Chapitre 6
Étiologies des épilepsies
Introduction
Les étiologies des épilepsies sont nombreuses et
varient en fonction de l’âge. Certaines de ces étio-
logies ont déjà été abordées dans le chapitre  5,
d’autres vont être détaillées dans ce chapitre (en
gras dans le tableau 6.1). Néanmoins, on gardera
à l’esprit qu’un nombre substantiel d’épilepsies,
n’entrant pas dans des syndromes dits idiopa-
thiques, demeurent sans cause retrouvée à ce jour.
Causes infectieuses
Infections (méningite-encéphalite)
congénitales
Les méningo-encéphalites congénitales peuvent
être :
• parasitaires [2,3], les trois formes les plus fré-
quentes sont :
– la toxoplasmose congénitale avec la triade
classique : choriorétinite, hydrocéphalie et cal-
cifications intracérébrales ; les crises d’épilep-
sie sont fréquemment associées à ce tableau,
notamment à la choriorétinite mais les crises
isolées sans la triade clinique sont rarissimes ;
une épilepsie séquellaire peut survenir ulté-
rieurement [4,5] ;
– la maladie de Chagas (Trypanosoma cruzi)  :
endémique en Amérique centrale, en Amé-
rique du sud et au Mexique, 2 à 4  % des
enfants nés de mères contaminées sont por-
teurs d’une infection congénitale ; la préma-
turité est fréquence et les signes évocateurs
sont un ictère, une hépatosplénomégalie, les
crises d’épilepsie et l’hypotonie se rencon-
trent dans les formes neurologiques [6] ;
Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
© 2020 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
– le paludisme (plasmodium) : les formes congé-
nitales sont très rares, la survenue de crises
d’épilepsie, très rare, est en faveur d’un neuro-
paludisme le plus souvent fatal [7].
• virales [8] :
– cytomégalovirus (CMV)  : infection virale
congénitale la plus fréquente (prévalence à la
naissance de 0,5 % [9]), les nouveau-nés sont
le plus souvent asymptomatiques et peuvent
développer ultérieurement des déficits neuro-
logiques (surdité) et neurodéveloppementaux
[10] sans épilepsie généralement, les formes
symptomatiques néonatales ne semblent pas
non plus s’accompagner de crises [11] ;
– herpès (HSV1-HSV2)  : la séroprévalence
d’HSV est de 72  % chez la femme enceinte
[12], néanmoins, les formes congénitales
sont rares, la contamination se faisant plutôt
au moment de l’accouchement (risque de
3  % en cas de poussée récurrente d’Herpès
au moment de l’accouchement) [13]. Les
formes néonatales sont cliniquement répar-
ties en trois catégories  : (i) locale (atteinte
focale cutanée, oculaire ou buccale)  ; (ii)
neurologique (crises, cécité, surdité, déficits
neurologiques et cognitifs) ; (iii) disséminée
(mortalité de 80 %) ;
– virus varicelle-zona (VZV) : la varicelle congé-
nitale est un syndrome malformatif acquis
rare caractérisé par des anomalies cutanées,
neurologiques, oculaires, des membres et de
la croissance, associée à un fort taux de mor-
talité (30  %), les crises d’épilepsie semblent
exceptionnelles [14] ;
– rubéole : le syndrome de rubéole congénitale,
très rare, s’accompagne rarement de crises
d’épilepsie initialement mais des épilepsies tar-
dives ont été décrites dans 30 % des cas [15].
76 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Tableau 6.1. Principales étiologies des épilepsies
par tranche d’âge adapté de [1].
Période – Encéphalopathie ischémique ou anoxique
néonatale (début pré ou postnatal)
– Infections (méningite-encéphalite)
congénitales et postnatales
– Pathologie vasculaire (accident
vasculaire cérébral [AVC], thrombose
veineuse)
– Hémorragie intracérébrale, en particulier
avec leucomalacie périventriculaire
– Encéphalopathie métabolique (transitoire
ou erreur innée du métabolisme)
– Anomalies du développement cortical,
incluant les mutations chromosomiques
– Traumatisme obstétrical
– Idiopathique/génétique
Petit enfant – Convulsions fébriles
(3 mois-4 ans) – Infections (méningite-encéphalite)
– Pathologie vasculaire (AVC, thrombose
veineuse)
– Séquelles de pathologie néonatale
– Encéphalopathie métabolique (erreur
innée du métabolisme)
– Anomalies du développement cortical,
incluant les mutations chromosomiques
– Idiopathique/génétique
Enfant – Idiopathique/génétique
(4-12 ans) – Infections (méningite-encéphalite)
– Séquelles de pathologie néonatale
– Encéphalopathie métabolique (erreur
innée du métabolisme)
– Intoxications
– Post-traumatiques
– Malformation vasculaire
– Anomalies du développement cortical
– Encéphalites auto-immunes
Adolescent – Idiopathique/génétique
(13-18 ans) – Post-traumatiques
– Malformation vasculaire
– Séquelles de pathologie néonatale
– Anomalies du développement cortical
– Encéphalites auto-immunes
– Causes infectieuses
Adulte – Post-traumatiques
– Malformation vasculaire
– Séquelles de pathologie néonatale
– Anomalies du développement cortical
– Alcool
– Tumeurs
– Post-vasculaire
– Encéphalites auto-immunes
– Causes infectieuses
Personne âgée – Post-vasculaire
– Alzheimer
– Tumorale
Infections de l’enfant, de
l’adolescent et de l’adulte
Toutes les méningo-encéphalites (bactériennes,
virales, parasitaires, inflammatoires, auto-immunes,
carcinologiques) peuvent comporter des crises
d’épilepsie.
Des étiologies infectieuses d’épilepsie sem-
blent néanmoins émerger ou réémerger depuis
quelques années [16] :
• paludisme  : des crises aiguës symptomatiques
peuvent se rencontrer tout à la fois dans des
formes bénignes et sévères (neuropaludisme)
de paludisme avec une fréquence de crises
oscillant entre 22  % en Asie du Sud et du
Sud-Est et 80  % en Afrique [17]. En phase
initiale de maladie, il s’agit alors de crises aiguës
focales avec ou sans généralisation secondaire
ou chez l’enfant le plus souvent d’états de mal
[18]. Une épilepsie ultérieure peut survenir, les
facteurs de risque de développer cette épilepsie
étant chez les enfants infectés : une fièvre, une
notion de crises aiguës symptomatiques et un
antécédent familial d’épilepsie [19] ;
• virus de l’immunodéficience humaine (VIH)  :
des crises initiales représentent un symptôme
clinique de l’infection à VIH dans 3 à 17  %
des cas, majoritairement des crises généralisées
tonicocloniques, des crises focales sont présentes
dans 25 à 30 % des cas [20] avec possible évolu-
tion vers une épilepsie (65 % des cas) [21] ;
• neurocysticercose : cause infectieuse la plus fré-
quente d’épilepsie, notamment dans les pays
endémiques (Amérique latine, Asie, Afrique)  ;
80 % des patients avec neurocysticercose symp-
tomatique présentent des crises d’épilepsie
[22]. Les crises peuvent être aiguës symptoma-
tiques (kystes actifs) ou se répéter et constituer
une véritable épilepsie (kystes calcifiés, pos-
sibles phénomènes de sclérose hippocampique
secondaire [23])
• Zika  : le risque de microcéphalie chez des
nouveau-nés nés de mères contaminées est
désormais établi [23]. Néanmoins, on manque
encore actuellement de données épidémiolo-
giques sur un lien entre épilepsie et infection
Zika. Des crises ont été décrites dans les formes
congénitales de Zika [24] ;
 Chapitre 6. Étiologies des épilepsies 77

