Rhumatologie Résumé Complet 2018

Rhumatologie
Cours de rhumatologie
Tome 1
Soyfoo
Cours écrit par Jonathan Boukla, en collaboration avec Amel Lamri et Yasmin Zouggari
2
TABLE DES MATIERES
1. Introduction.................................................................................................... 7
Approche diagnostique d’un patient pour atteinte rhumatismale: ........................................7
Approche pour les plaintes articulaires: ..............................................................................7
A. Distribution des plaintes .................................................................................................. 7
B. Début et évolutions des symptômes ............................................................................... 8
C. Manif extra articulaire/systémique .................................................................................. 8
D. Plainte inflammatoire ou non .......................................................................................... 8
2. Examens complémentaires .............................................................................. 9

A. Arthrocenthèse ....................................................................................................... 9
B. Sérologie ................................................................................................................ 9
ü Les facteurs antinucléaires: ............................................................................................. 9
ü Facteur rhumatoïde ....................................................................................................... 10
ü Anti-corps anti peptide cyclique citrulliné ou anti-peptides citrulinnés ........................... 10
ü Les ANCA ...................................................................................................................... 10
ü Antiphospholipides ........................................................................................................ 10
3. La polyarthrite rhumatoïde ............................................................................ 10

A. Cause ................................................................................................................... 10
B. Présentation et évolution ........................................................................................ 11
C. Physiopathologie ................................................................................................... 12
D. Traitement ............................................................................................................ 12
4. La sarcoïdose ................................................................................................ 13
A. Epidémiologie ....................................................................................................... 13
B. Facteur de risque ................................................................................................... 13
C. Physiopathologie .................................................................................................. 13
D. Clinique ................................................................................................................ 13
E. Diagnostic ............................................................................................................ 14
F. Ananmnèse........................................................................................................... 14
G. examen physique .................................................................................................. 15
H. Examens complementaire ...................................................................................... 15
ü Biologie ......................................................................................................................... 15
ü Imagerie du thorax ......................................................................................................... 15
ü EGFR+ DLCO ................................................................................................................. 15
ü IDR TUBERCULINE ........................................................................................................ 16
ü Test IGRA ....................................................................................................................... 16
ü Anapath ......................................................................................................................... 16
ü Kveim test...................................................................................................................... 16
ü Examen ophtalmologique .............................................................................................. 16
I. Atteinte systémiques ................................................................................................ 16
ü COEUR .......................................................................................................................... 16
ü Neurosarcoidose ............................................................................................................ 17
ü Sarcoïdose articulaire ..................................................................................................... 17
ü Sarcoidose musculaire ................................................................................................... 17
RHUMATOLOGIE 2017-2018
3
ü Ostéopénie et ostéoporose ............................................................................................ 17

J. Traitement:.............................................................................................................. 18
K. Traitement selon le Mikbook: ................................................................................. 19
L. Evolution et pronostic ............................................................................................... 20
5. La maladie de Still ......................................................................................... 21

A. Physiopathogenie ................................................................................................. 21
B. dIAGNOSTIC ......................................................................................................... 21
C. Evolution .............................................................................................................. 22
D. Un message à retenir ............................................................................................. 22
E. Traitement ........................................................................................................... 23
6. Spondylarthropathie ..................................................................................... 23
A. Pathogénie ........................................................................................................... 23
B. Type de description ............................................................................................... 23
La spondylarthrite ankylosante: ............................................................................................... 23
Les arthrites réactionnelles ...................................................................................................... 27
ARTHRITE PSORIASIQUE (APSO) ........................................................................................... 28
RHUMATISME DES ENTÉROCOLOPATHIES Crohn/RCUH/ Whipple ....................................... 29
SAPHO .................................................................................................................................... 29
7. Lupus erythémateux disséminés .................................................................... 29

A. Points clé .............................................................................................................. 29
B. Modèle de Pathogenèse du LED ............................................................................. 29
C. Clinique tres polymorphe ....................................................................................... 30
D. Biologie ................................................................................................................ 31
Anticorps présents (dans quasi sans 100% des cas) ................................................................... 31
E. Classification......................................................................................................... 32
F. Evolution du LED ................................................................................................... 32
G. Traitement du LED ................................................................................................ 32
H. Les lupus médicamenteux ...................................................................................... 32
8. sYNDROME DE SJÖGREN .............................................................................. 33

A. Points clés ............................................................................................................ 33
B. Epidémiologie ....................................................................................................... 33
C. Pathogenèse ......................................................................................................... 33
D. Clinique : .............................................................................................................. 33
E. Critères de classifications ....................................................................................... 35
F. Critères d’exclusions .............................................................................................. 35
G. Diagnostic ............................................................................................................ 35
A. Anticorps de le syndrome de Sjögren ............................................................................. 35
B. Signes biologiques ......................................................................................................... 36
C. Autres : .......................................................................................................................... 36
H. Evolutions ............................................................................................................ 36
I. Traitement du syndrome de Sjogren .......................................................................... 36
9. Syndrome des anti-phospholipides (SAPL) ...................................................... 37

A. Points clés ............................................................................................................ 37
4
B. Clinique ................................................................................................................ 37
C. Critères biologiques ............................................................................................... 38
D. Epidémiologie ....................................................................................................... 38
E. Association à : ....................................................................................................... 38
F. Traitement SAPL ................................................................................................... 38
G. CAPS: ................................................................................................................... 39
Clinique des CAPS .................................................................................................................... 39
Manifestation bio de CAPS ....................................................................................................... 39
10. Maladie à IgG4 .............................................................................................. 39

A. Points clés ............................................................................................................ 39
B. Historique : ........................................................................................................... 40
C. Introduction/définition : ......................................................................................... 40
D. Epidémiologie (homme entre 60 et 70 ans) .............................................................. 40
E. Clinique ................................................................................................................ 40
F. Traitement ........................................................................................................... 41
11. Sclérodermie systémique ............................................................................... 41

A. Points clés : ........................................................................................................... 41
B. PATHOGENÈSE: ................................................................................................... 42
C. SSC maladie complexe ........................................................................................... 42
D. Clinique ................................................................................................................ 42
E. Bilan auto-immun : Ac doivent toujours être présent !!!! ........................................... 44
F. Critères de classification ........................................................................................ 44
G. ∆∆ : ...................................................................................................................... 44
H. Traitement : .......................................................................................................... 45
12. Myopathies inflammatoires ........................................................................... 45

A. Points clé .............................................................................................................. 45
B. Myopathies inflammatoires idiopathiques ............................................................... 45
C. Les différents types ...............................................................................................46
D. Epidémiologie : .....................................................................................................46
E. Critères de classification: Bohan et Peter (1975) .......................................................46
F. Clinique des myopathies inflammatoires idiopathiques ............................................46
G. Myosite et cancer .................................................................................................. 47
H. Myosite à inclusion ................................................................................................ 47
I. Myosite nécrosante ..................................................................................................48
J. ∆∆ ...........................................................................................................................48
K. Bilan .....................................................................................................................48
L. Traitement...............................................................................................................49
Traitement initial..................................................................................................................... 49
Association au GlucoCorticoide ............................................................................................... 49
Traitement des formes gluco-résistante ...................................................................................50
13. Connective mixte syndrome de Sharp ............................................................ 50

A. Points clés ............................................................................................................ 50
B. Clinique ................................................................................................................ 50
5
C. Traitement ........................................................................................................... 51
14. Pseudo-polyarthrite rhizomyélique ................................................................ 51

A. points clés : ........................................................................................................... 51
B. Epidemio .............................................................................................................. 51
C. Quand faut-il évoquer PPR ?................................................................................... 51
D. Anomalie bio inflammatoire ................................................................................... 52
E. Classification......................................................................................................... 52
F. ∆∆ : ...................................................................................................................... 52
G. Bilan ..................................................................................................................... 53
H. Traitement : .......................................................................................................... 53
15. Les arthropathies microcristallines ................................................................. 53

a) La goutte .............................................................................................................. 53
• Définition .......................................................................................................................... 53
• Physiopathologie ..............................................................................................................54
• Epidémiologie ...................................................................................................................54
• Clinique .............................................................................................................................54
• Etiologie ............................................................................................................................ 55
• Diagnostic .........................................................................................................................56
• Traitements.......................................................................................................................56
b) Maladie à pyrophosphates ..................................................................................... 58
• Points clés .........................................................................................................................58
• Clinique .............................................................................................................................58
• Etiologie ............................................................................................................................58
• Diagnostic .........................................................................................................................58
• Traitement ........................................................................................................................59
c) Rhumatisme apatitique ......................................................................................... 59
• Points clés .........................................................................................................................59
• Etiologie ............................................................................................................................59
• Diagnostic .........................................................................................................................59
• Traitement ........................................................................................................................59
16. L’arthrose ..................................................................................................... 60

A. Point clé ............................................................................................................... 60
B. Epidémiologie ....................................................................................................... 60
C. Généralités ........................................................................................................... 60
D. Pathogenèse ......................................................................................................... 60
E. Quand évoquer le diagnostic .................................................................................. 60
F. Athrose érovise: .................................................................................................... 61
G. Traitement ........................................................................................................... 61
6
NOTES:
7
RHUMATOLOGIE
1. INTRODUCTION
On peut classifier en 9 catégories en fonction des tissus atteints:
Bursite/ tendinite
Arthrose
Polyarthrithe rhumatoïde
Goutte
Spondylarthropathie
Arthrite septique
Ostéonécrose
Polymyosite
Fibromyalgie
Il peut y avoir des buristes, myosite, synovite, arthrite

microcristalline, enthésopathie/enthésite, dégénerescence cartilagineuse, ostéonécrose
APPROCHE DIAGNOSTIQUE D’UN PATIENT POUR ATTEINTE RHUMATISMALE:
Âge (chez un jeune, douleur du genou-> atteinte inflammatoire… chez un vieux -> arthrose)
Sexe H/F (femme de 40 ans à la consult, douleur articulaire, le peu probable est une atteinte
microcristalline… Mais chez les hommes cela est plus fréquent (protection par oestrogène). Chez les
femmes, une atteinte auto-immune est plus fréquente).
Mode de vie: travail, sports…
Histoire familiale
APPROCHE POUR LES PLAINTES ARTICULAIRES:
A. DISTRIBUTION DES PLAINTES
Polyarticulaire symétrique (dès 4 articulations atteintes)

o Polyarthrite rhumatoïde
o LED (atteinte de petites articulations, autres manifestations systémiques, jamais de
destruction articulaire, mais il peut exister des subluxations)
o Virus
- Parvovirus B19 lors de la période printemps/automne avec impression de joues
giflées chez les enfants.
Chez l’adulte, on y pensera quand ces derniers fréquentes un milieu enfantin, du
style crèche.
- Hépatite B
Monoarticulaire
o Arthrose: longue période, patient âgé
o Microcristalline: brutal, aiguë, douleur intense, rouge, inflammatoire
o Arthrite septique: brutal, aiguë, rouge, inflammatoire
Migratoire (une articulation à la fois puis cela migre)

o Lyme: promenade dans les bois. Assez fréquent!
8
o Arthrite gonococcique: assiétude sexuelle du patient?

o RAA: rhumatisme articulaire aiguë: très très très rare!
Oligoarticulaire asymétrique (2 à 3 articulations)

o Spondylarthropathie (raideur matinale durant 1h +/-)
o Arthrose
REMARQUE: DANS LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE, L’ATTEINTE EST TOUJOURS PROXIMAL. SI CELA EST DISTAL, IL FAUT PENSER A UN AUTRE DIAGNOSTIC:
ARTHROSE, ARTHRITE PSORIASIQUE
B. DÉBUT ET ÉVOLUTIONS DES SYMPTÔMES
Aiguë
Patient avec monoarthrite depuis quelques jours
Chronique
Si cela fait plus de 6 semaines -> dégénératif
C. MANIF EXTRA ARTICULAIRE/SYSTÉMIQUE
LED
Peau, poumon, reins, hématologique
Sjögren
Sécheresse des muqueuses, des yeux…. Parotidomégalie
ATTENTION AUX LYMPHOMES chez ce type de patient!!!
Sclérodermie systémique
Peau, ulcération digital, Raynaud
POUR DIFFERENCIER RAYNAUD: LA MALADIE DE RAYNAUD PRIMAIRE, NE TOUCHE JAMAIS LE POUCE. S’IL Y A UNE ATTEINTE DU POUCE, C’EST UNE
ATTEINTE AUTO-IMMUNE
Arthrose
Peu de symptômes systémiques
D. PLAINTE INFLAMMATOIRE OU NON
Raideur matinale> 1h
Si le patient a besoin d’un dérouillage (impression de main gelée) d’une heure, c’est une maladie
inflammatoire
VS/ CRP élevée
Chaleur/ rougeur
Liquide articulaire avec augmentation des GB (via arthrocenthèse)
Cas clinique 1:
Homme 62 ans, gonalgie droite.
Cela est monoarticulaire: 3 ∆∆.
Est-ce aiguë ou chronique?

Apparition des symptômes depuis 24h
Faire une arthrocenthèse pour exclure l’arthrite septique/cristalline
Apparition des symptômes depuis 5 ans
Cas clinique 2:
9
Femme 24 ans, gonflement symétrique des poignets, des MCP et des IPP accompagnées de douleurs
Polyarticulaire -> PR, Lupus ou virale
Travail avec des enfants -> Parvovirus B19
Cas clinique 3:
Homme 32 ans, gonflement articulaire genou gauche. Vous avez évalué il y a quelques jours un
gonflement du poignet droit
C’est une atteinte migratoire -> 3 ∆∆: maladie de Lyme (promenade dans des bois), gonococcique,
rhumatisme articulaire aiguë
2. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
A. ARTHROCENTHESE
Quand?
But diagnostic: ARTHRITE SEPTIQUE!!!!!!

But thérapeutique
Contre indication: Diathèse hémorragique, cellulite..
Aspect du liquide:
Clair
Purulent
Quel tests à pratiquer:
3C (Cellules, Culture, Cristaux ( à l’anapath, le préciser car il faut une lumière polarisée pour
voir les cristaux)
Coloration de GRAM
Diagnostic différentiel en arthrocenthèse:
Maladie Globule blanc Cristaux/ polarisée

Arthrose/trauma <2000/mm^3 Négatif
Inflammatoire: 5000-50 000/mm^3 Négatif dans PR
PolyRhum Positif dans la goutte et CPPD
Goutte
Chondrocaclinose
Septique >50 000/mm^3 Négatif (culture bactérienne
souvent négative)
B. SEROLOGIE
ü LES FACTEURS ANTINUCLÉAIRES:
AC contre les structures nucléolaires: LED, Sjögren, sclérodermie.

Mais cela se retrouve dans 5% des cas chez des personnes saines.
10
TROIS SOUS-TYPES ET D’AUTRES…:

Anti-DNA (LED, activité de maladie)
Anti-ENA (SSA, SSB, Sm, RNP, ScL70 et JO1)
Anti-Histone (Lupus induit)
Anti-sm (LED)
Anti-SSA (sjogren/IED)
Anti-SSB (Sjogren)
Anti-centromère (sclérodermie)
Anti-RNP (100% dans syndrome de Sharp)
Cas clinique: Femme de 25 ans avec polyarthralgie, sensibilité au soleil, aphtes bucaux
Suspicion de Lupus
On dose les facteurs anti-nucléaires, mais cela se révèle négatif.

Dans le lupus, 98% des FAN sont positifs
Donc il faut proposer un autre diagnostic.
ü FACTEUR RHUMATOÏDE
Ce facteur se retrouve dans 50 à 80% des cas de polyarthrite rhumatoïde. Mais parfois ce facteur est présent
sans polyarthrite. On peut le retrouve dans le Sjogren, dans les cirrhose biliaire, dans les cancers…
Mais si on a CLINIQUE+ A-C -> probabilité de polyarthrite rhumathoïde
ü ANTI-CORPS ANTI PEPTIDE CYCLIQUE CITRULLINÉ OU ANTI-PEPTIDES CITRULINNÉS
ü LES ANCA
C-ANCA (GPA: wegener)

P-CANCA
Ø Non spécifique: IBD (Crohn/RCUH), périarthrite noueuse
Ø Churg Strauss
ü ANTIPHOSPHOLIPIDES
Anti coag lupique

Anti cardiolipine
Anti-B2GP1
3. LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
Maladie inflammatoire la plus fréquente. 75 000 personnes sont touchées en Belgique, 2-4F/1H!
A. CAUSE
o Génétique
o Environnement: tabac, infections, hormones, …
o Autres: épigénétique
11
B. PRESENTATION ET EVOLUTION
On a plus de 4 articulations atteintes. Cette maladie est évolutive. Il est donc important de faire le diagnostic
de cette maladie pour un traitement!
Cette pathologie mène à une destruction articulaire!

