51 s2.0 S124182262243893X

42-800
Chirurgie correctrice de la tétralogie

de Fallot
S. Chauvaud
Résumé : Il est important de distinguer, d’une part, les formes régulières, comportant une communication
interventriculaire unique et haute avec une sténose infundibulopulmonaire et des artères pulmonaires de
diamètre normal et, d’autre part, les formes irrégulières, dans lesquelles on inclut toutes les malformations
associées acquises ou congénitales qui vont modifier l’heure et le type de traitement.
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Mots-clés : Tétralogie de Fallot ; CIV ; Sténose pulmonaire ; Cyanose ; cardiopathie congénitale
Plan Bord antérieur

Il est musculaire et épais, constitué par le septum conal ou
■ Généralités 1 infundibulaire. Ses limites sont, en haut, l’anneau aortique et, en
Définition 1 bas, le muscle papillaire du conus.
Lésions fondamentales 1 Bord inférieur
■ Réparation complète de la forme régulière 5 La limite est comprise entre, en avant, le muscle papillaire du
Forme type 5 conus et, en arrière, l’anneau tricuspide. Le bord inférieur est
Variantes techniques 11 purement musculaire ou bien fibreux, notamment à la partie pos-
Critères d’élargissement de l’anneau pulmonaire 12 térieure.
Formes de l’adulte 14
Bord postérieur
■ Réparation des formes irrégulières 14 Ce bord est situé sous la valve septale tricuspide. Dans la
Anomalies des artères coronaires 14 plupart des cas, le bord inférieur est constitué par l’anneau tricus-
Contrôle des anastomoses palliatives 15 pide lui-même. Dans les autres cas, il existe une mince épaisseur
Sténoses secondaires à l’anastomose 16 musculaire.
Sténoses secondaires à l’anastomose 17
Tubes et valves entre le ventricule droit et la voie pulmonaire 17 Bord supérieur
Sténoses des branches pulmonaires 20 L’anneau aortique forme le bord supérieur. À la partie anté-
Formes de l’adulte 21 rieure, le septum infundibulaire est décalé vers la gauche et
Anomalies des valves 21 chevauche le bord antérieur de la CIV, formant ainsi un repli
Communication interventriculaire atypique 21 profond vers le ventricule gauche.
Extension antérieure de la communication interventriculaire :
lorsque le septum infundibulaire est partiellement ou totalement
absent, le bord antérieur de la CIV est dévié vers l’avant, et donc
vers les valves pulmonaires [2] . Dans les cas extrêmes, la CIV est
Généralités située en partie ou en totalité sous l’anneau pulmonaire. Les CIV
de ce type sont très grandes.
Définition
Décrite par Fallot, la tétralogie comporte (Fig. 1) [1] : Sténose pulmonaire
• une communication interventriculaire (CIV) ; Il s’agit d’un obstacle infundibulopulmonaire unique ou mul-
• une sténose pulmonaire ; tiple (Fig. 3).
• une dextroposition aortique ;
Infundibulum
• une hypertrophie ventriculaire droite.
Dans cet article sont exclues : la tétralogie de Fallot avec atrésie La sténose infundibulaire est constante, y compris chez le nour-
pulmonaire, les formes avec absence de valves pulmonaires. risson.
L’obstacle est dû à l’épaississement des attaches pariétales et
septales du septum conal (Fig. 4). L’attache septale du septum
conal est déplacée vers l’avant, avec un mauvais alignement qui
Lésions fondamentales vient obstruer la voie d’éjection du ventricule droit. Le maximum
Communication interventriculaire de la sténose siège à distance de l’anneau pulmonaire et, dans
quelques cas, il existe une chambre sous-pulmonaire avec une
Elle est haute, sous-aortique, périmembraneuse, unique et large. paroi d’épaisseur normale. La sténose infundibulaire peut être très
On distingue quatre bords (Fig. 2). serrée, avec une lumière fibreuse réduite à quelques millimètres.
EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 1

Volume 40 > n◦ 1 > mars 2023
Téléchargé pour Mohamed Amine Soula (mohamedamine.soula@etudiant-fmt.utm.tn) à University of Tunis El Manar Faculty of Medicine of Tunis à partir de ClinicalKey.fr
http://dx.doi.org/10.1016/S1241-8226(22)43893-X
par Elsevier sur mars 24, 2023. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation nést autorisée. Copyright ©2023. Elsevier Inc. Tous droits réservés.
42-800 Chirurgie correctrice de la tétralogie de Fallot
Figure 3. Localisations de la sténose « pulmonaire » de la voie d’éjection

du ventricule droit.
Figure 1. Schéma des composants principaux de la tétralogie de Fallot.

La communication interventriculaire est haute et sous-aortique. La sténose
pulmonaire est infundibulopulmonaire.
Figure 4. Sténose infundibulaire. La sténose infundibulaire est

musculaire, et parfois fibreuse chez l’enfant plus âgé.
Figure 2. Limites et rapports de la communication interventriculaire

avec les structures voisines (vue par l’oreillette droite à travers l’orifice tri- Tronc pulmonaire
cuspide). 1. Bord supérieur : aorte ; 2. bord postérieur : anneau tricuspide ; La sténose la plus fréquente siège à la partie moyenne, donc au
3. bord antérieur : muscle ; 4. bord inférieur : muscle et tissu fibreux. sommet des commissures. Lorsque cette sténose supravalvulaire
est plus longue, on parle d’hypoplasie du tronc (Fig. 6), qui est
alors verticalisé.
Des bandes musculaires épaisses peuvent obstruer la jonction
entre le septum trabéculé et le septum infundibulaire.
Branches pulmonaires
L’extension de la sténose infundibulaire sous les valves pulmo-
naires est due à l’hypertrophie importante des attaches pariétales Dans les cas favorables, le diamètre des artères pulmonaires est
de la crista. Ces formes se caractérisent par une hypoplasie globale normal. Le niveau de sténose est variable.
de la voie d’éjection du ventricule droit. L’endocarde est nor- Lorsqu’elle est localisée, la sténose peut siéger sur la bifurca-
mal chez le nourrisson mais, avec l’âge, la sténose infundibulaire tion ou bien à l’origine de l’une des branches (Fig. 7). La sténose
devient fibreuse, et chez l’adulte elle peut être calcifiée. à l’origine de la branche gauche siège sur l’implantation du liga-
ment artériel.
Plus rarement, la sténose est localisée dans le hile pulmonaire.
Valves pulmonaires
L’hypoplasie de l’une ou des deux branches est une réduction
L’obstacle est dû à une fusion des commissures (Fig. 5) d’une régulière du diamètre sur toute la longueur de l’artère pulmonaire.
valve tri- ou bicuspide. Parfois, le tissu valvulaire est épais (dys- La variabilité des formes anatomiques de sténose pulmonaire
plasie). est extrême. Cependant, on peut classifier l’obstacle en :
• infundibulaire isolé (variété rare) ;
Anneau pulmonaire • infundibulaire et valvulaire avec un anneau normal ;
Il est rarement normal. Lorsqu’il est hypoplasique, une sténose • infundibulovalvulaire avec anneau étroit ;
valvulaire est associée par fusion commissurale ou dysplasie. • hypoplasie diffuse de la voie d’éjection du ventricule droit.
2 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax
Chirurgie correctrice de la tétralogie de Fallot 42-800
Figure 5. Différents types de sténose valvulaire.

