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Blog de Arch-Ange
QCM + CAS CLINIQUES HEMATOLOGIE CLINIQUE 1
H¨¦matologie

Chez un polytraumatis¨¦ encore choqu¨¦, qui saigne et qui vient de recevoir 500 ml de
Dextran, le bilan d'h¨¦mostase montre : TP:45%; TCA:42s (35s); V:40%; VII+X: 80%; II: 45%;
Fibrinog¨¨ne: 0,40 g/l; Plaquettes 110 000/mm3. Ce bilan ¨¦voque avant tout :
A: Une insuffisance h¨¦pato-cellulaire majeure
B: Un traitement par antivitamine K en cours
C: Une hypofibrin¨¦mie cong¨¦nitale
D: Une coagulopathie de consommation avec d¨¦fibrination
E: Une h¨¦modilution des facteurs de coagulation par le Dextran
Bonne(s) r¨¦ponse(s) : D
D: contexte ¨¦vocateur.

Une biopsie ost¨¦o-m¨¦dullaire doit ¨ºtre pr¨¦f¨¦r¨¦e au my¨¦logramme pour :


A: Faire le diagnostic d'une localisation m¨¦dullaire de maladie de Hodgkin
B: Evaluer avec certitude la richesse m¨¦dullaire
C: Rechercher une m¨¦tastase de tumeur solide
D: Etablir le d¨¦compte pr¨¦cis des diverses lign¨¦es cellulaires
E: Affirmer le diagnostic de leuc¨¦mie aigu?
Bonne(s) r¨¦ponse(s) : ABC
B: permet d'affirmer une aplasie m¨¦dullaire.

Le diagnostic pr¨¦natal de l'h¨¦mophilie A ou B peut ¨ºtre pratiqu¨¦ par :


A: Etude de l'ADN de villosit¨¦s choriales
B: Dosage du facteur antih¨¦mophilique VIII ou IX dans le sang foetal
C: Etude de l'ADN des amniocytes apr¨¨s amniocent¨¨se
D: Dosage du facteur antih¨¦mophilique VIII ou IX dans le liquide amniotique par
amniocent¨¨se
E: Etude du facteur VIII ou IX chez la m¨¨re
Bonne(s) r¨¦ponse(s) : ABC
A: ¨¤ la 10¨¨me SA, diagnostic du sexe et de l'h¨¦mophilie si l'¨¦tude g¨¦notypique familiale
est informative. B: dans les familles non informatives, d¨¨s la 18¨¨me SA. E: ne permet de
d¨¦tecter qu'un nombre limit¨¦ de conductrices.

Une an¨¦mie par h¨¦molyse peut ¨ºtre induite ou venir compliquer :


A: Une mononucl¨¦ose infectieuse
B: Un surdosage en antivitaminique K
C: Une proth¨¨se valulaire aortique artificielle
D: Un kyste r¨¦nal
E: Une leuc¨¦mie lympho?de chronique
Bonne(s) r¨¦ponse(s) : ACE

A, E: an¨¦mie h¨¦molytique auto-immune. C: an¨¦mie h¨¦molytique m¨¦canique avec


schizocytes en cas de d¨¦sinsertion. D: en cas de kyste ovarien.

On peut recontrer une an¨¦mie macrocytaire:


A: Chez un malade ayant une carence en fer
B: Chez un malade ayant une carence en vitamine D
C: Chez un malade ayant une maladie de Biermer
D: Chez un malade ayant une maladie coeliaque
E: Chez un gastrectomis¨¦ total
Bonne(s) r¨¦ponse(s) : CDE
A: an¨¦mie microcytaire. C,E: d¨¦ficit en facteur intrins¨¨que. D: carence en folates par
malabsorption par pathologie jejunale.

Quel est (sont) le(s) argument(s) ci-dessous qui va (vont) jouer un r?le p¨¦joratif dans le
pronostic de la maladie de Hodgkin ?
A: Sueurs nocturnes
B: Prurit
C: Gros m¨¦diastin (plus du 1/3 du diam¨¨tre thoracique)
D: Amaigrissement de 10 kg chez un homme de 80 kg
E: VS acc¨¦l¨¦r¨¦e ¨¤ 25mm ¨¤ la premi¨¨re heure
Bonne(s) r¨¦ponse(s) : ACD
C: les grosses masses m¨¦diastinales ou abdominales sont de mauvais pronostic. D:
amaigrissement > 10% du poids. E: VS > 40 mm ¨¤ la premi¨¨re heure.

Au cours d'une an¨¦mie par carence ferrique pure, on d¨¦c¨¨le :


Une diminution du taux de l'h¨¦matocriteAugmentation de la r¨¦ticulocytoseUne diminution du
taux du fer s¨¦riqueUne diminution de la capacit¨¦ totale de fixation plasmatique du ferUne
chute du taux de l'haptoglobine

Corrig¨¦ : A C
D : au contraire, il y a une augmentation de la CTF et une diminution du coefficient de fixation
de la transferrine.
Bas du formulaire

Chez un homme ayant l'h¨¦mogramme suivant : GR = 4,8 x 109/l - H¨¦moglobine = 10,5g/100


ml - H¨¦matocrite = 34,8 % VGM = 72,5 fl - CCMH = 30,2% - Plaquettes = 462 000/mm3 GB =
9,8 x 106/l - PN = 46 % - Eo = 4% - Baso = 1% - Lympho = 40% - Mono = 9% On peut parler de :
An¨¦mieThrombocytoseMicrocytoseEosinophilieLymphocytose

Corrig¨¦ : A B C

Au cours des an¨¦mies h¨¦molytiques auto-immunes de l'adulte, les auto-anticorps les plus
fr¨¦quemment rencontr¨¦s sont :
Anti-ABOAnti-Rh¨¦susAnti-KellAnti-DuffyAnti-Ii

Corrig¨¦ : B E
B : AHAI ¨¤ anticorps ? chauds ?.
E : AHAI ¨¤ anticorps ? froids ?.

Dans le my¨¦lome multiple, le taux s¨¦rique des immunoglobulines polyclonales est chez la
majorit¨¦ des malades :
L'objet de variations consid¨¦rables d'un jour ¨¤ l'autreAugment¨¦NormalDiminu¨¦Sans
int¨¦r¨ºtBonne(s) r¨¦ponse(s) : D

Parmi toutes ces propositions concernant la leuc¨¦mie lympho?de chronique, une seule est
fausse. Laquelle ?
Elle est la plus fr¨¦quente des h¨¦mopathies malignes dans notre r¨¦gionElle s'accompagne
souvent de l¨¦sions ost¨¦olytiquesElle peut s'accompagner d'une thrombop¨¦nie auto-
immuneElle s'accompagne habituellement d'une hypogammaglobulin¨¦mieElle peut ¨ºtre
trait¨¦e par chlorambucilBonne(s) r¨¦ponss(s) : B
Non, les l¨¦sions ost¨¦olytiques se retrouvent dans le my¨¦lome et non dans la LLC. Le
syndrome tumoral de la LLC associe une atteinte ganglionaire, une atteinte cutan¨¦e et
parfois une atteinte digestice.

Au moment du diagnostic d'une des h¨¦mopathies malignes suivantes, une coagulation


intravasculaire diss¨¦min¨¦e doit ¨ºtre recherch¨¦e syst¨¦matiquement dans un cas. Lequel ?
Leuc¨¦mie lympho?de chroniqueLeuc¨¦mie aigu? promy¨¦locytaireLeuc¨¦mie my¨¦lo?de
chronique en phase chroniqueMaladie de VaquezMy¨¦lome multipleBonne(s) r¨¦ponse(s) : B
Il s'agit de la LAM de type 3, ou LA promy¨¦locytaire, dans laquelle la CIVD est constante

Indiquez, parmi les anomalies suivantes, celle qui ne peut pas faire partie du tableau
biologique d'une an¨¦mie par carence martiale :
Volume globulaire moyen : 65 femtolitresTeneur globulaire moyenne en h¨¦moglobine : 20
picogrammesFer s¨¦rique : 20 microgrammes/dlCoefficient de saturation de la transferrine :
5 %R¨¦ticulocytes : 180.109/lBonne(s) r¨¦ponse(s) : E
Une an¨¦mie par carence martiale n'est jamais r¨¦g¨¦n¨¦rative (la r¨¦ticulocytose normale est
de 25 ¨¤ 100.109/l).
C : il s'agit d'un pi¨¨ge. On exprime habituellement le taux de fer s¨¦rique en ?mol/l, et la
normale est entre 13 et 20 ?mol/l. sinon, le taux normal est de 70 ¨¤ 110?g/dl.

Une an¨¦mie inflammatoire typique pr¨¦sente habituellement les signes biologiques suivants
(avant tout traitement) :
El¨¦vation du nombre des r¨¦ticulocytes au-del¨¤ de 125.109/lEl¨¦vation de la capacit¨¦ totale
de fixation de la sid¨¦rophilineMacrocytoseHyposid¨¦r¨¦mieFerritin¨¦mie plasmatique normale
ou augment¨¦eBonne(s) r¨¦ponse(s) : D E
A ; au contraire, l'an¨¦mie inflammatoire est ar¨¦g¨¦n¨¦rative.
B : diminution, car la sid¨¦rophiline ? stocke ? le fer.
C : microcytose.

