OMPHALOCELE ET LAPAROSCHISIS

PLAN
• INTRODUCTION

• EMBRYOLOGIE

• CLASSIFICATION

• DIAGNOSTIC

• TRAITEMENT

• CONCLUSION
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INTRODUCTION

• Définition

Malformation congénitale de la paroi abdominale correspondant à un défaut de

fermeture de l’anneau ombilical avec extériorisation des viscères abdominaux
recouverts par la membrane amniotique.
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• Intérêts

 Fréquence estimée à 1/4000 naissances

 Urgence chirurgicale néo-natale

 Pose des problèmes thérapeutiques, réanimation ++++

 Pronostic vital : peut être mis en jeu, malformations associées

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• Embryologie

Embryopathie survenant durant les 10 premières Sem du DIU

Elle serait liée à un défaut de fermeture de l’anneau ombilical entrainant une non-
réintégration des viscères recouverts de la membrane amniotique.
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• Embryologie
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• Embryologie
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• Anatomo-pathologie

L'omphalocèle réalise une hernie des viscères au niveau de la région ombilicale.

les viscères sont recouverts non pas de peau, mais d'une membrane amniotique.

C'est cette membrane qui constitue la paroi de la poche de la hernie.

Elle est translucide et avasculaire, de consistance gélatineuse.

C'est une paroi faite d'amnios et de gelée de Wharton, sans revêtement péritonéal
sous-jacent.
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• Embryologie

Le cordon ombilical est normal (deux artères et une veine) et implanté à la partie
inférieure de la poche;

Le contenu est aisément identifiable à travers la paroi.

 Les intestins : toujours présents, situés à la partie inférieure de la poche, sont

rosés, facilement mobilisables.

 Le foie : masse rouge sombre à la partie supérieure de la poche à laquelle elle

adhère le plus souvent;
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• Embryologie

 Le sac est formé par: - le péritoine à l’intérieur

- la gelée de Wharton à l’extérieur

 Au début : Transparent laissant voir son contenu.

 Après quelques heures : Trouble, laiteux.

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• Embryologie

 Le contenu:

 Intestin,

 Foie,

 Épiploon,

 Rate,

 Ovaires,

 ou l’association d’organes.
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• CLASSIFICATION AITKEN

 Type I

- la base ou le collet de l'omphalocèle est inférieur à 4 cm,

- le plus grand diamètre du sac est inférieur à 8 cm,

- Le foie n'est pas dans la poche.

 Type II
- la base ou le collet de l'omphalocèle est supérieur ou égale à 4 cm,

- le plus grand diamètre du sac est supérieur ou égale 8 cm,

- le foie est contenu dans la poche (en partie ou en totalité).

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• CLASSIFICATION AITKEN

TYPE I TYPE II
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• CLASSIFICATION AITKEN

 La plus utilisée en chirurgie pédiatrique

 Intérêt pronostique et thérapeutique

 Ne tient pas compte du rapport entre le volume de l’ompahlocèle et la

prématurité (l'âge du nouveau-né)
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• DIAGNOSTIC ANTÉNATAL

 Échographie anténatale

 Entre 12e et 14 SA

 Masse appendue à la paroi

abdominale antérieure de
l’embryon, le cordon ombilical est
inséré à son sommet.
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• DIAGNOSTIC ANTÉNATAL

 Échographie anténatale

 Préciser le terme

 Recherche des malformations associées

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• DIAGNOSTIC ANTÉNATAL

 Orienter la mère vers une maternité proche d’un service de néonatologie

 Minimiser les risques de traumatismes

 Permettre une prise en charge rapide du nouveau-né dès l’accouchement.

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• DIAGNOSTIC POSTNATAL IL EST CLINIQUE

Découverte chez le nouveau-né d'une tuméfaction pédiculée ou sessile de volume

et de contenu variable, siégeant dans la région ombilicale.

Il faut préciser :

Les caractères de la masse

Le volume et donc le type

Le collet

Le contenue de la masse

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DIAGNOSTIC POSTNATAL

• Les anses sont visibles à travers le sac , sonores à la percussion, gargouillantes à

l’auscultation, occupant la partie inférieure de la masse.

• Le foie apparaît comme une masse brunâtre, à la partie supérieure de la

tuméfaction, mate à la percussion

• Le pincement du sac renseigne sur le degré d’adhérence entre le foie et la

membrane .

• Le cordon : s’implante à la partie inférieur de la tuméfaction

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DIAGNOSTIC POSTNATAL

 Il faut rechercher d’éventuelles malformations associées :

• Cardiaques : Fissure sternale + ectopie cardiaque, Tétralogie de Fallot

• Intestinales : Imperforation anale, Atrésies du grêle

• Urinaires : Extrophie vésicale

• Le syndrome de BECKWITH-WEIDMAN : Omphalocèle + Macroglossie +

Hypoglycémie sévère en rapport avec une hyperplasie des îlots de langerhans
du pancréas
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DIAGNOSTIC POSTNATAL

 Pronostic dépend :

Malformations ou des anomalies chromosomiques associées

Taille de l’omphalocèle (détresse respiratoire )

• Isolée : 80 à 90 % survie à 1 an.

