DEFECTS PARIETAUX DE LA PAROI ABDOMINALE ANTERIEURE

(omphalocèle-Laparoschisis)
Dr H. MOUSTAPHA
Objectifs :
- Définir l’omphalocèle,- Définir le laparoschisis,

- Décrire les signes anatomopathologiques,

- Décrire la classification d’Aitken ( omphalocèle)

- Indiquer les principes du traitement.

I-GENERALITES
A-DEFINITION
Les défects congénitaux de la paroi abdominale sont des urgences néonatales. Ils sont
essentiellement constitués par l’omphalocèle et le laparoschisis.
Anomalies congénitales du développement de la paroi abdominale localisées au niveau de la
région ombilicale se traduisant par :
-un défect ombilical avec extériorisation des viscères abdominaux recouverts par la
membrane amniotique = l’omphalocèle (1/200),
-un défect para-ombilical avec éviscération de l’anse intestinale primitive = le
laparoschisis ou gastrochisis (1/3300).
B-EMBRYOLOGIE
Le développement de l’axe dorsal entraîne la formation de 4 plicatures. Ces 4 plicatures
convergent pour former l’ombilic après réintégration dans la cavité abdominale de l’intestin
moyen. C’est le développement normal. Le cœlome extra-embryonnaire involue entre le 32 ème
jour et le 70ème jour. Sa persistance à ce stade de morphogenèse c’est à dire une époque où
l’anse ombilicale se trouve dans le cœlome extra-embryonnaire, constitue l’omphalocéle.
Dans le laparoschisis la malformation intéresse l’une des plicatures latérales. C’est la
conséquence d’un trouble du développement de la somatopleure. L’absence de myotome et de
mésenchyme provoque la résorption de l’épithélium (stade de l’organogenèse).
Omphalocèle et laparoschisis constituent les troubles de morphogenèse observées dans les
coelosomies moyennes.
C-ANATOMIE PATHOLOGIQUE
 L’omphalocéle comprend un sac et un collet.
La paroi du sac est constituée à l’intérieur du péritoine (somatopleure) à l’extérieur de la
membrane amniotique (splanchnopleure) entre les deux la gelée de Warthon. La paroi du sac
est transparente, avasculaire. Le contenu de l’omphalocéle est constitué de l’intestin (anse
ombilicale) avec défaut plus ou moins de rotation embryonnaire, diverticule de Meckel. Le
foie dans l’omphalocéle dans le type II.
La classification AITKEN est fonction du diamètre de 8 cm au niveau de la plus grande
largeur du collet : type I au-dessous, type II au-dessus avec présence de la masse hépatique.
 Dans le laparoschisis il n’y a jamais de sac herniaire. Les intestins pendent librement
hors du corps. L’orifice herniaire est relativement étroit. Il n’y a pas de manque cutané
important. Cordon ombilical normal et le plus souvent séparé de l’orifice pariétal par
un pont cutané intact. L’intestin garde de caractéristiques embryonnaires ou fœtales. Il
est court, succulent, épais ayant longtemps baigne dans le liquide amniotique. Il est
immature dans ses fonctions de digestion.
II-SIGNES
A-TYPE DE DESCRIPTION : Omphalocèle type I à la naissance sans rupture.
1-Signes cliniques : Les circonstances de diagnostic.
 Diagnostic anténatal lors d’une échographie pendant la grossesse.
 Diagnostic à la naissance : l’examen clinique
-apprécie l’omphalocéle, le sac, le diamètre du collet inférieur à 8 cm.
-recherchera des malformations associées : atrésie intestinale, le syndrome de Wiedmann et
Beckwith (l’omphalocéle est accompagné de macroglossie, d’hépatomégalie, de
néphromégalie et de pancréatomégalie et une très sévère hypoglycémie).
2-EXAMENS COMPLEMENTAIRES
La radiographie standard thoraco-abdominale : permet de faire le bilan des malformations
associées.
Echographie : à la recherche des malformations associées.
Examens biologiques : taux de glycémie et bilan de la fonction rénale.
3-EVOLUTION SPONTANEE
La paroi du sac devient trouble et laiteuse en quelques heures. Le sac se distend après les
premières déglutitions. Il se dessèche et se rompt. La rupture du sac peut survenir avant,
pendant ou après la naissance. L’infection survenant après la rupture entraîne la péritonite
microbienne. L’étranglement prénatal de l’intestin par le collet du sac aboutit à la perforation,
à la péritonite méconiale et à l’atrésie intestinale secondaire. Cet étranglement peut survenir
après la naissance lors de rupture du sac.
 B-FORMES CLINIQUES
1-Omphalocèle type II
Le diamètre du collet est supérieur à 8 cm. Le sac contient généralement le foie. Il peut
atteindre la vessie et l’apophyse xiphoïde. Ce type pose le problème de fermeture cutanée.
2-Omphalocèle rupturée
Peut se confondre avec le laparoschisis mais l’orifice est centré sur l’anneau ombilical, les
vestiges du sac sont souvent retrouvés et l’intestin a des caractères modifiés.
3-Laparoschisis
L’anse intestinale :
-est éviscérée à travers un orifice para-ombilical droit le plus souvent,
-refoule le cordon ombilical normal à gauche qui est le plus souvent séparé de l’orifice
pariétal par un pont cutané intact.
L’état de l’anse est apprécié selon la classification de Lefort (critères : aspect, longueur de
l’intestin et existence ou non d’atrésie). 
III-DIAGNOSTIC
A-Diagnostic positif
 Omphalocèle : tuméfaction de la région ombilicale avec une paroi, rompue ou non,
tendue épaisse et opaque ou mince translucide laissant deviner son contenu (anse foie).
 Laparoschisis : anse intestinale est éviscérée à travers un orifice para-ombilical
B-Diagnostic différentiel
Il se pose avec les très petites omphalocéles (inférieur à 2 cm) qui peuvent se confondre avec
la hernie ombilicale (hernie dans le cordon). Entre l’omphalocèle rompue et le laparoschisis.
IV-TRAITEMENT
A-BUT
- Sauver la vie du nouveau-né en fermant le défect sans compression.

