L’HYDROCEPHALIE

1 INTRODUCTION

C’est une pathologie très fréquente qui intéresse surtout l’enfant ( risque de retard mental , staturo-
pondéral et psychomoteur avec baisse du quotient intellectuel et de perte d’autonomie )

Il engage le pc vital surtout si elle est aigue par l’engagement et l’HTIC et le pc fonctionnel par le risque
d’atteinte visuelle voire une cécité

2 DEFINITION

Dilatation active des ventricules ( = effet de masse important sur le parenchyme cérébral )

3 ETIOLOGIES

Les path malformatives et infectieuses intéressent l’enfant

 Malformative
1 Dysraphismes (myéloméningocèle, encéphalocèle) dû à la fermeture incorrecte du tube
neural

2 Sténose de l’orifice de l’aqueduc de Sylvius

3 malformation d’Alrond Chiari (type II ) ; descente de vermis cérébelleux , du 4ème

ventricule et du bulbe

4 kystes arachnoïdiens, glioépendymaire, porencéphale

5 sd de Walker Warburg : caractérisé par l’hydrocéphalie, une dystrophie et lésions

rétiniennes, une agyrie-lissencéphalie

6 Sd de danky Walker

7 Sd poly malformatifs

 Infectieuse

1 Des suppurations intra –crâniennes

2 Toxoplasmose ( surtout si association avec la chloro-rétinite et la calcifications péri-

ventriculaires )

3 Arachnoidite cicatricielle : -le 1/3 des méningites chez le nourrisson se

compliquent en hydrocéphalie
-Les germes en cause : l’hemophilus influenzae, E coli ,
pneumocoque , méningocoque , staphylocoque doré , BK

 Tumorale : l’apanage de l’adulte (avec l’HTIC bénigne et l’hydrocéphalie à pression normale)

1 Tm de la fosse cérébrale post
2 Tm supra-sellaire
3 Tm du 3ème ventricule, de la région pinéale, des ventricules lat
 4 Papillome
5 RAREMENT, une tm intra-ventriculaire (épendymome )
 Vasculaire
1 Hgie méningée, intracérébrale, post traumatique, spontanée, hgie au cours des maladies des
membranes hyalines, hgie intra ventriculaire chez le prématuré
2 Anévrysme de l’ampoule de Galien
3 Sd cave sup , thrombose sinusale

4 PHYSIOPATHOLOGIE
- Le LCR est produit au niveau du plexus
choroide des ventricules latéraux , trouvé au niveau de la
fente de bicha
- Le LCR a une circulation descendante :
 Des ventricules lat vers le 3ème ventricule via le
trou de monro
 Du 3ème ventricule vers le 4ème ventricule via
l’aqueduc de sylvius ( en rapport en haut avec la
glande pinéale et en bas avec le sillon médian
formé par les 2 colliculi sup et inf )
 Du 4ème ventricule vers les espaces sub
arachnoidiens via le trou de luschka
( latéraux )et magendi (central )
- Le LCR est résorbée au niveau du sinus longitudinal sup
par les granulations de Pacchioni

N.B au niveau du plancher de V3 on trouve au chiasma optique en ant , puis la tige pituitaire trouvé à
l’intérieur de l’infundibulum tuberien couvert par le tuber synerium , les corps mamillaires en post

- L’hydrocéphalie peut être causée par :

 une pathologie ventriculaire :

- les 2 ventricules lat sont malformés donc ils ne seront pas capables
d’accumuler le LCR , ce dernier sera drainé vers le 3ème ventricule qui n’est prêt à accumuler son
propre LCR et celui des ventricules lat d’où l’apparition de l’hydrocéphalie (EXEMPLE : tm
thalamique , kyste colloide hydrocéphalie bi ou uni ventriculaire)

