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Anomalies du retour veineux systémique

M. Toussaint, S. Gonin, R. Nedjar

Les anomalies du retour veineux représentent un ensemble hétérogène de malformations. Le plus

souvent, elles n’entraînent aucune conséquence physiopathologique. Lorsqu’elles sont associées à une
cardiopathie congénitale, leur présence peut parfois faire modifier la tactique opératoire. Plus rarement,
elles peuvent constituer une véritable cardiopathie cyanogène, nécessitant alors un traitement
chirurgical.
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Mots clés : Anomalie du retour veineux systémique ; Veine cave supérieure gauche ; Continuation azygos

Plan
OG OD
¶ Introduction 1 1
OD OG
¶ Embryologie 1
¶ Techniques d’imagerie 2 7 SV
2 7
¶ Anomalies du retour veineux systémique 2 3
Retours veineux systémiques anormaux dans l’oreillette droite 2
4
Retours veineux systémiques anormaux partiels dans l’oreillette
gauche 4 5 6
Retours veineux systémiques anormaux totaux dans l’oreillette Figure 1. Embryologie du sinus coronaire, de la veine cave supérieure et
gauche 4 des veines sus-hépatiques. 1. Veine cardinale antérieure ; 2. canal de
Retours veineux systémiques anormaux dans l’oreillette droite Cuvier ; 3. veine cardinale postérieure ; 4. CDSV : corne droite du sinus
et dans l’oreillette gauche 4 veineux ; 5. veine ombilicale ; 6. veine vitelline ; 7. corne gauche du sinus
Retours veineux systémiques anormaux associés à un retour veineux. OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche ; SV : sinus
veineux pulmonaire anormal 5 veineux.
¶ Conclusion 5

À droite, le canal de Cuvier se développe pour donner la

■ Introduction
Les retours veineux systémiques anormaux (RVSA) sont rares :
exceptionnellement isolés, ils sont essentiellement associés à
une cardiopathie congénitale. Souvent simple curiosité et de
découverte fortuite, ils peuvent aussi constituer à eux seuls une
véritable cardiopathie cyanogène.
■ Embryologie
L’oreillette primitive reçoit les veines par l’intermédiaire du
sinus venosus (Fig. 1). Il comporte deux cornes latérales sur
lesquelles viennent s’aboucher les veines ombilicales qui
drainent le sang provenant du placenta, les veines vitellines qui
drainent le sang de la vésicule ombilicale, enfin les veines
cardinales antérieures et postérieures qui se réunissent pour
former le canal de Cuvier, et qui drainent le retour veineux
systémique proprement dit.
Vers la quatrième semaine de la vie fœtale, une invagination
apparaît entre l’oreillette gauche et la corne gauche du sinus
veineux ; celle-ci va, avec le canal de Cuvier gauche, former le
sinus coronaire. La veine cardinale antérieure gauche disparaît,
ainsi que la veine cardinale postérieure homologue.
veine cave supérieure (VCS), tandis que la veine cardinale
antérieure se transforme en tronc veineux brachiocéphalique. Le
tronc veineux innominé (TVI) dérive d’une anastomose trans-
versale, réunissant les deux veines cardinales antérieures. La
veine cardinale postérieure et la veine supracardinale droites
vont donner la grande veine azygos.
Le développement de la veine cave inférieure (VCI) est
complexe ; elle est en effet constituée de cinq segments (Fig. 2) :
le segment hépatique terminal dérive de la veine afférente
droite du plexus omphalomésentérique, qui s’abouche dans le
sinus venosus et dont le prolongement caudal s’anastomose
avec la veine subcardinale droite ; le segment prérénal dérive de
la veine subcardinale droite ; le segment rénal dérive des
anastomoses entre les veines subcardinale et supracardinale
droites ; le segment postrénal dérive de la portion caudale de la
veine supracardinale droite ; le segment de confluence dérive de
la portion caudale de la veine cardinale postérieure droite et
vraisemblablement de l’anastomose caudale entre les deux
veines cardinales.
Le système azygos-hémiazygos dérive de la partie antérieure
des veines supracardinales [1].
Les RVSA dans l’oreillette droite n’ont aucune conséquence
physiologique. En revanche, les RVSA totaux dans l’oreillette
gauche réalisent un shunt droite-gauche et donnent un tableau
de cyanose majeure, avec toutes les complications qui peuvent

