagnostic est difficile, l'imagerie est importante. Elle donne une image
hypodense avec prise de contraste au contact du tegmen et/ou de la corticale
cérébelleuse. Le traitement relève de la neurochirurgie.
3.3.3 - L'abcès intracérébral (temporal ou cérébelleux) :
- Ils sont latents et dècouverts sur l 'examen TDM. Le traitement est médical et
neurochirurgical. Le pronostic est sombre.
3.3.4 - La thrombophlébite du sinus latéral
- La thrombophlébite du sinus latéral est souvent asymptomatique et de découverte
peropératoire. Il faut l 'évoquer devant des céphalées persistantes et rebelles et en
présence de douleurs cervicales au bord antérieur du sternocleïdomastoïdien en
absence d'adénopathies. L' angio IRM fera le diagnostic, il objective le thrombus
intraluminal par defect de flux. La morbidité de la thrombophlébite du sinus
latéral est importante.
- Le traitement est médico-chirurgical
Conclusion
Les complications des otites moyennes aiguës suppurées sont heureusement rares
par rapport à la fréquence de cette pathologie chez l'enfant. Le traitement antibiotique
systématique de toute otite aiguë suppurée, le prélèvement bactériologique
(Paracentèse systématique en cas de complications) de pus en cas de résistance au
traitement avant de changer d'antibiotique pour éviter de sélectionner des germes de
plus en plus résistants aux divers traitements.
Références
Bradley D.T., Hashisaki G.T., Mason J.C., Otogenic sigmoid sinus thrombosis :
what is the role of anticoagulation ? Laryngoscope, 2002, 112 : 1726-9.
Agrawal D., Suri A., Mahapatra A.K., Primary excision of pediatric posterior fossa
abscesses, towards zero mortality ? a series of nine cases and review, Pediatr.
Neurosurg., 2003, 38 :63-7.
Migirov L., Computed tomographie versus surgical findings in complicated acute
otomastoiditis, Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 2003, 12 : 675-7.
Redaelli de Zinis L.O., Gamba P., Balzanelli C., Acute otitis media and facial
nerve paralysis in adults, Neurotol., 2003, 24: 113-7.
Chen D., Lalwani A.K., House J.W., Choo D., Aspergillus mastoiditis in acquired
immunodeficiency syndrome, Am. J. Otol., 1999, 20: 561-7. 12].
Kohan D., Giacchi R.J., Otologie surgery in patients with HIV-1 and AIDS,
Otolaryngol, Head Neck Surg., 1999, 121 : 355-60.
419
Morinière S., Lanotte P., Celebi Z., Ployet M.J, Robier A., Lescanne A., Mastoïdite
aiguë de l'enfant, Presse Méd., 2003, 32: 1445-9.
Hoppe J.E., Kaster S., Bootz F., Niethammer D, Acute mastoiditis. Relevant once
again. Infection, 1994, 22 : 176-82.

Petersen C.G, Ovesen T., Pedersen C.B., Acute mastoidectomy in a Danish county
from 1977 to 1996 with focus on the bacteriology, Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol.
1998, 45: 21-9.
Kaplan S.L., Mason E.O.,Wald E.R., Kim K.S., Givner L.B., Bradley J.S. et al.,
Pneumococcal mastoiditis in children, Pediatrics, 2000, 106 : 695-9.
420
Surdités de l'enfant
Les troubles auditifs chez le très jeune enfant sont variés dans leur intensité,

leur étiologie, leurs modalités diagnostiques et leur prise en charge.
La surdité constitue !'handicap sensoriel le plus fréquemment rencontré chez
l 'enfant. Elle diffère de la surdité de l'adulte par différents aspects:
•l'audition est indispensable chez le jeune enfant pour un développement harmonieux
du langage oral ;
• ses étiologies sont différentes de celles del' adulte ;
•les progrès réalisés ces dernières années sont particulièrement importants en matière
de prise en charge de l 'enfant malentendant.
Le degré de surdité est établi en fonction des seuils d'audition mesurés en
audiométrie tonale, permettant la classification en 4 catégories : hypoacousie
légère, modérée, sévère ou profonde, correspondant chacune à une réactivité
différente au monde sonore et à des répercussions différentes sur l'apprentissage du
langage.
Rappel anatomique
L'oreille est formée de nombreuses cavités creusées dans le rocher, qui fait
lui-même partie de l' os temporal.
Orcn o mo~nn
011 tllo oz~Arno 01-1>lllo lnlo0mo
Oreille externe : elle est constituée du pavillon et du conduit auditif externe

(CAE). Le pavillon a une structure cartilagineuse et joue le rôle de cornet
acoustique, dirigeant les ondes vers le CAE. Le CAE est formé d'un segment
externe cartilagineux, recouvert de peau, et d' un segment interne osseux, recouvert
421
d' une fine couche cutanée dépourvue de formations annexes (follicules pileux,
glandes cérumineuses). Le fond du CAE est fermé par le tympan.
Oreille moyenne : c'est un ensemble de cavités (caisse du tympan et cellules
mastoïdiennes) aérées par la trompe d ' Eustache (qui débouche dans le

rhinopharynx).
Le tympan est une membrane formée de trois couches : couche superficielle
épidermique, couche intermédiaire fibreuse, couche profonde muqueuse. Les
osselets sont logés dans la caisse du tympan. Le marteau, dont le manche est
enchâssé dans le tympan, est articulé avec l'enclume, elle-même articulée avec
l'étrier. Le système tympano-ossiculaire transmet les vibrations sonores à l'oreille
interne par l' intermédiaire de la platine de l'étrier qui obture la fenêtre ovale. Le
muscle stapédien s'attache à l'étrier il est innervé par le nerf facial. Ce muscle est
responsable, aux fortes intensités, d'un réflexe de protection acoustique : le réflexe
stapédien.
Les cellules mastoïdiennes sont des petites cavités qui prolongent la caisse du
tympan vers l'arrière, avec une cellule centrale plus volumineuse appelée antre
mastoïdien.
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OrifiOè tcr~ire
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M'vS<:Jtyrupanum P'.or:i. teMa -
Oreille interne : l'oreille interne ou labyrinthe peut être divisée en deux entités
anatomophysiologiques : la cochlée (labyrinthe antérieur) et le vestibule (labyrinthe
postérieur).
La cochlée est le siège de l'organe acoustique récepteur appelé organe de

Corti. Il contient deux types de cellules ciliées : les cellules ciliées externes (CCE)
et les cellules ciliées internes (CCI).
Les CCI font synapse avec la plupart des fibres du nerf cochléaire et sont
considérées comme les véritables cellules transductrices de la cochlée. Les CCE
sont dotées de propriétés contractiles et ont pour rôle de moduler l'information
422
mécanique arrivant aux CCI. Le labyrinthe membraneux donne naissance aux voies
nerveuses acoustiques et vestibulaires qui vont se réunir pour former la Ville paire
A •
craruenne.
or CORT 1

ORGAN
. ,,..
_, .-·
V
..(~---------------
Voies nerveuses et centres nerveux auditifs : le nerf auditif chemine dans le

conduit auditif interne (CAi) et pénètre dans le tronc cérébral au niveau de la
protubérance. Différents relais vont s'effectuer au niveau du tronc cérébral (noyaux
cochléaires, complexe olivaire supérieur), du mésencéphale (colliculus inférieur),
puis du thalamus (corps genouillés médians). Du thalamus, les projections se font
vers le cortex auditif (situé dans le lobe temporal).
Rappel physiologique (physiologie de l'audition)

Le son est une onde de vibration physique des molécules constituant la
matière. Il possède une fréquence de vibration et une intensité qui correspond à
l'énergie transportée par l'onde sonore.
Pour qu' un son soit entendu par l'oreille humaine, sa fréquence doit
appartenir à une gamme audible pour elle à savoir de 20 à 20 000 Hz et son
intensité doit être supérieure au seuil de sensibilité de cette même oreille appelé
seuil liminaire.
423
Appareil de transmission: il est constitué par l'oreille externe et l'oreille moyenne.
- Oreille externe : elle joue un rôle modéré dans l'audition : localisation des sons
et amplification (principe du cornet acoustique).

- Oreille moyenne, son rôle est essentiel dans l'audition : transmission des sons à
l' oreille interne, protection del' oreille interne contre les agressions sonores.
• Transmission des sons à l'oreille interne : les vibrations sonores sont transmises à
l'oreille interne grâce au système tympano-ossiculaire. L'onde sonore arrivant
contre le tympan entraîne une vibration de cette structure, provoquant un
déplacement du marteau qui se transmet à l'enclume puis à l'étrier. L'étrier, par
l'intermédiaire de sa platine, va lui-même s' enfoncer dans le labyrinthe et mettre
en mouvement le liquide périlymphatique.
• Protection cochléaire : lors d' une stimulation acoustique de forte intensité, le
système d'amplification de l'oreille moyenne va être partiellement neutralisé,
grâce à la mise en jeu du réflexe acoustique ou réflexe stapédien. Le réflexe
stapédien est dû à la contraction du muscle de l'étrier, qui va rigidifier le système
tympano-ossiculaire et protéger ainsi l'oreille interne contre le traumatisme. Le
réflexe stapédien survient à partir d'une intensité de stimulation de 80 dB au-
dessus du seuil auditif du patient.
Appareil de perception : il est représenté par la cochlée, le nerf auditif (VIII) et les
voies auditives centrales. L'appareil de perception joue plusieurs rôles :
transformation de l'énergie mécanique sonore en énergie électrique (phénomène de
transduction), codage des signaux électriques permettant de reconnaître les
caractères de fréquence et d'intensité du son, transmission des informations aux
structures centrales.
Les mouvements des liquides labyrinthiques, induits par le déplacement du

système tympano-ossiculaire, entraînent une dépolarisation des CCI, conduisant à
la genèse d'un potentiel d'action, responsable de l'innervation des fibres du nerf
auditif. Le message est ensuite véhiculé, après différents relais centraux, au cortex
auditif temporal.
Il existe pour la fréquence des sons une tonotopie cochléaire : chaque CCI est
sensible à une fréquence donnée. Cette tonotopie se retrouve à tous les niveaux des
voies auditives.
Différents types de Surdité :

Il existe deux grands types de surdité infantile :
Les surdités de transmission : elles sont dues à des atteintes de l'oreille moyenne
et/ou externe. Ce sont les plus fréquentes. La perte auditive est inférieure à 60 dB.
Beaucoup peuvent bénéficier d' un traitement médical et/ou chirurgical. Les
surdités de transmission les plus fréquentes sont souvent acquises dans la petite
enfance : otites séreuses, perforation du tympan, etc. Elles peuvent être
congénitales, dues à des malformations de la face et de l'oreille (aplasies majeure
ou mineure).
424
Aplasie majeure. Aplasie mineure.
Comme les atteintes transitionnelles sont pour la plupart réversibles grâce à

un traitement, et parce qu'elles ne sont que des surdités légères ou moyennes (la
perte maximale est de 60 dB), elles ont un retentissement moindre sur le
développement du langage.
Les surdités de perception : elles sont dues à une atteinte de l'oreille interne et/ou
des voies et centres nerveux. Elles sont moins fréquentes. Elles peuvent être
légères, moyennes, sévères ou profondes. Les surdités de perception peuvent être
acquises (infection pendant la grossesse, médicaments, pathologie à la naissance,
méningites, etc.) ou génétiques (isolées ou associées à d'autres atteintes, visuelles
par exemple).
Une surdité peut être isolée ou associée à d'autres troubles ou déficiences qui
doivent être diagnostiqués et traités de manière spécifique. La surdité peut
apparaître progressivement ou brusquement. Elle peut s'aggraver à certaines
périodes de la vie.
La surdité peut s'installer : avant la naissance, on dit qu'elle est congénitale.
Elle est présente à la naissance, qu'elle soit d'origine génétique ou acquise par
'
maladie pendant la grossesse. A la naissance, la surdité est dite néonatale. Après
la naissance, la surdité est dite postnatale.
Les atteintes de l'oreille interne et du nerf auditif sont irréversibles. De plus,
c 'est dans cette catégorie que l'on trouve les surdités sévères et profondes. Ce sont
donc les surdités avec le plus de conséquences et qu'il faut détecter le plus tôt.
Surdités mixtes : dans ce cas, les répercussions sur le langage résultent de l'effet
cumulé des deux types de surdité. Il faut penser à la persistance d' une surdité de
perception lorsque le langage ne progresse pas significativement malgré le
traitement d' une atteinte transmissionnelle.
425
La surdité a toujours des conséquences sur la qualité du langage oral.
Les difficultés sont d'autant plus importantes que la surdité est profonde et
précoce. Le retentissement sur le langage sera tout à fait différent selon l'âge
d' installation de la surdité. On appelle :

- pré-linguale, une surdité apparue avant l'acquisition du langage (avant 18 mois) ;
- péri-linguale, une surdité apparue pendant la période d'acquisition du langage
(entre 18 mois et 36 mois environ) ;
- post-linguale, une surdité apparue après l'acquisition du langage (après 3 ans
environ).
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Classification des surdités :

On définit la perte auditive en nombre de décibels (db). Le calcul de la perte
auditive se fait sur les trois fréquences conversationnelles 500, 1000 et 2000
cycles/seconde (Hz).
426
Le Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP) a établi les critères de
classification suivants :
• De 0 à 20 décibels de perte, l'audition est dite normale à subnormale ;
• De 20 à 40 décibels de perte, il s'agit d'une surdité légère.

40 décibels représentent le volume sonore d'une conversation courante. La
parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent à l'enfant.
La voix faible n'est pas correctement perçue. L'enfant peut présenter des signes de
fatigabilité, d'inattention, un certain flou de compréhension.
• De 40 à 70 décibels de perte, il s'agit d'une déficience auditive moyenne :
60 db représentent le niveau sonore d'une conversation vive. La parole n'est
perçue que si elle est forte. L'enfant présente des troubles du langage et de
l'articulation importants : c'est la compréhension lacunaire.
Entre 55 et 70 db de perte, les enfants perçoivent la voix sans comprendre les
paroles.
• De 70 à 90 décibels de perte, il s'agit d'une surdité sévère : enfant malentendant
,. '
severe,
80 db représentent le volume sonore d'une rue bruyante. Certains enfants
entendent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas la parole. Il n'y a pas
d'élaboration de langage intelligible spontanément. Ils procèdent par désignation de
l'objet désiré.
• Au-delà de 90 db, l'enfant est sourd profond.
100 db est le bruit du marteau piqueur. 120 db est le bruit d'un réacteur d'avion
à 10 mètres. L'enfant n'a aucune perception de la voix et aucune idée de la parole.
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427
Démarche diagnostique face à un enfant suspect de surdité :
Signes d'appel : le diagnostic d'une surdité de l'enfant est toujours une urgence,
car le développement ultérieur du langage est en jeu. Le délai entre les premiers
doutes de la part de l'entourage et la réhabilitation est encore maintenant trop long

et préjudiciable pour l'enfant, en l'absence du programme de dépistage en milieu
néonatal. L'attitude du pédiatre est cruciale pour l'avenir de l'enfant ; il se doit de
repérer les signes d'appel et d'orienter rapidement l'enfant vers un spécialiste
compétent qui utilisera les outils diagnostiques adaptés.
Suspicion de la part des parents ou de l'entourage : l'absence de réaction aux
bruits, à la parole, aux ordres simples, observée par les parents, est un motif de
consultation fréquent.
Ces constatations des parents sont souvent négligées par le milieu médical.
Pourtant, l'observation quotidienne de l'enfant est fiable, et il n'est pas acceptable
de rassurer des parents sans avoir effectué des examens probants. Il faut noter que
certaines réactions ne doivent pas rassurer à mauvais escient : un enfant qui
sursaute lorsqu'une porte claque, ou lorsque l'on tape sur une table, peut être sourd
(il peut percevoir la vibration, le courant d'air, ou voir le mouvement).
Signes indirects de surdité : une audition normale est nécessaire pour l'acquisition
du langage, l'épanouissement psychologique et la réussite scolaire de chaque
enfant. Il faut donc vérifier l'audition en cas de difficultés dans ces trois domaines.
- Retard de langage : il se manifeste même avant 1 an, avant l'apparition des
premiers mots. Un décalage par rapport aux acquisitions normales doit orienter
vers une surdité :
•l'appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois, sans apparition de syllabes variées ;
•l'absence de réponse à des ordres simples ou au prénom à 12 mois;
•l'absence de mots (papa, maman) à 18 mois;
•l'absence de mots-phrases(<< à boire >>,<< pipi pot >>,<< papa parti >>) à 2 ans;
• la persistance de déformations de certains mots au-delà de 4 ans.
- Troubles du comportement : les troubles auditifs peuvent entraîner deux types de
comportements:
• Soit l'enfant est agité, n'obéit pas aux ordres, il est décrit comme bagarreur car il
utilise l'action comme moyen de communication ;
• Soit au contraire l'enfant est excessivement calme, solitaire, n'allant pas vers les
autres enfants. La surdité profonde peut même simuler un trouble envahissant du
développement. Il faut d'ailleurs signaler que ces troubles du comportement liés
à la surdité, quels qu' ils soient, sont spectaculairement améliorés par le
traitement du problème auditif.
- Difficultés scolaires : dès la maternelle, une absence de réaction aux consignes
ou des difficultés d'expression orale orientent vers une surdité, de même qu'à
l'école primaire, des difficultés en orthographe et en lecture. On doit alors penser
aux surdités évolutives qui se révèlent à n' importe quel âge.
428
Facteurs favorisant la surdité: les antécédents qui augmentent le risque de surdité
sont divers et variés, on peut citer :
• Rhino-pharyngites ou otites répétées

• Trisomie 21.
• Fen te labiale ou palatine.
• Malformations de l'oreille externe ou cranio-faciale.
• Poids de naissance < 1500 g.
• Détresse respiratoire néonatale.
• Infection congénitale (rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus, herpès, syphilis).
• Ictère ayant nécessité une exsanguino-transfusion.
• Méningites bactériennes.
•Traumatisme crânien avec perte de conscience.
• Chimiothérapie, aminosides.
• Antécédents familiaux de surdité.
Toutefois, ces facteurs favorisants sont absents dans 50 % des surdités de
perception. Il ne faut donc pas arrêter les investigations simplement devant
l 'absence de facteur étiologique.
Les pathologies les plus fréquemment à l 'origine de surdité sont les infections
rhinopharyngées récidivantes ou traînantes, responsables d'otites chroniques et de
surdités de transmission.
Ces otites sont également plus fréquentes en cas de fente palatine et de
trisomie 21.
Le risque de survenue d'une surdité est plus élevé s'il existe des antécédents
familiaux de surdité précoce, ou une consanguinité entre les parents, qui favorise la
révélation d'une surdité génétique récessive.
Les antécédents de fœtopathie ou de pathologie périnatale (rubéole,
toxoplasmose, cytomégalovirus, grande prématurité, hypotrophie, anoxie néonatale,
ictère nucléaire) sont des facteurs de risque de surdité de perception.
L'existence d'une malformation de l'oreille externe, mais aussi de la face,
doit conduire à la vérification del' audition.
Enfin, une surdité de perception peut survenir dans les suites d' un
traumatisme crânien important, d'une méningite bactérienne, d'un traitement par
aminoside ou d' une chimiothérapie.
Signes fonctionnels à rechercher par l'interrogatoire : aucun élément de
l'interrogatoire n'est rassurant : un examen auditif antérieur normal ne préjuge en
aucun cas del' avenir, puisqu' il existe des surdités évolutives.
429
Comme expliqué plus haut, les facteurs de risque sont absents dans 50 % des
surdités de perception, et les réactions de l'enfant à certains bruits sont faussement
rassurantes.
Par conséquent, dès qu' un problème auditif est suspecté, il faut réaliser un

examen auditif, sans délai, puisque la précocité du diagnostic de surdité est un
facteur pronostique déterminant.
Le médecin n'a pas le droit de rassurer sans avoir effectué les examens
nécessaires, d'autant qu' il peut commencer par un examen non invasif, aux jouets
sonores.
Examen clinique
Débute toujours par l' inspection de la tête et des régions auriculaires suivie de
l' otoscopie qui est un temps important pouvant révéler certaines pathologies de
l 'oreille moyenne et/ou externe. Il faut rappeler que l 'otoscopie, bien qu' utile dans
un premier temps, n'est pas un test << auditif>>. En effet, une surdité peut exister en
l 'absence de toute otite séromuqueuse, et une otite séromuqueuse peut masquer une
surdité de perception. De surcroît, il est préférable de pratiquer l'examen aux jouets
sonores.
L 'observation des réactions del' enfant à la voix ou aux jouets sonores apporte
des indications précieuses, à condition que l'examinateur soit expérimenté et
dispose de conditions de test correctes : du temps et de la patience.
Il faut tenir compte des sources d'erreurs : intensité élevée de certains sons
(claquement dans les mains, voix chuchotée proche), perception somesthésique de
la vibration (sol ou table), perception visuelle (mouvements du testeur, mouvements
des lèvres), âge difficile à tester (de 2 à 9 mois), enfant vif qui compense sa surdité
par le regard, enfant instable. Ces tests acoumétriques permettent une orientation,
et au moindre doute, au lieu de rassurer à mauvais escient, il faut renouveler
l 'examen ou adresser l 'enfant sans tarder à un confrère spécialisé en audiologie
infantile.
Tableau 1 : fréquences et intensités de différents jouets sonores.
Intensité à 1 +/- 250 Hz +/- 500 Hz +/- 750 Hz +/- 1 000 +/- 2 000
mètre Hz Hz
20 à 40 dB Chuchotement
+/- 60 dB Voix parlée Claquement Maracas « tss >> Grelots
de langue Vache (bruit de Certaines
Cuillère- bouche) maracas
tasse
+/- 80 dB Voix forte Cloche 9 cm Wood- 2loche 6 cm 2loche 4 cm
block [ambourin Pipeau
+/- 100 dB Voix hurlée Bongo 20 cm Bongo 15cm

Caisse claire =ymbale
35cm
430
Bongo.
Pipeau.
Cymbale.
Tambourin.
431
Caisse claire.
Maracas.
Grelots.
Wood-block.
Tableau 2 : Réactions comportementales attendues et intensités auxquelles
elles sont obtenues normalement.
.4.ge

Nouveau-n,é Réflexe d,e Moro >70dB
DeOà 18 mois Écarquillem,e nt des yeux
Arrêt du regard
Accé,léra,t ion ou arrêt de œ
,a
succion, des mouvements,
de la respïration
Accé·lération du battement de la
fontanelle
:Ëveil > 70-80 ,dB
Pleurs
Cl ignement (réflexe
1
cochJéopalpébral)
Sursaut
À partir de 6 mois Orientatlon-inv,es:tigation < 70-SO»dB
du regard et/ou de la tête
Audiométrie
L'audiométrie tonale est le seul examen qui explore tout le champ fréquentiel,
des graves aux aigus, et toute la gamme des intensités, ce que ne font ni les
otoémissions ni les potentiels évoqués. La technique d'audiométrie sera adaptée au
développement et aux capacités d'attention de l'enfant. Lors de l'audiométrie, on
observe également le comportement, le développement, et la communication de
l'enfant.
La réalisation de l'audiométrie tonale, si possible sur les six fréquences
d'octave entre 250 et 8 000 Hz, en conduction aérienne et osseuse, permet de
déterminer le degré de surdité et de différencier surdités de transmission et de
perception. La réalisation systématique d' un audiogramme après le traitement
chirurgical de l'otite séreuse est ainsi prudente pour éliminer une surdité de
perception sous-jacente.
Audiométrie entre 0 et 6 mois : il s'agit à cet âge d'observer et de décrypter les
réactions réflexes (Réflexe de Moro, réflexe cochléopalpébral : clignement,
écarquillement des yeux, arrêt du regard, accélération ou arrêt de la succion,
accélération des mouvements de la respiration, pleurs, sursaut).
Le nouveau-né ou le jeune nourrisson est confortablement installé dans les
bras de sa maman ou allongé sur un petit matelas ; il ne doit être ni affamé ni
profondément endormi mais éveillé ; un jouet sonore calibré (dont on connaît
l'intensité et la fréquence dues au son produit ; tableau 1) comme cité
432
précédemment permet de situer, en champ libre, le niveau de réaction approximatif
dans la zone des aigus ou des graves.
Ces premières informations précieuses servent de repères pour organiser la
recherche des seuils avec casque et au vibrateur quelques semaines plus tard au fur

et à mesure que l'on répète les séances et que l'enfant grandit.
Audiométrie tonale conditionnée à parlir de 6 mois (âge du réflexe d'orientation).
Pour l'enfant ayant un niveau de développement inférieur à 5 ans, l'audiométrie
requiert un conditionnement pour être parfaitement fiable ; c'est le << réflexe
d'orientation conditionnée>> (ROC) ou<< réflexe d'orientation investigation>> (ROI).
On produit plusieurs fois un son fort associé à une stimulation visuelle
ludique ; puis on ne présente plus que le son ; alors l'enfant va chercher à obtenir la
<< récompense>> visuelle.
Le son est produit par un audiomètre classique, permettant d'obtenir des sons
purs calibrés en intensité et en fréquence. Pour familiariser l 'enfant avec le test, on
commence en champ libre, le son étant émis par un haut-parleur. Dans un
deuxième temps, on utilise le vibrateur, posé sur le crâne, pour tester la conduction
osseuse. Dans un troisième temps, éventuellement lors d'une consultation
ultérieure, on propose le casque pour tester la conduction aérienne oreilles
,. ,.
separees.
- Chez le petit enfant (à partir de 12-18 mois) : l'enfant est assis sur les genoux
d' un parent, face à une tierce personne qui lui montre des jouets simples et
colorés.
Au cours d'une première phase, le testeur conditionne l'enfant, lors d'un son
fort, à tourner la tête vers une image qui apparaît sur un écran (télévision ou
'
ordinateur) placé dans une autre direction. A l'arrêt de la stimulation sonore, l 'écran
s'éteint, et l'enfant se retourne vers les jouets. On réitère la stimulation double,
sonore et visuelle, trois ou quatre fois, jusqu'à ce que l 'enfant tourne la tête vers
l'écran, dès le début du son, avant même l'apparition de l'image. Il est alors <<
conditionné>>.
La mesure des seuils auditifs peut alors débuter. L'examinateur présente le
son à intensité décroissante, et l'enfant va se retourner vers l'écran à chaque fois
qu' il entend le son, jusqu'à ce que l ' intensité minimale soit située 10 à 20 dB au-
dessus du seuil de perception. Afin de ne pas dépasser la durée d'attention du jeune
enfant, parfois très brève, on teste en priorité trois fréquences lors du premier
examen : 250, 1 000 et 4 000 Hz.
433
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La stimulation ludique et le conditionnement peuvent être de plusieurs sortes.
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- L'enfant ayant un développement supérieur à 24 et à 30 mois : l 'enfant peut
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participer plus activement ; lorsque le son apparaît, l'examinateur incite l'enfant
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à appuyer sur un bouton qui fait apparaître ou modifie l ' image sur l'écran ; une rd
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fois conditionné, l'enfant appuie seul à chaque son qu'il entend, le testeur
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diminue alors l' intensité du son jusqu'au seuil, puis teste d' autres fréquences.
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On peut remplacer le bouton qui anime l ' image sur l 'écran, par un jeu répétitif
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simple comme l'empilage d'anneaux colorés autour d'une tige, le remplissage d'un
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bocal avec des boules de cotillon ou de petits jouets ...

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Audiométrie tonale non conditionnée : la technique utilisée chez l 'adulte (le

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patient lève le doigt lorsqu'il entend) n'est fiable qu'à partir d'un âge mental de 5
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ans. Chez les enfants plus jeunes, l 'audiométrie non conditionnée risque d' ignorer
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une surdité si on insiste trop pour faire dire à l'enfant qu'il entend, ou au contraire
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de suspecter à tort une surdité chez un enfant peu coopérant qui ne réagit qu'à forte
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intens1te.
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Audiométrie vocale : l 'audiométrie vocale est indispensable pour vérifier les seuils
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obtenus avec des sons purs, et pour estimer la gêne de l 'enfant dans la vie
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quotidienne.
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En audiométrie vocale, l'intensité permettant de désigner correctement 50 %

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des mots correspond normalement au seuil moyen sur les fréquences 1 000 et 2 000
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Hz à l 'audiométrie tonale.
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- Chez les enfants de moins de 6 ans : on utilise des listes de mots adaptées, en
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demandant à l 'enfant de désigner, sur des planches d' images, le mot entendu, et
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non de le répéter.
434

Les listes de mots peuvent être dites à voix nue, à côté ou derrière l'enfant
pour éliminer la lecture labiale, ou à travers un microphone, Rappelons que
l'intensité de la voix chuchotée est d 'environ 55 dB à l'oreille, 20 dB à 1,20 mètre,
et la voix parlée d'environ 60 dB à 1 mètre ; la mesure de l'intensité de la voix nue

avec un sonomètre est utile pour avoir des repères précis.
- Chez les enfants de plus de 6 ans : avec un bon langage, les listes pour adultes,
avec répétition des mots entendus, peuvent être utilisées.
Examens auditifs objectifs :
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a - La tympanométrie : la tympanométrie renseigne sur les valeurs fonctionnelles

de l'oreille moyenne et doit être pratiquée avant tout autre examen afin
d 'éliminer une pathologie réversible de type otite séreuse, très fréquente chez
l'enfant de 3 mois à 6 ans et générant une perte auditive réversible. Elle ne
mesure pas l'audition, elle informe sur la présence ou non d' une pathologie qui
induit une surdité de transmission.
L'étude des réflexes stapédiens : le réflexe stapédien consiste en la contraction du
muscle de l'étrier de l'oreille moyenne et vise à atténuer le niveau sonore transmis
à l'oreille interne, son rôle est protecteur. Chez l'enfant il se déclenche
généralement à un seuil situé entre 90 et 100 dB. Sa présence permet d'éliminer
une surdité profonde ou totale (cophose). Il est absent lors d' une surdité de
transmission.
b - Les otoémissions acoustiques provoquées : les otoémissions acoustiques ne
permettent pas de déterminer le seuil auditif, puisqu'elles ne donnent qu' une
réponse binaire : otoémissions présentes si les seuils auditifs sont inférieurs à 40
dB, otoémissions absentes sinon. Elles sont en revanche un bon test de
dépistage, et peuvent confrrmer une audition subnormale.
435
c - Les potentiels évoqués auditifs (PEA) : les potentiels évoqués auditifs (PEA),
quant à eux, mesurent le seuil auditif sur les fréquences 2 000 à 4 000 Hz. Ils
sont donc utiles après l'audiométrie.
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Annonce du diagnostic aux parents :

De la manière dont le diagnostic est reçu par les parents dépend leur
participation ultérieure à la réhabilitation, pierre angulaire du développement de
leur enfant. Il faut donc s'y préparer avec soin, en s'inspirant de l'attitude
recommandée dans d'autres pathologies graves.
436
Une manière de procéder progressive est souhaitable, mieux vaut ne pas
employer le terme de << surdité>> tant que le diagnostic n'est pas confrrmé.
Enfin, il est important que le médecin donne une information claire aux
parents sur les différents types de surdités et les modes de réhabilitation.

Le bilan orthophonique
Quel que soit le degré de la surdité, même si elle est unilatérale, et l'âge de
l'enfant, un bilan orthophonique est impératif pour évaluer les répercussions sur la
parole, le langage oral et le langage écrit, et déterminer si une rééducation doit être
entreprise.
En cas de surdité légère ou unilatérale, le bilan orthophonique permet de
déceler des troubles perceptifs discrets, non détectables par le médecin ou les
parents, qui peuvent entraîner des difficultés scolaires s'ils ne sont pas pris en
compte.
Le bilan orthophonique est également utile en cas de surdité de transmission,
dès le diagnostic, pour évaluer les troubles de parole et de langage.
Recherche de troubles associés et bilan étiologique
Examen psychologique ou pédopsychiatrique : il est nécessaire d'apprécier
l'intelligence et le développement mental de l'enfant sourd afin de choisir le
meilleur moyen de rééducation et de prise en charge.
Examen ophtalmologique : avec fond d' œil il doit être systématique en cas de
surdité congénitale, surtout sévère ou profonde, afin de décider rapidement d'une
implantation cochléaire s'il existe un trouble visuel dégénératif associé.
L'imagerie. TDM et IRM :
- La TDM des rochers est indiquée lors d'une malformation de l'oreille externe, ou
de surdité de transmission persistant malgré la pose d'aérateurs transtympaniques,
à la recherche d'une malformation ossiculaire et cochléaire, et dans les surdités
de perception, pour orienter vers certaines étiologies génétiques, et décider d'une
implantation cochléaire en cas de surdité profonde.
- Le scanner est en général suffisant, hormis dans les surdités survenant après
méningite bactérienne, où l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est utile
pour détecter une labyrinthite ossifiante, et avant implantation cochléaire, pour
diagnostiquer l'exceptionnelle agénésie du nerf cochléaire. L'IRM doit comporter
des séquences qui permettent d'évaluer le labyrinthe membraneux, le conduit
auditif interne et son contenu.
/
- Echographie: en cas de malformation de l'oreille externe associée à un kyste ou

une fistule branchiale, il est prudent de réaliser une échographie rénale à la
recherche d'une malformation liée au syndrome branchio-oto-rénal.
437
Examen cardiologique : avec un électrocardiogramme (à la recherche d' un
intervalle Q-T long, associé à la surdité dans le cadre d'un syndrome de Jervell-
Lange-Nielsen).
Examens biologiques : des sérologies virales (rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus),

les hormones thyroïdiennes et la cytochimie des urines contribuent à la recherche
étiologique.
Une consultation génétique : une consultation génétique est nécessaire pour
déterminer si la surdité est d' origine génétique, en s'appuyant sur l' analyse des
gènes les plus fréquemment responsables (connexines 26 et 30), elle ne peut être
prescrite que par un médecin habilité.
Traitement et réhabilitation :
A - Surdités de transmission : les surdités de transmission sont pour la plupart
curables de manière médicale ou chirurgicale. En particulier, l' otite séromuqueuse,
quand elle persiste plus de 3 mois et se complique de perte auditive, de troubles de
parole ou de langage ou de difficultés scolaires, justifie la mise en place d 'aérateurs
transtympaniques (ATT).
Les autres surdités de transmission relèvent d'un traitement chirurgical :

myringoplastie en cas de perforation tympanique, ossiculoplastie en cas de
malformation ossiculaire. L'ablation d'un cholestéatome est une indication
opératoire formelle, la priorité étant son éradication. La reconstruction fonctionnelle
de l'oreille moyenne est plus ou moins couronnée de succès si la fonction auditive
n'est pas satisfaisante avec ce traitement chirurgical, il faut envisager un
appareillage auditif.
L'appareillage auditif est indiqué dans les surdités de transmission persistant
malgré la pose d 'aérateurs, en attente d' une chirurgie fonctionnelle à un âge plus
tardif (aplasies mineures, problème ossiculaire). Lorsqu'il existe un conduit auditif
externe, l'appareillage en contours d'oreille, par voie aérienne, est toujours
préférable, car sa tolérance est bien meilleure.
L'appareillage en conduction osseuse, avec un vibrateur maintenu par un
bandeau ou un serre-tête en métal, est impératif dès le diagnostic en cas d' atrésie
bilatérale des conduits auditifs externes. Le vibrateur constitue une solution
d'attente indispensable, avant l'âge où une prothèse à ancrage osseux et/ou une
chirurgie reconstructrice seront envisagées. En cas d' atrésie unilatérale,
l'appareillage est inutile car il stimulerait plus fort l'oreille normale que l'oreille
atteinte, entraînant un inconfort auditif.
B - Surdités de perception : l'appareillage auditif est indiqué dans toutes les
surdités bilatérales, quel que soit le degré de surdité, et il doit être rapidement mis
en place après confrrmation du diagnostic de surdité, pour envoyer un enfant chez
l'audioprothésiste.
438
L 'appareillage peut être fait dès les premiers mois de vie. Chez le petit
nourrisson, les appareils seront portés lors des périodes d'éveil (changes, repas), et
retirés lors du sommeil (pour éviter le Larsen lié au déplacement des embouts).
Même s'il ne semble pas exister de restes auditifs (surdité profonde du 3e

degré ou cophose bilatérale), l'appareillage auditif doit être tenté avant d'envisager
une implantation cochléaire.
Chez l 'enfant, les appareils auditifs sont systématiquement des contours
d'oreille, du fait de la taille du conduit, avec des embouts souples qui seront
renouvelés aussi souvent que la croissance du conduit auditif externe l 'impose (tous
les 2 mois chez le tout-petit). Les intra-auriculaires sont réservés à l'adolescent, en
cas de surdité légère.
<< L'appareillage sans orthophonie est un non-sens>>
Quel que soit le degré de surdité, les répercussions sur la parole, le langage
oral et les prérequis du langage écrit rendent impérative une rééducation
orthophonique, en complément de l 'appareillage auditif pour les surdités de
perception, et du traitement chirurgical des surdités de transmission. En effet, les
appareils ne suffisent pas pour que l'enfant << rattrape >> le retard pris dans
l 'acquisition du langage, et dans l'analyse auditive nécessaire pour une parole
précise et un apprentissage facile du langage écrit.
En cas de surdité sévère ou profonde, la prise en charge est en général réalisée
dans un centre spécialisé multidisciplinaire, car elle comporte plusieurs aspects
complémentaires : aider les parents sur le plan psychologique et éducatif, leur
donner les moyens de communiquer au quotidien avec leur enfant, aider l 'enfant à
différencier et reconnaître les sons (<< éducation auditive>>), puis travailler
l 'articulation, la parole et le langage.
Conclusion
Comme la précocité du diagnostic et de l'appareillage influencent
considérablement le développement ultérieur de l'enfant, il est vivement
souhaitable qu'un dépistage auditif soit réalisé systématiquement, en maternité, par
des moyens objectifs (otoémissions ou potentiels évoqués automatisés).
Références
- Dr Lyonel Rossant, Dr. Jacqueline Rossant-Lumbroso., << L'enfant sourd ou
malentendant >>. Bonfils P., François M., Avan P., Trotoux J., Narcy Ph., Dépistage
des surdités de l'enfant par les otoémissions acoustiques. Données actuelles. (1992),
Ann. Pediatr., 39 : 501-504. Moeller M.P. (2000) Early intervention and language
development in children who are deaf and hard of hearing. pediatrics, 106 : 1-9.
- Lina-Granade G., Truy Eric, Conduite à tenir devant une surdité de l 'enfant, EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Pédiatrie, 4-061-E-20, 2006.
- Surdités de l'enfant : un diagnostic précoce est impératif, G. Lina-Granade, E.
Truy, M. Porot, L. Collet, E. Disant, Arch. Pédiatr., 2000, 7: 991-1000.
439
- Mondain M., Blanchet C., Venail F., Vieu A., Classification et traitement des
surdités del' enfant. EMC (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-190-
C-20, 2005.
- Denoyelle F., Marlin S., Surdités de perception d'origine génétique. EMC

(Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-191-A-10, 2005.
- Kiese-Himmel C., Unilateral sensorineural hearing impairment in childhood :
analysis of 31 consecutive cases, /nt. J. Audiol., 2002, 41 : 57-63.
- Bureau International d' Audiophonologie. Recommandation 24/1 : Développement
du langage chez l'enfant de 0 à 3 ans. http: //www.biap.org/biapfrancais.htm.
- Portmann C., Delaroche M., L'audiométrie infantile : la stratégie bordelaise. Rev.
Laryngol. Otol. Rhinol., 1991, 112 : 27-31.
- Ollivier A.M., Dépistage et annonce : de l'échographie prénatale au diagnostic
tardif, Arch., Pediatr., 2003, 10 (supp 11): 68s-70s.
- Bremmer P., Byers J.F., Kiehl E., Noise and the premature infant : physiological
effects and practice implications., J. Obstet. Gynecol. Neonatal. Nurs., 2003, 32 :
447-54.
- Philibert B., Collet L., Vesson J.F., Veuillet E., Intensity-related performances
are modified by long-term hearing aid use : a functional plasticity ? Hear Res,
2002,165 :142-51.
- Manac'h Y., La prothèse à conduction osseuse. Suppléance instrumentale de la
surdité, les aides auditives, Paris : Société Française d 'ORL, 1998.
- Fortnum H.M., Summerfield A.Q., Marshall D.H., Davis A.C., Bamford J.M.,
Prevalence of permanent childhood hearing impairment in the United Kingdom
and implications for universal neonatal hearing screening : questionnaire based
ascertainment study. BMJ, 2001, 323 : 536-40.
- Bamiou D.E., Phelps P., Sirimanna T., Temporal bone computed tomography
findings in bilateral sensorineural hearing loss, Arch. Dis. Child., 2000, 82 : 257-60.
- Morzaria S., Westerberg B.D., Kozak F.K. Systematic review of the etiology of
bilateral sensorineural hearing loss in children, /nt. J. Pediatr. Otorhinolaryngol.,
2004,68: 1193-8.
440
OPHTALMOLOGIE
CHAPITRE 7
441
442
Ophtalmologie pédiatrique

Le développement de la fonction visuelle se fait dans les 3 premières années
de vie.
Un enfant sur six de moins de 6 ans présente un trouble visuel. Le dépistage
précoce de ces anomalies permet de prendre des mesures médicales et sociales,
précoces, afin d'éviter des séquelles irréversibles comme l 'amblyopie.
Un dépistage systématique est obligatoire, il est facile et réalisable avec des
moyens simples, à condition de connaître les points clés de cet examen.
A- Examen clinique
Il vise à dépister des anomalies patentes, tantôt méconnues et tantôt sous-
estimées par les parents (exemple: petit strabisme convergent).
'
A l'aide d'une lampe de poche, sur un enfant calme, en présence de la maman
et après la prise d' un biberon, l' ophtalmologue vérifie l'aspect des globes oculaires :
la symétrie, la taille, la lueur pupillaire, l'ouverture palpébrale, la transparence
cornéenne et l'iris.
En cas d' anomalie à l 'examen clinique, un examen ophtalmologique complet
est nécessaire et doit être demandé sans délai.
443
B - Rappel sur le développement de la vision de l'enfant
1. Au cours des premières semaines, les réflexes à la lumière témoignent de la

sensibilité visuelle. Le réflexe photomoteur est présent dès la naissance mais lent et
de faible amplitude.
2. Entre 2 et 4 semaines, apparition du réflexe de poursuite.
3. Entre 4 et 12 semaines, apparition du réflexe de fusion et de coordination

binoculaire.
4. A' 3 mois, l'enfant est attiré par une forme structurée se détachant d'un fond
uniforme (principe de regard préférentiel). Le réflexe de convergence et le réflexe
de fixation sur un objet fixe apparaissent.
S. Entre 4 et 5 mois, l 'enfant regarde et coordonne ce qu' il voit et ce qu'il prend. La

coordination œil-tête-main apparaît.
6. A' partir de l'âge de 2 ans ou 2 ans et demi, l'appréciation de l'acuité visuelle est
possible grâce à des méthodes d'examens adaptés à cet âge (tests images par la
méthode d'appariement, en vision de près et de loin).
444
C - Signes de malvoyance ou d'anomalie de la fonction visuelle
1. Le comportement :
L 'enfant est anormalement calme. On constate une absence de sourire, une

indifférence à l 'entourage, l 'enfant est maladroit, ne pouvant prendre les objets, il
tombe.
2. Les signes ophtalmologiques sont :
• L'errance du regard : l 'enfant ne fixe pas, son regard balaye dans toutes les
directions ;
• L' incoordination oculaire ;
• Le nystagmus qui correspond à des saccades oculaires ;
• Le strabisme ;
•Le signe digito-oculaire de Francheschetti : l'enfant appuie sur ses globes
oculaires, ce qui provoque une stimulation rétinienne (phosphènes), c'est le signe
d'une amblyopie profonde ;
• Le torticolis ;
• La leucocorie (pupille blanche) doit faire évoquer une cataracte congénitale ou
un rétinoblastome entre autres ;
•Toute malformation ou anomalie du globe oculaire à l'inspection.
D- Principales pathologies :
a. Les amétropies unilatérales non corrigées, peuvent entraîner une amblyopie
irréversible au-delà de 5 ans;
b. Les strabismes peuvent aussi entraîner des amblyopies irréversibles ;
c. Les cataractes congénittdes sont évoquées devant une leucocorie. Elles peuvent être
opérées dès les premiers jours de vie ;
d. Le glaucome congénital est évoqué devant une buphtalmie (gros globe), une
mégalocornée (grosse cornée), une cornée trouble par un œdème cornéen et un
larmoiement. Il est souvent bilatéral. Il doit être opéré en urgence avant de
provoquer des dégâts irréversibles sur la cornée et surtout le nerf optique ;
e. Les malformations, qui peuvent être : une anophtalmie, une microphtalmie, un
colobome irien, un colobome choroïdo-rétinien, une aniridie ;
f. Les pathologies dégénératives héréditaires, avec par exemple : l' hérédo-
dégénérescence rétinienne ou l'atrophie optique congénitale (atrophie optique de
Leber);
g. En ce qui concerne la rétinopathie des prématurés, on réalise un fond d' œil sous
anesthésie générale à partir de la 4 èire semaine après la naissance. On adapte le
traitement en fonction (laser, cryoapplication, chirurgie).
h. La traumatologie oculaire est un chapitre abordé à part, afin de montrer la
diversité des lésions traumatiques de l 'enfant et décrire succinctement la
conduite à tenir dans chaque situation.
445
1 - Amblyopie
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AIC,
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Il .... "r.
b
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A. Définition : l'amblyopie est un état qui se caractérise par une réduction de

l'acuité visuelle, non améliorable par correction optique. Elle est due à un
défaut d'apprentissage de la fonction visuelle, due à la neutralisation corticale
systématique d'afférences sensitives inutilisables (image floue par exemple).
Passée la petite enfance, ce déficit est définitif.
Le diagnostic d'amblyopie est un diagnostic d'élimination de toute cause
organique face à toute baisse d'acuité visuelle.
~
B. Epidémiologie :
• la fréquence de cette affection (2 - 2,5 %) justifie un examen ophtalmologique
systématique de dépistage avant la scolarisation.
• facteurs héréditaires : incidence augmentée chez les enfants de parents amblyopes.
• détectable dès le plus jeune âge, plus fréquente chez l'enfant, par définition, un
œil ne peut pas devenir amblyope passé l'âge de 4 - 5 ans, mais l'amblyopie
adulte existe également.
• peut être associée à des pathologies susceptibles d'entraver l'apprentissage de la
fonction visuelle.
L'amblyopie nécessite une détection précoce : tout enfant ayant des
antécédents familiaux (amblyopie, strabisme, anomalies de réfraction ... ) ou
personnels (exo-ou ésophorie, signes de déficience visuelle ou troubles du
développement, défaut de transparence cornéenne ...) doit bénéficier d'une
surveillance ophtalmologique permettant d'éviter l'installation d'une amblyopie
définitive.
446
~
C. Etiologie :
1. Amblyopie strabique : due à la neutralisation systématique des afférences
visuelles d'un œil hétérophorique (non utilisable pour la fusion des images).

2. Amblyopie anisométropique : due à la neutralisation systématique des afférences
visuelles d'un œil lorsqu'il existe une trop grande différence de réfraction entre
les deux yeux.
3. Amblyopie réfractive : due à la neutralisation systématique des afférences
visuelles d'un œil ayant d'importants vices de réfraction non corrigés.
4. Amblyopie de privation : due à l'absence complète d'afférences visuelles en
provenance d'un œil, exemples : taie cornéenne, cataracte congénitale, ptosis
important ...
D. Signes cliniques : baisse d'acuité visuelle unilatérale dépistée le plus souvent
par la médecine scolaire.
E. Traitement de l'amblyopie : le développement de la fonction visuelle se fait
durant les premières années de vie. Le diagnostic précoce est nécessaire à
l'efficacité du traitement Uusqu'à 5-6 ans maximum).
• Prophylaxie: il faut penser à l'amblyopie et la prévenir dès le plus jeune âge, d'où
la nécessité de vérifier régulièrement l'absence de gêne en vision monoculaire.
• Corriger le plus tôt possible toute anomalie susceptible de gêner l'apprentissage
de la vision.
• Corriger au mieux et/ou occlure l'œil dominant pour favoriser la stimulation de
l'œil amblyope, occlusion oculaire, correction optique.
• L'amblyopie ne se corrige jamais d'elle-même et ne peut être enrayée que par un
traitement adapté.
F. Surveillance : un suivi ophtalmologique fréquent jusqu'à la résolution complète

du problème, nécessite une détection précoce : les parents, médecins scolaires,
de PMI, généralistes et pédiatres doivent être sensibilisés à la surveillance du
bon apprentissage de la fonction visuelle.
447
2 - Les troubles de la réfraction
A. Les principales définitions :

a. Ln réfraction : la lumière se propage en ligne droite dans l'espace, mais lorsqu'elle
rencontre une surface séparant deux milieux transparents d'indice différent, sa
direction se modifie : ce phénomène de déviation est appelé réfraction.
Les rayons lumineux pénétrant dans l'œil rencontrent plusieurs surfaces de
réfraction : faces antérieure et postérieure de la cornée, faces antérieure et
postérieure du cristallin.
L' œil est donc un système optique complexe composé de plusieurs dioptres,
dont la puissance totale de convergence est d'environ 60 dioptries.
b. Œil emmétrope : c'est un œil qui est optiquement normal : les rayons lumineux
pénétrant dans cet œil convergent sur la rétine et l' image est donc vue nette.
c. Œil amétrope: c'est un œil porteur d' une anomalie de réfraction. L'image d ' un
objet situé à l'infini ne se forme pas sur la rétine et celui-ci est donc vu flou.
LA VISION: la myopie
..... ••..
zu • • ·~
L'œ1 est trop long Limage d'un ob1etélo1gnè se faine ?n a·ra1tde la ratne
œdl
448
B. Les principales amétropies sont :
a. La myopie : c'est un œil qui est trop convergent ou trop long par rapport à sa
convergence : l'image de l'objet observé se forme en avant de la rétine : il est
donc vu flou. La correction se fait par des verres concaves (négatifs).

b. L'hypermétropie : c'est un œil qui n'est pas assez convergent ou qui est trop
court par rapport à sa convergence : dans ce cas, l'image se forme virtuellement
en arrière de la rétine. La correction se fait par des verres convexes (positifs).
c. L 'astigmatisme : dans ce cas, la réfraction de l' œil n'est pas la même selon le
plan dans lequel se trouvent les rayons incidents, le plus souvent par défaut de
sphéricité de la face antérieure de la cornée (astigmatisme cornéen antérieur) :
dans un œil astigmate, l'image d'un point n'est pas punctiforme mais formée de
deux lignes perpendiculaires : l' œil percevra donc une image floue. La
correction se fait par des verres dits cylindriques.
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t -3J l!'f'li;s.c a.ru ~·oi ''t ~e tai t en ,a.•..afi t

Pl l?'i1 ;::i rr1P.rP. de l r.i r~t1 r1if'
3 - Cataracte congénitale
449
A. Définition :
La cataracte congénitale est l'opacification du cristallin au cours de la vie
intra-utérine, présente dès la naissance et qui entraîne un trouble de la vue. La
cataracte congénitale, responsable d'une baisse d'acuité visuelle plus ou moins

importante dès la naissance, est une affection sévère qui perturbe de façon grave le
pronostic sensoriel et moteur de l' œil. Elle représente une importante cause de
cécité chez l'enfant.
* Quelle que soit la forme de la cataracte, celle-ci aboutit irrémédiablement à un
déficit visuel grave. Au non usage de l'œil (amblyopie) peuvent s'ajouter des
signes de gravité : déviation des yeux (strabisme), tremblement oculaire
(nystagmus).
B. Prévalence de la maladie :
La prévalence de la cataracte congénitale est de 4 à 15/10 000 naissances. Il
existe par ailleurs une prévalence équivalente de la cataracte unilatérale par rapport
à la cataracte bilatérale.
C. Etiologie :
Malgré une enquête familiale clinique et paraclinique poussée, la cause des
cataractes congénitales n'est retrouvée que dans la moitié des cas. Les causes les
plus fréquentes sont l' hérédité, les affections virales atteignant la mère pendant la
grossesse, certaines affections métaboliques associant d'autres manifestations à la
cataracte. D'autre part, la cataracte congénitale fait partie d' un grand nombre de
syndromes neurologiques, cutanés, rénaux, etc.
D. Classification des cataractes congénitales :

Trois formes de cataractes sont fréquentes :
a. La cataracte totale : elle peut l'être dès la naissance ou se compléter au cours
des premiers mois de la vie. La pupille apparaît blanche et quel qu'en soit
l'aspect, la cataracte totale est, évidemment obturante. Le réflexe photomoteur
existe mais la vision est réduite à une perception lumineuse. L'intervention est
urgente dès les premières semaines de la vie.
b. La cataracte nucléaire peut être observée dans les premiers mois. Les signes
diffèrent peu de ceux d'une cataracte totale. Elle est parfois perçue par les
parents sous certains éclairages comme une ombre grise dans la pupille. Enfin,
parfois elle n'est dépistée qu'à l'âge préscolaire voire scolaire. Le risque
d'amblyopie est moindre dans ces formes. Elle n'est pas évolutive.
450
c. La cataracte zonulaire qui esr genera1emenr aep1sree p1us rara a 1 âge préscolaire
ou scolaire relèvera d'une intervention chirurgicale lorsqu'elle retentira sur la
scolarité de l 'enfant.
E. Sémiologie :
Les manifestations peuvent varier selon l'âge del' enfant.
a. La présence d'un point ou d'un reflet blanc dans la pupille (leucocorie) attire
l'attention des parents ou du pédiatre.
b. La cataracte peut être à l'origine d' une amblyopie par déprivation (affaiblissement
~
de la vue). Celle-ci se manifeste par un retard d'éveil visuel. Eventuellement,

l'apparition d' un nystagmus avant le 6e mois, a été remarquée par les parents. Ce
nystagmus précoce signe une très mauvaise acuité aux deux yeux.
c. Chez un enfant plus grand, peut être constatée une baisse d'acuité visuelle.
~
F. Evolution de la maladie :
La cataracte infantile partielle peut évoluer plus au moins rapidement vers une
opacification totale du cristallin. La cataracte blanche totale, outre son retentissement
sur l'acquisition de la vision, peut exposer à de graves complications.
G. Le diagnostic :
Au stade précoce, le diagnostic est établi par l'ophtalmologiste après un examen
biomicroscopique facilité par l ' instillation des gouttes qui dilatent la pupille.
L'examen spécialisé permet à l 'ophtalmologiste de poser l' indication pour la
chirurgie de la cataracte. Au stade tardif, le diagnostic est plus facile, l'entourage ou
le patient lui-même remarque une pupille blanche dans l'œil cataracté et peut avoir
des difficultés scolaires.
H. Le traitement :
Aucune médication ne permet le traitement efficace de la cataracte congénitale.
Le traitement est donc uniquement chirurgical sous anesthésie générale.
L'ophtalmologiste procédera à différentes mesures pour calculer la puissance du
cristallin artificiel le mieux adapté à l' œil de l'enfant. En effet, lorsque l'état
oculaire le permet, la mise en place d ' un implant (cristallin artificiel) va suppléer à
l'absence du cristallin. Ce traitement associé si besoin est à une rééducation de
451
l 'amblyopie, permettra d' améliorer la capacité visuelle de l 'enfant. Il requiert une
surveillance spécialisée au cas par cas, pendant plusieurs années.

1. Le suivi de la maladie :
Des consultations postopératoires et généralement des examens sous anesthésie
générale seront programmés pour la surveillance. Dans certains cas, le développement
d'une cataracte secondaire peut nécessiter une réintervention après quelques mois.
J. Dépistage :
Actuellement, l'écho graphie an té natale permet de retrouver certaines formes
de cataracte congénitale dans les familles à risque.
4 - Glaucome congénital
A. Définition :
Le glaucome est une maladie de l'œil, caractérisée par une augmentation de la
pression à l'intérieur del' œil. Cette augmentation de pression est le plus souvent due à
un obstacle à l'évacuation du liquide intraoculaire. Petit à petit, l'excès de pression à
l' intérieur de l' œil abîme les fibres nerveuses de la rétine et du nerf optique, entraînant
une lente détérioration du champ visuel pouvant aller jusqu'à la perte de la vue.
452
B. Prévalence de la maladie :
Le glaucome congénital est une affection grave frappant 8 à 15 % des jeunes
aveugles selon les centres, il est bilatéral dans 80 % des cas.
~
C. Etiologie :

L ' hérédité du glaucome congénital n 'est plus à démontrer du fait de la
fréquence des cas familiaux. L'affection peut avoir une :
- Transmission de type dominant autosomique : elle se transmet de génération en
génération. Une personne atteinte a un risque sur deux de transmettre la maladie
à ses enfants à chaque grossesse, quel que soit leur sexe.
- Transmission de type récessif autosomique : seuls les enfants ayant reçu les deux
copies du gène altéré (gène muté) à la fois de leur père et de leur mère, sont
atteints. Cette maladie ne touche donc habituellement que des frères et sœurs
dans une même famille.
La probabilité d'avoir un autre enfant atteint est de 1 sur quatre.
D. Sémiologie :
La photophobie (gêne à la lumière) avec larmoiement clair constitue le
premier signe d'appel.
Il est très vite suivi d'une augmentation du diamètre cornéen par distension
limbique sous l 'effet de l ' hypertonie oculaire donnant l 'aspect d'œil buphtalme
(œil de boeuf).
E. Evolution de la maladie :
Le glaucome a des conséquences visuelles sévères et parfois dramatiques
pouvant rapidement conduire à la cécité par opacification de la cornée ou par
altération du nerf optique
C'est une urgence chirurgicale. Le patient doit être opéré le plus vite possible.
453
F. Diagnostic :
La plupart du temps, le diagnostic est évident dès l'inspection chez un
nouveau-né aux gros yeux, larmoyant et photophobe. Il faut alors mesurer le tonus
oculaire et réaliser un fond d'œil afm d'analyser la papille. Cet examen chez

l'enfant nécessite le plus souvent une anesthésie générale pour pouvoir être réalisé.
G. Traitement:
Le glaucome congénital est une urgence chirurgicale. Le traitement médical
est toujours un traitement d'appoint, complémentaire du geste chirurgical : soit en
préopératoire, dans le but d 'obtenir une hypotonie maximale au moment du geste
opératoire, soit en postopératoire, si le traitement chirurgical se révèle insuffisant.
H. Suivi de la maladie:
Le suivi est fait par un médecin ophtalmologiste qui effectuera un suivi
postopératoire par des examens sous anesthésie générale. Ultérieurement, le
concours de l' orthoptiste sera indiqué pour déterminer le retentissement sur la
• •
VlSIOn.
5 - Strabisme
Le strabisme est un défaut de parallélisme entre les deux axes du regard. Cette
déviation peut être légère ou importante, intermittente ou permanente et affecter un
seul ou les deux yeux.
Le strabisme le plus fréquent est le convergent (par opposition au divergent).
A. Causes du strabisme peuvent être :

- Un défaut de commande nerveuse des muscles oculaires;
- Des muscles trop courts ;
454
- Un vice de réfraction, hypermétropie, est la cause la plus fréquente pour les
strabismes convergents. La compensation de l'hypermétropie par l'accommodation
favorise le strabisme (réflexe accommodation/convergence) .

.%'1)
...
B . Conséquences :
Les deux yeux ne fixant pas au même endroit, le cerveau, pour ne pas voir
deux images distinctes, l' œil concerné ne fonctionnant pas, le risque sera de
développer une amblyopie, c'est-à-dire, l'incapacité qu'a l'œil d'obtenir une vision
claire même avec des lunettes.
C. Traitement:
- Correction optique: quand il s'agit d'hypermétropie, la première étape consiste à
corriger la vision de loin de façon à relâcher l'accommodation et donc la
convergence.
- La pénalisation : le principe est de solliciter l ' œil le plus faible. Pour cela,
l'opticien posera:
~ Un Ryser : filtre quel' on << colle >> sur le verre de lunette du côté du meilleur œil.
~Une occlusion totale en mettant un pansement sur le meilleur œil.
- La chirurgie : ne se conçoit qu'après un traitement optique bien mené, elle vise à

rétablir le parallélisme des deux globes oculaires en agissant directement sur les
muscles, soit en affaiblissant les muscles dont l'action est trop importante, soit en
renforçant ceux dont l'action est insuffisante.
455
6 - Rétinoblastome
Le rétinoblastome est une tumeur hautement maligne touchant essentiellement
le nourrisson et le jeune enfant.

A. Clinique :
- Le strabisme peut être un signe d'appel précoce permettant parfois de faire le diagnostic
de petites tumeurs se développant dans la région maculaire. C'est pourquoi, il ne faut
pas confondre le strabisme accommodatif du nourrisson avec un strabisme unilatéral
permanent pouvant témoigner d'une atteinte organique de la rétine.
- Ln leucocorie ou reflet blanc dans la pupille n'est visible au début que sous certains
éclairages et dans certaines directions du regard. Puis, elle devient permanente.
Ces signes doivent impérativement faire pratiquer un examen du fond d'œil

après dilatation.
Les autres signes sont plus tardifs. On peut citer la buphtalmie,
l'hétérochromie irienne, le pseudo-hypopion et dans les formes les plus évoluées
l'exophtalmie tumorale.
B. Diagnostic positif:
Il repose sur l'examen du fond d'œil, sous anesthésie générale, après dilatation
•
maximum.
Le rétinoblastome endophytique apparaît comme une tumeur blanche
richement vascularisée se développant vers la cavité vitréenne avec de nombreux
flocons blanchâtres flottant dans le vitré.
Les formes exophytiques se présentent sous forme d'un décollement de rétine
derrière lequel on aperçoit les masses saillantes parfois calcifiées en partie blanches
avec dilatation angiomateuse des vaisseaux.
456
L'échographie est utile, montrant l'extension des lésions avec des masses très
échogènes.
Le scanner confrrme le diagnostic en montrant des calcifications. Il précise
l'envahissement du nerf optique ainsi qu'une éventuelle extension cérébrale.

L'IRM est souvent préférable chez ces enfants et permet de bien analyser une
extension éventuelle au niveau du nerf optique.
C. Diagnostic différentiel:
Le rétinoblastome peut être responsable d' une réaction inflammatoire, soit au
niveau de l'œil lui-même, soit au niveau de l'orbite, pouvant orienter à tort vers
une uvéite ou une pseudo-tumeur inflammatoire.
D. Prise en charge thérapeutique :
Elle a beaucoup évolué au cours des dix dernières années. Elle nécessite la
collaboration d'une équipe multidisciplinaire, habituée au traitement de rétinoblastome.
L'énucléation est indispensable en cas de tumeur massive notamment dans les
formes unilatérales.
La radiothérapie : les complications de la radiothérapie sont essentiellement :
la cataracte et la sécheresse oculaire, l'atrophie du massif facial, les insuffisances
hypophysaires et surtout les sarcomes secondaires dans le champ d'irradiation. En
raison de l'existence de ces complications, la tendance actuelle est, chaque fois que
cela est possible, d'éviter l'irradiation externe.
La chimiothérapie première par carbo Platine, VPl 6 et Vincristine, permet de
diminuer le volume des tumeurs dans le but de les rendre accessibles à des
traitements conservateurs autres que l'irradiation externe.
457
7- La rétinopathie des prématurés
La rétine est particulièrement sensible aux modifications du métabolisme
tissulaire. C 'est la raison pour laquelle les enfants prématurés peuvent développer
une rétinopathie, représentée ici par une prolifération d'éléments à la périphérie de

la rétine immature.
A. Les facteurs de risque :
La rétinopathie des prématurés est d'origine multifactorielle.
Le rôle toxique del' oxygène a été mis en évidence, particulièrement l'oxygénothérapie
longue et intense.
D 'autres facteurs de risque peuvent se surajouter:
- détresse respiratoire.
. ,. .
- sept1cerme.
- facteurs maternels (diabète, anémie ... )
Mais la grande prématurité (poids de naissance inférieur à 1500 g ou âge
gestationnel inférieur à 34 semaines) reste le facteur de risque le plus important.
B.Diagnostic :
Les premiers symptômes ophtalmoscopiques apparaissent entre la quatrième
et la dixième semaine après la naissance.
Le fond d' œil doit donc être systématique chez tous les prématurés dès l'âge
de 4 à 6 semaines.
C. Les différents stades :

La classification internationale, établie à Calgary en 1984, repose sur 3 critères :
- la localisation;
- l'étendue ;
- la gravité de la néovascularisation.
458
~
D. Evolution :
C'est une affection redoutable, d'évolution insidieuse vers l'aggravation.
En l'absence de dépistage, et de traitement précoce, elle peut aboutir à la
cécité par décollement de la rétine, très grave, souvent inopérable.

E. Recommandations :
|
- Examen du fond d' œil dès l'âge de 4 à 6 semaines de tous les prématurés d'âge
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gestationnel inférieur à 34 semaines ou de poids de naissance de moins de 1500 g.
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- Contrôle strict del' oxygénothérapie.
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8 - Les conjonctivites infectieuses du nouveau-né et de l'enfant
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A. Les conjonctivites infectieuses du nouveau-né :
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3 facteurs favorisent les conjonctivites du nouveau-né:
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- Une infection non traitée du tractus génital de la mère.
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- Les traumatismes obstétricaux lors de l'accouchement.
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- La rupture précoce des membranes ou un travail prolongé exposant le bébé aux
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germes de la mère.
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a. Les infections gonococciques : représentent les formes les plus graves des
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conjonctivites néonatales.
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Ces infections touchent 0,4 nouveau-né pour 1000 naissances avec un début
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entre le 3e et le 13e jour après la naissance.

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Le tableau est celui d ' un œdème palpébral important associé à des sécrétions
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purulentes jaunâtres à l 'origine de membranes touchant la cornée des 2 côtés et

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l 'exposant au risque d' ulcération voire de perforation à l'origine d 'opacités

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cornéennes séquellaires malgré le traitement. Celui-ci est systémique en urgence

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par Ceftriaxone ou Citrofloxacine.

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La prophylaxie est classiquement réalisée par la méthode de Credé par

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instillation de nitrate d'argent.

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b. Les conjonctivites à chlamydiae trachomatis : cette conjonctivite est la plus

fréquente dans les pays développés puisqu'elle touche 1, 1 à 1,4 nouveau-nés
pour 1000 naissances. Elle apparaît chez 30 à 40 % des nouveau-nés dont la mère
présente une infection génitale à Chlamydiae.
459

L' incubation est de 5 à 14 jours, part.ois moins longue ou de plus de 3 semaines,
avec installation d'une conjonctivite mucopurulente ou purulente à l'origine de fausses
membranes et de tuméfaction palpébrale par hyperplasie papillaire donnant à la
'
conjonctive un aspect framboisé sanglant. A cette conjonctivite s'associe un
larmoiement très abondant ainsi que des manifestations générales pulmonaires dans 50
à 60 % des cas. Les séquelles en sont un micropannus.
Le diagnostic sera effectué par la mise en évidence du chlamydia, la culture
de cellules épithéliales conjonctivales par grattage et le sérodiagnostic
immunologique à la recherche du chlamydia par réaction de polymères en chaîne.
Le traitement fait appel aux quinolones en collyre associées à une
antibiothérapie basée sur les macrolides, par voie générale. La prophylaxie est
inefficace et le pronostic, en règle générale, satisfaisant. Chlamydiae n'est pas
sensible, en effet, à la solution de nitrate d'argent mais aux macrolides.
c. L'herpès néonatal : l'herpès néonatal est relativement rare, il touche un
nouveau-né pour 7 500 naissances. Il concerne davantage les milieux favorisés
ou les jeunes primipares. Il s' agit de l'herpès virus simplex de type 2.
Le tableau s'installe 15 jours après la naissance par quelques vésicules
herpétiques au bord palpébral, une petite conjonctivite uni- ou bilatérale peu
sécrétante, non purulente, séro-sanglante compliquée parfois d'une kératite avec
quelques micro-dendrites ou kératite ponctuée superficielle, parfois des opacités
cristalliniennes, voire une choriorétinite.
La prévention des infections néonatales passe par le traitement systématique
de toute infection génitale chez la femme enceinte, l ' instillation de la solution de
nitrate d'argent à 1 % et la césarienne en cas d'herpès évolutif.
460
B. Les conjonctivites infectieuses de l'enfant :
a. Les conjonctivites bactériennes : le tableau clinique le plus souvent rencontré
est celui d'une conjonctivite aiguë mucopurulente avec un œil rouge, un œdème
des paupières, des yeux collés, la sensation de grains de sable.

La contamination de la conjonctive se fait par contact des mains sales ou à
partir du naso-pharynx. La plupart de ces enfants ont une rhinite associée avec
rétrécissement des voies lacrymales et réduction du drainage des larmes du cul-de-
sac conjonctival.
Différents collyres antibiotiques ont été proposés ou étudiés : Rifamycine,
Bacitracine, Acide fusidique, Tobramycine, Néomycine, Polymyxine, Gramicidine,
Chloramphénicol, quinolones et plus récemment l' Azitromycine.
Ces traitements par collyres antibiotiques sont tous efficaces avec disparition
des symptômes en 4 à 7 jours.
b. Les conjonctivites virales : elles sont dominées par !'adénovirus et l' herpès mais
toute maladie virale de l'enfant peut se compliquer de kérato-conjonctivite. Le
risque est la complication cornéenne à l'origine de séquelles voire d'amblyopie.
Le traitement est surtout préventif par respect des règles d' hygiène, lavage des
'
mains, linge personnel. A la phase aiguë, il est important d'assurer une instillation
pluriquotidienne de sérum physiologique et d'antiseptiques locaux.
c. La fièvre adéno-pharyngo-conjonctivale : elle implique les sérotypes 3 et 7 de

l' adénovirus. La contagion se fait par postillons ou eau de piscine. Le tableau
clinique est celui d'une conjonctivite folliculaire souvent, hémorragique, associée
à des adénopathies et des signes généraux, compliquée d' une kératite épithéliale
diffuse évoluant vers des infiltrats sous-épithéliaux. Le traitement consiste à
appliquer des compresses froides avec antipyrétiques, la régression s'observera
en fait à 14 jours.
461
9 -Toxoplasmose oculaire congénitale
A. Gé1iéralités : la toxoplasmose constitue l'étiologie la plus fréquente des uvéites
postérieures dans le monde. L'agent pathogène, Toxoplasma gondii, est un

protozoaire, parasite intracellulaire obligatoire. Il s'agit d' une maladie
infectieuse congénitale ou acquise. Contrairement à ce qui était admis
antérieurement, la forme congénitale semble représenter le tiers de l'ensemble
des toxoplasmoses oculaires par comparaison à la forme acquise.
~
B. Epidémiologie : le risque pour une femme non immunisée de contracter l' infection
pendant la grossesse est estimé globalement de 0, 5 à 1, 5 % . Le risque de
contamination est plus élevé au cours du dernier trilnestre de la grossesse, proche de
70 %, alors qu' il n'est que de 5 % au premier trimestre. Le risque de fœtopathie est
inversement proportionnel au risque de transmission transplacentaire.
C. Prévention et prise en charge de la toxoplasmose congénitale : Devant la

gravité potentielle des atteintes, un programme national de prévention de la
toxoplasmose congénitale a été mis en place.
- la sérologie pour la toxoplasmose a été rendue obligatoire pour l'examen
prénuptial.
- une sérologie obligatoire pour la déclaration de la grossesse.
- la surveillance mensuelle des femmes enceintes séronégatives a été mise en place.
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nouveau-né
SA : semaine· d'aménorrhée
DIAGNOS111C ANTENATAL + ICllAGNOSiOC:#;NtENATAL •
" possibilité ide ponction plus précoce (15-18 SA) à
.,,,,,. ~ i renouveler au moindre doute échographiq;ue
PS SPlltAlll VCl ME
ACCOUCHEMENT . PS : Pyriméthamine - Sl!llfamides.

i Anlt d< Io !!pow"°'"'
· ITG : fnterruption thérapeutique de la grossesse.
Cflagnoealc néon31al
. FO : fond d'o1eil.
dl•7 nionllll:AI +
dla<;111111llc McMmal •
··Diagnostic anténatal: échographie. amniocentèse
pour PCR et Inoculation à la souris.
Tr<li !1m11nt di l'enfilnl
PS, vOlr• 2 MS
su""lllonu c~lnl ciu t l.FO• '"
l · Diagnostic néonatal : clinique, inoculation du placenta
ài la :SOllris, Profil immunologique comparé mère•enfant
Jus11U'à radoieseonc. (western-blot, EUFA), séroiogie (l9M-lgA).
462
10 - Traumatismes oculaires
A. Introduction:
La majorité des traumatismes oculaires perforants se produisent à la maison,

alors que l'enfant manipule des objets coupants ou pointus. Si la prévention de ces
accidents reste difficile, certaines mesures préventives (éducation, surveillance
adaptée aux activités de l'enfant, rangement des objets coupants) doivent être
prises pour tenter de diminuer le nombre de ces accidents à l'origine de
nombreuses amblyopies unilatérales.
"
B. Epidémiologie :
Les garçons seraient plus souvent atteints que les filles, et les traumatismes
seraient plus fréquents après l'âge de 6 ans.
C. Mécanismes :
Les jouets (ou objets détournés) projetés (par la victime elle-même ou un
autre enfant) viennent généralement en tête des agents vulnérants, suivis des objets
domestiques. Dans notre pays, on note la fréquence particulière des traumatismes
par jet de pierre ou par pointe de bâton. Ce sont dans la plupart des cas, des
contusions à globe fermé. Elles sont suivies par les plaies du globe avec ou sans
corps étranger, les brûlures viennent ensuite et sont plus rares chez l'enfant
D. Examen clinique:
Dans tous les cas, l'examen ophtalmologique n'est conduit qu'après
élimination des lésions générales associées qui pourraient mettre en jeu le pronostic
vital. Chez l'enfant souvent agité et peu coopératif, le recours à l'examen sous
anesthésie générale peut parfois s'avérer nécessaire.
a- Traumatismes du segment antérieur :

1/Conjonctive :
"
Erosions, hémorragies :
Ce type de lésion prend parfois des proportions spectaculaires et inquiète les
parents mais reste peu sévère, sauf en cas de suspicion de plaie associée du globe. Dans
ce dernier cas, le mécanisme du traumatisme (objet contondant), la déformation
pupillaire et l'hypotonie sont des éléments d'orientation importants. Les érosions et
hémorragies conjonctivales isolées ne nécessitent pas de traitement spécifique.
463
Plaies:
Dans ce cas encore, le problème est de savoir suspecter une plaie du globe
sous-jacente. La plaie de conjonctive nécessite selon son étendue un simple
traitement antibio-corticoïde local en pommade ou une suture sous anesthésie

générale, qui peut être l'occasion d'une exploration plus approfondie.
2/Cornée:
~
Erosions:
Elles sont très fréquentes, résultant des mécanismes les plus variés. La
symptomatologie est celle d'une kératite (douleur vive, larmoiement, photophobie).
Une goutte d'anesthésique local et de fluorescéine aident au diagnostic. La

particularité chez l'enfant est qu'il est toujours nécessaire de rechercher un corps
étranger, y compris sous la paupière supérieure. Ce corps étranger peut passer
inaperçu ou est caché. Il peut généralement être ôté avec le coin d' une compresse.
Le traitement, repose sur l'application d'une pommade antibiotique.
Plaies:
Les plaies de cornée sont suspectées devant un traumatisme violent par un
objet contondant. Il existe généralement une déformation pupillaire. Plusieurs
situations peuvent être schématiquement distinguées :
- plaie franche épargnant l'axe visuel, isolée, dont le traitement est simple avec un
bon pronostic ;
- plaie franche intéressant l'axe visuel posant le problème de l'amblyopie si
l'enfant a moins de 7 ans ;
- plaie contuse avec des difficultés chirurgicales initiales et également le problème
de l'amblyopie.
Dans tous les cas, les lésions associées doivent être prises en compte. Le
traitement associe la suture en urgence de la plaie sous anesthésie générale et la
prescription d'une antibiothérapie parentérale associant deux molécules différentes.
Les lésions associées (cristallin, rétine) sont traitées secondairement.
464
3/Chambre antérieure :
Un hyphéma est généralement la conséquence d'un traumatisme violent par
un objet non contondant (par exemple une balle). Le sang peut venir de l'iris ou du
corps ciliaire. Les deux particularités chez l'enfant sont le risque d' hypertonie

nécessitant une évacuation chirurgicale pour éviter l'imprégnation hématique de la
cornée et l'amblyopie d' installation rapide chez un petit nourrisson dont l'axe
visuel n'est pas dégagé après quelques jours. Le traitement associe le repos
(nécessitant parfois une hospitalisation), les boissons abondantes et la dilatation
pour éviter les mouvements de l'iris, responsables de re-saignement.
4/Iris et angle iridocornéen:

Lésions du sphincter :
Les lésions du sphincter irien correspondent à une contusion du globe dont les
circonstances et le traitement sont similaires à ceux des hyphéma. Il s'associe
souvent une dispersion pigmentaire, hématique ou cellulaire visible sous forme
d'un phénomène de Tyndall. La mydriase traumatique ne doit pas être confondue
avec une mydriase d' origine neurologique.
Lésions de l'angle iridocornéen :

Il peut exister une iridodialyse (déchirure de la racine de l'iris), un recul ou
une récession de l'angle, une cyclodialyse avec séparation entre le corps ciliaire et
la sclère.
465
5/Cristallin :
Cataracte traumatique :
L'opacification du cristallin peut être le résultat d'une contusion du globe ou
d' une plaie intéressant la (les) capsule (s). Le délai est variable selon le mécanisme.