• Associée : 80 à 100% mortalité.

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DIAGNOSTIC POSTNATAL

Une foi le diagnostic posé certaines précautions doivent être prises

• Envelopper la masse dans un sac à grêle ou un champ stérile

• Réchauffer le nouveau-né et l’adresser vers un centre spécialisé

• Ne jamais essayer de réduire la masse

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DIAGNOSTIC POSTNATAL

Et ceci pour minimiser le risque de complications représentées par :

• l’infection

• la rupture

• l’hypothermie
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 Laparoschisis

 Hernie Ombilicale : tuméfaction est située à la base du cordon contenant

quelques anses intestinales et recouverte par un sac amniotique
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
a. Omphalocèle : le
cordon s'insère sur
l'omphalocèle.

b. Laparoschisis : par la
brèche de la paroi
abdominale les viscères
font hernie et flottent
librement dans le liquide
amniotique.

c. Hernie ombilicale : le
tube digestif glisse dans
le cordon sans
élargissement important
de l'orifice ombilical.
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TRAITEMENT

 Traitement chirurgical :

Principes :

• Réintégration des organes herniés

• Fermeture pariétale sans aucune hyperpression intra abdominale qui peut

être responsable d’une insuffisance respiratoire aigue postopératoire
 OMPHALOCELE
TRAITEMENT

 Traitement conservateur non chirurgical :

La technique de GROB = TANNAGE

• Elle consiste en la couverture spontanée du sac par une re-épithélialisation

progressive à partir de la périphérie de l’omphalocèle.

• La surface de la malformation est badigeonnée de façon pluriquotidienne (4 à

6 fois par jour) avec une solution iodée ou du mercurochrome à 2% : c’est le
TANNAGE du sac.
 OMPHALOCELE
TRAITEMENT

• Une escarre sèche se forme au bout de quelques jours, sous laquelle apparaît au
bout de 3 semaines en moyenne un tissu de granulation.

• L’escarre va chuter dans un délai de 6 à 12 semaines et sera alors remplacée par

une épithélialisation des tissus.

• Durant cette période, l’enfant est sous antibiothérapie par voie générale et
locale. En 2 ans, la fermeture cutanée est spontanément réalisée et on aboutit à
la formation d’une éventration qui sera réparée par la suite;
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TRAITEMENT
 LAPAROSCHISIS
 Définition

• Défect pariétal complet intéressant la région para-ombilicale réalisant une

véritable éviscération congénitale.

• Le cordon est à sa place normal

• Pas de sac amniotique.

 LAPAROSCHISIS
 Intérêts

• Fréquence : 1/15000 naissances,

• Urgence

• Pronostic chirurgical bon en l’absence de malformations graves associées.

 LAPAROSCHISIS
 Échographie anténatale

Dès 13 SA

• Présence d’anses intestinales :

– herniées à travers un orifice paraombilical droit (2 à 4 mm)

– flottant librement dans le LA, sans membrane

• Insertion normale du cordon

• Oligoamnios parfois LA normal

 LAPAROSCHISIS
 DIAGNOSTIC NÉONATAL : Il est clinique

Défect pariétal : - Dimension réduite

- Latéro ombilical droit

- Cordon normalement implanté

Absence de sac :

• Presque totalité de l’anse intestinale primitive pend au dehors

• anses épaissies, cartonnées, couleur rouge sombre, longueur anormale ;
bougent peu.
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LAPAROSCHISIS
 LAPAROSCHISIS
 CLASSIFICATION DE LEFORT

 Type 1 : grêle modérément épaissie souple et rose

 Type 2: intestin cartonné recouvert d’une membrane couenneuse

(périviscérite)

 Type 3: atrésie, sténose, nécrose partielle

 Type 4: nécrose étendu de l’intestin extériorisé

 LAPAROSCHISIS
 TRAITEMENT : en milieu chirurgicale

 Prise en charge avant transfert : mise en condition

• Envelopper les viscères dans un sac à grêle ou un champ stérile

• Réchauffer le nouveau-né (table chauffante, draps propres)

• Voie veineuse, Dextro, SUAD, ionogramme sanguin

• Transférer vers un centre spécialisé

 LAPAROSCHISIS
 TRAITEMENT

 Essentiellement chirurgical : réintégration des viscères + Fermeture

 Réanimation toujours
 CONCLUSION
• Anomalies congénitales fréquentes

• Pronostic meilleur en cas de diagnostic prénatal

• Savoir rechercher les malformations associées

 QUESTION

• Quel est la différence entre l’omphalocèle et un laparoschisis ?