• tuberculose : en recrudescence dans le monde, • l’âge < 65 ans ;

comporte une atteinte neurologique dans 1  % • une démence associée.
des cas (méningite, tuberculomes, artérite, AVC, La survenue de crises aiguës précoces constitue
etc.) ; 20 % des patients avec neurotuberculose un potentiel facteur de risque de développement
présenteraient des crises d’épilepsie [25] ; ultérieur d’une épilepsie, incertain selon les études.
• encéphalite japonaise : virose à flavovirus trans- L’épilepsie post-AVC constitue une des étio-
mise par un vecteur moustique des oiseaux et logies les plus fréquentes de crises du sujet âgé,
des cochons à l’homme, elle donne des encé- rendant compte de 30 à 49 % des crises nouvelle-
phalites et des crises d’épilepsie chez 40 à 60 % ment diagnostiquées du sujet de plus de 65  ans
des patients (80 % chez les enfants), la survenue [31]. On note une surreprésentation des états de
de crises est facteur de mauvais pronostic [26] ; mal non convulsifs dans cette tranche d’âge et
• West Nile virus : encéphalite rare (1 %) mais pos- cette étiologie.
siblement associée à des crises (5-30  %) plutôt La survenue d’une épilepsie post-AVC est un
tardives dans l’évolution de la maladie [27] ; facteur de mauvais pronostic et de mortalité
• dengue  : flavovirose, 5  % des patients infectés accrue (fig. 6.1) [32].
développent un tableau neurologique avec alors
10 à 15 % de survenue de crises ; la mortalité,
habituellement basse, est augmentée en cas Thromboses veineuses
d’atteinte neurologique ;
Les thromboses veineuses sont une cause fré-
• Nipah virus : paramyxovirose endémique, possible
quente d’AVC du sujet jeune [33]. Des crises
tableau d’encéphalite récurrente avec myoclonies
d’épilepsie sont recensées dans 40 % des cas [34],
ou autres crises précoces ou tardives [28] ;
le symptôme clé demeurant la céphalée aiguë et
• entérovirus  : possible tableau de rhombencé-
intense. Dans 50 %, il s’agit de crises focales mais
phalite avec myoclonies chez l’enfant.
il peut survenir des crises généralisées tonico-
cloniques voire des états de mal [34].
Causes vasculaires
AVC
On distingue :
• les crises précessives  : crises d’épilepsie sans
étiologie retrouvée qui chez le sujet âgé peu-
vent précéder de quelques mois à quelques
années l’avénement d’un AVC ;
• les crises aiguës survenant dans les sept jours
suivant l’AVC ;
• les crises tardives (après sept jours) qui consti-
tuent l’épilepsie vasculaire.
Le taux cumulatif de crises post-AVC est de
6,1 % à 1 an, 9,5 % à 5 ans et 11,5 % à 10 ans [29].
Les facteurs de risque de développer une épilep-
sie post-AVC sont [30] :
• la localisation corticale (notamment dans le
territoire de l’artère cérébrale moyenne) ;
• la sévérité initiale de l’AVC (Rankin ≥3  ;
NIHSS élevé) ;
• le caractère hémorragique de l’AVC ; Figure 6.1. AVC cérébral postérieur.
78 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte

Malformations vasculaires ●● À noter

Les malformations vasculaires regroupent essentielle­
ment les malformations artérioveineuses (MAV) et
les cavernomes.
Malformations artérioveineuses (MAV)
En cas de MAV, le risque de crises associées
oscille entre 22,7 % [35] et 45 % [36] (fig. 6.2).
Les crises représentent le symptôme initial le plus
fréquent de découverte d’une MAV non rompue
et le second symptôme de découverte d’une MAV
rompue [37].
Sur une large étude ayant recensé plus de 1 000
patients porteurs d’une MAV [35], les facteurs de
risque de développer une épilepsie étaient :
• une localisation corticale de la MAV ;
• une localisation frontale, temporale ou pariétale,
une localisation occipitale étant au contraire
moins associée à la survenue de crises ;
• l’absence de saignement antérieur de la MAV ;
• un large nidus.
L’hémorragie n’apparaît pas comme un facteur de
risque déterminant de crises associées aux MAV
(contrairement aux AVC). Même si une rupture
hémorragique peut se manifester par des crises,
elle semble plus susceptible de se révéler par
un déficit neurologique focal ou une dégradation
clinique globale [38].
Cavernomes
Le risque de développer ultérieurement des crises
d’épilepsie semble faible lorsque la découverte
du cavernome est fortuite ou motivée par un
autre symptôme (hémorragie, déficit neurologique
focal) : 6 % à 5 ans [39, 40]. En revanche, lorsque
la crise d’épilepsie est le mode de révélation des
cavernomes, le risque ultérieur d’épilepsie est très
élevé : 94 % à 5 ans [40], justifiant de la mise en
route d’un traitement (fig. 6.3).
En présence d’un cavernome, les facteurs de
risque de développer une épilepsie sont :
• une localisation supratentorielle du caver-
nome [41, 42] ;
• une localisation corticale [41, 42] ;
• une localisation temporale médiale [43].

