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Sténoses aortiques congénitales

F. Roubertie, E. Le Bret, E. Belli, R. Roussin, M. Ly, A. Serraf

Les sténoses aortiques congénitales regroupent un ensemble de pathologies entraînant un obstacle

à l’éjection du ventricule gauche. Les sténoses supravalvulaires aortiques siègent sur l’aorte ascendante
et peuvent rentrer dans le cadre du syndrome de Williams. Leur traitement consiste à élargir
l’aorte ascendante. Les sténoses valvulaires aortiques siègent sur la valve aortique. Leur traitement
repose sur une commissurotomie première et, en cas d’impossibilité ou de récidive, sur l’intervention de
Ross, voire de Ross-Konno si l’anneau aortique est restrictif. Les sténoses sous-valvulaires aortiques
représentent un spectre d’anomalies très étendu. En cas de sténose localisée fibreuse, le
traitement consiste en une résection de membrane sous-aortique. Si la lésion est plus importante,
une myectomie élargie est indiquée. Si la lésion est très étendue, il faut avoir recours à une double
voie d’abord, aortique et septale, afin de pouvoir élargir la voie sous-aortique par une intervention
de Konno modifiée, ou, si l’anneau aortique est restrictif, par une intervention de Ross-Konno. Un bon
nombre d’obstacles à l’éjection du ventricule gauche sont liés à des anomalies de la valve mitrale,
seules ou associés à d’autres anomalies de la voie d’éjection. Ces anomalies sont traitées par corrections
de l’anatomie de l’appareil sous-valvulaire ou valvulaire mitral. Certaines formes exceptionnelles ne
sont pas accessibles à une réparation anatomique ; on a alors recours à une intervention palliative
par mise en place d’un tube ventriculo- aortique.
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Mots clés : Technique de Brom ; Commissurotomie aortique ; Intervention de Ross ; Ross-Konno

; Résection de membrane sous aortique ; Myectomie ; Konno modifiée

Plan ■ Obstruction de la voie sous-aortique par anomalie mitrale 14

Insertion anormale d’un muscle papillaire sur la grande valve
■ Introduction 1 mitrale 15
Insertion anormale d’un muscle papillaire sur la paroi ventriculaire
■ Généralités 2
ou cordage anormal tendu entre le pilier et le septum 15
■ Sténoses supravalvulaires 2 Attaches anormales de la mitrale à la paroi ventriculaire 15
Définition 2
Muscularisation de la jonction mitro-aortique 15
Lésions anatomiques 2
Présence de tissu valvulaire mitral accessoire 15
Bilan préopératoire 3
Indication 3
Traitement chirurgical 3
Résultats 6
■ Sténoses valvulaires aortiques 7 ■Introduction
Définitions, généralités 7
Lésions anatomiques 7 Sont ici regroupés sous le terme générique de « sténoses
Indications 8 aortiques congénitales » tous les obstacles à l’éjection du
Traitement 8 ventricule gauche, à l’exception des sténoses siégeant en aval de
Résultats 10 l’aorte ascendante : coarctation (cf. EMC, 42-761) et
■ Sténoses sous-valvulaires aortiques 10 interrup- tion de l’arche (cf. EMC, 42-762), et des
Définitions, généralités 10 hypoplasies du cœur gauche (cf. EMC, 42-762-B). Ne sont pas
Lésions anatomiques 10 abordées non plus les sténoses sous-aortiques associées à
Traitement chirurgical 12 d’autres cardiopathies congénitales, comme le canal
atrioventriculaire (CAV) ou les sténoses « postopératoires »,
comme dans les obstructions de la voie gauche après switch
artériel.
Techniques chirurgicales - Thorax 1

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 42-788 ■ Sténoses aortiques congénitales
Figure 1. Répartition des différents types de sténose de la voie aortique.
1. Sténoses supravalvulaires : 10 % ; 2. sténoses valvulaires : 60 % ;
3. sténoses sous-valvulaires : 30 %.
■Généralités
Les sténoses aortiques congénitales représentent 5 % à 6 % de
l’ensemble des cardiopathies congénitales. Dans 10 % à 15 %
des cas, elles sont associées à d’autres malformations cardio-
vasculaires : coarctation et interruption de l’arche, persistance
du canal artériel, sténoses pulmonaires, anomalies mitrales,
communication interventriculaire. Plus rarement, elles sont
associées aux canaux atrioventriculaires partiels ou complets,
aux communications interatriales ou à des anomalies du retour
veineux pulmonaire. L’association d’une coarctation, d’une
sténose valvulaire aortique et d’une anomalie mitrale est
connue sous le terme générique de Syndrome de Shone.
L’obstacle anatomique peut classiquement siéger à trois
niveaux différents de la voie d’éjection du ventricule gauche
(Fig. 1):
• au-dessus de la valve aortique, au niveau de l’aorte ascen-
dante : ce sont les sténoses supravalvulaires ; elles entrent
parfois dans le cadre du Syndrome de Williams ;
• au niveau de l’appareil valvulaire aortique lui-même : ce sont
les sténoses valvulaires ; c’est la forme la plus fréquente
des sténoses aortiques congénitales ;
• en dessous de la valve aortique, au niveau de la chambre
de chasse du ventricule gauche : ce sont les sténoses
sous- valvulaires. Le type de lésions est très variable, les
sténoses peuvent être localisées ou diffuses, fibreuses ou
musculaires, et font parfois intervenir une malformation de
la valve mitrale. Leur traitement chirurgical est de
difficulté très variable.
Cette classification, certes utile d’un point de vue pratique,
est en réalité un peu simpliste, puisque dans près d’un quart
des cas, les obstacles à la voie d’éjection du ventricule
gauche sont de dispositions étagées, les sténoses valvulaires
pouvant en effet s’associer à des sténoses supra- ou sous-
valvulaires. Dans les cas simples, chaque lésion peut être traitée
individuellement, mais une approche chirurgicale très
différente peut être utile dans certaines formes complexes.
■Sténoses supravalvulaires
Définition
Les sténoses supra-aortiques sont des obstructions de la voie
d’éjection du ventricule gauche causées par un rétrécissement
de
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Figure 2. Sténose supravalvulaire aortique localisée. 1. Artère coronaire
gauche ; 2. artère coronaire droite.
l’aorte situé au-dessus du niveau de la valve aortique à la limite
supérieure du sinus de Valsalva, juste au-dessus des ostia
coronaires. Des trois principaux sites d’obstruction de la voie
d’éjection, celui-ci est le plus rare. Elles peuvent être de
forme localisée ou diffuse. Cette lésion apparaît dans trois
cadres nosologiques différents : une forme associée au
syndrome de Williams, une forme familiale à transmission
autosomique dominante et une forme sporadique.
Syndrome de William
Le syndrome de Williams et Beuren [1] a été utilisé pour
caractériser des sténoses supravalvulaires associées à des anoma-
lies multiples, partiellement expliquées par des anomalies du
métabolisme calcique (hypercalcémie). Les enfants atteints
du syndrome de Williams présentent des difficultés
alimentaires, des troubles de croissance et différents
troubles digestifs. Une voie rauque, une hyperacousie et des
hernies inguinales sont souvent retrouvées. Les autres
manifestations de ce syndrome incluent un retard mental,
un faciès d’elfe caractéristique, des anomalies dentaires et des
rétrécissements vasculaires systémi- ques, pulmonaires, voire
des anomalies coronaires. Une micro- délétion 7q11.23 serait à
l’origine de ce syndrome [2, 3].
Forme familiale autosomique dominante
Dans cette forme, peuvent aussi coexister des lésions des
artères pulmonaires périphériques, mais les patients présentent
un faciès et une intelligence normale. Les études génétiques ont
suggéré que lorsque l’anomalie était familiale, elle était trans-
mise sur le mode autosomique dominant avec une
expression variable, expliquant que certains membres d’une
même famille puissent présenter des sténoses pulmonaires
et/ou une sténose supravalvulaire aortique. Une étude récente
semble permettre de penser que le gène en cause se situerait
sur le bras long du chromosome 7, qui est aussi le siège du
gène de l’élastine. Une mutation du gène de l’élastine serait
en effet à l’origine de ces formes familiales de sténoses
supra-aortiques [4].
Lésions anatomiques
Formes localisées
Elles sont de loin les plus fréquentes (85 % à 90 % des
cas) (Fig. 2).
Lésion aortique proprement dite
Elle peut être :
• une lésion membraneuse isolée, constituée d’un bourrelet
fibreux ou fibromusculaire annulaire qui fait saillie dans la
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 Sténoses aortiques congénitales ■ 42-788

lumière aortique. Ce bourrelet s’insère immédiatement

au-dessus du plan des ostia coronaires et des commissures
valvulaires et limite un orifice central plus ou moins étroit
;
• dans la plus grande majorité des cas, cette lésion est associée
à une diminution du calibre externe de l’aorte, réalisant la
classique déformation en sablier de la racine aortique.
Cette lésion est localisée au niveau de la limite supérieure du
sinus de Valsalva ;
• l’étude histologique retrouve une intima épaissie, une
hypertrophie de la média avec une augmentation des
tissus fibreux et élastiques.
En aval de la sténose, l’aorte ne présente pas de dilatation,
mais sa paroi est fréquemment épaissie.