La présentation peut être : aiguë, progressive ou intermittente
Les déformations, au cours de ces années sont de plus en plus marquées (coup de vent cubital) si aucun
traitement n’est mis en route. D’où l’importance d’un traitement adéquat et précoce.
Quand et comment poser le diagnostic?
Il n’y a pas de critères diagnostic!!! -> Difficulté du médecin de première

ligne!!!
Cauchemar diagnostic de la PR débutante
Plus facile si la maladie est active et avancée
Critères de classifications des PR selon ARA/ACR 1987

Critères de classification de PR débutante
Nouvelle classification des PR ACR/EULAR 2010 (score de > 6/10 est requis pour le
diagnostic de PR)
Quand faut-il référer chez le rhumatologue?
>3 articulations gonflées

Squeeze test positif
Raideur matinale de plus de 30 minutes
Que demander en prise de sang?
CRP, VS, Facteur rhumatoïde, anti corps anti CCP,..
Imagerie complémentaire:
Rx
Déminéralisation, pincement articuaire, erosions, destructions articulaire, score de Sharp.
RMN
Echographie
Dépistage des synovites et ténosynovites, quantification de l’inflammation.
Manifestation extra-articulaire:
Nodule rhumatoïde: ulcération, compression

Lésions vasculaires: raynaud, micro-infarctus digitaux, purpura nécrotique
Manifestation oculaires: xérophtalmie/ kétarconjonctivité, syndrome de Sjögren, episclérite…
Manifestation pulmonaire: pleurésie, nodule pulmonaire, …
Manifestation cardiovasculaire: péricardite, valvulopathie,..
Amyloïdose
Comment mesurer l’activité de la maladie?
Indispensable de mesurer l’activité de la maladie

Ø Indice de Ritchie
Ø Echelle d’évaluation visuelle
12
Ø DAS28 (indispensable): score composée du nombre d’articulation gonflée, du nombre

d’articulation douloureuse, EVA et CRP -> Si > 5,1 = très sévère
Ø Mesure impact fonctionnel sur le quotidien
Ø Score HAQ
Exam complémentaire du futur:
PR est une maladie de la synoviale

Arthroscopie, prélevement synoviale, analyse histologique et biomarqueur
C. PHYSIOPATHOLOGIE
Hyperplasie synoviale (MLS/FLS), néovascularisation, infiltration de cellules inflammatoires
D. TRAITEMENT
Anti-douleurs, AINS
Immuno-suppresseur (DMARD)
Méthotrexate +++++ + glucorticoïdes (car le méthotrexate n’agit pas de suite)

Au bout de 6 semaines, on peut diminuer les doses de glucocorticoïdes et on laisse le méthotrexate.
Si cela ne suffit pas, on peut faire une biothérapie -> blocage de façon ciblée les évenements
physiopathologies de la PR:
Anti-TNF alpha (infliximab, etanercept, … ) -> Si échec, augmentation des doses, shift vers
autres TNFi, autre biothérapie
Anti-IL6 (tocilizumab)
Blocage lymphocyte B (rituximab)
Pour maladie de Wegener, Sjogren, Lymphome, …
Blocage lymphocyte T
Nouvelles thérapeutiques:
- Inhibiteur de Jak kinase/syk kinase, BTK kinase
- Anti IL 17
- Anti IL 6
- Anti lymphocyte B
Vaccination? Greffe de cellule?
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4. LA SARCOÏDOSE
Affection inflammatoire multi-systémique d’étiologie inconnue, caractérisée par la présence de granulomes

sans nécrose caséeuse dans les tissus atteints
è Atteinte pulmonaire dans 90% des cas. Cause la plus fréquente de décès
è Autres tissus fréquemment atteints:
Les yeux
La peau
Le foie
Les ganglions lymphatiques
A. EPIDEMIOLOGIE
1899 Dr Caesar Boeck, dermatologue Norvégien

Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann
Affecte toutes les races et tous les groupes ethniques
3-4x + fréquente chez les afro-américains
Gradient Nord-Sud en Europe
Le - fréquent au Japon
Clusters familiaux
Apparait à tout âge
Généralement < 50 ans
Pic d’incidence à 25-45 ans (70%)
En Europe et au Japon, 2ème pic d’incidence : femmes >50 ans
Atteint plus les femmes
Prévalence en Europe: 1-64/100000 personnes
B. FACTEUR DE RISQUE
Exposition aux moisissures, insecticides, métaux lourds, gaz de fumée
Génétiques (4-10% des cas sont familiaux, des gènes ont été identifiés, de plus les facteurs
génétiques pourraient expliquer les 2/3 de la susceptibilité à la maladie)
C. PHYSIOPATHOLOGIE
La cause exacte n’est pas connue!!

Il y aurait une susceptibilité génétique et des facteurs environnementaux
Au niveau immunologique:
è Réponse immune exagérée à des antigènes jusqu’à présent non
identifiés
è Activation des réponses immunes Th1 et Th2
è Défaut de cellules T régulatrices
D. CLINIQUE
90 % de la clinique est pulmonaire
15 à 20% hépatique
15 à 20% au niveau oculaire
15% au niveau cutané
Syndrome de Löfgren: !!! examen!!!

Forme aiguë, 9-34% des patients, pic au printemps en Europe (agent infectieux/environnemental?)
14
Clinique: Triade (Spe 95% si tous les signes)

∗ Arthrite (chevilles ++, oligo-articulaire et symétrique)
∗ Érythème noueux
∗ ADP hiliaires bilatérales
∗ (pyrexie)
Présentation différente chez la femme et l’homme
∗ Femme: érythème noueux
∗ Homme: arthrite des chevilles sans érythème noueux
↑ ECA dans 15% (associé à une arthrite + persistante)
R/ AINS, petites doses de glucocorticoïdes ( 10-20mg prednisolone)
(HCQ, MTX, Colchicine)
Erythème Noueux: diagnostic différentiel Syndrome de Heerfordt (rémission dans 50 à 60 %

Idiopathique des cas)
Infection streptococcique 1-2%
Tuberculose Parotidite
Yersinia Paralysie faciale
Uvéite antérieure
Adénopathie hilaire bilatérale
Fièvre
Anomalies du métabolisme phosphocalcique

1- α-hydroxylase
Hyperabsorption intestinale du Ca alimentaire
Uprégulation de l’expression du gène de la PTH par le TNF-α et l’IL-6 (macrophages activés)
Absence de feedback pour l’hypercalcémie => pas de dérégulation de 1,α-hydroxylase en réponse à des
taux élevés de calcitriol et de PTH
Clinique:
Hypercalciurie 30-50% des cas
Hypercalcémie 10%-20% des cas
Néphrocalcinose
Néphrolithiases
IRC
E. DIAGNOSTIC
CLINIQUE+ RADIOLOGIE
è Biopsie de l’organe atteint
o Pas de granulome -> Pas de sarcoïdose
o Granulome non caséeux avec cellules géantes -> exclure autres causes -> Screening des
organes atteints
∆∆ :
F. ANANMNESE
15
è Rechercher un trigger (cf métaux lourds, moisissures, agents infectieux, cas familiaux, ...)
è Symptômes généraux (30%): Pyrexie modérée, Malaise, Perte de poids, Sudations nocturnes
è Symptômes pulmonaires: Toux, Dyspnée, Douleur thoracique
è Symptômes extra-pulmonaires (cutané, articulaire, oculaire, digestif)
G. EXAMEN PHYSIQUE
Tuméfaction parotides/glandes salivaires

Wheezing, râles (rare, même en cas d’atteinte parenchymateuse)
Hépatosplénomégalie (20-25%)
Arthrites
ADP périphériques (40%)
Erythème noueux, rash maculo-papulaire (visage/nuque), plaques
Paralysie faciale/oculaire
H. EXAMENS COMPLEMENTAIRE
ü BIOLOGIE
Hypercalcémie, hypercalciurie
ACE (75%)
Biomarqueur??? IL2 récepteur sérique, lysozyme, chitotriosidase, neoptérine, KL-6 et l’amyloïde A
ü IMAGERIE DU THORAX
Ø RX
o ADP hilaires bilatérales (= tableau classique)

o Atteinte parenchymateuses (opacités réticulaires diffuses, verre dépoli, nodules)
o Atteinte plèvre (= rare)
Stades de Scadding -> pronostic
Ø CT SCAN
Quand mauvaise description à la Rx
Ø SCINTI AU GA67
Pas recommandé en routine… plus beaucoup utilisé… Utilisé si aucune biopsie n’est possible
ü EGFR+ DLCO
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Systématiquement pour évaluer la sévérité de l’atteinte pulmonaire et permettre le suivi

Tableau restrictif avec altération de la diffusion = le + fréquent (↓CV et CPT)
Syndrome obstructif possible par atteinte bronchiolaire
Syndrome mixte
ü IDR TUBERCULINE
ü TEST IGRA
ü ANAPATH
Nécessaire pour confirmer le diagnostic

Histologie: recherche de granulomes non caséeux
Coloration mycobactérienne + fongique de principe + culture mycobactérienne et fongique!
Granulomes non caséeux :
o Le centre: macrophages + cellules épithélioïdes
o Périphérie: LT (essentiellement CD4+)
Biopsie d’un érythème noueux? NON!!
La panniculite ne montre pas typiquement des granulomes
Absence de nécessité de biopsie tissulaire:
1. Syndrome de Löffgren / syndrome de Heerfordt
2. ADP hilaires bilatérales asymptomatiques
3. Présence d’un signe panda et lambda
Bronchoscopie + LBA
Utilisé comme argument supplémentaire au diagnostic
Alvéolite lymphocytaire (ni sensible ni spécifique)
Taux de CD8
Taux CD4/CD8 > 3,5 (50% des cas)
Lymphocytose modérée 20-50% (80% des cas)
Faible taux d’éosinophiles et de neutrophiles (<1%)
Également utilisé pour exclure les infections et les cancers
NB: la détection de d-dimères dans le LBA (>78ng/ml) serait également un argument en faveur de la sarcoïdose
ü KVEIM TEST
ü EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
I. ATTEINTE SYSTEMIQUES
ü COEUR
Sarcoïdose cardiaque -> plus fréquent chez l’homme. Troubles de la conduction allant d’anomalies bénignes
du rythme au BAV de haut degré. Les dosages de la troponine et NT-proBNP ne sont ni sensibles ni
spécifiques.
IRM Cardiaque: 3 types d’anomalies:
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1. Épaississement/amincissement focal, dilatation ventriculaire

2. Oedème intra-myocardique (hypersignal T2 de la paroi)
3. Prise de contraste tardive (sous-épicardique) < fibrose non réversible
PET-18FDG pour l’atteinte cardiaque
L’assocation IRM cardiaque + PET-18FDG permet d’apprécier le mieux la part active de l’atteinte myocardique
-> Si positif -> exploration électrophysiologique pour évaluer le risque rythmique
En pratique :
Recommandation pour le dépistage d’une atteinte cardiaque:
• Interrogatoire ciblé
• ECG 12 dérivations
• Échographie cardiaque
• Holter-ECG
2ème intention:
•IRM cardiaque et le PET
NB: Si atteinte cardiaque à l’IRM ou au PET => exclure les autres causes de pathologies cardiaques (causes
ischémiques et héréditaires)
ü NEUROSARCOIDOSE
-> très très rare
ü SARCOÏDOSE ARTICULAIRE
10-15%
Syndrôme de Löfgren
Arthrite chronique:
o 1-2% et patients + âgés
o Polyarticulaire ou oligoarticulaire (chevilles, genoux, mains, poignets, MCP, IPP)
o Fréquemment associée à une atteinte pulmonaire et cutanée
o ↑ ECA dans 50% des cas
Ténosynovite (Achille, fléchisseurs des doigts et du poignet)
Diagnostic:
o RX standard (souvent normal)
o Échographie articulaire / IRM
o (scintigraphie osseuse au Gallium)
o (biopsie synoviale)
Traitement:
Guidé par celui de l’atteinte extra-articulaire
(AINS, DMARDS, anti-TNF)
ü SARCOIDOSE MUSCULAIRE
-> encore plus rare
ü OSTEOPENIE ET OSTEOPOROSE
Causes d’ostéopénie:
o Granulomatose squelettique diffuse
o Production de calcitriol et de facteur d’activation ostéoclastique par les LT activés
18
o Traitement par glucocorticoïdes, surtout chez les femmes post-ménopausiques

Supplémentation en calcium et vitamine D est relativement CI en raison de l’hypercalcémie fréquente
Préférer les BP en cas d’ostéopénie cortico-associée
Diagnostic: conclusion:
Identification d’au moins 2 systèmes atteints
Exclusion des autres granulomatoses
Bilan de base recommandé:
Prise de sang
Dosage de la calciurie
Test IGRA / IDR tuberculine
RX thorax
EFR
ECG
J. TRAITEMENT:
Il n’existe pas de guidelines solides sur le moment ni la manière dont un traitement doit être débuté. La
majorité des patients ne nécessite pas de traitement. Par contre, 20-70% des patients nécessitent un
traitement systémique
But:
Diminuer l’accumulation de granulomes
Améliorer les symptômes
Améliorer la fonction de l’organe
Quand?
Traitement immédiat / durant follow-up? 3 grands facteurs
Risque de dysfonction sévère/dégâts irréversibles aux organes
Risque de décès
Présence de symptômes invalidants
Indications principales de traitement:
Atteinte cardiaque/neurologique/rénale
Sarcoïdose oculaire qui ne répond pas au traitement topique
Hypercalcémie symptomatique
è Corticostéroïdes systémiques
è Alternatives:
Progression de la maladie sous traitement GC adéquat (15mg de prednisone/j pendant au

moins 3 mois)
ES intolérables des GC (diabète déséquilibré, prise de poids excessive, myopathie,
ostéoporose...)
Nécessité d’un cortico-épargnant chez des patients dépendants de GC au long cours (échec
de diminuer la prednisolone < 10-15mg/j et au – 1 ES aux GC)
Refus du patient de prendre des GC
19
è Traitement supportifs autres
Ostéoporose cortico-induite:
o Calcium-vitamine D?
o Feedback positif vitamine D sur la formation de granulomes
o Prévention: biphosphonates en 1ère ligne (Alendronate)
Atteinte cardiaque: défibrillateurs implantables, pacemakers, drogues anti-arythmiques,...
Atteinte hypothalamo-hypophysaire: supplémentation hormonale
Atteinte pulmonaire:
o Hypertension pulmonaire
o Oxygéno-thérapie
o Revalidation pulmonaire? (non étudié)
Transplantation d’organe à envisager en cas de sarcoïdose au stade terminal
K. TRAITEMENT SELON LE MIKBOOK:
∗ Dans les formes simples (Löfgren)

AINS + REPOS
Surveillance de la guérison < 2 ans
20
∗ Si
2+
- Localisation grave (rein, <3, neuro, oeil, foie, hyperCa sévère)
- Atteinte respiratoire sévère (sd restrictif)
- Evoluvité avec SG (fièvre, amaigrissement, AEG+++)
2+
è Urgence ttt!!! Pronostic vital: surveillance ECG, Ca
Corticothérapie générale orale au long cours: Prédnisone 0,5 à 1 mg/kg/jour en fonction de la sévérité
x18 Mois
+ Mesure associée !!!!!!!!! Ø Supplémentation vitamino-calcique ici !!!!
Antalgique, AINS
+ Eradication de l’anguillose avant la corticothérapie par Mintézol
SOIN OCCULAIRE LOCAUX:

-Protection occulaire si PF+++: occlusion palpébrale
-Ttt de l’uvéite antérieure +++: collyres, corticoïdes forte dose
• Méthotrexate (MTX) parfois indiqué si échec ou CI au corticoïde ou par visée d’épargne cortisoniqu
• Plaquenil si atteinte cutanée ou à visée d’épargne
• Surveillance clinique/ 3-6 mois
L. EVOLUTION ET PRONOSTIC
Rémission dans les 10 ans chez 2/3 des patients avec peu ou pas de séquelles
Rémission spontanée chez 50% dans les 2 ans
5 ans, la rémission est peu probable
d’où classification en sarcoïdose aiguë (< 2 ans) et chronique (≥ 3-5ans)
1/3 des patients ont une atteinte chronique
< 5% décèdent (fibrose pulmonaire ou atteinte cardiaque)
Rechutes:
Généralement dans les 2-6 mois suivant la dégression de la corticothérapie
Rares > 3 ans
è Suivi de 3 ans minimum après l’arrêt du traitement avant de pouvoir conclure à une
rémission
Suivi:
Monitoring tous les 3-4 mois la 1ère année
Examen physique
RX thorax (3-6 mois)
EFR + DLCO
ECG
Analyse sanguine (hémato, créatinine, calcium, enzymes hépatiques, 25 et 1,25 vitamine D, ECA tous
les 6 mois)
1x/an les 3-5 années suivantes (si pas d’indication de traitement et patient stable)
Idem supra
Suivre la fonction de l’organe atteint
Examen ophtalmologique
Mise au point approfondie en cas de nouveaux symptômes/ anomalies cliniques
Suivi d’éventuels ES du traitement
Take home message
Tous les patients ne nécessitent pas de traitement

Si le traitement est nécessaire, il faut le maintenir en général pendant 1 an
Importance du monitoring (++ après arrêt des GC)
Importance des agents cortico-épargnants pour les patients chroniques
21
Il n’y a pas de bénéfice au long terme des GC chez des patients asymptomatiques avec une RX
anormale
Les patients asymptomatiques avec des EFR + DLCO normaux, ne doivent pas être traités en
raison d’une anomalie à la RX seule
L’atteinte cardiaque, neurologique, rénale ou oculaire nécessitent un traitement précoce
5. LA MALADIE DE STILL
C’est une maladie rare (1-2 nouveaux cas/million d’hab ) rhumatisme inflammatoire de cause inconnue
Elle est légèrement plus fréquente chez la femme et entre 16-35 ans.
La maladie de Still a de multiples facettes : maladie cutanée, fièvre isolée, maladie rhumatismale.
Le diagnostic différentiel souvent long pour le patient par rapport à l’importance des symptômes
A. PHYSIOPATHOGENIE
L’origine est un peu inconnue, il y a une perturbation au

niveau de l’immunité innée.
On aura une hyperproduction de cytokines

inflammatoires.
Cette production importante culmine et est

responsable des signes et symptômes de la maladie.
On a un très gros syndrôme inflammatoire. Cela est également responsable du rash cutané.
On a aussi une hyperferritinémie.
B. DIAGNOSTIC
Leucocytose (souvent > 20 000), neutrophiles

Anémie, syndrome inflammatoire
Cytolyse hépatique
Ferritine particulièrement élevée (> 10 000)
Ferritine essentiellement non glycosylée
Pas de signe d’auto-immunité
Bilans bactério et virologique négatifs
Critères de classification (Yamagucchi, 1992) Négativité facteurs rhumatoïdes et

≥ 5 critères dont 2 majeurs ANA
(et exclusion d’autre maladie) (sensibilité 80%, spécificité 93% VPP 87%, VPN
Majeur: 89%)
Fièvre > 39°, > 1 sem Critères de classification (Fautrel, 2002)
Arthalgies ≥ 2 sem.. ≥ 4 critères majeurs ou 3 majeurs + 2 mineurs
Rash évanescent typique
Neutrophilie Majeur :
Mineur : Fièvre hectique > 39°
Odynophagie Arthalgies
Adénopathie ou SMG Érythème fugace
Dysfonction hépatique Pharyngite
Neutrophilie > 80%
22
Ferritine glyquée < 20%

Mineur: (sensibilité 81%, spécificité 98% VPP 97%, VPN
Rash maculopapuleux 90%)
Leucocytes > 10 000
C. EVOLUTION
En majorié, l’évolution se fait en une fois!

