Chapitre 1

Épidémiologie des épilepsies

Introduction
L’épilepsie représente la deuxième maladie neu-
rologique mondiale par ordre de fréquence avec :
• 70  millions de patients épileptiques dans le
monde [1] ;
• entre 2,6 [2] et 6 millions [3] en Europe ;
• 600 000 en France.
L’Organisation mondiale de la Santé (OMS)
considère de ce fait l’épilepsie comme un pro-
blème majeur de santé publique [4]. Depuis 1997,
elle mène en collaboration avec la Ligue interna-
tionale contre l’épilepsie et le Bureau international
de l’épilepsie une campagne mondiale intitulée
« Sortir de l’ombre », pour informer, faire mieux
connaître la maladie et améliorer les soins.
Incidence
●● Pour comprendre
L’incidence est le nombre de nouveaux cas de
maladies observés pendant une période donnée,
généralement une année.
chez le nourrisson, accident ischémique céré-
bral (AIC) ou maladie d’Alzheimer chez le sujet
âgé) (fig. 1.1) ;
• du type de crises (focales versus généralisées)
(fig. 1.2) avec une surreprésentation des crises
focales, notamment après 50 ans [6] ;
• du niveau de développement socio-économique
du pays  [5]  : oscillant entre 45/100  000/an
dans les pays développés et 81,7/100  000/
an dans les pays émergents (différences relatées
aux causes infectieuses surreprésentées dans les
pays émergents et aux différences de prise en
charge de la périnatalité) ;
• du niveau socio-économique des patients dans
un même pays : une étude en population géria-
trique à faibles revenus a retrouvé des taux
d’incidence nettement plus élevés qu’attendu
pour la tranche d’âge [7].
L’incidence cumulative de faire une crise d’épi-
lepsie au cours de la vie est de 3  % et croît

L’incidence moyenne de l’épilepsie est de

50,4/100,000/an  [5] avec un sexe ratio
égal  : 46,2/100  000 chez les femmes versus
51,8/100 000/an chez les hommes [6].
L’incidence spécifique varie considérablement
en fonction :
• de l’âge avec une répartition bimodale  : on
note deux pics d’incidence de 122/100  000/
an avant l’âge d’un an et après l’âge de 65
ans  [6], rendant compte de la fréquence des
crises symptomatiques (voir chapitre 2) et de la
surreprésentation de certaines étiologies dans
ces âges (accidents ante ou néonataux, erreurs Figure 1.1. Courbe d’incidence de l’épilepsie (d’après
innées du métabolisme, maladies génétiques Hauser [6]).

Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte

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2 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Figure 1.2. Courbe d’incidence en fonction du type
de crises (d’après Hauser [6]).
naturellement avec l’âge passant de 1 % entre 0 et
15 ans à 4,5 % au-delà de 85 ans [8].
Prévalence
●● Pour comprendre
La prévalence est le nombre de cas de mala-
dies enregistrés pour une population déterminée,
englobant aussi bien les nouveaux cas que les
anciens cas.
En Europe, la prévalence de l’épilepsie oscille
entre 3,3 et 7,8 pour 1 000 habitants [9].
Tout comme pour l’incidence, la prévalence spé-
cifique va varier en fonction de différents facteurs :
• l’âge : chiffres plus bas de prévalence en popu-
lation pédiatrique générale (0-18  ans) (3,4  à
5,1/1 000) [10, 11] avec toujours néanmoins,
comme pour l’incidence, un pic de prévalence
chez les tout-petits (<  5  ans) et chez le sujet
âgé [3] ;
• le type de crises  : chez l’adulte, on note une
nette surreprésentation des crises focales (55 %
à 83 %) versus les crises généralisées, alors que
chez l’enfant, les ratios sont plus équilibrés (42
à 60  % de crises focales versus 30 à 58  % de
crises généralisées) [3,9] ;
• l’époque : tendance avec le temps à une augmen­
tation des chiffres de prévalence de l’épilepsie
(taux de prévalence de 3,5 pour 1 000 dans la
cohorte historique d’Hauser datant des années
1940-1980  [5] et de 5,4 pour 1  000 dans
une étude Française plus récente datant de
2008 [12]) ;
• les pays et le niveau socio-économique des
patients (idem incidence).
Pharmacorésistance
Une épilepsie est considérée comme pharmaco-
résistante lorsque les crises d’épilepsie persistent
malgré l’essai d’au minimum deux molécules
antiépileptiques adaptées au syndrome épilep-
tique et utilisées à posologies efficaces  [13]. La
pharmacorésistance touche environ un tiers des
patients épileptiques et, malgré l’avènement de
nombreuses nouvelles molécules antiépileptiques,
demeure stable au cours du temps. Une première
étude publiée en  2000 sur 525  patients épilep-
tiques nouvellement diagnostiqués entre  1982
et 1997 [14] retrouvait un taux de pharmacoré-
sistance de 37 %, la même étude sur une cohorte
élargie à 1795 patients épileptiques nouvellement
diagnostiqués entre  1982 et  2014 retrouve un
taux de 36,3 % de pharmacorésistance [15].
Focus
Facteurs de risque de développer une épilepsie
pharmacorésistante [16, 17]
• Antécédents familiaux d’épilepsie.
• Antécédents de convulsions fébriles (cela renvoie
au type de lésion, notamment les scléroses hippocam-
piques très pourvoyeuses de pharmacorésistance).
• Type de lésions : sclérose hippocampique, malforma-
tions corticales, double pathologie.
• Épilepsie post-traumatique.
• Comorbidité psychiatrique/addiction.
• Retard à la mise en route du traitement.
Mortalité
Très tôt, avant même que le concept de SUDEP
(sudden unexplained death in epilepsy) ne soit
d’actualité, les études de Hauser [6,18] pointaient
une surmortalité dans la population épileptique.
Pratiquement, toutes les études épidémiologiques
rapportent un excès de mortalité chez les patients