Appareil valvulaire aortique

Il présente dans un tiers des cas des anomalies. Le plus
souvent, il existe un hypodéveloppement du sinus de
Valsalva coronaire gauche. Le bord libre de la valvule
sigmoïde et la largeur du sinus sont moindres que sur les deux
autres valves. Le bourrelet supravalvulaire vient recouvrir en
auvent le sinus de Valsalva ; il en résulte un rétrécissement de
l’entrée du sinus et un obstacle à la perfusion du tronc
coronaire gauche. Il existe assez fréquemment des adhérences
entre le bord libre de la sigmoïde et le bord central du
bourrelet supravalvulaire, ce qui diminue d’autant l’orifice
d’entrée du sinus. Au maximum, la fusion entre sigmoïde et
bourrelet est complète, entraînant une occlusion complète de
l’ostium de la coronaire gauche et une insuffisance aortique
centrale par rétraction contre la paroi aortique de la valvule
sigmoïde. Plus rarement, ces lésions peuvent être
rencontrées au niveau du sinus de Valsalva coronaire droit.
Artères coronaires
Elles sont souvent dilatées et tortueuses, puisque, naissant
en amont de l’obstacle, elles sont soumises à un régime
d’hyper- pression. Toutefois, lorsque la perfusion d’une artère
(générale- ment la gauche) est gênée par les anomalies
valvulaires précédemment décrites, cette artère est de petit
calibre et les anastomoses intercoronariennes peuvent être très
développées ; au maximum, l’artère hypoplasique est perfusée
de façon rétrograde à partir du réseau coronarien opposé
(généralement le droit).
La paroi des artères coronaires peut présenter une
hyperplasie fibreuse intimale. Des lésions d’athérosclérose
précoce sont fréquentes. Des sténoses fibreuses ostiales ou
proximales ont aussi été décrites [5].
Lésions associées
Elles sont très fréquentes. Des sténoses distales des artères
pulmonaires sont présentes dans 80 % à 100 % des cas.
Elles sont souvent peu sévères et ne retentissent
qu’exceptionnelle- ment sur la fonction ventriculaire droite
[6]
. niveau du site de réparation.
Des sténoses artérielles en aval de la sténose supravalvulaire
sont possibles : sténoses à l’origine des troncs supra-aortiques,
coarctations isthmiques.
Dans un quart des cas, les sténoses supravalvulaires entrent
dans le cadre du syndrome de Williams et sont associées aux
malformations déjà évoquées plus haut.
Rarement, ces anomalies sont associées à une pathologie
mitrale de type prolapsus avec insuffisance mitrale [7].
Formes diffuses (Fig. 3)
Beaucoup plus rares (10 % à 15 % des cas), elles réalisent
une hypoplasie tubulaire de toute l’aorte ascendante et
s’étendent généralement aux troncs supra-aortiques ; elles
s’accompagnent généralement d’une hypoplasie de l’anneau
et de la valve aortique.
Bilan préopératoire
Outre le bilan échocardiographique, un angioscanner ou une
IRM sont le plus souvent nécessaires pour étudier l’étendue de
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Figure 3. Sténose supravalvulaire aortique diffuse.
la sténose supravalvulaire et permettre de vérifier la présence ou
non de sténoses de l’arbre pulmonaire ou une atteinte ostiale
des coronaires.
Indication
Évoluant de manière progressive, ces lésions nécessitent une
intervention chirurgicale dès que le gradient moyen est supé-
rieur à 40 mmHg. Le but est d’opérer avant que
l’hypertrophie ventriculaire gauche ne soit importante et que la
valve aortique ne soit endommagée (insuffisance aortique).
Il est important de noter que certaines formes modérées
peuvent régresser sans intervention chirurgicale et nécessitent
une simple surveillance [8].
Traitement chirurgical
Depuis le premier cas opéré avec succès en 1956 [9], différen-
tes techniques ont été développées pour lever la sténose supra-
aortique. L’aortoplastie étendue a laissé la place à des
techniques permettant une augmentation plus symétrique de la
racine aortique : tout d’abord par mise en place de patchs
bifurqués s’étendant dans le sinus non coronaire et dans le
sinus coronaire droit, puis par la réalisation d’élargissement des
trois sinus, ce qui constitue la technique chirurgicale la plus
complète. Quoi qu’il en soit, la technique originale
d’élargisse- ment au moyen d’un patch du sinus non
coronaire continue d’être utilisée comme technique de
première intention dans certains centres.
Quelle que soit la technique choisie, le triple but de la
réparation est de lever la sténose, de restaurer une géométrie
normale de la racine aortique et de permettre une croissance au
Formes localisées
L’intervention consiste à réséquer partiellement le
bourrelet endoluminal et à élargir à l’aide de matériel
prothétique la racine de l’aorte.
L’intervention est effectuée sous circulation extracorporelle
(CEC) en normothermie. La canulation aortique doit être haute,
au pied du tronc artériel brachiocéphalique (TABC) afin de
laisser libre toute l’aorte ascendante, une canule unique
dans l’oreillette droite est suffisante ; la décharge des cavités
gauches est effectuée par l’oreillette gauche. La protection
myocardique est effectuée par cardioplégie sanguine chaude
antérograde dans la racine aortique, secondairement répétée par
injection directe dans les ostia coronaires.
Élargissement du seul sinus non coronaire (Fig. 4)
L’aortotomie, débutée à la partie moyenne de l’aorte sur sa
face antérodroite, est poursuivie verticalement au travers de la
3
 42-788 ■ Sténoses aortiques congénitales

Figure 4. Élargissement d’un sinus.

A. Aortotomie se prolongeant dans le sinus non coronaire. 1. Artère coronaire gauche ; 2. sinus non coronaire ; 3. artère coronaire droite.
B. Exposition de la sténose supravalvulaire aortique.
C. Résection prudente de la sténose fibreuse.
D. Mise en place du patch.

zone sténosée, puis en direction du fond du sinus non coronaire

jusqu’à proximité de l’anneau aortique [10-12].
Les deux lèvres de l’aortotomie sont rétractées et le chenal
d’éjection gauche est examiné, à la recherche d’obstacles sous-
valvulaires, d’adhérences partielles entre valvule aortique et
bourrelet supravalvulaire, et d’obstruction des ostia coronaires
(en particulier du gauche).
De façon à libérer les orifices d’entrée des sinus, et en
particulier du sinus coronaire gauche, il est indispensable de
réséquer, au moins partiellement, au bistouri ou aux ciseaux
fins, le bourrelet fibreux endoluminal. Le risque de ce temps
opératoire est de sortir de la paroi aortique et la résection
doit rester prudente.
Le patch de forme ovalaire doit être découpé de façon à
obtenir un élargissement de la racine aortique équivalent à la
partie distale de l’aorte ascendante. Le patch peut être en
péricarde hététologue, en Goretex® ou en Dacron®, voire pour
certains en péricarde autologue tanné.
Cette technique simple, par rapport aux deux techniques
suivantes, expose à un gradient résiduel plus important et à Figure 5. Élargissement de deux sinus.
plus de récidives. A. Aortotomie se prolongeant vers les sinus non coronaire et coronaire
droit.
Élargissement du sinus non-coronaire et du sinus coronaire B. Patch bifurqué en Y mis en place.
droit (Fig. 5)
La technique du patch en Y inversé, décrite par Doty en
1977 [13], permet un élargissement de deux sinus sur trois. L’incision initiale sur l’aorte est identique à la première, puis
elle est complétée par un refend s’étendant vers le fond du sinus

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 Sténoses aortiques congénitales ■ 42-788

1 2

Figure 6. Élargissement des trois sinus.

A. Aortotomie transversale au-dessus de la sténose.
B, C, D. Incision se prolongeant dans le fond des trois sinus. 1. Artère coronaire gauche ; 2. artère coronaire droite. Flèche : largeur maximale de la
racine aortique.
E. Élargissement des trois sinus avec les trois patchs de forme ovalaire, voire rectangulaire.
F. Aspect final de la reconstruction.

coronaire droit en passant à gauche de l’ostium de la

coronaire droite et à droite de la commissure entre sigmoïde
coronaire droite et gauche [10-12].
Le patch de péricarde hétérologue ovale est refendu à sa
partie basse afin d’obtenir deux jambages destinés aux deux
sinus à élargir. Il est important de faire deux jambages larges,
de façon à obtenir en fin de réparation deux sinus « bombant
» et ressemblant à deux sinus normaux. Cette technique
laisse en place une partie du rétrécissement situé au-dessus du
sinus coronaire gauche.
Élargissement des trois sinus (Fig. 6)
Technique un peu plus récente, décrite par Brom et rapportée
par différents auteurs [14, 15], elle consiste à élargir les trois sinus
permettant une réparation parfaitement symétrique.
L’incision de l’aorte est transversale, juste au-dessus de la
zone de striction, puis est réalisée la résection prudente de la
zone de paroi aortique pathologique en descendant jusqu’au ras
des commissures.
Les trois sinus sont ensuite incisés longitudinalement.
L’incision passe d’abord au centre du sinus non coronaire et
s’étend jusqu’à l’anneau aortique. Une fois ce sinus ouvert,
on obtient une meilleure exposition, à travers laquelle il est
possible d’inspecter les deux autres sinus et de les ouvrir avec
Techniques chirurgicales - Thorax
une plus grande sécurité. Au niveau du sinus coronaire
droit, l’incision passe à gauche de la coronaire droite et
s’étend elle aussi le plus près possible de l’anneau. Au
niveau du sinus coronaire gauche, l’incision passe à droite
de la coronaire gauche.
Trois patchs de péricarde hétérologue ovales ou triangulaires
sont découpés de façon à élargir le plus possible la racine
aortique, sans déséquilibrer la valve aortique elle-même. Là
aussi, le but en fin de réparation est d’avoir trois sinus «
bom- bant » ressemblant à trois sinus normaux.
Une fois les trois patchs en place au niveau de la racine
aortique, le rétablissement de la continuité aortique est
réalisé en anastomosant le culot aortique à l’aorte ascendante
par deux hémi-surjets. En cas de discongruence importante
avec l’aorte distale, un trait de refend antérieur est réalisé dans
celle-ci, puis comblé par un patch hétérologue : ainsi, la
congruence obtenue permet une anastomose sans « tricher »
entre les segments sus- et sous-jacents.
Une modification de cette technique a été rapportée par
Myers et al. [10]. Cet artifice a pour but d’éviter la mise en
place des patchs au fond des sinus. La partie distale de
l’aorte peut être incisée de façon à réaliser trois flap amenés à
descendre au fond des sinus lorsque l’anastomose aortique
est réalisée.