- Tm ou malformation du 3ème ventricule

- Atteinte du 4ème ventricule par lésion au niveau du cervelet ,

vermis, tronc cérébral ou tm propre ou processus infectieux ou agénésie

 une pathologie du plexus choroide : hypersécrétion de LCR avec déséquilibre entre la synthèse et
la résorption et impossibilité de contenir ce volume par les ventricules (EXEMPLE : papillome)
 un processus au niveau du trou de monro : tm au sein de ce trou ou tm parenchymateuse
écrasant et comprimant le trou de monro ou agénésie , généralement dans ce cas l’hydrocéphalie
est asymétrique
 une path de l’aqueduc de mésencéphale : agénésie, imperméabilité ou perméabilité partielle par
processus infectieux ou tumoral ( de la glande pinéale ou des pédoncules cérébraux qui le
comprimeront hydrocéphalie triventriculaire
 un prob de résorption : fibrose des espaces sub arachnoïdiens ( par méningite) ou nombre faible des
granulations de Pacchioni ou atteinte vasculaire ( thrombo phlébite cérébrale turgescence
veineuse) responsable d’ hydrocéphalie tétra ventriculaire
 un prob de viscosité de LCR

- On distingue :
L’hydrocéphalie non communicante : pas de communication entre les cavités
ventriculaire, causée surtout les tm , les infections ou par les malformations
L’hydrocéphalie communicante : donc un prb de résorption, causée surtout par les
infections et les malformations

-Selon cette égalité , P intracranienne = Pparenchymateuse +P vasculaire + P de LCR on aura une

HTIC qui cause l’engagement et l’ischémie puisque la pression engendrée par le LCR a augmenté

- L’ischémie périventriculaire est à l’origine de l’œdème périlésionnel; donc c’est un œdème

vasogénique œdème cytotoxique mort cellulaire

5 ANATOMO-PATHOLOGIE

Elle montre :

 La dilatation des cavités ventriculaires

 Altération de l’épendyme
 Amincissement et étirement du manteau cérébral
 Atteinte de la vascularisation cérébrale
 Fibrose et processus de dégénérescence axonale atrophie cérébrale et perte
focale de neurones , des dendritiques et de connections synaptiques

6 CLINIQUE

Chez l’enfant ( après 2ans )

 HTIC : -céphalées atroces , rebelles au ttt , peuvent être en casque ,permanentes
-vomissements en dehors de l’alimentation, en jet , surtout matinaux
-le fond d’œil montrant l’œdème papillaire
 un sd frontal (si compression du lobe frontal par les cornes frontales dilatées )
 le retard mental
 le retard staturo-pondéral
 le retard psychomoteur
 signes pyramidaux
 troubles de l’occulo-motricité
 ataxie

Chez l’adulte

- HTIC

- Signes associés en fonction de l’étiologie : sd cérébelleux , déficit neurologique , atteinte des nerfs
crâniens …

Chez le nourrisson

HTIC :
  Macro crânie rapide ou progressive( à objectiver par la mesure du périmètre crânien)
 Elargissement ou réouverture des sutures
 Bombement des fontanelles ( bregma ou lambdoide )
 Turgescence veineuse ou CVC au niveau du cuir chevelu
 Œil en coucher de soleil ( signe de parimo caractéristique de l’atteinte du IV )
 Exophtalmie

refus de téter

pleurs

absence des réflexes archaïques ou hypertonie si n né

bruit de pot fêlée

7PARACLINQUE

-La TDM cérébrale permet le diagnostic positif et peut guider le dg étiologique

les signes d’activité de l’hydrocéphalie : un halo hypo dense péri ventriculaire qui
témoigne de la compression du parenchyme cérébral ( surtout autour des cornes frontales et
occipitales )

-L’IRM cérébrale permet le diagnostic étiologique ( voire vélocimètre à l’IRM pour explorer la circulation
de LCR afin de localiser avec précision l’obstacle ) et oriente la PEC thérapeutique ( détermination de type
de l’abord chirurgical )

les signes d’activité de l’hydrocéphalie sont mises en évidence par l’IRM séquence
FLAIR qui objective l’hydrocéphalie active ( utilisée si pas de signes d’activité à la TDM et le patient garde
toujours l’HTIC )