Le chromosome de Philadelphie :
Est une translocation t(9 ; 11)Est identifi¨¦ dans les cellules de la moelle des sujets atteints
de leuc¨¦mie lympho?de chroniqueEst une anomalie cytog¨¦n¨¦tique constitutionnelle qui
pr¨¦dispose ¨¤ la leuc¨¦mie lympho?de chroniqueEst caract¨¦ristique des syndromes
my¨¦loprolif¨¦ratifsEst identifi¨¦ dans les cellules de la moelle des sujets atteints de leuc¨¦mie
my¨¦lo?de chronique

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : E
A : c'est une translocation (9 ; 22) (q34 ; q11).
B : pas de translocation dans la LLC.
C : pas contitutionnelle mais acquise.
D : non, caract¨¦ristique seulement de la LMC.
E : vrai.

Le syndrome de Richter correspond ¨¤ une de ces d¨¦finitions. Laquelle ?


A la transformation d'une leuc¨¦mie lympho?de chronique en lymphome malin de plus haut
grade de malignit¨¦A une an¨¦mie h¨¦molytique corpusculaire acquiseA l'infiltration des
ganglions par des cellules de Red-SternbergA une infiltration des glandes lacrymales et
salivaires dans une leuc¨¦mie lympho?de chroniqueA une forme immature de leuc¨¦mie
lympho?de chronique dans laquelle les lymphocytes ont un aspect immature

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : A

Quel est le moyen de contr?ler l'efficacit¨¦ d'un traitement martial prescrit pour une an¨¦mie
sid¨¦rop¨¦nique ?
Dosage du fer s¨¦rique un mois apr¨¨s le d¨¦but du traitementDosage de la ferritin¨¦mie trois
semaines apr¨¨s le d¨¦but du traitementH¨¦mogramme avec num¨¦ration des r¨¦ticulocytes 10
jours apr¨¨s le d¨¦but du traitementH¨¦mogramme simpleH¨¦mogramme avec num¨¦ration
des r¨¦ticulocytes 3 mois apr¨¨s le d¨¦but du traitement

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : C
C'est la classique ? crise r¨¦ticulocytaire ?, avec hyperr¨¦ticulocytose au dixi¨¨me jour.
A, B : non. D¨¦lai trop court pour que ces param¨¨tres soient nomalis¨¦s. Ils ne sont donc pas
interpr¨¦tables ¨¤ cette date (le dernier param¨¨tre ¨¤ se normaliser est le fer s¨¦rique,
l'avant dernier la ferritine).
D : quand ?
E : C exclue E.

Dans une an¨¦mie h¨¦molytique auto-immune, on observe habituellement :


Une hypochromieUn test de Coombs direct positifUne r¨¦ticulocytose basseUne
haptoglobine effondr¨¦eUne bilirubine conjugu¨¦e ¨¦lev¨¦e

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : B D
A : elles sont habituellement normochromes.
C : ces an¨¦mies sont r¨¦g¨¦n¨¦ratives, la r¨¦ticulocytose est ¨¦lev¨¦e.
E : c'est la bilirubine libre qui est ¨¦lev¨¦e.

Une an¨¦mie par saignement chronique engendre habituellement :


Une an¨¦mie microcytaire hypochrome avec un chiffre de r¨¦ticulocytes ¨¦lev¨¦Une an¨¦mie
microcytaire hypochrome avec un chiffre de r¨¦ticulocytes faibleUne an¨¦mie normochrome
normocytaire ar¨¦g¨¦n¨¦rativeUne an¨¦mie normochrome normocytaire r¨¦g¨¦n¨¦rativeUne
an¨¦mie macrocytaire normochrome r¨¦g¨¦n¨¦rative
Corrig¨¦ : B

Quel est le site ganglionnaire le plus fr¨¦quemment atteint dans la maladie de Hodgkin ?
InguinalOccipitalLat¨¦ro-cervicalSus-claviculaire gaucheAxillaire

Corrig¨¦ : D

Un suppl¨¦ment d'apport quotidien en fer est recommand¨¦ :


Chez la femme enceinte multipareChez le nouveau-n¨¦ nourri au sein maternelChez l'enfant
atteint de dr¨¦panocytose homozygoteEn cas d'insuffisance m¨¦dullaireEn cas d'an¨¦mie
microcytaire secondaire ¨¤ des m¨¦norragies

Corrig¨¦ : A E
B : Le lait maternel en contient suffisamment.
C : Pas de carence martiale, c'est une an¨¦mie h¨¦molytique.

L'h¨¦mogramme d'une an¨¦mie de Biermer non trait¨¦e peut associer :


Une thrombop¨¦nieUn VGM (volume globulaire moyen) ¨¦lev¨¦Une hyperleucocytose avec
my¨¦l¨¦mieDes r¨¦ticulocytesUne hypersegmentation des polynucl¨¦aires neutrophiles

Corrig¨¦ : A B E
C'est une an¨¦mie macrocytaire (B), non r¨¦g¨¦n¨¦rative (D), qui s'accompagne parfois d'une
thrombop¨¦nie (A) et d'une leucop¨¦nie (C faux).

Chez un patient atteint de la maladie de Minkowski-Chauffard :


La dur¨¦e de vie des h¨¦maties autologues est raccourcieLa dur¨¦e de vie des h¨¦maties d'un
donneur isogroupe est raccourcieLa r¨¦sistance globulaire ¨¤ l'hypotonie se normalise
apr¨¨s spl¨¦nectomieLa sph¨¦rocytose dispara?t apr¨¨s la spl¨¦nectomieLe taux des
r¨¦ticulocytes se normalise apr¨¨s spl¨¦nectomie

Corrig¨¦ : A
C ¨C D et E : la spl¨¦nectomie n'est que symptomatique et ne corrige pas l'anomalie
g¨¦n¨¦tique.

Dans une an¨¦mie ferriprive, parmi les propositions suivantes, laquelle est exacte ?
La capacit¨¦ totale de fixation de la sid¨¦rophiline est basseLe coefficient de saturation est
normalLa ferritin¨¦mie est normaleLes plaquettes peuvent ¨ºtre ¨¦lev¨¦esLa spl¨¦nom¨¦galie
est fr¨¦quente

Corrig¨¦ : D
A : Elev¨¦e.
B : Diminu¨¦.
C : Diminu¨¦e.
Dans la forme typique du my¨¦lome multiple, on observe :
Une infiltration plasmocytaire m¨¦dullaireUne hyper¨¦osinophilieUne hyperlymphocytoseUne
polynucl¨¦ose neutrophileAucune de ces anomalies [f=rgba(0,0,0,0.4)]
[f=rgba(0,0,0,0.4)]Corrig¨¦ : A

Indiquez les complications h¨¦matologiques pouvant survenir en cours d'¨¦volution d'une


leuc¨¦mie lympho?de chronique B dans sa forme habituelle :
Purpura thrombop¨¦nique auto-immunAn¨¦mie h¨¦molytique auto-immuneTransformation en
leuc¨¦mie aigu? lymphoblastiqueApparition d'un lymphome non Hodgkinien (syndrome de
Richter)Apparition d'une CIVD

Corrig¨¦ : A B D
L'association de A et B formant le syndrome d'Evans.

Parmi les maladies suivantes, laquelle ou lesquelles se compliquent classiquement d'une


an¨¦mie h¨¦molytique auto-immune ?
Leuc¨¦mie lympho?de chroniqueMicrosph¨¦rocytose h¨¦r¨¦ditaireLeuc¨¦mie my¨¦lo?de
chroniqueLeuc¨¦mie aigu? my¨¦loblastiqueInfection pulmonaire ¨¤ mycoplasme

Corrig¨¦ : A E

On peut trouver une spl¨¦nom¨¦galie et une pancytop¨¦nie dans :


Aplasie m¨¦dullaire idiopathiqueCirrhose ¨¦thylique avec hyperspl¨¦nismeLeuc¨¦mie my¨¦lo?de
chronique non trait¨¦e en phase my¨¦locytaireLeuc¨¦mie ¨¤ tricho-leucocytesSpl¨¦nom¨¦galie
my¨¦lo?de

Corrig¨¦ : B D E

Dans la forme typique du my¨¦lome ou maladie de Kahler, on observe dans le sang :


Une plasmocytoseUne ¨¦osinophilieUne hyperlymphocytoseUne polynucl¨¦ose
neutrophileAucune des propositions pr¨¦c¨¦dentes n'est exacte

Corrig¨¦ : E
Dans la forme typique de la maladie de Kahler, on retrouve une an¨¦mie isol¨¦e.
La leuconeutrop¨¦nie existe, mais elle est plus rare.