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 42-788 ■ Sténoses aortiques congénitales
Figure 7. Forme diffuse, élargissement étendu sur l’aorte ascendante, la
crosse et l’origine des troncs supra-aortiques.
Une autre technique, plus anecdotique, consiste en une
résection de la zone sténosée avec anastomose directe des deux
segments. Cette technique peut être réalisée dans certains
cas bien sélectionnés avec de bons résultats [16].
Formes diffuses (Fig. 7)
La réparation des formes diffuses de sténose supravalvulaire
est d’une toute autre complexité. Leur traitement impose
classiquement une hypothermie profonde avec arrêt circula-
toire ; cependant, une perfusion cérébrale sélective par le TABC
(avec ou sans perfusion fémorale) en hypothermie modérée
est aussi réalisable. La canulation aortique peut se révéler
particu- lièrement difficile lorsque la lumière aortique est très
hypopla- sique. Pendant la phase de refroidissement, la
crosse de l’aorte est disséquée de façon étendue bien au delà
de la zone hypo- plasique (la limite de cette zone n’étant pas
toujours parfaite- ment délimitée). Sous arrêt circulatoire
(technique de l’hypothermie profonde), l’aorte ascendante et
la zone de la crosse atteinte par la sténose sont incisées
longitudinalement. L’incision sur l’aorte ascendante se
poursuit vers le culot aortique dans le sinus non coronaire
avec un refend vers le sinus coronaire droit, comme pour la
technique de Doty.
Le patch est taillé de telle façon que, reconstruite, l’aorte
ascendante et la portion de la crosse atteinte retrouvent un
diamètre d’aorte normale.
En cas d’association de lésion supravalvulaire diffuse à
une atteinte valvulaire ou sous-valvulaire, une chirurgie
plus
Figure 8. Atteinte coronaire de type I.
A. Sténose ostiale par extension de l’épaississement de la paroi aortique.
B, C, D. Traitement par mise en place d’un patch élargissant le sinus et l’origine de la coronaire.
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Figure 9. Atteinte coronaire de type II.
A. Obstruction de l’ostium par fusion des bords libres de la cusp coronaire
gauche à la paroi aortique.
B. Traitement par dissection prudente de la sigmoïde pour la libérer de la
paroi aortique.
complexe s’impose, avec réalisation d’élargissement de la voie
aortique ou sous-aortique, voire mise en place de tube
ventriculo-aortique.
Formes avec atteintes coronaires
Une obstruction du tronc commun de la coronaire gauche est
une complication reconnue des sténoses supravalvulaires
aortiques à l’origine de morts subites dans l’enfance [17].
Trois types d’atteintes coronaires sont rapportés par certains
auteurs et répondent à trois prises en charge chirurgicales
différentes [18-20] :
• type I : sténose ostiale par extension de l’épaississement de
la paroi aortique, que l’on peut être amené à patcher
(Fig. 8);
• type II : obstruction de l’ostium par fusion des bords libres de
la cusp coronaire gauche à la paroi aortique, qui relève
d’une dissection prudente de la cusp pour la libérer de la
paroi aortique et libérer ainsi l’ostium (Fig. 9);
• type III : sténose longue et diffuse du tronc coronaire gauche :
elle est plus difficile à traiter et relève d’un patch étendu,
voire de pontages coronaires (Fig. 10).
Résultats
En cas de formes localisées, les résultats à court, moyen et
long termes sont bons, avec une mortalité et une morbidité
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Figure 10. Atteinte coronaire de type III.
basses. Lorsque l’élargissement est correctement réalisé, le
pronostic à moyen et long termes semble lié uniquement à la
qualité de la valve aortique, bien qu’il persiste quelques
incertitudes quant à la perfusion coronaire et à l’évolution
des sténoses pulmonaires fréquemment associées. En ce qui
nous concerne, nous utilisons préférentiellement la
technique de Brom, qui devrait permettre d’optimiser, d’une
part, la fonction valvulaire aortique et, d’autre part, la
perfusion coronaire.
Les récidives des formes localisées sont rares ; elles sont plus
fréquentes quand la technique du simple patch a été utilisée
et nécessitent une ré-intervention où la technique de Brom
doit être utilisée.
Les formes diffuses présentent un pronostic plus sévère, non
seulement du fait de la nécessité d’un arrêt circulatoire, mais
aussi et surtout du fait de la grande fréquence de lésions
valvulaires aortiques, sous-aortiques ou pulmonaires fréquem-
ment associées.
■Sténoses valvulaires aortiques
Définitions, généralités
Les sténoses valvulaires aortiques congénitales correspondent
à une obstruction liée à un développement imparfait de la
valve aortique. L’obstruction peut être liée aux nombres ou à
l’épais- seur des valvules, au maldéveloppement
commissural ou à la taille de l’anneau aortique.
Les obstacles localisés à l’appareil valvulaire aortique
repré- sentent deux tiers de l’ensemble des sténoses
aortiques congé- nitales. Elles surviennent plus fréquemment
chez le garçon que chez la fille, dans un rapport de quatre
pour un.
La prévalence de cette pathologie varie avec l’âge. À la
naissance, l’incidence des sténoses valvulaires est de 2 %, la
prévalence est ensuite de 5 % entre 1 et 9 ans, puis de 11 %
entre 10 et 19 ans. L’augmentation de la prévalence des
sténoses aortiques peut être expliquée par plusieurs facteurs :
d’une part, les sténoses valvulaires aortiques sont, la plupart du
temps, très bien tolérées pendant l’enfance, ce qui explique
certains retards au diagnostic ; d’autre part, l’évolution de la
lésion valvulaire, et donc le gradient transvalvulaire, est le plus
souvent progressive.
Les lésions cardiaques associées sont fréquentes, surtout
chez le petit enfant. Les malformations le plus souvent associées
sont la persistance du canal artériel, les coarctations de
l’aorte, les communications interventriculaires, les sténoses
pulmonaires et, plus rarement, la tétralogie de Fallot. Elles
peuvent enfin entrer dans le cadre des sténoses étagées de la
voie gauche (Syndrome de Shone) [21].
Lésions anatomiques
Sténose
Elle peut se présenter de différentes façons.
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Sténoses aortiques congénitales ■ 42-788
Figure 11. Bicuspidie sagittale (a), frontale (b).
Sténose sur valve bicuspide (Fig. 11)
C’est la lésion la plus souvent rencontrée (70 % des cas). Il
existe deux valvules sigmoïdes de taille plus ou moins égale
et séparées par deux commissures partiellement fusionnées ; les
fusions commissurales sont généralement asymétriques et
limitent un orifice excentré ; la commissure antérieure est le
plus souvent fusionnée. La forme la plus fréquente comporte
une valve gauche et une valve droite, avec un ostium
coronaire naissant au-dessus de chaque valvule (bicuspidie
sagittale). Plus rarement, et de moins bon pronostic, il existe
une valve antérieure et une valve postérieure et les deux
ostia coronaires naissent au-dessus de la valve postérieure
(bicuspidie frontale). Une fois sur deux, une des deux valves (la
droite ou l’antérieure, selon la forme anatomique) présente un
raphé plus ou moins développé, ébauche d’une troisième
commissure.
Sténose sur valve tricuspide
Cette lésion est rencontrée dans 30 % des cas. La fusion
commissurale intéresse tantôt les trois commissures (donnant
alors l’aspect d’une valve en dôme), tantôt deux, voir une
seule. La position de l’orifice varie donc en fonction du
nombre et de l’importance des fusions commissurales.
La taille des valvules peut aussi être variable, l’une
d’entres elles pouvant être très réduite, ce qui donne un aspect
de fausse bicuspidie.
Sténose sur valve unicuspide
Cette forme, très rare, est retrouvée surtout dans les formes
de sténose critique du nouveau-né. Une seule commissure,
partiel- lement fusionnée, relie l’orifice excentré à la paroi
aortique. Il existe généralement deux raphés plus ou moins
développés, ébauches des deux autres commissures.
Sténose sur valve indifférenciée
Elle est rare, mais non exceptionnelle. Le tissu valvulaire
est boursouflé, bourgeonnant, épaissi, et il n’existe pas de
commis- sure identifiable.
Tissu valvulaire
Le tissu valvulaire n’est jamais normal. Au minimum, les
sigmoïdes présentent un épaississement fibreux, souvent limité
à leur bord libre, mais qui peut s’étendre à l’ensemble de leur
surface, leur donnant un aspect de valves aplaties, sans profon-
deur. Chez le nouveau-né, le tissu valvulaire peut être très
immature, bourgeonnant et épaissi.
Après un certain temps d’évolution, des calcifications peuvent
apparaître. En règle, celles-ci ne sont qu’exceptionnelles
avant 20 ans. Les modifications progressives de la structure
valvulaire expliquent l’aggravation de la sténose ou
l’apparition d’une insuffisance valvulaire. Elles peuvent
rendre difficile un geste chirurgical conservateur et soulignent
l’intérêt d’une commissu- rotomie précoce.
7
 42-788 ■ Sténoses aortiques congénitales

Anneau aortique
Sa taille est le plus souvent normale, cependant, chez le
nouveau-né, une hypoplasie de l’anneau aortique peut être
associée à la lésion valvulaire, cette hypoplasie pouvant
aussi s’étendre sur l’aorte ascendante.

