COURS DE NEUROCHIRURGIE

Année académique 2020-2021

LES HYDROCEPHALIE DU
NOURISSON ET DE L’ENFANT

Dr Mbuyi
 PLAN

• Introduction
• Rappel anatomophysiologique
• Mécanisme de l’hydrocéphalie
• Clinique
• Examens complémentaires
• Traitement
• Complication
• Conclusion
 OBJECTIF

• Définir l’hydrocéphalie
• Décrire le mécanisme de survenue
• Savoir reconnaitre une hydrocéphalie
• Donnez ses complications
 I-INTRODUCTION ET DÉFINITION

• Hydrocéphalie est un mot d’origine grecque : hydrokephalon, de hudro-, de

hudôr « eau », et kephalê « tête ». Décrite par hypocrate (vers 460-vers
377 avant J.-C.) médecin de la Grèce antique.

• C’est une dilatation du système ventriculaire en rapport avec une anomalie de

sécrétion, circulation et/ou résorption du LCR.
 II-RAPPEL ANATOMOPHYSIOLOGIQUE

• Sécrétion au niveau des plexus choroïdes des

ventricules cérébraux.

• A raison de 450 ml / 24 h (renouvelé 3 à 4 fois par

jour).

• Circulation : les ventricules (VL, V3, V4), les

citernes de la base, espaces sous-arachnoïdiens,
canal épendymaire.

• Résorption: Villosités de Pacchioni.

 PHYSIOLOGIE

• Le Volume total du LCR: Nourrisson : 40 - 60 ml

• Le LCS est sécrété par :

 les plexus choroïdes (30%)

 le revêtement épendymaire des ventricules (30%)

 les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens (20%)

 les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%)

 PHYSIOLOGIE

• L'absorption se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes dites

granulations de PACCHIONI, invaginées dans les sinus veineux dure mériens,
en particulier le sinus longitudinal supérieur.
 PHYSIOLOGIE

• Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption: Sécrétion = résorption

• Composition du LCR :

 Protéine = 30-50mg/100ml.

 Glucose = 40-85mg/100ml/.

 Cl = 125meq/ Na = 141meq/l ,

 Cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.

• Pression hydrostatique du LCS : varie entre 5 à 7 cm H2O chez le nourrisson (7 et 15 cm H20

chez l’enfant et l’ adulte). Elle varie aussi en fonction de la position couchée ou debout.
 PHYSIOLOGIE

• La Ponction lombaire

oGeste médical nécessitant une collaboration de l ’I.D.E.

oLa PL consiste à prélever du L.C.R dans l ’espace sous-arachnoïdien, à l ’aide

d’une aiguille fine munie d ’un mandrin, dans le canal rachidien entre L4-L5
 Rôle infirmier lors d’une PL

Avant PL

• Préparer le patient: le prévenir

• Réaliser une glycémie capillaire

• Installer le patient, veiller à son immobilité pendant le geste

• Aide au geste

• Acheminement des prélèvements

Après la ponction:

• Position à plat en décubitus dorsal pendant environ 2 heures pour éviter l’apparition des céphalées nausées • Lever progressif

• Conseiller à la personne de boire environ 1,5 L d ’eau pour régénérer le LCR

• Surveillance du point de ponction Environnement calme et lumière tamisée pour éviter la survenue de céphalées vomissements

• Douleur
 RÔLE DU LCR

• Protection contre les chocs (amortisseur)

• Transport hormonal.

• Nutritionnel.

• Contrôle de l'environnement chimique du cerveau (système tampon).

 MÉCANISMES DE L'HYDROCÉPHALIE

3 Mécanismes:

• Hypersécrétion du LCR (se voie au cours des tumeurs des plexus choroïdes)

• Obstruction des voies d’écoulement du LCR =HYDROCÉPHALIES NON

COMMUNICANTES (Sténose de l aqueduc de Sylvius)

• Défaut de résorption du LCR (immaturité ou agénésie des granulations de PACCHIONI)

 III-CLINIQUE: CHEZ LE NOURRISSON

• Une Macrocranie (PC ↑),

• fontanelle antérieure bombante .

• Une disjonction des sutures .

• Somnolence

• La ciculation veineuse collatérale .

• Un regard (yeux) en coucher de soleil ..

• Trouble de l’occulomotricte avec paralysie du VI (Strabisme convergent )..

• L’examen du fond = un oedeme papillaire ..

 III-CLINIQUE: CHEZ L'ENFANT

• Céphalées.

• Vomissements en jet surtout le matin.