Au cours de la maladie de Minkowski-Chauffard on peut observer :


SchizocytoseMicrosph¨¦rocytoseFalciformation en atmosph¨¨re d¨¦oxyg¨¦n¨¦eDiminution de
r¨¦sistance des globules rouges aux solutions hypotoniquesTest de Coombs positif

Corrig¨¦ : B D
Les h¨¦maties ont un VGM normal voire l¨¦g¨¨rement diminu¨¦ dans la maladie de;Minkowski-
Chauffard.
Au cours de la prise en charge th¨¦rapeutique d'une leuc¨¦mie aigu? de l'adulte, la proposition
suivante s'applique ¨¤ la r¨¦mission compl¨¨te :
Elle fait suite au traitement d'induction chimioth¨¦rapiqueElle est synonyme de gu¨¦risonElle
est d¨¦finie exclusivement par un my¨¦logramme sans blastesElle signifie la fin des
traitementsElle est obtenue dans moins de 30 % des leuc¨¦mies aigu?s lymphoblastiques de
l'adulte

Corrig¨¦ : A

On d¨¦couvre un pic monoclonal IgG Kappa chez Monsieur X... ?g¨¦ de 78 ans. Parmi les
propositions suivantes, lesquelles plaident en faveur de la nature b¨¦nigne du pic monoclonal ?
La plasmocytose m¨¦dullaire est sup¨¦rieure ¨¤ 20 %Il existe une an¨¦mieLe taux pond¨¦ral
des autres immunoglobulines est normalLa calc¨¦mie est normaleIl existe une l¨¦sion
osseuse unique

Corrig¨¦ : C D
A-B-E : sont au contraire en faveur de la malignit¨¦.

Parmi les propositions suivantes concernant la leuc¨¦mie my¨¦lo?de chronique (LMC) trait¨¦e
par chimioth¨¦rapie, lesquelles sont vraies ?
L'acutisation peut survenirS'accompagne d'une anomalie cytog¨¦n¨¦tique caract¨¦ristiqueLa
taille de la spl¨¦nom¨¦galie a une valeur pronostiquePeut s'accompagner d'une
hyperuric¨¦mieS'accompagne fr¨¦quemment d'une an¨¦mie h¨¦molytique

Corrig¨¦ : A B C D
"B : Philadelphie t (9 ; 22)"

Au cours d'une maladie de Hodgkin, quelles sont les manifestations cliniques consid¨¦r¨¦es
comme ayant une signification pronostique d¨¦favorable ?
Sueurs profondes r¨¦veillant le patientPrurit diffusAmaigrissement > 10 % du poids corporel
au cours des 6 derniers moisFi¨¨vre inexpliqu¨¦e, sup¨¦rieure ¨¤ 38¡ã pendant plus de 3
semainesDouleurs apr¨¨s absorption d'alcool

Corrig¨¦ : A C D

L'anomalie cytog¨¦n¨¦tique rencontr¨¦e dans la leuc¨¦mie my¨¦lo?de chronique est la suivante :


t (14, 18)t (8,14)Trisomie 12t (9, 22)t (11, 14)Corrig¨¦ : D
Un patient de 18 ans est adress¨¦ en consultation pour suspicion de thalass¨¦mie
homozygote.
Parmi les ¨¦l¨¦ments suivants, quels sont ceux qui sont compatibles avec cette ¨¦tiologie ?
R¨¦ticulocytose augment¨¦eMacrocytoseHaptoglobine diminu¨¦ePr¨¦sence de
schizocytesPr¨¦sence d'une spl¨¦nom¨¦galieCorrig¨¦ : A C D E
La d¨¦couverte d'un test de Coombs direct positif n'est pas une co?ncidence au cours de :
Microsph¨¦rocytose h¨¦r¨¦ditaireDr¨¦panocytosePneumopathie ¨¤ mycoplasme
pneumoniaeLeuc¨¦mie lympho?de chroniqueThalass¨¦mieCorrig¨¦ : C D

Une ou plusieurs des propositions concernant l'acide folique est (sont) exacte(s) :
L'acide folique est contenu dans les l¨¦gumes vertsUne carence en acide folique est
habituellement observ¨¦e apr¨¨s il¨¦ostomieDans les carences en acide folique, le VGM peut
¨ºtre macrocytaireDans les carences en acide folique, le my¨¦logramme peut montrer une
m¨¦galoblastoseL'origine iatrog¨¨ne des carences en acide folique est possibleCorrig¨¦ : A C
DE

Une ¨¦tude du volume globulaire isotopique est r¨¦alis¨¦e chez un homme de 65 ans. Voici les
r¨¦sultats : vol. glob. = 43 mL/kg (130 % de la normale). Votre hypoth¨¨se diagnostique est la
suivante :
Carence martialePolyglobulie primitiveAn¨¦mie de BiermerPolyglobulieOb¨¦sit¨¦Corrig¨¦ : D
Le caract¨¨re primitif est affirm¨¦ apr¨¨s avoir ¨¦limin¨¦ les autres causes de polyglobulie.

La dr¨¦panocytose homozygote s'accompagne d'une an¨¦mie qui est :


Due ¨¤ une h¨¦molyse p¨¦riph¨¦riqueDue ¨¤ une insuffisance de production dans le cadre
d'une ¨¦rythroblastop¨¦nie chroniqueDue ¨¤ une s¨¦questration spl¨¦niqueDue ¨¤ une
absence de production de l'Erythropo?¨¦tine en rapport avec une insuffisance r¨¦nale
chroniqueDue ¨¤ une insuffisance respiratoire chroniqueCorrig¨¦ : A C D
D : vrai au stade terminal de la maladie.

Contexte(s) dans le(s)quel(s) s'observent des lymphomes polyclonaux ¨¤ grandes cellules


li¨¦es ¨¤ l'EBV :
SIDALymphome de BurkittSyndrome d'hyper IgM de type I (li¨¦ au
sexe)TrypanosomiaseTransplantationCorrig¨¦ : A B E
L'h¨¦mogramme d'une an¨¦mie de Biermer non trait¨¦e peut associer :
Une thrombop¨¦nieUn VGM (volume globulaire moyen) ¨¦lev¨¦Une hyperleucocytose avec
my¨¦l¨¦mieDes r¨¦ticulocytes basUne hypersegmentation des polynucl¨¦aires
neutrophilesCorrig¨¦ : A B D E

Indiquez parmi les propositions suivantes celles qui sont ¨¤ l'origine d'une microcytose du
globule rouge :
Diminution du nombre des mitoses du pro¨¦rythroblaste au r¨¦ticulocyte et au globule
rougeAnomalie de la synth¨¨se de l'h¨¨meAnomalie de la synth¨¨se des cha?nes de
globineAnomalie de la synth¨¨se de l'ADN nucl¨¦aire ¨¦rythroblastiqueD¨¦ficit de la s¨¦cr¨¦tion
d'¨¦rythropo?¨¦tineCorrig¨¦ : B C

Parmi les sujets suivants, quels sont les deux meilleurs donneurs potentiels de moelle
osseuse :
Membre de la famille ph¨¦notypiquement HLA identiqueMembre de la famille HLA semi-
identiqueJumeau monozygoteMembre de la fratrie g¨¦notypiquement HLA identiqueDonneur
non apparent¨¦ HLA identique

Corrig¨¦ : C D

Le test de Coombs direct :


Identifie des anticorps anti-globules rouges dans le s¨¦rumIdentifie des antig¨¨nes ¨¤ la
surface des globules rougesIdentifie des immunoglobulines et/ou des fractions du
compl¨¦ment ¨¤ la surface des GRPermet d'¨¦liminer une an¨¦mie h¨¦molytique auto-immune
lorsqu'il est n¨¦gatifDoit ¨ºtre v¨¦rifi¨¦ avant toute transfusion sanguine

Corrig¨¦ : C

La dur¨¦e du traitement d'une carence martiale par le fer se fera par voie orale
Jusqu'¨¤ normalisation de la ferritineJusqu'¨¤ normalisation du taux
d'h¨¦moglobineJusqu'¨¤ normalisation du fer s¨¦riqueJusqu'¨¤ normalisation de la capacit¨¦
de saturation de la sid¨¦rophilineJusqu'¨¤ l'apparition de troubles digestifs

Corrig¨¦ : ABas du formulaire

La fr¨¦quence des crises vaso-occlusives, chez un dr¨¦panocytaire homozygote d¨¦pend :


Du taux d'h¨¦moglobineDe l'?geDu sexeDe la pr¨¦sence d'une spl¨¦nom¨¦galieDe l'ethnie

Corrig¨¦ : A B E

Parmi les affirmations suivantes, une seule est correcte. Laquelle ? La microcytose dans une
an¨¦mie s'explique:
Par un d¨¦faut d'assimilation du fer dans le noyau de l'¨¦rythroblastePar un exc¨¨s de
synth¨¨se de l'h¨¦moglobine dans l'h¨¦matiePar un d¨¦faut de synth¨¨se de l'h¨¦moglobine
dans le cytoplasme de l'¨¦rythroblastePar une perte de fer dans l'h¨¦matiePar un exc¨¨s de fer
dans le cytoplasme de l'¨¦rythroblaste

Corrig¨¦ : C

Un patient dr¨¦panocytaire SS pr¨¦sente une an¨¦mie. Celle-ci peut ¨ºtre en rapport avec :
Erythoblastop¨¦nieInflammationS¨¦questration spl¨¦niqueUne origine carentielleCrise d'hyper
h¨¦molyse

Corrig¨¦ : A B C D E

La d¨¦couverte d'une an¨¦mie h¨¦molytique auto immune avec test de Coombs positif de type
IgG doit faire rechercher :
Une maladie lupiqueUn paludismeUne septic¨¦mie ¨¤ Gram n¨¦gatifUn traitement par
digitaliqueUne maladie lympho?de maligne

