HERNIES DIAPHRAGMATIQUES CONGENITALES

I-GENERALITES

A-Définition
Passage congénital de tout ou partie des viscères abdominaux à travers un défect
diaphragmatique.
Les hernies diaphragmatiques de l’enfant sont le plus souvent congénitales.
Les hernies post-traumatiques sont exceptionnelles à cet âge.

B-Intérêts
-Variété sur le plan clinique et pronostique :
certaines hernies se manifestent en période néonatale par une détresse respiratoire (urgence
médico–chirurgicale),
d’autres peuvent avoir une très longue latence clinique et ne se manifestent que durant
l’enfance voir à l’âge adulte.
-Importance de la réanimation respiratoire dans le traitement.

C-Embryologie
Le diaphragme se développe à partir de plusieurs ébauches :
-une ébauche antérieure, le septum transversum, sépare le cœur des viscères abdominaux et
donnera naissance à la plus grande partie du centre phrénique, ainsi qu’aux faisceaux sternaux
et costaux antérieurs.
-deux ébauches postérieures ; les piliers d’Uskow, formeront la partie postérieure du
diaphragme.
Les trois ébauches délimitent deux canaux pleuro-peritonéaux appelés foramen de
Bochdaleck qui seront comblés plus tardivement par deux membranes (plèvre en haut,
péritoine en bas) entre lesquelles apparaissent les éléments musculaires qui complètent le
diaphragme vers la 8e semaine.
La persistance de ces canaux entraîne la survenue de hernie diaphragmatique.

D-Anatomie Pathologique
Schématiquement :
-La persistance du foramen de Bochdaleck donne une hernie congénitale des couples.
-L’absence de fusion entre faisceaux sternaux et costaux antérieurs se traduit par une hernie
retro-costo-xiphoidienne.
La topographie du défects diaphragmatique permet de distinguer trois variétés :
-Hernies congénitales des couples dites hernies postéro latérales ou Hernies de Bochdaleck.
Elles se développent dans les hémithorax.
-Hernies retro-costo-xiphoidiennes dénommées aussi Hernie de Larrey. Elles se développent
dans le médiastin antérieur.
- Hernies médiastinales postérieures ou Hernies Hiatales.
Dans les hernies de Bochdaleck ; l’orifice siège le plus souvent à gauche, au niveau de la
partie postéro-latérale du diaphragme.
La presque totalité de viscères peuvent migrés dans le thorax.
Les conséquences : l’abdomen est plat et déshabité, l’hémithorax est distendu, le poumon est
hypoplasique et comprimé. Le cœur et le médiastin sont refoulés.
II-SIGNES

A-TDD : Hernie de Bochdaleck à révélation néonatale (Urgence).

1-Circonstances de découverte

a-Période anténatale
A l’échographie : une triade évocatrice : hydramnios, déviation cardio-médiastinale vers la
droite, malposition des repères topographiques de la partie sus ombilicale de l’abdomen.

b-Période néonatale
Dans les premières heures de vie, le tableau clinique comprend une détresse respiratoire. Un
syndrome occlusif par strangulation intra thoracique est possible.

2-Signes cliniques
Leur symptomatologie est formée par une détresse respiratoire :
-survenant dès les premières heures de la vie.
-qui est dramatique associant une dyspnée à type de polypnée avec tirage, un battement des
ailes du nez avec une cyanose.
-qui est aggravée par le changement de position et les tentatives d’alimentations.
A l’examen physique on retrouve :
-un hémi thorax est bombé et immobile, contrastant avec un abdomen plat et rétracté.
-l’auscultation note le déplacement des bruits du cœur et parfois l’existence des bruits
hydro-aériques anormaux au niveau de l’hémithorax où le murmure vésiculaire n’est plus
perçu.
L’examen clinique sera complet à la recherche des malformations associées.

3-Signes paracliniques
a-La radiographie thoraco-abdominale face et profil
Affirme le diagnostic suivant :
-les images aériques évoquant la présence d’anses intestinales au niveau de l’hémithorax.
-le refoulement du parenchyme pulmonaire en haut et en dedans par les clartés digestives.
-le déplacement du cœur et du médiastin.

b-L’échographie
Le diagnostic peut être plus difficile à déterminer devant l’opacité hépatique associée ou non
des images bulleuses. C’est dans ce cas que l’échographie présente un intérêt. Elle permet de
faire le bilan malformatif.

c-Biologie
Gaz du sang : hypercapnie et hypoxie.
Hémoculture, Ionogramme sanguin. NFS, VS, GS-Rh, TP-TCK, Créatininémie.

B-Formes cliniques

1-Formes symptomatiques
a-Forme grave précoce
Etat de mort apparent du nouveau-né.
La réanimation semble inefficace et le pronostic est très réservé.
 b-Forme à révélation tardive
Ces formes mettent rarement en jeu le pronostic vital. Leur symptomatologie est variable :
-respiratoire, réalisant un tableau de détresse respiratoire peu marquée ou un tableau de
broncho-pneumopathie à répétition.
-digestive avec bruit anormaux en période digestive voire complication de type volvulus
des viscères intrathoracique.
Le diagnostic repose sur la radiographie.