Aorte ascendante
En dehors des formes rares d’hypoplasie de l’aorte ascendante
associée, comme cité plus haut, l’aorte ascendante est le
plus souvent dilatée avec présence d’une lésion de jet à
l’endroit de l’impact du flux sanguin après son passage dans
l’orifice rétréci.

Ventricule gauche
La plupart du temps, les sténoses valvulaires aortiques
sont isolées et le ventricule gauche présente une
hypertrophie réactionnelle. Parfois, des signes échographiques
de fibroélastose endocardique sont retrouvés et sont liés à des
atteintes ischémi- ques sévères.
Cependant, les sténoses valvulaires aortiques peuvent
s’accompagner d’un « complexe d’hypoplasie du cœur gauche
» (forme « la moins grave » du syndrome d’hypoplasie du
cœur gauche) [22]. Ce complexe associe à des degrés divers :
hypopla- sie de l’aorte ascendante, sténose valvulaire aortique,
hypoplasie de l’anneau aortique, cavité ventriculaire
hypoplasique, lésion de fibroélastose endocardique,
hypoplasie de la valve mitrale. Différents critères
hémodynamiques et morphologiques sont utilisés pour
prédire le succès d’une réparation biventriculaire (cf. infra).
Syndrome de Shone
La sténose aortique peut rentrer dans le cadre du
syndrome de Shone ; elle est alors associée à des lésions
sténosantes mitrales (anneau supramitral), à des sténoses
sous-aortiques et à des coarctations.
Indications
Sténose critique néonatale
La prise en charge en urgence repose sur une réanimation,
incluant le plus souvent une ventilation assistée, une correction
de l’acidose métabolique et une perfusion de prostaglandines
pour maintenir ouvert le canal artériel et assurer une perfusion
de l’aorte distale, voire parfois une perfusion rétrograde des
troncs supra-aortique, de l’aorte ascendante et des coronaires.
Le traitement curatif repose ensuite sur la levée de l’obstacle
par cathétérisme interventionnel ou par chirurgie.
Sténose critique sur « petit » ventricule gauche
ou hypoplasie relative du ventricule gauche
Il est souvent difficile de déterminer, avant l’intervention,
si un ventricule gauche de « petite taille » pourra assurer la
circulation systémique une fois le canal artériel fermé et
donc si une réparation biventriculaire est possible.
Différents critères échographiques ont été rapportés pour
aider à cette prise de décision [23] : taille des anneaux
aortique (limite 5 mm) et mitral (limite 7 mm), pointe du
cœur occupée par le ventricule droit ou le ventricule gauche,
alimentation rétrograde des troncs supra-aortiques (TSA) par le
canal artériel ou antérograde par l’aorte ascendante [24], mesure
grand axe du ventricule gauche et ratio taille du ventricule
droit sur taille du ventricule gauche.
En ce qui nous concerne, le traitement des sténoses aortiques
néonatales avec ventricule gauche limite est en règle une
réparation biventriculaire, en dehors des cas francs d’hypoplasie
du ventricule gauche, qui entrent alors dans un programme de
réparation univentriculaire : ces formes sont traitées dans l’EMC
(article 42-762-B).
Figure 12. Exposition de la valve aortique.
Sténose aortique de l’enfant ou de l’adolescent
Outre les indications reposant sur l’existence d’une
sympto- matologie fonctionnelle de sténose aortique (angor ou
syncope), un gradient systolique supérieur à 60 mmHg au
repos ou des modifications électrocardiographiques au repos
ou après un effort modéré imposent une levée d’obstacle,
même chez les patients asymptomatiques. La levée de la
sténose doit être réalisée avant que des lésions irréversibles
n’apparaissent au niveau de la fonction ventriculaire gauche.
Traitement
Actuellement, deux techniques s’opposent en ce qui concerne
la prise en charge des sténoses aortiques congénitales. Certaines
équipes proposent des dilatations percutanées, y compris
chez le nouveau-né [25], avec des résultats équivalent à la
chirurgie [26].
En ce qui nous concerne, la prise en charge des sténoses
valvulaires aortiques reste chirurgicale dans la quasi-totalité des
cas, en raison du risque d’insuffisance aortique massive liée à la
dilatation par ballonnet de ces sténoses [27]. Seuls les
nouveau- nés à risque opératoire majeur (effondrement de la
fonction ventriculaire gauche) peuvent, selon nous,
bénéficier d’une levée d’obstacle partiel ou complète par
cathétérisme.
Sténoses aortiques néonatales ou du nourrisson
Les techniques de valvulotomies aortiques à cœur fermé
[28]
ou à cœur ouvert sous clampage cave sans CEC [29] sont
des techniques historiques qui ne sont plus utilisées
actuellement.
Valvuloplastie chirurgicale
Après sternotomie médiane et ouverture du péricarde, la CEC
en normothermie est mise en route entre l’aorte ascendante
canulée au pied du TABC et l’oreillette droite ; les cavités
gauches sont déchargées par l’oreillette gauche. Le canal artériel
est contrôlé dès le départ en CEC.
La protection myocardique est réalisée par cardioplégie
chaude sanguine antérograde dans la racine aortique, si besoin
répétée par injection directe dans les ostia coronaires.
Aortotomie. Une aortotomie oblique descendant dans le
sinus non coronaire donne la meilleure exposition. Après
ouverture de l’aorte, la mise en place de fils de traction appuyés
sur atelles de téflon sur la paroi aortique aide à exposer la valve
(Fig. 12).
Traitement de la sténose valvulaire. Quatre points
fonda- mentaux sont à respecter, quelle que soit la
configuration valvulaire :
• ne pas ouvrir un simple raphé qui conduirait à une fuite
aortique massive ;
• tenter d’amincir la valve lorsque celle-ci est épaissie ;
• le décrochement des commissures doit être prudent ;

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 8 Techniques chirurgicales - Thorax

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 Sténoses aortiques congénitales ■ 42-788

Figure 13. Commissurotomie. Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 14. Amincissement.

• la persistance d’une sténose modérée est préférable à une

fuite aortique massive.
Valve bicuspide. Les deux commissures fusionnées sont incisées
au bistouri fin en prenant soin de rester exactement au
milieu de la commissure ; cette incision peut être poursuivie au
ciseau fin jusqu’à l’anneau aortique. Une fois au contact de
l’anneau, il convient de réséquer prudemment la base
d’insertion fibreuse, reliant, sous le plan de la valve, la zone
fusionnée des commis- sures à l’anneau lui-même (Fig. 13).
En cas de fausse bicuspidie, lorsqu’il existe une ébauche
de troisième commissure, il faut absolument résister à la
tentation de vouloir reconstituer une valve tricuspide en incisant
simple- ment la valve au niveau du raphé de la commissure,
geste qui entraînerait une insuffisance valvulaire certaine.
Un raphé se distingue d’une fusion valvulaire par le fait qu’il
ne s’étend pas jusqu’au bord libre de la valve et qu’il n’a pas
de support commissural.
La mobilité valvulaire et l’orifice utile aortique peuvent être
améliorés en amincissant prudemment les sigmoïdes aortiques
épaissies ou qui présentent des nodules myxoïdes (Fig. 14).
Valve tricuspide. Son traitement repose sur les mêmes
principes que ceux exposés pour la valve bicuspide. Il
convient d’essayer de reconstituer trois commissures de
profondeur normale. Cependant, là aussi, mieux vaut accepter
un résultat anatomi- que imparfait avec bicuspidie
fonctionnelle que de créer une insuffisance aortique
importante.
Valve monocuspide ou indifférenciée. La réparation de ces valves
est plus difficile, la meilleure solution semble de reconstituer un
appareil valvulaire bicuspide avec deux valves de dimension
à peu près identique (Fig. 15).
Dans les valves unicuspides, une seule commissure est
attachée à la paroi aortique. La commissure peut être
localisée à la place de l’une des trois commissures normales. Un
ou deux raphés représentant les commissures avortées
peuvent être présents. Intrinsèquement, une valve unicuspide
est sténosante.

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 Figure 15. Commissurotomie sur valve aortique monocuspide.

S’il existe une fusion commissurale, celle-ci peut être

ouverte. S’il n’existe pas de fusion, une courte incision de
chaque raphé peut être envisagée pour élargir l’orifice
aortique.
Quel que soit le nombre de commissures, la résection
minu- tieuse du tissu fibreux exubérant au niveau du bord
libre de la valve permet d’améliorer la coaptation et le jeu
valvulaire.