Corrig¨¦ : A E

Un patient de 60 ans pr¨¦sente une an¨¦mie h¨¦molytique auto-immune avec test de Coombs
direct positif ¨¤ IgG. Quelles sont les propositions exactes ?
L'haptoglobine est basseLe dosage des LDH peut ¨ºtre augment¨¦II faut rechercher un
syndrome lymphoprolif¨¦ratifCe patient ne sera pas sensible ¨¤ une corticoth¨¦rapieLa
positivit¨¦ du test de Coombs est synonyme d'auto-immunit¨¦

Corrig¨¦ : A B C

Un patient vient vous consulter pour une anomalie de la formule blanche ¨¤ la num¨¦ration :
GB : 30 x 109/L (Neutrophiles : 20 % - Eosinophiles : 1% - Basophiles : 0 % - Lymphocytes : 77
% - Monocytes : 12 %). Une num¨¦ration faite 6 mois avant donne des chiffres identiques.
Vous suspectez une leuc¨¦mie lympho?de chronique. Parmi les examens suivants, quels
sont ceux qui sont n¨¦cessaires pour faire le diagnostic ?
La biopsie m¨¦dullaireLe caryotype m¨¦dullaireLa morphologie cellulaire des lymphocytesLe
ph¨¦notype des lymphocytes circulantsLa culture des lymphocytes circulants

Corrig¨¦ : C D
C : pour ¨¦liminer un diagnostic diff¨¦rentiel (leuc¨¦mie ¨¤ tricholeucocytes, leuc¨¦mie
prolymphocytaire...).

Cas cliniques
1- Une femme de 25 ans consulte, deux mois apr¨¨s l'accouchement de jumeaux, pour une
fatigue importante avec sensations vertigineuses. L'examen clinique note une p?leur
mod¨¦r¨¦e sans autre anomalie. L'h¨¦mogramme montre : ¨C Globules rouges : 3 750
000/mm3 ¨C H¨¦matocrite 28% ¨C H¨¦moglobine 9g/dl ¨C VGM 75fl ¨C TCMH 24pg ¨C CCMH
30% ¨C Globules blancs : 7000/mm3 ¨C Polynucl¨¦aires neutrophiles 68 % ¨C Polynucl¨¦aires
¨¦osinophiles 2 % ¨C Polynucl¨¦aires basophiles 0 % ¨C Lymphocytes 25 % ¨C Monocytes 5
% ¨C Plaquettes 580 000/mm3 ¨C R¨¦ticulocytes 35000/mm3
L'an¨¦mie est-elle :
Normochrome normocytaire ar¨¦g¨¦n¨¦rativeHypochrome normocytaire
ar¨¦g¨¦n¨¦rativeHypochrome microcytaire ar¨¦g¨¦n¨¦rativeHypochrome microcytaire
r¨¦g¨¦n¨¦rativeMacrocytaire normochrome ar¨¦g¨¦n¨¦rative

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : C
Hypochrome : TCMH < 27 pg.
Microcytaire : VGM < 85 fl.
Ar¨¦g¨¦n¨¦rative : r¨¦ticulocytes < 100 000 / mm3

Quel diagnostic vous semble le plus probable sur les ¨¦l¨¦ments dont on dispose ?
Un syndrome my¨¦lodysplasiqueUne b thalass¨¦mie h¨¦t¨¦rozygoteUne carence martialeUne
thrombocyt¨¦mie essentielleUn syndrome de Moschowitz

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : C
Premi¨¨re cause d'an¨¦mie microcytaire hypochrome ar¨¦g¨¦n¨¦rative.

Dans cette hypoth¨¨se, ¨¤ quoi peut-on rattacher l'hyperplaquettose ? -


Une dysm¨¦gacaryopo?¨¨seUn syndrome my¨¦loprolif¨¦ratif d¨¦butantUne coagulopathie de
consommationUne infection g¨¦nitale subaigu?Aucune des propositions pr¨¦c¨¦dentes
Bonne(s) r¨¦ponse(s) : E
L'hyperplaquettose est li¨¦e ¨¤ un hyperfonctionnement m¨¦dullaire r¨¦actionnel.

Quel(s) examen(s) peut (peuvent) permettre de confirmer le diagnostic ?


Electrophor¨¨se de l'h¨¦moglobineFer s¨¦rique et capacit¨¦ totale de fixation de la
sid¨¦rophilineFerritine s¨¦riqueBilirubine non conjugu¨¦eMy¨¦logramme

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : B C
A : pour le diagnostic des thalass¨¦mies et dr¨¦panocytose.
B : fer s¨¦rique bas et capacit¨¦ de fixation de la sid¨¦ophiline ¨¦lev¨¦e.
C : f¨¦rritine s¨¦rique basse.
D : est utile dans le cadre d'an¨¦mie h¨¦molytique.
E : dans le cadre d'an¨¦mies macrocytaires.

Quelle ¨¦tiologie la plus vraisemblable doit-on retenir ?


La grossesse r¨¦centeUne h¨¦molyse auto-immuneUne anomalie constitutionnelle de
l'h¨¦moglobineUne ¨¦rythroblastop¨¦nieUne my¨¦lofibrose

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : A
Devant une an¨¦mie par carence martiale, il faut rechercher une carence d'apport ou des
pertes excessives...D'o¨´ la r¨¦ponse A.

2- Madame D... Yvette, 64 ans, vient en consultation pour asth¨¦nie progressive. Le bilan
biologique syst¨¦matique demand¨¦ montre : G.R: 3.340.00,0/mm3 Hb = 9,8 g/dl Hte: = 29,2
% VGM = 87,5 fl TGMHb = 29,3 pg CGMHb = 33,6 % G.B = 9.300/ mm3 Plaquettes =
627.000/ mm3 PNN = 65 % Eosino = 6 % Baso = 0 % Lympho = 26 % Mono = 3 % V.S. = 75
mm/1h (vitesse de s¨¦dimentation)

Pour progresser dans la d¨¦marche biologique, on a besoin en premier de :


La num¨¦ration de r¨¦ticulocytesLa ferritin¨¦mieLa bilirubin¨¦mieLa folat¨¦mieL'¨¦tude
m¨¦dullaire

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : A
Devant une an¨¦mie normocytaire-normochrome ; il faut en premier lier rechercher si elle est
r¨¦g¨¦n¨¦rative ; d'o¨´ la r¨¦ponse A. De plus, la r¨¦ponse est fournie par les QCM suivants.
Les autres examens se font en 2¨¨me intention, en fonction du caract¨¨re r¨¦g¨¦n¨¦ratif ou
non de l'an¨¦mie.

En pr¨¦sence d'une hyperr¨¦ticulocytose ¨¤ 580.000/mm3, le seul diagnostic plausible serait :


Une h¨¦molyse chronique avec surconsommation de folatesUne sph¨¦rocytose
h¨¦r¨¦ditaireUne h¨¦morragie importante r¨¦centeUne h¨¦molyse chronique associ¨¦e ¨¤ une
carence martialeUne insuffisance r¨¦nale chronique
Bonne(s) r¨¦ponse(s) : C
A : le VGM serait anormalement ¨¦lev¨¦ (il est ici normal).
B : cela ne se manifeste pas ¨¤ cet ?ge, et ce n'est pas le diagnostic le plus ? plausible ?.
D : le VGM serait bas, et l'an¨¦mie serait moins r¨¦g¨¦n¨¦rative.
E : l'an¨¦mie de l'insuffisance r¨¦nale est non r¨¦g¨¦n¨¦rative.

En pr¨¦sence d'une r¨¦ticulocytose ¨¤ 30.000/mm3, la d¨¦marche diagnostique s'appuiera sur


le r¨¦sultat de:
L'¨¦tude du bilan ferriqueLa folat¨¦mieL'ur¨¦mieLa cr¨¦atinin¨¦mieL'¨¦tude m¨¦dullaire

Bonne(s) r¨¦ponse(s) : A C D E
A : examen ¨¤ demander en premi¨¨re intention devant toute an¨¦mie ar¨¦g¨¦n¨¦rative
(argument de fr¨¦quence), m¨ºme si le VGM est normal (cela peut ¨ºtre une an¨¦mie
inflammatoire).
B : non, donne des an¨¦mies macrocytaires.
C, D : ¨¤ la recherche d'une insuffisance r¨¦nale.
E : oui, en deuxi¨¨me intention, si le diagnostic n'est pas fait ; on recherchera une cause
centrale (an¨¦mie r¨¦fractaire).