Figure 6.2. Malformation artérioveineuse pariétale Figure 6.3. Cavernome frontal droit.
droite.
 Chapitre 6. Étiologies des épilepsies 79

Le nombre de cavernomes, leur taille et la Tableau 6.2. Classification des anomalies du développe­
présence d’un halo périphérique d’hémosidérine ment cortical, adapté d’après [46, 47].
représentent des facteurs de risque plus contro- 1. Malformations en rapport A. Par diminution de la prolifération
versés [39]. avec une anomalie ou augmentation de l’apoptose
de la prolifération Microcéphalie avec cortex
En cas de pharmacorésistance avérée, l’option ou de l’apoptose normal ou aminci
neurochirurgicale devra être considérée car assor- neuronale et/ou gliale Microlissencéphalie
tie d’un taux de guérison de 75 % [39]. Microcéphalie avec cortex
anormal
B. Par augmentation
●● À noter de la prolifération ou diminution
L’association non fortuite des cavernomes avec de l’apoptose
Mégalencéphalie
un angiome veineux suggère des mécanismes
C. Par prolifération anormale
physiopathologiques communs [44]. Non néoplasique
Sclérose tubéreuse
de Bourneville
Dysplasie corticale
Anomalies avec cellules ballonisées
du développement Hémimégalencéphalie
Néoplasique
cortical Tumeur
dysembryoplasique
neuro-épithéliale
Les anomalies du développement cortical sont une
Gangliogliome
étiologie fréquente d’épilepsie [45]. Clinique­ Gangliocytome
ment, elles s’associent souvent à des tableaux Malformations A. Lissencéphalie/ spectre
d’épilepsie sévère, pharmacorésistante. Leur clas- par anomalie des hétérotopies en bandes
sification autrefois purement anatomopatholo- de la migration B. Complexe de Cobblestone
gique a beaucoup bénéficié ces dernières années neuronale Syndromes de dystrophie
musculaire congénitale
des progrès de l’imagerie et de la génétique Syndromes sans anomalies
(tableau 6.2). musculaires
Les anomalies du développement cortical peu- C. Hétérotopies
vent être classées en fonction de leur délai de surve- Périventriculaires (nodulaires,
laminaires)
nue par rapport aux étapes clés du développe­ment Subcorticales (autres que
cortical  : prolifération et apoptose, migration, les hétérotopies en bandes)
organisation corticale. On distingue ainsi quatre Glioneuronales marginales
classes principales d’anomalies du développement Malformations A. Polymicrogyrie-Schizencéphalie
cortical [46, 47] : par anomalie Syndromes bilatéraux
de l’organisation de polymicrogyrie
• les malformations en rapport avec une anomalie
corticale Schizencéphalie
de la prolifération ou de l’apoptose neuronale Polymicrogyrie avec d’autres
et/ou gliale (figs. 6.4 à 6.8) ; anomalies
• les malformations par anomalie de la migration Polymicrogyrie avec
schizencéphalie
neuronale (figs. 6.9 à 6.11) ;
B. Dysplasie corticale sans cellule
• les malformations par anomalie de l’organisa- ballonisée
tion corticale (figs. 6.12 et 6.13) ; C. Microdysgénésie
• les malformations non classées du développe- Malformations A. Malformations dues à des
ment cortical (fig. 6.14). non classées erreurs innées du métabolisme
De nombreuses formes sont liées à des ano- du développement Anomalies des mitochondries
cortical Anomalies du pyruvate
malies génétiques et on estime à l’heure actuelle Anomalies des peroxisomes
que 30 % des malformations cérébrales focales ou B. Autres anomalies non classées
diffuses seraient liées à des mutations génétiques Dysplasie sublobaire
somatiques [48] (tableau 6.3). Autres
80 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte

Figure 6.4. Multiples tubers calcifiés dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville.

Figure 6.5. Dysplasie corticale frontale droite. Figure 6.6. Hémimégalencéphalie droite avec agénésie
du corps calleux.
 Chapitre 6. Étiologies des épilepsies 81

Figure 6.7. Tumeur dysembryoplasique neuro-

épithéliale (DNET) temporale droite.

Figure 6.9. Lissencéphalie.

Figure 6.8. Gangliogliome frontal gauche. Figure 6.10. Hétérotopies périventriculaires.

82 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte

Figure 6.13. Polymicrogyrie périsylvienne bilatérale.

Figure 6.11. Double cortex (hétérotopies laminaires

sous corticales).

Figure 6.14. Hypersignal occipital gauche dans le cadre

d’une mitochondriopathie (MELAS).

Figure 6.12. Schizencéphalie bilatérale.