- Réintégrer les viscères herniés

- Prévenir et traiter les complications

B-MOYENS ET METHODES
1-Moyens médicaux
- La réanimation pré, per et postopératoire et mise en place des 3voies ( voie
veineuse, sonde naso-gastrique, SUAD)
- La correction des tares et troubles hydro-électrolytiques et caloriques.
 - Pansement à l’aide des compresses stériles imbibées de sérum salé, dès la
naissance et transfert dans un centre spécialisé.
- Position de décubitus latéral droit (pour les laparoschisis et les omphalocèles
rompues)
2-Moyens chirurgicaux
a-Traitement conservateur selon Grob.
- Application de l’éosine aqueuse ou poudre antibiotique sur le sac entraîne la
formation d’une croûte, l’épithélialisation secondaire et la formation d’une hernie
ombilicale géante épidermisée.
- La cure chirurgicale de la hernie ombilicale résiduelle se fera 18 à 24 mois plus
tard.
b-Traitement selon Gross.
- Mobilisation de la peau au pourtour de l’omphalocèle, permettant le recouvrement
de la hernie à l’aide de cette peau, tout en laissant l’orifice musculaire ouvert.
- Correction définitive de la paroi abdominale ultérieurement.
c-Traitement selon Schuster.
L’intestin prolabé est entouré d’un sac de silastic fixé aux bords de l’orifice musculaire. Le
sac est rapetissé tous les 2 jours permettant aux organes extériorisés à réintégrer petit à petit la
cavité abdominale. Après quelques dizaines de jours, la paroi abdominale peut être fermée
définitivement selon ses plans anatomiques. Ainsi la fermeture cutanée peut être réalisée après
résection du sac.
d-Autres techniques chirurgicales
+Rectomyoplastie : consiste à libérer de haut en bas les muscles grands droits de leur insertion
costale ce qui autorise leur rapprochement sans tension sur la ligne médiane.
+Fermeture prothétique de la paroi abdominale : consiste à suturer aux berges du defect
pariétal une plaque inerte recouverte par le plan cutané.
C-Indications
Dans tous les cas et en urgence dès la salle de travail :
- Perfusion systématique (80-60ml/kg/jour x1,5), Sonde naso-gastrique pour
prévenir la distension aérique de la partie extériorisée de l’intestin.
- Protection de la partie inférieure du corps du nouveau-né dans un sac en plastique
stérile (sac à grêle) ou champs stériles
 - Antibioprophylaxie contre les germes Bg±, Bg-, anaérobie (Céphalosporine -
aminoside).
- Position de décubitus latéral droit (pour les laparoschisis et les omphalocèles
rompues)
1-Omphalocèle à collet large et sac intact
Le traitement selon Gross est indiqué. Le traitement selon Schuster est indiqué s’il y a risque
de compression compliquant l’opération de Gross.
2-Omphalocèle à collet étroit
Fermeture cutanée après résection du sac.
Le traitement de Grob est indiqué devant une contre-indication à l’anesthésie.
Le traitement des malformations associées sera pratiqué.
3-Laparoschisis
L’alimentation orale sera retardée (4-5 semaines).
La fermeture du défect ne pose pas de problème (simple ou prothétique).
La suture digestive doit être évitée, plutôt opter pour une double dérivation (Meckel).
D-Résultats
Dans les omphalocèles de type I le pronostic est excellent, mais il faut être attentif aux
complications surtout dans les formes géantes : complications infectieuses, rupture
accidentelle de la membrane, La compression de la veine cave inférieure peut aboutir à la
mort, La compression de l’intestin entraîne un iléus, un refoulement du diaphragme, la
dyspnée et la mort. Les risques de complications nécessitent une position en décubitus latéral
en postopératoire. La mortalité élevée (malformations associées). Dans le laparoschisis, la
mortalité est nulle (pays développés) avec l’introduction de la nutrition parentérale et le
progrès de la réanimation néonatale contre 80-100% dans les pays en voie de développement
(85% au Niger).
CONCLUSION
Il s’agit de pathologies rares dont la prise en charge doit être précoce car les complications
mortelles surviennent dans les heures qui suivent la naissance. Malheureusement cette prise
en charge est tardive dans notre contexte par absence de sensibilisation, insuffisance de
matériel et d’infrastructure.