Puis remission.
Atteinte hépatique :
2/3 des patients
Spontanée (ou liée aux AINS)
Cytolyse (risque d’aggravation sous AINS)
Décès possible : insuffisance hépatocellulaire

=> Surveillance rigoureuse du bilan hépatique
Complications :
Péricardite 20-30% ± myocardite (rare 3%)

Pleurésie
Douleurs abdominales
(gg mésentériques, épanchement, pancréatite aigue)
Syndrome hyperactivation des macrophages
(fièvre, gg, hépato-splénomégalie,kcytolyse, k ferritine, TG +++)
Rares : rénale, ophtalmo, SNC, amylose
Incapacité fonctionnelle dans les formes chroniques
(destruction articulaire)
D. UN MESSAGE A RETENIR
• Hyperferritine dans la maladie de Still liée à

• Syndrome inflammatoire
• Hépatite cytolytique
• Hyperactivation macrophages
• Fraction glycosylée (dans système RE) effondrée
23
E. TRAITEMENT
AINS, Aspirine à forte dose (80-100 mg/kg/24 h)

20% de réponse chez l’adulte
Corticoïdes si échec (1 mg/kg)
risque rechute ou corticodépendance 1 fois/2
Méthotrexate
Autres :
ü Anti-TNF, cyclosporine, azathiopine,
thalidomide, cyclophosphamide, Inhibiteur IL1, Anti IL6-R,
ü IVIg
6. SPONDYLARTHROPATHIE
La spondylarthrite ankylosante est le chef de file des

spondylarthropathie!
Points clés
Début souvent précoce chez l’adulte jeune : 20 - 30 ans
Lésion élémentaire : enthésopathie
Atteinte axiale (spondylarthrite ankylosante) et articulations et périphériques (psoriatique)
Manifestions extra-articulaires (uvéite antérieure, cardite...)
Terrain génétique (HLA B 27, antécédents familiaux du premier degré)
Intérêt :
Diagnostic (éviter les complications!)
Épidémiologie : 0,47 à 1,9% de la population générale
A. PATHOGENIE
Mal connue.
Rôle important de l ’antigène HLA B 27.
Liaison [SpA- HLA B 27] forte: 30 - 90% contre 4 - 8% dans la population générale 13,6% des B27 font
une SpA
Rôle probable des agents microbiens : similitude moléculaire entre épitopes communs à des agents
infectieux et l ’Ag HLA B27.
B. TYPE DE DESCRIPTION
LA SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE:
HLAB27 -> Activation d’un Toll-Like-Receptors -> Libération de cytokines
24
ü DEFINITION
La SPA est un rhumatisme inflammatoire
chronique caractérisé par :
une atteinte pelvi-rachidienne
une tendance à évoluer tardivement vers l’ankylose articulaire
une association fréquente à une polyenthésopathie périphérique
une forte association au groupe HLA-B27
ü EPIDEMIO
2 Hommes/1 Femme
20 - 40 ans
HLA B 27 : 90%: fréquent : Indiens d ’Amérique du Nord exceptionnel: Noirs Africains
ü CLINIQUE
Raideur matinale au niveau du dos de plus ou moins45 minutes

Douleur migrante au niveau des fesses!
Répond très peu aux corticoides mais bonne réponse aux AINS
MODE DE DÉBUT
Manifestations sacro-iliaques et rachidiennes : 80%

Plus fréquent et plus évocateur
Douleurs fessières uni ou bilatérales, ou à bascule d’horaire
Inflammation pouvant irradier à la face postérieure de la cuisse « sciatiques tronquées »
Lombalgies spontanées inflammatoires
Examen physique:
ü Mobilité du rachis
ü Douleurs sacro-iliaques provoquées par les différentes manœuvres
Manifestations dorsales et thoraciques: dorsalgies, douleurs intercostales, douleurs de la paroi thoracique
antérieure inflammatoires
Manifestations articulaires périphériques : 20-25%, mono ou oligoarthrite asymétrique des MI Polyarthrite
rare
Enthésopathies inflammatoires Talalgies +++
Manifestations viscérales Œil rouge douloureux
PHASE D’ÉTAT
Syndrome pelvien
Signes fonctionnels :
o Douleurs fessières inflammatoires, unilatérales puis bilatérales ou à bascule
o Parfois, irradiation à la face post. de la cuisse simulant une sciatalgie
Examen physique : douleur des SI réveillée par plusieurs manœuvres
Syndrome rachidien
Signes fonctionnels : rachialgie inflammatoire
Localisation :
Ø lombaire et charnière dorso-lombaire +++
Ø dorsale avec souvent des douleurs thoraciques antérieures ++
Ø cervicale
25
Examen physique :
Enraidissement rachidien Lombaire:
o Distance doigt-sol
o Indice de Schöber
Dorsal :
o Ampliation thoracique
o Cyphose dorsale ( C7 - mur)
o Respiration abdominale
Cervical :
o menton-sternum
o menton-acromion
o tragus-acromion
Syndrome articulaire périphérique

o 2/3 des cas au cours de l ’évolution.
o Oligoarthrite asymétrique des membres inférieurs +++
o Parfois aux membres supérieurs.
o Atteinte de la hanche et de l ’épaule redoutables (invalidantes).
Syndrome enthésique
Syndrome extra-articulaire
Occulaire (25% des cas), cardiaque (rare), pulmonaire (rare), digestive, rénale
ü IMAGERIE
Incidences:
Grand cliché dorso-lombo-pelvi-fémoral de face dit cliché de «De Sèze »
Bassin face ou incidence des sacro-iliaques
Cliché dorso-lombaire de face et profil
Cliché centré sur la charnière dorso-lombaire
TDM SI, IRM SI et Rachis : formes débutantes
Sacro-iliite
Typiquement bilatérale, parfois asymétrique +++ et passe par 4 stades de «
Forestier » :
Stade I : Elargissement et Flou de l’interligne de SI.
Stade II : Irrégularité et érosions des berges articulaires « aspect en
timbre de poste ».
Stade III: Condensation des berges.
Stade IV: Ankylose et fusion des berges de l ’articulation.
« EFICA »
Signes rachidiens
Syndesmophytes donnant dans les formes évoluées un aspect en «tige de bambou ».
Spondylite antérieure de Romanus
Squaring : « alignement vertébral » ou « mise au carré »
Ossification des ligaments (interépineux et interapophysaires) image en «rails de tramway » ou en
«triple rails »
26
Spondylodiscite
Ankylose des articulations inter-apophysaires postérieures - ostéoporose
et tassements vertébraux
Enthésopathies:
Pied : Epines calcanéennes post. et inf. bassin hérissé ou ischion barbu
Genou, coude ...
Arthrites : Hanches +++ COXITES

Pincement global de l’interligne articulaire
forme érosive avec géodes sous chondrales * forme ankylosante
forme synostosante
En IRM, demander un T2 SIR
ü BIOLOGIE
Syndrome inflammatoire: inconstant VS et CRP, anémie

HLA B 27: valeur diagnostique dans les cas douteux (stade de début).
Bilan immunologique négatif
ü DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FORME DEBUTANTES :
Autres rhumatismes inflammatoires
è Intérêt de la scintigraphie, la TDM ou l’IRM (SI) et de l’Ag HLA B27
DEVANT UNE SACRO-ILIITE

Unilatérale :
Sacro-iliite infectieuse: tuberculose, brucellose, autres.
è Ponction et biopsie de la SI
Bilatérale :
o Ostéose iliaque condensante : condensation triangulaire du versant iliaque
o Sacro-iliaques normales : chez l’adolescent
o Arthrose des SI: sujets âgés, Rx : ostéophytes
DEVANT DES SYNDESMOPHYTES :

Arthrose : (ostéophytes)
o base d’implantation large
o direction en dehors.
Hyperostose vertébrale ankylosante (Maladie de Forestier):

o Sujet âgé,
o Diabétique
o Ponts osseux tapissant la paroi antéro-latérale droite des corps vertébraux avec des disques
normaux
o Souvent asymptomatique
ü EVOLUTION
Progressive sur des années.

Se fait par poussées et rémissions +/- complètes.
Mode habituellement ascendant.
Schématiquement 3 étapes évolutives :
27
o Etape initiale : douleurs +++, raideur +

o Etape d’extension : douleurs+++; raideur ++
o Etape d’ankylose : douleurs ±, raideur +++
ü TRAITEMENT
Selon le Mikbook, traitement des spondylarthropathies:
1. Traitement symptomatique= traitement de crise

1) Repos + Arrêt travail et spport en aiguë + Antagliques de
pallier 2
2) -> AINS +++ Ex: Naproxène “le soir au coucher” au long
cours +++
+gastroprotecteur si >65 ans, ATCD UGCD, ou association
aspirine/AINS
!!!! Si uvéite=urgence, gouttes de corticoïdes locaux fortes
doses et diminution progressive.
2. Puis ttt de fond: Anti TNF+++ , méthotrexate, sulfasalazine (guidé par socre BASDAI/BAFSI)
3. Rééducation fonctionnelle ++
4. Et suivi!
LES ARTHRITES REACTIONNELLES
Arthrites aseptiques déclenchées par les infections à distance transmise par voie sexuelle ou
digestive.
Forme typique: Sd oculo-urethro-synovial ou « Sd Fiessinger-Leroy ».
Germes les plus fréquents:
o Urétrites et cervicites non gonococciques :
§ Chlamydia+++
§ Mycoplasme
o Infections digestives:
§ Shigella
§ Yersinia
§ Salmonella
§ Campylobacter
Recherche du germe causal:

ü Pas de coprocultures
ü Prélèvement urétral et cervical
ü Recherche C. Trachomatis par pc r sur les premières urines du matin
ü Faire une recherche HIV
Le germe est rarement identifié car arthrite après épisode infectieux : interrogatoire!
ü CLINIQUE :
Oligoarthrite asymétrique prédominant aux membres inférieurs
Liquide articulaire très inflammatoire prédominance PNN et stérile
Orteil en saucisse +++
Conjonctivite, iridocyclite,uréthrite non-gono
Signes cutanés et muqueux :
o Balanite circinée
o Érosion du palais
28
o Kératodermie palmo-plantaire (clou du tapissier)
ü BIOLOGIE :
HLA B27 : 55 à 95%
ü RADIOLOGIE : NORMALE
ü EVOLUTION :
è Récidive +++
è 20% chronicité
ü TRAITEMENT :
Pas ATBiothérapie sauf pour chlamydia
AINS, infiltrations locales
ARTHRITE PSORIASIQUE (APSO)
Psoriasis : 2% de la population générale

Lésions cutanées : genoux, coudes, pli inter-fessier, ombilic, ongles et cuir chevelu.
5 à 7% font un rhumatisme
L ’atteinte articulaire précède le psoriasis dans 5 à 10 % des cas
Hétérogénéité clinique :
o Oligoarthrite asymétrique (70%)
o Polyarthrite asymétrique (15 à 20%)
o Atteinte axiale ºSPA
o Arthrite mutilante des IPD
o Arthralgie
o Enthésopathie
HLA B27 : 25%
Atteinte unguéale très souvent associée à APSO
Chez un patient suspect APSO, l’existence de pso chez une parenté de premier degré a autant de
valeur que la découverte d’une lésion psoriasique
ü CE QUI FAIT PENSER A APSO

Arthrite de l’IPD
Dactylite (résulte de l’atteinte des 3 compartiments de la totalité du rayon)
Destruction en lorgnette
Signe Rx du crayon dans la tasse
Association d’érosion osseuse et
construction/periostite (3 lésions possibles: érosion
marginale, périostite/construction osseuse et ostéite)
Atteinte radiologique verticale : un rayon complet
mcp-ipp-ipd
ü CLASSIFICATION
29
ü TRAITEMENT APSO:
Methotrexate
Léflunomide
Aprémilast
Anti-TNF
Anti-IL17
Anti IL12/23 (Ustekinumab)
Tofacitinib (anti-Jak Kinases)
RHUMATISME DES ENTÉROCOLOPATHIES CROHN/RCUH/ WHIPPLE

10 à 20 % de manifestations rhumatologiques
Atteinte polymorphe :
o Oligoarthrites périphériques (membres inférieurs), souvent rythmées par l’évolutivité de la
maladie digestive
o SPA rare, évolution indépendante de la maladie digestive
o Sacroiliite isolée
SAPHO
S : synovite
A : acné (fulminans ou conglobata)
P : pustulose (palmoplantaire)-psoriasis
H : hyperostose (sternoclaviculaire)
O : ostéite (amicrobienne)
7. LUPUS ERYTHÉMATEUX DISSÉMINÉS
A. POINTS CLE
Maladie auto-immune
Perte de la tolérance de soi et production aberrante d’auto-anticorps
Forte prédominance féminine 9F/1H
Prévalence 10/100.000 habitants
Pic d’incidence 20- 30 ans
Différences ethniques de prévalence
(Population noire, asiatique, hispanique > Maghrébin > Caucasiens)
B. MODELE DE PATHOGENESE DU LED
30
Principaux acteurs dans la pathogenèse du LED:

Apoptose défective
Ifn alpha
Complexes immuns
Auto-AC
Cytokines
Cellules Dendritiques
C. CLINIQUE TRES POLYMORPHE
Manifestations cutanées Manifestations rhumatismales
Vespertilio Arthralgies et myalgies

Eurption cutanée subaiguë annulaire Polyarthrite symétrique bilatérale
Lésion chronique : lupus discoïde Déformation des mains: arthropathie de
Photosensibilité Jaccoud
Erythème périunguéale Ruptures tendineuses et ténosynovites
Lésions de vasculite Ostéonécrose aseptique (10%)
Purpura Arthrite septique!! Surtout si
Ulcérations orales monoarthrite
Alopécie en plaques
Manifestation Cardio-vasculaire
Péricardite (la plus fréquente)

Myocardite (rare 5% des cas)
Trouble de la conduction
Atteinte coronaire : rare
Endocardite de Libman–Sacks : valve mitrale! (image ci-
contre)
è greffes septiques et embolie possibles
Manifestation pleuro-pulmonaire
Epanchements pleuraux séro-fibrineuses

Atteinte interstielle pulmonaire (PINS) rare
Pneumonie lupique (2%)
Hémorragie intra-alvéolaire
HTAP rare
Paralysie diaphragmatique
Shrinking lung syndrome (rare)
Classification des glomérulonéphrite lupiques :
Manifestation rénales
Classe 1 rein normal; pas de dépôt Ig
Atteinte glomérulaire Classe II GN mésangiale pure
Ø Protéinurie ,hématurie , Classe III GN segmentaire et focale (< 50% des
leucocyturie glomérules)
Ø Syndrome néphrotique parfois Classe IV GN proliférative diffuse (>50% des
Atteinte tubulo-interstitielle glomérules)
Atteinte vasculaire Classe V GN membraneuse
Atteinte micro-angiopathique Classe VI GN sclérose avancée
31
Manifestation hématologique
Anémie: inflammatoire, ferriprive ou hémolytique 60%

Lymphopénie/ leucopénie 50%
Neutropénie 10%
Thrombopénie 10%
Ø Auto-immune ( PTI et syndrome d’Evans )
Ø Adénopathies 30- 50%
Splénomégalies 10-15%
Troubles de l’hémostase: augmentation APTT
Manifestation neuropsychologique :
Autres :
Atteinte digestives…
Oculaires : retinite, atteinte nerfs oculomoteurs
Syndrome des anti-phospholipide
Complications pendant la grossesse
Complications infectieuses!!1/3 décès!!
Si CRP elevée !!
D. BIOLOGIE
VS élevée mais CRP souvent normale