épileptiques avec un taux de mortalité multiplié
par  3 dans 38  études de cohorte portant sur
165 879 patients [19] (fig. 1.3).
Cette surmortalité est attribuée à quatre prin-
cipales causes :
• les morts soudaines inexpliquées de l’épilep-
tique ou SUDEP seraient responsables de 5,2 %
des décès de patients épileptiques et de 36  %
de ces décès dans la tranche 0-15 ans [20] avec
un risque cumulatif de décès par SUDEP [21]
allant jusqu’à 12 % sur 40 ans en cas de facteur
de risque avéré (voir plus bas, focus « La mort
soudaine inexpliquée de l’épileptique ou
SUDEP »), sachant, par ailleurs, que les décès
attribués aux SUDEP sont très certainement très
sous-estimés [22] ;
• l’accidentologie : noyades, accidents de la voie
publique, traumatismes crâniens, etc. On manque
de données épidémiologiques claires sur le taux
de mortalité attribué aux accidents provoqués
par les crises d’épilepsie. Il apparaît néanmoins
que :
– le risque de décéder de noyade est 82  fois
plus élevé dans la population épileptique que
dans la population générale [23],
– le risque de décéder d’un accident de voiture
lié à l’épilepsie serait faible : seulement 0,2 %
des décès par accident de voiture eux-mêmes
estimés à  8,6 pour 100  000  habitants  [24]
alors que le risque d’avoir un accident de
voiture quand on est épileptique est multiplié
par 1,71 [25] ;
Figure 1.3. Courbe de survie (d’après Hauser [6]).
Chapitre 1. Épidémiologie des épilepsies 3
• les suicides  : on retrouve de façon constante
un taux plus élevé de suicides que celui de
la population générale chez les épileptiques
(cf. chapitre  9, comorbidités psychiatriques).
Une étude de 2017  [26] montre un taux
annuel de mortalité par suicide trois fois plus
élevé chez les patients épileptiques (taux de
16.89/100,000 habitants/an) ;
• l’évolution des maladies causales de l’épilepsie :
le taux de mortalité est ainsi beaucoup plus élevé
dans les épilepsies symptomatiques («  structu­
relles-métaboliques) quel que soit l’âge de
début (avant 20 ans ou à l’âge adulte) [19].
Focus
La mort soudaine inexpliquée de l’épileptique
ou SUDEP [20-22, 27, 28]
Les SUDEP représenteraient 0,1  à 9  décès pour
1 000 patients/année. Il s’agit de décès inexpliqués sur-
venant directement au décours d’une crise (et donc relatés
à la crise), crises de survenue le plus souvent nocturne.
Les facteurs de risque identifiés de présenter une
SUDEP sont :
• existence d’une épilepsie pharmacorésistante ayant
débuté dans l’enfance, de longue évolution, en poly-
thérapie ;
• âge : adulte jeune ;
• retard mental (QI < 70) ;
• fréquence importante de crises généralisées tonico-
cloniques ;
• absence de supervision nocturne.
Le mécanisme suspecté est le cerebral electrical shut-
down (silence électrique cérébral) avec deux méca-
nismes possiblement conjoints :
• trouble respiratoire inaugural (apnée centrale ou obs-
tructive ou œdème pulmonaire vasogénique) ;
• puis anomalies cardiaques (asystolie ictale, ischémie
cardiaque ictale, fibrose sous-endocardique, anomalies
électrocardiographiques [ECG] interictales).
On ne dispose pas, à l’heure actuelle, de traitement
pour éviter ces SUDEP mais des mesures préventives
tendant à en diminuer la fréquence sont préconisées :
• équilibre optimal de l’épilepsie et notamment des
crises généralisées tonicocloniques ;
• observance thérapeutique optimale ;
• hygiène de vie adaptée ;
• éventuelle supervision nocturne, notamment chez
les patients présentant des phénomènes marqués de
cyanose ou bradycardie postcritiques.
4 Epilepsies de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte
Impact socio-économique
L’OMS a établi que l’épilepsie représentait 0,6 %
de la charge mondiale de morbidité (mesure
combinant les années de vie perdues à cause de
la mortalité prématurée et le temps vécu dans un
état de santé non optimal) [4].
Outre le coût médical direct lié à la prise
en charge de l’épilepsie (consultations, hos-
pitalisations, examens, médicaments, transports
médicaux, etc.), il existe également des coûts
indirects, notamment liés aux éventuelles diffi­
cultés professionnelles. L’accès à l’emploi demeure
ainsi problématique en cas d’épilepsie active, les
patients épileptiques signalant majoritairement
des difficultés à trouver un travail ou à révéler
leur épilepsie à l’embauche et une discrimination
du fait de leur handicap [29].
Ces restrictions d’accès à l’emploi sont multi-
factorielles, liées à :
• un moindre niveau d’éducation, ce même en
l’absence de déficits cognitifs [30] ;
• le niveau d’équilibre de l’épilepsie  : les patients
avec une épilepsie bien contrôlée (pas de crises
depuis 5 ans) rapportent une absence de restriction
de leurs activités sociales dans 94 % des cas et un
frein à l’emploi dans seulement 29 % des cas [31] ;
• d’éventuelles comorbidités psychiatriques ou
cognitives ;
• des restrictions du mode vie comme la conduite
automobile (voir chapitre 11).
Globalement, en Europe, le coût de l’épilepsie
a été estimé en 2010 à [2] :
• 5  221  euros/an/patient  : 3  086  euros/an/
patient en coûts directs (majoritairement médi-
caux) et 2 136 euros/an/patient en coûts indi-
rects (absentéisme, moindre productivité, etc.) ;
• 6  503  millions d’euros pour la totalité des
patients épileptiques européens sur l’année 2010.
Liens avec les items ECN
UE4. Item 103. Épilepsie de l’enfant et de l’adulte.
UE11. Item 337 Malaise, perte de connaissance,
crise comitiale chez l’adulte.
UE11. Item 338 État confusionnel et trouble de
conscience chez l’adulte et chez l’enfant.
UE11. Item 341 Convulsions chez le nourrisson et
chez l’enfant.
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