Si la cataracte est partielle, il est essentiel d'évaluer l'acuité visuelle afin de fixer
l'indication chirurgicale. Chez un enfant petit, l'on s'aide de signes indirects
(mauvaise tolérance à l'occlusion de l' œil controlatéral), la rapidité d'installation
d'une amblyopie est d'autant plus grande que l'enfant est plus jeune et la
rééducation est le complément indispensable après la chirurgie.
Chaque fois que cela est possible, un implant de chambre postérieure sera mis
en place car il procure une meilleure récupération visuelle.
Ectopies, luxations :
Lorsque les fibres zonulaires sont partiellement rompues, le cristallin est
déplacé dans un plan frontal. Comme pour la cataracte, l'indication chirurgicale
dépend du retentissement visuel.
La luxation se fait plus souvent dans le vitré que dans la chambre antérieure.
b- Traumatismes du segment postérieur:

1/Œdème rétinien :
L 'œdème traumatique (dit œdème de Berlin) survient après un traumatisme
non perforant. Il est localisé dans les couches rétiniennes externes, de couleur gris-
blanc et peut intéresser la région maculaire. Aucun traitement spécifique n'est
nécessaire et l'évolution est généralement spontanément favorable. Toutefois, des
remaniements pigmentaires maculaires ou un trou maculaire peuvent affecter
durablement l'acuité visuelle.
2/Hémorragies rétiniennes :
Des hémorragies peuvent survenir en association à un hématome sous-dural
chez l'enfant secoué, après accouchement par voie basse ou après traumatisme
oculaire direct. Elles peuvent intéresser toutes les couches de la rétine. Il n'y a pas
de traitement spécifique et le pronostic dépend de la localisation.
466
Hémorragies rétiniennes chez un enfant secoué.
3/Décollement de rétine :
Les traumatismes, à globe fermé ou ouvert, sont la première cause de
décollement de rétine chez l'enfant. Ils correspondent généralement à une dialyse à
l'ora, le traitement est chirurgical.
4/Ruptures choroïdiennes :
Elles sont souvent associées à d'autres lésions (hémorragies, décollement) et
peuvent se localiser à la macula. Il existe un risque de néovascularisation.
5/Hémorragies du vitré et corps étrangers intraoculaires :

La principale caractéristique de l' hémorragie intra-vitréenne chez l'enfant, et
particulièrement chez le nourrisson, est sa lenteur de résorption liée au caractère
cohérent et non décollé du gel vitréen. Cette lenteur peut provoquer une amblyopie,
d'autant plus rapidement que l'enfant est petit. En pratique et chez un nourrisson,
une vitrectomie est recommandée si l' hémorragie se prolonge plus d' un mois.
En cas de suspicion de corps étranger intraoculaire, l'examen essentiel est le
scanner qui permet de préciser la localisation. L'échographie, précise également,
mais nécessite une plaie parfaitement suturée. Le corps étranger est extrait à
distance du traumatisme (généralement 1 à 2 semaines), le traitement chirurgical en
urgence consistant seulement en la fermeture de la plaie.
c- Traumatismes des paupières :

Les traumatismes des paupières exigent chez l'enfant une prise en charge
particulièrement soigneuse et spécialisée lorsque la plaie intéresse le bord libre, les
voies lacrymales ou le releveur de la paupière supérieure. Un corps étranger est
toujours soupçonné devant une plaie qui n'est pas strictement superficielle
(radiographie, ou mieux, scanner).
467
1/Plaies du bord libre :
Les mécanismes sont très variés, avec une particulière gravité des plaies par
morsures animales. Dans tous les cas, la suture sous anesthésie générale intéresse
les plans tarso-conjonctival, orbiculaire et cutané, en veillant particulièrement à

l ' affrontement des structures du bord libre, sans tension. Si la plaie est contuse, on
peut régulariser ses bords sans réséquer plus d'un quart de la longueur du bord
libre. Une antibiothérapie préventive générale est souhaitable.
2/Traumatismes des voies lacrymales :

Ils sont suspectés devant une atteinte du tiers interne des paupières. Le risque
de larmoiement secondaire impose une reconstruction canaliculaire,
particulièrement pour le canalicule inférieur. Cette intervention doit avoir lieu dans
les 48 heures avec, selon les auteurs, mise en place ou non d ' une sonde facilitant la
cicatrisation canaliculaire.
3/Plaies du releveur :
L 'existence d' un ptosis associé à une plaie de la paupière supérieure impose
l'exploration et la suture du releveur.
d- Brûlures :
1/Brûlures chimiques :
Les brûlures oculaires et palpébrales concernent des enfants dans 7 % des cas.
Comme pour les adultes, les brûlures par acides (chlorhydrique, sulfurique,
acétique) provoquent des lésions superficielles de coagulation protéique, moins
sévères que les brûlures par bases. Ces dernières (ammoniaque, eau de Javel et
surtout soude caustique ou olivette) ont un pouvoir pénétrant élevé en dissolvant
les lipides qui constituent les membranes cellulaires. La gravité dépend de la
concentration et de la quantité de produit reçue.
Dans les cas les plus sévères, des nécroses sclérales, des lésions étendues
palpébro-conjonctivales peuvent être observées.
Le traitement repose sur le lavage immédiat et abondant, si possible au sérum
physiologique, des paupières, globes et cul-de-sacs conjonctivaux, en enlevant
d'éventuels corps étrangers.
468
Des instillations d'antibiotiques, de cycloplégiques et d' antalgiques
complètent le traitement initial. La chirurgie des séquelles, difficile, peut faire
appel aux membranes amniotiques et aux greffes de cellules limbiques.

2/Brûlures thermiques :
Lors d ' une brûlure par flamme, le réflexe de fermeture des paupières limite
souvent les lésions oculaires. Les projections de liquide chaud, auxquelles sont
particulièrement sujets les enfants (casseroles), provoquent généralement des
lésions superficielles.
,.
E- Evolution, pronostic
Le pronostic fonctionnel des traumatismes du globe oculaire chez l'enfant est
dominé par l'amblyopie qui sous-tend tous les autres facteurs pronostiques
identifiés :
- gravité du traumatisme et des lésions initiales, en particulier les atteintes du
segment postérieur. L'amblyopie complique particulièrement les plaies de
cornée intéressant l'axe visuel et le cristallin;
- retard au diagnostic, fréquent chez l'enfant lorsque le traumatisme est caché ou

,. .
passe maperçu ;
- jeune âge de l'enfant, là encore en raison de la plus grande vitesse d'installation
d'une amblyopie ;
- non-observance de la rééducation de la part des parents.
F - Conclusion :
La pathologie oculaire de l'enfant est très variée et possède ses propres
spécificités, l'œil de l'enfant subit une croissance anatomique et une maturation
fonctionnelle de la naissance jusqu'à l'âge scolaire, tout processus pathologique
quel qu'en soit la nature représente une entrave à ce développement, sa prise en
charge est une course contre le temps car l'amblyopie, une fois installée sera de
plus en plus difficile à traiter à mesure que l'enfant grandit.
469
470
ORTHOPEDIE PEDIATRIQUE
CHAPITRE 8
~
471
~
472
Repères cliniques devant un abdomen aigu
Nous regroupons sous ce vocable tous les tableaux cliniques abdominaux

aigus qui réclament une sanction chirurgicale urgente. La cause la plus fréquente
restera l'invagination intestinale aiguë chez le nourrisson, l'appendicite aiguë chez
l 'enfant plus grand.
,
Etiologies
Les causes d'abdomen aigu chez l'enfant peuvent être classées en cinq grands
groupes:
• Les processus malformatifs ont été étudiés avec les urgences chirurgicales
néonatales.
• Les processus inflammatoires : appendicites, péritonites, perforations ...
• Les processus mécaniques : occlusions, torsions d'un organe pédiculé,
invaginations.
• Les processus traumatiques : rupture d'organe plein ou d'organe creux
• Les processus vasculaires : thromboses mésentériques, rares chez l'enfant ·
'
pyléphlébite.
Fréquences relatives des différentes causes ; selon l'âge :

Nouveau né:
Service de chirurgie péd. S.M.K. Littérature
1- Mégacôlon congénital 1- Volvulus dans les anomalies du
situs intestinal
2- Syndrome occlusif en rapport 2- Atrésie et sténose intestinales
avec une atrésie A.R. négligée
3- Atrésies intestinales 3- Mégacôlon intestinal
4- Iléus méconial 4- Iléus méconial

Nourrisson :
• Invagination intestinale.
• Volvulus dans les anomalies du situs intestinal.
~
• Etranglement des hernies inguinales.

Enfant plus grand :
• Abdomen traumatique.
• Appendicite aiguë et péritonite.
• Pathologie du diverticule de Meckel.
•Maladies de Hirschsprung.
Trois exemples d'abdomen aigu del' enfant seront décrits. Ils nous permettront de
reconnaître les situations urgentes les plus courantes.
473
1- Le premier exemple : L'appendicite aiguë de l'enfant
Urgence abdominale la plus fréquente, l'appendicite aiguë est de diagnostic
difficile chez l'enfant, et ce, d'autant plus que celui-ci est plus jeune.

Clinique
L'anamnèse est difficile, l'enfant s'exprimant mal ou pas du tout; l'examen
physique est malaisé chez le petit souffrant et effrayé. La douleur abdominale est le
maître symptôme, chez un enfant qui n'a jamais souffert de son ventre. Ses
caractères sont vagues ; péri-ombilicale ou généralisée à tout l'abdomen, elle se
localise rarement à la fosse iliaque droite.
Son début brutal et son caractère intense (entraînant les pleurs de l'enfant)
sont importants à considérer.
Le refus de l'alimentation ou du biberon est net et s'accompagne de
vomissements alimentaires, voire bilieux. Là encore, le caractère bilieux des
vomissements doit alerter.
L'arrêt des gaz sera difficile à préciser ; la constipation est souvent présente,
mais une diarrhée ne doit pas conclure hâtivement à une gastro-entérite.
La température dépasse rarement 3 8 °C et contraste avec un pouls accéléré.
La palpation de l'abdomen doit se faire sur un enfant calme et mis en
confiance, les cris provoqués par la palpation de la FID revêtent une grande
importance chez le tout-petit.
La recherche d'une douleur provoquée doit être systématique et menée
comparativement dans tous les quadrants de l'abdomen. La recherche d'une
défense localisée ou d' une contracture généralisée doit être menée avec beaucoup
de douceur, la main posée bien à plat sur le ventre del' enfant.
L'examen sera complété par l'examen des bourses et des orifices herniaires.
Le toucher rectal sera d' interprétation difficile. La douleur à la détente, recherchée
à droite ou dans la FID, est un bon signe qu'il faut s'aµµliquer à retrouver.
Il faudra toujours se rappeler que :
Les vomissements peuvent manquer (appendicite rétro-caecale).
La constipation peut être remplacée par une diarrhée (au début ou dans
l'appendicite pelvienne).
•La douleur au T.R peut manquer (appendicite rétro-caecale);
•La radiographie de l'abdomen n'est pas d'un grand apport pour le diagnostic
positif, mais permet d'éliminer une autre pathologie abdominale (occlusions,
perforation d 'organes creux);
• L'hyperleucocytose manque lorsque la crise appendiculaire :
- Est à son début,
- Survient au cours d'une maladie (rougeole),
- Dans les formes toxiques.
474
Les embûches diagnostiques sont nombreuses chez l'enfant, et l 'attitude de
choix est de proposer le malade au chirurgien au moindre doute.
La prescription d'antispasmodiques, de calmants ou de glace est proscrite tant
que ce doute existe.

Il faudra établir un diagnostic différentiel, non pas tant avec une invagination
intestinale, une ou primitive car la sanction chirurgicale est obligatoire. Il faudra
éliminer les affections non chirurgicales qui peuvent prendre le masque d ' une
appendicite :
• Une affection urinaire chez la fillette ; importance de l'examen des urines.
• Une pneumopathie de la base droite : examen clinique et radio du thorax
(systématique devant toute douleur abdominale aiguë).
• L'adénite mésentérique, dont la certitude diagnostique est difficile à établir ; ne
doit pas retarder la laparotomie.
• Un purpura rhumatoïde, une poussée de rhumatisme articulaire aigu.
D'autres difficultés peuvent émaner du siège anormal de l'appendice ou du stade
évolutif de l 'affection.
Se rappeler que :
•L'appendicite rétro-crecale s'exprime par une défense lombaire basse (au-dessus
de la crête iliaque droite).
• L'appendicite méso-cœliaque entraîne plus volontiers un syndrome occlusif
,.
precoce.
• L'appendicite négligée évoluera vers la perforation. Cette situation est
malheureusement la plus fréquente chez le nourrisson et le petit enfant. Le
tableau est alors celui d'une péritonite localisée ou diffuse avec une contracture
intéressant tout l'abdomen et un cortège de signes généraux (fièvre,
déshydratation, pouls filant, faciès grisâtre, état de torpeur).
• Plus rarement, l'examen physique retrouvera une véritable tumeur de la FID.
L' interrogatoire retrouvera la poussée d 'appendicite aiguë, traitée ou non.
Il s'agira d'un plastron appendiculaire formé par l'agglutination des anses
grêles autour du bas fond caecal.
Le danger du plastron réside dans l'évolution toujours possible vers
l 'abcédation et secondairement à la péritonite généralisée. Celle-ci sera d'autant
plus grave qu'elle survient sur un enfant à l'état général plus altéré.
Conduite à tenir:
Un dogme:
Toute aµµendicite reconnue doit être opérée sans retard.
Une rééquilibration hydro-électrolytique, préalablement à l'intervention, est
souhaitable dans les formes occlusives ou en cas de péritonite diffuse.
L 'appendicectomie est toujours possible. Dans les cas de plastron, la
surveillance en milieu chirurgical est licite, l'intervention est préférable.
475
La recherche d' un diverticule de Meckel est obligatoire, surtout lorsque l'on
découvre un appendice apparemment sain.
En cas de péritonite diffuse, la toilette péritonéale doit être complétée par un
drainage adéquat et une antibiothérapie générale guidée par les résultats des

antibiogrammes.
Les complications postopératoires doivent être connues :
- Le syndrome du cinquième jour: survenue brutale le 4 ème, 5ème ou 6ème jour après
une appendicectomie sans incident, d' un syndrome péritonéal franc avec une
ascension thermique. Il commande la ré-intervention d'urgence.
- Les abcès résiduels (Douglas+++) qui nécessitent un geste de drainage.
- L 'abcès de paroi, prévenu en laissant la peau ouverte en cas de péritonite.
Rapidement diagnostiquée et traitée, l 'appendicite aiguë a un pronostic très
favorable. Ceci n'est pas le cas chez le nourrisson où la mortalité par appendicite
aiguë, passée inaperçue, reste très élevée.
2- Deuxième exemple : l'invagination intestinale aiguë
L 'occlusion la plus fréquente du nourrisson est réalisée par l ' invagination
intestinale aiguë. (fig. 1).
Il s'agit du télescopage du tube intestinal par lui-même. Cette interpénétration
entraîne, outre l 'occlusion aiguë, une traction avec compression du mésentère,
facteur d'ischémie, puis de sphacèle.
Elle peut siéger sur n'importe quel segment intestinal, se voit préférentiellement
chez le nourrisson de 5 à 9 mois, de sexe masculin.
Si dans la majorité des cas, l 'étiologie reste inconnue, parfois on retrouvera un
élément causal, diverticule de Meckel, polype, kyste entérogène, angiome,
lymphome, invagination postopératoire.
Clinique
Le syndrome d 'appel est typique : c'est la survenue brutale d' une crise
douloureuse chez un nourrisson en parfaite santé. Celui-ci pousse des cris perçants,
en même temps que s'installe une pâleur du visage. Après un moment, l'enfant se
calme, mais les douleurs vont réapparaître et évoluer par paroxysmes suivis
d'accalmies plus ou moins complètes.
L'enfant refuse le biberon et vomit tout ce qu'on lui donne.
L 'examen de l'abdomen recherche le boudin d ' invagination : tuméfaction
oblongue, cylindrique, dure, mobile, à des examens successifs. Ce boudin est
retrouvé dans environ cinquante pour cent des cas, en général dans le flanc droit.
Le toucher rectal perçoit son extrémité. Le doigtier reviendra souillé de sang.
'
A un stade tardif, on peut assister à une véritable rectrorragie.
476
La radiographie sans préparation de l'abdomen montrera des signes
d'occlusion du grêle avec des niveaux hydro-aériques siégeant sur l'iléon ; le flanc
droit contrastera par son absence de clartés gazeuses.
Le diagnostic différentiel se pose avec essentiellement l 'adénolymphite, qui,

du reste, est souvent associée à une invagination intestinale.
La certitude sera apportée par le lavement baryté. Ce dernier aura donc deux buts :
• L' un diagnostique.
• L'autre thérapeutique, permettant dans beaucoup de cas une réduction complète
de l'invagination.
Le lavement utilisant de la baryte diluée, tiède, est réalisé sous faible pression ;
sous écran télévisé, en présence du chirurgien, chez un enfant en bon état général, va
montrer:
- Un arrêt du produit opaque en cupule, en croissant, en cocarde (face) ou en pinces
de homard (profil).
- On assistera à la réduction progressive du boudin, dans les formes à participation
colique.
- La réduction est totale si le côlon est bien rempli, les bords du caecum bien nets et
les dernières anses iléales bien opacifiées.
- Si la dés invagination n'est pas complète, il persistera une image de soustraction sur
le bord interne du côlon droit ou du caecum avec absence de traversée de la valvule
de Bauhin.
Ce lavement baryté ne sera pratiqué que chez les enfants vus tôt et dont l'état
général est excellent.
Le traitement chirurgical:
Il visera à confirmer le diagnostic (lorsqu'il existe un doute avec un autre type
d'occlusion) et à réduite l'invagination (lavement opaque contre-indiqué ou ne
permettant pas une réduction complète).
Certains chirurgiens préfèrent vérifier par une courte laparotomie la qualité de
la désinvagination après lavement baryté couronné du succès.
Dans le cas vus avec retard, l'état des lésions intestinales peut justifier une
,. .
resect1on.
Le pronostic reste favorable pour l 'ensemble des cas vus tôt.
La récidive reste possible lorsque la désinvagination a été obtenue par le
lavement opaque (12 % ).
477
3 - Troisième exemple : la contusion abdominale
La traumatologie, prise au sens large du terme, constitue en Algérie une part
importante de l'activité d' un service de chirurgie pédiatrique.

Les contusions de l'abdomen constituentlO à 12 % de tous les traumatismes
chez l'enfant algérien.
L'accident de circulation est la cause la plus fréquente, les lésions sont
souvent multiples et graves.
Plus rarement, c'est une chute d' un lieu surélevé ou sur un relief faisant saillie
(la lésion est en général unique : rupture du foie, du rein, de la rate).
L'état de choc:
Pâleur cutanéo-muqueuse (conjonctives, visage exsangue, visage en sueur),
extrémités décolorées et froides.
La soif intense: tout enfant traumatisé qui réclame avec insistance à boire doit
faire suspecter une hémorragie interne (+++).
L'examen retrouvera un pouls filant ou imprenable, une chute de la tension
artérielle, des veines collabées.
Cet état de choc s'installe après un intervalle libre. Dans un troisième temps
apparaissent des troubles de la conscience sous forme d'agitation, puis de torpeur.
Le syndrome local:
Les ecchymoses permettent de repérer le point d' impact du choc, de même
que les douleurs spontanées (flanc droit, hypochondre droit, hypochondre gauche,
région péri-ombilicale).
Parfois, il s'agit de douleurs à distance:
~
- Epaule droite: lésion hépatique.

~
- Epaule gauche : lésion splénique.

La palpation recherchera : une douleur provoquée ; une contracture localisée
ou généralisée ; une douleur violente au toucher rectal.
L ' importance de ces deux syndromes permet déjà de tirer les premières
conclusions :
- Le choc intense, associé à un syndrome local discret, fera penser à une rupture
d' organe plein (foie, rate) avec un syndrome d' hémorragie interne.
- Un choc absent ou discret, associé à un syndrome péritonéal franc et des
vomissements, fera penser à une rupture d'organe creux.
En Algérie, il ne faut pas méconnaître la rupture d ' une tumeur (kyste
hydatique surtout) avec le risque de choc anaphylactique.
D'autres signes doivent être recherchés :
478
- Signes de détresse respiratoire (traumatisme broncho-pulmonaire, rupture
diaphragmatique).
- Signes urinaires : hématurie surtout.

Les examens biologiques :
On ne doit pas attendre de confirmation du diagnostic des examens de
laboratoire, car les phénomènes de compensation vont retarder les modifications
(hématocrite, hémoglobine).
Les transaminases augmentent en cas de lésion hépatique, de même que
l'amylasémie et l'amylasurie en cas de lésion pancréatique.
L'imagerie :
- La radiographie sans préparation de l'abdomen, prise sur le malade debout ou
couché sur le dos avec rayonnement horizontal, montre :
• Le pneumopéritoine sous-diaphragmatique de la perforation du tractus digestif.
• Une grisaille diffuse de tout l'abdomen avec des anses remplies d'air : hémorragie
intrapéritonéale.
• Niveaux hydro-aériques du grêle et du côlon avec un signe du vitrail - bords de
ces images hydro-aériques biens par traits opaques) prouvant la présence d' un
liquide entre les anses (iléus de la perforation du tractus digestif).
- L 'urographie /. V. peut être demandée en cas de soupçon de rupture rénale.
- L 'échographie, réalisée en urgence, permettra de diagnostiquer une lésion
hépatique, splénique ou rénale.
Ces examens complémentaires sont surtout intéressants chez l 'enfant
polytraumatisé dans le coma. Il faut en principe rechercher des lésions viscérales
associées. La ponction-lavage du péritoine doit être, dans ce cas, systématique.
La ponction-lavage du péritoine : dès qu' il existe un doute sur la présence d' un
syndrome d ' hémorragie interne, il faut faire une ponction-lavage de la cavité
péritonéale, en respectant les conditions d' aseptie.
- La conduite à tenir :
Brève anamnèse notant le type, l ' horaire de l'accident, l'état antérieur de
l'enfant.
Examen clinique rapide.
Position : l'enfant est placé couché sur le dos, sans oreiller, membres
inférieurs surélevés, dans un lieu calme.
Prise d'un ou de deux abords veineux périphériques par cathéters courts et
faire passer des grosses molécules.
Prélèvement sanguin (groupage, hématocrite, hémoglobine ... ).
479
Assurer une bonne ventilation (sonde nasale d' oxygène). Mise en place d ' une
sonde vésicale pour mesurer la diurèse horaire du pouls, de la tension artérielle, de
l ' hématocrite.

Veiller à ne pas aggraver le choc pendant le transport ou la prise des clichés
radiographiques.
En cas de syndrome d ' hémorragie interne ou de rupture d'organe creux, la
laparotomie d' urgence est décidée.
Le traitement chirurgical relève de techniques variées, adaptées à chaque type
de lésion.
Les lésions hépatiques graves et les ruptures pancréatiques gardent encore un
pronostic relativement sombre et une lourde mortalité.
Ce qu'il faut retenir :

Toute douleur abdominale aiguë chez un enfant doit être prise au sérieux, la
prescription d'un antispasmodique est à éviter tant que la cause n'est pas connue
avec certitude.
Un vomissement bilieux chez un enfant est presque toujours synonyme de
lésion organique chirurgicale.
Penser à l' invagination devant un nourrisson bien portant qui << hurle >> par
intermittence.
L'appendicite aiguë est, avec la contusion abdominale, la cause d'abdomen
aigu la plus fréquente chez l'enfant d'âge scolaire.
Un traumatisme apparemment bénin peut cacher des lésions viscérales graves
(rupture de rate, de foie, du pancréas).
480
'
A quel âge faut-il opérer?
La pathologie malformative ou acquise, à sanction chirurgicale, est fréquente

en Algérie. Le rôle du praticien est de reconnaître l'affection, de dépister
éventuellement des complications et de confier l 'enfant au chirurgien, le moment
venu.
La multiplicité des schémas thérapeutiques, ou la controverse qui touche
certaines affections quant à l 'âge de leur traitement, ne facilitent pas la tâche du
praticien. De plus, chaque affection doit être examinée en tenant compte d ' une
dimension pratique liée à notre environnement. De nombreux praticiens, ou même
parents, posent la question : quand faut-il opérer cet enfant porteur de telle ou telle
maladie ? Cet exposé tentera à la suite d'un bref rappel - clinique et thérapeutique
- de préciser l'âge de l ' intervention et les raisons de ce choix.
1-Les Fentes Labio-palatines:
Malformations du massif facial, elles se voient avec une fréquence globale
approximative de 1 pour 1 000 naissances.
Les fentes labiales sont plus fréquentes que les divisons palatines isolées.
Ces fentes sont dues à un défaut de fusion des bourgeons nasaux interne et
externe du massif maxillaire supérieur entre la 3ème et la 5ème semaine de vie
embryonnaire. Ce défaut peut être plus ou moins important et occasionner une
fente de la lèvre, du seuil narinaire ou même de la gencive.
Les divisions palatines sont dues à un arrêt de développement des processus
palatins (8ème semaine).
Les deux mécanismes peuvent s'associer et provoquer l'apparition d'une fente
labio-palatine.
,
Etiologie
La transmission est de type polygénique. Cette malformation est souvent
associée à la Trisomie 13, à une Toxoplasmose ou à une rubéole.
Clinique
L 'embryopathogénie permet de comprendre les différentes formes de fentes.
Traitement
Une fente labio-palatine engendre un problème esthétique ; plusieurs
problèmes fonctionnels : mastication, succion (nouveau-né), audition, problème
psychologique chez l'enfant plus âgé.
Le traitement visera à régler ou à prévenir tous ces troubles. Il fera intervenir une
équipe pluridisciplinaire comprenant : le chirurgien, le pédiatre, le stomatologiste, le
médecin O.R.L., l' orthophoniste et le psychologue.
481
Les séquences thérapeutiques seront les suivantes :
- A' la naissance : conseils d'élevage aux parents (utilisation d'une tétine de Veau ou
alimentation à la cuillère pour éviter les fuites nasales).

- Vers 6 mois : opération sur la lèvre. C'est la chéiloplastie (fermeture de la fente
labionarinaire).
- Vers 18 mois : opération sur le palais en un seul temps. Les fentes / Labiopalatines
doivent bénéficier d' un traitement d'orthopédie maxillo-faciale dès la naissance
(confection d' une plaque palatine, traitement orthodontique de la fente alvéolaire).
Ces mesures doivent être poursuivies jusqu'à la fin de la croissance.
- Vers 415 ans une rééducation orthophonique est indispensable et devra être débutée
dès l'âge de 4/5 ans pour toutes les fentes palatines.
- L'orthophoniste peut indiquer une Velopharyngoplastie vers 6-8 ans, en cas de
rhinolalie ouverte persistante.
- Vers la puberté: traitement des séquelles (essentiellement rhinoplastie).
Techniques opératoires:
Nous utilisons :
- Les Fentes labiales unilatérales : la technique de Millard.
- Les Fentes labiales bilatérales : la technique de Veau ou de Millard, en 2 temps
(schémas ci-contre).
Résultats : dès la naissance, les parents doivent être prévenus du programme
thérapeutique et de la bonne qualité des résultats du traitement de la fente labiale.
Les résultats du traitement des fentes palatines sont moins bons : des séquelles à
type de rhinolalie peuvent persister.
II-Anomalies de la migration testiculaire
De nombreux termes sont utilisés pour dénommer les anomalies de position
du testicule. Une clarification de cette terminologie s'impose :
Cryptorchidie est souvent utilisée comme terme général, s'adaptant à toutes les
situations ; il devrait être réservé aux testicules non palpables, donc intra-
abdominaux (étymologiquement : testicules cachés).
Ectopie testiculaire est un terme à réserver aux testicules en position ectopique,
c'est-à-dire en dehors du trajet normal de la migration testiculaire (exemples :
ectopie pré-faciale, la plus fréquente ; ectopie périnéale, fémorale ou croisée, plus
rare, voire exceptionnelle: 1 cas sur 158 malades opérés dans notre expérience).
Un testicule stoppé sur le trajet normal de la migration testiculaire sera
désigné sous le terme de dystopie (Mollard) ou de rétention testiculaire.
Enfin, un testicule peut être mobile à différents examens : c'est le testicule
oscillant ou ascenseur. Cependant, ce testicule abaissé manuellement, chez un
482
enfant calme, doit rester dans le scrotum et ne remonter que sou s l'effet d ' une
contraction du crémaster.
Clinique

Fréquence : l ' anomalie est présente chez : 20 % des prématurés ; 2 à 4 % des
nouveau-nés à terme, 0,9 % des nourrissons âgés de 12 mois. Ce chiffre reste stable
jusqu'à la fin de la puberté.
La descente spontanée peut se voir jusque vers la fin de la première année de
la vie. Par la suite, les chances de descente spontanée sont très faibles.
•Le côté droit est plus souvent atteint (55 %).
• Bilatéralité une fois sur trois environ.
• Association à une hernie dans 23 % des cas (série personnelle).
L'examen clinique
• Doit se faire sur un enfant calme, détendu et mis en confiance.
• Le testicule est recherché en position couchée, les cuisses légèrement écartées.
La palpation commence au niveau de l'orifice profond du canal inguinal, puis
descend progressivement vers le scrotum. On notera la taille du testicule et sa
position exacte.
Parfois, le diagnostic ne sera confirmé qu'après plusieurs examens successifs
Ceci afin d'éviter les erreurs par excès et de traiter un testicule mobile.
• On recherchera un hypospadias ou une hernie inguinale.
• Les uropathies ne seront recherchées par l'UIV que lorsqu'il existe un signe
d'appel (infection urinaire).
Traitement
Traitement hormonal: LH-RH par spray nasal. Gonadotrophines chorioniques ou
choriogonadotropine humaine (hCG).
Traitement chirurgical
Abaissement atraumatique du testicule suivi de sa fixation dans le scrotum
(orchidopexie).
En cas de brièveté du pédicule vasculaire, l'abaissement chirurgical peut se
faire en deux temps.
A' quel âge fa ut-il traiter une anomalie de migration testiculaire ?
- De la naissance à deux ans : abstention.
- De deux ans à trois ans : intervention chirurgicale quand il y a association avec
une hernie inguinale; LH-RH dans les autres formes.
483
- De trois ans à six ans:
• Intervention seulement si association à une hernie ou si la cryptorchidie apparaît
à la suite du traitement d'une hernie inguinale.
• Tenter le traitement par les hCG (dont les résultats sont constatés).

• Certains auteurs conseillent l'intervention systématique dès l'âge de trois ans.
o Argument pour : installation de lésions définitives dès cet âge, à type de fibrose des
|
canaux spermatiques, diminution du nombre et hypoplasie des spermatogonies.
m
o
c
t.
o Arguments contre :
o
p
s
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• Chirurgie difficile et délicate à cet âge.
lo
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s
• Ces lésions sont observées avant l'âge de trois ans, et même sur le testicule
in
c
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d
controlatéral, en position normale.
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m
s
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• Absence d'une étude longitudinale prouvant la suprématie de l'abaissement
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o
s
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chirurgical pratiqué à cet âge.
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e
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w
- A' partir de six ans, l'opération est obligatoire car : risque élevé de stérilité ;
w
w
|
risque plus élevé de dégénérescence maligne (contesté) ; risque de torsion
m
o
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s
testiculaire ; le testicule y est plus exposé aux traumatismes ; préjudice
s
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p
psychologique.
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s
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En cas de monarchie ou d'anarchie (2 % de toutes les cryptorchidies), prévoir
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la mise en place de prothèse.
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Remarque: le testicule oscillant ou mobile ne doit pas être traité.

s
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III - Pathologie herniaire pariétale

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1 - La hernie inguinale
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Fréquence
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s
Cette affectation congénitale est très fréquente chez l'enfant : au cours d' une
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période de deux années, 428 enfants porteurs d'une ou de deux hernies inguinales
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ont ete exarmnes.
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Il s'agit de garçons dans 83 % des cas. La hernie siège à droite dans 52 % des
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cas ; elle n'est bilatérale que dans 18 % des cas.

e
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La herniographie pratiquée systématiquement dans les cas unilatéraux aurait

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|
s
montré un taux de hernies bilatérales plus élevé (classiquement 40 %).

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Clinique
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Il s' agit d' une hernie inguinale indirecte - l'orifice étant situé latéralement par
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rapport à l'artère épigastrique - due à une persistance anormale du canal péritonéo-

m
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vaginal. Elle apparaît sous forme d ' une saillie de la région inguinale qui peut
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o
b
atteindre, le scrotum dont le volume peut tripler ou quadrupler pendant les pleurs.
e
c
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Le contenu est constitué par l ' intestin (caecum, appendice, grêle, sigmoïde),
w
w
w
l 'épiploon ou les ovaires. La réduction de ce contenu est souvent possible par une
|
simple pression appliquée sur le scrotum ou la hernie. L'enfant se plaindra parfois

de douleurs inguinales ou abdominales.
484

Traitement
La persistance du canal péritonéo-vaginal ne connaît pas de régression
,.
spontanee.

Le traitement sera donc chirurgical. Il consistera en la résection : ligature du
sac après réduction du contenu herniaire.
L'utilisation d'une ceinture orthopédique antiherniaire est licite et permet
d'attendre quelques mois.
Il faut savoir qu'elle favorisera l'apparition d'adhérences qui rendront la
dissection du sac plus difficile, si elle est appliquée trop longtemps.
Cette ceinture est absolument contre-indiquée en cas d'association hernie +
rétention testiculaire.
L'âge idéal de l'intervention se situera entre le 6ème et le 12ème mois.
Lorsqu'elle existe, la rétention testiculaire sera traitée simultanément.
2 - L'étranglement herniaire
Lorsque le collet est étroit, ou au cours d' une infection entérale, la réduction
devient difficile, voire impossible. Le danger est l'évolution vers l'étranglement
herniaire avec apparition d ' un syndrome occlusif; vomissements alimentaires puis
bilieux, ballonnement, arrêt des matières et de gaz (difficile à mettre en évidence),
niveaux hydro-aériques à la radiographie.
Le diagnostic différentiel se posera essentiellement avec une hydrocèle :
La réduction est impossible.
La transillumination est positive et montre le contenu liquidien.
En amont, le cordon spermatique est bien œdématié et rouge. Le début est brutal.
Traitement il s'agit là d' une urgence chirurgicale :
La réduction par manœuvre externe peut se faire en s'aidant de
l'administration de sédatifs, d'un bain chaud, voire d'une courte anesthésie
générale.
La réduction doit être complète, laissant une région inguinale nette sans
aucune tuméfaction.
Si le délai étranglement-consultation dépasse 6 heures et le syndrome occlusif
est net, il faut opter pour la réduction chirurgicale avec contrôle de la vitalité de
l'anse herniée.
Cas particuliers de la hernie de l'ovaire:

L'ovaire peut être palpé dans une hernie inguinale chez une fillette. C'est une
petite masse ferme, ovalaire, mobile, de l'orifice superficiel du canal inguinal à la
grande lèvre, et réductible dans l'abdomen.
485
Le diagnostic différentiel se posera avec :
- Une adénopathie inguinale fixée aux plans profonds.
- Un kyste du canal de Nuck, équivalent du kyste du cordon du garçon.