Hypergammaglobulinémie
Anémie, cytopénie, thrombopénie
Test de coombs
FR positif dans 20%
Anticoagulant lupique ou anticardiolipine
Complément abaissé : C3, C4
Ø Consommation
Ø Déficit génétique
Cryoglobuline de type III mixte dans 25% des cas
ANTICORPS PRESENTS (DANS QUASI SANS 100% DES CAS)

• FAN 98-100%
• Anti-ADN natif 80%
• Anti-RNP 40%
• Anti –Sm 5-30 %
• Anti-Nucléosomes
• Anti SSA, anti SSB
• Anti histones 50-80% ( médicaments)
• Anti-protéine Po ribosomale 10-20%
32
E. CLASSIFICATION
F. EVOLUTION DU LED
Survie de 90% à 5 ans

Pronostic dépendant de 4 facteurs:
Atteinte viscérale (rein!)
Athéromatose diffuse/ risque CV
Risque infectieux
Complications liées à la corticothérapie
G. TRAITEMENT DU LED
Mesures protectives
Hydroxychloroquine
Corticostéroïdes
Immunosuppresseurs
Azathioprine
mycophénolate mofétil
Cyclophosphamide
Cyclosporine
H. LES LUPUS MEDICAMENTEUX
> 100 médicaments

Quinine,b-bloquants,anti-E,PTU,minocin,rifampicine, INH, thiazide….
Anticorps anti-histones
Pas de anti ADN natif
Manifestations articulaires
Arrêt du médicament : normalisation des signes et symptômes
33
8. SYNDROME DE SJÖGREN
A. POINTS CLES
Maladie autoimmune
Primaire ou secondaire (LED,PR..)
Infiltration lymphocytaire des glandes exocrines
Syndrome sec
Ø Xerostomie and keraconjunctivite sèche
manifestations systémiques
Ø Lymphome
B. EPIDEMIOLOGIE
Prédominance féminine
– / : 9/1
Fréquent
– 0.2-0.6 % population
40-50 ans
Insidieux
C. PATHOGENESE
D. CLINIQUE :
Symptômes plus fréquents:

• Polyarthralgies and myalgies
• Sicca syndrome: syndrome sec
• Fatigue
Souventt diagnostiqué comme fibromyalgie!!!
Manifestations glandulaires
Xerostomie
Xeropthalmie (présent dans 93% des cas,
conséquence d’une kératoconjonctivite sèche)
Kératoconjonctivite sèche
34
Manifestations articulaires
Arthralgie inflammatoires récidivantes

Touchent chevilles, épaules, MTP, IPP, MCP, poignets, parfois les genoux, coudes
Parfois, signes fluxionnaires locaus
Classiquement : polyarthrite non érosive
Manifestations cutanées et vasculaire
Xérose cutanée
Raynaud
Erythème annulaire
Purpura vasculaire
Ø Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Ø Vascularite cryoglobulinémique
Ø Vascularite isolée
Vascularite urticarienne
Livedo (APL++)
Manifestations nerveuses
Atteinte du SNP
Chez 10 à 35 % des petients

Neuropathies habiltuellement peu sévères
Neuropathies des petites fibres
Atteintes des nerfs crâniens
Neuropathie autonome
Atteinte neurologiques focales
Atteinte encéphalique
Atteinte médulaire
Atteinte neurologiques diffuses
Méningoencéphalites
Troubles cognitifs
Atteinte pulmonaire
Atteinte rénale
35
E. CRITERES DE CLASSIFICATIONS Sjögren’s syndrome (SS)
Sécheresse oculaire subjective • Absence de critères

Sécheresse buccale subjective diagnostiques
Sécheresse oculaire objective • Critères de
Sécheresse buccale objective Classification
Signes histologiques sialadénite – Symptômes
subjectifs
Focus score ≥ 1 sur la BGSA = grade ≥ 3 de la classification de – signes objectifs de
Chisholm sicca
– Manifestations
Auto-anticorps autoimmunes
◆ Anti-Ro/SSA
Vitali et al.,2002
◆ Anti-Ro/SSA et Anti-La/SSB
F. CRITERES D’EXCLUSIONS
Atcd de radiothérapie
Hépatite C
Infection VIH
Lymphome préexistant
Sarcoïdose
GVH
Utilisation de médicaments anti-cholinerfique
Syndrome Ig4
G. DIAGNOSTIC
A. ANTICORPS DE LE SYNDROME DE SJÖGREN
Sjögren's Syndrome
Autoantibodies % positive
Rheumatoid factors (Igs) 80
Cryoglobulins (type II) 30
Ro/SSA 50-80
La/SSB 30-60
a-fodrin 20-95
Anti-Ro/SSA et anti- La/SSB dans le Syndrome de Sjogren
Association manifestations extraglandulaires (vasculites)

Association avec infiltrats inflammatoires au sein de la glande salivaire
36
B. SIGNES BIOLOGIQUES
C. AUTRES :
Mesure du flux salivaire
Scintigraphie salivaire
Echographie partotidienne et sous-
maxillaires
Biopsie de glande salivaire
H. EVOLUTIONS
Manifestation glandulaire -> manifestation extra-

glandulaire -> lymphome ????
FR lymphome :
Parotid gland enlargement

Purpura of lower extremities
Leucopenia
Monoclonal cryoglobulinemia
Low complement C4 levels
Abnormal salivary scintigraphy
Germinative follicules
I. TRAITEMENT DU SYNDROME DE SJOGREN

Empirique
Symptomatique
Immunosuppresseurs si atteinte systémique
Extraglandular involvement
Joint Pulmonary Renal Vasculitic Neurological Life-threatening
Arthralgia Arthritis Bronchial Interstitial Tubular Glomerular CNS Multineuritis Polyneuropathy

Ataxic neuronop
HCQ NSAIDs Inhaled tx Cortic. Bic/K replac.
MP
Cortic. IVIG
HCQ
CYC
Cortic. CYC RTX Pex

Aza
RTX
MTX MPA/CyA PA/Aza Pex
RTX RTX RTX
First-line therapy Second-line therapy Third-line therapy Refractory cases
37
9. SYNDROME DES ANTI-PHOSPHOLIPIDES (SAPL)
A. POINTS CLES
Maladie AI
Primaire ou associé à d’autres maladies AI
Présence des anticorps APL: ACL; antiB2GP1, anticardiolipine
Manifestations cliniques
Thromboses veineuses et/ou artérielles ou micro vasculaires
Complications obstétricales: fausses couches, pré éclampsie
Caractéristique physiopathologique principale : thrombose
Forme grave CAPS : SAPL catastrophique (syndrome d’Asherson)
B. CLINIQUE
38
C. CRITERES BIOLOGIQUES
D. EPIDEMIOLOGIE
Prévalence estimée : 0,5% de la population générale

Age moyen de détection : 34 ans
Ratio H/F
è SAPL primaire: 3,5F/1H
è SAPL associé à LED: 7F/1H
Mortalité : 5%
E. ASSOCIATION A :
Thrombose
Néphropathies:
è Thrombose des veines rénales
è Infarctus rénale
è Sténose des artères rénales
è Néphropathie APS
F. TRAITEMENT SAPL
39
G. CAPS:
Multilples thromboses des petits vaisseaux pouvant conduire à une défaillance multi-viscérale.
C’est une MAT
<1% des SAPL
Registre international crée en 2000
CLINIQUE DES CAPS

Rénales
- Infartus rénal..thrombi..
Cérébrales
-AVC, infartus, microthrombose
Pulmonaire
- Embolie, hémorragie, ARDS
Cardiaques
- infarctus, lésions valvulaires, thrombus
Cutanées
- ulcérations, livedo, nécrose,…
MANIFESTATION BIO DE CAPS

D-dimères
Thrombocytopénie
CIVD
Schizocytes +++
Mortalité à 12 ans 37 %
10. MALADIE A IGG4
A. POINTS CLES
Maladie immuno-médiée avec multi organique : Glandes salivaires, pancréas, ganglions, retro
péritoine
40
Un taux sérique IgG4 augmenté mais pas toujours ! on peut avoir un taux IgG4 normale
Caractéristique physiopathologique: infiltration lymphoplasmocytaire avec marquage IgG4 +, fibrose
storiforme, éosinophilie tissulaire. IL FAUT DEMANDER UN MARQUAGE IgG4 à l’anapath
Un taux élevé de plasmablastes : lymphocytes B se
différencient en plasmablastes qui secretent les auto
anticorps .
Excellente réponse aux stéroïdes contrairement au
syndrome de Sorjen
Diagnostic différentient de la maladie de Sorjen
B. HISTORIQUE :
C. INTRODUCTION/DEFINITION :
Condition fibro-inflammatoire avec:

Lésions oedemateuses intra organes
Infiltrat Lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+
Fibrose storiforme
Élévation des taux sériques IgG4 (!!! Pas spécifique..)
Bonne réponse aux GlucoCorticoide
Récidives fréquentes
Maladie multisystémique qui ressemble à des granulomatoses…sarcoidose, PGA….maladie de Castelman
On a une atteinte du panceas, glandes salivaires…..²
Diagnostic différentiel avec syndrome de Sjögren!
Spectre des maladies à IgG4: Maladie de Mikulic, tumeur de Kutner…
D. EPIDEMIOLOGIE (HOMME ENTRE 60 ET 70 ANS)
Lien avec atopie, allergie

Eczéma, asthme
Eosinophilie sanguine
IgE augmentée
E. CLINIQUE
Adénopathie ++ est la plus frequente

Faire le ∆∆ avec toutes les autres maladies atteignant les ganglions
(cancer, infections…)
Sialadénithe
Dacryoadénite
Pancréatite auto-immune de type 1
Atteinte pluri organique, systémique
41
Touche le plus souvent les glandes

sous mandibulaire, la parotide, on a
une exophtalmie due à l’atteinte
des glandes lacrymales, atteinte
rénale avec néphrite interstitielle et
le plus souvent l’atteinte du
pancréas
Chez un patient pour savoir s’il a la

maladie de Sorjen ou la maladie à
IgG4 il faut lui faire un
immunomarquage
Anomalie histologique
Fibrose storiforme : aspect ruisselant, infiltrat lympho-plasmocytaire

Immunohistochimie : Plasm IgG4/ en grand nombre …
Pas de granulome pas de necrose chez la fibrose storiforme
F. TRAITEMENT
Corticoïde +++
Si récidive : Immunosuppresseurs
11. SCLERODERMIE SYSTEMIQUE
A. POINTS CLES :
Maladie auto-immune
42
Atteinte microcirculation (vasculopathie), pertubation immunitaire, fibrose 3 carateristiques

principales .
Caractéristique principal: Fibrose cutanée
Le phénomène de Raynaud est souvent le premier signe d’appel
Si pas de raynaud, pas de sclérodermie systhemique
Atteinte multi-organique: rein, cœur, poumon l’atteinte cardio pulmonaire est la plus fréquente
Atteinte cutanée est le reflet de la sévérité de l’atteinte viscérale

Prédominance féminine 5F/1H, 45-65 ans (pic 50 ans)
Prévalence 150-450/million habitants
Morbidité et mortalité élevées
B. PATHOGENÈSE:
À retenir : atteinte auto-immunitaire accompagne

d’anomalies micro vasculaires qui entrainent une
réponse tissulaire aberrante qui vont donner la fibrose
L’endothéline joue un rôle très important dans la

pathogenèse dans l’inflammation, dans la fibrose et
dans la vascuolopathie, on peut intervenir sur cette
endothéline pour le tratitement.
C. SSC MALADIE COMPLEXE
4 catégories de SSC basées sur l’extension de l’atteinte cutanée
Cutanée diffuse SSc (dcSSc)

Atteinte cutanée énorme , atteinte proximale, viscérale, évolution rapide, anti-Scl 70++
Cutanée limitée SSc (lcSSc)
Atteinte distale, évolution plus lente, Ac anti-centromères++
Sine sclérodermie: sclérodermie systémique sans atteinte de la peau ont un phénomène des
Raynaud et anomalie sanguine
Syndromes de chevauchement: chevauchement entre plusieurs maladies auto-immunes
D. CLINIQUE
Atteinte diffuse de la sclérodermie, visage cartonnée, peau rigide

Forme cutanée limitée : atteinte distale (les anti-centromères, avec
atteintes vasculaires importante, atteinte des doigts ++) syndrome de
CREST
Phénomène de Raynaud (pas de Raynoud pas de sclerodermie c’est la
première manifestation de la maladie c’est une vascuolopathe caractérise
par le froid) + ATTEINTE DU POUCE
43
è Mise au point par capiloroscopie, dans l’atteinte scléordermique , on a des

mégacapillaires.
è Dans une capillaroscopie normale les vaisseaux font des boucles normales et dans
l’atteinte sclérodermique on a une présence de MEGACAPILLAIRE
Ulcération digitale : dû à cette vasculopathie sans l’atteinte cutanée limitée

Nécrose et gangrène : Suite au problème vasculaire… Tombe seul (auto –amputation)
Hypertrophie de la cuticule de l’ongle : souvent le Doigt 4++++
Calcinose sous-cutanée : Dépôt de calcaire
Acro-ostéolyse résorption phalangienne distale
Contracture en flexion : tendons rigides
Télangiectasie dans les formes cutanées limites
Atteinte cutanée : on pince la peau de ces patients, on ne sait
plus la prendre car la peau adhère au derme profond… Au stade
3, on ne sait plus pincer la peau
SCORE DE RODNAN
Micro stomie : diminution de l’ouverture de la bouche
Perte du vermillon de la lèvre à atteinte bouche de souris
Complications organiques :
Atteinte interstitielle pulmonaire

Opacité en verre dépolie aux bases Bronchiectasies en traction
Souvent quand Ac-Sl70
HTAP: 15% des patients :
On mesure une fuite tricuspidienne possible
détection précoce : Echo tous les an , DLCO, NET proBNP, KT droit)
On trouve l’HTAP chez les patients avec sclerodermie cutanee diffuse
et aussi chez les patients qui ont la forme cutanee limite.
Mais souvent associé à la presence de Ac anti centromeres.
Atteinte cardiaque :
Atteinte de la microcirculation
Fibrose myocardique
Arythmies
Insuffisance cardiaque
Atteinte digestive Atteinte rénale

Crise rénale sclérodermique (5%)
RGO è Avec prise de prednisone
N+/ V+/dysphagie >15mg/j pdt 6 mois chez les
Gastro parésie patients avec anti-ARN
Estomac en pastèque polymérase III se manifeste
Constipation/diarrhée avec :
Pullulation microbienne
Obstruction intestinale HTA
Prolapsus rectal IR progressive
44
Protéinurie Schizocytes+
Microangiopathie
L’atteinte neurologique cerebrale est assez rare
E. BILAN AUTO-IMMUN : AC DOIVENT TOUJOURS ETRE PRESENT !!!!
FAN ( facteur anti nucléaire) > 98%
Anti Scl70
Anti centromères
Anti ARN polymérase III
Anti-fibrillarine : atteinte cutanées diffus
Anti-Pmscl 75/100 : atteinte de chevauchement
Anti Th/T0
Anti PDGR
Anti B23
Anti Ku
Anti N0R 90….
PM : polymyosite
Scl : sclérodermique
F. CRITERES DE CLASSIFICATION
G. ∆∆ :
Morphée : sclérodermie localisée

Etats sclérodermiformes liées aux expositions toxiques (L-Tryp, solvants..)
Fibrose néphrogénique systémique (ressemble à la sclérodermie… Chez patient ayant une IRC avec
prise de Gadolinium) on développe un aspect cutanées qui ressemble à la sclérodermie mais pas de
phénomène de Raynaud ni d’auto Ac
Fasciite à éosinophiles (très rare)
Vieillissement prématuré (progéria)
Scléroedème
45
H. TRAITEMENT :
On ne guérit pas cette sclérodermie, les traitements sont surtout des traitements symptômatiques…
12. MYOPATHIES INFLAMMATOIRES
A. POINTS CLÉ
Groupe hétérogène de maladies musculaires
Faiblesse proximale symétrique (cuisses et bras)
Atteinte multi organique
Elévation des enzymes musculaires CCK
Histologie: degré variable d’inflammation et dégénérescence musculaire
Présence des auto anticorps associés certains sont spécifiques
Traitement GlucoCorticoides/ immunosuppresseurs
B. MYOPATHIES INFLAMMATOIRES IDIOPATHIQUES

Groupe hétérogène de maladies musculaires
Faiblesse proximale symétrique
Atteinte multi organique
Elévation des enzymes musculaires
Histologie: degré variable d’inflammation et dégénérescence musculaire
Présence des auto anticorps associés
Traitement GC/ immunosuppresseurs
Groupe hétérogène de maladies, appelées communément les myosites

Caractéristiques communes: faiblesse musculaire proximale, symétrique, et infiltrat musculaire
inflammatoire
Rares et sévères (incidence annuelle : 1/100’000)
Origine mal identifiée mais auto-immunité:
o Cytotoxicité musculaire locale médiée par les lymphocytes T
o Surexpression musculaire des antigènes HLA I
o Auto-anticorps spécifiques des myosite
46
C. LES DIFFÉRENTS TYPES