Interventions de Ross et de Ross-Konno en période néonatale

Ce type d’intervention est exceptionnellement indiqué en
période néonatale. Il peut se concevoir en cas d’échec ou de
complication de la commissurotomie première (sténose
rési- duelle ou fuite aortique importante) (cf. infra). Pour
certains [30, 31], l’indication de Ross-Konno est portée
lorsque la fonction ventriculaire gauche n’est pas trop
altérée, que l’anneau aortique est inférieur à 5 mm et que
la fibroélastose intraven- triculaire peut être réséquée.

Sténose aortique de l’enfant

Commissurotomie aortique
De réalisation plus aisée, elle ne diffère pas des
techniques utilisées chez le nouveau-né et doit respecter les
mêmes princi- pes que ceux énoncés plus haut.
Le désépaississement valvulaire peut être rendu difficile en
cas de bourrelet fibreux devenu calcifié.

Tricuspidisation d’une valve bicuspide

Cette technique est difficilement réalisable en période
néonatale, mais peut être envisagée chez le grand enfant.
Cette technique consiste, en cas de fausse bicuspidie, à
ouvrir le raphé et à réaliser une construction de la
troisième commis- sure au moyen de péricarde [32] (Fig.
16).
Le fondement physiologique de cette réparation repose
sur l’importance des sinus de Valsalva, des triangles
intervalvulaires et de la morphologie de la valve elle-même,
pour obtenir la plus grande ouverture valvulaire possible
pour un anneau donné. Une valve tricuspide permet une
plus grande ouverture que toute valve bicuspide.
La réparation débute par une commissurotomie convention-
nelle avec ouverture de la fusion des deux commissures
jusqu’à l’anneau aortique. Le raphé situé entre les deux
valvules non supporté par une commissure est ensuite incisé
jusqu’à l’anneau aortique. La longueur de cette incision est
alors notée, de même que la hauteur du sinus. Un patch de
péricarde hétérologue de forme triangulaire isocèle est
alors découpé. La base de ce triangle est égale à deux fois
la longueur du raphé incisé et la hauteur correspond à la
hauteur du sinus. Le péricarde est ensuite replié sur son
axe vertical et orienté sur la valve, de telle sorte que les deux
bords de sa base puissent être suturés aux bords libres du
raphé incisé et que sa hauteur soit suturée verticalement
sur la paroi aortique, de telle manière que la valve soit
transformée en tricuspide avec trois sinus.

