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Transfusion sanguine

et accidents de la transfusion

Cours M1 Med - Dr Stéphane Diop


Onco-hématologie - Institut de Cancérologie
Le 27/02/2021
Don de sang +++
Les produits
sanguins
proviennent de
dons bénévoles,
anonymes,
volontaires et
gratuits répartis
en produits
sanguins labiles
(PSL) et produits
Don de sang +++ sanguins stables.
OBJECTIFS

• Définir la transfusion sanguine


• Connaitre les principaux groupes sanguins érythrocytaires et
les produits dérivés du sang
• Maitriser les règles de compatibilité
• Décrire les principaux accidents transfusionnels
PLA
N

• Généralités
• Règles transfusionnels et transfusion
sanguine
• Indications de la transfusion
• Complications de la transfusion
• Conclusion
Généralités

• Les PSL sont les concentrés de globules rouges (CGR),


les concentrés de plaquettes d’aphérèse (CPA), les
mélanges de concentrés de plaquettes standards
(MCPS), les plasmas frais congelés (PFC) d’aphérèse
sécurisés ou viro-atténués et les concentrés de
granulocytes d’aphérèse (CGA).
• Les produits sanguins stables sont l’albumine, les
immunoglobulines, les colles biologiques, les facteurs
de la coagulation et leurs inhibiteurs.
Généralités

• La connaissance des groupes sanguins a permis


d'établir des règles de transfusion à respecter
impérativement.
• Le non-respect de ces règles risque d'entraîner la
mort du malade.
• Avant toute transfusion sanguine, il faut connaître le
groupe sanguin du receveur (le malade) et celui du ou
des donneurs.
Généralités

• L’utilisation des PSL est régie par des règles de


compatibilité et leur surveillance dépend de
l’Hémovigilance.
• Les CGR se conservent 42 jours entre +2°C et + 4°C,
• les CPA et MCPS: 5 jours entre +20°C et +24°C
• et les PFC 1 an à –30°C et 6H après décongélation.
Généralités
Définitions
• Transfusion de produits sanguins labiles (PSL) est une
thérapeutique de substitution qui impose une connaissance
des caractéristiques des produits, un respect strict de leurs
indications et de leurs règles de compatibilité.
• CGR, CPA ou MCP et PFC subissent des qualifications et/ou
des transformations en fonction des besoins des patients et
de leur pathologie (PSL phénotypé, CMV négatif,
compatibilisé, déplasmatisé, irradié)
Structure moléculaire

Les glycophorines:
- portent les antigènes
des groupes sanguins
- peuvent être liées à la
protéine 4.1 (ou bande
4.1) elle-même fixée aux
filaments d'actine
Généralités

Les antigènes du système ABO


• Situés à la surface de la membrane cellulaire, ils sont au
nombre de deux :
• l'antigène A (N acétyl galactosamine),
• l'antigène B (D galactose).
• Chaque antigène est le sucre final d'une structure
polysaccharidique qui est amenée et fixée par l'enzyme
correspondante (enzyme A pour l'antigène A, et enzyme B
pour l'antigène B) sur la substance H initiale.
• C'est la présence de l'antigène qui définit le groupe.
Généralités

Selon la présence ou l'absence des antigènes A et B, on définit


quatre groupes
• Groupe A = présence d'antigène A
• Groupe B = présence d'antigène B
• Groupe AB = présence d'antigène A et B
• Groupe 0 = absence d'antigène.
HEMATIES PLASMA
Groupe A Antigène A Anticorps Anti B

Groupe B Antigène B Anticorps Anti A

Groupe AB Antigène A et B Pas d'Anticorps

Groupe O Antigène H Anticorps Anti A


et Anti B

Détermination du groupe sanguin


Généralités

• Il existe dans le système A B O, 4 phénotypes: A, B, AB, O.