 Chapitre 6. Étiologies des épilepsies 83

Tableau 6.3. Gènes impliqués dans des tableaux de malformation du développement cortical avec épilepsie (recense­
ment non exhaustif), d’après Wang [49] :
Phénotype Mode de transmission Gènes
Malformations cérébrales focales ou multifocales
1. De la substance grise
Holoprosencéphalie * AD PTCH1
Polymicrogyrie frontopariétale bilatérale AR GPR56
Polymicrogyrie périsylvienne bilatérale ND GPR56
Polymicrogyrie temporo-occipitale bilatérale AR FIG4
Syndrome CK** XR NSDHL
Syndrome mégalencéphalie-polymicrogyrie-polydactylie-hydrocéphalie AD PIK3R2
Polymicrogyrie avec hypoplasie du nerf optique AR TUBA8
Polymicrogyrie périsylvienne avec dyspraxie orofaciale et retard mental ND SRPX2
Polymicrogyrie symétrique ou asymétrique AD TUBB2B
Hétérotopies périventriculaires XD FLNA
Hétérotopies périventriculaires avec microcéphalie AR ARFGEF2
Hétérotopies périventriculaires nodulaires AD ARFGEF2
Hétérotopies laminaires subcorticales (« double cortex ») X DCX
ND PAFAH1B1
Sclérose tubéreuse de Bourneville AD TCS1 TCS2
Complexe dysplasie corticale - autre malformation cérébrale AD KIF2A, KIF5C, TUBB2A, TUBB3, TUBG1
Syndrome de dysplasie corticale-épilepsie focale *** ND CNTNAP2
Malformations corticales occipitales AR LAMC3
Retard mental lié à l’X avec hypoplasie cérébelleuse XR OPHN1
atrophie dentato- pallido-lyusienne (DRPLA) AD ATN1
Calcifications idiopathiques des noyaux gris AD SLC20A2, XPR1
2. De la substance blanche et autres
Leucodystrophie et microcéphalie acquise avec ou sans dystonie AR PLEKHG2
Porencéphalie AD COL4A2
Schizencéphalie ND EMX2
Malformations cérébrales diffuses
Lissencéphalie AD TUBA1A
AR LAMB1, RELN
X ARX, DCX
ND PAFAH1B1
Lissencéphalie avec hypoplasie cérébelleuse AR CDK5
* Holoprosencéphalie = malformation cérébrale complexe due à un défaut de clivage médian du prosencéphale, survenant entre le 18e et le 28e jour de gestation,
touchant le cerveau antérieur (absence de séparation des hémisphères et ventricules) et le visage (dysmorphie faciale).
** CK syndrome = syndrome de déficience intellectuelle liée à l’X avec microcéphalie, malformation corticale et dysmorphie faciale.
*** Syndrome de dysplasie corticale-épilepsie focale = syndrome décrit par Strauss et al. [50] chez des familles Amish comportant : retard psychomoteur modéré
puis régression cognitivo-développementale lors de l’apparition dans l’enfance d’une épilepsie pharmacorésistante, association à des dysplasies focales.
AD = autosomique dominant ; AR = autosomique récessif ; ND = non déterminé ; X D = lié à l’X dominant ; X R = lié à l’X récessif.
84 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Focus
Dysplasie corticale focale
Le concept de dysplasie corticale focale est un concept
histo-pathologique décrit initialement par Taylor en
1971  [51]. Les dysplasies focales ont ensuite été
classifiées en différents sous-types (type Ia, Ib, IIa,
IIb, et III) selon la sévérité de la désorganisation cyto-
architectonique (dispersion tangentielle, radiale ou perte
de la structure laminaire) et selon la présence de
cellules spécifiques telles que les neurones géants ou
les cellules « ballonisées » [52].
Il existe actuellement des arguments pour penser que
ces dysplasies résultent de mutations somatiques de
novo survenant lors du développement cérébral, le gène
DEPDC5 est notamment impliqué [53].
Les dysplasies les plus fréquentes, dites de Taylor,
sont les dysplasies de type IIb. Elles comportent des
anomalies cytologiques : présence de cellules géantes,
déformées, mal orientées, de cellules ballonnisées avec
des prolongements peu différenciés et des anomalies
cyto-architectoniques avec une désorganisation de la
lamination, des agrégats neuronaux et une quantité
excessive de neurones dans la substance blanche
causant souvent une atténuation de l’interface entre la
substance grise et la substance blanche visible à l’IRM.
Certaines variantes de dysplasie corticale focale consti-
tuent une forme de passage avec la sclérose tubéreuse.
Focus
Sclérose tubéreuse de Bourneville
La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une
maladie héréditaire autosomique dominante liée à la
mutation de deux gènes : TSC1 (9q34) et TSC2 (16p13.3)
qui  codent pour des protéines inhibant  indirecte­
ment  la  voie mTOR (voir chapitre  2) qui contrôle elle-
même la prolifération cellulaire d’où la présence de
tumeurs (bénignes) multi-organes. Sa prévalence oscille
entre 1/25 000 et 1/11 300 en Europe. Cliniquement,
la STB comporte une atteinte multi-organes touchant à
différents degrés :
• le SNC avec présence de tubers corticaux et sous-
corticaux pouvant se calcifier avec le temps et dont
certains sont épileptogènes, de nodules sous-épendy-
maires et d’astrocytomes sous-épendymaires à cellules
géantes (SEGA). Ces SEGA n’ont pas de potentiel de
dégénérescence maligne mais leur croissance peut
obstruer de par leur localisation l’écoulement de LCS
et entraîner un tableau d’hydrocéphalie aiguë pouvant
mettre en jeu le pronostic vital ;
• le système cutané avec des angiofibromes (lésions
érythémateuses papulonodulaires caractéristiques,
affectant le visage), des macules hypomélaniques (en
forme de feuille de frêne), des fibromes unguéaux,
des plaques en «  peau de chagrin  » céphaliques
et lombaires et des lésions cutanées en «  confetti  »
apparaissant plus tardivement ;
• le système rénal avec des angiomyolipomes rénaux à
fort potentiel de croissance ;
• le système pulmonaire avec une lymphangioléio-
myomatose, une hyperplasie pneumocytaire multifocale
micronodulaire des kystes pulmonaires ;
• le système cardiaque avec des rhabdomyomes car-
diaques.
L’atteinte neurocutanée est la plus évocatrice et la plus
systématique.
L’épilepsie est souvent présente (85  % des cas), pré-
coce, parfois associée à des tableaux sévères avec
retard mental et troubles comportementaux (syndrome
de West, syndrome de Lennox Gastaut).
Le traitement repose sur des traitements antiépilep-
tiques symptomatiques et en présence de tumeurs
(SEGA, angiomyolipomes rénaux, rhabdomyomes car-
diaques) d’inhibiteurs de la voie m-TOR (rapamycine).
Des chirurgies centrées sur les tubers épileptogènes
peuvent être proposées en dernier recours lorsque cela
est possible.
Causes idiopathiques/
génétiques
Il existe pour certaines épilepsies une prédis-
position génétique (épilepsies idiopathiques). Ces
épilepsies surviennent surtout pendant la petite
enfance, l’enfance, l’adolescence et le début de
l’âge adulte. Pour d’autres épilepsies, une origine
génétique a pu être déterminée avec certitude.
Le démembrement des épilepsies génétiques est
actuellement en plein essor. On distingue schéma-
tiquement les épilepsies à hérédité mendélienne et
les épilepsies à hérédité non mendélienne présu-
mées polygéniques.
Certains syndromes fréquents d’épilepsie
généralisée idiopathique soupçonnés d’être
polygéniques présentent, par ailleurs, des formes
plus rares à transmission mendélienne prouvée  :