3- Vous recevez une femme de 72 ans qui pr¨¦sente une an¨¦mie : elle se plaint d'une
asth¨¦nie, d'une dyspn¨¦e d'effort; elle signale ¨¦galement une anorexie progressive en rapport
avec de vives douleurs linguales caus¨¦es par l'absorption d'aliments chauds ou de
pr¨¦parations vinaigr¨¦es. Il existe un amaigrissement de 4 kilos depuis deux mois. Il n'y a
aucun ant¨¦c¨¦dent m¨¦dical important, notamment cardiaque. L'examen physique montre
une p?leur cutan¨¦o-muqueuse et un subict¨¨re conjonctival ; il n'y a aucune tum¨¦faction des
organes h¨¦matopo?etiques. On note une diminution de la sensibilit¨¦ au chaud et froid et au
diapason aux membres inf¨¦rieurs. La langue est rouge et d¨¦papill¨¦e, d'aspect verniss¨¦.
Vous demandez un examen de sang dont les r¨¦sultats sont les suivants : GR 1,8 x 1012/l, Hb
7,3 g/dl, Ht 22 % GB 3.400 mm3, plaquettes 90.000/mm3, R¨¦ticulocytes 30.000/mm3, Fer
s¨¦rique : 17 micromoles/l, Saturation de la transferrine 0,38, Groupe sanguin : A Rh positif
Acide folique : 4ng/ml de s¨¦rum (normale : 1 ¨¤ 14), Vitamine B12 : 100 pg/ml de s¨¦rum
(normale : 330 ¨¤ 950)

Quel diagnostic ¨¦voquez-vous ?


An¨¦mie h¨¦molytiqueAn¨¦mie ferripriveAplasie m¨¦dullaireAn¨¦mie de BiermerCarence en
folatesCorrig¨¦ : D

Indiquez le ou les examens dont le r¨¦sultat serait modifi¨¦ par une injection intempestive de
vitamine B12 re?ue 48 heures auparavant :
Volume Globulaire MoyenDosage s¨¦rique de la vitamine B12My¨¦logrammeFerritin¨¦mieTest
de SchillingCorrig¨¦ : B
Une injection 48 heures avant ne peut modifier le my¨¦logramme
La m¨¦galoblastose dispara?t en 24 ¨¤ 48 heures, le VGM se normalise en quelques jours

Dans ce cas particulier, quelle mesure th¨¦rapeutique envisagez-vous ?


Sels ferreux per osTransfusions de concentr¨¦s ¨¦rythrocytairesAcide folique per osVitamine
B12 per osVitamine B12 injectableCorrig¨¦ : E
Sous traitement sp¨¦cifique, indiquez les deux anomalies qui r¨¦gresseront le plus
rapidement:
AchlorhydrieAn¨¦mieThrombop¨¦nieSignes neurologiquesAtrophie gastriqueCorrig¨¦ : B C

Sachant que le traitement d'entretien sera r¨¦guli¨¨rement suivi par la patiente, quel examen
vous semble le plus important ¨¤ surveiller p¨¦riodiquement ?
Cr¨¦atinin¨¦mieFibroscopie gastriqueH¨¦mogrammeTest de SchillingMy¨¦logrammeCorrig¨¦ :
B

4- Madame A., ?g¨¦e de 32 ans, ouvri¨¨re, consulte en raison d'une asth¨¦nie apparue depuis
quelques mois. Elle a remarqu¨¦ que ses ongles se cassent de fa?on anormale.
Depuis dis jours, des c¨¦phal¨¦es frontales sont apparues, motivant la prise de
PARACETAMOL.
Elle appartient ¨¤ une famille aux ant¨¦c¨¦dents d'hypercholest¨¦rol¨¦mie. Madame A. a trois
enfants en bonne sant¨¦, ?g¨¦s respectivement de 3 ans, 2 ans et 1 an : les grossesses et les
accouchements se sont d¨¦roul¨¦s normalement. A la suite de la derni¨¨re grossesse, une
contraception par dispositif intra-ut¨¦rin a ¨¦t¨¦ institu¨¦e.
L'examen clinique montre un poids stable ¨¤ 56 kilos, une pression art¨¦rielle ¨¤ 10/6, un
pouls r¨¦gulier ¨¤ 95/mn. Le teint est l¨¦g¨¨rement cireux, les conjonctives sont d¨¦color¨¦es,
il existe un souffle systolique 2/6e au foyer aortique, d¨¦pourvu d'irradiation. Les ongles sont
stri¨¦s, quelques ecchymoses sont visibles sur la face ant¨¦rieure des jambes.
Les examens biologiques montrent : globules blancs : 4,2.109/L sans anomalie de la formule,
globules rouges : 3,3.1012/L ; h¨¦moglobine : 7,1 g/dl, h¨¦matocrite : 28 %, r¨¦ticulocytes : 0,5
%, plaquettes : 400.109/L (400.000 par mm3), VS : 24 mm ¨¤ la premi¨¨re heure, fibrine : 2
g/L, fer s¨¦rique: 5 ?mol/L (normale 13 ¨¤ 32 ?mol/L), capacit¨¦ totale de fixation de la
transferrine : 100 ?mol/L (normale 45 ¨¤ 70 ?mol/L), absence de prot¨¦inurie, temps de
saignement (m¨¦thode d'Ivy 3 points) : 11 minutes, temps de Quick : 95 %, temps de
c¨¦phaline kaolin : 44 secondes pour un t¨¦moin ¨¤ 42 secondes.

Quels sont, chez cette malade, les signes cliniques imputables ¨¤ l'an¨¦mie
ind¨¦pendamment de son m¨¦canisme ?
Asth¨¦nieC¨¦phal¨¦esFragilisation des onglesEcchymosesD¨¦coloration des
conjonctivesCorrig¨¦ : A C E

Comment d¨¦cririez-vous l'an¨¦mie ?


Macrocytaire hyperchrome r¨¦g¨¦n¨¦rativeNormocytaire normochrome
r¨¦g¨¦n¨¦rativeMicrocytaire normochrome r¨¦g¨¦n¨¦rativeMicrocytaire normochrome
ar¨¦g¨¦n¨¦rativeMicrocytaire hypochrome ar¨¦g¨¦n¨¦rativeCorrig¨¦ : E

Parmi les donn¨¦es biologiques dont vous disposez, laquelle (lesquelles) permet(tent)
d'affirmer le m¨¦canisme ferriprive de l'an¨¦mie ?
Taille des globules rougesH¨¦matocriteFer s¨¦riqueCapacit¨¦ totale de fixation de la
transferrineVitesse de s¨¦dimentation globulaireCorrig¨¦ : C D

Sur la normalisation de quel crit¨¨re biologique vous autoriserez-vous ¨¤ suspendre le


traitement m¨¦dicamenteux ?
R¨¦ticulocytosePoids d'h¨¦moglobineFer s¨¦riqueTaille des globules rougesCapacit¨¦ totale
de fixation de la transferrineCorrig¨¦ : C

Quelle est, chez cette malade, la cause la plus probable de l'allongement du temps de
saignement?
Profession ¨¤ risquePrise de parac¨¦tamolHypercholest¨¦rol¨¦mie familialeAugmentation de
la vitesse de s¨¦dimentationDegr¨¦ de l'an¨¦mieCorrig¨¦ : E

5- Un petit gar?on de 6 ans est hospitalis¨¦ pour fi¨¨vre ¨¤ 39-40¡ãC depuis deux jours et
signes h¨¦morragiques. L'examen retrouve une p?leur cutan¨¦o-muqueuse et un syndrome
h¨¦morragique associant: purpura p¨¦t¨¦chial diffus, ecchymoses, gingivorragies et bulles
h¨¦morragiques buccales. II existe une spl¨¦nom¨¦galie (2 travers de doigts) et un souffle
systolique de pointe. II n'y a pas d'ant¨¦c¨¦dent particulier.
Examens compl¨¦mentaires :
? H¨¦mogramme
Hb 7 g/dL
Leucocytes 2.000/mm3
Polyneutro 10%
Lymphocytes 85%
Monocytes 5%
Plaquettes 10.000/mm3
? Bilan de coagulation (TPTCA, Fibrinog¨¨ne) normal
? My¨¦logramme : moelle riche. 85 % des cellules sont peu diff¨¦renci¨¦es (blastes), sans
granulation azurophile.
? Explorations usuelles m¨¦taboliques, h¨¦patiques, r¨¦nales normales.
? Fond d'?il : petite h¨¦morragie pr¨¨s de la papille de l'?il droit.
? La radiographie thoracique est normale.