-L’examen ophtalmo pour savoir le degré d’atteinte et le suivi

-L’écho trans fontanellaire pour mettre en évidence l’hydrocéphalie ( pour le nourisson < 2 ans ) et
surtout pour orienter le dg

-Le diagnostic pré natal ( échographie ) car le traitement de l’hydrocéphalie est possible même en intra
utérin pour protéger au max l’activité cérébrale

N.B l’IRM explore mieux la fosse cérébrale post

-Anciennement , la Rx est utilisée chez l’enfant et objective l :

o disjonction de C2
o l’élargissement de la selle turcique
o une platybasie
o clartés multiples au niveau de la boîte crânienne ( des impressions digitives )
o discontinuité de la table interne qui oriente vers l’hydrocéphalie

8 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

• Épanchements péri cérébraux

• Macrocéphalie ou macrocrânies physiologique, familiale, ou ethniques.

• Kyste arachnoïdien, porencéphalie.

• La croissance crânienne rapide du prématuré peut s'accompagner d'une disjonction des sutures et en
imposer pour une HIC.

• Les hématomes sous-duraux

• Tumeurs cérébrales

• Hydrocéphalie a pression normale

• Hypertension intracrânienne bénigne

9 CAT

-âge

- les circonstances de la grossesse , l’accouchement ( notion de souffrance néonatale)

- les ATCD de la mère

- notion de fièvre antérieure

-notion de maladie métabolique

- l’évolutivité

- les signes d’ HTIC

- signes accompagnateurs

- retentissement sur la vie scolaire

- la TDM cérébrale en cas d’urgence

- traitement en urgence ( pour décomprimer l’encéphale )

-enquête étiologique ( IRM …)

- traitement de la cause

10 TRAITEMENT

- Il est chirurgical
A- BUTS
• Guérir le patient
• Lutter contre L’HIC
• Stopper l’évolutivité de la maladie
• Prévenir les complications
B- MOYENS
Traitement médical
- Il s'agit toujours d'un traitement transitoire
- Il fait généralement appel à l'association d'acétazolamide (100mg/Kg/j) et de furosémide
(1mg/Kg/j); inhibiteurs par des mécanismes différents de l'anhydrase carbonique des plexus
choroïdes
Traitement chirurgical
 Drainage externe :- faite si hydrocéphalie active et le patient est en train de s’engager
-Geste de sauvetage
-Risque infectieux important ( surtout infection nosocomiale multi-résistante )
  Drainage interne :
-la ventriculo-cisternostomie :drainer le LCR des ventricules jusqu’au niveau des citernes de la
base ( le drain est mis entre l’infundibulum tuberien et les corps mamillaires d’ un côté , de l’autre
côté il est mis au niveau la citerne opto-chiasmatique ) un court- circuitage de l’aqueduc de
sylvius
Cette méthode est valable pour les hydrocéphalies triventriculaires

-la dérivation ventriculo-péritonéale : si l’hydocéphalie est causée par une infection , cette
méthode n’est plus indiquée car il risque de causer une septicémie

Traitement de la cause

-Exérèse totale d'un processus expansif gênant la circulation du L.C.S.

-Correction d'une malformation.

10 SURVEILLANCE

 Etat hémodynamique ( le drain peut être fibrosé , peut causer des perforations intestinales … )
 La fièvre
 Etat de conscience (SDG )
 Scanner de contrôle
 une première consultation après la mise en place de la dérivation est prescrite à 3 mois, puis tous
les ans à 2 ans

11 COMPLICATIONS

 Fistule du LCS
 Méningites et/suppurations intracrâniennes
 Ventriculites
 Migration,
 Obstruction précoce par un L.C.S. trop chargé de particules, fermeture cutanée déficiente...).
 Ruptures du matériel sont liées aux caractéristiques hydrodynamiques de la valve et au
vieillissement du silicone, dont l'implantation sous-cutanée aboutit presque toujours à la
calcification
 Debricolages du Matériels de dérivation