SEMIOLOGIE DES HERNIES

DIAPHRAGMATIQUES
CONGÉNITALES

Dr Souleymane CAMARA
Chirurgien Pédiatre
Hôpital Dalal Jamm
 OBJECTIFS
1 – Définir la hernie diaphragmatique congénitale.
2 – Citer les éléments de la triade de l’échographie anténatale
3 – Décrire les signes cliniques de la hernie diaphragmatique
congénitale de la coupole gauche à révélation néonatale.
4 – Décrire les signes radiographiques de la hernie
diaphragmatique congénitale de la coupole gauche à révélation
néonatale.
5– Citer cinq diagnostics différentiels de la HDC.
 PLAN

I GENERALITES III DIAGNOSTIC

1. Définition 1. Diagnostic positif
2. Intérêt 2. Diagnostic différentiel
3. Épidémiologie IV TRAITEMENT
4. Physiopathologie 1. But
5. Anatomie Pathologique 2. Moyens
II SIGNES 3. Indications
4. Résultats
1. TDD: HDC de coupole
gauche à révélation néonatale CONCLUSION
2. Formes cliniques
I-GENERALITES

1 - Définition
La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est une
malformation du diaphragme qui se caractérise par la
présence d'un défect musculaire, entraînant une
communication anormale entre les cavités thoracique et
abdominale à l’origine du passage de certains organes
abdominaux dans l’hémithorax correspondant.
2 - Intérêt
○ Urgence médico-chirurgicale
○ Diagnostic anténatal
○ Pronostic amélioré / réanimation néonatale +++
○ Laparoscopie
3 - Epidémiologie
Maladie rare: 1/3500-4000 naissances vivantes
50% isolées
25% malformations associées
Prédominance masculin ++
Hernie de coupole plus fréquente (80% à gauche)
4 - Anatomie
 4 - Anatomie
Le diaphragme, élément essentiel de la dynamique respiratoire, est une cloison
musculo- aponévrotique qui sépare la cavité thoracique de la cavité abdominale en
forme de voûte concave vers le bas.

Il est composé d’un ensemble de muscles digastriques dont les tendons intermédiaires
sont réunis sur un centre tendineux unique en forme de trèfle à trois folioles que l’on
appelle le centre phrénique.
La partie périphérique constituée des différents centres musculaires, prend ses
insertions sur le squelette de la cage thoracique en ventral et en latéral, et sur le rachis
lombaire en dorsal.

Le diaphragme est parsemé de 11 orifices dont 3 principaux :

1. Le Hiatus aortique : passage de l'aorte et du canal thoracique
2. Le Hiatus œsophagien : passage de l'œsophage et des nerfs pneumogastriques
3. Le Hiatus de la veine cave inférieure : passage de la veine cave inférieure et du nerf
phrénique droit

La vascularisation est assurée par les artères phréniques inférieures et supérieures. Le

diaphragme est innervé par le nerf phrénique
- 5 - Embryologie
Chez l’embryon primitif, les cavités abdominale et thoracique communiquent
largement. Au sein de cette cavité cœlomique primitive, le développement du
diaphragme va se faire. Le diaphragme se développe donc vers la 6e semaine
à partir de plusieurs ébauches :

✓ Une ébauche antérieure : c’est le septum transversum ; il sépare le

cœur des viscères abdominaux et donnera naissance à la plus grande
partie du centre phrénique ainsi qu’aux faisceaux sternaux et costaux
antérieurs.
✓ Deux (2) ébauches postérieures (membranes pleura-péritonéales et le
mésentère de l’oesophage) : les piliers diaphragmaitues livrant passage
à l’aorte, à l’œsophage et à la veine cave inférieure; ils formeront la
partie postérieure du diaphragme. Ces 2 ébauches vont fusionnées
ensuite.

Ces trois (3) éléments délimitent deux (2) canaux pleuro – péritonéaux
appelés foramen de Boschdalek qui seront comblés plus tard par deux (2)
membranes, la plèvre en haut et le péritoine en bas entre lesquelles
e
5 - Embryologie
6 - Physiopathologie

