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INTRODUCTION
Ensemble des pathologies congénitales ou acquises, mettant en jeu le pronostic fonctionnel
et/ou vital et survenant entre 0 et 28 jours.
Le diagnostic prénatal permet une meilleure prise en charge du nouveau-né.
Il offre la possibilité de faire accoucher la mère dans un centre spécialisé pourvu de structure
de chirurgie et de réanimation néonatale.
Nécessitant une prise en charge médico -chirurgicale urgente.
On distingue :
Les urgences thoraciques : - Atrésie de l’œsophage
- Hernie diaphragmatique
Les urgences abdominales :- Occlusions néonatales
Les urgences génitales : torsion testiculaire
Les urgences pariétales :- Omphalocéle
- Laparoschisis
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I- Atrésie de l’œsophage
1- Définition :
C’est une interruption de la continuité de l’œsophage et se termine en cul-de-sac.
C’une malformation congénitale de l’œsophage résultant d’un trouble de l’embryogenèse entre la 4e et la 6e
semaine du développement.
Associé dans la majorité des cas à une fistule entre la partie inférieure de l’œsophage et la trachée.
2- Intérêt :
Sa fréquence est de 1/4000 à 4500 naissances.
Diagnostic: hyper salivation +/- détresse respiratoire
Le type III le plus fréquent
Malformations associées ++
Diagnostic anténatal difficile
Diagnostic en salle de naissance ++++
3- Formes Anatomiques :
Plusieurs Classifications disponibles: VOGHT, GROSS mais la plus utilisée est celle de LADD :
Type I : 10% des cas, les deux culs de sac œsophagien sont borgnes, éloignés l’un de l’autre de plus
de 04 vertèbres.
Type II : 1% des cas, il existe une fistule oesotracéale sur le cul de sac supérieur.
Type III et IV : Représente 75 – 85% des cas.
Le cul de sac supérieur est borgne, il existe une fistule oesotrachéale sur le cul de sac inferieur.
Lorsque la fistule est implantée sur la branche souche droite on parle de type IV.
La distance entre les deux extrémités œsophagienne est moins de 3 vertèbres.
Type V : présence de deux fistules oesotrachéales, l’une au niveau du cul de sac supérieur et l’autre
au niveau du cul de sac inferieur.
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6- Bilan Radiologique :
Radiographie thoracoabdominal de face et de profil.
Permet de confirmer le diagnostic d’atrésie de l’œsophage et de préciser son type anatomique :
Type I, II : absence d’aération digestive.
Type III, IV, V : présence d’aération digestive.
Permet de rechercher les malformations associées rentrant dans le cadre du VACTER.
7- Prise en Charge :
Le transport est réalisé par une équipe spécialisé, vers un centre de chirurgie néonatale.
Mettre le nouveau-né en position proclive.
Sonde de reploge® introduite par la bouche en aspiration continue (-20cm d’eau).
Ventilation spontanée préférable, sinon ventilation mécanique.
Arrêt de tout apport oral
Protection thermique, Asepsie +/- ATB
Le traitement est réalisé rapidement, après la recherche des malformations associées.
L’indication chirurgicale est fonction du type anatomique de l’atrésie :
⁃ Type I, II : on réalise :
- une oesophagostomie cervicale gauche, et une gastrostomie d’alimentation.
- une oesophagoplastie de remplacement sera réalisé 4 à 12 mois plus tard.
⁃ Type III, IV, V : le traitement est effectué dans les heures qui suivent la naissance, par une
thoracotomie droite, avec fermeture de la fistule et anastomose termino-termonale directe.
Les résultats sont dans l’ensemble bons, en absence de malformations majeures.
Nutrition parentérale jusqu‘ au contrôle de l’anastomose.
8- Les complications :
⁃ Précoces : Lâchage de l’anastomose, les infections (risque de médiastinite)
⁃ Tardives : reflux gastro-œsophagien, sténose œsophagienne, trachéomalacie.
1- Définition :
Anomalies de l’organogénèse du diaphragme.
La hernie congénitale de la coupole diaphragmatique, se définit par le passage des viscères abdominaux dans
la cavité thoracique à travers un orifice anormal de siège habituellement postérolatéral.