Le traitement est exclusivement chirurgical. Il doit être réalisé précocement,
car il existe un risque de torsion de l'ovaire. Au cours de l'intervention, la nature
de la gonade sera vérifiée. S'il s'agit d ' un testicule et non d' un ovaire (testicule
féminisant), une biopsie est indiquée.
3 - Autres hernies
1 - Hernie ombilicale
De constatation fréquente chez le nouveau-né et le nourrisson, la hernie
ombilicale se manifeste par une saillie de la peau de l'ombilic, plus ou moins
volumineuse, sous l'effet des pleurs de l'enfant. Le collet admet facilement la
pulpe de l'index. La fermeture spontanée de cet orifice peut se faire avec le
développement de la musculature abdominale.
Il faut savoir faire patienter les parents jusque vers 5 - 6 ans ; au-delà de cet
âge, si la hernie n'est pas refermée, il faut opérer l'enfant.
'
A noter que les bandages souvent conseillés n'influencent aucunement
l'évolution de la hernie. L' incarcération d' une anse est exceptionnelle, même en
l'absence de toute contention.
~ ---- - ------ - arcade crurale
Hernie crurale
(rare)
Hernie inguinale
1
486
2 - Hernies crurales
Elles sont très rares chez l'enfant, et se manifestent par une saillie réductible,
située au-dessous de l 'arcade crurale.
Le traitement est chirurgical et consiste en la résection du sac herniaire suivie

d'une réfection pariétale.
L'âge idéal se situe entre 4 et 5 ans.
Hernie inguinoscrotale
IV-Problèmes courants
La sphère urogénitale du garçon est fréquemment le siège de problèmes de
gravité variable :
- Les troubles de la migration testiculaire touchent 1 à 2 % des enfants.
- L'hypospadias se voit chez 1 garçon sur 500 environ.
- La conduite à tenir, les programmes thérapeutiques, les moments opportuns pour
chaque intervention, ne sont pas bien précis.
Chez la fille, la coalescence des petites lèvres est fréquemment rencontrée. Il faut
simplement les décoller en exerçant une traction latérale sur chaque grande lèvre.
1-L'hypospadias
Il s'agit d' une ectopie du méat urinaire qui se trouve, non pas à la pointe du
gland, mais plus proximalement sur la ligne médiane depuis le périnée jusqu'au
sillon balano-préputial.
Sa fréquence varie de 1 à 5 pour 1 000 naissances (donc 1 pour 100 à 500
garçons). Heureusement que 80 % des hypospadias sont antérieurs, siégeant sur la
partie distale de la verge.
487
0
_ ~ - - - - - - --- - - H. balanique

:.:----.. __..,
-- - ~---- - - - H. balano-préputial
0 - - - - --- - ~ - - - H . pén ien antérieur
0 --- - - - - - - - - .H. pénien moyen
0 ---- -- -= - - - -H. péno~scrotal
0 - - - - - H. scrotaJ
0 -- ----------,-- - ---H. pé rinéal
LES DIFFÊRENTS TYPES D'HYPOSPADIAS
Clinique
Dès la naissance, l'examen de la sphère génitale du bébé met en évidence la
malformation. Selon le siège du méat, on parlera de:
- Hypospadias balano-préputial: méat sur le sillon du même nom.
- Hypospadias pénien : le méat siège sur le corps du pénis, il est :
• Antérieur : tiers distal du pénis.
• Moyen : tiers moyen.
• Postérieur : tiers proximal du pénis.
488
L ' hypospadias associe, en fait, d'autres anomalies au siège ectopique. Ce sont:
- la sténose du méat : celui-ci est très fm, à peine visible, donnant un jet fin et
puissant ; non traité, il donnera une vessie de lutte ; se voit dans les variétés
,. .
anter1eures.

- La coudure de la verge : la verge, en érection surtout, est coudée à angle droit sur
sa face ventrale ; au maximum, cette coudure donne une verge collée au scrotum :
c'est la verge enlisée de l'hypospadias vulviforme (les bourses se réunissent à la
face postérieure du pénis et rappellent l'aspect des grandes lèvres).
- La torsion : la verge est tordue sur son axe longitudinal.
- La palmure : membrane unissant le pénis à la peau scrotale.
- Le prépuce enfin est souvent incomplet, absent sur la face ventrale du pénis ou
même totalement inexistant, d'où le mythe populaire d'enfant circoncis par les
anges. Dès que les parents parlent de cette anomalie il faut penser et rechercher un
hypospadias.
Outre le caractère esthétique et les retombées psychologiques, cette
malformation peut avoir plusieurs conséquences :
- Miction debout impossible pour tous les hypospadias postérieurs.
- Rapports sexuels difficiles, voire impossibles dans les hypospadias avec coudure
- Problème de fertilité dans les formes postérieures.
En présence d'un hypospadias vulviforme, certains examens complémentaires
sont indispensables. Ils sont destinés à préciser le sexe de l'enfant (ambiguïté
sexuelle) : recherche de la chromatine sexuelle ; caryotype ; uréthrocystographie à
la recherche d ' un utricule prostatique.
L ' urographie intraveineuse ne doit pas être systématique : les uropathies
obstructives s'observent ici avec la même fréquence que dans une population
d'enfants sans hypospadias.
Traitement
Il varie selon la forme et la gravité de l' anomalie. Il visera à rétablir une
formation et une fonction aussi normales que possible, ceci afin d'éviter les
complications sexuelles et psychologiques de la malformation.
- Dans les hypospadias balaniques, voire balano-préputiaux: le traitement peut se
limiter à compléter la circoncision et à traiter une sténose du méat.
- Dans les hypospadias péniens antérieurs et moyens : une uréthroplastie est
nécessaire après traitement d' une sténose ou d' une coudure lorsqu'elles existent;
les techniques employées sont innombrables, elles font appel à des lambeaux
locaux: technique de Mathieu, technique de Denis-Browne ...
- Dans les hypospadias péniens postérieurs : la coudure est constante, le traitement
comprendra au moins deux temps :
• Traitement de la coudure par excision de la corde et, éventuellement, plicature
dorsale de l 'albuginée des corps caverneux.
489
• Reconstruction de l ' urètre : lambeaux locaux (Denis-Browne) ; lambeaux
pédiculés (Duckett).
-Dans les hypospadias scrotaux et périnéaux : traitement de la coudure ;
reconstruction de l ' urètre en plusieurs temps.

"'
Age des interventions :
• La verge doit avoir une taille suffisante.
• L'anomalie doit être corrigée avant l'entrée à l'école.
• La sténose doit être traitée dès qu'elle est reconnue.
• Les formes simples peuvent être traitées dès l'âge de 5 ans.
• Les formes complexes nécessitant plusieurs interventions, doivent être
commencées plus tôt, en s' aidant de l 'administration d' hormones gonadotrophines
chorioniques qui augmenteront temporairement la taille du pénis.
Résultats
Dans les formes antérieures, les résultats fonctionnels et esthétiques sont en
général acceptables. Des fistules résiduelles peuvent exister.
Dans les formes postérieures, les problèmes sont plus fréquents, obligeant à
des interventions itératives et imposant une surveillance au long cours.
2 - Phimosis - circoncision
Le phimosis est un rétrécissement distal du prépuce, associé dans certains cas
à des adhérences du gland.
La conséquence du phimosis est la survenue d' inflammations préputiales. Ces
inflammations peuvent se voir en l'absence de phimosis.
Chez le nouveau-né et le nourrisson, il suffit d'appliquer un traitement local
(nettoyage au dakin) pour amener la guérison.
La circoncision de nécessité doit être évitée avant l'âge de douze mois, car le
frottement des langes mouillés sur le méat non protégé par le prépuce, peut
occasionner une sténose du méat.
3 - Hydrocèle vaginale
Il s'agit d'une persistance distale du processus péritonéo-vaginal.
On distingue plusieurs formes :
Le kyste du cordon : persistance du processus entre le péritoine et la vaginale.
L'hydrocèle vaginale : présence de liquide entre le feuillet viscéral et le feuillet
pariétal de la vaginale.
Le diagnostic différentiel se pose avec une hernie inguino-scrotale.
La transillumination confrrme le contenu liquidien.
490
La palpation du cordon à la sortie de l'orifice superficiel du canal inguinal
montre un cordon fin avec absence d'hernie.
Le traitement chirurgical consistera en la résection subtotale de la vaginale.

La vaginale restante, au niveau de la ligne de réflexion, sera retournée selon la
technique de Winkelman.
Toute ponction est proscrite : il faut savoir faire patienter les parents jusqu'à
l'âge de 3 ans, car des guérisons spontanées sont possibles.
491
Ostéomyélite aiguë
Maladie fréquente dans notre pays, l'ostéomyélite aiguë est due à

l'envahissement de l'organisme par un germe (le staphylocoque doré
habituellement) et sa fixation élective sur les métaphyses des os longs (fig.1).
Sa gravité est liée aux complications sévères et aux lourdes séquelles
auxquelles elle expose.
Ce qu'il faut comprendre
•La phase aiguë septicémique, puis de fixation métaphysaire (thrombose, œdème),
dure 36 à 48 heures.
• Pendant cette phase aiguë, le foyer infectieux est ouvert dans les deux sens :
o Du dehors en dedans : donc efficacité possible des antibiotiques.
o Du dedans en dehors : départ possible d' embols septiques dangereux (autres
localisations).
• Dès la 36e heure, les voies de communications sanguines se coupent ; la géode
osseuse rigide et irréductible sera un abri sûr pour les germes.
Ce qu'il faut savoir :
"
Age : 2 pics de fréquence maximum : le nouveau-né et le nourrisson ; l'enfant
de 7 à 14 ans.
Localisation :
- Chez le tout-petit : les épiphyses, propagation vers la métaphyse et la diaphyse
(hanche+++).
Chez l'enfant plus grand, la métaphyse avec propagation vers la diaphyse.
L'épiphyse reste protégée par le cartilage conjugal (sauf l'extrémité supérieure
du fémur).
492
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Le tableau clinique est dramatique :

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- Etat septicémique avec fièvre élevée et signes généraux alarmants.

- Localement : tuméfaction, œdème, rougeur, et surtout douleur circulaire
métaphysaire, intense et immobilisante.
- Le laboratoire retrouvera le germe dans le sang. Hyperleucocytose.
Pathogénie (schéma)
La radiographie est sans grand secours au début:
- Œdème des parties molles.
- Pas de lésions osseuses avant les lOème - 14ème jours.
- Intérêt de la scintigraphie osseuse.
493
Après ce délai, apparition de foyers de lyse, raréfaction de la trame et réaction
,. . ,.
per1ostee.
- Plus tard, apparition du décollement périosté, des géodes, des séquestres.

Penser à éliminer des diagnostics moins graves :
- Traumatisme simple ; pas de syndrome infectieux.
- Lymphangite: traînée rougeâtre et adénopathies.
- Abcès des parties molles.
Ne pas méconnaître:
- Une poussée du rhumatisme articulaire aigu.
- Un sarcome d' Ewing (+++),qui prend parfois le masque d ' une ostéomyélite.
Ce qu'il faut faire

L'ostéomyélite aiguë est une urgence médico-chirurgicale : Le traitement doit
•
associer:
- Une antibiothérapie à forte dose selon le poids corporel, par voie veineuse, en
association, éventuellement adaptée à !'antibiogramme.
On utilisera les associations suivantes :
• Oxacilline jusqu'à 300 mg/kg/24 heures réparties en 3 à 6 doses.
• Gentamycine 3mg/kg/24 h en intramusculaire réparties en 2 fois.
Ou bien
• Gentamycine parentérale 2 à 3mg/kg/24 h.
• Pyostacine per os 5 à 15 mg/kg/24 h.
- L'immobilisation plâtrée:
• Prenant les 2 articulations encadrant la zone malade.
• Fenêtrée pour surveiller l 'état local.
L'évolution sera jugée sur des critères :

- Cliniques : signes généraux et douleur.
- Biologiques : VS et leucocytose.
- Radiologique.
En cas d'évolution favorable, arrêt du traitement et de l'immobilisation de
façon progressive, en se fiant surtout aux critères cliniques. Durée moyenne (de 60
à 120 jours).
En cas d'évolution immédiate défavorable (3e jour de traitement), opter pour
le traitement opératoire :
494
- Incision périostée.
- Ouverture du canal médullaire par trépanation (celle-ci est illicite en cas d'abcès
périosté) et évacuation du pus sous pression.

Les complications sont graves :
• destruction des cartilages de croissance, de l'épiphyse, voire même d' une
dipahyse, d 'où la nécessité de recourir au traitement chirurgical dans les cas
suivants :
o Ostéo-arthrite du nourrisson.
o Propagation à une articulation ou une épiphyse (hanche +++).
• Destruction du cartilage articulaire et raideurs.
• Trouble de la croissance (allongement).
• Récidives locales: formation d'abcès, fistules et séquestres osseux.
Ce qu'il faut retenir :

• Penser à une infection ostéo-articulaire en présence d' un nouveau-né ou d' un
nourrisson fébrile, et examiner toutes les épiphyses.
• Instituer le traitement dès qu'il existe un doute.
• Avoir la hantise des trente-six premières heures après le début des douleurs.
• Se baser surtout et seulement sur la clinique.
• Confier le malade au chirurgien, dès que le délai des 36 heures est dépassé sans
résultat probant.
• A voir toujours à l'esprit la gravité des complications de cette affection.
• Le traitement de l'ostéomyélite chronique est essentiellement chirurgical.
495
Scolioses

La station assise prolongée favorise l'apparition des déviations rachidiennes.
Ces déviations sont le plus souvent dans un plan frontal (ce sont les scolioses et
attitudes scoliotiques) et, plus rarement, dans un plan sagittal (ce sont les
cyphoses).
Ce qu'il faut savoir
Qu'est-ce qu'une scoliose ?
La scoliose est une déviation en S de la colonne vertébrale dans un plan
frontal, elle s'accompagne d'une rotation des vertèbres.
Lorsque cette déformation en S ne s'accompagne pas de rotation des
vertèbres, il s'agit alors d' une attitude scoliotique.
Une scoliose pose toujours trois problèmes : quelle est sa cause ? Quelle est
son évolutivité ? Faut-il la traiter et comment ?
Quelles sont les causes des scolioses ?
Une scoliose peut être congénitale et suivre une malformation d ' une ou
plusieurs vertèbres
(Vertèbres cunéiformes, défaut de segmentation de la colonne vertébrale ... ).
Une scoliose peut être secondaire :
'
• A une atteinte paralytique:
o La poliomyélite est encore très fréquente dans notre pays.
oL' infirmité motrice d' origine cérébrale (troubles du tonus).
o Les différentes formes de Spina bifida, surtout cervicales ou dorsales.
'
• A une maladie neurologique (Recklinghausen surtout).
'
• A une maladie chromosomique.
'
• A une thoracotomie avec résection costale.
Le plus souvent, elle est idiopathique : (sept fois sur dix), et aucune cause
n'est retrouvée par un examen clinique et radiologique minutieux.
La fille est plus souvent touchée que le garçon.
Elle se voit à tout âge.
Elle s'aggravera, d'autant plus qu'elle apparaît chez un enfant plus jeune.
496
Comment reconnaître une scoliose ?
La symétrie des épaules

4 zones cibles ~:::=::=====La ligne des épineuses
La symétrie du bassin
La gibbosité
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Fig. 1. Pas de glbbosit@ = attitude scollotiqoe
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Fig. 2. Ptl'ésence d'llne atbbosltê • scolitt!iie structura.le
497
L'enfant est torse nu, déchaussé et debout.
- Les épaules sont asymétriques.
- Les épineuses sont marquées de C 7 à L 5 : la déviation en S apparaît, et le fil à
plomb montre un décalage entre axe occipital et pli inter-fessier.

- Le bassin est-il symétrique? les lignes passent par les épines iliaques antéro-
supérieures et celles passant par les épines iliaques postéro-inférieures doivent
être horizontales.
- L'existence d'une gibbosité sous forme d'une voussure dorsale, d'un hémi-
thorax, signe la rotation vertébrale.
Avec un sujet penché en avant, tronc à l'horizontale, la gibbosité est évidente.
La mesurer en centimètres. (fig. 2)
CJ
D 4-- -~
Fig. 3 0
Comment mesurer une scoliose
D 4 : vertèbre limite supérieure
D vertèbre sommet
1
D~ 1 : vertèbre limite inférieure

:
498
L 'examen doit être complété par:
- La recherche d' une inégalité des membres inférieurs.
- La recherche d' une raideur de hanche.

- Un trouble neurologique au niveau des membres inférieurs.
- La recherche d'une autre déformation de la colonne vertébrale (hyperlordose
lombaire, cyphose dorsale ... ).
- La recherche d' une tache café au lait (Recklinghausen).
L 'examen doit apprécier le degré pubertaire : utiliser la méthode de Tanner,
en appréciant la pilosité axillaire, la pilosité pubienne, le volume des seins, le
volume des testicules.
Comment mesurer une scoliose?
• Le bilan radiologique doit comprendre :
- un grand cliché dorso-lombaire, debout de face,
- un grand cliché de profil debout,
- un grand cliché dorso-lombaire, couché de face,
- Un cliché du bassin, de face,
- Un cliché de la main gauche, de face.
•La mesure de l'angulation : tracer une droite à partir du plateau supérieur de la
vertèbre limite supérieure, et une deuxième droite à partir du plateau inférieur de
la vertèbre limite inférieure. Les vertèbres limites sont les plus inclinées sur
l'horizontale. (fig. 3)
• La courbe est- elle équilibrée? (le centre de C 7 est à l'aplomb du centre de S 1).
• Existe-t-il une malformation vertébrale?
• Si la courbure disparaît en position couchée, il s'agit d' une attitude scoliotique.
• Comment apprécier la rotation vertébrale ?
Les pédicules sont visibles sous forme de 2 opacités ovalaires disposées en
haut et latéralement dans chaque corps vertébral. Normalement, ils sont
,. .
symetr1ques.
D 4: vertèbre limite supérieure (fig. 3).
D 8 : vertèbre sommet.
D1i : vertèbre limite inférieure.
499
Comment mesurer une scoliose?
10
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(te!lit R,isser posi1if)

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- Croissaiflce du tronc
,,,,. , ·"*" - - Pro.gr.es-s.ion

,,,. ,,,,.
0
0 10 15 années
ÂGE
En cas de rotation de la vertèbre, le pédicule de la convexité va migrer vers la

concavité de la courbure. La rotation est maximum au niveau du sommet de la
courbure.
Cette rotation entraîne une déformation des côtes de la convexité provoquant
ainsi la gibbosité.
Le bilan de la croissance est complété par l'examen radiographique :
•La radiographie de la main gauche déterminera l'âge osseux (Atlas de Greulich et
Pyle). L'apparition du sésamoïde du pouce marque le début de la puberté.
• La radiographie du bassin permet d 'apprécier le test de Risser.
• Ce test est un bon indicateur de maturation basé sur l'ossification de la crête
iliaque à partir de 13 ans d'âge osseux.
Comment classer une scoliose ?

Une scoliose est identifiée selon : sa cause (secondaire, congénitale,
idiopathique), selon l'âge et selon sa topographie.
- Selon la topographie : une scoliose est identifiée par ses vertèbres limites, la
vertèbre sommet et le sens de sa convexité (droite ou gauche).
• Scolioses cervicales.
• Scolioses cervico-thoraciques.
• Scolioses dorsales (D6 à D12) : 25 % des scolioses.
• Scolioses dorso-lombaires (D6 à L12) : pronostic sévère car très évolutives ; 19 %
des scolioses.
500
• Scolioses lombaires (Ll à L4) : 25 % des scolioses ; génératrices de douleurs.
- Selon l'âge :
• Scolioses infantiles : apparaissent avant l'âge de trois ans ; très graves en raison
de la longue période d' évolutivité.

• Scolioses juvéniles : apparaissent entre trois ans et le début de la puberté.
• Scolioses de l'adolescence : apparaissent entre le début de la puberté et la fin de
la croissance osseuse.
Ce qu'il faut comprendre

Comment évolue une scoliose ?
L 'angulation de la scoliose idiopathique suit la croissance du tronc. Elle
s'accentue en phase de croissance rapide, et se ralentit en phase de croissance lente
ou nulle.
La maturation osseuse est terminée quand :
- l'enfant ne grandit plus.
- Le Risser est à 5.
~
Evolution de l' angulation et vitesse de croissance ?

La courbe en pointillé correspond à la vitesse de croissance du tronc. La
courbe en trait continu montre l'évolution del' angulation de la scoliose. (fig.6)
- plus la scoliose apparaît précocement, plus elle est grave.
- Une phase d'aggravation rapide pré-pubertaire et pubertaire.
- Pendant cette période, l'angulation peut tripler ou quadrupler. Il faudra donc agir
avant cette période dangereuse.
Ce qu'il faut retenir

Quand faut-il y penser ?
• Devant une asymétrie: des épaules, des flancs, du bassin.
• Devant toute déformation thoracique.
'
• A la puberté.
• Souligner le rôle du médecin scolaire dans le dépistage systématique, qui est
essentiellement clinique.
La puberté est une zone dangereuse

Toute scoliose est d'autant plus grave qu'elle survient précocement.
Toujours rechercher une cause, examiner toute la famille.
501
Le traitement d' une scoliose est long et astreignant, nécessitant la coopération
de l'enfant et de la famille.
Les indications seront posées après étude de l'âge osseux : l' angulation, le
type de scoliose et son siège, les conditions sociales et scolaires de l'enfant.

Toute scoliose qui gagne un degré par mois est une scoliose grave.
Un moyen simple de surveiller l'évolution après traitement : la mesure de la
taille assise.
502
Diagnostic d'une hanche douloureuse chez l'enfant
Les douleurs de la hanche sont un motif fréquent de consultation en

orthopédie infantile. Même une analyse sémiologique rigoureuse et une lecture
radiologique attentive ne permettent pas toujours de reconnaître les nombreuses
causes de douleurs d ' une hanche chez l'enfant. Face à l'inquiétude des parents, le
médecin doit porter un diagnostic précis.
L'interrogatoire est fondamental. C'est lui qui va apporter les premières
précisions nécessaires concernant les caractères de la douleur qui est parfois la
seule manifestation. Il faut dès lors s'attacher à chercher à préciser sa topographie,
son rythme et son évolution. Dans la majorité des cas, la douleur se situe au pli de
l' aine, irradiant à la face antérieure de la cuisse jusqu'au genou. Parfois, il s'agit
'
d'une douleur isolée du genou. A ce propos, il faut toujours avoir présent à l'esprit
la possibilité de douleurs projetées au niveau du genou et qui témoignent d ' une
pathologie de la hanche. Toute douleur du genou qui nefait pas ses preuves doit
faire examiner la hanche. L 'interrogatoire recherchera également l'aggravation
progressive de la douleur ou, au contraire, son amélioration spontanée sous
traitement et la notion de poussées douloureuses.
L'examen clinique
Il faut veiller à rassurer l'enfant et à obtenir sa coopération. Il recherche un
déséquilibre du bassin qui peut être la conséquence d' un flessum de hanche ou
'
d'une attitude vicieuse. A la marche, y a-t-il une boiterie ou une esquive du pas à
cause de la douleur? Parfois, l'impotence est totale, la douleur interdisant toute
mobilisation. L'étude des amplitudes articulaires, en comparaison avec le côté
opposé, peut retrouver un déficit des mouvements qui traduit l'altération de la
hanche. Une amyotrophie crurale peut être le seul élément objectif affrrmant
l'atteinte organique. L'examen clinique recherche une anomalie sur le membre
inférieur homolatéral, sur le rachis et les articulations sacra-iliaques. Il faut
rechercher une symptomatologie abdominale, oto-rhino-laryngologique et des
signes urinaires. Enfin, il ne faut pas oublier de prendre la température et de
vérifier l'état des vaccinations.
Au terme de cet examen clinique, tantôt le diagnostic est aisé permettant
d' affirmer l'atteinte de la hanche, tantôt le diagnostic est difficile. On met alors en
route des examens complémentaires.
Les explorations radiographiques simples sont faites en premier. Il faut
savoir que l'imagerie peut être source de pièges et qu' une radiographie normale
n'élimine pas certains diagnostics. Un bassin de face et les deux hanches de profil
suffisent généralement. L'arthrographie, examen simple et anodin, est capable de
mettre en évidence des épanchements peu abondants, mais il ne peut en préciser ni
la nature ni l'étiologie. La tomodensitométrie, par l'étude de la structure osseuse,
apprécie les rapports coxo-fémoraux, la morphologie de l'extrémité supérieure du
fémur et l'aspect de la trame osseuse. L'imagerie par résonance magnétique (IRM)
503
permet une appréciation du cartilage articulaire et une étude des parties molles
péri-articulaires. Dans le cas où les explorations radiographiques sont normales,
une scintigraphie peut montrer, en cas d' ostéochondrite, une hypofixation
traduisant des signes de nécrose, bien avant tout signe radiologique.

Les examens biologiques sont effectués en urgence. L'hémogramme peut
montrer une hyperleucocytose à polynucléaires évoquant une arthrite septique. La
vitesse de sédimentation précise le syndrome inflammatoire sans apporter plus
d' informations. Les tests rhumatismaux (latex, Waaler-Rose ... ) peuvent compléter
le bilan si nécessaire. Une intra-dermo-réaction est demandée si on suspecte une
coxalgie. En cas d'épanchement, il ne faut pas hésiter à faire une ponction
articulaire. Elle fournit des indications précieuses sur la nature du liquide prélevé et
permet la mise en culture pour la recherche de germes. Enfm, la biopsie synoviale
A ,- •
peut etre necessaire.
Nous allons passer en revue les affections à rechercher devant une douleur de
la hanche chez l'enfant.
1-Fracture du col du fémur : extrêmement rare chez l'enfant mais grave, elle
donne souvent lieu à des complications. Heureusement, son diagnostic ne pose
pas de problèmes. L'attitude vicieuse en raccourcissement, adduction et rotation
externe du membre inférieur est révélatrice d' une fracture de l'extrémité
supérieure du fémur. La radiographie lève tout doute (fig.1). Le pronostic est lié
aux complications sévères : nécrose de la tête fémorale, pseudo-arthrose, cal
vicieux en coxa-vara, inégalité de longueur des membres inférieurs.
Fig. 1. - : Fracture déplacée du col du fémur.
504
2 - Ostéochondrite de la hanche : décrite par Legs, Perthes, puis Calvé, elle demeure
d'étiologie encore inconnue. Elle est interprétée comme un accident ischémique de
croissance de l'épiphyse fémorale supérieure, caractérisée par une nécrose du
noyau d'ossification de la tête fémorale. Elle touche beaucoup plus le garçon que

la fille, en général entre 3 et 9 ans. La douleur est intermittente, disparaissant au
repos et réapparaissant à la marche, accompagnée souvent de boiterie de type
antalgique. L'examen retrouve une légère limitation des mouvements d'adduction
et de rotation interne. Il n'y a pas de fièvre. Les signes biologiques sont normaux.
Les premiers signes radiographiques sont représentés par un arrêt de croissance du
noyau céphalique, puis apparaît une image en << coup d'ongle >> sur le noyau. Plus
tard, la nécrose est évidente par un aspect blanchâtre et condensé avec des
géodes et des images de fragmentation (fig. 2). La scintigraphie peut être utile en
montrant une hypofixation bien avant les premiers signes radiologiques.
L'évolution est longue et se fait toujours spontanément vers la revascularisation
en un an à 18 mois, parfois jusqu'à 2 à 4 ans. C'est pendant cette phase de
revascularisation que les déformations de la tête fémorale surviennent car le noyau
céphalique est sensible aux contraintes mécaniques d'où l'aplatissement, la
déformation et l'arthrose plus tard. Le but du traitement est donc de préserver la
forme du noyau vis-à-vis des contraintes mécaniques. Pour cela, il existe plusieurs
types d' orthèses qui, en interdisant l'appui, permettent à l'enfant de déambuler tout
en protégeant sa hanche. Dans certains cas, on peut discuter l'éventualité d'un
traitement chirurgical dans le but d'obtenir un recentrage de la tête fémorale dans
l'acétabulum grâce à des ostéotomies portant sur le fémur, le bassin ou les deux.
Fig.2. - Ostéochondrite de la hanche : aspect condensé

et fragmenté du noyau céphalique.
505
/
3 - Epiphysiolyse fémorale supérieure : c'est le déplacement, non traumatique, de

la calotte épiphysaire et du col fémoral l'un par rapport à l'autre. Elle est la
conséquence d' une dystrophie du cartilage fertile de l'extrémité supérieure du
fémur. Cette affection survient essentiellement en période péripubertaire, entre

10 et 15 ans, plus souvent chez le garçon volontiers obèse, etlle est bilatérale 1
fois sur cinq. Elle peut revêtir deux formes :
- Dans sa forme progressive, la plus fréquente, le début est insidieux, marqué par
des douleurs siégeant à la hanche et s'accompagnant d' une boiterie intermittente.
L'examen retrouve une limitation surtout de la rotation interne passive, puis de
l'adduction. Parfois, la démarche est franchement en rotation externe. Ce
diagnostic doit être évoqué devant une douleur de la hanche survenant vers la
période pubertaire. Au début, le glissement est inapparent sur le cliché de face.
Le profil objective mieux la bascule postérieure. De face, la hauteur du noyau
épiphysaire est diminuée par rapport au côté opposé. La ligne qui suit le bord
supéro-externe coupe un segment plus petit de la calotte épiphysaire par rapport
au côté opposé, traduisant le glissement en dedans (fig.3). Plus tard, les images
sont évidentes tant le déplacement est considérable.
/
Fig.3.-
Epiphysiolyse fémorale supérieure :
glissement de la tête fémorale.
- Dans sa forme aiguë, le glissement de la tête fémorale se produit de façon brutale,

un peu comme dans une fracture. L'importance fonctionnelle est d 'emblée totale
et le tableau est celui d'une fracture du col du fémur. La survenue d'un
glissement aigu est souvent précédée d' une période de boiterie avec douleurs de
hanche. La radiographie apporte la certitude.
506
Quelle que soit la forme, le traitement est urgent, il est exclusivement
chirurgical. Il consiste à réaliser une épiphysiodèse cervico-céphalique qui consiste
à provoquer la soudure prématurée du cartilage de croissance du col du fémur pour
le mettre à l'abri, définitivement, de tout glissement ultérieur.

4-Synovite transitoire : c'est une affection de mécanisme inconnu, parfois appelée
<< rhume de hanche >>. Elle représente l'étiologie la plus fréquente des boiteries
de l'enfant, chez l'enfant de 3 à 7 ans. Le tableau clinique est pauvre, marqué
par la survenue d ' une douleur survenant souvent le matin lorsque l'enfant se met
debout. Elle est d'intensité variable, sans fièvre, ni aucun signe local. L'enfant
peut boiter légèrement et on note une discrète limitation de la mobilité
articulaire. Les radiographies sont souvent normales. Le diagnostic est
grandement facilité par l'échographie qui met en évidence un épanchement
liquidien dans la hanche (fig.4.).
Fig.4.-
Synovite de hanche : échographie montrant
un épanchement articulaire sans hypertrophie synoviale.
Les examens biologiques sont normaux ou montrent tout au plus une réaction
inflammatoire minime sans aucune spécificité. Le liquide de ponction est normal et
stérile. Heureusement, la mise au repos pendant 8 à 10 jours entraîne la sédation
des douleurs et la mobilité redevient normale.
5- Coxite laminaire : elle correspond à une nécrose du cartilage articulaire de
l' acétabulum et de la tête fémorale, entraînant secondairement un pincement de
l'espace articulaire et une raideur. Elle peut compliquer une épiphysiolyse à la
suite de manœuvres brutales de réduction. La douleur est souvent modérée et
bien calmée par le repos. Le tableau est dominé par l' enraidissement de la
hanche qui s'installe insidieusement et devient presque complet, parfois en
attitude vicieuse. Il n'y a pas de fièvre et les examens biologiques sont normaux.
La radiographie montre un pincement de l' interligne articulaire (fig. 5). Il n'y a
pas de nécrose du noyau céphalique.
507
Fig.5.-
/RM: Pincement irrégulier de l'interligne
coxo-fémoral gauche. Aspect irrégulier de la tête fémorale.
L'évolution se fait habituellement vers une limitation sévère des mouvements,

parfois vers l'ankylose vicieuse de la hanche.
6 - Coxites infla,mmatoires : elles réalisent souvent des tableaux peu spécifiques
d'une boiterie douloureuse persistante et inexpliquée. Le syndrome
inflammatoire est variable. La radiographie est habituellement normale au début.
L'échographie montre un épanchement articulaire et un épaississement synovial.
L' IRM est indispensable à la caractérisation de ces pathologies : aspect du
liquide d'épanchement, degré d'épaississement de la synoviale, retentissement
ostéo-articulaire et sur les parties molles adjacentes. La prise en charge dépend
des résultats histologiques obtenus par la ponction et la biopsie synoviale. On
doit éliminer une localisation à la hanche d'un rhumatisme articulaire aigu. Le
tableau est celui d' une arthrite aiguë coxo-fémorale avec limitation des
mouvements et parfois une attitude vicieuse. Le diagnostic repose sur le contexte
clinique (la précession d' une angine est un élément important), l'E.C.G., et le
syndrome biologique. La coxite de la polyarthrite rhumatoïde est de diagnostic
difficile. Aucun signe clinique n'est évocateur. Les radiographies sont normales
au début. Elles peuvent montrer des signes atypiques (pincement de l'interligne,
déminéralisation ... ). Les examens sérologiques ne sont pas toujours positifs.
L'étude du liquide synovial par ponction peut parfois montrer des ragocytes.
C'est la biopsie synoviale qui donnera les éléments du diagnostic.
508
7 - Coxites infectieuses :
- L'arthrite septique de hanche : survient à n'importe quel âge, en général vers 3 à
4 ans, dans un tableau fébrile et bruyant d'infection générale. L'importance
fonctionnelle est progressive avec une diminution des mouvements. Les

radiographies objectivent un épanchement articulaire. Les examens biologiques
montrent une importante réaction leucocytaire à polynucléaires. La ponction
permet d'identifier le germe. Le traitement (antibiothérapie et immobilisation) est
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rapidement efficace.
t.
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- La coxite tuberculeuse (ou coxalgie) : doit être évoquée devant des douleurs
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d'installation progressive avec une limitation modérée des mouvements chez un
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enfant exposé à un contage tuberculeux. Les radiographies peuvent montrer un
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épanchement articulaire puis un pincement irrégulier de l'interligne articulaire.
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La ponction permet la culture du liquide dont l'aspect louche et purulent est
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évocateur. La biopsie synoviale affirme le diagnostic. D'autres coxites sont rares,
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brucellienne en particulier. Elle évolue dans un contexte fébrile avec
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splénomégalie, polyadénopathies. Le sérodiagnostic de Wright confirme le
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diagnostic.
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8 -Autres causes des douleurs de hanche:
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D'autres causes, plus rares, peuvent être à l'origine de douleurs de la hanche
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chez l'enfant.
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- La synovite villonodulaire de la hanche se manifeste par des douleurs de la

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hanche, une limitation des mouvements et une boiterie. Elle est rare, elle est
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reconnue à l' IRM qui montre un aspect hyperplasique de la synoviale avec des
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dépôts d' hémosidérine. Le diagnostic est affirmé par l' histologie et le traitement
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repose sur l'ablation totale de la synoviale articulaire.

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- L'arthrite chronique juvénile idiopathique : peut affecter la hanche. Les douleurs

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sont d'apparition progressive, surtout matinales, avec installation plus ou moins

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rapide d'une raideur et d'une boiterie. Le diagnostic n'est pas aisé et entre dans le
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cadre des spondylarthropathies.

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- Les localisations tumorales sont rares. Elles entraînent des douleurs plus ou
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moins intenses et permanentes. Le sarcome d' Ewing et le sarcome ostéogénique

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représentent les tumeurs malignes les plus fréquentes. Les examens

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radiographiques modernes (scanner, IRM) permettent, le plus souvent, de

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déboucher sur un diagnostic. Les caractères de la douleur, l'environnement dans

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lequel elles surviennent, l'examen clinique de la hanche peuvent orienter la

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démarche diagnostique. Par exemple, une douleur de hanche survenant dans la

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deuxième moitié de la nuit, calmée par l'aspirine, est fortement évocatrice d' un
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ostéome ostéoïde (fig. 6). Son exérèse permet une guérison complète.
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509

Fig. 6.-
Image au scanner d'un ostéome ostéoïde du col
du fémur (nidus clair au sein d'une zone d'ostéosclérose).
Conclusion
Devant une douleur de la hanche chez l'enfant, il faut d'abord éliminer les
affections de voisinage et affirmer l'atteinte coxo-fémorale. C 'est parfois facile
avec un simple bilan radiographique (ostéochondrite, épiphysiolyse, fracture). Un
bilan biologique minimal peut aider à identifier les affections inflammatoires ou
infectieuses. En cas d'épanchement, la ponction articulaire permet l'étude du
liquide et l'isolement du germe. Dans les cas difficiles, la mise au repos de l'enfant
permet de suivre l'évolution et de compléter les explorations (scintigraphie, biopsie
synoviale). Aucune douleur de hanche chez un enfant ne doit rester sans diagnostic.
510
PSYCHOLOGIE
DE L'ENFANT
CHAPITRE 9
511
512
La relation soignant-soigné
Le médecin et l'enfant malade

Ce chapitre sur les relations de soins se veut un guide, qui fait découvrir des
raisons, des évènements que l'on aurait croisés sans les voir. Traiter ce sujet après
des années passées à fréquenter différents services hospitaliers en qualité de
psychologue clinicienne nous a mené au constat qui porte vers un questionnement
des soignants sur leurs difficultés à établir un mode de communication satisfaisant
avec les patients. C'est aussi le fait qu'on ne peut renoncer à la bienfaisance
lorsqu'on est médecin, il est nécessaire de mieux entendre la voix des patients pour
que la bienfaisance ne soit pas le contentement du médecin mais la réponse à un
besoin de celui qui souffre, ceux dont on a la responsabilité, une responsabilité
qu'on a choisie quand on est médecin.
On pourrait considérer cette relation comme un processus d'évolution d ' une
médecine entre science et humanisme et ce qui introduit une relation d'aide c'est
l'authenticité. Ce concept et son application établissent la base d' une relation
A
honnête, sans mensonge ni artifice. Etre authentique, c'est tenter, car ce n'est pas
toujours facile d'être soi-même. Dans les relations interpersonnelles, on se
surprend souvent à se cacher derrière des stéréotypes, des préjugés, des règlements,
des habitudes professionnelles ou institutionnelles.
Entrer en relation d'aide, c'est s'exposer soi-même comme outil de soins, il
s'agit de jouer sur l'unité de sa personne, la parole suit la pensée et précède le geste
manifestant un accord sincère. Ainsi chacun mesurera ses propres capacités à être
authentique et surtout, évaluer les conditions favorables ou défavorables qu'offre
l'environnement professionnel.
Grâce à cette compréhension on peut apporter une aide précieuse au malade
soucieux de maintenir sa santé, son estime de soi et son intégrité. Elle aide ainsi le
patient et sa famille à faire face à la crise que représente sa maladie. Le but est de
mettre l'accent sur tout ce qui peut aider le médecin à se faire une image, une
représentation du malade avec lequel il est rentré en relation.
En quoi la médecine actuelle est-elle devenue inhumaine?
Une médecine humaine est une médecine qui se préoccupe du malade avant
de se préoccuper de la maladie. Or, aujourd'hui, on traite les patients davantage
comme des symptômes que comme des personnes, ils ne sont pas écoutés, cela va
jusqu'à de véritables maltraitances.
<< La qualité des relations patient-médecin est essentielle à la guérison >>.
Cette dimension affective du soin, c'est ce que les étudiants doivent apprendre.
513
Pourquoi les médecins sont-ils si peu psychologues?
La science a beau avancer à pas de géant, les patients restent toujours aussi
angoissés face à la maladie. Formés pour soigner les corps, les médecins sont le
plus souvent incapables de rassurer les esprits. Au fond, la rudesse de certains

médecins, leur refus de s'engager affectivement, leur tendance à se cantonner à un
strict protocole d'examens et de prescriptions sont << autant de mécanismes de
défense pour des praticiens qui manquent eux aussi de soutien psychologique. >>
La relation << médecin-malade >>, la personnalisation de la prise en charge
médicale:
Les bases éthiques et déontologiques :
1 - Le respect de la vie et de la dignité humaine : c'est la mission du médecin.
Une énumération de toutes les éventualités constituerait une lourde faute
pouvant avoir, dans certains cas, un effet psychologique néfaste.
2 - Le respect du malade implique que le médecin ait conscience de sa responsabilité, il
doit se préoccuper de la conséquence de ses actes et des conseils qu'il donne.
3 - Le secret médical : un médecin respecte l'intimité de ses patients ; il ne les trahit
pas, le médecin prête le serment d'Hippocrate : << admis dans l'intérieur des
maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s'y passe, ma langue taira les secrets qui
me sont confiés>>. Le secret est la propriété du malade, lui seul peut en disposer.
La dimension psychologique de la relation de soins :
1 - La personnalité du médecin : il existe des obstacles personnels à une bonne
communication.
2 - La peur de la mort : << c'est la peur de leur propre mort que les médecins
affrontent individuellement à travers celle de leurs patients.>>
3 - La peur d'être désapprouvé.
4 - La peur des réactions émotionnelles.
5 - Les mécanismes de défense des malades.
Les moyens de communication :

- La parole : permet d'informer directement de façon simple si nous insistons sur
l'expression et l 'écoute, c 'est que nous pensons que la représentation que l' on
s'est faite est la base de la connaissance et de la compréhension du malade, les
soins physiques et les soins relationnels sont aussi importants les uns que les
autres, ils sont indissociables, comme l'œil et l ' image, car si l' image du malade
est déformée, la compréhension le sera aussi. Sans le travail d'écoute et
d'abréviation, malgré la bonne volonté, chacun fait n' importe quoi, sans savoir
pourquoi et le malade est tiraillé d'un côté et de l'autre sans vraiment être soigné.
Les soins physiques et les soins relationnels sont aussi importants les uns que les
autres, ils sont complémentaires et indissociables.
514
Aspect majeur de la psychologie médicale
- La psychologie médicale s'intéresse aux aspects de la médecine (prévention,
pathogénie, traitement ... ) où interviennent les facteurs émotionnels.