L’absence de la totalité ou d’une partie de la coupole diaphragmatique entraine le

développement ou la migration des viscères abdominaux dans le thorax avec pour
conséquence principale l’arrêt de la croissance des bourgeons pulmonaires
responsables d’une hypoplasie pulmonaire. Celle – ci comporte une diminution du
nombre des alvéoles et leur immaturité de même qu’une augmentation des
résistances pulmonaires à l’origine de l’hypertension artérielle pulmonaire.
La conséquence de cette hypertension artérielle pulmonaire est une hypoxie sévère
ischémiante pulmonaire génératrice d’acidose se traduisant par : une cyanose
réfractaire, une détresse respiratoire, persistance du shunt droit – gauche par canal
artériel.
Le degré d’hypoplasie pulmonaire conditionne la date de révélation des troubles et
le pronostic.
Si l‘hypoplasie est sévère, la date de révélation est immédiate en période néonatale
par une détresse respiratoire majeure. Le pronostic est réservé malgré les progrès
de la réanimation.
Si l’hypoplasie est minime ou modérée, la révélation est plus tardive après le 2 e
jour. Le pronostic est bon.
6 - Physiopathologie
7. Classification
L’absence de fermeture des canaux pleuro – péritonéaux (ou persistance du foramen de Buschdalek)
entraine une hernie congénitale des coupoles, le plus souvent à gauche.

L’insuffisance de développement des éléments musculaires entraine une éventration diaphragmatique

congénitale.

L’absence de fusion des faisceaux sternaux et costaux antérieurs entraine une hernie retro costo –
xiphoïdienne (Morgani à droite et Larrey à gauche)

L’absence de développement des ébauches postérieures entraine une hernie hiatale.

 II – SIGNES
1. TDD: Hernie diaphragmatique congénitale de la coupole gauche à révélation néonatale.
1. Signes cliniques :
a. CDD :
ANTENATALE :
A l’échographie obstétricale +++++ , la triade évocatrice comprend :
· Un hydramnios
· Une déviation cardio- médiastinale vers la droite
· La malposition des repères topographiques de la partie sus ombilicale de
l’abdomen.
La sémiologie échographique est caractéristique. Elle comprend :
La déviation du cœur et du médiastin à droite
Présence des images liquidiennes intra thoraciques correspondant à l’estomac
Rarement, on visualise des images d’interruption de la coupole diaphragmatique.
Au niveau de l’abdomen, il y a absence de tout ou partie des viscères : « l’abdomen
est déshabité ».
La découverte d’une hernie des coupoles impose une recherche des malformations
associées.
 II – SIGNES
1. TDD: Hernie diaphragmatique congénitale de la coupole gauche à révélation néonatale.
1. Signes cliniques :
a. CDD :
PERIODE NEONATALE :
Dans les premières heures de vie, le tableau clinique comprend :
Une détresse respiratoire faite d’une dyspnée dramatique à type de polypnée avec tirage,
battement des ailes du nez, et cyanose péribuccale. Cette détresse est aggravée par les
changements de position et les tentatives d’alimentation.
On peut avoir aussi un syndrome occlusif par strangulation intra thoracique.
b. A l’examen :
L’inspection note
· un hémi thorax bombé et immobile
· l’abdomen est plat et rétracté, il « est déshabité ».
L’auscultation retrouve :
· Le déplacement des bruits du cœur à droite
· Une existence des bruits hydro-aréiques anormaux au niveau de l’hémi thorax où
les murmures vésiculaires ne sont pas perçus.
 II – SIGNES
1. TDD: Hernie diaphragmatique congénitale de la coupole gauche à révélation néonatale.

2. Signes para cliniques :

IMAGERIE :
La radiographie thoraco – abdominale de face et de profil affirme le diagnostic :
• Des images aériques évoquant la présence des anses dans le thorax contrastant avec leur
raréfaction dans l’abdomen
• Un refoulement du parenchyme pulmonaire en haut et en dedans par les clartés digestives.
• Un déplacement du cœur et du médiastin.
Le transit oesogastro-duodénal (TOGD)
L’échographie et la tomodensitométrie
 II – SIGNES
1. TDD: Hernie diaphragmatique congénitale de la coupole gauche à révélation néonatale.