Le diagnostic retenu est celui de leuc¨¦mie aigu? lymphoblastique (LAL). Un autre diagnostic
pourrait-il ¨ºtre ¨¦voqu¨¦, au vu du tableau clinique, de l'h¨¦mogramme et du my¨¦logramme ?
Aplasie m¨¦dullaireMononucl¨¦ose infectieuseEtat d'hyperspl¨¦nismeLeuc¨¦mie lympho?de
chroniqueAucune des propositions ci-dessus

Corrig¨¦ : E

Chez cet enfant, le relativement "bon" pronostic ¨¤ terme de sa leuc¨¦mie s'appuie sur
L'?geL'absence d'hyperleucocytoseLe type lymphoblastiqueL'absence de localisation
neurom¨¦ning¨¦eL'absence d'h¨¦patom¨¦galie et d'ad¨¦nopathies superficielles

Corrig¨¦ : A B C D E

Le protocole de chimioth¨¦rapie d'induction associe chez cet enfant : Prednisone?, Vincristine


et Daunorubicine (anthracycline). Certaine(s) complication(s) iatrog¨¨ne(s) est (sont)
possible(s) compte tenu des m¨¦dicaments utilis¨¦s en induction chez ce malade :
Polyn¨¦vriteFibrose pulmonaireInsuffisance r¨¦naleMyocardiopathieSurdit¨¦

Corrig¨¦ : A D
B : les drogues classiquement responsables de fibrose pulmonaire sont : nitroso-ur¨¦es,
alkylants et bl¨¦omycine
Quels sont les trois modes de rechute possibles chez cet enfant ?
M¨¦dullaireNeurom¨¦ning¨¦eTesticulaireGastriquePulmonaire

Corrig¨¦ : A B C

6-Un homme de 65 ans, ouvrier pl?trier en retraite, consulte en raison d'une asth¨¦nie
¨¦voluant depuis quelques semaines. D'autre part, il a per?u une petite tumeur au niveau du
cou. Il n'a pas d'ant¨¦c¨¦dent m¨¦dical ou chirurgical. L'examen clinique identifie des
ad¨¦nopathies cervicales bilat¨¦rales, fermes, indolores, de 0,5 ¨¤ 2 cm de diam¨¨tre. Il n'y a
pas d'ad¨¦nopathie palpable dans les autres territoires ganglionnaires. La tension art¨¦rielle
est de 16/8 cmHg. Le reste de l'examen clinique est normal. L'h¨¦mogramme donne les
r¨¦sultats suivants : h¨¦maties 4.350.000/mm3, h¨¦moglobine 140 g/l, h¨¦matocrite 43,1 %,
leucocytes 22.100/mm3 dont polynucl¨¦aires neutrophiles 10 %, lymphocytes 88 %, et
monocytes 2 %, plaquettes 182.000/mm3. L'¨¦lectrophor¨¨se des prot¨¦ines plasmatiques
montre des prot¨¦ines totales ¨¤ 65 g/l, leur r¨¦partition est la suivante : albumine 63,4 %,
alpha-1 globulines 3,9 %, alpha-2 globulines 9,4 %, b¨ºta globulines 14,9 % et gamma
globulines 8,4 %. Le my¨¦logramme montre une moelle de richesse normale et des
m¨¦gacaryocytes en nombre normal. La r¨¦partition des autres ¨¦l¨¦ments cellulaires est la
suivante : lign¨¦e ¨¦rythoblastique : 12 %. lign¨¦e granuleuse et normocytaire : 34 % . lign¨¦e
non my¨¦lo?de : 64 % dont 62 % de lymphocytes d'aspect mature.
Parmi les ¨¦l¨¦ments suivants, quel(s) est (sont) celui (ceux) qui est (sont) compatible(s) avec
le diagnostic de leuc¨¦mie lympho?de chronique ?
L'?ge du patientL'activit¨¦ professionnelle exerc¨¦eLes r¨¦sultats de l'¨¦lectrophor¨¨se des
prot¨¦ines plasmatiquesL'hyperleucocytoseLes r¨¦sultats du my¨¦logramme

Corrig¨¦ : A B C D E

Le diagnostic de leuc¨¦mie lympho?de chronique B ¨¦tant soulev¨¦, quel(s) examen(s) parmi


les suivants permet(tent) de la confirmer :
Immuno¨¦lectrophor¨¨seDosage des immunoglobulines A, G et MEtablissement du
pourcentage des lymphocytes porteurs d'immunoglobulines de membraneTypage des
immunoglobulines de membraneExpression de CD4 ¨¤ la surface des lymphocytes

Corrig¨¦ : C D
A - B : ne permet pas de confirmer le diagnostic.
C : confirmant le caract¨¨re ? B ? de la prolif¨¦ration lymphocytaire.
D : confirmant le caract¨¨re monoclonal de cette prolif¨¦ration.

Quelle(s) est (sont) la (les) ¨¦volution(s) possible(s) au cours des 6 mois ¨¤ venir ?
Stabilit¨¦ clinique et biologiqueProgression lente des signes cliniques et
h¨¦matologiqueSProgression rapide du syndrome tumoral mettant en jeu un pronostic
vitalNormalisation spontan¨¦e de l'h¨¦mogrammeApparition de l¨¦sions osseuses

Corrig¨¦ : A B C
C : il s'agit d'une transformation en lymphome de haut grade de malignit¨¦ (syndrome de
Richter).
Le diagnostic de leuc¨¦mie lympho?de chronique B ¨¦tant affirm¨¦, quelle est votre attitude
th¨¦rapeutique ?
Abstention et surveillance mensuelleCorticoth¨¦rapieMonochimioth¨¦rapie par l'hydroxyur¨¦e
(ou hydroxycarbamide : Hydr¨¦a?)Monochimioth¨¦rapie continue par le chlorambucil
(Chloraminoph¨¨ne?)Polychimioth¨¦rapie s¨¦quentielle

Corrig¨¦ : A
Stade A de la classification de Binet : abstention th¨¦rapeutique.

Cette leuc¨¦mie lympho?de chronique peut se compliquer de :


Complication infectieuseLymphome ¨¤ grandes cellulesLeuc¨¦mie aigu?
my¨¦loblastiqueAplasie m¨¦dullaire aigu?Tumeur solide

Corrig¨¦ : A BBas du formulaire

Bas du formulai77777- Une femme de 46 ans consulte parce qu'elle a constat¨¦ au cours
d'une infection rhinopharyng¨¦e l'apparition d'une tum¨¦faction cervicale droite. Elle se dit
fatigu¨¦e et se plaint de sueurs nocturnes, d'un prurit diffus apparus depuis environ 1
semaine. L'interrogatoire apprend qu'elle a ¨¦t¨¦ op¨¦r¨¦e onze ans plus t?t d'une
endom¨¦triose pelvienne et a suivi un traitement par progestatifs de synth¨¨se. L'examen
clinique identifie plusieurs ad¨¦nopathies cervicales au niveau de la r¨¦gion carotidienne
basse et du creux sus-claviculaire droit, fermes, indolores, d'environ 2 centim¨¨tres de
diam¨¨tre. Les cha?nes cervicales post¨¦rieures, sous-maxillaires sont libres et l'examen de
la cavit¨¦ buccale ne d¨¦c¨¨le aucune l¨¦sion. La dentition est en bon ¨¦tat. Il n'existe ni
h¨¦patom¨¦galie ni spl¨¦nom¨¦galie. Les autres territoires sont libres. L'h¨¦mogramme montre :
h¨¦maties 4.670.000/mm3 , h¨¦moglobine 142 g/l, h¨¦matocrite 43%, leucocytes 4.800/mm3
dont polynucl¨¦aires neutrophiles 60%, ¨¦osinophiles 1%, lymphocytes 37% et monocytes 2%.
La vitesse de s¨¦dimentation est de 20 mm ¨¤ la premi¨¨re heure, 45 mm ¨¤ la deuxi¨¨me,
le taux du fibrinog¨¨ne est de 3,50 g/l. La biopsie d'un ganglion permet de constater le
bouleversement de l'architecture ganglionnaire, le d¨¦veloppement de bandes de scl¨¦roses
qui d¨¦limitent des nodules de tissus lympho?des dans lesquels sont vues des cellules
volumineuses, irr¨¦guli¨¨res aux noyaux nucl¨¦ol¨¦s et parfois bourgeonnants, quelques
polynucl¨¦aires neutrophiles et ¨¦osinophiles, quelques plasmocytes. Il n'existe pas de
n¨¦crose.

Quel diagnostic vous ¨¦voque l'histoire clinique et l'examen histopathologique ?


Ad¨¦nite subaigu?Tubercule ganglionnaireLymphome malin non hodgkinienMaladie de
HodgkinM¨¦tastase d'¨¦pith¨¦lioma

Corrig¨¦ : D

Parmi les examens compl¨¦mentaires suivants, quels sont ceux qui sont indispensables
avant de prendre une d¨¦cision th¨¦rapeutique ?
Radiographie des sinus faciauxRadiographie thoraciqueScanner thoraco-
abdominopelvienScintigraphie osseusePonction biopsie m¨¦dullaire

Corrig¨¦ : B C E
Fait partie du bilan d'extension

Parmi les examens biologiques suivants, quel(s) est (sont) celui (ceux) qui vous para?t(ssent)
indispensable(s) avant de prendre une d¨¦cision th¨¦rapeutique ?
My¨¦logrammeElectrophor¨¨se des prot¨¦ines plasmatiquesRecherche d'anticorps
antinucl¨¦airesS¨¦rologie HIV1Dosage de la calc¨¦mie

Corrig¨¦ : D
Certaines formes de Hodgkin ont ¨¦t¨¦ d¨¦crites chez les sujets VIH+. Les autres ne sont pas
indispensables.

Parmi les traitements suivants, quel est celui (quels sont ceux) qui peut (peuvent) ¨ºtre
envisag¨¦(s) ?
Antibioth¨¦rapieCorticoth¨¦rapie simpleMonochimioth¨¦rapie continue pendant plusieurs
moisRadioth¨¦rapiePolychimioth¨¦rapie s¨¦quentielle

Corrig¨¦ : D E
Stade IIA (2 territoires ganglionnaires atteints).

