LES MANIFESTATIONS

NEUROLOGIQUES DE
LA MALADIE DE BEHCET
 INTRODUCTION
 Maladie de Behçet (MB) = affection multisystémique
 Etiologie inconnue
 Sujet jeune, nette prédominance masculine
 Fréquente au Japon et dans les pays du pourtour méditerranéen

 Atteintes neurologiques: 14 à 20 % des cas

 Grand polymorphisme clinique

 Deux mécanismes physiopathologiques principaux

 Méningo-encéphalo-myélite
 Thrombophlébites cérébrales

 Elément de pronostic péjoratif , pronostic fonctionnel et vital

 GENERALITES SUR LA MALADIE DE
BEHCET
 Vascularite systémique

 Multiples localisations viscérales: cutanées, oculaires,

neurologiques, vasculaires, digestives et rénales

 Affection du sujet jeune, 18 - 40 ans

 Nette prédominance masculine (sexe ratio entre 7 et 10)

 Pathogénie inconnue
 Association fréquente au groupe HLA B27
 GENERALITES SUR LA MALADIE
DE BEHCET
 Principales manifestations: cutanéo-muqueuses et oculaires
 Critères de diagnostic de la maladie

 Atteinte cutanéo-muqueuse:
 Aphtes buccaux et génitaux, érythème noueux, pseudofolliculite, hypersensibilité
cutanée aux points d’injections
 Atteinte oculaire :
 Conditionne le pronostic visuel
 Uvéite antérieure à hypopion, et uvéite postérieure
 Manifestations vasculaires:
 Thromboses veineuses = caractéristiques de la maladie, atteinte de tous les axes
veineux
 Ateintes artérielles beaucoup plus rares
 Autres manifestations cliniques:
 Atteintes articulaires, digestives, pulmonaires, rénales, cardiaques et neurologiques
 Diagnostic de la maladie de
Behcet
 Diagnostic clinique
 Basé sur des critères définis par le « groupe international
d’étude de la maladie de Behçet » (1990) :

 Aphtose buccale récidivante : plus de 3 poussées par an

 Au moins deux des manifestations suivantes :
 Aphtose génitale récidivante
 Autres lésions cutanées (pseudofolliculite, érythème noueux)
 Intradermoréaction positive à l’eau distillée (Test pathèrgique)
 Lésions oculaires
 NEUROPATHOLOGIE
 N’importe quelle partie du système nerveux central

 Prédilection pour tronc cérébral, ganglions de la base, et capsules

internes

 Anomalies non spécifiques

 Trois ordres d’altération :
 Lésions inflammatoires chroniques : disséminées au niveau des méninges,
sous forme d’infiltrats inflammatoires périvasculaires, formés de lymphocytes
et de macrophages (méningo-encéphalite)
 Foyers de ramollissement avec nécrose tissulaire, développés autour des
vaisseaux de moyen et de petit calibre
 Altérations neuronales avec chromatolyse dans 1/3 des cas
 Gliose habituellement discrète, démyélinisation modérée
 ASPECTS CLINIQUES
 Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet= fréquentes

 Apparaissent habituellement entre 30 et 40 ans

 Exceptionnellement révélatrices de la maladie (survenue d’aphtes

buccaux et génitaux dans les ATCD)

 Mode de début très variable

 Brutal le plus souvent
 Aigu ou subaigu
 Progressif plus rarement

 Évolution :
 Poussées et rémissions (comme SEP)
 Progressive
 ASPECTS CLINIQUES

 Manifestations neurologiques polymorphes

 Trois grands syndromes:

 Méningoencéphalomyélite = Neurobehçet
 Thrombophlébites des sinus duraux
 Thromboses veineuses profondes

 Atteinte du système nerveux périphérique et du

muscle = exceptionnelle
 A- Méningo-encéphalo-myélite

 Manifestations neurologiques très polymorphes

 Témoin de l’atteinte diffuse du système nerveux

central
 1- L’atteinte méningée
 2- Atteinte pyramidale
 3- Atteinte du tronc cérébral
 4- Atteinte cérébelleuse
 5- Troubles psychiatriques
 6- Troubles cognitifs
 8- Les troubles sphinctériens
 A- Méningo-encéphalo-myélite

 1- L’atteinte méningée
 Asymptomatique
 Méningite lymphocytaire
 Méningite puriforme aseptique
 Caractéristique de la maladie de Behçet
 Tableau d’une méningite bactérienne (céphalées,
vomissements et raideur de la nuque
 LCR: méningite à polynucléaires neutrophiles
 Examen bactériologique: absence de germes. Ce
tableau est celui de la
 A- Méningo-encéphalo-myélite
 2- Atteinte pyramidale
 Intensité variable, hémiplégie régressive et à bascule, paraplégie/tétraplégie

 3- Atteinte du tronc cérébral

 Dominée par les signes d’atteinte bulbaire
 Syndrome pseudobulbaire (rires et des pleurers spasmodiques)
 Paralysies oculomotrices (ophtalmoplégie internucléaire exceptionnelle)

 4- Atteinte cérébelleuse

 5- Troubles psychiatriques
 Fréquents, troubles du comportement, de la personnalité et de l’humeur,
 Véritables états psychotiques
 Souvent associées à d’autres manifestations neurologiques
 Rarement isolées, véritable syndrome psycho-organique, difficile à distinguer
d’une affection psychiatrique
 A- Méningo-encéphalo-myélite
 6- Troubles cognitifs:
 Troubles de la mémoire, bradyphrénie, troubles des fonctions
exécutives
 Démence sous-corticale