A. Fusion commissurale sur une valve à trois com-
posants.
B. Épaississement valvulaire avec dysplasie.
Lésions associées
Lésions associées congénitales
Anomalies coronaires. La plus importante est la naissance
de l’artère interventriculaire antérieure (IVA) à partir de l’artère
coronaire droite (Fig. 10) [4, 5] . L’IVA, en totalité ou en partie, est
située sur l’infundibulum assez proche de l’anneau pulmonaire.
Les autres anomalies de naissance sont exceptionnelles.
Communications interventriculaires musculaires multiples.
La CIV membraneuse est associée à une ou plusieurs CIV situées
dans le septum trabéculé. Ces CIV sont souvent masquées par les
trabéculations musculaires du ventricule droit. Une autre locali-
sation possible des CIV musculaires est antérieure, dans l’angle du
septum et de la paroi infundibulaire antérieure.
Anomalies des branches pulmonaires. L’hypoplasie diffuse
et les sténoses distales sont en elles-mêmes des anomalies asso-
ciées. Les anomalies de naissance des artères pulmonaires sont
rares mais multiples : absence de l’une des branches, la gauche
le plus souvent ; naissance d’une branche à partir de l’aorte. La
droite est la plus fréquemment concernée, avec ou sans sténose à
Figure 6. Hypoplasie du tronc de l’artère pulmonaire. l’origine.
Persistance du canal artériel. Fréquent dans moins de 10 %
des cas.
Dextroposition aortique Hypoplasie du ventricule gauche. Détectée à l’échocardio-
Le mauvais alignement du septum conal entraîne un déplace- graphie, cette hypoplasie nécessite des caractères objectifs précis.
ment de l’aorte vers le ventricule droit. Classiquement, si 50 % Une anomalie mitrale est souvent associée [6] .
de l’anneau aortique sont au-dessus du ventricule droit, on reste Anomalies des valves auriculoventriculaires. L’association
dans la définition de la tétralogie de Fallot (Fig. 8). canal atrioventriculaire complet et tétralogie de Fallot n’est
L’extrême hypoplasie du tronc de l’artère pulmonaire augmente pas rare. La CIV est de type canal auriculoventriculaire (CAV),
la dextroposition aortique, car le diamètre de la racine aortique c’est-à-dire postérieure avec une extension antérieure. Les valves
est inversement proportionnel à celui de l’artère pulmonaire. auriculoventriculaires sont de type CAV complet. La plus fré-
L’augmentation de la dextroposition aortique augmente aussi quente est de type C, c’est-à-dire une valve antérieure flottante
avec l’âge. Lorsque l’aorte est très dextroposée, la naissance de au-dessus de la CIV sans cordage septal.
l’artère coronaire droite est très antérieure et se rapproche de Communication interauriculaire. Parfois, il s’agit d’un fora-
l’anneau pulmonaire. Cela n’est pas sans importance, car l’anneau men ovale perméable.
aortique dextroposé repousse le septum conal ou infundibulaire Arche aortique à droite. Dans 20 % des tétralogies de Fallot,
vers l’avant, et participe donc à la sténose infundibulaire à sa partie la crosse aortique passe à droite de l’axe aérodigestif, et rejoint
basse quasiment médioventriculaire. ensuite le bord gauche de la veine cave inférieure.
Quelle que soit la forme de tétralogie de Fallot, la continuité
mitroaortique reste intacte [2] (différence avec le ventricule droit
à double issue). Lésions associées acquises
Sténose pulmonaire. Les plus fréquentes siègent sur les
artères pulmonaires et sont la conséquence d’un shunt systé-
Voies de conduction
mique :
Le trajet du faisceau de His est identique dans la tétralogie de • sténose d’une branche pulmonaire au niveau de l’implantation
Fallot et dans les CIV périmembraneuses (Fig. 9) [3] . du shunt. Tous les degrés de sténose existent, depuis le simple
Le nœud auriculoventriculaire est situé dans l’angle antérieur rétrécissement avec angulation de l’artère pulmonaire jusqu’à
du triangle de Koch. Celui-ci est délimité par l’anneau tricuspide l’occlusion et la disparition du lit distal ;
et le tendon de Todaro. Cet angle est situé à la jonction des bords • atrésie « fonctionnelle ». Les sténoses valvulo-infundibulaires
postérieur et inférieur de la CIV. très serrées ont tendance à devenir des occlusions (Fig. 11). Ce
Le faisceau de His est situé dans cette zone, il longe le bord libre sont des atrésies acquises [7] .
de la CIV sur quelques millimètres, puis pénètre dans le septum Hypertrophie infundibulaire. Dans les formes « vieillies »
interventriculaire en passant du ventricule droit vers le gauche. de tétralogie de Fallot, l’infundibulum devient extrêmement

Figure 7. Différents types de sténoses des branches.

A. Sténose localisée de la bifurcation.
B. Sténose serrée localisée de l’origine de la branche droite avec dilatation poststénotique.
C. Sténose isolée serrée de la branche gauche à son origine dans la concavité aortique.
D. Hypoplasie diffuse de toute l’artère pulmonaire depuis son origine jusqu’aux branches hilaires.
Figure 9. Trajet des voies de conduction (vue par l’oreillette droite).

1. Nœud auriculoventriculaire ; 2. faisceau de His.
Figure 8. Dextroposition aortique. Coupe passant par les deux ventri-

cules. 1. Ventricule gauche ; 2. septum conal ; 3. ventricule droit. des souffles continus dans le dos. Elles sont visibles sur une aor-
tographie avec angiographie sélective.
hypertrophique. L’épaississement fibreux endocardique apparaît

entre le 9e et le 12e mois (Fig. 12). Classification
Insuffisance aortique. C’est le fait des formes de l’adulte. La Lorsque le bilan diagnostique est terminé, il est utile de clas-
fuite aortique est centrale par élargissement annulaire [8] . ser la forme de tétralogie de Fallot pour décider de la technique
Insuffisance ventriculaire gauche. Chez l’enfant ou l’adulte, opératoire :
le ventricule gauche se dilate lorsqu’un shunt systémique à • formes régulières. La CIV est unique, la sténose est infundibulo-
gros débit produit une surcharge volumétrique. Une insuffisance pulmonaire. Les branches pulmonaires ont un diamètre normal
mitrale par dilatation de l’anneau est associée. ou légèrement diminué. Il n’y a pas d’anomalie coronaire. Les
Circulation collatérale pulmonaire. Les artères d’origine formes régulières « vieillies » ou de l’adulte sortent de ce cadre
aortique ou bronchique à destinée pulmonaire existent à la nais- à cause des anomalies biologiques ou ventriculaires droites et
sance et se développent avec le temps. Elles peuvent devenir gauches ;
extrêmement volumineuses, avec un débit important. Leur pré- • formes irrégulières. Ce sont toutes les autres formes avec lésions
sence est suspectée sur l’existence d’une cyanose modérée avec associées congénitales ou acquises.
Figure 10. Anomalie de naissance et de trajet des artères coronaires.

A. L’interventriculaire antérieure (IVA) naît de la coronaire droite et croise l’infundibulum à la partie
haute.
B. IVA double. L’inférieure naît de la coronaire droite et la supérieure petite est en position normale.
C. Artère infundibulaire haute de gros calibre sur l’infundibulum.
D. Ostium coronaire unique antérieur (très rare).
Réparation complète Préparation chirurgicale avant circulation

extracorporelle
de la forme régulière
Sternotomie médiane et hémostase très soigneuse du sternum :
Forme type lorsque le péricarde est incisé, il faut s’assurer de l’absence d’artère
coronaire sur l’infundibulum.
Préparation anesthésique
Prélèvement d’un large patch de péricarde : le risque est de léser
La pression artérielle est mesurée par un cathéter radial ou fémo- les nerfs phréniques, surtout à la partie haute. Le patch est traité
ral. Les voies veineuses sont au nombre de trois (deux centrales par le glutaraldéhyde (0,65 %) pendant 10 minutes et rincé au
et une périphérique). Le point essentiel est de proscrire toute sérum physiologique.
injection intraveineuse d’air qui, du fait du shunt gauche-droit, Contrôle de l’aorte et ligature du canal artériel : on sépare l’aorte
risque de provoquer une embolie gazeuse cérébrale ou myocar- et l’artère pulmonaire de façon à les mobiliser sur toute la portion
dique. Un saturomètre est placé sur l’orteil, le doigt ou le lobe de intrapéricardique. Cela permet de clamper l’aorte sans distordre
l’oreille. la bifurcation pulmonaire.