épilepsie absence de l’enfant, de l’adolescent, épi-
lepsie myoclonique juvénile.
De nombreuses étiologies génétiques ont déjà
été démembrées dans le chapitre  5, d’autres
formes donnant des maladies orphelines sont
recensées ci-dessous. Sachant que ce démem-
brement est en perpétuelle évolution et que de
nouveaux gènes causaux sont découverts tous les
jours (tableaux  6.4 et  6.5). À ce jour, presque
700 gènes ont été identifiés [49] :
• 84 à l’origine d’épilepsies « pures » ;
• 73 impliqués dans des troubles développemen-
taux avec épilepsie ;
• le restant dans des désordres innés du méta-
bolisme où l’épilepsie n’est qu’un symptôme
parmi d’autres.
●● À noter
La difficulté actuelle est parfois l’absence de cor-
rélation spécifique entre phénotype et génotype.
Ainsi, une même mutation peut-elle engendrer dif-
férents phénotypes cliniques. On prendra l’exem-
ple de la mutation TBC1D24 impliquée dans de
nombreux tableaux épileptiques :
• DOORS syndrome (deafness, onychodystrophy,
osteodystrophy, mental retardation, and seizures) :
surdité neurosensorielle profonde, onychodystro-
phie, ostéodystrophie, retard neurodéveloppemen-
tal et crises ;
• épilepsie myoclonique infantile familiale ou
familial infantile myoclonic epilepsy (FIME) : crises
myocloniques à début précoce, épilepsie focale,
dysarthrie, retard intellectuel modéré, prévalence
(< 1/1 000 000) ;
• syndrome d’Ohtahara ou encéphalopathie épi-
leptique infantile précoce.
Elle est également impliquée dans deux tableaux
avec surdité au premier plan (autosomal recessive
nonsyndromic hearing loss [DFNB86] et autosomal
dominant nonsyndromic hearing loss [DFNA65]).
À l’inverse, un même phénotype peut résulter
de différentes mutations génétiques, c’est par
exemple le cas du syndrome de Dravet.
●● À noter
Différentes voies de signalisation sont impliquées
dans ces mutations génétiques : canaux ioniques,
enzymes, récepteurs, molécule d’adhésion cellu-
laire, etc. La connaissance intime des mécanismes
par lesquels ces mutations génétiques engendrent
des crises d’épilepsie pourrait ultérieurement ouvrir
la voie à de nouvelles perspectives thérapeutiques.
Chapitre 6. Étiologies des épilepsies 85
Causes post-traumatiques
L’épilepsie post-traumatique survient dans un
délai variable après le traumatisme crânien, en
règle générale dans les deux ans qui suivent ce
traumatisme mais jusqu’à 10 ans après le trauma-
tisme crânien [55].
L’incidence des crises aiguës précoces varie entre
2,6 et 16,9 %, celle de l’épilepsie post-traumatique
entre 1,3 et 24,5 % selon les études [56, 57].
Pour pouvoir être incriminé, le traumatisme
crânien doit avoir été sévère et avoir entraîné une
lésion épileptogène cérébrale se traduisant par un
coma et/ou un déficit neurologique contempo-
rain du traumatisme et/ou une cicatrice visible
sur les examens radiologiques (fig. 6.15).
Les facteurs de risque retenus d’évolution vers
une épilepsie post-traumatique sont [56] :
• le sexe masculin ;
• un antécédent d’alcoolisme ;
• une notion de perte de connaissance initiale
au moment du traumatisme crânien, de déficit
neurologique contemporain, d’amnésie post-
traumatique ;
• des anomalies neuroradiologiques incluant une
fracture du crâne, une déviation de la ligne
médiane, une contusion cérébrale, un héma-
tome sous-dural ou intracrânien.
Encéphalites auto-immunes
On connaît de longue date les encéphalites para-
néoplasiques responsables de tableaux d’encé-
phalite limbique avec crises temporales et troubles
cognitifs majeurs (fig. 6.16).
Ces dernières années ont vu l’éclosion de nou-
velles entités d’encéphalite auto-immune qui ne
sont pas forcément paranéoplasiques et peuvent
revêtir des présentations cliniques diverses.
Les critères diagnostiques d’encéphalite auto-
immune sont les suivants [58], la présence de
trois des critères suivants permettant de retenir le
diagnostic :
• début subaigu (progression rapide de moins
de 3 mois) d’un déficit de mémoire de tra-
vail (perte en mémoire à court terme), d’une
86 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte

Tableau 6.4. Formes monogéniques d’épilepsie (recensement non exhaustif) d’après Wang [49] (pour les épilepsies
myocloniques progressives, se référer au tableau chapitre 5).
Phénotype Mode de transmission Gènes
Début néonatal
Crises pyridoxine-dépendantes AR ALDH7A1
Déficit en pyridoxamine 5’-oxidase AR PNPO
Épilepsie bénigne familiale néonatale AD KCNQ2, KCNQ3
Nourrisson et enfant
Épilepsie myoclonique infantile familiale AR TBC1D24
Épilepsie familiale bénigne du nourrisson AD PRRT2, SCN2A, SN8A,
KCNQ2, KCNQ3
Syndrome d’épilepsie infantile type Amish* AR ST3GAL5
Syndrome d’Ohtahara ou encéphalopathie épileptique infantile AD CACNA1A, GABRA1, GABRB3, KCNQ2,
précoce KCNT1, SCN2A, SCN8A
AR AARS, ARV1, DOCK7, FRRS1L, GUF1, ITPA,
NECAP1, PLCB1, SLC12A5, SLC13A5,
SLC25A12, SLC25A22, ST3GAL3, SZT2,
TBC1D24, WWOX
XD CDKL5
XR ARHGEF9
X ALG13, PCDH19
ND DNM1, EEF1A2, FGF12, GABRB1, GNAO1,
GRIN2B, GRIN2D, HCN1, KCNA2, KCNB1,
SIK1, SLC1A2, SPTAN1, STXBP1, UBA5
Syndrome de Dravet AD SCNA1A, CHD2, GABRA1, GABARG2, STXBP1,
SCN1B, SCN2A, PCDH19.
Épilepsie généralisée avec convulsions fébriles plus (GEFS + ) ** AD GABRD, GABRG2, SCN1A, SCN1B, SCN9A,
STX1B
Syndrome d’épilepsie généralisée - dyskinésie paroxystique *** AD KCNMA1
Épilepsie myoclono-atonique (syndrome de Doose) AD SCNA1, SCNIB, GABrg2, SLC6A1
Épilepsie focale avec troubles du langage avec ou sans retard AD GRIN2A
mental
Épilepsie absence de l’enfant AR GABRG2
ND CACNA1H, GABRA1, GABRB3
De l’adolescence et de l’âge adulte
Épilepsie absence de l’adolescent AD CLCN2, EFHC1
Épilepsie myoclonique juvénile AD CACNB4, CLCN2, GABRD, EFHC1
ND GABRA1
Épilepsie myoclonique bénigne familiale chez l’adulte ou tremble­ AD ADRA2B
ment myoclonique cortical familial (EMBFA)****
Épilepsie temporale familiale (médiale et avec aura auditive) AD LGI1, DEPDC5, CPA6, GAL
Épilepsie autosomique dominante frontale nocturne (ADNFE) AD CHRNA4, KCNT1, DEPDC5, CHRNA2, cluster
CHRNA3/CHRNA5/CHRNB4
ND CHRNB2
Épilepsie focale à foyer variable AD DEPDC5
* Syndrome d’épilepsie infantile type Amish = maladie neurocutanée (macules cutanées hyper et hypopigmentées, aspect « poivre et sel ») avec épilepsie sévère,
retard intellectuel profond ou régression intellectuelle, mouvements anormaux, cécité progressive [54].
** Épilepsie généralisée avec convulsions fébriles plus (GEFS + ) =syndrome d’épilepsie familiale avec au moins deux membres de la même famille présentant un
fondu enchaîné de convulsions fébriles, parfois tardives, puis afébriles, des crises focales peuvent également se rencontrer chez d’autres membres de la famille
voire des phénotypes plus sévères d’épilepsie avec crises myoclono-astatiques ou de syndrome de Dravet.
*** Syndrome d’épilepsie généralisée - dyskinésie paroxystique = association d’une dyskinésie paroxystique et d’une épilepsie généralisée (généralement des
absences ou des crises généralisées tonicocloniques) présentes chez le même individu ou la même famille.
**** Épilepsie myoclonique bénigne familiale chez l’adulte (EMBFA) = association de tremblements corticaux des membres supérieurs, de secousses myocloniques
et d’éventuelles crises généralisées ou focales avec une évolution non progressive ou très lentement progressive.
AD = autosomique dominant ; AR = autosomique récessif ; ND = non déterminé ; X D = lié à l’X dominant ; X R = lié à l’X récessif.
 Chapitre 6. Étiologies des épilepsies 87

