Plan

Définition
Étiologie
Symptomatologie
Diagnostic
Traitement
DEFINTION
L'hydrocéphalie correspond à l'accumulation de quantités excessives de liquide
céphalorachidien, qui provoque la dilatation des ventricules cérébraux et/ou une
augmentation de la pression intracrânienne.
Les manifestations peuvent comprendre une tête augmentée de volume, un
bombement de la fontanelle, une irritabilité, une léthargie, des vomissements et des
convulsions.
L'hydrocéphalie est la cause la plus fréquente d'augmentation pathologique du
périmètre crânien chez le nouveau-né. L'hydrocéphalie qui se développe après la
fermeture des fontanelles n'augmente pas le périmètre crânien et ne provoque pas
de bombement des fontanelles, mais elle peut augmenter nettement et rapidement
la pression intracrânienne.
Etiologie de l'hydrocéphalie
L'hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise à la suite d'événements survenus pendant
ou après la naissance.
Elle peut être classée par catégories:
* hydrocéphalie obstructive:
résulte d'une obstruction du flux de liquide céphalorachidien
* hydrocéphalie communicante:
résultat d'une altération de la résorption du LCR .
L'obstruction est le plus souvent observée dans l'aqueduc de Sylvius mais aussi parfois au
niveau du 4e ventricule (trous de Luschka et de Magendie).
Les causes les plus fréquentes d'hydrocéphalie obstructive sont :
*Sténose de l'aqueduc
*Malformation de Dandy-Walker
*Malformation de Chiari type II
*Hydrocéphalie communicante
1)La sténose de l'aqueduc :
C’est un rétrécissement de la voie d'évacuation du liquide céphalorachidien du 3e
ventricule vers le 4e ventricule. Elle peut être primaire ou secondaire à la cicatrisation
ou au rétrécissement de l'aqueduc résultant d'une tumeur, d'une hémorragie ou d'une
infection.
La sténose primaire de l'aqueduc peut être héréditaire et est présente dans de
nombreux syndromes génétiques, dont certains sont liés à l'X (les nourrissons de sexe
masculin héritent donc de la pathologie de mères non atteintes).
2)La malformation de Dandy-Walker :comprend une hypertrophie kystique évolutive
du 4ème ventricule au cours de la vie fœtale, entraînant une agénésie complète ou
partielle du vermis cérébelleux et une hydrocéphalie.
Elle est probablement liée à un échec de la formation du foramen de Magendie chez le
fœtus. Les anomalies associées du système nerveux central sont courantes, notamment
l'agénésie du corps calleux ainsi que les hétérotopies.
La malformation de Dandy-Walker représente 5 à 10% des cas d’hydrocéphalie
congénitale.
La malformation de Chiari de type II (anciennement appelée d'Arnold-Chiari), une
hydrocéphalie est associée à un spina-bifida et à une syringomyélie.
Un allongement significatif des amygdales cérébelleuses dans la malformation de Chiari
de type I ou du vermis de la ligne médiane dans le Chiari de type II les poussent à faire
hernie à travers le trou occipital, avec allongement du bulbe et épaississement de la
moelle cervicale haute.
Les causes de l’hydrocéphalie communicante:
La diminution de la résorption dans les espaces sous-arachnoïdiens provient
habituellement d'une inflammation méningée, secondaire soit à une infection soit à la
présence de sang dans l'espace sous-arachnoïdien résultant d'une hémorragie sous-
arachnoïdienne ou d'une hémorragie intraventriculaire, qui sont des complications de
l'accouchement, en particulier chez les prématurés.
Symptomatologie de
l'hydrocéphalie
Les signes neurologiques dépendent de l'augmentation ou non de la pression intracrânienne.
Chez le nourrisson, les symptômes d'hypertension intracrânienne comprennent une irritabilité,
des cris aigus, des vomissements, une léthargie, un strabisme et un bombement de la
fontanelle.
Plus âgés, les enfants se plaignent de céphalées et/ou d'une baisse de la vision.
L'œdème papillaire est un signe tardif d'hypertension intracrânienne; son absence initiale
n'exclut pas l'hydrocéphalie .
Les conséquences d'une hydrocéphalie chronique peuvent être une puberté précoce
chez les filles, des troubles de l'apprentissage (p. ex., difficultés attentionnelles, de
traitement de l'information, troubles de la mémoire), une épilepsie, la perte de la
vision et une altération des fonctions exécutives (p. ex., problèmes de
conceptualisation, d'abstraction, de généralisation, de raisonnement, d'organisation et
de planification des informations pour la résolution de problèmes).
Diagnostic de l'hydrocéphalie
• Échographie prénatale chez le nouveau-né
• Échographie crânienne pour les nourrissons plus âgés
• Scanner ou IRM pour les enfants
Le diagnostic d'hydrocéphalie est souvent fait par l'échographie doppler systématique
prénatale .
Après la naissance, le diagnostic est suspecté si un examen standard décèle une
augmentation du périmètre crânien; les nourrissons peuvent avoir un bombage de la
fontanelle ou une disjonction des sutures crâniennes. Des résultats semblables peuvent
résulter de lésions expansives intracrâniennes.