• Ces groupes sanguins sont déterminés par les antigènes A, B,
H.
• Ils sont déterminés génétiquement et situés sur la paroi des
globules rouges.
• Ils sont déterminés aussi par les anticorps réguliers naturels
se trouvant dans le plasma
Généralités

Les anticorps
• Appelés naturels et réguliers, ils sont toujours présents dans le
sérum, en dehors des extrêmes de la vie, chez un sujet non
immunodéprimé.
• Les anticorps présents dans le sérum correspondent toujours à
l'antigène absent des globules rouges.
• Par exemple, un sujet de groupe A possède, à la surface de ses
hématies, l'antigène A, et dans son sérum l'anticorps anti B
Généralités

Groupe Antigène(s) Anticorps (sérum)

A A Ac Anti B

B B Ac Anti A

AB A et B Aucun

O aucun Ac Anti A et Ac anti B


Génétique et phénotype:
- La transmission génétique des antigènes A et B est autosomale
dominante.
- Pour les groupes AB et O, le génotype correspond aux phénotypes
A/B et O/O respectivement.
- Par contre, les sujets de groupe A sont soit A/A soit A/O selon les
caractères transmis par leurs parents.
- Les sujets de groupe B sont soit B/B soit B/O
Phénotype Génotype
AB A/B
O O/O
A A/A ou A/O
B B/B ou B/O
Ainsi, un sujet de groupe A marié à une femme de groupe B
pourra avoir des enfants de tous les groupes : dans ce cas, les
parents sont AO et BO
Transfusion sanguine
• La règle en transfusion est de toujours respecter l'anticorps
du receveur.
• En effet, l'introduction d'hématies porteuses de l'antigène
correspondant à l'anticorps du sérum, va provoquer leur
destruction immédiate, déclenchant une hémolyse
intravasculaire brutale (hémoglobinémie, hémoglobinurie,
urines couleur porto), gravissime (état de choc) et souvent
mortelle.
• Le groupage sanguin se caractérise par des réactions simples
et rapides, un matériel peu onéreux : plaques d'opaline ou
de carton, tubes
Transfusion sanguine
• En dehors de l'urgence vitale, il est préférable de contrôler le groupe
sur un nouvel échantillon, avant d'effectuer la transfusion.
• En l'absence de sang du groupe du patient, se rappeler le schéma de
compatibilité suivant (c'est l'anticorps du receveur qui compte : ne pas
lui apporter l'antigène correspondant)
Règles de compatibilité des CGR et MCPS
règle de compatibilité de
PFC
Transfusion sanguine
La grossesse
• L'incompatibilité ABO du couple mère-enfant très fréquente: n'a que
très rarement des conséquences cliniques, qui restent très discrètes.

La greffe d'organe
• Le système ABO est un groupe tissulaire pouvant être impliqué dans
la greffe d'organe.
Le système Rhésus

• Découverte en 1940 par Landsteiner et Wiener du caractère agglutinant


du sérum d'une multipare vis-à-vis de la plupart des échantillons de sang
• Des antigènes de ce système sont des éléments constitutifs de la
membrane du globule rouge.
• sont au nombre de cinq ; ils sont spécifiques des globules rouges du
sang. Par leur présence ou leur absence ils définissent de nombreuses
combinaisons.
• antigènes du système Rhésus sont très immunogènes, c'est-à-dire ont le
pouvoir de déclencher une réaction immune, lorsqu'ils sont introduits
dans un organisme qui ne les possède pas
Le système Rhésus

• Le plus important, car le plus immunogène, est l'antigène D.


• Sa présence définit le caractère Rhésus positif, son absence, le caractère
Rhésus négatif.
• À côté de D, il existe quatre autres antigènes C, c, E, e.
• C est l'allèle de c ; E est l'allèle de e ; D n'a pas d'allèle : il y a D ou rien.
• Les anticorps: toujours immuns, apparaissent après stimulation par
grossesse ou transfusion, chez un sujet dépourvu de l'antigène
correspondant.
Le système Rhésus

• À chacun des antigènes correspond un anticorps spécifique. Des


mélanges d'anticorps ne sont pas rares, en particulier anti D+C chez
les sujets Rhésus négatif.
• Leur mise en évidence des anticorps demande des techniques plus
complexes que celle des anticorps du système ABO, telle la réaction
de Coombs, ou test à l'antiglobuline, utilisée dans la recherche
d'agglutinines irrégulières (RAI)
Le système Rhésus
• Génétique et phénotype
• Les antigènes du système Rhésus sont le résultat de l'expression des
gènes de ce système.
• Ce système est caractérisé par la présence de trois gènes liés (D, Cc,
Ee) se transmettant sous forme d'haplotype.
• Les possibilités antigéniques sont :
• pour D : gène D ou non D : antigène D ou rien (dd),
• pour Cc gène C ou c antigène C ou c,
• pour Ee gène E ou e antigène E ou e,
• C et E sont souvent liés à D.
Le système Rhésus

• Ainsi, un individu de phénotype DCcee est probablement de


génotype DCe/dce mais pourrait aussi être de génotype
Dce/dCe.
• Le phénotype d'un individu ne correspond que rarement à son
génotype : homozygotie ddccee: dce/dce.