Figure 13. Canulations et atriotomie droite. Les veines caves sont canu-
lées sélectivement de façon à inciser l’oreillette droite parallèlement au
sillon auriculoventriculaire.
20 minutes, et la protection myocardique est complétée par de la

Figure 11. Atrésie fonctionnelle acquise après shunt systémique. glace intrapéricardique. On peut aussi utiliser de la cardioplégie
cristalloïde froide.
Un récupérateur est placé dans le foramen ovale. Si celui-ci est
intact, une petite ouverture au bistouri permet l’introduction de la
décharge dans l’oreillette gauche. Lorsque le retour par les veines
pulmonaires est important, il est nécessaire de baisser le débit de
perfusion artérielle à 0,5 l/m2 par minute ; pour cela, on descend
la température centrale à 25 ◦ C.
Fermeture de la communication interventriculaire

L’abord est par l’oreillette droite avec suture du patch en surjet.
Les autres techniques sont présentées ci-dessous.
La CIV est exposée par deux écarteurs placés dans la valve tri-
cuspide (Fig. 14).
La CIV est fermée par un patch de péricarde autologue, le côté
lisse du patch est placé vers le ventricule gauche. La dimension
est légèrement supérieure à celle de la CIV (diamètre de l’anneau
aortique). La forme est ronde. Le fil de suture est un monobrin 5/0
ou 4/0 selon l’âge.
La fermeture de la CIV se fait selon un ordre précis : sens inverse
des aiguilles d’une montre.
Bord antérieur
Figure 12. Hypertrophie infundibulaire des formes « vieillies ». La sté-
nose musculaire est très prédominante et devient fibreuse. L’élargissement Le premier point est placé au milieu du bord antérieur sur la
de l’anneau aortique participe à la sténose. 1. Ventricule gauche ; 2. face droite du septum, le plus loin possible de l’opérateur (Fig. 15).
septum conal ; 3. ventricule droit. Ensuite, on passe le fil dans le patch. La suture du bord antérieur
est faite à distance du bord libre sur la face droite du septum par
un surjet. Le patch est descendu dans la CIV et le nœud est fait.
Canulations
Bord inférieur
L’aorte est canulée en premier, la bourse est faite à quelques
La suture contourne le muscle papillaire du conus (Fig. 16) et
millimètres sous l’origine du tronc artériel brachiocéphalique
s’écarte du bord libre sur le bord inférieur pour rejoindre l’anneau
(Fig. 13). Les veines caves sont canulées avec des canules à angle
tricuspide. Les points sont superficiels dans le muscle pour éviter
droit. Un lac est passé autour de chaque veine cave.
le tissu de conduction. Les cordages tricuspides sont écartés vers la
On peut aussi canuler d’abord la veine cave supérieure et partir
droite de l’opérateur avec un crochet à angle droit. Le fil est sorti
en circulation extracorporelle (CEC). La veine cave inférieure est
dans l’anneau tricuspide vers l’oreillette droite. Si la jonction entre
canulée ensuite sous CEC quand le cœur peut être luxé.
le bord antéro-inférieur et l’anneau tricuspide est fibreuse, on peut
passer les points dans cette zone blanche qui est très proche du
Circulation extracorporelle et protection bord libre.
myocardique
La température centrale est descendue à 30 ◦ C. Lorsque le débit Bord supérieur
de CEC est atteint, la ventilation est arrêtée, l’aorte est clampée Avec l’autre extrémité du fil, la poursuite du surjet du bord anté-
et les lacs caves sont serrés. La protection myocardique est faite rieur est entreprise sur le septum conal. La jonction avec l’anneau
par une injection de cardioplégie froide au sang hyperpotassique aortique nécessite une parfaite exposition pour déplisser l’angle de
([H+] = 20 mEq/l) à la dose de 20 ml/kg dans la racine de l’aorte. raccordement entre le septum infundibulaire et l’anneau aortique
L’oreillette droite est ouverte pour évacuer le liquide de retour (Fig. 17). La suture est passée dans l’anneau aortique. Ensuite, le
de cette perfusion. L’injection est répétée à demi-dose toutes les surjet rejoint l’anneau tricuspide au niveau de la valve septale.
Figure 14. Exposition de la communication interventriculaire.

A. Traction sur les berges de l’auriculotomie droite et mise en place d’une aspiration dans le foramen ovale.
B. Mise en place des écarteurs dans la valve tricuspide.
Figure 15. Suture du bord antérieur. Figure 16. Suture du bord inférieur.
Bord postérieur de CIV (Fig. 21). Deux écarteurs sont placés de part et d’autre de
Au niveau de la valve septale tricuspide, le surjet est passé dans l’incision pour exposer cette région. Bien souvent, l’exposition
l’anneau de part et d’autre de l’insertion valvulaire (Fig. 18). ainsi obtenue n’est que partielle. La résection des attaches parié-
Une fois le bord postérieur suturé, on rejoint le fil du bord tales de la crista se fait au bistouri ou aux ciseaux, en s’aidant ou
inférieur et les deux brins sont noués. non d’un dissecteur (Fig. 22). Dans la profondeur, on atteint le
Il n’est pas inutile de rajouter des points supplémentaires, en muscle papillaire du conus qui a l’aspect d’une bande musculaire
particulier sur le septum conal qui est une structure fragile et qui hypertrophiée.
se déchire facilement. Deux dangers sont attachés à la résection infundibulaire :
Lorsque la CIV est fermée, deux manœuvres sont nécessaires : • la résection des attaches septales. Plus on se rapproche du sep-
• la vérification de l’étanchéité de la suture et la recherche de CIV tum et plus on risque de passer au travers et donc de créer
musculaire, avec un crochet à angle droit ; des CIV antérieures. Cette zone musculaire contient des artères
• la vérification de la valve tricuspide. Un ou deux points sur la septales. L’abstention de la résection des attaches septales évite
commissure antéroseptale suffisent à faire disparaître une petite toutes ces complications ;
fuite. • la résection du conus septal en avant de l’aorte. Le bénéfice
n’est pas très important, et le risque d’entamer l’anneau aor-
Ouverture et élargissement de la voie d’éjection tique ou le sinus de Valsalva est considérable. Donc, la résection
du conus préaortique n’est plus pratiquée.
du ventricule droit
La résection de la sténose infundibulaire est complétée aux
Infundibulum ciseaux pour libérer l’obstacle entre la chambre d’admission du
L’exposition de la partie haute de l’infundibulum est obtenue ventricule droit et l’infundibulum. On parvient ainsi à la portion
par une courte incision dont le tracé suit la bissectrice entre l’artère trabéculée du ventricule droit. La voie sous-pulmonaire n’est bien
coronaire droite et l’intraventriculaire antérieure (Fig. 19, 20). ouverte que lorsque l’on incise les bandes musculaires qui unissent
L’incision est poursuivie jusqu’à la partie basse du septum conal, le septum infundibulaire à la paroi libre du ventricule dans la zone
ce qui permet d’apercevoir la partie haute du patch de fermeture qui est sous l’anneau pulmonaire et en avant de la CIV.

Figure 17.
A. Suture du bord supérieur.
B. Dans le conus septal.
C. Suture dans l’anneau aortique.
Figure 19. Incision longitudinale de l’artère pulmonaire.
Anneau pulmonaire. Anneau pulmonaire normal ou conser-

Figure 18. Suture du bord postérieur. Les points sont passés de part et
vable. L’incision infundibulaire remonte jusqu’à l’anneau sans
d’autre de l’insertion de la valve septale tricuspide.
l’inciser.
Anneau pulmonaire étroit. L’incision de l’infundibulum
remonte vers l’anneau et rejoint l’artère pulmonaire. Le diamètre
de l’anneau est testé avec une bougie de Hégar. Il est rarissime
Au terme de la résection infundibulaire, l’exposition de la partie qu’il soit normal. Si la bougie de Hégar, de diamètre normal pour
haute du patch sur la CIV est excellente. On rajoute, si nécessaire, le poids, ne passe pas librement à travers l’anneau, il faut ouvrir
un ou deux points de fixation du patch sur le septum conal. celui-ci.
Figure 20. Infundibulotomie haute. 1. Artère interventriculaire anté-

rieure ; 2. artère coronaire droite.
Figure 23. Mesure du diamètre du tronc de l’artère pulmonaire et de
l’anneau avec une bougie de Hégar.
Figure 21. Exposition de la sténose infundibulaire. L’incision a été pro-

longée pour les besoins du schéma. Habituellement, elle est plus courte
et on ne voit pas l’ensemble de la communication interventriculaire. Figure 24. Suture du patch infundibulopulmonaire à la partie haute.
de Hégar. Si la bougie de Hégar, de diamètre normal pour le poids,