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Figure 2. Embryologie des veines caves,

1 du système azygos.
1
A. Stade précoce. 1. Veine cardinale anté-
2 2 rieure ; 2. canal de cuvier ; 3. veine cardinale
1 postérieure ; 4. anastomose supracardinale ;
a
3 5. veine supracardinale ; 6. veine subcardi-
5 nale ; 7. anastomoses subcardinales ; 8. anas-
tomose sub-supracardinale.
4 B. Développement normal. 1. Veine cave
5 b supérieure ; 2. azygos ; 3. veines rénales ;
4. veines iliaques ; 5. hémiazygos. a. Seg-
6 ment hépatique ; b. segment prérénal ;
c. segment rénal ; d. segment postrénal.
7 3 c
C. Continuation azygos de la veine cave infé-
rieure. 1. Veines sus-hépatiques.
8 d

A B C

l’accompagner : abcès du cerveau, thrombose ; les formes

partielles dans l’oreillette gauche, isolées ou associées à un RVSA
également partiel dans l’oreillette droite, donnent en règle une
cyanose modérée.

■ Techniques d’imagerie
Toutes les techniques d’imagerie vasculaire peuvent mettre en
évidence les RVSA, outre le fait qu’ils peuvent être découverts
au cours d’un cathétérisme cardiaque, avec injection de produit
de contraste dans le trajet veineux anormal, ou de façon fortuite
sur un scanner, l’échographie cardiaque, abdominale, ou
l’imagerie par résonance magnétique.

■ Anomalies du retour veineux

systémique
Retours veineux systémiques anormaux
dans l’oreillette droite
Ils n’ont aucune traduction clinique.

Persistance de la veine cave supérieure gauche

(VCSG) s’abouchant dans le sinus coronaire [2]
La VCSG dérive de la veine cardinale antérieure qui reste en
continuité avec le canal de Cuvier, ce dernier donnant la partie
proximale du sinus coronaire. Elle prend son origine au niveau
du confluent veineux de Pirogoff, puis se termine dans le sinus
coronaire, où elle se confond avec lui. Elle reçoit habituellement
une veine hémiazygos à sa face postérieure. Si le tronc veineux
innominé (TVI) est absent, les deux veines caves supérieures
sont de même calibre. Si le TVI est présent, le calibre de la
VCSG est inversement proportionnel à celui de la veine cave
supérieure droite (VCSD) (Fig. 3). Exceptionnellement, la VCSD
peut être absente, si bien que dans ce cas, tout le retour veineux
systémique de la tête et des membres supérieurs se fait par la
VCSG et le sinus coronaire. La VCSG peut être associée à toutes
les cardiopathies congénitales, mais plus particulièrement à une
communication interauriculaire, plus rarement à une sténose
pulmonaire ou à une communication interventriculaire.
La fréquence de cette anomalie est variable selon les auteurs :
elle représenterait 0,5 % de la population et entre 3 % et 10 %
des cardiopathies congénitales.
La VCSG n’entraîne aucune symptomatologie clinique. En
revanche, l’aspect radiologique est évocateur lorsque la VCSG
réalise une opacité englobant les arcs supérieur et moyen
gauches, avec raccordement concave au niveau de la clavicule.
Figure 3. Veine cave supérieure gauche (VCSG) s’abouchant dans
l’oreillette droite (OD) par le sinus coronaire ; le tronc veineux innominé
(TVI) et une veine cave supérieure droite (VCSD), grêle, sont présents.
Injection de produit de contraste par le cathéter positionné dans la VCSG.
L’électrocardiogramme est en règle normal ; on retrouve
parfois un axe gauche de P avec espace PR normal. On peut
également observer des troubles du rythme auriculaire (tachy-
systolie) ou des rythmes jonctionnels ; ces troubles du rythme
seraient en rapport avec des anomalies du nœud sinusal et du
nœud atrioventriculaire pouvant entraîner une mort subite par
pause, sans rythme de suppléance [3].
Interruption infrahépatique de la veine cave
inférieure avec continuation azygos
L’atrésie de la VCI dans son segment prérénal implique la
persistance d’autres voies qui auraient dû s’atrophier. C’est ainsi
que, classiquement, les branches des veines supracardinales qui
s’anastomosent avec le plexus subcardinal persistent, si bien que

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Figure 4. Continuation azygos de la veine cave

inférieure : tomodensitométrie 64-coupes syn-
chronisées à l’électrocardiogramme. A. Recons-
truction volumique. B. Reconstruction oblique
(multiplanar reconstruction : MPR). La crosse de
l’azygos s’abouche dans la veine cave supérieure
(VCS) qui se draine dans l’oreillette droite (OD).
OG : oreillette gauche.