Cet orifice représente la persistance du canal pleuropéritonéale, qui s’oblitère normalement au cours du 9 et
10 SA de la vie intra-utérine.
Avec migration des viscères abdominaux dans le thorax et compression des poumons par les viscères herniés
surtout le foie.
Hernie postérolatérale gauche dans 80 % des cas
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2- Intérêt :
La fréquence est estimée à 1/ 5000 naissances vivantes
Diagnostic anténatal possible
Viscères herniées: estomac, grêle, colon ascendant et descendant, lobe gauche du foie, pancréas, rein gauche.
Malformations associées : cardiaque, anomalies chromosomiques…
Pronostic en rapport avec la fonction pulmonaire :
Hypoplasie pulmonaire bilatérale
Immaturité pulmonaire
Altération vasculaire pulmonaire : insuffisance vasculaire, vasomotricité anormale
Hypoplasie du cœur gauche.
3- Embryologie :
- Jusqu’à la 8ème et la 9ème semaine, un orifice diaphragmatique, appelé foramen de Bochdalek, fait
communiquer à travers chaque coupole diaphragmatique abdomen et thorax.
- L’organe le plus affecté est le poumon, siège d’une hypoplasie structurale associée à une compression,
déterminant le pronostic.
- Le plus souvent il existe un petit orifice postérolatéral gauche de 1à 2cm de diamètre appelé foramen de
BOCHDALEK.
- Par fois l’orifice est antérieur retroxyphoidien appelé fente de LARRY.
4- Malformations Associées :
Vices de rotation de l’anse intestinale primitive.
Hypoplasie pulmonaire.
Hypoplasie du cœur gauche.
5- Diagnostic :
Prénatale : l’échographie anténatale peut montrer des signes indirectes :
Hydramnios.
Refoulement du cœur vers le côté droit.
Présence d’images liquidiennes en intathoracique.
A la naissance :
Forme Suraiguë : l’enfant nait vivant, pousse un cri et meurt.
Forme Aigue : avec détresse respiratoire précoce et cyanose, qui apparaissent dès les premières
heures de la vie et s’aggrave progressivement en raison de la dilatation des structures digestives intra
thoracique par l’air dégluti.
Formes sans détresse respiratoire : le nouveau-né présente une gêne respiratoire lors de
changement de position et les tentatives d’alimentation.
Formes asymptomatiques : découvertes fortuitement lors de la réalisation d’une radiographie du
thorax demandé pour une autre cause.
Signes Physiques :
Type de description : hernie diaphragmatique postéro-latérale gauche.
Inspection : Hémithorax gauche bombé, moins mobile que le droit. Abdomen rétracté, excavé.
Percussion de l’hémithorax gauche retrouve un tympanisme anormal.
Auscultation : Déplacement des bruits du cœur à droite.
A Gauche : abolition des murmures vésiculaires, présence des bruits hydro-aérique.
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Radiologie :
Une radiographie thoracoabdominal de face et de profil
suffit pour confirmer le diagnostic :
⁃ Présence de multiples images aériques de type
intestinale au niveau de l’hémi champs gauche.
⁃ L’ensemble du médiastin est dépassé vers la droite.
⁃ Abdomen opaque avec absence d’image aérique
intestinale.
6- La prise en charge : la hernie congénitale de la coupole diaphragmatique est une urgence obstetrico-
médico-chirurgicale.
1- En salle de travail :
Désobstruction des voies aérienne supérieures.
Réchauffement dans un incubateur.
Mise en place d’une sonde gastrique d’aspiration.
Proscrire toute ventilation au masque.
Oxygénation à la sonde, intubation et ventilation artificielle si nécessaire.
2- Dans le centre spécialisé :
Bilan préopératoire.
Correction des troubles acidobasique.
3- L’intervention :
La voie d’abord est abdominale.
Reposition des viscères abdominaux.
Fermeture de l’orifice diaphragmatique.
Recherche des anomalies digestives associées.