ne passe pas librement à travers l’anneau, il faut ouvrir celui-ci.
L’ouverture est différente selon le type de valve pulmonaire.
Lorsque celle-ci est bicuspide, il existe une valve antérieure (et
une postérieure), et il n’y a pas d’autre possibilité que d’ouvrir
l’anneau en incisant la valve antérieure. Lorsque la valve est bicus-
pide avec une valve antéro-droite et une postéro-gauche, l’incision
de l’anneau est déviée vers la droite. Elle ouvre la commissure de
façon à épargner la sigmoïde antérieure. Lorsque la valve pulmo-
naire est tricuspide, on peut éviter d’inciser la valve antérieure en
orientant l’incision annulaire entre la sigmoïde antérieure et la
postéro-droite.
Branches pulmonaires
Par l’incision du tronc, on mesure avec une bougie de Hégar
le diamètre de chaque branche pulmonaire Il n’est pas rare que
l’origine de la branche gauche, c’est-à-dire la bifurcation, soit res-
trictive. Dans ce cas, l’incision du tronc est prolongée vers la
branche gauche jusqu’à la réflexion péricardique.
Figure 22. Résection de l’attache pariétale du conus septal. Élargissement
L’élargissement de la voie d’éjection du ventricule droit est fait
avec du péricarde autologue traité au glutaraldéhyde. Lorsque
La décision d’inciser l’anneau ou non est détaillée plus loin. l’anneau est normal, on utilise deux patchs arrondis, l’un sur
le tronc de l’artère pulmonaire, l’autre sur l’infundibulum. Bien
Valve, tronc et branches pulmonaires souvent, il s’agit d’un patch unique infundibulopulmonaire. Une
Incision valvulaire et anneau. La valve pulmonaire est abor- bougie de Hégar est placée dans l’artère pulmonaire (Fig. 23), et
dée par une incision verticale du tronc de l’artère pulmonaire le patch est taillé sur le diamètre normal calculé sur les tables de
(Fig. 19). La symphyse commissurale est incisée au bistouri. Rowlatt [9] . La suture est débutée à la partie haute avec du fil mono-
Dans la forme régulière, le diamètre de l’anneau est théorique- brin 6/0 (Fig. 24). La paroi pulmonaire, surtout sur la branche
ment normal [9] . Le diamètre de l’anneau est testé avec une bougie gauche, est fragile. Une fois parvenu au niveau de l’anneau, une

bougie de Hégar est passée vers le bas pour s’assurer du diamètre de

l’ostium du ventricule droit (Fig. 25). Cette manœuvre est valable
si l’aorte est déclampée, ce qui a pour effet de gonfler les sinus de
Valsalva.
Le réchauffement est débuté et le cœur va défibriller spontané-
ment. Les cavités gauches sont habituellement remplies et, avec
l’aspiration aortique en place, il n’y a pas de risque d’embolie
gazeuse.
Si la bougie ne coulisse pas librement dans l’infundibulum, il est
nécessaire de réséquer des bandes musculaires supplémentaires à
la partie basse de l’incision et sous la paroi antérieure. L’extrémité
inférieure est arrondie avec les ciseaux.
Fin de l’intervention
• Fermeture du foramen ovale. La communication interauricu-

laire est fermée par un surjet.
• Suture de l’oreillette droite.
• Desserrage des lacs caves.
Figure 25. Vérification par une bougie de Hégar de la jonction portion
• Reclampage aortique. Le cœur est battant et va éjecter dès que le
trabéculée-infundibulum du ventricule droit.
remplissage est augmenté. Une ultime purge des cavités gauches
est nécessaire avant le déclampage définitif.
• Reprise de la ventilation. heures [10] . Si la situation reste stable, on peut décanuler à condi-
• Déclampage définitif de l’aorte. tion que tous les autres paramètres soient normaux ;
• PVD/pression systémique = entre 0,30 et 0,5. C’est la situation
Arrêt de la circulation extracorporelle idéale correspondant à une réparation satisfaisante permettant
Conditions nécessaires à l’arrêt de la circulation la décanulation et la fermeture.
extracorporelle Hémodynamique mauvaise d’emblée. Avant l’arrêt de la
CEC avec un petit débit 0,5 l/m2 par minute, la pression artérielle
Il n’y a pas d’arrêt de la CEC possible en toute sécurité si cer-
moyenne reste inférieure à 40 mmHg.
taines conditions ne sont pas remplies :
Malade vide. La pression atriale droite est inférieure à 5 mmHg.
• hémostase parfaite des sutures, en particulier le sommet du
Le cœur se contracte normalement. On remplit jusqu’à obtenir
patch sur l’artère pulmonaire gauche ;
une pression oreillette droite à 10 mmHg et une pression systé-
• température centrale : 36 ◦ C ;
mique moyenne à 60 mmHg. La CEC est arrêtée.
• plèvres vides et déplissage total des deux poumons ;
Sténose pulmonaire résiduelle. Le ventricule droit se dilate
• rythme sinusal à 90/min ou stimulation séquentielle ;
lorsque l’on baisse le débit de CEC, la pression dans l’artère pul-
• hématocrite supérieur à 30 %. Kaliémie entre 3,5 et 5 mEq/l ;
monaire distale est plate à 10 mmHg. On n’arrête pas la CEC. On
• saturation artérielle à 100 %, sinon aspiration trachéale et
repart à plein débit et on lève l’obstacle résiduel.
déplissage pulmonaire ;
Communication interventriculaire résiduelle. Le cœur se dilate.
• pression veineuse centrale : 10 à 12 mmHg ;
La PVD est égale à la pression systémique, et la pression dans
• pression artérielle moyenne : 60 mmHg.
l’artère pulmonaire est égale ou supérieure aux deux tiers de la
Situations possibles pendant l’arrêt de la circulation pression systémique. Le diagnostic de CIV persistante est évoqué.
extracorporelle À l’échocardiographie transœsophagienne, on visualise immé-
Évaluation du résultat immédiat. Le succès ou l’échec d’une diatement le shunt, (en recherchant une CIV musculaire passée
réparation de tétralogie de Fallot, même régulière, dépend de la inaperçue), et parfois son volume. Il faut faire une nouvelle car-
réparation chirurgicale mais aussi des conditions d’arrêt de la CEC. dioplégie pour fermer le shunt résiduel.
Dans tous les cas, il est préférable d’arrêter la CEC sur un malade Insuffisance ventriculaire. Avec un petit débit de CEC,
vide et de remplir progressivement plutôt que le contraire. La dis- la pression artérielle est médiocre, le cœur se contracte mal.
tension ventriculaire et la surcharge volumique pulmonaire sont L’échographie objective l’hypokinésie ventriculaire gauche. La
mal tolérées. pression dans l’oreillette gauche a tendance à monter dès la dimi-
Tout écart à ces règles se paye très cher en délabrement myocar- nution du débit de CEC. Une période d’assistance circulatoire de
dique et en prolongation de la réanimation. 15 à 20 minutes est commencée pendant laquelle des inotropes
Les prises de pression ventriculaire droite, artère pulmonaire, (dobutamine 5 à 10 ␮g/kg par minute ou bien association milri-
oreillettes droite et gauche permettent de comprendre la situation none 0,5 ␮g/kg par minute et adrénaline 0,05 ␮g/kg par minute)
et d’adapter le traitement. sont mis en route. La situation s’améliore et la CEC est arrêtée. Un
L’échographie transœsophagienne, ou sinon avec une sonde contrôle échographique aide à l’arrêt de l’assistance.
stérile posée sur l’infundibulum, donne des résultats semi- Les formes plus graves obligent à laisser le sternum ouvert et
quantitatifs inestimables. même parfois à une assistance circulatoire.
Hémodynamique d’apparence satisfaisante et stable avec un Arbre de décision pendant l’arrêt de CEC :
débit réduit (1/4). Les conditions énoncées précédemment sont • hémodynamique d’apparence satisfaisante et stable, arrêt de
remplies et la CEC est arrêtée en toute sécurité. Le contrôle de CEC :
la pression ventriculaire droite (PVD) est cependant nécessaire. ◦ PVD = pression systémique avec sténose pulmonaire, reprise
Trois situations sont possibles selon le rapport PVD/pression sys- de CEC pour lever d’obstacle,
témique : ◦ PVD = 2/3 pression systémique, décanulation si pression arté-
• PVD/pression systémique = 1. L’hémodynamique va se dégrader rielle pulmonaire pulsée,
rapidement. La pression artérielle pulmonaire est basse car il ◦ PVD = 25 à 40 mmHg, décanulation,
existe un obstacle résiduel. Il faut localiser la sténose par des • hémodynamique médiocre avec petit débit de CEC :
pressions étagées et repartir en CEC pour lever l’obstacle. Le ◦ malade vide : remplissage prudent,
clampage aortique n’est pas nécessaire ; ◦ sténose pulmonaire résiduelle : repartir pour lever d’obstacle,
• PVD/pression systémique = 0,75. Ce rapport est acceptable. On ◦ CIV résiduelle à l’échographie ou à la prise de PVD et pression
vérifie que la pression moyenne dans l’artère pulmonaire est artérielle, fermeture immédiate,
égale ou supérieure à 25 mmHg et pulsée. Certains auteurs ◦ défaillance ventriculaire (absence des causes précédentes)
ont montré que la PVD va baisser pendant les 24 premières assistance et inotropes.
Complications postopératoires Résultats à distance