Dossiers cliniques
1- Une femme de 29 ans, de race blanche, sans ant¨¦c¨¦dents particulier, ni personnel ni
familial, consulte pour une asth¨¦nie apparue depuis quelques jours, r¨¦cemment
accompagn¨¦e d'¨¦pisodes lipothymiques. Elle ne se plaint d'aucun autre
sympt?mefonctionnel. Elle est tr¨¨s p?le, mais on observe un ict¨¨re conjonctival. L'examen
clinique r¨¦v¨¨le une spl¨¦nom¨¦galie seulement palpable en fin d'inspiration o¨´ elle d¨¦borde
du rebord costal. Il n'y a aucune autre anomalie ¨¤ l'examen physique. La NFS montre :
- GR = 2,2 millions/mm3
- Hb = 7,6 g/dl - Hte = 23%
- VGM = 105 fl
- Plaquettes = 510 000/mm3
- GB = 12 000/mm3
- PN = 64% - Lymphocytes = 22% - Monocytes = 6% - My¨¦locytes = 5%
- M¨¦tamy¨¦locytes = 3%
- Erythroblastes = 2% des leucocytes
Un bilan h¨¦patique, fait en ville, montre:
- Bilirubine totale = 24?mol/l (normale < 13)
- Bilirubine conjugu¨¦e = 2?mol/l - ASAT= 30 UI/l (normale < 35) - ALAT = 32 UI/l (normale <
35)
- Phosphatases alcalines normales.
- LDH = 300 UI/l (normale < 200)
Le dosage s¨¦rique de la vitamine B12 est normal.

Question n¡ã1 : Enum¨¦rez les anomalies de l'h¨¦mogramme


Corrig¨¦ :
-An¨¦mie macrocytaire normochrome
-Hyperleucocytose ¨¤ polynucl¨¦aires neutrophiles
-Thrombocytose -M¨¦l¨¦mie

Question n¡ã 2 : En fonction des donn¨¦es cliniques et biologiques, quelle hypoth¨¨se


physiopathologique proposez-vous pour expliquer la formule leucocytaire ?
Corrig¨¦ : Hyperleucocytose ¨¤ PNN due ¨¤ une r¨¦g¨¦n¨¦ration m¨¦dullaire (my¨¦l¨¦mie et
thrombocytose associ¨¦es) dans un contexte d'an¨¦mie par probable h¨¦molyse aigu? (ict¨¨re
conjonctival, spl¨¦nom¨¦galie).

Question n¡ã 3 : Quel examen h¨¦matologique vous para?t-il le plus int¨¦ressant pour avancer
dans la compr¨¦hension du m¨¦canisme physiopathologique de l'an¨¦mie et quel r¨¦sultat en
attendez-vous ?
Corrig¨¦ :
-Dosage de l'haptoglobine.
-Baisse de l'haptoglobine

Question n¡ã 4 : Quel diagnostic d'an¨¦mie vous para?t le plus problable ? quel examen
biologique courant le confirmerait ?
Corrig¨¦ : -An¨¦mie h¨¦molytique auto-immune. -Test de Coombs direct.

Question n¡ã 5 : Le diagnostic confirm¨¦ la patiente est trait¨¦e et l'h¨¦mogramme se


normalise en quelques mois, sans transfusion. Six ans apr¨¨s, alors qu'elle d¨¦bute une
nouvelle grossesse (depuis 1 mois) apr¨¨s 3 fausses couches successives, elle revient avec
->
Corrig¨¦ : Syndrome des anti-phopholipides* dans un lupus ¨¦ryth¨¦mateux diss¨¦min¨¦**.
*Fausses couches spontan¨¦es, allongement du TCA non corrig¨¦ par le t¨¦moin. **Femme
jeune, grossesse, syndrome APL, AHAI, leuconeutrop¨¦nie, thrombop¨¦nie, syndrome
inflammatoire, FAN.

Question n¡ã 6 : une an¨¦mie, une spl¨¦nom¨¦galie et les examens suivants: GR=1,8M Hb=5.6
g/l Ht=18% VGM=100fl R¨¦tic:10% Plaq=50.000 GB=3100 PN=49% Lymph=45% Mono=6%
VS=72 Hapto<0.10 (N=1 ¨¤ 3g/l) TCA=56 (T=34, T+M=56). Ac AntiNucl=1/300. Quelle
pathologie ¨¦voquer?
Question n¡ã 7
Elle se dit fatigu¨¦e et essouffl¨¦e. Son m¨¦decin traitant sugg¨¨re dans son courrier une
transfusion: qu'en pensez-vous ?
Corrig¨¦ : La transfusion est justifi¨¦e car l'an¨¦mie est ici mal tol¨¦r¨¦e chez cette femme
enceinte.

2- Un homme de 19 ans pr¨¦sente des ad¨¦nopathies sus-claviculaires gauches d¨¦couvertes


de fa?on fortuite. Les autres aires ganglionnaires sont libres et il n'y a pas d'h¨¦pato-
spl¨¦nom¨¦galie. L'¨¦tat g¨¦n¨¦ral est conserv¨¦. L'h¨¦mogramme est le suivant : H¨¦moglobine
14,2 g/dl ; Leucocytes 12 500/mm3 dont 80 % de Polynucl¨¦aires Neutrophiles ; Plaquettes
450 000/mm3 et VS 45 mm ¨¤ la premi¨¨re heure. Le ionogramme sanguin et le bilan
h¨¦patique sont normaux. La radiographie de thorax et le scanner thoracique montrent des
ad¨¦nopathies lat¨¦ro-trach¨¦ales, bilat¨¦rales, asym¨¦triques et isol¨¦es, sans atteinte
interbronchique ni atteinte pulmonaire.

Question n¡ã1 : Quels sont dans cet ¨¦nonc¨¦ les ¨¦l¨¦ments en faveur du diagnostic de
maladie de Hodgkin ?
Corrig¨¦ :
¡¤ L'?ge : 19 ans
¡¤ La pr¨¦sence d'ad¨¦nopathies superficielles sus-claviculaires gauches non inflammatoires
¡¤ La pr¨¦sence d'ad¨¦nopathies profondes m¨¦diastinales, lat¨¦ro-trach¨¦ales, asym¨¦triques,
sans atteinte interbronchique ni pulmonaire (diagnostic diff¨¦rentiel de la sarco?dose)
¡¤ La d¨¦couverte fortuite
¡¤ Les signes d'¨¦volutivit¨¦ biologique : VS augment¨¦e et polynucl¨¦ose neutrophile
¡¤ L'absence d'arguments pour un autre diagnostic : pas d'alt¨¦ration de l'¨¦tat g¨¦n¨¦ral, pas
de signes infectieux, ad¨¦nopathies superficielles isol¨¦es

Question n¡ã2 : Une biopsie ganglionnaire est effectu¨¦e confirmant le diagnostic de maladie
de Hodgkin. Quel est le type histologique le plus probable chez ce patient?

Corrig¨¦ :
¡¤ Type II de la classification de Lukes-Rye ou forme scl¨¦ro-nodulaire :
¨C type le plus fr¨¦quent (60 %)

Question n¡ã3 : Quel(s) examen(s) vous para?t(ssent) indispensable(s) ¨¤ prescrire dans le


bilan de ce patient ?

Corrig¨¦ :
¡¤ Bilan d'extension de la maladie :
¨C scanner abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste
¨C examen O.R.L
¨C biopsie ost¨¦o-m¨¦dullaire
¨C ¨¦lectrophor¨¨se des prot¨¦ines plasmatiques, ferritin¨¦mie, LDH s¨¦riques,
fibrin¨¦mie
¡¤ Bilan pr¨¦-th¨¦rapeutique
¨C examen et conservation du sperme par cong¨¦lation au CECOS
¨C s¨¦rologie V.I.H avec l'accord du malade
¨C bilan de la fonction r¨¦nale : ur¨¦mie et cr¨¦atinin¨¦mie
¨C bilan de la fonction h¨¦patique
¨C ¨¦chographie cardiaque avec ¨¦tude de la fonction ventriculaire gauche
¨C bilan thyro?dien
N.B. : on ne pratiquera une ¨¦chographie abdominale ainsi qu'une lymphographie bi-p¨¦dieuse
que dans un second temps et uniquement si le scanner abdominal est n¨¦gatif.

Question n¡ã4 : En supposant que cet ou ces examens soient normaux, quel est le stade
clinique d'extension de ce patient ?

Corrig¨¦ :
¡¤ Il s'agit d'un stade II A dans la classification de Ann Harbor
N.B. : b : mais stade biologique
Question n¡ã5 : Il est trait¨¦ notamment par l'association MOPP comportant la
m¨¦chlor¨¦tamine (alkylant), la vinblastine (alcalo?de de la pervenche), la procarbazine
(proche des alkylants) et la prednisone. Quels sont les effets secondaires ¨¤ craindre ¨¤
court et moyen terme ?

Corrig¨¦ :
¡¤ Les effets secondaires ¨¤ court terme :
¨C toxicit¨¦ h¨¦matologique avec cytop¨¦nies
¨C vomissements importants
¨C alop¨¦cie mod¨¦r¨¦e
¡¤ Les effets ¨¤ moyen terme :
¨C toxicit¨¦ h¨¦matologique identique
¨C toxicit¨¦ neurologique de la vincristine : Neuropathie p¨¦riph¨¦rique
sensitivomotrice, neuropathie v¨¦g¨¦tative avec il¨¦us paralytique, r¨¦tention aigu? d'urine, ou
hypotension orthostatique possibles
¨C complications infectieuses notamment infections ¨¤ VZV avec zonas extensifs
¨C st¨¦rilit¨¦
¨C troubles psychiques li¨¦s ¨¤ l'utilisation de cortico?des
N.B. : leuc¨¦mie, lymphome chimio-induits ¨¤ long terme

Question n¡ã6 : Quelle est l'esp¨¦rance de gu¨¦rison de ce patient ?