- << La vie émotionnelle d' un sujet dépend essentiellement du rapport entre son
histoire individuelle et les situations auxquelles, il est confronté, c'est ce qui
ajoute à la médecine du corps humain, les dimensions de ma personnalité >>.
(Psivadon, 1973).
<< La psychologie médicale offre au futur médecin une chance de réflexion sur lui-
même, le malade, les institutions hospitalières, la médecine ... >> (H. Flavigny, 1980).
Relation médecin-malade
C'est une relation complexe, avec de multiples facteurs.
Relation unique qui dépend des personnalités en présence.
Relation qui fait appel :
Aux compétences techniques : connaissance théorique.
Aux qualités humaines : communication, pédagogie.
Relation inter-objective, évolutive.
Relation d 'attente réciproque (soulagement/ reconnaissance).
Relation dynamique qui évolue dans le temps:
- Temps du malade (confiance).
- Temps de la maladie.
-Temps du médecin.
Dimension d'idéalisation
Pour le médecin Pour le patient
Le patient idéal est celui qui lui Le médecin idéal est celui qui pourra être à
permettra au mieux d'accomplir son la hauteur de ses multiples espérances :
travail << sa vocation >> objectif moyen pour les atteindre, qualité
d 'écoute, disponibilité ...
Pour conclure, dans le relationnel médecin-malade, il faudrait inclure

l'entretien de soutien psychologique dans la démarche des soins relationnels. Il est
important que le futur médecin soit formé aux soins relationnels qui auront pour
but de réduire la souffrance psychique afin de faire émerger un sentiment de bien-
être pour renforcer l'espoir du malade.
Bibliographie
~ ~
Larger Victor, Ethique d' une relation, Ed. L' Harmattan, 2011.
Alexandre Manoukian avec la collaboration d'Anne Massebeuf, 3ème édition,
~
Ed. Lamarre.
Médecin et patient (l'exercice de la démocratie sanitaire), Grégoire Motel.
515
,,
Troubles du contrôle sphinctérien : Enurésie et encoprésie
Le contrôle des fonctions biologiques d'élimination joue un rôle fondamental

dans le développement de l'autonomie du jeune enfant et s'acquiert dans la grande
majorité des cas entre deux et quatre ans. Certains enfants sont cependant
confrontés à des difficultés majeures dans ce domaine.
Mesibov et al. (1977) rapportent que les questions et les problèmes concernant
l'apprentissage de la propreté sont parmi ceux qui sont le plus souvent soulevés par
les parents des jeunes enfants lorsque l'apprentissage de la propreté ne se fait pas à
temps ou ne se fait pas complètement, les problèmes de contrôle sphinctérien
deviennent alors très souvent une source de difficultés et de préoccupations
majeures, aussi bien pour les enfants que pour leurs parents. Ces deux pathologies
ne sont pas des troubles des facteurs biologiques d'élimination mais du contrôle de
ces fonctions.
- Comme l 'ensemble des troubles psychopathologiques de l'enfance et de
l'adolescence, les troubles du contrôle sphinctérien s'inscrivent toujours dans le
contexte développemental et social qui définit les paramètres de leur diagnostic.
De plus, un diagnostic ne peut se faire à bon escient que lorsque l'enfant fait l'objet
d' un examen médical approfondi afin d'aboutir à une évaluation et une prise en
charge pratique. Dans 90 % des cas environ, les troubles du contrôle sphinctérien
n'ont pas d'étiologie organique établie, il existe cependant un nombre important
d'affections médicales et somatiques qui s'accompagnent d' un manque de
contrôle sphinctérien qui disparaît souvent lorsque l'affection en cause est
. ,.
traitee.
L'encoprésie est cliniquement défmie par l 'évacuation involontaire et
régulière de matières fécales, en dehors de toute lésion organique et moins
fréquente que l'énurésie, ces troubles concernent 1 à 3 % des enfants de 7 ans et
significativement plus les garçons que les filles. Elle reste déroutante et déstabilisante
pour l'enfant comme pour son entourage de par ses conséquences psychologiques et
sociales, de type isolement et perte de confiance en soi souvent importantes, parfois
dramatiques. Ce terme encoprésie est composé de deux parties dont l'étymologie
signifie : en : dans et kopos : excrément, a été introduit en 1926 par Weissenberg
pour défmir l'équivalent fécal de l'énurésie.
L'énurésie se définit comme un défaut de contrôle nocturne par rapport au :
- Sommeil : il faut connaître l ' organisation du coucher de l 'enfant.
- L'énurésie dite secondaire peut être secondaire à un choc psychoaffectif
(séparation + décès).
516
- L'énurésie n 'est pas en soi, une maladie mais un symptôme d'appel à des
difficultés souvent d'ordre personnel ou relationnel ce qui ne doit pas conduire à
réduire son traitement à une prescription médicamenteuse.
Il n'y a pas de profil psychologique type de l'énurétique, l'enfant peut être

opposant et << manipuler >> son entourage ou en situation de carence affective
<< abandonnique>>, il peut présenter des difficultés conduisant à des conduites
phobiques, ritualisées, ou à une trop grande dépendance affective répressive. Cette
organisation fixe un conflit qui n'est pas toujours directement apparenté et il faut se
garder de ne traiter que le symptôme.
Causes neurologiques : non pas par simple immaturité, mais par troubles
neurologiques souvent médullaires, entraînant des mictions réflexes (percussion ;
ou par rengorgement) (goutte à goutte, globe vésical)
Pour résumer, la prise en charge de l'énurésie et de l'encoprésie se veut
pratique, une psychothérapie de soutien et de suggestion viendra compléter
l'examen médical qui supposera l'implication de l'enfant et de son entourage,
l 'enfant étant rarement demandeur d' une prise en charge, il ne parle pas de son
problème et ce désintéressement révolte l'entourage qui juge l'enfant et souvent
l ' humilie. Les techniques rééducatives que nous proposons seront de l' ordre
hygiéno-diététique à comportementale.
Concernant l'énurésie :
~
- Eviter de faire porter des couches à l'enfant ; cela le confortera et le fera régresser par
rapport à son âge.
- Quelques restrictions alimentaires et hydriques s'imposent (comme les salaisons,
les chips, les boissons gazeuses, soda et jus, etc.).
- On proposera à l'enfant de diminuer l'absorption d'eau à partir de 19h00 sans lui
interdire de boire.
- L'enfant doit aller aux toilettes avant d'aller au lit et se réveiller une seconde fois
pendant la phase du sommeil lent léger avant la phase du sommeil profond, passé
cette phase, l'enfant sera profondément endormi et vous aurez beaucoup de mal à le
réveiller.
- Le << carnet de l'énurésie >> : dans lequel l'enfant notera chaque jour, à l' aide de
symboles simples (soleil et pluie) pour les tout-petits (4 à 7 ans) et positif ou négatif
pour les plus âgés selon le rythme des essais, des urines, ainsi que l'état des sous-
vêtements, ce qui permettra à l'enfant d'acquérir une autonomie vis-à-vis de son
entourage et permettra une appréciation objective del' évolution de la propreté.
- En parler à l'enseignant(e) pour qu' il (elle) puisse permettre à l'enfant de se rendre
aux toilettes quand il en ressent le besoin.
L'approche comportementale : l'attitude commune de l'équipe thérapeutique et
de l'entourage est la dédramatisation et l'encouragement pour permettre à l'enfant
de mieux vivre et guérir son problème et le responsabiliser. Ces méthodes déjà
appliquées depuis des années dans le service de pédiatrie à l'hôpital Hassen Badi
517
par l'équipe médico-psychologique restent très efficaces, après un suivi très sérieux
de deux à trois mois, les résultats sont très satisfaisants.
Pour l'encoprésie: les principes hygiéno-diététiques en association à un traitement
médical permettent de mieux gérer ce trouble, inciter l'enfant à manger des légumes

et des fruits ; l'apport des fibres alimentaires est important, boire beaucoup d'eau
aussi ainsi; que faire du sport, cela permettra un brassage du transit intestinal.
- On doit permettre à l'enfant de se rendre aux toilettes à l'école, les douleurs
abdominales précèdent souvent toute défécation qui est involontaire, ce
comportement reste incompris de l'entourage qui pense que l'enfant le fait
intentionnellement ce qui lui vaut d'être souvent humilié ; comprendre l'enfant
dans son malaise, c'est aussi l'aider à guérir.
- Le << carnet de défécation >>: l'enfant notera chaque jour le rythme des douleurs
abdominales et les rythmes des selles ou des souillures, cela lui permettra d'être
plus autonome par rapport à un suivi régulier et objectif qui concernera
l'évolution de son trouble en rapport avec la propreté.
Toutes ces directives seront associées à une approche comportementale qui
consistera à encourager, dédramatiser et fmalement aider l'enfant à mieux vivre, on
recherchera surtout une responsabilisation de l'enfant face à sa thérapie, puisqu'il
sera tout seul pour analyser les sensations de besoin et effectuer correctement les
mouvements de défécation. Une prise en charge multidisciplinaire donnera
d'excellents résultats à partir du moment où elle est bien menée.
Bibliographie
Dumas Jean E., Psychopathologie de l'enfant et de l'adolescent, Département De
Boeck Université, Paris, Bruxelles.
~
Ajuriaguerra, Manuel de psychiatrie de l'enfant, Ed. 1970, Paris, Masson.

Dumont Pol, L' encoprésie chez l'enfant, C.M.S. Mons.
Khiati M, Soins infirmiers : expérience de prise en charge pratique des troubles
sphinctériens du service de pédiatrie, Hôpital Hassen Badi, ex. Belfort, Alger.
Les rêves et le sommeil, Science et vie Junior: n° 98, Février 2013.
Mesibov, Parental concerns about their children, Journal of Pediatric Psychology,
2, 13, and 17. (1977).
518
PEDOPSYCHIATRIE
CHAPITRE 10
519
,,
520
Autisme ou troubles envahissants
du développement (T.E.D.)

L 'autisme est une maladie fréquente, grave, chronique, invalidante déficitaire
et douloureuse aussi bien pour l'enfant que pour ses parents.
Il a plusieurs dénominations : autisme, psychose infantile, et troubles
envahissants du développement.
C'est une affection psychiatrique qui survient précocement dès les premiers
mois de la vie. Grâce à un dépistage précoce dès l'âge de 2 ans, le diagnostic de
certitude est établi à partir de l'âge de trois ans.
Fréquence : l'autisme touche trois garçons pour une fille. La prévalence est de un
cas pour trois cent naissances. Par extrapolation on aurait avec une moyenne des
naissances de 500 000 naissances/an, au moins entre 50 à 80 000 enfants,
adolescents et adultes autistes vivant en Algérie, dans la majorité des cas, ils
demeurent sans soin et sans prise en charge, faute de structures et de personnels
spécialisés.
Une confusion monumentale survient souvent quand les troubles autistiques
sont diagnostiqués faussement pour un retard mental. Le retard mental est
secondaire à l'autisme et jamais l ' inverse. Quand il y a une évolution clinique
positive des troubles autistiques, le retard mental diminue et les capacités mentales
s'améliorent.
Pronostic : l'enfant autiste peut guérir complètement dans un tiers des cas si un
programme de stimulation de Schopler est appliqué précocement dès l'âge de 2
ans par une équipe thérapeutique multidisciplinaire dans un hôpital de jour durant
une période minimum de soin de trois ans. Le retard mental secondaire à l'autisme
diminue progressivement jusqu'à s'estomper.
La meilleure définition classique reste celle de Kanner en 1943. Elle

comporte 5 signes fondamentaux :
1 - Tendance au repli, à l'isolement, ou à ignorer les autres.
,. ,.
2 - Absence totale ou partielle du langage avec présence parfois de palilalies, repeter
ses propres mots, ou d'écholalie, répéter les mots des autres.
3 - Stéréotypies gestuelles ou balancement du corps dans un mouvement de
va-et-vient.
4 - Tendance à l'immuabilité ou refus et résistance aux changements.
5 - Trouble de la communication.
521
Les définitions récentes restent celles du DSMIV de la classification
américaine en 1996 et celle de l'OMS représentée par la CIM 10 en 1994.
Ces défmitions mettent l'accent sur les altérations des interactions sociales qui
portent sur les comportements, le contact oculaire, la mimique faciale, les postures

corporelles et les gestes.
Le deuxième signe capital est l'incapacité pour l'enfant autiste à établir des
relations avec les pairs correspondants au niveau du développement, autrement dit
les enfants de son âge.
Enfin le troisième signe, l'enfant autiste ne cherche pas spontanément à
partager ses plaisirs ou sa réussite avec d'autres personnes.
Pour la CIM 10, la classification de l'organisation mondiale de la santé
regroupe à la page 12 sous le titre trouble envahissant du développement, les
affections suivantes :
• Autisme infantile.
• Autisme atypique.
• Syndrome de RTI.
• Autres troubles désintégratifs del' enfance.
• Troubles hyperkinétiques associés à un retard mental.
• Syndrome d' Asperger.
• Autres troubles envahissants du développement.
Dépistage précoce de l'autisme

Le dépistage précoce de l'autisme est important, il se fait durant les deux
premières années de la vie du nourrisson. L'attention du médecin pédiatre est
attirée par la présence d'un retard psychomoteur constant et qui peut poser
problème avec le retard psychomoteur qu'on rencontre dans le retard mental pur.
1 - Le développement psychomoteur est retardé : la tenue de la tête, la position
assise avec ou sans appui, la pince pouce index qui survient à 10 mois, l'absence
ou le retard d'acquisition de la marche, l'absence du contrôle sphinctérien, n'ont
pas lieu comme prévu.
2 - Les troubles du langage constituent aussi les signes précoces : l'absence des
babillages, l'absence du langage, l'absence de la conversation, les stéréotypies
verbales faites à bases de palilalies et d'écholalies sont autant de signes précoces
qui orientent vers l' installation de l'autisme.
3 - La présence du regard périphérique, absence des poursuites oculaires.
4 - L'absence du << pointing >>et du jeu <<de faire semblant>> constituent des signes
spécifiques del' autisme.
522
5 - Les troubles des conduites alimentaires sont précoces constituées de difficultés
d'alimentation qui se manifestent par une incapacité persistante du nourrisson ou
de l'enfant à manger de façon appropriée avec ou sans prise ou perte de poids.
Le refus alimentaire total ou partiel ou l'anorexie sélective des aliments, un

choix bizarre des aliments liquides ou solides peut orienter précocement vers
l 'autisme.
Le PICA (ingestion répétée de substances non nutritives pendant une période
plus ou moins longue) a été retrouvé.
6 - Les troubles du sommeil : insomnie blanche avec agitation, constituent aussi des
indices sémiologiques à prendre en considération.
7 - Les troubles du comportement du nourrisson peuvent attirer l'attention :
instabilité psychomotrice durable ; agressivité, auto agressivité et automutilation.
Le questionnaire CHAT de Baron Cohen dans le dépistage précoce de l'autisme:
Ce questionnaire est le plus simple et le plus efficace pour le dépistage
,.
precoce.
Il peut aussi bien être utilisé par tous les thérapeutes d'enfants : médecin
généraliste, pédiatre, psychologue ou orthophoniste. Il comporte deux parties
La partie A comprend 9 questions adressées à la maman de l 'enfant autiste en
présence de ce dernier.
La deuxième partie comprend 4 questions posées à l 'enfant autiste qui
concerne l'observation du professionnel.
Toutes ces questions, 13 au total, doivent avoir une réponse par oui et par non.
1- Le questionnaire CHAT est composé de 9 items dont les plus spécifiques sont
le pointing : le nourrisson doit pointer de son index pour montrer l'objet de son
désir en saisissant le regard de la mère.
Souvent le painting est absent, l 'enfant autiste prend la main de sa mère pour
obtenir quelque chose par exemple pour ouvrir la porte du frigo.
2 - Le deuxième signe fondamental est l'absence du << jeu faire semblant >> et aussi
absent chez l'enfant autiste dès le 14e mois.
Pour exister le << le jeu de faire semblant nécessite la fonction de la
représentation>> et du plaisir, l'enfant découvre la fonctionnalité du jeu, il le répète car
il ressent du plaisir donc des émotions.
L'enfant autiste n'est pas arrivé à ce stade symbolique de développement.
Il répète mécaniquement un jeu de façon << quasi-obsessionnelle >> ou bien le
jeu ne l'intéresse pas du tout.
Souvent l 'enfant autiste casse, mord, jette ses jouets ou bien il se met dans des
positions bizarres pour s'amuser par exemple il se couche par terre, il s'intéresse à
une partie exclusive du jouet; il regarde la roue qui tourne d'une voiture.
523
Enfin, l'enfant autiste est précocement fasciné par les mouvements et les
lumières ou les sons et les bruits particuliers.
Par exemple : le papa d'une fille autiste nous faisait remarquer que sa fille
âgée de 8 ans aime les livres, donc elle aime lire, alors qu'elle ne dispose même pas

d'un langage élémentaire. Après un examen sérieux, il est apparu que la fille
autiste est fascinée par le mouvement des pages du livre qu'elle répète
indéfiniment, ce qui a donné l'impression à son père << qu'elle aime la lecture >>.
D'autres signes peuvent être en faveur de troubles envahissants du
développement :
'
• A l'examen psychomoteur, le nourrisson présente une hypotonie comme une
poupée de chiffon.
• Ou bien le signe du cube brûlant : il retire immédiatement la main dès qu' il
touche un objet.
• Ou bien il marche sur la pointe des pieds.
La perlurbation des trois stades de Spitz :

• Durant le premier trimestre : absence du sourire chez l'enfant autiste.
•Deuxième stade l'angoisse de séparation ou la peur de l'étranger au gème mois est
anormalement absente ou exaspérée avec un attachement fusionnel très marqué.
• Enfin le troisième stade autour du 18e mois : le non affrrmatif est absent
totalement.
Les autres échelles qui peuvent être utilisées dans le dépistage précoce de
l'autisme :
- ECAN échelle des comportements autistes du nourrisson qui comprend 33 items.
- C.ARS. (Children Autism Rating Scale) qui est composée de 15 items.
Conduite à tenir
La présence de signes précoces de l'autisme à partir du 18e mois doit inciter
les parents à présenter leur enfant chez le pédiatre qui va éliminer une affection
•
organique.
L'avis en pédopsychiatrie est impératif pour vérifier et mettre l'enfant en
observation clinique jusqu'à l'âge de trois ans, s' il y a un risque autistique avéré et
confirmé par le questionnaire C.H.A.T.
Si l'avis en pédopsychiatrie confrrme la présence des symptômes autistiques,
la stimulation de l'enfant, selon le programme de Schopler, doit commencer
parallèlement à la formation de la maman de l'enfant autiste en tant que Co-
thérapeute au même programme.
524
Formes cliniques
En 1944, Hans Asperger, pédiatre à Vienne a décrit indépendamment semble-
t-il, des travaux de Kanner, un syndrome clinique très proche de l'autisme infantile
dont la situation nosographique est longtemps restée incertaine.

'
A la suite de Lorna Wing, l 'expression << syndrome d' Asperger>> a été reprise
pour désigner des cas où les troubles autistiques ne s'associaient à aucun déficit du
développement psychologique général en particulier du langage.
Le syndrome d' Asperger est caractérisé par une altération des interactions
sociales. Ces troubles ont en commun la sémiologie décrite dans le syndrome de
Kanner avec un signe capital : la tendance à l' isolement et l 'absence du langage
pour la majorité des cas cliniques.
Ils constituent aussi des formes cliniques de l 'autisme dont:
1) la forme d'intensité légère est représentée par le syndrome d'Asperger qui lui
permet une certaine autonomie sociale grâce à la présence du langage
élémentaire.
2) la forme clinique la plus sévère est représentée par le syndrome de Rett qui se
caractérise par des complications somatiques redoutables et un déficit mental lourd.
Le syndrome de Rett survient exclusivement chez la fille. Il est caractérisé
par un développement prénatal et périnatal apparemment normaux :
- Développement psychomoteur apparemment normal pendant les 5 premiers mois
après la naissance.
- Un périmètre crânien normal à la naissance puis la survenue après la période
initiale du développement de tous les éléments suivants.
- Décélération de la croissance crânienne entre 5 et 48 mois.
Entre 5 et 30 mois perte des compétences manuelles intentionnelles acquises
antérieurement suivie de l'apparition de mouvements stéréotypés des mains
(torsion des mains ou lavage des mains).
- Perte de la socialisation dans la phase précoce de la maladie.
- Apparition d'une incoordination de la marche ou des mouvements du tronc.
- Altération grave du développement du langage de type expressif et réceptif associé
à un retard psychomoteur sévère.
1 - Les troubles du langage : beaucoup d'erreurs de diagnostic sont faites par les
orthophonistes en considérant l'absence totale du langage comme un retard de
parole ou de langage ou des troubles de l 'articulation. Précisons ces notions
capitales:
1 - Le retard de parole : ce trouble porte sur l'organisation phonétique du langage. Il

correspond à la persistance au-delà de l'âge de l'altération phonétique observée
normalement vers 3 ans : confusion et substitution de phonèmes voisins dont
525
l'articulation est moins difficile, omission des syllabes finales, etc. (Persistances
du << parler bébé >>). Dans ce cas le contact avec l'enfant demeure bon, il n'y a
pas de repli sur soi. Ces troubles s'associent souvent à des signes d'immaturité
affective notamment des habitudes orales du premier âge. Une rééducation

orthophonique est indiquée si les troubles persistent au-delà de 4 - 5 ans.
2 - Retard simple du langage : est caractérisé par une atteinte des composantes
syntaxiques et linguistiques du langage, généralement associée à des troubles
phonétiques, en dehors de tout retard mental global, de trouble auditif ou de
trouble grave de la personnalité. L'ensemble des étapes du développement du
langage est retardé. Les premiers mots n 'apparaissent pas avant 2 ans et surtout
les premières phrases n 'apparaissent qu'après 3 ans. Conduite à tenir : une
rééducation orthophonique est généralement indiquée à partir de 4-Sans si les
troubles persistent. Elle peut être complétée par une rééducation psychomotrice
si un retard moteur, des difficultés praxiques ou des troubles de l 'organisation
spatio-temporelles sont associés.
2 - Les troubles de l'arliculation : il s'agit d' une altération systématique d' un ou de
quelques phonèmes. Ce trouble porte préférentiellement sur certaines consonnes
dites constrictives (f., v., ch., j.), il en résulte le plus souvent un stigmatisme
interdental (zézaiement ou zazotement) ou latéral (chuintement). Ce trouble est
bénin, s'il est isolé n'entravant pas la suite du développement du langage.
3 - Troubles du langage et atteinte cérébrale : les troubles du langage sont fréquents
chez des enfants atteints d' infirmité motrice congénitale (l.M.C) (troubles
neurologiques avec ou sans retard mental généralement d'origine périnatale).
Les aphasies survenant après traumatisme (accident vasculaire cérébral) sont

rares chez l'enfant. Leur évolution apparaît plus favorable que chez l'adulte,
jusqu'à l'âge de 10 ans.
4 - le mutisme :
Définition : suspension ou disparition de la parole chez un enfant qui l'avait
. ,. .
acquise anter1eurement.
Le mutisme peut être total ou électif :

- Le mutisme total apparaît le plus souvent brutalement à la suite d' un événement
à valeur traumatique ou ayant une forte charge émotionnelle (agression, deuil,
séparation).
- Il est transitoire de quelques jours à quelques semaines parfois prolongé par une
période où l'enfant ne parle que par chuchotement.
Certains orthophonistes rassurent faussement les parents avec ou sans essais
d' une rééducation orthophonique en disant que le langage va apparaître
progressivement quand l'enfant va grandir entre 3 et 6 ans. Cette fausse assurance
526
donnée aux parents retarde le diagnostic précoce de l'autisme et aggrave la
complication du déficit mental qui, dans ce cas, est presque irréversible.
L 'absence totale du langage (mutité doit faire systématiquement évoquer une
surdité).

En fait il faut insister sur l'importance d'un diagnostic très précoce devant une
extinction du babil chez un enfant de moins d ' un an ou même ultérieurement
devant une régression du langage ou des troubles phonétiques majeurs.
Enfin certains médecins O.R.L. considèrent l'absence du langage chez l'enfant
autiste comme un signe de surdité-mutité et appareillent abusivement les enfants
autistes.
Souvent, il faut dépareiller les prothèses auditives qui gênent énormément les
enfants autistes et qui les rendent agressifs avec des automutilations nocives qui
émanent de ces prothèses.
Dans notre expérience thérapeutique, plus d' une dizaine d'enfants autistes ont
été dépareillés ou bien l'ablation de l'implant cochléaire a été demandée.
La difficulté majeure réside dans les cas cliniques associant surdité primaire et
autisme.
L'exploration soigneuse de l'enfant supposé en O.R.L. est primordiale. Quand

l ' investigation ORL revient négative, l 'observation clinique de l'enfant peut
commencer en pédopsychiatrie.
C'est dans ce cadre de diagnostic différentiel avec la surdité, que l'examen
des potentiels évoqués auditifs est essentiel, rappelons que le P.E.A. est un examen
qui doit être fait par le médecin O.R.L. sous anesthésie générale.
L'existence d' un réseau que nous avons construit progressivement entre les
professionnels de la santé de l'enfant, en particulier les pédiatres et leur participation
aux congrès de pédopsychiatrie, a permis de décloisonner les spécialités et assurer
leur formation continue.
Une communication fluide, une prise d'initiative commune a permis d'établir

des contacts directs pour faciliter les examens des enfants autistes provenant des
autres spécialités pour éviter les erreurs de diagnostic.
L'absence totale ou partielle du langage constitue le deuxième signe essentiel
de l'autisme :
C'est la partie sémiologique de l'autisme la plus expressive. Elle consiste soit
dans les troubles de langage expression ou langage compréhension qui composent
la compétence verbale de chaque enfant. Les palilalies : répétition de son propre
langage, les écholalies : répétition du langage des autres.
527
- L'absence de conversation est caractéristique chez l'enfant autiste, ce qui leur
donne une expression silencieuse (l'enfant du silence).
- L'utilisation du << Il >> à la place du << Je >> où l'enfant parle à la troisième personne,
autant de signes majeurs qui doivent attirer l'attention des parents et des

thérapeutes pour faire un diagnostic précoce.
- Les parents signalent souvent quel' enfant a eu des acquisitions verbales entre
l'âge de 1 à 2 ans mais il les a perdues juste à 2 ans. La perte des acquisitions du
langage fait partie du processus autistique, il est remarquablement représenté
dans le syndrome de Rett, forme sévère de l'autisme, qui survient exclusivement
chez la fille avec un pronostic sombre et des complications organiques
nombreuses.
Dans notre expérience nous n 'avons constaté que la présence d' un langage
même dans sa forme embryonnaire ou dans sa forme pré-langage comme un
élément de bon pronostic.
Le stock des mots signifie que le processus d' imitation a eu lieu donc le pré-
langage est acquis, même quand il est constitué de palilalie et d'écholalie.
Le Stock de mots de l'enfant autiste doit être évalué dès le début de la prise
en charge.
Dans la majorité des cas, dans les formes sévères des T.E.D. (troubles
envahissants du développement, ce stock de mots ne dépasse pas dix mots).
Grâce à ce stock de mots, la stimulation verbale peut s'amorcer.
L 'enrichissement progressif est acquis à condition que la stimulation verbale soit
régulière.
Il faut rappeler que le développement du langage suit un déroulement assez
fixe d' un enfant mais avec des variations dans les dates d'apparitions des
différentes étapes.
Le développement du langage ne doit pas être considéré comme un
apprentissage dans lequel l'enfant serait plus ou moins passif ; au contraire il s'agit
d'un processus actif au cours duquel l'enfant explore et expérimente le langage qui
l'environne.
L 'acquisition du langage est conditionnée par l' intégrité des différents de la
boucle phonatoire impliquée dans la perception, la compréhension et la réalisation
du langage.
Cet accompagnement thérapeutique est essentiel, il a un pouvoir de
contenance et de réassurance.
Soigner l'enfant autiste n'est pas une tâche impossible, mais un travail
quotidien et régulier fait de centaines de séances de stimulation qui s'étalent sur
de nombreuses années, au moins sur une période de trois ans.
528
Le retard mental
La dépression du nourrisson ou la dépression anaclitique en référence aux
travaux de R. Spitz est observée chez les nourrissons séparés de leur mère. Après
un temps d'agitation, de pleurs, l'enfant sombre dans un état d'apathie, refuse les

contacts, perd du poids. Il s'ensuit un retard dans son développement. Cet état
devient irréversible après quelques mois s'il n'y pas de retrouvaille avec la mère ou
son substitut.
Le terme anaclitique est utilisé pour designer un type de relation d'objet où ce
dernier est avant tout << fonctionnel >> servant d'étayage à la personne alors
dépendante de lui.
Les carences affectives précoces
Les déficits instrumentaux: la surdité et la cécité
,
Etiologies
L'autisme est une affection psychiatrique d'origine polyfactorielle.
C'est l'hypothèse étiologique bio-psycho-sociale.
Recherches et hypothèses :
De nombreuses recherches ont été menées avec pour objectif de mettre en
évidence une étiologie organique ou neurobiologique de l'autisme infantile.
On a souligné la fréquence de l'association des syndromes autistiques plus

ou moins typiques souvent associés à un retard mental important avec des
affections diverses : Rubéole, sclérose tubéreuse de Bourneville, syndrome de l'X
fragile, par ailleurs l'association d'une épilepsie dans 15 à 20 % des cas est
confirmée dans toutes les enquêtes.
Des études s'appuyant sur l'imagerie par résonance magnétique nucléaire

(IRM) ont montré des anomalies du cervelet.
Des recherches biochimiques ont mis en évidence une augmentation de la

sérotonine dans le sang chez 30 à 50 % des autistes étudiés ; d'autres perturbations
portant sur les catécholamines ou les peptides opioïdes sont moins régulièrement
,.
retrouvees.
Psychopathologie
Théories psycho-dynamiques : l'approche psycho-dynamique de l'autisme
considère ces symptômes comme l'expression d'une souffrance psychique et un
mécanisme de défense contre cette souffrance. Elle ne signifie pas qu'on lui
attribue une étiologie psychogène. Les modèles psycho-dynamiques nous
renseignent sur le sens des symptômes et non sur leur étiologie.
529
Le point de génétique suppose qu'un état pathologique résulte de la fixation
ou la régression à un stade du développement.
M. Malher suppose que le bébé traverse une phase d'autisme normal que la
pathologie autistique est l'expression d' une fixation ou d' une régression à cette

phase. L'impossibilité de franchir la phase suivante dite symbiotique pour
s'engager dans un processus de séparation- individuation, serait à l'origine
d'une telle régression.
D. Winnicott consùlère l'autisme et les psychoses infantiles comme des états de
non-intégration du Self qui serait dû à une faillite des relations du bébé avec
son environnement humain qui a pour rôle d'assurer l'unité du Self en
s'adaptant aux besoins du bébé, faute de quoi l'enfant est confronté à des
angoisses inélaborables. Ce sont ces angoisses auxquelles les mécanismes
autistiques et psychotiques tentent de s'opposer.
B. Bettelheim a insisté dans son ouvrage << la forteresse vide >> sur la part active
que prend le bébé dans l'établissement de la relation avec sa mère, ce qu'il
appelle la mutualité ; il fait l'hypothèse que c'est un échec de cette mutualité
qui est à l'origine de l'autisme.
Approches cognitivistes:
Les recherches cognitives récentes ont abouti à proposer trois types de
théories rendant compte de l'autisme infantile:
- La théorie méta représentationnelle défendue notamment par S. Baron Cohen et
A. Leslie est fondée sur l' hypothèse d ' un déficit congénital, elle varie en fonction
de ce qui est estimé déficitaire.
- La théorie émotionnelle défendue par P. Hobson, qui admet également un défaut
de théorie de l'esprit chez les autistes mais qui fait l' hypothèse qu'il ne s'agirait
pas d'un défaut inné mais acquis du fait d'une incapacité à décoder les émotions
d'autrui et à exprimer ses propres émotions. Ce serait ce déficit émotionnel qui,
pour Hobson, serait inné.
- La théorie du défaut d'imitation soutenue par S. Rogers et B. Pennington, selon
lesquels ce serait un défaut congénital de l'imitation néonatale qui entraînerait
leur incapacité à construire une théorie de l'esprit.
Approche éducative :
Cette approche privilégie la dimension éducative. Aux U.S.A, Eric Schopler
a développé le programme TEACCH qui s'appuie sur l'imitation en priorité. C'est
une approche individualisée mettant l'accent sur l'adaptation sociale par la
structuration du temps et de l'environnement de l'enfant.
C'est ce programme psycho-éducatif que nous avons adopté pour la prise en
charge des enfants autistes dans le service de pédopsychiatrie depuis 1997 à ce
•
JOUr.
530
Traitements de l'autisme
L'autisme est une affection psychiatrique qui débute précocement chez
l'enfant avant l'âge de trois ans, elle a une origine polyfactorielle (biologique,
sociale et psychologique) par conséquent son traitement serait multidisciplinaire

mené par une pédopsychiatre avec une équipe qui comprendrait : un pédiatre pour
éliminer les affections organiques, le reste de l'équipe médico-psychologique
serait composée d'orthophoniste, psychologue et psychomotricienne.
Les traitements médicamenteux:
Différents types de médicaments ont été proposés, en particulier les

neuroleptiques classiques comme l ' halopéridol (Haldol) 5 à 10 gouttes/j ou bien la
chlorpromazine (Largactil) 5 à 10 goutte/j, dans un but antipsychotique dans les
troubles du comportement significatifs : agitation, automutilation, trouble du
sommeil, stéréotypies.
D 'autres médicaments : phénothiazines ont été proposées (Sulpiride).
Mais le neuroleptique atypique efficace reste la risperdone (Risperdal en

comprimés 0,5 mg/j) ou son équivalent en gouttes.
Les thymorégulateurs : la Carbamazepine en suspension buvable 1 à 2

cuillères/j ou la Dépakine (acide valproique) 50 à 15 gouttes/j ont été aussi
proposées et essayées avec succès dans les troubles du comportement sévères
associés à l'épilepsie.
L'action de ces médicaments, lorsqu'elle existe, reste limitée à certains

symptômes.
Leur prescription doit être ponctuelle et transitoire, elle doit être

systématiquement associée à des psychothérapies.
L'avis du pédopsychiatre est impératif
Les psychothérapies :
La psychothérapie de soutien est la première thérapie à utiliser pour aborder la
prise en charge de l'enfant autiste et de ses parents .Ces derniers sont angoissés et
déprimés face à un vide sanitaire pour trouver des thérapeutes qualifiés qui
pourraient les aider. Les errements du diagnostic sont fréquents car la pathologie de
l'autisme est méconnue.
Orienter, Ecouter, Verbaliser, Rassurer, Persuader ; voilà les actions que
pourraient entreprendre un pédiatre, pour accompagner les parents d'enfants
autistes.
531
Le rôle du médecin pédiatre est primordial pour l'examen somatique, éliminer
ou diagnostiquer les affections susceptibles d'accompagner (Co-morbidité de
l'autisme par exemple l'épilepsie, les maladies génétiques métaboliques : la
phénylcétonurie), éliminer les déficits instrumentaux : la cécité et la surdité.