L’échographie transœsophagienne ou transthoracique en Ils sont excellents dans les formes régulières avec vie normale
réanimation aide à comprendre des situations d’instabilité hémo- au repos et à l’effort. À très long terme, apparaissent des dysfonc-
dynamiques. tions ventriculaires droites avec troubles du rythme ventriculaire
et risque de mort subite. Ces risques sont rapportés à l’insuffisance
Hémorragie pulmonaire, justifiant alors la valvulation secondaire de la voie
Les causes chirurgicales n’ont rien de spécifique, sauf la suture d’éjection du ventricule droit [11] .
de l’extrémité du patch sur l’artère pulmonaire gauche.
Les facteurs favorisants sont :
• la circulation collatérale pariétale, d’autant plus importante que Variantes techniques
le patient est âgé, cyanosé et polyglobulique. C’est pourquoi
Cordages tricuspides devant la communication
l’hémostase pariétale doit être particulièrement méticuleuse ;
• l’altération de la coagulation biologique qui favorise les saigne- interventriculaire
ments sur les sutures ; Ces cordages barrent l’accès à la partie inférieure et à la jonction
• la compensation volumique et la transfusion de plasma frais septotricuspide de la CIV.
congelé et de concentrés plaquettaires rétablissent une coagu- Si les cordages sont nombreux et courts, plusieurs solutions sont
lation normale. La reprise chirurgicale doit être décidée très possibles pour s’exposer :
rapidement avant la survenue d’une tamponnade. • section des cordages à la base. La base est musculaire et souvent
unique sur la face droite du septum interventriculaire (Fig. 26).
Œdème pulmonaire Après avoir sectionné la base musculaire, on bascule les cor-
C’est le résultat d’un remplissage excessif sur des cavités gauches dages et un fragment de valve septale vers l’oreillette. Après la
petites avec une fonction diastolique diminuée. Un hématocrite fermeture de la CIV, le cordage et sa base musculaire sont suturés
bas favorise l’œdème pulmonaire. La situation est résolue avec des en leur place initiale ou sur le patch de CIV ;
diurétiques et des inotropes. La prévention de cette complication • désinsertion de la valve septale. La zone difficile à exposer est
est aisée avec un contrôle échographique transœsophagien. Les surmontée par la partie antérieure du feuillet septal tricuspide.
CIV résiduelles sont également facteurs d’œdème pulmonaire et En désinsérant cette partie, on expose par le haut la zone « dan-
sont décelées à l’échographie. gereuse », ce qui permet la suture. Ensuite, le feuillet septal est
réinséré par une suture longitudinale.
Instabilité hémodynamique
Parmi les causes, on retrouve l’hémorragie, l’œdème pulmo-
naire et un défaut de protection myocardique. Le seul traitement Fermeture de la communication interventriculaire
de la défaillance ventriculaire gauche est médical avec des Type de suture
inotropes. Le surjet est habituellement utilisé car c’est la technique la plus
Quand le traitement médical n’est pas suffisant, il faut recourir sûre et la plus rapide. Cependant, on peut utiliser des points sépa-
à l’assistance ventriculaire avec sternum ouvert. rés sur la zone antéro-inférieure qui est la plus fragile, et un surjet
L’insuffisance ventriculaire droite postopératoire est fréquente, sur le reste de la CIV (Fig. 27). Certains utilisent des points séparés
y compris dans les formes régulières bien réparées. Le traitement sur toute la circonférence.
comprenant remplissage et inotropes est habituellement suffisant. Les points séparés en U avec pledgets de feutre on l’avantage de
Le monoxyde d’azote (NO) est très utile. Lorsqu’elle est grave, elle renforcer la suture dans la zone musculaire fragile.
se signale par un gros foie, des œdèmes pleuraux. Les causes à
rechercher sont une sténose pulmonaire persistante et un patch Abord par voie ventriculaire droite
ventriculo-infundibulaire trop large. Se pose alors la question de L’exposition est faite par deux écarteurs placés sur les berges de
la reprise chirurgicale. L’insuffisance ventriculaire droite peut être la ventriculotomie. Deux points de repère sont placés, l’un sur
retardée et survenir 8 à 10 jours après l’intervention. À ce stade, la jonction entre l’anneau tricuspide et l’anneau aortique, l’autre
on préfère utiliser les diurétiques et les vasodilatateurs. en face, à la jonction des bords inférieur et postérieur. Une légère
traction sur les fils expose la CIV en ramenant vers la superficie
la partie haute du septum interventriculaire. Les premiers points
Indications opératoires
sont passés au bord antérieur de la CIV dans le septum interven-
Toutes les formes symptomatiques de tétralogie de Fallot néces- triculaire (Fig. 28). Dans la zone inférieure, à proximité de la zone
sitent un geste chirurgical. Les formes régulières sont réparées dangereuse, les fils sont passés en écartant les cordages tricuspides
totalement à partir de 6 mois ou 1 an selon les centres. Avant avec un crochet.
cet âge, le choix entre chirurgie palliative et réparation complète Les points en U sur pledgets ont l’avantage de bien appliquer
est ouvert, et les réponses varient selon les habitudes de chaque le patch sur le septum interventriculaire. Les bords postérieur et
centre [11] . supérieur sont suturés avec un surjet.
Choix du matériau de fermeture de la communication
Résultats interventriculaire
Mortalité hospitalière Le péricarde autologue traité au glutaraldéhyde est inextensible,
Elle est inférieure à 5 %. Les facteurs de surmortalité dans les solide, et facilement suturable. En l’absence de conditionne-
formes anatomiquement régulières sont liés à l’âge : avant 6 mois ment au glutaraldéhyde, il existerait un risque de soufflure.
et à l’âge adulte. Le Gore-Tex® est également largement utilisé, de même que le
Dacron® doublé de péricarde.
Communications interventriculaires postopératoires
Elles sont résiduelles, ou d’apparition postopératoire précoce. Variantes sur l’élargissement de la voie d’éjection
On distingue les formes très bien tolérées qui sont des petits shunts
décelés à l’échographie. En présence d’une mauvaise tolérance cli-
du ventricule droit
nique et si le shunt augmente la pression pulmonaire, la reprise Choix du type de patch d’élargissement
est nécessaire quel que soit le délai par rapport à l’intervention Le péricarde autologue est utilisé sans aucun inconvénient avec
initiale. deux conditions : conditionnement au glutaraldéhyde et PVD
postopératoire basse (pression systolique inférieure à 40 mmHg).
Bloc auriculoventriculaire Si l’une de ces conditions n’est pas remplie, il existe un risque
La fréquence est difficile à chiffrer. Il est d’usage d’attendre d’anévrisme du patch.
3 semaines car une récupération spontanée est possible. La mise Les autres matériaux sont le Gore-Tex® et le Dacron® doublé de
en place d’un pacemaker est nécessaire si le bloc persiste. péricarde. Le Gore-Tex® a l’inconvénient de « pleurer » et de laisser

Figure 26. Cordages tricuspides devant la communication interventriculaire (CIV).

A. Impossibilité de visualiser la zone à risque à la jonction antérieure et inférieure.
B. Section de l’attache des cordages.
C. Les cordages sont réclinés vers l’oreillette pendant la suture du patch.
D. Après suture du patch de CIV, les cordages sont replacés dans le ventricule.
E. Suture de la base du cordage.
passer du plasma en provoquant des poches latéro-cardiaques ou L’inconvénient de laisser un rapport PVD/PVG entre 0,8 et 1
pleurales nécessitant un drainage. complique les suites immédiates car le ventricule droit lutte contre
la sténose persistante. C’est pourquoi beaucoup d’auteurs ouvrent
Technique dite transatriale transpulmonaire
l’anneau, a minima (sans le dire), et agrandissent la partie haute
Le but est d’éviter une infundibulotomie. Cette technique n’est de l’infundibulum avec un patch. Donc, du concept de voie trans-
utilisée que si l’anneau pulmonaire est de dimension (presque) atriale transpulmonaire pur, on parvient à celui d’agrandissement
normale [12–14] , ce qui est exceptionnel. La sténose valvulaire pul- infundibulaire minimal. La fréquence de réopération pour sténose
monaire est abordée par une incision longitudinale du tronc de pulmonaire résiduelle est de 20 % à 10 ans [15] .
l’artère pulmonaire.
Par l’oreillette droite, on aperçoit les attaches septales et parié-
tales de la crista (Fig. 29). Les attaches pariétales sont sectionnées
jusqu’à voir l’anneau pulmonaire. Les attaches septales basses sont Critères d’élargissement de l’anneau
également sectionnées, mais pas les attaches hautes car il existe pulmonaire
un risque de perforer le septum.
Par l’anneau pulmonaire, on sectionne l’attache pariétale. Les critères de Nakata [16] nécessitent de connaître le diamètre
En fin d’intervention, le rapport PVD/PVG est égal à 0,70 ou des deux artères pulmonaires. La valeur normale de l’index est de
davantage. Ce rapport va s’abaisser en 24 heures mais rarement 330 + 30 mm2 /surface corporelle en mètres carrés. À partir de cet
au-dessous de 0,50. index, il est possible de calculer une valeur Z qui est la probabilité
Figure 27. Suture de la communication interventriculaire par l’oreillette droite. Points séparés (A) et surjet (B).
Figure 28. Fermeture de la communication interventriculaire par le ventricule

droit.
A. Infundibulotomie et exposition.
B. Suture de la zone dangereuse à points séparés.
C. Suture des bords antérieur et supérieur.