Corrig¨¦ :
¡¤ Stade II : globalement 85 % de survie ¨¤ 10 ans

3- Une femme de 60 ans vient pour des douleurs lombaires r¨¦centes permanentes et
invalidantes. Ces douleurs s'accompagnent de vomissements et d'une alt¨¦ration de l'¨¦tat
g¨¦n¨¦ral avec une asth¨¦nie importante. Biologiquement, la NFS objective : Hb : 8 g/dl - GR : 3
106/mm3 ¨C H¨¦matocrite : 30 % - R¨¦ticulocytes : 52 000/mm3 ¨C GB : 5600/mm3
(neutrophiles : 60 %, ¨¦osinophiles : 0 %, basophiles : 0 %, lymphocytes ¨C 30 %, monocytes :
10 %). Plaquettes : 127 000/mm3 R¨¦serve alcaline : 25 mEq/1 VS : 70 mm ¨¤ la premi¨¨re
heure CRP : 45 mg/l (nle < 6) Cr¨¦atinine : 160 ?mol/1 Calc¨¦mie : 3,50 mmol/1 (nle < 2,40)
Electrophor¨¨se des prot¨¦ines s¨¦riques : albumine : 37 g/1, alpha 1 : 2 g/1, alpha 2 : 10 g/1,
b¨ºta : 9 g/1, gamma : 2 g/1. La recherche de prot¨¦inurie des 24 h est ¨¤ 2 g. On suspecte
un my¨¦lome multiple (MM).

Question n¡ã1 : Quels examens compl¨¦mentaires allez-vous demander pour confirmer le


diagnostic ?

Corrig¨¦ :
Biologiques :
¨C Immuno¨¦lectrophor¨¨se des prot¨¦ines s¨¦riques
¨C Dosage pond¨¦ral des immunoglobulines
¨C Recherche d'une prot¨¦inurie de Bence-Jones
¨C Immuno¨¦lectrophor¨¨se des prot¨¦ines urinaires
¨C My¨¦logramme
¨C Biopsie ost¨¦om¨¦dullaire si my¨¦logramme non contributif
N.B. : les radiographies du squelette sont ¨¤ demander dans un second temps

Question n¡ã2 : Pour compl¨¦ter votre bilan, vous demandez des radiographies de squelette
complet. Quels ¨¦l¨¦ments pouvez-vous objectiver pour conforter votre diagnostic ?

Corrig¨¦ :
1 Pr¨¦sence de g¨¦odes :
¨C Zones de lyse rondes ou ovalaires
¨C A l'emporte-pi¨¨ce
¨C Multiples
¨C Situ¨¦es sur les os longs, la vo?te du cr?ne, le rachis, les c?tes
2 Pouvant ¨ºtre associ¨¦es ¨¤ des fractures pathologiques, surtout au niveau du rachis :
Tassements vert¨¦braux biconcaves, cun¨¦iformes ou en galette
3 Parfois, d¨¦min¨¦ralisation osseuse diffuse

Question n¡ã3 : Il existe plusieurs anomalies osseuses ¨¤ la radiographie sur diff¨¦rents


membres. Comment classez-vous ce MM ?

Corrig¨¦ :
¡¤ Stade IIIB
¡¤ De la classification de Durie et Salmon;N.B. :
¡¤ stade III car an¨¦mie < 8.5 g/dl, calc¨¦mie > 3 mmol/l, l¨¦sions osseuses multiples
¡¤ B car cr¨¦atinine > 160 ?mol/l

Question n¡ã4 : Quel examen biologique allez-vous demander pour pr¨¦ciser le pronostic du
MM ?

Corrig¨¦ : Dosage plasmatique de la ??2 microglobuline

Question n¡ã5 : Comment interpr¨¦tez-vous l'an¨¦mie et l'augmentation de la VS ?

Corrig¨¦ :
1 An¨¦mie multifactorielle :
¨C H¨¦modilution
¨C Insuffisance m¨¦dullaire
¨C Insuffisance r¨¦nale associ¨¦e
2 Augmentation de la VS :
¨C Li¨¦e en grande partie ¨¤ l'hyperviscosit¨¦ cr¨¦¨¦e par l'immunoglobuline
monoclonale et la formation d'h¨¦maties ? en rouleau ? qui s¨¦dimentent plus rapidement
¨C Li¨¦e en partie ¨¤ l'an¨¦mie

Question n¡ã6 : Faut-il programmer un scanner abdominal avec injection ? Justifiez votre
r¨¦ponse.

Corrig¨¦ : Non Car


1 Contre-indication formelle ¨¤ l'injection d'iode
2 Pas d'indication dans ce contexte ¨¤ la pratique d'un scanner abdominal :
¨C En raison du risque de survenue d'une insuffisance r¨¦nale aigu? par n¨¦crose tubulaire
aigu?
¨C Par pr¨¦cipitation des cha?nes l¨¦g¨¨res

4- Une femme de 70 ans est hospitalis¨¦e pour douleurs angineuses. Ses principaux
ant¨¦c¨¦dents sont un infarctus du myocarde, il y a trois ans, (il n'y avait pas eu de r¨¦cidive
des douleurs depuis cette date) et une hyst¨¦rectomie pour fibrome, il y a 20 ans. A l'examen :
p?leur, tachycardie 110/minute r¨¦guli¨¨re, tension art¨¦rielle 130-70 mmHg, ECG : signes de
n¨¦crose post¨¦ro-lat¨¦rale ancienne, pas de changement par rapport aux ECG ant¨¦rieurs,
transaminases normales. NFS : 1,38 1012/l GR, Hb 6 g/dl, Hte 18,1 %, volume globulaire
moyen 115 ?3, r¨¦ticulocytes 3 %, GB 3.600/mm3, PN 30 %, PE 5 %, lymphocytes 60 %,
monocytes 5 %, plaquettes 110.000/mm3, VS 35-60/mm.

Question n¡ã1 : Quelles sont les anomalies de l'h¨¦mogramme pr¨¦sent¨¦es par le malade ?

Corrig¨¦ :
¡¤ Pancytop¨¦nie :
¨C An¨¦mie macrocytaire, normochrome, ar¨¦g¨¦n¨¦rative
¨C Thrombop¨¦nie
¨C Leuconeutrop¨¦nie

Question n¡ã2 : Devant ce tableau clinico-biologique, quels sont les examens biologiques non
redondants que vous demandez pour confirmer votre diagnostic ?

Corrig¨¦ :
Biologiques :
¨C My¨¦logramme (m¨¦galoblastome)
¨C Dosages folates totaux et intra-¨¦rythrocytaires
¨C Dosage plasmatique de la vitamine B12
¨C Bilan h¨¦patique avec bilirubine totale et conjugu¨¦e, LDH
¨C Haptoglobine
¨C Recherche d'anticorps antifacteur intrins¨¨que,
* dans le s¨¦rum
* dans le liquide gastrique Test de Schilling sans et avec adjonction de facteur intrins¨¨que
exog¨¨ne
Fibroscopie gastrique avec biopsies et examen anatomo-pathologique ¨¤ la recherche d'une
gastrite atrophique.

Question n¡ã3 : La fibroscopie gastrique montre une muqueuse atrophique, atrophie


confirm¨¦e par la biopsie. Parmi les examens suppl¨¦mentaires, lequel ou lesquels vous
parai(ssen)t n¨¦cessaire(s) en vue de confirmer le diagnostic de maladie de Biermer ?

Corrig¨¦ :
Test de Schilling sans et avec adjonction de facteur intrins¨¨que exog¨¨ne
N.B. : le test de Schilling sera perturb¨¦, traduisant une malabsorption de la "vitamine B12 ; la
maladie de Biermer sera confirm¨¦e par la correction du test" de Schilling apr¨¨s adjonction
de facteur intrins¨¨que.
Bas du formulaire

Question n¡ã4 : L'interne des urgences veut transfuser cette patiente. Que pensez-vous de
cette perfusion ? Justifiez votre r¨¦ponse.

Corrig¨¦ : Oui
La transfusion se justifie chez cette patiente en raison de la mauvaise tol¨¦rance clinique de
l'an¨¦mie :
¨C Existence de douleurs angineuses
¨C Chez une patiente coronarienne connue
N.B. : l'indication de la transfusion n'est pas port¨¦e sur le chiffre de l'h¨¦moglobine, mais sur
la tol¨¦rance clinique.

Question n¡ã5 : Le diagnostic de Biermer retenu, la patiente trait¨¦e, on la revoit 3 mois plus
tard avec un h¨¦mogramme normal. Que faut-il surveiller r¨¦guli¨¨rement par la suite ?
Pourquoi ?

Corrig¨¦ :
¡¤ Fibroscopie gastrique avec biopsies multiples et examen anatomo-pathologique
¡¤ En raison du risque de transformation n¨¦oplasique de la muqueuse gastrique
¡¤ Suivi ¨¤ poursuivre ¨¤ vie

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