Tableau 6.5. Types de mutations génétiques recensées dans l’épilepsie (recensement non exhaustif) d’après
Wang [49].
Fonction Gène muté
Canaux ioniques
Sodiques (Na) SCN1A, SCN1B, SCN2A, SCN8A, SCN9A
Potassiques (K) KCNA2, KCNB1, KCNC1, KCNMA1, KCNQ2, KCNQ3, KCNT1
Cyanure d’hydrogène (HCN) HCN1
Calciques (Ca) CACNA1A, CACNA1H, CACNB4
Chloriques (Cl) CLCN2
Récepteurs
GABAa GABRA1, GABRB1, GABRB3, GABRD, GABRG2
NMDA (glutamate) GRIN2A, GRIN2B, GRIN2D
AMPA (glutamate) FRRS1L
Acétylcholine CHRNA2, CHRNA4, CHRNB2
Adrénaline ADRA2B
Récepteur sensible au calcium CASR
Récepteur d’adhésion GPR98
Enzymes/modulation d’enzymes
Enzymes AARS, ALDH7A1, ALG13, CDKL5, CERS1, CHD2,
CPA6, DNM1, EPM2A, GNAO1, GUF1, ITPA, NHLRC1, PLCB1, PNPO,
PRDM8, SIK1, ST3GAL3, ST3GAL5, UBA5, WWOX
Modulation enzymatique ARHGEF9, CSTB, DOCK7, TBC1D24,
Divers
Transporteurs SLC1A2, SLC12A5, SLC13A5, SLC25A12, SLC25A22, SLC2A1,
SLC6A1
Molécule cellulaire d’adhésion CNTN2, PCDH19
Transduction du signal EFHC1, FGF12
Transport membranaire GOSR2, STX1B, STXBP1
Cytosquelette LMNB2, SPTAN1
Liaison à l’acide nucléique EEF1A2, GUF1
Membrane lysosomiale SCARB2

altération du statut mental1, ou de symptômes – pleïocytose du LCS sur la ponction lombaire,

psychiatriques
• au moins deux des critères suivants :
– atteinte focale nouvelle du SNC,
– crises non expliquées par un antécédent de
maladie connue pour donner de l’épilepsie,
– anomalies IRM évocatrices d’encéphalite2 ;
• exclusion d’une cause alternative évidente au
tableau clinique
Le diagnostic sera confirmé par la mise en évi-
dence dans le sang et/ou le LCS d’un anticorps

2. Hypersignal cérébral T2 limité aux régions tempo-

rales médiales (uni ou bilatéral, encéphalite limbique), ou
1. Altération du statut mental définie par la diminution multifocal disséminé pouvant toucher la substance grise, la
ou l’altération du niveau de conscience, une léthargie ou substance blanche ou les deux (images de démyélinisation
un changement de personnalité ou d’inflammation).
88 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Figure 6.15. Séquelles basi-frontales bilatérales
post-traumatiques.
Figure 6.16. Aspect d’encéphalite limbique (hypersignal
avec hypertrophie bi-hippocampique).
spécifique. Un bilan exhaustif de recherche de
néoplasie sera entrepris mais s’avérera négatif dans
certains cas.
Les anticorps sont définis par leur cible et
leur lieu de fixation  : antigènes intracellulaires,
récepteurs synaptiques, canal ionique ou autres
protéines de surface cellulaire (tableau 6.6).
●● À noter
On distingue ainsi deux grands types d’anticorps :
• à cible intracellulaire :
– anticorps onconeuronaux (anti-Hu, Ri, Yo,
CV2, Ma2, amphiphysine) : perte neuronale irré-
versible médiée par l’action des lymphocytes T
CD8+ cytotoxiques,
– anticorps associés à un cancer sans syndrome
paranéoplasique associé (anti-SOX1, Zic4),
– anticorps non paranéoplasiques (anti-AK5,
GAD) ;
• à cible membranaire  : dirigés contre des anti-
gènes de surface ciblant des récepteurs, des
canaux ou des protéines synaptiques ; dysfonction
cellulaire réversible.
Les encéphalites à anticorps à cible membranaire
seront plus accessibles aux traitements immuno-
modulateurs.
Certains tableaux cliniques peuvent s’avérer très
spécifiques comme les encéphalites anti-NMDA
ou anti-LGI1. Outre les crises, ce sont souvent les
signes associés qui seront évocateurs (tableau 6.7)
Focus
Encéphalite anti-NMDA
Le diagnostic doit être évoqué lorsque trois des critères
suivants sont rencontrés [58] :
• 1. début rapide (< 3 mois) d’au moins quatre des six
groupes suivants de symptômes :
– comportement anormal (psychiatrique) ou dys-
fonctionnement cognitif,
– trouble du langage (parole précipitée, réduction de
fluence, mutisme),
– crises,
– mouvements anormaux, dyskinésies, ou posture
anormale ou rigide,
– diminution du niveau de conscience,
– dysfonction autonomique ou hypoventilation cen-
trale ;
• 2. au moins un des résultats suivants :
– EEG anormal (activité lente désorganisée focale
ou diffuse, activité épileptique, ou aspect d’extrême
delta brush =  patterns EEG transitoires composés
d’ondes lentes delta sur lesquelles se superpose une
activité rapide) (fig. 6.17),
– pléïocytose ou bandes oligoclonales dans le LCS (PL) ;
• 3. exclusion motivée d’une autre maladie.
 Chapitre 6. Étiologies des épilepsies 89