Situs normal
Situs normal (dextro ou lévocarde) Situs normal Situs inversus

Retour

dans
Retour
le
azygos
sinus
classique
coronaire

Situs normal Situs inversus Situs normal Situs inversus

Retour Retour
hémiazygos azygos

double

Figure 5. Formes anatomiques de l’interruption de la veine cave inférieure avec continuation azygos ou hémiazygos (d’après C. Pernot).

le retour veineux, en aval des veines rénales, se fait par l’inter-
médiaire de la veine azygos (Fig. 2). Certains auteurs font
intervenir la persistance de la veine sympathique interne.
La VCI s’interrompt après l’abouchement des veines rénales.
Elle se continue par la veine azygos dilatée qui traverse le
diaphragme par le même orifice que l’aorte. Elle reste posté-
rieure et s’abouche dans la VCS par l’intermédiaire de la crosse
de l’azygos (Fig. 4A, B). Les veines sus-hépatiques se drainent
directement dans l’oreillette droite. Cette anomalie du retour
veineux est fréquente dans les cardiopathies cyanogènes,
en cas de malposition cardiaque (dextrocardie) et surtout en cas
de situs inversus et d’asplénie. Sa fréquence est comprise entre
0,2 % et 0,6 % des cardiopathies congénitales. Elle paraît
beaucoup plus faible chez les sujets à cœur sain.
Des situations plus complexes peuvent être observées (Fig. 5) :
retour hémiazygos (une VCI gauche [VCIG] se draine dans la
VCS droite [VCSD] par l’intermédiaire de la veine hémiazygos
qui traverse la ligne médiane) (Fig. 6), retour azygos double en
cas de double VCI, retour azygos d’une VCIG dans une VCS
gauche (VCSG) qui se draine dans le sinus coronaire.