Figure 29. Voie transatriale de résection de sténose infundibulaire.

A. Exposition par l’oreillette droite.
B. Résection des attaches pariétales.
C. Extension de la résection sous les valves pulmonaires.
de PVD postopératoire [11] en fonction de l’agrandissement pulmo- Une coronarographie sélective est rarement nécessaire [17] .
naire. En pratique, il est très simple d’élargir la voie pulmonaire L’échocardiographie bidimensionnelle permet parfois de visuali-
en se fondant sur le diamètre normal des branches, de l’anneau, ser l’origine des artères coronaires [18] .
du tronc en fonction des tables de normalités de Rowlatt [9] . Les techniques utilisées pour les tétralogies de Fallot avec atré-
sie pulmonaire ne sont pas décrites ici. Cependant, certaines
formes régulières deviennent irrégulières, en particulier celles opé-
Formes de l’adulte rées tard car la sténose infundibulopulmonaire peut évoluer vers
l’atrésie (acquise).
Parfois, il s’agit de formes très simples avec une sténose val-
vulaire pulmonaire isolée et de très belles branches pulmonaires.
Mais bien souvent ces formes se caractérisent par : Anomalies des artères coronaires
• une sténose valvulaire serrée, parfois fibrocalcaire ;
• une sténose infundibulaire très serrée avec un long défilé fibro- Quel que soit leur type [11] , elles se résument à la présence d’une
musculaire entre la valve tricuspide et l’anneau pulmonaire. artère coronaire importante située sur ou dans l’infundibulum. La
Ces modifications de structure du ventricule droit obligent à fréquence est inférieure à 5 % [19] . On suppose que l’infundibulum
lever la sténose infundibulaire avec un patch d’élargissement des- est sténosant et doit être incisé. Cette incision, même courte, étant
cendant jusqu’à la partie moyenne du ventricule. quasi systématique, toutes les artères coronaires croisant la partie
Les adultes très cyanosés ont une circulation collatérale très haute de l’infundibulum sont « à risque ».
développée. La sternotomie est très hémorragique, l’hémostase est
particulièrement longue. De même, la fermeture après réparation Artère interventriculaire antérieure naissant
complète nécessite une hémostase très laborieuse. de la coronaire droite
Diagnostic posé avant l’infundibulotomie
Réparation des formes L’IVA peut naître de la coronaire droite en partie ou en tota-
lité. L’attitude est sans ambiguïté : ne pas tenter d’abord direct
irrégulières de l’infundibulum haut et de l’anneau. Les risques d’étirement,
de traumatisme direct ou latéral conduisent à l’infarctus myocar-
Ce bilan inclut une étude échocardiographique associée à dique et au décès, et ce d’autant plus rapidement que la sténose
un angioscanner et/ou une angiographie avec aortographie résiduelle coronaire est significative. Dans un premier temps, un
au moindre doute. Les artères coronaires sont habituelle- shunt est réalisé, suivi quelques années plus tard par un tube
ment visualisées par une injection dans la racine de l’aorte. ventriculopulmonaire (Fig. 30).
Figure 30. Interventriculaire antérieure nais-

sant de l’artère coronaire droite.
A. Interventriculaire antérieure naissant en tota-
lité de l’artère coronaire droite.
B. Tube ventricule droit-artère pulmonaire.
Situations possibles : n’est pas possible sans risque pour l’artère coronaire. Une ana-
• l’anomalie est connue et un shunt systémopulmonaire a été stomose de Blalock-Taussig modifiée est facilement effectuée par
effectué [20] . Un tube valvulé ventriculopulmonaire [4] est alors voie médiane (Fig. 32). Quelques mois ou quelques années plus
implanté. Si le péricarde a été ouvert lors de la première opéra- tard, lorsque le débit de l’anastomose devient insuffisant, un tube
tion, les adhérences péricardiques masquent le trajet de l’artère valvulé ventricule droit-artère pulmonaire est mis en place.
anormale sur l’infundibulum. Le tube doit donc être implanté Lorsque cette artère infundibulaire haute est sectionnée par
à la partie basse du ventricule droit pour éviter la section de inadvertance, la réparation est poursuivie avec un impératif : celui
l’artère coronaire ; de ne pas sectionner les autres artères infundibulaires situées plus
• l’artère coronaire anormale est méconnue avant l’intervention. bas. La résection infundibulaire est effectuée par la ventriculoto-
À l’ouverture du péricarde, elle est découverte. Avant l’âge de mie déjà faite et complétée par voie atriale droite. L’élargissement
1 an et même plus, il est préférable de faire un shunt et de pulmonaire est effectué selon la technique habituelle pour éviter
reporter la réparation complète à plus tard ; tout obstacle résiduel infundibulaire. Les suites opératoires sont
• la situation est nettement plus critique lorsque l’artère coro- marquées par une insuffisance ventriculaire droite.
naire anormale n’a pas été reconnue et sectionnée. On confirme En somme, la présence d’une artère coronaire anormale est
le diagnostic par une injection de cardioplégie antérograde. Il une difficulté anatomique nécessitant une recherche pré- et per-
est trop tard pour revenir en arrière. opératoire. La technique est finalement simple : shunt dans un
La différence entre une artère infundibulaire haute issue de la premier temps et tube ventriculopulmonaire lorsque l’enfant est
coronaire droite et une artère IVA naissant en partie ou totalement plus grand. Une intervention complète d’emblée donne un bon
de la coronaire droite est importante pour la conduite à tenir. résultat dans un centre très entraîné [21] , mais n’est pas sans risque
ailleurs.
Section de l’interventriculaire antérieure
Soit il s’agit d’une IVA naissant totalement de la coronaire
droite, soit d’une IVA basse, associée à une IVA haute de naissance Contrôle des anastomoses palliatives
et de trajet normal. Quel que soit le type, la situation devient très
Un shunt de type Blalock-Taussig nécessite d’être contrôlé et
préoccupante. Une injection de cardioplégie antérograde ne per-
interrompu lors de la réparation complète. La sténose éventuelle
met pas de protéger le territoire sous-jacent. Il faut donc abaisser
de l’artère pulmonaire sur l’anastomose distale doit être réparée.
la température centrale (25 ◦ C ou 20 ◦ C) et refroidir localement
le ventricule gauche et la face antérieure du ventricule droit. Un
pontage mammaire interne gauche sur le territoire distal est la
Contrôle d’une anastomose de Blalock-Taussig
seule solution pour sauver cette zone de myocarde [11] . Le pon- modifiée (tube)
tage est réalisable à tout âge. Il faut tenir compte du fait que Anastomose droite sur aorte à droite
l’artère sectionnée donne des artères septales et que la résection Le tube prothétique est abordé dans la fente aorticocave au bord
infundibulaire doit être le plus à distance possible du septum inter- supérieur de l’artère pulmonaire droite. La gangue fibreuse est
ventriculaire. Cette catastrophe opératoire, reconnue à défaut libérée, le tube lui-même est de couleur blanc rosé. Il n’est pas
d’avoir été évitée, peut avoir une issue favorable à condition d’être indispensable de faire le tour. L’interruption est faite en début de
traitée par une revascularisation immédiate. la CEC par deux clips qu’il est parfois difficile de serrer effica-
cement (Fig. 33). Une interruption incomplète est diagnostiquée
Branche infundibulaire haute lors de l’ouverture du tronc de l’artère pulmonaire car un jet issu
du tube inonde l’artère pulmonaire. Un ou plusieurs clips sont
Une incision infundibulaire sous-annulaire courte est possible.
rajoutés sur le trajet du tube.
Par cette voie, on résèque les attaches pariétales du conus. Une
approche atriale droite de la sténose infundibulaire est néces- Anastomose gauche sur aorte à gauche
sairement associée [12] . Un patch d’élargissement est placé sur Le tube est situé profondément par rapport à la bifurcation pul-
l’infundibulotomie (Fig. 31). monaire. On dissèque la branche gauche à son bord supérieur.
Lorsque l’artère infundibulaire est très grosse et située juste Pour l’exposition, la crosse aortique est repoussée en haut à droite
sous l’anneau, une infundibulotomie verticale sous-annulaire et l’artère pulmonaire vers le bas (Fig. 34). Au niveau de la réflexion

Figure 31. Artère infundibulaire haute.