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 42-788 ■ Sténoses aortiques congénitales
Figure 16. Tricuspidisation d’une valve bicuspide (A à C).
Intervention de Ross et de Ross-Konno
Lorsqu’une réparation de la valve aortique est impossible chez
l’enfant, l’intervention de Ross, avec le plus souvent un
élargissement de l’anneau (Ross-Konno), est l’intervention de
choix. Cette technique est abordée dans l’EMC (article 42-580).
Remplacement valvulaire aortique
Lorsqu’un remplacement valvulaire par prothèse est
indiqué chez l’enfant, celui-ci s’accompagne d’un
élargissement de l’anneau aortique selon la technique de
Manougian ou selon la technique de Konno. Ces deux
techniques sont abordées dans l’EMC (article 42-570).
Résultats
Valvuloplastie percutanée de première intention
chez le nouveau-né avec sténose valvulaire
critique
La dilatation percutanée permet de lever partiellement
l’obstacle aortique en créant une déchirure au niveau de la zone
de faiblesse de la valve aortique. Cette déchirure peut apparaître
au niveau d’une fausse commissure, voire même au milieu
de la sigmoïde. Le gradient transvalvulaire est effectivement
diminué, mais le risque de fuite aortique est augmenté
jusqu’à 40 % à 10 ans [33] et un taux de réintervention de 50
% à 8 ans.
Valvuloplastie chirurgicale sous CEC de première
intention chez le nouveau-né
La commissurotomie chirurgicale permet une ouverture
« anatomique » de la valve. Elle permet en outre d’amincir les
feuillets valvulaires. La mortalité périopératoire globale de
l’intervention se situe entre 5 % et 10 %, mais elle chute à 1 %
pour les enfants de plus de 1 mois.
Les facteurs de mauvais pronostic sont un ventricule gauche
de petite taille, une sténose mitrale, un petit anneau
aortique, une fraction d’éjection effondrée avec faible
gradient transval- vulaire et l’existence d’une fibroélastose
ventriculaire. Le taux de ré-intervention à 10 ans est de 20 %.
L’existence d’une fuite aortique à 10 ans n’est retrouvée que
dans 10 % des cas.
Intervention de Ross/remplacement valvulaire
aortique
Les résultats de ces interventions sont exposés dans d’autres
chapitres de ce traité, mais, schématiquement, dans les indica-
tions de remplacement valvulaire aortique les avantages de
l’intervention de Ross doivent être mis en balance avec ceux des
autres techniques de remplacement (prothèses biologiques,
prothèses mécaniques, homogreffes).
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L’avantage primordial de l’intervention de Ross réside dans
l’absence de dégénérescence de l’autogreffe, mais expose à de
multiples ré-interventions sur la voie droite.
Les bioprothèses posées chez l’enfant présentent une détério-
ration bien plus rapide chez l’enfant ou l’adolescent que chez
l’adulte en raison d’un métabolisme phosphocalcique très
différent.
La prise d’anticoagulants au long court chez l’enfant et
chez l’adolescent est une éventualité à éviter au maximum.
■Sténoses sous-valvulaires
aortiques
Définitions, généralités
Les obstacles de la région sous aortique représentent 20 %
à 25 % de l’ensemble des sténoses aortiques congénitales. Ils
peuvent être subdivisés en différents groupes en fonction du
type de traitement chirurgical qui peut être proposé.
Les sténoses localisées sont les lésions les plus fréquentes.
Leur traitement est le plus souvent aisé et peut être effectué par
voie transaortique.
Les sténoses diffuses sont plus rares et comportent un très
large spectre de lésions : fibreuses, musculaires ou fibro-
musculaires. Leur exérèse pose des problèmes beaucoup plus
complexes. Les cardiomyopathies hypertrophiques se situent à
l’extrême du spectre des sténoses musculaires sous-valvulaires.
Les sténoses sous-aortiques par anomalies mitrales représen-
tent des entités particulières, traitées dans un article différent.
Lésions anatomiques
Anatomie de l’orifice de sortie du ventricule
gauche (Fig. 17)
Le sinus coronaire droit est en relation avec la voie
d’éjection du ventricule droit. Le sinus non coronaire est
adjacent à l’oreillette gauche, l’oreillette droite et le septum
interauricu- laire. Plus bas, le nœud auriculoventriculaire et
le faisceau de His cheminent sous la commissure entre
sigmoïde coronaire droite et non coronaire. La partie gauche
de la sigmoïde non coronaire et la commissure entre
sigmoïde non coronaire et coronaire gauche sont en
continuité avec la valve mitrale. Le sinus coronaire gauche
est, lui, en relation avec l’oreillette gauche et la mitrale sur
sa droite et avec la face latérale du ventricule gauche sur sa
gauche. La commissure entre sigmoïdes coronaire droite et
coronaire gauche est en relation avec la commissure
correspondante sur la valve pulmonaire, dont elle reste
séparée par du tissu dense fibreux.
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Figure 17. Anatomie et rapport de l’anneau aortique (A, B). 1. Valve pulmonaire ; 2. valve aortique ; 3. valve mitrale ; 4. valve tricuspide ; 5. artère coronaire
gauche ; 6. artère coronaire droite ; 7. faisceau de His.
Lésions anatomiques
Sténose sous valvulaire localisée : membrane sous-aortique
La membrane sous-aortique peut être isolée ou associée à des
cardiopathies : communication interventriculaire (CIV),
coarc- tation, interruption de l’arche ou CAV.
Il s’agit vraisemblablement d’une lésion acquise avec des
facteurs prédisposants :
• un angle plus aigu que la normale entre le grand axe du
ventricule gauche et l’aorte [34] ;
• une augmentation de la distance mitro-aortique ;
• une dextroposition de l’aorte [35].
Ces facteurs prédisposants entraînent une augmentation des
forces de cisaillement sous-aortiques avec prolifération de tissu
conduisant à la constitution d’une membrane sous-aortique [36].
L’obstacle est lié à la présence d’un diaphragme fibreux,
généralement mince (1-3 mm d’épaisseur), inséré sur les parois
du chenal sous-aortique, 0,5 à 3 cm sous le plan de l’anneau
aortique. La membrane s’insère en avant sur le septum inter-
ventriculaire et en arrière sur la grande valve mitrale. La
membrane fibreuse a donc des rapports plus ou moins intimes
avec le fond de la sigmoïde coronaire droite, sur laquelle elle
peut remonter, le septum membraneux, les voies de conduction,
la grande valve mitrale et les commissures mitrales.
D’autres anomalies anatomiques peuvent être associées :
l’anneau aortique est souvent un peu plus petit que la normale,
la valve aortique est fréquemment altérée, épaissie et
fibreuse. L’existence d’une sténose valvulaire congénitale
associée n’est pas exceptionnelle. Le septum
interventriculaire situé sous la sigmoïde coronaire droite
présente un certain degré d’hypertro- phie et peut contribuer à
l’obstacle sous-aortique lui même ou à la récidive de la lésion
fibreuse.
Une indication chirurgicale est posée dès que le gradient
maximum à l’échographie dépasse 30 mmHg ou dès qu’apparaît
une insuffisance aortique.
Sténose sous-valvulaire diffuse et tunnel sous-aortique
Il est classique de séparer les sténoses sous-valvulaires
diffuses en deux formes :
• la forme musculaire pure, dite sténose sous-aortique
hyper- trophique idiopathique, ou myocardiopathie
hypertrophique asymétrique obstructive ;
• la forme fibromusculaire de type tunnel sous-aortique.
Chacune de ces formes peut être assez localisée ou franche-
ment diffuse et les formes de passage entre les différents
sous- groupes sont très fréquentes. Du point de vue
chirurgical, la différenciation en forme musculaire pure ou
fibromusculaire n’est pas vraiment justifiée, puisque toutes
les formes de sténoses sous-aortiques nécessitent d’être
levées et que les problèmes chirurgicaux existants sont les
mêmes, quelle que soit la nature de l’obstacle.
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Sténoses aortiques congénitales ■ 42-788
Le spectre de cette malformation est maintenant bien
reconnu. À l’une des extrémités de ce spectre se situe la
simple membrane sous-aortique et à l’autre extrémité le
tunnel sous- aortique avec hypoplasie de l’anneau aortique.
Entre les deux formes extrêmes, se situent toutes les formes
transitionnelles avec obstacle fibromusculaire plus ou moins
sévère et plus ou moins étendu, associé à une hypoplasie de
l’anneau aortique plus ou moins important.
Le plus souvent, le chenal sous-aortique présente un rétrécis-
sement sévère et diffus qui commence immédiatement
au-dessous des valves aortiques et qui s’étend sur une hauteur
de 2 à 3 cm. La grande valve mitrale présente un épaississement
fibreux marqué et le tissu fibreux anormal remonte jusqu’à
l’anneau aortique. En avant, il existe une hypertrophie muscu-
laire importante du septum, recouverte par un excès de tissu
fibreux. Les sigmoïdes aortiques elles-mêmes présentent
habi- tuellement un certain degré d’épaississement.
Cardiomyopathie hypertrophique. Cette affection a été
décrite sous de multiples appellations : myocardiopathie
obstructive, myocardiopathie hypertrophique asymétrique
obstructive, sténose sous-aortique par hypertrophie septale. Elle
entre dans le cadre des myocardiopathies hypertrophiques. Elle
est plus fréquente chez l’adulte jeune que chez l’enfant. Les
formes découvertes dans l’enfance sont habituellement familia-
les et se transmettent sur un mode autosomique dominant à
pénétrance variable.
Le myocarde présente une hypertrophie globale, mais
prédo- minant à la partie haute du septum musculaire,
créant un obstacle à l’éjection du ventricule gauche. Le
septum prend souvent un aspect pseudotumoral ; les fibres
myocardiques sont volumineuses et, surtout, leur
architecture est complètement désorganisée, tourbillonnaire.
L’endocarde recouvrant le bourre- let septal est épaissi et
nacré.
La hauteur du bourrelet septal est très variable ; il existe
ainsi des formes relativement localisées, où la hauteur du
bourrelet septal ne dépasse pas 1 ou 2 cm, et des formes
beaucoup plus diffuses, dans lesquelles le bourrelet peut se
prolonger beaucoup plus loin vers la pointe.
Au bourrelet septal sur la face gauche du septum peut
s’associer une sténose médioventriculaire droite par
hypertro- phie de la face droite du septum. Cette lésion peut
être respon- sable d’obstacle à l’éjection du ventricule droit et
doit être traitée.
L’appareil mitral est, la plupart du temps, morphologique-
ment normal. Cependant, la saillie du bourrelet septal entraîne
un déplacement du pilier antérieur de la valve mitrale. Cette
désorganisation dans le fonctionnement de la mitrale est
responsable, d’une part, du mouvement systolique antérieur de
la grande valve et, d’autre part, d’une fréquente insuffisance
mitrale.
11
 42-788 ■ Sténoses aortiques congénitales
Figure 18. Résection de membrane sous-aortique (A à D).
Deux techniques chirurgicales sont utilisables dans cette
pathologie : le Konno modifié [37] ou la myectomie étendue [38]
(cf. infra). On peut retenir que, chez le jeune enfant, le Konno
modifié est le plus souvent utilisé, alors que la myectomie
étendue est plutôt utilisée chez l’adulte jeune ou
l’adolescent [39].
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical des sténoses sous aortiques peut
être très simple et parfaitement réglé, mais peut aussi être
très complexe [40]. Différentes situations peuvent se
rencontrer :
• situation 1 : sténose bien localisée, fibreuse. La technique est
celle de la résection de membrane sous aortique ;
• situation 2 : sténose intermédiaire. Il est fait recours à une
myectomie élargie ;
• situation 3 : les sténoses diffuses avec orifice aortique de
taille normale sont traitées par la technique de Konno
modifiée ; si l’orifice aortique nécessite d’être élargi, il est
fait appel à l’intervention de Ross-Konno, éventuellement
associée à une myectomie apicale en cas de sténose
s’étendant loin jusqu’à la pointe du ventricule gauche.
La conduite du traitement est déterminée lors de l’inspection
de la voie sous-aortique.
Résection de membrane sous-aortique
Après sternotomie médiane, une CEC est établie entre l’aorte
ascendante canulée sous le TABC et l’oreillette droite canulée au
moyen d’une seule canule atriale ; les cavités gauches sont
déchargées par l’oreillette gauche. Une protection myocardique
est effectuée par cardioplégie chaude antérograde dans la racine
aortique, éventuellement répétée directement dans les ostia
coronaires.
Une aortotomie longitudinale ou oblique descendant dans
le sinus non coronaire est réalisée. La valve aortique est
exposée par mise en place de trois fils tracteurs sur les
berges de l’aortotomie en regard de chaque commissure. La
région sous-
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aortique est exposée par mise en place de trois fils de traction
appuyés sur pledget au milieu de chaque valvule. La membrane
fibreuse, blanchâtre apparaît alors dans le chenal sous-aortique.
Un point de traction est passé dans l’épaisseur de la mem-
brane sous-aortique dans la zone située sous la commissure
réunissant les valvules coronaires gauche et droite. L’exérèse de
la membrane commence à ce niveau, en incisant au moyen
d’un bistouri très fin la jonction entre la membrane et le
septum. Cette incision a pour but de mettre en évidence le
plan de clivage existant entre la membrane et le septum, et
non d’exciser une partie de la membrane. Une fois le plan
mis en évidence sous la commissure, le clivage se poursuit au
moyen d’une spatule de Rob dans le sens horaire sous la
valvule coronaire droite, puis sous la valvule non coronaire
jusqu’au contact de la grande valve mitrale. De même, le
clivage dans le sens antihoraire permet de séparer la membrane
du septum sous la sigmoïde coronaire gauche et se poursuit
jusqu’à la mitrale, permettant ainsi une énucléation complète
en une seule pièce de l’ensemble de la membrane, qui se
présente alors comme un
anneau complet [41] (Fig. 18).
Une fois la membrane clivée en totalité, une myectomie est
systématiquement associée (Fig. 19). Le septum est incisé en
débutant à quelques millimètres à gauche de la commissure
entre sigmoïde coronaire gauche et droite, au moyen d’un
bistouri lame 11. Cette incision s’étend du septum trabéculé
jusque sous l’anneau aortique en passant par la zone d’énucléa-
tion de la membrane. La même incision, débutée à quelques
millimètres à droite de la commissure et rejoignant la première,
permet l’exérèse d’un coin musculaire correspondant à l’hyper-
trophie musculaire associée.
Le septum, la valve aortique et la valve mitrale sont inspectés
afin de vérifier l’absence de lésion et de confirmer la
disparition complète de l’obstacle, puis les points d’exposition
sont sectionnés et l’aorte refermée.
Après arrêt de la CEC, la prise de pression dans le
ventricule gauche et l’aorte permet d’objectiver un éventuel
gradient résiduel.
 12 Techniques chirurgicales - Thorax

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 Sténoses aortiques congénitales ■ 42-788

Figure 19. Myectomie associée à la résection de membrane sous-aortique (A à E). 1. Cusp coronaire gauche ; 2. cusp non coronaire ; 3. cusp coronaire droite.

Traitement chirurgical des formes Techniques chirurgicales - Thorax

intermédiaires de sténose sous-valvulaire
aortique (Intervention de Morrow)
Après aortotomie longitudinale dirigée vers le sommet de la
commissure entre sigmoïde coronaire gauche et droite, ou
dirigée vers le fond de la sigmoïde non coronaire pour
certains, les feuillets valvulaires sont réclinés et la région sous
valvulaire explorée. L’importance et la hauteur du bourrelet
septal sont alors examinées.
Un premier écarteur est introduit par l’orifice aortique jusqu’à
la pointe du ventricule gauche, protégeant la grande valve
mitrale et son appareil sous-valvulaire. Un deuxième écarteur
est placé sous la sigmoïde aortique coronaire droite pour la
protéger et exposer la zone à réséquer.
Une première myotomie est réalisée à l’aide d’un bistouri
fin immédiatement à droite de la commissure, entre
coronaires droite et gauche. Une seconde myotomie est
réalisée de la même façon et parallèlement à la première, mais
de l’autre coté de la commissure.
Une incision transversale, joignant les deux myotomies
précédentes, permet d’enlever en bloc le fragment musculaire à
réséquer. Toute l’exérèse doit être faite sous contrôle direct de la
vue. À la fin de la résection, il existe un tunnel rectangulaire
qui s’étend de l’anneau aortique à la cavité ventriculaire
sous- jacente. L’inspection permet de s’assurer que l’obstacle a
été levé sur toute sa hauteur.
Une échographie transœsophagienne peropératoire permet de
contrôler l’absence d’obstacle résiduel au niveau de la chambre
de chasse du ventricule gauche et l’absence de mouvement
systolique antérieur (SAM) au niveau de la mitrale.