Polymyosites (PM)
Dermatomyosites (DM)
Myosites nécrosantes auto-immunes
Myosites à inclusion (MI)
Myosites associées aux cancers
D. EPIDÉMIOLOGIE :
F>H: PM et DM
H>F: Myosite Inclusions
Age de début de la maladie varie:
o > 18 ans: PM
o Adultes et enfants: DM
o > 50 ans: MI
E. CRITÈRES DE CLASSIFICATION: BOHAN ET PETER (1975)
CERTAIN: 4 critères
PROBABLE: 3 critères
POSSIBLE: 2 critères
F. CLINIQUE DES MYOPATHIES INFLAMMATOIRES IDIOPATHIQUES
Quand suspecter?
Faiblesse musculaire progressive

o Symétrique
o Proximale
o Sans ptose ou atteinte des muscles extra-oculaires
ROT(reflexes osteo-tendineux) conservés
Absence de déficit sensitif
Plusieurs signes cutanés caractéristiques :
Signe de l’écharpe Et signe V et rash cutanee

photosensible au niveau du dos et poitrine
Rash éliotrope avec oedeme des paupieres
47
Papule de gottron : très spécifique de la polymyosite

Signe de la manicure (dans LED aussi)
Mains de mécanicien (syndrome des anti-synthétase) on a une
hyperkeratose de la peau associe aux Ac anti synthethase
Hoslter sign
Autres caractéristques cliniques :
Calcinose souscutanée
Phénomène de Raynaud (1/3)
Déficit progressif de la flexion de la nuque
Arthrites non érosives ( associe aux ac-anti Jo1)
1/3 dysphagie (Muscles du pharynx)
Atteinte pulmonaire (PINS)
Myocardite/arythmies
Syndrome des antisynthéthases

o PM>DM
o Pneumopathie interstitielle (50-80 %)
o Arthrites non erosives (50 –90 %)
o Phénomène de Raynaud (60 %)
o Mechanics hands (70 %)
o Fièvre (80 %)
o Auto-Ac contre les aminoacyl-ARNt-synthetases le plus frequent le anti Jo1
G. MYOSITE ET CANCER
Présence d’anticorps anti-p155/140 (TIF1-γ) (transcription intermediary factor 1γ), anti-MDA-5 (melanoma
differentiation-associated protein 5), NXP-2 (nuclear matrix protein)
Ces anticorps sont presents sourtout chez les DERMATOMYOSITES ;
H. MYOSITE À INCLUSION
> 50 ans
Ratio H/F = 3/1
Evolution insidieuse sur plusieurs années
Atteinte des muscles proximaux ET/OU distaux
Atteinte symétrique OU asymétrique
Classiquement: fléchisseurs des avant-bras, fléchisseurs des doigts, quadriceps et tibial antérieur
(chutes)
Dysphagie = 50% (peut être le 1er symptôme)
Formes familiales
Corticorésistance
48
I. MYOSITE NÉCROSANTE
Faiblesse musculaire proximale subaigue et progressive
Généralement myopathie sévère
Myalgies (80%)
CK élevés
F:H = 2:1
Ac anti-SRP (signal recognition particle), Ac anti-HMGCR
Associés aux médicaments (statines) et aux syndromen paranéoplasiques rechercher ces auto
anticorps chez les gens qui prennent des statines
Diagnostic sur base de la biopsie musculaire
q prédominance quasi exclusive de lésions de nécrose musculaire avec un infiltrat
inflammatoire modéré voir absent
Myopathie nécrosante aux statines

46-89 ans
Déficit musculaire proximal
Elévation des CPK (jusque 30’000 et plus)
Progression jusqu’à 3-6 mois après l’arrêt des statines
Nécessite un traitement par immunosuppresseur
J. ∆∆
K. BILAN
1) Prise de sang rechercher enzyme

musculaire TSH
2) recherche facteurs anti nucléaires des
autres myosites
IRM on le fais au niveau de la cuisse
Séquences T1, T2, suppression de graisse et STIR

Stades précoce:
• oedème : hypersignal en T2 et STIR
• Stades avancés: atrophie musculaire,
dégénérescence graisseuse, fibrose en T1
49
EMG
Afin d’exclure un processus

neuropathique
Unilatéralement
–atteinte typiquement bilatérale et
symétrique
–biopsie musculaire du côté
controlatéral
Biopsie musculaire
Gold standard pour poser le diagnostic
Dans un muscle atteint mais peu atrophié (cf fibrose, tissu adipeux) et non examiné en EMG récent
Différencier une myopathie inflammatoire d’autres myopathies (dystrophies musculaires par
exemple)
Signes de destruction
– Fibres de taille irrégulière, noyau centralisé
– Nécrose, phagocytose
Signes de régénération
– Petites fibres basophiles CD56 + (NCAM)
Infiltrat inflammatoire mononucléé
– Type et localisation: différents types de myopathies inflammatoires
L. TRAITEMENT
TRAITEMENT INITIAL
Prednisolone: 0,5-1 mg/kg/j pendant 2-4 semaines puis décroissance
Durée: 3-6 mois
Si absence d’amélioration objective ou en cas de nécessité de hautes doses après 3-6 mois => ajout
d’un autre traitement immunosuppresseur
Attention à la myopathie cortisonique si traitement au long cours, les personnes ne savent plus
bouger
On mets des corticoides apremier lieux ca ils agissent rapidement mais il ne faut pas les maintenir
car ont beaucoup d’effets secondaires. ( hyeprtension, cataracte, osteoporose…)
Si on laisse les malades avec des corticoides au long terme ils vont devlopper des effet
secondaire, donc une fois que les corticoides agissent et le temps de 6 semaines est passe, on va
arreter le traitement au corticoides et on va donner au patient des immunosupresseur car eux ils
agissent seulment apres 6 semaine de la premiere prise.
ASSOCIATION AU GLUCOCORTICOIDE
Les immunosupresseurs ont un delai d’action de 6 semaines donc au debout corticoides car agissent tres
vite.
Méthotrexate:
o Dose initiale: 15mg/semaine
o Target: 25mg/semaine
o Supplémentation en acide folique
Azathioprine (0,3% des personnes ont un déficit en TPMT!! Enzyme qui metabolise l’azathioprine)
50
o Dose initiale: 25-50mg/j

o Augmentation de 25mg/semaine jusqu’à la dose de 2mg/kg/j pendant 3 mois
o Avant traitement: recherche déficit de TPMT (risque de myélosuppression) donc on ne
donne pas d’azathiopine chez les gens avec deficit en TPMT
• Si mutation homozygote: ne pas donner
• Si mutation hétérozygote: diminuer les doses
• MMF:
o Dose initiale: 500mg 2x/j
o Augmentation de 500mg/semaine jusqu’au target de 1g à 1,5g 2x/j
o Prophylaxie pneumocystis (TMP-SMX):
• Si association d’autres IS ou si pneumopathie interstitielle
TRAITEMENT DES FORMES GLUCO-RESISTANTE

Les formes n’étant pas améliorées au plan clinique et biologique après 6 semaines d’un traitement
corticoïde 1 mg/kg
Atteinte sévère: pneumopathie interstielle, dysphagie sévère, perte de poids importante, rash
cutané sévère, faiblesse musculaire sévère
Pulse iv de methylprednisolone:
o Solumedrol 500mg-1g par jour pendant 3 jours
o Ensuite GC per os haute dose puis décroissance
o Ig iv:
o 2g/kg en 2 à 5 jours 1x / mois pendant 3-6 mois
o DM et PM cortico-résistantes et après échec, dépendance, intolérance ou CI aux
immunosuppresseurs, myosite à inclusions avec dysphagie grave
Rituximab:
o 1g x2 à 15j d’intervalle
o Répétition après 6-9 mois
o Facteurs prédictifs de réponse: anti-synthetase (JO1), anti-Mi2, JDM
(Aggarwal R et al. Arthritis Rheum 2014;740-749)
Cyclophosphamide:
o 0,6-1g/m2/semaine en iv ou 1-2mg/kg/j per os pendant 3-12 mois
Cyclosporine A: elle donne de l’hypertension
13. CONNECTIVE MIXTE SYNDROME DE SHARP
A. POINTS CLES
Chevauchement LED/PolyarthriteRehumatoide/Sclérodermie
Présentation la plus fréquente Raynaud 100%
Associée à anti U1-RNP
25% atteinte rénale GNN membraneuse moindres que chez le Lupus
Atteinte du trijumeau est l’atteinte neurologique la plus frequente
Hypertension pulmonaire responsble souvent de mortalite
50% des cas évolution vers une maladie bien différenciée soit LED , PR ; ou scerodermie
B. CLINIQUE
Doigts boudinés ANTI-RNP +++
Raynaud/ vasculite cutanée
Arthrites (ressemble PR)
Atteinte oesophagienne (reflux)
Myalgies/myosite avec augmentation enzymes musculaires
Péricardites/tb du rythme
PINS/HTAP
Glomuronephrite membraneuse
51
PNP/ névralgie du V/ surdité neurosensorielle/céphalées

Anémie /Coombs positif dans 60% sans hémolyse
Thrombocytopénie (PTI, PTT)
C. TRAITEMENT
Pas d ’études contrôlées
Traitement en fonction des signes et symptômes
AINS/ HCQ/GC /
14. PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMYELIQUE
Très important &Très fréquent
A. POINTS CLES :
Maladie inflammatoire des ceintures (épaules), hanche

A partir de 50 ans JAMAIS avant 50ans
2/3 femmes
Raideur matinale <1h
CRP/VS élevée (si bas, EXCLUSION du diagnostic)
Isoleée ou associée à l’artérite des cellules géantes (Horton)
Bonne réponse aux corticoïdes
Ex : patient en chaise roulante, deux jours avant, tout était niquel, et tout arrive en un matin, ne sait plus
se soigner, il ne sait pas sortir dans son lit…
Diagnostiquer la PPR -> on donne des corticoides en 2 jours il remarche rémission tres rapide
B. EPIDEMIO
Fréquent
Rare avant 50 ans
800 à 10000 sur 100 000
2/3 femme
C. QUAND FAUT-IL EVOQUER PPR ?
Signe généraux : asthénie, perte de poids et fièvre modérée (38,5 ; si plus de 39 chercher maladie
de Horton)
Début brutal
Déficit fonctionnel, qualité de vie altérée
Athromyalgie inflammatire
o Douleures Vives, inflammatoire stricte avec Raideur Matinale de 45 min et réveils nocturne
o Atteinte des ceintures (scapulaire++ et pelvienne) de façon bilatérale mais pas toujours
symétrique
o L’atteinte scapulaire est toujours présente alors que l’atteinte pelvienne est de l’ordre de
50 à 90%
o Zones ceintures douloureuses à la palpaion et à la mobilisation (parfois on confondre ca avec
une atteinte mecanique)
Douleurs cervucales avec limitations mouvement
Synovies, arthrites asymetriques surtout au niveau des poignets et des genoux
Bursites, tendinites, ténosynovites (souvent au niveau des epaules)
Canal carpien 20%
Œdème distale 10% des cas : au niveau des mains et des pieds.
52
Il existe une maladie, le syndrome du RS3PE (Remitting Seronegative Synovitis Symetric Pitting
Edema): maladie inflammatoire du sujet âgé (75-80 ans), accompagnée d’un œdème au niveau du
dos de la main et du pied, symétrique. L’œdème prend le Godet.
Pas d’ac anticc, pas de facteur rhumatoïde
C’est le PLUS GROS DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA PPR
A la RMN, on observe l’œdème, en T2 (blanc=eau) ( radio les gars
D. ANOMALIE BIO INFLAMMATOIRE

Elévation des marqueurs inflammatoires quasi tout le temps !
Absence de FAN/Facteur Rhumatoïde/ACPA
10% des cas : augmentation des PAL (phosphatase alcaline) sans transaminase
E. CLASSIFICATION
Points sans échographie Points avec échographie

(0–6) (0–8)
Raideur matinale > 45 min 2 2
Douleur ou limitation de la hanche 1 1
Absence de Facteur Rehumatoide ou ACPA 2 2
Absence d’atteinte périphérique 1 1
Au moins une épaule avec bursite bursite sous acromio-deltoïdienne, Non applicable 1
ténosynovite de la longue portion du biceps, synovite de la gléno-
humérale et au moins une hanche avec synovite et/ou bursite
trochantérienne
Les 2 épaules avec bursite bursite sous acromio-deltoïdienne, Non applicable 1

ténosynovite de la longue portion du biceps, synovite de la gléno-
humérale
Sans echo : il faut avoir 4 points pour que la maladie soit positive
Avec echo : il faut avoir 5 points
F. ∆∆ :
Maladie inflammatoire : PR/ RS3PE
Myopathies inflammatoires auto-immunes
Connectivites
Capsulite/tendinopathies de la coiffe des rotatuers/ atteinte microcristalline
Fibromyalgie
Cancers
Hypothyroïdie
Parkinson
Infections (endocardites)
Myalgie liées aux statines
53
G. BILAN
Bio pour rechercher le syndrome inflammatoire..
Echo des épaules : ténosynovites, au doppler, observation de bursite sous-acromiale
IRM
PET-FDG CT : utilisé à la base en cancerologie dans le traitement des maladies néoplasiques, pour
vérifier la réponse aux traitements. Maintenant on peut l’utiliser en dépistage/suivi des maladies
inflammatoires.
Le PET-FDG peut être utilisée pour voir s’il y a une association avec la maladie dehorton, meme
si il’ya pas de clinique de maladie de horton le patient peut avoir une atteinte vasculaire zt donc
on fais un PET-FDG.
Avec le PET-FDG on voit l’atteinte vasculaires et des ceintures
Atteinte particulière uniquement vu au PET scan : atteinte des épineuse postérieure
Si on fais un PET-FDG chez un patient et on vois un hypermetabolime des epineuse il peut avoir la
PPR .
H. TRAITEMENT :
Prédnislonone (15-20mg) (retenir la dose)
è Guérison au bout de 3 ans avec le traitement
è On donne une petite dose
MTX
Tocilizumab (cible le récepteur de l’IL6, en IV (1xmois) ou en SC (1xsem)
15. LES ARTHROPATHIES MICROCRISTALLINES
Dans ces artropathies, on retrouve :

Goutte (acide urique)
Pyrophosphate de calcium
Cristaux d’apatite
Pour commencer, un petit cas clinique…
Patiente de 75 ans:
Douleur, rougeur, chaleur et gonflement du genou droit
Atcd: Diabète (glucophage), HTA (coversyl, amlor)
Traitement :
- Glucophage 850mg 2x
- Coversyl 5mg 1x
- Amlor 5 mg 1x
A) LA GOUTTE
DEFINITION
Accumulation d’acide urique dans les

articulations
Déchet des purines
Précipitation en urate de sodium (monosodium
d’urat)
Paramètre influençant la solubilité

ü PH
54
üTempérature
üPression
üLa solubilité d'un sel est diminuée si un ion de ce sel est déjà présent dans la
solution : c'est l’effet d’ion commun
è Création d’un cristal se déposant dans l’articulation
Définition : suite
Articulations
o Les crises seront aiguës : coup de tonerre dans un ciel serein
o Arthropathies chroniques
Tissus
o Tophus
o Lithiase rénale
o Insuffisance rénale
Peut se voir au niveau d’autres tissus aussi ! Comme les oreilles !
PHYSIOPATHOLOGIE
Activation d’une caspase qui va promouvoir la

production de l’IL 1- > Cascade inflammatoire
EPIDEMIOLOGIE
1 à 4 % des adultes des pays industrialisés

Les hommes >les femmes (4/1)
L’arthrite la plus commune chez l’Homme
La prévalence augmente avec l’âge
CLINIQUE
Articulaire:
er
Articulation métatarso-phalangienne du 1 orteil (50-60% des cas)
Pied, cheville, genou
Poignet
Articulations des doigts
Coude
Ce sont des zones plus froides du corps, et donc favorisation de la cristalisation de l’acide urique.
55
Présentation clinique chronique rénale:

• Lithiase urique
• Radiotransparente (diagnostic par échographie)
• Facteurs de risque : forte concentration d’acide urique dans les urines, fonction de :
Uricurie des 24h
Volume urinaire
PH urinaire: si < 6, le couple urate/acide urique est sous forme d’acide urique
• Néphropathie peut être provoquée, pouvant donner lieu à une insuffisance rénale chronique
ETIOLOGIE
ENTREE
Dans les pays industrialisés comme les nôtres surtout : sodas (lights), viandes
rouges…
PRODUCTION
Foie
Production normal
Cas particulier
Déficit enzymatique en HGPRT
o Total : Lesh-Nyhan „ (Nourisson ayant déjà des lithiases urinaires et
tableaux neurologique sévère.. Espérance de vie de 30-40 ans)
o Partiel : syndrome de Kelley-Seegmiller (goutte hyperprécoce chez des
jeunes gens)
Néoplasie et Hémopathie maligne
Traitement chimio thérapeutique
SORTIE
Maladie rénale chronique (les deux suivantes restent rares)

o la polykystose rénale
o néphropathie saturnine
Médicamenteux
o Diuretique : thiazique
Mutation génétique (rare aussi)
o Antécédent familiaux
o URAT1 (gène SLC22A12)
o GLUT9 (gène SLC2A9)
56
AUTRES CAUSES
Myxœdème
Hyperparathyroïdie
Médicament :
o aspirine (moins de 3 g/24 h)
o pyrazinamide (antituberculeux)
o éthambutol (Myambutol®)
o ciclosporine (Neoral®)
o Lévodopa
DIAGNOSTIC
Ponction articulaire
o Présence de cristaux d’urate
o Visibilité des cristaux par une lumière polarisée
Si l’articulation est trop petite, il existe d’autres alternatives qui peuvent aussi être utilisée pour les grosses
articulations :
Prise de sang
o Hyper uricémie
o Syndrome inflammatoire
Radiographie
Echographie (Cristaux apparaissent hyperéchogène)
CT scanner double énergie (différencie les cristaux calcique des cristaux d’acide urique)
TRAITEMENTS
PRINCIPES
Changer le style de vie
DASH diet: fruits, légumes, pauvre en matière grasse, viandes blanches, poissons, noix, grains,
• Prévention maladie cardiovasculaire associé
C’est la base du traitement !!
Informer les patients
Traitement efficacement dés la première crise
EN AIGUE :
But diminuer l’inflammation aigue et la douleur
Colchicine 1mg/jour
La colchicine est un alcaloïde tricyclique très toxique, extrait au départ des colchiques (plantes du genre Colchicum)
Utilisation :
En cas de crise (posologie 1,5mg J1 puis 1mg /jour)
En prévention des médicaments hypo-uricémiant (6mois)
Anti-inflammatoire non stéroïdien

Corticoïdes : méthylprednisolone (32mg) (Médrol)
(Anti IL1 ): Anakinra, Canakinumab
57
TRAITEMENT CHRONIQUE
Ø Inhibiteurs de synthèse (xanthine oxydase)
o Allopurinol (Zyloric) : Acteur principal
Ø Inhibiteur de la xanthine oxydase mais Inhibition non sélective des purines (différentes enzymes ainsi que purine et
pyrimidine)
Ø Utilisable quelle que soit l’uricémie
Ø Efficacité dose-dépendante
Ø Posologie initiale : 100mg/j, augmentée toutes les 2/3 semaines jusqu’à atteindre l’uricémie cible (< 60mg/l ou 360
mmol/l
Ø Effet secondaire
• Crise de goutte
• DRESS
• Dépression médullaire
• Néphrites interstitielles
o Febuxostat (Adenuric)
• Inhibiteur xanthine oxydase : inhibition sélective

• La dose recommandée est de 80 mg une fois par jour.
• Si l’uricémie est > 6 mg/dl (360 µmol/l) après deux à quatre semaines de traitement, l’administration de 120 mg une fois
par jour peut être envisagée.
• L’action est suffisamment rapide pour permettre un nouveau dosage d’uricémie après 2 semaines de traitement
• Effets scondaires
• Diarhées, nausées, cephalées
• Perturbation des tests hépatiques
• Crise de goutte
• DRESS
• Dépression médullaire
Uricase
• Rasburicase (Fasturtec)
• Pegloticase
Uricase pegylé
Utilisé dans les gouttes réfractaires
administré par perfusion intraveineuse toutes les deux semaines
Dose : 8 mg.
La perfusion est administrée lentement, pendant une durée d’au moins 2 heures.
Effet secondaires
• Anaphylaxie 7%
• Réactions à la perfusion 26%
• Accès de 80%
• Uricosuriques
o Probénécide (magistrale) : peu utilisé
Uricosurique : bloque la réabsorption tubulaire rénale
Débuter 2x250 mg/j
1 semaine 500x2/j
500mg/ 4sem
Max 2 à 3g/j (85% 2g)
CI dans IRC et lithase ou AAS
Effet secondaires
• Céphalées, anorexie, nausées, vomissements, gingivalgies, sensations vertigineuses, mictions
fréquentes.
• réaction d'hypersensibilité avec fièvre, dermite, prurit, urticaire, anaphylaxie.
• nécroses hépatiques, syndrome néphrotique, anémie aplastique
• Benzbromarone (Desuric-Comburic)
• Fénofibrate (Lipanthyl)
• Losartan (Cozaar)
+ Lesinurad
o Inhibiteur URAT1/OAT1
o 200 à 400 mg/jour en association avec allopurinol
Attention!!!
A) Elévation créatine sérique
B) Nausées
C) HTA
CI si Cl Cr< 45ml/min
58
B) MALADIE A PYROPHOSPHATES
POINTS CLES
Chondrocalcinose (CPPD)
Anciennement appelée pseudo goutte : présentation clinique comparable à la goutte (coup de
tonnerre dans un ciel serrein)
Femmes > hommes
Touche principalement les sujets âgés > 60 ans
o 15% 65-74 ans
o 36% 75-85 ans
o 44% > 85 ans
PHYSIOPATHOLOGIE
Accumulation de pyrophosphate de calcium dihydraté dans le cartilage par anomalies enzymatiques intra-
articulaires :
Hyperactivité de la nucléoside triphosphate pyrophosphatase (NTPase)
Et/ou défaut d'activité de la phosphatase alcaline au niveau du cartilage
CLINIQUE
Mono arthrite d’apparition brusque et auto-résolutive

Souvent retrouvé au niveau des genoux
o Mais toutes les articulations peuvent être touchées
o Rarement sous forme d’une polyarthrite
o Facteur déclenchant
o Traumatisme
o Infection
o Chirurgie
o Injection d’acide hyaluronique
ETIOLOGIE
Le plus souvent idiopathique

Association avec arthrose
Hémochromatose, en particulier en cas de chondrocalcinose associée à une arthropathie
spécifique aux deuxième et troisième métacarpophalangiennes
Hyperparathyroïdie primaire
Hypomagnésémie (syndrome de Gitelman),
Hypophosphatasie.
DIAGNOSTIC
A) Par ponction articulaire !! Exclure l’arthropathie septique.

B) Radiographie: lieu de fibrocartilage où on observe particulièrement bien les dépôts, on peut
également voir une dent couronnée (apophyse odontoïde)
C) Echographie: le depôt est intracartilagineux contrairement à la goutte.
59
TRAITEMENT
Traitement de la crise aigue

Colchicine
Anti inflammatoire
Corticoïde (per os ou intra articulaire)
Pas de traitement de prévention des crises
C) RHUMATISME APATITIQUE
POINTS CLES
Dépôts intra ou périarticulaires formés essentiellement par l'hydroxyapatite dont la formule est
Ca10 (PO4)6 (OH)2
Les dépôts d'apatite peuvent se localiser :
o Aux insertions tendineuses, dans les gaines tendineuses ou au sein des tendons
(périarthropathie).
o Dans les tissus sous-cutanés (syndrome CREST, dermatomyosite).
o Dans les articulations (liquide synovial, capsule articulaire, membrane synoviale).
PHYSIOPATHOLOGIE
Une des hypothèses favorise une origine par une hypoxie locale qui permettrait la transformation du tendon
4
en fibrocartilage sur lequel viendraient se former des dépôts d'AP. La phagocytose par les macrophages de
ces microcristaux serait à la base de la crise inflammatoire.
ETIOLOGIE
Les calcifications apatitiques, si elles sont généralisées, peuvent être l'expression des troubles métaboliques
où l'on observe une augmentation du produit Ca x P
• Insuffisance rénale chronique, chez les dialysés
• Hyperparathyroïdie primaire
• Hypervitaminose D
• Syndrome lait-alcalin
DIAGNOSTIC
è Echographie
TRAITEMENT
A. Anti-inflammatoires
B. Corticoïde locaux
C. Chirurgie vs traitement mini invasif par trituration a sous repérage échographique
60
16. L’ARTHROSE
A. POINT CLÉ
Atteinte dégénérative du cartilage

Maladie ostéo-articulaire la plus fréquente
Mains, hanches, genoux, colonne et pieds
FR : âge, obésité , sexe, génétique, traumatisme…
Définition clinique, radiographique
Douleurs et handicap fonctionel
Biologie normale
Traitement non pharmacologique/ AINS/ injections IA/chirurgie
B. EPIDÉMIOLOGIE
240M sont touchées mondialemnt

20% des femmes, 10% des hommes
Genou, puis doigts, puis les hanches
C. GÉNÉRALITÉS
Atteinte de l’articulation
Dégradation du cartilage progressive avec ostéophytose marginale remaniements os sous-chondral.
240 millions touchées mondialement
20% F / 10 % H population > 60 ans
Augmente avec l’âge
Genou>Digital>hanche +++ FR :
2. Age
3. Obésité
4. Sexe F
5. Trauma, stress répété
6. Génétique (BMP, TFGB..)
7. Malformation ou dysplasie
8. Défaut structural liée à ..maladie (Paget..) , CPPD, ON, arthrite
septique …
D. PATHOGENÈSE
Lésion cartilage -> le chondrocyte est siège d’un oedème et

sécrétions de facteurs, de prot inflammatoires (cytokine,
chémokine, MMP et ADAMTS (protéases)) -> inflammation
synoviale et libérations des mêmes facteurs inflammatoires qui
viennent créer un cycle de l’inflammation… Inflammation
entretenue.
E. QUAND ÉVOQUER LE DIAGNOSTIC

Douleur mécanique, progressive
è A la marche, changements de position, montée et descente des escaliers, parfois des
douleurs nocturnes ( poussée congestive de la maladie vs évolution péjorative..
Destructrice )
è Soulagée par le repos
Raideur matinale de quelques minutes
61
Retentissement fonctionnel
De façon anecdotique: la douleur peut être plus importante avec l‘humidité..
Rechercher les signes:

Inspection: déformation du genou (varum, valgum recurvatum..)
Atrophie musculaire
Crépitement à l’examen (friction entre les surfaces)
Mouvement limité
Instabilité à la marche
Nodules de Bouchard et Heberden
F. ATHROSE ÉROVISE:
Cela se manifeste au niveau des doigts.. cela peut se confondre à la polyarthrite rhumatoïde
ü Poussée inflammatoire au niveau des IPP et des IPD (attention si distale -> exclsuion de la
polyarthrite rhumatoïde
ü Douleurs intense
ü Reveiles notcurne
ü Rythme inflammatoire
ü Evoluant prar poussées et de plusieurs semaines
G. TRAITEMENT
ü Mesure hygiéno-dietetique (régime)
ü Rééducation (renforcement musculaire kiné)
ü Douleur:
Paracétamol 1g x 4/J
AINS (600mg, 2x/J)
Antalgique de palier 2 (tramadol 100Mg)
Duloxétine (60mg/j)
Infiltarations corticoïdes/acide hyaluronique (lubrification)
ü Chirurgie (prothèse)

1

Cours de Rhumatologie
Tome 2
Soyfoo

Cours écrit par Jonathan Boukla
TABLE DES MATIERES
1. L’ostéoporose ........................................................................................................... 5
A) Définition .......................................................................................................................... 5
B) Examens ............................................................................................................................ 5
C) Epidemiologie .................................................................................................................... 6
D) Déterminants de la masse osseuse .................................................................................... 6
E) Facteurs de risque .............................................................................................................. 6
F) classification ...................................................................................................................... 7
Primaire ............................................................................................................................................ 7
Secondaire ....................................................................................................................................... 7
G) Physiopathologie ............................................................................................................... 7
H) Penser à Ostéoporose quand… .......................................................................................... 8
Fractures non traumatiques ............................................................................................................. 8
Facteurs de risques cliniques ........................................................................................................... 9
Diminution de DMO ......................................................................................................................... 9
I) Exploration biologique .......................................................................................................... 9
J) traitements et medocs .......................................................................................................... 9
Hygiène de vie .................................................................................................................................. 9
Correction des FDR de chute ............................................................................................................ 9
Apports vitamino-calciques ............................................................................................................. 9
Les médocs ..................................................................................................................................... 10
2. Maladie de Paget .................................................................................................... 10

A) Définition ........................................................................................................................ 10
B) Fréquence ........................................................................................................................ 10
C) Etiologies ......................................................................................................................... 11
D) Anapath ........................................................................................................................... 11
E) Physiopathologie ............................................................................................................. 11
F) Localisation : pathologie focale ........................................................................................ 11
G) Clinique ........................................................................................................................... 11
H) Diagnostic par imagerie ................................................................................................... 12
I) Complications ..................................................................................................................... 12
J) ∆∆ ....................................................................................................................................... 13
K) Traitements : ................................................................................................................... 13
Antalgiques, AINS ........................................................................................................................... 13
Calcitonine : peu ou plus utilisé ; action antalgique ....................................................................... 13
Bisphosphonates : à distance des repas, sans calcium ................................................................... 13
L) Surveillance ..................................................................................................................... 13
3. Ostéomalacie .......................................................................................................... 13
A) définition ......................................................................................................................... 13
B) Cause ............................................................................................................................... 14
C) Clinique : ......................................................................................................................... 14
D) Biologie ........................................................................................................................... 14
E) Radiologie ....................................................................................................................... 14

3
F) Traitement ....................................................................................................................... 15
4. Les maladies auto-inflammatoires .......................................................................... 15

A) Définition ........................................................................................................................ 15
B) Physiopathologie ............................................................................................................. 15
C) Différentes entités de MAI ............................................................................................... 16
D) Comment reconnaitre une MAI ? ..................................................................................... 16
E) Les questions à se poser… ................................................................................................ 16
F) Maladies auto-inflammatoires les plus courantes… ......................................................... 17
Fièvre récurrentes héréditaires : .................................................................................................... 17
Fièvre méditerranéenne familiale .................................................................................................. 17
Cryopyrinopathies CAPS ................................................................................................................. 17
TRAPS : ........................................................................................................................................... 18
Déficit en mévalonate kinase : ....................................................................................................... 18
PFAPA : Sd de marshall .................................................................................................................. 18
Syndrome de Schnitzler ................................................................................................................. 18
L’amylose AA : ................................................................................................................................ 18
Récapitulatif ................................................................................................................................... 19
G) Stratégie diagnostique : ................................................................................................... 19
H) Signes associés ................................................................................................................ 19
I) Comparaison Maladie auto-inflammatoires et maladies auto-immunes .............................. 20
J) Traitements : ....................................................................................................................... 20
K) Conclusions ..................................................................................................................... 20
5. Arthrite infectieuse ................................................................................................. 21

A) Généralité ........................................................................................................................ 21
B) Diagnostic différentiel ..................................................................................................... 21
C) Physiopathologie ............................................................................................................. 21
D) Germes ............................................................................................................................ 22
E) Clinique ........................................................................................................................... 22
F) Arthrite gonococcique ..................................................................................................... 22
G) Diagnostic ........................................................................................................................ 22
H) Traitements ..................................................................................................................... 23
6. Vasculite systémique .............................................................................................. 23

A) Définition ........................................................................................................................ 23
B) Classification ................................................................................................................... 23
C) Physiopathologie ............................................................................................................. 24
D) Difficultés diagnostic ....................................................................................................... 24
E) Clinique ........................................................................................................................... 24
F) Différentes maladies ........................................................................................................ 25
I. MAladie d’horton .................................................................................................................... 25
II. Artérite de Takayasu (le prof en a vu 1 dans sa vie) ............................................................ 25
III. Périartérite noueuse ........................................................................................................... 26
IV. Vascularite des moyens vaisseaux : .................................................................................... 27
V. Vascularite à ANCA .............................................................................................................. 27
G) Diagnostic différentiel ..................................................................................................... 29

4
H) Conclusion ....................................................................................................................... 29
7. Blue digits and blue toes ......................................................................................... 29

5
RHUMATOLOGIE
1. L’OSTÉOPOROSE
A) DÉFINITION

Diminution de la masse osseuse, cette maladie est silencieuse, elle n’a pas de définition clinique en soit…
Altération de la microarchitecture osseuse
Fragilité osseuse +++
Fractures : hanches, colonne vertébrale, poignets ...
Atteinte systémique !!

VS

B) EXAMENS
ü Densité minérale osseuse (DMO) (hanche et colonne lombaire ++)
DMO déterminant essentiel de la fragilité osseuse

Absorptiométrie biphotonique aux RX (DXA)
Mesure DMO : hanche/ Colonne Lombaire
Faux négatifs: lésions arthrosiques!!
N’évalue pas la propensité à faire des fractures ni les déterminants de la masse osseuse
(corticale/trabeculaire) : c’est un défaut de cet examen.
Evaluation densitométrique de l’OP:
Ø T-score :nb d’écarts types entre la valeur du sujet et la valeur moyenne des adultes de
même sexe
ü Ostéodensitométrie : infos supplémentaires sur la technique :

Peu coûteux: 5O euros
Deux sites de mesure validés : rachis et col du fémur
Technique indolore et validée
Ø On a une évaluation de la lombaire et pour le col fémoral
ü Définition ostéodensitométrique de l’ostéoporose (EXAMEN !!!!!)
• Etat normal T-score ≥ -1
• Ostéopénie -1 > T-score > -2.5
• Ostéoporose T-score ≤ -2.5
• Ostéoporose sévère T-score ≤ -2.5 + 1 fracture

6
Mais ne prend pas en compte certains facteurs de risque
Exemple :
Si on a des antécédents de fracture, il y a plus de malchance d’avoir une fracture !!