7- Les complications :
Préopératoire:- Pneumothorax controlatéral
- Hypertension artérielle pulmonaire
- Hypoxémie importante et réfractaire
Postopératoires:- Lâchage
- Reflux gastro œsophagien
- Chylothorax
Diagnostic :
Clinique :- Anténatal: échographie
- Naissance : Retard ou absence d’émission de méconium
Cris et pleurs anormaux
Refus de s’alimenter
Vomissements bilieux
Abdomen +/- distendu
Radiologique: ASP avec les 3 incidences : Debout, Coucher sur ventre, Coucher sur dos avec rayons
horizontaux
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2-Iléus Méconial :
1- Définition :
- L’iléus méconial est définit par l’obstruction de la lumière de l’iléon terminal par du méconium dur et
anormal.
- L’étiologie la plus fréquente est la mucoviscidose (98%).
- Du fait de l’atteinte des glandes muqueuses intestinales, ce méconium devient épais et adhère à la
muqueuse au niveau des derniers centimètres de l’iléon terminal, réalisant un véritable empierrement.
- Le pronostic global dépend en fait de l’évolution de la maladie causale.
2- Diagnostic :
Prénatal : L’iléus méconiale peut être reconnu lors d’un diagnostic prénatal par l’association : - d’un
grêle hyperéchogène
- d’une distension abdominale
A la naissance : le tableau clinique est celui d’une occlusion néonatale : vomissements bilieux, absence
d’émission méconiale, ballonnement abdominal.
L’interrogatoire : retrouve des antécédents familiaux de mucoviscidose.
Radiographie thoracoabdominal : occlusion distale, avec des niveaux hydro-aériques curvilignes à
concavité supérieures, en regard de la fosse iliaque droite.
3- Prise en charge :
-Formes non compliquées : lavements opaques aux hydrosolubles.
-Formes compliquées ou en cas d’échec du lavement : le traitement est chirurgical avec dérivation en
iléostomie, puis rétablissement de la continuité digestive après trois semaines.
- Elle est liée à une perforation digestive prénatale, il s’agit d’un accident de développement.
- Diagnostic :- Prénatal : calcifications abdominales à l’échographie.
- A la naissance : tableau d’une occlusion néonatale.
- Radiographie thoracoabdominal : présences de calcifications.
- Traitement est chirurgical.
1- Définition :
L’imperforation anale se définit par l’absence d’anus visible, ou en place à la naissance.
Il s’agit d’une embryopathie, plus est précoce, plus l’ensemble malformatifs est sévère.
Les malformations associées : essentiellement urinaires et génitales.
2- Anatomopathologie :
Formes hautes: le cul de sac rectale est situé au-dessus du plan du muscle releveur de l’anus, ce cul de
sac est le plus souvent prolongé par une fistule recto-urinaire chez le garçon et recto-vaginale chez la
fille.
Formes intermédiaires : le cul de sac rectal est situé à la hauteur du muscle releveur de l’anus.
Formes basses : le cul de sac anal est situé au-dessous du planché du muscle releveur.
3- Diagnostic :
Anus absent ou anormal :
Chez le garçon :
Présence de méconium au niveau du périnée : il s’agit d’une forme basse.
Présence de méconium dans les urines (méconurie) : il s’agit d’une forme haute ou intermédiaire.
Absence de méconium au niveau du périnée et dans les urines : nécessite une exploration
radiologique pour confirmer la forme.
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2- Le Laparoschisis :
- Fréquence 1/10000 naissances
- Il s’agit d’un défaut de croissance pariétal probablement d’origine vasculaire pendant la phase finale de
la délimitation.
- Il correspond à une éviscération intestinale congénitale à travers un orifice pariétal abdominal situé à
droite de l’ombilic (< 20 mm).
- Il s’agit d’un défaut latéro-ombilical droit, sans sac, les anses intestinales baignent dans le liquide
amniotique.
- L’aspect des anses est encouenné et cartonné, à des degrés variables.
- Il s’agit le plus souvent d’une malformation sporadique, isolée.
- Son pronostic est lié à la taille du défect pariétal et au contenu du sac (présence ou non du foie).
3- Diagnostic :
Anténatal : par l’échographie qui permet de voir la malformation.
Post-natal : le diagnostic est évident.
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