Les approches psycho-éducatives spécifiques: le programme de Schopler (16 et 17)
'
A partir d' une évaluation détaillée des compétences acquises ou en
émergence du nourrisson avec l'échelle P.EP (Profil psycho-éducatif) qui évalue
l'enfant à risque autistique dans 9 domaines (l'imitation, la perception, la
cognition, la coordination oculo-manuelle, la motricité générale, la motricité fme,
le langage expression, le langage compréhension, la socialisation, l'autonomie).
Le programme de Schopler est basé sur une idée fondamentale que face à
l'isolement de l'enfant autiste, il faut stimuler cet enfant pour le sortir de son repli
de façon continue et régulière. (Programme proposé par Schopler dans son
ouvrage << stratégies éducatives pour l'enfant autiste>>).
Le programme de stimulation doit commencer par l'imitation pour relancer le
langage. La répétition de ce programme comportementaliste constitue un
conditionnement opérant. Le conditionnement opérant n'est pas un dressage pur et
simple mais il fait appel prioritairement aux émotions del' enfant.
Ce programme nécessite la formation préalable des thérapeutes au programme
de Schopler et des mamans en tant que Co-thérapeutes sur la base d'un programme
pédagogique élémentaire mis en place, d' inspiration exclusive de Schopler.
Nous avons appliqué ce programme depuis 1997, les résultats cliniques sont
significatifs dans la majorité des cas malgré une durée de stimulation des enfants
autistes réduite au minimum à cause des faibles moyens institutionnels mis à notre
disposition (structure et personnels).
Le programme de Schopler aux USA est un programme de santé mentale~
publique soutenu dans un premier temps par le gouvernement de l'Etat de Caroline

du Nord, a été en raison de son succès considéré comme un programme psycho-
~
éducatif agréé par l'Etat fédéral américain.
Ce programme s'appuie sur l'adjonction de pictogramme et d'autres activités

récréatives et artistiques (peinture, dessin ; danse, musique, sport, théâtre) pour
améliorer la communication des enfants autistes.
Ce programme nécessite la présence d'une équipe médico-psychologique qui
doit projeter ses activités plurielles dans des institutions (hôpital de jour, institut
médico-psychologique).
La durée de ce programme est capitale, il faut commencer les soins dès l'âge
de deux ans chez l'enfant à risque autistique et les assurer régulièrement durant
trois ans jusqu'à la scolarité à l'âge de 6 ans.
532
De plus en plus, apparaît la nécessité d' un travail en réseau permettant
d'associer des compétences complémentaires de différentes structures en
particulier les pédiatres qui sont en première ligne du dispositif de soin tout en
assurant la continuité de la prise en charge.

La méthode A.B.A.
C'est une méthode psycho-éducative pour soigner les enfants autistes
introduite par Lovaas aux U.S.A, elle préconise l'emploi précoce et intensif du
conditionnement opérant pour réduire les symptômes et obtenir l'apprentissage de
. ~
certames competences.
L'application des techniques de conditionnement à des patients mineurs et
n'ayant pas la possibilité d 'exprimer leur consentement soulève cependant un
problème éthique. La stimulation intensive d'un enfant autiste âgé de trois ans
durant une période de 8 heures par jour, soulève un autre problème des capacités de
l'enfant à résister à un déferlement de stimulations intenses.
Enfin, trouver des thérapeutes (psychologues ou orthophonistes) qui sont
capables de porter un tel programme en Algérie relève du fantasme.
C'est pour toutes ces raisons objectives que nous ne pouvons l'adopter en
tant que projet thérapeutique simple, et efficace qui peut acquérir l'adhésion des
parents d'enfants autistes.
Le programme d'inspiration psychanalytique pour les enfants autistes;
En Europe et aux U.S.A : une cure de psychanalyse s' inspirant des travaux de
Mélanie Klein et de Frances Tustin (14 ; 15) continue à faire des adeptes. La
psychothérapie analytique nécessite la formation spécialisée de thérapeutes, elle
n'a montré aucun avantage psycho-éducatif crédible qui permet d'améliorer
l'autonomie sociale des enfants autistes.
Cependant la lecture d'inspiration analytique pour comprendre l'inconscient
de l'enfant autiste et des ses parents sont obligatoires. (Temple Grandin (7), Bruno
Bettelheim (1), Dominique Sauvage (18), Utah Frith (13) ).
Conclusion
L 'autisme n'est pas un syndrome, ni un état mais une maladie psychiatrique
infantile grave dont la complication majeure est l'affaiblissement intellectuel dans
toutes ses composantes, qui survient durant les premiers mois de la vie du
nourrisson et dont le symptôme majeur demeure l'isolement.
Quand nous avons commencé à prendre en charge les enfants autistes, il y a
maintenant 14 ans (1997-2011), nous avons cru qu'il s'agissait d' une affection
rare et les chiffres alors donnés dans la littérature se situaient autour de trois à cinq
enfants autistes pour dix mille naissances. Après une certaine période, c'était une
déferlante, beaucoup d'enfants diagnostiqués abusivement comme retardés
mentaux, après réévaluation clinique, étaient des enfants autistes. Cette
prévalence a progressé rapidement grâce aux nouveaux outils d' investigation et
grâce au dépistage précoce.
533
En trente ans, selon l ' OMS, la fréquence de l'autisme est passée d' un cas
pour 10 000 naissances dans les années 1970 à un cas pour 1 000 naissances dans
les années 1980 et à un nouveau cas d'autisme pour trois cents naissances durant
la décennie 2010.

Cette réévaluation a été rendue possible grâce au dépistage précoce notamment
l' utilisation systématique des questionnaires efficaces comme le CH.A.T ; l' E.C.A.N
et la C.A.R.S.
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La défmition classique de Kanner de 1943 n'a pas changé 50 ans après, les
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mêmes critères sont maintenus par les classifications modernes (DMS IV et CIM
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10), maintenant on utilise l'expression << le spectre de l'autisme >> qui a été élargie à
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des formes mineures ou légères et discrètes de l 'autisme comme par exemple
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l' Asperger.
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Pour combler le vide institutionnel et sanitaire dans le domaine de la
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pédopsychiatrie beaucoup d'associations de parents d'enfants autistes désemparés
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s'occupent elles-mêmes de la prise en charge. Cette mobilisation est légitime mais
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elle doit s'effectuer autour d'une équipe médico-psychologique pour mener à
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terme un projet thérapeutique cohérent.
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La formation des mamans d'enfants autistes en tant que Co-thérapeutes est
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indispensable dans le cadre du programme de Schopler e
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Le rôle du pédiatre dans le dépistage précoce de l'autisme est fondamental.

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Bibliographie
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e
M
s
e
rD
1 - Classification multi-axiale des troubles psychiatriques chez l'enfant et l'adolescent,

o
s
re
CIM 10-0MS, 1996.

T
e
/L
s
~
p
2 - DSM IV classification américaine 1996, Page 60/65, Mini DSM - IV TR, Edition
u
ro
/g
Masson.
m
o
.c
k
~
o
o
3 - Maurice Catherine, Intervention Behavioriste auprès des jeunes autistes, Edition de

b
e
c
a
Boeck.
.f
w
w
w
4 - Hochemann Jacques, Histoire de l'autisme, Edition Odile Jacob.

|
s
in
c
e
~
d
5 - Ferrari Pierre, L'autisme infantile, Edition P.U.F.

e
M
s
e
rD
6 - Grandin Temple, << Ma vie d'autiste >>, Edition Odile Jacob.

o
s
re
T
e
~
/L
7 - Jordan Rita et Stuart Powell, Les enfants autistes, Edition Masson.

m
o
.c
~
k
8 - Lemay Michel, L'autisme aujourd'hui, Edition Odile Jacob.

o
o
b
e
c
a
.f
9 - Ould-Taleb M., Le spectre de l'autisme, O.P.U., 2008.

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|
10 - Ould Taleb M., Bilan et perspectives de la prise en charge des enfants autistes au
sein de l'hôpital de jour d'Alger 1997-2003, Revue Neuropsychiatrie de l'enfance
et de l'adolescent (Paris), Volume 54, 2006, pp. 248-256.
534

11- Ould Taleb M., Traitement de l'autisme de l'enfant et de l'adolescent: mise en
place d'un programme à Alger 2005-2008, Revue Neuropsychiatrie de l'enfance et
de l'adolescence (Paris), volume 56, 2010, pp. 159 -167.
11- Ould Taleb M., Manuel de pédopsychiatrie, O.P.U, Alger, 2011.

~
13 - Utah Frith, L'énigme de l'autisme, Edition Odile, Jacob.

~
14 -Tustin Frances, les états autistiques chez l'enfant, Edition Seuil.

~
15 - Schopler Eric, Les stratégies éducatives pour les enfants autistes, Edition
Masson.
~
16 - Schopler Eric, L'autisme, Edition Masson.

~
17 - Sauvage Dominique, l'autisme du nourrisson, Edition Masson.
535
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536
Retard mental
On qualifie de retardés, tous les enfants dont les progrès dans un secteur plus

ou moins étendu du développement psychique sont inféerieurs à ceux des enfants
normaux de leur âge.
Ce terme est employé en raison de son imprécision, pour mettre l 'accent sur
l'existence d'un retard mental sans prendre position quant à sa nature ou à ses
causes.
Définition de Porot : l ' affaiblissement intellectuel ou détérioration intellectuelle
désigne le déficit acquis, irréversible et d'intensité moyenne des diverses
composantes de l ' intelligence.
Il existe une autre définition, celle du dictionnaire de psychopathologie de l'enfant
et de l'adolescent (Didier Houzel, P.U.F).
La défmition de la déficience mentale est loin de faire l'unanimité.
Quoiqu'il en soit, il s'agit d'enfant ou d'adolescent qui, pour des raisons
diverses, présente un écart significatif de leurs capacités intellectuelles ou de leurs
compétences sociales par rapport à la moyenne de leur classe d'âge.
L'émergence du concept remonte à J.E. Esquirol qui, à propos de la déficience
grave, dans une description restée célèbre sépare l' idiotie de la démence : << l' homme
en démence est privé des biens dont il jouissait parfois. Est un riche devenu pauvre ;
l' idiot a toujours été dans l' infortune et la misère. L'état de l ' homme en démence: peut
varier; celui de l' idiot est toujours le même >>.
Introduction
Du latin tardus = lent.
1 - Le retard mental n'est pas uniquement un syndrome ou un état cognitif
irréversible mais une maladie psychiatrique grave chronique et déficitaire qui
nécessite un diagnostic précoce et précis, il est caractérisé par une insuffisance du
fonctionnement mental et des troubles affectifs et du comportement par rapport à
l 'âge réel de l'enfant.
Le retard mental s'accompagne d'un handicap mental.
C'est une affection mentale fréquente où les erreurs de diagnostic ne sont pas
exclues surtout dans les formes légères.
Troubles autistiques où le retard mental reste la complication majeure de
l'autisme dans 70 % des cas cliniques.
Dans ce cas précis, quand l'autisme s' améliore par une action thérapeutique,
le retard mental recule et s'atténue.
537
2 - Les nouvelles Définitions DSMIV :
Le retard mental est défini par deux critères:
• A : Fonctionnement intellectuel général significativement inférieur à la

moyenne : niveau de QI d 'environ 70 ou au-dessus mesuré par un test de QI
passé de façon individuelle (pour les enfants très jeunes, on se fonde sur un
jugement clinique de fonctionnement intellectuel significativement inférieur à
la moyenne).
• B : Déficits concomitants ou altérations du fonctionnement adaptatif actuel (c'est-
à-dire de la capacité du sujet à se conformer aux normes escomptées à son âge
dans son milieu culturel) concernant au moins deux des secteurs suivants :
communication, autonomie, mise à profit des ressources de l'environnement,
responsabilité individuelle, utilisation des acquis scolaires, travail ; loisirs, santé
,. . ,.
et secur1te.
• C: Début avant l'âge de 18 ans.
3 - Critères de définitions de la CIMJO:
Le retard mental est défini par l'OMS comme un arrêt du développement
mental ou un développement mental incomplet, caractérisé par une insuffisance des
facultés, qui déterminent le niveau global d'intelligence, c'est-à-dire la fonction
cognitive, le langage, la motricité et les performances sociales.
Le retard mental peut accompagner un autre trouble mental ou physique ou

survenir isolément.
Les sujets qui ont un retard mental peuvent présenter n' importe quel autre
trouble mental, la prévalence des autres troubles mentaux étant au moins trois à
quatre fois plus élevée que dans la population générale.
Les sujets atteints de retard mental sont particulièrement vulnérables à

l'exploitation par autrui et aux sévices physiques ou sexuels.
Les capacités d'adaptation sont toujours réduites. Cette déficience n'est

parfois pas évidente chez des sujets présentant un retard mental léger et vivant
dans un environnement protégé où ils peuvent être assistés.
La notion du QI est égale à l'âge mental/l'âge réel x 100.
Notion introduite par Binet pour essayer de donner clarté et objectivité à cette
institution d' une croissance mentale qui fait spontanément parler << d'avance >> ou de
<< retard >> lorsque nous estimons l'intelligence d'un enfant.
Avec Simon, il construisit une << échelle métrique >> tests d'intelligence série de
11 niveaux de 3 ans à l'âge adulte comprenant chacune 5 questions auxquelles la
majorité des enfants de cet âge répond.
538
Dire qu' un enfant a 6 ans d 'âge mental serait donc dire que plo-cé devant ces
difficultés que résolvent d'ordinaire les enfants de 6 ans, il les a bien affrontées.
En fait comme des succès sont de règles à d'autres niveaux que celui où l'enfant à
,. .
tout reuss1.

Formes cliniques
1 - Retard mental léger: niveau de QI de 50-55 à 70 environ
Les sujets présentant un retard mental léger apprennent à parler avec un
certains retard, mais acquièrent habituellement une maîtrise du langage suffisante
pour converser avec autrui et pour participer à l'entretien clinique.
La pluspart des sujets atteignent une autonomie complète en ce qui concerne
les besoins quotidiens, (alimentation, toilette, habillage, contrôle sphinctérien) et
les tâches pratiques et domestiques même si le développement se fait plus
lentement que chez les sujets d' intelligence normale.
L 'évolution d' un retard mental léger peut toutefois être influencée très
favorablement par des programmes éducatifs différenciés visant à développer les
facultés et à compenser les déficiences.
Les sujets appartenant aux limites supérieures de cette classe peuvent
habituellement être employés à des tâches demandant des compétences plus
pratiques que théoriques, par exemple : des travaux manuels peu ou pas qualifiés.
2 - Le retard mental moyen : niveau QI de 35-40 à 50-55.
Dans cette catégorie de retard mental, l'acquisition de la compréhension et de
l'utilisation du langage est retardée et limitée.
La maîtrise des soins corporels et de la motricité est également retardée et
certains sujets ont besoin d' une assistance tout au long de leur vie. Les progrès
scolaires restent limités, certains sujets peuvent toutefois acquérir des rudiments de
lecture, d'écriture et de calcul.
Des programmes éducatifs adaptés au rythme d 'apprentissage et aux aptitudes
de ce sujet peuvent leur permettre de développer leurs capacités et d'acquérir
certaines facultés élémentaires.
'
A l 'âge adulte, les sujets présentant un retard mental moyen sont habituellement
capables de réaliser des tâches pratiques simples, soignesement structurées et
supervisées par un personnel competent.
3 - Le retard mental grave: niveau QI de 20-25 à 35-40.

Le tableau clinique, les facteurs étiologiques et les troubles associés sont
semblables à ceux du retard mental moyen, les niveaux inférieurs de performance,
déjà signalés à propos de ce dernier, sont au premier plan dans le retard mental
grave.
539
La plupart des sujets de cette catégorie de retard mental présentant un déficit
moteur important ou d'autres déficiences, témoignent de la présence d'une
altération ou d' une anomalie cliniquement significative du développement du
système nerveux central.

4 - Le retard mental profond: le QI est infèrieur à 20.
La compréhension et l'usage du langage sont très limités. Ils peuvent acquérir
des facultés visio-spatiales très simples et à exprimer des demandes rudimentaires.
Ils n'ont aucune autonomie sur le plan de l ' hygiène, des conduites
alimentaires et sphinctériennes.
Diagnostic Différentiel
1 - autisme,
2 - troubles spécifiques des apprentissages (dyslexie, dyscalculie, dysorthographie),
3 - troubles anxio-dépressifs de la petite enfance,
4 - carences affectives ou de soins,
5 - déficits instrumentaux : surdité et cécité,
6- aphasie,
7 - IMC : infirmité motrice cérébrale,
8 - une inhibition névrotique peut minorer les capacités du sujet, dans sa vie
quotidienne comme dans les tests psychométriques : la vigilance sur les
conditions de passation des tests et sur les incohérences de certains résultats et les
connaissances globales apportées par l'examen clinique et l'anamnèse permettent
de faire la différence.
,
Etiologie:
L'exigence d'un examen somatique soigneux surtout dans la sphère
neurologique qui doit être complété par un bilan radiologique, génétique,
métabolique et biologique, à la recherche des causes organiques qui sont retrouvées
dans moins de 30 % des cas, c'est-à-dire dans moins de 1/3 des cas.
Ces causes sont organiques ou environnementales souvent intriquées dans la
majorité des cas, les causes sont inconnues après les investigations approfondies.
Certains tableaux cliniques amènent très vite à la connaissance de l'étiologie,
c'est le cas dans la trisomie ou les malformations du tube neuronal.
Dans les infections intra-utérines, l'existence et le degré du retard mental
sont fonction du type d'atteinte et de la période où elle survient par rapport à
l 'étape du développement cérébral en cours, en particulier : rubéole, toxoplasmose,
cytomégalovirus, herpès. Ces infections bénignes chez la mère et qui peuvent
passer inaperçues ont de graves conséquences pour l'embryon et le fœtus.
540
Certains médicaments ont des effets tératogènes en particulier les
hydantoïnes où un retard mental survient dans un tiers des cas et la triméthadione
qui entraîne un retard important.
L'exposition à des radiations ionisantes (au-delà de 50 rad) entraîne un retard

mental associé au retard de croissance, à des malformations oculaires et une
microcéphalie.
Les accouchements dystociques, les affections génétiques et héréditaires, les
affections métaboliques, les affections dégénératives et traumatiques, peuvent
également en être responsables.
Dans la majorité des situations, ce sont les données précises de l'anamnèse et
l'examen médical qui permettent, soit de faire le diagnostic par exemple d'une
neurofibromatose, soit d'orienter la prescription d 'examens complémentaires.
Les données de l'anamnèse sont centrées sur:
- l'histoire de la grossesse (durée de prise de médicaments ou de drogues début et
qualité des mouvements fœtaux, gain pondéral de la mère).
- les caractéristiques de la naissance (présentation durée du travail, Score d' Apgar,
poids, taille et périmètre crânien, problèmes périnataux).
- l'histoire développementale de la petite enfance, l'existence de maladies,
d' hospitalisations et de séparations.
- l'histoire familiale en notant l'âge des parents, les fausses couches antérieures,
les enfants prématurés et les décès aux naissances ainsi que les antécédents
familiaux en constituant un arbre généalogique.
- Les caractéristiques socioculturelles et les modes d'interactions intrafamiliaux.
L 'examen médical doit comporter l 'étude des courbes de poids, de taille et de
périmètre crânien, la constatation de dysmorphies éventuelles, ainsi que la
recherche soigneuse d'anomalies congénitales majeures ou mineures.
Facteurs organiques et génétiques qui peuvent bénéficier d'une prévention

Les gènes récessifs autosomiques :
- Erreurs innées du métabolisme : la phénylcétonurie, la plus fréquente (incidence
de 1/14 000 naissances) s'accompagne en l 'absence de traitements d' un retard
mental progressif, d'épilepsie et de troubles du comportement. Le dépistage
précoce est possible dès le troisième jour de la naissance par le test de Guthrie.
Dans la galactosémie 1/40 000 naissances, l'apparition de retard mental est
précoce en l'absence de traitement.
- Les troubles du métabolisme lipidique (mucopolysaccharidoses, sphingolipidoses
et mucolipidoses) s'accompagnent de retards précoces et sévères.
- Certains cas de microcéphalies relèvent de causes génétiques récessives.
541
Anomalies liées aux chromosomes X :
- Syndromes de l'Xfragile: il s'agit d 'anomalies des chromosomes X qui ont été
repérées dans les caryotypes effectués en milieu pauvre en acide folique chez les
garçons avec retard mental. Leurs mères sont porteuses de l'anomalie mais sont

indemnes sur le plan de leur intelligence ou dans de rares cas ont un retard
mental léger. Le retard n'est pas constant chez les garçons présentant cette
anomalie et dans certains cas, il existe une association avec l'autisme.
- Syndrome de Lech-Nyan dû à une anomalie du métabolisme des purines : il
associe un retard mental de degré variable, des anomalies motrices (hypertonies,
mouvements choréiques) et des troubles du comportement, en particulier une
automutilation portant sur les lèvres et les doigts.
- Les dysmétabolies : hypothyroïdie congénitale : elle peut être évitée par la
prévention précoce en dosant la T.S.H et les hormones thyroïdiennes T3 et T4
dans les 20 à 30 jours et en prescrivant un traitement substitutif. Le crétinisme
hypothyroïdien qui constitue le tableau clinique caractéristique est encore
fréquent dans la consultation de pédopsychiatrie.
Aberration chromosomique :
1 - Autosomique :
La trisomie 21 ou le syndrome de Down représente la cause organique la plus
fréquente des déficiences. Il naît en Algérie environ un enfant trisomique pour 500
naissances vivantes à causes des mariages consanguins fréquents et de l'âge de plus
en plus élevé de la mère.
Le syndrome du cri du chat dû à une délection du bras court du chromosome
5 dont la prévalence est de 1/50 000 naissances est caractérisée outre l'existence
du cri aigu causé par une malformation du larynx par l'association d ' un petit poids
de naissance, de signes dysmorphyques (visage en pleine lune) et d'un retard
mental habituellement grave ou profond.
2 - Gonosomique :
Il peut exister un retard mental dans les dysgénésies gonadiques. C'est le cas
des syndromes de Turner et des syndromes de Klifelter où le degré du retard mental
est modéré.
On a décrit un retard mental dans le cas de la tétrasomie et pentasomie du
chromosome X avec un tableau clinique proche de celui de la trisomie 21.
Annonce du retard mental aux parents :

Dans cette information vont compter tout autant le contenu, la forme et le
choix du moment. On distingue deux cas très différents :
Dans le premier cas le caractère soudain de la découverte d'une déficience
actuelle ou à venir est un véritable traumatisme pour les parents, qui risque de les
déséquilibrer dans leur identité individuelle et dans leur couple.
542
La difficulté de l'annonce pour le médecin est accrue lorsque dans certains
tableaux cliniques, il n'est pas possible d'avoir une idée précise sur le devenir de
l'enfant ; il faut alors des contacts suffisants avec les parents pour que
l'information puisse être régulièrement complétée.

En même temps que l'information sur la déficience, il faut être capable
d'apporter un soutien qui puisse permettre de reconnaître l'enfant en tant que
personne par delà son déficit.
Dans le second cas, les parents sont confrontés progressivement au décalage
des performances de leur enfant par rapport aux autres du même âge, ils peuvent
l'avoir constaté eux-mêmes, par comparaison aux autres enfants de la famille ou de
l'entourage et demander au médecin confrrmation ou infirmation. Ils peuvent être
inquiets de la perturbation du comportement et d'une inadaptation dont le motif
leur échappe, mais ils peuvent aussi être alertés par les milieux scolaires alors
qu' ils n'avaient rien remarqué et qu' ils soient convaincus que la difficulté est dans
le milieu et non chez leur enfant.
Dans tous les cas, il faut qu'il y ait une continuité entre le temps du diagnostic
et la phase de traitement pour que parents et enfant, quand celui-ci peut le faire,
deviennent actifs pour favoriser le meilleur développement sur le plan cognitif et
affectif, façon la plus efficace pour lutter contre l'angoisse et la culpabilité.
Prise en charge
Traitement préventif:
- Traitement préventif des facteurs organiques :
Le recours au conseil génétique est indiqué dès qu'il y a des antécédents
familiaux en particulier dans la fratrie, il est systématiquement proposé dans les cas
d'avortements spontanés répétés.
Prévention générale des facteurs infectieux (par la vaccination, comme dans le
cas de la rubéole ou par des règles hygiéno-diététiques comme dans le cas de la
toxoplasmose), prévention chez les mères soumises à des soins médicamenteux ou
encore chez les mères phénylcétonuriques qui doivent reprendre leur régime avant
et pendant la grossesse.
Dépistage échographique des encéphalopathies malformatives et dosage
systématique de l' HCG pour mesurer le risque statique de la trisomie 21, de
l'alpha-fœtoprotéine dans les anomalies de la gouttière neuronale.
La surveillance échographique, l'amniocentèse et la biopsie du trophoblaste
peuvent déboucher sur une interruption médicale de grossesse qui doit être réalisée
dans de bonnes conditions de sécurité technique et psychologique.
Surveillance des grossesses à risque en particulier hypotrophie fœtale et
,. . ,.
prematur1te.
543
En Algérie, l'absence du dépistage précoce systématique à la naissance de la
phénylcétonurie et des hypothyroïdies congénitales a fait pratiquement croître le
retard mental qui leur était consécutif.
-Traitement préventif des facteurs environnementaux :

L' hospitalisme est encore fréquent en Algérie. Le nombre d'enfants
abandonnés nés sous X dans les maternités est important.
Les carences affectives intrafamiliales sont plus fréquentes, elles surviennent
dans des situations de vulnérabilité de la mère et du milieu familial qui peuvent être
repérées le plus souvent au cours de la grossesse et dans les premières semaines de
vie de l'enfant.
Leurs effets sur le développement intellectuel et affectif peuvent être prévenus
grâce à un abord multidisciplinaire médico-psychologique et social qui doit
commencer précocement et donner lieu à un suivi des enfants en situation de
•
risque.
Traitement curatif:
Il s'agit, face à un retard mental, d'apporter une aide par le maintien des
moyens habituels d'èducation, par la mise en place d'éducation spéciale et de
rééducation, par le soutien psychologique à l'enfant et au milieu familial.
- Maintien des moyens habituels d'éducation : le développement de tout enfant
passe par l'existence de stimulations adaptées à ses capacités par l'introduction
progressive d 'exigences et de règles, dans une atmosphère de soutien affectif.
L'enfant déficient à la mesure de ses capacités, doit pouvoir bénéficier de ces
attitudes dans des milieux normaux: familial, crèche, école maternelle. Le
contact avec d'autres enfants du même âge ou plus jeunes est important.
- Mise en place d'une éducation spéciale : la mise en place d'une éducation
spéciale se fait avec des objectifs d 'apprentissage et d'autonomie grâce à des
moyens adaptés aux besoins de l'enfant. Elle doit rester souple, tenir compte de
l'individualité de l'enfant et de ses motivations et être en liaison avec les milieux
naturels de l'enfant. Elle peut se faire par séances dans un milieu familial ou dans
un lieu de consultation. Elle peut être organisée dans des classes spéciales de
l'éducation nationale ou dans des institutions médico-éducatives. L'externat doit
être privilégié sauf durant des périodes brèves qui peuvent servir à diminuer la
dépendance de l'enfant par rapport à sa famille.
Rééducations
Elles visent par des moyens spécifiques à améliorer une fonction défaillante
(motricité, langage) ou à mettre en place des moyens de compensation.
Les changements obtenus sur une fonction limitée ont aussi des effets sur
l'ensemble de la personnalité.
544
- Soutien psychologique à l'enfant et à sa famille :
'
A l'enfant, dans tous les cas, il est en situation de vulnérabilité, du fait de sa
limitation dans les interactions, accrues lorsqu'il a une prise de conscience
progressive des échecs et des exclusions. Dans les retards mentaux légers et

moyens, une baisse de l'estime de soi, des sentiments dépressifs sont souvent
,.
rencontres.
'
A la famille : les parents ont une tâche difficile à un double point de vue,
d'abord parce qu'ils s'en sentent souvent coupables et qu'ils sont fragilisés dans
leur fonction parentale. Ils peuvent avoir des positions de défense contre cette
agression qu'est pour eux la déficience de leur enfant ; déni de la déficience,
accusation contre le corps médical, hyper protection ou au contraire rejet.
,.
- Soutien institutionnel : une pension d' invalidité est accordée par l'Etat Algérien à
partir de l'âge de 18 ans aux enfants handicapés sur présentation d'un certificat
médical avec une IPP à cent pour cent.
Remarque : cette pension est insuffisante, elle doit correspondre au SMIG
pour assurer une autonomie relative de l'enfant déficient, futur adulte handicapé,
elle doit être accordée dès l'âge de trois ans aux parents del' enfant déficient, c'est-
à-dire à partir de la période de certitude du diagnostic du retard mental.
Conclusion
Le retard mental est une insuffisance mentale définie comme une affection
mentale chronique incurable qui survient chez l'enfant avant l'âge de trois ans.
C'est le motif de consultation le plus fréquent en pédopsychiatrie après l'autisme.
Le retard mental est par ailleurs la complication majeure de l'autisme.
La prévention passe par l'application des programmes de dépistage précoce
des maladies héréditaires et métaboliques. L' hypothyroïdie, la phénylcétonurie, les
trisomies peuvent bénéficier de ces programmes de prévention primaire.
Malheureusement en Algérie l'absence du dépistage précoce obligatoire et
l'absence de structures sanitaires spécialisées et de structures de socialisation et
d'éducation spécialisées en nombre suffisant, a compliqué l'évolution et le
pronostic de ces milliers d'enfants handicapés mentaux.
545
Bibliographie :
1 - Dictionnaire de psychopathologie de l'enfant et de l'adolescent (Didier Houzel),
Déficience mentale, pages 171/173 ( PUF ).

2 - Mini DSMIV, Retard mental, Masson, pp. 52-53.
3 - Porot Antoine, Affaiblissement intellectuel, Manuel alphabétique de psychiatrie
PUF, pp. 22-24.
~
4 - Classification multi-axiale, CIM 10, Edition Masson, Retard mental, pages

187/192.
5 - Ould Taleb M., La scolarisation abusive des enfants ayant un retard mental limité à
propos de trois cas cliniques, cinquième congrès de pédopsychiatrie, l.N.S.P.,
Alger, 2008.
546
Conversion hystérique
La conversion hystérique est le troisième motif de consultation le plus

fréquent en pédopsychiatrie après l'autisme et le retard mental.
Les pédiatres orientent généralement les enfants qui présentent une conversion
hystérique tardivement une fois que les examens cliniques biologiques et
radiologiques sont négatifs, donc c'est un diagnostic d'élimination.
Les formes cliniques qui sont orientées en pédopsychiatrie sont par ordre
d'importance :
• Les paralysies.
• Le mutisme.
• Le refus alimentaire.
• Les douleurs.
La conversion hystérique est un diagnostic complexe, polymorphe, labile et
trompeur. Sa connaissance par le pédiatre est une nécessité pour éviter les erreurs
de diagnostic qui peuvent être fatales dans le cas du refus alimentaire de l'enfant et
de l'adolescent et qui peut mettre le pronostic vital en jeu car il s'agit d'une
urgence médico-psychiatrique qui peut conduire à un amaigrissement important.
Définitions
1) Le dictionnaire psychopathologique de l'enfant et de l'adolescent de Bouzel
défmit la conversion comme la transformation d'une excitation psychique en
"
symptome .
somatique.
Ce mécanisme est particulièrement à l'œuvre dans l' hystérie de conversion où
un affect fortement investi est écarté de l'élaboration consciente et emprunte une
mauvaise voie menant à une innervation corporelle.
Ce processus contribue à la formation d' un symptôme compromis entre la
tendance à la satisfaction de la motion pulsionnelle et la défense qui lui est opposée
par le Moi et le Surmoi.
La conversion résulte de la simultanéité de liaisons associatives déjà présentes
et surtout la symbolisation qui associe un affect à des sensations somatiques de
douleur.
L'investissement pulsionnel de la représentation refoulée est transformé en
symptôme hystérique grâce à un travail de contre-investissement.
Dans l' hystérie de conversion, le refoulement est raté dans la mesure où il
donne lieu à la formation du symptôme mais il est parfaitement réussi par rapport
à la liquidation d' affect.
547
La << belle indifférence des hystériques>> selon l'expression de Charcot constitue
le symptôme principal.
2) Deuxième définition: A Porot:

Contrairement à la première définition de Houzel qui date de 2000, celle- ci
est plus ancienne, 1952. Le trait commun est la signification symbolique.
Du latin cum << avec>> et vertere << tourner >>.
Ce terme désigne un mécanisme de formation de symptômes cliniques
exprimant au niveau du corps ou soma, certains troubles de structure névrotique.
Le symptôme dit de << conversion >> peut s'exprimer sous diverses formes
cliniques:
Pseudo-neurologique, affectant la motricité (paralysies, contractures, clonies,
spasme, tremblement, etc.) La sensibilité (algésie, analgésie, hyper ou hypoesthésie);
la sensorialité (cécité, surdité) mais dont l'organisation locale apparaît à l'examen
plus fonctionnelle que conforme aux structures anatomo-pathologiques.
- Troubles viscéraux : le plus souvent spasmodiques et localisés dans la sphère
digestive : spasmes œsophagiens de la boule hystérique, nausées, vomissements,
. . . . .
,,,,. . . . .
spasmes mtestmaux mais aussi retent1on urmarre, vagmisme.
- Troubles circulatoires et vasomoteurs à caractères paroxystiques, œdèmes, spasmes
vasculaires.
- Troubles localisés fonctionnellement tels que vertiges, chutes, syncopes,
hyperthermies.
Ces troubles ont en commun classiquement de n'avoir aucun substratum
organique décelable, de ne pas s'intégrer dans aucun cadre nosographique autre
que celui de la pathologie fonctionnelle.
En fait, ce qui est justement le caractère sans doute du symptôme de
conversion, ce qui désigne comme énigme à déchiffrer, parole à comprendre est sa
signification symbolique que dévoile l ' investigation anamnestique.
3) Définition de la conversion hystérique définit le DSMIII en 1980:

Sous le terme de troubles somatoformes troubles de somatisation :
A- Antécédents de plaintes somatiques multiples débutant avant l'âge de 3 ans, se
manifestant pendant une période de plusieurs années et aboutissant à une
demande de traitement ou à une altération significative du fonctionnement
social, professionnel ou dans d'autres domaines importants.
B- Chacun des critères suivants doit être empli de symptômes eux-mêmes

survenant à n'import quel moment de l'évolution de la perturbation:
548
1 - Quatre symptômes douloureux: antécédents de douleurs touchant au moins quatre
localisations (par ex. la tête, le dos, les articulations, les extrémités, la poitrine, le
rectum, la menstruation, les rapports sexuels, la miction).
2 - Deux symptômes gastro-intestinaux autres que les douleurs (nausées, ballonnement,

vomissements, diarrhée ou intolérance à plusieurs aliments différents).
3 - Un symptôme sexuel antécédent d'au moins un symptôme ou de l'appareil génital
autre qu' une douleur ou del' éjaculation.
4 - Un symptôme pseudo-neurologique: antécédent d'au moins un symptôme ou d'un
déficit évoquant une affection neurologique autre qu'une douleur (symptôme de
conversion comme un trouble de coordination ou de l'équilibre), une paralysie ou
une faiblesse musculaire localisée, des difficultés de déglutition ou une << boule
dans la gorge>>, une aphonie, une rétention urinaire, des hallucinations, une perte
de la sensibilité tactile ou douloureuse, une diplopie, une cécité, une surdité, des
crises convulsives, des symptômes dissociatifs comme une amnésie.
C- Soit 1 Soit 2 : après des examens médicaux appropriés, aucun des symptômes
des critères B ne peut s'expliquer complètement ni par une affection médicale
générale connue, ni par les effets d'une substance.
Quand il existe une relation avec une affection médicale générale les
symptômes physiques ou l'altération du fonctionnement social ou professionnel
qui en résulte sont nettement disproportionnés.
Remarque : cette définition américaine est exclusivement descriptive, elle ne
comporte aucune référence psychanalytique ou névrotique, la référence à une
signification symbolique ou à un conflit intrapsychique est absente.
Clinique
La clinique de la conversion hystérique est l'expression d'un conflit
intrapsychique à travers des manifestations corporelles sans que l' on trouve de
substrat organique.
L ' hystérie prend sens dans le rapport à autrui et met en jeu le plaisir, la gêne,
l'intérêt, et la dépendance à l'autre.
Le corps est un lieu d'expression de l'ensemble de la personnalité. Son

dysfonctionnement montre ce que la parole ne peut dire ou ce qui ne peut se
penser.
Ceci est essentiel chez les tout-petits ou les difficultés relationnelles ou

d'élaboration mais aussi les étapes normales du développement se manifestent à
travers des difficultés somatiques.
549
Des manifestations de type hystérique sont normales au cours du développement :
•L'enfant a besoin d 'attirer l 'attention et de séduire
• Il a besoin d'imiter,

• Il est suggestible,
• Il confond plus ou moins désir et réalité,
• Il a tendance à fabuler à enjoliver.
Leur caractère pathologique éventuel doit être évalué dans un ensemble.

Certains symptômes :
• Troubles ostéo-musculo-articulaires, boiterie, paralysies, douleurs.
• Troubles de la parole pouvant aller jusqu'au mutisme.
• Céphalées, Douleurs abdominales.
Ne doivent pas être considérés comme négligeables, il n'y a rien ... Sous
prétexte que l 'exploration organique reste négative ou peu probante mais doivent
au contraire attirer l'attention sur la difficulté ou l'impossibilité pour l'enfant de
mentaliser une souffrance qu' il ne peut ni reconnaître, ni faire reconnaître à sa juste
place.
Les symptomes de type hystérique échappent au contrôle de l'enfant et
doivent être différenciés de la simulation qui est volontaire, même si elle peut aussi
relever de difficultés de structuration de la personnalité.
Les << Bénéfices >> éventuellement tirés des manifestations hystériques peuvent
être source de confusion pour le médecin et l'entourage quant au caractère
<<volontaire >> des troubles.
Il se pose avec :
- toutes les affections organiques de diagnostic difficile, à symptomatologie fluctuante
et à formes atypiques notamment dans les domaines neurologiques (sclérose en
plaques, crises partielles et complexes, accidents vasculaires localisés, etc.),
endocrinien et cardio-vasculaire.
- les états confusionnels.
- les troubles psychiatriques : hallucination, délires chez l'adolescent, TOC.
- les simulations intentionnelles ; la conversion n'est pas une simulation consciente et
contrôlée et les éventuels bénéfices secondaires ne sont pas volontairement
recherchés.
550
Conduite à tenir
Après établissement du diagnostic, la prise en charge d'une conversion doit
rester globale médico-psychologique.