Dans la pratique courante, si on demande une ostéodensitométrie.. IL vont donner ce risque de fracture dans
les 10 années à suivre.
C) EPIDEMIOLOGIE

200 million personnes atteintes
27.6 million personnes en Europe
> 3.5 million de fractures /an
Asiatiques/caucasiens >> Noirs/afroaméricains
40% des femmes après 50 ans
15% des hommes une fracture ostéoporotique
Morbidité et mortalité
Ø Fracture de hanche: 15 à 25% mortalité!!
D) DÉTERMINANTS DE LA MASSE OSSEUSE

Génétique
Race
Sexe : à partir de 30 ans, il y a une diminution progressive de la masse osseuse. Elle est plus
importante chez la femme. En effet, après la ménopause, il y a une carence oestrogénique qui sera
responsable d’une plus grande masse osseuse.
Exercice physique (diminution du risque)
Consommation de calcium (au plus la consommation est importante au moins le risque est important)
E) FACTEURS DE RISQUE

Histoire familiale de fracture
BMI < 20
Antécédent de fracture après 30 ans OP: une origine multifactorielle 1
DMO basse
Tabac
Age avancée
Démence
Race : caucasien/asiatique
Consommation faible de calcium
Alcool ++
Sédentarité/ immobilisation
Désordres neuro
Taux de testostérone bas (homme)

7
Ménopause < 45 ans
Remarque : quand le patient est plus adipeux, on a une production d’oestrogène au niveau du tissu adipeux
(notion d’aromatase, de gynécomastie….). Ce qui explique que ces patients sont moins touchés par
l’ostéoporose.
F) CLASSIFICATION
PRIMAIRE

OP post-ménopausique (la plus fréquente 70% +/-)
Sénile
SECONDAIRE

Maladie endocriniennes: hyperPTH, diabète (I et II), hyperthyroïdie, hypogonadisme, hypercorticisme,
déficit en GH..
Maladie GI: gastrectomie, malabsorptions, céliaque, CBP
Maladie hémato: leucémies,myélome, Gaucher, mastocytose
PR/LED/SPA
Acidose tubulaire, Ehlers-danlos (maladie du tissu conjonctif), homocystinurie, ostéogenèse imp
Médicaments ++++++: anti-E, Heparine, Tamoxifene, inhibiteurs aromatase, Cyclosporine, LHRH,
glucocorticoïdes

G) PHYSIOPATHOLOGIE

Os :
Composition : Collagène type 1 /hydroxyapatite/ eau
Os cortical et os spongieux
4 types de cellules :
Ostéocytes (mécanosenseurs, qui déclenche le remodelage et maintiennent la
matrice)
Ostéoblastes
Ostéoclastes
Cellules osseuses bordantes

Dans l’os, il y a un remodelage constant ! Un équilibre entre formation osseuse et résorption osseuse.

RANK ligand et activation des ostéoclastes: le RANK
ligand se lie à son récepteur RANK et va activer les
ostéoclastes, ce qui provoque une réaction en
cascade, et, par là, une proliférations des ostéoclastes
et une résorption osseuse!
Pour éviter cette résorption, il existe
l'osteoprotégerine (OPG): bloque la voie de RANK-
Rank Ligand pour empêcher la résorption.

8
Dans l'ostéoprose il y a trop de RANK-RANKL et pas assez de

OPG, donc l'os diminue en masse, il devient plus fragile.

Un traitement existe pour bloquer la voie des Wnt LRP5/6. Cette

voie agit au niveau de l’ostéoblaste et donc de la formation
osseuse. Donc, quand cette voie est activée, il y a une
augmentation de l’activité ostéoBLASTIQUE.
Les ostéocytes vont sécreter de la sclérostine qui bloque le Lrp5/6

-> Diminution de la formation osseuse. Et là, il y aura plus
d’ostéoclaste que d’ostéoblaste -> activité essentiellement
ostéoCLASTIQUE.
Voici un petit résumé de ce qu’il se passe au niveau osseux :
On voit également ici l’intervention des oestrogènes qui vont

venir agir au niveau de la sclérostine et du RANKligand en les
inhibant.
Lors de la ménopause, on a moins d’oestrogène, moins

d’inhibition de la sclérostine et du RANKligand. On en arrive
donc plus facilement à une situation d’ostéoporose par
augmentation de l’activité ostéoclastique.
H) PENSER A OSTEOPOROSE QUAND…
FRACTURES NON TRAUMATIQUES

Fracture de hanche
Fracture vertébrale :
Toute femme ménopausique ayant des dorsalgies et/ou lombalgies:
Exclure une fracture/tassement vertébrale !!!!!!!

Tassement vertébrale :
Diminution de hauteur de plus de 20% = mur antérieur, mur moyen, vertèbre par rapport à l’autre

∆∆ :
ü Exclure une maladie maligne (myélome multiple , métastase osseuse..)
ü Exclure une endocrinopathie déminéralisante: hyperthyroidie,
hypercorticisme
ü Exclure une compression neurologique
ü Compléter bilan : biologie/IRM/scinti os en fonction.
Arguments pour tassement OP

9
ü Fracture en dessous de la 5eme vertèbre thoracique

ü Absence ostéolyse ( signe du «puzzle »: corticale qui est suivie sur toute la longeur)
ü Respect du mur post et de l’arc post (pédicules).
Non spécifiques!!!!! En cas de doute : compléter par CT ou IRM
FACTEURS DE RISQUES CLINIQUES
DIMINUTION DE DMO
I) EXPLORATION BIOLOGIQUE

Biologie
Electrophorèse protéines
Bilan P/Ca/PTH/25-OHVit D
Calciurie 24h
Bilan endocrinien/néoplasique/gastro
Marqueurs remodelage osseux

Marqueur de formation osseuse
Ø Ostéocalcine
Ø PAL osseuse ou PAL
Ø Pro-collagène de type 1 (P1 NP)

Marqueur de résorption
Ø C télopeptide ou CTX
Ø N télopeptide ou NTX
Ø Cross-links urinaires de pyridinoline
Ø Trap 5a( phosphatase tartrate resistante)
Ø Cathepsine K
Biopsie osseuse (marquage TC)
J) TRAITEMENTS ET MEDOCS
HYGIENE DE VIE
Activité physique régulière (sport en charge)
Eviction des facteurs de risque (tabac, alcool, café, thé)
Régime alimentaire équilibré : manger du parmesan :3

CORRECTION DES FDR DE CHUTE

Tr. de la vue et de la marche
Environnement, traitements à risque
APPORTS VITAMINO-CALCIQUES

10
Calcium : 1200 mg/jour

Vitamine D : si carence (++ pendant l’hiver)
Sujets institutionnalisés : supplémentation vitamino-calcique
diminue à elle seule de 40% fract col F
LES MEDOCS
• Inhibiteurs du remodelage osseux
THM
SERMs : selective oestrogen receptor modulator : agonsite oestrogénique à certains endroits,
et antagonistes à d’autres endroits (TAMOXIFEN, RALOXIFEN)
Biphosphonates (inhibiteur de la résorption osseuse)
Ø PO, IV (acide zolédronique 1x/an ++++++)
Ø MAIS : il y a des risques d’ostéonécrose de la machoire (1/100 000)= THE THING
TO KNOW IN MEDICINE, Like Justin Bieber guys ! :D
Ø Et fracture atypique du col fémoral ?????
• Agents anaboliques osseux
Tériparatide/abaloparatide (soigne les ostéonécroses)
Ne pas donner leur de cancer, de myélome ou d’hypercalcémie
• Inhibiteurs de la sclérostine
Romosozumab
• Dénosumab : anticorps monoclonal inhibant le RANKL
Elimination par la voie réticulo-endothélial
Injection tous les 6 mois en sous cut

2. MALADIE DE PAGET
Le prof a présenté ce cours très rapidement… Donc, soyez plus superficiel en étudiant cette partie de la
rhumatologie.
A) DEFINITION
Décrite par Sir James Paget en 1877
Maladie du chapeau
Ostéodystrophie bénigne, déformante, hypertrophiante
Tous les types d’os
B) FREQUENCE

3% > 40 ans
10% > 80 ans

11
Homme > femme
C) ETIOLOGIES

Inclusions particules virales ostéoclastes
Rougeole, rsv
Aggrégation familiale
mode autosomique dominant
Dans 40% cas , un autre membre famille touché
Paget juvénile : polymorphisme OPG

D) ANAPATH

Macroscopiquement Microscopiquement
Augmentation de volume Augmentation résorption
Surface irrégulière ostéoclastique
Dureté variable Augmentation de la
formation ostéoblastique
"Puzzle"
Fibrose médullaire,
hypervascularisation

Microscopie électronique : inclusions (virales ?) dans ostéoclastes ; antigènes du virus de la
Rougeole / VRS
E) PHYSIOPATHOLOGIE

Hypertrophie osseuse
Accélération du remodelage osseux
Hypervascularisation
Fibrose médullaire
Trabéculation grossière, anarchique

F) LOCALISATION : PATHOLOGIE FOCALE

Pelvis 30-75%
Sacrum 30-60%
Rachis (lombaire) 30-75%
Voûte du crâne 25-65%
Fémur 25-35%
G) CLINIQUE

Atteinte unique / multiple
Jamais généralisée, toujours asymétrique

Signes fonctionnels : souvent asymptomatique

12
Douleurs osseuses, céphalées

Douleurs articulaires, radiculaires, canal étroit

Signes physiques : souvent asymptomatique
ü ↑ chaleur locale
ü ↑ volume, déformation : crâne, face, clavicules, thorax, bassin, avant-bras, fémur, tibia,
cyphose dorsale
ü Arthropathies (hanches, genoux)
ü autres complications

Présentation clinique :
Formes asymptomatiques +++ (imagerie,
biologie)
Douleurs (remaniement osseux ou
complications)
Déformations osseuses (coup de sabre)
Modifications vasomotrices

H) DIAGNOSTIC PAR IMAGERIE
Scintigraphie : localisations asymptomatiques mais à risque

Radiologie :
Caractères généraux

ü Atteinte osseuse segmentaire ou totale
ü Epaississement, élargissement des corticales
ü Structure filamenteuse, opacités
ü Allongement, incurvation (os longs)
ü Perte de la différentiation cortico-
médullaire

Aspects locaux

ü Crâne : voûte (ostéoporose circonscrite) ;
base (impression basilaire)
ü Vertèbres : hypertrophie, "en cadre",
tassement
ü Bassin : protrusion acétabulaire
Autres examens complémentaires
ü Scintigraphie: hyperfixation, cartographie des atteintes

ü Absence de sd inflammatoire
ü Bilan phosphocalcique normal
ü Marqueurs remodelage osseux (Phosphatases alcalines +++)
ü Marqueurs de résorption osseuse (CTX, NTX, Pyridinoline)
I) COMPLICATIONS

Osseuses : fissures osseuses, fractures, tassements vertébraux

13

Articulaires : arthropathies (hanches, genoux, épaules …)
§ hanche : protrusion acétabulaire, coxa valga

Neuro-sensorielles :
o racines rachidiennes
o moëlle
o nerfs crâniens, surdité
o impression basilaire : hydrocéphalie à pression normale
o ischémie encéphalique (hémo-détournement de la CE)

Cardio-vasculaires : - Insuffisance cardiaque à haut débit
o calcifications artérielles

Dégénérescence sarcomateuse : 1-2%
J) ∆∆

Métastases osseuses condensantes : surtout cancer de la prostate
Hémopathies : Hodgkin, ostéomyélofibrose
Dysplasie fibreuse
Ostéopétrose fluorée
Hyperparathyroïdie
K) TRAITEMENTS :

INDICATIONS : Formes symptomatiques Et formes asymptomatiques avec localisations à risque et/ou signes
d’évolutivité : Crâne, risque de compression nerveuse,localisations juxta-articulaire, incurvation débutante des
os longs des MI, signes bio d'activité, élévation des CTX ou DOPYR.

ANTALGIQUES, AINS

CALCITONINE : PEU OU PLUS UTILISE ; ACTION ANTALGIQUE

Voies : IM ou SC (spray nasal)
Effets secondaires : nausées, flush…
BISPHOSPHONATES : A DISTANCE DES REPAS, SANS CALCIUM

Pamidronate : 60mg iv pdt 3jrs
Alendronate 40 mg/j pdt 6mois
Risedronate 30 mg : 1 cp/jour 2 mois
Acide zolédronique : IV, 5 mg ; rapidité d’action

L) SURVEILLANCE

3. OSTEOMALACIE
A) DEFINITION


14
= os mou
Ostéopathie généralisée caractérisée par un défaut de minéralisation de la matrice osseuse
Accumulation de tissu ostéoïde non minéralisé, d’où une fragilité accrue
20 fois moins fréquente que ostéoporose

B) CAUSE

1) Ostéomalacie par carence en vitamine D :
Carence d’apport:
ü personne âgée ++
ü régime végétarien
ü + défaut d’ensoleillement frqt
Défaut d’absorption intestinale : Gastrectomie, insuffisance pancréatique et hépatique, maladie
coeliaque, …
2) Ostéomalacie par déficit en phospore
Déficit alimentaire
Diminution réabsorption tubulaire de P
Familiale: liée à X
Diabète phosphaté (phospaturie très importante)…
Oncogéniques : FGF23..
3) Ostéomalacie iatrogène : Antiépileptique (barbiturique..), gels d’alumine chez l insuffisant rénal,
biphosphonate,acétazolamide
4) Ostéomalacie par acidose : Acidose tubulaire, utérosigmoidostomie..
C) CLINIQUE :

Douleurs:
o type mécanique d’installation progressive
o Touchant surtout la ceinture pelvienne (rachis, cotes, omoplate…)
o Parfois permanente avec impotence fonctionnelle majeure (marche dandinante en canard) et
amyotrophie proximale
Fissures (fracture plus rare) costales, bassin, col fémoral…(tassement vertébral)
Déformations osseuses dans les formes évoluées
Crise de tétanie : rare

D) BIOLOGIE
Perturbation bilan phosphocalcique:
ü Hypocalcémie + Hypophosphorémie
ü Carence en vitamine OH D3
ü Elévation de la PTH : Normal dans 20% des cas
Absence de syndrome inflammatoire

E) RADIOLOGIE
Hypertransparence osseuse :
ü Aspect flou

15
ü Corticales estompées
ü Aspect sale et délavé
Fissures : Stries de Looser-Milkman
ü Pathognomoniques
ü Bande radiotransparente perpendiculaire à la corticale
ü Siège :
§ Bassin (Branche ilio et ischio-pubienne)
§ Col fémoral
§ Omoplates, clavicules, côtes
Déformations :
ü Bassin : Cœur de carte à jouer

ü Vertèbres : Tassements biconcaves
F) TRAITEMENT

Etiologique si possible
Repos + antalgiques si douleurs
Régime riche en calcium + ensoleillement
Vitaminothérapie: Vitamine D à forte dose jusqu’à normalisation calciurie puis traitement d’entretient
prophylactique (ex: STEROGYL 1 amp ( 600 000 UI ) IM tous les 15 jours ).
Supplémentation calcique (1g/ jour)
4. LES MALADIES AUTO-INFLAMMATOIRES

A) DEFINITION
Désordre de l’immunité innée, pas d’auto-immunité et un excès d’IL-1.
B) PHYSIOPATHOLOGIE

16
C) DIFFERENTES ENTITES DE MAI
D) COMMENT RECONNAITRE UNE MAI ?

Comment reconnaitre une MAI ?
Signes communs
Fièvre récurrente
ü Respecter un plan précis d’interrogatoire (cela
touche souvent les enfants)
ü AU besoin s’aider du carnet de santé et de la
mémoire des patients
ü Prévoir du temps
ü Intérêt d’un calendrier des signes
ü Dosage de la CRP
Signes spécifiques
Biologie
Analyses génétiques

E) LES QUESTIONS A SE POSER…

1. Age de survenu :
CAPS : jeunes enfants
MVK : plus vers 1-10 ans
TRAPS : vers 2-3 ans ou à 20 ans…
2. Chronologie et durée de la crise
Intermittent et épisode fébril (spontanément limitée, se produisant pendant des mois ou des années, qui se
ressemblent et séparé par des périodes d’apyrexie)
3. Durée de la crise
4. Critère inflammatoire
5. Antécédents familiaux et origines (surtout le pourtour méditéranéen ) : faire arbre généalogique
6. Signes associés


17

Au total…

F) MALADIES AUTO-INFLAMMATOIRES LES PLUS COURANTES…

FIEVRE RECURRENTES HEREDITAIRES :

Début dans l’enfance
Symptomes intermitents (épisode fébriles)
Caractères familial
Inflammation sanguine (PMN, CRP, SAA)
Amylose inflamatoire

FIEVRE MEDITERRANEENNE FAMILIALE

Fièvre, asthénie
Peau : pseudoerysipèle aux chevilles
Rhumato : monoarthrite du genou, arthromyalgie, SPA-like
Digestif : douleurs abdominales +++> thoraciques
Rarement : vascularite, atteinte hépatique, vaginalité testiculaire
Amylose AA

CRYOPYRINOPATHIES CAPS
FCAS : Urticaire au froid, arthralgie, conjonctivite, fièvre
MWS : Fatigue, urticaire, arthralgie/arthrite, amylose et surdité de perception progressive
NOMID : fièvre, urticaire, arthropathie, manifestaions neurologiques sévères (néonatal)


18
TRAPS :
DEFICIT EN MEVALONATE KINASE :

Fièvre, asthénie
Peau : aphtse, rash, polymorphe
Rhumato ; arthromyalgie
Digestif : douleurs abdominales diarrhée
Céphalées
Adénopathies cervicales douloureuses
Réaction aux vaccins
Tous les 3 à 7J

PFAPA : SD DE MARSHALL
Fièvre, pharyngite, aphtes, adénopathies cervicales
Céphalées ; douleurs abdo
Périodicité ++
Fréquence 1-2x/Mois
Amélioration à l’adolescence

SYNDROME DE SCHNITZLER
Fièvre, AEG
Peau : urticaire chronique
Rhumato : arthralgies, douleurs osseuses
Sd Tumoral : ADNPT, HSMG
IgM monoclonal

L’AMYLOSE AA :
Peut compliquer toutes les maladies inflammatoires, le plus fréquent FMF.