Tableau 6.6. Types d’anticorps responsables d’encéphalites auto-immunes (d’après Graus [58]).
Anticorps Tableau clinique prédominant Fréquence des cancers Type de cancers associés
associés
Anticorps dirigés contre des antigènes intracellulaires
HU Encéphalite limbique > 95 % Pulmonaire à petites cellules
MA2 Encéphalite limbique > 95 % Testiculaire
GAD Encéphalite limbique 25 % Thymome
Pulmonaire à petites cellules
Anticorps dirigés contre des récepteurs synaptiques
Récepteurs NMDA Encéphalite Variable selon l’âge et le sexe Tératome ovarien
Récepteurs AMPA Encéphalite limbique 65 % Thymome
Pulmonaire à petites cellules
Récepteurs GABAb Encéphalite limbique 50 % Pulmonaire à petites cellules
Récepteurs GABAa Encéphalite < 5 % Thymome
mGluR5 Encéphalite 70 % Lymphome de Hodgkin
Récepteurs dopaminergiques D2 Encéphalite des noyaux gris 0 %
Anticorps dirigés contre des canaux ioniques ou autres protéines de surface cellulaire
LGi1 Encéphalite limbique 5-10 % Thymome
CASPR2 Syndrome de Morvan 20-50 % Thymome
ou Encéphalite limbique
DPPX Encéphalite < 10 % Lymphome
MOG Encéphalomyélite aiguë 0 %
disséminée
Aquaporine 4 Encéphalite 0 %
GQ1B Rhombencéphalite de Bickersta 0 %

Tableau 6.7. Signes cliniques d’orientation devant un tableau évocateur d’encéphalite auto-immune.
Crises Autres signes cliniques
Anti-LGI1 Temporales Troubles mnésiques +++
Crises dystoniques brachiofaciales Troubles comportementaux +++
Anti-CASPR2 Focales ou généralisées Troubles mnésiques
Troubles comportementaux
Neuromyotomie (Morvan)
Anti-NMDA Extratemporales +++ Troubles comportementaux +++ et mnésiques +++
Temporales + Mouvements anormaux choréo-athétosiques
Dysautonomie
Anti-GABAb Temporales Troubles mnésiques
Troubles comportementaux
Anti-AMPA Temporales Troubles mnésiques +++
Troubles comportementaux +++
Anti-GAD Temporales Troubles mnésiques
Troubles comportementaux
90 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Figure 6.17. Aspect EEG « d’extrême delta brush » dans une encéphalite anti-NMDA
D’après Dalmau  [59] qui a rapporté une série
de 100  patients avec encéphalite anti-NMADA,
les cinq  éléments clés devant faire évoquer le
diagnostic sont :
• des prodromes non-spécifiques  : céphalées,
fébricule, maladie virale (respiratoire ou gastro-
intestinale) dans les semaines ayant précédé ;
• un tableau psychiatrique : agitation, bizarrerie,
comportement désinhibé, illusions et hallucina-
tions auditives et visuelles ;
• des troubles cognitifs : mémoire à court terme
+++, difficultés de concentration, ralentisse-
ment de la parole ;
• des troubles moteurs :
– crises d’épilepsie,
– mouvements anormaux  : dyskinésies orofa-
ciales +++, choréo-athétose ;
• une dysautonomie : instabilité dysautonomique,
hypoventilation, dysrythmie cardiaque.
●● À noter
Dans les encéphalites anti-NMDA, on retrouve une
néoplasie associée [60] :
• dans 90 % des cas chez les femmes (tératome
ovarien principalement) ;
• dans seulement 22 et 27  % des cas chez les
hommes et les enfants (tératome testiculaire ou
ovarien, cancer pulmonaire à petites cellules).
Le pronostic est parfois réservé :
• 75 % de récupération ou séquelles légères/25 %
de déficits sévères ou décès dans la série initiale
de Dalmau [59] ;
• 12–24 % de risque de rechute/mortalité de 7 %
à 24 mois dans d’autres séries.
Focus
Encéphalite anti-LGI1 [61]
• Début par des crises dystoniques brachiofaciales très
évocatrices (60 % des cas) [62].
• Constitution dans un second temps d’un tableau
classique d’encéphalite limbique.
• Troubles de la mémoire rapidement progressifs.
• Possible hyponatrémie associée (60 % des cas).
• Hypersignal temporal médial à l’IRM.
• Excellente réponse au traitement immunomodulateur.
• Rareté des néoplasies associées.
• Bon pronostic si diagnostic et traitement précoces.
Alcool
Plus que l’ingestion aiguë ou chronique d’alcool,
c’est surtout le sevrage qui est incriminé dans la
survenue de crises d’épilepsie : 30 % des sevrages
 Chapitre 6. Étiologies des épilepsies 91