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Figure 6. Continuation hémiazygos d’une veine cave inférieure gauche
(VCIG). L’hémiazygos traverse la ligne médiane (flèche).
Le retour azygos n’entraîne aucune symptomatologie. Il doit
être suspecté de principe en cas de situs anormal, de malposi-
tion cardiaque, ou de cardiopathie cyanogène. Deux signes
radiologiques permettent de le suspecter sur le cliché de thorax :
présence d’un arc moyen droit formé par la crosse de l’azygos
et vacuité de l’angle cardiophrénique postérieur.
Au cathétérisme, si le cathéter a été introduit par la veine
fémorale, la sonde s’engage directement de la VCI dans l’azygos.
S’il n’est pas possible de manœuvrer la sonde au niveau de
l’ombre cardiaque, deux arguments permettent d’affirmer le
diagnostic de continuation azygos : d’une part, de profil, la
position très postérieure de la sonde ; d’autre part, son trajet
postéroantérieur au niveau de la bifurcation trachéale. Une
injection de produit de contraste dans cette position montre, s’il
persiste un doute, l’image de la crosse de l’azygos.
Traitement
Les RVSA dans l’oreillette droite ne requièrent aucun traite-
ment mais ils doivent être pris en compte dans le traitement
chirurgical de la cardiopathie auxquels ils sont associés : leur
anatomie doit être connue avec précision afin que le chirurgien
puisse prévoir à l’avance ses canulations à l’installation de la
circulation extracorporelle. Par ailleurs, la continuation azygos
de la VCI rend le cathétérisme cardiaque plus délicat.
Retours veineux systémiques anormaux
partiels dans l’oreillette gauche
Ils donnent une cyanose modérée.
Il faut distinguer les RVSA partiels dans l’oreillette gauche des
RVSA totaux dans lesquels le retour veineux systémique se fait
entièrement dans l’oreillette gauche.
Persistance de la veine cave supérieure gauche
s’abouchant dans l’oreillette gauche
Deux conséquences résultent du défaut d’invagination de la
corne gauche du sinus venosus : la persistance de la VCSG, qui
s’abouche alors directement dans l’oreillette gauche et l’absence
de sinus coronaire. L’origine de la VCSG est la même que
lorsqu’elle s’abouche dans le sinus coronaire, mais elle se
termine ici au pôle supérieur de l’oreillette gauche. En dehors
de la communication interauriculaire (CIA), on retrouve peu
souvent l’association à des cardiopathies simples ; le canal
atrioventriculaire et les cardiopathies complexes sont plus
fréquemment rencontrés. L’abouchement dans l’oreillette
gauche est rare : 8 % de l’ensemble des VCSG. Si l’abouchement
dans l’oreillette gauche est isolé, le signe principal est une
cyanose d’intensité moyenne, avec toutefois une polyglobulie.
Il n’y a aucune conséquence cardiaque proprement dite. En
4 Cardiologie
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revanche, si une CIA est associée, une partie du sang bleu
provenant de la VCSG passe dans l’oreillette droite, si bien que
la cyanose est mineure et que l’on peut même retrouver des
saturations périphériques subnormales. Radiologiquement,
l’opacité est la même que lors de l’abouchement dans le sinus
coronaire. Trois techniques de réparation chirurgicale sont
possibles [4] : en cas de VCSG relativement petite, avec une
VCSD de bonne taille, et si la pression d’amont n’est pas trop
élevée après clampage, la veine anormale peut être liée. Sinon,
la VCSG doit être réimplantée dans l’oreillette droite, ou
tunnellisée vers celle-ci à travers la CIA par un patch de
péricarde.
Veine cave supérieure droite s’abouchant
dans l’oreillette gauche
II s’agit d’une situation exceptionnelle. Le trajet extrapéricar-
dique de la VCSD est normal, mais celle-ci se jette ensuite dans
une petite cavité du type sinus venosus, elle-même abouchée
dans l’oreillette gauche. La malformation est habituellement
isolée. Un retour veineux anormal (retour veineux pulmonaire
anormal [RVPA]) partiel dans cette veine peut coexister. Le
tableau clinique se résume en une cyanose isolée, avec hippo-
cratisme digital et désaturation marquée. Le traitement consiste
en la tunnellisation de l’orifice d’abouchement de la VCSD dans
l’oreillette droite par un patch de péricarde.
Interruption de la veine cave inférieure
avec continuation hémiazygos dans la veine cave
supérieure gauche se drainant dans l’oreillette
gauche
Dans cette malformation exceptionnelle, l’ensemble du retour
cave inférieur se fait dans l’oreillette gauche réalisant un shunt
droite-gauche volumineux. La cyanose est importante. On peut
observer les signes déjà décrits ci-dessus de la continuation
hémiazygos de la VCI. Les veines sus-hépatiques peuvent
s’aboucher également dans l’oreillette gauche.
Abouchement dans l’oreillette gauche de la veine
cave inférieure
Là encore, tout le sang du retour cave inférieur débouche
dans l’oreillette gauche. Il ne faut pas confondre cette malfor-
mation avec une VCI s’abouchant dans l’oreillette droite, à
proximité d’une CIA, basse, permettant au sang cave inférieur
de passer préférentiellement dans l’oreillette gauche.
Retours veineux systémiques anormaux
totaux dans l’oreillette gauche
Le tableau est celui d’une cardiopathie cyanogène majeure. Il
s’agit de situations complexes : abouchement de la VCSG, de la
VCI et du sinus coronaire dans l’oreillette gauche, avec absence
de VCSD, continuation hémiazygos de la VCI dans une VCSG
se drainant dans l’oreillette gauche avec abouchement des
veines sus-hépatiques dans l’oreillette gauche et absence de
VCSD, abouchement de la VCSG, de la VCSD et de la VCI dans
l’oreillette gauche, persistance totale des valves du sinus
venosus, formant une chambre qui reçoit la totalité du retour
veineux systémique et qui débouche dans l’oreillette gauche par
une CIA.
Retours veineux systémiques anormaux
dans l’oreillette droite et dans l’oreillette
gauche
Les malformations décrites ci-dessus peuvent se combiner
entre elles à des degrés divers :
• continuation azygos de la VCI dans la VCSD avec persistance
de la VCSG se drainant dans l’oreillette gauche ;
• abouchement de la VCSG dans le sinus coronaire avec
fenestration du sinus coronaire dans l’oreillette gauche, dont
le diagnostic est particulièrement difficile ;
 Anomalies du retour veineux systémique ¶ 11-940-F-40