Traitement chirurgical des

sténoses sous-valvulaires aortiques
diffuses
Si l’exploration de la voie sous-aortique par l’aorte ne
permet pas d’observer le bord inférieur du bourrelet septal et
que la palpation montre une zone de transition entre le
bourrelet septal et le reste de la paroi ventriculaire peu
nette, il s’agit

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 vraisemblablement d’une sténose trop diffuse pour être
traitée par voie aortique ; il faut alors avoir recours à une
double voie : aortique et septale.

Double abord : aortique et septal

L’aorte ascendante et le tronc de l’artère pulmonaire sont
séparés l’un de l’autre le plus bas possible vers l’anneau
aortique.
Après avoir réalisée une aortotomie (cf. supra) et avoir
tenté une résection par voie aortique, une incision
transversale de l’infundibulum est réalisée (Fig. 20). Un
dissecteur est passé à travers l’anneau aortique et vient
soulever le septum, tout en éloignant l’appareil mitral. Le
septum conal est alors incisé sur son versant droit.
L’incision septale est ensuite étendue pru- demment vers le
bas jusqu’à franchir la zone hypertrophique (en se
maintenant à distance du muscle de Lancisi pour éviter les
lésions du faisceau de conduction, et sans dépasser la
branche antérieure du Y de la bande septale pour éviter
l’infarc- tus par lésion des artères coronaires septales). Vers
le haut, l’incision se poursuit vers l’anneau aortique, en
contrôlant par l’aortotomie que la valve aortique reste à
distance de l’incision septale.
À ce stade de l’intervention, il existe deux éventualités :
• il n’existe pas d’hypoplasie de l’anneau aortique et la
valve ne présente pas de lésion : le traitement consiste à
élargir la voie sous-aortique sans élargir l’anneau ; c’est
l’intervention de Konno modifiée [42, 43] ;
• il existe une hypoplasie de l’anneau aortique ou des
lésions valvulaires sévères : l’intervention consiste à
élargir les voies sous-aortique et aortique, à réséquer et
remplacer la valve aortique et à élargir la racine aortique
et l’infundibulum ventriculaire droit ; c’est l’intervention
de Konno [44] ou de Ross-Konno (QS).

Intervention de Konno modifiée sans ouverture de l’anneau

aortique (Fig. 21)
Après avoir incisé le septum comme précédemment décrit,
les tissus fibreux ou musculaire responsables de l’obstacle
sont

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 42-788 ■ Sténoses aortiques congénitales

Figure 20. Voie aortoseptale (A, B).

Figure 21. Voie aortoseptale. Intervention de Konno modifiée (A à C).

réséqués, surtout sur la berge supérieure de l’incision septale

; une résection sur la berge inférieure est à risque de bloc. La
voie sous-aortique est ensuite élargie au moyen d’un patch
synthéti- que. Ce patch est fixé aux berges de la septotomie
par des points en U appuyés sur feutre ou par un simple
surjet, en fonction de la qualité des tissus. L’aortotomie est
fermée par un simple surjet et l’infundibulotomie droite est
refermée, soit directement, soit au moyen d’un patch, en
fonction de la taille de l’infundibulum.

Tube valvé apico-aortique (Fig. 22)

Ce traitement consiste à court-circuiter la sténose aortique et
à implanter un tube valvé entre la pointe du cœur et l’aorte
descendante ou ascendante. Cette technique est
actuellement exceptionnellement utilisée chez l’enfant.
Le cœur est exposé par sternotomie médiane, prolongé en
laparotomie médiane sus-ombilicale. Après mise en route d’une
CEC, le massif cardiaque est récliné vers la tête du patient et
le diaphragme est incisé jusqu’au hiatus aortique. L’aorte
Figure 22. Tube apico-aortique (A, B).
thora- coabdominale est ainsi facilement exposée. Sous
clampage latéral de l’aorte, une anastomose terminolatérale
est réalisée entre le tube valvé et l’aorte.
La pointe du ventricule gauche est ouverte et une pastille ■Obstruction de la voie
de paroi ventriculaire est excisée. Les berges de la
ventriculotomie sont taillées en tronc de cône, de façon à sous-aortique par anomalie mitrale
éviter tout gradient systolique entre cavité ventriculaire et
tube. Pour certains auteurs, il y a de bonnes raisons de penser que
Le tube valvé est taillé à la bonne dimension et de nombreux obstacles sous-valvulaires aortiques sont liés
anastomosé à l’apex ventriculaire gauche par une couronne directement ou indirectement à des anomalies de la valve
mitrale ou de l’appareil sous-valvulaire mitral [45, 46].
de points en U appuyée sur une bandelette de feutre.

14 Techniques chirurgicales - Thorax

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 Sténoses aortiques congénitales ■ 42-788

Figure 23. Anomalie d’insertion du muscle papillaire directement sur la Figure 25. Pilier accessoire de la mitrale naissant de la paroi ventricu-
grande valve mitrale (A, B). laire avec attaches anormales à la mitrale ou à la paroi libre.

Figure 24. Cordage anormal tendu entre le pilier et le septum. Techniques chirurgicales - Thorax

Insertion anormale d’un muscle papillaire sur la

grande valve mitrale
La tête du muscle papillaire, généralement le postéromédian,
est en continuité avec la grande valve mitrale. L’échocardiogra-
phie retrouve alors une image plus dense que celle qui pourrait
être obtenue s’il s’agissait d’un cordage secondaire.
L’insertion de ce pilier est variable sur la valve, mais
constamment distante du bord libre de la valve. La grande
valve est alors souvent attirée vers la chambre de chasse,
déviée vers l’avant, particuliè- rement en systole. L’épaisseur
même du muscle papillaire peut entraîner en lui-même un
obstacle.
Le traitement chirurgical consiste, après avoir vérifié que
le bord libre de la valve est bien soutenu par des cordages
primai- res, à sectionner ou réséquer ce muscle papillaire. Pour
certains auteurs, il peut suffire de mobiliser ce pilier lorsque
celui-ci est fusionné avec le septum (Fig. 23).

Insertion anormale d’un muscle papillaire sur la

paroi ventriculaire ou cordage anormal tendu entre
le pilier et le septum
La tête du pilier est, dans ce cas, reliée au septum. Cela
crée une déviation antérieure de la valve mitrale (SAM) en
systole et une obstruction de la chambre de chasse.
Le traitement consiste à sectionner le muscle anormal ou
le cordage anormal (Fig. 24, 25).

Attaches anormales de la mitrale à la paroi

ventriculaire
Des attaches anormales de la valve au septum ou à la
paroi ventriculaire peuvent être observées. Il peut même,
dans

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 Figure 26. Élargissement de la grande valve mitrale.

certains cas, exister des attaches si courtes que la valve

mitrale apparaît accolée. La libération de la valve mitrale peut
alors être très délicate.

Muscularisation de la jonction
mitro-aortique
Il ne s’agit pas d’une anomalie de position de la valve
mitrale ou d’une discontinuité mitro-aortique, mais de la
nature de la portion sous-aortique de la grande valve mitrale.
Le tissu fibreux habituel est remplacé par une zone
musculaire. Cette anomalie doit être traitée par une
désinsertion de la grande valve et par mise en place d’un
patch d’élargissement de la grande valve, ce qui permet
d’obtenir la disparition de l’angulation visible au niveau de
la grande valve (Fig. 26).

Présence de tissu valvulaire mitral accessoire

Ces obstructions de la voie sous-aortique sont le fait de
tissu valvulaire mitral en excès et qui ne participe pas à la
fonction valvulaire. Ce tissu peut donc être réséqué sans
entraîner de fuite mitrale. Il est reconnu à l’échographie
comme du tissu redondant, ballonnant dans la chambre de
chasse du ventricule gauche en systole. Ce tissu est attaché à
la grande valve mitrale et le plus souvent rattaché par des
pseudocordages aux piliers (Fig. 27). L’exérèse de ce tissu
par l’aortotomie ne pose en règle pas de problème après
avoir repéré et distingué le tissu acces- soire du tissu
valvulaire mitral normal.