 8- Les troubles sphinctériens

 Atteinte médullaire, souvent associés à des signes d’atteinte diffuse
 Atteinte médullaire isolée exceptionnelle

 9- Les autres manifestations cliniques

 Crises d’épilepsie
 Mouvements anormaux
 Troubles sensitifs rares (contrairement à la SEP)
 Névrite optique rétro-bulbaire (contrairement à la SEP)
 A- Méningo-encéphalo-myélite
 Signes neurologiques souvent associés, de façon très
variable
 Toutes les associations sont possibles
 Certains tableaux sont très suggestifs

 Tableau classique:
 Début aigu ou subaigu
 Signes d’atteinte des voies longues (syndrome pyramidal ou
cérébelleux)
 Signes bulbaires ou pseudobulbaires
 Troubles sphinctériens
 Troubles psychiatriques
 B- Thromboses veineuses
cérébrales superficielles
 Complication majeure de la maladie de Behçet

 Tous les sinus duraux: sinus longitudinal supérieur (SLS),

sinus latéraux

 Tableau d’hypertension intracrânienne

 Tableau d’infarctus veineux

 Syndrome d’hypertension intracrânienne
 Déficits neurologiques focaux d’installation brutale ou rapide
 Crises épileptiques
 C- Thrombose du système
veineux profond

 Beaucoup plus rares

 Tableau neurologique
 Installation brutale ou rapide de déficits neurologiques
focaux
 Association atteinte pyramidale, syndrome du tronc
cérébral, troubles neuro-psychologiques (démence)
 D- Autres manifestations

 Plus rares ou exceptionnelles

 Anévrysmes intracérébraux
 Neuropathies périphériques
 Atteinte musculaire ( myosite inflammatoire )
 EXAMENS PARACLINIQUES
 Biologie
 Syndrome inflammatoire: accélération de la vitesse de
sédimentation
 Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles

 Etude du LCR
 LCR inflammatoire: méningite lymphocytaire, augmentation
modérée des protides totaux
 Sécrétion intrathécale des gamma-globulines inconstante
 Hypercytose à polynucléaires (méningite puriforme aseptique)
 Formule panachée
 Présence de polynucléaires dans le LCR très suggestive du
diagnostic
 SCANNER CÉRÉBRAL
 Méningoencéphalomyélite
 Normal généralement
 Simple atrophie cortico-sous-corticale
 Hypodensités au niveau du tronc cérébral, s’étendant aux noyaux gris centraux,
en particulier au thalamus

 Thrombose des sinus duraux

 Normal
 Signes indirects: signe du delta vide ou triangle vide
 Infarctus hémorragique

 Thrombose du système veineux profond

 Aspect typique
 Hypodensités bilatérales des NGC, en particulier des thalamus, avec extension
au tronc cérébral
 Prise de contraste de façon intense
TDM cérébrale
TDM cérébrale
AUTRES EXAMENS DE NEUROIMAGERIE

 IRM et angio-IRM cérébrale

 Beaucoup plus sensible que le scanner
 Diagnostic des lésions du tronc cérébral (méningo-
encéphalo-myélite)
 Diagnostic des thromboses cérébrales

 Artériographie cérébrale
 Utile pour le diagnostic des thrombophlébites
cérébrales, superficielles et profondes
Imagerie du Neuro-Behcet
Imagerie du Neuro-Behcet
Imagerie du Neuro-Behcet
 DIAGNOSTIC POSITIF
 1ère situation : Maladie de Behçet connue
 Malade suivi (service de dermatologie, médecine interne,
ophtalmologie)
 Facile de rattacher les manifestations neurologiques à la
maladie de Behçet.

 2ème situation : Maladie de Behçet inconnue

 Tableau neurologique caractéristique : thrombophlébite
cérébrale, AVC du sujet jeune, syndrome psycho-organique
 Symptomatologie neurologique récidivante, chez un sujet
jeune de sexe masculin
 Signes neuro-radiologiques
 Signes cardinaux à rechercher de façon systématique (non
rapportés par les patients)
 TRAITEMENT
 Corticothérapie
 Instaurée le plus tôt possible et poursuivi eau long cours
 Prédnisone à 1 à 1,5 mg/ Kg/ j

 immunosuppresseurs
 En association avec les corticoïdes
 Cyclophosphamide (cure d’induction suivie de Bolus mensuels pendant 1 à 2 ans)
 Dans les formes sévères de méningoencéphalomyélite

 Anticoagulants :
 Héparine puis antivitamines K pendant au moins 6 mois
 En cas de thrombose veineuse

 Traitement d’appoint : Colchicine

 PRONOSTIC
 Complications graves

 Classiquement de mauvais pronostic aussi bien sur le plan:

 Vital = complication mortelle
 Fonctionnel: séquelles à la fois motrices et neuro-psychologiques

 Pronostic dépend du tableau clinique:

 Thrombophlébites des sinus duraux pronostic meilleur que la
méningo-encéphalo-myélite et thromboses profondes

 Pronostic est d’autant plus mauvais si traitement tardif

 Intérêt d’un traitement précoce et bien conduit