• La détermination du caractère Rhésus ou présence de


l'antigène D, fait partie intégrante de la détermination du
groupe sanguin et s'effectue en même temps que le groupage
ABO.
Test avec Antigène Groupe Autre écriture
sérum anti D

+++ D Rhésus positif D+

- Rien Rhésus D - ou dd
négatif
Un sujet de groupe Peut recevoir du Peut donner aux
sang de groupe malades dont le
groupe est

A A ou O A ou AB
B B ou O B ou AB
AB A, B, AB, ou O= AB
receveur universel
O O A, B, AB, O= donneur
universel

Règles de transfusion
La transfusion
• Les antigènes du système Rhésus sont très immunogènes .
• Il est préférable autant que possible de respecter en
particulier l'absence d'apport d'antigène D pour les
receveurs de Rhésus négatif, et ce d'autant plus qu'il s'agit
d'une petite fille ou d'une femme en âge de procréer.
• L'immunisation du receveur Rhésus négatif entraîne des
accidents d'hémolyse de type ictère retardé, si on poursuit la
transfusion de sang de Rhésus positif, parfois un accident
d'hémolyse intravasculaire comme l'accident ABO, lorsque
l'anticorps est très puissant.
Indications de la transfusion de CGR
• Anémie aigüe ou chronique sévère ou mal tolérée
• Hb à 6 g/dl

• Attention: tenir compte de l’état clinique: valeurs


seuils sont différentes chez l’enfant, le sujet âgé, les
patients atteints d’hémopathies ou
d’hémoglobinopathies, en insuffisance rénale
Précautions immunohématologiques et immunologiques
○ la compatibilité ABO est systématiquement respectée et la compatibilité
RH1 (RhD) est toujours respectée chez la femme en âge de procréer et le
jeune polytransfusé,
○ la compatibilité RH-KEL est souhaitable chez le futur polytransfusé
(hémoglobinopathies en particulier) ;
○ les CGR sont irradiés par des rayons gamma ou dans certains cas de greffes
(ou en cas de don intrafamilial pour groupe rare) ainsi que chez le fœtus et le
nouveau-né ;
○ l’indication de CGR CMV– est restreinte à quelques cas de greffe et en
néonatalogie ;
○ la déplasmatisation est indiquée en cas de déficit connu en IgA ou
d’intolérance au plasma.
Indications de la transfusion de
CP
• La transfusion de plaquettes est soit prophylactique, soit
thérapeutique. En oncohématologie, la transfusion prophylactique est
de règle lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 10 G/l ou,
dans certains services, à 20 G/l.
• Les CP délivrés tiennent compte du besoin estimé du patient en
fonction de sa taille, de son poids et de la dernière numération
plaquettaire
• En cas d’inefficacité transfusionnelle, une investigation s’impose pour
déterminer la cause, le plus souvent, d’une immunisation anti-HLA
Indications de la transfusion de PFC
• les coagulopathies de consommation grave avec
effondrement du taux de tous les facteurs de coagulation ;
• l’hémorragie aiguë avec déficit global des facteurs de la
coagulation
• le déficit complexe rare en facteur de la coagulation lorsque
les fractions coagulantes correspondantes ne sont pas
disponibles ; ○ l’échange plasmatique dans le purpura
thrombotique thrombocytopénique et la microangiopathie
thrombotique ou le syndrome hémolytique et urémique
• en cas de choc hémorragique
PRINCIPAUX ACCIDENTS IMMUNOLOGIQUES DE LA
TRANSFUSION
• Conflits érythrocytaires : les réactions hémolytiques: conflit
immunologique entre les antigènes présents sur les membranes des
hématies transfusées et les anticorps présents dans le plasma du
patient
• ces accidents sont provoqués soit par un non-respect de la
compatibilité dans le groupe ABO (toujours par erreur grossière de
procédure), soit par la méconnaissance d’une allo-immunisation, mal
ou non recherchée, ou indétectable au moment de la recherche.
PRINCIPAUX ACCIDENTS IMMUNOLOGIQUES DE LA
TRANSFUSION
• Le risque majeur est un choc avec collapsus, apparaissant dans
les minutes ou les heures qui suivent la transfusion, souvent
compliqué de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD),
d’insuffisance rénale ou respiratoire aiguë. Un ictère
hémolytique peut survenir de manière précoce (le lendemain),
avec quelquefois retentissement rénal, ou retardé, au 5e ou au
6e jour, délai nécessaire à la réapparition d’un anticorps
indétectable lors de la recherche prétransfusionnelle
• D’autres cas sont moins dramatiques : simple inefficacité de la
transfusion, qui doit faire demander une enquête
immunologique.
Accidents immunologiques cardiopulmonaires