• Troubles de l'oculomotricité associé à un flou visuel souvent mis sous le

compte dune baisse de l’Acuité Visuelle

• Troubles de la vigilance.

• Baisse du rendement scolaire.

• Le périmètre crânien (PC) est augmenté

 IV-EXAMEN PARA CLINIQUE

• Échographie transfontanellaire :( E.T.F).

• Tant que la fontanelle antérieure est

perméable ,elle visualise la dilatation
ventriculaire ,de manière simple et anodine.
 IV-EXAMEN PARA CLINIQUE

• Radiographie du crane (face et profil ) objective :

 Une disjonction des sutures .

 Des empreintes digitiformes .

 Une érosion du dorsum séllaire .

 IV-EXAMEN PARA CLINIQUE

• le scanner cérébral (T.D.M ) . L’IRM cérébral.

• Autres examens complémentaires

 Enregistrement de la pression intracrânienne

 Electroencéphalogramme. ( en cas d’épilepsie ).

 Angiographie cérébral . (malformation vasculaire ).

 V-LES ETIOLOGIES . Les cause prénatales.

• Elles sont responsable des hydrocéphalies congénitales, mais aussi des hydrocéphalie se révélant dans la
période néonatale voir tardivement dans l’adolescence .elle sont d’origine malformative? infectieuse, ou
vasculaire parfois cryptogénétique .

 Sténose malformative de l’aqueduque de Sylvius

Malformation de Dandy Walker

Malformation d’Arnold Chiari

Les foeto-embryopathie : tel que la toxoplasmose , la rubéole

Infection à cytomégalovirus
V-LES ETIOLOGIES . Les causes post natales: ce sont les plus frequente.

• Les processus expansif intra crânien:

 les tumeurs des plexus choroïde (carcinome papillome ).-

 les tumeurs de la Fosse Cérébrale Postérieur obstruant le V4 (médulloblastome , épendymome ).

 Kyste colloïde du V3 .

• Les méningites: bactériennes peuvent se compliquer d’hydrocéphalie par cloisonnement méningé ,sténose
inflammatoire de l’aqueduc de Sylvius .

• Les hémorragies intra crânienne :peuvent être secondaire.(prématurité ,un traumatisme crânien une rupture
d un anévrysme ).

• Dans certain cas ,l’étiologie est méconnue dite cryptogénétiques

 VI-LES COMPLICATIONS

• Troubles visuels. A type d’une baisse de l’acuité visuel, voire une

cécité . .

• Retard psychomoteur : retard des acquisitions psychiques et

motrices

• L’engagement cérébral: l’engagement amygdalien dans le trou

occipital comprimant le tronc cérébral engendrant une mort
subite .
 VII-LE TRAITEMENT .Le volet médical .

• Les diurétiques :

 Acetazolamide ,

 le Furosémide

sont les plus utilisés avec surveillance de la fonction rénale

 VII-LE TRAITEMENT . Le volet chirurgical .

• Le traitement d’une cause quand elle existe .

 Exérèses d’ une tumeur,

 traitement d’une malformation nerveuse ou vasculaire .

 Les méthodes de dérivation du LCR des ventricules dans

une cavité permettant son drainage et sa résorption
:dans le péritoine (la dérivation ventriculo péritonéal)
dans l’oreillette droite (la dérivation ventriculo atrial ),le
drainage externe .
 VII-LE TRAITEMENT . Le volet chirurgical .

• La chirurgie par voie endoscopique .

 La ventriculo-cistérnostomie :c’est le
rétablissement de l’écoulement du
LCR à laide d’un endoscope par une
communication entre le 3eme
ventricule et la citerne inter
pédonculaire
 VII-LE TRAITEMENT . Le volet chirurgical .

• LES COMPLICATIONS

 les dysfonctionnements .(mécanique ,obstruction de la valve) ..

 Les hyper drainages .(hématome sous durales aigus ou chronique)..

 Les infections (méningites ,péritonites ,septicémies ).

 VIII- surveillance à long terme

• Le périmètre crânien et l’état des fontanelle .

• Le développement psychomoteur .

• Les signe d’HIC clinique (céphalées vomissements ) .

• Le scanner cérébral
 CONCLUSION

• L’hydrocéphalie une pathologie fréquente chez l enfant

• Le diagnostique clinique et radiologique est aisé

• Une prise en charge rapide conditionne les résultats

• Un enfant atteint d'une hydrocéphalie isolée et dérivée rapidement aura un

développement psychomoteur semblable à celui qu'il aurait dû avoir sans
hydrocéphalie.

• Le pronostic est bien entendu lié à l'étiologie.

MERCI