2-Formes topographiques

a-Hernie de la coupole droite

Rare et de diagnostic difficile.
La radiographie thoraco–abdominale objective une opacité hépatique avec ou sans clartés
digestives intra-thoraciques droites.

b-Hernies de Larrey ou Hernies rétro-costo-xiphoïdiennes ou Hernie de Morgagni

Malformations rares, elles sont souvent lentes et le diagnostic tardif.
Elle est découverte le plus souvent à l’occasion d’une radiographie systématique. Leur
diagnostic est facile grâce à projection antérieure des images de clarté gazeuse sur l’incidence
de profil. Malgré leur caractère asymptomatique, le risque théorique de complications et la
simplicité de la cure chirurgicale en justifient le traitement.

c-Hernies hiatales congénitales

Sont rares et se corrigent spontanément le plus souvent à l’âge de la marche.
Elles restent asymptomatiques.
La radiographie standard du thorax et une opacification oeso-gastrique : ascension de
l’œsophage et de l’estomac vers le médiastin.

III-DIAGNOSTIC

A-Diagnostic positif

-Arguments cliniques : la détresse respiratoire, un hémi thorax bombé et immobile, un

abdomen plat et rétracté, des bruits hydro–aériques dans l’hémi-thorax et absence des
murmures vésiculaires dans l’hémi-thorax siège de la hernie.
-Arguments para cliniques :
-radiographie thoraco-abdominale : images hydro-aériques dans l’hémithorax, refoulement
du cœur et du médiastin du côté opposé.
-échographie : présence des viscères dans l’hémi thorax, solution de continuité de la
coupole

B-Diagnostic différentiel

1-Eventration diaphragmatique
C’est une surélévation d’une partie ou de la totalité de la coupole diaphragmatique.
L’éventration diaphragmatique connaît deux étiologies : 
-congénitales, dues à une aplasie de la musculaire diaphragme
-acquise : ce sont les paralysies phréniques survenant après traumatisme du nerf phrénique.
Les manifestations sont rarement néonatales et bruyantes. Il s’agit le plus souvent d’infection
respiratoire à répétition, associée parfois à des troubles digestifs.
La radiographie thoraco-abdominale révèle la surévèlation de la coupole associée à
l’ascension de l’angle colique. La continuité est mieux visible sur le cliché de profil.
L’échographie dans les formes droites confirme si besoin est, l’ascension du foie.
Le diagnostic peut être difficile dans les éventrations partielles posant le problème d’opacité
sus-diaphragme droite.
L’attitude thérapeutique dépend de l’importance de l’éventration, sa nature et surtout des
troubles cliniques. Les formes partielles, généralement asymptomatiques, peuvent justifier
l’abstention. Dans les éventrations totales, l’indication opératoire tiendra compte de la
répétition des troubles et de leur retentissement.
L’intervention a pour but de retendre la coupole et de l’abaisser en place normale. Les
résultats sont dans l’ensemble excellents.

2-Autres détresses respiratoires chirurgicales

Atrésies de l’œsophage
Malformation des voies aériennes.

3-Détresses respiratoires d’origine médicale

IV-TRAITEMENT

A-But
Cure de la hernie pour sauver la vie de l’enfant. Le traitement doit être entrepris d’extrême
urgence particulièrement dans les formes néonatales.

B-Moyens
1-Moyens médicaux
Posture
Oxygénation :
-pas de ventilation au masque car elle peut aggraver la détresse respiratoire par distension
gastrique.
-intubation trachéale
-ventilation à l’aide du monoxyde d’azote.
-méthodes de circulation extracorporelle type assistance respiratoire extracorporelle
(AREC) ou extracorporeal membrane oxygenation (ECMO).
-réanimation placentaire peropératoire au cours d’une chirurgie pernatale
Réanimation hydro-électrolytique et calorique.
Antibiothérapie.
Vasodilatateurs artériels pulmonaires (type Tolazoline).

2-Moyens chirurgicaux
Cure de Hernie post-natale : Après un bilan préopératoire. L’intervention consiste à :
-Voies d’abord : à droite (thoracique), à gauche (abdominale).
-Réduire les viscères hernies
-Vérifier l’expansion pulmonaire
-Fermer la brèche diaphragmatique congénitale
-Vérifier la disposition des viscères étant donné la fréquence des anomalies des rotations.
Cure de Hernie pré-natale : Le principe est de lever la compression pulmonaire avant la 28e
semaine pour permettre une meilleure croissance du poumon atteint. L’intervention fœtale est
identique à l’intervention néonatale en ayant soin de préserver le flux veineux ombilical.
 C-Indications
Le traitement médical est indiqué dès la salle d’accouchement. Le traitement chirurgical
permet la cure de la hernie.

D-Résultats
Le résultat dépend essentiellement de l’état du parenchyme pulmonaire : comprimé ou
hypoplasique. Le pronostic est généralement bon en cas de prise en charge précoce.

CONCLUSION
Urgence néonatale, la hernie diaphragmatique guérit sans séquelle si la prise en charge est
précoce et adéquate. D’où l’intérêt d’un diagnostic en salle d’accouchement et de transfert
dans un centre spécialisé.