• Accident de surcharge (transfusion associated circulatory overload


[TACO]),
• infarctus du myocarde et l’embolie pulmonaire.
• œdèmes pulmonaires lésionnels post-transfusionnels (transfusion-
related acute lung injury [TRALI]) représentent des syndromes de
détresse respiratoire aiguë posttransfusionnels survenant moins de 6
heures après la transfusion, et se manifestant principalement par
toux, dyspnée, hypoxie, hypotension et fièvre, infiltrats diffus à la
radio pulmonaire, sans signe de surcharge circulatoire
PRINCIPAUX ACCIDENTS IMMUNOLOGIQUES DE LA TRANSFUSION

• Allo-immunisation antileucocytaire : réaction fébrile non


hémolytique
• « Réaction de greffon contre l’hôte » post-transfusionnelle
• Immunisation anti-HLA et antigènes plaquettaires
• Immunisation de l’hémophile A vis-à-vis du facteur VIII (plus
rarement IX)
• Réactions allergiques: érythème, prurit, urticaire, frissons,
hypothermie passagère) mais assez fréquentes, qui cèdent aux
antihistaminiques ; quelquefois ce sont des réactions plus
inquiétantes : crise d’asthme, œdème de Quincke. La nature des
antigènes/anticorps en cause est encore largement inconnue.
PRINCIPAUX ACCIDENTS NON IMMUNOLOGIQUES DE LA TRANSFUSION
• Infections et maladies virales: VIH hépatites B et C HTLV1, parvovirus
B19, CMV
• Infections et maladies bactériennes: syphilis
• Infections et maladies parasitaires: palu toxo babésiose leishmaniose,
THA
• Agents non conventionnels Les prions responsables de
l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou variant de la maladie
de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ)
• Accidents de surcharge des transfusions massives (IC, OAP) Surcharge
en citrate (paresthésies, de tremblements, de troubles du rythme
cardiaque; Surcharge en fer : long terme, hémochromatose post-
transfusionnelle chez polytransfusés en CGR.
CONCLUSIO
N
• Les accidents transfusionnels font l’objet d’une
déclaration systématique à l’hémovigilance quelque soit
leur gravité.
• Les incidents transfusionnels se répartissent en
incidents immunologiques, infectieux ou métaboliques.
Ils peuvent survenir très précocement (en cours de
transfusion) ou être retardés.
• Ils sont en rapport avec la nature biologique du PSL, sa
conservation et la réponse du receveur.
MERCI POUR VOTRE
ATTENTION
Questions
• Expliquer le mécanisme de l’allo-immunisation fœto-maternelle
• Quels sont les risques transfusionnels?
• Cas clinique Un père A et une mère B selon le système ABO. Quels
groupes peut-on avoir chez leurs descendants? Justifier
• Cas clinique: M.X 28 ans drépanocytaire AVP avec fractures costales
multiples détresse respiratoire hypotension artérielle tachycarde Rx
thorax: épanchement pleural abondant hémothorax
• a/CAT
• b/Expliquer les modalités de transfusion en urgence en l’absence du GSRh
• c/ Quelles précautions exigent la transfusion de ce patient en dehors d’une
situation d’urgence

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