Le patient suspecté d'avoir une hydrocéphalie a besoin d'une imagerie crânienne par
Scanner, IRM ou échographie (si la fontanelle antérieure est perméable).
Le Scanner ou l'échographie sont utilisées afin de suivre l'évolution de l'hydrocéphalie
une fois le diagnostic anatomique établi. En cas de convulsions, l'EEG
(électroencéphalographie) peut être utile.
Traitement de l'hydrocéphalie
Parfois, surveillance ou ponctions lombaires en série .
Pour les cas sévères, une dérivation ventriculaire .
Le traitement de l'hydrocéphalie dépend de l'étiologie, de la gravité et de l'évolution de
l'hydrocéphalie (c'est-à-dire, la taille des ventricules augmente avec le temps par rapport à la
taille du cerveau).Des cas non évolutifs et légers peuvent être surveillés par une imagerie en
série et la mesure du périmètre crânien. Afin de réduire de manière transitoire la pression du
liquide céphalorachidien chez les nourrissons, on peut pratiquer des ponctions ventriculaires
L'hydrocéphalie progressive nécessite habituellement une dérivation ventriculaire.
Lorsque les fontanelles sont ouvertes, le crâne peut diminuer de circonférence pour
correspondre à la diminution de la taille du cerveau; ainsi, certains recommandent une
décision rapide concernant la pose de shunt afin qu'il puisse être posé avant la fermeture de
la fontanelle .
une ventriculocisternostomie du 3e ventricule, une ouverture est créée par endoscopie entre
le 3e ventricule et l'espace sous-arachnoïdien, permettant de drainer le liquide
céphalorachidien. Cette procédure est souvent associée à l'ablation des plexus choroïdes et
est de plus en plus fréquemment utilisée aux États-Unis. Elle est particulièrement utile dans
les pays où l'accès à des soins et à un suivi neurochirurgicaux cohérents est limité. Dans
certains cas (p. ex., hydrocéphalie provoquée par une sténose primitive de l'aqueduc), une
ventriculocisternostomie du 3e ventricule peut être indiquée en première intention.
Un shunt ventriculaire qui va dans l'espace sous-galéal peut être utilisé
temporairement chez le nourrisson si un shunt de plus longue durée n'est pas
indiqué .
que certains enfants n'aient plus besoin de la dérivation en grandissant, celle-ci est
rarement retirée en raison du risque d'hémorragie ou de traumatisme .
Une fois que le shunt est placé, le périmètre et le développement du crâne sont
évalués et une imagerie est effectuée périodiquement.
Complications des shunts :le type de dérivation ventriculaire utilisé dépend de l'expérience
du neurochirurgien, mais les dérivations ventriculopéritonéales entraînent moins de
complications que les dérivations auriculoventriculaires.
Les complications des shunts comprennent les suivantes :
*L'infection
Les dysfonctionnements tout shunt comporte un risque d'infection. Les manifestations
comprennent une fièvre chronique, une léthargie, une irritabilité, des céphalées, des
convulsions ou d'autres signes et symptômes d'hypertension intracrânienne; parfois la
rougeur devient apparente au-dessus de la dérivation.
Les antibiotiques efficaces contre le microorganisme infectant le shunt, qui peut appartenir à
la flore cutanée, sont administrés et généralement le shunt doit être enlevé et remplacé.
Les shunts peuvent mal fonctionner à cause d'une obstruction mécanique (généralement
un blocage de l'extrémité ventriculaire) ou à cause d'une rupture de la dérivation. Dans les
deux cas, la pression intracrânienne peut augmenter, et si ce phénomène est brutal, peut
constituer une urgence médicale. L'enfant présente le plus souvent des céphalées, des
vomissements, une léthargie, une irritabilité, une paralysie du regard vers le haut. Des
convulsions peuvent survenir .
Si l'obstruction est progressive, une symptomatologie plus insidieuse peut être observée,
telle qu'une irritabilité, un fléchissement scolaire et une léthargie, laquelle peut être prise à
tort pour une dépression . Pour évaluer la fonctionnalité de la dérivation, des clichés du
shunt (rx du drain de dérivation) et une neuroimagerie sont réalisés
CONCLUSION
HYDRROCEPHALIE est habituellement causée par l'obstruction à l'écoulement normal du
liquide céphalorachidien mais peut être due à une altération de la résorption du liquide
céphalorachidien . Si le trouble survient avant que les sutures crâniennes aient fusionné, le
volume de la tête peut être augmenté, avec un bombement des fontanelles . Les symptômes
neurologiques se développent principalement en cas d'augmentation de la pression
intracrânienne; les nourrissons peuvent présenter une irritabilité, des cris perçants, des
vomissements, une léthargie et un strabisme . Diagnostiquer par échographie avant la
naissance et chez les nouveau-nés; par IRM ou TDM chez les enfants plus âgés . Traiter en
mettant en observation ou par des ponctions lombaires sériées ou une procédure de
dérivation ventriculaire, en fonction de l'étiologie, de la gravité et de la progression des
symptômes.