alcooliques s’accompagnent de crises d’épilep- Les tumeurs cérébrales les plus à risque de crises
sie  [63], voire d’états de mal épileptique  [64] sont les tumeurs primitives à développement lent
(voir chapitre 3). (gliomes de grade 2), les mélanomes, les tumeurs
Même lorsque l’alcoolisme est guéri, des anté- hémorragiques et les métastases multiples.
cédents de sevrages répétés rendent compte de
l’autonomisation d’un foyer épileptique évoluant ●● À noter
pour son propre compte [65]. Les plus fortes incidences de crises (60-75  %)
sont observées chez les patients avec gliome de
●● À noter bas grade et une localisation corticale superficielle
L’alcool a différents effets sur le fonctionnement ou insulaire [71].
cérébral selon son mode d’ingestion [63] :
• alcoolisation aiguë  : renforce la fixation du Paradoxalement, même si l’épilepsie impacte
glutamate sur les récepteurs NMDA et potentialise négativement la qualité de vie et peut accélérer
le système GABAergique. De fait, aurait plutôt un la détérioration neurocognitive des patients, elle
effet protecteur sur la survenue de crises, hors apparaît comme un facteur de bon pronostic avec
désordres électrolytiques ou contusions associés ; allongement de la survie chez les patients souffrant
• alcoolisation chronique  : inhibition tonique des de gliome de haut grade (figs. 6.18 et 6.19) [72].
récepteurs NMDA avec risque d’effet d’excitation
rebond lors du sevrage, augmentation des taux
sanguins de neurotransmetteurs excitateurs (glu-
tamate, aspartate, homocystéine) ;
Maladie d’Alzheimer –
• sevrage  : effet pro-épileptogène maximal via causes neurodégénératives
différents mécanismes ; effet délétère sur le som-
meil, effet rebond d’activation du système gluta- Maladie d’Alzheimer
matergique, déplétions répétées en GABA créant
un foyer épileptique autonome, augmentation des Sur un plan épidémiologique, il apparaît claire-
taux d’homocystéine. ment que le risque de crises d’épilepsie est accru
chez le patient avec maladie d’Alzheimer versus
le sujet âgé contrôle non dément. Les chiffres de
Causes tumorales
L’épilepsie est une manifestation fréquente des
tumeurs cérébrales. Dans la majorité des cas, les
crises sont inaugurales et vont amener à la décou-
verte de la lésion cérébrale mais des crises plus
tardives dans l’évolution de la maladie peuvent
également se rencontrer. Selon les études, la fré-
quence des crises précoces symptomatiques d’une
tumeur cérébrale varie entre 20 et 80 % [66-69].
La fréquence des crises tardives est plus faible, de
l’ordre de 15  % dans la plupart des études. On
estime globalement que, chez les patients souf-
frant d’une tumeur cérébrale sans épilepsie, le
risque de développer des crises comitiales oscille
entre 20 et 45  % selon les séries. Le type de
tumeur cérébrale [70] et sa localisation vont bien
entendu être des facteurs déterminant du risque
de développer une épilepsie (précoce ou tardive).
Une localisation corticale est en soi un facteur
de risque d’épilepsie, qui plus est s’il s’agit d’une
localisation frontale, insulaire ou temporale [71]. Figure 6.18. Glioblastome du carrefour gauche
92 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Figure 6.19. Astrocytome temporo-pariéto-frontal droit
prévalence oscillent énormément selon les études
allant de 2 à 64 % [73] mais en moyenne se situent
aux alentours de 10  %. L’immense majorité des
études montre un risque augmenté de crises en
cas de maladie d’Alzheimer, risque multiplié par
un facteur 2 à 10 [74]. Le risque de crises apparaît
plus augmenté dans les formes génétiques et/ou
à début précoce [75]. Les résultats divergent, en
revanche, sur une corrélation entre fréquence de
crises et sévérité de la maladie [73].
On sait désormais que les crises d’épilepsie
peuvent survenir à tous les stades de la maladie :
• individualisation récente de crises très précoces,
quasi prodromales de la maladie d’Alzheimer,
dès le stade de la plainte cognitive (MMS
supérieur à 26). Cliniquement, il s’agit alors
de crises focales soit temporales classiques
(tableau d’épilepsie temporale de novo du sujet
âgé), soit de crises aphasiques, soit de tableaux
d’amnésie épileptique transitoire [74, 76, 77].
L’hypothèse dans ces formes prodromales est
que la survenue de crises serait due à l’accu-
mulation des plaques amyloïdes, qui on le sait
précède d’au moins 10 ans les premiers signes
objectifs de la maladie [77]
• tardivement dans l’évolution, comme classique-
ment décrit. Il s’agit alors de myoclonies, et/ou
de crises focales (parfois difficiles à repérer chez
un patient non communiquant avec troubles
du comportement) et/ou de crises généralisées
tonicocloniques (possiblement secondairement
généralisées). La survenue de ces crises tardives
relèverait de différents mécanismes  : charge
lésionnelle (plaques amyloïdes, dégénérescence
neurofibrillaire) plus marquée en cas d’épilepsie
versus des patients Alzheimer contrôle non
épileptiques, rôle de l’atrophie hippocampique,
excitabilité corticale accrue [77].
Dans tous les cas, la survenue de crises d’épi-
lepsie semble un facteur péjoratif de l’évolution
de la maladie :
• à un stade précoce : pourrait accentuer les troubles
cognitifs (rôle délétère des décharges interictales
accrues et non repérées, possible aggravation
du dépôt de plaques amyloïdes (uniquement
démontrée dans les modèles animaux)) ;
• à un stade tardif  : accélère le passage en ins-
titution des patients.
Il semble donc y avoir actuellement un consen-
sus sur :
• la nécessité d’un traitement efficace des patients
Alzheimer avec crises avérées ;
• la nécessité d’une détection optimale d’éven-
tuelles crises ou décharges infracliniques chez
des patients Alzheimer présentant une évolu-
tion un peu atypique et notamment d’impor-
tantes fluctuations cognitives.
Autres maladies neurodégénératives
On ne dispose, à l’heure actuelle, que de peu de
données épidémiologiques sur le risque de crises
chez des patients souffrant d’autres pathologies
neurodégénératives. Il semble néanmoins :
• que le risque de crises est accru chez les patients
parkinsoniens [78] ;
• que le risque de crises, notamment myo-
cloniques, est accru chez les patients avec
trisomie  21  [79] via ou non une maladie
d’Alzheimer associée ;
• que le risque de crises pourrait être accru dans
d’autres pathologies neurodégénératives telles
que la démence à corps de Lewy et à un moindre
degré dans la démence fronto-temporale [80],
y compris à des stades prodromaux [81].

Liens avec les items ECN
UE4 Item 103. Epilepsie de l’enfant et de l’adulte.
UE11.Item 337 Malaise, perte de connaissance, crise
comitiale chez l’adulte.
UE11.Item 338 État confusionnel et trouble de
conscience chez l’adulte et chez l’enfant
UE11.Item 341 Convulsions chez le nourrisson et
chez l’enfant
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