• abouchement séparé de la VCI et des veines sus-hépatiques • VCIG et VCSG se drainant dans le sinus coronaire, veines sus-
dans l’oreillette droite, avec drainage de la VCSG dans hépatiques dans l’oreillette gauche, et veines supérieures
l’oreillette gauche. gauches dans l’oreillette droite.
• VCIG et VCSG se drainant dans l’oreillette gauche.
Retours veineux systémiques anormaux
associés à un retour veineux pulmonaire ■ Conclusion
anormal [5] Si les RVSA peuvent être totalement asymptomatiques et de
On distingue les RVSA et RVPA dans l’oreillette droite des découverte fortuite, ils ont parfois une incidence chirurgicale en
RVSA dans l’oreillette gauche associés à un RVPA dans cas d’intervention pour une malformation associée ; tels sont les
l’oreillette droite. RVSA dans l’oreillette droite. Totalement différents sont les RVS
dans l’oreillette gauche qui entraînent une cyanose et doivent
Retours veineux systémiques anormaux et retour donc être opérés. Les RVSA mixtes et les RVSA associés à un
veineux pulmonaire anormal dans l’oreillette RVPA réalisent un cadre très vaste dans lequel existent en
droite principe toutes les associations possibles.
.

• VCSG se drainant dans le sinus coronaire et veine du lobe

supérieur droit se drainant dans l’oreillette droite. ■ Références
• Continuation azygos de la VCI et veine pulmonaire droite se
drainant dans l’oreillette droite. [1] Lucas RV, Schmidt RE. Anomalous venous connections, pulmonary
• VCSG dans le sinus coronaire recevant une veine lobaire and systemic. In: Moss AJ, Adams FH, Emmanouilides GC, editors.
supérieure gauche. Heart disease in infants, children and adolescents. Baltimore: Williams
and Wilkins; 1977. p. 437-70.
• VCSG dans le sinus coronaire associé à un RVPA total dans
[2] Hoeffel JC, Auguste JP, Luceri R, Worms AM, Pernot C. Isolated
le sinus coronaire.
azygos continuation of the inferior vena cava. Radiologe 1979;19:
• VCIG, VCSG et veines pulmonaires se drainant dans le sinus 193-5.
coronaire. [3] Momma K, Linde LM. Abnormal rhythms associated with persistent
left superior vena cava. Pediatr Res 1969;3:210-6.
Retours veineux systémiques anormaux dans [4] De Leval MR, Ritter DG, McGoon DC, Danielson GK. Anomalous
l’oreillette gauche associés à un retour veineux systemic venous connection. Surgical considerations. Mayo Clin Proc
pulmonaire anormal dans l’oreillette droite 1975;50:599-610.
[5] Ongley PA, Titus JC, Khoury GH, Rahimtoola SH, Marshall HJ,
• VCSG se drainant dans l’oreillette gauche, veines pulmonaires Edwards JE. Anomalous connection of pulmonary veins to right atrium
droites dans l’oreillette droite. associated with anomalous inferior vena cava, situs inversus and
• VCIG se drainant dans l’oreillette gauche, avec RVPA supra- multiple spleens: a development complex. Mayo Clin Proc
cardiaque. 1965;40:609-24.

M. Toussaint (marcel.toussaint@ch-sud-francilien.fr).
Service de cardiologie, Centre hospitalier sud-francilien, 59, boulevard Henri-Dunant, 91106 Corbeil-Essonnes cedex, France.
S. Gonin.
Service d’imagerie médicale, Centre hospitalier sud-francilien, 59, boulevard Henri-Dunant, 91106 Corbeil-Essonnes cedex, France.
R. Nedjar.
Service de cardiologie, Centre hospitalier sud-francilien, 59, boulevard Henri-Dunant, 91106 Corbeil-Essonnes cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Toussaint M., Gonin S., Nedjar R. Anomalies du retour veineux systémique. EMC (Elsevier Masson SAS,
Paris), Cardiologie, 11-940-F-40, 2009.

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