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 42-788 ■ Sténoses aortiques congénitales
Figure 27. Tissu valvulaire mitral accessoire.
A. 1. Sténose sous-aortique fibromusculaire ; 2. tissu valvulaire mitral
accessoire.
B. 1. Valve aortique ; 2. sténose sous-aortique fibromusculaire ; 3.
tissu valvulaire mitral accessoire ; 4. valve mitrale.
■Références
[1] Williams JC, Barratt-Boyes BG, Lowe JB. Supravalvular aortic
stenosis. Circulation 1961;24:1311-8.
[2] Pierpont ME. Genetic etiology of cardiac syndromes. Prog Pediatr
Cardiol 1996;6:29-41.
[3] Lowery MC, Morris CA, Ewart A, Brothman LJ, Zhu XL, Leonard CO,
et al. Strong correlation of elastin deletions, detected by FISH, with
William syndrome: evaluation of 235 patients. Am J Hum Genet
1995; 57:49-53.
[4] Friedman WF. Supravalvar aortic stenosis. Prog Pediatr Cardiol 1994;
3:133-9.
[5] Martin MM, Lemmer JH, Shaffer E, Dick M, Bove EL. Obstruction
to left coronary artery blood flow secondary to obliteration of the
coronary ostium in supravalvular aortic stenosis. Ann Thorac Surg
1988;45: 16-20.
[6] Wren C, Oslizlok P, Bull C. Natural history of supravalvular aortic
stenosis and pulmonary artery stenosis. J Am Coll Cardiol 1990;15:
1625-30.
[7] Becker AE, Becker MJ, Edwards JE. Mitral valvular abnormalities
associated with supravalvular aortic stenosis: observations in three
cases. Am J Cardiol 1972;29:90-4.
[8] Hickey EJ, Jung G, Williams WG, Manlhiot C, Van Arsdell GS,
Caldarone CA, et al. Congenital supravalvular aortic stenosis: defining
surgical and non surgical outcomes. Ann Thorac Surg 2008;86:
1919-27.
[9] McGoon DC, Mankin HT, Vlad P, Kirklin JW. The surgical treatment of
supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1961;41:
125-33.
[10] Myers JL, Waldhausen JA, Cyran SE, Gleason MM, Weber HS,
Baylen BG. Results of surgical repair of congenital supravalvular aortic
stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;105:281-8.
© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 10/03/2010 par SCD ANGERS UNIVERSITE (99124)
[11] Stamm C, Kreutzer C, Zurakowski D, Nollert G, Friehs I, Mayer JE,
et al. Forty-one years of surgical experience with congenital
supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:
874-85.
[12] Braunstein PW, Sade RM, Crawford FA, Oslizlock PC. Repair of
supravalvular aortic stenosis: cardiovascular morphometric and
hemodynamic results. Ann Thorac Surg 1990;50:700-7.
[13] Doty DB, Polansky DB, Jenson CB. Supravalvular aortic stenosis.
Repair by extended aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1977;74:
362-71.
[14] Brom AG. Obstruction of the left ventricular out flow tract. In:
Khonsari S, editor. Cardiac surgery: safeguards and pitfalls in
operative technique. Rockville: Aspen; 1988. p. 276-80.
[15] Hazekamp MG, Kappetein AP, Schoof PH, Ottenkamp J,
Witsenburg M, Huysmans HA, et al. Brom’s three patch technique
for repair of supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg
1999; 118:252-8.
[16] Kang N, Nunn GR, Andrews DR, Chard RB. As originally published in
1993. Localized supravalvar aortic stenosis: a new technique for repair.
Ann Thorac Surg 2001;72:661-2.
[17] Sun CC, Jacot J, Brenner JL. Sudden death in supravalvular aortic
stenosis: fusion of a coronary leaflet to the sinus ridge, dysplasia and
stenosis of aortic and pulmonic leaflets. Pediatr Pathol 1992;12:751-
9.
[18] Thistlethwaite PA, Madani MM, Kriett JM, Milhoan K, Jamieson
SW. Surgical management of congenital obstruction of the left main
coronary artery with supravalvular aortic sinus. J Thorac Cardiovasc
Surg 2000;120:1040-6.
[19] Shin H, Katogi T, Yozu R, Kawada S. Surgical angioplasty of left main
coronary stenosis complicating supravalvular aortic stenosis. Ann
Thorac Surg 1999;67:1147-8.
[20] Martin MM, Lemmer JH, Shaffer E, Dick M, Bove EL. Obstruction
to left coronary artery blood flow secondary to obliteration of the
coronary ostium in supravalvular aortic stenosis. Ann Thorac Surg
1988;45: 16-20.
[21] Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, Adams Jr. P, Lillehei CW,
Edwards JE. The developmental complex of parachute mitral valve,
supravalvular ring of left atrium, subaortic stenosis, and coarctation
of aorta. Am J Cardiol 1963;11:714-25.
[22] Corno AF. Borderline left ventricle. Eur J Cardiothorac Surg
2005;27: 67-73.
[23] Rhodes LA, Colan SD, Perry SB, Jonas RA, Sanders SP. Predictors
of survival in neonates with critical aortic stenosis. Circulation
1991;84: 2325-35.
[24] Kovalchin JP, Brook MM, Rosenthal GL, Suda K, Hoffman JIE,
Silverman NH. Echocardiographic hemodynamic and morphometric
predictors of survival after two-ventricle repair in infants with
critical aortic stenosis. J Am Coll Cardiol 1998;32:237-44.
[25] Lababidi Z, Weinhaus L. Successful balloon valvuloplasty for neonatal
critical aortic stenosis. Am Heart J 1986;112:913-6.
[26] Zeevi B, Keane JF, Castaneda AR, Perry SB, Lock JE. Neonatal critical
valvar aortic stenosis. A comparison of surgical and ballon dilatation
therapy. Circulation 1989;80:831-9.
[27] Agnoletti G, Raisky O, Boudjemline Y, Ou P, Bonnet D, Sidi D, et
al. Neonatal surgical aortic commissurotomy: predictors of outcome
and long-term results. Ann Thorac Surg 2006;82:1585-92.
[28] Trinkle JK, Grover FL, Arom KV. Closed aortic valvotomy in
infants: late results. J Thorac Cardiovasc Surg 1978;76:198-201.
[29] Sink JD, Smallhorn JF, Macartney FJ, Taylor JF, Stark J, de Leval
MR. Management of critical aortic stenosis in infancy. J Thorac
Cardiovasc Surg 1984;87:82-6.
[30] Hraska V, Krajci M, Haun C, Ntalakoura K, Razek V, Lacour-Gayet
F, et al. Ross and Ross-Konno procedure in children and
adolescents: mid-term results. Eur J Cardiothorac Surg
2004;25:742-7.
[31] Van Son JA, Falk V, Mohr FW. Ross-Konno operation with resection of
endocardial fibroelastosis for critical aortic stenosis with borderline-
sized left ventricle in neonates. Ann Thorac Surg 1997;63:112-6.
[32] Tolan MJ, Daubeney PE, Slavik Z, Keeton BR, Salmon AP, Monro
JL. Aortic valve repair of congenital stenosis with bovine pericardium.
Ann Thorac Surg 1997;63:465-9.
[33] McElhinney DB, Lock JE, Keane JF, Moran AM, Colan SD. Left
heart growth, function, and reintervention after balloon aortic
valvuloplasty for neonatal aortic stenosis. Circulation 2005;111:451-
8.
[34] Cape EG, Vanauker MD, Sigfusson G, Tracy TA, del Nido PJ. Potential
role of mechanical stress in the etiology of pediatric heart disease: septal
shear stress in subaortic stenosis. J Am Coll Cardiol 1997;30:247-
54.
 16 Techniques chirurgicales - Thorax

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 Sténoses aortiques congénitales ■ 42-788

[35] Barkhordarian R, Wen-Hong D, Li W, Josen M, Henein M, Ho SY.

[41] McKay R, Ross DN. Technique for the relief of discrete subaortic
Geometry of the left ventricular outflow tract in fixed subaortic stenosis
stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;84:917-20.
and intact ventricular septum: an echocardiographic study in
[42] Cooley DA, Garrett JR. Septoplasty for left ventricular outflow obs-
children and adults. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:196-203.
truction without aortic valve replacement: a new technique. Ann Thorac
[36] Gewillig M, Daenen W, Dumoulin M, Van der Hauwaert L.
Surg 1986;42:445-8.
Rheologic genesis of discrete subvalvular aortic stenosis: a Doppler
[43] Vouhé PR, Ouaknine R, Poulain H, Vernant F, Mauriat P, Pouard P, et
echocardiographic study. J Am Coll Cardiol 1992;19:818-24.
al. Diffuse subaortic stenosis: modified Konno procedures with
[37] Quinones JA, DeLeon SY, Vitullo DA, Hofstra J, Cziperle DJ,
aortic valve preservation. Eur J Cardiothorac Surg 1993;7:132-6.
Shenoy KP, et al. Regression of hypertrophic cardiomyopathy after
[44] Suri RM, Dearani JA, Schaff HV, Danielson GK, Puga FJ. Long-
modified Konno procedure. Ann Thorac Surg 1995;60:1250-4.
term results of the Konno procedure for complex left ventricular
[38] Minakata K, Dearani JA, O’Leary PW, Danielson GK. Septal
outflow tract obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:1064-
myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in pediatric
71.
patients: early and late results. Ann Thorac Surg 2005;80:1424-30.
[45] Cohen L, Bennani R, Hulin S, Malergue MC, Yemets I, Kalangos A,
[39] Metton O, Ben Ali W, Raisky O, Vouhé PR. Modified Konno operation
et al. Mitral valvar anomalies and discrete subaortic stenosis.
for diffuse subaortic stenosis. MMCTS 2008 (003426).
Cardiol Young 2002;12:138-46.
[40] Serraf A, Zoghby J, Lacour-Gayet F, Houel R, Belli E, Galleti L, et
[46] Minakata K, Dearani JA, Nishimura RA, Maron BJ, Danielson GK.
al. Surgical treatment of subaortic stenosis: a seventeen-year
Extended septal myectomy for hypertrophic obstructive
experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:669-78.
cardiomyopathy with anomalous mitral papillary muscles or
chordae. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:481-9.

F. Roubertie.
E. Le Bret (e.lebret@ccml.fr).
E. Belli.
R. Roussin.
M. Ly.
A. Serraf.
Département des cardiopathies congénitales, Centre chirurgical Marie Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Roubertie F., Le Bret E., Belli E., Roussin R., Ly M., Serraf A. Sténoses aortiques congénitales. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Thorax, 42-788, 2010.

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