A. Aspect extérieur de la branche coronaire anor-
male.
B. Agrandissement infundibulopulmonaire par
une courte infundibulotomie haute.
Figure 32. Artère infundibulaire très haute.

A. Trajet juxta-annulaire de l’artère infundibu-
laire.
B. Anastomose de Blalock-Taussig modifiée.
péricardique, le nerf phrénique est récliné vers le haut. Le péri- sur l’artère sous-clavière. La dissection ne doit pas approcher de
carde est incisé, ce qui donne accès à la portion extrapéricardique trop près l’artère elle-même. L’interruption est obtenue par un
de l’artère pulmonaire gauche. Le tube est localisé au doigt (struc- clip en début de CEC. En cas d’hémorragie importante, le plus
ture rigide). simple est de comprimer l’artère sous-clavière et de partir en
CEC. L’hémostase est obtenue par suture directe de l’artère sous-
Contrôle d’une anastomose de Blalock-Taussig clavière, avec des points appuyés sur du feutre de Teflon® .
classique sans tube
L’artère sous-clavière est fragile. La désinsertion de son extré- Contrôle à gauche
mité distale (c’est-à-dire la déchirure de l’anastomose) est possible La voie d’abord est identique à celle de l’anastomose de Blalock-
par simple traction car le tissu de l’artère pulmonaire est peu résis- Taussig modifiée.
tant. C’est pourquoi il est prudent d’entreprendre le contrôle après
avoir préparé les bourses de CEC et, si l’on craint le pire, de canuler
(sans partir en CEC).
Sténoses secondaires à l’anastomose
Contrôle à droit
L’artère sous-clavière est abordée dans la fenêtre aorticocave On envisage ici les sténoses significatives et non pas les cou-
(Fig. 35). Au doigt, on repère un frémissement de l’anastomose dures, ni les angulations peu sténosantes.
Figure 33. Contrôle d’une anastomose de

Blalock-Taussig modifiée côté droit.
A. Dissection du tube prothétique.
B. Interruption par plusieurs clips métalliques.

Blalock-Taussig modifiée côté gauche.
A. Exposition.
B. Interruption du shunt.
Sténoses secondaires à l’anastomose Dans certains cas, l’artère pulmonaire du côté du shunt est
totalement occluse. Même si une pâle opacification est visible
À droite au temps tardif de l’angiographie, la récupération de l’extrémité
L’artère pulmonaire est incisée longitudinalement sur toute la distale de cette artère pulmonaire est illusoire.
longueur de la sténose, en dépassant ses limites (Fig. 36). On sup-
pose que la zone intermédiaire entre la sténose et la bifurcation est Tubes et valves entre le ventricule droit
de calibre normal. Un patch de péricarde ovalaire agrandit toute
cette zone. Lorsque la sténose est étendue sur toute l’artère pul- et la voie pulmonaire
monaire droite, l’aorte ascendante est incisée transversalement.
Types de tubes valvulés ventriculopulmonaires
Tube non valvulé
À gauche La technique est facile, mais le tube laisse une insuffisance pul-
monaire qui conduit à la réopération [22] .
L’artère pulmonaire gauche est incisée depuis son origine
jusqu’au-delà de la zone d’anastomose et l’on se retrouve dans Tubes valvulés
le hile pulmonaire. Le patch de l’artère pulmonaire est prolongé Pour les très petits diamètres, des jugulaires de bœuf, qui sont
jusqu’à cette zone (Fig. 37). naturellement valvulées, sont apparues sur le marché avec de bons


Blalock-Taussig classique.
A. Exposition dans la fente inter-aortico-cave.
B. Interruption avec plusieurs clips.
Figure 36. Sténose secondaire localisée de

l’artère pulmonaire droite.
A. Exposition.
B. Agrandissement par un patch.
résultats immédiats [23] . Dans tous les cas, le tube est le plus large Homogreffe
possible. Cependant, le diamètre n’augmente pas avec la crois- La valve est placée à proximité de l’anastomose proximale,
sance, et une ou plusieurs réinterventions sont nécessaires [24–27] . et on complète ce montage par un patch de péricarde [10] sur
Les méthodes endovasculaires de valvulation sans réopération l’infundibulum.
sont très prometteuses et efficaces [28] .
Si la taille de l’enfant le permet, on peut utiliser une homogreffe
avec la paroi aortique. Les réopérations pour dégénérescence de Technique d’implantation
l’homogreffe sont d’autant plus précoces que l’enfant est jeune [29] .
Le tube est implanté à la face antérieure du ventricule droit. On
vérifie par l’orifice pulmonaire et par l’oreillette droite que cette
Tube avec une bioprothèse zone est dépourvue de pilier tricuspide. Une excision musculaire
On choisit une bioprothèse de taille maximale possible. La bio- est nécessaire. L’extrémité distale est implantée sur la bifurcation
prothèse est placée très haut, à proximité de l’anastomose distale (Fig. 38) [30] , ou sur un tube transversal (Fig. 39), ou sur chaque
pour être logée sur le flanc postéro-gauche de l’aorte et éviter une artère pulmonaire (Fig. 40). Lorsque le ventricule droit est très
compression par le sternum (Fig. 38). hypertrophié ou dilaté, il est nécessaire de latéraliser le tube en
Figure 37. Sténose secondaire localisée de

l’artère pulmonaire gauche.
A. Exposition avec incision de l’artère pulmonaire
gauche.
B. Agrandissement avec le patch infundibulopul-
monaire prolongé au-delà de la bifurcation.
Figure 38. Tube ventriculopulmonaire valvulé avec une bioprothèse. Figure 39. Tube ventriculopulmonaire implanté sur un tube réunissant
les deux artères pulmonaires.
le plaçant dans la plèvre gauche pour éviter une compression

sternale.
recouvre la bioprothèse. L’hémicirconférence antérieure de la bio-
Indications prothèse est suturée sur le patch (Fig. 41).
Anomalie coronaire Homogreffe pulmonaire. La technique la plus simple est
La présence de l’artère coronaire rend impossible une infundi- d’inciser le tronc et l’anneau jusqu’à la partie haute de
bulotomie haute. l’infundibulum [10, 31] . L’extrémité proximale de l’homogreffe est
suturée sur le conus et la paroi infundibulaire. Le tronc de
Hypoplasie étendue du tronc l’artère pulmonaire est sectionné transversalement, et une ana-
L’origine des branches de l’artère pulmonaire est souvent hypo- stomose termino-terminale est faite avec l’extrémité distale de
plasique aussi, ce qui nécessite une levée de l’obstacle à ce niveau. l’homogreffe (Fig. 42).
Le plus simple est l’utilisation d’un tube implanté sur la bifurca- Patch valvulé/monocusp sur patch. Elle est faite en péri-
tion. carde et suturée sur le patch [32] (Fig. 43). La cusp est placée assez
haut pour venir buter en diastole contre la paroi postérieure du
tronc. L’efficacité de cette technique est temporaire car le patch
Valvulation de l’orifice pulmonaire valvulaire se rétracte. Les patchs valvulés en polytétrafluoréthy-
Types de valvulation lène semblent plus résistants [33] . Des patchs valvulés réalisés à
Bioprothèse. Une bioprothèse est insérée sur la crista ou partir de valve aortique de porc, pour lesquels on conserve deux
sur l’anneau pulmonaire. Un patch d’élargissement antérieur sigmoïdes, ont été proposés avec un bon résultat immédiat [34] .