L 'éventualité d' une cause organique se révélant par la suite doit être en
mémoire, tout en évitant la répétition d'examens complémentaires dont on sait
qu' ils sont négatifs.
L ' hospitalisation peut être utile pour préciser le diagnostic, mettre en place
des soins et éloigner le patient de certains facteurs favorisants (notion classique
d' isolement).
L ' intervention thérapeutique doit être mise en place rapidement car la
réversibilité de certains symptômes conversifs diminue avec leur ancienneté.
1) elle vise principalement à une psychothérapie de soutien pour créer une alliance
thérapeutique avec le patient.
2) à prendre en compte le symptôme conversif avec les soins qu'il peut nécessiter mais
en expliquant que la cause est probablement plus psychologique qu' organique.
3) traiter les éventuels troubles psychiatriques associés qui peuvent aggraver ou
entretenir les symptômes (dépression, anxiété, addiction).
4) permettre au patient de s'exprimer progressivement sur sa problématique
psychologique, en se fondant ou non au départ sur les symptômes présentés.
5) l'utilisation de la subnarcose au travers de la suggestion et de la persuasion ou de
procédés intermédiaires hypnose ou narco-analyse par hypnotique à action rapide
permettant d'explorer des problèmes non abordables en état de conscience normale.
Conclusion
La conversion hystérique est un symptôme fréquent et complexe à la fois,
dans le cas du refus alimentaire persistant, il peut constituer une urgence médico-
psychiatrique.
Chez l'enfant et l'adolescent, il exprime une souffrance psychiatrique
relationnelle consciente ou inconsciente à valeur symbolique.
Son décodage et son interprétation doivent tenir compte de la fonction
apaisante du symptôme associé à la << belle indifférence >> dans un cadre théâtral
tout en s'assurant formellement qu' on a éliminé toute organicité.
551
Bibliographie :
1- Ajuriaguerra Jean de, Forme et mécanisme des manifestations hystériques
~
problèmes posés par le choix des symptômes, Edition Masson, p. 723.

~
2 - Bergeret J., La pathologie narcissique, Edition Dunod.

3 - Freud S., Les cinq psychanalyses : première leçon, L' hystérie de conversion,
Petite bibliothèque Payot, p. 13.
4 - Guériot Christian, Les symptômes d'appartenance névrotique, Collection Roche,
p. 43.
~
5 - Lebovici Serge, L ' hystérie chez l'enfant et l'adolescent, Tome II, Edition PUF,
1985, p. 123.
6 - Moron P., Le phénomène de conversion hystérique, Rapport de psychiatrie du 9
~
au 14 septembre 1974, Edition Masson, pp. 63-70.

7 - Myquel Martine, Hystérie de l'enfant, Revue du praticien (Paris) 1995, pp. 2547-
49.
8 - Israël Lucien, << Les symptômes page >>, L'hystérique, le sexe et le médecin
~
Edition Masson, pp. 19-45.
552
Troubles des conduites alimentaires
chez l'adolescent: Anorexie mentale

Le comportement alimentaire, pourtant si quotidien, représente un phénomène
humain très complexe qui comprend évidemment, et d'abord, la fonction de
nutrition.
'
A ce titre << l'alimentation est l' instrument originel et premier du mariage
entre l'homme et la nature, c'est sa première relation vitale, son premier sentiment
d'existence >> J. Templière.
Partant de ce comportement dont on rapporte la motivation habituelle aux
sensations de faim, d'appétit et de soif, l'homme se révèle aussi par son mode
d'alimentation à travers les civilisations, les formes de sa vie collective, de sa
culture et de ses mythes.
Aussi peut-on prévoir que cette conduite si primordiale pour la vie et si
chargée de significations et de symboles, sera un recours et un langage privilégié
de l' homme malade atteint dans sa relation avec lui-même et avec les autres, pour
adresser, consciemment et surtout inconsciemment ses appels ou faire valoir ses
revendications affectives.
'
A titre d'exemple, en treize ans de pratique pédopsychiatrique nous avons
constaté une quinzaine de cas d'anorexie mentale de l'adolescente, donc c'est une
affection rare et méconnue puisque' elle n 'est prévue dans aucun programme
pédagogique des résidents en psychiatrie, encore moins en pédiatrie.
La prise en charge de ces anorexies mentales survient à un stade compliqué
avec une dépression associée à un état cachectique qui évolue vers un sombre
pronostic.
Le modèle culturel de la jeune fille mince qui ressemble aux danseuses
d' Opéra n 'est pas encore un modèle culturel dominant chez nous. L 'appréhension
de l'identité corporelle chez la jeune fille algérienne n'est pas encore
problématique. Cette réalité sociale peut expliquer !' insignifiance des cas cliniques
enregistrés, ajoutée à la méconnaissance de cette affection par la majorité des
thérapeutes des adolescents.
Historique
Les descriptions cliniques de l'anorexie mentale de l'adolescente sont
ébauchées dès 1669 J. Reynolds et 1694, Morton, puis en 1789, Nadeau et 1874,
Lasègue et Gull, qui donnent une définition tout à fait valable.
L'anorexie est qualifiée d'abord d'hystérique puis de mentale par Houchard
en 1883, sera d'abord interprétée comme une sorte de perversion mentale et les
bases du traitement par isolement seront très rapidement établies puis confirmées
par Charcot et Déjerine.
553
Les progrès de l'endocrinologie amèneront à confondre l' anorexie mentale
avec le syndrome antéhypophysaire, décrit par Simmonds en 1914.
Le débat sur l'hystérie est maintenant clos et tous les auteurs s'accordent à
souligner la spécificité mentale de la maladie.

Rappels des notions de psychologie et de psycho-socio-dynamique
La description et la compréhension du comportement alimentaire doivent être
envisagées à trois niveaux d'organisation de la personnalité :
- Au niveau physiologique ou plus exactement métabolique correspondant à la
demande énergétique de l'organisme à la régulation de cette demande et à la
satisfaction des besoins nutritionnels en calories.
- Au niveau psycho-dynamique du développement libidinal et plus précisément
de la satisfaction orale qui est un plaisir indépendant de la satisfaction du besoin
physiologique précédent. Pour les psychanalystes, la bouche est la première zone
érogène du corps dans le développement libidinal.
- Au niveau relationnel par les échanges qui s'établissent entre le sujet et le milieu
social et culturel. Ontogénétiquement la bouche est le premier médiateur de la
première relation interpersonnelle : la relation mère-enfant. Plus tard, la prise de
nourriture, sa sélection ou son refus par exemple chez l'enfant autiste ou chez
l'anorexique, conserveront tout au long de la vie de l'individu et du groupe une
grande valeur symbolique de communication.
Définition
L 'anorexie mentale essentielle est une conduite de restriction alimentaire
volontaire (lutte active contre la faim dont la persistance et la sévérité contrastent
avec l'absence de troubles psychiatriques majeurs (thymique, psychotique ou
névrotiques).
Clinique
La fréquence des anorexies au cours de l'adolescence et plus particulièrement
chez les jeunes filles a conduit les auteurs à en faire une véritable << maladie
habituellement désignée par anorexie mentale essentielle des jeunes filles >>. Les
troubles surviennent assez généralement chez une jeune fille de 16 à 18 ans,
souvent fille unique, habituellement d'un milieu aisé. Les restrictions alimentaires
surviennent progressivement et souvent sans cause apparente.
On retrouve les trois A : Anorexie ; Amaigrissement ; Aménorrhée.
Anorexie : la jeune fille réduit son alimentation en alléguant des raisons variées :
manque d'appétit, surtout la crainte de grossir, troubles digestifs, etc. Elle affrrme
toujours bien se porter, minimise l'amaigrissement qui apparaît pourtant.
Paradoxalement, elle conserve une activité normale et même le plus souvent
excessive. Au début, il est possible que les restrictions alimentaires alternent avec
des phases de boulimie et que la malade lutte contre son appétit, ce qui laisse
554
supposer que le manque d'appétit n 'est pas le premier symptôme à apparaître mais
à un certain stade l'appétit disparaît réellement.
Amaigrissement: un poids inferieur de 15 % du poids normal ou un BMI inférieur
ou égal à 17,5 (Body Mass Index) sont nécessaires pour le diagnostic dans les

classifications internationales (CIMlO, DSMIV). L'amaigrissement est toujours
secondaire à l' anorexie. Il est toujours progressif et considérable : visage pâle, les
joues creuses, le faciès ridé, les seins flétris on constate des os saillants sous une
peau rugueuse avec effacement des formes féminines (sein et fesses), des cheveux
secs et cassants, des ongles striés et cassants avec hypertrichose voire des œdèmes
de carences.
Aménorrhée: constante au cours de l'évolution. C 'est l ' un des derniers symptômes
à disparaître. Elle peut précéder les autres signes. (20 % des cas). Mais le plus
souvent elle coïncide avec ou suit l'anorexie. Elle est primaire ou secondaire si les
règles existaient avant l ' installation du tableau clinique.
L 'examen somatique révèle des signes de dénutrition déjà mentionnés (fonte
musculaire, trouble des phanères et œdèmes de carences), on retrouve une
constipation, une baisse de la tension artérielle, une hypothermie, des altérations
dentaires.
Examens biologiques
Les signes biologiques de la dénutrition : hypoprotidémie (fonte musculaire,
hypoglycémie, hyponatrémie, anémie hypochrome) avec neutropénie et hyper-
1ymphocytose.
Enfin l'hypokaliémie est fréquente et susceptible d'être aggravée par les
vomissements ou la prise de laxatifs, engageant le pronostic vital.
Pronostic
Le pronostic à court terme est grevé par les risques somatiques. Bien que le
risque vital soit très rarement en jeu, il est impossible de ne pas le prendre en
considération. L 'absence du traitement ou les erreurs de traitement sont souvent en
cause dans les évolutions fatales.
La dénutrition de l'anorexie mentale est beaucoup plus supportée que la plupart
des autres dénutritions, étant donné qu'il n'y a pas de déficit protéique électif.
Le pronostic à plus long terme est relativement variable mais dans l 'ensemble
plus grave qu'il n'était classique de le dire. Il n'est franchement favorable que dans
les formes qui paraissent très liées à la crise del' adolescence.
Le début précoce peu de temps après la puberté étant en général un élément de
pronostic favorable surtout s'il s'agit d ' une fille unique.
L'association sémiologique d'ordre hystérique qui est de bon pronostic ;
obsessionnel ou dépressif.
555
Trois dimensions particulièrement significatives sont à prendre en
considération dans le pronostic et la prise en charge thérapeutique :
• Il s'agit du milieu familial.
• De la psychopathologie du vécu corporel.

• Et de la boulimie.
Psychopathologie
Signes caractéristiques du conflit mental, qui sont marqués :
• La non reconnaissance des troubles (anosognosie (conviction d'être grosse) avec
dissimulation des conduites de restriction ou des conduites purgatives, rationalisation
del' anorexie.
• Une sexualité totalement désinvestie.
• Un surinvestissement intellectuel classiquement marqué par de meilleurs résultats
dans les apprentissages que dans la créativité.
Pour P. Jeammet, les caractéristiques de l'anorexie mentale sont les suivantes
: << ce sont ( ... ) des conduites âgées pour lesquelles la dimension comportementale,
motrice prédomine sur celle de l'activité mentale représentée intrapsychique ( ... ) de
conduites d'auto-sabotages par lesquelles l'adolescente attaque son corps ou ses
acquisitions et ses ressources et se prive d'une partie de ses potentialités souvent celles
qui étaient les plus investies auparavant>>.
L 'adolescente en luttant contre la faim et en niant la réalité de sa maigreur
éprouve ainsi un sentiment de puissance à la fois de domination sur elle-même et
de manipulation sur son entourage. Cette jouissance qu'elle tire du contrôle de son
corps et des autres est à l'origine d'une forme d'auto-érotisme destructeur et
pervers, qui sera un obstacle majeur au traitement.
Les relations avec le corps :

Les perturbations de la relation du sujet à son corps doivent être envisagées
dans deux dimensions dont l'articulation est complice mais hautement significative.
- La première dimension est celle du souci de transparence. On a pu parler de
l'hypochondrie de l'apparence (J.M. Alby). La hantise de grossir, parfois niée
paraît constante de même la valorisation de la minceur. Mais cette valorisation ne
saurait être ramenée à l'adhésion banale et stéréotypée au statut social actuel de
beauté féminine. En effet, contrairement aux présupposés d'une sociogenèse
hâtive, le discours des anorexiques était strictement le même en 1873 (description
de Lasègue). En fait, la minceur est recherchée comme une valeur absolue,
comme garant d ' une perfection morale, intellectuelle et comme gage de toute
puissance. La grosseur fait horreur, elle serait une honte insupportable.
- La deuxième dimension dans les perturbations de l'anorexique à son corps est
celle des expériences corporelles ; de la faim mais aussi de l'acte alimentaire de
l'ingestion, de la digestion. Plus intéressant que le repérage de tel ou tel fantasme
556
plus ou moins spécifique apparaît le statut même de la fantasmatisation par
rapport aux expériences corporelles. En effet l'activité fantasmatique n'est pas
disjointe de !'éprouvé corporel.
Les images parentales demeurent imprécises et indifférenciées avec cependant

prévalence d'une image maternelle omnipotente et asexuée et d'une image
paternelle effacée. Aussi l' angoisse de castration réactivée à l'adolescence, va-t-
elle entraîner dans un tel contexte d'identification floue un mouvement régressif
massif, marqué par un retrait des investissements objectaux.
Refuser de s'alimenter, c'est affirmer son autonomie et revendiquer sa propre
vision idéale de soi, où le corps réel avec ses besoins honteux est nié ou du moins
contrôlé ou défié.
Une autre conception de l'étiopathogénie de l' anorexie mentale défendue par
Crocos et Jeammet qui considère que l'anorexie mentale et la boulimie sont
des conduites de dépendance en mettant en avant la problématique de l 'écart
<< narcissique-objectale >> à l 'adolescence.
(Jeammet 1994) dont l'élaboration ou l'échec influencera la construction

identitaire du sujet est étroitement liée au modèle social qu'il faut bien intégrer
dans la compréhension de ces conduites asociales. (Au sens de rupture du lien
social).
Les adolescentes aujourd'hui sont plus précocement, brutalement et intensément
confrontées à la gestion de ce paradoxe qu'il y a de devoir à la fois s'unir à l'autre et
s'en distinguer pour se développer.
Le symptôme anorexique peut se rencontrer dans une très grande diversité
d'affections psychiatriques mais ce qui spécifie l' anorexie mentale est l'association
d' une restriction méthodique avec un amaigrissement qui n' inquiète pas le sujet,
d'une aménorrhée et d'une hyperactivité associée à des changements dans le
caractère et des troubles de la perception du corps.
La survenue à l 'adolescence est aussi typique. Il est de règle néanmoins
d'écarter l'éventualité d'une affection organique qui peut évidemment se trouver
associée essentiellement à une tumeur hypothalamique (qui peut être dépistée par
le dosage de la prolactinémie) éventuellement une atteinte du tractus digestif.
Certaines formes posent cependant le problème de l'entrée dans la
schizophrénie mais il s'agit plutôt de refus alimentaire dû à des préoccupations
hypocondriaques, à des interprétations délirantes ou à un négativisme plus général.
D'autres cas posent le problème diagnostique des dépressions notamment de
l' inhibition dépression qui comporte les symptômes d'anorexie au sens étymologique
de perte d'appétit et qui peut être associé au syndrome de l'anorexie mentale dite
primaire ou essentielle.
557
Formes cliniques de l'anorexie mentale
1)-Anorexie mentale prépubére : survenant entre 9 et 13 ans ; elle est considérée
comme une forme sévère et a souvent un retentissement important sur la
croissance. L'aménorrhée est primaire.

2)-Anorexie mentale tardive de la femme adulte : cette forme d 'anorexie survient
après 25 ans chez une femme dans les antécédents de laquelle on retrouve
fréquemment un épisode réactionnel à l'adolescence passé inaperçu. La
décompensation apparaît à la suite d'un événement important (mariage, décès,
naissance ou départ). Le pronostic est mauvais et la chronicisation est
fréquente.
Il faudrait éliminer aussi une cachexie hypophysaire du post-partum
(syndrome de Sheehan).
3)- Anorexie mentale masculine : c'est une forme clinique rare, 1 cas sur 10, elle
est souvent précoce prépubertaire entraînant alors souvent un retard de
développement statural et pubertaire. Les troubles de la libido et de l'érection
sont alors des équivalents cliniques de l'aménorrhée. (J.F Alliaire).
Traitements
L'anorexie mentale est une urgence médico-psychiatrique, par conséquent elle
passe par une hospitalisation initiale qui permet de rompre avec les aménagements
pathologiques et pathogènes qui n'auront pas de s' instituer avec le temps au sein de
la cellule familiale et qui tendaient sans cette séparation à s'auto-renforcer.
La prise en charge est pluri-focale (médicale, psychiatrique psychologique,
familiale) et doit être dans la mesure du possible réalisée par la même équipe.
Hospitalisation : séparation avec le milieu familial, hormis les urgences médicales
(désordres électrolytiques sévères, déshydratation, collapsus).
L' hospitalisation s'effectue en milieu psychiatrique avec pour objectif la
séparation d'avec le milieu familial afin de permettre à terme l'aménagement de
nouveaux modes relationnels qui ne soient pas marqués par l'emprise de la toute-
puissance de l'anorexique sur son corps et sur autrui.
La séparation, dans un premier temps, la patiente ne reçoit donc ni visite, ni
correspondance, ni permission.
Contrat de poids : l'équipe soignante établit avec la patiente deux contrats de poids
définis par :
1- Un poids de sortie d'isolement,
2- Un poids de sortie de l'hôpital.
Les pesées quotidiennes sont contrôlées par l'équipe soignante.
558
Réalimentation : elle est progressive et se fait avec les conseils d ' une diététicienne.
Les repas sont surveillés et l'équipe soignante doit être attentive à surveiller les
éventuels vomissements postprandiaux.
Psychothérapie individuelle essentielle, mais elle est rendue difficile du moins au

début par le déni du trouble affiché par la patiente.
Approche familiale indispensable, la coopération avec les parents permet
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l'aménagement de nouvelles relations avec leur enfant. Elle peut être de type thérapie
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familiale ou groupe de parents.
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Cas particulier:
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- l'hospitalisation en réanimation en cas de désordre hydro-électrolytique sévère
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- la nutrition par nutri-pompe par voie parentale si nécessaire.
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- le traitement par antidépresseur en cas d'épisode dépressif majeur.
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Bibliographie
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~
1 - Flament M. et Ph. Jeammet, La boulimie: réalités et perspectives, Edition Masson.
s
in
c
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e
2 - Corocos: M-M. Flament/Ph. Jeammet, Les conduites de dépendances, dimensions
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s
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psychopathologiques communes, Edition Masson.

o
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e
3 - Classification multi-axiale des troubles psychiatriques chez l'enfant et l'adolescent,

.l
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CIM-10,pp.136-137.
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in
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~
e
4 - DSM IV, Troubles des conduites alimentaires, Edition Masson, p. 259.

d
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M
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5 - Marcelli Daniel et Braconnier Alain, Adolescence et psychopathologie : perturbation

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des conduites alimentaires, Edition Masson, p.130.

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559

560
BIOLOGI UES
CONSTANTES
CHAPITRE 11
561
562
Constantes Biologiques
Sang

Constantes hématologiques
Série rouge
GR Ht V.G.M. T.G.H.M. Réticulocytes %
X 103/ml % Mc3 f. mol.
6 mois 4,6 35 + 5 77 26 0,5
2 ans 4,6 35 77 25 0,5
5 ans 4,6 37 801 27 0,5
11 ans 4,6 39 82 28 0,5
Constantes ferriques
Capacité de
Hb% Fer mcg % saturation HbF% Ferritine mcg/l
mce: %
6 mois 11,8 105,7 428,5 2 39 + 51
2 ans 11,5 94,9 414,1 2 3 1+12
5 ans 12,8 11,6 395,4 0,5 35
11 ans 13,4 126 340 0,5 35
M édullo gramme
Ervthro blastes Proérythro blaste Myéloblaste Promyélocyte Myéolcyte Métamyélocyte
Adulte(%) 2-10 0,3-5 0,1-8 5-22 13-32
1-8
Série blanche
Constantes Biologiques
GB/mm3 P.N. % Lvmuhocvtes
6mois 12 ± 04 38 ± 04 53 ± 08
2 ans 9 ± 04 60 34
5 ans 8 62 32
11 ans 8 ± 3,4 65 29
3 3
Plaquettes 371 ± 109 (x 10 /mm )
563
Constantes immunologiques (lgG, IgM, IgM, IgA (voir tableau 1))
IgE (PRIST) UI/ml IgA salivaire (g*l)
6 mois : 2,7 (0 - 12,3) 6 mois: 0,005
2 ans: 3 (0 - 29,5) 2 ans: 0,007

5 ans : 8 (0 - 8,9) 5 ans: 0,006
11 ans : 20,1 (0 - 195,2) 11 ans : 0,008
IgA duodénale (g/l) IgM duodénale (g/l)
6 mois : 0,001 - 0,006) 6 mois: 0,003 (0- 0,012)
2 ans : 0,003 (0,001 - 0,006) 2 ans : 0,003 (0 - 012)
5 ans: 0,004 (0,001 - 0,012) 5 ans: 0,023 (0 - 065)
11 ans : 0,004 (0,001 - 0,012) 11 ans : 0,023 (0- 0,065
Compléments et fractions
C total (CHSO) U/ml C3 % mo C4%~ Cs% mo
6mois 60 +38 149 + 38 130 10

2 ans 60 + 12 149 + 38 140 12
5 ans 65 +9 203 + 16 140 12
11 ans 60 +09 194 + 16 140 12
Adulte 47 + 12 143 + 45 200 - 500 -
•
1ono2ramme san2u1n
Cations mEq/I Anions mEq/I
Natrémie (Na+) 140 ±2 Chlorémie (CI-) 104 ± 3
Kaliémie (K+) 4,7 ±0,3 Bicarbonatémie 24± 2
(H C03 -)
Calcémie (Ca++) 5 Protidémie 15 ± 1,5
Magnésémie (Mg++) 2 Phosphatémie 3,5 ± 0,3
(HP 04--)
Masse sanguine
1 à 6 mois : 85 ml/kg
6 mois - 15 ans : 76,4 ± 7 ,7 ml/kg
Gazométrie sanguine
pH: 7,39 (7,35 - 7,43
pC02 : 36 mm Hg
pû2 : 85 - 1OO mm Hg
564
Métabolisme phospho-calcimagnésien
Nourrisson Enfant Adulte

Calcium mg/l 90- 110 85 - 110 90- 110

Magnésium mg/l 17 - 25 - 24,1 ± 5
Phosphore mg/l 50 60 40 - 50 3040
Phosphatases UI70-250 50 - 200 20 - 80
alcalines
Protidogramme
6mois 2ans 5 ans 11 ans
Protides 65,4 ± 7,6 69,8 ± 6,6 69,5 ± 5,5 72,5 ± 8,5
totaux g/l
Albumine g/l 36,2 ± 6 41,1±7,8 40,3 ± 4,5 42,6 ± 6,4
% 55 - 60 55 -60 50 - 55 55 - 60
al % 4 -6 4- 5 4- 5 3-4
a2 % 13 - 14 15 - 16 15 - 16 11 - 12
~ % 12 - 13 11 - 12 11 - 12 12 - 13
y% 10 - 11 12 - 13 12 - 13 16 - 18
Oligo-éléments
Cuivemcg % Zinc mcg % Sélénium ng/ml

6mois 100 110 ± 18 34-58
2 ans 115 - 140 - -
5 ans 118 ± 11 100 ± 14 82
11 ans - 95 ± 15 92
Adulte 106 ± 18 92 ± 18 102
.
,
E nzvmes ser1aues
6mois 2 ans 5 ans 11 ans
C.P.K. mU/ml 20 - 30 14,8 - 46,4 16,7 - 44,9 14,9 - 44,1
y G.T. mU/ml 3-35 0 - 23 0 - 23 0 - 23
L.D.H. mU/ml 110 - 244 50 - 160 580 - 160 580 - 170
S.G.O.T. mU/ml < 15 < 15 < 15 < 15
S.G.P.T. mU/ml 25 -33 7 - 23 7 - 23 1 - 30
Amylase Ul/l 149 ± 39 130 ± 20 130 ± 20 140 ± 14
Aldolase mU/ml 2,7 - 7,9 2,7 - 7,9 2,7 - 7,9 2,7 - 7,9
565
Vitamines sériques
Nourrisson Enfant
Vitamine A mcg % 20 - 50 30 - 60

Acide folique mcg/l 8,1 10
Vitamine D 3 (25-0H-D 3) Mcg/ml 15 - 25 15- 25
Vitamine E mg % 0,5 - 1,2 0,5 - 1,2
Cholestérol, triglycérides
Cholestérol 1,77 1,81 1,6 ± 0,25 1,6 ± 0,25
g/l 0 (1,20 - 2,4) (1,30 - 2,4)
1,81 1,85 1,61 ± 0,22 1,61 ± 0,22
~ (1,20 - 2,3) (1,2 - 2,4)
Triglycérides 0,77 0,56 0,48 ± 0,18 0,48 ± 0,18
g/l 0 (0,26 - 1,31) (0, 17 - 0,96)
0,78 0,57 0,62 ± 0,24 0,62 ± 0,24
~ (0,38 - 1,48) (0,26 - 1,05)
Acides gras 202 ± 48 202 ± 48 181 ±31 160 ± 38
libres mg %
H.D.L. mg % 0,48 - 0,53 ± 0,12 0,5 ± 0,1
L.D.L. mg % - - 0,97 ± 0,23 0,96 ± 0,23
Test au xylose (xylosémie)

/1 30mn 60mn 90mn 120mn
0,5 g/kg 0,15 - 0,60 0,20 - 0,60 0,20 - 0,60 0,20 - 0,45
20 g/ 1,73 m2 0,65 0,74 0,70 0,50

Acide urique mg/l 20 - 50 20 - 60 20 - 60 26 - 58
Urée g/l 0,09 - 0,16 0,11 - 0,18 0,11 - 0,18 0,11 - 0,18
< 100 40 - 80 40 - 80 40 - 80
Ammoniémie mcg % 4,1 ± 0,1 4,3 ± 0,12 5,2 ± 1,2 6,5 ± 1,6
0
Créatinine ~ 3,5 ± 0,5 4,5 ±0,7 4,8 ± 1,1 5,9 ± 1,3
B.S.P. (Bromo-sulfone-phtaléine)
Test d'épuration hépatique
B.S.P. = 0,145 ± 0,035
Pathologique si> 0,11
Bilirubine totale < 0,8 mg/100 ml
Bilirubine directe< 0,4 mg/100 ml
Corps cétoniques > 10 mg/100 ml
Cortisol 5 - 25 mcg/1 OO ml
566
Glucose 60- 105 mcg/100 ml
Glucose-6-Phosphate-déshydrogénase (GR) 150 - 215 U/100 ml
Méthémoglobine 0 - 0,3 g/1 OO ml
Phénylalanine 0,7 - 3,5 mg/100 ml

Phospholipides 9 - 16 mg/100 ml
Thyroxine 3,5 - 10 mcg/100 ml
Tyrosine 0,6 - 1,5 mg/100 ml
Liquide céphalo-rachidien
Nourrisson < 3 mois
Protides g/l 0,15 - 0,45
Eléments /mm3 0,5
Glucose g/l 0,5 - 2,75
mEq/I Nourrisson Enfant Adolescent

Sodium ou chlore 10,7 ± 3,6 16,5 ± 5,8 26,3 ± 13,3
Urines
6mois 2 ans 5 ans 11 ans
Diurèse ml/24h 320 450 650-1000 800-1400
Ml/kg 80 45 36 34
Créatinine mmol/ Kg/j 0,07 0,138 0,169 0,146
Chlore Meq/I 2,80 14 170 -
Phosphate mmol/j - 19 22 25
Potassium mEq/j 5 21 26 26
Sodium mEq /kg/j - 22 51 130
Urée mmol/j - 130 200 330
Calcium mEq /kg/j - - 0,010 0,040
Osmolarité Müsm/l - 800 1000 500
Compte d ' Addis

• Hématurie > 3 600 GR/mn
• Leucocyturie > 900 GB/mn
Protéinurie: Nle < 40 mg/24 heures
Méliturie : 0
Ph urinaire (après 3 mois) 4,5 - 8
Densité urinaire: Nourrisson: 1001-1020
Enfant : 1001 -1030
Amino-acidurie: 2-3 mg/kg
567
Selles
Nourrisson Enfant Adolescent
Poids g/j 61 (33-112) 79 (19-157) 76 (26- 166)
Frais sec 142 (511 - 23,8) 13,1 (5,2-27,3) 13 (3,9 - 21)

Azote g/I 0 ,49(0,26-1,06) 0,74 0,83
(0,3-2,13) (0,3-1,52)
Lipides g/l 2 1,9 1,8
(1-36) (0,9 - 3,2) (0,6-4,5)
Coefficient 94,3 95,2 96,7
D'absorption(%) (90-98) (91-98) (92-99)
Sodium mmol/j 0,7 1 1,1
(0,3- 1,2) (0,1 - 3,2) (0,1 - 4)
Potassium mmol/j 4,4 5,1 5,9
(3 - 6,7) (1,7 - 10,4) (1,6- 11)
Na/K 0 ,15 02 0,18
(0,08 - 0,26) (0,05 - 0,75) (0,05 - 0,46)
Acides volatils 10,1 13,7 10,1
Mmol/j (5,2 - 18) (1,8 - 23,7) (3,5 - 27,5)
Volume ou poids toujours inférieur à 1%

Ph allaitement maternel 4,5 - 6
Allaitement artificiel 5-7
Allaitement di versifié 6 - 9
Trypsine fécale (test de Schwachmann) > 1/lOe( avant 1 an)
Flore (variable) Gram+ : 1/3 ; Gram - : 2/3
Stercobiline ficale :
Avant 6 mois : traces
Avant 18 mois: 3,3 ( 1,04 -7,3) mg/j
Avant 24 mois: 9,6 ( 3,25 -16) mg/j
Avant 10 ans: 13 ( 6 -26) mg/j
568
INDEX THE PEUTIQUE
CHAPITRE 12
569
~
570
Indexe thérapeutique

Acébutolol (Sectral *) voir bêta-bloquants.
Acétaminophène (Paracétamol) Efferalgan * Febrectol *, analgésique et antipyrétique.

<1 an: 60 mg
1 - 3 ans : 60 - 120 mg
3 - 6 ans : 120 mg
6 - 12 ans : 240 mg
2
Dose unique à répéter toutes les 4 - 6 heures, per os ou 0,7 g/m S.C./24 h répartie
en 4 à 6 prises, per ou os en suppo.
Acétazolamide (Diamox*), diurétique (inhibiteur de l' anhydrase carbonique),

anticonvulsivant et antiglaucomateux.
Diurétique: 5 mg/kg/24 hou 150 mg/m2 S.C./24h en une seule prise, per os ou l.M.
2
Épilepsie et glaucome : 8 - 30 mg/kg/24h ou 300 - 900 mg/m S.C./24h
administrée en 3 ou 4 prises orales.
Œdème cérébral : 25 - 50 mg/kg/24 h.
Acétylcystéine (Mucomist*), fluidifiant bronchique : 2 - 5 ml solution à 20 % en

aérosol.
Acide acétylsalicylique (Aspirine), U.P.S.A. *, analgésique et antipyrétique.

65 mg/kg/24h ou 1,5 g/m2 S.C./24 h en 4) 6 prises per os (max. 3,6 g/24 h).
Acide aminocaproique (inhiteur de la fobrinolyse).

Dose initiale 100 mg/kg ou 3g/m2 S.C./en une seule prise per os ou en l.V.L.
Traitement d 'entretien : 1/3 de la dose initiale environ pour atteindre un taux
plasmatique de 13 mg/100 ml.
Acide ascorbique (vitamine C): 25 - 50 mg/24 h.

Acide folique (anti-anémique) : 5 mg/24h.
Acide nalidixique (Negram*), antibiotique < 3 mois : 55 mg/kg/24h ou 2,25g/m2
S.C./24h en 4 prises per os > 12 ans : 4 g/24h en 4 prises per os ; traitement
d 'entretien : 33 mg/kg/24h.
571
Acide para-aminosalicylique (P.A.S.), antituberculeux, ne figure pas sur le schéma
2
thérapeutique national : 200 - 300 mg/kg/24 h (max. 12 g/24h) ou 8 g/m S.C./24 h
en trois prises per os après les repas.

Acide valporoique (Dépakine*), anticonvulsivant : dose initiale 15 mg/kg/j,
augmenter toutes les semaines 5 - 10 mg/kg/j, dose efficace: 30 mg/kg/j.
A.C.T.H. (adrenocorticotripic hormone), 40 U en l.V./j une fois par semaine ;

spasmes en flexion : 20 - 40 U/24h en l.M. ; test au synacthène: 0,25 mg en) l.M.,
test à l' A.C.T.H. : 20 - 40 U en 2 à 5 jours en l.M.
Adrénaline* (Epinéphrine)
0,01 ml/kg/dose (max. 0,5 ml) solution aqueuse à 1/1000 -- 1 mg/ml), dose
max./24 h = 0,04 ml/kg.
Aldactone* voir Spironolactone
Aldomet* voir Méthyldopa
Albumine humaine: dérivé sanguin (protéines)

2 ml/kg/dose ou 60 ml/m2 S.C./dose en solution) 25 %.
Allopurinol (Zyloric*), inhibiteur de la xanthine oxydase ; hyperuriécémie et

affections malignes : avant 6 ans : 150 mg/24 h, 6 - 10 ans : 300 mg/24h répartie
en 3 prises per os.
Amantadine hydrochloride (Symmetrel *), antiviral.

Infections à virus influenzae A (prophylaxie et traitement symptomatique) : 1 - 9
ans : 4 - 8 mg/kg/24 h (max. 150 mg/24 h) en 2 à 3 prises per os 9 - 12 ans : 200
mg/24 h en 2 prises per os.
Ambénomium (chlorure) Mytélase*, inhibiteur de la cholinesténase.

2
Traitement d'attaque: 0,3 mg/kg/24 hou 10 mg/m S.C./24 h
Traitement d 'entretien : 1,5 mg/kg/24h ou 50 mg/m2 S.C./24 h en 3 à 4 prises per
os.
Ambilhar* voir Niridazole.

Amikacine sulfate (Amiklin*), antibiotique (aminoside).
Si fonction rénale normal :
Nouveau-né : commencer par 10 mg/kg en une seule injection l.M. puis 15
mg/kg/24 h en 2 prises l.M.
2
Enfants: 15 mg/kg/24 h (max. 1,5 g/24 h) ou 50 mg/m S.C.24 h en 2 à 3 injections
l.M.
572
Aminophylline (bronchodilatateur)
Asthme: crise (en l.V.): dose initiale unique 5 mg/kg ou 150 mg/m2 S.C. à diluer
dans du S.G.I. (25 mg/ml) en l.V.L. (5 - 15 mn), entretien 24 mg/kg/24 hou 600
mg/m2 S.C./24 h en 4 prises.

En dehors de la crise : dose d'entretien per os ou en intrarectal.
Traitement usuel : 7 à 10 j, si traitement plus long : monitoring rénal et auditif
quotidiens.
Ammonium (chlorure)
2
Peros 75 mg/kg/24 hou 2 g/m S.C./24 hou 4 prises.
Amoxicilline (Clamoxil *), antibiotique.

< 20 kg: 20 mg/kg/24 hou 500 mg/m2 S.C./24 h.
2
> 20 kg: 750 mg/24 hou 500 mh/m S.C./24 h en 3 prises per os.
Infection sévère: 3 g en 1 prise unique per os.
Amphotéricine B (Fungizone*), antifungique.

Traitement en perfusion l.V. commencer per os 0,025 mg/kg/24 h, augmenter
progressivement jusqu'à une dose de 1 mg/kg/j un jour sur deux.
Ampicilline (Totapen* Ampicilline*), antibiotique.
Infection modérée :
< 40 kg : 50 - 1OO mg/kg/24 h en 3 ou 4 prises per os. l.M. ou 1. V .L. > 40 kg : 1 -
2 g/24 h en 3 à 4 prises per os, l.M. ou 1.V .L.
Infection sévère :
< 40 kg: 200 mg/kg/24 h en 3 ou 4 prises per os. l.M. ou l.V.L. >40 kg: 8 - 14 g/
24 h en 3 à 4 prises per os, l.M. ou 1. V .L.
Infection gravissime :
<40 kg: jusqu'à 400 mg/kg/24 h
Antimoniate de N-méthylglucosamine - Glucantime*), anti-parasitaire.

Jl et J2 0,03 g/kg
J3 0,04 g/kg
J4 0,05 g/kg
J6 - J15 0,06 g/kg
En l.M., 2 cures espacées de 2 à 4 semaines, ajouter corticoïdes les premiers jours.
Apomorphine (hydrochlorure), agent émétisant.

2
0,1 mg/kg ou 3 mg/m S.C. en une seule injection sous-cutanée.
Atarax* voir Hydroxyzine

Atropine (sulfate)
0,01 mg/kg/Dose (max. 0,4) ou
573
2
0,3 mg/m S.C. per os ou par voie sous-cutanée, ne répéter la dose que 4 à 6 heures
'
apres.
Azathioprine (lmurel * Imuran*)

1 - 3 mg/kg/24 h
Antitussifs (dérivés del' opium)

Codéine (Nétux*)
< 30 mois : 1 mesure / 10 kg/j en 2 à 4 prises per os.
Codéthylline
Ozothilline* : < 5 ans : 1 c. à c./lOkg/j
Théralène* : enfant : < 30 mois : 1 c à c/5 kg/j
Pholcodine
Dénoral*: 1 c à c 10 kg/j
Pulmofluide* <1 an : 1 c à c/5 kg/j
Trophires* : < 30 mois : 1 c à c /année D' âge/j ;
Suppo : nourrisson 2 à 3/24 h
Suppo enfant 1 à 3/24 h
Codéine+ Codéthylline (Nécocodion*)

Sirop : 1 c à c/10 kg/j
Suppo : < 5 ans : 1 suppo/j
Antitussifs (anti-histaminiques)
Prométhazine (Rhinatiol - Prométhazine*) 1 c à c/10 kg/j
Alimazine (Théealène* nourrisson) 1 c à c/5 kg/j
Oxomémazine (Rectoplexil* Toplexil) 1 à 3 suppo/j ou 1 c à c/5 kg/j
B
Bactrim* voir Triméthoprime-sulfaméthroxazole
Benzathine-pénicilline (exten ticilline*)
6 - 10 ans : 600 000 UI en injection l.M. 1 fois/15 j
>10 ans: 1,2 M UI en injection IM 1 fois/21/j
Belladenal *, antispasmidique < 3 ans : Y2 cp/j
Belladone (teinture de) 0,1 ml/kg/24 h (max. 3,5 ml/j) ou 2,5 ml/m2 S.C./24 en 3 ou
4 prises per os.
574
Bêta-bloquants, hypotenseurs.
à action sympathicomimétique Pindolol (Visken*) 0,5 mg/kg/j
à action cardio sélective :
Acébutolol (Sectral *) 5 mg/kg/j pur

Propanolol (Avlocardyl *) 1 mg/kg/j
Bêtaméthazone, glucocortocostéroïde.
Betnesol* 0,15 mg/kg/j per os l.M.
Celestene* 0,5 mg= 40 gouttes l.M., X gouttes/kg/j per os.
Biscolvon voir Mucolytiques

Buscopan*, antispasmodique
14 à 1/3 de cp/dose 1 à 3 doses/j.
c
Calcium (chlorure), sel de calcium 0,3 g/kg/24 h ou 8 g/m2 S.C./24 h, solution à 2
% en 4 prises per os (toutes les 6 heures) rarement indiquée en l.V.
Calcium (gluconate, lactate ou levulinate)

Sel de calcium 0,5 g/kg/24 hou 12 g/m2 S.C./24 h en plusieurs prises per os.
Carbamazépine (Tégrétol *), anticonvulsivant.