2. Signes para cliniques :

BIOLOGIE
✓ Gaz du sang : hypercapnie, hypoxémie et acidose
✓ Hémoculture
✓ Ionogramme sanguin
✓ Numération Formule Sanguine (NFS)
✓ C Réactive Protein (CRP), Groupe Sanguin Rhésus (GS-Rh),
✓ Taux de prothrombine (TP-TCK), créatininémie.
 II – SIGNES
2.Les formes cliniques :
a. Formes topographiques :
✗ Hernie de la coupole droite : rare et de diagnostic difficile. C’est dans ce cas
que l’échographie sera déterminante.
✗ Hernies rétro-costo-xiphoïdiennes : elles sont rares, souvent latentes et de
diagnostic tardif. Malgré leur caractère asymptomatique, il existe un risque
théorique de complications qui justifie leur cure chirurgicale.
✗ Hernies hiatales : elles sont rares et se corrigent spontanément le plus
souvent à l’âge de la marche et reste asymptomatique. Le diagnostic anté
natal est possible.
✗ Eventration diaphragmatique : les manifestations sont rarement
néonatales. Il s’agit d’infections respiratoires à répétition, associées à des
troubles digestifs. La radiographie thoraco-abdominale montre la sur
élévation des coupoles qui sera mieux visualisée sur le cliché de profil,
associée à l’ascension de l’angle colique droite.
 II – SIGNES
2.Les formes cliniques :

b. Les formes symptomatiques :

✗ Forme grave précoce : le nouveau-né est en état de mort

apparent, la réanimation semble inefficace et le pronostic
est très réservé.
✗ Hernie de la coupole gauche à révélation tardive : certaines
formes peuvent rester latentes et ne se révéler que
tardivement.
 III – DIAGNOSTIC
A.Diagnostic positif :
Il est clinique et para clinique
Clinique :
✓Détresse respiratoire
✓Hémi thorax bombé et immobile
✓Abdomen plat et rétracté
✓Bruits hydro–aériques dans l’hémi-thorax
✓Absence des murmures vésiculaires
Para clinique :
✓Radiographie thoraco-abdominale :
Images hydro-aériques ans l’hémothorax
Refoulement du cœur et du médiastin
✓Echographie :
Présence des viscères dans l’hémi thorax
Solution de continuité de la coupole
 III – DIAGNOSTIC
B.Diagnostic différentiel :
ANTENATAL :+
NEONATAL :++++
Ce sont les causes de détresse respiratoire aigue du nouveau –
né
Les causes chirurgicales :
✓Atrésie des choanes; atrésie de l’œsophage
✓Syndrome de Pierre Robin (fente, micrognacie, glosso-
ptose)
✓Anomalies laryngées : Laryngomalacie, paralysie des
cordes vocales, Sténose du larynx, Kyste du vestibule
laryngé.
✓Atteinte de la trachée : trachéomalacie, sténose.
✓Anomalies des bronches : kystes bronchogéniques.
 III – DIAGNOSTIC
B.Diagnostic différentiel :
ANTENATAL :+
NEONATAL :++++
Ce sont les causes de détresse respiratoire aigue du nouveau –
né
Les causes médicales :
✓Epanchement pleural
✓Maladie des membranes hyalines
✓Inhalation du liquide amniotique méconial
✓Cardiopathies cyanogènes
✓Staphylococcie pulmonaire,
✓malformation pulmonaire,
✓tumeur médiastinale,
2.2. CAT THERAPEUTIQUE

✓ BUT
● Corriger la détresse respiratoire
● Réduire la hernie en réintégrant les viscères dans l’abdomen et
refermer la brèche diaphragmatique.
● Traiter les complications
 GESTES D’URGENCE
Diagnostic posé conditionnement patient

❖ Position proclive
❖ Arrêt de toute alimentation
❖ Sonde orogastrique
❖ Enfant réchauffé et perfusé
❖ Vitamine K
❖ L’Intubation trachéale
❖ Pas de ventilation au masque
✓ MOYENS
○ Médicaux : Essentiellement la réanimation
- Antibiotiques, antalgiques, vitamine K
- Pas de ventilation au masque (aggravat° détresse
respiratoire par distension gastrique)

ANE PAS FAIRE

○ Moyens chirurgicaux
○ Chirurgie ouverte:
○ Moyens chirurgicaux
○ Chirurgie par thoracoscopie
✓ Traitement in utéro: technique d’occlusion trachéale
anténatale par ballonnet ou clip mis en place en intra trachéal
sous les cordes vocales /voie endoscopique entre 26-28ème
semaine d’amené

À 34 SA: maturation pulmonaire

CONCLUSION

Toute détresse respiratoire néonatale doit faire

suspecter une hernie congénitale des coupoles. Le
diagnostic de la variété anatomique est apprécié sur
un cliché radiologique pulmonaire de face complété
par un profil. Le traitement chirurgical fait toujours
suite à une réanimation qui stabilisera le nouveau –
né. Le pronostic à la période néonatale est lié à
l’importance des moyens de réanimation disponible.
Collaboration étroite entre obstétriciens,
néonatologistes, réanimateurs et chirurgiens.