Postinfection and postimmunization

Demyelination

DEJEAN-SERVIERES Julien - CHU Toulouse - Neuroradiologie 2021

2 Entités :

- ADEM ou Encéphalomyélite aiguë disséminée

- AHLE ou Leucoencéphalite hémorragique aiguë

ADEM ou Encéphalomyélite aiguë disséminée

- Encéphalomyélite auto-immune secondaire à un infection ou une vaccination

- Réaction immunitaire croisée entre antigènes viraux et cellules neuronales

Epidémiologie

- 2ème maladie inflammatoire démyélinisante acquise après la SEP

- Incidence 0.8 / 100 000 personnes / an (4.3 pour SEP)

- Plus fréquent chez enfant pic entre 5-8 ans

- Pas de prédominance H/F

 Clinique

Symptômes quelques J / Sem après ou :

- Céphalées - Troubles neurologiques

(hémiparésie, mouvements anormaux)
- Trouble conscience

- Crise d'épilepsie - Troubles psy (dépression, psychose)

 Histoire naturelle : 3 formes

ADEM monophasique : 70% / Une seule poussée

ADEM récurente : 20% / 2 épisodes dans les 2 ans et intéressant même zone anatomique

ADEM multiphasique (MDEM) : Au moins 2 poussées régions anatomiques différentes (IRM

ou clinique) / plus souvent associée à des anti-MOG

- 50% patients récupèrent en 1-2 mois / 20% troubles fonctionnels / Mortalité faible
Patholgie

Attente SNC (Cerveau + Moelle) :

- Atteinte prédominante SB mais aussi ganglions bases (50%) et parfois SG corticale
- Atteinte spinale (10-30%)
- Nerfs crâniens

Lésions de quelques mm à cm ponctuées ou confluentes

Effet de masse peu important comparé à la taille des lésions

 Hypodensités SB frontale bilatérale
Scanner :
Si injecté : Parfois réhaussement périphérique
IRM :
Hypersignaux T2/FLAIR :

- Petits ovalaires et confluents en "boule coton"

centre très Hyper et contours flou

- Bilatéraux asymétriques
IRM :
Hypersignaux T2/FLAIR :

- Atteinte NGC, fosse postérieure,

tronc cérébral et moelle
IRM : Rehaussement T1 Gado ponctiforme, linéaire ou en anneau
IRM : Restriction diffusion périphériques pour les lésions récentes = Front démyélinisation
Diagnostics différentiels

Sclérose en plaque :
- Terrain : Femme jeune
- Contexte / Évolution : Forme récurrente-rémittente
- Pas d'atteinte substance grise (NGC)

Neuromyélite optique :
- Anti-MOG si forme multiphasique ADEM
- Pas d'atteinte de la substance grise (NGC)
- Pas d'effet de masse

AHLE
AHLE ou Leucoencephalite hémorragique aiguë ou Weston Hurst Syndrome

- Parfois considérée du spectre de l'ADEM : Forme hyper aiguë, sévère et fulminante

- Démyélinisation fulminante d'origine inconnue

- Histoire de syndrome grippal (inconstant)

- Probablement réaction croisée entre protéine myéline et agents infectieux

- Rare, 2% des ADEM (enfants et adultes jeunes)

Atteinte et pronostic

- Atteinte proche de l'ADEM mais plus fulminante : Substance blanche cérébrale sus et
sous-tentorielle, substance grise (noyaux gris centraux), pas d'atteinte médullaire en
général

- 2 Formes : Hémorragie parenchymateuse focale / Multiples microsaignements

- Clinique : ADEM en plus rapide et plus grave (Trouble conscience)

- Mauvais pronostic (60-80% mortalité)

Scanner :

Hyperdensités : Plages hémorragiques /

pétéchies (en général non visible au scanner)

Hypodensités diffuses : Œdème

IRM :

Hypersignaux T2/FLAIR :

- Bilatéraux confluents (typique mais non

spécifique) splenium et genou corps
calleux
IRM :

Hyposignaux T2* ou SWI : typiquement corps calleux et s'étendent vers l’hémisphère par les fibres en U
Diagnostics différentiels
ADEM :
- Probablement même maladie à un stade différent
- Lésion plus progressive et pas d'hémorragie

SEP fulminante (Type Marburg)

- Par le caractère rapidement progressif mais pas d'hémorragie
- Démyélinisation avec effet de masse + réhaussement

Encéphalopathie nécrosante aiguë (ANE) :

- Nécrose thalamique bilatérale avec HyperS Flair + Hémorragie
- Hémorragie NGC rare dans AHLE

Syndrome d'activation macrophagique

Encéphalite herpétique
 TAKE HOME MESSAGE
ADEM :

Post infectieux / Vaccination

Tableau neurologique / Bon pronostic

3 Formes : Monophasique / Récurrente / Multiplasique

- Imagerie :
Hyper T2/FLAIR bilatéraux asymétriques SB + SG (NGC) + Moelle
Prise de contraste de punctiforme à ovalaire
 TAKE HOME MESSAGE
AHLE :

Post infectieux / Vaccination

Forme fulminante ADEM / Mauvais pronostic

Tableau clinique neurologique grave

- Imagerie :
Hyper T2/FLAIR bilatéraux confluents péri-ventriculaires
Hémorragies +++ corps calleux ou lobaires
Prise de contraste (50%)
 Merci

- https://radiopaedia.org/

- https://www.orpha.net/

- Osborn's Brain - Imaging, Pathology, and Anatomy - Anne G. Osborn

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