Dose initiale 200 mg/j en 2 prises per os ou 15 - 25 mg/kg/24 h
Carbénicilline, antibiotique
Infection urinaire : 50 - 1OO mg/kg/24 h en 3 prises l.M. ou 1. V. ou en perfusion
continue.
Céfaclor, antibiotique
2
Infection usuelle: 20 mg/kg/24 hou 600 mg/m S.C./24 h en 3 prises per os.
Ifection sévère: jusqu'à 40 mg/kg/24 h.
Céfamandole, antibiotique.
2
50 - 100 mg/kg/24 h ou 15 - 3 g/m S.C./24 en 3 à 6 prises l.V. puis augmenter
2
jusqu'à 150 mg/kg/24 hou 4,5 g/m S.C./24 h.
Céfazoline, antibiotique.
Infection usuelle: 25 - 50 mg/kg/24 hou 1,5 g/m2 S.C./24 h en prise l.M. ou l.V.
Infection sévère : doubler la dose.
Célextène voir Bêtaméthazone.
575
Céphaloridine, antibiotique.
Infection usuelle 30- 50 mg/kg/24 h (max. 4 g/24 h) ou 0,9 à 1,5 g/m2 S.C./24 h en
3 injections l.M. ou l.V .L.
Infection sévère 100 mg/kg/24 h (max. 4 g/24 h) en 4 prises l.M. ou l.V .L.

Chloral (hydrate de), sédatif et hypnotique.
50 mg/kg/24 h en 3 ou 4 prises per os ou intra-rectal.
L 'effet sédatif peut être obtenu avec la moitié de la dose ou le tiers.
Chloramphénicol, antibiotique
2
< 2 semaines de vie : 50 - 100 mg/kg/24 hou 1,5 g/m S.C./24 h en 4 prises (toutes
les 6 heures) per os ou en perfusion continue (max. 3 g/j).
Chloroquine (Nivaquine*)
Accès palustres (per os)
Jl - J2 : 10 mg/kg/j en une seule prise le 1er jour
J3 - J5 : 5 mg/kg/j
J3 - J5 : 5 mg/kg/j
Prophylaxie (per os)
7 jour/7:
3 ans 25mg
4 -6 ans 50mg
7 - 10 ans 75mg
11 - 16 ans lOOmg
2 jours/7:
Nouveau-né 35mg
1 - 3 ans 75mg
4 -6 ans lOOmg
7 - 10 ans 150mg
11 - 16 ans 225mg
Chlorothiazide, diurétique.
20 mg/kg/24 hou 600 mg/m2 S.C./24 h en prise per os.
Chlorpromazine (hydrochlorure de) : Largactil *, tranquillisant.

Usage général : 2 mg/kg/24 hou 60 mg/m2 S.C./24 h en 4 à 6 prises per os ou 0,5
mg/kg/l.V.
Chlortétracycline, antibiotique
25 - 50 mg/kg/24 h ou 0,6 à 1,2 g/m2 S.C./24 h en 4 prises per os ou 10 - 25
mg/kg/24 h en 2 à 3 injections l.M. ou 10 à 15 mg/kg/24 h en 2 injections l.V.
Cholestyramine (Questran *)
240 mg/kg/24 hou 7 g/m2 S.C./24 h en 3 prises per os (à prendre dans l'eau sucrée
ou avec du jus de fruit)
576
Cimétidine (Tagamet*), inhibiteur de l 'acidité gastrique 20 - 40 mg/kg/24 h.
Clindamycine (Dalacine*) phosphate de clindamycine, antibiotique.
Infection usuelle : 8 - 12 mg/kg/24 h en 3 à 4 prises per os l.M. ou 1. V.
Infection sévère : 25 - 40 mg/kg/24 h

Clonazépam (Rivotril *), anticonvulsivant.0,1 - 0,2 mg/kg/24 h.
Clonidine (Catapressan *-), hypotenseur.
5 mg/kg/24 h (max. 200 mg/kg/24 h en 3 prises per os l.M., l.V.
Colistine, antibiotique.
2
Infection digestive : 5 - 15 mg/kg/24 h ou 150 - 450 mg/m S.C./24 h en 3 prises
per os
Infection systématique: 2,5 - 5 mg/kg/24 hou 75 - 150 mg/m2 S.C./24 h en 2 ou 3

injections l.M. ou 1.V.
Cortisone (Cortisone*)
1 - 2 mg/kg/j per os, 1.V.
Cromo glycate dissodique, an ti-asthmatique.

Après 5 ans : 80 mg/24 j par inhalation en 4 prises.
D
DDAVP (Desmopression Acétate)
Après 3 mois 0,05 - 0,3 ml/24 h en une seule prise intra-nasale ou en 2 prises.
Dénoral * voir Antitussifs

Dépakine* voir VAlproate de sodium
Desféroxamine (Desperal*), chélateur du fer (bêta-thalassémie, hémosidérose ... )
20 - 40 mg/kg/dose en l.M. ou 10 - 15 mg/kg/l.V.
Dexaméthazone, glucocorticostéoïde.
Décadron* (per os) Soludécadron* (l.M., l.V.) 0,1 - 0,3 mg/kg/24 h (5 mg/kg/j).
Diamox* voir Acétazolamide
Diazépam (Valium*), tranquillisant.

2
0,1 - 0,3 mg/kg ou 3 - 6 mg/m S.C. en une seule prise l.V.L. ou l.M. à répéter
éventuellement 2 à 4 heures après.
577
Diazoxide
2
Traitement de l'H.T.A. : 5 mg/kg ou 150 mg/m S.C. en une seule prise l.V .D.
Répéter la dose 4 à 24 h après selon réponse.
Traitement de l'hypoglycémie

Nouveau-né : 8 - 15 mg/kg/24 h (débuter à 10 mg/kg/24 h en 2 à 3 prises per os.
Enfant 3 - 8 mg/kg/24 h en 2 ou 3 prises per os.
Dibromuré d'atropine*, antispasmodique.

< 1 an : 30 à 40 gouttes/jour
1 - 3 ans : 40 à 70 gouttes/jour
3 - 7 ans: 75 à 100 gouttes/kg/j (max. 10 gouttes/kg/j).
Digoxine (Digoxine- Coraxine*), tonicardiaque.
Poids (Kg) Dose initiale Dose entretien

<3 15 15
3 -6 20 20
6-12 15 15
12-14 10 10
>24 7 7
Voies : l.M./ per os

Schéma:
1 HO Y2 dose, HB 14, H 16 1,4
J2 à J4 1/3 dose /H8
Digoxinémie efficace : nouveau-né : 3 mg/ml, enfant 2 mg/ml.
Dihydralazine (Nepressol*), hypotenseur: lmg/kg/24 h en 2 à 3 prises per os, l.M.
Diphénylhydantoine (Dilantin*), anticonvulsivant.

< 3 ans : 8 - 10 mg/kg/24 h en 2 prises per os.
>3 ans 5 - 7 mg/kg/24 h en prises per os ou 3 - 5 mg/kg en 1. V.
Dobutamine (Dobutrex *)
7,5 - 20 mg/kg/mn (monitoring cardiorespiratoire)
Doxycycline (Vibramycine*), antibiotique.

< 45 kg : dose initiale 4,4 mg/kg/24 h en 2 prises per os ; dose d'entretien : Y2 dose
en 1 ou 2 prises per os.
> 45 kg: dose initiale 200 mg en 2 prises per os; dose d'entretien: Y2 dose en 1 ou
2 prises per os.
578
E
Edrophonium (Tensilon*), antimyasthémique. Test de diagnostic: 1 - 2 mg

Ephédrine, agent adrénergique
2
3 mg/kg/24 h ou 100 mg/m S.C./24 h en 4 ou 6 prises per os, sous-cutanées ou
l.V.
Epinéphrine voir Adrénaline*
Erythromycine, antibiotique
Infection usuelle 30 - 50 mg/kg/24 h ou 0,9 - 1,5 g/m2 S.C./24 h en 4 à 6 prises per
os.
10 - 20 mg/kg/24 hou 300 - 600 mg/m2 S.C./24 h e, 2 à 3 prises l.V.
2
Infection sévère 60 - 100 mg/kg/24 hou 1,8 - 3 g/m S.C./24 h en 4 prises per os.
Esidrex voir Hydrochlorothiazide
Ethacrynique (Acide) Edecrine*
Diurétique
Dose initiale 25 mg en une seule prise per os ; dose d'entretien, augmenter de 25
mg jusqu'à obtenir un effet, puis alterner 1 jour sur 2.
Ethionamide (Trécator*) Voir chapitre tuberculose (pneumologie)

Ethrosuximide (Zarontin *), an ticonvulsivant.
37 5 mg/j en 3 prises per os.
Ferreux (Fumarate)
Prophylaxie: 1 mg/kg/24 h en une seule ou plusieurs prises per os.
Traitement: 6 mg/kg/24 h en 3 prises per os.
Flagyl voir Métronidazole
Fluorocytosine (Ancotil *), antifungique

1OO à 200 mg/kg/24 h en 3 prises per os ou 3 à 4 prises 1. V.
Fungizone voir Amphotéricine B

Furosémide (Lasilix*), diurétique.
Dose initiale 2 mg/kg ou 60 mg/m2 S.C. per os (1 mg/kg en l.M. ou l.V .) ; si pas
d'effet, augmenter par 1 - 2 mg/kg sans dépasser 6 mg/kg/dose per os.
G
Gamma-globulines
H ypo gammaglobulinémie
0 ,66 mg/kg/mois (1. V.)
Prophylaxie hépatite: 0,02 - 0,06 ml/kg en 1 .M.
Prophylaxie rougeole: 0,25 ml/kg en l.M.
579
Gantrisine voir Sulfafurazole
Gentamycine ( Gentalline*) , antibiotique.
2
3 - 5 mg/kg/24h ou 125 mg/m S.C./ 24h en 3 prises l.M. ou l.V.

Glucagon, hormone hyperglycémiante.
25mcg/kg en une seule injection l.M.ou l.V., à répéter 20 mn après si pas d'effet.
Glucantime* voir Antimoniate de N-méthylglucosamine
Glycérine, diurétique.
1,5 g/kg ou 40 g/m2 S.C. en une seule prise per os dans de l'eau ou du lait, à répéter
4 à 8 heures après.
Griséoful vine, antifungique.
• Forme micronisée
2
lOmg/kg/24 hou 300 mg/m S.C./24h en 2 ou 4 prises per os.
• Forme ultramicronisée
2
5mg/kg/24h ou 150 mg/m S.C./24h en 2 à 4 prises per os.
H
Héparine, anticoagulant
Dose initiale : 50 U/kg en perfusion.
Dose d'entretien: 100 U /Kg en perfusion l.V. (4 h)
Huile de paraffine, laxatif.
50ml/10 kg/24 h en 2 prises per os.

Hydralazine (hydrochlorure d'), diurétique.
Dose initiale : 0,75 mg/kg/24 h per os ou 0,2 mg/kg/dose en l.M. Augmenter
progressivement jusqu 'à l'obtention de l'effet thérapeutique.
H ydrochlorothiazide (Esidrex *), diurétique.
1 -2 mg/kg/j per os.

Hydrocortisone (Hydrocortisone*), glucortocostéroide.
1 - 2 mg/kg per os.
5mg/kg l.V ., l.M.

Hydroxyzine (Atarax*), tranquillisant. 2 mg/kg/24 h ou 60 mg/m2 S.C./24 h en 4
•
prises per os.
Traitement anti-émétisant
<6 ans : 50 mg/24 h en 4 prises par os ou 0,5 mg/kg en l.M.
>6 ans : 50 - 100 mg/24 hou 45 - 225 mg/m2 S.C. /24 h en 4 prises per os ou 0,5
mg/kg/en l.M.
580
1
Ibuprofène (Brufen*) Ains
30 - 40 mg/kg/j per os, voie rectale

Imipramine (Tofranil *)
5 - 7 ans : 10 - 30 mg/24 h per os
D 7 ans: 30- 50 mg/24 h per os
- Intralipid : émulsion à 10 % d'huile de soja, de lécithine, de glycérine
(alimentation parentérale).
Indométacène (lndocid*), Ains 15 mgkg/j per os, voie rextale
Insulines disponibles en Algérie :
581
Insulines humaines rapides
Actrapid ® 20min 2h 6-8h -Cartouche penfil 3 cc
- Flacon 10 cc

Insudal rapid® 20min 2h 6-8h -Flacon 5 cc
Le délai entre l'injection et le repas est de 30 min

Ins11lines h11maines intermédiaires
Insulatard ® 1 h30 4à6h 12à16h - Cartouche penfil 3 cc
- Flacon 10 cc
Insudal basal® 1h30 4à6h 12 à 16 h Flacon 5 cc
Ins11lines humaines mixtes
Mix tard®30/7 0 30 nlin l-3h 12h - Cru.touche penfil 3 cc

- Flacon 10 cc
Jnsudal Comb® 25 30min l-3h 12h Flacon 5 cc
Insuman Comb® 25 30 nlin l-3h 12h Flacon 5 cc
lns11lines analogues rapides
Insuline Aspru.t 5àl0min 30min 3à5h Stylo jetable 3 cc
(Novo Rapid®)
Insuline glulisine 5 à lOmin 30min 3à4h Stylo jetable 3 cc

(Apidra®) Flacon 5 cc
Insuline lispro 5 à 10 min 30min 3à5h Stylo rechru.·geable 3 cc

(Humalog®)
Injection juste avant les repas ou 15 min après le début du repas
Ins11lines analogues mixtes
Insuline BiAspart30 15 min l-4h 12h Stylo jetable 3 cc
NovoMix®30
Humalog Mix ® 25 15 nlin l-4h 12h Stylo rechru.·geable 3 cc
Humalog Mix® 50 15 min l-4h 12h Stylo rechargeable 3 cc
Ins11lines analogues basales (Lentes)
Insuline Detemir 25h Profil en 18-24 h Stylo jetable 3 cc

(Le vernir®) plateau
Insuline Glargine 25h Profil en 18-24 h Stylo jetable 3 cc

(lantus®> plateau Flacon lücc
582
Ipeca (sirop à 15 % )
Agent émétisant
< 1 an : 15 ml per os dans un peu d 'eau : reprendre une autre dose si pas d 'effet au
bout de 20 mn.

Isoniazide (Rimifon*, acide nicotinique (I.N.H.*)
Voir chap. tuberculose (pneumologie)
Isoprotérénol (lsuprel *) ou Isoprénaline : agent adrénergique
5 - 10 mg par voie sublinguale ou rectale, dose répartie en 3 à 4 prises/24 h (max
30 mg/24 h)
Utilisation 1.V. possible (0, 1 mg/kg/mn)
K
Kanamycine, antibiotique
Infection systémique 15 mg/kg/24 h en 2 prises l.M.
Kétoconazole (Nisoral *), antifungique.
4 à 6 mg/kg/j en 1 prise/j per os.
Kétotifène (Zaditen*), antiasthmatique. 0,05 mg/kg/j en 2 prises per os.
L
Largactil * voir chlorpromazine
Lazilix * voir Furosémide
Lincomycine( Lincocine*), antibiotique.
2
>1mois30 mg/kg/24h ou 100mg/m
S.C./24h en 3 ou 4 prises per os ou 10 mg/kg/24h ou 300 mg/m2 S.C./24h en 2
prises l.M.
M
Magnésium (sulfate de), laxatif.
0,25g/kg/dose ou 8 g/m2 S.C./dose per
os : hypomagnésémie 0,2mg/kg d' une solution à 25% (0,1 ml/kg) toutes les 6
heures.
Mannitol, diur >>tique.
2
• Oligurie ou anurie : 0,2g/kg ou 6 g/m S.C. en une seule prise en I.V.L.
• Œdème ou ascite : 2g/kg ou 60g/m2 S.C. d ' une solution à 15 - 20 % par
perfusion (2-6 heures) en 30 - 60 mn si atteinte cérébrale ou oculaire
•Intoxication: 2 g/kg/d'une solution 5 - 10 %, perfusion à répéter si pas d'effet.
583
Maxilase*, voir Mucolytiques.
Mébendazole, anti-helmintique.
Après 2 ans: 200mg/24h en 2 prises (matin et soir) 3jours de suite.

Méthyldopa(Aldomet*)
Antihypertenseur et vasodilatateur.
|
m
2
o
10mg/kg/24h ou 300mg/m S.C./24h en 2 ou 3 prises per so, augmenter ou
c
t.
o
p
diminuer selon l'effet désiré.
s
g
lo
.b
Méthylène (bleu de), antidote.
s
in
c
Méthémoglobinémie :2mg/kg/dose ou 50mg/m2S.C. /dose en l.V.L.
e
d
e
m
s
e
Méthylprednisone (Médrol*, solumédrol*), glucocorticostéroïdes.
rd
o
s
e
tr
Traitemen Substitif :
e
.l
w
2
w
0,117mg/kg/24h ou 3,33mg/m S.C./24h en 3 prise per os ou l.M.
w
|
m
o
Méthyltestostéone, androgène.
.c
s
s
re
0,08 - 0,115 mg/kg/24h par voie sublinguale.
p
rd
o
.w
Aplasie médullaire : 1 - 2 mg/kg/24h
s
in
c
e
d
Métoclopramide(Primpéran*), anti-émétisant.
e
m
s
e
rd
1 -2 mg/kg/24h ou 10 gouttes/kg/24h ou 10 gouttes/kg/24h per os ou l.M. ou l.V.

o
s
e
tr
Métronédazole (falgyl*), antiparasitaire.

e
.l
w
w
40mg/kg/24h ou 1,3g/m2S.C./24h en 3 prises per os pendant 5 à 10 jours.

w
|
s
in
c
Miconazole (Dactarine*), antifungique.

e
d
e
M
s
30 à 60 mg/kg/j en 1 à 2 prises/j per os ou 20 à 40 mg/kg/j en 2 à 4 prises en 1. V.L.

e
rD
o
s
Morphine (sulfate de), analgésique (tableauB)

re
T
e
/L
0,1 - 0,2mg/kg/dose (max. 15mg) par voie sous-cutanée.

s
p
u
ro
MucituxvoirMucoytiques
/g
m
o
.c
Mucoytique
k
o
o
b
e
• Bromhexine (bisolvon*) 0,5mg/kg/j

c
a
.f
w
• Alpha-amylase (Maxilase*) 1 c.à c. /5kg/j

w
w
|
• Eprazininedichlorhydrate (Mucitux*) 1 à 3 supp. Selon l'âge

s
in
c
e
• Scarboxyl-méthyl cystéine (Rhinatiol * enfant), lml/kg/j

d
e
M
s
e
N
rD
o
s
re
T
e
Nalidixique (acide) Nergram*, antibiotique.

/L
m
o
>3mois : 55mg/kg/24h ou 2,25g/m2 S.C./24h en 4 prise per os

.c
k
o
o
b
e
> 12 ans: 4g/24h en 4 prises per os (traitement long= 33 mg/kg/24h)

c
a
.f
w
w
Naolorphine (hydrochlorure de), antidote (antagoniste des opiacésà O,lmg/kg/dose

w
|
en l.V.ou l.M., répéter après 15 mn.

Néomycine (sulfate de) Néomycine*, antibiotique
584

• Si infection digestive (E.coli) 50mg/kg/24h en 4 prises per os/j pendant 5 - 6
•
JOUrS.
• En préopératoire : 90mg/kg/24h ou 2,5g/m2 S.C./24h en 6 prises per os
pendant 3 jours.

2
•Si comma hépatique: 2,5 - 7 g/m S.C./24h en plusieurs doses pendant 5 - 6 j.
Néostigmine, inhibiteur de la cholinestérase.
2mg /kg/24h ou 60mg/m2 S.C./24h en 6 à 8 prises per os.
En cas de myasthénie 0,04mg/kg/dose en l.M
Niridazole(Ambilhar*), antiparasitaire.
Bilharziose : 25mg/kg/24h per os pendant 7 - 10 jours.
Nitrofurantoine(Furadoine *), antibiotique.
2
6mg/kg/24h (max 400mg/24h) ou 150mg/m S.C./24h en 4 prises per os (àprendre
avec des aliments ou du lait) ou en 2 injections l.M. ou 1. V. à diluer à raison de 1
ml produit pour 33 ml de sérum).
Nitroprussiate de sodium (Nipride*), hypotenseur: 50mg/10,5mg/mn en perfusion l.V.
Nystatine (Mycostatine*, Nystatine*), antifungique.
Prématuré et nouveau-né à terme 400 000 U en 4 prises per os ; enfant 1 - 2
millions U/24h en 4 prises per os.
0
Oxacilline (bristopen *), antibiotique.
2
< 40kg: 50mg/kg/24h ou 1,5 g/m S.C./24h en 4 prises per os (1 à 2 h après les
repas) ou par injection I.V.
> 40kg: 2 - 3 g/24h en 4 à 6 prises per os, I.V. ou I.M.
p
Paracétamol voir Acétaminophine
Paramomycine (sulfate de) Humatin*, antibiotique.
•Amibiase intestinale: 25 mg/kg/24h ou 0,75 g/m2S.C. /24h pendant 5 jours en
3 prises per os.
• Dysenterie: double dose pendant 7 jours.
Pénicilline G, antibiotique.
• 25 000 à 50 000 U/kg/24h ou 0,5 - lmg/m2S.C./24h en 4 à 6 prises per os,
l.M., 1. V. ou sous-cutanées.
Peros (à donner 30mn avant 30 ou 2 h après les repas).
• Infection sévère : 200 000 - 400 000 U/kg/24h en L. V
585
Pénicilline V (Ospen*), antibiotique.
25 - 100 mg/kg/24h en 3 prises per os.
Penthotal,anesthésique.
2 - 3 mg/kg/h

Phénergan * voir Prométhazine
Phénobarbital (Gardénal*)
Anticonvulsivant: 0,5 - 2 mg/kg/dose; per os, toutes les 4 - 6 h
Barbitémie efficace: 0,5 - 1,5 mg /100 ml
Phénolphtaléine, laxatif: 1 mg/kg/dose ou 30 mg/m2S.C./dose per os.
Phénylbutazone (Butazolidine*), ains.
5 - 10 mg/kg/24h per os ou voie rectale en 2 à 3 prises.
Phénytoine (Di-hydan*) ou diphénylhydantoine, anticonvulsivant ; taux sanguin
efficace: 15 - 25 mcg/lOOml.
Pindolol(Visken *)voir bêta-bloquants
Piperazine(citrate de), antiparasitaire: oxyurose.
2
< 7 kg: 250 mg ou 1 g/m S.C. per os pendant 7 j.
7 - 14 kg : 500 mg ou 1 g/m2 S.C. per os pendant 7 j.
2
14 - 27 kg: 1 g ou 1 g/ m S.C. per os pendant 7 j.
2
>27 kg: 2 g ou 1 g/ m S.C. per os pendant 7 j.
Piptal pédiatrique, antispasmodique : 3 gouttes/kg/j.
Polymyxine B (sulfate de), antibiotique.
2
• Infection systémique : 1,5 - 2,5 mg/kg/24h (max. 200 mg/24h ou 120mg/m
S.C./24h) en 4 injections l.M. ou 2,5 mg/kg/24h (max. 200 mg/24h) en une
seuleinj. l.V.Lou 2 injections l.V.L.(1à1,5h)
• Affection rénale : 1,5 mg/kg/24h l.M. ou 1. V.
Post - hypophyse, hormone.
15 - 25 mg/kg/24h, poudre à priser ou en suspension (gouttes nasales)
Prednisolone, glucocorticoïde.
Hydrocortancyl 0,25 - 0,5 mg/kg/j per os ; l.V.
Prednisone (cortncyl *) 1 - 2 mg/kg per os
Primperan * voir métoclopramide
Promethazine (phénergan*) 0,5 mg/kg/dose per os ou l.V. à répéter si besoin.
Propanolol (avlocardyl *) voir bêta-bloquants.
Prostegmine (sulfate de)
Antidote de l'héparine, lmg pour chaque mg (120 U) d'héparine administré
pendant les 4 heures précédentes.
Pulmofluide, antituberculeux, voir chapitre tuberculose (pneumologie).
Pyridostigmine (Mestinon*) 4mg/kg/24h.
586
R
Réseprine (serpasil *), antihypertenseur et vasodilateur.
2
•Effet tranquillisant: 0,02 mg/kg/24h ou 0,6mg/m S.C.24h en 1 ou 2 prises per

os.
•Effet antihypertenseur : 0,07 mg/kg/dose ou 2 mg/m2 S.C. /24h en l.M. avec
l'hydralazine toutes les 12 - 24 h.
Rhinatiol * voir Mucolytiques
Rifampicine, antituberculeux, voir chapitre tuberculose (pneumologie).
Rivotril* voir Clonazépam
s
Salbutamol (ventoline*), anti-asthmatique (brnchodilateur).
2 - 6 ans : 1 - 2 mg per os, 3à 4 prises/j
6 - 12 ans : 2 mg per os, 3 - 4 prises/j
Aérosol : 1 à 4 doses/j (1 dose = 0,1 àv0,2 mg)
Salicylazosulfapyridine (salazopyrine), antibiotique (sulfamide).

100 - 150mg/kg (max.4 - 8g/24h) en 3 à 4 prises/j per os
Serpasil * voir Réserpine.
Solupred
5 - 20 mg/kg per os
• Médrol*, Solémerdrol* (Methyl, prednisolone) 1 - 3 mg/kg/j per os, l.V., l.M.
• Dépot-Médrol* methyl-prednisolone) 1 - 2 mg/kg/j l.M. stricte.
Spasfon *, antispasmodique
> 3 ans: 1/2 à 1 cp/j
Spironolactone, inhibiteur de l'aldostérone.

• Test hyperaldostéronisme primaire : 115 - 350 mg/m2 S.C./24h en plusieurs
doses per os (test long : 3 - 4 semaines, test court : 4j)
• Œdème ascite et HTA: 3 mg/kg/24h ou 60mg/m2 S.C./24h en plusieurs prises
per os.
587
Streptomycine, antituberculeux. Voir chapitre tuberculose (pneumologie).
Sulfadiazine, antibiotique (sulfamide).
100 - 150 mg/kg/24h (max. 6g/24h) en 2 à 3 prises per os ou l.V.

Sulfafurazol, (Gantrisine*), antibiotique 50 - 250 mg/kg en 4 à 6 proses/j per os
Sulfaméthoxadole et triméthroprime, antibiotique.
2
Infection urinaire : 8mg Tet 40mg S/kg/24h ou 0,25g Tet 1,25g S/m
S.C. /24h en 2prises per os p et 14j
Sulfadinéthoxine (Madribon *), antibiotique.
20mg/kg/24h en 1 à 2 prises/j per os.
Tagamet* voir Cimétidine
Tégrétol * voir Carbamazépine
Terbutaline (Bricanyl *), brnchodilateur.
12 - 15 ans: 0,2 mg/kg/jen 2 à 3 doses, 7,5mg (max.)/24h en 3 prises per os (6h)
Testostérone (énanthate et propionate), androgène. 100 - 250mg/mois en l.M.
Tétracycline voir chlorotétracycline.
Tétracoside (Synactène*), glucocorticostéroïde.
Immédiat 1 - 2 amp/j l.M ./1. V.
Retard 1 - 2 mg/j l.M. stricte.
Théophylline, bronchodilatateur
2
10 mg/kg/24h ou 0.3g/m S.C/24 h en 2 à 3 prises.
Théraléne* voir Antitussifs
Thiabendazole (Mintezol*)
50 mg/kg/24h (max. 3g/24h) ou l .3g/m2 S.C./24h en 2 prises per os pendant 2j,
à répéter éventuellement 7 jours après.
Thyroïdiens (extraits), hormone.
Nourrissons: 10 - 150 mg/24h per os.
Enfants: 30 - 150 mg/ 24 h per os.
Thyroxine. Hormone.
Nouveau-né : 20mcg/kg/24h per os.
Enfants : 3 - 5 mcg/kg/24h per os
Ticarcilline, antibiotique
200 - 300 mg/kg/24h en 1. V.
Tobramycine, antibiotique.
3 - 5 mg/kg/24h 1. M. ou 1. V.
Toplexil * voir Antitussifs
588
Triamcinolone (kénacort*) glucocorticostéroïde
Immédiat 0.5 - 2 mg/kg/j
Retard 1/2- 1 amp/15j. IM. stricte

Triamtéréne (Teriam) ; diurétique.
2 - 4 mg/kg/24h (max. 300mg/j) per os
Triméthoprime-sulfaméthoxazole (Bactrim*), antibiotique: 20 mg/kg/24h et 100
mg/kg/24h ; per os ; 1. V.
Valium* voir Diazépam
Valproate de sodium (dépakine*) voir acide valproïque.
Vancomycine, antibiotique. 100 mg/kg/6h.
Viscéralgine*, antispasmodique. 3 c./5kg/j.
589
590
'
TABLE DES MATIERES
DU TOME TROIS

CHAPITRE!
NEUROLOGIE (T. Sekara)
1. Introduction à la neuropédiatrie ........................................................... . 11
2. Maladies du système nerveux central et périphérique .................................. . 18
3. Attitude devant un trouble neurologique aigu chez l'enfant .......................... . 19
4. Infections du système nerveux ........................................................... . 20
5. Céphalées .................................................................................... .
;
24
6. Epilepsie ..................................................................................... . 33
7. Maladies neuromusculaires ................................................................. . 38
8. Neuropathies ................................................................................ . 49
. . ; motrice
9 . Infirrrute . d' or1g1ne
. . cere; "brale ..................................................... . 54
1O. Neurogénétique ............................................................................ . 56
11. Pathologie neurochirugicale ................................................................ . 60
12. Mala.dies systémiques ..................................................................... . 64
13. Traumatismes crânio-cérébraux (TCC) .................................................. . 75
14.Moyens d'exploration du SNC et SNP .................................................. . 86
15.CAT devant une convulsion de l'enfant (N. Kaouadji, S. Bendedouche) ............ . 96
16. Hydrocéphalies del' enfant (K. Boussaid) ............................................... . 105
CHAPITRE2
HÉMATOLOGIE (S. Amirouche)
1. Adénopathies superficielles (L. Kermi)...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119

2. CAT devant une anémie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
3. Anémies ferriprives....................................................................... .. 127
4. Autres anémies nutritionnelles ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
5. Anémies hémolytiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... 134
6 . Hémophilie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 148
8. L.e ucopénies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
9. Purpuras ................................................................................... . . . 161
10 Purpura rhumatoïde (Maladie de Schonlein-Henoch) (N. Messous) .............. .. 171
11. Aplasies médullaires ...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
12. La transfusion sanguine et la sécurité transfusionnelle... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
CHAPITRE3
ONCOLOGIE (K. Bouzid)
1. Cancers de l'enfant : particularités . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
2. L' eucémies aiguës (S. Amirouche). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
3. Conduite à tenir devant une tumeur abdominale...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218
4. L.e Néphroblastome................................................... .. . . . . . . . . . . . . . . ......... 219
5. L.e N euro blastome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
6. Maladie de Hodgkin (S. Amirouche)...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
7. Lymphomes malins non hodgkiniens del' enfant (A. Trabzi)... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240
8. Chimiothérapie anticancéreuse (S. Amirouche)........................ ... . . . . . . . . . . . . . . . 249
625
CHAPITRE4
DERMATOLOGIE (B. Bouadjar)
1. Génodermatoses (M. Khiati)............................................................... 269

2. La dermatite atopique. (F. Otsmane)... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 281

;
3. Eruptions du siège chez le nourrisson (F. Otsmane)... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291

4. Infections cutanées... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
CHAPITRES
STOMATOLOGIE (S. Hafiz)
1. Introduction à la stomatologie.............................................................. 327

2. Rappel du développement embryologique de la cavité buccale....................... 330
3. Histologie de la muqueuse buccale et de la dent . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
4. Accidents de la dentition et maladies de la denture...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342
5. Tumeurs kystiques des maxillaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ....... 346
6. Notions d'antibiothérapie en stomatologie (M. Khiati, S. Hafiz)..................... 349
CHAPITRE6
OTO-RHINO-LARYNGOLOGIE (N. Yahi-Ait-Mesbah)
1. Les Rhino-pharyngites (N. Yahi-Ait-Mesbah, B.N. Ait-Mesbah) ................... . 359

2. Les Rhinosinusites (Y. Yazibène) ......................................................... .
;
368
3. Epistaxis (L. Kermi) ....................................................................... . 378
4. Les dyspnées laryngées (N. Yahi-Ait-Mesbah, B.N. Ait-Mesbah) .................. . 383
5. Les otites moyennes aiguës suppurées (N. Yahi-Ait-Mesbah, B.N. Ait-Mesbah) .. . 395
6. Otites chroniques (N. Yahi, Y. Yazibène) ............................................... . 403
7. Les Mastoïdites aiguës (N. Yahi-Ait-Mesbah, N.B. Ait-Mesbah). . . . . . . ............ . 411
8. Complications des otomastoïdites ........................................................ . 417
9. Surdités de l'enfant (S. Ouhab, N. Yahi-Ait-Mesbah) ................................. . 421
CHAPITRE7
OPHTALMOLOGIE (A. Bouarfa, A. Saidani, M.-T. Nouri)
L' Ophtalmologie pédiatrique ................................................................ . 443
1. Amblyopie ........................................................................... . 446
2. Troubles de la réfraction ............................................................ . 448
3. Catara.cte congénitale ... ............................................................ . 449
4. Glaucome congénital ... ............................................................ . 452
5. Strabisme ... .......................................................................... . 454
6. Rétinoblastome ..................................................................... .. 456
; .
7 . Retinopa thie des prematures
; ; ....................................................... . 458
8. Conjonctivites infectieuses du nouveau-né et de l'enfant ..................... . 459
9. Toxoplasmose oculaire congénitale ............................................... . 462
1O. Traumatismes oculaires .................................................................... . 463
CHAPITRES
ORTHOPÉDIQUE PÉDIATRIQUE (A. Benbouzid, C. Dib)
1. Repères cliniques devant un abdomen aigu : (C. Dib).................................. 473

2. À quel âge faut-il opérer. (C. Dib).......................................................... 481
4. Ostéomyélite aiguë. (C. Dib)...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
5. Scolioses (C. Dib)... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 496
6. Diagnostic d'une hanche douloureuse chez l'enfant (A. Benbouzid)... . . . . . . . . . . . . . 503
626
CHAPITRE9
PSYCHOLOGIE DE L'ENFANT (S. Zémirline, M. Khiati)
1. La relation soignant-soigné : le médecin et l'enfant malade........................... 513

2. Troubles du contrôle sphinctérien : énurésie et encoprésie...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . ...... 516

CHAPITRE IO
PÉDOPSYCHIATRIE (M. Ould Taleb)
1. Autisme (Troubles envahissants du développement (T.E.D.)... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 521

2. Retard mental...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 537
3. Conversion hystérique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547
4. Troubles des conduites alimentaires chez l'adolescent : Anorexie mentale......... 553
CHAPITRE Il
CONSTANTES BIOLOGIQUES (M. Khiati)
Constantes Biologiques ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563
CHAPITRE12
INDEX THÉRAPEUTIQUE (M. Khiati)
Index thérapeutique............................................................................ 571

Insulines humaines rapides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 5 82
Annexe des photos en couleur...... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591
Table des matières .............................................................................. 595
627

L'essentiel en Pédiatrie - Tome 3

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2 - L'OBSERVATION est la première et la plus importante étape de l'examen

Ils sont définis par 3 caractéristiques fondamentales : variabilité dans le temps

1- La variabilité dans le temps (ou Complexité): il s'agit de fréquents changements

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• La suspension ventrale : consiste à soutenir le bébé à l'horizontale, le ventre

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b- Interaction avec l'environnement:

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Quels sont les éléments de mauvais pronostic neurologique ?

Anomalie génétique: trisomie 21, anomalie chromosomique ...

En conclusion : un nouveau-né à terme sain, en stade d'éveil calme, présente une

S'habituer à faire un examen neurologique systématique chez un bébé sain

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o Evaluation des 12 paires de nerfs crâniens :

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Principales différences ciniques entre hypotonie centrale et périphérique

Pathologie diminuée - Absents ou Normale normales membres

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Etiologies des myosites aiguës :

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Signes cliniques, l'inflammation des méninges perturbe la réabsorption du LCR ce

1- Chez le nouveau-né ou nourrisson : la présence de : fontanelle bombante, crise

2- Chez l'enfant plus âgé : céphalées intenses (localisation), raideur de la nuque,

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Les symptômes fréquents chez les nourrissons :

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3-LES ADEM (ou acute demyelinating encephalomyelitis):

4-Myélite transverse: il s'agit d ' une inflammation du cordon médullaire.

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1- Céphalées aiguës épisodiques :

2 - Céphalées aiguës récurrentes :

•Epilepsie occipitale ...

3 - Céphalées chroniques progressives :

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Les symptômes d'HTIC suivants doivent alerter:

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Possédant deux des quatre caractéristiques suivantes :