19
Mais aussi : TRAPS, CAPS, Still

Le plus souvent, elle est asymptomatique.
Découvert par protéinurie, témoignant de l’atteinte rénale +++
Atteinte digestive ++
Autres atteintes pouvant être symptomatiques : vésicales, thyroïdienne
RECAPITULATIF
G) STRATEGIE DIAGNOSTIQUE :

On prend en compte la chronologie, la famille, les origines, les signes et symptômes ->
Orientation vers une maladie identifiée, test thérapeutique, discussion en RCP, sinon.. se donner du temps

H) SIGNES ASSOCIES

20
I) COMPARAISON MALADIE AUTO-INFLAMMATOIRES ET MALADIES AUTO-

IMMUNES
J) TRAITEMENTS :
On peut donner des corticoïdes ou de la colchicine lors de périodes de crises. Il y a des Anti-IL1, Anti IL6 et des
inhibiteurs des JAK et antu IL18.. ce sont les biothérapies
K) CONCLUSIONS

21
5. ARTHRITE INFECTIEUSE

Bactériennes
Virales
o B19, HBV,HCV, EBV,CMV…
Mycobactériennes
o Tuberculose
Fongiques
A) GENERALITE

Monoarthrite +++
10 à 20 % poly articulaire (immunodépression!)
Faire les 3C (cellules, cristaux, culture)
Destruction articulaire rapide (en 24 à 48h)
Prédominance membres inférieurs
Facteurs favorisants :
Ø Ethylisme chronique
Ø Diabète
Ø Immunodépression
Ø Néoplasies
Ø Prothèse articulaire
B) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Infection
Micro-cristallines
Hémarthrose (coagulopathie, ttt anti-coagulant héparine, …): sang dans l’articulation
Tumeurs
Atteinte monoarticulaire d’une maladie rhumatismale systémique (spondylarthropathie ou
polyarthropathie…)

UNE MONOARTHRITE EST D’ORIGINE SEPTIQUE JUSQU’A PREUVE DU CONTRAIRE !!!!!!!!!!!
C) PHYSIOPATHOLOGIE

Dissémination hématogène
o Dans les suites d’une bactériemie
o Rechercher une porte d’entrée: dentaire, sinus, cutanée ou endocardite
De voisinage

22
Inoculation directe (suite à une infiltration par exemple)
D) GERMES

Staphylocoque aureus : 40-55%
80 % dans les cas de polyarthrite rhumatoïde/diabète avec atteinte de la hanche
Streptocoque : A, B, C, G ou streptocoque pneumoniae
Gonococcique :
< 40 ans , sexuellement actif, plus de femmes que d’homme

Bacille gram négatif : 10 à 20%
E.coli, protéus, klebsiella, Haemophilus I…
Anaérobies : rares (diabète ou si prothèse )
E) CLINIQUE

Monoarthrite: début brutal!
Signes généraux
Signes inflammatoires locaux
Impotence fonctionnelle : On peut faire de la kinésithérapie douce pour éviter un enraidissement
articulaire.
10 à 20% poly ou oligoarticulaire 60
ü gonoccocies, endocardites, PR, Tx, IRC
50
40
30
Articulations atteintes :
20
10
0
Knee Hip Ankle Shoulder Wrist Elbow Other Polyart

F) ARTHRITE GONOCOCCIQUE

Adultes jeunes
Femmes++
Polyarthralgies/arthrites migratrices
Ténosynovites asymétriques (mains/poignets)
Lésions cutanées: pustules, vésicules (voir image ci-contre)
Facteurs favorisants: déficit du complément, lupus, post-
partum
Rechercher chlamydia et hiv. Screener partenaires
G) DIAGNOSTIC
Biologie
Hémocultures (c’est comme les Dupont et Dupond, on en fait toujours deux, à des endroits différents
et à une demi-heure d’intervalle)
Prélèvements porte d’entrée


23
Ponction articulaire!!!
3
Liquide trouble à purulent , avec GB> 50,000/mm
Predominance PNN
RX
Ø Peu utile pour le diagnostic
Ø Documenter atteinte préalable
Ø Evaluation osteomyelite associée

H) TRAITEMENTS

Ponction/drainage articulaire
Fréquemment
Antibiothérapie
Lavage articulaire
Non réponse après 48 hrs antibiothérapie adequate

6. VASCULITE SYSTÉMIQUE

A) DEFINITION

Maladies inflammatoires chroniques avec atteinte Vaisseaux
Primaires
Aucune étiologie connue ne peut être démontrée
Secondaires
Induction par : infection, néoplasie, collagénoses, médicaments

B) CLASSIFICATION
Selon la taille des

vaisseaux et selon la
présence des ANCA
Gros vaisseaux: maladie

de Horton (maladie à
cellules géantes),
polymyalgia rhumatica,
artérite de Takayasu
Vaisseaux moyen:
kawasaki, panarthrite
noueuse
Petit vaisseaux: ANCA
(maladie de Wegener, CSS,
MPA)

Il y a d’autres vascularites:
Behcet’s
C’est une vasculite qui
touche préferentiellement
les hommes

24
méditerrannéens (maladie de la route de la soie), on a une aphtose bipolaire (buccale et génitale). On a une
uvéite postérieure, un érythème noueux, phénomène patergique (si on prend une aiguille et qu’on pique le
patient, une papule se forme).

Classification du professeur:
Gros vaisseaux: aorte et ses principales branches
Moyens vaisseaux: artères viscérales principales et leurs branches (peut inclure des artères
moyennes et petites)
Petits vaisseaux: artérioles, capillaires, veinules
Les vasculites des moyens ou grands vaisseaux ne touchent pas (rarement) les petits vaisseaux. En
contre partie, les vasculites des petits vaisseaux touchent volontiers les vaisseaux de calibre moyen.

C) PHYSIOPATHOLOGIE

Occlusion
Inflammation de la paroi ou Hémorragie et ischémie
Anévrisme
D) DIFFICULTES DIAGNOSTIC

Symptomatologie souvent non-spécifique:
§ Symptômes constitutionnels : infection, néoplasie
§ Symptômes ischémiques: athérosclérose, mx
Thromboemboliques
Chevauchement des manifestations entre vascularites
Absence histopathologique diagnostique
Absence de tests de laboratoire diagnostiques

E) CLINIQUE

25
F) DIFFERENTES MALADIES
I. MALADIE D’HORTON

Généralité A l’anapath !!!!!
Sujet >50 ans Biopsie artère temporale
Céphalées 4 à 6 cm
VS /CRP élevées Présence de granulomes
Claudication mâchoire Cellules géantes
Amaurose fugace
Diminution AV Imagerie
Fatigue, perte de poids A l’écho: signe du halo
Fièvre Faire un PET-SCAN, pour voir
Dysesthésies cuir chevelu, sensibilité cuir l’inflammation au niveau de vaisseaux
chevelu plus important.
Symptômes PMR Attention aux anévrisme!!!!

Traitement :
Corticoïdes : 1mg/kg
Immunosuppresseurs
Anti TNF
II. ARTERITE DE TAKAYASU (LE PROF EN A VU 1 DANS SA VIE)

Age < 40 ans
1 , 2-3, 6 cas / 1M
habitants
Féminin ++
Atteinte des troncs
supra aortique et de
l’aorte


26
Il y a différentes phases :

a) Phase préocclusive b) Phase occlusive

Asténie +++ Manif ischémique
Aaigrissement + Sténose multiples responsable de:
Fièvre +++ Ø Claudications
Arthromyalgie + Ø HTA réno-vasculaire
Peau: érythème noueux, pyoderma Ø Ischémie digestive
Episclérite Ø Ischémie étinienne
Douleur sur les trajets artériels Ø Coronarite
Sd inflammatoire Ø Hémoptysie
Ø AVC
Diagnostic : Traitement :
Corticoide
Difficile Immunosuprésseur (MTX, azathioprine,
Pas de Gold standard cyclophosphamide)
Angiographie Anti TNF
PET-CT scan Revascularisation

III. PERIARTERITE NOUEUSE

Généralités
Est associé à hépatite B et hépatite C
30-60 ans
Touche les hommes autant que les femmes
Hyperthermie: 50-60%, Perte de poids: 60-70%
Manifestations musculosquelettiques: 70-80%
Neuropathie périphérique: 50-70%
Manifestations abdominales: 25-50%
Hypertension: 20-25%
Insuffisance rénale: 25%
Lésions cutanées: 50%
Douleurs testiculaires
Livedo

Clinique :
Atteinte de vaisseaux moyens (image en haut à gauche)

Atteinte de petits vaisseaux (image ci-contre)
On peut également retrouvé des anévrisme (voir image ci-dessous)

27
IV. VASCULARITE DES MOYENS VAISSEAUX :

Absence de glomérulonéphrite
Absence de manifestations pulmonaires
ANCA négatifs!!!!

V. VASCULARITE A ANCA
GRANULOMATOSE AVEC POLYANGÉITE (GRANULOMATOSE DE WEGENER)

Présentation (%) Durant la maladie(%)
ORL 70 90
Poumons 45 85
Reins 20 80
Yeux 15 50
MSK 30 65
Neuro Mononévr. Multipl Rare 15
SNC Rare 8

Cas clinique : jeune garçon de 21 ans se présente à la garde, avec hémoptysie massive… Le gars est mort 3 jours
plus tard…. Granulomatose avec polyangéite.


28
POLYANGIITE MICROSCOPIQUE (PAM)

Symptômes constitutionnels : 50-75%
Atteinte cutanée : 40-66%
Atteinte neurologique : 30-60%
Glomérulonéphrite : 80-90%
Atteinte pulmonaire : 50%
ORL : 0-35%

Distinctions du Wegener:
• Inflammation non-granulomateuse
• Absence de cellules géantes
• Atteinte ORL plutôt rare
• Image pulmonaire

EGPA OU SYNDROME DE CHURG-STRAUSS (CSS)

Classiquement, on décrit 3 phases:

1. Asthme, rhinite allergique +/- polypes nasaux, sinusites
Début souvent plus tardif (>30 ans)
Sévérité plus importante chez environ 50%, dans les semaines précédant la vasculite
Précède en moyenne le Dx de CSS de 9 ans
2. Eosinophilie, infiltrats pulmonaires
3. Vasculite
Il existe beaucoupe de chevauchement entre les stades toutefois

EGPA
Infiltrats pulmonaires: 40-70%
Hémorragie alvéolaires
Épanchements pleuraux
Atteinte neurologique:
Ø Périphérique 50-75%
Ø SNC 8%
Peau 40-70
Gastrointestinal 30-50%
Cœur 13-23%
Rein 16,5 jusqu’à 45-50%

GLOMÉRULONÉPHRITE PAUCI-IMMUNE
VASCULITES MÉDICAMENTEUSES À ANCA

Propylthiouracil COCAINE
Allopurinol Clozapine
Hydralazine Penicilline
Minocycline Sulfasalazine
Ciprofloxacine Phenytoine
ü Manifestations peuvent survenir quelques semaines à quelques mois après le début du médicament

29
ü Peuvent être légères à sévères, indissociables de celles rencontrées dans la granulomatose de

Wegener
G) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Embolies septiques des endocardites
Embols de cholestérol
Micro-angiopathie thrombotique
Syndrome des anti-phospholipides
Localisation angiotrope des lymphomes
Ergotisme chronique
H) CONCLUSION

Les premiers signes cliniques des vasculites intéressant les vaisseaux de petit et/ou moyen calibre sont
non spécifiques: altération de l’état général fébrile avec arthralgies et myalgies
La biopsie reste un élément déterminant
Les ANCA constituent une aide importante au diagnostic
Attention aux diagnostics différentiels: endocardite; embols de cholestérol
Penser aux vasculites secondaires: médicaments
7. BLUE DIGITS AND BLUE TOES
Cela est dû à une ischémie digitale.
Généralités :
Expression clinique distale: main/pied
Paroxystique ou permanent
Signes fonctionnels variables:
Ø Douleurs, paresthésies, chaleur, froid…
Ø Modifications couleur peau Tb trophiques
Etiologies ??
Diagnostic :

Froid:
Gelure -> plus courant chez les SDF lié au froid

30
Engelure -> lié à des froids moins forts, 10-15 degrés, lié à certaines maladies: lupus, …
Raynaud: primaire ou secondaire, avec présence de cryoglobuline, cryofibrinogène
PHENOMENE DE RAYNAUD
Doigts sensibles au froid?

Doigts changent de
couleur?
Blancs ou bleus?

La capillaroscopie est tout à fait normale !!!
Si on a une maladie systémique,

hypertrophie des cuticules et
phénomène de Raynaud ->
SCLERODERMIE
Traitement de Raynaud :

Rhumatologie Résumé Complet 2018

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Rhumatologie

TABLE DES MATIERES

2. Examens complémentaires .............................................................................. 9

3. La polyarthrite rhumatoïde ............................................................................ 10

ü Ostéopénie et ostéoporose ............................................................................................ 17

5. La maladie de Still ......................................................................................... 21

7. Lupus erythémateux disséminés .................................................................... 29

8. sYNDROME DE SJÖGREN .............................................................................. 33

9. Syndrome des anti-phospholipides (SAPL) ...................................................... 37

10. Maladie à IgG4 .............................................................................................. 39

11. Sclérodermie systémique ............................................................................... 41

12. Myopathies inflammatoires ........................................................................... 45

13. Connective mixte syndrome de Sharp ............................................................ 50

14. Pseudo-polyarthrite rhizomyélique ................................................................ 51

15. Les arthropathies microcristallines ................................................................. 53

16. L’arthrose ..................................................................................................... 60

On peut classifier en 9 catégories en fonction des tissus atteints:

Il peut y avoir des buristes, myosite, synovite, arthrite

APPROCHE DIAGNOSTIQUE D’UN PATIENT POUR ATTEINTE RHUMATISMALE:

APPROCHE POUR LES PLAINTES ARTICULAIRES:

A. DISTRIBUTION DES PLAINTES

Polyarticulaire symétrique (dès 4 articulations atteintes)

Migratoire (une articulation à la fois puis cela migre)

o Arthrite gonococcique: assiétude sexuelle du patient?

Oligoarticulaire asymétrique (2 à 3 articulations)

B. DÉBUT ET ÉVOLUTIONS DES SYMPTÔMES

C. MANIF EXTRA ARTICULAIRE/SYSTÉMIQUE

D. PLAINTE INFLAMMATOIRE OU NON

Est-ce aiguë ou chronique?

But diagnostic: ARTHRITE SEPTIQUE!!!!!!

Quel tests à pratiquer:

Diagnostic différentiel en arthrocenthèse:

Maladie Globule blanc Cristaux/ polarisée

ü LES FACTEURS ANTINUCLÉAIRES:

AC contre les structures nucléolaires: LED, Sjögren, sclérodermie.

TROIS SOUS-TYPES ET D’AUTRES…:

On dose les facteurs anti-nucléaires, mais cela se révèle négatif.

Donc il faut proposer un autre diagnostic.

Mais si on a CLINIQUE+ A-C -> probabilité de polyarthrite rhumathoïde

ü ANTI-CORPS ANTI PEPTIDE CYCLIQUE CITRULLINÉ OU ANTI-PEPTIDES CITRULINNÉS

C-ANCA (GPA: wegener)

Anti coag lupique

Cette pathologie mène à une destruction articulaire!

Quand et comment poser le diagnostic?

Il n’y a pas de critères diagnostic!!! -> Difficulté du médecin de première

Critères de classifications des PR selon ARA/ACR 1987

Quand faut-il référer chez le rhumatologue?

>3 articulations gonflées

Que demander en prise de sang?

CRP, VS, Facteur rhumatoïde, anti corps anti CCP,..

Nodule rhumatoïde: ulcération, compression

Comment mesurer l’activité de la maladie?

Indispensable de mesurer l’activité de la maladie

Ø DAS28 (indispensable): score composée du nombre d’articulation gonflée, du nombre

Exam complémentaire du futur:

PR est une maladie de la synoviale

Méthotrexate +++++ + glucorticoïdes (car le méthotrexate n’agit pas de suite)

Vaccination? Greffe de cellule?

Affection inflammatoire multi-systémique d’étiologie inconnue, caractérisée par la présence de granulomes

1899 Dr Caesar Boeck, dermatologue Norvégien

La cause exacte n’est pas connue!!

Syndrome de Löfgren: !!! examen!!!

Clinique: Triade (Spe 95% si tous les signes)