Figure 40. Homogreffe pulmonaire implantée sur les deux artères Figure 42. Homogreffe en position pulmonaire. La valve de
pulmonaires. Un patch (péricarde) de raccordement est nécessaire sur l’homogreffe est placée à proximité de la bifurcation pulmonaire. Un patch
l’implantation proximale. de péricarde est implanté sur l’infundibulum.
Résultats
Les bioprothèses ont de meilleurs résultats que les homo-
greffes [39] , et les dégénérescences valvulaires apparaissent très
tôt lorsque l’enfant est opéré avant 3 ans [40, 41] . Chez l’adulte,
l’altération fonctionnelle du ventricule droit avec insuffisance
pulmonaire est partiellement réversible [38] .
Sténoses des branches pulmonaires

Sténose localisée
Branche gauche
Une sténose de l’origine ou de la zone intrapéricardique est
traitée par une prolongation du patch infundibulopulmonaire
jusqu’à la réflexion du péricarde.
Les sténoses isolées du hile sont plus délicates. Il est souvent pré-
férable de ne pas y toucher et de faire une dilatation percutanée [42] ,
associée ou non à un stent [43] .
Branche droite
Lorsque la sténose siège après la bifurcation, un patch
d’élargissement est mis en place, le plus souvent après avoir incisé
Figure 41. Valvulation de l’orifice pulmonaire avec une bioprothèse et la branche droite sur toute sa longueur. L’exposition de cette zone
agrandissement infundibulaire par un patch de péricarde. est grandement facilitée par une aortotomie transverse (Fig. 44).
Les tubes, quel que soit le type, ont une continence immédiate Sténose diffuse et hypoplasie
parfaite mais deviennent progressivement sténosants et insuffi- L’élargissement d’une branche pulmonaire sur toute sa lon-
sants. gueur ne peut se concevoir que si le lit d’aval a un diamètre
normal. Cela est rarement le cas. La valvulation est souhaitable
car il persiste une pression élevée en aval de l’élargissement.
Indications Une technique en deux temps est recommandée en cas
Insuffisance de la valve pulmonaire d’hypoplasie diffuse [44] . Le premier temps est un tube valvulé
C’est le cas des tétralogies de Fallot opérées et revues à l’âge entre ventricule droit et artère pulmonaire distale sans fermeture
adulte avec dilatation majeure du ventricule droit [11, 35–38] . de la CIV. Le second temps est la fermeture de la CIV. Le but est
de faire grossir les artères pulmonaires avant de fermer la CIV. La
Artère pulmonaire unique mise en place d’un shunt de Blalock-Taussig sur des artères pul-
La valvulation de l’orifice pulmonaire est rendue nécessaire par monaires hypoplasiques peut également faire croître le diamètre
le risque de pression pulmonaire résiduelle élevée qui, associée des deux artères pulmonaires [14, 45] .
à l’insuffisance pulmonaire, est très mal tolérée par le ventricule
droit. Sténose de la bifurcation avec branches
confluentes
Résistances pulmonaires élevées Les sténoses étendues de la bifurcation (acquises ou congé-
Cette situation est très rare dans la tétralogie de Fallot. Cepen- nitales) sont réparées par un patch transversal avec un tube
dant, une intervention palliative a pu élever les résistances valvulé ventriculopulmonaire. Lorsque la sténose est très éten-
pulmonaires de façon irréversible. L’insuffisance pulmonaire est due, il est parfois plus simple de revasculariser séparément chaque
mal tolérée, nécessitant une valvulation. artère pulmonaire. On emploie un tube transversal sur lequel est
Figure 43. Valvulation partielle de l’orifice pulmonaire. Patch

d’élargissement avec une monocusp.
A. Mise en place du patch.
B. Coupe de l’artère pulmonaire et du ventricule droit. 1. Conus ;
2. patch de fermeture de communication interventriculaire ;
3. patch d’élargissement pulmonaire ; 4. néosigmoïde pulmo-
naire.
Figure 44. Agrandissement de l’artère pulmo-

naire droite avec section transversale de l’aorte
ascendante.
A. Incision de l’artère pulmonaire droite.
B. Patch d’agrandissement.
implanté un tube valvulé ventriculopulmonaire, ou une homo- Valve auriculoventriculaire

greffe bifurquée.
L’association la plus fréquente est celle d’un canal atrioventri-
culaire complet. La technique est décrite dans le chapitre « Canal
atrioventriculaire » de l’EMC [46] . Les résultats immédiats sont
Formes de l’adulte bons [47] . Une intervention palliative est controversée [48] .
Un rétrécissement mitral congénital associé peut passer
La réparation complète est habituellement simple en ce qui inaperçu dans la tétralogie de Fallot. L’échocardiographie pose le
concerne la voie pulmonaire car les branches pulmonaires ont diagnostic.
une dimension normale. L’importance du retour dans les veines
pulmonaires nécessite une réduction importante du débit de CEC
et donc un abaissement de la température centrale à 25 ◦ C.
Le contrôle des artères collatérales est fait après ouverture des
Communication interventriculaire atypique
plèvres. L’interruption est obtenue par des clips. Dans certains cas, Les CIV multiples sont diagnostiquées à l’échocardiographie.
une embolisation [46] est réalisée avant la réparation. Lorsque les CIV sont nombreuses et situées dans le septum tra-
béculé vers la pointe, la fermeture est difficile. C’est pourquoi un
shunt est fait dans un premier temps.
Anomalies des valves
Valve aortique Déclaration de liens d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts
en relation avec cet article.
L’insuffisance de la valve aortique survient chez l’adulte par
élargissement de l’anneau. La correction complète ne semble
pas influencer la survenue de l’insuffisance aortique. Le trai-
tement le plus simple est le remplacement aortique. L’autre Références
cause d’insuffisance aortique est iatrogène par perforation de la
sigmoïde non coronaire lors de la suture du patch de la commu- [1] Fallot A. Contribution à l’anatomie pathologique de maladie bleue
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S. Chauvaud, Chirurgien des Hôpitaux (sylvain.chauvaud@sfr.fr).

Département de chirurgie cardiaque, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Chirurgie correctrice de la tétralogie de Fallot. EMC - Techniques chirurgicales - Thorax
2023;40(1):1-23 [Article 42-800].


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Chirurgie correctrice de la tétralogie

Mots-clés : Tétralogie de Fallot ; CIV ; Sténose pulmonaire ; Cyanose ; cardiopathie congénitale

Plan Bord antérieur

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 1

Figure 3. Localisations de la sténose « pulmonaire » de la voie d’éjection

Figure 1. Schéma des composants principaux de la tétralogie de Fallot.

Figure 4. Sténose infundibulaire. La sténose infundibulaire est

Figure 2. Limites et rapports de la communication interventriculaire

2 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 5. Différents types de sténose valvulaire.

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 3

Figure 7. Différents types de sténoses des branches.

Figure 9. Trajet des voies de conduction (vue par l’oreillette droite).

Figure 8. Dextroposition aortique. Coupe passant par les deux ventri-

hypertrophique. L’épaississement ﬁbreux endocardique apparaît

4 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 10. Anomalie de naissance et de trajet des artères coronaires.

Réparation complète Préparation chirurgicale avant circulation

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 5

20 minutes, et la protection myocardique est complétée par de la

Fermeture de la communication interventriculaire

6 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 14. Exposition de la communication interventriculaire.

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 7

Figure 19. Incision longitudinale de l’artère pulmonaire.

Anneau pulmonaire. Anneau pulmonaire normal ou conser-

8 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 20. Infundibulotomie haute. 1. Artère interventriculaire anté-

Figure 21. Exposition de la sténose infundibulaire. L’incision a été pro-

de Hégar. Si la bougie de Hégar, de diamètre normal pour le poids,

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 9

bougie de Hégar est passée vers le bas pour s’assurer du diamètre de

• Fermeture du foramen ovale. La communication interauricu-

10 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Complications postopératoires Résultats à distance

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Figure 26. Cordages tricuspides devant la communication interventriculaire (CIV).

12 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 28. Fermeture de la communication interventriculaire par le ventricule

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 13

Figure 29. Voie transatriale de résection de sténose infundibulaire.

14 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 30. Interventriculaire antérieure nais-

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 15

Figure 31. Artère infundibulaire haute.

Figure 32. Artère infundibulaire très haute.

16 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 33. Contrôle d’une anastomose de

Figure 34. Contrôle d’une anastomose de

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Figure 35. Contrôle d’une anastomose de

Figure 36. Sténose secondaire localisée de

18 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 37. Sténose secondaire localisée de

le plaçant dans la plèvre gauche pour éviter une compression

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Sténoses des branches pulmonaires

20 EMC - Techniques chirurgicales - Thorax

Figure 43. Valvulation partielle de l’oriﬁce pulmonaire. Patch

Figure 44. Agrandissement de l’artère pulmo-

implanté un tube valvulé ventriculopulmonaire, ou une homo- Valve auriculoventriculaire

EMC - Techniques chirurgicales - Thorax 21